Prognoza obnove funkcije nakon rektalne atrezije. Može li operacija u potpunosti obnoviti rad crijeva? Dijagnoza atrezije anusa

Atrezija anusa jedna je od rijetkih bolesti koju karakterizira nepostojanje otvora na pravom mjestu.

Prema statistikama, oko jedno dijete od pet tisuća rođeno je s takvom patologijom. Beba nakon poroda može biti potpuno ili djelomično odsutna iz rektuma ili anusa.

Koji su razlozi razvoja ovaj fenomen A što učiniti u slučaju patologije?

Razlozi

U obzir dolazi atrezija anusa i rektuma rijetka prilika. Prema stručnjacima, glavni uzrok bolesti je kršenje razvoja embrija.

Oko sedmog tjedna trudnoće dolazi do formiranja urogenitalnog sustava i anusa. U ovom trenutku počinju se odvajati pregradom. Ako je ova faza prošla dobro, tada će se u budućnosti beba normalno razvijati.

Ako u ovoj fazi nije došlo do odvajanja, tada se organi počinju razvijati s različitim deformacijama. Patološki proces je primarni i sekundarni.

Uzroci kvara mogu biti zarazne bolesti ili poremećaji u kardiovaskularnom sustavu.

Ova bolest se može formirati sa i bez fistula. Sve ovisi o tome kako se rektum nalazi u odnosu na mišićne strukture.

Vrste patologije

Analna atrezija podijeljena je u nekoliko tipova, koji uključuju:

• kongenitalno suženje anusa. Ne otkriva se odmah, jer u prvim mjesecima života beba ima tekuću stolicu. Problemi počinju kada se djetetu uvede prva dohrana. Zatim postoji duga odsutnost pražnjenja crijeva;
• atipično mjesto anusa. Anus se nalazi blizu genitalija. U takvim slučajevima potrebna je hitna operacija. Stvar je u tome što zbog ove situacije djevojke mogu patiti od vaginitisa i bolesti. mokraćni put kronične prirode;
• fistule u perineumu.Često se javlja kod dječaka. Protiv ove pozadine, beba ima djelomično crijevna opstrukcija;
• fistule koje idu u genitalije.Često se nalazi kod djevojčica. analni prolaz smješten u blizini stražnje vaginalne komisure. Kroz fistulu mogu izaći mekonij i plinovi. Takav proces može dovesti do kroničnog trovanja tijela;
• atrezija anusa s fistulom koja se proteže u mokraćne organe. Ova vrsta bolesti smatra se najozbiljnijom. Javlja se kod muške djece.

Moguće je utvrditi bolest tek odmah nakon poroda. Dijete s patologijom može se roditi zdravo. Ali u nekim slučajevima komorbiditeti su hidrocefalus i anomalije koštanog sustava.

Simptomi

Atresiju anusa u novorođenčadi neonatolozi otkrivaju odmah nakon rođenja.

Znakovi anomalije mogu se skrivati ​​u:

• dojenje, poremećaj sna, tjeskoba;
• otežano disanje, otežano disanje;
• stalno pljuvanje. U prvim tjednima, sadržaj želuca;
• odsutnost mekonija i suvišnih plinova. Dijete redovito gura;
• jaka nadutost. U nekim situacijama vidljive su rastegnute crijevne petlje.

Ako se patologija ne otkrije na vrijeme, tada dijete razvija povraćanje s primjesom žuči ili izmeta. Ovaj proces dovodi do ozbiljnog trovanja tijela, upale trbušnih zidova, perforacije crijeva. Moguć smrtni ishod.

Ako beba ima atreziju anusa s fistulom, tada stolica proći će kroz to.

U nekim situacijama, rektum je formiran kako treba. Ali ovdje anus prekrivena pregradom kože. Kroz njega možete vidjeti prisutnost mekonija.

Ako postoji izlaz fistule na genitalije, tada se crijevna opstrukcija ne razvija. Ali ova pojava dovodi do infekcije mokraćnih organa. U tom procesu beba razvija cistitis ili pijelonefritis.

Atrezija anusa s izlazom fistule u genitourinarni sustav popraćena je pojavom. Ova vrsta otvora je vrlo mala za prolaz crijeva. Ovaj tip bolest se dijagnosticira kod dječaka.

Simptomi infekcije anusa izraženi su jarko, pa ih je teško ne primijetiti. Često se patologija dijagnosticira čak iu bolnici u prvim danima nakon poroda.

Dijagnoza

Atrezija rektuma otkriva se s velikim poteškoćama i ne odmah. Stvar je u tome što novorođenče u ovoj situaciji ima anus, ali se anomalija nalazi na unutarnjoj strani organa. Ova forma bolest se otkriva tek kada beba ima teške simptome u obliku povraćanja žuči i izmeta, odsutnosti iscjedka plinova.

Ako postoji sumnja na prisutnost patologije, potrebno je provesti pregled što je prije moguće.

Uključuje:

• pregled kirurga;
• provođenje ultrazvučne dijagnostike u perineumu;
• izvođenje rendgenski pregled poput Vangestina. Ova metoda omogućuje vam mjerenje visine atrezije;
• punkcija finom iglom prema Sitkovsky metodi. Na mjestu gdje bi trebao biti anus, umetne se mala igla i klip se povlači dok kapi mekonija ne uđu u štrcaljku;
• elektromiografija. Omogućuje prepoznavanje mjesta vanjskog sfinktera.

Ako je anus razvijen kako treba, tada se sondiranje rektuma izvodi ručnom palpacijom. U prisutnosti fistula provodi se uretrocistografija i fistulografija.

Kao dodatne dijagnostičke metode koriste se magnetska tomografija, ultrazvučni pregled bubrega, srca i jednjaka.

Često se atrezija anusa razvija s nedostacima u drugim organima.

Terapijske mjere

Nije važno kakva se atrezija anusa opaža kod bebe. U svakom slučaju, kirurška intervencija se izvodi u prvim danima života.

Jedina iznimka su one situacije kada je bolest popraćena stvaranjem širokih fistula. Ovaj proces omogućuje normalno pražnjenje crijevnog kanala. Ali operaciju treba izvesti prije nego što navrši godinu dana života.

