Prognoza za obnovu funkcije nakon rektalne atrezije. Je li moguće kirurškim zahvatom potpuno obnoviti rad crijeva? Dijagnoza analne atrezije

Analna atrezija jedna je od rijetkih bolesti koju karakterizira nepostojanje otvora na pravom mjestu.

Prema statistikama, otprilike jedno dijete od pet tisuća rođeno je s ovom patologijom. Nakon rođenja, beba može imati potpuno ili djelomično odsutan rektum ili anus.

Koji su razlozi razvoja ovaj fenomen i što učiniti ako se pojavi patologija?

Uzroci

U obzir dolazi atrezija anusa i rektuma rijedak slučaj. Prema stručnjacima, glavni uzrok bolesti smatra se kršenjem razvoja embrija.

Oko sedmog tjedna trudnoće dolazi do formiranja urogenitalnog sustava i analnog kanala. U ovom trenutku oni počinju biti odvojeni pregradom. Ako ova faza prođe dobro, beba će se u budućnosti normalno razvijati.

Ako u ovoj fazi ne dođe do odvajanja, tada se organi počinju razvijati s različitim deformacijama. Patološki proces može biti primarni i sekundarni.

Uzroci kvara mogu biti zarazne bolesti ili poremećaji u kardiovaskularnom sustavu.

Ova se bolest može razviti sa ili bez fistula. Sve ovisi o tome kako se rektum nalazi u odnosu na mišićne strukture.

Vrste patologije

Analna atrezija podijeljena je u nekoliko tipova, koji uključuju:

• kongenitalno suženje anusa. Ne otkriva se odmah, jer u prvim mjesecima života beba ima tekuću stolicu. Problemi počinju kada se dijete upozna s prvom dohranom. Zatim postoji produljena odsutnost pražnjenja crijeva;
• atipično mjesto anusa. Anus se nalazi blizu genitalija. U takvim slučajevima potrebna je hitna operacija. Stvar je u tome što zbog ove situacije djevojke mogu patiti od vaginitisa i bolesti genitourinarni trakt kronični;
• fistule u perineumu.Često se nalazi kod dječaka. Na toj pozadini, beba se djelomično razvija crijevna opstrukcija;
• fistule koje se protežu u genitalije.Često se otkriva kod djevojčica. Analni prolaz smješten u blizini stražnje vaginalne komisure. Mekonij i plin mogu izaći kroz fistulu. Ovaj proces može dovesti do kroničnog trovanja tijela;
• analna atrezija s fistulom koja se proteže u mokraćne organe. Ova vrsta bolesti smatra se najozbiljnijom. Otkriva se kod muške djece.

Bolest se može odrediti tek odmah nakon rođenja. Dijete s patologijom može se roditi zdravo. Ali u nekim slučajevima popratne bolesti su hidrocefalus i abnormalnosti koštanog sustava.

Simptomi

Analna atrezija u novorođenčadi neonatolozi otkrivaju odmah nakon rođenja.

Znakovi anomalije mogu biti skriveni u:

• odbijanje dojke, poremećaji spavanja, tjeskoba;
• otežano disanje, otežano disanje;
• stalna regurgitacija. U prvim tjednima, sadržaj želuca;
• izostanak prolaska mekonija i suvišnih plinova. Dijete redovito gura;
• jaka nadutost. U nekim situacijama vidljive su rastegnute crijevne petlje.

Ako se patologija ne otkrije na vrijeme, dijete će povraćati žuči ili izmetom. Ovaj proces dovodi do teškog trovanja tijela, upale trbušnih stijenki i perforacije crijeva. Moguća smrt.

Ako beba ima analnu atreziju s fistulom, onda izmet izaći će kroz njega.

U nekim situacijama, rektum je formiran kako treba. Ali ovdje analna rupa prekrivena pregradom kože. Kroz njega možete vidjeti prisutnost mekonija.

Ako postoji izlaz fistule u genitalne organe, tada se ne razvija crijevna opstrukcija. Ali ova pojava dovodi do infekcije mokraćnih organa. Uz ovaj proces, beba razvija cistitis ili pijelonefritis.

Atresija anusa s otpuštanjem fistule u genitourinarni sustav popraćena je pojavom. Ova vrsta otvora je vrlo mala za prolaz stolice. Ovaj tip Bolest se dijagnosticira kod dječaka.

Simptomi fuzije anusa jasno su izraženi, pa ih je teško ne primijetiti. Često se patologija dijagnosticira u rodilištu u prvim danima nakon poroda.

Dijagnoza

Rektalna atrezija se otkriva s velikim poteškoćama i ne odmah. Stvar je u tome što novorođenče u ovoj situaciji ima anus, ali se anomalija nalazi na unutarnjoj strani organa. Ova forma Bolest se otkriva tek kada beba doživi teške simptome u vidu povraćanja žuči i fecesa, te odsustva plinova.

Ako postoji sumnja na prisutnost patologije, potrebno je provesti pregled što je prije moguće.

Uključuje:

• pregled kirurga;
• provođenje ultrazvučne dijagnostike u perinealnom području;
• izvođenje rendgenski pregled Vangestinski tip. Ova metoda omogućuje vam mjerenje visine atrezije;
• punkcija tankom iglom metodom Sitkovsky. Na mjestu gdje bi trebao biti anus, umetne se mala igla i klip se povlači dok kapi mekonija ne uđu u štrcaljku;
• elektromiografija. Omogućuje prepoznavanje mjesta vanjskog sfinktera.

Ako je anus razvijen kako treba, tada se sondiranje rektuma izvodi ručnom palpacijom. U prisutnosti fistula provodi se uretrocistografija i fistulografija.

Kao dodatne dijagnostičke tehnike koriste se magnetska tomografija, ultrazvučni pregled bubrega, srca i jednjaka.

Često se analna atrezija razvija s nedostacima drugih organa.

Terapijske mjere

Nije važno kakvu analnu atreziju beba ima. U svakom slučaju, kirurška intervencija se izvodi u prvim danima života.

Jedina iznimka su one situacije kada je bolest popraćena stvaranjem širokih fistula. Ovaj proces omogućuje normalno pražnjenje crijevnog kanala. No operaciju bi trebali obaviti prije nego što navrše godinu dana.

