Лечение на булозен пемфигоид. Булозен пемфигоид на Левър

Булозен пемфигоид (неакантолитичен пемфигус, булозен пемфигоид на Lever) е автоимунна мехурова дерматоза, характеризираща се с доброкачествено протичане и образуване на субепидермални мехури без признаци на акантолиза.

През 18-ти век терминът пемфигус се използва за описание на обриви с мехури. Lever през 1953 г., въз основа на специфични клинични и хистологични признаци, идентифицира булозния пемфигоид като отделна нозология, различна от другите видове дерматози с мехури. Десетилетие по-късно Jordon, Beutner и колеги демонстрираха, че пациентите с булозен пемфигоид имат тъканно свързани и циркулиращи антитела, насочени срещу зоната на базалната мембрана на кожата. Сега е известно, че развитието на булозен пемфигоид се причинява от производството на автоантитела към протеини, които изграждат хемидесмозомите, които са структурен компонент на базалната мембрана на кожата.

Въпреки факта, че булозният пемфигоид като отделна болест е описан отдавна, етиологията на заболяването остава неизяснена. Отключващи фактори могат да бъдат: прием на различни лекарства, вирусни инфекции, излагане на физични и химични фактори. Редица автори отбелязват, че булозният пемфигоид често се проявява като паранеопластичен симптом. Рядко е описан булозен пемфигоид при пациенти с възпалително заболяване на червата и други автоимунни заболявания като ревматоиден артрит, тиреоидит на Хашимото, дерматомиозит, системен лупус еритематозус и автоимунна тромбоцитопения. Смята се, че тези връзки не са случайни, а говорят за генетично предопределена повишена предразположеност към развитие на автоимунни заболявания. Въпреки това, едно проучване случай-контрола не установи повишен риск от автоимунни заболявания при пациенти с булозен пемфигоид.

Необходимо е да се разграничи булозният пемфигоид на Lever от други кожни заболявания, придружени от образуване на мехури: пемфигус вулгарис, дерматоза на Dühring херпетиформис, булозна форма на ексудативна еритема мултиформе.

Кожните лезии с булозен пемфигоид могат да бъдат ограничени или широко разпространени. Кожните обриви могат да бъдат полиморфни. Клиничната картина се характеризира с изолирани или групирани мехури с различни размери, чието развитие често се предшества от еритематозни, уртикариални или папулозни елементи, придружени от сърбеж. Мехурите се локализират предимно върху кожата на тялото и крайниците. Устната лигавица е засегната при приблизително 1/3 от пациентите. Лигавицата на мехурчетата е плътна, съдържанието е серозно или серозно-хеморагично. Ерозиите, образувани на мястото на мехурчетата, не са склонни към периферен растеж и са покрити с кора, под която се извършва бавна епителизация.

Симптомът на Николски е отрицателен. Поради факта, че при булозен пемфигоид мехурът се образува поради епидермолиза, а не акантолиза, акантолитичните клетки не се откриват в петна от пръстови отпечатъци. Хистологично, в областта на лезиите в епидермиса се отбелязва образуването на мехури в резултат на отделяне на епидермиса от дермата, което не винаги прави възможно разграничаването на булозен пемфигоид от други заболявания със субепидермално местоположение на блистера.

Заболяването се характеризира с хроничен рецидивиращ ход.

Диагнозата на това заболяване се основава на идентифициране на клинични признаци на заболяването и откриване на IgG антитела към протеини на компонентите на базалната мембрана на кожата. Извършва се имунохистохимично изследване на биопсичния препарат на границата с видимо незасегнатата кожа на пациента.

Лечението на булозния пемфигоид на Lever трябва да бъде изчерпателно. Основните лекарства за лечение на тази дерматоза са перорални и локални глюкокортикостероиди. Според федералните клинични насоки от 2015 г. за лечение на пациенти с булозен пемфигоид, началната доза на преднизолон трябва да бъде 0,5-0,75 mg на kg телесно тегло, последвано от постепенно намаляване. Добър терапевтичен ефект имат и цитостатиците (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат). За външно лечение се използват антисептични разтвори и високоактивни локални глюкокортикостероиди.

Клинично наблюдение

Пациентът, роден 1951 г., е болен от април 2017 г., когато за първи път се появяват единични мехурчести обриви по кожата на краката, придружени със сърбеж. Свързах се с дерматовенеролог по местоживеене. Поради разпространението на кожния процес тя е хоспитализирана в стационара на дерматовенерологичния диспансер с предварителна диагноза: „Булозна токсикодермия? Пемфигус? Булозен пемфигоид?

Анамнеза на живота:родом от Република Дагестан. Отрича хелминти, вирусни хепатити и полово предавани болести в миналото. В момента се намира при общопрактикуващ лекар, кардиолог по местоживеене със следната диагноза: „Аортно сърдечно заболяване, стеноза и недостатъчност на аортната клапа, 2 стадий. Аневризма на възходящата аорта. Аортна хипертония 1-2 степен. CHF 1. Хроничен пиелонефрит, екзацербация. Бъбречни микролити. Разширени вени. Чернодробна стеатоза. Хроничен холецистит, без обостряне. Постоянно приема таблетки бизопролол 2,5 mg веднъж дневно, Cardiomagnyl 75 mg веднъж дневно, Asparkam 1 таблетка 3 пъти дневно, Diuver 1/2 таблетка веднъж дневно. Отрича всякаква анамнеза за операция или травма. Няма алергична анамнеза. Наследствеността не е обременена.

Общо състояние:задоволителен. Съзнанието е ясно. Позицията е активна. Телесна температура 36,5 °C. В белите дробове има везикуларно дишане, без хрипове. Броят на дихателните движения е 17 в минута. Сърдечните звуци са приглушени, ритмични, ритъмът е правилен. Пулс 60 удара в минута. Кръвно налягане 120/75 mm Hg. Изкуство. Езикът е влажен и чист. Коремът е мек и неболезнен при палпация. Черният дроб не е увеличен, ръбът е безболезнен. Столът е ежедневен, декориран. Симптомът на потупване отдясно, отляво е отрицателен. Уринирането е свободно и безболезнено. Няма подуване или пастозност.

Локален статус.Патологичният кожен процес е широко разпространен и локализиран върху кожата на горните и долните крайници. Представлява се от единични напрегнати мехури до 7,0 cm в диаметър, с плътна гума, с прозрачно съдържание, единични епителни ерозии до 6,0 cm в диаметър (фиг. 1-2). Симптомът на Николски е отрицателен. Не се наблюдават обриви по видимите лигавици. Кожните придатъци не участват в патологичния процес. Периферните лимфни възли не са увеличени. Дермографизмът е смесен. Няма други патологични обриви по кожата и видимите лигавици.

Изследване за хепатит ELISA за HBsAg, HCV: не е открит. HIV ELISA отрицателен. ELISA за общи антитела към Treponema pallidumотрицателен. Пълна кръвна картина: повишено съдържание на еозинофили 6,1%, ускорена СУЕ до 25 mm/h. Биохимичен кръвен тест: показателите са в нормални граници. Коагулограма: показателите са в нормални граници. Общ тест на урината: левкоцити в цялото зрително поле.

Натривка - отпечатък върху акантолитични клетки от дъното на блистерите: не се открива. Кистозна течност: еозинофили 10%. Кръвен тест за антитела срещу десмозоми: не се открива.

