Perthesova bolest ili Mayerova displazija. Displazija kod djece: uzroci, znakovi, liječenje, prognoza za budućnost

- velika skupina genetski heterogenih skeletnih displazija, koje su ujedinjene kršenjem formiranja enhondralne spužvaste kosti u području metafiza i epifiza kostiju, kao i (u nekim slučajevima) tijela kralješaka. Simptomi ovog stanja variraju ovisno o vrsti bolesti, najčešće se uočava zakrivljenost nogu, abnormalnosti zglobova udova i smanjena visina. Dijagnoza epifizne displazije provodi se na temelju rendgenskih podataka, proučavanja nasljedne povijesti pacijenta i molekularno-genetičkih testova. Ne postoji specifična terapija, moguće je palijativno i simptomatsko liječenje, uključujući ortopedske mjere i kiruršku korekciju.

Opće informacije

Epifizna displazija je jedan od najčešćih oblika kongenitalnih lezija kostura, genetske prirode s različitim uzorkom nasljeđivanja i kliničkih manifestacija. Mnoge varijante ove patologije poznate su dugo vremena, ali 1935. godine kao zasebnu nozološku jedinicu opisao ju je njemački liječnik T. Fairbank, koji je uspio ispravno utvrditi uzrok bolesti - kršenje razvoja epifize kostiju. Većina oblika epifizne displazije karakterizirana je autosomno dominantnim obrascem nasljeđivanja, međutim, penetrantnost i ekspresivnost variraju u vrlo širokim granicama, što se odražava na klinički tijek patologije. Pojavnost stanja s autosomno dominantnim obrascem nasljeđivanja je oko 1:10 000; učestalost rijetkog autosomno recesivnog tipa bolesti je nepoznata. Većina tipova epifizne displazije podjednako će utjecati na muškarce i žene, ali neki tipovi su malo češći u muškaraca (distribucija je otprilike 3:1).

Uzroci i klasifikacija epifizne displazije

Epifizne displazije karakteriziraju izražena genetska heterogenost, na tome se temelji klasifikacija različitih varijanti ove bolesti. Osim toga, postoje određene fenotipske razlike u tijeku patologije i njezinoj prognozi. Prema genetičarima, više od polovice svih kliničkih slučajeva epifizne displazije temelji se na trenutno nepoznatim molekularno-genetičkim poremećajima, pa se istraživanja ove bolesti nastavljaju. Trenutno je poznato više od 10 različitih oblika ove patologije, a najčešći su tipovi 1, 2, 3 i 4.

Epifizna displazija tip 1 (Fairbankova bolest) je autosomno dominantna bolest i najčešći tip ove malformacije kostura. Uzrokovana je mutacijama gena COMP koji se nalazi na 19. kromosomu i kodira oligomerni protein matriksa hrskavice, jedan od proteina odgovornih za metabolizam i razvoj koštanog i hrskavičnog tkiva. Osim epifizne displazije tipa 1, mutacije u ovom genu mogu dovesti do drugog poznatog mišićno-koštanog poremećaja, pseudoahondroplazije. Jedan od razloga raširenosti ove patologije je autosomno dominantna priroda nasljeđivanja epifizne displazije.

Epifizna displazija tip 2 uzrokovana je mutacijom gena COL9A2 koji kodira alfa 2 lanac kolagena tipa 9, koji je najzastupljeniji u koštanom i hrskavičnom tkivu. U pravilu se u ovom genu opažaju missense mutacije koje dovode do promjena u strukturi kodiranog proteina, što uzrokuje patološke promjene.

Epifizna displazija tipa 3 u velikoj je mjeri slična u svojoj etiologiji prethodnoj varijanti bolesti, jer je uzrokovana mutacijom gena COL9A3 koji se nalazi na 20. kromosomu. On kodira drugi lanac kolagena tipa 9, pa poremećaji u njegovoj strukturi dovode do razvoja skeletnih patologija i kompliciraju stvaranje enhondralnih kostiju.

Epifizna displazija tipa 4 uzrokovana je mutacijama u genu SLC26A2 koji se nalazi na 5. kromosomu. To je autosomno recesivna bolest. Produkt ekspresije ovog gena smatra se transmembranskim proteinom hondroblasta i osteoblasta koji je odgovoran za transport sulfatnih iona koji su neophodni za stvaranje proteoglikana u hrskavičnom i koštanom tkivu. Strukturne značajke SLC26A2 dovode do relativno visoke učestalosti razvoja defekata u njemu, stoga su mutacije ovog gena uzrok mnogih nasljednih bolesti mišićno-koštanog sustava. Uz višestruku epifiznu displaziju, defekti u SLC26A2 odgovorni su za neke vrste ahondrogeneze, atelosteogeneze i dijastofitne displazije.

Postoji niz drugih vrsta epifiznih displazija; za neke su identificirani ključni geni. Ali oni su puno rjeđi - postoje oblici ovih bolesti opisani u samo nekoliko obitelji. Osim po samoj etiologiji, različiti oblici epifizne displazije mogu se međusobno razlikovati i po kliničkom tijeku - različitoj dobi početka bolesti, prisutnosti ili odsutnosti drugih poremećaja (gubitak sluha, gluhoća, kratkovidnost, kožne abnormalnosti). Međutim, priroda skeletnih poremećaja u različitim oblicima vrlo je slična i svodi se na anomalije u razvoju zglobova, posebno onih koji doživljavaju najveće opterećenje - kuk, koljeno, gležanj. Uloga tjelesne aktivnosti u razvoju skeletnih abnormalnosti kod epifizne displazije je prilično velika, stoga različite ortopedske metode liječenja mogu značajno poboljšati stanje bolesnika.

Simptomi epifizne displazije

Zbog izražene heterogenosti epifizne displazije, pojava simptoma ove bolesti može početi u različitim godinama ovisno o vrsti patologije. Neki oblici dovode do abnormalnosti kostura koje se registriraju pri rođenju pacijenta, značajan dio varijanti karakterizira razvoj defekata u dobi od 2-3 godine, neke rijetke vrste epifizne displazije dijagnosticiraju se u adolescenciji ili čak odrasloj dobi. Razlog zašto se ova bolest obično počinje javljati u ranom djetinjstvu je povećani stres na kosti i zglobove nakon što dijete prohoda i djetetova težina se poveća.

Mnogi oblici epifizne displazije karakterizirani su razvojem zakrivljenosti nogu u obliku slova X ili O, uzrokovanih deformacijom epifiza femura i tibije. U nekim slučajevima primjećuje se nizak rast, uzrokovan smanjenjem duljine udova (zbog skraćivanja dugih cjevastih kostiju) i smanjenjem trupa zbog deformacije kralježnice. Gotovo sve vrste epifizne displazije, u većoj ili manjoj mjeri, dovode do hipoplazije tijela kralježaka i usporenog stvaranja točaka okoštavanja u njima. To može uzrokovati smanjenje duljine kralježnice i njezine različite zakrivljenosti (skolioza, lordoza) - osobito u nedostatku ortopedskih metoda korekcije. Čest simptom mnogih vrsta epifizne displazije također je povećana pokretljivost niza zglobova.

Uz poremećaje koštanog sustava, pojedini oblici epifizne displazije praćeni su oštećenjem unutarnjih organa, očiju, slušnog i endokrinog sustava. Na primjer, Walcott-Ralschsonov tip očituje se ranim razvojem dijabetes melitusa ovisnog o inzulinu i miopije, neki drugi oblici kombiniraju se s gluhoćom. Opisane su vrste epifizne displazije, koje su također karakterizirane osteoporozom i atrofijom kože. Intelektualni razvoj nije zahvaćen u većini vrsta bolesti, ali u nekim oblicima može se uočiti mentalna retardacija različite težine. Najčešće, epifizna displazija ne utječe na životni vijek bolesnika, ali popratni poremećaji, karakteristični za neke oblike, mogu dovesti do ozbiljnih komplikacija.

Dijagnostika i liječenje epifizne displazije

Vodeću ulogu u određivanju bilo koje vrste epifizne displazije igraju rendgenske studije, opći pregled bolesnika i molekularno-genetski testovi. U nekim slučajevima dodatno se koristi proučavanje nasljedne povijesti - njegovi rezultati mogu varirati ovisno o autosomno recesivnoj ili dominantnoj prirodi nasljeđivanja patologije. Na radiografiji, ovisno o obliku epifizne displazije i dobi bolesnika, može se utvrditi usporavanje procesa okoštavanja epifiza, njihova deformacija i skraćivanje dugih cjevastih kostiju. U starijih bolesnika često se otkriva proširenje i deformacija zglobova koljena i gležnja. Mnogi oblici epifizne displazije također dovode do deformacija tijela kralježaka, čija koštana starost često zaostaje za stvarnom.

Molekularno genetička dijagnostika epifizne displazije moguća je samo za neke od najčešćih oblika bolesti s pouzdano poznatom etiologijom. U pravilu, većina laboratorija i klinika pruža ovu priliku za vrste patologije uzrokovane mutacijama gena COMP, COL9A2, COL9A3 i SLC26A2. Najčešće korištena metoda je izravno automatsko sekvenciranje gore navedenih gena za identifikaciju mutacija. Za dijagnosticiranje oblika epifizne displazije koji se kombiniraju s drugim razvojnim nedostacima (na primjer, gluhoća, očni i endokrini poremećaji), mogu biti potrebne druge metode istraživanja - pregled stručnjaka odgovarajućeg profila, testovi krvi i urina.

Trenutno ne postoji specifično liječenje epifizne displazije, koriste se različite metode potporne i simptomatske terapije. Posebno je važno pravodobno propisati ortopedsku korekciju - nošenje zavoja i steznika kako bi se smanjilo opterećenje kralježnice i zglobova nogu. Time se izbjegavaju teški deformiteti i time poboljšava kvaliteta života bolesnika s epifiznom displazijom. Neke već razvijene zakrivljenosti i defekti mogu se ispraviti kirurškim zahvatom. Simptomatsko liječenje također je indicirano za poremećaje koji prate neke oblike epifizne displazije - dijabetes melitus, miopija, osteoporoza.

Prognoza i prevencija epifizne displazije

U pravilu, prognoza većine oblika epifizne displazije u smislu preživljavanja bolesnika je povoljna - deformacije udova i nizak rast ne ugrožavaju život i ne skraćuju njegovo trajanje. Samo neki teži oblici iskrivljenja kralježnice mogu dovesti do poremećaja unutarnjih organa, što pogoršava tijek bolesti. Uz pravodobno otkrivanje epifizne displazije i početak ortopedskog liječenja, invaliditet pacijenata se opaža relativno rijetko, mnogi zadržavaju pokretljivost i radnu sposobnost (iako donekle ograničenu). Prognoza se pogoršava prisutnošću popratnih poremećaja, osobito onih endokrinog sustava (dijabetes melitus). Prevencija epifizne displazije moguća je samo u okviru medicinsko genetskog savjetovanja roditelja prije začeća djeteta (u slučaju obiteljske anamneze) i prenatalne dijagnostike pomoću molekularno genetskih metoda.

Epifizna displazija glavica femura - Mayerova displazija.

