Пемфигус вулгарис: причини, симптоми, лечение, лекарства. Автоимунни заболявания

Отделения - Кожни и венерически болести. Клинична диагноза: Първично: идиопатична генерализирана екзема. Свързани: хроничен холецистит, хроничен панкреатит, язва дванадесетопръстника, хипертонична болест Етап III, ангина пекторис. Учител: Е. Введенская. Година: 2.

Пемфигус вулгарис (VP) е тежко автоимунно заболяване със стабилно прогресиращо протичане.В тази връзка са проведени ретроспективни проучвания на 48 истории на случаи на пациенти с пемфигус вулгарис за периода 2001-2005 г.

Проявява се в образуването на мехури по кожата и лигавиците в резултат на разслояване на епидермиса. Среща се и при двата пола, най-често над 4 години. Децата боледуват много рядко. Заболяването протича тежко и се проявява с образуване на мехури по невъзпалената кожа и лигавици, които бързо се разпространяват по цялата кожа.

Патологичните клетки могат да бъдат открити в петна от пръстови отпечатъци, получени от дъното на ерозията. Без адекватно лечение заболяването води до смърт. Въз основа на симптомите и протичането се разграничават 4 форми на заболяването.

Пемфигус вулгарис. Върху външно непроменена кожа или лигавици се появяват напрегнати мехури с големина на грахово зърно, лешник или повече с прозрачно, постепенно помътняващо съдържание. Мехурчетата се пукат, образувайки се ярко червеноерозия или изсъхване, превръщайки се в кора.

На мястото на обрива остава постоянна пигментация. Общото състояние на болните е тежко, страдат от безсъние, често се повишава температурата, влошава се апетитът. Пемфигус вегетанс. Бързо отварящи се мехури се образуват в устната кухина, по устните, подмишниците, ингвиналните гънки и по външните полови органи.

В дъното на ерозиите се появяват лесно кървящи израстъци (вегетации) с височина до 1-2 см. В стадия на регресия отделянето се свива в мощни рехави корички, които причиняват нетърпима болка. Пемфигус фолиацеус. Характеристика внезапна появапо лицето и торса има отпуснати мехури под формата на групирани лезии. Мехурчетата лесно се разрушават, ексудатът се свива в тънки ламеларни корички, подобни на бутер тесто. Много бързо патологичният процес се разпространява върху цялата кожа. Лигавиците обикновено не се засягат.

Радина, пемфигус вулгарис често започва с лезия на ларинкса, която често е дълго времеостава неразпознат. Понякога при такъв ход на заболяването настъпва спонтанна ремисия, която може да продължи седмици и месеци. История на пемфигус менструален цикъл 7. Диагностика на пемфигус вулгарис В клинична диагностикапемфигус вулгарис материя механични симптоми, което показва акантолиза. История на заболяването: Хр. ДАТА НА ПОСТЪПВАНЕ В КЛИНИКАТА: 27.04.2000 г. КОЙ Е НАСОЧИЛ ПАЦИЕНТА: поликлиника ДИАГНОЗА ПРИ ПРИЕМАНЕ: пемфигус симплекс КЛИНИЧНА ДИАГНОЗА ОСНОВНА: Хрон. Медицинската история на този пациент свидетелства за липсата на опит в диагностиката на кистозни дерматози сред лекарите, които го наблюдават. Пемфигус вулгарис на устната лигавица.

Себореен или еритематозен пемфигус. Започва с образуването на малки мехурчета по лицето, скалпа, гърба, гърдите, понякога и устната лигавица, които бързо засъхват и се образуват корички. Ерозиралата повърхност отдолу е изложена. Заболяването продължава дълго време и в повечето случаи е доброкачествено.

Лечение на пемфигус. Основните средства са кортикостероиди и цитостатици.

Терапията трябва да продължи непрекъснато до пълното изчезване на обрива. В случай на вторична инфекция се предписват антибиотици и сулфатни лекарства. Локално - общи бани с ниска концентрация на калиев перманганат, екстракт от пшенични трици, отвара от дъбова кора, антибактериални мехлемиили водни разтворианилинови багрила. Засегнатата устна лигавица се напоява с топли разтвори от 0,2. Пациентите с пемфигус се регистрират в диспансера и получават лекарства безплатно по време на амбулаторно лечение. Те трябва да избягват физическо претоварване и нервно напрежение, спазвайте режима на почивка и сън. Не се допуска промяна климатични условия, лечение минерални водив курортите.

АНАЛИЗ НА ГРЕШКИТЕ В ДИАГНОСТИКАТА НА VULGARUS VULGAR.

Пемфигус вулгарис - причини, симптоми, диагностика и лечение. Пемфигус вулгарис е най-честата клинична форма на пемфигус. Заболеваемостта от него в света е 0,1-0,5 на 1. Обикновено се разболяват на 3-годишна възраст.

Подобно на други форми на пемфигус, пемфигус вулгарис е булозна дерматоза, тъй като основният му елемент е мехур. Около 2/3 от случаите на заболяването започват с появата на мехури по устната лигавица и едва след няколко месеца кожата се включва в процеса.

Причини за вулгарен пемфигус. Развитието на пемфигус вулгарис е свързано с нарушения във функционирането на имунната система, което води до производството на антитела от типа Ig. G към собствените клетки на спинозния слой на епидермиса. Под въздействието на автоантитела се случва разрушаването на десмозомите, които свързват епидермалните клетки една с друга. Загубата на връзки между клетките (акантолиза) води до факта, че пространството между тях се запълва с междуклетъчна течност с образуването на акантолитични мехури, характерни за пемфигус вулгарис.

Симптоми на пемфигус вулгарис. Най-често пемфигус вулгарис започва от лигавицата на устата и гърлото. Защото механични повредиПри хранене мехурите се пукат толкова бързо, че почти никога не могат да се видят. В устата се образуват яркочервени болезнени ерозии на фона на непроменена лигавица.

Остатъците от спукан мехур, покриващ ерозията, създават картина на белезникаво покритие върху него, но те могат лесно да бъдат отстранени с шпатула. Постепенно броят на ерозията се увеличава. Без специфична терапия те не заздравяват, а по-скоро нарастват и се сливат. Поради силна болка пациентът не може да яде и да говори. Има неприятна миризма от устата.

Появата на мехури по кожата с пемфигус вулгарис може да се появи няколко месеца след появата им в устната кухина, но може да се наблюдава и в началото на заболяването. Мехури се образуват върху видимо непроменена кожа, те са пълни с бистра течност и често не са придружени от сърбеж или болка. В някои случаи се наблюдава зачервяване на кожата под формата на тънък ръб около мехурите. Характеризира се пемфигус вулгарис фокален видобриви в различни областитела. Гърдите, гърба и аксиларни областиИ ингвинални гънки. С течение на времето се появяват нови мехури, включващи преди това здрави участъци от кожата. Няколко дни след появата им мехурчетата се отварят.

Получените ерозии са ярко розови на цвят. Постепенно увеличавайки се в диаметър, те се сливат и заемат големи участъци от кожата. В началото не е счупен общо състояниеПациент с пемфигус вулгарис се влошава, появява се субфебрилна температура и слабост. Силната болка предотвратява активни движения. Когато възникне инфекция, се развива пиодермия: течността в мехурчетата става мътна, ерозиите се покриват с гноен секрет и състоянието на пациента рязко се влошава. Увеличаването на кахексията или сепсиса (с добавяне на инфекция) може да доведе до смърт на пациента. Диагностика на пемфигус вулгарис.

При клиничната диагноза на пемфигус вулгарис важни са механичните симптоми, показващи акантолиза. Те включват симптом на Николски - пилинг на епидермиса с леко триене на здрава на вид област на кожата. Маргиналният симптом на Николски се проверява чрез издърпване на парче от стената на спукания пикочен мехур. Ако е положителен, тогава епидермисът се отлепва на доста голямо разстояние от ерозията. Симптом на Asbo-Hansen - натискането на пръст върху балона с пемфигус вулгарис води до лющене на епидермиса по периферията на балона и увеличаване на неговата площ. За потвърждаване на диагнозата пемфигус вулгарис, цитологично изследванепо метода на Tzanck.

Микроскопията на отпечатък от дъното на ерозията разкрива характерни акантолитични клетки в спинозния слой на епидермиса. За хистологично изследване биопсията включва вземане на част от кожата, съдържаща пресен мехур.

Пемфигус вулгарис ( тази болестиначе наричан пемфигус вулгарис) се счита за заболяване с автоимунен механизъм на развитие. Пемфигусът се характеризира с появата на мехури по лигавицата и кожата, които впоследствие се пукат и образуват ярко розови ерозии на тези места. Много е неприятно, че такива засегнати области се свързват, увеличават се, стават доста обширни по площ.

Обривните кухини се пълнят с течност и постепенно се разпространяват в други области на кожата, впоследствие се пукат, образувайки плачещи розови участъци. Такива ерозивни зони причиняват прилично количество изпарение тъканна течност, така необходими за организма. Освен това тези места са много благоприятни огнища за развитие на допълнителна инфекция.

За да се определи причината за образуването на балона, се извършва биопсия, хистологично и имунологично изследване на тези неоплазми. Лечението на пемфигус се извършва с помощта на кортикостероиди, цитостатици и се използва методът на екстракорпорална хемокорекция.

Това заболяване е хроничен стадийе много опасно, следователно е необходимо да се лекува веднага щом се появи първият балон и се постави подходящата диагноза. Лечението се провежда с имуносупресори. Именно този вид лечение позволява на пациентите да запазят качеството си на живот без сериозни усложнения в хода на заболяването. Ходът на заболяването е доста сериозен, проблемът е, че чрез течност (поради загубата му) тялото губи протеин, освен това местата на ерозия могат да нагноят.

Статистика на такива заболявания

Доста голяма група заболявания, свързани с кожни заболявания и образуване на мехури, се класифицират като дерматози с мехури. Пемфигус вулгарис е форма от тази група, която се среща по-често от други и е придружена от обрив от мехури по кожата или лигавиците. Това заболяване се среща най-често при жените; ако говорим за „националните предпочитания“ на болестта, тогава това заболяване е по-често при хората еврейска националност, също и сред жителите на Източна Индия и Средиземноморието. Този факт се обяснява (според учените) с наличието на кръвосмесителни бракове сред тези народи, в резултат на което се нарушава структурата на гена, отговорен за образуването на кожата. от възрастови характеристики- Това е заболяване на хора от 30 до 60 години.

Същността на болестта

Епидермисът (горният слой на човешката кожа) се характеризира със специална структура. Епидермисът се състои от четири слоя, дланите и стъпалата дори имат пет слоя. Двата долни слоя съдържат петнадесет или повече слоя. Клетките в тези слоеве са свързани чрез специални процеси, наречени десмозоми (те имат протеинова структура). Десмозомите са вплетени в клетъчни мембранимрежа, много силна. Междуклетъчните контакти дори образуват своеобразни „карабини“, които осигуряват здрава и неразрушима връзка. Това обстоятелство прави кожата издръжлива и не се разкъсва при триене или разтягане.

Върху зародишните клетки, които се държат заедно от десмозоми, има допълнителен слой: гранулиран. В гранулирания слой междуклетъчни контактилипсват. По-нататък има два слоя мъртви клетки, които предпазват кожата от различни видовеувреждане (механично, химично, бактериално).

