Az esszenciális trombocitémia a vér daganatos betegsége, mennyire veszélyes és szükséges-e kezelés? Esszenciális trombocitémia.

A trombocitémia (elsődleges, esszenciális, idiopátiás; vérzéses trombocitémia, krónikus megakariocita leukémia) a megakariocita vonal hiperpláziája és a vérlemezkék számának növekedése jellemzi a perifériás vérben. A betegség 50-70 éves korban alakul ki, a nők túlsúlyban vannak a trombocitémiás betegek körében.

Etiológia

A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G-6-PD) vizsgálata heterozigóta, trombocitémiás nőkben, az X-kromoszóma DNS-polimorfizmus elemzése és a nem véletlenszerű kromoszóma-rendellenességek kimutatása jelzi a betegség daganatos természetét, amely különböző szintű hematopoiesis. De a thrombocythemia kariotípusának specifikus változásait nem állapították meg. Egyes betegeknél ugyanazokat a tumormarkereket találták a limfocitákban, mint a megakariocitákban, eritrocitákban és granulocitákban. A vérlemezkék számának jelentős növekedése azok intenzív képződésének köszönhető.

A trombocitémia lehet másodlagos (tüneti, reaktív). Reaktív trombocitózis alakul ki vashiányos vérszegénységgel; hemolízis; krónikus gyulladásos betegségek (rheumatoid arthritis, tuberkulózis, szarkoidózis, Wegener granulomatosis, gyulladásos bélbetegségek); daganatok (carcinoma, Hodgkin-kór, non-Hodgkin limfóma) és lépeltávolítás után.

Tünetek

A betegség klinikai megnyilvánulásai nem specifikusak. A betegek általános gyengeségre panaszkodnak, a kezek és lábak paresztéziájára, szédülésre. Egyes betegek vérzéses szindrómában szenvednek (orr- és gyomor-bélrendszeri vérzés, kisebb sérülésekkel járó vérzések), míg mások hajlamosak a kis erek trombózisára (eritromelalgia, átmeneti agyi ischaemia). De a trombózis és a vérzés kockázata gyengén korrelál a vérlemezkék számával. A fizikális vizsgálat során a legtöbb betegnél mérsékelt lép- és néha máj-megnagyobbodást észlelnek.

Diagnosztika

A trombocitémia jellemzője a vérlemezkék számának jelentős növekedése a vérben, 700-ról 1000x10 9 /l-re, és gyakran akár 1500-3000x10 9 /l-re is. A vérlemezkék megnagyobbodnak, a vérlemezke-aggregátumok és a megakariociták fragmentumai kimutathatók. Egyes betegeknél azonban a vérzési idő növekedése és a vérlemezke-aggregáció csökkenése figyelhető meg, ami a vérlemezkék funkcionális aktivitásának megváltozását tükrözi. A csontvelőben általában megakariocita-vonalbeli hiperplázia van, óriási megakariocitákkal és kiterjedt vérlemezke-veszteséggel.

A trombocitémia differenciáldiagnózisát végzik:

• subleukémiás myelosisban, amelyben lépmegnagyobbodás, mérsékelt leukocytosis, neutrophilia, myeloid metaplasia, anémiás és hemorrhagiás szindrómák, thrombocytopenia és myelofibrosis található a csontvelőben.
• mieloproliferatív betegségekkel, amelyekben megnövekszik a vérlemezkék száma. A trombocitémiától eltérően, valódi policitémia esetén a vörösvértestek össztömege megnövekszik, krónikus mieloid leukémia esetén a Philadelphia kromoszóma található, idiopátiás osteomyelofibrosis, jelentős csontvelő-fibrózis vagy könnycsepp alakú vörösvértestek esetén.

A tünetekkel járó thrombocytemia akkor diagnosztizálható, amikor azonosítják azokat a betegségeket, amelyek a kialakulásához vezettek (klinikai és laboratóriumi vizsgálatok szerint). A tünetekkel járó trombocitémia esetén a vérlemezkék funkcionális állapota általában normális.

Kezelés

Ha a betegség tünetmentes, a kezelést nem szabad elvégezni. A kezelés indikációi a vérzés és a trombózis 1000x10 9 /l feletti vérlemezkeszámmal.

A hidroxi-karbamid javasolt orális adagolása 10-15 mg / kg / nap dózisban, kötelező heti vérlemezkeszámmal. A hatás a vérlemezkék számának 600x10 9 /l-re történő csökkenésével és a betegség klinikai megnyilvánulásainak eltűnésével figyelhető meg. Ugyanebből a célból lehetséges a radioaktív foszfor (32 P) intravénás alkalmazása 2,7 mCi/1 m 2 testfelület dózisban. De ez a kezelés provokálhatja a trombocitémia akut leukémiává való átalakulását. Egyes betegeknél az interferon alfa-kezelés hatásos lehet.

Az anagrelidet a vérlemezkék számának csökkentésére használják. A kezelés 6 óránként 0,5 mg-os orális adagolással kezdődik.Hatás hiányában és a gyógyszer jó tolerálhatósága esetén az adagot hetente fokozatosan 0,5 mg-mal növelik, amíg a vérlemezkeszám 600x10 9 / l-re vagy kevesebbre csökken.

A trombocitémiával járó vérzést aminokapronsavval kezelik. Eritromelalgia esetén az acetilszalicilsav-készítmények még a vérlemezkék számának csökkenése nélkül is hatásosak. Vészhelyzetekben (erős vérzés és trombózis, műtéti előkészítés) trombocitaferézist alkalmaznak.

Az esszenciális trombocitémia (ET) egy ritka patológia, amelyet a vérlemezkék számának meredek növekedése jellemez. Formálisan nem vonatkozik a vér onkológiai megbetegedéseire, de van némi hasonlósága a vérképzőrendszer daganatos elváltozásával.

Mi a betegség

Az esszenciális trombocitémia (szinonimák: esszenciális thrombocytosis, primer thrombocytemia, hemorrhagiás thrombocytemia, krónikus megakariocita leukémia) egy vér patológia, amely a vérlemezkék számának növekedéséből áll. A betegség rendkívül ritka - 2-5 eset 100 000 lakosonként. A hiperplázia következtében megnövekszik a vérlemezkék száma, i.e. a megakariociták számának növekedése - különösen a vörös csontvelő nagy sejtjei, amelyekből a vérlemezkék rügyeznek, mivel valójában ezen anyasejtek citoplazmájának töredékei, amelyeket saját membránjuk vesz körül.

A hematológusok kétféle betegséget észlelnek - elsődleges és másodlagos. Az elsődleges thrombocytémiát esszenciális trombocitémiának nevezik. Kialakulásának okát néha lehetetlen megállapítani, míg a másodlagos trombocitémia általában különböző fertőzések, vérzések, a szervezet rosszindulatú daganatos elváltozásai, vashiány, rheumatoid arthritis stb. következménye. Ezenkívül a lép eltávolítása (splenektómia) következménye is lehet.

Az 50. életévüket betöltött nők és férfiak ki vannak téve ennek a betegségnek. A férfiaknál a trombocitémia valamivel ritkábban fordul elő, mint a nőknél.

