Perthesova bolest ili Mayerova displazija. Displazija kod djece: uzroci, znakovi, liječenje, prognoza za budućnost

- velika skupina genetski heterogenih skeletnih displazija, koje su ujedinjene kršenjem formiranja enhondralne spužvaste kosti u području metafiza i epifiza kostiju, kao i (u nekim slučajevima) tijela kralješaka. Simptomi ovog stanja variraju ovisno o vrsti bolesti, najčešće postoji zakrivljenost nogu, anomalije zglobova udova i smanjenje rasta. Dijagnoza epifizne displazije provodi se na temelju rendgenskih podataka, proučavanja nasljedne povijesti pacijenta i molekularno-genetičkih analiza. Ne postoji specifična terapija, moguće je palijativno i simptomatsko liječenje, uključujući ortopedske mjere i kiruršku korekciju.

Opće informacije

Epifizna displazija je jedan od najčešćih oblika kongenitalne lezije kostura, genetske prirode s različitim uzorkom nasljeđivanja i kliničkih manifestacija. Mnoge varijante ove patologije poznate su već duže vrijeme, međutim, kao zasebnu nozološku jedinicu opisao ju je 1935. njemački liječnik T. Feirbank, koji je uspio ispravno utvrditi uzrok bolesti - kršenje razvoj epifiza kostiju. Većina oblika epifizne displazije karakterizirana je autosomno dominantnim obrascem nasljeđivanja, međutim, penetrantnost i ekspresivnost fluktuiraju u vrlo širokom rasponu, što utječe na klinički tijek patologije. Učestalost stanja s autosomno dominantnim obrascem nasljeđivanja je oko 1:10 000, učestalost rijetkog autosomno recesivnog oblika bolesti je nepoznata. Većina tipova epifiznih displazija podjednako će pogađati i muškarce i žene, no neke su varijante nešto češće u muškaraca (raspodjela je otprilike 3:1).

Uzroci i klasifikacija epifizne displazije

Epifizne displazije karakteriziraju izražena genetska heterogenost, što je osnova za klasifikaciju različitih varijanti ove bolesti. Osim toga, postoje određene fenotipske razlike u tijeku patologije i njezinoj prognozi. Prema genetičarima, više od polovice svih kliničkih slučajeva epifizne displazije temelji se na trenutno nepoznatim molekularno-genetičkim poremećajima, pa se istraživanja ove bolesti nastavljaju. Trenutno je poznato više od 10 različitih oblika ove patologije, a najčešći su tipovi 1, 2, 3 i 4.

Epifizna displazija tip 1 (Fairbankova bolest) je autosomno dominantna bolest i najčešći tip ove malformacije kostura. Uzrokovana je mutacijama gena COMP koji se nalazi na 19. kromosomu i kodira oligomerni protein matriksa hrskavice, jedan od proteina odgovornih za metabolizam i razvoj koštanog i hrskavičnog tkiva. Osim epifizne displazije tipa 1, mutacije u ovom genu mogu dovesti do još jednog dobro poznatog mišićno-koštanog poremećaja, pseudoahondroplazije. Jedan od razloga raširenosti ove patologije je autosomno dominantna priroda nasljeđivanja epifizne displazije.

Epifizna displazija tipa 2 uzrokovana je mutacijom u genu COL9A2, koji kodira alfa-2 lanac kolagena tipa 9, koji je najzastupljeniji u kostima i hrskavici. U pravilu se u ovom genu bilježe missense mutacije koje dovode do promjene strukture kodiranog proteina, što uzrokuje patološke promjene.

Epifizna displazija tipa 3 u velikoj je mjeri slična u svojoj etiologiji prethodnoj varijanti bolesti, budući da je uzrokovana mutacijom gena COL9A3 koji se nalazi na 20. kromosomu. On kodira drugi lanac kolagena tipa 9, stoga poremećaji u njegovoj strukturi dovode do razvoja patologija kostura i kompliciraju stvaranje endohondralnih kostiju.

Epifizna displazija tipa 4 uzrokovana je mutacijama u genu SLC26A2 koji se nalazi na 5. kromosomu. To je autosomno recesivna bolest. Produkt ekspresije ovog gena smatra se transmembranskim proteinom hondroblasta i osteoblasta koji je odgovoran za transport sulfatnih iona koji su neophodni za stvaranje proteoglikana hrskavičnog i koštanog tkiva. Strukturne značajke SLC26A2 dovode do relativno visoke učestalosti razvoja nedostataka u njemu, stoga su mutacije u ovom genu uzrok mnogih nasljednih bolesti mišićno-koštanog sustava. Uz višestruku epifiznu displaziju, defekti SLC26A2 uzrok su nekih vrsta ahondrogeneze, atelosteogeneze, dijastofične displazije.

Postoji niz drugih tipova epifizne displazije, a za neke su identificirani ključni geni. Ali oni su puno rjeđi - postoje oblici ovih bolesti opisani u samo nekoliko obitelji. Osim same etiologije, različiti oblici epifizne displazije mogu se razlikovati i po kliničkom tijeku - različitoj dobi početka bolesti, prisutnosti ili odsutnosti drugih poremećaja (gubitak sluha, gluhoća, kratkovidnost, kožne abnormalnosti). Međutim, priroda skeletnih poremećaja u različitim oblicima vrlo je slična i svodi se na anomalije u razvoju zglobova, posebice onih koji doživljavaju najveće opterećenje - kuk, koljeno, gležanj. Uloga tjelesne aktivnosti u razvoju skeletnih anomalija kod epifizne displazije je prilično velika, stoga različite ortopedske metode liječenja mogu značajno poboljšati stanje bolesnika.

Simptomi epifizne displazije

Zbog izražene heterogenosti epifizne displazije, pojava simptoma ove bolesti može početi u različitim godinama, ovisno o vrsti patologije. Neki oblici dovode do anomalija kostura koje su već registrirane pri rođenju bolesnika, značajan dio varijanti karakterizira razvoj defekata u dobi od 2-3 godine, neki rijetki tipovi epifizne displazije dijagnosticiraju se u adolescenciji ili čak i punoljetnost. Razlog zašto ovaj poremećaj obično počinje u ranom djetinjstvu je povećano opterećenje kostiju i zglobova nakon hodanja i debljanja.

Mnogi oblici epifizne displazije karakterizirani su razvojem zakrivljenosti nogu u obliku slova X ili O, zbog deformacije epifiza femura i tibije. U nekim slučajevima primjećuje se nizak rast, uzrokovan smanjenjem duljine udova (zbog skraćivanja dugih cjevastih kostiju) i smanjenjem tijela zbog deformacije kralježnice. Gotovo sve vrste epifizne displazije, u većoj ili manjoj mjeri, dovode do hipoplazije tijela kralješaka i odgođenog stvaranja točaka okoštavanja u njima. To može uzrokovati smanjenje duljine kralježnice i njezine različite zakrivljenosti (skolioza, lordoza) - osobito u nedostatku ortopedskih metoda korekcije. Čest simptom mnogih vrsta epifizne displazije također je povećana pokretljivost niza zglobova.

Odvojeni oblici epifizne displazije, uz poremećaje skeleta, popraćeni su lezijama unutarnjih organa, očiju, slušnog i endokrinog sustava. Na primjer, Walcott-Ralshsonov tip očituje se ranim razvojem dijabetes melitusa ovisnog o inzulinu i miopije, neki drugi oblici kombiniraju se s gluhoćom. Opisane su vrste epifizne displazije, koje su također karakterizirane osteoporozom i atrofijom kože. Intelektualni razvoj nije zahvaćen u većini vrsta bolesti, ali u nekim oblicima može se uočiti mentalna retardacija različite težine. Najčešće, epifizna displazija ne utječe na životni vijek pacijenata, ali popratni poremećaji karakteristični za neke oblike mogu dovesti do teških komplikacija.

Dijagnostika i liječenje epifizne displazije

Vodeću ulogu u određivanju bilo koje vrste epifizne displazije igraju rendgenske studije, opći pregled bolesnika i molekularne genetske analize. U nekim slučajevima dodatno se koristi proučavanje nasljedne povijesti - njegovi rezultati mogu varirati ovisno o autosomno recesivnoj ili dominantnoj prirodi nasljeđivanja patologije. Na rendgenskim snimkama, ovisno o obliku epifizne displazije i dobi bolesnika, može se utvrditi usporavanje procesa okoštavanja epifiza, njihova deformacija i skraćivanje dugih cjevastih kostiju. Stariji pacijenti često pokazuju povećanje i deformaciju zglobova koljena i skočnog zgloba. Mnogi oblici epifizne displazije također dovode do deformacija tijela kralježaka, njihova koštana starost često zaostaje za stvarnom.

Molekularno genetička dijagnostika epifizne displazije moguća je samo za neke od najčešćih oblika bolesti s pouzdano poznatom etiologijom. U pravilu, većina laboratorija i klinika nudi ovu mogućnost za vrste patologije uzrokovane mutacijama u genima COMP, COL9A2, COL9A3 i SLC26A2. Najčešće korištena metoda je izravno automatsko sekvenciranje gore navedenih gena kako bi se otkrile mutacije. Za dijagnosticiranje oblika epifizne displazije koji se kombiniraju s drugim malformacijama (na primjer, gluhoća, očni i endokrini poremećaji), mogu biti potrebne druge metode istraživanja - pregled stručnjaka odgovarajućeg profila, testovi krvi i urina.

Trenutno ne postoji specifično liječenje epifizne displazije, koriste se različite metode potporne i simptomatske terapije. Posebno je važno pravodobno propisati ortopedsku korekciju - nošenje zavoja i steznika kako bi se smanjilo opterećenje kralježnice i zglobova nogu. Time se izbjegavaju teški deformiteti i time poboljšava kvaliteta života bolesnika s epifiznom displazijom. Neke već razvijene zakrivljenosti i defekti mogu se ispraviti kirurškom intervencijom. Simptomatsko liječenje također je indicirano za poremećaje koji prate neke oblike epifizne displazije - dijabetes melitus, miopija, osteoporoza.

Prognoza i prevencija epifizne displazije

U pravilu, prognoza većine oblika epifizne displazije u smislu preživljavanja bolesnika je povoljna - deformacije udova i nizak rast ne ugrožavaju život i ne skraćuju njegovo trajanje. Samo neki teški oblici zakrivljenosti kralježnice mogu dovesti do kršenja unutarnjih organa, što pogoršava tijek bolesti. Uz pravodobno otkrivanje epifizne displazije i početak ortopedskog liječenja, invalidnost bolesnika je relativno rijetka, mnogi zadržavaju pokretljivost i radnu sposobnost (iako donekle ograničenu). Prisutnost popratnih poremećaja, osobito iz endokrinog sustava (dijabetes melitus), pogoršava prognozu. Prevencija epifizne displazije moguća je samo u okviru medicinskog genetskog savjetovanja roditelja prije začeća djeteta (s otežanom nasljednošću) i prenatalne dijagnoze molekularno genetskim metodama.

Epifizna displazija glavica femura - Mayerova displazija.

