बच्चों में सीमित स्क्लेरोडर्मा। स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा के लक्षण

उद्धरण के लिए:ग्रेबेन्युक वी.एन. बच्चों में सीमित स्क्लेरोडर्मा // स्तन कैंसर। 1998. नंबर 6. एस 2

कीवर्ड: स्क्लेरोडर्मा - एटियलजि - रोगजनन - स्वप्रतिरक्षी विकार- वर्गीकरण - नैदानिक ​​रूप - लाइकेन स्क्लेरोसस - पेनिसिलिन - लिडेज़ - बायोस्टिमुलेंट - पाइरोजेनिक दवाएं - वैसोप्रोटेक्टर्स।

लेख बच्चों में सीमित स्क्लेरोडर्मा का वर्णन करता है: एटियलजि, रोगजनन, रोग का वर्गीकरण, नैदानिक ​​​​रूप और अभिव्यक्तियाँ। निदान और औषधि दृष्टिकोण पर व्यावहारिक सिफारिशें दी गई हैं।

मुख्य शब्द: स्क्लेरोडर्मा - एटियलजि - रोगजनन - स्वप्रतिरक्षी विकार - वर्गीकरण - नैदानिक ​​रूप - लाइकेन स्क्लेरोसस एट एट्रोफिकस - पेनिसिलिन - लिडेज़ - बायोस्टिमुलेंट - पाइरोजेनिक एजेंट - वैसोप्रोटेक्टर्स।

यह पेपर बच्चों में स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा, इसके एटियलजि, रोगजनन, वर्गीकरण, नैदानिक ​​रूपों और अभिव्यक्तियों की रूपरेखा प्रस्तुत करता है। निदान और चिकित्सा दृष्टिकोण के लिए व्यावहारिक दिशानिर्देश दिए गए हैं।

वी. एन. ग्रेबेन्युक, प्रोफेसर, मेडिसिन के डॉक्टर। विज्ञान, रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के चिकित्सा विज्ञान के केंद्रीय वैज्ञानिक अनुसंधान संस्थान के बाल चिकित्सा त्वचाविज्ञान विभाग के प्रमुख

प्रो वी.एन.ग्रेबेन्युक, एमडी, प्रमुख, बाल चिकित्सा त्वचाविज्ञान विभाग, केंद्रीय अनुसंधान त्वचाविज्ञान संस्थान, रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय

परिचय

बच्चों में सीमित स्क्लेरोडर्मा (एलएस) एक गंभीर आधुनिक चिकित्सा और सामाजिक समस्या है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा (एसएससी) के विपरीत, जिसमें विभिन्न अंग रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं, ओएस केवल त्वचा को प्रभावित करने तक "सीमित" है। इसी समय, रोग अक्सर प्रकृति में प्रणालीगत हो जाता है, अर्थात। एसएसडी बन जाता है. हालाँकि, यह राय कि ये दोनों बीमारियाँ अनिवार्य रूप से एक ही रोग प्रक्रिया का प्रतिनिधित्व करती हैं, सभी शोधकर्ताओं द्वारा साझा नहीं की गई हैं। कुछ लेखकों का मानना ​​है कि ओएस और एसएसडी समान नहीं हैं, और उन्हें रोगजनन, नैदानिक ​​​​तस्वीर और पाठ्यक्रम के आधार पर अलग करते हैं। और इस मामले में, एसएसडी को फैलाना संयोजी ऊतक रोग (डीसीटी) के रूप में वर्गीकृत किया गया है, लेकिन ओएस को नहीं।
जैसा कि ज्ञात है, डीसीटी में एसएससी, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई), डर्माटोमायोसिटिस, शामिल हैं। पेरिआर्थराइटिस नोडोसाऔर रुमेटीइड गठिया दुर्जेय रोग हैं जिनके लिए रोगी प्रबंधन के लिए एक विशिष्ट रणनीति और रणनीति और एक गहन उपचार और रोगनिरोधी परिसर की आवश्यकता होती है। डीटीडी समूह में एसएलई के बाद एसएससी दूसरी सबसे आम बीमारी है (प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 32 से 45 मामले)। एक बार फिर इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि ओएस को एसएसडी में बदलने की संभावना को नजरअंदाज नहीं किया जा सकता है।
बचपन में ओएस हावी रहता है. यह बच्चों में SLE की तुलना में 10 गुना अधिक बार होता है। लड़कियां लड़कों की तुलना में 3 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं।
यह रोग किसी भी उम्र में हो सकता है, यहां तक ​​कि नवजात शिशुओं में भी, आमतौर पर धीरे-धीरे शुरू होता है, बिना किसी व्यक्तिपरक संवेदना या सामान्य स्थिति में गड़बड़ी के। बढ़ते जीव की व्यापक विकृति की प्रवृत्ति, बच्चों में स्पष्ट एक्सयूडेटिव और संवहनी प्रतिक्रियाओं के कारण, यह बीमारी अक्सर एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम, व्यापक क्षति की ओर प्रवृत्ति दिखाती है, हालांकि शुरुआती चरणों में यह एकल फ़ॉसी में प्रकट हो सकती है। पिछले दशक में बच्चों में इस विकृति की घटनाएँ बढ़ी हैं। ओएस की विशेषता मुख्य रूप से पुरानी सूजन और त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रेशेदार-एट्रोफिक घावों के स्थानीयकृत फॉसी द्वारा होती है।
प्राचीन ग्रीक और रोमन डॉक्टरों को ज्ञात स्क्लेरोडर्मा जैसी बीमारी का पहला विवरण ज़ैकुकुटस ज़ुसिटानस (1634) से मिलता है। एलिबर्ट (1817) ने इस बीमारी की विशेषताओं का महत्वपूर्ण रूप से विस्तार किया, जिसके लिए ई. गिंट्रैक ने "स्केलेरोडर्मा" शब्द का प्रस्ताव रखा।

एटियलजि और रोगजनन

स्क्लेरोडर्मा का कारण अभी तक निश्चित रूप से स्थापित नहीं किया गया है। संक्रामक उत्पत्ति की परिकल्पना ऐतिहासिक परिप्रेक्ष्य से दिलचस्प है, लेकिन स्क्लेरोडर्मा के संभावित मूल कारण के रूप में कोच के बेसिलस, पैलिडम स्पाइरोकेट और पियोकोकी की भूमिका की पुष्टि नहीं की गई है। इस बीमारी के विकास में बोरेलिया बर्गडोरफेरी की भूमिका भी ठोस नहीं है। यद्यपि वायरल संक्रमण के अप्रत्यक्ष प्रभाव से उत्पन्न संरचनाएं स्क्लेरोडर्मा वाले रोगियों के विभिन्न ऊतकों की कोशिकाओं में पाई गईं, लेकिन वायरस को अलग नहीं किया गया था।
आनुवंशिक कारकों की भूमिका से इंकार नहीं किया जा सकता।
बहुघटकीय वंशानुक्रम ग्रहण किया जाता है।
स्क्लेरोडर्मा का रोगजनन मुख्य रूप से चयापचय, संवहनी और प्रतिरक्षा विकारों की परिकल्पना से जुड़ा हुआ है।
स्क्लेरोडर्मा की घटना स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के विकारों और न्यूरोएंडोक्राइन विकारों से भी प्रभावित होती है।
संयोजी ऊतक चयापचय के विकार फ़ाइब्रोब्लास्ट द्वारा कोलेजन के अत्यधिक उत्पादन, रक्त प्लाज्मा और मूत्र में हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन की बढ़ी हुई सामग्री, कोलेजन के घुलनशील और अघुलनशील अंशों के अनुपात का उल्लंघन और त्वचा में तांबे के संचय से प्रकट होते हैं।
स्क्लेरोडर्मा में माइक्रोसिरिक्युलेशन में परिवर्तन विशेष रूप से रोगजनक महत्व के होते हैं। वे मुख्य रूप से छोटी धमनियों, धमनियों और केशिकाओं की दीवारों के घावों, एंडोथेलियम के प्रसार और विनाश, इंटिमल हाइपरप्लासिया और स्केलेरोसिस पर आधारित हैं।

पसिनी-पियरिनी एट्रोफोडर्मा को एक पट्टी-जैसे रूप (काठ क्षेत्र में) के साथ जोड़ा जाता है।

प्रतिरक्षा विकारों के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला अध्ययनों के डेटा (ह्यूमरल और सेलुलर प्रतिरक्षा दोनों में परिवर्तन के साथ) स्क्लेरोडर्मा के रोगजनन में उनके महत्व को दर्शाते हैं।
स्क्लेरोडर्मा के 70% से अधिक रोगियों के रक्त में स्वप्रतिपिंड प्रवाहित हो रहे हैं। रक्त और ऊतकों में CD4+ के बढ़े हुए स्तर का पता लगाया जाता है -लिम्फोसाइट्स और इंटरल्यूकिन-2 (IL-2) और IL-2 रिसेप्टर्स का उच्च स्तर। टी-हेल्पर कोशिकाओं की गतिविधि और स्क्लेरोडर्मा प्रक्रिया की गतिविधि के बीच एक सहसंबंध स्थापित किया गया है।
आर.वी. पेट्रोव स्क्लेरोडर्मा को एक ऑटोइम्यून बीमारी मानते हैं जिसमें गड़बड़ी लिम्फोइड कोशिकाओं के साथ ऑटोएंटीजन की बातचीत पर आधारित होती है। उसी समय, टी-हेल्पर्स, एक्सो- या अंतर्जात कारकों द्वारा सक्रिय होकर, लिम्फोकिन्स का उत्पादन करते हैं जो फ़ाइब्रोब्लास्ट को उत्तेजित करते हैं। वी.ए. व्लादिमीरत्सेव एट अल। वो सोचो बढ़ा हुआ स्तरकोलेजन प्रोटीन, सक्रिय एंटीजेनिक उत्तेजना का एक स्रोत होने के नाते, एक पृष्ठभूमि बनाते हैं जिसके खिलाफ आनुवंशिक प्रवृत्ति होने पर ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं महसूस की जाती हैं। लिम्फोइड और कोलेजन-संश्लेषित कोशिकाओं के पारस्परिक प्रभाव के उभरते दुष्चक्र से फाइब्रोटिक प्रक्रिया की प्रगति होती है।
स्क्लेरोडर्मा के साथ, कई अन्य ऑटोइम्यून विकार देखे जाते हैं: विभिन्न ऑटोएंटीबॉडी, बी-लिम्फोसाइटों की अपरिवर्तित या बढ़ी हुई सामग्री के साथ टी-लिम्फोसाइटों के स्तर में कमी, अपरिवर्तित या टी-सप्रेसर्स के कार्य में कमी बढ़ा हुआ कार्यटी-हेल्पर कोशिकाएं कम हो गईं कार्यात्मक गतिविधिप्राकृतिक हत्यारे.
प्लाक स्क्लेरोडर्मा के 20 - 40% मामलों में, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, स्क्लेरोडर्मा के 30 - 74% रोगियों में, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों.

वर्गीकरण

ओएस के नैदानिक ​​रूपों और वेरिएंट की विविधता, साथ ही रोग की मिटाई गई (गर्भपात) अभिव्यक्तियों की उपस्थिति, रोग प्रक्रिया में त्वचा और अंतर्निहित ऊतकों की भागीदारी की अलग-अलग डिग्री इसके निदान को मुश्किल बनाती है।
व्यावहारिक रूप से स्वीकार्य OS वर्गीकरण पर आधारित है नैदानिक ​​सिद्धांत.
I. प्लाक फॉर्म इसके वेरिएंट (किस्मों) के साथ:
1) प्रेरक-एट्रोफिक (विल्सन);
2) सतही "बकाइन" (गुज़ेरो);
3) केलोइड जैसा;
4) गांठदार, गहरा;
5) बुलस;
6) सामान्यीकृत।
द्वितीय. रैखिक आकार (पट्टी):
1) कृपाण के आकार का;
2) रिबन जैसा;
3) ज़ोस्टेरिफ़ॉर्म।
तृतीय. लाइकेन स्क्लेरोसस (सफेद दाग रोग)।
चतुर्थ. इडियोपैथिक एट्रोफोडर्मा पासिनी - पियरिनी।

क्लिनिक

विकास की गतिशीलता में, स्क्लेरोडर्मा घाव आमतौर पर तीन चरणों से गुजरते हैं: एरिथेमा, त्वचा का मोटा होना और शोष। कुछ नैदानिक ​​रूपों में, अवधि हमेशा स्पष्ट या अनुपस्थित भी नहीं होती है।
ओएस की एक विशेषता इसकी नैदानिक ​​विविधता है। प्लाक के रूप की पहचान त्वचा के विभिन्न हिस्सों (कुछ मामलों में, श्लेष्म झिल्ली पर) पर इसकी उपस्थिति से होती है। प्लाक आकार में गोल-अंडाकार होते हैं, कम अक्सर अनियमित रूपरेखा के साथ। इनका आकार एक से कई सेंटीमीटर व्यास तक होता है। घावों में त्वचा का रंग गुलाबी-बकाइन, तरल होता है। प्लाक के केंद्र में, डर्माटोस्क्लेरोसिस आमतौर पर चिकनी चमकदार सतह के साथ, मोमी-भूरे या हाथीदांत रंग की संकुचित या घनी त्वचा की एक डिस्क के रूप में बनता है। घाव की परिधि पर अक्सर बैंगनी रंग के साथ तरल, गुलाबी-नीले रंग की एक सीमा होती है, जो प्रक्रिया की गतिविधि का एक संकेतक है।

मल्टीफ़ोकल प्लाक स्क्लेरोडर्मा (कंजेस्टिव हाइपरमिया और पिग्मेंटेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, डर्माटोस्क्लेरोसिस का फॉसी)।

प्लाक की परिधीय वृद्धि और नए घावों की उपस्थिति आमतौर पर धीरे-धीरे होती है और व्यक्तिपरक संवेदनाओं के साथ नहीं होती है। घावों और त्वचा के आस-पास के क्षेत्रों में रंजकता और टेलैंगिएक्टेसिया हो सकता है।
प्रभावित त्वचा पर, पसीना कम या अनुपस्थित होता है, वसामय ग्रंथियों का कार्य और बालों का विकास ख़राब हो जाता है।
ओएस का एक अत्यंत दुर्लभ प्रकार बुलस, इरोसिव-अल्सरेटिव रूप है, जो आमतौर पर पेरीआर्टिकुलर क्षेत्रों में त्वचा के स्केलेरोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। यह स्क्लेरोडर्मा के किसी भी स्थान पर प्रकट हो सकता है। वेसिकुलर-बुलस और इरोसिव-अल्सरेटिव घावों का क्रमिक गठन स्क्लेरोटिक त्वचा में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों से जुड़ा हुआ है। आघात और द्वितीयक संक्रमण एक प्रेरक भूमिका निभा सकते हैं।

गंभीर डर्माटोस्क्लेरोसिस के साथ प्लाक स्क्लेरोडर्मा के कई फॉसी; उनमें से कुछ के किनारे पर गुलाबी-भूरे रंग की सीमा होती है।

