Hlavné syndrómy pri ochoreniach krvi. Hlavné klinické syndrómy pri ochoreniach krvi

A-Z A B C D E F G H I J J J K L M N O P R S T U V X C CH W W E Y Z Všetky sekcie Dedičné choroby Stavy núdze Ochorenia oka Detské choroby Mužské choroby Sexuálne prenosné choroby Ženské choroby Kožné ochorenia Infekčné choroby Nervové choroby Reumatické ochorenia Urologické ochorenia Endokrinné ochorenia Imunitné ochorenia Alergické choroby Onkologické choroby Choroby žíl a lymfatických uzlín Choroby vlasov Choroby chrupu Choroby krvi Choroby krvi Choroby a úrazy ODS Choroby dýchacích ciest Choroby tráviaceho traktu Choroby srdca a ciev Choroby hrubého čreva Choroby ucha, nosa a hrdla Drogové problémy Duševné poruchy Poruchy reči Kozmetické problémy Estetické problémy

Choroby krvi tvoria veľkú a heterogénnu skupinu syndrómov, ktoré sa vyvíjajú pri poruchách kvalitatívneho a kvantitatívneho zloženia krvi. Praktickým smerom, ktorý rozvíja princípy diagnostiky a liečby chorôb krvi, je hematológia a jej samostatný odbor - onkohematológia. Špecialisti, ktorí upravujú stav krvi a hematopoetických orgánov, sa nazývajú hematológovia. Hematológia má najužšie interdisciplinárne väzby s internou medicínou, imunológiou, onkológiou a transfuziológiou.

Od staroveku v mnohých kultúrach ľudská krv obdarený mystickými vlastnosťami, symbolizujúcimi božský zdroj a tok života. „Drahý“, „horúci“, „nevinný“, „mladý“, „kráľovský“ - akékoľvek vlastnosti, ktoré ľudia obdarili krvou, a prívlastok „krv“ vždy znamenal najvyšší stupeň určitých prejavov - príbuzenstvo, krvavý nepriateľ, zášť krvi , krvná pomsta.

Medzitým je krv z hľadiska fyziológie tekutým médiom tela, nepretržite cirkuluje cez cievny systém a vykonáva sériu základné funkcie- dýchacie, transportné, regulačné, ochranné a pod. Krv sa skladá z tekutej frakcie - plazmy a v nej suspendovaných vytvorených prvkov - krviniek (erytrocyty, krvné doštičky a leukocyty). Medzi hlavné orgány hematopoézy (hemocytopoézy), ktoré sú akousi „továrňou“ na produkciu krviniek, patrí červená kostná dreň, týmus, lymfoidné tkanivo a slezina. O chorobách krvi sa hovorí vtedy, keď dôjde k porušeniu morfológie alebo počtu určitých krviniek alebo k zmenám vlastností plazmy.

Všetky choroby krvi a hematopoetického systému klasifikované na základe poškodenia jedného alebo druhého z jeho komponentov. V hematológii sa choroby krvi zvyčajne delia do troch veľkých skupín: anémia, hemoblastóza a hemostaziopatia. Časté anomálie a lézie erytrocytov teda zahŕňajú nedostatok, hemolytickú, hypo- a aplastickú anémiu. Štruktúra hemoblastóz zahŕňa leukémiu a hematosarkóm. Krvné ochorenia spojené s poškodením hemostatického systému (hemostasiopatia) zahŕňajú hemofíliu, von Willebrandovu chorobu, trombocytopatiu, trombocytopéniu, syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie atď.

Choroby krvi môžu byť vrodené alebo získané. Vrodené ochorenia (kosáčiková anémia, talasémia, hemofília atď.) sú spojené s génovými mutáciami alebo chromozomálnymi abnormalitami. Rozvoj získaných ochorení krvi môže byť vyvolaný mnohými faktormi prostredia: akútna a chronická strata krvi, vystavenie tela ionizujúcemu žiareniu alebo chemickým látkam, vírusové infekcie (ružienka, osýpky, mumps, chrípka, infekčná mononukleóza, brušný týfus, vírusová hepatitída). ), nedostatok výživy, malabsorpcia živiny a vitamíny v črevách atď. Keď baktérie alebo huby preniknú do krvi, závažné ochorenie krv infekčného pôvodu - sepsa. Mnohé ochorenia krvi idú ruka v ruke s kolagenózami.

Prejavy ochorení krvi sú mnohostranné a nie vždy špecifické. Medzi charakteristické znaky anémie patrí bezdôvodná únava a slabosť, závraty až mdloby, dýchavičnosť počas cvičenia a bledá pokožka. Poruchy zrážanlivosti krvi sú charakterizované petechiálnymi krvácaniami a ekchymózami, rôznymi typmi krvácania (gingiválne, nazálne, maternicové, gastrointestinálne, pľúcne, atď.). V ambulancii leukémie sa do popredia dostávajú intoxikačné či hemoragické syndrómy.

Úplne prvou metódou, s ktorou začína diagnostika krvných chorôb, je štúdium hemogramu (klinická analýza) s určením kvantitatívneho zloženia krvi a morfológie vytvorených prvkov. Pri krvných ochoreniach, ktoré sa vyskytujú pri poruche hemostázy, sa skúma počet krvných doštičiek, zrážanlivosť krvi a čas krvácania, protrombínový index, koagulogram; Vykonávajú sa rôzne typy testov - test turniketu, test zovretia, test nádoby atď.

Na posúdenie zmien vyskytujúcich sa v hematopoetických orgánoch sa používa punkcia kostnej drene (punkcia hrudnej kosti).Na určenie príčin anemického syndrómu môžu pacienti potrebovať konzultáciu s gastroenterológom a gynekológom; FGDS, kolonoskopia a ultrazvuk pečene.

Akékoľvek zmeny na hemograme alebo myelograme, ako aj príznaky naznačujúce pravdepodobnosť vzniku krvných ochorení si vyžadujú kompetentné posúdenie hematológom, dynamické pozorovanie alebo špecializovanú liečbu pod jeho dohľadom. Moderná hematológia sa vyvinula základné princípy terapiu rôznych krvných chorôb a nazbieral bohaté skúsenosti s ich liečbou. Ak je to možné, liečba krvných ochorení začína odstránením príčin a rizikových faktorov, nápravou práce vnútorné orgány, doplnenie chýbajúcich látok a mikroelementov (železo - pri anémii z nedostatku železa, vitamín B12 - pri anémii z nedostatku B12, kyselina listová– pri anémii z nedostatku folátov atď.).

V niektorých prípadoch môže byť indikované užívanie kortikosteroidov, hemostatických liekov a mimotelová hemokorekcia (erytrocytaferéza). Hematologickí pacienti často vyžadujú transfúziu krvi a jej zložiek. Najrelevantnejšími a najúčinnejšími metódami liečby hematoblastóz na celom svete sú dnes cytostatická terapia, rádioterapia, alogénna a autológna transplantácia kostnej drene a zavedenie kmeňových buniek. Rad krvných ochorení (trombocytopenická purpura, autoimunitná anémia, myeloidná leukémia a i.) je indikáciou na odstránenie sleziny – splenektómiu. Liečba krvných chorôb v Moskve sa vykonáva v špecializovaných hematologických lekárskych a vedeckých centrách so špičkovým technickým vybavením a vysokokvalifikovanými odborníkmi.

» budete môcť nájsť odpovede na základné otázky týkajúce sa chorôb krvi, zoznámiť sa s hlavnými nozologickými formami, príznakmi, princípmi diagnostiky a liečby.

Choroby krvného systému tvoria náplň klinickej hematológie, ktorej zakladateľmi sú u nás I.I. Mečnikov, S.P. Botkin, M.I. Arinkin, A.I. Kryukov, I.A. Pokladník. Tieto ochorenia sa vyvíjajú v dôsledku porúch regulácie hematopoézy a deštrukcie krvi, čo sa odráža v zložení periférnej krvi. Preto na základe údajov zo štúdia zloženia periférnej krvi možno zhruba posúdiť stav hematopoetického systému ako celku. Môžeme hovoriť o zmenách v červených a bielych klíčkoch, ako aj v krvnej plazme - kvantitatívne aj kvalitatívne.

Zmeny červený výhonok krvných systémov môže byť reprezentovaný znížením obsahu hemoglobínu a počtu červených krviniek (ale nie- mii) alebo ich zvýšenie (polycytémia vera, alebo erytrémia); porušenie tvaru červených krviniek - erytrocytopatie(mikrosférocytóza, ovalocytóza) alebo syntéza hemoglobínu - hemoglobinopatie, alebo hemoglobinózy(talasémia, kosáčikovitá anémia).

Zmeny biely výhonok krvných systémov sa môže týkať leukocytov aj krvných doštičiek. Počet leukocytov v periférnej krvi sa môže zvýšiť (leukocytóza) alebo znížiť (leukopénia), môžu nadobudnúť vlastnosti nádorovej bunky (hemoblastóza). Rovnako môžeme hovoriť o zvýšení počtu krvných doštičiek (trombocytóza) alebo o ich redukcii (trombocytopénia) v periférnej krvi, ako aj zmeny ich kvality (trombocytopatia).

Zmeny krvnej plazmy sa týkajú najmä jeho bielkovín. Ich počet sa môže zvýšiť (hyperproteinémia) alebo znížiť (hypoproteinémia); môže sa zmeniť aj kvalita plazmatických bielkovín, potom hovoria o dysproteinémie.

Najucelenejší obraz o stave hematopoetického systému poskytuje štúdium kostná dreň bodkovaná (hrudná kosť) a trepanobiopsia (iliakálny hrebeň), ktoré majú široké využitie v hematologických ambulanciách.

Choroby krvného systému sú veľmi rôznorodé. Najdôležitejšie sú anémia, hemoblastóza (nádorové ochorenia vznikajúce z krvotvorných buniek), trombocytopénia a trombocytopatia.

Anémia

Anémia(grécky an- záporná predpona a haima- krv), príp anémia,- skupina ochorení a stavov charakterizovaných poklesom celkového množstva hemoglobínu; zvyčajne sa prejavuje znížením jeho obsahu na jednotku objemu krvi. Vo väčšine prípadov je anémia sprevádzaná znížením počtu červených krviniek na jednotku objemu krvi (výnimkou je nedostatok železa a talasémia). Pri anémii sa v periférnej krvi často objavujú červené krvinky rôznych veľkostí (poikilocytóza), formulárov (anizocytóza), rôzne stupne farby (hypochrómia, hyperchrómia); niekedy sa nachádza v červených krvinkách začlenenie- bazofilné zrná (tzv. Jollyho telieska), bazofilné kruhy (tzv. Cabo kruhy) atď. Pri niektorých anémiách sa zisťuje krv jadrových predstaviteľov(erytroblasty, normoblasty, megaloblasty) a nezrelé formy(polychromatofily) červené krvinky.

Na základe štúdie bodkovanej hrudnej kosti je možné posúdiť stav (hyper- alebo hyporegenerácia) a typ erytropoézy (erytroblastický, normoblastický, megaloblastický), charakteristické pre jednu alebo druhú formu anémie.

Etiológia a patogenéza. Príčinou anémie môže byť strata krvi, nedostatočná erytropoetická funkcia kostnej drene a zvýšená deštrukcia krvi.

O strata krvi anémia vzniká vtedy, keď úbytok červených krviniek v krvi prevyšuje regeneračné schopnosti kostnej drene. To isté by sa malo povedať o ničenie krvi, tie. hemolýza, ktoré môžu byť spojené s exogénnymi a endogénnymi faktormi. Nedostatočnosť erytropoetickej funkcie kostnej drene závisí od nedostatku látok potrebných pre normálnu krvotvorbu: železa, vitamínu B 12, kyseliny listovej (tzv. nedostatok anémie), alebo z neabsorpcie týchto látok kostnou dreňou (tzv achrestické anémie).

Klasifikácia. V závislosti od etiológie a hlavne patogenézy sa rozlišujú tri hlavné skupiny anémie (Alekseev G.A., 1970): 1) v dôsledku straty krvi ( posthemoragická anémia); 2) v dôsledku narušenej tvorby krvi; 3) v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvi (hemolytická anémia). V každej skupine sa rozlišujú formy anémie. Na základe charakteru priebehu sa anémia delí na pikantné A chronický. V súlade s morfologickým a funkčný stav kostnej drene, odrážajúc jej regeneračné schopnosti, môže byť anémia regeneračný, hyporegeneračný, hypoplastický, aplastický, dysplastický.

Anémia spôsobená stratou krvi (posthemoragická)

Anémia v dôsledku straty krvi môže mať akútny alebo chronický priebeh.

Akútna posthemoragická anémia pozorované po masívnom krvácaní z ciev žalúdka počas peptického vredového ochorenia, z vredu tenkého čreva počas brušného týfusu, počas prasknutia vajcovodu kedy mimomaternicové tehotenstvo, korodujúce konáre pľúcna tepna s pľúcnou tuberkulózou, prasknutím aneuryzmy aorty alebo poranením jej steny a veľkých vetiev vybiehajúcich z aorty.

Čím väčší je kaliber postihnutej cievy a čím bližšie k srdcu sa nachádza, tým je krvácanie životunebezpečnejšie. Pri pretrhnutí aortálneho oblúka teda stačí stratiť menej ako 1 liter krvi, aby došlo k smrti v dôsledku prudkého poklesu krvného tlaku a nedostatočnej výplne srdcových dutín. Smrť v takýchto prípadoch nastáva skôr, ako dôjde k krvácaniu orgánov a pri pitve je anémia orgánov sotva znateľná. Pri krvácaní z malých ciev zvyčajne nastáva smrť, keď sa stratí viac ako polovica celkového množstva krvi. V takýchto prípadoch posthemoragickej anémie je zaznamenaná bledosť kože a vnútorných orgánov; postmortálne hypostázy sú slabo vyjadrené.

Patologická anatómia. Ak sa ukáže, že krvácanie nie je smrteľné, potom je strata krvi kompenzovaná regeneračnými procesmi v kostnej dreni. Bunky kostnej drene plochých kostí a epifýzy dlhých kostí sa intenzívne množia, kostná dreň sa stáva šťavnatou a jasnou. Sčervená aj tuková (žltá) kostná dreň dlhých kostí, bohatá na erytropoetické a myeloidné bunky. Okrem toho sa ložiská extramedulárnej (extramedulárnej) hematopoézy objavujú v slezine, lymfatických uzlinách, týmusu, perivaskulárnom tkanive, vlákne obličkového hilu, slizniciach a seróznych membránach a koži.

Chronická posthemoragická anémia sa vyvíja v prípadoch, keď dochádza k pomalej, ale dlhotrvajúcej strate krvi. Pozorujeme to pri menšom krvácaní z rozpadajúceho sa nádoru tráviaceho traktu, krvácajúceho žalúdočného vredu, hemoroidných žíl čreva, z dutiny maternice, pri hemoragickom syndróme, hemofílii atď.

Patologická anatómia. Koža a vnútorné orgány sú bledé. Kostná dreň plochých kostí normálneho vzhľadu; v kostnej dreni tubulárnych kostí sa pozorujú fenomény regenerácie a premeny tukovej kostnej drene na červenú, vyjadrené v rôznej miere. Často sa pozorujú viaceré ložiská mimodreňovej hematopoézy. V dôsledku chronickej straty krvi dochádza k hypoxii tkanív a orgánov, čo spôsobuje rozvoj tukovej degenerácie myokardu, pečene, obličiek a dystrofických zmien v mozgových bunkách. V seróznych a sliznicových membránach a vo vnútorných orgánoch sa objavujú viaceré bodové krvácania.

Anémia spôsobená poruchou krvotvorby sú reprezentované takzvanými deficitnými anémiami, ktoré vznikajú pri nedostatku železa, vitamínu B 12, kyseliny listovej, hypo- a aplastickej anémii.

Anémia z nedostatku železa resp anémia z nedostatku železa. Môžu sa vyvinúť predovšetkým v dôsledku nedostatočného príjmu železa z potravy. (nutričná anémia z nedostatku železa v detstve). Vyskytujú sa aj pri exogénnom nedostatku železa v dôsledku zvýšených nárokov organizmu u tehotných a dojčiacich žien, pri niektorých infekčných ochoreniach, u dievčat s „bledou chorobou“ (juvenilná chloróza). Anémia z nedostatku železa môže byť tiež založená na nedostatku resorpcie železa, ktorý sa vyskytuje pri ochoreniach gastrointestinálneho traktu, ako aj po resekcii žalúdka (agastrická anémia) alebo črevá (anenterická anémia). Anémia spôsobená nedostatkom železa - hypochrómny.

V poslednej dobe zvýrazňujú anémia spojená s poruchou syntézy alebo využitie porfyrínov. Medzi nimi sa rozlišuje dedičná (X-viazaná) a získaná (intoxikácia olovom).

Anémia spôsobená nedostatkom vitamínu B 12 a/alebo kyseliny listovej. ich

charakterizuje perverziu erytropoézy. Toto megaloblastická hyperchromická anémia.

Vitamín B 12 a kyselina listová sú nevyhnutné faktory pre krvotvorbu. Vitamín B 12 vstupuje do tela cez gastrointestinálny trakt ( vonkajší faktor). Absorpcia vitamínu B 12 v žalúdku je možná len v prítomnosti vnútorný faktor Hrad alebo gastromukoproteín, ktorý je produkovaný pomocnými bunkami fundických žliaz žalúdka. Kombinácia vitamínu B 12 s gastromukoproteínom vedie k vytvoreniu proteínovo-vitamínového komplexu, ktorý sa vstrebáva sliznicou žalúdka a tenkého čreva, ukladá sa v pečeni a aktivuje kyselinu listovú. Vstup vitamínu B 12 a aktivovanej kyseliny listovej do kostnej drene určuje normálnu hormonálnu erytropoézu a stimuluje dozrievanie červených krviniek.

