Komplexný syndróm chiari. Chiari anomália typu II

Arnold-Chiari je vrodená alebo anomália, ktorá sa vyskytuje počas formovania dieťaťa v maternici. K anomálii dochádza v dôsledku kompresie mozgu, v dôsledku čoho sú lebečné oblasti deformované. Dôsledky sú nasledovné: cerebellum a mozgový kmeň sú značne posunuté a zostupujú do okcipitálna časť, výkon je narušený.

Hlavné príčiny anomálie

Všetky postupy by sa mali vykonávať prísne na odporúčanie lekára. Skutočný špecialista nepoloží presná diagnóza bez riadneho vyšetrenia.

Účinná liečba syndrómu

K dnešnému dňu sa používajú dva typy liečby: chirurgická, pokiaľ ide o to, a konzervatívna.

Konzervatívna liečba sa používa, keď ochorenie nespôsobuje pacienta ťažké nepohodlie a neovplyvňuje jeho vývoj. Lekár odporúča častejšie telesnú výchovu, cvičenia na svalovú koordináciu. Predpísané sú aj niektoré lieky: liek proti bolesti, svalový relaxant, protizápalové činidlo. Okrem toho je predpísaný komplex, najmä skupina B, pretože sú zodpovedné za biochemické procesy v tele a normalizujú fungovanie centrálneho nervového systému.

Takéto stretnutia samozrejme nepomôžu úplne zbaviť sa choroby, ale umožnia vám bez chirurgického zákroku tak dlho, ako je to možné.

Ak je malformácia ochorenia progresívna, bude potrebná urgentná chirurgická intervencia. Vykoná sa buď operácia alebo bypass. Operácia vám umožňuje vyriešiť dva hlavné dôvody:

1. Opravte chyby, ktoré prispievajú k stlačeniu lebky a mozgu.
2. Uvádza pohyb cerebrospinálnej tekutiny do normálneho stavu.

Takáto operácia je celkom bežná, jej trvanie nie je dlhšie ako dve hodiny. Pacient sa úplne zotaví za pár týždňov. Vďaka operácii sa normalizuje vnútrolebečný tlak, zväčšuje sa priestor v mieche a mozgu, ochorenie ustupuje.

Preventívne opatrenia

Vždy sa treba starať o svoje zdravie a ak je toto obdobie, keď žena nosí pod srdcom, tak sa zodpovednosť zdvojnásobuje. Existuje niekoľko preventívnych opatrení na prevenciu ochorenia:

• zaraďte do svojho jedálnička viac ovocia a zeleniny
• piť čerstvé šťavy jesť mliečne výrobky a mäso bohaté na bielkoviny
• užívajte prenatálne vitamíny
• vzdať sa zlých návykov, ak nejaké existujú
• piť len tie lieky, ktoré sú počas tehotenstva prípustné a len podľa pokynov lekára
• vykonať všetky potrebné vyšetrenia

Arnold-Chiariho anomália je kumulatívny koncept, ktorý označuje skupinu vrodených chýb mozočka, medulla oblongata a most (hlavne mozoček) a horné divízie miecha. V užšom zmysle sa táto choroba javí ako opomenutie zadné divízie mozgu do foramen magnum – miesta, kde mozog prechádza do miechy.

Anatomicky sú zadné a dolné časti GM lokalizované v zadnej časti lebky, kde sa nachádza cerebellum, medulla oblongata a pons. Nižšie je foramen magnum - veľká diera. V dôsledku genetických a vrodených chýb sú tieto štruktúry posunuté smerom nadol, do oblasti foramen magnum. V dôsledku takejto dislokácie štruktúr GM dochádza k ich poškodeniu a vzniku neurologických porúch.

Kvôli tlaku nižšie divízie mozog je narušený prietokom krvi a lymfy. To môže viesť k edému mozgu alebo hydrocefalu.

Frekvencia výskytu patológie je 4 ľudia na 1000 obyvateľov. Včasnosť diagnózy závisí od variantu ochorenia. Jedna z foriem sa dá napríklad diagnostikovať hneď po narodení bábätka, iný typ anomálie sa diagnostikuje náhodou pri bežných vyšetreniach magnetickou rezonanciou. Priemerný vek pacient 2 od 25 do 40 rokov.

Choroba je vo viac ako 80% prípadov kombinovaná so syringomyéliou - patológiou miechy, v ktorej sa tvoria duté cysty.

Patológia môže byť vrodená a získaná. Vrodená je bežnejšia a prejavuje sa v skoré rokyživot dieťaťa. Získaný variant sa tvorí v dôsledku pomaly rastúcich lebečných kostí.

Berú do armády s anomáliou: v zozname kontraindikácií pre vojenskú službu nie je žiadna Arnold-Chiariho choroba.

Či dávajú zdravotné postihnutie: otázka vydania zdravotného postihnutia závisí od stupňa posunutia mandlí mozočku. Takže, ak nie sú znížené nižšie ako 10 mm, invalidita sa neuvádza, pretože choroba je asymptomatická. Ak sú spodné časti mozgu znížené nižšie, otázka vydania zdravotného postihnutia závisí od závažnosti klinického obrazu.

Prevencia ochorenia je nešpecifická, pretože neexistuje jediná príčina rozvoja ochorenia. Tehotným ženám sa odporúča vyhnúť sa stresu, zraneniam a dodržiavať správnej výživy počas tehotenstva. Čo nerobiť počas tehotenstva: fajčiť, piť alkoholické nápoje a drogami.

Priemerná dĺžka života závisí od intenzity klinického obrazu. Takže 3 a 4 typy anomálií sa nespájajú so životom.

Čo spôsobuje patológiu

Vedci zatiaľ neurčili presnú príčinu. Niektorí vedci tvrdia, že defekt je dôsledkom malej zadnej lebečnej jamky, a preto zadné časti mozgu jednoducho nemajú kam ísť, takže sú posunuté smerom nadol. Iní vedci tvrdia, že Arnold-Chiariho anomália vzniká v dôsledku príliš veľkého mozgu, ktorý svojim objemom a hmotou vytláča spodné štruktúry do foramen magnum.

Vrodená chyba môže byť v latentnom režime. Posun smerom nadol môže vyvolať napríklad kvapkanie mozgu, ktoré zvyšuje tlak vo vnútri lebky a tlačí mozoček a trup nadol. Poranenia lebky a mozgu tiež zvyšujú pravdepodobnosť vzniku defektu alebo vytvárajú podmienky na to, aby sa časti mozgového kmeňa posunuli do foramen magnum.

Klinický obraz

Ochorenie a jeho symptómy sú založené na troch patofyziologických mechanizmoch:

1. Kompresia kmeňových štruktúr dolných častí mozgu a horných častí miechy.
2. Cerebelárna kompresia.
3. Porušenie cirkulácie cerebrospinálnej tekutiny v oblasti veľkého otvoru.

Prvý patofyziologický mechanizmus vedie k porušeniu štruktúry miechy a funkčnej schopnosti jadier dolných častí mozgu. Štruktúra a funkcia jadier dýchacích a kardiovaskulárnych centier je narušená.

Kompresia cerebellum vedie k zhoršenej koordinácii a takýmto poruchám:

• Ataxia je porušením koordinácie pohybov rôznych svalov.
• Dysmetria je porušením motorických činov v dôsledku toho, že priestorové vnímanie je narušené.
• Nystagmus - oscilačné rytmické pohyby očí s vysokou frekvenciou.

Tretí mechanizmus - narušenie využívania a plytvania mozgovomiechovým mokom - vedie k zvýšeniu tlaku vo vnútri lebky a vyvíja sa syndróm hypertenzie prejavuje sa nasledujúcimi príznakmi:

1. Praskajúca a bolestivá bolesť hlavy, ktorá sa zhoršuje zmenou polohy hlavy. Cephalgia je lokalizovaná hlavne v zadnej časti hlavy a hornej časti krku. Tiež sa bolesť zvyšuje s močením, defekáciou, kašľom a kýchaním.
2. Autonómne príznaky: strata chuti do jedla, zvýšené potenie, zápcha alebo hnačka, nevoľnosť, závraty, dýchavičnosť, búšenie srdca, krátkodobé straty vedomie, poruchy spánku.
3. Mentálne poruchy: emočná labilita, Podráždenosť, chronická únava, nočné mory.

Typy

Vrodená anomália je rozdelená do štyroch typov. Typ defektu je určený stupňom posunutia kmeňových štruktúr a kombináciou iných malformácií centrálneho nervového systému.

1 typ

Ochorenie 1. typu u dospelých je charakterizované tým, že mozoček klesá pod úroveň foramen magnum v týle. Je bežnejší ako iné typy. Charakteristickým príznakom prvého typu je nahromadenie cerebrospinálnej tekutiny v oblasti miechy.

Variant anomálie prvého typu sa často kombinuje s tvorbou cýst v tkanivách miechy (syringomyelia). Veľký obraz anomálie:

• klenbová bolesť hlavy v krku a šiji, ktorá sa zhoršuje kašľom alebo prejedaním;
• zvracanie, ktoré nezávisí od príjmu potravy, keďže má centrálny pôvod (podráždenie zvracacieho centra v mozgovom kmeni);
• stuhnutosť svalov krku;
• porucha reči;
• ataxia a nystagmus.

Keď sú spodné štruktúry mozgu posunuté pod úroveň foramen magnum, klinika je doplnená a má tieto príznaky:

1. Znížená zraková ostrosť. Pacienti sa často sťažujú na dvojité videnie.
2. Systémové vertigo, pri ktorom pacient cíti, že sa okolo neho otáčajú predmety.
3. Hluk v ušiach.
4. Náhle krátkodobé zastavenie dýchania, z ktorého sa človek okamžite prebudí a zhlboka sa nadýchne.
5. Krátka strata vedomia.
6. Vertigo pri náhlom zaujatí vertikálnej polohy z horizontálnej polohy.

Ak je anomália sprevádzaná tvorbou dutinových štruktúr v mieche, klinický obraz je doplnený o porušenie citlivosti, parestézie, oslabenie svalovej sily a narušenie panvových orgánov.

typ 2 a typ 3

Anomália 2. typu v klinickom obraze je veľmi podobná anomálii 3. typu, preto sa často kombinujú do jedného variantu priebehu. Arnold-Chiariho anomália 2. stupňa je zvyčajne diagnostikovaná po prvých minútach života dieťaťa a má nasledujúci klinický obraz:

• Hlučné dýchanie sprevádzané pískaním.
• Pravidelné úplné zastavenie dýchania.
• Porušenie inervácie hrtana. Vyskytuje sa paréza svalov hrtana a akt prehĺtania je narušený: jedlo nevstupuje do pažeráka, ale do nosnej dutiny. To sa prejavuje od prvých dní života počas kŕmenia, keď sa mlieko vracia cez nos.
• Chiari anomáliu u detí sprevádza nystagmus a zvýšený tonus kostrového svalstva, zvyšuje sa najmä tonus svalstva horných končatín.

