A vérképző rendszer károsodására jellemző jelek. A vér és a vérképző szervek betegségei

Anémia

Anémia, vagy vérszegénység, olyan állapot, amelyet a vörösvértestek számának csökkenése és az egységnyi vér térfogatára jutó hemoglobintartalom csökkenése jellemez. Egyes esetekben vérszegénység esetén a vörösvértestek minőségi változásait is észlelik.

Vérszegénységben a szállítási diszfunkció következtében hipoxiás jelenségek, melynek jelei légszomj, tachycardia, kellemetlen érzés a szívben, szédülés, gyengeség, fáradtság, a bőr és a látható nyálkahártyák sápadtsága. Ezeknek a tüneteknek a súlyossága a vérszegénység mértékétől és fejlődésének sebességétől függ. Mély vérszegénység esetén a jelzett tünetekkel együtt látás károsodás.

Színjelzővel A vérszegénységet hipokrómra, normokrómra és hiperkrómra osztják. Az eritrociták átlagos átmérője alapján a vérszegénységet mikrocitásra, normocitara és makrocitásra osztják. A regeneráció jellege alapján a vérszegénységet regeneratív, hiporegeneratív, hipo- és aplasztikus, diszpláziás vagy dyserythropoeticusként különböztetjük meg.

Jelenleg általánosan elfogadott osztályozás, patogenetikai elven épülve, figyelembe véve az etiológiai és legfontosabb klinikai és morfológiai formákat, a G. A. Alekseev (1970) által javasolt osztályozás.

I. Vérszegénység vérveszteség miatt (poszthemorrhagiás).
II. Anémia rossz keringés miatt:
A. Vashiányos vérszegénység („kloranémia”).
B. Vassal telített, sideroachresticus vérszegénység.
B. B12 (folát) hiány, „veszélyes” vérszegénység:
1. B12-vitamin (folsav) exogén hiánya.
2. A B12-vitamin (folsav) endogén hiánya:
a) a táplálékkal bevitt B12-vitamin asszimilációja a gyomor nyálkafehérje szekréciójának csökkenése miatt;
b) a B12-vitamin (folsav) károsodott asszimilációja a belekben;
c) fokozott B12-vitamin (folsav) fogyasztás.
G. B12 (folsav) - „achresticus” vérszegénység.
D. Hipoaplasztikus vérszegénység:
1. Exogén tényezők hatására.
2. Endogén aplasia miatt csontvelő.
E. Metaplasztikus vérszegénység.
III. Anémia fokozott vérpusztulás (hemolitikus) miatt:
A. Exoerythrocyta hemolitikus faktorok által okozott vérszegénység.
B. Endoeritrocita faktorok által okozott vérszegénység:
1. Erythrocytopathiák.
2. Enzimopénia:
a) glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya;
b) piruvát-kináz-hiány;
c) a glutation-reduktáz hiánya.
3. Hemoglobinopátiák.

Az alábbiakban ismertetjük a vérszegénység egyes formáinak jellemző vonásait, amelyekben a szemtünetek a leggyakoribbak.

Akut poszthemorrhagiás vérszegénység sérülésekből eredő akut egyszeri és ismételt vérveszteség, gyomor-bélrendszeri vérzés, méhen kívüli terhesség, méhvérzés stb. következtében alakul ki. A betegség tünetei patogenetikailag a keringő vér tömegének csökkenésével, ill. oxigénhiány. A súlyos vérveszteség utáni első pillanatokban kialakult klinikai kép illeszkedik a poszt-vérzéses sokk vagy összeomlás klinikájához: sápadt bőr, ájulás, szédülés, hideg verejték, gyors fonalas pulzus, néha hányás, görcsök. A jövőben, ahogy fejlődünk Általános állapotés stabilizálás vérnyomás a klinikai képet a vérszegénység és a hipoxia tünetei kezdik uralni. Ebben az időszakban leggyakrabban a látásromlás jeleit észlelik, egészen a teljes amaurózisig, mivel a retina bizonyos elemei nagyon érzékenyek a vérszegénységre.

Krónikusra hipokróm vashiányos vérszegénység beleértve a korai és késői klorózist, tüneti vashiányos vérszegénységet (krónikus bélgyulladás, gyomor-kloranémia, sérv kihagyás rekeszizom, rosszindulatú daganatok, krónikus fertőzések), valamint krónikus hipokróm megaloblasztos vérszegénység (vészes vérszegénység) különböző eredetű- Addison-Biermer vérszegénység, helminthicus vérszegénység, spruanémia, cöliákia stb.) a szemtünetek súlyossága a vérszegénység mértékétől függ, amely azonban egyénenként igen eltérő. A szemfenéki változások különösen gyakran fordulnak elő, ha a hemoglobin koncentrációja 5 g% alatti, ritkábban 7 g% alatti.

Szemfenék vérszegénységgel sápadtnak tűnik. Ez a tünet nem mindig értékelhető a retina és az érhártya pigmentációjának különbségei miatt. A látóideg fejének és a retina ereinek elszíneződése könnyebben észlelhető. Ahol artériás erek hajlamosak kitágulni és megközelíteni a hasonló vénás ágak kaliberét. Többszörös vérzés a retinába - a retinopátia legjellemzőbb tünete vérszegénységben (34. ábra).

Rizs. 34. A szemfenék vészes vérszegénységben.

A vérzések oka nem teljesen világos. Látszólag oxigénhiány fokozott kapilláris permeabilitást okoz. Pernicious anaemia esetén az egyidejű thrombocytopenia is fontos.

Csíkos vagy láng alakú vérzések találhatók rétegben idegrostok. A retina bármely részén lokalizálhatók, de nincsenek jelen makula. Ezért a látásélesség általában megmarad. Néha fehér középpont látható az extravazátumokban. Ez a tünet gyakrabban figyelhető meg vészes vérszegénységben. Egyes esetekben az ischaemia a látólemez és a szomszédos retina duzzadását okozhatja. Általában a duzzanat enyhe, de leírtak pangó porckorong eseteket is. Az ödéma mellett kis fehér elváltozások is előfordulhatnak az idegrostok rétegében, amelyek fibrinből állnak, és általában jól megszűnnek, ha a beteg állapota javul.

Sokkal több súlyos változások retinát figyelnek meg sarlósejtes (drepanocitás) vérszegénység. Ez a betegség az örökletes, családi hemolitikus vérszegénységhez tartozik, amelynek jellemző vonása a vörösvértestek sarlóformájú képessége - ez a betegség elsősorban a feketéket és ritkán fehéreket érinti. Elszigetelt eseteket írtak le a Szovjetunióban.

A betegség a csoportba tartozik hemoglobinopátiák a vörösvértestek veleszületett inferioritása, különösen a kóros globulin jelenléte bennük.

A betegség már megjelenik gyermekkorés jellemzi krónikus lefolyású gyakori exacerbációkkal hemolitikus argeneratív, thromboticus és sequestralis krízisek formájában.

Hemolitikus krízisek idején az eritrociták tartalma rövid időn belül 1-2 millióra csökkenhet 1 mm3 vérben. A válságot sárgaság és hasi szindróma kialakulása kíséri. A regeneratív krízisek a csontvelő hematopoiesisének átmeneti, funkcionális kimerülése. Trombózisos vagy fájdalmas krízisek, amelyek néha uralják a betegség megnyilvánulásait, a kis erek, különösen a hasüreg és a végtagok generalizált trombózisa miatt fordulnak elő. A szekvesztrális válságok olyan állapotok, amelyek a sokkhoz hasonlítanak hirtelen fejlődés vérszegénység hemolízis nélkül [Tokarev Yu. N., 1966].

Más veleszületett hemolitikus anémiákhoz hasonlóan, beteg sarlósejtes vérszegénység csecsemőkorúak, hipogonadizmusban szenvednek, toronykoponyájuk van, stb. Ezzel a betegséggel: az osteoarticularis szindróma különösen kifejezett (dactyllitis, fájdalom, deformáció, ízületi fej- és csontelhalás). Gyakran a lábszáron alakul ki krónikus fekélyek. A lép és a máj megnagyobbodott. A trombózis és az embólia nagyon jellegzetes tünet. A retina elváltozásai főként az egyenlítői és perifériás zónákban lokalizálódnak, és 5 szakaszon mennek keresztül. Az I. szakaszt perifériás arterioláris elzáródás jellemzi, a II. szakaszt - arteriovenosus anasztomózisok megjelenése. A III. stádiumban neovaszkuláris és rostos proliferáció alakul ki, amely a IV. stádiumban vérzésekhez vezet. üvegszerű. Végül (V. szakasz) retinaleválás alakul ki.

Leukémia

Leukémia alatt értjük daganatos betegségek, melynek daganattömege vérsejtekből, vagy ami látszólag pontosabb, a vérsejtekhez hasonló megjelenésű sejtekből áll.

Néhány tudós vértumorok megoszlanak hemoblastomákon és hematosarcomákon azon az alapon, hogy egyes esetekben a csontvelőt mindenütt benépesíthetik ezek a daganatsejtek, más esetekben pedig extramedullárisan történik a növekedésük. Véleményünk szerint egy ilyen felosztás gyakran nagyon nehezen kivitelezhető, mivel a leukémiás sejtek daganatos növekedése extramedulláris lokalizációval is rendelkezhet olyan betegeknél, akiknél a betegség csontvelő-károsodással kezdődött. És fordítva, a hematosarcoma egyes esetekben a csontvelő később bekapcsolódhat a folyamatba, és a klinikusok ezekben az esetekben kénytelenek beszélni a folyamat leukémiájáról. Véleményünk szerint helyesebb a vérképző szövet összes daganatát „leukémia” néven egyesíteni, mivel ezeknek a betegségeknek a „hemoblastosis” vagy „hematosarcomatosis” elnevezésekben hangsúlyozott daganatos természete gyakorlatilag kétségtelen.

A leukémia etiológiája nem tekinthető véglegesen tisztázottnak, ami azonban más daganatokra is ugyanúgy vonatkozik. Mára azonban már bizonyítottnak tekinthető, hogy olyan tényezők, mint a vírus, az ionizáló sugárzás, bizonyos vegyi anyagok, köztük egyes gyógyászati ​​anyagok, mint a kloramfenikol, a butadion és a citosztatikumok bizonyos serkentő hatással lehetnek e betegségek előfordulására. A szerepről örökletes tényezők A leukémia előfordulásával kapcsolatban is vannak megalapozott vélemények. Megerősítik azokat az esetek, amikor azonos típusú leukémia fordult elő egypetéjű ikreknél, és nagy érzékenység a leukémia kialakulására olyan betegeknél, örökletes rendellenességek genetikai apparátus - Down-kór, Turner-szindróma,... Klinefelter-szindróma stb. Megfigyelték, hogy a leukémia bizonyos típusai bizonyos típusokkal kombinálódnak genetikai rendellenességek. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a modern tudományos adatok nagyon meggyőzőek a korábban feltett feltételezés mellett, amely szerint a teljes leukémiás tömeg egy mutált sejtből származik, amely túlmutat a páciens testének ellenőrzésén. Ezek a gyűrűs kromoszóma jelenléte az akut leukémiában szenvedő betegek daganatsejtjeiben, amely radioaktív foszforral kezelt egyénekben alakult ki, és az azonos típusú fehérje tartalmának meredek növekedése a fizikokémiai tulajdonságok tekintetében paraproteinemiás hemoblasztózisban szenvedő betegeknél. Philadelphia kromoszóma krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegeknél.

A klinikai gyakorlatban A leukémiákat általában a tumortömeg alapját képező sejt típusától függően osztják fel. Azok a leukémiák, amelyek rosszul differenciálódott sejtek szaporodásával jelentkeznek, és nem képesek további differenciálódásra, kezelés nélkül általában nagyon rosszindulatúak, és akutnak nevezik. A leukémiák, amelyek daganattömege differenciálódó és érett sejtekből áll, általában viszonylag jóindulatú lefolyásúak, és ún. krónikus leukémia.

Akut és krónikus leukémiák viszont aszerint vannak felosztva, hogy melyik sejt képezi a daganat szubsztrátját. Jelenleg olyan leukémiákat írnak le, amelyek az összes vérképzőszervi vonalból – eritroid, vérlemezkék stb. – fejlődnek ki. granulocita és agranulocita típusú. Ebben az esetben az akut leukémiákat mielo-, mono-, megakario-, eritro- és plazmablasztos típusok között különböztetjük meg. Mivel az akut leukémia differenciálását csak citokémiai kutatási módszerek alapján, a sejtazonosítás citokémiai módszereit pedig empirikusan kiválasztott módszerekkel végzik, jelentések jelentek meg az akut leukémia olyan formájának létezéséről, mint a differenciálatlan. Utóbbi eredete nyilvánvalóan a korábbi, differenciálatlan hematopoietikus sejtekből származó sejtek szaporodásának tudható be. A krónikus leukémia közül a leukémia olyan formáit azonosították és azonosítják továbbra is, amelyek bármely érett vérsejt proliferációján alapulnak. Itt a krónikus limfocitás leukémia, a krónikus mieloid leukémia, a krónikus monocitás leukémia, a krónikus megakariocita leukémia, az erythromyelosis, az eritremia, a plazmacitóma, a krónikus bazofil sejtes leukémia; Vannak jelentések krónikus eozinofil leukémia jelenlétéről is.

Nál nél modern szinten orvostudomány, amely lehetővé teszi a sejtek legapróbb részleteinek megkülönböztetését, a felosztásokat a leukémia régóta bevált formáinak keretein belül végzik. Így a betegek egy csoportja között krónikus limfocitás leukémia Jelenleg a T- és B-limfociták proliferációjában szenvedők csoportjait már azonosították, és a betegek között krónikus mieloid leukémia meg kell különböztetni a Philadelphia kromoszómával rendelkező sejtek proliferációjával rendelkező csoportokat, és azokat, amelyekben nem. Elképzelhető, hogy a leukémia azonosítása a jövőben is folytatódik, és ez lehetővé teszi a betegek specifikusabb és hatékonyabb kezelését.

A fentiek alapján meglehetősen könnyű beszélni magának a leukémiának és annak specifikus formájának diagnosztizálásáról. Ennek a betegségnek a diagnózisa a vérképző szövet hiperpláziájának észlelésekor végezzük, amely mind a perifériás vérben, mind a csontvelőben előfordulhat. Ezenkívül egyes egyéneknél a leukémiás sejtek hiperpláziája csak a csontvelőben fordul elő, és a perifériás vérben ezek a sejtek csak a betegség későbbi szakaszaiban jelennek meg. Ebben a tekintetben a csontvelő hematopoiesisének vizsgálatát a szegycsont punkciós adatainak elemzésével, és néha a csontszövet szerkezetét trepanobiopsziával kell elvégezni a diagnosztikai folyamat során. A citokémiai és citogenetikai kutatási módszerek alkalmazása általában csak a leukémia típusának tisztázásához vezet.

A létezés lehetősége leukemoid reakciók azaz a vérképző szövetek olyan növekedései, amelyek a vérképzést aktiváló faktorok jelenlétére reagálnak a páciens testében, néha olyan speciális vizsgálatok elvégzését teszik szükségessé, amelyek kizárják a vérképző szövetek hiperpláziájának ezen okainak jelenlétét.

Klinikai kép A leukémia nagyon változatos. Ugyanakkor az akut és krónikus leukémiában szenvedő betegeknek számos klinikai megnyilvánulása van. Jósold meg, mi következik klinikai lefolyás, a leukémia klinikai megnyilvánulásait az egyes betegeknél láthatóan egyetlen tapasztalt klinikus sem tudja megoldani. Ezt szinte lehetetlen megtenni, mivel a leukémiás szövet magas morfodinamikai és szinte egyetemes lehetséges eloszlása ​​a páciens szervezetében a tünetek széles skáláját mutatja, szimulálva, különösen kezdeti szakaszaiban, sokféle természetű betegségek. Példa erre az orosz hematológia egyik alapítójának, Acad. I. A. Kassirsky, aki kollégáival az elsődleges diagnózisok elemzésekor, amelyekkel betegek kerültek a klinikára, és akiknél utólag igazolták az akut leukémiát, több mint 60 különböző nozológiai formát fedezett fel, köztük a szepszist, gyomorrákot, reumát és akut bélelzáródás, miokardiális infarktus, rheumatoid arthritis, akut agyhártyagyulladás és sok más betegség.

Ugyanakkor a leukémia klinikájáról egészen egyszerűen azért lehet beszélni, mert e betegségek összes klinikai megnyilvánulása kombinálható és megérthető a főbb szindrómák felismerése alapján, amelyek általában a klinikai képben fordulnak elő. a leukémiás betegségek típusától függően ilyen vagy olyan túlsúlyban. Ezen szindrómák között a leggyakoribbak a következők: 1) általános toxikus szindróma (vagy mérgezés); megnyilvánulásai láz, gyengeség, izzadás, fogyás, étvágytalanság stb.; 2) hemorrhagiás szindróma. Megnyilvánulásai rendkívül változatosak, beleértve a menorrhagiát, a bőrvérzéseket és az agyvérzéseket; 3) a gyomor-bél traktus nyálkahártyájának toxikus-nekrotikus elváltozásainak szindróma; 4) anémiás szindróma; 5) tumornövekedési szindróma, amelyet a leukémiás szövet elszaporodása jellemez a szervezetben. Ide tartozik még a nyirokcsomók, a máj, a lép megnagyobbodása, a belső szervek működési zavara azok összenyomódása vagy a növekvő leukémiás szövet integritásának megsértése miatt.

Ezen szindrómák minden leukémiára jellemző megnyilvánulása mellett bizonyos típusú leukémiák, különösen paraproteinémiás hemoblasztózisok(plazmocitóma, Waldenström-kór, nehéz és könnyű lánc betegségek), erythemia, számos jellemzővel rendelkezik a klinikai képben, amelyeket külön szakaszokban ismertetünk. A leukémia (nyirokrendszeri típusú) klinikai képét olykor különleges színezetnek adhatja autoimmun reakciók, mely hemolitikus anémiával, lázzal, bőrelváltozásokkal stb.

Megállás nélkül külső megnyilvánulások A fenti szindrómák mindegyikénél szeretném megjegyezni, hogy az elmúlt években a leukémia klinikai képében olyan megnyilvánulások kezdődtek, amelyek magyarázhatók citosztatikus terápia, valamint az e patológiában szenvedő betegek élettartamának meghosszabbításával. Ezek közé tartozik a fertőző szövődmények számának növekedése, amelyek a krónikus limfoid leukémiában szenvedő betegek csaknem 40%-ának halálát okozzák, a neurológiai tünetek fokozódása (különösen az akut leukémiában szenvedő betegeknél, az úgynevezett kecske neuroleukémiában), valamint a húgysav-nefropátia leukémiában szenvedő betegeknél, vesekő tüneteivel.

Így a leukémia klinikai képét azzal jellemezhetjük sokféle tünettel, ami a fenti szindrómák változatos kombinációjának a következménye. Természetesen a leukémia bizonyos típusainál megfigyelhető a fent felsoroltak közül az egyik vagy másik szindróma túlsúlya, azonban egyetlen klinikus sem becsülheti alá annak lehetőségét, hogy bármelyik leukémia típusának klinikai táblázatában szerepeljen.

Ha a leukémiáról beszélünk, nem szabad megemlíteni azt a nagy előrelépést, amelyet a modern orvostudomány e betegségek kezelésében tett. Végül is ezzel a daganattípussal kaptunk olyan eredményeket, amelyek lehetővé teszik, hogy egy rosszindulatú daganatos betegség alapvető gyógyulásáról beszéljünk. Az akut limfoblasztos leukémiában és limfogranulomatózisban szenvedő betegek gyógyítása reményt ad, hogy ezek a sikerek kiterjednek a leukémia más formáinak kezelésére is.

A leukémia akut és krónikus formáit ugyanazok kísérik szemészeti megnyilvánulások megnövekedett vérviszkozitás, hipoxia és a szövetek leukémiás beszűrődése okozza. Ezek közé a változások közé tartozik a mikroaneurizmák kialakulása a retina ereiben, vérzések, az érhártya, a retina, a látóideg és a periorbitális struktúrák sejtes beszűrődése. Az agyhártya beszivárgása az extraocularis izmok bénulásához és pangásos porckorong kialakulásához vezethet. Leírták a szemhéjak, a kötőhártya és az orbitális szövetek beszűrődését exophthalmos kialakulásával.

Az oftalmoszkópia során megjegyzik sápadt szemfenék háttér. A retina vénák tágultak, kanyargósak, és a pályájuk mentén gyakran fehéres csíkok láthatók a retinában, ami perivaszkuláris leukémiás infiltrációt jelent. Az artériák lényegesen kevésbé változnak, mint a vénák.

A vérzések mérete és alakja változó. Lehetnek mélyek, felületesek vagy akár preretinálisak is. Nem ritka, hogy a retinavérzés közepén fehér területet látunk, amelyet a fehérvérsejtek felhalmozódása okoz. A legsúlyosabb esetekben az idegrostrétegben ischaemiás vattaszerű elváltozások, a porckorong és a peripapilláris retina erős duzzanata, valamint az újonnan kialakult retina erek jelentkeznek.

Változások a szemfenékben leukémiában az esetek megközelítőleg 70%-ában fordulnak elő, különösen gyakran akut formában. A változások súlyossága többé-kevésbé korrelál a betegség súlyosságával, és azzal, hogy mikor hatékony kezelés az alapbetegség a szemfenék állapotát is javítja.

Policitémia

A „policitémia” kifejezés magában foglalja betegségek csoportja, amelyek a szervezetben a vörösvértestek tömegének növekedésében, azaz 1 testtömegkilogrammonkénti térfogatuk növekedésében nyilvánulnak meg. A policitémiás vér 1 mm3-ében a vörösvértestek száma 7-10 millióra, a hemoglobintartalom 180-240 g/l-re emelkedik. Vannak „igazi” policitémia (erythremia, Vaquez-kór) és másodlagos (tünetekkel járó) eritrocitózisok.

