Mi az IVS hipertrófia? Hipertrófiás kardiomiopátia: okok, megnyilvánulások, diagnózis, kezelés, prognózis

A kardiomiopátiák a súlyos szívbetegségek csoportja, melyek kezelése igen nehézkes, a fellépő változások pedig folyamatosan előrehaladnak. A hipertrófiás cardiomyopathia (HCM) egy olyan betegség, amely nem társul más szívpatológiákkal, amelyben a kamra vagy mindkét kamra szívizom megvastagodik, a diasztolés funkció károsodik, és számos egyéb kudarc lép fel, amelyek súlyos szövődményekkel fenyegetnek. A HCM az emberek 0,2-1%-ában fordul elő, főként 30-50 éves férfiaknál, gyakran okoz koszorúér-atherosclerosis, kamrai aritmiák, fertőző endocarditis kialakulását a hátterében és hordozza. nagy kockázat hirtelen halál.

A betegség jellemzői

Ha egy betegnél hipertrófiás kardiomiopátiát diagnosztizálnak, morfológiailag ez a patológia a bal kamra falának hipertrófiáját (megvastagodását) mutatja. interventricularis septum(ritkán - a jobb kamra vagy két kamra). Mivel a legtöbb esetben csak a szív egyik kamrája érintett, a betegséget gyakran „aszimmetrikus hipertrófiás kardiomiopátiának” nevezik. A diagnózis fő kritériuma a szívizom vastagságának 1,5 cm-es vagy annál nagyobb növekedése a bal kamra károsodott diasztolés funkciójával kombinálva (a szív ellazításának elmulasztása).

A betegséget a szívizom izomrostjainak rendezetlen, helytelen elrendezése, valamint a kis izomrostok károsodása jellemzi. koszorúér erek, a hipertrófiás izomzatban megjelenő fibrózisgócok jelenléte. Ezzel a patológiával az interventricularis septum is megvastagodik, és néha meghaladja a 40 mm-t. Gyakran megfigyelhető a kiáramlási traktus elzáródása - a véráramlási út elzáródása a bal kamrából. Ennek oka az a tény, hogy a szívizom hipertrófiája miatt a mitrális billentyű szórólapja közelebb kerül az interventricularis septumhoz, és a szisztolés során elzárhatja a kimenetet, és akadályt képezhet a véráramlásban.

Jelenleg a hipertrófiás kardiomiopátia a fiatal sportolók hirtelen halálának leggyakoribb oka, valamint a szív- és érrendszeri betegségek miatti korai életkorban bekövetkező rokkantság előfeltétele. A HCM-nek számos formája létezik:

1. nem obstruktív forma - az obstrukciós gradiens nem haladja meg a 30 Hgmm-t. mind nyugalomban, mind stresszteszt alatt;
2. obstruktív forma:
   • látens alforma - az obstrukciós gradiens kisebb, mint 30 Hgmm. nyugalomban, edzés vagy speciális farmakológiai vizsgálatok során meghaladja ezt az értéket;
   • bazális alforma - 30 Hgmm vagy nagyobb obstrukciós gradiens nyugalomban;
   • labilis részforma - ok nélkül spontán ingadozások vannak a nyomásgradiensben.

A lokalizációtól függően a hipertrófiás kardiomiopátia lehet bal kamrai, jobb kamrai vagy szimmetrikus (kétoldali). Leggyakrabban az aszimmetrikus HCM-et a kamrák közötti teljes septum mentén diagnosztizálják, ritkábban - a szív csúcsának hipertrófiáját vagy az apikális HCM-et. A szívizom hipertrófia nagyságát tekintve a HCM lehet közepes (vastagság 15-20 mm), közepes (vastagság 21-25 mm), súlyos (vastagság 25 mm felett).

A betegség súlyosságától függően 4 szakaszra osztható:

1. először - a nyomás a bal kamra kiáramlási szakaszában legfeljebb 25 Hgmm, nincsenek tünetek;
2. második - a nyomás eléri a 36 Hgmm-t, megfigyelhető különféle jelek stressz okozta betegségek;
3. harmadik - a nyomás 44 Hgmm-re emelkedik, paroxizmális fájdalmak és légszomj jelentkeznek;
4. negyedik - 80 Hgmm feletti nyomás, a betegség a hirtelen halál magas kockázatával jár, minden tünet egyértelműen kifejeződik.

Okoz

Hipertrófiás kardiomiopátia - örökletes patológia, az öröklődés típusa autoszomális domináns. Ebben a tekintetben a legtöbb esetben a betegség családi eredetű, amely több generációban is megfigyelhető. Ezek a szív tropotin T génjének, a b-miozin nehézlánc génjének, az a-tropomiozin génnek és a miozinkötő C fehérjéért felelős génnek a genetikailag átvitt hibáján alapulnak. Bebizonyosodott, hogy a születéskor vagy az életkor előrehaladtával megjelenő szívhibák, koszorúér-betegség és magas vérnyomás nincs összefüggésben a HCM kialakulásával.

Emellett szórványos esetek is előfordulhatnak a kontraktilis fehérjék szintéziséért felelős gének mutációi miatt. A génmutációk miatt a szívizomban kórosan megváltozik az izomrostok elhelyezkedése, így a szívizom hipertrófiálódik. A hipertrófiás kardiomiopátia megjelenhet gyermekeknél, de az első elváltozások gyakrabban nem jelentkeznek 20-25 éves kor előtt. Nagyon ritkán a patológia megjelenése 45 éves és idősebb korban jelentkezik.

Patogenezis hipertrófiás kardiomiopátia következő: a szívizom rostjainak nem megfelelő elrendezése, a kamrai kiáramlási pálya elzáródása és a szisztolés diszfunkció miatt a szívizom kompenzációs növekedése következik be. A diasztolés diszfunkció viszont súlyosbodik a rossz szívizom tágulás miatt, ami a kamrákba belépő vér mennyiségének csökkenését okozza, így a diasztolés nyomás emelkedni kezd.

A kamrai kiáramlási pálya elzáródása hátterében, amikor az interventricularis septum megvastagodott fala nem teszi lehetővé a mitrális billentyű szórólapjának teljes mozgását, komoly nyomáskülönbség lép fel a kamra és az aorta között. Az összes leírt rendellenesség valamilyen módon olyan kompenzációs mechanizmusok aktiválódását okozza, amelyek a szívizom hipertrófiáját és a pulmonális hipertónia kialakulását okozzák. A jövőben a hipertrófiás kardiomiopátia szívizom ischaemiát is kiválthat, amelyet a szív fokozott oxigénigénye okoz.

Tünetek, szövődmények és veszélyek

A hipertrófiás cardiomyopathia fiatal vagy középkorú megnyilvánulása előtt előfordulhat, hogy egyáltalán nem jelentkezik klinikai tünetekkel. Ezenkívül a beteg panaszait nagymértékben meghatározza a betegség formája: nem obstruktív HCM esetén, amikor gyakorlatilag nincsenek hemodinamikai zavarok, a tünetek teljesen hiányozhatnak, és a patológiát csak rutinvizsgálat során észlelik. Csak néha, a patológia nem obstruktív formájával, a szív munkájában megszakadások figyelhetők meg, szabálytalan pulzus súlyos esetekben. fizikai munka, időszakos légszomj.

A hipertrófiás kardiomiopátia obstruktív formájában a tünetek a diasztolés diszfunkció mértékétől, a bal kamrai nyílás elzáródásának súlyosságától és a szívritmuszavarok súlyosságától függenek. A főbb jellemzők a következők:

• légszomj, ami gázcserezavarokhoz vezet;
• szédülés;
• ájulás után a fizikai aktivitás;
• szívritmuszavarok, fokozott szívverés;
• gyakori anginás rohamok;
• átmeneti artériás hipotenzió;

A szívelégtelenség tünetei az életkorral fokozódhatnak, ami pangásos szívelégtelenség kialakulásához vezethet. Az aritmiák a HCM-ben szintén veszélyesek. Általában a szupraventrikuláris, kamrai tachycardia, extrasystoles (beleértve a paroxizmális) vagy akár pitvarfibrilláció megnyilvánulását jelentik, és súlyos aritmiákká alakulhatnak, amelyek halálos kimenetelűek. Néha az első jel a kamrafibrilláció és a hirtelen halál lehet, például egy fiatal sportoló sportedzése során.

A hipertrófiás kardiomiopátia egyéb szövődményei lehetnek fertőző endocarditis, tromboembólia epizódjai agyi artériák, hajók belső szervek, végtagok. Tüdőödéma és súlyos artériás magas vérnyomás előfordulhat. A fő veszély azonban a páciens számára a kamrai összehúzódások magas gyakorisága, éles összehúzódása. szív leállás fibrilláció és sokk kialakulásával.

Diagnosztika elvégzése

A gyanús HCM vizsgálati módszerei és az eredmények a következők:

1. A szív tapintása. Kettős apikális impulzus és szisztolés remegés észlelhető a szegycsont bal oldalán.
2. A szív auszkultációja. A hangok normálisak, de néha a 2. hang abnormális hasadása következik be, ha nagy nyomásgradiens van az aorta és a bal kamra között. Az orvos is felfedezi szisztolés zörej, mely gyantáló-gyengülő jellegű és a hónalj régióba sugárzik.
3. EKG. Felfedik a pitvar megnagyobbodásának jeleit, Q hullámok vannak az oldalsó és alsó vezetékekben, az EOS balra való eltérése, a mellkasi elvezetésben óriási negatív T hullámok.
4. A szív ultrahangja. Részletesen tükrözi a betegség jeleit - a bal kamra üregének csökkenése, a hipertrófiás interventricularis septum aszimmetriája stb. A vizsgálat kiegészítése Doppler ultrahanggal lehetővé teszi a nyomásgradiens és a véráramlás egyéb jellemzőinek értékelését. Gyakran a vérnyomás, valamint a bal kamra és az aorta nyomása közötti különbség felméréséhez provokatív teszteket kell végezni - gyógyszerekkel (Izoprenalin, Dobutamin) vagy fizikai aktivitással.
5. MRI. Lehetővé teszi mindkét kamra, a szív csúcsának vizsgálatát, a szívizom kontraktilitásának értékelését és a szívizom legsúlyosabb károsodásának területeinek azonosítását.
6. Szívkatéterezés, koszorúér angiográfia. Ezekre a technikákra szükség lehet szívműtét előtt a műtéti terület tisztázása érdekében.