Хистологично изследване.Макроскопско описание: фрагмент с дължина 1 см, плътен, сив на цвят, в центъра има бяла тъкан с кръгла форма. Микроскопско описание: участък от кожата с наличие на субепидермален мехур, чиято горна част не е променена, мехурът е изпълнен с фибринови нишки и левкоцити, неравномерно подуване в дермата, периваскуларна лимфоцитна инфилтрация с примес на левкоцити и еозинофили. Заключение: признаци на булозен пемфигоид.

Електрокардиография:синусов пейсмейкър, брадисистолия, пулс 56 в минута, хипертрофия на лява камера и ляво предсърдие.

Ултразвуково изследване на коремна кухина и ретроперитонеално пространство:мастна хепатоза, хроничен холецистит, хроничен пиелонефрит, микролити на двата бъбрека.

Фиброгастродуоденоскопия:фокален антрален гастрит. Катарален булбит.

Рентгенография на гръдния кош:в белите дробове без свежи фокални и инфилтративни промени.

Спирометрия:жизненият капацитет на белите дробове е по-висок от нормалното. При оценката на форсираното издишване не е открита обструкция на дихателните пътища.

Консултация с терапевт:диагноза: „Аортно сърдечно заболяване, стеноза и недостатъчност на аортната клапа от 2-ра степен. Аневризма на възходящата аорта. Артериална хипертония 1-2 градуса. Хронична сърдечна недостатъчност от 1-ва степен. Хроничен пиелонефрит, обостряне. Бъбречни микролити. Разширени вени. Чернодробна стеатоза. Хроничен холецистит, без обостряне. Терапията е коригирана за съпътстващи заболявания.

Консултация с ендокринолог:кръв за антитела към микрозомална тиреоидна пероксидаза: 2872,76 IU/ml (нормален диапазон 0,00-5,61); тироид-стимулиращ хормон 0,007 µIU/ml (нормално 0,270-4,200); останалите показатели са в нормални граници. Ултразвуково изследване на щитовидната жлеза: ЕХО признаци на дифузна хиперплазия на щитовидната жлеза. Автоимунен тиреоидит.

Извършено лечение:преднизолон таблетки 30 mg на ден по схема (9:00 - 3 таблетки, 11:00 - 3 таблетки), преди да вземете преднизолон 30 минути алгелдрат + магнезиев хидроксид 1 дозирана лъжица. Разтвор на хлоропирамин 2% 1 ml интрамускулно 1 път на ден № 14. Таблетки калий + магнезиев аспартат по 1 таблетка 3 пъти на ден перорално. Bisoprolol 2,5 mg 1 таблетка веднъж дневно, Diuver 1/2 таблетка веднъж седмично. Външна терапия: разтвор на Fukortsin, прилаган външно 2 пъти на ден за ерозия, клобетазол пропионат крем 2 пъти на ден.

При изписване:кожният процес е стабилизиран, няма нови булозни обриви, коричките са отхвърлени, вторични хиперпигментирани петна (фиг. 3). Изписана е под диспансерно наблюдение на дерматовенеролог в кожно-венерическия диспансер по местоживеене.

Препоръчително е да продължите приема на преднизолон по следната схема: 9:00 - 3 таблетки, в 11:00 - 2 таблетки в продължение на 10 дни, явяване на преглед при дерматовенеролог по местоживеене за контрол на общи и биохимични изследвания и вземете решение за по-нататъшно намаляване на преднизолон до поддържаща доза. Преди приема на преднизолон, 30 минути преди приема на таблетки алгелдрат + магнезиев хидроксид, прием на таблетки калий + магнезиев аспартат, 1 таблетка 3 пъти на ден. Продължете да приемате лекарства, предписани от вашия кардиолог и терапевт. Наблюдение и по-нататъшен преглед от терапевт, кардиолог, гастроентеролог, уролог, онколог и преглед на пациента според програмата за търсене на рак, саниране на огнища на хронична инфекция, изключване на кожни травми.

Заключение

Представеното наблюдение на булозен пемфигоид на Lever при пациент с комбинирана патология на вътрешните органи е от интерес не само за дерматовенеролозите, но и за лекарите от други специалности. Генезисът на кожния процес в този случай не е непременно свързан с онкопатологията. Вероятно развитието на тази дерматоза може да се дължи на съпътстваща множествена органна терапевтична патология, приемане на голям брой лекарства за съпътстващи соматични заболявания.

Литература

1. Ткаченко С. Б., Теплюк Н. П., Миннибаев М. Т., Аленова А. С., Куприянова А. Г., Лепехова А. А., Пятилова П. М.Съвременни методи за диференциална диагностика на истински (автоимунен) пемфигус и булозен пемфигоид // Руско списание за кожни и венерически болести. 2015. № 18 (3). стр. 17-22.
2. Теплюк Н. П., Алтаева А. А., Белоусова Т. А., Грабовская О. В., Каюмова Л. Н.Булозен пемфигоид на Левър като паранеопластичен процес // Руско списание за кожни и венерически болести. 2012. № 4. С. 5-10.
3. Теплюк Н.П.Булозен пемфигоид на Левър (преглед на лекция) // Руско списание за кожни и венерически болести. 2007. № 1. С. 43-49.
4. Григориев Д. В.Булозен пемфигоид на Левър // Рак на гърдата. 2014. № 8. С. 598.
5. Самцов A.V., Белоусова I.E.Булозни дерматози: монография. Санкт Петербург: COSTA, 2012. 144 с.
6. Чистякова И. А., Исаева Д. Р.Булозен пемфигоид на Левър: характеристики на диагностика и терапия // Бюлетин по дерматология и венерология. 2008. № 4. С. 63-72.
7. Потекаев Н. С., Теплюк Н. П., Белоусова Т. А., Алтаева А. А., Грабовская О. В., Каюмова Л. Н.Автоимунни булозни дерматози като паранеопластичен процес // Експериментална и клинична дерматокозметология. 2012. № 4. С. 42-47.
8. Дрождина М. Б., Кошкин С. В.Булозен пемфигоид. Клиника, диагностика и лечение // Бюлетин по дерматология и венерология. 2017. № 6. С. 47-52.
9. Беребейин Б. А., Студницин А. А., изд. Диференциална диагноза на кожни заболявания. Ръководство за лекари. М.: Медицина, 1989, 672 с.

Е. Н. Ефанова 1, Кандидат на медицинските науки
Ю. Е. Русак, Доктор на медицинските науки, професор
Е. А. Василиева
А. А. Елманбетова

BU VO KHMAO-Ugra SurSU,Сургут

Булозен пемфигоид на Левър на фона на комбинирана соматична патология / Е. Н. Ефанова, Ю. Е. Русак, Е. А. Василиева, А. А. Елманбетова
За цитиране: Лекуващ лекар No 10/2018 г.; Брой страници: 84-86
Етикети: кожа, обриви, базална мембрана, диагностика

Булозен пемфигоид е рядко кожно заболяване. Разпространението му в европейските страни варира от 6 до 40 случая на милион население. Не представлява пряка заплаха за живота, има доброкачествен курс. Въпреки това заболяването често е придружено от вторични лезии, които са животозастрашаващи. Хората с имунодефицитни състояния са изложени на риск от тежка патология с вероятност за смърт. За да се избегнат усложнения, е необходима навременна диагностика и лечение.