Erythemia- elsődleges mieloproliferatív hematopoietikus rendszer betegségei, amely a csontvelő sejtelemeinek teljes hiperpláziáján alapul, különös tekintettel a vizuális hajtásra. Ezért a leukociták (akár 9000-15 000 millió 1 mm3 vérben) és a vérlemezkék (akár 1 millió vagy több) tartalma a vérben, valamint az eritrociták számának észrevehetőbb növekedése nagyon jellemző. erythemia jele. G. F. Stroebe (1951) az eritremia három hematológiai változatát azonosította: 1) a leukociták számának jelentős növekedése és a vérképlet változása nélkül; 2) mérsékelt leukocitózissal, neutrophplezissel és sáveltolódással; 3) magas leukocitózissal, neutrofiliával és a vérszám mielocitákra való eltolódásával. Az „igazi” policitémia esetén myelo fibrózis és osteomyelosclerosis jelei találhatók a lép mieloid metapláziájával. Más mieloproliferatív betegségekhez hasonlóan a policitémiás betegek vérszérumában gyakran megemelkedik a alkalikus foszfatáz, húgysav és B12 vitamin. A polycythemia vera klinikai képe a betegség fázisától és a lefolyás súlyosságától függően változik.

A betegség előrehaladott, tulajdonképpen erythremiás fázisában jellemző tünetek: 1) a bőr és a látható nyálkahártyák színének megváltozása; 2) a lép és a máj megnagyobbodása; 3) megnövekedett vérnyomás; 4) trombózis és vérzés.

A bőr elváltozásai a betegek túlnyomó többségében. Vörös-cianotikus árnyalatot kapnak. Különösen egyértelműen változik az orcák, a fülhegyek, az ajkak és a tenyér színe. Hangsúlyozzuk, hogy a bőr színét a vörös tónus uralja, de nem élénk, hanem cseresznye. Hasonló árnyalatot kap az ajkak, a nyelv és a lágy szájpad látható nyálkahártyája is. A scleralis erek észrevehetően injektálódnak (nyúlszem jel). A telangiectasia gyakran megtalálható az arcokon, az ajkakon és az orrhegyen, különösen nőknél.

Nagyon jellegzetes tünet erythemia az splenomegalia, amely mielóma metaplasiával és fokozott vérellátással jár. A polycythemia vera-ban szenvedő betegek általában a máj is megnagyobbodik. Méretének növekedése fokozott vérellátással, mieloid metapláziával, proliferációval is jár kötőszöveti az intrahepatikus vénák cirrhosisának vagy trombózisának kialakulásáig (Budd-Chiari szindróma). Számos betegnél a betegség lefolyását bonyolítja a cholelithiasis és a krónikus cholecystohepatitis kialakulása. Ezen szövődmények kialakulását az epe plenochromia okozza, amely az erythremiás betegekre jellemző.

Majdnem az erythremiás betegek felében magas vérnyomást észlelnek, amelynek patogenezisét a test kompenzációs reakciója szempontjából tekintik a stroke és a percnyi vértérfogat csökkenésére, viszkozitásának növekedésére és a perifériás ellenállás növekedésére (A. V. Demidova, E. M. Shcherbak). A magas vérnyomás és a lép megnagyobbodás kombinációja a polycythemia vera kardinális jele. Ha ezzel egyidejűleg a beteg eritrocita tömege nő, akkor a policitémia diagnózisa kétségtelenné válik.

Paradoxon jellemzi a policitémiás betegek hajlamát valamint trombózisra (agy, szív, máj és lép nagy artériás és vénás erei, kéz és láb kis erei) és fokozott vérzés (gyomor- és nyombélfekélyből, foghúzás után, bőrvérzések és nyálkahártya-vérzések esetén) ). A polycythemia vera vérzésének oka a keringő vér tömegének növekedése az erek túlcsordulásával és a kapillárisok paretikus tágulásával, valamint a plazma koagulációs faktorok, különösen a fibrinogén [Machabeli M. S., 1962], a szerotonin [Matveenko] hiánya. JI. A., 1965].

Trombózis kialakulása erythremiában a vér viszkozitásának növekedésével, a véráramlás lelassulásával, a vérlemezkék és a vörösvértestek számának növekedésével, az erek falának szklerotikus károsodásával és a vér általános hiperkoagulabilitásával jár.
Az erythremiás betegeknél a vesék gyakran érintettek (infarktusok alakulnak ki bennük ér-trombózis vagy vesekő következtében, a myeloproliferatív betegségekre jellemző károsodott purinanyagcsere következtében).

Polycythemia vera hosszú lefolyás jellemzi amely lehet enyhe, közepes vagy súlyos. A betegség kialakulásának három szakasza vagy fázisa van. A betegség első fázisa hosszú időn keresztül jelentkezhet látensen vagy enyhe klinikai tünetekkel. A betegség kezdeti szakaszában gyakran összetévesztik a magas vérnyomással.

A fent leírt klinikai kép jellemzi a kialakult második, úgynevezett erythremiás fázist. És ebben a fázisban a betegség lefolyása változatos lehet.

A terminális fázist a másodlagos pszeudofibrózis kialakulása anémiával és az erythremia külső jeleinek eltűnésével vagy az akut hemocytoblastosis, ritkábban a retikulózis kialakulásával jellemzi.

A polycythemia verával ellentétben a másodlagos eritrocitózisok nem önálló nosológiai egységek, hanem csak egyéb betegségek tünetei. A vörösvértestek számának és a hemoglobinnak a növekedése nem a csontvelőben zajló proliferációs folyamattal, hanem annak funkcionális irritációjával (abszolút eritrocitózis) vagy az erythropoiesis fokozódása nélküli vér megvastagodásával (relatív eritrocitózis) van összefüggésben. Az alábbi osztályozás megadja a másodlagos eritrocitózisok főbb típusait, lefolyásuk változatait, a kialakulásának hátterében álló főbb patogenetikai mechanizmusokat, ill. specifikus betegségek, melyet másodlagos eritrocitózis kialakulása kísér.

A policitémia legszembetűnőbb tünete az rengeteg arc és kötőhártya. A kötőhártya és episzklerális erek, különösen a vénák, kitágottak, kanyargósak és mélyvörös színűek. A retina erei azonos megjelenésűek (35. ábra).

Rizs. 35. A szemfenék policitémiában.

Felkelti a figyelmet sötétvörös szemfenék színe. Az optikai lemez is szokatlanul vörös színű. Gyakran előfordulhat a látólemez és a peripapilláris retina többé-kevésbé kifejezett duzzanata, valamint elszigetelt vérzések.

Egyes esetekben kialakul okklúzió központi véna retina. Úgy tűnik, hogy az elzáródás hiányos. A prognózis ilyen esetekben általában kedvező, legalábbis lényegesen jobb, mint más etiológiájú centrális retinavéna elzáródása esetén.

Paraproteinémia

A betegségek ebbe a csoportjába elsősorban myeloma multiplex(plazmasejtes paraproteinémiás retikulózis vagy Rustitsky-kór) és makroglobulin reticulolymphomatosis(Waldenström-kór vagy makroglobulinémiás purpura).

mielóma daganat-hiperplasztikus típusú szisztémás vérbetegség, retikuloplazmás típusú sejtek rosszindulatú proliferációjával. Ez a leukémia-reticulosis, különösen a plazmasejtes para-(vagy pato-) proteinemiás retikulózis.

A domináns sejttípustól függően megkülönböztetjük őket a mielóma három típusa 1) reticuloplasmacytoma, 2) plazmablasztóma és 3) plazmacitóma.

Proteinuria- myeloma multiplex nagyon gyakori tünete. Általában egy mikromolekuláris fehérje (Bence Jones protein) ürül a vizelettel. A proteinuria a myeloma nephropathia - paraproteinémiás nephrosis - kialakulásához kapcsolódik, amely az azotemiás urémia tünetei miatt általában halállal végződik.

A vér magas fehérjekoncentrációja a mielómához is társul. magas vérviszkozitás.

Waldenström-betegség jelenleg macroglobulin reticulolymphomatosisnak számít, melynek jellemzője a képesség makroglobulinokat szintetizálni: 1 000 000 feletti molekulatömegű globulinok jelennek meg a vérben. A betegség elsősorban az időseket érinti. A klinikai gyakorlatban a hemorrhagiás szindróma dominál, néha rendkívül erős orrvérzéssel. A hemorrhagiás szindróma mechanizmusa összetett és nem teljesen ismert. Úgy gondolják, hogy ez egyrészt a makroglobulinokkal kölcsönhatásba lépő vérlemezkék gyengébbségével, másrészt az érfalak fokozott permeabilitásával a patológiás fehérjék beszivárgása, a magas vérviszkozitás és az eritrociták intravaszkuláris agglutinációja miatt. .

Főleg kiosztott a betegség csontvázas formái és váz-zsigeri formái. Patogenetikai szempontból a betegség klinikai képe két szindrómára vezethető vissza, nevezetesen a csontkárosodásra és a vérfehérjék patológiájára. A csontkárosodás fájdalomban, törésekben és daganatok kialakulásában nyilvánul meg. A gerinc, a medencecsontok, a bordák és a koponya különösen gyakran érintett, és ennek megfelelő neurológiai tünetek alakulnak ki.

A zsigeri patológia megnyilvánul elsősorban a májat, a lépet, a nyirokcsomókat és a veséket érinti. Kifejlődése mind e szervek specifikus sejtes beszűrődésével, mind a vérfehérjék kifejezett változásaival, egy abnormális fehérje felhalmozódásával, a mielómasejtek által termelt paraprotein vérben való felhalmozódásával jár. Myeloma multiplexben a proteinemia elérheti a 12-18 g%-ot.

Retinopátia a myeloma kezdeti formáiban és a Waldenström-kór hiányzik. Számos betegnél a szemfenék egyedülálló képet mutat a fundus paraproteinemicusról. A retina vénák kitágulása és kanyargósságuk növekedése jellemzi. Az artériák is kitágulnak, de sokkal kisebb mértékben. Ezután megjelenik a chiasmus tünete (az artéria alatti véna összenyomódása), mikroaneurizmák, kis vénák elzáródása és a retina vérzése. Egyes esetekben a retina idegrostrétegében vattaszerű elváltozások és papillaödéma is előfordul.

Úgy tartják, hogy ezek a retinában bekövetkező változások társulnak hiperparaproteinémiával és magas vérviszkozitással egyaránt. A betegség azotémiás stádiumában a krónikus vesebetegségre jellemző retinopátia alakul ki.

Ami a retina ereiben bekövetkezett változásokat illeti, ezek kapcsolatát a megnövekedett vérplazma viszkozitással kísérletileg igazolták. A majmok nagy relatív tömegű dextrán injekciója után kitágult és kanyargós retinaereket, különösen vénákat, mikroaneurizmákat és vérzéseket észleltek a szemfenékben.

A myeloma multiplex befolyásolhatja az orbitális csontok, a szemhéjak, a könnymirigy, a könnyzsák és a kötőhártya is beszivárog a sclerába, íriszbe, érhártyába, retinába és látóidegbe. Ezek az elváltozások azonban nem járnak együtt a vér viszkozitásának növekedésével.

Hemorrhagiás diatézis

Hemorrhagiás diatézis alatt olyanokat értünk kóros állapotok, amelyek megnyilvánulnak fokozott vérzés az érfal jelentős károsodásának hiányában, azaz vérzés alakul ki olyan helyzetekben, amikor más egészséges embereknek nincs ilyenük.

A probléma fontossága a hemorrhagiás diathesis nagyon magas. Először is ez azzal magyarázható, hogy a megnövekedett vérzésben szenvedők száma a világon meghaladta a hat számjegyet. Másodszor, a hemorrhagiás diathesisben szenvedők nem tekinthetők a társadalom teljes jogú tagjainak, mivel potenciális képességeiket élesen korlátozzák mind a vérszegénység, amely gyakran kíséri ezt a patológiát, mind az olyan tevékenységek, amelyek megvédik a páciens véredényeit a különféle károsodásoktól.

Harmadszor, a hemorrhagiás diathesis betegekben való jelenlétéről szóló információk fontosságát az a tény határozza meg, hogy a szenvedés számos formája látensen fordul elő, vagy gyengén nyilvánul meg, monotünetmentes klinikával. Ha szükséges sebészeti beavatkozások A vérzéses diatézis akár a foghúzás vagy a mandulaműtét is, valamint bizonyos gyógyszerek, például acetilszalicilsav felírásakor a beteg életét is veszélyeztetheti.

A hemorrhagiás diathesis patogenezise jelenleg meglehetősen jól tanulmányozottnak tekinthető. Mint ismeretes, korlátozza a vérzést nál nél egészséges ember az érfal károsodása esetén a következő mechanizmusok miatt hajtják végre: az ér összehúzódása a károsodás helyén, a keringő vérlemezkék leülepedése az ér károsodásának helyén és primer vérzéscsillapító dugó kialakulása és fibrinfallal rögzítve a végső „másodlagos” vérzéscsillapító dugó kialakításával. Ezen mechanizmusok bármelyikének megsértése a vérzéscsillapítási folyamat megzavarásához és a hemorrhagiás diathesis kialakulásához vezet.

A véralvadás mechanizmusaira vonatkozó modern elképzelések lehetővé teszik számunkra, hogy a vérzéses diatézis következő besorolását javasoljuk.

A VÉRZÉS DIATÉZISEK OSZTÁLYOZÁSA

I. Hemorrhagiás diathesis a prokoagulánsok hibája (hemofília) okozza:
A) elégtelen mennyiség a fibrinképzésben szerepet játszó egy vagy több tényező;
b) a prokoaguláns faktorok elégtelen aktivitása;
c) az egyes prokoagulánsok inhibitorainak jelenléte a beteg vérében.
II. Hemorrhagiás diatézis a hemosztázis vérlemezke-komponensének hibája okozza:
a) elégtelen vérlemezkeszám (thrombocytopenia);
b) a vérlemezkék funkcionális inferioritása (thrombocytopathia);
c) a kvantitatív és kvalitatív thrombocyta-patológia kombinációja.
III. Hemorrhagiás diatézis, ami a túlzott phpbrinolízis eredményeként nyilvánul meg:
a) endogén;
b) exogén.
IV. Hemorrhagiás diatézis, amely az érfal patológiája következtében nyilvánul meg:
a) veleszületett;
b) vásárolt.
V. Hemorrhagiás diathesis, több ok együttes eredményeként alakul ki (thrombohemorrhagiás szindróma, von Willebrand-kór).

A legtöbb gyakori ok A hemorrhagiás diathesis a vérzéscsillapítás vérlemezke-komponensének hibája, amely a betegek 80%-ánál vérzést okoz [Marquardt F., 1976]. A vérzéscsillapítás prokoaguláns komponensének inferioritása miatt kialakuló hemorrhagiás diathesisben szenvedő betegek csoportjában leggyakrabban hemofília A (65-80%), hemofília B (13-18%) és hemofília C (1,4-9%). .

Történelmileg a hemorrhagiás diathesis által okozott fibrin képződési hiba. Ma már ismert, hogy a fibrinképződést a prokoaguláns fehérjék megfelelő kölcsönhatása biztosítja, amelyek többsége saját számmal rendelkezik, amelyet római számmal jeleznek. 13 anyag van, köztük a fibrinogén (I. faktor), protrombin (II), proaccelerin-accelerin (V), prokonvertin (VII), antihemofil globulin A (VIII), karácsonyi faktor (IX), Stewart-Prower faktor (X), plazma tromboplasztin prekurzor (XI), Hageman faktor (XII), fibrin stabilizáló faktor (XIII). Rajtuk kívül három újabban felfedezett tényezőnek nincs számszerű megjelölése. Ezek a Fletcher, Fitzgeralz és Passova tényezők.

A fenti prokoagulánsok bármelyikének mennyiségi vagy minőségi hibája, valamint e faktor inhibitorának megjelenése a beteg vérében vérzéses állapotot okozhat a betegben.

Ezeknek a betegségeknek a nagy száma, amely megközelíti a 30-at, valamint klinikai megnyilvánulásaik nagy hasonlósága lehetővé teszi, hogy ezeket a betegségeket az általános elnevezéssel kombinálják. vérzékenység».

A hemofíliára jellemző kiterjedt, mély, általában elszigetelt, spontán zúzódások és hematómák, gyakori ízületi vérzések, rendkívül ritka bőr- és nyálkahártya-purpura kialakulásával ritka és enyhe vérzések esetén, felületi bőrkárosodással. A nyers laboratóriumi vizsgálatok a véralvadási idő megnyúlását mutatják vérzési időbeli eltérések hiányában. A szakembereknek világosan meg kell érteniük, hogy a hemorrhagiás diathesis okának pontos diagnosztizálása csak speciális eszközökkel lehetséges. laboratóriumi módszerek kutatás, amely nélkül a megfelelő terápia szinte lehetetlen.

A vérzéscsillapítás thrombocyta komponensének inferioritása miatt kialakuló hemorrhagiás diathesisek közül a leggyakoribbak azok, amelyeket csökkent vérlemezkeszám a beteg véráramában. Ezek a Werlhoff-szindrómának nevezett állapotok okai heterogének. A vérlemezkék száma csökkenhet mind az ellenük képződő autoantitestek (autoimmun thrombocytopenia), mind pedig a csontvelői nem megfelelő képződés következtében. Lehetséges a vérlemezke membrán inferioritása és citolízise is.

Az utóbbi években a klinikusok figyelme ilyenekre irányult vérzéses állapotok; melyeket a vérlemezkék funkcionális inferioritása okoz, amelyek még akkor sem képesek teljes vérzéscsillapítást biztosítani, ha a beteg véráramában elegendő mennyiség van belőlük. Miután egy ilyen patológiát először Glyantsman írt le, felfedezték nagyszámú kóros formák, amelyeket a vérlemezkék által végzett thrombocytadugó képződés egyik vagy másik szakaszának megsértése okoz: adhézió, aggregáció, a prokoaguláns kapcsolat aktiválása, a vérrög visszahúzódása.

Ezen hibák észlelése, kombinációik azonosítása a betegség néhány más megnyilvánulásával számos egyedi nozológiai forma leírásához vezetett. Ugyanakkor a vérlemezkék funkcióinak tanulmányozása számos leírt betegségben lehetővé tette annak megállapítását, hogy nincs kapcsolat a vérlemezke-funkciók rendellenességei és más, a hemosztázishoz nem kapcsolódó tünetek között.

A vérlemezkék funkcióinak hibáinak különféle kombinációi lehetővé tették az egész jelenlétéről beszélni thrombocytopathiák csoportjai, amely a vérlemezke-funkciók sokféle rendellenességében nyilvánul meg, mint adhézió, aggregáció, felszabadulási reakció, prokoagulánsok aktiválása, visszahúzódás. A hemorrhagiás diathesis okának tisztázásakor a vérlemezkék mennyiségi és minőségi állapotának részletes laboratóriumi vizsgálata szükséges.

E betegségek klinikai képét a következők jellemzik: gyakori elhúzódó vérzés felületes bőrelváltozásokkal gyakoriak a bőr- és nyálkahártya „purpurák”, míg az ízületi vérzések, a spontán zúzódások és a vérömlenyek meglehetősen ritkák.

Hemostasis hibák Az érfal patológiája által okozott betegségeket meglehetősen könnyen diagnosztizálják azokban az esetekben, amikor ez a patológia vizuálisan megfigyelhető: Randu-Osler-kór, Ehlers-Danlos-szindróma, Hippel-Lindau-kór, Kasabach-Merritt-szindróma stb. Jelenleg erre utaló jelek vannak. hogy vérzéses diathesis alakulhat ki, ha az érfal kollagénje nem megfelelő és ennek következtében a vérlemezkék adhéziója károsodik. Ezt a patológiát azonban csak összetett laboratóriumi módszerekkel lehet diagnosztizálni.

Az utóbbi időben a klinikusok nagy figyelmet kaptak vérzés kialakulásának esetei a belső szervek kapillárisainak többszörös mikrotrombózisában szenvedő betegeknél. Ezeket az állapotokat thrombohemorrhagiás szindrómának nevezik. Patogenezisét az magyarázza, hogy a vérrögben masszív, gyors trombusképződéssel számos véralvadási faktor elfogy, különösen a vérlemezkék és a fibrinogén. Ezenkívül az érfal hipoxiája nagyszámú plazminogén aktivátor felszabadulásához vezet a véráramba és a vér fibrinolitikus aktivitásának növekedéséhez. Ezen állapotok diagnosztizálása nagyon fontos, mivel a vérzések kezelésére antikoagulánsok „paradox” alkalmazását igényli.

A vizsgálat során érdekes leletekre bukkantak a vérzés patogenezise von Willebrandt-kórban szenvedő betegeknél, amelyet a hemosztázis prokoaguláns és thrombocyta komponenseinek zavarait tükröző tünetek kombinációja jellemez. Kiderült, hogy az antigén faktor VIII nélkülözhetetlen a vérlemezkék adhéziójának kiváltásában a sérült felülethez, és megmutatta e vezető mechanizmusok közötti kapcsolat fontosságát a vérzés megállításában.

A hemorrhagiás diatézis okainak sokfélesége és specifikus módszerek létrehozása ezen állapotok kezelésére kötelezi a szakembereket, hogy részletesen tanulmányozzák a fokozott vérzéses betegek diagnózisának és kezelésének kérdéskörét.

A purpura leggyakoribb szem megnyilvánulása a szubkután és kötőhártya vérzések. A retina vérzése nagyon ritka. Azokban az esetekben, ahol léteznek, a vérzések az idegrostok rétegében helyezkednek el. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy szemsérülés esetén, beleértve a műtéti traumát is, erős vérzés lehetséges, különösen hemofíliában.

A sejtelemek szerkezetének és működésének megváltozása által okozott vérbetegségre példa a sarlósejtes vérszegénység, a „lusta fehérvérsejt” szindróma stb.

