Симптоми и лечение на пемфигус. Истински пемфигус

В тази статия:

Пемфигусът е заболяване, което не е напълно разбрано от медицината; всъщност това е група от заболявания. Те се считат за автоимунни, т.е. свързани с атака от страна на имунните клетки на тялото върху собствените му тъкани.

Това са опасни и потенциално фатални патологии, които обикновено се наричат везикулобулозни (везикулозни). Друго име за болестта пемфигус. Тази група патологии се нарича още акантолитичен пемфигус. латинско име pemphigus acantholiticus, оттук и разнообразието от „имена“.

Причина за заболяването

За да не вдигаме ръце по този въпрос, нека кажем, че най-вероятно причината за акантолитичен пемфигус се крие в неизправност имунна система. В резултат на тази клетъчна недостатъчност собствено тялосе превръщат в антитела (т.е. враждебни клетки, като бактерии, чужди кръвни клетки, например). За някои форми на това заболяване причината остава неизвестна (например бразилски пемфигус).

За други форми днес се смята, че епидермалните клетки са структурно увредени с участието на външни негативно въздействащи агенти:

ретровируси;
фактори на околната среда;
хиперинсолация;
други агресивни външни фактори.

Мехурчетата при това заболяване се появяват, защото междуклетъчните връзки са нарушени. Имунната система възприема някои протеини в тялото (десмоглеини) като враждебни. И ги унищожава. Тези протеини могат да бъдат наречени „лепило“, което свързва отделните люспи на епидермиса заедно. Оказва се, че лимфоцитите, разрушавайки „лепилото“, „отлепват“ епидермиса.

Забележка към пациента:

Опасността от заболяването в неговата хроничен ходс постоянно прогресиране на симптомите (влошаване на състоянието). Това означава, че отделните мехурчета се сливат, лезията се увеличава и тялото на пациента губи протеин и течност. „Отлепването“ на епидермиса значително намалява неговите бариерни качества. Това означава, че кожата става лесно пропусклива за бактерии, вируси, гъбички и токсини, които могат да причинят сепсис или сърдечни дефекти.

Какво са допълнителни факториНе знаем какъв е рискът от акантолитичен пемфигус, но е установено, че хората с отрицателен генетичен статус (наследствена предразположеност) са по-склонни да развият това заболяване.

Класификация на заболяването и етапите на неговото протичане

Традиционно акантолитичният пемфигус се разделя на :

Обикновен или вулгарен (вулгарен е преводът на думата обикновен);
Еритематозен (себореен) или синдром на Senir-Usher;
вегетативна;
Листовидна (ексфолиативна);
Други видове заболявания.

Напомняме ви, че ние говорим заза истински пемфигус, т.е. автоимунно заболяване, чиято ясна проява са мехури, пълни с ексудат (освободена течност) върху лигавицата и кожата. Болестта има много лица. Пемфигусът може да изглежда като на Фигура 1 и като на Фигура 2 или 3, а също и много различно.

Фигура № 1 Истински пемфигус

Фигура № 2. Пемфигус

Фигура № 3 Акантолитичен пемфигус

Пемфигус вулгарис

Този тип заболяване представлява по-голямата част от регистрираните случаи. Характеризира се с появата на мехурчета. Дебютът на заболяването е образуването на мехури по лигавицата на носа и устата, с последващо вълнообразно разпространение по цялата повърхност на епидермиса, без да се изключват областта на слабинитеи подмишниците.

На ранни стадиипациентът може да се чувства задоволително и да не обръща нужното внимание на обрива. Пациентите се оплакват:

На болезнени усещанияпо време на дълги разговори и хранене;
повишено изпотяване;
както и специфична гнилостна миризма от устата.

Пациентите не забелязват везикулите, защото са малки и имат тънка капачка (капачката е тънката част от епидермиса, която покрива кухината с течност и дъното на везикулата). Такива елементи бързо се спукат. На тяхно място се образува ерозия. Доста е болезнено.

Фигура № 4. Пемфигус вулгарис, елементи върху устната лигавица

Фигура 5. Ерозия на лигавицата на небцето с пемфигус вулгарис

В тази относително лека форма заболяването може да продължи от три месеца до една година. По-нататък без приемане лекарствени разтвори, заболяването може да прогресира, „заемайки“ все повече и повече участъци от кожата с мехурчета.

Фигура № 6. Епителизация на ерозии по кожата при пемфигус вулгарис

В същото време самият елемент се увеличава в диаметър, достигайки размера орех. Те са пълни с прозрачно или кърваво съдържание.

След отваряне на мехурчетата течността изтича и изсъхва, а ерозията се епителизира. Ако балонът не е повреден, но регресира поради изсъхването на съдържанието, повърхността на засегнатата област остава покрита с тъмна кора, която се отхвърля с течение на времето.

Процесът се влошава от обща слабост, треска, главоболие и загуба на течности.

Симптомът на Николски има диагностична стойност за това заболяване:

Ако издърпате парче гума от спукан мехур, епидермисът (горните му слоеве) се отлепва на места здрава кожаотвъд дъното на открития елемент.

Себореен пемфигус

За разлика от вулгарните, те се появяват в приблизително 8-10% от общия брой регистрирани случаи. Типични за този вариант на заболяването:

появата на еритема във формата на пеперуда по бузите на пациента;
"пеперуда" е покрита със сиво-жълти корички.

За разлика от лупус еритематозус, на който този вариант на заболяването е много подобен, коричките се отстраняват лесно. Симптомът на Николски е положителен. И с течение на времето огнището става все по-голямо. И вече имитира себорейна екзема.

Фигура 7. Тежка форма на себореен пемфигус

Пемфигус вегетанс

Коригира се в 5-7% от случаите. мехурчетата са по-малки, отколкото при обикновения пемфигус и са локализирани върху лигавиците и гънките. Те особено „обичат“ лигавицата на аналната област, аксиларни области, пъпа и ингвиналните гънки.

За разлика от вулгарната форма, на мястото на отваряне на мехурчетата се образува нетрадиционна епителна ерозия. Ерозивното дъно на отворените мехури образува меки растителности (тъканни израстъци). Израстъците са покрити с течност, често съдържаща гной. Около отворената везикула се образуват малки пустули. Следователно миризмата на открит огън е изключително неприятна.

Фигура № 8. Вегетативна форма на заболяването, увреждане на аксиларната област

Симптомът на Николски е положителен, но само в близост до самата лезия. Заболяването е доброкачествено. Пациентите се оплакват от болка и парене при ходене, свързани с локализацията на обрива. Може да прави оплаквания относно хронична умораи слабост.

Фигура № 9. Тежък вегетативен пемфигус

Пемфигус фолиацеус

Тази форма на патология се характеризира с образуването на отпуснати тънкостенни мехури, които бързо изсъхват, образувайки корички, наподобяващи бутер тесто. Или се отварят, образувайки хрупкави листа. Оттук и името на болестта. За пациента това е една от неприятните форми, защото:

обриви се появяват на засегнатите преди това области;
ерозиите са покрити с цели купчини корички;
между коричките епидермисът е разкъсан (прилича на мокра пукнатина);
от пукнатините постоянно изтича ексудат.

Този тип пемфигус засяга предимно кожата, но в особено напреднали случаи или отслабен имунитет може да засегне и лигавицата на устната кухина. При жени са регистрирани изолирани случаи на увреждане на вагиналната лигавица.

Фигура № 10. Листовиден пемфигус

При pemphigus foliaceus има голяма вероятност от развитие на сепсис и това, извън стационарните условия на диспансера, гарантира смъртта на пациента. Продължителността на лечението на заболяването е индивидуална. И това зависи от състоянието на имунната система и общото здравословно състояние на пациента. Но за да се премахнат симптомите на такава тежест, с медицинска помощ, обикновено отнема 2-3 месеца. В случай на усложнения, водещи до сепсис (ако пациентът оцелее), от шест месеца или повече.

Други форми на пемфигус

Pemphigus herpetiformis се характеризира с образуването на подобни херпесни обривизаедно с елементи, характерни за листовидната форма на заболяването. Диагнозата се поставя въз основа на хистологията.

Риск 11. Пемфигус херпетиформис

Еозинофилната форма се характеризира с наличието на еозинофили в натривките от пръстови отпечатъци. Понякога се появява медикаментозен пемфигус, причинен от приема на определени лекарства (антибиотици). Най-вероятно това не е причинено от автоимунни процеси, а от биохимията на тялото.

Има и една рядка форма на пемфигус – IgA-зависима, която е доброкачествена. Отнася се за интраепидермални дерматози. Мехурите са отпуснати и по-често се локализират по крайниците и в гънките.

Паранеопластичният пемфигус обикновено възниква поради ракили химиотерапия. Тя изглежда като вулгарна. Характеризира се с увреждане както на кожата, така и на лигавиците.

Има и други видове това заболяване, рядко и за щастие не всички от тях се срещат у нас, например бразилски.

Диагностика

Активната фаза на пемфигуса се идентифицира лесно по появата на характерни мехури. В зависимост от вида на заболяването образуванията могат да имат различни размери, плътност и локализация, но винаги са пълни с течен ексудат по време на развитие.

Страничните признаци на заболяването са обща слабост и треска.

За да се идентифицира надеждно заболяването на ранен етап, дерматологът трябва да проведе серия от имунологични и цитологични изследвания. Проверете отпечатъка за наличие на акантолитични клетки, както и хистологичен анализидентифицирайте местоположението на везикула сред слоевете на епидермиса. Често преди мехурите върху кожата на пациента се появява наситен червен обрив.

Много е важно, ако подозирате пемфигус, да се подложите на „теста на Николски“, който със сто процента вероятност ще отдели пемфигуса от симптоматично подобни заболявания.

Лечение

Процес успешно лечениепемфигус е доста сложен дори в съвременни условия медицински център. Тук самолечението е абсолютно неприемливо и дори може да доведе до смърт. Страдащите от последствията от пемфигус, дори и в най-леката му, себорейна форма, трябва да бъдат подложени на медицинско наблюдение от дерматолог.

На пациентите се предписва спокоен режим без активен физическа дейност, пълно премахване на стреса, ясно ограничени часове на сън, контактът със солена вода върху кожата е строго противопоказан (плуването в морето трябва да се избягва). Всички пациенти, независимо от вида на заболяването, са длъжни да следват хипоалергенна диета: т.е. напълно да изключат от консумацията твърди храни, консерви, туршии, сладкиши и екстрактни вещества.