U slučaju niske atrezije bez prisutnosti popratnih defekata srčanog mišića i bubrega, izvodi se jednofazna operacija koja se naziva proktoplastika.

Teške vrste bolesti liječe se kirurški zahvat, koji se odvija u dvije faze. U prvoj fazi, opstrukcija probavnog kanala uklanja se primjenom sigmostome. To vam omogućuje da dovedete kraj rektuma do prednjeg zida trbušne šupljine.

Druga faza temelji se na pokrivanju sigmostoma. Provodi se šest do dvanaest mjeseci nakon procjene stanja bebe.

Postoperativni stadij karakterizira sprječavanje sužavanja anusa. U tu svrhu koristi se uređaj koji umjetnoširi anus i kraj rektuma.

Nakon toga, liječnici propisuju gimnastiku. Trebao bi biti gotov u roku od tri do četiri mjeseca. Terapija lijekovima uključuje uzimanje antibakterijskih sredstava.

Ako postoji atrezija s fistulama, tada su propisani potpuno drugačiji postupci liječenja. Zabranjene su kirurške manipulacije za djecu mlađu od dvije godine ako se radi o mjehuru ili vagini.

Nakon toga djeci se propisuje stroga dijeta, uzimanje velika količina tekućine, stalni klistiri.

Preventivne radnje

Uzroci ove bolesti još nisu u potpunosti razjašnjeni.

No, budući da se patologija razvija upravo tijekom trudnoće i nije nasljedna po prirodi, liječnici savjetuju pridržavanje nekih preventivnih preporuka:

1. Odbiti loše navike u obliku i pijenju.
2. Odmarajte se najmanje osam do devet sati dnevno.
3. Ne uzimajte lijekove bez savjetovanja s liječnikom.
4. Izbjegavajte prehlade i dr zarazne bolesti u prvim tjednima trudnoće.
5. Brinuti se za pravilna prehrana. Odbiti nezdrava hrana, konzervansi i brza hrana.
6. Redovito šetajte.
7. Obavite sve pretrage i ultrazvučnu dijagnostiku na vrijeme.
8. Izbjegavajte stresne situacije, živčana iskustva.
9. Prijavite se za trudnoću što je prije moguće.

Ako žena ima kronične bolesti, potrebno je upozoriti liječnika o tome. Bolje je planirati trudnoću unaprijed. Prije začeća morate proći sve testove za prisutnost skrivenih infekcija i količinu hormona.

Atrezija anusa i rektuma je rijetka bolest. Ali ako se otkrije bolest, zahtijeva hitan pregled kod liječnika i kirurška intervencija.

Kongenitalne anomalije javljaju se u obliku potpune atrezije ili atrezije s fistulama.

Istakni:

analna atrezija(na njegovom mjestu je tanka koža koja se lako može pritisnuti prstom iznutra);

rektalna atrezija(na njegovom mjestu je vezivno tkivo, analni otvor može biti odsutan, ali može biti (vodi u slijepi džep dubok 1-3 cm), ponekad u kombinaciji s fistulama koje povezuju crijevo s jednim od zdjeličnih organa: rektovaginalna atrezija , rektalno-vaginalna atrezija, cistična atrezija, rektalno-uretralna atrezija);

atrezija anusa i rektuma,

urođeno suženje rektuma i anusa,

ektopija anusa,

kongenitalne fistule.

Klinička slika i dijagnoza. Potpuna atrezija anusa ili rektuma očituje se simptomima crijevne opstrukcije od prvih dana nakon rođenja djeteta: nadutost, neispuštanje plinova i fecesa, štucanje, podrigivanje, povraćanje. Ispitivanje perineuma omogućuje vam postavljanje ispravne dijagnoze.

Kod atrezije s fistulama dolazi do ispuštanja stolice na neobičnom mjestu (kroz vaginu, uretru). Kod rektovezikalne atrezije urin je mutan i pomiješan s izmetom. Ektopični analni otvor može biti lokaliziran u perineumu ili u predvorju vagine (vestibularni oblik).

Liječenje. Potpuna atrezija anusa ili rektuma indikacija je za hitnu operaciju. Kod analne atrezije reže se koža koja pokriva izlaz iz crijeva, reducira se sluznica rektuma i prišiva na kožu. Druge vrste potpune rektalne atrezije zahtijevaju složene kirurške intervencije. U slučaju atrezije s fistulom, operacija se izvodi prema planu, a cilj joj je otklanjanje atrezije i fistule.

Kirurško liječenje indicirano je kod vestibularnog oblika ektopije anusa: normalno formiranog anus na uobičajeno mjesto (Stoneova operacija). Rano otkrivena suženja tretiraju se bougienageom. Ako nema učinka ili se stenoza otkrije u odrasloj dobi, pribjegava se kirurškom liječenju - disekciji stenoznog prstena nakon čega slijedi intestinalna plastika ili resekcija crijeva.

2. Dijagnoza akutnog pankreatitisa, konzervativna terapija.

Klasifikacija

1. Hemoragični

   Fokalna pankreasna nekroza

   Apsces gušterače

   Totalna nekroza gušterače

Klinička slika

stalna intenzivna bol opasajuće prirode ( budući da su u proces uključeni XI-XII interkostalni živci zbog retroperitonealnog edema, zbog ulaska enzima u retroperitonealni prostor) sa iradijacijom u lijevi kostovertebralni kut (Mayo-Robsonov simptom). Javlja se nakon alkohola, masne hrane.

nadutost u epigastriju, zbog činjenice da gušterača leži blizu poprečne debelo crijevo(otok gušterače dovodi do pareze debelog crijeva). Palpacija napetosti mišića u epigastriju.

povraćanje koje ne donosi olakšanje kod bolova u epigastriju (budući da se radi o refleksu – otok zvjezdastog ganglija. Neprobavljena stolica – “plastelin” stolica.

U ranim stadijima pojave bolesti objektivni podaci su vrlo oskudni, osobito u edematoznom obliku: blijeda koža, blago žutilo bjeloočnice(za bilijarni pankreatitis), blaga cijanoza. Puls može biti normalan ili ubrzan, tjelesna temperatura normalna. Nakon infekcije žarišta nekroze, povećava se, kao i kod bilo kojeg gnojnog procesa.