При задействане на механизма на заболяването се образуват антитела, с които човешката имунна система се опитва да унищожи десмозомите, а резултатът от това ще бъде отделянето на клетките една от друга. Описаният механизъм се нарича акантолиза, а изолираните клетки са Tzank клетки. При извършване на биопсия, под микроскоп, резултатът от тези процеси става ясен и се поставя подходяща диагноза.

Когато клетките, които образуват цял ​​слой от десет или дори повече слоя, се разделят, се натрупва течност. В резултат на сложни процеси (ограничаване на интерстициалната течност от клетки с непокътнати дезмозоми) се образуват мехурчета - кухини с диаметър до пет милиметра. Повърхността на мехурчето е счупена, зародишният слой, вече възпален и следователно уязвим за патогени, е изложен. Този слой става уязвим на механични и химични въздействия, което провокира кървене и излага епидермалния слой на инфекции. Тъй като течността, изляла от спукан мехур, съдържа протеини, микроелементи и електролити, загубата им е пагубна за организма. И колкото повече такива мехурчета, толкова повече щети ще бъдат нанесени на тялото.

причини

Все още няма консенсус относно причините за това заболяване. Съществуват различни версиии предположения за причините за заболяването:

• Ендогенни – генетични, свързани с имунитета;
• Екзогенни фактори – въздействие лекарства: пеницилин и неговите производни, интерферони;
• Физически фактори (излагане на вредни фактори) – изгаряния, ултравиолетова радиация, облъчване;
• Вируси – херпес;
• Заболявания нервна система;
• Нарушение водно-солевия метаболизъм: голямо количество соли в тялото и в резултат на това задържане на течности в тялото;
• Ендокринна - това се дължи главно на надбъбречна дисфункция;
• Промени в структурата на ензимите, които са отговорни за основните био химична реакция;
• Храна.

При обобщаване на всички версии те могат да бъдат групирани в следните групи:

• Свързани с имунната система;
• Ендокринни причини;
• Причини за нервната система;
• Фактори, свързани с нарушен метаболизъм;
• Излагане на инфекция;
• Влиянието на токсични вещества.

Към днешна дата учените в медицината не са стигнали до консенсус относно първичния или вторичния характер на промените, характерни за това заболяване. Но повечето учени са съгласни с инфекциозната теория за появата на пемфигус вулгарис. Според тази версия вирусът навлиза в тялото и остава там неразпознат до определено време. На въпроса за „заразността” на болния отговорът е следният: болният човек не е „заразен”, а вирусът е просто нещо, което провокира развитието на заболяване в организъм, който е генетично предразположен към това.

Разновидности и симптоми

Пемфигус вулгарис (обикновен)

Среща се по-често, делът му е до 75% от всички такива случаи на заболяването. На първо място, признаците на заболяването се появяват върху лигавицата на устата и фаринкса, впоследствие се разпространяват върху кожата на тялото: крайници, лице, външни полови органи. Наблюденията показват, че отвън здрава кожаВнезапно могат да се появят плътни мехури с малък размер, които бързо придобиват муден вид и се пълнят с бистра серозна течност, която след това става мътна. След отварянето се образуват ерозивни повърхности, след което заздравяват и на тяхно място остават следи - тъмни петнакафяв цвят. Известни са също тежки формихода на хроничната форма на заболяването. В практиката има случаи, когато дори при липса на лечение състоянието спонтанно се подобрява, а след това настъпва обостряне.

Наложително е да се помни за вероятността от вторична инфекция (например кандидоза). Поради голямата загуба на течности, протеини, вторичните инфекции и техните последствия е много трудно да се даде положителна прогноза за тежките форми на заболяването.

Има няколко вида пемфигус. Сред редките форми, които се различават по клинични прояви, са лекарствен, паранеопластичен, херпетиформен и други видове пемфигус. различни формина това заболяване се различават по локализацията на първите мехури, хода на заболяването и прогнозата на лечението.

Пемфигус вегетанс

Това е много рядка форма на тази група заболявания. Може да се обърка с пемфигус вулгарис, защото си приличат по първите симптоми: по лигавицата на устата се появяват мехури. Вече има разлики в по-нататъшния ход на заболяването. При тази рядка форма местата, където се разпространяват мехурите, са области около естествени отвори (например пъпа), в големи кожни гънки (мишници, слабини, между дупето, под гърдите, зад ушите).

Участъци от кожата, покрити с ерозии поради отваряне на мехури, се покриват с папиломи. Ако говорим за прогнозата, тогава благоприятната е изключително рядка.

Пемфигус фолиацеус

Този тип пемфигус е характерен главно за детство. При тази форма местата, където се появяват мехури, са скалпа, често се появяват на гърба и гърдите. Първите мехурчета винаги изглеждат крехки и леко повдигнати, те са краткотрайни и бързо се пукат. Тук трябва да говорим за повторната поява на мехури и под коричките върху участъци от кожата, които все още не са зараснали.

Себореен пемфигус

Среща се много рядко, спецификата на заболяването е дългосрочното му протичане, но в повечето случаи е доброкачествено. Първо се появяват мехури по кожата на лицето, гърдите, гърба и скалпа. Когато се образуват корички, под тях се появяват ерозивни места. Много често се отбелязва наличието на пустули под кожата. В устната кухина се образуват изключително рядко.

Методи за предаване на пемфигус вулгарис

Много опитни лекарипоказват, че близки роднини и деца на болен човек могат да се разболеят. Това се дължи на факта, че към тях може да бъде предаден дефектен ген, който причинява промени в епидермиса и също така провокира производството на антитела към този ген.

Етапи на проява на заболяването

Начална фаза

В повечето случаи пемфигус вулгарис се появява в устната кухина, фаринкса, устните, странични повърхностиезик: първо се появяват мехури с тънка обвивка, която бързо се спуква и провокира ерозия (ярко червени или бледо розови участъци върху лигавицата). Понякога може да срещнете халитоза: повишено слюноотделяне и появата на пукнатини в ъглите на устата. След известно време симптомите на заболяването се появяват на кожата. Най-често на гърдите, в подмишници, по крайниците, по гърба, по кожата на лицето, гениталиите. Мехурчетата са доста плътни, понякога с червен ръб около тях. Тези мехури са пълни с прозрачен състав и впоследствие е възможно нагнояване. При отваряне на кухината на пикочния мехур се появяват ерозивни явления върху кожата. Ерозивните зони могат да бъдат покрити с бистра или гнойна течност, която при изсъхване образува корички. Впоследствие заздравеният участък става тъмно място. Продължителност начална фазапродължава 2-3 седмици, понякога продължава няколко месеца. Този стадий на заболяването се характеризира с липсата на оплаквания от дискомфорт: човек обикновено се интересува само от външния вид.

Обобщение

По това време броят на мехурите се увеличава навсякъде (по кожата, в устната кухина), размерът им е 1-40 mm. Тези места впоследствие са покрити от обширна ерозия. Ако ерозиите са разположени на червената граница на устните, както и в устата, те са много болезнени и могат да се слеят в единично пространство, създават силна болка по време на хранене и говорене. Общо здравевлошава се: мъчи безсъние, летаргично състояние, треска, болка по време на движение. Вторичната инфекция се появява точно на този етап:

• гъбички: усеща се сърбеж в ерозивните области, те са покрити с бяло, "извара" покритие, ако го премахнете, се виждат подуване и зачервяване и се повишава висока температура;
• бактериална инфекция: течността в пикочния мехур е жълтеникава, мътна, има оток и е характерна висока температура.

Усещането на пациента ще зависи от местоположението на мехурчетата. Присъствието им в ларинкса ще предизвика по-груб глас. Ако мястото е носът, тогава дишането става трудно и винаги има корички в носа (ако ги премахнете, е възможно кървене).

На този етап е показано лечение с кортикостероиди, ако това не се направи, интоксикацията и изтощението (кахексия) могат да доведат до смърт. Когато използвате тези лекарства, болестта ще премине към следващия етап.

Епителизация

Този етап се характеризира със заздравяване на ерозии, по-рядка поява на нови мехури и те стават все по-малки по размер. Общото здраве се подобрява, остава само незабележимо усещане за парене и кожата леко "изтръпва".

Симптоми на мукозни лезии

Първо върху лигавицата се появяват мехурчета с лек серозен пълнеж. Често болен човек пренебрегва такива мехури, защото те избухват незабелязано от него, образувайки кръгли или кръгли ерозии. овална форма. Тези засегнати области са лъскави, червени на цвят, болезнени при палпиране. По краищата на ерозивната област се виждат светли ръбове на горния слой на епитела, това е, което остава от спукания пикочен мехур. При издърпване на ръба на епитела над ръба с пинсети, той също ще се ексфолира върху лигавицата, която няма външни болезнени симптоми (симптом на Николски).

Пациентът изпитва силна болка и отбелязва повишено слюноотделяне. През този период храненето и грижите за устната кухина са доста болезнени. Впоследствие може да се отбележи добавянето на вторична инфекция; гнойни плаки, наличието на големи кървави кори по устните, появата неприятна миризма. Гласът може да стане дрезгав, когато е засегната лигавицата на ларинкса.

Кожни лезии: симптоми

На видимо чистата и здрава кожа на тялото и главата на крайниците се появяват мехури, пълни със светла течност, която постепенно помътнява. Няма модел за появата на мехурчета, те се появяват доста хаотично. Повърхността на мехурчето не е стегната; ако мехурчето е голямо, тогава то се изравнява на дъното под собствената си тежест (това се нарича симптом на крушата). Можем да говорим за добавяне на гнойна микрофлора, тъй като съдържанието е жълто и има възпаление около пикочния мехур. Ако такъв балон се отвори, може да се наблюдава червена ерозия с дъно, покрито с епител. Ръбовете на ерозията се характеризират с граница, състояща се от останките на този балон. Областите, които са подложени или на натиск, или на триене, изпитват ерозия, която непрекъснато се увеличава по размер. Тази повърхност постепенно се покрива с корички (серозни, гнойни). В един момент телесната температура се повишава рязко, апетитът изчезва, сънят се нарушава и се появява болка. Това е индикатор за интоксикация на организма (възниква, когато голяма площкожни лезии).

Специална диагностика: процедура

Диагнозата на това заболяване може да се постави само чрез хистологично изследване на кожата, което се извършва с помощта на специални щипци. Тази манипулация се извършва под местна анестезия. Оглежда се парче кожа на мястото, където мехурчето е прясно и малък размер. Често се извършва имунофлуоресцентна реакция с биопсичен образец; по време на тази манипулация могат да бъдат открити натрупвания на имуноглобулин G върху мембраната на епидермалните клетки и в междуклетъчното пространство. В кръвта този метод може да открие наличието на антитела срещу десмозоми.

Когато заболяването е концентрирано в устата, е подходящо цитологично изследване за установяване на наличието или отсъствието на Tzanck клетки. Ако резултатът от това изследване е положителен, все още е необходимо допълнително хистологично изследване.

Допълнително за правилна диагнозаИзползват се имунологични методи, които или потвърждават, или отричат ​​автоимунния характер на заболяването. Директната имунофлуоресцентна реакция (RIF) открива натрупвания на IgG в междуклетъчното пространство, както и на повърхността на мембраните на епидермалните клетки. Индиректният RIF се извършва с помощта на серум на пациента и определя наличието на антитела срещу десмозомите на епидермалните клетки.