Chechenova Fatima Valerievna

Epifizna displazija glavica femura - Mayerova displazija

Disertacije za akademski stupanj

Kandidat medicinskih znanosti

Moskva – 2009

Rad je izveden u Federalnoj državnoj ustanovi Središnji istraživački institut za traumatologiju i ortopediju nazvan. N.N. Priorova Rosmedtekhnologii

Znanstveni savjetnik:

Doktorica medicinskih znanosti Mikhailova Lyudmila Konstantinovna

Službeni protivnici:

Doktor medicinskih znanosti Oleg Vsevolodovich Kozhevnikov

Doktor medicinskih znanosti, profesor Kuznechikhin Evgeniy Petrovich

Vodeća organizacija: Savezna državna ustanova "Moskovski istraživački institut za pedijatriju i dječju kirurgiju Rosmedtekhnologii".

Obrana će se održati na sjednici Vijeća za obranu doktorskih i kandidatskih disertacija D 208.112.01 u Federalnoj državnoj ustanovi Središnji istraživački institut za traumatologiju i ortopediju nazvan. N.N. Priorova Rosmedtekhnologii.

Adresa: 127299, Moskva, ul. Priorova, 10.

Disertacija se nalazi u knjižnici Federalnog državnog sveučilišta CITO.

Znanstveni tajnik vijeća za obranu doktorskih i kandidatskih disertacija S.S. Rodionova

Relevantnost rada.

U praksi dječje ortopedske klinike često postoji potreba za dijagnostikom i diferencijalnom dijagnozom bolesti glave femura u djece predškolske dobi. Ponekad se klinička i radiološka slika koksalgije tumači kao početni stadij Legg-Calvé-Perthesove bolesti te se provodi odgovarajuće liječenje (prvenstveno dugotrajna imobilizacija), što u slučaju pogrešne dijagnoze može dovesti do ozbiljnih komplikacija. Istodobno, kod djece predškolske dobi ortoped se susreće s patologijom koja se dijagnosticira kao izolirana displazija glavica femura - varijanta epifizne displazije - Mayerova displazija.

Do danas izolirana displazija glavica femura - Mayerova displazija - nije dovoljno proučena. Prvi koji je identificirao epifiznu displaziju glave bedrene kosti bio je S. Pedersen (1960.). U svojim je studijama takve pacijente opisao kao: "pacijente s atipičnim tijekom Legg-Calvé-Perthesove bolesti."

J. Meyer (1964) je vjerovao da se displazija epifiza glave femura u početku manifestira, a zatim se na pozadini razvija Legg-Calvé-Perthesova bolest.

P. Maroteaux & Hedon (1981.) pišu o 35 slučajeva izolirane displazije epifiza oba zgloba kuka u djece mlađe od 6 godina.

U domaćoj literaturi praktički nema sustavnih podataka o Mayerovoj displaziji. Pritom je pravovremena i pravilna dijagnoza Mayerove displazije iznimno važna za adekvatno i učinkovito liječenje.

Dijagnostika Mayerove displazije kod djece iznimno je važna jer ortoped mora pratiti razvoj epifiza glavica bedrenih kostiju tijekom rasta djeteta. Neadekvatno opterećenje (skakanje, hipermobilnost), nedostatak vitamina, proteina i mineralnih komponenti u prehrani djeteta može dovesti do poremećaja razvoja epifiza. Prije svega, Mayerovu displaziju treba razlikovati od multiple epifizne displazije, Legg-Calvé-Perthesove bolesti i reaktivnog sinovitisa zgloba kuka.

Nedovoljno poznavanje Mayerove displazije dovodi do neadekvatnog pristupa liječenju bolesnika kod kojih je dugotrajna imobilizacija kontraindicirana, budući da liječenje utječe na stupanj obnove anatomske i funkcionalne korisnosti zgloba kuka tijekom rasta djeteta s Mayerovom displazijom. displazija. Sve ovo određuje relevantnost ova tema u današnjem stupnju razvoja dječje ortopedije.

Svrha studije - razviti detaljne kliničke i radiološke karakteristike i diferencijalno dijagnostičke kriterije za Mayerovu displaziju u dobnom aspektu.

Ciljevi istraživanja:

1. Formulirati algoritam za pregled djece s koksalgijom i disfunkcijom zgloba kuka u dobi od 1 do 7 godina.

2. Proučiti mogućnosti kliničkih, radijacijskih i laboratorijskih istraživačkih metoda u dijagnostici Mayerove displazije.

3. Razviti diferencijalne dijagnostičke kriterije za Mayerovu displaziju s Legg-Calvé-Perthesovom bolešću, s višestrukom epifiznom displazijom, s reaktivnim sinovitisom zgloba kuka u djece predškolske dobi.

4. Razviti skup terapijskih mjera za Mayerovu displaziju. 5. Proučiti neposredne rezultate liječenja djece s Mayerovom displazijom.

Materijali i metode istraživanja.

Rad se temelji na analizi rezultata istraživanja 278 bolesnika u dobi od 1 do 7 godina s kliničkim simptomima patologije zgloba kuka, koji su pregledani i ambulantno liječeni u Dječjem savjetovalištu CITO od siječnja 2000. do srpnja 2008. godine. Od toga je kod 106 bolesnika dijagnosticirana Perthesova bolest, kod 55 djece dijagnosticirana je koksalgija, a kod 84 djece dijagnosticiran je reaktivni sinovitis zgloba kuka.

Pregledom i analizom kliničkih i radioloških podataka 278 bolesnika identificirana je skupina djece s Mayerovom displazijom - 31 dijete, od čega 23 dječaka (74,2%) i 8 djevojčica (25,8%).

U radu su korištene sljedeće metode: klinički pregled s antropometrijom i angulometrijom, radiografija, fluorometrija, ultrasonografija, kompjutorizirana tomografija, magnetska rezonancija, laboratorijske metode.

Znanstvena novost.

Prvi put je detaljno proučena klinička i radiološka slika Mayerove displazije. Izrađen je algoritam za diferencijalnu dijagnozu Mayerove displazije s multiplom epifiznom displazijom, Legg-Calvé-Perthesovom bolešću i reaktivnim sinovitisom zgloba kuka u djece predškolske dobi. Razvijena je taktika liječenja i razdoblja praćenja Mayerove displazije, ovisno o prisutnosti ili odsutnosti komplikacija (aseptična nekroza glave bedrene kosti).

Praćena je rendgenska slika epifizne displazije glave femura u djece tijekom rasta. U Mayerovoj displaziji zabilježeno je smanjenje indeksa epifize glave bedrene kosti s obje strane u usporedbi s indeksom epifize glave bedrene kosti izračunatim u zdrave djece u sličnim dobnim skupinama pomoću X-zrake.

Dokazano je da tijekom rasta djeteta s Mayerovom displazijom proksimalne epifize bedrene kosti ostaju smanjene visine.

Praktični značaj.

Ispravna dijagnoza i promatranje bolesnika s Mayerovom displazijom do kraja rasta kostura omogućili su održavanje normalne funkcije zgloba uz odgovarajuću tjelesnu aktivnost i izbjegavanje neindiciranog liječenja. Djecu s usporenim razvojem proksimalnih epifiza femura potrebno je promatranje do kraja rasta uz odgovarajuću korekciju motoričke aktivnosti.

Odredbe disertacije prijavljene na obranu.

Mayerova displazija je nasljedna bolest kostura. Djecu s Mayerovom displazijom treba pratiti ortoped dok im kostur raste. Konzervativno liječenje je indicirano za bolesnike s epifiznom displazijom glave bedrene kosti samo u slučaju aseptične nekroze glave bedrene kosti.

Provjera rada.

Glavne odredbe rada iznesene su i raspravljene na VIII kongresu traumatologa i ortopeda Rusije (Samara, 6.-8. lipnja 2006.), na XI kongresu pedijatara Rusije "Aktualni problemi pedijatrije" (Moskva, 5. veljače). -8, 2007.), na Republičkoj znanstvenoj i praktičnoj konferenciji s međunarodnim sudjelovanjem „Trenutni problemi pedijatrijske traumatologije, ortopedije i neurokirurgije” (Taškent, 24. svibnja 2007.), na znanstvenoj i praktičnoj konferenciji pedijatrijskih traumatologa i ortopeda Rusije s međunarodnim sudjelovanje “Aktualni problemi pedijatrijske traumatologije i ortopedije” (Ekaterinburg 19.-21. rujna 2007.), na znanstveno-praktičnoj konferenciji s međunarodnim sudjelovanjem “Aktualni problemi patologije kostiju u djece i odraslih” (Moskva, 23.-24. travnja 2008. ), na Sveruskom simpoziju pedijatrijskih traumatologa i ortopeda s međunarodnim sudjelovanjem „Poboljšanje traumatološke i ortopedske skrbi za djecu” (Kazan 16.-18. rujna 2008.).

Publikacije i informacije o primjeni u praksi.

Opseg i struktura rada.

Materijal disertacije prikazan je na 126 stranica strojanog teksta, ilustriran s 11 tablica, 5 dijagrama, 47 crteža. Sastoji se od uvoda, 5 poglavlja, zaključka, zaključaka, literature, uključujući 168 izvora, od čega 68 domaćih i 100 stranih.

Ovaj se rad temelji na proučavanju klinike, dijagnoze i liječenja 278 pacijenata dječje savjetodavne klinike Federalne državne ustanove CITO nazvana. N.N. Priorova u dobi od 1 do 7 godina s kliničkim simptomima patologije zgloba kuka za razdoblje od siječnja 2000. do srpnja 2008 Sva su djeca liječena ambulantno te su bila pregledana u dječjoj klinici, radiološkom odjelu i odjelu funkcionalne dijagnostike.

Bolesnici su pregledani klinički, radiografski i laboratorijski, maksimalno razdoblje promatranja bilo je 9 godina.

Septični artritis diferenciran je od prolaznog sinovitisa na temelju 4 klinička pokazatelja: porast tjelesne temperature djeteta više od 37,5°, nedostatak oslonca na nogu, ESR iznad 20 mm/sat i leukocitoza više od 12 000 stanica/mm3. Kod sumnje na septički artritis zgloba kuka djeca su hospitalizirana na specijaliziranim odjelima i nisu bila uključena u naše istraživanje.

U slučaju perzistentnog sinovitisa zgloba kuka, koji nije reagirao na terapiju 2-3 mjeseca, bolesnici su slani na imunološki pregled radi isključivanja specifične infekcije (citomegalovirus, mikoplazma, toksoplazma, klamidija, herpes i dr.). U našem radu, iz skupine djece sa sinovitisom zgloba kuka, kod 3 bolesnika tijekom terapije sinovitis je perzistirao 2,5 mjeseca. Daljnjim pregledom kod 1 djeteta dijagnosticirana je klamidijska infekcija, a kod 1 djevojčice infekcija mikoplazmom u kombinaciji s virusom herpes simplex. Kod dječaka od 6 godina uočen je sinovitis oba zgloba kuka, koji se teško liječio, a prvo je bolest započela na desnom, a zatim je nakon 4 mjeseca patološki proces dijagnosticiran u lijevom zglobu kuka. Detaljnim pregledom djeteta u krvi je utvrđena infekcija citomegalovirusom. Nakon provedene specifične terapije kontrolnim ultrazvučnim pregledom u sve troje djece nema znakova sinovitisa zgloba kuka.

Iz našeg opažanja jasno je da su najčešće bolesnici liječeni s primarnom dijagnozom Perthesove bolesti (38%). Međutim, nakon pregleda 278 pacijenata pod našom kontrolom, Perthesova bolest je potvrđena u 28% djece. Reaktivni sinovitis zgloba kuka dijagnosticiran je u 32% bolesnika, prolazna koksalgija dijagnosticirana je u 10%. 4 djece s tuberkuloznim koksitisom i 2 bolesnika s reumatoidnim artritisom nisu bili uključeni u naše daljnje istraživanje. Upućeni su u specijalizirane ustanove na liječenje i daljnje promatranje.