A fejlesztés okai

Mint már említettük, bizonyos esetekben nem lehet meghatározni az esszenciális trombocitémia okát, ellentétben a betegség másodlagos (tünetekkel járó) formájával. A szakemberek megállapították, hogy a vérlemezkék számának növelésének folyamata a megakariociták kóros elváltozásainak megjelenésével kezdődik. A hematológusok azt feltételezik, hogy a megakariociták hiperpláziáját a szervezet által szintetizált hormonszerű fehérjékkel és peptidekkel (citokinekkel) szembeni fokozott érzékenység, vagy az inhibitorokkal – a sejtnövekedést gátló anyagokkal – szembeni csökkent érzékenység okozhatja.

Van olyan vélemény is, hogy a trombocitémia a csontvelőben található vérképző őssejtekben előforduló mutációk eredménye, amelyekből minden vérelem származik. Ezek a sejtek, amelyeknek a név ellenére semmi közük a költészethez, pluripotenciával rendelkeznek, i.e. az a képesség, hogy később különböző szövetek és szervek sejtjeivé alakuljanak át. A vérképző őssejtek egész életünkben biztosítják a vérsejtek megújulási folyamatát az elhaltak pótlására.

Tünetek és jelek

A betegek körülbelül 1/3-ánál a klinikai megnyilvánulások vagy homályosak, vagy teljesen hiányoznak. Klasszikus formájában a betegség számos fő szindrómában és jelben nyilvánul meg:

• cerebrovaszkuláris ischaemia - fejfájás, szédülés, kognitív károsodás, hányinger, az agyi artériák diszfunkciója;
• vérzéses szindróma - vérzések a bőrön (petychia), orrvérzés, fogínyvérzés, vérzés a gyomor-bélrendszerben és a húgyúti rendszerben;
• Raynaud-szindróma - nekrotikus elváltozások a felső és alsó végtagok ujjainak szélső falában kapilláris trombózis következtében, fájdalom kíséretében;
• erythromelalgia - hőérzet és lüktető fájdalom a karokban és lábakban fizikai erőfeszítés során, a bőr színének megváltozása;
• nehéz érzés mindkét hipochondriában a máj és a lép megnagyobbodása miatt;
• vérszegénység - gyengeség, tachycardia, légszomj, a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága;
• az erek trombózisa (gyakrabban az artériák, ritkábban a vénák).

Terhes nők esetében a betegség veszélye a spontán vetélés, a szívinfarktus és a méhlepény leválása, a placenta elégtelensége, ami az embrió fejlődésének elmaradásához vezet. Az ilyen anyától született gyermek szellemi, fizikai és intellektuális fejlődésében is késedelmet mutathat.

Hosszú lefolyás esetén a betegség a myelofibrosis fázisába (az esetek 20% -ában a csontvelősejtek károsodása) és a blastos transzformáció fázisába kerülhet, akut leukémiát okozva (az esetek 2% -ában).

A patológia diagnosztizálása

Az esszenciális trombocitémia diagnosztizálásához hematológushoz kell fordulni. Megjegyzendő, hogy a pontos differenciált diagnózis felállítása a legtöbb esetben jelentős nehézségeket okoz. A következő felméréseket gyakran használják:

• a beteg vizsgálata - a lép és a máj megnagyobbodásának meghatározása, vérzések jelenléte, vaszkuláris trombózis jelei;
• általános vérvizsgálat - lehetővé teszi a vérkomponensek normáitól való eltérések rögzítését (megakariociták töredékei jelen lehetnek a vérben, fokozott leukocitózis, nagyszámú vérlemezkék alakjuk és méretük megváltozásával, és ha a vérképzés folyamata zavart, a retikulociták száma - a fiatal eritrociták csökken);
• - a véralvadás mértékét értékelő elemzés;
• a csontvelőszövet laboratóriumi elemzése trepanobiopsziával és aspirációs biopsziával (általában a csípőcsontból és a szegycsontból) - lehetővé teszi a megakariocita hiperplázia kimutatását;
• molekuláris genetikai és citogenetikai vizsgálatok génmutációk, például V617F JAK2, JAK2V617F és MPLW515L/K jelenlétére;
• a beteg további vizsgálatai (tüdőröntgen, gasztroduodenoszkópia, kolonoszkópia, hasi ultrahang stb.) - lehetővé teszik az olyan okok által okozott tüneti (másodlagos) trombocitózis jelenlétének megerősítését vagy cáfolatát, mint a rákos daganatok, vérzés, fertőzések stb.

A differenciált diagnózis felállításához a hematológusoknak számos, világszerte elfogadott formális kritériumot kell figyelembe venniük:

• thrombocytaszám > 600 000/mcL két egymást követő, 1-2 hónapos különbséggel végzett vérvizsgálaton;
• ismert hiánya;
• az eritrociták normálisak;
• fibrózis hiánya a csontvelőben;
• splenomegalia (a lép megnagyobbodása);
• a csontvelő hipercellularitása a megakariociták hiperpláziájával;
• patológiás sejtek jelenléte a csontvelőben telepek formájában;
• a C-reaktív fehérje és az interleukin-6 normál szintje;
• vashiányos vérszegénység hiánya;
• a Philadelphia kromoszóma hiánya;
• nőknél - az X kromoszóma génjeinek polimorfizmusa.

Az esszenciális trombocitémia kezelési lehetőségei

A patológia kezelése integrált megközelítést foglal magában.

Orvosi terápia

A legtöbb hematológus azon a véleményen van, hogy a betegség kifejezett klinikai képének hiányában nincs szükség speciális kezelésre. Ebben az esetben elegendő, ha a beteg szakember felügyelete alatt áll. Az aszpirin használatával gyógyszeres terápiát is alkalmazhat, amely megakadályozza a vérrögképződést - ennek a gyógyszernek a szedése jelentősen csökkenti a vérlemezkék azon képességét, hogy megtapadjanak az erek falán.

Az aszpirin mellett számos más analógot is használnak. Tudjon meg többet az ezzel és más gyógyszerekkel végzett kezelésekről:

Súlyos tünetek esetén citosztatikus gyógyszeres kezelés (kemoterápia) végezhető. Ez a terápia sok esetben a kívánt szintre csökkenti a vérlemezkék számát. Ezenkívül szem előtt kell tartani, hogy ez a fajta kezelés néha az esszenciális trombocitémia akut leukémiává történő átalakulásához vezet, és akkor az egyetlen kezelési lehetőség csak a műtéti csontvelő-transzplantáció.

Ezenkívül az α-interferon alkalmazásának gyakorlata jól bevált az ET kezelésében. Az interferont széles körben használják terhes nők és gyermekek kezelésére, mivel nem befolyásolja hátrányosan sem az embriót, sem a gyermek testét. De a kemoterápiát általában egyik esetben sem alkalmazzák a magas toxicitás miatt.