Какво трябва да се разграничи от вулгарен пемфигус

Диагнозата ви позволява да разграничите това заболяване от следните заболявания:

• херпес;
• алергия;
• пемфигоид;
• херпес;
• пемфигус на окото;
• грипен стоматит;
• афтозен стоматит;
• пемфигус вегетанс;
• херпетиформен дерматит;
• себореен пемфигус;
• Пемфигус на Senir-Ascher;
• ексудативна еритема мултиформе;
• Фамилен пемфигус Gougereau-Hailey.

При това заболяване мехурчетата, които са основният признак на заболяването, могат да се появят на кожата само няколко месеца след появата им в устната кухина или да се появят в самото начало на заболяването. Такива мехури се появяват на визуално здрава кожа, те са пълни с бистра течност и се характеризират с липса на сърбеж и болка. Понякога можете да видите зачервяване на кожата около мехурчето (тънък ръб). Това заболяване се характеризира с изригване на мехури на петна по различни места: на гърдите, гърба, под мишниците, в слабините. След това се появяват нови мехури, покриващи преди това неувредени участъци от кожата. Диагнозата се поставя от дерматолог само въз основа на симптоми и данни от инструментално изследване.

Лечение на пемфигус вулгарис и прогноза за възстановяване

Правилният и единствен метод на лечение с добра прогноза е предписването висока дозакортикостероиди (дексаметазон, триамцинолон, преднизолон.) Началната доза на лекарството се определя от тежестта на състоянието на пациента. Дозата може да бъде намалена само след като започне епителизацията на всички ерозии и спрат нови обриви. Ако лечението е в ходуспешно, тогава започва изборът на поддържаща доза ( минимално количестволекарство на ден, чийто прием предотвратява появата на пресни мехури). Тази доза впоследствие се приема от пациента постоянно и систематично.

Наред с приема на кортикостероиди се предписва лечение с цитостатици: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Благодарение на това пемфигусът се лекува с по-малки дози кортикостероиди и ремисията на заболяването се постига много по-бързо. Използването на методи за екстракорпорална хемокорекция (плазмофореза, хемосорбция и др.) Осигурява пречистване на кръвта от имунни комплекси и антитела, с които кръвта е наситена. Всичко това ни позволява да говорим за ремисия на пемфигус вулгарис (много важно в случай на ниска ефективност на кортикостероидите). Лечението на пемфигус вулгарис се провежда с калиеви препарати, анаболни стероиди, а при вторична инфекция - антибиотици. За да избегнете усложнения по време на лечение с кортикостероиди, трябва да използвате лекарства, които предпазват стените на стомаха (бисмутов нитрат и др.).

Положителният резултат зависи от навременността на лечението с кортикостероиди. Но продължителната употреба на тези лекарства в продължение на много години определено ще доведе до тежки усложнения(вътрешни органи и системи), което може да причини смъртта на пациента.

Лекарства

Няма как да се мине без глюкокортикоид (преднизолон). Това лекарство няма противопоказания, които, предвид специфичния характер на заболяването, биха принудили лекарите да го откажат. Лечението започва с натоварващи дози преднизолон: ​​до 90-120 mg на ден. Когато лечението продължи една седмица, но появата на мехури не може да се избегне и не настъпи епителизация на ерозията, дозата се увеличава с 1/3. При тежки случаи на заболяването началната доза може да се удвои. Когато се появи положителна динамика, натоварващите дози се отменят и количеството на предписаното лекарство постепенно се намалява. Лекарствата могат да се предписват под формата на таблетки: триамцинолон, метилпреднизолон, преднизолон, кенакорт и др. В този случай можете да постигнете минимална доза, при което не се появяват нови мехурчета. Тази доза се счита за поддържаща, предписана за употреба през целия живот.

Приемането на цитостатици е възможно само по лекарско предписание, самолечението е забранено! Използват се само в комбинация с глюкокортикоиди. При приемане на цитостатици е възможно да се намали дозата на глюкокортикоидите и да се подобри прогнозата на лечението. В този случай лечението се провежда с азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид.

Възможност за локално лечение

За локално (локално) лечение използвайте:

• Солкосерил и Актовегин, които подобряват метаболизма, позволяват на тъканите да се лекуват по-бързо благодарение на техния прием.
• Аерозол, съдържащ лекарства като окситетрациклин и хидрокортизон.
• Хидрокортизон мехлем.
• Лекарство Тридерм ( модерен наркотик, комбиниращ глюкокортикоид, противогъбично средство в комбинация с антибиотик).
• Еритромицин маз.

Прогноза: пемфигус вулгарис

При липса на правилно и систематично лечение, болен човек може да умре след 1-2 години, тъй като гнойните усложнения, които непрекъснато се разширяват, сепсисът и кахексията убиват тялото.

Ето защо, самолечението, както и самолечението с помощта на традиционната медицина, е строго забранено!

Разочароващо, но дори и с своевременно лечениепрогноза за пълно възстановяваненикой няма да го даде. Това заболяване не може да бъде напълно излекувано дори с помощта на лечение с кортикостероиди и цитостатици. Въпреки това, рецидивите (тяхната честота) и тяхната тежест определено могат да бъдат намалени.

При обостряне може да настъпи дългосрочна загуба на работоспособност и пациентите често стават инвалиди.

Но са известни достатъчно епизоди, когато, напротив, се постига добър контрол и човек може да живее дълго време, като поддържа високо качество на живот.

При пемфигус вулгарис ерозиите често се увеличават и се сливат с образуването на големи лезии. Диагнозата се поставя чрез биопсия на наскоро появил се пикочен мехур, неговото хистологично и имунологично изследване. При лечението на пемфигус вулгарис се използват кортикостероиди, цитостатици и методи за екстракорпорална хемокорекция.

Пемфигус вулгарис

Пемфигус вулгарис е най-честата клинична форма на пемфигус. Заболеваемостта му в света е 0,1-0,5 на население. Обикновено възрастните хора се разболяват. Подобно на други форми на пемфигус, пемфигус вулгарис е булозна дерматоза, тъй като основният му елемент е мехур. Около 2/3 от случаите на заболяването започват с появата на мехури по устната лигавица и едва след няколко месеца кожата се включва в процеса.

Причини за пемфигус вулгарис

Развитието на пемфигус вулгарис е свързано с нарушения във функционирането на имунната система, което води до производството на IgG антитела към собствените клетки на спинозния слой на епидермиса. Под въздействието на автоантитела се случва разрушаването на десмозомите, които свързват епидермалните клетки една с друга. Загубата на връзки между клетките (акантолиза) води до факта, че пространството между тях се запълва с междуклетъчна течност с образуването на акантолитични мехури, характерни за пемфигус вулгарис.

Симптоми на пемфигус вулгарис

Най-често пемфигус вулгарис започва от лигавицата на устата и гърлото. Поради механични повреди от храна, мехурчетата се отварят толкова бързо, че почти никога не могат да се видят. В устата се образуват яркочервени болезнени ерозии на фона на непроменена лигавица. Остатъците от спукан мехур, покриващ ерозията, създават картина на белезникаво покритие върху него, но те могат лесно да бъдат отстранени с шпатула. Постепенно броят на ерозията се увеличава. Без специфична терапия те не заздравяват, а по-скоро нарастват и се сливат. Поради силна болка пациентът не може да яде и да говори. Има неприятна миризма от устата.

Появата на мехури по кожата с пемфигус вулгарис може да се появи няколко месеца след появата им в устната кухина, но може да се наблюдава и в началото на заболяването. Мехури се образуват върху видимо непроменена кожа, те са пълни с бистра течност и често не са придружени от сърбеж или болка. В някои случаи се наблюдава зачервяване на кожата под формата на тънък ръб около мехурите. Пемфигус вулгарис се характеризира с фокална поява на обриви в различни части на тялото. Най-често се засягат гърдите, гърба, аксиларните области и ингвиналните гънки. С течение на времето се появяват нови мехури, включващи преди това здрави участъци от кожата.

Няколко дни след появата им мехурчетата се отварят. Получените ерозии са ярко розови на цвят. Постепенно увеличавайки се в диаметър, те се сливат и заемат големи участъци от кожата. Общото състояние на пациента с пемфигус вулгарис, което първоначално не е нарушено, се влошава, появява се субфебрилна температура и слабост. Силната болка пречи на активните движения. Когато възникне инфекция, се развива пиодермия: течността в мехурчетата става мътна, ерозиите се покриват с гноен секрет и състоянието на пациента рязко се влошава. Увеличаването на кахексията или сепсиса (с добавяне на инфекция) може да доведе до смърт на пациента.

При клиничната диагноза на пемфигус вулгарис важни са механичните симптоми, показващи акантолиза. Те включват симптом на Николски - пилинг на епидермиса с леко триене на здрава на вид област на кожата. Маргиналният симптом на Николски се проверява чрез издърпване на парче от стената на спукания пикочен мехур. Ако е положителен, тогава епидермисът се отлепва на доста голямо разстояние от ерозията. Симптом на Asbø-Hansen - натискането на пръст върху мехур при пемфигус вулгарис води до излющване на епидермиса по периферията на мехура и увеличаване на площта му.

За потвърждаване на диагнозата пемфигус вулгарис се извършва цитологично изследване по метода Tzanck. Микроскопията на петна от пръстови отпечатъци, получена от дъното на ерозията, разкрива характерни акантолитични клетки в спинозния слой на епидермиса. За хистологично изследване биопсията включва вземане на част от кожата, съдържаща пресен мехур. Изследването открива кухина, разположена вътре в епидермиса, и определя механизма на възникването му.

Допълнителни в диагностиката на пемфигус вулгарис са имунологичните методи, които потвърждават или опровергават автоимунния характер на заболяването. Директната имунофлуоресцентна реакция (RIF) разкрива натрупвания на IgG в междуклетъчното пространство и върху мембраните на епидермалните клетки. Индиректният RIF се извършва със серум на пациента и определя наличието на антитела срещу десмозоми на епидермални клетки.

Лечение и прогноза на пемфигус вулгарис

Единственият начин да се спаси пациент с пемфигус вулгарис е да се предпишат високи дози кортикостероиди: дексаметазон, триамцинолон и преднизолон. Началната доза на лекарството зависи от тежестта на състоянието на пациента. Намаляването на дозата започва само след епителизиране на всички ерозии и спиране на свежи обриви. Постепенно се избира поддържаща доза - минималното дневно количество от лекарството, когато се приема, не се наблюдава появата на нови обриви. Пациентът трябва да приема тази доза постоянно.

Цитостатиците се използват заедно с кортикостероидната терапия: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Това позволява пемфигус вулгарис да се лекува с по-ниски дози кортикостероиди и по-бързо да се постигне ремисия на заболяването. Използването на методи за екстракорпорална хемокорекция (плазмофореза, хемосорбция и др.) Позволява да се очисти кръвта от циркулиращите в нея имунни комплекси и антитела. Това насърчава ремисия на пемфигус вулгарис и е особено важно, когато кортикостероидната терапия е слабо ефективна. При лечението на пемфигус вулгарис се използват калиеви препарати и анаболни стероиди, а при инфекция се използват антибиотици. За да се предотвратят усложненията на кортикостероидната терапия, се предписват лекарства, които предпазват стомашната стена (бисмутов нитрат и др.) И други лекарства.