Endogénny nedostatok vitamínu B 12 a/alebo kyseliny listovej v dôsledku straty sekrécie gastromukoproteínu a zhoršenej asimilácie vitamínu B 12 z potravy vedie k rozvoju zhubný A zhubná anémia.

Perniciózna anémia prvýkrát opísal v roku 1855 Addison, v roku 1868 ho opísal Birmer (Addison-Beermerova anémia). Ochorenie sa zvyčajne rozvíja v dospelosti (po 40 rokoch). Na dlhú dobu, predtým ako sa zistila úloha vitamínu B 12, kyseliny listovej a gastromukoproteínu v patogenéze zhubnej anémie, mala malígny priebeh (zhubná anémia) a spravidla skončili smrťou pacientov.

Etiológia A patogenézy. Vývoj ochorenia je spôsobený stratou sekrécie gastromukoproteínu v dôsledku dedičnej menejcennosti fundických žliaz žalúdka, končiac ich predčasným

involúcia (boli opísané prípady familiárnej pernicióznej anémie). Veľký význam majú autoimunitné procesy - výskyt troch typov autoprotilátok: prvý blokuje spojenie vitamínu B 12 s gastromukoproteínom, druhý - gastromukoproteín alebo gastromukoproteín - komplex vitamínu B 12, tretí - parietálne bunky. Tieto protilátky sa vyskytujú u 50 – 90 % pacientov zhubná anémia. Následkom blokády gastromukoproteínu a vitamínu B 12 je skreslená krvotvorba, vzniká erytropoéza podľa megaloblastický typ, a procesy deštrukcie krvi prevažujú nad procesmi hematopoézy. K rozpadu megaloblastov a megalocytov dochádza predovšetkým v kostnej dreni a ložiskách mimodreňovej hematopoézy ešte predtým, ako bunky vstúpia do periférnej krvi. Preto je erytrofagocytóza pri Addison-Biermerovej anémii obzvlášť dobre vyjadrená v kostnej dreni, významná časť hemoglobinogénnych pigmentov (porfyrín, hematín) sa nepoužíva, ale iba cirkuluje v krvi a vylučuje sa z tela.

Všeobecná hemosideróza je spojená s deštrukciou červených krviniek a so zvyšujúcou sa hypoxiou - tuková degenerácia parenchymálnych orgánov a často všeobecná obezita. Nedostatok vitamínu B 12 vedie k zmenám v tvorbe myelínu v mieche.

Patologická anatómia. Vonkajšie vyšetrenie mŕtvoly odhalí bledosť kože (koža s citrónovo žltým odtieňom) a žltosť skléry. Vrstva podkožného tuku je zvyčajne dobre vyvinutá. Kadaverické hypostázy nie sú vyjadrené. Množstvo krvi v srdci a veľké nádoby znížená, krv vodnatá. Jemné krvácanie je viditeľné na koži, slizniciach a seróznych membránach. Vnútorné orgány, najmä slezina, pečeň, obličky, majú pri reze hrdzavý vzhľad (hemosideróza). Zmeny sú najvýraznejšie v gastrointestinálnom trakte, kostiach a mieche.

IN gastrointestinálny trakt tam sú trofické zmeny. Jazyk hladké, lesklé, akoby vyleštené, pokryté červenými škvrnami. O mikroskopické vyšetrenie zistili ostrú atrofiu epitelu a lymfoidných folikulov, difúznu infiltráciu subepiteliálneho tkaniva lymfoidnými a plazmatickými bunkami. Tieto zmeny sa označujú ako Gunterova glositída(pomenovaný po Guntherovi, ktorý ako prvý opísal tieto zmeny). Sliznica žalúdka (obr. 127), najmä fundická časť, je zriedená, hladká a bez záhybov. Žľazy sú znížené a umiestnené v značnej vzdialenosti od seba; ich epitel je atrofický, zachované sú len hlavné bunky. Lymfoidné folikuly sú tiež atrofické. Tieto zmeny na sliznici žalúdka vyvrcholia sklerózou. V sliznici črevá vyvíjajú sa tie isté atrofické zmeny.

Pečeň zväčšený, hustý, na úseku má hnedasto hrdzavý odtieň (hemosideróza). Depozity železa sa nachádzajú nielen v hviezdicových retikuloendoteliocytoch, ale aj v hepatocytoch. Pankreas hustá, sklerotická.

Ryža. 127. Perniciózna anémia:

a - atrofia žalúdočnej sliznice; b - kostná dreň (trefinová biopsia); Medzi bunkovými prvkami je veľa megaloblastov

Kostná dreň ploché kosti karmínovo-červené, šťavnaté; v tubulárnych kostiach má vzhľad malinového želé. V hyperplastickej kostnej dreni prevládajú nezrelé formy erytropoézy - erytroblasty, normoblasty a hlavne megaloblasty(pozri obr. 127), ktoré sa nachádzajú aj v periférnej krvi. Tieto krvné elementy podliehajú fagocytóze makrofágmi (erytrofágia) nielen kostnej drene, ale aj sleziny, pečene a lymfatických uzlín, čo spôsobuje rozvoj celkovej hemosiderózy.

Slezina zväčšené, ale mierne ochabnuté, puzdro je zvrásnené, tkanivo je ružovo-červené, s hrdzavým odtieňom. O histologické vyšetrenie sa nachádzajú atrofické folikuly so slabo exprimovanými zárodočnými centrami a v červenej pulpe sú ložiská extramedulárnej hematopoézy a veľké množstvo siderofágov.

Lymfatické uzliny nezväčšené, mäkké, s ložiskami extramedulárnej krvotvorby, niekedy vytláčajúce lymfoidné tkanivo na značnú vzdialenosť.

V mieche najmä v zadných a laterálnych stĺpcoch je výrazný rozpad myelínu a axiálnych valcov.

Tento proces sa nazýva lanová myelóza. Niekedy sa v mieche objavujú oblasti ischémie a mäknutia. Rovnaké zmeny sa zriedkavo pozorujú v mozgovej kôre.

Priebeh Addison-Birmerovej anémie je zvyčajne progresívny, ale obdobia exacerbácie ochorenia sa striedajú s remisiami. V posledných rokoch je klinický aj morfologický obraz pernicióznej anémie

Vďaka liečbe vitamínom B 12 a prípravkami s kyselinou listovou sa jej stav dramaticky zmenil. Smrteľné prípady sú zriedkavé.

Nedostatok gastromukoproteínu je spojený s vývojom zhubnej anémii z nedostatku B 12 na rakovinu, lymfogranulomatózu, syfilis, polypózu, korozívnu gastritídu a iné patologické procesy v žalúdku. Pri týchto patologických procesoch v žalúdku dochádza sekundárne k zápalovým, dystrofickým a atrofickým zmenám na fundusových žľazách s poruchou sekrécie gastromukoproteínu a endogénnym deficitom vitamínu B 12. Perniciózna anémia, ktorá sa vyskytuje niekoľko rokov po odstránení žalúdka, má rovnaký pôvod. (agastrická anémia z B^-nedostatku).

Malabsorpcia vitamínu B12 a/alebo kyseliny listovej v čreve je základom mnohých B 12 (folát) nedostatok anémie. Toto je helmintické - diphyllobotriasis- anémia v dôsledku napadnutia pásomnicou, anémia v dôsledku sprue - sprue anémia, ako aj anémia po resekcii tenkého čreva - anenterálna anémia z nedostatku B 12 (folátu).

Príčinou rozvoja anémie z nedostatku B 12 (folátu) môže byť aj exogénny nedostatok vitamínu B 12 a/alebo kyseliny listovej nutričného charakteru, napríklad u detí pri dojčení. kozie mlieko (nutričná anémia) alebo počas liečby určitými liekmi (anémia vyvolaná liekmi).

Hypo- a aplastická anémia. Tieto anémie sú dôsledkom hlbokej inhibície hematopoézy, najmä mladých prvkov krvotvorby.

Dôvod Vývoj takejto anémie môže byť spôsobený endogénnymi aj exogénnymi faktormi. Medzi endogénne faktory úžasné miesto zaberajú dedičné, ktoré sú spojené so vznikom familiárnej aplastickej anémie (Fanconi) a hypoplastickej anémie (Ehrlich).

Familiárna aplastická anémia(Fanconi) je veľmi zriedkavý, zvyčajne u detí, často u viacerých členov rodiny. Ťažká chronická hyperchrómna anémia je charakterizovaná megalocytózou, retikulocytózou a mikrocytózou, leukopéniou a trombopéniou, krvácaním, apláziou kostnej drene. Často sa kombinuje s vývojovými chybami.

Hypoplastická anémia(Ehrlich) má akútny a subakútny priebeh, charakterizovaný progresívnym odumieraním aktívnej kostnej drene, sprevádzaným krvácaním, niekedy sa pridáva aj sepsa. V krvi dochádza k poklesu počtu všetkých vytvorených krvných elementov bez známok regenerácie.

Pre endogénne hypo- a aplastická anémia, najtypickejšia je lézia erytroblastický zárodok krvi (erytrón) so stratou schopnosti kostnej drene regenerovať sa. Aktívna kostná dreň plochých a tubulárnych kostí odumiera a je nahradená žltou, tukovou dreňou (obr. 128). Medzi masou tuku v kostnej dreni sú jednotlivé hematopoetické bunky. V prípadoch úplného vyčerpania kostnej drene a jej nahradenia tukom hovoria o „spotrebe“ kostnej drene - panmyeloftíza.

Ako exogénne faktormi vedúcimi k rozvoju hypoplastickej a aplastickej anémie môže byť energia žiarenia (rádio-

anémia), toxické látky (toxický, Napríklad, benzénová anémia), taký lieky ako cytostatiká, amidopyrín, atofan, barbituráty atď. (anémia vyvolaná liekmi).

Pri exogénnej hypo- a aplastickej anémii, na rozdiel od endogénnej anémie, nedochádza k úplnému potlačeniu hematopoézy, je zaznamenaná iba inhibícia regeneračnej schopnosti kostnej drene. Preto v bodkovanej časti hrudnej kosti nájdete mladé bunky

Ryža. 128. Aplastická anémia. Aktívna kostná dreň je nahradená tukom

presné formy erytro- a myelopo-

etická séria. Pri dlhšej expozícii sa však aktívna kostná dreň vyprázdni a nahradí tukom a rozvinie sa panmyeloftíza. Vyskytuje sa hemolýza, mnohopočetné krvácania v seróznych a sliznicových membránach, fenomén celkovej hemosiderózy, tuková degenerácia myokardu, pečene, obličiek, ulcerózne nekrotické a hnisavé procesy, najmä v gastrointestinálnom trakte.

Hypo- a aplastická anémia sa vyskytuje aj s nahradenie bunky leukémie kostnej drene, metastázy malígneho nádoru, zvyčajne rakoviny (prostata, prsník, štítnej žľazyžalúdok) alebo kostného tkaniva pri osteoskleróze (osteosklerotická anémia). Anémia v dôsledku osteosklerózy nastáva, keď osteomyelopoetická dysplázia, choroba mramoru(Albers-Schönbergova osteosklerotická anémia) atď. (pozri. Choroby pohybového aparátu).

Anémia spôsobená zvýšenou deštrukciou krvi (hemolytická anémia)

Hemolytická anémia- veľká skupina krvných chorôb, pri ktorých prevažujú procesy deštrukcie krvi nad procesmi krvotvorby. Deštrukcia červených krviniek alebo hemolýza môže byť buď intravaskulárna alebo extravaskulárna (intracelulárna). V súvislosti s hemolýzou sa neustále vyskytujú hemolytické anémie všeobecná hemosideróza A suprahepatálna (hemolytická) žltačka, vyjadrené v rôznej miere v závislosti od intenzity hemolýzy. V niektorých prípadoch sa vyvinie „akútna nefróza uvoľňovania“ produktov hemolýzy - hemoglobinurická nefróza. Kostná dreň reaguje na deštrukciu červených krviniek hyperplázia a preto sa stáva ružovo-červeným, šťavnatým v hubovitých kostiach a červeným v tubulárnych kostiach. Foci sa objavujú v slezine, lymfatických uzlinách a uvoľnenom spojivovom tkanive extramedulárna hematopoéza.

Hemolytická anémia sa delí na anémiu spôsobenú prevažne intravaskulárnou alebo prevažne extravaskulárnou (intracelulárnou) hemolýzou (Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970).

Hemolytická anémia spôsobená prevažne intravaskulárnou hemolýzou. Vznikajú z rôznych dôvodov. Patria sem hemolytické jedy, ťažké popáleniny (toxická anémia), malária, sepsa (infekčná anémia), transfúzia krvnej skupiny a Rh faktora nezlučiteľná (posttransfúzna anémia). Veľkú úlohu pri vzniku hemolytických anémie zohrávajú imunopatologické procesy (imunitná hemolytická anémia). Medzi tieto anémie patria izoimunitná hemolytická anémia(hemolytická choroba novorodenca) a autoimunitná hemolytická anémia(pri chronickej lymfatickej leukémii, karcinomatóze kostnej drene, systémovom lupus erythematosus, vírusových infekciách, liečbe niektorými liekmi; paroxyzmálna studená hemoglobinúria).

Hemolytická anémia spôsobená prevažne extravaskulárnou (intracelulárnou) hemolýzou. Majú dedičnú (rodinnú) povahu. K rozpadu červených krviniek v týchto prípadoch dochádza v makrofágoch hlavne sleziny a v menšej miere v kostnej dreni, pečeni a lymfatických uzlinách. Splenomegália sa stáva jasným klinickým a morfologickým znakom anémie. Hemolýza je vysvetlená skorý vzhľadžltačka, hemosideróza. Táto skupina anémie je teda charakterizovaná triádou - anémia, splenomegália a žltačka.

Hemolytické anémie, spôsobené prevažne intracelulárnou hemolýzou, sa delia na erytrocytopatie, erytrocytoenzymopatie a hemoglobinopatie (hemoglobinózy).

TO erytrocytopatie zahŕňajú dedičná mikrosférocytóza(mikrosférická hemolytická anémia) a dedičná ovalocytóza alebo eliptocytóza (dedičná ovalocytárna hemolytická anémia). Tieto typy anémie sú založené na poruche štruktúry membrány erytrocytov, ktorá spôsobuje ich nestabilitu a hemolýzu.

Erytrocytoenzymepatie sa vyskytujú, keď je narušená aktivita enzýmov červených krviniek. Nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy v erytrocytoch, hlavného enzýmu pentózofosfátovej dráhy, je charakterizovaný akútnymi hemolytickými krízami počas vírusových infekcií, užívania liekov a konzumácie plodov niektorých strukovín (favizmus). Podobný obraz sa vyvíja s nedostatkom glykolytických enzýmov (pyruvátkináza) v erytrocytoch. V niektorých prípadoch s nedostatkom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy vzniká chronická hemolytická anémia.

Hemoglobinopatie, alebo hemoglobinózy, spojené s poruchou syntézy hemoglobínu (α- a β-talasémia) a jeho reťazcov, čo vedie k vzniku abnormálnych hemoglobínov - S (kosáčikovitá anémia), C, D, E atď. Často ide o kombináciu kosáčikovitej anémie (obr. 129) s inými formami hemoglobinopatie (hemoglobinózy skupiny S ). Naru-

Ryža. 129. Kosáčikovitá anémia (vyšetrenie elektrónovým mikroskopom):

a - normálne červené krvinky. x5000; b - kosáčikovité červené krvinky. x1075; V - kosáčikovitý erytrocyt. x8930 (podľa Bessie et al.)

Zníženie syntézy hemoglobínu a výskyt abnormálnych hemoglobínov sú sprevádzané rozpadom červených krviniek a rozvojom hemolytickej anémie.

Nádory krvného systému alebo hemoblastóza

Nádory krvného systému alebo hemoblastóza, rozdelené do dvoch skupín: 1) leukémia - systémové nádorové ochorenia krvotvorného tkaniva; 2) lymfómy - regionálne nádorové ochorenia hematopoetického a/alebo lymfatického tkaniva.

Klasifikácia nádorov hematopoetického a lymfatického tkanivaI. Leukémia- systémové nádorové ochorenia. A. Akútna leukémia: 1) nediferencované; 2) myeloblastické; 3) lymfoblastické; 4) plazmablastické; 5) monoblastické (myelomonoblastické); 6) erytromyeloblastické (di Guglielmo); 7) megakaryoblastický. B. Chronická leukémia. Myelocytový pôvod: 1) chronický myeloid; 2) chronická erytromyelóza; 3) erytrémia; 4) polycytémia vera (Vaquez-Oslerov syndróm). Lymfocytový pôvod: 1) chronická lymfocytová leukémia; 2) lymfomatóza kože (Sezary choroba); 3) paraproteinemická leukémia: a) mnohopočetný myelóm; b) primárna makroglobulinémia (Waldenströmova choroba); c) choroba ťažkého reťazca (Franklinova choroba).

Pôvod monocytov: 1) chronická monocytárna leukémia; 2) histiocytóza (histiocytóza X).

