Hemolitikus anémia. A hemolitikus anémia egyéb formái

Az immunhemolízist felnőtteknél általában a saját vörösvérsejt-antigénekkel szembeni IgG és IgM autoantitestek okozzák. Az autoimmun hemolitikus vérszegénység akut megjelenésével a betegek gyengeséget, légszomjat, szívdobogásérzést, fájdalmat a szívben és a hát alsó részén, a hőmérséklet emelkedik, és intenzív sárgaság alakul ki. A betegség krónikus lefolyása során általános gyengeséget, sárgaságot, lép megnagyobbodást, esetenként a májat észlelnek.

A vérszegénység normokróm jellegű. A vérben makrocitózis és mikroszferocitózis észlelhető, normoblasztok jelenhetnek meg. Az ESR megnövekedett.

Az autoimmun hemolitikus vérszegénység diagnosztizálásának fő módszere a Coombs-teszt, amelyben az immunglobulinok (különösen az IgG) vagy a komplementkomponensek (C3) elleni antitestek agglutinálják a páciens vörösvérsejtjeit (direkt Coombs-teszt).

Bizonyos esetekben szükséges az antitestek kimutatása a beteg szérumában. Ehhez a páciens szérumát először normál vörösvértestekkel inkubálják, majd antiglobulin szérum (anti-IgG) segítségével – egy közvetett Coombs-teszttel – kimutatják az ellenük lévő antitesteket.

BAN BEN ritka esetekben Sem IgG, sem komplement nem mutatható ki a vörösvértestek felszínén (immun hemolitikus anémia negatív Coombs-teszttel).

Autoimmun hemolitikus vérszegénység meleg antitestekkel

A meleg antitestekkel járó autoimmun hemolitikus vérszegénység leggyakrabban felnőtteknél, különösen nőknél alakul ki. A meleg antitestek IgG-re utalnak, amelyek testhőmérsékleten reagálnak a vörösvértestek fehérje antigénjeivel. Ez a vérszegénység lehet idiopátiás és gyógyszer által kiváltott, és a hemoblastosis szövődményeként figyelhető meg. krónikus limfocitás leukémia, lymphogranulomatosis, lymphoma), kollagenózis, különösen SLE, AIDS.

A betegség klinikai képe gyengeségben, sárgaságban és splenomegaliában nyilvánul meg. Súlyos hemolízis esetén a betegek lázat, ájulást, fájdalmat okoznak a mellkasés hemoglobinuria.

A laboratóriumi eredmények az extravascularis hemolízisre jellemzőek. A vérszegénységet a hemoglobinszint 60-90 g/l-re csökkenésével észlelik, a retikulociták tartalma 15-30%-ra emelkedik. A direkt Coombs-teszt az esetek több mint 98%-ában pozitív, az IgG-t SZ-vel kombinálva vagy anélkül mutatják ki. A hemoglobin szintje csökken. Egy kenetben perifériás vér mikroszferocitózist észlelnek.

Az enyhe hemolízis nem igényel kezelést. Közepesen súlyos vagy súlyos hemolitikus anémia esetén a kezelés elsősorban a betegség okára irányul. A hemolízis gyors leállításához használjon normál immunglobulin G-t 0,5-1,0 g/ttkg/nap intravénásan 5 napig.

Maga a hemolízis ellen glükokortikoidokat írnak fel (pl. prednizolon 1 mg/ttkg/nap orálisan), amíg a hemoglobinszint 1-2 héten belül normalizálódik. Ezt követően a prednizolon adagját napi 20 mg-ra csökkentik, majd több hónapig tovább csökkentik, és teljesen leállítják. A betegek 80%-ánál sikerül pozitív eredményt elérni, de felüknél kiújul a betegség.

Ha a glükokortikoidok hatástalanok vagy intoleránsak, lépeltávolítás javasolt, ami a betegek 60%-ában ad pozitív eredményt.

A glükokortikoidok és a lépeltávolítás hatásának hiányában immunszuppresszánsokat írnak fel - azatioprin (125 mg / nap) vagy ciklofoszfamid (100 mg / nap) prednizolonnal vagy anélkül. Ennek a kezelésnek a hatékonysága 40-50%.

Súlyos hemolízis és súlyos vérszegénység esetén vérátömlesztést végeznek. Mivel a meleg antitestek minden vörösvérsejttel reagálnak, a szokásos szelekció kompatibilis vér nem alkalmazható. Először is, a páciens szérumában lévő antitesteket a saját vörösvérsejtjei segítségével kell adszorbeálni, amelyek felületéről az antitesteket eltávolították. Ezt követően a szérumot megvizsgálják a donor vörösvértestek antigénjei elleni alloantitestek jelenlétére. A kiválasztott vörösvértesteket lassan transzfundáljuk a betegeknek, gondos megfigyelés mellett hemolitikus reakció esetleges előfordulása miatt.

Autoimmun hemolitikus anémia hideg antitestekkel

Ezt az anémiát autoantitestek jelenléte jellemzi, amelyek 37 °C alatti hőmérsékleten reagálnak. A betegségnek létezik egy idiopátiás formája, amely az esetek körülbelül felét teszi ki, és egy fertőzésekhez társuló szerzett formája (mycoplasma tüdőgyulladás és fertőző mononukleózis) és limfoproliferatív állapotok.

A betegség fő tünete a fokozott hidegérzékenység (általános hipotermia vagy hideg ételek vagy italok fogyasztása), amely a kéz- és lábujjak, a fülek és az orrhegy kékségében és fehérségében nyilvánul meg.

Jellegzetes rendellenességek perifériás keringés(Raynaud-szindróma, thrombophlebitis, trombózis, néha hideg urticaria), amely intra- és extravascularis hemolízis eredménye, amely agglutinált eritrociták intravaszkuláris konglomerátumainak kialakulásához és a mikrokeringési erek elzáródásához vezet.

A vérszegénység általában normokróm vagy hiperkróm. A retikulocitózis kimutatható a vérben, normál mennyiségben leukociták és vérlemezkék, magas hideg agglutinin titer, általában IgM és S3 osztályú antitestek. A közvetlen Coombs-teszt csak az SZ-t mutatja. Gyakran észlelhető az eritrociták in vitro szobahőmérsékleten történő agglutinációja, amely melegítés hatására eltűnik.

Paroxizmális hideg hemoglobinuria

A betegség jelenleg ritka, és lehet idiopátiás, vagy okozhatja vírusos fertőzések(kanyaró vagy mumpsz gyermekeknél) vagy harmadlagos szifilisz. A patogenezisben a kétfázisú Donath-Landsteiner hemolizin képződése elsődleges fontosságú.

Klinikai megnyilvánulások hidegnek való kitettség után alakulnak ki. Roham során hidegrázás és láz, hát-, láb- és hasfájás lép fel, fejfájásés általános rossz közérzet, hemoglobinémia és hemoglobinuria.

A diagnózis a hideg Ig antitestek kimutatása után történik kétfázisú hemolízis tesztben. A közvetlen Coombs-teszt vagy negatív, vagy SZ-t mutat ki a vörösvértestek felületén.

Az autoimmun hemolitikus anémia hideg autoantitestekkel történő kezelésében a fő dolog a hipotermia lehetőségének megelőzése. A betegség krónikus lefolyása során prednizolont és immunszuppresszánsokat (azathioprin, ciklofoszfamid) alkalmaznak. A splenectomia általában hatástalan.

Autoimmun gyógyszerek által kiváltott hemolitikus anémia

Immun hemolitikus anémiát okozó gyógyszerek patogenetikai mechanizmus az akciókat három csoportra osztják.

Az első csoportba tartoznak a gyógyszerek betegséget okozva, melynek klinikai tünetei hasonlóak a meleg antitestekkel járó autoimmun hemolitikus anémiához. A legtöbb betegnél a betegség oka a metildopa. Ha ezt a gyógyszert 2 g/nap dózisban szedik, a betegek 20%-ánál pozitív a Coombs-teszt. A betegek 1% -ában hemolitikus anémia alakul ki, a vérben mikroszferocitózist észlelnek. Az IgG a vörösvértesteken kimutatható. A hemolízis a metildopa abbahagyása után néhány héttel alábbhagy.

A második csoportba azok a gyógyszerek tartoznak, amelyek az eritrociták felületén adszorbeálódnak, hapténként működnek, és serkentik a gyógyszer-vörösvértest komplex elleni antitestek képződését. Ilyen gyógyszerek a penicillin és más hasonló szerkezetű antibiotikumok. A hemolízis akkor alakul ki, ha a gyógyszert nagy dózisban (10 millió egység/nap vagy több) írják fel, de általában mérsékelt, és a gyógyszer abbahagyása után gyorsan leáll. A hemolízisre vonatkozó Coombs-teszt pozitív.

A harmadik csoportba tartoznak a gyógyszerek (kinidin, szulfonamidok, szulfonilurea-származékok, fenilcitin stb.), kialakulását okozza az IgM komplex specifikus antitestei. Az antitestek kölcsönhatása gyógyszerekkel immunkomplexek kialakulásához vezet, amelyek a vörösvértestek felületén telepednek le.

A direkt Coombs-teszt csak SZ-re vonatkoztatva pozitív. Közvetett minta A Coombs-teszt csak gyógyszer jelenlétében pozitív. A hemolízis gyakran intravaszkuláris, és a kezelés abbahagyása után gyorsan megszűnik. gyógyszerek.

Mechanikus hemolitikus anémia

A vörösvértestek mechanikai károsodása, amely hemolitikus anémia kialakulásához vezet:

• ahogy a vörösvértestek áthaladnak kis hajók a csontos kiemelkedések felett, ahol külső nyomásnak vannak kitéve ( Március hemoglobinuria);
• a szívbillentyűprotézisek és az erek nyomásgradiensének leküzdésekor;
• megváltozott falú kis ereken való áthaladáskor (mikroangiopátiás hemolitikus anémia).

A márciusi hemoglobinuria hosszan tartó gyaloglás vagy futás, karate vagy súlyemelés után jelentkezik, és hemoglobinémiában és hemoglobinuriában nyilvánul meg.

Szívbillentyűprotézissel és vérerekkel rendelkező betegek hemolitikus anémiáját a vörösvértestek intravaszkuláris pusztulása okozza. A protézissel rendelkező betegek körülbelül 10%-ánál alakul ki hemolízis. aortabillentyű(sztellitbillentyűk) vagy annak diszfunkciója (perivalvuláris regurgitáció). Bioprotézisek (sertésbillentyűk) és mesterséges mitrális billentyűk ritkán okoz jelentős hemolízist. Aortofemoralis bypass grafttal rendelkező betegeknél mechanikus hemolízist találnak.

