A vizsgálatok jók, a diagnózis lupus erythematosus. Felkészülés az elemzésre

A laboratóriumi adatok és a vérvizsgálatok megerősítik a szisztémás lupus erythematosus klinikai képe alapján felállított diagnózist. Klasszikus laboratóriumi jel szisztémás lupus erythematosus - antinukleáris antitestek a vérben. Mivel szinte minden betegnél jelen vannak, azzal negatív eredményeket vizsgálatok szerint a szisztémás lupus erythematosus diagnózisa nem valószínű.

Az antinukleáris antitestek azonban nemcsak szisztémás lupus erythematosusban mutathatók ki, hanem más autoimmun, ill. gyulladásos betegségek(például rheumatoid arthritisben, krónikus autoimmun hepatitisben, intersticiális betegségek tüdő), valamint egészséges idős embereknél.

Az antinukleáris antitestek meghatározásának eredményének értékelésekor figyelembe kell venni azok titerét, valamint a klinikai adatokat.

• Ha a titer 1:160 alatt van, az eredmény nagy valószínűséggel álpozitív, vagy az immunológiai reaktivitás nem specifikus növekedésével jár.
• Az 1:1280-as és magasabb titer éppen ellenkezőleg, autoimmun betegséget jelez, és nem feltétlenül SLE-t.

Az antinukleáris antitestek vizsgálata különböző nukleáris antigének elleni antitestek kombinációját tárja fel. A diagnózis tisztázása érdekében meg kell határozni egy specifikus antigént (például Sm antigén, ribonukleoproteinek, Ro/SS-A vagy La/SS-B). Másokkal ellentétben autoimmun betegség, amelyben gyakran egy antigén elleni antitestek dominálnak, SLE-ben pedig különböző nukleáris antigének elleni antitesteket mutatnak ki.

A kettős szálú DNS és az Sm antigén elleni antitestek a legnagyobb jelentőséggel bírnak. Az előbbiek patognómikusak az SLE-re. Ezenkívül a titerük emelkedése súlyosbodás vagy súlyos szövődmények, különösen glomerulonephritis jele lehet.

Más laboratóriumi mutatók is fontosak.

A szisztémás lupus erythematosus laboratóriumi jelei (kimutatási arány, %)

• Antinukleáris antitestek - 99%
• Kétszálú DNS elleni antitestek - 40-60%
• Sm antigén elleni antitestek - 15-30%
• C3 vagy C4 komplement komponensek csökkent szintje - 50-70%
• Pozitív közvetlen Coombs-teszt - 40-60%
• Leukopenia, lymphopenia - 60-80%
• Thrombocytopenia - 20-40%
• Antifoszfolipid antitestek - 20-40%
• Proteinuria - 30-50%
• Sejtes gipsz a vizeletben - 20-30%

Bármely immunkomplex betegségben csökkenhet a komplementszint, de az antinukleáris antitestek egyidejű kimutatása a szisztémás lupus erythematosus mellett szól.

A betegek körülbelül 60%-ánál a közvetlen Coombs-teszt pozitív, bár kifejezett hemolitikus anémia rendkívül ritkán figyelhető meg.

A legtöbb betegnél észlelt normocita normokróm anémia nem specifikus az SLE-re, mivel bármilyen krónikus gyulladással együtt alakul ki. Ugyanakkor a limfopéniát és a thrombocytopeniát általában a limfociták és vérlemezkék elleni antitestek közvetítik, ami az SLE-re oly jellemző immunológiai reaktivitás növekedését tükrözi. Más autoantitestek is kimutathatók, és minél több van belőlük, annál valószínűbb az SLE diagnózisa.

Az antifoszfolipid antitestek kimutatására jelenleg három módszert alkalmaznak: különböző megközelítések: nem treponemális reakciók szifiliszre, lupus antikoaguláns és kardiolipin elleni antitestek meghatározása. Az álpozitív nemtreponemális reakciókat régóta az SLE markerének tekintik. A lupus antikoaguláns jelenlétét az APTT megnyúlása alapján ítélik meg, amely normál plazma hozzáadásával is fennmarad. A kardiolipin elleni antitestek kimutatása ELISA-val történik. Az antifoszfolipid antitestek, különösen a lupus antikoaguláns megjelenése összefüggésbe hozható nagy kockázat trombózis, amely thrombophlebitishez, szélütéshez és spontán vetéléshez vezethet.

Az antifoszfolipid antitestek és klinikai jelentőségük

1. Detektálási módszerek

• Nem reponemális reakciók szifiliszre
• Lupus antikoaguláns
• Kardiolipin elleni antitestek

2. Klinikai megnyilvánulások

• Artériák és vénák trombózisa (thrombophlebitishez és szélütéshez vezethet)
• Spontán vetélés
• Livedo
• Thrombocytopenia

3. Betegségek

• Gyógyszer okozta lupus szindróma
• Elsődleges antifoszfolipid szindróma

Ezek az antitestek nemcsak az SLE-re, hanem az elsődlegesre is jellemzőek antifoszfolipid szindróma, hasonlóként nyilvánul meg érrendszeri szövődmények. Antifoszfolipid szindrómában néha thrombocytopenia és alacsony antinukleáris antitest titer észlelhető, ami téves SLE diagnózist okozhat.

Ha szisztémás lupus erythematosus gyanúja merül fel, általános vizeletvizsgálatot végeznek, és meghatározzák a szérum kreatinin szintjét a vesekárosodás azonosítása érdekében.

Ha a szérum kreatinin szintje megemelkedik, új proteinuria (fehérjekiválasztás több mint 500 mg/nap), hematuria vagy sejtlerakódás észlelhető a vizeletüledékben, vesebiopsziára lehet szükség. Hasonló változások a közelmúltban jelentkező betegeknél artériás magas vérnyomás, a szérum hypo-komplementaemia vagy antinukleáris antitestek glomerulonephritist jeleznek, és nefrológus vagy reumatológus konzultációt igényelnek.

A vesebiopszia feltárja morfológiai változásokés ezért sokkal informatívabb, mint a hétköznapi laboratóriumi kutatás. Ezenkívül a biopszia segítségével felmérhető a glomerulonephritis aktivitása, meghatározható a kezelési taktika és a prognózis.

Prof. D. Nobel

Ezt a betegséget diszfunkció kíséri immunrendszer, ami az izmok, más szövetek és szervek gyulladását eredményezi. A lupus erythematosus remissziós és exacerbációs időszakokkal jelentkezik, és a betegség kialakulását nehéz megjósolni; A betegség előrehaladtával és új tünetek megjelenésével a betegség egy vagy több szerv elégtelenségéhez vezet.

Mi az a lupus erythematosus

Ez autoimmun patológia, amely a vesét, az ereket, a kötőszöveteket és más szerveket és rendszereket érinti. Én Kövér jó állapotban Az emberi szervezet olyan antitesteket termel, amelyek képesek megtámadni a kívülről érkező idegen szervezeteket, majd betegség jelenlétében a szervezet termel. nagy szám antitestek a testsejtekkel és azok összetevőivel szemben. Ennek eredményeként immunkomplex gyulladásos folyamat képződik, amelynek kialakulása a test különböző elemeinek működési zavarához vezet. A szisztémás lupus a belső és külső szerveket érinti, beleértve:

• tüdő;
• vese;
• bőr;
• szív;
• ízületek;
• idegrendszer.

Okoz

A szisztémás lupus etiológiája továbbra is tisztázatlan. Az orvosok azt sugallják, hogy a betegség oka vírusok (RNS stb.). Ezenkívül a patológia kialakulásának kockázati tényezője az örökletes hajlam Neki. A nők körülbelül 10-szer gyakrabban szenvednek lupus erythematosusban, mint a férfiak, ami a sajátosságukkal magyarázható. hormonális rendszer(a vérben található magas koncentrációösztrogén). A férfiaknál ritkábban előforduló betegség oka az androgének (férfi nemi hormonok) védő hatása. A következők növelhetik az SLE kockázatát:

• bakteriális fertőzés;
• gyógyszerek szedése;
• vírusos fertőzés.

