Как се предава пемфигус вулгарис? Кожни лезии: симптоми

Изпратете добрата си работа в базата знания е лесно. Използвайте формата по-долу

Студенти, докторанти, млади учени, които използват базата от знания в обучението и работата си, ще ви бъдат много благодарни.

Публикувано на http://www.allbest.ru

ДЪРЖАВА САРАТОВ

МЕДИЦИНСКИ УНИВЕРСИТЕТ

ОТДЕЛЕНИЕ ПО ТЕРАПЕВТИЧНА СТОМАТОЛОГИЯ

АНАМНЕЗА НА БОЛЕСТТА

Име на пациента

Пациент Н

Съпътстващи заболявания: Хроничен тонзилит

Куратор: 5-ти курс от 10-та група на Стоматологичния факултет

Ермолаева Ю.В.

ПАСПОРТНА ЧАСТ.

Пълно име на пациента Пациент Н

Възраст 47 години

Адрес Саратов, ул. _____

Професия счетоводител

Диагноза: Пемфигус вулгарис

ДАННИ ИНТЕРВЮИРАНИ ОТ ПАЦИЕНТА

Пациентът се оплаква от болка в лигавицата на лявата буза и мекото небце. Болка при ядене и говорене.

ИСТОРИЯ НА БОЛЕСТТА

Първите признаци на заболяването се появиха преди около 7 дни. Пациентът отбеляза образуването на мехури по бузата и мекото небце, които бързо се спукаха и на тяхно място се образуваха червени петна. Проведе домашно лечение: изплакване с разтвори на лайка и градински чай. Лечението не даде положителен резултат. 1-2 преди началото на заболяването пациентът отбелязва дрезгав глас. По-рано такива прояви в устната кухина не са отбелязани.

АНАМНЕЗА НА ЖИВОТА

Тя е родена в Саратов, израства и се развива според възрастта си и не изостава от връстниците си. Завършил 10 клас и получил висше образование. В момента работи като счетоводител. Вирусен хепатит, туберкулоза, венерически болестиотрича. Алергологичната история не е обременена. Хранене 3 пъти на ден, редовно. Мийте зъбите му 2 пъти на ден с Blend-a-med, паста за зъби Colgate и четка със средна твърдост. Наблюдава се за хроничен тонзилит. Подобни заболяванияблизки отричат.

ПРЕГЛЕД НА ПАЦИЕНТА.

ВИЗУАЛНА ИНСПЕКЦИЯ.

Кожата има физиологичен цвят, без патологии. Симетрията на лицето не е нарушена. Пълно затваряне на устните ( дишане през устатаотсъстващ). Пълно отваряне на устата. Височината на долната част не е намалена. Ъглите на устата не са спуснати, симетрични, устна фисура нормални размери, устни правилна форма. Червена граница на устните без видима патология. Ментална и подчелюстна Лимфните възлине е осезаемо.

ИНСПЕКЦИЯ НА ВЕСТИУМА НА УСТНАТА КУХИНА.

Прикрепване на юздите на горната и Долна устнаотговаря на нормата. Дълбочината на вестибюла е 1 см. На лигавицата на бузите на нивото на 2-ри горен молар има папила, на върха на която се отваря паротидният канал слюнчена жлеза, когато се стимулира жлезата, слюнката се отделя свободно, прозрачна, без включвания.

ИНСПЕКЦИЯ НА УСТНАТА КУХИНА.

Твърдото небце е куполовидно, релефът е изразен, лигавицата е бледорозова, без изменения. В областта на мекото небце ерозиите се намират на фона на непроменена лигавица овална формаРазмери 0,5-1 cm, брой ерозии - 8, болезнени при палпация, мека консистенция, без плака. По периферията на ерозиите се виждат фрагменти от покритието на мехурчетата, при издърпване се наблюдава симптом на Николски. Венците са бледорозови, без патологични промени. На лигавицата на бузата отляво в ретромоларната област има ерозия с овална форма с размери 0,6-0,8 cm на фона на непроменена лигавица, при палпация е болезнена, мека консистенция, няма плака. По периферията на ерозията се виждат фрагменти от покритието на мехурчетата, а при издърпване се наблюдава симптом на Николски. Сливиците не излизат извън краищата палатинни арки. Лигавицата на дъгите е розова и чиста. Зев е чист.

Не се открива по зъбите голям броймека зъбна плака.

СТОМАТОЛОГИЧЕН ПРЕГЛЕД

Green-Vermilion индекс на плака = 0,46, камък = 0.

Целостта на зъбната редица е нарушена, липсва 2.5

Горната челюст е във формата на полуелипса, долната - парабола. Захапката е ортогнатична.

ДОПЪЛНИТЕЛНИ МЕТОДИ НА ИЗСЛЕДВАНЕ.

Green-Vermilion индекс на плака = 0,46, камък = 0. Симптомът на Николски е положителен. Цитологичен метод на изследване: откриване на акантолитични клетки в петна от пръстови отпечатъци.

Диференциална диагнозапемфигус вулгарис:

Пемфигус вулгарис

Булозен пемфигоид

Остър херпетичен стоматит

Еритема мултиформе ексудативна

Болест на Дюринг

Пемфигус на окото

Лекарствен стоматит

Голям, муден, непостоянен. На непроменена лигавица. Може да има серозно съдържание

Малък, напрегнат, упорит. Най-често върху хиперемирана лигавица. Може да има хеморагично съдържание

Субепидермален пикочен мехур, пълен със серозно или хеморагично съдържание, разположен върху хиперемирана лигавица

Мехурчета и везикули върху хиперемирана и едематозна лигавица. Първоначално по кожата се появяват мехури.

Преобладаваща локализация на мехури върху конюнктивата и лигавиците на устната кухина.

Подепително разположение на везикули с различни размери

Дълготрайни, яркочервени на цвят, не склонни към епителизация, големи по размер, могат да се слеят и са болезнени.

Не е постоянен, не се увеличава по размер.

Кръгли ерозии, покрити със сиво-бяло покритие.

Болезнена, покрита с фибринозна плака. Ерозиите се епителизират след 7-12 дни.

Яркочервени ерозии с изпъкнали ръбове, с лека болка продължават 2-3 седмици.

Склонни към белези

Ерозиите са покрити с фибринозна плака. Те бързо се епителизират след елиминиране на алергена.

Симптом на Николски

Знак на Асбо-Хансен

Акантолитични клетки

Предпочитана възраст

Мъже и жени над 35 години

Над 60 години

Всяка възраст, обикновено млад

От 15 до 60 години

Лица над 50 години

Всяка възраст

Провежда се диференциална диагноза: с остър херпетичен стоматит, пемфигус, пемфигоид, болест на Дюринг, мултиформа ексудативна еритема, стоматит, причинен от лекарства.

ПРЕДВАРИТЕЛНА ДИАГНОЗА

Пемфигус вулгарис

ОБОСНОВКА НА ДИАГНОЗАТА

Диагноза пемфигус вулгариссе основава на:

Пациентът се оплаква от болка в областта на лигавицата на бузата отляво и мекото небце. Болка при ядене и говорене.

История на заболяването: Първите признаци на заболяването се появиха преди около 7 дни. Пациентът отбеляза образуването на мехури по бузата и мекото небце, които бързо се спукаха и на тяхно място се образуваха червени петна. Проведе домашно лечение: изплакване с разтвори на лайка и градински чай. Лечението не даде положителен резултат. 1-2 преди началото на заболяването пациентът отбелязва дрезгав глас.

Въз основа на анамнезата за живот: Отрича се вирусен хепатит, туберкулоза, полово предавани болести. Алергологичната история не е обременена. Хранене 3 пъти на ден, редовно. Мийте зъбите му 2 пъти на ден с Blend-a-med, паста за зъби Colgate и четка със средна твърдост. Наблюдава се за хроничен тонзилит. Той отрича подобни заболявания при близките му.

Данни от обективно изследване: Кожата е с физиологичен цвят, без патологии. Симетрията на лицето не е нарушена. Пълно затваряне на устните (без дишане през устата). Пълно отваряне на устата. Височината на долната част не е намалена. Ъглите на устата не са увиснали, симетрични, устната фисура е с нормален размер, устните са с правилна форма. Червена граница на устните без видима патология. Брадичката и субмандибуларните лимфни възли не се палпират. Прикрепването на френулума на горната и долната устна е нормално. Дълбочината на вестибюла е 1 см. На лигавицата на бузите на нивото на 2-ри горен молар има папила, на върха на която се отваря каналът на паротидната слюнчена жлеза, когато жлезата се стимулира, слюнката се освобождава свободно, прозрачен, без включвания. Твърдото небце е куполовидно, релефът е изразен, лигавицата е бледорозова, без изменения. В областта на мекото небце, на фона на непроменена лигавица, има ерозии с овална форма с размери 0,5-1 cm, броят на ерозиите е 8, болезнени при палпация, мека консистенция, няма плака. По периферията на ерозиите се виждат фрагменти от покритието на мехурчетата, при издърпване се наблюдава симптом на Николски. Венците са бледорозови, без патологични изменения. На лигавицата на бузата отляво в ретромоларната област има ерозия с овална форма с размери 0,6-0,8 cm на фона на непроменена лигавица, при палпация е болезнена, мека консистенция, няма плака. По периферията на ерозията се виждат фрагменти от покритието на мехурчетата, а при издърпване се наблюдава симптом на Николски. Сливиците не излизат извън ръбовете на палатинните дъги. Лигавицата на дъгите е розова и чиста. Зев е чист.

Базиран допълнителна диагностика: Симптомът на Николски е положителен. Цитологичен метод на изследване: откриване на акантолитични клетки в петна от пръстови отпечатъци.

Окончателна диагноза: Пемфигус вулгарис. Съпътстващо заболяване: хроничен тонзилит.

ПЛАН ЗА ЛЕЧЕНИЕ

Предписване на кортикостероиди (преднизолон)

За предотвратяване на усложнения, калиеви препарати (Panangin)

За предотвратяване на остеопороза, калциеви добавки (калциев глюконат)

Витамини (С, В1, А, Е, Квадевит)

Наблюдение от дерматолог.

Облекчаване на болката (лидокаин)

Изплакване на устата със слаби антисептици (фурацилин)

Глюкокортикоиди (хидрокортизонов мехлем)

От момента, в който се появят признаци на епителизация, заменете глюкокортикостероидните лекарства с кератопластика ( маслен разтворвитамин А)

Саниране на устната кухина (след настъпване на ремисия)

Rp.: Tab. Преднизолони 0,5 № 100

Д.С. Всяка по 10 таблетки 3 пъти на ден в продължение на 10 дни

Rp.: Tab. Панангини No50

Д.С. 1 таблетка 2 пъти дневно

Rp.: Tab. Calcii gluconatis 0,5 N.90

Д.С. По 1 таблетка 3 пъти на ден преди хранене в продължение на един месец.

Rp: Tab. "Квадевитум" №60

Д.С. По 1 таблетка 3 пъти на ден след хранене.

Rp.: Aerosolum Lidocaini 10%-65.0

Д.С. За облекчаване на болката на лигавиците

Rp.: Sol. Фурацилин 0,02%-200 мл

Д.С. За лечение на устната лигавица 3 пъти на ден след хранене в продължение на 10 дни

Rp.: Ung. Хидрокортизон 1%-5,0

Д.С. Смазване на устните 2 пъти на ден, курс 5-7 дни, докато се появят признаци на епителизация.

Rp: Sol. Retinoli acetatis oleosa 3.44%-100мл

Д.С. за приложения върху засегнатите лигавици за 20 минути 3 пъти на ден до пълна епителизация.

оплакване пемфигус ерозия на лигавицата

ДНЕВНИК ЗА ЛЕЧЕНИЕ

Оплаквания: болезнени ерозии в областта на лигавицата на лявата буза и мекото небце, които заздравяват дълго време. Болка при ядене и говорене.

Обективно: В областта на мекото небце се локализират ерозии с овална форма на фона на непроменена лигавица. По периферията на ерозиите се виждат фрагменти от покритието на мехурчетата, което при издърпване причинява симптома на Николски. Венците са бледорозови, без патологични изменения.