Chechenova Fatima Valerievna

Epifizna displazija glavica femura - Mayerova displazija

Disertacije za diplomu

Kandidat medicinskih znanosti

Moskva - 2009

Rad je obavljen u Federalnoj državnoj ustanovi Središnji istraživački institut za traumatologiju i ortopediju nazvan po A.I. N.N. Priorov Rosmedtekhnologii

Znanstveni savjetnik:

Doktorica medicinskih znanosti Mikhailova Lyudmila Konstantinovna

Službeni protivnici:

Doktor medicinskih znanosti Kozhevnikov Oleg Vsevolodovich

Doktor medicinskih znanosti, profesor Kuznechikhin Evgeny Petrovich

Vodeća organizacija: Savezna državna ustanova "Moskovski istraživački institut za pedijatriju i dječju kirurgiju Rosmedtekhnologii".

Obrana će se održati na sjednici Vijeća za obranu doktorskih i magistarskih radova D 208.112.01 Središnjeg istraživačkog instituta za traumatologiju i ortopediju. N.N. Priorov Rosmedtekhnologii.

Adresa: 127299, Moskva, ul. Priorova, 10.

Disertacija se nalazi u knjižnici FGU CITO.

Znanstveni tajnik Vijeća za obranu doktorskih i kandidatskih disertacija S.S. Rodionova

Relevantnost rada.

U praksi dječje ortopedske klinike često postoji potreba za dijagnostikom i diferencijalnom dijagnozom bolesti glave femura u djece predškolske dobi. Ponekad se klinička i radiološka slika koksalgije tumači kao početni stadij Legg-Calve-Perthesove bolesti te se provodi odgovarajuće liječenje (prije svega produljena imobilizacija), što u slučaju pogrešne dijagnoze može dovesti do ozbiljnih komplikacija. Istodobno, kod djece predškolske dobi ortoped se susreće s patologijom koja se dijagnosticira kao izolirana displazija glave femura - varijanta epifizne displazije - Mayerova displazija.

Izolirana displazija glavica femura - Mayerova displazija - nije do sada dovoljno proučena. Prvi koji je identificirao epifiznu displaziju glave bedrene kosti bio je S. Pedersen (1960.). U svojim je studijama takve pacijente opisao kao: "pacijente s atipičnim tijekom Legg-Calve-Perthesove bolesti."

J. Meyer (1964) vjeruje da se displazija epifiza glave femura u početku manifestira, a zatim se na pozadini razvija Legg-Calve-Perthesova bolest.

P. Maroteaux & Hedon (1981.) pišu o 35 slučajeva izolirane epifizne displazije oba zgloba kuka u djece mlađe od 6 godina.

U domaćoj literaturi sustavni podaci o Mayerovoj displaziji praktički su odsutni. Pritom je pravodobna i pravilna dijagnoza Mayerove displazije iznimno važna za adekvatno i učinkovito liječenje.

Dijagnostika Mayerove displazije kod djece iznimno je važna jer ortoped mora pratiti razvoj epifiza glavica bedrenih kostiju tijekom rasta djeteta. Neadekvatno opterećenje (skakanje, hipermobilnost), nedostatak vitamina, proteina i mineralnih komponenti u prehrani djeteta može dovesti do poremećaja razvoja epifiza. Prije svega, Mayerovu displaziju treba razlikovati od multiple epifizne displazije, Legg-Calve-Perthesove bolesti i reaktivnog sinovitisa zgloba kuka.

Nedovoljno poznavanje Mayerove displazije dovodi do neadekvatnog pristupa liječenju bolesnika kojima je kontraindicirana dugotrajna imobilizacija, budući da liječenje utječe na stupanj obnove anatomske i funkcionalne korisnosti zgloba kuka tijekom rasta djeteta s Mayerovom displazijom. displazija. Sve ovo određuje relevantnost ove teme u sadašnjoj fazi razvoja dječje ortopedije.

Svrha studije - razviti detaljne kliničke i radiološke karakteristike i diferencijalno dijagnostičke kriterije za Mayerovu displaziju u dobnom aspektu.

Ciljevi istraživanja:

1. Formulirati algoritam za pregled djece s koksalgijom i disfunkcijom zgloba kuka u dobi od 1 do 7 godina.

2. Proučiti mogućnosti kliničkih, radioloških i laboratorijskih metoda istraživanja u dijagnostici Mayerove displazije.

3. Razviti diferencijalne dijagnostičke kriterije za Mayerovu displaziju s Legg-Calve-Perthesovom bolešću, s višestrukom epifiznom displazijom, s reaktivnim sinovitisom zgloba kuka u djece predškolske dobi.

4. Razviti set terapijskih mjera za Mayerovu displaziju. 5. Proučiti neposredne rezultate liječenja djece s Mayerovom displazijom.

Materijali i metode istraživanja.

Rad se temelji na analizi rezultata istraživanja 278 pacijenata u dobi od 1 do 7 godina s kliničkim simptomima patologije zgloba kuka, koji su pregledani i liječeni u Dječjoj konzultativnoj poliklinici CITO od siječnja 2000. do srpnja 2008. godine. Od toga, s primarnom dijagnozom Perthesove bolesti - 106 pacijenata, s dijagnozom koksalgije - 55 djece, s reaktivnim sinovitisom zgloba kuka - 84 djece.

Pregledom i analizom kliničkih i radiografskih podataka 278 bolesnika identificirana je skupina djece s Mayerovom displazijom - 31 dijete, od čega 23 dječaka (74,2%) i 8 djevojčica (25,8%).

U radu su korištene sljedeće metode: klinički pregled s antropometrijom i angulometrijom, radiografija, radiometrija, ultrasonografija, kompjutorizirana tomografija, magnetska rezonancija, laboratorijske metode.

Znanstvena novost.

Prvi put je detaljno proučena klinička i radiološka slika Mayerove displazije. Razvijen je algoritam za diferencijalnu dijagnozu Mayerove displazije s multiplom epifiznom displazijom, Legg-Calve-Perthesovom bolešću i reaktivnim sinovitisom zgloba kuka u djece predškolske dobi. Razvijena je terapijska taktika, uvjeti dispanzerskog promatranja za Mayerovu displaziju, ovisno o prisutnosti ili odsutnosti komplikacija (aseptična nekroza glave bedrene kosti).

Prikazana je rendgenska slika epifizne displazije glave femura u djece u procesu rasta. S Mayerovom displazijom došlo je do smanjenja indeksa epifize glave femura s obje strane u usporedbi s indeksom epifize glave bedrene kosti izračunatim u zdrave djece u sličnim dobnim skupinama pomoću radiometrije.

Dokazano je da tijekom rasta djeteta s Mayerovom displazijom proksimalne epifize bedrene kosti ostaju smanjene visine.

Praktični značaj.

Pravilna dijagnoza i promatranje bolesnika s Mayerovom displazijom do završetka rasta kostura omogućili su održavanje normalne funkcije zgloba uz odgovarajuću tjelesnu aktivnost i izbjegavanje neindiciranog liječenja. Djecu s usporenim razvojem proksimalnih epifiza bedrene kosti potrebno je promatrati do kraja rasta uz odgovarajuću korekciju motoričke aktivnosti.

Odredbe disertacije prijavljene na obranu.

Mayerova displazija je nasljedni poremećaj skeleta. Djeca s Mayerovom displazijom trebaju biti pod nadzorom ortopeda tijekom rasta kostura. Konzervativno liječenje je indicirano za bolesnike s epifiznom displazijom glave bedrene kosti samo u slučaju aseptične nekroze glave bedrene kosti.

Provjera rada.

Glavne odredbe rada iznesene su i raspravljene na VIII kongresu traumatologa i ortopeda Rusije (Samara, 6-8 lipnja 2006.), na XI kongresu ruskih pedijatara "Aktualni problemi pedijatrije" (Moskva, 5. veljače- 8, 2007), na Republičkoj znanstvenoj i praktičnoj konferenciji s međunarodnim sudjelovanjem "Aktualni problemi pedijatrijske traumatologije, ortopedije i neurokirurgije" (Taškent, 24. svibnja 2007), na znanstvenoj i praktičnoj konferenciji pedijatrijskih traumatologa i ortopeda Rusije s međunarodnim sudjelovanje "Aktualni problemi pedijatrijske traumatologije i ortopedije" (Jekaterinburg, 19.-21. rujna 2007.), na znanstveno-praktičnoj konferenciji s međunarodnim sudjelovanjem "Aktualni problemi patologije kostiju u djece i odraslih" (Moskva, 23.-24. travnja, 2008.), na Sveruskom simpoziju pedijatrijskih ortopedskih traumatologa s međunarodnim sudjelovanjem "Unaprjeđenje traumatološke i ortopedske skrbi za djecu" (Kazan 16.-18. rujna 2008.).

Publikacije i informacije o uvođenju u praksu.

Opseg i struktura rada.

Materijal disertacije prikazan je na 126 stranica strojanog teksta, ilustriran s 11 tablica, 5 dijagrama, 47 slika. Sastoji se od uvoda, 5 poglavlja, zaključka, zaključaka, popisa literature, uključujući 168 izvora, od čega 68 domaćih i 100 stranih.

Ovaj se rad temelji na proučavanju klinike, dijagnoze i liječenja 278 pacijenata dječje konzultativne klinike FGU CITO nazvana. N.N. Priorov u dobi od 1 do 7 godina s kliničkim simptomima patologije zgloba kuka od siječnja 2000. do srpnja 2008 Sva su djeca bila na ambulantnom liječenju, a pregledana su u dječjoj poliklinici, odjelu radiologije i funkcionalne dijagnostike.

Bolesnici su pregledani klinički, radiološki i laboratorijski, a maksimalno razdoblje praćenja bilo je 9 godina.

Septični artritis diferenciran je od prolaznog sinovitisa na temelju 4 klinička pokazatelja: vrućica djeteta viša od 37,5°C, nedostatak oslonca na nogu, ESR više od 20 mm/sat i leukocitoza više od 12 000 stanica/mm3. Kod sumnje na septički artritis zgloba kuka djeca su hospitalizirana na specijaliziranim odjelima i nisu bila uključena u naše istraživanje.

Kod perzistentnog sinovitisa zgloba kuka koji nije reagirao na terapiju 2-3 mjeseca, bolesnici su upućivani na imunološku pretragu radi isključivanja specifične infekcije (citomegalovirus, mikoplazma, toksoplazma, klamidija, herpes i dr.). U našem radu, iz skupine djece sa sinovitisom zgloba kuka, sinovitis je perzistirao 2,5 mjeseca u 3 bolesnika tijekom terapije. Daljnjim pregledom klamidijska infekcija dijagnosticirana je kod 1 djeteta, infekcija mikoplazmom u kombinaciji s herpes simplex virusom kod 1 djevojčice. Dječak star 6 godina imao je sinovitis oba zgloba kuka, koji se teško liječio, a bolest je isprva počela na desnoj strani, a zatim je nakon 4 mjeseca patološki proces dijagnosticiran u lijevom zglobu kuka. Detaljnim pregledom djeteta u krvi je utvrđena infekcija citomegalovirusom. Nakon provedene specifične terapije kod sve troje djece kontrolnim ultrazvukom nisu nađeni znakovi sinovitisa zgloba kuka.

Iz našeg opažanja vidljivo je da su najčešće dolazili pacijenti s primarnom dijagnozom Perthesove bolesti (38%). Međutim, nakon istraživanja 278 pacijenata pod našom kontrolom, Perthesova bolest je potvrđena u 28% djece. Reaktivni sinovitis zgloba kuka dijagnosticiran je u 32% bolesnika, prolazna koksalgija dijagnosticirana je u 10%. S tuberkuloznim koksitisom - 4 djece i 2 bolesnika s reumatoidnim artritisom nisu bili uključeni u naše daljnje istraživanje. Upućeni su u specijalizirane ustanove na liječenje i daljnje promatranje.