Uz nisku atreziju bez prisutnosti popratnih defekata srčanog mišića i bubrega, izvodi se jednostupanjska operacija nazvana proktoplastika.

Teške vrste bolesti liječe se kirurški zahvat, koji se odvija u dvije faze. U prvoj fazi, opstrukcija probavnog kanala uklanja se primjenom sigmostome. To vam omogućuje da dovedete kraj rektuma do prednjeg zida trbušne šupljine.

Druga faza temelji se na pokrivanju sigmostoma. Provodi se šest do dvanaest mjeseci nakon procjene stanja bebe.

Postoperativni stadij karakterizira prevencija sužavanja anusa. Za to se koristi uređaj umjetan načinširi anus i kraj rektuma.

Nakon toga liječnici propisuju gimnastiku. To bi trebalo učiniti u roku od tri do četiri mjeseca. Medicinska terapija uključuje uzimanje antibiotika.

Ako postoji atrezija s fistulama, tada su terapijske manipulacije propisane potpuno drugačije. Zabranjene su operativne manipulacije kod djece mlađe od dvije godine ako se radi o mjehuru ili rodnici.

Nakon toga, djeci se propisuje stroga dijeta, uzimanje veliki broj tekućine, stalno postavljanje klistira.

Preventivne radnje

Uzroci ove bolesti još nisu u potpunosti razjašnjeni.

No, budući da se patologija razvija upravo tijekom trudnoće i nema nasljedni karakter, liječnici savjetuju pridržavanje nekih preventivnih preporuka:

1. Odbiti loše navike u obliku i pijenju.
2. Odmarajte se najmanje osam do devet sati dnevno.
3. Ne uzimajte lijekove bez savjetovanja s liječnikom.
4. Izbjegavajte prehlade i dr zarazne bolesti u prvim tjednima trudnoće.
5. brinuti se za pravilna prehrana. Odbiti nezdrava hrana, konzervansi i brza hrana.
6. Redovito šetajte.
7. Pravovremeno podvrgnuti svim testovima i ultrazvučnoj dijagnostici.
8. Izbjegavajte stresne situacije, živčana iskustva.
9. Prijavite se za trudnoću što je prije moguće.

Ako žena ima kronične bolesti, potrebno je upozoriti liječnika o tome. Trudnoću je najbolje planirati unaprijed. Prije začeća potrebno je proći sve testove za prisutnost latentnih infekcija i količinu hormona.

Atrezija anusa i rektuma je rijetka bolest. Ali kada se otkrije bolest, potreban je hitan pregled kod liječnika i kirurška intervencija.

Kongenitalne anomalije javljaju se kao potpuna atrezija ili atrezija s fistulama.

Dodijeliti:

atrezija anusa(na njegovom mjestu je tanka koža koja se lako može pritisnuti unutra prstom);

rektalna atrezija(na njegovom mjestu nalazi se vezivno tkivo, anusa može biti odsutno, ali može biti (vodi do slijepog džepa dubine 1-3 cm), ponekad u kombinaciji s fistulama koje povezuju crijevo s jednim od zdjeličnih organa: rektovaginalna atrezija, rektalna cistična atrezija, rektouretralna atrezija);

atrezija anusa i rektuma,

urođeno suženje rektuma i anusa,

ektopični anus,

kongenitalne fistule.

Klinička slika i dijagnoza. Potpuna atrezija anusa ili rektuma očituje se simptomima crijevne opstrukcije od prvih dana nakon rođenja djeteta: nadutost, neispuštanje plinova i fecesa, štucanje, podrigivanje, povraćanje. Inspekcija perineuma omogućuje vam postavljanje ispravne dijagnoze.

Kod atrezije s fistulama, fekalni iscjedak javlja se na neobičnom mjestu (kroz vaginu, uretru). Kod rektovezikalne atrezije urin je zamućen, pomiješan s izmetom. Ektopični anus može biti lokaliziran u perineumu ili na prednjem dijelu vagine (vestibularni oblik).

Liječenje. Potpuna atrezija anusa ili rektuma indikacija je za hitnu operaciju. Kod atrezije anusa disecira se koža koja prekriva izlaz iz crijeva, spušta se sluznica rektuma i prišiva na kožu. Druge vrste potpune atrezije rektuma zahtijevaju složene kirurške intervencije. S atrezijom s fistulom, operacija se izvodi na planiran način, usmjerena je na uklanjanje atrezije i fistule.

Kirurško liječenje indicirano je kod vestibularnog oblika ektopije anusa: normalno formiranog anus na uobičajeno mjesto (Stoneova operacija). Suženja identificirana u ranim fazama tretiraju se bougienageom. U nedostatku učinka ili otkrivanju stenoze u odrasloj dobi, pribjegavaju se kirurškom liječenju - disekciji stenozirajućeg prstena, nakon čega slijedi plastična operacija crijeva ili resekcija crijeva.

2. Dijagnoza akutnog pankreatitisa, konzervativna terapija.

Klasifikacija

1. Hemoragični

   Fokalna pankreasna nekroza

   Apsces gušterače

   Totalna nekroza gušterače

Klinička slika

stalna intenzivna bol koja okružuje prirodu ( budući da su uključeni u proces XI-XII interkostalnih živaca zbog retroperitonealnog edema, zbog ulaska enzima u retroperitonealni prostor) sa iradijacijom u lijevi kostovertebralni kut (Mayo-Robsonov simptom). Javlja se nakon alkohola, masne hrane.

nadutost u epigastriju, zbog činjenice da gušterača leži blizu poprečne debelo crijevo(edem gušterače dovodi do pareze debelog crijeva). Palpacija napetosti mišića u epigastriju.

povraćanje bez olakšanja uz bolove u epigastriju (budući da je refleksna – otok zvjezdastog čvora. Neprobavljena stolica – „plastelin“ stolica.

U ranim fazama od početka bolesti objektivni podaci su vrlo oskudni, osobito u edematoznom obliku: bljedilo kože, blago žutilo bjeloočnice(s bilijarnim pankreatitisom), blaga cijanoza. Puls može biti normalan ili ubrzan, tjelesna temperatura normalna. Nakon infekcije žarišta nekroze, ona se diže, kao i kod bilo kojeg gnojnog procesa.