На лигавицата на бузата отляво в ретромоларната област се забелязва ерозия с овална форма на фона на непроменена лигавица. По периферията на ерозията се виждат фрагменти от покритието на мехурчетата, което при издърпване причинява симптома на Николски.

Диагноза: Пемфигус вулгарис

Лечение: Предписано е локално лечение. Насочване към ендокринолог.

Явяване: 18.02.2014г

Оплаквания: пациентът няма оплаквания

Обективно: В областта на мекото небце и лигавицата на бузата вляво в ретромоларната област се отбелязват подобрения, ерозии са епителизирани.

Диагноза: Пемфигус вулгарис

Лечение: Орална хигиена

Избираемост: след 3 месеца

Пациент N се обърна към отделението Терапевтична стоматология 10.02.2014 г. с оплаквания от болезнени ерозии в областта на лигавицата на лявата буза и мекото небце, които зарастват дълго време. Болка при ядене и говорене.

Въз основа на данните от обективния преглед е поставена диагноза: пемфигус вулгарис.

Предписано е общо и локално лечение.

Публикувано на Allbest.ru

Подобни документи

    Оплаквания на пациента при постъпване в болница. Обективно изследванепациент, състояние на органи и системи, лаборатория и допълнителни изследвания. Поставяне на клинична диагноза: микроспория на гладка кожа, метод на лечение.

    медицинска история, добавена на 19.10.2014 г

    Оплаквания на пациента при постъпване в болница. Състоянието на органите и системите на пациента, лабораторни и допълнителни изследвания. Диагноза: ангина пекторис, постинфарктна кардиосклероза. План за лечение и терапия.

    медицинска история, добавена на 23.08.2014 г

    Оплаквания на пациента при постъпване за лечение. Резултати от изследване на органите на пациента, данни лабораторни изследвания. Диагноза: хроничен гастрит (обостряне). Схема на лечение: диета, прием медицински изделия. Предотвратяване на рецидив.

    медицинска история, добавена на 13.01.2015 г

    Оплакванията на пациента при постъпване в болница: жажда, сухота в устата, прекомерно уриниране, миризма на ацетон от устата. Резултати от изследване на органите на пациента, лабораторни данни. Диагноза: хипергликемичен синдром.

    презентация, добавена на 11/06/2014

    Оплаквания на пациента при постъпване в болница. Изследване на основните органи и системи на пациента, лабораторни и допълнителни изследвания. Диагноза: остър субмукозен парапроктит. Показания и подготовка за операция.

    медицинска история, добавена на 22.05.2013 г

    Оплаквания на пациента при постъпване в болницата. История на настоящото заболяване. Състоянието на основните органи и системи на пациента, лабораторни и допълнителни изследвания. Постановка окончателна диагноза: затворена фрактураглезени, план за лечение.

    медицинска история, добавена на 16.09.2013 г

    Оплаквания при постъпване на пациент за болнично лечение. Изследване на органите и системите на пациента, лабораторни и допълнителни изследвания. Обосновка на клиничната диагноза: аденовирусна инфекция, средна форма. План за терапевтично лечение.

    медицинска история, добавена на 30.12.2012 г

    Пациентът се оплаква от кашлица със слузни храчки. Данни от лабораторни и допълнителни изследвания на пациента. Поставяне на окончателна диагноза: инфилтративна туберкулозагорния лоб на десния бял дроб във фаза на разпад. Последователност и методи на лечение.

    медицинска история, добавена на 11.02.2015 г

    Оплаквания на пациента при постъпване в болница. Изследване на основните органи и системи на пациента, лабораторни и инструментални изследвания. Установяване на диагноза: хипертонична болестЕтап 3, хипертонична криза. Методи за лечение.

    медицинска история, добавена на 15.05.2013 г

    Оплаквания на пациентите при посещение на лекар. Състоянието на органите и системите на пациента, лабораторни и допълнителни изследвания. Поставяне на клинична диагноза: склерална рана на окото, частичен хемофталм, чуждо тяло. Медикаментозно лечение.

  • 30. Общи принципи на лечение на пациенти с дерматози.
  • 31, 32 Външни лекарства (прахове, лосиони, разклатени продукти и др.)
  • 33, 34. Методи на изследване.
  • 1. Гнойничкови заболявания на кожата Определение, класификация, клинични форми, протичане, прогноза, особености при деца.
  • 2. Стафилодермия. Основни характеристики.
  • 3.Остиофоликулит. Фоликулит.
  • 4. Фурункул, фурункулоза.
  • 5.Карбункул.
  • 6. Хидраденит.
  • 9. Стафилодермия на новородени.
  • 28. Инфекциозна екзема. Етиология, патогенеза, клинична картина, диференциална диагноза, принципи на лечение.
  • 29. Себорейна екзема. Етиология, патогенеза, клинична картина, диференциална диагноза, принципи на лечение.
  • 30. Детска екзема. Етиология, патогенеза, клинична картина, диференциална диагноза, принципи на лечение.
  • 31. Атопичен дерматит. Определение. Разпространение. Етиология, патогенеза. Рискови фактори за развитие на атопичен дерматит.
  • 32. Атопичен дерматит, етиология и патогенеза.
  • 33.Атопичен дерматит. Класификация. Клиника. Диагностика.
  • 34. Критерии за диагностициране на атопичен дерматит.
  • 35.Атопичен дерматит. Диференциална диагноза, принципи на лечение.
  • 36. Лупус еритематозус. Етиология, патогенеза, класификация.
  • 37.Дискоиден лупус еритематозус. Етиология, патогенеза, клинична картина, диференциална диагноза, принципи на лечение.
  • 38. Центробежен еритем на Biette. Етиология, патогенеза, клинична картина, диференциална диагноза, принципи на лечение.
  • 39. Дисеминиран лупус еритематозус. Етиология, патогенеза, клинична картина, диференциална диагноза, принципи на лечение.
  • 40. Дълбока форма на лупус еритематозус. Етиология, патогенеза, клинична картина, диференциална диагноза, принципи на лечение.
  • 41. Туберкулозен лупус. Етиология, патогенеза, клинична картина, диференциална диагноза, принципи на лечение.
  • 42. Коликвативна туберкулоза (скрофулодерма). Етиология, патогенеза, клинична картина, диференциална диагноза, принципи на лечение.
  • 43. Склеродермия. Определение. Етиология, патогенеза, клинична картина, диференциална диагноза, принципи на лечение.
  • 44. Фокална склеродермия.
  • 45. Дерматомиозит. Етиология, патогенеза, клинична картина, диференциална диагноза, принципи на лечение.
  • 46. ​​Булозни дерматози.
  • 47. Пемфигус вулгарис.
  • 68. Микозно стъпало
  • 69. Микози на краката. Характерът възбужда, предразполага. Ph-ry...
  • 70. Принципи на лечение на микози и онихомикози.
  • 71. Ингвинална епидермофитоза. Етиол, път-нез, клиника, диференц. Диагностика, лечение
  • 72. Микроспория. Характеристика на патогените, епидемиол. Класификация.
  • 73. Микроспория Етиол, път-ез, клиника, диференц.Диаг.
  • 74. Повърхностна трихофитоза Етиол, пат-з, клас, клиника...
  • 77. Кандидоза Етиол, патология, класификация, клин, лечение, диагностика.
  • 78. Вирусни дерматози. Определение, етиол, клин. Вид, лечение.
  • 79. Herpes simplex Дефиниция, етиол, патология, клин, диференциал, лечение.
  • 80. Херпес зостер Определение, етиол., клин, диф.. Лечение.
  • 81. Вирусни брадавици Дефиниция, етиол, патология, клин, диференциал, лечение.
  • 82. Molluscum contagiosum. Етиол. Патоген, клин, диференциал, лечение.
  • 2. Характеристики на хода на вените.Причините за разпространението на сифилис у нас и по света.
  • 3. Обществена и лична профилактика на полово предавани болести
  • 4. Бледа спирохета, причинител на сифилис, нейната морфология.
  • 5 Имунитет срещу сифилис Понятие за реинфекция и суперинфекция.
  • 6.Експериментален сифилис
  • 8. Обща характеристика на първичния период на сифилис.
  • 9. Клиника на първичен сифилом (клинични видове шанкроиди) и придружаващ бубон.
  • 10. Диференциална диагноза на първичния период на сифилис
  • 11. Атипични видове първичен сифилом.
  • 12. Усложнения на първичния сифилом, лекарска тактика.
  • 13.Вторичен сифилис. Обща характеристика на обривите при сифилис II.
  • 14. Разлики между пресен и рецидивиращ сифилис.
  • 15. Сифилитична розеола, нейните разновидности, диференциална диагноза.
  • 16. Папуларни сифилиди и техните разновидности.
  • 17. Папулозни сифилиди на лигавиците, клиника, диференциална диагноза.
  • 18. Пигментен сифилид, клинична картина, диференциална диагноза.
  • 19. Сифилитична алопеция, клиника, диференциална диагноза.
  • 20. Пустулозен сифилид, клинична картина, диференциална диагноза.
  • 21. Поражения на вътрешни органи и системи при сифилис II.
  • 22. Причини за III сифилис, общи признаци на проявление.
  • 23. Туберозен сифилид, неговите варианти, диференциална диагноза.
  • 24. Гумен сифилид, варианти, диференц.Диагностика.
  • 25. Увреждане на лигавиците при сифилис III, диференциална диагноза.
  • 26. Увреждане на вътрешните органи и системи при III сифилис.
  • 47. Пемфигус вулгарис.

    Пемфигус - хр. автоимунно заболяване, характеризиращо се с появата на мехури върху видимо непроменена кожа или лигавица. Мехурите са разположени интраепидермално и се образуват в резултат на акантолиза.

    Заболяването започва с увреждане на устната лигавица; обривите могат да останат изолирани до 6 месеца; след това кожата се включва в патологичния процес. Единичните обриви стават множествени. Тънка отпусната гума може да се отвори, разкривайки болезнени ерозии, оградени с фрагменти от епител. Слюноотделянето е повишено, храненето е затруднено или почти невъзможно. На червената граница на устните ерозиите са покрити със серозно-хеморагични корички. Гнилостна миризма. Ремисия - ерозиите зарастват без белези. Кожните лезии започват с появата на единични мехури в областта на гърдите и гърба, след което броят им се увеличава. Мехурчетата са разположени на непроменен еритематозен фон и имат серозно съдържание. Ерозиите са по-малко болезнени и бързо се епителизират. Общото състояние на пациентите е задоволително. Това е началната фаза от 2-3 седмици. до няколко месеца и дори години. След това обобщение на процеса. Обривът бързо се разпространява по кожата, разпространявайки се до лигавиците. Ако не се лекува, ще има тотално увреждане на кожата. Мехурчетата могат да се увеличат по размер до 3 см. Формата на круша е симптом на круша. Обвивките на мехурчетата се разкъсват, образуват се ерозии (тенденция към периферен растеж и липса на епителизация). Характеристика на пемфигус вулгарис е симптомът на Николски: механично отлепване на епидермиса, причинено от триене с пръст. Знак на Асбо-Хансен - натискът върху гумата увеличава площта на балона. При генерализация общото здраве се влошава и възниква вторична инфекция. Без лечение смърт от вторична инфекция.

