Újszülöttek hemolitikus betegsége az Rh faktor miatt. Hemolitikus sárgaság újszülötteknél

Hemolitikus betegségújszülöttek és magzatok - izoimmun hemolitikus vérszegénység, amely akkor fordul elő, ha az anya és a magzat vére nem kompatibilis az eritrocita antigénekkel, míg az antigének a magzat vörösvértestei, és az anya szervezetében az ellenük termelődő antitestek. Az újszülöttek hemolitikus betegségét a gyermekek körülbelül 0,6%-ánál diagnosztizálják. Perinatális mortalitás 2,5%.

ICD-10 kód

P55 A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége

Mi okozza az újszülött hemolitikus betegségét?

Az újszülött hemolitikus betegségének hátterében álló immunkonfliktus előfordulása akkor lehetséges, ha az anya antigén-negatív és a magzat antigén-pozitív. Az Rh faktor szerinti HDPiN kialakulásával az anya vörösvértestei Rh negatívak, a magzat vörösvérsejtjei Rh pozitívak, i.e. O-faktort tartalmaznak. A konfliktus megvalósítása (civil és nem kormányzati problémák kialakulása) általában akkor valósul meg ismételt terhességek, mivel előzetes érzékenyítés szükséges.

Az újszülöttek csoportinkompatibilitása miatti hemolitikus betegsége az anyában 0(1), magzatban A(II), ritkábban B(III) vércsoporttal alakul ki. A konfliktus megvalósulása már az első terhesség alatt lehetséges. A GBPiN más ritka típusokkal való összeférhetetlenség miatt is előfordulhat antigén rendszerek: Kell, evangélikus stb.

Hogyan alakul ki az újszülött hemolitikus betegsége?

Az újszülött hemolitikus betegségének kialakulásához szükséges, hogy a magzat antigén-pozitív eritrocitái bejussanak egy antigén-negatív terhes nő véráramba. Ahol nagyon fontos Nem annyira a magzati vörösvértestek transzplacentáris transzferének ténye számít, hanem az, hogy az anya szervezetébe mennyi magzati vér kerül. Az izoimmunizációhoz, különösen az Rh-faktorhoz hozzájáruló tényezők a következők:

• korábbi orvosi és nem orvosi abortuszok;
• korábbi spontán (egy vagy több) vetélés;
• korábbi méhen kívüli terhesség;
• korábbi születések (koraszülöttek és koraszülöttek);
• invazív diagnosztikai módszerek (amniocentézis, cordocentesis, chorionboholy biopszia);
• vetélés veszélye.

A betegség hátterében a vörösvértestek hemolízise (pusztulása) áll, amelyet az anya és a magzat vérének Rh-faktor, csoport és egyéb vérfaktorok tekintetében történő összeférhetetlensége okoz, amely a méhen belüli fejlődés 3-4. szülés után meredeken emelkedik.

Amikor a magzat antigén-pozitív vörösvérsejtjei bejutnak egy antigén-negatív nő véráramába, a szervezetében anti-Rhesus vagy csoportos antitestek képződnek. Ha az antitestek az IgG osztályba tartoznak, akkor transzplacentálisan bejutnak a magzati véráramba, és az antigén-pozitív magzati vörösvértestekhez kötődnek, és ezek hemolízisét okozzák.

Az Rh-antigénrendszer hat fő antigénből áll: C, c, D, d, E és e. Az Rh-pozitív vörösvértestek tartalmazzák a D-faktort, az Rh-negatív vörösvérsejtek nem, bár más Rh-antigének gyakran megtalálható bennük. Az első terhesség során az Rh-negatív terhes nők véráramába bekerült D-antigént tartalmazó magzati eritrociták kezdetben Rh-antitestek szintéziséhez vezetnek, amelyek M osztályú immunglobulinok, amelyek nem hatolnak át a placentán. Ezután G osztályú immunglobulinok keletkeznek, amelyek képesek átjutni a placenta gáton. A magzati vörösvértestek kis száma és az immunszuppresszív mechanizmusok miatt a terhes nők elsődleges immunválasza csökken. Ezért az Rh-inkompatibilitással való konfliktus gyakorlatilag nem fordul elő az első terhesség alatt, és a gyermek egészségesen születik. Ismételt terhesség esetén konfliktus alakulhat ki, és a gyermek az újszülött hemolitikus betegségével születik.

Az A és B antigének találhatók külső felület az eritrocita plazmamembránja. Az izoimmun anti-A és anti-B csoport antitestek az IgG osztályba tartoznak, ellentétben a természetes antitestekkel - a calamusszal, amelyek az IgM osztályba tartoznak. Az izoimmun antitestek kombinálódhatnak a megfelelő A és B antigénekkel, és más szövetekhez, így a placenta szöveteihez is rögzülhetnek. Éppen ezért az újszülött ABO rendszer szerinti hemolitikus betegsége már az első terhesség alatt kialakulhat, de csak az esetek 10%-ában.

Ha lehetséges az ütközés mindkét változata megvalósítani, akkor az AB(0) rendszerben gyakrabban fordul elő ütközés.

De nem csak az Rh-faktor okozza a betegség kialakulását. Ez a vér inkompatibilitása és más tényezők miatt fordulhat elő. Ezenkívül a magzat hemolitikus betegsége akkor fordulhat elő, ha az anya és a magzat vére nem egyezik az ABO rendszer fő vércsoportjaival. Az apától örökölt A és B antigének inkomplett agglutininek képződését okozhatják 0-s vércsoportú anyában, amelyek a közönséges α- és β-agglutininekkel ellentétben átjuthatnak a placenta gáton és a magzati vörösvértestek hemolízisét okozhatják. . Az AB0 rendszer szerinti inkonzisztencián alapuló konfliktus az esetek 10%-ában fordul elő, és általában jóindulatúan megy végbe. Meg kell jegyezni, hogy a magzat és az anya vérének eltérése nem mindig vezet a betegség kialakulásához. Például az Rh-inkompatibilitás a terhességek 5-10% -ában, és az Rh-konfliktus - 0,8% -ban fordul elő.

Patogenezis az újszülött hemolitikus betegségének ödémás formájában

Az ödémás forma, vagy magzati vízhiány akkor fordul elő, ha a hemolízis a méhen belül, körülbelül a terhesség 18-22. hetében kezdődik, intenzív és súlyos magzati vérszegénység kialakulásához vezet. Ennek eredményeként súlyos magzati hipoxia lép fel, amely mélyreható anyagcserezavarokat és az érfal károsodását okozza. Az érfal megnövekedett permeabilitása ahhoz a tényhez vezet, hogy az albumin és a víz a magzati vérből a szöveti interstitiumba kerül. Ugyanakkor az albumin szintézise a baba májában csökken, ami súlyosbítja a hipoproteinémiát.

Ennek eredményeként általános ödéma szindróma alakul ki a méhben, ascites alakul ki, folyadék halmozódik fel a pleurális üregekben, a szívburok üregében stb. Csökkent vízelvezető funkció nyirokrendszer súlyosbítja az ascites kialakulását és a folyadék felhalmozódását a test más üregeiben. A hipoproteinémia, a folyadék felhalmozódása az üregekben és az érfal károsodása szívelégtelenség kialakulásához vezet.

A szervekben kialakuló eritroid metaplázia és a májban súlyos fibrózis következtében hepato- és splenomegalia alakul ki. Az ascites és a hepatosplenomegalia a rekeszizom magas pozícióját okozza, ami tüdőhipopláziához vezet. Hemolízis során keletkezik megnövekedett mennyiség indirekt bilirubin a magzat véréből és szöveteiből a placentán keresztül kiválasztódik az anya szervezetébe, így születéskor nincs sárgaság.

Patogenezis az újszülött hemolitikus betegségének icterikus formájában

A betegség icterikus formája akkor alakul ki, ha a hemolízis röviddel a születés előtt kezdődik. A vörösvértestek pusztulása következtében az indirekt (nem konjugált) bilirubin koncentrációja gyorsan és jelentősen megnő, ami a következő változásokhoz vezet:

• az indirekt bilirubin felhalmozódása a szövetek lipid anyagaiban, ami a bőr és a sclera icterikus elszíneződését okozza - sárgaságot, valamint az agyalap magjaiban felhalmozódó közvetett bilirubin eredményeként, ami annak kialakulásához vezet. neuronális nekrózis, gliózis és bilirubin encephalopathia (kernicterus) kialakulásával járó károsodás;
• a máj glükuronil-transzferáz fokozott terhelése, ami ennek az enzimnek a kimerüléséhez vezet, amelynek szintézise a májsejtekben csak születés után kezdődik, és ennek eredményeként a hiperbilirubinémia fennmarad és fokozódik;
• a konjugált (direkt) bilirubin fokozott kiválasztódása, ami az epeürítés megzavarásához és egy szövődmény - cholestasis - kialakulásához vezethet.

Az ödémás formához hasonlóan hepatosplenomegalia alakul ki.

A hemolitikus betegség anémiás formájának patogenezise

A vérszegény forma akkor alakul ki, amikor kis mennyiségű anyai ellenanyag kerül a magzat véráramba röviddel a születés előtt. Ugyanakkor a hemolízis nem intenzív, és az újszülött mája meglehetősen aktívan eltávolítja a közvetett bilirubint. A vérszegénység dominál, a sárgaság pedig hiányzik vagy csak minimális mértékben jelentkezik. Jellemző a hepatosplenomegalia.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének tünetei

Az újszülött és a magzat hemolitikus betegségének három klinikai formája van: anémiás, icterikus és ödémás. Közülük a legsúlyosabb és prognosztikailag legkedvezőtlenebb az ödémás.

Gyakoriak Klinikai tünetek az újszülött hemolitikus betegségének minden formája: sápadtság bőrés látható nyálkahártyák vérszegénység, hepatosplenomegalia következtében. Ezzel együtt az ödémás, icterikus és anémiás formáknak saját jellemzőik vannak.

Ödéma forma

Az újszülöttek hemolitikus betegségének legsúlyosabb formája. A klinikai képet a fenti tünetek mellett gyakori ödémás szindróma jellemzi: anasarca, ascites, hydropericardium stb. Lehetséges vérzések megjelenése a bőrön, disszeminált intravascularis koagulációs szindróma kialakulása hipoxia következtében, hemodinamikai zavarok kardiopulmonális elégtelenség. Megfigyelhető a szív határainak kitágulása és hangszíneinek némasága. Gyakran születés után légzési rendellenességek alakulnak ki a tüdő hypoplasia hátterében.

A hemolitikus betegség sárgaság formája

Ez az újszülöttek hemolitikus betegségének leggyakoribb formája. Az általános klinikai megnyilvánulások mellett, amelyek magukban foglalják a bőr sápadtságát és a látható nyálkahártyákat, általában a lép és a máj nagyon mérsékelt és mérsékelt megnagyobbodása, valamint a túlnyomórészt meleg sárga árnyalatú sárgaság is megfigyelhető. A gyermek születésekor a magzatvíz, a köldökzsinór membránja és a vernix foltosodhat.

Jellegzetes korai fejlesztés sárgaság: akár születéskor, akár az újszülött életének első 24-36 órájában jelentkezik.

A sárgaság súlyosságától függően az újszülött hemolitikus betegségének icterikus formájának három fokozata van:

• enyhe: a sárgaság a gyermek életének első napjának végén vagy a második nap elején jelentkezik, a bilirubin tartalma köldökzsinórvér nem haladja meg az 51 µmol/l-t, a bilirubin óránkénti emelkedése - 4-5 µmol/l-ig, a máj és a lép mérsékelt megnagyobbodása - kevesebb, mint 2,5 és 1,0 cm;
• közepesen súlyos: a sárgaság közvetlenül a születéskor vagy a születés utáni első órákban jelentkezik, a köldökzsinórvérben a bilirubin mennyisége meghaladja a 68 µmol/l-t, óránkénti bilirubin-növekedés akár 6-10 µmol/l, májnövekedés akár kb. 2,5-3,0 cm, a lép pedig 1,0-1,5 cm-ig;
• súlyos: a placenta ultrahangja, a bilirubin optikai sűrűségének mutatói alapján diagnosztizálják magzatvíz A magzatvízvizsgálat során kapott hemoglobin mennyisége és a kordocentézis során kapott vér hematokrit értéke. Ha a kezelést nem kezdik meg időben, vagy nem megfelelő, az icterikus forma a következő szövődmények kialakulásával járhat.

Kernicterus

Ugyanakkor a károsodásra utaló tüneteket észlelik idegrendszer. Először bilirubinmérgezés formájában (letargia, kóros ásítás, étvágytalanság, regurgitáció, izom hipotónia, a Moro-reflex II. fázisának eltűnése), majd a bilirubin encephalopathia (kényszerű testhelyzet opisthotonussal, „agyi” kiáltás, kidudorodás) a nagy fontanel, a Moro-reflex eltűnése, görcsök, kóros oculomotoros tünetek - „lenyugvó nap” tünet, nystagmus stb.).

Az epe megvastagodása szindróma, amikor a sárgaság zöldes árnyalatot kap, a máj enyhén megnagyobbodik az előző napokhoz képest, megjelenik az acholia hajlam, és a vizelet színe telítettségben nő.

Az újszülött hemolitikus betegségének anémiás formája

A legkevésbé gyakori és a legtöbb könnyű forma betegségek. A bőr sápadtságának hátterében letargia, rossz szopás, tachycardia, hepatosplenomegalia, valamint lehetséges tompa szívhangok és szisztolés zörej figyelhető meg.

A magzat testében bekövetkező változásokkal együtt a placentában is változások következnek be. Ez tömegének növekedésében fejeződik ki. Ha normális esetben a méhlepény súlyának és magzati súlyának aránya 1:6, akkor Rh-konfliktus esetén ez 1:3. A méhlepény megnagyobbodása elsősorban az ödéma miatt következik be.

De a Rhesus-konfliktus patológiája nem korlátozódik erre. A fentieken kívül Rh-konfliktus esetén születés előtti (prenatális) magzati halálozás és ismételt spontán abortuszok figyelhetők meg.

Ráadásul mikor magas aktivitás antitestek, a terhesség korai szakaszában előfordulhatnak spontán vetélések.

Azoknál a nőknél, akiknél Rhesus-konfliktus volt, nagyobb valószínűséggel alakul ki terhességi toxikózis, vérszegénység és károsodott májműködés.

Osztályozás

A konfliktus típusától függően az újszülöttek hemolitikus betegségét megkülönböztetik:

• az anya és a magzat vörösvérsejtjeinek inkompatibilitása esetén az Rh-faktor szerint;
• az ABO rendszer szerinti inkompatibilitás esetén (csoport-inkompatibilitás);
• összeférhetetlenség esetén ritka tényezők vér.