Trbuh je obično mekan, svi odjeli su uključeni u čin disanja, ponekad se primjećuje malo nadutosti. Shchetkin-Blumbergov simptom je negativan. Približno 1-2% teško bolesnih bolesnika na lijevoj bočnoj stijenci trbuha pojavljuju se cijanotični, ponekad sa žućkastim mrljama (simptom Greya Turnera) i tragovima resorpcije krvarenja u gušterači i retroperitonealnom tkivu, što ukazuje na hemoragijski pankreatitis. Isto mrlje može se promatrati u pupku(Cullenov simptom). Udaraljke na cijeloj površini trbuha utvrđuje se visok timpanitis - intestinalna pareza nastaje zbog iritacije ili flegmone retroperitonealnog tkiva ili popratnog peritonitisa. S nakupljanjem značajne količine eksudata u trbušnoj šupljini, dolazi do prigušenosti perkusionog zvuka u kosim dijelovima trbuha, što je lakše otkriti kada je pacijent na boku.

Na palpaciju abdomen note bolnost u epigastričnoj regiji. Napetost u trbušnim mišićima početno razdoblje nema razvoja pankreatitisa. Samo ponekad zabilježen otpor i bol u epigastriju u području gušterače (Kerteov simptom). Palpacija u lijevom kostovertebralnom kutu (projekcija repa gušterače) često je bolna (Mayo-Robsonov simptom). S masnom nekrozom gušterače rano se formira upalni infiltrat. Može se odrediti palpacijom epigastrične regije. Zbog pareze i otoka poprečnog debelog crijeva ili prisutnosti infiltrata, nije moguće jasno odrediti pulsiranje trbušna aorta(simptom Uskrsnuća). Peristaltički šumovi već su oslabljeni na samom početku razvoja pankreatitisa, nestaju kako patološki proces napreduje i pojavljuje se peritonitis. Perkusijom i auskultacijom prsnog koša u određenog je broja bolesnika nađen simpatički izljev u lijevoj pleuralnoj šupljini.

Kod vrlo teškog pankreatitisa razvija se sindrom sustavnog odgovora na upalu, poremećene su funkcije vitalnih organa, dolazi do respiratornog zatajenja, koje se očituje povećanjem frekvencije disanja, sindromom respiratornog distresa u odraslih (intersticijski plućni edem, nakupljanje transudata u pleuralnoj šupljini). šupljine), kardiovaskularna insuficijencija (hipotenzija, čest nitast puls, cijanoza kože i sluznica, smanjenje BCC-a, CVP-a, minutnog i udarnog volumena srca, znakovi ishemije miokarda na EKG-u), jetrena, bubrežna i gastrointestinalna insuficijencija (dinamička intestinalna opstrukcija, hemoragični gastritis). Kod većine pacijenata opaža se mentalni poremećaj: uznemirenost, zbunjena svijest, čiji stupanj kršenja treba odrediti točkama Glasgowske ljestvice.

Funkcionalni poremećaji jetre obično se manifestiraju ikteričnom obojenošću kože. Uz trajnu opstrukciju zajedničkog žučnog kanala javlja se opstruktivna žutica s povećanjem razine bilirubina, transaminaza i povećanjem jetre. Za akutni pankreatitis karakteristično promocija amilaze i lipaze u serumu. Značajno povećava koncentraciju amilaze (dijastaze) u mokraći, u eksudatu trbušne i pleuralne šupljine. Uz totalnu nekrozu gušterače, razina amilaze se smanjuje. Specifičnija studija za ranu dijagnostiku pankreatitisa je određivanje serumskog tripsina, a-kimotripsina, elastaze, karboksipeptidaze, a posebno fosfolipaze A, koja ima ključnu ulogu u razvoju nekroze gušterače. Međutim, složenost njihovog određivanja otežava široku primjenu ovih metoda.

Kiselobazno stanje prelazi u acidozu, u odnosu na koju se povećava unos intracelularnog kalija u krv, dok se njegovo izlučivanje putem bubrega smanjuje. Razvija se hiperkalemija opasna za tijelo. Smanjenje sadržaja kalcija u krvi ukazuje na progresiju masne nekroze, vezanje kalcija masnim kiselinama koje se oslobađaju kao rezultat djelovanja lipaze na masno tkivo u žarištu nekroze. Mala žarišta steatonekroze javljaju se na omentumu, parijetalnom i visceralnom peritoneumu ("stearinske mrlje"). Sadržaj kalcija ispod 2 mmol/l (norma 2,10-2,65 mmol/l, odnosno 8,4-10,6 mg/dl) prognostički je nepovoljan pokazatelj.

Dijagnostika akutni pankreatitis temelji se na anamnestičkim podacima (izgled oštri bolovi u abdomenu nakon obilnog obroka, uzimanja alkohola ili egzacerbacije kroničnog kalkuloznog kolecistitisa), podaci fizikalnih, instrumentalnih i laboratorijskih studija.

Ultrazvučni postupak . Značajnu pomoć u dijagnozi pruža ultrazvuk, koji omogućuje utvrđivanje etioloških čimbenika (kolecisto- i koledokolitijaza), identificiranje edema i povećanja gušterače. CT skeniranje je točnija metoda za dijagnosticiranje akutnog pankreatitisa u usporedbi s ultrazvukom. Nema prepreka za njegovu provedbu. Pouzdanost dijagnoze povećava se intravenskim ili oralnim pojačanjem kontrastnim sredstvom. Poboljšana kompjutorizirana tomografija omogućuje jasnije prepoznavanje difuznog ili lokalnog povećanja žlijezde, edema, žarišta nekroze, nakupljanja tekućine, promjena u parapankreatičkom tkivu, "tragova nekroze" izvan gušterače, kao i komplikacija u obliku apscesa i ciste. Magnetska rezonancija je naprednija dijagnostička metoda. Pruža podatke slične onima dobivenim kompjutoriziranom tomografijom. Laparoskopija prikazano na nejasna dijagnoza po potrebi laparoskopska ugradnja drenova za liječenje akutnog pankreatitisa. Laparoskopija vam omogućuje da vidite žarišta steatonekroze (stearinske mrlje), upalne promjene u peritoneumu, žučnom mjehuru, prodrijeti u šupljinu malog omentuma i pregledati gušteraču, ugraditi drenove za otjecanje eksudata i isprati šupljinu malog omentuma. . Ako je nemoguće koristiti laparoskopiju za uzimanje peritonealnog eksudata i provođenje dijagnostičkog ispiranja, takozvani "pipajući" kateter može se umetnuti u trbušnu šupljinu kroz ubod u trbušnoj stijenci (laparocenteza). Elektrokardiografija je neophodna u svim slučajevima, kako za diferencijalnu dijagnozu sa akutni infarkt miokarda, te procijeniti stanje srčane aktivnosti u procesu razvoja bolesti.