Навременното лечение на пемфигус вулгарис с кортикостероиди, като правило, избягва смъртта. Въпреки това, дългосрочната употреба на тези лекарства неизбежно води до тежки усложнения от вътрешни органии системи, което от своя страна може да причини смъртта на пациента.

Какво е пемфигус вулгарис и заразен ли е?

Пемфигус вулгарис е доста опасен и рядко заболяванеавтоимунна природа. Това заболяване се счита за потенциално опасно и засяга еднакво мъжете и жените. Обикновено пемфигус вулгарис се регистрира при пациенти на средна възраст, случаи на лезии тялото на дететоне беше записано. За да знаете какви методи за лечение да използвате срещу такова заболяване, трябва да разберете неговата природа и да знаете как може да се предава. В медицинската общност заболяването се нарича пемфигус. Пемфигусът се разделя на вулгарен, вегетативен, листен и себореен.

1 Естество на заболяването

Пемфигус вулгарис може да възникне поради пълно здраветърпелив. Потенциално здрав човек забелязва появата на характерни образувания с мехури по кожата и лигавиците. Мехурчетата са пълни отвътре с бистра течност, която с времето започва да помътнява. С течение на времето тези образувания също започват да се разширяват, разпространявайки се по повърхността на тялото. При достигане на определен размер или поради механично увреждане мехурът се пука, оставяйки на мястото си възпалени участъци от влажна кожа. Това създава идеална среда за размножаване на бактерии и инфекция, тъй като засегнатите участъци от кожата нямат достатъчна защитна функция.

Лечението трябва да се извърши на етап, когато мехурите все още не са започнали да се разпространяват. За да направят това, те използват лекарства, които пряко засягат имунната система. Ако заболяването бъде пренебрегнато, това може да доведе до изключително неприятни последици за здравето. Тъй като отворените мехури водят до нагнояване, пемфигус вулгарис обикновено има неблагоприятна прогноза.

Пемфигус вулгарис, според статистиката, се наблюдава в 1 случай на 5 милиона пациенти. Най-често се среща в страните от Средиземно море и Индийския полуостров. Това се обяснява с факта, че тези народи често имат родствени бракове, които водят до генетични патологии, включително нарушаване на структурата на гена, който е отговорен за състоянието на кожата.

Така можем да заключим как се предава болестта. Не можете да получите тази болест от болен човек. Но гените, предавани на децата, могат да предизвикат появата на патология.

2 Заболяването от физиологична гледна точка

Човешкият епидермис има специална структура, която определя естеството на заболяването.

Епидермисът се състои от четири основни слоя по цялото тяло, с изключение на дланите и стъпалата, където има 5. Двата долни слоя са свързани чрез специални процеси, които са протеинови по природа. Те се наричат ​​десмозоми. Именно тези процеси са отговорни за здравината на кожата. Помежду си те създават специални връзки като карабини.

Следващите 2 слоя нямат такива връзки и предпазват дълбоките слоеве от механични, термични и химически повреди.

Когато пемфигусът се прояви, човешката имунна система започва да произвежда антитела срещу протеинови съединения, които разрушават връзките на десмозомите. Именно идентифицирането на тези антитела, които се наричат ​​Tzanck клетки, чрез биопсия прави възможно поставянето на диагноза.

В процеса на отделяне на кожни слоеве се образува специална течност, която изпълва мехурите, които се появяват на повърхността на кожата или лигавицата. Областта, където се появяват мехури, е ограничена до увредени десмозоми, където клетките не са повредени и се появява граница на мехури. Най-горният слой на пикочния мехур е защитните слоеве на кожата. Ако балонът се спука, тогава долните слоеве на кожата остават беззащитни срещу външни влияния. Освен това течността, съдържаща се в пикочния мехур, е наситена не само с протеинови съединения, но и с електролити и микроелементи. Следователно тялото също губи тези вещества, докато болестта се разпространява през кожата.

3 Причини за патология

Учените не са разбрали напълно причините за това явление. В допълнение към промяната на структурата на гена, който е отговорен за правилната структура на епидермиса, експертите идентифицират някои възможни причиникоито могат да предизвикат развитието на болестта:

• нарушения на водно-електролитния баланс в организма (в тялото на пациента се задържа голямо количество течност или се натрупват соли);
• някои тежки заболяваниянервната система може да наруши имунната функция;
• заболявания на надбъбречните жлези, които нарушават тяхната функционалност при ендокринна системалице;
• нарушаване на основните биохимични реакции поради неправилно функциониране на ензимите;
• влияние слънчеви лъчи, химически реакции и излагане на агресивни компоненти на определени лекарства.

Въпреки това, дори тези фактори не са в състояние самостоятелно да причинят заболяването, само организъм, генетично предразположен към него, може да реагира с проявата на болестта.

Учените също изложиха теория за вирусния произход на пемфигуса. Тази теория се основава на твърдението, че болестта е вирусна по природа, но самият вирус остава неоткрит. Дори в рамките на тази теория пемфигусът остава незаразен, тъй като вирусът може да предизвика промени само в предразположения организъм.

4 Симптоми и характерни прояви

Тъй като заболяването може да се развие дори на фона на пълното здраве на пациента, се разграничават няколко етапа на развитие на патологията.

Този етап се характеризира с появата на малки мехурчета с тънък горен слой. Те са локализирани в областта на лицето, често около устните. Най-горният слой от мехурчета бързо се срутва, оставяйки ерозия на негово място. След това пемфигусът започва да се разпространява по кожата, появяват се нови огнища, където са локализирани мехурите. Най-често започват да се появяват на места с тънък слойепидермис:

• подмишници;
• полови органи;
• гърди;
• вътрешна част на бедрата;
• обратно.

Освен козметични, този етап не причинява дискомфорт на пациента. След унищожаването на горния слой на мехурите, участъците от кожата, засегнати от ерозия, бързо се лекуват. Кожата след това има малко по-тъмен нюанс.

На този етап се увеличава не само броят на мехурчетата, но и техният размер. Тук е засегната почти цялата повърхност на тялото, често се появяват мехури в устата и започват да се сливат един с друг. Могат да се появят следните симптоми:

• безсъние;
• повишена умора;
• депресивно състояние и депресия;
• топлина;
• гъбични инфекции;
• бактериални инфекции.

Ако не започнете лечение, тогава подобно състояниеможе дори да причини смъртта на пациента.

Правилните методи на лечение ще преместят пемфигуса на следващия етап.

1. Епителизация.

Ерозиите постепенно заздравяват, оставяйки след себе си тъмни следи. Състоянието на пациента се нормализира, кожатапридобиват по-здрав вид.

Във всеки случай не трябва да оставяте болестта да се развие. Когато се появят първите симптоми под формата на локализирани мехури, трябва незабавно да се свържете с специалист за по-нататъшна диагностика и квалифицирано лечение.

И малко за тайните.

Имали ли сте някога проблеми със сърбеж и раздразнение? Съдейки по факта, че четете тази статия, имате много опит. И разбира се, вие знаете от първа ръка какво е:

• дразнене от надраскване
• събудете се сутрин с друга сърбяща плака на ново място
• постоянен непоносим сърбеж
• тежки диетични ограничения, диети
• възпалена, неравна кожа, петна.

Сега отговорете на въпроса: Доволни ли сте от това? Възможно ли е да се издържи? За колко пари вече сте похарчили неефективно лечение? Точно така – време е да им сложим край! Съгласен ли си? Ето защо решихме да публикуваме интервю с Елена Малишева, в което тя разкрива подробно тайната защо кожата сърби и как да се справим с нея. Прочети статията.

Пемфигус вулгарис - причини, симптоми, лечение

Определение

Най-често се проявява при възрастни хора, но са описани случаи на поява дори при малки деца. Ако не изпълните адекватна терапияв рамките на 1-2 години може да доведе до смъртта на човек.

Причини за истински пемфигус

Описани са случаи на развитие на заболяването след тежко излагане на ултравиолетови лъчи, изгаряния и прием на определени лекарства.

Пемфигусът често се среща заедно с други автоимунни процеси. Следователно можем да заключим, че болестта не е заразна и не може да се предаде на други хора.

Симптоми

Малко по-рядко първоначално се засяга лигавицата задна стенафаринкс, ларинкс, ректум, гениталии, нос. Постепенно обривът се разпространява по останалата част от кожата.

Локализация на мехури при типично начало на пемфигус вулгарис:

• зона близо до гърлото
• страничните повърхности на езика
• меко и твърдо небце
• лигавица под езика
• лигавицата на венците
• вътрешната повърхност на двете устни

Симптоми на увреждане на лигавиците

• Първоначално върху външно непроменената устна лигавица се откриват мехури, пълни със светло серозно съдържание.
• По-често човек не забелязва мехурите, тъй като те бързо се отварят и образуват овални или кръгли ерозии. Лезиите имат лъскава червена повърхност и са доста болезнени при палпация
• В периферията на ерозията се виждат леки фрагменти от повърхностния слой на епитела - останки от отворен пикочен мехур. Ако леко издърпате ръба с пинсети, епителът ще се отлепи върху външно непроменената лигавица (симптом на Николски)
• Пациентът изпитва силна болка и повишено слюноотделяне. Много е трудно да се храниш и да се грижиш за устата си
• Постепенно се развива вторична инфекция, върху ерозиите се появяват гнойни отлагания, големи кървави корички по устните и неприятна миризма
• Дрезгав глас - възниква при увреждане на лигавицата на ларинкса
• Ако е засегната носната кухина, постоянно изсъхващите корички затрудняват дишането и причиняват често кървене

Симптоми на кожни лезии

• Всичко започва с появата на мехури върху непроменената кожа на торса, главата и крайниците на мехури със светло съдържание, което постепенно помътнява. Те са разположени произволно по тялото. Обвивката на мехурите е доста отпусната, като най-големите от тях се разтягат в долната част под собствен натиск - симптом на круша
• Жълтият цвят на съдържанието и възпалението около елемента показват добавянето на пиогенна микрофлора
• След отваряне на пикочния мехур се образува червена ерозия, чието дъно бавно се покрива с епител. По ръбовете на ерозията има граница на остатъците от мехурчето
• В областите, където кожата е подложена на триене и натиск, размерът на ерозиите постепенно се увеличава. Те бавно се покриват със серозни и гнойни корички
• Когато увреждането на кожата достигне голям мащаб, тялото става интоксикирано, което се проявява с повишена телесна температура, липса на апетит, нарушение на съня и силна болка.

Ако не се проведе адекватна терапия, може да се появи кахексия или да се развие сепсис, което ще доведе до смъртта на пациента

Диагностика на пемфигус вулгарис

Всичко започва с преглед от дерматолог, който оценява състоянието на човека, характерните промени и назначава допълнителни изследвания.

• Регионалният симптом на Николски - издърпването на част от капака на пикочния мехур с пинсети води до отлепване на епитела върху външно непроменената кожа в близост до ерозията.
• Симптомът на Николски е фокален - ако търкате непроменената кожа между мехури или ерозии, горните слоеве лесно се отлепват.
• Симптом на Асбо-Хансен - при натиск върху мехурчето отгоре с пръст или предметно стъкло площта му се увеличава поради отлепване на епидермиса.

