Újszülöttek hemolitikus betegsége az Rh faktor miatt. Hemolitikus betegség újszülötteknél

Hemolitikus betegségújszülötteknél (az eritroblasztózis másik neve) az anyai vér és a magzati vér inkompatibilitásának hátterében fordul elő, számos tényező miatt. A betegség nagyon súlyos, mivel gyakran még az alatt is kialakul méhen belüli időszakés különféle formákat ölthet, de az elhanyagolt állapot eredménye ugyanaz - a vörösvértestek hemolízise és a magzat (vagy újszülött) halála.

A vörösvértestek hemolízise a vörösvérsejt membrán elpusztulása, hemoglobin szabadul fel a plazmába. Ez a folyamat önmagában normális, hiszen 120 nap után véget ér a vörösvértestek életciklusa. Ha azonban bizonyos körülmények között kóros pusztulás következik be, az egész működési mechanizmus félremegy keringési rendszer. A nagy mennyiségben felszabaduló hemoglobin a plazmába kerülve mérgező, mert túlterheli a szervezetet magas tartalom bilirubin, vas stb. Ezen kívül vérszegénység kialakulásához vezet.

Ha túl sok bilirubin szabadul fel mérgező formában, az átalakulásában és kiválasztásában részt vevő szervek szenvednek.

A vérből származó szabad bilirubin bejut a májba, ahol konjugálódik, más szóval semlegesítik. De ha sok van belőle, a májnak egyszerűen nincs ideje nagy mennyiség feldolgozására. Ennek eredményeként ennek a speciális pigmentnek a neurotoxikus formája egyik szervről a másikra vándorol, lelassítva az oxidatív folyamatokat, és sejtszinten destruktív elváltozásokat okozva a szövetekben és szervekben, beleértve azok pusztulását is.

340 µmol/l feletti koncentrációban a bilirubin átjut a vér-agy gáton, megváltoztatva az agyi struktúrákat. Koraszülötteknél 200 µmol/l koncentráció elegendő. Így alakul ki a bilirubin encephalopathia, amely megmérgezi az agyat, és később rokkantsághoz vezet.

A betegséget az úgynevezett extramedulláris hematopoiesis is jellemzi - olyan folyamatok, amelyek során nem képződik vér a szövetekben csontvelő, és más szervekben: máj, lép, nyirokcsomók. Emiatt a fent említett szervek megnagyobbodnak, és hiányoznak olyan fontos mikroelemek, mint a cink, a kobalt, a vas és a réz. Az eritrocita bomlástermékei „letelepednek” a hasnyálmirigy, a vese és más szervek sejtjeiben.

A hemolízis kialakulásának okai

Az újszülöttek hemolitikus betegségének progresszióját általában az anya és a baba vérének Rh-faktor vagy ABO-konfliktus miatti összeférhetetlensége okozza. De még ilyen kialakult genetikai kombinációk mellett is (most a probléma lényegét részletesen megvizsgáljuk) a vörösvértestek hemolízise 100-ból legfeljebb 6 esetben fordul elő. Ez azt jelenti, hogy van értelme a gyermek életéért küzdeni, és léteznek hatékony kezelési módszerek. Beszéljünk részletesebben a gyakori vér-inkompatibilitásokról.

ABO rendszerütközés

Mint ismeretes, az ABO rendszer szerint 4 olyan kombináció létezik, amelyek 4 vércsoportot alkotnak. Tehát, ha az anya vércsoportja O (I), a születendő gyermeke pedig II-es vagy III-as, akkor antigén-antitest immunkonfliktus lehetséges. Bár általánosan elfogadott, hogy az ABO rendszer szerinti „ellenség” gyakrabban fordul elő, mint az Rh-konfliktus, az újszülöttek hemolitikus betegsége ebben az esetben sokkal könnyebb, és néha alig észrevehető, ezért nem mindig diagnosztizálják.

Rhesus konfliktus

Az Rh-faktor lehet pozitív vagy negatív, és Rh+-nak, illetve Rh-nek nevezzük. Ennek a faktornak a jelenléte vagy hiánya (egy bizonyos D antigén a vörösvértestek felszínén) semmilyen módon nem befolyásolja tulajdonosának egészségét és magát az életét, egy eset kivételével: ha arról beszélünk nem egy Rh-negatív nőről, aki férjhez megy, és szeretne gyereket szülni egy Rh-pozitív apától. Ekkor megnő a komplikált terhességek és a terhesség kockázata.

Az Rh-konfliktus akkor nyilvánul meg, ha egy nő vére Rh-negatív, de a születendő gyermeke vére Rh-pozitív. Honnan ez az ellenségeskedés? Abban a pillanatban, amikor a magzat Rh-pozitív vére az Rh-negatív anya vérkeringésébe kerül, a nő immunrendszere riaszt az „idegenek” inváziójáról, mivel szervezete nem ismeri az Rh-fehérjét. Antitestek termelődnek, amelyek célja az „ellenség” elpusztítása, amelyről kiderül, hogy... a saját gyermeke vére!

Az első terhesség általában szövődmények nélkül zajlik, mivel az anya immunrendszere még nem érzékeny, és kis mennyiségben antitestek termelődnek. De vannak olyan helyzetek, amikor az Rh-konfliktus kockázata magas. Ezek tartalmazzák:

• második és azt követő születések (minden alkalommal nő a konfliktus kockázata);
• méhen kívüli terhesség;
• az első terhesség vetéléssel vagy abortusszal végződött;
• korábban Rh-pozitív vér transzfúziója, és az elévülés nem játszik szerepet.

Vannak helyzetek, amikor anya és gyermeke „vérellenséggé” válik.

A vigasz az, hogy a fehér fajhoz tartozó emberek 85%-a Rh pozitív.

A betegség természete és tünetei

Az újszülöttek hemolitikus betegségének számos formája van:

1. Vérszegény. A betegség súlyosságához képest a legkedvezőbb, mivel minimális károsító hatása van a magzatra. A vérszegénységet általában nem azonnal diagnosztizálják, hanem csak 15-20 nappal a születés után. A bőr sápadttá válik, a nem konjugált bilirubin szintje megemelkedik, de általában véve a gyermek állapota kielégítő és jól reagál a kezelésre.
2. Ödéma. A betegség legsúlyosabb változata, az esetek 2% -ában fordul elő. A fejlődés az anyaméhben kezdődik, és gyakran a gyermek halálával végződik. Ha sikerül életben maradnia, az állapot nagyon súlyos: kimondottan vérszegénység alakul ki, a szív, a lép, a máj és más szervek határai megnagyobbodnak, albuminhiány lép fel. Az újszülött testtömege kétszerese a normálisnak. A bőr alatti zsírszövet megduzzad, a gyermek gyakran mellhártyagyulladással, szívburokgyulladással és ascitesszel születik.
3. Sárgaság. Bilirubin-mérgezés hátterében fordul elő, és a bőr gazdag icterikus árnyalata jellemzi, amely közvetlenül születéskor vagy 24 óra elteltével látható. A betegség súlyosságát a sárgaság megjelenésének gyorsasága alapján ítélik meg. A baba születése leggyakrabban koraszülésből következik be. Megalakulás esetén kernicterus görcsök, hányás, gyakori regurgitáció figyelhető meg, az újszülött letargikus, a szívóreflex gyengén fejlett. A bilirubin encephalopathiával a központi idegrendszer szenved, ami ezt követően befolyásolja a baba mentális fejlődését.

Diagnosztika

A terhes nő regisztrálásakor először meghatározzák a vércsoportját és az Rh-faktorát. A negatív Rh-val rendelkező leendő anyák a szülészorvosok különleges, figyelmes figyelme alatt állnak. A leendő apa ugyanezen a vizsgálaton esik át. A nőt részletesen megkérdezik a korábbi terhességekről, hogyan zajlottak le, voltak-e vetélések, terhességmegszakítások stb.

A terhes nőt időben ki kell vizsgálni és meg kell tenni a szükséges vizsgálatokat

Az Rh-negatív anyáknál a terhesség alatt legalább háromszor vért vesznek, hogy meghatározzák az anti-Rhes antitestek titerét. Immunkonfliktus gyanúja esetén amniocentézist (magzatvíz vizsgálati módszer) végeznek, amelyen keresztül adatokat nyernek a magzati bilirubin optikai sűrűségéről és más elemek koncentrációjáról. Néha kordocentézishez folyamodnak.

Az ultrahangos vizsgálat során különös figyelmet fordítanak a méhlepény esetleges megvastagodására, növekedési ütemére, polihidramnion, ascites jelenlétére, valamint a máj és a lép határainak kitágulására. Mindez együtt jelezheti a méhlepény duzzadását és hemolitikus betegség kialakulását. A kardiotokográfia lehetővé teszi a szívműködés értékelését és a lehetséges hipoxia azonosítását.

Születés után a betegség diagnosztizálása látható megnyilvánulásokon (a bőr sárgasága, vérszegény állapotok) és ezeken az idővel végzett vizsgálati eredményeken alapul. Például a bilirubin és a hemoglobin tartalma köldökzsinórvér, az eritroblasztok jelenléte (vagy hiánya).

Kezelés

A hemolitikus megnyilvánulások fő célja az antitoxikus terápia, vagyis a baba testéből való eltávolítás mérgező anyagok, különösen a szabad bilirubin.

A fototerápia nagyon hatékony. A módszer azon megfigyeléseken alapul, hogy a nappali fény hatására a bőr sárgássága (hiperbilirubinémia jele) jelentősen csökken a nem konjugált bilirubin lebontása és kiürülése miatt.

Az eljárás végrehajtásához használja fénycsövek kék, fehér és kék-fehér fénnyel. A fényterápiás kezelések felírásakor nemcsak a bilirubinszintet, hanem a testsúlyt, valamint az újszülött életkorát is figyelembe veszik. A foglalkozás alatt a baba vagy speciális fűtött kiságyban vagy inkubátorban van. 8-12 óránként vért vesznek a bilirubin laboratóriumi ellenőrzéséhez.

A fényterápia széles körű elterjedésének megkezdése után 40%-kal csökkent a helyettesítő vérátömlesztés igénye, a sárgaságban szenvedő gyermekek ápolási ideje, a szövődmények nagyságrenddel csökkentek.

A kezelés magában foglalja a májfunkció normalizálását is B-, E-, C-vitaminok és kokarboxiláz bevezetésével. Javítják az anyagcsere folyamatokat. Choleretic gyógyszerek segít leküzdeni az epe megvastagodását, a tisztító beöntés és az aktív szén használata pedig lassítja a bilirubin felszívódását a belekben. Általános méregtelenítő infúziós terápiát végeznek.

A fototerápia nagyon hatékony módszer az újszülöttkori sárgaság elleni küzdelemben

Súlyos helyzetekben (vérszegénység kialakulása) a kezelést azonnal elvégzik, vér vagy összetevői, például vörösvértestek cseretranszfúziójával. Ebben az esetben a magzat Rh-hovatartozását veszik figyelembe.

Lehetséges-e szoptatni?

Korábban tilos volt a gyermekek szoptatása Rh-konfliktus vagy hemolitikus betegség esetén, később, mint a gyerek a szoptatást csak a születés után 2 héttel engedélyezték. Úgy gondolták, hogy a tejben lévő anti-Rh antitestek károsíthatják a babát. Mára bebizonyosodott, hogy a gyomorba kerülve sósav és enzimek hatására elpusztulnak, így nem tudnak bejutni a véráramba, és ezért kárt okoznak.

Előrejelzések

Nehéz megmondani, hogy a hemolitikus megnyilvánulások hogyan érintik a gyermeket a jövőben, minden a betegség súlyosságától függ. A legkedvezőtlenebb esetekben későbbi fejlődési késések és agyi bénulás figyelhető meg különböző megnyilvánulásokban. Egyszerűbb helyzetekben a hepatobiliaris rendszer szenved miatt nagy terhelés rá, a baba hajlamos az allergiára, az oltásra adott speciális reakciókra, a strabismus esetleges kialakulására és a hallásproblémákra.

Megelőzés

A megelőző intézkedések két szakaszra oszthatók.

Amikor egy nő nem érzékeny

Azaz Rh-negatív vére korábban nem találkozott Rh-pozitív antigénekkel. Egy ilyen anyának rettegve kell kezelnie az első terhességét, mivel neki van a legnagyobb esélye kedvező eredmény. Erősen nem javasolja az abortuszt és a vérátömlesztést. A harmadik trimeszterben többször vérvizsgálatot végeznek az antitestek kimutatására.

Amikor egy nő elérzékenyül

Az első szülés és az Rh-pozitív baba születése utáni első 24 órában immunglobulint adnak be, melynek célja az Rh-antitestek képződésének megakadályozása az anya vérében. Hasonló eljárást kell elvégezni azután is, hogy:

• méhen kívüli terhesség;
• abortuszok;
• Rh-pozitív vér transzfúziója;
• specifikus diagnosztika a magzatban: amniocentesis, chorionboholy biopszia, cordocentesis.

Egy másik megelőzési lehetőség a specifikus hiposzenzitizáció. Lényege a következő: a férj bőrlebenyét (Rh +) átültetik a feleségre (Rh -vel), majd az antitestek „átirányítják” figyelmüket a graftra, ezzel csökkentve a magzati vörösvértestek hemolízisének valószínűségét. .