    48. Пемфигус вегетанс . Етиология и патогенеза В тялото на пациенти с пемфигус се откриват циркулиращи антитела от типа IgG, които имат афинитет към междуклетъчното вещество на спинозния слой на епидермиса и мамбрията Ag на спинозните епителни клетки Броят на антителата се регулира с тежестта на заболяването.Имунните промени са в основата на развитието на акантолиза.Активно участие в този процес имат клетъчните цитотоксични пътища, дисбаланс в каликреин-кининовата система, ендопротеиназите и техните инхибитори.Причината за изчезването на толерантността към мембраните. AG на спинозните епителни клетки е експресията на повърхността на спинозните клетки на пълната AG на пемфигус, индуцира аферентната връзка на автоимунната реакция.Важната роля в патогенезата на пемфигуса се променя.Т и В-лимфоцитите, ако отговорността за активността на патологичния процес носи В-лимф., след това броят и функционалното състояние на Т-лимфата. Определя се възникването и протичането на заболяването.Клинична картина: мехурите са склонни да се локализират около естествените отвори, пъпа и големите кожни гънки (аксиларни ингвинално-феморални, междуглутеални, под млечните жлези, зад ушите). отворени мехури, върху ерозираната повърхност се появяват папиломатозни израстъци, отделящи голямо количество ексудат.Дерматозата е придружена от болка и парене.Активните движения са затруднени.Разлика Ds: пемфигус - група везикуларни дерматози.При пемфегоид мехурчетата са разположени субепидермално, имат дебела обвивка, съществуват по-дълго, можете да видите мехури с прозрачно съдържание, ерозиите могат да бъдат покрити със свита обвивка на пикочния мехур. При пемфигус на очите има цикатрициални промени на конюнктивата.Ексудативният еритем има остро начало, сезонност на краткотрайни рецидиви (4-5 седмици), в отпечатъците няма акантолитични клетки.Лечение: Кортикостероиди: преднизолон 1 mg / kg при 60-180 mg / ден, дексаметазон 8-1 mg; цитостатици: метотрексат 1 път седмично 10-20 mg курс от 3-4 инжекции За нормализиране на електролитния баланс Kcl - 1 g 3 пъти седмично. K или Mg аспартат по 1 таблетка 3 пъти на ден след хранене Ерозиите се смазват с паста<Солко>преди хранене 3-4 рубли / ден.

    49.Пемфигус фолиацеус . Етиология и патогенеза В тялото на пациенти с пемфигус се откриват циркулиращи антитела от типа IgG, които имат афинитет към междуклетъчното вещество на спинозния слой на епидермиса и мамбрията Ag на спинозните епителни клетки Броят на антителата се регулира с тежестта на заболяването.Имунните промени са в основата на развитието на акантолиза.Активно участие в този процес имат клетъчните цитотоксични пътища, дисбаланс в каликреин-кининовата система, ендопротеиназите и техните инхибитори.Причината за изчезването на толерантността към мембраните. AG на спинозните епителни клетки е експресията на повърхността на спинозните клетки на пълната AG на пемфигус, индуцира аферентната връзка на автоимунната реакция.Важната роля в патогенезата на пемфигуса се променя.Т и В-лимфоцитите, ако отговорността за активността на патологичния процес носи В-лимф., след това броят и функционалното състояние на Т-лимфата. Установява се възникването и протичането на заболяването.Клинична картина: Характерно плоски, малки мехурчета с тънка и отпусната обвивка. Обикновено възникват на еритематозен фон и са разположени субкорнеално. Заради това гумите им се спукват бързо и лесно. Получените повърхностни розово-червени ерозии с обилен серозен секрет изсъхват в ламеларни, подобни на хартия, трудно отхвърлящи се слоести корички. Заболяването често започва с увреждане на кожата на лицето Симптомът на Николски е изразен. Субективно се отбелязва силен сърбеж и повишена студенина. В кръвта - еозинофилия до 40% или повече Курсът на пемфигус фолиацеус може да бъде дълъг - до 2-5 години или повече Разл. Ds: пемфигус - група везикуларни дерматози При пемфегоид мехурчетата са разположени субепидермално, имат дебело покритие, съществуват по-дълго, могат да се видят мехурчета с прозрачно съдържание, ерозиите могат да бъдат покрити със свита обвивка на мехурчето. При пемфигус на очите има цикатрициални промени на конюнктивата.Ексудативният еритем има остро начало, сезонност на краткотрайни рецидиви (4-5 седмици), в отпечатъците няма акантолитични клетки.Лечение: Кортикостероиди: преднизолон 1 mg / kg при 60-180 mg / ден, дексаметазон 8-1 mg; цитостатици: метотрексат 1 път седмично 10-20 mg курс от 3-4 инжекции За нормализиране на електролитния баланс Kcl - 1 g 3 пъти седмично. K или Mg аспартат по 1 таблетка 3 пъти на ден след хранене Ерозиите се смазват с паста<Солко>преди хранене 3-4 рубли / ден.

    50. Пемфигус еритематозен (себореен) (синдром на Senira-Ascher) . Етиология и патогенеза В тялото на пациенти с пемфигус се откриват циркулиращи антитела от типа IgG, които имат афинитет към междуклетъчното вещество на спинозния слой на епидермиса и мамбрията Ag на спинозните епителни клетки Броят на антителата се регулира с тежестта на заболяването.Имунните промени са в основата на развитието на акантолиза.Активно участие в този процес имат клетъчните цитотоксични пътища, дисбаланс в каликреин-кининовата система, ендопротеиназите и техните инхибитори.Причината за изчезването на толерантността към мембраните. AG на спинозните епителни клетки е експресията на повърхността на спинозните клетки на пълната AG на пемфигус, индуцира аферентната връзка на автоимунната реакция.Важната роля в патогенезата на пемфигуса се променя.Т и В-лимфоцитите, ако отговорността за активността на патологичния процес носи В-лимф., след това броят и функционалното състояние на Т-лимфата. Определя се появата и хода на заболяването Клинична картина: започва, като правило, с увреждане на лицето или скалпа с последващо разпространение в гръдния кош, интерскапуларната област, големи гънкии други области на кожата. Рядко се засягат лигавиците и конюнктивата на очите.Първоначалният обрив е представен от розово-червени плаки с диаметър от 2 до 5 cm, с ясни граници, заоблени и неправилни очертания. Тяхната повърхност може да бъде покрита с бели, сухи, плътно прилепнали или мазни жълтеникаво-кафяви люспи и корички; приликата с огнища на еритематоза се увеличава, когато процесът е локализиран на носа и бузите под формата на пеперуда или на скалпа. Централната част на папулите, особено на плаките, често хлътва, а периферната част е оградена с ръб от ексфолиращ епидермис.С течение на времето се появяват мехури. Себорейният пемфигус може да се трансформира в пемфигус вулгарис или пемфигус фолиацеус. Симптомът на Николски е положителен. Еритематозен пемфигус продължава дълго време, е сравнително доброкачествен Diff.Ds: пемфигус - група от везикуларни дерматози При пемфегоид мехурчетата са разположени субепидермално, имат дебело покритие, съществуват по-дълго, можете да видите мехури с прозрачно съдържание, ерозии могат да бъде покрит със сгънат капак на пикочния мехур. При пемфигус на очите има цикатрициални промени на конюнктивата.Ексудативният еритем има остро начало, сезонност на краткотрайни рецидиви (4-5 седмици), в отпечатъците няма акантолитични клетки.Лечение: Кортикостероиди: преднизолон 1 mg / kg при 60-180 mg / ден, дексаметазон 8-1 mg; цитостатици: метотрексат 1 път седмично 10-20 mg курс от 3-4 инжекции За нормализиране на електролитния баланс Kcl - 1 g 3 пъти седмично. K или Mg аспартат по 1 таблетка 3 пъти на ден след хранене Ерозиите се смазват с паста<Солко>преди хранене 3-4 рубли / ден.

    51 .ПЕМФИГУС (син. истински пемфигус, акантолитичен) - булозна дерматоза, чийто интегрален, но не патогномоничен признак е акантолизата, водеща до образуване на интраепидермални мехури. Обикновено засяга хора на възраст 40-60 години, но заболяването не може да бъде изключено във всяка възраст. Характеризира се с генерализиране на обрива и постоянно прогресиращ курс, завършващ със смъртта на пациента.

    Нарастващата тежест на заболяването може да бъде прекъсната от ремисии с различна тежест и продължителност. Клинично се разграничават следните видове пемфигус: вулгарен, вегетативен, листен, еритематозен, бразилски

    Възможна е трансформация на една форма в друга, комбинация от различни форми.Лечение: Кортикостероиди: преднизолон 1 mg / kg 60-180 mg / ден, дексаметазон 8-1 mg; цитостатици: метотрексат 1 r / седмица 10-20 mg курс на 3-4 инжекции За нормализиране на електролитния баланс Kcl-1 g 3 пъти седмично. K или Mg аспартат по 1 таблетка 3 пъти на ден след хранене Ерозиите се смазват с паста<Солко>преди хранене 3-4 r / ден Предотвратяването на рецидиви се извършва по време на клинично наблюдение на пациенти с пемфигус Клиничен преглед: През последните години медицинският преглед на пациенти с хронични рецидивиращи дерматози стана широко разпространен с цел своевременно активно идентифициране на пациенти, пренасяне извън квалифицирано лечение и различни превантивни мерки Общи показания за медицински преглед Тежестта на заболяването, неговата продължителност, честотата на рецидивите, делът на дерматозата в общата структура на заболеваемостта, както и естеството на конкретно предприятие или професия, където тези заболявания се срещат особено често се използват.Пациентите, страдащи от пемфигус, подлежат на задължителен медицински преглед.

    52. Болест на Дюринг (дерматит херпетиформис) - хронично автоимунно заболяване, проявяващо се с херпитоформен обрив и силен сърбеж и парене.Етиологията и патогенезата не са точно установени.Важни са повишената чувствителност към глутан (протеин от зърнени храни) и цьолиакия.Дерматит херпетиформис може да възникне на фона на ендокринни промени (бременност , менопауза), лимфогрануломатоза, токсемия, ваксинация, нервна и физическа умора Повишената чувствителност към йод ни позволява да предположим, че заболяването възниква като алергична реакция към различни ендогенни дразнители Клинична картина: Дерматозата се проявява на възраст 25-55 години години, мъжете са по-често засегнати Характеризира се с появата на мехури с различни размери, които се образуват под епидермиса, докато микроабсцеси се образуват по върховете на дермалните папили, съдържащи главно неутрофили в ранен стадий и еозинофилни левкоцити в по-късен етап; в резултат на сливането на микроабсцеси, епидермисът се отделя от дермата; в допълнение към мехури, върху кожата се появяват възпалителни петна, мехури и папули, които са групирани в пръстени, половин пръстени и гирлянди. Лезиите, състоящи се от малки мехурчета, наподобяват прояви на херпес симплекс, а когато са с пръстеновидна форма, на трихофитоза. В някои случаи се образуват групирани папуловезикули, характерни за пруриго. Обривите са локализирани симетрично, предимно върху кожата на торса, екстензорните повърхности на крайниците и задните части. Първоначалният период на заболяването или следващият рецидив може, особено в детството и юношеството, да бъде остър и придружен от повишаване на телесната температура до 37,5-38 ° Диагнозата се установява въз основа на клиничната картина, потвърдена от лабораторни изследвания (еозинофилия в кръвта и в съдържанието на мехурчетата). В повечето случаи се наблюдава положителен тест на Jadassohn, който се основава на откриването на повишена чувствителност на пациентите към йод. За да го направите, нанесете върху кожата компрес с мехлем, съдържащ 50% калиев йодид. Развитието на еритема след 24 часа, понякога с образуване на мехури, показва положителен резултат от теста Ds-ka: с ексудативен еритем, продромалния период на заболяването настъпва след хипотермия, настинка, обикновено през пролетта или есента. локализира се върху екстензорните повърхности, предмишниците, краката, бедрата, върху лигавиците на устата и червената граница на устните, няма сърбеж.; при вулгарно наблюдение обривът е мономорфен, тежък, развитие на интрадермално разположени мехури върху видимо непроменена кожа + Метод на Николски; при деца, диференцирана от вродена булозна епидермолиза, при която се откриват интрадермални мехури в области, изложени на травма (кожа на лактите, коленете, петите, ръцете). Лечение: диаминодифенилсулфон 0,005-0,1 g 2 r / ден с прекъсвания между циклите от 1-3 дни; деца 0,005-0,025 g 2 r / ден 3-5 дни; Diucifon 0,05-0,1 g 2 r / ден За 5 дни Локално лечение, като се вземат предвид клиничните прояви, топли бани с калиев пермангонат, отвара лечебни билкиКухините се отварят и гасят с фукорцин, използват се противосърбежни средства Профилактика: За предотвратяване на рецидиви е важно да се ядат продукти от диетата на пшеница, ръж, овес, ечемик и продукти, съдържащи йод (морско зеле, морска риба) , Противопоказани са всякакви лекарствени средства и диагностични препарати, съдържащи йод.

