Urogenitalni sinus. Metoda rekonstrukcije vagine u djevojčica s kongenitalnom disfunkcijom kore nadbubrežne žlijezde kada se proksimalni rub urogenitalnog sinusa nalazi na ili iznad vanjskog uretralnog sfinktera

Pojava kongenitalnih malformacija ženskog reproduktivnog sustava može se prilično lako objasniti ako se zna kako se razvijaju rodnica i maternica. Svaki embrij ima u fazi diferencijacije i mezonefričke kanale, iz kojih nastaju muški genitalni tubuli, i paramezonefrske ili Müllerove kanale, iz kojih nastaju ženski organi.

U dječaka, tvar koja inhibira Müllerove strukture inhibira razvoj paramezonefricnih kanala. U nedostatku testisa, mezonefrijski kanali regresiraju i razvijaju se po ženskom uzorku. Paramezonefrijski ili Müllerovi kanali razvijaju se iz bilateralnih nabora mezodermalnog epitela.

Njihovi proksimalni završeci otvaraju se u trbušnu šupljinu, budući da su preteče fimbrija jajovoda. Oni napreduju kaudalno, zatim putuju ventralno do mezonefričkih kanala i spajaju se kako bi formirali uterovaginalni anlage, koji migrira kaudalno do središnje linije da bi se spojio sa stražnjom stijenkom urogenitalnog sinusa u 9 tjedana trudnoće.

Mišićna stijenka buduće vagine razvija se iz okolnog mezenhima. Spoj Mullerovih kanala s urogenitalnim sinusom naziva se sinusni tuberkulum. Od ove točke razvijaju se parni endodermalni sinovaginalni izraštaji između urogenitalnog sinusa i Müllerovih kanala. Središnji dio ove strukture podvrgava se resorpciji, uslijed čega nastaje vaginalni lumen, a od periferno smještenih stanica nastaje vaginalni epitel. To se događa u 12. tjednu trudnoće.

Veza vaginalnog lumena s urogenitalnim sinusom je himen koji postoji do kasnih faza fetalnog razvoja, ali na kraju, normalno, obično pukne u perinatalnom razdoblju.

O podrijetlu vaginalnog epitela postoje različita mišljenja. Neki istraživači tvrde da se cijeli epitel razvija iz vaginalne lamine. Drugi smatraju da proksimalni dijelovi epitela predstavljaju donji kraj spojenih Mullerovih kanala, a preostali dijelovi su derivati ​​vaginalne ploče, odnosno izdanak endoderma iz urogenitalnog sinusa. Dvojno podrijetlo pouzdanije objašnjava različite razine vaginalne opstrukcije uočene klinički.

S ove točke gledišta (dvojno podrijetlo) može se pretpostaviti da niska opstrukcija nastaje kao posljedica neuspješnog „proboja“ između urogenitalnog sinusa i Müllerovih vodova, a veća opstrukcija može se objasniti nepostojanjem veze između Müllerovi kanali i vaginalna lamina. Duplikacije i jednostrana ageneza ili opstrukcija predstavljaju nedostatak fuzije između Müllerovih vodova ili jednostrani razvojni poremećaj.

Vaginalna i cervikalna jajašca izlučuju sluz kao odgovor na izloženost majčinom estrogenu. Vaginalna opstrukcija dovodi do zadržavanja značajne količine ovog sekreta, što može rastegnuti rodnicu i maternicu u neonatalnom razdoblju. S druge strane, vaginalna opstrukcija ponekad se ne pojavi sve dok djevojka ne dobije menstruaciju.

Vaginalna opstrukcija. Najčešći uzrok vaginalne opstrukcije je postojanost nezupčanog himena kao rezultat neuspjele vaginalne rupture kroz sinusni tuberkulum u urogenitalni sinus. Istodobno, kod novorođene djevojčice između stidnih usana može se izbočiti tanka opna koja često pukne spontano, vjerojatno kao posljedica normalne tjelesne aktivnosti djeteta tijekom prvog tjedna života. Nakon toga, mala količina komadića tankog epitela ostaje pričvršćena na normalni himenalni prsten. Ako membrana ostane neperforirana, može se jednostavno zarezati s nekoliko upijajućih šavova kako bi se slojevi duplikacije epitela približili jedan drugom.

Nezupčani himen ponekad se ne dijagnosticira sve dok djevojka u tinejdžerskim godinama ne dobije ponovljene napade boli u donjem dijelu trbuha tijekom izostanka menstruacije. Slična klinička slika ponekad se ponavlja tijekom nekoliko menstrualnih ciklusa, a tek tada dolazi do izražaja prisutnost tumorske tvorbe u abdomenu. Dijagnoza se potvrđuje ultrazvukom, koji otkriva proširenje vagine.

Ispupčena membrana, koja sprječava oslobađanje menstrualne tajne, secira se (pod anestezijom) križnim rezom. Disecirani rubovi himenalnog prstena su zašiveni resorptivnim šavovima. Rijetko, opstrukcija može biti ozbiljnija, s membranom koja se nalazi više od normalne u vagini. Kombinirani vaginalni, abdominalni i rektalni pregled otkriva normalno razvijenu donju vaginu ili djelomični urogenitalni sinus i viši uretralni otvor.

Raširena vagina je palpabilna iznad mjesta opstrukcije. Ultrazvuk i kompjutorizirana tomografija identificiraju debelu membranu koja uzrokuje opstrukciju i potvrđuju prisutnost maternice i sagitalne vaginalne membrane. U takvoj situaciji preporučljivo je koristiti nuklearnu magnetsku rezonanciju, posebice zbog činjenice da se tijekom ovog pregleda može otkriti klinički nesumnjivo udvostručenje ili atrezija.

Izbor pristupa (čisto vaginalni ili abdominovaginalni) za uklanjanje vaginalne opstrukcije ovisi o debljini ovojnice i udaljenosti između distalne i proksimalne vagine.

Naše iskustvo pokazuje da temeljit fizikalni pregled pacijenta pod anestezijom daje vrijednije i točnije informacije od standardnih radioloških metoda. Istina, transperinealna sonografija, mjerenje udaljenosti između raširene vagine i perineuma pomoću elektroničkih mjerača, može biti puno informativnija.