Fejlesztési mechanizmus

A normálisan működő immunrendszer olyan anyagokat termel, amelyek képesek leküzdeni a fertőzések antigénjeit. A szisztémás lupusban az antitestek szándékosan elpusztítják a szervezet saját sejtjeit, és a kötőszövet teljes dezorganizációját okozzák. Általában a betegek mióma elváltozásokat mutatnak, de más sejtek érzékenyek a nyálkahártya duzzanatára. Az érintettben szerkezeti egységek A bőr magja elpusztul.

A bőrsejtek károsodása mellett plazma- és limfoid részecskék, hisztiociták és neutrofilek kezdenek felhalmozódni az erek falában. Az elpusztult sejtmag körül immunsejtek telepednek meg, amit „rozetta” jelenségnek neveznek. Az antigének és antitestek agresszív komplexeinek hatására lizoszóma enzimek szabadulnak fel, amelyek stimulálják a gyulladást és a kötőszövet károsodásához vezetnek. A pusztulási termékekből új antigének antitestekkel (autoantitestek) képződnek. Ennek eredményeként krónikus gyulladás a szövet szklerózisa lép fel.

A betegség formái

A patológia tüneteinek súlyosságától függően a szisztémás betegségnek van egy bizonyos osztályozása. NAK NEK klinikai fajták A szisztémás lupus erythematosus a következőket tartalmazza:

1. Akut forma. Ebben a szakaszban a betegség élesen előrehalad, és a beteg általános állapota romlik, miközben panaszkodik állandó fáradtság, magas hőmérséklet (akár 40 fok), fájdalom, láz és izomfájdalmak. A betegség tünetei gyorsan kialakulnak, és egy hónapon belül minden emberi szövetet és szervet érintenek. Előrejelzés: akut forma Az SLE nem vigasztal: az ilyen diagnózisú betegek várható élettartama gyakran nem haladja meg a 2 évet.
2. Szubakut forma. A betegség kezdetétől a tünetek megjelenéséig több mint egy év telhet el. Az ilyen típusú betegségekre jellemző gyakori változás exacerbáció és remisszió időszakai. A prognózis kedvező, és a beteg állapota az orvos által választott kezeléstől függ.
3. Krónikus. A betegség lomha, a tünetek enyhék, a belső szervek gyakorlatilag sértetlenek, így a szervezet normálisan működik. A patológia enyhe lefolyása ellenére ebben a szakaszban gyakorlatilag lehetetlen gyógyítani. Az egyetlen dolog, amit tehetünk, az az, hogy az SLE súlyosbodásakor gyógyszerek segítségével enyhítsük az ember állapotát.

Különbséget kell tenni a lupus erythematosushoz kapcsolódó, de nem szisztémás és nem általános elváltozásokkal járó bőrbetegségek között. Ilyen patológiák a következők:

• diszkoid lupus (piros kiütés az arcon, a fejen vagy a test más részein, amely kissé megemelkedett a bőr felett);
• gyógyszer okozta lupus (ízületi gyulladás, bőrkiütés, magas láz, gyógyszerek szedésével járó szegycsont-fájdalom; a tünetek a kezelés abbahagyása után elmúlnak);
• újszülöttkori lupus (ritkán kifejezett, újszülötteket érint, amikor az anyák immunrendszeri betegségei vannak; a betegséget májelváltozások, bőrkiütések és szívpatológiák kísérik).

Hogyan nyilvánul meg a lupus?

Az SLE fő tünetei közé tartozik rendkívüli fáradtság, bőrkiütés, ízületi fájdalom. A patológia előrehaladtával a szív, az idegrendszer, a vesék, a tüdő és az erek működésével kapcsolatos problémák válnak aktuálissá. Klinikai kép A betegség minden esetben egyedi, mivel attól függ, hogy mely szervek érintettek és milyen fokú károsodást szenvednek.

A bőrön

A szövetkárosodás a betegség kezdetén a betegek körülbelül egynegyedénél, az SLE-s betegek 60-70%-ánál fordul elő. bőr szindróma később észrevehető, de másoknál egyáltalán nem fordul elő. A lézió lokalizációját általában a napfénynek kitett testrészek jellemzik - az arc (pillangó alakú terület: orr, arc), váll, nyak. Az elváltozások hasonlóak az erythematosushoz, mivel vörös, pikkelyes plakkok formájában jelennek meg. A kiütés szélein kitágult hajszálerek és pigment felesleggel/hiányos területek találhatók.

Az arcon és a napfénynek kitett test más területein kívül a szisztémás lupus is hatással van szőrös rész fejek. Általában ez a megnyilvánulás lokalizálódik időbeli régió, amelyben a haj egy korlátozott területen kihullik (helyi alopecia). Az SLE-s betegek 30-60%-ánál fokozott napfényérzékenység (fényérzékenység) figyelhető meg.

A vesékben

A lupus erythematosus nagyon gyakran a veséket érinti: a betegek körülbelül felében a vesekészülék károsodását állapítják meg. Gyakori tünet Ennek oka a fehérje jelenléte a vizeletben; a hámsejteket és a vörösvértesteket általában nem észlelik a betegség kezdetén. Az SLE veséket érintő fő jelei a következők:

• hártyás nephritis;
• proliferatív glomerulonephritis.

Az ízületekben

Rheumatoid arthritis gyakran lupusszal diagnosztizálják: 10 esetből 9-ben nem deformáló és nem eróziós. A betegség gyakrabban érinti térdízületek, ujjak, csukló. Ezenkívül az SLE-s betegeknél néha csontritkulás alakul ki (csökkent csontsűrűség). A betegek gyakran panaszkodnak izomfájdalmakra és izomgyengeség. Az immungyulladást hormonális gyógyszerekkel (kortikoszteroidokkal) kezelik.

A nyálkahártyákon

A betegség a nyálkahártyán nyilvánul meg szájüregés a nasopharynx fekélyek formájában, amelyek nem okoznak fájdalmas érzések. A nyálkahártya károsodását 4 esetből 1 esetben rögzítik. Ez jellemző a következőkre:

• csökkent pigmentáció, az ajkak vörös határa (cheilitis);
• a szájüreg/orrüreg fekélyei, pontos vérzések.

Hajókon

A lupus erythematosus hatással lehet a szív minden szerkezetére, beleértve az endocardiumot, a szívburkot és a szívizomot, a koszorúér-ereket és a billentyűket. A szerv külső bélésének károsodása azonban gyakrabban fordul elő. Az SLE-ből eredő betegségek:

• pericarditis (a szívizom savós membránjainak gyulladása, megnyilvánulva Tompa fájdalom a mellkas területén);
• szívizomgyulladás (a szívizom gyulladása, ritmuszavarokkal, vezetési zavarokkal kísérve ingerület, akut/krónikus szervi elégtelenség);
• szívbillentyű diszfunkció;
• kár koszorúér erek(SLE-s betegekben korai életkorban kialakulhat);
• az erek belsejének károsodása (ez növeli az ateroszklerózis kialakulásának kockázatát);
• kár nyirokerek(végtag trombózisában nyilvánul meg és belső szervek, panniculitis - bőr alatti fájdalmas csomópontok, livedo reticularis - hálómintát alkotó kék foltok).

Az idegrendszeren

Az orvosok azt sugallják, hogy a központi idegrendszer meghibásodását az agyi erek károsodása és a neuronok elleni antitestek képződése okozza – olyan sejteket, amelyek felelősek a szerv táplálásáért és védelméért, valamint immunsejtek(limfociták. A legfontosabb jelek, amelyek arra utalnak, hogy a betegség érintette az agy idegszerkezeteit:

• pszichózis, paranoia, hallucinációk;
• migrén, fejfájás;
• Parkinson-kór, chorea;
• depresszió, ingerlékenység;
• agyvérzés;
• polyneuritis, mononeuritis, aszeptikus meningitis;
• encephalopathia;
• neuropátia, myelopathia stb.

