Simptomele și tratamentul pemfigusului. Pemfigus adevărat

În acest articol:

Pemfigusul este o boală care nu este pe deplin înțeleasă de medicină, de fapt, este un grup de boli. Sunt considerate autoimune, adică asociate cu un atac al celulelor imune ale organismului asupra propriilor țesuturi.

Acestea sunt patologii periculoase și potențial fatale, care sunt denumite în mod obișnuit veziculobuloase (veziculoase). Un alt nume pentru boala pemfigusului. Acest grup de patologii se mai numește și pemfigus acantolitic. nume latin pemfigus acantholiticus, de unde și varietatea de „nume”.

Cauza bolii

Pentru a nu ridica deloc mâinile în această problemă, să spunem că cel mai probabil cauza pemfigusului acantolitic constă într-o defecțiune sistem imunitar. Ca urmare a acestei defecțiuni celulare propriul corp devin anticorpi (adică celule ostile, cum ar fi bacteriile, celulele sanguine străine, de exemplu). Pentru unele forme ale acestei boli cauza rămâne necunoscută (de exemplu, pemfigus brazilian).

Pentru alte forme, astăzi se crede că celulele epidermice sunt deteriorate structural cu participarea agenților externi care influențează negativ:

• retrovirusuri;
• factori de mediu;
• hiperizolație;
• altele agresive factori externi.

Bulele în această boală apar deoarece conexiunile intercelulare sunt întrerupte. Sistemul imunitar percepe unele proteine ​​din organism (desmogleine) ca fiind ostile. Și le distruge. Aceste proteine ​​pot fi numite „clei” care leagă solzii individuale ale epidermei. Se pare că limfocitele, distrugând „cleiul”, „dezlipesc” epiderma.

Notă pentru pacient:

Pericolul bolii în ea curs cronic cu progresie constantă a simptomelor (deteriorarea stării). Aceasta înseamnă că bulele individuale se îmbină, leziunea se mărește și corpul pacientului pierde proteine ​​și lichid. „Deslipirea” epidermei reduce semnificativ calitățile sale de barieră. Adică pielea devine ușor permeabilă la bacterii, viruși, ciuperci și toxine, care pot provoca sepsis sau defecte cardiace.

Ce sunt factori suplimentari Nu cunoaștem riscul apariției pemfigusului acantolitic, dar s-a stabilit că persoanele cu statut genetic negativ (predispoziție ereditară) sunt mai predispuse să dezvolte această boală.

Clasificarea bolii și etapele evoluției acesteia

În mod tradițional, pemfigusul acantolitic este împărțit în :

• Obișnuit sau vulgar (vulgar este traducerea cuvântului obișnuit);
• Sindromul eritematos (seboreic) sau Senir-Usher;
• Vegetativ;
• În formă de frunză (exfoliativ);
• Alte tipuri de boli.

Vă reamintim că despre care vorbim despre pemfigus adevărat, adică o boală autoimună, a cărei manifestare clară este veziculele pline cu exudat (lichid eliberat) pe membrana mucoasă și pe piele. Boala are multe fețe. Pemfigusul poate arăta ca în Figura 1 și ca în Figura 2 sau 3 și, de asemenea, foarte diferit.

Figura nr. 1 Pemfigus adevărat

Figura nr. 2. Pemfigus

Figura nr. 3 Pemfigus acantolitic

Pemfigus vulgar

Acest tip de boală reprezintă marea majoritate a cazurilor raportate. Se caracterizează prin apariția bulelor. Debutul bolii este formarea de vezicule pe membrana mucoasă a nasului și a gurii, cu extinderea sub formă de undă pe întreaga suprafață a epidermei, fără a exclude zona inghinalași axile.

Pe primele etape pacientul se poate simți satisfăcător și să nu acorde atenția cuvenită erupției cutanate. Pacienții se plâng:

• pe senzații dureroaseîn timpul conversațiilor lungi și al mesei;
• transpirație crescută;
• precum și un miros specific putred din gură.

Pacienții nu observă veziculele deoarece sunt mici și au un capac subțire (capacul este partea subțire a epidermei care acoperă cavitatea lichidului și fundul veziculei). Astfel de elemente au izbucnit rapid. În locul lor se formează eroziunea. Este destul de dureros.

Figura nr. 4. Pemfigus vulgar, elemente pe mucoasa bucală

Figura 5. Eroziunea pe membrana mucoasă a palatului cu pemfigus vulgar

În această formă relativ ușoară, boala poate dura de la trei luni până la un an. Mai departe fără acceptare solutii medicamentoase, boala poate progresa, „ocupând” din ce în ce mai multe zone ale pielii cu bule.

Figura nr. 6. Epitelizarea eroziunilor pe piele la pemfigusul vulgar

În același timp, elementul în sine crește în diametru, atingând dimensiunea nuc. Sunt pline cu conținut transparent sau sângeros.

După ce bulele se deschid, lichidul curge și se usucă, iar eroziunea se epitelizează. Dacă bula nu este deteriorată, dar regresează din cauza uscării conținutului, suprafața zonei afectate rămâne acoperită cu o crustă întunecată, care este respinsă în timp.

Procesul este agravat de slăbiciune generală, febră, dureri de cap și pierderea de lichide.

Simptomul Nikolsky are valoare diagnostică pentru această boală:

Dacă trageți o bucată de anvelopă dintr-o vezică ruptă, epiderma (straturile sale superioare) se dezlipește în anumite zone. Piele sanatoasa dincolo de fundul elementului expus.

Pemfigus seboreic

Spre deosebire de vulgare, acestea apar în aproximativ 8-10% din numărul total de cazuri înregistrate. Tipic pentru această variantă a bolii:

• apariția eritemului în formă de fluture pe obrajii pacientului;
• „fluture” este acoperit cu cruste gri-gălbui.

Spre deosebire de lupusul eritematos, cu care această variantă a bolii este foarte asemănătoare, crustele sunt ușor de îndepărtat. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv. Și în timp, vatra devine din ce în ce mai mare. Și deja imită eczema seboreică.

Figura 7. Forma severă de pemfigus seboreic

Pemfigus vegetal

Fixat în 5-7% din cazuri. bulele sunt mai mici decât la pemfigusul obișnuit și sunt localizate pe mucoase și pliuri. Ei „adoră” în special membrana mucoasă a zonei anale, zonele axilare, buricul și pliurile inghinale.

Spre deosebire de forma vulgară, eroziunea epitelială netradițională se formează la locul deschiderii veziculelor. Fundul eroziv al veziculelor deschise formează vegetații moi (creșteri de țesut). Creșterile sunt acoperite cu lichid, conținând adesea puroi. În jurul veziculei deschise se formează pustule mici. Prin urmare, mirosul unui foc deschis este extrem de neplăcut.

Figura nr. 8. Forma vegetativă a bolii, afectarea regiunii axilare

Simptomul lui Nikolsky este pozitiv, dar numai în apropierea leziunii în sine. Boala este benigna. Pacienții se plâng de durere și arsuri la mers, asociate cu localizarea erupției cutanate. Poate face plângeri despre oboseala cronicași slăbiciune.

Figura nr. 9. Pemfigus vegetal sever

Pemfigus foliaceus

Această formă de patologie se caracterizează prin formarea de vezicule flasce cu pereți subțiri care se usucă rapid pentru a forma cruste asemănătoare foietajului. Sau se deschid, formând frunze cruste. De aici și numele bolii. Pentru pacient, aceasta este una dintre formele neplăcute deoarece:

• apar erupții pe zonele afectate anterior;
• eroziunile sunt acoperite cu grămezi întregi de cruste;
• între cruste epiderma este ruptă (pare o crăpătură umedă);
• exudatul curge constant din fisuri.

Acest tip de pemfigus afectează în primul rând pielea, dar în cazuri deosebit de avansate, sau imunitate slăbită, poate afecta și mucoasa mucoasă a cavității bucale. La femei au fost înregistrate cazuri izolate de afectare a mucoasei vaginale.

Figura nr. 10. Pemfigus în formă de frunză

Cu pemfigus foliaceus, există o probabilitate mare de a dezvolta sepsis, iar acest lucru, în afara condițiilor de internare a unui dispensar, garantează decesul pacientului. Durata tratamentului pentru boală este individuală. Și depinde de starea sistemului imunitar și de sănătatea generală a pacientului. Dar pentru a elimina simptomele de o asemenea gravitate, cu asistenta medicala, durează de obicei 2-3 luni. În cazul complicațiilor care duc la sepsis (dacă pacientul supraviețuiește), de la șase luni sau mai mult.

Alte forme de pemfigus

Pemfigusul herpetiform se caracterizează prin formarea de similare erupții cutanate herpeticeîmpreună cu elemente caracteristice formei în formă de frunză a bolii. Diagnosticul se face pe baza histologiei.

Risc 11. Pemfigus herpetiform

Forma eozinofilă se caracterizează prin prezența eozinofilelor în frotiurile de amprentă. Uneori apare pemfigusul indus de medicamente, cauzat de administrarea anumitor medicamente (antibiotice). Cel mai probabil, este cauzată nu de procese autoimune, ci de biochimia organismului.

Există, de asemenea, o formă rară de pemfigus - dependentă de IgA, care este benignă. Se referă la dermatoze intraepidermice. Vesiculele sunt flasce si sunt mai des localizate pe extremitati si in pliuri.

Pemfigusul paraneoplazic apare de obicei din cauza cancer sau chimioterapie. Arată ca una vulgară. Se caracterizează prin afectarea atât a pielii, cât și a membranelor mucoase.

Există și alte tipuri de această boală, rare și din fericire nu toate apar în țara noastră, de exemplu, brazilian.

Diagnosticare

Faza activă a pemfigusului este ușor de identificat prin apariția veziculelor caracteristice. În funcție de tipul de boală, formațiunile pot avea diferite dimensiuni, densități și localizare, dar întotdeauna, în timpul dezvoltării, sunt umplute cu exsudat lichid.

Semnele secundare ale bolii sunt slăbiciune generală și febră.

Pentru a identifica în mod fiabil boala într-un stadiu incipient, un dermatolog trebuie să efectueze o serie de studii imunologice și citologice. Verificați frotiul de amprentă pentru prezența celulelor acantolitice, precum și analiza histologică identificați localizarea veziculei între straturile epidermei. Adesea, înainte de vezicule, pe pielea pacientului apare o erupție roșie intensă.

Este foarte important ca, dacă suspectați pemfigus, trebuie să treceți la „testul Nikolsky”, care, cu o probabilitate de sută la sută, va separa pemfigusul de boli similare simptomatic.

Tratament

Proces tratament de succes pemfigusul este destul de complex chiar și în condițiile moderne centru medical. Auto-medicația este absolut inacceptabilă aici și poate duce chiar la moarte. Cei care suferă de consecințele pemfigusului, chiar și în forma sa cea mai ușoară, seboreică, trebuie să fie supuși observației medicale de către un dermatolog.

Pacienților li se prescrie un regim liniștit fără activ activitate fizica, eliminarea completa a stresului, orele de somn net limitate, contactul cu apa sarata pe piele este strict contraindicat (va trebui evitata inotul in mare). Toți pacienții, indiferent de tipul de boală, sunt obligați să urmeze o dietă hipoalergenică: adică să excludă complet alimentele tari, conservele, murăturile, dulciurile și substanțele extractive din consum.

