Pathan disztrófiák. Patológiai anatómia és élettan (a rész fejlesztés alatt áll)

A patológiai anatómia olyan tudomány, amely a betegségek patomorfológiáját vizsgálja különböző morfológiai szinteken - makroszkopikus, anatómiai, mikroszkopikus, elektronmikroszkópos és a szervezet szerkezeti felépítésének egyéb szintjein.

A patanatómia két részből áll:

1. általános patológiás anatómia;

2. privát patológiás anatómia.

Az általános patológiás anatómiában az általános kóros folyamatokat tanulmányozzák.

1. kár;

2. diszcirkuláció;

3. gyulladás;

4. kompenzációs-adaptív folyamatok;

5. daganatok.

A károsodás vagy elváltozás univerzális általános kóros folyamat. Sérülés nélkül nincs betegség.

A kár a szerkezeti szervezet minden szintjét érinti.

Ez 8 szint:

1. molekuláris;

2. ultrastrukturális;

3. sejtes;

4. sejtközi;

5. szövet;

6. szerv;

7. szisztémás;

8. organizmus.

Ha egy szerkezet különböző szinteken megsérül, élettevékenysége végső soron csökken.

A struktúrák károsodása miatti betegségek kialakulásának tanulmányozásakor a patológia két szakaszát különböztetjük meg.

1. Etiológia.

2. Patogenezis.

Az etiológia a sérülések és betegségek okainak vizsgálata.

A patogenezis a károsodások és betegségek kialakulásának mechanizmusait vizsgálja.

Minden etiológiai tényező 7 csoportba sorolható:

1. Fizikai tényezők: termikus magas és alacsony hőmérséklet, mechanikai, sugárzás, elektromágneses rezgések.

2. Vegyi anyagok: savak, lúgok, mérgező anyagok, nehézfémek sói és mások.

3. Méreganyagok – endogén és exogén mérgek.

4. Fertőzések.

5. Discirculation.

6. Neurotróf.

7. Anyagcsere - anyagcserezavarok éhezés, vitaminhiány, táplálkozási egyensúlyhiány miatt.

Patogenezis

Ez a rész olyan károsodási mechanizmusokat vizsgál, mint a károsító tényező hatásának természete, amely lehet:

közvetlen és közvetett.

A közvetlen a szerkezet közvetlen megsemmisítése. Közvetett - pusztulás humorális, idegi, endokrin, immunfaktorokon keresztül.

A károsodás mélységét és súlyosságát is tanulmányozzák a károsító tényező erősségétől és a szervezet struktúráinak reakcióképességétől függően.

A károsodás jellemzői

Lehet reverzibilis és visszafordíthatatlan. A károsodás kialakulása több szakaszon megy keresztül, amikor is az enyhe formákból a károsodás közepesen súlyos, súlyos és végül a szerkezet haláláig terjed. Egy szerkezet halálát nekrózisnak nevezik.

A károsodás egyik fajtája a disztrófia. Ez egy olyan típusú sérülés, amikor a szerkezet részben megsemmisült, de még mindig megőrzött és működőképes.

Disztrófia

A fogalom magyarázata: disz - rendellenesség, táplálkozási trofizmus. Vagyis a közvetlen fordítás étkezési zavart jelent.

A disztrófia kifejezés részletes meghatározása.

A disztrófia a sejt- és szöveti struktúrák károsodása, válaszul trofizmusuk megsértésére.

A trofizmus olyan mechanizmusok összessége, amelyek biztosítják a sejtek és szövetek egészének funkcionális és szerkezeti szerveződését.

Kétféle trofikus mechanizmus létezik:

1. sejtes;

2. extracelluláris.

A sejtmechanizmusok közé tartoznak a sejtszerveződés szerkezeti összetevői, amelyek biztosítják az intracelluláris anyagcserét. Ebben az esetben a sejt önszabályozó rendszerként jelenik meg, amelyben a citoplazma, a hialoplazma és a sejtmag organellumjai vesznek részt.

Az extracelluláris mechanizmusokat a következők képviselik:

1. szállítórendszerek - vér- és nyirokerek;

2. endokrin rendszer;

3. idegrendszer.

A disztrófiák mind a sejtes, mind a nem sejtes trofikus mechanizmusok megsértésének következményei lehetnek.

Ezért a dystrophiák 3 csoportjáról beszélhetünk, attól függően, hogy a topikus mechanizmusok működése megszakadt -

1. disztrófia a celluláris trofikus mechanizmusok megzavarása miatt;

2. disztrófia a közlekedési rendszerek megzavarása miatt;

3. dystrophia az idegrendszer és az endokrin rendszer megzavarása miatt.

A disztrófiák első csoportjában a fő patogenetikai kapcsolat a fermentopátia.

Ez lehet az enzimek abszolút hiánya vagy az enzimek relatív hiánya.

A fermentopátiák során a korábbi metabolitok felhalmozódása és a későbbi biokémiai reakciók blokkolása alakul ki.

A metabolitok felhalmozódását a tezauriszmózis – raktározási betegség – kifejezés határozza meg. A görög tezaurosz szóból - készlet.

A disztrófiák második csoportja az élelmiszerellátást és a káros anyagcseretermékek eltávolítását biztosító szállítórendszerek megzavarásához kapcsolódik.

A fő patogenetikai kapcsolat ebben az esetben a hipoxia - az oxigén mennyiségének csökkenése.

A disztrófiák harmadik csoportjában az idegrendszer és az endokrin rendszer zavara áll fenn. A fő patogenetikai láncszem ebben az esetben a biológiai hatóanyagok - bioaktivátorok - különböző hormonok és mediátorok hiánya.

A disztrófiák kialakulásában a következő morfogenetikai és biokémiai folyamatok figyelhetők meg:

1. infiltráció - fehérjék, zsírok, szénhidrátok felhalmozódása a sejtekben és a sejteken kívül;

2. perverz szintézis - szokatlan anyagok szintézise;

3. átalakulás - egyes anyagok átmenete másokra - fehérjék zsírokká, szénhidrátok zsírokká stb.;

4. bomlás (phanerosis) - fehérje-poliszacharid komplexek, fehérje-lipoprotein komplexek szétesése.

A disztrófiák osztályozása

Az osztályozás 4 alapelven alapul:

1. morfológiai;

2. biokémiai;

3. genetikai;

4. mennyiségi.

A morfológiai elv szerint a disztrófiák három típusát különböztetjük meg attól függően, hogy mi az elsődleges érintett - a sejt parenchyma vagy mesenchyma, intercelluláris struktúrák - stroma, erek.

1. Parenchimás - elsősorban a sejtek érintettek.

2. Elsősorban a mesenchymális - intercelluláris struktúrák érintettek.

3. Vegyes - a parenchyma és a mesenchyma egyidejű károsodása.

A biokémiai elv szerint megkülönböztetik a fehérje-, zsír-, szénhidrát-, ásványianyag-, pigment- és nukleoprotein-anyagcsere zavarokkal járó disztrófiákat.

A genetikai elvek szerint a disztrófiákat szerzett és örökletesnek osztályozzák.

A mennyiségi elv szerint megkülönböztetünk helyi és széles körben elterjedt disztrófiákat.

Az alapelv morfológiai. Más osztályozások is a morfológiai osztályozás keretein belül működnek.

Ennek eredményeként 3 típusú disztrófiáról beszélhetünk:

1. Parenchyma dystrophia.

2. Mesenchymalis disztrófia.

3. Vegyes disztrófia.

Parenchymalis disztrófiák

A biokémiai elvek szerint a következőkre oszthatók:

1. fehérje diszproteinózisok;

2. zsíros lipidózok;

3. szénhidrátok.

Diszproteinózisok

Ezeknek a disztrófiáknak az alapja a fehérje-anyagcsere megsértése.

A fehérje disztrófiának 4 típusa van

1. Szemcsés.

2. Hidropikus.

3. Hialin csepp.

4. Kanos.

Granuláris dystrophia

Szinonimák: tompa, zavaros duzzanat.

A szemcsés kifejezés a patológia szövettani képét tükrözi. Az ilyen típusú dystrophia esetén a citoplazma homogén helyett szemcséssé válik.

A kifejezések - zavaros, tompa duzzanat tükrözik a sérült szerv megjelenését.

A patológia lényege, hogy egy károsító tényező hatására a mitokondriumok növekedése következik be, ami szemcsés megjelenést kölcsönöz a citoplazmának.

A disztrófia kialakulásának két szakasza van:

Kártérítés;

Dekompenzáció.

A kompenzációs szakaszban a mitokondriumok megnagyobbodnak, de nem károsodnak.

A dekompenzáció szakaszában a mitokondriumok megnagyobbodnak és kissé károsodnak.

A mitokondriális károsodás azonban enyhe. Amikor a károsító tényező megszűnik, teljesen helyreállítják szerkezetüket.

Mikroszkóposan citoplazmatikus granularitás figyelhető meg a különböző szervek sejtjeinek citoplazmájában, a hepatocitákban, a vesetubulus epitéliumában, a szívizomsejtekben. A mitokondriumok állapotát csak elektronmikroszkópos vizsgálatok tárják fel.

A szervek makroszkopikus képe:

A vese kissé megnagyobbodott, a metszetén homályosnak és zavarosnak tűnik.

A máj petyhüdt, a máj szélei lekerekítettek.

A szív petyhüdt, a szívizom tompa, zavaros, főtt hús színű.

A granuláris dystrophia okai:

1. a szervek vérellátásának zavara;

2. fertőzések;

3. mérgezés;

4. fizikai, kémiai tényezők;

5. idegi trofizmus zavara.

A folyamat jelentése és kimenetele reverzibilis, de a károsító tényező folyamatos működésével a granuláris dystrophia súlyosabb típusú disztrófiává válik.

A klinikai jelentőségét a dystrophia és a lokalizáció mértéke határozza meg. A szívizom teljes károsodása esetén szívelégtelenség léphet fel.

Hidropikus dystrophia

Vagy vizes. Folyékony vakuolák megjelenése jellemzi a citoplazmában.

Lokalizáció - bőr hám, hepatociták, vese tubuláris epitélium, szívizomsejtek, idegsejtek, a mellékvesekéreg sejtjei és más szervek sejtjei.

Makroszkópia - a kép nem specifikus.

Mikroszkópia - szövetfolyadékkal töltött vakuolákat észlelnek.

Az elektronmikroszkópos vizsgálat azt jelzi, hogy a szöveti folyadék elsősorban a mitokondriumokban halmozódik fel, amelyek szerkezete teljesen megsemmisül, szövetfolyadékkal teli buborékokat hagyva maga után.

Súlyos hidropikus dystrophia esetén a sejt helyén egy nagy, citoplazmatikus folyadékkal töltött vakuólum marad. A disztrófia ezen változatában a sejt citoplazmájának összes organellumja elpusztul, és a sejtmag a perifériára kerül. A hidropikus dystrophiának ezt a változatát ballon dystrophiának nevezik.

A hidropikus dystrophia, különösen a ballonos dystrophia kimenetele kedvezőtlen. A sejt ezután elpusztulhat. És a sérült szerv funkciója jelentősen csökken.

A hidropikus dystrophia okai fertőzések, mérgezések, éhezés alatti hipoproteinémia és a károsodás egyéb etiológiai tényezői.

Hialincsepp-dystrophia

A folyamat lényege, hogy az organellumok pusztulása következtében fehérjecsomók jelennek meg a sejtek citoplazmájában.

A vesék, a máj és más szervek lokalizációja.

Az okok vírusfertőzések, alkoholmérgezés, ösztrogén és progeszteron hosszú távú alkalmazása a terhesség megelőzésére.

A sejtek és a szerv egészének működése meredeken csökken. A sérült sejt ezután elpusztul.

Horny dystrophia

Ez abban nyilvánul meg, hogy a keratinizáló epidermiszben, vagy olyan helyeken, ahol a keratinizációs folyamatok általában hiányoznak, túlzott mértékű kanos anyag jelenik meg.

A folyamat lehet helyi vagy általános.

1. a bőr fejlődési rendellenességei ichthyosis - halpikkelyek - veleszületett patológia, amelyben a bőr jelentős felületén az epidermisz keratinizációja figyelhető meg;

2. krónikus gyulladás;

3. vitaminhiány;

4. vírusfertőzés.

Az eredmény gyakran visszafordíthatatlan az érintett sejt számára - elhal. De általában a betegség gyógyítható, ha a kiváltó tényező hatása megszűnik.

Jelentősége - a fokozott keratinizáció helyi gócainak nincs különösebb klinikai jelentősége. De néha rák keletkezhet a leukoplakia nyálkahártyájának elváltozásaiból - fehér foltok.

A kanos dystrophia gyakori veleszületett változata, az ichthyosis összeegyeztethetetlen az élettel. A betegek gyorsan meghalnak.

A károsodott aminosav-anyagcsere okozta raktározási betegségek közé tartozik a fehérje parenchymás disztrófiák is.

A leggyakrabban megfigyelt 3 típusú patológia:

1. Fenilketonúria.

2. Homocisztinuria.

3. Tirosinosis.

Fenilketonúria

A fenilketonuria a fenilalanin-4 hidroláz enzim hiányával összefüggő betegség. Ebben az esetben a fenil-piruvósav felhalmozódása figyelhető meg.

Klinika: demencia, görcsrohamok, pigmenthiba, szőke haj, kék szem, dermatitis, ekcéma, egérszag. Szintén megfigyelhető az epileptiform rohamok, fokozott ingerlékenység, agresszivitás, a vizelet sötétedése.

Patomorfológia:

1. A központi idegrendszer rostos glia demyelinizációja.

2. Zsírmáj degeneráció.

3. Angiomatosis.

4. A csecsemőmirigy hypoplasia.

5. Idegsejtek eltűnése az agyban.

6. A szem érrendszeri patológiája.

Homocisztinuria (cisztinózis)

1. szellemi retardáció;

2. a lencse subluxációja;

3. thromboembolia;

4. görcsök.

Patomorfológia: agy, máj, vesesejtek disztrófiája és nekrózisa, csontszövet diszplázia.

Tirosinosis

A betegség tirozin-transzamináz-hiányon alapul. A központi idegrendszer, a máj, a vesék és a csontok érintettek. Gyakran cisztinózissal kombinálva. Ritka patológia.

Lipidózisok

A lipidek a sejtmembránok alapját képező fehérje-lipid komplexek egyik összetevője.

A lipidek típusai:

1. Foszfatidok - mindenhol jelen vannak, különösen a központi idegrendszerben.

2. Szteroidok - zsírsav-észterek + ciklikus alkoholok (szterolok). A szervezetben nagy szerepet játszó anyagok széles körben elterjedt osztálya (koleszterin, koleszterin).

3. Szfingolipidek: szfingomielinek, cerebrozidok, gangliozidok. Különösen sok van belőlük a központi idegrendszerben.

4. A viaszok a zsírokhoz közel álló anyagok osztálya.

A semleges zsírok a citoplazmában is megtalálhatók, melynek fő raktárja a zsírszövet. Ezek glicerin (lúg) és zsírsavak (savak) vegyületei. A fagyasztott metszeteken a hisztokémiailag semleges zsírokat Sudan 3 festéssel mutatják ki, élénkvörösre festődnek.

Parenchymalis zsíros degeneráció

Ugyanazon a helyen lokalizálódik, mint a fehérje dystrophia. Mindkét disztrófiát gyakran kombinálják.

Az érintett szervek makroszkópos megjelenésének megvannak a maga sajátosságai.

A szív térfogata megnagyobbodott, a kamrák kitágultak (kitágultak), a szívizom petyhüdt, agyagos megjelenésű. Az endocardium alatt sárga csíkok láthatók. Ezt a festményt tigrisszívnek hívják.

A máj megnagyobbodott, tészta állagú, okkersárga színű, késpengére vágva zsírlerakódások formájában felhalmozódnak.

A vesék megnagyobbodtak, petyhüdt, sárgás kis foltok láthatók a kapszula alatt és a vágáson.

Mikroszkópos kép: a szívizomsejtek citoplazmájában, a vesetubulusok epitéliumában, a hepatocitákban, a zsírzárványok kis, közepes és nagy cseppek formájában határozhatók meg. Biokémiai összetételük összetett. Ezek lehetnek semleges zsírok, zsírsavak, foszfolipidek, koleszterin.

A parenchymalis lipidózisok okai:

1. szöveti hipoxia (különösen gyakran a szívizomban);

2. fertőzések - tuberkulózis, gennyes folyamatok, szepszis, vírusok, alkohol;

3. mérgezés - foszfor, arzén, nehézfémsók, alkohol;

4. vitaminhiányok;

5. éhezés - táplálkozási disztrófia.

Kezdeti lehetőségek:

1. enyhén kifejezett folyamattal a patológia reverzibilis;

2. nagyon kifejezett folyamat esetén sejtpusztulás léphet fel - nekrózis.

Jelentése a szervi működés csökkenése a kudarc kialakulásáig, a szívizom károsodása különösen veszélyes és átmeneti. Szívelégtelenség és a beteg halála alakul ki.

Örökletes lipidózok

A raktározási betegség leggyakoribb típusa.

A patológia típusai:

1. Gangliozidózis.

2. Sphingomyelinosis.

3. Glucocerebrosidosis.

4. Leukodystrophia.

1. Gangliozidózis – a gangliozidózisnak 7 típusa van az enzimopátiák változataitól függően. A betegség gyermek- és serdülőkorban nyilvánulhat meg. A betegség különösen súlyos korai gyermekkorban. Tay-Sachs amaurotikus idiotizmusának hívták. A betegség tünetei a vakság (amaurosis), az agyi idegsejtek degenerációja és elpusztulása demencia (idiotizmus) kialakulásával. A gyermekek halála 2 és 4 éves kor között következik be.