II. Lymfómy- regionálne nádorové ochorenia.

1. Lymfosarkóm: lymfocytový, prolymfocytárny, lymfoblastický, imunoblastický, lymfoplazmocytárny, africký lymfóm (Burkittov tumor).

2. Mycosis fungoides.

3. Sezaryho choroba.

4. Retikulosarkóm.

5. Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba).

Leukémie sú systémové nádorové ochorenia hematopoetického tkaniva

Leukémia (leukémia) charakterizované systémovou progresívnou proliferáciou hematopoetických buniek nádorovej povahy - leukemických buniek. Nádorové bunky najprv rastú v krvotvorných orgánoch (kostná dreň, slezina, lymfatické uzliny), potom hematogénne migrujú do iných orgánov a tkanív a tvoria leukemické (leukemické) infiltráty pozdĺž interstícia okolo ciev, v ich stenách; parenchymálne prvky podliehajú dystrofii, atrofii a odumierajú. Infiltrácia nádorových buniek môže byť difúzne (napríklad leukemická infiltrácia sleziny, pečene, obličiek, mezentéria), čo vedie k prudkému nárastu orgánov a tkanív, príp. ohniskové - s tvorbou nádorových uzlín, ktoré prerastajú do puzdra orgánu a okolitých tkanív. Typicky sa nádorové uzliny objavujú na pozadí difúznej leukemickej infiltrácie, ale môžu primárne vzniknúť a byť zdrojom rozvoja difúznej leukemickej infiltrácie.

Veľmi typické pre leukémiu výskyt leukemických buniek v krvi.

Nekontrolovaná proliferácia leukemických buniek v orgánoch a tkanivách, ich „zaplavenie“ krvou vedie k anémii a hemoragickému syndrómu, závažným degeneratívnym zmenám v parenchýmových orgánoch. V dôsledku potlačenia imunity pri leukémii, ťažké ulcerózno-nekrotické zmeny a komplikácie infekčnej povahy- sepsa.

Etiológia a patogenéza. Otázky etiológie leukémie a nádorov sú neoddeliteľné, pretože nádorová povaha leukémie je nepochybná. Leukémia je polyetiologické ochorenie. Za ich vznik môžu rôzne faktory. faktory, ktoré môžu spôsobiť mutáciu buniek hematopoetického systému.

Medzi mutagény patria vírusy, ionizujúce žiarenie a množstvo chemikálií.

Role vírusy pri vývoji leukémie sa preukázalo pri pokusoch na zvieratách. U ľudí bol dokázaný pri akútnej endemickej T-lymfocytovej leukémii (retrovírus HTLV-I), vlasatobunkovej leukémii (retrovírus HTLV-II) a pri Burkittovom lymfóme (DNA vírus Epstein-Barrovej).

To je známe ionizujúce žiarenie môže spôsobiť rozvoj leukémie (žiarenie, alebo lúč, leukémia) a frekvencia mutácií priamo závisí od dávky ionizujúceho žiarenia. Po atóme-

Po výbuchu v Hirošime a Nagasaki sa výskyt akútnej leukémie a chronickej myelózy medzi exponovanými zvýšil približne 7,5-krát.

Medzi chemický látky, ktoré možno použiť na vyvolanie leukémie, veľký význam majú dibenzantracén, benzopyrén, metylcholantrén, t.j. blastomogénne látky.

Patogenéza leukémie je spojená s aktiváciou bunkových onkogénov (protoonkogénov), keď sú vystavené rôznym etiologické faktory, čo vedie k poruche proliferácie a diferenciácie krvotvorných buniek a ich malígnej premene. U ľudí bola pri leukémii zaznamenaná zvýšená expresia množstva protoonkogénov; ras(1. chromozóm) - pre rôzne leukémie; sis(22. chromozóm) - pre chronickú leukémiu; môj C(8. chromozóm) - s Burkittovým lymfómom.

Význam dedičné faktory pri rozvoji leukémie je často zdôrazňovaný familiárnou povahou ochorenia. Pri štúdiu karyotypov leukemických buniek sa zisťujú zmeny v súbore ich chromozómov - chromozomálne aberácie. Pri chronickej myeloidnej leukémii sa neustále zisťuje napríklad pokles autozómu 22. páru chromozómov leukemických buniek (Ph"-chromozóm, resp. Philadelphia chromozóm). U detí s Downovou chorobou, u ktorých je Ph"-chromozóm tiež zistená, leukémia sa vyskytuje v 10-15 krát častejšie.

teda teória mutácií za najpravdepodobnejšiu možno považovať patogenézu leukémie. Zároveň vývoj leukémie (aj keď nie všetkých) podlieha pravidlám progresie nádoru(Vorobiev A.I., 1965). Zmena z monoklonality leukemických buniek na polyklonalitu je základom vzniku kontrolných buniek, ich vysťahovania z kostnej drene a progresie ochorenia – blastickej krízy.

Klasifikácia. Vzhľadom na stupeň zvýšenia krvi celkový počet rozlišujú sa leukocyty vrátane leukemických buniek leukemický(desiatky a stovky tisíc leukocytov v 1 μl krvi), subleukemický(nie viac ako 15 000 - 25 000 v 1 μl krvi), leukopenická(počet leukocytov je znížený, ale leukemické bunky sú detekovateľné) a aleukemický(v krvi nie sú žiadne leukemické bunky) možnosti leukémia.

Záležiac ​​na stupeň diferenciácie (zrelosť) nádorových krviniek a charakter prúdu (malígne a benígne) leukémie sa delia na akútne a chronické.

Pre akútna leukémia charakterizované proliferáciou nediferencovaných alebo slabo diferencovaných blastových buniek ("blastická" leukémia) a malignity kurzu, pre chronická leukémia- proliferácia diferencovaných leukemických buniek ("cytické" leukémie) a relatívna benígna povaha kurzu.

Vedený histo(cyto)genéza leukémie bunky, rozlišujú histo(cyto)genetické formy akútnej aj chronickej leukémie. Histogenetická klasifikácia leukémie prešla v poslednom období výraznými zmenami v súvislosti s novými predstavami o krvotvorbe. Zásadný rozdiel medzi novou hematopoetickou schémou

(Chertkov I.L., Vorobyov A.P., 1973) je identifikácia tried prekurzorových buniek rôznych hematopoetických zárodkov.

Predpokladá sa, že pluripotentná bunka kostnej drene podobná kmeňovým lymfocytom je jediným kambiálnym prvkom pre všetky zárodky hematopoézy. Retikulárna bunka stratila význam „materskej“; nie je to hematopoetická bunka, ale špecializovaná stromálna bunka kostnej drene. Hematopoetická kmeňová bunka patrí do triedy I pluripotentných progenitorových buniek. Triedu II predstavujú čiastočne určené pluripotentné prekurzorové bunky myelo- a lymfopoézy. Trieda III pozostáva z unipotentných prekurzorových buniek B lymfocytov, T lymfocytov, leukopoézy, erytropoézy a trombocytopoézy. Prekurzorové bunky prvých troch tried nemajú morfologické vlastnosti, ktoré by umožňovali ich klasifikáciu ako špecifickú líniu hematopoézy. Triedu IV tvoria proliferujúce bunky – predovšetkým blasty (myeloblast, lymfoblast, plazmablast, monoblast, erytroblast, megakaryoblast), ktoré majú charakteristickú morfologickú, vrátane cytochemickej, charakteristiku (obsah množstva enzýmov, glykogénu, glykozaminoglykánov, lipidov). Triedu V predstavujú zrejúce a VI - zrelé krvotvorné bunky.

Na základe moderných predstáv o hematopoéze medzi akútna leukémia Rozlišujú sa tieto histogenetické formy: nediferencované, myeloblastické, lymfoblastické, monoblastické (myelomonoblastické), erytromyeloblastické A megakaryoblastický. Nediferencovaná akútna leukémia sa vyvíja z prekurzorových buniek prvých troch tried, bez morfologických znakov príslušnosti k jednej alebo druhej sérii hematopoézy. Zvyšné formy akútnej leukémie pochádzajú z progenitorových buniek triedy IV, t.j. z blastových buniek.

Chronická leukémia podľa počtu zrejúcich krvotvorných buniek, z ktorých vznikajú, sa delia na: 1) leukémie myelocytového pôvodu; 2) leukémia lymfocytového pôvodu; 3) leukémia monocytárneho pôvodu. Na chronickú leukémiu myelocytového pôvodu patria: chronická myeloidná leukémia, chronická erytromyelóza, erytrémia, polycytémia vera. Na chronickú leukémiu séria lymfocytov zahŕňajú: chronickú lymfocytovú leukémiu, kožnú lymfomatózu (Sezaryho choroba) a paraproteinemickú leukémiu (myelóm; primárna Waldenströmova makroglobulinémia; Franklinova choroba ťažkého reťazca). Na chronickú leukémiu monocytového pôvodu zahŕňajú monocytárnu (myelomonocytárnu) leukémiu a histiocytózu (histiocytózu X) (pozri klasifikáciu nádorov hematopoetického a lymfatického tkaniva).

Patologické anatómia má určitú originalitu týkajúcu sa akútnej aj chronickej leukémie a je tu aj určitá špecifickosť ich rôznorodých foriem.

Akútna leukémia

Diagnóza akútnej leukémie je založená na detekcii v kostnej dreni (punkcia hrudnej kosti) blastové bunky. Niekedy ich počet môže byť

môže byť 10-20%, ale potom sa v trephine ilium nachádza zhluk mnohých desiatok výbuchov. Pri akútnej leukémii, ako v periférnej krvi, tak aj v myelograme, tzv leukemické zlyhanie (hiatus leucemicus)- prudký nárast počtu výbuchov a jednorazových zrelé prvky pri absencii prechodných zrejúcich foriem.

Akútna leukémia je charakterizovaná nahradením kostnej drene mladými silnými prvkami a ich infiltráciou do sleziny, pečene, lymfatických uzlín, obličiek, mozgu, jeho membrán a iných orgánov, ktorých stupeň sa mení v závislosti od rôzne formy leukémie. Forma akútnej leukémie je stanovená na základe cytochemických charakteristík blastových buniek (tabuľka 11). Keď sa akútna leukémia lieči cytostatikami, často sa vyvinie aplázia kostnej drene a pancytopénia.

Akútna leukémia v deti mať nejaké vlastnosti. V porovnaní s akútnou leukémiou u dospelých sú oveľa častejšie a vyznačujú sa širšou distribúciou leukemickej infiltrácie v krvotvorných aj nekrvotvorných orgánoch (s výnimkou gonád). U detí sa častejšie ako u dospelých pozoruje leukémia s nodulárnymi (nádorovými) infiltrátmi, najmä v oblasti týmusu. Akútna lymfoblastická (T-dependentná) leukémia je bežnejšia; myeloblastická leukémia, podobne ako iné formy akútnej leukémie, sa zisťuje menej často. Špeciálne formy akútnej leukémie u detí sú vrodená leukémia a chlórleukémia.

Akútna nediferencovaná leukémia. Je charakterizovaná infiltráciou kostnej drene (obr. 130), sleziny, lymfatických uzlín a lymfoidných útvarov (mandle, skupinové lymfatické a solitárne folikuly), slizníc, cievnych stien, myokardu, obličiek, mozgu, mozgových blán a iných orgánov. homogénny typ nediferencované hematopoetické bunky. Histologický obraz tejto leukemickej infiltrácie je veľmi jednotný. Slezina a pečeň sú zväčšené, ale len mierne. Kostná dreň plochých a tubulárnych kostí je červená, šťavnatá, niekedy so sivastým odtieňom. V dôsledku leukemickej infiltrácie ústnej sliznice a tkaniva mandlí sa objavuje nekrotická gingivitída a tonzilitída - nekrotizujúca tonzilitída. Niekedy dochádza k sekundárnej infekcii a nediferencovaná akútna leukémia prebieha ako septické ochorenie.

Leukemická infiltrácia orgánov a tkanív je kombinovaná s javmi hemoragický syndróm, ktorého vývoj sa vysvetľuje nielen deštrukciou stien krvných ciev leukemickými bunkami, ale aj anémiou, porušením tvorby krvných doštičiek v dôsledku nahradenia kostnej drene nediferencovanými hematopoetickými bunkami. Krvácania rôznych typov sa vyskytujú v koži, slizniciach, vnútorných orgánoch a pomerne často aj v mozgu (pozri obr. 130). Pacienti zomierajú na krvácanie do mozgu, gastrointestinálne krvácanie, nekrotické ulceratívne komplikácie a sepsu.

Tabuľka 11. Cytochemické charakteristiky rôznych foriem leukémie

Forma akútnej leukémie	Reakcie živín			Reakcie na enzýmy
	glykogén (CHI reakcia)	glykozaminoglykány	lipidy (čierny Sudán)	peroxidáza	kyslá fosfatáza	a-naftylesteráza	chlóracetátesterázy
Nediferencované	Negatívne	Negatívne	Negatívne	Negatívne	Negatívne	Negatívne	Negatívne
Myeloblastická	Pozitívny	To isté	Pozitívny	Pozitívny	Pozitívny	Slabo pozitívne	Pozitívny
Promyelocytárne	Silne pozitívne	Pozitívny	To isté	Silne pozitívne	Slabo pozitívne	To isté	Silne pozitívne
Lymfoblastický	Pozitívne vo forme hrudiek	Negatívne	Negatívne	Negatívne	Niekedy pozitívne	Negatívne	Negatívne
Monoblastický	Slabo pozitívne	To isté	Slabo pozitívne	Slabo pozitívne	Vysoko pozitívne	Pozitívny	To isté
Myelomonoblastická	Pozitívna difúzna	» »	To isté	Vysoko pozitívne	Pozitívny	To isté	Slabo pozitívne
Erytromyeloblastický	Pozitívny	» »	Reakcie závisia od príslušnosti prvkov blastu k jednej alebo druhej sérii (myeloblasty, monoblasty, nediferencované blasty)
Plazmablastický	Identifikuje sa charakteristickou morfológiou buniek a prítomnosťou paraproteínu v krvnom sére
Megakaryoblastický	Identifikuje sa charakteristickou morfológiou buniek

Ryža. 130. Akútna leukémia:

a - kostná dreň pozostávajúca z homogénnych nediferencovaných buniek; b - krvácanie v prednom laloku mozgu

Typ nediferencovanej akútnej leukémie je chloroleukémia, ktorý sa často vyskytuje u detí (zvyčajne chlapcov mladších ako 2-3 roky). Chloroleukémia sa prejavuje ako nádorové zrasty v kostiach tvárovej lebky, menej často v iných kostiach kostry a veľmi zriedkavo vo vnútorných orgánoch (pečeň, slezina, obličky). Nádorové uzliny majú zelenkastú farbu, ktorá slúžila ako základ pre názov tohto typu leukémie. Farba nádoru je spojená s prítomnosťou produktov syntézy hemoglobínu - protoporfyrínov. Nádorové uzliny pozostávajú z atypických nediferencovaných buniek myeloidnej línie.

Akútna myeloidná leukémia (akútna myeloidná leukémia). Táto forma akútnej leukémie sa prejavuje infiltráciou kostnej drene, sleziny, pečene, obličiek, slizníc a menej často lymfatických uzlín a kože nádorovými bunkami, ako sú myeloblasty. Tieto bunky majú množstvo cytochemických vlastností (pozri tabuľku 11): obsahujú glykogén a sudanofilné inklúzie a dávajú pozitívnu reakciu na peroxidázu, α-naftylesterázu a chlóracetátesterázu.

Kostná dreň sa stáva červenou alebo sivastou, niekedy nadobudne zelenkastý (hnisovitý) odtieň (pioidná kostná dreň). Slezina a pečeň sa v dôsledku leukemickej infiltrácie zväčšujú, ale nedosahujú veľké veľkosti. To isté možno povedať o lymfatických uzlinách. Veľmi charakteristická je infiltrácia blastových buniek nielen do kostnej drene, sleziny a pečene, ale aj do sliznice tráviaceho traktu, výsledkom čoho sú nekrózy v dutine ústnej, mandlích, hltane (obr. 131), žalúdku. V obličkách sa vyskytujú ako difúzne,

a fokálne (nádorové) infiltráty. V 1/3 prípadov sa vyvinie leukemická infiltrácia pľúc („leukemická pneumonitída“), v 1/4 prípadov - leukemická infiltrácia mozgových blán („leukemická meningitída“). Fenomény hemoragickej diatézy sú ostro vyjadrené. Krvácanie sa pozoruje v slizniciach a seróznych membránach, v parenchýme vnútorných orgánov a často v mozgu. Pacienti zomierajú na krvácanie, nekrotické ulceratívne procesy, pridruženú infekciu a sepsu.

V posledných rokoch aktívna liečba (cytostatiká, Υ-žiarenie, antibiotiká, anti-

brinolytické lieky) výrazne zmenili obraz akút

nediferencovaná a myeloblastická leukémia. Rozsiahla nekróza v ústnej dutine a hltane zmizla a javy hemoragickej diatézy boli menej výrazné. Zároveň sa v dôsledku predlžujúcej sa dĺžky života pacientov s akútnou leukémiou stávajú častejšie extramedulárne lézie ako „leukemická pneumonitída“, „leukemická meningitída“ atď. V súvislosti s liečbou cytostatikami sú prípady ulcerózno-nekrotických lézií žalúdka a čriev častejšie.