42 pacijenta (15%) javila su nam se s pritužbama na poremećaj hoda, ali se nisu pojavili na drugom pregledu. Telefonski smo kontaktirali roditelje 11 djece koji su se prijavili jednom, 11-24 mjeseca nakon konzultacija u CITO-u, i doznali da više nema poremećaja hoda, te se promatraju u poliklinici u mjestu stanovanja.

Značajno je da najveći broj pojedinačnih žalbi otpada na dobnu skupinu od 1 do 3 godine. Može se pretpostaviti da je to upravo dob kada se pojavljuju prve pritužbe djeteta povezane s mogućom patologijom zgloba kuka. Vrlo je važno takve bolesnike voditi pod dinamičko promatranje do kraja rasta kostura.

Za usporednu karakteristiku visine glave femura u djece s Mayerovom displazijom u usporedbi s normalnim veličinama, radiometrija normalnih zglobova kuka učinjena je u 68 djece u dobi od 1 do 7 godina, a indeks epifize glave femura bio je proračunati.

INDEKS EPIFIZE GLAVE = a: b,

gdje a- uzdužna veličina glave bedrene kosti (visina), b- poprečna dimenzija glave.

Sl. 1. Rtg normalnih zglobova kuka

Tablica broj 1.

Prosječna veličina epifize glave femura u zdrave djece u dobi od 1 do 7 godina.

Uzdužna dimenzija (visina) glave bedrene kosti (mm)

Poprečna veličina glave

kuk (mm)

Indeks epifize glave bedrene kosti (IE)

S godinama se taj indeks epifize glave femura povećava, dok je kod Mayerove displazije u svakoj dobnoj skupini indeks epifize manji nego u istoj skupini u zdrave djece.

U tu smo svrhu odabrali rendgenske snimke djece čiji su roditelji išli na pregled u dječju polikliniku zbog nepravilnog držanja, a zglobovi kuka uključeni su u preglednu rendgensku snimku kralježnice; u svrhu preventivnog pregleda; djeca s jednostranim iščašenjima (mjerenja su obavljena na suprotnoj strani). Uzdužne i poprečne dimenzije epifize bedrene kosti određene su na rendgenskim snimkama zglobova kuka u izravnoj projekciji i uz pravilan položaj djeteta. Usporedba dobivenih rendgenskih podataka omogućila je preciznije govoriti o stupnju smanjenja visine glave femura u djece s Mayerovom displazijom.

Nakon kliničkog i radiološkog pregleda 278 pacijenata identificirali smo skupinu djece s Mayerovom displazijom - 31 (11,2%) osoba, uključujući 23 dječaka i 8 djevojčica.

Sva djeca s Mayerovom displazijom podijeljena su u dobne skupine: od 1 do 2 godine - 7 bolesnika (22,6%), od 2 do 3 godine - 11 djece (35,5%), od 3 do 4 godine - 2 djece (6,5%), 4-5 godina - 6 djece (19,4%), 5-6 godina - 3 bolesnika (9,7%), 6-7 godina - 2 bolesnika (6,5%).

Treba napomenuti da su u skupini bolesnika s Mayerovom displazijom roditelji radi preventivnog pregleda doveli šestero djece, u trenutku pregleda nije bilo tegoba. Međutim, 2 od njih su u anamnezi imale epizode poremećaja hoda, 4 su imale displaziju kuka, koja se manifestirala kasnom pojavom jezgri okoštavanja glave femura (nakon 8 mjeseci), što je bio razlog imenovanja ponovljene radiografije kuka. zglobova. Roditelji troje djece obratili su pažnju isključivo na brzo zamaranje djeteta u usporedbi s vršnjacima. 20 pacijenata žalilo se na poremećaj hoda - od povremenog šepanja do hromosti.

Pažljivim prikupljanjem anamneze o razvoju motoričke aktivnosti djeteta od roditelja otkrivene su epizode poremećaja hoda ili pritužbe na kratkotrajni bolni sindrom 2-3 mjeseca prije liječenja, što su roditelji povezali s "istezanjem" mišića.

Kliničkim pregledom djece s Mayerovom displazijom kod 11 bolesnika dijagnosticirana je ograničena abdukcija kuka za 30°-40°, a kod 7 djece hipotrofija glutealnih mišića i mišića natkoljenice na strani sinovitisa. Rast djece bio je unutar dobne norme.

Često je displazija glave femura asimptomatska i otkriva se slučajno tijekom pregleda trbušnih organa.

Na rendgenskim snimkama zglobova kuka u djece s Mayerovom displazijom u različitim dobnim skupinama otkrivena je kasna pojava jezgri okoštavanja, nakon 8-10 mjeseci. Hrskavični dio epifize glave bedrene kosti smanjen je u veličini, primjećuje se odgođena pojava jedne ili više jezgri okoštavanja, tj. otkrivena je multicentrična osifikacija epifiza (tip kupine) koja se često pogrešno dijagnosticira kao aseptična nekroza glavica femura (H. Taybi, R. Lachman, 1996.). Ovaj tip displazije nije povezan s izljevom u zglob, a ultrazvuk kuka pokazuje ravnu hrskavičnu površinu glave bedrene kosti. Djeci s displazijom glave bedrene kosti nije bio potreban režim rasterećenja i poseban tretman, no oni su „rizična skupina“ za razvoj aseptičke nekroze glavice bedrene kosti te je potrebno dinamičko praćenje do kraja rasta skeleta s preporukama za ograničenje skakanja. , trčanje na duge staze i sportska opterećenja .

Često se epifizna displazija glave bedrene kosti komplicira aseptičnom nekrozom glave bedrene kosti s odgovarajućom kliničkom slikom. Pridružuje se šepavost, bol u zglobu kuka ili koljena, nakon 7-10 dana pojavljuje se hipotrofija mišića zahvaćenog ekstremiteta. Stoga smo proveli diferencijalnu dijagnozu Mayerove displazije s bolestima kao što su multipla epifizna displazija, Legg-Calve-Perthesova bolest, reaktivni sinovitis zgloba kuka, uglavnom kako bismo propisali ispravno, adekvatno liječenje.

Da bi se isključila višestruka epifizna displazija, napravljene su radiografije zglobova koljena, kao najinformativnijeg područja u slučaju višestrukih lezija epifiza drugih zglobova. Na rendgenskim snimkama zglobova koljena s višestrukom epifiznom displazijom epifize su smanjene u veličini s neravnim konturama, neravnom strukturom, a ponekad i s fenomenima fragmentacije po periferiji. Dok su kod Mayerove displazije zglobovi koljena izvana i radiografski bez patoloških promjena. Mora se isključiti višestruka epifizna displazija, budući da je kod sustavnog oštećenja kostura kontraindicirana produljena imobilizacija čak i pojedinačnih zglobova.

Aspekt koji treba razjasniti je da li je Mayerova displazija varijanta višestruke epifizne displazije ili samostalni oblik displazije. Prilikom ispitivanja obitelji djece s Mayerovom displazijom u 16% otkrivena je samo patologija zglobova kuka, a poraz distalnih epifiza bedara nikada nije otkriven.

Prilikom provođenja diferencijalne dijagnoze Mayerove displazije i Perthesove bolesti, treba imati na umu da je Mayerova displazija bolest rane dobi (obično do 4 godine), dok se Perthesova bolest, prema različitim autorima, dijagnosticira nakon 4 godine. Kod Perthesove bolesti glava na suprotnoj strani je okrugla, normalne veličine, a kod Mayerove displazije obje su glave smanjene visine. Prema kliničkom tijeku i učinkovitosti liječenja razlikuju se Mayerova displazija i Perthesova bolest. Uz Mayerovu displaziju, klinika je manje izražena nego kod Perthesove bolesti, nije potrebna dugotrajna imobilizacija zgloba (u prosjeku od 3 tjedna, ali ne više od 6 mjeseci), a obnova strukture glave bedrene kosti javlja u kraćem vremenu.

Brojni autori (Pedersen, 1960., Monty, 1962., Wamoscher & Farhi, 1963., J. Meyer, 1964., G.A. Harrison, 1971., P. Beighton, 1988.) u svojim su radovima primijetili da u neke djece s epifiznom displazijom bedrene kosti glave, moguće je pridružiti Legg-Calve-Perthesovu bolest ili izdvojiti ove pacijente kao "atipični tijek Legg-Calve-Perthesove bolesti".

Određeno mjesto u proučavanju Perthesove bolesti zauzima displazija u širem smislu ovog pojma (O.L. Nechvolodova i sur., 1996., I.V. Popov i sur., 1998., M.I. Timofeeva i sur., 1989., J. Batory 1982. ). A.I. Krupatkin (2003), V.D. Sharpar (2004) je utvrdio da je glavni uzrok ishemijskih poremećaja kod osteohondropatije glave bedrene kosti opća neurovaskularna displazija, moguće kongenitalnog podrijetla.

Diferencijalna dijagnoza s reaktivnim sinovitisom zgloba kuka temelji se na podacima ultrazvuka i radiografije zglobova kuka, reaktivni sinovitis zahtijeva štedljivi režim tijekom 4-6 tjedana i protuupalnu terapiju.

Algoritam za ispitivanje djece s koksalgijom

Tablica broj 2

Diferencijalna dijagnoza Mayerove displazije

Uz Legg-Calve-Perthesovu bolest.

Kliničke i radiološke manifestacije

Perthesova bolest

Mayerova displazija bez aseptične nekroze

Mayerova displazija s aseptičnom nekrozom

Prvi simptomi bolesti obično su

preko 4 godine

mogu biti asimptomatski

ispod 4 godine

Poremećaj hoda

Bol u zglobu kuka

Bol u zglobu koljena

ograničenje abdukcije kuka

Ograničenje unutarnje rotacije kuka

Hipotrofija mišića donjeg ekstremiteta

Asimetrija duljine nogu

USG zglobova kuka

Multicentrična osifikacija, glatka hrskavica glave bedrene kosti

Sinovitis, aseptična nekroza glave bedrene kosti

Radiografija zglobova kuka

Promjene u području prednjeg i gornjeg pola glave femura u različitim varijantama (prema inscenaciji S.A. Reinberga).

Kontralateralna glava je ujednačene građe, normalne visine i glatkih kontura.

Kasna pojava jezgri okoštavanja glave femura, njihova asimetrija ili multicentrična osifikacija. Smanjenje visine glava za 1/3.

Aseptična nekroza glave bedrene kosti u kombinaciji sa smanjenom visinom. Glava kontralateralne bedrene kosti smanjena je u visinu.

Svi bolesnici s Mayerovom displazijom podijeljeni su u 3 skupine:

skupina 1 - djeca s dijagnosticiranom aseptičnom nekrozom glave bedrene kosti (15 osoba);

skupina 2 - djeca s kliničkim znakovima poremećaja hoda i ograničenja abdukcije i unutarnje rotacije unutar 10º, ali bez znakova aseptične nekroze glave bedrene kosti na radiografskim snimkama zglobova kuka napravljenim u dinamici (9 djece);

skupina 3 - djeca s multicentričnom okoštavanjem glave bedrene kosti, dijagnosticiranom RTG i ultrazvukom (7 osoba).