Tünetek

A szisztémás betegség kiterjedt tünetlistával rendelkezik, és remissziós időszakok és szövődmények jellemzik. A patológia kialakulása lehet azonnali vagy fokozatos. A lupus jelei a betegség formájától függenek, és mivel a patológiák többszervi kategóriájába tartozik, akkor klinikai tünetek változatos lehet. Az SLE enyhe formái csak a bőr vagy az ízületek károsodására korlátozódnak, a betegség súlyosabb típusait más megnyilvánulások kísérik. A betegség tipikus tünetei a következők:

• duzzadt szemek, ízületek alsó végtagok;
• izom-/ízületi fájdalom;
• megnagyobbodott nyirokcsomók;
• hiperémia;
• fokozott fáradtság, gyengeség;
• piros, allergiás jellegű kiütések az arcon;
• ok nélküli láz;
• az ujjak, kezek, lábak kéksége stressz után, hideggel való érintkezés;
• alopecia;
• fájdalom belégzéskor (a tüdő nyálkahártyájának károsodását jelzi);
• napfényre való érzékenység.

Első jelek

NAK NEK korai tünetek olyan hőmérsékletet foglalnak magukban, amely 38039 fok között ingadozik, és több hónapig is eltarthat. Ezt követően a betegnél az SLE egyéb tünetei jelentkeznek, beleértve:

• kis/nagy ízületek arthrosisa (magától elmúlhat, majd nagyobb intenzitással újra megjelenhet);
• pillangó alakú kiütés az arcon, kiütések jelennek meg a vállakon és a mellkason is;
• a méhnyak gyulladása axilláris nyirokcsomók;
• A szervezet súlyos károsodása esetén a belső szervek - vese, máj, szív - szenvednek, ami működési zavarokat eredményez.

Gyermekeknél

A lupus erythematosus korai életkorban számos tünettel jelentkezik, amelyek fokozatosan érintik különböző szervek gyermek. Ugyanakkor az orvosok nem tudják megjósolni, melyik rendszer fog legközelebb meghibásodni. Elsődleges jelek a patológiák hasonlíthatnak a gyakori allergiákra vagy dermatitiszre; A betegség ezen patogenezise nehézségeket okoz a diagnózisban. Az SLE tünetei a gyerekeknek lehetnek:

• disztrófia;
• a bőr elvékonyodása, fényérzékenység;
• láz kíséri erős izzadás, hidegrázás;
• allergiás kiütések;
• a dermatitis általában először az arcokon, az orrnyeregben lokalizálódik (szemölcsös kiütések, hólyagok, duzzanat stb.);
• ízületi fájdalom;
• törékeny körmök;
• nekrózis az ujjbegyeken, tenyéren;
• alopecia, akár teljes kopaszság;
• görcsök;
• mentális zavarok(idegesség, kedélyesség stb.);
• nem kezelhető szájgyulladás.

Diagnosztika

A diagnózis felállításához az orvosok amerikai reumatológusok által kifejlesztett rendszert használnak. Annak igazolására, hogy a beteg lupusz erythematosusban szenved, a betegnek a felsorolt ​​11 tünet közül legalább 4-nek rendelkeznie kell:

• bőrpír az arcon pillangószárny formájában;
• fényérzékenység (pigmentáció az arcon, fokozódik, ha ki vannak téve napfény vagy UV-sugárzás);
• korongos bőrkiütés (aszimmetrikus vörös plakkok, amelyek hámlanak és felrepednek, hiperkeratózisos területekkel szaggatott élek);
• ízületi gyulladás tünetei;
• fekélyek kialakulása a száj és az orr nyálkahártyáján;
• a központi idegrendszer működésének zavarai - pszichózis, ingerlékenység, ok nélküli dührohamok, neurológiai patológiák stb.;
• savós gyulladás;
• gyakori pyelonephritis, fehérje megjelenése a vizeletben, fejlődés veseelégtelenség;
• a Wasserman-teszt hamis pozitív reakciója, az antigének és antitestek titereinek kimutatása a vérben;
• a vérlemezkék és limfociták számának csökkenése a vérben, összetételének változásai;
• az antinukleáris antitestek szintjének ok nélküli növekedése.

A szakember csak akkor állít fel végső diagnózist, ha a listából négy vagy több jel van. Ha kétséges az ítélet, a beteget egy nagyon fókuszált, részletes vizsgálatra irányítják. Az SLE diagnosztizálása során az orvos nagy szerepet szán az anamnézis összegyűjtésére és a tanulmányozásra genetikai tényezők. Az orvosnak meg kell tudnia, milyen betegségei voltak a betegnek az elmúlt életévben, és hogyan kezelték azokat.

Kezelés

Az SLE egy krónikus betegség, amelyben lehetetlen teljes gyógyulás beteg. A terápia célja az aktivitás csökkentése kóros folyamat, helyreállítása és megőrzése funkcionalitásérintett rendszerek/szervek, az exacerbációk megelőzése a betegek várható élettartamának meghosszabbítása és életminőségük javítása érdekében. A lupus kezelése magában foglalja a gyógyszerek kötelező alkalmazását, amelyeket az orvos minden egyes beteg számára külön-külön ír fel, a test jellemzőitől és a betegség stádiumától függően.

A betegek kórházba kerülnek, ha az alábbiak közül egy vagy több van: klinikai megnyilvánulásai betegség:

• stroke, szívroham, súlyos központi idegrendszeri károsodás, tüdőgyulladás gyanúja;
• a hőmérséklet 38 fok fölé emelkedik hosszú idő(lázcsillapítóval nem lehet megszüntetni a lázat);
• tudati depresszió;
• a leukociták számának éles csökkenése a vérben;
• a betegség tüneteinek gyors előrehaladása.

Ha szükséges, a beteget szakorvoshoz, például kardiológushoz, nefrológushoz vagy pulmonológushoz irányítják. Standard kezelés Az SCV a következőket tartalmazza:

• hormonterápia (glukokortikoid gyógyszereket írnak fel, például prednizolont, ciklofoszfamidot stb.);
• gyulladáscsökkentő gyógyszerek (általában Diclofenac ampullákban);
• lázcsillapítók (Paracetamol vagy Ibuprofen alapján).

A bőr égésének és hámlásának enyhítésére az orvos hormonális szereken alapuló krémeket és kenőcsöket ír fel a páciensnek. Speciális figyelem A lupus erythematosus kezelése során figyelmet fordítanak a páciens immunitásának megőrzésére. A remisszió során a páciens komplex vitaminokat, immunstimulánsokat és fizioterápiás manipulációkat ír elő. Az immunrendszert serkentő gyógyszereket, például az azatioprint, csak a betegség nyugalmi időszakában szedik, különben a beteg állapota meredeken romolhat.

Akut lupus

A kezelést a lehető legkorábban a kórházban kell elkezdeni. A terápiás tanfolyamnak hosszúnak és állandónak kell lennie (szünetek nélkül). Alatt aktív fázis patológia, a beteg glükokortikoidokat kap nagy adagok 60 mg prednizolonnal kezdve, majd 3 hónap alatt további 35 mg-mal növelve. Lassan csökkentse a gyógyszer mennyiségét, váltson tablettákra. Ezt követően a gyógyszer fenntartó adagját (5-10 mg) egyénileg írják fel.

A jogsértés megelőzése érdekében ásványi anyagcsere, egyidejűleg hormonális terápia Káliumkészítményeket ír elő (Panangin, kálium-acetát oldat stb.). Befejezés után akut fázis betegséget hajtanak végre komplex kezelés kortikoszteroidokat csökkentett vagy fenntartó dózisban. Ezenkívül a beteg aminokinolin gyógyszereket szed (1 tabletta Delagin vagy Plaquenil).