सतही बकाइन पट्टिका ओएस (गुगेरोट) के साथ, एक बमुश्किल ध्यान देने योग्य सतही संघनन देखा जाता है, घाव में त्वचा घाव की सीमा पर अधिक तीव्र रंग के साथ गुलाबी-बकाइन होती है।
ओएस के पट्टी जैसे रूप में, घाव रैखिक होते हैं, धारियों के रूप में, अक्सर एक अंग के साथ, अक्सर न्यूरोवस्कुलर बंडल के साथ स्थानीयकृत होते हैं। वे धड़ या अंगों पर गोलाकार रूप से भी स्थित हो सकते हैं। चेहरे और खोपड़ी पर, घावों का स्थानीयकरण नोट किया जाता है जो इस रूप में असामान्य नहीं हैं, अक्सर सिकाट्रिकियल-कृपाण के आकार का (कृपाण प्रहार के बाद निशान जैसा)। स्क्लेरोटिक त्वचा के घने स्ट्रैंड में अलग-अलग लंबाई और चौड़ाई, भूरा रंग और चमकदार सतह हो सकती है।
यह खोपड़ी पर जहां स्थित होता है वहां बाल नहीं उगते। लंबवत रूप से, घाव खोपड़ी से लेकर माथे, नाक के पुल, होंठ और ठोड़ी तक फैल सकता है। अक्सर मौखिक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली इस प्रक्रिया में शामिल होती है।
जब प्रक्रिया ठीक हो जाती है, तो घाव की सतह चिकनी हो जाती है, और एक गड्ढा बन जाता है, जो त्वचा, मांसपेशियों और हड्डी के ऊतकों के शोष के कारण होता है।
त्सुम्बुशा के लाइकेन स्क्लेरोसस (एलएस) (समानार्थक शब्द: सफेद दाग रोग, गुट्टेट स्क्लेरोडर्मा) को एक ऐसी बीमारी माना जाता है जो चिकित्सकीय रूप से सीमित सतही स्क्लेरोडर्मा के करीब है, लेकिन पूरी तरह से इसके समान नहीं है।
नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ: 1 - 3 मिमी के व्यास के साथ सफेद, लगभग दूधिया पपल्स, आमतौर पर आकार में गोल, अपरिवर्तित त्वचा पर स्थित होते हैं। अपनी उपस्थिति की शुरुआत में, वे लाल रंग के होते हैं, कभी-कभी बमुश्किल ध्यान देने योग्य बकाइन सीमा से घिरे होते हैं। तत्वों के केंद्र में एक अवकाश हो सकता है। जब समूहित पपल्स विलीन हो जाते हैं, तो स्कैलप्ड रूपरेखा वाले घाव बन जाते हैं। ये घाव अक्सर गर्दन, धड़, जननांगों के साथ-साथ त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के अन्य क्षेत्रों पर स्थानीयकृत होते हैं। घाव स्वतः ही ठीक हो जाते हैं, जिससे एट्रोफिक हाइपोपिगमेंटेड या एमेलानोटिक मैक्यूल्स निकल जाते हैं। इनकी सतह चमकदार एवं झुर्रीदार होती है। आमतौर पर दाने व्यक्तिपरक संवेदनाओं के साथ नहीं होते हैं।
एसएएल की नैदानिक ​​विविधता प्लाक रूप है जिसमें गोल या अनियमित रूपरेखा के साथ कई सेंटीमीटर आकार तक पहुंचने वाले घाव होते हैं। ऐसे घावों में त्वचा पतली हो जाती है और आसानी से मुड़े हुए टिशू पेपर की तरह सिलवटों में इकट्ठा हो जाती है। पेम्फिगॉइड रूप के साथ, मटर के आकार के बुलबुले बनते हैं; पारदर्शी सामग्री उनके पतले आवरण के माध्यम से दिखाई देती है। जब बुलबुले फूटते हैं, तो कटाव बनता है।
ओएस का निदान रोग के प्रारंभिक चरण में कुछ कठिनाइयाँ प्रस्तुत करता है। इसका प्रमाण नैदानिक ​​त्रुटियों के बार-बार आने वाले मामलों से मिलता है। रोग की पहचान में महीनों और कभी-कभी वर्षों की देरी से गंभीर रूप विकसित होने का जोखिम होता है जिससे विकलांगता हो सकती है। एक लंबे प्रगतिशील पाठ्यक्रम का परिणाम भी हो सकता है कार्यात्मक हानित्वचा और मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली।
उपचार के प्रभाव में, शायद ही कभी अनायास, घाव ठीक हो जाते हैं (दीर्घता, लालिमा, चमक गायब हो जाती है) जिसके परिणामस्वरूप त्वचा शोष होती है, अक्सर विटिलिगो या रंग के धब्बे रह जाते हैं।
बाह्य रूप से, त्वचा चर्मपत्र जैसी होती है। अवशिष्ट घावों में मखमली बाल नहीं होते हैं। इसमें न केवल त्वचा, बल्कि अंतर्निहित ऊतक भी पतले हो जाते हैं। सतही प्लाक घावों में स्क्लेरोडर्मा प्रक्रिया के समाधान के बाद, त्वचा में परिवर्तन बहुत कम स्पष्ट होते हैं।

सर्वे

ओएस से पीड़ित सभी बच्चे, रोग के नैदानिक ​​रूप और घाव की तीव्रता की परवाह किए बिना, वाद्य परीक्षा के अधीन हैं शीघ्र निदानआंत संबंधी विकृति विज्ञान, प्रणालीगत रोग के लक्षणों की पहचान करना। और एसएसडी के अव्यक्त पाठ्यक्रम की संभावना को देखते हुए, विशेष रूप से इसकी घटना के शुरुआती चरणों में, आंतरिक अंगों की स्थिति का आकलन किया जाता है वाद्य विधियाँओएस वाले बच्चों में इसे हर 3 साल में कम से कम एक बार किया जाना चाहिए।
बच्चों में एसएसडी के लगातार उप-नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम या यहां तक ​​​​कि इसके नैदानिक ​​​​संकेतों की अनुपस्थिति के बारे में जानकर, जो आमतौर पर गैर-विशिष्ट होते हैं, डॉक्टर को न केवल मल्टीफोकल और व्यापक अभिव्यक्तियों के साथ, बल्कि एकल सीमित के साथ एक प्रणालीगत प्रक्रिया के संभावित विकास से सावधान रहना चाहिए। पट्टिकाएँ
कई वर्षों के अवलोकन के दौरान एन.एन. उवरोवा ने एसएसडी वाले 173 बच्चों की चिकित्सकीय और यंत्रवत् जांच की, 63% मामलों में यह बीमारी त्वचा के घावों (त्वचीय सिंड्रोम) से शुरू हुई। इसी समय, सभी रोगियों में प्रणालीगत प्रक्रिया की ऊंचाई पर त्वचा में परिवर्तन देखा गया। टी.एम. व्लासोवा ने एक नैदानिक ​​और वाद्य परीक्षण के दौरान, ओएस वाले 203 बच्चों में से 51 (25.1%) में आंत में परिवर्तन का खुलासा किया। एक प्रणालीगत प्रक्रिया के संकेत. उनमें से हृदय के घाव हैं (स्क्लेरोडर्मा हृदय - एट्रियोवेंट्रिकुलर और इंट्रावेंट्रिकुलर चालन की गड़बड़ी, साइनस टैकीकार्डिया, अतालता, एस-टी अंतराल का बदलाव), फेफड़े (ब्रोन्कोपल्मोनरी पैटर्न में वृद्धि, फैलाना या फोकल न्यूमोस्क्लेरोसिस, फेफड़ों में सिस्ट - "सेलुलर" फेफड़े, इंटरलोबार फुस्फुस का आवरण का मोटा होना), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (गैस्ट्रिटिस, कोलाइटिस, अन्नप्रणाली का प्रायश्चित और पेट, विकार लय, निकासी), गुर्दे (प्रभावी गुर्दे प्लाज्मा प्रवाह में कमी, प्रोटीनूरिया)।
एम.एन. निकितिना ने ओएस वाले 259 बच्चों की जांच करते समय समान आंत संबंधी विकार पाए। चिकित्सकीय दृष्टि से, एसएससी में ओएस और त्वचा सिंड्रोम के बीच अंतर करना असंभव है।
ओएस से पीड़ित बच्चों को, बहु-पाठ्यक्रम उपचार और अवलोकन के दौरान, बाल रोग विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ की निरंतर निगरानी में रहना चाहिए और संकेत के अनुसार अन्य विशेषज्ञों से परामर्श लेना चाहिए।

इलाज

ओएस से पीड़ित बच्चों का इलाज एक कठिन कार्य बना हुआ है। यह व्यापक और चरण-दर-चरण होना चाहिए। इस मामले में, एक विभेदित दृष्टिकोण महत्वपूर्ण है, जो इतिहास और नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला परीक्षा के परिणामों को ध्यान में रखता है, जिससे पर्याप्त उपचार उपायों को निर्धारित करना संभव हो जाता है। उनमें, विशेष रूप से, शरीर की स्वच्छता, सुधार शामिल है कार्यात्मक विकारतंत्रिका, अंतःस्रावी, प्रतिरक्षा प्रणाली, साथ ही रोगजनक दवाएं।
उन्नत चरण में, पेनिसिलिन, डर्माटोस्क्लेरोसिस के लिए लिडेज़, डाइमेक्साइड (डीएमएसओ) और विटामिन के साथ रोगी का उपचार बेहतर होता है। जब पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को अवधि और स्केलेरोसिस के समाधान की प्रवृत्ति के साथ स्थिर किया जाता है, तो एंजाइम की तैयारी, इम्युनोमोड्यूलेटर, एंटीस्पास्मोडिक्स, बायोस्टिमुलेंट और पाइरोजेनिक दवाओं का संकेत दिया जाता है। फिजियोथेरेपी और सेनेटोरियम-रिसॉर्ट उपचार चिकित्सीय प्रभाव को समेकित और बढ़ाते हैं, और पुनर्वास प्रभाव भी डालते हैं।
रोग के प्रगतिशील चरण में पेनिसिलिन को 2 - 3 इंजेक्शनों में 1 मिलियन यूनिट/दिन, 1.5 - 2 महीने के अंतराल के साथ 2 - 3 कोर्स में 15 मिलियन यूनिट तक देने की सिफारिश की जाती है। अर्ध-सिंथेटिक पेनिसिलिन (एम्पीसिलीन, ऑक्सासिलिन) का उपयोग कम बार किया जाता है।
यह माना जाता है कि पेनिसिलिन का चिकित्सीय प्रभाव इसके संरचनात्मक घटक - पेनिसिलिन के कारण होता है, जो अघुलनशील कोलेजन के गठन को रोकता है। फोकल संक्रमण की उपस्थिति में पेनिसिलिन के स्वच्छता प्रभाव की भी अनुमति है।
एंजाइम तैयारियों में, हाइलूरोनिडेज़ युक्त लिडेज़ और रोनिडेज़ का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। उपचारात्मक प्रभाव ऊतकों में माइक्रोसिरिक्यूलेशन में सुधार करने और घावों में स्केलेरोसिस के समाधान को बढ़ावा देने के लिए दवाओं के गुणों से जुड़ा हुआ है। प्रति कोर्स 15-20 इंजेक्शन हैं। लिडेज़ को 0.5% नोवोकेन समाधान के 1 मिलीलीटर में 32 - 64 यूई के साथ 1 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। चिकित्सीय प्रभाव तब बढ़ जाता है जब दवा के पैरेंट्रल प्रशासन को इलेक्ट्रोफोरेटिक प्रशासन के साथ जोड़ दिया जाता है। डर्माटोस्क्लेरोसिस की उपस्थिति में पाठ्यक्रम 1.5 - 2 महीने के बाद दोहराया जाता है।
रोनिडेज़ का उपयोग बाहरी रूप से इसके पाउडर (0.5 - 1.0 ग्राम) को नमी में लगाकर किया जाता है नमकीन घोलरुमाल. घाव पर रुमाल लगाएं, इसे आधे दिन के लिए पट्टी से ठीक करें। आवेदन का सिलसिला 2-3 सप्ताह तक चलता है।
अनुकूल प्रभावजिंक सल्फेट के 0.5% घोल के साथ वैद्युतकणसंचलन स्क्लेरोडर्मा घावों को हल करने में मदद करता है। प्रक्रियाएं 10-12 सत्रों के कोर्स के लिए हर दूसरे दिन 7-20 मिनट के लिए की जाती हैं।
बायोस्टिमुलेंट्स (स्प्लेनिन, विटेरस, एलो), संयोजी ऊतक में चयापचय प्रक्रियाओं को सक्रिय करते हैं, ऊतक पुनर्जनन को बढ़ावा देते हैं और शरीर की प्रतिक्रियाशीलता को बढ़ाते हैं। 15-20 इंजेक्शन के कोर्स के लिए स्प्लेनिन को 1 - 2 मिली इंट्रामस्क्युलर, विट्रीस - 1 - 2 मिली चमड़े के नीचे, एलोवेरा - 1 - 2 मिली चमड़े के नीचे दिया जाता है।
पाइरोजेनिक दवाएं शरीर की प्रतिरोधक क्षमता को बढ़ाती हैं और प्रतिरक्षा प्रणाली के टी-सेल घटक को उत्तेजित करती हैं। इन दवाओं में से, पाइरोजेनल का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। इसका उपयोग आमतौर पर 2 दिनों के बाद तीसरे इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन पर किया जाता है, जो 10 - 15 एमटीडी से शुरू होता है। तापमान प्रतिक्रिया के आधार पर, खुराक 5 - 10 एमटीडी तक बढ़ा दी जाती है। कोर्स में 10-15 इंजेक्शन शामिल हैं।
इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स, विशेष रूप से टैकटिविन और टिमोप्टिन, का प्रतिरक्षा सुधारात्मक प्रभाव होता है। उनके प्रभाव में, कई प्रतिरक्षा पैरामीटर और कोलेजन गठन सामान्यीकृत होते हैं। टैकटिविन को प्रतिदिन त्वचा के नीचे 0.01% घोल का 1 मिलीलीटर 1 - 2 सप्ताह के लिए, वर्ष में 2 - 3 बार दिया जाता है। टिमोप्टिन को हर चौथे दिन 3 सप्ताह के लिए (शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 2 एमसीजी की दर से) चमड़े के नीचे निर्धारित किया जाता है।
एंजियोप्रोटेक्टर्स, सुधार परिधीय परिसंचरणऔर घावों में ट्रॉफिक प्रक्रियाएं स्क्लेरोटिक त्वचा परिवर्तनों के समाधान में योगदान करती हैं। इस समूह से उपयोग करें: पेंटोक्सिफाइलाइन (0.05 - 0.1 ग्राम दिन में 2 - 3 बार), ज़ैंथिनोल निकोटिनेट (1/2 - 1 गोली दिन में 2 बार), निकोश्पान (1/2 - 1 गोली दिन में 2 - 3 बार), एप्रेसिन (0.005 - 0.015 ग्राम दिन में 2 - 3 बार)। इनमें से एक दवा 3 से 4 सप्ताह तक चलने वाले कोर्स में ली जाती है।
डीएमएसओ को बाह्य रूप से 33 - 50% समाधान के रूप में 1 - 1.5 महीने के अंतराल के साथ दोहराए गए मासिक पाठ्यक्रमों में दिन में 1 - 2 बार निर्धारित किया जाता है। जब तक वे स्पष्ट रूप से ठीक नहीं हो जाते तब तक डर्माटोस्क्लोरोटिक प्लाक पर संपीड़ित पट्टियाँ या अनुप्रयोग लगाए जाते हैं। दवा, ऊतक में गहराई से प्रवेश करके, एक स्पष्ट विरोधी भड़काऊ प्रभाव डालती है और कोलेजन हाइपरप्रोडक्शन को रोकती है।
सोलकोसेरिल (प्रोटीन से मुक्त मवेशी रक्त अर्क), प्रति दिन 2 मिलीलीटर (प्रति कोर्स 20 - 25 इंजेक्शन) इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है, माइक्रोसिरिक्युलेशन में सुधार करता है और घाव में ट्रॉफिक प्रक्रियाओं को सक्रिय करता है।
बाह्य रूप से, डीएमएसओ और रोनिडेज़ के अलावा, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो त्वचा में चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करते हैं और पुनर्जनन को उत्तेजित करते हैं: सोलकोसेरिल (जेली और मलहम), 2% ट्रॉक्सवेसिन जेल, वल्नुज़न मरहम, एक्टोवैजिन (5% मरहम, जेली), 5% पार्मिडीन मरहम. इनमें से किसी एक उपाय को दिन में 2 बार प्रभावित क्षेत्रों पर रगड़ते हुए लगाएं। आप इन दवाओं को हर हफ्ते वैकल्पिक कर सकते हैं; स्थानीय अनुप्रयोगों की अवधि 1 - 1.5 महीने है। मैडेकासोल स्क्लेरोडर्मा से पीड़ित बच्चों के इलाज में भी प्रभावी है। यह हर्बल तैयारी संयोजी ऊतक के मात्रात्मक और गुणात्मक गठन को नियंत्रित करती है और अत्यधिक कोलेजन गठन को रोकती है।
के साथ संयोजन में पर्याप्त बाह्य उपचार वाहिकाविस्फारकवुल्वर एसएएल के उपचार में इसका बहुत महत्व है और यह पेनिसिलिन और लिडेज़ के साथ बहु-पाठ्यक्रम उपचार से बचना संभव बनाता है।
अधिकांश लड़कियों के लिए इस बीमारी का परिणाम अनुकूल होता है। इस प्रक्रिया को अनुमति दी गई है या कम किया गया है उपनैदानिक ​​संकेतआमतौर पर मासिक धर्म के समय के आसपास। ओएस के अन्य रूपों का कोर्स कम पूर्वानुमानित है। रोग गतिविधि में कमी, स्क्लेरोडर्मा प्रक्रिया का स्थिरीकरण और इसका प्रतिगमन आमतौर पर स्क्लेरोडर्मा के शीघ्र निदान और उपचार के आवश्यक व्यापक पाठ्यक्रम के समय पर कार्यान्वयन के अधीन देखा जाता है।