Tudnia kell, hogy esszenciális trombocitémia esetén nem szabad védőoltást adni, a vérbetegségek ellenjavallatai között ez tilos. A leggyakoribb példa a szezonális influenza elleni védőoltás.

tromboforézis

A betegség klinikai megnyilvánulásaival, amelyek veszélyt jelentenek a beteg életére, az orvosok tromboforézishez folyamodnak - egy hardveres eljáráshoz, amely lehetővé teszi a felesleges vérlemezkék mechanikus eltávolítását a vér elválasztásával. Ez lehetővé teszi egy ideig a beteg állapotának jelentős javítását. Ezenkívül a sürgősségi műtét előtt tromboforézis alkalmazható a vérlemezkeszint normalizálására.

Diéta fokozott trombózissal

Az ET-vel az étrendnek kiegyensúlyozottnak kell lennie, képesnek kell lennie a szervezetet fehérjékkel, vitaminokkal és nyomelemekkel ellátni. Előnyben kell részesíteni azokat a termékeket, amelyek hígíthatják a vért. Ezenkívül nagyon fontos betartani az ivási rendszert - a napi elfogyasztott folyadék mennyiségének legalább 2–2,5 liternek kell lennie.

• sovány húsok (nyúl, csirke, pulyka);
• halak, különösen tengeri, tenger gyümölcsei, tengeri kelkáposzta;
• tojás;
• tejtermékek;
• zöldségek - paradicsom, savanyú káposzta, cékla, paprika, uborka, cukkini;
• gyümölcsök - alma, őszibarack, citrusfélék;
• bogyók - málna, ribizli (piros és fekete), eper, erdei bogyók;
• dió, mandula, kesudió;
• fűszerek - erős paprika, gyömbér, fokhagyma, kapor, torma, fahéj;
• zsírok - növényi olajok (napraforgó, olíva, lenmag), halolaj.

Élelmiszerek, amelyeket ki kell zárni az étrendből, vagy legalább korlátozni kell használatukat:

• állati zsírok;
• édességek és édességek;
• banán, mangó;
• erős húslevesek;
• konzervek, pácok, füstölt húsok;
• leveles zöldségek, burgonya;
• szójabab olaj, halolaj kapszula;
• zsíros tejföl;
• alkohol.

Tiltott termékek – képgaléria

Hagyományos gyógyászat

Azonnal meg kell jegyezni, hogy nincs bizonyíték az ilyen receptek hatékonyságára az esszenciális trombocitémia kezelésében. Ezenkívül az ilyen kezelés csak a kezelőorvossal történt egyeztetés után alkalmazható, és nem a hagyományos rovására.

A következő receptek csökkenthetik a tünetek megnyilvánulását és javíthatják a beteg közérzetét:

1. Áfonya, sophora, bojtorján gyökerek és agrimony infúziója. Keverjük össze az összetevőket egyenlő részekben, majd öntsünk egy evőkanál nyersanyagot egy pohár forrásban lévő vízzel, ragaszkodjunk hozzá, szűrjük le és adjunk hozzá forralt vizet az eredeti térfogatra. Vegyünk 1/3 csésze naponta háromszor 30 perccel étkezés előtt 1-2 hónapig.
2. Vadgesztenye tinktúra. A gyógyszer elkészítéséhez vegyen be 1 evőkanál zúzott növény leveleket, virágokat és gyümölcsöket, öntsön 300 ml forrásban lévő vizet, és tartsa 10-15 percig vízfürdőben. Ezután szűrjük le az italt, és adjunk hozzá forralt vizet az eredeti térfogatra. Vegyünk naponta kétszer fél órával étkezés előtt egy evőkanál. A kezelés időtartama 10 nap, utána 10 napig szünetet kell tartania, és ismételje meg.
3. Főzet celandinból, orbáncfűből, áfonyából, mordovnik magból és calamus gyökérből. Az összes hozzávalót egyenlő részekben keverjük össze, majd 1 evőkanálnyi keveréket öntsünk egy zománcozott tálba egy pohár forrásban lévő vízzel, és forraljuk alacsony lángon 5-7 percig, majd hagyjuk kihűlni, leszűrjük és felforralt vizet öntünk hozzá. eredeti kötet. Vegyünk egy főzetet naponta háromszor egy evőkanál étkezés előtt fél órával.
4. A fokhagyma alkoholos infúziója. A 3 közepes fej fokhagyma meghámozott gerezdjét őröljük meg, öntsük fel 250 ml alkohollal vagy erős vodkával, és egy hónapig tartsuk sötét, hűvös helyen. Az infúziót naponta kétszer 15 cseppnek kell bevennie.

A betegség prognózisa, lehetséges szövődményei és megelőzése

Az esszenciális trombocitémia leggyakoribb szövődményei:

• koszorúér, agyi és perifériás artériák trombózisa;
• tüdő thromboembolia;
• az alsó végtagok szöveti nekrózisa mélyvénás trombózis miatt;
• vérzés, beleértve a belsőt is;
• duzzadt nyirokcsomók;
• a máj és a lép megnagyobbodása;
• akut leukémia (nagyon ritka).

Ráadásul a hematológusok úgy vélik, hogy a betegség prognózisa általában kedvező, és az esszenciális trombocitémia nem befolyásolja a betegek várható élettartamát. Bizonyos patológiás jelek megléte esetén a VTEC döntése alapján a betegnek I., II. vagy III. rokkantsági csoport rendelhető (állapottól függően). Miután a beteg egészségi állapota javult, a csoport felülvizsgálható vagy eltávolítható.

Ami a megelőzés kérdését illeti, sajnos a mai napig nincsenek ilyen intézkedések.

A vérlemezkék szerepe a véralvadás folyamatában - videó

Az esszenciális trombocitémia rendkívül ritka, és tudnia kell, hogyan nyilvánulhat meg ez a betegség. Erre azért van szükség, hogy időben kapcsolatba lépjen egy szakemberrel, elkezdje a terápiát, és megakadályozza a patológia nemkívánatos következményeit és szövődményeit.

Vatutin N.T., az orvostudományok doktora, professzor, vezető. osztály
Keting E.V., az orvostudományok kandidátusa, egyetemi docens
Kalinkina N.V., az orvostudományok kandidátusa, egyetemi docens
Sklyannaya E.V., az orvostudományok kandidátusa, egyetemi docens
M. Gorkijról elnevezett Donyecki Országos Orvosi Egyetem Kórházterápiás Osztálya.

Esszenciális trombocitémia (ET) egy krónikus mieloproliferatív betegség, amely a megakariociták csírájának elsődleges léziójával, a megakariociták fokozott proliferációjával és ezt követő túlzott vérlemezke-termeléssel jár.

Az ET etiológiája és patogenezise. Az ET-t először Epstein és Gödel írta le 1934-ben, de etiológiája és kockázati tényezői még mindig nincsenek egyértelműen meghatározva. Ismeretes, hogy a csontvelő egy pluripotens progenitor sejtje vesz részt a folyamatban. A vérlemezke-termelés növekedésének oka lehet a megakariociták citokinekkel szembeni érzékenységének növekedése, és fordítva, a gátló tényezőkhöz viszonyított csökkenése. A csontvelő mikrokörnyezetének megzavarása bizonyos szerepet játszhat. A thrombohemorrhagiás tünetek előfordulási mechanizmusa ET-ben jól ismert, és magában foglalja az aggregáció csökkenését és növekedését, bizonyos vegyi anyagok intracelluláris felhalmozódását, a risztocetin von Willebrand kofaktor aktivitásának csökkenését, a von Willebrand faktor molekulatömegének növekedését. multimerek, az antitrombin III hiánya, a C és S proteinek.