Anomália tretieho typu v dôsledku hrubých defektov vo vývoji mozgových štruktúr a ich posunu smerom nadol je nezlučiteľná so životom. Anomáliou 4. typu je hypoplázia (nedostatočný rozvoj) cerebellum. Táto diagnóza tiež nie je zlučiteľná so životom.

Diagnostika

Na diagnostiku patológie sa zvyčajne používajú inštrumentálne metódy diagnostiky centrálneho nervového systému. Komplex využíva elektroencefalografiu, reoencefalografiu a echokardiografiu. Odhalia však iba nešpecifické príznaky mozgovej dysfunkcie, ale tieto metódy nedávajú špecifické príznaky. Aplikovaná rádiografia tiež vizualizuje anomáliu v nedostatočnom objeme.

Väčšina informatívna metóda diagnostika vrodených chýb. Druhou cennou diagnostickou metódou je viacvrstvová počítačová tomografia. Štúdia si vyžaduje imobilizáciu, preto sú malé deti uvádzané do umelého spánku navodeného liekmi, v ktorom zotrvávajú počas celej procedúry.

MR príznaky anomálie: na vrstvených obrazoch mozgu je vizualizovaný posun častí mozgového kmeňa. Vďaka dobrému zobrazovaniu sa MRI považuje za zlatý štandard v diagnostike Arnold-Chiariho anomálie.

Liečba

Chirurgický zákrok je jednou z možností liečby ochorenia. Neurochirurgovia používajú nasledujúce metódy eliminácie:

Disekcia filum terminale

Táto metóda má výhody aj nevýhody. Výhody disekcie koncového závitu:

1. lieči príčinu ochorenia;
2. znižuje riziko náhlej smrti;
3. nie po operácii pooperačné komplikácie a smrť;
4. postup odstraňovania netrvá dlhšie ako jednu hodinu;
5. eliminuje klinický obraz, zlepšuje kvalitu života pacienta;
6. znižuje intrakraniálny tlak;
7. zlepšuje lokálny krvný obeh.

Nevýhody metódy:

• po 3-4 dňoch je prítomná bolesť v oblasti chirurgického zákroku.

kranioktómia

Druhou operáciou je kraniektómia. Výhody:

1. eliminuje riziko náhlej smrti;
2. eliminuje klinický obraz a zlepšuje kvalitu ľudského života.

nedostatky:

• príčina ochorenia nie je odstránená;
• po zásahu zostáva riziko úmrtia - od 1 do 10%;
• existuje riziko pooperačného intracerebrálneho krvácania.

Ako liečiť anomáliu Arnold-Chiari:

1. Asymptomatický priebeh nevyžaduje konzervatívnu ani chirurgickú intervenciu.
2. S miernym klinickým obrazom je indikovaný symptomatická terapia. Napríklad pri bolestiach hlavy sa predpisujú lieky proti bolesti. Konzervatívna liečba Chiariho anomálie je však neúčinná, ak je klinický obraz závažný.
3. Ak sú pozorované neurologické deficity alebo ochorenie znižuje kvalitu života, odporúča sa neurochirurgická operácia.

Predpoveď

Prognóza priamo závisí od typu anomálie. Napríklad pri anomálii prvého typu sa klinický obraz nemusí objaviť vôbec a človek s posunom mozgového kmeňa zomrie prirodzenou smrťou, nie na chorobu. Koľko žije s anomáliou tretieho a štvrtého typu: pacienti zomierajú niekoľko mesiacov po narodení.

Za určitých podmienok sa deti rodia s vrodenými chorobami. Arnold-Chiariho anomália - ochorenie mozgu, ktoré je spojené s dysfunkciou mozočka, medulla oblongata, možností je viacero, má špecifické príznaky ktoré človeka sprevádzajú celý život alebo sa časom rozvíjajú. Arnold-Chiariho syndróm u plodu alebo dospelého ovplyvňuje prácu vazomotoriky, dýchacie centrum.

Arnold-Chiariho syndróm

nízka poloha cerebelárne mandle - vrodený stav, mozgové štruktúry hlavy zostupujú do foramen magnum. Predĺžená miecha a cerebellum sa zvyčajne zúčastňujú procesu. Choroba Arnolda Chiariho je u niektorých ľudí zistená celkom náhodou, napríklad pri vyšetrení v dôsledku inej patológie. V prvom štádiu je priebeh ochorenia mierny a často nepostrehnuteľný. V tejto situácii Arnold-Chiariho malformácia nepredstavuje hrozbu pre zdravie tela.

Patológia môže prebiehať takmer asymptomaticky, ale často sa toto ochorenie kombinuje so syringomyéliou (názov choroby šedá hmota miecha). Nedostatok liečby môže vyvolať hydrocefalus (hromadenie tekutiny v lebke), mozgový infarkt a iné nebezpečné patológie prípady invalidity. Schopnosť identifikovať defekt môže byť ihneď po narodení alebo po 20-30 rokoch. Chiari anomália môže byť jedným zo 4 typov.

1 typ

Arnold Chiari anomália 1. stupňa - často dochádza k porušeniu štruktúr zadného úseku v dôsledku výstupu cez foramen magnum. Táto situácia vedie k akumulácii cerebrospinálnej tekutiny. Chiariho syndróm prvého stupňa je posun mandlí mozočku, nachádzajú sa pod foramen magnum. Arnold-Chiariho anomália sa často vyskytuje v dospievania.

Arnold-Chiariho syndróm 2 stupne

Anomália druhého stupňa má výraznejšie štrukturálne zmeny. Do procesu je zapojený cerebellum, ktorý sa nachádza vo foramen magnum. Skríningový ultrazvuk plodu môže ukázať niektoré defekty v štruktúre chrbtice, miechy. Prognóza pre život dieťaťa je vo väčšine prípadov priaznivá, ale budú prítomné klinické príznaky patológie. To naznačuje potrebu dynamické pozorovanie za pacientom.

3 typ

V tomto prípade sú takmer všetky formácie lebečnej jamy umiestnené pod foramen magnum (ponus, 4. komora, medulla oblongata, cerebellum). Často sú v cervikálno-okcipitálnej cerebrálnej hernii (pri defekte miechového kanála, pri ktorom nie sú uzavreté stavcové oblúky, obsah durálneho vaku, ktorý zahŕňa všetky membrány a miechu). Pri tomto type anomálie má foramen magnum zväčšený priemer.

4 typ

Toto je najťažšia forma ochorenia. O túto možnosť Arnold Chiari syndróm je pozorovaný hypoplázia cerebellum, nedostatočný rozvoj. Často v kombinácii s vrodené cysty zadná lebečná jamka, vrodené cysty a hydrocefalus. Pri diagnostikovaní 4. typu je prognóza nepriaznivá, vo väčšine prípadov sa ochorenie končí smrťou pacienta.

Dĺžka života

Syndróm Chiari Arnold pre niektorých je prekvapením pri diagnostikovaní inej patológie. Okamžite vzniká otázka o očakávanej dĺžke života s touto patológiou. Odpoveď závisí od závažnosti priebehu patológie, typu anomálie, včasnosti poskytnutia správna liečba, chirurgická intervencia. Napríklad prvý typ Arnold-Chiariho syndrómu je často asymptomatický, ľudia majú priemernú dĺžku života. Predpovede pre ostatné druhy sú nasledovné:

1. V prítomnosti neurologické symptómy u ľudí s typom 1-2 sa odporúča rýchlejšia operácia. Možné komplikácie ktorá napne miechu a mozog, sa v budúcnosti nedá vyliečiť.
2. Tretí typ spravidla spôsobuje smrť dieťaťa pri narodení.
3. Rovnako ako v predchádzajúcom prípade končí smrťou novorodenca.

Príčiny

Presné príčiny Arnold-Chiariho anomálie v súčasnosti neboli stanovené. Lekári identifikujú nasledujúce faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko vzniku patológie:

• mozog sa zväčšil;
• lebečná jamka sa znížila;
• fajčenie, alkohol počas tehotenstva, čo si vyžiadalo intoxikáciu plodu.

Arnold-Kari anomália môže byť dôsledkom nesprávneho plánovania a manažmentu tehotenstva. Intoxikácia alkoholom nadbytok liekov, vírusové ochorenia, fajčenie je najviac nebezpečenstvo riziká, ktoré môžu spôsobiť rôzne malformácie plodu. Podľa inej verzie sa anomália stáva dôsledkom porušenia vývoja lebky. Progresia patológie môže spôsobiť kraniocerebrálne poranenia, hydrocefalus.

Symptómy

Najčastejším typom Arnold-Chiariho syndrómu je typ 1. Symptómy sa zvyčajne objavujú počas puberty alebo u dospelého po 30. roku života. Môžu sa pozorovať nasledujúce príznaky:

• po fyzická aktivita, v dôsledku kýchania, kašľa sa objavujú bolesti hlavy;
• porušenie jemných motorických schopností rúk;
• nerovnováha vedúca k abnormálnej chôdzi;
• necitlivosť rúk, paží;
• odchýlky teplotnej citlivosti;
• bolesť v krku, krku.

Diagnóza typu 2 a 3 naznačuje vrodené príznaky rovnakej povahy. V niektorých prípadoch dochádza k závažnému priebehu patológie, pacient pociťuje takéto príznaky za takýchto podmienok:

• nevoľnosť;
• bolesť hlavy;
• zvracať;
• ťažkosti s rečou;
• zvýšený tón svaly dna krčnej línie;
• strata sluchu;
• hluk v ušiach;
• strata zraku;
• rôzne veľkosti žiakov;
• poruchy spánku;
• systémové závraty;
• porušenie citlivosti na bolesť;
• zhrubnutie kože;
• vzhľad popálenín na rukách;
• rozšírenie kĺbov;
• ataxia;
• porušenie procesov prehĺtania.

arnold chiari anomália typu 1 čo nerobiť

Mozog je zodpovedný za činnosť celého organizmu, a preto akékoľvek porušenie jeho štruktúry nevyhnutne povedie k strašným následkom. Tento záver je jasne viditeľný na príklade takej závažnej choroby, ako je "Chiari malformácia" alebo anomália Arnold-Chiari, ktorej stupne a liečba sa bude diskutovať v tomto článku.

Charakteristika ochorenia

Arnold-Chiariho anomália je vrodená poruchaštruktúra kosoštvorcovej časti mozgu, čo vedie k posunu mozgových štruktúr a narušeniu toku mozgovomiechového moku (CSF). Podľa definície je možné pochopiť, že táto anomália je mimoriadne závažná. Delí sa na 4 typy a niektoré z nich nie sú zlučiteľné so životom.

"Romboidný mozog" zahŕňa medulla oblongata, cerebellum, ako aj "most" umiestnený medzi jeho lalokmi. Tieto oddelenia sa nachádzajú v spodnej časti lebky, v mieste jej spojenia s miechovým kanálom, a teda s miechou. Arnold-Chiariho anomália sa vyvinie, keď z nejakého dôvodu veľkosť kostnej nádoby prestane obsahovať kosoštvorcový mozog. a je nútený posunúť sa do foramen magnum až do I-II krčný stavec. Takýto posun vedie k narušeniu voľného toku CSF, a tým k akumulácii cerebrospinálnej tekutiny v mozgu. Tento proces vedie k vážnym následkom pre telo.