Által klinikai megnyilvánulásai Kiemel:

• ödémás forma (vérszegénység vízkórral);
• icterikus forma (anémia sárgasággal);
• anémiás forma (anémia sárgaság és vízkór nélkül).

A súlyosság szerint az icterikus formát enyhe, közepes és súlyos kategóriába sorolják.

Ezenkívül megkülönböztetünk bonyolultakat (kernicterus, epe megvastagodási szindróma, hemorrhagiás szindróma, a vese, a mellékvese stb. károsodása) és az újszülött hemolitikus betegségének szövődménymentes formái.

Újszülöttek hemolitikus betegségeinek diagnosztizálása

Az újszülöttek hemolitikus betegségének diagnosztizálása a terhes nő immunológiai vizsgálatán, ultrahangon, magzat-placenta és méhlepény véráramlásának Doppler mérésén, elektrofiziológiai vizsgálati módszereken, magzatvíz vizsgálatán (amniocentézis során), kordocentézisen és magzati vérvizsgálaton alapul.

Az immunológiai vizsgálat lehetővé teszi az antitestek jelenlétének, valamint mennyiségük változásának meghatározását (a titer növekedése vagy csökkenése). Az ultrahang lehetővé teszi a méhlepény térfogatának mérését, vastagságának növekedését, polihidramnion kimutatását, a magzati máj és a lép méretének növekedését, a magzati has méretének növekedését a fej méretéhez képest és mellkas és ascites a magzatban. Doppler mérésekkel kimutatható a szisztolés-diasztolés arány és a rezisztencia index növekedése a köldökzsinór artériában, valamint a véráramlás sebességének növekedése a magzat középső agyi artériájában. Az elektrofiziológiai módszerek (kardiotokográfia a magzati állapot indikátorának meghatározásával) lehetővé teszik a monoton ritmus kimutatását a betegség mérsékelt és súlyos formáiban, valamint a „szinuszos” ritmust a HDP ödémás formájában. A magzatvíz vizsgálata (amniocentézis során) lehetővé teszi a bilirubin optikai sűrűségének növekedését a magzatvízben. Végül a kordocentézis és a magzati vérvizsgálat kimutathatja a hematokrit-csökkenést, a hemoglobinszint csökkenését, a bilirubinkoncentráció növekedését, indirekt Coombs-tesztet végezhet, valamint meghatározhatja a magzati vércsoportot és az Rh-faktor jelenlétét.

Mivel a betegség prognózisa a bilirubin tartalomtól függ, további orvosi taktika kidolgozása érdekében az újszülött hemolitikus betegségének gyanújával született gyermeknél először biokémiai vérvizsgálatot kell végezni a bilirubin (összes) koncentrációjának meghatározására. , közvetett, közvetlen), fehérje, albumin, AST, ALT, majd végezzen vizsgálatot a hyperbilirubinémia etiológiájának meghatározására. Ennek érdekében az újszülöttnek általános vérvizsgálatot végeznek, az Rh-típust az esetleges Rh-szenzitizációra, a vércsoportot pedig az esetleges ABO-szenzitizációra, meghatározzák az antitest-titert és elvégzik a direkt Coombs-tesztet.

Megkülönböztető diagnózis

Az újszülöttek hemolitikus betegségeinek differenciáldiagnózisát más anémiákkal együtt végzik. Ezek közé tartozik az alábbi rendellenességek által okozott örökletes vérszegénység:

• az eritrociták morfológiájának zavara (mikroszferocitózis, elliptocitózis, sztomatocitózis);
• eritrocita enzimek hiánya (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, glutation-reduktáz, glutation-peroxidáz, piruvát-kináz);
• a hemoglobinszintézis rendellenességei (a-talaszémia).

E betegségek kizárása érdekében gondosan össze kell gyűjtenie az anamnézist a patológia más hordozóinak jelenlétéről a családban, és el kell végeznie a következő vizsgálatokat:

• az eritrociták morfológiájának meghatározása;
• a vörösvértestek ozmotikus rezisztenciájának és átmérőjének meghatározása;
• az eritrocita enzimaktivitás meghatározása;
• a hemoglobin típusának meghatározása.

Újszülöttek hemolitikus betegségeinek kezelése

Először is, ha Rh-konfliktusról beszélünk, a betegséget a magzat méhen belüli fejlődésének időszakában kell diagnosztizálni, felmérni annak súlyosságát és ennek megfelelően a betegség prognózisát, és a kezelést addig kell végezni, amíg a magzat el nem éri. életképességét. A magzati élet ezen időszakában alkalmazott összes kezelési és profilaktikus módszer non-invazív és invazív.

Nem invazív módszerek

A nem invazív módszerek közé tartozik a plazmaferezis és intravénás immunglobulin beadása a terhes nőnek.

A terhes nők plazmaferézisét méregtelenítés, reokorrekció és immunkorrekció céljából végzik.

A plazmaferézis ellenjavallatai:

• súlyos károsodás a szív- és érrendszerben;
• vérszegénység (hemoglobin kevesebb, mint 100 g/l);
• hipoproteinémia (kevesebb, mint 55 g/l);
• hipokoaguláció;
• immunhiányos állapot;
• allergiás reakciók a fehérje- és kolloid gyógyszerekre, antikoagulánsokra anamnézisben.

Az intravénás beadásra szánt immunglobulin a saját anyai antitestek termelésének gátlására és az Rh-kötött antitestek blokkolására szolgál a placentába történő transzport során. Az immunglobulint intravénás beadásra 0,4 g/kg dózisban alkalmazzák a terhes nő testtömegére vonatkoztatva. Ez az adag 4-5 napra oszlik el. Az adagolási folyamatokat 3 hetente meg kell ismételni a szülésig. Ez a módszer kezelések nem tekinthetők általánosan elfogadottnak, mert amikor súlyos lefolyású betegség esetén a magzat kimenetele enyhén javul.

Invazív módszerek

Az invazív módszerek közé tartozik a kordocentézis és az intrauterin vörösvérsejt-transzfúzió. Ezeket az eljárásokat csak Rh-szenzibilizációval végezzük, jelenleg ez az egyetlen patogenetikai módszer a magzat hemolitikus betegségeinek kezelése.

A kordocentézis indikációi:

• terhelt szülészeti anamnézis (korábbi gyermekek halála az újszülött hemolitikus betegségének súlyos formái miatt);
• magas antitesttiter (1:32 és magasabb);
• Az ultrahang a magzat hemolitikus betegségének jeleit mutatja;
• a magzatvízben a magzatvízben lévő bilirubin optikai sűrűségének magas értékei, amelyeket az amniocentézis során kaptak (a Liliom skála 3. zónája).

A kordocentézis időzítése: a terhesség 24. és 35. hete között.

A vörösvértestek intrauterin transzfúziójának indikációja, ha pozitív Rh-faktort észlelnek a magzatban, a hemoglobin és a hematokrit csökkenése a terhesség adott szakaszában meghatározott norma több mint 15% -ával. Vörösvértestek méhen belüli transzfúziójához csak „mosott” 0(1) Rh-negatív vércsoportú vörösvértesteket használnak. A vörösvértestek intrauterin transzfúzióját az indikációk szerint 1-3 alkalommal végezzük.

Az újszülött hemolitikus betegségének kezelése, ellentétben a magzat hemolitikus betegségének kezelésével, mindenekelőtt a hiperbilirubinémia kezelését, másodsorban a vérszegénység korrekcióját és végül a funkciók helyreállítását célzó szindrómás terápiát foglalja magában. különféle szervekés rendszerek. A betegségben szenvedő újszülötteket nem mellre helyezik, hanem mesterségesen táplálják az élet első 5-7 napjában, mivel az antitestek átjuthatnak a nő anyatején, és felszívódhatnak az újszülöttek beleiben, ami fokozott hemolízishez vezet.

Hiperbilirubinémia kezelése

A hiperbilirubinémia kezelése konzervatív és sebészeti terápiát foglal magában. Kezdeni valamivel konzervatív kezelés, és ha a bilirubinszint kritikus, ezeket operatív vércsere (csere) vértranszfúzióval (BCT) kombinálják.

A konzervatív terápia magában foglalja a fényterápiát (PT) és az intravénás immunglobulin alkalmazását. Infúziós terápia, ajánlás alapján Orosz Szövetség perinatális orvosszakértőket (RASPM) olyan esetekben végeznek, amikor a gyermek megfelelő táplálása lehetetlen. A fenobarbitált jelenleg gyakorlatilag nem alkalmazzák, mivel a hatás megjelenése jelentősen késik a használat kezdetétől, és a használat a központi idegrendszeri depresszió szindrómájának növekedését okozza.

Fototerápia

A fényterápia hatásmechanizmusa azon a tényen alapul, hogy amikor a bőr és a bőr alatti zsírréteg besugárzott területein 2-3 mm mélységben végzik, a fotooxidációs és fotoizomerizációs folyamatok eredményeként víz- Az indirekt bilirubin oldható izomerje képződik - lumirubin, amely ezután belép a véráramba, és kiválasztódik az epével és a vizelettel.

A fényterápia indikációi:

• a bőr sárgasága születéskor;
• a közvetett bilirubin magas koncentrációja.

A fényterápia alapelvei:

• sugárdózis - nem kevesebb, mint 8 μW/(cm2xnm);
• be kell tartani az eszköz használati utasításában meghatározott távolságot a forrástól a betegig;
• a gyermeket inkubátorba kell helyezni;
• a gyermek szemeit és nemi szerveit védeni kell;
• A gyermek helyzetét a PT lámpák alatt 6 óránként meg kell változtatni.

Az indirekt bilirubin koncentráció minimális értékei (µmol/l), amelyeknél a fényterápia javallt

A fototerápiát folyamatosan, 3-5 napig tartó szünetekkel végezzük a gyermek etetésére. A PT-t le kell állítani, ha az indirekt bilirubin szintje 170 µmol/l alá csökken.

A fényterápia során különböző reakciók ill mellékhatások.

A fényterápia szövődményei és mellékhatásai

Megnyilvánulások	Fejlesztési mechanizmus	Események
Cserzett bőr szindróma	A melanin szintézis indukciója	Megfigyelés
Bronz gyermek szindróma	Közvetlen bilirubin fotooxidációs termékek felhalmozódása	Mégse TF
	A bélszekréciós funkció aktiválása	Megfigyelés
Laktáz hiány	A bolyhos hám savós elváltozásai
	A keringő vörösvértestek károsodása fényérzékenység miatt	FT törlése
A bőr égési sérülései	Túlzott lámpakibocsátás	FT törlése
	Fokozott folyadékvesztés	Növelje a gyermek által felvett folyadék mennyiségét
Bőrkiütések	Fényérzékenység során fokozott hisztamin képződés és felszabadulás	Megfigyelés, szükség esetén - FT törlése

Ha a kolesztázis jelei jelennek meg, amit a közvetlen bilirubinfrakció 20-30%-os vagy nagyobb növekedése, az AST és az ALT, az alkalikus foszfatáz és a koleszterinkoncentráció növekedése bizonyít, a fototerápia időtartamát 6-ra kell korlátozni. 12 óra/nap vagy teljesen törölve a „bronzgyerek” szindróma kialakulásának elkerülése érdekében.

Immunglobulin alkalmazása

Az intravénás beadásra szánt immunglobulint az Fc receptorok blokkolására használják, ami megakadályozza a hemolízist. Az immunglobulin adagolás korai megkezdése szükséges (az élet első 2 órájában), ami csak a betegség születés előtti diagnózisával lehetséges. Az immunglobulin későbbi beadása lehetséges, de kevésbé hatékony.

Az intravénás beadáshoz standard immunglobulinokat használnak: sandoglobin, ISIVEN (Olaszország), poliglobin Np (Németország) stb.

Az immunglobulinok beadásának lehetséges módjai:

• 1 g/kg 4 óránként;
• 500 mg/kg 2 óránként;
• 800 mg/ttkg naponta 3 napig.

A dózistól és gyakoriságtól függetlenül bizonyított eredmények születtek (95%) pozitív hatás, ami a PCP gyakoriságának és a fényterápia időtartamának jelentős csökkenésében nyilvánult meg.

Infúziós terápia

Az infúziós terápiát olyan esetekben végezzük, amikor a fényterápia során nem lehet megfelelően táplálni a gyermeket. A gyermeknek beadott napi folyadékmennyiséget a fiziológiai szükséglethez képest 10-20%-kal (extrém kis testtömegű gyermekeknél 40%-kal) növelni kell.

Az infúziós terápia során ellenőriznie kell a gyermek testsúlyát, értékelnie kell a diurézist, az elektrolitszintet, a vércukorszintet és a hematokritot.

Az infúziós terápia elsősorban 10%-os glükózoldat transzfúzióját foglalja magában4. Az infúziós terápiát intravénásan vagy intragasztrikusan végezzük gyomorszonda. Az intragasztrikus folyadék beadása az élet 3-4. napjától kezdhető, a cholestasis kialakulásának megelőzésére 25%-os magnézium-szulfát oldat 5 ml/kg, no-spa - 0,5 ml/kg, 4%-os kálium oldat adható a csepegtető kloridhoz - 5 ml/kg. Az intragasztrikus folyadék beadásakor nincs szükség a táplálás mennyiségének csökkentésére.

Sebészeti terápia - helyettesítő vérátömlesztés

Vannak korai (az élet első 2 napjában) és késői (az élet harmadik napjától kezdődően) PCD.

A késői PCD indikációja az indirekt bilirubin koncentrációja 308-340 µmol/l (teljes idejű újszülött esetében).

Újszülöttek késői vérátömlesztésének javallatai a születéskori testtömegtől függően

1 * A bilirubin minimális értékei - jelzés a megfelelő kezelés megkezdésére olyan esetekben, amikor a gyermek testét érinti kóros tényezők, növeli a bilirubin encephalopathia kockázatát (vérszegénység; Apgar-pontszám 5 percen belül kevesebb, mint 4 pont; Pa02 kevesebb, mint 40 Hgmm, 1 óránál tovább tart; pH artériás vér 7,15-nél kevesebb, 1 óránál tovább tart; rektális hőmérséklet 35 °C-nál kisebb; albumin koncentrációja kisebb, mint 25 g/l; a neurológiai állapot romlása hiperbilirubinémia miatt; általánosított fertőzés vagy agyhártyagyulladás).

A bilirubinmérgezés első tüneteinek megjelenésekor azonnali POC javallt, függetlenül a bilirubin koncentrációjától.