Akútna promyelocytická leukémia. Vyznačuje sa malignitou, rýchlosťou priebehu a závažnosťou hemoragického syndrómu (trombocytopénia a hypofibrinogenémia). Leukemické bunky infiltrujúce orgány a tkanivá sú charakterizované nasledujúcimi morfologickými znakmi: jadrový a bunkový polymorfizmus, prítomnosť pseudopódií a granúl glykozaminoglykánu v cytoplazme (pozri tabuľku 11). Takmer všetci pacienti s touto formou akútnej leukémie zomierajú na cerebrálne krvácanie alebo gastrointestinálne krvácanie.

Akútna lymfoblastická leukémia. Oveľa častejšie sa vyskytuje u detí (80 % prípadov) ako u dospelých. Leukemická infiltrácia je najvýraznejšia v kostnej dreni, slezine, lymfatických uzlinách, lymfatickom systéme tráviaceho traktu, obličkách a týmusu. Kostná dreň hubovitých a tubulárnych kostí je karmínovo červená a šťavnatá. Slezina sa prudko zvyšuje, stáva sa šťavnatou a červenou, jej vzor je vymazaný. Výrazne sa zväčšujú aj lymfatické uzliny (mediastinum, mezenterické), pri rozrezaní je ich tkanivo bielo-ružové a šťavnaté. Týmusová žľaza má rovnaký vzhľad, ktorý sa dostáva do cudziny

kde je obrovská veľkosť. Leukemický infiltrát často presahuje týmusovú žľazu a zasahuje do tkaniva predné mediastinum, stláčanie orgánov hrudnej dutiny(Obr. 132).

Leukemické infiltráty pri tejto forme leukémie pozostávajú z lymfoblastov, ktorých charakteristickým cytochemickým znakom je prítomnosť glykogénu okolo jadra (pozri tabuľku 11). Lymfoblasty patria do T-systému lymfopoézy, čím sa dá vysvetliť jednak rýchle usadzovanie blastov v T-dependentných zónach lymfatických uzlín a sleziny, ako aj zväčšenie ich veľkosti súčasne s leukemickou infiltráciou kostnej drene. Lymfoblastické infiltráty by sa mali považovať za prejav progresie leukémie metastatický charakter, objavujúce sa mimo lymfatického tkaniva. Takéto infiltráty sú obzvlášť bežné v membránach a substancii mozgu a miechy, ktorá je tzv neuroleukémia.

Akútna lymfoblastická leukémia dobre reaguje na liečbu cytostatikami. U 90% detí je možné dosiahnuť stabilnú, často dlhodobú (5-10 rokov) remisiu. Bez terapie priebeh tejto formy, podobne ako iné formy akútnej leukémie, progreduje: zvyšuje sa anémia, vyvíja sa hemoragický syndróm, objavujú sa komplikácie infekčnej povahy atď.

Akútna plazmatická leukémia. Táto forma akútnej leukémie vzniká z prekurzorových buniek B-lymfocytov schopných produkovať imunoglobulíny. Túto schopnosť si zachovávajú aj nádorové plazmablasty. Vylučujú patologické imunoglobulíny - paraproteíny, preto do skupiny patrí akútna plazmablastická leukémia paraproteinemické hemoblastózy. Plazmablastická leukemická infiltrácia sa nachádza v kostnej dreni, slezine, lymfatických uzlinách, pečeni, koži a iných orgánoch. Veľké množstvo plazmablastov sa nachádza aj v krvi.

Akútna monoblastická (myelomonoblastická) leukémia. Veľmi sa nelíši od akútnej myeloblastickej leukémie.

Akútna erytromyeloidná leukémia (akútna erytromyelóza di Guglielmo). Ide o zriedkavú formu (1-3 % všetkých akútnych leukémií), pri ktorej v kostnej dreni dochádza k proliferácii erytroblastov a iných jadrových buniek erytropoézy a myeloblastov, monoblastov

Ryža. 132. Nádorové výrastky v týmusovej žľaze pri akútnej lymfoblastickej leukémii

a nediferencované výbuchy. V dôsledku inhibície hematopoézy dochádza k anémii, leukocytopénii a trombocytopénii. Slezina a pečeň sú zväčšené.

Akútna megakaryoblastická leukémia. Jedna z najvzácnejších foriem akútnej leukémie, ktorá je charakterizovaná prítomnosťou megakaryoblastov, malformovaných megakaryocytov a nahromadením krvných doštičiek v krvi a kostnej dreni spolu s nediferencovanými blastmi. Počet krvných doštičiek v krvi sa zvyšuje na 1000-1500x109 /l.

Vrodená leukémia, zistené počas prvého mesiaca po narodení je extrémne zriedkavé. Zvyčajne sa vyskytuje vo forme myeloblastickej leukémie, tečie extrémne rýchlo, so spleno- a hepatomegáliou, zväčšenými lymfatickými uzlinami, výraznou difúznou a nodulárnou leukemickou infiltráciou mnohých orgánov (pečeň, pankreas, žalúdok, obličky, koža, serózne membrány). Ťažká leukemická infiltrácia pozdĺž pupočnej žily a portálnych ciest pečene naznačuje hematogénne šírenie procesu z matky na plod, hoci matky detí s vrodenou leukémiou zriedka trpia leukémiou. Zvyčajne deti zomierajú na prejavy hemoragického syndrómu.

Chronická leukémia

Chronické leukémie myelocytového pôvodu

Tieto leukémie sú rôznorodé, ale hlavné miesto medzi nimi zaujíma chronická myeloidná leukémia, chronická erytromyelóza, erytrémia a polycytémia vera.

Chronická myeloidná leukémia (chronická myelóza). Táto leukémia prechádza dvoma štádiami: monoklonálnym benígnym a polyklonálnym malígnym. Pre prvé štádium, ktoré trvá niekoľko rokov, je charakteristická zvýšená neutrofilná leukocytóza s posunom k ​​myelocytom a promyelocytom a zväčšená slezina. Bunky kostnej drene sa v tomto štádiu leukémie morfologicky a fagocytózou nelíšia od normálnych, obsahujú však takzvaný Ph chromozóm (Philadelphia), ktorý vzniká deléciou chromozómov 22. páru. V druhom štádiu, ktoré trvá od 3 do 6 mesiacov (terminálne štádium), je monoklonalita nahradená polyklonalitou. V dôsledku toho vznikajú blastové formy (myeloblasty, menej často erytroblasty, monoblasty a nediferencované blastové bunky), ktorých počet sa zvyšuje v kostnej dreni aj v krvi. (blastová kríza). Dochádza k rýchlemu zvýšeniu počtu leukocytov v krvi (až niekoľko miliónov v 1 μl), zväčšeniu sleziny, pečene, lymfatických uzlín, leukemickej infiltrácii kože, nervových kmeňov, mozgových blán, objavuje sa trombocytopénia a hemoragický syndróm. rozvíja.

O pitva U tých, ktorí zomreli na chronickú myeloidnú leukémiu v terminálnom štádiu, sa obzvlášť výrazné zmeny nachádzajú v kostnej dreni, krvi, slezine, pečeni a lymfatických uzlinách. Kostná dreň ploché kosti, epifýzy a diafýzy dlhých kostí šťavnaté, šedočervené alebo šedožlté hnisavé! (pioidná kostná dreň). O

Histologické vyšetrenie kostnej drene odhalí promyelocyty a myelocyty, ako aj blastové bunky. Existujú bunky so zmenami v jadrách (škaredé jadrá) a cytoplazme, fenomény pyknózy alebo karyolýzy. V kostnom tkanive sa niekedy pozorujú príznaky reaktívnej osteosklerózy. Krv šedočervené, orgány sú chudokrvné.

Slezina ostro zväčšené (obr. 133), niekedy zaberajúce takmer celú brušnú dutinu; jeho hmotnosť dosahuje 6-8 kg. Na reze má tmavočervenú farbu, niekedy je viditeľná ischemické infarkty. Tkanivo sleziny vytláča leukemický infiltrát hlavne z buniek myeloidnej série, medzi ktorými sú viditeľné blasty; folikuly sú atrofické. Často sa zistí skleróza a hemosideróza buničiny. V cievach sa vyskytujú leukemické krvné zrazeniny.

Pečeň výrazne zvýšená (jej hmotnosť dosahuje 5-6 kg). Jeho povrch je hladký, tkanivo je na reze sivohnedé. Leukemická infiltrácia sa zvyčajne pozoruje pozdĺž sínusoidov, oveľa menej často je viditeľná v portálových traktoch a kapsule. Hepatocyty v stave tukovej degenerácie; niekedy sa pozoruje hemosideróza pečene.

Lymfatické uzliny výrazne zväčšené, mäkké, šedočervenej farby. Leukemická infiltrácia ich tkaniva je vyjadrená v rôznej miere; pozoruje sa aj v mandle, skupina A solitárna lymfa

Ryža. 133. Chronická myeloidná leukémia:

a - zväčšená slezina (hmotnosť 2800 g); b - leukemická stáza a krvné zrazeniny v cievach srdca

tikové folikuly čriev, obličiek, kože, Niekedy mozog A jeho škrupiny (neuroleukémia). V lumen krvných ciev sa objavuje veľké množstvo leukemických buniek, tvoria sa leukemická stáza a krvné zrazeniny(pozri obr. 133) a infiltrujú cievnu stenu. V súvislosti s týmito cievnymi zmenami sú časté infarkty aj krvácania. Pomerne často sa pri chronickej myeloidnej leukémii zisťujú prejavy autoinfekcie.

Skupinu súvisiacu s chronickou myeloidnou leukémiou tvoria osteomyeloidná leukémia A myelofibróza, pri ktorej sa spolu s príznakmi myeloidnej leukémie zaznamenáva nahradenie kostnej drene kosťou alebo spojivovým tkanivom. Proces je charakterizovaný dlhodobým benígnym priebehom.

Liečba cytostatikami vedie k zmenám v morfológii chronickej myeloidnej leukémie. Spolu s potlačením ložísk leukemickej infiltrácie a rozvojom fibrózy na ich mieste sa zaznamenáva omladenie bunkových foriem, výskyt metastatických ložísk a nádorových výrastkov alebo aplázia kostnej drene a pancytopénia.

Chronická erytromyelóza- zriedkavá forma leukémie. Ide o nádor z červených a bielych klíčkov hematopoetického tkaniva, pri ktorom v kostnej dreni, slezine a pečeni rastú erytrokaryocyty, myelocyty, promyelocyty a blasty. Veľké množstvo týchto buniek sa nachádza aj v krvi. Zaznamenáva sa ťažká splenomegália. V niektorých prípadoch sa pridruží myelofibróza (Vaganova forma chronickej erytromyelózy).

Erytrémia. Zvyčajne sa vyskytuje u starších ľudí a je charakterizovaný zvýšením množstva červených krviniek v krvnom riečisku. Zvyšuje sa aj počet krvných doštičiek a granulocytov, objavuje sa arteriálna hypertenzia, sklon k trombóze, splenomegália. V kostnej dreni rastú všetky mikróby, ale prevažne erytrocyty. Proces trvá dlho benígnym spôsobom, ale zvyčajne končí transformáciou na chronickú myeloidnú leukémiu s výskytom ložísk leukemickej infiltrácie v orgánoch.

Patologický obraz Erytrémia je celkom typická. Všetky orgány sú prudko prekrvené a v tepnách a žilách sa často tvoria krvné zrazeniny. Tuková dreň dlhých kostí sčervenie. Slezina sa prudko zväčšuje. Vyskytuje sa hypertrofia myokardu, najmä ľavej komory. V kostnej dreni, slezine a pečeni skoré štádium erytrémia, zisťujú sa ložiská extramedulárnej hematopoézy s veľkým počtom megakaryocytov a v r. neskoré štádium, keď sa proces transformuje na myeloidnú leukémiu, existujú ložiská leukemickej infiltrácie.

Polycytémia vera(Vaquez-Oslerova choroba) má blízko k erytrémii. Existuje aj chronická megakaryocytárna leukémia,čo je mimoriadne zriedkavé.

Chronické leukémie lymfocytového pôvodu

Tieto formy sú rozdelené do dvoch skupín: prvá pozostáva z chronickej lymfocytovej leukémie a priľahlej lymfomatózy kože (Sézaryho choroba), druhá - paraproteinemická leukémia.

Chronická lymfocytová leukémia.Zvyčajne sa vyskytuje u ľudí v strednom a staršom veku, v niektorých prípadoch u členov jednej rodiny, vyvíja sa z B-lymfocytov a má dlhodobý benígny priebeh. Obsah leukocytov v krvi prudko stúpa (až na 100x10 9 /l), medzi nimi prevládajú lymfocyty. Leukemické infiltráty z nádorových lymfocytov sú najvýraznejšie v kostnej dreni, lymfatických uzlinách, slezine a pečeni, čo vedie k zväčšeniu týchto orgánov. Nádorové B lymfocyty produkujú veľmi málo imunoglobulínu. V tomto ohľade je humorálna imunita pri chronickej lymfocytovej leukémii prudko potlačená a pacienti často pociťujú komplikácie infekčnej povahy. Pre túto formu leukémie je charakteristický vývoj a autoimunitné reakcie, najmä autoimunitné hemolytické a trombocytopenické stavy.

Na pozadí benígneho priebehu chronickej lymfocytovej leukémie, výbuchová kríza a zovšeobecnenie procesu, ktoré v niektorých prípadoch vedie k smrti. Častejšie však pacienti zomierajú na infekciu a autoimunitné komplikácie.

Zapnuté pitva hlavné zmeny sa nachádzajú v kostnej dreni, lymfatických uzlinách, slezine, pečeni a obličkách.

Kostná dreň ploché a tubulárne kosti sú červené, ale na rozdiel od myeloidnej leukémie sú v diafýzach tubulárnych kostí medzi červenou kostnou dreňou žlté oblasti. Histologické vyšetrenie odhaľuje ložiská proliferácie nádorových buniek v tkanive kostnej drene (obr. 134). V extrémnych prípadoch všetky myeloidné tkanivá

Ryža. 134. Chronická lymfocytová leukémia:

a - kostná dreň, nádorové lymfocyty; b - balíky zväčšených lymfatických uzlín pozdĺž aorty

kostná dreň je nahradená leukemickým lymfocytovým infiltrátom a len malé ostrovčeky myeloidnej hematopoézy zostávajú nedotknuté.

Lymfatické uzliny všetky oblasti tela sú ostro zväčšené a spájajú sa do obrovských mäkkých alebo hustých paketov (pozri obr. 134). Na reze sú šťavnaté, biele a ružové. Zväčšuje sa veľkosť mandlí, skupinových a osamelých lymfatických folikulov čreva, ktoré tiež predstavujú šťavnaté bielo-ružové tkanivo. Zväčšenie lymfatických uzlín a lymfatických útvarov je spojené s ich leukemickou infiltráciou, čo vedie k prudkému narušeniu štruktúry týchto orgánov a tkanív; Lymfocyty často infiltrujú kapsulu lymfatických uzlín a okolité tkanivá.

Slezina dosahuje významné veľkosti, jeho hmotnosť sa zvyšuje (až 1 kg). Má mäsitú konzistenciu a na reze je červený; folikuly sú zadržané alebo stratené v buničine. Leukemický lymfocytový infiltrát postihuje predovšetkým folikuly, ktoré sa zväčšujú a spájajú. Lymfocyty sa potom množia v červenej pulpe, stenách ciev, trabekulách a kapsule sleziny.

Pečeň zväčšené, husté, na reze svetlohnedé. Často sú z povrchu a na reze viditeľné malé šedo-biele uzliny. Lymfocytová infiltrácia sa vyskytuje hlavne pozdĺž portálnych ciest (obr. 135). Hepatocyty sú v stave proteínovej alebo tukovej degenerácie.

Obličky zväčšené, husté, šedo-hnedej farby. Ich leukemická infiltrácia je taká výrazná, že na reze nie je odhalená štruktúra obličiek.

Leukemická infiltrácia je tiež pozorovaná v mnohých orgánoch a tkanivách (mediastinum, mezenterium, myokard, serózne a mukózne membrány) a je nielen difúzna, ale aj fokálna s tvorbou uzlov rôznych veľkostí.

Ryža. 135. Leukemická infiltrácia portálnych ciest pečene pri chronickej lymfocytovej leukémii

Opísané zmeny charakteristické pre chronickú lymfocytovú leukémiu sú doplnené infekčné komplikácie, ako je zápal pľúc a prejavy hemolytické stavy- hemolytická žltačka, diapedetické krvácania, celková hemosideróza.

Treba mať na pamäti, že okrem celkového poškodenia lymfatických uzlín, mierneho zväčšenia sleziny a pečene pri chronickej lymfocytovej leukémii existujú prípady prudkého zvýšenia len určité skupiny lymfatických uzlín(napr. mediastinum, mezenterické, krčné, inguinálne). V takýchto prípadoch hrozí stlačenie susedných orgánov (napríklad stlačenie srdca, pažeráka, priedušnice s poškodením lymfatických uzlín mediastína, stlačenie portálnej žily a jej vetiev s rozvojom portálnej hypertenzie a ascites s poškodením lymfatických uzlín mezentéria a porta hepatis).

Lymfomatóza kože alebo Sézaryho choroba. Ide o zvláštnu formu chronickej lymfocytovej leukémie, ktorá je charakterizovaná infiltráciou nádorových T-lymfocytov, predovšetkým do kože. V priebehu času sa do procesu zapája kostná dreň, zvyšuje sa obsah leukocytov v krvi, objavujú sa charakteristické bunky (Sezary bunky), zväčšujú sa periférne lymfatické uzliny a slezina.

