Örökletes hemolitikus anémia. Ovalocytikus hemolitikus anémia

A hemolitikus anémia olyan betegségek komplexuma, amelyek egy csoportba kapcsolódnak, mivel mindegyikben csökken a vörösvértestek várható élettartama. Ez elősegíti a hemoglobin elvesztését és hemolízishez vezet. Ezek a patológiák hasonlóak egymáshoz, de eredetük, lefolyásuk, sőt klinikai megnyilvánulásuk is különbözik. A gyermekek hemolitikus anémiájának is megvannak a maga sajátosságai.

A hemolízis a vérsejtek tömeges halála. Lényegében ez egy kóros folyamat, amely a test két részében fordulhat elő.

1. Extravascularis, azaz az ereken kívül. Leggyakrabban a gócok parenchymalis szervek - máj, vese, lép, valamint vörös csontvelő. Ez a típusú hemolízis a fiziológiához hasonlóan megy végbe;
2. Intravascularis, amikor a vérsejtek elpusztulnak az erek lumenében.

A vörösvértestek tömeges pusztulása tipikus tünetegyüttessel történik, míg az intravaszkuláris és az extravascularis hemolízis megnyilvánulásai eltérőek. Meghatározzák, hogy mikor általános vizsgálat A beteget általános vérvizsgálat és egyéb speciális vizsgálatok segítik a diagnózis felállításában.

Miért fordul elő hemolízis?

A vörösvértestek nem fiziológiás halála különböző okok miatt következik be, amelyek közül az egyik legfontosabb hely a vashiány a szervezetben. Ezt az állapotot azonban meg kell különböztetni a vörösvértestek és a hemoglobin szintézisének zavaraitól, amelyet segít laborvizsgálatok, klinikai tünetek.

1. Sárgaság bőr, amely növelésével jelenik meg teljes bilirubinés szabad frakciója.
2. Egy kissé távoli megnyilvánulás az epe fokozott viszkozitása és sűrűsége, fokozott kőképződési hajlam mellett. Az epe pigmenttartalmának növekedésével színét is megváltoztatja. Ez a folyamat annak a ténynek köszönhető, hogy a májsejtek megpróbálják semlegesíteni a felesleges bilirubint.
3. A széklet színe is megváltozik, mert az epe pigmentjei „elérik” a szterkobilin és az urobilinogén szintjét.
4. A vérsejtek extravascularis halálával az urobilin szintje megemelkedik, ami a vizelet sötétedésében tükröződik.
5. Az általános vérvizsgálat a vörösvértestek csökkenésével és a hemoglobinszint csökkenésével reagál. A fiatal sejtformák – retikulociták – kompenzálóan növekednek.

A vörösvértestek hemolízisének típusai

A vörösvértestek pusztulása az erek lumenében vagy a parenchymalis szervekben történik. Mivel az extravascularis hemolízis patofiziológiai mechanizmusában hasonló a vörösvértestek normális pusztulásához a parenchymalis szervekben, a különbség csak a sebességében rejlik, és ezt részben fentebb leírtuk.

Amikor a vörösvérsejtek elpusztulnak az erek lumenében, a következők alakulnak ki:

• a szabad hemoglobin növekedése, a vér úgynevezett lakk árnyalatot kap;
• a vizelet színének megváltozása a szabad hemoglobin vagy hemosziderin miatt;
• A hemosiderosis olyan állapot, amikor vastartalmú pigment rakódik le a parenchymalis szervekben.

Mi a hemolitikus anémia

Lényegében a hemolitikus anémia olyan patológia, amelyben a vörösvértestek várható élettartama jelentősen csökken. Ez számos tényezőnek köszönhető, amelyek lehetnek külsőek vagy belsőek. A kialakult elemek megsemmisülése során a hemoglobin részben megsemmisül, és részben szabad formát nyer. A hemoglobin 110 g/l alatti csökkenése vérszegénység kialakulását jelzi. Rendkívül ritka, hogy a hemolitikus anémia a vas mennyiségének csökkenésével jár együtt.

A betegség kialakulásához hozzájáruló belső tényezők a szerkezeti anomáliák vérsejtek, és külső - immunkonfliktusok, fertőző ágensek, mechanikai sérülések.

Osztályozás

A betegség lehet veleszületett vagy szerzett, és a hemolitikus vérszegénység kialakulását a gyermek születése után szerzettnek nevezik.

A veleszületett membranopathiákra, fermentopathiákra és hemoglobinopátiákra oszlik, a szerzett immun-, szerzett membranopathiákra, a kialakult elemek mechanikai károsodására, fertőző folyamatok.

A mai napig az orvosok nem különböztetik meg a hemolitikus anémia formáját a vörösvértestek pusztulásának helye szerint. A leggyakrabban azonosított autoimmun. Ráadásul leginkább rögzített patológiák Ez a csoport a szerzett hemolitikus anémiákért felelős, és minden korosztályra jellemző, az élet első hónapjaitól kezdve. Gyermekeknél fokozott óvatossággal kell eljárni, mivel ezek a folyamatok örökletesek lehetnek. Fejlődésük több mechanizmusnak köszönhető.

1. Az anti-eritrocita antitestek megjelenése, amelyek kívülről származnak. Nál nél hemolitikus betegségÚjszülötteknél izoimmun folyamatokról beszélünk.
2. Szomatikus mutációk, amelyek a krónikus hemolitikus anémia egyik kiváltó okaként szolgálnak. Nem válhat genetikai örökletes tényezővé.
3. A vörösvértestek mechanikai károsodása nagy fizikai megerőltetés vagy szívbillentyűcsere következtében alakul ki.
4. hipovitaminózis, különleges szerepet E-vitamin játszik.
5. Malária plazmódium.
6. Mérgező anyagoknak való kitettség.

Autoimmun hemolitikus anémia

Autoimmun vérszegénység esetén a szervezet fokozott érzékenységgel reagál bármilyen idegen fehérjére, és fokozottan hajlamos az allergiás reakciókra. Ennek oka a saját aktivitásának növekedése immunrendszer. A következő mutatók változhatnak a vérben: specifikus immunglobulinok, bazofilek és eozinofilek száma.

Az autoimmun vérszegénységre a normál vérsejtek elleni antitestek termelése jellemző, ami sejtjeik felismerésének károsodásához vezet. Ennek a patológiának egy altípusa a transzimmun anémia, amelyben az anyai szervezet válik a magzati immunrendszer célpontjává.

A folyamat kimutatására Coombs-teszteket használnak. Lehetővé teszik a keringő immunkomplexek azonosítását, amelyek nincsenek jelen teljes egészségben. A kezelést allergológus vagy immunológus végzi.

Okoz

A betegség számos okból alakul ki, lehetnek veleszületettek vagy szerzettek is. A betegség eseteinek körülbelül 50% -a azonosított ok nélkül marad, ezt a formát idiopátiásnak nevezik. A hemolitikus anémia okai közül fontos kiemelni azokat, amelyek gyakrabban provokálják a folyamatot, mint mások, nevezetesen:

A fenti triggerek hatására és más kiváltó mechanizmusok jelenlétében a kialakult sejtek elpusztulnak, hozzájárulva a vérszegénységre jellemző tünetek megjelenéséhez.

Tünetek

A hemolitikus anémia klinikai megnyilvánulásai meglehetősen kiterjedtek, de természetük mindig a betegséget okozó októl függ, egyik vagy másik típustól. Néha a patológia csak akkor nyilvánul meg, ha válság vagy súlyosbodás alakul ki, és a remisszió tünetmentes, a személy nem tesz panaszt.

A folyamat összes tünete csak az állapot dekompenzációja során észlelhető, amikor az egészséges, fejlődő és elpusztult vérsejtek között kifejezett egyensúlyhiány áll fenn, és a csontvelő nem tud megbirkózni a rá nehezedő terheléssel.

A klasszikus klinikai megnyilvánulásokat három tünetegyüttes képviseli:

• vérszegény;
• sárgaság elleni;
• a máj és a lép megnagyobbodása – hepatosplenomegalia.

Általában a kialakult elemek extravascularis pusztulásával alakulnak ki.

Sarlósejtes, autoimmun és mások hemolitikus anémia olyan jellegzetes jelekkel nyilvánulnak meg.

1. Emelkedett testhőmérséklet, szédülés. Akkor fordul elő, amikor a betegség gyermekkorban gyorsan fejlődik, és maga a hőmérséklet eléri a 38 C-ot.
2. Sárgaság szindróma. Ennek a tünetnek a megjelenése a vörösvértestek pusztulásának köszönhető, ami a máj által feldolgozott indirekt bilirubin szintjének növekedéséhez vezet. Övé magas koncentráció elősegíti a szterkobilin és az urobilin növekedését a belekben, aminek következtében a széklet, a bőr és a nyálkahártyák elszíneződnek.
3. A sárgaság kialakulásával lépmegváltozás is kialakul. Ez a szindróma gyakran fordul elő hepatomegalia esetén, vagyis egyszerre megnövekszik a máj és a lép.
4. Anémia. A vér hemoglobinszintjének csökkenése kíséri.

A hemolitikus anémia egyéb jelei a következők:

• fájdalom az epigastriumban, a hasban, az ágyéki régióban, a vesékben, a csontokban;
• szívrohamhoz hasonló fájdalom;
• gyermekek fejlődési rendellenességei, amelyek a méhen belüli magzati képződés megzavarásának jeleivel járnak;
• a széklet jellegének megváltozása.

Diagnosztikai módszerek

A hemolitikus anémia diagnosztizálását hematológus végzi. A beteg vizsgálata során kapott adatok alapján diagnózist készít. Először anamnesztikus adatokat gyűjtenek, és tisztázzák a trigger tényezők jelenlétét. Az orvos felméri a bőr és a látható nyálkahártyák sápadtságának mértékét, elvégzi a hasi szervek tapintásos vizsgálatát, melynek során megállapítható a máj és a lép megnagyobbodása.

A következő szakasz a laboratóriumi és műszeres vizsgálat. A vizelet, a vér általános elemzését és a biokémiai vizsgálatot végzik, amely során meg lehet határozni a magas szintű közvetett bilirubin jelenlétét a vérben. A szervek ultrahangját is elvégzik hasi üreg.

Különösen súlyos esetekben csontvelő-biopsziát írnak elő, amelyben meg lehet határozni, hogyan alakulnak ki a vörösvérsejtek hemolitikus anémiában. Fontos a helyes végrehajtás megkülönböztető diagnózis hogy kizárják az olyan patológiákat, mint pl vírusos hepatitisz, hemoblasztózisok, onkológiai folyamatok, májcirrhosis, obstruktív sárgaság.

Kezelés

A betegség minden egyes formája saját megközelítést igényel a kezeléshez az előfordulásának jellemzői miatt. Fontos, hogy azonnal megszüntessük az összes hemolizáló tényezőt, ha szerzett folyamatról beszélünk. Ha a hemolitikus vérszegénység kezelése válság idején történik, akkor a betegnek nagy mennyiségű vérátömlesztést kell kapnia - vérplazma, vörösvértestek, metabolikus és vitaminterápia, valamint az E-vitamin-hiány kompenzálása különleges szerepet játszik.

Néha szükség van hormonok és antibiotikumok felírására. Ha mikroszferocitózist diagnosztizálnak, az egyetlen kezelési lehetőség a splenectomia.

Az autoimmun folyamatok magukban foglalják a felhasználást szteroid hormonok. A prednizolont a választott gyógyszernek tekintik. Ez a terápia csökkenti a hemolízist, és néha teljesen leállítja. Különösen súlyos esetekben immunszuppresszánsok beadása szükséges. Ha a betegség teljesen ellenáll a gyógyszereknek, az orvosok a lép eltávolításához folyamodnak.

A betegség toxikus formájában méregtelenítő intenzív terápia - hemodialízis, antidotum kezelés, kényszerdiurézis - szükséges a veseműködés megőrzése mellett.

