Subendokardijalna fibroelastoza u djece. Neinfektivne fetopatije

Pojam endokardijalna fibroelastoza predložili su Weinberg i Himmelfarb 1943. godine. Endokardijalna fibroelastoza odnosi se na difuzno zadebljanje ventrikularnog endokarda i predstavlja ozbiljno zatajenje srca u djece. Slične promjene prethodno je opisao Lancusi (1740). Bolest može biti primarna ili sekundarna u odnosu na različite prirođene srčane mane, osobito sindrom hipoplastičnog lijevog ventrikula, aortalnu stenozu ili atreziju. Postoje dva patološka oblika fibroelastoze endokarda - dilatacijski i kontraktilni (restriktivni). Primarna (izolirana) fibroelastoza endokarda nije povezana sa strukturnim abnormalnostima srca. Sekundarna (komplicirana) fibroelastoza endokarda povezana je s drugim prirođenim srčanim manama.

Klasifikacija endokardijalne fibroelastoze
ja

Fibroelastoza endokarda lijeve klijetke (često). A. Prošireni tip (često).

1. Izolirano.

2. Komplicirano:
a) s popratnim anatomskim lezijama:
1) s uključenošću mitralni zalistak(insuficijencija ili stenoza);
2) zahvaćenost aorte (stenoza);
3) koarktacija aorte;
4) otvoreni ductus arteriosus;
5) hipoplazija lijeve klijetke;
6) abnormalno porijeklo lijevog koronarne arterije. B. Kontraktilni tip (rijetko).

1. Izolirano.

2. Komplicirano:
a) s uključivanjem mitralnog ventila;
b) uključenost aortalni zalistak;
c) druge opstruktivne anomalije na lijevoj strani srca.

II. Fibroelastoza endokarda desne klijetke (rijetko).
1. Izolirano.

2. Komplicirano:
a) koji uključuje ventil plućna arterija(stenoza ili atrezija);
b) sa zahvaćenošću trikuspidalnog zaliska (stenoza ili insuficijencija).

Prevalencija
Endokardijalna fibroelastoza smatra se vrlo rijetkom bolešću. U studijama provedenim 1964. godine, incidencija endokardijalne fibroelastoze bila je 1 na 5000 živorođene djece. Sljedećih godina, iz nepoznatih razloga, značajno se smanjio. Fibroelastoza endokarda čini 1-2% svih urođenih srčanih bolesti. Među idiopatskim oblicima endokardijalne fibroelastoze, obiteljski slučajevi čine 10%.

Patomorfologija i patofiziologija
Fibroelastozu endokarda karakterizira difuzno zadebljanje endokarda i disfunkcija miokarda. Smatra se da je endokardijalno zadebljanje uzrokovano dugotrajnom i povećanom napetosti na stijenkama ventrikula, što je moguće sekundarno zbog oštećenog miokarda ili regurgitacije krvi zbog regurgitacije mitralnog zaliska. Promjene endokardijalne fibroelastoze napreduju s godinama. Bolest je obično sporadična, ali poznate su obiteljske varijante koje se opažaju u 10% slučajeva.

Dilatacijski tip endokardijalne fibroelastoze karakterizira značajno povećano sferično srce, koje uglavnom zahvaća lijevu klijetku i lijevi atrij. Endokard lijeve klijetke je neproziran, sjajan, mliječne boje, difuzno zadebljan do cca 2 mm. Zadebljanje je najuočljivije u području istjecanja.

Zadebljani i skraćeni akordi protežu se od papilarnih mišića, pričvršćenih na rubove mitralnih listova. Papilarni mišići i trabekule lijeve klijetke su glatki i djelomično uključeni u fibrotični proces. Dakle, subvalvularni aparat ograničava kretanje listića mitralnog zaliska.

Zadebljanje endokarda se proteže na lijevi atrij, desnu klijetku i desni atrij. Mikrotrombi mogu biti uz endokard. Plućna arterija je povećana, ali aorta i koronarne arterije ostaju nepromijenjene. U otprilike 50% bolesnika zahvaćeni su mitralni i aortalni zalisci, što dovodi do deformacije zaliska i valvularne regurgitacije ili stenoze.