Paraproteinemická leukémia. Do tejto skupiny patria nádory vznikajúce z buniek B-lymfocytového systému (prekurzory plazmatických buniek), o ktorých je známe, že ich funkcia je spojená s humorálnymi imunitnými odpoveďami. Hlavným rysom paraproteinemickej leukémie, ktorá je tiež tzv zhubné imunoproliferatívne ochorenia, je schopnosť nádorových buniek syntetizovať sa homogénne imunoglobulíny alebo ich fragmenty - paraproteíny(P/g-patologické alebo monoklonálne imunoglobulíny). Patológia imunoglobulínov určuje klinickú aj morfologickú jedinečnosť paraproteinemických leukémií, ktoré zahŕňajú myelóm, primárnu makroglobulinémiu (Waldenström) a ochorenie ťažkého reťazca (Franklin).

Najdôležitejšou paraproteinemickou leukémiou je myelóm.

Myelóm- pomerne časté ochorenie, ktoré prvýkrát opísal O.A. Rustitsky (1873) a Kaler (1887). Ochorenie je založené na proliferácii nádorových buniek série lymfoplazmocytov - myelómové bunky(obr. 136) v kostnej dreni aj mimo nej. Myelomatóza kostnej drene vedie k deštrukcii kostí.

V závislosti od povahy myelómových buniek sa rozlišujú plazmocytárna, plazmablastická, polymorfná bunka A malobunkový myelóm(Strukov A.I., 1959). Polymorfné bunkové a malobunkové myelómy sú klasifikované ako málo diferencované nádory. Myelómové bunky vylučujú paraproteíny, ktoré sa nachádzajú v krvi a moči pacientov, ako aj v samotných myelómových bunkách. Vzhľadom k tomu, že v myelóm v krvnom sére a moči biochemicky detekovaný

Ryža. 136. Myelómová bunka. Ostro rozšírené tubuly endoplazmatického retikula (ER) sú vyplnené nahromadením proteínu – paraproteínu.

Ja som jadro. Elektrónový difrakčný obrazec. x 23 000.

Existujú rôzne typy patologických imunoglobulínov, existuje niekoľko biochemické možnosti myelómy (A-, D-, E-myelóm, Bence-Jonesov myelóm). Proteín Bence Jones, ktorý sa nachádza v moči, je jedným z typov paraproteínu vylučovaného myelómovou bunkou; voľne prechádza cez glomerulárny filter obličiek, pretože má extrémne nízku molekulovú hmotnosť.

Myelóm sa zvyčajne vyskytuje v aleukemickom variante, ale je tiež možné, že myelómové bunky sú prítomné v krvi.

Morfologicky V závislosti od charakteru myelómových infiltrátov, ktoré sú zvyčajne lokalizované v kostnej dreni a kostiach, sa rozlišujú difúzne, difúzne nodulárne a multinodulárne formy myelómu.

O difúzna forma hovoria, keď sa difúzna myelómová infiltrácia kostnej drene kombinuje s osteoporózou. O difúzna nodulárna forma na pozadí difúznej myelomatózy kostnej drene sa objavujú nádorové uzliny; pri viacuzlová forma Nedochádza k difúznej myelómovej infiltrácii.

Proliferácia myelómových buniek sa pozoruje častejšie v ploché kosti (rebrá, kosti lebky) a chrbtica, menej často - v tubulárne kosti (humerus, femur). To vedie k zničenie kostného tkaniva (obr. 137).

V oblastiach proliferácie myelómových buniek v lúmene centrálneho kanála osteónu alebo v kostnom lúči pod endosteom sa kostná substancia stáva jemnozrnnou, potom skvapalňuje, objavujú sa v nej osteoklasty a endosteum exfoliuje. Postupne sa celý kostný lúč mení na takzvanú tekutú kosť a je úplne resorbovaný, osteónové kanály sa rozširujú. Rozvíja sa „axilárna resorpcia“ kosti, čo vysvetľuje charakteristiku mnohopočetného myelómu osteolýza A osteoporóza- tvorba hladkostenných, akoby vyrazených defektov pri absencii alebo veľmi slabej tvorbe kostí. Kosti sa stávajú

Ryža. 137. Myelóm:

a - chrbtica na reze - krvácanie do medzistavcových platničiek; b - rádiografia tej istej chrbtice: osteoporóza; c - histologický obraz: infiltrácia myelómovými bunkami; d - kosti lebky s viacnásobnými, akoby vyrazenými defektmi kostnej hmoty; d - axilárna resorpcia kostného lúča; e - paraproteinemická nefróza, akumulácia proteínových hmôt v lúmene obličkových tubulov; g - myelomatóza rebier

krehký, čo vysvetľuje časté zlomeniny s mnohopočetným myelómom. V dôsledku deštrukcie kostí pri myelóme vzniká hyperkalcémia, ktorá je spojená s častý vývoj vápenaté metastázy.

Okrem kostnej drene a kostí sa takmer neustále pozoruje infiltrácia myelómových buniek v vnútorné orgány: slezina, lymfatické uzliny, pečeň, obličky, pľúca atď.

Množstvo zmien v myelóme je spojených so sekréciou nádorovými bunkami paraproteín. Patria sem: 1) amyloidóza (AL-amyloidóza); 2) ukladanie látok podobných amyloidu a kryštalických látok v tkanivách; 3) rozvoj paraproteinemického edému, prípadne paraproteinózy orgánov (paraproteinóza myokardu, pľúc, paraproteinemická nefróza), ktorá je sprevádzaná ich funkčným zlyhaním. Najdôležitejšia spomedzi paraproteinemických zmien je paraproteinemická nefróza, alebo myelómová nefropatia,čo je príčinou smrti u 1/3 pacientov s myelómom. Paraproteinemická nefróza je založená na „upchatí“ obličiek Bence-Jonesovým paraproteínom (pozri obr. 137), čo vedie k skleróze drene a následne kôry a zvráskaveniu obličiek. (myelóm scvrknuté obličky). V niektorých prípadoch sa paraproteinemická nefróza kombinuje s renálnou amyloidózou.

Pri mnohopočetnom myelóme v dôsledku akumulácie paraproteínov v krvi a stagnácie bielkovín v cievach, syndróm hyperviskozity A paraproteinemická kóma.

V dôsledku imunologickej bezbrannosti pri plazmocytóme to nie je nezvyčajné zápalové zmeny (pneumónia, pyelonefritída), ktoré sa vyskytujú na pozadí tkanivovej paraproteinózy a sú prejavom autoinfekcie.

Primárna makroglobulinémia- zriedkavé ochorenie, ktoré prvýkrát popísal Waldenström v roku 1944. Ide o jeden z typov chronickej leukémie lymfocytového pôvodu, pri ktorej nádorové bunky vylučujú patologický makroglobulín – IgM. Ochorenie je charakterizované zväčšením sleziny, pečene a lymfatických uzlín, ktoré je spojené s ich leuotickou infiltráciou. Deštrukcia kostí je zriedkavá. Veľmi typický hemoragický syndróm vzniká v súvislosti s hyperproteinémiou, prudkým zvýšením viskozity krvi, funkčného postihnutia krvných doštičiek, spomalenie prietoku krvi a stagnácia v malé plavidlá. Najčastejšími komplikáciami sú krvácania, paraproteinemická retinopatia, paraproteinemická kóma; amyloidóza je možná.

Choroba ťažkého reťazca opísal Franklin v roku 1963. Nádorové bunky lymfoplazmocytovej série produkujú pri tejto chorobe akýsi paraproteín zodpovedajúci Fc fragmentu ťažkého reťazca IgG (odtiaľ názov choroby). Spravidla dochádza k zvýšeniu lymfatických uzlín, pečene a sleziny v dôsledku infiltrácie týchto orgánov nádorovými bunkami. Nedochádza k zmenám kostí, postihnutie kostnej drene nie je pravidlom. Chorí zomierajú

z pridruženej infekcie (sepsa) v dôsledku hypogamaglobulinémie (stav imunodeficiencie).

Chronické leukémie monocytárneho pôvodu

Tieto leukémie zahŕňajú chronickú monocytárnu leukémiu a histiocytózu.

Chronická monocytárna leukémia zvyčajne sa vyskytuje u starších ľudí, má dlhodobý a benígny priebeh, niekedy so zväčšením sleziny, ale bez narušenia krvotvorby kostnej drene. Táto leukémia však zvyčajne končí blastickou krízou s proliferáciou blastových buniek v kostnej dreni a ich výskytom v krvi a vnútorných orgánoch.

Histiocytózy (histiocytóza X) kombinujú skupinu takzvaných hraničných lymfoproliferatívnych ochorení krvotvorného tkaniva. Zahŕňa eozinofilný granulóm, chorobu Letterer-Sieve, chorobu Hand-Schüller-Christian.

Lymfómy sú regionálne nádorové ochorenia hematopoetického a lymfatického tkaniva

Do tejto skupiny ochorení patrí lymfosarkóm, mycosis fungoides, Sézaryho choroba, retikulosarkóm, lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba).

Lymfómy môžu byť B-bunkového alebo T-bunkového pôvodu. Toto je základ pre klasifikáciu lymfómov, ktorú navrhli Lukez a Collins. Podľa tejto klasifikácie môžu byť B-bunkové lymfómy: malobunkové (B), centrocytické, imunoblastické (B), plazmatické lymfocytové a T-bunkové lymfómy - malobunkové (T), z lymfocytov so stočenými jadrami, imunoblastické (T) , a tiež prezentoval mycosis fungoides a Sezaryho chorobu. Okrem toho existujú neklasifikované lymfómy. Z tejto klasifikácie vyplýva, že malobunkové a imunoblastické lymfómy môžu pochádzať z B aj T buniek. Centrocytické a plazmatické lymfocytárne lymfómy sa vyvíjajú iba z B buniek a iba z T buniek - lymfóm z lymfocytov so stočenými jadrami, mycosis fungoides a Sezaryho choroba.

Etiológia a patogenéza. Lymfómy nemajú v porovnaní s leukémiou žiadne znaky. Je potrebné zdôrazniť, že v podmienkach modernej terapie cytostatikami niektoré lymfómy (lymfosarkóm) často „dokončujú“ terminálne štádium leukémie. Zároveň sú sami schopní „premeniť sa“ na leukémiu. Z toho vyplýva, že rozlišovanie nádorov krvného systému na „difúzne“ a „regionálne“, ktoré je nevyhnutné v záujme nosológie, je z hľadiska onkogenézy veľmi podmienené.

Patologická anatómia. Každý lymfóm má charakteristický morfologický obraz.

Lymfosarkóm- zhubný nádor vznikajúci z buniek lymfocytovej série. Tento nádor ovplyvňuje lymfatické

uzliny, častejšie - mediastinálne a retroperitoneálne, menej často - inguinálne a axilárne. Je možné, že sa nádor rozvinie v lymfatickom tkanive gastrointestinálneho traktu, sleziny a iných orgánov. Spočiatku je nádor lokálny a má obmedzený charakter. Lymfatické uzliny sa prudko zvyšujú, spájajú sa a vytvárajú pakety, ktoré stláčajú okolité tkanivá. Uzly sú husté, v reze šedo-ružové, s oblasťami nekrózy a krvácania. Následne dochádza k zovšeobecneniu procesu, t.j. lymfogénne a hematogénne metastázy s tvorbou viacerých skríningov v lymfatických uzlinách, pľúcach, koži, kostiach a iných orgánoch. V lymfatických uzlinách rastú nádorové bunky, ako sú B- alebo T-lymfocyty, prolymfocyty, lymfoblasty a imunoblasty.

Na tomto základe sa rozlišujú: histo(cyto)logické varianty lymfóm: lymfocytárny, prolymfocytický, lymfoblastický, imunoblastický, lymfoplazmocytárny, africký lymfóm (Burkittov tumor). Nádory pozostávajúce zo zrelých lymfocytov a prolymfocytov sa nazývajú lymfocytómy, nádory lymfoblastov a imunoblastov sa nazývajú lymfosarkóm (Vorobiev A.I., 1985).

Spomedzi lymfosarkómov si osobitnú pozornosť zaslúži africký lymfóm alebo Burkittov nádor.

Burkittov nádor- endemický, vyskytujúci sa medzi obyvateľstvom Rovníkovej Afriky (Uganda, Guinea-Bissau, Nigéria), sporadické prípady sú pozorované v r. rozdielne krajiny. Zvyčajne sú postihnuté deti vo veku 4-8 rokov. Najčastejšie je nádor lokalizovaný v hornej resp spodná čeľusť(obr. 138), ako aj vaječníky. Menej často sa do procesu zapájajú obličky, nadobličky a lymfatické uzliny. Pomerne často sa pozoruje zovšeobecnenie nádoru postihujúceho mnohé orgány. Nádor pozostáva z malých buniek podobných lymfocytom, medzi ktorými sú rozptýlené veľké makrofágy so svetlou cytoplazmou, čo vytvára zvláštny obraz „hviezdnej oblohy“ (hviezdna obloha)(pozri obr. 138). Vznik afrického lymfómu je spojený s vírusom podobným herpesu, ktorý bol identifikovaný z lymfatických uzlín pacientov s týmto nádorom. Inklúzie podobné vírusom sa nachádzajú v lymfoblastoch lymfómu.

Mycosis fungoides- relatívne benígny T-bunkový lymfóm kože, označuje takzvanú kožnú lymfomatózu. Viaceré nádorové uzliny v koži pozostávajú z proliferujúcich veľkých buniek s veľkým počtom mitóz. V nádorovom infiltráte sa nachádzajú aj plazmatické bunky, histiocyty, eozinofily a fibroblasty. Uzlíky majú mäkkú konzistenciu, vyčnievajú nad povrch kože, niekedy pripomínajú tvar huby, majú modrastú farbu a ľahko vredy. Nádorové uzliny sa nachádzajú nielen v koži, ale aj na slizniciach, svaloch a vnútorných orgánoch. Predtým bol vývoj nádoru spojený s inváziou mycélia húb, odtiaľ je chybný názov choroby.

Sezaryho choroba- T-lymfocytárny lymfóm kože s leukémiou; označuje lymfomatózu kože. Poškodenie kostnej drene, prítomnosť

Ryža. 138. Africký lymfóm (Burkittov nádor):

a - lokalizácia nádoru v hornej čeľusti; b - histologický obraz nádoru - „hviezdna obloha“ (príprava G.V. Savelyeva)

nádorové bunky v krvi pozorované pri Sézaryho chorobe slúžili ako základ pre jej klasifikáciu v niektorých prípadoch ako chronická lymfocytová leukémia.

Lymfocytárna infiltrácia kože končí tvorbou nádorových uzlín, najčastejšie na tvári, chrbte a nohách. V nádorovom infiltráte kože, kostnej drene a krvi sa nachádzajú atypické mononukleárne bunky s kosáčikovitými jadrami - Cesariho bunky. Nádorová infiltrácia lymfatických uzlín, sleziny, pečene a obličiek je možná, ale nikdy nie je významná.

Retikulosarkóm- zhubný nádor z retikulárnych buniek a histiocytov. Treba poznamenať, že morfologické kritériá pre nádorové bunky patriace k retikulárnym a histiocytom sú veľmi nespoľahlivé. Za hlavný histologický rozdiel medzi retikulosarkómom a lymfosarkómom sa považuje produkcia retikulárnych vlákien nádorovými bunkami, ktoré prepletajú bunky retikulosarkómu.

Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba)- chronické, recidivujúce, menej často akútne ochorenie, pri ktorom nádorové bujnenie prebieha prevažne v lymfatických uzlinách.

Morfologicky Existujú izolované a generalizované lymfogranulomatózy. O izolovaná (lokálna) lymfogranulomatóza postihnutá je jedna skupina lymfatických uzlín. Častejšie sú to cervikálne, mediálne

stinálne alebo retroperitoneálne, menej často - axilárne, inguinálne lymfatické uzliny, ktoré sa zväčšujú a spájajú. Najprv sú mäkké, šťavnaté, sivé alebo šedo-ružové, s vymazaným vzorom štruktúry na reze. Následne sa uzliny stávajú hustými, suchými, s oblasťami nekrózy a sklerózy. Primárna lokalizácia nádoru nie je možná v lymfatických uzlinách, ale v slezine, pečeni, pľúcach, žalúdku a koži. O generalizovanej lymfogranulomatózy proliferácia nádorového tkaniva sa zisťuje nielen v mieste primárnej lokalizácie, ale aj ďaleko za jeho hranicami. Zároveň sa spravidla zvyšuje slezina. Jeho dužina je na reze červená, s mnohopočetnými bielo-žltými ložiskami nekrózy a sklerózy, čo dáva tkanivu sleziny pestrý, „porfyrický“ vzhľad („porfyrická slezina“). Vývoj generalizovanej lymfogranulomatózy sa vysvetľuje metastázami nádoru z primárneho miesta.