Покажи всички

Определение и история на откритието

Булозен пемфигоид е хронично доброкачествено възпалително кожно заболяване с рецидивиращ ход, характеризиращо се със субепидермално отлепване на епидермиса от дермата. Това е един от видовете везикуларни дерматози, които не са придружени от акантолиза (патологичен процес в епидермиса, в резултат на който се образуват мехури по кожата), което ги отличава от истинския пемфигус. Заболяването е изолирано от групата на пемфигуса като специална форма на дерматоза от V. F. Lever през 1953 г. Следователно патологията се нарича още пемфигоид на Левър.

Епидемиология

Заболяването е много рядко, като се съобщават само няколко случая на милион души. Основният контингент пациенти са жени. Средната им възраст е от 60 до 66 години.В литературата са описани единични примери за това заболяване при млади хора, а случаите при деца са редки. Не е открита връзка с расова предразположеност.



Етиология и патогенеза

Причината за заболяването е напълно неясна. Редица изследвания показват автоимунния характер на това заболяване, тъй като автоимунните процеси играят важна роля в патогенезата. Тези заключения бяха улеснени от откриването на автоантитела от класове IgG и IgA, както и някои други, в кръвния серум и съдържанието на мехури при болни хора. Това са автоантитела към базалната мембрана на епидермалните клетки.

Нивото на антителата не винаги съответства на активността на патологичния процес. Дори при възстановяване съдържанието им може да остане високо. Когато се образуват мехури, автоантителата в базалната мембрана на епидермалните клетки се свързват с антигени, образувайки комплекс, който активира системата на комплемента, което води до увреждане на клетките на базалния слой. Образува се възпалителен инфилтрат, при който се извършва по-нататъшно разрушаване на базалните клетки под действието на лизозомни ензими, което води до образуването на балон.

Някои лекарства, по-специално фуроземид, могат да допринесат за появата на патология. Булозният пемфигоид често е паранеопластичен синдром, т.е. придружаващ различни онкологични заболявания.



Клинична картина

Болестта започва без продромален период, т.е. предшества се от добро общо здраве и състояние.След това се появява сърбеж в засегнатите области, придружен от обща слабост и загуба на телесно тегло. Симптомите са по-изразени при хора с имунен дефицит. При добавяне на вторична инфекция и нагнояване на засегнатите участъци от кожата се наблюдава повишаване на телесната температура до 38 -39 градуса по Целзий.

Етапи на заболяването

Патологията се характеризира с поетапен процес:

1. 1. Образуване на мехурчета.
2. 2. Появата на ерозии след отваряне на мехурчетата.
3. 3. Покриване с корички от изхвърлянето и съдържанието на везикуларни и ерозивни образувания.

Първи етап

Основният кожен елемент на патологичния процес са характерни мехури:

• Появяват се на видимо нормална кожа или еритематозни, еритематозно-едематозни петна.
• Имат полусферична форма.
• Вътрешното съдържание е серозно или серозно-хеморагично.
• Диаметър - от 10 до 20 мм.

Редки прояви, заедно с мехури, са представени от зони на еритема с ограничен размер с изчистена зона в центъра.



Пресни мехури със заздравяващи ерозии.

Втори етап

Отворените елементи на мехури оголват засегнатите участъци от кожата - ерозия. Те не се увеличават в диаметър, т.е. няма периферен растеж. Те бързо се покриват с епителна тъкан.



Епителни ерозии.

Трети етап

При отваряне мехурите изсъхват и ерозиите заздравяват, образуват се сиви, жълти или кафеникави корички.



Изсъхнали корички, заобиколени от ерозии.

Локализация на лезиите

Заболяването се проявява както локално, локализирано, така и генерализирано.

Най-типичните области на тялото:

• Предна повърхност на горните и долните крайници.
• Кожа на тялото.
• Кожа в долната част на корема.
• Аксиларни ями.
• Областта на слабините, по-специално ингвиналните гънки.

Откривателят на болестта Левър идентифицира три форми:

1. 1. локализирани - с обриви по краката;
2. 2. везикулозен - с малки групирани мехурчета, подобни на херпетичен обрив;
3. 3. вегетативен - с верукозни израстъци на дъното на ерозивни образувания.

Около една трета от пациентите имат засегната лигавица на устната кухина, която се засяга първично, а след това патологични процеси настъпват в други части на тялото. Разпространението на образувания в устната кухина е по-често при децата. Такива лезии са малко по-големи по размер (до 2 cm в диаметър) и са разположени върху хиперемична и едематозна основа. В литературата са описани случаи на булозен пемфигоид в носа и гениталиите.

Ход на заболяването

Патологичният процес е хроничен, с продължителен и рецидивиращ ход. Обострянето на заболяването може да бъде предизвикано от ултравиолетови лъчи, т.е. при посещение на солариуми или оставяне на засегнатите участъци от кожата на открита слънчева светлина за дълго време. Курсът е благоприятен, от 15 до 30% от пациентите се възстановяват спонтанно. При нормално състояние на имунитета има голяма вероятност за стабилна ремисия. Тежко протичане и риск от смърт са характерни за съпътстващите имунодефицитни състояния.

Диагностика

Диагнозата се поставя въз основа на оплаквания, клинични данни - особености на хода на дерматозата, етапи на развитие, специфичния характер на елементите на лезията, характерни локализации на патологичния процес, спонтанно покриване на ерозивни зони с епител, отрицателен симптом на Николски. (отлепването на епидермиса не започва под въздействието на триене на засегнатите области, което се случва при истински пемфигус). Лабораторните данни също помагат при поставянето на диагнозата - петната от пръстови отпечатъци не съдържат клетки с феномена на акантолиза, в хистологичните тъканни проби се откриват вакуоли и мехури, разположени под епидермиса. имуноморфологична диагностика - в областта на базалната мембрана се отлагат имуноглобулини от клас G и C3 - компонент на системата на комплемента.

Понякога хората развиват обриви с мехури по кожата си, които смътно наподобяват изгаряния. Това е пемфигоид, доброкачествено заболяване с неизвестна автоимунна етиология.

Общо описание на заболяването

Сред учените няма ясна позиция относно причините за заболяването, така че има много хипотези за предполагаемите фактори на развитие. Но всички дерматолози се съгласиха на едно мнение: първоначалният механизъм за възникване на пемфигоид е автоимунен процес. Това е потвърдено от различни научни изследвания: хистологични, биохимични, имунологични.

Има известна обосновка за алергичния характер на заболяването, тъй като антитела от различни класове се откриват към базалната мембрана на слоевете на кожата.

В ранен стадий на развитие заболяването се проявява чрез образуване на микромехурчета (микровакуоли) върху кожата на пациента. В бъдеще може да се образуват големи мехурчета, което се дължи на тяхното сливане. Епидермисът се отделя от дермата. Впоследствие горният слой некротира и почти напълно се разрушава.

Мехурите обикновено регресират спонтанно. Въпреки това, в някои случаи (това зависи от вида на самия пемфигоид) е възможно образуването на фиброза на горните кожни тъкани. В този случай се губи еластичността на кожата. При изкуствено отваряне на пикочния мехур може да се образува ерозия.

Локализацията на мехурчетата е различна. Това могат да бъдат както ограничени области на тялото, така и широки области на разпространение на проявите на болестта. Местоположението на лезията зависи от вида на заболяването.

Класификация на заболяването

Пемфигоидът не е едно заболяване, а група от заболявания, така наречените везикуларни дерматози, които, за разлика от истинския пемфигус, не са придружени от дегенеративни промени в спинозния слой на епидермиса под формата на загуба на връзки между епидермалните клетки ( акантолиза). Такъв дерматит често се нарича неакантолитичен пемфигус.

Има три основни вида на това заболяване:

1. Булозен пемфигоид, често наричан пемфигоид на Lever, парапемфигус, булозен дерматит херпетиформис, доброкачествен пемфигус вулгарис, класически неакантолитичен пемфигус.
2. Цикатрициален пемфигоид, известен още като мукозинехиален булозен дерматит, очен пемфигус, конюнктивален пемфигус.
3. Доброкачествен неакантолитичен пемфигус на устната и носната лигавица или доброкачествен пемфигоид на лигавиците.

Съществува така нареченият пиококов или стафилококов пемфигоид, който е съвсем друг вид заболяване. Това е кожна инфекция, обикновено причинена от Staphylococcus aureus, която се развива при новородени през първите дни от живота. Това заболяване представлява реална опасност за здравето и живота на детето.

Булозен пемфигоид (снимка)

Булозен пемфигоид е доброкачествено дерматологично заболяване, което има хроничен ход.

Това е най-честата и в същото време тежка форма на този вид заболяване, развиваща се предимно при хора над 60 години. Мъжете са по-склонни да страдат от този вид заболяване, отколкото жените.

Разновидности

Има два основни вида на този пемфигоид:

1. Генерализиран (генерализиран), срещащ се най-често. В този случай булата може да се образува на всяко място, но обичайното място на първоначална локализация е областта около ставите. Лигавицата рядко се включва в процеса на лезия. Лечебният процес протича без появата на белези.
2. Везикуларен, по-рядко срещан подвид. Характеризира се с появата на малки групи напрегнати мехури, които се локализират върху еритематозни (зачервени, покрити със слят обрив) участъци от кожата. В този случай в процеса участва лигавицата. Патологията води до появата на мехури, белези и ерозии.

Има редки форми на булозен пемфигоид:

• акрална или ювенилна детска разновидност, обикновено възникваща след ваксинация;
• нодуларен, с образуване на сърбящи лезии от нодуларен тип;
• екзематозни, наподобяващи екзема на външен вид;
• вегетативен, с образуване на междугънати плаки;
• еритродерматичен, при който пълнежът на булите е тъмен на цвят поради наличието на голям брой червени кръвни клетки;
• дисхидрозиформен, с преобладаваща локализация на мехури по стъпалата и дланите, напомнящ атопична екзема.

Клинична картина на заболяването

В ранните стадии на заболяването клиничната картина е изключително променлива. Биковете се появяват едва на по-късен етап. И видимите симптоми се проявяват по време на остро и подостро начало на заболяването. Това са признаци на булозен пемфигоид, като:

• сърбеж, който се проявява много преди видими кожни лезии (понякога няколко месеца);
• уртикария () или еритематозен (червен) обрив, предхождащ появата на мехури;
• мехури (були) могат да се развият локално, в рамките на една лезия или да се разпространят по цялото тяло;
• гърчове на лигавиците (при ¼ от пациентите), с възможна проява на дисфагия - нарушено преглъщане.

Впоследствие се появяват булозни обриви, чийто размер варира от 0,3 до 5 cm в диаметър. В някои случаи сърбежът в областта на обрива може да отстъпи на болка.

Всички мехурчета са разположени симетрично спрямо средната линия на тялото. Кожата на засегнатите места обикновено е възпалена и подута. Първоначално пълнежът на булите е прозрачен, но с течение на времето може да се появи гнойно или кърваво съдържание. След спонтанно отваряне на мехурите мястото зараства бързо, понякога без образуване на белези и корички.

Общото състояние на човек няма нарушения, т.е. няма депресивно състояние: съзнанието, мускулният тонус и функционирането на вътрешните органи са нормални. Като правило, телесната температура също. Няма повръщане, диария или гадене.

Въпреки това, тъй като това заболяване е заболяване на възрастните хора, пациентите от тази група могат да получат намален апетит, мускулна слабост и загуба на тегло.

Заболяването има хроничен ход: период на отсъствие на симптоми (ремисия) се редува с период на възобновяване на симптомите (екзацербация) и с всеки нов етап патологията се разпространява все по-широко. Рецидивите често са свързани с излагане на UV лъчи върху тялото на пациента.

причини

Смята се, че следните фактори могат да стимулират появата на заболяването:

• неконтролирана употреба (самолечение) на лекарства, като:
  • фуроземид;
  • пеницилини;
  • фенацетин;
  • ципрофлоксацин;
  • каптоприл;
  • салазопиридазин;
  • флуороурацил;
  • Калиев йодид.
• ултравиолетово облъчване;
• туморни процеси с различни локализации.

Свързани заболявания

Често заболяването при възрастните хора се комбинира с развитието на онкологични тумори и невралгични заболявания:

• Болестта на Паркинсон;
• деменция;
• парализа;
• биполярни разстройства;
• Болест на Алцхаймер.

Диагностика на булозен пемфигоид

За диагностициране на заболяването се използва цялостен преглед на пациентите, включващ не само общи тестове, но и комплексни изследвания на биоматериали.

1. Извършва се биопсия, като се взема пълна проба, включително основата на везикула.
2. Имунохистологично изследване на епитела.
3. Изолиране на кръвен серум с откриване на автоантитела.
4. Имунофлуоресцентна реакция с определяне на натрупването на имуноглобулини от различни видове.

Освен това се използват следните лабораторни техники:

• Симптом на Николски (тестът за ексфолиране с леко механично въздействие е отрицателен, за разлика от истинския пемфигус);
• светлинна и електронна микроскопия, разкриващи:
  • инфилтрация на дермата (изразено натрупване на течност, придружено от възпалителни процеси);
  • епидермална цепка (загуба на връзки между епидермалните клетки);
  • мононуклеарна инфилтрация (натрупване на моноцити и лимфоцити на мястото на възпалението);
  • наличието на протеин, който възниква под въздействието на съсирването на кръвта в кухината на пикочния мехур;
• имуноелектронна микроскопия (със златно маркиране);
• имунохимични изследвания.

Необходимо е да се разграничи пемфигоидът от редица други дерматози:

Основата за такова разграничаване е сравнението на резултатите от едно от биохимичните изследвания при липса на следните критерии:

• атрофия на кожата;
• лезии на главата и шията.

Лечение на заболяването

Лечението на булозен пемфигоид се предписва изчерпателно и само на индивидуална основа.

Основата на терапевтичния ефект е използването на глюкокортикостероиди интравенозно / интрамускулно и външно. Обикновено това е преднизолон.

Успоредно с това се предписват имуносупресори, които се избират в съответствие с общото състояние и възрастта на пациента. Обикновено се използва при лечение:

• Метотрексат;
• хлорамбуцил;
• циклоспорин;
• азатиоприн;
• Циклофосфамид.

Ако употребата на кортикостероиди е противопоказана, могат да се използват комбинации от никотинамид и миноциклин. Възможно е лечение с Дапсон.

По време на терапевтичната интервенция е необходимо да се сведе до минимум рискът от усложнения: стомашно-чревни заболявания, влошаване на сърдечната функция. При възможна вторична инфекция е необходимо използването на антибактериални лекарства.

Ако не се лекува, сепсисът може да се развие на фона на възможно имунно нарушение, което може да бъде фатално за изтощеното тяло.

Пемфигоиден цикатрициален

Симптоми

Цикатрициален пемфигоид, по-известен като очен пемфигус, заболяване на лигавиците на конюнктивата. Случва се, че по време на патологичния процес са засегнати мембраните на устата и гениталните органи, а понякога и кожата. Ако няма лечение, след няколко години заболяването може да засегне лигавиците на ларинкса, хранопровода и пикочните пътища.

Размерът на получените мехурчета варира от 1 mm до 50 mm в диаметър. Лезиите са хиперемични (зачервени поради прилив на кръв), разположени на групи и често рецидивират на едно и също място, което води до загрубяване на кожата и появата на белези.

Пълнежът на мехурчетата е серозен, а ерозиите, които се появяват след отваряне на булите, имат фибринозно покритие.

Увреждането може да започне в различни части на тялото:

1. Патологията на конюнктивата започва с обикновено възпаление, придружено от освобождаване на мукозен гноен ексудат. След това на фона на зачервяване на очите се появяват мехури, които бързо се отварят. Появява се ерозия, кървяща и болезнена. С течение на времето ерозиите се покриват с плака. Настъпват белези, в резултат на които конюнктивата и очната ябълка се срастват. Ако не се лекува, може да се появи язва и слепота.
2. Увреждането на лигавицата на устната кухина може да доведе до сраствания между лигавицата на бузите и алвеоларните израстъци, в ъглите на устата. Има възможност за разрушаване на сливиците.
3. С развитието на патологията в назофаринкса е възможно началото на атрофия и образуването на стриктури на ларинкса и хранопровода. Липсата на лечение води до сливане на носните раковини с носната преграда.
4. Появата на огнища на заболяването в ларинкса е придружена от периодична кашлица с отделяне на кървави филми (мехури от гуми).
5. По кожата локализирането на лезиите се среща по лицето, крайниците и ингвиналните гънки. Мехурчетата са единични и устойчиви. Ерозията лекува бавно. Ако засегнатата област е скалпа, резултатът е плешивост.

Цикатрициалният пемфигоид най-често се среща при жени над 50 години и деца. Обикновено заболяването продължава до края на живота, но при правилно лечение има възможност за загуба на активност и по-нататъшно развитие на самата болест.

Трябва да се помни, че ако се открие лезия в едното око, тогава има голяма вероятност от подобно проявление на заболяването в другото.

Диагностика на заболяването

Диагностицирането на заболяването при първоначалната му проява е изключително труден процес, когато локализацията на лезиите е извън лигавиците. Само по време на периода на белези е възможно да се разграничи заболяването от булозен пемфигоид и пемфигус. Обикновено се използва електронна микроскопия.

Диагнозата се установява въз основа на очевидната клинична картина в съответствие с потвърдените резултати от хистологично изследване. Откриването на мехури по лигавиците в комбинация с лезии на конюнктивата е допълнителен потвърждаващ фактор за наличието на цикатрициален пемфигоид.

Прегледите и консултациите с медицински специалисти ще помогнат да се определи етиологията на заболяването:

• дерматолог;
• отоларинголог;
• зъболекар;
• специалист по инфекциозни болести

Терапевтични мерки

Лечението на заболяването зависи от местоположението му.

При лезии на кожната тъкан се използват глюкокортикоиди (обикновено преднизолон) и имуносупресори (азатиоприн и циклофосфамид). В такива случаи лечението на цикатрициален пемфигоид има общ принцип с терапевтичния ефект при булозна форма на заболяването.

Лезиите на конюнктивата и други лигавици изискват различен подход.

1. Очните заболявания се лекуват с:
   1. капки за очи, съдържащи дексаметазон;
   2. антибактериални и антисептични лекарства: Окомистин, Левомицетин капки, Мирамистин разтвор 0,01%;
   3. лечебен агент - Korneregel.
2. Когато заболяването се прояви в лигавиците на устата и носа, е показано следното:
   1. използване на симптоматична терапия: Subcutin, Dinexan, Herviros, Kavosan;
   2. локални глюкокортикоиди: Volon A, Dontisolone, кристална суспензия на триамцинолон;
   3. За дезинфекция се предписва изплакване с антисептици: мирамистин, хлорхексидин, воден разтвор на фурацилин.
   4. В случай на тежко увреждане на тъканите е възможна трансплантация на кожа.

При липса на регенерация на лезии, разположени извън лигавиците, лекарите често предписват комбинирани лекарства, състоящи се от хормони и антибиотици: Pimafucort, Aurobin, Imakort. В допълнение към основното лечение, когато лезиите не се лекуват и няма точна причина за заболяването, се предписват Bepanten крем, Methyluracil и Levomekol гел.

Уви, няма установени превантивни мерки за предотвратяване на появата на булозен и цикатрициален пемфигоид. Ако следвате всички препоръки и предписания на лекуващия лекар, прогнозата за бъдещия живот (не за здравето!) Винаги е благоприятна. В този случай, разбира се, трябва да се вземе предвид възрастта на пациента и общото му състояние.

Доброкачествен неакантолитичен пемфигус на устната лигавица

Независима форма се счита за доброкачествен неакантолитичен пемфигус само на устната лигавица. Мехурчетата се появяват само на повърхността на устата, имат минимален размер и не са придружени от болка. След увреждане на булата се появява ерозия, която заздравява, без да оставя следи в рамките на 7-15 дни.

Основната характеристика на този вид заболяване е хроничното протичане на заболяването, последвано от спонтанно изчезване на всички симптоми. Само в крайни случаи е възможно да се появи вторична инфекция, която се лекува в съответствие с възникналото заболяване.

Гестационен пемфигоид

Има определен вид заболяване, което се проявява по време на бременност. Това заболяване се нарича гестационен пемфигоид или гестационен херпес (въпреки че това заболяване няма нищо общо с херпесния вирус).

Мехурчетата с вода обикновено се появяват през третия триместър на бременността. Въпреки това, обриви са възможни на всеки етап и дори месец и половина след раждането.

Това е много рядка дерматоза, причинена от автоимунни процеси в тялото на бременна жена, която има левкоцитни антигени от определен тип (DR3 и DR4). Вероятността за възникване на заболяването е 1 случай на 50 хиляди жени. След като се появи по време на първата бременност, заболяването обикновено се проявява при следващите бременности.

Симптоми

В повечето случаи локализацията на обрива се образува в областта на пъпната част на корема, но понякога обривът се разпространява по цялото тяло на жената. Лигавиците обикновено не са инфектирани и без увреждане.

Проявата на гестационен пемфигоид се характеризира с:

• силен сърбеж;
• папули;
• плаки с неправилна форма;
• мехури и везикули със серозен пълнеж.

Явната проява на заболяването продължава няколко седмици, като се влошава по време на раждането. Има случаи на продължителна ремисия, както и рецидиви, които се проявяват по време на менструация.

При липса на подходящо лечение заболяването може да повлияе на здравето на нероденото дете. Бебето се ражда преждевременно, с възможни везикулозни обриви, които изчезват през първия месец от живота.

Лечение

Ето защо е много важно правилно да се диагностицира на ранен етап от появата на симптомите на заболяването и да започне амбулаторно лечение. Общи принципи на терапията:

• предотвратяване на нови обриви;
• облекчаване на сърбежа;
• предотвратяване на вторична инфекция.

За тази употреба:

• Крем с триамцинолон ацетонид;
• Преднизолонов крем или мехлем (при обширен обрив);
• антихистамини;
• инфузионна терапия (интравенозно или подкожно приложение на лекарства за нормализиране на състоянието);
• плазмафереза ​​(специална процедура за филтриране на кръвта).

Хранителни характеристики

При лечение на всякакъв вид заболяване са необходими определени хранителни условия и режими.

По време на периода на възстановяване е необходимо да се избягва прекомерната физическа активност, като се предпочита спокоен, измерен начин на живот. Лекарите често съветват почивка на легло.

Спазването на специална диета е част от лечението. Трябва да се спазват следните диетични препоръки:

• изключете от диетата мазни риби и месо;
• откажете се от сладкиши и печени изделия;
• увеличете количеството на консумираните зеленчуци, плодове, билки и натурални сокове;
• намаляване на консумацията на млечни продукти;
• сведете до минимум консумацията на консервирани храни и колбаси във вашата диета;
• изключете сосове и майонеза от диетата;
• Избягвайте потенциално алергенни храни (например портокали, стафиди, грозде).

Ежедневното меню на пациента винаги трябва да включва:

• каша;
• цели зърна;
• постни бульони;
• пресни салати;
• морски дарове и морска риба;
• чисто месо.

Препоръчително е да се консумират ястия на пара, печени и варени. Задължително условие по пътя към възстановяването е повишеният режим на пиене, където трябва да се даде предимство на натуралните хипоалергенни сокове, компоти, чайове и минерални води. Обемът на консумираната течност трябва да бъде най-малко два литра.

Използване на традиционната медицина

Всеки вид пемфигоид е опасна патология, която изисква адекватно лечение. Освен това, в допълнение към него, с разрешение на лекуващия лекар, можете да използвате народни средства. Обикновено това са отвари и сокове от растения, използвани като дезинфектанти и регенератори.

1. Компресирайте със сок от алое. Чистият месест лист на растението се обелва, намачква се и се изстисква сокът. Салфетка от марля се накисва обилно в получения сок и се нанася върху засегнатите места за 20-30 минути.
2. Компреси със сок от коприва. Пресни листа от растението се счукват и минават през сокоизтисквачка. Напоете салфетка с получената течна маса и я нанесете върху лезиите за 10-20 минути.
3. Билкова отвара. Брезови пъпки, листа от евкалипт, бял равнец, коприва, овчарска торбичка, змиевидно коренище и плодове от японска софора се вземат по равни части. Всичко се смесва. Залейте две супени лъжици от билковата смес с чаша вряща вода, оставете да заври на слаб огън и оставете да вари една нощ. На сутринта прецедете и получения разтвор разделете на 3 части. Пият се през деня.

Домашните средства, базирани на рецепти от традиционната медицина, спомагат за облекчаване на общото благосъстояние на болен човек, успокояват сърбежа, болката, облекчават зачервяването и дразненето.

Булозен дерматит: видео

Пемфигоидът от всякакъв вид и форма е сериозно заболяване, което изисква квалифицирано медицинско лечение и контрол. Самолечението в такива случаи е неприемливо.

Булозен пемфигоид е хронична автоимунна лезия на кожата, която се среща най-често при възрастни хора.

Клиничната картина на това заболяване прилича на обичайните симптоми. Основната проява е образуването на напрегнати мехури (предимно по кожата на ръцете, краката и предната коремна стена). В този случай патологичните огнища са разпределени симетрично. В допълнение към локалните симптоми се появява нарушение на общото състояние на тялото, което при възрастните хора може да доведе до смърт.

Диагнозата се поставя въз основа на оплакванията на пациента, прегледа, хистологичното изследване на кожата в засегнатите области, както и резултатите от имунологичната диагностика.

Терапевтичните мерки се състоят в използването на имуносупресивни и цитотоксични (потискащи растежа на определени клетки) лекарства.

Съдържание:

Пълна информация

Булозният пемфигоид е едно от хроничните рецидивиращи кожни заболявания, които имат автоимунна природа - това означава, че тялото възприема собствените си тъкани като чужди и започва да се бори с тях.

Заболяването е подобно на пемфигус, тъй като произвежда същите мехури. Но за разлика от пемфигус, при булозен пемфигоид не се наблюдава акантолиза - разрушаване на междуклетъчните връзки, докато образуването на мехури в епидермиса се развива като вторичен процес. За първи път такива признаци на описаното заболяване са изследвани в средата на миналия век от учения Левър - той идентифицира булозния пемфигоид като отделна нозологична единица (преди това всички видове обриви с мехури се наричат ​​пемфигоид).

Най-често заболяването се диагностицира при хора над 60 години, като сред пациентите преобладават мъжете.

Забележка

Колкото по-възрастен е човек, толкова по-големи са шансовете за развитие на булозен пемфигоид. По този начин рискът от развитие на описаната патология на 90 години е повече от 300 пъти по-висок, отколкото на 60 години.

Освен това през годините дерматолозите са описали около 100 клинични случая на булозен пемфигоид при деца и юноши - той е наречен съответно инфантиленИ юношески булозен пемфигоид.

Има доказателства, показващи връзка между булозния пемфигоид и редица видове рак. Ето защо някои клиницисти предлагат тази патология да се разглежда като онкологичен процес. Има причина за това - булозният пемфигоид често се открива на фона на други органи и тъкани.

Патологията има и други имена - парапемфигус и сенилен херпетиформис.

причини

Причините за булозен пемфигоид са доста противоречиви и понастоящем са повод за дебат в научните среди. Формирани са няколко основни хипотези, с помощта на които се опитват да обяснят причините за развитието на описаната патология. Основните теории са:

• генетични;
• лекарствен;
• травматичен;
• възраст.

Най-надеждното обяснение за развитието на тази патология е появата на мутации, които засягат съвместимостта на тъканите, а тъканите от категорията „самостоятелни“ стават чужди.

Теорията има следното потвърждение: сред пациентите, които са били диагностицирани с булозен пемфигоид, голям брой индивиди са имали мутирали гени с дълга MHC маркировка DQB1 0301. Но пряка връзка на патологията с наличието на този тип заболяване все още не е установена. е установено.

Привържениците на теорията за лекарствата твърдят, че развитието на булозен пемфигоид се предизвиква от приемането на определени лекарства. Потвърждение, че тази теория не е лишена от смисъл, е, че булозен пемфигоид често се развива при пациенти, които са били лекувани дълго време - по-специално с лекарства като:

• фуроземид (диуретик);
• калиев йодид (използван при лечението на редица патологии на щитовидната жлеза);
• амоксицилин (един от представителите на широкоспектърните антибиотици).

Забележка

Травматичната теория обяснява развитието на булозен пемфигоид с травматичен ефект върху кожата, който предизвиква реакция на тялото под формата на кожни заболявания.

Привържениците на свързаната с възрастта теория твърдят, че булозният пемфигоид се развива на фона на свързаните с възрастта промени в човешката кожа.

Всъщност потвърждение за тяхната правилност е, че описаното заболяване е по-често диагностицирано в напреднала възраст, освен това по-нататъшното стареене увеличава шансовете за развитие на булозен пемфигоид. Но възрастовата теория не обяснява какви причини са довели до развитието на това заболяване при деца и юноши.

Идентифицирани са и допринасящи фактори - тези, срещу които булозният пемфигоид се развива по-„лесно“. Това:

Често такива фактори могат да влияят през целия живот на пациента, но да бъдат игнорирани - въпреки това в напреднала възраст ефектът им върху човешката кожа става очевиден.

Развитие на патология

Въпреки че причините за булозен пемфигоид все още са съмнителни, развитието на болестта е по-добре разбрано.

Същността е следната: протеините на човешкото тяло започват да се разпознават от него като чужди и следователно са обект на естествена атака, за да бъдат неутрализирани. По-конкретно, това са два кожни протеина, които са функционално свързани – и двата са:

• участват в образуването на междуклетъчни връзки;
• поддържа нормалната структура на стратифицирания епител.

При всички пациенти, които са били диагностицирани с булозен пемфигоид, в кръвната плазма се откриват определени антитела, предназначени да се борят с горните протеини. В развитието на процеса участват и Т-лимфоцити - клетки на имунната система, които:

• отговорен за клетъчния имунен отговор;
• активират В-лимфоцити, които произвеждат антитела, които са отговорни за така наречения хуморален имунитет.

Тялото насочва Т-лимфоцитите и антителата, които буквално се държат агресивно, към собствените си протеини в кожата и лигавиците и започва своеобразна „клетъчна война”. След това други клетки проникват в патологичния фокус, предназначени да се борят с чужди агенти - неутрофили и еозинофили. Някои пациенти с булозен пемфигоид също имат увеличение на броя на така наречените мастоцити, вид имунни клетки.

Когато кожните клетки не могат да издържат на атаката, те започват да се променят. Първо в тях се образуват вакуоли - микрокухини. Те са толкова много, че когато започнат да се сливат, в резултат на този процес се образуват мехурчета, пълни с течност. Освен това такива мехури могат да бъдат покрити отгоре от непроменен ексфолиран епидермис, но с напредването на патологията той претърпява некроза (умира).

Тъй като възстановителните свойства на тъканите не са засегнати, дъното на мехурчето е покрито със слой от нови клетки. На този етап заболяването прилича на обикновен пемфигус.

При булозен пемфигоид може да възникне и възпалителна (и често инфекциозно-възпалителна) лезия. Но при различните пациенти този процес се изразява различно – при едни е интензивен, а при други изобщо не се открива. Но на тъканно ниво винаги са налице признаци на поне минимална инфилтрация (проникване) на кожата с лимфоцити, неутрофили и еозинофили. Възпалението може да засегне както отделни, така и всички слоеве на кожата.

Симптоми на булозен пемфигоид

Най-често първите прояви на описаната патология започват да се появяват при хора след 60-годишна възраст. Има два основни етапа на заболяването:

• превезикуларен;
• балон

В предвезикуларния стадий симптомите на булозен пемфигоид са леки и много често неспецифични и следователно не показват наличието на това конкретно заболяване. Клиничната картина се състои от симптоми:

• локален;
• общ

Типични местни признаци на булозен пемфигоид са:

• зачервяване;
• незначителни обриви;
• ерозия.

Характеристики на сърбежа:

• по локализация - най-често по кожата на ръцете, краката и долната част на корема;
• по отношение на тежестта - различна интензивност (този показател е много нестабилен).

Обривите често имат еритематозен характер - появяват се като малки червени точки.

Забележка

Ерозии се появяват при приблизително една трета от пациентите, диагностицирани с булозен пемфигоид. Най-често се намират върху лигавиците на устата и вагината.

При по-нататъшно прогресиране на патологията се образуват мехури върху засегнатите участъци от кожата. Техните характеристики са както следва:

• по форма - полусферична;
• по размер - средно 1-3 см в диаметър;
• по консистенция – време.

Обвивката на такива мехурчета е доста издръжлива, така че те не се нараняват толкова лесно. Вътре в мехурчетата има серозно съдържание, в някои случаи примесено с кръв. Когато се прикрепи инфекциозен агент, съдържанието на такъв балон може да бъде гнойно.

Когато мехурчетата се отворят, върху кожата се образуват ерозии, но те се различават от ерозиите, възникнали в ранните стадии на развитие на патологията. Те са червени на цвят и повърхността им е влажна и нежна. Такива ерозии заздравяват доста бързо поради факта, че епидермисът над тях бързо „растат“. В същото време белезите след заздравяването не са изразени.

Но мехурите не са единственият вид обрив, който може да се появи при булозен пемфигоид. Пациентите често се оплакват от появата на обриви във формата - те също се наричат ​​​​уртикариални. Морфологичните елементи на такъв обрив могат да бъдат с различни размери и тежест.

Общите симптоми на булозен пемфигоид са признаци на влошаване на общото състояние на тялото. Това:

• треска - едновременно наблюдавана хипертермия (повишена телесна температура) и втрисане. Хипертермията може да достигне 38,5-39,0 градуса по Целзий. Понякога има само повишаване на телесната температура без втрисане;
• влошаване на апетита до пълното му изчезване;
• значителна загуба на тегло до степен на изтощение;
• общо неразположение;
• слабост;
• счупеност.

Най-често нарушение на общото състояние с булозен пемфигоид се наблюдава при отслабени пациенти - например поради съпътстващо заболяване. Не е толкова безобидно, колкото може да изглежда - например прогресивното изтощение може да бъде фатално.

Булозният пемфигоид се характеризира с продължителен ход с редовно редуващи се периоди на обостряне и отслабване - докато общите симптоми и кожни прояви отслабват и се активират отново.

При някои пациенти (според различни източници - от 15 до 30%) са регистрирани случаи на спонтанно възстановяване.

Диагностика

Диагнозата се поставя въз основа на характерните оплаквания на пациента, медицинската история и резултатите от допълнителните методи на изследване (физикални, имунологични и хистологични).

Физикалният преглед разкрива следното:

• при преглед - резултатите му зависят от етапа на булозен пемфигоид. Може да се открие еритематозен обрив, мехури, уртикариални обриви, зарастващи ерозии, понякога покрити със суха кора;
• при палпация (палпация) - се забелязва болка около засегнатата област. Когато се опитате да премахнете коричките, отдолу се появява кървяща повърхност.

Инструменталните методи на изследване при диагностицирането на булозен пемфигоид не са решаващи - тяхното използване е показано за оценка на общото състояние в случай на влошаване. По този начин може да се извърши (ЕКГ) за оценка на сърдечно-съдовата активност на пациенти в напреднала възраст, чиито нарушения са пряката причина за смъртта.

От лабораторните методи за изследване най-информативни са:

• – половината от пациентите показват умерено увеличение на броя на еозинофилите (еозинофилия), което сигнализира за повишена чувствителност на организма. Възможно е също да се увеличи броят на белите кръвни клетки (левкоцитоза);
• реакция на имунопреципитация - с негова помощ се изолира имуноглобулин, който се появява при автоимунна патология на тялото;
• проста светлинна микроскопия - състоянието на засегнатите участъци от кожата се оценява под микроскоп. Тъканите му са буквално наситени с клетки на имунната система;
• Имунофлуоресцентната микроскопия е по-напреднал метод от обикновената светлинна микроскопия. Използва се за определяне на натрупването на имуноглобулини и някои други органични съединения, чието повишено количество показва развитието на автоимунен процес.