Liječenje djece 1. skupine uključivalo je rasterećenje ekstremiteta, fizioterapiju i medikamentozno liječenje usmjereno na ublažavanje simptoma boli, poboljšanje cirkulacije krvi u području zgloba kuka, održavanje funkcije zgloba uz održavanje fiziološkog tonusa mišića donjih ekstremiteta i provedeni su opći tonus mišića, terapijske vježbe i tečajevi masaže. Propisan je štedljivi režim s ograničenim aksijalnim opterećenjem u prosjeku 6 mjeseci, uz njegovo postupno proširenje. Nakon zaustavljanja sindroma boli, preporučeno je plivanje i vožnja biciklom.

U drugoj skupini, djeci je propisan štedljivi režim uz isključenje aksijalnog opterećenja na donjim udovima tijekom mjesec dana, tečaj fizioterapije i liječenje lijekovima. Nakon mjesec dana rasterećenja zgloba, preporučene su terapeutske vježbe za jačanje mišića bedara i glutealnih mišića, masaža, plivanje i vožnja bicikla. Djeca su bila pod dinamičkim promatranjem kako se ne bi propustila aseptična nekroza glave bedrene kosti i kako bi se kontrolirao razvoj zglobova kuka.

Za treću skupinu djece preporuča se dinamičko promatranje do kraja rasta kostura, osobito u razdobljima tzv. fizioloških "skokova" u rastu. Preporuča se isključiti trčanje na duge staze, skakanje s visine, ali opća tjelesna obuka je obavezna.

Rezultati liječenja djece s Mayerovom displazijom procijenjeni su kod 22 bolesnika od 31. Kod 9 bolesnika nije bilo moguće procijeniti rezultate liječenja, jer nakon verifikacije dijagnoze i imenovanja liječenja za drugi pregled, nisu došli. Riječ je o 5 djece iz 2. skupine - djece bez aseptične nekroze glave bedrene kosti, ali s poremećajem hoda, ograničenjem abdukcije i unutarnje rotacije kuka unutar 7º i 4 djece iz 3. skupine - djece s multicentričnom osifikacijom glavica bedrene kosti.

Razdoblje praćenja bilo je od 6 mjeseci do 9 godina.

Glavni zadatak u liječenju djece s Mayerovom displazijom bio je vratiti anatomski oblik glave bedrene kosti i vratiti funkciju zgloba kuka. Rezultat liječenja procijenjen je tijekom sveobuhvatnog pregleda funkcionalnog stanja zgloba kuka, koji je uključivao:

Subjektivni znakovi koji procjenjuju stanje bolesnika prema roditeljima;

Klinički znakovi (hod, funkcija kuka);

Instrumentalne studije (ultrazvuk, metode istraživanja zračenja).

Prema rezultatima liječenja bolesnici su podijeljeni u skupine s dobrim, zadovoljavajućim i nezadovoljavajućim rezultatom liječenja.

"Dobro" rezultat je uzet u obzir kada se tijekom pregleda djeca nisu žalila, roditelji su bili zadovoljni funkcijom udova, kretanjem u zglobovima bez ograničenja. Ponovljeni ultrazvučni pregled nije otkrio znakove sinovitisa zgloba kuka (u prisutnosti sinovitisa na početku bolesti). Radiografija pokazuje znakove koji ukazuju na rezidualne učinke Mayerove displazije - smanjenje visine glave bedrene kosti do 2-3 mm u usporedbi s visinom glave bedrene kosti u zdrave djece iste dobne skupine. Rendgenska obnova glava bedrenih kostiju dogodila se unutar 12-20 mjeseci od početka liječenja.

U ovoj skupini bilo je 11 djece (4 djece iz skupine djece s Mayerovom displazijom s aseptičnom nekrozom glave bedrene kosti; 4 djece iz 2. skupine bez aseptične nekroze, ali s poremećajem hoda i 3 djece iz skupine s multicentričnom osifikacijom bedrene kosti). glave femura).

Razmatran je ishod liječenja "zadovoljavajući" na odsutnost pritužbi roditelja (odsutnost sindroma boli, ritmičan, ispravan hod), kretanje u zglobu kuka u potpunosti ili postoji ograničenje abdukcije unutar 5°-7°, uz smanjenje visine glave femura za 3-5 mm, u usporedbi s visinom glave bedrene kosti u zdrave djece iste dobne skupine, rendgenska rekonstrukcija glava bedrene kosti dogodila se više od 24 mjeseca nakon početka liječenja.

"Zadovoljavajući" rezultat zabilježen je kod 9 (41%) djece, sva djeca iz skupine 1 - Mayerova displazija s aseptičnom nekrozom glave bedrene kosti.

3. " nezadovoljavajući» smatra se rezultatom liječenja s periodičnim pogoršanjem klinike u obliku recidiva boli unutar 1 godine, ograničenja abdukcije i unutarnje rotacije bedra. Rentgenska slika zglobova kuka bez pozitivne dinamike unutar 6 mjeseci. Razlozi nezadovoljavajućih rezultata liječenja u ovoj skupini pacijenata su nepoštivanje preporuka liječnika i grubo kršenje režima.

U skupini djece s aseptičnom nekrozom glave bedrene kosti "nezadovoljavajući" rezultat nađen je kod 2 (9%) bolesnika. Praćenje svih pacijenata se nastavlja, djeca već idu u školu.

Zaključci.

1. Djeca s kasnom pojavom i smanjenom veličinom jezgri okoštavanja glava bedrenih kostiju izložena su riziku od Mayerove displazije. Potrebno im je dispanzersko promatranje ortopeda do kraja rasta kostura i obavezno pridržavanje ortopedskog režima, jer djeca s Mayerovom displazijom mogu razviti ranu artrozu zglobova kuka.

2. Za prihvatljivost dijagnoze "Mayerove displazije" potrebno je isključiti tipični oblik višestruke epifizne displazije.

3. Mayerova displazija, komplicirana aseptičnom nekrozom glave femura, zahtijeva diferencijalnu dijagnozu s Legg-Calve-Perthesovom bolešću.

4. Nekomplicirani oblici Mayerove displazije (bez aseptičke nekroze i s multicentričnom osifikacijom glavica femura) zapravo ne zahtijevaju liječenje i zahtijevaju dinamičko praćenje u skladu s ortopedskim režimom.

5. Kod Mayerove displazije s aseptičnom nekrozom glave bedrene kosti, za razliku od Legg-Calve-Perthesove bolesti, kontraindicirana je dugotrajna imobilizacija zglobova kuka.

S nepravilnim razvojem epifiza kostiju i njihovim zbijanjem, govore o razvoju bolesti kao što je epifizna displazija. U ranim fazama bolesti opaža se otvrdnuće zglobova kuka. U tom slučaju mogu se pridružiti bolesti kralježnice. Simptomatski raspon varira ovisno o obliku bolesti, ali kod većine bolesnika rast je smanjen, a udovi su savijeni. Da bi se postavila točna dijagnoza, pacijent prolazi sveobuhvatan pregled. Osim toga, razlikuju se 4 glavne vrste epiziarnog oblika bolesti, a Mayerova displazija se također razmatra zasebno.

Razlozi za razvoj bolesti

• Bolest se smatra urođenom, jer prije i tijekom trudnoće na majčino tijelo utječu različiti čimbenici koji mogu utjecati na razvoj fetusa.
• Pojava epifizne displazije povezana je s genetskom predispozicijom, kada se bolest prenosi na bebu na razini gena.
• S povećanjem razine progesterona u zadnjim fazama trudnoće, mijenja se proces formiranja mišića fetusa, što dovodi do destabilizacije u ligamentarnom aparatu.
• Bolest se manifestira ako nekoliko čimbenika istodobno djeluje na majčino tijelo (nedostatak korisnih elemenata u tragovima (vitamini, minerali).
• Bliski kontakt sa zidom maternice, ograničavajući pokretljivost nogu fetusa;
• Znakovi bolesti uočavaju se kada je dijete čvrsto povijeno.

Sorte

Prema ICD 10, bolest je podijeljena na podvrste ovisno o stupnju razvoja i simptomatskom rasponu. Samo uz pomoć ultrazvuka liječnik određuje vrstu epifizne displazije. Istodobno, sve oblike odstupanja karakterizira slaba pokretljivost zglobova, stalne manifestacije boli i zakrivljenost udova. Najčešće se pacijentima dijagnosticira četiri glavna stupnja.

Fairbank bolest

Uz Fairbankovu bolest, dijete ima kratke udove s patuljastim rastom.

Prva faza se naziva autosomno dominantne bolesti. To je jedan od najčešćih oblika epifizne displazije. Razvija se kao posljedica promjena u genu COMP. Uz bolest, pacijenti doživljavaju kongenitalnu patuljastost, u kojoj su udovi i vratovi kukova skraćeni, zglobovi prstiju se snažno pomiču, tijela kralješaka poprimaju ovalni izgled, a kosti zapešća duže otvrdnu tijekom razvoja.

Displazija tipa 2

Epifizna displazija počinje se razvijati kod djece u dobi od 2,5 do 6 godina. Istodobno, mali pacijenti stalno pate od manifestacija boli koje se šire na zglobove koljena i gležnja. Zglobovi koljena i epifiza, smješteni u svim zglobovima tijela, također su deformirani i povećavaju se u veličini. Bolest se javlja kada se promijeni gen COL9A2.

Displazija tipa 3

Bolest se ne razlikuje mnogo od druge vrste displazije. Javlja se u djetinjstvu ili adolescenciji. Pacijenti imaju mali rast, kratke gornje udove. U procesu života, njihovi zglobovi koljena su deformirani, ali nema bolesti kralježnice. Osim toga, ljudi s ovim oblikom epifizne displazije gegaju se uokolo, ponekad osjećaju jaku bol.

Displazija tipa 4

Kod patologije tipa 4, djeci se dijagnosticira dijabetes.

To je autosomno recesivni poremećaj. Zbog promjena koje se događaju u genu SLC26A2 javljaju se nasljedne bolesti koje zahvaćaju mišićno-koštani sustav. U isto vrijeme, pacijent ima dijabetes melitus, nizak rast, kratke udove, bolove u zglobovima. U nekolicine bolesnika usporedno je oštećena funkcija bubrega, često su ozlijeđeni.

Mayerov sindrom

Bolest nije karakterizirana izraženim simptomima, ako nema komplikacija u glavi zglobova zdjelice ili bedra. Tijekom pregleda, mali pacijent izgleda prilično dobro, a pokazatelji visine i težine uklapaju se u normalni raspon. Ali kada mališan prohoda, primjetno je kako može šepati ili se manifestira nenormalan hod, praćen bolovima.

U početnim fazama razvoj djeteta može biti popraćen nekrozom glave bedrene kosti. Zbog toga se opaža hromost i bole donji udovi. Mayerova displazija zahtijeva temeljit liječnički pregled i liječenje kako ne bi došlo do komplikacija.

Simptomi bolesti

Simptom takve bolesti mogu biti noge u obliku slova x.

Bolest karakterizira velika pokretljivost pojedinih zglobova. Neke vrste karakteriziraju oštećenja organa i sustava tijela, na primjer, pojavljuju se problemi s očima, endokrinim sustavom itd. Kao komplikacija može doći do osteoporoze ili atrofije kože, a također se uočavaju sljedeći simptomi:

• U bolesnika su noge savijene, poprimajući X-oblik. To je zbog deformiteta zgloba kuka kod djece.
• Ljudi imaju nizak rast, skraćene udove. Od djetinjstva osoba ima smanjeni torzo.
• Postoji hromost pri hodu.