Trbuh je obično mekan, svi dijelovi sudjeluju u činu disanja, a ponekad se primjećuje nešto nadutost. Shchetkin-Blumbergov simptom je negativan. U otprilike 1-2% teških bolesnika na lijevoj bočnoj stijenci trbuha pojavljuju se plavičaste, ponekad žućkaste mrlje (Gray Turnerov simptom) i tragovi resorpcije krvarenja u gušterači i retroperitonealnom tkivu, što ukazuje na hemoragijski pankreatitis. Isto mrlje može se promatrati u području pupka(Cullenov znak). Udaraljke visoki timpanitis se određuje na cijeloj površini trbuha - pareza crijeva nastaje zbog iritacije ili flegmona retroperitonealnog tkiva ili popratnog peritonitisa. Kada se u trbušnoj šupljini nakupi značajna količina eksudata, dolazi do prigušenosti perkutornog zvuka u kosim dijelovima trbuha, što se lakše detektira kada se bolesnik postavi na bok.

Na palpaciju abdomen, primjećuje se bol u epigastričnoj regiji. Napetost trbušnih mišića u početno razdoblje Nema razvoja pankreatitisa. Samo ponekad se bilježi otpor i bol u epigastriju u području gdje se nalazi gušterača (Kerteov simptom). Palpacija u lijevom kostovertebralnom kutu (projekcija repa gušterače) često je bolna (Mayo-Robsonov simptom). Uz masnu nekrozu gušterače, rano se formira upalni infiltrat. Može se odrediti palpacijom epigastrične regije. Zbog pareze i otoka poprečnog debelog crijeva ili prisutnosti infiltracije nije moguće jasno odrediti pulsiranje trbušna aorta(simptom Voskresenskog). Peristaltički zvukovi su već oslabljeni na samom početku razvoja pankreatitisa, nestaju kako patološki proces napreduje i pojavljuje se peritonitis. Perkusijom i auskultacijom prsnog koša u određenog broja bolesnika nalazi se simpatički izljev u lijevoj pleuralnoj šupljini.

Kod vrlo teškog pankreatitisa razvija se sindrom sustavnog odgovora na upalu, poremećene su funkcije vitalnih organa, dolazi do zatajenja disanja, što se očituje povećanjem brzine disanja, respiratornog distres sindroma odraslih (intersticijski plućni edem, nakupljanje transudata u pleuralnoj šupljini) , kardiovaskularno zatajenje (hipotenzija, čest puls poput niti, cijanoza kože i sluznica, pad volumena krvi, središnjeg venskog tlaka, minutnog i udarnog volumena srca, znakovi ishemije miokarda na EKG-u), jetre, bubrega i gastrointestinalni zatajenje (dinamička crijevna opstrukcija, hemoragijski gastritis). Kod većine bolesnika dolazi do psihičkog poremećaja: agitacije, smetenosti, čiji stupanj poremećaja treba odrediti Glasgowskom skalom.

Funkcionalni poremećaji jetre obično se manifestiraju ikteričnom diskoloracijom kože. Uz trajnu opstrukciju zajedničkog žučnog voda javlja se opstruktivna žutica s povišenim razinama bilirubina, transaminaza i povećanjem jetre. Za akutni pankreatitis tipičan promocija amilaze i lipaze u krvnom serumu. Značajno se povećava koncentracija amilaze (dijastaze) u mokraći i eksudatu trbušne i pleuralne šupljine. Uz totalnu nekrozu gušterače, razina amilaze se smanjuje. Specifičniji test za ranu dijagnozu pankreatitisa je određivanje tripsina u krvnom serumu, α-kimotripsina, elastaze, karboksipeptidaze i posebno fosfolipaze A koja ima ključnu ulogu u razvoju nekroze gušterače. Međutim, složenost njihove definicije sprječava široku upotrebu ovih metoda.

Kiselinsko-bazno stanje prelazi u acidozu, na pozadini koje se povećava protok intracelularnog kalija u krv, dok se njegovo izlučivanje bubrezima smanjuje. Razvija se hiperkalemija, koja je opasna za tijelo. Smanjenje sadržaja kalcija u krvi ukazuje na progresiju masne nekroze, vezanje kalcija masnim kiselinama koje se oslobađaju kao rezultat djelovanja lipaze na masno tkivo u žarištima nekroze. Mala žarišta steatonekroze javljaju se na omentumu, parijetalnom i visceralnom peritoneumu ("stearinske mrlje"). Razina kalcija ispod 2 mmol/l (normalno 2,10-2,65 mmol/l, odnosno 8,4-10,6 mg/dl) nepovoljan je prognostički pokazatelj.

Dijagnostika akutni pankreatitis temelji se na povijesti bolesti (izgled Oštra bol u abdomenu nakon obilnog obroka, pijenja alkohola ili egzacerbacije kroničnog kalkuloznog kolecistitisa), podaci fizikalnih, instrumentalnih i laboratorijskih studija.

Ultrazvuk . Ultrazvuk pruža značajnu pomoć u dijagnozi, omogućavajući utvrđivanje etioloških čimbenika (kolecisto- i koledokolitijaza) i identificiranje otekline i povećanja gušterače. CT skeniranje je točnija metoda za dijagnosticiranje akutnog pankreatitisa u usporedbi s ultrazvukom. Ne postoje nikakve prepreke za njegovu provedbu. Pouzdanost dijagnoze povećava se intravenskim ili oralnim pojačanjem kontrastnim sredstvom. Poboljšanom kompjutoriziranom tomografijom jasnije je identificirati difuzno ili lokalno povećanje žlijezde, edem, žarišta nekroze, nakupljanje tekućine, promjene u peripankreatičkom tkivu, "puteve nekroze" izvan gušterače, kao i komplikacije u vidu apscesa i cista. Magnetska rezonancija je naprednija dijagnostička metoda. Pruža podatke slične onima dobivenim kompjuteriziranom tomografijom. Laparoskopija prikazano kada nejasna dijagnoza, ako je laparoskopska ugradnja drenova neophodna za liječenje akutnog pankreatitisa. Laparoskopijom se mogu vidjeti žarišta steatonekroze (stearinske mrlje), upalne promjene u peritoneumu, žučnom mjehuru, prodrijeti u šupljinu malog omentuma i pregledati gušteraču, ugraditi drenaže za otjecanje eksudata i ispiranje šupljine malog omentuma. . Ako je nemoguće laparoskopijom uzeti peritonealni eksudat i obaviti dijagnostičku lavažu, u trbušnu šupljinu se kroz ubod u trbušnoj stijenci može uvesti tzv. „pipajući“ kateter (laparocenteza). Elektrokardiografija je neophodna u svim slučajevima za diferencijalnu dijagnozu sa akutni srčani udar miokarda, te procijeniti stanje srčane aktivnosti tijekom razvoja bolesti.