    53. Булозен пемфигоид (син. неакантолитичен пемфигус, булозен пемфигоид на Lever) е доброкачествено хронично кожно заболяване, чийто основен елемент е мехур, който се образува субепидермално без признаци на акантолиза. Етиологията е неизвестна.Предложена е имунологична хипотеза за патогенезата. Основава се на откриването на антитела към базална мембранаепидермис. Използването на анти-С3 конюгат в реакцията на имунофлуоресценция и луминесценцията на базалната мембрана направи възможно да се говори за комплемент-фиксиращата активност на пемфигоидните антитела. В течността на мехурчетата са открити и антитела към базалната мембрана на епидермиса, способни да фиксират комплемента, което показва образуването на имунен комплекс в тях.

    Хипотезата за патогенезата на булозния пемфигоид е представена схематично по следния начин. Антителата реагират с хомоложен антиген в областта на базалната мембрана и системата на комплемента се активира. Заедно с фиксирането на компонентите на комплемента 3, 5, 6 и 7 се освобождават хемотаксични фактори, които привличат полиморфонуклеарни левкоцити. Тези левкоцити отделят лизозомни ензими, които предизвикват разрушаване на базалната мембрана Клинична картина: Заболяването се среща във всяка възраст, но по-често започва след 55-60 години. Жените боледуват малко по-често от мъжете. Пемфигоидът се характеризира с появата на напрегнати мехури с диаметър 0,5-1 cm или повече. Мехури се появяват както на видимо непроменена кожа, така и на еритематозно-уртикарен фон, разположени изолирано или групирано. Преобладаващата локализация е коремът, ингвиналните гънки и крайниците. Обривът обаче може да се появи на всяка част от тялото. Наблюдават се широко разпространени и локализирани форми.Съдържанието на мехурите е прозрачно, понякога хеморагично. Ерозиите, образувани на тяхно място, не са склонни да растат периферно, за разлика от истинския пемфигус, те се епителизират доста бързо. Симптомът на Николски е отрицателен. При издърпване на обвивката на пикочния мехур може да се наблюдава леко отлепване на епидермиса. В приблизително половината от случаите се засягат лигавиците - по-често устата, носа, ларинкса, хранопровода, по-рядко - външните гениталии, ректума Лезиите на лигавиците обикновено се повлияват добре от терапията, но при някои пациенти са много упорит, въпреки активна терапия. Н. Д. Шеклаков (1967) разграничава четири клинични вида пемфигоид: лигавични, кожни с мономорфни и полиморфни обриви и универсални с увреждане на кожата и лигавиците. Обикновено няма неприятни субективни усещания. Сърбеж и парене се появяват при някои пациенти с полиморфни обриви. Пемфигоидът се проявява дълго време, понякога в продължение на години, в пароксизми, по-рядко непрекъснато. Акантолитичните клетки не се откриват. Често се наблюдава еозинофилия в кистозната течност и кръвта. Тестовете с калиев йодид обикновено са отрицателни, но могат да бъдат положителни при някои пациенти. Имунофлуоресцентните методи при 70-80% от пациентите с пемфигоид откриват антитела от клас IgG, циркулиращи и фиксирани в кожата, рядко IgA към базалната мембрана на епидермиса. Техният титър, за разлика от пемфигуса, често не корелира с активността на заболяването.Диференциална диагноза се прави с истински пемфигус, дерматит херпетирум.Лечение: предписват се кортикостероидни хормони (40-80 mg преднизолон на ден). Продължителността на лечението и скоростта на намаляване на дневната доза се определят от тежестта на заболяването. Използват се и цитостатични средства (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат). Откриването на IgA антитела в базалната мембрана или предимно неутрофилен инфилтрат служи като индикация за предписване на сулфонови лекарства, по-специално диаминодифенил сулфон, авлосулфон 50 mg два пъти дневно Преливане на плазма и кръв.

    54. Мултиморфен ексудативен еритем - Циклично заболяване, характеризиращо се с еритематозно-папулозни и булозни обриви по кожата и лигавиците. черупки.

    Неизвестна етиология.

    Патогенеза: инфекциозно-алергична и токсико-алергична (лекарствена).

    Клиника. Започва остро, често с повишаване на температурата до 38-39°C и неразположение. На този фон, след 1-2 дни, симетрично, главно върху екстензорните повърхности на крайниците, се появяват рязко ограничени овални или кръгли едематозни петна и сплескани папули с диаметър до 30 mm, розово-червени и яркочервени. Свежи обриви се появяват в рамките на 2-4 дни, след t°C I и общи симптоми. постепенно преминават. Едновременно с размера на обривите, тяхната централна. част потъва, а перифер. ролката придобива цианотичен оттенък. В центъра на много обриви, а понякога и върху непроменена кожа, се появяват мехури с различни размери със серозна тъкан. или хеморагичен. съдържание Постепенно мехурчетата изчезват, понякога се отварят с образуването на ерозии; на тяхно място се появяват мръсно-кървави корички.При около 1/3 от болните са засегнати лигавиците. лигавицата на устата. Обривите се появяват в ограничени области или обхващат цялата лигавица. лигавицата на устата и устните. Процесът започва с оток и хиперемия. През следващите 1-2 дни възникна на този фон. мехурчета. Бързо отварящи се, се появяват яркочервени ерозии, чиято повърхност лесно кърви и е много болезнена. На устните съдържанието на мехурите обикновено се свива в кръв. кори. Увреждане на лигавиците. мембраните на устната кухина определят тежестта на обструкцията. След 3-6 дни процесът започва да регресира и след 3-6 седмици завършва с възстановяване. Симптоматично формата на ексудативен еритем често се причинява от лекарства (включително серуми и ваксини) и инфекциозни заболявания. фактори обикновено е по-често. характерен, но може и да се фиксира (любима локализация е устата и гениталиите); Няма сезонност на рецидиви на обструкция и продромални явления. Най-тежкият форма на ексудативен еритем. Синдром на Stevens-Johnson.

    Диференциални Ds: За разлика от пемфигуса, при ексудативен еритем има бързо начало с бърза динамика на обриви, мехури продължават известно време на фона на възпаление, според Николски.Те могат да бъдат подобни на сифилитични папули, но имат инфилтрация и хиперемия около папули, включително ерозирани, изглежда като тесен ръб, рязко отделен от здравата лигавица.

    Лечение. Бърз. режим; Na салицилат до 2 g на ден, Ca препарати, антихистамини; с по-тежки форми, особено когато са засегнати. лигавиците на устната кухина, предписват кортикостероидни лекарства (преднизолон най-малко 20 - 30 mg на ден в продължение на 10-14 дни, последвано от 1 доза), a/b широк. спектър на действие или сулфонамиди (ако причините за заболяването не са лекарства), аскорбин. к-това, гама глобулин. Локално - прах от цинков оксид и талк, вода и маслена каша. При повреда слуз мембрани на устната кухина - изплакване с ромазулон, разтвор на фурацилин (1: 5000), 0,5% разтвор на новокаин, 2% разтвор на борна киселина, последвано от. напояване с аерозол Oxycort.

    55. Вулгарна ихтиоза (често срещана) ихтиоза (ichthyosis vulgaris) унаследява се по автозомно-доминантен начин. Болестта се проявява през първата до четвъртата година от живота, достига максимално развитие до 10-годишна възраст и продължава през целия живот с подобрения в летен периоди по време на пубертета. Процесът е широко разпространен, характеризира се със сухота, удебеляване на кожата (без еритема!) и лющене, често keratosis pilaris. Има значително намаляване на функцията на пот и мастни жлезидо пълното прекратяване на дейността им. Заболяването се локализира главно върху екстензорните повърхности на крайниците (особено в областта на лакътните и коленните стави), глезените, където се наблюдават зони с изразени рогови слоеве, в гърба (главно сакрума); в детството в процеса участва кожата на бузите и челото, която по-късно се изчиства от люспи. Интерглутеалните и ставните гънки, аксиларните ямки, кожата на областта на слабините и гениталиите като правило остават непокътнати. В зависимост от тежестта на вулгарната ихтиоза, люспите могат да варират от малки тънки бели питириазни люспи до дебели големи тъмни. .Етиология и патогенеза. Ихтиозата вулгарис се унаследява по автозомно-доминантен начин. Има функционална недостатъчност на ендокринната система (щитовидна жлеза, гонади) в комбинация с имунодефицитно състояние(намалена активност на В- и Т-клетъчния имунитет), склонност към алергични заболявания с ниска резистентност към пиококови и вирусни инфекции.Класификация: Xerodermia (xerodermia), Brilliant ichthyosis (ichthyosis nitida), ichthyosis hystrix (hystrix - porcupine).Клинична снимка: Има няколко клинични варианта на вулгарна ихтиоза (в зависимост от тежестта на сухата кожа, натрупването и вида на роговите пластини или люспи). Ксеродермията е най-лекият вид ихтиоза, при която има суха кожа и лющене, подобно на питириаза. При проста ихтиоза (ихтиоза симплекс) се отбелязва наличието на ламеларни люспи, плътно прилежащи към удебелените, сухи, твърди и груба кожа. Брилянтната ихтиоза (ichthyosis nitida) се характеризира със значително натрупване на рогови маси, главно по крайниците, в устията на космените фоликули. Люспите имат особен блясък, напомнящ седеф. Понякога обривите са подредени във вид на лента, наподобяващи люспите на змия. Тези люспи стават по-дебели и по-кератинизирани, имат тъмносив цвят и са нарязани от дълбоки бразди (змиевидна ихтиоза - ichthyosis serpentina). И накрая, най-изразената форма на вулгарна ихтиоза е ichthyosis hystrix (hystrix - дикобраз), при която в ограничени участъци от кожата, особено върху екстензорните повърхности на крайниците, има натрупвания на дебели рогови маси под формата на издатини (шипове ), издигащи се 5-10 mm над повърхността на кожата и наподобяващи перца на бодливо прасе. Възможна е сухота, изтъняване и изтъняване на косата, включително велус, както и чупливост, изтъняване или по-често удебеляване на нокътните плочки.

    При леки форми на ихтиоза общо състояниепациентите остават доста задоволителни и заболяването ги тревожи малко. Децата с тежка ихтиоза са рязко изостанали във физическото развитие. Те имат намалена устойчивост на организма към различни инфекции, склонност към развитие на пиодермия, пневмония, отит, които могат да бъдат фатални.Диференциална диагноза: вродена ихтиозиформна еритродермия от обикновена ихтиоза е наличието на възпаление от раждането. Има няколко форми: Ихтиозиформна вродена булозна еритродермия се характеризира с образуване на мехури, повърхностните слоеве на епидермиса се откъсват на големи слоеве; Хиперкератозата се увеличава с възрастта.

    При ламеларна ихтиоза детето се ражда с тънка, суха, набръчкана кожа, наподобяваща колодиев филм. Скоро върху него се появяват големи люспи и пукнатини Лечение: Показано продължителна употребаголеми дози витамин А: 20-30 (деца 10-15) капки концентрат на витамин А 3 пъти на ден преди или по време на хранене върху парче черен хляб, в продължение на 1-1 ½ месеца; Подобни курсове ще бъдат повторени в бъдеще. Най-добър има витамин А, специално приготвен за интрамускулно приложение терапевтичен ефект. Неговият маслен разтвор се прилага 0,5 ml (50 000 IU) през ден (първите 2-4 инжекции), а след това 1 ml; за курс от 15-20 инжекции. За по-добро усвояване е препоръчително витамин А да се комбинира с витамин Е, който се предписва перорално 1/4 - 1 чаена лъжичка на ден или интрамускулно (лекарството erivit) 1 ml дневно или през ден (за курс до 20 инжекции ). Препоръчва се Aevit, чийто 1 ml маслен разтвор съдържа около 100 000 IU (35 mg) витамин А и 100 mg витамин Е. Лекарството се прилага интрамускулно всеки ден или през ден (за курс от 20-30 инжекции; инжекции на aevit са малко болезнени) или по 1 капсула 2-3 пъти на ден.

    Общото възстановително лечение на пациенти с ихтиоза се извършва с препарати от желязо, фитин, калций и др. Предписват се инжекции на витамини от група В, гама-глобулин и хемотерапия. В тежки случаи се използват стероидни хормони, при наличие на пиодермия, комбинирайки ги с антибиотици. При хипофункция на щитовидната жлеза, което води до намаляване на метаболитните процеси, тиреоидинът е показан в малки дози (0,01-0,02 g 1-2 пъти на ден за деца, 0,03-0,05 g 1-2 пъти на ден за възрастни) в рамките на 15 години. -20 дни.