Pentru a evita infecția secundară, pacienții sunt sfătuiți schimbare permanentă lenjerie de pat.

Pacienților li se prescriu medicamente doze mari citostatice și glucocorticosteroizi (ca manifestări deschise ale bolii se vindecă, nivelul dozei este redus), potasiu, calciu și acid ascorbic. Când criza s-a terminat, medicul, ignorând contraindicațiile, poate prescrie Prednisolon pe cale orală și Betametazonă pentru uz extern.

Când se tratează toate tipurile de pemfigus, se folosesc metode de tratare a sângelui în afara corpului pacientului, ele se numesc hemocorecție extracorporală. Și asta:

• plasmafereza membranară;
• hemosorpție;
• crioafereză;
• alte metode.

Cum medicamente concomitente Se pot folosi soluții antiseptice neutre și coloranți tradiționali de anilină.

Grup de risc

Simptomele pemfigusului pot apărea la orice vârstă: de la copilărie până la in varsta. Dar statistic, persoanele din categoria de vârstă 40-45+ sunt cel mai adesea susceptibile la boală. De asemenea risc crescut oameni care au predispoziție ereditară la boală.

Prevenirea

Nu există măsuri specifice. Prevenirea bolii este simplă și universală. Constă în respectarea strictă a principiilor de bază de igienă, absența obiceiuri proaste, alimentatie sanatoasa cu continut ridicat proteine ​​și active, indiferent de vârstă, imagine în mișcare viaţă.

Consecințe

Leziuni evidente ale epidermei și disconfort estetic asociat, traume psihologice, infecții secundare și o scădere bruscă calitate și, uneori, speranța de viață. Deoarece mecanismul imunitar în sine este afectat, iar boala poate dura ani de zile: toate organele și sistemele corpului sunt afectate, dar mai ales inima, plămânii, rinichii și ficatul.

24. DERMATATOZE BLISTICE

24. DERMATATOZE BLISTICE

Acest grup de boli de piele, diferite ca patogeneză, tablou clinic, tratament și prognostic, este unit de un element primar sub forma unei bule. Alături de dermatozele care sunt relativ frecvente în practica dermatologului (dermatita herpetiformă Dühring, pemfigus vulgar sau pemfigus vulgar), grupul dermatozelor cu vezicule include boli mai rare (pemfigoid bulos). Blisterele din aceste dermatoze sunt de obicei un simptom monomorf, mai rar combinat cu alte elemente primare (dermatita Dühring).

24.1. Pemfigus (pemfigus)

Pemfigus - cronic boala autoimuna piele, manifestată prin formarea de vezicule intraepidermice din cauza acantolizei.

În funcție de localizarea veziculelor și de manifestările clinice

Există forme de boală cu acantoliză a straturilor bazale ale epidermei (acantoliza suprabazală): pemfigus vulgar; pemfigus vegetal. Forme ale bolii cu acantoliză straturi de suprafață(stratul granular) al epidermei (acantoliza subcorneană) includ pemfigus eritematos (seboreic); pemfigus foliaceus; Pemfigus brazilian (un tip de foliaceus).

Pemfigusul afectează persoanele de ambele sexe, în principal pe cei peste 40 de ani. Copiii se pot îmbolnăvi rar. Potrivit diverșilor autori, pemfigusul reprezintă în medie nu mai mult de 1,5% din toate dermatozele.

Mucoasa bucală este afectată în toate formele de pemfigus, cu excepția foliaceului. Pemfigusul vulgar este mult mai frecvent decât alte forme. Potrivit lui W. Lever, pemfigusul vulgar la 62% dintre pacienți începe cu o erupție cutanată pe mucoasa bucală, iar conform A.L. Mashkilleyson - aproape 85%. Dacă boala începe cu o leziune a pielii, atunci apar erupții cutanate ulterioare aproape întotdeauna pe mucoasa bucală. Generalizarea erupțiilor cutanate și evoluția progresivă a pemfigusului fără tratament adecvat în câteva luni poate duce la deces.

24.1.1. Pemfigus vulgar (adevărat)

Etiologie și patogeneză. Dovezile directe ale naturii autoimune a pemfigusului adevărat au fost obținute în anii 1960, când metodele de imunofluorescență au demonstrat prezența anticorpilor circulanți la antigenele epidermice în serul sanguin al pacienților. Analiza imunoblotting a anticorpilor la antigenele epidermei și a lichidului chistic a servit la îmbunătățirea diagnosticului și a diagnosticului diferențial al diferitelor forme de pemfigus (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).

În organismul pacienților cu pemfigus se găsesc anticorpi circulanți de tip IgG care au afinitate pentru substanța intercelulară a stratului spinos al epidermei și antigenele membranare ale celulelor epiteliale spinoase. Cantitatea de anticorpi se corelează cu severitatea bolii.

Modificările imune stau la baza dezvoltării acantolizei. Participarea activăîn acest proces aparține și reacțiilor citotoxice celulare, dezechilibru în sistemul kalikreină-kinină,

participarea substanțelor asemănătoare limfokinelor, eicosanoidelor, endoproteinazelor și inhibitorilor acestora.

Se crede că motivul dispariției toleranței la antigenele membranare ale celulelor epiteliale spinoase este expresia antigenului pemfigus complet (imunitar) pe suprafața celulelor spinoase. Acest antigen, spre deosebire de antigenul incomplet (fiziologic), induce partea aferentă a reacției autoimune. Este posibil ca acest lucru să se datoreze modificărilor nucleelor ​​celulelor spinoase. S-a stabilit că în pemfigus, conținutul de ADN din nucleele celulelor acantolitice este crescut și există o legătură directă între creșterea conținutului de ADN nuclear și severitatea bolii, ceea ce aparent duce la o modificare a structurii antigenice. a acestor celule și producerea de autoanticorpi de tip IgG împotriva acesteia. Rol importantîn patogeneza pemfigusului aparține modificărilor limfocitelor T și B, iar dacă responsabilitatea pentru activitatea procesului patologic revine limfocitelor B, atunci numărul și starea funcțională a limfocitelor T determină apariția și evoluția bolii. .

Tabloul clinic. Dermatoza, de regulă, începe cu afectarea membranelor mucoase ale cavității bucale și faringelui, apoi pielea trunchiului, membrelor, inghinală și axile, fata, organele genitale externe.

La un număr de pacienți, leziunile primare de pe piele și membranele mucoase se pot epiteliza și dispar spontan, dar de obicei se formează din nou în curând și adesea procesul începe să se răspândească destul de repede. Deteriorarea membranei mucoase a gurii și a buzelor se manifestă prin formarea de vezicule cu un înveliș subțire format. top parte stratul spinos al epiteliului. În condiții de macerare și presiune constantă bolus alimentar Veziculele se deschid imediat, iar în locul lor se formează eroziuni rotunde sau ovale, astfel încât pe mucoasa bucală cu pemfigus practic să nu se vadă vezicule. Eroziunile roșii aprinse sunt localizate pe membrana mucoasă neschimbată. De-a lungul periferiei eroziunii, puteți vedea fragmente ale anvelopei vezicii urinare, care, atunci când sunt trase, provoacă cu ușurință simptomul lui Nikolsky (Fig. 95). Resturile capacului vezicii urinare pot acoperi eroziunea, dând aspectul că eroziunea este acoperită cu un strat alb-cenusiu. Această „patină” poate fi îndepărtată cu ușurință atunci când este atinsă cu o spatulă. Dacă diagnosticul nu este pus în timp util și tratamentul nu este început, atunci după eroziuni unice, care sunt adesea localizate pe membrana mucoasă a obrajilor, gurii, suprafata de jos limba, apar acolo altele noi, care,

contopindu-se între ele, formează suprafețe erozive extinse fără tendință de vindecare. Mâncatul și vorbitul devin aproape imposibil din cauza durerii. De obicei, există un miros neplăcut specific din gură.

Pe piele, în locul veziculelor, se formează rapid suprafețe erozive plângătoare de forme policiclice. În timpul regenerării epidermei apar cruste stratificate maronii, iar apoi rămâne pigmentarea maronie în zonele leziunilor (Fig. 96). Când procesul tinde spre remisie spontană sau sub influența terapiei cu steroizi, învelișurile veziculelor nu sunt distruse, deoarece exudatul este absorbit și învelișurile, prăbușindu-se treptat, se transformă într-o crustă subțire, care apoi dispare. Remisiile spontane sunt de obicei urmate de recidive. Cu un curs benign al procesului, starea generală a pacientului rămâne aproape neschimbată. Cu o evoluție malignă, apare epuizarea generală a corpului, se observă febră septică, mai ales pronunțată atunci când este atașată o infecție secundară, eozinofilie, retenție de sodiu și cloruri în țesuturi și scăderea conținutului de proteine. Pot fi observate modificări ale fracțiilor de proteine ​​din sânge și ale conținutului de imunoglobuline A, G și M.

Pacienții cu pemfigus, de regulă, nu prezintă mâncărime.

Uneori provoacă numeroase eroziuni dureri severe, care se intensifică în timpul pansamentelor și la schimbarea poziției corpului. Leziunile sunt mai ales dureroase atunci când sunt localizate în cavitatea bucală, pe marginea roșie a buzelor și a organelor genitale.

Modificările degenerative ale stratului malpighian, unite prin conceptul de „acantoliză”, sunt

Orez. 95. Pemfigus vulgar (erupție pe mucoasa bucală)

Orez. 96. Pemfigus vulgar (erupție cutanată)

baza morfologică a unui semn clinic important de diagnostic, numit simptom (fenomen) Nikolsky. Constă în faptul că, dacă tragi de o bucată din capacul vezicii urinare, se produce o detașare a epidermei pe pielea aparent sănătoasă. Atunci când pielea aparent sănătoasă este frecată între vezicule sau eroziuni, se observă, de asemenea, o ușoară ruptură a straturilor superioare ale epidermei și, în cele din urmă, se constată o ușoară traumă la straturile superioare ale epidermei la frecarea zonelor cu aspect sănătos ale pielii situate departe. din leziuni. În plus, atunci când apăsați un blister nedeschis cu un deget, puteți vedea cum lichidul se desprinde de zonele adiacente ale epidermei și blisterul se mărește de-a lungul periferiei. Acest test de diagnostic pentru pemfigus se numește semnul Asbo-Hansen. În ciuda valorii mari de diagnosticare a simptomului Nikolsky, nu poate fi considerat strict patognomonic pentru pemfigusul adevărat, deoarece apare și în alte dermatoze (în special, epidermoliza buloasă congenitală, boala Ritter, sindromul Lyell). Este pozitiv la aproape toți pacienții cu pemfigus în faza acută, iar în alte perioade ale bolii poate fi negativ.

Metodele moderne de tratament permit multora dintre ei să întârzie semnificativ recăderea, iar terapia de întreținere cu steroizi ține pacienții în viață mulți ani.

24.1.2. Pemfigus vegetal

La începutul dezvoltării, această formă de pemfigus este similară clinic cu pemfigusul vulgar și adesea începe cu apariția elementelor pe membranele mucoase ale cavității bucale. Cu toate acestea, veziculele tind să fie localizate în jurul orificiilor naturale, buricului și în zonă pliuri mari piele (axilară, inghino-femurală, intergluteală, sub glandele mamare, în spate urechile). Ulterior, în locurile în care veziculele s-au deschis, pe suprafața erodata, acoperită cu un înveliș murdar, apar creșteri papilomatoase, colectând o cantitate semnificativă de exudat. Leziunile formează suprafețe vegetative extinse, în locuri cu carie purulent-necrotică. Semnul lui Nikolsky este adesea pozitiv. Dermatoza este însoțită de durere și arsură. Din cauza durerii acute, mișcările active sunt dificile.