Manje rijedak kontraktilni tip primarne endokardijalne fibroelastoze povezan je s relativno hipoplastičnom ili normalnom lijevom klijetkom. Desna i lijeva pretklijetka, kao i desni ventrikul su izrazito povećani i hipertrofirani, dok je endokardijalna skleroza obično minimalna. Vjeruje se da na rani stadiji Tijekom embriogeneze, dilatacijski tip fibroelastoze se naknadno transformira u kontraktilni tip, stoga se dilatacijski i kontraktilni tip smatraju jednom bolešću endokarda. Sekundarna endokardijalna fibroelastoza povezana je sa srčanim malformacijama, kod kojih hipertrofija dovodi do neravnoteže u ravnoteži kisika u miokardu. Zadebljanje endokarda je lokalno i manje ozbiljno.

Histološki, endokard se sastoji od mnogo gustih slojeva elastičnog tkiva, obično poredanih paralelno i odvojenih različitim količinama kolagena. Njegova penetracija u susjedni miokard varira u težini i čini se da prati miokardijalne sinusoide i tok vaskularnih kanala. Stupanj fibroze miokarda varira. Izoliranu (primarnu) fibroelastozu endokarda nemoguće je razlikovati od komplicirane (sekundarne) prema histološkom izgledu endokardijalnog sloja ili njegovoj debljini.

Uzroci
Među mogući razlozi intrauterina virusna infekcija (zaušnjaci, Coxsackie B virus), subendokardijalna ishemija, smanjena limfna drenaža srce, sistemski nedostatak karnitina. Korištenje polimeraze lančana reakcija(PCR analiza), Ni et al. otkrili da virusni genom zaušnjaka postoji u miokardu djece s endokardijalnom fibroelastozom, no to mišljenje zahtijeva daljnja istraživanja. Autori su sugerirali da je cijepljenje protiv ospica, zaušnjaka i rubeole (MMR) dovelo do nagli pad morbiditet pa i njegov nestanak.

Devet pacijenata s obiteljskom fibroelastozom prijavljeno je iz studije u 4 obitelji. Tipovi nasljeđivanja - X-vezano, autosomno recesivno i autosomno dominantno. Mutacija gena G4.5 (tafazzin) povezana je s obiteljskom X-vezanom endokardijalnom fibroelastozom i Barthovim sindromom.

Dilatirana (sekundarna) fibroelastoza endokarda povezana je s stenoza aorte ili atrezija i uključuje suženje aorte, defekt interventrikularni septum, anomalno polazište lijeve koronarne arterije iz plućne arterije, oštećenje miokarda raznih etiologija i metabolički nedostatak karnitina. Kontraktilna (sekundarna) fibroelastoza endokarda povezana je sa sindromom hipoplazije lijevog ventrikula.

Klinička slika
Bolest se očituje kao kongestivno zatajenje srca, koje brzo napreduje i završava smrću unutar nekoliko tjedana, obično unutar prvih 6 mjeseci života. U podskupini djece koja prežive od nekoliko mjeseci do nekoliko godina bolest karakterizira kronični tijek. Takva djeca dobro reagiraju na lijekovi, koji se koristi u liječenju kongestivnog zatajenja srca. Egzacerbacije se opažaju s interkurentnim infekcijama.

Elektrokardiografija
Tipični su visoki R valovi, duboki Q valovi i inverzija T vala u lijevim prekordijalnim odvodima. U većini slučajeva utvrđuje se hipertrofija lijeve klijetke. U prvih nekoliko tjedana života bit će odstupanja električna os desno i izolirana hipertrofija desne klijetke. Bilateralna hipertrofija se opaža u 50% slučajeva.

Karakteristični poremećaji srčanog ritma i provođenja su: Wolff-Parkinson-White sindrom, blok lijeve grane snopa, supraventrikularne i ventrikularne aritmije, atrioventrikularni blok.

