M vizelet gradiens in vitro. Ismeretlen eredetű monoklonális gammopathiák (mgng) - okok, lehetőségek, diagnózis

Monoklonális gammopathiák(immunglobulinopátia, paraproteinémia) a betegségek heterogén csoportja, amelyet az immunglobulinokat szekretáló B-limfoid sejtek monoklonális proliferációja jellemez.

Ezek fő megkülönböztető jegye betegségek a monoklonális immunglobulin (M-komponens, M-gradiens, M-protein, paraprotein) termelése, amelyet vérszérumban és/vagy vizeletben határoznak meg.

Az összesnek a nagy része (majdnem 80%) immunglobulinok IgG-t alkotnak, amely a baktériumok, azok toxinjai, vírusai és egyéb antigénjei elleni antitestek teljes választékát biztosítja. A normál IgG 4 alosztály keveréke: IgG1, IgG2, IgG3 és IgG4. Az IgG minden típusa átjut a placentán, és passzív immunizálást biztosít a magzat számára. A különböző alosztályok IgG aránya a paraproteinben myeloma multiplexben és ismeretlen eredetű monoklonális gammopathiában nem tér el a normál szérum arányától.

A osztályú immunglobulinok(az összes immunglobulin kb. 20%-a) a vérszérumban találhatók, sok van belőlük a váladékban (bél- és légutak, nyál, könnyfolyadék, tej). Vírusellenes és antimikrobiális hatásúak, és megakadályozzák a mikroorganizmusok behatolását a nyálkahártyákon keresztül. Az M osztályú immunglobulinokat túlnyomórészt a B-limfociták felszínén mutatják ki, és nagy szerepet játszanak az immunválasz első szakaszában a bakteriémia és a virémia során a fertőzés korai szakaszában. A D osztályú immunglobulinok nagyon kis mennyiségben (kevesebb, mint 1%) találhatók a szérumban, funkciójuk még nem tisztázott.

Kis mennyiségben szérumban vér IgE-t tartalmaznak, allergiás megbetegedések és helmintikus fertőzések esetén ezek tartalmuk megnövekszik.

Az elektroforézis normálisat mutat immunglobulinok, tulajdonságaikban heterogének, az y zónában helyezkednek el, az elektroferogramon enyhén emelkedő platót vagy széles sávot képezve az immunfixáció során. A minden fiziko-kémiai és biológiai paraméterben homogének monoklonális immunglobulinok túlnyomórészt az y zónába, ritkán a b zónába, sőt az a zónába vándorolnak, ahol magas csúcsot vagy egyértelműen körülhatárolt sávot alkotnak. Eddig sok országban alkalmazzák a cellulóz-acetátos elektroforézis módszert, amely lehetővé teszi a paraprotein jelenlétének kimutatását, ha annak tartalma a szérumban meghaladja a 7 g/l-t.

Monoklinális gammopathiák

A monoklonális gammopathiák kategóriája	A patológia természete	A monoklonális immunglobulinok koncentrációja a vérszérumban
1. B-sejtes rosszindulatú daganatok	A. Myeloma multiplex, Waldenström-féle makroglobulinémia b. Plasmacytoma (magányos: csont és extramedulláris), limfóma, krónikus limfocitás leukémia, nehézlánc betegség	Több mint 25 g/l Jelentősen kevesebb, mint 25 g/l
2. B-sejtes jóindulatú	A. Ismeretlen eredetű monoklonális gammopathiák b. AL amiloidózis (elsődleges amiloidózis)	Kevesebb, mint 25 g/l Kevesebb, mint 25 g/l
3. Immunhiányos állapotok az immunrendszer T- és B-kapcsolatainak egyensúlyhiányával	A. Elsődleges (Wiskott-Oldrich, DiGeor-ga, Nezelof, súlyos kombinált immunhiányos szindrómák) b. Másodlagos (életkorhoz kötött, immunszuppresszánsok alkalmazása okozta, nem limfoid jellegű daganatos betegségek, például vastagbélrák, mellrák, prosztatarák stb.) V. Az immunrendszer átstrukturálása csontvelő-transzplantáció után d) Antigén stimuláció a korai ontogenezisben (intrauterin fertőzés)	Kevesebb, mint 2,5 g/l Kevesebb, mint 2,5 g/l Kevesebb, mint 2,5 g/l Kevesebb, mint 2,5 g/l
4. Homogén immunválasz	A. Bakteriális fertőzések b. Autoimmun betegségek, például krioglobulinémia, szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis stb.	Kevesebb, mint 2,5 g/l Kevesebb, mint 2,5 g/l

Először XX. század 70-es évei. A leggyakoribb módszer az agaróz elektroforézis lett, amely lehetővé teszi a monoklonális immunglobulin meghatározását legalább 0,5 g/l koncentrációban a vérplazmában és a vizeletben - 0,002 g/l koncentrációban. Az immunglobulinok osztályának és típusának meghatározására az immunfixációs módszert alkalmazzák az immunglobulinok nehéz és könnyű láncai elleni monospecifikus antiszérumok felhasználásával. A paraprotein mennyiségét elektroferogramos denzitometriával határozzuk meg.

Tumorsejtek paraproteinémiás hemoblasztózisok megőrzi a normál limfoid és plazmasejtek differenciálódását, valamint az immunglobulin magas szintű szintézisére és szekréciójára való képességet. Mind normál, mind patológiás immunválasz esetén minden plazmasejt percenként akár 100 000 antigén-specifikus immunglobulin molekulát is képes szintetizálni és kiválasztani. Az elektroforetikusan és immunkémiailag homogén immunglobulin szintézise és szekréciója, valamint mennyiségének a daganat tömegének való megfelelése alapján kimutatták, hogy a rosszindulatú plazmasejtek monoklonálisak, azaz egy transzformált limfocitából vagy plazmasejtből származnak.

Bírság H- és L-láncok intracelluláris szintézise a sejtekben, antitesteket termel, jól kiegyensúlyozott. A rosszindulatú klónokban számos esetben megbomlik a H- és L-láncok szintézise közötti egyensúly az utóbbiak fokozott termelődése felé. Az L-láncok kis molekulatömegű monoklonális dimerjeit és monomereit a vese glomerulusai kiszűrik, majd részben reabszorpción és katabolizmuson mennek keresztül a vesetubulusokban, és részben kiválasztódnak a vizelettel (Bence Jones fehérje).

Úgy tűnik, hogy a H-lánc szerkezete normális marad mielóma multiplexben és Waldenström makroglobulinémiában.

Rosszindulatú plazmasejtek proliferációja, mint például a myeloma multiplex és a Waldenström-féle makroglobulinémia, monoklonális immunglobulin termelés és bizonyos klinikai tünetek jellemzik. Az M-protein bizonyos esetekben gyakorlatilag egészséges emberekben található. Ilyenkor ismeretlen eredetű monoklonális gammopathiáról beszélnek (MGUS - meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathia).

A XX. század 60-70-es éveiben, amikor használták elektroforézis technika cellulóz-acetáton az egészséges populáció 0,7-1,2%-ánál diagnosztizáltak monoklonális gammopathiát. A 80-as évek eleje óta, egy érzékenyebb technika - az agar elektroforézis - gyakorlatba történő bevezetése után, az M-paraproteint a 22 és 55 év közötti egészséges populáció 5%-ában kezdték kimutatni (amikor cellulóz-acetát elektroforézist alkalmaztak ugyanabban csoportban csak 0,33%-ban regisztráltak monoklonális gammopathiát. A monoklonális gammopathia gyakorisága 7-8%-ra emelkedik az 55 év felettieknél, és eléri a 10%-ot a 80 év felettieknél, míg az azonosított M-gradienssel rendelkező egyének 80%-ában a szérumkoncentráció nagyon alacsony. - kevesebb, mint 5 g/l.

A Mayo Clinic szerint minden monoklonális gammopathia az esetek felében ismeretlen eredetű monoklonális gammopathiát (MGUS) mutatnak ki (52%), a betegek 12%-ánál - amiloidózist és 33%-ánál - malignus paraproteinémiákat: myeloma multiplex (19%), petyhüdt mielóma (5%), magányos plazmacitóma (3%), Waldenström-féle makroglobulinémia (3%), egyéb paraprotein-szekréciójú limfómák (3%). Az esetek 3%-ában a monoklonális gammopathia más rosszindulatú daganatokat is kísér.

A rosszindulatú fehérjetermelő daganat diagnózisának kulcsmutatója az M-paraprotein magas koncentrációja a vérszérumban.

Ahogy a vizsgálatok kimutatták J. Moller-PetersenÉs E. Schmidt, a myeloma multiplex feltételezése 30 g/l feletti szérum M-paraprotein koncentráció mellett az esetek 90%-ában, az MGUS feltételezése pedig az alacsonyabb M-paraprotein koncentrációk mellett az esetek 90%-ában volt helyes.

Alapvető differenciáldiagnosztikai kritériumok az ismeretlen eredetű myoclonalis gammopathia és a parázsló myeloma és a myeloma multiplex megkülönböztetésére

Paraméter	Ismeretlen eredetű monoklonális gammopathia	Parázsló mielóma	Myeloma multiplex
M-komponens: IgG IgA	< 30 г/л < 10 г/л	> 30 g/l, stabil > 10 g/l, de< 20 г/л, стабильно	> 30 g/l > 20 g/l
L-láncok a vizeletben	< 1 г/сут	> 1 g/nap	> 1 g/nap
Plazmasejtek a csontvelő-trefinben	< 10%	> 10%, de< 20 %	> 10%
A vázcsontok károsodásának gócai röntgenfelvételen	Nem	Nincsenek litikus elváltozások	Litikus elváltozások vagy csontritkulás
A gerinc mágneses rezonancia képalkotása	Nincs gócos elváltozás	Egyedi, kis elváltozások észlelhetők	Több lítikus elváltozás vagy csontritkulás
b2-mikroglobulin szint	Normál	Normál	Magas vagy normál
Plazmasejtek proliferációs indexe	< 1 %	< 1 %	talán > 1%
Veseelégtelenség, hypercalcaemia, vérszegénység, csontfájdalom, extramedulláris elváltozások	Egyik sem	Egyik sem	Elérhető

Így minél magasabb szérum M-protein szint, annál nagyobb a valószínűsége annak, hogy a betegben paraprotein szekréciójú rosszindulatú daganat alakult ki.

Valószínűség rosszindulatú daganat kialakulása a monoklonális létezésének időtartamával függ össze. R. Kyle et al. (Mayo Clinic) monoklonális gammopathiában szenvedő betegek nagy csoportját figyelték meg. 10 éves követési periódus mellett az MGUS-ban szenvedő betegek 16%-ánál, 20 évesnél - 33%-nál, 25 éves követési idővel - a betegek 40%-ánál fordult elő malignus átalakulás. Az átalakulás kockázata évi 1-2%. Az ismeretlen eredetű monoklonális gammopathiák leggyakrabban mielómává alakulnak át (68%), az ismeretlen eredetű monoklonális gammopathiában (MGUS) szenvedő betegeknél sokkal ritkábban fordul elő Waldenström makroglobulinémiává (11%) és limfómává (8%), és még ritkábban - nehézlánc betegségbe.