În cazul tratamentului cu succes, vegetațiile se aplatizează, devin mai uscate, iar eroziunile se epiteliază. Pigmentarea severă rămâne la locurile fostelor erupții cutanate. Unii pacienți cu pemfigus vegetan dezvoltă rapid cașexie, care poate duce la moarte.

24.1.3. Pemfigus foliaceus (exfoliativ)

Boala se manifestă ca acantoliză severă, ducând la formarea de fisuri superficiale, adesea chiar sub stratul cornos, care se dezvoltă apoi în vezicule.

Pemfigus foliaceus este mai frecvent la adulți decât vegetativ, iar la copii această formă predomină față de alte soiuri. pemfigus vulgar.

La începutul bolii, pe pielea aparent neschimbată se formează vezicule flasce, cu un înveliș subțire, ușor proeminente deasupra suprafeței. Se deschid rapid, lăsând o eroziune extinsă. Mai des, învelișurile blisterelor se micșorează sub formă de solzi subțiri, în formă de plăci, pe cruste. Epitelizarea eroziunilor sub cruste este lentă. Noile porțiuni de exudat provoacă stratificarea acestor cruste (de unde și numele „în formă de frunză” - exfoliativ) (Fig. 97). Simptomul descris de P.V. Nikolsky în 1896 pentru acest tip de pemfigus, întotdeauna puternic pozitiv. Cursul cronic pe termen lung include perioade de ameliorare spontană.

Dermatoza, în progresie, ocupă treptat suprafețe mari ale pielii, inclusiv scalp scalpului (deseori cade părul) și apare adesea ca eritrodermie. Membranele mucoase ale cavității bucale sunt extrem de rar afectate de pemfigus foliaceu. Încălcările stării generale depind de amploarea leziunilor cutanate: cu leziuni mici suferă puțin, cu leziuni generalizate se agravează (mai ales la copii) cu creșterea temperaturii (întâi de grad scăzut, apoi febril), o încălcare a stării generale. echilibrul apă-sare, creșterea anemiei, eozinofilie. Treptat, pacienții slăbesc, pierd în greutate și dezvoltă cașexie.

Orez. 97. Pemfigus exfoliativ

24.1.4. Pemfigus seboreic (eritematos) - sindrom Senir-Usher

Pemfigusul seboreic aparține pemfigusului adevărat, deoarece posibilitatea tranziției sale în pemfigus foliaceu sau vulgar a fost dovedită în mod fiabil.

pemfigus nou. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor boala este benignă, deși de lungă durată. În primul rând, pielea feței este afectată, mai rar - scalpul, pieptul și spatele. Pe fond eritematos se formează cruste grase dens distanțate, asemănătoare eritematozei cicatrici (Fig. 98). După îndepărtarea crustelor, suprafețele umede, erodate sunt expuse, iar celulele acantolitice sunt dezvăluite în frotiurile de amprentă. Adesea formarea de vezicule apare neobservată și se pare că crustele apar inițial. În alte cazuri pe trunchi și membre, pe alocuri localizare obișnuită seboreea apare ca vezicule acoperite cu cruste gălbui stratificate. Manifestările la nivelul mucoaselor sunt rare, dar dacă sunt prezente, indică un prognostic prost.

Afectarea mucoasei bucale cu pemfigus seboreic nu este diferită de manifestările pemfigusului obișnuit descrise mai sus. În cazul pemfigusului vegetan, pe mucoasa bucală din zona de eroziune pot apărea excrescențe asemănătoare granulațiilor papilare. În aceste zone, membrana mucoasă erodata pare să fie hipertrofiată și punctată cu șanțuri învăluite.

La pacienții cu pemfigus eritematos, microscopia cu fluorescență a unei probe de biopsie evidențiază luminescența atât a substanței intercelulare din stratul spinos, cât și membrana bazalaîn zona graniței dermoepidermice.

În pemfigusul vegetan există abcese intraepidermice constând din eozinofile.

24.1.5. Ochi de pemfigus

Aceasta este o dermatoză non-acantolitică cu formare de aderențe și cicatrici în locurile în care erupă vezicule pe conjunctivă, mai rar pe mucoasa bucală și pe piele (dermatită buloasă cu atrofiere mucosinică). Femeile peste 50 de ani sunt de obicei afectate.

Boala începe ca conjunctivită unilaterală sau bilaterală, apoi apar mici vezicule, în locul cărora se dezvoltă aderențe între conjunctivă și sclera. Apare simblepharon, îngustarea fisurii palpebrale, imobilitatea globului ocular și apare orbirea. Pe membrana mucoasă a gurii, în principal pe palat, laringe și obraji, se formează vezicule tensionate cu conținut transparent. În locul lor rămân eroziuni roșii-carne, acoperite cu o acoperire densă alb-cenușie, sângerând la răzuire. Simptomul lui Nikolsky este negativ. Folosind RIF, depozitele sunt identificate

IgG în zona membranei bazale, care are o semnificație diagnostică importantă. Erupțiile cutanate sunt reparate.

Spre deosebire de pemfigusul vulgar, procesul de pemfigus al ochilor este de obicei limitat la câteva vezicule pe piele și pe conjunctiva ochilor; veziculele cicatrice rapid cu formarea de aderențe și ulcerații ale corneei (Fig. 99). Semnul lui Nikolsky este negativ, celulele acantolitice nu sunt detectate.

În cazul pemfigusului, formarea intraepitelială a vezicii urinare are loc ca urmare a acantolizei, adică. topirea punților intercelulare din părțile inferioare ale stratului spinos. Celulele acestui strat sunt separate, apar goluri între ele și apoi bule. Fundul unor astfel de bule și suprafața formată după ruperea lor sunt căptușite predominant cu celule acantolitice (celule Tzanck). A.L. Mashkilley-son și colab. (1979) au studiat acantoliza în pemfigus folosind microscopia cu scanare electronică. Suprafața eroziunilor pemfige s-a dovedit a fi acoperită cu celule oarecum rotunjite ale stratului spinos, care aproape că pierduseră contactul unele cu altele. În locuri pe aceste celule și între ele au existat limfocite T și B, ceea ce a indicat participarea lor la procesul patologic.

Diagnosticare. Diagnosticul prezintă cele mai mari dificultăți manifestări inițiale pemfigus, mai ales pe piele, deoarece pot fi atipice. Erupțiile cutanate pot semăna cu impetigo sau focare de eczemă microbiană, iar atunci când sunt localizate pe mucoasa bucală, elemente aftoase sau eroziuni traumatice banale. Un semn Nikolsky pozitiv și prezența celulelor acantolitice în amprentele frotiu au o semnificație diagnostică importantă. Trebuie avut în vedere faptul că, cu leziuni izolate ale mucoasei bucale prin pemfigus, un simptom pozitiv Nikolsky pentru gură este

Orez. 98. Pemfigus seboreic (Senir-Ascher)

Orez. 99. Ochi de pemfigus

actualizarea diagnosticului nu este suficientă, deoarece acest lucru se întâmplă și în cazul stomatitei medicinale. Diagnosticul de pemfigus atunci când elementele sunt localizate numai pe mucoasa bucală trebuie confirmat de rezultatele examenului citologic și imunofluorescenței.

Diagnostic diferentiat Pemfigusul și bolile din grupul dermatozelor veziculare se bazează pe simptome asociate cu localizarea veziculelor în raport cu epiteliul. Cu pemfigoid, veziculele sunt localizate subepidermic, deci au o acoperire mai groasă decât cu pemfigus și durează mai mult și, prin urmare, la examinarea mucoasei bucale la astfel de pacienți, puteți vedea vezicule cu conținut transparent, ceea ce nu se întâmplă cu pemfigus. Astfel, veziculele pe mucoasa bucală pun întotdeauna la îndoială diagnosticul de pemfigus. Eroziunile formate la locul veziculelor cu pemfigoid sunt de obicei localizate pe o bază ușor hiperemică, suprafața lor este adesea acoperită cu placă fibrinoasă. În cazul pemfigusului, pielea și membrana mucoasă din jurul eroziunilor nu sunt modificate extern, iar eroziunile de pe membrana mucoasă în sine pot fi acoperite cu un capac de vezică prăbușit, care este îndepărtat foarte ușor cu o spatulă.

Pemfigusul ochilor diferă de pemfigusul obișnuit prin modificări cicatriciale la nivelul conjunctivei. Cu pemfigus vulgar, unii pacienți pot dezvolta și erupții cutanate pe conjunctivă, dar dispar fără urmă, fără a lăsa cicatrici. Diagnosticul diferențial este ajutat și de erupțiile cutanate asociate cu pemfigusul vulgar.

Testarea imunofluorescenței (atât directă, cât și indirectă) este de mare ajutor în diagnosticul diferențial al pemfigusului cu pemfigoid bulos, al bolii Dühring și al pemfigusului ocular. Spre deosebire de alte dermatoze cu vezicule, în pemfigus RIF direct permite identificarea clară a depozitelor de complexe imune care conțin IgG în zona membranelor celulare spinoase. Cu RIF indirect, se determină IgG circulant care are afinitate pentru aceleași componente ale epiteliului. În pemfigoidul bulos, aceste complexe imune se găsesc în zona membranei bazale, iar în boala Dühring, IgA se găsește în această zonă.

Când diagnosticul diferențial al pemfigusului vulgar cu eritem multiform exudativ, trebuie luat în considerare faptul că acesta din urmă are un debut acut, sezonalitatea recăderilor pe termen relativ scurt (4-5 săptămâni), tipic tablou clinic erupții cutanate, precum și inflamație severă a membranei mucoase, pre-

ducând la apariția bulelor. Nu există celule acantolitice în frotiurile de amprentă.

Uneori apar dificultăți în diferențierea pemfigusului vulgar de eritemul medicamentos fixat pe mucoasa bucală. Stomatita indusă de medicamente poate începe cu eritem, pe care ulterior se formează un blister, sau poate apărea imediat un blister, care se deschide rapid, iar eroziunea rezultată nu se poate distinge de eroziunile pemfigusului. În acest caz, doar erupțiile cutanate, RIF direct, reacția de transformare blastică și degranularea bazofile fac posibilă stabilirea unui diagnostic.

Tratamentul pemfigusului. Pentru tratament se folosesc corticosteroizi și citostatice. Se utilizează prednisolon, triamcinolon (polcortolon) și dexametazonă (dexazonă). Prednisolonul se prescrie în doze de minim 1 mg/kg, 60-180 mg/zi (triamcinolon 40-100 mg/zi, dexametazonă 8-17 mg). Medicamentul în doză mare zilnică trebuie luat până când erupția se oprește și eroziunile sunt aproape complet epitelizate, după care doza zilnică de hormon este redusă lent: la început cu 5 mg de prednisolon la fiecare 5 zile, apoi aceste intervale sunt crescute. . Doza zilnică este redusă la doza minimă la care nu vor apărea noi erupții cutanate - așa-numita doză de întreținere. Această doză este de obicei de 10-15 mg de prednisolon, medicamentul este luat permanent.