Visoko smještene membrane debljine ne veće od 1-2 cm mogu se dosegnuti transvaginalnim pristupom. Držači za šavove spuštaju membranu i pažljivo seciraju dok se ne otvori proksimalna vagina. Zatim se rubovi sluznice zašiju odvojenim šavovima. Nakon operacije potrebno je provoditi bougienage sve dok vagina ne postane dovoljno velika za slobodan spolni odnos. U slučajevima kada je membrana značajne debljine i velikog razmaka između perineuma i proksimalne vagine, nužan je abdominoperinealni pristup kako bi se proksimalna vagina mogla dobro mobilizirati i povezati s kožnim režnjevima međice.

Visoka opstrukcija vagine. Najteži problem su oni slučajevi vaginalne opstrukcije kada novorođena djevojčica ima perzistentan puni urogenitalni sinus i visok transverzalni septum. Ova situacija može nastati zbog činjenice da se Müllerovi kanali jednostavno nisu spojili na urogenitalni sinus ili zbog nedostatka razvoja uterovaginalne ploče (Slika 64-1).

Riža. 64-1. Hidrometrokolpos u novorođenčeta. Urogenitalni sinus je nastavak uretre; vagina je vrlo oštro istegnuta.

Klinički, ovaj oblik hidrometrokolposa očituje se prisutnošću ogromne tumorske formacije u abdomenu, koja se često proteže do obalnog ruba. Dijete može imati respiratorni distres zbog visokog položaja dijafragme, što ponekad zahtijeva intubaciju i mehaničku ventilaciju dok se ne razjasni priroda mase u abdomenu. "Tumor" se nalazi anteriorno od rektuma, dok su vanjski spolni organi pravilno razvijeni.

Pažljiva inspekcija zrcalima otkriva odsutnost uretre. Tijekom kateterizacije urogenitalnog sinusa dolazi do ispuštanja urina, jer se uretra nalazi na vrhu sinusa. Rentgenski pregled pokazuje oštro širenje vagine i maternice, pomicanje mokraćnog mjehura prema naprijed, mokraćovode - bočno, crijevne petlje - prema gore. Hidrometrokolpos može biti nasljedna anomalija koja se prenosi autosomno recesivno.

Hidrometrokolpos se često kombinira s drugim kongenitalnim anomalijama kao što su polidaktilija, srčane mane, urološke anomalije. U prisutnosti vrlo visokog položaja dijafragme, hidrometrokolpos zahtijeva hitnu intervenciju. Ako je novorođenče u izrazito teškom stanju, rodnica se može drenirati kroz mali središnji rez na trbušnoj stijenci, nakon čega se sluznica rodnice zašije na kožu i tako se formira vaginostoma. Kasnije, kada se stanje djeteta stabilizira, provodi se radikalna intervencija. Međutim, u većini slučajeva, operacija abdominalnog smanjenja može se izvesti odmah (u neonatalnom razdoblju).

Tehnika operacije. Položaj djeteta na operacijskom stolu je isti kao kod litotomije. Trbuh, perineum i bedra se obrađuju i pokrivaju sterilnim platnom. Kateter se uvodi u mjehur kroz urogenitalni sinus. Donji poprečni rez trbušne stijenke omogućuje potpuni pristup raširenoj vagini i maternici. Mjehur se odvaja škarama i elektrokoagulatorom od prednje stijenke rodnice dok se rodnica ne otkrije što niže. Ako postoji udvostručenje maternice, tada možemo očekivati ​​prisutnost septuma koji dijeli vaginu na dvije bočne polovice. Međutim, ovaj septum rijetko je potpun.

Nakon drenaže i revizije rodnice s unutarnje strane, njezina se stražnja stijenka spušta (“gura”) prema perineumu, gdje se neposredno iza urogenitalnog sinusa formira kožni režanj u obliku obrnutog slova U. S velikom pažnjom da se izbjegne oštećenje rektuma i uretera, stražnja stijenka rodnice se mobilizira tako da se slobodno, bez napetosti, uspoređuje s kožnim režnjem. Otvara se stražnja stijenka rodnice, prišije se sluznica na perinealni režanj i na stražnju stijenku urogenitalnog sinusa. Ovim zahvatom ostaje urogenitalni sinus kao uretra, a genitalni trakt se potpuno odvaja od mokraćnog trakta. Dok je dijete pod anestezijom potrebno je obaviti pregled kako bi se proširila anastomoza.

Djevojčica koja je podvrgnuta ovoj intervenciji trebala bi u pubertetu obaviti kompletan ginekološki pregled. Promatrali smo dvije bolesnice s kongenitalnom anomalijom vagine kod kojih su se u adolescenciji razvili tuboovarijski apscesi. U literaturi postoje izvještaji o uspješnim trudnoćama i uspješnim porodima carskim rezom kod žena koje su imale sličnu operaciju u djetinjstvu.

Udvostručenje vagine. Kršenje (odsutnost) procesa spajanja Müllerovih kanala može biti uzrok razvoja dviju maternica i vagine podijeljene septumom na dva dijela. Začepljenje jedne od polovica vagine s rastezanjem njezine tajne dovodi do pojave tumorske formacije, koja se ponekad otkriva već u neonatalnom razdoblju. Međutim, najčešće se točna dijagnoza postavlja kada, s početkom menstruacije, djevojka razvije bolove u trbuhu.

U tipičnim slučajevima, djevojka ima normalnu menstruaciju, ali postoje bolovi povezani s opstrukcijom polovice vagine. Ova je anomalija često povezana s jednostranom agenezijom bubrega. Pregledom se otkriva otvorena rodnica, cerviks i paravaginalno smještena tvorba. Radiološka pretraga pokazuje rastegnutu polovicu rodnice s "vlastitom" maternicom i jajovodom. Tijekom operacije isprazni se proširena rodnica aspiracijom sadržaja štrcaljkom kroz iglu. Stijenka (septum) između dviju rodnica se izreže, sluznica se zašije. Kao rezultat ove intervencije nastaje jedna vagina s dva vrata.