Лечение

Тъй като етиологията на заболяването е неизвестна, то е симптоматично.

Глюкокортикоиди

• Всичко започва с натоварващи дози преднизолон, които достигат mg на ден. Ако пациентът се лекува в продължение на една седмица и продължават да се появяват нови мехури и не настъпва епителизация на ерозиите, то се увеличава с една трета. В най-тежките случаи началната доза може да се удвои.
• При достигане положителен ефектнатоварващите дози се отменят и постепенен спадколичество от лекарството. Използват се таблетни форми на глюкокортикоиди (преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон, кенакорт и др.).
• Постига се минимална доза, при която не се появяват нови елементи. Нарича се поддържаща и се приема от пациента амбулаторно до живот.

Цитостатици

Други лекарства

Локално лечение

• Анилинови багрила (брилянтно зелено).
• Такива лекарства като Solcoseryl и Actovegin подобряват метаболизма и ускоряват заздравяването на тъканите.
• Аерозол с хидрокортизон и окситетрациклин.
• Хидрокортизон мехлем.
• Еритромицин маз.
• Triderm е модерно лекарство, което комбинира глюкокортикоид, противогъбично средство и антибиотик.

Прогноза за пемфигус вулгарис

Ако лечението започне своевременно, прогнозата също е неблагоприятна. Заболяването не изчезва напълно при постоянна употреба на кортикостероиди и цитостатична терапия, но честотата на рецидивите и тяхната тежест са донякъде намалени. В моменти на обостряне е възможна дългосрочна загуба на работоспособност и пациентите често стават инвалиди. В някои случаи, напротив, се постига добър контрол и пациентът живее доста пълноценен живот.

Пемфигус вулгарис

Пемфигус вулгарис (това заболяване се нарича още пемфигус вулгарис) се счита за заболяване с автоимунен механизъм на развитие. Пемфигусът се характеризира с появата на мехури по лигавицата и кожата, които впоследствие се пукат и образуват ярко розови ерозии на тези места. Много е неприятно, че такива засегнати области се свързват, увеличават се, стават доста обширни по площ.

Обривните кухини се пълнят с течност и постепенно се разпространяват в други области на кожата, впоследствие се пукат, образувайки плачещи розови участъци. Такива ерозивни зони причиняват изпаряването на прилично количество тъканна течност, което е толкова необходимо за тялото. Освен това тези места са много благоприятни огнища за развитие на допълнителна инфекция.

За да се определи причината за образуването на балона, се извършва биопсия, хистологично и имунологично изследване на тези неоплазми. Лечението на пемфигус се извършва с помощта на кортикостероиди, цитостатици и се използва методът на екстракорпорална хемокорекция.

Това заболяване в хроничен стадий е много опасно, поради което е необходимо да се лекува веднага щом се появи първият балон и се постави подходящата диагноза. Лечението се провежда с имуносупресори. Именно този вид лечение позволява на пациентите да запазят качеството си на живот без сериозни усложнения в хода на заболяването. Ходът на заболяването е доста сериозен, проблемът е, че чрез течност (поради загубата му) тялото губи протеин, освен това местата на ерозия могат да нагноят.

Статистика на такива заболявания

Доста голяма група заболявания, свързани с кожни заболявания и образуване на мехури, се класифицират като дерматози с мехури. Пемфигус вулгарис е форма от тази група, която се среща по-често от други и е придружена от обрив от мехури по кожата или лигавиците. Това заболяване се среща най-често при жените; ако говорим за „националните предпочитания“ на болестта, тогава това заболяване е по-често при хора с еврейска националност, както и при жители на Източна Индия и Средиземноморието. Този факт се обяснява (според учените) с наличието на кръвосмесителни бракове сред тези народи, в резултат на което се нарушава структурата на гена, отговорен за образуването на кожата. Според възрастовите характеристики това е заболяване на хора от 30 до 60 години.

Същността на болестта

Епидермисът (горният слой на човешката кожа) се характеризира със специална структура. Епидермисът се състои от четири слоя, дланите и стъпалата дори имат пет слоя. Двата долни слоя съдържат петнадесет или повече слоя. Клетките в тези слоеве са свързани чрез специални процеси, наречени десмозоми (те имат протеинова структура). Дезмозомите са вплетени в клетъчните мембрани в много силна мрежа. Междуклетъчните контакти дори образуват своеобразни „карабини“, които осигуряват здрава и неразрушима връзка. Това обстоятелство прави кожата издръжлива и не се разкъсва при триене или разтягане.

Върху зародишните клетки, които се държат заедно от десмозоми, има допълнителен слой: гранулиран. В зърнестия слой няма междуклетъчни контакти. По-нататък има два слоя мъртви клетки, които предпазват кожата от различни увреждания (механични, химични, бактериални).

При задействане на механизма на заболяването се образуват антитела, с които човешката имунна система се опитва да унищожи десмозомите, а резултатът от това ще бъде отделянето на клетките една от друга. Описаният механизъм се нарича акантолиза, а изолираните клетки са Tzank клетки. При извършване на биопсия, под микроскоп, резултатът от тези процеси става ясен и се поставя подходяща диагноза.

Когато клетките, които образуват цял ​​слой от десет или дори повече слоя, се разделят, се натрупва течност. В резултат на сложни процеси (ограничаване на интерстициалната течност от клетки с непокътнати дезмозоми) се образуват мехурчета - кухини с диаметър до пет милиметра. Повърхността на мехурчето е счупена, зародишният слой, вече възпален и следователно уязвим за патогени, е изложен. Този слой става уязвим на механични и химични въздействия, което провокира кървене и излага епидермалния слой на инфекции. Тъй като течността, изляла от спукан мехур, съдържа протеини, микроелементи и електролити, загубата им е пагубна за организма. И колкото повече такива мехурчета, толкова повече щети ще бъдат нанесени на тялото.

причини

Все още няма консенсус относно причините за това заболяване. Има различни версии и предположения за причините за заболяването:

• Ендогенни – генетични, свързани с имунитета;
• Екзогенни фактори - излагане на лекарства: пеницилин и неговите производни, интерферони;
• Физически фактори (излагане на вредни фактори) - изгаряния, ултравиолетово лъчение, облъчване;
• Вируси – херпес;
• Заболявания на нервната система;
• Нарушаване на водно-солевия метаболизъм: голямо количество соли в тялото и в резултат на това задържане на течности в тялото;
• Ендокринна - това се дължи главно на надбъбречна дисфункция;
• Промени в структурата на ензимите, които са отговорни за основните биохимични реакции;
• Храна.

При обобщаване на всички версии те могат да бъдат групирани в следните групи:

• Свързани с имунната система;
• Ендокринни причини;
• Причини за нервната система;
• Фактори, свързани с нарушен метаболизъм;
• Излагане на инфекция;
• Влиянието на токсични вещества.

Към днешна дата учените в медицината не са стигнали до консенсус относно първичния или вторичния характер на промените, характерни за това заболяване. Но повечето учени са съгласни с инфекциозната теория за появата на пемфигус вулгарис. Според тази версия вирусът навлиза в тялото и остава там неразпознат до определено време. На въпроса за „заразността” на болния отговорът е следният: болният човек не е „заразен”, а вирусът е просто нещо, което провокира развитието на заболяване в организъм, който е генетично предразположен към това.

Разновидности и симптоми

Пемфигус вулгарис (обикновен)

Среща се по-често, делът му е до 75% от всички такива случаи на заболяването. На първо място, признаците на заболяването се появяват върху лигавицата на устата и фаринкса, впоследствие се разпространяват върху кожата на тялото: крайници, лице, външни полови органи. Наблюденията показват, че плътни мехури с малък размер могат внезапно да се появят на очевидно здрава кожа, те бързо придобиват муден вид и се пълнят с бистра серозна течност, която след това става мътна. След отварянето се образуват ерозивни повърхности, след което заздравяват и на тяхно място остават следи - кафяви пигментни петна. Известни са и тежки форми на хроничната форма на заболяването. В практиката има случаи, когато дори при липса на лечение състоянието спонтанно се подобрява, а след това настъпва обостряне.

Наложително е да се помни за вероятността от вторична инфекция (например кандидоза). Поради голямата загуба на течности, протеини, вторичните инфекции и техните последствия е много трудно да се даде положителна прогноза за тежките форми на заболяването.

Има няколко вида пемфигус. Сред редките форми, които се различават по клинични прояви, са лекарствен, паранеопластичен, херпетиформен и други видове пемфигус. Различните форми на това заболяване се различават по локализацията на първите мехури, хода на заболяването и прогнозата за лечение.

Пемфигус вегетанс

Това е много рядка форма на тази група заболявания. Може да се обърка с пемфигус вулгарис, защото си приличат по първите симптоми: по лигавицата на устата се появяват мехури. Вече има разлики в по-нататъшния ход на заболяването. При тази рядка форма местата, където се разпространяват мехурите, са области около естествени отвори (например пъпа), в големи кожни гънки (мишници, слабини, между дупето, под гърдите, зад ушите).

Участъци от кожата, покрити с ерозии поради отваряне на мехури, се покриват с папиломи. Ако говорим за прогнозата, тогава благоприятната е изключително рядка.

Пемфигус фолиацеус

Този тип пемфигус е характерен предимно за детството. При тази форма местата, където се появяват мехури, са скалпа, често се появяват на гърба и гърдите. Първите мехурчета винаги изглеждат крехки и леко повдигнати, те са краткотрайни и бързо се пукат. Тук трябва да говорим за повторната поява на мехури и под коричките върху участъци от кожата, които все още не са зараснали.

Себореен пемфигус

Среща се много рядко, спецификата на заболяването е дългосрочното му протичане, но в повечето случаи е доброкачествено. Първо се появяват мехури по кожата на лицето, гърдите, гърба и скалпа. Когато се образуват корички, под тях се появяват ерозивни места. Много често се отбелязва наличието на пустули под кожата. В устната кухина се образуват изключително рядко.

Методи за предаване на пемфигус вулгарис

Много опитни лекари свидетелстват, че близки роднини и деца на болен човек могат да се разболеят. Това се дължи на факта, че към тях може да бъде предаден дефектен ген, който причинява промени в епидермиса и също така провокира производството на антитела към този ген.

Етапи на проява на заболяването

Начална фаза

В повечето случаи пемфигус вулгарис се появява в устната кухина, фаринкса, устните и страничните повърхности на езика: първо се появяват мехури с тънка обвивка, бързо се пукат и причиняват ерозия (яркочервени или бледорозови области на лигавицата ). Понякога може да срещнете халитоза: повишено слюноотделяне и появата на пукнатини в ъглите на устата. След известно време симптомите на заболяването се появяват на кожата. Най-често по гърдите, в подмишниците, по крайниците, по гърба, по кожата на лицето и гениталиите. Мехурчетата са доста плътни, понякога с червен ръб около тях. Тези мехури са пълни с прозрачен състав и впоследствие е възможно нагнояване. При отваряне на кухината на пикочния мехур се появяват ерозивни явления върху кожата. Ерозивните зони могат да бъдат покрити с бистра или гнойна течност, която при изсъхване образува корички. Впоследствие зарасналото място става тъмно петно. Продължителността на началния етап е 2-3 седмици, понякога продължава няколко месеца. Този стадий на заболяването се характеризира с липсата на оплаквания от дискомфорт: човек обикновено се интересува само от външния вид.