42 pacijenta (15%) javila su nam se s pritužbama na poremećaj hoda, ali nisu došli na kontrolni pregled. Telefonski smo kontaktirali roditelje 11 djece koji su se prijavili jednom, 11-24 mjeseca nakon konzultacija u CITO-u, i ustanovili da više nema smetnji u hodu, te su promatrani u ambulanti u mjestu stanovanja.

Značajno je da najveći broj jednokratnih zahtjeva otpada na dobnu skupinu od 1 do 3 godine. Može se pretpostaviti da se upravo u toj dobi “provlače” prve pritužbe djeteta vezane uz moguću patologiju zgloba kuka. Vrlo je važno takve bolesnike voditi pod dinamičko promatranje do kraja rasta kostura.

Kako bi se izvršila komparativna karakterizacija visine glave femura u djece s Mayerovom displazijom, u usporedbi s normalnim veličinama, provedena su rendgenska mjerenja normalnih zglobova kuka u 68 djece u dobi od 1 do 7 godina, a indeks epifize glave femura bio izračunat.

GLAVA FEMORUSA EPIPHYSUS INDEX = a: b,

Gdje a- uzdužna veličina glave bedrene kosti (visina), b– poprečna veličina glave.

Sl. 1. Radiometrija normalnih zglobova kuka

Tablica br. 1.

Prosječne dimenzije epifize glave femura u zdrave djece u dobi od 1 do 7 godina.

Uzdužna veličina (visina) glave bedrene kosti (mm)

Poprečna veličina glave

bokovi (mm)

Indeks epifize glave bedrene kosti (FE)

S godinama se taj indeks epifize glave femura povećava, dok je kod Mayerove displazije u svakoj dobnoj skupini indeks epifize manji nego u sličnoj skupini zdrave djece.

U tu svrhu odabrali smo rendgenske snimke djece čiji su roditelji išli na pregled u dječju kliniku zbog nepravilnog držanja tijela, a pregledna radiografija kralježnice obuhvatila je zglobove kuka; u svrhu preventivnog pregleda; djeca s jednostranim iščašenjima (mjerenja su obavljena na suprotnoj strani). Uzdužne i poprečne dimenzije epifize bedrene kosti određene su na rendgenskim snimkama zglobova kuka u izravnoj projekciji iu pravilnom položaju djeteta. Usporedba dobivenih radiometrijskih podataka omogućila je preciznije govoriti o stupnju smanjenja visine glave femura u djece s Mayerovom displazijom.

Nakon kliničkog i radiološkog pregleda 278 bolesnika identificirali smo skupinu djece s Mayerovom displazijom - 31 (11,2%) osoba, od čega 23 dječaka i 8 djevojčica.

Sva djeca s Mayerovom displazijom podijeljena su u dobne skupine: od 1 godine do 2 godine - 7 pacijenata (22,6%), od 2 do 3 godine - 11 djece (35,5%), od 3 do 4 godine - 2 djece (6,5%). , 4-5 godina – 6 djece (19,4%), 5-6 godina – 3 bolesnika (9,7%), 6-7 godina – 2 bolesnika (6,5%).

Treba napomenuti da su u skupini bolesnika s Mayerovom displazijom roditelji radi preventivnog pregleda doveli šestero djece, koja u trenutku pregleda nisu imala tegoba. Međutim, 2 od njih su u anamnezi imale epizode poremećaja hoda, 4 su imale displaziju zglobova kuka, koja se manifestirala kasnom pojavom jezgri okoštavanja glavica femura (nakon 8 mjeseci), što je bio razlog za propisivanje ponovljene radiografije zglobovima kuka. Roditelji troje djece obratili su pažnju isključivo na brzo zamaranje djeteta u usporedbi s vršnjacima. 20 pacijenata žalilo se na poremećaje hoda - od povremenog šepanja do hromosti.

Prilikom pažljivog prikupljanja anamneze od roditelja o razvoju motoričke aktivnosti djeteta, 2-3 mjeseca prije liječenja identificirane su epizode poremećaja hoda ili pritužbe na sindrom kratkotrajne boli, što su roditelji povezali s "istezanjem" mišića.

Tijekom kliničkog pregleda djece s Mayerovom displazijom, 11 bolesnika je dijagnosticirano ograničenje abdukcije kuka od 30°-40°, 7 djece je dijagnosticirana hipotrofija glutealnih mišića i bedrenih mišića na strani sinovitisa. Rast djece bio je unutar dobne norme.

Često je displazija glave bedrene kosti asimptomatska i otkriva se slučajno tijekom pregleda trbušnih organa.

RTG zglobova kuka u djece s Mayerovom displazijom u različitim dobnim skupinama otkrila je kasnu pojavu jezgri okoštavanja, nakon 8-10 mjeseci. Hrskavični dio epifize glave bedrene kosti je smanjen, a primjećuje se odgođena pojava jedne ili više jezgri okoštavanja, tj. otkrivena je multicentrična osifikacija epifiza (tip kupine), koja se često pogrešno dijagnosticira kao aseptička nekroza glavica femura (H. Taybi, R. Lachman, 1996.). Ovaj tip displazije nije popraćen zglobnim izljevom, a ultrazvučni pregled zglobova kuka pokazuje glatku hrskavičnu površinu glave bedrene kosti. Djeci s displazijom glavica bedrenih kostiju nije bilo potrebno rasterećenje niti poseban tretman, no oni su „rizična skupina“ za nastanak aseptičke nekroze glavica bedrenih kostiju te je potrebno njihovo dinamičko praćenje do završetka rasta skeleta s preporukama za ograničavanje skakanja, trčanja na duge staze i sportskih aktivnosti .

Često se epifizna displazija glave bedrene kosti komplicira aseptičnom nekrozom glave bedrene kosti s odgovarajućom kliničkom slikom. Javlja se hromost, bol u zglobu kuka ili koljena, a nakon 7-10 dana dolazi do slabosti mišića zahvaćenog ekstremiteta. Stoga smo proveli diferencijalnu dijagnozu Mayerove displazije s bolestima kao što su multipla epifizna displazija, Legg-Calvé-Perthesova bolest, reaktivni sinovitis zgloba kuka, uglavnom kako bismo propisali ispravno, adekvatno liječenje.

Da bi se isključila višestruka epifizna displazija, napravljena je radiografija zglobova koljena, kao najinformativnijeg područja u slučaju višestrukih lezija epifiza drugih zglobova. X-zrake zglobova koljena s višestrukom epifiznom displazijom otkrivaju epifize smanjene veličine s neravnim konturama, nejednakom strukturom i ponekad s fenomenima fragmentacije duž periferije. Dok su kod Mayerove displazije zglobovi koljena izvana i radiografski bez patoloških promjena. Mora se isključiti višestruka epifizna displazija, jer je u slučaju sustavnog oštećenja kostura dugotrajna imobilizacija čak i pojedinih zglobova kontraindicirana.

Aspekt koji treba razjasniti je je li Mayerova displazija varijanta višestruke epifizne displazije ili neovisni oblik displazije. Prilikom pregleda obitelji djece s Mayerovom displazijom, u 16% slučajeva otkrivena je samo patologija zglobova kuka, a oštećenje distalnih epifiza bedrenih kostiju nikada nije otkriveno.

Prilikom postavljanja diferencijalne dijagnoze Mayerove displazije i Perthesove bolesti treba imati na umu da je Mayerova displazija bolest rane dobi (obično do 4 godine), dok se Perthesova bolest, prema različitim autorima, dijagnosticira nakon 4 godine. Kod Perthesove bolesti glava na suprotnoj strani je zaobljena i normalne veličine, ali kod Mayerove displazije obje su glave smanjene visine. U pogledu kliničkog tijeka i učinkovitosti liječenja, Mayerova displazija i Perthesova bolest razlikuju se jedna od druge. S Mayerovom displazijom klinička slika je manje izražena nego s Perthesovom bolešću, nije potrebna dugotrajna imobilizacija zgloba (u prosjeku od 3 tjedna, ali ne više od 6 mjeseci) i dolazi do obnove strukture glave bedrene kosti. u kraćem vremenu.

Niz autora (Pedersen, 1960., Monty, 1962., Wamoscher & Farhi, 1963., J. Meyer, 1964., G.A. Harrison, 1971., P. Beighton, 1988.) u svojim je radovima primijetio da s epifiznom displazijom glavica bedrenih kostiju kod nekih djece, vezanost Legg-Calvé-Perthesove bolesti, ili identificirali te pacijente kao "atipičnu Legg-Calvé-Perthesovu bolest".

Displazija u širem smislu pojma zauzima određeno mjesto u proučavanju Perthesove bolesti (O.L. Nechvolodova i sur., 1996., I.V. Popov i sur., 1998., M.I. Timofeeva i sur., 1989., J. Batory 1982.). A.I. Krupatkin (2003), V.D. Sharpar (2004) je utvrdio da je glavni uzrok ishemijskih poremećaja kod osteohondropatije glave bedrene kosti opća neurovaskularna displazija, moguće kongenitalnog podrijetla.

Diferencijalna dijagnoza s reaktivnim sinovitisom zgloba kuka temelji se na ultrazvuku i radiografiji zglobova kuka; reaktivni sinovitis zahtijeva blagi režim tijekom 4-6 tjedana i protuupalnu terapiju.

Algoritam za ispitivanje djece s koksalgijom

Tablica br. 2

Diferencijalna dijagnoza Mayerove displazije

Uz Legg-Calvé-Perthesovu bolest.

Kliničke i radiološke manifestacije

Perthesova bolest

Mayerova displazija bez avaskularne nekroze

Mayerova displazija s avaskularnom nekrozom

Prvi simptomi bolesti obično su u dobi

preko 4 godine

mogu biti asimptomatski

ispod 4 godine

Poremećaj hoda

Bol u kuku

Bolovi u koljenima

Ograničenje abdukcije kuka

Ograničenje unutarnje rotacije kuka

Hipotrofija mišića donjeg ekstremiteta

Asimetrija duljine nogu

USG zglobova kuka

Multicentrično okoštavanje, glatki hrskavični dio glave femura

Sinovitis, aseptična nekroza glave bedrene kosti

Rtg zglobova kuka

Promjene u području prednjeg gornjeg pola glave bedrene kosti u različitim varijantama (prema inscenaciji S.A. Reinberga).

Kontralateralna glava je ujednačene građe, normalne visine i glatkih kontura.

Kasna pojava jezgri okoštavanja glave femura, njihova asimetrija ili multicentrična osifikacija. Smanjena visina glave za 1/3.

Aseptična nekroza glave bedrene kosti u kombinaciji sa smanjenom visinom. Glava kontralateralne bedrene kosti smanjena je u visinu.

Svi bolesnici s Mayerovom displazijom podijeljeni su u 3 skupine:

1. skupina – djeca s dijagnosticiranom aseptičnom nekrozom glave bedrene kosti (15 osoba);

2. skupina – djeca s kliničkim znakovima poremećaja hoda i ograničenja abdukcije i unutarnje rotacije unutar 10º, ali bez znakova aseptične nekroze glave bedrene kosti na dinamičkoj radiografiji zglobova kuka (9 djece);

Skupina 3 – djeca s multicentričnom osifikacijom glave femura, dijagnosticiranom radiografski i ultrazvučno (7 osoba).