2. Szfingomielinózis - a szfingomielináz enzim hiánya a szfingomielinek felhalmozódásával az agy, a máj, a lép és a nyirokcsomók sejtjeiben. A betegség patomorfológiáját a habsejtek megjelenése jellemzi - a sejtek, amelyek citoplazmájában felhalmozódnak a szfingomielinek, amelyek alkoholokban és éterekben való kezelés során feloldódnak a szövettani metszetek készítése során. És a helyükön üregek vannak a citoplazmában, ami e sejtek citoplazmájának habos megjelenését okozza.

Klinikai tünetek a betegség klasszikus változatában (Niemann-Pick-kór): kezdet - 5-6 hónapos életkor, demencia, fogyás, máj- és lépmegnagyobbodás, bronchiális asztmás rohamokra emlékeztető asztmás rohamok, hipertermiás krízisek (láz) .

3. Glucocerebrosidosis (Gaucher-kór).

A legfontosabb dolog a glükocerebrozidáz hiánya és a glükocerebrozidok felhalmozódása a különböző szervek sejtjeinek citoplazmájában.

Patanatómia - májdystrophia, lép megnagyobbodása, széles körben elterjedt degeneráció és idegsejtek halála az agykéregben. Hemorrhagiás szindróma - vérzések különböző szervekben.

1. krónikus lefolyás;

2. hepatosplenomegalia;

3. hiperpigmentáció;

4. demencia.

A betegség változatai:

1. krónikus zsigeri: gyermekkorban kezdődik és 20-50 éves korban a beteg halálával ér véget;

2. akut kora gyermekkori, neurovisceralis típus – a halál 2 éves korban következik be;

3. szubakut juvenilis - serdülőkorban kezdődik (18-20 év), és néhány év múlva a beteg halálával ér véget.

4. Leukodystrophia.

Betegségek egy csoportja, amelyben az agy és a gerincvelő fehérállományának pusztulása következik be (leuko - fehér; dystrophia - pusztulás, károsodás).

Ez egy örökletes patológia, genetikailag meghatározott.

A klinikai megnyilvánulások közé tartoznak az agy és a gerincvelő rendellenességei, beleértve a demenciát, a bénulást és a szívműködési zavarokat.

Szénhidrát parenchymás disztrófiák

A szénhidrátok a biokémiai vegyületek egy speciális osztálya.

Az élő szövetekben a következő típusú összetett szénhidrátok (poliszacharidok) különböztethetők meg:

1. Glikogén.

2. Mukopoliszacharidok.

3. Glükoproteinek.

Ezért a szénhidrát-parenchimális disztrófiák következő típusait különböztetjük meg:

1. Glikogenózis.

2. Mukopoliszacharidózisok.

3. Glükoproteinózisok.

Glikogenózisok

Lehetnek örökletesek vagy szerzettek.

A szerzett cukorbetegség különösen gyakran fordul elő diabetes mellitusban, amikor a hepatociták glikogénszintje csökken annak fokozott lebontása és glükózzá való átalakulása következtében, amely felhalmozódik a vérben, a nyirokokban és a szövetfolyadékban. Fokozott glucosuria (glükóz felszabadulás a vizeletbe) is megfigyelhető.

Valamint a glikogén felhalmozódása a vesetubulusok epitéliumában a vesetubulusok hámjába való fokozott glükóz beszivárgás következtében.

Örökletes glikogenózisok

Ez egy olyan betegségcsoport, amelyben a glikogén enzimhiány miatt nem bomlik le teljesen. A glikogén felhalmozódik a hepatociták, szívizomsejtek citoplazmájában, a vesetubulusok hámjában, a vázizmokban és a vérképző szövet sejtjeiben.

A betegség klinikai és patomorfológiai változatai:

1. Parenchymális: a máj és a vese érintett.

2. Musculocardialis: a vázizmok és a szív érintett.

3. Parenchymás-izom-szív: a máj, a vesék, a vázizmok és a szívizom érintett.

4. Parenchymalis-hematopoietikus: a máj, a vesék, a lép és a nyirokcsomók érintettek.

Patomorfológia: a szervek megnagyobbodott, különösen a máj, a lép, a szervek színe halvány. Mikroszkóposan megfigyelhető a sejtméret növekedése és a glikogén felhalmozódása.

Biokémiai jellemzők - a normál glikogén, a hosszú glikogén és a rövid glikogén felhalmozódhat a sejtekben.

Mukopoliszacharidózisok

Részletes leírás a mesenchymalis disztrófiák részben.

Glükoproteinózisok

1. Vásárolt.

2. Örökletes.

1. Vásárolt.

Nyálkahártya-dystrophia

Kolloid disztrófia

A nyálkahártya-dystrophia a nyálkahártyák felhalmozódása a sejtek citoplazmájában. Megfigyelhető légúti fertőzésekben, hörgő asztmában a hörgők hámjában, rákos sejtekben nyálkahártya gyomorrákban. Makroszkóposan - nyálkahártya jelei, mikroszkóposan - pecsétgyűrűs sejtek megjelenése (olyan sejtek, amelyek citoplazmáját nyálka tölti meg, és a sejtmag a perifériára tolódik és laposodik, ezért a sejt gyűrűre hasonlít).

Kolloid dystrophia figyelhető meg kolloid golyva és kolloid rák esetén. A folyamat eredménye a sejt fordított fejlődése vagy elpusztulása, amelyet szklerózis és sorvadás követ.

2. Örökletes.

Különleges betegség a cisztás fibrózis.

Nyálkahártya - nyálka, viszkózus - madár ragasztó.

A legfontosabb dolog: a vastag viszkózus nyálka felhalmozódása, amelyet a légzőszervek és a gyomor-bél traktus nyálkahártyájának hámja termel. Ennek eredményeként ciszták képződnek, és gyulladásos folyamatok és nekrózis alakul ki.

HIALIN-CSÖPP DISZTROFIA

A hialin-csepp dystrophia esetén a citoplazmában nagy, hialinszerű fehérjecsomók és -cseppek jelennek meg, amelyek összeolvadnak egymással és kitöltik a sejttestet. Ennek a disztrófiának az alapja a citoplazmatikus fehérjék koagulációja a sejt ultrastrukturális elemeinek kifejezett pusztulásával - fokális koagulációs nekrózis.

Ez a típusú dysproteinosis gyakran a vesében, ritkábban a májban és nagyon ritkán a szívizomban fordul elő.

Az ilyen disztrófiában szenvedő szervek megjelenése nem rendelkezik jellemző tulajdonságokkal. A makroszkópos változások jellemzőek azokra a betegségekre, amelyekben hialin-cseppek fordulnak elő.

A vesékben mikroszkópos vizsgálat után a nefrocitákban nagy szemcsés élénk rózsaszín fehérje - hialincseppek - felhalmozódása található. Ebben az esetben a mitokondriumok, az endoplazmatikus retikulum és az ecsetszegély pusztulása figyelhető meg. A nefrociták hialin-csepp disztrófiájának alapja a proximális és disztális csavarodott tubulusok hámjának vakuoláris-lizoszómális apparátusa, amely normál esetben visszaszívja a fehérjéket. Ezért az ilyen típusú nephrocita dystrophia nagyon gyakori a nefrotikus szindrómában, és a csavarodott tubulusok újrafelszívódását tükrözi a fehérjék számára. Ez a szindróma számos vesebetegség egyik megnyilvánulása, amelyekben elsősorban a glomeruláris szűrő érintett (glomerulonephritis, vese, paraproteinémia stb.).

A májban mikroszkópos vizsgálat során fehérje jellegű csomókat és cseppeket találnak a hepatocitákban - ez az alkoholos hialin, amely ultrastrukturális szinten szabálytalan mikrofibrillumok és szabálytalan alakú hialin zárványok (Mallory testek). Ennek a fehérjének és a Mallory-testeknek a kialakulása a hepatocita perverz fehérjeszintetikus funkciójának megnyilvánulása, és az alkoholfogyasztás során folyamatosan észlelhető.

A hialincsepp dystrophia kimenetele kedvezőtlen: visszafordíthatatlan folyamattal végződik, amely a sejt teljes koagulációs nekrózisához vezet.

Ennek a disztrófiának a funkcionális jelentősége nagyon nagy - a szervek működése élesen csökken. A vese tubuláris epitéliumának hialin-csepp disztrófiája fehérje (proteinuria) és hámréteg (cylindruria) megjelenésével jár a vizeletben, a plazmafehérjék elvesztésével (hipoproteinémia) és az elektrolit-egyensúly megzavarásával. A hialin-csepp hepatociták gyakran számos májfunkció rendellenességének morfológiai alapjai.

HIDROPIKUS VAGY VAKUOL DISZTROFIA

A hidropikus, vagy vakuoláris, citoplazmatikus folyadékkal töltött vakuolák megjelenése jellemzi a sejtben. A folyadék az endoplazmatikus retikulum ciszternáiban és a mitokondriumokban halmozódik fel, ritkábban a sejtmagban. A hidropikus dystrophia kialakulásának mechanizmusa összetett, és a víz-elektrolit és fehérje anyagcsere zavarait tükrözi, ami a sejtben a kolloid ozmotikus nyomás változásához vezet. Jelentős szerepet játszik a sejtmembránok permeabilitásának megzavarása, amelyet azok szétesése kísér. Ez a lizoszóma hidrolitikus enzimek aktiválásához vezet, amelyek víz hozzáadásával megszakítják az intramolekuláris kötéseket. Lényegében az ilyen sejtelváltozások a fokális elfolyósodási nekrózis kifejeződése.

Hidropikus figyelhető meg a bőr és a vesetubulusok hámjában, a hepatocitákban, az izom- és idegsejtekben, valamint a mellékvesekéreg sejtjeiben.

A hidropikus dystrophia kialakulásának okai a különböző szervekben nem egyértelműek. A vesékben ez a glomeruláris szűrő károsodása (glomerulonephritis), ami hiperfiltrációhoz és a nefrocita enzimrendszer elégtelenségéhez vezet, amely általában biztosítja a víz visszaszívását; glikolmérgezés, hypokalaemia. A májban a hidropikus vírusos és toxikus betegségek során fordul elő. A hidropikus epidermisz okai fertőzések és allergiák lehetnek.

A szervek és szövetek megjelenése kevéssé változik a hidropikus dystrophiával.

Mikroszkópos kép: a parenchymás sejtek térfogata megnövekedett, citoplazmájukat tiszta folyadékot tartalmazó vakuolák töltik meg. A mag a perifériára tolódik el, néha vakuolizálódik vagy összezsugorodik. A hidropia növekedése a sejt ultrastruktúráinak széteséséhez és a sejt vízzel való túlcsordulásához, folyadékkal töltött léggömbök megjelenéséhez vezet, ezért az ilyen változásokat ballon dystrophiának nevezik.

A hidropikus dystrophia kimenetele általában kedvezőtlen; a sejt teljes kollikvációs nekrózisával végződik. Ezért a szervek és szövetek funkciója a hidropikus dystrophiában élesen csökken.

HORNÁLIS DISZTROFIA

A kanos vagy kóros keratinizációt a keratinizáló epitéliumban túlzott kanos anyag képződés (hiperkeratosis) vagy szaros anyag képződése jellemzi ott, ahol az általában nem létezik - kóros keratinizáció a nyálkahártyán, például a szájüregben (leukoplakia). ), nyelőcső, méhnyak . A kanos lehet helyi vagy általános, veleszületett vagy szerzett.

A kanos dystrophia okai változatosak: fertőző ágensekkel összefüggő krónikus gyulladások, fizikai és kémiai tényezők hatása, vitaminhiányok, veleszületett bőrfejlődési rendellenességek stb.

Az eredmény kettős lehet: a kiváltó ok megszüntetése a folyamat elején szöveti helyreálláshoz vezethet, de előrehaladott esetekben sejthalál következik be.

A kanos dystrophia jelentőségét annak mértéke, gyakorisága és időtartama határozza meg. A nyálkahártya hosszú távú kóros keratinizációja (leukoplakia) új daganat kialakulásának forrása lehet. A veleszületett súlyos fokozat általában összeegyeztethetetlen az élettel.

PARANCHIMATOUS ZSÍROSZTRÓFIA (LIPIDÓZISOK)

A sejtek citoplazmája főleg lipideket tartalmaz, amelyek komplex labilis zsír-fehérje komplexeket képeznek a fehérjékkel - lipoproteinekkel. Ezek a komplexek képezik a sejtmembránok alapját. A lipidek a fehérjékkel együtt a sejtek ultrastruktúrájának szerves részét képezik. A lipoproteineken kívül kis mennyiségű szabad zsír is található a citoplazmában.

A parenchymás zsír a citoplazmatikus lipidek metabolizmusában fellépő rendellenesség szerkezeti megnyilvánulása, amely a zsír szabad állapotú felhalmozódásában fejeződik ki olyan sejtekben, ahol az normálisan nem található meg.

A zsíros degeneráció okai változatosak:

oxigén éhezés (szöveti hipoxia), ezért olyan gyakori a zsírszövet a szív- és érrendszeri betegségekben, a krónikus tüdőbetegségekben, x, krónikus e stb. Hipoxia esetén elsősorban a funkcionális feszültség alatt álló szervrészek érintett;
súlyos vagy hosszú távú fertőzések (diftéria, tuberkulózis);
mérgezés (foszfor, arzén, kloroform, alkohol), ami anyagcserezavarokhoz vezet;
vitaminhiány és egyoldalú (elégtelen fehérje) táplálkozás, amihez enzimek és lipotróp faktorok hiánya társul, amelyek a sejt normál zsíranyagcseréjéhez szükségesek.

A parenchymás zsírszövetet főként a trigliceridek felhalmozódása jellemzi a parenchymás sejtek citoplazmájában. Amikor a fehérjék lipidekkel való kapcsolata megszakad - bomlás, amely fertőzések, mérgezések, lipid-peroxidációs termékek hatására következik be -, a sejt membránszerkezeteinek pusztulása következik be, és szabad lipoidok jelennek meg a citoplazmában, amelyek a parenchima morfológiai szubsztrátja. zsíros degeneráció. Leggyakrabban a májban, ritkábban a vesében és a szívizomban figyelhető meg, és számos károsodásra adott nem specifikus válasznak tekintik.

A normál máj triglicerid-anyagcsere központi szerepet játszik a zsíranyagcserében. A szabad zsírsavakat a véráram a májba szállítja, ahol trigliceridekké, foszfolipidekké és koleszterin-észterekké alakulnak. Miután ezek a lipidek komplexeket képeznek a májsejtekben is szintetizálódó fehérjékkel, lipoproteinként kiválasztódnak a plazmába. Normál anyagcsere mellett a trigliceridek mennyisége a májsejtekben kicsi, és a rutin mikroszkópos vizsgálatok során nem látható.

A zsíros degeneráció mikroszkópos jelei: a szövetekben található zsírok feloldódnak olyan oldószerekben, amelyek a szövetminták mikroszkópos vizsgálatra való megfestésére szolgálnak. Ezért a hagyományos vezetékezéssel és szövetfestéssel (hematoxilin és eozin festés) a zsíros degeneráció legkorábbi stádiumában lévő sejtek halvány és habos citoplazmával rendelkeznek. A zsírzárványok növekedésével a citoplazmában kis vakuolák jelennek meg.

A zsírspecifikus festéshez friss szövetből készült fagyasztott metszeteket kell használni. A fagyasztott metszetekben a zsír a citoplazmában marad, majd a metszeteket speciális festékekkel megfestik. Hisztokémiailag a zsírok kimutatása számos módszerrel történik: Szudán IV, zsírvörös O és sharlah száj vörösre, Szudán III narancsra, Szudán fekete B és ozminsav feketére, Níluskék szulfát a zsírsavakat sötétkékre. , és semleges. zsírok - pirossal. Polarizáló mikroszkóp segítségével különbséget lehet tenni az izotróp és az anizotrop lipidek között. Az anizotróp lipidek, például a koleszterin és észterei jellegzetes kettős törést mutatnak.

A zsírmáj a hepatociták zsírtartalmának éles növekedésében és összetételének változásában nyilvánul meg. A májsejtekben először lipidszemcsék jelennek meg (porszerű), majd ezekből kis cseppek (kis cseppek), amelyek ezt követően nagy cseppekké (nagycseppekké) vagy egyetlen zsírvakuolussá egyesülnek, amelyek kitöltik a teljes citoplazmát és megnyomják a mag a perifériára. Az ily módon módosított májsejtek zsírsejtekre hasonlítanak. Gyakrabban a zsírlerakódás a májban a periférián kezdődik, ritkábban - a lebenyek közepén; a májsejtek jelentősen kifejezett degenerációjával, diffúz jellegű.

Makroszkóposan a zsíros degenerációban lévő máj megnagyobbodott, vérszegény, tészta állagú, sárga vagy okkersárga színű, felvágáskor zsíros fényű. Vágáskor zsírréteg látható a késpengén és a vágási felületen.

A zsírmáj okai (1. ábra): a trigliceridek felhalmozódása a májsejtek citoplazmájában anyagcserezavarok következtében következik be, a következő feltételek mellett:

amikor a zsírszövetben megnövekszik a zsírok mobilizációja, ami a májba jutó zsírsavak mennyiségének növekedéséhez vezet például böjt és cukorevés során;
amikor a zsírsavak trigliceridekké való átalakulásának sebessége a májsejtben megnövekszik a megfelelő enzimrendszerek fokozott aktivitása miatt. Ez az alkohol fő hatásmechanizmusa, amely erős enzimstimuláns.
amikor a trigliceridek acetil-CoA-vá és ketontestekké történő oxidációja a szervekben csökken, például hipoxia során, és a vér és a nyirok által szállított zsír nem oxidálódik - zsíros infiltráció;
amikor a zsírakceptor fehérjék szintézise elégtelen. Ily módon a zsírmáj fehérjeéhezés és bizonyos hepatotoxinok, például szén-tetraklorid és foszfor mérgezése során fordul elő.