Krónikus

Minél korábban kezdődik a kezelés, annál nagyobb a beteg esélye az elkerülésre visszafordíthatatlan következményekkel jár szervezetben. Terápia krónikus patológia szükségszerűen magában foglalja a gyulladáscsökkentő gyógyszerek, az immunrendszer aktivitását elnyomó gyógyszerek (immunszuppresszánsok) és a kortikoszteroid hormonális gyógyszerek szedését. A betegeknek azonban csak a fele ér el sikeres kezelést. Pozitív dinamika hiányában őssejtterápiát végeznek. Ezek után általában nincs autoimmun agresszió.

Miért veszélyes a lupus erythematosus?

Néhány ilyen diagnózisú betegnél kialakul súlyos szövődmények– a szív, a vesék, a tüdő és más szervek és rendszerek működése zavart szenved. A legtöbb veszélyes forma A betegség szisztémás, terhesség alatt még a méhlepényt is károsítja, ami magzati növekedési retardációt vagy halált okoz. Az autoantitestek átjuthatnak a placentán, és újszülöttkori (veleszületett) betegséget okozhatnak. Ugyanakkor a babánál bőrszindróma alakul ki, amely 2-3 hónap után elmúlik.

Mennyi ideig élnek az emberek lupus erythematosusszal?

A modern gyógyszereknek köszönhetően a betegek több mint 20 évig élhetnek a betegség diagnosztizálása után. A patológia kialakulásának folyamata különböző sebességgel megy végbe: egyes embereknél a tünetek intenzitása fokozatosan, másokban gyorsan fokozódik. A legtöbb beteget továbbra is kezelik ismerős képélet, de súlyos lefolyású betegségek, erős ízületi fájdalmak, nagyfokú fáradtság, központi idegrendszeri zavarok miatt a munkaképesség elveszik. Az SLE-ben az élet időtartama és minősége a többszörös szervi elégtelenség tüneteinek súlyosságától függ.

Videó

A lupus diagnosztizálása nehéz lehet. Hónapokba vagy akár évekbe is telhet, amíg az orvosok összegyűjtik a tüneteket és pontosan diagnosztizálják összetett betegség. A betegnél az ebben a részben említett jelek alakulhatnak ki hosszú időszak betegség ill rövid periódus idő. Az SLE diagnózisa szigorúan egyéni, és ezt a betegséget egyetlen tünet jelenlétével nem lehet igazolni. A lupus helyes diagnosztizálásához az orvos tudása és tudatossága, valamint a beteg jó kommunikációja szükséges. Mondja el az orvosnak a teljes, pontos kórtörténet(például milyen egészségügyi problémái voltak és mennyi ideig, mi váltotta ki a betegség kialakulását) elengedhetetlen a diagnosztikai folyamathoz. Ez az információ együtt objektív vizsgálatés eredményeket laboratóriumi tesztek, segít az orvosnak mérlegelni vagy ténylegesen megerősíteni más olyan állapotokat, amelyek hasonlóak lehetnek az SLE-hez. A diagnózis felállítása időbe telhet, és előfordulhat, hogy a betegség nem azonnal igazolható, hanem csak új tünetek megjelenésekor.

Nincs egyetlen teszt, amely meghatározná, hogy egy személy SLE-s-e, hanem több laboratóriumi tesztek segíthet orvosának a diagnózis felállításában. Olyan teszteket alkalmaznak, amelyek kimutatják a lupusos betegekben gyakran előforduló specifikus autoantitesteket. Például az antinukleáris antitest-tesztet általában olyan autoantitestek kimutatására végzik, amelyek antagonizálják az egyén saját sejtjeinek sejtmagjának vagy „parancsközpontjának” komponenseit. Sok beteg tesztje pozitív antinukleáris antitestekre; azonban egyes gyógyszerek, fertőzések és egyéb betegségek is okozhatnak pozitív eredmény. Az antinukleáris antitest teszt egyszerűen egy újabb támpontot ad az orvos számára a diagnózis felállításához. Vannak vérvizsgálatok is egyedi típusok autoantitestek, amelyek specifikusabbak a lupuszban szenvedőkre, bár nem minden lupusban szenvedő ember tesztje pozitív. Ezen antitestek közé tartozik az anti-DNS, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Az orvos ezeket a teszteket használhatja a lupus diagnózisának megerősítésére.

Az American College of Rheumatology diagnosztikai kritériumai szerint, 1982-ben, a következők közül 11 létezik:

Az SLE tizenegy diagnosztikai jele

• piros az arccsont területén ("pillangó" formában, a mellkas bőrén a "nyakvonal" területén, a kézháton)
• korongos (pikkelyes, korong alakú fekélyek, leggyakrabban az arc, a fejbőr vagy a mellkas bőrén)
• (napfényérzékenység rövid időn belül (legfeljebb 30 perc)
• szájfekélyek (torok-, száj- vagy orrfájdalom)
• ízületi gyulladás (ízületi fájdalom, duzzanat)
• szerositis (a tüdő, a szív, a hashártya körüli savós membrán, amely fájdalmat okoz a testhelyzet megváltoztatásakor, és gyakran légzési nehézséggel jár)
• vese érintettsége
• a központi idegrendszer károsodásával kapcsolatos problémák (pszichózis és rohamok, amelyek nem kapcsolódnak gyógyszeres kezeléshez)
• hematológiai problémák (a vérsejtek számának csökkenése)
• immunológiai rendellenességek (amelyek növelik a másodlagos fertőzések kockázatát)
• antinukleáris antitestek (olyan autoantitestek, amelyek a szervezet saját sejtmagjai ellen hatnak, amikor ezeket a sejtrészeket tévesen idegennek (antigénnek) tekintik

Ezeket a diagnosztikai kritériumokat úgy alakították ki, hogy az orvos meg tudja különböztetni az SLE-t más kötőszöveti betegségektől, és a fenti jelek közül 4 elegendő a diagnózis felállításához. Ugyanakkor egyetlen jel jelenléte nem zárja ki a betegséget. A diagnosztikai kritériumokban szereplő tüneteken kívül az SLE-s betegeknél előfordulhatnak további tünetek betegségek. Ezek tartalmazzák trofikus rendellenességek(fogyás, a kopaszodás vagy teljes kopaszodás foltok megjelenéséig fokozódó), motiválatlan jellegű láz. Néha a betegség első jele lehet az ujjak bőrszínének (kék, fehér) szokatlan megváltozása vagy az ujj egy részének, az orr, a fülek hidegben ill. érzelmi stressz. Ezt a bőrszín változást Raynaud-szindrómának nevezik. Egyéb általános tünetek betegségek fordulhatnak elő - ez izom, hanyatlás vagy kényelmetlenség a hasban, hányinger, hányás és néha hasmenés kíséretében.

Az SLE-s betegek körülbelül 15%-a Sjogren-szindrómában vagy úgynevezett „sicca-szindrómában” is szenved. Ez krónikus állapot amit szem- és szájszárazság kísér. A nők a nemi szervek (hüvely) nyálkahártyájának kiszáradását is tapasztalhatják.

Néha az SLE-s betegek depressziót vagy koncentrációs képtelenséget tapasztalnak. Gyors hangulatingadozás vagy szokatlan viselkedés a következő okok miatt fordulhat elő:

Ezek a jelenségek összefüggésbe hozhatók a központi idegrendszer autoimmun gyulladásával

Ezek a megnyilvánulások lehetnek normális reakció hogy megváltoztasd a közérzetedet

Az állapot nem kívánt hatásokkal járhat gyógyszerek, főleg ha hozzáadjuk új gyógyszer vagy újabb súlyosbodó tünetek jelentkeznek. Ismételjük, hogy az SLE jelei hosszú időn keresztül is megjelenhetnek. Bár sok SLE-betegnek általában több tünete van, a legtöbbnek több egészségügyi problémája is van, amelyek idővel súlyosbodnak. A legtöbb SLE-s beteg azonban jól érzi magát a terápia során, szervkárosodás jelei nélkül.