A legtöbb esetben ismeretlen eredetű monoklonális gammopathiák nem lesz ideje rosszindulatú átalakulásra, mivel a monoklonális gammopathiában szenvedő betegek 80% -ában az M-paraprotein koncentrációja a vérszérumban jelentősen alacsonyabb, mint 30 g/l, és a kimutatott paraproteinémiában szenvedők abszolút többségének életkora meghaladja a 40 év.

Immoglobulin osztályt észlelt ismeretlen eredetű monoklonális gammopathiák(MGNG), nagymértékben meghatározza a lehetséges transzformáció típusát. A limfómává vagy Waldenström-féle makroglobulinémiává való átalakulás kockázata nagyobb az ismeretlen eredetű monoklonális gammopathiában (MGUS) és IgM-termelésben szenvedő betegeknél, míg az ismeretlen eredetű monoklonális gammopathiában (MGUS) IgA- vagy IgG-termeléssel nagyobb valószínűséggel alakul át myeloma multiplex, AL. amiloidózis vagy más plazmasejt-proliferációval járó betegségek.

A fő orvosi taktika a beteg megfigyelése - „figyelj és várj”. Leggyakrabban az ismeretlen eredetű monoklonális gammopathia alakul át mielómává, ezért szükséges az ilyen átalakulás kockázatát meghatározó kritériumok rendszerezése és a megfigyelési algoritmus. A táblázat azokat a kritériumokat mutatja be, amelyek segítségével megkülönböztethetjük az ismeretlen eredetű monoklonális gammopathiát a szintén „figyelj és várj” taktikát alkalmazó parázsló mielómától és a kemoterápiát igénylő myeloma multiplextől.

A feladat mellett elsődleges differenciáldiagnózis, a feladat a betegkezelési taktika meghatározása és az ismeretlen eredetű monoklonális gammopathia lehetséges átalakulásának előrejelzése.

Az elmúlt években számos szerző javasolta különböző prognosztikai kritériumokat, amelyek segítenek meghatározni a megfigyelési algoritmust és a kezelés megkezdésének szükségességét.
Kutatók a MD Anderson Rákkutató Központ(USA) egy többváltozós statisztikai elemzésben kimutatta, hogy a legjelentősebb prognosztikai tényezők a vérszérum paraproteinszintje és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) alapján a gerinc elváltozásainak jelenléte. Az átalakulás kockázata alacsony volt azoknál a betegeknél, akiknél az MRI szerint nem változott a gerinc, és a paraprotein szintje 30 g/l vagy annál kisebb volt; a progresszióig tartó medián követési idő 79 hónap volt. A közepes kockázati csoportba azok a betegek tartoztak, akiknél az MRI-n elváltozások, vagy a paraproteinszint 30 g/l feletti volt. A progresszióig eltelt medián idő 30 hónap volt. A transzformáció magas kockázata azon betegek csoportjában volt, akiknél az MRI-elváltozások és a paraproteinszint > 30 g/l volt; medián a progresszióig 17 hónap.

A közepes prognosztikai csoportba tartozó betegek esetében további prognosztikai tényező volt a típus paraprotein- IgA. Ha egy normál MRI-t nem vagy csak egy másik kockázati tényezővel kombináltak, a progresszióig eltelt medián idő 57 hónap volt, és a kóros MRI jelenléte egy vagy két prognosztikai tényezővel kombinálva 20 hónapra csökkentette a progresszióig eltelt medián időt. Nem minden kutató erősíti meg az IgA típusú paraprotein kedvezőtlen prognosztikai értékét.

Az elmúlt években voltak kutatás célja olyan citogenetikai változások azonosítása, amelyek előre jelezhetik az ismeretlen eredetű monoklonális gammopathia küszöbön álló átalakulását. A fluoreszcens in situ hibridizációs (FISH) módszer az ismeretlen eredetű monoklonális gammopathiában szenvedő betegek közel felében 14q32 átrendeződést mutatott ki, a 13-as kromoszóma delécióját kétszer ritkábban mutatták ki, mint myeloma multiplexben, és t(4;14) szinte soha. ismeretlen eredetű monoklonális gammopathiában találtak (2%). Nem sikerült összefüggést azonosítani ezen citogenetikai változások és az ismeretlen eredetű monoklonális gammopathia klinikai lefolyása között.

Amikor megtalálták ismeretlen eredetű monoklonális gammopathiaés ennek a diagnózisnak a modern követelményeknek megfelelő megerősítése után az alábbi megfigyelési algoritmus betartása javasolt. Ha a betegnek nincs panasza, az első évben 3 havonta megmérik a paraprotein szintet, hat hónap után MRI-t végeznek. Ha 1 éven belül nem emelkedik a paraprotein szintje, és az MRI-n nem észlelnek változást, akkor 6-12 havonta egyszer paraprotein-vizsgálatot végeznek, és évente egyszer MRI-t.