Konzervativno liječenje:

Adekvatna infuzijska terapija temelj je liječenja nekroze gušterače. Liječenje počinje transfuzijom izotoničnih otopina i kalijevog klorida za hipokalemiju. Budući da kod akutnog pankreatitisa dolazi do hipovolemije zbog gubitka plazmatskog dijela krvi, koriste se koloidne otopine (škrob, proteini). Poboljšanje reološka svojstva krvi se postiže imenovanjem dekstrana niske molekularne težine s pentoksifilinom.

Paralelno, provode aktivnosti usmjerene na suzbijanje funkcionalne aktivnosti gušterače, stvaranje "fiziološkog odmora", ograničavanje unosa hrane 5-7 dana. Učinkovito smanjenje sekrecije gušterače postiže se aspiracijom želučanog sadržaja kroz nazogastričnu sondu, ispiranjem želuca hladnom vodom. Kako bi se smanjila kiselost želučane sekrecije, propisuje se alkalni napitak omeprazol.

Za suzbijanje sekretorne aktivnosti gastropankreatoduodenalne zone u prvih 3-5 dana aktivne hiperenzimemije koriste se analozi somatostatina (okreotid acetat, stilamin), a za uklanjanje enzimske toksinemije koriste se inhibitori proteaze: contrical ili Gordox intravenozno kapanjem. U svrhu sustavne detoksikacije koriste se ekstrakorporalne metode: plazmaforeza, ultrafiltracija krvi.

Antibiotska terapija: karbapenemi + cefalosporini III generacije + metronidazol + fluorokinoloni. Edematozni oblik ne zahtijeva antibiotike.

Potrebna je parenteralna prehrana.

ATREZIJA ANUSA I REKTUMA med.
Atrezija anusa i rektuma - odsutnost prirodnog kanala rektuma i / ili anusa; razvojna anomalija.

Frekvencija

1:500-1:5000 živorođenih. Pretežni spol je muški (2:1).
Genetski aspekti. postojati nasljedni oblici atrezija
Sindromi VATER i VACTERL. (192350). Klinička slika: atrezija anusa, jednjaka, duodenuma i rektuma, traheoezofagealna fistula, hipoplazija pluća, displazija radius, šestoprsti, hipoplazija femur, nenormalan položaj palacšaka, defekt ventrikularnog septuma, agenezija bubrega, atrezija uretre i vertebralni defekti (hemivertebrae)
VACTERL sindrom i hidrocefalus (314390, 8 ili p). Klinička slika: kombinacija VACTERL sindroma i hidrocefalusa
Vertebralno-kostalna disostoza s atrezijom anusa i urogenitalnim anomalijama (271520, p): atrezija anusa, genitourinarne anomalije, jedina pupčana arterija, teška displazija rebara i kralježaka, neobičan oblik prsa.

Klasifikacija

atrezija
Kloakalni oblik*
cistična
vaginalni
s fistulama
u mokraćni sustav kod dječaka (u mjehur i uretra)*
u reproduktivni sustav djevojčica (maternica*, vagina*, predvorje rodnice)
na međici kod dječaka i djevojčica (kod dječaka i na skrotumu i penisu)
Nema fistule
atrezija anusa i rektuma*
analna atrezija
pokriven analni otvor
rektalna atrezija s normalno razvijenim anusom
Bilješka. Zvjezdicom (*) označeni su visoki oblici atrezije (supra-levator, slijepa vreća rektuma nalazi se iznad 2-"-2,5 cm od kože). Svi ostali su klasificirani kao niski (sublevator).

Klinička slika

Obično se otkriva kada početni pregled novorođenče u rodilištu.
Ako iz nekog razloga dijete nije pregledano nakon rođenja, tada se do kraja dana novorođenče počinje brinuti, pojavljuje se obilna regurgitacija, povraćanje sadržaja želuca, zatim žuči i u kasni datumi- mekonjom. Trbuh postupno postaje natečen. Mekonij i plinovi ne odlaze. Razvija se slika niske crijevne opstrukcije.
Fizikalni pregled u prvim satima nakon rođenja: utvrditi vrstu atrezije i njezinu visinu.
Prekriveni anus - najviše blagi oblik niska atrezija. Na mjestu anusa otkriva se prozirna membrana.
Analna atrezija: također klasificirana kao niska. Na mjestu anusa nalazi se blago udubljenje pigmentiranog područja kože. Kada se pritisnu, osjećaju se zbog glasanja nizak položaj rektum.
Atrezija analnog kanala i rektuma: označava se kao visoki oblici atrezije. Perineum je obično smanjen u veličini, nerazvijen. Često je kokcig nerazvijen ili ga nema, ponekad sakrum. Na mjestu anusa koža je najčešće glatka.
Rektalna atrezija (izolirana) može biti visoka ili niska. Analni otvor s dobro oblikovanim vanjskim sfinkterom nalazi se na uobičajeno mjesto. Za postavljanje dijagnoze dovoljno je umetnuti kateter kroz anus ili provesti digitalni pregled.
Fistula u reproduktivnom sustavu javlja se isključivo kod djevojčica. Glavni simptom je ispuštanje mekonija, a zatim izmeta i plinova kroz spolni prorez.
Fistula u mokraćni sustav (mokraćni mjehur, uretra) javlja se gotovo isključivo kod dječaka. Glavni simptom je izlazak mekonija i plinova kroz vanjski otvor uretre.
Kloakalni oblik atrezije je najsloženiji od svih anorektalnih malformacija. Prilikom pregleda utvrđuje se odsutnost anusa. Na mjestu gdje bi trebali biti vanjski otvori mokraćne cijevi ili rodnice nalazi se jedan - izlaz kloake u koji se otvaraju mokraćna cijev, rodnica i rektum. Anatomski oblici kloake su raznolike pa je potrebno detaljno ispitivanje.
Fistula na perineumu javlja se kod dječaka i djevojčica. Dijagnoza se temelji na vanjskom pregledu.
Kombinirane malformacije u različitim kombinacijama često se javljaju s atrezijom anusa i rektuma (renalna aplazija, hipospadija, megaureter, hipospadija, udvostručenje bubrega i uretera itd.).