Az ilyen központi idegrendszeri állapotok a központi idegrendszert érintő SLE kezelésére az elsődleges gyógyszerektől eltérő gyógyszerek hozzáadását tehetik szükségessé. Ezért néha a reumatológusnak szüksége van más szakterületű orvosok segítségére, különösen pszichiáterre, neurológusra stb.

Egyes teszteket ritkábban alkalmaznak, de hasznosak lehetnek, ha a beteg tünetei tisztázatlanok maradnak. Az orvos a bőr vagy a vese biopsziáját rendelheti el, ha érintettek. Általában a diagnózis felállításakor szifilisz-tesztet írnak elő - a Wassermann-reakciót, mivel néhány lupus antitest a vérben hamis pozitív reakciót okozhat a szifiliszre. Pozitív elemzés nem jelenti azt, hogy a beteg szifiliszben szenved. Ezen túlmenően, ezek a vizsgálatok csak abban segítenek, hogy az orvos támpontot és információt adjon a stádiumba vételhez helyes diagnózis. Az orvosnak össze kell hasonlítania teljes kép: kórtörténet, klinikai tünetek és vizsgálati adatok annak pontos meghatározásához, hogy egy személy lupusz-e.

Más laboratóriumi vizsgálatokat alkalmaznak a betegség előrehaladásának nyomon követésére a diagnózis felállításától kezdve. Általános elemzés vér-, vizeletvizsgálat, biokémiai elemzés a vér és az eritrocita ülepedési ráta (ESR) értékes információkkal szolgálhat. Az ESR a szervezet gyulladásának jelzője. Diagnosztizálja, hogy milyen gyorsan esnek a vörösvérsejtek a nem koaguláló vért tartalmazó cső aljára. Az ESR növekedése azonban nem fontos mutató az SLE esetében, és más indikátorokkal kombinálva segít megelőzni az SLE egyes szövődményeit. Ez elsősorban egy másodlagos fertőzésre vonatkozik, amely nemcsak a beteg állapotát bonyolítja, hanem az SLE kezelésében is problémákat okoz. Egy másik teszt a komplementnek nevezett fehérjecsoport szintjét mutatja a vérben. Gyakran lupusban szenvedő betegek alacsony szint komplementer, különösen a betegség súlyosbodása során.

Az SLE diagnosztikai szabályai

• A betegség jeleinek (a betegség anamnézisének), a rokonok jelenlétének megkérdőjelezése bármilyen betegségben
• Teljes körű orvosi vizsgálat (tetőtől talpig)

Laboratóriumi vizsgálat:

• Általános klinikai vérvizsgálat az összes vérsejt megszámlálásával: leukociták, eritrociták, vérlemezkék
• Általános vizelet elemzés
• Biokémiai vérvizsgálat
• A teljes komplement és néhány komplement komponens tanulmányozása, amelyeket gyakran alacsonyan mutatnak ki magas aktivitás SCR
• Antinukleáris antitest-teszt – pozitív titer a legtöbb betegnél, de a pozitivitás más okokból is állhat
• Más autoantitestek vizsgálata (anti-kettős szálú DNS, anti-ribunukleoprotein (RNP), anti-Ro, anti-La) – ezek közül egy vagy több teszt pozitív SLE-ben
• A Wasserman-reakcióvizsgálat a szifilisz vérvizsgálata, amely SLE-s betegek esetében álpozitív, és nem a szifilisz betegség indikátora.
• Bőr- és/vagy vesebiopszia

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) szisztémás betegség szerveket érintés rendszerek. Természetét nem vizsgálták kellőképpen, de fennáll a feltételezés, hogy a betegség oka az immunrendszer változásaiban rejlik, a vírusok szerepét a fejlődésben nem tagadják. A szervezet kontrollálhatatlanul antitesteket kezd termelni sejtjei ellen. Egy olyan betegség esetében, mint a lupus, a diagnózist bonyolítja az a tény, hogy sok év telhet el a betegség azonosítása előtt.

Hogyan nyilvánul meg a lupus erythematosus?

A betegség lehet lassú, vagy nagyon akutan fejlődhet ki. Leggyakrabban a lupust a következő tünetek jellemzik:

• fogyás az anerexiáig;
• növekedési retardáció gyermekeknél;
• változások a vérben;
• láz;
• bőrelváltozások kiütések és plakkok formájában;
• vesegyulladás;
• izom fájdalom;
• a tüdő és a szív érintett;
• neuralgia tünetei jelennek meg.

A betegségnek két formája van:

• korong alakú;
• szisztémás.

A lupus első típusa elsősorban a bőrt érinti:

• az orr hátsó része, felső ajak, orcák, hallójáratok, fejbőr;
• felső mellkas és hát;
• ujjait.

A korongos forma elsősorban vörös kiütések formájában nyilvánul meg, amelyek növekednek és plakkokká alakulnak. Fokozatosan a plakkok teljes felületét pikkelyek borítják, amelyek eltávolítása nagyon fájdalmas. Nagyon fontos megkülönböztetni a discoid formát a szisztémás formától a jellemzői alapján, mivel a kezelési módszerek és a beteg életének prognózisa ettől függ.

Az SLE-t a következők jellemzik:

• az epidermisz atrófiája enyhén kifejezett;
• nincs elzáródás a tüszőnyílásokon.

Lupus erythematosus sejtek (LE-sejtek) a betegek közel 100%-ában, míg a discoid formában átlagosan csak 5%-ban találhatók meg, de ez a mutató a betegség szisztémássá válását is fenyegeti.

A betegség jelei

Egy olyan betegségnél, mint a szisztémás lupus erythematosus, a diagnózis károsodást mutat szívbillentyű, bőr, központi idegrendszer, vese, tüdő, keringési rendszer, ízületek. Ami fontos, hogy a kórfolyamat intenzitása hosszú évekig nem csökken.
Az SLE különböző megnyilvánulásokkal járhat:

• folyadék és egyéb vegyi anyagok behatolása és felhalmozódása a tüdőben;
• tüdővérzés;
• kóros változások az agyi erekben keringési zavarokkal;
• vereség gerincvelő;
• vérrögök képződése a tüdő, a belek, a végtagok és az agy ereiben;
• a szív nyálkahártyájának gyulladása;
• májkárosodás;
• a vérlemezkék számának csökkenése, amelyet a vérzés megállításával kapcsolatos problémák kísérnek;
• ízületi fájdalom;
• a peritoneum, a mellhártya és más savós membránok gyulladása;
• immunpatológiai jellegű vérerek gyulladása;
• különböző bőrmegnyilvánulások.

A betegség közvetett jelei:

• a vörösvértestek elpusztítása;
• a leukociták számának csökkenése;
• fehérje a vizeletben.

A diagnózis kritériumai

A diagnózis szempontjából a legjelentősebbek a központi idegrendszer és a tüdő újonnan kialakuló betegségei.

SLE-ben a betegek fele centrálisan és perifériásan is érintett. idegrendszer. Ez a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• motoros károsodás;
• keringési zavarok ben agyi erek agy;
• az érzékelés elvesztése;
• csökkent izomtónus, erővesztés;
• gyakori pszichózisok, fejfájások előfordulása;
• az agresszió megjelenése, ingerlékenység, dühkitörések.

Így az agy és a gerincvelő érintettsége a neurózisoktól a súlyos mentális zavarokig számos rendellenesség okozója.

A következő betegségek lehetnek az SLE megnyilvánulásai a tüdőben:

• pulmonitis - az alveolusok falának gyulladása;
• vasculitis - a tüdő ereinek gyulladása;
• az esetek 80% -ában mellhártyagyulladás figyelhető meg;
• trombusképződés a pulmonalis artériában.

Modern orvosság nagyon fontos a diagnózisban antifoszfolipid szindrómához rendelik, amely vénás/artériás trombózisban és terhességgel összefüggő szövődményekben nyilvánul meg. Az antifoszfolipid szindróma klinikai megnyilvánulásainak skálája nagyon széles. Legsúlyosabb, sőt végzetes megnyilvánulása a központi idegrendszer és a szív károsodása.