Обобщение

По това време броят на мехурите се увеличава навсякъде (по кожата, в устната кухина), размерът им е 1-40 mm. Тези места впоследствие са покрити от обширна ерозия. Ако ерозиите са разположени на червената граница на устните, както и в устата, те са много болезнени, могат да се слеят в едно пространство и да причинят силна болка по време на хранене и говорене. Общото здраве се влошава: безсъние, летаргия, треска, болка при движение. Вторичната инфекция се появява точно на този етап:

• гъбички: усеща се сърбеж в ерозивните области, те са покрити с бяло, "извара" покритие, ако го премахнете, се виждат подуване и зачервяване и се повишава висока температура;
• бактериална инфекция: течността в пикочния мехур е жълтеникава, мътна, има оток и е характерна висока температура.

Усещането на пациента ще зависи от местоположението на мехурчетата. Присъствието им в ларинкса ще предизвика по-груб глас. Ако мястото е носът, тогава дишането става трудно и винаги има корички в носа (ако ги премахнете, е възможно кървене).

На този етап е показано лечение с кортикостероиди, ако това не се направи, интоксикацията и изтощението (кахексия) могат да доведат до смърт. Когато използвате тези лекарства, болестта ще премине към следващия етап.

Епителизация

Този етап се характеризира със заздравяване на ерозии, по-рядка поява на нови мехури и те стават все по-малки по размер. Общото здраве се подобрява, остава само незабележимо усещане за парене и кожата леко "изтръпва".

Симптоми на мукозни лезии

Първо върху лигавицата се появяват мехурчета с лек серозен пълнеж. Често болен човек пренебрегва такива мехури, защото те се пукат незабелязано от него, образувайки ерозии с кръгла или овална форма. Тези засегнати области са лъскави, червени на цвят, болезнени при палпиране. По краищата на ерозивната област се виждат светли ръбове на горния слой на епитела, това е, което остава от спукания пикочен мехур. При издърпване на ръба на епитела над ръба с пинсети, той също ще се ексфолира върху лигавицата, която няма външни болезнени симптоми (симптом на Николски).

Пациентът изпитва силна болка и отбелязва повишено слюноотделяне. През този период храненето и грижите за устната кухина са доста болезнени. Впоследствие може да възникне вторична инфекция, да се появи гнойна плака, да се появят големи кървави кори по устните и да се появи неприятна миризма. Гласът може да стане дрезгав, когато е засегната лигавицата на ларинкса.

Кожни лезии: симптоми

На видимо чистата и здрава кожа на тялото и главата на крайниците се появяват мехури, пълни със светла течност, която постепенно помътнява. Няма модел за появата на мехурчета, те се появяват доста хаотично. Повърхността на мехурчето не е стегната; ако мехурчето е голямо, тогава то се изравнява на дъното под собствената си тежест (това се нарича симптом на крушата). Можем да говорим за добавяне на гнойна микрофлора, тъй като съдържанието е жълто и има възпаление около пикочния мехур. Ако такъв балон се отвори, може да се наблюдава червена ерозия с дъно, покрито с епител. Ръбовете на ерозията се характеризират с граница, състояща се от останките на този балон. Областите, които са подложени или на натиск, или на триене, изпитват ерозия, която непрекъснато се увеличава по размер. Тази повърхност постепенно се покрива с корички (серозни, гнойни). В един момент телесната температура се повишава рязко, апетитът изчезва, сънят се нарушава и се появява болка. Това е индикатор за интоксикация на тялото (възниква при голяма площ на увреждане на кожата).

Специална диагностика: процедура

Диагнозата на това заболяване може да се постави само чрез хистологично изследване на кожата, което се извършва с помощта на специални щипци. Тази манипулация се извършва под местна анестезия. Оглежда се парче кожа на мястото, където балонът е свеж и малък. Често се извършва имунофлуоресцентна реакция с биопсичен образец; по време на тази манипулация могат да бъдат открити натрупвания на имуноглобулин G върху мембраната на епидермалните клетки и в междуклетъчното пространство. В кръвта този метод може да открие наличието на антитела срещу десмозоми.

Когато заболяването е концентрирано в устата, е подходящо цитологично изследване за установяване на наличието или отсъствието на Tzanck клетки. Ако резултатът от това изследване е положителен, все още е необходимо допълнително хистологично изследване.

Освен това за правилна диагноза се използват имунологични методи, които потвърждават или отричат ​​автоимунния характер на заболяването. Директната имунофлуоресцентна реакция (RIF) открива натрупвания на IgG в междуклетъчното пространство, както и на повърхността на мембраните на епидермалните клетки. Индиректният RIF се извършва с помощта на серум на пациента и определя наличието на антитела срещу десмозомите на епидермалните клетки.

Какво трябва да се разграничи от вулгарен пемфигус

Диагнозата ви позволява да разграничите това заболяване от следните заболявания:

• херпес;
• алергия;
• пемфигоид;
• херпес;
• пемфигус на окото;
• грипен стоматит;
• афтозен стоматит;
• пемфигус вегетанс;
• херпетиформен дерматит;
• себореен пемфигус;
• Пемфигус на Senir-Ascher;
• ексудативна еритема мултиформе;
• Фамилен пемфигус Gougereau-Hailey.

При това заболяване мехурчетата, които са основният признак на заболяването, могат да се появят на кожата само няколко месеца след появата им в устната кухина или да се появят в самото начало на заболяването. Такива мехури се появяват на визуално здрава кожа, те са пълни с бистра течност и се характеризират с липса на сърбеж и болка. Понякога можете да видите зачервяване на кожата около мехурчето (тънък ръб). Това заболяване се характеризира с изригване на мехури на петна на различни места: на гърдите, гърба, под мишниците, в слабините. След това се появяват нови мехури, покриващи преди това неувредени участъци от кожата. Диагнозата се поставя от дерматолог само въз основа на симптоми и данни от инструментално изследване.

Лечение на пемфигус вулгарис и прогноза за възстановяване

Правилният и единствен метод за лечение с добра прогноза е предписването на високи дози кортикостероиди (дексаметазон, триамцинолон, преднизолон). Началната доза на лекарството се определя от тежестта на състоянието на пациента. Дозата може да бъде намалена само след като започне епителизацията на всички ерозии и спрат нови обриви. Ако лечението е успешно, тогава започва изборът на поддържаща доза (минималното количество от лекарството на ден, чийто прием предотвратява появата на свежи мехури). Тази доза впоследствие се приема от пациента постоянно и систематично.

Наред с приема на кортикостероиди се предписва лечение с цитостатици: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Благодарение на това пемфигусът се лекува с по-малки дози кортикостероиди и ремисията на заболяването се постига много по-бързо. Използването на методи за екстракорпорална хемокорекция (плазмофореза, хемосорбция и др.) Осигурява пречистване на кръвта от имунни комплекси и антитела, с които кръвта е наситена. Всичко това ни позволява да говорим за ремисия на пемфигус вулгарис (много важно в случай на ниска ефективност на кортикостероидите). Лечението на пемфигус вулгарис се провежда с калиеви препарати, анаболни стероиди, а при вторична инфекция - антибиотици. За да избегнете усложнения по време на лечение с кортикостероиди, трябва да използвате лекарства, които предпазват стените на стомаха (бисмутов нитрат и др.).

Положителният резултат зависи от навременността на лечението с кортикостероиди. Но постоянната употреба на тези лекарства в продължение на много години със сигурност ще доведе до тежки усложнения (вътрешни органи и системи), които могат да причинят смъртта на пациента.

Лекарства

Няма как да се мине без глюкокортикоид (преднизолон). Това лекарство няма противопоказания, които, предвид специфичния характер на заболяването, биха принудили лекарите да го откажат. Лечението започва с натоварващи дози преднизолон: ​​domg на ден. Когато лечението продължи една седмица, но появата на мехури не може да се избегне и не настъпи епителизация на ерозията, дозата се увеличава с 1/3. При тежки случаи на заболяването началната доза може да се удвои. Когато се появи положителна динамика, натоварващите дози се отменят и количеството на предписаното лекарство постепенно се намалява. Лекарствата могат да се предписват под формата на таблетки: триамцинолон, метилпреднизолон, преднизолон, кенакорт и др. В този случай е възможно да се достигне минимална доза, при която не се появяват нови мехурчета. Тази доза се счита за поддържаща, предписана за употреба през целия живот.

Приемането на цитостатици е възможно само по лекарско предписание, самолечението е забранено! Използват се само в комбинация с глюкокортикоиди. При приемане на цитостатици е възможно да се намали дозата на глюкокортикоидите и да се подобри прогнозата на лечението. В този случай лечението се провежда с азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид.

Възможност за локално лечение

За локално (локално) лечение използвайте:

• Солкосерил и Актовегин, които подобряват метаболизма, позволяват на тъканите да се лекуват по-бързо благодарение на техния прием.
• Аерозол, съдържащ лекарства като окситетрациклин и хидрокортизон.
• Хидрокортизон мехлем.
• Медицина Triderm (модерно лекарство, съчетаващо глюкокортикоид, противогъбично средство в комбинация с антибиотик).
• Еритромицин маз.

Прогноза: пемфигус вулгарис

При липса на правилно и систематично лечение, болен човек може да умре след 1-2 години, тъй като гнойните усложнения, които непрекъснато се разширяват, сепсисът и кахексията убиват тялото.

Ето защо, самолечението, както и самолечението с помощта на традиционната медицина, е строго забранено!

Разочароващо е, но дори и при навременно лечение никой не може да даде прогноза за пълно възстановяване. Това заболяване не може да бъде напълно излекувано дори с помощта на лечение с кортикостероиди и цитостатици. Въпреки това, рецидивите (тяхната честота) и тяхната тежест определено могат да бъдат намалени.

При обостряне може да настъпи дългосрочна загуба на работоспособност и пациентите често стават инвалиди.

Но са известни достатъчно епизоди, когато, напротив, се постига добър контрол и човек може да живее дълго време, като поддържа високо качество на живот.

Как да се лекува пемфигус вулгарис

Пемфигус вулгарис или пемфигус е тежко автоимунно заболяване, което засяга кожата. Заболяването получи името си, защото върху кожата на пациента се образуват мехури. Тези мехурчета са пълни с течност. С течение на времето те се пукат и кожата се разязвява. В момента причините, които провокират появата на патология, не са точно установени. Смята се, че заболяването може да бъде предизвикано от редица фактори, засягащи човешкия имунитет. Заболяването е много опасно и без подходящо лечение е фатално. Пациентът умира от изтощение или съпътстващи патологии. Бактериите често започват да се развиват върху ерозивната повърхност, причинявайки инфекциозен процескоето може да се развие в сепсис.

За лечение на заболяването се използват народни средства. Това лечение е безопасно и не причинява странични ефекти. Лечение народни средстванасочени към подобряване на състоянието на кожата, предотвратяване на развитието на бактериални инфекции и заздравяване на рани. В допълнение към външните агенти, те също вземат билкови отвари, които намаляват възпалителен процеси подобряване на общото състояние на пациента.