A vizelet elemzése. Az azonosítás érdekében végzett egyidejű patológia(betegségek). A véralvadást a vérsejtek számának normalizálására és viszkozitásának csökkentésére végezzük. A véralvadás előtt gyógyszereket írnak fel a véráramlás javítására és a véralvadás csökkentésére.

A vörösvértestek többletszáma jelenik meg a vérben, de nő (kisebb mértékben) a vérlemezkék és a neutrofil leukociták száma is. A betegség klinikai megnyilvánulásaiban az érrendszeri trombózissal összefüggő rengeteg (plusz) és szövődmények megnyilvánulása dominál. A nyelv és az ajkak kékes-vörösek, a szemek véreresek (a szem kötőhártyája hiperémiás). Ennek oka a túlzott vérellátás és a hepatolienális rendszer részvétele a mieloproliferatív folyamatban.

A betegek hajlamosak vérrögképződésre a megnövekedett vér viszkozitása, trombocitózis és az érfal változása miatt. A fokozott véralvadás és trombusképződés mellett policitémiában az ínyből és a nyelőcső kitágult vénáiból származó vérzés figyelhető meg. A kezelés a vér viszkozitásának csökkentésén és a szövődmények – vérrögök és vérzések – leküzdésén alapul.

A véralvadás csökkenti a vér térfogatát és normalizálja a hematokritot. A betegség kimenetele lehet myelofibrosis és májcirrhosis kialakulása, valamint a hipoplasztikus típusú progresszív vérszegénység - a betegség krónikus mieloblasztos leukémiává történő átalakulása.

A sejtelemek számának változása által okozott vérbetegségek tipikus példái például a vérszegénység vagy eritremia (a vörösvértestek számának növekedése a vérben).

Vérbetegség szindrómák

A vérrendszer betegségei és a vérbetegségek ugyanazon patológiák különböző elnevezései. A vérbetegségek azonban közvetlen összetevőinek, például vörösvérsejteknek, leukocitáknak, vérlemezkéknek vagy plazmának a patológiája.

Hemorrhagiás diatézis vagy a vérzéscsillapító rendszer patológiája (véralvadási zavarok); 3. Egyéb vérbetegségek (olyan betegségek, amelyek nem kapcsolódnak hemorrhagiás diathesishez, vérszegénységhez vagy hemoblastosishoz). Ez a besorolás nagyon általános, az összes vérbetegséget csoportokba osztja aszerint, hogy melyik általános kóros folyamat vezet és mely sejteket érintik a változások.

A hemoglobin és a vörösvértestek szintézisének károsodásával járó vérszegénység második leggyakoribb formája az a forma, amely súlyos krónikus betegségekben alakul ki. A vörösvértestek fokozott lebomlása által okozott hemolitikus anémia örökletes és szerzett.

Anémiás szindróma

II A – policitémiás (vagyis az összes vérsejt számának növekedésével) stádium. Az általános vérvizsgálat a vörösvértestek és a vérlemezkék számának növekedését mutatja. vérlemezkék), leukociták (kivéve limfociták). A tapintás (tapintás) és az ütés (koppintás) megnagyobbodott májat és lépet mutat.

A leukociták (fehérvérsejtek, normál 4-9x109 g/l) száma növelhető, normál vagy csökkenthető. A vérlemezkék (vérlemezkék, amelyek ragasztása biztosítja a véralvadást) száma kezdetben normális marad, majd ismét növekszik, majd csökken (a norma 150-400x109 g/l). Az eritrociták ülepedési sebessége (ESR, egy nem specifikus laboratóriumi vizsgálat, amely tükrözi a különböző típusú vérfehérjék arányát) általában csökken. Ultrahangvizsgálat A belső szervek ultrahangja értékeli a máj és a lép méretét, szerkezetét a daganatsejtek által okozott károsodásra és a vérzések jelenlétére.

A vérrendszer betegségei képezik a klinikai hematológia tartalmát, melynek alapítói hazánkban az I.I. Mecsnyikov, S.P. Botkin, M.I. Arinkin, A.I. Krjukov, I.A. Pénztáros. Ezek a betegségek a hematopoiesis szabályozásának zavarai és a vérpusztulás következtében alakulnak ki, ami a perifériás vér összetételében is megmutatkozik. Ezért a perifériás vér összetételének vizsgálatából származó adatok alapján hozzávetőlegesen meg lehet ítélni a vérképző rendszer egészének állapotát. A vörös és fehér csírák, valamint a vérplazma változásairól beszélhetünk - mennyiségi és minőségi szempontból egyaránt.

Változtatások vörös hajtás vérrendszereket a hemoglobintartalom és a vörösvértestek számának csökkenése jelentheti (de nem- mii) vagy növekedésük (polycythemia vera, vagy eritremia); a vörösvértestek alakjának megsértése, eritrocitopátiák(mikroszferocitózis, ovalocitózis) vagy hemoglobinszintézis - hemoglobinopátiák, vagy hemoglobinózisok(thalassaemia, sarlósejtes vérszegénység).

Változtatások fehér hajtás a vérrendszer a leukocitákra és a vérlemezkékre egyaránt vonatkozhat. A leukociták száma a perifériás vérben növekedhet (leukocitózis) vagy csökkenteni (leukopénia), elsajátíthatják a tumorsejt tulajdonságait (hemoblastosis). Ugyanígy beszélhetünk a vérlemezkék számának növekedéséről (trombocitózis) vagy azok csökkentéséről (thrombocytopenia) a perifériás vérben, valamint azok minőségének változásai (thrombocytopathia).

Változtatások vérplazma főként fehérjéit érinti. Számuk növekedhet (hiperproteinémia) vagy csökkenteni (hipoproteinémia); a plazmafehérjék minősége is változhat, akkor beszélnek arról diszproteinémiák.

A hematopoietikus rendszer állapotáról a legteljesebb képet a tanulmányozás adja csontvelőpontos (szegycsont) és trepanobiopszia (iliac crest), amelyeket széles körben alkalmaznak a hematológiai klinikákon.

A vérrendszer betegségei rendkívül változatosak. Legmagasabb érték vérszegénység, hemoblastosis (vérképző sejtekből származó daganatos megbetegedések), thrombocytopenia és thrombocytopathia van.

Anémia

Anémia(Görög an- negatív előtag és haima- vér), vagy anémia,- betegségek és állapotok csoportja, amelyet a hemoglobin teljes mennyiségének csökkenése jellemez; általában az egységnyi vér térfogatára jutó tartalmának csökkenésében nyilvánul meg. A legtöbb esetben a vérszegénységet az egységnyi vérben lévő vörösvértestek számának csökkenése kíséri (kivétel a vashiányos állapotokés talaszémia). Vérszegénység esetén a perifériás vérben gyakran jelennek meg különböző méretű vörösvértestek (poikilocytosis), formák (anizocitózis), különböző fokú színek (hipokrómia, hiperkrómia); néha megtalálható a vörösvértestekben befogadás- bazofil szemcsék (az úgynevezett Jolly testek), bazofil gyűrűk (ún. Cabo gyűrűk) stb. Egyes vérszegénységekben vért észlelnek nukleáris képviselők(eritroblasztok, normoblasztok, megaloblasztok) ill éretlen formák(polikromatofilek) vörösvértestek.

A pontozott szegycsont vizsgálata alapján megítélhető az állapot (hiper- vagy hiporegeneráció)és az eritropoézis típusa (eritroblasztikus, normoblasztos, megaloblasztos), a vérszegénység egyik vagy másik formájára jellemző.

Etiológia és patogenezis. A vérszegénység oka lehet a vérveszteség, a csontvelő elégtelen eritropoetikus funkciója és a fokozott vérpusztulás.

Nál nél vérveszteség vérszegénység akkor fordul elő, ha a vörösvértestek elvesztése a vérben meghaladja a csontvelő regenerációs képességét. Ugyanezt kell elmondani róla vér pusztítása, azok. hemolízis, amely összefüggésbe hozható exogén és endogén tényezőkkel. A csontvelő eritropoetikus funkciójának elégtelensége függ a normál vérképzéshez szükséges anyagok hiányától: vas, B 12 vitamin, folsav (ún. hiányos vérszegénység), vagy ezeknek az anyagoknak a csontvelő általi fel nem szívódása miatt (ún achresticus anémiák).

Osztályozás. Az etiológiától és főleg a patogenezistől függően a vérszegénység három fő csoportját különböztetjük meg (Alekseev G.A., 1970): 1) vérveszteség miatt (poszthemorrhagiás anémia); 2) a vérképződés károsodása miatt; 3) fokozott vérpusztulás (hemolitikus anémia) miatt. Mindegyik csoportban megkülönböztetik a vérszegénység formáit. A tanfolyam jellege alapján a vérszegénységet a fűszeresÉs krónikus. A csontvelő morfológiai és funkcionális állapotának megfelelően, tükrözve regenerációs képességeit, vérszegénység alakulhat ki. regeneratív, hiporegeneratív, hipoplasztikus, aplasztikus, diszpláziás.

Vérvesztés miatti vérszegénység (poszthemorrhagiás)

Anémia a vérveszteség miatt akut vagy krónikus lefolyású lehet.

Akut poszthemorrhagiás vérszegénység masszív vérzés után a gyomor ereiből peptikus fekély esetén, vékonybél fekélyből tífusz esetén, petevezeték szakadás esetén méhen kívüli terhesség esetén, tüdő ágának korróziója esetén artéria tüdő tuberkulózis, aorta aneurizma szakadása vagy falának és az aortából kinyúló nagy ágainak sérülése esetén.

Minél nagyobb az érintett ér kalibere, és minél közelebb van a szívhez, annál életveszélyesebb a vérzés. Így az aortaív megrepedésekor elegendő 1 liternél kevesebb vért veszíteni ahhoz, hogy a vérnyomás éles csökkenése és a szívüregek kitöltésének hiánya miatt bekövetkezzen a halál. A halál ilyen esetekben a szervek vérzése előtt következik be, és a boncolás során a szervek vérszegénysége alig észrevehető. Kis erekből történő vérzés esetén a halál általában akkor következik be, ha a teljes vérmennyiség több mint fele elvész. Ilyen esetekben poszthemorrhagiás vérszegénység a bőr és a belső szervek sápadtsága figyelhető meg; a postmortem hypostasisok rosszul expresszálódnak.

Patológiai anatómia. Ha a vérzés nem végzetesnek bizonyul, akkor a vérveszteséget a csontvelő regenerációs folyamatai kompenzálják. Laphám és epifízis csontvelősejtjei csőszerű csontok intenzíven szaporodnak, a csontvelő lédús és fényes lesz. A hosszú csontok zsíros (sárga) csontvelője is kivörösödik, gazdag eritropoetikus és mieloid sejtekben. Ezenkívül extramedulláris (extramedulláris) hematopoiesis gócok jelennek meg a lépben, a nyirokcsomókban, a csecsemőmirigyben, a perivaszkuláris szövetben, a vese nyálkahártyájában, a nyálkahártyákban és a savós membránokban, valamint a bőrben.

Krónikus poszthemorrhagiás vérszegénység lassú, de elhúzódó vérveszteség esetén alakul ki. Ez megfigyelhető kisebb vérzéseknél a gyomor-bélrendszer széteső daganatából, vérző gyomorfekélyből, a bél aranyér vénáiból, a méhüregből, vérzéses szindrómával, hemofíliával stb.

Patológiai anatómia. A bőr és a belső szervek sápadtak. Normál megjelenésű lapos csontok csontvelője; a csőcsontok csontvelőjében a zsíros csontvelő regenerációjának és vörössé átalakulásának jelenségei figyelhetők meg, változó mértékben kifejezve. Gyakran megfigyelhető a velőn kívüli hematopoiesis több góca. A krónikus vérveszteség miatt a szövetek és szervek hipoxiája lép fel, ami a szívizom, a máj, a vesék zsíros degenerációjának kialakulását, az agysejtek disztrófiás elváltozásait okozza. A savós és a nyálkahártyákban, valamint a belső szervekben többszörös pontos vérzések jelennek meg.

Vérszegénység a károsodott vérképzés miatt vas-, B 12-vitamin-, folsavhiány, hipo- és aplasztikus anémia esetén jelentkező úgynevezett hiányos anémiák.

Vashiányos vérszegénység vagy vashiányos vérszegénység. Elsősorban a táplálékból történő elégtelen vasbevitel miatt alakulhatnak ki. (gyermekkori táplálkozási vashiányos vérszegénység). Exogén vashiány esetén is előfordulnak a szervezet fokozott igénye miatt terhes és szoptató nőknél, egyes fertőző betegségekben, „sápadt betegségben” szenvedő lányoknál. (fiatalkori klorózis). A vashiányos vérszegénység alapja lehet a vas felszívódási hiánya is, amely gyomor-bélrendszeri betegségekben, valamint gyomorreszekció után fordul elő (gyomor vérszegénység) vagy belek (anenterikus anémia). Vashiány miatti vérszegénység - hipokróm.

Az utóbbi időben kiemelték szintéziszavarral járó vérszegénység vagy porfirinek felhasználása. Ezek között különbséget tesznek az örökletes (X-hez kötött) és a szerzett (ólommérgezés) között.

Vérszegénység a B12-vitamin és/vagy a folsav hiánya miatt. Az övék

az erythropoiesis perverzióját jellemzi. Ez megaloblasztos hiperkróm vérszegénység.

A B12-vitamin és a folsav a vérképzéshez szükséges tényezők. A B12-vitamin a gyomor-bélrendszeren keresztül jut be a szervezetbe ( külső tényező). A B 12-vitamin felszívódása a gyomorban csak a Castle intrinsic faktor, vagyis a gasztromukoprotein jelenlétében lehetséges, amelyet a gyomor fundus mirigyeinek járulékos sejtjei termelnek. A B 12 vitamin és a gasztromukoprotein kombinációja fehérje-vitamin komplex kialakulásához vezet, amely a gyomor és a vékonybél nyálkahártyáján felszívódik, lerakódik a májban és aktiválja a folsavat. A B 12 vitamin és az aktivált folsav bejutása a csontvelőbe meghatározza a normál hormonális eritropoézist és serkenti a vörösvértestek érését.

A B 12 vitamin és/vagy folsav endogén hiánya a gasztromukoprotein szekréció csökkenése és a táplálékkal bevitt B 12 vitamin asszimilációjának csökkenése miatt kialakulhat. károsÉs vészes vérszegénység.

Veszélyes vérszegénység Addison írta le először 1855-ben, 1868-ban Birmer írta le (Addison-Beermer vérszegénység). A betegség általában ben alakul ki érett kor(40 év után). Hosszú ideig, mielőtt a B12-vitamin, a folsav és a gasztromukoprotein szerepe a vészes vérszegénység patogenezisében kiderült, rosszindulatú volt. (veszedelmes vérszegénység)és rendszerint a betegek halálával végződött.

Etiológia És patogenezise. A betegség kialakulását a gyomor fundamentális mirigyeinek örökletes alsóbbrendűsége miatti gasztromukoprotein szekréciós veszteség okozza, amely azok idő előtti állapotával végződik.

involúció (családi pernicious anaemia eseteit leírták). Nagy jelentőséggel bírnak az autoimmun folyamatok - háromféle autoantitest megjelenése: az első blokkolja a B 12-vitamin és a gasztromukoprotein kapcsolatát, a második - a gasztromukoprotein vagy a gasztromukoprotein - B12-vitamin komplex, a harmadik - a parietális sejtek. Ezek az antitestek a vészes vérszegénységben szenvedő betegek 50-90%-ában találhatók meg. A gasztromukoprotein és a B 12 vitamin blokádja következtében a vérképzés torzul, az eritropoézis a szerint történik. megaloblaszt típusú,és a vérpusztító folyamatok érvényesülnek a vérképzés folyamataival szemben. A megaloblasztok és megalociták szétesése elsősorban a csontvelőben és a velőn kívüli hematopoiesis gócaiban történik még azelőtt, hogy a sejtek a perifériás vérbe jutnának. Emiatt az Addison-Biermer vérszegénységben kialakuló erythrophagocytosis különösen jól kifejeződik a csontvelőben, a hemoglobinogén pigmentek (porfirin, hematin) jelentős része nem kerül felhasználásra, csak a vérben kering, és kiürül a szervezetből.

Az általános hemosiderózis a vörösvértestek pusztulásával és a hipoxia fokozódásával jár. zsíros degeneráció parenchymás szervek és gyakran általános elhízás. A B12-vitamin hiánya a gerincvelő mielinképződésének megváltozásához vezet.

Patológiai anatómia. A holttest külső vizsgálata a bőr sápadtságát (citromsárga árnyalatú bőr) és a sclera sárgulását tárja fel. A bőr alatti zsírréteg általában jól fejlett. A cadaverikus hiposztázisok nem fejeződnek ki. A vér mennyisége a szívben és nagy hajók csökkent, vizes a vér. Pontos vérzések láthatók a bőrön, a nyálkahártyákon és a savós membránokon. A belső szervek, különösen a lép, a máj, a vesék, vágáskor rozsdás megjelenésűek (hemosiderosis). A változások leginkább a gyomor-bélrendszerben, a csontokban és a gerincvelőben jelentkeznek.

BAN BEN gyomor-bél traktus elérhető atrófiás változások. Nyelv sima, fényes, mintha csiszolt volna, vörös foltok borítják. A mikroszkópos vizsgálat feltárja a hám és a limfoid tüszők éles sorvadását, a subepiteliális szövet diffúz infiltrációját limfoid és plazmasejtekkel. Ezeket a változásokat ún Gunter glossitis(Guntherről nevezték el, aki először írta le ezeket a változásokat). A gyomor nyálkahártyája (127. ábra), különösen a fundikus rész elvékonyodott, sima, redőktől mentes. A mirigyek csökkentek, és jelentős távolságra helyezkednek el egymástól; hámjuk atrófiás, csak a fősejtek maradnak meg. A limfoid tüszők is atrófiásak. Ezek a gyomornyálkahártya-elváltozások sclerosisban csúcsosodnak ki. A nyálkahártyában belek ugyanazok az atrófiás elváltozások alakulnak ki.

Máj megnagyobbodott, sűrű, a metszeten barnás-rozsdás árnyalatú (hemosiderosis). A vaslerakódások nemcsak a stellate reticuloendotheliocytákban találhatók, hanem a hepatocitákban is. Hasnyálmirigy sűrű, szklerotikus.

Rizs. 127. Veszélyes vérszegénység:

a - a gyomor nyálkahártyájának atrófiája; b - csontvelő (trefin biopszia); A sejtelemek között sok megaloblaszt található

Csontvelő lapos csontok bíborvörös, lédúsak; csöves csontokban málnazselé megjelenésű. A hiperplasztikus csontvelőben az erythropoiesis éretlen formái dominálnak - eritroblasztok, normoblasztokés főleg megaloblasztok(lásd 127. ábra), amelyek a perifériás vérben is megtalálhatók. Ezek a vérelemek nemcsak a csontvelőben, hanem a lépben, a májban és a nyirokcsomókban is fagocitózison mennek keresztül a makrofágok (erythrophagia) által, ami általános hemosiderosis kialakulását okozza.

Lép megnagyobbodott, de kissé petyhüdt, a kapszula ráncos, a szövet rózsaszín-vörös, rozsdás árnyalattal. A szövettani vizsgálat során atrófiás tüszőket találunk rosszul meghatározott csíracentrumokkal, a vörös pulpában extramedulláris hematopoiesis gócok és nagyszámú sziderofág található.

A nyirokcsomók nem megnagyobbodott, puha, extramedulláris hematopoiesis gócokkal, esetenként jelentős távolságra kiszorítja a limfoid szövetet.

A gerincvelőben különösen a hátsó és oldalsó oszlopokban a myelin és az axiális hengerek szétesése kifejezett.

Ezt a folyamatot ún funikuláris myelosis. Néha ischaemia és lágyulás területei jelennek meg a gerincvelőben. Ugyanezek a változások ritkán figyelhetők meg az agykéregben.

Az Addison-Birmer vérszegénység lefolyása általában progresszív, de a betegség súlyosbodásának időszakai remissziókkal váltakoznak. Az elmúlt években mind a klinikai, mind a morfológiai kép vészes vérszegénység

A B12-vitaminnal és folsavkészítményekkel végzett kezelésnek köszönhetően állapota drámaian megváltozott. A halálos esetek ritkák.

A kifejlődéshez gasztromukoprotein-hiány társul vészes-szerű B12-hiányos vérszegénység rák, limfogranulomatózis, szifilisz, polipózis, maró gyomorhurut és egyéb kóros folyamatok kezelésére a gyomorban. Ezekkel a kóros folyamatokkal a gyomorban a szemfenéki mirigyek gyulladásos, disztrófiás és atrófiás elváltozásai másodlagosan lépnek fel a gasztromukoprotein szekréciójának károsodásával és a B12-vitamin endogén hiányával. A vészes-szerű vérszegénység, amely több évvel a gyomor eltávolítása után jelentkezik, ugyanaz a genezis. (gasztrikus B^-hiányos vérszegénység).

A B 12-vitamin és/vagy a folsav felszívódása a bélben számos oka lehet B 12 (folát) hiányos vérszegénység. Ez helmintikus - diphyllobothriasis- galandféreg-fertőzés miatti vérszegénység, sprue okozta vérszegénység - sprue vérszegénység, valamint vérszegénység a vékonybél reszekciója után - anenterális B 12 (folát) hiányos vérszegénység.

A B 12 (folát) hiányos vérszegénység kialakulásának oka lehet a B 12 vitamin és/vagy táplálkozási eredetű folsav exogén hiánya is, például szoptatás alatti gyermekeknél. kecske tej (táplálkozási vérszegénység) vagy bizonyos gyógyszeres kezelés alatt (gyógyszer okozta vérszegénység).