A szisztémás lupus erythematosus tüneteként szolgáló szívbetegségek közé tartozik a pericarditis, a szív külső nyálkahártyájának gyulladása. A betegek egyharmadára jellemző, és abban az esetben akut lefolyás lupus erythematosus a betegek felénél. Egyes betegeknél a szívburokgyulladás az első megnyilvánulása szisztémás betegség. De a szívkárosodás spektruma nem korlátozódik a gyulladásra. A szívizom érintett koszorúerek, a ritmus megbomlik.

A legjelentősebb számára SLE diagnózisa képviseli a lupus glomerulonephritist - a vese glomerulusainak gyulladását. Minden esetben jön a betegség vese patológia. A betegek több mint 90% -ánál megfigyelhető, és a legtöbbnek tartják komoly következmények betegség és ok végzetes kimenetel. Rendkívül ritka, hogy az immunfluoreszcens és elektronmikroszkópos módszerek alkalmazása hiányában sem észleli a vizelet összetételének változását. húgyúti szindróma. Az esetek közel 100%-ában a domináns tünet a fehérje jelenléte a normálisnál lényegesen nagyobb mennyiségben.

A glomerulonephritis mellett a következő betegségek alakulnak ki:

• veseelégtelenség;
• a vese artériáinak és vénáinak trombózisa;
• a veseszövetek és tubulusok gyulladása.

A szisztémás lupus erythematosus azonban nem diagnosztizálható kizárólag a vesekárosodás alapján. De a vesekárosodás gyakran a lupus első megnyilvánulása, és gyakran a betegség első szakaszában vagy súlyosbodása során jelentkezik. Gyakran a vese biopszia diagnosztizálhatja a lupust.

Kívülről gyomor-bél traktus az elváltozás bármelyik részén megfigyelhető. Az autoimmun betegségben szenvedő betegek felére jellemzőek.

Az esetek 90%-ában a mozgásszervi rendszer érintett. A legsúlyosabb megnyilvánulás a csontnekrózis, amely nagyon fiatal betegek korai rokkantságához vezet. Leggyakrabban érintett csípőízületek, hanem bármely más is. A periartikuláris szövetek károsodása, az inak gyengülése és további repedése is lehetséges.

A reproduktív rendszer károsodása, nevezetesen a korai menopauza kezdete, a szisztémás lupus erythematosus egyik tünete a nőknél.

Laboratóriumi diagnosztika

Nincs egyetlen teszt, amely diagnosztizálná az SLE-t. De a belső szervek károsodásának természetének és mértékének megállapítására laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat végeznek:

• röntgenvizsgálat;
• vér- és vizeletvizsgálatok;
• szifilisz teszt;
• Coombs-teszt;
• CT vizsgálat;
• lupus csík teszt;
• immunfluoreszcens reakció (RIF) az antitestek kimutatására (szisztémás lupus erythematosus esetén az antitestek mind az érintett, mind az egészséges bőrön találhatók).

Színreállításhoz pontos diagnózis Vannak speciális kritériumok, amelyeket orosz tudósok dolgoztak ki, és az Amerikai Reumatológiai Szövetség kritériumai. A szisztémás lupus erythematosust akkor diagnosztizálják, ha a listából 4 kritérium teljesül. Egy „pillangó” jelenlétének az arcon és nagyszámú LE-sejtnek (több mint 10/1000 leukocitának) jelen kell lennie.

Lupus erythematosus: a betegségek különböző formáinak és típusainak (szisztémás, korongos, disszeminált, újszülöttkori) tünetei. A lupus tünetei gyermekeknél - videó

Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél és terhes nőknél: okok, következmények, kezelés, étrend (orvos ajánlásai) - videó

Diagnosztika

Lupus erythematosus diagnózisa, vizsgálatok. Hogyan lehet megkülönböztetni a lupus erythematosust a pikkelysömörtől, ekcémától, szklerodermától, zuzmótól és csalánkiütéstől (bőrgyógyász ajánlásai) - videó

Kezelés

Szisztémás lupus erythematosus kezelése. A betegség súlyosbodása és remissziója. A lupus erythematosus gyógyszerei (orvos ajánlásai) - videó

Lupus erythematosus: fertőzési útvonalak, a betegség veszélye, prognózis, következmények, várható élettartam, megelőzés (orvos véleménye) - videó

A lupus erythematosus diagnózisa

A betegség diagnosztizálásának általános elvei

A szisztémás betegség diagnosztizálása lupus erythematosus alapján kerül kiállításra speciális kidolgozott diagnosztikai kritériumok, amelyet az Amerikai Reumatológiai Szövetség vagy a hazai tudós, Nasonova javasolt. Ezután a diagnosztikai kritériumokon alapuló diagnózis felállítása után, kiegészítő vizsgálatok- laboratóriumi és műszeres vizsgálatok, amelyek megerősítik a diagnózis helyességét, és lehetővé teszik a kóros folyamat aktivitási fokának felmérését és az érintett szervek azonosítását.

Jelenleg a leggyakrabban használt diagnosztikai kritériumok Amerikai Szövetség reumatológusok, nem Nasonova. De bemutatjuk mindkét diagnosztikai kritériumrendszert, mivel számos esetben a hazai orvosok Nasonova kritériumait használják a lupus diagnosztizálására.

Amerikai Reumatológiai Szövetség diagnosztikai kritériumai a következő:

• Kiütések az arccsont területén az arcon (a kiütésnek olyan vörös elemei vannak, amelyek laposak vagy kissé megemelkednek a bőr felszíne felett, és a nasolabialis redőkig terjednek);
• Discoid kiütések (a bőr felszíne felett megemelkedett plakkok „fekete pontokkal” a pórusokban, hámló és atrófiás hegek);
• Fényérzékenység (bőrkiütések megjelenése napozás után);
• Fekélyek a szájnyálkahártyán (fájdalommentes fekélyes hibák, amelyek a száj vagy a nasopharynx nyálkahártyáján lokalizálódnak);
• ízületi gyulladás (két vagy több kis ízületet érint, fájdalom, duzzanat és duzzanat jellemzi);
• Polyserositis (pleuritis, pericarditis vagy nem fertőző hashártyagyulladás a jelenben vagy a múltban);
• vesekárosodás (a fehérje állandó jelenléte a vizeletben napi 0,5 g-ot meghaladó mennyiségben, valamint a vörösvértestek és gipszsejtek (eritrocita, hemoglobin, szemcsés, vegyes) állandó jelenléte a vizeletben);
• Neurológiai rendellenességek: nem használat által okozott görcsrohamok vagy pszichózisok (téveszmék, hallucinációk) gyógyszerek urémia, ketoacidózis vagy elektrolit egyensúlyhiány;
• Hematológiai rendellenességek (hemolitikus vérszegénység, leukopenia 1 * 10 9 alatti leukociták számával a vérben, limfopenia 1,5 * 10 9 alatti limfociták számával, thrombocytopenia 100 * 10 9 alatti vérlemezkék számával );
• Immunológiai rendellenességek (kettős szálú DNS elleni antitestek megnövekedett titerben, Sm antigén elleni antitestek jelenléte, pozitív LE-teszt, hamisan pozitív Wasserman-reakció szifiliszre hat hónapig, lupuszellenes koaguláns jelenléte);
• Az ANA (antinukleáris antitestek) megnövekedett titere a vérben.

Ha egy személynél a fenti tünetek közül bármelyik van, akkor biztosan szisztémás lupusz eritematózusban szenved. Ebben az esetben a diagnózist pontosnak és megerősítettnek tekintik. Ha egy személynél a fenti tünetek közül csak három jelentkezik, akkor a lupus erythematosus diagnózisa csak valószínűnek tekinthető, ennek megerősítéséhez laboratóriumi vizsgálati adatok és műszeres vizsgálatok szükségesek.