Az ET epidemiológiája. Az Egyesült Államokban 100 000 felnőttre 3 eset jut, évente körülbelül 6 000 új esettel. A betegek átlagos életkora a diagnózis idején 65-70 év, bár a betegség eseteit fiatalokban (kb. 20% 40 év alattiak) és még gyermekekben is leírták (1 eset / 10 000 000 lakosság). A férfiak és nők aránya 1,5:2. Az esetek túlnyomó többségében az ET egy lassan progresszív betegség, amelyben hónapok, sőt évek telik el a vérvizsgálat változásainak észlelésétől a klinikai tünetek megjelenéséig.

ET diagnózis. Jelenleg nem létezik kellően érzékeny és specifikus módszer az ET laboratóriumi diagnosztikájára. A vér általános elemzése során különböző súlyosságú trombocitózist rögzítenek, óriási vérlemezkék fordulhatnak elő. A leukociták és eritrociták szintje a normál tartományon belül marad, azonban mérsékelt erythrocytosis és leukocytosis basophiliával és eosinophiliával lehetséges. A csontvelőben fokozott sejtszám (az esetek 90%-ában) és megakariocitózis lép fel. Az ET-ben a megakariociták diszpláziások, óriási méretűek és fokozott ploiditásúak. Ellentétben a polycythemia verával és a krónikus mieloid leukémiával, a vörös és granulocita csírák hiperpláziáját általában nem észlelik. A retikulin rostok száma a csontvelő-biopsziában megnő, de a kollagén fibrózis ritkán észlelhető. A vérlemezkék funkcionálisan hibásak, ami a tapadó- és aggregációs aktivitásra vonatkozó laboratóriumi vizsgálatokkal igazolható. A protrombin idő és az aktivált parciális tromboplasztin idő általában határokon belül van. A vérzési idő normális vagy elhúzódó lehet. A vérlemezkék várható élettartama nem változik. Korábban úgy gondolták, hogy az ET nem jár diagnosztikailag jelentős genomi változással, de citogenetikai vizsgálatok szükségesek az egyéb mieloproliferatív betegségek kizárásához. A Philadelphia kromoszóma kimutatása és az ABL-BCR transzlokáció leggyakrabban a krónikus myeloid leukémia javára utalt, amely trombocitózissal debütált, bár ez a genetikai rendellenesség előfordult olyan betegeknél, akiknél jól megalapozott ET diagnózis és hosszú utánkövetés volt. időszakot írták le. Jelenleg JAK2V617F és MPLW515L/K mutációkat azonosítottak ET-ben szenvedő betegeknél. Ugyanezek a genetikai eltérések a polycythemia vera, a primer myelofibrosis egyes eseteiben is megtalálhatók, vagyis nem szigorúan specifikusak.

Az ET klinikai képe. A klinikai képben a vérlemezkék minőségi jellemzőinek megsértése miatt nemcsak trombotikus, hanem vérzéses megnyilvánulások is megfigyelhetők, és nincs egyértelmű összefüggés a trombocitózis szintje és a trombózis gyakorisága között. Idős betegeknél gyakrabban jegyeznek fel trombózisos tüneteket komorbid érkárosodás miatt. A trombózisos szövődmények közül az agyi, koszorúér- és perifériás artériás trombózisok a leggyakoribbak, a tüdőembólia és az alsó végtagok mélyvénás trombózisa valamivel ritkábban fordul elő. A vérzéses megnyilvánulások a gyomor-bélrendszeri, tüdő-, vesevérzések és bőrvérzések kialakulásában fejeződnek ki. Splenomegalia (az esetek 40-50%-a), májmegnagyobbodás (20%), általános gyengeség, szédülés, fejfájás, memória- és koncentrációs zavarok, dysphoriás jelenségek, erythromelalgia, a felső és alsó végtagok disztális részének, fülcimpák és orrhegy zsibbadása nem ritkák (a mikrokeringés romlása miatt), fájdalom az epigastriumban és a bélben (főleg a gyomor-bél traktusban az eróziós és fekélyes folyamatokra való hajlam miatt). Esetenként limfadenopátia, fogyás, izzadás, bőrviszketés, alacsony fokú láz jelentkezhet. A betegek körülbelül 30%-a tünetmentes a diagnózis idején. ET besorolás. A mai napig nincs a betegség osztályozása vagy stádiuma.

Megkülönböztető diagnózis Az elsődleges és másodlagos trombocitózis meglehetősen nehéz, ezért az American College of Hematology a következő kritériumokat javasolta: 1) a vérlemezkék száma több mint 600 000 / μl két egymást követő, 1 hónapos időközönként végzett vérvizsgálat során; 2) a reaktív trombocitózis azonosítható okának hiánya; 3) normál vörösvértestszám; 4) jelentős fibrózis hiánya a csontvelőben (a készítmény kevesebb mint 1/3-a); 5) a Philadelphia kromoszóma hiánya; 6) splenomegalia fizikális vagy ultrahangos vizsgálat alapján; 7) a csontvelő hipercellularitása a megakariociták hiperpláziájával; 8) patológiás hematopoietikus progenitor sejtek jelenléte a csontvelőben eritroid vagy megakariocita sorozat telepei formájában, amelyek fokozott érzékenységgel rendelkeznek az interleukin-3 iránt; 9) a C-reaktív fehérje és az interleukin-6 normál szintje; 10) vashiányos vérszegénység hiánya; 11) nőknél - az X kromoszóma génjeinek polimorfizmusa. Az 1-5 és több mint három 6-11 kritérium megléte esetén a thrombocytosis esszenciálisnak tekintendő.