A helyettesítő vérátömlesztéshez szükséges gyógyszerek kiválasztása

Izolált Rh-konfliktus esetén a gyermek vérével azonos csoportba tartozó Rh-negatív vörösvértesteket és plazmát használnak, de lehetőség van AB(IV) vércsoportú plazma használatára is. Izolált csoportkonfliktus esetén a gyermek vörösvérsejtjeinek Rh faktorával megegyező 0(1) csoport vörösvérsejttömeget és AB(IV) plazmát vagy a gyermek vércsoportjával egy csoportot használnak. Ha Rh-inkompatibilitás és ABO-inkompatibilitás is kialakulhat, valamint méhen belüli vérátömlesztés után a 0(1) vércsoportú Rh-negatív vörösvértestek és a plazma AB(IV) vagy a gyermek vérével azonos csoportba tartozó vörösvértestek csoportot használják a PCD-hez.

Újszülött hemolitikus betegsége esetén a ritka vérfaktorokkal kapcsolatos konfliktus esetén olyan donorvért használnak, amely nem rendelkezik „konfliktus” faktorral.

A cserevértranszfúzióhoz szükséges gyógyszerek térfogatának kiszámítása

A teljes mennyiség 1,5-2 bcc, i.e. teljes korú babánál kb 150 ml/kg, koraszülöttnél kb 180 ml/kg.

A vörösvértestek és a plazma aránya a műtét előtti kezdeti hemoglobinkoncentrációtól függ. A teljes térfogat a vérszegénység korrigálásához szükséges vörösvértestek mennyiségéből, valamint a PCC térfogatának eléréséhez szükséges vörösvértestek és plazma térfogatából áll. A vérszegénység korrigálásához szükséges vörösvértestek mennyiségét a következő képlet segítségével számítják ki:

vörösvértesttömeg térfogata (ml) = (160 - gyermek hemoglobin g/l-ben) x 0,4 x gyermek súlya kg-ban.

A vérszegénység korrigálásához szükséges vörösvértestek mennyiségét le kell vonni a teljes térfogatból; a fennmaradó térfogatot vörösvértestekkel és plazmával töltik fel 2:1 arányban. A fentiek hozzávetőlegesen megfelelnek a vörösvérsejttömeg következő arányának a gyermek hemoglobinkoncentrációjától függően.

Csere transzfúziós technika

A PCA az egyik nagy éren keresztül történik (köldökvéna, szubklavia véna). A POC előtt vért vesznek, hogy meghatározzák a bilirubin koncentrációját, valamint a donor és a recipiens vérének kompatibilitását. A ZPK-t „ingamódszerrel” hajtják végre, azaz. felváltva távolítanak el és vezetnek be egy adag vért a gyermek súlyának kilogrammonként legfeljebb 5-7 ml-rel. A PCD megkezdése előtt lehetséges a plazma 5 ml/kg-os adagolása. A ZPK a vér eltávolításával kezdődik. A PCD megkezdése előtt és annak során a katétert nátrium-heparin oldattal mossuk.

Amikor a hemoglobin kezdeti koncentrációja 80 g/l alatt van, a PCP a vérszegénység korrekciójával kezdődik, azaz. csak vörösvérsejtek bevezetésével a hemoglobintartalom szabályozása alatt. A 160 g/l hemoglobinkoncentráció elérése után vörösvértesteket és plazmát adnak be. Ehhez hígíthatja a vörösvértesteket plazmával, vagy felváltva fecskendezhet be két fecskendő vörösvértestet és egy fecskendő plazmát.

A PCA végén ismét vért vesznek a bilirubin koncentrációjának meghatározására. A PCO után a konzervatív terápia folytatódik.

A PCO azonnali és késleltetett mellékhatások kialakulásával járhat.

A cseretranszfúzió szövődményei

Megnyilvánulások		Események
Őszinte		Szívfigyelés
	Hangerő túlterhelés
	Szív elégtelenség
Ér	Thromboembosis, légembólia	A vérátömlesztési technikák betartása
		A katéter öblítése nátrium-heparin oldattal
Alvadás	A heparin-nátrium túladagolása	A heparin-nátrium adagjának ellenőrzése
	Thrombocytopenia	A vérlemezkeszám szabályozása
Elektrolit	Hiperkalémia	Profilaktikus célból minden 100 ml transzfúzióhoz (összesen eritrocita tömeg és plazma) adjunk 1-2 ml 10%-os kalcium-glükonát oldatot.
	Hipokalcémia
	Hypernatraemia	Ellenőrzés
		szennyvíztisztító vezérlés
Fertőző	Vírusos	Donor ellenőrzés
	Bakteriális	A PCP utáni szövődmények megelőzése érdekében, és amíg a katéter nagy edényben van, antibakteriális terápiát írnak elő
	A donor sejtek mechanikai megsemmisítése	Ellenőrzés
	Nekrotizáló enterocolitis	Felügyelet, felderítés klinikai tünetek, megfelelő terápia
	Hypothermia	Testhőmérséklet szabályozás, melegítés
	Hipoglikémia	Megelőzés céljából minden 100 ml transzfúzióhoz (összesen eritrocita tömeg és plazma) adjon 2 ml 10%-os glükóz oldatot4
Graft versus host betegség		Besugárzásnak kitett vérkészítmények transzfúziója
		Ne használjon nagy mennyiséget a ZPK-hoz

A késői vérszegénység a PCO után 2-3 héttel alakul ki. Általában hiporegeneratív és hipoeritropoetikus jellegű. Ennek kijavítására rekombináns eritropoetint alkalmaznak (alfa-epoetin 200 NE/kg szubkután, háromnaponta egyszer, 4-6 héten keresztül).

Ha a rekombináns eritropoetinnel végzett kezelés során vashiányt észlelnek, a terápia részét képezi a vas-kiegészítők 2 mg/ttkg orális dózisban a felhasznált vas esetében.

Megelőzés

A megelőzést az Rh-s betegek számára fejlesztették ki. negatív vér. A csoportos összeférhetetlenségnek nincs megelőzése.

Az Rh-szenzitizáció kialakulásának megelőzése érdekében minden Rh-negatív vérű nőnek egy adag anti-Rhesus immunglobulint kell adni.

Az Rh-konfliktus és az egyéb vértényezőkre gyakorolt ​​​​konfliktusok negatív következményeinek megelőzése érdekében meg kell határozni a várandós anya vércsoportját, és ha kiderül, hogy Rh-negatív vér van jelen, akkor meg kell vizsgálni, hogy ez nőt Rh-pozitív vérrel transzfundáltak (és általában, hogy történt-e vérátömlesztés); megtudja, milyen terhességről van szó (volt-e mesterséges vagy spontán abortusz, méhen belüli magzati elhalálozás, koraszülés vagy egy újszülött röviddel a születés utáni sárgaság miatti halála). A születendő gyermek apjának Rh-státuszára vonatkozó információ szintén fontos.

Megelőzés céljából a korábban felsoroltak mellett anti-Rhesus immunglobulint is alkalmaznak. Ezt vagy egy Rh-pozitív gyermek születése után, vagy az első mesterséges abortusz után végezzük. A szülés utáni nőnek intramuszkulárisan adják be egyszer, legkésőbb a születés után 72 órával. Az Rh-konfliktusnak ez a specifikus megelőzése csak nem érzékeny nőknél lehetséges (szenzitizáció - fokozott érzékenység), vagyis olyanoknál, akik nem kaptak Rh-pozitív vérátömlesztést, nem vettek át abortuszt vagy vetélést, és általában , ez az első terhesség.

A specifikus megelőzés mellett nem specifikus prevenciót is végeznek. Különféle gyógyszereket foglal magában, amelyek csökkentik a szervezet érzékenységét és növelik az immunbiológiai védőerők. Néha ugyanebből a célból a terhes nő férje bőrátültetését használja.

Az újszülöttkori időszakban a kezelés sürgőssége (kernicterus veszélye, súlyos következmények vagy halálozás) szempontjából a legfontosabb az újszülöttek hemolitikus betegsége, amelyet az Rh faktor, altípusai, ABO vércsoportok és ritkább faktorok biológiai összeférhetetlensége okoz. Az emberek 85%-ának vörösvérsejtjei tartalmaznak egy speciális antigént, az Rh-faktort (pozitív Rh-faktorral rendelkező emberek). Az emberek fennmaradó 15%-ának nincs Rh-faktora a vörösvértestekben. Ha az apának van pozitív Rh faktor(+Rh), és az anya nem rendelkezik Rh faktorral (-Rh) és a magzat az apától öröklődött (+Rh), majd a magzat Rh faktora kerül be az anya vérébe, akinek nincs meg ez faktor, antitestek képződését okozza benne. Ezek az antitestek a placentán keresztül az anya véréből a magzat vérébe hatolva a vörösvértestek agglutinációját, hemolízist okoznak. Ugyanez az újszülöttek hemolitikus betegségének patogenezise az anya és a gyermek vérének inkompatibilitásával az ABO rendszer és más tényezők szerint. Az újszülöttek hemolitikus betegségének három formája van:

• sárgaság elleni;

  vérszegény.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének ödéma formája (a legsúlyosabb). A gyermekek többnyire mozdulatlanul, koraszülötten születnek, vagy a születést követő első órákban meghalnak.

Tünetek

A bőr színe viaszos, sárga vagy cianotikus, általános duzzanat, gyakran effúzióval a hasban, a pleurális üregekben és a szívburokban, hepatosplenomegalia, súlyos vérszegénység, magas retikulocitózis (150% vagy több; leukocitózis, mieloblasztokra és mielocitákra való balra tolódással). ). A megkülönböztetésnél szem előtt kell tartani a kedvezőtlen szülészeti anamnézist és az Rh-negatív vér jelenlétét az anyában. Azoknál a gyermekeknél, akiknek édesanyja cukorbeteg, veleszületett ödéma esetén az anamnesztikus információ eltérő (az anyában cukorbetegség, Rh-konfliktus hiánya), és a magzat általában nehéz. A magzati ascites esetén izolált hasi vízképződés van. A szív dekompenzációja következtében fellépő veleszületett újszülöttkori ödéma esetén az újszülött szívében fizikai változások lépnek fel.

A prognózis kedvezőtlen, de tekintettel arra a tényre, hogy egyes szerzők szerint még a hemolitikus betegség ödémás formájában is meg lehetett menteni a gyermekeket, a születés után azonnal meg kell tenni az összes intézkedést, mint a súlyos icterus esetén. forma.

Az újszülött hemolitikus betegségének icterikus formája a leggyakoribb formája. Az anyának kedvezőtlen szülészeti kórtörténete van - spontán vetélések, vetélések, újszülöttek hemolitikus betegség miatti halála az első órákban és napokban vagy anyai transzfúzió összeférhetetlen vér a múltban (az újszülött hemolitikus betegségének oka elsőszülő nőknél).

Tünetek:

sárga szín a vernix kenés, a magzatvíz és a magzatvíz;

sárgaság az első nap első óráitól, néha születéskor, gyorsan felerősödve sárga-zöld, sárgásbarna színre;

súlyos általános állapot, letargia, rossz étvágy, szorongás, fojtott szívhangok;

hajlamos a bőr bevérzése és vérzése;

a máj és a lép megnagyobbodott;

a széklet színe normál vagy sötétsárga, néha az 5. és 17. nap között a széklet csak az „epe megvastagodási szindróma” - epe vérrögök (mechanikai elzáródás tünetei) következtében színeződik el;

korai hiperbilirubinémia a közvetett bilirubin túlnyomóan éles növekedésével;

gyakran vérszegénység, fokozott retikulocitózis, hipoproteinémia;

bilirubinuria van; urobilinuria hiányzik, később jelentkezhet károsodott májfunkcióval és kernicterusszal;

az Rh-inkompatibilitás megerősítése az anya és a gyermek vére között:

• rezisztencia antitestek kialakulása az anya vérében (közvetett Coombs-reakció);

  újszülött vérében (köldökzsinór), az eritrociták hiányos antitestek általi szenzibilizációjának kimutatása (a gyermek eritrocitáira rögzített anyai resusantitestek jelenléte) - pozitív közvetlen Coombs-reakció.

Ezért az Rh-konfliktus gyanújával rendelkező gyermek születésekor a diagnózis felállításához a következő intézkedések szükségesek: 10 ml vért kell venni a köldökzsinórból és 10 ml vért az anya vénájából sürgős laboratóriumi kutatás céljából:

az anya és a gyermek vérének csoportjának és Rh-hovatartozásának meghatározása;

a gyermek általános klinikai vérvizsgálata - a hemoglobin százalékos aránya, a vörösvértestek száma és nukleáris formái, bilirubin;

hiányos Rh antitestek meghatározása az anya vérszérumában (közvetett Coombs-reakció) és főként a gyermek vérszérumában direkt Coombs-reakcióval (a gyermek vörösvérsejtjein rögzült anyai Rh-antitestek jelenléte).

A pozitív közvetlen Coombs-teszt a gyermek Rh-pozitív vérével és jellegzetes klinikai képével abszolút indikáció sürgős kezelés helyettesítő vérátömlesztés.

De függetlenül a szerológiai reakciók eredményétől, vagy ha azokat nem lehet sürgősen elvégezni, a diagnózis és a kezelés késedelem nélkül a betegség klinikai képén kell alapuljon.

Az ABO-inkompatibilitás miatti hemolitikus betegség igazolása a magas titerű inkomplett komplement-fixáló izoimmunantitestek kimutatása. A vércsoportok leggyakoribb kombinációja ABO-inkompatibilitás esetén: O az anyában és A vagy ritkábban B a gyermekben.

Az újszülöttek ABO-inkompatibilitás miatti hemolitikus betegsége esetén a tünetek ugyanazok, mint az Rh-inkompatibilitásnál, de általában többet enyhe forma. A kernicterus kialakulásának tünetei a hemolitikus betegség késleltetett diagnosztizálásával figyelhetők meg:

a testhőmérséklet jelentős ingadozása;

szomjúság, progresszív alultápláltság;

nyugtalanság, rángatózás, ásítás, letargia;

magas bilirubinémia;

légzési problémák tüdőödémával és tüdőgyulladással.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének icterikus formájának differenciáldiagnózisa néha nagyon nehéz. Meg kell különböztetni a koraszülöttek „fiziológiás” sárgaságát, születési rendellenességek fejlesztés epeút, Minkowski-Choffard típusú hemolitikus betegség, sárgaság szepszissel, fertőző hepatitis, toxoplazmózis, szifilisz.