Metode istraživanja

Rtg prema Wangestyn-u. Mjesto prirodnog položaja anusa označeno je rendgenski neprozirnim predmetom (kovanicom, kuglicom itd.). Dijete se umota u pelene, ostavljajući noge otvorene, stavi ispod rendgenskog ekrana i spusti naglavačke. Visina atrezije procjenjuje se prema udaljenosti između slijepog kraja crijeva (plinskog mjehurića) i oznake
Metoda lunkcije prema Sitkoeskyju. Tankom iglom sa štrcaljkom probuši se koža međice na prirodnom mjestu anusa i, povlačeći klip, ubode se igla prema crijevu dok se u štrcaljki ne pojavi kap mekonija. Visina atrezije procjenjuje se prema udaljenosti
ultrazvuk
Kateterizacija uretre - dijagnoza fistule u njenom membranoznom dijelu
Uretrocistografija olakšava dijagnosticiranje fistule u mokraćnom sustavu
Laparoskopija je indicirana za razjašnjavanje stanja unutarnjih genitalnih organa.

Liječenje:

Metode

kirurške intervencije
Radikalne jednofazne operacije - perinealna i abdominoperinealna proktoplastika
Neprirodni anus nameće se samo s kontraindikacijama na jednofaznu radikalnu operaciju.
Kontraindikacije za hitnu radikalnu operaciju
Teške kombinirane malformacije
Popratne bolesti
Visoka rektalna atrezija u nedonoščadi II-IV stepen stručne spreme
Prisutnost fistula u mokraćnom sustavu
Nedostatak iskustva kirurga u abdominoperinealnoj proktoplastici u novorođenčadi. Postoperativno zbrinjavanje
Dijete se stavlja u grijani inkubator u ležećem položaju. Noge su raširene, savijene zglobovi koljena i povukao na želudac, fiksirajući zavojem u položaju za razrjeđivanje. Ovaj položaj se održava 5-10 dana.
Toaleta perineuma provodi se nekoliko puta dnevno, nakon svakog fiziološkog odlaska
kateter iz Mjehur vadi se 2. dan, a ako je dijete imalo uretralnu fistulu kateter se ostavlja 3-5 dana
Konci u području stvorenog anusa uklanjaju se 10-12 dana
Prehrana djeteta nakon operacije perinealne proktoplastike propisana je od prvog dana prema uobičajenoj dobnoj shemi, nakon abdominoperinealne proktoplastike prvo se propisuje parenteralnu prehranu, a do 8. dana bolesnik počinje dobivati ​​uobičajenu prehranu za svoju dob
Propisivanje antibiotika, fizioterapije
Kako bi se spriječilo sužavanje anusa ili kako bi se uklonilo, provodi se bougienage (početi od 15-20 dana, nastaviti za
3-4 mjeseca, a po potrebi i duže).

Prognoza

Bez operacije, pacijent kasnije umire.
4-6 dana nakon rođenja. Smrtnost u kirurškom liječenju
- 11-60%. dobri rezultati liječenje se postiže u ne više od 30-40% bolesnika.
vidi također

ICD

Q42 Kongenitalna odsutnost, atrezija i stenoza debelog crijeva

MSH

192350 VATER i VACTERL sindromi
271520 Vertebralna kostalna disostoza s analnom atrezijom i urogenitalnim anomalijama
314390 VACTERL sindrom i hidrocefalus Bilješke: VATER - Vertebralni defekti, Analna atrezija, Iraheoezofagealna fistula, Jezofagealna atrezija, Radijalna displazija; VACTERL
- Y_ertebralne anomalije, Dpal atrezija, srčane malformacije,
Iraheoezofagealna fistula, atrezija jednjaka, anomalije bubrega, udovi
anomalije

Književnost

Jarcho S, Levin PM: Nasljedna malformacija
tijela kralježaka. Bik. Johns Hopkins Hasp. 62:216-226, 1938

Priručnik o bolestima. 2012 .

Pogledajte što je "ATRESIJA ANUS-a i rektalnog" u drugim rječnicima:

atrezija- Atrezija kongenitalna odsutnost ili stečena opstrukcija prirodnih otvora i kanala u tijelu. U većini slučajeva atrezija ima karakter kongenitalne anomalije, rjeđe je posljedica drugih patoloških procesa. Razlikovati ... ... Wikipedia

Med. Hirschsprungova bolest (142623, R i p) kongenitalna aganglionoza debelog crijeva (odsustvo pravih ganglijskih stanica u mišićnom [Auerbach] i submukoznom [Meissner] pleksusu) s odsutnošću peristaltike u aganglionskoj zoni, stagnacija fekalnih ... ... Priručnik o bolestima

Rektum- (rectum) distalni dio debelog crijeva koji se nalazi u stražnji dio male zdjelice i završavaju u perineumu. U muškaraca, ispred P. do. prostate, stražnja površina mokraćnog mjehura, sjemeni mjehurići i ampule ... ... Medicinska enciklopedija

Malformacije- Ovaj bi se članak trebao wikificirati. Molimo Vas da ga oblikujete prema pravilima za oblikovanje članaka. Poro ... Wikipedia

malformacija- Malformacije razvojnih anomalija, skup odstupanja od normalne građe tijela koja nastaju u procesu intrauterine ili, rjeđe, postporođajni razvoj. Treba ih razlikovati od ekstremne opcije norme. Malformacije se javljaju pod ... ... Wikipedia