Konzervativno liječenje:

Adekvatna infuzijska terapija temelj je liječenja nekroze gušterače. Liječenje počinje transfuzijom izotoničnih otopina i kalijevog klorida za hipokalemiju. Budući da kod akutnog pankreatitisa dolazi do hipovolemije zbog gubitka plazmatskog dijela krvi, koriste se koloidne otopine (škrob, proteini). Poboljšanje reološka svojstva krvi postiže se davanjem dekstrana niske molekularne težine s pentoksifilinom.

Istodobno se poduzimaju mjere za suzbijanje funkcionalne aktivnosti gušterače, stvaranje "fiziološkog odmora" i ograničavanje unosa hrane 5-7 dana. Učinkovito smanjenje sekrecije gušterače postiže se aspiracijom želučanog sadržaja kroz nazogastričnu sondu i ispiranjem želuca hladnom vodom. Kako bi se smanjila kiselost želučane sekrecije, propisuju se alkalni napici i omeprazol.

Za suzbijanje sekretorne aktivnosti gastropankreatoduodenalne zone u prvih 3-5 dana aktivne hiperfermentemije koriste se analozi somatostatina (okreotid acetat, stilamin), a za uklanjanje enzimske toksinemije koriste se inhibitori proteaze: contrical ili gordox intravenski. U svrhu sustavne detoksikacije koriste se ekstrakorporalne metode: plazmaforeza, ultrafiltracija krvi.

Antibiotska terapija: karbapenemi + cefalosporini treće generacije + metronidazol + fluorokinoloni. Edematozni oblik ne zahtijeva antibiotike.

Parenteralna prehrana je obavezna.

ATREZIJA ANUSA I REKTUMA med.
Atrezija anusa i rektuma - nepostojanje prirodnog kanala rektuma i/ili anusa; razvojna anomalija.

Frekvencija

1:500-1:5000 živorođenih. Pretežni spol je muški (2:1).
Genetski aspekti. postojati nasljedni oblici atre-zium
VATER i VACTERL sindromi. (192350). Klinička slika: atrezija anusa, jednjaka, duodenuma i rektuma, ezofagealno-trahealna fistula, hipoplazija pluća, displazija radius, šestoprsti, hipoplazija femur, nenormalan položaj palacšake, defekt ventrikularnog septuma, agenezija bubrega, atrezija uretre i vertebralni defekti (hemivertebrae)
VACTERL sindrom i hidrocefalus (314390, 8 ili p). Klinička slika: kombinacija VACTERL sindroma i hidrocefalusa
Vertebralno-kostalna disostoza s analnom atrezijom i urogenitalnim anomalijama (271520, p): analna atrezija, genitourinarne anomalije, jedna umbilikalna arterija, teška displazija rebara i kralježaka, neobičan oblik prsa.

Klasifikacija

atrezija
Kloakalni oblik*
cistična
vaginalni
S fistulama
u mokraćni sustav kod dječaka (u mjehur i uretra)*
u reproduktivni sustav kod djevojčica (maternica*, vagina*, predvorje vagine)
na međici kod dječaka i djevojčica (kod dječaka i na skrotumu i penisu)
Nema fistula
atrezija anusa i rektuma*
analna atrezija
pokriveni anus
atrezija rektuma s normalno razvijenim anusom
Bilješka. Zvjezdica (*) označava visoke oblike atrezije (supralevator, slijepa vreća rektuma nalazi se iznad 2-2,5 cm od kože).Svi ostali su klasificirani kao niski (sublevator).

Klinička slika

Obično se otkriva kada početni pregled novorođenče u rodilištu.
Ako se dijete iz nekog razloga ne pregleda nakon rođenja, tada se do kraja dana novorođenče počinje brinuti, pojavljuje se obilna regurgitacija, povraćanje želučanog sadržaja, zatim žuči, a zatim kasni datumi- mekonjom. Trbuh postupno postaje nadut. Mekonij i plinovi ne prolaze. Razvija se slika niske crijevne opstrukcije.
Fizikalni pregled u prvim satima nakon rođenja: utvrditi vrstu atrezije i njezinu visinu.
Prekrivena analna rupa je najviše lagani oblik niska atrezija. Na mjestu anusa identificira se prozirna membrana.
Analna atrezija: također klasificirana kao niska. Na mjestu anusa otkriva se blaga depresija pigmentiranog područja kože. Kada ga pritisnu, osjete glasački listić u pogledu nizak položaj rektum.
Atrezija analnog kanala i rektuma: klasificirana kao visoki oblici atrezije. Perineum je obično smanjen u veličini i nerazvijen. Često je kokcig nerazvijen ili ga nema, ponekad sakrum. Na mjestu anusa koža je najčešće glatka.
Rektalna atrezija (izolirana) može biti visoka ili niska. Anus s dobro oblikovanim vanjskim sfinkterom nalazi se na uobičajeno mjesto. Za postavljanje dijagnoze dovoljno je umetnuti kateter kroz anus ili provesti digitalni pregled.
Fistula u reproduktivni sustav javlja se isključivo kod djevojčica. Glavni simptom je izlazak mekonija, a zatim izmeta i plinova kroz spolni otvor.
Fistula u mokraćnom sustavu (mokraćni mjehur, uretra) javlja se gotovo isključivo kod dječaka. Glavni simptom je izlazak mekonija i plinova kroz vanjski otvor uretre.
Kloakalni oblik atrezije je najsloženiji od svih anorektalnih malformacija. Tijekom pregleda otkriva se odsutnost anusa. Na mjestu gdje bi trebali biti vanjski otvori mokraćne cijevi ili rodnice nalazi se jedno - izlaz kloake u koju se otvaraju mokraćna cijev, rodnica i rektum. Anatomski oblici Kloaka je raznolika pa je potrebno detaljno ispitivanje.
Perinealna fistula javlja se kod dječaka i djevojčica. Dijagnoza se temelji na vanjskom pregledu.
Kombinirane malformacije u različitim kombinacijama često se javljaju uz atreziju anusa i rektuma (renalna aplazija, hipospadija, megaureter, hipospadija, duplikacija bubrega i uretera itd.).