За да се избегне вторична инфекция, пациентите се съветват постоянна смянаспално бельо.

На пациентите се предписват лекарства високи дозицитостатици и глюкокортикостероиди (с излекуване на откритите прояви на заболяването нивото на дозиране се намалява), калий, калций и аскорбинова киселина. Когато кризата приключи, лекарят, пренебрегвайки противопоказанията, може да предпише преднизолон перорално и бетаметазон за външна употреба.

При лечението на всички видове пемфигус се използват методи за лечение на кръв извън тялото на пациента, те се наричат екстракорпорална хемокорекция. И този:

мембранна плазмафереза;
хемосорбция;
криоафереза;
други методи.

как съпътстващи лекарстваМогат да се използват неутрални антисептични разтвори и традиционни анилинови багрила.

Рискова група

Симптомите на пемфигус могат да се появят на всяка възраст: от ранна детска възраст до старост. Но според статистиката хората във възрастовата категория 40-45+ са най-често податливи на заболяването. Също повишен рискхора, които имат наследствено предразположениекъм болест.

Предотвратяване

Няма конкретни мерки. Превенцията на заболяването е проста и универсална. Състои се от стриктно спазване на основните принципи на хигиена, отсъствие лоши навици, здравословно хранене с високо съдържаниепротеин и активен, независимо от възрастта, движещо се изображениеживот.

Последствия

Явно увреждане на епидермиса и свързания с него естетичен дискомфорт, психологическа травма, вторични инфекции и рязък спадкачество, а понякога и продължителност на живота. Тъй като самият имунен механизъм е засегнат и заболяването може да продължи с години: засегнати са всички органи и системи на тялото, но най-вече сърцето, белите дробове, бъбреците и черния дроб.

24. БЛИСТИЧНИ ДЕРМАТОЗИ

Тази група различни по патогенеза, клиника, лечение и прогноза кожни заболявания е обединена от първичен елемент под формата на мехур. Наред с дерматозите, които са относително чести в практиката на дерматолог (дерматит на Дюринг, пемфигус вулгарис или пемфигус вулгарис), групата на дерматозите с мехури включва по-редки заболявания (булозен пемфигоид). Мехурите при тези дерматози обикновено са мономорфен симптом, по-рядко се комбинират с други първични елементи (дерматит на Dühring).

24.1. Пемфигус (пемфигус)

Пемфигус - хроничен автоимунно заболяванекожата, което се проявява чрез образуване на интраепидермални мехури поради акантолиза.

В зависимост от местоположението на мехурчетата и клиничните прояви

Има форми на заболяването с акантолиза на базалните слоеве на епидермиса (супрабазална акантолиза): пемфигус вулгарис; пемфигус вегетум. Форми на заболяването с акантолиза повърхностни слоеве(гранулиран слой) на епидермиса (субкорнеална акантолиза) включват пемфигус еритематозен (себореен); пемфигус фолиацеус; Бразилски пемфигус (вид foliaceus).

Пемфигусът засяга хора от двата пола, предимно над 40-годишна възраст. Рядко могат да се разболеят и деца. Според различни автори пемфигусът представлява средно не повече от 1,5% от всички дерматози.

Устната лигавица е засегната при всички форми на пемфигус с изключение на фолиацеус. Пемфигус вулгарис е много по-често срещан от други форми. Според W. Lever pemphigus vulgaris при 62% от пациентите започва с обрив по устната лигавица, а според A.L. Mashkilleyson - почти 85%. Ако заболяването започне с кожна лезия, последващите обриви почти винаги се появяват на устната лигавица. Генерализиране на обриви и прогресиращ ход на пемфигус без адекватно лечение в рамките на няколко месеца може да доведе до смърт.

24.1.1. Пемфигус вулгарис (истински)

Етиология и патогенеза.Директно доказателство за автоимунната природа на истинския пемфигус е получено през 60-те години на миналия век, когато имунофлуоресцентните методи показват наличието на циркулиращи антитела срещу епидермалните антигени в кръвния серум на пациентите. Имуноблотинг анализ на антитела срещу антигени на епидермиса и кистозна течност служи за подобряване на диагностиката и диференциалната диагноза на различни форми на пемфигус (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).

В тялото на пациенти с пемфигус се откриват циркулиращи антитела от типа IgG, които имат афинитет към междуклетъчното вещество на спинозния слой на епидермиса и мембранните антигени на спинозните епителни клетки. Количеството на антителата корелира с тежестта на заболяването.

Имунните промени са в основата на развитието на акантолизата. Активно участиев този процес също принадлежи към клетъчни цитотоксични реакции, дисбаланс в системата каликреин-кинин,

участието на лимфокиноподобни вещества, ейкозаноиди, ендопротеинази и техните инхибитори.

Смята се, че причината за изчезването на толерантността към мембранните антигени на спинозните епителни клетки е експресията на пълния (имунен) пемфигусен антиген на повърхността на спинозните клетки. Този антиген, за разлика от непълния (физиологичен) антиген, индуцира аферентната част на автоимунната реакция. Възможно е това да се дължи на промени в ядрата на спинозните клетки. Установено е, че при пемфигус се увеличава съдържанието на ДНК в ядрата на акантолитичните клетки и има пряка връзка между увеличаването на съдържанието на ядрена ДНК и тежестта на заболяването, което очевидно води до промяна в антигенната структура на тези клетки и производството на автоантитела от типа IgG срещу тях. Важна роляв патогенезата на пемфигуса принадлежи към промените в Т- и В-лимфоцитите и ако отговорността за активността на патологичния процес е на В-лимфоцитите, тогава броят и функционалното състояние на Т-лимфоцитите определят появата и хода на заболяването .

Клинична картина.Дерматозата, като правило, започва с увреждане на лигавиците на устната кухина и фаринкса, а след това кожата на тялото, крайниците, слабините и подмишници, лице, външни полови органи.

При редица пациенти първичните лезии по кожата и лигавиците могат спонтанно да се епителизират и изчезнат, но обикновено скоро се образуват отново и често процесът започва да се разпространява доста бързо. Увреждането на лигавицата на устата и устните се проявява чрез образуване на мехури с образувана тънка обвивка горна частспинозен слой на епитела. При условия на постоянна мацерация и натиск хранителен болусМехурчетата веднага се отварят и на тяхно място се образуват кръгли или овални ерозии, така че практически не могат да се видят мехури на устната лигавица с пемфигус. Яркочервени ерозии се намират върху непроменената лигавица. По периферията на ерозията можете да видите фрагменти от гумата на пикочния мехур, която при издърпване лесно причинява симптома на Николски (фиг. 95). Остатъците от капачката на пикочния мехур могат да покрият ерозията, създавайки вид, че ерозията е покрита със сиво-бяло покритие. Тази „патина“ може лесно да се отстрани при докосване с шпатула. Ако диагнозата не бъде направена навреме и лечението не започне, тогава след единични ерозии, които често се локализират върху лигавицата на бузите, небцето, долна повърхностезик, там се появяват нови, които,

сливайки се помежду си, те образуват обширни ерозивни повърхности без тенденция към зарастване. Храненето и говоренето стават почти невъзможни поради болка. Обикновено има специфична неприятна миризма от устата.

На кожата, на мястото на мехурите, бързо се образуват плачещи ерозивни повърхности с полициклична форма. По време на регенерацията на епидермиса се появяват наслоени кафеникави корички, след което остава кафеникава пигментация в зоните на лезиите (фиг. 96). Когато процесът е склонен към спонтанна ремисия или под въздействието на стероидна терапия, обвивките на мехурите не се разрушават, тъй като ексудатът се абсорбира и обвивките, постепенно се свиват, се превръщат в тънка кора, която след това изчезва. Спонтанните ремисии обикновено са последвани от рецидиви. При доброкачествено протичане на процеса общото състояние на пациента остава почти непроменено. При злокачествено протичане настъпва общо изтощение на тялото, отбелязва се септична треска, особено изразена при присъединяване на вторична инфекция, еозинофилия, задържане на натрий и хлориди в тъканите и намаляване на съдържанието на протеини. Могат да се наблюдават промени в протеиновите фракции на кръвта и съдържанието на имуноглобулини A, G и M.

Пациентите с пемфигус, като правило, не изпитват сърбеж.

Понякога причиняват множество ерозии силна болка, които се засилват при превръзки и при смяна на положението на тялото. Лезиите са особено болезнени, когато са локализирани в устната кухина, по червената граница на устните и гениталиите.

Има дегенеративни промени в малпигиевия слой, обединени от понятието "акантолиза".

Ориз. 95.Пемфигус вулгарис (обрив по устната лигавица)

Ориз. 96.Пемфигус вулгарис (кожен обрив)

морфологичната основа на важен клиничен диагностичен признак, наречен симптом (феномен) на Николски. Това се крие във факта, че ако издърпате парче от капака на пикочния мехур, на видимо здрава кожа се получава отлепване на епидермиса. При триене на привидно здрава кожа между мехури или ерозии се наблюдава и леко разкъсване на горните слоеве на епидермиса и накрая се установява лека травма на горните слоеве на епидермиса при триене на здрави на вид участъци от кожата, разположени далеч от лезиите. Освен това при натискане с пръст върху неотворен блистер се вижда как течността се отлепва от съседните участъци на епидермиса и блистерът се уголемява по периферията. Този диагностичен тест за пемфигус се нарича знак на Асбо-Хансен. Въпреки голямата диагностична стойност на симптома на Николски, той не може да се счита за строго патогномоничен за истинския пемфигус, тъй като се среща и при някои други дерматози (по-специално вродена булозна епидермолиза, болест на Ritter, синдром на Lyell). Той е положителен при почти всички пациенти с пемфигус в острата фаза, а в други периоди на заболяването може да бъде отрицателен.

Съвременните методи на лечение позволяват на много от тях значително да забавят рецидива, а поддържащата стероидна терапия поддържа пациентите живи в продължение на много години.

24.1.2. Пемфигус вегетанс

В началото на развитието тази форма на пемфигус е клинично подобна на вулгарис и често започва с появата на елементи върху лигавиците на устната кухина. Въпреки това, мехурите обикновено се намират около естествените отвори, пъпа и в областта големи гънкикожа (аксиларна, ингвинално-бедрена, интерглутеална, под млечните жлези, отзад уши). Впоследствие на местата на отворените мехури се появяват папиломатозни израстъци върху ерозираната повърхност, покрита с мръсен налеп, събираща значително количество ексудат. Лезиите образуват обширни вегетативни повърхности, на места с гнойно-некротичен разпад. Симптомът на Николски често е положителен. Дерматозата е придружена от болка и парене. Поради остра болка активните движения са затруднени.