Vaginalna agenezija. Odsutnost vagine, s maternicom ili bez nje, u kombinaciji s brojnim anomalijama Müllerovih kanala i bubrežnom agenezom, naziva se Mayer-Rokitansky-Küsterov sindrom. U klasičnoj verziji ovog sindroma jajnici su normalni, dok su maternica i jajovodi odsutni ili su vestigialni. Značajna učestalost obiteljskih slučajeva ukazuje na jednu gensku leziju, koja nije ograničena na provedbu patologije samo kod djevojčica. Sindrom se može javiti i kod dječaka u obliku renalne agenezije i odsutnosti sjemenovoda.

Tarry i kolege predložili su klasifikaciju različitih varijanti ove anomalije.

Odsutnost vagine ne može se dijagnosticirati sve do dobi kada se očekuje menstruacija. Prilikom pregleda djeteta vidljivo je udubljenje između malih usana. Radiološki pregled trbušne šupljine omogućuje određivanje prisutnosti maternice i proksimalne vagine, kao i urinarnog trakta (slika 64-2).

Riža. 64-2. Ah, djevojčica od 13 godina. Rastegnuta vagina nalazila se 6 cm od perineuma.
B, strelice pokazuju septum unutar maternice, što ukazuje da nema fuzije gornjih Müllerovih kanala.

Ako postoji maternica, mora se stvoriti vagina kako bi se ispustila menstrualna tekućina koja se nakuplja u proksimalnim ostacima vagine između mjehura i rektuma. Prilikom izrade plana liječenja važno je uzeti u obzir stav (stupanj zabrinutosti) djeteta i roditelja o budućim spolnim i reproduktivnim funkcijama.

Vrijeme operacije kolpopoeze ovisi o nizu psiholoških čimbenika. Konkretno, intervencija se može odgoditi sve dok dotična djevojka ne bude imala posebne okolnosti koje upućuju na to da će imati spolni odnos. Alternativno, moguće je (i čini se da je poželjno) izvesti operaciju u ranoj adolescenciji, bez obzira na specifične okolnosti.

Nažalost, ne postoji operacija koja se može nazvati savršenom. Za potpunu vaginalnu rekonstrukciju jedan od najprihvatljivijih, a često i uspješnih zahvata je uporaba presatka kože ili Mclndoe operacija.

Ovu intervenciju preferiraju u klinici Mauo, koja ima veliko iskustvo u liječenju pacijenata s ovom patologijom. U jednom izvješću ove klinike stoji da je od 47 pacijenata njih 85% postiglo rezultate koji se mogu nazvati zadovoljavajućim. Nažalost, pacijentima je bilo potrebno dugotrajno bougienage kako bi se spriječila stenoza. U literaturi postoje izvještaji o razvoju karcinoma skvamoznih stanica nakon vaginalne rekonstrukcije korištenjem presatka rascijepljene kože.

Položaj bolesnika na operacijskom stolu kao kod litotomije. Kateter se umetne u mjehur (i ostavi tamo). U pripremi za operaciju potrebno je očistiti crijeva kako bi se spriječila kontaminacija perineuma u postoperativnom razdoblju. Rez se napravi 1,5 cm iza uretre i 2 cm ispod anusa. Tkiva se pripremaju na tup način, stvarajući šupljinu duž središnje linije. Hemostaza mora biti apsolutno potpuna, jer pojava hematoma može onemogućiti uzimanje transplantata kože.

Graft debljine 0,015 inča (0,38 mm) uzima se s unutarnje strane bedra. Kalem mora biti dovoljno velik da stane preko kalupa od 10 cm i opsega 7 cm. Kao kalup može se koristiti ili posebno napravljen ekspander tkiva ili kondom ispunjen plastičnom pjenom. Transplantat se zašije oko kalupa i postavi u kavitet stvoren preparacijom.

Koža perineuma je zašivena preko kalupa kako bi ga držala na mjestu. Nakon 10-ak dana uklanja se kalup i pregledava se kavitet (u anesteziji). Dilatacija je neophodna kako bi se spriječila striktura. To čini pacijentica sama umetanjem oblika korištenog u rekonstrukciji u novonastalu rodnicu ili, ako se radi o odrasloj pacijentici, onda uz pomoć redovitog spolnog odnosa. Promiče normalniju epitelizaciju vagine i lokalnu primjenu estrogenske kreme. Kao alternativa opisanoj metodi koriste se lokalni režnjevi kože s perineuma za oblaganje kaviteta iznad kalupa.

Kad god je to moguće, radije koristim lokalne režnjeve kože formirane od malih usana. Ovi režnjevi imaju neke prednosti u odnosu na kožne presatke, jer su osjetljiviji na stimulaciju estrogenom, pa se epitelizacija vagine odvija na način bliži prirodnom, osim toga, kada se koriste, sklonost strikturama je manje izražena. Za povećanje veličine lokalnih režnjeva kože mogu se koristiti ekspanderi tkiva.

Također se koriste različite metode za stvaranje umjetne rodnice od crijevnih segmenata, najčešće od sigmoidnog kolona. Ovo može biti najbolja metoda u slučajevima kada je potrebno stvoriti anastomozu s cerviksom kako bi se osigurao protok menstrualnog toka. Ipak, za optimalne rezultate, donja vagina mora biti izrađena od lokalnih kožnih režnjeva, čime se eliminira takva komplikacija kao što je prolaps crijevne sluznice.

K.U. Ashcraft, T.M. Držač

MOKRAĆNI SINUS MOKRAĆNI SINUS

(sinus urogenitalis), šupljina u koju se ulijevaju izvodni kanali spolnih organa i izdvajaju, sustavi u mn. kralježnjaci. M. s. otvara se u kloaku (morski pas i riba s cijelom glavom, kornjače, kloakalni sisavci), au nedostatku - prema van (ciklostomi, višepernati, ganoidni, neki mužjaci koštanih riba, živorodni sisavci). U ženki placentnih sisavaca (glodavaca, papkara, primata) M. s. tvori predvorje vagine, odvojeno od vagine djevica, himen. Kod muškaraca živorodnih sisavaca iz M. str. vrh se razvija, odjel za mokrenje. kanal.

.(Izvor: "Biološki enciklopedijski rječnik." Glavni urednik M. S. Gilyarov; Uredništvo: A. A. Babaev, G. G. Vinberg, G. A. Zavarzin i drugi - 2. izdanje, ispravljeno . - M .: Sov. Enciklopedija, 1986.)