Când se prescriu doze mari de corticosteroizi pentru a preveni complicațiile, trebuie prescrise preparate de potasiu (acetat, orotat de potasiu, panangin) și acid ascorbic în doze mari. Pentru a preveni osteoporoza care apare în timpul tratamentului permanent cu corticosteroizi, steroizi anabolizanți și suplimente de calciu trebuie utilizate imediat după începerea tratamentului.

Nu cu pemfigus contraindicatii absolute la tratamentul cu corticosteroizi, deoarece numai aceste medicamente pot preveni moartea pacienților. Tratamentul cu corticosteroizi conform metodei descrise mai sus permite încetarea treptată a terapiei cu corticosteroizi la aproximativ 16% dintre pacienți.

La tratarea pemfigusului, citostaticele, în principal metotrexatul, sunt utilizate simultan cu corticosteroizi. Metotrexatul se prescrie concomitent cu corticosteroizi la începutul tratamentului, o dată pe săptămână, 10-20 mg (dacă este bine tolerat, până la 25-30 mg) intramuscular o dată la 7 zile, pentru o cură de 3-5 injecții, sub control. de analize clinice și biochimice de sânge, precum și de analize de urină.

Reducerea efectelor secundare ale glucocorticosteroizilor sistemici este facilitată de combinația lor cu ciclosporina A (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Medicamentul este prescris în doză de 5 mg/(kg zi) în 2 prize sub controlul tensiunii arteriale, analize clinice și biochimice de sânge, inclusiv creatinina, până la obținerea unui efect terapeutic pronunțat.

Utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor în doze mari necesită utilizarea de steroizi anabolizanți: nandrolonă 1 ml (50 mg) intramuscular o dată la 2-4 săptămâni sau metandienonă 5 mg oral în 1-2 doze timp de 1-2 luni cu pauze între cure de 12 luni

Pentru normalizare echilibrul electrolitic Se prescrie clorură de potasiu 1 g de 3 ori pe zi la mese, spălat cu un lichid neutru sau aspartat de potasiu și magneziu 1-2 comprimate de 3 ori pe zi după mese. Doza este determinată individual, în funcție de severitatea hipokaliemiei.

Tratamentul local nu este critic pentru pemfigus. Eroziunea pe piele este lubrifiată cu fucorcină, unguent dermatol 5%, zona afectată este stropită cu dermatol și oxid de zinc. Băile cu permanganat de potasiu funcționează bine; pentru erupții cutanate pe mucoasa bucală, se prescrie clătirea cu diverși dezinfectanți și agenți de deodorizare și lubrifierea eroziunilor cu soluții de coloranți analini. Este important să se efectueze o igienizare completă a cavității bucale. Dacă marginea roșie a buzelor este afectată, pot fi prescrise unguente care conțin corticosteroizi și antibiotice, precum și unguent cu dermatol 5%.

O pastă adezivă dentară care conține sol-coseril și un anestezic de suprafață are un bun efect de epitelizare împotriva eroziunilor de pe membrana mucoasă. Pasta Solko aplicată pe eroziuni oprește foarte repede durerea, protejează eroziunile de leziunile dinților și bolusului alimentar și favorizează vindecarea acestora sub influența tratamentului cu corticosteroizi. Pasta se aplica inainte de masa de 3-4 ori pe zi, actioneaza timp de 3-5 ore.

Pacienții cu pemfigus ar trebui să fie înregistrați la un dispensar și să primească medicamente gratuit în timpul tratamentului ambulatoriu.

Prognoza. Utilizarea corticosteroizilor poate prelungi semnificativ viața pacienților cu pemfigus. Cu toate acestea, tratamentul permanent creează riscul apariției unui număr de complicații (diabet indus de steroizi, hipertensiune arterială, osteoporoză etc.).

Prevenirea recăderile sunt efectuate în timpul observării la dispensar a pacienților cu pemfigus.

24.2. boala Dühring (dermatită herpetiformă)

O boală autoimună cronică manifestată printr-o erupție cutanată herpetiformă și mâncărime sau arsură severă.

Etiologia și patogeneza nu sunt stabilite cu precizie. materie sensibilitate crescută la gluten (proteine ​​din cereale) și boala celiacă. Dermatita herpetiformă poate apărea pe fondul modificărilor endocrine (sarcină, menopauză), limfogranulomatoză, toxemie, vaccinare, oboseală nervoasă și fizică. Sensibilitatea crescută a pacienților cu dermatită Dühring la iod sugerează că boala apare ca reactie alergica la o varietate de stimuli endogeni. Combinația frecventă a dermatitei herpetiforme cu cancerul a devenit motivul includerii acesteia în grupa dermatitelor para-oncologice (para-neoplazie).

Tabloul clinic. Dermatoza apare mai ales între 25 și 55 de ani. Este extrem de rar ca boala să poată începe în primele luni de viață sau la bătrânețe. Femeile se îmbolnăvesc mai rar decât bărbații.

Elementele pielii sunt polimorfe. Simultan sau la intervale scurte de timp apar vezicule, vezicule, papule, pustule și vezicule, localizate în zone eritematoase limitate (Fig. 100). Apoi apar elemente secundare - eroziune, solzi, cruste. Erupțiile cutanate sunt grupate (herpetiforme) și situate simetric. Boala are adesea un curs cronic și recidivant cu simptome subiective pronunțate (mâncărime, arsură și durere).

Stare generală pacienţii rămân satisfăcători, în ciuda creșteri periodice temperatura.

Pe pielea trunchiului și a suprafețelor extensoare ale membrelor și feselor apar elemente maculopapulare și urticariene eritematoase, care tind să se transforme în vezicule și pustule. Se pot forma și vezicule mari asemănătoare pemfigusului. Tipic sunt veziculele galben pal, translucide, cu diametru

Orez. 100. Dermatita herpetiformă Dühring

metru 5-10 mm. Ele se pot contopi în blistere mai mari, care, atunci când sunt deschise și uscate, formează cruste. Conținutul veziculelor, pustulelor și veziculelor este uneori hemoragic. Erupția cutanată este însoțită de mâncărime sau arsuri severe și durere. Formată ca urmare a mâncărimii, excoriației, precum și a eroziunii, cruste, solzi, cicatrici la locul zgârieturilor profunde și pigmentarea cresc polimorfismul. Membranele mucoase ale cavității bucale sunt afectate mult mai rar (în 10% din cazuri) decât în ​​cazul pemfigusului vulgar și nu apar niciodată mai devreme. manifestări ale pielii. Cu toate acestea, la copii sunt afectate mai des mucoasele elementele chistice, care sunt mai puțin predispuse la grupare și polimorfism. Pigmentarea se formează la locul fostelor erupții cutanate, care se observă și la adulți.

Simptomul lui Nikolsky pentru dermatita Dühring este negativ. Eozinofilia este observată în sânge. Un număr semnificativ de eozinofile se găsesc și în conținutul blisterelor. Examinarea directă prin imunofluorescență a unei biopsii cutanate dintr-o leziune din zona membranei bazale relevă depozite granulare de imunoglobulină (IgA).

Exista o varietate mare de vezicule de dermatoza, in care se formeaza vezicule incordate transparente cu diametrul de 1 pana la 3 cm, localizate pe pielea hiperemica edematoasa, si o varietate mica de vezicule, cand veziculele si elementele papulovesiculoase grupate pe pielea puternic hiperemica au dimensiuni de la 1-2 mm la 1 cm În primul caz, majoritatea localizare frecventă dermatoză - trunchi, suprafețe extensoare ale membrelor, în al doilea - în principal pielea feței, membrelor, pliurile inghinale și axilare. Sensibilitatea crescută la iod la pacienții cu dermatoză herpetiformă este utilizată ca test de diagnostic. La locul de aplicare a unguentului cu iodură de potasiu 50% pe piele, apar noi erupții cutanate după 24-48 de ore (testul Jadasson). Cu toate acestea, mostre cu Iodură de potasiu nu trebuie efectuată în perioada de exacerbare a procesului sau într-o etapă progresivă.

La copii, deși pronunțat simptome clinice Dermatita lui Dühring, eozinofilia și hipersensibilitatea la preparatele cu iod sunt adesea absente, ceea ce a determinat un număr de dermatologi să considere aceste semne nu absolute, ci simptome probabile ale bolii. Copiii se îmbolnăvesc în cazuri rare, dar procesul poate apărea în primele luni de viață. La majoritatea copiilor, boala Dühring se dezvoltă după boli infecțioase. Predominant

Există leziuni mari eritemato-edematoase cu elemente veziculo-buloase, iar pacienții sunt deranjați de mâncărimi severe. Copiii au o tendință mai mică de a grupa erupții cutanate cu o frecvență ridicată de erupții cutanate generalizate diseminate urticariene, maculopapulare, care se transformă rapid în vezicule, vezicule și pustule. Trebuie luată în considerare localizarea frecventă a erupțiilor cutanate în zona genitală, pliurile mari și adăugarea unei infecții piococice secundare. Membranele mucoase ale gurii la copii sunt afectate de elementele buloase veziculoase mai des decât la adulți.

Histopatologie. Sunt detectate formațiuni de cavități subepidermice, formându-se în zona apexului papilelor dermice, conținând leucocite neutrofile și eozinofile. Folosind RIF direct, depunerea de IgA este detectată în membrana bazală a zonelor afectate ale pielii sau mucoasei.

Diagnosticare Dermatoza în cazurile tipice nu provoacă dificultăți. Se observă aranjament herpetiform și polimorfism adevărat al elementelor, mâncărime, eozinofilie în sânge și conținutul veziculelor subepidermice, precum și sensibilitate crescută la iod la mulți pacienți și depunerea de IgA în membrana bazală în timpul diagnosticului de imunofluorescență.

Uneori există dificultăți în diferențierea dermatozei de eritemul multiform exudativ. La eritem exudativ există o perioadă prodromală (febră, dureri la nivelul articulațiilor, mușchilor etc.), boala apare după hipotermie, o răceală, de obicei primăvara sau toamna. Erupțiile cutanate sunt localizate în principal pe suprafețele extensoare, antebrațe, picioare, coapse, pe mucoasele gurii și pe marginea roșie a buzelor, mai rar pe mucoasele organelor genitale; nu există mâncărime. Pemfigusul vulgar este diagnosticat pe baza monomorfismului erupției cutanate, evoluție severă, dezvoltarea veziculelor localizate intradermic pe pielea aparent nemodificată, afectarea frecventă a mucoaselor cavității bucale, detectarea celulelor Tzanck acantolitice, semnul Nikolsky pozitiv, eozinofil normal. continutul in sange si continutul veziculelor, luminescenta intensa tipica a substantei intercelulare a stratului spinos pe IgG cu imunofluorescenta directa. La copii, uneori este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial cu epidermoliza buloasă congenitală, în care sunt detectate vezicule intradermice în zonele expuse traumatismei (pielea coatelor, genunchilor, călcâielor, mâinilor).