Dijagnostičke metode

Kad se beba rodi, liječnici je pregledaju. Ako postoji sumnja da se razvija epifizna displazija, mali pacijent se prikazuje ortopedu. Tijekom prva 3 mjeseca života ultrazvukom se utvrđuje bolest. Rjeđe se radi RTG snimanje, jer se tijekom pregleda tijelo zrači, a sama RTG metoda ne može pokazati stanje hrskavične glave bedrene kosti. Kao dodatnu studiju bolesti, liječnik može propisati računalnu ili magnetsku rezonanciju, kao i poslati na konzultacije s genetičarom.

Epifizna displazija glavica femura - Mayerova displazija.

Chechenova Fatima Valerievna

Epifizna displazija glavica femura - Mayerova displazija

Disertacije za diplomu

Kandidat medicinskih znanosti

Moskva - 2009

Rad je obavljen u Federalnoj državnoj ustanovi Središnji istraživački institut za traumatologiju i ortopediju nazvan po A.I. N.N. Priorov Rosmedtekhnologii

Znanstveni savjetnik:

Doktorica medicinskih znanosti Mikhailova Lyudmila Konstantinovna

Službeni protivnici:

Doktor medicinskih znanosti Kozhevnikov Oleg Vsevolodovich

Doktor medicinskih znanosti, profesor Kuznechikhin Evgeny Petrovich

Vodeća organizacija: Savezna državna ustanova "Moskovski istraživački institut za pedijatriju i dječju kirurgiju Rosmedtekhnologii".

Obrana će se održati na sjednici Vijeća za obranu doktorskih i magistarskih radova D 208.112.01 Središnjeg istraživačkog instituta za traumatologiju i ortopediju. N.N. Priorov Rosmedtekhnologii.

Adresa: 127299, Moskva, ul. Priorova, 10.

Disertacija se nalazi u knjižnici FGU CITO.

Znanstveni tajnik Vijeća za obranu doktorskih i kandidatskih disertacija S.S. Rodionova

Relevantnost rada.

U praksi dječje ortopedske klinike često postoji potreba za dijagnostikom i diferencijalnom dijagnozom bolesti glave femura u djece predškolske dobi. Ponekad se klinička i radiološka slika koksalgije tumači kao početni stadij Legg-Calve-Perthesove bolesti te se provodi odgovarajuće liječenje (prije svega produljena imobilizacija), što u slučaju pogrešne dijagnoze može dovesti do ozbiljnih komplikacija. Istodobno, kod djece predškolske dobi ortoped se susreće s patologijom koja se dijagnosticira kao izolirana displazija glave femura - varijanta epifizne displazije - Mayerova displazija.

Izolirana displazija glavica femura - Mayerova displazija - nije do sada dovoljno proučena. Prvi koji je identificirao epifiznu displaziju glave bedrene kosti bio je S. Pedersen (1960.). U svojim je studijama takve pacijente opisao kao: "pacijente s atipičnim tijekom Legg-Calve-Perthesove bolesti."

J. Meyer (1964) vjeruje da se displazija epifiza glave femura u početku manifestira, a zatim se na pozadini razvija Legg-Calve-Perthesova bolest.

P. Maroteaux & Hedon (1981.) pišu o 35 slučajeva izolirane epifizne displazije oba zgloba kuka u djece mlađe od 6 godina.

U domaćoj literaturi sustavni podaci o Mayerovoj displaziji praktički su odsutni. Pritom je pravodobna i pravilna dijagnoza Mayerove displazije iznimno važna za adekvatno i učinkovito liječenje.

Dijagnostika Mayerove displazije kod djece iznimno je važna jer ortoped mora pratiti razvoj epifiza glavica bedrenih kostiju tijekom rasta djeteta. Neadekvatno opterećenje (skakanje, hipermobilnost), nedostatak vitamina, proteina i mineralnih komponenti u prehrani djeteta može dovesti do poremećaja razvoja epifiza. Prije svega, Mayerovu displaziju treba razlikovati od multiple epifizne displazije, Legg-Calve-Perthesove bolesti i reaktivnog sinovitisa zgloba kuka.

Nedovoljno poznavanje Mayerove displazije dovodi do neadekvatnog pristupa liječenju bolesnika kojima je kontraindicirana dugotrajna imobilizacija, budući da liječenje utječe na stupanj obnove anatomske i funkcionalne korisnosti zgloba kuka tijekom rasta djeteta s Mayerovom displazijom. displazija. Sve ovo određuje relevantnost ove teme u sadašnjoj fazi razvoja dječje ortopedije.

Svrha studije - razviti detaljne kliničke i radiološke karakteristike i diferencijalno dijagnostičke kriterije za Mayerovu displaziju u dobnom aspektu.

Ciljevi istraživanja:

1. Formulirati algoritam za pregled djece s koksalgijom i disfunkcijom zgloba kuka u dobi od 1 do 7 godina.

2. Proučiti mogućnosti kliničkih, radioloških i laboratorijskih metoda istraživanja u dijagnostici Mayerove displazije.

3. Razviti diferencijalne dijagnostičke kriterije za Mayerovu displaziju s Legg-Calve-Perthesovom bolešću, s višestrukom epifiznom displazijom, s reaktivnim sinovitisom zgloba kuka u djece predškolske dobi.

4. Razviti set terapijskih mjera za Mayerovu displaziju. 5. Proučiti neposredne rezultate liječenja djece s Mayerovom displazijom.

Materijali i metode istraživanja.

Rad se temelji na analizi rezultata istraživanja 278 pacijenata u dobi od 1 do 7 godina s kliničkim simptomima patologije zgloba kuka, koji su pregledani i liječeni u Dječjoj konzultativnoj poliklinici CITO od siječnja 2000. do srpnja 2008. godine. Od toga, s primarnom dijagnozom Perthesove bolesti - 106 pacijenata, s dijagnozom koksalgije - 55 djece, s reaktivnim sinovitisom zgloba kuka - 84 djece.

Pregledom i analizom kliničkih i radiografskih podataka 278 bolesnika identificirana je skupina djece s Mayerovom displazijom - 31 dijete, od čega 23 dječaka (74,2%) i 8 djevojčica (25,8%).

U radu su korištene sljedeće metode: klinički pregled s antropometrijom i angulometrijom, radiografija, radiometrija, ultrasonografija, kompjutorizirana tomografija, magnetska rezonancija, laboratorijske metode.

Znanstvena novost.

Prvi put je detaljno proučena klinička i radiološka slika Mayerove displazije. Razvijen je algoritam za diferencijalnu dijagnozu Mayerove displazije s multiplom epifiznom displazijom, Legg-Calve-Perthesovom bolešću i reaktivnim sinovitisom zgloba kuka u djece predškolske dobi. Razvijena je terapijska taktika, uvjeti dispanzerskog promatranja za Mayerovu displaziju, ovisno o prisutnosti ili odsutnosti komplikacija (aseptična nekroza glave bedrene kosti).

Prikazana je rendgenska slika epifizne displazije glave femura u djece u procesu rasta. S Mayerovom displazijom došlo je do smanjenja indeksa epifize glave femura s obje strane u usporedbi s indeksom epifize glave bedrene kosti izračunatim u zdrave djece u sličnim dobnim skupinama pomoću radiometrije.

Dokazano je da tijekom rasta djeteta s Mayerovom displazijom proksimalne epifize bedrene kosti ostaju smanjene visine.

Praktični značaj.

Pravilna dijagnoza i promatranje bolesnika s Mayerovom displazijom do završetka rasta kostura omogućili su održavanje normalne funkcije zgloba uz odgovarajuću tjelesnu aktivnost i izbjegavanje neindiciranog liječenja. Djecu s usporenim razvojem proksimalnih epifiza bedrene kosti potrebno je promatrati do kraja rasta uz odgovarajuću korekciju motoričke aktivnosti.

Odredbe disertacije prijavljene na obranu.

Mayerova displazija je nasljedni poremećaj skeleta. Djeca s Mayerovom displazijom trebaju biti pod nadzorom ortopeda tijekom rasta kostura. Konzervativno liječenje je indicirano za bolesnike s epifiznom displazijom glave bedrene kosti samo u slučaju aseptične nekroze glave bedrene kosti.

Provjera rada.

Glavne odredbe rada iznesene su i raspravljene na VIII kongresu traumatologa i ortopeda Rusije (Samara, 6-8 lipnja 2006.), na XI kongresu ruskih pedijatara "Aktualni problemi pedijatrije" (Moskva, 5. veljače- 8, 2007), na Republičkoj znanstvenoj i praktičnoj konferenciji s međunarodnim sudjelovanjem "Aktualni problemi pedijatrijske traumatologije, ortopedije i neurokirurgije" (Taškent, 24. svibnja 2007), na znanstvenoj i praktičnoj konferenciji pedijatrijskih traumatologa i ortopeda Rusije s međunarodnim sudjelovanje "Aktualni problemi pedijatrijske traumatologije i ortopedije" (Jekaterinburg, 19.-21. rujna 2007.), na znanstveno-praktičnoj konferenciji s međunarodnim sudjelovanjem "Aktualni problemi patologije kostiju u djece i odraslih" (Moskva, 23.-24. travnja, 2008.), na Sveruskom simpoziju pedijatrijskih ortopedskih traumatologa s međunarodnim sudjelovanjem "Unaprjeđenje traumatološke i ortopedske skrbi za djecu" (Kazan 16.-18. rujna 2008.).

Publikacije i informacije o uvođenju u praksu.

Opseg i struktura rada.

Materijal disertacije prikazan je na 126 stranica strojanog teksta, ilustriran s 11 tablica, 5 dijagrama, 47 slika. Sastoji se od uvoda, 5 poglavlja, zaključka, zaključaka, popisa literature, uključujući 168 izvora, od čega 68 domaćih i 100 stranih.

Ovaj se rad temelji na proučavanju klinike, dijagnoze i liječenja 278 pacijenata dječje konzultativne klinike FGU CITO nazvana. N.N. Priorov u dobi od 1 do 7 godina s kliničkim simptomima patologije zgloba kuka od siječnja 2000. do srpnja 2008 Sva su djeca bila na ambulantnom liječenju, a pregledana su u dječjoj poliklinici, odjelu radiologije i funkcionalne dijagnostike.

Bolesnici su pregledani klinički, radiološki i laboratorijski, a maksimalno razdoblje praćenja bilo je 9 godina.

Septični artritis diferenciran je od prolaznog sinovitisa na temelju 4 klinička pokazatelja: vrućica djeteta viša od 37,5°C, nedostatak oslonca na nogu, ESR više od 20 mm/sat i leukocitoza više od 12 000 stanica/mm3. Kod sumnje na septički artritis zgloba kuka djeca su hospitalizirana na specijaliziranim odjelima i nisu bila uključena u naše istraživanje.