Príčiny ochorenia

Medicína stále nemá presnú odpoveď na príčiny Arnold-Chiariho anomálie. Vedci naznačujú, že s touto chorobou existujú dva faktory naraz: vrodené chyby nervový a kostrový systém. Toto ochorenie je vrodené a v závislosti od typu sa anomália môže prejaviť tak od prvých minút života, ako aj v dosť zrelom veku.

Typy chorôb

Anomália typu I je najbežnejšia a má vrodené príčiny. Spravidla sa choroba prvýkrát prejavuje vo veku 30-40 rokov a s skorá diagnóza liečiteľné.

Anomália typu II sa vyvíja zo zranení, ktoré dieťa dostalo pri narodení a často vedie k rozvoju hydrocefalu. Takáto choroba, aj keď je náročná, sa dá liečiť.

Anomálie typu III a IV sú pomerne zriedkavé a vyznačujú sa výrazným znížením veľkosti cerebellum. Ochorenie je badateľné už od prvých minút po narodení dieťaťa a väčšinou je nezlučiteľné so životom.

Príznaky ochorenia

Arnold-Chiariho anomália prvého typu sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• časté bolesti hlavy, kýchanie a kašeľ po akejkoľvek fyzickej aktivite;
• bolesť a slabosť v okcipitálnej oblasti a krku;
• časté závraty a mdloby;
• problémy s jemnými motorickými zručnosťami;
• porušenie koordinácie pohybu;
• pádové útoky bez straty vedomia;
• necitlivosť rúk a oslabenie svalov rúk;
• porušenie citlivosti na teplotu;
• dysfunkcia prehĺtania;
• znížená zraková ostrosť až po slepotu;
• kŕče.

Pokiaľ ide o príznaky iných typov ochorenia, sú rovnaké, ale výraznejšie.

Liečba choroby

V prípade, že choroba o sebe nijako nedáva vedieť, človek sa nelieči, musí sa však pravidelne podrobovať vyšetreniu (MRI) a konzultovať s neurochirurgom. Na bolesť v krku lekári predpisujú lieky proti bolesti (Nimesulid alebo Mydocalm). nekoordinovanosť, časté mdloby a znížené videnie sa lieči aj liekmi a ak terapia zlyhá, pacient podstúpi operáciu. Dysfunkcia prehĺtania u pacienta s Chiariho malformáciou znamená urgentnú operáciu, pri ktorej sa odstráni kompresia miechy.

Prognóza ochorenia

Po preštudovaní príčin vzniku Arnold-Chiariho anomálie, stupňa a liečby takejto anomálie nebezpečná choroba, stojí za to povedať, že v prípade ochorenia typu I alebo II lekári dávajú priaznivú prognózu liečby až do úplného odstránenia všetkých prejavov ochorenia. Čo sa týka anomálií typu III a IV, v týchto prípadoch dokonca chirurgická intervencia nie vždy umožňuje zachrániť život pacienta. Zdravie pre vás!

Páčil sa vám článok? Zdieľajte so svojimi priateľmi na sociálnych sieťach!

Táto anomália patrí do kategórie vrodených a ide o nesúlad vo veľkosti mozgových štruktúr a zadnej lebečnej jamky, čo vedie k dislokácii mozočku, ktorý vychádza z foramen magnum spodnej časti mozgu a je porušený. . Táto patológia je pomenovaná podľa mien dvoch vedcov, ktorí v rôznych časoch opísali jej príznaky.

V skutočnosti je táto anomália heterotopickým nálezom medulla oblongata a cerebellum v príliš rozšírenom miechovom kanáli. Dané vrodené ochorenie vedie k rozvoju rôznych neurologických symptómov, ktoré neurológovia vnímajú ako symptómy roztrúsená skleróza syringomyelia alebo rast nádoru lokalizovaného v zadnej lebečnej jamke. Táto anomália vo väčšine prípadov (asi 80%) susedí so syringomyéliou, ktorá sa vyznačuje výskytom chrbtových cýst.
Existujú štyri typy tejto patológie, ale prvé dva typy sú bežnejšie, pretože s typmi 3 a 4 je život nemožný.

Arnold Chiari anomália typu 1 zahŕňa posunutie mozgových štruktúr zadnej lebečnej jamy pod foramen magnum: cerebelárne mandle, jedna alebo dve, zostupujú do miechového kanála, častejšie v dôsledku premiestnenia medulla oblongata.

Patogenéza zapnutá súčasné štádium Vývoj medicíny nie je známy. Predpokladá sa, že zohrávajú úlohu dedičné faktory traumatické faktory počas pôrodu ( pôrodné poranenie hlava) a zvýšený intrakraniálny tlak, čo spôsobuje, že cerebrospinálny mok naráža na steny centrálneho kanála miechy.
Pri tejto chorobe sa môžu vyskytnúť tri syndrómy:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitické
3. pyramídový

Aktívne príznaky sa začínajú objavovať za 30-40 rokov. Objavuje sa bolestivosť a bolesť krčnej chrbtice, ktorá sa zhoršuje kýchaním a kašľom. Postupom času klesá svalová sila, je narušená citlivosť pokožky rúk, bolesť aj teplota. Zvyšuje sa kŕčovitosť nôh a rúk, objavujú sa mdloby, závraty, znižuje sa zraková ostrosť a v pokročilých prípadoch sa periodicky vyskytujú záchvaty apnoe.

V prípade anomálie typu 1 Arnolda Chiariho je MRI mozgu štandardom diagnózy s vysokou mierou istoty.

V liečbe latentná forma chorôb, hlavnú úlohu hrá každoročne pozorovanie v dynamike a vyšetrenie pacienta. Pri menších príznakoch - bolestivosť v krčnej oblasti, závraty - je predpísaná konzervatívna liečba nesteroidnými protizápalovými liekmi a pravidelne sa vykonáva aj dehydratačná terapia pomocou diuretík. Ak je takáto terapia neúčinná, je predpísaný chirurgický zákrok, ktorého účelom je dekompresia mozgových štruktúr. Po liečbe symptómy takmer vždy vymiznú a motorická funkcia a citlivosť sa môžu čiastočne obnoviť.

Hypertrofia ľavej komory je pomerne závažné ochorenie, začína sa postupne, veľa ľudí si to ani neuvedomuje. Dôvodom jeho výskytu v 25-30% je hypertenzia. Srdce pracuje v napätí, steny.

Hrudná chrbtica sa skladá z 12 malých kostí nazývaných stavce, ktoré prebiehajú od stredu chrbta k spodnej časti krku. Keď sú tieto kosti nesprávne stlačené alebo poškodené.

V našom článku budeme hovoriť o možné dôvody symptómy a liečby chorôb, ako je zápal trojklanného nervu alebo neuralgia trojklaného nervu.

Tachykardia nie je vždy znakom srdcových ochorení a porúch v ňom. Existuje veľa faktorov, ktoré môžu spôsobiť búšenie srdca.

Arnold-Chiariho anomália

Arnold-Chiariho syndróm je vývojová anomália mozgu, pri ktorej je oblasť lebky obsahujúca mozoček príliš malá alebo deformovaná, čo vedie k stlačeniu mozgu. Najviac Spodná časť cerebellum alebo mandle sú posunuté v vyššia časť miechový kanál. Pediatrická forma – Arnold-Chiariho syndróm typ III – je vždy spojená s myelomeningokélou (herniácia miechy a mozgových blán). Dospelá forma - Chiariho syndróm typu I - sa vyvíja v dôsledku nedostatočne veľkej zadnej časti lebky.

Príčiny

Keď je mozoček vtlačený do hornej časti miechového kanála, môže narušiť normálny tok CSF, ktorý chráni mozog a miechu. Zhoršená cirkulácia CSF môže viesť k zablokovaniu signálov prenášaných z mozgu do základných orgánov alebo k akumulácii mozgovomiechového moku v mozgu a mieche. Tlak z mozočka na miechu alebo dolný mozgový kmeň môže spôsobiť syringomyéliu.

Diagnostika

Diagnóza je stanovená na základe výsledkov MRI. Keď treba, vystupujeme Počítačová tomografia s 3D rekonštrukciou tylovej kosti a krčných stavcov.

Symptómy:

Pri Arnold-Chiariho anomálii zvyčajne pozorujeme dva až tri alebo viac z nasledujúcich príznakov:

• Bolesť hlavy spojené s nárastom intrakraniálny tlak(silnejšie ráno) alebo so zvýšeným tonusom krčných svalov ( bolestivých bodov pod zadnou časťou hlavy);

V závažnejších prípadoch je pravdepodobné, že:

V závažných prípadoch je pravdepodobný vývoj stavov, ktoré ohrozujú srdcový infarkt mozgu a miechy.

Liečba

Liečba Arnold-Chiariho anomálie závisí od závažnosti a stavu pacienta. Ak nemáte žiadne príznaky, váš lekár vám môže ako liečbu predpísať iba sledovanie s pravidelnými kontrolami.

Ak primárne symptómy ak máte bolesť hlavy alebo iné typy bolesti, váš lekár vám môže odporučiť lieky proti bolesti. Niektorí pacienti nájdu úľavu užívaním protizápalových potravín. To môže zabrániť alebo oddialiť operáciu.

Články z fóra na tému " Arnold-Chiariho anomália »

Arnold-Chiariho syndróm je vývojová anomália mozgu, pri ktorej je oblasť lebky obsahujúca mozoček príliš malá alebo deformovaná, čo vedie k stlačeniu mozgu. Najnižšia časť mozočka alebo mandlí je posunutá do hornej časti miechového kanála. Pediatrická forma – Arnold-Chiariho syndróm typ III – je vždy spojená s myelomeningokélou (herniácia miechy a mozgových blán). Dospelá forma - Chiariho syndróm typu I - sa vyvíja v dôsledku nedostatočne veľkej zadnej časti lebky.
Symptómy:
Pri Arnold-Chiariho anomálii zvyčajne pozorujeme dva až tri alebo viac z nasledujúcich príznakov:

Závrat a/alebo neistota (môže sa zhoršiť otáčaním hlavy);
Hluk (zvonenie, bzučanie, pískanie, syčanie atď.) v jednom alebo oboch ušiach (môže sa zvýšiť pri otáčaní hlavy);
Bolesť hlavy spojená so zvýšením intrakraniálneho tlaku (silnejšie ráno) alebo so zvýšením tonusu krčných svalov (bolestivé body pod zadnou časťou hlavy);
Nystagmus (nedobrovoľné zášklby očných bulbov).
V závažnejších prípadoch je možné:

Prechodná slepota, dvojité videnie alebo iné poruchy videnia (môžu sa objaviť pri otáčaní hlavy);
Tremor rúk, nôh, poruchy koordinácie pohybov;
Znížená citlivosť časti tváre, časti trupu, jednej alebo viacerých končatín;
Slabosť svalov tváre, časti tela, jednej alebo viacerých končatín;
nedobrovoľné alebo ťažké močenie;
Strata vedomia (môže byť vyvolaná otočením hlavy).
V závažných prípadoch je možné vyvinúť stavy, ktoré ohrozujú srdcový infarkt mozgu a miechy.
Diagnóza je stanovená na základe výsledkov MRI.