Az elektroforetikus kutatási módszer alapelve, hogy az oldatban lévő, elektromos töltéssel rendelkező molekulák elektromos tér hatására az ellentétes töltésű elektród felé tolódnak el. Egy anyag migrációjának sebessége azonos elektromos térerősségű közegben a részecskék méretétől és elektromos töltésüktől függ. A fehérjemolekulák esetében amfoter tulajdonságaik miatt az elmozdulás iránya és sebessége nagymértékben függ a környezet pH-értékétől, amelyben a migráció megtörténik. A különböző fehérjék töltése azonos pH-jú oldatokban az aminosav-összetételtől függ, mivel a fehérjeláncok disszociációja pozitív vagy negatív töltésű csoportok kialakulásához vezet. Az elektromos térerők hatására a gyorsított rendszer komponensei töltésük szerint oszlanak el, megszerezve a megfelelő mozgási sebességet, azaz. elektroforetikus elválasztás történik.
Az elektroforetikus „hordozók” bevezetése a technológia javulásához és egyben egyszerűsített frakcionáláshoz vezetett. „Hívóanyagként” szűrőpapírt, cellulóz-acetátot, különféle géleket (poliakrilamid), agarózt stb. használnak Az elektroforézis során a részecskék töltés szerinti elválasztásával együtt az ún. „molekulaszűrő hatás” lép életbe, amikor a gélszerkezet az ionokhoz viszonyítva szűrőként viselkedik. A porozitást meghaladó ionok nem, vagy nagyon lassan haladnak át, míg a kisebb ionok gyorsabban hatolnak át a hordozó pórusain. Így a mozgás sebessége nem csak az ion töltésétől függ, hanem a gél pórusainak méretétől, a pórusok alakjától, a mozgó ionok méretétől, a gélmátrix és a mozgó ionok közötti kölcsönhatástól is ( adszorpció stb.).
Az elektroforézis létrehozásának története 1807-ben kezdődött, amikor F. Reis, a Moszkvai Állami Egyetem professzora felfedezett olyan jelenségeket, mint az elektroozmózis és az elektroforézis. Ennek az eljárásnak a gyakorlati alkalmazása a biológiában és az orvostudományban azonban jóval később kezdődött, és a kémiai Nobel-díjas Arne Tiselius nevéhez fűződik, aki a múlt század 30-as éveiben kifejlesztette az elektroforézis módszerét szabad folyadékban, és megtervezte a készülék fehérjék keverékének elektroforetikus elválasztására és elemzésére szabad folyadék módszerrel.vagy mozgatható határok. Ennek a módszernek a fő hátránya a hő felszabadulása volt, amikor elektromos áram halad át a folyadékon, ami megakadályozta a frakciók egyértelmű elválasztását, és az egyes zónák közötti határok elmosódásához vezetett. 1940-ben D. Philpot javasolta a pufferoldatok sűrűséggradiensével rendelkező oszlopok használatát, majd az 50-es években továbbfejlesztették a módszert, és létrehoztak egy eszközt a sűrűséggradiens elektroforézisre.
A módszer azonban tökéletlen volt, mert az elektromos áram kikapcsolása után az elektroforézis során kialakult zónák „elmosódtak”. Az elektroforézis későbbi fejlődése magában foglalja a zónák stabilizálását szilárd hordozóközegben. Így 1950-ben a szűrőpapírt kezdték használni szilárd hordozóként, 1955-ben a keményítőt, Cohn pedig már 1957-ben a cellulóz-acetát filmek szilárd hordozóként történő alkalmazását javasolta, amely a mai napig az egyik legelterjedtebb. hordozókat használtak klinikai vizsgálatokhoz.
Ez idő tájt egy olyan módszert fejlesztettek ki, amely agarózt használt alapként. 1960-ban kidolgozták a kapilláris elektroforézis módszerét, és csak 1989-ben készült el és helyezték gyakorlatba az első analizátort, amely a kapilláris elektroforézis módszerén alapult.
Az elektroforézis fő jelentősége a fehérjeprofil eltéréseinek kimutatása, és a múlt század 60-as évei óta a szérumfehérje elektroforézis a laboratóriumi kutatások népszerű szűrési módszerévé vált. Napjainkig több mint 150 egyedi szérumfehérje ismert, jelentős részük számszerűsíthető különféle modern immunenzimes, immunokemilumineszcens, nefelometriás és immunturbidimetriás módszerekkel. Az elemzések minden információja és bizonyítéka ellenére azonban viszonylag magas költségük miatt továbbra is nagyrészt hozzáférhetetlenek, és drága laboratóriumi felszerelést (nefelométert) igényelnek.
Ugyanakkor a vérszérum fehérjeösszetételének tipikus eltolódásait egy sokkal könnyebben hozzáférhető elektroforetikus módszerrel lehet meghatározni, amely lehetővé teszi a fehérjespektrum összképének „egy pillantással” értékelését és jelentős diagnosztikai információk megszerzését is. Éppen ezért a szérumfehérjék elektroforetikus analízise a biokémiai vérvizsgálat mellett ma is a kutatás egyik népszerű szűrési módszere. Például az USA-ban, Japánban és néhány nyugat-európai országban megőrizték a hagyományokat a vérszérum fehérjefrakcióinak meghatározására a biokémiai vérvizsgálat előtt. Leggyakrabban azonban fehérje elektroforézist írnak elő biokémiai és általános klinikai vérvizsgálatok után.
A fehérjeelektroforézis segít azonosítani a máj- és vesebetegségeket, az immunrendszert, egyes rosszindulatú daganatokat (mieloma multiplex), akut és krónikus fertőzéseket, genetikai károsodást stb. Számos sajátos elektroforetikus „szindróma” ismert – az elektroferogramok jellemző mintázata. egyes kóros állapotok. Ezek közé tartozik:
1. A monoklonális gammopathiák a betegségek egy egész osztályának gyűjtőneve, amelyekben a kémiai szerkezetben, molekulatömegben vagy immunológiai tulajdonságokban megváltozott kóros immunglobulinok kóros szekrécióját plazmasejtek vagy B-limfociták egy klónja idézi elő. Ezek az immunglobulinok aztán megzavarják bizonyos szervek és rendszerek, például a vesék működését, ami a betegség tüneteinek kialakulásához vezet.
2. Akut gyulladás a komplementrendszer aktiválásával és az akut fázisú fehérjék fokozott szintézisével
(a1-antitripszin, haptoglobin, fibrinogén stb.). Az a1- és a2-globulinok arányának növekedésében nyilvánul meg, és ESR méréssel, C-reaktív fehérje, fibrinogén (dinamikában) és más akut fázisú fehérjék koncentrációjának vizsgálatával igazolható.
3. Krónikus gyulladás számos akut fázisú fehérje, valamint immunglobulinok fokozott szintézisével; az a2- és b-globulinok mérsékelt növekedésében, a g-globulinok növekedésében és az albumin enyhe csökkenésében nyilvánul meg. Hasonló eltérések figyelhetők meg krónikus fertőzésekben, kollagenózisban, allergiában, autoimmun folyamatokban és rosszindulatú daganatokban.
4. A súlyos májbetegségek az albumin és az a-globulinok szintézisének csökkenésével járnak, ami az elektroferogramokon tükröződik. Krónikus májgyulladásban és májcirrhosisban a g-globulinok relatív és abszolút mennyisége egyaránt megnő (az IgA felhalmozódása miatt a b- és g-frakciók egyesülhetnek), és a g-globulinok albuminhoz viszonyított többlete nagyon kedvezőtlen. prognosztikai jel.
5. A nefrotikus szindrómát a vesékben a fehérjeszűrés fokozódása és szelektív proteinuria kíséri -
nagy mennyiségű albumin és kis molekulatömegű globulinok (a1-antitripszin, transzferrin) egy részének elvesztése a vizeletben. Ugyanakkor a májban fokozódik az a2-globulincsalád nagyobb fehérjéinek (makroglobulin, apo-B) szintézise, ​​amelyek felhalmozódnak a vérben és képet alkotnak az albumin jelentős csökkenésével és növekedésével.
a2-globulinok.
6. Felszívódási zavar vagy jelentős fehérjevesztés lehetséges mind nephrosis szindróma, mind masszív égési sérülések, Laell-szindróma, gasztrointesztinális traktus patológiája stb. Ez utóbbi esetben az összfehérje és különösen az albumin abszolút tartalma csökken, és a proteinogramon az albumin aránya csökkenni látszik az összes globulin viszonylag egyenletes növekedésével. A fehérje gyógyszerek (immunglobulinok, albumin vagy vérplazma) bevezetése a betegek kezelése során azonnal tükröződik az elektroforetikus képben, amely lehetővé teszi a veszteségek vagy a bejövő fehérjék kiválasztásának dinamikájának nyomon követését.
7. A veleszületett vagy szerzett eredetű súlyos immunhiány általában a g-globulin frakció kifejezett csökkenésével jár. Ebben az esetben kívánatos az IgG, IgA és IgM további kvantitatív meghatározását elvégezni.
Tekintettel arra, hogy a klinikai elektroforézis a monoklonális gammopathiák azonosításának „arany standardja”, szeretnék részletesebben foglalkozni ennek a betegségnek a diagnózisával.
A monoklonális gammopathiák a B-limfocita sejtek rosszindulatú daganatainak csoportja, amelyek morfológiai szubsztrátja a monoklonális immunglobulint (paraproteint) termelő sejtek. Az Amerikai Rákszövetség adatai szerint 2010-ben az Egyesült Államokban újonnan diagnosztizált myeloma multiplex esetek száma 20 180 volt. A betegség miatti halálozások száma 10 650. A férfiak átlagos életkora a diagnózis felállításakor 62 év volt (75% volt 70 év felettiek), nők - 61 évesek (79% 70 év feletti). Az incidencia 7,8/100 ezer lakos.
Az Egyesült Királyságban 2007-ben 4040 újonnan diagnosztizált myeloma multiplex esetet regisztráltak. Az előfordulás 6,5/100 ezer lakos. A Fehérorosz Köztársaságban (a belarusz rákregiszter (BCR) szerint 2007-ben 39 003 újonnan diagnosztizált betegséget regisztráltak, ami átlagosan napi 106,9 megbetegedésnek felel meg.
Ugyanakkor Oroszországban 2007-ben az Orosz Rákkutató Központ közleménye szerint csak 2372 elsődleges myeloma multiplex esetet regisztráltak, az incidencia 1,7 volt 100 ezer lakosra vetítve.
Az USA-ban, az európai országokban és Oroszországban a myeloma multiplex előfordulási gyakoriságában tapasztalható ilyen jelentős különbség annak tudható be, hogy hazánkban hiányzik a betegség diagnosztizálására szolgáló egységes algoritmus és szűrőprogramok. Az amerikai National Comprehensive Cancer Institute – Amerika legbefolyásosabb rákkutató szervezete – által javasolt myeloma multiplex gyanúja esetén végzett diagnosztikai vizsgálatok köre –
a következő diagnosztikai intézkedéseket tartalmazza:
Általános vérvétel (kötelező vérképszámítással).
Részletes biokémiai vérvizsgálat (szérumfehérjék szétválasztása frakciókra, kreatinin, karbamid, elektrolitok, májenzimek, béta-2-mikroglobulin szint).
Immunfixációs elektroforézis (a paraproteinémia típusának meghatározására).
Vizeletfehérje elektroforézis és vizeletfehérje immunfixáció (24 órás vizelet) a könnyűlánc betegség diagnosztizálására.

Meg kell jegyezni, hogy ezekben az ajánlásokban a fő jelentőséget a monoklonális komponens (paraprotein) azonosítása érdekében a vérszérum és a vizeletfehérjék elektroforézisének és immunfixálási módszerének tulajdonítják. A paraprotein jelenléte a szérumban vagy a vizeletben a myeloma multiplex leggyakoribb és legkorábbi laboratóriumi megnyilvánulása. Ennek azonosításához fehérje elektroforézist végeznek, majd
szérum és vizelet immunfixációs elektroforézise. Monoklonális gammopátiák esetén a szérum gamma-globulintartalma általában megnő, és akut
csúcs az M-gradiens
(a „monoklonális” szóból). Az M-gradiens nagysága a daganat tömegét tükrözi. Az M-gradiens megbízható és kellően specifikus tumormarker a tömeges vizsgálatokhoz. Az immunfixációs elektroforézis olyan betegek számára is javallott, akiknél nagy a valószínűsége a myeloma multiplexnek, de a hagyományos elektroforézis nem mutatott ki további sávokat. A könnyű láncokat (kappa vagy lambda) a vérszérumban csak immunfixációval lehet kimutatni, feltéve, hogy koncentrációjuk meghaladja a 10 normát. Ezért mindig szükséges a vizeletfehérje elektroforézis és a szérum elektroforézis egyidejű elvégzése.
Figyelembe véve azt a tényt, hogy a myeloma multiplex olyan betegség, amelyet a legtöbb esetben 50 év felettieknél diagnosztizálnak, valamint annak fontosságát, hogy ezt a betegséget korai szubklinikai stádiumban (a betegség átlagos időtartama
I. szakasz - 62 hónap, III. szakasz - 29 hónap), az USA-ban és számos európai országban szűrőprogramok vannak 50 év felettiek számára. Az ilyen programok lényege a szűrőlaboratóriumi vizsgálatok kötelező jegyzékének éves végrehajtása, amelyben a vérszérum és a vizeletfehérjék elektroforézise, ​​valamint a vér, vizelet és biokémiai vizsgálatok általános elemzése szerepel.
Egyes esetekben az M-gradiens gyakorlatilag egészséges embereknél is megfigyelhető. Ezekben az esetekben ismeretlen eredetű monoklonális gammopathiáról beszélünk. Ez az állapot sokkal gyakoribb - az 50 év felettiek 1% -ánál és a 75 év felettiek csaknem 10% -ánál. Ez az állapot nem igényel kezelést, de folyamatos ellenőrzést igényel, mivel az ilyen betegeknél fennáll a myeloma multiplex kockázata. A monitorozásnak tartalmaznia kell rendszeres vizsgálatokat a szérum M-gradiens (paraprotein) szintjének elektroforézissel történő mérésével; ha a progresszió kockázata alacsony, a vizsgálatok közötti intervallumnak 6-12 hónapnak kell lennie.
Az elmúlt években jelentős előrelépés történt e betegség kezelésében. Az ötéves betegségmentes túlélés az 1975-ös 24%-ról 2003-ra 35%-ra nőtt. Ezek a sikerek egyrészt az új, korszerű polikemoterápiás sémák kidolgozásával, esetenként csontvelő-allotranszplantációval járó, nagy dózisú polikemoterápiával, másrészt a megfelelő diagnosztikával és egységes kritériumok kialakításával magyarázhatók. a terápiára adott válasz értékelése, valamint a paraprotein koncentráció szintjének monitorozása a vérszérumban és/vagy a vizeletben elektroforézissel a maradék betegség meghatározására.
Így jelenleg a myeloma multiplex diagnosztizálásában és kezelésében részt vevő kutatócsoportok egyikének sincs kétsége a vérszérum fehérjefrakcióinak elválasztásának elemzése és az immunfixációs elektroforézis, mint a diagnózis egyetlen, legpontosabb és legelérhetőbb módszere rendkívüli fontosságával kapcsolatban. és myeloma multiplex monitorozása.

IRODALOM:

1. Gilmanov A.Zh., Salyakhova R.M. Szérumfehérjék elektroforézise: modern elemzési lehetőségek, http://med.com.ua
2. Sergeeva N.A./ Elektroforézis a modern diagnosztikai folyamatban // Klin. labor. diag. - 1999. - 2. szám - 25. - 32. o.
3. Sevcsenko O.P., Dolgov V.V., Olefirenko G.A./Elektroforézis a klinikai laboratóriumban. Szérumfehérjék / From: „Triad”, Tver, 2006, 160 p.
4. Jemal, A., Siegel, R., Xu, J. et al. (2010) Cancer Statistics, 2010. CA: A Cancer Journal for Clinicians, 60, 277-300.
5. Brenner H, Gondos A, Pulte D. Legutóbbi jelentős javulás a myeloma multiplexben szenvedő fiatalabb betegek hosszú távú túlélésében, Blood. 2008. március 1.; 111(5):2521-6.
6. Davydov M.I., Aksel E.M./ Rosszindulatú daganatok statisztikája Oroszországban és a FÁK országokban 2007-ben// Az Orosz Rákkutató Központ közleménye. 20. évfolyam, 3. szám (77), 1. függelék,
2009. július-szeptember, 158 pp.
7. Országos Átfogó Rákkutató Hálózat/ Klinikai gyakorlati irányelvek az onkológiában// Myeloma multiplex, 2011. évi 1. verzió, 52 p.