Meg kell említeni számos olyan gyógyszert, amelyek növelhetik a bilirubinémiát, és ha nem kezelik, kernicterust okozhatnak. Ez a K-vitamin esetében bebizonyosodott, amikor koraszülötteknek 10 mg-os adagban, koraszülött csecsemőknek 30 mg-os adagban írják fel, valamint amikor az anyák megnövelt adagban kapnak K-vitamint a megelőző utolsó napokban. szülés. Ugyanez mondható el különösen a szulfonamidokról hosszú fellépés, anyáknak röviddel szülés előtt vagy újszülötteknek írják fel. Előfordulhat, hogy a szulfonamidok bejutnak a magzati véráramba, ahol hosszú ideig változatlanok maradhatnak, és fehérjével kiszorítják vegyületeiből a bilirubint, ami után a szabad bilirubin könnyen diffundál, és szabadon bejutva a gerinccsatornába kernicterushoz vezethet. Súlyos, következményeiben veszélyes, toxikus hemolitikus szindrómát (beleértve a kernicterust is) a naftalin is előidézheti, ha hosszú ideig molygombócban tartott pelenkát és takarót használunk. A hemolitikus szindrómát a rezorcinos lotionok és cefre használata is okozhatja.

nál nél súlyos formákújszülöttek hemolitikus betegsége, a fő kezelési módszer korai, az első 12 órában pótló vérátömlesztés (a 2. napon történő helyettesítő transzfúzió rosszabb eredményt ad) frissen citrát, egycsoportos (vagy nulla csoportos), Rh-negatív vér (ABO-inkompatibilitás esetén a transzfúzió csak a 0. csoportban kötelező, Rh-faktor tekintetében kompatibilis a gyermek vérével);

a beadott vér mennyisége 130-150 ml/1 kg a gyermek súlyának, legalább 300-00 ml (a gyermek vérének 75%-ának pótlása). Súlyosabb esetekben 600 ml-től (a vér 85%-ának pótlása) 900 ml-ig (a vér 95%-ának pótlása) adható be. Ugyanakkor 50-80 ml-rel kevesebb keletkezik;

az infúziót lassan, ½-2 óra alatt végezzük, felváltva szívás és infúzió 30-40 ml-es frakcionált adagokban (utasítás szerint), az aszepszis szabályainak betartása mellett, védve a gyermeket a lehűléstől és folyamatosan oxigént adva.

A hipokalcémia megelőzése érdekében adjunk be 1 ml 10%-os kalcium-glükonát oldatot 10 ml 20 glükóz oldatban, miután minden 100 ml vért eltávolítottak az újszülöttből. A helyettesítő vérátömlesztés 200 000-300 000 egység penicillin beadásával fejeződik be.

A sürgős helyettesítő vérátömlesztés abszolút indikációi:

rossz szülészeti anamnézis;

a köldökzsinór sárga elszíneződése, magzatvíz, korai sárgaság;

vérszegénység, hemoglobin születéstől 100 g/l alatt (80% in vénás vérés 95% a kapillárisban), eritroblasztok, jelentős retikulocitózis 1150% vagy több);

köldökzsinórvér bilirubin 3 mg% vagy magasabb, szérum bilirubin több mint 15 mg% (különösen 1 mg% / óra vagy magasabb növekedés);

pozitív közvetlen Coombs-teszt.

Frissen citrált vér hiányában kivételként 3-4 napnál nem régebbi Rh-negatív egycsoportos vérkonzerv (0. csoport ABO-inkompatibilitása esetén) használata szükséges. Negatív oldalak A tartósított vér beadása a kálium egyidejű nemkívánatos növekedéséből, a vörösvértestek biokémiai oxigénes tulajdonságainak megváltozásából és életképességük csökkenéséből áll. BAN BEN Utóbbi időben a nitrátos vér helyett az eritro-dúsított és Rh-negatív O típusú vér bevezetését javasolták.A vércsere-transzfúzió kombinálható intravénás beadás gemodeza (6% polivinil-pirrolidon) 5-15 ml 1 kg súlyonként 1-2 alkalommal 3-4 napig, ismételje meg az utasításokat. Pótló vérátömlesztésnél az első órákban és legkésőbb 2 napon belül köldökzsinór módszert alkalmaznak, később beiktatva saphena vénák, főleg a fej, a radiális artériából egyidejűleg vérzik. Általában a transzfúziót követően a gyermek közérzete és étvágya javul, a következő napokban csökken a sárgaság és a máj és a lép mérete. A hatékonyság hematológiai mutatói a bilirubinémia csökkenése, a vörösvértestek és a hemoglobin számának növekedése, valamint az eritroblasztok eltűnése. A javulás hiánya és a bilirubinémia fokozatos növekedése ismételt helyettesítő vértranszfúzió indikációja.

Folyékony peros bőséges adagolása, súlyos formákban 5%-os glükózoldat, sóoldat intravénásan, napi 150 ml/1 kg tömeggel, valamint frakcionált dózisú vér, száraz plazma (30-40 ml) transzfúziója. gamma-globulin ismételt beadása. Prednizon vagy prednizolon felírása 0,5 1 mg/1 kg naponta 5-10 napig. A kortikoszteroidok késleltetik az izo képződését immun antitestek, hemolizinek, szabályozzák a bilirubin anyagcserét, normalizálják a glükuronid enzimrendszert. Felhasználásuk is helyettesítő terápia szülés utáni mellékvese károsodással. C- és B-vitamin korfüggő adagokban, B1 g 30-50 minden második nap, 8-10 injekció, B6-vitamin 1 ml 1%-os oldat 8-10 napig. Campolon vagy antianemin 1 ml minden második nap, metionin 0,2 g naponta kétszer 10 napon keresztül, mivel a B6-vitaminnal együtt javítja a májműködést a legfontosabb aminosavak szabályozásával.

Etetés az első 5-7-10 napban más nők lefejt tejével (az anyatej Rh-antitest-tartalmától függően), vagy az 5. naptól lefejt tejjel anyatej, 5 percig 70°-ra melegítjük vagy felforraljuk. Enyhébb esetekben 15 mg alatti bilirubinémia esetén helyettesítő vérátömlesztés helyett hemoterápia Rh-negatív egycsoportos vagy 0 csoportos frakcionált vérátömlesztéssel, 2-3 naponta 50-70 ml. A vérátömlesztés mellett terápiás intézkedések, súlyos formákra javallt (a klinikai megnyilvánulásoknak megfelelően).

Kernicterus esetén a pótló vérátömlesztést 2-3 alkalommal meg kell ismételni, lassan, félórás vagy hosszabb szünetekkel. Ezek az eljárások elősegítik a bilirubin diffúzióját (kimosását) a szövetekből a véráramba. Az egyéb kezelési intézkedéseket fentebb soroljuk fel.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének anémiás formája a legenyhébb, és sárgaság nélkül fordul elő.

Tünetek

A születés utáni 7-10. napon jól látható a bőr sápadtsága, súlyosabb esetekben már az élet első napjaiban. Csökken a hemoglobin és a vörösvértestek mennyisége a vérben, mikrocitózis, anizocitózis, retikulocitózis és néha eritroblasztózis figyelhető meg. A lép és a máj megnagyobbodott.

A megfelelő célzott kezelés érdekében fontos megkülönböztetni az újszülöttek más etiológiájú hiporegeneratív vérszegénységétől, amelyet főként negatív Coombs-reakció alapján diagnosztizálnak. Másokat kell végrehajtani szerológiai reakciók az ABO inkompatibilitás miatt, és vegye figyelembe az anamnesztikus információkat.

Kezelés: vérszegénység elleni szerek, ismételt, frakcionált vérátömlesztés, dúsítás (C-, B-vitamin komplex, köztük B12, P).

Megelőző intézkedések terhesség alatt:

minden várandós anya Rh faktor vizsgálata a terhesség harmadik hónapjától kezdődően, ismét a kedvezőtlen szülészeti kórtörténettel rendelkező nők esetében (vetélés, halvaszületés, újszülött hemolitikus betegsége), speciális megfigyelés alá helyezése;

3-4 héttel a szülés előtt az Rh-negatív vérű nőket kórházba kell helyezni;

időszakos magatartás megelőző intézkedések: három kúra 12-14 napig a terhesség kezdetén, közepén és a 33-34. héten.

A kezelés menete: 10%-os glükóz oldat intravénás infúziója, 20 ml per C-vitamin, E-vitamin oldat napi 1 teáskanál, B1-vitamin 10 mg, rutin 0,02 g és Vicasol 0,015 g naponta 3-szor, oxigén inhaláció napi 2-3 párna, általános ultraibolya besugárzás, enyhén sült máj fogyasztása, metionin, campolon szedése. A szülészeti kórházban a magzat szívverésének gondos monitorozása szükséges a terhesség utolsó napjaiban a szükséges terápiás intézkedések időben történő elfogadásához. Végső megoldásként szülészeti sebészeti beavatkozások javasoltak.

vohisztaminok;

gennyes gócok rehabilitációja.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN) olyan betegség, amely a magzati vér és az anyai vér inkompatibilitásával jár. Ennek az állapotnak az okait, a patológia diagnosztizálását és kezelését ebben a cikkben tárgyaljuk.

Okoz

Az anyai vér és a magzati vér közötti inkompatibilitás összefüggésbe hozható az Rh-faktorral és a csoport-inkompatibilitással. Ismeretes, hogy 4 db van különböző csoportok vér: 0 (I), A (II), B (III) és AB (IV). Az európaiak 85%-ának vérében van Rh-faktor, és az európai lakosság 15%-ának Rh-negatív.

A HDN az esetek 3-6%-ában Rh-inkompatibilitással alakul ki, amikor egy Rh-negatív anyában Rh-pozitív magzat alakul ki: Rh-konfliktus lép fel. A csoportantigénekkel való összeférhetetlenség (ABO-konfliktus) akkor alakul ki, ha a magzatban A (II) gr. vér (2/3 eset) vagy B (III) (kb. 1/3 eset) és 0 (I) gr. az anyánál. Csoport-inkompatibilitás esetén a HDN könnyebb, mint az Rh-konfliktus esetén.

Mindezekben az esetekben a magzat vörösvérsejtjei eltérő antigén tulajdonságokkal rendelkeznek. Ha az ilyen vörösvérsejtek átjutnak a placenta gáton, és bejutnak az anya vérébe, az anya teste elkezd antitesteket termelni ezekre a vörösvértestekre.

Amikor ezek a specifikus antitestek bejutnak a magzat testébe, megindulhat a vörösvértestek pusztulási folyamata (hemolízis), amely nemcsak anémia, hanem a magzatra veszélyes sárgaság kialakulásához is vezet.

Anyai érzékenyítés (szerzés túlérzékenység specifikus antigénre) nem csak a terhesség alatt fordul elő: a magzati vörösvértestek sokkal nagyobb mértékben kerülnek az anyai szervezetbe a szülés során. Ezért a kockázat HDN fejlesztése az első gyermeknél kevesebb (az anya szervezetében még nem fejlődtek ki antitestek), mint a következő gyermekeknél.

Figyelembe kell venni, hogy szenzibilizáció a terhesség megszakítása során is előfordulhat (vetélés vagy indukált orvosi abortusz), mivel az Rh faktor már a terhesség 5. hetétől kialakul a magzatban. Szenzibilizáció léphet fel, ha egy nőt Rh-kompatibilis vérrel transzfundálnak (még akkor is, ha a transzfúziót korai gyermekkorban végezték).

Nem mindig az a helyzet, hogy ha a házastársak Rh-vér-inkompatibilitásban szenvednek, HDN alakul ki a gyermekben. Egy csecsemő örökölheti az Rh-faktort egyik szülőjétől, de lehet, hogy nem.

Ezért az Rh-inkompatibilitás miatti HDN az újszülöttek 0,5%-ában alakul ki, míg a házastársaknál 20-szor gyakoribb az Rh-inkompatibilitás. Ráadásul alacsony születési arány mellett nem minden anyában alakul ki olyan súlyos érzékenység, hogy a magzatban súlyos TTH alakuljon ki. A méhlepény permeabilitásának mértéke is fontos a betegség kialakulásához.

Amikor TTH fordul elő az ABO rendszerben, a korábbi terhességek száma nem számít, mivel számos tényező hozzájárulhat a szenzibilizációhoz.

A HDN kialakulásának mechanizmusa

A vörösvértestek pusztulása nemcsak a magzat vagy a csecsemő vérszegénységéhez vezet, hanem a vér bilirubinszintjének jelentős növekedéséhez is. Normális esetben a közvetett bilirubin az albuminhoz (egyfajta vérfehérje) kötődik, és direkt bilirubinná alakul. De túl sokat nagyszámú az elpusztult vörösvértestekből felszabaduló közvetett bilirubinnak nincs ideje a véralbuminhoz kötődni, és tovább kering, és felhalmozódik a vérben.

A közvetett bilirubin mérgező az idegrendszerre. Ha a szint eléri a 340 μmol/L-t teljes korú csecsemőkben, és meghaladja a 200 μmol/L-t koraszülötteknél, akkor képes áthatolni a vér-agy gáton, és hatással van az agyra (elsősorban a kéregre és a kéreg alatti magokra). Ennek eredményeként bilirubin encephalopathia vagy kernicterus alakul ki.

A közvetett bilirubin nemcsak az idegrendszerre veszélyes: szöveti méreg, amely számos szervben degeneratív elváltozásokat okoz, beleértve a sejthalált is. A máj károsodásakor a vérben a direkt bilirubin szintje is megemelkedik, az epe megvastagodik, pangása a vérben. epe vezetékekés reaktív hepatitis.

A vörösvértestek pusztulása következtében a gyermekben vérszegénység alakul ki, amelyre válaszul atípusos hematopoiesis gócok jelennek meg. Ban ben belső szervek a vörösvértestek bomlástermékei rakódnak le. Mikroelem (réz, vas stb.) hiány alakul ki.

Tünetek

A sárgaság a HDN egyik tünete.

A HDN következő klinikai formái vannak:

• Ödéma (a legsúlyosabb forma, az esetek 2%-ában alakul ki), méhen belül jelentkezik, és vetéléshez és halvaszületéshez vezethet. Progresszió esetén hipoxiához, súlyos károsodáshoz, a vér fehérjeszintjének csökkenéséhez és szöveti ödémához vezet. Ezt a formát néha „general hydrops fetalis”-nak nevezik.

A magzat a méhben hal meg, vagy a baba nagyon súlyos állapotban, kifejezett duzzanattal.

A bőr sápadt, sárga árnyalattal. A gyermek letargikus, az izomtónus élesen csökkent, a lép jelentősen csökken, a tüdőtünetek kifejezettek. A hemoglobinszint 100 g/l alatt van. Ezzel a formával az újszülöttek a születés után 1-2 napon belül meghalnak.

• Sárgaság forma leggyakrabban, az esetek 88%-ában alakul ki. Ez közepesen nehéz klinikai forma betegségek. Főbb megnyilvánulásai: gyorsan és korán (az első életnapon, ritkán a másodikon) kialakuló bőrsárgaság, vérszegénység, máj- és lép megnagyobbodás. Jellemző a sárgaság narancssárga árnyalata. Szó szerint óráról órára nő. Minél korábban jelenik meg a sárgaság, annál súlyosabb a betegség.