Anomalije u razvoju ženskih spolnih organa- Aplazija vagine. Rokitansky Mayer Costnerov sindrom Anomalije u razvoju ženskih spolnih organa uključuju urođeni poremećaji anatomska građa genitalija u vidu nepotpune organogeneze, odstupanja od veličine, oblika, proporcija, ... ... Wikipedia

CRIJEVA- CRIJEVA. Usporedni anatomski podaci. Crijeva (enteron) je b. ili m. duga cijev koja počinje otvorom za usta na prednjem kraju tijela (obično s trbušna strana) i završava kod većine životinja posebnim, analnim ... ... Velika medicinska enciklopedija

Ljudski anus- Ovaj izraz ima i druga značenja, pogledajte Anus (značenja). Shematski dijagram gastrointestinalnog trakta crijevni trakt ljudski: 1 jednjak, 2 želudac, 3 Duodenum, 4 Tanko crijevo... Wikipedia

anus

Anus- Shema strukture ljudskog gastrointestinalnog trakta: 1 jednjak, 2 želudac, 3 dvanaestopalačno crijevo, 4 tanko crijevo, 5 slijepo crijevo, 6 slijepo crijevo, 7 debelo crijevo, 8 rektum, 9 anus Izgledženski anus ... Wikipedia

Tijekom normalnog embrionalni razvoj rektum se spušta u perineum unutar ljevkastog mišićnog kompleksa. Gornji dio kompleks formira struktura poznata kao mišić levator, Donji dio — vanjski sfinkter. Ovi poprečno-prugasti mišići kontroliraju se dobrovoljno. Kada se mišići stegnu, rektum se diže i povlači naprijed, steže se i zatvara, zadržavajući stolicu. unutarnji sfinkter u donji odjeljak rektum se sastoji od kružnih nevoljnih glatkih mišića; unutarnji sfinkter je u zatvorenom stanju, zatvarajući analni kanal, s izuzetkom čina defekacije.

Atrezija anusa je nedostatak normalnog, otvorenog anusa. Analna atrezija povezana je s nepotpunim spuštanjem rektuma, hipoplazijom gore opisanog kompleksa mišića u obliku lijevka, unutarnjeg analnog sfinktera. Atrezija anusa u djece javlja se sa širokim spektrom malformacija anorektalne regije, koje se klasificiraju prema spolu i potrebi za kolostomijom, što je prikazano u rano razdoblje liječenje. Oko 10% defekata u dječaka su defekti iznad mišića levator ani. Uz tako visoke nedostatke, postoji teško kršenje razvoj mišića, anomalije u razvoju sakruma, poremećaj osjetljivosti i neuromuskularne inervacije, kao i loša kontrola defekacije nakon kirurška korekcija. U preostalih 90% slučajeva kod dječaka, lezija je ograničena na područje između mišića levator ani i perineuma, često postoji rektouretralna fistula. Fistulozna komunikacija između rektuma i genitourinarnog trakta također se opaža kod djevojčica. Gotovo trećina djevojaka s atrezijom anusa ima fistulu između rektuma i predvorja rodnice. U 40% djevojčica dijagnosticira se malformacija u obliku kloake. Cloaca - malformacija anorektalne regije, u kojoj je rektum povezan s vaginom i ureterima u zajednički kanal, koji može biti kratak (3 cm). Dječaci i djevojčice mogu imati analnu atreziju bez fistula.

Prema literaturi, prevalencija malformacija anorektalne zone je 1 na 5000 živorođene djece, općenito dječaci češće obolijevaju i imaju sklonost većim defektima. Atrezija anusa u novorođenčadi povezana je s različitim urođene mane razvoj i neki sindromi kao što je Downov sindrom i povezanost s VACTERL-om. anomalije genitourinarni sustav promatrano u otprilike 50% bolesnika; što je defekt veći, to se češće kombinira s teškim urološkim poremećajima. Kloaka, s prevalencijom od 1 na 50 000 novorođenčadi, primjer je visoke anorektalne malformacije i ozbiljne genitourinarne malformacije. Ekstrofija kloake je složena malformacija povezana s atrezijom anusa; u takve se djece otkriva omfalokela i ekstrofija mokraćnog mjehura u koji se otvara cekum, a debelo crijevo slijepo završava.

Simptomi i dijagnoza atrezije anusa

Prije svega, potrebno je utvrditi razinu anorektalnog defekta i pridruženih malformacija. Da bi se isključila atrezija jednjaka i dekompresija želuca, umetnuta je nazogastrična sonda. Pažljivo pregledajte genitalije i međicu kako biste otkrili fistulu, koja se može otkriti kao bjelkasti, jedva primjetan potkožni prolaz duž međične suture ili donje skrotalne suture. U dječaka sa skrotalnim rascjepom ili atipičnom hipospadijom može se posumnjati na visoku ili srednju fistulu. Ako nema dokaza o fistuli, a međica i genitalije izgledaju normalno, na vrh penisa stavlja se komad gaze kako bi se prikupio sav mekonij koji bi se mogao izlučiti mokraćom. Takav nalaz je dokaz rektouretralne ili rektouteralne fistule i indikacija je za kolostomiju. Slično, u djevojčica s atrezijom anusa i normalnim perineumom, prolazak mekonija kroz fistulu vaginalnog predvorja ili visoke vaginalne fistule. Ako je vulva mala i himen nedostaje, vjerojatno postoji malformacija kloake. U ovom slučaju, uretra nije definirana, postoji istovremeno oslobađanje urina i mekonija kroz jedan otvor.