Gyógyszerek a HCM-hez

Ennek a patológiának a kezelése gyógyszerek - béta-blokkolók, a Verapamil csoport kalcium-antagonistái - bevételén alapul. Az ember által maximálisan tolerálható dózisban ajánlottak, és a gyógyszereket élethosszig tartó felírással, különösen a bal kamrai kiáramlási pálya akadályozása esetén írják elő. A hipertrófiás kardiomiopátia kezelésére felírható egyéb gyógyszerek:

• antibiotikumok - fertőző endocarditisre vagy annak megelőzésére;
• antiaritmiás szerek - szívritmuszavarokra;
• ACE-gátlók, szívglikozidok - szívelégtelenség kialakulásával;
• diuretikumok - vénás pangás esetén;
• antikoagulánsok - állandó vagy paroxizmális pitvarfibrilláció esetén.

Sebészeti kezelés

A műtét indikációi: hatástalanság a tanfolyamok után konzervatív kezelés, a bal kamra kimenetének súlyos elzáródása, súlyos klinikai megnyilvánulások. Számos műtéti típus szerepel a hipertrófiás kardiomiopátia esetén:

1. Transaorticus septum myectomia. Lehetővé teszi a nyomásgradiens megszüntetését, így a műtéten átesett emberek túlnyomó többsége stabil és hosszú távú javulást tapasztal.
2. Mitrális billentyű csere. Alacsony fokú sövényhipertrófia esetén, vagy kóros elváltozások esetén a billentyűbetétben.
3. A hipertrófiás septum egy részének kimetszése a kamrák között. Az elzáródás egy ilyen művelet után csökken, a véráramlás normalizálódik.
4. Kétkamrás ingerlés. Megváltoztatja a kamrák összehúzódásának és gerjesztésének sorrendjét, így az obstrukciós gradiens csökken.
5. Az interventricularis septum etanolos elpusztítása. Az új módszer magában foglalja a standard bevezetését egy katéteren keresztül a szívizom-hipertrófia területére, ami annak elvékonyodását és a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródásának megszüntetését eredményezi.
6. Szívátültetés. Súlyos HCM-ben szenvedő betegek számára javallott, amely más módon nem kezelhető.

A HCM mindennapi tevékenységei nincsenek korlátozva, de vannak tiltások sportterhelések kezelés vagy műtét után is fennáll. Úgy gondolják, hogy 30 év elteltével a hirtelen szívhalál kockázata alacsonyabb, ezért súlyosbító tényezők hiányában a mérsékelt sportedzés. Feltétlenül fel kell hagyni a rossz szokásokkal.Étrendjében kerülnie kell azokat az ételeket, amelyek a vér koleszterinszintjének emelkedéséhez vezetnek, valamint megzavarják a vér és a nyirok áramlását (túlsózott és fűszeres ételek, zsíros ételek).

Mit ne tegyen

Hipertrófiás kardiomiopátiával nem szabad megengedni a jelentős stresszt, ami különösen igaz a patológia obstruktív formájára. Ez az aorta és a kamra közötti nyomásgradiens növekedéséhez vezet, így a betegség előrehaladni kezd, ami ájuláshoz és szívritmuszavarokhoz vezet. Ezenkívül a kezelési program kiválasztásakor nem szabad nagy dózisú ACE-gátlókat és saluretikumokat felírni, amelyek szintén növelik az obstrukciós gradienst. A béta-blokkolók nem írhatók fel dekompenzált bal kamrai elégtelenségben, teljes AV-blokkban vagy hörgőgörcsre hajlamos betegeknek.

Prognózis, várható élettartam és megelőzés

A betegség lefolyása változatos lehet, akárcsak a prognózisa. Csak a nem obstruktív forma halad stabilan, de ha hosszú ideig fennáll, akkor is kialakul a szívelégtelenség. A betegek 10%-ának van esélye a betegség visszafejlődésére. Kezelés nélkül az 5 éven belüli halálozás átlagosan 2-18%. Az 5 éves HCM-kúra után várható élettartam a betegek között változik, de a betegek körülbelül 1%-a hal meg évente. A betegek körülbelül 40%-a hal meg a betegség első 12-15 évében. A kezelés hosszú ideig stabilizálja az ember állapotát, de nem szünteti meg teljesen a tüneteit, és nem akadályozza meg örökre a progressziót.

A hipertrófiás kardiomiopátia megelőzésére szolgáló intézkedéseket még nem dolgozták ki. A szívhalál megelőzése érdekében a gyermekeket gondosan meg kell vizsgálni, mielőtt beutalásba kerül profi sport, mindenképpen végezzen szív ultrahangot az indikációk szerint. Fontos feltétel Az élet időtartamának és minőségének növelése az egészséges életmód és a dohányzás abbahagyása is.

Név:

Hipertrófiás kardiomiopátia (HCM)- szívizombetegség a kamrák falának (főleg a bal oldali) masszív hipertrófiájával, ami a kamraüreg méretének csökkenéséhez, a szív diasztolés funkciójának károsodásához, normál vagy fokozott szívműködéshez vezet. szisztolés funkció. Az uralkodó nem a férfi (3:1); a betegség átlagéletkora 40 év.Genetikai vonatkozások. Az öröklött HCM általában 10 és 20 éves kor között jelenik meg. Az örökletes HCM-nek legalább 8 típusa ismert (lásd 2. melléklet. Örökletes betegségek: feltérképezett fenotípusok).

Osztályozás

Aszimmetrikus HCM - a bal kamra összes falának egyenlőtlenül kifejezett hipertrófiája, egy vagy másik terület egyértelmű túlsúlyával

Az interventricularis septum (IVS) hipertrófiája, túlnyomórészt bazális, középső, alsó szakaszok, összesen (az IVS teljes hosszában). Anatómiai alapot teremt a vér kiáramlásának elzárásához a bal kamrából az aortába - obstruktív HCM 4 Midventricularis hipertrófia - a bal vagy jobb kamra kiáramlási traktusa alatt

Az apikális régió hipertrófiája

A szimmetrikus (koncentrikus) HCM a bal kamra összes falának egyformán kifejezett hipertrófiája.

Klinikai kép

Panaszok

Légszomj terheléskor

Mellkasi fájdalom

Szívműködési zavarok, szapora szívverés

Szédülés, ájulási állapotok

Ellenőrzés

Az apikális impulzus erősödik

Szisztolés remegés

A szív mérete normális vagy balra kissé megnagyobbodott

A terminális stádiumban - a nyaki vénák duzzanata, ascites, alsó végtagok ödémája, folyadék felhalmozódása a pleurális üregben

Hallgatózás

Változó intenzitású szisztolés zörej az IIHV bordaközi terekben a szegycsont bal széle mentén

A mitrális billentyű relatív elégtelenségének szisztolés zöreje, ritkábban - tricuspidális

IV szívhang hallatszik (fokozott pitvari összehúzódás).

Diagnosztika

EKG - a bal kamra, ritkábban a bal pitvar és az IVS szívizom hipertrófiájának jelei (mély Q-hullámok az I, aVL, V5 és V6 vezetékekben), az intraventrikuláris vezetés, ritmus zavarai, ischaemiás változások a szívizomban

A CHDLTER monitorozás lehetővé teszi az azonosítást kamrai extrasystole, paroxizmális tachycardia rohamai, pitvarfibrilláció, a Q-T intervallum megnyúlása

Echokardiográfia - meghatározza az IVS hipertrófiát változó mértékbenés mértéke, hipokinéziája, a bal kamra üregének térfogatának csökkenése, a HCM formája, a szívizom elernyedésének jelei, lehetővé teszi a bal kamra és az aorta közötti nyomásgradiens kiszámítását

Az arteria carotis sphygmographiája - obstruktív HCM-ben szenvedő betegeknél kétpúpos görbe, gyors emelkedéssel

Angiokardiográfia - a hipertrófiás IVS kidudorodása a bal kamra kiáramlási csatornájába, a bal, ritkábban a jobb kamra szívizom hipertrófiája, mitralis regurgitáció. Lehetővé teszi az intravénás nyomásgradiens és az IVS vastagságának mérését

A radionuklid-kutatási módszerek nem segítik a konkrét elváltozások azonosítását, de számos klinikai megnyilvánulás (cardialgia, ájulás) genezisének tisztázásához nyújtanak információt. Megkülönböztető diagnózis

A kardiomiopátia egyéb formái

Aorta szűkület

Mitrális billentyű elégtelenség

Kezelés:

Drog terápia

B-blokkolók - propranolol (anaprilin) ​​160-320 mg/nap

Kalciumcsatorna-blokkolók (választott termék: verapamil)

Antiaritmiás szerek (cordaron [amiodaron], dizopiramid)

Közvetett antikoagulánsok

Szívglikozidok (szigorúan egyénileg a HCM-hez, tüdőelzáródással és vénás pangásokkal, súlyos pitvarfibrilláció)

Diuretikumok (mérsékelt adagokban, óvatosan)

Fertőző endocarditis megelőzése (lásd Fertőző endocarditis). A sebészi kezelés progresszív lefolyású, rosszindulatú kamrai aritmiában, nagy kamrai gradienssel (>50 Hgmm) és megnövekedett kockázat hirtelen halál (EKG határozza meg)

Transaorticus septalis myectomia vagy myotomia a kamrai üregből, mitrális billentyű pótlása (izoláltan vagy az IVS myotomiájával együtt)

Kétkamrás ingerlés ( jobb pitvarés a jobb kamra csúcsa).