Hipo- és aplasztikus anémia. Ezek a vérszegénységek a hematopoiesis mély gátlásának következményei, különösen a vérképzés fiatal elemei.

Ok Az ilyen anémia kialakulását endogén és exogén tényezők egyaránt okozhatják. Között endogén tényezőket nagyszerű helyörökletes anaemia (Fanconi) és hipoplasztikus anémia (Ehrlich) kialakulásához köthető.

Családi aplasztikus anémia(Fanconi) nagyon ritka, általában gyermekeknél, gyakrabban több családtagnál. A súlyos krónikus hiperkróm vérszegénységet megalocytosis, retikulocitózis és mikrocitózis, leukopenia és thrombopénia, vérzések, csontvelő aplasia jellemzi. Gyakran fejlődési rendellenességekkel párosul.

Hipoplasztikus vérszegénység(Ehrlich) akut és szubakut lefolyás, az aktív csontvelő progresszív elhalása jellemzi, vérzéssel és néha szepszis hozzáadásával. A vérben az összes kialakult vérelem száma csökken a regeneráció jelei nélkül.

Mert endogén hipo- és aplasztikus anémia, a legjellemzőbb elváltozás az eritroblaszt csíra vér (eritron) a csontvelő regenerációs képességének elvesztésével. A lapos és csőszerű csontok aktív csontvelője elhal, helyét sárga, zsíros velő veszi át (128. ábra). A csontvelőben lévő zsírtömeg között egyetlen hematopoietikus sejt is található. A csontvelő teljes kimerülése és zsírral való helyettesítése esetén a csontvelő „fogyasztásáról” beszélnek - panmyelophthisis.

Mint exogén A hipoplasztikus és aplasztikus anémia kialakulásához vezető tényezők a sugárzási energia lehet (rádió-

vérszegénység), mérgező anyagok (mérgező, Például, benzol vérszegénység), gyógyszerek, például citosztatikumok, amidopirin, atofán, barbiturátok stb. (gyógyszer okozta vérszegénység).

Exogén hipo- és aplasztikus vérszegénység esetén, az endogén anaemiával ellentétben, a hematopoiesis teljes elnyomása nem következik be, csak a csontvelő regenerációs képességének gátlása figyelhető meg. Ezért a szegycsontból pontozottan fiatal sejteket találhatunk

Rizs. 128. Aplasztikus anémia. Az aktív csontvelőt zsír helyettesíti

az eritro- és mielopo- pontos formái

etikus sorozat. Hosszabb ideig tartó expozíció esetén azonban az aktív csontvelő kiürül, helyébe zsír kerül, és panmyelophthisis alakul ki. Hemolízis lép fel, többszörös vérzések fordulnak elő a savós és nyálkahártyákban, általános hemosiderosis jelensége, a szívizom, a máj, a vesék zsíros degenerációja, a fekélyes nekrotikus és gennyes folyamatok, különösen a gyomor-bél traktusban.

Hipo- és aplasztikus anémia is előfordul csere csontvelői leukémia sejtek, rosszindulatú daganat áttétek, általában rák (prosztata, emlő, pajzsmirigy, gyomor), vagy csontszövet osteosclerosisban (oszteoszklerotikus vérszegénység). Az oszteoszklerózis miatti vérszegénység akkor fordul elő, ha osteomyelopoetikus diszplázia, márványbetegség(Albers-Schönberg osteoscleroticus anémia) stb. (lásd. A mozgásszervi rendszer betegségei).

Fokozott vérpusztulás miatti vérszegénység (hemolitikus anémia)

Hemolitikus anémia- a vérbetegségek nagy csoportja, amelyben a vérpusztító folyamatok érvényesülnek a vérképzési folyamatokkal szemben. A vörösvértestek pusztulása vagy hemolízis lehet intravaszkuláris vagy extravascularis (intracelluláris). A hemolízissel összefüggésben folyamatosan hemolitikus anémiák lépnek fel általános hemosiderosisÉs suprahepatikus (hemolitikus) sárgaság, a hemolízis intenzitásától függően különböző mértékben fejeződik ki. Egyes esetekben a hemolízistermékek „akut nephrosise” alakul ki - hemoglobinuriás nephrosis. A csontvelő reagál a vörösvértestek pusztulására hiperpláziaés ezért rózsaszínes-vörös lesz, szivacsos csontokban lédús, csőszerű csontokban pedig vörös. A gócok a lépben, a nyirokcsomókban és a laza kötőszövetben jelennek meg extramedulláris hematopoiesis.

A hemolitikus anémiát túlnyomórészt intravaszkuláris vagy túlnyomórészt extravascularis (intracelluláris) hemolízis okozta vérszegénységre osztják (Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970).

Főleg intravaszkuláris hemolízis okozta hemolitikus anémia. Különböző okokból származnak. Ide tartoznak a hemolitikus mérgek, súlyos égési sérülések (toxikus vérszegénység), malária, szepszis (fertőző vérszegénység), a vércsoport és az Rh-faktor transzfúziója nem kompatibilis (transzfúzió utáni vérszegénység). A hemolitikus anémiák kialakulásában nagy szerepet játszanak az immunpatológiai folyamatok (immun hemolitikus vérszegénység). Ezek közé tartozik az anémiák izoimmun hemolitikus anémia(újszülött hemolitikus betegsége) és autoimmun hemolitikus anémia(krónikus limfocitás leukémia, csontvelő carcinomatosis, szisztémás lupus erythematosus, vírusfertőzések, bizonyos gyógyszeres kezelés; paroxizmális hideg hemoglobinuria esetén).

Főleg extravascularis (intracelluláris) hemolízis okozta hemolitikus anémia. Ezek örökletes (családi) jellegűek. A vörösvérsejtek lebomlása ezekben az esetekben elsősorban a lép makrofágjaiban, kisebb mértékben a csontvelőben, a májban és a nyirokcsomókban történik. A splenomegalia a vérszegénység egyértelmű klinikai és morfológiai jelévé válik. A hemolízis magyarázza a sárgaság és a hemosiderózis korai megjelenését. Így az anémiák ezen csoportját egy triád jellemzi - vérszegénység, splenomegalia és sárgaság.

A túlnyomórészt intracelluláris hemolízis által okozott hemolitikus anémiákat eritrocitopátiákra, eritrocitoenzimopátiákra és hemoglobinopátiákra (hemoglobinózisokra) osztják.

NAK NEK eritrocitopátiák ide tartozik az örökletes mikroszferocitózis (mikroszferocitás hemolitikus anémia) és az örökletes ovalocitózis vagy elliptocitózis (örökletes ovalocitikus hemolitikus anémia). Az ilyen típusú vérszegénység az eritrocita membrán szerkezetének hibáján alapul, ami instabilitásukat és hemolízisüket okozza.

Eritrocitoenzimpátiák akkor fordulnak elő, ha a vörösvértest-enzimek aktivitása megszakad. A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya a vörösvértestekben, a pentóz-foszfát útvonal fő enzime, akut hemolitikus krízisek vírusfertőzésekkel, gyógyszerek szedésével, bizonyos hüvelyesek gyümölcsének evésével (favism). Hasonló kép alakul ki a glikolitikus enzimek (piruvát-kináz) eritrociták hiányában. Egyes esetekben a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya esetén krónikus hemolitikus anémia alakul ki.

hemoglobinopátiák, vagy hemoglobinózisok, a hemoglobinszintézis károsodásával jár (α- és β-talaszémia)és láncai, ami abnormális hemoglobinok megjelenéséhez vezet - S (sarlósejtes vérszegénység), C, D, E stb. Gyakran a sarlósejtes vérszegénység (129. ábra) és a hemoglobinopátia más formái (S-csoportú hemoglobinózisok) kombinációja ). Naru-

Rizs. 129. Sarlósejtes vérszegénység (pásztázó elektronmikroszkópos vizsgálat):

a - normál vörösvértestek. x5000; b - sarló alakú vörösvértestek. x1075; c - sarló alakú eritrocita. x8930 (Bessie et al. szerint)

A hemoglobinszintézis csökkenése és a kóros hemoglobinok megjelenése a vörösvértestek lebomlásával és hemolitikus anémia kialakulásával jár együtt.

A vérrendszer daganatai vagy hemoblastosis

A vérrendszer daganatai vagy hemoblastosis, két csoportra oszthatók: 1) leukémia - a vérképző szövet szisztémás daganatos betegségei; 2) limfómák - a hematopoietikus és/vagy nyirokszövet regionális daganatos betegségei.

A hematopoietikus és nyirokszövet daganatainak osztályozásaI. Leukémia- szisztémás daganatos betegségek. A. Akut leukémia: 1) differenciálatlan; 2) mieloblasztikus; 3) limfoblasztos; 4) plazmablaszt; 5) monoblasztikus (mielomonoblasztikus); 6) eritromieloblasztikus (di Guglielmo); 7) megakarioblasztos. B. Krónikus leukémia. Mielocitikus eredet: 1) krónikus mieloid; 2) krónikus eritromyelózis; 3) erythemia; 4) polycythemia vera (Vaquez-Osler-szindróma). Limfocita eredet: 1) krónikus limfocitás leukémia; 2) a bőr limfomatózisa (Sezary-kór); 3) paraproteinémiás leukémia: a) mielóma; b) primer makroglobulinémia (Waldenström-kór); c) nehézlánc betegség (Franklin-kór).

Monocita eredet: 1) krónikus monocitás leukémia; 2) hisztiocitózis (hisztiocitózis X).

II. Limfómák- regionális daganatos betegségek.

1. Lymphosarcoma: limfocitás, prolimfocita, limfoblaszt, immunoblaszt, limfoplazmacita, afrikai limfóma (Burkitt-daganat).

2. Mycosis fungoides.

3. Sezary-kór.

4. Reticulosarcoma.

5. Lymphogranulomatosis (Hodgkin-kór).

A leukémiák a hematopoietikus szövetek szisztémás daganatos betegségei

Leukémia (leukémia) daganatos eredetű hematopoietikus sejtek szisztémás progresszív proliferációja jellemez, leukémia sejtek. Először a daganatos sejtek a vérképző szervekben (csontvelő, lép, nyirokcsomók) nőnek, majd hematogén módon más szervekbe és szövetekbe vándorolnak. leukémiás (leukémiás) beszűrődések az erek körüli interstitium mentén, azok falában; a parenchimális elemek dystrophián, sorvadáson mennek keresztül és elhalnak. Tumorsejt-infiltráció lehet diffúz (például a lép, a máj, a vesék, a bélfodor leukémiás infiltrációja), amely a szervek és szövetek meredek növekedéséhez vezet, ill. fokális - daganatcsomók kialakulásával, amelyek a szervkapszulába és a környező szövetekbe nőnek. Jellemzően a daganatos csomópontok a diffúz leukémiás infiltráció hátterében jelennek meg, de elsősorban keletkezhetnek, és a diffúz leukémiás infiltráció kialakulásának forrásai lehetnek.

Nagyon jellemző a leukémiára leukémia sejtek megjelenése a vérben.

A leukémiás sejtek ellenőrizetlen szaporodása a szervekben és szövetekben, a vér „elárasztása” vérszegénységhez és hemorrhagiás szindrómához, a parenchymás szervek súlyos degeneratív elváltozásaihoz vezet. Leukémiában az immunszuppresszió következtében súlyos fekélyes-nekrotikus elváltozások és szövődmények fertőző természet - vérmérgezés.

Etiológia és patogenezis. A leukémia és a daganatok etiológiájának kérdései elválaszthatatlanok, hiszen a leukémia daganatos jellege kétségtelen. A leukémia polietiológiai betegség. Előfordulásukért több tényező is felelős lehet. olyan tényezők, amelyek a hematopoietikus rendszer sejtjeinek mutációját okozhatják.

A mutagének közé tartoznak a vírusok, az ionizáló sugárzás és számos vegyi anyag.

Szerep vírusok a leukémia kialakulásában állatkísérletekben kimutatták. Emberekben akut endemikus T-limfocita leukémia (retrovírus HTLV-I), szőrös sejtes leukémia (retrovírus HTLV-II) és Burkitt limfóma (Epstein-Barr DNS vírus) esetében bizonyított.

Ismeretes, hogy ionizáló sugárzás leukémia (sugárzás, vagy sugár, leukémia) kialakulását okozhatja, és a mutációk gyakorisága közvetlenül függ az ionizáló sugárzás dózisától. atom után-

A Hirosimában és Nagaszakiban történt robbanás után az akut leukémia és krónikus myelosis előfordulása a kitett személyek körében körülbelül 7,5-szeresére nőtt.

Között kémiai nagy jelentőséggel bírnak azok az anyagok, amelyek segítségével leukémia indukálható, a dibenzanthracén, benzopirén, metilkolantrén, pl. blasztogén anyagok.

A leukémia patogenezise a celluláris onkogének (proto-onkogén) aktiválódásával jár különböző etiológiai tényezők hatására, ami a vérképző sejtek proliferációjának és differenciálódásának károsodásához, rosszindulatú átalakulásához vezet. Emberben leukémiában számos proto-onkogén fokozott expresszióját észlelték; ras(1. kromoszóma) - különböző leukémiák esetén; nővér(22. kromoszóma) - krónikus leukémia esetén; myc(8. kromoszóma) - Burkitt limfómával.

Jelentése örökletes tényezők a leukémia kialakulásában gyakran a betegség családi jellege hangsúlyozza. A leukémiás sejtek kariotípusainak tanulmányozásakor változásokat észlelnek kromoszómáik készletében - kromoszóma-rendellenességek. Krónikus mieloid leukémiában például folyamatosan kimutatható a leukémiás sejtek 22. kromoszómapárjának (Ph"-kromoszóma, vagy Philadelphia kromoszóma) autoszómájának csökkenése Down-kóros gyermekeknél, amelyekben a Ph"-kromoszóma is kimutatható, a leukémia 10-15-ször gyakrabban fordul elő.

És így, mutációs elmélet a leukémia patogenezise tekinthető a legvalószínűbbnek. Ugyanakkor a leukémia kialakulása (bár nem mindegyik) a szabályok hatálya alá tartozik daganat progressziója(Vorobiev A.I., 1965). A leukémiás sejtek monoklonalitásáról poliklonalitásra való váltás a kontrollsejtek megjelenésének, a csontvelőből való kilökődésének és a betegség - blasztkrízis - progressziójának hátterében.

Osztályozás. Figyelembe véve a leukociták teljes számának növekedését a vérben, beleértve a leukémiás sejteket, megkülönböztetik leukémiás(1 μl vérben több tíz és százezer leukocita), szubeukémiás(legfeljebb 15 000-25 000 1 μl vérben), leukopeniás(a leukociták száma csökken, de a leukémiás sejtek kimutathatók) ill aleukémiás(nincs leukémiás sejtek a vérben) lehetőségek leukémia.

Attól függően, hogy a a differenciálódás mértéke (érettsége) a daganatos vérsejtek és az áram természete A (rosszindulatú és jóindulatú) leukémiákat akut és krónikus leukémiákra osztják.

Mert akut leukémia differenciálatlan vagy rosszul differenciált blasztsejtek szaporodása jellemzi ("blasztos" leukémia)és a lefolyás rosszindulatú daganata, mert krónikus leukémia- differenciált leukémiás sejtek proliferációja ("citikus" leukémiák)és a tanfolyam relatív jóindulatú természete.

Irányította a leukémia hiszto(cito)genezise sejtek megkülönböztetik az akut és krónikus leukémia hiszto(cito)genetikai formáit. A leukémia hisztogenetikai osztályozása a közelmúltban jelentős változásokon ment keresztül a vérképzéssel kapcsolatos új elképzelések kapcsán. Az alapvető különbség az új hematopoietikus séma között

(Chertkov I.L., Vorobyov A.P., 1973) a különböző hematopoietikus csírák prekurzor sejtjeinek osztályainak azonosítása.

Úgy gondolják, hogy a csontvelő őssejt-limfocitaszerű pluripotens sejtje az egyetlen kambiális elem a vérképzés minden csírájában. A retikuláris sejt elvesztette az „anya” jelentését, nem vérképző sejt, hanem a csontvelő speciális stromasejtje. A hematopoietikus őssejt a pluripotens progenitor sejtek I. osztályába tartozik. A II. osztályt a myelo- és lymphopoiesis részlegesen meghatározott pluripotens prekurzor sejtjei képviselik. A III. osztály a B-limfociták, T-limfociták, leukopoiesis, eritropoiesis és thrombocytopoiesis unipotens prekurzor sejtjeiből áll. Az első három osztály prekurzor sejtjei nem rendelkeznek olyan morfológiai jellemzőkkel, amelyek lehetővé tennék, hogy a hematopoiesis specifikus vonalába sorolják őket. A IV. osztályt szaporodó sejtek - elsősorban blasztok (mieloblaszt, limfoblaszt, plazmablaszt, monoblaszt, eritroblaszt, megakarioblaszt) alkotják, amelyek jellegzetes morfológiai, ezen belül citokémiai jellemzőkkel rendelkeznek (számos enzim, glikogén, glikozaminoglikánok, lipidek tartalma). Az V. osztályt érő, a VI. osztályt pedig érett vérképző sejtek képviselik.

A hematopoiesisről szóló modern elképzelések alapján többek között akut leukémia A következő hisztogenetikai formákat különböztetjük meg: differenciálatlan, mieloblasztos, limfoblasztos, monoblasztos (mielomonoblasztos), eritromieloblasztosÉs megakarioblasztos. A differenciálatlan akut leukémia az első három osztály prekurzor sejtjeiből alakul ki, amelyek mentesek a hematopoiesis egyik vagy másik sorozatához való morfológiai jelektől. Az akut leukémia fennmaradó formái a IV. osztályú progenitor sejtekből származnak, pl. blast sejtekből.

Krónikus leukémia az érő vérképző sejtek számától függően, amelyekből származnak, a következőkre oszthatók: 1) mielocitás eredetű leukémia; 2) limfocita eredetű leukémia; 3) monocita eredetű leukémia. Krónikus leukémiára mielocitikus eredetű ide tartozik: krónikus mieloid leukémia, krónikus eritromyelózis, erythremia, polycythemia vera. Krónikus leukémiára limfocita sorozat ide tartozik: krónikus limfocitás leukémia, bőr limfomatózis (Sezary-kór) és paraproteinémiás leukémia (myeloma; primer Waldenström makroglobulinémia; Franklin nehézlánc-betegség). Krónikus leukémiára monocita eredetű ide tartozik a monocitás (myelomonocytás) leukémia és a hisztiocitózis (hisztiocitózis X) (lásd a vérképző és nyirokszövetek daganatainak osztályozását).

Kóros Az anatómiának van egy bizonyos eredetisége, amely mind az akut, mind a krónikus leukémiára vonatkozik, és van egy bizonyos sajátossága a különféle formáknak.

Akut leukémia

Az akut leukémia diagnózisa a csontvelőben történő kimutatáson (sternális punkció) alapul robbantási sejtek. Néha számuk lehet

lehet 10-20%, de akkor a csípőcsont trephine-ében sok tucatnyi robbanásból álló klaszter található. Akut leukémiában mind a perifériás vérben, mind a myelogramban az ún leukémiás kudarc (hiatus leucemicus)- éles növekedés a robbanások és az egyes érett elemek száma átmeneti érési formák hiányában.

Az akut leukémiára jellemző, hogy a csontvelőt fiatal erős elemekkel helyettesítik, és ezek beszivárognak a lépbe, a májba, a nyirokcsomókba, a vesékbe, az agyba, annak membránjaiba és más szervekbe, amelyek mértéke a leukémia különböző formáiban eltérő. Az akut leukémia formáját a blastsejtek citokémiai jellemzői alapján állapítják meg (11. táblázat). Ha az akut leukémiát citosztatikus gyógyszerekkel kezelik, gyakran csontvelő-aplázia és pancitopénia alakul ki.

Akut leukémia in gyermekek rendelkezik néhány funkcióval. A felnőtteknél tapasztalható akut leukémiához képest sokkal gyakoribbak, és a leukémiás infiltráció szélesebb eloszlása ​​jellemzi mind a vérképző, mind a nem vérképző szervekben (a nemi mirigyek kivételével). Gyermekeknél gyakrabban, mint felnőtteknél, göbös (tumorszerű) beszűrődéssel járó leukémia figyelhető meg, különösen a csecsemőmirigy területén. Az akut limfoblasztos (T-dependens) leukémia gyakoribb; a mieloblaszt leukémiát az akut leukémia más formáihoz hasonlóan ritkábban észlelik. Az akut leukémia speciális formái gyermekeknél a veleszületett leukémia és a kloroleukémia.

Akut, differenciálatlan leukémia. Jellemzője a csontvelő (130. ábra), a lép, a nyirokcsomók és a limfoid képződmények (mandulák, csoportos nyirok- és magántüszők), a nyálkahártyák, az érfalak, a szívizom, a vesék, az agy, az agyhártya és más szervek beszivárgása. homogén típus differenciálatlan sejtekkel, vérképzéssel. Ennek a leukémiás infiltrációnak a szövettani képe nagyon egységes. A lép és a máj megnagyobbodott, de csak enyhén. A lapos és csőszerű csontok csontvelője vörös, lédús, néha szürkés árnyalattal. A szájnyálkahártya és a mandulaszövet leukémiás infiltrációja miatt nekrotikus ínygyulladás és mandulagyulladás jelentkezik - nekrotizáló mandulagyulladás. Néha másodlagos fertőzés lép fel, és differenciálatlan akut leukémia alakul ki szeptikus betegség.

A szervek és szövetek leukémiás infiltrációja kombinálódik a jelenségekkel hemorrhagiás szindróma, amelynek kialakulását nemcsak az erek falának leukémiás sejtek általi elpusztítása magyarázza, hanem a vérszegénység is, a vérlemezke-képződés megsértése a csontvelő differenciálatlan hematopoietikus sejtekkel történő helyettesítése következtében. Vérzések különböző típusúak fordulnak elő a bőrben, a nyálkahártyákban, a belső szervekben és meglehetősen gyakran az agyban (lásd 130. ábra). A betegek agyvérzésben, gyomor-bélrendszeri vérzésben, nekrotikus fekélyes szövődményekben és szepszisben halnak meg.