Terápiás taktika az ET-ben. A másodlagos trombocitózistól eltérően az ET diagnózisa magában foglalja a terápia megkezdését, amelynek intenzitását számos tényező határozza meg. Az 1 500 000-nél kisebb thrombocytaszámú fiatal tünetmentes betegek alacsony kockázatúnak tekinthetők, és nem igényelnek citoreduktív terápiát (alacsony dózisú vérlemezke-ellenes szerek elegendőek). A magas vérnyomás, dyslipidaemia, diabetes mellitus jelenléte, a dohányzás még fiatal korban is növeli a súlyos trombózis kockázatát, és jelzi a citosztatikumok kijelölését. Ennek a csoportnak a leginkább tanulmányozott és régóta használt gyógyszere a hidroxi-karbamid (hidroxi-karbamid), amely az antimetabolitok közé tartozik (gátolja a dezoxinukleotid-szintetázt). A kezdeti adag 500-1000 mg, további titrálással, hogy a vérlemezkeszint mikroliterenként 600 000 alatt maradjon. Általában a hidroxi-karbamid jól tolerálható, mellékhatásai közé tartozik a mieloszuppresszió, a nyálkahártya-gyulladás és a lábszárfekély. A fő korlátozó tényező a leukogén potenciál. Egyes tanulmányok kimutatták, hogy a termék hosszú távú alkalmazása növeli az akut mieloid leukémia kialakulásának kockázatát. Úgy gondolják, hogy az interferon-alfától ez a hátrány és teratogén hatás hiányzik, ezért széles körben alkalmazható ET-ben, különösen terhes nőknél. Az ajánlott kezdő adag heti háromszor 1 millió NE, az adag fokozatos emelésével heti háromszori 3-6 millió NE-re. A korlát a rossz hordozhatóság. Egyes betegek (17-20%) visszautasítják a kezelést a toxicitás tünetei és a szubjektíven rossz egészségi állapot - láz, influenzaszerű szindróma, ízületi és izomfájdalom, hányinger, étvágytalanság, depresszió, alvászavarok - miatt. Az anagrelid, mint imidazokinazolin-származék, szelektíven gátolja a megakariociták érését, minimális hatással a többi csontvelői progenitor sejtre. 1997-ben az Egyesült Államokban engedélyezték az anagrelidet, mint első vonalbeli kezelést myeloproliferatív folyamatokkal összefüggő trombocitózisban szenvedő betegek számára. A gyógyszer javasolt kezdő adagja napi 2 mg volt szájon át, majd 7 naponként további 0,5 mg-mal növelhető, amíg el nem éri a napi 10 mg-os maximális adagot. A betegek körülbelül 30%-a még az átlagos terápiás adagokat sem tolerálja az anagrelid értágító és pozitív inotróp hatása miatt. Ezenkívül ez a gyógyszer folyadékretenciót okozhat ödéma, szívritmuszavarok, szívelégtelenség kialakulásával, és ronthatja a krónikus szív- és érrendszeri betegségek lefolyását idősebb betegeknél. Sok szerző szerint az anagrelid nem adható igazolt szív- és érrendszeri betegségben szenvedő betegeknek; a hosszú ideig anagrelidet kapó betegek alapos vizsgálatot igényelnek (napi elektrokardiogram, echokardiogram, troponin- és natriuretikus peptidszint meghatározása legalább 6 havonta egyszer). 11 dokumentált cardiomyopathia esete alakult ki az anagrelid-terápia során ET-ben és polycythemia verában szenvedő betegeknél.

A hidroxi-karbamid és az anagrelid (mindegyik csoportban aszpirinnel kombinálva) hatékonyságának összehasonlításakor 809, nagy kockázatú ET-ben szenvedő betegnél és 39 hónapos követési periódusban, a vizsgálatot korán leállították az érrendszeri események növekedése és a a betegség mielofibrózissá vált az anagrelid csoportban. Az egyéb mellékhatások, köztük a leukémia gyakorisága hasonló volt. Így a hidroxi-karbamid és az aszpirin kombinációja hatásosságában és biztonságában is jobb, mint az anagrelid. Jelenleg az anagrelid második vonalbeli terápiaként javasolt a hidroxi-karbamid és az interferon-alfa intoleranciája esetén.

Nagy reményeket fűznek olyan molekuláris célzott terápia kifejlesztéséhez, amely képes gátolni a JAK2 mutációt, vagy hat az aktivált JAK-STAT jelátviteli útvonal különböző kapcsolataira.

ET prognózis. Az összes mieloproliferatív betegség közül az ET prognózisa a legkedvezőbb, és a betegek várható élettartama alig tér el az egészséges populációétól. Tisztázandó az ET átalakulása a mieloproliferatív csoport más nozológiai egységeibe, mivel maga az ET-ben alkalmazott, a thrombohemorrhagiás szövődmények megelőzését célzó myelosuppresszív terápia növelheti a myelofibrosis és a krónikus myeloid leukémia kialakulásának kockázatát.

Irodalom

1. Gaidukova S. M., Vidiborets S. V. Trombocytosis az orvosi gyakorlatban. Az ujjongás művészete, 10. szám (2004).
2. Vannucchi A.M., Barbui T. Thrombocytosis and thrombosis. Hematology Am Soc Hematol Educ Program, (2007).
3. Tefferi A. Esszenciális trombocitémia: tudományos vívmányok és jelenlegi gyakorlat. Curr Opin Hematol, Vol. 13. (2) bekezdése (2006).
4. Sanchez S., Ewton A. Essential thrombocythemia: a diagnosztikai és patológiai jellemzők áttekintése. Arch Pathol Lab Med, Vol. 130. (8) (2006).
5 Brière J.B. Esszenciális trombocitémia. Orphanet J Rare Dis, Vol. 2. (1) bekezdése (2007).
6. Petrides P.E. Primer trombocitémia: diagnózis és terápia. Med Klin (München), Vol. 101. (8) (2006).
7. Steurer M., Gastl G., Jedrzejczak W.W., Pytlik R., Lin W., Schlogl E., Gisslinger H. Anagrelide for thrombocytosis in myeloproliferative disorders: prospektív vizsgálat a hatékonyság és a mellékhatások profiljának felmérésére. . Cancer, Vol. 101. (10) (2004).

Nincs egyetlen kezelési megközelítés, az egyik kezelési lehetőség magában foglalhatja az aszpirint. A 60 évesnél idősebb betegek, valamint azoknál a betegeknél, akiknek anamnézisében trombózis és átmeneti ischaemiás roham szerepel, citotoxikus kezelésre van szükség a trombózis kockázatának csökkentése érdekében. A rendelkezésre álló adatok szerint a trombózis kockázata nem korrelál a vérlemezkék szintjével, bár az anekdotikus bizonyítékok ennek ellenkezőjét sugallják.

Az esszenciális thrombocytosis patofiziológiája

Az esszenciális trombocitózis általában egyetlen pluripotens őssejt klón patológiája eredménye. Néhány nő azonban, aki megfelel az ET diagnózisának kritériumainak, poliklonális elváltozással rendelkezik. Az esszenciális trombocitózis életkori megoszlása ​​bimodális: az egyik csúcs 50-70 éves korban jelentkezik, a másik fiatal korban (nőknél).

A vérlemezkék várható élettartama általában normális marad, de csökkenhet a lépben történő megkötésük miatt, valamint a digitális ischaemiával járó eritromelalgiában szenvedő betegeknél.

Idős, érelmeszesedésben szenvedő betegeknél a magas vérlemezkeszám súlyos vérzést vagy gyakrabban trombózist okozhat. A legújabb tanulmányok azt mutatják, hogy az emelkedett fehérvérsejtszám a trombózis fontos független kockázati tényezője. Bár anekdotikus jelentések (és logikusan) azt sugallják, hogy a magas vérlemezkeszám növelheti a trombózis kockázatát, egy tanulmány fordított összefüggést mutatott ki a vérlemezkeszám és a trombózis kockázata között. A vérzés a súlyos thrombocytosis (azaz >1,5 millió vérlemezke/mcL) valószínűbb szövődménye.

Az esszenciális trombocitózis tünetei és jelei

A gyakori tünetek a következők:

• gyengeség;
• vérzés;
• köszvény; „szemészeti migrén;
• a kezek és lábak paresztéziája.