142.1 Obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia

142.2 Egyéb hypertrophiás kardiomiopátia

KISASSZONY. Családi hipertrófiás kardiomiopátia (115195,115196,

– elsődleges izolált szívizom-károsodás, amelyet kamrai hipertrófia (általában bal oldali) jellemez, üregük csökkent vagy normál térfogatával. Klinikailag a hipertrófiás kardiomiopátia szívelégtelenségben, mellkasi fájdalomban, ritmuszavarokban, ájulásban és hirtelen halálban nyilvánul meg. A hipertrófiás kardiomiopátia diagnózisa magában foglalja az EKG-t, a 24 órás EKG-monitorozást, az echokardiográfiát, röntgen vizsgálat, MRI, PET a szív. A hipertrófiás kardiomiopátia kezelését b-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók, antikoagulánsok, antiaritmiás gyógyszerek, ACE-gátlók segítségével végzik; bizonyos esetekben igénybe veszik Szívműtét(myotomia, myectomia, mitralis billentyű csere, kétkamrás ingerlés, cardioverter-defibrillátor beültetés).

A hipertrófiás kardiomiopátia a lakosság 0,2-1,1%-ánál alakul ki, leggyakrabban férfiaknál; A betegek átlagéletkora 30-50 év. A hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegeknél a coronaria atherosclerosis az esetek 15-25%-ában fordul elő. Súlyos kamrai aritmiák (paroxizmális kamrai tachycardia) okozta hirtelen halál a hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek 50%-ánál fordul elő. A betegek 5-9% -ánál a betegséget fertőző endocarditis bonyolítja, amely a mitrális vagy aortabillentyű károsodásával jár.

A hipertrófiás kardiomiopátia okai

A hipertrófiás kardiomiopátia autoszomális domináns öröklődésű betegség, ezért általában családi jellegű, ami azonban nem zárja ki a sporadikus formák előfordulását.

A hipertrófiás kardiomiopátia családi esetei a szívizom kontraktilis fehérjék szintézisét kódoló gének öröklött hibáin alapulnak (a b-miozin nehézlánc gén, a szív troponin T gén, az a-tropomiozin gén, a miozin kötődésének szívizom izoformáját kódoló gén) fehérje). Ugyanazon gének spontán mutációi, amelyek a hatás alatt fordulnak elő kedvezőtlen tényezők környezet, a hipertrófiás cardiomyopathia szórványos formáinak kialakulását idézik elő.

A bal kamrai szívizom hipertrófia hipertrófiás kardiomiopátiában nem jár veleszületett és szerzett szívhibákkal, koszorúér-betegséggel, magas vérnyomással és más olyan betegségekkel, amelyek általában ilyen változásokhoz vezetnek.

A hipertrófiás kardiomiopátia patogenezise

A hipertrófiás kardiomiopátia patogenezisében a szívizom kompenzációs hipertrófiája a vezető szerep, amelyet a két lehetséges kóros mechanizmus egyike - a szívizom károsodott diasztolés funkciója vagy a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródása - okoz. A diasztolés diszfunkciót a kamrákba való áramlás jellemzi Nem elegendő mennyiségben vér a diasztoléban, ami a szívizom rossz distenzibilitásával jár, és a végdiasztolés nyomás gyors emelkedését okozza.

A bal kamrai kiáramlási traktus elzáródása esetén az interventricularis septum megvastagod, és a mitrális billentyű elülső szórólapjának mozgása megszakad. Ebben a tekintetben az ejekciós periódus során nyomáskülönbség lép fel a bal kamra ürege és az aorta kezdeti szegmense között, amelyet a bal kamra végdiasztolés nyomásának növekedése kísér. Az ilyen körülmények között fellépő kompenzációs hiperfunkcióhoz a bal pitvar hipertrófiája, majd kitágulása társul, dekompenzáció esetén pulmonalis hypertonia alakul ki.

Egyes esetekben a hipertrófiás kardiomiopátiát szívizom ischaemia kíséri, amelyet a koszorúerek értágító tartalékának csökkenése, a hipertrófiás szívizom oxigénigényének növekedése, az intramurális artériák összenyomódása szisztolés alatt, a koszorúerek egyidejű atherosclerosisa okoz. stb.

A hipertrófiás kardiomiopátia makroszkópos jelei a bal kamra falának megvastagodása, üregének normál vagy csökkentett mérete, az interventricularis septum hipertrófiája és a bal pitvar kitágulása. A hipertrófiás kardiomiopátia mikroszkópos képét a szívizomsejtek rendezetlen elrendeződése, az izomszövet rostos szövettel való helyettesítése és az intramurális koszorúér artériák rendellenes szerkezete jellemzi.

A hipertrófiás kardiomiopátia osztályozása

A hipertrófia lokalizációjának megfelelően megkülönböztetik a bal és a jobb kamra hipertrófiás kardiomiopátiáját. A bal kamrai hipertrófia viszont lehet aszimmetrikus és szimmetrikus (koncentrikus). A legtöbb esetben az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiáját a teljes hosszában vagy annak bazális szakaszaiban észlelik. Kevésbé gyakori a szívcsúcs aszimmetrikus hipertrófiája (apikális hipertrófiás kardiomiopátia), a hátsó vagy az anterolaterális fal. A szimmetrikus hipertrófia az esetek körülbelül 30% -át teszi ki.

Figyelembe véve a szisztolés nyomásgradiens jelenlétét a bal kamra üregében, megkülönböztetünk obstruktív és nem obstruktív hipertrófiás kardiomiopátiát. A szimmetrikus bal kamrai hipertrófia általában a hipertrófiás kardiomiopátia nem obstruktív formája.

Az aszimmetrikus hipertrófia lehet nem obstruktív vagy obstruktív. Így az „idiopátiás hipertrófiás subaorticus stenosis” fogalma az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiájának szinonimája; az interventricularis septum középső részének hipertrófiája (a papilláris izmok szintjén) a „mezoventrikuláris elzáródás”. A bal kamra apikális hipertrófiáját általában nem obstruktív változat képviseli.

A szívizom megvastagodása mértékétől függően mérsékelt (15-20 mm), mérsékelt (21-25 mm) és súlyos (25 mm-nél nagyobb) hipertrófiát különböztetnek meg.

A klinikai és fiziológiai osztályozás alapján a hipertrófiás kardiomiopátia IV. szakaszát különböztetjük meg:

• I - nyomásgradiens a bal kamrai kiáramlási traktusban (LVOT) nem több, mint 25 Hgmm. Művészet.; nincs panasz;
• II - a nyomásgradiens az LVOT-ban 36 Hgmm-re nő. Művészet.; panaszok jelentkeznek a fizikai aktivitás során;
• III - a nyomásgradiens az LVOT-ban 44 Hgmm-re nő. Művészet.; angina pectoris és légszomj jelentkezik;
• IV - nyomásgradiens az LVOT-ban 80 Hgmm felett. Művészet.; Súlyos hemodinamikai zavarok alakulnak ki, és lehetséges a hirtelen szívhalál.

A hipertrófiás kardiomiopátia tünetei

A hypertrophiás cardiomyopathia lefolyása hosszú ideig tünetmentes marad, klinikai megnyilvánulása gyakran 25-40 éves korban jelentkezik. Figyelembe véve az uralkodó panaszokat, kilenc klinikai formák hipertrófiás cardiomyopathia: tünetszegény, vegetodisztóniás, kardialgiás, infarktusszerű, aritmiás, dekompenzációs, pszeudovalvuláris, vegyes, fulmináns. Annak ellenére, hogy minden klinikai változatot bizonyos tünetek jellemeznek, a hipertrófiás kardiomiopátia minden formájának közös tünetei vannak.

A hipertrófiás kardiomiopátia nem obstruktív formája, amelyet nem kísér a kamrából a vér kiáramlásának megsértése, általában tünetmentes. Ebben az esetben nehézlégzés, szívműködési zavarok, szabálytalan pulzusok jelentkezhetnek fizikai tevékenység végzésekor.

Az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia jellemző tünetei az anginás fájdalom (70%), súlyos légszomj (90%), szédülés és ájulás (25-50%), átmeneti artériás hipotenzió, szívritmuszavarok (paroxizmális tachycardia, pitvarfibrilláció, extrasystole). . Szívasztma és tüdőödéma rohamai fordulhatnak elő. A hipertrófiás kardiomiopátia első epizódja gyakran a hirtelen halál.

A hipertrófiás kardiomiopátia diagnózisa

A diagnosztikai keresés során szisztolés zörej, magas, gyors pulzus és az apikális impulzus elmozdulása észlelhető. Instrumentális módszerek A hipertrófiás kardiomiopátiára vonatkozó vizsgálatok közé tartozik az echokardiográfia, EKG, PCG, mellkas röntgen, Holter monitorozás, polikardiográfia, ritmokardiográfia. Az echokardiográfia kimutatja az IVS hipertrófiáját, a kamrai szívizom falát, a bal pitvar méretének növekedését, LVOT-elzáródás jelenlétét és a bal kamra diasztolés diszfunkcióját.