Metode istraživanja

Rtg po Vangesteinu. Prirodno mjesto anusa označava se rendgenski neprozirnim predmetom (kovanicom, kuglicom itd.). Bebu umotaju u pelene, ostavljajući joj noge otvorene, stavljaju je ispod rendgenskog ekrana i spuštaju naglavačke. Visina atrezije procjenjuje se prema udaljenosti između slijepog kraja crijeva (mjehurića plina) i oznake.
Metoda rupa prema Sitkoeskyju. Tankom iglom sa špricom probušite kožu međice na prirodnom mjestu anusa i povlačeći klip ubodite iglu prema crijevu sve dok se u šprici ne pojavi kap mekonija. Visina atrezije prosuđuje se prema udaljenosti
Ultrazvuk
Kateterizacija uretre - dijagnoza fistule u njenom membranoznom dijelu
Uretrocistografija olakšava dijagnosticiranje fistule u mokraćnom sustavu
Laparoskopija je indicirana za razjašnjavanje stanja unutarnjih genitalnih organa.

Liječenje:

Metode

kirurške intervencije
Simultane radikalne operacije - perinealna i abdominoperinealna proktoplastika
Neprirodni anus primjenjuje se samo ako postoje kontraindikacije za jednofaznu radikalnu operaciju.
Kontraindikacije za jednofaznu radikalnu operaciju
Teške kombinirane malformacije
Popratne bolesti
Visoka rektalna atrezija u nedonoščadi II-IV stupnja
Prisutnost fistula u mokraćnom sustavu
Kirurg nema iskustva u abdominalno-međičnoj proktoplastici u novorođenčadi. Postoperativno zbrinjavanje
Dijete se stavlja u grijani inkubator u ležećem položaju. Noge raširene, savijene zglobovi koljena i povucite ga na trbuh, fiksirajući ga zavojem u raširenom položaju. Ovaj položaj se održava 5-10 dana.
Perinealna toaleta se provodi nekoliko puta dnevno, nakon svakog fiziološkog odlaska
Kateter iz Mjehur vadi se 2. dan, a ako dijete ima uretralnu fistulu kateter se ostavlja 3-5 dana
Konci u području stvorenog anusa uklanjaju se 10-12 dana
Prehrana djeteta nakon operacije perinealne proktoplastike propisana je od prvog dana prema uobičajenoj dobnoj shemi; nakon abdominoperinealne proktoplastike prvo se propisuje parenteralnu prehranu, a do 8. dana pacijent počinje dobivati ​​normalnu prehranu za svoju dob
Propisivanje antibiotika i fizioterapije
Kako bi se spriječilo sužavanje anusa ili ga uklonilo, provodi se bougienage (početi od 15-20 dana, nastaviti za
3-4 mjeseca, po potrebi i duže).

Prognoza

Bez kirurške intervencije pacijent kasnije umire
4-6 dana nakon rođenja. Smrtnost tijekom kirurškog liječenja
- 11-60%. Dobri rezultati Liječenje se postiže u najviše 30-40% bolesnika.
vidi također

ICD

Q42 Kongenitalna odsutnost, atrezija i stenoza debelog crijeva

MSh

192350 VATER i VACTERL sindromi
271520 Vertebralno-kostalna disostoza s analnom atrezijom i urogenitalnim anomalijama
314390 VACTERL sindrom i hidrocefalus Bilješke: VATER - Vertebralni defekti, Analna atrezija, Iraheoezofagealna fistula, Jezofagealna atrezija, Radijalna displazija; VACTERL
- Y_ertebralne anomalije, Dpal atrezija, srčane malformacije,
Iraheoezofagealna fistula, atrezija jednjaka, anomalije bubrega, udovi
anomalije

Književnost

Jarcho S, Levin PM: Nasljedna malformacija
tijela kralježaka. Bik. Johns Hopkins Hasp. 62:216-226, 1938

Imenik bolesti. 2012 .

Pogledajte što je "ATRESIJA ANUSA I REKTUMA" u drugim rječnicima:

atrezija- Atrezija kongenitalna odsutnost ili stečena infekcija prirodnih otvora i kanala u tijelu. U većini slučajeva atrezija ima karakter kongenitalne anomalije, rjeđe je posljedica drugih patoloških procesa. Postoje ... ... Wikipedia

Med. Hirschsprungova bolest (142623, R i p) kongenitalna aganglionoza debelog crijeva (odsutnost stvarnih ganglijskih stanica u mišićnom [Auerbach] i submukoznom [Meissner] pleksusu) s odsutnošću peristaltike u aganglionskoj zoni, fekalna stagnacija... ... Imenik bolesti

Rektum- (rectum) distalni dio debelog crijeva koji se nalazi u stražnji odjeljak zdjelice i završava u perineumu. U muškaraca se ispred P. k. nalazi prostate, stražnja površina mjehura, sjemeni mjehurići i ampule... ... Medicinska enciklopedija

Defekti u razvoju- Ovaj bi članak trebao biti Wikificiran. Molimo formatirajte ga prema pravilima oblikovanja članka. Poro... Wikipedia

Defekt u razvoju- razvojne anomalije, skup odstupanja od normalne građe tijela koja nastaju tijekom prenatalnog ili, rjeđe, postnatalni razvoj. Treba ih razlikovati od ekstremne opcije norme. Defekti u razvoju javljaju se pod... ... Wikipedijom

Anomalije razvoja ženskih genitalnih organa- Aplazija vagine. Rokitansky Mayer Costnerov sindrom Anomalije razvoja ženskih spolnih organa uključuju urođeni poremećaji anatomska građa genitalija u vidu nepotpune organogeneze, odstupanja od veličine, oblika, proporcija, ... ... Wikipedia