U većini slučajeva odluku o izvođenju kolonostomije treba odgoditi dok dijete ne navrši 18-24 sata. Tijekom tog vremena distalni rektum otekne, što pomaže u prepoznavanju perinealne fistule. Ako se fistula ne pronađe i dijete nije pustilo mekonij kroz penis ili vaginu, potrebno je napraviti rendgensku snimku sa strane u potrbuškom položaju s markerom na perineumu. Ako je na radiografiji vidljiv rektum ispunjen plinom, koji se nalazi na udaljenosti od 1 cm od perineuma, utvrđuje se nizak defekt, čije se liječenje provodi u neonatalnom razdoblju anoplastikom. Ako se defekt nalazi iznad 1 cm od perineuma, indicirana je kolostomija. Do ove točke rendgenski snimak prsnog koša je neophodan za otkrivanje abnormalnosti gornjih kralješaka i rebara. Rendgenska snimka trbušne šupljine i zdjeličnih organa u ležećem položaju pomaže identificirati anomalije lumbalnog sakralni odjel kralježnice te ovisno o stupnju sakralne ageneze odrediti početnu prognozu. Ehokardiografija omogućuje dijagnosticiranje popratnih anomalija srca, trbušnih organa - anomalija bubrega i uretera. Malformacije udova, osobito radijalna malformacija podlaktice, mogu se procijeniti klinički i radiološki kako bi se pružio dokaz u korist VACTERL-a. Prije otpusta djeteta ili tijekom ranog praćenja indicirana je ekskretorna cistoureterografija koja pomaže u prepoznavanju mogućeg vezikoureteralnog refluksa. Osim toga, zbog česte patologije leđne moždine, koja se može otkriti čak iu bolesnika s normalnim AP fluoroskopom i malim defektima, ultrazvuk leđne moždine ili MR je indiciran za svu novorođenčad s atrezijom anusa kako bi se isključila skrivena patologija kralježnice, kao što je fiksna leđna moždina ili leđna moždina.

Liječenje i prognoza atrezije anusa

Novorođenčad s malim anorektalnim malformacijama kao što je prednji anus ili postero-perinealna fistula obično se podvrgava perinealnoj anoplastici u prvih nekoliko dana života. Novorođenčad s prosječnom odn visoka razina lezije bi trebale formirati terminalnu kolostomiju u donjem lijevom kvadrantu abdomena. Kolostoma omogućuje daljnju posteriornu sagitalnu plastiku. Prije izvođenja restorativne atrezije anusa vrlo je poželjno napraviti fistulografiju (irigoskopiju kroz stopalo). Ova se studija sastoji od ubrizgavanja kontrastnog sredstva topljivog u vodi u stomu pod fluoroskopskim rendgenskim televizijskim (RTV) vodstvom kako bi se odredila duljina distalne lezije i mjesto ulaska u mjehur ili uretru. Primjenjuje se dovoljan pritisak za punjenje mjehura. Zatim, ako dijete izlučuje mokraću, radi se cistouretrogram. Ako se pronađe kloaka, potrebno je dodatno provesti studiju s kontrastiranjem jedne rupe. Ovim će se istraživanjem utvrditi anatomski odnos sve tri strukture u kloaki.

Posteriorna sagitalna anorektoplastika je zlatni standard za rekonstruktivnu intervenciju za analnu atreziju i povezanu anorektalno i urinarne malformacije razvoj. Operacija se izvodi dok dijete leži na trbuhu. Srednji rez je napravljen od kokciksa duž perineuma, tkiva su duboko secirana između mišića sfinktera i stražnjeg zida rektuma. stražnji zid izdvojiti i prijeći prednju mokraćnu fistulu (ako postoji). Mokraćna fistula se zašije resorpcijskim koncem. Rektum se pažljivo odvaja od genitourinarnog trakta i spušta do perineuma. Izvodi se rekonstrukcija perineuma, rektum se nalazi unutar mišićnog kompleksa i parasagitalnih vlakana vanjskog sfinktera.

Laparoskopska anorektalna resekcija izvodi se s visokom atrezijom anusa. Ova mini-traumatska tehnika omogućuje precizno pozicioniranje rektuma unutar mišića levator ani i mišićnog kompleksa vanjskog analnog sfinktera. Prednosti ove metode su izvrsna ekspozicija rektalna fistula i okolnih struktura, točna lokacija crijeva duž anatomske središnje linije i levatorskog prstena, minimalna trauma trbušni zid i perineum. najbolja metoda rekonstrukcija je totalna urogenitalna mobilizacija u kombinaciji sa posteriornom sagitalnom anorektoplastikom.

Nakon rekonstrukcije srednjih i visokih anorektalnih anomalija, najčešći problem je. Ovi pacijenti su podijeljeni u dvije skupine. Liječenje djece s inkontinencijom i opstipacijom obično se sastoji od klistiranja velikog volumena kroz anus ili Mallonovo slijepo crijevo. Bolesnici s inkontinencijom i sklonošću proljevu obično se podučavaju određenom programu.

Dugoročna prognoza kod inkontinencije je različita i ovisi o vrsti i stupnju defekta, popratnim defektima kralježnice te motivaciji bolesnika i roditelja.

Članak pripremili i uredili: kirurg

Učestalost rektalnih patologija kod novorođenčadi je 0,02%. Točni razlozi njihova pojava je nepoznata, ali znanstvenici kao jedan od ključni faktori s obzirom na nasljeđe. Rektalna atrezija je bolest novorođenčadi, koju karakterizira nerazvijenost anusa. Spojeni rektum je češći kod dječaka.

Atrezija anusa i rektuma je kongenitalna patologija probavni sustav, kao i atrezija jednjaka, žučnih kanala itd. Bolest se javlja kod jednog novorođenčeta od 5 tisuća i dijagnosticira se kod dječaka dvostruko češće. U trećini slučajeva, anomalija se kombinira s urođene bolesti kardiovaskularni i mokraćni sustav, bubrezi, genitalije.

Patologija zahtijeva hitnu hitnu pomoć u prvih nekoliko dana nakon rođenja. Razvoj najnovijih metoda dijagnostike i liječenja defekta akutni je problem za neonatologe, dječje kirurge, proktologe, urologe i druge stručnjake.

Klinička manifestacija potpune atrezije javlja se u prva 24 sata života. Mekonija nema, beba je nemirna, prisutni su simptomi loše prohodnosti crijeva. S fistuloznim oblikom, izmet izlazi kroz kanal na perineumu, vanjski otvor uretre i genitalni jaz. Dijagnoza se sastoji od rezultata ultrazvuk, vizualni pregled, cistouretrogram, fistulografija.