A hipertrófiás kardiomiopátia EKG-jelei nem túl specifikusak, és differenciáldiagnózist igényelnek a szívizom fokális változásaival, magas vérnyomással, koszorúér-betegséggel, aorta szűkülettel és más, a bal kamrai hipertrófiával szövődött betegségekkel. A hipertrófiás kardiomiopátia súlyosságának felmérésére, a prognózisra és a kezelési javaslatok kidolgozására stresszteszteket (kerékpár ergometria, futópad teszt) alkalmaznak.

Hipertrófiás kardiomiopátia kezelése

A hipertrófiás kardiomiopátiában (különösen az obstruktív formában) szenvedő betegeknek ajánlott korlátozni a fizikai aktivitást, ami a bal kamra-aorta nyomásgradiens növekedését, szívritmuszavarokat és ájulást okozhat.

A hipertrófiás kardiomiopátia mérsékelten súlyos tüneteire b-blokkolókat (propranolol, atenolol, metoprolol) vagy kalciumcsatorna-blokkolókat (verapamil) írnak fel, amelyek csökkentik a pulzusszámot, meghosszabbítják a diasztolét, javítják a bal kamra passzív telődését és csökkentik a töltési nyomást. A thromboembolia magas kockázata miatt véralvadásgátló szerekre van szükség. A szívelégtelenség kialakulásával diuretikumok és ACE-gátlók javallt; kamrai ritmuszavarok esetén - antiaritmiás szerek(amiodaron, dizopiramid).

Obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia esetén a fertőző endocarditis megelőzhető, mivel a mitrális billentyű elülső szórólapjának állandó traumája következtében vegetáció jelenhet meg rajta. A hypertrophiás cardiomyopathia szívsebészeti kezelése akkor javasolt, ha a bal kamra és az aorta közötti nyomásgradiens >50 Hgmm. Ebben az esetben septalis myotomia vagy myectomia végezhető, és ha szerkezeti változások mitrális billentyű, jelentős regurgitációt okozva - mitrális billentyű pótlása.

Az LVOT-elzáródás csökkentése érdekében kétüregű pacemaker beültetése javasolt; kamrai aritmiák jelenlétében - kardioverter-defibrillátor beültetése.

A hipertrófiás kardiomiopátia prognózisa

A hypertrophiás kardiomiopátia lefolyása változó. A hipertrófiás kardiomiopátia nem obstruktív formája viszonylag stabilan megy végbe, de hosszú tapasztalat a betegségben mégis szívelégtelenség alakul ki. A betegek 5-10% -ában lehetséges a hypertrophia spontán regressziója; a betegek azonos százalékában a hipertrófiás kardiomiopátiáról a dilatációs kardiomiopátiára való átmenet történik; ugyanennyi beteg szembesül fertőző endocarditis formájában jelentkező szövődménnyel.

Kezelés nélkül a hypertrophiás cardiomyopathia mortalitása 3-8%, és az esetek felében hirtelen halál következik be kamrafibrilláció, teljes atrioventricularis blokk és akut miokardiális infarktus miatt.

A szívbetegségek végigkísérték az embert a történelem során. De a közelmúltban a környezet romlása, a genetikai hajlamok nagy száma és az egészséges életmódtól való vonakodás miatt az emberekben nagyon gyakran észlelték a „motoros” problémákat. A leggyakrabban megfigyelt patológia a hipertrófiás kardiomiopátia.

A hipertrófiát nagyon komoly betegség, ami gyakran genetikailag meghatározott. A szívizom hipertrófiája és a szívkamrák falának normál vagy csökkent térfogatú hipertrófiája jellemzi. A septum hipertrófiája is előfordul, de ez meglehetősen ritka. Ezenkívül megkülönböztetik a szimmetrikus és aszimmetrikus hipertrófiát, amely az esetek 90%-át teszi ki. A tüneteken alapuló kezelés végrehajtása kissé nehézkes, mivel a legtöbb esetben nagyon hasonlóak más, jelentéktelen betegségek megnyilvánulásaihoz.

Ezt a fajta betegséget leggyakrabban családosnak minősítik, de előfordulnak szórványos formák is. Az előfordulás oka mind az első, mind a második esetben a szív szarkomer fehérjeszintézisének kódolásáért felelős gének hibája.

A betegségek osztályozása

Természetesen ezt a típusú kardiomiopátiát, mint a legtöbb betegséget, osztályozni kell. Nézzük meg ennek a betegségnek a leghíresebb formáit.

• Hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia. Ez a septum felső részének megvastagodásában nyilvánulhat meg. Ez a patológia a gyomorszeptum apikális, középső részén is előfordul, vagy abszolút az egész területen megfigyelhető.
• Nem obstruktív kardiomiopátia. Ennek a formának a diagnosztizálása nagyon nehéz, mivel tünetei nagyon enyhék. Ezt a betegséget gyakran véletlenül fedezik fel röntgen- vagy EKG-vizsgálat során.
• Szimmetrikus hipertrófia. Ennek a formának a jele a bal gyomor összes falának károsodása.
• Az aszimmetrikus forma éppen ellenkezőleg, csak az egyik falat érinti.
• A cardiomyopathia apikális formája csak a szív csúcsának megnagyobbodásában nyilvánul meg.

Azt is érdemes elmondani, hogy a hipertrófiát a megvastagodás nagysága szerint kezdeti, mérsékelt, mérsékelt és súlyosra osztják.

A bal gyomor myocardiumának kezdeti és mérsékelt hipertrófiája 15-20 mm-es megvastagodás. A tünetek nagyon enyhe súlyossága miatt azonban nehéz diagnosztizálni őket.

Ha megnézi az átlagos és kiejtett formákat, akkor minden sokkal egyszerűbb. Felismerésük valószínűsége meglehetősen nagy, ugyanakkor a tünetek idegesítik a beteget.

A betegség tünetei

Bármilyen típus, még az interventricularis septum myocardialis hipertrófiája is, gyakorlatilag hosszú ideig tünetmentes. Csak bizonyos esetekben jelentkezhet némi kellemetlenség és kényelmetlenség a mellkas területén. Ha a tünetek mégis megjelennek, azok leggyakrabban 25 és 45 éves kor között jelentkeznek. Amikor a betegség aktív fázisba lép, a legtöbb beteg a következő tüneteket írja le:

• Az angiotikus fájdalom olyan retrosternalis fájdalom, amely a szívizom nem teljes relaxációja vagy oxigénhiánya miatt jelentkezik;
• légszomj. Úgy tűnik, az intravénás nyomás növekedése miatt, ami nagyban befolyásolja magát a légzést;
• szédülés. Ez a tünet a rossz oxigéntelítettség miatt is előfordul;
• ájulás;
• átmeneti típusú artériás hipotenzió;
• apikális kettős impulzus, ami tapintással kimutatható.

Természetesen ezek nem minden tünet. Számos egyéb közvetett jel is van. Általában a fejlődés utolsó szakaszában jelennek meg. Ha a kezelőorvosnak sikerül helyesen és gyorsan összegyűjtenie az összes tünetet, akkor a kezelés a meghatározása után azonnal megkezdődik pontos diagnózis. És minél gyorsabban történik ez, annál jobb lesz minden a betegnek. Maga a kezelés nagyon összetett, és sok türelmet igényel a betegektől és az orvosoktól.

A szívizom hipertrófia jelei és stádiumai

Az orvosok széleskörű tapasztalatának köszönhetően a hipertrófiás kardiomiopátia tanulmányozásában lehetővé vált a betegség fejlődési szakaszaira való felosztása és mindegyik tüneteinek kiemelése. Nézzük ezeket a jeleket és szakaszokat részletesebben.

Kialakulási szakasz

A szívizom megnövekedett terhelése miatt maga az izom is megnő, hiszen teljesítenie kell több munka tömegegységenként. Ez kezdettől fogva aritmiaként nyilvánul meg. Természetesen ez a tünet nagyon gyakori, de a szívritmuszavarban szenvedőknek csak 5%-ánál van a hipertrófiás kardiomiopátia kezdeti stádiuma. A vérnyomás emelkedése is megfigyelhető. Ugyanakkor a szív elkezd intenzíven sokkokat kelteni, attól függően, hogy hol történik a túlterhelés. Ez a folyamat arra készteti a mitokondriumokat, hogy több fehérjét termeljenek, aminek köszönhetően a sejtek összehúzó anyaggal látják el magukat.

A szív tömege fokozatosan növekedni kezd. Voltak olyan esetek, amikor a beteg „sürgősségi” üzemmódba került a szervezetben, és ennek a szervnek a súlya tizennégy nap alatt 2,5-szeresére nőtt. A növekedési folyamat addig tart, amíg a szívizom tömege meg nem felel a rá nehezedő terhelésnek. Érdemes megjegyezni, hogy a fokozatos kialakulásával minden jelentősen megnő az időben, és évtizedekig tarthat. De maga az elv pontosan ugyanaz.

A teljes hipertrófia stádiuma

Itt megkezdődik a szív stabil alkalmazkodása a stresszhez, ami a tömeg állandó és stabil megtartását okozza az elért szinten. Ha a befolyásoló tényezők nem változnak, akkor ez a szerv elkezd állandó súlyt és méretet tartani, hosszú éveken át fenntartva tulajdonosa tevékenységét. De ha minden mutató nő, a szív tömege jelentősen megnő. 200-300 grammos normával 1000 grammra is emelkedhet. Itt kezdődik a betegség harmadik szakasza.