Hemolitikus anémia kezelése gyermekeknél

Mint korábban említettük, a hemolitikus vérszegénység olyan kóros folyamatok csoportja, amelyek kialakulásának mechanizmusa jelentősen eltérhet, de minden betegségnek van egy közös tulajdonság- hemolízis. Nemcsak a véráramban, hanem a parenchymalis szervekben is előfordul.

A folyamat kialakulásának első jelei gyakran nem keltenek gyanút a beteg emberekben. Ha egy gyermeknél gyorsan vérszegénység alakul ki, akkor ingerlékenység, fáradtság, könnyezés és sápadt bőr jelentkezik. Ezek a jelek könnyen összetéveszthetők a baba jellemvonásaival. Főleg, ha olyan gyerekekről van szó, akik gyakran betegek. És ez nem meglepő, mivel e patológia jelenlétében az emberek érzékenyek a fertőző folyamatok kialakulására.

A gyermekek vérszegénységének fő tünete a sápadt bőr, amelytől meg kell különböztetni vese patológiák, tuberkulózis, különböző eredetű mérgezés.

A fő jel, amely lehetővé teszi a vérszegénység jelenlétének meghatározását a laboratóriumi paraméterek meghatározása nélkül, az, hogy vérszegénység esetén a nyálkahártyák is halvány árnyalatot kapnak.

Komplikációk és prognózis

A hemolitikus anémia fő szövődményei a következők:

• a legrosszabb a vérszegény kóma és a halál;
• csökkent vérnyomás, fokozott szívverés kíséretében;
• oliguria;
• kövek kialakulása benne epehólyagés epeutak.

Meg kell jegyezni, hogy egyes betegek a betegség súlyosbodását észlelik a hideg évszakban. Az orvosok azt javasolják, hogy az ilyen betegek ne váljanak hipotermiává.

Megelőzés

A megelőző intézkedések elsődlegesek és másodlagosak.

A „hemolitikus anémia” név alatt a vérbetegségek egy csoportja, amelyet a vörösvértestek - eritrociták - életciklusának lerövidülése jellemez. Az orvostársadalom évek óta vitatja a „vérszegénység” kifejezés használatának jogszerűségét az ilyen betegségekkel kapcsolatban: végül is az ilyen betegek hemoglobinszintje normális. Ezt a nevet azonban jelenleg használják a betegségek osztályozóiban.

A hemolitikus anémia típusai és okai

Vannak örökletes és szerzett hemolitikus anémiák.

Örökletes hemolitikus anémia

Az első csoportba a genetikailag meghatározott rendellenességek által okozott vérszegénység tartozik: szerkezeti rendellenességek eritrocita membránok (membranopathia), a vörösvértestek életképességéhez fontos enzimek aktivitásának csökkenése (enzimopátiák), a hemoglobin szerkezetének zavarai (hemoglobinopátiák).

A leggyakoribb örökletes hemolitikus vérszegénység a sarlósejtes, amely a „helytelen” hemoglobin szintéziséhez kapcsolódik, amely a vörösvértestet sarló alakot adja, és a talaszémia, amely a hemoglobin fejlődésének lelassulását jelenti.

Szerzett hemolitikus vérszegénység

Milyen anyagok lehetnek káros hatással a hemolízist okozó vörösvértestekre? Itt van néhány közülük:

• arzin (arzénhidrogén). Feltételek között alakult ki ipari termelésÉs levegővel belép a szervezetbe;
• fenilhidrazin. Gyógyszergyártásban használják;
• toluol-diamin. Ezeket a vegyületeket színezékeket és számos polimervegyületet gyártó üzemben megmérgezhetik;
• kumén-hidroperoxid (hiperiz). Üvegszál, gumi, aceton, fenol, poliészter és epoxigyanták előállításához használják.

Autoimmun hemolitikus vérszegénység akkor fordul elő, ha az anya és a magzati vér csoportja és Rh-faktora nem kompatibilis (újszülöttek hemolitikus anémiája), valamint vérátömlesztés után, amikor az immunrendszer saját vörösvértesteivel szembeni rezisztenciája megbomlik, ami antigénként érzékeljük.

A hemolitikus anémia tünetei

A hemolitikus anémia olyan betegségek csoportja, amelyekben a vörösvértestek élettartama csökken. Minden hemolitikus anémia jellegzetes tünete a sárgaság, i.e. a bőr és a nyálkahártyák sárgás színének megszerzése. Miért történik ez? A hemolízis (a vörösvértestek pusztulása) során nagy mennyiségű bilirubin szabadul fel a vérbe, ami ilyen feltűnő tünetet okoz. Íme a hemolitikus anémia egyéb gyakori jelei:

• a máj és a lép méretének növekedése;
• megnövekedett bilirubin a vérben;
• a széklet és a vizelet elsötétedése (a vizelet jellegzetes „húsmaradék” színű);
• megnövekedett testhőmérséklet, lázas állapotok;
• hidegrázás.

Minden mérgezés által okozott vérszegénység vegyszerek, általában nagyon hasonló. Eleinte gyengeség, hányinger és esetleges hidegrázás figyelhető meg. Ebben a szakaszban ritkán kerül valaki kórházba, hacsak nem tömeges mérgezésről van szó. Aztán mindezek a tünetek fokozódnak, plusz fájdalom jelentkezik a jobb hypochondriumban és a gyomorgödörben, láz és lila vizelet. A 2-3. napon sárgaság és veseelégtelenség jelentkezik.

Thalassemia

A thalassemia, amely egy súlyos örökletes betegség, nagyon specifikus tünetekkel jár: deformálódott koponya és csontozat, keskeny szemforma, szellemi és fizikai fejletlenség, zöldes árnyalat a bőrön.

Az újszülött hemolitikus vérszegénysége olyan tüneteket „hoz” önkéntelen tulajdonosának, mint ascites (folyadék felhalmozódása a hasüregben), ödéma, éretlen vörösvértestek magas szintje és éles, vékony sírás.

A hemolitikus anémia diagnózisa

A hemolitikus vérszegénység diagnosztizálásában a legfontosabb dolog a vérkép. A vörösvértestek és a hemoglobin csökkent (mérsékelt), mikroszferocitózis (a vörösvértestek átmérőjének csökkenése és megvastagodása), retikulocitózis (éretlen vörösvértestek megjelenése), a vörösvértestek ozmotikus rezisztenciájának csökkenése és bilirubinémia. A gerincvelő pályáinak röntgenvizsgálata (mielográfia) fokozott vérképzést mutat. Egy másik fontos diagnosztikai jel a lép megnagyobbodása.

Hemolitikus anémiák kezelése

A hemolitikus anémia (különösen az örökletes) csak splenectomiával - a lép eltávolításával - kezelhető hatékonyan. Más kezelési módszerek csak átmeneti javulást hoznak, és nem védenek a betegség visszaesésétől. A betegség gyengülésének időszakában sebészeti beavatkozás javasolt. A műtét utáni szövődmények lehetségesek (a portálrendszer trombózisa), de nem szükséges.

Sarlósejtes vérszegénység, talaszémia

Hemolitikus vérszegénység (sarlósejtes, talaszémia) esetén vörösvértestek és vérpótlók transzfúzióját alkalmazzák. Fontos, hogy a beteg ne provokáljon hemolitikus krízist azzal, hogy hipoxiának kedvező körülmények között (vékony levegő, kevés oxigén) van.

Autoimmun hemolitikus anémia

Az autoimmun vérszegénység kezelésében fontos meghatározni azt a tényezőt, amely a szervezet autoimmunizációjához vezet. Sajnos ez nagyon ritkán lehetséges, ezért olyan gyógyszerek alkalmazása kerül előtérbe, amelyek gátolnák az antitestek termelődését, és ennek következtében a vörösvértestek pusztulását. Ez (hidrokortizon, prednizolon, kortizon), adrenokortikotrop hormon, i.e. azok az anyagok, amelyek gátolják az antitestek termelődését a lépben. És persze splenectomia, amit eredménytelenség esetén végeznek konzervatív kezelés. De még ez sem mindig véd a visszaesések ellen, így utána műtéti beavatkozás Néha hormonális gyógyszereket kell alkalmazni.

Újszülött hemolitikus vérszegénysége

Ami az újszülött hemolitikus anémiáját illeti, annak megelőzése érdekében gondosan ellenőrizni kell az anyában lévő antitestek jelenlétét. Minden Rh-negatív terhes nőnek rendszeres vérvizsgálatot kell végeznie. Ha antitesteket észlelnek, a nő kórházba kerül, ahol anti-Rhesus immunglobulinokat adnak be.

Az eritrocita membrán kettős lipidrétegből áll, amelyet különféle fehérjék hatnak át, amelyek pumpaként működnek a különféle mikroelemek számára. NAK NEK belső felület citoszkeletális elemek membránokhoz kapcsolódnak. A vörösvértestek külső felületén nagyszámú glikoprotein található, amelyek receptorként és antigénként működnek - olyan molekulák, amelyek meghatározzák a sejt egyediségét. A mai napig több mint 250 típusú antigént fedeztek fel az eritrociták felszínén, amelyek közül a legtöbbet az ABO rendszer és az Rh faktor rendszer antigénjei.

Az AB0 rendszer szerint 4 vércsoport van, az Rh faktor szerint pedig 2 csoport. E vércsoportok felfedezése jelentette a kezdetet új kor az orvostudományban, mivel lehetővé tette a vér és annak összetevőinek transzfúzióját rosszindulatú vérbetegségben szenvedő betegeknek, nagymértékű vérveszteségben stb. A vérátömlesztésnek köszönhetően jelentősen megnőtt a betegek túlélési aránya a masszív sebészeti beavatkozások után.

Az AB0 rendszer szerint megkülönböztetik a következő csoportok vér:

• agglutinogének ( antigének a vörösvértestek felszínén, amelyek ugyanazon agglutininekkel érintkezve vörösvértestek kicsapódását okozzák) hiányoznak a vörösvértestek felületén;
• agglutinogén A jelen van;
• agglutinogének B vannak jelen;
• A és B agglutinogének jelen vannak.

Az Rh faktor jelenléte alapján a következő vércsoportokat különböztetjük meg:

• Rh pozitív – a lakosság 85%-a;
• Rh negatív - a lakosság 15% -a.

Annak ellenére, hogy elméletileg teljesen kompatibilis vér átömlésekor egyik betegről a másikra anafilaxiás reakciók nem fordulhatnak elő, de ezek rendszeresen előfordulnak. Ennek a szövődménynek az oka az inkompatibilitás más típusú eritrocita antigénekkel, amelyeket sajnos a mai napig gyakorlatilag nem vizsgáltak. Ezenkívül az anafilaxiás sokk oka lehet a plazma egyes összetevői - a vér folyékony része, ezért a nemzetközi orvosi útmutatók legújabb ajánlásai szerint a teljes vér transzfúziója nem javasolt. Ehelyett vérkomponenseket transzfundálnak - vörösvértesteket, vérlemezkéket, albuminokat, frissen fagyasztott plazmát, véralvadási faktor koncentrátumokat stb.

A korábban említett glikoproteinek, amelyek a vörösvérsejt membrán felszínén helyezkednek el, egy glikokalix nevű réteget alkotnak. Fontos tulajdonság ennek a rétegnek a negatív töltése a felületén. Az erek belső rétegének felülete is negatív töltésű. Ennek megfelelően a véráramban a vörösvértestek kilökődnek az ér falától és egymástól, ami megakadályozza a képződést. vérrögök. Amint azonban egy vörösvértest károsodik vagy az érfal megsérül, negatív töltésük fokozatosan pozitív, egészséges vörösvértestcsoporttá változik a károsodás helyén, és vérrög képződik.

Az eritrociták deformálhatóságának és citoplazmatikus viszkozitásának fogalma szorosan összefügg a citoszkeleton funkcióival és a sejt hemoglobinkoncentrációjával. A deformálhatóság egy vörösvérsejt azon képessége, hogy önkényesen megváltoztatja alakját az akadályok leküzdése érdekében. A citoplazmatikus viszkozitás fordítottan arányos a deformálhatósággal, és a sejt folyékony részéhez viszonyított hemoglobintartalom növekedésével növekszik. A viszkozitás növekedése a vörösvértestek öregedése során következik be, és ez élettani folyamat. A viszkozitás növekedésével párhuzamosan a deformálhatóság csökken.