Nizak napon ventrikularnih kompleksa u završnom stadiju zatajenja srca opažen je u 5% slučajeva.

EKG znakovi plućna hipertenzija može se pojaviti u podskupini djece koja ostaju na životu s kroničnim tijekom bolesti.

RTG prsnog koša
Karakteristična je kardiomegalija, s kardiotorakalnim omjerom većim od 0,65. Povećano srce otkriva se pri rođenju, a kod neke se djece veličina srca progresivno povećava u prvim tjednima života. Tipična je sferna silueta srca. plućni venski zastoj, pleuralni izljev. Zbog dilatacije lijevog atrija, atelektaza donjeg režnja pluća otkriva se u 25% slučajeva.

Ehokardiografija
Ehokardiografski pregled otkriva sferičnu šupljinu lijeve klijetke, hipokineziju njezinih stijenki i povećana ehogenost(svjetlina) iz endokardijalnih struktura. Može se registrirati različitim stupnjevima regurgitacija iz mitralnog zaliska.

Ehokardiografija nam omogućuje prepoznavanje uzroka sekundarne fibroelastoze, uključujući i fetus (fetalna ehokardiografija).

Liječenje
Liječenje endokardijalne fibroelastoze u biti je isto kao i kod kroničnog zatajenja srca. Preporuča se kontinuirana primjena digoksina, a terapija se nastavlja čak i ako se veličina srca normalizira. U prisutnosti tromboembolijskih komplikacija koristi se antikoagulantna terapija. Poznati slučajevi pozitivna terapija glukokortikoidi.

Prognoza
Većina novorođenčadi sa simptomima akutnog kongestivnog zatajenja srca zbog endokardijalne fibroelastoze umire. U djece s kroničnom fibroelastozom mortalitet je 30-40% zbog refraktornog zatajenja srca. Kontraktilni tip endokardijalne fibroelastoze ima ozbiljnu prognozu i fatalan je.

Opis:

Endokardijalna fibroelastoza (EF) odnosi se na difuzno zadebljanje endokarda uzrokovano proliferacijom fibroznog i elastičnog tkiva, što dovodi do smanjene plastičnosti i pogoršanja dijastoličke funkcije srca. FE je rijetka prirođena srčana bolest i u većini slučajeva dovodi do smrti u perinatalnom razdoblju zbog smanjene kontraktilnosti miokarda. Lezija može biti izolirana ili kombinirana s drugim anomalijama.

Uzroci endokardijalne fibroelastoze:

Etiologija endokardijalne fibroelastoze potpuno je nejasna. Među hipotezama vjerojatni uzroci trenutno najčešće tzv upalni procesi. Mogući uzroci su i autoimuni procesi, kolagene bolesti i urođeni metabolički poremećaji. Faktor nasljednog prijenosa također je predmet rasprave, budući da su opisana opažanja nasljeđivanja PE autosomno recesivnim tipom ili X-vezanim tipom nasljeđivanja.

Vrste endokardijalne fibroelastoze:

razlikovati sljedeći oblici fibroelastoza endokarda.
A. Fibroelastoza endokarda lijeve klijetke. Proces poraza doseže 90%. U skladu s veličinom lijeve klijetke, FE se dijeli na dvije vrste: 1) proširena, najčešća, kod koje je lijeva klijetka značajno povećana, oblika joj je sferičan, a vrh srca potpuno formiran. lijevom klijetkom, čija je stijenka zadebljana, a interventrikularni septum izbočen u šupljinu desne klijetke; 2) kontraktilni, u kojem je veličina lijeve klijetke normalna ili čak smanjena. Desna klijetka je hipertrofirana, a njena šupljina proširena. B. Fibroelastoza endokarda desne klijetke. B. Endomiokardijalna fibroelastoza endokarda (Davisova bolest) - masivno fibrozno zadebljanje endokarda vrha ventrikula s trombozom stijenke i zahvaćanjem u proces unutrašnjeg dijela miokarda.