A hemoglobin 60-70 g/l-re csökken, retikulocitózis és skizociták (vörösvértest-fragmensek) jelennek meg, a hemoglobintartalom csökken, hemoglobinémia és hemoglobinuria lép fel.

A kezelés célja az orális vashiány csökkentése és a fizikai aktivitás korlátozása, ami csökkenti a hemolízis intenzitását.

Mikroangiopátiás hemolitikus anémia

Ez a mechanikus intravascularis hemolízis egyik változata. A betegség trombotikus thrombocytopeniás purpurával és hemolitikus-urémiás szindrómával, disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindrómával, patológiával fordul elő érfal (hipertóniás válságok, vasculitis, eclampsia, disszeminált rosszindulatú daganatok).

Ennek a vérszegénységnek a patogenezisében elsődleges fontosságú a fibrinszálak lerakódása az arteriolák falán, amelyek összefonódása révén a vörösvértestek elpusztulnak. A vérben töredezett vörösvérsejtek (skizociták és sisaksejtek) és thrombocytopenia észlelhető. A vérszegénység általában súlyos, a hemoglobinszint 40-60 g/l-re csökken.

Az alapbetegséget kezelik, glükokortikoidokat, frissen fagyasztott plazmát, plazmaferézist és hemodialízist írnak elő.

A vérszegénység olyan betegség, amelyet a hemoglobin és a vörösvértestek szintjének csökkenése jellemez a vérben. Eredetüktől függően többféle formájuk van. Így vashiányos vérszegénység alakul ki a vashiány miatt.

Ez a forma a leggyakoribb. Súlyos betegségben szenvedés után fertőző betegség lép fel. A vörösvértestek felgyorsult pusztulása következtében hemolitikus vérszegénység alakul ki.

Okozkóros folyamat

Ezek főként a glikolitikus enzimek veleszületett hibái, valamint a hemoglobin összetételének zavarai. Ezek teszik a vörösvérsejteket kevésbé ellenállóvá és hajlamossá a gyorsított pusztulásra. Fertőzések, gyógyszerek és mérgezés is közvetlen oka lehet a hemolízisnek. Egyes esetekben autoimmun folyamat lép fel, amelyben antitestek képződnek, amelyek összetapadnak a vörösvértestekkel.

A hemolitikus anémia formái

Lehetnek veleszületettek vagy szerzettek. Mindkettőnek több fajtája van.

A veleszületett hemolitikus anémia öröklődik. Tünetei alfajtól függenek. De minden hemoglobinózis gyakori tünete a látható nyálkahártyák és a bőr icterikus elszíneződése. Emiatt gyakran összetévesztik a májbetegségekkel. Tehát a veleszületett hemolitikus anémiák közül a leggyakoribbak a következők:

1. Thallasemia. Ennél a betegségnél az embrionális magzati hemoglobin F dominál a vörösvértestekben. Jellemzője a progresszív vérszegénység, a lép és a máj megnagyobbodása. A koponya csontjai (occipitalis és parietális gumók) aránytalanul megnövekednek, mivel a csontvelőben megnövekszik az eritroblaszt vonal.

2. Hemoglobinosis C. Hiperpláziában nyilvánul meg csontvelő, bilirubinémia, mérsékelt sárgaság. Fájdalomválságok (rheumatoid) figyelhetők meg.

Ez a típusú hemolitikus anémia viszonylag enyhe formának tekinthető. Jóindulatúan halad, és nem ad komoly következményekés szövődmények.

3. Erythrocytopathiák. A fő tünetek - sárgaság, splenomegalia és vérszegénység - gyermekkorban figyelhetők meg. A betegség ezen formája súlyos, és gyakran visszatérő hemolitikus krízisek kísérik. Számos provokáló tényező (fertőzések, hipotermia stb.) hatására fordulnak elő. A hemolitikus krízisek lázzal és erős hidegrázással járnak. Sok betegnél a máj és a lép megnagyobbodása kiegészül a calculous cholecystitis kialakulásával. Az ilyen betegek csontváza gyakran a következő rendellenességekkel rendelkezik: nyereg orr, toronykoponya, a kemény szájpadlás magas emelkedése. A hemolitikus vérszegénység nemcsak örökölhető, hanem élet közben szerzett is.

A szerzett vérszegénység formái

1. Szerzett akut hemolitikus anémia. A betegség azzal kezdődik éles ugrás 40°-ig terjedő hőmérséklet, gyengeség, a bőr sárgasága és szemmel látható nyálkahártyák. Néha diszpepsziás tünetek jelentkeznek. A szívműködésben jelentős zavarok lépnek fel: tachycardia, hipotenzió, szisztolés zörej. Bizonyos esetekben ez lehetséges súlyos állapot, életveszélyes, mint az összeomlás. A máj és a lép megnagyobbodik. A vizelet fehérje és szabad hemoglobin jelenléte miatt sötét, majdnem fekete lesz. Ritkán a vese ereit pigmentek és vörösvértest-töredékek blokkolják, ami súlyos nekrotikus elváltozásokhoz vezet.

2. Szerzett krónikus hemolitikus vérszegénység. A betegség hullámokban halad. A klinikai javulás időszakait hemolitikus krízisek követik. Fájdalomként jelentkeznek a hasban, a hát alsó részén és a máj területén. A nyálkahártya és a bőr sápadt és jeges. A hőmérséklet gyakran emelkedik. A máj és a lép általában nem növekszik meg. Nál nél súlyos lefolyású hemolitikus krízisek a vesecsatornák elzáródását, majd nekrózist okozhatnak.

Hemolitikus anémia

Anémiát, amelyben a vörösvértestek pusztulási folyamata felülmúlja a regenerációt, hemolitikusnak nevezik.

Az eritrocita (erythrodierez) természetes elhalása születése után 90-120 nappal következik be a retikulohisztiocita rendszer vaszkuláris tereiben, főként a lép sinusoidjaiban, és sokkal ritkábban közvetlenül a véráramban. Hemolitikus anémia esetén a vörösvértestek korai pusztulása (hemolízise) figyelhető meg. A vörösvértest rezisztenciája a belső környezet különböző hatásaival szemben mind a sejtmembrán szerkezeti fehérjéinek (spektrin, ankyrin, protein 4.1 stb.), mind enzimösszetételének, ezen kívül a normál hemoglobinnak és a vér élettani tulajdonságainak köszönhető. és más olyan környezetek, amelyekben az eritrocita kering. Ha egy eritrocita tulajdonságai megsérülnek vagy környezete megváltozik, az idő előtt elpusztul a véráramban vagy különböző szervek, elsősorban a lép retikulohisztiocita rendszerében.

A hemolitikus anémiák patogenezisében heterogének, ezért a hemolízis mechanizmusának feltárása fontos klinikai feladat, amelyet nem mindig könnyű megoldani.

Osztályozás.

Általában vannak örökletes és szerzett hemolitikus anémia, mivel eltérő fejlődési mechanizmussal rendelkeznek, és eltérő a kezelés megközelítése. Ritkábban a hemolitikus anémiákat az immunpatológia megléte vagy hiánya szerint osztályozzák, megkülönböztetve az autoimmun és a nem immun hemolitikus anémiákat, amelyek magukban foglalják a veleszületett hemolitikus anémiákat, a szerzett hemolitikus anémiákat májcirrhosisban szenvedő betegeknél, valamint a szívbillentyű-protézisek és az úgynevezett márciusi hemoglobinuria.

A hemolitikus anémiák számos olyan tulajdonsággal rendelkeznek, amelyek megkülönböztetik őket a más eredetű anémiáktól. Először is, ezek hiperregeneratív anémiák, amelyek hemolitikus sárgasággal és splenomegaliával fordulnak elő. A hemolitikus anémia magas retikulocitózisa annak a ténynek köszönhető, hogy az eritrociták lebomlása során minden szükséges elem képződik egy új eritrocita felépítéséhez, és általában nincs eritropoetin, B12-vitamin hiány, folsavés vas. A vörösvértestek pusztulását a vér szabad bilirubintartalmának növekedése kíséri; ha szintje meghaladja a 25 µmol/l-t, a sclera és a bőr hisztériája jelenik meg. A lép megnagyobbodása (splenomegalia) a retikulohisztiocita szövet hiperpláziájának eredménye, amelyet a vörösvértestek fokozott hemolízise okoz. A hemolitikus anémiának nincs általánosan elfogadott osztályozása.

Örökletes hemolitikus anémia.

A. Membranopátia az eritrocita membránfehérje szerkezetének megzavarása miatt:

mikroszferocitózis; elliptocitózis; sztómatocitózis; piropoikilocytosis

Vörösvértest membrán lipidek zavarai: acanthocytosis, lecitin-koleszterin aciltranszferáz aktivitás hiánya, megnövekedett lecitintartalom a vörösvértest membránjában, infantilis piknocitózis

B. Enzimpátiák:

Pentóz-foszfát ciklus enzimhiány

Hiány enzimaktivitás glikolízis

A glutation metabolikus enzimaktivitás hiánya

Az ATP használatában részt vevő enzimek aktivitásának hiánya

Ribofoszfát pirofoszfát kináz aktivitás hiánya

A porfirinek szintézisében részt vevő enzimek károsodott aktivitása

B. Hemoglobinopátiák:

A hemoglobin elsődleges szerkezetének rendellenessége okozza

A normál hemoglobint alkotó polipeptidláncok szintézisének csökkenése okozza

Kettős heterozigóta állapot okozza

Hemoglobin-rendellenességek, amelyeket nem kísér a betegség kialakulása

Szerzett hemolitikus vérszegénység

A. Immun hemolitikus vérszegénység:

Az antitesteknek való kitettséggel kapcsolatos hemolitikus anémiák: izoimmun, heteroimmun, transzimmun

Autoimmun hemolitikus anémia: inkomplett meleg agglutininekkel, meleg hemolizinekkel, teljes hideg agglutininekkel, kétfázisú hideg hemolizinekkel társul

Autoimmun hemolitikus anémia csontvelő-normocita antigén elleni antitestekkel

B. A szomatikus mutáció által okozott membránelváltozásokhoz kapcsolódó hemolitikus anémia: PNH

B. Az eritrocita membrán mechanikai károsodásával összefüggő hemolitikus anémia

D. A vörösvértestek kémiai károsodásával kapcsolatos hemolitikus anémia (ólom, savak, mérgek, alkohol)

D. E- és A-vitamin-hiány okozta hemolitikus vérszegénység

A klinikai vérvizsgálat szakaszában a laboratóriumi orvos megvizsgálja a vörösvértestek morfológiáját. Ugyanakkor különféle elváltozások is kimutathatók: mikroszfero-, ovális-, ellipto-, sztóma-, akanto-, piropiknocitózis, célpont alakú eritrociták, ami okot ad a membranopathia egyik változatának feltételezésére, és cél- formájú eritrociták a thalassemia jellemzői. Ha az eritrocitákban Heinz-Ehrlich testek vannak az anisopoikilocytosis hátterében, feltételezhető az örökletes fermentopátia egyik változata. Sarlósejtes hemolitikus vérszegénység esetén metabiszulfit tesztet vagy zárt vércsepp vizsgálatot végeznek, ami növeli a sarlós vörösvértestek számát és ezáltal megkönnyíti a diagnózist. Az intravaszkuláris hemolízis a töredezett vörösvértestek jelenlétében nyilvánul meg, amelyek száma néha eléri a 100%-ot, ami megfigyelhető disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindrómában, amely számos súlyos betegséget kísér, valamint hemolitikus mérgezés esetén, menetes hemolízis esetén. és műszívbillentyűvel. Így az eritrociták megváltozott morfológiája, amely a hemolitikus anémia egyes változataira jellemző, további diagnosztikai kutatásokat tesz lehetővé.