Liječenje djece 1. skupine uključivalo je rasterećenje ekstremiteta, fizioterapijski i medikamentozni tretman s ciljem ublažavanja simptoma boli, poboljšanja cirkulacije u zglobu kuka, očuvanja funkcije zgloba uz održavanje fiziološkog tonusa mišića donjih ekstremiteta i provedeni su opći tonus mišića, terapeutske vježbe i tečajevi masaže. Propisan je blagi režim s ograničenim aksijalnim opterećenjem u prosjeku 6 mjeseci, uz njegovo postupno proširenje. Nakon ublažavanja boli preporučeno je plivanje i vožnja bicikla.

U drugoj skupini, djeci je propisan blagi režim s izuzetkom aksijalnog opterećenja na donjim udovima tijekom mjesec dana, tijek fizioterapije i liječenja lijekovima. Nakon mjesec dana rasterećenja zgloba, preporučene su terapeutske vježbe za jačanje bedra i glutealnih mišića, masaža, plivanje i vožnja bicikla. Djeca su bila pod dinamičkim promatranjem kako se ne bi propustila aseptična nekroza glave bedrene kosti i kako bi se pratio razvoj zglobova kuka.

Trećoj skupini djece preporuča se dinamičko promatranje do kraja rasta kostura, osobito u razdobljima tzv. fizioloških skokova rasta. Preporuča se isključiti trčanje na duge staze i skakanje s visine, ali je potrebna opća tjelesna obuka.

Rezultati liječenja djece s Mayerovom displazijom procijenjeni su kod 22 bolesnika od 31. Kod 9 bolesnika nije bilo moguće procijeniti rezultate liječenja, budući da nakon provjere dijagnoze i propisivanja liječenja nisu došli ni sekundu. ugovoreni sastanak. Riječ je o 5 djece iz 2. skupine - djece bez aseptične nekroze glave bedrene kosti, ali s poremećajem hoda, ograničenjem abdukcije i unutarnje rotacije kuka unutar 7º i 4 djece iz 3. skupine - djece s multicentričnom osifikacijom glavica bedrene kosti.

Razdoblje praćenja bilo je od 6 mjeseci do 9 godina.

Glavni cilj u liječenju djece s Mayerovom displazijom bio je uspostaviti anatomski oblik glave bedrene kosti i vratiti funkciju zgloba kuka. Rezultat liječenja procijenjen je tijekom sveobuhvatnog pregleda funkcionalnog stanja zgloba kuka, koji je uključivao:

Subjektivni znakovi koji procjenjuju stanje bolesnika iz riječi roditelja;

Klinički znakovi (hod, funkcija kuka);

Instrumentalne studije (ultrazvuk, metode zračenja).

Na temelju rezultata liječenja bolesnici su podijeljeni u skupine s dobrim, zadovoljavajućim i nezadovoljavajućim rezultatom liječenja.

"Dobro" Rezultat je uzet u obzir kada tijekom pregleda djeca nisu imala nikakvih pritužbi, roditelji su bili zadovoljni funkcijom ekstremiteta, kretanjem u zglobovima bez ograničenja. Ponovljenim ultrazvučnim pregledom nema znakova sinovitisa zgloba kuka (kod sinovitisa postoji na početku bolesti). Radiografija pokazuje znakove koji ukazuju na rezidualne učinke Mayerove displazije - smanjenje visine glave bedrene kosti na 2-3 mm u usporedbi s visinom glave bedrene kosti u zdrave djece slične dobne skupine. Rendgenska obnova glava bedrenih kostiju dogodila se unutar 12-20 mjeseci od početka liječenja.

U ovoj skupini bilo je 11 djece (4 osobe iz skupine djece s Mayerovom displazijom s aseptičnom nekrozom glave bedrene kosti; 4 djece iz skupine 2 bez aseptične nekroze, ali s poremećajem hoda i 3 djece iz skupine s multicentričnom osifikacijom bedrene kosti). glave femura).

Razmatran je rezultat liječenja "zadovoljavajući" na odsutnost pritužbi roditelja (bez boli, ritmičan, pravilan hod), kretanje u zglobu kuka u potpunosti ili postoji ograničenje abdukcije unutar 5°-7°, uz smanjenje visine glave bedrene kosti za 3- 5 mm, u usporedbi s visinom glave bedrene kosti u zdrave djece u sličnoj dobnoj skupini, rendgenska restauracija glava bedrene kosti dogodila se unutar više od 24 mjeseca od početka liječenja.

“Zadovoljavajući” rezultat zabilježen je kod 9 (41%) djece, sva djeca iz skupine 1 imala su Mayerovu displaziju s aseptičnom nekrozom glave bedrene kosti.

3. " Nezadovoljavajući“smatra se rezultatom liječenja s periodičnim pogoršanjem klinike u obliku relapsa boli unutar 1 godine, ograničenja abdukcije i unutarnje rotacije kuka. Rentgenska slika zglobova kuka bez pozitivne dinamike 6 mjeseci. Razlozi nezadovoljavajućih rezultata liječenja u ovoj skupini pacijenata su nepoštivanje preporuka liječnika i grubo kršenje režima.

U skupini djece s aseptičnom nekrozom glave bedrene kosti "nezadovoljavajući" rezultat utvrđen je kod 2 (9%) bolesnika. Praćenje svih pacijenata se nastavlja, djeca već idu u školu.

Zaključci.

1. Djeca s kasnom pojavom i smanjenom veličinom jezgri okoštavanja glava bedrenih kostiju izložena su riziku od Mayerove displazije. Potrebno im je kliničko promatranje ortopeda do kraja rasta kostura i obvezno pridržavanje ortopedskog režima, budući da djeca s Mayerovom displazijom mogu doživjeti rani razvoj artroze zglobova kuka.

2. Da bi dijagnoza "Mayerove displazije" bila valjana, potrebno je isključiti tipični oblik multiple epifizne displazije.

3. Mayerova displazija, komplicirana aseptičnom nekrozom glave femura, zahtijeva diferencijalnu dijagnozu s Legg-Calvé-Perthesovom bolešću.

4. Nekomplicirani oblici Mayerove displazije (bez avaskularne nekroze i s multicentričnim okoštavanjem glava femura) zapravo ne zahtijevaju liječenje i zahtijevaju dinamičko praćenje u skladu s ortopedskim režimom.

5. Kod Mayerove displazije s aseptičnom nekrozom glave bedrene kosti, za razliku od Legg-Calvé-Perthesove bolesti, kontraindicirana je dugotrajna imobilizacija zglobova kuka.

Ako se epifize kostiju nepravilno razvijaju i postaju gušće, govore o razvoju bolesti kao što je epifizna displazija. U prvim fazama bolesti opaža se otvrdnuće zglobova kuka. U tom slučaju mogu se pojaviti bolesti kralježnice. Simptomi se razlikuju ovisno o obliku bolesti, ali kod većine bolesnika dolazi do pada visine i savijanja udova. Da bi se postavila točna dijagnoza, pacijent prolazi sveobuhvatan pregled. Osim toga, postoje 4 glavne vrste episijskih oblika bolesti, a Mayerova displazija se također razmatra zasebno.

Uzroci bolesti

• Bolest se smatra urođenom, budući da je prije i tijekom trudnoće majčino tijelo pod utjecajem različitih čimbenika koji mogu utjecati na razvoj fetusa.
• Pojava epifizne displazije povezana je s genetskom predispozicijom, kada se bolest prenosi na bebu na genetskoj razini.
• S povećanjem razine progesterona u zadnjim fazama trudnoće, proces formiranja mišića fetusa se mijenja, što dovodi do destabilizacije u ligamentarnom aparatu.
• Bolest se manifestira ako je na majčino tijelo istovremeno pogođeno nekoliko čimbenika (nedostatak korisnih mikroelemenata (vitamina, minerala).
• Bliski kontakt sa zidom maternice, ograničavajući pokretljivost fetalnih nogu;
• Znakovi bolesti uočavaju se kada je beba čvrsto povijena.

Sorte

Prema ICD 10 bolest se dijeli na podtipove ovisno o stupnju razvoja i rasponu simptoma. Samo uz pomoć ultrazvuka liječnik određuje vrstu epifizne displazije. Štoviše, sve oblike odstupanja karakterizira slaba pokretljivost zglobova, stalna bol i zakrivljenost udova. Najčešće se pacijentima dijagnosticira četiri glavna stupnja.

Fairbankova bolest

Kod Fairbankove bolesti dijete ima kratke udove i patuljasti stas.

Prvi stadij je klasificiran kao autosomno dominantna bolest. To je jedan od najčešćih oblika epifizne displazije. Razvija se kao rezultat promjena u genu COMP. Uz ovu bolest, pacijenti doživljavaju kongenitalnu patuljastost, u kojoj su udovi i vratovi kukova skraćeni, zglobovi prstiju se snažno pomiču, tijela kralješaka poprimaju ovalan izgled, a kostima zapešća treba više vremena da stvrdnu tijekom razvoja.

Displazija tipa 2

Epifizna displazija počinje se razvijati kod djece u dobi od 2,5 do 6 godina. Istodobno, mladi pacijenti stalno pate od boli koja se širi na zglobove koljena i gležnja. Zglobovi koljena i epifiza, smješteni u svim zglobovima tijela, također se deformiraju i povećavaju. Bolest se javlja kada se promijeni gen COL9A2.

Displazija tipa 3

Bolest se ne razlikuje mnogo od druge vrste displazije. Javlja se u djetinjstvu ili adolescenciji. Bolesnici su niskog rasta i kratkih gornjih udova. Tijekom života dolazi do deformacije zglobova koljena, ali nema bolesti kralježnice. Osim toga, ljudi s ovim oblikom epifizne displazije gegaju se, ponekad osjećaju jaku bol.

Displazija tipa 4

Uz patologiju tipa 4, djeci se dijagnosticira dijabetes.

To je autosomno recesivni poremećaj. Zbog promjena koje se događaju u genu SLC26A2 javljaju se nasljedne bolesti koje zahvaćaju mišićno-koštani sustav. U ovom slučaju pacijent ima dijabetes melitus, nizak rast, kratke udove i bolove u zglobovima. Kod nekolicine bolesnika istodobno je oštećena bubrežna funkcija, a često su i ozlijeđeni.

Mayerov sindrom

Bolest nije karakterizirana izraženim simptomima ako nema komplikacija u području glave zdjelice ili kuka. Prilikom pregleda mali pacijent izgleda sasvim dobro, a njegova visina i težina su u granicama normale. Ali kada mališan prohoda, primjetno je kako može šepati ili se javlja nenormalan hod, praćen bolovima.

U početnim fazama razvoj djeteta može biti popraćen nekrozom glave bedrene kosti. Zbog toga postoji hromost i bol u donjim udovima. Mayerova displazija zahtijeva pažljiv liječnički pregled i liječenje kako bi se izbjegle komplikacije.

Simptomi bolesti

Simptom ove bolesti mogu biti noge u obliku slova X.