Ezekben a mutatókban azonban nemcsak a vörösvértestek öregedésének fiziológiás folyamata során fordulhatnak elő változások, hanem számos veleszületett és szerzett patológiában is, például örökletes membranopathiákban, enzimopathiákban és hemoglobinopátiákban, amelyeket az alábbiakban részletesebben ismertetünk.

A vörösvértesteknek, mint minden más élő sejtnek, energiára van szüksége a sikeres működéshez. A vörösvértestek a mitokondriumokban végbemenő redox folyamatokon keresztül kapnak energiát. A mitokondriumokat a sejt erőműveihez hasonlították, mivel a glükózt ATP-vé alakítják a glikolízis nevű folyamaton keresztül. Az eritrocita jellegzetes képessége, hogy mitokondriumai csak anaerob glikolízis útján termelnek ATP-t. Más szóval, ezeknek a sejteknek nincs szükségük oxigénre létfontosságú funkcióik biztosításához, ezért pontosan annyi oxigént juttatnak el a szövetekhez, amennyit a tüdőalveolusokon való áthaladáskor kaptak.

Annak ellenére, hogy a vörösvérsejteket az oxigén és a szén-dioxid fő szállítóinak tekintik, ezen kívül számos fontos funkciót is ellátnak.

A vörösvértestek másodlagos funkciói a következők:

• a vér sav-bázis egyensúlyának szabályozása a karbonát pufferrendszeren keresztül;
• a hemosztázis egy olyan folyamat, amelynek célja a vérzés megállítása;
• meghatározás reológiai tulajdonságai vér - a vörösvértestek számának változása a plazma teljes mennyiségéhez viszonyítva a vér megvastagodásához vagy elvékonyodásához vezet.
• részvétel az immunfolyamatokban - az eritrocita felszínén receptorok vannak az antitestek rögzítésére;
• emésztési funkció– a vörösvértestek lebomlása során hem szabadul fel, amely önállóan átalakul szabad bilirubinná. A májban a szabad bilirubin epévé alakul, amelyet az étkezési zsírok lebontására használnak.

A vörösvértestek életciklusa

A vörösvérsejtek a vörös csontvelőben képződnek, amelyek a növekedés és az érés számos szakaszán mennek keresztül. Az eritrocita-prekurzorok összes köztes formája egyetlen kifejezésben - eritrocita csírában - egyesül.

Ahogy az eritrocita prekurzorok érnek, megváltozik a citoplazma savassága ( a sejt folyékony része), a sejtmag önemésztése és a hemoglobin felhalmozódása. Az eritrocita közvetlen elődje a retikulocita - egy sejt, amelyben mikroszkóp alatt megvizsgálva olyan sűrű zárványokat találhatunk, amelyek egykor a sejtmag voltak. A retikulociták 36-44 órán keresztül keringenek a vérben, ezalatt megszabadulnak a sejtmag maradványaitól, és befejezik a hemoglobin szintézisét a hírvivő RNS maradék láncaiból ( ribonukleinsav).

Az új vörösvértestek érésének szabályozása keresztül történik közvetlen mechanizmus Visszacsatolás. A vörösvértestek számának növekedését serkentő anyag az eritropoetin, a vese parenchyma által termelt hormon. Nál nél oxigén éhezés az eritropoetin termelése fokozódik, ami a vörösvértestek felgyorsult éréséhez, és végső soron a szöveti oxigéntelítettség optimális szintjének helyreállításához vezet. Az eritrocita csíra aktivitásának másodlagos szabályozását az interleukin-3, az őssejt-faktor, a B12-vitamin, a hormonok ( tiroxin, szomatosztatin, androgének, ösztrogének, kortikoszteroidok) és mikroelemek ( szelén, vas, cink, réz stb.).

Az eritrocita 3-4 hónapos fennállása után fokozatos involúciója következik be, ami a legtöbb transzport enzimrendszer elhasználódása miatt intracelluláris folyadék felszabadulásával nyilvánul meg. Ezt követően az eritrocita összetömörödik, amit plasztikus tulajdonságainak csökkenése kísér. A plasztikus tulajdonságok csökkenése rontja a vörösvértestek áteresztőképességét a kapillárisokon keresztül. Végül az ilyen vörösvértestek belépnek a lépbe, elakadnak a hajszálereiben, és a körülöttük található fehérvérsejtek és makrofágok elpusztítják.

A vörösvértestek pusztulása után szabad hemoglobin szabadul fel a véráramba. Ha a hemolízis sebessége kevesebb, mint 10%. teljes szám vörösvértestek naponta, a hemoglobint egy haptoglobin nevű fehérje fogja fel, és lerakódik a lépben és az erek belső rétegében, ahol a makrofágok elpusztítják. A makrofágok elpusztítják a hemoglobin fehérje részét, de felszabadítják a hemet. A hem számos vérenzim hatására szabad bilirubinná alakul, majd az albumin fehérje segítségével a májba kerül. A nagy mennyiségű szabad bilirubin jelenléte a vérben citromszínű sárgaság megjelenésével jár együtt. A májban a szabad bilirubin glükuronsavhoz kötődik, és epeként a bélbe kerül. Ha akadály van az epe kiáramlásában, az visszaáramlik a vérbe, és a formában kering kötött bilirubin. Ebben az esetben sárgaság is megjelenik, de sötétebb árnyalatú ( a nyálkahártya és a bőr narancssárga vagy vöröses színű).

A megkötött bilirubin epe formájában a bélbe való felszabadulása után a bélflóra segítségével visszaáll szterkobilinogénné és urobilinogénné. A szterkobilinogén nagy része szterkobilinné alakul, amely a széklettel kiválasztódik és barnára színezi. A szterkobilinogén és urobilinogén fennmaradó része felszívódik a bélben, és visszakerül a véráramba. Az urobilinogén urobilinné alakul, és a vizelettel választódik ki, a szterkobilinogén pedig visszajut a májba, és az epével választódik ki. Ez a ciklus első pillantásra értelmetlennek tűnhet, azonban ez egy tévhit. Amikor a vörösvértestek bomlástermékei újra belépnek a véráramba, az immunrendszer aktivitása serkentődik.

A hemolízis sebességének 10%-ról 17-18%-ra történő növekedésével a napi vörösvértestek teljes számának 10%-ról 17-18%-ra, a haptoglobin tartalékok nem elegendőek a felszabaduló hemoglobin megkötéséhez és a fent leírt módon történő felhasználásához. Ebben az esetben a szabad hemoglobin a véráramon keresztül bejut a vesekapillárisokba, kiszűrik az elsődleges vizeletbe, és hemosziderinné oxidálódik. A hemosiderin ezután belép a másodlagos vizeletbe, és kiürül a szervezetből.

Rendkívül súlyos hemolízis esetén, amelynek aránya meghaladja a napi vörösvértestek teljes számának 17-18% -át, a hemoglobin túl nagy mennyiségben kerül a vesékbe. Emiatt oxidációjának nincs ideje megtörténni, és tiszta hemoglobin kerül a vizeletbe. Így a vizeletben a felesleges urobilin meghatározása enyhe hemolitikus anémia jele. A hemosiderin megjelenése az átmenetet jelzi átlagos fokozat hemolízis. A hemoglobin kimutatása a vizeletben a vörösvértestek nagy intenzitású pusztulását jelzi.

Mi az a hemolitikus anémia?

A hemolitikus anémia olyan betegség, amelyben a vörösvértestek élettartama jelentősen lerövidül számos külső és belső vörösvértest-tényező miatt. A vörösvértestek pusztulásához vezető belső tényezők a vörösvérsejt enzimek szerkezetének, a hemnek vagy a sejtmembránnak a különböző anomáliái. Külső tényezők, amelyek a vörösvértestek pusztulásához vezethetnek, a különböző típusú immunkonfliktusok, a vörösvértestek mechanikai pusztulása, valamint a szervezet bizonyos fertőző betegségekkel való fertőzése.

A hemolitikus anémiákat veleszületettre és szerzettre osztják.


A veleszületett hemolitikus anémiák következő típusait különböztetjük meg:

• membranopathia;
• fermentopátia;
• hemoglobinopátiák.

A szerzett hemolitikus anémia következő típusait különböztetjük meg:

• immun hemolitikus anémia;
• szerzett membranopathiák;
• vérszegénység a vörösvértestek mechanikai pusztulása miatt;
• fertőző ágensek által okozott hemolitikus anémia.

Veleszületett hemolitikus anémiák

Membranopátiák

Amint azt korábban leírtuk, a vörösvértestek normál alakja bikonkáv korong alakú. Ez a forma megfelel a helyesnek fehérje összetétel membránon keresztül, és lehetővé teszi a vörösvértestek behatolását a kapillárisokon keresztül, amelyek átmérője többszörösen kisebb, mint magának a vörösvértestnek az átmérője. A vörösvértestek nagy behatolási képessége egyrészt lehetővé teszi számukra, hogy a leghatékonyabban teljesítsék fő funkciójukat - a gázcserét a test belső környezete és a külső környezet között, másrészt elkerüljék túlzott mennyiségüket. pusztulás a lépben.

Egyes membránfehérjék hibája alakjának megbomlásához vezet. Az alak megsértésével csökken a vörösvértestek deformálhatósága, és ennek következtében megnövekedett pusztulásuk a lépben.

Ma a veleszületett membranopathiának 3 típusa van:

• mikroszferocitózis
• ovalocitózis

Acanthocytosis olyan állapot, amelyben számos kinövéssel rendelkező vörösvértestek, úgynevezett acantociták jelennek meg a páciens véráramában. Az ilyen vörösvértestek membránja nem kerek, és mikroszkóp alatt szegélyhez hasonlít, innen ered a patológia neve. Az acanthocytosis okait a mai napig nem vizsgálták teljes mértékben, de egyértelmű kapcsolat van e patológia és a magas vérzsírszinttel járó súlyos májkárosodás között. összkoleszterin és frakciói, béta lipoproteinek, triacilgliceridek stb.). Ezen tényezők kombinációja fordulhat elő olyan örökletes betegségek mint a Huntington-féle chorea és az abetalipoproteinémia. Az acantociták nem tudnak átjutni a lép kapillárisain, ezért hamarosan elpusztulnak, ami hemolitikus anémiához vezet. Így az acanthocytosis súlyossága közvetlenül korrelál a hemolízis intenzitásával és a vérszegénység klinikai tüneteivel.

Mikroszferocitózis- egy betegség, amelyet a múltban családi hemolitikus sárgaság néven ismertek, mivel egy hibás gén egyértelmű autoszomális recesszív öröklődésével jár, amely a bikonkáv vörösvértestek képződéséért felelős. Ennek eredményeként az ilyen betegeknél az összes képződött vörösvértest gömb alakú, és kisebb átmérőjű az egészséges vörösvértestekhez képest. Gömb alakú a normál bikonkáv alakhoz képest kisebb felülettel rendelkezik, így az ilyen vörösvértestek gázcseréjének hatékonysága csökken. Ezenkívül kevesebb hemoglobint tartalmaznak, és kevésbé könnyen módosulnak, amikor a kapillárisokon áthaladnak. Ezek a tulajdonságok az ilyen vörösvérsejtek élettartamának lerövidítéséhez vezetnek a lépben bekövetkező idő előtti hemolízis révén.

Gyermekkoruk óta az ilyen betegek az eritrocita csontvelő-csíra hipertrófiáját tapasztalják, ami kompenzálja a hemolízist. Ezért a mikroszferocitózissal gyakrabban figyelhető meg enyhe vagy közepes vérszegénység, amely főként olyan pillanatokban jelenik meg, amikor a szervezetet vírusos betegségek, alultápláltság vagy intenzív fizikai munka legyengíti.