A bilirubinszint növekedésével a gyermek álmossága és letargiája nő, és csökkenést észlel. izomtónus, monoton sikoly jelenik meg. Amikor az indirekt bilirubin koncentrációja kritikus szintre emelkedik (általában a 3-4. napon), a kernicterus jelei jelennek meg: zsémbes görcsök, a nagy fontanel kidudorodása, a tarkó izomzatának feszültsége, monoton sírás, a tünet. „lenyugvó nap” jelenik meg (az írisz egy kis része látható az alsó szemhéj felett).

A bilirubinszint kritikus mutatója:

A TTH-s teljes korú csecsemők 10%-ánál a szint meghaladja a 340 µmol/l-t;

A csecsemők 30%-ánál – 430 µmol/l felett;

Az újszülöttek 70%-ánál – 520 µmol/l felett.

Ritka esetekben még ezt is magas szint A 650 µmol/l-ig terjedő indirekt bilirubin nem vezet kernicterus kialakulásához.

Ha nem kezelik, a gyermek életének 3-6. napján meghalhat. Kernicterus esetén a túlélő gyermekek intelligencia-csökkenést, sőt idiotizmust és testi fejlődési zavarokat tapasztalhatnak.

7-8 életnapra a terápia hátterében epepangás alakul ki: a gyermek bőre zöldes árnyalatot kap, sötét szín vizelet és elszíneződött széklet, a közvetlen bilirubin emelkedése a vérben. A vérvizsgálat vérszegénységet mutat ki, amely akár 2-3 hónapig is fennállhat. A bőr sárgasága is hosszú ideig fennáll. Az idegrendszer károsodásának hiányában a gyógyulás, bár hosszú, de még mindig teljes.

• Anémiás forma a HDN esetek 10%-ában fordul elő. Jóindulatú lefolyása van. A betegség megnyilvánulásai közvetlenül a születés után vagy az élet első hetében jelentkeznek. Egyes esetekben a bőr jellegzetes sápadtsága nem észlelhető azonnal - 2-3 héten belül, már súlyos vérszegénységben.

A gyermek általános állapota keveset szenved. A vizsgálat során a máj és a lép méretének növekedését mutatják ki. A közvetett bilirubin koncentrációja néha kissé megemelkedik. A prognózis általában kedvező.

Az ABO-vércsoport konfliktusa következtében fellépő HDN legtöbbször enyhe formában jelentkezik, de idő előtti diagnosztizálása bilirubin encephalopathiához vezethet.

Az Rh-inkompatibilitás és az ABO-inkompatibilitás kombinációjával, azaz kettős inkompatibilitás esetén a HDN könnyebben fordul elő, mint egy izolált Rh-konfliktus esetén.

Diagnosztika

A tenziós típusú fejfájás valószínűségének prenatális (prenatális) és posztnatális (szülés utáni) diagnosztikája létezik.

A születés előtti vizsgálatot a házastársak vérének Rh-összeférhetetlensége esetén végzik, figyelembe véve a nő szülészeti és nőgyógyászati ​​anamnézisét (vetélések, abortuszok, halvaszületések, vérátömlesztés). Meghatározza az immunkonfliktus lehetőségét.

A születés előtti diagnózis a következőket tartalmazza:

• Terhesség alatt egy Rh-negatív nő vérét legalább háromszor megvizsgálják az anti-Rh antitestek jelenlétére. Nem az ellenanyag-titer nagysága a fontosabb, hanem a titer változásainak jellege, különösen annak éles ingadozása.
• Ha immunkonfliktus veszélyét azonosítják, a magzatvizet megvizsgálják a fehérje, a nyomelemek (réz, vas), a glükóz és az immunglobulinok szintjének meghatározására.
• Az ultrahang lehetővé teszi a magzati HDN kialakulásának megerősítését: ezt bizonyítja a placenta megvastagodása és gyors növekedése (ödéma következtében), polihidramnion, a magzati máj és a lép megnövekedett mérete.

Születés utáni tenziós típusú fejfájás diagnosztikája figyelembe véve:

• a betegség klinikai tünetei a baba születése utáni első vizsgálatkor és idővel (sárgaság, lép- és májnagyobbodás, vérszegénység);
• laboratóriumi vizsgálatok: megemelkedett indirekt szint és annak emelkedése, fiatal éretlen vérsejtek - eritroblasztok kimutatása, retikulociták számának növekedése a vérben, az eritrociták számának dinamikájának csökkenése, hemoglobinszint csökkenése, pozitív eredmény a Coombs-teszt (Rhesus- és vörösvértest-ellenes antitestek kimutatása szerológiai vérvizsgálattal). A laboratóriumi vizsgálatokat dinamikusan végezzük.

Kezelés

A tenziós típusú fejfájás súlyos formáinak kezelésére friss (legfeljebb 3 napos) cseretranszfúzió javasolt. vért adott annak érdekében, hogy a bilirubinszint ne emelkedjen életveszélyes szintre (20 mg%). A vérátömlesztés szigorú indikációk szerint történik.

Ha fennáll a HDN kialakulásának veszélye, köldökzsinórvér-vizsgálatot végeznek. Ha bilirubinszintje 3 mg% felett van, és a Coombs-teszt pozitív, azonnal transzfúziót kell végezni.

Ha nincs köldökzsinórvérvizsgálat, és HDN gyanúja merül fel, akkor Coombs-tesztet végeznek, és meghatározzák a bilirubin szintjét a baba vérében.

Katéteren keresztül Rh-negatív vért fecskendeznek a köldökvénába 180-200 ml/kg arányban az újszülött testtömegére vonatkoztatva (ezáltal a baba vérének 95%-át pótolja). Minden 100 ml vér infúziója után 1-2 ml kalcium-glükonátot fecskendeznek be. A fertőzés megelőzésére köldökvéna A baba 3 napos antibiotikum kúrát ír elő.

A gyermek életének 96 órája után vérátömlesztést végeznek attól függően Általános állapot baba. 20 mg-os bilirubinszint mellett, súlyos vérszegénység és pozitív eredmény Coombs-teszt – transzfúziót végeznek. Ha a teszt negatív, akkor a vér további bilirubintartalmát ellenőrizzük.

A vérátömlesztés után a bilirubinszintet 6 óránként ellenőrizzük. Folyamatos hemolízis észlelése esetén a transzfúzió megismételhető.

A sárgaság a hiperbilirubinémia vizuális megnyilvánulása. A hem protoporfirin gyűrű katabolizmusának egyik végterméke, a bilirubin nagy mennyiségben halmozódik fel a szervezetben, és a bőr és a nyálkahártyák sárgás elszíneződését okozza. 1 g hemoglobin lebontása 34 mg bilirubint termel. Felnőtteknél 25 µmol/l feletti bilirubinszintnél, idős újszülötteknél 85 µmol/l-nél, koraszülötteknél 120 µmol/l feletti bilirubinnál jelentkezik.

Szinte minden újszülöttnél megfigyelhető a bilirubin koncentrációjának átmeneti növekedése a vérben a születés utáni első 3-4 napban. A koraszülöttek és a legtöbb koraszülött csecsemők körülbelül felénél ez az icterikus szindróma kialakulásával jár együtt. Fontos feladat Az egészségügyi dolgozónak az újszülött egészségi állapotának figyelemmel kísérése során különbséget kell tennie a bilirubin anyagcsere fiziológiai jellemzői és kóros rendellenességei között.

Fiziológiai sárgaság

Klinikai kritériumok:

a születés után 24-36 órával jelenik meg;

az élet első 3-4 napjában nő;

az élet első hetének végétől halványulni kezd;

eltűnik az élet második vagy harmadik hetében;

a gyermek általános állapota kielégítő;

a máj és a lép mérete nem növekszik;

a széklet és a vizelet normál színű.

Laboratórium kritériumok:

a bilirubin koncentrációja a köldökzsinórvérben (születési pillanat)< 51 мкмоль;

a hemoglobin koncentrációja a vérben normális;

maximális koncentráció teljes bilirubin a 3-4. napon perifériás vagy vénás vérben: ≤240 µmol/L teljes korú csecsemőknél és ≤ 150 µmol/L koraszülötteknél;

a vér teljes bilirubinszintje a közvetett frakció miatt nő;

a közvetlen frakció relatív aránya 10%-nál kisebb.

Patológiás hiperbilirubinémia

Születéskor jelen van, vagy az első vagy a második napon jelenik meg

élethét;

A hemolízis jeleivel kombinálva (anémia, magas retikulocitózis, nukleáris eritroid formák a vérkenetben, szferociták feleslege), sápadtság, hepatosplenomegalia;

Több mint 1 hétig tart. teljes távon és 2 hétig. - koraszülötteknél;

Hullámokban fordulnak elő (a bőr és a nyálkahártyák sárgasága intenzitása növekszik egy bizonyos csökkenés vagy eltűnés után);

A nem konjugált bilirubin (NB, indirekt bilirubin) növekedésének (növekedésének) sebessége >9 µmol/l/óra vagy 137 µmol/l/nap.

A köldökzsinórvérszérum NB szintje >60 µmol/L vagy 85 µmol/L az élet első 12 órájában, 171 µmol/L a 2. életnapon, a maximális NB értékek bármely napon élettartama meghaladja a 221 µmol/l-t

A bilirubin-diglükuronid maximális szintje (BDG, direkt biliru-

bin) - >25 µmol/l

a gyermek általános állapotának romlása a sárgaság fokozatos növekedésének hátterében,

Sötét vizelet vagy elszíneződött széklet

A fiziológiás sárgaság olyan diagnózis, amely kizárja a kóros sárgaságot.

A patológiás hiperbilirubinémia kialakulásának négy fő mechanizmusa van:

1. A bilirubin túltermelése hemolízis következtében;

2. A bilirubin károsodott konjugációja a májsejtekben;

3. A bilirubin károsodott kiválasztódása a belekben;

4. A konjugáció és a kiválasztás együttes megsértése.

E tekintetben gyakorlati szempontból célszerű megkülönböztetni négyféle sárgaság:

1) hemolitikus;

2) ragozás;

3) mechanikus;

4) máj.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN) egy izoimmun hemolitikus vérszegénység, amely az anya és a magzat vére közötti vörösvértest-antigének inkompatibilitása esetén jelentkezik, miközben az antigének az anyában és a magzatban lokalizálódnak, és az anya szervezetében antitestek termelődnek ellenük. . Az oroszországi HDN-t az összes újszülött körülbelül 0,6% -ánál diagnosztizálják.

Osztályozás A GBN a következők létrehozását írja elő:

A konfliktus típusa (Rh-, AB0-, egyéb antigénrendszerek);

Klinikai forma (a magzat méhen belüli halála macerációval, ödémás, icterikus, anémiás);

Az icterikus és anémiás formák súlyossági fokai (enyhe, közepes és súlyos);

Szövődmények (bilirubin encephalopathia - kernicterus, egyéb neurológiai rendellenességek; vérzéses vagy ödémás szindróma, máj-, szív-, vese-, mellékvese-károsodás, "epemegvastagodás" szindróma, anyagcserezavarok - hipoglikémia stb.);

Egyidejű betegségek és alapállapotok (koraszülöttség, méhen belüli fertőzések, fulladás stb.)

Etiológia. Konfliktus keletkezhet, ha az anya antigén-negatív, a magzat pedig antigén-pozitív. 14 fő eritrocitacsoport-rendszer ismeretes, amelyek több mint 100 antigént, valamint számos privát eritrocita antigént és közös eritrocita antigént kombinálnak más szövetekkel. A HDN általában a magzat és az anya inkompatibilitását okozza az Rh vagy ABO antigénekkel szemben. Megállapítást nyert, hogy az Rh antigénrendszer 6 fő antigénből áll (amelyek szintézisét az első kromoszómán található 2 génpár határozza meg), amelyeket vagy C, c; D, d; Ε, e (Fisher terminológiája), vagy Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (a nyertes terminológiája). Az Rh-pozitív vörösvértestek tartalmaznak D-faktort (Rho-faktor, Winner terminológiájában), míg az úgynevezett Rh-negatív vörösvérsejtek nem. Az ABO antigének HDN-hez vezető inkompatibilitása általában az anya 0 (1) és a gyermek A (II) vércsoportjával fordul elő. Ha a HDN a gyermek és az anya kettős összeférhetetlensége miatt alakul ki, pl. az anya O (I) Rh(-), a gyermek pedig A (II) Rh(+) vagy B (III) Rh (+), akkor általában A- vagy B-antigének okozzák . Az Rh-HDN-t általában az Rh-negatív anya Rh-O antigénnel szembeni érzékenyítése okozza a terhesség előtt. Szenzibilizáló tényezők mindenekelőtt a korábbi terhességek (beleértve a méhen kívülieket és az abortusszal végződőket is), ezért a Rhesus HDN általában nem az első terhességből született gyermekekben alakul ki. ABO-konfliktus esetén ez a mintázat nem figyelhető meg, és az ABO-THB már az első terhesség alatt előfordulhat, de ha a placenta barrier funkciói károsodnak a méhlepény jelenléte miatt. szomatikus patológia, gestosis, ami intrauterin magzati hipoxiához vezet.

Patogenezis.

A korábbi abortuszok, vetélések, méhen kívüli terhesség, szülés stb. hajlamossá teszik a magzat antigén-pozitív vörösvértesteinek bejutását az antigénnegatív anya vérkeringésébe. Ebben az esetben az anya szervezete anti-Rhesus vagy csoportos antitesteket termel. A G osztályú immunglobulinokhoz tartozó, hiányos vörösvérsejt-ellenes antitestek károsítják az eritrocita membránt, ami annak permeabilitásának növekedéséhez és az eritrociták anyagcserezavarához vezet. Ezeket az antitestek hatására megváltozott vörösvértesteket aktívan elfogják a máj, a lép, a csontvelő makrofágjai, és idő előtt elpusztulnak, a betegség súlyos formáiban a hemolízis intravaszkuláris is lehet. Az így kialakuló nagy mennyiségű vérbe kerülő NB-t a máj nem tudja eltávolítani, hiperbilirubinémia alakul ki. Ha a hemolízis nem túl intenzív kis mennyiségű bejövő anyai antitesttel, a máj meglehetősen aktívan eltávolítja az NB-t, akkor a gyermekben a HDN klinikai képét a vérszegénység uralja, sárgaság hiányával vagy minimális súlyosságával. Úgy gondolják, hogy ha az anti-eritrocita alloimmun antitestek hosszú ideig és aktívan behatolnak a magzatba a terhesség alatt a szülés megkezdése előtt, akkor a magzat méhen belüli macerációja vagy a HDN ödémás formája alakul ki. A legtöbb esetben a placenta megakadályozza az alloimmun antitestek behatolását a magzatba. Születéskor a placenta védő tulajdonságai élesen megsérülnek, és az anyai izoantitestek bejutnak a magzatba, ami általában a születéskor a sárgaság hiányát és az élet első óráiban és napjaiban való megjelenését okozza. Az eritrocita elleni antitestek az anyatejen keresztül juthatnak el a babához, ami növeli a HDN súlyosságát.