A szívizom kopásának stádiuma

Természetesen a szív tömege nem tud folyamatosan növekedni, és a határ elérésekor megkezdődik magának a szívizomnak az aktív kopása. Ebben az esetben fájdalom, égő érzés a mellkasban és a fenti tünetek mindegyike megjelenik. Ezt már a legaktívabb formának tekintik, amely szükségszerűen sebészeti beavatkozást igényel. Leggyakrabban ebben a szakaszban a bal kamrai szívizom excentrikus hipertrófiáját figyelik meg. Pontosan akkor jelenik meg, amikor a Starling mechanizmus aktiválódik a megnövekedett vérmennyiség kilökésére.

Kezelés

Tovább kezdeti szakaszaiban A szívizom hipertrófia gyógyszeres kezeléssel kezelhető. Ezek mind olyan gyógyszerek, amelyek enyhén csökkentik az építő fehérje termelését az építőiparban izomtömeg. Illetve, ha a betegség leáll, akkor be nem avatkozásról és állandó orvosi ellenőrzésről beszélhetünk.

Sebészeti beavatkozásra csak a második fázis végén és a harmadik fázisban van szükség, amikor a szív izomtömege folyamatosan növekszik. Ebben az esetben úgy tűnik nagyszámú a fenti tünetek. A műtét kötelező, ellenkező esetben szívelégtelenség alakul ki a betegnél, ami végső soron hirtelen halálhoz vezet.

Van megoldás a hipertrófiás kardiomiopátiára?

A kardiomiopátiák a szívizom betegségek egy csoportja, amelyet a szívkamrák hipertrófiája jellemez, és mechanikai vagy elektromos diszfunkció fejez ki. Leggyakrabban ezek a betegségek örökletesen terjednek, és a kontraktilis fehérjék kódolásáért felelős gének mutációját jelentik.

Az ilyen betegségek tünetmentesen fordulhatnak elő, és hirtelen halálhoz vezethetnek. Ez az, ahol a fő veszélyük van. Maga a kardiomiopátiák fogalma, valamint a betegség kialakulását és kezelését befolyásoló folyamatok megértése csak a 2000-es évek elején alakult ki. Korábban ez a kifejezés olyan szívizom betegségeket jelentett, amelyek miatt keletkeztek az orvostudomány számára ismert okokból.

A betegség tünetei

• Szívelégtelenség kialakulása.
• Lehetséges anginás rohamok
• Mellkasi fájdalom
• Szívasztma
• Légszomj nyugalomban
• Ájulás
• Endokarditisz
• Szédülés
• Thromboembolia (a véredény hirtelen elzáródása vérrög által)
• Hirtelen halál
• A szívizomszövet hegesedése.

Hipertrófiás kardiomiopátia, gyakran a halál pillanatában nyilvánul meg, pl hirtelen megállás szívek.

A betegség okai

A betegség kialakulásának két oka van:

• A betegség örökletes átvitele. Ennek eredményeként a szívizom kontraktilis fehérjéinek kódolásáért felelős gének mutálódnak.
• Szerzett. Ebben az esetben a hipertrófiás kardiomiopátiát az okozza spontán mutáció gének. Egy ilyen mutáció külső és belső tényezők hatására egyaránt előfordulhat. Sajnos az orvostudomány egyelőre nem tudja pontosan meghatározni a betegség kialakulásának mechanizmusát, illetve az azt befolyásoló tényezőket. Ez nagyon megnehezíti a helyes előrejelzést.

A hipertrófiás kardiomiopátia szívbetegség, melynek fő tünete a kamrák falának megvastagodása. A legtöbb diagnosztizált esetben a bal kamra érintett. BAN BEN orvosi gyakorlat, a betegség fő jele a szívizom 1,5 cm-nél nagyobb megvastagodása, különösen, ha ez a kamrák falának ellazulásának képtelensége miatt következik be.

Tekintettel arra, hogy ez a betegség gyakorlatilag tünetmentesen múlik el, és kialakulása előre jelezhető az ember öröklődése alapján, érdemes megelőző vizsgálatot végezni. Különösen, ha egy személynek szívbetegségben szenvedő rokona van vagy volt. Így időben elkezdheti a kezelést.

A betegség formái

Attól függően, hogy van-e akadály a vér áramlásában a bal kamrából az aortába vagy sem, a hipertrófiás kardiomiopátiákat a következőkre osztják:

• Obstruktív forma. amikor akadályok vannak a vér bal kamrába juttatása előtt.
• Nem akadályozó.

Az akadályozás a legtöbb esetben dinamikus természetű. Kifejezésének mértékét számos tényező befolyásolhatja. De fejlődésének dinamikája általában progresszív.

A betegség nem obstruktív formájának kialakulásával a legtöbb betegnek nincs jelentős tünete. Sajnos ez a forma leggyakrabban a hirtelen halálon keresztül nyilvánul meg.

A szívizom hipertrófia kialakulásának helyétől és szimmetriájától függően a betegség a következőkre oszlik:

• Aszimmetrikus forma. A betegek több mint 60% -ánál fordul elő. Jellemzője a bal kamra falainak egyenetlen megvastagodása.
• Szimmetrikus forma. Jellemzője a bal kamra és a septum falának egyenletes megvastagodása. Egyes esetekben a falak és a jobb kamra megvastagodása fordul elő, ez azonban rendkívül ritka.

A betegség okától függően 2 formája van:

• Elsődleges. Néha ezt a formát idiopátiásnak nevezik. Ez tulajdonképpen a génmutációt okozó örökletes hajlam, vagy egyéb ismeretlen okok miatti betegség kialakulását jelenti.
• Másodlagos forma. Hosszan tartó szívbetegségek és kórképek következtében alakul ki, amelyek hatással lehetnek a szívizom szerkezetében bekövetkező változásokra.

A szívsebészet területén sok szakember ragaszkodik a betegség egyetlen formájához - az elsődlegeshez. Mivel más betegségek befolyása a hypertrophiás kardiomiopátia kialakulására még nem bizonyított pontosan.

A betegség szövődményei

Obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia esetén a következő szövődmények lehetségesek:

• Szívritmuszavar. Szinte mindig aritmiát okoz. Ennek következtében a betegeknél szívelégtelenség, pitvarfibrilláció esetén thromboembolia alakul ki.
• Hirtelen halál. Halál hirtelen szívleállás következtében. Az esetek körülbelül 80%-ában a szívmegállást kamrafibrilláció okozza.
• Thromboembolia.
• Szívelégtelenség kialakulása. Ekkor jelenik meg hosszútávú A hipertrófiás kardiomiopátia elsősorban a szív izomszövetének deformációi, nevezetesen a hegek megjelenése miatt alakul ki.

A kifejezett tünetek hiánya nagyon megnehezíti a betegség helyes diagnosztizálását és kezelését.

A betegség lefolyása

Sok beteg állapota idővel stabilizálódik, és néhánynál (akár 10%) javulás figyelhető meg. Azonban még stabil állapotban is a betegség progressziója véget ér hosszú időszak, provokálja az aritmia és a szívelégtelenség kialakulását.

Sajnos a legtöbb esetben a betegség stabil vagy tünetmentes lefolyása is hirtelen halállal végződik. Leggyakrabban az ilyen esetek a fizikai aktivitás során és közvetlenül azt követően fordulnak elő. A kockázatnak leginkább a 25-35 év közöttiek vannak.

A kezelés gyakorlatából a következő prognózisok különböztethetők meg a betegség lefolyására vonatkozóan:

• A betegség stabil lefolyása lehetséges javulásokkal.
• Az állapot romlása, amely az aritmia és a szívelégtelenség kialakulásában, a test általános gyengülésében fejeződik ki.
• A betegség utolsó szakasza. A szív- és érrendszer visszafordíthatatlan pusztulása gyors halálhoz vezet.
• Hirtelen halál.

A szívmegállás miatti halálozás kockázati csoportjába azok a betegek tartoznak, akik:

• Gyakori ájulás.
• A kamrai tachycardia gyakori rohamai.
• Mély bal kamrai hipertrófia.
• Csökkentett vérnyomás a fizikai aktivitás során.
• A hipertrófiás kardiomiopátia korai életkorban nyilvánul meg.

Ezenkívül a kockázati csoportba azok az emberek tartoznak, akiknek családjában előfordultak hirtelen halálesetek.

Diagnosztikai módszerek

Elektrokardiogram. A legelső módja annak, hogy megszerezzük átfogó értékelés munka emberi szív. Ha a szív- és érrendszerben bármilyen rendellenesség lép fel, az látható lesz az EKG-táblázaton. A kardiomiopátiák esetében azonban még nem azonosítottak olyan jeleket, amelyek pontosan jeleznék ennek a betegségnek a kialakulását.

Lehetséges eltérések a normál kardiogramtól:

• Eltérés be bal oldal a szív elektromos tengelye.
• A megnagyobbodott pitvar jeleinek megjelenése.
• Q hullámok az oldalsó vezetékekben
• A QRS komplex kezdeti részének deformációja.

Echokardiogram. Rendkívül érzékeny és biztonságos diagnosztikai módszer az emberek számára. Az echokardiográfia alkalmazásakor lehetőség nyílik az obstrukció és a hipertrófia mértékének meghatározására, valamint a diasztolés funkció zavarainak azonosítására.

Holter monitorozás. Lehetővé teszi a kardiogram hosszú távú monitorozását. Általában 24 órán belül leolvassák az ember életjeleit. Működési elve megegyezik az EKG-éval, de a kiterjedtebb adatok lehetővé teszik a helyesebb kezelés előírását.

Szívkatéterezés. A katéterezés segítségével meghatározzák a kamrákban és a pitvarban uralkodó nyomást, valamint meghatározzák a véráramlás sebességét a bal kamrából az aortába. Hipertrófiás kardiomiopátiában a véráramlás lelassul, és a bal kamrában a nyomás lényegesen magasabb, mint az aortában.