Ovalocitózis autoszomális domináns módon terjedő örökletes betegség. Gyakrabban a betegség szubklinikailag fordul elő, az ovális vörösvértestek kevesebb mint 25% -a jelenléte a vérben. Sokkal kevésbé gyakoriak a súlyos formák, amelyekben a hibás vörösvértestek száma megközelíti a 100%-ot. Az ovalocitózis oka a spektrin fehérje szintéziséért felelős gén hibája. A spektrin részt vesz az eritrocita citoszkeleton felépítésében. Így a citoszkeleton elégtelen plaszticitása miatt az eritrocita a kapillárisokon való áthaladás után nem tudja visszaállítani bikonkáv alakját és kering perifériás vér ellipszoid sejtek formájában. Minél kifejezettebb az ovalocita hosszirányú és keresztirányú átmérőjének aránya, annál hamarabb pusztulása következik be a lépben. A lép eltávolítása jelentősen csökkenti a hemolízis sebességét, és az esetek 87% -ában a betegség remissziójához vezet.

Enzimpátiák

A vörösvérsejt számos enzimet tartalmaz, amelyek segítségével fenntartja belső környezetének állandóságát, a glükózt ATP-vé dolgozza fel és szabályozza. sav-bázis egyensúly vér.

A fenti utasítások szerint az enzimopátiák 3 típusát különböztetjük meg:

• a glutation oxidációjában és redukciójában részt vevő enzimek hiánya lásd alább);
• a glikolízis enzimek hiánya;
• az ATP-t használó enzimek hiánya.

Glutation egy tripeptid komplex, amely részt vesz a legtöbb redox folyamatban a szervezetben. Különösen a mitokondriumok működéséhez szükséges - bármely sejt energiaállomásaihoz, beleértve a vörösvértesteket is. Születési rendellenességek Az eritrocitákban a glutation oxidációjában és redukciójában részt vevő enzimek az ATP-molekulák termelődésének sebességének csökkenéséhez vezetnek – ez a fő energiaszubsztrát a legtöbb sejt energiafüggő rendszerében. Az ATP-hiány a vörösvértestek metabolizmusának lelassulásához és gyors spontán pusztulásához vezet, amit apoptózisnak neveznek.

Glikolízis A glükóz lebontásának folyamata ATP-molekulák képződésével. A glikolízishez számos olyan enzim jelenléte szükséges, amelyek ismételten átalakítják a glükózt köztes vegyületekké, és végül felszabadítják az ATP-t. Amint korábban említettük, a vörösvérsejt olyan sejt, amely nem használ oxigént ATP-molekulák előállításához. Ez a típusú glikolízis anaerob ( levegőtlen). Ennek eredményeként egy vörösvértestben egy glükózmolekulából 2 ATP molekula képződik, amelyek a sejt legtöbb enzimrendszerének működését fenntartják. Ennek megfelelően a glikolitikus enzimek veleszületett hibája megfosztja a vörösvértesteket szükséges mennyiség energiát az élet fenntartásához, és az elpusztul.

ATP egy univerzális molekula, melynek oxidációja során az összes sejt enzimrendszerének több mint 90%-ának működéséhez szükséges energia szabadul fel. A vörösvérsejtek számos enzimrendszert is tartalmaznak, amelyek szubsztrátja az ATP. A felszabaduló energiát a gázcsere folyamatára fordítják, állandó ionegyensúlyt tartanak fenn a sejten belül és kívül, a sejt állandó ozmotikus és onkotikus nyomását, valamint aktív munka citoszkeleton és még sok más. A glükózfelhasználás megsértése a fent említett rendszerek legalább egyikében annak funkciójának elvesztéséhez és további láncreakcióhoz vezet, amelynek eredménye az eritrocita tönkremenetele.

Hemoglobinopátiák

A hemoglobin egy molekula, amely a vörösvértestek térfogatának 98%-át foglalja el, és felelős a gázok befogási és felszabadulási folyamatainak biztosításáért, valamint a tüdő alveolusokból történő szállításáért. perifériás szövetekés vissza. Egyes hemoglobin-hibák esetén a vörösvértestek sokkal rosszabbul szállítják a gázokat. Ezenkívül a hemoglobinmolekulában bekövetkező változások hátterében maga a vörösvértest alakja is megváltozik, ami szintén negatívan befolyásolja a vérkeringés időtartamát.

A hemoglobinopátiának két típusa van:

• kvantitatív – talaszémia;
• kvalitatív – sarlósejtes vérszegénység vagy drepanocitózis.

Thalassemia A hemoglobinszintézis károsodásával összefüggő örökletes betegségek. Szerkezetében a hemoglobin egy összetett molekula, amely két alfa-monomerből és két egymáshoz kapcsolódó béta-monomerből áll. Az alfa-láncot 4 DNS-szakaszból szintetizálják. Béta lánc – 2 szakaszból. Így ha a 6 régió valamelyikében mutáció lép fel, a károsodott gént tartalmazó monomer szintézise csökken vagy leáll. Az egészséges gének folytatják a monomerek szintézisét, ami idővel egyes láncok mennyiségi túlsúlyához vezet másokkal szemben. A feleslegben lévő monomerek gyenge vegyületeket képeznek, amelyek funkciója jelentősen gyengébb a normál hemoglobinnál. A károsodott szintézis lánc szerint a talaszémia 3 fő típusa létezik - alfa-, béta- és vegyes alfa-béta-talaszémia. A klinikai kép a mutált gének számától függ.

Sarlósejtes vérszegénység egy örökletes betegség, amelyben a normál hemoglobin A helyett abnormális hemoglobin S képződik. Ez a kóros hemoglobin funkcionálisan lényegesen gyengébb, mint a hemoglobin A, és a vörösvértestek alakját is sarló alakúra változtatja. Ez a forma a vörösvértestek pusztulásához vezet 5-70 nap alatt, összehasonlítva létezésük normál időtartamával - 90-120 nap. Ennek eredményeként a vérben sarló alakú vörösvértestek aránya jelenik meg, amelyek értéke attól függ, hogy a mutáció heterozigóta vagy homozigóta. Heterozigóta mutáció esetén az abnormális vörösvértestek aránya ritkán éri el az 50%-ot, és a beteg csak jelentős fizikai megterhelés mellett vagy csökkent oxigénkoncentráció esetén tapasztalja a vérszegénység tüneteit. légköri levegő. Homozigóta mutáció esetén a páciens összes vörösvérsejtje sarló alakú, ezért a gyermek születésétől kezdve megjelennek a vérszegénység tünetei, és a betegséget súlyos lefolyás jellemzi.

Szerzett hemolitikus vérszegénység

Immun hemolitikus anémiák

Az ilyen típusú vérszegénységnél a vörösvértestek pusztulása a szervezet immunrendszerének hatására következik be.

Az immunhemolitikus anémiának 4 típusa van:

• autoimmun;
• izoimmun;
• heteroimmun;
• transzimmun.

Autoimmun vérszegénység esetén A páciens saját teste antitesteket termel a normál vörösvértestek ellen, az immunrendszer hibás működése és a limfociták saját és idegen sejtjeik felismerésének megsértése miatt.

Izoimmun anémiák akkor alakul ki, ha a betegnek olyan vért adnak át, amely nem kompatibilis az ABO-rendszerrel és az Rh-faktorral, vagy más szóval egy másik csoport vérével. Ebben az esetben az előző napon átvitt vörösvértesteket az immunrendszer sejtjei és a recipiens antitestei elpusztítják. Hasonló immunkonfliktus alakul ki, amikor pozitív Rh faktor a magzat vérében és negatív a terhes anya vérében. Ezt a patológiát újszülöttek hemolitikus betegségének nevezik.

Heteroimmun anémiák akkor alakulnak ki, amikor idegen antigének jelennek meg a vörösvértest membránján, amelyeket a páciens immunrendszere idegenként ismer fel. Idegen antigének jelenhetnek meg a vörösvértestek felszínén bizonyos gyógyszerek szedése vagy akut vírusfertőzések után.

Transzimmun anémiák akkor alakul ki a magzatban, ha vörösvértestek elleni antitestek jelen vannak az anya szervezetében ( autoimmun vérszegénység). Ebben az esetben mind az anyai, mind a magzati vörösvértestek az immunrendszer célpontjaivá válnak, még akkor is, ha nem észlelik az Rh-inkompatibilitást, mint az újszülött hemolitikus betegségében.

Szerzett membranopathiák

Ennek a csoportnak a képviselője a paroxizmális éjszakai hemoglobinuria vagy a Marchiafava-Micheli-kór. A magban ennek a betegségnek A vörösvértestek kis százaléka folyamatosan képződik hibás membránnal. Feltehetően a csontvelő bizonyos részének eritrocitacsírája olyan mutáción megy keresztül, amelyet különböző káros tényezők, például sugárzás, vegyi anyagok stb. okoznak. Az ebből eredő hiba a vörösvértesteket instabillá teszi a komplementrendszer fehérjéivel való érintkezésben. egyik fő összetevője immunvédelem test). Így az egészséges vörösvértestek nem deformálódnak, és a hibás vörösvérsejteket a komplement elpusztítja a véráramban. Ennek eredményeként nagy mennyiségű szabad hemoglobin szabadul fel, amely főként éjszaka ürül a vizelettel.

Vérszegénység a vörösvértestek mechanikai pusztulása miatt

Ez a betegségcsoport magában foglalja:

• márciusi hemoglobinuria;
• mikroangiopátiás hemolitikus anémia;
• vérszegénység a mechanikus szívbillentyűk átültetése során.

Március hemoglobinuria, ahogy a neve is sugallja, hosszú menetelés során alakul ki. A lábakban elhelyezkedő, kialakult vérelemek a talp hosszan tartó rendszeres összenyomásával deformálódhatnak, sőt megsemmisülnek. Ennek eredményeként nagy mennyiségű kötetlen hemoglobin kerül a vérbe, amely a vizelettel ürül.

Mikroangiopátiás hemolitikus anémia a vörösvértestek deformációja és ezt követő pusztulása miatt alakul ki akut glomerulonephritis és disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma esetén. Az első esetben a vesetubulusok és ennek megfelelően az őket körülvevő hajszálerek gyulladása következtében lumenük beszűkül, a vörösvértestek a belső membránjukkal való súrlódás miatt deformálódnak. A második esetben végig keringési rendszer villámgyors thrombocytaaggregáció lép fel, amelyet számos fibrinszál képződése kísér, amely elzárja az erek lumenét. A vörösvértestek egy része azonnal megakad a kialakuló hálózatban, és több vérrögöt képez, a fennmaradó rész pedig nagy sebességgel átsiklik ezen a hálózaton, egyúttal deformálódik is. Ennek eredményeként az ily módon deformált, „koronásnak” nevezett eritrociták egy ideig még keringenek a vérben, majd önmagukban vagy a lép kapillárisain áthaladva elpusztulnak.

Vérszegénység mechanikus szívbillentyű-transzplantáció során akkor alakul ki, amikor a nagy sebességgel mozgó vörösvérsejtek ütköznek a mesterséges szívbillentyűt alkotó sűrű műanyaggal vagy fémmel. A pusztulás sebessége a véráramlás sebességétől függ a szelep területén. A hemolízis fokozódik végrehajtáskor fizikai munka, érzelmi élmények, éles növekedés vagy csökkent vérnyomás és emelkedett testhőmérséklet.

Fertőző ágensek által okozott hemolitikus anémia

Olyan mikroorganizmusok, mint a Plasmodium malária és a Toxoplasma gondii ( toxoplazmózis kórokozója) a vörösvérsejteket szubsztrátként használják saját fajtájuk szaporodásához és növekedéséhez. Ezekkel a fertőzésekkel való fertőzés következtében a kórokozók behatolnak a vörösvértestbe, és elszaporodnak benne. Aztán egy bizonyos idő elteltével a mikroorganizmusok száma annyira megnő, hogy belülről tönkreteszi a sejtet. Ezzel egy időben a kórokozó még nagyobb mennyiségben kerül a vérbe, amely egészséges vörösvértestekbe települ és megismétli a ciklust. Ennek eredményeként a malária 3-4 naponta ( a kórokozó típusától függően) hemolízis hulláma figyelhető meg, melyet a hőmérséklet emelkedik. Toxoplazmózisban a hemolízis hasonló forgatókönyv szerint alakul ki, de gyakrabban nem hullámos lefolyású.