Bolest karakterizira velika pokretljivost pojedinih zglobova. Neke vrste karakteriziraju oštećenja organa i tjelesnih sustava, na primjer, problemi s očima, endokrinim sustavom itd. Kao komplikacija može doći do osteoporoze ili atrofije kože, a mogu se javiti i sljedeći simptomi:

• Noge pacijenata postaju savijene, poprimaju X-oblik. To se događa zbog deformacija zgloba kuka kod djece.
• Ljudi su niskog rasta i kratkih udova. Od djetinjstva osoba ima smanjeni torzo.
• Postoji hromost pri hodu.

Dijagnostičke metode

Kada se beba rodi, liječnici je pregledaju. Ako postoji sumnja da se razvija epifizna displazija, mali pacijent se prikazuje ortopedu. Tijekom prva 3 mjeseca života ultrazvukom se utvrđuje bolest. Rjeđe se radi RTG snimanje, jer se tijekom pregleda tijelo zrači, a sama RTG metoda ne može pokazati stanje hrskavične glave bedrene kosti. Kao dodatnu studiju bolesti, liječnik može propisati skeniranje računala ili magnetske rezonancije, a također vas može uputiti na konzultacije s genetičarom.

Epifizna displazija glavica femura - Mayerova displazija.

Chechenova Fatima Valerievna

Epifizna displazija glavica femura - Mayerova displazija

Disertacije za akademski stupanj

Kandidat medicinskih znanosti

Moskva – 2009

Rad je izveden u Federalnoj državnoj ustanovi Središnji istraživački institut za traumatologiju i ortopediju nazvan. N.N. Priorova Rosmedtekhnologii

Znanstveni savjetnik:

Doktorica medicinskih znanosti Mikhailova Lyudmila Konstantinovna

Službeni protivnici:

Doktor medicinskih znanosti Oleg Vsevolodovich Kozhevnikov

Doktor medicinskih znanosti, profesor Kuznechikhin Evgeniy Petrovich

Vodeća organizacija: Savezna državna ustanova "Moskovski istraživački institut za pedijatriju i dječju kirurgiju Rosmedtekhnologii".

Obrana će se održati na sjednici Vijeća za obranu doktorskih i kandidatskih disertacija D 208.112.01 u Federalnoj državnoj ustanovi Središnji istraživački institut za traumatologiju i ortopediju nazvan. N.N. Priorova Rosmedtekhnologii.

Adresa: 127299, Moskva, ul. Priorova, 10.

Disertacija se nalazi u knjižnici Federalnog državnog sveučilišta CITO.

Znanstveni tajnik vijeća za obranu doktorskih i kandidatskih disertacija S.S. Rodionova

Relevantnost rada.

U praksi dječje ortopedske klinike često postoji potreba za dijagnostikom i diferencijalnom dijagnozom bolesti glave femura u djece predškolske dobi. Ponekad se klinička i radiološka slika koksalgije tumači kao početni stadij Legg-Calvé-Perthesove bolesti te se provodi odgovarajuće liječenje (prvenstveno dugotrajna imobilizacija), što u slučaju pogrešne dijagnoze može dovesti do ozbiljnih komplikacija. Istodobno, kod djece predškolske dobi ortoped se susreće s patologijom koja se dijagnosticira kao izolirana displazija glavica femura - varijanta epifizne displazije - Mayerova displazija.

Do danas izolirana displazija glavica femura - Mayerova displazija - nije dovoljno proučena. Prvi koji je identificirao epifiznu displaziju glave bedrene kosti bio je S. Pedersen (1960.). U svojim je studijama takve pacijente opisao kao: "pacijente s atipičnim tijekom Legg-Calvé-Perthesove bolesti."

J. Meyer (1964) je vjerovao da se displazija epifiza glave femura u početku manifestira, a zatim se na pozadini razvija Legg-Calvé-Perthesova bolest.

P. Maroteaux & Hedon (1981.) pišu o 35 slučajeva izolirane displazije epifiza oba zgloba kuka u djece mlađe od 6 godina.

U domaćoj literaturi praktički nema sustavnih podataka o Mayerovoj displaziji. Pritom je pravovremena i pravilna dijagnoza Mayerove displazije iznimno važna za adekvatno i učinkovito liječenje.

Dijagnostika Mayerove displazije kod djece iznimno je važna jer ortoped mora pratiti razvoj epifiza glavica bedrenih kostiju tijekom rasta djeteta. Neadekvatno opterećenje (skakanje, hipermobilnost), nedostatak vitamina, proteina i mineralnih komponenti u prehrani djeteta može dovesti do poremećaja razvoja epifiza. Prije svega, Mayerovu displaziju treba razlikovati od multiple epifizne displazije, Legg-Calvé-Perthesove bolesti i reaktivnog sinovitisa zgloba kuka.

Nedovoljno poznavanje Mayerove displazije dovodi do neadekvatnog pristupa liječenju bolesnika kod kojih je dugotrajna imobilizacija kontraindicirana, budući da liječenje utječe na stupanj obnove anatomske i funkcionalne korisnosti zgloba kuka tijekom rasta djeteta s Mayerovom displazijom. displazija. Sve ovo određuje relevantnost ova tema u današnjem stupnju razvoja dječje ortopedije.

Svrha studije - razviti detaljne kliničke i radiološke karakteristike i diferencijalno dijagnostičke kriterije za Mayerovu displaziju u dobnom aspektu.

Ciljevi istraživanja:

1. Formulirati algoritam za pregled djece s koksalgijom i disfunkcijom zgloba kuka u dobi od 1 do 7 godina.

2. Proučiti mogućnosti kliničkih, radijacijskih i laboratorijskih istraživačkih metoda u dijagnostici Mayerove displazije.

3. Razviti diferencijalne dijagnostičke kriterije za Mayerovu displaziju s Legg-Calvé-Perthesovom bolešću, s višestrukom epifiznom displazijom, s reaktivnim sinovitisom zgloba kuka u djece predškolske dobi.

4. Razviti skup terapijskih mjera za Mayerovu displaziju. 5. Proučiti neposredne rezultate liječenja djece s Mayerovom displazijom.

Materijali i metode istraživanja.

Rad se temelji na analizi rezultata istraživanja 278 bolesnika u dobi od 1 do 7 godina s kliničkim simptomima patologije zgloba kuka, koji su pregledani i ambulantno liječeni u Dječjem savjetovalištu CITO od siječnja 2000. do srpnja 2008. godine. Od toga je kod 106 bolesnika dijagnosticirana Perthesova bolest, kod 55 djece dijagnosticirana je koksalgija, a kod 84 djece dijagnosticiran je reaktivni sinovitis zgloba kuka.

Pregledom i analizom kliničkih i radioloških podataka 278 bolesnika identificirana je skupina djece s Mayerovom displazijom - 31 dijete, od čega 23 dječaka (74,2%) i 8 djevojčica (25,8%).

U radu su korištene sljedeće metode: klinički pregled s antropometrijom i angulometrijom, radiografija, fluorometrija, ultrasonografija, kompjutorizirana tomografija, magnetska rezonancija, laboratorijske metode.

Znanstvena novost.

Prvi put je detaljno proučena klinička i radiološka slika Mayerove displazije. Izrađen je algoritam za diferencijalnu dijagnozu Mayerove displazije s multiplom epifiznom displazijom, Legg-Calvé-Perthesovom bolešću i reaktivnim sinovitisom zgloba kuka u djece predškolske dobi. Razvijena je taktika liječenja i razdoblja praćenja Mayerove displazije, ovisno o prisutnosti ili odsutnosti komplikacija (aseptična nekroza glave bedrene kosti).

Praćena je rendgenska slika epifizne displazije glave femura u djece tijekom rasta. U Mayerovoj displaziji zabilježeno je smanjenje indeksa epifize glave bedrene kosti s obje strane u usporedbi s indeksom epifize glave bedrene kosti izračunatim u zdrave djece u sličnim dobnim skupinama pomoću X-zrake.

Dokazano je da tijekom rasta djeteta s Mayerovom displazijom proksimalne epifize bedrene kosti ostaju smanjene visine.

Praktični značaj.

Ispravna dijagnoza i promatranje bolesnika s Mayerovom displazijom do kraja rasta kostura omogućili su održavanje normalne funkcije zgloba uz odgovarajuću tjelesnu aktivnost i izbjegavanje neindiciranog liječenja. Djecu s usporenim razvojem proksimalnih epifiza femura potrebno je promatranje do kraja rasta uz odgovarajuću korekciju motoričke aktivnosti.

Odredbe disertacije prijavljene na obranu.

Mayerova displazija je nasljedna bolest kostura. Djecu s Mayerovom displazijom treba pratiti ortoped dok im kostur raste. Konzervativno liječenje je indicirano za bolesnike s epifiznom displazijom glave bedrene kosti samo u slučaju aseptične nekroze glave bedrene kosti.

Provjera rada.

Glavne odredbe rada iznesene su i raspravljene na VIII kongresu traumatologa i ortopeda Rusije (Samara, 6.-8. lipnja 2006.), na XI kongresu pedijatara Rusije "Aktualni problemi pedijatrije" (Moskva, 5. veljače). -8, 2007.), na Republičkoj znanstvenoj i praktičnoj konferenciji s međunarodnim sudjelovanjem „Trenutni problemi pedijatrijske traumatologije, ortopedije i neurokirurgije” (Taškent, 24. svibnja 2007.), na znanstvenoj i praktičnoj konferenciji pedijatrijskih traumatologa i ortopeda Rusije s međunarodnim sudjelovanje “Aktualni problemi pedijatrijske traumatologije i ortopedije” (Ekaterinburg 19.-21. rujna 2007.), na znanstveno-praktičnoj konferenciji s međunarodnim sudjelovanjem “Aktualni problemi patologije kostiju u djece i odraslih” (Moskva, 23.-24. travnja 2008. ), na Sveruskom simpoziju pedijatrijskih traumatologa i ortopeda s međunarodnim sudjelovanjem „Poboljšanje traumatološke i ortopedske skrbi za djecu” (Kazan 16.-18. rujna 2008.).

Publikacije i informacije o primjeni u praksi.

Opseg i struktura rada.

Materijal disertacije prikazan je na 126 stranica strojanog teksta, ilustriran s 11 tablica, 5 dijagrama, 47 crteža. Sastoji se od uvoda, 5 poglavlja, zaključka, zaključaka, literature, uključujući 168 izvora, od čega 68 domaćih i 100 stranih.

Ovaj se rad temelji na proučavanju klinike, dijagnoze i liječenja 278 pacijenata dječje savjetodavne klinike Federalne državne ustanove CITO nazvana. N.N. Priorova u dobi od 1 do 7 godina s kliničkim simptomima patologije zgloba kuka za razdoblje od siječnja 2000. do srpnja 2008 Sva su djeca liječena ambulantno te su bila pregledana u dječjoj klinici, radiološkom odjelu i odjelu funkcionalne dijagnostike.

Bolesnici su pregledani klinički, radiografski i laboratorijski, maksimalno razdoblje promatranja bilo je 9 godina.

Septični artritis diferenciran je od prolaznog sinovitisa na temelju 4 klinička pokazatelja: porast tjelesne temperature djeteta više od 37,5°, nedostatak oslonca na nogu, ESR iznad 20 mm/sat i leukocitoza više od 12 000 stanica/mm3. Kod sumnje na septički artritis zgloba kuka djeca su hospitalizirana na specijaliziranim odjelima i nisu bila uključena u naše istraživanje.