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प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा(डीएम) संयोजी ऊतक और छोटी वाहिकाओं की एक प्रणालीगत बीमारी है, जो त्वचा में व्यापक फ़ाइब्रोस्क्लेरोटिक परिवर्तन, आंतरिक अंगों के स्ट्रोमा और रेनॉड सिंड्रोम जैसे व्यापक वैसोस्पैस्टिक विकारों की विशेषता है। डीबीएसटी में डीएम आवृत्ति में दूसरे स्थान पर है।

लड़कियाँ अधिक प्रभावित होती हैं (फोकल रूपों में लड़कों और लड़कियों का अनुपात 1.5:1 है, प्रणालीगत रूपों में यह 15:1 है)।

रोग की एटियलजि और रोगजननजटिल और पूरी तरह समझ से बहुत दूर। एसएससी के एटियलजि को प्रतिकूल एक्सो- और अंतर्जात कारकों के प्रभाव के साथ आनुवंशिक प्रवृत्ति के संयोजन के रूप में दर्शाया जा सकता है। पर्यावरणीय कारकों में दीर्घकालिक शीतलन, कंपन, मानसिक तनाव, वायरस और विषाक्त पदार्थों के साथ संपर्क (पॉलीविनाइल क्लोराइड के उत्पादन के दौरान)।

आनुवंशिक पहलुओं के बीच, एचएलए हिस्टोकम्पैटिबिलिटी सिस्टम के कुछ एंटीजन और एलील्स के संबंध पर ध्यान दिया जाना चाहिए; 90% रोगियों में क्रोमोसोमल असामान्यताएं (क्रोमैटिड टूटना, सीमांत टुकड़े और रिंग क्रोमोसोम की उपस्थिति) होती हैं।

मधुमेह का रोगजनन फाइब्रोब्लास्ट के अत्यधिक सक्रियण और अपरिपक्व कोलेजन फाइबर के अत्यधिक गठन, अनियमित फाइब्रोसिस के विकास और फिर आंतरिक अंगों के स्केलेरोसिस से जुड़ा हुआ है।

फ़ाइब्रोब्लास्ट और अन्य कोलेजन बनाने वाली कोशिकाओं (विशेष रूप से संवहनी दीवार की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं) की कार्यात्मक गतिविधि में वृद्धि से घुलनशील अपरिपक्व कोलेजन प्रकार I और III का उत्पादन बढ़ जाता है, जो उनके प्रतिस्थापन के साथ एंडोथेलियल संवहनी कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है। चिकनी मांसपेशी कोशिकाएं (कोलेजन उत्पादक), जिसके परिणामस्वरूप रक्त वाहिकाओं की ऐंठन की क्षमता बढ़ जाती है, और आंतरिक रंजितहाइपरप्लास्टिक.

इसके अलावा, एंडोथेलियम को नुकसान होने से इंट्रावास्कुलर स्टैसिस, जमावट, माइक्रोथ्रोम्बोसिस के विकास के साथ प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स का आसंजन और एकत्रीकरण होता है, जिसे चिकित्सकीय रूप से सामान्यीकृत रेनॉड सिंड्रोम द्वारा महसूस किया जाता है।

संवहनी तंत्र के अलावा, रोग के स्थानीय और सामान्य रोगजनन में प्रतिरक्षा सक्षम कोशिकाओं की भागीदारी और फ़ाइब्रोब्लास्ट के साथ उनका संबंध सिद्ध हो चुका है; विभिन्न प्रतिरक्षा और ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं की उपस्थिति, जिसमें एसएससी-विशिष्ट एंटीसेंट्रोमियर एंटीबॉडी (एसीए) और एंटीपोलीमरेज़ -1 एंटीबॉडी (एटीए), एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटीबॉडी और संयोजी ऊतक के विभिन्न घटकों के एंटीबॉडी का पता लगाना शामिल है।

मधुमेह का वर्गीकरणरोग के नैदानिक ​​रूपों (फोकल और प्रणालीगत), पाठ्यक्रम के विभिन्न रूपों, चरणों और गतिविधि की पहचान करता है।

तीव्र पाठ्यक्रमडीएम को बीमारी के पहले वर्ष में ही गंभीर रेशेदार परिधीय घावों की विशेषता होती है, जो अक्सर ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस (स्केलेरोडर्मा किडनी) के विकास और मृत्यु के साथ होती है।

सबस्यूट कोर्स(अधिक बार बच्चों में) त्वचा की घनी सूजन की उपस्थिति के साथ बाद में सख्त होना (मोटा होना), आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस (संधिशोथ प्रकार), कम अक्सर मायोसिटिस, पॉलीसेरोसाइटिस, विसेरिटिस (न्यूमोस्क्लेरोसिस में परिणाम के साथ अंतरालीय निमोनिया, विकास के साथ मायोकार्डोसिस) की उपस्थिति की विशेषता है। प्राथमिक कार्डियोस्क्लेरोसिस, स्क्लेरोडर्मिक एसोफैगिटिस, डुओडेनाइटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस)। वासोमोटर ट्रॉफिक विकार स्पष्ट रूप से व्यक्त नहीं किए गए हैं।

क्रोनिक कोर्स(वयस्कों में अधिक) प्रगतिशील वासोमोटर विकारों जैसे कि रेनॉड सिंड्रोम और कई वर्षों में परिणामी ट्रॉफिक विकारों की विशेषता है।

इसके बाद, वे त्वचा और पेरीआर्टिकुलर ऊतकों के धीरे-धीरे मोटे होने, संकुचन के गठन, ऑस्टियोलाइसिस और आंतरिक अंगों (ग्रासनली, फेफड़े, हृदय) के धीमे स्केलेरोसिस के साथ रोग की तस्वीर में प्रबल होते हैं।

एसएसडी के चरणों में, प्रारंभिक अभिव्यक्तियों का चरण I (मुख्य रूप से सबस्यूट में आर्टिकुलर और क्रोनिक मामलों में वैसोस्पैस्टिक), प्रक्रिया के सामान्यीकरण का चरण II (पॉलीसिंड्रोमिक और पॉलीसिस्टमिक घावों और कम स्पष्ट) हैं। उपचारात्मक प्रभाव) और उन्नत परिवर्तनों का चरण III, टर्मिनल (गंभीर स्क्लेरोटिक, डिस्ट्रोफिक या संवहनी-नेक्रोटिक प्रक्रियाओं और अंगों की शिथिलता की प्रबलता के साथ)।

गतिविधि के अनुसार, ग्रेड I को प्रतिष्ठित किया जाता है (न्यूनतम, क्रोनिक और सबस्यूट कोर्स के साथ, पृष्ठभूमि के खिलाफ)। प्रभावी उपचार), II डिग्री (मध्यम, सबस्यूट और क्रोनिक कोर्स के तेज होने के साथ) और III डिग्री (अधिकतम, एक्यूट और सबस्यूट कोर्स के साथ)।

मधुमेह की नैदानिक ​​तस्वीर. फोकल मधुमेहस्वयं को पट्टिका और रैखिक रूपों के रूप में प्रकट कर सकता है।

पर पट्टिका प्रपत्रपर प्रारम्भिक चरणपीले-गुलाबी रंग के एरिथेमेटस प्लाक की उपस्थिति का निरीक्षण करें जो दृढ़, मोमी या पीले-सफेद (हाथी दांत) फोकल घावों (कभी-कभी एक रिम के साथ) में विकसित होते हैं बैंगनी), विभिन्न स्थानीयकरण (आमतौर पर अंगों और धड़ पर)।

में आरंभिक चरण रैखिक एसडीत्वचा में बदलाव का पैटर्न समान होता है, लेकिन एक रैखिक विन्यास तुरंत प्रकट होता है, जो एक चौड़ी पट्टी जैसा दिखता है, जो अक्सर किसी भी अंग के न्यूरोवस्कुलर बंडल के साथ स्थित होता है।

एसडी का एक विशेष स्थानीय रूप माथे पर स्थित होता है और इसे "कृपाण प्रहार" कहा जाता है। रैखिक रूप केवल त्वचा को नुकसान तक ही सीमित नहीं है - सभी अंतर्निहित ऊतक (फाइबर, मांसपेशियां, प्रावरणी और यहां तक ​​कि हड्डियां) रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं, जिससे बड़ी विकृति होती है।

त्वचा के घावों के अलावा, फोकल डीएम के साथ, सुबह की कठोरता के साथ गठिया, आंदोलनों की सीमा, लेकिन स्पष्ट सूजन परिवर्तनों के बिना देखा जा सकता है।

कुछ रोगियों में, रेनॉड सिंड्रोम का पता लगाया जा सकता है, जो ठंडक, उत्तेजना या थकान के बाद तीन-चरण वासोमोटर प्रतिक्रिया (सफेदी - सायनोसिस - हाइपरमिया) की विशेषता है। सबसे पहले, रेनॉड सिंड्रोम समय-समय पर होता है, जिसमें कई अंगुलियों के दूरस्थ हिस्से शामिल होते हैं, और फिर सभी उंगलियां और पैर की उंगलियां शामिल होती हैं, कम अक्सर नाक, होंठ और कान।

फोकल मधुमेह के 20% रोगियों में, एसोफेजियल गतिशीलता विकारों के रेडियोलॉजिकल संकेतों का पता अनुपस्थिति में लगाया जा सकता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँग्रासनलीशोथ ये परिवर्तन अस्थिर हैं (बार-बार जांच के दौरान इनका पता नहीं चलता) और प्रणालीगत मधुमेह का संकेत नहीं दे सकते।

सिस्टम एसडीबच्चों में यह अत्यंत दुर्लभ है। प्रारंभिक अभिव्यक्तिइस मामले में, रेनॉड सिंड्रोम होता है, जो कई महीनों या वर्षों तक बना रह सकता है। अन्य अभिव्यक्तियाँ भी देखी जा सकती हैं: सुन्नता की भावना, अंगों, चेहरे, धड़ का पेरेस्टेसिया (विशेषकर हाइपोथर्मिया के बाद); हाथों में अकड़न, उंगलियों में सिकुड़न, जोड़ों में परेशानी; "अनुचित" बुखार (शुरुआत में निम्न श्रेणी); "अनुचित" वजन घटाना।

निदान तब स्थापित किया जाता है जब उंगलियों और पैर की उंगलियों में फैला हुआ मोटापन दिखाई देता है, और ये परिवर्तन मेटोकार्पो- और मेटोटार्सोफैन्जियल जोड़ों के समीपस्थ हो जाते हैं (यह संकेत मधुमेह के प्रणालीगत और स्थानीय रूपों के बीच अंतर करने के लिए व्यावहारिक रूप से पैथोग्नोमोनिक है)। मधुमेह में त्वचा पर घाव तीन चरणों से गुजरते हैं:

1. एडेमा चरण (प्रारंभिक): क्षति के कारण होता है संवहनी एन्डोथेलियमऔर संवहनी दीवार की पारगम्यता बढ़ जाती है, जिससे त्वचा के और अधिक मोटे होने के साथ हाथों और चेहरे की द्विपक्षीय सूजन हो जाती है।

2. कठोरता (कठोरता) चरण: बढ़े हुए कोलेजन संश्लेषण द्वारा विशेषता - त्वचा का रंग बदलता है ("नमक और काली मिर्च"), त्वचा कोमल, चमकदार हो जाती है, रक्त वाहिकाओं का पैटर्न स्पष्ट रूप से दिखाई देता है, टेलैंगिएक्टेसिया दिखाई देता है (केशिकाओं का लगातार फैलाव) त्वचा पर गहरे लाल धब्बों का बनना)। अक्सर आघात (उंगलियों, कोहनी, घुटनों) के संपर्क में आने वाले स्थानों पर चमड़े के नीचे का कैल्सीफिकेशन दिखाई देता है। जैसे-जैसे यह आगे बढ़ता है, ट्रॉफिक विकार विकसित होते हैं - गंजापन, नाखून विकृति, अल्सरेशन, अल्सर।

3. त्वचा के शोष का चरण और अंतर्निहित ऊतकों के साथ त्वचा के विशिष्ट आसंजन के साथ उपांग। त्वचा पतली और चमकदार होती है। नाक नुकीली है. मुंह के चारों ओर पर्स के आकार की एक तह होती है। उंगलियों और हाथों की त्वचा मोटी होने के कारण, लचीले संकुचन विकसित होते हैं, इसके बाद व्यक्तिगत पार्श्वों के ऑस्टियोलाइसिस के साथ अंगुलियां छोटी हो जाती हैं।

एक नियम के रूप में, प्रणालीगत मधुमेह के साथ, आंतरिक अंग भी प्रक्रिया में शामिल होते हैं - अन्नप्रणाली (ग्रासनलीशोथ), फेफड़े (फुफ्फुसीय ऊतक फाइब्रोसिस), हृदय (पेरी- और मायोकार्डिटिस), गुर्दे (घातक उच्च रक्तचाप के विकास के साथ नेफ्रैटिस)।

मधुमेह का नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निदानप्रक्रिया की गतिविधि स्थापित करने के लिए महत्वपूर्ण है। मध्यम हैं ईएसआर में वृद्धि, हाइपर-जी-ग्लोबुलिनमिया, स्क्लेरोडर्मा एटी का पता लगाया जाता है।

मधुमेह के लिए नैदानिक ​​मानदंडए.टी. माज़ी एट अल द्वारा प्रस्तावित। (1980):

बड़ी कसौटी: समीपस्थ स्क्लेरोडर्मा - उंगलियों की त्वचा का सममित मोटा होना और सख्त होना, साथ ही मेटाकार्पोफैन्जियल और मेटाटार्सोफैन्जियल जोड़ों के समीपस्थ स्थित त्वचा के क्षेत्र; परिवर्तन चेहरे, गर्दन, धड़, छाती और पेट को प्रभावित कर सकते हैं।

छोटे मापदंड: 1. स्क्लेरोडैक्ट्यली (ऊपर सूचीबद्ध परिवर्तन, केवल उंगलियों की भागीदारी तक सीमित)।

2. उंगलियों पर निशान पड़ना या उंगलियों में पदार्थ का खो जाना।

3. द्विपक्षीय बेसल फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस - द्विपक्षीय जाल या रैखिक गांठदार छाया, फेफड़ों के बेसल क्षेत्रों में सबसे अधिक स्पष्ट ("हनीकॉम्ब" फेफड़े जैसे परिवर्तन संभव हैं), और इन परिवर्तनों और प्राथमिक फेफड़ों की क्षति के बीच कोई संबंध नहीं है।

निदान करने के लिए, एक प्रमुख मानदंड या कम से कम दो छोटे मानदंड (विधि संवेदनशीलता 97%, विशिष्टता 98%) होना आवश्यक है।

बच्चों में डर्मेटोमायोसिटिस

डर्माटोमायोसिटिस(डीएम) कंकाल की एक प्रणालीगत गैर-प्यूरुलेंट सूजन संबंधी बीमारी है चिकनी पेशीऔर विशिष्ट त्वचा पर चकत्ते वाली त्वचा। ¼ मामलों में रोग मांसपेशी तंत्र (पॉलीमायोसिटिस) तक सीमित होता है।

डीएम एक दुर्लभ बीमारी है (प्रति 100,000 जनसंख्या पर प्रसार 0.5-0.8 है)। सभी आयु वर्ग प्रभावित होते हैं (चरम 1-15 वर्ष की आयु में होता है), लड़कियाँ अधिक प्रभावित होती हैं (लड़कियों और लड़कों का अनुपात 1.5:1.0 है)।