1. ábra. A zsíranyagcsere a májsejtekben

A zsíros degenerációt okozó rendellenességeket számok jelzik, lásd a leírást a szövegben.

A zsírmáj típusai:

Az akut zsírmáj ritka, de súlyos állapot, amely akut májkárosodáshoz kapcsolódik. Akut zsírmájban a trigliceridek kis, membránnal határolt vakuolákként (kis zsírmáj) halmozódnak fel a citoplazmában.
A krónikus zsírmáj krónikus evés, alultápláltság és bizonyos hepatotoxinokkal való mérgezés esetén fordulhat elő. A citoplazmában lévő zsírcseppek összekapcsolódnak, és nagy vakuolákat képeznek (nagy csepp zsírmáj). A zsíros elváltozások lokalizációja a májlebenyben az azokat okozó okoktól függ. Még súlyos krónikus zsírmáj esetén is ritkán van klinikai bizonyíték a májműködési zavarra.

A zsíros szívizomra jellemző a trigliceridek felhalmozódása a szívizomban.

A szívizom zsíros degenerációjának okai:

krónikus hipoxiás állapotok, különösen súlyos vérszegénység esetén. Krónikus zsíros degeneráció esetén a sárga csíkok vörösesbarna területekkel váltakoznak („tigrisszív”). A klinikai tünetek általában nem túl kifejezettek.
toxikus károsodás, például difteritikus károsodás, akut zsírdegenerációt okoz. Makroszkóposan a szív petyhüdt, sárga diffúz elszíneződés látható, a szív térfogata megnagyobbodott, kamrái megnyúltak; a klinikai kép akut szívelégtelenség jeleit mutatja.

A zsíros szívizom dekompenzációjának morfológiai megfelelőjének tekinthető. A mitokondriumok nagy része szétesik, a rostok keresztcsíkjai eltűnnek. A szívizom zsíros degenerációjának kialakulása leggyakrabban nem a sejtmembrán komplexek pusztulásával, hanem a mitokondriumok pusztulásával jár, ami a zsírsavak oxidációjának megzavarásához vezet a sejtben. A szívizomban a zsírt apró zsírcseppek megjelenése jellemzi az izomsejtekben (por alakú). A változások növekedésével ezek a cseppek (kis cseppek) teljesen helyettesítik a citoplazmát. A folyamat fokális jellegű, és izomsejtek csoportjaiban figyelhető meg, amelyek a kapillárisok és a kis vénák vénás térde mentén helyezkednek el, leggyakrabban szubendo- és szubekardiálisan.

hanem a stromában is. A keskeny szegmens hámjában és a gyűjtőcsatornákban a semleges zsírok élettani jelenségként fordulnak elő.

A vesék megjelenése: megnagyobbodott, petyhüdt (OM-vel kombinálva sűrű), a kéreg duzzadt, szürke, sárga foltokkal, a felszínen és a metszeten észrevehető.

A zsíros vese degeneráció kialakulásának mechanizmusa a vesetubulusok epitéliumának zsírral való beszivárgásával jár a lipémia és a hiperkoleszterinémia (nefrotikus szindróma) során, ami a nefrociták halálához vezet.

A zsíros degeneráció funkcionális jelentősége nagy: a szervek működése élesen megzavarodik, egyes esetekben leáll. Egyes szerzők azt az elképzelést fogalmazták meg, hogy a zsír a lábadozás és a gyógyulás kezdetekor jelenik meg a sejtekben. Ez összhangban van azokkal a biokémiai elképzelésekkel, amelyek a pentóz-foszfát út szerepéről szólnak a glükóz hasznosításában az anabolikus folyamatokban, amihez a zsírok szintézise is társul.

PARANCHIMÁTOS SZÉNHIDRÁT DISZTROFIÁK

A sejtekben, szövetekben meghatározott, hisztokémiailag azonosítható szénhidrátok poliszacharidokra oszlanak, amelyek közül az állati szövetekben csak glikogén, glikozaminoglikánok (mukopoliszacharidok) és glikoproteinek mutathatók ki. A glükózaminoglikánok között vannak semlegesek, amelyek szorosan kötődnek a fehérjékhez, és savasak, amelyek közé tartozik a hialuronsav, a kondroitin-kénsav és a heparin. A savas glikozaminoglikánok, mint biopolimerek, számos metabolittal képesek gyenge vegyületeket képezni és szállítani. A glikoproteinek fő képviselői a mucinok és a mukoidok. A mucinok képezik a nyálkahártyák és mirigyek hámja által termelt nyálka alapját, a nyálkahártyák számos szövet részét képezik.

Hisztokémiai módszerek a szénhidrátok azonosítására. A poliszacharidokat, glükózaminoglikánokat és glikoproteineket a PAS-reakció detektálja. A reakció lényege, hogy perjodsavval történő oxidáció (vagy kálium-perjodáttal való reakció) után a keletkező aldehidek Schiff-fukszinnal vörös színt adnak. A glikogén kimutatására a PAS-reakciót enzimatikus kontrollal – a metszetek amilázzal történő kezelésével – egészítik ki. A glikogént a Best-féle kármin vörösre festi. A glükózaminoglikánokat és glikoproteineket számos módszerrel határozzák meg, amelyek közül a leggyakrabban a toluidin-kék vagy a metilénkék festést alkalmazzák. Ezek a foltok lehetővé teszik a metachromasia reakciót kiváltó kromotrop anyagok azonosítását. A szövetmetszetek hialuronidázzal (bakteriális, here) történő kezelése, majd az azonos festékekkel történő festés lehetővé teszi a különböző glikozaminoglikánok megkülönböztetését; ez a festék pH-értékének megváltoztatásával is lehetséges.

A parenchymás szénhidrát károsodott glikogén- vagy glikoprotein-anyagcserével járhat.

Glikogén anyagcsere zavar

Oldalak: 2

Osztályozás.

Az anyagcserezavarok helyétől függően:

ü parenchimális;

ü stroma-vascularis;

ü vegyes.

Az egyik vagy másik típusú cseretípus megsértésének túlsúlya szerint:

ü fehérje;

ü zsíros;

ü szénhidrátok;

ü ásványi

ü vegyes.

A genetikai tényezők hatásától függően:

ü vásárolt;

ü örökletes (raktározási betegségek).

A folyamat elterjedtsége szerint:

ü általános (rendszer);

ü helyi.

Súlyosság szerint:

ü megfordítható;

ü visszafordíthatatlan

A klinikai és morfológiai jellemzők szerint:

ü kompenzált;

ü kompenzálatlan.

PARANCHIMATOUS DYSTROPHIA

Ezekkel a disztrófiákkal az anyagok felhalmozódnak különböző szervek parenchyma sejtjeiben, például szívizomsejtekben, hepatocitákban, a vesetubulusok sejtjeiben és a mellékvesékben. Az anyagcserezavar típusa alapján ezeket a disztrófiákat fehérjékre (diszproteinózisokra), zsírokra (lipidózisokra) és szénhidrátokra osztják.

Parenchymalis protein disztrófiák (diszproteinózisok) amelyet a citoplazmatikus fehérjék szabad vagy kötött állapotban történő cseréjének megsértése jellemez . Ide tartozik a szemcsés, hidropikus, hialincsepp- és kanos dystrophia.

Granuláris dystrophia (felhős duzzanat).

· Okai: vér- és nyirokkeringési zavarok, fertőzések, mérgezések.

· A szervek kifejezett funkcionális feszültségének tekintik a különböző hatásokra.

· Makroszkóposan: a szerv térfogata megnagyobbodott, petyhüdt állaga, a szövet vágáskor kidudorodik, fénytelen, zavaros

· Mikroszkóposan: a sejtméret növekedése, a citoplazmatikus zavarosság, a hiperplázia és a sejtszervecskék duzzanata, amelyek optikailag fehérjegranulátumnak tűnnek.

· Eredmény: reverzibilitás / átmenet hialin-cseppekké, hidropikus vagy zsíros degeneráció.

· Az érintett szervek működése gyengülhet.

Hialincsepp-dystrophia

· Ez a disztrófia súlyosabb típusa. Leggyakrabban a vesében, a májban, ritkábban a szívizomban alakul ki. A szervfunkció éles csökkenése kíséri.

· A sejtek citoplazmájában nagy fehérjecseppek jelennek meg, amelyek gyakran összeolvadnak egymással, és hasonlítanak a hialinporc alapanyagára.

· A szervek megjelenése általában nem változik, vagy azoktól a betegségektől függ, amelyekben ez a dysproteinosis előfordul.

· Nephrosis szindróma során a vesékben alakul ki. A glomeruláris szűrő fokozott permeabilitásának körülményei között nagy mennyiségű fehérje hatol be a vizeletbe. Mikroszkóposan a nefrocitákban nagy szemcsék halmozódnak fel élénk rózsaszín fehérje - hialincseppek, a mitokondriumok, az endoplazmatikus retikulum, az ecsetszegély elpusztulása.

· A májban a hialincsepp-dystrophia gyakran perverz szintézis révén alakul ki. Leggyakrabban alkoholos károsodással alakul ki, amikor a hepatociták citoplazmájában hialinszerű fehérjecseppek jelennek meg, amelyeket Mallory testeknek (vagy alkoholos hialinnak) neveznek, és az alkoholos hepatitis morfológiai jelei.

· Eredmény: a sejt teljes koagulációs nekrózisa.

Hidropikus dystrophia

· Citoplazmatikus folyadékkal teli vakuolák megjelenése jellemzi a sejtben.

· Okai: víz-elektrolit és fehérje anyagcsere zavarai különböző eredetű mérgezések, vírusfertőzések miatt.

· Megfigyelhető a bőr és a vesetubulusok hámjában, a májsejtekben, az izom- és idegsejtekben, valamint a mellékvesekéreg sejtjeiben.

· A szervek és szövetek működése élesen lecsökken.

· A szervek megjelenése általában nem változik, kivéve a bőrt herpeszes fertőzés és himlő esetén, amikor savós folyadékkal teli buborékok (vezikulák) jelennek meg.

· Mikroszkópos vizsgálat során a megváltozott sejtek térfogatát megnövelik, citoplazmájukat különböző méretű vakuolák töltik meg, a sejtmag a sejt perifériájára kerül. A folyamat előrehaladtával a vakuolák egyesülnek egymással, és a sejt vezikulummá alakul, amely egy nagy vakuólumból és egy elmozdult vezikuláris magból áll ( ballon dystrophia).

· Eredmény: teljes sejtlikvációs nekrózis.

Horny dystrophia

· a réteges, keratinizáló hámrétegben (bőr) vagy a rétegzett, nem keratinizáló hámban (nyelőcső, méhnyak) túlzott mértékű kanos képződés jellemzi.

· Okai: bőrfejlődési zavarok, krónikus betegségek. keringési zavarok, krónikus gyulladások, fertőzések, vitaminhiány, daganatok stb.

· Elterjedtségét tekintve gyakori ( ichthyosis- örökletes betegség, amely túlzott keratinizációban nyilvánul meg - túlzott hámló hámlás), és helyi ( hyperkeratosis).

· Makroszkóposan a hyperkeratosisos területeken a bőr általában megvastagodott, tömörödik és a felszín fölé emelkedik. A szín halványszürke (leukoplakiával - fehér).

· Mikroszkóposan: kanos tömegek borítják a hámréteget, melyben reaktív elváltozások észlelhetők, de gyakran keratinizációs gócok találhatók az epidermisz vastagságában („kanos gyöngyök”).

· Az eredmény kettős lehet: a kiváltó ok megszüntetése a folyamat elején szöveti helyreálláshoz vezethet, de előrehaladott esetekben sejthalál következik be.

· A nyálkahártya hosszú távú kóros keratinizációja (leukoplakia) rákos daganat kialakulásának forrása lehet. A súlyos veleszületett ichthyosis általában összeegyeztethetetlen az élettel.

Parenchymalis zsíros degenerációk (lipidózok)

A parenchymás zsíros degenerációt főként a trigliceridek felhalmozódása jellemzi a parenchymás sejtek citoplazmájában. Amikor a fehérjék lipidekkel való kapcsolata megszakad - lebomlik - a sejt membránszerkezeteinek pusztulása következik be, és szabad lipoidok jelennek meg a citoplazmában, amelyek a parenchymalis zsírdegeneráció morfológiai szubsztrátjai. Leggyakrabban a májban, ritkábban a vesében és a szívizomban figyelhető meg, és számos károsodásra adott nem specifikus válasznak tekintik.

A zsíros degeneráció okai változatosak:

· oxigén éhínség (szöveti hipoxia), ezért a zsírleépülés olyan gyakori a szív- és érrendszeri betegségekben, krónikus tüdőbetegségekben, vérszegénységben, krónikus alkoholizmusban stb. Hipoxia esetén a szerv azon részei, amelyek funkcionális feszültség alatt állnak elsősorban érintett;

· súlyos vagy hosszan tartó fertőzések (diftéria, tuberkulózis, szepszis);

· mérgezés (foszfor, arzén, kloroform, alkohol), ami anyagcserezavarokhoz vezet;

· vitaminhiány és egyoldalú (elégtelen fehérje) táplálkozás, amihez enzimek és lipotróp faktorok hiánya társul, amelyek a sejt normál zsíranyagcseréjéhez szükségesek.

Kövér máj a hepatociták zsírtartalmának éles növekedésében és összetételének változásában nyilvánul meg. A májsejtekben először lipidszemcsék jelennek meg (poros elhízás), majd ezek kis cseppjei (kiscseppes elhízás), amelyek ezt követően nagy cseppekké egyesülnek (nagycseppes elhízás) vagy egyetlen zsírvakuólummá, amely kitölti a teljes citoplazmát és a magot a perifériára tolja. Az ily módon módosított májsejtek zsírsejtekre hasonlítanak. Gyakrabban a zsírlerakódás a májban a periférián kezdődik, ritkábban - a lebenyek közepén; jelentősen kifejezett disztrófiával a májsejtek elhízása diffúz. Makroszkóposan a zsíros degenerációban lévő máj megnagyobbodott, vérszegény, tésztaszerű állagú, sárga vagy okkersárga színű. ("libamáj"), zsíros fényű a vágás.

A szívizom zsíros degenerációja dekompenzációjának morfológiai megfelelőjének tekintjük. Makroszkóposan a szív petyhüdt, sárga diffúz elszíneződés látható, a szív térfogata megnagyobbodott, kamrái megnyúltak. A folyamat fokális jellegű: sárga csíkok váltakoznak vörösesbarna területekkel ("tigrisszív"). Mikroszkóposan vagy porszerű elhízás (apró zsírcseppek), vagy finomcseppek elhízása (a cseppek a citoplazmát teljesen kicserélik) figyelhető meg, és jellemző a mitokondriumok pusztulása és a rostok keresztcsíkjainak eltűnése is.

Fejlesztési mechanizmus zsíros vesebetegség lipémia és hiperkoleszterinémia (nefrotikus szindróma) során a vesetubulusok hámjának zsírral való beszivárgásával jár, ami a nefrociták pusztulásához vezet. A vesék megjelenése: megnagyobbodott, petyhüdt (amiloidózissal kombinálva sűrű), a kéreg duzzadt, szürke, sárga foltokkal, a felszínen és a metszeten észrevehető.

A zsíros degeneráció funkcionális jelentősége nagy: a szervek működése élesen megzavarodik, egyes esetekben leáll.

Parenchymalis szénhidrát disztrófiák.

Károsodott glikogén- vagy glikoprotein-anyagcsere jellemzi.

Glikogén rendellenességek cukorbetegségben és örökletes szénhidrát-dystrophiákban - glycogenosisban - alakul ki. Cukorbetegségben, amelynek kialakulása a hasnyálmirigy-szigetek β-sejtjeinek patológiájával jár, ami elégtelen inzulintermelést okoz, a szövetek nem használnak elegendő glükózt, megnövekszik a vérben a glükóz (hiperglikémia) és kiválasztódik. a vizeletben (glükózuria). A szövetek glikogéntartalékai meredeken csökkennek. Ez elsősorban a májra vonatkozik, amelyben a glikogén szintézis megszakad, ami zsírokkal való beszivárgáshoz vezet - zsírmáj degeneráció alakul ki; ugyanakkor a hepatociták sejtmagjaiban glikogén zárványok jelennek meg, világossá válnak ("üres" magok). A glucosuria a cukorbetegség jellegzetes veseelváltozásaihoz kapcsolódik. A tubuláris epitélium glikogén infiltrációjában fejeződnek ki, főként a szűk és disztális szegmensekben. A hám magas lesz, világos habos citoplazmával, glikogén szemcsék is láthatók a tubulusok lumenében. Cukorbetegségben nemcsak a vesetubulusok érintettek, hanem a glomerulusok és azok kapillárishurkai is, amelyek alapmembránja átjárhatóvá válik a cukrok és a plazmafehérjék számára. A diabéteszes mikroangiopátia egyik megnyilvánulása - interkapilláris (diabéteszes) glomerulosclerosis.

A glikoprotein-anyagcserével kapcsolatos szénhidrát-disztrófiák

Amikor a glikoproteinek metabolizmusa a sejtekben vagy az intercelluláris anyagban megszakad, mucinok és mukoidok, más néven nyálkahártyák vagy nyálkaszerű anyagok halmozódnak fel. Ebben a tekintetben, amikor a glikoprotein metabolizmus megszakad, nyálkahártya-dystrophiáról beszélnek.