Pogledajte što je "URINARNI SINUS" u drugim rječnicima:

- (sinus urogenitalis) vidi Genitourinarni sinus ... Veliki medicinski rječnik

Rezervoar u koji se ulijevaju izvodni kanali reproduktivnog i ekskretornog sustava kod mnogih kralješnjaka. M. s. otvara se u kloaku (vidi Cloaca) (kod morskog psa i cjeloglave ribe, kornjače, kloakalnih sisavaca), a svojim smanjenjem prema van ...

Pogledajte Genitourinarni sustav...

Pogledajte Genitourinarni sustav... Enciklopedijski rječnik F.A. Brockhaus i I.A. Efron

Embrionalna struktura je prednji dio kloake, iz kojeg se kasnije razvija tijelo i vrh mokraćnog mjehura i uretre. Dio ove strukture može biti i dio vagine. Izvor: Medicinski rječnik... medicinski pojmovi

SINUSI URINARNI- (urinogenitalni sinus) embrionalna struktura prednje kloake, iz koje se naknadno razvija tijelo i vrh mokraćnog mjehura i uretre. Dio ove strukture može biti i dio vagine... Objašnjavajući rječnik medicine

MOKRAĆNI ORGANI- MOKRAĆNI ORGANI, Organi za izlučivanje, kod većine kralježnjaka dosta tijesno povezani sa spolnim organima u jedan genitourinarni, odnosno urogenitalni sustav. Kod beskičmenjaka. životinje obično nemaju takvu vezu; imaju mokraćne organe ... ... Velika medicinska enciklopedija

"Lamprey" preusmjerava ovdje; vidi i druga značenja. ? Lampreys ... Wikipedia

Organi spolnog razmnožavanja (vidi Spolno razmnožavanje). Spolni organi životinja. Za P. o. uključuju spolne žlijezde Gonade (testisi i jajnici), spolni kanali (vas deferens i jajovodi), tzv. dodatno obrazovanje i ... ... Velika sovjetska enciklopedija

- (ili reproduktivni organi) organi koji su izravno povezani s reprodukcijom. S ove točke gledišta, stolon, koji služi za aseksualni R. (vidi), također je organ R. Ali obično se pod nazivom organa R. podrazumijevaju samo organi spolnog R. ... Enciklopedijski rječnik F.A. Brockhaus i I.A. Efron

Kirurško liječenje novorođenčadi neodređenog spola jedan je od "najzagonetnijih" problema pedijatrijske urologije koji zahtijeva hitno cjelovito rješenje od strane tima specijalista koji bi trebao uključivati ​​neonatologe, dječje i. Potrebno je hitno utvrđivanje genetskog spola i biokemijskih poremećaja, nakon čega se utvrđuje plan, vrijeme i vrste kirurške korekcije. Kirurško liječenje bolesnika s interseksualnim poremećajima ima za cilj postići što normalniji izgled spolnih organa i dobru funkciju za normalan spolni odnos.

Ženski pseudohermafroditizam zbog kongenitalne adrenalne hiperplazije (CAH) je najčešći uzrok neodređenih genitalija u novorođenčadi. Ova se patologija nasljeđuje autosomno recesivno iu 75% slučajeva kombinira se s po život opasnim metaboličkim (solnim) poremećajima. Izloženost ženskog fetusa 46,XX nadbubrežnim androgenima rezultira različitim stupnjevima virilizacije vanjskih genitalija i distalne vagine, iako se Müllerovi progenitori unutarnjih genitalija, jajovoda, maternice i proksimalne vagine razvijaju normalno u odsutnosti Müllerovih genitalija. inhibitorna tvar. Prognoza ovih bolesnica, koje se nakon odgovarajuće kirurške rekonstrukcije razvijaju kao djevojčice, je izvrsna, s normalnim pubertetskim razvojem, sa svim ženskim karakteristikama, normalnom spolnom aktivnošću i reproduktivnim sposobnostima. Uspjeh rekonstrukcije ovisi o točnosti utvrđivanja anatomske građe spolnih organa, pri čemu glavnu pozornost treba posvetiti lokalizaciji otvora rodnice u urogenitalnom sinusu i njegovom odnosu s dnom zdjelice i vanjskim sfinkternim mehanizmom . Navedeni podaci mogu se dobiti cistouretrografijom mokrenja (VCUG), CT ili MRI te panendoskopijom. Najčešće je anatomska struktura genitalija određena nedostatkom 21-hidroksilaze i predstavljena je umjerenom ili teškom virilizacijom klitorisa s lokalizacijom ulaza u vaginu na "sjemenu tuberkulu" ili čak niže.

Feminizirajuća plastična kirurgija genitalnih organa ima 5 glavnih ciljeva:

• osigurati normalnu lokalizaciju ulaza u vaginu na perineumu,
• stvoriti normalan prikaz ("mokri") ovog unosa,
• potpuno odvojiti vaginu od urinarnog trakta,
• ukloniti falično erektilno tkivo, čuvajući glavu s inervacijom, osjetljivošću i prokrvljenošću,
• izbjegavajte komplikacije mokraćnog sustava kao što su infekcija i urinarna inkontinencija.

Kako bismo postigli te ciljeve, nosimo se s dva glavna "problema" - povećanim klitorisom i vaginom. može se raditi u fazama ili u jednom koraku. Posljednjih godina opisano je nekoliko metoda simultane feminizirajuće plastične kirurgije spolnih organa. Naša metoda i iskustvo temelji se na principu spuštanja vagine, mobiliziranju enbloka urogenitalnog sinusa kroz perineum, redukciji klitoroplastike i rekonstrukciji vaginalnog ulaza pomoću ostataka sluznice urogenitalnog sinusa s falusnom kožom.