A fertőző és nem fertőző eredetű akut és krónikus gyulladások, valamint onkológiai (monoklonális gammopathiák) és néhány egyéb betegség diagnosztizálására és kezelésének ellenőrzésére használt vérfehérje fő frakcióinak mennyiségi és minőségi változásainak meghatározása.

A plazmasejtek klónjának proliferációjával megnövekszik az immunglobulin szintézise, ​​amelyet egy osztály, alosztály és izotípus képvisel, amely magában foglalja az azonos típusú nehéz és könnyű fehérjeláncokat. A vérszérum fehérjék elektroforetikus elválasztása során ez az immunglobulin tömör sáv formájában vándorol, amely más fehérjefrakciók hátterében határozódik meg. Ezt az immunglobulint monoklonális immunglobulinnak vagy paraproteinnek nevezik. A szérumfehérjék elektroforézisénél ezt M-gradiensnek nevezik. A paraprotein számos hemato-onkológiai betegség tumormarkere.

A myeloma multiplex egy klasszikus hematológiai betegség, amelyet a monoklonális immunglobulint (paraproteint) vagy fragmenseit szekretáló plazmasejtek proliferációja okoz. A legtöbb esetben a diagnózis idején a paraprotein koncentráció meghaladja a 25 g/l-t.

Mielómában a vérszérum paraproteint leggyakrabban IgG (60%), ritkábban IgA (20%) képviseli. Az esetek fennmaradó körülbelül 20%-a Bence Jones mielóma, amely szabad kappa vagy lambda könnyű láncok termelésével jár (20%). A myeloma esetek 2-4%-ában biklonális paraprotein figyelhető meg, amelyet különböző osztályú vagy azonos osztályú immunglobulinok képviselnek, de különböző osztályokba tartozó könnyű láncokat tartalmaznak. A paraprotein koncentráció változása a mielóma kezelés hatékonyságának mutatója. A myeloma PP-koncentrációját a terápia során 3 havonta ellenőrizni kell. Ha a PP-tartalom a kimutatható szint alá csökkent, a mérést 6 vagy 12 hónap elteltével célszerű megismételni.

A Waldenström-féle makroglobulinémia monoklonális IgM túltermeléssel járó limfóma. Jellegzetes immunfenotípusú limfoplazmacitikus tumorsejtek diffúzan oszlanak el a nyirokcsomókban, a lépben és a csontvelőben. A monoklonális IgM magas koncentrációja gyakran meghaladja a 30 g/l-t, és a vér viszkozitásának növekedéséhez és számos klinikai megnyilvánuláshoz vezet, beleértve a zavartságot, vakságot, vérzési hajlamot, szívelégtelenséget és magas vérnyomást. Makroglobulinémia esetén gyakran megfigyelhető paraproteinemiás polyneuropathia, hideg hemolitikus anémia és krioglobulinok. Más típusú limfómák és krónikus limfocitás leukémia esetén az IgM osztályba tartozó paraproteinek a betegek 20%-ánál figyelhetők meg, de a paraprotein koncentrációja általában 30 g/l alatt van.

A nehézlánc-betegséget (Franklin-kór) csak az IgG-gamma nehézlánc szintézise kíséri, a kísérő könnyűlánc nélkül. Ezt a rendkívül ritka betegséget a lágyszájpad duzzanata és limfoid infiltráció jellemzi. Szintén ritkán figyelhető meg az alfa-nehézlánc betegség, amely krónikus hasmenést és felszívódási zavart okoz, amelyet a bélfal limfoid infiltrációja okoz.

A szűrővizsgálatok során a paraproteinémia kimutatási gyakorisága a populációban 50 éves kor után meredeken megemelkedik, a 65 év felettieknél pedig eléri a 4-10%-ot. Az általános populációban azonban az újonnan diagnosztizált paraproteinémiák többsége tünetmentes, meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathia (MGUS). Az MGUS-ban a paraprotein-koncentráció lényegesen alacsonyabb, mint 30 g/l, és általában nem haladja meg a 10-15 g/l-t. Ezenkívül az MGUS-ban a paraproteint a poliklonális immunglobulinok hátterében mutatják ki, azaz más immunglobulinok normál szintézisének gátlása nem történik meg. Az „MGUS” kifejezés a paraproteinémia eseteit jelöli az onkohematológiai betegség egyéb jelei nélkül, amelyek éves ellenőrzést igényelnek, hogy ne hagyják ki a folyamat rosszindulatú daganatának pillanatát. Ha 50 év alatti betegeknél paraproteineket mutatnak ki, még gyakoribb ismételt vizsgálatra van szükség, mivel nagy a kockázata a myeloma multiplex kialakulásának. Ha az M-protein koncentrációja meghaladja a 15 g/l-t, életkortól függetlenül ajánlott kiterjedt vizsgálatot végezni, beleértve a 24 órás vizeletminta elektroforézisét és 3-6 havonta immunfixációt, mivel fennáll a rosszindulatú daganat kockázata. az átalakulás nagyon magas. Megkülönböztethető a jóindulatú paraproteinémia, amelyet a paraprotein perzisztenciája jellemez, mielóma multiplex vagy más betegség progressziója nélkül 5 éves megfigyelés alatt. Átmeneti paraproteinémia esetén a paraprotein koncentráció általában 3 g/l alatt van.

A vizsgálat felírásának indikációi:

1. Paraprotein tipizálás.

2. Monoklonális gammopathiák differenciáldiagnosztikája.

3. A myeloma és egyéb gammopathiák terápia hatékonyságának értékelése.

Az eredmények értelmezése:

Pozitívan:

• Ismeretlen jelentőségű monoklonális gammopathiák, jóindulatú paraproteinémiák;
• Myeloma multiplex;
• Waldenström-féle makroglobulinémia;
• Limfóma és krónikus limfocitás leukémia;
• Nehézlánc betegség;
• Paraproteinémiás polyneuropathia;
• AL amiloidózis vagy könnyű lánc lerakódási betegség;

Negatív:

• Normális esetben az M-gradiens nem mutatható ki a szérumban.

Leírás

Meghatározási módszer

Elektroforézis és immunfixálás ötértékű antiszérummal, az M komponens tartalmának denzitometriás mérésével.

Vizsgált anyag Vérszérum

Házi látogatás lehetséges

Monoklonális paraproteinek azonosítása és tipizálása.

Az immunglobulinok olyan fehérjék, amelyek antitestaktivitással rendelkeznek (bizonyos antigénekhez specifikusan kötődnek).

A legtöbb szérumfehérjétől eltérően, amelyek a májban termelődnek, az immunglobulinokat a plazmasejtek, a csontvelőben található B-limfocita prekurzor őssejtek leszármazottai termelik. A szerkezeti és funkcionális különbségek alapján az immunglobulinoknak 5 osztálya van - IgG, IgA, IgM, IgD, IgE és számos alosztály. Az immunglobulinok poliklonális növekedése normális válasz a fertőzésekre.

A monoklonális gammomapátiák olyan állapotok, amikor plazmasejtek vagy B-limfociták klónja (egyetlen prekurzor B-sejtből származó sejtpopuláció) abnormális mennyiségű immunglobulint termel. Az ilyen állapotok lehetnek jóindulatúak vagy betegség megnyilvánulása. A monoklonális gammopathiákat a szérum- vagy vizeletelektroforézisen egy rendellenes fehérjecsík megjelenésével azonosítják.

Az immunglobulin molekulák egy vagy több szerkezeti egységből állnak, amelyek egyetlen elv szerint épülnek fel - két azonos nehéz lánc és két azonos könnyű peptid lánc - kappa vagy lambda. A nehéz láncok változatai képezik az immunglobulinok osztályokba sorolásának alapját. Az immunglobulinláncok konstans és variábilis régiókkal rendelkeznek, ez utóbbi az antigénspecifitással jár.

Az egy sejtklón által termelt immunglobulin szerkezete azonos – egy osztályt, alosztályt képvisel, és azonos nehéz- és könnyűlánc-összetétel jellemzi. Ezért, ha a szérumban abnormálisan nagy mennyiségű monoklonális immunglobulin van jelen, a szérumfehérjék elektroforetikus elválasztása során kompakt sáv formájában vándorol, ami kiemelkedik a szérumfehérje frakciók standard eloszlási mintázatának hátteréből. A szérumfehérje elektroforézis eredményeinek leírásakor paraproteinnek, M-csúcsnak, M-komponensnek, M-proteinnek vagy M-gradiensnek is nevezik. Szerkezetében az ilyen monoklonális immunglobulin lehet egy polimer, monomer vagy egy immunglobulin molekula fragmentuma (a fragmentumok esetében ezek gyakran könnyű láncok, ritkábban nehéz láncok). A könnyű láncok képesek átjutni a veseszűrőn, és vizeletelektroforézissel kimutathatók.

A monoklonális paraproteinek azonosítása fehérjeelektroforézis alkalmazásán alapul. Néha a fibrinogén és a CRP, amelyek a béta- vagy gamma-frakciókba vándorolnak, tévesen paraproteineknek tekinthetők. Az azonosított monoklonális komponens immunglobulin jellegét az elválasztott fehérjék immunofixálása igazolja, immunglobulinok elleni specifikus polivalens kicsapó antiszérummal (4050. sz. teszt). A monoklonális immunglobulin jelenlétének megerősítésekor denzitometriát végeznek, és meghatározzák annak mennyiségi tartalmát. A monoklonális komponens teljes azonosításához (tipizálásához) részletes vizsgálat szükséges elektroforézissel és immunfixációval, részletes IgG, IgA, IgM, kappa és lambda láncok elleni antiszérum panellel (4051. sz. teszt). A diagnózis és a prognózis során figyelembe veszik az azonosított paraprotein osztályát, koncentrációját a diagnózis idején, valamint koncentrációjának időbeli növekedési ütemét. A paraprotein jelenléte számos hemato-onkológiai betegség markere.

A monoklonális antitesteken alapuló (tumorellenes terápiaként, immunszuppresszánsként stb. használható) gyógyszereket szedő betegek vizsgálatakor figyelembe kell venni, hogy a beadás utáni csúcskoncentrációknál az ilyen gyógyszerek esetenként kis kóros fehérjesávok kimutatását okozhatják a szervezetben. immunglobulin természet az elektroforézis során.