Mint látható, a hemolitikus betegségnek súlyos következményei vannak. Emiatt rendkívül fontos, hogy egy Rh-negatív vérű nő emlékezzen Rh-státuszára, és felelősségteljesen közelítsen az anyasággal és a gyermekvállalással kapcsolatos kérdésekben. Ha a szülész-nőgyógyász azt mondja, hogy további vizsgálatokat kell végeznie, jobb, ha ezt megteszi, hogy a helyzet ne kerüljön ki az ellenőrzés alól. Ugyanilyen fontos az időben történő kezelés. Ekkor minimálisra csökken a vörösvértestek hemolízisének kialakulásának kockázata az összes ebből következő következménnyel.

Amikor terhességre regisztrált, azt látta a kártyán, hogy „ABO, Rh inkompatibilitás” és „HDN veszélye”? Mennyire súlyos ez a patológia, és hogyan befolyásolhatja a baba egészségi és lelki fejlődését, az újszülöttek hemolitikus betegségének tüneteit és kezelési módjait - nőgyógyászokhoz és gyermekorvosokhoz fordultunk szakmai tanácsért.

Az újszülött hemolitikus betegsége(újszülöttek sárgasága, HDN) a csecsemők hematopoietikus rendszerének patológiája, amely a következők miatt fordul elő:

• Rh-konfliktus anyával (Rh-konfliktus);
• vércsoport-inkompatibilitás (ABO konfliktus);
• miatt ritkábban gyógyszereketés a terhesség alatti negatív tényezőknek való kitettség.

Ezen kockázati tényezők megléte esetén az anya immunrendszere úgy „pásztázza” a baba vérsejtjeit, mintha azok idegen ágensek lennének. Megkezdődik az antitestek termelése, áthatolnak a vér-placenta gáton és megtámadják a baba vérszegmenseit.

Ha az anya vérében magas az antitestek szintje, és nincs gyógyszeres korrekció, a magzat az anyaméhben meghalhat. Más esetekben közvetlenül a születés után az újszülöttnél tenziós típusú fejfájás tünetei jelentkeznek.

A születés utáni első órákban a HDN-ben szenvedő csecsemőnél megkezdődik a vörösvértestek tömeges lebomlása. Növekszik a vérraktár szervek (lép, máj) száma, és a vér koncentrációja meredeken növekszik.

Az újszülöttek enzimrendszere éretlen, a máj nem működik kellően, ezért „rossz” anyagok halmozódnak fel a baba vérében. indirekt bilirubin- a vörösvértestek bomlásterméke. Az indirekt bilirubin mérgező és károsítja a sejteket szívizom morzsák, máj hepatociták, amelyek leginkább a gyermek idegrendszerét érintik.

Az orvosok az újszülöttek hemolitikus betegségének jelenlétét a következő jelek alapján diagnosztizálják:

• az anya cserekártyáján a magzattal fennálló Rh- vagy ABO-konfliktus lehetőségére vonatkozó adatok jelenléte;
• sárgulás bőr- közvetlenül a születéskor vagy az élet első 24-72 órájában;
• a baba letargikus, rosszul eszik és sokat alszik, etetés után gyakran kiköp;
• egyenetlen légzés;
• csökkennek veleszületett reflexek;
• duzzanat;
• megnagyobbodott nyirokcsomók, szív, máj vagy lép;
• anémia, alacsony szint Gb (hemoglobin) a vérben;
• a „lenyugvó nap” tünete - a gyermek természetellenesen leengedi a szemét.

A baba életének első 3-5 napjában a HDN-teszt közvetlenül a köldökvénából is elvégezhető. A bilirubin növekedésének tendenciája és a duzzanat jelenléte tájékoztatást nyújt az orvosoknak a betegség formájáról és lehetséges oka előfordulását, és lehetővé teszi a megfelelő kezelési rend összeállítását is.

Miért fordul elő hemolitikus sárgaság csecsemőknél?

Rhesus konfliktus negatív Rh-jú anyában és pozitív Rh-val rendelkező gyermekben fordul elő. Az első terhesség ilyen esetekben általában komplikációk nélkül megy végbe, és egészséges baba születik. A 2. és 3. terhesség már klinikai megfigyelést igényel, mert 85%-ra nő a hemolitikus betegségben szenvedő gyermekvállalás kockázata.

ABO inkompatibilitás leggyakrabban I. (0) vércsoportú nőknél mutatják ki, akiknek férje II (A) és III (B) vércsoport hordozói. Az ABO inkompatibilitás esetén már az első terhességnek is lehet szövődménye HDN formájában.

A különböző inkompatibilitású csecsemők hemolitikus rendellenességeinek tünetei súlyosságban különböznek:

A betegség súlyossága nagymértékben függ az anyai antitestek behatolásától és a magzatra gyakorolt ​​hatásuk időtartamától.

1. Néha az anya szervezete kis mennyiségű antitestet szintetizál; ezek nem hatolnak át a placenta gáton, hanem csak akkor hatnak a baba vérére, amikor áthaladnak. szülőcsatorna. Ebben az esetben a hemolitikus sárgaság nem jár súlyos következményekkel a baba számára, és több „kékfényes” eljárás és vitaminterápia után nyomtalanul eltűnik.
2. Az antitestek időszakos „támadása” a magzati vérképző rendszer ellen, azok magas szint A terhesség teljes időtartama alatt súlyosabb következményekkel járhat: macerált magzat születése, vérszegény, ödémás vagy icterikus HDN-forma kialakulása.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének súlyos formáját közvetlenül a születés után diagnosztizálják: a HDN-s víz sárgás, ill. zöldes színű, a gyermek sápadtan vagy sárgulva születik, a baba testén ödéma nyomai észlelhetők, a lép és a máj megnagyobbodott.

A HDN típusai

Az újszülöttek hemolitikus betegségének három formája van: ödémás, vérszegény és icterikus.

Ödéma forma

Ez a legsúlyosabb: a baba létfontosságú szervei jelentősen megnövekednek, miközben még az anyaméhben van. Emiatt a baba a normál súllyal jön a világra, a hasüregben és a pleurális üregben folyadék halmozódhat fel, a vér hemoglobinszintje 35-50 g/l-re csökken.

A hemolitikus betegség sárgaság formája

Az antitestek hatása a már érett gyümölcs. A baba teljes időre, anélkül születik látható jelek betegségek. Az ilyen gyermekeknél a sárgaság tünetei az élet első 24-48 órájában jelentkeznek: a nyirokcsomók, a lép és a máj megnagyobbodása figyelhető meg, a bőr és a látható nyálkahártyák sárgás árnyalatot kapnak.

Anémiás forma

Legkönnyebben újszülötteknél fordul elő. Egészséges baba születik, élete első hetének végére vérszegénység jelei – sápadt bőr, csökkent hemoglobinszint és emelkedett bilirubinszint – jelentkezhetnek nála.

A betegség súlyosabb lefolyása koraszülötteknél figyelhető meg. A koraszülött csecsemők szervezete könnyebben megbirkózik a vörösvértestek tömeges lebomlásával: minden rendszere érettebb, és kevésbé érzékeny a mérgező közvetett bilirubin negatív hatásaira.

Módszerek és gyógyszerek hemolitikus betegség kezelésére

Ha babájánál HDN-t diagnosztizáltak, ne essen kétségbe. Az időben történő orvosi ellátással kis testében minden folyamat gyorsan normalizálódik, és megszűnik a központi idegrendszer károsodásának veszélye.

A hemolitikus betegség kezelése összetett. Célja az antitestek és a közvetett bilirubin eltávolítása a vérből, valamint a vesék és a máj működésének normalizálása.

Rhesus konfliktus miatt szoptatás, nagy valószínűséggel meg kell állnia, és meg kell kínálnia a baba tápszert. Fenobarbitál, metionin, prednizolon és intramuszkuláris injekciók ATP.

A hemolitikus betegség icterikus formájában szenvedő gyermekek fényterápiás kezeléseken esnek át: fény hatására a bilirubin ártalmatlan anyagokra bomlik.

A HDN súlyos eseteiben vérátömlesztést végeznek.

Hogyan lehet megelőzni az újszülött hemolitikus betegségét egy csecsemőben?

Amikor találkozunk szeretett, az utolsó dolog, ami eszedbe jut, hogy a vércsoportjáról kérdezz. De az Rh-faktorok eltérése nem halálos ítélet! Egészséges babát szülhet, ha odafigyel a TTH megelőzésére. Ezért:

• Regisztrációkor a terhességi klinika Csináltasd meg a férjed vérvizsgálatát.
• Ha már tudja, hogy összeférhetetlenség áll fenn, a lehető leghamarabb értesítse a terhességet megfigyelő nőgyógyászt.
• Kövesse nyomon az antitestek szintjét a vérben - a szakértők azt javasolják, hogy az „érdekes” helyzet 9 hónapja során legalább 3 alkalommal végezzen ilyen vizsgálatokat.
• Tájékoztassa nőgyógyászát súlyosbító tényezők jelenlétéről - abortuszok, vetélések és az idősebb gyermekek központi idegrendszeri károsodásának jelei.
• Végezzen magzatvíz vizsgálatot - magzatvíz vizsgálatot.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN)- olyan betegség, amelyet az anya és a magzat vérének összeférhetetlensége okoz az utóbbi vérében található (az apától örökölt) és az anya vérében hiányzó antigénekkel szemben. Leggyakrabban a betegség akkor alakul ki, ha az anya és a magzat vére nem kompatibilis az Rh-antigénnel (200-250 születésből 1 eset). Meg kell jegyezni, hogy többféle Rh-antigén létezik, amelyeket Wiener szerint jelöltek meg - Rh 0, Rh ", Rh". Fischer-Reiss javaslata szerint az Rh-antigén típusait D, E és C betűkkel kezdték jelölni. Jellemzően Rh-konfliktus alakul ki az Rh 0, azaz a (D) antigén inkompatibilitásával, más típusok esetén. ritkábban. A hemolitikus betegség oka az ABO rendszer antigénjeivel való összeférhetetlenség is lehet.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége akkor lehetséges, ha az anya és a magzat vére között eltérés van más antigének tekintetében: M, N, S, P vagy a lutheránus (Lu), Levy (L), Kell (Kell), Dufy (Fy) rendszerek stb.

Patogenezis. Ha eltérés van az anya és a magzat vére között, a terhes nő szervezetében antitestek képződnek, amelyek a terhesség alatt a placenta gáton keresztül behatolnak a magzat vérébe, és a magzat vörösvérének pusztulását (hemolízisét) okozzák. vérsejtek. A megnövekedett hemolízis következtében a bilirubin metabolizmusa megszakad. Ez utóbbi megzavarását elősegíti a glükuronil-transzferáz enzimrendszer éretlensége formájában jelentkező májelégtelenség. Ez utóbbi felelős az indirekt bilirubin glükuronsavval való konjugálásáért, és nem toxikus közvetlen bilirubinná (bilirubin-glükuroniddá) történő átalakításáért.

Az antitestek placentán keresztül történő behatolására a következő lehetőségek lehetségesek:

1. terhesség alatt, ami ahhoz vezet veleszületett formák HDN (macerált gyümölcsök születése, ödémás, vérszegény, icterikus formák);
2. szülés során, ami a szülés utáni icterikus forma kialakulásához vezet;

Az Rh-negatív vérben szenvedő nők 3-5%-ában képződnek anti-Rh antitestek terhesség alatt, amikor egy magzat Rh-pozitív vérben van. Az Rh-konfliktusban szenvedő gyermekek jellemzően a 2-3. terhességtől születnek HDN-vel, ritkábban az 1. terhességtől, ha korábban, az Rh-faktor figyelembevétele nélkül, vérátömlesztéssel szenzibilizálódtak. Egyes nőknél az antitestek mennyisége kicsi lehet, és az antitestek nem jutnak át a placentán, míg egy Rh-érzékeny nő egészséges Rh-pozitív gyermeket szülhet, miután HDN-ben szenvedő gyermekeket szült. Az ABO inkompatibilitással a betegség már az 1. terhesség alatt kialakul.

A HDN súlyossága az anyától a magzatig terjedő antitestek mennyiségétől és a magzat testének kompenzációs képességeitől függően változik. Az újszülöttek hemolitikus betegsége 3 fő formában nyilvánul meg: anémiás, icterikus, ödémás.

Klinika. Az újszülöttek hemolitikus betegsége a következő módokon nyilvánulhat meg:

1. a gyermek meghal az intrauterin fejlődés során (20-30 héten);
2. egyetemes ödémával született;
3. korán jelentkező súlyos sárgaság formájában vagy
4. súlyos vérszegénység.

A betegség minden formájának gyakori tünetei a hiperregeneratív természetű normokróm vérszegénység, amelyben a vörösvértestek fiatal formái (eritroblasztok, normoblasztok, megnövekedett retikulociták) jelennek meg a vérben, a máj és a lép megnagyobbodása.

Ödéma forma a betegség az izoantitestek hosszan tartó expozíciójával alakul ki a terhesség alatt; a magzat nem hal meg, mivel a mérgező termékek a placentán keresztül kiválasztódnak az anya testébe. A magzat adaptív reakciói eredményeként extramedulláris vérképzés gócai képződnek, a lép (5-12-szeres), a máj, a szív és a belső elválasztású mirigyek megnagyobbodnak. A májfunkciók károsodnak, különösen a fehérjeképző funkciók, nő az érpermeabilitás, hipoalbuminémia alakul ki. Mindez a bőr alatti zsírréteg kifejezett duzzadásához, a folyadék felhalmozódásához az üregekben (pleurális, hasi) és a magzat súlyának közel 2-szeres növekedéséhez vezet. életkori norma. Vérszegénység (Hb 35-50 g/l, eritrociták 1-1,5 x 10 12 /l), eritroblasztémia kifejezett. A placenta élesen megnagyobbodott és ödémás. Az anyagcserezavarok bizonyos esetekben a magzat születés előtti vagy szülés közbeni halálát okozhatják. Az ödémás forma rendkívül súlyos lefolyású, és a legtöbb esetben halállal végződik. Az élve született gyermek néhány percen vagy órán belül meghal.

Jelenleg néhány általános veleszületett ödémában szenvedő gyermek megmenthető a cseretranszfúziók körültekintő alkalmazásával.

Sárgaság forma akkor alakul ki, ha egy kellően érett magzat izoantitesteknek van kitéve. A baba általában koraszülött, normál testsúllyal születik, látható bőrszínváltozás nélkül. A TTH a születés után néhány órával alakul ki. Már életének 1-2. napján sárgaságot észlelnek, amely gyorsan felerősödik; Ritkábban a gyermek icterikus bőrszínnel születik. A magzatvíz és a vernix kenés azonos színű. A betegség ikterikus formájában szenvedő gyermekeknél megnagyobbodott a máj, a lép, a nyirokcsomók és néha a szív is; megnövekedett bilirubin tartalom a köldökzsinórvérben - 51 µmol/l felett (egészséges újszülötteknél 10,2-51 µmol/l, átlagosan 28,05 µmol/l Van den Berg szerint). A következő 72 órában tenziós típusú fejfájásban szenvedő gyermekeknél a bilirubinszint gyorsan emelkedik, óránkénti emelkedés 0,85-3,4 µmol/l.

A bilirubin óránkénti növekedése a következő képlettel határozható meg:

ahol B t a bilirubin óránkénti növekedése; In n 1 - bilirubin szint az első meghatározáskor; In n 2 - bilirubin szint a második meghatározáskor; n 1 a gyermek életkora órákban az első meghatározáskor; n 2 a gyermek életkora órákban a bilirubin második meghatározásakor.

Az újszülött májenzimrendszereinek éretlensége a közvetett bilirubin felhalmozódásához vezet a vérben. Az indirekt bilirubin citoplazmatikus méreg, és a májsejtek (májsejtek), a szívizom izomsejtek, de különösen a neuronok (idegsejtek) károsodásához vezet.

Az indirekt bilirubin tartalmának intenzív növekedése (óránkénti emelkedés 0,85-ről 3,4 µmol/l-re), ha nem tesznek intézkedéseket annak csökkentésére, elég hamar (24-48 óra elteltével) túlzott felhalmozódásához és kifejezett sárgaság megjelenéséhez vezet. bilirubinmérgezés tüneteivel és központi idegrendszeri károsodással (kernicterus, vagy bilirubin encephalopathia) szenvedő gyermeknél, amely a gyermek állapotának romlásával jár: letargia jelentkezik, a gyermek rosszabbul szop, gyakori regurgitáció és hányás, tonik jelentkezik gyakran megfigyelhető görcsök (az élet 4-5. napján), merevség nyakszirti izmok, szemmozgási rendellenességek és pillantásgörcsök (a „lenyugvó nap” tünete a szemgolyók akaratlan lefelé forgása, ami miatt a szaruhártya felső széle és a felső szemhéj között sclera csík látható); a légzés lelassul és szabálytalanná válik, cianózisrohamok alakulnak ki, Moro, Robinson és Babkin veleszületett reflexei csökkennek. Ezenkívül kristályos bilirubin rakódik le a vese velőjében - bilirubin veseinfarktus alakul ki. A HDN-ben a károsodott májműködés nemcsak a közvetlen bilirubin képződésének zavarában nyilvánul meg, hanem a protrombin és a fehérje szintézisének csökkenésében is. A protrombin szintje a vérben csökken. A vérzési idő megnő. A máj hemolízistermékekkel való terhelése gyakran a kiválasztási szakasz megszakadásához vezet, és obstruktív sárgaság - az úgynevezett epevastagodási szindróma - kialakul. Ennél a szindrómánál a széklet elszíneződik (általában ilyen formájú gyermekeknél a széklet élénksárga), a máj még jobban megnagyobbodik, a vérben megnő a direkt bilirubin szintje, és sok epe pigment van a vizeletben. (Gmelin reakciója pozitív).

Az indirekt bilirubin toxikus tulajdonságai akkor kezdenek megjelenni, ha nem kapcsolódik a vérplazma albuminhoz (a vérplazma bilirubinkötő képessége csökken), és ezért könnyen áthatol érrendszeri ágy. Ha elegendő mennyiségű albumin van a vérben, az agykárosodás akkor kezd kialakulni, amikor a bilirubin szintje jelentősen meghaladja a kritikus szintet.

A központi idegrendszer bilirubinmérgezés (kernicterus) formájában történő károsodásának veszélye akkor jelentkezik, ha az indirekt bilirubin szintje egy teljes korú csecsemőben 306-340, koraszülöttben 170-204 µmol/l fölé emelkedik. Az ebből eredő bilirubin encephalopathia a gyermek születése után 36 órán belül halálhoz vezethet. Az életben maradó gyermekek szellemi fejlődése jelentősen lemaradt.

A jövőben a gyermek általános fejlődése mérsékelten késik. Az immunvédelmi mechanizmusok elnyomása miatt az ilyen gyermekeknél könnyen alakul ki tüdőgyulladás, omphalitis és szepszis. Bilirubin mérgezés, fertőző betegségek szövődményei, vérszegénység, belső szervek változásai a HDN veleszületett icterikus formájának súlyos lefolyását okozzák nagy számban halálozások. A betegek időben történő kezelése megelőzheti a HDN ezen formájának kedvezőtlen kimenetelét.

Anémiás forma viszonylag könnyen megy. A magzat kis dózisú anyai izoantitesteknek való rövid távú expozíciója következtében alakul ki; ebben az esetben a magzat károsodása kicsi, a hemolízistermékeket a placenta eltávolítja az anya testébe. Születés után és a méhlepény működésének megszűnése után elegendő májműködés mellett nincs sárgaság, vérszegénység esetén a gyermek normálisan fejlődik. Ezek az esetek ritkák. A betegség ezen formájának fő tünete a bőr sápadtsága alacsony mennyiségű hemoglobinnal és vörösvértesttel, valamint a vörösvértestek éretlen formáinak (eritroblasztok, normoblasztok, retikulociták) növekedése. A máj és a lép megnagyobbodik. A vérszegénység az 1. élethét végén - a 2. élethét elején alakul ki, csökken a hemoglobin és a vörösvértestek tartalma, megjelenik az anizocitózis, a polychromasia és az erythroblastosis. A máj és a lép megnagyobbodik.

A bőr sápadtsága általában az élet első napjaitól jól látható, de enyhébb esetekben fiziológiás bőrpír és átmeneti sárgaság takarja el, és csak a 7-10. életnapra válik jól láthatóvá. Az Rh-negatív vér frakcionált transzfúziójával a gyermek gyorsan felépül.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének kialakulását nem mindig a terhes nők izoimmun antitesteinek titere határozza meg. Az újszülött testének érettségi foka számít - a betegség súlyosabb lefolyását figyelik meg koraszülötteknél.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége, amely az anya és a gyermek vérének az ABO-rendszer antigénjeivel való összeférhetetlenségével jár, ugyanolyan gyakorisággal fordul elő, mint a HDN, amelyet az Rh-inkompatibilitás okoz. A csoport-inkompatibilitással összefüggő HDN olyan esetekben fordul elő, amikor az anya vércsoportja 0 (I), a gyermek pedig A (II) vagy B (III) vércsoportú. Általában a betegség az első terhesség alatt jelentkezik. Klinikailag az újszülöttek ABO-inkompatibilitással összefüggő hemolitikus betegsége fordul elő enyhe forma(az esetek 90%-ában), átmeneti sárgaságra emlékeztet. Azonban 2000-2200 születésenként egy eset előfordulása esetén a betegség súlyos sárgaság formájában jelentkezhet, és bilirubin encephalopathiával bonyolíthatja, hacsak nem tesznek aktív intézkedéseket a bilirubinszint időben történő csökkentésére, beleértve a helyettesítő vérátömlesztést.

A folyamat súlyos lefolyásának oka ilyen esetekben az egyidejű akut és krónikus betegségek anyák terhesség alatt, ami a placenta gát izoantitestekkel szembeni permeabilitásának növekedését okozza. A csoport-inkompatibilitással járó TTH nem figyelhető meg ödéma formájában.

Korai diagnózis. Vannak olyan terhességek, amelyeket „fenyeget” a magzati hemolitikus betegség kialakulása. A tenziós típusú fejfájás kialakulásának lehetőségére vonatkozó feltételezésnek fel kell merülnie, amikor terhes nőt vizsgálnak a terhességi klinikán. Rh-negatív vér az anyában és Rh-pozitív vér az apában, az anya kórtörténetében az Rh-faktor figyelembevétele nélküli vérátömlesztésre utaló jelek felvetik a HDN lehetőségének feltételezését a születendő gyermekben. A szövődményes anamnézis jelenléte (halvaszületések, spontán vetélések, tenziós típusú fejfájással járó babák születése, korábbi terhességekből származó gyermekek mentális retardációja) elgondolkodtat a tenziós típusú fejfájás súlyos lefolyásának lehetőségéről a várandó gyermeknél, ill. egy ilyen nőt speciális nyilvántartásba venni, és speciális tanulmányokat kell végezni. Mindenekelőtt egy Rh-negatív nő vérét meg kell vizsgálni Rh-antitestek jelenlétére: ha ez utóbbiakat észlelik, megelőző intézkedéseket kell tenni az izoimmunizációs jelenségek gyengítésére.

A méhen belüli magzat betegségének diagnózisa az amniocentézissel nyert magzatvíz (optikai sűrűségük, bilirubintartalmuk) vizsgálatának eredményei alapján állapítható meg.

Fontos a HDN diagnózisának felállítása a betegség súlyosságának felmérésével közvetlenül a gyermek születése után. A betegség jelenlétének kritériumai a következők: Rh negatív vér anya és Rh-pozitív vér újszülöttben Rh-antitestek jelenlétével az anya vérében; csoport-inkompatibilitás esetén - a 0 (I) csoport jelenléte az anyában és az A (II) vagy a B (III) csoport jelenléte a gyermekben, magas izoimmun α- vagy β-agglutinin titer meghatározásával a fehérje tápközegben az anya vérszérumában.

1. táblázat: Rh- és AB0-inkompatibilitás differenciáldiagnosztikai tünetei

Összeférhetetlenség	Megnyilvánulások
	Klinikai					Paraklinikai
	Általános állapot	Sárgaság		Anémia	Máj, lép	Coombs reakciója	Munch Andersen reakciója	Eritroblasztok, retikulociták	A vörösvértestek morfológiája
		kinézet	intenzitás
Rh	zavart	14:00 óráig	+ + +	+ - + +	megnövekedett	+	(-)	+ +	makrociták
AB0	jó	1-2 nap	+ - + +	-	nem nagyított	(-)	(+)	+	szferociták

Rendkívül súlyos HDN esetén a diagnózis általában anamnesztikus adatok hiányában sem okoz nehézséget; a magzatvíz és a születési folyadék sárga vagy zöld, a gyermek ödémás, icterikus vagy sápadt, a máj és a lép jelentősen megnagyobbodott.

Azokban az esetekben, amikor az állapot nem egyértelmű, fontos a betegség korai diagnózisa és prognózisa szempontjából klinikai elemzésújszülött vére, különösen a köldökzsinór, mivel a HDN során bekövetkező változások sokkal korábban észlelhetők, mint a betegség egyéb klinikai tünetei.

A HDN jelenlétét a következő köldökzsinórvér indikátorok jelzik:

1. hemoglobin 166 g/l alatt;
2. eritroblasztok és normoblasztok jelenléte több mint 10 per 100 leukocitában;
3. pozitív Coombs-teszt Rh-konfliktusra; konfliktus esetén az ABO rendszer szerint a Coombs-teszt negatív;
4. bilirubin tartalom 51 µmol/l felett Van den Berg szerint;
5. a vér fehérjeszintjének csökkenése 40-50 g/l-re.

Ha nem vettek köldökzsinórvért kutatásra, akkor ha a sárgaság korai megjelenése miatt (a születés utáni első napon) hemolitikus betegség gyanúja merül fel, akkor a hemolitikus betegség súlyosságát az óránkénti növekedés alapján kell értékelni. bilirubin.

Nehéz lehet a korai diagnózis felállítása olyan esetekben, amikor a HDN-t más antigének okozzák. Ennek érdekében az anya vérszérumát megvizsgálják a ritka antigének elleni antitestek jelenlétére. Amíg a betegség okát meghatározzák, a kezelésnek a közvetett bilirubinnal való mérgezés leküzdésére kell irányulnia.

Megkülönböztető diagnózis. Differenciáldiagnosztikai szempontból elsősorban az indirekt bilirubinszint emelkedésével járó hiperbilirubinémiát és a hemolízissel járó hiperbilirubinémiát kell szem előtt tartani, azaz a perifériás vérben előforduló eritroblasztózissal és retikulózissal:

• az eritrocita membrán veleszületett vagy szerzett defektusai miatt jellegzetes morfológiájú változásokkal, például szferocitózissal, elliptocitózissal, sztómatocitózissal és piknocitózissal;
• az eritrociták enzimatikus hibáinak eredményeként - glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (a leggyakoribb enzimatikus anyagcsere-betegség), piruvát-kináz stb.