डीएम की एटियलजिस्थापित नहीं हे। डीएम और एंटरोवायरस (कॉक्ससैकी, ईसीएचओ) और टोक्सोप्लाज्मा के बीच संबंध का प्रमाण है। एक संभावित आनुवंशिक प्रवृत्ति का अनुमान लगाया गया है - HLA DQA1 एंटीजन (59-100%) और TNF-308A एलील के साथ DM के जुड़ाव और मायोसिटिस-विशिष्ट एंटीबॉडी (AT) के साथ उनके सहसंबंध की पहचान की गई। रोग की प्रवृत्ति को संवैधानिक (कलंक की उच्च सीमा, आवृत्ति) के साथ संयोजन में महसूस किया जाता है हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम) और पर्यावरणीय (संक्रामक, अंतःस्रावी) कारक।

रोगजनन.ऐसा माना जाता है कि वायरस मांसपेशियों के ऊतकों पर सीधा हानिकारक प्रभाव डाल सकता है, एंटीजेनिक मिमिक्री के तंत्र के माध्यम से मांसपेशी फाइबर की सतह पर स्थित वायरल एंटीजन के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के माध्यम से कार्य करता है। माना जाता है कि इम्यून वैस्कुलोपैथी डीएम के रोगजनन में केंद्रीय भूमिका निभाती है। सबसे पहले, त्वचा, मांसपेशियों और जठरांत्र संबंधी मार्ग में छोटे-कैलिबर वाहिकाओं (केशिकाएं, शिराएं और छोटी धमनियां) का एंडोथेलियम प्रभावित होता है। क्षतिग्रस्त होने पर, एंडोथेलियल कोशिकाएं सूज जाती हैं और नेक्रोटिक हो जाती हैं, घनास्त्रता के साथ-साथ रक्त वाहिकाओं के लुमेन को संकुचित कर देती हैं, जिससे ऊतक इस्किमिया हो जाता है।

सेलुलर और ह्यूमरल स्तरों पर प्रतिरक्षा विकार सिद्ध हो चुके हैं: एमआई-2 (एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज - एटी) का गठन - 20% मामलों में, मांसपेशियों के ऊतकों, संवहनी दीवार पर एटी; साइटोटॉक्सिक लिम्फोसाइट्स और लिम्फोकिन्स। कुछ आंकड़ों के अनुसार, मायोसिटिस-विशिष्ट एंटीबॉडी रोग के सक्रिय चरण में पाए जाते हैं और शायद ही कभी (1/3 मामलों में) जब गतिविधि कम हो जाती है। इसका परिणाम मांसपेशियों में एक सूजन और अपक्षयी रोग प्रक्रिया, प्रणालीगत वास्कुलिटिस का विकास है।

डीएम का वर्गीकरणरोग के तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण पाठ्यक्रम को अलग करता है।

पर तीव्र पाठ्यक्रमरोग की शुरुआत से 3-6 महीनों के बाद, धारीदार मांसपेशियों का एक भयावह रूप से बढ़ता सामान्यीकृत घाव देखा जाता है, पूर्ण गतिहीनता तक, डिस्पैगिया और डिसरथ्रिया का विकास होता है। विभिन्न त्वचा पर चकत्ते के साथ एक सामान्य गंभीर ज्वर-विषैली स्थिति होती है। मृत्यु का कारण आमतौर पर एस्पिरेशन निमोनिया या फेफड़े या हृदय की क्षति के कारण होने वाली फुफ्फुसीय-हृदय विफलता है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स (जीसी) की बड़ी खुराक के साथ उपचार से रोग का निदान बेहतर हो जाता है।

सबस्यूट कोर्सचक्रीयता की विशेषता, लेकिन फिर भी गतिहीनता, त्वचा और आंतरिक अंगों को नुकसान लगातार बढ़ रहा है। जीसी के उपयोग से, स्पष्ट एमियोट्रॉफी, सिकुड़न और कैल्सीफिकेशन के संरक्षण के साथ पुनर्प्राप्ति संभव है जो काम करने की क्षमता को ख़राब करती है।

क्रोनिक कोर्ससबसे अनुकूल है, केवल कुछ मांसपेशी समूह प्रभावित होते हैं, और इसलिए, महत्वपूर्ण संख्या में तीव्रता के बावजूद, सामान्य स्थितिरोगी संतुष्ट रहते हैं, वे लम्बे समय तक कार्य करने में सक्षम रहते हैं।

डीएम की नैदानिक ​​तस्वीरमाइक्रोवैस्कुलचर को सामान्यीकृत क्षति, धारीदार और चिकनी मांसपेशियों में एक प्रगतिशील सूजन-नेक्रोटिक प्रक्रिया और प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी के कारण इसकी विविधता अलग है। नैदानिक ​​​​लक्षणों की बहुरूपता के साथ, डीएम में अग्रणी त्वचा और हैं मांसपेशी सिंड्रोम.

कंकाल की मांसपेशियों को नुकसान.डीएम का प्रमुख लक्षण अलग-अलग गंभीरता के अंगों और धड़ की मांसपेशियों के समीपस्थ मांसपेशी समूहों की सममित कमजोरी है। सबसे अधिक प्रभावित होने वाली मांसपेशियां कंधे और पेल्विक मेर्डल्स, गर्दन के फ्लेक्सर्स और पेट की मांसपेशियां हैं।

आमतौर पर, माता-पिता यह देखना शुरू कर देते हैं कि बच्चे को उन कार्यों को करने में कठिनाई हो रही है जो वह पहले बिना किसी कठिनाई के करता था: सीढ़ियाँ चढ़ना, निचली कुर्सी से उठना, बिस्तर से, पॉटी से, फर्श से। एक बच्चे के लिए खड़े होकर फर्श पर बैठना मुश्किल होता है; फर्श से खिलौना उठाने के लिए उसे कुर्सी या घुटनों के बल झुकना पड़ता है। प्रगति इस तथ्य की ओर ले जाती है कि बच्चा अपना सिर अच्छी तरह से नहीं उठा सकता, खुद कपड़े नहीं पहन सकता या अपने बालों में कंघी नहीं कर सकता। अक्सर माता-पिता इन लक्षणों को सामान्य कमजोरी की अभिव्यक्ति मानते हैं और उन पर ध्यान नहीं देते हैं। गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी के साथ, बच्चा अक्सर बिस्तर से अपना सिर या पैर नहीं उठा सकता है, लेटने की स्थिति से उठ नहीं सकता है, और अधिक गंभीर मामलों में चल नहीं सकता है। इंटरकोस्टल मांसपेशियों और डायाफ्राम के शामिल होने से श्वसन विफलता हो सकती है, और ग्रसनी की मांसपेशियां डिस्पैगिया और डिस्फोनिया के लिए।

अक्सर मरीज़ मांसपेशियों में दर्द की शिकायत करते हैं। दर्द मांसपेशियों, जोड़ों, प्रावरणी, स्नायुबंधन या टेंडन से हो सकता है। मांसपेशियों की क्षति के लक्षण त्वचा की अभिव्यक्तियों से पहले हो सकते हैं।

त्वचा में परिवर्तन.डीएम की क्लासिक त्वचीय अभिव्यक्तियाँ गॉट्रॉन के लक्षण और हेलियोट्रोप रैश हैं। गॉट्रॉन के लक्षण में एरिथेमेटस और कभी-कभी पपड़ीदार त्वचा के तत्व, पिंड और सजीले टुकड़े होते हैं जो एक्सटेंसर जोड़ों की त्वचा की सतह से ऊपर उठते हैं - इंटरफैन्जियल, मेटाकार्पोफैन्जियल, कोहनी, घुटने, टखने। क्लासिक हेलियोट्रोप रैश ऊपरी पलकों और ऊपरी पलक और भौंह के बीच की जगह ("बैंगनी चश्मे" का चिन्ह) पर बैंगनी या एरिथेमेटस पेरिओरिबिटल त्वचा पर दाने होते हैं, जो अक्सर पेरिओरिबिटल एडिमा के साथ संयोजन में होते हैं। एरिथेमेटस रैश पर भी स्थित हो सकते हैं चेहरा, छाती और गर्दन, ऊपरी पीठ और ऊपरी भुजाएं नहीं (शॉल लक्षण), पेट, नितंब, जांघें, पैर। रोग का प्रारंभिक संकेत नाखून बिस्तर में परिवर्तन हो सकता है, जैसे कि पेरियुंगुअल लकीरों का हाइपरमिया और अतिवृद्धि छल्ली. त्वचा की अभिव्यक्तियाँ मांसपेशियों की भागीदारी से एक वर्ष या उससे अधिक समय पहले हो सकती हैं। रोग की शुरुआत में पृथक त्वचा सिंड्रोम "मांसपेशियों" या "मस्कुलोक्यूटेनियस" की तुलना में अधिक आम है।

नरम ऊतक कैल्सीफिकेशनआमतौर पर रोग के 2-3वें वर्ष में होता है, लेकिन रोग के 5-8वें और यहां तक ​​कि 10वें वर्ष में भी संभव है। अधिक बार डीएम की यह अभिव्यक्ति होती है पूर्वस्कूली उम्र, लगातार आवर्ती, लहरदार और दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के साथ। कैल्सीफिकेशन त्वचा, चमड़े के नीचे की वसा, मांसपेशियों या इंटरमस्क्युलर प्रावरणी में एकल नोड्यूल, बड़े ट्यूमर जैसी संरचनाओं, सतही सजीले टुकड़े के रूप में कैल्शियम लवण (हाइड्रॉक्सीएपेटाइट्स) के जमाव का जमाव है, या व्यापक हो सकता है। यदि कैल्सीफिकेशन सतही रूप से स्थित है, तो यह संभव है सूजन संबंधी प्रतिक्रियाआस-पास के ऊतक, टुकड़े-टुकड़े द्रव्यमान के रूप में दमन और अस्वीकृति। गहराई में स्थित कैल्सीफिकेशन का पता केवल एक्स-रे द्वारा ही लगाया जा सकता है।

हृदय क्षति.प्रणाली मांसपेशी प्रक्रियाऔर प्रणालीगत वास्कुलोपैथी रोग प्रक्रिया में मायोकार्डियम की लगातार भागीदारी का कारण बनती है, हालांकि हृदय और कोरोनरी वाहिकाओं की सभी तीन झिल्लियां प्रभावित हो सकती हैं, जिससे दिल का दौरा पड़ सकता है। हालांकि, नैदानिक ​​​​लक्षणों की कम गंभीरता और उनकी गैर-विशिष्टता कठिनाई को स्पष्ट करती है कार्डिटिस का नैदानिक ​​निदान। में सक्रिय अवधिमरीजों को टैचीकार्डिया, दिल की धीमी आवाज, हृदय की सीमाओं का विस्तार और हृदय संबंधी अतालता का अनुभव होता है। मायोकार्डिटिस के मामले में इकोकार्डियोग्राफी से हृदय की गुहाओं के विस्तार, दीवारों का मोटा होना, मायोकार्डियम के संकुचन और पंपिंग कार्यों में कमी और पेरिकार्डिटिस की उपस्थिति में, पेरिकार्डियल परतों के अलग होने का पता चलता है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान.डीएम में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल क्षति का मुख्य कारण ट्रॉफिक विकारों के विकास, बिगड़ा हुआ संक्रमण और चिकनी मांसपेशियों को नुकसान के साथ व्यापक वास्कुलिटिस है। डीएम क्लिनिक में गले और अन्नप्रणाली में दर्द की शिकायत, निगलने से बढ़ जाना, पेट में दर्द, जो हल्का, फैला हुआ प्रकृति का होता है, की शिकायत हमेशा चिंताजनक रहती है। दर्द सिंड्रोम के मूल में कई कारण हो सकते हैं। सबसे गंभीर है ग्रासनलीशोथ, गैस्ट्रोडुओडेनाइटिस, एंटरोकोलाइटिस का विकास, जो कि प्रतिश्यायी सूजन या इरोसिव-अल्सरेटिव प्रक्रिया के कारण होता है। इस मामले में, मामूली या अत्यधिक रक्तस्राव देखा जा सकता है, छिद्र संभव है, जिससे मीडियास्टिनिटिस, पेरिटोनिटिस हो सकता है, जिससे बच्चे की मृत्यु हो सकती है।

अन्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ.ऊपर सूचीबद्ध सामान्य लक्षणों (बुखार, सामान्य कमजोरी) के अलावा, डीएम को रोग की सामान्य गंभीरता, मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी और स्केलेरोसिस, और चमड़े के नीचे की वसा के शोष के कारण गंभीर डिस्ट्रोफी की विशेषता है। डीएम के साथ, मौखिक गुहा, ऊपरी श्वसन पथ, कंजाक्तिवा और योनि के श्लेष्म झिल्ली में घाव देखे जाते हैं।

संयुक्त सिंड्रोमडीएम के साथ यह गठिया, जोड़ों में सीमित गतिशीलता और सुबह की कठोरता के रूप में प्रकट हो सकता है। जोड़ों में एक्सयूडेटिव परिवर्तन कम आम हैं। कंडरा-पेशी संकुचन का गठन अधिक विशिष्ट है, जो अक्सर कलाई, कोहनी, कूल्हे और घुटने के जोड़ों में होता है, जो कि छूट में लगातार पुनर्वास उपायों के साथ, पूर्ण रिवर्स गतिशीलता की संभावना रखता है।

फेफड़ों को नुकसान.हराना श्वसन प्रणालीयह अक्सर होता है और श्वसन विफलता के विकास की प्रक्रिया में श्वसन की मांसपेशियों की भागीदारी और बिगड़ा हुआ निगलने के साथ ग्रसनी की मांसपेशियों और संभावित विकास के कारण होता है। आकांक्षा का निमोनिया. कभी-कभी, "एंटीसिंथेटेस सिंड्रोम" होता है, जो मौसमी, मायोसिटिस की तीव्र शुरुआत, रेनॉड सिंड्रोम, "मैकेनिक का हाथ" (हाइपरकेराटोसिस, हथेलियों की त्वचा में खुरदरापन और दरारें) की विशेषता है।

डीएम का वर्तमानतीव्र (10.8% मामलों में), अर्धजीर्ण (83%) और प्राथमिक क्रोनिक (6.2%) हो सकता है।

तीव्र पाठ्यक्रमतेज बुखार, साष्टांग प्रणाम, मांसपेशियों में अकड़न और दर्द के साथ। कभी-कभी पैथोलॉजिकल प्रक्रिया केवल मांसपेशियों के ऊतकों (पॉलीमायोसिटिस) तक ही सीमित होती है, लेकिन अधिक बार डीएम के विशिष्ट त्वचा परिवर्तन भी दिखाई देते हैं। डीएम की तीव्र शुरुआत की सबसे गंभीर जटिलता निगलने में असमर्थता और भ्रमण की मात्रा में तेज कमी के साथ तालु और श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान है। छाती.

सबसे अधिक बार सबस्यूट कोर्सत्वचा में विशिष्ट परिवर्तन विकसित होते हैं - आंखों के चारों ओर चमकीला लाल या बैंगनी-नीला एरिथेमा ("हेलियोट्रोपिक पलकें" या "डर्माटोमायोसिटिस चश्मा") और शरीर के खुले क्षेत्रों पर (डेकोलेट प्रकार), पलकें और सुप्राऑर्बिटल क्षेत्र में सूजन, हरमिटेमा पर पपड़ीदार चकत्ते छोटे जोड़हाथ, कोहनी, घुटने के जोड़(गॉट्रॉन का लक्षण), हथेलियों की त्वचा की लालिमा और छिलना ("मैकेनिक के हाथ"), ऊर्ध्वाधर नाखून टेलैंगिएक्टेसिया, त्वचा का कैल्सीफिकेशन। सामान्यीकृत चकत्ते कम आम हैं, जो छाती पर अधिक स्पष्ट होते हैं। शुरुआत का यह रूप आर्थ्राल्जिया की विशेषता है।

पर प्राथमिक क्रोनिक कोर्सत्वचाशोथ, हाइपरपिग्मेंटेशन, हाइपरकेराटोसिस और न्यूनतम आंत विकृति के रूप में कई वर्षों में लक्षणों की क्रमिक शुरुआत और धीमी गति से प्रगति होती है। सामान्य डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, मांसपेशी शोष और स्केलेरोसिस प्रबल होते हैं, और कैल्सीफिकेशन और संकुचन विकसित होने की प्रवृत्ति होती है।

प्रयोगशाला और वाद्य डेटा. तीव्र मामलों में, प्रयोगशाला गतिविधि के लक्षण पाए जाते हैं (बढ़ी हुई ईएसआर, ल्यूकोसाइटोसिस); सूक्ष्म मामलों में, वे अनुपस्थित हो सकते हैं।

रक्त में मांसपेशियों की क्षति के कारण, मायोस्पेसिफिक एंजाइमों (क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज, जी-ग्लूटामेट एमिनोट्रांस्फरेज़, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज) की सामग्री 50 गुना से अधिक बढ़ जाती है; मांसपेशी अपचय में वृद्धि का प्रमाण मांसपेशी क्रिएटिनिन की एकाग्रता में वृद्धि है। मायोग्लोबिन मूत्र तलछट में पाया जाता है, क्रिएटिन की सांद्रता का अनुपात क्रिएटिन और क्रिएटिनिन की सांद्रता के योग में परिवर्तन (40% से अधिक) होता है।

इम्यूनोलॉजिकल अध्ययनों से रुमेटीड फैक्टर (एबी जो आईजी जी के Fe टुकड़े के साथ प्रतिक्रिया करता है) के उच्च टाइटर्स का पता चलता है, और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी सकारात्मक हैं।

प्रभावित मांसपेशियों की इलेक्ट्रोमोग्राफी में मांसपेशियों की उत्तेजना में वृद्धि, कम आयाम के साथ क्रिया क्षमता, पॉलीफेसिक क्रिया क्षमता, फाइब्रिलेशन (मायोसिटिस के लक्षण) का वर्णन किया गया है।

निदान को स्पष्ट करने के लिए, विशिष्ट पैथोमॉर्फोलॉजिकल परिवर्तनों की पहचान करने के लिए मांसपेशी बायोप्सी (डेल्टॉइड या ऊरु क्वाड्रिसेप्स) करना संभव है।

डीएम का निदान 16 वर्ष से कम उम्र के बच्चे में सामान्य विकास के आधार पर स्थापित किया गया नैदानिक ​​लक्षण जटिल. डीएम का विभेदक निदान सूजन संबंधी मायोपैथी (ड्युचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी, मायस्थेनिया ग्रेविस, संक्रामक मायोसिटिस, विषाक्त और दवा-प्रेरित मायोपैथी, आदि) के एक बड़े समूह के साथ किया जाता है। अक्सर, अन्य आमवाती रोगों में डीएम और मायोसिटिस सिंड्रोम के बीच विभेदक निदान किया जाना चाहिए।

आम तौर पर स्वीकृत नैदानिक ​​मानदंड बोहन और पीटर (1975) द्वारा प्रस्तावित हैं, जिन्हें ताहिमोटो एट अल (1995) द्वारा संशोधित और विस्तारित किया गया है। इस वर्गीकरण के अनुसार, डीएम के निदान के लिए पॉलीमायोसिटिस के 4 मानदंडों के संयोजन में कम से कम एक त्वचा मानदंड की आवश्यकता होती है।

डीएम और पॉलीमायोसिटिस के लिए नैदानिक ​​मानदंड (ताहिमोटो एट अल., 1995):

त्वचा मानदंड:

1) हेलियोट्रोप रैश (ऊपरी पलकों पर लाल-बैंगनी एडेमेटस एरिथेमा)

2) गॉट्रॉन का लक्षण (उंगली जोड़ों की एक्सटेंसर सतहों पर लाल-बैंगनी एट्रोफिक एरिथेमा)

3) जोड़ों की एक्सटेंसर सतह का एरिथेमा

पॉलीमायोसिटिस के लिए मानदंड:निम्नलिखित:

1. कम से कम 1 महीने तक समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी।

2. संवेदी हानि की अनुपस्थिति में 1 महीने तक मायलगिया।

3. मूत्र में क्रिएटिन की सांद्रता और मूत्र में क्रिएटिन और क्रिएटिनिन की सांद्रता के योग का अनुपात 40% से अधिक है।

4. अन्य कारणों की अनुपस्थिति में क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज या ट्रांसएमिनेस के रक्त स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि।

5. बायोप्सी के दौरान मांसपेशी फाइबर में अपक्षयी परिवर्तन।

निदान को विश्वसनीय माना जाता है यदि 4 लक्षण मौजूद हों, संभावित - यदि 3 मौजूद हों, संभव - 2।

इसी तरह के मानदंड एन.पी. शबालोव (2001) द्वारा दिए गए हैं:

1. क्लासिक डर्माटोमायोसिटिस रैश (मुख्य मानदंड)।

2. सममित समीपस्थ मांसपेशी की कमजोरी।

3. रक्त सीरम में मांसपेशी एंजाइमों के स्तर में वृद्धि।

4. इलेक्ट्रोमायोग्राफिक निष्कर्ष डीएम की विशेषता।

5. डीएम के लिए मांसपेशी बायोप्सी में विशिष्ट निष्कर्ष (मांसपेशियों की बायोप्सी केवल दूसरे, तीसरे या चौथे लक्षण की अनुपस्थिति में की जाती है)।

निदान के लिए 3 अन्य मानदंडों में से किसी के साथ संयोजन में एक प्राथमिक मानदंड (विशेषता दाने) की उपस्थिति की आवश्यकता होती है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा(यूपी) - एन्यूरिज्मल प्रोट्रूशियंस के गठन के साथ छोटी और मध्यम आकार की धमनियों को खंडीय क्षति के प्रकार की प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग वैस्कुलिटिस। असाधारण नैदानिक ​​बहुरूपता के साथ प्रणालीगत वाहिकाशोथ के समूह से संबंधित है। अधिकतर लड़के और युवा पुरुष प्रभावित होते हैं।

यूपी की एटियलजि. यूपी श्वसन (स्ट्रेप्टोकोकल सहित) संक्रमण, दवा असहिष्णुता (सल्फोनामाइड्स, पेनिसिलिन, आयोडाइड्स, थायोरासिल, बिस्मथ तैयारी, हाइपोथियाजाइड), टीकों और सीरम के प्रशासन के बाद विकसित होता है। यूपी में अक्सर क्रोनिक हेपेटाइटिस बी के मार्कर पाए जाते हैं।

यूपी का रोगजनन. विभिन्न प्रकार के रोगजनक कारक ( स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण, वायरस, सेरोथेरेपी, एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स) संकेत देते हैं कि यूपी के विकास में शरीर की हाइपरर्जिक प्रतिक्रिया निर्णायक महत्व रखती है। आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, यूपी के साथ हास्य और सेलुलर के उल्लंघन के साथ तत्काल और विलंबित अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया होती है प्रतिरक्षा तंत्र. हाइपरर्जिक प्रतिक्रिया के दौरान मुख्य परिवर्तन छोटी और मध्यम आकार की धमनियों में विकसित होते हैं। प्रतिरक्षा परिसर एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, जिससे पूरक की सक्रियता होती है और उनके निर्धारण के क्षेत्र में (मध्यम और छोटी धमनियों में) ल्यूकोसाइट्स का संचय होता है। तीव्र चरण में, न्यूट्रोफिल पोत की दीवार की सभी परतों में घुसपैठ करते हैं, जिससे इसका अध: पतन होता है। जैसे-जैसे प्रक्रिया पुरानी होती जाती है, संवहनी दीवार फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के विकास के साथ मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं के साथ घुसपैठ करने लगती है, जिससे पोत के लुमेन का संकुचन, घनास्त्रता और रोधगलन होता है। जैसे-जैसे उपचार आगे बढ़ता है, कोलेजन प्रभावित क्षेत्र में जमा हो जाता है, जिससे वाहिका और अधिक अवरुद्ध हो जाती है।

इस प्रकार, यूपी के साथ, संवहनी एंडोथेलियम (इम्यूनोकॉम्पलेक्स का जमाव), आंतरिक लोचदार झिल्ली (पॉलीमॉर्फिक सेल सूजन) और पेरिवास्कुलर ऊतक (घुसपैठ, निशान) को एक साथ नुकसान होता है।

यूपी की एक विशिष्ट रूपात्मक विशेषता प्रभावित धमनियों ("पेरीआर्टाइटिस नोडोसा") का विशिष्ट मोटा होना है, 1 सेमी तक व्यास वाले एन्यूरिज्म, गुर्दे, हृदय, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और पेट के अंगों के जहाजों में पाए जाते हैं।

यूई वर्गीकरण. बच्चों में, रोग के निम्नलिखित नैदानिक ​​​​रूप प्रतिष्ठित हैं: परिधीय वाहिकाओं को प्रमुख क्षति के साथ, आंतरिक अंगों को प्रमुख क्षति और त्वचा या आंतरिक अंगों को पृथक क्षति के साथ। पाठ्यक्रम के अनुसार - तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण। क्लिनिकल सिंड्रोम भी प्रतिष्ठित हैं: त्वचा, थ्रोम्बोएन्जाइटिस, मांसपेशी, आर्टिकुलर, न्यूरोलॉजिकल, कार्डियक, पेट, गुर्दे और फुफ्फुसीय। जटिलताएँ: मस्तिष्क रक्तस्राव, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, कोरोनरी धमनीविस्फार का टूटना, यकृत, प्लीहा, गुर्दे का टूटना, आंतों के अल्सर का छिद्र, पेरिटोनिटिस। परिणाम: पूर्ण छूट, सापेक्ष नैदानिक ​​और प्रयोगशाला छूट, विकलांगता।

यूपी की क्लिनिकल तस्वीर. छोटी और मध्यम धमनियों को नुकसान की सीमा के कारण, नैदानिक ​​तस्वीर बहुरूपी है। शुरुआत आमतौर पर तीव्र होती है, जिसमें बुखार, मांसपेशियों में दर्द और तेजी से वजन कम होना, कमजोरी, भूख न लगना, पसीना आना, दर्द होता है विभिन्न स्थानीयकरण. इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, यूपी की विशेषता वाले नैदानिक ​​​​सिंड्रोम की पहचान की जाती है - अग्रणी, जो रोगी की स्थिति की गंभीरता को निर्धारित करते हैं, और साथ वाले, घाव की प्रणालीगत प्रकृति को दर्शाते हैं। बच्चों में, त्वचा, थ्रोम्बोएन्जाइटिस, मांसपेशी, आर्टिकुलर, न्यूरोलॉजिकल और कार्डियक सिंड्रोम अधिक आम हैं। पेट, गुर्दे और फुफ्फुसीय सिंड्रोम कम बार देखे जाते हैं।

त्वचीय और थ्रोम्बोएंजाइटिक सिंड्रोममुख्य रूप से छोटी और मध्यम आकार की परिधीय धमनियों को नुकसान के कारण होता है और विभिन्न प्रकार के चकत्ते की विशेषता होती है, अक्सर रक्तस्रावी (एरिथेमेटस, मैकुलोपापुलर, रक्तस्रावी, पित्ती), चमड़े के नीचे और इंट्राडर्मल नोड्यूल, लिवेडो, स्थानीय एडिमा, नेक्रोसिस, गैंग्रीन और बाद में दाने की जगह पर परिगलन, शोष और यहां तक ​​कि गैंग्रीन भी।

बहुधा पाया जाता है लिवो("स्टैसिस सिंड्रोम"), जो बुखार की पृष्ठभूमि के खिलाफ पहले दिनों में या बीमारी की ऊंचाई पर प्रकट होता है, यह हाइपरस्थेसिया से पहले हो सकता है। लिवेडो एक लगातार और लंबे समय तक चलने वाला त्वचा लक्षण है, जो बैंगनी-सियानोटिक रंग के नेटवर्क या पेड़ की शाखाओं के आकार का होता है और डिस्टल बाहों और पैरों की एक्सटेंसर सतहों पर, कभी-कभी कूल्हों, नितंबों, कंधों, पीठ, चेहरे पर स्थानीयकृत होता है।

दर्दनाक चमड़े के नीचे की गांठें 1 सेमी व्यास तक, प्रभावित वाहिकाओं (ग्रैनुलोमा या एन्यूरिज्म) के साथ स्पर्शित, जो रोग को नाम देते हैं, अग्रबाहु, पैर, जांघों, पेट, चेहरे, खोपड़ी के क्षेत्र में स्थित होते हैं, हमेशा नहीं होते हैं दृढ़ निश्चय वाला। नोड्यूल्स की संख्या परिवर्तनशील है - एकल से एकाधिक तक; बाजरा से लेकर मटर और अखरोट तक के आकार। वे आम तौर पर 1-2 सप्ताह के भीतर वापस आ जाते हैं।

स्थानीय शोफबड़े जोड़ों के ऊपर स्थित या हाथों, पैरों, पीठ के निचले हिस्से, चेहरे तक फैला हुआ, क्विन्के की एडिमा के समान। जैसे-जैसे एडिमा के क्षेत्र में त्वचा बढ़ती है, वह सियानोटिक और ठंडी हो जाती है, फिर फैला हुआ रक्तस्राव होता है, जिसके स्थान पर शुष्क परिगलन. गंभीर मामलों में यह विकसित हो जाता है डिस्टल गैंग्रीन.

त्वचा और डिस्टल गैंग्रीन में नेक्रोटिक परिवर्तन के साथ, प्रक्रिया गतिविधि की ऊंचाई पर, श्लेष्म झिल्ली को नुकसान, स्टामाटाइटिस, जीभ के पच्चर के आकार का परिगलन, परिगलन देखा जाता है। मुलायम स्वाद, नेक्रोटाइज़िंग टॉन्सिलिटिस।

जोड़ और मांसपेशी सिंड्रोम- खुद को पैरॉक्सिस्मल प्रकृति के सममित आर्थ्राल्जिया और मायलगिया के रूप में प्रकट करें। इन घावों की विशेषता पूर्ण कार्यात्मक उत्क्रमणीयता है।

न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम.तंत्रिका तंत्र सभी स्तरों पर एक साथ या विभिन्न स्तरों पर क्रमिक रूप से प्रभावित होता है। मस्तिष्क पर आधारित संवहनी विकारइसमें दो परस्पर क्रिया करने वाले कारकों का संयोजन होता है - गुर्दे की क्षति के कारण धमनी उच्च रक्तचाप और सेरेब्रल वैस्कुलिटिस। घाव के लक्षण तीव्र रूप से विकसित होते हैं, अक्सर क्षणिक विकार के रूप में मस्तिष्क परिसंचरणऔर सेरेब्रल संवहनी संकट (सिरदर्द, उल्टी, मेनिन्जियल सिंड्रोम, मिर्गी के दौरे, ऐंठन सिंड्रोम, कई घंटों से लेकर 2 दिनों तक चेतना की हानि, इसके बाद वाचाघात, मानसिक विकार)। मस्तिष्क संकट की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फोकल मस्तिष्क क्षति के लक्षण प्रकट हो सकते हैं, मुख्य रूप से मोटर गड़बड़ी के साथ। इसके अलावा, ऑप्टिक और श्रवण तंत्रिकाओं को नुकसान के संकेत भी हो सकते हैं। डायएन्सेफेलिक-हाइपोथैलेमिक क्षेत्र की रुचि एनोरेक्सिया, प्रगतिशील कैशेक्सिया, त्वचा की फैली हुई सममित मार्बलिंग और गंभीर पसीना जैसे नैदानिक ​​लक्षणों से प्रमाणित होती है।

परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान कम आम है। यह मोनोन्यूराइटिस, असममित पोलिनेरिटिस और पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस के लक्षणों के साथ प्रकट होता है।

ए उदर सिंड्रोम.पेट का सिंड्रोम वैसोस्पैज़म के कारण हो सकता है, जिसकी भरपाई बिगड़ा हुआ मेसेन्टेरिक परिसंचरण, आंतों की पैरेसिस, भोजन करने वाली वाहिकाओं की धमनीशोथ द्वारा की जाती है। अनुबंधऔर पित्ताशय, रोधगलन और आंतों के परिगलन, पेरिटोनिटिस।

पर उदर सिंड्रोमत्वचा पर चकत्ते के साथ, शरीर के तापमान में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ पैरॉक्सिस्मल पेट दर्द होता है, स्पष्ट स्थानीयकरण के बिना और अक्सर अपच संबंधी लक्षणों (एनोरेक्सिया, उल्टी, कब्ज के साथ वैकल्पिक दस्त) के साथ होता है। जैसे-जैसे प्रक्रिया आगे बढ़ती है दर्दनाक हमलेअधिक बार घटित होते हैं और अधिक स्थायी हो जाते हैं और चित्र विकसित होता है तीव्र उदर.

बहुत जल्दी, आंतरिक अंगों को नुकसान होता है - गुर्दे (लगातार धमनी उच्च रक्तचाप के साथ नेफ्रैटिस के हेमट्यूरिक रूप के रूप में), हृदय (मायोकार्डिटिस), जठरांत्र संबंधी मार्ग (संभावित आंतों से रक्तस्राव के साथ अल्सरेटिव घाव), तंत्रिका तंत्र (परिधीय न्यूरिटिस, मस्तिष्क रोधगलन) , आक्षेप, मनोविकृति), फेफड़े (लगातार इओसिनोफिलिया के साथ ब्रोन्कियल अस्थमा सिंड्रोम, हेमोप्टाइसिस के साथ फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ, सांस की तकलीफ और इन्फ्लूएंजा-प्रकार की घुसपैठ), जोड़ (गठिया, बड़े जोड़ों का प्रवासी गठिया), मांसपेशियां (माइलियागिया), आदि। लगातार अतिताप की विशेषता है (2/3 रोगियों में एंटीबायोटिक्स अप्रभावी हैं)। रोगियों में वजन कम होना (कैशेक्सिया तक) प्रक्रिया की गतिविधि से संबंधित है।

1 सेमी व्यास तक के दर्दनाक चमड़े के नीचे के नोड्यूल, प्रभावित वाहिकाओं (ग्रैनुलोमा या एन्यूरिज्म) के साथ स्पर्शित होते हैं, जो बीमारी को नाम देते हैं, केवल 5-10% मामलों में पाए जाते हैं।

यूपी के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निदान. रोग की विशेषता उच्च प्रयोगशाला गतिविधि है। परिधीय रक्त में, ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, ईएसआर में वृद्धि निर्धारित की जाती है, रक्त सीरम में - यूरिया में वृद्धि, मूत्र तलछट में - प्रोटीनूरिया, हेमट्यूरिया।

इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन ½ मामलों में सकारात्मक मार्करों को प्रकट करते हैं वायरल हेपेटाइटिसबी. रूमेटॉइड और एंटीन्यूक्लियर कारक कम अनुमापांक में या अनुपस्थित हैं। जब त्वचा या गुर्दे प्रभावित होते हैं तो उच्च पूरक टिटर की विशेषता होती है।

आंत की एंजियोग्राफी से प्रभावित धमनियों के माइक्रोएन्यूरिज्म का पता चलता है।

यूपी के लिए मुख्य नैदानिक ​​और नैदानिक ​​मानदंडों में शामिल हैं:

1. प्रणालीगत विकृति के लक्षण वाले रोगी में लगातार बुखार और वजन कम होना।

2. हृदय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को अस्पष्टीकृत इस्केमिक क्षति (कोरोनरी धमनी रोग, मायोकार्डियल रोधगलन, मस्तिष्क संवहनी संकट)।

3. तीव्र पेट के नैदानिक ​​​​संकेत (एपेंडिकुलर धमनीशोथ, तीव्र छिद्रित आंतों का अल्सर, एकाधिक आंतों का रोधगलन)।

4. सक्रिय मूत्र तलछट और/या तीव्र धमनी उच्च रक्तचाप।

5. मायोपैथी या न्यूरोपैथी, हाइपरस्थीसिया।

6. त्वचा में परिवर्तन (पुरपुरा, लिवो ट्री, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के परिगलन, उंगलियों के तीव्र शुष्क गैंग्रीन, चमड़े के नीचे या इंट्राडर्मल नोड्यूल सहित)।

7. प्रयोगशाला डेटा: महत्वपूर्ण ल्यूकोसाइटोसिस, ईएसआर में 50-70 मिमी/घंटा तक वृद्धि, डिसप्रोटीनेमिया, सीआरपी, सेरोमुकोइड, फाइब्रिनोजेन के बढ़े हुए स्तर।

बच्चों में डीबीएसटी का उपचार. डीबीएसटी के लिए उपचार का लक्ष्य अवधि बढ़ाने और रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए बीमारियों से दीर्घकालिक छूट प्राप्त करना और बनाए रखना है।

उपचार के बुनियादी सिद्धांत: 1) उपचार के तरीकों को चुनने में एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण, क्लिनिक, गतिविधि की डिग्री और बीमारी के पाठ्यक्रम की प्रकृति, उपचार के लिए बच्चे के शरीर की प्रतिक्रिया को ध्यान में रखते हुए; 2) चिकित्सीय प्रभावों की जटिलता; 3) प्रोग्रामैटिकिटी (उपचार के लिए चुने गए चिकित्सीय कार्यक्रम के सभी घटकों के कार्यान्वयन की शुद्धता और अनुक्रम); 4) निरंतरता (रोग की अवस्था को ध्यान में रखते हुए गहन प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा से सहायक चिकित्सा में समय पर संक्रमण); 5) चिकित्सा की प्रभावशीलता और सुरक्षा की निगरानी करना; 6) चरणबद्ध (स्थिर और चल उपचार); 7) उपचार की अवधि और निरंतरता।

प्रभावशीलता का निर्धारण निदान के बाद यथाशीघ्र शुरू किए गए उपचार से होता है। चूंकि डीबीएसटी का एटियलजि निश्चित रूप से स्थापित नहीं किया गया है, इसलिए चिकित्सा रोगजन्य सिद्धांतों पर आधारित है।

डीबीएसटी वाले रोगियों का उपचार अस्पताल में किया जाना चाहिए, अधिमानतः किसी विशेष विभाग में।

रोग की शुरुआत में, बिस्तर पर आराम निर्धारित किया जाता है, लेकिन आंतरिक अंगों को नुकसान और गंभीर कार्यात्मक हानि की अनुपस्थिति में, बिस्तर पर आराम का सख्ती से पालन आवश्यक नहीं है।

डीबीएसटी के लिए प्रथम-पंक्ति दवाएं हैं ग्लुकोकोर्तिकोइद(जीसी), जिनमें सूजन-रोधी, इम्यूनोमॉड्यूलेटरी और विनाशकारी प्रभाव होते हैं। स्क्लेरोडर्मा के लिए, यह केवल संकेतों के अनुसार निर्धारित किया जाता है (तेजी से प्रगतिशील फैलाना या व्यापक रूप)।

जीसी को सुबह में उनकी रिहाई की सर्कैडियन (शारीरिक लय) लय को ध्यान में रखते हुए लिया जाता है, जो हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली के निषेध की डिग्री को कम करता है। जीसी की एक बड़ी दैनिक खुराक निर्धारित करते समय, इसे 3-4 खुराक में विभाजित किया जाता है, इसका 2/3 दिन के पहले भाग में निर्धारित किया जाता है।

जीसी की एक व्यक्तिगत खुराक चुनते समय, उन्हें स्थिति की गंभीरता और रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं, गतिविधि की डिग्री और प्रमुख नैदानिक ​​लक्षणों द्वारा निर्देशित किया जाता है।

सारांश

यह कार्य बच्चों में स्क्लेरोडर्मा के निदान और उपचार की वर्तमान समस्याओं के लिए समर्पित है। रोगजनन, महामारी विज्ञान, वर्गीकरण और रोग के नामकरण पर आधुनिक डेटा प्रदान किया गया है। उदाहरण के लिए, हम अपना स्वयं का प्रस्तुत करते हैं नैदानिक ​​अवलोकनलेखक. यद्यपि उपचार की प्रभावशीलता का पूर्वानुमान है आरंभिक चरणस्क्लेरोडर्मा के रोगियों का प्रबंधन करना मुश्किल है; उपचार की प्रभावशीलता काफी हद तक न केवल उपचार की प्रारंभिक शुरुआत से, बल्कि इसकी निरंतरता से भी निर्धारित होती है।

कीवर्ड

बच्चे, स्क्लेरोडर्मा।

स्क्लेरोडर्मा (एसडी) एक पॉलीसिंड्रोमिक बीमारी है जो त्वचा, आंतरिक अंगों और संवहनी विकृति के प्रगतिशील फाइब्रोसिस द्वारा प्रकट होती है।

रोगजनन

मधुमेह के रोगजनन में निम्नलिखित मुख्य बिंदु शामिल हैं:

1. फ़ाइब्रोब्लास्ट फ़ंक्शन का उल्लंघन: कोलेजन जैवसंश्लेषण का त्वरण, असामान्य कोलेजन फाइबर का गठन।

2. छोटी वाहिकाओं को नुकसान: छोटी धमनियों, धमनियों, केशिकाओं का नष्ट होना, माइक्रोसिरिक्युलेशन में व्यवधान, प्रभावित ऊतक की संरचना और कार्य में व्यवधान।

3. ऑटोइम्यून परिवर्तन: कोलेजन, कोशिका नाभिक, संवहनी एंडोथेलियम, मांसपेशियों में ऑटोएंटीबॉडी का निर्माण।

वर्गीकरण एवं नामकरण

बच्चों में डीएस को पारंपरिक रूप से किशोर स्थानीयकृत स्केलेरोसिस (जेएलएस) और किशोर प्रणालीगत स्केलेरोसिस (जेएसएस) के रूप में वर्गीकृत किया गया है। जेएलएस को फोकल (मॉर्फिया), स्थानीयकृत या सामान्यीकृत और रैखिक डीएस के रूप में वर्गीकृत किया गया था, जिसमें माथे पर एन कूप डे सेबर घाव और पैरी-रोमबर्ग हेमीफेशियल शोष शामिल थे। जेएलएस को त्वचा और/या चमड़े के नीचे के ऊतकों तक सीमित अभिव्यक्तियों के साथ एक सौम्य, स्व-सीमित स्थिति होने का सुझाव दिया गया है। तथापि नवीनतम शोधदिखाया गया है कि मुख्य रूप से स्थानीय रूप में गठिया और न्यूरोलॉजिकल घाव हो सकते हैं, जरूरी नहीं कि यह त्वचा के घावों के किनारे से संबंधित हो, जो एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून प्रक्रिया का सुझाव देता है। एफ. जूलियन एट अल. सुझाव है कि बचपन के स्क्लेरोडर्मा के वर्गीकरण के भीतर एक तीसरा वर्ग है - एक्स्ट्राकार्डियक अभिव्यक्तियों के साथ किशोर स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा।

सीमित स्क्लेरोडर्मा प्लाक जैसा या लकीर जैसा हो सकता है। इसे फोकल रूप (1-5 फ़ॉसी), प्रसारित (6-30 फ़ॉसी), व्यापक - संगम (सजीले टुकड़े और धारियाँ चेहरे, अंगों और शरीर के एक महत्वपूर्ण हिस्से को प्रभावित करते हैं) और सामान्यीकृत (आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचाए बिना) में विभाजित किया गया है। ) (निकितिना, 1980)।

महामारी विज्ञान

एसडी - दुर्लभ बीमारीप्रति 100,000 बच्चों पर 0.05 की आवृत्ति के साथ। रोगियों की औसत आयु 8 वर्ष है, 90% बाल रोगियों में फैले हुए घाव होते हैं। रोग प्रक्रिया में आंतरिक अंगों की भागीदारी वयस्कों से भिन्न होती है। वयस्कों की तुलना में बाल रोगियों में जीवित रहने की दर अधिक होती है। पहले 5 वर्षों के दौरान मरने वाले अधिकांश रोगियों में फैले हुए घाव थे।

कुछ लेखक प्लाक फोकल स्क्लेरोडर्मा के बोरेलिया-संबंधित रूप की पहचान करते हैं, जो कम उम्र में बीमारी की शुरुआत, बी. बर्गडॉर्फी से संक्रमण और एक स्पष्ट ऑटोइम्यून घटना की विशेषता है, जो एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक द्वारा प्रकट होता है। रोग हो गया है गंभीर पाठ्यक्रमऔर संक्रमण और त्वचा की सूजन दोनों के उपचार की आवश्यकता होती है।

जन्मजात स्क्लेरोडर्मा का प्रश्न उठाया जाता है। जैसा कि डॉ. ने कहा है. मियामी विश्वविद्यालय के वार्षिक बाल चिकित्सा सम्मेलन में लॉरेंस शेचनर के अनुसार, जन्मजात स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा एक दुर्लभ निदान है जिसे छोटे बच्चों में नजरअंदाज किया जा सकता है। उन्होंने बताया कि किशोर रैखिक मधुमेह वाले 750 बच्चों के मामले के इतिहास के एक बहुराष्ट्रीय विश्लेषण में, यह पाया गया कि 6 रोगियों (0.8%) में स्क्लेरोडर्मा के नैदानिक ​​और सीरोलॉजिकल लक्षण पहली बार जन्म के तुरंत बाद पाए गए थे। "लड़कियों और लड़कों" का अनुपात 2:1 था। माता-पिता ने जन्म के समय त्वचा के घावों को एरिथेमेटस और थोड़ा रंजित और 2 में स्पर्श करने के लिए दृढ़ बताया और 1 में बस एरिथेमेटस बताया। घावों का रैखिक प्रकार सभी 6 बच्चों में मौजूद था, और उनमें से 4 में घावों ने "कृपाण प्रहार" के रूप में चेहरे पर कब्जा कर लिया। मंचन के लिए सही निदानजन्मजात स्थानीयकृत मधुमेह वाले बच्चों में इसमें औसतन लगभग 4 वर्ष लगे (एल. शेचनर, 2006)।

बच्चों में स्क्लेरोडर्मा की नैदानिक ​​विशेषताएं

किशोर स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा को आम तौर पर त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों तक सीमित बीमारी माना जाता है। लेखकों के एक समूह (एफ. जूलियन एट अल.) और यूरोपियन पीडियाट्रिक रुमेटोलॉजी सोसाइटी (पीआरईएस) के जुवेनाइल स्क्लेरोडर्मा वर्किंग ग्रुप ने अतिरिक्त त्वचीय अभिव्यक्तियों की व्यापकता और नैदानिक ​​लक्षणों का अध्ययन किया। बड़ा समूहकिशोर स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा वाले बच्चे। 750 मरीज निगरानी में थे। उनमें से 168 (22.4%) में, 193 एक्स्ट्राक्यूटेनियस घावों की पहचान की गई, जिनमें आर्टिकुलर (47.2%), न्यूरोलॉजिकल (17.1%), वैस्कुलर (9.3%), ऑकुलर (8.3%), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (6.2%), श्वसन (2.6%) शामिल हैं। ), हृदय (1%) और वृक्क (1%)। 7.3% मामलों में अन्य स्वप्रतिरक्षी स्थितियाँ मौजूद थीं। तंत्रिका संबंधी घावइसमें मिर्गी, वास्कुलिटिस, सीएनएस, परिधीय न्यूरोपैथी, संवहनी असामान्यताएं, सिरदर्द और अवधारणात्मक गड़बड़ी शामिल हैं। विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ एपिस्क्लेरिटिस, यूवाइटिस, ज़ेरोफथाल्मिया, ग्लूकोमा और पैपिलेडेमा थीं। इनमें से एक चौथाई से अधिक रोगियों में त्वचा की अभिव्यक्तियों के स्थान की परवाह किए बिना, आर्टिकुलर, न्यूरोलॉजिकल और नेत्र संबंधी घाव थे। 16 मरीजों में रेनॉड सिंड्रोम देखा गया। श्वसन संबंधी विकृति स्वयं प्रतिबंधात्मक फेफड़ों की बीमारी में प्रकट हुई। 12 रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल घाव विशेष रूप से गैस्ट्रोएसोफेगल रिफ्लक्स के रूप में प्रकट हुए। 30 रोगियों (4%) में त्वचा के बाहर की कई अभिव्यक्तियाँ थीं, लेकिन प्रणालीगत स्केलेरोसिस (जेएसएस) केवल 1 बच्चे में विकसित हुआ। अतिरिक्त त्वचीय अभिव्यक्तियों वाले रोगियों में, केवल त्वचा के घावों वाले बच्चों की तुलना में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी और रुमेटीड कारक का स्तर काफी अधिक था। हालाँकि, CC के Scl1-70 और एंटीसेंट्रोमियर मार्करों में उल्लेखनीय वृद्धि नहीं हुई थी। प्रयोगशाला निदान में शामिल हैं: सूजन के तीव्र चरण के संकेतक, उच्च स्तरएंटीसेंट्रोमियर एंटीबॉडीज (एससीएल-70), एंटी-डीएनएस टोपोइसोमर्स, एंटी-पीएमएससीएल, एंटी-उल-एनआरएनपी, एंटी-फाइब्रिलारिन, एंटी-आरएनएस I, II, III और अन्य, त्वचा बायोप्सी परिणाम। लेखकों ने निष्कर्ष निकाला है कि जेएसएस और एक्स्ट्राडर्मल घावों वाले बच्चों के उपसमूह का, हालांकि जेएसएस विकसित होने का जोखिम बहुत कम है, सावधानीपूर्वक अध्ययन किया जाना चाहिए, अधिक आक्रामक तरीके से इलाज किया जाना चाहिए और बहुत बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए।