Vrijeme rekonstrukcije genitalija u prisutnosti neodređenog spola ostaje predmetom vrlo žestoke rasprave. Psihijatri i medicinski etičari postavili su pitanje nepopravljive štete koju roditelji i djeca čine "pripisivanjem" spola djeteta prije nego što ono stekne osjećaj pripadnosti jednom ili drugom spolu. Srećom, ove rasprave su uglavnom irelevantne za naše donošenje odluka u slučajevima 46,XX AHN, budući da su ti pacijenti očito žene. Donedavno su gotovo svi preporučivali da se djevojke s CAH-om, osobito one s visokim vaginalnim ulazom u urogenitalni sinus, podvrgnu rekonstrukciji u dvije faze: prvo smanjiti klitoris što je prije moguće kako bi se izbjegla tjeskoba roditelja i ljudi oko djeteta, a zatim, u kasnijoj dobi, provesti vaginoplastiku kako bi se spriječio razvoj stenoze rodnice. Ova komplikacija (vaginalna stenoza) može se izbjeći primjenom operacija koje su opisali Passerini-Glazel, Gonzales, Rink i Farkas, budući da te metode uključuju korištenje kože penisa i prepucija, kao i urogenitalnog sinusa, umjesto perinealnog. i drugi kožni režnjevi. Stoga rana jednofazna operacija ima veliku prednost jer se za rekonstrukciju koriste ostaci kože penisa i prepucija, posebno kod onih djevojaka koje imaju izraženu (maksimalnu) virilizaciju. Ovaj fini plastični materijal jednostavno se odbacuje ako se rekonstrukcija klitorisa izvodi kao zasebna samostalna operacija. De Jong i Boemers smatraju da bi jednofazni zahvat trebao biti izveden u neonatalnom razdoblju. Prenatalna hiperstimulacija majčinim i placentnim estrogenima, koja se nastavlja tijekom prva 3-4 tjedna života, uzrokuje povećanje rodnice, zbog lučenja sluzi, i hipertrofiju njezine stijenke, što olakšava operaciju spuštanja rodnice. Trenutno preferiramo jednofaznu operaciju u dobi od 3-4 mjeseca, koju opisujemo u nastavku.

Priprema za operaciju sastoji se od potpunog pražnjenja crijeva, adekvatne steroidne terapije i stabilizacije biokemijskog statusa.

Operacija genitalne plastike

Operacija počinje obveznom panendoskopijom, koja se izvodi pedijatrijskim cistoskopom. Pregledajte mjehur i odredite mjesto gdje se rodnica ulijeva u urogenitalni sinus. Nakon što se to mjesto pronađe, gotovo je uvijek moguće uvesti cistoskop u vaginu. U ovoj fazi, teleskop se uklanja i silikonski Foley kateter se uvodi kroz cijev uređaja u vaginu. Balon se napuhuje na volumen od 2-3 ml. Cijev aparata se uklanja i Foleyev kateter se zatvara na distalnom kraju urogenitalnog sinusa kako bi se spriječilo ispuhavanje balona. Distalni kraj katetera se reže kako bi se omotač uređaja mogao potpuno ukloniti. Kateter se zatim ponovno steže. U nekim slučajevima, u slučaju uskog otvora rodnice, može se koristiti Fogartyjev kateter, dok se cistoskop uvodi samo do mjesta gdje rodnica ulazi u sinus, ali ne i u šupljinu rodnice. ili 10F kateter se umetne u mjehur na uobičajeni način.

Bolesnik se postavlja u litotomijski položaj s široko razmaknutim kukovima kako bi se perineum mogao što više otvoriti. Operacija započinje rezom kože po cijelom opsegu oko povećanog klitorisa i otvaranjem urogenitalnog sinusa. Ovaj rez je proširen u dva okomita reza duž dorzalne i ventralne površine klitorisa. S ventralne strane, rez se nastavlja u obliku slova U kako bi se rez spojio obodno neposredno ispod glave i završio proksimalno s formiranjem obrnutog (obrnutog) širokog režnja u obliku slova U. S obje strane, ovaj režanj ide do ishijalnih tuberoziteta. Takav rez omogućuje dobar pristup anatomskim strukturama genitalija i cijeloj međici s urogenitalnim sinusom.

Urogenitalni sinus je potpuno odvojen od kavernoznog i spužvastog tijela penisa. Izolacija se nastavlja pomoću igličastog elektrokoagulatora između urogenitalnog sinusa i rektuma koji se uvlači dorzalno, u sloju koji se nalazi lateralno između urogenitalnog sinusa i nogu kavernoznih tijela te dalje ispod i iza ogranaka pubičnih kostiju, dok se cijeli urogenitalni sinus ne oslobodi en block i iznese van. Potom se stražnja stijenka rodnice oslobodi i rodnica se bez napetosti iznese na međicu. Prisutnost balona u vagini, koji se povremeno pipa tijekom operacije, olakšava ekstrakciju vagine i čini ovu fazu sigurnom.

U ovoj fazi izvodi se klitoroplastika metodom koju je opisao S. Kogan: proksimalni krajevi prethodno izoliranih nogu kavernoznih tijela vezani su s dvije ligature. Buckova fascija secira se duž ventralno-lateralne površine penisa kako bi se očuvala prokrvljenost i osjetljivost glavice klitorisa. Buckova fascija se odvoji od erektilnog tkiva, koje se ponovno podveže odmah ispod glansa, a zatim se odstrani svo erektilno tkivo.

Dva mukokutana režnja, formirana od kože penisa i prepucija, potpuno su odvojena od kavernoznih tijela i odvedena u stranu.

Ako glava izgleda prevelika, potrebno ju je smanjiti uklanjanjem tkiva u sredini, ostavljajući što više tkiva sa strane, jer je to područje najosjetljivije. Glava je rekonstruirana šavovima 6/0. Glava klitorisa se zatim stavlja ispod stidnog luka i zašije na mjesto s dva ili tri 4/0 upijajuća konca.

Stražnja površina urogenitalnog sinusa pomiče se bez napetosti što je moguće bliže perineumu. Bulbokavernozni mišići diseciraju se po središnjoj liniji i retrahiraju lateralno, čime se otvara stražnja stijenka rodnice koja se široko disecira iza balona između trakcijskih i hemostatskih šavova.

Nakon disekcije stražnje stijenke vagine vidljiva su mjesta njezina ušća u urogenitalni sinus i uretru. Ovaj spoj se ušiva posebnim 5/0 upijajućim šavovima s unutarnje strane vagine. Foleyjev kateter umetnut u mjehur "štiti" mokraćnu cijev.