Prenatalna dijagnoza:

Prenatalna ultrazvučna slika endokardijalne fibroelastoze ovisi o njezinom obliku. U dilatiranom obliku PE, dimenzije lijeve klijetke su značajno proširene, njezina stijenka je zadebljana, a interventrikularni septum izbočen je u šupljinu desne klijetke. Istodobno, srce se povećava u veličini i poprima oblik blizak sferičnom. Šupljina lijeve klijetke u kontraktilnom obliku PE ima normalne veličine ili češće dolazi do smanjenja veličine lijeve klijetke. Treba napomenuti da se kontraktilni oblik FE često tumači prenatalno kao sindrom hipoplastičnog lijevog srca. Posebnost FE je izrazito povećanje ehogenosti endokarda lijeve klijetke. Prema A. Carcelleru i sur., moguć je prijelaz iz dilatirane forme u kontraktilnu formu FE. Mnogi autori ukazuju na razvoj kongestivnog i fetalnog hidropsa s fibroelastozom endokarda kako u prenatalnom tako iu postnatalna razdoblja. Prenatalna ultrazvučna dijagnoza endokardijalne fibroelastoze moguća je od početka drugog tromjesečja trudnoće. Međutim, treba napomenuti da se FE ne mora u svim slučajevima pojaviti prije 20. tjedna trudnoće. Indikativno u tom smislu je kliničko promatranje, opisali L. Hornberger i sur.. Kod 38-godišnje pacijentice prvi probir je obavljen u 17. tjednu trudnoće, tijekom kojeg nisu zabilježene promjene u četverokomornom dijelu fetalnog srca; ventrikuli su bili isti. Dodatna studija glavnih arterija također nije otkrila promjene, promjer uzlazne aorte bio je 2-2,5 mm. Ponavlja se ultrazvuk provedena je u 25. tjednu trudnoće, tijekom koje je otkrivena dilatacija šupljine lijeve klijetke, njezina kontraktilnost bio je naglo smanjen, a endokard je izgledao hiperehogen. Tijekom Doppler ehokardiografskog pregleda fetusa uočeno je izrazito smanjenje protoka krvi iz lijevog atrija u lijevu klijetku, kao i umjerena mitralna regurgitacija. Promjer uzlazne aorte u razini aortnog zaliska nije prelazio 2,5 mm i u njoj je zabilježen samo retrogradni protok krvi. Na temelju dobivenih podataka postavljena je dijagnoza kritična stenoza aorte i PE. Zbog nepovoljne prognoze roditelji su odlučili prekinuti trudnoću. U studijama ruskih autora, razdoblje prenatalne detekcije FE variralo je od 23 do 34 tjedna, u prosjeku 26,4 tjedna. Zajedno s karakteristične promjene A.V. Sidorova i sur. primijetio atipične prenatalne manifestacije FE. U sva 3 slučaja koja su predstavili, višestruke hiperehogene inkluzije vizualizirane su u šupljini lijeve klijetke, što daje razlog da ih se smatra jednom od varijanti manifestacije. patološki proces u ventilnom aparatu tijekom PE. Važna dodatna vrijednost u PE je cirkulacija boja, koja omogućuje procjenu stanja intrakardijalnog protoka krvi. Sva zapažanja koja su objavili domaći znanstvenici zabilježila su nepovoljne perinatalne ishode.

Fibroelastoza srca odnosi se na rijetke bolesti, iako u U zadnje vrijeme otkriva se njegov zamjetan porast. Endomiokardijalna fibroelastoza čini 3 do 8% svih urođene bolesti srca. Fibroelastoza je češća u novorođenčadi nego u starije djece. Ova se bolest javlja u maternici, a često iu ranoj trudnoći (nakon 3-4 mjeseca), što potvrđuje kombinaciju fibroelastoze s različitim urođenim manama srca i drugih organa. Etiološki čimbenici nisu u potpunosti razjašnjeni.