Kod perzistentnog sinovitisa zgloba kuka koji nije reagirao na terapiju 2-3 mjeseca, bolesnici su upućivani na imunološku pretragu radi isključivanja specifične infekcije (citomegalovirus, mikoplazma, toksoplazma, klamidija, herpes i dr.). U našem radu, iz skupine djece sa sinovitisom zgloba kuka, sinovitis je perzistirao 2,5 mjeseca u 3 bolesnika tijekom terapije. Daljnjim pregledom klamidijska infekcija dijagnosticirana je kod 1 djeteta, infekcija mikoplazmom u kombinaciji s herpes simplex virusom kod 1 djevojčice. Dječak star 6 godina imao je sinovitis oba zgloba kuka, koji se teško liječio, a bolest je isprva počela na desnoj strani, a zatim je nakon 4 mjeseca patološki proces dijagnosticiran u lijevom zglobu kuka. Detaljnim pregledom djeteta u krvi je utvrđena infekcija citomegalovirusom. Nakon provedene specifične terapije kod sve troje djece kontrolnim ultrazvukom nisu nađeni znakovi sinovitisa zgloba kuka.

Iz našeg opažanja vidljivo je da su najčešće dolazili pacijenti s primarnom dijagnozom Perthesove bolesti (38%). Međutim, nakon istraživanja 278 pacijenata pod našom kontrolom, Perthesova bolest je potvrđena u 28% djece. Reaktivni sinovitis zgloba kuka dijagnosticiran je u 32% bolesnika, prolazna koksalgija dijagnosticirana je u 10%. S tuberkuloznim koksitisom - 4 djece i 2 bolesnika s reumatoidnim artritisom nisu bili uključeni u naše daljnje istraživanje. Upućeni su u specijalizirane ustanove na liječenje i daljnje promatranje.

42 pacijenta (15%) javila su nam se s pritužbama na poremećaj hoda, ali se nisu pojavili na drugom pregledu. Telefonski smo kontaktirali roditelje 11 djece koji su se prijavili jednom, 11-24 mjeseca nakon konzultacija u CITO-u, i doznali da više nema poremećaja hoda, te se promatraju u poliklinici u mjestu stanovanja.

Značajno je da najveći broj pojedinačnih žalbi otpada na dobnu skupinu od 1 do 3 godine. Može se pretpostaviti da je to upravo dob kada se pojavljuju prve pritužbe djeteta povezane s mogućom patologijom zgloba kuka. Vrlo je važno takve bolesnike voditi pod dinamičko promatranje do kraja rasta kostura.

Za usporednu karakteristiku visine glave femura u djece s Mayerovom displazijom u usporedbi s normalnim veličinama, radiometrija normalnih zglobova kuka učinjena je u 68 djece u dobi od 1 do 7 godina, a indeks epifize glave femura bio je proračunati.

INDEKS EPIFIZE GLAVE = a: b,

gdje a- uzdužna veličina glave bedrene kosti (visina), b- poprečna dimenzija glave.

Sl. 1. Rtg normalnih zglobova kuka

Tablica broj 1.

Prosječna veličina epifize glave femura u zdrave djece u dobi od 1 do 7 godina.

Uzdužna dimenzija (visina) glave bedrene kosti (mm)

Poprečna veličina glave

kuk (mm)

Indeks epifize glave bedrene kosti (IE)

S godinama se taj indeks epifize glave femura povećava, dok je kod Mayerove displazije u svakoj dobnoj skupini indeks epifize manji nego u istoj skupini u zdrave djece.

U tu smo svrhu odabrali rendgenske snimke djece čiji su roditelji išli na pregled u dječju polikliniku zbog nepravilnog držanja, a zglobovi kuka uključeni su u preglednu rendgensku snimku kralježnice; u svrhu preventivnog pregleda; djeca s jednostranim iščašenjima (mjerenja su obavljena na suprotnoj strani). Uzdužne i poprečne dimenzije epifize bedrene kosti određene su na rendgenskim snimkama zglobova kuka u izravnoj projekciji i uz pravilan položaj djeteta. Usporedba dobivenih rendgenskih podataka omogućila je preciznije govoriti o stupnju smanjenja visine glave femura u djece s Mayerovom displazijom.

Nakon kliničkog i radiološkog pregleda 278 pacijenata identificirali smo skupinu djece s Mayerovom displazijom - 31 (11,2%) osoba, uključujući 23 dječaka i 8 djevojčica.

Sva djeca s Mayerovom displazijom podijeljena su u dobne skupine: od 1 do 2 godine - 7 bolesnika (22,6%), od 2 do 3 godine - 11 djece (35,5%), od 3 do 4 godine - 2 djece (6,5%), 4-5 godina - 6 djece (19,4%), 5-6 godina - 3 bolesnika (9,7%), 6-7 godina - 2 bolesnika (6,5%).

Treba napomenuti da su u skupini bolesnika s Mayerovom displazijom roditelji radi preventivnog pregleda doveli šestero djece, u trenutku pregleda nije bilo tegoba. Međutim, 2 od njih su u anamnezi imale epizode poremećaja hoda, 4 su imale displaziju kuka, koja se manifestirala kasnom pojavom jezgri okoštavanja glave femura (nakon 8 mjeseci), što je bio razlog imenovanja ponovljene radiografije kuka. zglobova. Roditelji troje djece obratili su pažnju isključivo na brzo zamaranje djeteta u usporedbi s vršnjacima. 20 pacijenata žalilo se na poremećaj hoda - od povremenog šepanja do hromosti.

Pažljivim prikupljanjem anamneze o razvoju motoričke aktivnosti djeteta od roditelja otkrivene su epizode poremećaja hoda ili pritužbe na kratkotrajni bolni sindrom 2-3 mjeseca prije liječenja, što su roditelji povezali s "istezanjem" mišića.

Kliničkim pregledom djece s Mayerovom displazijom kod 11 bolesnika dijagnosticirana je ograničena abdukcija kuka za 30°-40°, a kod 7 djece hipotrofija glutealnih mišića i mišića natkoljenice na strani sinovitisa. Rast djece bio je unutar dobne norme.

Često je displazija glave femura asimptomatska i otkriva se slučajno tijekom pregleda trbušnih organa.

Na rendgenskim snimkama zglobova kuka u djece s Mayerovom displazijom u različitim dobnim skupinama otkrivena je kasna pojava jezgri okoštavanja, nakon 8-10 mjeseci. Hrskavični dio epifize glave bedrene kosti smanjen je u veličini, primjećuje se odgođena pojava jedne ili više jezgri okoštavanja, tj. otkrivena je multicentrična osifikacija epifiza (tip kupine) koja se često pogrešno dijagnosticira kao aseptična nekroza glavica femura (H. Taybi, R. Lachman, 1996.). Ovaj tip displazije nije povezan s izljevom u zglob, a ultrazvuk kuka pokazuje ravnu hrskavičnu površinu glave bedrene kosti. Djeci s displazijom glave bedrene kosti nije bio potreban režim rasterećenja i poseban tretman, no oni su „rizična skupina“ za razvoj aseptičke nekroze glavice bedrene kosti te je potrebno dinamičko praćenje do kraja rasta skeleta s preporukama za ograničenje skakanja. , trčanje na duge staze i sportska opterećenja .

Često se epifizna displazija glave bedrene kosti komplicira aseptičnom nekrozom glave bedrene kosti s odgovarajućom kliničkom slikom. Pridružuje se šepavost, bol u zglobu kuka ili koljena, nakon 7-10 dana pojavljuje se hipotrofija mišića zahvaćenog ekstremiteta. Stoga smo proveli diferencijalnu dijagnozu Mayerove displazije s bolestima kao što su multipla epifizna displazija, Legg-Calve-Perthesova bolest, reaktivni sinovitis zgloba kuka, uglavnom kako bismo propisali ispravno, adekvatno liječenje.

Da bi se isključila višestruka epifizna displazija, napravljene su radiografije zglobova koljena, kao najinformativnijeg područja u slučaju višestrukih lezija epifiza drugih zglobova. Na rendgenskim snimkama zglobova koljena s višestrukom epifiznom displazijom epifize su smanjene u veličini s neravnim konturama, neravnom strukturom, a ponekad i s fenomenima fragmentacije po periferiji. Dok su kod Mayerove displazije zglobovi koljena izvana i radiografski bez patoloških promjena. Mora se isključiti višestruka epifizna displazija, budući da je kod sustavnog oštećenja kostura kontraindicirana produljena imobilizacija čak i pojedinačnih zglobova.

Aspekt koji treba razjasniti je da li je Mayerova displazija varijanta višestruke epifizne displazije ili samostalni oblik displazije. Prilikom ispitivanja obitelji djece s Mayerovom displazijom u 16% otkrivena je samo patologija zglobova kuka, a poraz distalnih epifiza bedara nikada nije otkriven.

Prilikom provođenja diferencijalne dijagnoze Mayerove displazije i Perthesove bolesti, treba imati na umu da je Mayerova displazija bolest rane dobi (obično do 4 godine), dok se Perthesova bolest, prema različitim autorima, dijagnosticira nakon 4 godine. Kod Perthesove bolesti glava na suprotnoj strani je okrugla, normalne veličine, a kod Mayerove displazije obje su glave smanjene visine. Prema kliničkom tijeku i učinkovitosti liječenja razlikuju se Mayerova displazija i Perthesova bolest. Uz Mayerovu displaziju, klinika je manje izražena nego kod Perthesove bolesti, nije potrebna dugotrajna imobilizacija zgloba (u prosjeku od 3 tjedna, ali ne više od 6 mjeseci), a obnova strukture glave bedrene kosti javlja u kraćem vremenu.

Brojni autori (Pedersen, 1960., Monty, 1962., Wamoscher & Farhi, 1963., J. Meyer, 1964., G.A. Harrison, 1971., P. Beighton, 1988.) u svojim su radovima primijetili da u neke djece s epifiznom displazijom bedrene kosti glave, moguće je pridružiti Legg-Calve-Perthesovu bolest ili izdvojiti ove pacijente kao "atipični tijek Legg-Calve-Perthesove bolesti".

Određeno mjesto u proučavanju Perthesove bolesti zauzima displazija u širem smislu ovog pojma (O.L. Nechvolodova i sur., 1996., I.V. Popov i sur., 1998., M.I. Timofeeva i sur., 1989., J. Batory 1982. ). A.I. Krupatkin (2003), V.D. Sharpar (2004) je utvrdio da je glavni uzrok ishemijskih poremećaja kod osteohondropatije glave bedrene kosti opća neurovaskularna displazija, moguće kongenitalnog podrijetla.

Diferencijalna dijagnoza s reaktivnim sinovitisom zgloba kuka temelji se na podacima ultrazvuka i radiografije zglobova kuka, reaktivni sinovitis zahtijeva štedljivi režim tijekom 4-6 tjedana i protuupalnu terapiju.

Algoritam za ispitivanje djece s koksalgijom

Tablica broj 2

Diferencijalna dijagnoza Mayerove displazije

Uz Legg-Calve-Perthesovu bolest.

Kliničke i radiološke manifestacije

Perthesova bolest

Mayerova displazija bez aseptične nekroze

Mayerova displazija s aseptičnom nekrozom

Prvi simptomi bolesti obično su

preko 4 godine

mogu biti asimptomatski

ispod 4 godine

Poremećaj hoda

Bol u zglobu kuka

Bol u zglobu koljena

ograničenje abdukcije kuka

Ograničenje unutarnje rotacije kuka

Hipotrofija mišića donjeg ekstremiteta

Asimetrija duljine nogu

USG zglobova kuka

Multicentrična osifikacija, glatka hrskavica glave bedrene kosti

Sinovitis, aseptična nekroza glave bedrene kosti

Radiografija zglobova kuka

Promjene u području prednjeg i gornjeg pola glave femura u različitim varijantama (prema inscenaciji S.A. Reinberga).