CRIJEVA- CRIJEVA. Usporedni anatomski podaci. Crijeva (enteron) je b. ili m. duga cijev koja počinje otvorom za usta na prednjem kraju tijela (obično s trbušna strana) i završava kod većine životinja s posebnim, analnim... ... Velika medicinska enciklopedija

Ljudski anus- Ovaj izraz ima i druga značenja, pogledajte Anus (značenja). Shema strukture gastrointestinalnog trakta crijevni trakt ljudski: 1 jednjak, 2 želudac, 3 Duodenum, 4 Tanko crijevo... Wikipedia

Anus

Anus- Shema strukture ljudskog gastrointestinalnog trakta: 1 jednjak, 2 želudac, 3 dvanaestopalačno crijevo, 4 tanko crijevo, 5 slijepo crijevo, 6 slijepo crijevo, 7 debelo crijevo, 8 rektum, 9 anus Izgledženski anus ... Wikipedia

Tijekom normalnog embrionalni razvoj Rektum se spušta u perineum unutar mišićnog kompleksa u obliku lijevka. Gornji dio kompleks formira struktura poznata kao mišić levator, Donji dio — vanjski sfinkter. Ovi poprečno-prugasti mišići kontroliraju se dobrovoljno. Kada se mišići stegnu, rektum se diže i povlači naprijed, steže se i zatvara, zadržavajući izmet. Unutarnji sfinkter u donji odjeljak rektum se sastoji od kružnih nevoljnih glatkih mišića; unutarnji sfinkter je u zatvorenom stanju, zatvarajući analni kanal, s izuzetkom čina defekacije.

Analna atrezija je nedostatak normalno otvorenog anusa. Analna atrezija povezana je s nepotpunim prolapsom rektuma, hipoplazijom gore opisanog kompleksa mišića infundibuluma i unutarnjeg analnog sfinktera. Analna atrezija u djece javlja se sa širokim spektrom malformacija anorektalne regije, koje se klasificiraju prema spolu i potrebi za kolostomijom, što je prikazano u rano razdoblje liječenje. Oko 10% defekata u dječaka su defekti iznad mišića levator ani. Uz tako visoke nedostatke postoji ozbiljno kršenje razvoj mišića, abnormalni razvoj sakruma, oštećena osjetljivost i neuromuskularna inervacija, kao i loša kontrola defekacije nakon kirurška korekcija. U preostalih 90% slučajeva kod dječaka lezija je ograničena na područje između mišića levator ani i perineuma, a često postoji i rektouretralna fistula. Komunikacija fistule između rektuma i genitourinarnog trakta također se opaža kod djevojčica. Gotovo trećina djevojaka s analnom atrezijom ima fistulu između rektuma i predvorja vagine. Kod 40% djevojčica dijagnosticira se defekt u razvoju u obliku kloake. Kloaka je malformacija anorektalne regije u kojoj je rektum povezan s vaginom i ureterima u zajednički kanal, koji može biti kratak (3 cm). Dječaci i djevojčice mogu imati analnu atreziju bez fistule.

Prema literaturi, prevalencija anorektalnih malformacija je 1 na 5000 živorođene novorođenčadi; općenito su češće oboljeli dječaci i skloniji su većim defektima. Analna atrezija u novorođenčadi povezana je s različitim urođene mane razvoj i neki sindromi kao što je Downov sindrom i povezanost s VACTERL-om. Anomalije genitourinarni sustav promatrano u otprilike 50% bolesnika; što je defekt veći, to se češće kombinira s teškim urološkim poremećajima. Kloaka, s prevalencijom od 1 na 50 000 novorođenčadi, primjer je visoke anorektalne malformacije i ozbiljne genitourinarne anomalije. Ekstrofija kloake je složena malformacija povezana s analnom atrezijom; u takve djece otkrivaju se omfalokela i ekstrofija mokraćnog mjehura u koji se otvaraju cekum i slijepo završavajuće debelo crijevo.

Simptomi analne atrezije i dijagnoza

Prvi korak je određivanje razine anorektalnog defekta i povezanih malformacija. Da bi se isključila atrezija jednjaka i dekompresija želuca, umetnuta je nazogastrična sonda. Pažljivo pregledajte genitalije i perineum kako biste otkrili fistulu, koja se može pojaviti kao bjelkasti, jedva primjetan potkožni trakt duž perinealnog šava ili donjeg šava skrotuma. Kod dječaka s rascijepljenim skrotumom ili atipičnom hipospadijom može se posumnjati na visoku ili srednju fistulu. Ako nema dokaza o fistuli, a perineum i genitalije izgledaju normalno, komad gaze se stavlja na vrh penisa kako bi se uhvatio sav mekonij koji bi se mogao izlučiti mokraćom. Takav nalaz je dokaz prisutnosti rektouretralne ili rektouteralne fistule i indikacija je za kolostomiju. Slično, kod djevojčica s analnom atrezijom i normalnim perineumom, potrebno je pratiti prolaz mekonija kroz fistulu vaginalnog predvorja ili visoke vaginalne fistule. Ako je vulva mala i nema himena, vjerojatno postoji malformacija tipa kloake. U ovom slučaju uretra nije identificirana, urin i mekonij se istovremeno oslobađaju kroz jedan otvor.