A hemolitikus anémia okai

Összefoglalva az előző szakaszból származó összes információt, bátran kijelenthetjük, hogy a hemolízis okai hatalmas változatosság. Az okok lehetnek örökletes és szerzett betegségekben is. Emiatt nagy jelentőséget tulajdonítanak a hemolízis okának felkutatásának nemcsak a vérrendszerben, hanem a szervezet más rendszereiben is, mivel a vörösvértestek pusztulása gyakran nem önálló betegség, hanem tünet. egy másik betegségről.

Így a hemolitikus anémia a következő okok miatt alakulhat ki:

• különböző toxinok és mérgek bejutása a vérbe ( mérgező vegyszerek, peszticidek, kígyómarások stb.);
• a vörösvértestek mechanikus elpusztítása hosszú órákig tartó séta során, beültetés után mesterséges szelep szívek stb.);
• disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma;
• különféle genetikai rendellenességek a vörösvértestek szerkezete;
• autoimmun betegség;
• paraneoplasztikus szindróma ( a vörösvértestek kereszt-immun pusztulása a tumorsejtekkel együtt);
• szövődmények a donor vérátömlesztés után;
• bizonyos fertőző betegségekkel való fertőzés ( malária, toxoplazmózis);
• krónikus glomerulonephritis;
• súlyos gennyes fertőzések, amelyeket szepszis kísér;
• fertőző hepatitis B, ritkábban C és D;
• avitaminózis stb.

A hemolitikus anémia tünetei

A hemolitikus vérszegénység tünetei két fő szindrómába illeszkednek - anémiás és hemolitikus. Azokban az esetekben, amikor a hemolízis egy másik betegség tünete, a klinikai képet a tünetek bonyolítják.

Anémiás szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága;
• szédülés;
• súlyos általános gyengeség;
• gyors fáradtság;
• légszomj normál fizikai aktivitás során;
• szívverés;

A hemolitikus szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• a bőr és a nyálkahártyák sárgás-sápadt színe;
• sötétbarna, cseresznye vagy skarlát színű vizelet;
• a lép méretének növekedése;
• fájdalom a bal hypochondriumban stb.

A hemolitikus anémia diagnózisa

A hemolitikus anémia diagnosztizálása két szakaszban történik. Az első szakaszban a hemolízis a érrendszeri ágy vagy a lépben. A második szakaszban számos további kutatás hogy meghatározzák a vörösvértest-pusztulás okát.

A diagnózis első szakasza

A vörösvértestek hemolízise kétféle. A hemolízis első típusát intracellulárisnak nevezik, vagyis a vörösvértestek elpusztulása a lépben történik a hibás vörösvértestek limfociták és fagociták általi felszívódása révén. A hemolízis második típusát intravaszkulárisnak nevezik, vagyis a vörösvértestek pusztulása a véráramban megy végbe a vérben keringő limfociták, antitestek és komplement hatására. A hemolízis típusának meghatározása rendkívül fontos, mert ez ad támpontot a kutatónak, hogy milyen irányban folytassa a vörösvértestek pusztulásának okának keresését.

Az intracelluláris hemolízis megerősítése a következő laboratóriumi mutatók segítségével történik:

• hemoglobinémia- szabad hemoglobin jelenléte a vérben a vörösvértestek aktív pusztulása miatt;
• hemosiderinuria- hemosiderin jelenléte a vizeletben, amely a vesékben a felesleges hemoglobin oxidációjának terméke;
• hemoglobinuria– változatlan hemoglobin jelenléte a vizeletben, ami a vörösvértestek rendkívül magas arányú pusztulásának jele.

Az intravaszkuláris hemolízis megerősítése a következő laboratóriumi vizsgálatokkal történik:

• általános vérvizsgálat – a vörösvértestek és/vagy a hemoglobin számának csökkenése, a retikulociták számának növekedése;
• biokémiai vérvizsgálat - a teljes bilirubin növekedése a közvetett frakció miatt.
• perifériás vérkenet - a festés és a kenet rögzítésének különféle módszereivel meghatározzák az eritrocita szerkezetének legtöbb anomáliáját.

Amint a hemolízis kizárt, a kutató áttér a vérszegénység egy másik okának keresésére.

A diagnózis második szakasza

A hemolízis kialakulásának nagyon sok oka van, így ezek megtalálása rendkívül hosszú ideig tarthat. Ebben az esetben szükséges a betegség kórtörténetének minél részletesebb feltárása. Vagyis ki kell deríteni, hogy a beteg mely helyeken járt az elmúlt hat hónapban, hol dolgozott, milyen körülmények között élt, milyen sorrendben jelentkeztek a betegség tünetei, milyen intenzitással alakultak ki, sokkal több. Az ilyen információk hasznosak lehetnek a hemolízis okainak keresésének szűkítéséhez. Ilyen információk hiányában egy sor elemzést végeznek a szubsztrát leginkább meghatározására gyakori betegségek ami a vörösvértestek pusztulásához vezet.

A diagnózis második szakaszának elemzései a következők:

• egyenes és közvetett teszt Coombs;
• keringő immunkomplexek;
• az eritrociták ozmotikus rezisztenciája;
• az eritrocita enzimaktivitás vizsgálata glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G-6-PDG), piruvát-kináz stb.);
• hemoglobin elektroforézis;
• teszt a vörösvértestek sarlósodására;
• Heinz testteszt;
• bakteriológiai vérkultúra;
• "vastag csepp" vér vizsgálata;
• mielogram;
• Hem teszt, Hartmann teszt ( szacharóz teszt).

Közvetlen és közvetett Coombs-teszt
Ezeket a vizsgálatokat az autoimmun hemolitikus anémia megerősítésére vagy kizárására végzik. A keringő immunkomplexek közvetve jelzik a hemolízis autoimmun természetét.

A vörösvértestek ozmotikus rezisztenciája
Az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkenése gyakran alakul ki a hemolitikus anémia veleszületett formáiban, például szferocitózisban, ovalocitózisban és acanthocytosisban. A talaszémiában éppen ellenkezőleg, az eritrociták ozmotikus rezisztenciája nő.

Az eritrocita enzimaktivitás vizsgálata
Ebből a célból először kvalitatív elemzéseket végeznek a kívánt enzimek jelenlétére vagy hiányára, majd kvantitatív, PCR-rel végzett elemzéseket végeznek. polimeráz láncreakció) . Az eritrocita enzimek mennyiségi meghatározása lehetővé teszi a normál értékekhez viszonyított csökkenésük azonosítását és diagnosztizálását rejtett formák eritrocita enzimpátiák.

Hemoglobin elektroforézis
A vizsgálatot mind a kvalitatív, mind a kvantitatív hemoglobinopátiák kizárására végezzük. thalassaemia és sarlósejtes vérszegénység).

Teszt a vörösvértestek sarlósodására
Ennek a vizsgálatnak a lényege, hogy meghatározzuk a vörösvértestek alakjának változását az oxigén parciális nyomásának csökkenésével a vérben. Ha a vörösvértestek sarló alakot vesznek fel, a sarlósejtes vérszegénység diagnózisa megerősítést nyer.

Heinz testteszt
Ennek a vizsgálatnak a célja a vérkenetben lévő speciális zárványok kimutatása, amelyek oldhatatlan hemoglobin. Ezt a tesztet az olyan fermentopátia, mint a G-6-FDG hiány igazolására végezzük. Nem szabad azonban elfelejteni, hogy a Heinz testek megjelenhetnek a vérkenetben szulfonamidok vagy anilinfestékek túladagolásával. Ezen képződmények meghatározását sötétterű mikroszkóppal vagy hagyományos mikroszkóppal végezzük fénymikroszkóp speciális festéssel.

Bakteriológiai vérkultúra
Bakkultúrát végeznek a vérben keringő fertőző ágensek azon típusainak meghatározására, amelyek kölcsönhatásba léphetnek a vörösvértestekkel, és közvetlenül vagy immunmechanizmusokon keresztül pusztulásukat okozhatják.

Egy „vastag csepp” vér vizsgálata
Ezt a vizsgálatot a malária kórokozóinak azonosítására végzik, életciklus amely szorosan összefügg a vörösvértestek pusztulásával.

Mielogram
A mielogram egy csontvelő-punkció eredménye. Ez a paraklinikai módszer lehetővé teszi olyan kórképek azonosítását, mint például a rosszindulatú vérbetegségek, amelyek a paraneoplasztikus szindrómában kialakuló kereszt-immunroham révén a vörösvérsejteket is elpusztítják. Ezenkívül a csontvelő pontjában meghatározzák az eritroid csíra proliferációját, ami a hemolízisre adott válaszként a vörösvértestek kompenzációs termelésének magas arányát jelzi.

Hem tesztje. Hartmann teszt ( szacharóz teszt)
Mindkét vizsgálatot egy adott beteg vörösvérsejtjei fennállásának időtartamának meghatározására végzik. Megsemmisülésük folyamatának felgyorsítása érdekében a vizsgált vérmintát behelyezik gyenge megoldás sav vagy szacharóz, majd becsülje meg az elpusztult vörösvértestek százalékos arányát. A Hem teszt akkor tekinthető pozitívnak, ha a vörösvértestek több mint 5%-a elpusztul. A Hartmann teszt akkor tekinthető pozitívnak, ha a vörösvértestek több mint 4%-a elpusztul. A pozitív teszt paroxizmális éjszakai hemoglobinuriát jelez.

A bemutatott mellett laboratóriumi tesztek A hemolitikus vérszegénység okának megállapítására további további vizsgálatok is elvégezhetők és hangszeres tanulmányok, amelyet a hemolízis okozójának vélt betegség területén jártas szakember írt fel.

Hemolitikus anémia kezelése

A hemolitikus anémia kezelése összetett, többszintű dinamikus folyamat. A kezelést a teljes diagnózis és a hemolízis valódi okának megállapítása után célszerű elkezdeni. Egyes esetekben azonban a vörösvértestek pusztulása olyan gyorsan megy végbe, hogy nincs elég idő a diagnózis felállítására. Ilyen esetekben szükséges intézkedésként az elveszett vörösvértesteket donorvér vagy mosott vörösvértestek transzfúziójával pótolják.

Primer idiopátiás ( ismeretlen ok ) hemolitikus anémiával, valamint a vérrendszer betegségei miatt kialakuló másodlagos hemolitikus anémiával hematológus foglalkozik. Más betegségek miatti másodlagos hemolitikus vérszegénység kezelése annak a szakembernek a feladata, akinek tevékenységi területe ez a betegség. Így a malária okozta vérszegénységet egy fertőző betegség specialistája fogja kezelni. Az autoimmun vérszegénységet immunológus vagy allergológus kezeli. Paraneoplasztikus szindróma okozta vérszegénység in rosszindulatú daganat onkológus fogja kezelni stb.

A hemolitikus anémia kezelése gyógyszeres kezeléssel

Az autoimmun betegségek és különösen a hemolitikus anémia kezelésének alapja a glükokortikoid hormonok. Hosszú ideig használják - először a hemolízis súlyosbodásának enyhítésére, majd fenntartó kezelésként. Mivel a glükokortikoidoknak számos mellékhatások, majd megelőzésük érdekében B-vitaminokkal és a gyomornedv savasságát csökkentő gyógyszerekkel kiegészítő kezelést végeznek.

Az autoimmun aktivitás csökkentése mellett nagy figyelmet kell fordítani a DIC szindróma megelőzésére ( véralvadási zavar), különösen közepes és nagy intenzitású hemolízis esetén. Ha a glükokortikoid terápia hatékonysága alacsony, az immunszuppresszánsok jelentik a kezelés utolsó vonalát.