    Добър ефект имат ежедневните бани (температура 38-39°С), последвани от втриване на омекотяващи мехлеми и кремове, към които можете да добавите (за по-добро отстраняване на люспите) 1% салицилова киселина, крем или мехлем с 0,25% мултивитаминна сол. Показани са сероводородни и морски бани, кални приложения в курортите.

    56. Х-свързана ихтиоза - наследствено заболяване, характеризиращо се с дифузно нарушение на кератинизацията като хиперкератоза и се проявява с образуване на люспи по кожата, наподобяващи рибени люспи Етиология и патогенеза: Х-свързаната ихтиоза възниква поради недостатъчност на плацентарната сулфатаза и стероиди. Клинична картина: Х-свързаната ихтиоза може да съществува от раждането. Пълната клиника се наблюдава само при момчета. Люспите са по-големи по размер, отколкото при обикновената ихтиоза и имат кафеникав цвят. Поражението е по-обширно, процесът може да обхване гънките на кожата, шията, гърба на стъпалото, флексорните повърхности на крайниците, в по-малка степен гърба и скалпа. Коремът е засегнат по-интензивно, отколкото при обикновената ихтиоза. Кожата на дланите и ходилата не е засегната и няма фоликуларна хиперкератоза. Често се наблюдава помътняване на роговицата, хипогонадизъм, крипторхизъм Диференциална диагноза: вродена ихтиозиформна еритродермия от обикновена ихтиоза е наличието на възпаление от раждането. Има няколко форми: Ихтиозиформна вродена булозна еритродермия се характеризира с образуване на мехури, повърхностните слоеве на епидермиса се откъсват на големи слоеве; Хиперкератозата се увеличава с възрастта.

    При ламеларна ихтиоза детето се ражда с тънка, суха, набръчкана кожа, наподобяваща колодиев филм. Скоро върху него се появяват големи люспи и пукнатини Лечение: Локално лечение

    Емолиенти: Вазелин.

    Кератолитични средства:

    Пропиленгликол. Лечението се извършва преди лягане. След къпане върху кожата се нанася 44-60% воден разтвор на пропиленгликол и се облича „пижама“ от полиетиленово фолио. След подобряване на състоянието този метод на лечение се използва веднъж седмично или дори по-рядко.

    Салицилова киселина, урея (10-20%), гликолова и млечна киселини в различни лекарствени форми.

    Общо лечение

    Етретинат или ацитретин се предписват перорално. Дневна доза - 0,5-1,0 mg/kg. След подобряване на състоянието дозата постепенно се намалява до минималната ефективна.

    57. Вродена ихтиоза - наследствено заболяване, характеризиращо се с дифузно нарушение на кератинизацията като хиперкератоза и се проявява чрез образуване на люспи по кожата, наподобяващи рибени люспи Етиология и патогенеза: Типът на наследяване на феталната ихтиоза е автозомно рецесивен Класификация: фетална ихтиоза, ихтиозиформна еритродермия Клинична картина: фетална ихтиоза (Harlequin fetus ) - вродена ихтиоза, при която по цялата повърхност на кожата се образува дебела обвивка от множество люспи с дълбоки пукнатини, обикновено съчетана с недоразвитие на вътрешните органи Вродената еритродермия ихтиозиформис е форма на вродена ихтиоза , изолиран от Brock през 1902 г. Има сух и булозен тип. Булозният тип по-късно става по-често наричан епидермолитична хиперкератоза (ихтиоза), а вродената ихтиозиформна небулозна еритродермия започва да се идентифицира от много автори с ламеларна ихтиоза. Биохимичните изследвания и незначителните клинични признаци обаче разкриват някои разлики.

    Ламеларната ихтиоза се проявява при раждането на дете с клинична картина на така наречения колоиден плод. При раждането кожата на бебето е зачервена и напълно покрита с тънък, сух жълтеникаво-кафяв слой, наподобяващ колодий. Такъв филм, след като съществува известно време, се превръща в големи мащаби. С възрастта еритродермията регресира и хиперкератозата се засилва. Поражението превзема всичко кожни гънки, а кожните изменения при тях често са по-изразени. Кожата на лицето обикновено е зачервена, опъната и лющеща се. Космата частГлавата е покрита с обилни люспи. Има повишено изпотяване на кожата на дланите, ходилата и лицето.

    Косата и ноктите растат бързо (хипердермотрофия), нокътните плочи се деформират и удебеляват; Отбелязват се субунгвална хиперкератоза и дифузна кератоза на дланите и ходилата. Характерна проява на ламеларната ихтиоза също е ектропион, който често е придружен от лагофталм, кератит и фотофобия. Понякога при ламеларна ихтиоза се наблюдава умствена изостаналост Лечение: Немедикаментозно лечение Детето да се къпе в маслена суспензия (100 г зехтин на баня), люспите и коричките да се намазват с мехлем Ируксол 1 час преди къпане и внимателно отстранен по време на къпане. Маслени обвивки.

    Медикаментозно лечение

    Лечението на вродена ихтиоза се основава на прилагането на преднизолон. Началната доза е 2 mg/kg. Детето получава тази доза в продължение на 2 седмици. След това се предписва преднизолон в доза от 1,5 mg / kg на ден за още 2 седмици. Впоследствие, в зависимост от тежестта на заболяването и ефекта от терапията, е възможно постепенно спиране на преднизолон или продължаване на терапията до 2 месеца в доза от 1 mg/kg на ден.

    След къпане кожата се смазва с кремове с добавяне на мастноразтворими витамини, веднъж седмично кожата се третира с масло с добавяне на мастноразтворими витамини (3 капки разтвор на aevit на 100 g стерилно масло). лечение: изплакване с разтвор на калиев перманганат, накапване на 20% разтвор на сулфацетамид, намазване на кожата около очите със стерилно масло Показано е и профилактично приложение на стандартен имуноглобулин за интравенозно приложение 400-500 mg / kg телесно тегло. Предписват се и витамини А и Е.

    58. Акне вулгарис - Кожно възпаление, което се проявява по време на пубертета и се характеризира с гнойно-възпалителни лезии на мастните жлези на фона на себорея.

    Етиологията е неизвестна.

    Патогенезата се дължи на себореята, на която са усложнение. Основна роля играе намаляването на бактерицидната способност на себума, което е характерно за себореята, което води до активиране на сапрофитната кокова флора.

    Клиниката се характеризира с еволюционен полиморфизъм на еруптивни елементи, разположени върху себорейни области (лице, гърди, гръб). В основата на комедоните (мастните тапи) се появяват възпалителни възли (папулозно акне), които след това се трансформират в пустули с различна големина и дълбочина (пустуларно и флегмонозно акне). В някои случаи нагнояването започва в дълбоките слоеве на кожата и води до образуване на меки полусферични възли – флуктуиращи и абсцедиращи на синкавочервен цвят (acne conglobata). Съдържанието на пустулите изсъхва в корички, които, когато паднат, оставят синкаво-розови петна или белези. Дълбокото акне е болезнено. Разнообразието на клиничната картина се дължи на непрекъснатото, обикновено дълготрайно протичане на процеса.Лечението зависи от дълбочината и степента на процеса. В тежки случаи - повторни курсове на антибиотици (тетрациклин 0,2 g 3-4 пъти на ден), имунотерапия (стафилококова автоваксина, стафилококов токсоид), индометацин, витамини (А, панхексавит, декамевит), електрокоагулация, ултравиолетово облъчване, горещ душ . В леки случаи е достатъчна витаминна терапия, обезмасляващи и дезинфекциращи местни средства (мляко на Видал, 1-2% салицилов алкохол, 5% левомицетинов алкохол, маски от паста от сулсена). Ограничете мазните, пикантни и сладки храни. Корекция на невроендокринни нарушения.

    59. Розацея. Акнето се среща при жени над 40 години, както и при лица с гастроинтестинална патология и има хроничен ход.Етиология и патогенеза: обструкция на стомашно-чревния тракт, хипертония, генетична предразположеност играят важна роля, особено при лица със светла тънка кожа , Играе определена роля в патогенезата на металургията, заб-е създава благоприятни условияза жизнената активност на кърлежа Железница задълбочава хода на заболяването: често се появява парене и сърбеж Клинична картина: Елементи се локализират в областта на кожата на бузите, носа, челото, брадичката, може да бъде засегната конюнктивата ( появява се фотофобия, кератит, конюнктивит).с предписана еритема, влошена от ядене на гореща и пикантна храна -> еритемата става устойчива, придобива синкаво-червен цвят, който отслабва към периферията.Появяват се телеангиектазии.Лезиите могат да се слеят една с друга. На фона на конгестивен еритем се появяват малки възли с плътна консистенция в центъра се образува пустула.Възлите могат да се слеят.Диференциална диагноза: с лупус еритематозус се появяват еритематозни огнища с различни размери с ясни граници, покрити с плътно опаковани люспи. отбелязано.Acne vulgaris се появява в юношеска възраст, върху мазната кожа на лицето се образуват възли, от които се образува пустула с възпаление.около.Лечение: Премахване на причинните фактори на стомашно-чревни разстройства, ендокринни нарушения, нормализиране на изпражненията, недразнеща диета, забрана на алкохол Тетрациклинови антибиотици (доксициклин 100 mg/ден), метронидазол 500 mg/ден. за 2 седмици Roaccutane 0,1-0,2 mg / kg дневно в продължение на 3-4 месеца.При откриване на жлеза използвайте мехлем "Ям", спрегал аерозол, 20% гелбензил бензоат, метрогил желе (1% метронидазол).

    60. Проказа -Chr. инфекциозен заболяване, характеризиращо се с дълъг инкубационен период, продължително протичане с периодични обостряния, характеризиращо се с увреждане на кожата, видимите лигавици, периферни. НС и вътрешни органи. Има туберкулоидни, лепроматозни видове и гранични групи проказа.

    Клиника. Инкубация период - няколко години. Заболяването продължава в продължение на много години, понякога се влошава тежко. С лепроматозен тип hl. обр. върху кожата на крайниците и лицето се появяват червеникаво-кафяви петна без ясни граници, инфилтрати, туберкули и възли; веждите и миглите падат, ушните миди се удебеляват, носът се деформира; По лигавицата на устата и носа се появяват язви, гласът става дрезгав, задух, неврит, зрителни нарушения до слепота, увеличават се лимфните възли. възли При дифузна инфилтрация на кожата на лицето тя придобива характерния вид на т.нар. лъвска муцуна: естествените бръчки и гънки се задълбочават, гребените на веждите са рязко изпъкнали, носът е удебелен, бузите, устните и брадичката имат изпъкнал вид. Черният дроб и далакът често са увеличени, плътни, безболезнени; в костите на фалангите на пръстите се образуват лепроми, в дългите кости - остеопериостит (възпалителен процес в костта, включващ надкостницата).При туберкулоид се появяват червени или бледи петна или плаки по кожата, докато се развиват плаките , централната им част става сплескана, пигментация Ї, което води до появата на пръстеновидни х елементи. В засегнатите области липсва повърхностна чувствителност на кожата и изпотяване, косата пада, развива се атрофия на кожата. Често се наблюдава неврит поради увреждане на нервните стволове. | Повече ▼ лек курсВ сравнение с лепроматозата се лекува по-добре.Граничните групи на лепроматозата се характеризират с наличието на петна по кожата, често пръстеновидни. Петната са сухи и нямат повърхност. чувствителност, болка се отбелязва по дължината на нерва. стволове (улна, фибула и др.); атрофия и мускулни контрактури се развиват в засегнатите области, трофични язвипо ходилата, лагофталм (незатваряне на клепачите), костите на фалангите на пръстите и краката се резорбират. Диференциални Ds: с третичен сифилис, лайшманиоза, кожна туберкулоза.

    Лечение: сулфонови лекарства: диаминодиетилсулфон перорално 0,05 g 2 пъти на ден, авлосулфон, сулфатин перорално 0,5 g 1-2 пъти на ден, сулфетрон IM 50% воден разтвор 2 пъти седмично, в продължение на 6 месеца; дапсон, лепрозан, рифампицин 0,3-0,45 g 2 пъти на ден. 30-40 минути преди хранене, курс 6 месеца.