A patogenezis jellemzői a HDN ödémás formájában. A hemolízis 18-22 héten kezdődik. terhesség, intenzív és súlyos magzati vérszegénységhez vezet. Ennek következtében súlyos magzati hipoxia alakul ki, mely mély anyagcserezavarokat és érfalkárosodást okoz, az albuminszintézis csökkenése következik be, az albumin és a víz a magzati vérből a szöveti interstitiumba kerül, amely általános ödémás szindrómát képez.

A patogenezis jellemzői a HDN ikterikus formájában. A hemolízis röviddel a születés előtt kezdődik, a bilirubin szintje gyorsan és jelentősen megemelkedik, ami a szövetek lipidanyagaiban való felhalmozódásához, különösen az agy magjaiban, a máj glükuronil-transzferáz terhelésének növekedéséhez és a kiválasztódás növekedéséhez vezet. konjugált (direkt) bilirubin, ami az epeürítés megzavarásához vezet.

A HDN anémiás formájának patogenezisének jellemzői. A HDN anémiás formája akkor alakul ki, amikor kis mennyiségű anyai ellenanyag kerül a magzat véráramba röviddel a születés előtt. Ugyanakkor a hemolízis nem intenzív, és az újszülött mája meglehetősen aktívan eltávolítja a bilirubint.

Bár az NB-vel járó hiperbilirubinémia számos szerv és rendszer (agy, máj, vese, tüdő, szív stb.) károsodásához vezet, az agyalap magjainak károsodása vezető klinikai jelentőségű. Maximálisan kifejeződik a bazális ganglionok, globus pallidus, nucleus caudalis, putamen lencse alakú mag festődése, ritkábban a gyrus hippocampus, a cerebelláris mandulák, a thalamus optica egyes magjai, az olajbogyók, a magfog fogazata stb. ezt az állapotot G. Schmorl (1904) javaslata szerint „kernicterusnak” nevezték.

Klinikai kép.

Ödéma forma- az Rh-HDN legsúlyosabb megnyilvánulása Jellemző az anya terhelt kórelőzménye - HDN-s családban korábbi gyermekek születése, vetélések, halvaszületések, koraszülés, Rh-kompatibilis vér átömlesztése, ismételt abortusz. A magzat ultrahangos vizsgálata során a Buddha póz a jellemző - fel a fejjel, alsó végtagok a has hordó alakú megnagyobbodása miatt a térdízületeknél hajlottak, szokatlanul távol helyezkednek el a testtől; „halo” a koponyaboltozat körül. Az ödéma miatt a méhlepény súlya jelentősen megnő. Normális esetben a méhlepény súlya a magzat testtömegének 1/6-1/7 része, de ödémás formában ez az arány eléri az 1:3-at, sőt az 1:1-et is. A méhlepénybolyhok megnagyobbodtak, de kapillárisaik morfológiailag éretlenek és kórosak. A polihidroamnion jellemző. Általában az anyák súlyos gestosisban szenvednek preeclampsia és eclampsia formájában. Már születéskor a gyermeknek: súlyos sápadtsága (ritkán icterikus árnyalattal) és általános duzzanat, különösen kifejezett a külső nemi szerveken, lábakon, fejen, arcon; élesen megnövekedett hordó alakú has; jelentős hepato- és splenomegalia (a szervek eritroid metapláziájának és a máj súlyos fibrózisának következménye); a relatív szívtompultság határainak kitágulása, a szívhangok tompítása. Az ascites általában még általános magzati ödéma hiányában is jelentős. A születéskor jelentkező sárgaság hiánya a magzati NP-nek a placentán keresztül történő felszabadulásával jár. Nagyon gyakran, közvetlenül a születés után légzési rendellenességek alakulnak ki a tüdő hipoplasztikus vagy hialinhártya betegsége miatt. A pulmonalis hypoplasia oka az emelkedett rekeszizomban hepatosplenomegalia és ascites. A hemorrhagiás szindróma (vérzések az agyban, a tüdőben, a gyomor-bélrendszerben) gyakori a tenziós típusú fejfájás ödémás formájával küzdő gyermekeknél. Ezeknek a gyerekeknek egy kisebb része dekompenzált DIC-szindrómában szenved, de mindegyikük nagyon alacsony szint prokoagulánsok vérplazmájában, amelyek szintézise a májban történik. Jellemző: hipoproteinémia (a szérum fehérjeszintje 40-45 g/l alá csökken), a köldökzsinórvérben (és nem csak az NB-ben) megnövekedett BDG szint, súlyos vérszegénység (100 g/l alatti hemoglobinkoncentráció), normoblastosis és erythroblastosis változó súlyosságú, thrombocytopenia. Az ilyen gyermekek vérszegénysége olyan súlyos lehet, hogy hipoproteinémiával és az érfal károsodásával kombinálva szívelégtelenséghez vezethet. A túlélőkben aktív kezelés A HDN veleszületett ödémás formájában szenvedő gyermekeknél (a gyermekek körülbelül fele életük első napjaiban meghal) gyakran súlyos újszülöttkori fertőzések, májcirrhosis és encephalopathia alakul ki.

Sárgaság forma- a HDN leggyakoribb formája. Születéskor a magzatvíz, a köldökzsinór membránja és az őskenőanyag sárgaság lehet. Jellemző a sárgaság korai kialakulása, amely akár születéskor, akár az újszülött élete után 24-36 órán belül észlelhető. Minél korábban jelentkezett a sárgaság, általában annál súlyosabb a HDN lefolyása. A sárgaság túlnyomórészt meleg sárga színű. A sárgaság intenzitása és árnyalata fokozatosan változik: először narancssárga, majd bronzos, majd citromos, végül egy éretlen citrom színe. Szintén megnagyobbodott máj és lép, a sclera és a nyálkahártyák icterikus elszíneződése, valamint gyakran megfigyelhető pépes has. A vér BN szintjének emelkedésével a gyermekek letargikussá, adinamikussá válnak, gyengén szopnak, csökkennek az újszülöttekre vonatkozó élettani reflexeik, megjelennek a bilirubinmérgezés egyéb jelei A vérvizsgálatok a szám növekedése miatt változó mértékű vérszegénységet, pszeudoleukocitózist mutatnak ki. normoblasztok és eritroblasztok, gyakran thrombocytopenia, ritkábban leukemoid reakció. A retikulociták száma is jelentősen megnövekedett (több mint 5%).

Ha a kezelést nem kezdik meg időben, vagy nem megfelelő, a HDN icterikus formáját bilirubin encephalopathia és epemegvastagodási szindróma bonyolíthatja. Az epe megvastagodása szindrómát akkor diagnosztizálják, amikor a sárgaság zöldes árnyalatot kap, a máj mérete megnő a korábbi vizsgálatokhoz képest, és megnő a vizelet színének intenzitása.

Bilirubin encephalopathia A (BE) klinikailag ritkán észlelhető az élet első 36 órájában, és általában az első megnyilvánulásait az élet 3-6. napján diagnosztizálják. Az EB első jelei a bilirubinmérgezés megnyilvánulásai - letargia, csökkent izomtónus és étvágy az evés megtagadásáig, monoton, érzelemmentes sírás, a fiziológiai reflexek gyors kimerülése, regurgitáció, hányás. Ekkor megjelennek a kernicterus klasszikus jelei - görcsösség, nyakmerevség, kényszeres testhelyzet opisthotonussal, merev végtagok és összeszorított kezek; időszakos izgalom és éles „agyi” nagyfrekvenciás kiáltás, nagy fontanel kidudorodása, arcizmok rángatózása vagy teljes amymia, nagymértékű kézremegés, görcsök; "lenyugvó nap" tünet; a Moro-reflex eltűnése és az erős hangra adott látható reakció, a szívóreflex; nystagmus, Graefe-tünet; légzésleállás, bradycardia, letargia. A BE kimenetele athetózis, koreoathetózis, bénulás, parézis lesz; süketség; agyi bénulás; károsodott mentális funkció; dysarthria stb.

A bilirubin encephalopathia kockázati tényezői a hipoxia, súlyos fulladás (különösen súlyos hypercapnia miatt), koraszülés, hipo- vagy hiperglikémia, acidózis, vérzések az agyban és a membránokban, görcsök, idegfertőzések, hipotermia, éhezés, hipoalbuminémia, bizonyos gyógyszerek (szulfonamidok, alkohol, furoszemid, difenin, diazepam, indometacin és szalicilátok, meticillin, oxacillin, cefalotin, cefoperazon).

Anémiás forma a betegek 10-20%-ában diagnosztizálják. A gyerekek sápadtak, kissé letargikusak, rosszul szopnak és híznak. Megnövekedett a máj és a lép mérete, a perifériás vérben - változó súlyosságú vérszegénység normoblastosissal, retikulocitózissal, szferocitózissal (ABO konfliktussal) kombinálva. Néha hypogenerator vérszegénység figyelhető meg, pl. nincs retikulocitózis és normoblasztózis, ami a csontvelő működésének gátlásával és a vörösvértestek éretlen és érett formáinak késleltetett felszabadulásával magyarázható. Az NB szintek általában normálisak vagy mérsékelten emelkedtek. A vérszegénység jelei az első vagy akár a második élethét végén jelentkeznek.

Diagnosztika.

A tenziós típusú fejfájás diagnosztizálásához szükséges vizsgálatokat a 3. táblázat tartalmazza.

3. táblázat.

Gyanú esetén a terhes nő és a magzat vizsgálata

a magzat hemolitikus betegsége.

Felmérés	Index	A magzat hemolitikus betegségének jellegzetes változásai
Terhes nő immunológiai vizsgálata	Rhesus elleni antitest titer meghatározása	Az antitest-titer jelenléte, valamint azok dinamikája (titer növekedése vagy csökkenése)
	A méhlepény térfogatának mérése	A placenta vastagsága megnövekedett
	A magzatvíz mennyiségének mérése	Polihidramnion
	A magzat méretének mérése	A máj és a lép méretének növekedése, a has méretének növekedése a fej és a mellkas méretéhez képest, ascites
A magzati-placenta méh véráramlásának dopplerometriája	Köldökartéria	A rezisztencia index szisztolés-diasztolés arányának növekedése
	A magzat középső agyi artériája	Fokozott véráramlási sebesség
Elektrofiziológiai módszerek	Kardiotokográfia magzati állapotjelző meghatározásával	Monoton ritmus a hemolitikus betegség közepes és súlyos formáiban és „szinuszos” ritmus a magzat hemolitikus betegségének ödémás formájában
A magzatvíz vizsgálata (amniocentézis alatt)	A bilirubin optikai sűrűsége	A bilirubin megnövekedett optikai sűrűsége
Kordocentézis és magzati vérvizsgálat	Hematokrit
	Hemoglobin
	Bilirubin
	Közvetett Coombs-teszt	Pozitív
	Magzati vércsoport
	Magzati Rh faktor	Pozitív

Minden Rh-negatív vérrel rendelkező nőt legalább háromszor megvizsgálnak az anti-Rhesus antitestek titerére. Az első vizsgálatot a terhességi klinikán történő regisztráció után végzik. Optimális a 18-20. héten ismételt vizsgálat elvégzése, a terhesség harmadik trimeszterében pedig 4 hetente. Az anya Rh antitest tesztje nem jósolja meg pontosan a HDN jövőbeli súlyosságát a gyermekben, és a magzatvíz bilirubin szintjének meghatározása nagy értékű. Ha az Rh-antitestek titere 1:16-1:32 vagy nagyobb, akkor a 6-28. héten. amniocentézist végeznek, és meghatározzák a bilirubinszerű anyagok koncentrációját a magzatvízben. Ha az optikai denzitás 450 mm-es szűrővel 0,18-nál nagyobb, általában méhen belüli vérátömlesztésre van szükség. 32 hetesnél idősebb magzatokon nem hajtják végre. terhesség. Egy másik módszer a HDN veleszületett ödémás formájának diagnosztizálására az ultrahangvizsgálat, amely magzati ödémát tár fel. 70-100 g/l hemoglobinszintnél alakul ki.

Mivel a HDN prognózisa a hemoglobintartalomtól és a bilirubin koncentrációjától függ a vérszérumban, először meg kell határozni ezeket a mutatókat a további orvosi taktika kidolgozásához, majd vizsgálatot kell végezni az anémia és a hiperbilirubinémia okainak azonosítására.

TTH-gyanús vizsgálati terv:

1. Az anya és a gyermek vércsoportjának és Rhesus állapotának meghatározása.

2. A gyermek perifériás vérének elemzése a vérkenet értékelésével.

3. Vérvizsgálat retikulocitaszámmal.

4. A vérszérum bilirubin koncentrációjának dinamikus meghatározása

látni a gyereket.

5. Immunológiai vizsgálatok.

Immunológiai vizsgálatok. Az Rh-negatív anyák minden gyermekénél a köldökzsinórvérben meghatározzák a vércsoportot és az Rh-hovatartozást, valamint a szérum bilirubinszintet. Rh-inkompatibilitás esetén meghatározzák az Rh-antitestek titerét az anya vérében és tejében, és direkt Coombs-reakciót (lehetőleg agglutinációs tesztet L.I. Idelson szerint) végeznek a gyermek vörösvértesteivel és indirekt Coombs-reakciót a gyermek vörösvérsejtjeivel. az anya vérszérumát, valamint az Rh dinamikáját elemzik, az anya vérében lévő antitesteket a terhesség alatt és a korábbi terhességek kimenetelét. ABO inkompatibilitás esetén az allohemagglutininek (a gyermekben jelenlévő és az anyában hiányzó eritrocita antigénhez) titerét az anya vérében és tejében, fehérje (kolloid) és sótápközegben határozzák meg, a természetes agglutininek megkülönböztetése érdekében. nagy molekulatömegűek és az M osztályú immunglobulinokhoz tartoznak, nem hatolnak át a placentán) az immunrendszerből (kis molekulatömegűek, a G osztályú immunglobulinokhoz tartoznak, könnyen áthatolnak a placentán, és születés után - tejjel, azaz felelős a HDN fejlesztéséért). Immunantitestek jelenlétében az allohemagglutininek titere a fehérje tápközegben két vagy több lépéssel (azaz négyszer vagy többször) magasabb, mint a sóoldatban. A közvetlen Coombs-teszt ABO-konfliktusra egy gyermeknél általában gyengén pozitív, pl. enyhe agglutináció 4-8 perc elteltével jelentkezik, míg Rh-konfliktus esetén 1 perc elteltével markáns agglutináció észlelhető. Ha konfliktus van a gyermek és az anya között más ritka eritrocita antigén faktorok miatt (különböző szerzők szerint az ilyen konfliktusok gyakorisága az összes HDN-eset 2-20%-a), a közvetlen Coombs-teszt általában pozitív a gyermekben. és közvetett az anyában, valamint a gyermek eritrocitáinak és az anya szérumának inkompatibilitása egyéni kompatibilitási tesztben.