Gyógyszer	A cselekvés mechanizmusa	Alkalmazási mód
Prednizolon	A glükokortikoid hormonok képviselője, amelyek a legkifejezettebb gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatással rendelkeznek.	1-2 mg/ttkg/nap intravénásan, csepegtetve. Súlyos hemolízis esetén a gyógyszer adagját 150 mg/nap-ra emelik. A hemoglobinszint normalizálása után az adagot lassan 15-20 mg/nap-ra csökkentik, és a kezelést további 3-4 hónapig folytatják. Ezt követően az adagot 2-3 naponként 5 mg-mal csökkentik, amíg a gyógyszert teljesen le nem állítják.
Heparin	Ez egy rövid hatású direkt antikoaguláns ( 4-6 óra). Ezt a gyógyszert a DIC-szindróma megelőzésére írják fel, amely gyakran az akut hemolízis során alakul ki. Instabil betegkörülmények között használják a véralvadás jobb szabályozására.	2500-5000 NE szubkután 6 óránként koagulogram ellenőrzése mellett.
Nadroparin	Ez egy hosszú hatású direkt antikoaguláns ( 24-48 óra). Stabil állapotú betegeknek írják fel a thromboemboliás szövődmények és a disszeminált intravaszkuláris koaguláció megelőzésére.	0,3 ml/nap szubkután, koagulogram ellenőrzése mellett.
Pentoxifillin	Perifériás értágító, mérsékelt vérlemezke-gátló hatással. Növeli a perifériás szövetek oxigénellátását.	400-600 mg/nap 2-3 orális adagban, legalább 2 hétig. A kezelés javasolt időtartama 1-3 hónap.
Folsav	A vitaminok csoportjába tartozik. Autoimmun hemolitikus anémia esetén a szervezet tartalékainak feltöltésére használják.	A kezelés napi 1 mg-os adaggal kezdődik, majd a tartós klinikai hatás megjelenéséig növeli. A maximális napi adag 5 mg.
B 12 vitamin	Krónikus hemolízissel a B 12 vitamin tartalékok fokozatosan kimerülnek, ami a vörösvértestek átmérőjének növekedéséhez és plasztikus tulajdonságainak csökkenéséhez vezet. Ezen szövődmények elkerülése érdekében ezt a gyógyszert további felírásra kerül sor.	100-200 mcg/nap intramuszkulárisan.
Ranitidin	A prednizolon gyomornyálkahártyára gyakorolt ​​agresszív hatásának csökkentésére írják elő a gyomornedv savasságának csökkentésével.	300 mg/nap 1-2 adagban szájon át.
Kálium klorid	A káliumionok külső forrása, amelyek a glükokortikoid kezelés során kimosódnak a szervezetből.	2-3 g naponta napi ionogram monitorozás mellett.
Ciklosporin A	Az immunszuppresszánsok csoportjába tartozó gyógyszer. Utolsó kezelési vonalként alkalmazzák, ha a glükokortikoidok és a lépeltávolítás hatástalanok.	3 mg\kg\nap intravénásan, csepegtetve. Kiejtéssel mellékhatások a gyógyszert leállítják egy másik immunszuppresszánsra való átállással.
Azatioprin	Immunszuppresszáns.
Ciklofoszfamid	Immunszuppresszáns.	100-200 mg/nap 2-3 hétig.
Vincristine	Immunszuppresszáns.	1-2 mg/hét cseppenként 3-4 hétig.

G-6-FDG hiány esetén javasolt kerülni a kockázati csoportba tartozó gyógyszerek alkalmazását. Ennek a betegségnek a hátterében azonban az akut hemolízis kialakulása esetén a vörösvértestek pusztulását okozó gyógyszer azonnali leállítása, és sürgős esetben a megmosott donor vörösvértestek transzfúziója történik.

A sarlósejtes vérszegénység vagy thalassaemia súlyos formáihoz szükséges gyakori transzfúziók vér, Deferoxamint írnak fel - olyan gyógyszert, amely megköti a felesleges vasat és eltávolítja azt a szervezetből. Ily módon a hemochromatosis megelőzhető. Egy másik lehetőség súlyos hemoglobinopátiában szenvedő betegek számára a csontvelő-transzplantáció egy kompatibilis donortól. Ha ez az eljárás sikeres, valószínű, hogy a beteg általános állapota jelentősen javul, egészen a teljes gyógyulásig.

Abban az esetben, ha a hemolízis egy bizonyos szisztémás betegség szövődményeként működik, és másodlagos, minden terápiás intézkedések célja a vörösvértestek pusztulását okozó betegség gyógyítása. A gyógyulás után elsődleges betegség A vörösvértestek pusztulása is leáll.

Sebészet hemolitikus anémia esetén

Hemolitikus anémia esetén a leggyakrabban alkalmazott műtét a splenectomia. splenectomia). Ez a művelet autoimmun hemolitikus anémia esetén glükokortikoid hormonokkal végzett kezelést követően a hemolízis első relapszusára javallt. Ezenkívül a splenectomia a hemolitikus vérszegénység olyan örökletes formáinak kezelésében előnyben részesített módszer, mint a szferocitózis, az acanthocytosis és az ovalocitózis. A fenti betegségek esetén az optimális életkor, amikor a lép eltávolítása javasolt, a 4-5 éves kor, azonban egyedi esetekben a műtét korábban is elvégezhető.

A thalassaemia és a sarlósejtes vérszegénység hosszú ideig kezelhető a donor által megmosott vörösvértestek transzfúziójával, azonban hypersplenismusra utaló jelek jelenléte esetén, amelyet egyéb vérsejtek számának csökkenése kísér. sejtes elemek vér, műtét a lép eltávolítására indokolt.

A hemolitikus anémia megelőzése

A hemolitikus anémia megelőzése elsődleges és másodlagos. Az elsődleges megelőzés a hemolitikus anémia előfordulásának megelőzésére irányuló intézkedéseket, a másodlagos megelőzés pedig a csökkentését foglalja magában klinikai megnyilvánulásai egy már meglévő betegség.

Az idiopátiás autoimmun anémia elsődleges megelőzésére ilyen okok hiánya miatt nem kerül sor.

A másodlagos autoimmun anémiák elsődleges megelőzése:

• az egyidejű fertőzések elkerülése;
• elkerülni, hogy alacsony hőmérsékletű környezetben vérszegénység esetén hideg antitestek esetén, és magas hőmérsékletű anémia esetén meleg antitestek esetén;
• kerülje a kígyómarást és a toxinokban és sókban gazdag környezetnek való kitettséget nehéz fémek;
• Kerülje az alábbi listán szereplő gyógyszerek használatát, ha G-6-FDG enzimhiányban szenved.

G-6-FDG hiány esetén a hemolízist a következő gyógyszerek okozzák:

• maláriaellenes szerek- primakin, pamakin, pentakin;
• fájdalomcsillapítók és lázcsillapítók- acetilszalicilsav ( aszpirin);
• szulfonamidok- szulfapiridin, szulfametoxazol, szulfacetamid, dapson;
• Egyéb antibakteriális gyógyszerek - kloramfenikol, nalidixsav, ciprofloxacin, nitrofuránok;
• tuberkulózis elleni gyógyszerek- etambutol, izoniazid, rifampicin;
• más csoportok gyógyszerei- probenecid, metilénkék, C-vitamin, K-vitamin analógok.

Másodlagos megelőzés van időben történő diagnózisés a fertőző betegségek megfelelő kezelése, amelyek a hemolitikus anémia súlyosbodását okozhatják.

Az immunhemolízist felnőtteknél általában a saját vörösvérsejt antigénekkel szembeni IgG és IgM autoantitestek okozzák. Az autoimmun hemolitikus vérszegénység akut megjelenésével a betegek gyengeséget, légszomjat, szívdobogásérzést, fájdalmat a szívben és a hát alsó részén, a hőmérséklet emelkedik, és intenzív sárgaság alakul ki. A betegség krónikus lefolyása során általános gyengeséget, sárgaságot, lép megnagyobbodást, esetenként a májat észlelnek.

A vérszegénység normokróm jellegű. A vérben makrocitózis és mikroszferocitózis észlelhető, normoblasztok jelenhetnek meg. Az ESR megnövekedett.

Az autoimmun hemolitikus vérszegénység diagnosztizálásának fő módszere a Coombs-teszt, amelyben az immunglobulinok (különösen az IgG) vagy a komplementkomponensek (C3) elleni antitestek agglutinálják a páciens vörösvérsejtjeit (direkt Coombs-teszt).

Bizonyos esetekben szükséges az antitestek kimutatása a beteg szérumában. Ehhez a páciens szérumát először normál vörösvértestekkel inkubálják, majd antiglobulin szérum (anti-IgG) segítségével – egy közvetett Coombs-teszttel – kimutatják az ellenük lévő antitesteket.

BAN BEN ritka esetekben Sem IgG, sem komplement nem mutatható ki a vörösvértestek felszínén (immun hemolitikus anémia negatív Coombs-teszttel).

Autoimmun hemolitikus vérszegénység meleg antitestekkel

A meleg antitestekkel járó autoimmun hemolitikus vérszegénység leggyakrabban felnőtteknél, különösen nőknél alakul ki. A meleg antitestek IgG-re utalnak, amelyek testhőmérsékleten reagálnak a vörösvértestek fehérje antigénjeivel. Ez a vérszegénység lehet idiopátiás és gyógyszer-indukált, és hemoblastózisok (krónikus limfocitás leukémia, limfogranulomatózis, limfóma), kollagenózis, különösen SLE és AIDS szövődményeként figyelhető meg.

A betegség klinikai képe gyengeségben, sárgaságban és splenomegaliában nyilvánul meg. Súlyos hemolízis esetén láz, ájulás, mellkasi fájdalom és hemoglobinuria alakul ki.

A laboratóriumi eredmények az extravascularis hemolízisre jellemzőek. A vérszegénységet a hemoglobinszint 60-90 g/l-re csökkenésével észlelik, a retikulociták tartalma 15-30%-ra emelkedik. A direkt Coombs-teszt az esetek több mint 98%-ában pozitív, az IgG-t SZ-vel kombinálva vagy anélkül mutatják ki. A hemoglobin szintje csökken. A perifériás vérkenet mikroszferocitózist mutat ki.

Az enyhe hemolízis nem igényel kezelést. Közepesen súlyos vagy súlyos hemolitikus anémia esetén a kezelés elsősorban a betegség okára irányul. A hemolízis gyors leállításához használja normál immunglobulin G 0,5-1,0 g/kg/nap IV 5 napig.

Maga a hemolízis ellen glükokortikoidokat írnak fel (pl. prednizolon 1 mg/ttkg/nap orálisan), amíg a hemoglobinszint 1-2 héten belül normalizálódik. Ezt követően a prednizolon adagját napi 20 mg-ra csökkentik, majd több hónapig tovább csökkentik, és teljesen leállítják. A betegek 80%-ánál sikerül pozitív eredményt elérni, de felüknél kiújul a betegség.

Ha a glükokortikoidok hatástalanok vagy intoleránsak, lépeltávolítás javasolt, ami a betegek 60%-ában ad pozitív eredményt.

A glükokortikoidok és a lépeltávolítás hatásának hiányában immunszuppresszánsokat írnak fel - azatioprin (125 mg / nap) vagy ciklofoszfamid (100 mg / nap) prednizolonnal vagy anélkül. Ennek a kezelésnek a hatékonysága 40-50%.

Súlyos hemolízis és súlyos vérszegénység esetén vérátömlesztést végeznek. Mivel a meleg antitestek minden vörösvérsejttel reagálnak, a szokásos szelekció kompatibilis vér nem alkalmazható. Először is, a páciens szérumában lévő antitesteket a saját vörösvérsejtjei segítségével kell adszorbeálni, amelyek felületéről az antitesteket eltávolították. Ezt követően a szérumot megvizsgálják a donor vörösvértestek antigénjei elleni alloantitestek jelenlétére. A kiválasztott vörösvértesteket lassan, szoros felügyelet mellett adják át a betegeknek. lehetséges előfordulása hemolitikus reakció.