При успешно лечение вегетациите се сплескват, изсъхват, ерозиите се епителизират. На местата на предишните обриви остава силна пигментация. Някои пациенти с пемфигус вегетанс бързо развиват кахексия, която може да доведе до смърт.

24.1.3. Пемфигус фолиацеус (ексфолиативен)

Заболяването се проявява като тежка акантолиза, водеща до образуване на повърхностни фисури, често точно под роговия слой, които след това се развиват в мехури.

Pemphigus foliaceus е по-често срещан при възрастни, отколкото вегетативен, а при децата тази форма преобладава над другите разновидности. пемфигус вулгарис.

В началото на заболяването върху видимо непроменена кожа се образуват отпуснати мехури с тънко покритие, леко изпъкнали над повърхността. Те бързо се отварят, оставяйки обширна ерозия. По-често обвивките на мехурите се свиват под формата на тънки пластинковидни люспи върху корички. Епителизацията на ерозиите под коричките е бавна. Новите порции ексудат причиняват наслояването на тези корички (оттук и името „с форма на листа“ - ексфолиативно) (фиг. 97). Симптомът, описан от P.V. Николски през 1896 г. за този тип пемфигус, винаги рязко положителен. Хроничното дългосрочно протичане включва периоди на спонтанно подобрение.

Дерматозата, прогресираща, постепенно заема големи участъци от кожата, включително скалпскалп (косата често пада) и често се проявява като еритродермия. Лигавиците на устната кухина са изключително рядко засегнати от pemphigus foliaceus. Нарушенията на общото състояние зависят от степента на кожните лезии: при малки лезии тя страда малко, при генерализирани лезии се влошава (особено при деца) с повишаване на температурата (първо ниска степен, след това фебрилна), нарушение на водно-солевия баланс, увеличаване на анемията, еозинофилия. Постепенно пациентите отслабват, губят тегло и развиват кахексия.

Ориз. 97.Ексфолиативен пемфигус

24.1.4. Себореен (еритематозен) пемфигус - синдром на Senir-Usher

Себорейният пемфигус принадлежи към истинския пемфигус, тъй като възможността за прехода му в листен или вулгарен пемфигус е надеждно доказана.

нов пемфигус. Но в повечето случаи заболяването е доброкачествено, макар и продължително. Първо се засяга кожата на лицето, по-рядко - скалпа, гърдите и гърба. На еритематозен фон се образуват плътно разположени мастни корички, подобни на цикатрициалната еритематоза (фиг. 98). След отстраняване на коричките се откриват влажни, ерозирали повърхности, а в петна от пръстови отпечатъци се откриват акантолитични клетки. Често образуването на мехури става незабелязано и изглежда, че коричките се появяват първоначално. В други случаи по тялото и крайниците, на места обичайна локализациясебореята се проявява като мехури, покрити с наслоени жълтеникави корички. Проявите върху лигавиците са редки, но ако са налице, те показват лоша прогноза.

Увреждането на устната лигавица със себореен пемфигус не се различава от проявите на обикновения пемфигус, описан по-горе. При вегетативен пемфигус могат да се появят израстъци, наподобяващи папиларни гранули, върху устната лигавица в зоната на ерозия. В тези области ерозираната лигавица изглежда хипертрофирана и осеяна с криволичещи бразди.

При пациенти с еритематозен пемфигус флуоресцентната микроскопия на биопсичен препарат разкрива луминесценция както на междуклетъчното вещество в спинозния слой, така и базална мембранав областта на дермоепидермалната граница.

При pemphigus vegetans има интраепидермални абсцеси, състоящи се от еозинофили.

24.1.5. Пемфигус на окото

Това е неакантолитична дерматоза с образуване на сраствания и белези на местата, където се появяват мехури по конюнктивата, по-рядко по устната лигавица и кожата (мукозинехиален атрофиращ булозен дерматит). Обикновено са засегнати жени над 50 години.

Заболяването започва като едностранен или двустранен конюнктивит, след което се появяват малки мехурчета, на мястото на които се образуват сраствания между конюнктивата и склерата. Появява се симблефарон, стесняване на палпебралната фисура, неподвижност на очната ябълка и настъпва слепота. По лигавицата на устата, главно небцето, ларинкса и бузите, се образуват напрегнати мехури с прозрачно съдържание. На тяхно място остават месночервени ерозии, покрити с плътно сиво-бяло покритие, кървящи при остъргване. Симптомът на Николски е отрицателен. Използвайки RIF, депозитите се идентифицират

IgG в областта на базалната мембрана, което има важно диагностично значение. Обривите са фиксирани.

За разлика от пемфигус вулгарис, процесът на пемфигус на очите обикновено се ограничава до няколко мехурчета по кожата и върху конюнктивата на очите; мехурите бързо се образуват белези с образуване на сраствания и язви на роговицата (фиг. 99). Симптомът на Николски е отрицателен, акантолитичните клетки не се откриват.

При пемфигус възниква интраепително образуване на пикочен мехур в резултат на акантолиза, т.е. стопяване на междуклетъчните мостове в долните части на спинозния слой. Клетките на този слой се разделят, между тях се появяват празнини и след това мехурчета. Дъното на такива мехурчета и повърхността, образувана след тяхното разкъсване, са облицовани предимно с акантолитични клетки (клетки на Tzanck). А.Л. Mashkilley-son и др. (1979) изследват акантолизата при пемфигус с помощта на електронна сканираща микроскопия. Повърхността на пемфигозните ерозии се оказа покрита с леко заоблени клетки на спинозния слой, които почти бяха загубили контакт помежду си. На места върху тези клетки и между тях има Т- и В-лимфоцити, което показва тяхното участие в патологичния процес.

Диагностика.Диагнозата създава най-големи трудности начални проявипемфигус, особено по кожата, тъй като те могат да бъдат нетипични. Кожните обриви могат да наподобяват импетиго или огнища на микробна екзема, а когато са локализирани върху устната лигавица, афтозни елементи или банални травматични ерозии. Положителният признак на Николски и наличието на акантолитични клетки в цитонамазките са от важно диагностично значение. Трябва да се има предвид, че при изолирано увреждане на устната лигавица от пемфигус, един положителен симптом на Николски за устата е

Ориз. 98.Себореен пемфигус (Senir-Ascher)

Ориз. 99.Пемфигус на окото

актуализирането на диагнозата не е достатъчно, тъй като това се случва и при лекарствен стоматит. Диагнозата на пемфигус, когато елементите са локализирани само върху устната лигавица, трябва да бъде потвърдена от резултатите от цитологично изследване и имунофлуоресценция.

Диференциална диагнозаПемфигусът и заболяванията от групата на везикулозните дерматози се основават на симптоми, свързани с местоположението на мехурчетата спрямо епитела. При пемфигоид мехурчетата са разположени субепидермално, така че имат по-дебело покритие, отколкото при пемфигус и продължават по-дълго, поради което при изследване на устната лигавица при такива пациенти можете да видите мехури с прозрачно съдържание, което не се случва при пемфигус. По този начин мехурите по устната лигавица винаги поставят под съмнение диагнозата пемфигус. Ерозиите, образувани на мястото на мехури с пемфигоид, обикновено са разположени върху леко хиперемична основа, повърхността им често е покрита с фибринозна плака. При пемфигус кожата и лигавицата около ерозиите не се променят външно, а самите ерозии на лигавицата могат да бъдат покрити с колабирана обвивка на пикочния мехур, която много лесно се отстранява с шпатула.

Пемфигусът на очите се различава от обикновения пемфигус по цикатричните промени на конюнктивата. При пемфигус вулгарис някои пациенти също могат да развият обриви по конюнктивата, но те изчезват без следа, без да оставят белези. Диференциалната диагноза също се подпомага от кожни обриви, свързани с пемфигус вулгарис.

Имунофлуоресцентното изследване (директно и индиректно) е голяма помощ при диференциалната диагноза на пемфигус с булозен пемфигоид, болест на Dühring и очен пемфигус. За разлика от други дерматози с мехури, при пемфигус директният RIF позволява ясно да се идентифицират отлаганията на имунни комплекси, съдържащи IgG в областта на спинозните клетъчни мембрани. С индиректен RIF се определя циркулиращият IgG, който има афинитет към същите компоненти на епитела. При булозен пемфигоид тези имунни комплекси се намират в областта на базалната мембрана, а при болестта на Dühring в тази област се открива IgA.

При диференциална диагноза на пемфигус вулгарис с ексудативна еритема мултиформе, трябва да се има предвид, че последният има остро начало, сезонност на относително краткотрайни рецидиви (4-5 седмици), типични клинична картинакожни обриви, както и тежко възпаление на лигавицата, пред-

което води до появата на мехурчета. В отпечатъците няма акантолитични клетки.

Понякога възникват трудности при диференцирането на пемфигус вулгарис от фиксирана лекарствена еритема върху устната лигавица. Лекарственият стоматит може да започне с еритема, върху която впоследствие се образува мехур, или може веднага да се появи мехур, който бързо се отваря и получената ерозия е неразличима от ерозиите на пемфигус. В този случай само кожни обриви, директен RIF, реакция на бластна трансформация и базофилна дегранулация позволяват да се установи диагноза.

Лечение на пемфигус.За лечение се използват кортикостероиди и цитостатици. Използват се преднизолон, триамцинолон (полкортолон) и дексаметазон (дексазон). Преднизолон се предписва в дози най-малко 1 mg/kg, 60-180 mg/ден (триамцинолон 40-100 mg/ден, дексаметазон 8-17 mg). Лекарството във висока дневна доза трябва да се приема, докато обривът спре и ерозиите са почти напълно епителизирани, след което дневната доза на хормона бавно се намалява: първо с 5 mg преднизолон на всеки 5 дни, след това тези интервали се увеличават . Дневната доза се намалява до минималната доза, при която няма да се появят нови обриви - така наречената поддържаща доза. Тази доза обикновено е 10-15 mg преднизолон, лекарството се приема постоянно.

При предписване на големи дози кортикостероиди за предотвратяване на усложнения трябва да се предписват калиеви препарати (ацетат, калиев оротат, панангин) и аскорбинова киселина в големи дози. За предотвратяване на остеопорозата, която възниква по време на продължително лечение с кортикостероиди, анаболните стероиди и калциевите добавки трябва да се използват скоро след началото на лечението.

Не с пемфигус абсолютни противопоказаниякъм лечение с кортикостероиди, тъй като само тези лекарства могат да предотвратят смъртта на пациентите. Лечението с кортикостероиди съгласно описания по-горе метод позволява постепенно спиране на кортикостероидната терапия при приблизително 16% от пациентите.

При лечение на пемфигус цитостатиците, предимно метотрексат, се използват едновременно с кортикостероиди. Метотрексат се предписва едновременно с кортикостероиди в началото на лечението, веднъж седмично, 10-20 mg (при добра поносимост, до 25-30 mg) интрамускулно веднъж на всеки 7 дни, за курс от 3-5 инжекции, под контрол клинични и биохимични кръвни изследвания, както и изследвания на урина.

Намаляването на страничните ефекти на системните глюкокортикостероиди се улеснява от комбинацията им с циклоспорин А (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Лекарството се предписва в доза от 5 mg / (kg ден) в 2 дози под контрола на кръвното налягане, клинични и биохимични кръвни изследвания, включително креатинин, до постигане на изразен терапевтичен ефект.

Дългосрочната употреба на кортикостероиди в големи дози изисква употребата на анаболни стероиди: нандролон 1 ml (50 mg) интрамускулно веднъж на всеки 2-4 седмици или метандиенон 5 mg перорално в 1-2 дози за 1-2 месеца с прекъсвания между курсовете на 12 месеца

За нормализиране електролитен балансПредписвайте калиев хлорид 1 g 3 пъти на ден по време на хранене, измит с неутрална течност, или калиев и магнезиев аспартат 1-2 таблетки 3 пъти на ден след хранене. Дозата се определя индивидуално в зависимост от тежестта на хипокалиемията.

Локалното лечение не е критично за пемфигус. Ерозията по кожата се смазва с фукорцин, 5% дерматолов мехлем, засегнатата област се поръсва с дерматол и цинков оксид. Ваните с калиев перманганат действат добре; при обриви по устната лигавица се предписват изплакване с различни дезинфектанти и дезодориращи средства и смазване на ерозии с разтвори на аналинови багрила. Важно е да се извърши цялостна санация на устната кухина. Ако червената граница на устните е засегната, могат да се предписват мехлеми, съдържащи кортикостероиди и антибиотици, както и 5% дерматол маз.

Денталната адхезивна паста, съдържаща сол-косерил и повърхностен анестетик, има добър епителизиращ ефект срещу ерозии по лигавицата. Солко пастата, нанесена върху ерозии, много бързо спира болката, предпазва ерозиите от нараняване от зъби и хранителни боли и подпомага заздравяването им под въздействието на лечение с кортикостероиди. Пастата се прилага преди хранене 3-4 пъти на ден, действа 3-5 часа.

Пациентите с пемфигус трябва да бъдат регистрирани в диспансера и да получават лекарства безплатно по време на амбулаторно лечение.

Прогноза.Използването на кортикостероиди може значително да удължи живота на пациенти с пемфигус. Постоянното лечение обаче създава риск от редица усложнения (стероидно-индуциран диабет, хипертония, остеопороза и др.).

Предотвратяванерецидивите се извършват по време на диспансерно наблюдение на пациенти с пемфигус.

24.2. Болест на Дюринг (дерматит херпетиформис)

Хронично автоимунно заболяване, проявяващо се с херпетиформен обрив и силен сърбеж или парене.

Етиологията и патогенезата не са точно установени.материя повишена чувствителносткъм глутен (зърнени протеини) и цьолиакия. Херпетиформният дерматит може да възникне на фона на ендокринни промени (бременност, менопауза), лимфогрануломатоза, токсемия, ваксинация, нервна и физическа преумора. Повишената чувствителност на пациентите с дерматит на Дюринг към йод предполага, че заболяването протича като алергична реакциякъм различни ендогенни стимули. Честото съчетаване на херпетиформен дерматит с рак стана причина за включването му в групата на параонкологичните дерматити (паранеоплазии).

Клинична картина.Дерматозата се среща предимно на възраст между 25 и 55 години. Изключително рядко заболяването може да започне в първите месеци от живота или в напреднала възраст. Жените боледуват по-рядко от мъжете.

Кожните елементи са полиморфни. Едновременно или на кратки интервали се появяват везикули, блистери, папули, пустули и блистери, разположени в ограничени еритематозни зони (фиг. 100). След това се появяват вторични елементи - ерозии, люспи, корички. Обривите са групирани (херпетиформни) и разположени симетрично. Заболяването често има хроничен и рецидивиращ ход с изразени субективни симптоми (сърбеж, парене и болезненост).

Общо състояниепациентите остават задоволителни, въпреки периодични увеличениятемпература.

По кожата на тялото и екстензорните повърхности на крайниците и задните части се появяват еритематозни макулопапулозни и уртикариални елементи, които са склонни да се трансформират във везикули и пустули. Могат да се образуват и големи мехури, подобни на пемфигус. Типични са бледожълти полупрозрачни везикули с диаметър

Ориз. 100.Херпетиформен дерматит на Дюринг

метър 5-10 мм. Те могат да се слеят в по-големи мехури, които при отваряне и изсъхване образуват корички. Съдържанието на везикули, пустули и мехури понякога е хеморагично. Обривът е придружен от силен сърбеж или парене и болка. Образувани в резултат на екскориационен сърбеж, както и ерозия, корички, люспи, белези на мястото на дълбоко надраскване, пигментацията увеличава полиморфизма. Лигавиците на устната кухина се засягат много по-рядко (в 10% от случаите), отколкото при пемфигус вулгарис и никога не се появяват по-рано кожни прояви. При децата обаче по-често се засягат лигавиците, преобладават кистозните елементи, които са по-малко склонни към групиране и полиморфизъм. На мястото на предишните обриви се образува пигментация, която се наблюдава и при възрастни.

Симптомът на Николски за дерматит на Дюринг е отрицателен. В кръвта се наблюдава еозинофилия. Значителен брой еозинофили също се откриват в съдържанието на мехурчетата. Директно имунофлуоресцентно изследване на кожна биопсия от лезия в областта на базалната мембрана разкрива гранулирани отлагания на имуноглобулин (IgA).

Има голяма мехурова разновидност на дерматоза, при която се образуват напрегнати прозрачни мехури с диаметър от 1 до 3 см, разположени върху едематозна хиперемирана кожа, и малка мехурова разновидност, когато мехури и папуловезикуларни елементи, групирани върху рязко хиперемирана кожа, имат размери от 1-2 мм до 1 см. В първия случай повечето честа локализациядерматоза - торса, екстензорните повърхности на крайниците, във втория - главно кожата на лицето, крайниците, ингвиналните и аксиларните гънки. Като диагностичен тест се използва повишена чувствителност към йод при пациенти с дерматоза херпетиформис. На мястото на приложение на мехлем с 50% калиев йодид върху кожата се появяват нови обриви след 24-48 часа (тест на Jadasson). Въпреки това проби с калиев йодидне трябва да се извършва в периода на обостряне на процеса или в прогресивен стадий.

При децата, въпреки изразените клинични симптомиДерматит на Дюринг, еозинофилия и свръхчувствителност към йодни препарати често липсват, което кара редица дерматолози да смятат тези признаци не за абсолютни, а за вероятни симптоми на заболяването. Децата се разболяват в редки случаи, но процесът може да се появи през първите месеци от живота. При повечето деца болестта на Дюринг се развива след инфекциозни заболявания. Преобладаващ

Има големи еритематозно-едематозни лезии с везикуло-булозни елементи и пациентите се притесняват от силен сърбеж. Децата имат по-малка склонност към групиране на обриви с висока честота на генерализирани дисеминирани уртикариални, макулопапулозни обриви, които бързо преминават във везикули, мехури и пустули. Трябва да се има предвид честата локализация на обриви в гениталната област, големи гънки и добавяне на вторична пиококова инфекция. Лигавиците на устата при деца са засегнати от везикулозни булозни елементи по-често, отколкото при възрастни.

Хистопатология.Откриват се субепидермални кухини, образуващи се в областта на върха на дермалните папили, съдържащи неутрофилни и еозинофилни левкоцити. Използвайки директен RIF, отлагането на IgA се открива в базалната мембрана на засегнатите участъци от кожата или лигавицата.

ДиагностикаДерматозата в типичните случаи не причинява затруднения. Наблюдава се херпетиформно подреждане и истински полиморфизъм на елементите, сърбеж, еозинофилия в кръвта и съдържанието на субепидермалните мехури, както и повишена чувствителност към йод при много пациенти и отлагане на IgA в базалната мембрана по време на имунофлуоресцентна диагностика.

Понякога има трудности при разграничаването на дерматозата от ексудативна еритема мултиформе. При ексудативна еритемаима продромален период (треска, болки в ставите, мускулите и др.), заболяването се проявява след хипотермия, настинка, обикновено през пролетта или есента. Обривите се локализират предимно върху екстензорните повърхности, предмишниците, краката, бедрата, върху лигавиците на устата и червената граница на устните, по-рядко върху лигавиците на гениталиите; няма сърбеж. Пемфигус вулгарис се диагностицира въз основа на мономорфизма на обрива, тежко протичане, развитие на интрадермално разположени мехури върху видимо непроменена кожа, чести увреждания на лигавиците на устната кухина, откриване на акантолитични клетки на Tzanck, положителен знак на Николски, нормални еозинофили съдържание в кръвта и съдържанието на мехури, типична интензивна луминесценция на междуклетъчното вещество на спинозния слой върху IgG с директна имунофлуоресценция. При деца понякога е необходимо да се извърши диференциална диагноза с вродена булозна епидермолиза, при която се откриват интрадермални мехури в области, изложени на травма (кожа на лактите, коленете, петите, ръцете).

Лечение.Най-ефективните лекарства са диамино-дифенилсулфон (DDS, дапсон, авлосулфон) или диуцифон, негово производно с два метилурацилови остатъка. Обикновено лечението с DDS се провежда на цикли от 5-6 дни в доза от 0,05-0,1 g 2 пъти на ден с прекъсвания между циклите от 1-3 дни. Продължителността на лечението зависи от ефективността и поносимостта на лекарството. За деца дозите се предписват според възрастта, те варират от 0,005 до 0,025 g 2 пъти на ден; Продължителността на циклите е 3-5 дни на интервали от 2-3 дни, за курс на лечение има 5-6 цикъла. Diucifon се предписва 0,05-0,1 g 2 пъти на ден в продължение на 5 дни с интервал от 2 дни, за курс от 2-4 цикъла. Поради възможността от рецидив се препоръчва едновременно с приема на DDS или след спирането му да се приложи автохемотерапия, преливане на кръвна плазма, кръвопреливане, интрамускулно инжектиране на унитиол или екстракорпорална хемоперфузия. Сулфагенните лекарства (сулфапиридазин, сулфатон, бисептол и др.) са по-малко ефективни.

При лечение на DDS или сулфонамидни лекарства са възможни усложнения като анемия, сулфохемоглобулинемия и хематурия. Необходимо е да се изследва периферна кръв и урина на всеки 7-10 дни и едновременно да се използват лекарства, които стимулират еритропоезата (инжекции на витамин В 12, хемостимулин). Не можете да използвате сулфонамидно лекарство и DDS или диуцифон едновременно или дори последователно без прекъсване. Поради значително намаляване на антиоксидантната защита на организма при болестта на Дюринг се използват лекарства с антиоксидантни свойства: липоева киселина, метионин, фолиева киселина, ретаболил. Като антагонист на сулфоните, фолиевата киселина намалява техните странични ефекти. Лечението с антиоксидантни лекарства ускорява настъпването на ремисията и я удължава. При пациенти с тежки торпидни форми, употребата на DDS, авлосулфон или диуцифон се комбинира с глюкокортикоидни хормони в средни терапевтични дози (12-20 mg / ден за преднизолон). Балнеолечение се провежда в ремисия в курорти със сероводородни извори.

Локалното лечение се предписва, като се вземат предвид клиничните прояви. Благоприятен ефект имат топли бани с калиев перманганат и отвара лечебни билки. Елементите на кухината се отварят и гасят с фукорцин или воден разтвор на анилинови багрила. При еритематозно-уртикариални обриви се използват вътрешно или външно противосърбежни средства, както и аерозол с глюкокортикоиди.

Прогнозаблагоприятен при повечето пациенти. При децата, въпреки рецидивите, има силна тенденция за излекуване в юношеска възраст.

Предотвратяване.За да се предотвратят рецидиви, е важно да се изключат от диетата продукти от пшеница, ръж, овес, ечемик, както и продукти, съдържащи йод ( морски водорасли, морска риба и др.). Пациентите са противопоказани за всякакви лекарства или диагностични лекарствасъдържащи йод.

Пемфигусът е доста рядко дерматологично заболяване, което засяга хора от различни видове възрастови категории. Въпреки това, това заболяване се наблюдава по-често при възрастни 40-60 години.

В тази статия ще ви запознаем с причините, видовете, симптомите, методите за диагностика и лечение на пемфигус при възрастни. Тази информация ще бъде полезна за вас и вашите близки, за да можете да предприемете действия за борба с това трудно лечимо заболяване.

Пемфигусът се придружава от появата на мехури, пълни с ексудат по тялото и лигавиците. Те са в състояние да се слеят един с друг и да растат бързо, причинявайки на пациента много страдания. Болестта е трудна за лечение, тъй като има автоимунен характер. Като такава, няма специфична терапия за това заболяване и този факт често води до развитие на усложнения и тежки последици в бъдеще.

причини

Досега точната причина за развитието на пемфигус е неизвестна. Повечето експерти са склонни да вярват, че това заболяване е от автоимунна природа.

При пемфигус нарушенията във функционирането на имунната система, водещи до атака на собствените клетки на кожата, възникват в резултат на излагане на външни фактори - агресивни условия на околната среда или ретровируси. Увреждането на епидермалните клетки води до нарушаване на комуникацията между клетките и по кожата се появяват мехури. Досега не са установени всички предразполагащи рискови фактори за развитието на това заболяване, но учените и лекарите знаят, че един от тях е наследствеността, тъй като проучванията на семейната история на пациентите често разкриват наличието на близки роднини с пемфигус.

Разновидности на пемфигус

Има няколко класификации на разновидностите на пемфигус, които отразяват проявите на патологичния процес.

Основни форми на заболяването:

акантолитичен (или истински) пемфигус– проявява се в няколко разновидности и е по-тежка и опасна форма, която може да доведе до развитие на сериозни усложнения, застрашаващи здравето и живота на пациента;
неакантолитичен (или доброкачествен) пемфигус– проявява се в няколко разновидности, протича по-леко и е по-малко опасно за здравето и живота на пациента.

Разновидности на акантолитичен пемфигус:

Обикновен (или вулгарен).
Еритематозен.
Вегетативна.
С форма на листа.
бразилски.

Разновидности на неакантолитичен пемфигус:

Булозен.
Некантолитичен.
Белези неакантолитични.

Редки разновидности на пемфигус:

Симптоми

Независимо от вида и формата, пемфигусът има подобни симптоми. Характерна особеностПротичането на това заболяване е вълнообразно. Освен това, при липса на навременни и адекватна терапияпемфигус прогресира бързо.

Акантолитичен вид

Пемфигус вулгарис (или пемфигус вулгарис)

При този тип акантолитичен пемфигус мехурчетата са локализирани по цялото тяло и имат различни размери. Те са изпълнени със серозен ексудат, а повърхността им (гумата) е изтънена и отпусната.

По-често първите мехури се появяват по лигавиците на носа и устата. Този симптом кара пациентите да посетят зъболекар или отоларинголог за лечение, тъй като образуванията ги причиняват:

болка при говорене, преглъщане или дъвчене на храна;
повишено слюноотделяне;
лош дъх.

Този период на заболяване продължава около 3 месеца или една година. След това патологичният процес се разпространява върху кожата.

По кожата се образуват мехури с отпусната и тънка покривка. Понякога те избухват и пациентът няма време да забележи момента на появата им. След отваряне на мехурите по тялото остават болезнени ерозии и участъци от гуми, които са се сбръчкали в корички.

При пемфигус вулгарис върху тялото се образуват ярко розови ерозии с лъскава и гладка повърхност. За разлика от други дерматологични заболявания, те растат от центъра към периферията и могат да образуват обширни лезии. Пациентът е диагностициран с положителен синдром на Николски (или тест, феномен) - с лек механично въздействиевърху кожата в засегнатата област, а понякога и в здрава област, се отлепва горен слойепител.

По време на заболяване пациентът може да почувства обща слабост, неразположение и треска. Пемфигус вулгарис може да продължи с години и да доведе до увреждане на сърцето, черния дроб и бъбреците. Дори при адекватно лечение заболяването може да причини тежка инвалидност или смърт.

Еритематозен пемфигус

Този вид акантолитичен пемфигус се различава от обикновения пемфигус по това, че в началото на заболяването се появяват мехури не върху лигавиците, а върху кожата на шията, гърдите, лицето и скалпа. Те имат признаци, подобни на себореята - ясни граници, наличие на жълтеникави или кафяви корички с различна дебелина. Обвивките на мехурите са бавни и отпуснати и бързо се отварят, разкривайки ерозии.

При еритематозен пемфигус синдромът на Николски е локализиран за дълго време, но след няколко години става широко разпространен.

Пемфигус вегетанс

Този тип акантолитичен пемфигус е доброкачествен и много пациенти остават в задоволително състояние в продължение на много години. На тялото на пациента се появяват мехури в областта на естествените гънки и дупки. След отваряне на тяхно място се появяват ерозии, на дъното на които се образуват израстъци със серозно или серозно-гнойно зловонно покритие.

Пустули се появяват по ръбовете на образуваните ерозии и за правилна настройкаДиагноза, от която лекарят трябва да диференцира заболяването. Синдромът на Николски е позитивен само в областта, където се появяват лезии кожни промении не засяга здравата кожа.

Пемфигус фолиацеус

Този вид акантолитичен пемфигус е придружен от появата на мехури, които в повечето случаи се намират върху кожата. Понякога те могат да присъстват върху лигавиците.

Отличителна черта на това заболяване е едновременното появяване както на мехури, така и на корички. Мехурчетата на листовидния тип пемфигус имат плоска формаи само леко се издигат над кожата.

Такива лезии водят до наслояване на подобни елементи на кожни изменения един върху друг. При тежко протичанепациентът може да развие сепсис, водещ до смърт.

Бразилски пемфигус

Този вариант на заболяването се среща само в Бразилия (понякога в Аржентина, Боливия, Перу, Парагвай и Венецуела) и никога не е бил открит в други страни. Точната причина за развитието му все още не е установена, но най-вероятно е провокирана от инфекциозен фактор.

Бразилският пемфигус се наблюдава най-често при жени под 30-годишна възраст и засяга само кожата. По тялото се появяват плоски мехури, които след отваряне се покриват с ексфолиращи люспести корички. Под тях има ерозии, които не са зараснали от няколко години.

Лезиите причиняват страдание на пациента - усещане за болка и парене. В областта на ерозиите синдромът на Николски е положителен.

Неаканотолитичен вид

Булозен пемфигус

Този вид заболяване е доброкачествено и не е придружено от признаци на акантолиза (т.е. разрушаване). По кожата на пациента се появяват мехури, които могат да изчезнат сами и на тяхно място не остават белези.

Некантолитичен пемфигус

Този вид заболяване е доброкачествено и е придружено от появата на мехури само в устната кухина. Лигавицата показва признаци на възпалителна реакция и улцерация.

Белези неакантолитичен пемфигус

Този вид заболяване се открива по-често при жени на възраст над 45-50 години. В медицинската литература можете да намерите друго име за тази форма на пемфигус - „пемфигус на окото“. Заболяването е придружено от увреждане не само на кожата и устната лигавица, но и на зрителния апарат.

Диагностика

Диагностика на заболяването начални етапиможе да бъде значително затруднено поради сходството на проявите му с други дерматологични заболявания. За да постави точна диагноза, лекарят може да предпише редица лабораторни изследвания на пациента:

цитологичен анализ;
хистологичен анализ;
имунофлуоресцентно изследване.

Тестът на Николски играе важна роля в диагностиката на пемфигус. Този методви позволява точно да разграничите това заболяване от други.

Лечение

Лечението на пемфигус се усложнява от факта, че учените все още не могат да определят точна причиназаболявания. Всички пациенти трябва да бъдат регистрирани при дерматолог и да следват щадящ режим: липса на тежки психически и физически натоварвания, избягване на прекомерно излагане на слънце, спазване на определена диета и честа смяналегло и бельо за предотвратяване на вторична инфекция на ерозии.