11. táblázat. Citokémiai jellemzők különféle formák leukémia

Az akut leukémia formája	Tápanyag reakciók			Reakciók enzimekre
	glikogén (CHI reakció)	glikozaminoglikánok	lipidek (fekete Szudán)	peroxidáz	savas foszfatáz	a-naftil-észteráz	klór-acetát-észteráz
Differenciálatlan	Negatív	Negatív	Negatív	Negatív	Negatív	Negatív	Negatív
Mieloblasztos	Pozitív	Azonos	Pozitív	Pozitív	Pozitív	Gyengén pozitív	Pozitív
Promyelocyta	Erősen pozitív	Pozitív	Azonos	Erősen pozitív	Gyengén pozitív	Azonos	Erősen pozitív
Limfoblasztikus	Pozitív csomók formájában	Negatív	Negatív	Negatív	Néha pozitív	Negatív	Negatív
Monoblasztikus	Gyengén pozitív	Azonos	Gyengén pozitív	Gyengén pozitív	Erősen pozitív	Pozitív	Azonos
Mielomonoblasztikus	Pozitív diffúz	» »	Azonos	Erősen pozitív	Pozitív	Azonos	Gyengén pozitív
Erythromyeloblastos	Pozitív	» »	A reakciók a robbantási elemek egyik vagy másik sorozathoz való tartozásától függenek (mieloblasztok, monoblasztok, differenciálatlan robbanások)
Plazmablaszt	A jellegzetes sejtmorfológia és a vérszérumban lévő paraprotein jelenléte azonosítja
Megakarioblasztos	Jellegzetes sejtmorfológia alapján azonosítható

Rizs. 130. Akut leukémia:

a - csontvelő, amely homogén, differenciálatlan sejtekből áll; b - vérzés az agy homloklebenyében

A differenciálatlan akut leukémia egyik fajtája kloroleukémia, ami gyakran előfordul gyermekeknél (általában 2-3 év alatti fiúknál). A kloroleukémia a csontok daganatos növekedéseként nyilvánul meg arckoponya, ritkábban - a csontváz egyéb csontjaiban és nagyon ritkán - a belső szervekben (máj, lép, vese). A daganatos csomópontok rendelkeznek zöldes színű, amely az ilyen típusú leukémia elnevezésének alapjául szolgált. A daganat színe a hemoglobin szintézis termékeinek - protoporfirinek - jelenlétéhez kapcsolódik. A daganatos csomópontok a mieloid vonal atipikus, differenciálatlan sejtjeiből állnak.

Akut mieloid leukémia (akut myeloid leukémia). Az akut leukémia ezen formája a csontvelő, a lép, a máj, a vesék, a nyálkahártyák, ritkábban a nyirokcsomók és a bőr daganatos sejtekkel, például mieloblasztokkal való beszivárgásával nyilvánul meg. Ezek a sejtek számos citokémiai tulajdonsággal rendelkeznek (lásd 11. táblázat): glikogént és szudanofil zárványokat tartalmaznak, és pozitív reakciót adnak a peroxidázra, az α-naftil-észterázra és a klór-acetát-észterázra.

A csontvelő vörös vagy szürkés lesz, néha zöldes (gennyszerű) árnyalatot vesz fel (pioid csontvelő). A lép és a máj megnagyobbodik a leukémiás infiltráció következtében, de nem ér el nagy méretet. Ugyanez mondható el a nyirokcsomókról. Nagyon jellemző a blastsejtek beszivárgása nemcsak a csontvelőbe, a lépbe és a májba, hanem a gyomor-bél traktus nyálkahártyájába is, aminek következtében a szájüregben, a mandulákban, a garatban (131. ábra), a gyomorban nekrózis alakul ki. A vesékben diffúz formában fordulnak elő,

és fokális (tumor) beszűrődések. Az esetek 1/3-ában a tüdő leukémiás infiltrációja ("leukémiás pneumonitis"), az esetek 1/4-ében - az agyhártya leukémiás infiltrációja ("leukémiás meningitis") alakul ki. A hemorrhagiás diathesis jelenségei élesen kifejeződnek. Vérzések figyelhetők meg a nyálkahártyákban és a savós membránokban, a belső szervek parenchymájában és gyakran az agyban. A betegek meghalnak vérzés, nekrotikus fekélyes folyamatok, kapcsolódó fertőzések és szepszis következtében.

Az elmúlt években aktív terápia (citosztatikus szerek, Υ-besugárzás, antibiotikumok, anti-

brinolitikus gyógyszerek) jelentősen megváltoztatta az akut képét

differenciálatlan és myeloblastos leukémia. A kiterjedt nekrózis a szájüregben és a garatban megszűnt, a hemorrhagiás diathesis jelenségei kevésbé kifejezettek. Ugyanakkor az akut leukémiás betegek várható élettartamának növekedése következtében gyakoribbá váltak az extramedulláris elváltozások, mint a „leukémiás pneumonitis”, „leukémiás meningitis” stb. A citosztatikus szerekkel végzett kezelés kapcsán egyre gyakoribbá váltak a gyomor és a belek fekélyes-nekrotikus elváltozásai.

Akut promielocitás leukémia. Jellemzője a rosszindulatú daganat, a lefolyás gyorsasága és a hemorrhagiás szindróma (thrombocytopenia és hypofibrinogenemia) súlyossága. A szervekbe és szövetekbe beszűrődő leukémiás sejteket a következő morfológiai jellemzők jellemzik: nukleáris és celluláris polimorfizmus, pszeudopodiák és glikozaminoglikán szemcsék jelenléte a citoplazmában (lásd 11. táblázat). Az akut leukémia ezen formájában szenvedő betegek szinte mindegyike agyvérzésben vagy gyomor-bélrendszeri vérzésben hal meg.

Akut limfoblaszt leukémia. Gyermekeknél sokkal gyakrabban fordul elő (az esetek 80%-a), mint felnőtteknél. A leukémiás infiltráció legkifejezettebb a csontvelőben, a lépben, a nyirokcsomókban, a gyomor-bél traktus nyirokrendszerében, a vesékben és a csecsemőmirigyben. A szivacsos és csőszerű csontok csontvelője bíborvörös és lédús. A lép élesen megnövekszik, lédús és piros lesz, mintája törlődik. A nyirokcsomók (mediastinum, mesenterialis) is jelentősen megnövekednek, szövetük elvágva fehér-rózsaszín, lédús. A csecsemőmirigy ugyanolyan megjelenésű, amely eléri az idegent

ahol gigantikus méretű. A leukémiás infiltrátum gyakran túlnyúlik a csecsemőmirigyen, és behatol a szövetbe elülső mediastinum, szorító szervek mellkasi üreg(132. ábra).

A leukémiás infiltrátumok a leukémia ezen formájában limfoblasztokból állnak, amelyek jellegzetes citokémiai jellemzője a glikogén jelenléte a mag körül (lásd a 11. táblázatot). A limfoblasztok a lymphopoiesis T-rendszerébe tartoznak, ami magyarázhatja mind a nyirokcsomók és a lép T-dependens zónáiban a blasztok gyors megtelepedését, mind pedig a csontvelő leukémiás infiltrációjával egyidejűleg méretének növekedését. A limfoblasztos infiltrációkat a leukémia progressziójának kifejeződésének kell tekinteni metasztatikus természet, a nyirokszöveten kívül jelenik meg. Az ilyen infiltrátumok különösen gyakoriak az agy membránjaiban és anyagában és gerincvelő amit hívnak neuroleukémia.

Az akut limfoblasztos leukémia jól reagál a citosztatikus szerekkel végzett kezelésre. A gyermekek 90%-ánál stabil, gyakran hosszú távú (5-10 éves) remisszió érhető el. Terápia nélkül ennek a formának a lefolyása, az akut leukémia más formáihoz hasonlóan, előrehalad: a vérszegénység fokozódik, hemorrhagiás szindróma alakul ki, fertőző jellegű szövődmények jelentkeznek stb.

Akut plazmablasztos leukémia. Az akut leukémia ezen formája a B-limfocita prekurzor sejtekből származik, amelyek képesek immunglobulinokat termelni. Ezt a képességét a tumorplazmablasztok is megőrzik. Patológiás immunglobulinokat - paraproteineket - választanak ki, ezért az akut plazmablasztos leukémia a csoportba tartozik. paraproteinémiás hemoblasztózisok. Plazmablasztos leukémiás infiltráció található a csontvelőben, a lépben, a nyirokcsomókban, a májban, a bőrben és más szervekben. A vérben nagyszámú plazmablaszt is található.

Akut monoblasztikus (myelomonoblastos) leukémia. Nem sokban különbözik az akut myeloblastos leukémiától.

Akut eritromieloid leukémia (akut erythromyelosis di Guglielmo). Ez egy ritka forma (az összes akut leukémia 1-3%-a), amelyben a csontvelőben mind az eritroblasztok, mind az erythropoiesis más sejtmagos sejtjei, valamint a mieloblasztok, monoblasztok szaporodnak.

Rizs. 132. Tumornövekedés a csecsemőmirigyben akut limfoblasztos leukémiában

és differenciálatlan robbanások. A hematopoiesis gátlása következtében vérszegénység, leukocitopénia és thrombocytopenia lép fel. A lép és a máj megnagyobbodott.

Akut megakarioblaszt leukémia. Az akut leukémia egyik legritkább formája, amelyet a vérben és a csontvelőben, differenciálatlan blasztok mellett megakarioblasztok, hibás megakariociták és vérlemezkék felhalmozódása jellemez. A vérlemezkék száma a vérben 1000-1500x10 9 /l-re emelkedik.

Veleszületett leukémia, a születést követő első hónapban észlelhető, rendkívül ritka. Általában myeloblastos leukémia formájában fordul elő, rendkívül gyorsan áramlik, lép- és hepatomegáliával, megnagyobbodott nyirokcsomókkal, számos szerv (máj, hasnyálmirigy, gyomor, vese, bőr, savós hártyák) kifejezett diffúz és göbös leukémiás beszűrődésével. Súlyos leukémiás infiltráció a köldökvénaés a máj portális szakaszai a folyamat hematogén terjedését jelzik az anyáról a magzatra, bár a veleszületett leukémiában szenvedő gyermekek anyja ritkán szenved leukémiában. Általában a gyermekek a hemorrhagiás szindróma megnyilvánulásai miatt halnak meg.

Krónikus leukémia

Myelocytás eredetű krónikus leukémiák

Ezek a leukémiák sokfélék, de a fő helyet közöttük a krónikus myeloid leukémia, a krónikus erythromyelosis, az erythremia és a polycythemia vera foglalja el.

Krónikus mieloid leukémia (krónikus myelosis). Ez a leukémia két szakaszon megy keresztül: monoklonális jóindulatú és poliklonális rosszindulatú. Az első szakaszt, amely több évig tart, a neutrofil leukocitózis fokozódása, a mielocitákra és promyelocitákra való eltolódás, valamint a lép megnagyobbodása jellemzi. A leukémia ezen stádiumában lévő csontvelősejtek morfológiailag és fagocitáló képességükben nem különböznek a normál sejtektől, azonban a 22. pár kromoszómák deléciójából származó úgynevezett Ph kromoszómát (Philadelphia) tartalmazzák. A második szakaszban, amely 3-6 hónapig tart (terminális szakasz), a monoklonalitást poliklonalitás váltja fel. Ennek eredményeként megjelennek a blastos formák (mieloblasztok, ritkábban eritroblasztok, monoblasztok és differenciálatlan blasztsejtek), amelyek száma a csontvelőben és a vérben egyaránt megnő. (robbanásválság). Gyorsan növekszik a leukociták száma a vérben (1 μl-ben akár több millióra), lép, máj, nyirokcsomók megnagyobbodása, leukémiás beszűrődés a bőrön, idegtörzseken, agyhártyákon, trombocitopénia, hemorrhagiás szindróma jelentkezik. fejlődik.

Nál nél boncolás Azoknál, akik krónikus myeloid leukémiában haltak meg a terminális stádiumban, különösen kifejezett változások figyelhetők meg a csontvelőben, a vérben, a lépben, a májban és a nyirokcsomókban. Csontvelő lapos csontok, hosszú csontok epifízisei és diafízisei lédúsak, szürkésvörös vagy szürkéssárga gennyesek! (pioid csontvelő). Nál nél

A csontvelő szövettani vizsgálata promielocitákat és mielocitákat, valamint blastsejteket tár fel. Vannak olyan sejtek, amelyekben a sejtmagok (csúnya magok) és a citoplazma megváltoztak, piknózis vagy kariolízis jelenségei. A csontszövetben néha a reaktív osteosclerosis jelei figyelhetők meg. Vér szürkésvörös, a szervek vérszegények.

Lép élesen megnagyobbodott (133. ábra), néha szinte az egész hasüreget elfoglalja; súlya eléri a 6-8 kg-ot. A metszeten sötétvörös színű, esetenként ischaemiás infarktus is előfordul. A lépszövet kiszorítja a leukémiás infiltrátumot, főleg a myeloid sejtekből, amelyek között blastok láthatók; a tüszők atrófiásak. Gyakran előfordul a pulpa szklerózisa és hemosiderózisa. Leukémiás vérrögök keletkeznek az erekben.

Máj jelentősen megnőtt (súlya eléri az 5-6 kg-ot). Felülete sima, szövete vágáskor szürkésbarna. A leukémiás infiltráció általában a sinusoidok mentén figyelhető meg, sokkal ritkábban a portális traktusokban és a kapszulában. Hepatociták zsíros degeneráció állapotában; néha máj hemosiderosis figyelhető meg.

A nyirokcsomók jelentősen megnagyobbodott, puha, szürkésvörös színű. Szövetük leukémiás beszűrődése különböző mértékben fejeződik ki; ban is megfigyelhető mandulák, csoport És magányos nyirok

Rizs. 133. Krónikus mieloid leukémia:

a - megnagyobbodott lép (tömeg 2800 g); b - leukémiás pangás és vérrögök a szív ereiben

a belek, a vesék, a bőr tüszői, Néha agy És a héját (neuroleukémia). Az erek lumenében nagyszámú leukémiás sejt jelenik meg, alakulnak ki leukémiás pangás és vérrögök(lásd 133. ábra), és beszivárog az érfalba. Ezekkel az érelváltozásokkal kapcsolatban gyakori a szívinfarktus és a vérzés is. Elég gyakran krónikus mieloid leukémiában megnyilvánulásokat találnak autofertőzések.

A krónikus mieloid leukémiával kapcsolatos csoport a következőkből áll osteomyeloid leukémiaÉs mielofibrózis, amelyben a mieloid leukémia jeleivel együtt a csontvelő csonttal vagy kötőszövettel történő helyettesítését észlelik. A folyamatot hosszú távú jóindulatú lefolyás jellemzi.

A citosztatikus szerekkel végzett terápia a krónikus mieloid leukémia morfológiájának megváltozásához vezet. A leukémiás infiltráció gócainak elnyomásával és a helyükön kialakuló fibrózissal együtt a sejtes formák megfiatalítása, metasztatikus gócok és daganatos növekedések megjelenése, illetve csontvelő aplasia és pancitopénia figyelhető meg.

Krónikus eritromyelózis- a leukémia ritka formája. Ez a vérképző szövet vörös és fehér hajtásainak daganata, amelyben eritrokariociták, mielociták, promyelociták és blastok nőnek a csontvelőben, a lépben és a májban. Ezen sejtek nagy része a vérben is megtalálható. Súlyos splenomegalia figyelhető meg. Egyes esetekben myelofibrosis (a krónikus eritromyelózis Vagan-féle formája) társul.

Erythremia.Általában időseknél fordul elő, és a vörösvértestek tömegének növekedése a véráramban, rengeteg. Növekszik a vérlemezkék és a granulociták száma is, megjelenik az artériás magas vérnyomás, a trombózisra való hajlam, a lépmegnagyobbodás. A csontvelőben minden csíra nő, de túlnyomórészt a vörösvértestek. A folyamat jóindulatúan hosszú ideig tart, de rendszerint krónikus mieloid leukémiává alakul át, és a szervekben leukémiás infiltrációs gócok jelennek meg.

Kóros kép Az eritremia meglehetősen jellemző. Minden szerv élesen zsúfolt, és gyakran vérrögök képződnek az artériákban és a vénákban. A hosszú csontok zsíros velője kipirosodik. A lép élesen megnövekszik. Szívizom hipertrófia fordul elő, különösen a bal kamrában. A csontvelőben, a lépben és a májban az eritremia korai stádiumában extramedulláris hematopoiesis gócok találhatók nagyszámú megakariocitával, késői szakasz, amikor a folyamat mieloid leukémiává alakul, leukémiás infiltráció gócai vannak.

Polycythemia vera(Vaquez-Osler-kór) közel áll az erythremiához. Van krónikus is megakariocita leukémia, ami rendkívül ritka.

Limfocita eredetű krónikus leukémiák

Ezek a formák két csoportra oszthatók: az első a krónikus limfocitás leukémia és a bőr szomszédos limfomatózisa (Sézary-kór), a második - paraproteinémiás leukémia.

Krónikus limfocitás leukémia.Általában közép- és időskorúakban, esetenként ugyanazon család tagjainál fordul elő, B-limfocitákból fejlődik ki, és hosszan tartó jóindulatú lefolyású. A vér leukociták tartalma meredeken emelkedik (akár 100x10 9 /l), köztük a limfociták dominálnak. A tumor limfocitákból származó leukémiás infiltrátumok a legkifejezettebbek a csontvelőben, a nyirokcsomókban, a lépben és a májban, ami e szervek megnagyobbodásához vezet. A tumor B limfociták nagyon kevés immunglobulint termelnek. Ebben a tekintetben a krónikus limfocitás leukémia humorális immunitása élesen elnyomott, és a betegek gyakran fertőző jellegű szövődményeket tapasztalnak. A leukémia ezen formájára jellemző a fejlődés és autoimmun reakciók, különösen autoimmun hemolitikus és thrombocytopeniás állapotok.

A krónikus limfocitás leukémia jóindulatú lefolyásának hátterében, robbanásválság és a folyamat általánosítása, amely bizonyos esetekben halálhoz vezet. A betegek azonban gyakrabban halnak meg fertőzések és autoimmun szövődmények miatt.

Tovább boncolás a fő változások a csontvelőben, a nyirokcsomókban, a lépben, a májban és a vesékben találhatók.

Csontvelő a lapos és csőszerű csontok vörösek, de a mieloid leukémiától eltérően a tubuláris csontok diafízisében a vörös csontvelő között sárga területek találhatók. A szövettani vizsgálat a csontvelőszövetben daganatsejt-burjánzási gócokat tár fel (134. ábra). Extrém esetekben az összes mieloid szövet

Rizs. 134. Krónikus limfocitás leukémia:

a - csontvelő, tumor limfociták; b - megnagyobbodott nyirokcsomók csomagjai az aorta mentén

a csontvelőt leukémiás limfocita infiltrátum váltja fel, és a mieloid vérképzésnek csak kis szigetei maradnak érintetlenek.

A nyirokcsomók a test minden területe élesen megnagyobbodik, hatalmas puha vagy sűrű csomagokká egyesül (lásd 134. ábra). Vágva lédúsak, fehérek és rózsaszínek. Megnő a bél mandulák, csoportos és magányos nyiroktüszők mérete, amelyek egyben lédús fehér-rózsaszín szövetet is képviselnek. A nyirokcsomók és nyirokképződmények megnagyobbodása leukémiás infiltrációjukkal jár, ami e szervek és szövetek szerkezetének éles megzavarásához vezet; A limfociták gyakran beszivárognak a nyirokcsomók kapszulájába és a környező szövetekbe.

Lép jelentős méreteket ér el, súlya megnő (1 kg-ig). Húsos állagú, vágva piros; tüszők megmaradnak vagy elvesznek a pulpában. A leukémiás limfocita infiltrátum elsősorban a tüszőket érinti, amelyek megnagyobbodnak és összeolvadnak. Ezután a limfociták szaporodnak a lép vörös pulpájában, érfalaiban, trabekuláiban és tokjában.

Máj megnagyobbodott, sűrű, vágáskor világosbarna. Gyakran kis szürke-fehér csomók láthatók a felületről és a metszetről. A limfocita infiltráció főként a portális traktusok mentén fordul elő (135. ábra). A hepatociták fehérje- vagy zsírdegenerációs állapotban vannak.

Vese megnagyobbodott, sűrű, szürkésbarna színű. Leukémiás beszűrődésük annyira kifejezett, hogy a vesék szerkezete nem derül ki a metszeten.

A leukémiás infiltráció számos szervben és szövetben is megfigyelhető (mediastinum, mesenteria, szívizom, savós és nyálkahártya), és nemcsak diffúz, hanem fokális is, különböző méretű csomók képződésével.

Rizs. 135. A máj portális traktusainak leukémiás infiltrációja krónikus limfocitás leukémiában

A krónikus limfocitás leukémiára jellemző változásokat kiegészítjük fertőző szövődmények, mint a tüdőgyulladás és megnyilvánulásai hemolitikus állapotok- hemolitikus sárgaság, diapedetikus vérzések, általános hemosiderosis.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a nyirokcsomók általános károsodása, a lép és a máj mérsékelt megnagyobbodása mellett krónikus limfocitás leukémiában előfordulhatnak éles növekedés csak a nyirokcsomók bizonyos csoportjai(pl. mediastinum, mesenterialis, cervicalis, inguinalis). Ilyen esetekben fennáll a szomszédos szervek összenyomódásának veszélye (például a szív, a nyelőcső, a légcső összenyomódása a mediastinum nyirokcsomóinak károsodásával; a portális véna és ágai összenyomódása portális hipertónia kialakulásával, ill. ascites a mesenterium és a porta hepatis nyirokcsomóinak károsodásával).