U slučaju perzistentnog sinovitisa zgloba kuka, koji nije reagirao na terapiju 2-3 mjeseca, bolesnici su slani na imunološki pregled radi isključivanja specifične infekcije (citomegalovirus, mikoplazma, toksoplazma, klamidija, herpes i dr.). U našem radu, iz skupine djece sa sinovitisom zgloba kuka, kod 3 bolesnika tijekom terapije sinovitis je perzistirao 2,5 mjeseca. Daljnjim pregledom kod 1 djeteta dijagnosticirana je klamidijska infekcija, a kod 1 djevojčice infekcija mikoplazmom u kombinaciji s virusom herpes simplex. Kod dječaka od 6 godina uočen je sinovitis oba zgloba kuka, koji se teško liječio, a prvo je bolest započela na desnom, a zatim je nakon 4 mjeseca patološki proces dijagnosticiran u lijevom zglobu kuka. Detaljnim pregledom djeteta u krvi je utvrđena infekcija citomegalovirusom. Nakon provedene specifične terapije kontrolnim ultrazvučnim pregledom u sve troje djece nema znakova sinovitisa zgloba kuka.

Iz našeg opažanja jasno je da su najčešće bolesnici liječeni s primarnom dijagnozom Perthesove bolesti (38%). Međutim, nakon pregleda 278 pacijenata pod našom kontrolom, Perthesova bolest je potvrđena u 28% djece. Reaktivni sinovitis zgloba kuka dijagnosticiran je u 32% bolesnika, prolazna koksalgija dijagnosticirana je u 10%. 4 djece s tuberkuloznim koksitisom i 2 bolesnika s reumatoidnim artritisom nisu bili uključeni u naše daljnje istraživanje. Upućeni su u specijalizirane ustanove na liječenje i daljnje promatranje.

42 pacijenta (15%) javila su nam se s pritužbama na poremećaj hoda, ali nisu došli na kontrolni pregled. Telefonski smo kontaktirali roditelje 11 djece koji su se prijavili jednom, 11-24 mjeseca nakon konzultacija u CITO-u, i ustanovili da više nema smetnji u hodu, te su promatrani u ambulanti u mjestu stanovanja.

Značajno je da najveći broj jednokratnih zahtjeva otpada na dobnu skupinu od 1 do 3 godine. Može se pretpostaviti da se upravo u toj dobi “provlače” prve pritužbe djeteta vezane uz moguću patologiju zgloba kuka. Vrlo je važno takve bolesnike voditi pod dinamičko promatranje do kraja rasta kostura.

Kako bi se izvršila komparativna karakterizacija visine glave femura u djece s Mayerovom displazijom, u usporedbi s normalnim veličinama, provedena su rendgenska mjerenja normalnih zglobova kuka u 68 djece u dobi od 1 do 7 godina, a indeks epifize glave femura bio izračunat.

GLAVA FEMORUSA EPIPHYSUS INDEX = a: b,

Gdje a- uzdužna veličina glave bedrene kosti (visina), b– poprečna veličina glave.

Sl. 1. Radiometrija normalnih zglobova kuka

Tablica br. 1.

Prosječne dimenzije epifize glave femura u zdrave djece u dobi od 1 do 7 godina.

Uzdužna veličina (visina) glave bedrene kosti (mm)

Poprečna veličina glave

bokovi (mm)

Indeks epifize glave bedrene kosti (FE)

S godinama se taj indeks epifize glave femura povećava, dok je kod Mayerove displazije u svakoj dobnoj skupini indeks epifize manji nego u sličnoj skupini zdrave djece.

U tu svrhu odabrali smo rendgenske snimke djece čiji su roditelji išli na pregled u dječju kliniku zbog nepravilnog držanja tijela, a pregledna radiografija kralježnice obuhvatila je zglobove kuka; u svrhu preventivnog pregleda; djeca s jednostranim iščašenjima (mjerenja su obavljena na suprotnoj strani). Uzdužne i poprečne dimenzije epifize bedrene kosti određene su na rendgenskim snimkama zglobova kuka u izravnoj projekciji iu pravilnom položaju djeteta. Usporedba dobivenih radiometrijskih podataka omogućila je preciznije govoriti o stupnju smanjenja visine glave femura u djece s Mayerovom displazijom.

Nakon kliničkog i radiološkog pregleda 278 bolesnika identificirali smo skupinu djece s Mayerovom displazijom - 31 (11,2%) osoba, od čega 23 dječaka i 8 djevojčica.

Sva djeca s Mayerovom displazijom podijeljena su u dobne skupine: od 1 godine do 2 godine - 7 pacijenata (22,6%), od 2 do 3 godine - 11 djece (35,5%), od 3 do 4 godine - 2 djece (6,5%). , 4-5 godina – 6 djece (19,4%), 5-6 godina – 3 bolesnika (9,7%), 6-7 godina – 2 bolesnika (6,5%).

Treba napomenuti da su u skupini bolesnika s Mayerovom displazijom roditelji radi preventivnog pregleda doveli šestero djece, koja u trenutku pregleda nisu imala tegoba. Međutim, 2 od njih su u anamnezi imale epizode poremećaja hoda, 4 su imale displaziju zglobova kuka, koja se manifestirala kasnom pojavom jezgri okoštavanja glavica femura (nakon 8 mjeseci), što je bio razlog za propisivanje ponovljene radiografije zglobovima kuka. Roditelji troje djece obratili su pažnju isključivo na brzo zamaranje djeteta u usporedbi s vršnjacima. 20 pacijenata žalilo se na poremećaje hoda - od povremenog šepanja do hromosti.

Prilikom pažljivog prikupljanja anamneze od roditelja o razvoju motoričke aktivnosti djeteta, 2-3 mjeseca prije liječenja identificirane su epizode poremećaja hoda ili pritužbe na sindrom kratkotrajne boli, što su roditelji povezali s "istezanjem" mišića.

Tijekom kliničkog pregleda djece s Mayerovom displazijom, 11 bolesnika je dijagnosticirano ograničenje abdukcije kuka od 30°-40°, 7 djece je dijagnosticirana hipotrofija glutealnih mišića i bedrenih mišića na strani sinovitisa. Rast djece bio je unutar dobne norme.

Često je displazija glave bedrene kosti asimptomatska i otkriva se slučajno tijekom pregleda trbušnih organa.

RTG zglobova kuka u djece s Mayerovom displazijom u različitim dobnim skupinama otkrila je kasnu pojavu jezgri okoštavanja, nakon 8-10 mjeseci. Hrskavični dio epifize glave bedrene kosti je smanjen, a primjećuje se odgođena pojava jedne ili više jezgri okoštavanja, tj. otkrivena je multicentrična osifikacija epifiza (tip kupine), koja se često pogrešno dijagnosticira kao aseptička nekroza glavica femura (H. Taybi, R. Lachman, 1996.). Ovaj tip displazije nije popraćen zglobnim izljevom, a ultrazvučni pregled zglobova kuka pokazuje glatku hrskavičnu površinu glave bedrene kosti. Djeci s displazijom glavica bedrenih kostiju nije bilo potrebno rasterećenje niti poseban tretman, no oni su „rizična skupina“ za nastanak aseptičke nekroze glavica bedrenih kostiju te je potrebno njihovo dinamičko praćenje do završetka rasta skeleta s preporukama za ograničavanje skakanja, trčanja na duge staze i sportskih aktivnosti .

Često se epifizna displazija glave bedrene kosti komplicira aseptičnom nekrozom glave bedrene kosti s odgovarajućom kliničkom slikom. Javlja se hromost, bol u zglobu kuka ili koljena, a nakon 7-10 dana dolazi do slabosti mišića zahvaćenog ekstremiteta. Stoga smo proveli diferencijalnu dijagnozu Mayerove displazije s bolestima kao što su multipla epifizna displazija, Legg-Calvé-Perthesova bolest, reaktivni sinovitis zgloba kuka, uglavnom kako bismo propisali ispravno, adekvatno liječenje.

Da bi se isključila višestruka epifizna displazija, napravljena je radiografija zglobova koljena, kao najinformativnijeg područja u slučaju višestrukih lezija epifiza drugih zglobova. X-zrake zglobova koljena s višestrukom epifiznom displazijom otkrivaju epifize smanjene veličine s neravnim konturama, nejednakom strukturom i ponekad s fenomenima fragmentacije duž periferije. Dok su kod Mayerove displazije zglobovi koljena izvana i radiografski bez patoloških promjena. Mora se isključiti višestruka epifizna displazija, jer je u slučaju sustavnog oštećenja kostura dugotrajna imobilizacija čak i pojedinih zglobova kontraindicirana.

Aspekt koji treba razjasniti je je li Mayerova displazija varijanta višestruke epifizne displazije ili neovisni oblik displazije. Prilikom pregleda obitelji djece s Mayerovom displazijom, u 16% slučajeva otkrivena je samo patologija zglobova kuka, a oštećenje distalnih epifiza bedrenih kostiju nikada nije otkriveno.

Prilikom postavljanja diferencijalne dijagnoze Mayerove displazije i Perthesove bolesti treba imati na umu da je Mayerova displazija bolest rane dobi (obično do 4 godine), dok se Perthesova bolest, prema različitim autorima, dijagnosticira nakon 4 godine. Kod Perthesove bolesti glava na suprotnoj strani je zaobljena i normalne veličine, ali kod Mayerove displazije obje su glave smanjene visine. U pogledu kliničkog tijeka i učinkovitosti liječenja, Mayerova displazija i Perthesova bolest razlikuju se jedna od druge. S Mayerovom displazijom klinička slika je manje izražena nego s Perthesovom bolešću, nije potrebna dugotrajna imobilizacija zgloba (u prosjeku od 3 tjedna, ali ne više od 6 mjeseci) i dolazi do obnove strukture glave bedrene kosti. u kraćem vremenu.

Niz autora (Pedersen, 1960., Monty, 1962., Wamoscher & Farhi, 1963., J. Meyer, 1964., G.A. Harrison, 1971., P. Beighton, 1988.) u svojim je radovima primijetio da s epifiznom displazijom glavica bedrenih kostiju kod nekih djece, vezanost Legg-Calvé-Perthesove bolesti, ili identificirali te pacijente kao "atipičnu Legg-Calvé-Perthesovu bolest".

Displazija u širem smislu pojma zauzima određeno mjesto u proučavanju Perthesove bolesti (O.L. Nechvolodova i sur., 1996., I.V. Popov i sur., 1998., M.I. Timofeeva i sur., 1989., J. Batory 1982.). A.I. Krupatkin (2003), V.D. Sharpar (2004) je utvrdio da je glavni uzrok ishemijskih poremećaja kod osteohondropatije glave bedrene kosti opća neurovaskularna displazija, moguće kongenitalnog podrijetla.

Diferencijalna dijagnoza s reaktivnim sinovitisom zgloba kuka temelji se na ultrazvuku i radiografiji zglobova kuka; reaktivni sinovitis zahtijeva blagi režim tijekom 4-6 tjedana i protuupalnu terapiju.

Algoritam za ispitivanje djece s koksalgijom

Tablica br. 2

Diferencijalna dijagnoza Mayerove displazije

Uz Legg-Calvé-Perthesovu bolest.