Génkutatás. Elég ritkán használják, mivel erre szakosodott központoknak van lehetőségük, amelyek közül jó néhány van. A betegségről alkotott teljesebb kép érdekében a beteg legközelebbi hozzátartozóinak génjeit vizsgálják.

Vérkémia. Számos kiterjedt elemzést végeznek a lehetségesek azonosítására kísérő betegségek. Koagulogramot is végeznek - vérvizsgálatot fokozott véralvadás valamint a trombus bomlástermékeinek jelenléte. (Például a vérrögök megjelenését pitvarfibrilláció okozhatja).

A test általános elemzése. Megvizsgálják a beteg, valamint közvetlen hozzátartozóinak összes betegségének történetét. Speciális figyelem különféle szívbetegségeknek szentelték.

Ha egy személynél hipertrófiás kardiomiopátiát diagnosztizálnak, a fizikai aktivitás erősen ellenjavallt. Mivel a legtöbb szívleállás vagy közben, vagy után következik be. Ne emeljen súlyokat és ne végezzen intenzív gyakorlatokat.

Kezelés

A kardiomiopátia kezelése, különösen elzáródás hiányában, tehát tünetmentes esetekben, tisztán egyéni. A terápiás intézkedések összes készlete számos szövődmény kialakulásának kockázatának minimalizálását célozza. Például aritmia, szívelégtelenség vagy hirtelen szívmegállás.

A kezelés típusát különböző tényezők függvényében választják ki

A legtöbb esetben a kezelés az gyógyászati ​​természet, és életmódváltást igényel. Egyes esetekben használható műtéti beavatkozás.

A hipertrófiás kardiomiopátia nem gyógyítható teljesen, ezért minden intézkedés a következőkre irányul:

• A beteg élettartamának növelése.
• Csökkentse a tünetek progresszióját.
• A szövődmények kezelése és megelőzése.
• A betegség dinamikájának csökkentése.

A gyógyszeres kezelés b-blokkolók és kalciumcsatorna-blokkolók alkalmazásán alapul. Tevékenységük a szívfrekvencia csökkentése, valamint a bal kamra nyomásának és feltöltődésének stabilizálása.

Az endocarditis előfordulásának és kialakulásának megelőzésére is sor kerül. Ebben az esetben szükséges a fogak és az íny egészségének figyelemmel kísérése, valamint időben történő kezelése. És amikor felkeresi a fogorvost, előzetesen figyelmeztesse őket a diagnózisra. Mert ebben az esetben a fogászati ​​eljárásokhoz további antibiotikumokat kell felírni.

Több mint 120 ismert mikroorganizmus okozhat endocarditist.

A betegség obstruktív formájának kialakulásával néha sebészeti beavatkozásra van szükség. Ebben az esetben a szív megvastagodott szeptumának egy részét eltávolítják. Ez javítja a véráramlást és kiegyenlíti a nyomást a bal kamrában.

Bármikor gyakori támadások kamrai tachycardia, kardioverter van telepítve. Leolvassa az impulzust, és amikor az erősen megnövekszik, elektromos kisülést küld a szívnek, ezzel visszaállítja a szívverés ritmusát a normális értékre.

Sajnálatos módon, modern orvosság, még nem dolgoztak ki olyan kezelési módszereket vagy megelőző intézkedéseket, amelyek legyőzhetnék a betegséget. Ezért a hipertrófiás kardiomiopátiával járó élettartam meghosszabbításának és minőségének javításának legfontosabb feltétele az életmód megváltoztatása. Például kezdheti azzal, hogy abbahagyja a dohányzást és a testmozgást. Sőt, az orvosok engedélyeznek bizonyos sportokat.

Leírás:

A hipertrófiás kardiomiopátia az genetikai betegség, amelyben a szívizom túlzott megvastagodása következik be. Ez hatással lehet a szív elektromos rendszerére, növelve az életveszélyes kóros szívritmus (aritmiák) és ritkán a hirtelen halál kockázatát. Egyes esetekben a megnagyobbodott szívizom nem tud úgy ellazulni az összehúzódások között, ahogy normálisan kellene, ezért maga sem kap elég vért és oxigént. Ritka esetekben a megvastagodott szívizom csökkenti a szív azon képességét, hogy hatékonyan pumpálja a vért az egész testben.

A hipertrófiás kardiomiopátia tünetei:

Bár a hipertrófiás kardiomiopátia súlyos egészségügyi problémákat és akár hirtelen halált is okozhat, előfordulhat, hogy soha nem jelentkeznek a betegség tünetei. Sokan élnek ezzel a betegséggel normális életés gyakorlatilag nincs probléma. Lehetséges, hogy ezek az emberek soha nem kapnak kezelést hipertrófiás kardiomiopátia miatt.

Árajánlatért: Shaposhnik I.I., Bogdanov D.V. Megkülönböztető diagnózis hipertrófiás kardiomiopátia és másodlagos szívizom-hipertrófia // Mellrák. 2014. 12. sz. 923. o

Ismert nagy szám szívizom-hipertrófia, elsősorban a bal kamra (LV) kialakulásában megnyilvánuló betegségek. Sok ilyen állapot esetén az interventricularis septum (IVS) hipertrófiája alakul ki, amely megkövetelheti a hypertrophiás kardiomiopátia (HCM) differenciáldiagnózisát.

A HCM egy genetikailag meghatározott szívizombetegség, amely rendszerint az LV falainak, főként az IVS-nek súlyos hipertrófiájához vezet, anélkül, hogy megnövelné az LV üreg méretét, és diasztolés szívizom diszfunkció alakul ki. Ez a leggyakoribb genetikailag meghatározott kardiomiopátia (10 000-ből legfeljebb 20). A HCM kritériuma a bal bal oldali falak több mint 1,5 cm-es megvastagodása. A betegség obstruktív formája (HOCM) megkülönböztethető azzal, hogy nyugalmi állapotban 30 Hgmm-nél nagyobb az obstrukció gradiense a bal bal kiáramlási traktusban. Art., leggyakrabban az IVS kifejezett aszimmetrikus hipertrófiájával kombinálva. A szívizom vastagsága elérheti a 3-4 cm-t. Rejtett akadály lehetséges - ebben az esetben a megadott gradiens csak terhelés esetén jelenik meg. A non-obstruktív HCM-et (HOCM) kevésbé tanulmányozták, az obstrukciós gradiens 30 Hgmm alatt van. Művészet. nyugalomban és terhelés alatt.

A HNCMP magában foglalja a HCM apikális formáját is, amelyben a hipertrófia túlnyomórészt az LV csúcsának régiójában lokalizálódik. A HCM egy autoszomális domináns betegség. Jelenleg a HCM kialakulásához kapcsolódó szarkomer fehérjéket kódoló gének több mint 40 fő mutációja ismert. Előfordulhat, hogy HCM-ben nincs közvetlen kapcsolat a genotípus és a fenotípus között; lehetséges a megfelelő mutációk tünetmentes hordozása. A HCM-ben szenvedő betegek fő veszélye a hirtelen szívhalál fiatal korban, a betegek 1-4%-ánál észlelték. A legtöbb esetben a HCM „alacsony perctérfogat” szindrómaként nyilvánul meg - szédülés, ájulás és anginás rohamok.

Egy másik fontos szindróma a szívritmuszavar, túlnyomórészt kamrai. A súlyos krónikus szívelégtelenség (CHF) nem jellemző a HCM-re. Ugyanakkor a betegek körülbelül 7-20%-a tapasztalhatja az LV üreg tágulását, az ejekciós frakció csökkenésével és súlyos CHF kialakulásával. A betegek 47%-ánál a HCM lassú progresszióját figyelték meg, főként a klinikai tünetek romlása és a bal kamrai diasztolés funkció fokozódó károsodása formájában. Az LVH súlyosságának növekedése nem jellemző a HCM-re. Általánosságban elmondható, hogy a betegség lefolyása viszonylag kedvező, és vannak megfigyelések, amelyek szerint a túlélés összehasonlítható az általános populációéval.

Meg kell határozni a miokardiális hipertrófia azonosításának kritériumait ECHO-CG segítségével. Először is, arról beszélünk a bal kamrai hipertrófiáról (LVH). Az LVH-nak mind a falvastagságon, mind a szívizom-tömegindexen (azaz a szívizom tömege osztva a páciens testterületével – LVMI) alapulnak kritériumai. Az artériás hipertónia (AH) diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó orosz ajánlásokban az LVH kritériumai az LVMI ≥125 g/m2 férfiaknál és LVMI ≥110 g/m2 nőknél. Az elmúlt években az LVH kritériumait lefelé módosították. Férfiaknál az LVH-t akkor diagnosztizálják, ha LVMI ≥115 g/m2, nőknél - LVMI ≥95 g/m2. Az LV-átalakítást részletesebben az Ajánlások a szívüregek szerkezetének és funkcióinak kvantitatív értékeléséhez című dokumentumban ismertetjük. Itt vannak megadva a bal oldali falak vastagságának kritériumai – növekedésnek a ≥1,0 ​​cm-es falvastagság a nőknél és az 1,1 cm-es a férfiaknál. Nagy figyelmet fordítanak a LV-átalakítás lehetőségeire. Ebből a célból bevezetik a relatív falvastagsági index (RWI) fogalmát, RWI = (2xLV TZW)/LV RSD. Általában az IOT kisebb, mint 0,42. Ha a páciensnek normális LVMI-je és normál WTI-je van, akkor normál LV-geometriáról beszélünk. Az LVMI-növekedés és a WRI ≥0,42-es növekedése koncentrikus LVH-nak felel meg; az LVMI-növekedés csak normál WRI-vel az excentrikus LVH jelenlétét tükrözi. Létezik a koncentrikus átalakítás fogalma - ebben az esetben a WRI ≥0,42, de az LVMI normális. A HCM esetében gyakran használják a hipertrófiás aszimmetria együtthatóját (az LVSD és az LV TSV aránya), amely aszimmetrikus LVH esetén meghaladja az 1,3-at. A koncentrikus LVH inkább nyomásterhelésre, az excentrikus - térfogatterhelésre vagy izotóniás hiperfunkcióra jellemző.