Változások a gyermek perifériás vérében: vérszegénység, hyperreticulocytosis, vérkenet megtekintésekor - túlzott számú szferocita (+++, +++++), pszeudoleukocitózis az eritroid sorozat magformáinak megnövekedett mennyisége miatt a vérben .

A gyermek további laboratóriumi vizsgálatának terve tartalmazza a vércukorszint rendszeres meghatározását (legalább napi 4 alkalommal az első 3-4 életnapban), NB (legalább napi 2-3 alkalommal az NB szintig a vérben csökkenni kezd), a plazma hemoglobinszintje (az első napon és a továbbiakban, amint jelezte), a vérlemezkeszám, a transzamináz aktivitás (legalább egyszer) és egyéb vizsgálatok a klinikai kép jellemzőitől függően.

4. táblázat.

HDN-gyanús vizsgálatok.

Felmérés	Index	A HDN jellemző változásai
Vérkémia	Bilirubin (teljes, közvetett, közvetlen)	Hiperbilirubinémia a túlnyomórészt közvetett frakció növekedése miatt, a direkt frakció növekedése bonyolult lefolyású - kolesztázis kialakulása miatt
	Fehérje (összes és albumin)	A hipoproteinémia és a hipoalbuminémia csökkenti a bilirubin transzportját a májba és a hepatociták felvételét, fenntartva a bilirubinémiát
		Az aktivitás mérsékelten megnövekszik bonyolult lefolyással - kolesztázis kialakulása
	Koleszterin	Megnövekedett bonyolult folyamat - kolesztázis kialakulása
	Gammaglutamil-transzferáz, alkalikus foszfatáz	Az aktivitás növeli a bonyolult folyamatot - a kolesztázis kialakulását
Általános vérvizsgálat	Hemoglobin		Hiperregeneratív anémia, normokróm vagy hiperkróm
	vörös vérsejtek	Csökkentett mennyiség
	Színindex	Normál vagy enyhén emelkedett
	Retikulociták	Előléptetett
	Normoblasztok	Előléptetett
	Leukociták	A mennyiség növelhető a korai kezdetű hemolízissel járó elhúzódó intrauterin hypoxia esetén
	Vérlemezkék	A mennyiség csökkenthető
Rhesus állapot lehetséges Rh szenzibilizációval	A Rhesus az anyához tartozik	Negatív
	A gyermek rhesus-hovatartozása	Pozitív
Vércsoport lehetséges ABO szenzibilizációval	Anya vércsoportja	Főleg O(I)
	A gyermek vércsoportja	Főleg A (II) vagy B (III)
Antitest titer meghatározása	Anti-Rhesus
	 vagy  csoport	Immun bármilyen titerben, vagy természetes 1024-es és magasabb titerben
Közvetlen Coombs reakció	Rhesus konfliktus	Pozitív
	ABO konfliktus	Negatív

A tenziós típusú fejfájás diagnosztikai kritériumai:

Klinikai kritériumok:

*A sárgaság dinamikája

A születés utáni első 24 órában (általában az első 12 órában) jelenik meg;

Növekszik az élet első 3-5 napjában;

Az első élethét végétől a második élethét elejéig halványulni kezd;

A harmadik élethét végére eltűnik.

*A klinikai kép jellemzői

Az AB0-konfliktusos bőr általában élénksárga, Rh-konfliktus esetén citromos árnyalatú lehet (sápadt háttéren sárgaság),

A gyermek általános állapota a hemolízis súlyosságától és a hiperbilirubinémia mértékétől függ (a kielégítőtől a súlyosig)

Az élet első óráiban és napjaiban általában megnő a máj és a lép mérete;

Általában - a széklet és a vizelet normál elszíneződése; a fényterápia hátterében a széklet zöld elszíneződése és a vizelet rövid távú sötétedése lehet.

Laboratóriumi kritériumok:

Bilirubin koncentrációja a köldökzsinórvérben (születési pillanat) - az Rh immunológiai konfliktusának enyhe formáiban és az A0 inkompatibilitás minden esetben<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

A hemoglobin koncentrációja a köldökzsinórvérben enyhe esetekben a normálérték alsó határán van, súlyos esetekben jelentősen csökken;

A bilirubin óránkénti növekedése az élet első napján több mint 5,1 µmol/l/óra, súlyos esetekben több mint 8,5 µmol/l/óra;

Az összbilirubin maximális koncentrációja a 3-4. napon perifériás vagy vénás vérben: >> 256 µmol/L koraszülötteknél, >> 171 µmol/L koraszülötteknél;

A vér összbilirubinszintje főként a közvetett frakció miatt emelkedik,

A közvetlen frakció relatív aránya kisebb, mint 20%;

a hemoglobinszint, a vörösvértestszám csökkenése és a retikulocitaszám növekedése klinikai tesztek vér az élet első hetében.

A klinikai és laboratóriumi adatok alapján három súlyossági fokozatot különböztetnek meg:

a) A hemolitikus betegség enyhe formáját (1. súlyossági fok) a bőr némi sápadtsága, a köldökzsinórvér hemoglobinkoncentrációjának enyhe csökkenése (150 g/l-ig), a bilirubin mérsékelt emelkedése jellemzi. a köldökzsinórvérben (85,5 µmol/l-ig), a bilirubin óránkénti emelkedése 4-5 µmol/l-re, a máj és a lép mérsékelt, 2,5 és 1 cm-nél kisebb megnagyobbodása, a máj enyhe pépessége szubkután zsír.

b) A közepes (2. súlyossági fok) formát a bőr sápadtsága, a köldökzsinórvér hemoglobinszintjének 150-110 g/l tartományban történő csökkenése, a bilirubinszint 85,6-136,8 µmol/l közötti emelkedése jellemzi, a bilirubin óránkénti emelkedése 6-10 µmol/l-ig, pépes bőr alatti zsír, 2,5-3,0 cm-rel megnagyobbodott máj és 1,0-1,5 cm-rel a lép.

c) A súlyos formát (3. súlyossági fok) a bőr súlyos sápadtsága, a hemoglobin jelentős csökkenése (kevesebb mint 110 g/l), a bilirubinszint jelentős emelkedése a köldökzsinórvérben (136,9 µmol/l vagy több) jellemzi. ), generalizált ödéma, tünetek jelenléte bilirubin károsodás az agyban bármilyen súlyosságú és a betegség minden időszakában, légzési és szívműködési zavarok egyidejű pneumo- vagy cardiopathiára utaló adatok hiányában.

A tenziós típusú fejfájás differenciáldiagnózisaörökletes hemolitikus anémiákkal (szferocitózis, elliptocitózis, sztomatocitózis, egyes eritrocita enzimek hiánya, hemoglobinszintézis rendellenességei), amelyekre a fenti klinikai és laboratóriumi tünetek késleltetett (24 órás életórát követő) megjelenése, valamint az eritrociták alakjának és méretének megváltozása a vérkenet morfológiai vizsgálata során, ozmotikus stabilitásuk megsértése a dinamikában, az eritrocita enzimek aktivitásának és a hemoglobin típusának megváltozása.

Példák a diagnózis megfogalmazására.

Rh-konfliktus miatt kialakuló hemolitikus betegség, ödémás-ikterikus forma, súlyos, epemegvastagodási szindrómával szövődött.

ABO rendszer szerinti konfliktus miatti hemolitikus betegség, icterikus forma, közepes súlyosságú, szövődménymentes.

A megelőzés és kezelés modern alapelvei.

A magzat hemolitikus betegségének kezelését a magzati fejlődés időszakában Rh izoimmunizálással végzik a magzati vérszegénység korrigálása, a masszív hemolízis megelőzése és a terhesség fenntartása érdekében, amíg a magzat életképessé nem válik. A plazmaferézist és a kordocentézist a vörösvértestek méhen belüli transzfúziójával alkalmazzák ("mosott" 0(II) vércsoportú, Rh-negatív vörösvértesteket használnak).

Tenziós fejfájás kezelési taktikái.

Az újszülötteknél a hyperbilirubinémia megelőzésének és kezelésének fontos feltétele az optimális feltételek megteremtése a gyermek korai újszülöttkori adaptációjához. Minden újszülött betegség esetén ügyelni kell az optimális testhőmérséklet fenntartására, megfelelő mennyiségű folyadékkal és tápanyaggal való ellátására, valamint az olyan anyagcserezavarok megelőzésére, mint a hipoglikémia, hipoalbuminémia, hipoxémia és acidózis.

Olyan esetekben, amikor egy Rh-negatív vérben szenvedő nőnél a hemolitikus betegség súlyos formájának klinikai tünetei vannak gyermek születése idején (a bőr súlyos sápadtsága, a has és a köldökzsinór bőrének ikteres elszíneződése, duzzanat a lágyrészek, a máj és a lép megnagyobbodása), a sürgősségi PCD műtét laboratóriumi vizsgálatok megvárása nélkül indokolt. (Ebben az esetben a részleges PCD technikát alkalmazzuk, amelyben a gyermek véréből 45-90 ml/ttkg hasonló mennyiségű, 0(1) csoportba tartozó, Rh-negatív donor vörösvértesttel helyettesítjük)

Más esetekben az ilyen gyermekek kezelési taktikája a kezdeti laboratóriumi vizsgálat és a dinamikus megfigyelés eredményeitől függ.

A PCD megelőzésére azoknál az újszülötteknél, akiknél bármely vérfaktor izoimmun HDN-je (Coombs-teszt - pozitív), akiknél a bilirubinszint óránkénti emelkedése meghaladja a 6,8 μmol/l/órát, a fényterápia ellenére tanácsos standard immunglobulinokat felírni. intravénás beadásra. A humán immunglobulin készítményeket intravénásan adják be a HDN-ben szenvedő újszülötteknek lassan (2 órán keresztül) 0,5-1,0 g/kg (átlagosan 800 mg/kg) dózisban a születést követő első órákban. Szükség esetén az ismételt beadást az előzőtől számított 12 órával kell elvégezni.

A 24 óránál idősebb, tenziós típusú fejfájásban szenvedő gyermekek kezelési taktikája a bilirubin abszolút értékétől vagy ezen mutatók dinamikájától függ. Fel kell mérni a sárgaság intenzitását a bilirubinnal festett bőrterületek számának leírásával.

Nem szabad elfelejteni, hogy a sárgaság vizuális értékelése és a bilirubin koncentrációja között relatív összefüggés van: minél nagyobb a bőr felülete sárga, annál magasabb a teljes bilirubin szintje a vérben: A 3. zóna festése koraszülötteknél csecsemőknél és a 4. zónában a teljes idős újszülötteknél sürgősen meg kell határozni a teljes vér bilirubin koncentrációját a gyermekek további kezeléséhez.

A cserevértranszfúzió indikációinak skálája (N. P. Shabalov, I. A. Leshkevich).

Az ordináta a bilirubin koncentrációja a vérszérumban (µmol/l-ben); az x tengelyen - a gyermek életkora órákban; szaggatott vonal – azon bilirubinkoncentrációk, amelyeknél PCA szükséges olyan gyermekeknél, akiknél nincsenek bilirubin encephalopathia kockázati tényezői; folytonos vonalak - azok a bilirubinkoncentrációk, amelyeknél a BPC szükséges olyan gyermekeknél, akiknél a bilirubin encephalopathia kockázati tényezői vannak (ABO és Rh konfliktussal)

Újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN): okok, megnyilvánulások, kezelés

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN) nagyon gyakori betegség. Ezt a patológiát a született gyermekek körülbelül 0,6% -ánál regisztrálják. A fejlődés ellenére különféle módszerek kezelés, a halálozási arány ebből a betegségből eléri a 2,5%-ot. Sajnos nagyszámú tudományosan alá nem támasztott „mítosz” terjedt el erről a patológiáról. A hemolitikus betegség során fellépő folyamatok mély megértéséhez, a normál és kóros fiziológia, és természetesen a szülészet is.

Mi az újszülött hemolitikus betegsége?

A TTH az anya és a gyermek immunrendszere közötti konfliktus következménye. A betegség a terhes nő vérének a magzati vörösvértestek felszínén lévő antigénekkel való összeférhetetlensége miatt alakul ki (elsősorban ez). Egyszerűen fogalmazva, olyan fehérjéket tartalmaznak, amelyeket az anya szervezete idegenként ismer fel. Éppen ezért a terhes nő testében elkezdődnek az immunrendszer aktiválódási folyamatai. Mi történik? Tehát egy ismeretlen fehérje behatolására válaszul olyan specifikus molekulák bioszintézise történik, amelyek kapcsolatba léphetnek az antigénnel és „semlegesíthetik” azt. Ezeket a molekulákat antitesteknek, az antitest és antigén kombinációját pedig immunkomplexeknek nevezzük.

Ahhoz azonban, hogy egy kicsit közelebb kerüljünk a HDN definíciójának valódi megértéséhez, meg kell érteni az emberi vérrendszert. Régóta ismert, hogy a vér különböző típusú sejteket tartalmaz. A sejtösszetétel legnagyobb számát az eritrociták képviselik. Tovább modern szinten az orvostudomány fejlődése legalább 100 ismert különféle rendszerek az eritrocita membránján található antigén fehérjék. A legjobban tanulmányozottak a következők: rhesus, Kell, Duffy. De sajnos nagyon elterjedt tévhit, hogy a magzat hemolitikus betegsége csak csoport- vagy Rh-antigének szerint alakul ki.

Az eritrocita membránfehérjékről felhalmozott ismeretek hiánya nem jelenti azt, hogy terhes nőknél az adott antigénnel való összeférhetetlenség kizárt. Ez az első és talán a legalapvetőbb mítosz megdöntése a betegség okairól.