Kliničke i radiološke manifestacije

Perthesova bolest

Mayerova displazija bez avaskularne nekroze

Mayerova displazija s avaskularnom nekrozom

Prvi simptomi bolesti obično su u dobi

preko 4 godine

mogu biti asimptomatski

ispod 4 godine

Poremećaj hoda

Bol u kuku

Bolovi u koljenima

Ograničenje abdukcije kuka

Ograničenje unutarnje rotacije kuka

Hipotrofija mišića donjeg ekstremiteta

Asimetrija duljine nogu

USG zglobova kuka

Multicentrično okoštavanje, glatki hrskavični dio glave femura

Sinovitis, aseptična nekroza glave bedrene kosti

Rtg zglobova kuka

Promjene u području prednjeg gornjeg pola glave bedrene kosti u različitim varijantama (prema inscenaciji S.A. Reinberga).

Kontralateralna glava je ujednačene građe, normalne visine i glatkih kontura.

Kasna pojava jezgri okoštavanja glave femura, njihova asimetrija ili multicentrična osifikacija. Smanjena visina glave za 1/3.

Aseptična nekroza glave bedrene kosti u kombinaciji sa smanjenom visinom. Glava kontralateralne bedrene kosti smanjena je u visinu.

Svi bolesnici s Mayerovom displazijom podijeljeni su u 3 skupine:

1. skupina – djeca s dijagnosticiranom aseptičnom nekrozom glave bedrene kosti (15 osoba);

2. skupina – djeca s kliničkim znakovima poremećaja hoda i ograničenja abdukcije i unutarnje rotacije unutar 10º, ali bez znakova aseptične nekroze glave bedrene kosti na dinamičkoj radiografiji zglobova kuka (9 djece);

Skupina 3 – djeca s multicentričnom osifikacijom glave femura, dijagnosticiranom radiografski i ultrazvučno (7 osoba).

Liječenje djece 1. skupine uključivalo je rasterećenje ekstremiteta, fizioterapijski i medikamentozni tretman s ciljem ublažavanja simptoma boli, poboljšanja cirkulacije u zglobu kuka, očuvanja funkcije zgloba uz održavanje fiziološkog tonusa mišića donjih ekstremiteta i provedeni su opći tonus mišića, terapeutske vježbe i tečajevi masaže. Propisan je blagi režim s ograničenim aksijalnim opterećenjem u prosjeku 6 mjeseci, uz njegovo postupno proširenje. Nakon ublažavanja boli preporučeno je plivanje i vožnja bicikla.

U drugoj skupini, djeci je propisan blagi režim s izuzetkom aksijalnog opterećenja na donjim udovima tijekom mjesec dana, tijek fizioterapije i liječenja lijekovima. Nakon mjesec dana rasterećenja zgloba, preporučene su terapeutske vježbe za jačanje bedra i glutealnih mišića, masaža, plivanje i vožnja bicikla. Djeca su bila pod dinamičkim promatranjem kako se ne bi propustila aseptična nekroza glave bedrene kosti i kako bi se pratio razvoj zglobova kuka.

Trećoj skupini djece preporuča se dinamičko promatranje do kraja rasta kostura, osobito u razdobljima tzv. fizioloških skokova rasta. Preporuča se isključiti trčanje na duge staze i skakanje s visine, ali je potrebna opća tjelesna obuka.

Rezultati liječenja djece s Mayerovom displazijom procijenjeni su kod 22 bolesnika od 31. Kod 9 bolesnika nije bilo moguće procijeniti rezultate liječenja, budući da nakon provjere dijagnoze i propisivanja liječenja nisu došli ni sekundu. ugovoreni sastanak. Riječ je o 5 djece iz 2. skupine - djece bez aseptične nekroze glave bedrene kosti, ali s poremećajem hoda, ograničenjem abdukcije i unutarnje rotacije kuka unutar 7º i 4 djece iz 3. skupine - djece s multicentričnom osifikacijom glavica bedrene kosti.

Razdoblje praćenja bilo je od 6 mjeseci do 9 godina.

Glavni cilj u liječenju djece s Mayerovom displazijom bio je uspostaviti anatomski oblik glave bedrene kosti i vratiti funkciju zgloba kuka. Rezultat liječenja procijenjen je tijekom sveobuhvatnog pregleda funkcionalnog stanja zgloba kuka, koji je uključivao:

Subjektivni znakovi koji procjenjuju stanje bolesnika iz riječi roditelja;

Klinički znakovi (hod, funkcija kuka);

Instrumentalne studije (ultrazvuk, metode zračenja).

Na temelju rezultata liječenja bolesnici su podijeljeni u skupine s dobrim, zadovoljavajućim i nezadovoljavajućim rezultatom liječenja.

"Dobro" Rezultat je uzet u obzir kada tijekom pregleda djeca nisu imala nikakvih pritužbi, roditelji su bili zadovoljni funkcijom ekstremiteta, kretanjem u zglobovima bez ograničenja. Ponovljenim ultrazvučnim pregledom nema znakova sinovitisa zgloba kuka (kod sinovitisa postoji na početku bolesti). Radiografija pokazuje znakove koji ukazuju na rezidualne učinke Mayerove displazije - smanjenje visine glave bedrene kosti na 2-3 mm u usporedbi s visinom glave bedrene kosti u zdrave djece slične dobne skupine. Rendgenska obnova glava bedrenih kostiju dogodila se unutar 12-20 mjeseci od početka liječenja.

U ovoj skupini bilo je 11 djece (4 osobe iz skupine djece s Mayerovom displazijom s aseptičnom nekrozom glave bedrene kosti; 4 djece iz skupine 2 bez aseptične nekroze, ali s poremećajem hoda i 3 djece iz skupine s multicentričnom osifikacijom bedrene kosti). glave femura).

Razmatran je rezultat liječenja "zadovoljavajući" na odsutnost pritužbi roditelja (bez boli, ritmičan, pravilan hod), kretanje u zglobu kuka u potpunosti ili postoji ograničenje abdukcije unutar 5°-7°, uz smanjenje visine glave bedrene kosti za 3- 5 mm, u usporedbi s visinom glave bedrene kosti u zdrave djece u sličnoj dobnoj skupini, rendgenska restauracija glava bedrene kosti dogodila se unutar više od 24 mjeseca od početka liječenja.

“Zadovoljavajući” rezultat zabilježen je kod 9 (41%) djece, sva djeca iz skupine 1 imala su Mayerovu displaziju s aseptičnom nekrozom glave bedrene kosti.

3. " Nezadovoljavajući“smatra se rezultatom liječenja s periodičnim pogoršanjem klinike u obliku relapsa boli unutar 1 godine, ograničenja abdukcije i unutarnje rotacije kuka. Rentgenska slika zglobova kuka bez pozitivne dinamike 6 mjeseci. Razlozi nezadovoljavajućih rezultata liječenja u ovoj skupini pacijenata su nepoštivanje preporuka liječnika i grubo kršenje režima.

U skupini djece s aseptičnom nekrozom glave bedrene kosti "nezadovoljavajući" rezultat utvrđen je kod 2 (9%) bolesnika. Praćenje svih pacijenata se nastavlja, djeca već idu u školu.

Zaključci.

1. Djeca s kasnom pojavom i smanjenom veličinom jezgri okoštavanja glava bedrenih kostiju izložena su riziku od Mayerove displazije. Potrebno im je kliničko promatranje ortopeda do kraja rasta kostura i obvezno pridržavanje ortopedskog režima, budući da djeca s Mayerovom displazijom mogu doživjeti rani razvoj artroze zglobova kuka.

2. Da bi dijagnoza "Mayerove displazije" bila valjana, potrebno je isključiti tipični oblik multiple epifizne displazije.

3. Mayerova displazija, komplicirana aseptičnom nekrozom glave femura, zahtijeva diferencijalnu dijagnozu s Legg-Calvé-Perthesovom bolešću.

4. Nekomplicirani oblici Mayerove displazije (bez avaskularne nekroze i s multicentričnim okoštavanjem glava femura) zapravo ne zahtijevaju liječenje i zahtijevaju dinamičko praćenje u skladu s ortopedskim režimom.

5. Kod Mayerove displazije s aseptičnom nekrozom glave bedrene kosti, za razliku od Legg-Calvé-Perthesove bolesti, kontraindicirana je dugotrajna imobilizacija zglobova kuka.

Distrofija osteohondralnog tkiva tijekom embriogeneze izaziva razvoj displazije. Ovo je kongenitalna anomalija koja se bilježi u bolesnika različitih dobnih kategorija. U pedijatriji je displazija kuka (disgeneza, DTS) jedna od najčešćih patologija. U približno 60% slučajeva otkriva se displazija lijevog zgloba kuka. s čime je ovo povezano?

Činjenica je da je lijevi ud fetusa obično pritisnut na zid maternice. Disgeneza desnog zgloba dijagnosticira se u približno 20% slučajeva. Bilateralna displazija kod odraslih vrlo je rijetka pojava. Ženski spol je osjetljiviji na razvoj bolesti.

U pravilu, displazija kuka je kongenitalna anomalija, međutim, ponekad se ova bolest može manifestirati ne samo kod djece, već i kod odraslih. Kako bolest napreduje, dolazi do ograničenja funkcija zahvaćenog ekstremiteta.

Ako je vašoj bebi dijagnosticirana displazija kuka, nemojte očajavati - sve se još uvijek može promijeniti. Ne zaboravite da će samo rano otkrivanje i pravilno liječenje pomoći u izbjegavanju komplikacija!

Dječja displazija je opasna jer se s nepismenim ili nepravodobnim liječenjem formiraju sekundarni simptomi bolesti, i to:

• zakrivljenost kralježnice (lordoza, kifoza);
• kršenje anatomskog oblika zdjelice;
• osteohondroza;
• subluksacije i dislokacije suprotnog zgloba;
• displastična koksartroza.

Sve gore navedene komplikacije mogu dovesti do invaliditeta pacijenta.

Displazija kukova čest je razvojni nedostatak koji prijeti normalnom životu djeteta od prvih dana života.

Displazija kuka je patologija koja zahtijeva hitno liječenje, jer postoji visok rizik od invaliditeta pacijenta

Klasifikacija displazije zglobova

Uzimajući u obzir anatomsku strukturu oštećenog organa, razlikuju se sljedeće vrste TDS:

• epifizni (Mayer);
• acetabular (glenoidna jama);
• rotacijski

Mayerova disgeneza

Epifizna displazija karakterizira točkasta osifikacija hrskavičnog tkiva. Distrofični procesi izazivaju razvoj boli i deformacije nogu. Patološke promjene otkrivaju se u proksimalnom dijelu bedra. Epifizni TDS je klasificiran u nekoliko tipova:

• Firebank tip I;
• višestruki, tip II;
• višestruki, tip III;
• višestruki, Walcott-Ralschsonov tip;
• multipla s miopijom i konduktivnim gubitkom sluha;
• obiteljski epifizni tip Bakes;
• makroepifiza s osteoporozom;
• epifizni hemimelik.

Disgeneza acetabularne fose

Acetabularna displazija kuka zahvaća čašicu. Patologija se manifestira u nekoliko faza. Prvo se razvija preluksacija, u kojoj je bedrena kost malo udaljena od acetabuluma. Dalje se razvija subluksacija, u ovom slučaju povećava se udaljenost i, konačno, dislokacija - ovdje epifizni dio femura potpuno izlazi iz zglobne jame.

Rezidualna displazija u djetinjstvu opaža se s nehotičnim samosmanjivanjem iščašenog zgloba. Ovaj se fenomen ponekad bilježi kod odraslih pacijenata, a kod žena trudnoća ili porođaj mogu djelovati kao katalizator za ovaj proces.