A fő differenciáldiagnosztikai kritériumok a pozitív Coombs vagy Munch-Andersen tesztek az újszülött hemolitikus betegségére és az enzimhiány bizonyítása. Ez magában foglalja a talaszémiát és a disszeminált intravaszkuláris koagulopátiát. Az alfa-talaszémia diagnózisának megerősítéséhez fontos a gyermek családi anamnézise, ​​és főleg a Barth-hemoglobin hemoglobin-elektroforézissel történő megállapítása. A disszeminált intravaszkuláris koagulopátia diagnosztizálását elősegítik a véralvadási faktorok jellegzetes változásai vagy olyan globális tesztek, mint a protrombin idő, trombin idő, heparin idő, vérlemezkeszám, fragmentált vörösvértestek.

A kevésbé ismert és nehezebben diagnosztizálható metabolikus endokrin hiperbilirubinémiák. A Crigler-Nayjar-szindrómát (családi nem hemolitikus hiperbilirubinémia kernicterusszal) a hemolízis bizonyítéka nélküli közvetett hiperbilirubinémia jellemzi, és autoszomális recesszív betegségként terjed. A szülőknek csökkent a bilirubin konjugálásának képessége sárgaság nélkül. A gyermekek sárgasága már a születés utáni első napokban megjelenik, néha nagyon magas bilirubinszinttel. Ebben a tekintetben szükség lehet cserevértranszfúzióra.

Az átmeneti, családi újszülöttkori hiperbilirubinémia vagy Lucey-Driscoll-szindróma a közvetett bilirubinszint emelkedésében nyilvánul meg hemolízis bizonyítéka nélkül. Úgy gondolják, hogy valamilyen faktor, nagy valószínűséggel egy szteroid gátló hatása alatt következik be terhes nőknél, ami megzavarja a bilirubin normális konjugációját. Egyes gyermekeknél súlyos sárgaság esetén cseretranszfúzióra van szükség.

A sárgaság rendszeresen kíséri a pajzsmirigy alulműködését újszülötteknél jellegzetes megjelenés, hipotenzió, érdes hang, nagy has és főleg a csontmagok fejlődésének késése és a pajzsmirigyhormonok szintjének specifikus eltérései. Gyermekeknél indirekt hyperbilirubinémia fordul elő, amely hypopituitarismusban vagy anencephaliában szenvedő újszülötteknél fordul elő. A súlyos sárgaság ebben a két betegségcsoportban hypothyreosis jelenlétével jár.

Sok gyógyszerek, a hormonok és más anyagok és állapotok szerepet játszanak az újszülötteknél a hyperbilirubinémia megjelenésében, mint például a szulfonamidok, a K-vitamin, különösen nagy adagok, novobiocin, hipoxia, acidózis stb. Három α-20-β-pregnadiol és egyes anyák teje is ennek a fájdalmas állapotnak az oka.

Újszülötteknél, akiknek az anyja betegek diabetes mellitus, a hemolízis nélküli indirekt bilirubin emelkedésével járó hiperbilirubinémia gyakrabban figyelhető meg, és kifejezettebb, mint egészséges újszülötteknél. A születés utáni 3. napon jelenik meg, amikor a hematokrit is megemelkedik, ami jelenleg magyarázza ezeknél a gyermekeknél a hyperbilirubinémiát.

Sárgaság és vérszegénység figyelhető meg szepszis, citomegalia, toxoplazmózis, veleszületett fertőző hepatitis, szifilisz és más betegségek esetén.

Tenziós típusú fejfájás kezelése- átfogó, célja leggyorsabb eltávolítása Az újszülöttek szervezetéből a hemolízis toxikus termékei, elsősorban az indirekt bilirubin, valamint olyan antitestek, amelyek hozzájárulnak a hemolitikus folyamat folytatásához, valamint a különböző rendszerek és szervek, különösen a máj és a vesék funkcionális kapacitásának növeléséhez.

A legtöbb hatékony módszer A hiperbilirubinémia leküzdésére a betegség súlyos és mérsékelt formáiban korai vérátömlesztést kell végezni, 150-180 ml/kg újszülött tömeggel. Rh-konfliktus esetén egycsoportos Rh-negatív vért, ABO-konfliktus esetén 0(I)-csoportú vörösvértesteket adunk át AB(IV)-csoportú plazmában. A cseretranszfúzióhoz a donor vérének (7., 5. stabilizátor) frissnek kell lennie, legfeljebb 3 napig tárolható a gyűjtés után.

A vércsere-transzfúzió indikációi a következők:

• a vérplazma bilirubintartalmának emelkedése az első napon 171,04 µmol/l-re
• a vér bilirubinszintjének 0,85 µmol/l-es növekedése óránként

A korai cseretranszfúzió lehetővé teszi a vérszegénység korrigálását, az érzékeny vörösvértestek jelentős részének eltávolítását, ami viszont korlátozza a hemolitikus folyamat kialakulását, és bizonyos mennyiségű bilirubint eliminál, mielőtt az nagyobb mennyiségben eloszlik az extravascularis térben. Súlyos vérszegénység (hematokrit 35% vagy kevesebb) esetén cseretranszfúziót alkalmaznak - 25-80 mg / testtömeg-kg vörösvértesttömeg 30 perccel a születés után, hogy a hematokrit 40% legyen. Az ilyen gyermekeknél fennáll a hypovolemia lehetősége. Ezért javasolt, hogy a vérmennyiség megváltoztatása érdekében végzett manipulációk folytatása előtt alaposan megmérjék a vénás és artériás nyomást.

A cseretranszfúziót a legcélravezetőbb és technikailag legegyszerűbb elvégezni köldökvéna(életének első 3-5 napja). A köldökvénába bevezetett katéteren keresztül először 10 ml vért engednek ki, majd ugyanannyi donor vért fecskendeznek be, a beavatkozás időtartama 1 ½ - 2 óra (a vérpótló műtét sebessége 2-3 óra). ml / perc), a transzfúzió végén injektálva 50 ml vér több mint ürül ki. Minden 100 ml vér cseréje után a gyermeknek intravénásan 1 ml 10%-os kalcium-klorid oldatot kell adni. Vérátömlesztés után méregtelenítő terápiát végeznek: bőséges orális folyadékbevitel, intravénás plazma, albumin, glükóz (100-250 ml) transzfúzió.

Következtében citromsav A cseretranszfúzióhoz tárolt vér nagyon gyorsan metabolizálódik a májban hidrogén-karbonáttá, a legtöbb gyermek nem tapasztal semmilyen nehézséget maga a transzfúzió során lúgosítás nélkül, ha az nagyon lassan történik. A transzfúziót követően azonban egyes újszülötteknél alkalózis alakul ki, amely akár 72 óráig is elhúzódhat, savval tartósított vér infúziója veszélyes, mivel ez közvetlenül érintheti a szívizomzatot és szívmegállást okozhat. Ebben a tekintetben sokkos állapotban vagy jelentős metabolikus acidózisban szenvedő gyermekeknél lúgosított vér alkalmazása javasolt. Másrészt nem szabad megfeledkezni arról, hogy a lúgosító szerek bevezetésével az ozmolaritás növekedésének veszélye áll fenn annak következményeivel. 60 ml plazma eltávolítása a donor véréből előtt cseretranszfúzió a vér csökkenti a savasságot és a citrátterhelést és normalizálja a hematokritot.

Egyes szerzők heparinizált vér használatát javasolják cseretranszfúzióhoz. Meg kell jegyezni, hogy az ionizált kalcium, elektrolitok, sav-bázis egyensúlyés a vércukorszint nem változik. De ennek következtében a heparin használata jelentősen megnöveli a nem észterezett zsírsavak szintjét, amelyek helyettesíthetik a bilirubint az albumin-bilirubin komplexben. Szem előtt kell tartani az újszülött véralvadási paramétereinek lehetséges változásait is. A cseretranszfúzióhoz használt heparinizált vér legfontosabb hátránya, hogy legkésőbb 24 órán belül fel kell használni attól a pillanattól kezdve, hogy a donortól vették és tartósították.

A fentiekből az következik, hogy az újszülöttek vércsere-transzfúziója számos komplikációval jár, ha nem vesszük figyelembe a manipuláció során fellépő biokémiai változásokat.

A fenobarbitált a májfunkció javítására használják. A fenobarbitállal végzett kezelés a glükoronil-transzferáz aktivitásra kifejtett indukáló hatásának és a ligandinnak a hepatocitákban lévő bilirubinhoz való fokozott megkötő képességének köszönhető. Az első vagy a második naptól 5 mg/ttkg adagban naponta 2-3 alkalommal alkalmazzák, egyes klinikusok akár 10 mg/ttkg/nap adagot is javasolnak. Úgy gondolják, hogy ez a kezelés nem lehet hatékony, ha a sárgaság már jelen van.

Ha a máj bilirubin-kiválasztó funkciója károsodott és „epesűrűsödési szindróma” alakul ki, akkor napi 2-3 alkalommal 5-10%-os magnézium-szulfát oldatot, 10-20%-os xilitoldatot, holosákat írhat fel. , szorbit. Az epeelvezetés céljára szolgáló nyombél intubáció is hatásos. Azonban agar kezelés aktív szénÉs magnézium szulfát Az enterohepatikus keringés és a bilirubin felszívódás csökkentése céljából a legtöbb szerző a mindennapi gyakorlat alapján elutasítja, mivel nem ad pozitív eredményt.

A gyermek felírása: donortejjel táplálás, szoptatás legkorábban a 10-12. (ha szükséges és későbbi) életnapon, adenozitrofoszforsav (ATP) 0,5 ml intramuszkulárisan, metionin, aszkorbinsav, piridoxin, cianokobalamin, tokoferol 10 mg száj. A prednizolont szájon át is felírják 1-1,5 mg/ttkg dózisban 7-8 napig.

Fényterápia is javallott (újszülöttek besugárzása kék vagy cián fényű lámpákkal): 3 órás ülések 1-2 órás időközönként, pl. napi 12-16 óráig (a fototerápia 2-6 napig tart). Fény hatására a bilirubin oxidálódik, biliverdinné és más nem mérgező anyagokká alakul.

Jelenleg a fényterápia a legtöbb alkalmas módszer a bilirubinszint szabályozása újszülötteknél. A statisztikák azt mutatják, hogy a fényterápia gyakorlatba való bevezetése után a cserevértranszfúziók száma jelentősen csökkent. A módszer a bilirubin-IX-α fotoizomerizációján és a fotobilirubin termelődésén alapul, amely nagyon gyorsan ürül az epével. Ez a folyamat a bőrben és annak kapillárishálózatában 2 mm mélységben játszódik le. Ennek a kezelésnek a javallata a koraszülöttkori hiperbilirubinémia Rh és ABO inkompatibilitással, általában cseretranszfúzió után. A fototerápiáról beszámoltak arról, hogy nem hemolitikus hiperbilirubinémiában szenvedő újszülötteknél előnyösebb, mint a cseretranszfúzió. A fényterápia bekapcsolásának jelzéseit a táblázat tartalmazza. 2, amelyben minden egyes esetet a szülés utáni életkor, születési súly, születési patológia és bilirubinszint alapján értékelnek.

Perinatális hypoxia esetén, légzési nehézség, metabolikus acidózis (pH 7,25 vagy alacsonyabb), hipotermia (35° alatt), alacsony szérumfehérje (50 g/l vagy alacsonyabb), agyi rendellenességek, 1500 g-nál kisebb születési súly és klinikai állapotromlás tünetei, fényterápia és metabolikus vérátömlesztés, mint az ezt követő, a 2. táblázatban jelzett magasabb bilirubin csoportnál.

2. táblázat: A hiperbilirubinémia kezelésének főbb irányai (Brown et al. szerint)

Savó bilirubin (µmol/l)	Testtömeg születéskor	< 24 ч	24-48 óra	49-72 óra	> 72
85,52	Minden	Kordában tartva
85,52 - 153,93	Minden	Fototerápia hemolízishez	Kordában tartva
171,04 - 239,45	< 2500 г	Csere vérátömlesztés hemolízissel	Fototerápia
	> 2500 g			Vizsgálat 12 mg bilirubinszinten
256,56 - 324,9	< 2500 г	Csere vérátömlesztés		Néha cserélje ki a vérátömlesztést
	> 2500 g			Fototerápia
342,08	Minden	Csere vérátömlesztés

Hosszabb használat mellett azonban a fototerápia számos mellékhatással jár: retinakárosodás, embriogenezis eltérései (állatkísérletek), thrombocytopenia, bőrsápadtság és „rézgyerek” szindróma, amit holosztázisra utaló adatokkal figyeltek meg. Feltételezhető, hogy a gyermek e sajátos bőrszínét a fényterápiából nyert készítmény visszatartása okozza. Mellékhatásként írják le a zöld ürülék jelenlétét, valamint a székletben lévő folyadékok és egyes sók elvesztését is.