Kontralateralna glava je ujednačene građe, normalne visine i glatkih kontura.

Kasna pojava jezgri okoštavanja glave femura, njihova asimetrija ili multicentrična osifikacija. Smanjenje visine glava za 1/3.

Aseptična nekroza glave bedrene kosti u kombinaciji sa smanjenom visinom. Glava kontralateralne bedrene kosti smanjena je u visinu.

Svi bolesnici s Mayerovom displazijom podijeljeni su u 3 skupine:

skupina 1 - djeca s dijagnosticiranom aseptičnom nekrozom glave bedrene kosti (15 osoba);

skupina 2 - djeca s kliničkim znakovima poremećaja hoda i ograničenja abdukcije i unutarnje rotacije unutar 10º, ali bez znakova aseptične nekroze glave bedrene kosti na radiografskim snimkama zglobova kuka napravljenim u dinamici (9 djece);

skupina 3 - djeca s multicentričnom okoštavanjem glave bedrene kosti, dijagnosticiranom RTG i ultrazvukom (7 osoba).

Liječenje djece 1. skupine uključivalo je rasterećenje ekstremiteta, fizioterapiju i medikamentozno liječenje usmjereno na ublažavanje simptoma boli, poboljšanje cirkulacije krvi u području zgloba kuka, održavanje funkcije zgloba uz održavanje fiziološkog tonusa mišića donjih ekstremiteta i provedeni su opći tonus mišića, terapijske vježbe i tečajevi masaže. Propisan je štedljivi režim s ograničenim aksijalnim opterećenjem u prosjeku 6 mjeseci, uz njegovo postupno proširenje. Nakon zaustavljanja sindroma boli, preporučeno je plivanje i vožnja biciklom.

U drugoj skupini, djeci je propisan štedljivi režim uz isključenje aksijalnog opterećenja na donjim udovima tijekom mjesec dana, tečaj fizioterapije i liječenje lijekovima. Nakon mjesec dana rasterećenja zgloba, preporučene su terapeutske vježbe za jačanje mišića bedara i glutealnih mišića, masaža, plivanje i vožnja bicikla. Djeca su bila pod dinamičkim promatranjem kako se ne bi propustila aseptična nekroza glave bedrene kosti i kako bi se kontrolirao razvoj zglobova kuka.

Za treću skupinu djece preporuča se dinamičko promatranje do kraja rasta kostura, osobito u razdobljima tzv. fizioloških "skokova" u rastu. Preporuča se isključiti trčanje na duge staze, skakanje s visine, ali opća tjelesna obuka je obavezna.

Rezultati liječenja djece s Mayerovom displazijom procijenjeni su kod 22 bolesnika od 31. Kod 9 bolesnika nije bilo moguće procijeniti rezultate liječenja, jer nakon verifikacije dijagnoze i imenovanja liječenja za drugi pregled, nisu došli. Riječ je o 5 djece iz 2. skupine - djece bez aseptične nekroze glave bedrene kosti, ali s poremećajem hoda, ograničenjem abdukcije i unutarnje rotacije kuka unutar 7º i 4 djece iz 3. skupine - djece s multicentričnom osifikacijom glavica bedrene kosti.

Razdoblje praćenja bilo je od 6 mjeseci do 9 godina.

Glavni zadatak u liječenju djece s Mayerovom displazijom bio je vratiti anatomski oblik glave bedrene kosti i vratiti funkciju zgloba kuka. Rezultat liječenja procijenjen je tijekom sveobuhvatnog pregleda funkcionalnog stanja zgloba kuka, koji je uključivao:

Subjektivni znakovi koji procjenjuju stanje bolesnika prema roditeljima;

Klinički znakovi (hod, funkcija kuka);

Instrumentalne studije (ultrazvuk, metode istraživanja zračenja).

Prema rezultatima liječenja bolesnici su podijeljeni u skupine s dobrim, zadovoljavajućim i nezadovoljavajućim rezultatom liječenja.

"Dobro" rezultat je uzet u obzir kada se tijekom pregleda djeca nisu žalila, roditelji su bili zadovoljni funkcijom udova, kretanjem u zglobovima bez ograničenja. Ponovljeni ultrazvučni pregled nije otkrio znakove sinovitisa zgloba kuka (u prisutnosti sinovitisa na početku bolesti). Radiografija pokazuje znakove koji ukazuju na rezidualne učinke Mayerove displazije - smanjenje visine glave bedrene kosti do 2-3 mm u usporedbi s visinom glave bedrene kosti u zdrave djece iste dobne skupine. Rendgenska obnova glava bedrenih kostiju dogodila se unutar 12-20 mjeseci od početka liječenja.

U ovoj skupini bilo je 11 djece (4 djece iz skupine djece s Mayerovom displazijom s aseptičnom nekrozom glave bedrene kosti; 4 djece iz 2. skupine bez aseptične nekroze, ali s poremećajem hoda i 3 djece iz skupine s multicentričnom osifikacijom bedrene kosti). glave femura).

Razmatran je ishod liječenja "zadovoljavajući" na odsutnost pritužbi roditelja (odsutnost sindroma boli, ritmičan, ispravan hod), kretanje u zglobu kuka u potpunosti ili postoji ograničenje abdukcije unutar 5°-7°, uz smanjenje visine glave femura za 3-5 mm, u usporedbi s visinom glave bedrene kosti u zdrave djece iste dobne skupine, rendgenska rekonstrukcija glava bedrene kosti dogodila se više od 24 mjeseca nakon početka liječenja.

"Zadovoljavajući" rezultat zabilježen je kod 9 (41%) djece, sva djeca iz skupine 1 - Mayerova displazija s aseptičnom nekrozom glave bedrene kosti.

3. " nezadovoljavajući» smatra se rezultatom liječenja s periodičnim pogoršanjem klinike u obliku recidiva boli unutar 1 godine, ograničenja abdukcije i unutarnje rotacije bedra. Rentgenska slika zglobova kuka bez pozitivne dinamike unutar 6 mjeseci. Razlozi nezadovoljavajućih rezultata liječenja u ovoj skupini pacijenata su nepoštivanje preporuka liječnika i grubo kršenje režima.

U skupini djece s aseptičnom nekrozom glave bedrene kosti "nezadovoljavajući" rezultat nađen je kod 2 (9%) bolesnika. Praćenje svih pacijenata se nastavlja, djeca već idu u školu.

Zaključci.

1. Djeca s kasnom pojavom i smanjenom veličinom jezgri okoštavanja glava bedrenih kostiju izložena su riziku od Mayerove displazije. Potrebno im je dispanzersko promatranje ortopeda do kraja rasta kostura i obavezno pridržavanje ortopedskog režima, jer djeca s Mayerovom displazijom mogu razviti ranu artrozu zglobova kuka.

2. Za prihvatljivost dijagnoze "Mayerove displazije" potrebno je isključiti tipični oblik višestruke epifizne displazije.

3. Mayerova displazija, komplicirana aseptičnom nekrozom glave femura, zahtijeva diferencijalnu dijagnozu s Legg-Calve-Perthesovom bolešću.

4. Nekomplicirani oblici Mayerove displazije (bez aseptičke nekroze i s multicentričnom osifikacijom glavica femura) zapravo ne zahtijevaju liječenje i zahtijevaju dinamičko praćenje u skladu s ortopedskim režimom.

5. Kod Mayerove displazije s aseptičnom nekrozom glave bedrene kosti, za razliku od Legg-Calve-Perthesove bolesti, kontraindicirana je dugotrajna imobilizacija zglobova kuka.

Distrofija koštanog i hrskavičnog tkiva tijekom razdoblja embriogeneze izaziva razvoj displazije. Ovo je kongenitalna anomalija zabilježena u bolesnika različitih dobnih kategorija. U pedijatriji je displazija kuka (disgeneza, DTS) jedna od najčešćih patologija. Približno 60% slučajeva otkrilo je displaziju lijevog zgloba kuka. s čime je to povezano?

Činjenica je da je lijevi ud fetusa, u pravilu, pritisnut na zid maternice. Disgeneza desnog zgloba dijagnosticira se u oko 20% slučajeva. Bilateralna displazija kod odraslih vrlo je rijetka pojava. Ženski spol je osjetljiviji na razvoj bolesti.

U pravilu, displazija kuka je kongenitalna anomalija, međutim, ponekad se ova bolest može manifestirati ne samo kod djece, već i kod odraslih. U pozadini razvoja bolesti postoji ograničenje funkcija zahvaćenog ekstremiteta.

Ako je vašoj bebi dijagnosticirana displazija kukova, nemojte očajavati - još uvijek je moguće promijeniti. Ne zaboravite da će samo rano otkrivanje i pravilno liječenje pomoći u izbjegavanju komplikacija!

Dječja displazija je opasna jer se s nepismenim ili nepravodobnim liječenjem formiraju sekundarni simptomi bolesti, i to:

• zakrivljenost kralježnice (lordoza, kifoza);
• kršenje anatomskog oblika zdjelice;
• osteohondroza;
• subluksacije i dislokacije suprotnog zgloba;
• displastična koksartroza.

Sve gore navedene komplikacije mogu dovesti pacijenta do invaliditeta.

Displazija kukova česta je malformacija koja prijeti normalnom životu djeteta od prvih dana života.

Displazija kuka je patologija koja zahtijeva hitno liječenje, jer postoji visok rizik od invaliditeta pacijenta

Klasifikacija displazije zglobova

Uzimajući u obzir anatomsku strukturu oštećenog organa, razlikuju se sljedeće vrste TDS:

• epifizni (Mayer);
• acetabular (zglobna jama);
• rotacijski.

Mayerova disgeneza

Epifizna displazija karakterizirana je točkastim okoštavanjem hrskavičnog tkiva. Distrofični procesi izazivaju razvoj boli i deformacije nogu. Patološke promjene otkrivaju se u proksimalnom dijelu bedra. Epifizni TDS je klasificiran u nekoliko tipova:

• tip I Fairbank;
• višestruki, tip II;
• višestruki, tip III;
• višestruki, Walcott-Ralshsonov tip;
• multipla s miopijom i konduktivnim gubitkom sluha;
• obiteljski epifizni tip Bakes;
• makroepifiza s osteoporozom;
• epifizni hemimelik.

Acetabularna disgeneza

Acetabularna displazija kuka zahvaća zglobnu šupljinu. Patologija se manifestira u nekoliko faza. Prvo se razvija prediščašenje, u kojem je bedrena kost malo udaljena od acetabularne jame. Dalje se razvija subluksacija, u ovom slučaju povećava se udaljenost, i konačno, dislokacija - ovdje je epifizni dio bedra već potpuno izvan glenoidne jame.

Rezidualna displazija u djetinjstvu opaža se s nehotičnim samosmanjivanjem iščašenog zgloba. Ovaj fenomen se ponekad bilježi kod odraslih pacijenata; kod žena trudnoća ili porođaj mogu djelovati kao katalizator za ovaj proces.