A bőr lymphomatosisa, vagy Sézary-kór. Ez a krónikus limfocitás leukémia egy sajátos formája, amelyet a daganatos T-limfociták beszűrődése jellemez, elsősorban a bőrben. Idővel a csontvelő is bekapcsolódik a folyamatba, megnő a vér leukocita tartalma, jellegzetes sejtek (Sezary sejtek) jelennek meg, a perifériás nyirokcsomók és a lép megnagyobbodik.

Paraproteinémiás leukémia. Ebbe a csoportba tartoznak a B-limfocita rendszer sejtjeiből (plazmasejtek prekurzorai) származó daganatok, amelyek működése köztudottan összefügg a humorális immunválaszokkal. A paraproteinémiás leukémia fő jellemzője, amelyet más néven rosszindulatú immunproliferatív betegségek, a tumorsejtek szintetizáló képessége homogén immunglobulinok vagy töredékei - paraproteinek(P/g-patológiás, vagy monoklonális immunglobulinok). Az immunglobulinok patológiája meghatározza a paraproteinémiás leukémiák klinikai és morfológiai egyediségét, ideértve a myelomát, a primer makroglobulinémiát (Waldenström) és a nehézlánc betegséget (Franklin).

A paraproteinémiás leukémia közül a legfontosabb a myeloma.

mielóma- meglehetősen gyakori betegség, először O.A. Rusztitszkij (1873) és Kaler (1887). A betegség a lymphoplasmacytás sorozatba tartozó tumorsejtek szaporodásán alapul - mielóma sejtek(136. ábra) a csontvelőben és azon kívül egyaránt. A csontvelő mielomatózisa csontpusztuláshoz vezet.

A mielóma sejtek természetétől függően megkülönböztetik őket plazmacita, plazmablaszt, polimorf sejtÉs kissejtes mielóma(Strukov A.I., 1959). A polimorf sejtes és kissejtes mielómákat a rosszul differenciált daganatok közé sorolják. A mielóma sejtek kiválasztódnak paraproteinek, amelyek a betegek vérében és vizeletében, valamint magukban a mielóma sejtekben találhatók. Annak a ténynek köszönhetően, hogy mielómában a vérszérumban és a vizeletben biokémiailag kimutatható

Rizs. 136. Mielóma sejt. Az endoplazmatikus retikulum (ER) élesen kitágult tubulusai fehérje-paraprotein-felhalmozódásokkal vannak tele.

Én vagyok a mag. Elektrondiffrakciós mintázat. x23 000.

Különböző típusú kóros immunglobulinok léteznek, több is létezik biokémiai lehetőségek mielómák (A-, D-, E-myeloma, Bence-Jones myeloma). A vizeletben található Bence Jones fehérje a mielóma sejt által kiválasztott paraprotein egyik fajtája, amely rendkívül alacsony molekulatömegének köszönhetően szabadon átjut a vese glomeruláris szűrőjén.

Általában a myeloma az aleukémiás változatban fordul elő, de az is lehetséges, hogy mielóma sejtek vannak jelen a vérben.

Morfológiailag A mielóma infiltrátumok természetétől függően, amelyek általában a csontvelőben és a csontokban lokalizálódnak, a mielóma diffúz, diffúz noduláris és multinoduláris formáit különböztetjük meg.

RÓL RŐL diffúz forma azt mondják, amikor a csontvelő diffúz myeloma infiltrációját csontritkulással kombinálják. Nál nél diffúz göbös forma a csontvelő diffúz myelomatosisának hátterében daganatos csomópontok jelennek meg; nál nél több csomópontos forma Nincs diffúz myeloma infiltráció.

A mielóma sejtek proliferációja gyakrabban figyelhető meg a lapos csontok (bordák, koponyacsontok) és gerinc, ritkábban - be csőszerű csontok (humerus, combcsont). Oda vezet megsemmisítés csontszövet (137. ábra).

Az oszteon központi csatornájának lumenében vagy az endosteum alatti csontnyalábban a mielóma sejtek szaporodási területein a csontanyag finomszemcséssé válik, majd elfolyósodik, osteoclastok jelennek meg benne, és az endosteum hámlik. Fokozatosan a teljes csontnyaláb úgynevezett folyékony csonttá alakul és teljesen felszívódik, az oszteoncsatornák kiszélesednek. A csont „hónalj felszívódása” alakul ki, ami megmagyarázza a myeloma multiplex jellegzetességét oszteolízisÉs csontritkulás- sima falú, mintha bélyegzett hibák hiányában vagy nagyon gyenge csontképződés. A csontok válnak

Rizs. 137. Mielóma:

a - gerinc egy vágáson - vérzések a csigolyaközi lemezekben; b - ugyanazon gerinc röntgenfelvétele: csontritkulás; c - szövettani kép: mielóma sejtekkel való infiltráció; d - koponyacsontok többszörös, mintha bélyegzett csontanyag-hibával; d - a csontgerenda axilláris reszorpciója; e - paraproteinemiás nephrosis, fehérjetömegek felhalmozódása a vesetubulusok lumenében; g - a bordák mielomatózisa

törékeny, ami megmagyarázza a myeloma multiplexben előforduló gyakori töréseket. A myeloma csontpusztulása miatt hypercalcaemia alakul ki, amely a meszes áttétek gyakori kialakulásával jár.

A csontvelőn és a csontokon kívül szinte folyamatosan megfigyelhető myeloma sejt infiltráció is belső szervek: lép, nyirokcsomók, máj, vese, tüdő stb.

A myeloma számos változása a daganatsejtek szekréciójához kapcsolódik paraprotein. Ide tartoznak: 1) amiloidózis (AL-amiloidózis); 2) amiloidszerű és kristályos anyagok lerakódása a szövetekben; 3) paraproteinémiás ödéma vagy szervek paraproteinózisának kialakulása (a szívizom paraproteinózisa, a tüdő, paraproteinémiás nephrosis), amely funkcionális elégtelenségükkel jár. A paraproteinemiás változások közül a legfontosabb az paraproteinémiás nephrosis, vagy myeloma nephropathia, amely a mielómás betegek 1/3-ának halálát okozza. A paraproteinémiás nephrosis a vesék Bence-Jones paraproteinnel való „eltömődésén” alapul (lásd 137. ábra), ami a velőhártya, majd a kéreg szklerózisához és a vesék ráncosodásához vezet. (myeloma zsugorodott vese). Egyes esetekben a paraproteinémiás nephrosist a vese amiloidózisával kombinálják.

A myeloma multiplexben a paraproteinek a vérben való felhalmozódása és az erekben a fehérjepangás következtében egy sajátos hiperviszkozitási szindrómaÉs paraproteinémiás kóma.

A plazmacitómában tapasztalható immunológiai kiszolgáltatottság miatt nem ritka gyulladásos változások (tüdőgyulladás, pyelonephritis), amelyek a szöveti paraproteinózis hátterében fordulnak elő, és az autofertőzés kifejeződése.

Elsődleges makroglobulinémia- ritka betegség, amelyet először Waldenström írt le 1944-ben. Ez a limfocitás eredetű krónikus leukémia egyik fajtája, amelyben a daganatsejtek kóros makroglobulint - IgM-et választanak ki. A betegséget a lép, a máj és a nyirokcsomók megnagyobbodása jellemzi, amely ezek leotikus beszűrődésével jár. A csontpusztulás ritka. Nagyon tipikus hemorrhagiás szindróma alakul ki a hiperproteinémiával, a vér viszkozitásának éles növekedésével, a vérlemezkék funkcionális inferioritásával, a véráramlás lelassulásával és a kis erek pangásával kapcsolatban. A leggyakoribb szövődmények a vérzések, paraproteinémiás retinopátia, paraproteinémiás kóma; amiloidózis lehetséges.

Nehézlánc betegség Franklin írta le 1963-ban. A limfoplazmaciták sorozatába tartozó tumorsejtek ebben a betegségben az IgG nehézlánc Fc-fragmensének megfelelő paraproteint termelnek (innen ered a betegség neve). Általában a nyirokcsomók, a máj és a lép növekedése következik be, ha a daganatsejtek beszivárognak ezekbe a szervekbe. Nincsenek csontelváltozások, a csontvelő érintettsége nem szabály. A betegek meghalnak

a hypogammaglobulinémia (immunhiányos állapot) okozta kapcsolódó fertőzéstől (szepszis).

Monocitás eredetű krónikus leukémiák

E leukémiák közé tartozik a krónikus monocitás leukémia és a hisztiocitózis.

Krónikus monocitás leukémiaáltalában idős embereknél fordul elő, hosszú távú és jóindulatú lefolyású, néha lép megnagyobbodással, de a csontvelő vérképzésének megzavarása nélkül. Ez a leukémia azonban rendszerint blasztos krízissel végződik a csontvelőben lévő blastsejtek szaporodásával és a vérben és a belső szervekben való megjelenésével.

Histiocytosis (hisztiocitózis X) kombinálják a hematopoietikus szövet úgynevezett borderline limfoproliferatív betegségeinek csoportját. Ide tartozik az eozinofil granuloma, a Letterer-Sieve-kór, a Hand-Schüller-Christian betegség.

A limfómák a hematopoietikus és nyirokszövetek regionális daganatos betegségei

Ebbe a betegségcsoportba tartozik a lymphosarcoma, a mycosis fungoides, a Sézary-kór, a reticulosarcoma, a lymphogranulomatosis (Hodgkin-kór).

A limfómák lehetnek B-sejtes vagy T-sejtes eredetűek. Ez az alapja a limfómák Lukez és Collins által javasolt osztályozásának. E besorolás szerint a B-sejtes limfómák lehetnek: kissejtes (B), centrocitás, immunoblasztos (B), plazma limfocita és T-sejtes limfómák - kissejtes (T), csavart magvú limfocitákból, immunoblasztos (T) , valamint bemutatta a mycosis fungoides-t és a Sezary-kórt is. Ezenkívül vannak nem osztályozott limfómák. Ebből a besorolásból az következik, hogy a kissejtes és immunoblaszt limfómák B- és T-sejtekből egyaránt származhatnak. Centrocytás és plazma limfocita limfómák csak B-sejtekből, és csak T-sejtekből alakulnak ki - limfóma csavart magvú limfocitákból, mycosis fungoides és Sezary-kór.

Etiológia és patogenezis. A limfómák a leukémiához képest nem rendelkeznek semmilyen jellemzővel. Hangsúlyozni kell, hogy a citosztatikus gyógyszerekkel végzett modern terápia körülményei között egyes limfómák (limfoszarkóma) gyakran „teljesítik” a leukémia végső stádiumát. Ugyanakkor ők maguk is képesek leukémiává „transzformálódni”. Ebből következik, hogy a vérrendszer daganatainak „diffúz” és „regionális” megkülönböztetése, amely a nozológia érdekében szükséges, az onkogenezis szempontjából nagyon feltételes.

Patológiai anatómia. Mindegyik limfómának jellegzetes morfológiai képe van.

Lymphosarcoma- rosszindulatú daganat, amely a limfocita sorozat sejtjeiből származik. Ez a daganat a nyirokrendszert érinti

csomópontok, gyakrabban - mediastinalis és retroperitoneális, ritkábban - inguinalis és axilláris. Lehetséges, hogy daganat alakul ki a gyomor-bélrendszer, a lép és más szervek nyirokszövetében. Kezdetben a daganat helyi és korlátozott jellegű. A nyirokcsomók élesen megnövekednek, összeolvadnak és csomagokat képeznek, amelyek összenyomják a környező szöveteket. A csomópontok sűrűek, szürkés-rózsaszín metszetűek, nekrózisos és vérzéses területeken. Ezt követően következik be a folyamat általánosítása, azaz. limfogén és hematogén metasztázisok többszörös szűréssel a nyirokcsomókban, tüdőben, bőrben, csontokban és más szervekben. A nyirokcsomókban daganatsejtek, például B- vagy T-limfociták, prolimfociták, limfoblasztok és immunoblasztok növekednek.

Ennek alapján a következőket különböztetjük meg: hiszto(cito)logikai változatai limfóma: limfocitás, prolimfocita, limfoblaszt, immunoblaszt, limfoplazmacita, afrikai limfóma (Burkitt-daganat). Az érett limfocitákból és prolimfocitákból álló daganatokat limfocitómáknak, a limfoblasztokból és immunoblasztokból álló daganatokat lymphosarcomának nevezik (Vorobiev A.I., 1985).

A lymphosarcoma közül kiemelt figyelmet érdemel az afrikai limfóma vagy a Burkitt-daganat.

Burkitt daganata- endémiás betegség az Egyenlítői-Afrika (Uganda, Bissau-Guinea, Nigéria) lakossága körében, szórványos eseteket figyelnek meg különböző országok. Általában a 4-8 éves gyermekek érintettek. Leggyakrabban a daganat a felső vagy az alsó állkapocsban lokalizálódik (138. ábra), valamint a petefészkekben. Ritkábban a vesék, a mellékvesék és a nyirokcsomók vesznek részt a folyamatban. Elég gyakran megfigyelhető a daganat általánosítása, amely számos szervet érint. A daganat kisméretű limfocitaszerű sejtekből áll, amelyek között nagy, világos citoplazmával rendelkező makrofágok szóródnak szét, ami a „csillagos égbolt” sajátos képét kelti. (csillagos égbolt)(lásd 138. ábra). Az afrikai limfóma kialakulása egy herpeszszerű vírushoz kapcsolódik, amelyet a daganatos betegek nyirokcsomóiból azonosítottak. A limfóma limfoblasztjaiban vírusszerű zárványok találhatók.

Mycosis fungoides- viszonylag jóindulatú bőr T-sejtes limfóma, az úgynevezett bőr limfomatózisra utal. A bőrben található több daganatos csomópont szaporodó nagy sejtekből áll, nagyszámú mitózissal. Plazmasejtek, hisztiociták, eozinofilek és fibroblasztok is megtalálhatók a tumor infiltrátumban. A csomók lágy állagúak, a bőr felszíne fölé emelkednek, néha gomba alakúak, kékes színűek, könnyen fekélyesednek. A daganatos csomópontok nemcsak a bőrben, hanem a nyálkahártyákban, az izmokban és a belső szervekben is megtalálhatók. Korábban a daganatok kialakulását a gombás micélium inváziójával hozták összefüggésbe, innen ered a betegség hibás neve.

Sezary-kór- T-lymphocytás bőr limfóma leukémiával; a bőr limfomatózisára utal. Csontvelő károsodás, jelenlét

Rizs. 138. Afrikai limfóma (Burkitt-daganat):

a - a daganat lokalizációja in felső állkapocs; b - a daganat szövettani képe - „csillagos ég” (G. V. Saveljev készítménye)

A Sézary-kórban megfigyelt tumorsejtek a vérben bizonyos esetekben a krónikus limfoid leukémiának való minősítés alapjául szolgáltak.

A bőr limfocitás beszűrődése daganatos csomópontok kialakulásával végződik, leggyakrabban az arcon, a háton és a lábakon. A bőr, a csontvelő és a vér daganatos infiltrátumában atipikus mononukleáris sejtek találhatók sarló alakú magokkal - Cesari sejtek. A nyirokcsomók, a lép, a máj és a vesék daganatos beszűrődése lehetséges, de soha nem jelentős.

Reticulosarcoma- rosszindulatú daganat a retikuláris sejtekés hisztiociták. Meg kell jegyezni, hogy a retikuláris és hisztiocitákhoz tartozó daganatsejtek morfológiai kritériumai nagyon megbízhatatlanok. A reticulosarcoma és a lymphosarcoma közötti fő szövettani különbségnek azt tekintik, hogy a tumorsejtek retikuláris rostokat termelnek, amelyek összefonják a reticulosarcoma sejteket.

Lymphogranulomatosis (Hodgkin-kór)- krónikus, visszatérő, ritkábban akut betegség, amelyben a daganat növekedése túlnyomórészt a nyirokcsomókban jelentkezik.

Morfológiailag Vannak izolált és generalizált limfogranulomatózisok. Nál nél izolált (lokális) lymphogranulomatosis a nyirokcsomók egy csoportja érintett. Gyakrabban ezek méhnyak, média

sztinális vagy retroperitoneális, ritkábban - hónalj, inguinális nyirokcsomók, amelyek megnövekednek és összeolvadnak. Eleinte puhák, lédúsak, szürkék vagy szürkésrózsaszínek, vágáskor kitörölt szerkezeti mintával. Ezt követően a csomópontok sűrűvé, szárazzá válnak, nekrózissal és szklerózissal. A daganat elsődleges lokalizációja nem a nyirokcsomókban lehetséges, hanem a lépben, a májban, a tüdőben, a gyomorban és a bőrben. Nál nél generalizált limfogranulomatózis a daganatszövet proliferációja nemcsak az elsődleges lokalizációs helyen, hanem annak határain túl is kimutatható. Ugyanakkor általában növekszik lép. Pépje vágva vörös, több fehér-sárga elhalás és szklerózis gócokkal, ami tarka, „porfiritos” megjelenést kölcsönöz a lépszövetnek („porfiritos lép”). A generalizált lymphogranulomatosis kialakulását az elsődleges helyről származó tumor áttét magyarázza.

Nál nél mikroszkópos vizsgálat mind a daganat elsődleges lokalizációjának gócaiban (általában a nyirokcsomókban), mind pedig az áttétes szűrésein limfociták, hisztiociták és retikuláris sejtek proliferációját észlelik, amelyek között vannak óriássejtek, eozinofilek, plazmasejtek és neutrofil sejtek. leukociták. Szaporodó polimorf sejtelemek képződnek csomós formációk, szklerózisnak és nekrózisnak kitéve, gyakran kazeózisos (139. ábra). A limfogranulomatózis legjellemzőbb tünete a proliferáció atipikus sejtek, amelyek között vannak: 1) kis Hodgkin-sejtek (hasonlóan a limfoblasztokhoz); 2) egymagos

Rizs. 139. Lymphogranulomatosis:

a - polimorf sejtek granulomatózus képződményei a nyirokcsomóban; b - a granulációs szövet nekrózisa és proliferációja atipikus sejtekkel

új óriássejtek vagy nagy Hodgkin-sejtek; 3) többmagvú Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek, amelyek általában óriási méretűek. Ezeknek a sejteknek az eredete valószínűleg limfocita, bár makrofág természetük nem zárható ki, mivel a makrofágok marker enzimjei - savas foszfatáz és nem specifikus észteráz - megtalálhatók a sejtekben.

A limfogranulomatózus gócok bizonyos evolúción mennek keresztül, ami a daganat progresszióját tükrözi, miközben a gócok sejtösszetétele természetesen változik. Biopszia (általában nyirokcsomó) segítségével össze lehet hasonlítani a lymphogranulomatosis szövettani és klinikai jellemzőit. Ezek az összehasonlítások képezték a limfogranulomatózis modern klinikai és morfológiai osztályozásának alapját.

Klinikai és morfológiai osztályozás. A betegségnek 4 változata (stádiuma) van: 1) limfoid szövet (limfohisztiocita) túlsúlyú változata; 2) noduláris (noduláris) szklerózis; 3) vegyes sejtváltozat; 4) opció elnyomással limfoid szövet.

Lehetőség a limfoid szövet túlsúlyával a betegség korai szakaszára és lokalizált formáira jellemző. A betegség I-II stádiumának felel meg. A mikroszkópos vizsgálat csak az érett limfociták és részben a hisztiociták proliferációját tárja fel, ami a nyirokcsomók mintázatának elmosódásához vezet. A betegség előrehaladtával a limfohisztiocita variáns kevert sejtessé válik.

Noduláris (noduláris) szklerózis a betegség viszonylag jóindulatú lefolyására jellemző, és az elsődleges folyamat gyakran a mediastinumban lokalizálódik. A mikroszkópos vizsgálat feltárja a sejtes felhalmozódások gócait körülvevő rostos szövet proliferációját, amelyek között Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek, a periférián pedig limfociták és más sejtek találhatók.

Vegyes cellás változat a betegség generalizációját tükrözi, és megfelel annak II-III. A mikroszkópos vizsgálat jellegzetes jeleket tár fel: különböző érettségi fokú limfoid elemek burjánzása, óriás Hodgkin és Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek; limfociták, eozinofilek, plazmasejtek, neutrofil leukociták felhalmozódása; nekrózis és fibrózis gócai.

Lehetőség a limfoid szövet elnyomásával (elmozdulásával). a betegség kedvezőtlen lefolyása esetén fordul elő. A lymphogranulomatosis általánossá válását tükrözi. Egyes esetekben a kötőszövet diffúz burjánzása következik be, amelynek rostjai között néhány atípusos sejt található, más esetekben a limfoid szövetet atipikus sejtek váltják fel, amelyek között a Hodgkin-sejtek és az óriás Reed-Berezovsky-Sternberg-sejtek dominálnak. ; szklerózis hiányzik. A limfoid szövet szélsőségesen atipikus sejtek általi kiszorításával járó változatot nevezzük Hodgkin-szarkóma.

Így a lymphogranulomatosis progressziója morfológiailag három változatának szekvenciális változásában fejeződik ki: a pre-

vegyes sejtes limfoid szövet birtoklása és a limfoid szövet elnyomása. Ezek a klinikai és morfológiai változatok a lymphogranulomatosis stádiumainak tekinthetők.

Thrombocytopenia és thrombocytopathia

Thrombocytopenia- olyan betegségek csoportja, amelyekben a vérlemezkék száma csökken (a norma 150x10 9 / l) fokozott pusztulásuk vagy fogyasztásuk, valamint elégtelen képződésük miatt. Fokozott vérlemezke-pusztulás - a thrombocytopenia kialakulásának leggyakoribb mechanizmusa.