U većini slučajeva odluku o izvođenju kolonostomije treba odgoditi dok dijete ne navrši 18 do 24 sata. Tijekom tog vremena distalni rektum je rastegnut, što pomaže u prepoznavanju perinealne fistule. Ako se ne pronađe fistula i dijete nije pustilo mekonij kroz penis ili rodnicu, treba napraviti bočnu rendgensku snimku u potrbuškom položaju s markerom na perineumu. Ako se na rendgenskoj snimci vidi rektum ispunjen plinom koji se nalazi na udaljenosti od 1 cm od perineuma, utvrđuje se nizak defekt, koji se tijekom neonatalnog razdoblja liječi anoplastikom. Ako se defekt nalazi iznad 1 cm od perineuma, indicirana je kolostomija. Do ove točke potrebna je rendgenska snimka prsnog koša kako bi se utvrdile abnormalnosti gornjih kralježaka i rebara. Rentgenski pregled trbušne šupljine i zdjeličnih organa u ležećem položaju pomaže identificirati abnormalnosti lumbalnog sakralna regija kralježnice i ovisno o stupnju agenezije sakralne regije odrediti početnu prognozu. Ehokardiografija vam omogućuje dijagnosticiranje popratnih anomalija srca, trbušnih organa - anomalija bubrega i uretera. Anomalije udova, osobito radijalne anomalije podlaktice, mogu se procijeniti klinički i radiografski kako bi se pružio dokaz u korist VACTERL-a. Prije otpusta djeteta ili tijekom ranog praćenja indicirana je ekskretorna cistoureterografija koja pomaže u prepoznavanju mogućeg vezikoureteralnog refluksa. Osim toga, budući da je patologija leđne moždine uobičajena, koja se može otkriti čak i u bolesnika s normalnom AP fluoroskopijom i malim defektima, ultrazvuk leđne moždine ili MRI indicirani su u svih novorođenčadi s analnom atrezijom kako bi se isključila okultna patologija kralježnice, kao što je vezana kralježnica moždina ili leđna moždina.

Liječenje analne atrezije i prognoza

Novorođenčad s anorektalnim anomalijama niskog stupnja, kao što je prednji anus ili stražnja perinealna fistula, obično se podvrgava perinealnoj anoplastici u prvih nekoliko dana života. Novorođenčad s prosječnim odn visoka razina lezija, krajnja kolostoma bi se trebala oblikovati u donjem lijevom kvadrantu abdomena. Kolostomija omogućuje naknadnu posteriornu sagitalnu plastiku. Prije izvođenja restorativnog tretmana analne atrezije, vrlo je preporučljivo napraviti fistulografiju (irigoskopiju kroz stopalo). Ovaj test uključuje ubrizgavanje kontrastnog sredstva topljivog u vodi u stomu pod fluoroskopskim rendgenskim televizijskim (rendgenskim) vodstvom kako bi se odredila duljina distalne lezije i gdje ulazi u mjehur ili uretru. Primjenjuje se dovoljan pritisak za punjenje mjehura. Zatim, ako dijete mokri, radi se cistouretrogram. Ako se otkrije kloaka, potrebno je dodatno provesti kontrastnu studiju jednog otvora. Ova će studija utvrditi anatomske odnose sve tri strukture unutar kloake.

Posteriorna sagitalna anorektoplastika je zlatni standard za rekonstruktivnu intervenciju za analnu atreziju i povezanu anorektalno i genitourinarni nedostaci razvoj. Operacija se izvodi dok dijete leži na trbuhu. Napravi se srednji rez od kokciksa duž perineuma, tkivo između mišića sfinktera i stražnje stijenke rektuma duboko se secira. Stražnji zid prednja mokraćna fistula (ako postoji) se izolira i križa. Mokraćna fistula se zašije resorpcijskim koncem. Rektum se pažljivo odvaja od genitourinarnog trakta i spušta do perineuma. Izvodi se rekonstrukcija perineuma, rektum se nalazi unutar mišićnog kompleksa i parasagitalnih vlakana vanjskog sfinktera.

Laparoskopska anorektalna resekcija izvodi se kod visoke analne atrezije. Ova minimalno traumatična tehnika omogućuje precizno pozicioniranje rektuma unutar mišića levator ani i kompleksa mišića vanjskog analnog sfinktera. Prednosti ove metode su izvrsna ekspozicija rektalna fistula i okolnih struktura, precizna lokacija crijeva duž anatomske središnje linije i levatorskog prstena, minimalna trauma trbušni zid i perineum. Optimalna metoda rekonstrukcija je totalna urogenitalna mobilizacija u kombinaciji sa posteriornom sagitalnom anorektoplastikom.

Nakon rekonstrukcije srednjih i visokih anorektalnih anomalija, najčešći problem je. Takvi se bolesnici dijele u dvije skupine. Liječenje djece s inkontinencijom i konstipacijom obično uključuje klistir velikog volumena kroz anus ili Mallonovu apendicektomiju. Bolesnici s inkontinencijom i sklonošću proljevu obično se podučavaju prema posebnom programu.

Dugoročna prognoza kod inkontinencije je različita i ovisi o vrsti i stupnju defekta, popratnim defektima kralježnice te motivaciji bolesnika i roditelja.

Članak pripremili i uredili: kirurg

Učestalost rektalnih patologija kod novorođenčadi je 0,02%. Točni razlozi njihova pojava je nepoznata, ali znanstvenici kao jedan od ključni faktori uzeti u obzir nasljedstvo. Rektalna atrezija je bolest novorođenčadi, koju karakterizira nerazvijenost anusa. Spojeni rektum je češći kod dječaka.

Atrezija anusa i rektuma je kongenitalna patologija probavni sustav, kao i atrezija jednjaka, žučnih kanala itd. Bolest se javlja kod jednog novorođenčeta od 5 tisuća i dva puta češće se dijagnosticira kod dječaka. U trećini slučajeva, anomalija se kombinira s urođene bolesti kardiovaskularni i mokraćni sustav, bubrezi, genitalije.

Patologija zahtijeva hitnu kiruršku pomoć u prvih nekoliko dana nakon rođenja. Razvoj novih metoda dijagnostike i liječenja defekata akutan je problem za neonatologe, dječje kirurge, proktologe, urologe i druge stručnjake.

Klinička manifestacija potpune atrezije javlja se u prva 24 sata života. Mekonija nema, beba je nemirna, a prisutni su simptomi slabe crijevne opstrukcije. U fistuloznom obliku izmet izlazi kroz kanal u perineumu, vanjski otvor mokraćne cijevi i spolni prorez. Dijagnostika se sastoji od rezultata ultrazvučni pregled, vizualni pregled, cistouretrogram, fistulografija.

Uzroci

Djelomična ili potpuna intestinalna opstrukcija razvija se tijekom antenatalnog razdoblja i povezana je s poremećajima razvoja fetusa. Anomalije su nepostojanje otvora na proktodeumu i nepodijeljenost kloake koja bi do osmog tjedna života embrija trebala biti odvojena na anorektalni i genitourinarni dio. U istom razdoblju u kloaki se formiraju dva otvora koji se zatim pretvaraju u anus i uretru.