Már a vérszegénységben szenvedő beteggel való első ismerkedéskor tanácsos kideríteni, hogy egyik vagy másik etnikai csoporthoz tartozik, mivel ismert, hogy az azerbajdzsánok, Dagesztán lakosai, grúzok és hegyi zsidók nagyobb valószínűséggel szenvednek örökletes hemolitikus vérszegénységben. . Kérdezze meg a beteget, hogy van-e vérszegénységben szenvedő beteg a vérrokonai között, mikor jelentkeztek a vérszegénység első tünetei, mikor diagnosztizálták először a vérszegénységet. A hemolitikus vérszegénység örökletes jellegét néha a betegnél vagy hozzátartozóinál fiatalon diagnosztizált cholelithiasis jelenléte jelzi (a hiperbilirubinémia hozzájárulhat a kőképződéshez epehólyagés csatornák).

Nál nél fizikális vizsgálat Az örökletes hemolitikus vérszegénységben szenvedő betegeknél bizonyos esetekben a csontváz és a koponya szerkezetének változásai észlelhetők. Az anamnézis adatok, a fizikai és laboratóriumi vizsgálatok eredményeinek kombinációja lehetővé teszi a vérszegénység hemolitikus jellegének meghatározását. A további kutatások célja a hemolitikus anémia fő patogenetikai kapcsolatának tisztázása.

Klinikai és laboratóriumi különbségek vannak az intravaszkuláris és intracelluláris hemolízis között.Így amikor a vörösvérsejtek a lépben, a májban és a csontvelőben elpusztulnak, a makrofágokban hem katabolizmus megy végbe: a hem oxigenáz enzim hatására verdohemoglobin képződik, lehasad a vas, majd biliverdin képződik, a biliverdin-reduktáz hatására bilirubinná alakul. Az általános véráramba kerülve a bilirubin az albuminhoz kötődik; a májban az albumin lehasad, és a bilirubin glükuronsavval egyesül, bilirubin mono- és diglükuronidot képezve, amelyek bejutnak az epébe és felszabadulnak a belekben. Ott a mikroflóra hatására urobilinogénné, majd szterkobilinné alakul. Ez a folyamat hasonló a fiziológiához: a vörösvértestek körülbelül 1%-a naponta elpusztul, főként a lép, a máj és a csontvelő retikulohisztiocita rendszerében. De hemolitikus vérszegénység esetén a hemolízis meredeken növekszik, ezért a vérben a szabad bilirubin tartalma növekszik, növekszik az epébe való kiválasztódása, megsértve a kolloid stabilitását, és előfeltételek jönnek létre a cholelithiasis kialakulásához.

Egyes vörösvérsejtek a véráramban elpusztulnak, és normálisak. Ebben az esetben a szabad hemoglobin a plazmafehérjékhez kötődik: haptoglobin, hemopexin, albumin. A létrejövő komplexeket a hepatociták felfogják, majd a retikulohisztiocita rendszer sejtjei eltávolítják. Ha a vörösvértestek pusztulása közvetlenül a véráramban történik, és a szabad bilirubin mennyisége meghaladja a haptoglobin hemoglobinmegkötő képességét, akkor a szabad hemoglobin a vérből a vese glomeruláris gáton keresztül behatol a vizeletbe: hemoglobinuria lép fel, ill. a vizelet sötét színűvé válik.

A hemolízis értékes mutatója a haptoglobin szintje: minél intenzívebb a hemolízis, annál több haptoglobint fogyasztanak el; ugyanakkor fogyasztása meghaladja a máj szintetikus kapacitását (a haptoglobin a májban szintetizálódik, és az a 2-globulinok osztályába tartozik), ezért a haptoglobin szintje meredeken csökken, ami elsősorban intravaszkuláris hemolízissel figyelhető meg.

Így a klinikai és laboratóriumi jelek jellemzőek intracelluláris hemolízis, a következők: a bőr és a sclera sárgasága, splenomegalia, emelkedett szabad bilirubin, csökkent haptoglobinszint. Mert intravascularis hemolízis a megnagyobbodott lép nem jellemző; trombózis figyelhető meg különböző szervekben, fájdalom jelentkezik különböző helyeken (vesében, szívben, hasi üreg) szívinfarktus kialakulása miatt; a sclera és a bőr icterusa gyengén kifejeződik; a szabad hemoglobin szintje a vérszérumban élesen megnő, és a haptoglobin, éppen ellenkezőleg, élesen csökken; a szabad hemoglobint a vizeletben határozzák meg, és néhány nap múlva - hemosiderin; a mérgezés tünetei kifejeződnek (hidegrázás, láz).

Így a klinikai és laboratóriumi adatok elemzése segít megkülönböztetni az intracelluláris és intravaszkuláris hemolízist, és közelebb kerül a hemolitikus anémia változatának meghatározásához. Így inkább a membranopathiákra jellemző az intracelluláris hemolízis, intravaszkuláris hemolízissel pedig jó minőségű hemoglobinopátiák és szerzett autoimmun hemolitikus anémiák lépnek fel.

A hemolitikus anémiák a vérszegénység szerkezetének 11,5%-át foglalják el, i.e. sokkal kevésbé gyakoriak, mint a vashiányos vérszegénység. A hemolitikus anémia bizonyos formái bizonyos etnikai csoportokhoz tartozó embereknél gyakoriak. A lakosság jelentős vándorlására tekintettel azonban az orvos a hemolitikus vérszegénység olyan formájával találkozhat, amely Ukrajna lakosságára nem jellemző.

Mikroszferocitás hemolitikus anémia.

A betegség széles körben elterjedt; gyakorisága a lakosságban 1:5000. Az örökletes mikroszferocitózist autoszomális domináns típus, ritkábban autoszomális recesszív típus továbbítja; Az esetek 25%-a szórványos egy új mutáció miatt. A betegséget először 1871-ben írták le. Minkowski (1900) és Shoffar (1907) önálló nozológiai formaként azonosították, és megállapították, hogy örökletes.

Patogenezis spektrin, ankyrin, 4.1 és 4.2 fehérjék hibájával, ezek hiányával vagy hiányával társul. Ez oda vezet, hogy az eritrocita membrán háló megjelenését veszi fel, amelynek nyílásain keresztül számos, a membrán stabilitásának biztosításához szükséges hatóanyag szabadon be- és kilép. Ebben az esetben az elektrolit anyagcsere megszakad, mivel a nátrium és a víz megnövekedett mennyiségben hatol be az eritrocitába, aminek következtében a vörösvértest megduzzad, megnagyobbodik és gömb alakúvá válik. Ezt követően a lép szinuszoidjain való áthaladás (áthaladás) során a vörösvértest mérete csökken, membránja „levágódik” a felszínről, és az eritrocita mérete csökken (mikrocitózis), fenntartva gömb alakú.

Klinika. Az objektív vizsgálat a koponya deformációját, polydactiliát és magas, „gótikus” szájpadlást tár fel. Ezek a változások a hematopoiesis hídfőjének tágulásából fakadnak, amely a növekedés időszakában a lapos csontokból a csőszerűekké mozog. A bőr és a látható nyálkahártyák változó mértékben icterikus, ami a betegség fázisától függ: hemolitikus krízis vagy remisszió. A lép és néha a máj megnagyobbodott; gyakoriak a cholelithiasis és az epekólika rohamai.

Kép a vérről. A vérszegénység normokróm. A hemoglobin koncentráció hemolitikus krízisen kívül 90-100 g/l szinten marad, krízis idején 40-50 g/l-re csökken. A vörösvértestek kis méretűek, gömb alakúak, és a központi tisztulás nem észlelhető (mikroszferocitózis). A retikulociták száma mind a remisszió időszakában, mind (különösen) hemolitikus krízis után megnő - 10-15 és 50-60% -kal. A vérlemezkeszám normális marad; a leukociták száma növekszik a válság során, néha megfigyelhető a nukleáris eltolódás a fiatalkori formák felé; Az ESR a vörösvértestek számának csökkenése miatt nő. Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája (perzisztenciája) csökken: hemolízisük már 0,78%-os nátrium-klorid oldatban megkezdődik. Kétes esetekben javasolt a vörösvértestek 24 órás előinkubálása, majd a törékenységük fokozódik. Lehetőség van a vörösvértestek spontán lízisének tanulmányozására kétnapos inkubáció után, steril körülmények között: ha általában az eritrociták 0,4-5% -a elpusztul, akkor mikroszferocitás anémia esetén - 30-40%. Ha glükózt adnak a vörösvértestekhez, akkor azok autolízisét egészséges ember 0,03-0,4% -ra csökken, és mikroszferocitás hemolitikus anémiában szenvedő betegeknél - akár 10% -ra. Ugyanakkor a mikroszferociták stabilabbak savas környezetben, mint a normál eritrociták.

BAN BEN biokémiai vérvizsgálat leggyakrabban a szabad bilirubin tartalma emelkedik, de nem mindig. Tehát, ha a máj funkcionális kapacitása megmarad, és a hemolízis kicsi, akkor a bilirubin glükuronsavhoz való kötődése miatt a szabad és kötött bilirubin normális szintje biztosított. A szabad bilirubin koncentrációja természetesen növekszik utána hemolitikus krízis, amely véletlen fertőzés után alakulhat ki; ilyen körülmények között a vörösvértestek tömeges lebomlása figyelhető meg, és a májnak „nincs ideje” a szabad bilirubint glükuronsavval megkötni, hogy konjugált bilirubint képezzen. A hemolízist obstruktív sárgaság kísérheti, amelyet az epeutakban pigmentált epekövek képződése okoz; ezekben az esetekben a bilirubin mindkét frakciójának tartalma nő; a vizeletben megnő az urobilinogén, a székletben a szterkobilin tartalma. A hemolitikus krízist az erythropoiesis aktiválása kíséri: a csontvelő-aspirátumban kifejezett normoblasztikus reakció lép fel. Leírják az aplasztikus hemolitikus krízis egyedi eseteit, amikor az eritropoézis nem aktiválódik, és a csontvelőben csökken az eritroid csírasejtek száma. Gyakrabban ezt az állapotot egy kialakult fertőzés hátterében figyelik meg.