Autoimmun hemolitikus anémia hideg antitestekkel

Ezt az anémiát autoantitestek jelenléte jellemzi, amelyek 37 °C alatti hőmérsékleten reagálnak. A betegségnek létezik egy idiopátiás formája, amely az esetek körülbelül felét teszi ki, és egy szerzett formája, amely fertőzésekhez (mycoplasma pneumonia és fertőző mononukleózis) és limfoproliferatív állapotokhoz kapcsolódik.

A betegség fő tünete az fokozott érzékenység hidegre (általános hipotermia vagy hideg ételek vagy italok elfogyasztása), amely a kéz- és lábujjak, a fülek és az orrhegy kékségében és fehérségében nyilvánul meg.

Jellegzetes rendellenességek perifériás keringés(Raynaud-szindróma, thrombophlebitis, trombózis, néha hideg csalánkiütés), amely intra- és extravascularis hemolízis eredménye, amely agglutinált eritrociták intravaszkuláris konglomerátumainak kialakulásához és a mikrovaszkuláris erek elzáródásához vezet.

A vérszegénység általában normokróm vagy hiperkróm. A vér retikulocitózist, normál leukociták és vérlemezkék számát, magas hideg agglutinin titert, általában IgM és S3 osztályú antitesteket mutat. A közvetlen Coombs-teszt csak az SZ-t mutatja. Gyakran észlelhető az eritrociták in vitro szobahőmérsékleten történő agglutinációja, amely melegítés hatására eltűnik.

Paroxizmális hideg hemoglobinuria

A betegség jelenleg ritka, és lehet idiopátiás, vagy okozhatja vírusos fertőzések(kanyaró vagy mumpsz gyermekeknél) vagy harmadlagos szifilisz. A patogenezisben a kétfázisú Donath-Landsteiner hemolizin képződése elsődleges fontosságú.

Klinikai megnyilvánulások hidegnek való kitettség után alakulnak ki. Roham során hidegrázás és láz, hát-, láb- és hasfájás, fejfájás és általános rossz közérzet, hemoglobinémia és hemoglobinuria lép fel.

A diagnózis a hideg Ig antitestek kimutatása után történik kétfázisú hemolízis tesztben. A közvetlen Coombs-teszt vagy negatív, vagy SZ-t mutat ki a vörösvértestek felületén.

Az autoimmun hemolitikus anémia hideg autoantitestekkel történő kezelésében a fő dolog a hipotermia lehetőségének megelőzése. A betegség krónikus lefolyása során prednizolont és immunszuppresszánsokat (azathioprin, ciklofoszfamid) alkalmaznak. A splenectomia általában hatástalan.

Autoimmun gyógyszerek által kiváltott hemolitikus anémia

Immun hemolitikus anémiát okozó gyógyszerek patogenetikai mechanizmus az akciókat három csoportra osztják.

Az első csoportba tartoznak a gyógyszerek betegséget okozva, Klinikai tünetek ami hasonló az autoimmun hemolitikus vérszegénység jeleihez meleg antitestekkel. A legtöbb betegnél a betegség oka a metildopa. Ha ezt a gyógyszert 2 g/nap dózisban szedik, a betegek 20%-ánál pozitív a Coombs-teszt. A betegek 1% -ában hemolitikus anémia alakul ki, a vérben mikroszferocitózist észlelnek. Az IgG a vörösvértesteken kimutatható. A hemolízis a metildopa abbahagyása után néhány héttel alábbhagy.

A második csoportba azok a gyógyszerek tartoznak, amelyek az eritrociták felületén adszorbeálódnak, hapténként működnek és serkentik a komplex elleni antitestek képződését. gyógyszer- eritrocita. Ilyen gyógyszerek a penicillin és más hasonló szerkezetű antibiotikumok. A hemolízis akkor alakul ki, ha a gyógyszert nagy dózisban (10 millió egység/nap vagy több) írják fel, de általában mérsékelt, és a gyógyszer abbahagyása után gyorsan leáll. A hemolízisre vonatkozó Coombs-teszt pozitív.

A harmadik csoportba tartoznak a gyógyszerek (kinidin, szulfonamidok, szulfonilurea-származékok, fenilcitin stb.), kialakulását okozza az IgM komplex specifikus antitestei. Az antitestek gyógyszerekkel való kölcsönhatása képződéshez vezet immunkomplexek, a vörösvértestek felszínén rakódik le.

A direkt Coombs-teszt csak SZ-re vonatkoztatva pozitív. A közvetett Coombs-teszt csak a gyógyszer jelenlétében pozitív. A hemolízis gyakran intravaszkuláris, és gyorsan megszűnik a gyógyszer megvonása után.

Mechanikus hemolitikus anémia

A vörösvértestek mechanikai károsodása, amely hemolitikus anémia kialakulásához vezet:

• amikor a vörösvérsejtek kis ereken haladnak át a csontnyúlványokon, ahol külső összenyomásnak vannak kitéve (menetelő hemoglobinuria);
• a szívbillentyűprotézisek és az erek nyomásgradiensének leküzdésekor;
• megváltozott falú kis ereken való áthaladáskor (mikroangiopátiás hemolitikus anémia).

A márciusi hemoglobinuria hosszan tartó gyaloglás vagy futás, karate vagy súlyemelés után jelentkezik, és hemoglobinémiában és hemoglobinuriában nyilvánul meg.

Szívbillentyűprotézissel és vérerekkel rendelkező betegek hemolitikus anémiáját a vörösvértestek intravaszkuláris pusztulása okozza. A protézissel rendelkező betegek körülbelül 10%-ánál alakul ki hemolízis. aortabillentyű(sztellitbillentyűk) vagy annak diszfunkciója (perivalvuláris regurgitáció). Bioprotézisek ( sertés szelepek) és mesterséges mitrális billentyűk ritkán okoz jelentős hemolízist. Aortofemoralis bypass grafttal rendelkező betegeknél mechanikus hemolízist találnak.

A hemoglobin 60-70 g/l-re csökken, retikulocitózis és skizociták (vörösvértest-fragmensek) jelennek meg, a hemoglobintartalom csökken, hemoglobinémia és hemoglobinuria lép fel.

A kezelés célja az orális vashiány csökkentése és a fizikai aktivitás korlátozása, ami csökkenti a hemolízis intenzitását.

Mikroangiopátiás hemolitikus anémia

Ez a mechanikus intravascularis hemolízis egyik változata. A betegség trombotikus thrombocytopeniás purpurával és hemolitikus-urémiás szindrómával, disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindrómával, patológiával fordul elő érfal(hipertóniás krízisek, vasculitis, eclampsia, disszeminált rosszindulatú daganatok).

Ennek a vérszegénységnek a patogenezisében elsődleges fontosságú a fibrinszálak lerakódása az arteriolák falán, amelyek összefonódása révén a vörösvértestek elpusztulnak. A vérben töredezett vörösvérsejtek (skizociták és sisaksejtek) és thrombocytopenia észlelhető. A vérszegénység általában súlyos, a hemoglobinszint 40-60 g/l-re csökken.

Az alapbetegséget kezelik, glükokortikoidokat, frissen fagyasztott plazmát, plazmaferézist és hemodialízist írnak elő.

Amelyekre a vörösvértestek élettartamának csökkenése és felgyorsult pusztulása (hemolízis, eritrocitolízis) jellemző akár az erek belsejében, akár a csontvelőben, a májban vagy a lépben.

A vörösvértestek életciklusa hemolitikus anémiában 15-20 nap

Normális esetben a vörösvértestek átlagos élettartama 110-120 nap. Hemolitikus anémia esetén a vörösvértestek életciklusa többszörösen lerövidül, és 15-20 napig tart. A vörösvértestek pusztulási folyamatai érvényesülnek az érésük folyamataival szemben (eritropoézis), aminek következtében csökken a hemoglobin koncentrációja a vérben, csökken a vörösvértestek tartalma, azaz vérszegénység alakul ki. Mások közös vonásai A hemolitikus anémia minden típusára jellemzőek:

• láz és hidegrázás;
• fájdalom a hasban és a hát alsó részén;
• mikrokeringési zavarok;
• lépmegnagyobbodás (lépmegnagyobbodás);
• hemoglobinuria (hemoglobin jelenléte a vizeletben);

A hemolitikus anémia a lakosság körülbelül 1%-át érinti. BAN BEN általános szerkezet A hemolitikus anémia 11%-át teszi ki.

A hemolitikus anémia okai és kockázati tényezői

A hemolitikus anémiák vagy extracelluláris (külső) faktorok hatására, vagy vörösvértest-hibák (intracelluláris faktorok) következtében alakulnak ki. A legtöbb esetben az extracelluláris faktorok szerzettek, az intracelluláris faktorok pedig veleszületettek.

A vörösvértest-hibák a hemolitikus anémia kialakulásának egyik intracelluláris tényezője

Az intracelluláris tényezők közé tartoznak a vörösvérsejt-membránok, az enzimek vagy a hemoglobin rendellenességei. Mindezek a hibák örökletesek, kivéve a paroxizmális éjszakai hemoglobinuria. Jelenleg több mint 300 olyan betegséget írtak le, amelyek a globinok szintézisét kódoló gének pontmutációihoz kapcsolódnak. A mutációk hatására megváltozik a vörösvértestek alakja, membránja, megnő a hemolízisre való érzékenységük.

Egy nagyobb csoportot képviselnek az extracelluláris faktorok. A vörösvérsejteket az erek és a plazma endotélium (belső bélés) veszi körül. Fertőző ágensek jelenléte a plazmában, mérgező anyagok, az antitestek elváltozásokat okozhatnak a vörösvértestek falában, ami azok pusztulásához vezethet. Ezzel a mechanizmussal például autoimmun hemolitikus anémia és hemolitikus transzfúziós reakciók alakulnak ki.

Az erek endotéliumának hibái (mikroangiopátia) szintén károsíthatják a vörösvértesteket, ami mikroangiopátiás hemolitikus anémia kialakulásához vezethet, amely gyermekeknél akutan hemolitikus-urémiás szindróma formájában jelentkezik.

A hemolitikus vérszegénységet bizonyos gyógyszerek, különösen maláriaellenes szerek, fájdalomcsillapítók, nitrofuránok és szulfonamidok szedése is okozhatja.

Provokáló tényezők:

• oltás;
• autoimmun betegségek (fekélyes vastagbélgyulladás, szisztémás lupus erythematosus);
• egyes fertőző betegségek (vírusos tüdőgyulladás, szifilisz, toxoplazmózis, fertőző mononukleózis);
• enzimpátiák;
• hemoblasztózisok (mieloma, limfogranulomatózis, krónikus limfocitás leukémia, akut leukémia);
• mérgezés arzénnal és vegyületeivel, alkohollal, mérgező gombákkal, ecetsav, nehéz fémek;
• nehéz fizikai aktivitás (hosszú síelés, futás vagy hosszú séta);
• rosszindulatú artériás magas vérnyomás;
• égési betegség;
• erek és szívbillentyűk protézise.

A betegség formái

Minden hemolitikus anémia szerzett és veleszületettre osztható. A veleszületett vagy örökletes formák a következők:

• eritrocita membranopathiák- az eritrocita membránok szerkezeti rendellenességeinek eredménye (acantocitózis, ovalocitózis, mikroszferocitózis);
• enzimopenia (fermentopenia)– bizonyos enzimek hiányával jár a szervezetben (piruvát-kináz, glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz);
• hemoglobinopátiák– a hemoglobin molekula szerkezetének megsértése okozza (sarlósejtes vérszegénység, talaszémia).

Leggyakoribb in klinikai gyakorlat Az örökletes hemolitikus anaemia a Minkowski–Choffard-kór (mikroszferocitózis).