Odgovarajuće dugačak urogenitalni sinus zadržava se kao cijev i zašije izravno ispod glavića klitorisa kako bi se zadržao ovaj dio sinusa kao uretra. Ostatak sinusa secira se u središnjoj liniji s dorzalne strane, stvarajući mukoznu ploču.

Sluzna ploča dorzalno diseciranog urogenitalnog sinusa prišije se na dva lateralna režnja kože penisa i prepucija, koji su prethodno odvojeni od penisa. Kao rezultat toga nastaje široka ploča koja se sastoji od sluznice u sredini i na vrhu, dok su njeni bočni dijelovi formirani od kože penisa, meke, "bez dlake" i rastegljive.

Mukokutana ploča se okreće prema dolje, sluznica se pri dnu prišiva na ventralnu stijenku rodnice, a lateralni rubovi prišivaju na lateralnu stijenku rodnice, čime se stvara anastomoza sluznice sa sluznicom oko otvora rodnice. . Vrh prethodno oblikovanog "obrnutog" perinealnog režnja u obliku slova U zašiven je na stražnji dorzalni kut vagine. Koža penisa se šiva po cijelom opsegu, stvarajući velike i male stidne usne.

Tampon s kseroformom umetne se u vaginu, na ranu se nanese zavoj pod pritiskom. I bris i zavoj se uklanjaju nakon 48-72 sata.Uretralni kateter se ostavlja 7 dana.

Zaključak

Od 1991. godine operirali smo 67 pacijentica uz istovremenu feminizirajuću plastiku genitalnih organa prema gore opisanoj metodi. U dva slučaja tijekom operacije došlo je do lakšeg oštećenja stijenke rektuma, odmah su stavljeni šavovi i nije bilo daljnjih posljedica i komplikacija. Infekcija rane u glutealnoj regiji razvila se u 3 slučaja, u jednom od njih kao posljedica toga nastao je hipertrofični ožiljak. Kod jedne djevojke klitoris je potpuno izgubljen zbog kršenja opskrbe krvlju. U dva slučaja razvila se rekurentna klitoromegalija povezana s neadekvatnom supresijom androgena. Kozmetički rezultati su vrlo dobri. Kod manjeg broja bolesnica koje su već ušle u pubertet nalazimo širok mukozni ulaz u rodnicu, bez fibroze. Nitko od naših pacijenata još nije imao spolni odnos, tako da nemamo saznanja o poteškoćama u tim kontaktima, seksualnom zadovoljstvu, plodnosti i psihološkim aspektima seksualnih odnosa.

Važno je naglasiti da je gore opisana metoda uglavnom indicirana i može se koristiti kod većine djece s CAH, s nedostatkom 21-hidroksilaze i s vaginalnim ulaskom u urogenitalni sinus u razini dna zdjelice ili čak niže (u regiji genitalnog tuberkula). Kod niske konfluencije rodnice u sinus dovoljno ju je jednostavno pomaknuti unatrag ili upotrijebiti male perinealne režnjeve, kako su opisali S. Fortunoff i sur. U rijetkim slučajevima vrlo visokih vaginalnih otvora iznad dna zdjelice na vratu mjehura, perinealni pristup može biti neadekvatan. U tim slučajevima Passerini-Glazel nudi abdominalni transvezikalni pristup s transtrigonalnom incizijom stijenke mjehura. Ovu metodu izvorno je opisao J. Monfort kao pristup prostati maternice. U tako rijetkim složenim slučajevima metoda izbora i najbolja metoda je posteriorni transanorektalni pristup po Turnipu.

Članak pripremili i uredili: kirurg

Ovu patologiju karakteriziraju odstupanja u strukturi i funkcioniranju genitalnih organa. Podrijetlo bolesti još nije utvrđeno, ali liječnici vjeruju da se sindrom razvija zbog prekomjerne proizvodnje androgena od strane kore nadbubrežne žlijezde. Bolest može biti uzrokovana različitim tumorima ili kongenitalnom hiperplazijom žlijezda.

Što je adrenogenitalni sindrom

Kongenitalna nadbubrežna hiperplazija najčešći je tip verificirajuće patologije. Adrenogenitalni sindrom je bolest koja je svjetskoj medicini poznata kao Apert-Gametov sindrom. Njegov razvoj povezan je s povećanom proizvodnjom androgena i izraženim smanjenjem razine kortizola i aldosterona, što je uzrokovano kongenitalnom disfunkcijom kore nadbubrežne žlijezde.

Posljedice odstupanja mogu biti ozbiljne za novorođenče, budući da je kora nadbubrežne žlijezde odgovorna za proizvodnju velikog broja hormona koji reguliraju rad većine tjelesnih sustava. Kao rezultat patologije u tijelu djeteta (to se može primijetiti i kod dječaka i kod djevojčica), postoji previše muških hormona i vrlo malo ženskih.

Vrsta nasljeđivanja

Svaki oblik bolesti povezan je s genetskim poremećajima: u pravilu, anomalije su nasljedne prirode i prelaze s oba roditelja na dijete. Rijeđi su slučajevi kada je tip nasljeđivanja adrenogenitalnog sindroma sporadičan - javlja se iznenada tijekom formiranja jajne stanice ili spermija. Nasljeđivanje adrenogenitalnog sindroma javlja se autosomno recesivno (kada su oba roditelja nositelji patološkog gena). Ponekad bolest pogađa djecu u zdravim obiteljima.

Adrenogenitalni sindrom (AGS) karakteriziraju sljedeći obrasci koji utječu na vjerojatnost da će dijete biti pogođeno njime:

• ako su roditelji zdravi, ali su oboje nositelji gena za nedostatak StAR, postoji rizik da će novorođenče patiti od kongenitalne nadbubrežne hiperplazije;
• ako je ženi ili muškarcu dijagnosticiran sindrom, a drugi partner ima normalnu genetiku, tada će sva djeca u njihovoj obitelji biti zdrava, ali će postati nositelji bolesti;
• ako je jedan od roditelja bolestan, a drugi je nositelj adrenogenetske patologije, tada će polovica djece u ovoj obitelji biti bolesna, a druga polovica će nositi mutaciju u tijelu;
• ako oba roditelja imaju tu bolest, sva će njihova djeca imati slične abnormalnosti.