Лекарствена терапия

На пациента се препоръчва да приема глюкокортикоиди високи дозио За това могат да се използват следните лекарства:

Преднизолон;
Метипред;
Полкортолон.

Когато симптомите започнат да регресират, дозите на тези лекарства постепенно се намаляват до минимално ефективните.

На пациенти с патологии на стомашно-чревния тракт се предписват дългодействащи глюкокортикоиди:

Депо-Медрол;
Метипред-депо;
Дипроспан.

Лечението с хормонални лекарства може да причини редица усложнения, но те не са причина за спиране на кортикостероидите. Това се обяснява с факта, че отказът да ги приемате може да доведе до рецидиви и прогресиране на пемфигус.

Възможни усложнения по време на лечение с глюкокортикоиди:

депресивни състояния;
безсъние;
повишена възбудимост на нервната система;
остра психоза;
тромбоза;
затлъстяване;
ангиопатия;
стероиден диабет;
и/или червата.

При рязко влошаванесъстоянието на пациента, докато приема кортикостероиди, могат да се препоръчат следните мерки:

лекарства за защита на стомашната лигавица: Almagel и др.;
диета: ограничаване на мазнините, въглехидратите и солта, въвеждане на повече протеини и витамини в диетата.

Успоредно с глюкокортикоиди за повишаване на ефективността на терапията и възможността за намаляване на дозата хормонални лекарствапредписват се цитостатици и имуносупресори. За това могат да се използват следните лекарства:

Метотрексат;
азатиоприн;
Сандимунни.

За предотвратяване на електролитен дисбаланс на пациента се препоръчва да приема добавки с калций и калий. И за вторична инфекция на ерозии - антибиотици или противогъбични средства.

Крайната цел на лекарствената терапия е обривът да изчезне.

Допълнителни методи за пречистване на кръвта

За да се повиши ефективността на лечението, пациентите се предписват следните техникиза пречистване на кръвта:

хемосорбция;
плазмафереза;
хемодиализа.

Тези процедури за гравитационна кръвна хирургия имат за цел да премахнат имуноглобулини, токсични съединения и циркулиращи имунни комплекси от кръвта. Те се препоръчват особено при пациенти с такива тежки съпътстващи заболявания: хипертиреоидизъм и др.

Фотохимиотерапия

Техниката на фотохимиотерапията е насочена към инактивиране на кръвните клетки чрез облъчване на кръвта ултравиолетови лъчии неговото паралелно взаимодействие с G-метоксипсорален. След тази процедура кръвта се връща в съдовото легло на пациента. Този метод на лечение позволява на пациента да се отърве от натрупаните в кръвта токсични съединения и имуноглобулини, които влошават хода на заболяването.

Локална терапия

Следните средства могат да се използват за лечение на лезии по кожата.

Пемфигус (син.: пемфигус) е група булозни дерматози, при които патогенетичната роля принадлежи на циркулиращите автоантитела, насочени срещу антигени на системата на десмозомния апарат на многослойния плосък епител (кожа, лигавици на устната кухина, хранопровода и други органи).

Етиология и епидемиология на пемфигус

Развитието на пемфигус се наблюдава при генетично предразположени индивиди. Най-значимата е връзката с определени алели на гените на главния комплекс за хистосъвместимост (HLA). IN различни страниустановена е корелация с различни алели на гени, кодиращи HLA.
Заболяването се развива под въздействието на различни фактори (рецепция лекарствасъдържащи тиолови групи; слънчева светлина; инфекциозни агенти; стрес; консумация на определени храни; физически фактори и др.), но често не е възможно да се определи провокиращият фактор. По време на болестния процес антиген-представящите клетки разпознават собствените си молекули, които изграждат десмозоми, отменят Т- и В-клетъчната толерантност към собствените си автоантигени и синтезират автоантитела.

Автоимунните процеси водят до разрушаване на връзката между епидермалните клетки (акантолиза) поради образуването на IgG автоантитела към така наречените „пемфигусни” антигени (най-важните от които са десмоглеин 1 и 3) и свързването им с гликопротеините клетъчни мембрани. Образуваните имунни комплекси впоследствие предизвикват разрушаване на десмозомите и появата на интраепидермални мехури.

Честотата на пемфигус в европейските страни и Северна Америкасредно 0,1 до 0,2 случая на 100 000 души население годишно.

IN Руска федерация, според Федералното статистическо наблюдение, през 2014 г. честотата на пемфигус е била 1,9 случая на 100 000 възрастни (на възраст 18 и повече години), а разпространението е 4,8 случая на 100 000 възрастни.

Класификация на пемфигус

L10.0 Пемфигус вулгаре
L10.1 Пемфигус вегетанс
L10.2 Pemphigus foliaceus
L10.3 Бразилски мехур
L10.4 Пемфигус еритематозен
Синдром на Senir-Usher
L10.5 Пемфигус, предизвикан от лекарства
L10.8 Други видове пемфигус
Субкорнеална пустулоза
Интраепидермална неутрофилна дерматоза

Симптоми (клинична картина) на пемфигус

всичко клинични формиПемфигусът се характеризира с дългосрочно хронично вълнообразно протичане, водещо при липса на лечение до нарушение на общото състояние на пациентите и в някои случаи до смърт.

Пемфигус вулгарис е най-честата форма на заболяването, характеризираща се с наличието на мехури с различни размери с тънка отпусната покривка, със серозно съдържимо, появяващи се върху видимо непроменена кожа и/или лигавици на устата, носа, фаринкса и гениталиите. .

Първият обрив най-често се появява по лигавицата на устата, носа, фаринкса и/или червената граница на устните. Пациентите изпитват болка при хранене, говорене или преглъщане на слюнка. Характерен симптом е хиперсаливация и специфична миризма от устата.

След 3-12 месеца процесът се разраства с увреждане на кожата. Мехурчетата се задържат за кратко време (от няколко часа до един ден). На лигавиците появата им понякога остава незабелязана, тъй като тънките капаци на мехурите бързо се отварят, образувайки дълготрайни, нелекуващи болезнени ерозии. Някои мехури по кожата могат да се свият в корички. Ерозиите при пемфигус вулгарис обикновено са ярко розови на цвят с лъскава, влажна повърхност. Те са склонни да растат периферно; възможна е генерализация на кожния процес с образуване на обширни лезии, влошаване на общото състояние, добавяне на вторична инфекция, развитие на интоксикация и фаталенпри липса на терапия. Един от най-характерните признаци на акантолитичен пемфигус е знакът на Николски, който е клинична изяваакантолиза и е отделяне на епидермиса поради механично въздействие върху кожата в лезиите, разположени до тях и, вероятно, в отдалечени области на кожата.

Себореен или еритематозен пемфигус (синдром на Senir-Usher), за разлика от пемфигус вулгарис, който често засяга първо лигавиците, започва върху себорейните участъци на кожата (лице, гръб, гърди, скалп).

В началото на заболяването по кожата се появяват еритематозни лезии с ясни граници, на повърхността на които има жълтеникави или кафяво-кафяви корички с различна дебелина. Мехурите обикновено са малки по размер и бързо изсъхват в корички, които, когато се отлепят, разкриват влажна, ерозирала повърхност. Мехурите имат много тънка, отпусната обвивка, която се задържа за кратко време, така че често остават незабелязани от пациенти и лекари. Симптомът на Николски е положителен предимно в лезиите. Заболяването може да бъде ограничено по природа в продължение на много месеци и години. Въпреки това е възможно лезията да се разпространи в нови участъци от кожата и лигавиците (обикновено устната кухина). При генерализиране на патологичния процес заболяването придобива симптомите на пемфигус вулгарис.

Pemphigus foliaceus се характеризира с еритематозно-сквамозни обриви, тънкостенни мехурчета, които се появяват отново на същите места, когато се отварят, се откриват розово-червени ерозии с последващо образуване на ламеларни корички, понякога доста масивни поради постоянното изсъхване на ексудата, който разделя. Увреждането на лигавиците е нехарактерно. Възможно бързо разпространение на обриви под формата на плоски мехури, ерозии, сливащи се помежду си, слоести корички, люспи с развитието на ексфолиативна еритродермия, влошаване на общото състояние и добавяне на вторична инфекция. Симптомът на Николски е положителен както в лезиите, така и на видимо здрава кожа.

Pemphigus vegetans може да протича доброкачествено в продължение на много години под формата на ограничени лезии, ако състоянието на пациента е задоволително. Мехури най-често се появяват по лигавицата на устата, около естествените отвори (уста, нос, гениталии) и в областта кожни гънки(аксиларни, ингвинални, зад ухото, под млечните жлези). В дъното на ерозиите се образуват меки, сочни, зловонни растителности, покрити със серозна и/или гнойна плака с наличие на пустули по периферията. Симптомът на Николски е положителен само в близост до лезиите. В терминалния стадий кожният процес прилича на пемфигус вулгарис.

Пемфигус херпетиформис е рядка атипична булозна дерматоза, която в някои случаи клинично наподобява херпетиформния дерматит на Дюринг. Обривът може да изглежда като плаки, с папули и везикули, заобикалящи периферията, или като групирани папули, везикули или напрегнати мехури, както при дерматит херпетиформис на Dühring. Пемфигус херпетиформис се характеризира със силен сърбеж по кожата. При липса на адекватна терапия заболяването може да прогресира и да придобие признаци на пемфигус вулгарис или пемфигус фолиацеус.

Паранеопластичният пемфигус възниква във връзка с неоплазия и може също да възникне по време на или малко след химиотерапия за злокачествени новообразувания. В повечето случаи паранеопластичният пемфигус се комбинира с лимфопролиферативна неоплазия, тимома, саркома, карцином и солидни ракови заболявания различни локализации. По правило клиничната картина на паранеопластичния пемфигус е подобна на тази на пемфигус вулгарис с едновременно увреждане на кожата и лигавиците, но понякога се наблюдават кожни лезии, нетипични за заболяването, придружени от сърбеж и наподобяващи ексудативна еритема мултиформе, булозен пемфигоид или токсична епидермална некролиза.

Медикаментозният пемфигус (лекарствено индуциран) може да наподобява клиничната картина на пемфигус вулгарис, себореен или фолиацеозен пемфигус. Развитието му най-често се свързва с приема на лекарства, съдържащи сулфхидрилни радикали (D-пенициламин, пиритол, каптоприл) и антибактериални лекарства от β-лактамната група (пеницилин, ампицилин и цефалоспорини) и се причинява от биохимични, а не от автоимунни реакции. При лекарствено-индуциран пемфигус е възможно пълно възстановяване след спиране на лекарството.