A szerzett hemolitikus anémiákat az őket okozó okoktól függően a következő típusokra osztják:

• szerzett membranopathiák(sarkantyús vérszegénység, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria);
• izoimmun és autoimmun hemolitikus anémiák– a vörösvértestek saját vagy külsőleg kapott antitestek általi károsodása következtében alakulnak ki;
• mérgező– a vörösvértestek felgyorsult pusztulása a bakteriális toxinoknak, biológiai mérgeknek vagy vegyszereknek való kitettség következtében;
• A vörösvértestek mechanikai károsodásához kapcsolódó hemolitikus anémia(menetelő hemoglobinuria, thrombocytopeniás purpura).

A hemolitikus anémia minden típusát a következők jellemzik:

• anémiás szindróma;
• megnagyobbodott lép;
• sárgaság kialakulása.

Ugyanakkor mindegyik külön fajok a betegségnek megvannak a maga sajátosságai.

Örökletes hemolitikus anémiák

A klinikai gyakorlatban a leggyakoribb örökletes hemolitikus anaemia a Minkowski–Choffard-kór (mikroszferocitózis). A család több generációjában nyomon követhető, és autoszomális domináns módon öröklődik. Egy genetikai mutáció bizonyos típusú fehérjék és lipidek elégtelen szintjéhez vezet a vörösvérsejt-membránban. Ez viszont megváltoztatja a vörösvértestek méretét és alakját, korai tömeges pusztulását a lépben. A mikroszferocitás hemolitikus anaemia bármely életkorban jelentkezhet, de leggyakrabban 10-16 éves korban jelentkeznek a hemolitikus anémia első tünetei.

A mikroszferocitózis a leggyakoribb örökletes hemolitikus anémia

A betegség különböző súlyossággal fordulhat elő. Egyes betegek szubklinikai lefolyást tapasztalnak, míg mások súlyos formákat alakítanak ki, gyakori hemolitikus krízisekkel, amelyek a következő megnyilvánulásokkal járnak:

• megnövekedett testhőmérséklet;
• hidegrázás;
• általános gyengeség;
• fájdalom a hát alsó részén és a hasban;
• hányinger, hányás.

A mikroszferocitózis fő tünete a különböző súlyosságú sárgaság. A magas szterkobilin (a hem anyagcsere végterméke) tartalma miatt a széklet intenzív színű. sötétbarna színű. Minden mikroszferocitás hemolitikus anémiában szenvedő betegnél a lép megnagyobbodott, és minden második betegnél a máj megnagyobbodott.

A mikroszferocitózis növeli az epehólyagban a kövek képződésének kockázatát, azaz az epehólyag kialakulását. Ebben a tekintetben gyakran fordul elő epekólika, és amikor az epevezetéket kő elzárja, obstruktív (mechanikai) sárgaság lép fel.

A gyermekek mikroszferocitás hemolitikus anémiájának klinikai képe a diszplázia egyéb jeleit is tartalmazza:

• Bradydactyly vagy polydactyly;
• gótikus égbolt;
• rossz elzáródás;
• a nyereg orr deformitása;
• toronykoponya.

Idős betegeknél az alsó végtagok kapillárisaiban a vörösvértestek pusztulása miatt a láb és a lábszár trofikus fekélyei, amelyek ellenállnak a hagyományos terápiának.

A hemolitikus anémia, amely bizonyos enzimek hiányával jár, általában bizonyos gyógyszerek szedése vagy egyidejű betegség esetén jelentkezik. Jellemző tulajdonságaik a következők:

• sápadt sárgaság ( halvány színű bőr citrom árnyalattal);
• szívzörej;
• közepesen súlyos hepatosplenomegalia;
• a vizelet sötét elszíneződése (a vörösvértestek intravaszkuláris lebomlása és a vizeletben a hemosziderin felszabadulása miatt).

Nál nél súlyos lefolyású betegségek, kifejezett hemolitikus krízisek lépnek fel.

A veleszületett hemoglobinopátiák közé tartozik a thalassaemia és a sarlósejtes vérszegénység. A talaszémia klinikai képét a következő tünetek fejezik ki:

• hipokróm vérszegénység;
• másodlagos hemochromatosis (gyakori vérátömlesztéssel és a vastartalmú gyógyszerek indokolatlan felírásával összefüggésben);
• hemolitikus sárgaság;
• splenomegalia;
• kolelitiasis;
• ízületi károsodás (ízületi gyulladás, ízületi gyulladás).

A sarlósejtes vérszegénység visszatérő fájdalomkrízisekkel, mérsékelt hemolitikus anémiával és a beteg fertőző betegségekre való fokozott fogékonyságával fordul elő. A fő tünetek a következők:

• a gyerekek lemaradása fizikai fejlődés(főleg fiúk);
• az alsó végtagok trofikus fekélyei;
• mérsékelt sárgaság;
• fájdalom krízisek;
• aplasztikus és hemolitikus válságok;
• priapizmus (nem társul szexuális izgalommal spontán erekció pénisz, több óráig tart);
• kolelitiasis;
• splenomegalia;
• érrendszeri nekrózis;
• osteonecrosis osteomyelitis kialakulásával.

Szerzett hemolitikus vérszegénység

A szerzett hemolitikus anémiák közül a leggyakoribb az autoimmun. Kifejlődésüket a páciens immunrendszere által a saját vörösvérsejtjei ellen irányuló antitestek termelése okozza. Vagyis bizonyos tényezők hatására az immunrendszer tevékenysége megzavarodik, aminek következtében saját szöveteit kezdi idegennek érzékelni és elpusztítani.

Nál nél autoimmun vérszegénység a hemolitikus krízisek hirtelen és akut módon alakulnak ki. Előfordulásukat arthralgia és/vagy prekurzorok előzhetik meg alacsony fokú láz testek. A hemolitikus krízis tünetei a következők:

• megnövekedett testhőmérséklet;
• szédülés;
• súlyos gyengeség;
• nehézlégzés;
• szívverés;
• fájdalom a hát alsó részén és az epigastriumban;
• a sárgaság gyors növekedése, amelyet nem kísér a bőr viszketése;
• a lép és a máj megnagyobbodása.

Az autoimmun hemolitikus vérszegénységnek vannak olyan formái, amelyekben a betegek rosszul tolerálják a hideget. Hipotermia esetén hemoglobinuria, hideg csalánkiütés és Raynaud-szindróma (az ujjak arterioláinak súlyos görcse) alakul ki.

A hemolitikus anémia toxikus formáinak klinikai képének jellemzői a következők:

• gyorsan progresszív általános gyengeség;
• magas testhőmérséklet;
• hányás;
• súlyos fájdalom a hát alsó részén és a hasban;
• hemoglobinuria.

A betegség kezdetétől számított 2-3 napon belül a beteg vérének bilirubinszintje emelkedni kezd, és sárgaság alakul ki, majd további 1-2 nap múlva hepatorenalis elégtelenség lép fel, amely anuriával, azotémiával, fermentémiával, hepatomegaliával nyilvánul meg.

A szerzett hemolitikus anémia másik formája a hemoglobinuria. Ezzel a patológiával a vörösvértestek hatalmas pusztulása következik be az erek belsejében, és a hemoglobin belép a plazmába, majd elkezd ürülni a vizelettel. A hemoglobinuria fő tünete a vizelet sötétvörös (néha fekete) színe. A patológia egyéb megnyilvánulásai a következők lehetnek:

• Erős fejfájás;
• a testhőmérséklet éles emelkedése;
• hatalmas hidegrázás;

A magzat és az újszülöttek hemolitikus betegségében az eritrociták hemolízise az anya véréből az antitesteknek a méhlepényen keresztül a magzati véráramba való behatolásával jár együtt, vagyis a kóros mechanizmus szerint a hemolitikus anémia ezen formáját az izoimmun betegségek közé sorolják.

Normális esetben a vörösvértestek átlagos élettartama 110-120 nap. Hemolitikus anémia esetén a vörösvértestek életciklusa többszörösen lerövidül, és 15-20 napig tart.

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége a következő módok egyikén fordulhat elő:

• méhen belüli magzati halál;
• ödémás forma (a hydrops fetalis immunformája);
• ikterikus forma;
• vérszegény forma.

A betegség minden formájára jellemző gyakori tünetek a következők:

• hepatomegalia;
• splenomegalia;
• az eritroblasztok számának növekedése a vérben;
• normokróm vérszegénység.

Diagnosztika

A hemolitikus anémiában szenvedő betegeket hematológus vizsgálja meg. A beteg megkérdezésekor megtudják a hemolitikus krízisek gyakoriságát, súlyosságát, valamint tisztázzák a hasonló betegségek családi anamnézisben való jelenlétét is. A beteg vizsgálata során figyelmet fordítanak a sclera, a látható nyálkahártyák és a bőr színére, és a has tapintásával azonosítják. lehetséges növekedés máj és lép. A hasi szervek ultrahangja megerősítheti a hepatosplenomegalia.

A hemolitikus anémiával járó általános vérvizsgálat változásait hipo- vagy normokróm anémia, retikulocitózis, thrombocytopenia, hemoglobinuria, hemosiderinuria, urobilinuria, proteinuria jellemzi. A székletben fel van jegyezve megnövekedett tartalom szterkobilin.

Szükség esetén a csontvelő punkciós biopsziáját, majd szövettani elemzést végeznek (az eritroid vonal hiperpláziáját észlelik).

A hemolitikus anémia a lakosság körülbelül 1%-át érinti. A vérszegénység általános szerkezetében a hemolitikusak 11%-át teszik ki.

A hemolitikus anémia differenciáldiagnózisát a következő betegségekkel végzik:

• hemoblasztózisok;
• hepatolienális szindróma;
• portális hipertónia;
• májzsugorodás;

Hemolitikus anémiák kezelése

A hemolitikus anémia kezelésének módjait a betegség formája határozza meg. De mindenesetre az elsődleges feladat a hemolizáló faktor megszüntetése.

A hemolitikus krízis kezelési rendje:

• elektrolit és glükóz oldatok intravénás infúziója;
• frissen fagyasztott vérplazma transzfúziója;
• vitaminterápia;
• antibiotikumok és/vagy kortikoszteroidok felírása (a jelzések szerint).

Mikroszferocitózis esetén sebészi kezelés javasolt - a lép eltávolítása (splenektómia). Után műtéti beavatkozás A betegek 100%-a tapasztal stabil remisszió, mivel a vörösvértestek fokozott hemolízise leáll.

Az autoimmun hemolitikus anémia terápiáját glükokortikoid hormonokkal végezzük. Ha nem elég hatékony, szükség lehet immunszuppresszánsok és malária elleni gyógyszerek felírására. Ellenállás drog terápia a splenectomia indikációja.

Hemoglobinuria esetén mosott vörösvértestek transzfúzióját, plazma expander oldatok infúzióját hajtják végre, és vérlemezke-gátló szereket és antikoagulánsokat írnak fel.

A hemolitikus anaemia toxikus formáinak kezelése antidotumok bevezetését igényli (ha rendelkezésre áll), valamint extracorporális méregtelenítési módszereket (kényszer diurézis, peritoneális dialízis, hemodialízis, hemoszorpció).

Lehetséges következmények és szövődmények

A hemolitikus anémia a következő szövődmények kialakulásához vezethet:

• szívrohamok és a lép szakadása;
• DIC szindróma;
• hemolitikus (anémiás) kóma.

Előrejelzés

A hemolitikus anémia időben történő és megfelelő kezelésével a prognózis általában kedvező. Ha komplikációk lépnek fel, jelentősen romlik.

Megelőzés

A hemolitikus anémia kialakulásának megelőzése a következő intézkedéseket foglalja magában:

• orvosi és genetikai tanácsadás párok számára, ha a családban hemolitikus vérszegénységre utaló esetek szerepelnek;
• a várandós anya vércsoportjának és Rh-faktorának meghatározása a terhesség tervezésének szakaszában;
• az immunrendszer erősítése.

Videó a YouTube-ról a cikk témájában: