Lymphocytás leukémia okai. Hogyan nyilvánul meg a B-sejtes krónikus limfocitás leukémia? Krónikus limfocitás leukémia: kezelés

A krónikus limfocitás vagy B-sejtes leukémia néven ismert betegség onkológiai folyamat, az atipikus B-limfociták felhalmozódásával jár a vérben, nyirok- és nyirokcsomókban, csontvelőben, . Ez a leggyakoribb betegség a leukémiák csoportjából.

Úgy gondolják, hogy a B-sejtes krónikus limfocitás leukémia főként meglehetősen idős korban érinti az európaiakat. A férfiak sokkal gyakrabban szenvednek ettől a betegségtől, mint a nők - náluk a leukémia ezen formája 1,5-2-szer gyakrabban fordul elő.

Érdekes módon ez a betegség gyakorlatilag nem fordul elő a Délkelet-Ázsiában élő ázsiai nemzetiségek képviselői között. Ennek a funkciónak az okai, és az, hogy miért különböznek annyira az ezekből az országokból származó emberek Ebben a pillanatban még mindig nincs telepítve.Európában és Amerikában a fehér lakosság körében az éves előfordulási arány 3 eset/100 000 lakos.

A betegség teljes okai nem ismertek.

Nagyszámú esetet regisztrálnak ugyanazon család képviselőinél, ami arra utal, hogy a betegség öröklődik, és genetikai rendellenességekhez kapcsolódik.

A betegség kezdetének függősége az expozíciótól ill káros befolyást környezetszennyezés, a veszélyes termelés negatív hatásai vagy egyéb tényezők még nem bizonyított.

A betegség tünetei

Külsőleg a B-sejtes krónikus limfocitás leukémia nagyon sokáig nem jelentkezhet, vagy egyszerűen nem figyelnek a jeleire az elmosódás és a kifejezés hiánya miatt.

A patológia fő tünetei:

• Általában a külső jelek alapján a betegek motiválatlan testsúlycsökkenést észlelnek normál, egészséges és kellően magas kalóriatartalmú étrend mellett. Arra is lehet panasz erős izzadás, ami szó szerint a legkisebb erőfeszítéssel is megjelenik.
• Ezután megjelennek az asthenia tünetei - gyengeség, letargia, fáradtság, érdeklődés hiánya az élet iránt, alvászavarok és normális viselkedés, nem megfelelő reakciók és viselkedés.
• A következő jel, amelyre a betegek általában reagálnak, a növekedés nyirokcsomók. Nagyon nagyok lehetnek, tömörítettek, csomópontok csoportjaiból állnak. Érintésre a megnagyobbodott csomópontok lágyak vagy sűrűek lehetnek, de a belső szervek összenyomódása általában nem figyelhető meg.
• A későbbi szakaszokban növekedés lép fel, és érezhető a szerv növekedése, amelyet nehéz és kellemetlen érzésként írnak le. A végső stádiumban általános gyengeség, szédülés, hirtelen tünetek alakulnak ki, jelentkeznek, fokozódnak.

A limfocitás leukémia ezen formájában szenvedő betegek immunitása nagyon lehangolt, ezért különösen érzékenyek a különféle megfázásokra és fertőző betegségekre. Ugyanezen okból a betegségek általában nehezek, elhúzódóak és nehezen kezelhetők.

A betegség korai szakaszában rögzíthető objektív mutatók közé tartozik a leukocitózis. Csak ez a mutató, a teljes kórtörténettel párosulva tudja az orvos felismerni a betegség első jeleit és elkezdeni kezelni.

Lehetséges szövődmények

A B-sejtes krónikus limfocitás leukémia többnyire nagyon lassan megy végbe, és szinte nincs hatással az idős betegek várható élettartamára. Bizonyos helyzetekben a betegség meglehetősen gyors előrehaladást mutat, amelyet nem csak a gyógyszerek, hanem sugárzással is.

Alapvetően az immunrendszer súlyos gyengülése által okozott szövődmények jelentik a veszélyt. Ebben az állapotban bármilyen hideg vagy enyhe fertőzés nagyon súlyos betegséget okozhat. Az ilyen betegségeket nagyon nehéz elviselni. Az egészséges embertől eltérően a celluláris limfocita leukémiában szenvedő betegek nagyon érzékenyek bármilyen megfázásra, amely nagyon gyorsan kialakulhat, súlyos lehet és súlyos szövődményeket okozhat.

Még az enyhe orrfolyás is veszélyes lehet. A gyenge immunitás miatt a betegség gyorsan előrehaladhat, és szövődménye lehet sinusitis, otitis media, bronchitis és egyéb betegségek. A tüdőgyulladás különösen veszélyes, nagymértékben legyengíti a beteget, és halálát is okozhatja.

A betegség diagnosztizálásának módszerei

A betegség meghatározása külső jeleken alapul, és nem ad teljes körű információt. Csontvelőt is ritkán végeznek.

A betegség diagnosztizálásának fő módszerei a következők:

• Specifikus vérvizsgálat elvégzése (limfociták immunfenotipizálása).
• Citogenetikai vizsgálat elvégzése.
• A csontvelő, nyirokcsomók stb. biopsziájának vizsgálata.
• Sternális punkció vagy mielogram vizsgálat.

A vizsgálat eredményei alapján meghatározzák a betegség stádiumát. Egy adott kezelési mód megválasztása, valamint a beteg várható élettartama ettől függ, a modern adatok szerint a betegséget három korszakra osztják:

1. A szakasz - a nyirokcsomók érintettségének teljes hiánya vagy legfeljebb 2 érintett nyirokcsomó jelenléte. Anémia és thrombocytopenia hiánya.
2. B szakasz - thrombocytopenia és vérszegénység hiányában 2 vagy több érintett nyirokcsomó van.
3. C stádium - a thrombocytopeniát és anémiát regisztrálják, függetlenül attól, hogy a nyirokcsomók érintettek-e vagy sem, valamint az érintett csomópontok számától.

A krónikus limfocitás leukémia kezelési módja

Sok modern orvos szerint a B-sejtes krónikus limfocitás leukémia kezdeti stádiumában nem igényel speciális kezelést az enyhe tünetek és a beteg jólétére gyakorolt ​​csekély hatás miatt.

Az intenzív kezelés csak olyan esetekben kezdődik, amikor a betegség előrehalad, és befolyásolja a beteg állapotát:

• Az érintett nyirokcsomók számának és méretének éles növekedésével.
• Megnagyobbodott máj és lép esetén.
• Ha diagnosztizálják gyors növekedés számok.
• A thrombocytopenia és anémia fokozódó jeleivel.

Ha a beteg elkezd szenvedni a rákmérgezés megnyilvánulásaitól. Ez általában gyors, megmagyarázhatatlan fogyásban nyilvánul meg, súlyos gyengeség, a megjelenés lázas állapotokés éjszakai izzadás.

A betegség kezelésének fő módja a kemoterápia.

Egészen a közelmúltig a fő használt gyógyszer a Chlorbutin volt, jelenleg a Fludara és a Cyclophosphamid, intenzív citosztatikus szerek, sikeresen alkalmazzák a limfocitás leukémia ezen formája ellen.

A betegség befolyásolásának jó módja a bioimmunterápia alkalmazása. Monoklonális antitesteket használ, amelyek lehetővé teszik a rák által érintett sejtek szelektív elpusztítását, miközben az egészséges sejteket érintetlenül hagyja. Ez a technika progresszív, és javíthatja a beteg minőségét és várható élettartamát.

További információ a leukémiáról a videóban található:

Ha minden más módszer nem hozta meg a várt eredményt, és a betegség tovább halad, a beteg állapota rosszabbodik, nincs más választás, mint nagy dózisok aktív „kémia”, majd a vérképző sejtek átvitele.

Azokban a nehéz esetekben, amikor a beteg erősen megnagyobbodott nyirokcsomókban szenved, vagy sok van, sugárterápia alkalmazása indokolt lehet.Ha a lép élesen megnagyobbodik, fájdalmassá válik és valójában nem látja el funkcióját, akkor javasolt eltávolítani.

Annak ellenére, hogy a B-sejtes krónikus limfocitás leukémia onkológiai betegség, együtt lehet vele élni hosszú évek, a normál testfunkciók fenntartása és az élet teljes élvezete. Ehhez azonban meg kell tennie bizonyos intézkedéseket:

1. Vigyáznod kell az egészségedre és keresned kell egészségügyi ellátás amikor a legkisebb gyanús tünetek megjelennek. Ez segít a betegség korai szakaszában történő azonosításában, és megakadályozza spontán és ellenőrizetlen fejlődését.
2. Mivel a betegség nagymértékben befolyásolja a munkát immunrendszer beteg, a lehető legjobban meg kell védenie magát a megfázástól és bármilyen fertőzéstől. Ha fertőzés vagy érintkezés van beteg emberekkel vagy fertőzési forrással, az orvos antibiotikum alkalmazását írhat elő.
3. Egészsége megóvása érdekében egy személynek kerülnie kell a lehetséges fertőzésforrásokat és a nagy tömegű helyeket, különösen tömeges járványok idején.
4. Fontos a lakókörnyezet is - a helyiséget rendszeresen takarítani kell, a betegnek figyelemmel kell kísérnie teste, ruházata, ágyneműje tisztaságát, hiszen ezek mind fertőzési források lehetnek. .
5. A betegségben szenvedő betegek nem tartózkodhatnak a napon, próbálva megvédeni magukat annak káros hatásaitól.
6. Továbbá, az immunitás fenntartása érdekében, megfelelő kiegyensúlyozott étrend növényi táplálékok és vitaminok bőségével, elutasítással rossz szokásokés mérsékelt fizikai aktivitás, főként séta, úszás és könnyű gimnasztika formájában.

Az ilyen diagnózisú betegnek meg kell értenie, hogy betegsége nem halálos ítélet, hosszú évekig lehet vele élni, megőrizve a jó kedélyt és a testet, a tiszta elmét és a magas szintű teljesítményt.

A limfocitás leukémia egy rosszindulatú elváltozás, amely a nyirokszövetben keletkezik. Jellemzője a tumor limfociták felhalmozódása a nyirokcsomókban, a perifériás vérben és a csontvelőben. A limfocitás leukémia akut formáját a közelmúltban a „gyermekkori” betegségek közé sorolták, mivel érzékenysége főként a két-négy éves korosztályt érinti. Napjainkban a limfocitás leukémia, amelynek tüneteit saját specifikusság jellemzi, gyakrabban figyelhető meg a felnőttek körében.

Általános leírása

A rosszindulatú daganatok specifitása általában a sejtek képződésével járó patológiára vezethető vissza, amelyek osztódása ellenőrizetlen módon történik, és ezt követően képesek behatolni (vagyis behatolni) a szomszédos szövetekbe. Ugyanakkor lehetőségük van áttét (vagy mozgás) kialakulására a tőlük bizonyos távolságra lévő szervekre. Ez a patológia közvetlenül kapcsolódik mind a szöveti proliferációhoz, mind a sejtosztódáshoz, amely egy vagy másik típusú genetikai rendellenesség miatt keletkezett.

Ami konkrétan a limfocitás leukémiát illeti, amint azt már megjegyeztük, az rosszindulatú betegség, míg a növekedés limfoid szövet a nyirokcsomókban, a csontvelőben, a májban, a lépben és néhány más típusú szervben fordul elő. A patológiát túlnyomórészt a kaukázusi fajban diagnosztizálják, százezer emberre évente körülbelül három betegség fordul elő. A betegség főként az idősebb embereket érinti, a férfiak kétszer nagyobb valószínűséggel szenvednek limfocitás leukémiában, mint a nők. Ezenkívül a betegségre való hajlamot az örökletes tényezők hatása is meghatározza.

A meglévő osztályozás, amely meghatározza a betegség lefolyását és specifitását, a limfocitás leukémia két formáját különbözteti meg: akut (limfoblasztos) leukémiát és krónikus leukémiát (limfocita leukémia).

Akut limfocitás leukémia: tünetek

A betegség ezen formájának diagnosztizálására perifériás vért használnak, amelyben az esetek 98% -ában jellemző blasztok találhatók. A vérkenetet „leukémiás rés” (vagy „rés”) jellemzi, vagyis csak érett sejtek és blastok vannak jelen, köztes stádiumok nélkül. A limfocitás leukémia akut formáját a normokróm vérszegénység jellemzi, valamint. Valamivel kevésbé gyakoriak a limfocitás leukémia akut formájának egyéb jelei, nevezetesen a leukopénia és a leukocitózis.

Egyes esetekben az általános vérkép és a tünetek együttes figyelembevétele az akut limfocitás leukémia jelentőségét sugallja, de a diagnosztikai pontosság csak a csontvelőt érintő vizsgálat során lehetséges, különösen annak blasztjainak szövettani, citogenetikai és citokémiai jellemzésére.

A leukocitózis akut formájának fő tünetei a következők:

• A betegek általános rossz közérzetről, gyengeségről panaszkodnak;
• Étvágytalanság;
• Súlyváltozás (fogyás);
• Nem motivált hőmérséklet-emelkedés;
• Anémia, ami sápadt bőrt okoz;
• Légszomj, köhögés (száraz);
• Hasfájás;
• Hányinger;
• Fejfájás;
• Általános mérgezés állapota sokféle megnyilvánulásban. A mérgezés egy olyan állapotot definiál, amelyben a szervezet normális működésének megzavarása következik be a mérgező anyagok behatolása vagy képződése miatt. Más szavakkal, ez a test általános mérgezése, és ennek a háttérnek a károsodásának mértékétől függően meghatározzák a mérgezés tüneteit, amelyek, mint már említettük, nagyon eltérőek lehetnek: hányinger és hányás, fejfájás, hasmenés, hasi fájdalom - a gyomor-bél traktus rendellenességei; a rendellenesség tünetei pulzus(aritmia, tachycardia stb.); központi diszfunkció tünetei idegrendszer(szédülés, depresszió, hallucinációk, látásélesség romlása) stb. ;
• Fájdalmas érzések a gerinc és a végtagok területén;
• Ingerlékenység;
• A perifériás nyirokcsomók növekedése a betegség kialakulása során. Egyes esetekben - mediastinalis nyirokcsomók. A mediastinalis nyirokcsomókat viszont 4 fő csoportra osztják: regionális nyirokcsomókra felső mediastinum a légcső bifurkációjához; retrosternalis nyirokcsomók (a szegycsont mögötti területen); bifurkációs nyirokcsomók (az alsó tracheobronchealis régió nyirokcsomói); az alsó hátsó mediastinum nyirokcsomói;
• A betegség összes esetszámának körülbelül felét a fejlődés jellemzi hemorrhagiás szindróma jellegzetes vérzéseivel – ezek a petechiák. A petechiák kis típusú vérzések, amelyek elsősorban a bőrre, esetenként a nyálkahártyákra koncentrálódnak, méretük a gombostűfejtől a borsó nagyságáig változhat;
• Az extramedulláris elváltozások gócainak kialakulása a központi idegrendszerben neuroleukémia kialakulását váltja ki;
• Ritka esetekben a herék beszivárgása fordul elő - olyan elváltozás, amelyben megnő a méret, túlnyomórészt az ilyen növekedés egyoldalú (ennek megfelelően a leukémiás természet előfordulását az esetek körülbelül 1-3% -ában diagnosztizálják).

Krónikus limfocitás leukémia: tünetek

Ebben az esetben arról beszélünk a nyirokszövet egy onkológiai betegségéről, melynek jellegzetes megnyilvánulása a tumor limfociták felhalmozódása a perifériás vérben. A limfocitás leukémia akut formájával összehasonlítva megjegyezhető, hogy a krónikus formát lassabb lefolyás jellemzi. Ami a vérképzőszervi rendellenességeket illeti, ezek csak a betegség késői szakaszában fordulnak elő.

A modern onkológusok többféle megközelítést alkalmaznak, amelyek lehetővé teszik a krónikus limfocitás leukémia egy adott szakaszának való megfelelés pontosságának meghatározását. A betegségben szenvedő betegek várható élettartama közvetlenül két tényezőtől függ. Ide tartozik különösen a csontvelőben a vérképző folyamat megszakadásának mértéke és a prevalencia mértéke, amely a csontvelőre jellemző. rosszindulatú daganat. A krónikus limfocitás leukémia az általános tüneteknek megfelelően a következő szakaszokra oszlik:

• Kezdeti szakasz (A). Egy vagy két csoport nyirokcsomóinak területének enyhe növekedése jellemzi. Hosszú időn keresztül a vér leukocitózisának tendenciája nem növekszik. A betegek orvosi felügyelet alatt maradnak, citosztatikus kezelés nélkül. Thrombocytopenia és vérszegénység nem volt jelen.
• Kiterjesztett szakasz (B). Ebben az esetben a leukocitózis növekvő formát ölt, a nyirokcsomók progresszív vagy generalizált skálán növekednek. Ismétlődő fertőzések fordulnak elő. A betegség előrehaladott stádiumában megfelelő aktív terápia szükséges. Thrombocytopenia és vérszegénység szintén hiányzik.
• Terminál fokozat (C). Ez magában foglalja azokat az eseteket, amikor a leukocitózis krónikus formájának rosszindulatú átalakulása következik be. Thrombocytopenia fordul elő, függetlenül a nyirokcsomók egy bizonyos csoportjának károsodására való hajlamtól.

A betűjelölést gyakran római számokkal jelenítik meg, amelyek meghatározzák a betegség sajátosságait és bizonyos tünetek jelenlétét a betegben egy adott esetben:

• I – ebben az esetben a szám lymphadenopathia (vagyis megnagyobbodott nyirokcsomók) jelenlétét jelzi;
• II – a lép méretének növekedésére utaló jel;
• III – anémia jelenlétének jelzése;
• IV – thrombocytopenia jelenlétének jelzése.

Nézzük meg részletesebben a krónikus limfocitás leukémiát jellemző fő tüneteket. Itt a következő megnyilvánulások válnak relevánssá, amelyek fejlődése fokozatos és lassú:

• Általános gyengeség és rossz közérzet (aszténia);
• Nehézségérzet, amely a hasban jelentkezik (különösen a bal hypochondriumból);
• Éles fogyás;
• Megnagyobbodott nyirokcsomók;
• Fokozott érzékenység a különböző típusú fertőzésekre;
• Túlzott izzadás;
• Csökkent étvágy;
• Megnagyobbodott máj (hepatomegalia);
• Megnagyobbodott lép (splenomegalia);
• Anémia;
• Thrombocytopenia (olyan tünet, amelyet a vérlemezkék koncentrációjának egy bizonyos norma alatti csökkenése jellemez);
• Neutropénia. Ebben az esetben olyan tünetet értünk, amelyet a neutrofil granulociták csökkenése jellemez a vérben. A neutropenia, amely ebben az esetben az alapbetegség (maga limfocitás leukémia) tüneteként működik, olyan betegség, amelyet a neutrofilek (neutrofil granulociták) számának megváltozása (csökkenése) kísér a vérben. A neutrofilek különösen olyan vérsejtek, amelyek két hét alatt érlelődnek a csontvelőben. Ezeknek a sejteknek köszönhetően a keringési rendszerben esetlegesen előforduló idegen anyagok utólagos pusztulása következik be. Így a vérben a neutrofilek számának csökkenése hátterében szervezetünk fogékonyabbá válik bizonyos fertőző betegségek. Hasonlóképpen, ez a tünet limfocitás leukémiához kapcsolódik;
• Gyakran előforduló allergiás reakciók előfordulása.

Krónikus limfocitás leukémia: a betegség formái

A betegség morfológiai és klinikai tüneteit a részletes osztályozás krónikus limfocitás leukémia, ami az elvégzett kezelésre vonatkozó megfelelő választ is jelzi. A krónikus limfocitás leukémia fő formái a következők:

• jóindulatú forma;
• Klasszikus (progresszív) forma;
• Tumor forma;
• Splenomegalikus forma (megnagyobbodott léptel);
• Csontvelő forma;
• A krónikus limfocitás leukémia egy formája, citolízis formájában jelentkező szövődményekkel;
• Prolimfocita forma;
• Szőrös sejtes leukémia;
• T sejt forma.

Jóindulatú forma. A vérben a limfocitózis lassú és észrevehető növekedését váltja ki az évek során, amelyet a leukociták számának növekedése is kísér. Figyelemre méltó, hogy ebben a formában a betegség jelentős ideig, akár évtizedekig is eltarthat. A munkaképesség nem csökken. A legtöbb esetben, amíg a betegek megfigyelés alatt állnak, a sternális punkciót és a nyirokcsomók szövettani vizsgálatát nem végzik el. Ezek a vizsgálatok jelentős hatással vannak a pszichére, miközben sem ezekre, sem citosztatikus gyógyszerekre a betegség lefolyásának ilyen sajátosságai miatt egyáltalán nem lehet szükség a beteg élete végéig.

Klasszikus (progresszív) forma. Az előző formához hasonlóan kezdődik, azonban hónapról hónapra nő a leukociták száma, és megfigyelhető a nyirokcsomók növekedése is, amely állagában tésztaszerű, enyhén rugalmas és puha lehet. A citosztatikus terápiát a betegség megnyilvánulásainak észrevehető növekedése, valamint a nyirokcsomók növekedése és a leukocitózis esetén írják elő.

Tumor forma. A sajátosság itt a nyirokcsomók konzisztenciájának és sűrűségének jelentős növekedése, míg a leukocitózis alacsony. A mandulák növekedése szinte egészen addig a pontig megfigyelhető, amíg az egymáshoz nem záródik. A lép mérsékelt szintre növekszik, egyes esetekben a növekedés jelentős lehet, akár néhány centiméteres kiemelkedés is lehet a hypochondriumban. A mérgezés ebben az esetben enyhe jellegű.

Csontvelő forma. Gyorsan progrediáló pancitopénia jellemzi, részleges vagy teljes kicserélődés érett limfocitákra diffúzan növekvő csontvelői állapotukban. A nyirokcsomók megnagyobbodása nem figyelhető meg, az esetek túlnyomó többségében a lép nem növekszik, és a máj sem. Vonatkozó morfológiai változások, akkor a nukleáris kromatin által felvett szerkezet homogenitása jellemzi, egyes esetekben piktonitás figyelhető meg benne, szerkezeti elemek ritkán határozhatók meg. Figyelemre méltó, hogy korábban ez a forma halálhoz vezetett, a betegség várható élettartama legfeljebb 2 év.

Prolimfocita forma. A különbség elsősorban a limfociták morfológiájában rejlik. A klinikai tüneteket ennek a formának a gyors fejlődése jellemzi, a lép jelentős növekedésével, valamint a perifériás nyirokcsomók mérsékelt növekedésével.

Krónikus limfocitás leukémia paraproteinémiával. A klinikai kép a fent felsorolt ​​formák szokásos jellemzőivel rendelkezik, amelyet G- vagy M- típusú monoklonális gammopathia kísér.

Szőrös sejtforma. Ebben az esetben a név határozza meg a limfociták szerkezeti jellemzőit, amelyek a krónikus limfocitás leukémia folyamatának kialakulását jelentik ebben a formában. A klinikai kép rendelkezik jellegzetes vonásait, amelyek ilyen vagy olyan formában (közepes/súlyos) citopéniából állnak. A lép megnagyobbodott, a nyirokcsomók megvannak normál méretek. A betegség lefolyása ebben a formában eltérő, egészen a progresszió jeleinek teljes hiányáig hosszú évekig. Granulocitopéniát figyeltek meg, amely bizonyos esetekben fertőző jellegű, végzetes szövődményeket, valamint thrombocytopeniát vált ki, amelyet hemorrhagiás szindróma jelenléte jellemez.

T-alakú. Ez a forma a betegség eseteinek körülbelül 5% -át teszi ki. Az infiltráció elsősorban a bőrszövetet és a dermis mély rétegeit érinti. A vért leukocitózis jellemzi változó mértékben súlyossága, neutropenia és vérszegénység lép fel.

Limfocita leukémia: a betegség kezelése

A limfocitás leukémia kezelésének sajátossága, hogy a szakértők egyetértenek abban, hogy ezt nem célszerű korai stádiumban elvégezni. Ez annak köszönhető, hogy a legtöbb beteg a betegség kezdeti szakaszában „parázsló” formában tapasztalja meg. Illetőleg, hosszú idő megteheti időpont egyeztetés nélkül gyógyszerek, és minden korlátozás nélkül élnek, miközben viszonylag jó állapotban vannak.

A terápiát krónikus limfocitás leukémia esetén végezzük, és csak akkor, ha ennek oka van a betegség jellegzetes és feltűnő megnyilvánulásai formájában. Így a kezelés megvalósíthatósága a limfociták számának gyors növekedése, valamint a nyirokcsomó-megnagyobbodás előrehaladása, a lép gyors és jelentős megnagyobbodása, a vérszegénység és a thrombocytopenia fokozódása esetén merül fel.

A kezelés akkor is szükséges, ha a daganatos mérgezésre jellemző tünetek jelentkeznek. Ezek fokozott éjszakai izzadásból, gyors fogyásból, állandó gyengeségből és lázból állnak.

Ma aktívan használják kezelésre kemoterápia. Egészen a közelmúltig a klorobutint használták az eljárásokhoz, de most a kezelés legnagyobb hatékonyságát purin analógok alkalmazásával érik el. A jelenlegi megoldás az bioimmunterápia, melynek módszere monoklonális antitestek felhasználásával jár. Bevezetésük a tumorsejtek szelektív pusztulását idézi elő, miközben az egészséges szövetek károsodása nem következik be.

Ha ezeknek a módszereknek nincs szükségszerű hatása, az orvos nagy dózisú kemoterápiát ír elő, amely hematopoietikus őssejtek későbbi átültetésével jár. Ha a betegnek jelentős daganattömege van, akkor alkalmazzák sugárkezelés, adjuváns terápiaként működik a kezelésben.

A lép súlyos megnagyobbodása szükségessé teheti teljes eltávolítása ennek a testnek.

A betegség diagnosztizálásához olyan szakemberekkel kell kapcsolatba lépni, mint a terapeuta és a hematológus.

A krónikus limfocitás leukémia fő külső jeleit - a nyirokleukocitózist és a nyirokcsomók, majd később a lép és a máj megnagyobbodását - a limfociták szaporodása okozza.

Mivel a daganatos folyamat krónikus limfocitás leukémiában magában foglalja különböző esetek a limfociták különböző klónjai; szigorúan véve a „krónikus limfocitás leukémia” nozológiai formájának számos betegségből kell állnia, bár számos közös jellemzőjük van. A krónikus limfocitás leukémia sejtanalízise már számos sejtváltozatot tár fel: szűk plazma vagy éppen ellenkezőleg, széles plazmaformák, fiatalabb vagy nagyjából piknotikus sejtmaggal rendelkező sejtek, egyértelműen bazofil vagy csaknem színtelen citoplazmával.

A rendellenes kromoszómakészlettel rendelkező limfociták klónjait T-formákban állítottuk elő, a PHA limfocitákra gyakorolt ​​hatásával mitogénként. B-limfocita leukémiában a limfociták osztódásának indukálásához többértékű mitogének expozíciójára volt szükség: Epstein-Barr vírus, lipopoliszacharid E.coli. A kariológiai adatok nemcsak a klonalitást igazolják, hanem a krónikus limfoid leukémia mutációs jellegét és a szubklónok megjelenését is a folyamat előrehaladtával, amint az egyedi esetekben a kromoszóma-elváltozások alakulásából is megítélhető.

Bebizonyosodott, hogy a krónikus limfocitás leukémiában a leukémiás B-limfociták többsége monoklonális citoplazmatikus immunglobulint, vagy inkább immunglobulin nehézláncot tartalmaz. A citoplazmatikus immunglobulin monoklonalitása könnyebben igazolható, mint a felszíni immunglobuliné. A citoplazmatikus immunglobulin kimutatása krónikus limfocitikus leukémia B-limfocitáiban megerősíti azt a feltételezést, hogy ezek a limfociták a B-limfocita differenciálódás egyik korai stádiumában lévő sejteket képviselik, és egyértelművé teszi felületük alacsony immunglobulintartalmát.

A krónikus limfocitás leukémia citopeniája különböző természetű lehet. Bár a krónikus limfocitás leukémia leggyakrabban B-limfocita prekurzor sejtekből származik, megnövelheti a T-szuppresszor sejtek mennyiségét a vérben és a lépben. Ezeknek a nem tumoros sejteknek a megnövekedett tartalma a hematopoietikus prekurzor sejtek, különösen a BFU-E, a granulocita-makrofág progenitor sejt (CFU-GM) és esetleg a proliferáció elnyomásához vezethet. közös sejt- myelopoiesis prekurzorai.

A krónikus limfocitás leukémiában a citopenia másik genezise az autoimmun, amely a vérképző sejtek, az érő csontvelősejtek vagy a vér és a csontvelő érett elemei elleni antitestek képződésével kapcsolatos. A krónikus limfocitás leukémiában az eritrociták pusztulásának autoimmun jellegét a pozitív közvetlen Coombs-teszt megjelenése bizonyítja, magát a pusztulást pedig a vér retikulocitózisa, a csontvelő megnövekedett eritrokariocita-tartalma, a az eritrociták élettartama és a bilirubinémia. Ha a vérszegénységet nem kíséri retikulocitózis, és a csontvelőben megnövekedett eritrokariocita-tartalom és indirekt bilirubinémia van, akkor az eritrokariociták intramedulláris lízise feltételezhető. A vérszegénység immuntermészetét ezekben az esetekben pozitív aggregált hemagglutinációs teszt bizonyítja.

Ezenkívül a citolitikus folyamatot maguk a leukémiás sejtek is okozhatják, ha funkcionálisan ölő tulajdonságokkal rendelkeznek.

A krónikus limfocitás leukémia tünetei

Sok éven át csak limfocitózis figyelhető meg - 40-50%, bár a leukociták összszáma a normálérték felső határa körül ingadozik. A nyirokcsomók normál méretűek lehetnek, de ezzel együtt megnagyobbodnak különféle fertőzések, és a gyulladásos folyamat megszűnése után az eredeti értékre csökkennek.

A nyirokcsomók fokozatosan megnagyobbodnak, általában elsősorban a nyakban, a hónaljban, majd a folyamat átterjed a mediastinumba, a hasüregbe és az ágyék területére. Az összes leukémiára jellemző nem specifikus jelenségek fordulnak elő: fokozott fáradtság, gyengeség, izzadás. Tovább korai szakaszaiban A legtöbb esetben vérszegénység és thrombocytopenia nem alakul ki.

A limfocitózis a vérben fokozatosan növekszik; A limfociták 80-90% -a általában akkor figyelhető meg, amikor a csontvelőt szinte teljesen limfociták helyettesítik. Előfordulhat, hogy a csontvelőben a nyirokszövet terjedése évekig nem gátolja a normál sejtek termelődését. Még akkor is, ha a leukociták száma magas, 1 μl-ben 100 000 vagy több, gyakran nincs vérszegénység, a vérlemezkeszám normális vagy kissé csökkent.

A csontvelő-vizsgálatok a limfociták mennyiségének növekedését mutatják a mielogramon - általában több mint 30% -kal, és a limfoid sejtek jellegzetes, gyakran diffúz proliferációját is megfigyelik.

A limfociták szerkezete krónikus limfocitás leukémiában nem rendelkezik stabil és tipikus jellemzőkkel. Vírusfertőzések hatására megváltozhat a betegség lefolyása alatt. Más leukémiákkal ellentétben az azonos nevű sejtek (jelen esetben a limfociták) túlsúlya a vérben nem jelenti a leukémiás sejtek túlsúlyát, mivel mind a leukémiás klón B-limfocitái, mind a megnövekedett számú poliklonális T-limfociták gyakran egyidejűleg vannak jelen a keringésben. A vérben a sejtek többsége érett limfociták, amelyek nem különböznek a normál sejtektől. Az ilyen sejtek mellett lehetnek homogénebb sejtmaggal rendelkező limfocita elemek, amelyek még nem rendelkeznek az érett limfociták kromatinjának durva csomósodásával, széles citoplazmával, amelyek néha, mint a fertőző mononukleózisban, perinukleáris kitisztulással rendelkeznek. . A sejtmagok különös csavart hurkot tartalmazhatnak, vagy szabályosan kerekek; bab alakú magok is találhatók; a citoplazmának töredékes körvonalai vannak, néha „szőrösség” elemekkel, de a szőrös sejtes leukémia hisztokémiai jellemzői nélkül.

A krónikus limfocitás leukémia jellegzetes jele a limfociták roncsolt magjai - Humnrecht árnyékai. Számuk nem jelzi a folyamat súlyosságát.

A betegség kezdetén a prolimfociták és a limfociták be leukocita képletáltalában nem.

Ennek alapján izolálják a krónikus limfocitás leukémia prolimfocita formáját. Néha ilyen leukémia fordulhat elő monoklonális immunglobulin szekréciójával.

A betegség előrehaladtával egyes prolimfociták és limfoblasztok kezdenek megjelenni a vérben. Sok közülük csak a betegség végső szakaszában jelenik meg.

A krónikus limfocitás leukémia szakaszai. A folyamat kezdeti szakaszában egy vagy két csoport több nyirokcsomója enyhén megnövekszik, a leukocitózis nem haladja meg a 30 × 103 - 50 × 103 értéket 1 μl-ben, és ami a legfontosabb, hónapok során nem észrevehető növekedésre való hajlam. Ebben a szakaszban a betegek hematológus felügyelete alatt maradnak, és citosztatikus terápiát nem végeznek. Az előrehaladott stádiumot fokozódó leukocitózis, a nyirokcsomók progresszív vagy generalizált megnagyobbodása, visszatérő fertőzések megjelenése és autoimmun citopéniák jellemzik. Ez a szakasz aktív terápiát igényel. A terminális szakasz magában foglalja a krónikus limfocitás leukémia rosszindulatú átalakulásának eseteit.

A krónikus limfocitás leukémia diagnózisa nem nehéz. A kritériumok a következők: abszolút limfocitózis a vérben, a csontvelőben lévő limfociták több mint 30%-a aspirál, diffúz nyirokhiperplázia a csontvelőben trefin. A nyirokcsomók és a lép megnagyobbodása a krónikus limfocitás leukémia opcionális jele, de ha részt vesznek a folyamatban, ezekben a szervekben a limfociták diffúz proliferációja figyelhető meg. Kiegészítő diagnosztikai jel nyirokdaganat proliferáció a Gumprecht-féle árnyékok a vérkenetben.

A krónikus limfocitás leukémiát meg kell különböztetni egy másik érett sejt limfocitás daganatos folyamattól - a limfocitómától. A limfocitómától a nyirokproliferáció domináns lokalizációja a csontvelőben és a szövettani vizsgálattal megerősített diffúz jellege különbözteti meg ebben a szervben, valamint a folyamatban részt vevő más szervekben.

Komplikációk

Mind a 3 általánosan tesztelt immunglobulin (A, G és M), vagy közülük néhány csökkenthető. A szekretáló limfoproliferatív folyamatokban a monoklonális immunglobulin szintjének növekedésével együtt a normál immunglobulinok. Kétes diagnosztikai helyzetekben alacsony limfocitózis mellett a normál immunglobulinok szintjének csökkenése érvként szolgálhat a limfoproliferatív folyamat mellett. Ugyanakkor egy tipikus kép akkor lehetséges, amikor normál szinten y-globulinok és immunglobulinok a vérszérumban. A hipogammaglobulinémia nem jár együtt a betegség időtartamával és a limfocitózis súlyosságával. Ennek oka lehet a T- és B-limfociták közötti kölcsönhatás megsértése, a T-szuppresszor sejtek megnövekedett tartalma, valamint a leukémiás B-limfociták képtelensége reagálni a normál T-limfociták által termelt limfokinekre.

A krónikus limfoid leukémiában szenvedő betegek fertőzésekkel szembeni fokozott érzékenysége az egyik a legfontosabb tényezők halálhoz vezet. Ennek az érzékenységnek az okai nem teljesen világosak, és úgy tűnik, hogy számos oka van. E. G. Bragina szerint a fertőző szövődményekre való hajlam nem mindig párhuzamos a hipogammaglobulinémiával, hanem normális γ-globulinszint esetén is előfordulhat a szérumban. A gyakori fertőző szövődmények nem mindig párhuzamosak a leukocitózis növekedésével.

A tüdőgyulladás előfordulását, különösen a krónikus limfocitás leukémiában, elősegíti magának a tüdőszövetnek a nyirokrendszeri beszűrődése, a hörgőfa nyiroktüszők számának növekedése, ami a tüdő egészének vagy egy részének összeomlásához, a tüdő szellőzésének és elvezetésének megzavarásához vezet. a hörgők funkciója. Általában ezek a jelenségek a betegség előrehaladtával fokozódnak. Gyakori szövődmények vannak gyulladásos folyamatok rostokban, staphylococcusok vagy gram-negatív baktériumok okozzák.

Ugyanakkor a fertőzésekkel szembeni fokozott fogékonyság, amelyet a „fertőzőképesség” fogalommal határoznak meg, a folyamat kezdeti szakaszában nyilvánvalóan az immunválasz hibáival és a T- és B-limfociták kölcsönhatásának zavarával jár. Az elégtelen kezelések hozzájárulhatnak a fertőzések kiújulásához és elhúzódásához

antibiotikum terápia. A speciális hematológiai és onkológiai kórházakban, ahol a súlyos immunszuppresszióban szenvedő betegek felhalmozódnak és új patogén kórokozótörzsek jelennek meg, nagyon gyakran törnek ki sajátos „járványok”.

A betegek gyakrabban szenvednek herpesz zosterben ( herpesz zoster). Lehet tipikus és generalizált is, teljes bőrkárosodást okozva, míg a lokális szegmentális hólyagkiütés gyorsan összefolyik. Herpetikus kiütések behatolhat az emésztőrendszer és a hörgők nyálkahártyájába is. Ugyanez az elváltozás herpes simplex esetén is előfordul (herpesz szimplex), bárányhimlő.

A krónikus limfoid leukémiában szenvedő betegek gyakran súlyos beszűrődést tapasztalnak a szúnyogcsípés helyén; Többszörös harapás esetén súlyos mérgezés lehetséges.

A krónikus limfocitás leukémia és más limfoproliferatív betegségek immunkomplex szövődményei nem gyakoriak. Kifejezhetik Senlein-Henoch-szindrómával, polyneuritissel.

Krónikus limfocitás leukémiában gyakran előfordul a VIII. agyidegpár beszűrődése hallásgyengüléssel, „dugultság” érzéssel és fülzúgással. Más leukémiákhoz hasonlóan a neuroleukémia kialakulása lehetséges; ez általában egy terminális exacerbáció, amikor az agyhártyát fiatal limfoid sejtek infiltrálják. A neuroleukémia klinikai képe nem különbözik az akut leukémiáétól; az agyhártyában a folyamatot citozar intralumbális metotrexáttal történő beadásával küszöbölték ki. A beszivárgással egyidőben agyhártya Előfordulhat agyi anyag beszivárgása, melynek kezelése besugárzást igényel. A radikuláris szindróma, amelyet a gyökerek nyirokrendszeri beszivárgása okoz, általában a betegség végső szakaszában fordul elő.

A krónikus limfocitás leukémia egyik súlyos megnyilvánulása az exudatív mellhártyagyulladás. Természete eltérő lehet: para- vagy metapneumoniás mellhártyagyulladás banális fertőzéssel, tuberkulózisos mellhártyagyulladás, a mellhártya nyirokrendszeri beszűrődése, a mellkasi nyirokcsatorna kompressziója vagy szakadása. Mellhártyagyulladással fertőző eredetű a váladékban a limfociták mellett sok neutrofil található. A mellhártya beszivárgásával, a nyirokcsatorna kompressziójával, szakadásával a váladék nyirokrendszerű lesz, de ha a folyadék a csatornából érkezik, akkor nagy mennyiségű zsírt (chylous folyadékot) tartalmaz.

Az aktív kezelést időben kell elvégezni, mivel a pleurális váladék kényszerített ismételt eltávolítása meglehetősen gyorsan kimerültséghez és hipoalbuminémiás ödémához vezet. Töréskor mellkasi cső integritásának műtéti helyreállítása javasolt.

A betegek elsősorban súlyos betegségek miatt halnak meg fertőző szövődmények, fokozódó kimerültség, vérzés, vérszegénység, szarkóma növekedés.

Általános szabály, hogy krónikus limfocitás leukémia esetén a tumorsejtek viselkedésében hosszú ideig nincs minőségi változás. Előfordulhat, hogy a kóros sejtek felszabadulása a citosztatikus gyógyszerek kontrollja alól az egész betegség során nem mutathatja a progresszió jeleit.

Ha a folyamat eljut a terminális stádiumba, akkor ugyanazok a tünetek, mint más leukémiák esetében (a normál vérképző csírák elnyomása, a csontvelő teljes helyettesítése blast sejtekkel).

A krónikus limfocitás leukémia terminális stádiumba való átmenetét gyakrabban kíséri a nyirokcsomók szarkóma növekedése, mint blastos krízis. Az ilyen nyirokcsomók gyorsan növekedni kezdenek, sziklás sűrűséget szereznek, beszivárognak és összenyomják a szomszédos szöveteket, duzzanatot és fájdalmat okozva, amelyek nem jellemzőek a krónikus limfocitás leukémia előrehaladott stádiumára. Gyakran előfordul, hogy a szarkóma növekedését a nyirokcsomókban a hőmérséklet emelkedése kíséri. Néha ilyen csomópontok találhatók bőr alatti szövet arc, törzs, végtagok, a nyálkahártya alatt a szájüregben, az orrban és a bennük növekvő erek vérzés látszatát keltik; csak egy ilyen „vérzés” sűrűsége és kidudorodása jelzi a természetét.

A terminális szakaszban, amelynek kezdetét néha lehetetlen meghatározni, nagyon nehéz megfejteni a hirtelen hőmérséklet-emelkedést. Ennek oka lehet a folyamat szarkóma átalakulása; akkor kellően erős citosztatikus terápiát kell alkalmazni. Ugyanilyen valószínűséggel hosszú távú krónikus limfocitopénia esetén fertőzés, elsősorban tuberkulózis léphet fel (a tüdő granulocitopéniával járó tuberkulózisos infiltrációját nem mindig észlelik röntgenfelvételen). Ezekben a helyzetekben a hőmérséklet-emelkedés okának meghatározása hosszú időt vesz igénybe, és bakteriosztatikus gyógyszerek következetes alkalmazását igényli.

A betegség végső stádiumának egyik megnyilvánulása súlyos lehet veseelégtelenség a szerv parenchyma tumorsejtek általi beszűrődése miatt. A vizeletürítés hirtelen megszűnésének mindig ilyen feltételezésre kell vezetnie az orvost. Ha a vesekárosodás minden egyéb okát kizárjuk, akkor vese besugárzást kell végezni, amely gyorsan megszünteti a károsodott vizeletürítést.

Krónikus limfocitás leukémia kezelése

A limfocitás leukémiából a közelmúltig nem volt felépülés. Egyes esetekben a komplex kemoterápia hosszú távú javulást eredményezett. A betegek várható élettartama nagyon változó - több hónaptól 2-3 évtizedig.

A krónikus limfocitás leukémia formái

A krónikus limfocitás leukémia osztályozása morfológiai és klinikai jellemzők alapján történik, amelyek magukban foglalják a kezelésre adott választ is.

A következő formákat különböztetjük meg:

1) jóindulatú;

2) progresszív (klasszikus);

3) daganat;

4) splenomegaliás (megnagyobbodott lép);

5) csontvelő;

6) krónikus limfocitás leukémia, amelyet citolízis bonyolít;

7) prolimfocita;

8) krónikus limfocitás leukémia, amely paraproteinémiával jár;

9) szőrös sejtes leukémia;

10) T-sejt.

A krónikus limfocitás leukémia jóindulatú formája okoz a limfocitózis nagyon lassú növekedése a vérben, amely csak évek, de hónapok alatt észlelhető, párhuzamosan a leukociták számának növekedésével. Az első szakaszokban a nyirokcsomók vagy nem, vagy a nyaki nyirokcsomók nagyon enyhén megnagyobbodnak. A fertőzés során 1 μl-es nyirokleukocitózisban magas 2-3 H 104 (20-30 ezer) van, ami a fertőző szövődménnyel együtt megszűnik. A limfocitózis nagyon lassú növekedése a nyirokcsomók észrevehető megnagyobbodásáig évekig vagy évtizedekig folytatódhat. A betegek mindvégig ambuláns megfigyelés alatt állnak, teljesen munkaképesek, csak a fokozott besugárzás tilos. A vérlemezke- és retikulocitaszámmal végzett vérvizsgálatokat 1-3 havonta végezzük. A leírt formában az állapotromlásig kezelést igényelhet, sok esetben nem történik diagnosztikus szegycsont punkció. szövettani vizsgálat nyirokcsomó. Ezek a vizsgálatok jelentősen traumatizálják a páciens pszichéjét, akinek gyakran nincs szüksége citosztatikus gyógyszerekre napjai végéig.

A krónikus limfocitás leukémia progresszív (klasszikus) formája ugyanúgy kezdődik, mint a jóindulatú, de hónapról hónapra nő a leukociták száma, ahogy a nyirokcsomók mérete is. A csomók állaga lehet tésztaszerű, puha vagy enyhén rugalmas.

Ezeknek a betegeknek a citosztatikus terápiáját általában akkor írják elő, ha a betegség összes megnyilvánulása, a leukocitózis és a nyirokcsomók mérete észrevehető növekedést mutat.

A krónikus limfocitás leukémia daganatos formája. Ennek a formának a sajátossága, amely meghatározta a nevét, az alacsony leukocitózisú nyirokcsomók jelentős növekedése és sűrű konzisztenciája. A mandulák megnagyobbodtak és gyakran szinte közel vannak egymáshoz. A lép megnagyobbodása általában mérsékelt, de jelentős is lehet, gyakran több centiméterrel kinyúlik a bordaszegély alól.

A leukocita képlet elegendő százalékban megtartja a neutrofileket - 20% vagy több. A csontvelő általában legfeljebb 20-40% limfocitát tartalmaz, bár teljesen károsodhat.

A nyirokszövet jelentős hiperpláziája ellenére a mérgezés hosszú ideig rosszul fejeződik ki, ellentétben a generalizált limfoszarkómával, amellyel a krónikus limfocitás leukémia ezen formáját gyakran összekeverik.

A krónikus limfocitás leukémia csontvelői formájalymphadenia ossium . Gyorsan progrediáló pancitopénia, a csontvelő teljes vagy részleges pótlása diffúzan növekvő érett limfociták által. A nyirokcsomók nem megnagyobbodtak, a lép – nagyon ritka kivételektől eltekintve – szintén nem, a máj normál méretű. Morfológiailag megfigyelhető a nukleáris kromatin szerkezetének homogenitása, néha piknotikus, ritkábban vannak olyan szerkezeti elemek, amelyek homályosan hasonlítanak a blastra; citoplazma kifejezett basophiliával, keskeny, gyakran töredezett. Korábban ez a forma gyorsan halálhoz vezette a betegeket, a várható élettartam ritkán haladta meg a 2 évet (14-26 hónap).

A VAMP-kúra bevezetése a betegség ezen formájának terápiájába, valamint további korszerűsítése lehetővé tette a javulás elérését és a betegek életének jelentős meghosszabbítását.

A krónikus limfocitás leukémia, amelyet citolízis bonyolít, nem önálló forma. Lehetséges, hogy a nyirokcsomók jelentős megnagyobbodása, vagy a lymphadenopathia hiánya, a nyirokleukocitózis nagyon magas lehet, vagy a betegség a tumor szubleukémiás változatában folytatódhat. A vörösvértestek pusztulását a retikulocitózis, a bilirubinszint és a vörösvértestek arányának növekedése magyarázza a csontvelőben, ill. immunforma- pozitív közvetlen Coombs-teszt. A fokozott thrombocytaoldódást a thrombocytopenia, a csontvelő magas vagy normál megakariocitózisa határozza meg.

Sokkal nehezebb meghatározni a granulociták fokozott oldódását, mivel a csontvelőben prekurzoraik tartalma a teljes nyirokproliferáció hátterében nem határozható meg. A granulociták fokozott lebomlása bizonyos fokú valószínűséggel a perifériás vérből való hirtelen eltűnésük alapján ítélhető meg.

Egyes esetekben a citolízissel fellépő krónikus limfocitás leukémiát kifejezett hőmérséklet-emelkedés kíséri. Bármely hajtás részleges eltűnése a csontvelőben intramedulláris citolízisre utal.

Krónikus limfocitás leukémia prolimfocita formája, ahogy a szakirodalom leírja (Volkova M. A.; Taylor et al), mindenekelőtt a limfociták morfológiájában különbözik, amelyek kenetekben (vér és csontvelő), a lenyomatok nagy, tiszta sejtmaggal rendelkeznek; a kromatin kondenzációja a sejtmagban, amint azt elektronmikroszkóppal mutatja, mérsékelten expresszálódik és főleg a periféria mentén . A nyirokcsomók és a lép szövettani készítményeiben a leukémia e formájában a limfociták nukleolokat is tartalmaznak. Ezek a sejtek nem rendelkeznek citokémiai jellemzőkkel. Az immunológiai jellemzők a limfocitás leukémia B- vagy T-sejtes természetét tárják fel, leggyakrabban az előbbit. A tipikus krónikus limfocitás leukémia B-limfocitáitól eltérően ebben a formában a leukémiás limfociták felszínén rengeteg, általában M- vagy D-típusú immunglobulin található.

Ennek a formának a klinikai jellemzői a következők gyors fejlődés, a lép jelentős megnagyobbodása és a perifériás nyirokcsomók mérsékelt megnagyobbodása.

Krónikus limfocitás leukémia, amely paraproteinémiával jár, a folyamat egyik korábban felsorolt ​​formájának szokásos klinikai képe jellemzi, de monoklonális M- vagy G-gammopathia kíséri.

Szőrös sejtforma. A forma elnevezése az őt képviselő limfociták szerkezeti jellemzőiből származik. Ezeknek a sejteknek „fiatalos” magjuk van: homogén, néha robbantások szerkezeti magjához hasonlít, néha magmaradványok, gyakran szabálytalan alakúak és homályos kontúrok. A sejtek citoplazmája változatos: lehet széles és csipkés szélű, lehet töredékes, a sejtet nem teljes kerületében körülvevő, hajszálakra vagy bolyhokra emlékeztető hajtásai lehetnek. Egyes esetekben a limfociták citoplazmája a krónikus limfocitás leukémia ilyen formájában bazofil, gyakran szürkéskék. A citoplazmában nincs granularitás. A limfociták szerkezetének sajátosságai, amelyek a krónikus limfocitás leukémia szőrös sejtes formájára gyanakszanak fénymikroszkóp, de részletesebben - fáziskontraszt mikroszkópban és elektronmikroszkópban.

A szőrsejtes leukémia diagnózisát megerősítő diagnosztikai teszt a leukémiás sejtek citokémiai jellemzése.

Ismeretes, hogy a leukémia ezen formájában a limfociták bizonyos mértékben képesek felszívni a latex részecskéket. A szőrös sejtes leukémiás sejtek ezen jellemzői egyértelmű, régóta fennálló kételyeket ébresztenek nyirokrendszerükkel kapcsolatban.

Az immunológiai módszerek kimutatták, hogy ez a legtöbb esetben a krónikus limfocitás leukémia B-sejtes formája, bár leírtak T-limfocita jellegű szőrsejtes leukémiát. Az eredeti normál limfociták, amelyekből a szőrös sejtes leukémia származott, még mindig ismeretlenek.

A szőrsejtes leukémia klinikai képe meglehetősen jellegzetes: közepesen súlyos vagy súlyos citopenia, lép megnagyobbodás, perifériás nyirokcsomók normál mérete.

A csontvelő-trefinben megfigyelhető a leukémiás sejtek intersticiális növekedése, amelyek általában nem képeznek proliferációt, és nem szorítják ki teljesen a hematopoietikus szövetet és zsírt. A lép szövettani vizsgálata a leukémiás limfociták diffúz növekedését jelzi mind a vörös, mind a fehér pulpában, ami törli ennek a szervnek a szerkezetét.

A szőrös sejtes leukémia lefolyása változó. A krónikus limfocitás leukémia más formáihoz hasonlóan évekig nem mutathatja a progresszió jeleit. Granulocytopenia, amely néha halálos fertőző szövődményekhez vezet, és thrombocytopenia hemorrhagiás szindrómával.

T-alakú. A T-limfociták által képviselt krónikus limfocitás leukémia az esetek körülbelül 5%-ában fordul elő. A leukémiás infiltráció a leukémia ezen formájában a Sézary-kórtól eltérően általában a dermisz és a bőrszövet mély rétegeit érinti. A betegség 25 év felettieknél kezdődik.

A vérkép különböző súlyosságú leukocitózist, neutropéniát és vérszegénységet tartalmaz. A leukémiás limfociták nagy, kerek, bab alakú, polimorf csúnya magjukkal, durva, gyakran csavart kromatinnal rendelkeznek; a citoplazmában a közönséges limfociták szemcséjénél nagyobb azurofil szemcsék láthatók. A sejtek mérete változó.

Citokémiai úton ezek a sejtek kimutathatók magas aktivitás savas foszfatáz (lizoszomális természet), a-naftil-acetát-észteráz, lokálisan a citoplazmában található. Immunológiai szempontból a leukémia ezen formájának szubsztrátját képező limfociták, amint azt felszíni markereik monoklonális antitestekkel történő vizsgálata mutatja, egyes esetekben T-helperek, más esetekben T-szuppresszorok, másokban pedig segítők és szuppresszorok lehetnek.

A leukémia e gyorsan fejlődő T-sejtes formájával együtt egy előnyös formát írtak le nagy szemcsés T-limfocitákkal.

Kezelés (általános alapelvek)

A krónikus limfocitás leukémia kezelésének indikációi az általános állapot romlása, a cytopenia megjelenése, a nyirokcsomók, a lép, a máj gyors megnagyobbodása, az idegtörzsek és a nem vérképző szervek leukémiás beszűrődése, ami fájdalom szindróma vagy diszfunkció; a leukociták szintjének folyamatos emelkedése. Klorbutinnal szembeni elsődleges rezisztencia esetén nem írják fel újra. A fenntartó terápia klórbutin adagja heti 1-2 alkalommal 10-15 mg.

A ciklofoszfamidot krónikus limfocitás leukémiára írják fel, amely ellenáll a klórbutinnak, valamint a leukocitózis növekedésének, a nyirokcsomók vagy a lép jelentős megnagyobbodásának és a thrombocytopeniára való hajlamnak. A ciklofoszfamid napi adagja 2 mg/kg. Hatékony lehet a heti egyszeri 600 mg/m2 nagy dózisú időszakos kezelés. A ciklofoszfamid hatása instabil, a gyógyszer elnyomja az immunogenezist, ezért hosszú ideig nem szabad alkalmazni.

A szteroid hormonok különleges helyet foglalnak el a krónikus limfoid leukémia kezelésében: a nyirokcsomók gyors csökkenéséhez, a mérgezés megszűnéséhez, a hőmérséklet normalizálásához, a közérzet javulásához vezetnek, de nincs veszélyesebb, mint a prednizolont felírni a kezelésre. ezeknek a betegeknek.

A prednizolon izolált terápia vagy annak állandó gyógyszerként való kiegészítése egy másik intermittáló citosztatikus terápia vagy leukaferézis mellett egyrészt a nagyon gyakori és súlyos fertőzéses szövődmények miatt halálos, másrészt onkológiai szempontból nagyon hatástalan. A nyirokcsomók csökkenését a leukocitózis növekedése kíséri, a hőmérséklet normalizálódása és a mérgezés egyéb jeleinek eltűnése csak a prednizolon állandó használatával figyelhető meg, és a kezelés abbahagyása után azonnal folytatódik még nagyobb erővel.

A limfoproliferatív érett sejtdaganatokra jellemző elvonási szindróma miatt a prednizolont (COP, VAMP) tartalmazó citosztatikus programok alkalmazása után is el kell kezdeni a program kezelésének végéig az adag csökkentését, és folytatni kell az alkalmazását. az adag csökkentése a program befejezése után néhány napig.

Krónikus limfocitás leukémia esetén az egyik hatékony kezelés a sugárterápia. A perifériás nyirokcsomók növekedésével hasi üreg citopenia vagy magas leukociták és thrombocytopenia esetén, jelentős lépméret, leukémiás infiltráció az idegtörzsek területén vagy destruktív folyamat a csontszövetben, helyi sugárterápia válik szükségessé.

Helyi besugárzással egyszeri adag 1,5-2 Gy. A lézió teljes dózisát annak elhelyezkedése határozza meg. A lépet általában 6-9 Gy összdózissal sugározzák be, mivel nagy adagok mély citopéniához vezethet, ami a perifériás vér folyamatos ellenőrzését igényli a kezelés során. A lép besugárzása nemcsak ennek a szervnek, hanem gyakran a nyaki és a hónalj nyirokcsomóinak csökkenéséhez vezet. Egy csigolya tönkretétele esetén a helyi teljes sugárdózis 25 Gy. A helyi sugárterápia gyakran tartós hatást fejt ki: a besugárzott területen a nyirokrendszeri beszűrődés általában nem romlik.

Osgood (1951, 1955) az 1950-es években sikeresen alkalmazta a frakcionált teljes besugárzást a krónikus limfoid leukémia kezelésére. Ez a sugárterápiás módszer akkor lehet hatékony, ha a kemoterápia nehezen alkalmazható vagy hatástalannak bizonyult.

A lép eltávolítását széles körben alkalmazzák a krónikus limfocitás leukémia terápiás intézkedéseinek komplexumában. A nem citosztatikumok által okozott mély cytopeniák kialakulásához glükokortikoszteroid hormonok adására van szükség. Ha egy hónapig tartó hormonkúra nem hoz tartós hatást, és a megvonásuk után a citopenia ismét növekedni kezd, akkor lép eltávolítása szükséges.

A lép eltávolításának másik fontos indikációja a lép mérete. Ha lép-limfocitóma esetén maga a daganat diagnózisa a splenectomia alapja, akkor a lépmegnagyobbodást kísérő krónikus lymphocytás leukémia esetén a műtét kérdése nem ilyen egyértelműen megoldott. Krónikus limfocitás leukémiában műtét után a máj meglehetősen gyors megnagyobbodása következhet be a benne lévő progresszív limfocita proliferáció következtében.

A lép eltávolításának indikációi krónikus limfocitás leukémiában a lép gyors növekedése, amelyet citosztatikumok nem szabályoznak, lépinfarktusok megjelenése, tartós fájdalom a bal hypochondriumban, nagyon nagy szervméretek a folyamat ellenőrizhetetlenségével gyógyszereket(fokozó leukocitózis, fertőzések súlyosbodása, kezdődő kimerültség, egyidejű májnagyobbodás, tartós, nem fertőző jellegű hőmérséklet-emelkedés).

A leukoferézist súlyos leukocitózis esetén alkalmazzák, amelyben citosztatikus terápia szokásos adagok a gyógyszerek hatástalannak bizonyulnak; A leukoferézis általában hatékony thrombocytopenia és agranulocytosis esetén magas leukocitózis jelenlétében.

A krónikus limfocitás leukémia plazmaferézisét a betegség szekretáló formáiban kialakuló hiperviszkozitási szindróma esetén alkalmazzák (Waldenström-kór, krónikus limfocitás leukémia immunglobulin G monoklonális szekréciójával); a hosszú távú plazmaferezis a nyirokproliferációt bonyolító polyneuritis esetén javasolt.

Egyedi formák kezelése

A krónikus limfocitás leukémia jóindulatú formájában a citosztatikumokkal történő kezelés hosszú ideig nem kezdődik meg. A citosztatikus terápia javallata a szubjektív kényelmetlenség (gyengeség, izzadás) növekedése a leukociták számának növekedésével; általában 1 µl-ben már eléri az 50 × 103-at. Ebben az esetben a klórbutin (Leukeran) terápiát ben kezdik meg napi adag 5-10 mg vérkontroll alatt, igyekezve nem lépni túl a 2 H 104 - 3 H 104 küszöbértéket 1 µl-ben a leukocitózis csökkentésében. A kezelés célja nem a javulás, hanem csak a klinikai kompenzáció; ambulánsan történik, a betegek általában munkaképesek.

A progresszív forma esetében a legmegfelelőbb kezelési elv hosszú éveken át az elsősorban visszatartó megközelítés volt, melynek lényege, hogy a leukémiás folyamatot állandó mérsékelt dózisú citosztatikus gyógyszerekkel korlátozzák, már a korai stádiumban, amikor a leukocitózis kialakult. még nem érte el a túl magas számokat. A következő programokat használják.

Klorobutin 5-10 mg/nap dózisban vagy ciklofoszfamid 200 mg/nap dózisban (a leukociták számának domináns növekedésével mérsékelt lymphadenopathia hátterében általában a klórbutint részesítik előnyben; súlyos lymphadenopathia esetén a háttérben lassan növekvő és nem túl magas leukocitózis esetén gyakran ciklofoszfamidot írnak fel). A citosztatikus terápia célja hematológiai stabilitással járó szomatikus kompenzáció elérése a vér alacsony, lehetőleg 50 H 103 alatti 1 μl-es leukocitózisának hátterében.

M-2 program (Kempin et al): a kúra 1. napján intravénásan 2 mg vinkrisztint, 600-800 mg ciklofoszfamidot (10 mg/kg), BCNU-t adunk be 0,5 mg/kg sebességgel; a fennmaradó gyógyszereket szájon át adják - melfalán (alkerán) 0,25 mg/kg (vagy szarkolizin 0,3 mg/kg) naponta egyszer 4 egymást követő napon, prednizolon 1 mg/(kg/nap) dózisban 7 napon keresztül, ennek az adagnak a felét a következő 7 napban, és az eredeti adag negyedét a 15-35 napos kezelés során. A szerzők szerint az általuk kidolgozott kezelési program az esetek 17%-ában tesz lehetővé remissziót 7 évnél hosszabb átlagos betegélet mellett. A kezelés abbahagyása visszaeséshez vezetett.

A krónikus limfocitás leukémia daganatos formájának kezelése is sikeresebbnek bizonyult intenzív polikemoterápiás programok - COP, CHOP, M-2 (BCNU, ciklofoszfamid, szarkolizin, vinkrisztin, prednizolon) alkalmazásakor. A remissziókat az M-2 program használatakor írták le (Kempin et al), amelyek csak folyamatos kezelés mellett maradnak fenn. Az első 2 program viszonylag ritkán vezet remisszióhoz, de lehetővé teszi a nyirokcsomók jelentős csökkenését, ami különösen fontos a hasüregben lévő konglomerátumok esetében. Az elért javulás fenntartásához monoterápia alkalmazható - ciklofoszfamid szakaszos kurzusai.

A COP- és CHOP-kúrák többszöri megismétlése meglehetősen nehéz a krónikus limfocitás leukémiában szenvedő betegek számára, mivel a prednizolon megszüntetése ezekben a kurzusokban gyakran a hőmérséklet hirtelen 37,5 ° C-os emelkedéséhez, az általános állapot éles romlásához, izzadáshoz, gyengeséghez, és a fertőzések számának jelentős növekedése. E kurzusok lefolytatása során a kezelés 9-10. napján el kell kezdeni a prednizolon adagjának csökkentését, a kúra befejezése után 3-6 nappal késleltetve annak törlését.

A COP vagy CHOP kúrákkal (általában 6 kúra) végzett stabil javulás elérése után 2 hét után szakaszos ciklofoszfamid terápiát írnak elő: 200 mg ciklofoszfamidot szájon át naponta vagy minden második napon 5 vagy 10 napig (a gyógyszer teljes dózisa 1000). mg), a kurzusok közötti szünet 10-12 nap. Amikor a vérlemezkék szintje csökken - kevesebb, mint 1,5 H 103 1 μl-ben, vagy a leukociták - kevesebb, mint 4-5 H 103 1 μl-ben, a ciklofoszfamid kúrák közötti szünetek meghosszabbodnak, amíg ezek a mutatók javulnak vagy normalizálódnak.

A ciklofoszfamiddal végzett időszakos terápia időtartama megjósolhatatlan: a betegek stabil kompenzált állapotának elérése érdekében hajtják végre.

A betegség daganatos formájának kezelésében önálló programként napi 0,03-0,06-0,12 Gy frakcionált összbesugárzást alkalmazunk, a teljes dózis 0,5-1,2 GY. (Johnson, Bedörzsöl et al). Ez a terápia veszélyes lehet, ha a leukocitaszint 2103/1 μl alatt van.

Ha a polikemoterápiás programok hatástalanok, helyi sugárterápiát alkalmaznak a megnagyobbodott nyirokcsomók és a lép területén. Általában először a lépet sugározzák be (ha a mandulák éles megnagyobbodása van, akkor ezeket kell először besugározni), a perifériás csomópontok csökkenésétől és a lép besugárzását követő leukocitózistól függően további besugárzási programot terveznek.

A splenomegaliás forma kezelésében gyakran első lépésként a lép eltávolítását alkalmazzák, ami gyakran több éves szomatikus kompenzációhoz vezet a hematológiai stabilitású betegeknél további kezelés nélkül. A szubjektív rendellenességek (izzadás, gyengeség, csökkent munkaképesség), a leukocitózis növekedése és a máj műtét utáni progresszív megnagyobbodása citosztatikus terápia kijelölését teszi szükségessé a kialakuló betegség klinikai és hematológiai képének megfelelően.

A krónikus limfocitás leukémia csontvelői formájának kezelése (lymphadenia ossium) VAMP programmal végeztük: 8 nap kezelés és 9 nap szünet. A program szerinti kezelést teljes dózisban írják elő, annak ellenére, hogy kezdetben alacsony a leukociták és a vérlemezkék száma. Legalább 8-10 kúrát végeznek, bár 3-4 kúra után a vér- és csontvelőkép általában már teljes javulást mutat.

A limfocita leukémia citolitikus folyamatának kezelési programjai szinte mindig a prednizolon napi 60-80-100 mg dózisának felírásával kezdődnek, amíg a citolízis véglegesen le nem áll. Ha a magas citolízis nem áll le a prednizolon-kezelést követő egy hónapon belül, akkor a szteroidterápiát fel kell hagyni, és lépeltávolítást kell végezni.

A magas leukocitózissal kialakuló citolitikus folyamat gyakran leukaferézissel megállítható. Általában 5-7 leukoferézist végeznek előtte pozitív hatás. A leukoferézis a trombocitolitikus folyamatban a leghatékonyabbnak bizonyult. A leukociták és bizonyos mennyiségű vérlemezkék egyidejű eltávolításának kockázata, amelynek tartalma a vérben már alacsony: általában az első leukoferézis után csökken a vérzés, bár a vérlemezkék száma még nem emelkedik.

A citolitikus folyamat leállása után a terápiát a krónikus limfocitás leukémia formájának megfelelően végezzük. A mérsékelt lymphadenopathia hátterében a citolízis visszaesése esetén tanácsos a VAMP-kezelést alkalmazni.

Egyes esetekben a citolízissel járó krónikus limfocitás leukémiát kifejezett hőmérséklet-emelkedés kíséri, de ez önmagában nem válik a szokásos kezelési program megváltoztatásának alapjává. Ennek a hőmérséklet-emelkedésnek a természete nem ismert.

Bármely hajtás részleges eltűnése a csontvelőben intramedulláris citolízisre utal, amelyet valószínűleg a csontvelősejtek elleni antitestek vagy maguk a limfociták citotoxikus hatása okoz. Ezt a szindrómát ugyanúgy kezelik, mint a nyilvánvaló perifériás citolízist.

A krónikus limfocitás leukémia kezelésére általánosan alkalmazott terápia általában nem hatékony a prolimfocita formában. A krónikus limfocitás leukémia splenomegalás formájával ellentétben a besugárzás és a lép eltávolítása nincs hatással. A citozar és a rubomicin kombinációja hatékonyabb lehet.

A paraprotein termelődéssel járó krónikus limfocitás leukémiát ugyanazok az elvek szerint kezelik, mint a fent leírt betegség egyéb formáit, de nem járnak együtt immunglobulin szekrécióval. Mivel a betegség szekretáló formája egyaránt előfordulhat jóindulatú és progresszív, daganatos, csontvelői, splenomegaliás formában, a kezelést ugyanazon citosztatikus programok szerint végezzük, mint a megfelelő formákat. A citosztatikus terápia fontos kiegészítése a plazmaferezis, amelyet hiperviszkozitási szindróma esetén írnak fel.

A szőrös sejtforma leghatékonyabb kezelése a splenectomia. A klórbutinnal végzett hosszú távú terápia kis adagokban hatékony - napi 2-4 mg. A vér összetételének normalizálása ezzel a terápiával a kezelés kezdetétől számított 6-10 hónapon belül következik be. Deoxikoformycint (az adenozin-deamináz inhibitora, nagyon aktív a T-sejtekben), kis dózisú vinblasztin és klorobutin kombinációját, valamint interferont is alkalmaznak.

A népi, „nagymama módszerei”, amikor összezavarodnak egy beteget takaróba csavarni és az ablakokat bezárni, nemcsak hatástalanok lehetnek, de súlyosbíthatják is a helyzetet.

19.09.2018

A kokaint szedő ember számára óriási probléma a függőség és a túladagolás, ami halálhoz vezet. Egy enzim, az úgynevezett...

31.07.2018

Szentpéterváron az AIDS Központ a Hemofília Kezelési Központtal együttműködve és a Szentpétervári Hemofília Társaság támogatásával kísérleti információs és diagnosztikai projektet indított hepatitis C-vel fertőzött hemofíliás betegek számára.

Orvosi cikkek

Az összes rosszindulatú daganat közel 5%-a szarkóma. Nagyon agresszívak, gyorsan hematogén módon terjednek, és a kezelés után hajlamosak a visszaesésre. Egyes szarkómák évekig fejlődnek anélkül, hogy bármilyen jelet mutatnának...

A vírusok nemcsak a levegőben lebegnek, hanem a kapaszkodókon, üléseken és egyéb felületeken is leszállhatnak, miközben aktívak maradnak. Ezért utazáskor vagy nyilvános helyen nem csak a másokkal való kommunikációt célszerű kizárni, hanem kerülni...

Visszatérés jó látás a szemüvegtől és kontaktlencsétől örökre búcsút inteni pedig sok ember álma. Most gyorsan és biztonságosan valóra váltható. Új lehetőségek lézeres korrekció a látást a teljesen érintésmentes Femto-LASIK technika nyitja meg.

Kozmetikai készítmények A bőrünk és hajunk ápolására tervezett termékek nem biztos, hogy olyan biztonságosak, mint gondolnánk

Krónikus limfocitás leukémia - jóindulatú daganat, érett atípusos limfocitákból áll, amelyek nemcsak a vérben, hanem a csontvelőben és a nyirokcsomókban is felhalmozódnak.

A non-Hodgkin limfómák csoportjába tartozó betegség az összes leukémia körülbelül egyharmadát teszi ki. A statisztikák szerint a krónikus limfoid leukémia az 50-70 éves férfiaknál gyakoribb, a fiatalok rendkívül ritkán szenvednek tőle.

A krónikus limfocitás leukémia okai

Jelenleg a betegség kialakulásának valódi okai nem ismertek. A tudósok még a limfocitás leukémia agresszív környezeti tényezőktől való függőségét sem tudták bizonyítani. Az egyetlen megerősített pont az örökletes hajlam.

A krónikus limfocitás leukémia osztályozása

A betegség jeleitől, a vizsgálati adatoktól és az emberi szervezet terápiára adott válaszától függően a krónikus limfocitás leukémia alábbi változatait különböztetjük meg.

Jóindulatú krónikus limfocitás leukémia

A betegség legkedvezőbb formája, a progresszió nagyon lassú és több évig is eltarthat. A leukocitaszint lassan növekszik, a nyirokcsomók normálisak maradnak, a beteg fenntartja megszokott életmódját, munkáját, aktivitását.

Progresszív krónikus limfocitás leukémia

A leukociták szintjének gyors növekedése a vérben és a nyirokcsomók megnagyobbodása. A betegség prognózisa ebben a formában kedvezőtlen, a szövődmények és a halál gyorsan kialakulhat.

Tumor forma

A nyirokcsomók jelentős növekedését a vér leukociták szintjének enyhe növekedése kíséri. A nyirokcsomók általában nem okoznak fájdalmat, amikor megérintik, és csak akkor, ha elérik a nagy méretet, okozhatnak esztétikai kényelmetlenséget.

Csontvelő forma

A máj, a lép és a nyirokcsomók érintetlenek maradnak, csak a vér változásai figyelhetők meg.

Krónikus limfocitás leukémia megnagyobbodott léptel

Ezt a típusú leukémiát, ahogy a neve is sugallja, a lép megnagyobbodása jellemzi.

Prelimfocita forma krónikus limfocitás leukémia

Ennek a formának a megkülönböztető jellemzője a sejtmagot tartalmazó limfociták jelenléte a vér- és csontvelő-kenetekben, a lép és a nyirokcsomók szövetmintáiban.

Szőrös sejtes leukémia

A betegség ezen formája annak a ténynek köszönhető, hogy mikroszkóp alatt megtalálható tumorsejtek"szőrszálakkal" vagy "bolyhokkal". Citopénia van, vagyis az alapsejtek szintjének csökkenése ill alakú elemek vér és megnagyobbodott lép. A nyirokcsomók érintetlenek maradnak.

A krónikus limfocitás leukémia T-sejtes formája

A betegség egyik ritka formája, amely hajlamos a gyors progresszióra.

Krónikus limfocitás leukémia tünetei

A betegség három egymást követő szakaszban fordul elő: kezdeti, előrehaladott stádiumban klinikai megnyilvánulásaiés terminál.

A kezdeti szakasz tünetei

Ebben a szakaszban a betegség a legtöbb esetben rejtett, azaz tünetmentes. Leukociták száma benne általános elemzés a vér közel van a normálishoz, és a limfociták szintje nem haladja meg az 50% -ot.

A betegség első igazi jele a nyirokcsomók, a máj és a lép tartós megnagyobbodása.

A hónalj és nyaki nyirokcsomók, a hasüregben és az ágyékban lévő csomópontok fokozatosan érintettek.

A nagy nyirokcsomók általában tapintásra fájdalommentesek, és nem okoznak jelentős kényelmetlenséget, kivéve az esztétikai (pl. nagy méretek). A megnagyobbodott máj és lép nyomást gyakorolhat a belső szervekre, rontva az emésztést, a vizeletürítést, és számos egyéb problémát okozhat.

Az előrehaladott klinikai megnyilvánulások szakaszának tünetei

A krónikus limfocitás leukémia ezen szakaszában fokozott fáradtság és gyengeség, apátia és csökkent munkaképesség figyelhető meg. A betegek erős éjszakai izzadásról, hidegrázásról panaszkodnak, enyhe növekedés testhőmérséklet és ok nélküli fogyás.

A limfociták szintje folyamatosan növekszik, és már elérte a 80-90%-ot, míg a többi vérsejtek száma változatlan marad, egyes esetekben a vérlemezkék száma csökken.

Végstádiumú tünetek

Az immunitás fokozatos csökkenése következtében a betegek gyakran megfázásban szenvednek, az urogenitális rendszer fertőzéseitől és a bőrön megjelenő pustuláktól szenvednek.

Súlyos tüdőgyulladás kíséretében légzési elégtelenség, generalizált herpesz fertőzés, veseelégtelenség - ez messze van teljes lista krónikus limfocitás leukémia okozta szövődmények.

Általában súlyos, többszörös betegségekről van szó, amelyek krónikus limfocitás leukémiában halált okoznak. További halálokok közé tartozik a kimerültség, a súlyos veseelégtelenség és a vérzés.

Krónikus limfocitás leukémia szövődményei

A betegség terminális stádiumában a hallóideg beszűrődése figyelhető meg, ami halláskárosodáshoz, ill. állandó zaj a fülben, valamint az agyhártya és az idegek károsodása.

Egyes esetekben a krónikus limfocitás leukémia egy másik formába - Richter-szindrómába - fejlődik. A betegséget a gyors progresszió és a nyirokrendszeren kívüli patológiás gócok kialakulása jellemzi.

Krónikus limfocitás leukémia diagnózisa

A betegséget az esetek 50%-ában véletlenül fedezik fel vérvizsgálat során. Ezt követően a beteget hematológus konzultációra és speciális vizsgálatra utalják.

A betegség előrehaladtával a vérkenet elemzése válik informatívvá, amelyben az úgynevezett „zúzott leukociták”, vagyis Botkin-Gumprecht árnyékok (Botkin-Gumprecht testek) láthatók.

A nyirokcsomók biopsziáját is elvégzik, majd a kapott anyag citológiáját és a limfociták immuntipizálását. A CD5, CD19 és CD23 kóros antigének kimutatását a betegség megbízható jelének tekintik.

A máj és a lép megnagyobbodásának mértéke ultrahangon segít az orvosnak meghatározni a krónikus limfocitás leukémia fejlődési stádiumát.

Krónikus limfocitás leukémia kezelése

Krónikus limfocitás leukémia - szisztémás betegség, ezért kezelésében nem alkalmaznak sugárterápiát. Drog terápia több gyógyszercsoport használatát foglalja magában.