वयस्कों की तुलना में, किशोर प्रणालीगत स्केलेरोसिस के हमले वाले बच्चों में अक्सर पॉलीमायोसिटिस (पीएम) के साथ मिश्रित (ओवरलैप) सिंड्रोम होते हैं - डर्माटोमायोसिटिस, कंकाल की मांसपेशियों की भागीदारी की एक उच्च घटना, एंटी-पीएम-डीएम और एंटी-यू 1-आरएनपी की उपस्थिति एंटीबॉडीज़, घातक हृदय रोगविज्ञान और अधिक उच्च जीवित रहने की दर।

40 केंद्रों से 134 मामलों की रिपोर्ट के अध्ययन के आधार पर मधुमेह में जीवित रहने को प्रभावित करने वाले कारकों का एक बहुक्रियात्मक विश्लेषण, निम्नलिखित परिणाम देता है: 16 रोगियों की मृत्यु हो गई, निदान के 1 वर्ष के भीतर 4 और 5 वर्षों के भीतर 10 की मृत्यु हो गई। छाती के एक्स-रे में फाइब्रोसिस, क्रिएटिनिन के स्तर में वृद्धि और पेरीकार्डिटिस को मृत्यु दर के महत्वपूर्ण पूर्वानुमानकर्ताओं के रूप में जाना गया। घातक परिणाम वाले सभी मरीज़ बीमारी के फैले हुए रूप से प्रभावित थे और उनमें से अधिकांश ने तेजी से प्रगति की और इस प्रक्रिया में आंतरिक अंगों के शामिल होने के शुरुआती लक्षण दिखाए। लेखक ने निष्कर्ष निकाला है कि मधुमेह से पीड़ित बच्चों में दो संभावित पाठ्यक्रम हो सकते हैं: आंतरिक अंग विफलता का तेजी से विकास, जिससे गंभीर स्थिति होती है और अंततः मृत्यु हो जाती है, और कम मृत्यु दर के साथ बीमारी का धीमा कोर्स।

बच्चों में स्क्लेरोडर्मा का उपचार

डीएम के विभिन्न रूपों के रोगजनक लिंक केवल आंशिक रूप से निर्धारित होते हैं, लेकिन डीएम में मुख्य दोष असामान्य कोलेजन जमा होता है, जो अंततः त्वचा के फाइब्रोसिस, साथ ही आंतरिक अंगों - हृदय, फेफड़े - जेएसएस में होता है। इसलिए, मधुमेह के उपचार के लिए चिकित्सीय हस्तक्षेपों को 3 मुख्य समूहों में विभाजित किया जा सकता है: एंटीफाइब्रोटिक्स, सूजन-रोधी दवाएं और वैसोडिलेटर। रोग के स्थानीय रूपों के लिए, सूजनरोधी दवाएं, विटामिन डी के एनालॉग्स और पराबैंगनी विकिरण का अध्ययन किया जा रहा है। हालाँकि, बच्चों में मधुमेह की आवृत्ति, साथ ही यह तथ्य कि रोग अक्सर सहज छूट दिखाता है, यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों को बहुत कठिन बना देता है। इस कारण से, बच्चों में इस बीमारी के लिए चिकित्सीय कार्यक्रमों पर अधिकांश डेटा वयस्कों में अध्ययन से प्राप्त किया गया है। इसके अलावा, यह साबित हो चुका है कि एक भी नहीं चिकित्सीय विधिजेएलएस और जेएसएस के लिए यह बहुत प्रभावी नहीं था या इसने बीमारी के पाठ्यक्रम को महत्वपूर्ण रूप से बदल दिया। हालाँकि, अधिकतम सकारात्मक नैदानिक ​​​​प्रभाव प्राप्त करने के लिए आधुनिक चिकित्सीय रणनीतियों को बीमारी की शुरुआत में ही शुरू किया जाना चाहिए।

इसके लिए नए उपचारों का अध्ययन किया जा रहा है जटिल रोग, जैसे ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण और साइटोकिन-सुधार थेरेपी।

वर्तमान चरण में मधुमेह के पाठ्यक्रम की विशेषताओं और चिकित्सा की प्रभावशीलता का अध्ययन करने के लिए, हमने एक विशेष अध्ययन किया, जिसके दौरान हमने 3 बच्चों की बीमारी की विशेषताओं का अध्ययन किया, जिनका दैहिक विभाग में मधुमेह का इलाज किया गया था। खार्कोव में सिटी चिल्ड्रेन क्लिनिकल हॉस्पिटल नंबर 16। इनमें 9-14 साल की 2 लड़कियां और 1 लड़का है।

यूयह स्थापित किया गया था कि सबसे पहले प्रारंभिक संकेतसभी बच्चों में रोग त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों के फोकल घाव थे, जो एक तरफ स्थानीयकृत थे (रियोवासोग्राफी के अनुसार)। पैथोलॉजिकल प्रक्रियाजठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान के साथ (रूप में)। क्रोनिक गैस्ट्रोडुओडेनाइटिस, डुओडेनोगैस्ट्रिक रिफ्लक्स, 1 बच्चे में पित्त संबंधी डिस्केनेसिया), गुर्दे की क्षति (सभी बच्चों में डिसमेटाबोलिक नेफ्रोपैथी के रूप में), हृदय की क्षति (डिस्प्लास्टिक कार्डियोपैथी के रूप में, 2 बच्चों में वनस्पति-संवहनी शिथिलता), थायरॉयड ग्रंथि को नुकसान ( फैलाना गण्डमाला के रूप में, 1 बच्चे में यूथायरायडिज्म), अध्ययन किए गए सभी बच्चों में प्लेटलेट्स की कार्यात्मक चिपकने वाली क्षमता में परिवर्तन (थ्रोम्बोसाइटोपैथी के रूप में)। एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में, 3 बच्चों में ईएसआर में 20-30 मिमी/घंटा की वृद्धि देखी गई। 1 बच्चे में रूमेटॉइड फैक्टर और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज का पता चला। सभी बच्चों में सेलुलर और ह्यूमरल प्रतिरक्षा में परिवर्तन, सीईसी, प्राकृतिक और लिम्फोसाइटोटॉक्सिक एंटीबॉडी के स्तर में वृद्धि हुई थी; 1 बच्चे में ख़राब त्वचा क्षेत्रों की बायोप्सी की गई थी। एजेंटों के साथ उपचार किया गया, जिसमें 5% यूनीथियोल घोल 0.1 मिलीग्राम/किलो आईएम नंबर 20-25, लिडेज 32-64 आईयू चमड़े के नीचे या इंट्रामस्क्युलर रूप से हर दूसरे दिन नंबर 14, दीर्घकालिक वोबेनजाइम, एंटीप्लेटलेट एजेंट (ट्रेंटल 10 - 15 मिलीग्राम) शामिल थे। /किग्रा IV क्रमांक 10-12, फिर प्रतिओएस, या चाइम्स 5-10 मिलीग्राम/किग्रा), एसीई अवरोधक, एंटीकोआगुलंट्स, एनएसएआईडी, कार्डियोट्रोपिक दवाएं, दवाएं जो ऊतक चयापचय और माइक्रोसिरिक्युलेशन में सुधार करती हैं। चिकित्सा शुरू होने के 10-15 दिन बाद स्थिति में सकारात्मक गतिशीलता दिखाई दी।

निष्कर्ष

एक्स-रे जांच से अन्नप्रणाली और छोटी आंत की गतिशीलता संबंधी विकारों का पता लगाया जा सकता है। फेफड़ों, ईसीजी और रेडियोग्राफी का एक कार्यात्मक अध्ययन हृदय और श्वसन प्रणालियों को होने वाले नुकसान का पता लगा सकता है। यदि गुर्दे क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो मूत्र परीक्षण में परिवर्तन और बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह नोट किया जाता है।

उपचार की प्रभावशीलता काफी हद तक न केवल चिकित्सा की प्रारंभिक शुरुआत से निर्धारित होती है, बल्कि इसकी निरंतरता से भी निर्धारित होती है, जिस पर बच्चे का प्रबंधन करते समय विचार करना महत्वपूर्ण है।

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स्क्लेरोडर्मा, संयोजी ऊतक का एक रोगविज्ञान, अक्सर लड़कियों में ही प्रकट होता है, और लड़कों में इसका निदान अक्सर कम होता है। कई कारणों को एटिऑलॉजिकल कारकों के रूप में सूचीबद्ध नहीं किया जा सकता है, क्योंकि वे अभी तक स्थापित नहीं हुए हैं। आंकड़ों के अनुसार, बच्चों में स्क्लेरोडर्मा सभी संयोजी ऊतक रोगों में दूसरे स्थान पर है।

आज तक, रोग का कारण अभी तक स्थापित नहीं किया जा सका है। ट्रिगरिंग तंत्र है:

• तनावपूर्ण स्थितियाँ.
• अल्प तपावस्था।
• अंतःस्रावी तंत्र विकार।
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
• वायरल या बैक्टीरियल प्रकृति का संक्रमण।
• आनुवंशिक प्रवृतियां।

पर फोकल रूपविख्यात उत्पादन में वृद्धिकोलेजन, त्वचा की लोच के लिए जिम्मेदार। इसकी अधिक मात्रा होने पर त्वचा मोटी और खुरदरी हो जाती है।

चारित्रिक अभिव्यक्तियाँ

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा बच्चों में बहुत ही कम विकसित होता है। इसकी अभिव्यक्ति मुख्य रूप से रेनॉड सिंड्रोम द्वारा होती है और 2 महीने से 4 साल तक रहती है। पैथोलॉजी के अन्य सहवर्ती लक्षणों में शामिल हैं:

• सुन्न होना।
• शरीर का वजन कम होना.
• चेहरे, हाथ-पैर, धड़ का पेरेस्टेसिया।
• अकारण ज्वर.
• हाथों के क्षेत्र में कठोरता.
• उंगलियों का सिकुड़ना.

समय के साथ, पूरी त्वचा व्यापक क्षति के अधीन होती है, जो चमड़े के नीचे के कैल्सीफिकेशन और टेलैंगिएक्टेसिया को भड़काती है। सबसे पहले यह बीमारी हाथों और चेहरे को प्रभावित करती है। जिसके बाद पैथोलॉजी गर्दन, पैर, छाती और पेट तक फैल जाती है। लगभग सभी मामलों में आंतरिक अंग भी प्रभावित होते हैं। ग्रासनलीशोथ ग्रासनली प्रणाली में विकसित होने लगती है। हृदय विकारों का संकेत मायोकार्डिटिस और पेरीकार्डिटिस से होता है।

बच्चों में फोकल स्क्लेरोडर्मा को कई प्रकारों में विभाजित किया गया है, जिनमें से प्रत्येक के अपने संबंधित लक्षण होते हैं।

रोग के प्रारंभिक चरण में प्लाक का रूप पीले-गुलाबी रंग के एरिथेमेटस धब्बों की उपस्थिति के साथ होता है। इसके बाद, वे घावों में बदल जाते हैं, घने और मोमी हो जाते हैं, और बैंगनी किनारे के साथ हाथीदांत रंग के होते हैं। ज्यादातर मामलों में, उनका स्थान पैर, हाथ और धड़ पर होता है।

पैथोलॉजी के रैखिक रूप को प्लाक फॉर्म के समान परिवर्तनों द्वारा चिह्नित किया जाता है। लेकिन समय के साथ, एक रैखिक प्रकार का विन्यास स्पष्ट रूप से सामने आता है। इसे एक अंग के न्यूरोवस्कुलर बंडल के साथ स्थित एक विस्तृत पट्टी के रूप में प्रस्तुत किया जाता है।

एक बच्चे में स्क्लेरोडर्मा की उपस्थिति माथे और खोपड़ी में संभव है। इस घटना ने "कृपाण प्रहार" नाम को जन्म दिया।

न केवल त्वचा, बल्कि ऊतक भी प्रभावित हो सकते हैं, जो व्यापक विकृतियों को भड़काता है।

इसके अलावा फोकल स्क्लेरोडर्माबच्चों में यह त्वचा को प्रभावित करता है; सीमित गति और कठोरता के साथ गठिया भी संभव है।

स्क्लेरोडर्मा से पीड़ित व्यक्ति को अपने जोड़ों में अकड़न महसूस होती है

उपचारात्मक उपाय

बच्चों में फोकल रोग के उपचार में एक एकीकृत दृष्टिकोण और एक लंबा कोर्स शामिल है। पाठ्यक्रमों की संख्या कम से कम 6 है, ब्रेक 60 दिनों तक है। यदि रोग की प्रगति कम हो जाती है, तो सत्रों के बीच का अंतराल 4 महीने तक बढ़ सकता है।

सक्रिय रोग के मामले में, दवाओं के निम्नलिखित समूह निर्धारित हैं:

• एंटीथिस्टेमाइंस - तवेगिल, पिपोल्फेन।
• संवहनी - निकोटिनिक एसिड, एस्क्यूसन, ट्रेंटल, मैडेकासोल।
• एंटीबायोटिक्स - ऑक्सासिलिन, एमोक्सिसिलिन।
• कैल्शियम आयन प्रतिपक्षी - कोरिनफ़र, वेरापामिल।
• एजेंट जो अतिरिक्त कोलेजन संश्लेषण को दबाते हैं वे हैं एलो, लिडाज़ा, एक्टिनोहयाल।

लाइकेन स्क्लेरोसस की उपस्थिति में उपचार के दौरान एक्टोवैजिन, विटामिन ई युक्त क्रीम और ट्रेंटल मिलाया जाता है।

स्थानीय चिकित्सा के रूप में मलहम अनुप्रयोग और फिजियोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। निर्धारित औषधियाँ:

• ट्रिप्सिन।
• युनिथिओल.
• ट्रॉक्सवेसिन।
• हेपरिन और ब्यूटाडियोन मरहम।

लिडेज़ का उपयोग फ़ोनोफोरेसिस या वैद्युतकणसंचलन के लिए किया जा सकता है।

• लेजर थेरेपी.
• चुंबकीय चिकित्सा
• वैक्यूम डीकंप्रेसन।

बच्चों में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के उपचार में दवाएँ लेना शामिल है जैसे:

• वासोडिलेटर्स - पापावेरिन, एंजिनिन।
• विटामिन ए, बी, ई.
• एंटीप्लेटलेट एजेंट - क्यूरेंटिल।
• सूजन रोधी - इंडोमिथैसिन।
• प्रतिरक्षादमनकारी।

इस प्रकार की बीमारी में चिकित्सीय व्यायाम, फिजियोथेरेपी और मालिश को महत्वपूर्ण भूमिका दी जाती है। ऐसी प्रक्रियाएं ऊतकों को रक्त की आपूर्ति में सुधार करने और आंदोलनों का विस्तार करने में मदद करती हैं।

उपरोक्त सभी उपायों के अलावा, रोगियों को पौष्टिक आहार का भी पालन करना चाहिए।

बच्चों में स्क्लेरोडर्मा के उपचार के अंतिम चरण को रेडॉन या हाइड्रोजन सल्फाइड स्नान के साथ पूरक किया जा सकता है।

में हाल ही मेंकुछ विशेषज्ञ उपयोग की जाने वाली दवा की मात्रा को कम करने के इच्छुक हैं। ऐसी दवाओं को व्यापक कार्रवाई के एजेंटों से बदला जा सकता है, उदाहरण के लिए, प्रणालीगत पॉलीएंजाइम, वोबेनजाइम।

आधुनिक चिकित्सा हाइपरबेरिक ऑक्सीजनेशन जैसी प्रक्रिया भी प्रदान करती है। इस पद्धति के लिए धन्यवाद, ऊतक ऑक्सीजन से संतृप्त होता है, जो माइटोकॉन्ड्रिया में चयापचय को सक्रिय करता है, रक्त माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करता है और रोगाणुरोधी प्रभाव डालता है।