A mikroszferocitózis lefolyása homozigótákban általában súlyos, és már gyermekkorban nyilvánul meg, míg heterozigótákban szubklinikai jellegű, és későn, esetenként 20-30 év után következik be. A membranopathiák ritkább formáit is leírták.

Örökletes elliptocitózis autoszomális domináns módon öröklődik; gyakorisága a népességben 0,02 és 0,05% között változik a világ különböző etnikai csoportjai között. Az elektroforézis során egyes betegeknél nincs 4.1-es sáv fehérje. A vörösvértestek ellipszis alakúak, deformálhatóságuk csökken, ezért gyorsan elpusztulnak a lépben.

A lefolyás az esetek túlnyomó többségében (95%) tünetmentes. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy az elliptocitózis jelenléte nem mindig jelzi annak örökletes természetét, mivel egészséges emberben a vörösvértestek körülbelül 15% -a ellipszoid alakú. Klinikailag manifeszt esetekben a bőr és a sclera sárgasága, splenomegalia figyelhető meg, és gyakran diagnosztizálnak cholelithiasist és csontváz elváltozásokat.

Laboratóriumi diagnosztika elliptociták azonosításán alapul, amelyek néha rúd alakúak. Ha normális esetben az eritrociták egymásra merőleges átmérőinek aránya megközelíti az 1-et, akkor elliptocitózissal 0,78-ra csökken. Célszerű eritrociták lehetnek jelen, és az elliptociták mérete és normokróm színe eltérő lehet. A színindex nem tér el a normától, a hemoglobinszint még homozigótákban sem alacsony, 90-120 g/l között változik. A retikulociták száma mérsékelten nő - akár 4%; az eritrociták ozmotikus rezisztenciája (ORE) gyakran csökken, de normális is lehet; az utóbbi esetben a vizsgálatokat eritrociták inkubálásával és autolízis teszttel végzik, amelyek a RER csökkenését mutatják.

Örökletes sztómatocitózis Ismeretlen gyakorisággal fordul elő minden etnikai csoporthoz tartozó emberek között, és autoszomális domináns módon öröklődik. A sztomatocitózisban a hemolízis patogenezise az eritrociták kálium/nátrium arányának kiegyensúlyozatlanságából fakad: kevesebb kálium halmozódik fel, mint nátrium; az ebből eredő vörösvértest hiperhidratációja csökkenti benne a hemoglobintartalmat, és festődéskor a vörösvértest közepén egy száj körvonalára emlékeztető tisztás képződik. Egyes esetekben a vörösvértestben a kálium és a nátrium egyensúlyának felborulása megváltozik, és a túlzott hidratáció helyett kiszáradás következik be, a sejtben a hemoglobin „megvastagszik”, festéskor a vörösvértest célszerű formát ölt. Ha ezeket a sejteket hipotóniás oldatba helyezzük, sztómatocita formát öltenek. Az ORE általában csökken; vörösvérsejtek pusztulnak el a lépben, különösen Rh-negatív vérben szenvedő betegeknél. A klinikai kép manifeszt esetekben hasonló más örökletes hemolitikus anémiákéhoz. A vérszegénység és a sárgaság súlyossága közepes, a splenomegalia csak elhúzódó hemolízissel alakul ki. A szabad bilirubin koncentrációja mérsékelten emelkedik, a hemoglobinszint általában nem csökken 90 g/l alá.

A membranopathiák ritkább formái közé tartozik örökletes acanthocytosis és piropiknocitózis . Klinikai képük súlyos esetekben hasonló a többi örökletes hemolitikus anémiához. A fő diagnosztikai teszt a piropiknocitózis egy olyan vörösvértestek morfológiai vizsgálata, amelyek görbültnek és ráncosnak tűnnek, és piroteszttel végzett tesztben (49-50 °C-ra melegítve) hemolízisük már 3-4 °C-kal alacsonyabb hőmérsékleten megtörténik (vörösvértestek egészséges ember esetében csak 49-50 °C) 50 °C).

Acantociták nevüket a teljes felületükön található számos kinövés miatt kapták, ami a különböző lipidek aránytalanságából adódik: sejtmembránjukban a merev lecitin dominál a folyékonyabb szfingomielinnel szemben. Az acantociták megjelenése az acanthocytosis tipikus jele, de nem tekinthető patognomikusnak a vérszegénység ezen formájára, mivel súlyos májpatológiában, alkoholizmusban, myxedemában és egyes neurológiai betegségekben is előfordulhatnak. Az öröklődés szerepét ezekben az esetekben a hemolitikus anaemia jelenléte bizonyítja, mérsékelten emelkedett retikulocita- és szabad bilirubinszinttel.

Enzimopátiák - nem szferocitikus hemolitikus anémiák az eritrocita enzimek aktivitásának örökletes csökkenése vagy instabilitása okozza. A hemolitikus anémia ezen formái autoszomális recesszív módon vagy X-hez kötött recesszív módon öröklődnek. Ezekkel sem morfológiai változások nem fordulnak elő a vörösvértestekben, sem a REM zavarai.

A G-6-PD aktivitás hiányával kapcsolatos enzimpátiák, gyakori a Földközi-tenger partvidékén élők, a szefárd zsidók körében, valamint Afrikában és Latin-Amerikában, valamint Közép-Ázsia és Transzkaukázia egykori maláriás területein. Úgy gondolják, hogy ezekben a földrajzi régiókban természetes szelekció zajlott: a vörösvértestek membránjában normális enzimösszetételű emberek gyakrabban haltak meg maláriában, mint a hibás enzimtartalmúak, mivel ellenállóbbak voltak a malária plazmódiumával szemben. A G-6-PD aktivitás hiánya hazánkban az oroszok körében az esetek 2% -ában fordul elő.

Patogenezis. G-6-PD-hiány esetén a glutation metabolizmusa megszakad, az eritrocita membránban lévő tartalma csökken, és felhalmozódik a hidrogén-peroxid, amelynek hatására a hemoglobin és a membránfehérjék denaturálódnak; A vörösvértestekben denaturált hemoglobint tartalmazó Heinz-Ehrlich testek jelennek meg. A vörösvérsejtek mind a véráramban, mind a retikuloendoteliális rendszer sejtjeiben elpusztulnak.

Klinikailag a betegségnek van krónikus lefolyású nem szferocitás hemolitikus anémia formájában, főleg Észak-Európa lakosaiban, ritkábban - akut intravaszkuláris hemolízis formájában, leggyakrabban provokáló gyógyszer bevétele után

oxidáló tulajdonságokkal rendelkező paratha (maláriaellenes szerek, szulfonamidok), valamint a fertőzés hátterében. A válság tünetei: láz, megnagyobbodott máj, fekete vizelet, éles színű széklet. A lép normális marad. választási lehetőség favizmus krízis jellemzi, amely fababab elfogyasztása vagy pollenjének belélegzése után alakul ki. Ebben az esetben a betegek gyengeségről, hidegrázásról, derékfájásról panaszkodnak; hányás több órával vagy nappal a provokáló tényezők hatása után jelentkezik.

Laboratórium diagnózis: normokróm, regeneratív vérszegénység; anizopoikilocitózis, normociták, eritrocita fragmentumok (skizociták); vörösvértestekben - Heinz-Ehrlich testek. A biokémiai vérvizsgálat során megnő a szabad bilirubin tartalma, és hypohaptoglobulinemia figyelhető meg. A csontvelő-pontosodást kifejezett normoblasztos reakció jellemzi: a pontozott sejtek 50-70%-a a vörös csíra eleme. A diagnózis megerősítést nyer a G-6-PD enzim hiányának megállapítása a vörösvértestben a folyamat kompenzációjának időszakában a páciensben, valamint rokonaiban.

Piruvát-kináz aktivitás hiánya mint a hemolitikus anaemia oka, 1:20 000 gyakorisággal fordul elő a lakosság körében etnikai csoportok; autoszomális recesszív módon öröklődik, nem szferocitás hemolitikus vérszegénységként nyilvánul meg. Patogenezisében fontos a glikolízis gátlása az ATP szintézis károsodásával, ami az eritrocita sejtmembrán hibájához vezet. A hemolízis intracellulárisan történik.

Klinika: sápadtság és sárgaság bőr, splenomegalia. A betegségnek vannak teljesen kompenzált és súlyos formái. A hemogramban: normokróm vérszegénység, aniso- és poikilocytosis, lehetnek makrociták, ovalociták, acantociták, piropiknociták. Az eritrociták és a Heinz-Ehrlich testek szferocitózisa nincs. A diagnózist a beteg és hozzátartozói vörösvértestében lévő csökkent piruvát-kináz aktivitás alapján állapítják meg.

Hemoglobinopátiák.

A hemolitikus anémia ezen formája magában foglalja a hemoglobinszintézis örökletes anomáliáit, amelyeket a molekula elsődleges szerkezetének megváltozása okoz (kvalitatív hemoglobinopátiák), vagy az egyik globinlánc arányának (vagy szintézisének) megsértése változatlan elsődleges szerkezetével (kvantitatív). hemoglobinopátiák). Ez a betegségek nagy csoportja: több mint 500 kóros hemoglobin (azaz kvalitatív hemoglobinopátia) és több mint 100 különféle típusokß-thalassaemiák, valamint az a-thalassaemiák többféle típusa (azaz kvantitatív hemoglobinopátiák). A WHO (1983) adatai szerint évente körülbelül 200 ezer gyermek születik és hal meg különféle típusú hemoglobinopátiában, és 240 millió heterozigóta hemoglobinopathia hordozójának, anélkül, hogy beteg lenne, súlyosan beteg gyermekei lehetnek az utódai. A hemoglobinopátiák megoszlása, mint más örökletes hemolitikus anémiák, megfelel a malária elterjedési területének. A sok hemoglobinopátia között vannak gyakoriak: talaszémia, sarlósejtes hemolitikus vérszegénység, C, E, D hemoglobinopátiák és ritkák - methemoglobinémia, instabil hemoglobin stb.