Tratament. Cele mai eficiente medicamente sunt diamino-difenilsulfona (DDS, dapsona, avlosulfona) sau diucifona, derivatul său cu două resturi de metiluracil. De obicei, tratamentul cu DDS se efectuează în cicluri de 5-6 zile la o doză de 0,05-0,1 g de 2 ori pe zi, cu pauze între cicluri de 1-3 zile. Durata tratamentului depinde de eficacitatea și tolerabilitatea medicamentului. Pentru copii, dozele sunt prescrise în funcție de vârstă, ele variază de la 0,005 la 0,025 g de 2 ori pe zi; Durata ciclurilor este de 3-5 zile la intervale de 2-3 zile, pentru un curs de tratament existand 5-6 cicluri. Dicifonul se prescrie 0,05-0,1 g de 2 ori pe zi timp de 5 zile cu un interval de 2 zile, pentru o cură de 2-4 cicluri. Datorită posibilității de recidivă, se recomandă ca, concomitent cu administrarea DDS sau după încetarea acestuia, să se recomande autohemoterapia, transfuzia de plasmă sanguină, transfuzia de sânge, injectarea intramusculară de unithiol sau hemoperfuzia extracorporeală. Medicamentele sulfa (sulfapiridazină, sulfatonă, biseptol etc.) sunt mai puțin eficiente.

Când se tratează DDS sau medicamentele sulfonamide, sunt posibile complicații precum anemia, sulfohemoglobulinemia și hematuria. Este necesar să se examineze sângele periferic și urina la fiecare 7-10 zile și să se utilizeze simultan medicamente care stimulează eritropoieza (injecții cu vitamina B 12, hemostimulină). Un medicament sulfonamidic și DDS sau diucifon nu ar trebui să fie utilizate simultan sau chiar secvenţial fără pauză. Datorită scăderii semnificative a apărării antioxidante a organismului în boala Dühring, se folosesc medicamente cu proprietăți antioxidante: acid lipoic, metionină, acid folic, retabolil. Ca antagonist al sulfonelor, acidul folic reduce efectele secundare ale acestora. Tratamentul cu medicamente antioxidante accelerează debutul remisiunii și o prelungește. La pacientii cu forme torpide severe, utilizarea DDS, avlosulfona sau diucifona este combinata cu hormoni glucocorticoizi in doze terapeutice medii (12-20 mg/zi pentru prednisolon). Tratamentul balnear se efectuează în remisie în stațiunile cu izvoare cu hidrogen sulfurat.

Tratamentul local este prescris luând în considerare manifestările clinice. Băile calde cu permanganat de potasiu și decoct au un efect benefic ierburi medicinale. Elementele cavității sunt deschise și colorate cu fucorcină sau o soluție apoasă de coloranți anilină. Pentru erupțiile eritemato-urticariene se folosesc antipruriginoase intern sau extern, precum și un aerosol cu ​​glucocorticoizi.

Prognoza favorabil la majoritatea pacienților. La copii, în ciuda recăderilor, există o tendință puternică de vindecare în adolescență.

Prevenirea. Pentru a preveni recăderile, este important să excludeți din dietă produsele din grâu, secară, ovăz, orz, precum și produsele care conțin iod ( alge, pește de mare etc.). Pacienții sunt contraindicați pentru orice medicamente sau medicamente de diagnostic conţinând iod.

Pemfigusul este o boală dermatologică destul de rară, care afectează persoane diferite categorii de vârstă. Cu toate acestea, această boală este observată mai des la adulții de 40-60 de ani.

În acest articol vă vom prezenta cauzele, tipurile, simptomele, metodele de diagnostic și tratamentul pemfigusului la adulți. Aceste informații vă vor fi utile pentru dvs. și pentru cei dragi, astfel încât să puteți lua măsuri pentru a combate această boală dificil de tratat.

Pemfigusul este însoțit de apariția de vezicule pline cu exudat pe corp și mucoase. Ele sunt capabile să se îmbine între ele și să crească rapid, provocând pacientului multă suferință. Boala este dificil de tratat deoarece este de natură autoimună. Ca atare, nu există o terapie specifică pentru această boală, iar acest fapt duce adesea la dezvoltarea complicațiilor și a consecințelor grave în viitor.

Cauze

Până în prezent, cauza exactă a dezvoltării pemfigusului este necunoscută. Majoritatea experților sunt înclinați să creadă că această boală este de natură autoimună.

În cazul pemfigusului, tulburările de funcționare a sistemului imunitar, care conduc la un atac al propriilor celule ale pielii, apar ca urmare a expunerii la factori externi - condiții de mediu agresive sau retrovirusuri. Deteriorarea celulelor epidermice determină întreruperea comunicării dintre celule și apar vezicule pe piele. Până în prezent, nu au fost stabiliți toți factorii de risc predispozanți pentru dezvoltarea acestei boli, dar oamenii de știință și medicii știu că unul dintre ei este ereditatea, deoarece studiile asupra istoricului familial al pacienților dezvăluie adesea prezența rudelor apropiate cu pemfigus.

Soiuri de pemfigus

Există mai multe clasificări ale soiurilor de pemfigus care reflectă manifestările procesului patologic.

Principalele forme ale bolii:

• pemfigus acantolitic (sau adevărat).– se manifestă în mai multe varietăți și este o formă mai gravă și mai periculoasă care poate duce la dezvoltarea unor complicații grave care amenință sănătatea și viața pacientului;
• pemfigus nonacantolitic (sau benign).– se manifestă în mai multe varietăți, apare mai ușor și este mai puțin periculoasă pentru sănătatea și viața pacientului.

Soiuri de pemfigus acantolitic:

1. Obișnuit (sau vulgar).
2. Eritematos.
3. Vegetativ.
4. În formă de frunză.
5. Brazilian.

Soiuri de pemfigus non-acantolitic:

1. Bulos.
2. nonacantolitic.
3. Cicatrice non-acantolitică.

Soiuri rare de pemfigus:

Simptome

Indiferent de tip și formă, pemfigusul are simptome similare. Trăsătură caracteristică Cursul acestei boli este ondulat. În plus, în lipsa oportunității și terapie adecvată pemfigusul progresează rapid.

Specii acantolitice

Pemfigus vulgar (sau pemfigus vulgar)

Cu acest tip de pemfigus acantolitic, veziculele sunt localizate pe tot corpul și au marimi diferite. Sunt umplute cu exudat seros, iar suprafața lor (anvelopa) este subțire și flască.

Mai des, primele vezicule apar pe membranele mucoase ale nasului și gurii. Acest simptom îi determină pe pacienți să consulte un dentist sau un otolaringolog pentru tratament, deoarece formațiunile le provoacă:

• durere atunci când vorbiți, înghițiți sau mestecați alimente;
• salivație crescută;
• respiratie urat mirositoare.

Această perioadă de boală durează aproximativ 3 luni sau un an. După aceasta, procesul patologic se extinde pe piele.

Pe piele se formează vezicule cu o acoperire flască și subțire. Uneori izbucnesc, iar pacientul nu are timp să observe momentul apariției lor. După deschiderea veziculelor, pe corp rămân eroziuni dureroase și zone de anvelope care s-au îngrozit în cruste.

Cu pemfigus vulgar, pe corp se formează eroziuni roz strălucitoare cu o suprafață lucioasă și netedă. Spre deosebire de alte boli dermatologice, acestea cresc din centru spre periferie și pot forma leziuni extinse. Pacientul este diagnosticat cu sindrom Nikolsky pozitiv (sau test, fenomen) - cu minore impact mecanic pe pielea în zona afectată și, uneori, într-o zonă sănătoasă, se decojește strat superior epiteliu.

În timpul bolii, pacientul poate simți slăbiciune generală, stare de rău și febră. Pemfigusul vulgar poate dura ani de zile și poate duce la afectarea inimii, ficatului și rinichilor. Chiar și cu un tratament adecvat, boala poate provoca dizabilități severe sau deces.

Pemfigus eritematos

Acest tip de pemfigus acantolitic diferă de pemfigusul obișnuit prin aceea că, la începutul bolii, veziculele apar nu pe membranele mucoase, ci pe pielea gâtului, a pieptului, a feței și a scalpului. Au semne asemănătoare cu seboreea - limite clare, prezența crustelor gălbui sau maro de grosimi variate. Capacele veziculelor sunt moale și flasce și se deschid rapid, dezvăluind eroziuni.

Cu pemfigus eritematos, sindromul Nikolsky este localizat pentru o lungă perioadă de timp, dar după câțiva ani devine larg răspândit.

Pemfigus vegetal

Acest tip de pemfigus acantolitic este benign și mulți pacienți rămân în stare satisfăcătoare timp de mulți ani. Pe corpul pacientului, apar vezicule în zona pliurilor și găurilor naturale. După deschidere, în locul lor apar eroziuni, în fundul cărora se formează o înveliș fetidă seroasă sau seros-purulentă.

Pustulele apar de-a lungul marginilor eroziunilor formate, iar pt setare corectă Diagnostic, medicul trebuie să diferențieze boala de. Sindromul Nikolsky este pozitiv numai în zona în care apar leziunile modificări ale pieliiși nu afectează pielea sănătoasă.

Pemfigus foliaceus

Acest tip de pemfigus acantolitic este însoțit de apariția de vezicule, care în cele mai multe cazuri sunt localizate pe piele. Uneori pot fi prezente pe membranele mucoase.

O caracteristică distinctivă a acestei boli este apariția simultană atât a veziculelor, cât și a crustelor. Veziculele tipului de pemfigus în formă de frunză au formă platăși se ridică doar puțin deasupra pielii.

Astfel de leziuni duc la stratificarea unor elemente similare ale modificărilor pielii una peste alta. La curs sever pacientul poate dezvolta sepsis, ducând la moarte.

pemfigus brazilian

Această variantă a bolii se găsește doar în Brazilia (uneori în Argentina, Bolivia, Peru, Paraguay și Venezuela) și nu a fost niciodată detectată în alte țări. Cauza exactă a dezvoltării sale nu a fost încă stabilită, dar cel mai probabil este provocată de un factor infecțios.

Pemfigusul brazilian este cel mai des observat la femeile sub 30 de ani și afectează doar pielea. Pe corp apar vezicule plate, care, după deschidere, sunt acoperite cu cruste solzoase exfoliante. Sub ele există eroziuni care nu s-au vindecat de câțiva ani.

Leziunile provoacă suferință pacientului - senzații de durere și arsură. În zona eroziunilor, sindromul Nikolsky este pozitiv.

Specii non-acanotolitice

Pemfigus bulos

Acest tip de boală este benign și nu este însoțit de semne de acantoliză (adică distrugere). Pe pielea pacientului apar vezicule, care pot dispărea de la sine și nicio modificare a cicatricilor nu rămâne în locul lor.

Pemfigus nonacantolitic

Acest tip de boală este benignă și este însoțită de apariția de vezicule doar în cavitatea bucală. Membrana mucoasă prezintă semne de reacție inflamatorie și ulcerație.

Cicatrice pemfigus non-acantolitic

Acest tip de boală este mai des depistat la femeile cu vârsta peste 45-50 de ani. În literatura medicală puteți găsi un alt nume pentru această formă de pemfigus - „pemfigusul ochiului”. Boala este însoțită de deteriorarea nu numai a pielii și a mucoasei bucale, ci și a aparatului vizual.

Diagnosticare

Diagnosticul bolii etapele inițiale poate fi semnificativ dificil din cauza asemănării manifestărilor sale cu alte boli dermatologice. Pentru a face un diagnostic precis, medicul poate prescrie pacientului o serie de teste de laborator:

• analiza citologică;
• analiza histologică;
• studiu de imunofluorescență.

Testul Nikolsky joacă un rol important în diagnosticarea pemfigusului. Aceasta metoda vă permite să diferențiați cu precizie această boală de altele.