    62. Алопеция (кръгова загуба на коса). Етиологията не е установена, отнася се до мултифакторни заболявания.Патогенезата на алопеция ареата включва генетични, локални, ендокринни и автоимунни нарушения.Доказателство за автоимунна генеза са данни от прекомерен брой патолози. Циркулиращи имунни комплекси в кръвния серум, натрупване на лимфоидни клетки около космените фоликули в активната фаза на космените фоликули, отлагане на имунни комплекси във фоликулите и образуване на Т-хелперни инфилтрати около тях Клинична картина: Оплешивяването настъпва внезапно, обикновено на главата, в областта на бузите, брадичката, кожата на клепачите Единични или множествени огнища на плешивост имат правилни заоблени очертания, ясни граници, склонност към периферен растеж и образуване на големи площи (тотална алопеция). засегнатите огнища са първо леко хиперемични, а след това отпуснати, изгладени, атрофични, лъскави , прилича на слонова кост.В периода на прогресия на b-nor се определя маргинална зона на разхлабена, лесно отстранима коса.Клинични видове дерматоза: - лезиите са разположени по периферията на тилната и темпоро-париеталната област; короноид - плешивостта обхваща дифузно цялата маргинална зона; обща форма - със злокачествен курс. вторичен сифилис Лечение: Zincteral 0,2 2-3 r / ден за курс от 1-3 месеца, в комбинация с хемостимулин 0,25-0,52 r / ден, пентоксифилин 0,1 2 r / ден, билкова тинктура от Motherwort 1 супена лъжица / l 3-4 r/ден, магнезиев сулфат 5-10 ml IM.

    63. ВИТИЛИГО - заболяване от групата на кожните дисхромии, което се характеризира с развитие на депигментирани петна бялопоради загуба или намалена функция на меланоцити, предимно в кожата, косата, ретината и вероятно менингите. Думата "витилиго" идва от "vitilus" - теле.

    Понастоящем витилигото се класифицира в два основни подтипа: сегментно витилиго, което включва фокални лезии, ограничени до сегмент от кожата, които не прогресират към генерализиране на заболяването, и несегментарно витилиго, което съответства на всички други, обикновено генерализирани, симетрични форми Етиология. Заболяването витилиго се причинява от загубата на способността на определени участъци от кожата да произвеждат пигмент поради липсата в меланоцитите на ензима тирозиназа, който катализира процеса на образуване на пигмент. Генетичните и невроендокринните фактори могат да играят роля в развитието на болестта витилиго ( психическа травмаи автозомно рецесивно унаследяване. Различни функционални нарушения допринасят за генетичната консолидация на дисхромията нервна система, ендокринни жлези, метаболитни процеси. Най-често при витилиго се наблюдават невроендокринни нарушения, както се вижда от случаите на развитие на заболяването след невропсихична травма, както и честата му комбинация с увреждане на ендокринната система. Такива пациенти могат да получат нарушения във функционалното състояние на хипофизно-надбъбречната система, щитовидната жлеза, хипотиреоидизъм или тиреотоксикоза, болест на Адисон, дисфункция на яйчниците.Стресови състояния, предишни инфекциозни заболявания, наличие на фекална инфекция, хронични заболявания на вътрешните органи са от голямо значение за развитието на витилиго интоксикация, контакт на кожата с определени синтетични тъкани, физическа травма.Много пациенти са имали нарушения във витаминния баланс, метаболизма на мед, желязо, цинк и други микро- и макроелементи, както и синдром на малабсорбция. В последните години важна роляприписвани на нарушения на имунната система, има доказателства за автоимунна патогенеза на витилиго. Депигментацията на кожата се обяснява с инхибиране на образуването на ензима тирозиназа, необходим за пигментацията.Клинична картина: Заболяването започва с появата на леко розови или млечнобели петна по кожата, които постепенно се депигментират на фона на непроменена кожата около него. Постепенно петната се увеличават, придобиват различни размери, ясни граници, кръгли или овални очертания, често се сливат и са заобиколени от област на хиперпигментация или нормално оцветена кожа. Огнищата на депигментация могат да бъдат единични или множествени, разположени върху всяка част на кожата, но най-често на открити места: по лицето (около очите и устата), по шията, горните и долните крайници, големи гънки в областта на ​​външните гениталии, ануса Лезиите често са разположени симетрично, понякога има едностранни лезии, често локализирани по протежение на нервните стволове. При редица пациенти, поради нарушения на симпатиковата и централната нервна система, дистрофични промени в нервно-рецептивния апарат на кожата, намаляване на мускулно-космените и вазомоторни рефлекси, намаляване на себума и изпотяване в области на депигментирана кожа Най-изразената степен на развитие на витилиго е универсална лезия, когато цялата кожа става депигментирана. Когато лезиите са локализирани по главата, косата се обезцветява. Няма субективни усещания при витилиго. С прогресирането на витилиго се появяват огнища на депигментация на местата на скорошни наранявания, в области на триене или натиск върху кожата.Лечение: При лечение на витилиго се използват ултравиолетова светлина, меден сулфат (чрез електрофореза), аскорбинова киселина и витаминотерапия. използва се по схемата: 10-15 инжекции витамин В1, редуващи се с никотинова киселина и перорален витамин А, аскорбинова киселинас рибофлавин.При пациенти с витилиго се препоръчва избягване на пряка слънчева светлина и използване на слънцезащитни продукти.

    Кератомикоза. Те не се обаждат възпалителни реакциии практически незаразни: pityriasis versicolor; trichosporia nodosum.

    Псевдомикоза: еритразма; аксиларна трихомикоза.

    Дерматомикозата е силно заразна. Предизвиква възпалителни промени в кожата и алергични реакции, засягащи гладка кожа, нокти и коса: микоза; микоза; руброфитоза; трихофитоза; микроспория; фавус.

    Кандидоза (кожа, лигавици, вътрешни органи).

    Дълбоките микози са системни лезии на кожата и вътрешните органи. Заболяването метастазира по кръвен и лимфен път: бластомикоза; споротрихоза; хромомикоза; актиномикоза.

    65. Кератомикоза Версиколор лишей. Етиология и патогенеза: Причинителите на pityriasis versicolor са Pityrosporum orbiculare, Malassesia furfur. По-често боледуват хора на средна възраст и деца. Развитието на заболяването се улеснява от небалансирана диета, патологични промени във вътрешните органи, хиперхидроза, себорея, нарушения на въглехидратния метаболизъм и физиологично лющене на кожата. Pityriasis versicolor се характеризира с хронично рецидивиращо протичане и заразност.

    Клинична картина: Лезиите се появяват предимно по раменете, гърдите, гърба, често по шията, скалпа като розов, кафяви петна, склонни към сливане, петната имат микро-назъбени ръбове, постепенно цветът на петната става тъмно кафяв, понякога цвят „café au lait”.Петната не изпъкват над нивото на кожата и субективно не притесняват.Когато петната се остъргват, наблюдава се леко питириазоподобно лющене.Диагностика: Използва се:

    Тест на Balser (при намазване с 3-5% разтвор на йод, засегнатите участъци от кожата стават по-интензивно оцветени, което се дължи на разхлабване на роговия слой на епидермиса).

    Бактериоскопско (бактериологично) изследване.

    Флуоресцентно изследване (златисто-жълт блясък на лезиите при облъчване с флуоресцентна лампа) Лечение: Препоръчва се общо лечение при хронични рецидивиращи и широко разпространени форми на заболяването Предписват се противогъбични лекарства (флуконазол - 50 mg на ден, за 2-4 седмици тербинафин - 250 mg на ден, в продължение на 2 седмици; кетоконазол - 200 mg на ден, 2-3 седмици; итраконазол - 200 mg на ден, 7 дни).

    Външно лечение: За локално лечение се използват: методът на Демянович, обработка на лезиите с 20% емулсия на бензилбензоат (в рамките на 3 дни); смазване на засегнатите области с 3-5% сярна (катранена) маз или 3-5% резорцинов алкохол (1-2 пъти на ден); приложение на 5% салицилов спирт (сутрин) и 5% салицилов мехлем(през нощта); нанасяне на противогъбични мехлеми (кремове). Курсът на лечение се препоръчва да се провежда в продължение на 2-3 седмици 2-3 пъти с месечна почивка.

    66. Дерматофитоза - (английски синоними “tinea” или “ringworm”) са най-честите повърхностни микози при хора и животни, които засягат кератиновата тъкан на кожата, косата и ноктите. Те се причиняват от група сродни нишковидни кератинофилни гъбички, наричани общо дерматофити, които са способни да използват кератин като хранителен източник. Тази група включва около 100 гъби, повечето от които са почвени кератинофилни гъби, но само 42 вида са признати за надеждно съществуващи и действително свързани с човешки микози. От тях 11 вида са най-често срещаните като причинители на дерматофитоза. Несъвършените форми на дерматофитите се разделят на 3 вида: 1. Род Epidermophyton - произвежда само макроконидии при липса на микроконидии. Включва 2 вида, единият от които е патогенен за човека.2. Родът Microsporam произвежда микроконидии и ръждиви макроконидии. Описани са 19 вида, от които 9 причиняват инфекции при хора и животни.3. Род Trichophyton - произвежда гладкостенни макроконидии и микроконидии. Включва 22 вида, главно причиняващи инфекции при хора и животни. Съвършените форми принадлежат към род Arthroderma gymnoasceae Етиология и патогенеза: Причинителят на заболяването е Epidermophyton floccosum. Инфекцията възниква поради контакт с пациента, предмети от бита (мушама, кърпи, бельо и др.). Развитието на заболяването се улеснява от нарушен въглехидратен метаболизъм, повишена температурасреда, повишено изпотяване.

    Клиника: Клинично заболяването се характеризира с появата на лезии в гънките на кожата (ингвинални, интерглутеални, аксиларни и др.). Често кожата на скалпа, торса и крайниците е въвлечена в патологичния процес. Лезии под формата на петна Розов цвят, кръгли, с пилинг в центъра. По ръба на петното се определя едематозен ръб, състоящ се от везикули, пустули, ерозии, корички и люспи. Може да се появи плач. Субективно се отбелязва сърбеж по кожата.

    За диагностициране на ингвинална епидермофитоза се използва микроскопско (бактериологично) изследване.Лечението се провежда в зависимост от хода на заболяването. При екзематизация се предписват вътрешно антихистамини и хипосенсибилизиращи средства. Лосиони се прилагат външно върху лезиите (0,25% разтвор на сребърен нитрат, 2% разтвор на танин, риванол 1:1000 и др.). След отшумяване на острите възпалителни явления се препоръчва лезиите да се смазват с 3-5% разтвор на йод или 3-5% сярно-катранен мехлем или противогъбични мехлеми (кремове) 1-2 пъти на ден в продължение на 2-3 седмици. Оптимално е фунгицидните средства да се сменят на всеки 5 дни след началото на лечението.

    67. Руброфития (рубромикоза) - гъба-е. заболяване на краката, засяга краката, ръцете, големите гънки, особено ингвинално-феморалните и други области на кожата. покритие с често участие на велус и понякога дълга коса.

    Етиология, патогенеза. Патоген - Tg. рубрум. Засяга епидермиса, дермата, подкожието. мастна тъкан. М. се разпространява не само по непрекъснат, но и по лимфо-хематогенен път. Източникът е болен човек. Провокиращите фактори са едни и същи за епидермофитоза, общи патологични процеси, дългосрочно лечениеа/б, кортикостероиди и цитостатици.

    Клиника. Главите са болни. начин възрастни. Локализация - крака и ръце. Класически формата се характеризира с хиперемия и сухота на ходилата и дланите, изразени. удебеляване на рогата. слой, брашнесто лющене, особено по кожните бразди. Субективните усещания обикновено липсват. Рубромикозата на краката може да се прояви като сквамозна, дисхидротична и интертригинозна епидермофитоза, различаващи се по възможността за засягане на гърба на краката, където се появяват леко инфилтрирани плаки, покрити с възли, везикули, пустули, крусти и люспи. Субективно - сърбеж. Това може да е. на ръцете, различаващи се тук с по-малка интензивност. Руброфитозата на краката може да се появи бързо с явления, подобни на остра епидермофитоза. д-р огнищата на руброфитоза се характеризират със заоблени очертания, остри граници, периодичен перифтален хребет, незначителен. инфилтрация, синкаво-розов цвят с кафеникав оттенък и пилинг с различна интензивност. Щетите са големи. гънките се отличават с мощна инфилтрация на кожата, многобройни. екскориация, болезнен сърбеж. Манифест по краката, бедрата и задните части - често от фоликуларен нодуларен тип. Лезиите могат да бъдат обширни. и многобройни. (обобщена форма).