Arnold-Chiariho anomália typu I je zostup štruktúr zadnej lebečnej jamy (mozočku) v r. miechový kanál pod rovinou foramen magnum.
Zadná lebečná jama je súčasťou vnútornej základne lebky, tvorenej o okcipitálna kosť, pyramídy spánkové kosti a telo sfenoidálna kosť; obsahuje mozgový kmeň a mozoček.

Arnold-Chiariho anomália sa prejavuje zostupom cerebelárnych mandlí cez veľký okcipitálny otvor do miechového kanála.Ak klinický obraz ochorenia zahŕňa ataxiu (nestabilitu, nestálosť pri chôdzi), poškodenie motorických dráh a syringomyéliu, potom a o chirurgickej liečbe treba konzultovať neurochirurga. V miernejších prípadoch sa vykonáva symptomatická konzervatívna terapia.

Zdroje:

Arnold-Chiariho anomália sa označuje ako malformácia kranio-vertebrálnej zóny. Tvorí sa v zadnej kraniálnej jamke (PCF), pri ktorej nedostatočnom objeme sú zadné časti mozgu a mozočka posunuté smerom k foramen magnum a narušený je aj prietok mozgovomiechového moku.

Chrbát lebky tvorí takzvanú zadnú lebečnú jamku, v ktorej sa nachádzajú hemisféry a cerebelárna vermis, mostík, medulla oblongata, ktorá po prechode cez foramen magnum prechádza do miechy. Veľký okcipitálny otvor je obmedzený kostnou základňou lebky a nie je schopný zmeniť svoj priemer; akékoľvek posunutie mozgových štruktúr je spojené s nezrovnalosťou medzi ich veľkosťou a priemerom otvoru, zaklinenie a porušenie nervové tkanivo, ktorého následky môžu byť fatálne.

V predĺženej mieche sú sústredené životne dôležité nervové centrá zodpovedné za činnosť kardiovaskulárneho systému a dýchania, takže prejavom ochorenia nebude len neurologický deficit. V závažných prípadoch dochádza k útlmu vitálnych funkcií a pacient môže zomrieť. Vytesnenie hemisfér mozočku vedie k zastaveniu cirkulácie mozgovomiechového moku s hydrocefalom, čo ešte viac zhoršuje existujúce poruchy.

Arnold-Chiariho anomália je vrodená, tvorí sa u plodu a kombinuje sa s inými vývojovými abnormalitami a jej klinika sa nie vždy objaví okamžite. V niektorých prípadoch pred prejavom patológie uplynie značné časové obdobie alebo nastane situácia, ktorá vyvolá prejav asymptomatickej anomálie, u iných pacientov sa dokonca môže ukázať ako náhodný nález na MRI. Často sa patológia získava v prírode a vyskytuje sa pod vplyvom vonkajších príčin, zatiaľ čo mozog a lebka pri narodení majú normálnu štruktúru.

Príčiny a mechanizmus vývoja malformácie zadnej lebečnej jamy (PCF)

Neexistuje konsenzus o etiológii Chiariho anomálie. Vedci predkladajú rôzne teórie, z ktorých každá je plne opodstatnená a má právo na existenciu.

Predtým sa anomália považovala výlučne za vrodenú chybu, ale pozorovania odborníkov ukázali, že len malá časť pacientov mala chyby počas prenatálny vývoj, zvyšok ich získal už v procese života.

Príčiny získanej patológie kranio-vertebrálneho spojenia sú nerovnomerná rýchlosť rastu nervového tkaniva mozgu a kostný základ lebky, kedy sa mozog zväčšuje oveľa rýchlejšie ako kostná nádoba, v ktorej sa nachádza. Výsledný nesúlad medzi objemami je základom Arnold-Chiariho choroby.

Vrodená forma patológie je kombinovaná s kostnou dyspláziou, čo vedie k nedostatočnému rozvoju kostí lebky, ako aj k narušeniu tvorby väzivový aparát, a akékoľvek vonkajší vplyv, trauma môže dramaticky zhoršiť prejavy patológie. Za charakteristickú sa považuje kombinácia defektu lebečnej jamky s inými poruchami vývoja maternice a vrodenými syndrómami.

Neurológovia formulovali dva hlavné mechanizmy vzniku patológie:

• Zníženie veľkosti PCF s normálnymi objemami oblastí mozgu (pravdepodobne v dôsledku porúch počas prenatálneho obdobia).
• Zväčšenie objemu samotného mozgu pri zachovaní správnych parametrov lebečnej jamky a foramen magnum, kedy mozog tlačí svoje kaudálne úseky v smere foramen magnum.

Keďže anomália môže byť vrodená, medzi dôvodmi uveďte tie, ktoré sa môžu zmeniť normálny priebeh tehotenstvo a vnútromaternicový vývoj:

1. Zneužívanie liekov, pitie alkoholu a fajčenie počas tehotenstva, najmä počas tehotenstva skoré termíny keď sa orgány a systémy embrya práve tvoria;
2. Zvlášť nebezpečné sú vírusové lézie u tehotných žien, medzi ktoré patria infekcie s teratogénnym účinkom - rubeola, cytomegalovírus atď.

Arnold-Chiariho anomália sa vyskytuje aj z viacerých získaných dôvodov s pôvodne správne vyvinutým mozgom a kosťami lebky. Môže viesť k jeho vzhľadu po narodení:

1. Pôrodné poranenia, spontánne aj s pôrodníckymi výhodami;
2. Kraniocerebrálne poranenia a hydrodynamický vplyv CSF na steny miechového kanála v prípade narušenia dynamiky CSF (to sa stáva u dospelých);
3. Hydrocefalus.

Hydrocefalus môže byť provokujúcim faktorom, pretože zvýšenie objemu obsahu v lebke, aj keď v dôsledku tekutiny, nevyhnutne vedie k zvýšeniu tlaku a posunutiu častí mozgu v kaudálnom (zadnom) smere. Na druhej strane ide o prejav samotnej anomálie, kedy zostup mozočka spôsobí blokádu likvorových dráh a zvýšenie tlaku likvoru cirkulujúceho dutinami mozgu.

Typy a stupne Arnold-Chiariho anomálie

V závislosti od prítomnosti určitých zmien v mozgu a kostnej základni lebky je obvyklé rozlíšiť niekoľko odrôd anomálie Arnold-Chiari:

• Chiariho anomália typu 1, keď dochádza k pohybu tonzíl mozočka smerom nadol, sa zvyčajne zistí u dospelých a dospievajúcich, často v kombinácii s poruchou dynamiky cerebrospinálnej tekutiny a akumuláciou cerebrospinálnej tekutiny v centrálnom kanáli miechy (hydromyélia). Možná kompresia mozgového kmeňa.

Arnold-Chiari anomália typu 1 - najčastejšie diagnostikovaná a má pomerne priaznivú prognózu

• Arnold-Chiariho anomália typu 2 - prejavuje sa už u novorodencov, keďže dochádza k posunu oveľa väčšieho objemu mozgu ako pri type 1: mandle mozočku a jeho vermis, predĺžená miecha so štvrtou komorou, prípadne útvar stredného mozgu. Zvyčajne pri 2 stupňoch defektu dochádza k porušeniu prietoku cerebrospinálnej tekutiny s hydromyéliou. Ochorenie sa často kombinuje s prítomnosťou vrodenej hernie miechy a anomálií stavcov.
• Ochorenie 3. typu je charakterizované výbežkom pia mater so substanciou mozgu v okcipitálnej oblasti, kam spadá aj cerebellum a medulla oblongata.

Arnold-Chiari anomália typu 3 na obrázku

• Arnold-Chiariho anomália typu 4 sa prejavuje nedostatočným vyvinutím mozočka, kedy je mozoček redukovaný, preto nezostupuje distálne do kanálika v kosti. Patológia robí novorodenca neživotaschopným a zvyčajne končí smrťou.

Pokiaľ ide o stupne závažnosti, potom:

Arnold-Chiariho anomáliu 1. stupňa možno považovať za jednu z najjednoduchších variantov patológie, pretože v samotnom mozgu prakticky neexistujú žiadne defekty a klinika môže úplne chýbať a môže sa objaviť iba za nepriaznivých podmienok - trauma, neuroinfekcia, atď.

Malformácie druhého a tretieho stupňa sa zase často kombinujú s rôznymi malformáciami nervového tkaniva - hypoplázia niektorých častí mozgu a podkôrových uzlín, posun šedej hmoty, cysty likvoru, nevyvinutie mozgu konvolúcie.

Prejavy Arnold-Chiariho syndrómu

Symptomatológia syndrómu Arnold-Chiari je určená jeho typom a povahou posunu štruktúr PCF. Často je asymptomatická a objavená náhodne počas testov mozgu. U dospelých môže byť výskyt symptómov vyvolaný poranením hlavy, u dojčiat sú niektoré formy ochorenia viditeľné už v prvých hodinách a dňoch života.

Anomália typu I je diagnostikovaná najčastejšie a môže sa prejaviť v adolescencii alebo dospelosti nasledujúcimi syndrómami:

1. Hypertenzívne;
2. cerebelárne;
3. Žiarovka;
4. syringomyelické;
5. Javy poškodenia hlavových nervov.

Hypertenzný syndróm je spôsobený zvýšením intrakraniálneho tlaku v dôsledku blokády odtoku cerebrospinálnej tekutiny posunutými časťami mozgu. Ukazuje sa:

• Bolesti hlavy v zadnej časti hlavy, najmä pri kýchaní, šoky pri kašli;
• Nevoľnosť a vracanie, po ktorých pacient necíti úľavu;
• Napätie svalov krku.

Za príznaky postihnutia mozočka (mozočkový syndróm) sa považujú poruchy reči, motorických funkcií, rovnováhy, nystagmus. Pacienti sa sťažujú na nestabilnú chôdzu, nestabilitu polohy tela v priestore, ťažkosti s jemnou motorikou a jasnosťou pohybov.

Poškodenie mozgového kmeňa je nebezpečné kvôli umiestneniu jadier hlavových nervov a životne dôležitých nervových centier. Kmeňové príznaky zahŕňajú:

1. závraty; dvojité videnie a znížené videnie;
2. ťažkosti s prehĺtaním;
3. strata sluchu, tinitus;
4. mdloby, hypotenzia, spánkové apnoe.

Dospelí nositelia malformácie Arnold-Chiariho naznačujú zvýšenie závratov a tinnitu, ako aj záchvaty straty vedomia pri otáčaní a nakláňaní hlavy. V dôsledku kompresie kmeňov hlavových nervov sa objavuje atrofia polovice jazyka a narušenie pohybu hrtana s poruchou prehĺtania, dýchania a tvorby hlasu.