O mikroskopické vyšetrenie tak v ložiskách primárnej lokalizácie nádoru (zvyčajne v lymfatických uzlinách), ako aj pri jeho metastatických skríningoch sa nachádza proliferácia lymfocytov, histiocytov a retikulárnych buniek, medzi ktorými sú obrovské bunky, eozinofily, plazmatické bunky a neutrofilné bunky. leukocyty. Vznikajú proliferujúce polymorfné bunkové elementy nodulárne útvary, podlieha skleróze a nekróze, často kazeózne (obr. 139). Najcharakteristickejším znakom lymfogranulomatózy je proliferácia atypické bunky, medzi ktorými sú: 1) malé Hodgkinove bunky (podobné lymfoblastom); 2) jednojadrový

Ryža. 139. Lymfogranulomatóza:

a - granulomatózne formácie polymorfných buniek v lymfatickej uzline; b - nekróza a proliferácia granulačného tkaniva s atypickými bunkami

nové obrovské bunky alebo veľké Hodgkinove bunky; 3) viacjadrové bunky Reed-Berezovského-Sternberga, ktoré zvyčajne nadobúdajú obrovské veľkosti. Pôvod týchto buniek je pravdepodobne lymfocytárny, hoci ich makrofágový charakter nemožno vylúčiť, pretože v bunkách sa nachádzajú markerové enzýmy pre makrofágy – kyslá fosfatáza a nešpecifická esteráza.

Lymfogranulomatózne ložiská prechádzajú určitým vývojom, ktorý odráža progresiu nádoru, pričom sa prirodzene mení bunkové zloženie ložísk. Pomocou biopsie (zvyčajne lymfatickej uzliny) je možné porovnať histologické a klinické znaky lymfogranulomatózy. Takéto porovnania tvorili základ moderných klinických a morfologických klasifikácií lymfogranulomatózy.

Klinická a morfologická klasifikácia. Existujú 4 varianty (štádiá) ochorenia: 1) variant s prevahou lymfoidného tkaniva (lymfohistiocytárne); 2) nodulárna (nodulárna) skleróza; 3) variant zmiešaných buniek; 4) možnosť s potlačením lymfoidného tkaniva.

Možnosť s prevahou lymfoidného tkaniva charakteristické pre skorú fázu ochorenia a jeho lokalizované formy. Zodpovedá štádiám I-II ochorenia. Mikroskopické vyšetrenie odhalí iba proliferáciu zrelých lymfocytov a čiastočne histiocytov, čo vedie k rozmazaniu vzoru lymfatických uzlín. Ako choroba postupuje, lymfohistiocytový variant sa stáva zmiešaným bunkovým.

Nodulárna (nodulárna) skleróza je charakteristický pre relatívne benígny priebeh ochorenia a primárny proces je často lokalizovaný v mediastíne. Mikroskopické vyšetrenie odhalí rast vláknité tkanivo, obklopujúce ohniská bunkových akumulácií, medzi ktorými sa nachádzajú bunky Reed-Berezovského-Sternberga, a pozdĺž periférie - lymfocyty a iné bunky.

Variant so zmiešanou bunkou odráža zovšeobecnenie ochorenia a zodpovedá jeho štádiám II-III. Mikroskopické vyšetrenie odhaľuje charakteristické znaky: proliferáciu lymfoidných prvkov rôzneho stupňa zrelosti, obrie Hodgkinove a Reed-Berezovského-Sternbergove bunky; akumulácie lymfocytov, eozinofilov, plazmatických buniek, neutrofilných leukocytov; ložiská nekrózy a fibrózy.

Možnosť s potlačením (vytesnením) lymfoidného tkaniva sa vyskytuje pri nepriaznivom priebehu ochorenia. Odráža generalizáciu lymfogranulomatózy. V niektorých prípadoch dochádza k difúznej proliferácii spojivového tkaniva, medzi vláknami ktorého je niekoľko atypických buniek, v iných je lymfoidné tkanivo nahradené atypickými bunkami, medzi ktorými prevládajú Hodgkinove bunky a obrovské bunky Reed-Berezovského-Sternberga. ; skleróza chýba. Variant s vytesnením lymfoidného tkaniva extrémne atypickými bunkami sa nazýva Hodgkinov sarkóm.

Progresia lymfogranulomatózy je teda morfologicky vyjadrená v sekvenčnej zmene jej troch variantov: s pre-

vlastnenie lymfoidného tkaniva, zmiešané bunkové a s potlačením lymfoidného tkaniva. Tieto klinické a morfologické varianty možno považovať za štádiá lymfogranulomatózy.

Trombocytopénia a trombocytopatia

Trombocytopénia- skupina ochorení, pri ktorých dochádza k poklesu počtu krvných doštičiek (norma je 150x10 9 / l) v dôsledku ich zvýšenej deštrukcie alebo spotreby, ako aj nedostatočnej tvorby. Zvýšená deštrukcia krvných doštičiek - najčastejší mechanizmus vzniku trombocytopénie.

Klasifikácia. Existujú dedičné a získané formy trombocytopénie. S mnohými dedičná trombocytopénia Pozorujú sa zmeny rôznych vlastností krvných doštičiek, čo umožňuje zaradiť tieto ochorenia do skupiny trombocytopatií (viď. Trombocytopatie). Vedené mechanizmom poškodenia megakaryocytov a krvných doštičiek, získaná trombocytopénia delíme na imunitné a neimunitné. Medzi imunitná trombocytopénia odlíšiť aloimunitné(nekompatibilita v jednom z krvných systémov), transimunitné(penetrácia autoprotilátok matky trpiacej autoimunitnou trombocytopéniou cez placentu), heteroimunitné(porušenie antigénnej štruktúry krvných doštičiek) a autoimunitné(tvorba protilátok proti vlastným nezmeneným antigénom krvných doštičiek). V prípadoch, keď nie je možné zistiť príčinu autoagresie proti krvným doštičkám, hovoria o idiopatická autoimunitná trombocytopénia. Neimunitná trombocytopénia môže byť spôsobené mechanickým poškodením krvných doštičiek (so splenomegáliou), inhibíciou proliferácie buniek kostnej drene (s radiačným alebo chemickým poškodením kostnej drene, aplastická anémia), náhradou kostnej drene (proliferácia nádorových buniek), somatickou mutáciou (Marchiafava -Micheliho choroba), zvýšená spotreba krvných doštičiek (trombóza - viď DIC syndróm), nedostatok vitamínu B12 alebo kyseliny listovej (pozri. Anémia). Imunitné formy trombocytopénie sú bežnejšie ako neimunitné formy a medzi prvými sa najčastejšie pozoruje autoimunitná forma, zvyčajne u dospelých.

Patologická anatómia. Trombocytopénia je charakterizovaná hemoragickým syndrómom s krvácaním a krvácaním. Krvácania sa vyskytujú častejšie v koži vo forme petechií a ekchymóz, menej často na slizniciach a ešte zriedkavejšie v parenchýme vnútorných orgánov (napríklad krvácanie do mozgu). Krvácanie je možné ako žalúdočné a črevné, tak aj pľúcne. Často sa zaznamenáva zväčšenie sleziny v dôsledku hyperplázie jej lymfoidného tkaniva a zvýšenie počtu megakaryocytov v kostnej dreni. Niektoré formy trombocytopénie majú svoje vlastné morfologické znaky. Napríklad pri určitej autoimunitnej trombocytopénii sa pozoruje zvýšenie lymfatických uzlín (lymfadenopatia) a veľkosti krvných doštičiek a zvýšenie

Neexistuje žiadna identifikácia sleziny. Krvácanie s trombocytopéniou môže viesť k rozvoju anémie (pozri. Anémia).

Trombocytopatie- veľká skupina ochorení a syndrómov na podklade porúch hemostázy spôsobených kvalitatívnou menejcennosťou alebo dysfunkciou krvných doštičiek. V podstate ide o skupinu hemoragickej diatézy s hemoragickými prejavmi na úrovni mikrocirkulačných ciev.

Klasifikácia. Trombocytopatie sa delia na dedičné a získané. Medzi dedičná trombocytopatia rozlišuje sa množstvo foriem, ktoré sa riadia typom dysfunkcie, morfologickými zmenami a biochemickými poruchami krvných doštičiek. Mnohé z týchto foriem sa považujú za nezávislé ochorenia alebo syndrómy (napríklad Glanzmannova trombasténia spojená s membránovými abnormalitami krvných doštičiek; Chediak-Higashiho syndróm, ktorý sa vyvíja s nedostatkom hustých teliesok typu I a ich zložiek v krvných doštičkách).

Patologická anatómia. Charakteristiky trombocytopatie sa týkajú morfologických prejavov hemoragického syndrómu. Treba mať na pamäti, že trombocytopatie sa môžu vyskytnúť pri viac alebo menej závažnej trombocytopénii.

Pri rozhodovaní o priorite trombocytopatie alebo trombocytopénie v diagnostike sa treba riadiť nasledujúcimi ustanoveniami (Barkagan Z.S., 1985): 1) trombocytopatie zahŕňajú všetky formy, pri ktorých sa zistia stabilné funkčné, morfologické a biochemické poruchy krvných doštičiek, ktoré nezmiznú, keď sa ich počet normalizuje v krvi; 2) trombocytopatia je charakterizovaná nesúladom medzi závažnosťou hemoragického syndrómu a stupňom trombocytopénie; 3) geneticky podmienené formy patológie krvných doštičiek sú v prevažnej väčšine prípadov klasifikované ako trombocytopatie, najmä ak sú kombinované s inými dedičnými defektmi; 4) trombocytopatiu treba považovať za sekundárnu, ak je kvalitatívny defekt trombocytov nestabilný, zoslabne alebo úplne vymizne po odstránení trombocytopénie.

Choroby hematopoetického systému sú mnohé patológie, ktoré spôsobujú poruchy štruktúry a funkčného účelu krvných buniek: červených krviniek, leukocytov, krvných doštičiek alebo plazmy. Krvné bunky sa môžu začať produkovať v nedostatočnom množstve alebo v nadbytku a plazma sa môže zmeniť v dôsledku vniknutia patologických proteínových štruktúr do nej.

Dnes veda študovala viac ako 100 chorôb krvi. Hematológovia liečia pacientov s takýmito ochoreniami.

Príčiny chorôb krvi

1. Dedičné, spôsobené genetickými abnormalitami alebo vrodenými chybami. Tu majú poruchy na chromozomálnej úrovni celoživotný vplyv na počet vytvorených prvkov v krvi a jej celkové zloženie.
2. Získané v dôsledku diétnych nedostatkov alebo zneužívania drog. Faktory, ktoré vyvolávajú tieto stavy, môže byť žiarenie, akútnej otravyťažké kovy alebo náhrady alkoholu.

Druhy krvných chorôb

Početné patológie hematopoézy sa bežne kombinujú do 3 veľkých skupín:

• anemický, hlavnou charakteristikou týchto ochorení je nízka hladina hemoglobínu v krvi;
• diatéza hemoragickej povahy, keď je narušený čas zrážania krvi;
• nádorové procesy, ktoré sa môžu vyvinúť v rôznych hematopoetických orgánoch a obehovom systéme.

Existujú aj idiopatické ochorenia neznámej etiológie.

Anémia je spôsobená znížením množstva hemoglobínu. Jeho pokles v krvi môže byť spôsobený porušením jeho syntézy (nedostatočná produkcia) alebo patológiou v štruktúre červených krviniek, ktoré ho dodávajú do všetkých systémov tela. Tiež patológia môže byť spôsobená zrýchleným rozpadom hemoglobínu alebo červených krviniek, v takom prípade nemajú čas na vykonávanie svojich funkcií.

Samostatnou skupinou anémií sú hemoragické ochorenia spojené so stratou krvi. Ak človek súčasne stratí pol litra krvi, ide o nebezpečný akútny stav, ktorý si vyžaduje okamžitú lekársku pomoc. Predĺžené krvácanie malé objemy sú klasifikované ako chronické, nie sú také nebezpečné, ale bez vhodnej liečby vedú k vyčerpaniu organizmu.

Patológie spojené s poruchou produkcie hemoglobínu sú často vrodenej povahy, ale môžu sa vyskytnúť aj v dôsledku zlá výživa, s poklesom mäsových jedál v strave, nedostatkom mikroelementov (železo, meď, zinok) alebo vitamínov B, kyseliny listovej.

Onkologické ochorenia krvi sú charakterizované krvnými patológiami na bunkovej úrovni, delia sa na leukémiu (ochorenia kostnej drene) a lymfózu (ochorenia lymfatického systému). Ak je postihnutá kostná dreň, začnú sa v nej množiť nezrelé atypické bunky. Onkológia lymfoidných ciev je charakterizovaná porušením bunkovej štruktúry a tvorbou patologických uzlín a zhutnení.

Hemoragické ochorenia sú spôsobené nízkou zrážanlivosťou krvi v dôsledku zníženia počtu krvných doštičiek, medzi ktoré patrí trombopénia, syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie a vaskulitída.

Klasifikácia chorôb krvi zahŕňa choroby, ktoré nemožno zaradiť do žiadnej zo skupín. Ide o agranulocytózu (nedostatok eozinofilov, bazofilov a neutrofilov), eozinofíliu – zvýšená tvorba eozinofilov, cytostatické ochorenie – ochorenie spojené s liečbou protinádorovými liekmi.

Symptómy

Existuje veľa ochorení hematopoetického systému a klinické prejavy závisia od toho, ktoré krvné prvky sa podieľajú na procese. Možno však identifikovať niekoľko bežných príznakov:

• asténia, znížená výkonnosť, slabosť, ospalosť;
• rýchly tlkot srdca, časté závraty, mdloby;
• poruchy chuti do jedla, pocit znechutenia z predtým obľúbených jedál a vôní alebo naopak závislosť na vdychovaní toxických látok a konzumácii nepožívateľných potravín a látok;
• zmeny v termoregulácii, chronická horúčka;
• alergické a kožné prejavy;
• vysoká náchylnosť na vírusové a bakteriálne infekcie;
• sklon ku krvácaniu;
• bolesť pečene a sleziny, kostí a svalov.

Časté ochorenia krvi a krvotvorných orgánov

Bežnou krvnou patológiou dedičného pôvodu je hemofília. Ochorenie sa zistí v ranom detstve a prenáša sa cez mužskú líniu. Kvôli defektu v chromozómoch nie je hematopoetický systém schopný kontrolovať začaté krvácanie, takže pri tomto ochorení môže byť strata krvi veľmi rozsiahla.

K spoločnému systémové ochorenia krv patrí leukémia. Ide o onkologické ochorenie, ktoré sa môže vyskytnúť pri akútnom, resp chronická forma. Pri leukémii je postihnutá kostná dreň a začína produkovať abnormálne bunky namiesto zdravých. Ochorenie je charakterizované horúčkou, bolesťou kostí, závažnou astenický syndróm, patológie ústnej dutiny (stomatitída, gingivitída, tonzilitída).

Trombocytopénia je bežná autoimunitná krvná patológia. Dôležité konštrukčné prvky krv, krvné doštičky, majú štrukturálne defekty, preto na klinike týchto ochorení dominuje sklon k vonkajšiemu a vnútornému krvácaniu, bolestiam hlavy a kĺbov, poškodeniu vnútorných orgánov.

Diagnostika

Prítomnosť krvných patológií sa potvrdí pomocou laboratórne testy, pokročilé testy s počítaním vytvorených prvkov umožňujú rýchlo odhaliť poruchy v krvotvornom systéme. Ak je to potrebné, krv sa testuje na fibrinogén alebo rýchlosť zrážania krvi.

Pri ochoreniach kostnej drene sa podľa indikácie lekára odoberá biopsia pomocou punkcie. Na určenie príčiny dedičných ochorení sú predpísané genetické štúdie.

Liečba

Terapia krvných chorôb si vyžaduje presnú diagnózu, iba v tomto prípade je možné všetko vyliečiť alebo napraviť patológiu. Zo všeobecných zásad symptomatickej liečby možno poznamenať infúzna terapia(na zmiernenie horúčky a intoxikácie), transfúzia krvi alebo plazmy (na doplnenie krvných elementov), ​​podporná a obnovujúca liečba. Na liečbu krvných nádorov sa používa chemoterapia a transplantácia kostnej drene.

CIEĽ HODINY: naučiť identifikovať hlavné syndrómy pri ochoreniach krvného systému; študovať etiopatogenézu, symptomatológiu, základné princípy diagnostiky niektorých ochorení krvotvorného systému.

ŠTUDENT BY MAL VEDIEŤ:

1. syndróm anémie;

2. myeloproliferatívny syndróm;

3. lymfoproliferatívny syndróm;

4. hemoragický syndróm;

5. myelotoxický syndróm;

6. syndróm zlyhania kostnej drene;

7. definícia pojmu „akútna posthemoragická anémia“, „chronická posthemoragická anémia“, „megaloblastická anémia“, „akútna leukémia“, „chronická myeloidná leukémia“, „chronická lymfocytová leukémia“, predstava o ich etiológii a patogenéze ;

8. klasifikácia anémie;

9. syndrómy, ktoré tvoria klinický obraz akútnej posthemoragickej, chronickej deficiencie železa a megaloblastickej anémie;

10. mechanizmus symptómov pri anémii a leukémii;

11. klasifikácia leukémie;

12. syndrómy, ktoré tvoria klinický obraz akútnej leukémie, chronickej myelo- a chronickej lymfocytovej leukémie;

13. najinformatívnejšie laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu anémie a leukémie;

14. moderné princípy liečby anémie a leukémie.

ŠTUDENT BY MAL BYŤ SCHOPNÝ:

1. vykonať fyzické vyšetrenie pacientov s krvnými chorobami;

2. identifikovať hlavné klinické syndrómy chorôb krvi;

3. vypracovať plán dodatočných, najinformatívnejších štúdií o anémii a leukémii;

4. interpretovať výsledky paraklinických výskumných metód;

5. na základe zistených syndrómov formulovať diagnózu.