Rotacijska disgeneza

Postoji odstupanje od norme u položaju kosti u odnosu na zglobnu fosu. Svi gore navedeni čimbenici izazivaju razvoj klupavog stopala. Postoje tri stupnja oštećenja zglobova:

• predislokacija (I stupanj);
• subluksacija (II stupanj);
• dislokacija (III stupanj).

Lagani oblik

Kongenitalnu predislokaciju karakterizira nerazvijenost hrskavice i koštanog tkiva. Treba napomenuti da ligamentno-mišićni aparat nije uključen u patološki proces. To mu omogućuje sigurno fiksiranje femoralne epifize u anatomski ispravnom položaju, odnosno u zglobnoj šupljini.

Srednji oblik

U ovoj fazi sinovijalna kapsula je rastegnuta, što pridonosi pomaku glave zgloba kuka. Dakle, epifiza femura izlazi iz glenoidne jame.

Teški oblik

Ozbiljna patologija koju karakterizira potpuni prolaps femoralne epifize iz zglobne šupljine. Bez odgovarajuće terapije, patologija napreduje, što dovodi do značajnog rastezanja zglobne kapsule, šupljina acetabularne jame postupno se puni masnim i vezivnim tkivom. Tako nastaje tzv. pseudo ili lažni zglob.

Glavni uzroci koji izazivaju razvoj bolesti

U narodu postoji mišljenje da je displazija posljedica nemara zdravstvenih radnika koji primaju porod (ginekologa, opstetričara, bolničara), pri čemu bi mogli ozlijediti udove novorođenčeta. Ovo mišljenje nije točno, jer je displazija zglobova polietiološka kongenitalna patologija, stoga njezin razvoj mogu izazvati različiti endo- i egzogeni čimbenici. Glavne uključuju sljedeće:

• porod u starijoj dobi;
• zarazne patologije majke tijekom trudnoće;
• genetska predispozicija;
• disfunkcija endokrinih žlijezda u majke;
• porodna i postporođajna trauma;
• štetni radni uvjeti majke;
• dugotrajni porod;
• velika veličina fetusa;
• tehnogena zona (nepovoljna ekološka situacija);
• medicinsko očuvanje djeteta s prijetnjom pobačaja;
• brz porod;
• uzimanje određenih lijekova tijekom razdoblja nošenja djeteta;
• intrauterini zaplet s pupkovinom i prezentacija fetusa;
• povišene razine hormona progesterona u trećem tromjesečju trudnoće;
• ginekološke patologije kod trudnica;
• težina rođene bebe je do 2500 g;
• višestruko rođenje;
• nerazvijenost leđne moždine i kralježničnog stupa;
• oštro "izvlačenje" bebe tijekom carskog reza;
• gestoza prve polovice trudnoće.

Postoji niz predodređenih čimbenika koji izazivaju razvoj bolesti:

• nedostatak mineralnih elemenata (fosfor, selen, magnezij, kalcij, željezo, jod, cink, kobalt, mangan) i vitamina (tokoferol, retinol, tiamin, riboflavin) u prehrani majke;
• oligohidramnion i hipertonus miometrija;
• ženska beba.

U nekim slučajevima, dječja disgeneza kombinira se s drugim patologijama embrionalnog razvoja (mijelodisplazija, hidrocefalus, itd.).

Simptomi

Displazija kod beba otkriva se u perinatalnom razdoblju. Najraniji znak disgeneze u djetinjstvu je ograničenje abdukcije kuka. Ovu patologiju može dijagnosticirati samo visokokvalificirani stručnjak. Ako je beba zdrava, tada će abdukcija zglobova biti potpuna. Asimetrija nabora na bokovima bebe drugi je simptom bolesti na koji morate obratiti pozornost. Očigledne manifestacije bolesti također mogu uključivati ​​simptom skraćivanja jednog uda bebe u odnosu na drugi.

Prilikom pregleda djeteta može se otkriti i simptom "klik", kada epifizni dio bedra iskoči iz zglobne šupljine. Displazija u novorođenčadi treba dijagnosticirati u ranim fazama razvoja. Uz pravovremenu terapiju ova bolest nestaje za 6-8 mjeseci. Dodatni simptomi TDS-a uključuju:

• tortikolis;
• bezuvjetni refleksi su slabo izraženi;
• mekoću kostiju lubanje;
• varus ili valgus postavljanje stopala.

Karakteristični znakovi bolesti kod djece starije od godinu dana su:

• hromost na bolnu nogu;
• "patka" hod;
• povećanje lumbalne lordoze;
• kliničke manifestacije identificirane u postembrionalnom razdoblju su izraženije.

Ako se pronađu gore navedeni simptomi, dijete se mora pokazati kvalificiranom liječniku.

Dijagnostičke metode

Na temelju samo navedenih kliničkih manifestacija nemoguće je postaviti točnu dijagnozu displazije kuka. Za to je potrebno provesti dodatne metode istraživanja: radiografiju, ultrazvuk, računalnu, magnetsku rezonanciju. Nešto je teže dijagnosticirati gore prikazanu patologiju kod beba starijih od tri mjeseca, budući da jedini očiti simptom može biti samo slabija pokretljivost zahvaćenog zgloba.

Sonografija je osnovna metoda za dijagnosticiranje dječje disgeneze. Rjeđe se koristi rendgenska dijagnostika. Pomoću ultrazvuka možete pratiti učinkovitost liječenja. Magnetska rezonancija ili kompjutorizirana tomografija koriste se kada postoji pitanje o operaciji. Daje cjelovitiju, strukturiraniju sliku. Artrografija i artroskopija su invazivne dijagnostičke metode, pa danas nisu toliko popularne.

Kako razlikovati disgenezu

TDS se mora razlikovati od sljedećih patologija:

• Engleska bolest (rahitis);
• ozljede i prijelomi;
• kongenitalna virusna deformacija vratova femura;
• patološko i paralitičko iščašenje kuka nakon paralize;
• artrogripoza;
• tumori vrata bedrene kosti;
• hondrodistrofija;
• osteomijelitis;
• fiziološki i spastični hipertonus bedrenih mišića;
• hondrodisplazija i epifizioliza glave bedrene kosti različite etiologije;
• deformacija nakon Perthesove bolesti;
• epifizna osteodisplazija.

Opasne posljedice patologije

Nedijagnosticirana ili neliječena displazija kuka kod dojenčeta može uzrokovati mnogo problema bolesniku u odrasloj dobi. U pravilu, pacijenti s takvom patologijom razvijaju koksartrozu zgloba kuka. Ova bolest prati razvoj nekrotičnih procesa u epifizi bedra, atrofija zglobova, nepodnošljiva bol, lokalizirana u zglobovima. U konačnici, bolest za pacijenta često završava invalidnošću.

Terapeutske metode za uklanjanje bolesti

Ako liječnik potvrdi dijagnozu disgeneze kuka u djetinjstvu, odmah se započinje s liječenjem. Uz nedostatnost terapijskih mjera s rastom djeteta, opaža se progresija bolesti. Tijekom vremena, blagi oblik displazije je kompliciran subluksacijom i dislokacijom. Roditelji će morati biti strpljivi, jer je liječenje dječje disgeneze prilično dugotrajan i iscrpljujući proces. Učinkovitost terapije uvelike ovisi o stupnju oštećenja organa i, naravno, dobi samog pacijenta.

Konzervativne metode terapije

U ranim fazama razvoja bolesti, liječnici propisuju široko povijanje, fizioterapiju i fizioterapijske vježbe. Kompleks rekreacijske gimnastike doprinosi postupnom formiranju zglobne jame. Kao što vidite, terapija je usmjerena na fiksiranje zglobova u anatomski ispravan položaj. Osim toga, pedijatri također preporučuju terapiju vježbanjem. Blagotvorno plivanje. Vježbe se ne smiju provoditi u kolijevci, već na tvrdoj podlozi.

Dobri rezultati postižu se pri propisivanju bebi:

• terapija blatom;
• amplipulsna terapija;
• hiperbarična oksigenacija;
• ultrazvuk;
• akupunktura;
• ručna terapija;
• masaža;
• elektroforeza;
• magnetska laserska terapija.

Prethodno su se za ispravljanje displazije koristili gipsani zavoji, kao i krute ortopedske strukture. U liječenju djece prvih mjeseci života koriste se samo mekane elastične konstrukcije. Suvremena medicina za liječenje dječje disgeneze preporuča korištenje raznih ortopedskih tehnika i pomagala: Beckerove gaćice, Volkovljeve, Vilenskijeve abdukcijske udlage, Freikovi jastuci, Pavlikovi stremeni.

Ispravno odabrana taktika funkcionalnog liječenja displazije u novorođenčadi i dojenčadi može značajno skratiti vrijeme liječenja, izbjeći moguće komplikacije i prilagoditi dijete ranom aksijalnom opterećenju.

Operativne metode liječenja patologije

Operacija je indicirana u sljedećim slučajevima:

• neučinkovito konzervativno liječenje;
• kasna dijagnoza bolesti (u ovom slučaju, minimalno invazivne metode liječenja vjerojatno neće biti korisne).

Izbor operacije ovisi o mnogim čimbenicima. Izvesti otvorenu redukciju dislokacije, rekonstrukciju acetabuluma, tenotomiju, osteotomiju zdjelice. Što se kasnije izvede kirurška intervencija, to je veći rizik od invaliditeta, a manja je vjerojatnost stopostotnog izlječenja.

Prognoza

Uz pravodobno propisanu terapiju (djeca mlađa od 3 mjeseca), prognoza je uvjetno povoljna. Bez kirurške intervencije u većini slučajeva moguće je postići stopostotni oporavak.

Pravilno držanje novorođenčeta u rukama vrlo je važna točka. Beba treba uhvatiti noge odrasle osobe. Zdravstveni radnici ne preporučuju nošenje bebe bočno. Kako biste osigurali ispravan položaj djeteta, možete kupiti poseban uređaj - nosač za remen.

U procesu presvlačenja beba treba izvoditi kratke vježbe rekreativnog tjelesnog odgoja. Prije i poslije vježbanja potrebno je izvesti laganu opuštajuću masažu.

Kod kuće možete raditi sljedeće vježbe:

• uzgoj donjih ekstremiteta u ležećem položaju;
• rotacija bebinih kukova s ​​laganim pritiskom na koljena;
• abdukcija savijenih nogu.

Prevencija displazije

Prevencija disgeneze zglobova usmjerena je na sprječavanje teške trudnoće, budući da su lezije povezane s poremećajima ranog intrauterinog razvoja najmanje osjetljive na terapijske učinke. U tom smislu, buduća majka tijekom razdoblja nošenja djeteta treba pratiti prehranu i posvetiti veću pozornost svom zdravlju. Vrlo je važno poslušati savjete i preporuke ginekologa koji će voditi trudnoću i planirati porod.

Tijekom trudnoće trudnica treba uključiti u svoju prehranu namirnice bogate mineralima i vitaminima (voće, povrće, dijetalno meso, orasi, svježi sir, kupus, sir, jaja, riba).

Ženama s kongenitalnom patologijom zglobova preporuča se carski rez, odnosno porođaj bi trebao biti najnježniji.

Za optimalan razvoj mišićno-koštanog sustava, ortopedi ne preporučuju povijanje novorođenčadi. U zemljama (Njemačka, Sjedinjene Američke Države, Francuska, Afrika, Velika Britanija, Italija, itd.), U kojima nije uobičajeno napraviti usko povijanje, kongenitalne anomalije zglobova praktički nisu zabilježene.