IgA-зависимият пемфигус е рядка групаавтоимунни интраепидермални булозни дерматози, характеризиращи се с везикулопустулозни обриви, неутрофилна инфилтрация, акантолиза и наличие както на фиксирани, така и на циркулиращи IgA автоантитела, насочени към антигени на междуклетъчното свързващо вещество на стратифициран плоскоклетъчен епител.

Клиничната картина на IgA-зависим пемфигус, независимо от вида на неговото проявление, е представена от отпуснати везикули или пустули, разположени както върху хиперемична, така и на очевидно „здрава“ кожа. Пустулите са склонни да се сливат, за да образуват пръстеновидни лезии с корички в централната част. Обривите най-често се локализират по кожата на подмишниците, скротума, торса, горната и долните крайници. По-рядко патологичният процес обхваща кожата на скалпа и зад ухото, както и лигавиците. Пациентите често се оплакват от силен сърбеж. По правило IgA-зависимият пемфигус е по-доброкачествен от IgG-зависимия пемфигус.

Диагностика на пемфигус

За да се постави диагноза, са необходими следните изследвания:

клиничен преглед на пациента;
дефиниция на симптома на Николски;
цитологично изследване за акантолитични клетки в петна от пръстови отпечатъци от дъното на пресни ерозии на лигавиците и/или кожата (наличието на акантолитични клетки не е патогномоничен, а много важен диагностичен признак; в началото на заболяването, особено при себореен пемфигус , може да липсват акантолитични клетки);
хистологично изследване (позволява ви да откриете интраепидермалното местоположение на пукнатини и / или мехури);
метод на индиректна имунофлуоресценция (позволява ви да откриете циркулиращи IgG автоантитела срещу антигени на междуклетъчно свързващо вещество), кръвният серум на пациента се използва за анализ;
метод на директна имунофлуоресценция (позволява ви да откриете имуноглобулини от клас G в междуклетъчното адхезивно вещество на епидермиса в биопсия на очевидно здрава кожа, получена в близост до лезията);
определяне на антинуклеарни антитела (за диференциална диагноза на еритематозен пемфигус).

За да определите състоянието на пациента, идентифицирайте възможни усложненияПроведената преди това терапия с глюкокортикостероиди и други имуносупресивни лекарства и предписването на съпътстваща терапия изисква следните изследвания:

клиничен кръвен тест (със задължително определяне на нивото на тромбоцитите);
биохимичен кръвен тест (определяне на нивото на билирубин, трансаминази, глюкоза, креатинин, протеин, калий, натрий, калций);
клиничен тест на урината;
определяне на плътността костна тъканв съответствие с клиничните ръководства за диагностика, профилактика и лечение на остеопороза;
рентгенова снимка на гръдния кош;
ултразвуково изследване на вътрешните органи.

При увреждане на лигавиците се препоръчва консултация с оториноларинголог, офталмолог, гинеколог или уролог (при наличие на подходящи показания). Ако се появят странични ефекти от лечението, може да са необходими консултации с: терапевт, кардиолог, гастроентеролог, ендокринолог, психиатър, хирург, травматолог, фтизиатър.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се провежда с булозен пемфигоид, херпетиформен дерматит на Dühring, хроничен доброкачествен фамилен пемфигус Gougereau-Hailey-Hailey, цикатрициален пемфигоид, дискоиден лупус еритематозус, себореен дерматит, синдром на Лайел, еритема мултиформе, хронична вегетативна пиодерма и др.

Булозният пемфигоид на Левър се различава от пемфигус по наличието на напрегнати мехури с плътно покритие, сравнително бързо епителизиращи ерозии (при липса на вторична инфекция), липсата на симптом на Николски, субепидермалното разположение на мехурите, липсата на акантолитични клетки и местоположение на имуноглобулини от клас G по протежение на базалната мембрана на епидермиса.

Херпетиформният дерматит на Дюринг се характеризира с полиморфен сърбящ обрив, плътни, напрегнати групирани мехури върху едематозна хиперемична основа, бърза епителизация на ерозиите, липса на признак на Николски и акантолитични клетки в отпечатъка от дъното на ерозиите, субепидермално разположение на мехурите, отлагане на имуноглобулини А в областта на дермалните папили, високо съдържание на еозинофили в кистозна течност и/или периферна кръв.

При хроничен доброкачествен фамилен пемфигус Gougerot-Hailey-Hailey, отличителните черти са фамилният характер на лезията, доброкачествен курс, влошаване на кожния процес през лятото, локализация на лезиите (странична повърхност на шията, аксиларни, ингвинални гънки, областта на пъпа), наличието на мацерация на кожата с образуване на извити пукнатини като "мозъчни извивки", патогномонични за това заболяване. Симптомът на Николски не винаги е положителен и само при лезии. Откриват се акантолитични клетки, но без признаци на дегенерация, а отлагането на имуноглобулини е необичайно. Заболяването протича с периоди на ремисия и обостряне, предимно през лятото. Обривите често регресират само когато са предписани външна терапия(без да използвате лекарствасистемно действие).

Цикатрициалният пемфигоид се различава от пемфигуса по отсъствието на акантолитични клетки, отрицателен симптом на Николски, развитието на цикатрициални промени по устната лигавица, кожата и конюнктивата, субепидермалното местоположение на мехурчетата, както и липсата на IgG в междуклетъчното вещество на епидермиса при имуноморфологично изследване.

Дискоидният лупус еритематозус се отличава с характерна триада от симптоми под формата на еритема, хиперкератоза и атрофия. Не се откриват акантолитични клетки и интраепидермални мехури. Симптомът на Николски е отрицателен.

При себореен дерматит няма акантолиза, увреждане на лигавиците или хистологични и имунофлуоресцентни признаци, характерни за пемфигуса.

Синдром на Лайел (токсична епидермална некролиза) – остро заболяване, съпроводени с висока температура, полиморфизъм на обривите, изключително тежко общо състояние и обикновено свързани с прием на лекарства. Заболяването се характеризира с отлепване на епидермиса с образуване на обширни болезнени ерозии. Симптомът на Николски е рязко положителен. Възможно увреждане на лигавиците.

При мултиформена ексудативна еритема, заедно с петна и папули, могат да се появят везикули, мехури и мехури. По лигавиците се образуват мехури, които се отварят и образуват болезнени ерозии. По периферията на петна и / или едематозни папули се образува едематозен ръб, а центърът на елемента, постепенно потъващ, придобива цианотичен оттенък (симптом на "мишена", или "ирис", или "око на бик"). Субективно обривът е придружен от сърбеж. Обривите са склонни да се сливат, за да образуват гирлянди и дъги. Обривът се появява в рамките на 10-15 дни и може да бъде придружен от влошаване на общото състояние: неразположение, главоболие, треска. След това, в продължение на 2-3 седмици, те постепенно регресират, без да оставят белези; на тяхно място може да се наблюдава пигментация.

Хроничната вегетативна пиодерма, в допълнение към признаците, напомнящи за пемфигус вегетанс, има симптоми на дълбока пиодерма: ерозии, язви, дълбок фоликулит. Симптомът на Николски е отрицателен и няма параклинични признаци на пемфигус.

Болестта на Sneddon-Wilkinson (субкорнеална пустуларна дерматоза) се характеризира с развитието на повърхностни конфликтни пустули с диаметър до 1,0–1,5 cm с отпусната гума, разположена на хиперемичен фон, леко едематозна основа, склонна към групиране и херпетиформно разположение . Поради сливането на елементите се образуват лезии с фестони, по периферията на които се появяват свежи елементи, а в централната част на лезията обривът е в стадий на разрешаване. Патологичният процес се локализира предимно по кожата на корема и крайниците (флексорни повърхности), в подмишниците и под млечните жлези. От субективни усещания, в редки случаи се отбелязва лек сърбеж. Общото състояние на пациентите обикновено е задоволително. Заболяването протича при пароксизми с непълни ремисии. Циркулиращ и фиксиран IgA в междуклетъчните пространства стратифициран епителне се откриват.

В някои случаи е необходимо да се извърши диференциална диагноза между различни формипемфигус.

Лечение на пемфигус

Цели на лечението

стабилизиране на патологичния процес;
потискане на възпалителния отговор;
епителизация на ерозии;
постигане и поддържане на ремисия;
подобряване качеството на живот на пациентите.

Общи бележки за терапията

В основата на лечението на пемфигус са системните глюкокортикостероидни лекарства, които се предписват на всеки пациент с потвърдена диагноза. Те се предписват по здравословни причини, така че няма абсолютни противопоказания за употребата им.

В допълнение към глюкокортикостероидните лекарства е възможно да се предпише адювантна терапия (азатиоприн и др.), Което позволява намаляване на тяхната доза или преодоляване на резистентност към глюкокортикостероидни лекарства. Ако е показано, се предписва симптоматична терапия.

Показания за хоспитализация

появата на пресни обриви по кожата или лигавиците (неефективност на терапията на амбулаторна база);
наличието на вторична инфекция в лезиите.

Ефективни методи за лечение на пемфигус:

Системна терапия

Глюкокортикостероидни лекарства

Най-често се използва преднизолон, други глюкокортикостероидни лекарства (GCS) се предписват в съответствие с преднизолоновия еквивалент.

На първия етап терапията се провежда с максимални дози системни кортикостероиди (80-100 mg на ден, но не по-малко от 1 mg на kg телесно тегло на пациента) в продължение на 3 седмици, по-рядко - 4 или повече седмици. При в тежко състояниеНа пациента се предписват и по-високи дози GCS - до 200 mg на ден и по-високи. Дневната доза от лекарството се приема строго сутрин (преди 11.00 часа). В този случай високите дози CGS могат да се приемат на два етапа в 7.00-8.00 и 10.00-11.00, но винаги след всяко хранене. Пероралното приложение на високи дози GCS може да бъде частично заменено с парентерално приложение или прилагане на удължени форми на лекарството (не повече от веднъж на всеки 7-10 дни).

Критерии за оценка положителен ефектот лечение със системни глюкокортикостероиди за автоимунен пемфигус: липса на пресни булозни обриви; епителизация на 2/3 от лезиите с продължаваща активна епителизация на останалите ерозивни дефекти, по-специално тези, разположени на устната лигавица; негативен феномен на Николски; липса на акантолитични клетки.