Hormonok kortikoszteroidok

A kortikoszteroidok gátolják a limfociták fejlődését, így a krónikus limfocitás leukémia komplex terápiájában alkalmazhatók. Jelenleg azonban ritkán használják őket, számos súlyos szövődmény miatt, amelyek megkérdőjelezik használatuk célszerűségét.

Alkilező gyógyszerek

Az alkilezőszerek közül a ciklofoszfamid a legnépszerűbb a krónikus limfoid leukémia kezelésében. Jó hatékonyságot mutatott, de komoly szövődményeket is okozhat. A gyógyszer alkalmazása gyakran a vörösvértestek és a vérlemezkék szintjének éles csökkenéséhez vezet, ami súlyos vérszegénységgel és vérzéssel jár.

Vinca alkaloid készítmények

A fő gyógyszer ebben a csoportban a Vincristine, amely blokkolja a sejtosztódást. rákos sejtek. A gyógyszernek számos mellékhatása van, például neuralgia, fejfájás, vérnyomás-emelkedés, hallucinációk, alvászavarok és érzékenységcsökkenés. Súlyos esetekben izomgörcsök vagy bénulás lép fel.

Antraciklinek

Az antraciklinek kettős hatásmechanizmusú gyógyszerek. Egyrészt elpusztítják a rákos sejtek DNS-ét, ami halálukat okozza. Másrészt szabad gyököket képeznek, amelyek ugyanezt teszik. Ez aktív befolyás, általában segít a jó eredmények elérésében.

Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek alkalmazása azonban gyakran okoz szövődményeket a szív- és érrendszerből, ritmuszavarok, kudarcok, sőt szívinfarktus formájában.

Purin analógok

A purin analógok antimetabolitok, amelyek beépülnek anyagcsere folyamatok, megzavarják normális lefolyásukat.

Rák esetén blokkolják a DNS képződését a tumorsejtekben, így gátolják a növekedési és szaporodási folyamatokat.

Ennek a gyógyszercsoportnak a legfontosabb előnye a viszonylag könnyű tolerálhatóság. A kezelés általában ad jó hatást, és a beteg nem szenved súlyos mellékhatásoktól.

Monoklonális antitestek

A „monoklonális antitestek” csoportjába tartozó gyógyszereket jelenleg a leghatékonyabb eszköznek tekintik a krónikus limfocitás leukémia kezelésében.

Hatásmechanizmusuk az, hogy amikor az antigén és az antitest kötődik, a sejt jelet kap, hogy meghal, és elpusztul.

Az egyetlen veszély az mellékhatások, amelyek közül a legsúlyosabb a csökkent immunitás. Ez létrehozza nagy kockázat fertőzések előfordulása, egészen a szepszis formájában jelentkező generalizált formákig. Az ilyen kezelést csak speciális klinikákon szabad elvégezni, ahol steril helyiségek vannak felszerelve, és a fertőzés kockázata minimális. Javasoljuk, hogy a beteg ne csak közvetlenül a terápia alatt, hanem annak befejezése után is két hónapig ilyen körülmények között maradjon.

Sok ember számára a limfocitás leukémia vagy a vérrák diagnózisa halálos ítéletnek hangzik. De kevesen tudják, hogy az elmúlt 15 évben egy erős gyógyászati ​​arzenál, melynek köszönhetően el lehet érni a hosszú távú remissziót vagy az úgynevezett „relatív gyógymódot”, sőt a gyógyszeres gyógyszerek eltörlését is.

Vezető külföldi klinikák

Mi a limfocitás leukémia és mik a megjelenésének okai?

Ez rák, amelyben a leukociták, a csontvelő, a perifériás vér érintett, és a folyamatban a nyirokszervek vesznek részt.

A tudósok hajlamosak azt hinni, hogy a betegség oka genetikai szinten van. Nagyon hangsúlyos az úgynevezett családi hajlam. Úgy gondolják, hogy a betegség kialakulásának kockázata közeli rokonoknál, nevezetesen gyermekeknél 8-szor nagyobb. A betegséget okozó specifikus gént azonban nem találták.

A betegség Amerikában, Kanadában és Nyugat-Európában a leggyakoribb. A limfocitás leukémia pedig szinte ritka az ázsiai országokban és Japánban. Még az ázsiaiak körében is, akik Amerikában születtek és nőttek fel, ez a betegség rendkívül ritka. Az ilyen hosszú távú megfigyelések arra a következtetésre jutottak, hogy a környezeti tényezők nem befolyásolják a betegség kialakulását.

A limfocitás leukémia másodlagos betegségként is kialakulhat sugárkezelést követően (az esetek 10%-ában).

Úgy tartják, hogy egyesek veleszületett patológiák a betegség kialakulásához vezethet: Down-szindróma, Wiskott-Aldrich szindróma.

A betegség formái

Az akut limfocitás leukémia (ALL) olyan rák, amelyet morfológiailag éretlen limfociták (limfoblasztok) képviselnek. Nincsenek olyan specifikus tünetek, amelyek alapján pontos diagnózist lehetne felállítani.

A krónikus limfocitás leukémia (CLL) egy érett limfocitákból álló daganat, amely hosszú távú, indolens betegség.

Tünetek

Az LL-re jellemző tünetek:

• perifériás nyirokcsomók, máj, lép megnagyobbodása;
• fokozott izzadás, bőrkiütések, enyhe hőmérséklet-emelkedés:
• étvágytalanság, fogyás, krónikus erővesztés;
• izomgyengeség, csontfájdalom;
• immunhiány ─ a szervezet immunológiai reaktivitása megszakad, fertőzések lépnek fel;
• immunhemolízis ─ a vörösvértestek károsodása;
• immunthrombocytopenia ─ vérzésekhez, vérzéshez, jelenlétéhez vezet;
• másodlagos daganatok.

Vezető szakemberek külföldi klinikákról

A limfocitás leukémia szakaszai a betegség formájától függően

MINDEN szakaszai:

1. Elsődleges támadás - az az időszak, amikor az első tünetek megjelennek, orvoshoz kell fordulni és pontos diagnózist kell felállítani.
2. Remisszió (a tünetek gyengülése vagy eltűnése) ─ a kezelés után következik be. Ha ez az időszak több mint öt évig tart, akkor a beteg teljes gyógyulást diagnosztizál. Hat havonta azonban klinikai vérvizsgálatot kell végezni.
3. Relapszus - a betegség újrakezdése a látszólagos gyógyulás hátterében.
4. Rezisztencia ─ immunitás és rezisztencia a kemoterápiával szemben, ha több kezelési ciklus sikertelen volt.
5. Korai halálozás – a beteg a kemoterápiás kezelés során meghal.

A CLL stádiumai a vérképtől és a limfoid szervek (fej-nyaki nyirokcsomók, hónalj, lágyék, lép, máj) kóros folyamatban való érintettségének mértékétől függenek:

1. A stádium ─ patológia kevesebb, mint három területet fed le, súlyos limfocitózis, alacsony kockázat, túlélés több mint 10 év.
2. B stádium ─ három vagy több terület érintett, limfocitózis, átlagos vagy közepes kockázat, túlélés 5-9 év.
3. C stádium ─ minden nyirokcsomó érintett, limfocitózis, thrombocytopenia, nagy kockázat, túlélés 1,5-3 év.

Mit tartalmaz a diagnózis?

Standard vizsgálatok a diagnózis felállításához:

1. Klinikai kutatási módszerek ─ részletes vérvizsgálat (leukocita képlet).
2. A leukociták immunfenotipizálása olyan diagnosztika, amely a sejteket jellemzi (meghatározza azok típusát és funkcionális állapot). Ez lehetővé teszi számunkra, hogy megértsük a betegség természetét és előre jelezzük további fejlődését.
3. A csontvelő-trepanobiopszia egy szúrás a csontvelő teljes töredékének kivonásával. Ahhoz, hogy a módszer a lehető leginformatívabb legyen, a vett szövetnek meg kell őriznie szerkezetét.
4. Az onkohematológiában kötelező a citogenetikai kutatás. A módszer magában foglalja a csontvelősejtek kromoszómáinak mikroszkóp alatti elemzését.
5. Molekuláris biológiai kutatások ─ géndiagnosztika, DNS és RNS analízis. Segít a betegség korai szakaszában diagnosztizálni, megtervezni és indokolni a további kezelést.
6. A vér és a vizelet immunkémiai vizsgálata ─ meghatározza a leukociták paramétereit.

A limfocitás leukémia modern kezelése

Az ALL és a CLL kezelésének megközelítése eltérő.

Az akut limfocitás leukémia terápiája két szakaszban történik:

1. Az első szakasz célja a stabil remisszió elérése a kóros leukociták elpusztításával a csontvelőben és a vérben.
2. A második szakasz (remisszió utáni terápia) az inaktív leukociták elpusztítása, ami a jövőben relapszushoz vezethet.

Standard kezelések ALL számára:

Kemoterápia

Szisztematikus (a gyógyszerek bejutnak az általános véráramba), intratekális (kémiai gyógyszereket injektálnak a gerinccsatornába, ahol a gerincvelői folyadék), regionális (a gyógyszerek egy adott szervre hatnak).

Sugárkezelés

Lehet külső (besugárzás speciális készülékkel) és belső (hermetikusan lezárt radioaktív anyagok elhelyezése magában a daganatban vagy annak közelében). Ha fennáll annak a veszélye, hogy a daganat átterjed a központi idegrendszerre, külső sugárterápiát alkalmaznak.

TCM vagy THC

Csontvelő vagy hematopoietikus őssejt (vérsejt-prekurzor) transzplantáció.

Biológiai terápia

Célja a páciens immunitásának helyreállítása és stimulálása.

A csontvelő működésének helyreállítása és normalizálása legkorábban két évvel a kemoterápiás kezelés után következik be.

A CLL-t kemoterápiával és TKI-terápiával, tirozin-kináz inhibitorokkal kezelik. A tudósok olyan fehérjéket (tirozin-kinázokat) izoláltak, amelyek elősegítik a fehérvérsejtek növekedését és termelését az őssejtekből. A TKI gyógyszerek blokkolják ezt a funkciót.

Prognózis és várható élettartam

A rákos megbetegedések a második helyen állnak a világon a halálozás tekintetében. A limfocitás leukémia részesedése ezekben a statisztikákban nem haladja meg a 2,8%-ot.

Fontos!

Az akut forma elsősorban gyermekeknél és serdülőknél alakul ki. Az innovatív kezelési technológiák körülményei között a kedvező kimenetelre vonatkozó prognózis nagyon magas, és meghaladja a 90%-ot. 2-6 éves korban közel 100%-os gyógyulás következik be. De egy feltételnek teljesülnie kell - időben forduljon szakorvosi segítséghez!

Krónikus forma─ ez a felnőttek betegsége. A betegek életkorához kapcsolódóan egyértelmű mintázat mutatkozik a betegség kialakulásában. Minél idősebb az ember, annál Nagy lehetőség előfordulása . Például 50 évesen 4 eset jut 100 000 emberre, 80 évesen pedig már 30 eset ugyanennyi emberre. A betegség csúcspontja 60 éves korban következik be. Limfocita leukémia Férfiaknál gyakoribb, az esetek 2/3-át teszi ki. Ennek a szexuális megkülönböztetésnek az oka nem világos. A krónikus forma gyógyíthatatlan, de a tízéves túlélés prognózisa 70% (ezekben az években a betegség soha nem jelentkezik vissza).