Ako je razvoj embrija u ovom trenutku poremećen, pojavljuju se anorektalni nedostaci. Patologija je često uključena u kompleks kombiniranih anomalija (VATER/VACTERL), koji pokrivaju višestruke razvojne nedostatke. kičmeni stup, srce (IVS defekt), gastrointestinalni trakt, pluća, bubrezi, udovi (polidaktilija) itd.

Klasifikacija

Rektalna atrezija se dijeli na:

• na visoko (supralevator);
• prosjek;
• nizak (sublevator).

Postoji i totalna atrezija (bez fistule), koja čini do 10% slučajeva, te oblik fistule (90%).

Vrste atrezije bez fistule:

• atrezija rektuma i anusa;
• rektalna atrezija;
• analna atrezija;
• pokrivajući anus.

Oblik fistule podijeljen je u sljedeće vrste:

• fistule se protežu u organe mokraćnog sustava (uretra, mjehur);
• izlaz u organe reproduktivnog sustava (ulaz u rodnicu, rodnicu, maternicu);
• proširiti u perineum.

Osim fuzije javlja se i kongenitalna stenoza rektuma i anusa, s normalnim anusom, te ektopija anusa.

Simptomi

Ako zdravstveni radnici nisu mogli odmah prepoznati patologiju, Klinički znakovi manifestiraju se nakon 11-12 sati. Beba loše spava, hirovita je, odbija jesti i napreže se. Do kraja prva 24 sata života pojavljuju se znakovi crijevne opstrukcije:

• neizlučivanje izvornog izmeta;
• uzdah;
• povraćanje želučanog sadržaja, kasnije - žuči i izmeta;
• intoksikacija;
• dehidracija.

Nedostatak pomoći dovodi do smrti djeteta od gastrointestinalne perforacije i peritonitisa.

S niskom lokalizacijom u analnom području, opaža se mala depresija u obliku lijevka ili uzvišenja kože s naborima duž radijusa. Anus može biti prekriven filmom kroz koji se može vidjeti mekonij. Obraslo crijevo, u pravilu, lokalizirano je 1 cm od izlaza u perineum, stoga, kada je napeto, pojavljuje se simptom "guranja" (ispupčenje u anus).

S visokim položajem, simptom "guranja" je odsutan. Atrezija s fistulom u mokraćnim organima također je popraćena crijevnom opstrukcijom, budući da je otvor fistule malen i ne dopušta prolaz fecesu.

Fistule u mokraćnom sustavu uglavnom se javljaju kod dječaka, a kod djevojčica se ova vrsta javlja vrlo rijetko. Kod rektouretralne i rektovezikalne fistule, mekonij se vizualizira u urinu, a mjehurići plina izlaze iz urinarnog kanala pri naprezanju.

Kao posljedica ulaska crijevnog sadržaja mokraćni put razvijaju se komplikacije:

• cistitis;
• pijelonefritis;
• urosepsa.

Znak atrezije jednjaka s fistulom u vaginu je ispuštanje izvornog izmeta kroz genitalni otvor. Akutna crijevna opstrukcija je netipična za ovaj oblik, ali izlučivanje crijevnog sadržaja kroz spolne organe pridonosi razvoju infekcije mokraćnog sustava, vulvitisa.

Perinealne fistule otvaraju se u blizini anusa, skrotuma ili baze penisa. Na koža Primjećuje se plač na otvoru fistule. Normalno pražnjenje crijeva je nemoguće, što objašnjava brz razvoj crijevna opstrukcija.

Dijagnostika

Sva novorođenčad se kontrolira kongenitalne anomalije. Potrebno je pregledati područje anusa. Uz patologiju, umjesto anusa postoji lagana depresija, ponekad je nema.

Liječnicima je važno odrediti oblik anomalije. Ako nedostaje samo anus, a rektum je normalno razvijen, kada dijete plače jasno se vidi izbočina u području anusa.

Dijete se rendgenski snima posebnom tehnikom: novorođenče se okrene naopako, a na područje anusa stavi se željezna oznaka. To vam omogućuje da odredite ozbiljnost patologije i mjesto atrezije.

Najveću poteškoću predstavljaju slučajevi u kojima postoji anus, ali je rektum u nekom segmentu srastao. Primarni vizualni pregled ne dopušta vam da odredite kvar. Na atreziju se posumnja tek kada dođe do povraćanja i izostanka pražnjenja crijeva.

Za uprizorenje točna dijagnoza te se provodi isključivanje drugih bolesti dodatna istraživanja. Moguće je palpirati rektum, pri čemu će liječnik osjetiti prepreku.

Liječenje

Dojenčad s malim anorektalnim abnormalnostima podvrgava se perineoplastici u prvih nekoliko dana. U djece s prosječnim i visoka atrezija Završna kolostoma se formira u donjem vanjskom kvadrantu trbušne stijenke. Tada se može izvršiti konačna korekcija.

Prije izvođenja intervencije za obnovu anusa, preporučljivo je napraviti fistulogram. Manipulacija se sastoji u uvođenju kontrasta u stomu kako bi se odredila duljina defektnog segmenta i lokalizirao ulaz u mokraćni kanal ili mokraćni mjehur.

Primjenjuje se značajan pritisak kako bi se ispunio mjehur. Zatim, kada dijete proizvodi urin, radi se cistouretrografija.

Za kombinirane anorektalne i urogenitalne anomalije izvodi se sagitalna anorektoplastika. Tijekom operacije dijete se nalazi na trbuhu. Kirurg pravi središnji rez od kokciksa do perineuma, režući tkivo između mišića sfinktera i stražnji luk rektum. Mokraćne fistule se dijele i šivaju samoupijajućim koncem. Rektum se odvaja od urogenitalnog trakta i spušta do perineuma. Zatim se radi rekonstrukcija perineuma.

U slučaju visoke lokalizacije izvodi se anorektalna resekcija laparoskopski. Ova tehnika omogućuje vam položaj crijeva strogo uzduž anatomski put. Prednost tehnike je minimalna trauma trbušnog zida.