A myeloma multiplex egy klasszikus hematológiai betegség, amelyet a monoklonális immunglobulint (paraproteint) vagy fragmenseit szekretáló plazmasejtek rosszindulatú proliferációja okoz. A plazmasejtek gyakran diffúz módon szaporodnak a csontvelőben, a betegség a csontok oszteolitikus elváltozásaihoz, más csontvelősejtek csökkenéséhez vezet, ami vérszegénységhez, thrombocytopeniához, leukopéniához vezet, és gátolja a plazmasejtek normál klónjainak fejlődését. A betegek a csontpatológia lokalizált tüneteivel (fájdalom, törések) vagy nem specifikus tünetekkel (fogyás, vérszegénység, vérzés, visszatérő fertőzések vagy veseelégtelenség) jelentkezhetnek. A legtöbb betegben a diagnózis idején a paraprotein koncentráció meghaladja a 25 g/l-t. Mielómában a vérszérum paraproteint leggyakrabban IgG (60%), ritkábban IgA (20%) képviseli, és az esetek körülbelül 20%-a Bence-Jones mielóma, amely szabad kappa vagy lambda könnyű láncok termelődésével jár. 20%), amely megtalálható a vizeletben. Néha myelomában biklonális paraprotein figyelhető meg, amelyet különböző osztályokba tartozó vagy ugyanabba az osztályba tartozó immunglobulinok képviselnek, de különböző osztályokba tartozó könnyű láncokat tartalmaznak. Az IgD és IgE mielóma ritka. A myeloma-kezelés hatékonyságának ellenőrzésére a paraprotein-koncentráció meghatározását használják, a myeloma-ellenőrzést a terápia során 3 havonta kell elvégezni. Ha a paraprotein tartalom a kimutatható szint alá csökkent, a mérést 6 vagy 12 hónap elteltével célszerű megismételni.

A Waldenström-féle makroglobulinémia monoklonális IgM túltermeléssel járó limfóma. Jellegzetes immunfenotípusú limfoplazmacitikus tumorsejtek diffúzan oszlanak el a nyirokcsomókban, a lépben és a csontvelőben. A monoklonális IgM magas koncentrációja gyakran meghaladja a 30 g/l-t, és a vér viszkozitásának növekedéséhez és számos klinikai megnyilvánuláshoz vezet, beleértve a zavartságot, vakságot, vérzési hajlamot, szívelégtelenséget és magas vérnyomást. Makroglobulinémia esetén gyakran megfigyelhető paraproteinemiás polyneuropathia, hideg hemolitikus anémia és krioglobulinok. Más típusú limfómák és krónikus limfocitás leukémia esetén az IgM osztályba tartozó paraproteinek a betegek 20%-ánál figyelhetők meg, de a paraprotein koncentrációja általában 30 g/l alatt van.

A nehézlánc-betegséget (Franklin-kór) csak az IgG-gamma nehézlánc szintézise kíséri, a kísérő könnyűlánc nélkül. Ezt a rendkívül ritka betegséget a lágyszájpad duzzanata és limfoid infiltráció jellemzi. Szintén ritkán figyelhető meg az alfa-nehézlánc betegség, amely krónikus hasmenést és felszívódási zavart okoz, amelyet a bélfal limfoid infiltrációja okoz.

A monoklonális paraprotein számos nem daganatos betegségben kimutatható, különösen esszenciális krioglobulinémiában (általában IgM), paraproteinémiás krónikus polyneuropathiában, hideg hemolitikus vérszegénységben, a vesék AL amiloidózisában (szabad lambda láncok), valamint belső szervekben, könnyű láncban. lerakódási betegség. A szérum paraproteint Castleman-kórban (IgM/lambda), POEMS-szindrómában (polineuropathia szervmegaliával) és lichen myxedema (IgG/kappa) esetén is megfigyelték.

A szűrővizsgálatok során a paraproteinémia kimutatási gyakorisága a populációban 50 éves kor után meredeken megemelkedik, a 65 év felettieknél pedig eléri a 4-10%-ot. Az általános populációban azonban az újonnan diagnosztizált paraproteinémiák többsége tünetmentes, meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathia (MGUS). Az MGUS-ban a paraprotein-koncentráció lényegesen alacsonyabb, mint 30 g/l, és általában nem haladja meg a 10-15 g/l-t. Ezenkívül az MGUS-ban a paraproteint a poliklonális immunglobulinok hátterében mutatják ki, azaz más immunglobulinok normál szintézisének gátlása nem történik meg. Az „MGUS” kifejezés a paraproteinémia eseteit jelöli az onkohematológiai betegség egyéb jelei nélkül, amelyek éves ellenőrzést igényelnek, hogy ne hagyják ki a folyamat rosszindulatú daganatának pillanatát. Ha 50 év alatti betegeknél paraproteineket mutatnak ki, még gyakoribb ismételt vizsgálatra van szükség, mivel nagy a kockázata a myeloma multiplex kialakulásának. Ha az M-protein koncentrációja meghaladja a 15 g/l-t, életkortól függetlenül ajánlott kiterjedt vizsgálatot végezni, beleértve a 24 órás vizeletminta elektroforézisét és 3-6 havonta immunfixációt, mivel fennáll a rosszindulatú daganat kockázata. az átalakulás nagyon magas. Megkülönböztethető a jóindulatú paraproteinémia, amelyet a paraprotein perzisztenciája jellemez, mielóma multiplex vagy más betegség progressziója nélkül 5 éves megfigyelés alatt. Átmeneti paraproteinémia esetén a paraprotein koncentráció általában 3 g/l alatt van.

Irodalom

1. Andreeva N.E., Balakireva T.V. Paraproteinémiás hemoblasztózisok // Útmutató a hematológiához / szerk. A. I. Vorobjova. 3. kiadás, M., 2003.T. 2. o. 151-184.

2. Berenson J.R. Meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathia: konszenzusos állítás. Br. J. Haematol., 2010, 150(1): 28-38.

Nagyon részletes, nagy és hasznos myeloma betegek számára

Olvasson el egy nagyon részletes útmutatót a mielómás betegek számára PDF formátumban. A Nemzetközi Mieloma Alapítvány által készített irányelvek

A mielóma plazmasejtek daganata, amely befolyásolja
a csontok elpusztítása.
A myeloma multiplexben szenvedő betegek kilátásai az utóbbi időben jelentősen javultak
javultak. A modern kezelési módszerek csökkenthetik a fájdalmas megnyilvánulásokat
a betegség tüneteit, és évekkel, néha évtizedekkel meghosszabbítja az életet. Azonban in
Jelenleg a myeloma multiplexből való teljes felépülés közel van
lehetetlen, és ennek a betegségnek a kezelése továbbra is kihívást jelent
orvosok.
Mit lehet tudni ennek a betegségnek az okairól?
Sok tudós és orvos sok országban több kutatást is végez
mielóma. Azonban még mindig nem világos, hogy mi okozza ezt a betegséget és hogyan
kialakulása megelőzhető. Hangsúlyozni kell azonban, hogy
Ismertek olyan esetek, amikor a myeloma multiplex egyik személyről a másikra terjed.
Más szóval, a myeloma multiplex nem fertőző. Otthon a betegnek több
a mielóma nem jelent veszélyt szeretteire.
Miért olyan összetettek a myeloma multiplexhez kapcsolódó problémák?
. Mivel a teljes gyógyulás esetei nem ismertek, a kezelés csak lehetséges
csökkenti a betegség tüneteinek súlyosságát és javítja az életminőséget
beteg.
. Még nem áll rendelkezésre elegendő tapasztalat bizonyos típusú kezelések alkalmazásával kapcsolatban,
hogy pontosan tudja, mi fog történni a beteggel a jövőben. Ráadásul különböző
Ugyanaz a terápia eltérő hatással lehet a betegekre. Az orvosaid nem tehetik
nem ad garanciát.
. A myeloma multiplex kezelésének szinte minden típusa kísérheti
súlyos mellékhatások. Némelyikük képes valóságot teremteni
életveszély. A beteg, hozzátartozói és az orvosok eltérő álláspontot képviselhetnek
arra a kérdésre, hogy milyen kockázat elfogadható. Véleményük is eltérhet
az elfogadható kezelési kimenetelekkel kapcsolatban.
Így a myeloma multiplexben szenvedő beteg nehéz választás előtt áll. Nál nél
A döntés meghozatalakor az orvosok lesznek a fő asszisztensek. Le tudják írni
a betegség leküzdésének lehetséges módjai, és miután együtt szedték
döntéseket, terápiát ír elő. Nagyon fontos, hogy legyen fogalmad a "karakterről"
ezt a betegséget, és lehetősége volt részt venni a közös fejlesztésben
az orvosok döntései.
Öt fontos kérdés:
A helyes választás érdekében a betegnek és családjának tudnia kell:
1. Mi a myeloma multiplex és hogyan érinti ez a betegség?
szervezet?