Figyeljük meg az LVH néhány jellemzőjét HCM-ben olyan betegeknél, akiknél nyilvánvaló fenotípusos megnyilvánulások betegségek, saját adataink és irodalmi adatok szerint.

• HCM-ben az LV falainak vastagsága nagyobb vagy egyenlő, mint 1,5 cm. Ebben az esetben nem lehet nyilvánvaló oka az LVH-nak. A betegek életkora a legtöbb esetben viszonylag fiatal, bár a betegség kimutatása bármely életkorban lehetséges.
• Az LV üreg nem növekszik meg, de súlyos LVH esetén csökken. Ha a hipertrófia az LV falainak középső szakaszán lokalizálódik, az utóbbi „homokóra” alakot ölthet.
• Ha egy HCM-ben szenvedő betegnél kialakul a betegség „végső” vagy kitágult stádiuma, az LV üreg megnagyobbodik, de a fali hipertrófia megmarad.
• A legtöbb HCM-ben szenvedő beteget (függetlenül az obstrukció jelenlététől) az LVH aszimmetriája jellemzi, túlsúlyban az IVS megvastagodása. Az aszimmetria-együttható ilyen esetekben több, mint 1,3, és elérheti a 2,0-t vagy többet is. Adataink szerint a HCM-es betegek 67%-ánál az IVS domináns hypertrophiája, 12%-ánál a csúcs és az IVS alsó harmadának hypertrophiája, 21%-ánál pedig diffúz hypertrophia volt. Az IVS hipertrófia lokalizációja eltérő lehet, esetenként szívdaganat illúzióját keltheti. Az IVS bazális része leggyakrabban megvastagodott. Az apikális HNCMP-ben az LV csúcsa megvastagodott.
• A HCM IVS-je inaktív. Ez észrevehető, ha vizuálisan értékeli az IVS-t kétdimenziós módban. A mobilitás kiszámításához használhatja az excursion paramétert (EMZP) és a vastagodási frakció paramétert (FFMSP) is. Az EMZH ilyen helyzetben 0,5 cm alatt van, a FUMZ 50% alatt van. Ezzel szemben az LV hátsó falának mobilitása viszonylag megmarad a HCM-ben.
• HCM esetén az izomrostok mozgása zavart okoz a szívizom hipertrófiás területein. Az ECHO-CG-n ezek a változások némi heterogenitásként, a hipertrófiás szívizom „tarka” megjelenéseként tükröződnek, különösen az ülő IVS területén.
• A hipertrófia a hasnyálmirigy elülső falát is érintheti, vizsgálatainkban ezt a HCM-es betegek 59,5%-ánál mutatták ki.
• Az elzáródás gradiensét (általában a bal kamrai kiáramlási traktus régiójában, bár középkamrai és jobb kamrai obstrukció is lehetséges) a HCM-ben mind a megvastagodott IVS jelenléte, mind az elülső mitrális billentyű levéllap elülső szisztolés mozgása okozza. Az obstrukciós gradiens meglehetősen labilis, és stressz- vagy farmakológiai vizsgálatot igényelhet a pontos értékeléshez. Klinikailag kifejezett obstrukciós gradiens jelenlétében szisztolés zörej lehetséges, amelynek epicentruma az auskultáció V pontjában van, a terheléstől és a megerőltetéstől függően.
• LV diasztolés diszfunkció mindig fordul elő HCM-ben. Az ilyen betegeknél gyakran korlátozó típusú károsodott LV relaxációt határoznak meg. Ez a jel azonban nem diagnosztikai jellegű. A bal kamrai kontraktilitása az ejekciós frakció tekintetében HCM-ben általában megmarad vagy megnövekszik (több mint 60%), a csökkent IVS mobilitás ellenére. Ha más módszereket használunk a kontraktilitás kiszámítására (például közepes rostvastagító frakció), a HCM-ben szenvedő betegek 35% -ánál lehetséges a szisztolés funkció zavarainak azonosítása. A HCM dilatációs szakaszában az LV ejekciós frakciója 45% alá csökken.
• A bal pitvar megnagyobbodása a HCM-ben szenvedő betegek 55-70%-ában fordul elő. Ugyanakkor a pitvar kontraktilitása csökken, szferikussága nő.
• A HCM dinamikájában általában nem emelkedik az LVH mértéke, bár a túlnyomórészt LV diasztolés funkció zavarai előrehaladhatnak.

Figyelmet kell fordítani az EKG jellemzőire is a HCM-ben. Az LVH EKG-jelei nem specifikusak, és nem teszik lehetővé az LVH okának meghatározását. Az EKG nem teszi lehetővé a kamrai hipertrófia és a dilatáció megkülönböztetését. Az EKG mind a magas vérnyomás, mind az LVH egyéb okainak LVH szűrésére használható. Az EKG-jelek megbeszélésekor különféle betegségek LVH kíséretében nem annyira magukra az LVH jeleire fogunk figyelni, hanem egyéb EKG-elváltozásokra.

Előfordulhat, hogy a HCM-ben az EKG nem normális. A legtöbb esetben a betegek bal (és néha jobb) kamrai hipertrófia jeleit mutatják. Érdekes, hogy a HCM hasnyálmirigy-hipertrófiájának EKG-jelei a legtöbb esetben „hamisak” – az R-hullámok nagy amplitúdója a jobb mellkasi vezetékekben és a mély S-hullámok a bal mellkasi vezetékekben inkább az IVS-hipertrófiát tükrözik. Emlékeztetni kell arra, hogy a HCM-ben szenvedő betegek körében gyakrabban fordulnak elő fiatalok, akiknél az LVH más kritériumait kell alkalmazni (különösen a Sokolov-Lyon indexet az LV ≥45 mm-nél). A HCM-ben gyakori a repolarizációs rendellenességek jelenléte negatív T-hullámok és/vagy ST-szegmens depresszió formájában számos vezetékben. Ebben az esetben a T hullámok amplitúdója nagyon nagy lehet. Az ilyen EKG-elváltozások kimutatása fiatal betegeknél (néha még gyermekeknél is) elgondolkodtat a HCM-en. Másodlagos myocardialis hypertrophiában az ilyen kifejezett repolarizációs zavarok általában súlyos LVH-t tükröznek, gyakran az idősebb betegekre jellemző myocardialis fibrózissal. A negatív T-hullámok és/vagy az ST-szegmens depresszió lokalizációja hipertóniában a bal precordiális vezetékek. Egy másik szokatlan EKG-jel a HCM-ben a mély Q-hullámok megjelenése, leggyakrabban a V2-V5 elvezetésekben. Jelentős mélységben (általában több mint ¼ R) az ilyen fogak szélessége nem haladhatja meg a 0,03 s-ot. Az ilyen Q hullámok elsősorban az IVS hipertrófiát tükrözik. Szemben a patológiás Q hullámokkal ischaemiás szívbetegségben, HCM-ben az ECHO-CG adatok szerint nincs egyértelmű összefüggés a Q hullámok lokalizációja és a hypokinesia zónák között. A ritmus- és vezetési rendellenességek gyakoriak a HCM-ben, bár a pitvarfibrilláció nem gyakori. A HCM EKG-ját felismeri értelmes módszer a betegség szűrése, beleértve a beteg hozzátartozóit is.

A HCM formái között van egy meglehetősen szokatlan változat, amelyet a szív csúcsának kifejezett hipertrófiája jellemez. Ez az apikális vagy apikális HCM (AHCM), amelyet 1976-ban írtak le Japánban, de később azonosították az európai populációkban. Főleg 40-60 éves férfiakra jellemző, eltünt tünetekkel kedvezően halad. Az LV kiáramlási traktusának elzáródása általában nem fordul elő ilyen betegeknél.

A szívkárosodás differenciáldiagnózisa hipertóniában és HCM-ben jelentős nehézségeket okozhat. Az LVH a magas vérnyomásban szenvedő betegek 68%-ában fordul elő. A hipertónia esetében az átépülés korai szakaszában az LVH bizonyos aszimmetriája jellemzőbb, a későbbi szakaszokban pedig a szimmetrikus LVH. Az LV-remodelling minden fő típusa előfordulhat magas vérnyomásban. A legkedvezőtlenebb szempontjából szív- és érrendszeri szövődmények koncentrikus és excentrikus LVH. Hipertóniában szenvedő fiatal férfiaknál az esetek 5%-ában fordult elő koncentrikus LV-remodelling, izolált IVS-hipertrófia - 6%, az LV hátsó falának izolált hipertrófiája - 2%, excentrikus LV-hipertrófia - 9%, koncentrikus hipertrófia - in. 13%. Idősebb betegeknél az esetek 20% -ában koncentrikus LVH, excentrikus - szintén az esetek 20% -ában. Leírták az apikális LVH eseteit magas vérnyomásban. Magas vérnyomás esetén a hasnyálmirigy szabad falának hipertrófiája is előfordulhat. E. P. Gladysheva et al. A hipertóniában szenvedő betegek 34%-ánál a hasnyálmirigy üregének megnagyobbodása volt megfigyelhető, a szisztolés és diasztolés funkció csökkenésével. A hasnyálmirigy üreg megnagyobbodása és működési zavara már az I. stádiumú hipertóniában is kimutatható volt. A hasnyálmirigy-összehúzódás mérsékelt csökkenését az I. stádiumú hipertóniában szenvedő betegek 75%-ánál találták. Az I. stádiumú hypertonia esetén az esetek 27%-ában a hasnyálmirigy üreg tágulását észlelték.