Причини за заболяването

Пемфигус вулгарис най-често се развива при жени над 30 години. Жителите на Израел, Индия и средиземноморските страни са по-податливи на това заболяване. Възможно е слънчевата радиация да отключи началото на патологичния процес.

Пемфигус вулгарис е автоимунно заболяване. Това означава, че докато патологичен процесЧовешкото тяло произвежда антитела към собствените си тъкани. В случай на пемфигус, антителата атакуват протеини в клетките на човешката кожа, които са отговорни за междуклетъчните комуникации.

Точните причини за пемфигус в момента не са известни. Има редица негативни фактори, което според лекарите може да провокира развитието на болестта.

• заболявания на нервната система, емоционални разстройства, стрес, депресия;
• инфекциозни заболявания, по-специално вирусни инфекции;
• метаболитни нарушения, по-специално водно-солевия баланс, задържане на течности и соли в тялото;
• ендокринни нарушения, по-специално влошаване на надбъбречните жлези;
• нарушаване на имунната система;
• отрицателно действие външни фактори: ултравиолетова радиация, термични изгаряния, увреждане на целостта на кожата;
• продължителна употреба на определени лекарства;
• генетично предразположение.

Пемфигус е незаразно заболяване, и не се предава от болен на здрав. Контактът с болни хора не представлява опасност. Понякога заболяването се развива в едно семейство, но това не се дължи на предаването на болестта от един човек на друг, а на генетичното предразположение на всички членове на семейството към пемфигус.

История на заболяването

За да разберете модела на развитие на заболяването, е необходимо да знаете структурните характеристики на човешката кожа. Най-горният слой на кожата е епидермисът. Състои се от четири основни слоя. Под тях лежат два слоя живи клетки. Клетките на първия от тези слоеве, най-ниските, са свързани помежду си чрез специални клетъчни структури - десмозоми. Това придава здравина на кожата и предотвратява разкъсване. Следва гранулираният слой. Клетките на гранулирания слой не са свързани помежду си чрез десмозоми. Горните два слоя са мъртви клетки, основната им функция е защитна. Те предпазват кода от механични, термични и химически повреди и микробно замърсяване.

При пемфигус в човешкото тяло се образуват антитела срещу десмозомния протеин. Тези структури се разрушават, което води до отделяне на клетките. Този процес има специално име - акантолиза. Акантолизата протича с образуването на ексудат, който е ограничен отстрани от непокътнати кожни клетки, а отгоре от кератинизиран епител. Така при пемфигус се образува мехур. Диаметърът на неоплазмата може да варира: от няколко милиметра до няколко сантиметра.

Външната кожа или лигавицата на пикочния мехур бързо се спуква и се образува язва. По същество това е ранева повърхност, която боли. Често в тази област започва да се развива вторична бактериална инфекция. Такъв инфекциозен процес може да стане генерализиран и да се развие сепсис. Също така това място лесно се поврежда от механично въздействие, термични или химически изгаряния.

Но опасността от заболяването е не само в увреждането на кожата и инфекциозния процес. Основна опасностсе състои в изтощение на тялото. Това изчерпване се дължи на факта, че когато мехурът се спука, течността изтича от него, богати на протеинии електролити. Това води до загуба на необходимите за организма вещества. Ако увреждането на кожата е голямо, може да бъде много трудно да се компенсира такава загуба.

Симптоми на патология

Има няколко етапа на развитие на пемфигус вулгарис.

1. Първи етап: стартиране на процеса.

При 2/3 от болните заболяването започва с увреждане на устната кухина. Мехури се образуват по лигавицата на устата, фаринкса, долната част на езика, както и по кожата около устата. Мехурите са покрити с тънка кожа и бързо се пукат. На тяхно място се появяват ерозии, които се открояват на фона на нормалната лигавица с яркочервения си цвят. Слюноотделянето на пациента се увеличава. Кожата в ъглите на устните се напуква.

След около месец започват да се появяват мехури по кожата на лицето, шията, ръцете, горната част на торса и областта кожни гънкив слабините, под гърдите и подмишниците. По гениталната лигавица могат да се образуват мехурчета.

Кожата над мехурите е опъната, те са пълни с течност, първоначално прозрачна и постепенно помътняваща. Когато мехурчетата се спукат, се образува язва, която след това се образува кора и изсъхва. Кожата в тази област става по-тъмна.

Продължителността на първия етап от процеса варира от няколко седмици до няколко месеца. Общото здравословно състояние на пациента е задоволително.

Втори етап: обобщение.

На този етап броят на мехурите както по кожата, така и по устната кухина се увеличава. Размерът на мехурчетата варира от 1 мм до 4 см. Когато се спукат, остава ерозивна повърхност. Ерозията може да се слее една с друга. Човекът изпитва болка. Поради увреждане на устната лигавица се затруднява процесът на хранене и говорене. Движението също е затруднено поради кожни лезии.

Често на този етап възниква инфекциозен процес. Ерозията може да бъде засегната от гъбични и бактериална инфекция. В същото време телесната температура се повишава, ерозивните повърхности се покриват с плака и започва нагнояване.

Има общо влошаване на състоянието на пациента: слабост, безсъние, треска. Симптомите на обща интоксикация на тялото се увеличават и изтощението прогресира. Без лечение заболяването е фатално. Ако терапията е започнала, пемфигусът преминава към следващия етап.

Трети етап: епителизация.

При успешно избрана терапия проявите на заболяването намаляват. Мехурчетата се появяват по-рядко и размерът им намалява. Намалява синдром на болка, общото състояние на пациента се нормализира.

Диагностика на заболяването

Пемфигус вулгарис се диагностицира въз основа на клинични проявлениязаболявания. За да потвърдите диагнозата, извършете хистологично изследванепроба от увредена кожа. Тя също така провежда имунологичен кръвен тест, който открива наличието на антитела към собствените протеини на кожата. Общ лабораторен кръвен тест показва анемия и възпаление.

Лечение на пемфигус вулгарис

Пемфигус вулгарис е тежко автоимунно заболяване, което без подходящо лечение може да доведе до смърт на пациента.

Терапията на заболяването е насочена към възстановяване на кожата и ускоряване на заздравяването на рани. Също така е важно да приемате противовъзпалителни лекарства. Съществува традиционно лечениепемфигус. Външните народни средства осигуряват аналгетично, противовъзпалително и антимикробен ефект. Те предотвратяват развитието на вторични бактериални или гъбични инфекции и насърчават бързото зарастване на рани. Отварите за перорално приложение имат противовъзпалителен ефект и подобряват цялостното здраве на човек.

Външни народни средства:

1. Народна медицина. Необходимо е да се смелят на паста и да се смесят равни количества чесън, лук, черен пипер, както и сол и мед. Всичко се разбърква старателно и се оставя във фурната за 15 минути. Тази смес се охлажда и се съхранява в хладилник. Мехлемът се използва за смазване повърхност на ранатадва пъти дневно.
2. Народна медицина No2. Смелете на каша и смесете в равни пропорции листа от люляк, пелин, бял равнец и живовляк. Тази паста се нанася върху увредена кожа и се покрива с марля. Продължителността на процедурата е четвърт час.
3. Коприва и алое. Сокът от тези растения насърчава заздравяването на рани, облекчава болката, облекчава възпалението и предотвратява развитието на инфекция. Използването на сок от алое и коприва може да се редува. За да се приготви лекарството, листата се смачкват на каша и сокът се изстисква с помощта на няколко слоя марля, навита на руло. Стерилна марля или памучна кърпа, предварително изгладена, се навлажнява в нея и се налага върху повърхността на раната. Всеки път се приготвя пресен сок.
4. Растително масло. Полезно е да смажете увредената кожа с маслини, слънчоглед, царевица, морски зърнастец или други растително масло. Това помага за разхлабването на изсъхналите корички и също така насърчава заздравяването.

Когато заболяването се развие в устната кухина, за изплакване се използват лечебни билкови отвари. Рецепти:

1. Билкова колекция. Смесете градински чай, лайка и невен в равни пропорции. В половин литър вряща вода се запарват 4 с.л. л. такава колекция, оставете в термос за три часа, след което филтрирайте. Устната кухина се изплаква с топъл бульон 3-4 пъти на ден, винаги след хранене. Този продукт може да се използва и за измиване на ерозии по кожата.
2. евкалипт. В чаша вряща вода се запарва 1 ч.л. евкалипт, оставете в термос за 2 часа, след което филтрирайте. Изплакнете с тази инфузия устната кухинадва пъти на ден след хранене.
3. Лайка и мента. Смесени изсушена тревав равни пропорции и запарени във вряща вода в размер на 2 супени лъжици. л. половин литър волски. Оставете за два часа, след което филтрирайте. Изплакнете устата си 3-4 пъти на ден след хранене.

Лекарства за перорално приложение:

1. Билкова колекция №1. Приготвя се смес от по две части евкалипт, брезови пъпки и лайка, 3 части билка бял равнец и 4 части билка жълт кантарион. В половин литър вряща вода се запарват 2 с.л. л. такава колекция, оставете за два часа, след което филтрирайте. Вземете 50 ml от лекарството на всеки 4 часа. Терапията продължава най-малко три месеца.
2. Вратига. В чаша вряща вода се запарва 1 ч.л. цвят вратига, оставете за един час, след което филтрирайте. Пийте 20 ml инфузия три пъти на ден. Терапията продължава една седмица, след което се прави седмична почивка.
3. детелина. В 200 мл вряща вода се запарват 2 с.л. л. счукани глави детелина, престоява два часа и се прецежда. Пие се по 50 мл 3-4 пъти на ден.

Подходът към лечението трябва да е комплексен, а най-добре е да се комбинира различни средства. На всеки три седмици е необходимо да смените лекарството, така че да не се развие пристрастяване и лечебният ефект да не изчезне.

Лечението на заболяването включва поддържане на здравословен начин на живот и правилно хранене. Човек с пемфигус често губи апетита си, но все пак трябва да се храни добре, за да замени загубата на протеини и електролити с ексудат. Важно е да ядете много зеленчуци и плодове като източници на витамини и минерали. Подходящи напитки са сокове и билкови чайове.

Ако е засегната устната кухина, храната трябва да се вари или да се приготвя на пара. В този случай е полезно да се ядат пасирани супи и пасирани каши.

Важно е да се избягват тежки физически труд, стрес и поддържайте положителна нагласа, пълноценна почивка и достатъчно сън.

Напишете в коментарите за вашия опит в лечението на заболявания, помогнете на други читатели на сайта!

Пемфигус вулгарис може да възникне на фона на пълното здраве на пациента. Потенциално здрав човек забелязва появата на характерни образувания с мехури по кожата и лигавиците. Мехурчетата са пълни отвътре с бистра течност, която с времето започва да помътнява. С течение на времето тези образувания също започват да се разширяват, разпространявайки се по повърхността на тялото. При достигане на определен размер или поради механично увреждане мехурът се пука, оставяйки на мястото си възпалени участъци от влажна кожа. Това създава идеална среда за размножаване на бактерии и инфекция, тъй като засегнатите участъци от кожата нямат достатъчна защитна функция.

Лечението трябва да се извърши на етап, когато мехурите все още не са започнали да се разпространяват. За да направят това, те използват лекарства, които пряко засягат имунната система. Ако заболяването бъде пренебрегнато, това може да доведе до изключително неприятни последици за здравето. Тъй като отворените мехури водят до нагнояване, пемфигус вулгарис обикновено има неблагоприятна прогноза.