A nyálkahártya dystrophia okai változatosak, de leggyakrabban a nyálkahártya gyulladása, amely különböző kórokozó irritáló szerek hatására alakul ki (hurutos gyulladás).

A mikroszkópos vizsgálat nemcsak fokozott nyálkaképződést mutat ki, hanem a nyálka fizikai-kémiai tulajdonságainak megváltozását is. Sok szekretáló sejt elhal és hámlik, a mirigyek kiválasztó csatornáit elzárja a nyálka, ami ciszták kialakulásához vezet. Ezekben az esetekben gyakran gyulladás társul. A nyálka bezárhatja a hörgők lumenét, ami atelektázis és tüdőgyulladás gócok kialakulásához vezethet.

Néha nem is igazi nyálka halmozódik fel a mirigystruktúrákban, hanem nyálkaszerű anyagok (pszeudomucinok). Ezek az anyagok sűrűbbé válhatnak, és kolloid jelleget ölthetnek. Aztán kolloid dystrophiáról beszélnek, amelyet például kolloid golyva esetén figyelnek meg.

A nyálkahártya-dystrophia hátterében egy örökletes szisztémás betegség, az úgynevezett cisztás fibrózis áll, amelyre a nyálkahártya-mirigyek hámja által kiválasztott nyálka minőségének megváltozása jellemző: a nyálka sűrűvé és viszkózussá válik, rosszul ürül, ami retenciós ciszták kialakulását okozza. és szklerózis (cisztás fibrózis). A hasnyálmirigy exokrin apparátusa, a hörgőfa mirigyei, az emésztő- és húgyutak, az epeutak, a verejték- és a könnymirigyek érintettek.

Az eredményt nagymértékben meghatározza a túlzott nyálkatermelés mértéke és időtartama. Egyes esetekben a hám regenerációja a nyálkahártya teljes helyreállításához vezet, másokban sorvad, majd szklerotikussá válik, ami természetesen befolyásolja a szerv működését.

STROMÁLIS-VASZKULÁRIS (MESENCHYMÁLIS) Disztrófiák– ezek a kötőszöveti anyagcsere-rendellenességek szerkezeti megnyilvánulásai, a szervek strómájában és az érfalakban, amelyek a mikrovaszkulatúra egy szegmense által alkotott hisztiben alakulnak ki a környező kötőszöveti elemekkel (alapanyag, rostos szerkezetek, sejtek). Ezek a szerkezeti elváltozások vagy a vérből és a nyirokból beszivárgó anyagcseretermékek stromában történő felhalmozódása, vagy az alapanyag és a kötőszöveti rostok dezorganizációja, vagy a szintézis perverz eredményeként alakulhatnak ki.

A mesenchymális diszproteinózisok közé tartozik: mucoid duzzanat, fibrinoid duzzanat, hyalinosis és amiloidózis.

Nál nél mucoid duzzanat a kötőszövet fő anyagában (általában az erek falában, az endocardiumban, az ízületi membránokban) a glikozaminoglikánok felhalmozódása és újraeloszlása megy végbe, amelyek vízvonzó tulajdonsággal rendelkeznek, valamint a plazmafehérjék, elsősorban a globulinok.

Ugyanakkor a kollagén rostok megduzzadnak és rosttalanná válnak, de megmaradnak. A felhalmozódó glükózaminoglikánok a metachromasia jelenségével rendelkeznek (az alapvető színtónus megváltoztatásának képessége), amely könnyen lehetővé teszi a nyálkahártya-duzzanat gócainak azonosítását a kötőszövetben. Ez a jelenség a legvilágosabban akkor nyilvánul meg, ha toluidin kékkel festjük, amikor a nyálkahártya-duzzanat gócai nem kékre, hanem lilára vagy vörösre színeződnek.

Ez a disztrófia leggyakrabban fertőző-allergiás (glomerulonephritis), allergiás (azonnali túlérzékenységi reakciók) és autoimmun (reumás betegségek) betegségekben alakul ki. A szerv megjelenése nem változik, a nyálkahártya duzzanata csak mikroszkopikusan észlelhető: a kollagénrostok általában megtartják kötegszerkezetüket, de megduzzadnak és szétesnek. Az őrölt anyag duzzanata és térfogatának növekedése ahhoz a tényhez vezet, hogy a kötőszöveti sejtek távolodnak egymástól.

A nyálkahártya duzzanata visszafordítható folyamat, amikor a kórokozó faktor hatása megszűnik, a szerkezet és a funkció teljes helyreállítása következik be. Ha egy patogén faktornak való kitettség folytatódik, a nyálkahártya duzzanata fibrinoid duzzanattá alakulhat.

Fibrinoid duzzanat– a kötőszövet mély és visszafordíthatatlan dezorganizációja, amely a fehérje (kollagén, fibronektin, laminin) lebontásán és a GAG depolimerizációján alapul, ami fő anyagának és rostjainak pusztulásához vezet, amihez az érpermeabilitás meredek növekedése társul. fibrinoid képződése - fibrinből, poliszacharidokból, immunkomplexekből (reuma), nukleoproteinekből (szisztémás lupus erythematosus) álló komplex anyag.

A fibrinoid duzzanat szisztémás (széles körben elterjedt) vagy lokális (lokális).

Szisztémás károsodást észleltek:

¾ fertőző és allergiás betegségek (vascularis fibrinoid tuberkulózisban hiperergikus reakciókkal);

¾ allergiás és autoimmun betegségek (reumás betegségek, glomerulonephritis);

¾ angioneurotikus reakciók (arteriolák fibrinoidja magas vérnyomásban és artériás magas vérnyomásban).

Lokálisan a fibrinoid krónikus gyulladásban észlelhető. Például egy krónikus gyomorfekély alján, trofikus bőrfekélyek.

Makroszkóposan a szervek és szövetek, amelyekben a fibrinoid duzzanat kialakul, alig változnak. Mikroszkóposan a kollagénrostok kötegei homogénné és eozinofilné válnak. A metachromasia hiányzik, ha toluidin kékkel festődik. Ennek oka a glükózaminoglikánok szinte teljes megsemmisülése.

Eredmény: fibrinoid nekrózis, amelyet a kötőszövet teljes pusztulása jellemez. Ezt követően a pusztulás fókuszát heg kötőszövet (szklerózis) vagy hyalinosis váltja fel.

A fibrinoid duzzanat jelentése: a szervi működés megzavarása és gyakran leállása (például akut veseelégtelenség rosszindulatú magas vérnyomásban, amelyet fibrinoid elváltozások és arteriolák és glomeruláris kapillárisok nekrózisa jellemez). A fibrinoid nekrózis következtében kialakuló szklerózis vagy hyalinosis a szívbillentyűk diszfunkciójához (szívhibák kialakulása), az ízületek mozdulatlanságához, a lumen szűküléséhez és az érfalak rugalmasságának csökkenéséhez stb.

Nál nél hyalinosis a kötőszövetben homogén áttetsző sűrű fehérjetömegek képződnek, amelyek hialinporcra (hyalin) emlékeztetnek. Plazma impregnálás, fibrinoid duzzanat, szklerózis következtében alakul ki.

Osztályozás:

1) lokalizáció szerint: az erek hyalinosisa és magának a kötőszövetnek a hyalinosisa.

2) prevalencia szerint: szisztémás és lokális.

3) összetétel szerint:

Egyszerű (a vérplazma alig megváltozott komponenseit tartalmazza, magas vérnyomásban, érelmeszesedésben fordul elő);

Lipohyalin (lipideket és béta-lipoproteineket tartalmaz. Diabetes mellitusban található);

Komplex hialin (immunkomplexekből, fibrinből és az érfal összeomló struktúráiból. Reumás betegségekre jellemző).

Vaszkuláris hyalinosis:

a kis artériákat és az arteriolákat érinti

· legkifejezettebb a vesékben, az agyban, a retinában, a hasnyálmirigyben, a bőrben (szisztémás)

· Okai: magas vérnyomás, cukorbetegség, reumás betegségek, érelmeszesedés.

· A fejlődés vezető mechanizmusai: rostos struktúrák pusztulása és megnövekedett ér-szöveti permeabilitás (plazmorrhagia).

· Morfológiai jelek: az arteriolák megvastagodott üveges csövekké alakulnak, amelyeknek lumenje élesen beszűkült vagy teljesen zárt. A ridegség, törékenység és a rugalmasság elvesztése jellemzi.

· Szövődmények: érrepedés és vérzés (például magas vérnyomásban vérzéses stroke), a szerv funkcionális elégtelensége.

· Eredmény: kedvezőtlen - a szerv sorvadása, deformációja, zsugorodása (például arterioloscleroticus nephrosclerosis kialakulása).

Maga a kötőszövet hyalinosisa:

Szisztémás természetű immunrendszeri rendellenességekkel járó betegségekben (reuma esetén a szívbillentyűk szórólapjaiban előforduló hyalinosis)

· Lokális hyalinosis alakul ki hegekben, savós üregek rostos összetapadásában, érfalon érelmeszesedéskor, vérrög szerveződése, infarktus, fekélyek, sebek gyógyulása során, kapszulában, daganat stromában stb.

· Példa: „mázas lép” – fehérjetömeggel átitatott, megvastagodott fehér kapszulával.

· Mikroszkóposan: A kollagénrostok kötegei elveszítik rostosságát, és homogén, sűrű porcszerű masszává egyesülnek; sejtelemek összenyomódnak és sorvadnak.

· Makroszkóposan: a rostos kötőszövet sűrűvé, porcossá, fehéressé, áttetszővé válik.

· Exodus. Leggyakrabban kedvezőtlen - a szerv funkcionális kudarca, de a hialin tömegek felszívódása is lehetséges.

Amiloidózis

· a fehérjeanyagcsere mélyreható változásaival és abnormális fibrilláris fehérje – amiloid – megjelenésével.

Amiloid összetétel: plazma glikoproteinek = P faktor + fibroblasztok által termelt fibrilláris patológiás fehérje = F faktor + kondroitin kénsav

Az amiloidózis etiopatogenetikai formái:

1. Idiopátiás (elsődleges) amiloidózis. Az ok és a mechanizmus nem ismert. Az esetek több mint 90% -ában a B-limfociták daganataiból alakul ki.

2. Szerzett (másodlagos) amiloidózis. Krónikus esetben gennyes és destruktív folyamatok (bronchiectasis, krónikus tüdőgyulladás, tuberkulózis, osteomyelitis, krónikus tályogok).

3. Örökletes (genetikai, családi) amiloidózis. Leggyakrabban a mediterrán országokban (Izrael, Libanon stb.)

4. Szenilis amiloidózis. Az agykéregben g/m, a kis erek fala szenilis demenciában és Alzheimer-kórban.

túlnyomó amiloid lerakódással

1) rostokban:

Perireticularis amiloidózis - a retikuláris rostok mentén a lépben, májban, vesében, belekben,

Perikollagén amiloidózis - a kollagén rostok lefutása mentén a harántcsíkolt és simaizmokban, a bőrben.

2) szervekben: nephropathiás, cardiopathiás, neuropátiás, hepapathiás amiloidózis.

Makroszkóposan: A szervek megnagyobbodott méretűek, sűrűek, rugalmasságuk csökkent, halványszürke árnyalatúak, vágáskor zsíros megjelenésűek.

Példák: Szágó és faggyúlép, „nagy faggyúvese” - LEHET LEÍRNI!!!

Kivonulás. Kedvezőtlen - dystrophia, a parenchyma atrófiája és a szerv stroma szklerózisa, funkcionális kudarc.

Stroma-vascularis zsíros degenerációk (lipidózisok)

· a semleges zsírok vagy a koleszterin és észtereinek metabolizmusának zavarai.

· A semleges zsírok anyagcseréjének zavara a zsírszövet tartalékainak növekedésében vagy csökkenésében nyilvánul meg.

· Az általános zsírdegenerációkat az elhízás és a soványság jelenti.

· Az elhízás a bőr alatti szövetben, az omentumban, a bélfodorban, a mediastinumban és az epicardiumban lévő zsírtöbbletben fejeződik ki.

Az elhízás típusai:

Az etiológiai elv szerint: primer (idiopátiás) és másodlagos elhízás.

A másodlagos elhízás típusai:

Táplálkozási (kiegyensúlyozatlan táplálkozás és fizikai inaktivitás);

Agyi (agydaganatok, különösen a hipotalamusz, egyes neurotrop fertőzések esetén);

Endokrin (Itsenko-Cushing-szindróma, zsír-genitális disztrófia, hypothyreosis, hypogonadizmus);

Örökletes (Gierke-betegség).

Külső megnyilvánulások szerint: felső, középső és alsó típus.

Túlsúly esetén:

I. fokú elhízás – a túlsúly akár 30% is lehet;

II. fokú elhízás – a túlsúly akár 50% is lehet;

III fokú elhízás - a túlsúly akár 99%;

IV. fokú elhízás – a túlsúly 100% vagy több.

A zsírsejtek számától és méretétől függően:

Hipertrófiás (sejtméret növekedése);

Hiperplasztikus (a sejtek számának növekedése).

· Példaként a morfológia egyszerű zsíros szív: a szív megnagyobbodik az epicardium alatti zsírszövet növekedése miatt, amely a szívizomsejtek között a szívizom stromájává nő, aminek következtében összenyomódnak (rúd alakúak lesznek a magok) és sorvadnak.

· Az elhízás ellentéte a kimerültség, amelynek alapja az általános sorvadás (lásd a 3. lecke témáját).

· A zsírszövet mennyiségének helyi növekedését a kifejezés jelöli lipomatosis. Példák:

Dercum-kór (a végtagok bőr alatti szövetében és a törzsben csomós, fájdalmas zsírlerakódások jelennek meg, amelyek megjelenésében daganatra (lipomára) hasonlítanak)

Madelunge-szindróma (a zsírszövet nyak alakú növekedése)

Vacat elhízás (zsírpótlás) egy szövet vagy szerv sorvadása során (a vese vagy a csecsemőmirigy zsírpótlása sorvadásuk során).

A koleszterin és észtereinek anyagcserezavarai:

Érelmeszesedés (a koleszterin és észtereinek, alacsony sűrűségű β-lipoproteinek és vérplazmafehérjék nagy ereinek gócos felhalmozódása az intimában → az intima pusztulása, rostos plakk kialakulása).

Családi hiperkoleszterinémiás xanthomatosis (koleszterin rakódik le a bőrben, a nagy erek falában, a szívbillentyűkben. Örökletes).

Kapcsolódó információ.

PARANCHIMATOUS DYSTROPHIA

A parenchymás disztrófiák olyan szerkezeti elváltozások, amelyek a funkcionálisan magasan specializálódott sejtekben metabolikus rendellenességekkel kapcsolatosak. Ezért a parenchymás disztrófiákban a trofizmus sejtmechanizmusainak zavarai dominálnak. A különböző típusú parenchymás disztrófiák egy bizonyos fiziológiai (enzimatikus) mechanizmus elégtelenségét tükrözik, amely biztosítja a sejt speciális funkcióit (hepatocita, nefrocita, kardiomiocita stb.). E tekintetben a különböző szervekben (máj, vese, szív stb.) azonos típusú disztrófia kialakulása során különböző pato- és morfogenetikai mechanizmusok vesznek részt.

A sejtkárosodás mechanizmusa a következő:

A. Először is, a víz intracelluláris felhalmozódása és elektrolízis megy végbe, amit a sejtmembránban lévő energiafüggő K+-Na+-ATPáz működésének megzavarása okoz. Ennek eredményeként a K+, Na+ és víz beáramlása a sejtbe „felhős” vagy „felhős” duzzanathoz vezet, ami a sejtkárosodás korai és reverzibilis következménye (ez a hatás a sejtben szétszórt citoplazmatikus organellumok duzzadásának köszönhető ). Más elektrolitok (különösen a K+, Ca2+ és Mg2+) intracelluláris koncentrációjában is változás következik be, mivel ezek koncentrációját a sejtmembrán energiafüggő folyamatainak aktivitása is támogatja. Az elektrolitkoncentráció ezen zavarai szabálytalan elektromos aktivitáshoz (pl. szívizomsejtekben és neuronokban) és enzimgátláshoz vezethetnek.

B. A nátrium- és vízionok beáramlását a citoplazmatikus organellumok duzzanata követi. Amikor az endoplazmatikus retikulum megduzzad, a riboszómák szétválnak, ami a fehérjeszintézis megzavarásához vezet. A mitokondriális duzzanat, amely számos különböző típusú sérülés közös jellemzője, az oxidatív foszforiláció fizikai leválasztását okozza.

C. Hipoxiás körülmények között a sejtanyagcsere aerobról anaerob glikolízisre változik. Az átalakulás tejsav termeléséhez vezet, és az intracelluláris pH csökkenését okozza. A kromatin kondenzálódik a sejtmagban, és az organellummembránok további pusztulása következik be. A lizoszómális membránok pusztulása lizoszómális enzimek felszabadulásához vezet a citoplazmába, amelyek károsítják a létfontosságú intracelluláris molekulákat.

Az anyagcsere egyik vagy másik típusának zavaraitól függően a parenchymás disztrófiákat fehérjékre (diszproteinózisokra), zsírokra (lipidózisokra) és szénhidrátokra osztják.

PARANCHIMATOUS FEHÉRJEDISZTROFIÁK (DYSPROTEINOSES)

A legtöbb citoplazmatikus fehérje (egyszerű és összetett) lipidekkel kombinálva lipoprotein komplexeket képez. Ezek a komplexek képezik a mitokondriális membránok, az endoplazmatikus retikulum, a lamellás komplexek és más struktúrák alapját. A sejt citoplazmája a kötött fehérjéken kívül szabad fehérjéket is tartalmaz.