Thalassemia - ez célsejt anémia, amelynek biokémiai paraméterei szerint a HbA és HbF aránya károsodott; ebben az esetben egy bizonyos lánc részleges hiánya vagy teljes hiánya lehetséges egy másik lánc túlsúlya mellett. Így, ha a szintézis megszakad, a ß-láncok lesznek túlsúlyban az a-láncok és fordítva. Béta-talaszémia a hemoglobin ß-láncok termelésének csökkenése okozza. Az érintetlen a-láncok túlzottan felhalmozódnak az erythropoiesis sejtekben, ami a membrán károsodásához és a csontvelőben lévő eritroid sejtek, valamint a perifériás vérben lévő eritrociták pusztulásához vezet; Az eritrociták hipokrómiájánál hatástalan eritropoézis és hemolízis alakul ki, mivel a vörösvértestekben nem elegendő a hemoglobin. Cooley és Lee amerikai gyermekorvosok írták le először a ß-thalassaemiát 1925-ben. A ß-thalassaemia súlyos homozigóta formáját nevezték el. Cooley-kór vagy thalassaemia major. Ezenkívül a vérszegénység és más klinikai tünetek súlyossága szerint vannak közepes, kicsiÉs minimális thalassaemia. A mediterrán országokon kívül a talaszémia Franciaországban, Jugoszláviában, Svájcban, Angliában, Lengyelországban, valamint a Kaukázus és Közép-Ázsia lakosaiban fordul elő, ahol egyes régiókban a vivőfrekvencia eléri a 10-27%-ot.

A ß-thalassaemia patogenezise a 11. kromoszómapár ß-globin lókuszának mutációjához kapcsolódik, ami megzavarja a ß-globin lánc szintézisét. A nem megfelelő hemoglobinszintézis miatt hipokróm vérszegénység alakul ki. A felesleges a-láncok csapadékát a retikulohisztiocita rendszer sejtjei távolítják el a vörösvérsejtekből és az eritrokariocitákból; Ebben az esetben a sejtek gyorsabban károsodnak és pusztulnak. Ez az eritrociták és retikulociták hatástalan eritropoézisének és hemolízisének mechanizmusa; az utóbbi halála lépben következik be. ß-thalassaemiában a HbF is felhalmozódik, amelynek nagy affinitása az oxigénhez; azonban a szövetekbe való kibocsátása nehézkes, ami hipoxiájukhoz vezet. A hatástalan eritropoiesis hozzájárul a vérképzés hídfőjének kiterjedéséhez, ami a csontváz szerkezetében tükröződik; ugyanakkor a csontvelőben az eritrokariociták pusztulása a vas fokozott felszívódásához és a szervezet kóros vas túlterheléséhez vezet. Néha vérszegény oroszoknál észlelik a ß-thalassaemia hematológiai jeleit.

Thalassemia főklinika már gyermekkorban megjelenik. A beteg gyerekeknek sajátos toronykoponyája van, mongoloid arcuk, megnagyobbodott felső állkapcsával. A Cooley-kór korai tünete a spleno- és hepatomegalia, amely extramedulláris vérképzés és hemosiderosis következtében alakul ki. Idővel májcirrózis alakul ki, cukorbetegség hasnyálmirigy-fibrózis eredményeként, a myocardialis hemosiderosis pedig pangásos szívelégtelenséghez vezet.

Nál nél vérvizsgálat Különböző súlyosságú hipokróm hiperregeneratív vérszegénységet határoznak meg. A vérkenet apró, célpont alakú, hipokróm, különböző formájú vörösvértesteket tár fel; sok normocita. A biokémiai vérvizsgálat kimutatja a szabad frakció miatti hiperbilirubinémiát, hipersziderémiát, a vértérfogat csökkenését és az LDH aktivitás növekedését. A magzati hemoglobin szintje a vörösvértestekben emelkedik.

Ide tartoznak a betegség veleszületett formái, amelyek a szferociták megjelenésével járnak, és amelyek gyorsan elpusztulnak (a vörösvértestek ozmotikus rezisztenciája csökken). Ugyanebbe a csoportba tartoznak az enzimpatikus hemolitikus anémiák.

A vérszegénység lehet autoimmun, amely a vérsejtek elleni antitestek megjelenéséhez kapcsolódik.

Minden hemolitikus anémiát az eritrociták fokozott pusztulása jellemez, aminek következtében a perifériás vérben a nekrózis szintje nő. közvetlen bilirubin.

Autoimmun hemolitikus anémia esetén lép megnagyobbodás észlelhető, a laboratóriumi vizsgálat pozitív Coombs-tesztet mutat.

A B12-foláthiányos vérszegénység a B12-vitamin és a folsav hiányával jár. Ez a fajta betegség hiánya miatt alakul ki belső tényező Kastély vagy helminthic fertőzés miatt. BAN BEN klinikai kép Súlyos makrocita anémia dominál. A színindex mindig növekszik. A vörösvértestek mérete normális vagy megnövekedett átmérőjű. Gyakran megfigyelhetők a funikuláris myelosis tünetei (az oldalsó törzsek károsodása gerincvelő), amely az alsó végtagok parasthesiaként nyilvánul meg. Néha ez a tünet a vérszegénység kialakulása előtt észlelhető. A csontvelő-punkció feltárja a hematopoiesis megalocytás típusát.

Az aplasztikus anémiát az összes vérképzőszervi vonal – eritroid, mielóma és vérlemezke – gátlása (aplasia) jellemzi. Ezért az ilyen betegek hajlamosak a fertőzésekre és a vérzésekre. A csontvelő-aspirátumban a sejtszám csökkenése és az összes hematopoietikus hajtás csökkenése figyelhető meg.

Járványtan. A Földközi-tenger medencéjében és az egyenlítői Afrikában az örökletes hemolitikus vérszegénység a második helyen áll, és a vérszegénység 20-40%-át teszi ki.

A hemolitikus anémia okai

A hemolitikus sárgaságot vagy hemolitikus anémiát Minkowski és Shoffar izolálta más típusú sárgaságtól 1900-ban. A betegséget hosszan tartó, időszakosan súlyosbodó sárgaság jellemzi, amely nem a májkárosodással, hanem a kevésbé ellenálló vörösvértestek fokozott lebomlásával jár együtt. a lép fokozott vérpusztító funkciójának jelenléte. Gyakran több családtagnál, több generációnál is megfigyelhető a betegség: jellemzőek a vörösvértestek változásai is; az utóbbiak átmérője kisebb, és gömb alakúak (és nem korong alakúak, ahogy az normális), ezért javasolt a betegséget „mikroszferocitás anémiának” nevezni (A sarlósejtes és ovális sejtes vérszegénység ritka eseteit megfigyelték leírták, amikor a vörösvérsejtek szintén kevésbé stabilak, és egyes betegeknél hemolitikus sárgaság alakul ki.) Ezekben. a vörösvértestek jellemzőit általában látni veleszületett anomália vörös vérsejtek Azonban in Utóbbi időben ugyanazt a mikroszferocitózist kapták kis dózisú hemolitikus mérgek hosszan tartó expozíciójának hatására. Ebből arra a következtetésre juthatunk, hogy a családi hemolitikus sárgaságnál valamilyen méreg hosszú távú hatásáról van szó, amely esetleg tartósan károsodott anyagcsere következtében, vagy kívülről kerül a betegek szervezetébe. Ez lehetővé teszi, hogy a családi hemolitikus sárgaság egy szintre kerüljön egy bizonyos tüneti eredetű hemolitikus anémiával. Az alakváltozások miatt a familiáris hemolitikus vérszegénységben a vörösvértestek kevésbé stabilak, jobban fagocitizálódnak a mezenchima aktív elemei, különösen a lép hatására, és teljes bomláson mennek keresztül. A bomló vörösvértestek hemoglobinjából bilirubin képződik, amelyet a lépvéna vére sokkal jobban tartalmaz, mint a lépartéria (a lépeltávolító műtét során is látható). A betegség kialakulásában a magasabb ideges tevékenység, amit a betegség súlyosbodása vagy első észlelése is bizonyít, gyakran érzelmi pillanatokat követően. Az egyik tevékenységei a legaktívabb szervek vérzés - a lép, akárcsak a vérképzőszervek, kétségtelenül állandóan az idegrendszer szabályozásának van kitéve.

A hemolízis kompenzálva van kemény munka csontvelő, amely nagyszámú fiatal vörösvértestet (retikulocitát) szabadít fel, ami hosszú éveken át megakadályozza a súlyos vérszegénység kialakulását.

Az eritrociták normális várható élettartamának feltétele a deformálhatóság, az ozmotikus és mechanikai igénybevételnek való ellenálló képesség, a normál helyreállítási potenciál, valamint a megfelelő energiatermelés. Ezen tulajdonságok megsértése lerövidíti a vörösvértestek élettartamát, esetenként akár több napig is (corpuscularis hemolitikus anémia). Általános jellemzők ezek közül az anémiák közül az eritropoetin koncentrációjának emelkedése, amely a jelenlegi körülmények között kompenzálóan serkenti az eritropoézist.

A corpuscularis hemolitikus anémiát általában genetikai hibák okozzák.

A betegségek egyik formája, amelyben a membrán megsérül, az örökletes szferocitózis(szferocitás vérszegénység). Funkcionális rendellenesség (ankyrin hiba) vagy spektrin hiánya okozza, amely az eritrocita citoszkeleton és a nagymértékben stabilitását határozza meg. A szferociták térfogata normális, de a citoszkeleton felbomlása miatt a vörösvértestek gömb alakúak lesznek a normál, könnyen deformálható bikonkáv alak helyett. Az ilyen sejtek ozmotikus rezisztenciája csökken, azaz folyamatos hipotóniás körülmények között hemolizálódnak. Az ilyen vörösvérsejtek idő előtt elpusztulnak a lépben, ezért a splenectomia hatékony ebben a patológiában.

A glükóz metabolizmus enzimek hibája az eritrocitákban:

1. a piruvát-kináz hibája esetén az ATP képződése csökken, a Na + /K + -ATPáz aktivitása csökken, a sejtek megduzzadnak, ami hozzájárul korai hemolízisükhöz;
2. Ha a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hibás, a pentóz-foszfát ciklus megszakad, így az oxidatív stressz által termelt oxidált glutation (GSSG) nem tud megfelelően regenerálódni redukált formává (GSH). Ennek eredményeként az enzimek és a membránfehérjék szabad SH-csoportjai, valamint a foszfolipidek nincsenek védve az oxidációtól, ami idő előtti hemolízishez vezet. A fava bab (Viciafabamajor, ami favizmust okoz) vagy bizonyos gyógyszerek (primakin vagy szulfonamidok) fogyasztása fokozza az oxidatív stressz súlyosságát, ezáltal súlyosbítja a helyzetet;
3. a hexokináz hibája mind az ATP, mind a GSH hiányát eredményezi.

A sarlósejtes vérszegénységnek és a talasszémiának is van hemolitikus összetevője.