Fibroelastoza može uzrokovati razni razlozi. Pridaje se glavna važnost virusne infekcije, djelujući na fetus u perinatalno razdoblje, I intrauterina hipoksija. Fibroelastozu karakterizira proliferacija elastičnih i fibroznih vlakana u endo- i miokardu, osobito lijevoj klijetki. Upalnih promjena nema. Razvija se skleroza miokarda, njegova prehrana se pogoršava i dolazi do hipoksije srčanog mišića.

U miokardu se razvijaju destruktivne i nekrobiotske promjene, a njegova kontraktilnost naglo opada. nastati teške povrede hemodinamika. U većini slučajeva fibroelastoza ima fulminantni ili akutni tijek. Iznenada se javlja opća cijanoza i otežano disanje, tahikardija ili bradikardija.

Kada je fibroelastoza u kombinaciji s kongenitalnom greškom ili kada je valvularni endokard oštećen, čuje se sistolički šum. Ovi se simptomi mogu pojaviti odmah nakon rođenja, tijekom prvih sati ili dana života. Težak i brz tijek bolesti ubrzo dovodi do smrti, a dijagnoza se rijetko postavlja tijekom života.

Na radiografiji- veliko sferno srce. Ponekad smrt novorođenčeta može nastupiti iznenada, bez kliničkih manifestacija bolesti. Na kronični tok fibroelastoza klinički simptomi može biti sličan miokarditisu. U tim se slučajevima simptomi zatajenja srca razvijaju postupno, a tijekom neonatalnog razdoblja s čistom fibroelastozom mogu se uočiti samo opći simptomi. kliničke manifestacije. U početku slab debljanje, letargija ili tjeskoba, zatim otežano disanje, cijanoza nazolabijalnog trokuta, blijeda koža, ponekad povraćanje, kašalj.

Dodatak akutne respiratorne virusne infekcije ili upale pluća u takvih bolesnika stvara veliko opterećenje za srce i može uzrokovati brz razvoj zatajenje srca, najprije lijevog ventrikularnog tipa, zatim desnog ventrikularnog tipa. U svim varijantama tijeka bolesti karakterističan je razvoj teškog zatajenja cirkulacije. Vrlo često se fibroelastoza kombinira s. razne srčane i vaskularne mane.

Diferencijalna dijagnoza u ovim je slučajevima vrlo teška, a obično se provodi u rezovima. X-zrake otkrivaju značajno povećanje veličine srca, karakteristično za fibroelastozu, uglavnom zbog lijevih dijelova, i sporo pulsiranje lijeve klijetke.

Srčani tonovi su prigušeni na EKG-u- znakovi hipertrofije lijeve klijetke. Distrofične promjene u miokardu.

“Priručnik za pedijatriju”, A.K. Ustinovich

Endokardijalna fibroelastoza je difuzno zadebljanje endokarda jedne ili više srčanih komora, formirano od kolagena ili elastičnog tkiva. Lezija može biti izolirana ili kombinirana s drugim kongenitalnim srčanim anomalijama, uzrokujući urođeni poremećaji brzina otkucaja srca. Prvi opis se odnosi na XVIII stoljeće(Lancusi, 1740). Prema literaturi, učestalost se kreće od 4 do 17% (Bankle G., 1980) [I].

Etiologija patologije je nejasna. Trenutno, prema mnogim hipotezama, među najvjerojatnijim uzrocima su upalni procesi pod utjecajem Coxsackie virusa zaušnjaka. Mogući uzroci također uključuju kolagene bolesti, autoimunost, kongenitalne metabolički poremećaji, poteškoće s limfnom drenažom (Schryer M.J., Karnauchow P.N., 1974.). Nasljeđe je također predmet rasprave, budući da postoje slučajevi nasljednog prijenosa bolesti prema autosomno recesivnom tipu ili X-vezanom tipu nasljeđivanja (Chen S. i sur. 1971., Westwood M. i sur., 1975.).

Endokardijalna fibroelastoza najčešće zahvaća lijevu stranu srca. Prema veličini lijeve klijetke dijelimo je na dvije vrste: dilatacijsku, najčešću, kod koje je lijeva klijetka povećana i hipertrofirana, i kontraktilnu, kod koje je veličina lijeve klijetke normalna ili čak smanjena. Stupanj fibroze miokarda varira (Hastreiter A.F., 1968).