A trombózis tüneteket okozhat az érintett területen (pl. neurológiai rendellenességek stroke vagy átmeneti ischaemiás rohamok esetén, lábfájdalom, lábduzzanat, vagy mindkettő alsó végtag trombózisa esetén, mellkasi fájdalom és nehézlégzés tüdőembóliában). A vérzés általában csekély. Előfordulhat az ujj ischaemia és splenomegalia. Ez utóbbi megtalálható benne<50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Az esszenciális trombocitózis diagnózisa

Esszenciális thrombocytosisra kell gyanakodni azoknál a betegeknél, akiknél a reaktív thrombocytosis okait kizárták. Esszenciális trombocitózis gyanúja esetén vérvizsgálatot, perifériás vérkenetet és citogenetikai vizsgálatokat kell végezni, beleértve a Philadelphia kromoszóma tesztet és a BCR-ABL mutációt. A klasszikus ET morfológiai elváltozások ellenére a csontvelő-vizsgálat diagnosztikus értékét nem sikerült megállapítani. A vérlemezkék szintje spontán csökkenhet a terhesség alatt. A csontvelőt vérlemezke-hiperplázia jellemzi, rengeteg felszabadult vérlemezkével. A vas jelen van a csontvelőben. Az esszenciális trombocitózis abban különbözik a trombocitózissal járó egyéb mieloproliferatív betegségektől, hogy normális hematokrit, normál átlagos vörösvérsejt-térfogat, normál vasértékek és könnycsepp vörösvértestek hiánya. Ebben az esetben a csontvelő-fibrózis kifejezett növekedése fordulhat elő (ami idiopátiás myelofibrosisban fordul elő). A JAK2 V617F mutáció a betegek körülbelül 50%-ában fordul elő. Az ET-ben szenvedő betegek kis része mutációkat szerzett a thrombopoietin receptor (c-mpl) génjében.

Az esszenciális trombocitózis prognózisa

A várható élettartam közel áll a normálhoz. Bár a betegséget gyakran tünetek kísérik, lefolyása általában jóindulatú. Az artériák és vénák trombózisa miatti súlyos szövődmények ritkák, de életveszélyesek lehetnek. Leukémiává való átalakulás figyelhető meg<2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Esszenciális trombocitózis kezelése

• Aszpirin.
• Vérlemezke-csökkentő gyógyszerek (pl. hidroxi-karbamid, anagrelid).
• Néha - thrombocytopheresis.

A legtöbb terhes nőnek aszpirint írnak fel.

Mivel a prognózis gyakran jó, a potenciálisan toxikus vérlemezke-csökkentő gyógyszereket ésszerű dózisokban kell alkalmazni. Használatuk általános indikációi a következők:

• korábbi trombózisos epizódok vagy átmeneti ischaemiás rohamok;
• életkor >60 év.

Más jelek ellentmondásosak. Jelentős vérzésben és súlyos thrombocytosisban szenvedő betegeknél (nagy kockázatú betegek) alacsonyabb vérlemezke-koncentrációra lehet szükség. Szükségük van-e a betegeknek gyógyszerekre a vérlemezkeszint csökkentésére?<60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

Az adagolást és a monitorozást a polycythemia vera kezelése szakasz tárgyalja. A kezelés hagyományos célja a vérlemezkeszint csökkentése.<450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

A trombocitoferézist súlyos vérzésben, visszatérő trombózisban szenvedő betegeknél alkalmazzák, vagy sürgősségi műtét előtt a vérlemezkekoncentráció azonnali csökkentésére.

trombocitózis

A trombocitózis a következők hátterében fordulhat elő:

• krónikus gyulladások, például reumás ízületi gyulladás, tuberkulózis, szarkoidózis, Wegener-granulomatózis;
• akut fertőzés;
• vérzés;
• vashiány;
• hemolízis;
• rosszindulatú daganatok (különösen Hodgkin és non-Hodgkin limfómák);
• splenectomia;
• mieloproliferatív és hematológiai betegségek.

Ezenkívül a trombocitózisnak vannak családi formái is, például a trombopoietin gén vagy annak receptorgénjének mutációi miatt.

A vérlemezkék működését általában nem érinti. Az esszenciális thrombocytosistól eltérően a másodlagos thrombocytemia nem jár együtt a trombózis vagy a vérzés fokozott kockázatával, kivéve, ha a betegek hosszú ideig immobilizáltak vagy súlyos artériás betegségben szenvednek. Másodlagos trombocitózisban a vérlemezkeszám általában<1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

Az ok megszüntetése általában a vérlemezkeszám normalizálódását eredményezi.

trombocitózis a vérlemezkék számának növekedése a vérben. Trombocitózis esetén a vérlemezkeszám elérheti az 500 000-et cc-nként. mm. A betegség kialakulásának okai lehetnek: a vérlemezkék túl gyors termelése magában a csontvelőben, lelassítja bomlásukat, megváltozik eloszlásuk a véráramban stb.

A vér trombocitózisa provokáló tényező a vérrögképződésben. Bizonyos esetekben a trombocitózis vérzést okozhat a vérlemezkék hibája és a vér mikrocirkulációjának károsodása miatt. A trombocitózis terápiája a trombózis megelőzéséből és az alapbetegség kezeléséből áll, amely a vérlemezkeszint növekedését okozza.

Trombocitózis okai

A thrombocytosis típusának feltárását rendkívül fontosnak tartják, mert a klonális vér trombocitózisa gyakran trombózisos szövődmények kialakulásával jár együtt, és alapos terápiás vizsgálatot igényel.

Más mieloproliferatív patológiákban (polycythemia vera, krónikus, esszenciális thrombocytemia stb.) a trombocitózis a fő szövődmény, amely befolyásolja az alapbetegség természetét, és vérrögképződéssel járó szövődményekhez vezet.

A thrombocytosisnak többféle típusa létezik: klonális thrombocytosis, primer thrombocytosis, másodlagos thrombocytosis. Magában a klonális és primer trombocitózis hasonló fejlődési mintázatot mutat.

A klonális trombocitózisban a fejlődés oka maga a vérképző őssejtek hibája. Ezek az őssejtek neoplasztikus jellegűek krónikus mieloproliferatív állapotokban. Ezenkívül nagy érzékenységgel rendelkeznek a trombopoetinre, és nem függnek különösebben az exokrin rendszer stimulációjától. A vérlemezkék termelése ebben az esetben kontrollálatlan folyamat, míg maguk a vérlemezkék funkcionálisan hibásak, aminek következtében a trombózist serkentő egyéb anyagokkal és sejtekkel való kölcsönhatásuk megszakad.

Az elsődleges thrombocytosis az úgynevezett myeloproliferatív szindrómára utal, amelyben a csontvelőben az őssejtek munkája megzavarodik, és ebben a szervben a vérképzés több területén fokozódik. Ezért nagyszámú vérlemezke kerül a perifériás vérbe.

A másodlagos trombocitózis krónikus betegségben a vérlemezkék számának növekedése miatt alakul ki. Jelenleg több oka is van a fejlődésének.