A parenchimális diszproteinózisok lényege a sejtfehérjék fizikai-kémiai és morfológiai tulajdonságainak megváltozása: vagy koaguláción mennek keresztül, azaz koaguláción mennek keresztül a kémiai kötések számának növekedésével (például S--S hidak a polipeptid láncok között), vagy fordítva, kollikváció (folyósodás) ( a liquor - folyadék szóból), vagyis a polipeptid láncok fragmensekre bontása, ami a citoplazma hidratálásához vezet. Bármilyen etiológiájú sejt károsodása után azonnal megnövekszik egy egész család fehérjéinek szintézise - ezek az úgynevezett hőmérsékleti (hő) sokkfehérjék. A hőmérsékleti sokkfehérjék közül a legtöbbet tanulmányozott az ubiquitin, amelyről úgy tartják, hogy megvédi más sejtfehérjéket a denaturációtól. Az Ubiquitin a „háziasszony” szerepét tölti be, hogy helyreállítsa a rendet a sejtben. A sérült fehérjékkel kombinálva elősegíti azok hasznosulását és az intracelluláris organellumok szerkezeti komponenseinek helyreállítását. Súlyos károsodás és túlzott felhalmozódás esetén az ubiquitin-protein komplexek citoplazmatikus zárványokat képezhetnek (pl. Mallory testek a májsejtekben – ubiquitin/keratin; Louis testek a neuronokban Parkinson-kórban – ubiquitin/neurofilamentumok).

R. Virchow kora óta sok patológus a parenchymalis protein dystrophiák közé sorolja és sorolja be az úgynevezett szemcsés disztrófiát, amelyet maga R. Virchow „zavaros duzzanatnak” nevezett. Így szokás jelölni azt a folyamatot, amelyben a parenchymás szervek sejtjeinek citoplazmájában kifejezett szemcsésség jelenik meg. Ebben az esetben a sejtek zavarosnak és duzzadtnak tűnnek. Maguk a szervek megnövekednek, vágáskor petyhüdtté és fénytelenné válnak, mintha forrásban lévő víz forrázta volna le.

Feltételezték, hogy a sejtekben megfigyelt granularitás a fehérjeszemcsék sejtben történő felhalmozódásának tulajdonítható. A „granuláris disztrófia” elektronmikroszkópos és hisztoenzim-kémiai vizsgálatai azonban azt mutatták, hogy ez nem a fehérje citoplazmában történő felhalmozódásán alapul, hanem vagy a parenchymás szervek sejtjeinek ultrastruktúráinak hiperpláziáján (vagyis számának növekedésén) alapul. e szervek funkcionális feszültségének kifejeződése a különböző hatásokra adott válaszként; A hiperplasztikus sejt-ultrastruktúrák fényoptikai vizsgálat során fehérjegranulátumként, vagy a megnövekedett membránpermeabilitással járó duzzanat miatti ultrastruktúrák méretének növekedésével tárulnak fel.

Egyes parenchymás sejtekben (kardiomiociták, hepatociták) a mitokondriumok és az endoplazmatikus retikulum hiperpláziája és duzzanata, másokban például a csavarodott tubulusok hámjában, a kis molekulatömegű (proximális részben) és nagy molekulatömegű lizoszómák hiperpláziája. súlyú (a disztális részen) fehérjék fordulnak elő. A zavaros duzzanat klinikai jelentősége minden fajtájában eltérő. De még a kifejezett morfológiai megnyilvánulásai is, amint azt a parenchymás szervek biopsziái igazolják, általában nem járnak szervi elégtelenséggel, hanem a szervi működés némi csökkenésével járnak. Ez tompa szívhangokban, fehérjenyomok megjelenésében a vizeletben és az izomösszehúzódás erejének csökkenésében nyilvánul meg. Elvileg ez a folyamat visszafordítható. Ugyanakkor nem szabad megfeledkezni arról, hogy ha a granuláris dystrophia kialakulását okozó okot nem szüntetik meg, akkor a sejt membránstruktúráinak lipoprotein komplexeinek pusztulása következik be, és súlyosabb parenchymás fehérje- és zsírdegenerációk alakulnak ki.

Jelenleg a parenchimális fehérje-disztrófiák (diszproteinózisok) közé tartoznak a hialincseppek, a hidropikus és a kanos kórképek. Hangsúlyozni kell azonban, hogy a kanos dystrophia kialakulásának mechanizmusa szerint nem kapcsolódik az előzőekhez.

HIALIN-CSÖPP DISZTROFIA

Ez a típusú dysproteinosis gyakran a vesében, ritkábban a májban és nagyon ritkán a szívizomban fordul elő. Az ilyen disztrófiában szenvedő szervek megjelenése nem rendelkezik jellemző tulajdonságokkal. A makroszkópos változások azokra a betegségekre jellemzőek, amelyekben hialin-csepp-dystrophia fordul elő.

A nefrociták hialin-csepp disztrófiájának alapja a proximális és disztális csavart tubulusok hámjának vakuoláris-lizoszómális apparátusának elégtelensége, amely normál esetben visszaszívja a fehérjéket.

Ezért az ilyen típusú nephrocita dystrophia nagyon gyakori a nefrotikus szindrómában, és a csavarodott tubulusok reabszorpciós elégtelenségét tükrözi a fehérjékhez képest. Ez a szindróma számos vesebetegség egyik megnyilvánulása, amelyekben elsősorban a glomeruláris szűrő érintett (glomerulonephritis, vese amiloidózis, paraproteinémiás nephropathia stb.).

A májban mikroszkópos vizsgálat során fehérje jellegű csomókat és cseppeket találnak a hepatocitákban - ez az alkoholos hialin, amely ultrastrukturális szinten szabálytalan mikrofibrillumok és szabálytalan alakú hialin zárványok (Mallory testek). Ennek a fehérjének és a Mallory testeknek a kialakulása a hepatociták perverz fehérjeszintetikus funkciójának megnyilvánulása, és folyamatosan kimutatható alkoholos hepatitisben.

A hialincsepp dystrophia kimenetele kedvezőtlen: visszafordíthatatlan folyamattal végződik, amely a sejt teljes koagulációs nekrózisához vezet.

Ennek a disztrófiának a funkcionális jelentősége nagyon nagy - a szerv működése élesen csökken. A vese tubuláris epitéliumának hialin-csepp disztrófiája fehérje (proteinuria) és hámréteg (cylindruria) megjelenésével jár a vizeletben, a plazmafehérjék elvesztésével (hipoproteinémia) és az elektrolit-egyensúly megzavarásával. A hepatociták hialincsepp-degenerációja gyakran számos májfunkció rendellenességének morfológiai alapja.

HIDROPIKUS (HIDROPOK) VAGY VAKUOLIKUS DISZTROFIA

A hidropikus vagy vakuoláris disztrófiát citoplazmatikus folyadékkal töltött vakuolák megjelenése jellemzi a sejtben. A folyadék az endoplazmatikus retikulum ciszternáiban és a mitokondriumokban halmozódik fel, ritkábban a sejtmagban.

A hidropikus dystrophia kialakulásának mechanizmusa összetett, és a víz-elektrolit és fehérje anyagcsere zavarait tükrözi, ami a sejtben a kolloid ozmotikus nyomás változásához vezet. Jelentős szerepet játszik a sejtmembránok permeabilitásának megzavarása, amelyet azok szétesése kísér. Ez a lizoszóma hidrolitikus enzimek aktiválásához vezet, amelyek víz hozzáadásával megszakítják az intramolekuláris kötéseket. Lényegében az ilyen sejtelváltozások a fokális elfolyósodási nekrózis kifejeződése.

Hidropikus dystrophia figyelhető meg a bőr és a vesetubulusok hámjában, a hepatocitákban, az izom- és idegsejtekben, valamint a mellékvesekéreg sejtjeiben. A hidropikus dystrophia kialakulásának okai a különböző szervekben nem egyértelműek. A vesékben ez a glomeruláris szűrő károsodása (glomerulonephritis, amyloidosis, diabetes mellitus), ami hiperfiltrációhoz és a nefrocita enzimrendszer elégtelenségéhez vezet, ami normális esetben biztosítja a víz visszaszívását; glikolmérgezés, hypokalaemia. A májban hidropikus dystrophia fordul elő vírusos és toxikus hepatitis esetén. Az epidermisz hidropikus disztrófiájának okai fertőzések és allergiák lehetnek.

A szervek és szövetek megjelenése kevéssé változik a hidropikus dystrophiával. Mikroszkópos kép: a parenchymás sejtek térfogata megnövekedett, citoplazmájukat tiszta folyadékot tartalmazó vakuolák töltik meg. A mag a perifériára tolódik el, néha vakuolizálódik vagy összezsugorodik. A hidropia növekedése a sejt ultrastruktúráinak széteséséhez és a sejt vízzel való túlcsordulásához, folyadékkal töltött léggömbök megjelenéséhez vezet, ezért az ilyen változásokat ballon dystrophiának nevezik.

PARANCHIMATOUS ZSÍROSZTRÓFIA (LIPIDÓZISOK)

A parenchimális zsírdegeneráció a citoplazmatikus lipidek metabolizmusában fellépő rendellenesség szerkezeti megnyilvánulása, amely a zsír szabad állapotban történő felhalmozódásában fejeződik ki olyan sejtekben, ahol az normálisan megtalálható.

A zsíros degeneráció okai változatosak:

Oxigén éhezés (szöveti hipoxia), ezért olyan gyakori a zsírdegeneráció a szív- és érrendszeri betegségekben, krónikus tüdőbetegségekben, vérszegénységben, krónikus alkoholizmusban stb. Hipoxiás körülmények között elsősorban a funkcionális feszültség alatt álló szervrészek érintett;

Súlyos vagy hosszú távú fertőzések (diftéria, tuberkulózis, szepszis);

Mérgezés (foszfor, arzén, kloroform, alkohol), ami anyagcserezavarokhoz vezet;

Vitaminhiány és egyoldalú (elégtelen fehérje) táplálkozás, amihez enzimek és lipotróp faktorok hiánya társul, amelyek a sejt normál zsíranyagcseréjéhez szükségesek.

A parenchymás zsíros degenerációt főként a trigliceridek felhalmozódása jellemzi a parenchymás sejtek citoplazmájában. Amikor a fehérjék és a lipidek közötti kapcsolat megszakad - lebomlás, amely fertőzések, mérgezések, lipidperoxidációs termékek hatására következik be -, a sejt membránszerkezeteinek pusztulása következik be, és szabad lipidek jelennek meg a citoplazmában, amelyek a parenchyma morfológiai szubsztrátja. zsíros degeneráció. Leggyakrabban a májban, ritkábban a vesében és a szívizomban figyelhető meg, és számos károsodásra adott nem specifikus válasznak tekintik.

A zsírspecifikus festéshez friss szövetből készült fagyasztott metszeteket kell használni. A fagyasztott metszetekben a zsír a citoplazmában marad, majd a metszeteket speciális festékekkel megfestik. Hisztokémiailag a zsírok kimutatása számos módszerrel történik: Szudán IV, zsírvörös O és skarlát a száj vörösre, Szudán III narancsra, Szudán fekete B és ozminsav feketére, a níluskék szulfát a zsírsavakat sötétkékre és a semleges zsírok. - piros. Polarizáló mikroszkóp segítségével különbséget lehet tenni az izotróp és az anizotrop lipidek között. Az anizotróp lipidek, például a koleszterin és észterei jellegzetes kettős törést mutatnak.

A zsírmáj degenerációja a hepatociták zsírtartalmának éles növekedésében és összetételének változásában nyilvánul meg. A májsejtekben először lipidszemcsék jelennek meg (poros elhízás), majd ezek kis cseppjei (kiscseppes elhízás), amelyek ezt követően nagy cseppekké egyesülnek (nagycseppes elhízás) vagy egyetlen zsírvakuólummá, amely kitölti a teljes citoplazmát és a magot a perifériára tolja. Az ily módon módosított májsejtek zsírsejtekre hasonlítanak. Gyakrabban a májban a zsírlerakódás a periférián kezdődik, ritkábban a lebenyek közepén; jelentősen kifejezett disztrófiával a májsejtek elhízása diffúz.

A zsírmáj okai: a trigliceridek felhalmozódása a májsejtek citoplazmájában metabolikus rendellenességek következtében következik be, a következő feltételek mellett:

1) amikor a zsírszövetben megnövekszik a zsírok mobilizációja, ami a májba jutó zsírsavak mennyiségének növekedéséhez vezet, például éhezés és cukorbetegség esetén;

2) amikor a zsírsavak trigliceridekké való átalakulásának sebessége megnövekszik a májsejtekben a megfelelő enzimrendszerek fokozott aktivitása miatt. Ez az alkohol fő hatásmechanizmusa, amely erős enzimstimuláns.

3) ha a trigliceridek oxidációja acetil-CoA-vá és ketontestekké a szervekben csökken, például hipoxia során, és a vér és a nyirokáramlás által szállított zsír nem oxidálódik - zsíros beszűrődés;

4) ha a zsírakceptor fehérjék szintézise nem kielégítő. Ily módon a zsírmáj degenerációja fehérjeéhezés és bizonyos hepatotoxinokkal, például szén-tetrakloriddal és foszforral való mérgezés során következik be.

A zsírmáj típusai:

a. Az akut zsírmáj ritka, de súlyos állapot, amely akut májkárosodáshoz kapcsolódik. Akut zsírmájban a trigliceridek kis, membránnal határolt vakuolákként (kis zsírmáj) halmozódnak fel a citoplazmában.

b. A krónikus zsírmáj krónikus alkoholizmus, alultápláltság és bizonyos hepatotoxinok okozta mérgezés esetén fordulhat elő. A citoplazmában lévő zsírcseppek egyesülve lényegesen nagyobb vakuolákat képeznek (nagycseppek zsírmájbetegség). A zsíros elváltozások helye a májlebenyben különböző okoktól függően változik. Még súlyos krónikus zsírmáj esetén is ritkán van klinikai bizonyíték a májműködési zavarra.

A szívizom zsíros degenerációját a trigliceridek felhalmozódása jellemzi a szívizomban.

A szívizom zsíros degenerációjának okai:

Krónikus hipoxiás állapotok, különösen súlyos vérszegénység esetén. Krónikus zsíros degeneráció esetén a sárga csíkok vörösesbarna területekkel váltakoznak („tigrisszív”). A klinikai tünetek általában nem túl kifejezettek.

A mérgező károsodások, például a difteritikus szívizomgyulladás akut zsírdegenerációt okoznak. Makroszkóposan a szív petyhüdt, diffúz sárga elszíneződés, a szív térfogata megnagyobbodott, kamrái megnyúltak; a klinikai kép akut szívelégtelenség jeleit mutatja.

A szívizom zsíros degenerációját a dekompenzáció morfológiai megfelelőjének tekintik. A mitokondriumok nagy része szétesik, a rostok keresztcsíkjai eltűnnek. A szívizom zsíros degenerációjának kialakulása leggyakrabban nem a sejtmembrán komplexek pusztulásával, hanem a mitokondriumok pusztulásával jár, ami a zsírsavak oxidációjának megzavarásához vezet a sejtben. A szívizomban a zsíros degenerációt apró zsírcseppek megjelenése jellemzi az izomsejtekben (poros elhízás). A növekvő változásokkal ezek a cseppek (kiscsepp-elhízás) teljesen helyettesítik a citoplazmát. A folyamat fokális jellegű, és izomsejtek csoportjaiban figyelhető meg, amelyek a kapillárisok és a kis vénák vénás térde mentén helyezkednek el, leggyakrabban szubendo- és szubekardiálisan.

A vesékben zsíros degeneráció esetén zsírok jelennek meg a proximális és disztális tubulusok hámjában. Általában ezek semleges zsírok, foszfolipidek vagy koleszterin, amelyek nemcsak a tubuláris epitéliumban, hanem a stromában is megtalálhatók. A keskeny szegmens hámjában és a gyűjtőcsatornákban a semleges zsírok élettani jelenségként fordulnak elő. A vesék megjelenése: megnagyobbodott, petyhüdt (amiloidózissal kombinálva sűrű), a kéreg duzzadt, szürke, sárga foltokkal, a felszínen és a metszeten észrevehető.

A zsíros degeneráció kimenetele a mértékétől függ. Ha ezt nem kíséri a sejtszerkezetek durva lebomlása, akkor általában reverzibilisnek bizonyul. A celluláris lipidanyagcsere mélyreható megzavarása a legtöbb esetben sejthalálhoz vezet. A zsíros degeneráció funkcionális jelentősége nagy: a szervek működése élesen megzavarodik, egyes esetekben leáll. Egyes szerzők azt az elképzelést fogalmazták meg, hogy a zsír a lábadozás és a gyógyulás kezdetekor jelenik meg a sejtekben. Ez összhangban van azokkal a biokémiai elképzelésekkel, amelyek a pentóz-foszfát út szerepéről szólnak a glükóz hasznosításában az anabolikus folyamatokban, amihez a zsírok szintézise is társul.

PARANCHIMÁTOS SZÉNHIDRÁT DISZTROFIÁK

Hisztokémiai módszerek a szénhidrátok azonosítására.