    Лечение. Перорално - гризеофулвин, низорал; локално - фунгицидни препарати (мехлеми "Микосептин", "Микозолон", "Канестен", Уилкинсън), отделяния по Ариевич. Генерализираните форми изискват лечение в болнични условия.Прогнозата при правилно лечение е добра.

    Предотвратяване. Лично - предотвратяване на изпотяване; своевременно лечение на обриви от пелени и лечение на микротравми. Публично - изпълнение на сан-концерт. изисквания при бани, плуване. плувни басейни.

    Отделения – Кожни и венерически болести. Клинична диагноза: Основна: идиопатична разпространена екзема. Свързани: хроничен холецистит, хроничен панкреатит, дуоденална язва, хипертония Етап III, ангина пекторис. Учител: Е. Введенская. Година: 2.

    Пемфигус вулгарис (VP) е тежко автоимунно заболяване със стабилно прогресиращо протичане.В тази връзка са проведени ретроспективни проучвания на 48 истории на случаи на пациенти с пемфигус вулгарис за периода 2001-2005 г.

    Проявява се в образуването на мехури по кожата и лигавиците в резултат на разслояване на епидермиса. Среща се и при двата пола, най-често над 4 години. Децата боледуват много рядко. Заболяването протича тежко и се проявява с образуване на мехури по невъзпалената кожа и лигавици, които бързо се разпространяват по цялата кожа.

    Патологичните клетки могат да бъдат открити в петна от пръстови отпечатъци, получени от дъното на ерозията. Без адекватно лечение заболяването води до смърт. Въз основа на симптомите и протичането се разграничават 4 форми на заболяването.

    Пемфигус вулгарис. Върху външно непроменена кожа или лигавици се появяват напрегнати мехури с големина на грахово зърно, лешник или повече с прозрачно, постепенно помътняващо съдържание. Мехурчетата се пукат, образувайки се ярко червеноерозия или изсъхване, превръщайки се в кора.

    На мястото на обрива остава постоянна пигментация. Общото състояние на болните е тежко, страдат от безсъние, често се повишава температурата, влошава се апетитът. Пемфигус вегетанс. Образуват се бързо отварящи се мехури в устната кухина, по устните, в аксиларни ямки, ингвиналните гънки, по външните гениталии.

    В дъното на ерозиите се появяват лесно кървящи израстъци (вегетации) с височина до 1-2 см. В стадия на регресия отделянето се свива в мощни рехави корички, които причиняват нетърпима болка. Пемфигус фолиацеус. Характеристика внезапна появапо лицето и торса има отпуснати мехури под формата на групирани лезии. Мехурчетата лесно се разрушават, ексудатът се свива в тънки ламеларни корички, подобни на бутер тесто. Много бързо патологичният процес се разпространява върху цялата кожа. Лигавиците обикновено не се засягат.

    Радина, пемфигус вулгарис често започва с лезия на ларинкса, която често е дълго времеостава неразпознат. Понякога при този ход на заболяването настъпва спонтанна ремисия, която може да продължи седмици или месеци. История на пемфигус менструален цикъл 7. Диагностика на пемфигус вулгарис В клиничната диагноза на пемфигус вулгарис са важни механични симптоми, което показва акантолиза. История на заболяването: Хр. ДАТА НА ПОСТЪПВАНЕ В КЛИНИКАТА: 27.04.2000 г. КОЙ Е НАСОЧИЛ ПАЦИЕНТА: поликлиника ДИАГНОЗА ПРИ ПРИЕМАНЕ: пемфигус симплекс КЛИНИЧНА ДИАГНОЗА ОСНОВНА: Хрон. Медицинската история на този пациент показва, че лекарите, които са го наблюдавали, нямат опит в диагностицирането на кистозни дерматози. Пемфигус вулгарис на устната лигавица.

    Себореен или еритематозен пемфигус. Започва с образуването на малки мехурчета по лицето, скалпа, гърба, гърдите, понякога и устната лигавица, които бързо засъхват и се образуват корички. Ерозиралата повърхност отдолу е изложена. Заболяването продължава дълго време и в повечето случаи е доброкачествено.

    Лечение на пемфигус. Основните средства са кортикостероиди и цитостатици.

    Терапията трябва да продължи непрекъснато до пълното изчезване на обрива. В случай на вторична инфекция се предписват антибиотици и сулфатни лекарства. Локално - общи бани с ниска концентрация на калиев перманганат, екстракт от пшенични трици, отвара от дъбова кора, антибактериални мехлеми или водни разтворианилинови багрила. Засегнатата устна лигавица се напоява с топли разтвори от 0,2. Пациентите с пемфигус се регистрират в диспансера и получават лекарства безплатно по време на амбулаторно лечение. Те трябва да избягват физическо претоварване и нервно напрежение и да спазват режима на почивка и сън. Не се допуска промяна климатични условия, лечение минерални водив курортите.

    АНАЛИЗ НА ГРЕШКИТЕ ПРИ ДИАГНОСТИКАТА НА ПЕМБИГУС ВУЛГАРЕН.

    Пемфигус вулгарис - причини, симптоми, диагностика и лечение. Пемфигус вулгарис е най-често срещаният клинична формапемфигус. Честотата му в света е 0,1-0,5 на 1. Обикновено се засягат хора на 3 години.

    Подобно на други форми на пемфигус, пемфигус вулгарис е булозна дерматоза, тъй като основният му елемент е мехур. Около 2/3 от случаите на заболяването започват с появата на мехури по устната лигавица и едва след няколко месеца кожата се включва в процеса.

    Причини за пемфигус вулгарис. Развитието на пемфигус вулгарис е свързано с нарушения във функционирането на имунната система, което води до производството на антитела от типа Ig. G към собствените клетки на спинозния слой на епидермиса. Под въздействието на автоантитела се случва разрушаването на десмозомите, които свързват епидермалните клетки една с друга. Загубата на връзки между клетките (акантолиза) води до факта, че пространството между тях се запълва с междуклетъчна течност с образуването на акантолитични мехури, характерни за пемфигус вулгарис.

    Симптоми на пемфигус вулгарис. Най-често пемфигус вулгарис започва от лигавицата на устата и фаринкса. Защото механични повредиПри хранене мехурите се пукат толкова бързо, че почти никога не могат да се видят. В устата се образуват яркочервени, болезнени ерозии на фона на непроменена лигавица.

    Остатъците от спукан мехур, покриващ ерозията, създават картина на белезникаво покритие върху него, но те могат лесно да бъдат отстранени с шпатула. Постепенно броят на ерозиите се увеличава. Без специфична терапияте не лекуват, а по-скоро растат и се сливат. Поради изразените синдром на болкапациентът не може да яде и да говори. Има неприятна миризма от устата.

    Появата на мехури по кожата с пемфигус вулгарис може да настъпи няколко месеца след появата им в устната кухина, но може да се наблюдава и в началото на заболяването. Мехури се образуват върху видимо непроменена кожа, те са пълни с бистра течност и често не са придружени от сърбеж или болка. В някои случаи се наблюдава зачервяване на кожата под формата на тънък ръб около мехурите. Пемфигус вулгарис се характеризира с фокален видобриви в различни областитела. Най-често се засягат гърдите, гърба, аксиларните области и ингвиналните гънки. С течение на времето се появяват нови мехури, включващи преди това здрави участъци от кожата. Няколко дни след появата им мехурчетата се отварят.

    Получените ерозии са ярко розови на цвят. Постепенно увеличавайки се в диаметър, те се сливат и заемат големи участъци от кожата. Общото състояние на пациента с пемфигус вулгарис, което първоначално не е нарушено, се влошава, появява се субфебрилна температура и слабост. Силната болка пречи на активните движения. Когато възникне инфекция, се развива пиодермия: течността в мехурчетата става мътна, ерозиите се покриват с гноен секрет и състоянието на пациента рязко се влошава. Увеличаването на кахексията или сепсиса (с добавяне на инфекция) може да доведе до смърт на пациента. Диагностика на пемфигус вулгарис.

    При клиничната диагноза на пемфигус вулгарис важни са механичните симптоми, показващи акантолиза. Те включват симптом на Николски - пилинг на епидермиса с леко триене на здрава на вид област на кожата. Симптом на ръбаНиколски се тества чрез издърпване на парче от стената на спукания балон. Ако е положителен, тогава епидермисът се отлепва на доста голямо разстояние от ерозията. Симптом на Asbo-Hansen - натискането на пръст върху балона с пемфигус вулгарис води до лющене на епидермиса по периферията на балона и увеличаване на неговата площ. За потвърждаване на диагнозата пемфигус вулгарис, цитологично изследванепо метода на Tzanck.

    Микроскопия петна-отпечатък, получен от дъното на ерозията, разкрива характерни акантолитични клетки в спинозния слой на епидермиса. За хистологично изследванеПо време на биопсия се отстранява част от кожата, съдържаща пресен мехур.

    Пемфигус вулгарис може да възникне на фона на пълното здраве на пациента. Потенциално здрав човекзабелязва появата на характерни образувания с мехури по кожата и лигавиците. Мехурчетата са пълни отвътре с бистра течност, която с времето започва да помътнява. С течение на времето тези образувания също започват да се разширяват, разпространявайки се по повърхността на тялото. При достигане на определен размер или поради механично увреждане мехурът се пука, оставяйки на мястото си възпалени участъци от влажна кожа. Това създава идеална среда за размножаване на бактерии и инфекция, тъй като засегнатите участъци от кожата нямат достатъчна защитна функция.

    Лечението трябва да се извърши на етап, когато мехурите все още не са започнали да се разпространяват. За да направят това, те използват лекарства, които пряко засягат имунната система. Ако заболяването бъде пренебрегнато, това може да доведе до изключително неприятни последици за здравето. Тъй като отворените мехури водят до нагнояване, пемфигус вулгарис обикновено има неблагоприятна прогноза.

    Пемфигус вулгарис, според статистиката, се наблюдава в 1 случай на 5 милиона пациенти. Най-често се среща в страните от Средиземно море и Индийския полуостров. Това се обяснява с факта, че тези народи често имат родствени бракове, които водят до генетични патологии, включително нарушаване на структурата на гена, който е отговорен за състоянието на кожата.

    Така можем да заключим как се предава болестта. Не можете да получите тази болест от болен човек. Но гените, предавани на децата, могат да предизвикат появата на патология.

    2 Заболяването от физиологична гледна точка

    Човешкият епидермис има специална структура, която определя естеството на заболяването.

    Епидермисът се състои от четири основни слоя по цялото тяло, с изключение на дланите и стъпалата, където има 5. Двата долни слоя са свързани чрез специални процеси, които са протеинови по природа. Те се наричат ​​десмозоми. Именно тези процеси са отговорни за здравината на кожата. Помежду си те създават специални връзки като карабини.

    Следващите 2 слоя нямат такива връзки и предпазват дълбоките слоеве от механични, термични и химически повреди.

    Когато пемфигусът се прояви, човешката имунна система започва да произвежда антитела срещу протеинови съединения, които разрушават връзките на десмозомите. Именно идентифицирането на тези антитела, които се наричат ​​Tzanck клетки, чрез биопсия прави възможно поставянето на диагноза.

    В процеса на отделяне на кожни слоеве се образува специална течност, която изпълва мехурите, които се появяват на повърхността на кожата или лигавицата. Областта, където се появяват мехури, е ограничена до увредени десмозоми, където клетките не са повредени и се появява граница на мехури. Най-горният слой на пикочния мехур е защитните слоеве на кожата. Ако балонът се спука, тогава долните слоеве на кожата остават беззащитни срещу външни влияния. Освен това течността, съдържаща се в пикочния мехур, е наситена не само с протеинови съединения, но и с електролити и микроелементи. Следователно тялото също губи тези вещества, докато болестта се разпространява през кожата.