Osztályozás. A thrombocytopeniának vannak örökletes és szerzett formái. Sokkal örökletes thrombocytopenia Változások figyelhetők meg a vérlemezkék különböző tulajdonságaiban, ami lehetővé teszi, hogy ezeket a betegségeket a thrombocytopathiák csoportjába soroljuk (lásd. Thrombocytopathiák). A megakariociták és vérlemezkék károsodásának mechanizmusa vezérli, szerzett thrombocytopenia immunre és nem immunra osztva. Között immunthrombocytopenia megkülönböztetni alloimmun(inkompatibilitás az egyik vérrendszerben), transzimmun(autoimmun thrombocytopeniában szenvedő anya autoantitesteinek behatolása a placentán), heteroimmun(a vérlemezkék antigén szerkezetének megsértése) és autoimmun(antitestek termelése a saját, változatlan vérlemezke-antigénekkel szemben). Azokban az esetekben, amikor a vérlemezkék elleni autoagresszió oka nem azonosítható, beszélnek idiopátiás autoimmun thrombocytopenia. Nem immunrendszerű thrombocytopenia okozhatja a vérlemezkék mechanikai sérülése (splenomegalia), a csontvelősejtek szaporodásának gátlása (besugárzással vagy kémiai károsodással a csontvelőben, aplasztikus anémia), csontvelő-pótlás (tumorsejtek proliferációja), szomatikus mutáció (Marchiafava) - Micheli-kór), fokozott vérlemezke-fogyasztás (trombózis – lásd DIC szindróma), B12-vitamin vagy folsav hiánya (lásd. Anémia). A thrombocytopenia immunformái gyakrabban fordulnak elő, mint a nem immunformák, és az előbbiek közül leggyakrabban az autoimmun formát figyelik meg, általában felnőtteknél.

Patológiai anatómia. A thrombocytopeniát hemorrhagiás szindróma jellemzi vérzésekkel és vérzéssel. A vérzések gyakrabban fordulnak elő a bőrben petechiák és ekchymózisok formájában, ritkábban a nyálkahártyákban, és még ritkábban a belső szervek parenchymájában (például agyvérzés). Gyomor- és bélvérzés, valamint tüdővérzés lehetséges. Gyakran megfigyelhető a lép megnagyobbodása a limfoid szövetek hiperpláziája következtében és a megakariociták számának növekedése a csontvelőben. A thrombocytopenia bizonyos formái saját morfológiai jellemzőkkel rendelkeznek. Például bizonyos autoimmun thrombocytopenia esetén a nyirokcsomók (limfadenopátia) és a vérlemezkék számának növekedése figyelhető meg, valamint a

A lépnek nincs azonosítása. A thrombocytopeniával járó vérzések vérszegénység kialakulásához vezethetnek (lásd. Anémia).

Thrombocytopathiák- a vérzéscsillapítási zavarokon alapuló betegségek és szindrómák nagy csoportja, amelyet a vérlemezkék minőségi inferioritása vagy diszfunkciója okoz. Lényegében ez a hemorrhagiás diatézis csoportja vérzéses megnyilvánulásokkal a mikrocirkulációs erek szintjén.

Osztályozás. A thrombocytopathiák örökletesre és szerzettre oszthatók. Között örökletes thrombocytopathia számos formát különböztetnek meg, amelyek a diszfunkció típusától, a morfológiai változásoktól és a vérlemezkék biokémiai rendellenességeitől függenek. Ezen formák közül sok független betegségnek vagy szindrómának tekinthető (például Glanzmann-thrombasthenia, amely a vérlemezkék membrán rendellenességeivel jár; Chediak-Higashi szindróma, amely az I. típusú sűrű testek és azok komponenseinek hiányával alakul ki a vérlemezkékben).

Patológiai anatómia. A thrombocytopathia jellemzői a hemorrhagiás szindróma morfológiai megnyilvánulásaira vezethetők vissza. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a thrombocytopathiák többé-kevésbé súlyos thrombocytopenia esetén is előfordulhatnak.

A thrombocytopathia vagy thrombocytopenia diagnosztikai prioritásának eldöntésekor az alábbi rendelkezéseket kell követni (Barkagan Z.S., 1985): 1) A thrombocytopathiák minden olyan formát foglalnak magukban, amelyben a vérlemezkék stabil funkcionális, morfológiai és biokémiai rendellenességeit mutatják ki, amelyek nem. nem tűnnek el, ha számuk normalizálódik a vérben; 2) a thrombocytopathiát a hemorrhagiás szindróma súlyossága és a thrombocytopenia mértéke közötti eltérés jellemzi; 3) a thrombocyta-patológia genetikailag meghatározott formáit az esetek túlnyomó többségében thrombocytopathiák közé sorolják, különösen, ha más örökletes rendellenességekkel kombinálódnak; 4) A thrombocytopathia másodlagosnak tekintendő, ha a kvalitatív thrombocyta-defektus instabil, legyengül vagy teljesen eltűnik a thrombocytopenia megszűnése után.

A felnőttek vérbetegségeit az egyik legveszélyesebbnek tartják, mivel rendkívül gyorsan fejlődnek, súlyosak, károsak különféle rendszerekés szervek. Egy személy önállóan gyaníthatja a progresszív patológiát, de szakember nélkül lehetetlen megkülönböztetni.

A vérbetegségek során a legnagyobb veszélyt a korai diagnózis nehézsége jelenti, mivel a tünetek nagy része nem erre jellemző. nosológiai csoport, és a különböző típusú betegségeket a páciens leggyakrabban túlterheltségnek, szezonális vitaminhiánynak tulajdonítja és múló jelenségnek tartja. Eközben a betegség tovább halad, és a kezelés hiánya végzetes lehet.

A hematopoietikus rendszer rendellenességét a következő jelek feltételezhetik:

• fokozott fáradtság, álmosság, semmilyen módon nem kapcsolódik a napi terheléshez, a pszicho-érzelmi állapothoz és a pihenés minőségéhez;
• bőrelváltozások - a diagnózistól függően a bőr és a nyálkahártyák sápadttá, szürkévé válhatnak vagy vérzéses kiütéssel borulhatnak;
• száraz bőr és nyálkahártya, hajhullás, törékeny körmök;
• szédülés, gyengeség;
• éjjeli izzadás;
• duzzadt nyirokcsomók;
• spontán zúzódások megjelenése;
• emelkedett testhőmérséklet légúti vírusos betegség tünetei nélkül;
• fogínyvérzés, orrvérzés lehet.

A diagnózis felállításához laboratóriumi vizsgálatokat kell végezni, amelyek magukban foglalják a klinikai és biokémiai elemzés vér, koagulogram, figyelembe véve az RFMC és a d-dimer értékeit (javallatok szerint), valamint további kóros markerek, mint például homocisztein, antifoszfolipid antitestek, C-reaktív fehérje, egyes antigének, tromboelastogram, alvadási faktorok és vérlemezke-aggregáció. előírt.

A vérbetegségek osztályozása:

A betegség kialakulásának kulcspontja a patológia a vérképzés egyik szintjén.

A kimutatható betegségek köre a következőket tartalmazza:

Anémia:

• hiányos vérszegénység (vashiány, B12-hiány, folsavhiány);
• örökletes dyseritropoetikus anémia;
• poszthemorrhagiás;
• hemolitikus;
• hemoglobinopátiák (talaszémia, sarlósejtes vérszegénység, autoimmun stb.);
• aplasztikus anémia.

Hemorrhagiás diatézis:

• örökletes koagulopátiák (hemofília, von Willebrand-kór, ritka örökletes koagulopátiák);
• szerzett koagulopátiák (újszülöttek vérzéses betegsége, K-vitamin-dependens faktorok hiánya, DIC-szindróma);
• az érrendszeri vérzéscsillapítás zavarai és vegyes eredetű(Rendu-Osler-betegség, hemangiomák, vérzéses vasculitis stb.);
• thrombocytopenia (ideopátiás thrombocytopeniás purpura, újszülöttek alloimmun purpurája, újszülöttek transzimmun purpurája, heteroimmun thrombocytopenia);
• thrombocytopathiák (örökletes és szerzett).

Hemoblasztózisok:

• mieloproliferatív betegségek;
• mielodiszplasztikus betegségek;
• mielodiszplasztikus szindrómák;
• akut mieloid leukémia;
• B-sejtes neoplazmák;
• Histiocita és dendrites sejt neoplazmák

A keringési rendszer patológiáit a vérelemek mennyiségének, minőségének, szerkezetének és alakjának változása jellemzi, funkcióik párhuzamos csökkenésével. A diagnózis meglehetősen bonyolult, mivel a normál vérképtől való eltérés szinte bármely más szervezetbetegség esetén előfordulhat. A diagnosztizált betegség azonnali orvosi beavatkozást és az étrend megváltoztatását igényli.

DIC szindróma

Egyidejű patológia következtében disszeminált intravaszkuláris koaguláció alakul ki, amely a keringési rendszer szerveit hiperkoagulációra serkenti. A DIC akut stádiumának hosszú lefolyása a hemosztázis teljes destabilizálódásához vezet, ahol a hiperkoagulációt kritikus hypocoaguláció váltja fel. Ebben a tekintetben a terápia a betegség stádiumától függően változik - az egyik szakaszban véralvadásgátlókat és vérlemezke-gátló szereket alkalmaznak, míg egy másik szakaszban vérátömlesztésre lehet szükség.

A disszeminált intravaszkuláris koagulációt általános mérgezés, gyengeség, szédülés és a hőszabályozás károsodása kíséri.

A DIC-szindrómát a következők okozhatják:

• akut bakteriális fertőzés;
• a magzati halálozás, a placenta leválás, az eklampszia, az amnionembólia okozta gravidációs időszak megsértése;
• súlyos sérülés;
• szöveti nekrózis;
• szervátültetés, transzfúzió;
• akut sugárbetegség, hemoblastosis.

A szindróma kezelésének célja a véralvadási és antikoagulációs rendszerek stabilizálása, a vérrögök és mikrorögök semlegesítése, a megfelelő funkció és vérlemezkeszám helyreállítása az aPTT idő normalizálásával. A terápia sikerének laboratóriumi kritériumai a d-dimer, az APTT, az RFMC, a fibrinogén és a vérlemezkeszám referenciaértékein belül vannak.

Anémia

A vérszegénység egyik fajtája minden negyedik emberben megtalálható a Földön, és leggyakrabban vitamin- vagy mikroelemhiány okozza. A vérszegénység olyan betegség, amelyben vagy csökken a vörösvértestek száma a plazmában, vagy csökken a vörösvérsejtek hemoglobintartalma. A patológia kialakulását vagy a rossz minőségű étrendnek, vagy a vérképzőszervek károsodásának, vagy a nagymértékű vérveszteségnek köszönheti, amelynél a vér hemoglobinszintje nem állítható vissza a vérzés után. Vannak más típusú vérszegénység is, kevésbé gyakori, de veszélyesebb (genetikai, fertőző).

A vérszegénység diagnosztizálásához, valamint típusának tisztázásához szükséges a hemoglobinszint, a vörösvértestek számának, a hematokritnak, a vörösvértest-térfogatnak, valamint az átlagos hemoglobin-koncentráció értékelése egy vörösvértestben.

Vérszegénység okozta helmintikus fertőzés, nemcsak féreghajtó kezelést igényel, hanem egy vitaminkomplex alkalmazását is a vitaminhiány megszüntetésére.

A vérszegénység természetének tisztázása érdekében teszteket írnak elő a mikroelemek vérszintjének felmérésére - megvizsgálják a cianokobalamin, a folsav és a vas mennyiségét a plazmában. Ha egyik vagy másik komponens hiánya van, akkor előírják orvosi gyógyszerés a táplálkozás igazodik.

Videó - Vérszegénység: hogyan kell kezelni

Thrombophilia

A thrombophilia olyan betegségek csoportja, amelyekben a véralvadási rendszer túlzottan aktiválódik, ami vérrögök és vérrögök kóros képződését okozza. A thrombophilia - például az antifoszfolipid szindróma, valamint a veleszületett vagy genetikai eredetű - kialakulhat a hemosztázis gének aktív (kiváltott) mutációinak jelenlétében. A hajlam jelenléte – kimutatott mutáns gének, magas homociszteinszint, antifoszfolipid antitestek jelenléte – jelentős kockázati tényező a különböző helyeken kialakuló trombózisok kialakulásában.

A trombózis kockázata jelentősen megnő, ha hajlamos a dohányzásra, túlsúlyos, folsavhiányban szenved, orális fogamzásgátlót szed, vagy mozgásszegény életmódot folytat. Terhes nőknél a trombózis kockázata a vérzéscsillapító gének mutációinak jelenlétében még magasabb, ráadásul a magzati veszteség valószínűsége a terhesség bármely szakaszában nő.

A thrombophilia típusától függően folsav és egyéb B-vitamin szedésével, aktív életmóddal, az orális fogamzásgátlás mellőzésével, a vérzéscsillapítás monitorozásával lehet megelőzni a patológia kialakulását a terhességre való felkészülés és a terhesség alatt. Szükség lehet profilaktikus dózisú vérlemezke- és véralvadásgátló szerekre is – mindez az aktuális helyzettől és a kórelőzménytől függ.

A thrombophilia diagnosztizálására az orvos előírja:

• hemosztázis gének: F2, F5, PAI-1, fibrinogén;
• folsavciklus gének, homocisztein;
• foszfolipidek, kardiolipin, glikoprotein elleni antitestek;
• lupus antikoaguláns;
• hemostasiogram RFMC-vel és d-dimerrel.

A thrombophilia kifejezhető az alsó végtagok vénáinak trombózisában, thrombophlebitisben, hyperhomocysteinemiaban, thromboemboliában, terhes nőknél - gestosisban és eclampsiában, szklerózisban és chorionbolyhok trombózisában, ami magzati hipoxiához, oligohydramnionhoz és még magzati halálhoz is vezet. Ha a terhes szülészeti kórtörténettel rendelkező terhes nőknél soha nem volt trombózisra utaló jel, akkor a terhesség esélyének növelése érdekében vérlemezke-gátló szerek írhatók fel, mivel ebben a betegcsoportban már az első trimesztertől megfigyelhető a vérrögök túlzott aggregációja.

De a hemofília teljesen ellentétes betegség, és súlyos formái általában kudarccal végződnek. A hemofília olyan örökletes betegségek csoportja, amelyekben a véralvadási gének mutációja van, ami nagy kockázat halálos kimenetelű vérzés kialakulása.

Thrombocytopenia és thrombocytopathia

A thrombocytopenia lehet önálló betegség a csontvelő vagy a lép működésének zavara miatt, vagy véralvadásgátló szerek alkalmazása által kiváltott betegség. A thrombocytopeniát a vérlemezkeszám csökkenése jellemzi. Ha ezt a patológiát A heparin szedése során jelentkezett, különösen a terápia kezdetétől számított első 15 napon, sürgősen le kell állítani a gyógyszer szedését. Ezt a szövődményt leggyakrabban a nátrium-heparin okozza, ezért az ilyen típusú antikoaguláns kezeléseknél a vérlemezkeszám, az antitrombin 3 szint és az aPTT monitorozása szükséges a vérzés kialakulásának elkerülése érdekében.

Önálló betegségként a thrombocytopenia purpuraként hat, amely gyakran veleszületett és autoimmun jellegű. A kezelés során olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek stabilizálják a vérzéscsillapítást, valamint olyan gyógyszereket, amelyek segítik az immunaktivitást.

A thrombocytopathia úgy működhet, mint örökletes betegség gyengével súlyos tünetek, vitaminok szedésével és az étrend beállításával kezelhető.

Thrombocytopenia esetén megfelelő számú vérsejt termelődik, de ezek szerkezete megváltozott, működésük gyengébb. A thrombocytopathiát leggyakrabban vérhígító gyógyszerek szedése vagy a csontvelő meghibásodása okozza. A betegség következtében a vérlemezkék aggregációs képessége és adhéziója károsodik. A kezelés célja a vérveszteség csökkentése vitaminok és aggregátumok szedésével.

Ritkábban előforduló vérbetegségek

Vannak olyan vérpatológiák is, amelyek sokkal ritkábban fordulnak elő, mint a vérszegénység, a disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma és a thrombocytopenia. Ez a csökkent gyakoriság a betegségek sajátosságaiból adódik. Ilyen patológiák a következők:

• genetikai betegség thalassemia károsodott hemoglobintermeléssel;
• malária a vörösvértestek pusztulásával;
• leukopenia, neutropenia - a leukociták számának jelentős kóros csökkenése - leggyakrabban az alapbetegség szövődményeként működik;

• autoimmun reakció hátterében kialakuló agranulocitózis;
• policitémia - a vörösvértestek és a vérlemezkék számának éles, abnormálisan magas növekedése;
• a vér onkológiai elváltozásai - leukémia vagy leukémia, hemoblastosis;
• A szepszis egy jól ismert akut fertőző betegség, népi nevén vérmérgezés.

A diagnózis tisztázása során emlékezni kell arra, hogy az egyik vérbetegség fokozatosan átalakulhat egy másikba (a leukopenia a lupus erythematosus szindróma előrehaladásával agranulocytosissá alakulhat), és nem is lehet önálló jelenség, hanem egy bizonyos betegség szövődménye vagy jele. kóros folyamat.

A fájdalmas állapotok vérvizsgálattal történő megtalálása nagyon kifizetődő feladat, mivel lehetővé teszi annak megerősítését vagy kizárását súlyos betegségek keringési rendszer. Még akkor is, ha a vérzéscsillapítás a normál határokon belül van, de az általános klinikai elemzés aktuális kóros folyamatot jelez, a zavarok forrásának felkutatása nagyban megkönnyíti. A felnőttek vérbetegségeinek tünetei nagyon nem specifikusak, és könnyen összetéveszthetők egy másik betegség jeleivel, ezért az alapvető hematológiai paraméterek vizsgálata kell, hogy kiinduljon a betegség megszüntetéséhez.

A klinikai gyakorlatban a következő szindrómákat különböztetik meg, amelyek a vérrendszer változásait tükrözik. Vérszegény. Vérzéses. Hemolitikus. DIC szindróma. ANÉMIÁS SZINDRÓMA A vérszegénység egy olyan állapot, amelyet az egységnyi vér hemoglobintartalmának csökkenése jellemez (gyakran a vörösvértestek számának egyidejű csökkenésével), amely magával a hematológiai betegséggel és sok más betegséggel is jár. A kórelőzmény tanulmányozása során figyelmet fordítanak a beteg mérgező anyagokkal való érintkezésére, a gyógyszerbevitelre és más betegségek tüneteire, amelyek vérszegénységhez vezethetnek. Ezenkívül fel kell mérni a páciens étkezési szokásait és az elfogyasztott alkohol mennyiségét. Azt is ellenőriznie kell, hogy a családban szerepel-e vérszegénység.

Okoz. Vérszegénység kísérheti különféle betegségek fertőző és gyulladásos természetű, máj-, vese-, kötőszöveti betegségek, daganatok, endokrin betegségek. A vérszegénység akutan jelentkezhet vérveszteség és hemolízis következtében, vagy fokozatosan alakulhat ki. A mikrocitás vérszegénység okai lehetnek a szervezet vashiánya, a vas vörösvértestekbe való beépülésének zavara a porfinszintézis megváltozása miatt (sideroblasztos vérszegénység), a globin szintézisének hibája talaszémia esetén, krónikus betegségek és ólommérgezés. . A makrocitikus vérszegénység akkor fordul elő, ha B 12-vitamin- vagy folsavhiány áll fenn, valamint toxikus hatás gyógyszerek.

Megnyilvánulások Az anémiás szindrómát elsősorban számos szerv oxigén „éhezése” okozta klinikai tünetek kísérik. A perifériás szövetek elégtelen oxigénellátása - a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága; agyi hypoxia tünetei agy - szédülés, ájulás. A terheléstűrés romlása, gyengeség, fokozott fáradtság, légszomj. Kompenzációs változások a szív- és érrendszerben (fokozott munka a perifériás szövetek oxigénellátásának javítására). Laboratóriumi változások(elsősorban a hemoglobintartalom csökkenése). Ha a hemoglobin koncentrációja 50 hl alatt van, szívelégtelenség alakulhat ki. Emlékeztetni kell arra, hogy a vérszegénység fokozatos növekedése esetén, amíg a hemoglobinszint 70-80 hl alá csökken, a kompenzációs mechanizmusok bevonása késlelteti a klinikai tünetek megjelenését a betegben. A fenti megnyilvánulások mellett lehetőség nyílik a limfadenopátia, a lép és a máj megnagyobbodásának kimutatására.

Kompenzációs változások. A vérszegénységre nagyon jellemzőek a szív- és érrendszerből származó megnyilvánulások, amelyek kompenzációs reakcióval járnak a perifériás szövetek elégtelen oxigénellátására (általában, ha a hemoglobin-tartalom kevesebb, mint 100 hl) - a pulzusszám és a perctérfogat növekedése; gyakran ezek a változások a szív csúcsán szisztolés zörej megjelenésével járnak. Jellemző a perifériás vaszkuláris ellenállás csökkenése a szöveti hipoxia következtében és a vér viszkozitásának csökkenése is. Az egyik legfontosabb kompenzációs mechanizmus magában foglalja az oxihemoglobin disszociációs görbéjének eltolódását, amely megkönnyíti az oxigén szövetekbe történő szállítását. Laboratóriumi változások. Vérszegénység esetén a hemoglobinindikátorokon és a vörösvértestek számán kívül a perifériás vérben a hematokritra, a retikulociták, leukociták és vérlemezkék számára vonatkozó adatokra van szükség. Az anémiákat a laboratóriumi jelek szerint mikrocitás, makrocita és monocitás csoportba sorolják. A vér és az MCH színindikátorának meghatározása (ez a kritérium objektívebb) lehetővé teszi a vérszegénység hiper-, hipo- és normokróm csoportba sorolását. Tartalom szerint. A retikulocita vérszegénység a vérben hiporegeneratív és hiperregeneratív.