Pri tvorbe dutín a likvorových cýst na pozadí sťaženého prietoku likvoru u pacientov s malformačným variantom I sa prejavujú príznaky syringomyelického syndrómu - porucha citlivej oblasti, znecitlivenie kože, svalová hypotrofia, dysfunkcia cerebrospinálneho moku. panvových orgánov, zníženie a vymiznutie brušných reflexov, periférne neuropatie a zmeny v bočných kĺboch.

Poruchy citlivosti sú sprevádzané porušením vnímania vlastného tela, keď pacient po zatvorení očí nemôže povedať, v akej polohe sú jeho ruky alebo nohy. Znižuje sa aj citlivosť na bolesť a teplotu.

Podľa pozorovaní neurológov priemer a lokalizácia miechovej cysty nemusia nevyhnutne ovplyvňovať závažnosť a prevalenciu senzorických a motorická sféra svalová hypotrofia.

Pri syndróme druhého a tretieho typu je priebeh patológie oveľa závažnejší, príznaky sa objavia u dieťaťa ihneď po pôrode. Charakterizované dýchacími problémami - stridor ( hlučné dýchanie), záchvaty jej zastavenia, ako aj obojstranná paréza hrtana, ktorá vyvoláva poruchy prehĺtania, keď sa tekutá potrava dostane do nosových priechodov.

Druhý typ anomálie u detí v prvých mesiacoch života sprevádza nystagmus, zvýšený svalový tonus v rukách, cyanóza kože, ktoré sú obzvlášť viditeľné pri kŕmení dieťaťa. Poruchy hybnosti sú variabilné, ich prejavy sa menia, možná tetraplégia - obrna horných aj dolných končatín.

Arnold-Chiariho anomália tretieho a štvrtého variantu je závažná, Toto vrodená patológia ktorý nie je kompatibilný s normálny život preto prognózu tejto diagnózy nemožno považovať za priaznivú.

Arnold-Chiariho malformácia môže viesť ku komplikáciám spôsobeným blokádou toku CSF, poškodením jadier hlavových nervov a porušením kmeňových štruktúr. Najčastejšie sú:

• Hypertenzia-hydrocefalický syndróm - zvýšenie intrakraniálneho tlaku v dôsledku blokády odtokových ciest tekutiny je možné u detí aj dospelých;
• Poruchy dýchania, apnoe;
• Infekčné a zápalové procesy - bronchopneumónia, uroinfekcie, ktoré sú spojené s ležaním pacienta, zhoršeným prehĺtaním a dýchaním a funkciou panvových orgánov.

O ťažký priebeh patológia, môže nastať kóma, zástava srdca a dýchania, ktoré vedú k smrti v priebehu niekoľkých minút. Resuscitačné opatrenia vám umožní zabezpečiť životne dôležité funkcie, ale priviesť mozog späť k životu a odstrániť nezvratné následky stlačenie jeho divízií je, žiaľ, takmer nemožné.

Diagnostika a liečba Arnold-Chiariho malformácie

Na základe charakteristiky symptómov a na základe vyšetrenia neurológom nie je možné stanoviť diagnózu Chiariho malformácie. Encefalografia, štúdie ciev hlavy tiež neposkytnú žiadne informácie o príčinách neurologických porúch, ale môžu preukázať prítomnosť zvýšeného tlaku v lebke. Röntgen, CT, MSCT indikujú prítomnosť defektov v kostiach lebky, ktoré sú charakteristické pre túto patológiu, ale nemožno zistiť stav štruktúr mäkkých tkanív, nervového tkaniva.

Presná diagnóza anomálie bola umožnená pomocou MRI, pomocou ktorého môže lekár určiť tak kostné defekty, ako aj vývojové možnosti pre samotný mozog, jeho cievy, úroveň umiestnenia útvarov vzhľadom na lebečné kosti, ich veľkosť, objem zadnej lebečnej jamky a šírku foramen magnum. . MRI možno považovať za jedinú presnú a najspoľahlivejšiu metódu detekcie patológie.

MRI vyžaduje imobilizáciu pacienta, ktorý musí nejaký čas pokojne ležať na stole stroja. Deti s tým môžu mať značné ťažkosti, takže štúdia sa uskutočňuje v stave zdravotného spánku. Pri hľadaní kombinovaných defektov miechy a chrbtice sa vyšetrujú aj tieto úseky chrbtice.

Po stanovení diagnózy sa pacient odošle k neurochirurgovi alebo neurológovi, aby určil plán liečby, indikácie na operáciu a jej typ.

Arnold-Chiariho anomália, ktorá je asymptomatická, nevyžaduje liečbu. Navyše samotný nosič patológie si nemusí byť vedomý toho, že v tele nie je niečo v poriadku. Keď sa objavia klinické príznaky ochorenia, je indikovaná konzervatívna alebo chirurgická liečba.

Ak sú prejavy obmedzené na bolesti hlavy, je predpísané medikamentózna terapia vrátane protizápalových liekov (nise, ibuprofén, diklofenak), analgetík (ketorol) a liekov, ktoré zmierňujú svalový kŕč(mydocalm).

V prítomnosti neurologických porúch, príznakov kompresie mozgu, nervových kmeňov, pri absencii účinku liekovej liečby počas 3 mesiacov, pacient potrebuje chirurgická korekcia.

Operácia je potrebná na odstránenie kompresie nervového tkaniva a normalizáciu obehu CSF. Najpopulárnejšou operáciou pre Chiariho chorobu je kraniovertebrálna dekompresia, ktorá je zameraná na zväčšenie veľkosti PCF.

Chirurg pri dekompresii odoberie úseky okcipitálnej kosti, resekuje mandle mozočka a v prípade potreby vyreže zadné úseky prvých krčných stavcov. Aby sa zabránilo prolapsu zadné časti mozgu sa do vzniknutého otvoru aplikujú špeciálne syntetické náplasti na dura mater.

príklad odstránenia častí okcipitálnej kosti a krčných stavcov

Dekompresia PCF sa považuje za traumatickú aj rizikovú. Štatistiky sú také, že komplikácie sa vyskytujú minimálne u každého desiateho pacienta, pričom bez operácie je úmrtnosť oveľa nižšia. V spojení s vysoké riziko chirurgická liečba, neurochirurgovia sa k nej uchyľujú len v prípade skutočne závažných indikácií - kliniky kompresie častí mozgu.

Ďalšou možnosťou chirurgickej liečby je shunting, ktorý zabezpečuje odtok likvoru z lebečnej dutiny do hrudnej resp. brušná dutina. Implantáciou špeciálnych hadičiek dochádza k pretečeniu mozgovomiechového moku a poklesu intrakraniálneho tlaku.

O ťažké formy je indikovaná patológia, hospitalizácia, opatrenia na prevenciu infekčných komplikácií a náprava neurologických porúch. Nárast mozgového edému v dôsledku zaklinenia jeho úsekov do okcipitálneho otvoru si vyžaduje liečbu na jednotke intenzívnej starostlivosti, vrátane boja proti edému (magnézia, furosemid, diakarb), založenie umelé vetranie pľúc pri zlyhaní dýchania a pod.

Očakávaná dĺžka života a prognóza anomálií Arnold-Chiari závisí od typu patológie. Pri I. type možno prognózu považovať za priaznivú, v niektorých prípadoch sa klinika nevyskytuje vôbec alebo je provokovaná len silnými traumatickými faktormi. Pri asymptomatickom priebehu žijú nositelia anomálie rovnako dlho ako všetci ostatní ľudia.

V prípade anomálií druhého a prvého typu s klinickými prejavmi je prognóza o niečo horšia, pretože sa prejavuje neurologický deficit, ktorý je ťažké odstrániť aj aktívnou liečbou, takže včasná operácia má pre takýchto pacientov veľký význam. Čím skôr dostane pacient chirurgickú starostlivosť, tým menej výrazné neurologické zmeny ho čakajú.

Malformácie tretieho a štvrtého typu sú najťažšie formy patológie. Prognóza je nepriaznivá, keďže ide o mnohé mozgové štruktúry, často sa vyskytujú kombinované malformácie iných orgánov, závažné porušenia funkcie mozgového kmeňa nezlučiteľné so životom.

Video: prezentácia a ďalšie informácie o anomálii Arnold-Chiari

Krok 1: Zaplaťte za konzultáciu pomocou formulára → Krok 2: Po zaplatení položte svoju otázku vo formulári nižšie ↓ Krok 3:Špecialistovi môžete dodatočne poďakovať ďalšou platbou za ľubovoľnú sumu

Arnold Chiari anomália je vývojová porucha, ktorá spočíva v neúmernej veľkosti lebečnej jamky a štruktúrnych prvkov mozgu v nej umiestnených. V tomto prípade cerebelárne mandle klesajú pod anatomickú úroveň a môžu byť porušené.

Symptómy anomálie Arnolda Chiariho sa prejavujú vo forme častých závratov a niekedy končia mozgovou príhodou. Príznaky anomálie môžu dlho chýbať a potom sa náhle vyhlásia, napr. vírusová infekcia, úder do hlavy alebo iné provokujúce faktory. A môže sa to stať kedykoľvek vo vašom živote.

Popis choroby

Podstata patológie sa redukuje na nesprávnu lokalizáciu medulla oblongata a cerebellum, čo má za následok kraniospinálne syndrómy, ktoré lekári často považujú za atypický variant syringomyelie, roztrúsenej sklerózy, spinálnych nádorov. U väčšiny pacientov je anomália vo vývoji kosoštvorca kombinovaná s inými poruchami v mieche - cysty, ktoré vyvolávajú rýchlu deštrukciu štruktúr chrbtice.

Choroba bola pomenovaná na počesť patológa Arnolda Juliusa (Nemecko), ktorý opísal abnormálnu odchýlku na konci 18. storočia, a rakúskeho lekára Hansa Chiariho, ktorý túto chorobu študoval v rovnakom období. Prevalencia poruchy sa pohybuje od 3 do 8 prípadov na každých 100 000 ľudí. V podstate existuje anomália Arnolda Chiariho 1 a 2 stupne a dospelí ľudia s typmi 3 a 4 anomálie nežijú veľmi dlho.

Anomália Arnold Chiari typ 1 je zníženie prvkov zadnej lebečnej jamy do miechového kanála. Chiariho choroba typu 2 je charakterizovaná zmenou umiestnenia medulla oblongata a štvrtej komory, často s vodnatosťou. Oveľa menej bežný je tretí stupeň patológie, ktorý sa vyznačuje výraznými posunmi všetkých prvkov lebečnej jamy. Štvrtým typom je cerebelárna dysplázia bez jej posunu smerom nadol.

Príčiny ochorenia

Podľa mnohých autorov je Chiariho choroba nedostatočným vývojom cerebellum v kombinácii s rôznymi abnormalitami v oblastiach mozgu. Anomália Arnold Chiari 1 stupeň - najbežnejšia forma. Táto porucha je jednostranný alebo obojstranný pokles cerebelárnych mandlí do miechového kanála. K tomu môže dôjsť v dôsledku pohybu medulla oblongata nadol, často je patológia sprevádzaná rôzne porušenia kraniovertebrálna hranica.