A fertőző ágenseken kívül más tényezők is vannak: hematológiai (vashiány vérszegénységben, kemoterápia alkalmazása onkológiai állapotokban); a lép eltávolítása (a vérlemezkék teljes számának 1/3-a halmozódik fel ebben a szervben, amelynek eltávolítása után a vér mennyisége a vérlemezkék mesterséges növekedésével csökken); műtét és trauma; gyulladásos folyamatok provokálják a vérlemezkék számának növekedését (az interleukin szintje nő, ami a trombopoetin fokozott termelését váltja ki); onkológiai állapotok; gyógyszerek (kortikoszteroidok, szimpatomimetikumok, antimitotikumok, fogamzásgátlók).

A terhesség alatti trombocitózis a legtöbb esetben reverzibilis állapot, és a gyermekvállalás során fellépő élettani folyamatokkal magyarázható. Ezek közé tartozik: az anyagcsere lelassulása, a vértérfogat növekedése, a vashiányos vérszegénység terhes nőknél stb.

Trombocitózis tünetei

Az elsődleges trombocitózis a mieloproliferatív betegségek közé tartozik, amely a vérlemezkék számának jelentős növekedésében nyilvánul meg. Ennek eredményeként a betegeknél thrombohemorrhagiás szindróma alakul ki. Ez a trombocitózis a vérsejtek disszeminált intravaszkuláris koagulációjának és a mikrokeringési rendellenességeknek a kialakulásán alapul. A vérlemezkék aggregációs képessége is károsodik. A férfiak és a nők előfordulási aránya azonos. A vértrombocitózis első jelei gyakrabban 50 éves korban jelentkeznek.

A betegek vérzésre (méh-, orr-, bél-, vese- stb.), ecchymosisra, bőr alatti lokalizációjú vérzésekre, bőr- és nyálkahártyákra, kéz- és lábujjak bizsergésére panaszkodnak. Egyes esetekben gangréna alakul ki. A vérzésen kívül a thrombocytosisban szenvedő betegeknek olyan betegségei is lehetnek, mint (végtaghideg, migrénes fejfájás, vérnyomás instabilitása, légszomj stb.), vénás trombózis (lép-, portális-, máj-, méh- (15 mm-ig)).

De a vérrögök megjelenése nemcsak a vénákban, hanem az artériákban is előfordulhat (carotis, mesenterialis, pulmonalis, agyi stb.). A vérlemezkék tartalma a vérben eléri a 800-1250-et. A mikroszkópos vérvizsgálatok során a vérlemezkék nagy aggregátumok formájában jelennek meg. Egyes esetekben a vérlemezkék gigantikus méretet érnek el, megváltozott vakuolizációval és alakkal, a megakariociták vagy azok fragmenseinek kimutatásával. A leukocita tartalom általában nem éri el a magas szintet (10-15), a leukocita képlet nem változik. A hemoglobin és az eritrociták tartalma megemelkedhet.

Ismétlődő vérzés esetén vashiányos vérszegénység alakulhat ki. A vizsgálat során a csontvelő-trepanobioptátban nincs kifejezett háromsoros hiperplázia, a megakariociták szintjének növekedését (látómezőnként több mint 5) észlelték. Egyes esetekben myelofibrosis figyelhető meg, valamint a lép növekedése a nem kifejezett mutatókra.

A másodlagos trombocitózis kóros és fiziológiás körülmények között is kialakul. Ugyanazok a tünetek jellemzik, mint az elsődleges.

A trombocitózist az orvos fizikális vizsgálata, laboratóriumi vérvizsgálat, aspirációs biopszia és csontvelő-biopszia (trepanobiopszia) során észleli.

Reaktív trombocitózis

A reaktív trombocitózist a vérlemezkék szintjének emelkedése jellemzi a thrombopoietin (olyan hormon, amely szabályozza a vérlemezkék érését, osztódását és bejutását a vérbe) nem specifikus aktiválása miatt. Ez a folyamat serkenti nagyszámú vérlemezkék képződését anélkül, hogy funkcionális tulajdonságaik patológiásan megváltoznának.

Reaktív trombocitózis esetén megjelenésük okai lehetnek akut és krónikus folyamatok. Az akut folyamatok közé tartozik: vérveszteség, akut gyulladásos vagy fertőző betegségek, túlzott fizikai aktivitás, thrombocytopenia utáni vérlemezkék helyreállítása. A krónikus folyamatok közé tartozik: vashiányos vérszegénység, hemolitikus vérszegénység, asplenia, onkológiai folyamat, reuma, bélgyulladás, tüdőbetegségek, bizonyos gyógyszerekre adott reakciók (Vinkristin, Citokinek stb.).

Bizonyos körülmények között a betegség etanolmérgezés (krónikus alkoholizmus) miatt következik be. Nagyon fontos a reaktív trombocitózis helyes megkülönböztetése, mert gyakran összekeverik a klonális trombocitózissal. Ha klonális trombocitózis esetén a betegség okait nehéz diagnosztizálni, akkor a reaktív trombocitózis esetében ez nem okoz különösebb nehézséget, bár klinikailag gyengén expresszálódnak. A klonális trombocitózist a következők is jellemzik: perifériás vagy centrális ischaemia, nagy artériák és/vagy vénák trombózisa, vérzés, splenomegalia, óriási vérlemezkék és károsodott funkció, megakariociták számának növekedése. Ezenkívül a klonális trombocitózist az óriás diszpláziás poliploid formák kimutatása jellemzi, amelyek morfológiájuk tanulmányozása során hatalmas mennyiségű vérlemezkenyomot tartalmaznak.

A reaktív thrombocytosis jellemzői: normál morfológiai kép, centrális vagy perifériás ischaemia hiánya, vérzés és splenomegalia hiánya, megakariociták növekedése a csontvelő biopsziában, nincs vénás és artériás trombózis kialakulásának veszélye.

A dinamikus megfigyelés lehetővé teszi a reaktív thrombocytosis megállapítását normál thrombocyta-szint mellett a thrombocytózist okozó betegség kezelése során. Például sérülések és neurológiai patológiák esetén a trombocitózis a betegség első napjaiban képződik, és a helyes kezelésnek köszönhetően két héten belül gyorsan eltűnik.

Leírják a gyógyszerek alkalmazásából adódó reaktív thrombocytosis eseteit, amelyek a jelentős thrombocytaszám (kb. 500) ellenére nem jelentenek trombózisos szövődmények kialakulásának kockázatát, és kezelés után eltűnnek.

Ezért a reaktív thrombocytosis kezelésében szükséges a kiváltó betegség azonosítása. Ehhez anamnézist kell gyűjteni a mikrokeringési zavarok és trombózisok múltbeli epizódjainak azonosításával; laboratóriumi vérvizsgálatok, biokémiai vizsgálatok a gyulladásos folyamatok markereire (C-reaktív protein, szeromukoid, timol teszt, fibrinogén); Ultrahang - belső szervek vizsgálata.

A diagnosztikai adatokkal kapott eredményekre támaszkodva alakítják ki a kezelés taktikáját. Enyhe trombocitózis esetén (legfeljebb 600), a trombózis kockázata nélkül, a betegnek az alapbetegség terápiáját írják elő, a vérlemezkeszám folyamatos ellenőrzésével.