(szerzett) paroxizmális éjszakai hemoglobinuria esetén egyes vörösvérsejtek (szomatikus mutációkkal rendelkező őssejtekből származnak) fokozott érzékenységet mutatnak a komplementrendszer működésére. Ezt a horgony (glikozil-foszfatidil-inozitol) fehérje membrán részének hibája okozza, amely megvédi a vörösvértesteket a komplementrendszer (különösen a CD55 bomlásgyorsító faktor vagy a membránreaktív lízis-gátló) hatásától. Ezek a rendellenességek a komplementrendszer aktiválásához vezetnek, ami az eritrocita membrán lehetséges perforációjához vezet.

Az extracorpuscularis hemolitikus anémia a következő okok miatt fordulhat elő:

• mechanikai, például a vörösvértestek károsodása, amikor a mesterséges szívbillentyűket vagy érprotéziseket érintik, különösen fokozott szív leállás;
• immunitás, például az ABO-val nem kompatibilis vér transzfúziója során, vagy az anya és a magzat közötti Rh-konfliktus során;
• toxinok, például egyes kígyómérgek hatása.

A legtöbb hemolitikus anémiában a vörösvértestek, mint pl normál körülmények között, a csontvelőben, a lépben és a májban fagocitizálódnak és emésztődnek (extravascularis hemolízis), és a felszabaduló vas hasznosul. Az érágyba felszabaduló kis mennyiségű vas a haptoglobinhoz kötődik. Masszív akut intravaszkuláris hemolízis esetén azonban a haptoglobin szintje megemelkedik, és a vesék szabad hemoglobinként szűrik. Ez nemcsak hemoglobinuriához vezet (sötét vizelet jelenik meg), hanem a tubuláris elzáródás miatt is akut veseelégtelenség. Ezenkívül a krónikus hemoglobinuria vashiányos vérszegénység kialakulásával, a perctérfogat növekedésével és a mechanikai hemolízis további növekedésével jár, ami ördögi körhöz vezet. Végül az intravaszkuláris hemolízis során képződő eritrociták töredékei vérrögök és embóliák képződését okozhatják, majd az agy, a szívizom, a vesék és más szervek ischaemiájának kialakulását.

A hemolitikus anémia tünetei és jelei

A betegek gyengeségről, csökkent teljesítményről, hidegrázásos lázas időszakos rohamokról, lép- és májfájdalomról, fokozott gyengeségről és nyilvánvaló sárgaság megjelenéséről panaszkodnak. Évekig, néha az első életéveiktől kezdve enyhe sárgás bőrük és sclera, általában lép megnagyobbodás és vérszegénység.

Vizsgálatkor a bevonat enyhén citromsárga színű; a máj sárgaságával ellentétben nincs karcolás vagy viszketés; gyakran észlelhetők fejlődési anomáliák - toronykoponya, nyereg orr, szélesen elhelyezkedő szemüregek, magas égbolt, néha hatujjú.

A belső szervek részéről a legállandóbb jel - növekedés lép, általában mérsékelt, ritkábban jelentős splenomegalia; a lép fájdalmas krízishelyzetben, amikor az izomvédelem miatt nehezen tapintható és a bal oldali mellkas légzési mozgása korlátozott. A máj gyakran nem megnagyobbodik, bár hosszútávú betegség esetén a bilirubinnal telített epe áthaladása pigmentkövek elvesztését, éles fájdalmat a máj területén (pigmentkólika) és magának a szervnek a megnagyobbodását okozza.

Laboratóriumi adatok. A vizelet a portói bor színe miatt magas tartalom urobilin, nem tartalmaz bilirubint és epesavak. A széklet színesebb a szokásosnál (hiperkolikus széklet), az urobilin (szterkobilin) ​​felszabadulása eléri a napi 0,5-1,0 értéket a normál 0,1-0,3 helyett. A vérszérum arany színű; a hemolitikus (indirekt) bilirubin tartalmat 1-2-3 mg%-ra emeltük (a normál 0,4 mg% helyett, diazoreagens módszer szerint), a koleszterin tartalmat kismértékben csökkentették.

Az eritrociták jellegzetes hematológiai változásai elsősorban a következő triádra vezethetők vissza:

1. a vörösvértestek csökkent ozmotikus stabilitása;
2. tartósan jelentős retikulocitózis;
3. a vörösvértestek átmérőjének csökkenése.

A vörösvértestek ozmotikus rezisztenciájának csökkenése. Míg a normál vörösvérsejtek nem csak a sóoldat sók (0,9%), de kissé kevésbé koncentrált oldatokban is, és csak 0,5% -os oldattal kezdenek hemolizálni; hemolitikus sárgaság esetén a hemolízis már 0,7-0,8% -os oldatban kezdődik. Ezért ha például egy pontosan elkészített 0,6%-os oldathoz nátrium-klorid adjunk hozzá egy csepp egészséges vért, majd centrifugálás után az összes vörösvérsejt az üledékben lesz, és az oldat színtelen marad; hemolitikus sárgaság esetén a vörösvértestek 0,6%-os oldatban részben hemolizálódnak, és a folyadék rózsaszínűvé válik.

A hemolízis határainak pontos megállapításához vegyen egy sor kémcsövet oldatokkal asztali só például 0,8-0,78-0,76-0,74%, stb. 0,26-0,24-0,22-0,2%-ig, és jelölje meg az első csövet a hemolízis kezdetével ("minimális ellenállás"), és azt a kémcsövet, amelyben az összes piros vérsejtek hemolizálódtak, és ha az oldatot leengedik, csak fehéres leukociták csapadéka és vörösvértest-árnyék marad ("maximális ellenállás"). A hemolízis normál határa körülbelül 0,5 és 0,3% nátrium-klorid, a hemolitikus sárgaság általában 0,8-0,6% (kezdetben) és 0,4-0,3% (teljes hemolízis).

A retikulociták aránya általában nem haladja meg a 0,5-1,0%-ot, de hemolitikus sárgaság esetén akár 5-10% vagy több is, és több éven át végzett ismételt vizsgálatok során csak viszonylag kis határok között ingadoznak. A retikulocitákat egy friss, rögzítetlen kenetben számolják meg, amelyet üvegre készítenek vékony réteg briliáns krezilkék festékkel és rövid időszak nedves kamrába helyezzük.

Az eritrociták átlagos átmérője a normál 7,5 μ helyett hemolitikus sárgaság esetén 6-6,5 μ-ra csökken; A datív preparátumban lévő eritrociták a szokásos módon nem adják meg az érmeoszlopok jelenségét, és profilból nézve nem mutatnak visszahúzódást.

A hemoglobin mennyisége gyakran 60-50% -ra csökken, a vörösvértestek - 4 000 000-3 000 000-re; a színindex 1,0 körül ingadozik. A vörösvértestek száma azonban a fokozott regeneráció következtében, a fokozott vérbontás ellenére, szinte normális lehet; A fehérvérsejtszám normális vagy enyhén emelkedett.

A hemolitikus anémia lefolyása, szövődményei és prognózisa

A betegség kialakulása általában a pubertás éveiben fokozatos, esetenként már az élet első napjaitól észlelhető. A betegséget gyakran véletlen fertőzés, túlerőltetés, sérülés vagy műtét, szorongás után észlelik először, ami a jövőben gyakran a betegség súlyosbodásának, hemolitikus krízisnek a lendületeként szolgál. Ha egyszer előfordul, a betegség egy életen át tart. Igaz, kedvező esetekben előfordulhat hosszú időszakok a betegség enyhe vagy látens lefolyása.

A válság kíséri éles fájdalom a lép, majd a máj területén, láz, gyakran hidegrázás (a vér lebomlása miatt), a sárgaság éles növekedése, súlyos gyengeség, amely a beteget ágyba zárja, a hemoglobinszint 30-20%-ra csökkenése vagy alacsonyabb és ennek megfelelően alacsony számú vörösvértest.

A közös epevezeték kő általi elzáródásával járó pigmentkólika esetén mechanikai sárgaság társulhat elszíneződött széklettel, bőrviszketéssel, a hemolitikuson kívül máj (direkt) bilirubin jelenlétével a vérben, icterikus vizelet tartalmú bilirubin stb., ami nem zárja ki a hemolitikus sárgaságot, mint fő betegséget. A májparenchyma súlyos károsodása, különösen a májcirrhosis, még a betegség hosszan tartó lefolyása esetén sem alakul ki, ahogy a csontvelő vérképzésének kimerülése sem.

A lépben infarktusok, periszplenitisz alakulhat ki, hosszú ideje a betegek fő panaszát képező vagy súlyos vérszegénységgel kombinálva általános gyengeség beteg.
Néha trofikus fekélyek alakulnak ki a lábakon, amelyek makacsul ellenállnak helyi kezelésés patogenetikailag fokozott hemolízissel társulnak, mivel ezek a fekélyek gyorsan gyógyulnak a lép eltávolítása és a kórosan megnövekedett vérlebontás megszűnése után.

A betegség enyhe esetekben szinte csak esztétikai hibával járhat (mint mondják, az ilyen „a betegek inkább sárgák, mint betegek”), közepes esetekben a betegség munkaképesség-csökkenéssel jár, különösen, mivel kétségtelenül a fizikai fáradtság. fokozza a vér lebomlását ezeknél a betegeknél; ritka esetekben hemolitikus sárgaság az azonnali ok halál - súlyos vérszegénység, lépinfarktus következményei, halémia obstruktív sárgasággal stb.

A hemolitikus anémia diagnózisa és differenciáldiagnosztikája

Gyakrabban kell gondolnia a családi hemolitikus sárgaságra, mivel sok esetet régóta helytelenül perzisztens maláriának, rosszindulatú vérszegénységnek stb.

Maláriában a fokozott vérlebontás csak az aktív fertőzés időszakait kíséri, amikor a plazmódiák könnyen kimutathatók a vérben, és leukopenia neutropeniával jár együtt; Időnként retikulocitózis is megfigyelhető, csak lázas paroxizmusok után, az ozmotikus rezisztencia és az eritrociták mérete nem csökken.

Nál nél rosszindulatú vérszegénység a vér bilirubinszintjének emelkedése általában elmarad a vérszegénység mértékétől, a lép megnagyobbodása kevésbé állandó, a betegek általában idősek, glossitis, achylia, hasmenés, paresthesia és a funicularis myelosis egyéb jelei vannak.

Néha a kötőhártyán (pinguecula) fiziológiás zsírlerakódást, vagy egészséges egyéneknél a bőr sárgás színét stb. összetévesztik hemolitikus sárgasággal.

Hemolitikus anémia kezelése

Akut hemolitikus krízis - a „provokáló” gyógyszeres kezelés abbahagyása; erőltetett diurézis; hemodialízis (akut veseelégtelenség esetén).

Az AIHA meleg antitestekkel történő terápiáját orálisan prednizolonnal végezzük 10-14 napon keresztül, 3 hónap alatt fokozatosan megvonva. Splenectomia - a prednizolon terápia elégtelen hatása esetén a hemolízis visszaesése. Ha a prednizolon terápia és a splenectomia hatástalan, citosztatikus terápiát alkalmaznak.