A poliszacharidokat, glükózaminoglikánokat és glikoproteineket a PAS-reakció detektálja. A reakció lényege, hogy perjodsavval történő oxidáció (vagy perjodáttal való reakció) után a keletkező aldehidek Schiff-fukszinnal vörös színt adnak. A glikogén kimutatására a PHIK reakciót enzimes kontrollal - a metszetek amilázzal történő kezelésével egészítik ki. A glikogént a Best-féle kármin vörösre festi. A glükózaminoglikánokat és glikoproteineket számos módszerrel határozzák meg, amelyek közül a leggyakrabban a toluidin-kék vagy a metilénkék festést alkalmazzák. Ezek a foltok lehetővé teszik a metachromasia reakciót kiváltó kromotrop anyagok azonosítását.

A szövetmetszetek hialuronidázokkal (bakteriális, here) történő kezelése, majd ugyanazokkal a festékekkel történő festés lehetővé teszi a különböző glikozaminoglikánok megkülönböztetését; ez a festék pH-értékének megváltoztatásával is lehetséges.

A parenchymás szénhidrát-disztrófia a glikogén- vagy glikoprotein-anyagcsere károsodásával járhat.

Glikogén anyagcsere zavar

A glikogén fő raktárai a májban és a vázizmokban találhatók. A máj- és izomglikogént a szervezet szükségletei szerint fogyasztják (labilis glikogén). Az idegsejtekben, a szív vezetőrendszerében, az aortában, az endotéliumban, a hámszövetekben, a méhnyálkahártyában, a kötőszövetekben, az embrionális szövetekben, a porcokban lévő glikogén a sejtek lényeges alkotóeleme, és tartalma nem esik észrevehető ingadozáson (stabil glikogén). A glikogén felosztása labilisra és stabilra azonban önkényes. A szénhidrát-anyagcsere szabályozását a neuroendokrin útvonal végzi. A fő szerepe a hipotalamusz, az agyalapi mirigy (ACTH, pajzsmirigy-stimuláló, szomatotrop hormonok), a hasnyálmirigy-szigetek béta-sejtjei (inzulin), a mellékvesék (glükokortikoidok, adrenalin) és a pajzsmirigyé. mennyiségének csökkenésében vagy növekedésében nyilvánul meg a szövetekben és olyan megjelenésében, ahol általában nem észlelik. Ezek a rendellenességek leginkább a diabetes mellitusban és az örökletes szénhidrát-dystrophiákban - glycogenosisokban jelentkeznek.. Diabetes mellitusban, melynek kialakulása a hasnyálmirigy-szigetek béta-sejtjeinek patológiájával jár, ami elégtelen inzulintermelést okoz, a szövetek elégtelen glükózfelhasználását okozzák. , valamint mennyiségének növekedése a vérben (hiperglikémia) és a vizeletkiválasztás (glükózuria). A szövetek glikogéntartalékai meredeken csökkennek. Ez elsősorban a májra vonatkozik, amelyben a glikogén szintézis megszakad, ami zsírokkal való beszivárgáshoz vezet - zsírmáj degeneráció alakul ki; ugyanakkor a hepatociták sejtmagjaiban glikogénzárványok jelennek meg, világossá válnak („üres” magok).

A glucosuria a cukorbetegség jellegzetes veseelváltozásaihoz kapcsolódik. A tubuláris epitélium glikogén infiltrációjában fejeződnek ki, főként a szűk és disztális szegmensekben. A hám magas lesz, világos, habos citoplazmával; glikogén szemcsék is láthatók a tubulusok lumenében. Ezek a változások a glikogén szintézis (glükóz polimerizáció) állapotát tükrözik a tubuláris epitéliumban a glükózban gazdag plazma ultrafiltrátum reszorpciója során. Cukorbetegségben nem csak a vesetubulusok érintettek, hanem a glomerulusok és kapilláris hurkaik is, amelyek alapmembránja sokkal átjárhatóbbá válik a cukrok és a plazmafehérjék számára. A diabéteszes mikroangiopátia egyik megnyilvánulása - interkapilláris (diabéteszes) glomerulosclerosis. Anyai diabetes mellitus. A korai csecsemőknél bizonyos esetekben felesleges glikogén lerakódások találhatók a szívizomban, a vesékben, a májban és a vázizmokban. „Ez a másodlagos átmeneti glikogenózis” az anyai cukorbetegségben figyelhető meg (vagyis a diabéteszes fetopathia megnyilvánulásairól beszélünk), és néhány héttel a születés után eltűnik.

Az örökletes szénhidrát disztrófiákat, amelyek a glikogén anyagcsere zavarán alapulnak, glikogenózisoknak nevezik. A glikogenózist a tárolt glikogén lebontásában szerepet játszó enzim hiánya vagy hiánya okozza, ezért az örökletes enzimpátiák, vagyis a raktározási betegségek közé tartozik. Jelenleg a 6 különböző enzim örökletes hiánya által okozott glikogenózis 6 típusát alaposan tanulmányozták. Ezek a Gierke (I. típus), Pompe (II. típus), McArdle (V. típus) és Hers (VI. típusú) betegségek, amelyeknél a szövetekben felhalmozódott glikogén szerkezete nem bomlik, valamint a Forbes-Cory (III. típus), ill. Andersen-betegségek ( IV típus), amelyben élesen megváltozik.Az egyik vagy másik típusú glikogenózis morfológiai diagnózisa biopszia tanulmányozásával lehetséges hisztoenzim módszerekkel, valamint figyelembe véve a felhalmozódott glikogén lokalizációját.

von Gierke-betegség. A betegség korai gyermekkorban kezdődik, hipoglikémia és ketonémia megnyilvánulásaival. Jellemzője a másodlagos hipofízis elhízás kialakulása (a zsír főként az arcon rakódik le, ami „baba” megjelenést ölt), a vesék méretének növekedése, jelentős hepatomegalia, amelyet nemcsak a szénhidrát, hanem a zsíros degeneráció is okoz. hepatociták. A leukociták glikogénszintje jelentősen megnő. A glikogén felhalmozódása az érintett sejtekben olyan jelentős, hogy az anyag formaldehidben történő rögzítése után is PAS-pozitív marad. A legtöbb gyermek acidotikus kómában vagy kapcsolódó fertőzésben hal meg.

A Pompe-kór (II-es típusú glycogenosis, 17q25.2-q25.3, GAA gén) - a lizoszómális b-1,4-glükozidáz hiánya - a szív, a harántcsíkolt és a simaizmok károsodásához vezet, és egy éves kor előtt manifesztálódik a testsúly elmaradásával, kardiomegaliával és általános izomgyengeséggel. A glikogén felhalmozódása a szívizomban, a rekeszizomban és más légzőizmokban hozzájárul a szív- és légzési elégtelenség fokozódásához. Glikogén rakódik le a nyelvben (glossomegalia), a nyelőcső simaizomzatában és a gyomorban is, ami nyelési nehézséget és hányással járó pylorus szűkület képét okozza. A halál az első életévekben nemcsak szív- vagy légzési elégtelenség következtében következik be, hanem gyakran aspirációs tüdőgyulladás következtében is.

A dystrophia olyan kóros folyamat, amely anyagcserezavarok következménye, ami a sejtszerkezetek károsodását okozza, és a szervezet sejtjeiben és szöveteiben olyan anyagok jelennek meg, amelyeket általában nem észlelnek.

A disztrófiákat osztályozzák:

1) a folyamat mértéke szerint: helyi (lokalizált) és általános (általánosított);

2) előfordulásuk alapján: szerzett és veleszületett. A veleszületett disztrófiáknak genetikai okai vannak a betegségnek.

Az örökletes disztrófiák a fehérjék, szénhidrátok, zsírok metabolizmusának megsértése következtében alakulnak ki; ebben az esetben fontos a fehérjék, zsírok vagy szénhidrátok metabolizmusában részt vevő egyik vagy másik enzim genetikai hiánya. Ezt követően a szövetekben a szénhidrát-, fehérje- és zsíranyagcsere nem teljesen átalakult termékei jelennek meg. Ez a folyamat a szervezet különböző szöveteiben kialakulhat, de a központi idegrendszer szövetében mindig károsodás lép fel. Az ilyen betegségeket raktározási betegségeknek nevezzük. Az ilyen betegségekben szenvedő gyermekek életük első évében meghalnak. Minél nagyobb a szükséges enzim hiánya, annál gyorsabban fejlődik ki a betegség és annál hamarabb következik be a halál.

A disztrófiák a következőkre oszthatók:

1) a megzavart anyagcsere típusa szerint: fehérje, szénhidrát, zsír, ásványi anyag, víz stb.;

2) az alkalmazás helye szerint (a folyamat lokalizációja szerint): sejtes (parenchimális), nem sejtes (mesenchymális), amelyek kötőszövetben alakulnak ki, valamint vegyesek (parenchymában és kötőszövetben egyaránt megfigyelhetők).

Négy patogenetikai mechanizmus létezik.

1. átalakítás- ez egyes anyagok azon képessége, hogy hasonló szerkezetű és összetételű anyagokká alakuljanak át. Például a szénhidrátok akkor rendelkeznek ezzel a képességgel, amikor zsírokká alakulnak.

2. Beszivárgás- ez a sejtek vagy szövetek azon képessége, hogy feleslegben teljenek meg különféle anyagokkal. Kétféle beszivárgás létezik. Az első típusú beszivárgást az jellemzi, hogy a normális életben részt vevő sejt túlzott mennyiségű anyagot kap. Egy idő után eljön egy határ, amikor a sejt nem tudja feldolgozni és asszimilálni ezt a többletet. A második típusú beszivárgást a sejt létfontosságú aktivitásának csökkenése jellemzi, ennek eredményeként még a normál mennyiségű anyaggal sem tud megbirkózni.

3. Bomlás– intracelluláris és intersticiális struktúrák összeomlásával jellemezhető. Megtörténik az organellumok membránjait alkotó fehérje-lipid komplexek lebomlása. A membránban a fehérjék és a lipidek meg vannak kötve, ezért nem láthatók. De amikor a membránok felbomlanak, sejtekben alakulnak ki, és mikroszkóp alatt láthatóvá válnak.

4. Perverz szintézis– a sejtben kóros idegen anyagok képződése következik be, amelyek nem a szervezet normális működése során keletkeznek. Például amiloid dystrophia esetén abnormális fehérje szintetizálódik a sejtekben, amelyből aztán amiloid képződik. Krónikus alkoholizmusban szenvedő betegeknél a májsejtekben (hepatocitákban) megindul az idegen fehérjék szintézise, amelyből ezt követően az úgynevezett alkoholos hialin képződik.

A disztrófiák különböző típusait saját szöveti működési zavar jellemzi. A disztrófiában a rendellenesség kettős: kvantitatív, funkciócsökkenéssel és minőségi, a funkció perverziójával, azaz olyan jellemzők jelennek meg, amelyek egy normális sejt számára szokatlanok. Ilyen perverz funkció például a fehérje megjelenése a vizeletben vesebetegségek esetén, amikor a vesében degeneratív elváltozások, vagy májbetegségeknél jelentkező májtesztek változásai, szívbetegségek esetén pedig a szívtónusok megváltozása.

A parenchymás disztrófiákat fehérjékre, zsírokra és szénhidrátokra osztják.

Fehérje disztrófia olyan disztrófia, amelyben a fehérje-anyagcsere megszakad. A degenerációs folyamat a sejt belsejében fejlődik ki. A fehérje parenchymás disztrófiák közül megkülönböztetünk szemcsés, hialincsepp- és hidropikus disztrófiákat.

Granuláris dystrophia esetén a szövettani vizsgálat során a sejtek citoplazmájában fehérjeszemcsék láthatók. A granuláris dystrophia a parenchymás szerveket érinti: a veséket, a májat és a szívet. Ezt a disztrófiát zavaros vagy tompa duzzanatnak nevezik. Ez összefügg a makroszkopikus jellemzőkkel. Ezzel a disztrófiával a szervek enyhén megduzzadnak, és a vágás felülete homályosnak, zavarosnak tűnik, mintha „forró víz leforrázta volna”.

A granuláris dystrophia kialakulásához több ok is hozzájárul, amely 2 csoportra osztható: fertőzések és mérgezések. A granuláris dystrophia által érintett vese megnövekszik, petyhüdtté válik, és pozitív Schorr-teszt állapítható meg (a vese pólusainak összeillesztésekor a veseszövet elszakad). Egy metszeten a szövet fénytelen, a velő és a kéreg határai elmosódnak, vagy egyáltalán nem különböztethetők meg. Az ilyen típusú dystrophia a vese csavarodott tubulusainak hámrétegét érinti. Normál vesetubulusokban sima lumenek figyelhetők meg, granuláris dystrophia esetén azonban a citoplazma apikális szakasza elpusztul, és a lumen csillag alakúvá válik. A vesetubulusok epitéliumának citoplazmájában számos szemcse (rózsaszín) található.

A vese granuláris dystrophia kétféleképpen végződik. Kedvező kimenetel lehetséges, ha az okot megszüntetik; a tubuláris epitélium ebben az esetben visszatér a normális állapotba. Kedvezőtlen eredmény következik be egy kóros tényezőnek való folyamatos kitettség esetén - a folyamat visszafordíthatatlanná válik, a dystrophia nekrózissá alakul (gyakran megfigyelhető vesemérgezés esetén).

A szemcsés dystrophiában lévő máj is kissé megnagyobbodott. Vágáskor az anyag az agyag színét veszi fel. A granuláris májdisztrófia szövettani jele a fehérjeszemcsék következetlen jelenléte. Figyelni kell arra, hogy a gerendaszerkezet megvan-e vagy megsemmisült. Ezzel a disztrófiával a fehérjék külön elhelyezkedő csoportokra vagy külön fekvő hepatocitákra oszlanak, amit a májnyalábok diszkomplexációjának neveznek.

Szívszemcsés dystrophia: a szív megjelenése is kissé megnagyobbodott, a szívizom petyhüdtté válik, felvágva pedig főtt húsra emlékeztet. Makroszkóposan nem figyelhető meg fehérjeszemcsék.

A szövettani vizsgálatban ennek a disztrófiának a kritériuma a basophilia. A szívizom rostok eltérően érzékelik a hematoxilint és az eozint. A rostok egyes területeit a hematoxilin intenzíven lilára, míg másokat az eozin intenzíven kékre fest.

A vesékben hialincsepp-dystrophia alakul ki (a csavarodott tubulusok hámja érintett). Vesebetegségekben fordul elő, mint például krónikus glomerulonephritis, krónikus pyelonephritis és mérgezés. A sejtek citoplazmájában hialinszerű anyagcseppek képződnek. Ezt a disztrófiát a vese szűrésének jelentős károsodása jellemzi.

Hidropikus dystrophia fordulhat elő a vírusos hepatitisben szenvedő májsejtekben. Ebben az esetben a hepatocitákban nagy fénycseppek képződnek, amelyek gyakran kitöltik a sejtet.

Zsíros degeneráció. 2 féle zsír létezik. A mozgékony (labilis) zsírok mennyisége az ember élete során változik, zsírraktárban helyezkednek el. A stabil (immobil) zsírok a sejtszerkezetek, membránok összetételében szerepelnek.

A zsírok sokféle funkciót látnak el - támogató, védő stb.

A zsírok meghatározása speciális színezékekkel történik:

1) A Sudan-III képes a zsírt narancsvörösre színezni;

2) skarlátvörös színek;

3) A Sudan-IV (ozminsav) a zsírt feketére színezi;

4) A níluszkéknek metakromáziája van: a semleges zsírokat vörösre színezi, és a hatása alatt lévő összes többi zsír kékre vagy világoskékre változik.

Közvetlenül a festés előtt a kiindulási anyagot két módszerrel dolgozzák fel: az első alkoholos huzalozás, a második fagyasztás. A zsírok meghatározásához fagyasztott szövetmetszeteket használnak, mivel a zsírok alkoholokban oldódnak.

A zsíranyagcsere-zavarok három patológiát képviselnek:

1) maga a zsíros degeneráció (sejtes, parenchimális);

2) általános elhízás vagy elhízás;

3) az erek falának intersticiális anyagának elhízása (aorta és ágai).

Maga a zsírdegeneráció az érelmeszesedés alapja. A zsírdegeneráció okai két fő csoportra oszthatók: fertőzésekre és mérgezésekre. Napjainkban a krónikus mérgezés fő típusa az alkoholmérgezés. Gyakran megfigyelhető a diabetes mellitusban kialakuló gyógyszermérgezés és endokrin mérgezés.

A zsíros degenerációt kiváltó fertőzésre példa a diftéria, mivel a diftériatoxin a szívizom zsíros degenerációját okozhatja. A zsíros degeneráció ugyanazokban a szervekben figyelhető meg, mint a fehérje-degeneráció - a májban, a vesében és a szívizomban.

Zsíros degeneráció esetén a máj megnövekszik, sűrűsödik, vágva fénytelen és élénksárga. Ezt a májtípust átvitt értelemben „libamájnak” nevezik.

Mikroszkópos megnyilvánulások: a hepatocyták citoplazmájában kis, közepes és nagy méretű zsírcseppek jelennek meg. Általában a májlebeny közepén helyezkednek el, de mindezt elfoglalhatják.

Az elhízás folyamatának több szakasza van:

1) egyszerű elhízás, amikor a csepp elfoglalja az egész hepatocitát, de amikor a kóros tényező hatása megszűnik (amikor a beteg abbahagyja az alkoholfogyasztást), 2 hét múlva a máj visszatér a normál szintre;

2) nekrózis – a leukocita infiltráció a nekrózis fókusza körül következik be, válaszként a károsodásra; a folyamat ebben a szakaszban reverzibilis;

3) fibrózis – hegesedés; a folyamat visszafordíthatatlan cirrhotikus stádiumba kerül.