Ekstrakardijalne anomalije rijetko se kombiniraju s endokardijalnom fibroelastozom.

Materijali i metode

U odjelu funkcionalna dijagnostika Znanstveni centar U opstetriciji i perinatologiji Ruske akademije medicinskih znanosti više od 2000 trudnica godišnje se podvrgne probiru. Endokardijalna fibroelastoza otkrivena je u 3 slučaja u izoliranom obliku (dilatacijski tip - 2 bolesnika i kontraktilni tip - 1 slučaj) i u 7 slučajeva u kombinaciji s prirođenim srčanim greškama. prema ukupni broj dijagnosticiran kongenitalne anomalije kardio-vaskularnog sustava patologija je bila 2,7%.

Najčešće je fibroelastoza uočena u patologijama lijevog srca: stenoza i koarktacija aorte, sindrom hipoplazije lijevog ventrikula, kongenitalni mitralna stenoza i s padobranskom mitralnom valvulom. Dodatno, postojala je kombinacija stenoze plućne arterije i trikuspidalne atrezije s fibroelastozom endokarda.

Studije su provedene na ultrazvučnim uređajima visoke razlučivosti uz korištenje sonde od 3,5 i 5,0 MHz. Korištene su sljedeće modifikacije metode: B-skeniranje, M-metoda, protok, .

Ova poruka posvećena je opisivanju mogućnosti ultrazvučno skeniranje u dijagnostici izolirani oblik fibroelastoza.

rezultate

Tijekom studije probira u 3 promatranja mladih primigravida sa minimalno razdoblje trudnoća 24 tjedna otkrila je iste promjene u srcu fetusa. Došlo je do značajnog povećanja veličine srca zbog lijeve klijetke sa svojom sferičnom konfiguracijom. Srčani vrh je u potpunosti formiran lijevom klijetkom. Miokard lijeve klijetke je zadebljan, a šupljina sferično proširena, dok interventrikularni septum strši u šupljinu desne klijetke (slika 1). Papilarni mišići su također zadebljani. Kao ultrazvučni znak koji se ne primjećuje ni u jednoj drugoj srčanoj anomaliji, pozornost je privukao znak "svjetlećeg" endokarda - gustog i sjajnog, čiji se stupanj refleksije uočava čak i uz blago smanjenje pojačanja ultrazvuka. greda.

Kontraktilnost miokarda lijeve klijetke značajno je promijenjena: amplitude kontrakcije i dijastoličke relaksacije prikazane su gotovo u obliku ravne linije (slika 2). Stupanj otvorenosti listića (3 mm) i protok krvi kroz mitralnu valvulu značajno su smanjeni (slika 3). Za razliku od mitralnog zaliska, protok krvi kroz trikuspidalni zalistak je povećan. Također se otkriva trikuspidalna regurgitacija (slika 4).

Treba napomenuti da ni u jednom od promatranja izoliranog oblika endokardijalne fibroelastoze nije uočeno zatajenje srca u fetusa.

Na temelju dobivenih podataka koji ukazuju na tešku srčanu disfunkciju, oštro kršenje kontraktilnost miokarda lijeve klijetke, značajna ultrazvučna gustoća miokarda, okrugli oblik povećane lijeve klijetke i njenog otklona u šupljinu desne klijetke, "svjetleće" prirode miokarda i smanjenja protoka krvi kroz mitralni otvor, sugerirano je da postoji izolirani oblik endokardijalne fibroelastoze.

Trudnoća je kod svih bolesnica prekinuta. Podaci obdukcije potvrdili su pretpostavljenu dijagnozu antenatalnog ultrazvučnog pregleda.