Esszenciális trombocitózis

Az esszenciális trombocitózist a vérlemezkék számának kifejezett növekedése jellemzi, amelyek funkciója és morfológiája gyakran megváltozik, ami úgy tűnik, hogy az oka az olyan megnyilvánulásoknak, mint a trombózis és a vérzés.

Az esszenciális trombocitózis időseknél és időseknél fordul elő. A betegség klinikai megnyilvánulásai nagyon nem specifikusak, esetenként esszenciális trombocitózist észlelnek véletlenül azoknál a személyeknél, akik nem panaszkodnak. A betegség első klinikai tünetei azonban a különböző súlyosságú spontán vérzések, amelyek gyakran a gyomor-bélrendszerben fordulnak elő, és gyakran több éven keresztül is kiújulnak. Bőr alatti vérzések is előfordulhatnak, a kis ereket érintő trombózist gangréna vagy perifériás fekélyek, erythromelalgiás területek és hidegrázás kísérheti. Egyes betegek splenomegalia előfordulását tapasztalják - néha nagyon súlyos és hepatomegaliával kombinálva. Lehetnek lépinfarktusok.

A laboratóriumi diagnosztika a vérlemezkék számának 3000-ig történő növekedését jelzi, és maguk a vérlemezkék morfológiai és funkcionális rendellenességek következményei. Ezek a rendellenességek magyarázzák a vérzés és a trombózis paradox kombinációját. A hemoglobin értékek és a vérlemezkék morfológiai képe a normál tartományon belül van, feltéve, hogy röviddel a diagnózis előtt nem volt vérzés. A leukociták száma is a normál tartományon belül van. A vérzés időtartama kimondható, de a véralvadás ideje nem haladja meg a normál értékek határait. A csontvelő-biopszia a megakariociták méretének és számának kifejezett változását mutatja, az eritroid és mieloid csírák hiperpláziája mellett.

Az esszenciális trombocitózis krónikussá válik, a vérlemezkék számának fokozatos növekedésével azoknál a betegeknél, akik nem részesülnek kezelésben. A halált vérzés vagy thromboembolia okozza. A kezelés célja a normál vérlemezkeszám elérése. Általában a Melphalant 375-450 MBq dózisban használják erre. A vérzés kockázatának csökkentése érdekében a terápiát tünetmentes betegeknél is el kell kezdeni. Trombózisos patológiák esetén az aszpirin vagy az acetilszalicilsav kinevezése segíthet.

Trombocitózis egy gyermekben

Ismeretes, hogy a vérlemezkék a vér vagy a csontvelő által termelt sejtek alkotóelemei, és a véralvadást szolgálják. Az egyes vérlemezkék létezése legfeljebb 8 napig tart, majd bejutnak a lépbe, ahol elpusztulnak. Életkortól függően a csontvelőben képződő vérlemezkék száma jelentős eltéréseket mutathat. Újszülötteknél körülbelül 100-400, egy év alatti gyermekeknél - 150-360, egy évnél idősebb gyermekeknél - 200-300.

Az elsődleges thrombocytosis kialakulásának oka gyermekeknél vagy leukémia lehet. A másodlagos trombocitózis okai, amelyek nem kapcsolódnak a vérképző funkcióhoz, a következők: tüdőgyulladás (tüdőgyulladás), osteomyelitis (a csontvelő gyulladásos folyamata, amelyet csontpusztulás követ), anémia (alacsony hemoglobin a vérben).

Ezenkívül a gyermekek trombocitózisa bakteriális vagy vírusos fertőzés jelenlétét jelezheti. Lehet vírusos vagy kullancs által terjesztett agyvelőgyulladás vagy bárányhimlő vírus. Bármilyen fertőző betegség növelheti a vérlemezkék számát.

A gyermek trombózisát a csöves csontok törése okozhatja. Ezt az állapotot olyan betegeknél figyelik meg, akiknél a lép eltávolítására műtéten estek át. A lép nem az utolsó része a vörösvértestek anyagcseréjének, eltávolítása csak olyan betegségek esetén végezhető el, amelyek zavarják a normál véralvadást. Ezek közé a betegségek közé tartozik, amely főleg férfiaknál fordul elő, és továbbra is gyógyíthatatlan. Hemofíliában a vérlemezkék elégtelen termelése.

A gyermekek trombocitózisának kezelését a vérlemezkeszint-emelkedést okozó betegség kezelésével kell végezni, mert itt nagy szerepe van a magas színvonalú diagnosztikának.

trombocitózis kezelése

Klonális trombocitózis esetén a kezelést thrombocyta-aggregáció gátló szerekkel kell végezni. Ezek a következők: Acetilszalicilsav 500 mg naponta háromszor 7 napig; Clobidogrel vagy Ticlopidin, ahol az adagot a beteg életkorától és testtömegétől függően veszik figyelembe. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az aszpirin rövid távú alkalmazása meghatározhatja a fekélyes hatást, amely akkor jelentkezik, ha a gyógyszert minimális dózisban írják fel. Az aszpirin (acetilszalicilsav) felírása előtt ki kell zárni a gyomor-bél traktus erozív és fekélyes elváltozásainak jelenlétét, mivel beadása vérzést okozhat.

Ha trombózis vagy ischaemia lép fel a thrombocytosis kialakulása miatt, akkor kifejezett vérlemezke-ellenes terápiát kell végezni irányított antikoagulánsokkal (Heparin, Bivalirudin, Livarudin, Argotoban) és a vérlemezkeszint napi laboratóriumi vizsgálatával. Súlyos trombocitózis esetén citosztatikus terápiát és thrombocytopheresist (a vérlemezkék eltávolítása a vérből szétválasztással) alkalmaznak. A trombocitózis sikeres kezeléséhez átfogó vizsgálatot kell végezni a betegen az egyidejű és okozó betegségek azonosítására.

Terhesség alatt a trombocitózist Dipyridamol 1 tab-tal korrigálják. Napi 2 alkalommal, amely a trombózisellenes hatáson túl immunmoduláló hatású és javítja az uteroplacentáris véráramlást. De érdemes megjegyezni, hogy a terhesség alatti trombocitózis fiziológiai jelenség, és ritkán igényel korrekciót.

A trombocitózis gyógyszeres terápiája mellett fontos a hozzáértő kiegyensúlyozott étrend által meghatározott étrend és az egészséges életmód elveinek betartása. Ennek fontos feltétele a dohányzás abbahagyása és az etanol (alkohol) fogyasztása.

Jódban (moszat, diófélék, tenger gyümölcsei), kalciumban (tejtermékek), vasban (vörös hús és belsőség), B-vitaminban (zöld zöldségek) gazdag ételeket kell fogyasztani. Nem lesz felesleges frissen facsart, magas C-vitamin tartalmú gyümölcsleveket használni (citrom, narancs, gránátalma, vörösáfonya stb.). Az ilyen gyümölcsleveket vízzel 1: 1 arányban kell hígítani.

A hagyományos orvoslásból a thrombocytosis kezelésére fokhagyma-, kakaó-, gyömbér-tinktúra és hirudoterápia (piócával történő kezelés) alkalmazása javasolt.