Бактериоскопичните и бактериологичните методи на изследване са спомагателни - те помагат да се идентифицира патогенната микрофлора, която е заразила ерозивни повърхности. В първия случай петна от ерозия се изследват под микроскоп, като се идентифицират патогени в тях. Във втория случай остъргванията от ерозия се инокулират върху хранителни среди, очаква се растеж на колонии и от тях се определя видът на патогена.

Диференциална диагноза

Диференциалната (отличителна) диагноза на булозен пемфигоид най-често се извършва с такива заболявания и патологични състояния като:

Усложнения

Най-честите усложнения на булозния пемфигоид са:

• пиодермия - пустулозна лезия на повърхностните слоеве на кожата;
• – ограничен абсцес;
• – дифузна гнойна лезия;
• – разпространение на инфекцията в тялото чрез кръвния поток.

Лечение на булозен пемфигоид

Лечението на булозния пемфигоид е консервативно. Може да бъде общ и локален.

Основата на общото лечение е следната:

• имуносупресивни лекарства;
• цитостатични агенти.

Използваните стероидни лекарства включват преднизолон, метилпреднизолон и други. Те се предписват за дълго време, първите дози са високи, след което постепенно се намаляват в продължение на 6-9 месеца. Но такова лечение не е пълно - пациентите са предимно възрастни хора, при които глюкокортикостероидите причиняват много странични ефекти. Изходът от ситуацията е предписването на намалена доза стероидни лекарства перорално и локално използване на мехлеми, направени на базата на стероиди.

Циклоспоринът се е доказал добре като имуносупресивен агент, а метотрексатът и циклофосфамидът са сред цитостатиците.

Сред нелекарствените общи методи се използва плазмафереза ​​с двойна филтрация - пречистване на кръвта с помощта на специално оборудване. Плазмаферезата значително подобрява ефекта от лекарствената терапия и спомага за значително ускоряване на възстановяването.

За локално лечение се използват:

• мехлеми, направени на базата на глюкокортикостероиди;
• антисептични лекарства - по-специално анилинови багрила. Те се използват за предотвратяване на вторични инфекции.

Забележка

Лечението на булозен пемфигоид е много дълго (поне година и половина) и изисква търпение както на пациента, така и на лекаря. Но дори и при адекватни предписания и стриктно изпълнение от страна на пациента на всички медицински предписания, рецидивите могат да се появят при 15-20% от жертвите.

Предотвратяване

Тъй като истинските причини за развитието на булозен пемфигоид не са установени, специфични методи за превенция не са разработени. Въз основа на предположенията за етиологията (причинните фактори) на това заболяване, рискът от неговото развитие може да бъде намален чрез спазване на следните препоръки:

• Приемайте лекарства само според предписанието на лекар и под негово наблюдение;
• избягвайте ситуации (битови, промишлени и др.), които могат да доведат до нараняване на кожата;
• наблюдавайте състоянието на кожата в младостта, предотвратявайте появата на кожни заболявания и когато се появят, своевременно ги диагностицирайте и лекувайте. Спазването на тези препоръки ще помогне за забавяне на процеса на стареене на кожата, което означава нейната склонност към развитие на тази патология.

Пациенти, които страдат от булозен пемфигоид или вече са преминали успешно лечение, трябва да избягват излагането на кожата на травматични фактори. На първо място това:

• ултравиолетово облъчване;
• излагане на високи и ниски температури;
• дори леки механични наранявания.

В противен случай могат да възникнат рецидиви на заболяването.

Прогноза

Прогнозата за булозен пемфигоид в повечето случаи остава несигурна. Не винаги е възможно да се предвиди ходът на развитието на това заболяване поради хроничния му специфичен ход, както и поради факта, че повечето пациенти са възрастни хора, които освен това в края на живота си вече имат редица съпътстващи патологии които влошават хода на описаните заболявания.

Според различни източници смъртността от булозен пемфигоид варира от 10 до 40%. Но такива статистически показатели се считат за неправилни, тъй като пряката причина за смъртта на възрастен човек може да бъде свързана с възрастта критични промени и нарушения, дължащи се на съпътстващи заболявания, така че не може да се каже надеждно дали те са причината за смъртта или дали е билоз пемфигоид.

Прогнозата за детските и юношеските форми на това заболяване е много по-добра - в повечето случаи те се излекуват успешно.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински наблюдател, хирург, лекар консултант

– хронично автоимунно кожно заболяване, което засяга предимно възрастни хора. Симптомите му са подобни на тези на пемфигус и се свеждат до образуването на напрегнати мехури по кожата на ръцете, краката и корема; Разпределението на патологичните огнища обикновено е симетрично. Диагнозата на булозен пемфигоид се поставя чрез преглед на пациента, хистологично изследване на кожната тъкан в засегнатите области и имунологични изследвания. Лечението на заболяването включва имуносупресивна и цитотоксична терапия с глюкокортикостероиди и цитостатични средства.

МКБ-10

L12.0

Главна информация

Лечение на булозен пемфигоид

Средствата от първа линия за лечение на булозен пемфигоид са глюкокортикостероидите - преднизолон, метилпреднизолон и др. Лечението е продължително, терапията започва с високи дози стероиди, като дозата се намалява постепенно в продължение на 6-9 месеца. Като се има предвид, че много пациенти с булозен пемфигоид са в напреднала възраст, не е възможно да се проведе пълноценна терапия с глюкокортикостероиди поради значителни странични ефекти. Често в такава ситуация лечението се провежда с комбинация от намалена доза стероиди перорално и локално приложение на мехлеми на тяхна основа.

Лечението на булозен пемфигоид с имуносупресивни лекарства - например циклоспорин - дава добри резултати. Цитостатиците като метотрексат и циклофосфамид се използват по същия начин. Двойната филтрация може значително да ускори възстановяването и да повиши ефективността на терапията за булозен пемфигоид. Външно, в допълнение към мехлемите с глюкокортикостероиди, се използват антисептици (например анилинови багрила) за предотвратяване на усложнения като вторична инфекция. Въпреки това, във всеки случай, лечението на това заболяване е много дълго и отнема поне година и половина и дори тогава 15-20% от пациентите след това получават рецидиви.

Прогноза и профилактика на булозен пемфигоид

Прогнозата на класическия булозен пемфигоид в повечето случаи е несигурна. Това се обяснява с факта, че заболяването е хронично и трудно предсказуемо, а повечето пациенти са в напреднала възраст, често с други съпътстващи патологии. Ранните високи оценки на смъртността от булозен пемфигоид (от 10 до 40%%) сега се считат за малко неправилни, тъй като изчислението не взема предвид възрастта, наличието на други заболявания и други фактори. Детските и юношеските форми на тази патология в повечето случаи се лекуват успешно. Хората, страдащи от булозен пемфигоид или които са преминали успешно лечение, трябва да избягват излагане на травматични фактори върху кожата - ултравиолетова радиация, високи или ниски температури и механични наранявания. Това може да доведе до развитие на рецидив на заболяването.