A gyakorlatban a következő óvintézkedéseket kell figyelembe venni:

• A fényterápia alkalmazása előtt lehetőség szerint meg kell határozni a hyperbilirubinémia etiológiáját, hogy elkerüljük az életveszélyes állapot hiányát.
• Védje a szemet és az ivarmirigyeket
• Figyelje a gyermek hőmérsékletét
• Ellenőrzés víz egyensúly(naponta kétszer mérjük meg a gyermek hőmérsékletét, a vizelet mennyiségét és fajsúlyát, hematokritot) és szükség esetén adjuk be nagy mennyiség folyadékok
• Vizsgálja meg a bilirubint 12 óránként, és szükség esetén gyakrabban is, anélkül, hogy a sárgaság súlyosságának bőrszín alapján történő értékelésére hagyatkozna.
• A vérlemezkeszám monitorozása
• A hematokrit vizsgálata, különösen hemolitikus betegség esetén
• Díszpeptikus széklet esetén használjon laktózmentes táplálékkeveréket, amely fokozott mennyiségű redukáló anyagot tartalmaz

Az ismételt helyettesítő vérátömlesztés kérdése a bilirubinszint időbeli növekedési üteme alapján dől el. Teljes idős újszülötteknél ilyen indikációk akkor jelentkeznek, ha a bilirubintartalom óránkénti növekedése meghaladja az 5,13 µmol/l-t, vagy a kritikus számokat meghaladó bilirubinszintre kell összpontosítani (a Polachek-skála szerint): az indirekt bilirubin szintje teljes korú csecsemőknél több mint 306, koraszülötteknél pedig több mint 204 µmol/l.

Ha a gyermeknél vérszegénység alakul ki (a hemoglobinszint 80 g/l alá csökken), az antianémiás kezelést 2-3 alkalommal 20-25 ml-es frakcionált vérátömlesztéssel végezzük. A HDN-ben szenvedő gyermekeknek gondos gondozásra és megfelelő táplálásra van szükségük.

Ha a gyermek nem kapott helyettesítő vérátömlesztést, akkor az első 2-3 hétben donortejjel kell etetni, nemcsak az anyatej Rh-antitest-tartalmára, hanem a betegség súlyosságára is összpontosítva.

A cserevérátömlesztéssel kezelt gyermekek korábban (5-7. életnaptól) anyatejjel etethetők.

Kezelés után be akut időszak betegségek esetén a szülészeti vagy kórházi hazabocsátáskor a gyermeket 3 hetes kortól 2 hónapos korig 10-14 naponként vérvételre kell venni, és hemoglobin csökkenése esetén B 12-vitaminos kúrán kell átesni, 50 mcg-onként másnap 10-12 injekció kúránként. A központi idegrendszeri károsodásban szenvedő gyermekeknek kétnaponta 12-50 mikrogramm B-vitamint írnak fel, 20 injekcióból álló kúra erejéig.

Előrejelzés. Azok a gyermekek, akiknek az újszülött hemolitikus betegsége volt, és megfelelő mennyiségű cseretranszfúzióval azonnal kezelték, általában jól fejlődik a jövőben. A sárgaság enyhe és közepes formáiban a prognózis kedvező. Az akut periódusban a „kritikus” érték feletti hiperbilirubinémiával járó súlyos sárgaság formájában szenvedő HDN-ben szenvedő betegek, akiket nem kezelnek időben helyettesítő vérátömlesztéssel, életük első napjaiban meghalhatnak. Azoknál, akik az akut periódusban túlélik a kernicterus kialakulását, utólag fedezik fel a központi idegrendszer szerves károsodását, amely testi-lelki fejlődési elmaradásban, halláskárosodásban és beszédkárosodásban nyilvánul meg.

A központi idegrendszerben maradó hatásokkal rendelkező gyermekek rehabilitációs terápiát igényelnek. Jól ápolni kell őket, masszírozni, felírni drog terápia- glutaminsav, a B komplex vitaminjai (B 6, B 1, B 12), aminalon.

Megelőző intézkedések a tenziós típusú fejfájás megelőzésére vagy súlyosságának csökkentésére a terhességi klinikán kell elvégezni, és a következőkből áll:

1. Az Rh-faktor és a vércsoport meghatározása minden terhes nőnél
2. Minden Rh-negatív vérű és 0(I) csoportba tartozó nőt regisztrálni kell, részletes kórelőzményt kell gyűjteni tőlük, és ki kell deríteni, hogy az Rh faktor figyelembevétele nélkül kapott-e korábban vérátömlesztést. . Mindezen nőknél rendszeresen (havonta egyszer) meg kell határozni az Rh-antitestek titerét. Kedvezőtlen anamnézis (HDN szerint) és magas antitesttiter esetén korai (2 héttel előtte) szülést végeznek.
3. Jelenleg az Rh-negatív vérrel végzett deszenzitizálást számos speciális intézkedéssel sikeresen végrehajtják: a terhesség utolsó 3 hónapjában - ez a bőrlebeny átültetése a férjtől, a primigravida bevezetése (ha a gyermek Rh-vel rendelkezik). pozitív vér) közvetlenül a születés után (a születés utáni első 72 órában) anti-Rh-gamma immunglobulin (200-250 mcg), amelyet olyan Rh-negatív nők véréből állítanak elő, akik Rh-pozitív gyermeket szültek. Ily módon a cél az Rh faktor, mint antigén semlegesítése.
4. Rh-negatív vérű terhes nők, akiknek antitesttitere gyorsan növekszik, különösen, ha korábbi terhességek kedvezőtlenül végződött, 3-4 héttel a szülés előtt speciális szülészeti kórházba kell helyezni a terhesség lefolyásának figyelemmel kísérésére. A magas antitesttiterrel rendelkező terhes nőknél, akik kórházban vannak, ellenőrizni kell a magzat bilirubinszintjének dinamikáját. Magas bilirubin titer esetén a magzati érettség optimális fokának megállapítása esetén korai szülésre lehet szükség (ami modern kutatás), lehetővé téve számára, hogy megbirkózzon a méhen kívüli élettel. Leírták a magzati méhen belüli vértranszfúzió eseteit.
5. Rh-negatív vér esetén fenn kell tartani az első terhességet, mivel általában az első gyermek normálisan születik, az ilyen nők gyermekeiben a HDN veszélye nő. ismételt terhességek.

Újszülöttek és magzatok hemolitikus betegsége - izoimmun hemolitikus anémia, amely akkor fordul elő, ha az anya és a magzat vére nem kompatibilis az eritrocita antigénekkel, míg az antigének a magzat vörösvértestei, és az anya szervezetében ellenanyagok termelődnek. Az újszülöttek hemolitikus betegségét a gyermekek körülbelül 0,6%-ánál diagnosztizálják. Perinatális mortalitás 2,5%.

ICD-10 kód

P55 A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége

Mi okozza az újszülött hemolitikus betegségét?

Az újszülött hemolitikus betegségének hátterében álló immunkonfliktus előfordulása akkor lehetséges, ha az anya antigén-negatív és a magzat antigén-pozitív. Az Rh faktor szerinti HDPiN kialakulásával az anya vörösvértestei Rh negatívak, a magzat vörösvérsejtjei Rh pozitívak, i.e. O-faktort tartalmaznak. A konfliktus felismerése (HDPiN kialakulása) általában ismételt terhességek során következik be, mivel szükséges a korábbi érzékenyítés.

Az újszülöttek csoportinkompatibilitása miatti hemolitikus betegsége az anyában 0(1), magzatban A(II), ritkábban B(III) vércsoporttal alakul ki. A konfliktus megvalósulása már az első terhesség alatt lehetséges. A GBPiN más ritka típusokkal való összeférhetetlenség miatt is előfordulhat antigén rendszerek: Kell, evangélikus stb.

Hogyan alakul ki az újszülött hemolitikus betegsége?

Az újszülött hemolitikus betegségének kialakulásához szükséges, hogy a magzat antigén-pozitív eritrocitái bejussanak egy antigén-negatív terhes nő véráramba. Ahol nagyon fontos Nem annyira a magzati vörösvértestek transzplacentáris transzferének ténye számít, hanem az, hogy az anya szervezetébe mennyi magzati vér kerül. Az izoimmunizációhoz, különösen az Rh-faktorhoz hozzájáruló tényezők a következők:

• korábbi orvosi és nem orvosi abortuszok;
• korábbi spontán (egy vagy több) vetélés;
• korábbi méhen kívüli terhesség;
• korábbi születések (koraszülöttek és koraszülöttek);
• invazív diagnosztikai módszerek (amniocentézis, cordocentesis, chorionboholy biopszia);
• vetélés veszélye.

A betegség alapja a vörösvértestek hemolízise (pusztulása), amelyet az anya és a magzat vérének Rh-faktor, csoport és egyéb vérfaktorok szerinti inkompatibilitása okoz, amely a méhen belüli fejlődés 3-4. szülés után meredeken emelkedik.

Amikor a magzat antigén-pozitív vörösvérsejtjei bejutnak egy antigén-negatív nő véráramába, a szervezetében anti-Rhesus vagy csoportos antitestek képződnek. Ha az antitestek az IgG osztályba tartoznak, akkor transzplacentálisan bejutnak a magzati véráramba, és az antigén-pozitív magzati vörösvértestekhez kötődnek, és ezek hemolízisét okozzák.

Az Rh-antigénrendszer hat fő antigénből áll: C, c, D, d, E és e. Az Rh-pozitív vörösvértestek tartalmazzák a D-faktort, az Rh-negatív vörösvérsejtek nem, bár más Rh-antigének gyakran megtalálható bennük. Az első terhesség során az Rh-negatív terhes nők véráramába bekerült D-antigént tartalmazó magzati eritrociták kezdetben Rh-antitestek szintéziséhez vezetnek, amelyek M osztályú immunglobulinok, amelyek nem hatolnak át a placentán. Ezután G osztályú immunglobulinok keletkeznek, amelyek képesek átjutni a placenta gáton. A magzati vörösvértestek kis száma és az immunszuppresszív mechanizmusok miatt a terhes nők elsődleges immunválasza csökken. Ezért az Rh-inkompatibilitással való konfliktus gyakorlatilag nem fordul elő az első terhesség alatt, és a gyermek egészségesen születik. Ismételt terhesség esetén konfliktus alakulhat ki, és a gyermek az újszülött hemolitikus betegségével születik.

Az A és B antigének a vörösvértestek plazmamembránjának külső felületén találhatók. Az izoimmun anti-A és anti-B csoport antitestek az IgG osztályba tartoznak, ellentétben a természetes antitestekkel - a calamusszal, amelyek az IgM osztályba tartoznak. Az izoimmun antitestek kombinálódhatnak a megfelelő A és B antigénekkel, és más szövetekhez, így a placenta szöveteihez is rögzülhetnek. Éppen ezért az újszülött ABO rendszer szerinti hemolitikus betegsége már az első terhesség alatt kialakulhat, de csak az esetek 10%-ában.

Ha lehetséges az ütközés mindkét változata megvalósítani, akkor az AB(0) rendszerben gyakrabban fordul elő ütközés.

De nem csak az Rh-faktor okozza a betegség kialakulását. Ez a vér inkompatibilitása és más tényezők miatt fordulhat elő. Ezenkívül a magzat hemolitikus betegsége akkor fordulhat elő, ha az anya és a magzat vére nem egyezik az ABO rendszer fő vércsoportjaival. Az apától örökölt A és B antigének inkomplett agglutininek képződését okozhatják 0-s vércsoportú anyában, amelyek a közönséges α- és β-agglutininekkel ellentétben átjuthatnak a placenta gáton és a magzati vörösvértestek hemolízisét okozhatják. . Az AB0 rendszer szerinti inkonzisztencián alapuló konfliktus az esetek 10%-ában fordul elő, és általában jóindulatúan megy végbe. Meg kell jegyezni, hogy a magzat és az anya vérének eltérése nem mindig vezet a betegség kialakulásához. Például az Rh-inkompatibilitás a terhességek 5-10% -ában, és az Rh-konfliktus - 0,8% -ban fordul elő.

Patogenezis az újszülött hemolitikus betegségének ödémás formájában

Az ödémás forma, vagy magzati vízhiány akkor fordul elő, ha a hemolízis a méhen belül, körülbelül a terhesség 18-22. hetében kezdődik, intenzív és súlyos magzati vérszegénység kialakulásához vezet. Ennek eredményeként súlyos magzati hipoxia lép fel, amely mély anyagcserezavarokés az érfal károsodása. Az érfal megnövekedett permeabilitása ahhoz a tényhez vezet, hogy az albumin és a víz a magzati vérből a szöveti interstitiumba kerül. Ugyanakkor az albumin szintézise a baba májában csökken, ami súlyosbítja a hipoproteinémiát.

Ennek eredményeként általános ödéma szindróma alakul ki a méhben, ascites alakul ki, folyadék halmozódik fel a méhben. pleurális üregek, a szívburok üregében stb. hanyatlás vízelvezető funkció nyirokrendszer súlyosbítja az ascites kialakulását és a folyadék felhalmozódását a test más üregeiben. A hipoproteinémia, a folyadék felhalmozódása az üregekben és az érfal károsodása szívelégtelenség kialakulásához vezet.

A szervekben kialakuló eritroid metaplázia és a májban súlyos fibrózis következtében hepato- és splenomegalia alakul ki. Az ascites és a hepatosplenomegalia a rekeszizom magas pozícióját okozza, ami tüdőhipopláziához vezet. Hemolízis során keletkezik megnövekedett mennyiség Az indirekt bilirubin a magzat véréből és szöveteiből a placentán keresztül kiválasztódik az anya szervezetébe, így születéskor nincs sárgaság.