A vérszegénység osztályozása. Az anémiák elkülönítésére többféle megközelítés létezik. Gyakorlati szempontból célszerű megkülönböztetni a vérszegénységet, amely a következőkből ered: Vérveszteség (akut és krónikus); A vörösvértestek elégtelen képződése; Fokozott pusztulás (hemolízis); A fenti tényezők kombinációi. Az erythropoiesis elégtelensége a következő típusú vérszegénységhez vezethet. Hipokróm-mikrocitás vérszegénység: vashiánnyal, szállítási és hasznosulási zavarokkal. Normokróm-normocitás vérszegénység: hipoproliferatív állapotokban (például vesebetegségekben, endokrin patológiákban), csontvelő hypoplasia és aplasia, myelophthisis (a mielopoézis szelektív megsértése, a granulociták, vérlemezkék és vörösvérsejtek képződési folyamata a csontvelőben) . Hiperkróm makrocita vérszegénység: B 12-vitamin, folsav hiányával. Az eritrociták hemolízise immunológiai rendellenességekkel, az eritrociták belső hibáival (membranopathia, veleszületett enzimpátiák, hemoglobinopátiák) lehetséges.

Vashiányos vérszegénység A vashiányos vérszegénység hipokróm (mikrocitás) anémia, amely a szervezet vaskészletének abszolút csökkenéséből adódik. A szervezetben a vashiány (a vérplazma tartalmának csökkenésével - sideropenia) továbbra is gyakori, ami gyakran vérszegénységhez vezet. Okoz. A vashiány három okcsoport eredményeként jelentkezik. A vas elégtelen bevitele a szervezetbe. - alacsony tartalom az élelmiszerekben. - felszívódási zavar mirigy - krónikus gyomor-bélrendszeri betegségek, valamint gyomor reszekció, felszívódási zavar szindróma, cöliákia. 2. Krónikus vérveszteség. - gyomor-bélrendszeri vérzés (nyelőcső visszér, gyomor- és nyombélfekély, aranyér, fekélyes vastagbélgyulladás, polipózis, rák stb.) - tüdőbetegségek (például rosszindulatú daganatok) tüdődaganat bomlással). - a nőgyógyászati ​​szféra patológiája (például diszfunkcionális méhvérzés). 3. Fokozott vasfogyasztás: terhesség és szoptatás alatt, növekedés és pubertás idején, krónikus fertőzések esetén, onkológiai betegségek, eritropoetin-kezelés alatt.

Klinikai megnyilvánulások. A betegség megnyilvánulásai összefüggésbe hozhatók azzal a betegséggel, amely anémiás szindróma előfordulását okozta. A vashiány neurológiai rendellenességekben nyilvánul meg paresztézia formájában, elsősorban a nyelv égő érzésében. Lehetséges a nyelv, a nyelőcső, a gyomor és a belek nyálkahártyájának sorvadása. A gége és a garat nyálkahártyájának sorvadása dysphagiához vezethet; rákmegelőző állapotnak számít. A vérszegénység fokozatos kifejlődésével, ahogyan az elhúzódó vérveszteség esetén is előfordul, számos kompenzációs mechanizmus bevonása következtében a panaszok még súlyos vérszegénység esetén is hosszú ideig hiányozhatnak, azonban az ilyen egyéneknél a mozgástűrés általában csökken, és a kezelés után visszatér a normál értékre. Panaszok. Jellegzetes panaszok – fokozott fáradtság és ingerlékenység, fejfájás nem annyira a hemoglobintartalom csökkenésével, hanem a vastartalmú enzimek hiányával jár. Ugyanezhez a tényezőhöz kapcsolódik az ízelváltozás, amely az agyag, kréta és ragasztó evési vágyaként jelentkezik. Fizikális vizsgálat. A bőr és a nyálkahártyák sápadtságát, atrófiás glossitist és szájgyulladást észlelnek. A körmök deformációját a közelmúltban ritkán figyelték meg. A szív- és érrendszerben jellemző változásokat is azonosítják.

Laboratóriumi adatok A vérben található következő jeleket vashiányos vérszegénység. A vörösvértestek számának csökkenése hipokromiával és gyakrabban mikrocitózissal. Anizocitózis lehetséges. Csökkent vastartalom a vérszérumban (kevesebb, mint 10 µmol). A szabad transzferrin vérszintjének emelkedése és a transzferrin vassal való telítettségének csökkenése. Alacsony ferritin tartalom a vérplazmában. Enyhe vashiány esetén a vérszegénység jelentéktelen, gyakran normokróm lehet. Anizocitózis és poikilocytosis, később mikrocitózis és hypochromia jelenik meg. Egyes betegeknél leukopenia fordul elő, thrombocytopenia és thrombocytosis lehetséges. A retikulociták száma a normál határokon belül van és csökkent. A csontvelőben eritroid hiperplázia lehetséges, amelynek súlyossága nem felel meg a vérszegénység súlyosságának. A szérum vasszintje is általában csökken az akut és krónikus gyulladás, daganatos folyamat. A vaskészítményekkel történő kezelés megkezdése utáni vérvizsgálat során kimutatható a vérszérum tartalmának növekedése. A vas-kiegészítők szájon át történő szedését le kell állítani legalább 24 órával a vérvizsgálat előtt.

Diagnosztika. Kétes esetekben a per os vaskészítményekkel végzett próbakezelés eredményei diagnosztikus értékűek. Megfelelő terápia a retikulociták számának növekedéséhez vezet a vérben, a kezelés 7-10. napján tetőzik. A hemoglobinszint jelentős emelkedése 3-4 hét után figyelhető meg, normalizálódása 2 hónapon belül következik be. Kezelés. Vas-kiegészítőket írnak fel. Jelentős számú vassó-készítmény létezik, amelyek gyorsan megszüntethetik a vashiányt. A vaskészítményeket parenterálisan csak a bélben való felszívódás károsodása esetén, valamint a peptikus fekélybetegség súlyosbodása esetén szabad felírni. A betegnek változatos, elsősorban húskészítményeket tartalmazó étrend javasolt.

MEGALOBLASTIC ANEMIA A megaloblasztos típusú hematopoiesissel jellemezhető betegségek csoportja, amikor a csontvelőben sajátos nagy sejtek, megaloblasztok jelennek meg. A megaloblasztos vérszegénységet a DNS-szintézis károsodása okozza. A megaloblasztos hematopoiesis fő oka a B 12-vitamin és a folsav hiánya. Minden konkrét esetben tisztázni kell a kialakult hiányosság etiológiáját.

A B12-vitamin és a folsav normál anyagcseréje A B12-vitamin jelen van az állati eredetű élelmiszerekben - tojásban, tejben, májban, vesében. A gyomorban való felszívódásához az úgynevezett Castle-faktor, a gyomor parietális sejtjei által kiválasztott glikoprotein részvétele szükséges. A B 12 vitamin napi minimális szükséglete 2,5 mcg. Mivel a szervezetben lévő tartalékai általában meglehetősen nagyok, a hiány évekkel azután jelentkezik, hogy a szervezetbe való felvétele megszakadt. A B 12 hiánya foláthiányos állapotot hoz létre a sejtben. Ugyanakkor a folsav nagy adagjaival átmenetileg részben korrigálható a B12-hiány okozta megaloblasztózis A folsav (pteroilglutaminsav) egy vízben oldódó vitamin, amely a növények zöld részeiben, egyes gyümölcsökben, zöldségekben, gabonafélékben, állati termékekben (máj) található. , vesék) és részt vesz a purin és pirimidin bázisok bioszintézisében. Felszívódása a proximális vékonybélben történik. A napi szükséglet 50 mg. A folsav koenzimként működik a szénatom átviteli reakciókban.

A B 12 vitamin és a folsav hiány okai B 12 vitamin hiány a következő esetekben fordulhat elő. Állati termékek fogyasztásának korlátozása. A B 12 vitamin felszívódásának károsodása úgynevezett vészes vérszegénységben. Széles galandféreg bélinváziója esetén, amely nagy mennyiségű B 12-vitamint szív fel. A vékonybélen végzett műtétek után vakhurok szindróma kialakulása esetén - a bél azon részein, amelyeken a táplálék nem halad át, a bél mikroflóra felszívódik. nagy mennyiségű B-vitamin 12. Gastrectomia. Vékonybél reszekció, ileitis, sprue, hasnyálmirigy betegségek. Bizonyos gyógyszerek (például görcsoldók) hatása. A folsavhiány okai. Hibák az étrendben. Növényi élelmiszerek elégtelen fogyasztása, különösen alkoholfogyasztás esetén és gyermekeknél. A folsav felszívódásának károsodása a vékonybél károsodása miatt (például trópusi levél). Terhesség, pajzsmirigy-túlműködés és daganatos megbetegedések idején fokozott a B 12-vitamin és a folsav iránti igény.

Klinikai megnyilvánulások. A betegség klinikai képében mind a B12-vitamin-hiány, mind a megaloblasztos vérszegénység megnyilvánulásai figyelhetők meg. A B12-vitamin-hiány megnyilvánulásai B12-vitamin-hiány esetén jellegzetes Gunter-féle glossitis, fogyás, neurológiai rendellenességek, valamint a B 12-vitamin beadására adott pozitív reakció figyelhető meg, kezdetben alacsony vérszérumszint mellett. Nagyon jellemzőek a demyelinizáció okozta neurológiai rendellenességek - az úgynevezett funicularis myelosis, amely elsősorban a lábak és az ujjak szimmetrikus paresztéziáiban, a vibrációs érzékenység és a propriocepció zavaraiban, valamint progresszív spasztikus ataxiában nyilvánul meg. Nézi is fokozott ingerlékenység, álmosság, íz, szaglás, látás megváltozása.

A megaloblasztos vérszegénység megnyilvánulásai. A bármilyen eredetű megaloblasztos vérszegénység fő klinikai megnyilvánulásai ugyanazok, és súlyosságának mértékétől függenek. A vérszegénység kialakulása általában meglehetősen lassan következik be, így tünetmentes lefolyás lehetséges, amíg a hematokrit jelentősen csökken. Ebben a szakaszban a vérszegénység klinikai tünetei nem specifikusak - gyengeség, fáradtság, szívdobogásérzés, légszomj edzés közben, majd a szívizom károsodása fokozódik az EKG különböző elváltozásainak megjelenésével, a szívüregek tágulásával egészen a pangásos szívelégtelenség kialakulása. A betegek sápadtak, szubicterikusak és puffadt arcuk van. Néha megfigyelhető a testhőmérséklet emelkedése a subfebrile szintre. A legtöbb B12-vitamin-hiányban és megaloblasztos vérszegénységben szenvedő beteg gyomorszekréciója élesen csökken. A gasztroszkópia a nyálkahártya atrófiáját tárja fel, szövettanilag megerősítve.

Laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek. A perifériás vérben előforduló megaloblasztos vérszegénység leggyakoribb változásai a következők: A makrocitózis, a megaloblasztos vérszegénység fő tünete megelőzheti magának a vérszegénységnek és más tüneteknek a kialakulását. vitaminhiány. A perifériás vérben a makrocitózist színindex vagy még megbízhatóbb MCV alapján értékelik. Poikilocytosis és anizocytosis is kimutatható. A vérkenetben Jolly testek találhatók - a normoblaszt magok vörösvértestekben kimutatott maradványai (a vörösvérsejtek általában nem tartalmaznak magokat). A cabot gyűrűk a vörösvérsejtek morfológiai képződményei, amelyek gyűrű, nyolcas vagy hármas kulcs alakúak, és valószínűleg a magburok maradványai. A hemoglobin tartalom csökkenése. Különösen fontos a retikulociták növekedése, amely a kezelés 3-5. napján következik be, és a 10. napon éri el a maximumot.

Csontvelő vizsgálat. A megaloblasztok a csontvelőben találhatók. A mieloid sejtek általában megnagyobbodnak: óriási metamyelocitákat és eritroid hiperpláziát észlelnek. Fontos diagnosztikai teszt a B 12-vitamin beadására adott reakció; 8-12 óra elteltével ismételt szegycsont punkcióval a megaloblasztos vérképzésről az eritroblasztos vérképzésre való átmenet figyelhető meg. A vér B 12 vitamin tartalmának meghatározása A csontvelő vérképzésének vizsgálata mellett a B 12 és a folsavhiányos állapotok diagnosztizálására jelenleg ezen anyagok vérkoncentrációjának meghatározását alkalmazzák. Alacsony vitaminszint a vérben B 12-vitamin-hiány esetén az élelmiszerekben, folsavhiányban, terhességben, orális fogamzásgátlók szedésében, nagyon nagy adagok C-vitamin, transzkobalamin-hiány, mielóma. A vér B 12-vitaminszintjének téves növekedésének okai myeloproliferatív betegségek, hepatocarcinoma és más májbetegségek, autoimmun betegségek, limfómák.

A vészes vérszegénység (pernicious anaemia) a megaloblasztos B 12 hiányos vérszegénység klasszikus és legszembetűnőbb példája. Ez egy olyan betegség, amely a B 12-vitamin elégtelen felszívódása következtében alakul ki, amelyet a Castle belső faktorának szekréciójának károsodása okoz, és hiperkróm vérszegénység, gyomor-bélrendszeri károsodás jelei, ill. idegrendszer. A Castle-faktor szintézisének zavarai a gyomornyálkahártya autoimmun károsodásával járnak, ami az örökletes hajlam, a gyomornyálkahártya atrófiája achlorhydriával jár. A betegség autoimmun jellegét a következő tényezők jelzik: A gyomornyálkahártya parietális sejtjeivel szembeni antitestek kimutatása a vérszérumban a betegek 90%-ánál és a kontrollcsoportban csak 10%-ánál, akik vérszegénység nélküli atrófiás gastritisben szenvednek. A belső faktorhoz vagy az „intrinsic” komplexhez kötődő antitestek azonosítása faktor-vitamin 12-KOR" . A vészes anaemia thyreotoxicosissal, hypothyreosissal és Hoshimoto golyvával való kombinációját, melynek patogenezisében egy autoimmun mechanizmus, valamint a tiroglobulin és a rheumatoid faktor elleni autoantitestek gyakran egyidejűleg mutathatók ki. A betegség tüneteinek visszafordítása glükokortikoidok hatására.

Vörösvérsejtek enzimopátiája Az eritrocita enzimek örökletes hiánya leggyakrabban akkor nyilvánul meg, amikor a szervezet bizonyos méreganyagoknak és gyógyszereknek van kitéve akut, ritkábban krónikus hemolízis formájában. Közülük a leggyakoribb a G-6-PD enzim hiánya, amely részt vesz a csökkentett nukleotidok normál intracelluláris tartalmának fenntartásában. A betegség súlyossága a hiány súlyosságától függ. Az enyhe hiányosság az akut hemolízisben nyilvánul meg oxidatív tulajdonságokkal rendelkező gyógyszerek szedésekor, amelyet először a prihamin-kezelés során írtak le. Később más maláriaellenes szerek, szulfonamid gyógyszerek és nitrofurán származékok hatása is ismertté vált. A máj- és veseelégtelenség kedvez a G-6-PD hiány miatti akut hemolízisnek. A súlyos enzimhiányt az újszülöttkori sárgaság, valamint a spontán krónikus hemolízis kialakulása jellemzi. Egy egyszerű indikatív diagnosztikai teszt a Heinz-Ehrlich testek kimutatása a vörösvértestekben. Spontán vagy fenilhidrazin jelenlétében végzett inkubáció után a G-6-PD hiányos eritrociták jelentős részében hemoglobin-származékok csapadékát reprezentáló zárványok találhatók.

A hematológia (a görög vér és tanulmány szóból) a belgyógyászat olyan része, amely a vérrendszer betegségeinek etiológiáját, patomorfológiáját, patogenezisét, klinikai képét és kezelését vizsgálja. A hematológia a vér és a hematopoietikus szervek sejtelemeinek embriogenezisét, morfogenezisét, morfológiáját és fiziológiáját, a plazma és szérum tulajdonságait, a vérképzés tüneti változásait nem hematológiai betegségekben és az ionizáló sugárzásnak való kitettséget vizsgálja. 1939-ben G. F. Lang belevette a vérrendszer fogalmába: a vért, a vérképző szerveket, a vérképzést és a vérképzést és a hemodestrukciót szabályozó neurohumorális apparátust.

Gyakran a betegek fő panaszai az általános gyengeség, fáradtság, álmosság, fejfájás, szédülés. Hőmérséklet-emelkedés fordulhat elő hemolitikus anémia esetén az eritrociták bomlástermékeinek pirogén hatása miatt, valamint leukémiával, különösen leukémiás formákkal. Gyakran csatlakozzon szeptikus szövődmények nekrotikus mandulagyulladás, ínygyulladás, szájgyulladás formájában. A limfogranulomatózist hullámzó, hullámzó láz jellemzi, amely 8-15 napon keresztül fokozatosan emelkedik, majd csökken. A vérbetegségekre jellemző a hemorrhagiás szindróma, amelyet orr-, gyomor-bélrendszeri, vese-, méhvérzésre való hajlam, valamint vérzéses kiütések megjelenése a bőrön pontszerű elemek - petechiák és zúzódások (ecchymosis) formájában jellemez. Bőrviszketés megelőzheti a részletes klinikai tünetek megjelenését, ami különösen jellemző lymphogranulomatosisra, hematosarcomára és erythremiára. A csontfájdalom, főleg a lapos csontokban, a gyermekek akut leukémiájára jellemző. A csontfájdalom és a kóros törések jellemzőek a mielómára.

A máj és a lép megnagyobbodása számos tünethez kapcsolódik. Aggaszt a fájdalom a jobb vagy a bal hypochondriumban. A fájdalom lehet tompa, súlyos akut fájdalom lépinfarktusnál, annak szakadásánál, periszplenitisznél jelentkezik. Vérszegénység, különösen vashiány és klorózis esetén íztorzulás lép fel: a betegek krétát, agyagot, földet esznek (geofagia). Zavarok lehetnek a szaglásban: a betegek szívesen szívják be a benzin, az éter és más szagú anyagok gőzeit. A beteg észreveheti a nyirokcsomók növekedését, és ezzel a panasszal forduljon orvoshoz. A nyelv hegyén és szélein égő érzés időszakosan jelentkezik, és gyakran elér olyan mértéket, hogy nehézkessé válik a fűszeres és forró ételek fogyasztása. Ezek az érzések a nyelv nyálkahártyájának gyulladásos elváltozásaihoz kapcsolódnak (Gunter-féle glossitis), amely tipikus jel B-12 - folsavhiányos vérszegénység. A beteg élettörténetéből ki kell deríteni, hogy a beteg találkozott-e foglalkozási veszélyekkel: benzollal, higanysókkal, ólommal, foszforral végzett munka során, amely agranulocitózist okozhat; Határozza meg a sugárterhelés jelenlétét (akut leukémia, krónikus mieloid leukémia). Egyes vérbetegségek, mint a hemofília és a hemolitikus vérszegénység örökölhetőek, A vérszegénység kialakulásában szerepet játszanak a vérzések és a belső szervek krónikus betegségei. A gyógyszerek, különösen a kloramfenikol, a piramidon és a butadion szedése hozzájárulhat az agranulocitózis kialakulásához.

A thrombocytopenia (thrombopénia) - a vérlemezkék számának csökkenése - a trombopéniás purpurára jellemző, gyakran előfordul súlyos formák vérszegénység és leukémia. Tévedés lenne azt hinni, hogy önmagában morfológiai jellemzők vér, mindig meg tudja határozni a betegség helyes diagnózisát és prognózisát; ez csak elszigetelt esetekben lehetséges. A legtöbb esetben a hemogram csak akkor nyer diagnosztikai és prognosztikai értéket, ha minden klinikai tünetet egyidejűleg értékelnek; Különösen fontos figyelembe venni a vérben a betegség során bekövetkező változások dinamikáját. A hematopoiesis állapotának helyes értékeléséhez különösen fontos az intravitális csontvelő-punkciók (mielogram), a nyirokcsomók és a lép vizsgálata.

Neutropéniát (a neutrofilek számának csökkenése) figyeltek meg nyirokerekben, tuberkulózisban szenvedő gyermekeknél, anafilaxiás sokk, az influenza és a tífusz súlyos formái; neutropénia leukopéniával - különböző fertőzések és szepszis súlyos formáiban, valamint szulfonamid gyógyszerek, embiquin stb. hosszú távú alkalmazása esetén. A neutropenia éles fokokat ér el agranulocitózissal és aleukiával. Az eozinofília kifejezhető (bár nem mindig) exudatív diathesis, bronchiális asztma, idegen szérum injekciók után, skarlát, trichinosis, echinococcus és néhány más helminthiasis, lymphogranulomatosis és ún. tüdő infiltrátumok". Az eozinofilek számának növekedése a akut fertőzések- egy előjel a legtöbb esetben prognosztikailag kedvező. Eozinopenia (az eozinofilek számának csökkenése) akut fertőző betegségekben (a skarlát kivételével), különösen tífusz, kanyaró, szepszis, tüdőgyulladás stb. esetén figyelhető meg. Maláriában gyakran megfigyelhető az eozinofilek teljes eltűnése (aneosinophilia), leishmaniasis; más fertőzéseknél ez kedvezőtlen prognosztikai jel.

A limfocitózist nyirokrendszeri és exudatív diatézissel, angolkórral (gyakran monocitózissal), rubeolával és néhány más fertőzéssel figyelik meg. A limfopénia a legtöbb lázas fertőző betegségnél fordul elő, beleértve a limfogranulomatózist, a miliáris tuberkulózist és bizonyos myelosisokat. A monocitózis a legkifejezettebb a monocitikus mandulagyulladásban, gyakran kanyaróval, skarláttal, maláriával és más fertőzésekkel. A monocitopénia súlyos szeptikus és fertőző betegségekben, rosszindulatú vérszegénység és leukémia esetén fordul elő. A trombocitózis gyakran tüdőgyulladással, reumával és más fertőző betegségekkel fordul elő.