बच्चों में स्क्लेरोडर्मा- बच्चों में फैलने वाले संयोजी ऊतक रोगों के बीच दूसरी सबसे आम बीमारी; यह फाइब्रोसिस और संवहनी विकृति की प्रबलता के साथ संयोजी ऊतक को नुकसान पर आधारित है, जैसे कि एक अजीब तिरछी अंतःस्रावीशोथ।

बचपन में यह बीमारी लड़कों की तुलना में लड़कियों में अधिक पाई जाती है।

स्क्लेरोडर्मा के प्रकार

• प्रणालीगत
• नाभीय

फलक

रेखीय

बच्चों में स्क्लेरोडर्मा के क्या कारण/उत्तेजित होते हैं:

बीमारी का कारण आज भी शोधकर्ताओं के लिए एक रहस्य बना हुआ है। रोग के विकास के दो तंत्र हो सकते हैं: प्रतिरक्षा और संवहनी। प्रतिरक्षा प्रणाली में, कोलेजन के प्रति एंटीबॉडी एक चक्रीय ऑटोइम्यून प्रक्रिया के परिणामस्वरूप बनती हैं, जो बच्चों और वयस्कों में अन्य फैले हुए संयोजी ऊतक रोगों में भी होती है। अगर के बारे में बात करें संवहनी तंत्र, परिवर्तित एन्डोथेलियल कोशिकाएं यहां एक भूमिका निभाती हैं। शोधकर्ताओं का यह भी कहना है कि एक साथ दो तंत्र विकसित हो सकते हैं।

बच्चों में स्क्लेरोडर्मा के दौरान रोगजनन (क्या होता है?):

बच्चों में स्क्लेरोडर्मा के प्रणालीगत रूप के साथ, अंतरकोशिकीय पदार्थ के कोलेजन और अन्य प्रोटीन त्वचा और अन्य अंगों में अत्यधिक बनते और जमा होते हैं।

संवहनी क्षति

रोग के प्रणालीगत रूप में फाइब्रोसिस बच्चे की छोटी धमनियों, त्वचा की केशिकाओं, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग, फेफड़े और हृदय को नुकसान पहुंचने के बाद विकसित होता है। रक्त प्रवाह बाधित हो जाता है और रेनॉड सिंड्रोम उत्पन्न हो जाता है, जिसे ज्यादातर मामलों में बीमारी का पहला संकेत माना जाता है। एंडोथेलियम और बेसमेंट झिल्ली को नुकसान होने के बाद, इंटिमा मोटा हो जाता है, वाहिकाओं का लुमेन संकीर्ण हो जाता है और ऊंचा हो जाता है।

ऊपर वर्णित लक्षण बढ़ते हैं, क्योंकि छोटी वाहिकाओं की संख्या कम होती जाती है। परिणामस्वरूप, त्वचा और आंतरिक अंगों की क्रोनिक इस्किमिया होती है। नाखून के सिलवटों की कैपिलारोस्कोपी से केशिकाओं की संख्या में कमी के साथ-साथ शेष केशिकाओं के विस्तार और टेढ़ापन का पता चलता है। अप्रभावित केशिकाएं बढ़ती हैं, और टेलैंगिएक्टेसिया प्रकट होता है।

एंडोथीलियल क्षति

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में, एंडोथेलियल क्षति विभिन्न कारकों के कारण हो सकती है। कुछ मामलों में, सीरम में ग्रैनजाइम ए होता है, एक एंजाइम जो रक्त वाहिकाओं की बेसमेंट झिल्ली को नुकसान पहुंचाता है। अन्य मामलों में, सीरम एंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाता है।

संवहनी ऐंठन

इसके बाद, रक्त प्रवाह की बहाली फाइब्रोसिस और संवहनी अवरोधन के लिए अग्रणी तंत्र को ट्रिगर कर सकती है। वासोएक्टिव पदार्थ संवहनी ऐंठन के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

संवेदी तंत्रिकाओं को क्षति

यह कारक वैसोस्पास्म की ओर भी ले जाता है, क्योंकि यह वैसोडिलेटिंग न्यूरोपेप्टाइड्स की कमी का कारण बनता है। कई मामलों में, एंडोथेलियल क्षति कारक के स्तर में वृद्धि के साथ होती है जमाव आठवींऔर सीरम में वॉन विलेब्रांड कारक।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में प्रतिरक्षा विकार

बिगड़ा हुआ सेलुलर प्रतिरक्षा बच्चों में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में फाइब्रोसिस के विकास में भूमिका निभाता है। मुख्य भूमिका टी-हेल्पर्स की है। एक बीमार बच्चे के रक्त में इम्यूनोरेगुलेटरी इंडेक्स, जो सीडी4 और सीडी8 लिम्फोसाइटों के अनुपात से निर्धारित होता है, सामान्य से अधिक होता है।

आसंजन अणु रोगजनन में भूमिका निभाते हैं, एंडोथेलियम के साथ टी लिम्फोसाइटों की बातचीत में मध्यस्थता करते हैं। रक्त सीरम में आईआर-1 और टीएनएफए का स्तर बढ़ जाता है, जो मोनोसाइट्स की सक्रियता का संकेत हो सकता है। कई अन्य कार्यों के साथ, इन साइटोकिन्स में फ़ाइब्रोब्लास्ट को सक्रिय करने की क्षमता होती है। मस्तूल कोशिकाओं की भागीदारी से त्वचा फाइब्रोसिस भी हो सकता है। उनकी बढ़ी हुई सामग्री घाव के बाहर भी त्वचा में पाई जाती है। मस्तूल कोशिका के क्षरण का एक कारण सक्रिय टी लिम्फोसाइटों के साथ उनकी परस्पर क्रिया हो सकती है।

बच्चों में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के साथ, न केवल सेलुलर, बल्कि ह्यूमरल प्रतिरक्षा के भी विकार होते हैं। अधिकांश रोगियों के रक्त सीरम में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी होते हैं।

फ़ाइब्रोब्लास्ट की शिथिलता

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले रोगियों की त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों से पृथक फ़ाइब्रोब्लास्ट की संस्कृति में, अत्यधिक कोलेजन संश्लेषण जारी रहता है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले रोगियों में, टाइप VII कोलेजन डर्मिस की पूरी मोटाई में स्थित होता है, जो आदर्श नहीं है। ऐसा माना जाता है कि यही त्वचा के मोटे होने और गहरे स्तर पर स्थित ऊतकों से इसके चिपकने का कारण है।

फ़ाइब्रोब्लास्ट, जो बच्चे की त्वचा के प्रभावित और अप्रभावित क्षेत्रों में स्थित होते हैं, प्लेटलेट-व्युत्पन्न वृद्धि कारक रिसेप्टर्स ले जाते हैं, जो मानक भी नहीं है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले 90% से अधिक रोगियों में गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं होती हैं:

• वलय गुणसूत्र
• एसेंट्रिक टुकड़े
• क्रोमैटिड टूट जाता है

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

चमड़ा

रोग की शुरुआत में, त्वचा में मोनोसाइट्स, टी-लिम्फोसाइट्स, मस्तूल और प्लाज्मा कोशिकाओं की मात्रा बढ़ जाती है। इसके अलावा, एपिडर्मिस पतला हो जाता है, इसके समानांतर डर्मिस में कोलेजन के मोटे सजातीय बंडल होते हैं। वे चमड़े के नीचे के ऊतकों में विकसित होते हैं, जो अंतर्निहित ऊतकों से चिपक जाते हैं। त्वचा के उपांग शोष, एपिडर्मिस के इंटरपैपिलरी वेजेज गायब हो जाते हैं।

जठरांत्र संबंधी मार्ग में, फाइब्रोसिस त्वचा की तरह स्पष्ट नहीं होता है। मध्य श्लेष्मा बहुत पतली हो जाती है और निचला तिहाईअन्नप्रणाली, श्लेष्मा परत में कोलेजन की मात्रा सामान्य से अधिक होती है। अन्नप्रणाली की मांसपेशियों की परत और जठरांत्र संबंधी मार्ग के अन्य हिस्से प्रभावित होते हैं। श्लेष्मा झिल्ली के पतले होने के कारण अल्सर हो जाते हैं। स्क्लेरोडर्मा के बाद के चरणों में, जठरांत्र संबंधी मार्ग के प्रभावित क्षेत्रों का फैलाव होता है।

फेफड़े

डिफ्यूज़ इंटरस्टिशियल और पेरिब्रोनचियल फाइब्रोसिस प्रकट होता है, ब्रोन्कियल एपिथेलियम का प्रसार बढ़ जाता है, और एल्वियोल्स की दीवारें मोटी हो जाती हैं। एल्वियोली की दीवारों के टूटने से छोटे सिस्ट और बुलस वातस्फीति की उपस्थिति हो सकती है।

हाड़ पिंजर प्रणाली

गठिया होने पर सिनोवियल झिल्ली की सूजन का पता लगाया जाता है, और यह लिम्फोसाइटों और प्लाज्मा कोशिकाओं के साथ भी घुसपैठ करती है। फाइब्रिन श्लेष झिल्ली की मोटाई में, उसकी सतह पर, कण्डरा आवरण पर जमा होता है। रोग के बाद के चरणों में सिनोवियम का फाइब्रोसिस हो सकता है।

पेशीविकृति

स्क्लेरोडर्मा के प्रणालीगत रूप के साथ, अंतरालीय और पेरिवास्कुलर लिम्फोसाइटिक घुसपैठ, मांसपेशी फाइबर का अध: पतन और अंतरालीय फाइब्रोसिस प्रकट होते हैं। धमनियों की दीवारें मोटी हो सकती हैं और केशिकाओं की संख्या में कमी हो सकती है।

दिल

मायोकार्डियम में, कार्डियोमायोसाइट्स और इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस का अध: पतन दर्ज किया जाता है, जो वाहिकाओं के आसपास सबसे अधिक स्पष्ट होता है। हृदय चालन प्रणाली का फाइब्रोसिस एवी ब्लॉक और अतालता का कारण बनता है।

गुर्दे

सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा से 50% से अधिक बीमार बच्चे लगभग प्रभावित होते हैं। ऊतक विज्ञान इंटरलॉबुलर धमनियों के अंतरंग हाइपरप्लासिया, ग्लोमेरुली और अभिवाही धमनियों के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस और ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली के मोटे होने को दर्शाता है। ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस और वृक्क प्रांतस्था में छोटे रोधगलन भी हो सकते हैं। यदि स्क्लेरोडर्मा से पीड़ित बच्चे में रेनॉड सिंड्रोम है, तो गुर्दे में रक्त का प्रवाह कम हो जाता है।

अन्य अंग

इस बीमारी में दुर्लभ मामलों में लीवर प्रभावित होता है। लेकिन प्राथमिक पित्त सिरोसिस विकसित हो सकता है। थायरॉयड ग्रंथि का फाइब्रोसिस क्रोनिक लिम्फोसाइटिक थायरॉयडिटिस की पृष्ठभूमि और इसकी अनुपस्थिति दोनों में हो सकता है।

बच्चों में स्क्लेरोडर्मा के लक्षण:

फोकल स्क्लेरोडर्मा

प्लाक के रूप में, रोग की शुरुआत में पीले-गुलाबी एरिथेमेटस प्लाक दिखाई देते हैं, जो बाद में फोकल घाव बन जाते हैं - कठोर, मोमी या हाथीदांत के रंग का, और बैंगनी रंग का हो सकता है। अधिकतर, ऐसे घाव हाथ, पैर और धड़ पर स्थित होते हैं।

रोग की शुरुआत में लीनियर स्क्लेरोडर्मा के लिए, त्वचा में परिवर्तन की वही (ऊपर वर्णित) प्रकृति विशिष्ट होती है। लेकिन शीघ्र ही एक रैखिक विन्यास प्रकट होता है। यह एक चौड़ी पट्टी की तरह दिखता है, जो अक्सर किसी भी अंग के न्यूरोवस्कुलर बंडल के साथ स्थित होता है। स्क्लेरोडर्मा माथे और खोपड़ी पर दिखाई दे सकता है जिसे "कृपाण प्रहार" कहा जाता है। बच्चों में लीनियर स्क्लेरोडर्मा से न केवल त्वचा प्रभावित होती है, बल्कि उसके नीचे के ऊतक भी प्रभावित होते हैं, जो बड़ी विकृति का कारण बनते हैं। यदि चेहरा और सिर प्रभावित होता है, तो बच्चे को यूवाइटिस और मिर्गी के दौरे का अनुभव हो सकता है।

त्वचा के घावों के अलावा, सुबह की कठोरता और गतिविधियों की सीमा के साथ गठिया भी हो सकता है, लेकिन उनके साथ सूजन संबंधी परिवर्तन स्पष्ट नहीं होते हैं। स्क्लेरोडर्मा के फोकल रूप में, रेनॉड सिंड्रोम हो सकता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा

बीमारी का यह रूप बचपन में अत्यंत दुर्लभ मामलों में होता है। रेनॉड सिंड्रोम हमेशा सबसे पहले 2 महीने से 3-4 साल की अवधि के साथ प्रकट होता है। अन्य अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

• अंगों, धड़, चेहरे का पैरास्थेसिया
• सुन्न महसूस होना
• "अनुचित बुखार", शुरू में निम्न श्रेणी का बुखार
• उंगलियों का सिकुड़ना
• हाथों में अकड़न
• जोड़ों की परेशानी
• वजन घटना

समय के साथ, सभी त्वचा के पूर्णांकों में व्यापक क्षति विकसित होती है, जिसमें टेलैंगिएक्टेसियास और चमड़े के नीचे के कैल्सीफिकेशन दिखाई दे सकते हैं। ज्यादातर मामलों में, सबसे पहले चेहरे और बाहों की त्वचा प्रभावित होती है, और फिर यह गर्दन, पेट, छाती और पैरों को प्रभावित करती है। आंतरिक अंग लगभग हमेशा प्रभावित होते हैं। ग्रासनलीशोथ ग्रासनली में विकसित होता है। हृदय में परिवर्तन पेरिकार्डिटिस या मायोकार्डिटिस द्वारा प्रकट होते हैं।

बच्चों में स्क्लेरोडर्मा का निदान:

यदि किसी बच्चे की त्वचा में स्क्लेरोडर्मा के लिए विशिष्ट परिवर्तन हैं, तो निदान मुश्किल नहीं है। रोग को निम्नलिखित सिंड्रोमों से अलग किया जाना चाहिए: बुशके सिंड्रोम, चाइना सिंड्रोम, साथ ही ईोसिनोफिलिक फासिसाइटिस। निदान को गर्दन, चेहरे, कंधों के प्रेरक शोफ के एक साथ विकास से सहायता मिलती है उलटा विकासत्वचा शोष के बिना.

बच्चों में स्क्लेरोडर्मा का उपचार:

मुख्य चिकित्सा है स्थानीय अनुप्रयोगइसका मतलब माइक्रो सर्कुलेशन में सुधार करना है। डॉक्टर बच्चे को डाइमेक्साइड, हेपरिन मरहम या डेमिक्साइड + हेपरिन लिख सकते हैं। यदि रेनॉड सिंड्रोम मौजूद है, तो डॉक्टर रोगी को एंटीप्लेटलेट एजेंट लिख सकते हैं - प्रति दिन 10-15 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन की खुराक में एस्पिरिन, झंकार, निकोटिनिक एसिड, निफेडिपिन युक्त दवाएं।

यदि बच्चों में स्क्लेरोडर्मा के साथ त्वचा में परिवर्तन बढ़ता है, तो डॉक्टर मध्यम खुराक में ग्लूकोकार्टोइकोड्स लिखते हैं - प्रति दिन शरीर के वजन के 0.5 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम की दर से। डी-पेनिसिलमाइन को जेसीए के समान खुराक में निर्धारित किया जा सकता है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का उपचार प्रति दिन 0.5-1 मिलीग्राम/किग्रा शरीर के वजन, डी-पेनिसिलिन की दर से कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग के बिना पूरा नहीं होता है। हाल के वर्षों में, मेथोट्रेक्सेट का उपयोग बढ़ती सफलता के साथ किया गया है।

बच्चों में स्क्लेरोडर्मा की रोकथाम:

स्क्लेरोडर्मा की रोकथामबच्चों में त्वचा को शीतदंश से बचाना, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को चोट लगने और जलने से बचाना है। बच्चे को जितना हो सके घबराना चाहिए। किसी बच्चे में स्क्लेरोडर्मा का निदान करते समय, उसे लगातार चिकित्सकीय देखरेख में रहना चाहिए।