Patogenezis az újszülött hemolitikus betegségének icterikus formájában

A betegség icterikus formája akkor alakul ki, ha a hemolízis röviddel a születés előtt kezdődik. A vörösvértestek pusztulása következtében az indirekt (nem konjugált) bilirubin koncentrációja gyorsan és jelentősen megnő, ami a következő változásokhoz vezet:

• az indirekt bilirubin felhalmozódása a szövetek lipid anyagaiban, ami a bőr és a sclera icterikus elszíneződését okozza - sárgaságot, valamint az agyalap magjaiban felhalmozódó közvetett bilirubin eredményeként, ami annak kialakulásához vezet. neuronális nekrózis, gliózis és bilirubin encephalopathia (kernicterus) kialakulásával járó károsodás;
• a máj glükuronil-transzferáz fokozott terhelése, ami ennek az enzimnek a kimerüléséhez vezet, amelynek szintézise a májsejtekben csak születés után kezdődik, és ennek eredményeként a hiperbilirubinémia fennmarad és fokozódik;
• a konjugált (direkt) bilirubin fokozott kiválasztódása, ami az epeürítés megzavarásához és egy szövődmény - cholestasis - kialakulásához vezethet.

Az ödémás formához hasonlóan hepatosplenomegalia alakul ki.

A hemolitikus betegség anémiás formájának patogenezise

A vérszegény forma akkor alakul ki, amikor kis mennyiségű anyai ellenanyag kerül a magzat véráramba röviddel a születés előtt. Ugyanakkor a hemolízis nem intenzív, és az újszülött mája meglehetősen aktívan eltávolítja a közvetett bilirubint. A vérszegénység dominál, a sárgaság pedig hiányzik vagy csak minimális mértékben jelentkezik. Jellemző a hepatosplenomegalia.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének tünetei

Az újszülött és a magzat hemolitikus betegségének három klinikai formája van: anémiás, icterikus és ödémás. Közülük a legsúlyosabb és prognosztikailag legkedvezőtlenebb az ödémás.

Az újszülöttek hemolitikus betegségeinek minden formájának általános klinikai tünetei: a bőr és a látható nyálkahártyák sápadtsága vérszegénység, hepatosplenomegalia következtében. Ezzel együtt az ödémás, icterikus és anémiás formáknak saját jellemzőik vannak.

Ödéma forma

Az újszülöttek hemolitikus betegségének legsúlyosabb formája. A klinikai képet a fenti tünetek mellett gyakori ödémás szindróma jellemzi: anasarca, ascites, hydropericardium stb. Lehetséges vérzések megjelenése a bőrön, disszeminált intravascularis koagulációs szindróma kialakulása hipoxia következtében, hemodinamikai zavarok kardiopulmonális elégtelenség. Megfigyelhető a szív határainak kitágulása és hangszíneinek némasága. Gyakran születés után légzési rendellenességek alakulnak ki a tüdő hypoplasia hátterében.

A hemolitikus betegség sárgaság formája

Ez az újszülöttek hemolitikus betegségének leggyakoribb formája. Az általános klinikai megnyilvánulások mellett, amelyek magukban foglalják a bőr sápadtságát és a látható nyálkahártyákat, általában a lép és a máj nagyon mérsékelt és mérsékelt megnagyobbodása, valamint a túlnyomórészt meleg sárga árnyalatú sárgaság is megfigyelhető. A gyermek születésekor a magzatvíz, a köldökzsinór membránja és a vernix foltosodhat.

Jellemzően korai fejlesztés sárgaság: akár születéskor, akár az újszülött életének első 24-36 órájában jelentkezik.

A sárgaság súlyosságától függően az újszülött hemolitikus betegségének icterikus formájának három fokozata van:

• enyhe: a sárgaság a gyermek életének első napjának végén vagy a második nap elején jelentkezik, a köldökzsinórvér bilirubintartalma nem haladja meg az 51 µmol/l értéket, óránkénti bilirubin-növekedés 4-5 µmol/l, a máj és a lép mérsékelt megnagyobbodása 2,5, illetve 1,0 cm-nél kisebb;
• közepesen súlyos: a sárgaság közvetlenül a születéskor vagy a születés utáni első órákban jelentkezik, a köldökzsinórvérben a bilirubin mennyisége meghaladja a 68 µmol/l-t, óránkénti bilirubin-növekedés akár 6-10 µmol/l, májnövekedés akár kb. 2,5-3,0 cm, a lép pedig 1,0-1,5 cm-ig;
• súlyos: a méhlepény ultrahangvizsgálata, a magzatvíz bilirubin optikai sűrűsége, a magzatvíz vizsgálatakor kapott bilirubin, a kordocentézis során kapott hemoglobin mennyisége és vér hematokrit értéke alapján diagnosztizálják. Ha a kezelést nem kezdik meg időben, vagy nem megfelelő, az icterikus forma a következő szövődmények kialakulásával járhat.

Kernicterus

Ebben az esetben az idegrendszer károsodására utaló tünetek figyelhetők meg. Először is, bilirubin mérgezés formájában (letargia, kóros ásítás, csökkent étvágy, regurgitáció, izmos hipotenzió, a Moro-reflex II. fázisának eltűnése), majd a bilirubin encephalopathia (kényszer testhelyzet opisthotonusszal, „agyi” kiáltás, a nagy fontanel kidudorodása, a Moro-reflex eltűnése, görcsök, kóros szemmotoros tünetek – „lenyugvó nap” tünet, nystagmus stb.)

Az epe megvastagodása szindróma, amikor a sárgaság zöldes árnyalatot kap, a máj enyhén megnagyobbodik az előző napokhoz képest, megjelenik az acholia hajlam, és a vizelet színe telítettségben nő.

Az újszülött hemolitikus betegségének anémiás formája

A legkevésbé gyakori és a legtöbb enyhe forma betegségek. A bőr sápadtságának hátterében letargia, rossz szopás, tachycardia, hepatosplenomegalia, valamint lehetséges tompa szívhangok és szisztolés zörej figyelhető meg.

A magzat testében bekövetkező változásokkal együtt a placentában is változások következnek be. Ez tömegének növekedésében fejeződik ki. Ha normális esetben a méhlepény súlyának és magzati súlyának aránya 1:6, akkor Rh-konfliktus esetén ez 1:3. A méhlepény megnagyobbodása elsősorban az ödéma miatt következik be.

De a Rhesus-konfliktus patológiája nem korlátozódik erre. A fentieken kívül Rh-konfliktus esetén születés előtti (prenatális) magzati halálozás és ismételt spontán vetélések figyelhetők meg.

Ezenkívül magas antitestaktivitás mellett a terhesség korai szakaszában spontán vetélések is előfordulhatnak.

Azoknál a nőknél, akiknél Rhesus-konfliktus volt, nagyobb valószínűséggel alakul ki terhességi toxikózis, vérszegénység és károsodott májműködés.

Osztályozás

A konfliktus típusától függően az újszülöttek hemolitikus betegségét megkülönböztetik:

• az anya és a magzat vörösvérsejtjeinek inkompatibilitása esetén az Rh-faktor szerint;
• az ABO rendszer szerinti inkompatibilitás esetén (csoport-inkompatibilitás);
• ritka vérfaktorok inkompatibilitása esetén.

A klinikai megnyilvánulások szerint a következők:

• ödémás forma (vérszegénység vízkórral);
• icterikus forma (anémia sárgasággal);
• anémiás forma (anémia sárgaság és vízkór nélkül).

A súlyosság szerint az icterikus formát enyhe, közepes és súlyos kategóriába sorolják.

Ezenkívül az újszülött hemolitikus betegségének szövődményei (kernicterus, epe megvastagodási szindróma, hemorrhagiás szindróma, vese-, mellékvesekárosodás stb.) és szövődménymentes formái is vannak.

Újszülöttek hemolitikus betegségeinek diagnosztizálása

Az újszülöttek hemolitikus betegségének diagnosztizálása a terhes nő immunológiai vizsgálatán, ultrahangon, magzat-placenta és méhlepény véráramlásának Doppler mérésén, elektrofiziológiai vizsgálati módszereken, magzatvíz vizsgálatán (amniocentézis során), kordocentézisen és magzati vérvizsgálaton alapul.

Az immunológiai vizsgálat lehetővé teszi az antitestek jelenlétének, valamint mennyiségük változásának meghatározását (titer növekedése vagy csökkenése). Az ultrahang lehetővé teszi a méhlepény térfogatának mérését, vastagságának növekedését, polihidramnion kimutatását, a magzati máj és a lép méretének növekedését, a magzati has méretének növekedését a fej méretéhez képest és mellkas és ascites a magzatban. Doppler mérésekkel kimutatható a szisztolés-diasztolés arány és a rezisztencia index növekedése a köldökzsinór artériában, valamint a véráramlás sebességének növekedése a magzat középső agyi artériájában. Az elektrofiziológiai módszerek (kardiotokográfia a magzat állapotjelzőjének meghatározásával) lehetővé teszik a monoton ritmus kimutatását közepes és súlyos formák betegségek és „szinuszos” ritmus a HDP ödémás formájában. A magzatvíz vizsgálata (amniocentézis során) lehetővé teszi a bilirubin optikai sűrűségének növekedését a magzatvízben. Végül a kordocentézis és a magzati vérvizsgálat kimutathatja a hematokrit-csökkenést, a hemoglobinszint csökkenését, a bilirubinkoncentráció növekedését, indirekt Coombs-tesztet végezhet, valamint meghatározhatja a magzati vércsoportot és az Rh-faktor jelenlétét.

Mivel a betegség prognózisa a bilirubin tartalomtól függ, az újszülött hemolitikus betegségének gyanújával született gyermeknél további orvosi taktika először is meg kell tennie biokémiai elemzés vért a bilirubin (teljes, közvetett, közvetlen), fehérje, albumin, AST, ALT koncentrációjának meghatározásával, majd végezzen vizsgálatot a hiperbilirubinémia etiológiájának meghatározására. Erre a célra az újszülöttet adják általános elemzés vér, Rh állapot meghatározása lehetséges Rh szenzibilizáció esetén és vércsoport meghatározása lehetséges ABO szenzitizáció esetén, antitest titer meghatározása és közvetlen Coombs teszt.

Megkülönböztető diagnózis

Az újszülöttek hemolitikus betegségeinek differenciáldiagnózisát más anémiákkal együtt végzik. Ezek közé tartozik az alábbi rendellenességek által okozott örökletes vérszegénység:

• az eritrociták morfológiájának zavara (mikroszferocitózis, elliptocitózis, sztomatocitózis);
• eritrocita enzimek hiánya (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, glutation-reduktáz, glutation-peroxidáz, piruvát-kináz);
• a hemoglobinszintézis rendellenességei (a-talaszémia).

E betegségek kizárása érdekében gondosan össze kell gyűjtenie az anamnézist a patológia más hordozóinak jelenlétéről a családban, és el kell végeznie a következő vizsgálatokat:

• az eritrociták morfológiájának meghatározása;
• a vörösvértestek ozmotikus rezisztenciájának és átmérőjének meghatározása;
• az eritrocita enzimaktivitás meghatározása;
• a hemoglobin típusának meghatározása.

Újszülöttek hemolitikus betegségeinek kezelése

Először is, ha Rh-konfliktusról beszélünk, a betegséget a magzat méhen belüli fejlődésének időszakában kell diagnosztizálni, felmérni annak súlyosságát és ennek megfelelően a betegség prognózisát, és a kezelést addig kell végezni, amíg a magzat el nem éri. életképességét. A magzati élet ezen időszakában alkalmazott összes kezelési és profilaktikus módszer non-invazív és invazív.

Nem invazív módszerek

A nem invazív módszerek közé tartozik a plazmaferezis és intravénás immunglobulin beadása a terhes nőnek.

A terhes nők plazmaferézisét méregtelenítés, reokorrekció és immunkorrekció céljából végzik.

A plazmaferézis ellenjavallatai:

• súlyos károsodás a szív- és érrendszerben;
• vérszegénység (hemoglobin kevesebb, mint 100 g/l);
• hipoproteinémia (kevesebb, mint 55 g/l);
• hipokoaguláció;
• immunhiányos állapot;
• allergiás reakciók a fehérje- és kolloid gyógyszerekre, antikoagulánsokra anamnézisben.

Immunglobulin a intravénás beadás saját anyai antitestek termelésének gátlására és az Rh-kötött antitestek blokkolására alkalmazzák a placentába történő transzportjuk során. Az immunglobulint intravénás beadásra 0,4 g/kg dózisban alkalmazzák a terhes nő testtömegére vonatkoztatva. Ez az adag 4-5 napra oszlik el. Az adagolási folyamatokat 3 hetente meg kell ismételni a szülésig. Ez a módszer kezelések nem tekinthetők általánosan elfogadottnak, mert amikor súlyos lefolyású betegség esetén a magzat kimenetele enyhén javul.

Invazív módszerek

Az invazív módszerek közé tartozik a kordocentézis és az intrauterin vörösvérsejt-transzfúzió. Ezeket az eljárásokat csak Rh-szenzitizálásra végezzük, jelenleg ez az egyetlen patogenetikai módszer a magzat hemolitikus betegségeinek kezelésére.

A kordocentézis indikációi:

• bonyolult szülészeti anamnézis (korábbi gyermekek halála súlyos formákújszülöttek hemolitikus betegsége);
• magas antitesttiter (1:32 és magasabb);
• Az ultrahang a magzat hemolitikus betegségének jeleit mutatja;
• a magzatvízben a magzatvízben lévő bilirubin optikai sűrűségének magas értékei, amelyeket az amniocentézis során kaptak (a Liliom skála 3. zónája).