Nasonova kritériumai a lupus erythematosusra magában foglalja a főbb és kisebb diagnosztikai kritériumokat, amelyeket az alábbi táblázat sorol fel:

Nagy diagnosztikai kritériumok	Kisebb diagnosztikai kritériumok
"pillangó az arcon"	37,5 o C feletti, 7 napnál tovább tartó testhőmérséklet
Ízületi gyulladás	Indokolatlan fogyás 5 kg vagy több per rövid időszakés a szövetek táplálkozási zavarai
Lupus pneumonitis	Kapillárisgyulladás az ujjakon
LE-sejtek a vérben (kevesebb, mint 5/1000 leukocita – egyetlen, 5-10/1000 leukocita – közepes számú, és több mint 10/1000 leukocita – nagy szám)	Bőrkiütések, például csalánkiütések vagy kiütések
ANF ​​magas kreditben	Polyserositis (mellhártyagyulladás és carditis)
Werlhoff szindróma	Lymphadenopathia (fokozott nyirokcsatornákés csomópontok)
Coombs-pozitív hemolitikus anémia	Hepatosplenomegalia (megnagyobbodott máj és lép)
Lupus jade	Szívizomgyulladás
Hematoxilin testek szövetdarabokban különféle szervek biopszia során vették	CNS károsodás
Jellegzetes patomorfológiai kép az eltávolított lépben („bulbous sclerosis”), bőrmintákban (vaszkulitisz, immunglobulinok immunfluoreszcenciája alapmembrán) és a vesék (glomeruláris kapilláris fibrinoid, hialin trombusok, „huzalhurkok”)	Polyneuritis
	Polymyositis és polymyalgia (gyulladás és izomfájdalom)
	Polyarthralgia (ízületi fájdalom)
	Raynaud-szindróma
	Az ESR gyorsulása több mint 200 mm/óra
	A leukociták számának csökkenése a vérben 4*10 9 /l alá
	Vérszegénység (hemoglobinszint 100 mg/ml alatt)
	A vérlemezkeszám csökkenése 100*10 9 /l alá
	A globulin fehérjék mennyiségének több mint 22%-os növekedése
	ANF ​​alacsony kreditben
	Ingyenes LE testek
	Pozitív Wasserman-reakció szifilisz igazolt hiányában

A lupus erythematosus diagnózisa akkor tekinthető pontosnak és megerősítettnek, ha bármely három fő diagnosztikai kritériumot kombinálunk, és ezek közül az egyiknek „pillangó” vagy LE-sejteknek kell lennie. Nagy mennyiségű, a másik kettő pedig a fentiek bármelyike. Ha egy személynek csak kisebb diagnosztikai jelei vannak, vagy ízületi gyulladással kombinálják, akkor a lupus erythematosus diagnózisa csak valószínű. Ebben az esetben a laboratóriumi vizsgálatok adatai és további műszeres vizsgálatok szükségesek a megerősítéshez.

A Nasonova és az American Association of Rheumatology fenti kritériumai a fő szempontok a lupus erythematosus diagnózisában. Ez azt jelenti, hogy a lupus erythematosus diagnózisa csak ezek alapján történik. És minden laboratóriumi vizsgálat és műszeres vizsgálati módszer csak kiegészítő, amely lehetővé teszi a folyamat aktivitásának mértékét, az érintett szervek számát és az emberi test általános állapotát. Kizárólag laboratóriumi vizsgálatok alapján és instrumentális módszerek vizsgálat során a lupus erythematosus diagnózisa nem történik meg.

Jelenleg az EKG, az echokardiográfia, az MRI és a szervek röntgenfelvételei használhatók a lupus erythematosus műszeres diagnosztikai módszereiként. mellkas, ultrahang stb. Mindezek a módszerek lehetővé teszik a különböző szervek károsodásának mértékének és jellegének felmérését.

Vér (vizsgálat) lupus erythematosusra

A lupus erythematosus folyamatának intenzitásának felmérésére szolgáló laboratóriumi vizsgálatok közül a következőket használják:

• Antinukleáris faktorok (ANF) - lupus erythematosus esetén a vérben magas titerek találhatók, amelyek nem haladják meg az 1: 1000-et;
• A lupus erythematosusban szenvedő, kettős szálú DNS elleni antitestek (anti-dsDNA-AT) a betegek 90-98%-ának vérében találhatók, de általában hiányoznak;
• A hisztonfehérjék elleni antitestek – lupus erythematosusban megtalálhatók a vérben, de általában hiányoznak;
• Az Sm antigén elleni antitestek – lupus erythematosus esetén megtalálhatók a vérben, de általában hiányoznak;
• A Ro/SS-A elleni antitestek - lupus erythematosus esetén limfopenia, thrombocytopenia, fényérzékenység, tüdőfibrózis vagy Sjögren-szindróma esetén jelennek meg a vérben;
• La/SS-B elleni antitestek – lupus erythematosusban ugyanolyan körülmények között mutathatók ki a vérben, mint a Ro/SS-A elleni antitestek;
• Komplement szint – lupus erythematosus esetén a komplement fehérjék szintje a vérben csökken;
• LE-sejtek jelenléte - lupus erythematosus esetén a betegek 80-90% -ának vérében találhatók, de általában hiányoznak;
• Foszfolipidek elleni antitestek (lupus antikoaguláns, kardiolipin elleni antitestek, pozitív Wasserman-teszt szifilisz megerősített hiányában);
• Tényezők elleni antitestek koaguláció VIII, IX és XII (általában hiányzik);
• Megnövekedett ESR több mint 20 mm/óra;
• Leukopenia (a leukociták szintjének csökkenése a vérben kevesebb, mint 4 * 10 9 / l);
• Thrombocytopenia (a vérlemezkék szintjének csökkenése a vérben kevesebb, mint 100 * 10 9 / l);
• Lymphopenia (a vér limfociták szintjének csökkenése kevesebb, mint 1,5 * 10 9 / l);
• A szeromukoid, a sziálsav, a fibrin, a haptoglobin, a keringő immunkomplexek C-reaktív fehérje és az immunglobulinok fokozott vérkoncentrációja.

Ebben az esetben a lupus erythematosus specifikus tesztjei a lupus antikoaguláns, a foszfolipidek elleni antitestek, az Sm faktor elleni antitestek, a hisztonfehérjék elleni antitestek, az La/SS-B antitestek, a Ro/SS-A, LE sejtek elleni antitestek jelenlétére vonatkozó tesztek. , kétszálú DNS és antinukleáris faktorok elleni antitestek.

Lupus erythematosus diagnózisa, vizsgálatok. Hogyan lehet megkülönböztetni a lupus erythematosust a pikkelysömörtől, ekcémától, szklerodermától, zuzmótól és csalánkiütéstől (bőrgyógyász ajánlásai) - videó

Szisztémás lupus erythematosus kezelése

A terápia általános elvei

Mert a pontos okok A lupus erythematosus nem ismert, nincs olyan terápia, amely teljesen meg tudná gyógyítani ezt a betegséget. Ennek eredményeként csak patogenetikai terápia, melynek célja az elnyomás gyulladásos folyamat, megelőzi a visszaeséseket és eléri a stabil remissziót. Más szóval, a lupus erythematosus kezelésének célja a betegség progressziójának a lehető legnagyobb mértékű lelassítása, a remissziós időszakok meghosszabbítása és az egyén életminőségének javítása.