Вторият етап на терапията е разделен на 7 етапа на намаляване на дозата от 65 mg до 20 mg на ден и съответства на средните дози на системните глюкокортикостероидни лекарства за пемфигус. Продължителността на етапа е 9 седмици.

Първоначалното намаляване на дозата на GCS е възможно с 1/4–1/3 от максимална дозаслед постигане на ясен терапевтичен ефект (спиране на появата на нови мехури, активна епителизация на ерозии). Не се препоръчва намаляване на дозата при наличие на активна инсолация, остри инфекциозни заболявания и обостряне на хронични заболявания.

На третия етап дозата на системните кортикостероиди се намалява, като се започне от 20 mg на ден.

Таблица 2.

Схема за намаляване на дозата на системните глюкокортикостероидни лекарства (преднизолон), като се започне с 4 таблетки по дни от седмицата.

	пн	У	ср	чт	пт	сб	слънце
Седмица 1	4	4	4	4	4	4	4
Седмица 2	3,75	4	4	4	4	4	4
Седмица 3	3,75	4	4	3,75	4	4	4
Седмица 4	3,75	4	4	3,75	4	3,75	4
Седмица 5	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	4
Седмица 6	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	3,75
Седмица 7	3,75	4	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75
Седмица 8	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75

По този начин, ¼ таблетка преднизолон се прекъсва за 8 седмици и се постига поддържаща доза от 6,25–3,75 mg на ден за 128 седмици. Тази схема ви позволява да избегнете рецидив на заболяването по време на периода на намаляване на дозата на лекарството. Максимално допустимата минимална поддържаща доза може да варира от 2,5 до 30 mg на ден. Понякога, при тежки случаи на пемфигус, поддържащата доза не може да бъде намалена под 40-50 mg на ден.

Продължителността на лечението се определя индивидуално, като правило терапията се провежда за цял живот и само в редки случаи може да се откаже от употребата на GCS.

Цитостатични лекарства

Използва се за повишаване на ефективността на терапията с GCS и намаляване на курсовата доза.

метотрексат 20 mg (при добра поносимост до 25-30 mg)

По време на лечението е необходимо да се наблюдават клинични и биохимични кръвни изследвания и клиничен анализурина поне 1-2 пъти седмично.

Имуносупресори

Използва се, когато терапевтичната ефективност на GCS е недостатъчна и има противопоказания за употребата на цитостатици:

циклоспорин 5 mg на kg телесно тегло на ден. Лечението с циклоспорин трябва да се провежда стриктно под контрола на креатинина в кръвта и урината
Азатиоприн се предписва в дневна доза от 100-200 mg перорално. По-лесно се понася от пациентите и рядко предизвиква усложнения. Лечението с азатиоприн трябва да се извършва стриктно под наблюдението на клиничен кръвен тест.

Външна терапия

Областта на мехури и ерозии се третира с разтвор на анилинови багрила, при наличие на вторична инфекция - с аерозоли, съдържащи кортикостероиди и антибактериални лекарства. Антисептични разтвори за изплакване се прилагат върху ерозии в областта на устната лигавица.

Анаболни хормони, калиеви и калциеви препарати, витамини (С, рутин, В2, пантотенова и фолиева киселина). Когато се развият вторични инфекции, се използват антибактериални лекарства.

Диета за пемфигус:

Препоръчват се чести и малки хранения. Ако устната кухина е засегната, диетата на пациента включва супи-пюрета, както и лигавични каши, за да се предотврати пълен отказот храната. Диетата трябва да включва ограничаване на готварската сол и въглехидратите и в същото време да съдържа протеини и витамини.

Изисквания към резултатите от лечението

спиране на появата на нови обриви;
епителизация на ерозии;
елиминиране на инфекцията в засегнатите райони.

Предотвратяване на екзацербации на пемфигус

Тактика на амбулаторно лечение на пациенти и превантивни мерки за предотвратяване на обостряне на автоимунен пемфигус.

При подобряване общо благосъстояние, прекратяване на появата на пресни булозни обриви, пълна или почти пълна (2/3) епителизация на ерозивни дефекти, пациентите с пемфигус се прехвърлят на амбулаторно лечение. След изписване от болницата такива пациенти трябва да бъдат постоянно под наблюдението на дерматовенеролог и свързани специалисти.

Дозата на системните глюкокортикостероидни лекарства впоследствие се намалява много бавно до поддържаща доза съгласно схемите, представени по-горе, строго под наблюдението на дерматовенеролог. През лятото и периодите на епидемии от вирусни инфекции не е препоръчително да се намалява дозата на системния глюкокортикостероид. Преди хирургични интервенции или зъбни протези е необходимо да се увеличи дозата на системния глюкокортикостероид с 1/3 от дневната доза за 3-5 дни или да се проведе курс на инжектиране на бетаметазон в доза от 2 ml IM 5 дни преди планирана хирургична интервенция, преди операцията и седмица по-късно след нея. Коригиращата терапия е задължителна.

Клиничен преглед и проследяване на лабораторните параметри ( общ анализурина, клинични и биохимични изследваниякръв, коагулограма) трябва да се извършва най-малко 2 пъти годишно, ако е необходимо по-често. Ежегодно се проследяват нивото на електролитите в кръвта, рентгенография на гръден кош, денситометрия и ултразвук. коремна кухина, бъбреци, щитовидна жлеза, тазови органи и мамография (при жени), простата (при мъже), езофагогастродуоденоскопия, изследвания за туморни маркери, както и консултации със сродни специалисти (терапевт, невролог, ендокринолог, отоларинголог, зъболекар и др.).

На пациентите може да бъде разрешена работа, която не изисква прекомерно физическо и психическо натоварване и не е свързана с хипотермия и излагане на слънце. Инсолацията е противопоказана при пациенти с всички форми на пемфигус, необходимо е постоянно да се използват слънцезащитни продукти с максимална степен на защита. За пациентите е важно да поддържат режим на работа, почивка и сън. Не се допуска промяна климатични условияи лечение минерални водии кал в курортите, лечебни и козметични масажи.

Тактика при липса на ефект от лечението

При липса на ефект от терапията могат да се използват интравенозни имуноглобулини, плазмафереза, екстракорпорална фотохимиотерапия, за ускоряване на заздравяването на ерозии - растежен фактор на епидермалните нерви...

Отговор

Имах такава подутина на устната, точно както е на снимката, само че от другата страна. Както забелязах (след може би 2-3 седмици), се консултирах с лекар. Предписан Хексал. След дълъг курс, около 40 дни, премина. Надявам се това да не се повтори, това е много неприятна инфекция.

Отговор

Пемфигус (пемфигус) истински (обективен) (L10) е дерматоза, характеризираща се с акантолиза с образуване на интраепидермални мехури.

Разпространение: 1,5% сред всички дерматози. Най-често боледуват хора на възраст 40-60 години.

Има разпространение на обриви навсякъде кожата, прогресия на процеса, често водеща до смърт.

Предразполагащи фактори:

Имунни нарушения.
Семейна предразположеност (случаи подобни заболяваниянай-близките роднини).

Първо се появяват мехури по лигавицата, най-често в устната кухина (80%). В този случай се отбелязва хиперсаливация с неприятна специфична миризма (65%). След това върху кожата се появяват мехури, които бързо се увеличават по размер, с прозрачно съдържание, което след това става мътна (до 100%). Някои от мехурчетата се свиват и се свиват в корички; останалите се разкъсват, образувайки повърхност на раната. Засегнатите области могат да се инфектират (70%).

При физикален преглед на кожата се откриват мехури по лигавиците на устната, носната кухина и гениталната област; хронични болезнени ерозии.

Има някои специфични симптоми (90%): "симптом на круша" (по формата на мехурчетата), симптом на Николски (при леко докосване, мехурчетата се отварят с отлепване на епидермиса), симптом на Асбо-Хансен (при натиск). към балона, той се увеличава по размер).

Диагностика на пемфигус

Диагнозата се поставя въз основа на дерматологичната картина. Провежда се:

Общи клинични изследвания на кръв и урина (анемия, левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, хипоалбуминемия, протеинурия).
Определяне на общ Ig G.
Цитология за акантолитични клетки в петна от пръстови отпечатъци в областта на дъното на мехури и ерозии.
Хистология на биопсичния препарат (интраепидермално местоположение на мехури).
Имунофлуоресцентно изследване (супрабазална флуоресценция).

Диференциална диагноза:

Булозен пемфигоид.
Болест на Дюринг.
Хроничен доброкачествен фамилен пемфигус.
Синдром на Лайел.

Лечение на пемфигус

Глюкокортикоиди.
Антисептици.
Диети.
Премахване на слънчева светлина и физическо претоварване.
Клиничен преглед.

Лечението се предписва само след потвърждаване на диагнозата от медицински специалист.

Основни лекарства

Има противопоказания. Необходима е консултация със специалист.

(системен GCS). Дозов режим: препоръчва се лечението да започне с големи дози, но е необходимо да се вземе предвид индивидуални характеристикиорганизъм, възраст, противопоказания и клинична картина на пемфигус. Ефективните дневни дози на преднизолон са 60-80 mg, а при увреждане на лигавиците - до 100 mg. Препоръчително е да спрете приема на хормони или да намалите дневната им доза много внимателно и постепенно. По този начин, по време на лечението, когато настъпи очевидно подобрение, дневната доза на хормона постепенно се намалява, приблизително веднъж на всеки 4-5 дни с 2,5-5 mg преднизолон, докато се достигне минималната поддържаща ефективна доза на хормона, чието въвеждане осигурява ремисия на заболяването.
(имуносупресор от групата на антиметаболитите). Режим на дозиране: определя се индивидуално, като се вземат предвид показанията, тежестта на заболяването, дозировката на едновременно предписаните лекарства. Обикновено се предписва перорално при 1,5-2 mg/kg/ден в 2-4 разделени дози. Ако е необходимо дневна дозаможе да се увеличи до 200-250 mg в 2-4 приема. Продължителността на курса на лечение се определя индивидуално.

КАТЕГОРИИ

Прожекция

Ултразвук на крайници

Видове ултразвук

Ултразвук на корема

Ултразвук на гръдния кош

ПОПУЛЯРНИ СТАТИИ

	Афоризми и цитати за мира Сборник с притчи за мира в душата
	„В тази връзка“: необходима ли е запетая?
	Почина управителят на Оптинската пустиня архимандрит Венедикт
	Отзиви, инструкции за употреба, състав и свойства
	Ацикловир за кърмачета: може ли да се използва?

2024 “kingad.ru” - ултразвуково изследване на човешки органи