Klinické prejavy sa môžu vyskytnúť až v 3-4 desaťročiach života. Treba poznamenať, že asymptomatický priebeh ektopie cerebelárnych mandlí nepotrebuje liečbu a často sa náhodne objavuje na MRI. K dnešnému dňu je etiológia ochorenia, ako aj patogenéza nedostatočne pochopená. Určitá úloha je priradená genetickému faktoru.

V mechanizme vývoja sú tri prepojenia:

• geneticky podmienená vrodená osteoneuropatia;
• traumatizácia svahu počas pôrodu;
• vysoký tlak CSF na steny miechového kanála.

Choroba môže byť spôsobená dedičnými poruchami

Prejavy

Podľa frekvencie výskytu sa rozlišujú tieto príznaky:

• bolesti hlavy - u tretiny pacientov;
• bolesť v končatinách - 11%;
• slabosť v rukách a nohách (v jednej alebo dvoch končatinách) - viac ako polovica pacientov;
• pocit necitlivosti v končatinách - polovica pacientov;
• zníženie alebo strata teploty a citlivosť na bolesť - 40%;
• nestabilita chôdze - 40%;
• nedobrovoľné výkyvy očí - tretina pacientov;
• dvojité videnie - 13%;
• poruchy prehĺtania - 8%;
• vracanie - u 5%;
• poruchy výslovnosti - 4 %;
• závraty, hluchota, necitlivosť v oblasť tváre- u 3 % pacientov;
• synkopálne (mdloby) stavy – 2 %.

Bolesť hlavy a krku je bežným príznakom patológie

Chiariho choroba druhého stupňa (diagnostikovaná u detí) kombinuje dislokáciu cerebellum, trupu a štvrtej komory. Integrálnym príznakom je prítomnosť meningomyelokély v bedrovej oblasti (kýla miechového kanála s vyčnievaním substancie miechy). Neurologické symptómy sa vyvíjajú na pozadí abnormálnej štruktúry okcipitálnej kosti a cervikálny chrbtica. Vo všetkých prípadoch je prítomný hydrocefalus, často zúženie mozgového akvaduktu. Neurologické príznaky sa objavujú od narodenia.

Operácia meningomyelokély sa vykonáva v prvých dňoch po narodení. Následné chirurgické rozšírenie zadnej lebečnej jamy umožňuje dosiahnuť dobré výsledky. Mnoho pacientov vyžaduje posun, najmä pri stenóze Sylviovho akvaduktu. S anomáliou tretieho stupňa je kraniocerebrálna kýla na dne okciputu alebo v hornej krčnej oblasti kombinovaná s vývojovými poruchami mozgového kmeňa, lebečnej bázy a horných stavcov krku. Vzdelanie zachytáva cerebellum a v 50% prípadov - okcipitálny lalok.

Táto patológia je veľmi zriedkavá, má nepriaznivú prognózu a dramaticky znižuje dĺžku života aj po operácii. Nie je možné presne povedať, ako dlho bude človek žiť po včasnom zásahu, ale s najväčšou pravdepodobnosťou nie dlho, pretože táto patológia sa považuje za nezlučiteľnú so životom. Štvrtý stupeň ochorenia je samostatnou hypopláziou cerebellum a dnes nepatrí do komplexov symptómov Arnold-Chiari.

Klinické prejavy u prvého typu postupujú pomaly, v priebehu niekoľkých rokov a sú sprevádzané zahrnutím do procesu horného krčka maternice miecha a distálnej medulla oblongata s prerušením cerebellum a kaudálnej skupiny hlavových nervov. U osôb s Arnold-Chiariho anomáliou sa teda rozlišujú tri neurologické syndrómy:

• Bulbárny syndróm je sprevádzaný dysfunkciou trigeminálneho, tvárového, vestibulokochleárneho, hypoglossálneho a vagového nervu. Súčasne dochádza k porušovaniu prehĺtania a reči, bití spontánny nystagmus, závraty, poruchy dýchania, paréza mäkké podnebie na jednej strane zachrípnutie hlasu, ataxia, porucha koordinácie pohybov, neúplné ochrnutie dolných končatín.
• Syringomyelitický syndróm sa prejavuje atrofiou svalov jazyka, poruchou prehĺtania, necitlivosťou v oblasti tváre, chrapotom, nystagmom, slabosťou rúk a nôh, spastickým svalový tonus atď.
• Pyramídový syndróm je charakterizovaný miernou spastickou parézou všetkých končatín s hypotonicitou rúk a nôh. Šľachové reflexy na končatinách sú zvýšené, brušné reflexy nie sú vyvolané alebo znížené.

Operácia sa vykonáva v závažných formách porušenia

Bolesť v zadnej časti hlavy a krku sa môže zhoršiť kašľom, kýchaním. Teplota v rukách klesá a citlivosť na bolesť ako aj svalovú silu. Často sú mdloby, závraty, u pacientov sa zhoršuje videnie. Pri behu formy sa objavuje apnoe (krátkodobé zastavenie dýchania), rýchle nekontrolované pohyby očí, zhoršenie faryngeálneho reflexu.

zaujímavé klinický príznak u takýchto ľudí - vyvolávanie symptómov (synkopa, parestézia, bolesť atď.) napínaním, smiechom, kašľom, Valsalvovým manévrom (nútený výdych so zatvoreným nosom a ústami). S pribúdajúcimi fokálne príznaky(kmeňová, cerebelárna, spinálna) a hydrocefalus vyvoláva otázku chirurgického rozšírenia zadnej lebečnej jamky (subokcipitálna dekompresia).

Diagnostika

Diagnóza anomálie prvého typu nie je sprevádzaná poškodením miechy a robí sa hlavne u dospelých pomocou CT a MRI. Podľa pitvy sa u detí s herniou miechy vo väčšine prípadov zistí Chiariho choroba druhého typu (96 – 100 %). Pomocou ultrazvuku je možné určiť porušenie cirkulácie cerebrospinálnej tekutiny. Za normálnych okolností cerebrospinálny mok ľahko cirkuluje v subarachnoidálnom priestore.

Posun mandlí smerom nadol bráni obehu. V dôsledku porušenia liquorodynamiky sa vyskytuje hydrocefalus.

Bočný röntgen a MRI lebky ukazujú rozšírenie miechového kanála na úrovni C1 a C2. Pri angiografii krčných tepien dochádza k ohybu mandlí cerebelárna artéria. Röntgenové snímky ukazujú také sprievodné zmeny v kraniovertebrálnej oblasti ako nedostatočný rozvoj atlasu, odontoidný proces epistrofie, skrátenie atlantookcipitálnej vzdialenosti.

Pri syringomyélii ukazuje laterálny röntgen nedostatočný rozvoj zadného oblúka atlasu, nedostatočný rozvoj druhého krčného stavca, deformáciu foramen magnum, hypopláziu laterálnych častí atlasu a rozšírenie miechového kanála v C1- úroveň C2. Okrem toho by sa malo vykonať MRI a invazívne röntgenové vyšetrenie.

MRI je preferovanou metódou diagnostiky

Manifestácia symptómov ochorenia u dospelých a starších ľudí sa často stáva dôvodom na detekciu nádorov zadnej lebečnej jamy alebo kraniospinálnej oblasti. V niektorých prípadoch k správnej diagnóze pomáha pacientova diagnóza vonkajšie prejavy: nízka línia vlasov, skrátený krk a pod., ako aj prítomnosť kraniospinálnych známok kostných zmien na RTG, CT a MRI.

Dnes je „zlatým štandardom“ diagnostiky poruchy MRI mozgu a cervikotorakálny. Je možná intrauterinná ultrazvuková diagnostika. Medzi možné príznaky poruchy ECHO patria vnútorná vodnateľnosť, hlava citrónového tvaru a mozoček banánového tvaru. Niektorí odborníci zároveň nepovažujú takéto prejavy za špecifické.

Na objasnenie diagnózy sa používajú rôzne skenovacie roviny, vďaka ktorým je možné zistiť niekoľko symptómov u plodu, ktoré sú informatívne o chorobe. Získanie obrazu počas tehotenstva je dosť jednoduché. Vzhľadom na to zostáva ultrazvuk jednou z hlavných možností skenovania na vylúčenie patológie u plodu v druhom a treťom trimestri.

Identifikácia príznakov ochorenia u plodu môže byť indikáciou na vylúčenie malformácií chrbtice, ale aj absolútna absencia ultrazvukové údaje v rovnakom čase naznačujú spina bifida v 95% prípadov.

V asymptomatických prípadoch je indikovaná neustály dohľad s pravidelným ultrazvukovým a röntgenovým vyšetrením. Ak je jediným znakom anomálie menšia bolesť, pacientovi je predpísaná konzervatívna liečba. Zahŕňa rôzne možnosti použitia nesteroidných protizápalových liekov a svalových relaxancií. Najbežnejšie NSAID sú Ibuprofen a Diclofenac.

Lieky proti bolesti si nemôžete predpísať sami, pretože majú množstvo kontraindikácií (napríklad peptický vred). Ak existujú nejaké kontraindikácie, lekár zvolí alternatívnu možnosť liečby. Z času na čas je predpísaná dehydratačná terapia. Ak do dvoch až troch mesiacov nedôjde k žiadnemu účinku takejto liečby, vykoná sa operácia (rozšírenie okcipitálneho foramenu, odstránenie oblúka stavca atď.). V tomto prípade je potrebný prísne individuálny prístup, aby sa predišlo zbytočným zásahom a oneskoreniu operácie.

Taktika liečby pre každého pacienta si vyžaduje individuálny prístup

U niektorých pacientov je chirurgická explorácia spôsob, ako stanoviť konečnú diagnózu. Účelom intervencie je eliminácia kompresie nervových štruktúr a normalizácia liquorodynamiky. Výsledkom tejto liečby je výrazné zlepšenie u dvoch až troch pacientov. Rozšírenie lebečnej jamky prispieva k vymiznutiu bolesti hlavy, obnoveniu hmatateľnosti a mobility.

Priaznivým prognostickým znakom je umiestnenie mozočka nad stavcom C1 a prítomnosť iba cerebelárnych symptómov. Do troch rokov po zákroku môže dôjsť k recidívam. Takýmto pacientom je na základe rozhodnutia lekárskej a sociálnej komisie pridelené zdravotné postihnutie.

Zdravotnícke zariadenia môžete kontaktovať Všeobecný popis

Arnold-Chiariho anomália typu I (Q07.0) je vrodená anomália vývoja mozgu, charakterizovaná posunom útvarov zadnej lebečnej jamy do oblasti miechového kanála pod úroveň foramen magnum.

Prevalencia: v priemere 3,3-8,2 na 100 tisíc ľudí. Nástup klinických príznakov sa pozoruje v dospelosti alebo dospievaní. V 50–75 % prípadov sa vyskytuje kombinácia so syringomyéliou, v 10 % s hydrocefalom.

Niekedy táto patológia nemá žiadne klinické príznaky, stáva sa röntgenovým nálezom.