ŠTUDENT MUSÍ MAŤ PRAKTICKÉ ZRUČNOSTI

1. vyšetrenie pacienta s anémiou a vypracovanie záveru;

2. vyšetrenie pacienta s leukémiou a vypracovanie záveru;

3. stretnutia dodatočné metódyštúdie týchto chorôb;

4. formulácia diagnózy.

1. ANEMICKÝ SYNDRÓM

Anemický syndróm sa pozoruje pri hematologických a iných ochoreniach.

Je spôsobená poklesom obsahu hemoglobínu na jednotku objemu krvi (často so súčasným znížením obsahu červených krviniek), nedostatočným zásobovaním tkanív kyslíkom a je reprezentovaná nešpecifickými príznakmi.

Mechanizmus vzniku väčšiny klinických príznakov je hypoxia orgánov a tkanív. S postupným zvyšovaním anémie sa tzv kompenzačné mechanizmy, čo môže oddialiť nástup symptómov u pacienta.

1.1. Sťažnosti

V súvislosti s hypohemoglobinémiou a hypoxiou tkaniva nie vždy zodpovedajú hladine hemoglobínu v dôsledku prispôsobenia tela pacienta. Zahrnúť:

- celková slabosť, únava a znížená výkonnosť;

– závraty, hučanie v ušiach, blikanie škvŕn pred očami;

- dýchavičnosť, keď fyzická aktivita, prevažne inšpiratívne;

- tlkot srdca;

- bodavá bolesť v oblasti srdca;

- mdloby;

- strata chuti do jedla;

– blikajúce „muchy“ pred očami;

- pretrvávajúce bolesti hlavy; strata pamäti, ospalosť.

1.2. Fyzikálny výskum

Externý výskum:

Bledosť kože a slizníc:

1. s alabastrovým alebo zelenkastým odtieňom (anémia z nedostatku železa);

2. s ikterom (hemolytická anémia);

- matné, lámavé vlasy a nechty;

Pastóznosť dolných končatín, tváre.

Dýchací systém:

Kompenzačné je zvýšené dýchanie.

Kardiovaskulárny systém (syndróm myokardiálnej dystrofie):

Tachykardia, často arytmia;

Neostrý posun hraníc relatívna hlúposť srdce vľavo;

Hluchota srdcových zvukov;

Systolický šelest vo všetkých bodoch auskultácie srdca a šelest v tvare „koláča“ nad veľkými žilami (zrýchlenie prietoku krvi a zníženie viskozity krvi);

Mierne zníženie krvného tlaku;

Zažívacie ústrojenstvo:

Atrofia sliznice a papily jazyka;

Jasne červený jazyk (anémia z nedostatku B 12);

Bledosť slizníc;

Zväčšená pečeň a slezina (so zvýšenou deštrukciou červených krviniek).

1.3. Paraklinické údaje

UAC: zníženie počtu Hb a červených krviniek. Zmeny počtu retikulocytov, indexu farby, hematokritu, objemu erytrocytov - v závislosti od príčiny anemického syndrómu.

2. MYELOPROLIFERATÍVNY SYNDRÓM

Stav charakterizovaný absolútnou neutrofíliou s posunom vo vzorci leukocytov na myelocyty a/alebo blasty:

Hepatosplenomegália;

Zväčšené lymfatické uzliny, zriedkavé;

V kostnej dreni - proliferácia granulocytárnych buniek.

3. LYMFOPROLIFERATÍVNY SYNDRÓM

Stav charakterizovaný absolútnou lymfocytózou:

Zväčšenie všetkých skupín lymfatických uzlín;

Hepatomegália, často splenomegália;

Kožné prejavy(hyperemické papuly so zhrubnutím v strede, svrbenie - v terminálnom štádiu);

V kostnej dreni - zvýšenie percenta lymfocytov.

4. HEMORAGICKÝ SYNDRÓM

Hemoragický syndróm- patologické krvácanie, charakterizované vnútorným a vonkajším krvácaním, výskytom krvácania.

Zlatý klinec päť typov krvácania(Barkagan Z.S., 1975):

1. Hematóm(masívne, hlboké, napäté a bolestivé krvácanie do svalov, veľké kĺby subkutánne a retroperitoneálne tkanivo, serózne membrány), pozorované pri hemofílii, predávkovaní antikoagulanciami.

2. Petechial škvrnitý alebo mikrocirkulačné: petechie (malé krvácania veľkosti špendlíkovej hlavičky, ktoré sa vyskytujú s minimálnymi podliatinami alebo spontánne) a ekchymózy (modriny v dôsledku prekrvenia kože a slizníc) sa vyskytujú s kvantitatívnymi a kvalitatívnymi defektmi krvných doštičiek; Táto patológia je tiež charakterizovaná krvácaním na slizniciach a krvácaním (maternica, obličky, nos, po chirurgických zákrokoch).

3. Zmiešané, s prevahou mikrocirkulačného typu - pri syndróme DIC.

4. Cievna fialová(vyrážky prevažne na dolných končatinách, symetrické, jasne červené; ľahko spôsobené alebo spontánne krvácanie zo slizníc) v dôsledku poškodenia cievneho endotelu hemoragickou vaskulitídou, periarteritis nodosa, infekčné ochorenia, expozícia liekom.

5. Angiomatózne(krvácanie, veľmi pretrvávajúce):

Subkutánne a submukózne krvácania;

hemartróza;

Intermuskulárne hematómy;

Krvácanie z nosa, pľúc, gastrointestinálneho traktu, maternice;

Krvácanie z rán;

teleangiektázie;

Zvýšený čas krvácania podľa Dukea (v prípade narušenia krvnej doštičkovej zložky hemostázy);

Znížený počet krvných doštičiek (s trombocytopenickou purpurou);

Známky anémie, leukémie vo všeobecnom krvnom teste;

Stanovenie protrombínového času (PT) a aktivovaného parciálneho tromboplastínového času (APTT):

PT je predĺžená, APTT sa nemení (nedostatok faktora VII – hypokonvertinémia);

PT sa nemení, APTT sa predlžuje (nedostatok faktor VIII IX);

PT a APTT sú predĺžené (nedostatok faktora X, V, II, I);

Zníženie fibrinogénu v krvnej plazme.

5. MYELOTOXICKÝ SYNDRÓM

Stav charakterizovaný pancytopéniou, ktorý sa vyvinul v dôsledku použitia cytostatík:

trombocytopénia;

Agranulocytóza.

6. SYNDRÓM ZLYHANIA KOSTNÉHO MOZGU

Stav charakterizovaný cytopéniou v dôsledku inhibície normálnej hematopoézy patologickým klonom buniek (blasty pri akútnej leukémii).

Anémia– stav charakterizovaný poklesom obsahu hemoglobínu na jednotku objemu krvi (často so súčasným znížením počtu červených krviniek), sprevádzajúci tak hematologické ochorenia samotné, ako aj mnohé iné ochorenia.

7.1. Klasifikácia anémie

(Butler P.A., Vorobyov A.I., 1994)

I. Anémia v dôsledku straty krvi (posthemoragická):

Akútna posthemoragická anémia;

Chronická posthemoragická anémia.

II. Anémia spôsobená poruchou tvorby červených krviniek a hemoglobínu:

1. anémia z nedostatku železa;

2. anémia z redistribúcie železa (zhoršená reutilizácia železa);

3. železom nasýtená (sideroachrestická) anémia spojená s poruchou syntézy hemu;

4. megaloblastická anémia spojená s poruchou syntézy DNA:

V 12 - a anémia z nedostatku folátu;

Anémia spôsobená dedičným nedostatkom enzýmov zapojených do syntézy purínových a pyrimidínových báz;

V 12 - achrestická anémia;

5. hypoproliferatívna anémia;

6. anémia spojená so zlyhaním kostnej drene:

Hypoplastická (aplastická) anémia;

Refraktérna anémia pri myelodysplastickom syndróme;

7. metaplastická anémia:

Anémia spôsobená hemoblastózou;

Anémia spôsobená metastázami rakoviny do kostnej drene;

8. dyserytropoetická anémia.

III. Anémia spôsobená zvýšenou deštrukciou krvi (hemolytická).

1. Dedičné:

Súvisí s porušením štruktúry membrány erytrocytov;

Súvisí s nedostatkom enzýmu v červených krvinkách;

Súvisí s poruchou syntézy hemoglobínu.

2. Zakúpené:

autoimunitné;

Paroxysmálne nočná hemoglobinúria;

liečivé;

Traumatické a mikroangiopatické;

V dôsledku otravy hemolytickými jedmi a bakteriálnymi toxínmi.

IV. Zmiešaná anémia.

Anémia sa klasifikuje podľa úrovne poklesu hemoglobínu:

1) Stupeň svetla (90-120 g/l).

2) Mierne závažnosť (70-90 g/l).

3) Ťažký stupeň (menej ako 70 g/l, v starobe ťažká anémia s Hb 75 g/l).

7.2. Akútna posthemoragická anémia

Ide o anémiu spôsobenú rýchlou a masívnou stratou krvi.

7.2.1. Etiológia

Akútna posthemoragická anémia sa vyskytuje v dôsledku silného krvácania s:

Zranenia a rany sprevádzané poškodením cievy;

Pľúcne ochorenia (rakovina, tuberkulóza, absces, bronchiektázia, izolovaná pľúcna hemosideróza);

Choroby gastrointestinálneho traktu (peptický vred žalúdka a dvanástnika, rakovina žalúdka, čriev, kŕčové žily pažeráka a konečníka s cirhózou pečene);

Choroby močového systému (rakovina, hemoragická cystitída atď.);

Choroby pohlavných orgánov (rakovina maternice, fibroidy atď.);

Choroby krvného systému (hemofília, hemoragická diatéza).

7.2.2. Patogenéza

Akútna strata krvi ® akútne rozvinuté zníženie tepového objemu krvi v dôsledku straty časti plazmy a červených krviniek ® zníženie objemu cirkulujúcich červených krviniek ® akútna hypoxia ® výskyt dýchavičnosti, búšenie srdca ® zvýšenie obsahu erytropoetínu ® proliferácia erytropoetín-senzitívnych buniek ® zvýšenie percenta erytrokaryocytov ® uvoľnenie retikulocytov.

7.2.3. Klinický obraz

Pre posthemoragickú anémiu sú charakteristické nasledujúce syndrómy:

Prebiehajúce krvácanie(vonkajšie krvácanie, pľúcne krvácanie, hemateméza, rektálne krvácanie, čierna dechtovitá stolica).

Syndróm anémie:

Celková slabosť, závraty, hučanie v ušiach, blikanie škvŕn pred očami;

mdloby;

Ostrá bledosť kože a viditeľných slizníc;

Lepkavý studený pot;

Zníženie teploty;

Plytké, rýchle dýchanie;

Znížený krvný tlak;

tachykardia;

Rýchly, mäkký alebo vláknitý pulz;

Tlmenie srdcových zvukov;

Systolický šelest na vrchole.

Závažnosť stavu je určená množstvom stratenej krvi a rýchlosťou straty krvi.

7.2.4. Paraklinické údaje

- skoré obdobie (reflexná vaskulárna fáza kompenzácie) - červený krvný obraz sa nemení (prvé hodiny po strate krvi, trvanie do 1,5 dňa), zriedkavo znížené;

- druhé obdobie(hydremická fáza kompenzácie) - množstvo hemoglobínu a červených krviniek je znížené, farebný indikátor sa nemení, trvá 4-5 dní;

- tretiu tretinu(fáza kompenzácie kostnej drene) – zvýšený obsah retikulocytov, polychromatofilov, výskyt normocytov, postupná normalizácia počtu erytrocytov, mierne znížený hemoglobín (fáza kostnej drene);

Znížený počet krvných doštičiek (vysoká spotreba počas krvácania).

7.2.5. Moderné princípy liečby

1. Zastavte krvácanie.

2. Protišokové opatrenia (albumín, roztoky elektrolytov, koloidné roztoky).

3. Čerstvá zmrazená plazma.

4. Masa červených krviniek (30% stratenej krvi sa vstrekne) – po zastavení krvácania s príznakmi hypoxie.

5. Kardiotonické, vazoaktívne lieky.

7.3. Chronická anémia z nedostatku železa

Ide o anémiu spôsobenú nedostatkom železa v krvnom sére, kostnej dreni a depe. Latentný nedostatok železa je charakterizovaný znížením množstva železa v jeho depe a znížením hladiny transportného železa v krvi, pričom hemoglobín a červené krvinky sú stále v norme. Anémia z nedostatku železa je charakterizovaná znížením všetkých metabolických zásob železa vrátane transportu a znížením počtu červených krviniek a hemoglobínu.

7.3.1. Etiológia

Vyskytuje sa, keď:

1. Chronická strata krvi:

Dýchací systém (tuberkulóza, rakovina pľúc s rozpadom, bronchiektázia);

Gastrointestinálny trakt (kŕčové žily pažeráka, erozívna ezofagitída, diafragmatická hernia, peptický vred žalúdka a čriev, rakovina žalúdka a čriev s rozkladom, polypóza žalúdka a čriev, hemoroidy, ankylostomóza);

Močový systém (nádor obličiek, hematúria v dôsledku glomerulonefritídy, urolitiáza, rakovina močového mechúra, tuberkulóza obličiek);

Pohlavné orgány (dlhé a silná menštruácia, endometrióza, maternicové myómy, zhubné nádory maternica, dysfunkčné krvácanie z maternice);

Goodpastureov syndróm;

hemosideróza;

Krvácanie z nosa u pacientov s hemoragickou diatézou, hypertenzia;

Iatrogénna strata krvi (darcovstvo, hemodialýza);

- „hysterické krvácanie“ (Lastaney de Ferjolesov syndróm) – umelo vyvolané krvácanie u osôb s psychopatickými poruchami.

2. Zvýšená potreba železa:

Tehotenstvo, pôrod, laktácia;

Obdobie puberty a rastu;

Intenzívne športy;

V 12 - anémia z nedostatku počas liečby.

3. Zhoršená absorpcia železa:

malabsorpčný syndróm;

Resekcia tenkého čreva;

Resekcia žalúdka.

4. Zhoršený príjem železa z potravy:

vegetariánstvo;

Nízka sociálno-ekonomická životná úroveň;

Častá konzumácia silného čaju, ktorý znižuje vstrebávanie železa v tenkom čreve.

5. Zhoršený transport železa:

Vrodená hypo- a atransferinémia;

Hypoproteinémia rôzneho pôvodu;

Výskyt protilátok proti transferínu a jeho receptorom.

7.3.2. Patogenéza

Chronické krvácanie ® nedostatok železa ®:

2. ® pokles syntézy hemu ® pokles tvorby hemoglobínu, globínu, protoporfyrínu ® hypoxia tkaniva;

2. ® zníženie syntézy enzýmov obsahujúcich železo ® poškodenie epitelových tkanív (atrofia sliznice tráviaceho traktu; trofické zmeny kože a jej derivátov).

7.3.3. Klinický obraz

Pozostáva z nasledujúcich syndrómov:

1. Anemický syndróm:

slabosť, zvýšená únava, znížený výkon;

Hluk v ušiach, závraty, blikanie škvŕn pred očami;

Palpitácie, dýchavičnosť pri námahe;

Stavy mdloby;

Bledosť kože a viditeľných slizníc;

Tachykardia, arytmia, rozšírenie hraníc srdca doľava, tuposť srdcových zvukov, systolický šelest(syndróm myokardiálnej dystrofie);

Arteriálna hypotenzia.

2. Sideropenický syndróm(spôsobené nedostatkom železa v tkanivách, čo vedie k zníženiu aktivity mnohých enzýmov - cytochróm oxidáza, peroxidáza atď.) :

Zvrátenie chuti;

Závislosť na pikantných, slaných, kyslých, korenených jedlách;

Perverzia vône;

Ťažká svalová slabosť a únava, svalová atrofia a znížená svalová sila;

Dystrofické zmeny na koži a jej prílohách (suchosť, olupovanie, praskanie, matnosť, krehkosť, strata, skoré šedivenie vlasov a nechtov, príznak koilonychie - lyžicovité vydutie nechtov);

Uhlová stomatitída – praskliny, „zaseknutia“ v kútikoch úst;

Glossitída – pocit bolesti a opuchu jazyka, začervenanie jeho špičky („lakovaný“ jazyk), sklon k paradentóze a kazu;

Atrofia sliznice tráviaceho traktu - suchá sliznica, bolesť pri prehĺtaní, atrofická gastritída a enteritída;

Symptóm „modrej skléry“;

Naliehavé nutkanie na močenie, neschopnosť zadržať moč pri smiechu alebo kýchaní v dôsledku slabosti zvieračov;

- „sideropenický subfebrilný stav“;

Výrazná predispozícia k akútnym respiračným vírusovým infekciám, chronickým infekciám;

Znížené reparačné procesy v koži a slizniciach.

7.3.4. Diagnostika

Zníženie počtu červených krviniek;

Znížený hemoglobín ( spodná čiara normy pre mužov – 130 g/l, pre ženy – 120 g/l);

Zníženie farebného indexu menej ako 0,85;

Hypochrómia erytrocytov;

Anizocytóza, poikilocytóza, mikrocytóza;

Obsah retikulocytov je normálny, po liečbe je možný nárast;

sklon k leukopénii;

Je možné mierne zvýšenie ESR.