Пемфигус вулгарис, според статистиката, се наблюдава в 1 случай на 5 милиона пациенти. Най-често се среща в страните от Средиземно море и Индийския полуостров. Това се обяснява с факта, че тези народи често имат родствени бракове, които водят до генетични патологии, включително нарушаване на структурата на гена, който е отговорен за състоянието на кожата.

Така можем да заключим как се предава болестта. Не можете да получите тази болест от болен човек. Но гените, предавани на децата, могат да предизвикат появата на патология.

2 Заболяването от физиологична гледна точка

Човешкият епидермис има специална структура, която определя естеството на заболяването.

Епидермисът се състои от четири основни слоя по цялото тяло, с изключение на дланите и стъпалата, където има 5. Двата долни слоя са свързани чрез специални процеси, които са протеинови по природа. Те се наричат ​​десмозоми. Именно тези процеси са отговорни за здравината на кожата. Помежду си те създават специални връзки като карабини.

Следващите 2 слоя нямат такива връзки и предпазват дълбоките слоеве от механични, термични и химически повреди.

Когато пемфигусът се прояви, човешката имунна система започва да произвежда антитела срещу протеинови съединения, които разрушават връзките на десмозомите. Именно идентифицирането на тези антитела, които се наричат ​​Tzanck клетки, чрез биопсия прави възможно поставянето на диагноза.

В процеса на отделяне на кожни слоеве се образува специална течност, която изпълва мехурите, които се появяват на повърхността на кожата или лигавицата. Областта, където се появяват мехури, е ограничена до увредени десмозоми, където клетките не са повредени и се появява граница на мехури. Най-горният слой на пикочния мехур е защитните слоеве на кожата. Ако балонът се спука, тогава долните слоеве на кожата остават беззащитни срещу външни влияния. Освен това течността, съдържаща се в пикочния мехур, е наситена не само с протеинови съединения, но и с електролити и микроелементи. Следователно тялото също губи тези вещества, докато болестта се разпространява през кожата.

3 Причини за патология

Учените не са разбрали напълно причините за това явление. В допълнение към промяната на структурата на гена, който е отговорен за правилната структура на епидермиса, експертите идентифицират някои възможни причини, които могат да предизвикат развитието на болестта:

• нарушения на водно-електролитния баланс в организма (в тялото на пациента се задържа голямо количество течност или се натрупват соли);
• някои сериозни заболявания на нервната система могат да нарушат имунната функция;
• заболявания на надбъбречните жлези, които нарушават тяхната функционалност в ендокринната система на човека;
• нарушаване на основните биохимични реакции поради неправилно функциониране на ензимите;
• влиянието на слънчевата светлина, химичните реакции и излагането на агресивни компоненти на определени лекарства.

Въпреки това, дори тези фактори не са в състояние самостоятелно да причинят заболяването, само организъм, генетично предразположен към него, може да реагира с проявата на болестта.

Учените също изложиха теория за вирусния произход на пемфигуса. Тази теория се основава на твърдението, че болестта е вирусна по природа, но самият вирус остава неоткрит. Дори в рамките на тази теория пемфигусът остава незаразен, тъй като вирусът може да предизвика промени само в предразположения организъм.

4 Симптоми и характерни прояви

Тъй като заболяването може да се развие дори на фона на пълното здраве на пациента, се разграничават няколко етапа на развитие на патологията.

1. Начална фаза.

Този етап се характеризира с появата на малки мехурчета с тънък горен слой. Те са локализирани в областта на лицето, често около устните. Най-горният слой от мехурчета бързо се срутва, оставяйки ерозия на негово място. След това пемфигусът започва да се разпространява по кожата, появяват се нови огнища, където са локализирани мехурите. Най-често те започват да се появяват на места с тънък слой епидермис:

• подмишници;
• полови органи;
• гърди;
• вътрешна част на бедрата;
• обратно.

Освен козметични, този етап не причинява дискомфорт на пациента. След унищожаването на горния слой на мехурите, участъците от кожата, засегнати от ерозия, бързо се лекуват. Кожата след това има малко по-тъмен нюанс.

1. Обобщение.

На този етап се увеличава не само броят на мехурчетата, но и техният размер. Тук е засегната почти цялата повърхност на тялото, често се появяват мехури в устата и започват да се сливат един с друг. Могат да се появят следните симптоми:

• безсъние;
• повишена умора;
• депресивно състояние и депресия;
• топлина;
• гъбични инфекции;
• бактериални инфекции.

Ако не започне лечение, това състояние може дори да причини смъртта на пациента.

Правилните методи на лечение ще преместят пемфигуса на следващия етап.

1. Епителизация.

Ерозиите постепенно заздравяват, оставяйки след себе си тъмни следи. Състоянието на пациента се нормализира, кожата придобива по-здрав вид.

Във всеки случай не трябва да оставяте болестта да се развие. Когато се появят първите симптоми под формата на локализирани мехури, трябва незабавно да се свържете с специалист за по-нататъшна диагностика и квалифицирано лечение.

Пемфигус вулгарис се счита за едно от заболяванията, които имат автоимунен механизъм на развитие. Характеризира се с появата на мехурчета върху лигавицата и дермата. Ако те се отворят, на тяхно място ще се появят розови рани.

Така че, нека научим повече за симптомите и причините за пемфигус вулгарис (обикновено) заболяване, лечението му при възрастни, деца и новородени.

Характеристики на заболяването

Пемфигус вулгарис е известен в медицинската общност като най-популярната форма на пемфигус. По-често заболяването се среща при по-възрастни пациенти, чиято възраст варира от 30 до 60 години.

Първите прояви се забелязват върху лигавицата, покриваща устната кухина. След известно време болестта се разпространява в дермата. Ако се появят мехурчета по гениталиите на жените или в устата, те бързо се спукат.

По-долу ще обсъдим причините, поради които пемфигус вулгарис може да се появи в медицинската история.

Пемфигус вулгарис (снимка)

причини

Обикновено това заболяване възниква, когато имунната система не функционира правилно. В този случай тялото произвежда антитела (IgG) към собствените си клетки, които са локализирани в спинозния слой на епидермиса.

Десмозомите, които свързват епидермалните клетки, се разрушават поради влиянието на автоантитела. При загуба на връзки между клетките се появяват пространства, пълни с междуклетъчна течност. Така се образуват акантолитичните мехури.

Видеото по-долу ще ви разкаже за признаците на пемфигус:

Симптоми

Често развитието на пемфигус започва от лигавиците (уста, фаринкс). Много е трудно да ги откриете навреме, тъй като тези мехурчета се пукат много бързо. След случайното им отваряне само тези, които остават, са болезнени и имат характерен яркочервен цвят. Ако лечението не започне, мехурчетата растат и се сливат. На този етап от заболяването се наблюдават следните симптоми:

• неприятна миризма от устата;
• намален апетит поради болка;
• ерозии по устната лигавица.

Мехурчетата ще започнат да се появяват върху епидермиса няколко месеца след образуването им върху устната лигавица. Много рядко може да се наблюдава около пикочния мехур. Това е като тънък ръб. Обриви с тази патология са фокусен характер. Обривът обикновено се появява в следните области:

• ингвинални гънки;
• обратно;
• аксиларни области;
• гърди.

Отварянето на мехурчетата става няколко дни след появата им. Получените ерозии са ярко розови на цвят, голям размер, склонност към сливане. Пациентът започва да се тревожи за следните признаци:

• появата на гнойно изхвърляне върху ерозии;
• болка;
• помътняване на течността, натрупана вътре в мехурчетата;
• (може да се развие след инфекция).

Диагностика

Механичните симптоми, показващи акантолиза, се считат за особено значими. Специалистите могат да извършват следните процедури:

1. Откриване на симптома на Николски. Този симптом се състои в лющене на епидермиса след леко триене на здравата дерма.
2. Откриване маргинален симптомНиколски. За да направите това, издърпайте парче кожа от спукан мехур. Симптомът ще бъде положителен, ако епидермисът се отлепи на значително разстояние от ерозията.
3. Откриване на симптома на Asboe-Hansen. За да го изпълните, трябва да натиснете с пръст балончето. Отговорът ще бъде положителен, когато епидермисът се отлепи в областта на периферията на пикочния мехур и неговата площ се увеличи.

За потвърждаване на подозираната диагноза може да се извърши цитологично изследване (метод Tzanck). Благодарение на микроскопията може да се открие петно, взето от дъното на раната. Тези клетки присъстват в спинозния слой на епидермиса. Материал се взема от пресен пикочен мехур.

Те могат също така да провеждат имунологични изследвания (директен/индиректен RIF). Те са необходими за потвърждаване/опровергаване на автоимунния характер на заболяването.

Лечение

Единствения ефективен методЛечението на това заболяване е използването на лекарства. Като спомагателен методможе да се използва терапия.

Терапевтичен

Наред с употребата на лекарства се предписва екстракорпорална хемокорекция. Най-често използваните за пречистване на кръвта са:

• плазмафореза;
• хемосорбция.

лекарства

Лекарствената терапия включва използването на такива групи лекарства:

• кортикостероиди ("", "Триамцинолон", "");
• цитостатици (“ ”, “ ” “Азатиоприн”).

Антибиотиците са необходими и в случай на инфекция. За да се предотвратят усложнения, които могат да възникнат в резултат на кортикостероидната терапия, е необходимо да се вземат лекарства, които осигуряват защитна функцияпо стените на стомаха ("Бисмутов нитрат").

Не трябва да лекувате пемфигус с народни средства без разрешението на Вашия лекар!

В това видео Елена Малишева ще говори за лечението на пемфигус:

Профилактика на пемфигус вулгарис

След като елиминирате признаците на заболяването, трябва да помислите за редица предпазни меркикоито са необходими за предотвратяване на рецидиви. Те са:

• наблюдение на състоянието на дермата;
• прием на витамини, калций, калий;
• наблюдение на проявлението нежелани реакциислед прием на лекарства;
• контрол (редовни) нива на захар в урината и кръвта;
• контрол върху протромбина.

Пемфигус вулгарис в устната кухина

Усложнения

Защото голямо количествовъзможни са странични ефекти на глюкокортикоидите сериозни усложнения. Дългосрочна употребатези лекарства могат да причинят:

• атрофия на надбъбречните жлези, спиране на производството на глюкокортикоиди от тялото;
• неуспехи в въглехидратния метаболизъм, в допълнение към това, появата на стероиден диабет;
• промени в психическо състояние(появата на еуфория, маниакално-депресивна);
• екзацербация (пептична);
• тромбофлебит;
• смущения в менструалния цикъл;
• смущения в протеиновия метаболизъм;
• забавяне на процесите на възстановяване;
• нарушение на метаболизма на мазнините;
• спонтанни фрактури (възникват поради декалцификация на костите);
• понижен имунитет.

Прогноза

Ако лечението започне своевременно (с кортикостероиди), смъртта може да бъде избегната.Употребата на лекарства от тази група може да провокира развитието на опасни усложнения в областта на вътрешните органи и системи.

Пациентът ще трябва да приема кортикостероиди през целия си живот, но в малки дози. Дългосрочната употреба на такива лекарства също може да причини смърт.