Klinický obraz

Hlavné príznaky anomálie typu I Arnold-Chiari sú nasledovné:

• bolesť v zadnej časti hlavy, môže sa zvýšiť pri kašli, namáhaní (35-50%),
• bolesť krku (15%),
• slabosť, necitlivosť v rukách (60%),
• nestabilita pri chôdzi (40 %),
• dvojité videnie, porucha reči, ťažkosti s prehĺtaním - 5–25 %,
• hluk v hlave (15%).

Objektívnym vyšetrením pacienta možno odhaliť cerebrálny syndróm, platybáziu (50 %), nystagmus, diplopiu, dysfágiu, dyzartriu, hypestéziu na krku, pažiach, spastickú parézu na pažiach, oživenie hlbokých reflexov, ataxiu.

Diagnóza Arnold-Chiariho anomálie

• Magnetická rezonancia mozgu, krčnej miechy.

• Konzultácia s neuro-oftalmológom (kongestívne optické disky).

Odlišná diagnóza:

• Iné anomálie vo vývoji mozgu, kraniovertebrálny prechod.
• dedičná ataxia.
• Demyelinizačné ochorenia.

Liečba Arnold-Chiariho anomálie

Liečba je symptomatická. Predpisuje sa až po potvrdení diagnózy odborným lekárom. Zvýšenie klinických príznakov je indikáciou pre subokcipitálnu dekompresiu, operáciu bypassu.

Základné lieky

Existujú kontraindikácie. Vyžaduje sa odborná konzultácia.

• Ketoprofén (nesteroidné analgetikum). Dávkovací režim: vo vnútri 50 mg situačne, nie viac ako 2-krát týždenne.
• Xefocam (nesteroidné protizápalové liečivo). Dávkovací režim: na zmiernenie syndrómu akútnej bolesti je odporúčaná perorálna dávka 8-16 mg / deň. na 2-3 dávky. Maximálna denná dávka je 16 mg. Tablety sa užívajú pred jedlom, zapíjajú sa pohárom vody.
• Piroxikam (analgetikum, protizápalové činidlo). Dávkovací režim: vnútri, počas jedla, 10-20 mg / deň. na 1 alebo 2 dávky. V prípade potreby môžete dočasne zvýšiť dávku na 30 mg/deň, raz alebo v rozdelených dávkach, alebo znížiť na 10 mg/deň.
• Tizanidín (svalový relaxant centrálna akcia). Dávkovací režim: počiatočná dávka vo vnútri je 6 mg (1 kapsula). V prípade potreby je možné dennú dávku postupne zvyšovať - ​​o 6 mg (1 kapsula) v intervaloch 3-7 dní. Pre väčšinu pacientov je optimálna dávka 12 mg denne (2 kapsuly); V zriedkavé prípady môže byť potrebné zvýšiť dennú dávku na 24 mg.
• Mydocalm (svalový relaxant centrálneho účinku). Dávkovací režim: vnútri, po jedle, bez žuvania, zapiť malým množstvom vody, počnúc 50 mg 2-3x denne, postupne zvyšovať dávku na 150 mg 2-3x denne.

Výskyt (na 100 000 ľudí)

Čo robiť, ak máte podozrenie na ochorenie

Symptómy

Jasmine 2018-05-09 01:38:45

Anastasia 2018-04-10 00:03:51

Dilrabo 2018-03-11 08:24:29

Kolja 2018-03-09 17:00:05

Yernar 2018-03-03 23:29:33

petmat 2018-02-11 19:44:37

Natália 2018-02-05 21:39:32

Galina 2018-01-05 11:40:40

Natalya Grigorievna 2017-12-16 01:08:53

Christina 2017-12-03 11:13:07

Galina 2017-11-21 08:21:24

Irina 2017-10-23 22:35:30

alexey 2017-10-16 23:26:59

OLGA 2017-10-05 21:26:17

Tatyana 2017-08-30 00:05:16

Marat 2017-08-14 17:12:44

Júlia 2017-07-30 16:30:41

Zarina 2017-07-26 14:21:30

Irina 2017-07-17 18:09:03

Irina 2017-06-08 02:55:33

Svetlana 2017-05-31 04:14:32

Alya 2017-05-26 19:15:55

Anastasia 2017-05-25 14:06:15

Ivan 2017-05-14 16:26:56

Mikuláš 2017-04-27 07:57:55

TATYANA 2017-04-16 22:53:45

Irada 2017-04-06 00:29:21

Tatyana 2017-03-31 18:34:28

Catherine 2017-03-31 02:35:05

Evgenia 2017-03-22 20:31:51

Alexander 2017-03-17 02:16:51

elena 2017-03-16 16:54:43

Elena 2017-03-08 00:19:52

Arsen 2017-02-28 00:50:24

Alexander 2017-02-17 00:54:31

Inna 2017-02-11 20:28:07

Evgenia 2017-02-04 19:49:25

Oľga 2017-02-02 22:21:41

Elena 2017-01-24 21:27:06

Jekaterina 2017-01-19 23:10:06

Tatyana 2017-01-06 17:35:03

Irina 24. 12. 2016 19:30:51

Hamid 2016-12-22 16:32:02

Valery 2016-12-11 18:06:18

Mária 2016-12-01 16:28:39

Marina 2016-11-28 21:52:12

Anna 2016-11-28 13:55:47

Oľga 2016-11-10 03:08:16

SVETLANA 2016-10-23 15:46:39

Marina 2016-10-16 22:07:35

E. Ľudmila 2016-10-14 21:01:43

Jurij 2016-10-14 01:33:14

Natália 2016-09-23 13:06:28

Júlia 2016-09-22 11:44:19

Laila 2016-09-15 21:38:59

Júlia 2016-08-30 23:23:56

Maral 2016-08-14 01:37:42

Svetlana 2016-08-11 17:37:43

Oľga 2016-07-22 21:58:48

Nádej 2016-07-18 01:00:49

Dmitry 2016-06-24 20:51:57

Nádej 2016-05-21 21:05:13

Zulikhan 2016-05-11 17:27:33

Valery 2016-05-01 17:44:52

Ruzilya 2016-03-28 23:51:47

victoria 2015-05-16 22:53:51

Gulnara 2015-02-08 06:23:00

Ako otráviť potkany doma ľudovými prostriedkami
Ľudové prostriedky na zvýšenie krvného tlaku doma

Ahoj! Mám diagnostikovaný Arnold Chiari 1. stupeň, od februára 2014 ma začali znepokojovať príznaky necitlivosti na pravej strane, bolesti hlavy, svalová slabosť, tinitus. Systémy…

Arnold-Chiariho anomália- Ide o vrodenú patológiu vývoja kosoštvorcového mozgu, ktorá sa prejavuje nesúladom veľkosti zadnej lebečnej jamky a mozgových štruktúr nachádzajúcich sa v tejto oblasti, čo vedie k zostupu mozgového kmeňa a mandlí mozočka do foramen magnum a ich porušenie na tejto úrovni.

Vo väčšine prípadov je defekt kombinovaný s hydrocefalom a anomáliami vo vývoji miechy. Dôvodom môže byť vrodená dysplázia (porušenie) širokého okcipitálneho otvoru, ktorého veľkosť sa stáva oveľa väčšou ako normálne.

Prvýkrát ho opísal N. Chiari v roku 1896. Tento stav je charakterizovaný kaudálnym posunom predĺženej miechy, mosta a cerebelárneho vermis, keď sú všetky tieto štruktúry v krčnej chrbtici.

Frekvencia tohto ochorenia je od 3,3 do 8,2 pozorovaní na 100 000 obyvateľov.

skutočná frekvencia rôzne druhy Arnold-Chiariho syndróm a frekvencia tohto defektu vo všeobecnosti neboli stanovené. Jedným z dôvodov nedostatku takýchto údajov je rôzne prístupy ku klasifikácii tejto vady. Podľa Medzinárodná klasifikácia choroby, Arnold-Chiariho syndróm má samostatný kód (Q07.0), ale je v ňom definovaný ako „... patologický stav, pri ktorom dochádza k zvýšeniu intrakraniálneho tlaku v dôsledku intrakraniálneho nádoru, okluzívnych foriem hydrocefalu, zápalového procesu, ktorý v niektorých prípadoch vedie k herniácii cerebellum a medulla oblongata do foramen magnum. V ultrazvukovej prenatálnej literatúre sa zatiaľ nepodarilo nájsť popisy prípadov prenatálnej diagnostiky Arnold-Chiariho syndrómu, ktoré by plne zodpovedali týmto charakteristikám.

Morfologické znaky rôznych typov Arold-Chiariho defektu určujú možnosti prenatálnej detekcie a prognózy na celý život.

Príčiny Arnold-Chiariho syndrómu neboli úplne stanovené. Chromozomálne abnormality s touto patológiou spravidla nie je možné identifikovať.

Patogenéza(čo sa stane?) počas anomálie Arnold-Chiari:

Doteraz nebola patogenéza patológie definitívne stanovená. S najväčšou pravdepodobnosťou tieto patogenetické faktory tri:

prvou sú dedičné vrodené osteoneuropatie,

druhá - traumatické poranenia sfenoidno-etmoidnej a sfenoidno-okcipitálnej časti klivu v dôsledku pôrodnej traumy,

tretím je hydrodynamický náraz cerebrospinálnej tekutiny do stien centrálneho kanála miechy.

Anatomické znaky anomálie Chiari

Cerebellum sa nachádza v zadnej lebečnej jamke. (MS)

Mandle sú spodná časť cerebellum. Normálne sú umiestnené nad veľkým okcipitálnym otvorom. Pri Chiariho anomálii sú cerebelárne mandle umiestnené pod foramen magnum, v miechovom kanáli.

Foramen magnum je akousi hranicou medzi lebkou a chrbticou, medzi mozgom a miechou. Nad foramen magnum je zadná lebečná jamka, pod miechovým kanálom.

Na úrovni foramen magnum prechádza spodná časť mozgového kmeňa (medulla oblongata) do miechy. Normálne cerebrospinálny mok (CSF) voľne cirkuluje v subarachnoidálnych priestoroch mozgu a miechy. Na úrovni foramen magnum sú spojené subarachnoidálne priestory mozgu a miechy, čo zabezpečuje voľný odtok CSF z mozgu.

Pri Chiariho anomálii nízko položené cerebelárne mandle bránia voľnému obehu cerebrospinálnej tekutiny medzi mozgom a miechou. Mandle blokujú foramen magnum, podobne ako korok uzatvára hrdlo fľaše. V dôsledku toho je odtok cerebrospinálnej tekutiny narušený a vzniká hydrocefalus.

Príznaky anomálie Arnold-Chiari:

Chiari (Chiari) identifikoval štyri typy anomálií s ich podrobnou prezentáciou. Lekári túto klasifikáciu používajú dodnes.

1. Arnold-Chiariho anomália typu I je zostup štruktúr PCF do miechového kanála pod rovinu foramen magnum.

2. Pri anomálii Arnold-Chiariho typu II - dochádza k kaudálnej dislokácii dolných častí vermis, medulla oblongata a IV komory, často sa vyvíja hydrocefalus.