Rasprava

Postoje opisi u literaturi izolirani slučajevi pretpostavljena dijagnoza endokardijalne fibroelastoze. Dijagnoza je definitivno postavljena nakon rođenja djeteta u prisutnosti znakova kongestivnog zatajenja srca (Allan L. i sur., 1981). Autori koji su opisali ultrazvučni znakovi fibroelastozom, obratio pozornost na kontraktilne sposobnosti miokarda (Bovicelli L. et al., 1984.) i uzeo u obzir indeks skraćenja anteroposteriorne veličine ventrikula prema formuli predloženoj za odrasle (Feigenbaum H., 1976.). ).

Korištenje transvaginalne ehografije omogućilo je Rustico M. et al. (1995) za identifikaciju patologije u 14. tjednu trudnoće, potvrđujući dijagnozu u 16. tjednu, kao i tijekom sekcijske studije nakon prekida trudnoće. Autori upozoravaju na povećanu ehogenost endokarda i smanjenu kontraktilnost miokarda. Zapažanja autora također su uključivala opstrukciju izlaznog trakta lijeve klijetke i sužavanje uzlazni odjel aorte kroz koju nije zabilježen protok krvi.

Naravno, antenatalna dijagnoza fibroelastoze temelji se na u Velikoj mjeri na poremećenu kontraktilnost miokarda i gustoću endokarda. Prema našim podacima, najkarakterističnija je gustoća endokarda, koja doseže nekoliko milimetara, ehopozitivnost endokardijalne strukture i "svjetleći" endokard (vidi sliku 1). Ovisno o obliku, šupljina može biti proširena i prisutna klasična verzija patologije - nepomične stijenke, sjajni gusti endokard i izbočenje interventrikularnog septuma prema desnoj klijetki, tj. sferni oblik lijeve klijetke.

Odsutnost zatajenja srca kod tako teških poremećaja fetalnog srca može se objasniti značajnom dilatacijom lijeve klijetke, budući da je pri svakom povećanju volumena krvi potrebno manje unutarnje ekskurzije stijenke proširene klijetke, a normalan udarni volumen je postiže se nižom kontraktilnom silom u usporedbi s normom, pogotovo jer je desna klijetka izložena glavnom antenatalno opterećenju.

Prikazana zapažanja ilustracija su antenatalnog ultrazvučna dijagnostika izolirani dilatirani oblik fibroelastoze endokarda lijeve klijetke.

U prisutnosti endokardijalne fibroelastoze indiciran je prekid trudnoće, budući da se simptomi zatajenja cirkulacije javljaju u prvim mjesecima nakon rođenja, a većina djece umire prije druge godine života.

Dakle, rezultati promatranja potvrđuju važnost ultrazvučne dijagnostike u identificiranju tako rijetkih kongenitalnih srčanih anomalija u fetusa kao što je endokardijalna fibroelastoza, što omogućuje određivanje opstetričke taktike vođenje trudnica i a priori doprinose smanjenju neonatalne smrtnosti.

Književnost

1. G. Svežanj. Urođene mane srca i velike posude. - M.: Medicina, 1980.
2. Schryer M.J.P., Karnauchow P.N. Fibroelastoza endokarda. - Am. Heart J. - 1974. - v.88. - str.557.
3. Chen S., Thompson M.W., Rose V. Endokardijalna fibroelastoza: Obiteljske studije s posebnim osvrtom na savjetovanje. - J.Pediatr., 1971.-79.-385.
4. Westwood M., Hariss R., Burn J. i sur. Nasljedstvo u primarnoj fibroelastozi endokarda. - Br. Srce J. 1975. - 37. - 1077.
5. Hastreiter A.F. Endokardna fibroelastoza. U: Bolesti srca u dojenčadi, djece i adolescenata. Moss-Adams, Williams and Vilkins Co., Baltimore, 1968.
6. Allan L., Litlle D., Campbell S., Whitenead M. Fetalni ascites povezan s kongenitalnom srčanom bolešću: Prikaz slučaja. Brit J. of Obstetrics and Gynecology 1981. - v.88. -str.453-455.
7. Bovicelli L., Picchio F.M., Piu G. et al. Prenatalna dijagnoza endokardijalne fibroelastoze. - Pren. dijagnoza - 1984. - 4.-67.
8. Feigenbaum H. Ehokardiografija. Philadelphia, 1976.
9. Rustico M.A., Benettoni A., Bussani R., Maieron A. et al. Rana fetalna endokardijalna fibroelastoza i kritična aortalna stenoza: Prikaz slučaja // Ultrasound Obstetr. Gynecol. - 1995. - v.5. - str. 202-205 (prikaz, ostalo).