Ha az AIHA-t hideg antitestekkel kezelik, kerülni kell a hipotermiát, és immunszuppresszív terápiát kell alkalmazni.

Nagyon fontos a kíméletes étrend a munka és a pihenés helyes váltakozásával, a meleg éghajlaton való tartózkodással és a véletlen, akár enyhe fertőzések megelőzésével. A vas- és májkezelés hatástalan. A vérátömlesztés időnként súlyos reakciókhoz vezet, de gondosan kiválasztott, egycsoportos friss vérrel alkalmazva hasznosak lehetnek jelentős vérszegénységben szenvedő betegeknél.

A vérszegénység progresszív növekedése, jelentős gyengeség, gyakori hemolitikus krízisek, a betegek cselekvőképtelenné, gyakran fekvőbetegsé válása esetén lépeltávolító műtét indokolt, amely gyorsan az évek óta tartó sárgaság megszűnéséhez, a beteg állapotának javulásához vezet. a vér összetétele és a teljesítmény egyértelmű növekedése. A splenectomia műtéte természetesen önmagában is komoly beavatkozás, ezért komolyan mérlegelni kell az erre vonatkozó javallatokat. A műtétet bonyolítja a nagy lép jelenléte, kiterjedt tapadással a membránhoz és más szervekhez.

Csak kivételként a lép eltávolítása után ismét felléphet fokozott vérbontás, a fehérvérben leukemoid reakció figyelhető meg. Az eritrociták csökkent ozmotikus rezisztenciája és a mikroszferocitózis általában megmarad lépeltávolított betegeknél.

A hemolitikus anémia egyéb formái

A hemolitikus vérszegénység számos vérbetegség vagy fertőzés tüneteként figyelhető meg (például rosszindulatú vérszegénység, malária esetén, amelyeket fentebb említettünk a részben. megkülönböztető diagnózis családi hemolitikus sárgaság).

A gyorsan előrehaladó hemolízis komoly klinikai jelentőséggel bír, ami a hemoglobinémia, hemoglobinuria és vese szövődmények, különféle fájdalmas formákban. Kivételként a hemoglobinuria időszakonként és klasszikus családi hemolitikus sárgasággal, valamint néha a krónikus hemolitikus anémia speciális formájával, éjszakai hemoglobinuria rohamokkal és súlyos atipikus akut hemolitikus anémiával, lázzal kísérve (úgynevezett akut hemolitikus anémia) figyelhető meg. vérszegénység) mikrocitózis nélkül, lépfibrózissal és 90-95%-ig retikulocitózissal.

Általában úgy gondolják, hogy ha az összes vér legalább 1/50-e gyorsan lebomlik, akkor a retikuloendotéliumnak nincs ideje teljesen feldolgozni a hemoglobint és a bilirubint, valamint hemoglobinémia és hemoglobinuria fordul elő, valamint egyidejűleg kialakul a hemolitikus sárgaság.

Az inkompatibilis vér transzfúziója után (a donor vörösvértestek hemolízise miatt) kialakuló akut hemolitikus anémia hemoglobinuriával és anuriával a következőképpen alakul ki.
A beteg már a vérátömlesztés során panaszkodik fájdalomról a hát alsó részén, a fejben, duzzanat érzéssel, a fej „teltségével”, légszomjjal, mellkasi szorítással. Hányinger, hányás, megnövekedett hőmérsékletű kábító hidegrázás lép fel, az arc hiperémiás, cianotikus árnyalatú, bradycardia, majd gyakori, fonalszerű pulzus következik be az érösszeomlás egyéb jeleivel. A vizelet első részei már a feketekávé színűek (hemoglobinuria); hamar beáll az anuria; A nap végére sárgaság alakul ki.

A következő napokban, akár egy hétig, lappangási időszak, vagyis tüneti javulás kezdődik: csökken a hőmérséklet, visszatér az étvágy, pihentető alvás; a sárgaság a következő napokban megszűnik. Azonban kevés vizelet ürül, vagy a teljes anuria folytatódik.

A második héten végzetes urémia alakul ki, magas nitrogéntartalmú hulladékkal a vérben, néha még helyreállt diurézissel, károsodott vesefunkcióval.
Ilyen jelenségek figyelhetők meg, ha a transzfúzió általában 300-500 ml inkompatibilis vér; a legsúlyosabb esetekben a halál már a sokk korai szakaszában bekövetkezik; 300 ml-nél kevesebb vér transzfúziója esetén a gyógyulás gyakrabban történik.

Kezelés. 200-300 ml ismert kompatibilis anyag ismételt transzfúziója, jobb, mint az ugyanaz a csoport, friss vér (amelyről úgy gondolják, hogy megszünteti a pusztító görcsöt vese artériák), lúgok és nagy mennyiségű folyadék beadása a vesetubulusok hemoglobin detritusszal történő elzáródásának megelőzésére, a perinefris rost novokain blokkolása, a vese terület diatermiája, májkészítmények, kalcium sók, tüneti szerek, a szervezet általános felmelegedése.

A hemoglobinuria egyéb formái is ismertek, amelyek általában különálló rohamokban (rohamokban) fordulnak elő:

• maláriás hemoglobinuriás láz, maláriában szenvedő betegeknél fordul elő kinin bevétele után, ritkán szerzett túlérzékenység neki;
• paroxizmális hemoglobinuria, hűtés hatására - speciális „hideg” autohemolizinekből; ezzel a betegséggel a kémcsőben 10 percig 5 °C-ra hűtött, majd ismét testhőmérsékletre melegített vér hemolízisen megy keresztül, és ez különösen könnyű tengerimalacból származó friss komplement hozzáadásakor; korábbi betegség társult, összekapcsolt, társított valamivel szifilitikus fertőzés, ami nem indokolt a legtöbb esetben a betegség;
• Március hemoglobinuria hosszú túrák után;
• myohemoglobinuria a myohemoglobin vizelettel történő kiválasztódása miatt az izmok, például a végtagok traumás zúzódása során;
• toxikus hemoglobinuria mérgezés esetén Berthollet-sóval, szulfonamiddal és más kemoterápiás szerekkel, morzsával, kígyóméreg stb.

Enyhébb esetekben a hemoglobinuriaig nem jut el az ügy, csak kialakul toxikus vérszegénységés hemolitikus sárgaság.

Kezelés a fenti elvek szerint, az egyes fájdalmas formák sajátosságait figyelembe véve és egyéni jellemzők beteg.

A hemolitikus anémia az független betegség vér vagy a szervezet olyan kóros állapota, amelyben a vérben keringő vörösvértestek elpusztulása különböző mechanizmusokon keresztül megy végbe.

Nál nél normál működés A vörösvértestek természetes lebomlását születésük után 3-4 hónappal figyelik meg. Hemolitikus anémia esetén a bomlási folyamat jelentősen felgyorsul, és csak 12-14 napig tart. Ebben a cikkben a betegség okairól és ennek a nehéz betegségnek a kezeléséről fogunk beszélni.

Mi a hemolitikus anémia

A hemolitikus anémia egy rendellenesség által okozott vérszegénység életciklus vörösvértestek, nevezetesen a pusztulási folyamatok (eritrocitolízis) túlsúlya a képződéssel és éréssel (eritropoézissel) szemben. A vörösvérsejtek az emberi vérsejtek legnagyobb számú típusa.

A vörösvértestek fő funkciója az oxigén és a szén-monoxid szállítása. Ezek a sejtek hemoglobint tartalmaznak, amely az anyagcsere folyamatokban részt vevő fehérje.

Az emberi vörösvérsejtek maximum 120 napig működnek a vérben, átlagosan 60-90 napig. Az eritrociták öregedése az ATP-képződés csökkenésével jár a vörösvértestben a glükóz metabolizmusa során ebben a vérsejtben

A vörösvértestek pusztulása folyamatosan történik, és ezt hemolízisnek nevezik. A felszabaduló hemoglobin hemre és globinra bomlik. A globin egy fehérje, amely visszatér a vörös csontvelőbe, és anyagként szolgál új vörösvérsejtek felépítéséhez, a vas pedig elválik a hemtől (szintén újrafelhasznált) és a közvetett bilirubintól.

A vörösvértestszám vérvizsgálattal határozható meg, amelyet a rutin orvosi ellenőrzések során végeznek.

A világstatisztikák szerint a vérpatológiák megbetegedésének szerkezetében a hemolitikus állapotok legalább 5%-át teszik ki, amelyek közül a hemolitikus anémia örökletes típusai dominálnak.

Osztályozás

A hemolitikus anémiákat veleszületettre és szerzettre osztják.

Veleszületett (örökletes)

A negatív hatása miatt genetikai tényezőkörökletes hemolitikus vérszegénység alakul ki a vörösvértesteken.

BAN BEN jelenleg A betegségnek négy altípusa van:

• nem szferocitikus hemolitikus anémia. Ebben az esetben a vörösvértestek pusztulásának oka az életciklusukért felelős enzimek hibás aktivitása;
• Minkowski-Choffard hemolitikus anémia vagy mikroszferocitás. A betegség a vörösvértestek falát alkotó fehérjék képződéséért felelős gének mutációi miatt alakul ki.
• eritrocita membránopátia - a fokozott lebomlás a membránjuk genetikailag meghatározott hibájával jár;
• talaszémia. A hemolitikus anémiák ezen csoportja a hemoglobintermelési folyamat megzavarása miatt fordul elő.

Vásárolt

Bármely életkorban előfordul. A betegség fokozatosan alakul ki, de néha akut hemolitikus krízissel kezdődik. A betegek panaszai általában ugyanazok, mint a veleszületett formaés főként a növekvő .

• A sárgaság többnyire enyhe, néha csak a bőr és a sclera szubiceritása figyelhető meg.
• A lép megnagyobbodott, gyakran sűrű és fájdalmas.
• Egyes esetekben a máj megnagyobbodik.

Az örökletestől eltérően a szerzett hemolitikus anémiák egészséges szervezetben alakulnak ki, bármilyen külső ok vörösvértestekre gyakorolt ​​hatása miatt:

A hemolitikus vérszegénység lehet veleszületett vagy szerzett, az esetek felében idiopátiás, azaz tisztázatlan eredetű, amikor az orvos nem tudja megállapítani. pontos ok a betegség kialakulása.

Számos tényező provokálja a hemolitikus anémia kialakulását:

Egyes esetekben nem lehet megállapítani a szerzett hemolitikus anémia kialakulásának okát. Ezt a hemolitikus anémiát idiopátiásnak nevezik.