A lupus erythematosus kezelésének fő gyógyszerei a glükokortikoszteroid hormonok(Prednizolon, Dexametazon stb.), amelyeket folyamatosan használnak, de a kóros folyamat aktivitásától és súlyosságától függően Általános állapot az emberek változtatják az adagolást. A lupus kezelésében a fő glükokortikoid a prednizolon. Ez a gyógyszer a választott gyógyszer, és erre számítják ki a pontos adagokat a különböző klinikai lehetőségekés a betegség kóros folyamatának aktivitása. Az összes többi glükokortikoid adagját a prednizolon adagja alapján számítják ki. Az alábbi lista más glükokortikoidok 5 mg prednizolonnak megfelelő adagját mutatja be:

• Betametazon - 0,60 mg;
• hidrokortizon - 20 mg;
• Dexametazon - 0,75 mg;
• Deflazacort - 6 mg;
• kortizon - 25 mg;
• Metilprednizolon - 4 mg;
• Parametazon - 2 mg;
• Prednizon - 5 mg;
• Triamcinolon - 4 mg;
• Flurprednizolon - 1,5 mg.

A glükokortikoidokat folyamatosan szedik, az adagot a kóros folyamat aktivitásától és a személy általános állapotától függően változtatják. Az exacerbációk időszakában a hormonokat terápiás dózisban 4-8 hétig szedik, majd a remisszió elérésekor alacsonyabb fenntartó adaggal folytatják a szedést. Fenntartó adagban a prednizolont a remissziós időszakokban az egész életen át szedik, az exacerbációk során pedig a dózist terápiásra emelik.

Így, a tevékenység első fokán kóros folyamatban A prednizolont alkalmazzák terápiás adagok 0,3-0,5 mg 1 testtömeg-kilogrammonként naponta, a tevékenység második fokán– 0,7 – 1,0 mg 1 testtömegkilogrammonként naponta, és a harmadik fokon– 1 – 1,5 mg/1 testtömegkilogramm naponta. A feltüntetett adagokban a Prednisolone-t 4-8 hétig alkalmazzák, majd csökkentik a gyógyszer adagját, de soha nem mondják le teljesen. Az adagot először heti 5 mg-mal, majd heti 2,5 mg-mal, majd egy idő után 2-4 hetente 2,5 mg-mal csökkentik. Összességében az adagot úgy csökkentik, hogy 6-9 hónappal a Prednizolon kezelés megkezdése után a fenntartó dózisa napi 12,5-15 mg lesz.

Lupus válság idején, több szervet érintve, a glükokortikoidokat intravénásan adják 3 5 napig, majd áttérnek a tablettában történő gyógyszerszedésre.

Mivel a glükokortikoidok a lupus kezelésének fő eszközei, ezeket felírják és használják kötelező, és az összes többi gyógyszert ezen felül alkalmazzák, a súlyosságtól függően kiválasztva őket klinikai tünetekés az érintett szervtől.

Így nagyfokú lupus erythematosus aktivitással, lupus krízisekkel, súlyos lupus nephritissel, súlyos központi idegrendszeri károsodással, gyakori visszaesésekés a remisszió instabilitása, a glükokortikoidok mellett citosztatikus immunszuppresszánsokat (Cyclophosphamid, Azathioprin, Cyclosporine, Methotrexate stb.) alkalmaznak.

Súlyos és kiterjedt károsodásokra bőr Az azatioprint napi 2 mg/1 testtömeg-kilogramm dózisban alkalmazzák 2 hónapig, majd az adagot fenntartó adagra csökkentik: 0,5-1 mg/1 testtömeg-kg/nap. Az azatioprint több évig fenntartó adagban szedik.

Súlyos lupus nephritis és pancytopenia esetén(a vérlemezkék, eritrociták és leukociták összszámának csökkenése a vérben) alkalmazza a ciklosporint 3-5 mg/1 testtömeg-kg dózisban.

Proliferatív és membrános lupus nephritisben, a központi idegrendszer súlyos károsodásával Ciklofoszfamidot használnak, amelyet intravénásan adnak be 0,5-1 g/m2 testfelület dózisban havonta egyszer hat hónapon keresztül. Ezután két évig a gyógyszert továbbra is ugyanabban az adagban adják be, de háromhavonta egyszer. A ciklofoszfamid biztosítja a lupus nephritisben szenvedő betegek túlélését, és segít a glükokortikoidok által nem befolyásolt klinikai tünetek (CNS károsodás, tüdővérzés, tüdőfibrózis, szisztémás vasculitis) kontrollálásában.

Ha a lupus erythematosus nem reagál a glükokortikoid terápiára, akkor helyette Metotrexátot, Azathioprint vagy Cyclosporint használnak.

A kóros folyamat alacsony aktivitásával károsodással bőr és ízületek Az aminokinolin gyógyszereket (klorokin, hidroxiklorokin, plaquenil, delagil) használják a lupus erythematosus kezelésére. Az első 3-4 hónapban a gyógyszereket napi 400 mg-mal, majd napi 200 mg-mal alkalmazzák.

Lupus nephritis és antifoszfolipid testek jelenléte a vérben(kardiolipin elleni antitestek, lupus antikoaguláns) a véralvadásgátlók és a vérlemezke-gátlók csoportjába tartozó gyógyszereket (Aspirin, Curantil stb.) alkalmaznak. Főleg használt acetilszalicilsav kis adagokban – napi 75 mg hosszú ideig.

A nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) csoportjába tartozó gyógyszereket, mint például az ibuprofén, nimesulid, diklofenak stb., fájdalomcsillapító és gyulladáscsökkentő gyógyszerekként használják ízületi gyulladás, bursitis, myalgia, myositis, mérsékelt szerositis és láz esetén. .

A gyógyszerek mellett a lupus erythematosus kezelésére plazmaferezis, hemoszorpció és krioplazmaszorpció módszereit alkalmazzák, amelyek lehetővé teszik az antitestek és gyulladásos termékek eltávolítását a vérből, ami jelentősen javítja a betegek állapotát, csökkenti a betegek aktivitását. a kóros folyamatot, és csökkenti a patológia progressziójának sebességét. Ezek a módszerek azonban csak kisegítő jellegűek, ezért csak gyógyszerszedéssel együtt alkalmazhatók, helyettük nem.

A lupus bőrmegnyilvánulásainak kezelésére külsőleg UVA és UVB szűrőkkel ellátott fényvédőket és helyi szteroidokat tartalmazó kenőcsöket (fluorcinolon, betametazon, prednizolon, mometazon, klobetasol stb.) kell használni.

Jelenleg ezeken a módszereken kívül a tumor nekrózis faktor blokkolók csoportjába tartozó gyógyszereket (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) alkalmazzák a lupus kezelésében. Ezeket a gyógyszereket azonban kizárólag kísérleti, kísérleti kezelésként alkalmazzák, mivel ma az Egészségügyi Minisztérium nem ajánlja őket. A kapott eredmények azonban lehetővé teszik, hogy a tumor nekrózis faktor blokkolókat ígéretes gyógyszereknek tekintsük, mivel alkalmazásuk hatékonysága magasabb, mint a glükokortikoidoké és az immunszuppresszánsoké.

A leírt, közvetlenül a lupus erythematosus kezelésére alkalmazott gyógyszereken kívül ehhez a betegséghez vitaminok, káliumvegyületek, vizelethajtók és vérnyomáscsökkentő szerek, nyugtatók, fekélyellenes szerek és egyéb, a különböző szervek klinikai tüneteinek súlyosságát csökkentő gyógyszerek, valamint helyreállítóként normál csere anyagokat. Lupus erythematosus esetén használhat és kell is alkalmazni minden olyan gyógyszert, amely javít Általános egészség személy.

Lupus erythematosus elleni gyógyszerek

Jelenleg a lupus erythematosus kezelésére használják a következő csoportok gyógyszerek:

• Glükokortikoszteroidok (prednizolon, metilprednizolon, betametazon, dexametazon, hidrokortizon, kortizon, deflazacort, parametazon, triamcinolon, flurprednizolon);
• Citosztatikus immunszuppresszánsok (azatioprin, metotrexát, ciklofoszfamid, ciklosporin);
• Maláriaellenes szerek - aminokinolin-származékok (klorokin, hidroxiklorokin, plaquenil, delagil stb.);
• TNF alfa-blokkolók (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
• Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (Diklofenak, Nimesulid,