    3 Причини за патология

    Учените не са разбрали напълно причините за това явление. В допълнение към промяната на структурата на гена, който е отговорен за правилната структура на епидермиса, експертите идентифицират някои възможни причиникоито могат да предизвикат развитието на болестта:

    • нарушения на водно-електролитния баланс в организма (в тялото на пациента се задържа голямо количество течност или се натрупват соли);
    • някои сериозни заболявания на нервната система могат да нарушат имунната функция;
    • заболявания на надбъбречните жлези, които нарушават тяхната функционалност при ендокринна системалице;
    • нарушение на осн биохимични реакциипоради неправилно функциониране на ензимите;
    • влияние слънчеви лъчи, химична реакцияи излагане на агресивни компоненти на определени лекарства.

    Въпреки това, дори тези фактори не са в състояние самостоятелно да причинят заболяването, само организъм, генетично предразположен към него, може да реагира с проявата на заболяването.

    Учените също изложиха теория за вирусния произход на пемфигуса. Тази теория се основава на твърдението, че болестта има вирусна природа, но самият вирус остава неоткрит. Дори в рамките на тази теория пемфигусът остава незаразен, тъй като вирусът може да предизвика промени само в предразположения организъм.

    4 Симптоми и характерни прояви

    Тъй като заболяването може да се развие дори на фона на пълното здраве на пациента, се разграничават няколко етапа на развитие на патологията.

    1. Начална фаза.

    Този етап се характеризира с появата на малки мехурчета с тънък горен слой. Те са локализирани в областта на лицето, често около устните. Най-горният слой от мехурчета бързо се срутва, оставяйки ерозия на негово място. След това пемфигусът започва да се разпространява по кожата, появяват се нови огнища, където са локализирани мехурите. Най-често започват да се появяват на места с тънък слойепидермис:

    • подмишници;
    • полови органи;
    • гърди;
    • вътрешна част на бедрата;
    • обратно.

    Освен козметични, този етап не причинява дискомфорт на пациента. След унищожаването на горния слой на мехурите, участъците от кожата, засегнати от ерозия, бързо се лекуват. Кожата след това има малко по-тъмен нюанс.

    1. Обобщение.

    На този етап се увеличава не само броят на мехурчетата, но и техният размер. Тук е засегната почти цялата повърхност на тялото, често се появяват мехури в устата и започват да се сливат един с друг. Могат да се появят следните симптоми:

    • безсъние;
    • повишена умора;
    • депресивно състояние и депресия;
    • топлина;
    • гъбични инфекции;
    • бактериални инфекции.

    Ако не започнете лечение, тогава подобно състояниеможе дори да причини смъртта на пациента.

    Правилните методи на лечение ще преместят пемфигуса на следващия етап.

    1. Епителизация.

    Ерозиите постепенно заздравяват, оставяйки след себе си тъмни следи. Състоянието на пациента се нормализира, кожата придобива по-здрав вид.

    Във всеки случай не трябва да оставяте болестта да се развие. Когато се появят първите симптоми под формата на локализирани мехури, трябва незабавно да се свържете с специалист за по-нататъшна диагностика и квалифицирано лечение.

    Как се проявява заболяване като пемфигус? Лечението и симптомите на това заболяване ще бъдат разгледани по-долу. Ще научите и за причините за развитието на това патологичен процеси методите за диагностицирането му.

    Основна информация

    Пемфигусът, чиято снимка е представена в тази статия, е група от редки, но много тежки, потенциално фатални и инвалидизиращи везикулобулозни автоимунни заболявания, които засягат кожата и лигавиците.

    Експертите подчертават следните видоветова заболяване:

    • вегетативна форма;
    • с форма на лист;
    • себореен (може да има имена като синдром на Senir-Usher или еритематозен).

    Обща характеристика на заболяването

    Пемфигус вулгарис е категория заболявания подкожна тъкани кожата, която изтича в хронична форма, с чести рецидиви.

    Това заболяване е хормонално зависимо. Характеризира се с прогресивен ход, както и с образуване на интраепидермални мехури.

    Пемфигус вулгарис най-често засяга хора на възраст над 50 години.

    Защо възниква това заболяване? Има само хипотези за причините за развитието на това заболяване.

    Пемфигус: най-вероятните причини

    Преди да започнете лечението на въпросното заболяване, е много важно да разберете защо това автоимунно заболяване се е появило при конкретен пациент. За съжаление, намирането на причината за развитието на пемфигус е доста трудно. Експертите се борят с този проблем в продължение на много десетилетия. През това време те излагат само хипотези:

    • тоест прием лекарства, включително пеницилин и неговите производни, различни интерферони и др.
    • Ендогенни фактори, включително имунни и генетични.
    • Физически фактори (обширни изгаряния и излагане на радиация могат да повлияят).
    • Ендокринни (например хормонален дисбаланс в човешкото тяло).
    • Вируси (херпесвируси).
    • Яденето на определени храни.

    Въз основа на тези фактори, които обясняват вероятната поява на заболяването, ние заключаваме: пемфигус вулгарис може да бъде имунологичен, ендокринен, инфекциозен, неврогенен, токсичен и т.н. Въпреки това трябва да се отбележи, че все още не е известно дали тези промени са първични или те са вторичен характер, в отговор на влиянието на първичната причина.

    По този начин, невъзможността за откриване точна причинавъзникването на въпросната материя значително я усложнява навременна диагноза, толкова много хора много често развиват тежки усложнения.

    Механизъм на нуклеация

    Как се развива заболяване като пемфигус? снимка начална фазаможете да видите това заболяване в тази статия. Експертите казват, че причината за развитието на такъв патологичен процес е образуването на автоагресивни антитела към протеини, принадлежащи към семейството на дезмоглеин. Последните са вид „лепило“, което свързва близките епидермални клетки чрез специални свързващи елементи, наречени десмозоми.

    След като автоантителата атакуват десмоглеините, клетките на епидермиса се отделят една от друга, а епидермисът става порест и „разлепен“, в резултат на което лесно се отлепва и е податлив на проникване от различни гъбички и бактерии. IN медицинска практикаТова явление обикновено се нарича акантолиза.

    В резултат на описания процес пациентът развива мехури по кожата, както и в нейната дебелина. В същото време те са пълни с ексудат и постоянно гноят. С течение на времето мехурите се отлепват от обвивката, разкривайки тъкан и образувайки гнойни и инфектирани язви. В напреднали случаи такива образувания могат да покрият почти цялата повърхност на човешкото тяло.

    Историческа справка

    Първоначално специалистите не знаеха почти нищо за дерматологичните заболявания. В същото време терминът "пемфигус" се прилага за всички лезии на лигавиците и кожата, които са придружени от акантолиза, образуване на мехури и отлепване на обвивката с развитието на гнойни язви. Въпреки това през 1964 г. в медицинско списание е публикувана статия, която променя разбирането на лекарите за въпросната болест, както и подхода към нейната диагностика и лечение. От този момент наличието на антитела срещу десмоглеини в кръвната плазма на пациентите се превърна в основен критерий за идентифициране на пемфигус.

    Между другото, през 1971 г. е публикувана друга статия, в която подробно е проучена автоимунната природа и механизмът на развитие на това заболяване.

    Основни симптоми

    Мехури по кожата в резултат на развитие на пемфигус вулгарис или обикновен пемфигус са първият признак за развитие на заболяването. Трябва да се отбележи, че този вид заболяване се среща най-често. Според експерти, той представлява до 77% от всички идентифицирани форми на пемфигус.

    Лезиите под формата на мехури засягат не само кожата на пациента, но и лигавицата на устата и фаринкса. Впоследствие се разпространяват по крайниците, външните полови органи, лицето и др.

    Какво трябва да знаете за такива дерматологични заболявания? По правило пемфигусът се развива внезапно. При това отвън здрава кожаОбразуват се малки, напрегнати мехурчета, които със забележима скорост придобиват отпуснат вид. Съдържанието им е бистра серозна течност (леко мътна).

    След отваряне на папулите се образуват ерозирани повърхности, които впоследствие заздравяват, но оставят следи от кафява пигментация.

    Това автоимунно заболяване се характеризира с тежко и хронично протичане. Трябва да се отбележи, че при някои хора без никакво лечение е настъпило спонтанно подобрение на състоянието, което е последвано от обостряне.

    Много често пемфигус вулгарис е придружен от вторична инфекция (кандидоза).

    Поради загубата на протеин, течност и инфекциозни последици, прогнозата на това заболяване при тежки форми е неблагоприятна.

    Идентифициране на заболяването

    Как се открива пемфигус вулгарис? Диагнозата на това заболяване се извършва в болница. В този случай наличието на болестта се открива въз основа на клинични симптомии резултатите от тестовете.

    Първите включват:

    • Знак на Асбо-Хансен. Този признак се открива чрез натискане с пръст или покривно стъкло върху цял (т.е. все още неотворен) балон. Тази процедура насърчава отделянето на епидермиса в областта, съседна на папулата, както и увеличаване на нейната площ поради налягането на течността вътре.
    • Този знаксе открива чрез хващане на парчета от мехурчето с пинсети и триене на пръст върху област на видимо неувредена кожа близо до мястото на лезията. В този случай се получава отделяне на епидермиса.

    Трябва да се отбележи, че изброените симптоми на пемфигус вулгарис не са специфични, а диагностични. Трябва да се помни, че подобни прояви могат да се появят и при други заболявания.

    Лабораторни изследвания

    Как се диагностицира пемфигус вулгарис? Това автоимунно заболяване трябва да се лекува само след медицински преглед. За да идентифицирате такова заболяване, използвайте:

    • Хистологичен анализ, който включва изследване на цитонамазки или така наречените белези от мехури за идентифициране на акантолитични клетки (тоест епидермални клетки, които са претърпели морфологични промени).

    Специално трябва да се отбележи, че въз основа на данните хистологичен анализправете изводи за развитието автоимунно заболяванезабранено е. Това се дължи на факта, че има и други заболявания с подобна картина.

    • Имунофлуоресцентен метод, който ви позволява да идентифицирате вътреклетъчните отлагания и А, както и да определите основните и второстепенни антигени - дезмоглеин-3 и дезмоглеин-1. Този диагностичен метод е най-точен.

    По този начин диагнозата "пемфигус вулгарис" се поставя въз основа на комбинираните данни от клиничните симптоми и клиничната картина на заболяването, както и резултатите от имунофлуоресцентни и хистологични методи на изследване.

    Лечение

    В самото начало на развитието на пемфигус вулгарис на пациента се предписват глюкокортикоиди. Лекарствата от тази група се приемат натоварващи дози. Предписването на такова лекарство в големи количества има жизненоважни показания. По отношение на противопоказанията и странични ефекти, тогава те са вторични.

    Какви глюкокортикоиди се предписват при въпросното заболяване? Лекарствата за лечение на пемфигус вулгарис могат да бъдат следните: преднизолон, дексаметазон и триамцинолон.

    След като състоянието на пациента се подобри, т.е. при липса на нови мехури, дозата лекарствапостепенно намалете и преминете към поддържане, за да предотвратите рецидив. Това лечение на пациенти е доста продължително.

    В допълнение към глюкокортикоидите, на пациентите могат да бъдат предписани цитостатични имуносупресори, включително метотрексат, азатиоприн или проспидин. Те са необходими за премахване на възникващите нежелани реакциислед прием на основни лекарства.

    Други терапии

    Ако има индикации, при автоимунни заболявания на пациента могат да бъдат предписани антибиотици, както и лекарства, които подпомагат функционирането на сърдечно-съдовата система, регулират кръвното налягане и нормализират работата на черния дроб и бъбреците.

    Също така е необходимо да се приемат продукти, съдържащи калий, калций и витамини. За външно лечение на пемфигус могат да се използват противовъзпалителни лекарства, тинктури от лечебни билки и отвари.

    Трябва също да се отбележи, че в зависимост от състоянието на пациента може да му бъдат предписани процедури като хемоабсорбция, кръвопреливане и плазмафереза.

    КАТЕГОРИИ

    ПОПУЛЯРНИ СТАТИИ

    2023 “kingad.ru” - ултразвуково изследване на човешки органи