Az immunrendszer konfliktusát kiváltó tényezők:

Videó: a vércsoport, az Rh-faktor és az Rh-konfliktus fogalmairól

A konfliktus valószínűsége, ha az anya Rh-negatív és az apa Rh-pozitív

Nagyon gyakran egy Rh negatív nő aggódik leendő utódai miatt, még akkor is, ha nincs terhes. Fél a Rhesus-konfliktus kialakulásának lehetőségétől. Vannak, akik félnek feleségül venni egy Rh-pozitív férfit.

De ez indokolt? És milyen valószínűséggel alakul ki immunológiai konfliktus egy ilyen párban?

Szerencsére az Rh jelet az ún allél gének. Mit jelent? A helyzet az, hogy a párosított kromoszómák ugyanazon területein található információk eltérőek lehetnek:

• Az egyik gén allélja tartalmaz egy domináns tulajdonságot, amely a vezető, és megnyilvánul a szervezetben (esetünkben az Rh faktor pozitív, jelöljük nagybetű R);
• Recesszív tulajdonság, amely nem nyilvánul meg, és egy domináns tulajdonság elnyomja (jelen esetben az Rh antigén hiánya, jelöljük kis r betűvel).

Mit mond nekünk ez az információ?

A lényeg az, hogy egy Rh-pozitív személy kromoszómáiban két domináns tulajdonság (RR), vagy domináns és recesszív (Rr) is lehet.

Ráadásul egy Rh-negatív anya csak két recesszív tulajdonságot (rr) tartalmaz. Tudniillik az öröklés során minden szülő csak egy tulajdonságot adhat gyermekének.

1. táblázat: Egy Rh-pozitív tulajdonság öröklődésének valószínűsége magzatban, ha az apa domináns és recesszív tulajdonság hordozója (Rr)

2. táblázat: Rh-pozitív tulajdonság öröklődésének valószínűsége egy magzatban, ha az apa csak domináns tulajdonságok (RR) hordozója

	Anya (r) (r)	Apa (R) (R)
Gyermek	(R)+(r) Rh pozitív	(R)+(r) Rh pozitív
Valószínűség	100%	100%

Így az esetek 50%-ában egyáltalán nem áll fenn immunkonfliktus, ha az apa az Rh-faktor recesszív tulajdonságának hordozója.

Tehát egyszerű és kézenfekvő következtetést vonhatunk le: alapvetően téves az az ítélet, hogy egy Rh-negatív anyának és egy Rh-pozitív apának szükségszerűen immunológiai inkompatibilitással kell rendelkeznie. Ez a második mítosz „letétele” a magzat hemolitikus betegségének kialakulásának okairól.

Ráadásul, még ha a gyermeknek továbbra is pozitív Rh-faktora van, ez nem jelenti azt, hogy elkerülhetetlen a tenziós típusú fejfájás kialakulása. Ne feledkezz meg róla védő tulajdonságok. Fiziológiás terhesség alatt a placenta gyakorlatilag nem engedi át az antitesteket anyáról gyermekre. Ennek bizonyítéka, hogy hemolitikus betegség csak minden 20. Rh-negatív nő magzatában fordul elő.

Előrejelzés a negatív Rh és az első vércsoport kombinációjával rendelkező nők számára

Miután megismerték vérük azonosságát, a csoport és a Rhesus hasonló kombinációjával rendelkező nők pánikba esnek. De mennyire jogosak ezek a félelmek?

Első pillantásra úgy tűnhet, hogy a „két rossz” kombinációja jön létre nagy kockázat HDN fejlesztése. A hétköznapi logika azonban itt nem működik. Ez fordítva van: e tényezők kombinációja furcsa módon javítja a prognózist. És erre van magyarázat. Az első vércsoportú nők vérében már vannak olyan antitestek, amelyek felismerik az idegen fehérjét egy másik csoport vörösvérsejtjein. A természet így akarta, ezeket az antitesteket alfa- és béta-agglutininoknak nevezik, az első csoport minden képviselője rendelkezik velük. És amikor kis számú magzati vörösvértest bejut az anya véráramba, a meglévő agglutininek elpusztítják azokat. Így az Rh faktorrendszer elleni antitesteknek egyszerűen nincs idejük képződni, mert az agglutininek megelőzik őket.

Az első csoportba tartozó és negatív Rh-val rendelkező nők kis titerrel rendelkeznek az Rh-rendszer elleni antitestekben, ezért hemolitikus betegség sokkal ritkábban alakul ki.

Mely nők vannak veszélyben?

Ne ismételjük, hogy a negatív Rh vagy az első vércsoport már bizonyos kockázatot jelent. Azonban, Fontos tudni, hogy vannak-e más hajlamosító tényezők is:

1. Vérátömlesztés egy Rh-negatív nőnél élete során

Ez különösen igaz azokra, akiknek különböző allergiás reakciói voltak transzfúzió után. A szakirodalomban gyakran találkozhatunk azzal az ítélettel, hogy veszélyeztetettek azok a nők, akik az Rh-faktor figyelembevétele nélkül kaptak vércsoport-transzfúziót. De lehetséges ez a mi korunkban? Ez a lehetőség gyakorlatilag kizárt, mivel a Rhesus állapot ellenőrzése több szakaszban történik:

• Vérvétel során a donortól;
• A transzfúziós állomáson;
• A kórházi laboratórium, ahol vérátömlesztést végeznek;
• Transzfuziológus, aki háromszori kompatibilitási tesztet végez a donor és a recipiens (a transzfúziót kapó személy) vére között.

Felmerül a kérdés: Hol fordulhat elő, hogy egy nő érzékenyebbé váljon (túlérzékenység és antitestek jelenléte) az Rh-pozitív eritrocitákra?

A választ a közelmúltban adták meg, amikor a tudósok rájöttek, hogy létezik egy úgynevezett „veszélyes donor” csoport, akiknek vérében gyengén kifejeződő Rh-pozitív antigénnel rendelkező vörösvértestek találhatók. Ez az oka annak, hogy csoportjukat a laboratóriumok Rh-negatívnak határozzák meg. Ilyen vér átömlésekor azonban a recipiens szervezete elkezdhet kis mennyiségben specifikus antitesteket termelni, de ezek mennyisége is elegendő ahhoz, hogy az immunrendszer „emlékezzen” erre az antigénre. Ezért a hasonló helyzetben lévő nőknél már első terhességük esetén is kialakulhat immunkonfliktus a szervezete és a gyermeke között.

2. Ismételt terhesség

Úgy tartják, hogy ben Az első terhesség alatt minimális az immunkonfliktus kialakulásának kockázata. A második és az azt követő terhesség pedig már antitestek képződésével és immunológiai inkompatibilitással jár. És valóban az. De sokan elfelejtik, hogy az első terhességet a fejlődés tényének kell tekinteni petesejt az anya testében mindaddig.

Ezért azok a nők, akiknek:

1. Spontán abortuszok;
2. Fagyasztott terhesség;
3. Terhesség orvosi és sebészeti megszakítása, magzati petesejt vákuumszívása;
4. Méhen kívüli terhesség (petevezeték, petefészek, hasi).

Ezenkívül a következő patológiákkal rendelkező primigravidák szintén fokozott kockázatnak vannak kitéve:

• Korionleválás, placenta ebben a terhesség alatt;
• retroplacentális hematoma kialakulása;
• Vérzés alacsony placenta previa esetén;
• Nők, akiknek volt invazív módszerek diagnosztika (magzatvíz-szúrás magzatvíz mintavétellel, magzati köldökzsinór vérvétele, chorion szakasz biopsziája, 16 hetes terhesség után a méhlepény vizsgálata).

Nyilvánvaló, hogy az első terhesség nem mindig jelenti a szövődmények hiányát és az immunkonfliktus kialakulását. Ez a tény eloszlatja azt a mítoszt, hogy csak a második és az azt követő terhességek potenciálisan veszélyesek.

Mi a különbség a magzat és az újszülött hemolitikus betegségében?

Ezekben a fogalmakban nincsenek alapvető különbségek. Egyszerűen hemolitikus betegség a magzat során fordul elő prenatális időszak. A HDN egy kóros folyamat előfordulását jelenti a gyermek születése után. És így, a különbség csak abban rejlik, hogy a baba milyen körülmények között tartózkodik: méhen belül vagy születés után.

De van még egy különbség ennek a patológiának a mechanizmusában: a terhesség alatt az anyai antitestek továbbra is bejutnak a magzat testébe, ami a magzat állapotának romlásához vezet, míg a szülés után ez a folyamat leáll. Ezért azoknak, akik hemolitikus betegségben szültek gyermeket, szigorúan tilos anyatejjel táplálni babájukat. Ez azért szükséges, hogy megakadályozzák az antitestek bejutását a baba testébe, és ne súlyosbítsák a betegség lefolyását.

Hogyan halad a betegség?

Van egy osztályozás, amely jól tükrözi a hemolitikus betegség fő formáit:

1. Vérszegény– a fő tünet a magzat csökkenése, ami a vörösvértestek () pusztulásával jár a baba szervezetében. Egy ilyen gyermeknek minden jele megvan:

2. Ödéma forma. Az uralkodó tünet az ödéma jelenléte. Megkülönböztető tulajdonság a felesleges folyadék lerakódása minden szövetben:

• A bőr alatti szövetben;
• A mellkasban és hasi üreg;
• A szívburok zsákjában;
• A méhlepényben (a születés előtti időszakban)
• Vérzéses bőrkiütések is előfordulhatnak;
• Néha a véralvadás diszfunkciója van;
• A gyermek sápadt, letargikus, gyenge.

3. Sárgaság forma jellemzi, amely a vörösvértestek pusztulása következtében jön létre. Ezzel a betegséggel van mérgező károsodás minden szerv és szövet:

• A legsúlyosabb lehetőség a bilirubin lerakódása a magzat májában és agyában. Ezt az állapotot „kernicterusnak” nevezik;
• Jellemző a bőr és a szem sclera sárgás elszíneződése, amely hemolitikus sárgaság következménye;
• Ez a legtöbb gyakori forma(az esetek 90%-ában);
• Lehetséges fejlesztés diabetes mellitus a hasnyálmirigy károsodásával.

4. Kombinált (a legsúlyosabb) - az összes korábbi tünet kombinációja. Ez az oka annak, hogy ez a fajta hemolitikus betegség legnagyobb százaléka letalitás.

Hogyan lehet meghatározni a betegség súlyosságát?

A gyermek állapotának helyes felmérése, és ami a legfontosabb, előírása érdekében hatékony kezelés, a súlyosság értékelése során megbízható kritériumokat kell alkalmazni.

Diagnosztikai módszerek

Már a terhesség alatt meg lehet határozni nemcsak ennek a betegségnek a jelenlétét, hanem még a súlyosságát is.

A leggyakoribb módszerek a következők:

1. Az Rh vagy csoportos antitestek titerének meghatározása.Úgy tartják, hogy az 1:2 vagy 1:4 titer nem veszélyes. De ez a megközelítés nem minden helyzetben indokolt. Itt rejlik egy másik mítosz, amely szerint „minél magasabb a titer, annál rosszabb a prognózis”.

Az antitest-titer nem mindig tükrözi a betegség valódi súlyosságát. Más szóval, ez a mutató nagyon relatív. Ezért több kutatási módszerrel is fel kell mérni a magzat állapotát.

2. Az ultrahangos diagnosztika nagyon informatív módszer. A legjellemzőbb jelek:

• Placenta megnagyobbodás;
• Folyadék jelenléte a szövetekben: rost, mellkas, hasüreg, a magzatfej lágyrészeinek duzzanata;
• Megnövekedett véráramlás sebessége a méh artériáiban és az agy ereiben;
• Szuszpenzió jelenléte a magzatvízben;
• A placenta korai öregedése.

3. A magzatvíz sűrűségének növekedése.

4. Regisztrációkor - szívritmus jelei és zavarai.

5. Ritka esetekben köldökzsinórvér vizsgálatot végeznek(a hemoglobin és a bilirubin szintjének meghatározása). Ez a módszer veszélyes a terhesség idő előtti megszakítása és a magzati halál miatt.

6. A gyermek születése után vannak egyszerűbb diagnosztikai módszerek:

• Vérvétel: hemoglobin, bilirubin, vércsoport, Rh faktor.
• A gyermek vizsgálata (súlyos esetekben sárgaság és duzzanat nyilvánvaló).
• Az antitestek meghatározása a gyermek vérében.

Tenziós típusú fejfájás kezelése

A betegség kezelése most elkezdődhet. terhesség alatt a magzat állapotának romlásának megelőzése érdekében:

1. Enteroszorbensek bevezetése az anya testébe, például a „Polysorb”. Ez a gyógyszer segít csökkenteni az antitesttitert.
2. Glükóz és E-vitamin oldatok csepegtetése. Ezek az anyagok erősítik a vörösvértestek sejtmembránjait.
3. Vérzéscsillapító gyógyszerek injekciói: "Ditsinon" ("Etamzilat"). Szükségesek a véralvadási képesség fokozásához.
4. Súlyos esetekben szükség lehet rá méhen belüli magzat. Ez az eljárás azonban nagyon veszélyes, és káros következményekkel jár: magzati halál, koraszülés stb.

A gyermek szülés utáni kezelésének módszerei:

Súlyos betegség esetén használja következő módszereket kezelés:

1. Vérátömlesztés. Fontos megjegyezni, hogy a vérátömlesztéshez csak „friss” vért használnak, amelynek begyűjtésének időpontja nem haladja meg a három napot. Ez az eljárás veszélyes, de megmentheti a baba életét.
2. Vértisztítás hemodialízis és plazmaferézis gépekkel. Ezek a módszerek segítenek eltávolítani a vérből mérgező anyagok(bilirubin, antitestek, vörösvérsejt-pusztító termékek).

Immunkonfliktusok kialakulásának megelőzése a terhesség alatt

Nők, akiknél fennáll az immunológiai inkompatibilitás kialakulásának veszélye A következő szabályokat kell betartania, ezek közül csak kettő van:

• Lehetőleg ne végezzen abortuszt, ehhez konzultálnia kell egy nőgyógyászral, aki megbízható fogamzásgátlási módszereket ír elő.
• Még ha az első terhesség jól ment, komplikációk nélkül, akkor a születés után 72 órán belül anti-Rhesus immunglobulin ("KamROU", "HyperROU" stb.) beadása szükséges. Minden további terhesség befejezését ennek a szérumnak a beadásával kell kísérni.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége súlyos és nagyon veszélyes betegség. Azonban nem szabad feltétel nélkül hinni minden „mítoszban” erről a patológiáról, még akkor is, ha néhány közülük már szilárdan rögzült a legtöbb emberben. Az illetékes megközelítés és a szigorú tudományos érvényesség a sikeres terhesség kulcsa. Emellett a megelőzési kérdésekre is kellő figyelmet kell fordítani, hogy a lehetséges problémákat lehetőleg elkerüljük.