Rotacijska disgeneza

Postoji odstupanje od norme u položaju kosti u odnosu na glenoidnu fosu. Svi gore navedeni čimbenici izazivaju razvoj klupavog stopala. Postoje tri stupnja oštećenja zglobova:

• pred-dislokacija (I stupanj);
• subluksacija (II stupanj);
• dislokacija (III stupanj).

Lagani oblik

Kongenitalnu preluksaciju karakterizira nerazvijenost hrskavice i koštanog tkiva. Važno je napomenuti da ligamentno-mišićni aparat nije uključen u patološki proces. To mu omogućuje pouzdano fiksiranje femoralne epifize u anatomski ispravnom položaju, odnosno u glenoidnoj šupljini.

Srednji oblik

U ovoj fazi, sinovijalna kapsula je rastegnuta, što potiče pomicanje glave zgloba kuka. Dakle, epifiza femura izlazi iz glenoidne jame.

Teški oblik

Ozbiljna patologija karakterizirana potpunim prolapsom femoralne epifize iz glenoidne šupljine. Bez odgovarajuće terapije, patologija napreduje, što dovodi do značajnog rastezanja zglobne kapsule, šupljina acetabuluma postupno se puni masnim i vezivnim tkivom. Tako nastaje tzv. pseudo ili lažni zglob.

Glavni uzroci koji izazivaju razvoj bolesti

U narodu postoji mišljenje da je displazija posljedica nemara zdravstvenih radnika koji su bili na porodu (ginekologa, opstetričara, bolničara), pri čemu su mogli ozlijediti udove novorođenčeta. Ovo mišljenje nije točno, jer je displazija zglobova polietiološka kongenitalna patologija, pa njezin razvoj može biti izazvan različitim endo- i egzogenim čimbenicima. Glavne uključuju sljedeće:

• porod u starijoj dobi;
• zarazne patologije majke tijekom trudnoće;
• genetska predispozicija;
• disfunkcija endokrinih žlijezda u majke;
• porodne i postporođajne ozljede;
• štetni radni uvjeti za majku;
• produljeni rad;
• velika veličina ploda;
• tehnogena zona (nepovoljni ekološki uvjeti);
• medicinsko očuvanje djeteta u slučaju prijetnje pobačajem;
• brz porod;
• uzimanje određenih lijekova tijekom trudnoće;
• intrauterino zapetljavanje pupkovine i zadak fetusa;
• povećana razina hormona progesterona u trećem tromjesečju trudnoće;
• ginekološke patologije kod trudnica;
• težina rođene bebe je do 2500 g;
• višestruko rođenje;
• nerazvijenost leđne moždine i kralježničnog stupa;
• iznenadno "izvlačenje" bebe tijekom carskog reza;
• gestoza u prvoj polovici trudnoće.

Postoji niz predodređenih čimbenika koji izazivaju razvoj bolesti:

• nedostatak mineralnih elemenata (fosfor, selen, magnezij, kalcij, željezo, jod, cink, kobalt, mangan) i vitamina (tokoferol, retinol, tiamin, riboflavin) u prehrani majke;
• oligohidramnij i hipertonus miometrija;
• ženski spol bebe.

U nekim slučajevima, dječja disgeneza kombinira se s drugim patologijama razvoja embrija (mijelodisplazija, hidrocefalus, itd.).

Simptomi

Displazija u bebama otkriva se tijekom perinatalnog razdoblja. Najraniji znak disgeneze u djetinjstvu je ograničena abdukcija kuka. Ovu patologiju može dijagnosticirati samo visokokvalificirani stručnjak. Ako je beba zdrava, tada će abdukcija zglobova biti potpuna. Asimetrija nabora na bebinim bokovima drugi je simptom bolesti na koji morate obratiti pozornost. Očigledne manifestacije bolesti također mogu uključivati ​​simptom skraćivanja jednog uda bebe u odnosu na drugi.

Prilikom pregleda djeteta može se otkriti i simptom "klikanja", kada epifizni dio femura iskoči iz ležišta. Displazija u novorođenčadi treba dijagnosticirati u ranim fazama razvoja. Uz pravodobno liječenje, ova bolest prolazi unutar 6-8 mjeseci. Dodatni simptomi TDS-a uključuju:

• tortikolis;
• bezuvjetni refleksi su slabo izraženi;
• mekoću kostiju lubanje;
• varus ili valgus postavljanje stopala.

Karakteristični znakovi bolesti kod djece starije od godinu dana su:

• hromost na zahvaćenu nogu;
• "patka" hod;
• povećana lumbalna lordoza;
• kliničke manifestacije identificirane u postembrionalnom razdoblju pojavljuju se jasnije.

Ako se otkriju gore navedeni simptomi, dijete se mora pokazati kvalificiranom liječniku.

Dijagnostičke metode

Samo na temelju gore navedenih kliničkih manifestacija nemoguće je postaviti točnu dijagnozu displazije kuka. Da biste to učinili, potrebno je provesti dodatne metode istraživanja: radiografiju, ultrazvuk, kompjutorsku tomografiju, magnetsku rezonanciju. Dijagnosticiranje navedene patologije kod beba starijih od tri mjeseca nešto je teže, budući da jedini očiti simptom može biti smanjena pokretljivost zahvaćenog zgloba.

Sonografija je osnovna metoda za dijagnosticiranje dječje disgeneze. Rjeđe se koristi rendgenska dijagnostika. Ultrazvuk se može koristiti za praćenje učinkovitosti liječenja. Magnetska rezonancija ili kompjutorizirana tomografija koriste se kada postoji pitanje o izvođenju operacije. Daje cjelovitiju, strukturiraniju sliku. Artrografija i artroskopija su invazivne dijagnostičke metode, pa danas nisu toliko popularne.

Kako razlikovati disgenezu

TDS se mora razlikovati od sljedećih patologija:

• Engleska bolest (rahitis);
• ozljede i prijelomi;
• kongenitalna virusna deformacija vrata femura;
• patološko i paralitičko iščašenje kuka nakon paralize;
• artrogripoza;
• tumori vrata bedrene kosti;
• hondrodistrofija;
• osteomijelitis;
• fiziološki i spastični hipertonus bedrenih mišića;
• hondrodisplazija i epifizioliza glave bedrene kosti različite etiologije;
• deformacija nakon Perthesove bolesti;
• epifizna osteodisplazija.

Opasne posljedice patologije

Nedijagnosticirana ili neliječena displazija kuka u dojenčadi može uzrokovati mnoge probleme pacijentu u odrasloj dobi. U pravilu, pacijenti s ovom patologijom razvijaju koksartrozu zgloba kuka. Ova bolest je popraćena razvojem nekrotičnih procesa u epifizi bedra, atrofijom zglobova i nepodnošljivom boli lokaliziranom u području zgloba. U konačnici, bolest često završava invalidnošću za pacijenta.

Terapeutske metode za uklanjanje bolesti

Ako liječnik potvrdi dijagnozu disgeneze kuka u djetinjstvu, liječenje počinje odmah. Ako su terapijske mjere nedovoljne, bolest napreduje kako dijete raste. Tijekom vremena, blagi oblik displazije je kompliciran subluksacijom i dislokacijom. Roditelji će morati biti strpljivi, jer je liječenje dječje disgeneze prilično dug i naporan proces. Učinkovitost terapije uvelike ovisi o stupnju oštećenja organa i, naravno, dobi pacijenta.

Konzervativne metode terapije

U ranim stadijima bolesti liječnici propisuju široko povijanje, fizioterapiju i terapiju vježbanjem. Kompleks zdravstvene gimnastike potiče postupno formiranje zglobne jame. Kao što vidite, terapija je usmjerena na fiksiranje zglobova u anatomski ispravan položaj. Osim toga, pedijatri također preporučuju terapiju vježbanjem. Plivanje na trbuhu je korisno. Tjelesne vježbe treba izvoditi ne u krevetiću, već na tvrdoj površini.

Dobri rezultati postižu se kada se daju djetetu:

• terapija blatom;
• amplipulsna terapija;
• hiperbarična oksigenacija;
• ultrazvuk;
• akupunktura;
• ručna terapija;
• masaža;
• elektroforeza;
• magnetska laserska terapija.

Prethodno su se za ispravljanje displazije koristili gipsani zavoji i krute ortopedske strukture. U liječenju djece u prvim mjesecima života koriste se samo mekane elastične strukture. Suvremena medicina za liječenje dječje disgeneze preporučuje korištenje raznih ortopedskih tehnika i pomagala: Becker hlače, Volkov, Vilensky abduktorne udlage, Freikovi jastuci, Pavlikovi stremeni.

Ispravno odabrana taktika funkcionalnog liječenja displazije u novorođenčadi i dojenčadi može značajno skratiti vrijeme liječenja, izbjeći moguće komplikacije i prilagoditi dijete ranom aksijalnom opterećenju.

Kirurške metode liječenja patologije

Operacija je indicirana u sljedećim slučajevima:

• neučinkovito konzervativno liječenje;
• kasna dijagnoza bolesti (u ovom slučaju, minimalno invazivne metode liječenja vjerojatno neće biti korisne).

Izbor kirurške intervencije ovisi o mnogim čimbenicima. Radi se otvorena repozicija iščašenja, rekonstrukcija acetabuluma, tenotomija i osteotomija zdjelice. Što se operacija kasnije izvede, to je veći rizik od invaliditeta i manja je vjerojatnost 100% izlječenja.

Prognoza

Uz pravodobno propisanu terapiju (djeca mlađa od 3 mjeseca), prognoza je uvjetno povoljna. U većini slučajeva moguće je postići stopostotni oporavak bez operacije.

Pravilno držanje novorođenčeta u rukama vrlo je važna točka. Beba bi trebala omotati noge oko odrasle osobe. Zdravstveni radnici ne preporučuju nošenje bebe bočno. Kako biste osigurali ispravan položaj djeteta, možete kupiti poseban uređaj - nosač za remen.

Tijekom procesa presvlačenja, beba treba izvoditi kratke sesije zdravstvenog tjelesnog odgoja. Prije i poslije vježbanja treba napraviti laganu opuštajuću masažu.

Kod kuće možete raditi sljedeće fizičke vježbe:

• ekstenzija donjih udova u ležećem položaju;
• rotacija bebinih kukova s ​​laganim pritiskom na koljena;
• abdukcija savijenih nogu.

Prevencija displazije

Prevencija disgeneze zglobova usmjerena je na sprječavanje teške trudnoće, budući da su lezije povezane s poremećajima ranog intrauterinog razvoja najmanje podložne terapijskoj intervenciji. U tom smislu, buduća majka tijekom razdoblja nošenja djeteta treba pratiti svoju prehranu i posvetiti veću pozornost svom zdravlju. Vrlo je važno poslušati savjete i preporuke ginekologa koji će voditi trudnoću i planirati porod.

Tijekom trudnoće trudnica treba uključiti u svoju prehranu namirnice bogate mineralima i vitaminima (voće, povrće, dijetalno meso, orasi, svježi sir, kupus, sir, jaja, riba).

Ženama s kongenitalnom patologijom zglobova preporuča se carski rez, odnosno porod bi trebao biti što štedljiviji.

Za optimalan razvoj mišićno-koštanog sustava, ortopedi ne preporučuju povijanje novorođenčadi. U zemljama (Njemačka, Sjedinjene Američke Države, Francuska, Afrika, Velika Britanija, Italija i dr.) u kojima nije uobičajeno usko povijanje, urođene anomalije zglobova praktički se ne bilježe.