4. Milyen típusú myeloma multiplex kezelés alkalmazható.
5. Hogyan válasszuk ki az Önnek megfelelő terápiát.
Az útmutató további része ezeknek a kérdéseknek a megválaszolását szolgálja. A végén
Itt található a myeloma multiplexhez kapcsolódó kifejezések szószedete.
1. Mi a myeloma multiplex és milyen hatásai vannak ennek a betegségnek?
van a testen?
A myeloma multiplex a csontvelő daganatos betegsége.
Pontosabban a plazmasejtek ellenőrizetlen szaporodásának az eredménye. Betegség
általában idős korban jelentkezik, a fiatalokat sokkal ritkábban érinti.
A plazmasejtek az emberi immunrendszer lényeges részét képezik.
A csontvelő „gyár” mind a plazmasejtek, mind a
más vérsejtek. Felnőtteknél a legtöbb csontvelő a
medencecsontok, gerinc, koponya, valamint a felső és alsó hosszú csontokban
végtagok.
Normális esetben a plazmasejtek nagyon kevés sejtben találhatók a csontvelőben.
mennyisége (az összes csontvelősejt kevesebb mint 5%-a). Mint korábban említettük,
myeloma multiplex kontrollálatlan reprodukcióval jár
plazmasejtek. Ennek eredményeként tartalmuk a csontvelőben jelentős
nő (több mint 10%, néha akár 90% vagy több). Mivel a plazmasejtek
sok közülük könnyen azonosíthatóak az abból nyert csontvelő-készítmények tanulmányozásakor
punkcióval vagy trepanobiopsziával mikroszkóp alatt. Tumor plazmatikus
a sejtek monoklonálisak, azaz mindegyik egy sejtből származik,
fékezhetetlenül szaporodni kezdett.
A plazmasejtes daganat a plazmasejtek gyűjteménye és
plazmacitómának nevezik. A plazmacitómák a csontokon belül is előfordulhatnak
(intramedulláris) és a csontszöveten kívül (extramedulláris). Beteg
A myeloma multiplexnek egy vagy több plazmacitómája lehet. Beteg
plazmacitómának nem feltétlenül van myeloma multiplex. Vannak betegek
magányos plazmacitómák (szoliter azt jelenti, hogy az egyetlen), de van
nagy a kockázata a myeloma multiplex kialakulásának a jövőben.
A myeloma multiplexet számos plazmacitóma jellemzi,
csontszövet pusztulás és/vagy egyenletes növekedés gócainak formájában nyilvánul meg
plazmasejtek a csontvelőben.
A plazmasejtek úgynevezett citokineket (anyagok
bizonyos sejtek növekedésének és/vagy aktivitásának serkentése) úgynevezett oszteoklasztok
aktiváló faktor (AAF). Az OAF serkenti az oszteoklasztok növekedését és aktivitását,
amelyek tevékenysége csontpusztuláshoz (felszívódáshoz) vezet. Ha a veszteség több mint 30%
csonttömeg esetén a betegnek súlyos csontritkulása vagy elváltozása lehet
a csontszövet elpusztítása, amely „lyukakként” jelenik meg a csontok röntgenfelvételein.
Ezek a változások a csontváz szilárdságának csökkenéséhez vezethetnek, és hozzájárulhatnak a fejlődéshez
törések. Így a legtöbb esetben az első jelei többszörös
a mielómák csontfájdalmak vagy csonttörések.
A plazmasejtek proliferációja a csontokban megzavarhatja a vegyi anyagokat
a szervezet normális működéséhez szükséges egyensúly.
. A plazmasejtek speciális fehérjéket, úgynevezett antitesteket választanak ki, amelyek
fontos szerepet játszanak az immunrendszer működésében. Ennek a fehérjének a feleslege azonban képes
potenciálisan veszélyes lehet, vesekárosodást okozhat és károsodáshoz vezethet
normál véráramlás a kis erekben. Tüdőnek nevezett antitest-fragmensek
láncok vagy Bence Jones fehérje mutatható ki a vizeletben. Ezért többszörös
A mielómát gyakran szokatlanul magas koncentráció észlelése után diagnosztizálják
fehérje a vérben és a vizeletben.
. Amikor a myeloma multiplexben szenvedő betegek csontjai az expozíció hatására tönkremennek
betegségek, nagy mennyiségű kalcium szabadul fel, ami ahhoz vezethet
növeli annak tartalmát a vérben. Ezt az állapotot "hiperkalcémiának" nevezik.
Az ellenőrizetlen hiperkalcémia gyakran életveszélyes szövődményeket okoz,
beleértve a veseelégtelenséget és a tudatzavart.
. A csontokban a plazmasejtek, valamint a vérben a kalcium és fehérje túlzott mennyisége vezethet
az eritrociták (vörösvértestek) számának csökkenése, azaz vérszegénység és
gyengeséget okoz a betegben. A myeloma multiplexben szenvedő betegekre jellemző
az immunrendszer működésének elnyomása, ami fokozott érzékenységet eredményez
fertőző betegségekre. Ezenkívül a betegség lefolyása néha
a vérlemezkék koncentrációjának csökkenése és/vagy azok csökkenése kíséri
funkcionális aktivitás, ez gyakori vérzéshez vezethet.
2. Hogyan erősítik meg az orvosok a myeloma multiplex diagnózisát és hogyan
felfedezni, hogy a betegség előrehalad?
A myeloma multiplex gyanúja merülhet fel olyan személyeknél, akiknél megváltoztak a vérvizsgálatok
és vizelet, csontfájdalom és kóros törések esetén. Diagnózis
megerősített, ha a betegnél az alább felsorolt ​​négy tünet közül kettő van.
. A szúrással nyert csontvelő vizsgálatakor az összes sejt között
a plazmasejtek legalább 10%-át teszik ki.
. A csontokról készült röntgenfelvételek csontszövet pusztulási gócokat tárnak fel (szerint
legalább három különböző csontokban.
. A vér- és vizeletvizsgálatok rendellenesen magas antitestszintet mutatnak ki
(immunglobulinok) vagy Bence Jones fehérje (ezt a tesztet elektroforézisnek nevezik).
fehérjék).
. A csontok vagy más szövetek biopsziája daganatcsoportokat tár fel
plazmasejtek.
A magányos plazmacitómát akkor diagnosztizálják, ha:
. A tumorbiopszia a plazmacitóma egyetlen fókuszát tárja fel.
. A plazmasejt-proliferáció egyéb gócai a talált daganaton kívül,
nem észlelhető.
A szoliter plazmacitómában szenvedő betegek vérében M-gradiens is lehet, ill
vizeletben. A diagnózis véglegesen megerősítettnek tekinthető, ha az eltávolítást követően
daganat (műtéttel vagy sugárkezeléssel) az M-gradiens eltűnik.
A magányos plazmacitóma általában a többszörös korai stádiuma
mielómák. Ismeretes, hogy a magányos plazmacitómában szenvedők többsége
végül myeloma multiplex alakult ki. Az átalakulás veszélye különösen nagy
magas, ha szoliter plazmacitómát találtak a csontszövetben. Megjósolni
a szoliter plazmacitóma átalakulásához szükséges idő hossza
myeloma multiplex jelenleg nem lehetséges.
Néhány embernek M-gradiens van a vérében vagy vizeletében
teljesen normálisnak érzik magukat. Ezt az állapotot "monoklonálisnak" nevezik
gammopathia." E betegek jelentős része végül kifejlődik
myeloma multiplex, de ez az állapot nem igényel kezelést.
Ha egy betegnél myeloma multiplexet diagnosztizálnak, fontos az értékelés
a betegség fő jellemzői. Az orvosok ebben a helyzetben két kérdésre keresik a választ
fő problémák.
Mekkora a sejt tömege? A sejttömeg-indikátorok az
a plazmasejtek százalékos aránya a csontvelőben, súlyosság
csontsérülések, valamint a fehérje mennyisége a vérben és a vizeletben. A sejttömeg az
annak mutatója, hogy milyen régen alakult ki a betegség a beteg szervezetében. Összességében,
minél nagyobb a sejttömeg, annál jobban megváltozik a normál biokémiai
a test egyensúlyát és az immunrendszer működését. Minél nagyobb a sejt tömege, az
nagyobb a kockázata a betegség veszélyes szövődményeinek kialakulásának. a több
a terápia azonnali megkezdésének szükségessége a sejttömeg csökkentésére
mielómák.
Mennyire agresszív a betegség? Vagy egyszerűbben, milyen gyorsan
a plazmasejtek szaporodnak. A sejtek száma nő
mitózisnak nevezett folyamat során. A mitózis lényege a duplikáció
a sejt kromoszómái (genetikai információi), amelyek aztán egyenletesen
az anya szétválása következtében létrejött két új között oszlik el
sejteket. Az ipari országokban az „agresszivitás” a többszörös
A mielómákat a "címkézési index"-nek nevezett módszerrel mérik. Index
A címkék azt mutatják, hogy a mielóma sejtek hány százaléka van mitózis fázisban (akkor
felosztása folyamatban van). Minél magasabb a címkeindex, annál gyorsabban növekszik
plazmasejtek száma. Értékelése azért fontos, mert többszörös
Az alacsonyabb sejttömegű, de magas jelölési indexű mielóma általában előrehalad
agresszívabb, mint egy nagyobb sejttömegű betegség (több
a tünetek súlyossága), de alacsonyabb címkeindex mellett. Magas
a myeloma multiplex agresszivitása egy másik érv amellett
hogy azonnal kezdje meg a kemoterápiát. Az ilyen betegeknek többre van szükségük
szoros megfigyelés, még akkor is, ha a myeloma multiplex sejttömeg
(a tünetek súlyossága) nem nagy. Sajnos hazánkban nincs ilyen
a markindex mérésének képessége. Az „agresszivitás” értékeléséhez azonban
myeloma multiplex, használhatja az albuminkoncentrációt és így tovább
C-reaktív fehérjének nevezik a vérszérumban.
A két kérdésre adott válaszok azért is fontosak, mert lehetővé teszik a valószínűség becslését
siker a különböző kezelési módszerekkel. Például néhány terápiás technika
jobban működnek az agresszívabb myeloma esetén. Mindkét paraméter kiértékelése (celluláris
a betegség súlya és agresszivitása) fontos a beteg kezelési kilátásainak felméréséhez.
Ha ezek a mutatók a terápia során csökkennek, ez a javára
hogy a kezelés pozitív eredményt ad.
Számos mutató van, amelyek lehetővé teszik az orvosok számára, hogy megítéljék a valószínűséget
a beteg reakciója a tervezett kezelésre és a betegség progressziójának valószínűsége.
Példaként említsünk néhányat közülük.
. A plazmasejtek típusa attól függően, hogy milyen fehérjét választanak ki
(IgG, IgA, IgD, IgE, immunglobulin nehéz láncok, immunglobulin könnyű láncok
"kappa" vagy "lambda").
. A koncentráció a vérben a különböző citokinek - anyagok szintetizálják az ember
szervezet és képes befolyásolni a különböző sejtek működését
(interleukin 6, interleukin 2, béta-2 mikroglobulin, C-reaktív fehérje).
. A kezelésre adott válasz, vagy más szóval, elmúlnak a kezelés során?
a betegség tünetei, és hogy változnak-e a laboratóriumi értékek,
myelomára jellemző (az M-gradiens koncentrációja a vérben).
Egyes esetekben egyes mutatók értékelése további információkkal szolgál
a myeloma multiplex agresszivitásával kapcsolatban mások nem mondanak semmit a sebességről
plazmasejtek proliferációját, de a klinikai gyakorlat alapján lehetővé teszik
jóslatokat tenni a jövőre nézve.
Ezért a mielóma multiplexben szenvedő betegnek a kezelés kiválasztása előtt meg kell tennie
nagyszámú különböző vizsgálaton esnek át a karakter értékelésére
betegségének, annak agresszivitásának, a prognózistényezők tanulmányozásának és a károsodás mértékének vizsgálata
a test élettani funkciói. Az orvosok nem írnak elő vizsgálatokat "tétlenségből"
kíváncsiság."
3. Milyen hatást kell várni a kezeléstől?
Ha a betegség teljesen gyógyíthatatlan, akkor mit próbálnak elérni az orvosai? Terápia
myeloma multiplexet 4 cél elérése érdekében végeznek.
. Stabilizálás - a betegség megnyilvánulásainak további előrehaladásának megakadályozása,
az alapvető biokémiai folyamatok megzavarásához, gyengüléséhez vezet