Tratament

Tratamentul pemfigusului este complicat de faptul că oamenii de știință încă nu pot determina motivul exact boli. Toți pacienții trebuie să fie înregistrați la un dermatolog și li se recomandă să urmeze un regim blând: absența stresului psihic și fizic intens, evitarea expunerii excesive la soare, aderarea la o anumită dietă și schimbare frecventă pat și lenjerie de corp pentru a preveni infectarea secundară a eroziunilor.

Terapie medicamentoasă

Pacientul este sfătuit să ia glucocorticoizi doze mari Oh. Următoarele medicamente pot fi utilizate pentru aceasta:

• prednisolon;
• Metipred;
• Polcortolon.

Când simptomele încep să regreseze, dozele acestor medicamente sunt reduse treptat la eficiența minimă.

Pacienților cu patologii ale tractului gastrointestinal li se prescriu glucocorticoizi cu acțiune lungă:

• Depo-Medrol;
• Metipred-depozit;
• Diprospan.

Tratamentul cu medicamente hormonale poate provoca o serie de complicații, dar acestea nu reprezintă un motiv pentru a întrerupe administrarea de corticosteroizi. Acest lucru se explică prin faptul că refuzul de a le lua poate duce la recidive și progresia pemfigusului.

Complicații posibile în timpul tratamentului cu glucocorticoizi:

• stări depresive;
• insomnie;
• excitabilitate crescută a sistemului nervos;
• psihoză acută;
• tromboză;
• obezitatea;
• angiopatie;
• diabet cu steroizi;
• și/sau intestine.

La deteriorare accentuată starea pacientului în timpul tratamentului cu corticosteroizi, se pot recomanda următoarele măsuri:

• medicamente pentru protejarea mucoasei gastrice: Almagel etc.;
• dietă: limitarea grăsimilor, carbohidraților și sării de masă, introducerea mai multor proteine ​​și vitamine în dietă.

În paralel cu glucocorticoizi pentru a crește eficacitatea terapiei și posibilitatea de reducere a dozei medicamente hormonale se prescriu citostatice și imunosupresoare. Următoarele medicamente pot fi utilizate pentru aceasta:

• Metotrexat;
• azatioprină;
• Sandimmune.

Pentru a preveni dezechilibrul electrolitic, pacientului i se recomandă să ia suplimente de calciu și potasiu. Și pentru infecția secundară a eroziunilor - antibiotice sau agenți antifungici.

Scopul final al terapiei medicamentoase este de a face erupția cutanată să dispară.

Metode suplimentare pentru purificarea sângelui

Pentru a crește eficacitatea tratamentului, pacienților li se prescrie următoarele tehnici pentru purificarea sângelui:

• hemosorpție;
• plasmafereza;
• hemodializa.

Aceste proceduri gravitaționale de chirurgie a sângelui urmăresc eliminarea imunoglobulinelor, compușilor toxici și complexelor imune circulante din sânge. Ele sunt recomandate în special pentru pacienții cu astfel de severe boli concomitente:, hipertiroidism etc.

Fotochimioterapia

Tehnica fotochimioterapiei are ca scop inactivarea celulelor sanguine folosind iradierea sângelui raze ultravioleteși interacțiunea sa paralelă cu G-metoxipsoralen. După această procedură, sângele este returnat în patul vascular al pacientului. Această metodă de terapie permite pacientului să scape de compușii toxici și imunoglobulinele acumulate în sânge care agravează cursul bolii.

Terapie locală

Următoarele remedii pot fi folosite pentru a trata leziunile de pe piele.

Pemfigusul (sin.: pemfigus) este un grup de dermatoze buloase în care rolul patogenetic revine autoanticorpilor circulanți direcționați împotriva antigenelor sistemului aparatului desmozomal al epiteliului scuamos stratificat (piele, mucoase ale cavității bucale, esofag și alte organe).

Etiologia și epidemiologia pemfigusului

Dezvoltarea pemfigusului este observată la indivizii predispuși genetic. Cea mai semnificativă este asocierea cu anumite alele ale genelor complexului major de histocompatibilitate (HLA). ÎN tari diferite se găsește o corelație cu diverse alele ale genelor care codifică HLA.
Boala se dezvoltă sub influența diverșilor factori (recepție medicamente conţinând grupări tiol; expunere la soare; agenti patogeni; stres; consumul anumitor alimente; factori fizici etc.), cu toate acestea, adesea nu este posibil să se determine factorul provocator. În timpul procesului bolii, celulele prezentatoare de antigen își recunosc propriile molecule care alcătuiesc desmozomii, anulează toleranța celulelor T și B la propriile autoantigene și sintetizează autoanticorpi.

Procesele autoimune duc la distrugerea conexiunii dintre celulele epidermice (acantoliza) din cauza formării de autoanticorpi IgG la așa-numitele antigene „pemfigus” (dintre care cele mai importante sunt desmogleina 1 și 3) și legării lor de glicoproteine. membranele celulare. Complexele imune formate provoacă ulterior distrugerea desmozomilor și apariția veziculelor intraepidermice.

Incidența pemfigusului în țările europene și America de Nordîn medie 0,1 până la 0,2 cazuri la 100.000 de locuitori pe an.

ÎN Federația Rusă, conform supravegherii statistice federale, în 2014, incidența pemfigusului a fost de 1,9 cazuri la 100.000 de adulți (cu vârsta de 18 ani și peste), iar prevalența a fost de 4,8 cazuri la 100.000 de adulți.

Clasificarea pemfigusului

• L10.0 Pemfigus vulgar
• L10.1 Pemfigus vegetal
• L10.2 Pemfigus foliaceus
• L10.3 Vezica braziliană
• L10.4 Pemfigus eritematos
• Sindromul Senir-Usher
• L10.5 Pemfigus indus de medicamente
• L10.8 Alte tipuri de pemfigus
• pustuloza subcorneana
• Dermatoza neutrofilă intraepidermică

Simptomele (tabloul clinic) ale pemfigusului

Toate forme clinice Pemfigusul se caracterizează printr-un curs lung, cronic, asemănător unui val, care, în absența tratamentului, duce la perturbarea stării generale a pacienților și, în unele cazuri, la moarte.

Pemfigusul vulgar este cea mai frecventă formă a bolii, caracterizată prin prezența veziculelor de diferite dimensiuni, cu o înveliș flasc subțire, cu conținut seros, care apar pe pielea și/sau mucoasele aparent nemodificate ale gurii, nasului, faringelui și organelor genitale. .

Prima erupție cutanată apare cel mai adesea pe mucoasele gurii, nasului, faringelui și/sau marginii roșii a buzelor. Pacienții suferă de durere când mănâncă, vorbesc sau înghit saliva. Un simptom caracteristic este hipersalivația și un miros specific din gură.

După 3-12 luni, procesul devine mai răspândit cu afectarea pielii. Bulele persistă pentru o perioadă scurtă de timp (de la câteva ore la o zi). Pe membranele mucoase, aspectul lor trece uneori neobservat, deoarece capacele subțiri ale veziculelor se deschid rapid, formând eroziuni dureroase pe termen lung, care nu se vindecă. Unele vezicule de pe piele se pot micșora în cruste. Eroziunile pemfigusului vulgar sunt de obicei de culoare roz strălucitor, cu o suprafață strălucitoare și umedă. Ele tind să crească periferic, generalizarea procesului cutanat este posibilă cu formarea de leziuni extinse, deteriorarea stării generale, adăugarea unei infecții secundare, dezvoltarea intoxicației și fatalîn lipsa terapiei. Unul dintre cele mai caracteristice semne ale pemfigusului acantolitic este semnul lui Nikolsky, care este manifestare clinică acantoliza si este o dezlipire a epidermei datorata impactului mecanic asupra pielii in leziunile situate alaturi si, eventual, in zonele indepartate ale pielii.

Pemfigusul seboreic sau eritematos (sindromul Senir-Usher), spre deosebire de pemfigusul vulgar, care afectează adesea mai întâi mucoasele, începe pe zonele seboreice ale pielii (față, spate, piept, scalp).

La începutul bolii, pe piele apar leziuni eritematoase cu limite clare, pe suprafața cărora există cruste gălbui sau brun-maronii de grosimi variate. Blisterele sunt de obicei mici și se usucă rapid în cruste, care, atunci când sunt decojite, dezvăluie o suprafață umedă și erodata. Blisterele au un înveliș foarte subțire, moale, care durează puțin timp, așa că trec adesea neobservate de pacienți și medici. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv în principal în leziuni. Boala poate fi limitată în natură timp de mai multe luni și ani. Cu toate acestea, este posibil ca leziunea să se răspândească în noi zone ale pielii și mucoaselor (de obicei, cavitatea bucală). Când procesul patologic se generalizează, boala capătă simptomele pemfigusului vulgar.

Pemfigusul foliaceu se caracterizează prin erupții cutanate eritemato-scuamoase, vezicule cu pereți subțiri care reapar în aceleași locuri, la deschidere, sunt expuse eroziuni roz-roșii cu formarea ulterioară a crustelor lamelare, uneori destul de masive datorită uscării constante a exudatului care separă. Deteriorarea membranelor mucoase este necaracteristică. Posibilă răspândire rapidă a erupțiilor cutanate sub formă de vezicule plate, eroziuni care se îmbină între ele, cruste stratificate, scuame cu dezvoltarea eritrodermiei exfoliative, deteriorarea stării generale și adăugarea unei infecții secundare. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv atât în ​​leziuni, cât și pe pielea aparent sănătoasă.

Pemfigusul vegetan poate evolua benign timp de mulți ani sub formă de leziuni limitate, dacă starea pacientului este satisfăcătoare. veziculele apar cel mai adesea pe mucoasele gurii, în jurul orificiilor naturale (gura, nas, organele genitale) și în zonă. pliuri ale pielii(axilar, inghinal, în spatele urechii, sub glandele mamare). Pe fundul eroziunilor se formează vegetații moi, suculente, fetide, acoperite cu placă seroasă și/sau purulentă cu prezența pustulelor de-a lungul periferiei. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv numai în apropierea leziunilor. În stadiul terminal, procesul cutanat seamănă cu pemfigusul vulgar.

Pemfigusul herpetiform este o dermatoză buloasă atipică rară, care în unele cazuri seamănă clinic cu dermatita herpetiformă a lui Dühring. Erupția poate apărea sub formă de plăci, cu papule și vezicule înconjurând periferia, sau sub formă de papule grupate, vezicule sau vezicule tensionate, ca în dermatita herpetiformă Dühring. Pemfigusul herpetiform se caracterizează prin mâncărimi severe ale pielii. În absența unei terapii adecvate, boala poate progresa și poate dobândi semne de pemfigus vulgar sau pemfigus foliaceu.

Pemfigusul paraneoplazic apare în asociere cu neoplazia și poate apărea, de asemenea, în timpul sau la scurt timp după tratamentul cu chimioterapie pentru neoplasme maligne. În cele mai multe cazuri, pemfigusul paraneoplazic este combinat cu neoplazie limfoproliferativă, timom, sarcom, carcinom și cancere solide. diverse localizari. De regulă, tabloul clinic al pemfigusului paraneoplazic este similar cu cel al pemfigusului vulgar cu afectare simultană a pielii și mucoaselor, dar uneori se observă leziuni cutanate atipice bolii, însoțite de mâncărime și asemănătoare cu eritem multiform exudativ, pemfigoid bulos sau necroliza epidermică toxică.