A hemolitikus anémia tünetei felnőtteknél

A betegség tünetei meglehetősen kiterjedtek, és nagymértékben függenek attól az októl, amely ezt vagy azt a típusú hemolitikus anémiát okozta. A betegség csak válságos időszakokban jelentkezhet, exacerbációkon kívül semmilyen módon nem nyilvánul meg.

A hemolitikus anémia jelei csak akkor jelentkeznek, ha a proliferáció között egyértelmű egyensúlyhiány áll fenn vérsejtek vörösvértestek sorozata és a keringő véráramban a vörösvértestek pusztulása, miközben a csontvelő kompenzációs funkciója kimerül.

A hemolitikus anaemia klasszikus tünetei csak a vörösvértestek intracelluláris hemolízisével alakulnak ki, és anémiás, icterikus szindrómák és lépmegnagyobbodás jellemzi.

A hemolitikus anémiákat (sarló alakú, autoimmun, nem szferocita és mások) a következő tünetek jellemzik:

• hipertermia szindróma. Gyakrabban ezt a tünetet gyermekeknél a hemolitikus anémia progressziójával nyilvánul meg. A hőmérséklet 38 fokra emelkedik;
• sárgaság szindróma. A vörösvértestek fokozott lebomlásával jár, aminek következtében a máj kénytelen túlzott mennyiségű közvetett bilirubint feldolgozni, amely kötött formában kerül a bélbe, ami az urobilin és a szterkobilin szintjének emelkedését okozza. A színezés benne történik sárga bőr és nyálkahártyák.
• Anémia szindróma. Ez egy klinikai és hematológiai szindróma, amelyet az egységnyi vér térfogatára vonatkoztatott hemoglobintartalom csökkenése jellemez.
• A hepatosplenomegalia meglehetősen gyakori kísérő szindróma különféle betegségekés a máj és a lép méretének növekedése jellemzi. Kitalál,

A hemolitikus anémia egyéb tünetei:

• Fájdalom a hasban és a csontokban;
• Az intrauterin fejlődési rendellenességek jeleinek jelenléte gyermekeknél (különböző testrészek aránytalan jellemzői, fejlődési rendellenességek);
• Laza széklet;
• Fájdalom a vesék vetületében;
• Szívinfarktusra emlékeztető mellkasi fájdalom.

A hemolitikus anémia jelei:

Fajták	Leírás és tünetek
Nem szferocitás hemolitikus anémia	A nem szferocitás hemolitikus anémia klinikai képe közel áll a betegség örökletes szferocitás formájában megfigyelt klinikai képhez, vagyis a betegek többé-kevésbé kifejezett sárgaságban, hepatosplenomegáliában és vérszegénységben szenvednek. A betegek többsége rendellenességeket mutatott a szív- és érrendszer állapotában. Hemosiderin kristályokat gyakran találtak a vizeletben, jelezve a jelenlétét vegyes típusú az eritrociták hemolízise, ​​intracellulárisan és intravaszkulárisan egyaránt.
Mikroszferocita	A betegség veleszületett, és autoszomális domináns módon terjed. Az előfordulási arány férfiak és nők körében azonos. Egy másik név a Minkowski-Choffard-kór vagy az örökletes szferocitózis. A tünetek sorrendje: sárgaság, splenomegalia, vérszegénység. Előfordulhat megnagyobbodott máj, cholelithiasis tünetei, megnövekedett szterkobilin és urobilin szint.
Sarlósejtes	A sarlósejtes vérszegénység a hemoglobin fehérje szerkezetének rendellenességével összefüggő örökletes hemoglobinopátia, amelyben különleges kristályos szerkezetet kap - az úgynevezett hemoglobin S-t. Egészséges emberben az A típus képviseli.
Thalassemia	Ez nem csak egy, hanem egy egész csoportja az örökletes vérbetegségeknek, amelyek recesszív öröklődésűek. Vagyis a gyerek akkor kapja meg, ha mindkét szülő továbbadja neki a beteg gént. Ebben az esetben azt mondják, hogy homozigóta talaszémia van. A betegséget a hemoglobin termelésének zavara jellemzi, amely nagy szerepet játszik az oxigén szállításában a szervezetben. Egyes thalassemia minor betegek kisebb tüneteket észlelnek. Tünetek: Lassú növekedés és késleltetett pubertás Csontproblémák Megnagyobbodott lép
Autoimmun	Az autoimmun hemolitikus anémia magában foglalja a betegség olyan formáit, amelyek a vörösvértestek saját antigénjei elleni antitestek képződésével kapcsolatosak. A klinikai kép szerint a betegség két formáját különböztetjük meg: akut és krónikus. Az első formában a betegek hirtelen súlyos gyengeséget, lázat, légszomjat, szívdobogásérzést és sárgaságot tapasztalnak. A második formában légszomj, gyengeség és szívdobogásérzés hiányozhat vagy enyhe lehet.
Toxikus hemolitikus anémia	A hemolitikus anémiák csoportjába tartozik, amelyeket kémiai vagy gyógyászati ​​szerek vörösvértestekre gyakorolt ​​hatása okoz.
Membranopátia	Ez kóros állapot, amelyben a vörösvértestek membránjának hibái vannak.
Traumás vérszegénységek	A részecskék mechanikus megsemmisülése akkor következik be, amikor a vörösvérsejtek leküzdhetetlen akadályokkal ütköznek. Ez a jelenség akkor lehetséges, ha akut glomerulonephritis, vérzési zavarok, idegen testek jelenléte a formában mesterséges szelepek szívek.

Hogyan alakul ki a hemolitikus anémia gyermekeknél?

A hemolitikus anémiák természetüket tekintve különböző betegségek csoportjai, amelyeket egyetlen tünet egyesít - a vörösvértestek hemolízise. Hemolízis (károsodás) fordul elő fontos szervek: máj, lép és csontvelő csontok.

A vérszegénység első tünetei nem specifikusak, és gyakran figyelmen kívül hagyják őket. A gyermek gyors fáradtsága, ingerlékenysége és könnyezése a stressznek, a túlzott emocionalitásnak vagy a jellemvonásoknak tulajdonítható.

A hemolitikus vérszegénységgel diagnosztizált gyermekek hajlamosak erre fertőző betegségek, gyakran ilyen gyerekek is bekerülnek a gyakran beteg emberek közé.

Gyermekkori vérszegénység esetén sápadt bőr figyelhető meg, ami akkor is előfordul, ha nincs elegendő vértöltés érrendszeri ágy, vesebetegségek, tuberkulózis mérgezés.

A fő különbség a valódi vérszegénység és a pszeudoanémia között a nyálkahártyák színe: valódi vérszegénység esetén a nyálkahártya sápadt lesz, pszeudoanémia esetén rózsaszínű marad (a kötőhártya színét értékelik).

A lefolyás és a prognózis a betegség formájától és súlyosságától, a kezelés időszerűségétől és helyességétől, valamint az immunhiány mértékétől függ.

Komplikációk

A hemolitikus anémiát anémiás kóma bonyolíthatja. Néha hozzáadódik az általános klinikai képhez:

• Alacsony vérnyomás.
• A kiürült vizelet mennyiségének csökkenése.
• Cholelithiasis.

Egyes betegeknél éles romlás hideg okozza az állapotot. Nyilvánvaló, hogy az ilyen embereknek azt tanácsolják, hogy mindig melegen maradjanak.

Diagnosztika

Amikor gyengeség, sápadt bőr, nehézség a jobb hypochondriumban és mások megjelennek nem specifikus tünetek terapeutához kell fordulnia és ki kell vizsgálnia általános elemzés vér. A hemolitikus anémia diagnózisának megerősítését és a betegek kezelését hematológus végzi.

A hemolitikus anémia formájának meghatározása az okok, tünetek és objektív adatok elemzése alapján hematológus feladata.

• A kezdeti beszélgetés során tisztázásra kerül a családi anamnézis, a hemolitikus krízisek gyakorisága és súlyossága.
• A vizsgálat során felmérik a bőr, a sclera és a látható nyálkahártyák színét, valamint a has tapintásával megállapítják a máj és a lép méretét.
• Splenoid és a máj és a lép ultrahangja igazolja.

Milyen vizsgálatokat kell elvégezni?

• Általános vérvizsgálat
• Teljes bilirubin a vérben
• Hemoglobin
• vörös vérsejtek

A hemolitikus anémiák átfogó diagnosztikája magában foglalja következő kutatás az érintett szervezetről:

• anamnézis adatok gyűjtése, klinikai beteg panaszainak tanulmányozása;
• vérvizsgálat a vörösvértestek és a hemoglobin koncentrációjának meghatározására;
• a nem konjugált bilirubin meghatározása;
• Coombs-teszt, különösen, ha vérátömlesztésre van szükség egészséges vörösvértestekkel;
• csontvelő-punkció;
• a szérum vasszint meghatározása laboratóriumi módszerrel;
• A peritoneális szervek ultrahangja;
• a vörösvértestek alakjának vizsgálata.

Hemolitikus anémia kezelése

A hemolitikus anémia különböző formáinak megvannak a saját jellemzői és a kezelési megközelítések.

A patológiai kezelési terv általában a következő tevékenységeket tartalmazza:

1. B12-vitamint és folsavat tartalmazó gyógyszerek felírása;
2. mosott vörösvértestek vérátömlesztése. Ezt a kezelési módszert akkor alkalmazzák, ha a vörösvértestek koncentrációja kritikus szintre csökken;
3. plazma és humán immunglobulin transzfúziója;
4. megszüntetésére kellemetlen tünetek valamint a máj és a lép méretének normalizálása, glükokortikoid hormonok alkalmazása javasolt. Ezeknek a gyógyszereknek az adagját csak az orvos írja elő Általános állapot a beteg, valamint betegségének súlyossága;
5. autoimmun hemolitikus anémia esetén a kezelési tervet citosztatikumokkal egészítik ki; néha orvosok folyamodnak működési technikák a betegség kezelése. A leggyakoribb eljárás a splenectomia.

A prognózis a betegség okától és súlyosságától függ.

Bármilyen hemolitikus vérszegénység, amely elleni küzdelem korán kezdődött - összetett probléma. Elfogadhatatlan, hogy egyedül próbáljon megbirkózni vele. Kezelésének átfogónak kell lennie, és kizárólagosan elő kell írnia képzett szakember alapján alapos vizsgálat beteg.

Megelőzés

A hemolitikus anémia megelőzése elsődleges és másodlagos.

1. Az elsődleges megelőzés magában foglalja a hemolitikus anémia előfordulásának megelőzését célzó intézkedéseket;
2. Másodlagos – redukció klinikai megnyilvánulásai egy már meglévő betegség.

Csak lehetséges módja megakadályozzák a vérszegénység kialakulását - az egészséges életmód fenntartása, az időben történő kezelés és más betegségek megelőzése.