Razlozi

Djelomična ili potpuna intestinalna opstrukcija razvija se u antenatalnom razdoblju i povezana je s poremećenim razvojem fetusa. Anomalije se sastoje u nedostatku otvora na proktodeumu i neodvajanju kloake, koja bi se do osmog tjedna života embrija trebala odvojiti na anorektalni i urogenitalni dio. U istom razdoblju nastaju dvije rupe u kloaki, koje se dalje pretvaraju u anus i uretru.

Ako je razvoj embrija poremećen, tada se pojavljuju anorektalne malformacije. Patologija je često uključena u kompleks kombiniranih anomalija (VATER / VACTERL), koji obuhvaća višestruke malformacije kičmeni stup, srce (IVS defekt), gastrointestinalni trakt, pluća, bubrezi, udovi (polidaktilija) itd.

Klasifikacija

Atresiju rektuma dijelimo na:

• na visoko (supralevatorno);
• prosjek;
• nizak (sublevator).

Postoji i totalna atrezija (nefistulozna), koja čini do 10% slučajeva, i fistulozni oblik (90%).

Vrste fistulozne atrezije:

• atrezija rektuma i anusa;
• rektalna atrezija;
• atrezija anusa;
• poklopac anusa.

Fistulozni oblik podijeljen je u sljedeće vrste:

• fistule ulaze u organe mokraćnog sustava (uretra, mjehur);
• ići u organe reproduktivnog sustava (ulaz u vaginu, rodnicu, maternicu);
• izlaz u perineum.

Osim fuzije javlja se i kongenitalna stenoza rektuma i anusa, s normalnim anusom, ektopija anusa.

Simptomi

Ako zdravstveni radnici nisu mogli odmah prepoznati patologiju, Klinički znakovi manifestiraju se za 11-12 sati. Beba ne spava dobro, nestašna je, odbija jesti, napreže se. Do kraja prva 24 sata života pojavljuju se znakovi crijevne opstrukcije:

• neizlučivanje izvornog izmeta;
• uzdah;
• povraćanje sadržaja želuca, kasnije - žuči i izmeta;
• intoksikacija;
• dehidracija.

Nedostatak pomoći dovodi do smrti djeteta od perforacije gastrointestinalnog trakta i peritonitisa.

S niskom lokalizacijom u anusu postoji mala depresija u obliku lijevka ili uzvišenja kože s naborima duž radijusa. Anus može biti prekriven filmom kroz koji je vidljiv mekonij. Obraslo crijevo, u pravilu, lokalizirano je 1 cm od izlaza do perineuma, stoga, uz napetost, postoji simptom "šoka" (ispupčenje u anus).

S visokom lokacijom, simptom "šoka" je odsutan. Atrezija s fistulom u mokraćne organe također je popraćena crijevnom opstrukcijom, budući da je otvor fistule malen i ne dopušta prolaz fecesu.

Fistule u mokraćnom sustavu su uglavnom kod dječaka, kod djevojčica je ova vrsta vrlo rijetka. S rektouretralnom i rektovezikalnom fistulom, mekonij se vizualizira u urinu, mjehurići plina izlaze iz urinarnog kanala pri naprezanju.

Kao posljedica ulaska crijevnog sadržaja u mokraćni put razvijaju se komplikacije:

• cistitis;
• pijelonefritis;
• urosepsa.

Znak atrezije jednjaka s fistulom u vaginu je ispuštanje izvornog izmeta kroz genitalni prorez. Akutna crijevna opstrukcija za ovaj oblik je netipična, međutim, izlučivanje crijevnog sadržaja kroz genitalije pridonosi razvoju infekcije mokraćnog sustava, vulvitisa.

Perinealne fistule otvaraju se u blizini anusa, skrotuma ili baze penisa. Na koža primjećuje se plač na fistuloznom otvoru. Normalna defekacija je nemoguća, što objašnjava brz razvoj crijevna opstrukcija.

Dijagnostika

Sva novorođenčad se pregledava kongenitalne anomalije. Obavezno pregledajte područje anusa. U patologiji, umjesto anusa, postoji lagana depresija, ponekad je nema.

Liječnicima je važno odrediti oblik anomalije. Ako postoji samo anus, a rektum je normalno razvijen, dok plače dijete jasno predočava izbočinu u anusu.

Dijete se rentgenski snima prema posebnoj tehnici: novorođenče se okrene naopako, na anus se stavi željezna oznaka. To vam omogućuje da odredite ozbiljnost patologije i mjesto atrezije.

Najveću poteškoću predstavljaju slučajevi u kojima postoji anus, ali je rektum spojen u bilo kojem segmentu. Primarni vizualni pregled ne dopušta utvrđivanje kvara. Na atreziju se posumnja tek kada se pojavi povraćanje, a nema defekacije.

Za uprizorenje točna dijagnoza te se provode isključenja drugih bolesti dodatna istraživanja. Moguće je palpirati rektum, u kojem će liječnik osjetiti prepreku.

Liječenje

Dojenčad s malim anorektalnim anomalijama podvrgava se perinealnoj plastici u prvim danima. U djece sa srednjim i visoka atrezija u donjem vanjskom kvadrantu trbušne stijenke formira se krajnja kolostoma. Nadalje, moguća je konačna korekcija.

Prije intervencije za obnovu anusa, poželjno je napraviti fistulogram. Manipulacija se sastoji u uvođenju kontrasta u stomu kako bi se odredila duljina defektnog segmenta i lokalizirao ulaz u mokraćni kanal ili mokraćni mjehur.

Primjenjuje se veliki pritisak da se ispuni mjehur. Nadalje, kada dijete ispušta urin, izvodi se cistouretrografija.

S kombiniranim anorektalnim i urogenitalnim anomalijama izvodi se sagitalna anorektoplastika. Dijete je tijekom operacije položeno na trbuh. Kirurg napravi središnji rez od kokciksa do perineuma, reže tkivo između mišića sfinktera i stražnji luk rektum. Urinarne fistule se presjeku i zašiju resorptivnim šavom. Rektum se odvaja od urogenitalnog trakta i spušta do perineuma. Slijedi rekonstrukcija međice.

S visokom lokalizacijom provodi se anorektalna resekcija. laparoskopski način. Ova tehnika omogućuje vam postavljanje crijeva strogo prema anatomski put. Prednost tehnike je minimalna trauma trbušnog zida.