2. Sérové ​​železo a feritín sú znížené.

3. Vyšetrenie kostnej drene - zníženie počtu sideroblastov (zvyčajne sa nevykonáva, pretože genéza je známa).

4. Vyšetrenie výkalov na skrytú krv (objasnenie genézy anémie).

5. EKG: znížená amplitúda, negatívne T vlny v prekordiálnych zvodoch.

6. FGDS (objasnenie genézy anémie, slizničnej atrofie).

7. FCS, irrigoskopia (objasnenie genézy anémie, slizničnej atrofie).

8. RTG pľúc (objasnenie genézy anémie, atrofie sliznice).

Anémia- ochorenie krvi charakterizované znížením celkového množstva hemoglobínu v krvi, znížením jeho koncentrácie a znížením počtu červených krviniek na jednotku objemu krvi. Hlavnou funkciou červených krviniek je transport kyslíka do rôznych tkanív a orgánov, aby sa zabezpečilo ich normálne fungovanie. Pri anémii je narušená „dodávka kyslíka“ do rôznych štruktúr tela, čo je sprevádzané výskytom množstva nepriaznivých klinických prejavov.

Anémia predstavuje 70-75% všetkých ochorení krvotvorného systému. Jeho prevalencia medzi svetovou populáciou je tiež pôsobivá: anémia je diagnostikovaná u každého desiateho obyvateľa, celkový počet pacientov je približne 1 miliarda.

O klinickom význame anémie rozhoduje jej prevalencia a nepriaznivý vplyv na zdravie populácie. Prispieva k zníženiu fyzickej aktivity a schopnosti pracovať, pamäti a intelektuálnej aktivity, schopnosti sebaobsluhy a spoločenská aktivita, často zhoršuje kvalitu života pacientov. Starostlivosť o pacienta, diagnostika a liečba tohto ochorenia sú často spojené so značnými ekonomickými (materiálnymi) nákladmi. Anémia nepriaznivo ovplyvňuje stav rôznych telesných systémov, predovšetkým nervového, kardiovaskulárneho a tráviaceho systému, a často vedie k predčasnej invalidite a úmrtnosti.

Hladinu hemoglobínu v krvi akceptujú odborníci Svetovej zdravotníckej organizácie ako jeden z ukazovateľov verejného zdravia. Hlavným faktorom určujúcim jednotlivé hodnoty koncentrácie hemoglobínu a počtu červených krviniek je dostatočný príjem železa a niektorých ďalších mikroelementov, vitamínov skupiny B, predovšetkým B 12 a kyseliny listovej, bielkovín a aminokyselín do organizmu. Nedostatočný príjem týchto látok môže byť uľahčený geografickými (klimatickými) životnými podmienkami, nízkym sociálno-ekonomickým postavením, nesprávnou (nevyváženou) výživou, infekčnými chorobami a napadnutím hlístami.

Najdôležitejšie hematologické parametre, charakterizujúce erytropoézu - koncentrácia hemoglobínu, hematokrit, počet červených krviniek - sa stanovujú ručne. S ich pomocou sa vypočíta farebný index a indexy erytrocytov: priemerný objem erytrocytu (80-95 fl), priemerný obsah (25-33 pg) a priemerná koncentrácia (30-37 g/l) hemoglobínu v erytrocyt, ktoré majú významnú výpovednú hodnotu v diagnostike rôzne druhy anémia.

Normy pre hlavné ukazovatele krvného testu sa výrazne nelíšia v závislosti od pohlavia a veku dospelej populácie a sú uvedené v tabuľke. 21.

Komplexné hodnotenie parametrov periférnej krvi vrátane indexov erytrocytov často predurčuje správny smer diagnostické vyhľadávanie a odstránenie niektorých nevhodných, časovo náročných a drahých štúdií. Avšak v diagnostike ťažké situácie využívať možnosti špecializovaných oddelení nemocníc (hematológia atď.), diagnostických centier a výskumných inštitúcií na štúdium ukazovateľov metabolizmu železa, oveľa menej často - vitamín B J2, kyselina listová (tabuľka 22).

Tabuľka 21

Normálne hodnoty krvného testu

Normálne hodnoty pre metabolizmus železa, vitamínu B 12 a kyseliny listovej

Tabuľka 22

Štúdium parametrov metabolizmu železa má významný diagnostický význam a je pomerne široko používané v praxi zdravotníckych zariadení. V prvom rade ide o stanovenie koncentrácie železa v krvnom sére.

Hladina železa v plazme závisí od mnohých faktorov: vzťah medzi procesmi deštrukcie a tvorby červených krviniek, stav zásob železa v tele, jeho uvoľňovanie z depa, účinnosť absorpcie železa v gastrointestinálnom trakte. trakte. Proteín transferín, ktorý patrí do p-globulínovej frakcie plazmatických proteínov, je hlavným nosičom železa zo sliznice gastrointestinálneho traktu do rôznych ľudských orgánov vrátane kostnej drene. TLC plazmy prakticky predstavuje koncentráciu transferínu syntetizovaného v pečeni.

Stanovenie koncentrácie feritínu v sére je jednou z najlepších metód na hodnotenie zásob železa v tele. Predpokladá sa, že 1 ug/l feritínu zodpovedá 10 mg zásobného železa. Výhodou stanovenia sérových hladín feritínu oproti klasickým metódam diagnostiky nedostatku železa je vysoká špecifickosť a citlivosť: jeho koncentrácia klesá ešte pred vyčerpaním zásob železa a rozvojom anémie.

Hlavným regulátorom metabolizmu železa v ľudskom tele je proteín hepcidín syntetizovaný v pečeni. Výraz "hepcidín" je odvodený od kombinácie slov kepar(latinsky - „pečeň“) a cidin(lat. - „zničiť“) a odráža antimikrobiálne vlastnosti proteínu, jeho schopnosť kontrolovať rast baktérií a stimulovať protizápalovú aktivitu buniek makrofágového systému (makrofágov).

Hepcidín je schopný viazať a ničiť feroportínový proteín a tým regulovať homeostázu železa v tele. Mediátory stimulujú jeho syntézu zápalový proces s následnou inhibíciou (znížením) absorpcie železa v čreve, jeho reutilizáciou z makrofágov a hepatocytov a vstupom do krvnej plazmy. Aktivita hepcidínu je potlačená nedostatkom železa, hypoxiou a aktiváciou erytropoézy, sprevádzaná zvýšenou absorpciou železa v čreve a jeho uvoľňovaním z makrofágov vnútorných orgánov a hepatocytov do krvnej plazmy. Regulácia syntézy hepcidínu v hepatocytoch, uskutočňovaná pomocou molekulárnych mechanizmov, je zložitá a nedostatočne študovaná.

Hlavné dôvody rozvoja anémie:

• akútna a subakútna strata krvi rôzneho pôvodu (posthemoragická anémia);
• nedostatočný príjem do krvotvorných orgánov látky (železo, vitamín B 12, kyselina listová a pod.) alebo potlačenie funkcie kostnej drene, napomáhajúce k zníženiu tvorby červených krviniek;
• získaný alebo dedičný pôvod, nadmerná intracelulárna alebo intravaskulárna deštrukcia červených krviniek (hemolytická anémia).

V niektorých prípadoch je anémia zmiešaného pôvodu v dôsledku zníženia tvorby v kombinácii so zvýšenou deštrukciou (hemolýzou) červených krviniek.

Najčastejšími a klinicky významnými v praxi sestry sú anémia z nedostatku železa (IDA), anémia chronických ochorení (ACD), nedostatok B 12, deficit folátu, hemolytická a iné typy anémie sú oveľa menej časté. Počas tehotenstva sa môže vyvinúť nedostatok železa a oveľa menej často nedostatok kyseliny listovej. U starších ľudí sa frekvencia anémie zvyšuje na pozadí chronických, často mnohopočetných (multimorbiditných) ochorení vr.

onkologická patológia krvi a vnútorných orgánov. Častejšie sú starší ľudia diagnostikovaní s anémiou z nedostatku B 12 a anémiou pri chronickom zlyhaní obličiek v porovnaní s ľuďmi v mladom a strednom veku.

Diagnostika

Klinický obraz rôznych typov anémie:

• všeobecné (nešpecifické) symptómy charakteristické pre akýkoľvek typ anémie;
• špecifické (špecifické) prejavy určité typy anémia;
• príznaky základného ochorenia (najčastejšie chronického), ktoré prispieva k výskytu anémie.

Sestra často pozoruje pacientov, ktorí sú znepokojení všeobecnými príznakmi anémie. Patrí medzi ne celková slabosť, zvýšená únava, znížená schopnosť pracovať, neschopnosť sa dlho sústrediť, ospalosť počas dňa, závraty, búšenie srdca a dýchavičnosť počas cvičenia, niekedy bolestivá bolesť v ľavej polovici hrudníka a zvýšená telesná teplota (nízka - horúčka stupňa). Existuje tendencia k mdlobám a nízkemu krvnému tlaku. Každý z týchto príznakov nie je striktne špecifický a môže sa vyskytnúť aj pri iných ochoreniach, najmä u starších pacientov. Spoločne však predstavujú pomerne jasne definovaný klinický syndróm, ktorý umožňuje podozrenie na anémiu.

Pri zbere anamnézy sa venuje pozornosť ochoreniam sprevádzaným krvácaním u pacienta a jeho príbuzných v predchádzajúcich rokoch. Zisťujú, či mu bola diagnostikovaná anémia, či došlo k úrazom, ranám, ochoreniam tráviaceho traktu a chirurgickým zákrokom na žalúdku a črevách, či je v súčasnosti problémom strata krvi (maternicová, nosová, gastrointestinálna atď.). čas. Povaha anemických a hemoragických syndrómov (dedičných alebo získaných) je objasnená.

Mali by ste sa opýtať pacienta na povahu jeho stravy. Nesprávna výživa s kalorickým obmedzením, obmedzením alebo úplným vylúčením živočíšnych produktov (mäso domácich zvierat, pečeň, hydina, ryby a pod.) môže viesť k rozvoju anémie. Riziko vzniku tejto situácie je najvyššie u pacientov s gastrointestinálnymi, nazálnymi a inými krvnými stratami, u vegetariánov, alkoholikov, narkomanov a u starších ľudí s nízkymi príjmami. Uvedené anamnestické informácie priamo súvisia s výskytom anémie z nedostatku IDA a B 12.

Dlhodobé užívanie aspirínu a iných nesteroidných protizápalových liekov môže vyvolať chronickú stratu krvi zo žalúdočnej sliznice s následným rozvojom IDA. Výrazné obmedzenie stravy rastlinné produkty(zelenina, ovocie), ako aj užívanie antikonvulzív pacientmi s epilepsiou (difenín, fenobarbital atď.) môže prispieť k narušeniu metabolizmu kyseliny listovej a vzniku anémie z nedostatku folátov.

Prítomnosť u pacientov s chronickými infekčnými a neinfekčnými ochoreniami (reumatizmus, reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, tuberkulóza a cirhóza pečene a pod.), malígnymi novotvarmi (rakovina, hemoblastóza) výrazne zvyšuje možnosť vzniku anémie, najmä ACD .

Následné objektívne vyšetrenie môže odhaliť bledosť kože a viditeľných slizníc, zrýchlený pulz (tachykardiu), oslabenie prvého tonusu a systolický šelest pri počúvaní srdca a vretenový šelest v krčných žilách.

Žltkasté, citrónovo sfarbené sfarbenie kože a viditeľných slizníc je oveľa menej časté a môže byť znakom hemolytickej anémie alebo anémie z B, 2 deficitu. Hemoragický syndróm – petechie, modriny, podliatiny na koži a slizniciach – je častým nálezom pri anémii v dôsledku rakoviny, chronickom zlyhaní obličiek, aplastickej anémii.

Okrem celkových príznakov aj zmeny sfarbenia kože, jednotlivé typy anémie majú svoje špecifiká Klinické príznaky:

• ZhDA- sideropenické (tkanivové) symptómy súvisiace s dystrofické zmeny koža, nechty, vlasy a sliznica gastrointestinálneho traktu, poruchy prehĺtania (dysfágia), čuch a chuť;
• anémia pri chronických ochoreniach- príznaky základného ochorenia; pri súčasnom nedostatku železa sú možné sideropenické symptómy;
• INAnémia z nedostatku U2- poraziť nervový systém, prejavuje sa chladom, necitlivosťou, pálením, niekedy bolesťou končatín, poruchami rovnováhy a chôdze, zhoršením pamäti a inteligencie; atrofické zmeny na sliznici gastrointestinálneho traktu, charakterizované pocitom pálenia na špičke hladkého („lešteného“) jazyka, zníženou chuťou do jedla, ťažkosťou v bruchu a dyspeptickými poruchami; zväčšená pečeň a slezina;
• hemolytická anémia- zväčšenie sleziny, menej často pečene; hemolytické krízy, ktoré sa prejavujú bolesťami hlavy, dýchavičnosťou, nevoľnosťou, vracaním, bolesťami brucha a končatín, horúčkou a tmavým močom.

Klinické vyšetrenie umožňuje sestre posúdiť stav pacienta, identifikovať jeho problémy, podozrenie na anémiu, ak jeho diagnóza bola predtým neznáma, a načrtnúť plán starostlivosti. Z veľkého množstva problémov, ktoré často rieši len tím zdravotníckych pracovníkov ( zdravotná sestra, terapeut, hematológ, neurológ, gastroenterológ a pod.), len podotýkame najbežnejšie a najbežnejšie:

• celková slabosť, zvýšená únava, znížená schopnosť pracovať;
• závraty a sklon k mdlobám;
• búšenie srdca a dýchavičnosť počas cvičenia;
• zhoršenie chuti do jedla a dyspeptické poruchy;
• nedostatočné povedomie pacienta a jeho príbuzných o zásadách diagnostiky a liečby, vlastnostiach starostlivosti o anémiu.

Ošetrovateľská starostlivosť

Sestra analyzuje situáciu v rodine, posudzuje úroveň vedomostí pacienta a jeho príbuzných o anémii, možnosti organizácie psychologickej, fyzickej a ekonomickej pomoci pre pacienta, vysvetľuje realizovateľnosť a diagnostické možnosti laboratórnych a inštrumentálnych štúdií.

Klinický krvný test s počítaním krvných doštičiek a retikulocytov (mladých červených krviniek) nám umožňuje identifikovať zníženie koncentrácie hemoglobínu, hematokritu, počtu červených krviniek, charakteristické pre anémiu, zvýšenie ESR, zmeny veľkosti (anizocytóza) a tvaru (poikilocytóza) červených krviniek, ako aj nasmerovať ďalšiu laboratórnu diagnostiku správnym smerom. Malé (mikrocyty) a nedostatočne zafarbené červené krvinky sa najčastejšie vyskytujú pri IDA a anémii pri chronických ochoreniach a veľké (makrocyty) a dobre zafarbené červené krvinky sa najčastejšie vyskytujú pri anémii s nedostatkom B 12 alebo s nedostatkom folátov. Normálna veľkosť a farba červených krviniek v kombinácii so zvýšením obsahu retikulocytov a bilirubínu v dôsledku nepriamej frakcie v krvi je dosť silným argumentom v prospech hemolytickej anémie. „Riešenie“ rôznych kombinácií parametrov periférnej krvi a ich klinická interpretácia sú však v kompetencii lekára vrátane hematológa. Na tento účel sa zisťuje obsah bilirubínu, železa, celková väzbová kapacita železa, feritínu v krvnej plazme, dĺžka krvácania a osmotická rezistencia červených krviniek. Zoznam štúdií je doplnený všeobecná analýza moč, analýza stolice na skrytú krv a hlísty, ako aj fluorografia hrudných orgánov, ultrazvuk brušných orgánov, elektrokardiografia, endoskopické a röntgenové vyšetrenie žalúdka a čriev.

Sestra rozumne obmedzuje fyzická aktivita pacienta, odporúča dostatočný odpočinok a spánok na zníženie celkovej slabosti, únavy, búšenia srdca a dýchavičnosti. Pre sklony k závratom a mdlobám sa vyhýba pobytu v horúcich a upchatých miestnostiach, dohliada na pravidelné vetranie, pacientom neodporúča horúce kúpele ani paru. Ortostatickej a nočnej synkope, ktorá sa vyskytuje prevažne u starších ľudí, sa dá predísť tak, že ich naučíte opatrne, pomaly sa pohybovať z horizontálnej do vertikálna poloha, správne dodržiavanie diéty vrátane príjmu tekutín, včasné vyprázdňovanie čriev a močového mechúra.

Uvedené aktivity zaujímajú v riešení skôr skromné ​​miesto rôzne problémy pacienta, zamerané na zlepšenie jeho pohody a celkového stavu. Hlavná úloha v tomto smere patrí špecifickým, charakteristickým pre každý typ anémie medikamentózna terapia v kombinácii s terapeutickou výživou. Vedúca liečebná metóda

IDA je užívanie suplementov železa, anémia pri chronických ochoreniach - rekombinantný erytropoetín, niekedy doplnky železa, B12-nedostatková anémia - vitamín B2, anémia z nedostatku listovej - užívanie prípravkov kyseliny listovej. Liečba rôznych typov hemolytickej anémie je dostatočná náročná úloha a je v kompetencii hematológa.

Sestra sleduje, či pacient dodržiava diétu a užíva predpísané lieky, zisťuje ich prípadné negatívne (vedľajšie) reakcie, sleduje dynamiku klinických a laboratórnych prejavov anémie a promptne o tom informuje lekára.