Obrasci

Androgenetske bolesti uvjetno se dijele na tri vrste - viril jednostavne, soli-gubitak i post-pubertet (neklasične). Sorte imaju ozbiljne razlike, tako da svaki pacijent zahtijeva detaljnu dijagnozu. Kako se manifestiraju oblici adrenogenitalnog sindroma:

1. Virilni oblik. Karakterizira ga odsutnost znakova adrenalne insuficijencije. Preostali simptomi AGS-a prisutni su u potpunosti. Ova vrsta patologije izuzetno se rijetko dijagnosticira kod novorođenčadi, češće kod adolescenata (dječaci i djevojčice).
2. Vrsta soljenja. Dijagnosticira se isključivo u dojenčadi tijekom prvih tjedana/mjeseci života. Kod djevojčica se uočava pseudohermafroditizam (vanjski genitalije su slični muškim, a unutarnji su ženski). Kod dječaka se sindrom gubitka soli izražava na sljedeći način: penis je neproporcionalno velik u odnosu na tijelo, a koža skrotuma ima specifičnu pigmentaciju.
3. Neklasičan izgled. Patologiju karakterizira prisutnost nejasnih simptoma i odsutnost izražene disfunkcije nadbubrežne žlijezde, što uvelike komplicira dijagnozu AGS-a.

Adrenogenitalni sindrom - uzroci

Kongenitalna disfunkcija nadbubrežne žlijezde objašnjava se samo manifestacijom nasljedne bolesti, stoga je nemoguće steći ili zaraziti se takvom patologijom tijekom života. Sindrom se u pravilu manifestira kod novorođenčadi, ali rijetko se AGS dijagnosticira kod mladih osoba mlađih od 35 godina. Istodobno, čimbenici kao što su uzimanje jakih lijekova, povećano pozadinsko zračenje i nuspojave hormonskih kontraceptiva mogu aktivirati mehanizam patologije.

Bez obzira na poticaj za razvoj bolesti, uzroci adrenogenitalnog sindroma su nasljedni. Prognoza izgleda otprilike ovako:

• ako je barem 1 roditelj zdrav u obitelji, dijete će se vjerojatno roditi bez patologije;
• par u kojem su jedan nositelj i drugi bolesni od AGS-a u 75% slučajeva će imati bolesno dijete;
• nositelji gena imaju 25% rizika da će imati bolesno dijete.

Simptomi

AGS nije smrtonosna bolest, ali neki od njegovih simptoma uzrokuju ozbiljne psihičke neugodnosti osobi i često dovode do živčanog sloma. Prilikom dijagnosticiranja patologije u novorođenčadi, roditelji imaju vremena i priliku pomoći djetetu u socijalnoj prilagodbi, a ako se bolest otkrije u školskoj dobi ili kasnije, situacija može izmaknuti kontroli.

Prisutnost AGS-a moguće je utvrditi tek nakon molekularno-genetske analize. Simptomi adrenogenitalnog sindroma koji ukazuju na potrebu dijagnoze su:

• nestandardna pigmentacija kože djeteta;
• stalni porast krvnog tlaka;
• nizak rast neprikladan za dob djeteta (zbog brzog završetka proizvodnje odgovarajućeg hormona, rast prestaje rano);
• periodične konvulzije;
• probavni problemi: povraćanje, proljev, teško stvaranje plinova;
• kod djevojčica, stidne usne, klitoris su nerazvijeni ili, naprotiv, povećani;
• u dječaka su vanjski spolni organi nesrazmjerno veliki;
• djevojke s AGS-om imaju problema s menstruacijom, začećem djeteta (neplodnost često prati bolest), noseći fetus;
• kod bolesnica se često javlja rast dlaka na muškim genitalijama, osim toga, opaža se rast brkova i brade.

Adrenogenitalni sindrom u novorođenčadi

Bolest se može otkriti u ranoj fazi novorođenčadi, što je povezano s neonatalnim probirom 4. dana nakon rođenja. Tijekom testa, kap krvi iz bebine pete se nanosi na test traku: ako je reakcija pozitivna, dijete se prebacuje u endokrinološki dispanzer i ponovno dijagnosticira. Nakon što se dijagnoza potvrdi, započinje liječenje AGS-a. Ako se adrenogenitalni sindrom u novorođenčadi otkrije rano, tada je terapija laka, u slučajevima kasnog otkrivanja adrenogenetske patologije, složenost liječenja se povećava.

dečki

Bolest se u muške djece razvija, u pravilu, od druge ili treće godine. Postoji pojačan fizički razvoj: genitalije se povećavaju, dolazi do aktivnog rasta kose, počinju se pojavljivati ​​erekcije. Istodobno, testisi zaostaju u rastu, au budućnosti se potpuno prestaju razvijati. Kao i kod djevojčica, adrenogenitalni sindrom kod dječaka karakterizira aktivan rast, ali ne traje dugo i kao rezultat toga osoba i dalje ostaje niska, zdepasta.

Djevojke

Patologija kod djevojčica često se izražava odmah pri rođenju u viriliziranom obliku. Lažni ženski hermafroditizam, karakterističan za AGS, karakterizira povećana veličina klitorisa, dok se otvor uretre nalazi neposredno ispod njegove baze. Stidne usne u ovom slučaju svojim oblikom nalikuju rascijepljenoj muškoj mošnji (urogenitalni sinus nije podijeljen na rodnicu i mokraćnu cijev, već prestaje u razvoju i otvara se ispod klitorisa u obliku penisa).

Nerijetko je adrenogenitalni sindrom kod djevojčica toliko izražen da je pri rođenju djeteta teško odmah utvrditi njegov spol. U razdoblju od 3-6 godina, dijete aktivno raste dlake na nogama, pubisu, leđima, a djevojčica izgleda vrlo slično dječaku. Djeca s AGS-om rastu mnogo brže od svojih zdravih vršnjaka, ali njihov spolni razvoj ubrzo potpuno prestaje. Istodobno, mliječne žlijezde ostaju male, a menstruacija je ili potpuno odsutna ili se pojavljuju nepravilno zbog činjenice da nerazvijeni jajnici ne mogu u potpunosti obavljati svoje funkcije.