Pemfigusul indus de medicamente (indus de medicamente) poate să semene cu tabloul clinic al pemfigusului vulgar, seboreic sau foliaceu. Dezvoltarea sa este cel mai adesea asociată cu administrarea de medicamente care conțin radicali sulfhidril (D-penicilamină, piritol, captopril) și medicamente antibacteriene din grupa β-lactamice (penicilină, ampicilină și cefalosporine) și este cauzată de reacții biochimice mai degrabă decât autoimune. În cazurile de pemfigus indus de medicamente, recuperarea completă este posibilă după întreruperea tratamentului.

Pemfigusul dependent de IgA este grup rar dermatoze buloase intraepidermice autoimune, caracterizate prin erupții veziculopustuloase, infiltrare neutrofilă, acantoliză și prezența autoanticorpilor IgA atât fixe, cât și circulanți direcționați către antigenii substanței de legare intercelulară a epiteliului scuamos stratificat.

Tabloul clinic al pemfigusului dependent de IgA, indiferent de tipul manifestării acestuia, este reprezentat de vezicule sau pustule flasce localizate atât pe piele hiperemică, cât și aparent „sănătoasă”. Pustulele tind să se contopească pentru a forma leziuni în formă de inel cu cruste în partea centrală. Erupțiile cutanate sunt cel mai adesea localizate pe piele de la axile, scrot, trunchi, partea superioară și membrele inferioare. Mai rar, procesul patologic implică pielea scalpului și zona din spatele urechii, precum și membranele mucoase. Pacienții se plâng adesea de mâncărimi intense. De regulă, pemfigusul dependent de IgA este mai benign decât pemfigusul dependent de IgG.

Diagnosticul de pemfigus

Pentru a face un diagnostic, sunt necesare următoarele studii:

• examinarea clinică a pacientului;
• definiția simptomului lui Nikolsky;
• examen citologic pentru celule acantolitice în frotiurile de amprentă de pe fundul eroziunilor proaspete ale mucoaselor și/sau pielii (prezența celulelor acantolitice nu este patognomonică, ci un semn diagnostic foarte important; la debutul bolii, în special cu pemfigusul seboreic , celulele acantolitice pot fi absente);
• examen histologic (vă permite să detectați localizarea intraepidermică a fisurilor și/sau a veziculelor);
• metoda imunofluorescenței indirecte (vă permite să detectați autoanticorpi IgG circulanți împotriva antigenelor substanței de legare intercelulară), serul sanguin al pacientului este utilizat pentru analiză;
• metoda imunofluorescenței directe (vă permite să detectați imunoglobulinele de clasa G în substanța adezivă intercelulară a epidermei într-o biopsie a pielii aparent sănătoase obținută în apropierea leziunii);
• determinarea anticorpilor antinucleari (pentru diagnosticul diferenţial al pemfigusului eritematos).

Pentru a determina starea pacientului, identificați posibile complicații Terapia efectuată anterior cu glucocorticosteroizi și alte medicamente imunosupresoare și prescrierea terapiei concomitente necesită următoarele studii:

• test clinic de sânge (cu determinarea obligatorie a nivelului trombocitelor);
• test biochimic de sânge (determinarea nivelului de bilirubină, transaminaze, glucoză, creatinina, proteine, potasiu, sodiu, calciu);
• test clinic de urină;
• determinarea densitatii țesut ososîn conformitate cu ghidurile clinice pentru diagnosticul, prevenirea și tratamentul osteoporozei;
• Raze x la piept;
• examinarea cu ultrasunete a organelor interne.

În caz de afectare a mucoaselor, se recomandă consultarea unui medic otorinolaringolog, oftalmolog, ginecolog sau urolog (dacă există indicații adecvate). Dacă apar efecte secundare în urma tratamentului, pot fi necesare consultații cu: un terapeut, cardiolog, gastroenterolog, endocrinolog, psihiatru, chirurg, traumatolog, ftiziatru.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial se realizează cu pemfigoid bulos, dermatita herpetiformă Dühring, pemfigus familial benign cronic Gougereau-Hailey-Hailey, pemfigoid cicatricial, lupus eritematos discoid, dermatita seboreica, sindromul Lyell, eritem multiform, piodermie cronică vegetană etc.

Pemfigoidul bulos al pârghiei diferă de pemfigus prin prezența veziculelor tensionate cu o acoperire densă, eroziuni cu epitelizare destul de rapidă (în absența infecției secundare), absența simptomului Nikolsky, localizarea subepidermică a veziculelor, absența celulelor acantolitice și localizarea imunoglobulinelor de clasa G de-a lungul membranei bazale a epidermei.

Dermatita herpetiformă Dühring se caracterizează printr-o erupție cutanată cu mâncărime polimorfă, vezicule grupate dense, tensionate pe o bază hiperemică edematoasă, epitelizarea rapidă a eroziunilor, absența semnului Nikolsky și a celulelor acantolitice în frotiu de impresie de pe fundul eroziunilor, localizarea subepidermică a veziculelor, depunerea veziculelor. de imunoglobuline A în zona papilelor dermice, conținut ridicat de eozinofile în lichidul chistic și/sau sângele periferic.

În pemfigusul familial cronic benign Gougerot-Hailey-Hailey, trăsăturile distinctive sunt natura familială a leziunii, un curs benign, deteriorarea procesului cutanat vara, localizarea leziunilor (suprafața laterală a gâtului, pliurile axilare, inghinale, zona buricului), prezența macerării pielii cu formarea de fisuri sinuoase ca „convoluții cerebrale”, patognomonice pentru această boală. Simptomul lui Nikolsky nu este întotdeauna pozitiv și numai în leziuni. Se gasesc celule acantolitice, dar fara semne de degenerare, iar depunerea de imunoglobuline este neobisnuita. Boala apare cu perioade de remisie și exacerbare, în principal vara. Erupțiile cutanate adesea regresează numai atunci când sunt prescrise terapie externă(fara a folosi medicamente acţiune sistemică).

Pemfigoidul cicatricial diferă de pemfigus prin absența celulelor acantolitice, un simptom negativ Nikolsky, dezvoltarea modificărilor cicatriciale pe mucoasa bucală, piele și conjunctivă, localizarea subepidermică a veziculelor, precum și absența IgG în substanța intercelulară a epiderma într-un studiu imunomorfologic.

Lupusul eritematos discoid se distinge printr-o triadă caracteristică de simptome sub formă de eritem, hipercheratoză și atrofie. Celulele acantolitice și veziculele intraepidermice nu sunt detectate. Simptomul lui Nikolsky este negativ.

Cu dermatita seboreică, nu există acantoliză, leziuni ale mucoaselor sau semne histologice și imunofluorescente caracteristice pemfigusului.

Sindromul Lyell (necroliza epidermică toxică) - boala acuta, însoțită de febră, polimorfism al erupțiilor cutanate, stare generală extrem de gravă și asociată de obicei cu administrarea de medicamente. Boala se caracterizează prin detașarea epidermei cu formarea de eroziuni dureroase extinse. Simptomul lui Nikolsky este puternic pozitiv. Posibilă afectare a mucoaselor.

Cu eritem multiform exudativ, împreună cu pete și papule, pot apărea vezicule, vezicule și vezicule. Pe membranele mucoase se formează vezicule, care se deschid pentru a forma eroziuni dureroase. O creastă edematoasă se formează de-a lungul periferiei petelor și/sau papule edematoase, iar centrul elementului, scufundându-se treptat, capătă o nuanță cianotică (simptom de „țintă”, sau „iris”, sau „ochi de taur”). Subiectiv, erupția este însoțită de mâncărime. Erupțiile au tendința de a se îmbina pentru a forma ghirlande și arce. Erupția apare în decurs de 10-15 zile și poate fi însoțită de o deteriorare a stării generale: stare de rău, cefalee, febră. Apoi, pe parcursul a 2–3 săptămâni, regresează treptat fără a lăsa cicatrici; în locul lor se poate observa pigmentare.

Piodermia vegetativă cronică, pe lângă semnele care amintesc de pemfigusul vegetan, prezintă simptome de piodermie profundă: eroziuni, ulcere, foliculită profundă. Simptomul lui Nikolsky este negativ și nu există semne paraclinice de pemfigus.

Boala Sneddon-Wilkinson (dermatoza pustuloasă subcorneană) se caracterizează prin dezvoltarea unor pustule conflictuale superficiale cu diametrul de până la 1,0–1,5 cm cu un cauciuc flasc, situat pe un fond hiperemic, o bază ușor edematoasă, predispusă la grupare și aranjare herpetiformă. . Datorită fuziunii elementelor, se formează leziuni festonate, de-a lungul periferiei cărora apar elemente proaspete, iar în partea centrală a leziunii erupția cutanată este în stadiul de rezoluție. Procesul patologic este localizat mai ales pe pielea din abdomen și membre (suprafețele flexoare), în axile și sub glandele mamare. Din senzații subiective, în cazuri rare se remarcă ușoară mâncărime. Starea generală a pacienților este de obicei satisfăcătoare. Boala apare in paroxisme cu remisiuni incomplete. IgA circulantă și fixată în spațiile intercelulare epiteliu stratificat nu sunt detectate.

În unele cazuri, este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial între diferite forme pemfigus.

Tratamentul pemfigusului

Obiectivele tratamentului

• stabilizarea procesului patologic;
• suprimarea răspunsului inflamator;
• epitelizarea eroziunilor;
• atingerea și menținerea remisiunii;
• imbunatatirea calitatii vietii pacientilor.

Note generale despre terapie

Baza tratamentului pentru pemfigus este medicamentele glucocorticosteroizi sistemice, care sunt prescrise fiecărui pacient cu un diagnostic confirmat. Sunt prescrise din motive de sănătate, deci nu există contraindicații absolute pentru utilizarea lor.

Pe lângă medicamentele glucocorticosteroizi, este posibil să se prescrie terapie adjuvantă (azatioprină etc.), care permite reducerea dozei acestora sau depășirea rezistenței la medicamentele glucocorticosteroizi. Dacă este indicat, este prescrisă terapia simptomatică.

Indicații pentru spitalizare

• apariția unor erupții cutanate proaspete pe piele sau mucoase (ineficacitatea terapiei în ambulatoriu);
• prezența infecției secundare în leziuni.

Metode eficiente de tratare a pemfigusului:

Terapia sistemică

Medicamente glucocorticosteroizi

Prednisolonul este cel mai des utilizat; alte medicamente glucocorticosteroizi (GCS) sunt prescrise în conformitate cu echivalentul prednisolonului.

În prima etapă, terapia se efectuează cu doze maxime de corticosteroizi sistemici (80-100 mg pe zi, dar nu mai puțin de 1 mg per kg de greutate corporală a pacientului) timp de 3 săptămâni, mai rar - 4 sau mai multe săptămâni. La în stare gravă Pacientului i se prescriu, de asemenea, doze mai mari de GCS – până la 200 mg pe zi și mai mari. Doza zilnică de medicament este luată strict dimineața (înainte de ora 11.00). În acest caz, dozele mari de CGS pot fi luate în două etape la 7.00–8.00 și 10.00–11.00, dar întotdeauna după fiecare masă. Administrarea orală a dozelor mari de GCS poate fi înlocuită parțial cu administrarea parenterală sau administrarea de forme prelungite ale medicamentului (nu mai mult de o dată la 7-10 zile).