az immunrendszer működését és a beteg életét veszélyezteti. Más szóval, tovább
kezelés leállítja a betegség egyenletes előrehaladását, jellemző rá
természetes lefolyású.
. A betegség átmeneti „enyhítése” - az okozó fájdalmas tünetek csökkentése
kellemetlen érzés és a test alapvető funkcióinak javulása.
. Remisszió előidézése - a fő tünetek megnyilvánulásainak jelentős csökkenése
betegség, a myeloma multiplex összes látható jelének átmeneti megszüntetése.
. „Helyreállítás” vagy tartós remisszió elérése (rendkívül ritka).
Más szóval, a kezelést a beteg jólétének javítására írják elő és
normalizálja a szervezet funkcióit. Egy bizonyos időn belül előfordulhat
csökkenti a betegség tüneteinek súlyosságát, vagy akár leállíthatja a természetes
a betegség lefolyása. A remisszió több hónapig tarthat
évtizedekben. Egyes betegek, akik remisszióban vannak, olyan okok miatt halnak meg, amelyek nem
mielóma multiplexhez kapcsolódik. Modern kísérleti technikák
A kezelések a betegek teljes gyógyítását tűzték ki maguk elé, de erre nincs bizonyíték
Jelenleg nincs ilyen lehetőség.
4. Milyen típusú kezelések alkalmazhatók myeloma multiplex esetén?
A kemoterápia elpusztítja a rosszindulatú plazmasejteket, és arra szolgál
a beteg remissziója vagy akár gyógyulása. Az alapja az
injekcióban felírt citosztatikus daganatellenes gyógyszerek
vagy tabletta formájában.
A myeloma multiplex kezelésére használt leggyakoribb kombináció a
melfalán (alkerán) és prednizolon. Ezenkívül a beteg felírható
vinkrisztin, ciklofoszfamid, karmusztin (BCNU) és doxorubicin (Adriamycin). Néha ők
melfalánnal és prednizolonnal kombinálva alkalmazzák. A prednizolon lehet
dexametazon váltja fel. Egyes esetekben citosztatikumok kombinációi is előfordulhatnak
hatékonyabb, mint egyetlen kemoterápiás gyógyszer. A kemoterápiás tanfolyamok általában
a bennük szereplő latin nevek kezdőbetűinek rövidítésének nevezik
drogok. Például: az MR a melfalán (alkerán) és a prednizolon, a VBMCP az
vinkrisztin, BCNU, melfalán, ciklofoszfamid és prednizolon, VAD - vinkrisztin,
adriamicin és dexametazon és így tovább.
A kemoterápia megválasztása számos tényezőtől függhet, beleértve az életkort,
a betegség stádiuma, a veseműködés megőrzése. Általában a betegek 65-70 évnél fiatalabbak
képes ellenállni a nagy dózisú daganatellenes gyógyszereknek. Időtartam
Egy kemoterápiás kúra körülbelül egy hónapig tart. A kemoterápia lehet
kórházi vagy járóbeteg-körülmények között kell elvégezni (azaz egyes betegeknél kemoterápia).
otthon is vihető). Néha előnyösebb a járóbeteg-kezelés
mivel a kórházban fennáll a veszélyes „nosocomiális” fertőzés veszélye
fertőzések.
A kemoterápia két szakaszból áll. Eleinte a beteg kap
olyan gyógyszerek, amelyek a mielómára és a normál sejtekre egyaránt hatnak
vérképzést és az immunrendszer sejtjeit, ami normális működésük gátlásához vezet
funkciókat. A második szakaszban a bevitel által okozott jogsértések helyreállnak.
kemoterápia. A daganatsejtek elpusztításával a kemoterápia csökkentheti a tüneteket
a betegség tünetei, például vérszegénység, hiperkalcémia, csontpusztulás,
a kóros fehérjék tartalma a vérben és a vizeletben. A koncentrációcsökkenés mértékének megfelelően
plazmasejtek a csontvelőben és patológiás monoklonális fehérje in
A beteg vérének és vizeletének vizsgálata alapján meg lehet ítélni a kemoterápia hatását. Szükséges
különösen hangsúlyozzák, hogy a kezelést akkor is hatékonynak tekintik, ha teljes
remissziót nem sikerült elérni.
A sugárterápiát általában helyileg alkalmazzák a csontpusztulásos területeken,
fájdalmat okozva és/vagy veszélyes törések kockázatát rejtve. Sugárzás
után használható a plazmasejtek végső „tisztítására”.
plazmacytoma műtéti eltávolítása. Az érintett terület ki van téve
egy bizonyos, szabályozott dózisú sugárzás. A sugárterápia elpusztítja a plazmasejteket
gyorsabban, mint a kemoterápia, és kevesebb mellékhatással jár
hatások. Ezért általában a fájdalom gyors enyhítésére és a
hatással van a nagy gócok megsemmisítése a csontszövetben, valamint a betegek nem
képes elviselni a kemoterápiát. Lehetőség van a sugárzás kombinálására és
kemoterápia. A sugárzást általában heti öt napon többen kapják
hetek vagy hónapok. A sugárterápia időtartama alatt a beteg lehet
Házak. A kemoterápiás terv tartalmazza a sugárdózist, a besugárzandó területet és
a kezelés időtartama.
Interferon-. általában az előadott hatás fenntartására használják
kemoterápia vagy csontvelő-transzplantáció. Segít meghosszabbítani az állapotot
remisszió. Úgy gondolják, hogy képes korlátozni a plazmasejtek szaporodását.
Ennek eredményeként az interferon-. képes késleltetni (de nem megelőzni)
a betegség visszaesésének kezdete. Interferont írnak fel. általában járóbeteg-ellátásban
körülmények heti 3 alkalommal szubkután vagy intramuszkuláris injekció formájában.
Csontvelő vagy perifériás vér őssejtek transzplantációja
jelenleg klinikai vizsgálatok alatt áll, mint lehetséges
a „szokásos” kemoterápia alternatívái. Vannak remények ehhez a módszerhez
a myeloma multiplexben szenvedő betegek gyógyításának lehetősége, bár a mai napig
erre nem sikerült közvetlen bizonyítékot szerezni. A transzplantáció nagy dózison alapul
a kemoterápiát néha a teljes test besugárzásával kombinálják. Ez a hatás
olyan erős, hogy teljesen elpusztítja a vérképző szövetet, anélkül
emberi élet lehetetlen. A betegbe átültetett őssejtek pótlása
meghalt, megvédve a beteget a végzetes szövődményektől. Tehát az érték
a transzplantáció az, hogy olyan erős terápiát tesz lehetővé, amelynek végrehajtása in
normál körülmények között túl kockázatos lenne. Van remény, hogy együtt
a csontvelő elpusztítja az összes beteg sejtet. Csontvelő számára
transzplantáció történik, vagy speciális jellemzők szerint kiválasztott donortól
(allogén transzplantáció), vagy magától a betegtől (autológ transzplantáció).
Ha a beteg saját csontvelőjét használják transzplantációra, a beadás előtt
gyakran speciális gyógyszerekkel, ill
antitestek. Csontvelő- vagy perifériás őssejt-transzplantáció előtt
Számos előkészítő kemoterápiás tanfolyamot végeznek. Maga az eljárás megköveteli
a beteg több hétig vagy hónapig olyan körülmények között marad
szakosodott osztály, majd egy olyan időszak következik, amely alatt az élet
A beteg tevékenységét korlátozni kell. A transzplantáció a legtöbb
agresszív, a jelenleg létező kezelési típusok közül több
mielóma, és ezért végrehajtása komoly súlyos kockázattal jár együtt
szövődmények. A csontvelő- és őssejt-transzplantáció egy tárgy
a kutatók figyelme, akik új felfedezésre próbálják felhasználni
lehetőségek a többszörös betegek várható élettartamának növelésére
myeloma, és tisztázza helyét a kezelések arzenáljában ez a súlyos
betegségek.
Az őssejtgyűjtés az őssejtek izolálásának eljárása
vér a későbbi transzplantációs felhasználás céljából.
A plazmaferézist myeloma multiplexben szenvedő betegeknél alkalmazzák, amikor a koncentráció
a vérükben lévő fehérje riasztóan magas szintet ér el, és gyors csökkentését igényel.
Az eljárás magában foglalja a vérvételt speciális eszközzel, eltávolítást
fehérje és más vérkomponensek visszajutása a szervezetbe.
Az egyéb egyidejű terápia magában foglalja a kontrollra használt gyógyszereket
hiperkalcémia, csontpusztulás, fájdalom és fertőzés. Biszfoszfonátok (pl
Aredia) jelentősen csökkentheti a csontkárosodás súlyosságát és megelőzheti
hypercalcaemia myeloma multiplexben. Az antibiotikumok szerepet játszhatnak
fertőző szövődmények megelőzése és kezelése. Az eritropoetint együtt írják fel
a vérszegénység és a kapcsolódó tünetek súlyosságának csökkentése (pl
gyengeségek). Sebészeti módszerek alkalmazhatók a daganatok eltávolítására,
a csontok helyreállítása törések után vagy a fájdalom súlyosságának csökkentése.
Egyéb találkozók. Célszerű, hogy a kezelőorvos engedélye nélkül a beteg
myeloma multiplex nem szedett semmilyen gyógyszert. Tehát ellenőrizetlen vétel
nem kábító fájdalomcsillapítók (brufen, diklofenak-nátrium vagy voltaren, indometacin
stb.) károsodott vesefunkciójú betegeknél a veseműködés elmélyüléséhez vezethet
elégtelenség.
5. Hogyan válasszuk ki az Önnek megfelelő terápiát?
A kezelési taktika megválasztásának kérdése a betegség diagnosztizálása során merül fel és
a visszaesés kialakulásával. Teljesen természetes, hogy az első pillanatban magadra találsz
sokkolta az új diagnózis, valamint a betegséggel és annak módszereivel kapcsolatos ismeretei
a kezelések nagyon korlátozottak. Orvosai ezt jól megértik, segítenek szedni
megoldást, és próbálja csökkenteni aggodalmait.
Amikor döntést kell hoznia a kezelés módjáról, az első szabály az
Álj meg és gondolkozz. Természetesen vannak életveszélyes állapotok
azonnali beavatkozást igényel, hanem más kérdések megértéséhez
van elég időd. Ezen kívül emlékezni kell arra
Néhány azonnali döntést meg kell hozni, figyelembe véve a jövőre vonatkozó terveket.
Például, ha autológ őssejt-transzplantációt terveznek, akkor a
Egyes gyógyszerek (például az alkeran) rendkívül nemkívánatosak.
Ez nem jelenti azt, hogy a betegek maguk határozzák meg kezelésüket. Azonban fontos
Tájékozódjon kezelőorvosától, hogy milyen intézkedéseket kell azonnal megtenni, és azzal együtt
melyekre várhat. Amikor a helyzet megengedi, a terápia megkezdése előtt fontolja meg
a különböző kezelési programok előnyei és hátrányai.
Először is ismerje meg a javasolt kezelés fő céljait. Általában,
minden terápiás program számos olyan elemet tartalmaz, amelyek célja
különféle problémák megoldására. Némelyikük azonnali intézkedést igényel és
célja a legveszélyesebb tünetek megszüntetése. Mások gyakorlása megteheti
tedd félre, és lesz elég időd gondolkodni.
Nem szabad megfeledkezni arról, hogy nincs abszolút mindenki számára megfelelő
myeloma multiplex kezelési módszere. Akár a csontvelő-átültetés ill
a perifériás vér őssejtek nem feltétlenül javallt fiatalok és jól
rosszullét, bár ezt az eljárást viszonylag „könnyű” végrehajtani
a betegek ezen kategóriája. Egyes betegek a fejlődési betegség korai szakaszában vannak
Csak hematológus felügyeletére van szükségük. Szabvány végrehajtása
remisszió elérését célzó kemoterápiás programok nem
garantálja a várt eredményt. Az orvosok tudják a siker valószínűségét, ha
különféle kezelési módszerek alkalmazásával és speciális
diagnosztikai tesztek segítségével kiválaszthatja az Önnek legmegfelelőbb programokat
út. Minden, amit a standard kemoterápiáról elmondtunk, ugyanúgy vonatkozik
transzplantáció, melynek célja a gyógyulás.
Az az időkeret, amelyen belül a fontosabb kérdésekben döntéseket kell hozni
A myeloma multiplex kezelésének szempontjait az alábbi táblázatban mutatjuk be.
A KEZELÉS HATÁSA CÉL PÉLDÁK DÖNTÉSHATÁRIDŐ