Dijagnoza adrenogenitalnog sindroma

Moguće je identificirati bolest uz pomoć suvremenih studija hormonske pozadine i tijekom vizualnog pregleda. Istodobno, liječnik uzima u obzir anamnestičke i fenotipske podatke, na primjer, rast dlakavosti na mjestima atipičnim za ženu, razvoj mliječnih žlijezda, muški tip tijela, opći izgled/zdravlje kože itd. pratiti razina hormona DEA-C i DEA, koji su prekursori testosterona.

Dijagnostika uključuje i analizu urina za određivanje indikatora 17-KS. Biokemijski test krvi omogućuje vam određivanje razine hormona 17-ONP i DEA-C u tijelu pacijenta. Kompleksna dijagnostika, osim toga, uključuje proučavanje simptoma hiperandrogenizma i drugih poremećaja endokrinog sustava. Istodobno, pokazatelji se provjeravaju dvaput - prije i nakon testa s glukokortikosteroidima. Ako se tijekom analize razina hormona smanji na 75% ili više posto, to ukazuje na proizvodnju androgena isključivo kore nadbubrežne žlijezde.

Osim hormonskih pretraga, dijagnostika adrenogenitalnog sindroma uključuje ultrazvuk jajnika, pri čemu liječnik utvrđuje anovulaciju (može se otkriti ako se promatraju folikuli različite razine zrelosti koji ne prelaze predovulatorni volumen). U takvim slučajevima jajnici su povećani, ali je volumen strome normalan i nema folikula ispod kapsule organa. Tek nakon detaljnog pregleda i potvrde dijagnoze započinje liječenje adrenogenitalnog sindroma.

Adrenogenitalni sindrom - liječenje

ABC nije smrtonosna patologija s kobnim ishodom, pa je vjerojatnost razvoja nepovratnih promjena u tijelu pacijenta izuzetno mala. Ipak, moderno liječenje adrenogenitalnog sindroma ne može se pohvaliti svojom učinkovitošću i učinkovitošću. Pacijenti s ovom dijagnozom doživotno su prisiljeni uzimati hormonske lijekove kako bi nadoknadili nedostatak hormona glukokortikosteroidne skupine i borili se s osjećajem manje vrijednosti.

Do sada, izgledi za takvu terapiju ostaju neistraženi, ali postoje podaci koji ukazuju na visoku vjerojatnost razvoja popratnih AGS patologija srca, kostiju, krvnih žila, gastrointestinalnih organa i onkoloških bolesti. To objašnjava potrebu provođenja redovitih pregleda za osobe s disfunkcijom kore nadbubrežne žlijezde - napraviti rendgensko snimanje kostiju, elektrokardiogram, ultrazvuk peritoneuma itd.

Video

Sustav za izlučivanje počinje se razvijati od 3. tjedna trudnoće. Bubrezi počinju funkcionirati od otprilike devetog tjedna intrauterinog života djeteta. Nefroni - strukturne jedinice bubrega razvijaju se od 20-22 tjedna. Oni su, kao i svi organi genitourinarnog sustava, vrlo osjetljivi na različite štetne (teratogene) čimbenike. Najopasniji u odnosu na razvoj kongenitalnih bolesti bubrega su prva 2-3 mjeseca trudnoće, a što je ranije bio teratogeni učinak, to će biti teže malformacije, možda nekompatibilne sa životom. Ako štetni faktor djeluje u 3-4 tjednu trudnoće, fetus možda neće razviti bubrege (renalna agenezija ...

Rasprava

Pelvična distopija je slučaj kada se jedan od parnih organa kod pacijentice nalazi u području maternice i crijeva, a kod muškarca između urinarnog trakta i rektuma, više detalja u [link-1] Ureter je smanjen, postoji grana vaskularnog cirkulacijskog sustava iz unutarnje ilijačne arterije .

31. svibnja 2018. 16:45:27 Jojo

Molim sve koji su ikada "kopali" ovu temu - podijelite linkove. Moguće je na engleskom. Po mogućnosti s fotografijama. Bila je tema o tome prije mjesec dana, ali ne mogu je naći u arhivi. Linkovi mogu, ali pošaljite na mail: [e-mail zaštićen] Pomozite! Hvala unaprijed!

Rasprava

Sve veze na engleske stranice. Mogao bih prevesti neke članke, ali moram znati koji su vam važni.
Također sam davao e-mailove ruskim doktorima. U SAD-u rade s prilagođenom djecom i pozivaju liječnike iz Rusije i Ukrajine. Mislio sam da bi ti možda savjetovali stručnjaka za FAS u Rusiji. Ne želim otvoreno davati njihove mailove, ako treba, poslat ću ti privatno.

članci za roditelje djece s FAS-om
http://www.faslink.org/katoc.htm#PArenting

strategija ponašanja s djetetom s FAS-om
http://www.come-over.to/FAS/BEAM.htm

Značajke dojenčadi s FAS-om
http://come-over.to/FASCRC/

cure! Uvjerite me primjerima (ako nađete). U svom sam 6. opstetričkom tjednu. Ne samo da nema toksikoze, nego stvarno nema znakova: ((((Malo su bradavice postale osjetljivije i to je to! Nema težine u prsima, nema pigmentacije - nema ničega. Ali u prošlosti, prsa su "bila." Na ultrazvuku tek za tjedan dana. I već polako ludim. Možda bi mi jutarnje povraćanje uvelike uljepšalo postojanje :) Činjenicu da nema toksikoze, rijetko sam shvaćala, ali događa se. I događa se da gotovo ...

Rasprava

Također imam 6 tjedana. Par puta se želudac zavrtio gshazom i to je to (ttt).
Također mi se ne primjećuje previše. Sada, ako već nije prespavano usred dana ...
Usput, bio sam na ultrazvuku prije tjedan dana. Zašto čekati tako dugo? Tu se sve vidi.

17.05.2005 19:35:09, Nastasia

da, nije bilo znakova ... ako se želudac nije povukao, ne bi bilo ništa ... Pa, struk se počeo širiti do 8 tjedana i sve ....