Criterii de evaluare efect pozitiv din tratamentul cu glucocorticosteroizi sistemici pentru pemfigusul autoimun: absența erupțiilor cutanate buloase proaspete; epitelizarea a 2/3 din leziuni cu epitelizarea activă continuă a celor rămase defecte erozive, în special cele localizate pe mucoasa bucală; fenomenul negativ Nikolsky; absența celulelor acantolitice.

A doua etapă a terapiei este împărțită în 7 etape de reducere a dozei de la 65 mg la 20 mg pe zi și corespunde dozelor medii de medicamente glucocorticosteroizi sistemice pentru pemfigus. Durata etapei este de 9 săptămâni.

Reducerea inițială a dozei de GCS este posibilă cu 1/4-1/3 din doza maxima după obținerea unui efect terapeutic clar (încetarea apariției de noi vezicule, epitelizarea activă a eroziunilor). Nu se recomandă reducerea dozei în prezența insolației active, a bolilor infecțioase acute și a exacerbărilor bolilor cronice.

La a treia etapă, doza de corticosteroizi sistemici este redusă, începând de la 20 mg pe zi.

Masa 2.

Schemă de reducere a dozei de glucocorticosteroizi sistemici (prednisolon), începând cu 4 comprimate pe zi a săptămânii.

	Lun	W	mier	joi	vineri	sat	Soare
Saptamana 1	4	4	4	4	4	4	4
Săptămâna 2	3,75	4	4	4	4	4	4
Săptămâna 3	3,75	4	4	3,75	4	4	4
Săptămâna 4	3,75	4	4	3,75	4	3,75	4
Săptămâna 5	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	4
Săptămâna 6	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	3,75
Săptămâna 7	3,75	4	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75
Săptămâna 8	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75

Astfel, ¼ de comprimat de prednisolon este întrerupt în decurs de 8 săptămâni, iar o doză de întreținere de 6,25–3,75 mg pe zi este atinsă pe parcursul a 128 de săptămâni. Această schemă vă permite să evitați recidiva bolii în perioada de reducere a dozei de medicament. Doza minimă de întreținere maximă admisă poate varia de la 2,5 la 30 mg pe zi. Uneori, în cazurile severe de pemfigus, doza de întreținere nu poate fi redusă sub 40-50 mg pe zi.

Durata tratamentului este determinată individual, de regulă, terapia se efectuează pe viață și numai în cazuri rare se poate abandona utilizarea GCS.

Medicamente citostatice

Folosit pentru a crește eficacitatea terapiei GCS și pentru a reduce doza de curs.

• metotrexat 20 mg (dacă este bine tolerat, până la 25-30 mg)

În timpul tratamentului, este necesară monitorizarea analizelor de sânge clinice și biochimice și analiza clinica urină de cel puțin 1-2 ori pe săptămână.

Imunosupresoare

Folosit atunci când eficacitatea terapeutică a GCS este insuficientă și există contraindicații pentru utilizarea citostaticelor:

• ciclosporină 5 mg per kg greutate corporală pe zi. Tratamentul cu ciclosporină trebuie efectuat strict sub controlul creatininei din sânge și urină
• Azatioprina este prescrisă într-o doză zilnică de 100-200 mg pe cale orală. Este mai ușor de tolerat de către pacienți și rareori cauzează complicații. Tratamentul cu azatioprină trebuie efectuat strict sub supravegherea unui test clinic de sânge.

Terapie externă

Zona de vezicule și eroziuni este tratată cu o soluție de coloranți anilină, în prezența unei infecții secundare - cu aerosoli care conțin corticosteroizi și medicamente antibacteriene. Soluțiile de clătire antiseptice se aplică eroziunilor din zona mucoasei bucale.

Hormoni anabolizanți, preparate cu potasiu și calciu, vitamine (C, rutina, B2, pantotenice și acid folic). Când se dezvoltă infecții secundare, se folosesc medicamente antibacteriene.

Dieta pentru pemfigus:

Se recomandă mese frecvente și mici. Dacă cavitatea bucală este afectată, dieta pacientului include supe piure, precum și terci mucoși pentru a preveni refuz complet din alimente. Dieta ar trebui să includă limitarea sării de masă și a carbohidraților și, în același timp, să conțină proteine ​​și vitamine.

Cerințe pentru rezultatele tratamentului

• oprirea apariției noilor erupții cutanate;
• epitelizarea eroziunilor;
• eliminarea infecției în zonele afectate.

Prevenirea exacerbărilor pemfigusului

Tactici de gestionare a pacientului în ambulatoriu și măsuri preventive pentru a preveni exacerbarea pemfigusului autoimun.

Când se îmbunătățește bunăstarea generală, încetarea apariției erupțiilor buloase proaspete, epitelizarea completă sau aproape completă (2/3) a defectelor erozive, pacienții cu pemfigus sunt transferați la tratament ambulatoriu. După externarea din spital, astfel de pacienți ar trebui să fie în mod constant sub supravegherea unui dermatovenerolog și a specialiștilor înrudiți.

Doza de glucocorticosteroizi sistemici este ulterior redusă foarte lent la o doză de întreținere conform schemelor prezentate mai sus, strict sub supravegherea unui dermatovenerolog. În vara și în perioadele de epidemii de infecții virale, nu este recomandabil să se reducă doza unui medicament glucocorticosteroid sistemic. Înainte de intervenții chirurgicale sau de protezare dentară, este necesar să se mărească doza de glucocorticosteroid sistemic cu 1/3 din doza zilnică timp de 3-5 zile sau să se efectueze un curs de injecții cu betametazonă în doză de 2 ml IM cu 5 zile înainte de intervenție chirurgicală planificată, înainte de operație și o săptămână mai târziu după ea. Terapia corectivă este obligatorie.

Examinarea clinică și monitorizarea parametrilor de laborator ( analiza generala urina, clinice si teste biochimice sânge, coagulogramă) trebuie efectuată de cel puțin 2 ori pe an, dacă este necesar mai des. Nivelul electroliților din sânge, raze X toracice, densitometrie și ultrasunete sunt monitorizate anual. cavitate abdominală, rinichi, glanda tiroidă, organe pelvine și mamografie (la femei), prostată (la bărbați), esofagogastroduodenoscopie, analize pentru markeri tumorali, precum și consultații cu specialiști înrudiți (terapeut, neurolog, endocrinolog, otolaringolog, stomatolog etc.).

Pacienților li se poate permite să lucreze care nu necesită stres fizic și psihic excesiv și, de asemenea, nu este asociat cu hipotermie și expunerea la soare. Insolația este contraindicată pentru pacienții cu toate formele de pemfigus este necesar să se folosească în mod constant creme de protecție solară cu gradul maxim de protecție. Este important ca pacienții să mențină o rutină de muncă, odihnă și somn. Nu este permisă nicio schimbare condiții climatice si tratament ape minerale si noroi in statiuni, masaje terapeutice si cosmetice.

Tactici în absența efectului de tratament

Dacă terapie nu are efect, acestea pot fi utilizate imunoglobuline intravenoase, plasmafereza, fotochimioterapia extracorporala, pentru accelerarea vindecarii eroziunilor - factor de crestere a nervului epidermic...

Răspuns

Aveam o astfel de umflătură pe buză, așa cum se arată în fotografie, doar pe cealaltă parte. După cum am observat (după poate 2-3 săptămâni), am consultat un medic. Hexal prescris. După un curs lung, vreo 40 de zile, a trecut. Sper că acest lucru nu se va întâmpla din nou, este o infecție foarte urâtă.

Răspuns

Pemfigusul (pemfigusul) adevărat (obiectiv) (L10) este o dermatoză caracterizată prin acantoliză cu formarea de vezicule intraepidermice.

Prevalență: 1,5% dintre toate dermatozele. Persoanele cu vârsta cuprinsă între 40-60 de ani sunt cel mai adesea afectate.

Există o răspândire a erupțiilor cutanate peste tot piele, progresia procesului, care duce adesea la moarte.

Factori predispozanți:

• Tulburări ale sistemului imunitar.
• Predispoziție familială (cazuri boli similare rudele cele mai apropiate).

În primul rând, veziculele apar pe membrana mucoasă, cel mai adesea în cavitatea bucală (80%). În acest caz, se observă hipersalivație cu un miros specific neplăcut (65%). Apoi apar vezicule pe piele, crescând rapid în dimensiune, cu conținut transparent, care apoi devin tulbure (până la 100%). Unele dintre bule se prăbușesc și se micșorează în cruste; restul se rupe pentru a forma o suprafață a plăgii. Zonele afectate se pot infecta (70%).

O examinare fizică a pielii evidențiază vezicule în membranele mucoase ale cavităților bucale, nazale și ale zonei genitale; eroziuni cronice dureroase.

Există câteva simptome specifice (90%): „simptomul de pere” (după forma veziculelor), simptomul lui Nikolsky (cu o atingere ușoară, veziculele se deschid cu desprinderea epidermei), simptomul Asbo-Hansen (când se aplică presiune la bulă, aceasta crește în dimensiune).

Diagnosticul de pemfigus

Diagnosticul se pune pe baza tabloului dermatologic. Realizat:

• Analize clinice generale de sânge și urină (anemie, leucocitoză, creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor, hipoalbuminemie, proteinurie).
• Determinarea Ig G totale.
• Citologie pentru celule acantolitice în frotiurile de amprentă în zona fundului veziculelor și eroziunilor.
• Histologia specimenului de biopsie (localizarea intraepidermică a veziculelor).
• Examen de imunofluorescență (fluorescență suprabazală).

Diagnostic diferentiat:

• Pemfigoid bulos.
• boala Dühring.
• Pemfigus familial cronic benign.
• sindromul Lyell.

Tratamentul pemfigusului

• Glucocorticoizi.
• Antiseptice.
• Tine dieta.
• Eliminarea insolației și a supraîncărcării fizice.
• Examinare clinică.

Tratamentul este prescris numai după confirmarea diagnosticului de către un medic specialist.

Medicamente esențiale

Există contraindicații. Este necesară consultarea de specialitate.

• (GCS sistemic). Regimul de dozare: se recomandă începerea tratamentului cu doze mari, dar este necesar să se țină cont caracteristici individuale organism, vârsta, contraindicațiile și tabloul clinic al pemfigusului. Dozele zilnice de impact de Prednisolone sunt de 60-80 mg, iar în caz de deteriorare a membranelor mucoase - până la 100 mg. Se recomandă să încetați să luați hormoni sau să le reduceți doza zilnică foarte atent și treptat. Astfel, în timpul tratamentului, pe măsură ce apare o ameliorare evidentă, doza zilnică de hormon este redusă treptat, aproximativ o dată la 4-5 zile cu 2,5-5 mg de prednisolon până la atingerea dozei minime efective de întreținere a hormonului, a cărei introducere. asigură remiterea bolii.
• (un imunosupresor din grupul antimetaboliți). Regimul de dozare: stabilit individual, luând în considerare indicațiile, severitatea bolii, dozajul medicamentelor prescrise simultan. Se prescrie de obicei pe cale orală la 1,5-2 mg/kg/zi în 2-4 prize divizate. Daca este necesar doza zilnica poate fi crescută la 200-250 mg în 2-4 prize. Durata cursului de tratament este determinată individual.