STABILIZÁCIÓ Életveszélyes biokémiai zavarok ellensúlyozása
myeloma okozta homeosztázis és immunrendszer
*
Plazmaferezis a vér viszkozitásának csökkentésére
*
Hemodialízis ha a veseműködés súlyosan károsodott
*
A hiperkalcémia (Aredia) kezelése magában foglalhatja a kemoterápiát
.... ... ...
A BETEGSÉG IDEIGLENES „LÁGYÍTÁSA” Rossz közérzet csökkentése, képesség növelése
normál funkciókat lát el
*
Sugárzás a csontpusztulás megállítására
*
Eritropoetin a vérszegénység csökkentésére
*
Ortopédiai műtétek a csontok működésének helyreállítására
... ... ......
REMISSZIÓ INDUKCIÓJA a fő tünetek megnyilvánulásainak jelentős csökkenése, a myeloma összes megnyilvánulása átmeneti megszüntetése
*
A kemoterápia hatással van a mielómasejtekre az egész testben
*
A sugárterápia a besugárzott területen lévő mielóma sejteket érinti
...... ...
VISSZAÁLLÍTÁS Tartós remisszió (jelenleg
gyakorlatilag elérhetetlen)

Csontvelő-transzplantáció, amely lehetővé teszi a nagyon nagy dózisú kemoterápia elviselését
......
Miről kell beszélnie az orvosával?
Az alábbiakban felsoroljuk azokat a kérdéseket, amelyeket először javasolunk feltenni.
. Kérjen általános kezelési tervet.
. Milyen problémákat terveznek megoldani a terápia során?
. Mennyi ideig tart a kezelés?
. Milyen gyakran kell ellátogatnia egy egészségügyi intézménybe? Szükséges-e kezelést végezni?
kórház?
. Milyen szövődmények kísérhetik a kezelést. Hogyan hat a betegség és annak terápiája
a beteg azon képessége, hogy alapvető funkciókat (például munka,
kiszolgálja magát stb.). Hogyan érzik magukat az emberek a kezelés előtt, a kezelés alatt
és miután vége lesz? Hogyan néznek ki más myeloma multiplexes betegek?
Mennyi a terápia teljes időtartama? Mennyi az időszak időtartama
gyógyulás a kezelés után?
. Mit tartalmaz a myeloma multiplexben szenvedő betegek felügyeleti programja?
. Mennyibe kerül? És a kiadások milyen mértékben kompenzálhatók?
biztosítási rendszer?
Nézze meg, hogyan működött az Ön számára javasolt kezelés más, hasonló helyzetben lévő betegeknél.
helyzetekben. A kezelés hatékonysága különböző paraméterek segítségével értékelhető.
Próbáljon választ kapni a következő kérdésekre.
. Milyen tapasztalatai vannak a javasolt kezeléssel kapcsolatban? Hány beteg
kapott ilyen terápiát? Mennyi ideig figyelték őket az orvosok?
. Mennyi a valószínűsége (esélye) a teljes vagy részleges remisszió elérésének? Melyik
Milyen tényezők járulnak hozzá a legjobb és a legrosszabb prognózishoz?
. Milyen intézkedéseket lehet tenni a betegség visszaesése esetén?
. Mit lehet tenni a csontfájdalom csökkentésére, a kóros kezelésre
törések, vérszegénység, általános gyengeség, hypercalcaemia? Milyen jelek mutatják
ezekben a helyzetekben jó vagy rossz a prognózis?
. Mennyi a várható élettartama azoknak a betegeknek, akik megkapják a tervezettet
kezelés?
A terápia szövődményei. Myeloma multiplex kezelésére használják
erős gyógyszerek, amelyek hatását célozzák
daganatsejtek és/vagy azok biokémiai egyensúlyának megváltoztatására képes sejtek elpusztítása
test. Ezért használatukat súlyos mellékhatások kísérhetik.
jelenségek. Egyesek már a kezelés során megjelenhetnek, mások megjelennek
befejezése után.
A citosztatikus gyógyszerek nemcsak a „betegeket”, hanem azt is megölhetik
a beteg „egészséges” sejtjei. Ezért az ezeket kapó betegeknek alá kell kerülniük
speciális felügyelet mellett a mellékhatások elkerülése vagy minimalizálása érdekében.
A kemoterápia szövődményei a gyógyszer típusától, dózisától és időtartamától függenek
recepció. A rákellenes gyógyszerek hatása leginkább azokat érinti
gyorsan osztódó sejtek. Az emberi test normál sejtjei közé tartoznak
magában foglalja a vérsejtek csontvelői prekurzorait, sejteket borító
a száj és a belek belső felülete, valamint a szőrtüszők sejtjei. BAN BEN
ennek eredményeként a betegnél hajhullás, szájgyulladás alakulhat ki (vereség
szájnyálkahártya), csökkent fertőzésekkel szembeni rezisztencia (in
a leukociták számának csökkenése a vérben), gyengeség jelenik meg (ami miatt
a vörösvértestek számának csökkenése a vérben) és fokozott vérzés (ami miatt
a vérlemezkék számának csökkenése a vérben). Főként étvágytalanság, hányinger és hányás
nem a gyomor-bél traktus sejtjeinek károsodása okozza, hanem igen
a kemoterápia speciális agyi központokra gyakorolt ​​hatásának következménye. Ez a hatás
átmeneti, és speciális gyógyszerek segítségével megszüntethető
gyógyszerek, mint például a Novaban.
Ezenkívül egyes daganatellenes gyógyszereknek is lehet
káros hatások bizonyos belső szervekre, például a szívre
(Adriamycin) és a vesék (ciklofoszfamid). Így az orvosoknak minden alkalommal meg kell tenniük
megtalálni az egyensúlyt a gyógyszerek kívánt daganatellenes hatása és azok között
mellékhatások.
Javasoljuk, hogy tegye fel a következő kérdéseket a mellékhatásokkal kapcsolatban:
kezelés.
. Milyen szövődményeket tapasztalnak a betegek a kezelés eredményeként? Amikor ők
fejlődnek? Milyen gyakran fordulnak elő (a betegek hány százalékánál)?
. Mennyire veszélyesek a terápia mellékhatásai? Képviselnek-e
életveszélyes? Fájdalom kíséri majd őket? Mi az ő
időtartama?
. Van-e kezelés ezekre a szövődményekre? Ennek vannak szövődményei?
Talán az egyik legfontosabb a létezés kérdése
alternatív technikák. Szinte minden esetben más
kezelési megközelítések. Ebben a tekintetben tanácsos választ kapni
következő kérdéseket.
. Milyen alternatív kezelések alkalmazhatók?
. Mik a pozitív és negatív oldalaik?
. Mi a jövedelmezőbb az én esetemben, azonnali kezelés megkezdése vagy megfigyelés nélkül
kemoterápia?
Nem szabad elfelejteni, hogy a döntés meghozatala időbe telik.
A választáshoz információra lesz szüksége az új készülékről
betegség. A myeloma multiplexről ismert legtöbbet megírták
orvosok és tudósok az orvosok és a hozzájuk hasonló tudósok számára. Ezért, ha Ön és az Ön
a rokonok nem rendelkeznek speciális képzettséggel az orvosi szakirodalom megértésére,
ennek a problémának szenteltem, nem lesz könnyű dolga.
Ezért az orvosok kénytelenek viselni betegeik tanításának súlyos terhét.
Orvosai mindvégig tanácsokkal és magyarázatokkal látják el Önt és szeretteit
kezelési időszak. Egyes betegek nagyon kíváncsiak és akarnak
megvitatják a betegségükkel, annak kezelésével és prognózisával kapcsolatos összes kérdést. Egyéb
depressziós, és csak az érdekli, mi vár rájuk holnap.
A legtöbb orvos ezt érzékeli, és attól függően változtat a megközelítésén
a beteg kívánságait. Felgyorsíthatja és egyszerűsítheti ezt a folyamatot, ha egyértelműen kifejezi saját véleményét
vágy, hogy milyen mélyen akarja megérteni a problémákat,
a myeloma multiplex kezeléséhez kapcsolódóan, és részt vesz a döntéshozatalban.
Ne feledje, hogy a kezelés megválasztása nagyon fontos az élet minősége és hossza szempontjából
myeloma multiplexben szenvedő beteg. Ne feledje, mielőtt végleges döntést hozna,
Jó, ha ismered a különböző szakértők véleményét, ez nem rontja el a kapcsolatodat
orvos.
Mivel a myeloma multiplex ritka betegség, a szakemberek száma
emberek, akik megértik ezt a problémát, és az orvosi központok számát, ahol ezt kezelik
patológia meglehetősen kicsi. Az orvosok tudják ezt, és megfelelő szakembereket ajánlanak Önnek.
Nagyon valószínű, hogy a beteg, miközben továbbra is kezelik felügyelete alatt
orvosok, tanácsokat kap valamilyen tudományos központ szakembereitől,
myeloma multiplex tanulmányozása.
A döntés meghozatala találékonyságot, minden gondos mérlegelést igényel
a kérdés oldalai, komoly gondolkodás és bátorság. Fontosnak tűnik azonban, hogy
a betegnek és hozzátartozóinak volt elegendő
tájékoztatást kap a kezelés előrehaladásáról, és megértette annak céljait és lehetőségeit.