Postojanje živog organizma je skladno i težak proces. Svaki unutarnji organ u tom procesu održavanja vitalnih funkcija tijela ima svoju jasnu ulogu. Izvedba određenih funkcija određena je, prije svega, strukturom organa. Ali što će se dogoditi s tijelom u cjelini ako jedan organ ima ozbiljna patologija? U tom smislu, kvar može biti koban, osobito ako se patologija javlja u organu kao što je srce.

Pojam fibroelastoze miokarda

Srce je mišićni organ. Njegovo djelovanje može se usporediti s radom pumpe koja istiskuje tekućinu pod pritiskom. Funkcija srca je potiskivanje krvi, tjerajući je po tijelu. U tu svrhu, jedan od tri sloja od kojih se sastoji srčana stijenka je miokard, koji se sastoji od srčanog poprečno-prugastog mišićnog tkiva prožetog kapilarama. Ali postoje trenuci kada mišića miokard je zamijenjen zbijenim vezivno tkivo endokarda, pojavljuju se ožiljci. Ovo je fibroelastoza miokarda.

Do čega dovodi ova bolest?

Srčani mišić više nije opskrbljen kisikom dovoljno. Srce prestaje normalno kucati. Lijeva klijetka značajno se povećava u veličini. Budući da je lijeva klijetka ta koja gura oksigeniranu krv u veliki krug cirkulaciju krvi, onda su to njezini zidovi u zdrav organ najdeblja (oko 3 puta deblja od stijenki desne), a mišićna su vlakna najrazvijenija i najjača. Zamjena mišićnih vlakana vezivne stanice dovodi do činjenice da krv djelomično ostaje u lijevoj klijetki zbog činjenice da je mišić ne može istisnuti potrebnom snagom. Ako promjene u miokardu postanu nepovratne, kardiovaskularno zatajenje i krug se zatvara...

Uzroci bolesti

U većini slučajeva fibroelastoza miokarda je urođena bolest. Ova patologija srčani mišić javlja se tijekom perinatalnog razdoblja – na rani stadiji trudnoće (4-5 mjeseci), nitko ne može utvrditi točan uzrok njenog izgleda. Mogući uzroci bolesti uključuju:

• Virusna infekcija koju je pretrpjela trudnica.
• Fetalna hipoksija.
• Nasljedstvo (prisutnost neispravnog gena).

Liječenje bolesti

Pacijentu se propisuje liječenje ovisno o prirodi bolesti:

1. Munja odn akutni oblik može se razviti uglavnom u novorođenčadi do šest mjeseci starosti. Otkrije se iznenada, stanje postaje sve gore i gore, doslovno, momentalno. Dijete gubi apetit, javlja se letargija, javlja se histerični kašalj, povraćanje, srce se povećava, postaje okruglo, područje nazolabijalnog trokuta postaje plavo, a zatim se razvija akutno zatajenje srca. Takvoj djeci se propisuju vitamini za jačanje mišića, kokarboksilaza, srčani glikozidi, terapija kisikom, lijekovi koji jačaju imunološki sustav. Potrebna im je potpuna izolacija od zaraznih bolesnika, majčino mlijeko. Nažalost, od desetero djece oboljele od ove bolesti, samo jedno ne doživi godinu dana.

2. Kronične prirode Bolest se ne osjeća do otprilike treće do šeste godine života. Bolest se pojavljuje u pozadini teška infekcija dišni put, upala pluća. Takvu djecu potrebno je odmah liječiti u bolničkom okruženju. Propisano dugotrajnu upotrebu kortikosteroidi i vitamini. Takva djeca trebaju svježi zrak, umjereno tjelesna aktivnost I stalno praćenje liječnik