A kordocentézis időzítése: a terhesség 24. és 35. hete között.

A vörösvértestek intrauterin transzfúziójának indikációja, ha pozitív Rh-faktort észlelnek a magzatban, a hemoglobin és a hematokrit csökkenése a terhesség adott szakaszában meghatározott norma több mint 15% -ával. Vörösvértestek méhen belüli transzfúziójához csak „mosott” 0(1) Rh-negatív vércsoportú vörösvértesteket használnak. A vörösvértestek intrauterin transzfúzióját az indikációk szerint 1-3 alkalommal végezzük.

Az újszülött hemolitikus betegségének kezelése, ellentétben a magzat hemolitikus betegségének kezelésével, mindenekelőtt a hiperbilirubinémia kezelését, másodsorban a vérszegénység korrekcióját és végül a funkciók helyreállítását célzó szindrómás terápiát foglalja magában. különféle testekés rendszerek. A betegségben szenvedő újszülötteket nem mellre helyezik, hanem mesterségesen táplálják az élet első 5-7 napjában, mivel az antitestek átjuthatnak a nő anyatején, és felszívódhatnak az újszülöttek beleiben, ami fokozott hemolízishez vezet.

Hiperbilirubinémia kezelése

A hiperbilirubinémia kezelése konzervatív és sebészeti terápiát foglal magában. Kezdeni valamivel konzervatív kezelés, és ha a bilirubinszint kritikus, ezeket operatív vércsere (csere) vértranszfúzióval (BCT) kombinálják.

A konzervatív terápia magában foglalja a fényterápiát (PT) és az intravénás immunglobulin alkalmazását. Infúziós terápia, az ajánlás szerint Orosz Szövetség perinatális orvosszakértőket (RASPM) olyan esetekben végeznek, amikor a gyermek megfelelő táplálása lehetetlen. A fenobarbitált jelenleg gyakorlatilag nem alkalmazzák, mivel a hatás megjelenése jelentősen késik a használat kezdetétől, és a használat a központi idegrendszeri depresszió szindrómájának növekedését okozza.

Fototerápia

A fényterápia hatásmechanizmusa azon a tényen alapul, hogy amikor a bőr és a bőr alatti zsírréteg besugárzott területein 2-3 mm mélységben végzik, a fotooxidációs és fotoizomerizációs folyamatok eredményeként víz- Az indirekt bilirubin oldható izomerje képződik - lumirubin, amely ezután belép a véráramba, és kiválasztódik az epével és a vizelettel.

A fényterápia indikációi:

• a bőr sárgasága születéskor;
• a közvetett bilirubin magas koncentrációja.

A fényterápia alapelvei:

• sugárdózis - nem kevesebb, mint 8 μW/(cm2xnm);
• be kell tartani az eszköz használati utasításában meghatározott távolságot a forrástól a betegig;
• a gyermeket inkubátorba kell helyezni;
• a gyermek szemeit és nemi szerveit védeni kell;
• a gyermek helyzetét az FT lámpák alatt 6 óránként változtatni kell.

Az indirekt bilirubin koncentráció minimális értékei (µmol/l), amelyeknél a fényterápia javallt

A fototerápiát folyamatosan, 3-5 napig tartó szünetekkel végezzük a gyermek etetésére. A PT-t le kell állítani, ha az indirekt bilirubin szintje 170 µmol/l alá csökken.

A fényterápia során különféle reakciók léphetnek fel és mellékhatások.

A fényterápia szövődményei és mellékhatásai

Megnyilvánulások	Fejlesztési mechanizmus	Események
Cserzett bőr szindróma	A melanin szintézis indukciója	Megfigyelés
Bronz gyermek szindróma	Közvetlen bilirubin fotooxidációs termékek felhalmozódása	Mégsem FT
	A bél szekréciós funkciójának aktiválása	Megfigyelés
Laktáz hiány	A bolyhos hám savós elváltozásai
	A keringő vörösvértestek károsodása fényérzékenység következtében	FT törlése
A bőr égési sérülései	Túlzott lámpakibocsátás	FT törlése
	Fokozott folyadékvesztés	Növelje a gyermek által felvett folyadék mennyiségét
Bőrkiütések	Fényérzékenység során fokozott hisztamin képződés és felszabadulás	Megfigyelés, szükség esetén - FT törlése

Amikor a kolesztázis jelei megjelennek, amit a közvetlen bilirubin frakció 20-30%-os vagy nagyobb növekedése bizonyít, az AST és az ALT aktivitásának növekedése, alkalikus foszfatáz, a koleszterinkoncentrációt, és a fényterápia időtartamát napi 6-12 órára kell korlátozni, vagy teljesen törölni kell a „bronzgyermek” szindróma kialakulásának elkerülése érdekében.

Immunglobulin alkalmazása

Az intravénás beadásra szánt immunglobulint az Fc receptorok blokkolására használják, ami megakadályozza a hemolízist. Az immunglobulin adagolás korai megkezdése szükséges (az élet első 2 órájában), ami csak a betegség születés előtti diagnózisával lehetséges. Az immunglobulin későbbi beadása lehetséges, de kevésbé hatékony.

Az intravénás beadáshoz standard immunglobulinokat használnak: sandoglobin, ISIVEN (Olaszország), poliglobin Np (Németország) stb.

Az immunglobulinok beadásának lehetséges módjai:

• 1 g/kg 4 óránként;
• 500 mg/kg 2 óránként;
• 800 mg/ttkg naponta 3 napig.

A dózistól és gyakoriságtól függetlenül bizonyított eredmények születtek (95%) pozitív hatás, ami a PCP gyakoriságának és a fényterápia időtartamának jelentős csökkenésében nyilvánult meg.

Infúziós terápia

Az infúziós terápiát olyan esetekben végezzük, amikor a fényterápia során nem lehet megfelelően táplálni a gyermeket. A gyermeknek beadott napi folyadékmennyiséget a fiziológiai szükséglethez képest 10-20%-kal (extrém kis testtömegű gyermekeknél 40%-kal) növelni kell.

Az infúziós terápia során ellenőriznie kell a gyermek testsúlyát, értékelnie kell a diurézist, az elektrolitszintet, a vércukorszintet és a hematokritot.

Az infúziós terápia elsősorban 10%-os glükózoldat transzfúzióját foglalja magában4. Az infúziós terápiát intravénásan vagy intragasztrikusan végezzük gyomorszonda. Az intragasztrikus folyadék beadása az élet 3-4. napjától kezdhető, a cholestasis kialakulásának megelőzésére 25%-os magnézium-szulfát oldat 5 ml/kg, no-spa - 0,5 ml/kg, 4%-os kálium oldat adható a csepegtető kloridhoz - 5 ml/kg. Az intragasztrikus folyadék beadásakor nincs szükség a táplálás mennyiségének csökkentésére.

Sebészeti terápia - helyettesítő vérátömlesztés

Vannak korai (az élet első 2 napjában) és késői (az élet harmadik napjától kezdődően) PCD.

A késői PCD indikációja az indirekt bilirubin koncentrációja 308-340 µmol/l (teljes idejű újszülött esetében).

Újszülöttek késői vérátömlesztésének javallatai a születéskori testtömegtől függően

1 * A minimális bilirubin értékek a megfelelő kezelés megkezdését jelzik olyan esetekben, amikor a gyermek szervezetét olyan kóros tényezők befolyásolják, amelyek növelik a bilirubin encephalopathia kockázatát (vérszegénység; Apgar-pontszám 5 percnél kevesebb, mint 4 pont; Pa02 kevesebb, mint 40 Hgmm, több mint 1 órán át; az artériás vér pH-ja 7,15-nél kisebb, több mint 1 órán át; a végbél hőmérséklete 35 °C-nál alacsonyabb; az albumin koncentrációja kevesebb, mint 25 g/l; romlás neurológiai állapot a hiperbilirubinémia hátterében; generalizált fertőző betegség vagy agyhártyagyulladás).

A bilirubinmérgezés első tüneteinek megjelenésekor azonnali POC javallt, függetlenül a bilirubin koncentrációjától.

A helyettesítő vérátömlesztéshez szükséges gyógyszerek kiválasztása

Izolált Rh-konfliktus esetén a gyermek vérével azonos csoportba tartozó Rh-negatív vörösvértesteket és plazmát használnak, de lehetőség van AB(IV) vércsoportú plazma használatára is. Izolált csoportkonfliktus esetén a gyermek vörösvérsejtjeinek Rh faktorával megegyező 0(1) csoport vörösvérsejttömeget és AB(IV) plazmát vagy a gyermek vércsoportjával egy csoportot használnak. Ha Rh-inkompatibilitás és ABO-inkompatibilitás is kialakulhat, valamint méhen belüli vérátömlesztés után a 0(1) vércsoportú Rh-negatív vörösvértestek és a plazma AB(IV) vagy a gyermek vérével azonos csoportba tartozó vörösvértestek csoportot használják a PCD-hez.

Újszülött hemolitikus betegsége esetén a ritka vérfaktorokkal kapcsolatos konfliktus esetén olyan donorvért használnak, amely nem rendelkezik „konfliktus” faktorral.

A cserevértranszfúzióhoz szükséges gyógyszerek térfogatának kiszámítása

A teljes mennyiség 1,5-2 bcc, i.e. teljes korú babánál kb 150 ml/kg, koraszülöttnél kb 180 ml/kg.

A vörösvértestek és a plazma aránya a műtét előtti kezdeti hemoglobinkoncentrációtól függ. A teljes térfogat a vérszegénység korrigálásához szükséges vörösvértestek mennyiségéből, valamint a PCC térfogatának eléréséhez szükséges vörösvértestek és plazma térfogatából áll. A vérszegénység korrigálásához szükséges vörösvértestek mennyiségét a következő képlet segítségével számítják ki:

vörösvértesttömeg térfogata (ml) = (160 - gyermek hemoglobin g/l-ben) x 0,4 x gyermek súlya kg-ban.

A vérszegénység korrigálásához szükséges vörösvértestek mennyiségét le kell vonni a teljes térfogatból; a fennmaradó térfogatot vörösvértestekkel és plazmával töltik fel 2:1 arányban. A fentiek hozzávetőlegesen megfelelnek a vörösvérsejttömeg következő arányának a gyermek hemoglobinkoncentrációjától függően.

Csere transzfúziós technika

A PCA az egyik nagy éren keresztül történik (köldökvéna, szubklavia véna). A POC előtt vért vesznek, hogy meghatározzák a bilirubin koncentrációját, valamint a donor és a recipiens vérének kompatibilitását. A ZPK-t „ingamódszerrel” hajtják végre, azaz. felváltva távolítanak el és vezetnek be egy adag vért a gyermek súlyának kilogrammonként legfeljebb 5-7 ml-rel. A PKK megkezdése előtt a plazma 5 ml/kg-os sebességgel adható be. A ZPK a vér eltávolításával kezdődik. A PKC megkezdése előtt és annak során a katétert nátrium-heparin oldattal mossuk.

Amikor a hemoglobin kezdeti koncentrációja 80 g/l alatt van, a PCP a vérszegénység korrekciójával kezdődik, azaz. csak vörösvérsejtek bevezetésével a hemoglobintartalom szabályozása alatt. A 160 g/l hemoglobinkoncentráció elérése után vörösvértesteket és plazmát adnak be. Ehhez hígíthatja a vörösvértesteket plazmával, vagy felváltva fecskendezhet be két fecskendő vörösvértestet és egy fecskendő plazmát.

A PCA végén ismét vért vesznek a bilirubin koncentrációjának meghatározására. A PCO után a konzervatív terápia folytatódik.

A PCO azonnali és késleltetett mellékhatások kialakulásával járhat.

A cseretranszfúzió szövődményei

Megnyilvánulások		Események
Őszinte		Szívfigyelés
	Hangerő túlterhelés
	Szív elégtelenség
Ér	Thromboembosis, légembólia	A vérátömlesztési technikák betartása
		A katéter öblítése nátrium-heparin oldattal
Alvadás	A heparin-nátrium túladagolása	A heparin-nátrium adagjának ellenőrzése
	Thrombocytopenia	A vérlemezkeszám szabályozása
Elektrolit	Hiperkalémia	Profilaktikus célból minden 100 ml transzfúzióhoz (összesen eritrocita tömeg és plazma) adjunk 1-2 ml 10%-os kalcium-glükonát oldatot.
	Hipokalcémia
	Hypernatraemia	Ellenőrzés
		szennyvíztisztító vezérlés
Fertőző	Vírusos	Donor ellenőrzés
	Bakteriális	A PCP utáni szövődmények megelőzésére és a katéter behelyezése közben nagy hajó antibakteriális terápiát írnak elő
	A donor sejtek mechanikai megsemmisítése	Ellenőrzés
	Nekrotizáló enterocolitis	Megfigyelés, klinikai tünetek kimutatása, megfelelő terápia
	Hypothermia	Testhőmérséklet szabályozás, melegítés
	Hipoglikémia	Megelőzés céljából minden 100 ml transzfúzióhoz (összesen eritrocita tömeg és plazma) adjon 2 ml 10%-os glükóz oldatot4
Graft versus host betegség		Besugárzásnak kitett vérkészítmények transzfúziója
		Ne használjon nagy mennyiséget a ZPK-hoz

A késői vérszegénység a PCO után 2-3 héttel alakul ki. Általában hiporegeneratív és hipoeritropoetikus jellegű. Ennek kijavítására rekombináns eritropoetint alkalmaznak (alfa-epoetin 200 NE/kg szubkután, háromnaponta egyszer, 4-6 héten keresztül).