A szív megnagyobbodik, az izom petyhüdtté, eltompulttá válik, és ha alaposan megvizsgáljuk az endocardiumot, a papilláris izmok endocardiuma alatt harántcsíkot figyelhetünk meg, amit „tigrisszívnek” neveznek.

Mikroszkópikus jellemzők: zsír van jelen a szívizomsejtek citoplazmájában. A folyamat mozaik jellegű - a kóros elváltozás a kis vénák mentén elhelyezkedő kardiomiocitákra terjed. Kedvező lehet a kimenetel, ha a normális állapot helyreáll (ha az ok megszűnik), és ha az ok tovább hat, akkor sejthalál következik be, és heg képződik helyette.

A vesékben a zsír a kanyargós tubulus epitéliumban lokalizálódik. Az ilyen disztrófia krónikus vesebetegségekben (vesegyulladás, amiloidózis), mérgezésben és általános elhízásban fordul elő.

Elhízás esetén a zsírraktárban feleslegben képződő semleges labilis zsírok anyagcseréje megszakad; A testtömeg jelentősen megnövekszik a bőr alatti zsírszövetben, az omentumban, a mesenteriumban, a perinefris, retroperitonealis szövetben és a szívet borító szövetben felhalmozódó zsír hatására. Elhízás esetén a szívet vastag zsírtömeg tömíti el, majd a zsír behatol a szívizom vastagságába, ami annak zsíros degenerációját okozza. Az izomrostok nyomást gyakorolnak az elhízott stroma hatására, és sorvadnak, ami szívelégtelenség kialakulásához vezet. Leggyakrabban a jobb kamra vastagsága érintett, aminek következtében a szisztémás keringésben torlódás alakul ki. Ezenkívül a szív elhízása szívizom szakadást okozhat. Az irodalmi forrásokban az ilyen zsíros szívet Pickwick-szindrómának nevezik.

Az elhízott májban zsír képződhet a sejtek belsejében. A máj „libamáj” megjelenését ölti, mint a disztrófiában. A májsejtekben képződött zsírt színes festéssel lehet megkülönböztetni: a níluszkék képes elhízás esetén a semleges zsírt vörösre, kialakult disztrófia esetén pedig kékre színezni.

Az erek falának intersticiális anyagának elhízása (értsd: koleszterincsere): a vérplazmából egy már előkészített érfalba való beszivárgás során a koleszterin bejut, ami aztán lerakódik az érfalra. Egy része visszamosódik, egy részét pedig a makrofágok dolgozzák fel. A zsírral feltöltött makrofágokat xantoma sejteknek nevezik. A zsírlerakódások felett kötőszövet nő, amely az ér lumenébe nyúlik, így atherosclerotikus plakkot képez.

Az elhízás okai:

1) genetikailag meghatározott;

2) endokrin (cukorbetegség, Itsenko-Cushing-kór);

3) fizikai inaktivitás;

4) túlevés.

Szénhidrát disztrófiaösszefüggésbe hozható a glikogén vagy glikoprotein metabolizmus károsodásával. A glikogéntartalom megsértése a szövetekben lévő mennyiségének csökkenésében vagy növekedésében, valamint olyan helyeken való megjelenésében nyilvánul meg, ahol általában nem észlelhető. Ezek a rendellenességek cukorbetegségben, valamint örökletes szénhidrát-dystrophiákban - glikogenózisban - fejeződnek ki.

Cukorbetegség esetén a szövetek nem fogyasztanak elegendő glükózt, megnövekszik annak mennyisége a vérben (hiperglikémia) és kiválasztódik a vizelettel (glükózuria). A szövetek glikogéntartalékai meredeken csökkennek. A májban a glikogén szintézis megszakad, ami zsírokkal való beszivárgásához vezet - zsírmáj degeneráció lép fel. Ugyanakkor a májsejtek magjában glikogénzárványok jelennek meg, világossá válnak („lyukas” és „üres” magok). Glükozuriával a vesékben változások jelennek meg, amelyek a tubuláris epitélium glikogén beszűrődésében nyilvánulnak meg. A hám magas lesz, világos, habos citoplazmával; glikogén szemcsék is találhatók a tubulusok lumenében. A vesetubulusok áteresztőbbé válnak a plazmafehérjék és a cukrok számára. A diabéteszes mikroangiopátia egyik megnyilvánulása kialakul - az interkapilláris (diabetikus) glomerulosclerosis. A glikogenózist egy olyan enzim hiánya vagy hiánya okozza, amely részt vesz a tárolt glikogén lebontásában, és örökletes enzimpátiákra (raktározási betegségekre) utal.

A károsodott glikoprotein-anyagcserével összefüggő szénhidrát-disztrófiákban mucinok és mukoidok, más néven nyálkahártya- és nyálkaszerű anyagok (nyálkahártya-dystrophia) felhalmozódnak. Az okok változatosak, de leggyakrabban a nyálkahártya gyulladása. A szisztémás dystrophia az örökletes szisztémás betegség – a cisztás fibrózis – hátterében áll. A hasnyálmirigy endokrin rendszere, a hörgőfa mirigyei, az emésztő- és húgyutak, az epeutak, a szaporodási és nyálkahártya mirigyei érintettek. A végeredmény eltérő - egyes esetekben a hám regenerációja és a nyálkahártya teljes helyreállítása következik be, míg más esetekben sorvad, szklerózis és a szerv működése megzavarodik.

A stroma-vascularis dystrophia egy anyagcserezavar a kötőszövetben, főként annak intercelluláris anyagában, az anyagcseretermékek felhalmozódásában. A károsodott anyagcsere típusától függően a mezenchimális disztrófiákat fehérjékre (diszproteinózisokra), zsírokra (lipidózokra) és szénhidrátokra osztják. A diszproteinózisok közé tartozik a nyálkahártya duzzanata, fibrines duzzanat, hyalinosis és amiloidózis. Az első három az érfal károsodott permeabilitásával jár.

1. Mucoid duzzanat visszafordítható folyamat. Felületes, sekély változások lépnek fel a kötőszövet szerkezetében. Egy kóros tényező hatására a fő anyagban bomlási folyamatok mennek végbe, azaz a fehérjék és az aminoglikánok kötései felbomlanak. Az aminoglikánok szabad állapotban vannak, és a kötőszövetben találhatók. Ezek miatt a kötőszövet bazofil festődésű. Fellép a metachromasia jelensége (a szövet azon képessége, hogy megváltoztassa a festék színét). Így a toluidinkék általában kék, de nyálkás duzzanat esetén rózsaszín vagy lila. A mucin (nyálka) fehérjékből áll, ezért egyedülálló módon színeződik. A glikozoaminoglikánok jól felszívják a folyadékot, ami kijön az érrendszerből, és a rostok megduzzadnak, de nem esnek össze. A makroszkopikus kép nem változik. A nyálkahártya duzzanatát okozó tényezők a következők: hipoxia (hipertónia, érelmeszesedés), immunrendszeri rendellenességek (reumás betegségek, endokrin rendellenességek, fertőző betegségek).

2. Fibrinoid duzzanat a kötőszövet mély és visszafordíthatatlan dezorganizációja, amely a szövet és a rostok fő anyagának megsemmisülésén alapul, amelyet az érpermeabilitás meredek növekedése és fibrinoid képződés kísér. A nyálkahártya duzzanata következménye lehet. A rostok megsemmisülnek, a folyamat visszafordíthatatlan. A metachromasia tulajdonsága eltűnik. A makroszkópos kép változatlan. Mikroszkóposan kollagénrostokat figyelnek meg, plazmafehérjékkel impregnálva, pirofuchsinnal sárgára festve.

A fibrinoid duzzanat következménye lehet nekrózis, hyalinosis, szklerózis. A makrofágok felhalmozódnak a fibrinoid duzzanat területe körül, amelynek hatására a sejtek elpusztulnak, és nekrózis lép fel. A makrofágok monokineket képesek termelni, amelyek elősegítik a fibroblasztok szaporodását. Így a nekróziszónát kötőszövet váltja fel - szklerózis lép fel.

3. Hyalin dystrophia (hyalinosis). A kötőszövetben homogén átlátszó, sűrű hialin (fibrilláris fehérje) tömegek képződnek, amelyek ellenállnak a lúgoknak, savaknak, enzimeknek, PAS-pozitívak, könnyen befogadják a savas színezékeket (eozin, savas fukszin), sárga vagy piros színűek. pirofukszin által.

A hyalinosis különböző folyamatok eredménye: gyulladás, szklerózis, fibrinoid duzzanat, nekrózis, plazma impregnálás. Különbséget tesznek az erek hyalinosisa és maga a kötőszövet között. Mindegyik lehet elterjedt (szisztémás) és helyi.

Vaszkuláris hyalinosis esetén túlnyomórészt a kis artériák és arteriolák érintettek. Mikroszkóposan a szubendoteliális térben található hialin, amely tönkreteszi a rugalmas laminát, az ér megvastagodott üveges csővé alakul, amelynek lumenje nagyon szűk vagy teljesen zárt.

A kis erek hyalinosisa szisztémás jellegű, de jelentősen kifejeződik a vesékben, az agyban, a retinában és a hasnyálmirigyben. Jellemző a magas vérnyomásra, a diabéteszes mikroangiopátiára és a csökkent immunitású betegségekre.

Háromféle vaszkuláris hialin létezik:

1) egyszerű, amely a vérplazma változatlan vagy enyhén megváltozott összetevőinek elzáródásából ered (hipertónia, érelmeszesedés esetén);

2) lipohyalin, amely lipideket és β-lipoproteineket tartalmaz (diabetes mellitusra);

3) komplex hialin, amely immunkomplexekből, az érfal összeomló struktúráiból épül fel, fibrin (jellemző az immunpatológiai rendellenességekkel járó betegségekre - például reumás betegségekre).

Maga a kötőszövet hyalinosisa a fibrinoid duzzanat következtében alakul ki, ami a kollagén pusztulásához és a szövet plazmafehérjékkel és poliszacharidokkal való telítéséhez vezet. A szerv megjelenése megváltozik, sorvadása, deformáció, ráncosodás lép fel. A kötőszövet sűrűvé, fehéressé és áttetszővé válik. Mikroszkóposan a kötőszövet elveszti rostosságát, és homogén, sűrű porcszerű masszává olvad össze; sejtelemek összenyomódnak és sorvadnak.

Lokális hyalinosis esetén hegek, savós üregek rostos összenövései, vaszkuláris szklerózis stb. a következménye. A legtöbb esetben kedvezőtlen a kimenetel, de lehetséges a hyalin tömegek felszívódása is.

4. Amiloidózis– a fehérjedisztrófia egy fajtája, amely különféle betegségek (fertőző, gyulladásos vagy daganatos jellegű) szövődménye. Ebben az esetben szerzett (másodlagos) amiloidózisról van szó. Ha az amiloidózis ismeretlen etiológiájú következménye, akkor elsődleges amiloidózisról van szó. A betegséget K. Rakitansky írta le, és „zsíros betegségnek” nevezték, mivel az amiloidózis mikroszkopikus jele a szerv zsíros fénye. Az amiloid egy összetett anyag - egy glikoprotein, amelyben a globuláris és fibrilláris fehérjék szoros kapcsolatban állnak a mukopoliszacharidokkal. Míg a fehérjéket megközelítőleg azonos összetétel jellemzi, a poliszacharidok összetétele mindig más. Ennek eredményeként az amiloid soha nem állandó kémiai összetételű. A fehérjék aránya az amiloid teljes tömegének 96-98%-át teszi ki. A szénhidrátoknak két frakciója van - savas és semleges poliszacharidok. Az amiloid fizikai tulajdonságait az anizotrópia (a kettős törés képessége, amely polarizált fényben nyilvánul meg) képviseli; mikroszkóp alatt az amiloid sárga fényt kelt, amely különbözik a kollagéntől és az elasztintól. Színes reakciók amiloid meghatározására: a „kongóvörös” szelektív festés az amiloidot téglavörös színűre festi, ami az amiloid összetételben lévő rostok jelenlétének köszönhető, amelyek képesek megkötni és szilárdan tartani a festéket.

Metakromatikus reakciók: jódzöld, metilibolya, enciánibolya színű amiloidvörös festés zöld vagy kék alapon. A színezés a glükózaminoglikánok miatt következik be. A legérzékenyebb technika a fluorokróm kezelés (tioflavin S, F). Ezzel a módszerrel minimális amiloid lerakódást lehet kimutatni. Akromatikus amiloid figyelhető meg, és teljesen festetlen; ilyenkor elektronmikroszkópiát alkalmazunk. Elektronmikroszkóp alatt 2 komponens válik láthatóvá: az F-komponens - fibrillák és a P-komponens - periodikus rudak. A fibrillák két párhuzamos szál, a periodikus rudak ötszögletű képződményekből állnak.

A morfogenezis negyedik láncszemét különböztetjük meg.

I. A retikuloendoteliális rendszer sejttranszformációja, megelőzve a sejtklónok - amiloidoblasztok - képződését.

II Az amiloid fibrilláris fehérje fő komponensének amiloidoblasztok általi szintézise.

III A fibrillumok aggregációja egymással amiloid vázat képezve.

IV. Az aggregált fibrillumok kombinációja a vérplazmafehérjékkel, valamint a szövetek glikozaminoglikánjaival, ami a szövetekben egy rendellenes anyag - amiloid - elvesztéséhez vezet.

Az első szakaszban plazmasejtek képződése következik be a retikuloendoteliális rendszer szerveiben (a csontvelő, a lép, a nyirokcsomók, a máj plazmatizálódása). A plazmatizáció a szervek strómájában is megfigyelhető. A plazmasejtek amiloidoblaszt sejtekké alakulnak át. A fibrilláris fehérje szintézise mindig mesenchymalis eredetű sejtekben történik. Ezek limfociták, plazmasejtek, fibroblasztok, retikuláris sejtek (a fibroblasztok leggyakrabban családi amiloidózisban találhatók), plazmasejtek - primer amiloidózisban (tumor okozta), retikuláris sejtek - másodlagos amiloidózisban. Ezenkívül a máj Kupffer-sejtjei, a csillag endotélsejtek és a mezangiális sejtek (a vesében) amiloidoblasztként működhetnek. Ha elegendő fehérje halmozódik fel, váz alakul ki.

A fibrilláris fehérjét idegennek és abnormálisnak tekintik. Kialakulására válaszul egy további sejtcsoport jelenik meg, amely megpróbálja lizálni az amiloidot. Ezeket a sejteket amiloidoklasztoknak nevezik. Az ilyen sejtek funkcióját szabad és rögzített makrofágok látják el. Sokáig egyenlő küzdelem folyik az amiloidot képző és felbontó sejtek között, de ez mindig az amiloidoblasztok győzelmével végződik, hiszen a szövetekben immunológiai tolerancia lép fel az amiloid fibrillum fehérjével szemben. A fehérjék és poliszacharidok kicsapódása a fibrilláris vázon történik.

Az amiloid mindig a sejteken kívül képződik, és mindig szoros kapcsolatban áll a kötőszöveti rostokkal: retikuláris és kollagénnel. Ha az amiloidvesztés az erek vagy mirigyek membránjában a retikuláris rostok mentén következik be, akkor ezt perireticularis amiloidnak (parenchimálisnak) nevezik, és a lépben, a májban, a vesében, a mellékvesékben és a belekben figyelhető meg. Ha az amiloid képződése és elvesztése a kollagénrostokon történik, akkor perikollagénnek vagy mezenchimálisnak nevezzük. Ebben az esetben a nagy erek adventitiája, a szívizom stroma, a harántcsíkolt és simaizmok, az idegek és a bőr érintett.

Három régi és 1 új modern elmélet létezik, amelyek az amiloidózis patogenezisének mindhárom elméletét egyesítik.

1. Dysproteinosis elmélet. Ezen elmélet szerint diszproteinémia alakul ki, durva fehérjefrakciók és abnormális fehérjék - paraproteinek - felhalmozódásával a vérplazmában. A fehérje anyagcsere zavara miatt jelennek meg. Ezután túllépnek az érrendszeren, és kölcsönhatásba lépnek a szöveti mukopoliszacharidokkal. Ez az elmélet egyértelmű, és nem magyarázza meg a dysproteinémia előfordulását.

2. Immunológiai elmélet. Különböző betegségek esetén a szövetek és a leukociták bomlástermékei felhalmozódnak, a bakteriális toxinok is keringenek a vérben - ezek az anyagok antigén tulajdonságokkal rendelkeznek, és antitestek képződéséhez vezetnek önmagukkal szemben. Az antigének antitestekkel való kombinálásának immunreakciója azokon a helyeken alakul ki, ahol antitest-termelés történt, azaz a retikuloendoteliális rendszer szerveiben. Ez az elmélet az amiloid dystrophiának csak egy részét magyarázza meg, vagyis azt a részét, ahol krónikus gennyedés van, és nem magyarázza meg az amiloidózis genetikai formáit.

3. A sejt-lokális szintézis elmélete. Ez az elmélet az amiloidot a mezenchimális sejtek szekréciójaként vizsgálja.

4. Univerzális elmélet– mutációs. A mutagén tényezők befolyásolják a sejteket, ezáltal mutációkat okoznak, és beindul az amiloidoblaszt sejtek kialakulásához vezető mechanizmus.

Vannak másodlagos vagy szerzett formák és idiopátiás (elsődleges), örökletes (családi, szenilis, daganatos). A másodlagos forma különféle fertőzések szövődménye. Az elsődleges amiloidózis okai nem ismertek.