3. Arnold-Chiariho anomália typu III je zriedkavá, charakterizovaná veľkým kaudálnym posunom všetkých štruktúr zadnej lebečnej jamky.

4. Arnold-Chiariho anomália IV. typu – cerebelárna hypoplázia bez posunu smerom nadol.

Anomálie typu III a IV sú zvyčajne nezlučiteľné so životom.

Asi u 80 % pacientov je Arnold-Chiariho anomália kombinovaná s patológiou miechy – syringomyéliou, ktorá je charakterizovaná tvorbou cýst v mieche spôsobujúcich progresívnu myelopatiu. Tieto cysty sa tvoria, keď štruktúry zadnej lebečnej jamy klesajú a dochádza k stlačeniu krčnej miechy.

Typický klinický obraz Arnold-Chiariho anomálie charakterizuje nasledovné príznaky:

Bolesť krku sa zhoršuje kašľom, kýchaním,

Znížená citlivosť na bolesť a teplotu v horných končatinách,

Znížená svalová sila na horných končatinách

Spasticita horných a dolných končatín,

mdloby, závraty,

Znížená zraková ostrosť

V pokročilejších prípadoch sa pripájajú: epizódy apnoe (krátke zastavenie dýchania), oslabenie faryngeálneho reflexu, mimovoľné rýchle pohyby očí.

Možné následky, komplikácie:

1. Na pozadí rastúcich znakov intrakraniálna hypertenzia(niekedy aj bez nej) dochádza k progresívnym dysfunkciám mozočka a útlaku krčnej miechy, obrne hlavových nervov.

2. Niekedy sa Arnold-Chiariho anomália kombinuje s kostnými defektmi - okcipitalizácia atlasu a bazilárna impresia (lievikovitá depresia kliva a kraniospinálneho kĺbu).

3. Anomálie chrbtice, deformity chodidiel.

Diagnóza Arnold-Chiariho anomálie :

Niekedy sa anomália Chiari nijako neprejavuje a pri diagnostických postupoch sa zistí náhodne.

IN v súčasnosti metódou voľby pri diagnostike tejto patológie je MRI mozgu cervikálneho a hrudný miecha (na vylúčenie syringomyelie).

Liečba Arnold-Chiariho anomálie :

Ak je jediným príznakom ochorenia mierna intenzita syndróm bolesti, na liečbu sa používa konzervatívna terapia, ktorá zahŕňa rôzne schémy s použitím nesteroidných protizápalových liekov a svalových relaxancií.

Ak do 2-3 mesiacov nedôjde k žiadnemu účinku konzervatívnej terapie alebo ak má pacient neurologický deficit (necitlivosť, slabosť v končatinách a pod.), je indikovaná operácia.

Účelom operácie je– laminektómia, dekompresívna kraniektómia zadnej lebečnej jamy a durálna plastika. Pri takejto operácii sa zväčší objem zadnej lebečnej jamy a rozšírenie foramen magnum, v dôsledku čoho ustane stláčanie nervových štruktúr a normalizácia prietoku mozgovomiechového moku. V prípadoch súčasného hydrocefalu sa vykonáva bypass.

V Izraeli pacientom ponúkajú šetriace a kvalitné ošetrenie, ktorý po liečbe umožňuje pacientom viesť plný život. Chirurgická liečba Arnold-Chiariho syndrómu sa vykonáva pomocou endoskopu, pričom traumatický účinok chirurgickej liečby je minimalizovaný. Metóda minimálne invazívnej chirurgickej liečby realizovaná v r Izraelské kliniky umožňuje pacientom s Arnold-Chiariho anomáliou viesť v budúcnosti plnohodnotný životný štýl aj bez liekovej podpory.

Symptomatológia syndrómu Arnold-Chiari

Kostné a kĺbové vrodené anomálie sú samy osebe klinicky menej zrejmé a oveľa viac v dôsledku ich závažných komplikácií v centrálnej a periférnej oblasti. nervový systém. Neurologické prejavy sú pacientmi tolerované najťažšie a určujú nepriaznivý priebeh tohto syndrómu. Vo všeobecnosti je nástup ochorenia pomalý a necharakteristický.

Symptomatológia, spočiatku veľmi rozmazaná a dokonca chýba na dlhú dobu, je často detegovaný v dôsledku zásahu množstva rozhodujúcich faktorov, ako je traumatické poranenie mozgu alebo infekcie nosohltanu.

Prvý prejav, ktorý upozorňuje na prítomnosť vrodená anomália bezprostredne po pôrode je prítomnosť myelomeningokély ( kýla chrbtice). Ostatné sú uvedené neskôr klinické javy, čo naznačuje prítomnosť kostných a neurologických anomálií, a to:

• spina bifida,
• bočný sklon hlavy
• odchýlka očných buliev,
• bolesť hlavy a prerušovaná alebo prechodná bolesť v krku (najmä u starších detí a dospelých), ktoré sa objavujú pri pohyboch hlavy;
• nevoľnosť, vracanie.

U mnohých pacientov v dôsledku blokády cirkulácie mozgovomiechového moku medzi 4. komorou a cisternami spodiny lebečnej už v prvých mesiacoch života dochádza k involutívnym vnútorný hydrocefalusčo spôsobuje výskyt veľmi mnohých a rôznych neurologických javov. Postupne sa lebka dieťaťa zväčšuje a dochádza k ťažkostiam s kŕmením, ako aj k problémom s dýchaním a meningokéla (ak existuje) môže ulcerovať.

Prejavy intrakraniálnej hypertenzie:

• silné bolesti hlavy,
• papilárna stáza alebo atrofia optický nerv(neskoro),
• sprevádzané progresívnym zhoršovaním zrakových funkcií až po úplnú slepotu.

Cerebelárne prejavy:

• závraty;
• ataxia pri chôdzi a v ortostatickej polohe;
• dysartria;
• porucha prehĺtania,
• úmyselné chvenie,
• nystagmus.

Prejavy v periférnom nervovom systéme:

• parestézia, anestézia, paréza alebo paralýza spastického typu,
• zvýšené reflexy kostných šliach,
• prítomnosť Babinského reflexu.

Prejavy v oblasti hlavových nervov:

• jednostranná alebo menej často bilaterálna paralýza tváre;
• paralýza okulomotorických nervov, najčastejšie vyjadrená vnútorným strabizmom alebo diplopiou.

Diagnóza Arnold-Chiariho syndrómu.

Lumbálna punkcia a biochemická a bakteriologické analýzy cerebrospinálny mok vo väčšine prípadov neprinášajú významné údaje. Okrem toho použitie lumbálnej punkcie môže zhoršiť stav pacienta a dokonca spôsobiť smrť v dôsledku náhleho zníženia tlaku a úplného preniknutia cerebelárnych mandlí a predĺženej miechy do miechového kanála.

Bežné röntgenové vyšetrenie odhalí tieto aspekty: malá zadná lebečná jamka; rozšírenie foramen magnum a miechového kanála; hydrocefalus (veľká lebka s divergenciou stehov); odtlačky prstov na kostnej doske lebky; sploštenie tureckého sedla; cervikálny, dorzálny a bedrový rázštep chrbtice.

Ďalšie röntgenové vyšetrenia (plynová myeloencefalografia) sú kontraindikované u detí mladších ako 2 roky. U starších detí a dospelých však určujú nepriame a priame príznaky hydrocefalu, posunutie medulla oblongata a cerebelárnych mandlí, ako aj kompresiu miechy v krčnej oblasti.

Patologická štúdia. Z anatomického a topografického hľadiska existuje Arnold-Chiariho syndróm v štyroch dobre individualizovaných typoch, a to:

1. Prvý typ, pri ktorom dochádza k naťahovaniu a vynechávaniu mandlí mozočku bez posunutia medulla oblongata. Tento typ sa najčastejšie vyskytuje u starších detí a dospelých. S klinický bod zraku, môže zostať asymptomatická po celý život a jej odhalenie môže nastať celkom náhodne.
2. Druhý typ, pri ktorom je spodná časť cerebellum a medulla oblongata premiestnená cez veľký okcipitálny otvor do miechového kanála. Tento typ je bežnejší u dojčiat a klinicky sa prejavuje hydrocefalom a často aj prítomnosťou myelomeningokély.
3. Tretí typ, s úplným preniknutím cerebellum do myelomeningokély krčných stavcov.
4. Štvrtý typ, v ktorom je zaznamenaná cerebelárna hypoplázia, spôsobená jej celkovou herniou; cerebelárna vermis sa nedá rozlíšiť a mandle a mozočková náplasť sú sotva viditeľné. Táto forma je mimoriadne zriedkavá.

Okrem anomálie tylovej kosti a stavcov postihujúcej mozoček a predĺženú miechu existujú ďalšie kraniocerebrálne anomálie, a to spájkovanie prvého stavca s tylovou kosťou, pohyb chrbtice smerom nahor do lebečnej oblasti v dôsledku hypoplázie lebečnej kosti. okcipitálna kosť; splynutie dvoch alebo troch stavcov (najčastejšie 2. a 3. krčného stavca), ako sa vyskytuje pri Klippel-Feilovom syndróme; cervikálny, dorzálny alebo bedrový rázštep chrbtice.

Kurz a predpoveď Arnold-Chiariho syndróm . Priebeh ochorenia je pomalý. Výskyt syndrómu u novorodenca je nezlučiteľný s jeho prežitím a jeho priebeh rýchlo vedie k smrti.

V prípade pomalšieho priebehu je Arnold-Chiariho syndróm komplikovaný objavením sa chronickej arachnoiditídy a parenchýmových lézií axónu, čo je obzvlášť významné pri poruche krvného obehu v nervovom tkanive. Zvyčajne sú v takýchto prípadoch neuropsychiatrické poruchy zaznamenané neskoro a prejavujú sa vo forme paraplégie, tetraplégie a mentálnej retardácie.

Liečba Arnold-Chiariho syndróm . Jedinou účinnou liečbou je chirurgický zákrok. Indikácie pre operáciu nie sú založené na röntgenovom stanovení kostných anomálií, ale iba vtedy, keď sú tieto sprevádzané závažnými neurologickými prejavmi. Chirurgická intervencia pozostáva z okcipitálnej kraniotómie kombinovanej s vysokou laminektómiou; tvrdá škrupina sa rozreže a nechá sa otvorená. Vláknité zrasty, často rozsiahle, existujúce okolo foramen magnum, sa pretínajú a odlupujú.

V prípade ťažkého hydrocefalu sa komora derivuje pomocou Holterovej alebo Pudenzovej chlopne (podľa klasickej metódy chirurgickej intervencie pre hydrocefalus).

Hoci v niektorých prípadoch sú okamžité výsledky priaznivé, napriek tomu všetky chirurgické zákroky s Arnold-Chiariho syndrómom sú spojené s vysokým pooperačným rizikom v dôsledku porúch predĺženej miechy, ktoré sa môžu vyskytnúť v bezprostrednom pooperačnom období a často spôsobujú smrť.