Ha a rekombináns eritropoetinnel végzett kezelés során vashiányt észlelnek, a terápia részét képezi a vas-kiegészítők 2 mg/ttkg orális dózisban a felhasznált vas esetében.

Megelőzés

A megelőzés olyan nők számára készült, akik Rh negatív vér. A csoportos összeférhetetlenségnek nincs megelőzése.

Az Rh-szenzitizáció kialakulásának megelőzése érdekében minden Rh-negatív vérű nőnek egy adag anti-Rhesus immunglobulint kell adni.

Megakadályozni minden negatív következményei Rh-konfliktus és egyéb vértényezőkkel kapcsolatos konfliktusok esetén meg kell határozni a várandós anya vércsoportját, és ha kiderül, hogy Rh-negatív vér van jelen, akkor ki kell deríteni, hogy ez a nő kapott-e transzfúziót Rh-pozitív vér (és általában, hogy történt-e vérátömlesztés); derítsd ki, melyik igazi terhesség(legyen szó indukált vagy spontán vetélésről, méhen belüli magzati elhalálozásról, koraszülésről vagy egy újszülött sárgaság miatti haláláról). Fontosság a születendő gyermek apjának Rh-státuszáról is rendelkezik információval.

Megelőzés céljából a korábban felsoroltak mellett anti-Rhesus immunglobulint is alkalmaznak. Ezt vagy egy Rh-pozitív gyermek születése után, vagy az első mesterséges abortusz után végezzük. A szülés utáni nőnek intramuszkulárisan adják be egyszer, legkésőbb a születés után 72 órával. Az Rh-konfliktusnak ez a specifikus megelőzése csak nem érzékeny nőknél lehetséges (szenzitizáció - fokozott érzékenység), vagyis olyanoknál, akik nem kaptak Rh-pozitív vérátömlesztést, nem vettek át abortuszt vagy vetélést, és általában , ez az első terhesség.

kívül specifikus megelőzés, nem specifikus is elvégzik. Ez magában foglalja a különféle gyógyszereket, csökkenti a szervezet érzékenységét és növeli immunbiológiai védekezőképességét. Néha ugyanebből a célból a terhes nő férje bőrátültetését használja.

Ezer gyerekből hatnál diagnosztizálnak az újszülött hemolitikus betegsége(GBN). Ez az anya és gyermeke vére közötti immunológiai konfliktus (összeférhetetlenség) következménye. Kinek jut eszébe? Hogyan fejlődik ez a betegség és mennyire veszélyes? Vannak hatékony módszerek a gyerekek megsegítésére?

Miért fordul elő az újszülött hemolitikus betegsége?

Mindez a vörösvértestekben - eritrocitákban - lévő fehérjék antigén- (genetikai) összetételének különbségeinek köszönhető. Ma az orvosok már 14 csoportrendszert ismernek, amelyek körülbelül 100, a vörösvértestek membránján elhelyezkedő antigént tartalmaznak. A gyerek ezek egy részét az anyától, a másikat az apjától kapja. És ha az anya vérében nincsenek ilyen fehérjék, de a magzatnak igen, HDN alakul ki.

A leghíresebb rendszerek a Rhesus és az ABO. De más antigének korábban figyelembe vették ritka ok tenziós fejfájás kialakulása, napról napra egyre gyakrabban fordul elő. Vagyis az újszülöttek hemolitikus betegsége nemcsak Rh-konfliktus vagy vércsoport-inkompatibilitás (ABO-rendszerben), hanem a 12 másik csoportrendszer bármelyikének eltérése miatt is kialakulhat.

Az immunológiai konfliktus kialakulásának mechanizmusa inkompatibilitás esetén mind a 14 rendszer esetében megközelítőleg azonos. A terhesség 8. hetét követően (általában a második felében) kis mennyiségű magzati vér (azaz antigének) behatol a placentán az anya véráramába. Válaszul az immunrendszere sejteket termel – ellenanyagokat, amelyek elpusztítják az idegeneket. De nem egyszer engedik el őket, hanem a határőrökhöz hasonlóan folyamatosan keringenek a véráramban, készen állnak egy ismételt támadásra. A méhen belüli magzathoz, a szülés során vagy az anyatejjel eljutva vörösvérsejtjeinek pusztulását (hemolízisét) okozzák. Vagyis az anyai antitestek „csatája” a gyermek vörösvérsejtjei ellen már a baba szervezetében zajlik. Időtartama és agresszivitása a behatolt immunsejtek számától és a gyermek érettségétől függ. Ez hemolitikus betegség.

Az immunológiai konfliktus legveszélyesebb változata a vér inkompatibilitása az Rh rendszer szerint. Az esetek 90%-ában olyan Rh-negatív anyánál fordul elő, aki már szült Rh-pozitív gyermeket. Vagyis az első terhesség általában HDN nélkül megy végbe. A második Rh-pozitív magzat már a méhben szenved, mivel a nő immunrendszerében már vannak memóriasejtek, amelyek gyorsan aktiválódnak és szaporodnak, hogy elpusztítsák a baba vörösvértesteit. Emiatt a baba egészsége már a születés előtt is súlyosan megsérülhet, akár a születés előtti haláláig is. És a szülés után a betegség az első percektől kezdve kialakul, kóros tünetek nagyon gyorsan növekednek.

Ha a magzat és anyja vére az ABO rendszer szerint összeférhetetlen, az újszülöttnél már az első terhesség alatt hemolitikus betegség alakul ki. De klinikailag ritkán olyan súlyos, mint az Rh-konfliktus esetén. Ennek oka az a tény, hogy a baba egyes szövetei, a magzati membránok és a köldökzsinór hasonló antigénkészlettel rendelkeznek, és részt vesznek az anyai gyilkos sejtek hatásában. Vagyis a betegség, ha megfelelően kezelik, sokkal enyhébb, katasztrofális következmények nélkül halad.

Amikor egy nőt terhességre regisztrál, nemcsak a vércsoportját, hanem a gyermek apját is ellenőriznie kell. A TTH kialakulásának kockázata a következő lesz:

• az O(1) csoportba tartozó anyák esetében, ha a házastársnak van más;
• A (2) csoportba tartozó nőknél, ha a férjnek B (3) vagy AB (4) van;
• B (3) csoportos anyák esetében, ha a gyermek apjának A (2) vagy AB (4) van.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének klinikai formái

1. Vérszegény.

A gyermekek vörösvértesteinek pusztulása miatt fokozatosan csökken a számuk és a vér hemoglobintartalma. A konfliktus kezdetén végzett általános vérvizsgálat a vörösvértestek fiatal formáinak – retikulocitáknak – megnövekedett számát, majd néhány nap múlva – a csontvelő-tartalékok kimerülése miatti eltűnését mutatja. A HDN ezen formája enyhe konfliktusokban alakul ki az ABO rendszerben és más ritka antigéncsoportokban (például Kell, S, Kidd, M, Lutheran). Gyermek esedékes oxigénhiány sápadt, letargikus, megnagyobbodott májú. Gyengén szop, lassan hízik. A kezeléshez donor vörösvértestek bejuttatására lehet szükség. A vérszegénység több hónapig kíséri a babát, a hemoglobinszint pedig körülbelül 3 hét után ismét meredeken csökkenhet. Ezért az ilyen gyermekeknek többször meg kell ismételni az általános vérvizsgálatot, hogy ne hagyják ki a betegség súlyosbodását. Ne feledje, hogy a súlyos vérszegénység negatív nyomot hagy a továbbiakban intellektuális fejlődés baba!

2. Sárgaság.

A hemolitikus betegség lefolyásának leggyakoribb változata. Még a teljes idős újszülötteknél is a születés után néhány nappal „megindul” a májenzimrendszerek aktivitása. Minél rövidebb a terhességi kor, annál kifejezettebb a máj éretlensége, és annál inkább hosszabb vér A baba rosszul tisztul meg a vörösvértestek lebomlásakor felszabaduló bilirubintól. Ennek eredményeként felhalmozódik, ami a bőr és az összes nyálkahártya icterikus elszíneződését okozza. Ezenkívül kristályok formájában rakódik le vesetubulusok, károsítja őket, károsítja a hasnyálmirigyet és a bélfalakat.

A hiperbilirubinémia legveszélyesebb szövődménye a kernicterus. Ez az agy magjainak mérgező károsodása, amely csak a kezdeti szakaszban reverzibilis. Ezt követi a haláluk, amely görcsökkel, kómáig terjedő tudatzavarral nyilvánul meg. A túlélő gyermekeknél tartós neurológiai és mentális rendellenességek maradnak, és gyakran agyi bénulás alakul ki.

A vérvizsgálat a vérszegénység jeleivel együtt a közvetett, majd a közvetlen bilirubin növekedését mutatja. Kritikus szintje, amelynél a kernicterus tünetei megjelennek, minden gyermeknél eltérő. Befolyásolja a terhességi kor, az egyidejű fertőzés jelenléte, az intrauterin és a szülés utáni következmények oxigén éhezés, hipotermia, éhezés. Teljes korú csecsemők esetében a hozzávetőleges érték körülbelül 400 µmol / l.

3. Ödéma.

4. Méhen belüli halál macerációval.

Ez a magzat halála a terhesség korai szakaszában, a hemolitikus betegség ödémás formájának katasztrofális kialakulásának hátterében.

Az újszülött hemolitikus betegségének szövődményei

A vérszegénység hosszú távú fennállása károsítja a gyermek testi és szellemi fejlődését. Az alacsony hemoglobinszint nem csak a sápadt bőrre vonatkozik. A vörösvérsejtek oxigént juttatnak a test minden sejtjébe, amely nélkül az ember nem tud létezni. Hiányával (hipoxia) minden életfolyamat először lelassul, majd teljesen leáll. Minél alacsonyabb a hemoglobin, annál többet szenved a baba: a szíve, a bőre, a tüdeje, a belei, az összes endokrin szerv és az agy.

A sárgaság szövődményei a fent felsoroltakon kívül az epe megvastagodása szindróma és a kapcsolódó emésztési zavarok, hasi görcsök és a vérvizsgálatok változásai lehetnek. Még a bilirubin encephalopathia enyhe formája esetén is az agykárosodás hosszan tartó alvás- és ébrenléti zavarokat, fokozott légzést vagy pulzusszámot, lelassult szellemi fejlődést, aszténiás szindróma, neurózisok és fejfájások.

Megállapították, hogy a HDN után a 2 év alatti gyermekek fogékonyabbak a fertőző betegségekre, hosszabb ideig tart a gyógyulás, és gyakrabban többre van szükségük. aktív kezelés, beleértve a találkozókat is antibakteriális gyógyszerek. Ez káros hatást jelez. magas koncentráció bilirubin be immunrendszer gyermek.

Újszülöttek hemolitikus betegségeinek kezelése

Ha terhesség alatt az anti-Rhesus antitestek titerének növekedését észlelik, a következő kezelési módszereket alkalmazzák a nők számára a HDN súlyos formáinak megelőzésére:

1. Plazmaferezis.

A 16. héttől 2-3 alkalommal, 4-8 hetes időközönként eltávolítják az anya plazmáját a felhalmozódott agresszív immunsejtekkel együtt.

2. Bőrlebeny beoltása a gyermek apjától.

Ez a 2 x 2 cm méretű idegen graft átveszi az anti-Rhesus antitesteket, megmentve a gyermek vörösvértesteit a hemolízistől.

3. Méhen belüli pótló vérátömlesztés kordocentézissel.

Bármilyen típusú HDN esetén a következők használatosak:

1. Rendszeres tanfolyamok nem specifikus terápia célja a magzat oxigénéhezésének csökkentése. Ezek vitaminok, hipoxiás szerek, vérszegénység elleni szerek, oxigénterápia, beleértve a hiperbár oxigénellátást is.
2. A májenzimrendszerek érésének serkentése a tervezett szülés előtt 3 nappal fenobarbitál bevételével.
3. Egyfajta méhen belüli fototerápiát próbálnak alkalmazni: bizonyos hullámhosszú lézersugarak segítségével a bilirubin mérgező formáját a magzat számára biztonságossá alakítják.

A születés után az orvosi ellátás mennyisége közvetlenül függ a hemolitikus betegség tüneteinek súlyosságától és fejlődési sebességétől. A komplex kezelés magában foglalhatja:

• az epe megvastagodása szindróma és a béltartalom stagnálásának megelőzése (tisztító beöntés, korai etetés megkezdése és kötelező kiegészítés);
• az indirekt bilirubint (fenobarbitál) semlegesítő májenzimek aktiválása;
• intravénás glükózoldat beadása a vesekárosodás megelőzésére és a bilirubin vízben oldódó frakciójának vizelettel történő kiválasztásának fokozására;
• fényterápia: a gyermek hosszú távú besugárzása bizonyos hullámhossz-spektrumú lámpákkal a bőrben felhalmozódott káros bilirubin ártalmatlanná alakítására;
• helyettesítő vérátömlesztés - a HDN icterikus és ödémás formáira, vörösvérsejt transzfúzió - vérszegénységre.

Ma az orvosoknak valós lehetőségük van arra, hogy segítsenek egy nőnek elhordozni és egészséges gyermeket szülni, ha a vérük immunológiailag összeférhetetlen. Csak az a fontos várandós anya aktívan együttműködött az orvosokkal, és követte minden ajánlásukat.