A másodlagos amiloidózisok perireticularisan lokalizálódnak, és pusztító hatással vannak a parenchymalis szervekre. A másodlagos amiloidok a kollagénrostok mentén esnek ki. Leggyakrabban a mesenchymalis eredetű szervek sérülnek. Az idiopátiás formában a szív, az idegek és a belek érintettek. Örökletes vagy családi amiloidózis esetén hatással van a szimpatikus ideg ganglionokra, valamint a parenchymalis szervekre - a vesére. Jellemző az úgynevezett periodikus betegség, amely a legősibb nemzetiségű embereknél, például zsidóknál, araboknál, örményeknél figyelhető meg. Szenilis formában a szív és az ondóhólyagok érintettek.

A daganatos amiloidózist azért nevezték így, mert a vele együtt előforduló amiloid lerakódások daganatra hasonlítanak. Érinti a légutakat, légcsövet, hólyagot, bőrt, kötőhártyát.

A másodlagos amiloidózis etiológiai okai a következők:

1) krónikus nem specifikus tüdőbetegségek, például krónikus hörghurut bronchiectasissal, krónikus tüdőtályogok, bronchiectasis;

2) tuberkulózis barlangos formában;

3) rheumatoid polyarthritis (körülbelül 25%).

Makroszkópos jellemzők: a szervek megnagyobbodtak, sűrűek, törékenyek, könnyen törhetők, a vágás széle éles, mivel amiloid rakódik le az erek membránja alatt, ami szűkületet okoz, ischaemia alakul ki, a szerv elsápad. Az amiloid adja a szervnek jellegzetes zsíros fényét.

A boncolás során makroszkópos Virchow-tesztet alkalmaznak az amiloid kimutatására a szerveken. A vizsgálatot friss, nem rögzített szerveken végezzük: a szervből lemezt veszünk, vízzel lemossuk a vér eltávolítására és Lugol-oldattal öntözzük, majd 30 perc múlva a szervet 10%-os kénsavval öntözzük. Ha piszkos palackfolt jelenik meg, a teszt pozitív.

A lép a II. stádiumban érintett. Az első szakaszban az amiloid felhalmozódik a lép tüszőiben, a fehér pépben, és fehér szemcsék megjelenése van. Úgy néznek ki, mint a szágószemek, és az ilyen lépet szágólépnek nevezik. A második szakaszban az amiloid szétterjed a szervben. A lép nagymértékben megnövekszik, sűrű konzisztenciájú, egy részen barnásvörös, zsíros fényű. Faggyús (sonka) lépnek hívják.

A vesében az amiloid megjelenik a glomerulusok kapillárisainak membránja alatt, a velő és a kéreg ereinek membránja alatt, a csavarodott és egyenes tubulusok membránja alatt, valamint a vese strómájában a retikuláris rostok mentén . Ez a folyamat állandó: az első szakasz - rejtett (látens) amiloid kezd kialakulni a piramisokban, a glomeruláris erekben; a második szakaszt proteinuria jellemzi. A vizeletben nagy mennyiségű fehérje található. A kialakuló ischaemia következtében a stromában a szklerózis jelenségei figyelhetők meg. A hám zsíros és hialincsepp-degeneráció jeleit mutatja.

A harmadik szakasz nefrotikus. A makroszkópos változások egy nagy faggyúvesének felelnek meg: a szerv mérete jelentősen megnövekedett, vastag és meglehetősen halvány kérgi réteg zsíros fényű és duzzadt lilás-kék piramisok. A mikroszkópos kép azt mutatja, hogy minden glomerulus tartalmaz diffúz elhelyezkedésű amiloidot. Az utolsó, utolsó szakasz urémiás. Ebben a szakaszban a vese ráncosodása alakul ki. A veseelégtelenség halálhoz vezet.

A májban a Kupffer-sejtek közötti sinusoidokban, a lebenyek retikuláris strómájában kezdődik az amiloid lerakódás, a májsejtek összenyomódnak és sorvadás következtében elhalnak. A mellékvesékben az amiloid csak a kérgi rétegben rakódik le a hajszálerek mentén, ami mellékvese-elégtelenséghez vezet, így bármilyen sérülés, stressz a beteg halálához vezethet.

A bélben leggyakrabban a vékonybél érintett. Az amiloid a nyálkahártya retikuláris stromája mentén, a kis erek membránja alatt rakódik le, ami ezt követően a nyálkahártya sorvadásához és fekélyesedéséhez vezet. Felszívódási zavar lép fel, és a hasmenés következtében kimerültség alakul ki.

Lipidózis esetén a semleges zsírok, a koleszterin vagy észtereinek anyagcseréje zavart okoz. Az elhízás vagy elhízás a semleges zsírok mennyiségének növekedése a zsírraktárban. A bőséges zsírlerakódásban fejeződik ki a bőr alatti szövetben, az omentumban, a mesenteriumban, a mediastinumban és az epicardiumban.

A zsírszövet ott jelenik meg, ahol általában hiányzik. A szív fejlett elhízása nagy klinikai jelentőséggel bír. A zsírszövet az epicardium alatt növekszik, beborítja a szívet, benő a szívizom strómájába, és az izomsejtek sorvadásához vezet. Szívrepedés léphet fel.

Az elhízás a következőkre oszlik:

1) etiológia szerint - elsődleges (idiopátiás) és másodlagos (táplálkozási, agyi, endokrin és örökletes);

2) külső megnyilvánulások szerint - az elhízás szimmetrikus, felső, középső és alsó típusaiba;

3) túlsúly esetén - I. fok (BMI 20–29%), II. fok (30–49%), III. fok (50–99%), IV. fok (legfeljebb 100% vagy több).

Az érelmeszesedés hátterében a koleszterin és észtereinek károsodott metabolizmusa áll. Ugyanakkor az artériák intimájában nemcsak a koleszterin és észterei, hanem a β-alacsony sűrűségű lipoproteinek és a vérplazmafehérjék is felhalmozódnak, amit az érpermeabilitás növekedése elősegít.

A felhalmozódó nagy molekulatömegű anyagok az intima pusztulásához vezetnek, szétesnek és elszappanosodnak. Ennek eredményeként az intimában zsírfehérje törmelék képződik, kötőszövet nő, és rostos plakk képződik, amely szűkíti az ér lumenét.

A szénhidrát stroma vaszkuláris disztrófiákban a glikoproteinek és a glikozaminoglikánok egyensúlya megbomlik. A kollagénrostokat nyálkaszerű massza váltja fel. Az okok az endokrin mirigyek működési zavarai és a kimerültség. A folyamat visszafordítható, de progressziója szöveti összeütközéshez és nekrózishoz vezet, nyálkával teli üregek kialakulásával.

Vegyes disztrófiák. Vegyes disztrófiákról olyan esetekben beszélnek, amikor a károsodott anyagcsere morfológiai megnyilvánulásai mind a parenchymában, mind a stromában, az erek és a szövetek falában felhalmozódnak. Akkor fordulnak elő, ha az összetett fehérjék - kromoproteinek, nukleoproteinek és lipoproteinek, valamint ásványi anyagok - metabolizmusában zavarok lépnek fel.

1. A kromoprotein anyagcsere zavarai (endogén pigmentek). Az endogén pigmentek a szervezetben speciális szerepet töltenek be:

a) a hemoglobin oxigénszállítást végez - légzésfunkció;

b) a melanin véd az UV sugarak ellen;

c) a bilirubin részt vesz az emésztésben;

d) a lipofuscin hipoxiás körülmények között energiával látja el a sejtet.

Minden pigment, a képződés forrásától függően, hemoglobinogén, proteinogén és lipidogénre oszlik. A hemoglobin pigmentek ferritinből, hemosziderinből és bilirubinból állnak.

A hemosiderin egy pigment, amely normál körülmények között kis mennyiségben képződik a vörösvértestek természetes öregedése és lebomlása során.

A vörösvértestek bomlástermékeit a máj, a lép, a csontvelő és a nyirokcsomók retikuloendoteliális rendszerének sejtjei felfogják, ahol barna hemosiderin szemcsék formájában jelennek meg. Szideroblasztokban képződnek, amelyek sideroszómákat tartalmaznak. A képződés alapja a ferritin (vasfehérje), amely sejt mukoproteinekkel kombinálva képződik. A sideroblasztok meg tudják tartani, de ha magas a koncentrációja, a sejtek elpusztulnak, és a pigment bejut a stromába. A ferritint a Perls-reakció detektálja (a sárga vérsó sósavval kombinálva kékes vagy kékes-zöldes színt kap). Ez az egyetlen vastartalmú pigment. Ennek a pigmentnek a szintézise egy élő, működő sejtben megy végbe. Ennek a pigmentnek a megsértését jelzi, ha mennyisége meredeken növekszik.

Vannak általános és helyi hemosiderosisok. Az általános hemosiderosis a vörösvértestek intravaszkuláris hemolízisével fordul elő. Az okok különböző fertőzések (szepszis, malária stb.), mérgezés (nehézfémek sói, fluor, arzén) és vérbetegségek (vérszegénység, leukémia, a csoporttal vagy Rh-faktorral össze nem egyeztethető vérátömlesztés). Ebben az esetben a szervek térfogata megnagyobbodik, tömörödik, vágáskor barna vagy rozsdás színűek.

A máj mikroszkópos vizsgálata során a hemosiderin megtalálható a retikuloendoteliális rendszer sejtjeiben az orrmelléküregek mentén, valamint a hepatocitákban, azaz a parenchymában. Ha a folyamat csekély mértékű, akkor teljes szerkezeti és funkcionális gyógyulás lehetséges, jelentősebb folyamat esetén a szklerózis és végső stádiumban a cirrhosis. A lokális hemosiderosis a vörösvértestek lebomlásával alakul ki az érágyon kívül, azaz a vérzéses területeken. A hemosiderosis két lokalizációja a legnagyobb jelentőséggel bír - az agy és a tüdő anyagában.

2 típusú vérzés létezik:

1) kicsi, diapedetikus jellegű; az agyszövet megőrződik és nem pusztul el, így a hemosiderin mind a vérzés közepén, mind a perifériáján képződik; az agy anyagában mikroglia és kis számú leukocita található;

2) hematóma típus - amikor az erek falai megrepednek, és az agy anyagának pusztulásával járnak együtt; ezt követően barna (rozsdás) falú üreg (ciszta) képződik; ilyen vérzéseknél a hemosiderin csak a periférián képződik a ciszta falában.

A hemosiderin csak a 2. nap végén – a 3. nap elején jelenik meg a vérzés helyén. Azt a vérzést, amelyben nincs jelen, frissnek, ahol van, réginek nevezzük. A tüdő hemosiderózisa vagy a tüdő barna indurációja, mivel a hemosiderosis és a sclerosis kombinálódik a tüdőben.

Krónikus vénás pangás esetén hypoxia lép fel a tüdőkeringésben, ami vérzések diapedéziséhez vezet a tüdőszövetben. A pigment az alveolusokban és az interalveoláris septumban található, és a hipoxia fokozott kollagéntermelést okoz. Az interalveoláris septum megvastagodik és sűrűbbé válik. A gázcsere és a tüdő szellőzése megszakad.

A hematoidin a 10-12. napon képződik nagyon nagy és régi vérzési gócokban, melyek szövetpusztulással járnak. Mindig a kandalló közepén található. Morfológiai kép: sárga vagy rózsaszín színű kristályok vagy rombusz alakú struktúrák.

A bilirubint közvetett formában, azaz albuminnal társítva vagy nem konjugált formában tartalmazza. A bilirubint a máj hepatocitái veszik fel, ahol glükuronsavval konjugálják, és ez a közvetlen bilirubin bejut a bélbe. Megsértést jelez, ha a vérszérumban a mennyisége megnő, majd a bőr és a nyálkahártyák sárga elszíneződése következik be.

A fejlesztési mechanizmus szerint különböznek:

1) hemolitikus vagy suprahepatikus sárgaság, amelynek okai fertőzések, vérbetegségek, mérgezés, összeférhetetlen vér transzfúziója;

2) parenchymás vagy máj sárgaság - májbetegség miatt fordul elő; a hepatociták nem képesek teljesen befogni a közvetett bilirubint és a konjugátumot;

3) mechanikai vagy szubhepatikus sárgaság; okok - a közös vagy a májcsatorna elzáródása, a Vater papilla; a hasnyálmirigy fejének daganata stb.

Az epe kiáramlásának megsértése miatt kolesztázis lép fel, amelyet a lebenyekben lévő kapillárisok tágulása, az epe megvastagodása és eperögképződés kísér. A hepatociták elkezdenek beszivárogni az epe pigmentjeivel, és elpusztulnak, és a tartalom elkezd bejutni az erekbe. Így direkt bilirubin kerül a vérbe, és mérgezés és icterikus elszíneződés lép fel. Ezenkívül az epesavak bejutnak a vérbe, bőrviszketést és apró, pontos vérzéseket okozva, amelyek az erek magas permeabilitásával járnak. Eredményei: cholangitis (epekapillárisok és epeutak gyulladása) és szklerózis, majd májzsugorodás.

A hemomelanin vagy a malária pigment csak malária során fordul elő, mivel a falciparum plasmodium termeli. Behatol a vörösvérsejtekbe, majd a retikuloendoteliális rendszer sejtjei veszik fel. A pigment fekete szemcsés megjelenésű. A szervek megnagyobbodtak, sűrűek, elvágva szürkésfeketék vagy pala színűek. A pigment feleslegével ezek a szemcsék aggregálódnak - malária pangás. A pangás következménye a központi idegrendszert érinti, ischaemiás területek jelennek meg, majd nekrózis és kisebb vérzések következnek be. Ezenkívül általános hemosiderosis, valamint hemolitikus sárgaság kialakulása.

A melanint a melanociták szintetizálják. A szintézishez tirozin és tirozináz enzimek szükségesek. A szintézist maguk a vegetatív, endokrin rendszer és az UV-sugarak szabályozzák. Az autonóm (szimpatikus) rendszer növeli a termelést, a paraszimpatikus rendszer pedig csökkenti. Endokrin rendszer – az adrenokortikotrop hormon serkenti, a melatonin pedig gátolja. A pigment az epidermisz bazális rétegében található. A melanociták aránya a bazális réteg összes sejtjéhez viszonyítva 1:15. A rendellenesség a hiperprodukció és a hipoprodukció útját követi.

A hipermelanózis vagy bronzbetegség (Addison-kór) egy szerzett betegség, amelyben a bőr fokozott diffúz elszíneződése, hipotenzió, adynámia és izomgyengeség lép fel. A betegséget a mellékvese károsodása (tuberkulózis, amiloidózis, onkológiai folyamatok) okozza. Ilyen körülmények között az ACTH intenzíven szintetizálódik.

A Xeroderma pigmentosum veleszületett betegség. A bőr száraz, hámló, hiperémiás, hiperpigmentált és hámló. Ez a melanin hasznosításában részt vevő endonukleáz enzim hiánya miatt következik be. A helyi hipermelanózisok magukban foglalják az anyajegyeket. Ez a bőr veleszületett fejlődési rendellenessége, amelyet az a tény jellemez, hogy az embriogenezis során a melanoblasztok a neuroektodermális tubusból nemcsak az epidermiszbe, hanem a dermisbe is kiszorulnak. Néha az anyajegyből rosszindulatú daganat (melanoma) alakulhat ki.

A hipomelanózis magában foglalja az albinizmust, a veitiligo-t és a leukodermát.

Az albinizmus egy veleszületett, genetikailag meghatározott patológia, amely a tirotináz enzim hiányával vagy elégtelen termelésével jár. Az ilyen embereknek fehér a bőrük és a hajuk, vörös a szemük, és károsodott a hőszabályozás és a bőr barrier funkciója. A várható élettartam rövid.

A veitiligo egy szabálytalan alakú depigmentációs terület. Ez a patológia genetikailag meghatározott és örökletes jellegű.

A leukoderma a bőr depigmentációjának lekerekített területe, amely a bőrön lévő patogén tényezőknek való kitettség eredményeként következik be. Szifiliszben és leprában szenvedő betegeknél jelentkezik. Ezzel a patológiával bőrkárosodás figyelhető meg a Fatero-Pacino testek (receptorok) pusztulásával. Először is, depigmentáció jelenik meg a nyak bőrén, és a Vénusz nyakláncához hasonlít. Depigmentáció előfordulhat égési sérülések, szintetikus anyagok stb.

A lipofuscin egy pigment, amely sárga szemcsés megjelenésű, és a mitokondriumokban vagy azok közelében található. Általában a hepatocitákban, a szívsejtekben és a ganglionsejtekben található, amelyek oxigént raknak le; hipoxiás körülmények között – oxigénnel látja el a sejtet. Patológiás körülmények között, nevezetesen krónikus fertőzések (például tuberkulózis) és onkológiai folyamatok során a máj, a szív és a központi idegrendszer sejtjeiben ennek a pigmentnek a mennyisége élesen megnő, és a lizoszómákban lokalizálódik. A sejtek tárolásának és oxigénellátásának funkcióját nem végzik el. A máj és a szív mérete csökken, nagyon sűrűvé válik, színe barnásszürke (barna) lesz.

KATEGÓRIÁK

Szűrés

A végtagok ultrahangja

Az ultrahang típusai

Hasi ultrahang

A mellkas ultrahangja

NÉPSZERŰ CIKKEK

	A tagadást nem igékkel (személyes alakban, infinitivusban, gerund alakban) külön írjuk: nem venni, nem volt, nem tudni, lassan
	Előadás, beszámoló az ébredés filozófiájának főbb jellemzőiről
	Szépirodalmi stílus
	A föld gyermekei Bemutató mi vagyunk a föld gyermekei az óvodában
	Előadás a kommunikációs akadályok témában, a munkát a hallgatók fejezték be Kommunikáció nélkül bezárkózunk

2023 „kingad.ru” - az emberi szervek ultrahangvizsgálata