Az LVH másodlagos okaival (IHD és hypertonia) 1,5 cm-nél nagyobb falvastagságú LVH fordul elő, 77 IHD-ben és HD-ben szenvedő betegből álló csoportban 26 (34%) betegnél találtak 1,5 cm-nél nagyobb IVS hypertrophiát , és ugyanaz a hipertrófia LVSD - 5 (6,5%) betegnél. Hipertóniában a betegek 4-6% -ánál fordul elő aszimmetrikus LVH kialakulása elzáródás gradiensével és a mitrális billentyű szórólap elülső szisztolés mozgásával. Az anamnesztikus adatok (hipertóniás anamnézis) nem mindig segíthetnek a diagnózisban. A HCM-re oly jellemző EKG-elváltozások (különösen a mély negatív T-hullámok és a kóros Q-hullámok megjelenése) előfordulhatnak magas vérnyomás esetén, beleértve a koszorúér-betegség kombinációját is.

Az LVH előfordulását azoknál az egyéneknél, akiknek családjában előfordult magas vérnyomás, a tartós vérnyomás-emelkedés megjelenése előtt leírták. Hasonló adatokkal szolgálnak A. V. Sorokin et al. . Ezek a változások azonban soha nem értek el olyan súlyosságot, mint a valódi HCM-ben. Ezenkívül nagy munkaintenzitású embereknél írják le őket - így inkább a „munkabaleset-hipertrófia” egy változatáról beszélünk, a „sportos szív” analógiájára. VAL VEL klinikai pont látás, alacsony vérnyomás rövid kórtörténetében magas vérnyomás és súlyos LVH a HCM jelenlétére utal. Számos esetben megfigyelték a magas vérnyomás előfordulását HCM-ben szenvedő betegeknél. Két betegség kombinációjának jelenlétét azonban megbízhatóan meg lehet ítélni akár a HCM DNS-diagnózisával, akár a beteg hosszú távú megfigyelésével. Hasonló megfigyeléseket tapasztalunk, amikor a fiatalon diagnosztizált HCM-ben szenvedő betegeknél később magas vérnyomás alakult ki. Meg kell jegyezni, hogy a magas vérnyomás „fiatalítása” megnehezíti a differenciáldiagnózist, mivel a HCM klinikai megnyilvánulása bármely életkorban előfordulhat. A HCM és a hipertóniás szívbetegség differenciáldiagnózisának fő kritériumait az 1. táblázat tartalmazza.

A magas vérnyomás és a koszorúér-betegség kombinációja a HCM-mel nem szokatlan a betegek hosszú távú túlélési lehetősége miatt. Figyelembe véve a HCM és az ischaemiás szívbetegség klinikai megnyilvánulásainak hasonlóságát, különösen az angina jelenlétét, fontosnak tűnik az LVH megkülönböztetése ezekben a betegségekben (2. táblázat).

Súlyos LVH diasztolés diszfunkcióval gyakran fordul elő koszorúér-betegségben. A koszorúér-betegségben a diasztolés diszfunkció kialakulása összefüggésbe hozható mind az iszkémia visszatérő epizódjaival, mind az LVH kialakulásával. Megjegyzendő, hogy aszimmetrikus LVH a koszorúér-betegségben szenvedő betegek 6,6-41%-ában fordulhat elő, gyakrabban ismételt, főleg alacsonyabb AMI után. Az aszimmetrikus LVH és LV diasztolés diszfunkció szintén jellemző a tünetmentes CAD-re. Koszorúér-betegség esetén gyakran észlelik az LV szívizom károsodott kontraktilitását, túlnyomórészt hipokinéziát. Ugyanakkor a hypokinesia alapvetően reverzibilis lehet a gyógyszeres kezelés hatására. HCM-ben a myocardialis hypokinesia irreverzibilitására lehet számítani, amelyet nem a „kábított” szívizom területeinek jelenléte, hanem annak szerkezeti rendellenességei okoznak.

Az aszimmetrikus LVH-t IHD-ben gyakran az IVS kompenzációs hipertrófiája okozza az LV szabad falának AMI miatt, azaz IHD esetén az LVSD hipokinéziája következik be, nem az IVS. Kompenzációs hipertrófia lehetséges mind az ép szívizom zónájában, mind az ischaemiás zónában. V. L. Dmitriev tanulmánya kimutatta, hogy a koszorúerek teljes károsodásának százalékos aránya közvetlenül korrelál az LVMI-vel, függetlenül a koszorúér-betegségben szenvedő betegek magas vérnyomásának jelenlététől. Ezenkívül minél magasabb az angina funkcionális osztálya, annál magasabb az LVMI és annál magasabb az LV sfericitási indexe. Így az ischaemiás szívbetegségre jellemzőbb az LV remodelling excentrikus típusa, melynek gömbölyűsége megnő. Koszorúér-betegségben gyakran megfigyelhető az LV szisztolés funkciójának csökkenése, különösen aszimmetrikus LVH esetén. Ez nem jellemző a HCM-re. Ischaemiás szívbetegségben az aszimmetrikus LVH gyakran társul a szív aneurizma kialakulásával. Az aorta és a billentyűkészülék változásai ischaemiás szívbetegség esetén (aortafalak megvastagodása, meszesedések, szelepszűkületek aorta) szintén segít kizárni a HCM-et, bár idős betegeknél a HCM kombinálható az életkorral összefüggő ateroszklerotikus elváltozásokkal. Ischaemiás szívbetegség és magas vérnyomás esetén excentrikus szívizom remodelláció lehetséges, elérve a dilatatív kardiomiopátia kritériumait. Nehéz diagnosztikai helyzetekben a koszorúerek vizualizálása (koszorúér angiográfia vagy komputertomográfia nagy felbontású). A HCM-ben szenvedő betegek koszorúér-angiográfiája általában nem tár fel koszorúér-szűkületet. Az aszimmetrikus LVH koszorúér-betegségben a jobb koszorúér károsodása jellemzi.

Adjunk egy klinikai példát egy súlyos, másodlagos eredetű aszimmetrikus LVH-s betegre.

Sh. beteg, 64 éves. Panaszok arról nyomó fájdalom a szegycsont mögött, 15 m-ig járáskor, a nyak besugárzásával. A fájdalom 5 percen belül nyugalommal elmúlik, és az izoszorbid-dinitrát szedésével enyhül. Megjegyzi a fizikai aktivitással nem összefüggő szívdobogás-epizódokat, amelyeket „preszinkópe” kísér. Belégzési légszomj kisebb fizikai erőfeszítéssel. Alkalmanként - kilégzési fulladásos rohamok, köhögéssel kísérve, ipratropium és fenoterol hatására. A kórtörténetből ismert, hogy a vérnyomás 160/100 Hgmm-re emelkedik. Művészet. több mint 15 éve. A „szokásos” vérnyomásértékek 110/70 Hgmm. Művészet. Az elmúlt néhány évben rendszeresen 120 mg/nap diltiazemet szedett, és elérte a vérnyomás szabályozását. 2005 óta angina pectoris rohamai vannak nála. Egyéb szívgyógyszerek mellett rendszeresen szed 75 mg ASA-t, 10 mg atorvasztatint, 70 mg trimetazidint. Az élettörténetből: apa agyvérzésben hunyt el 38 évesen, nővér agyvérzést kapott, öccse koszorúér-betegségben szenvedett. Hegesztési aeroszollal dolgozott, és egy foglalkozási patológus látja „Pneumoconiosis, csomós forma” diagnózissal. A kísérő betegségek közül: 2003 óta diagnosztizálják a hormonfüggő bronchiális asztmát. 2013-ban kiderült autoimmun pajzsmirigygyulladás, dekompenzált hypothyreosis.

Objektív állapot. Általános állapota kielégítő. A tüdőben a légzés hólyagos, nincsenek káros légzési hangok. A szív területe a vizsgálat során nem változott, az ütőhangszerek határai normálisak voltak. A szívhangok tompa, ritmikusak, pulzusszám - 78 ütés/perc, halk szisztolés zörej a hallás minden pontján, az epicentrum a csúcson van, besugárzás nélkül. A láb artériáiban a pulzáció csökkenése tapasztalható. A pácienst a cseljabinszki Szövetségi Szív- és Érsebészeti Központban vizsgálták meg. EKG elvégzésekor - sinus bradycardia, pulzusszám - 54 ütés/perc. LV szívizom hipertrófia hemodinamikai túlterheléssel. Nem zárható ki fokális változások válaszfalak. Holter EKG monitorozáskor 2013 januárjában a háttérben szinuszritmus 4 pitvarfibrillációs epizódot rögzítettek, fizikai aktivitás során ST-depressziós epizódokat jegyeztek fel az alapvonaltól legfeljebb 2 mm-re.

Az adatokból ítélve járóbeteg kártya, 2009-ben az ECHO-CG során az IVS vastagsága 1,72 cm, az LV hátsó fala 1,15 cm, az obstrukciós gradiens 19,6 Hgmm volt. Művészet.

Az ECHO-CG dinamikájában a Szövetségi Szív- és érsebészeti Központban 2013 márciusában az IVS vastagsága 2,2 cm-re, az obstrukciós gradiens pedig 39-43 Hgmm-re nőtt. Art., 2013 júliusában - 71-78 Hgmm. Art., 25 guggolás után a gradiens elérte a 141 Hgmm-t. Művészet. Folyamatosan meghatározták a 2-3 fokos regurgitációs áramlást mitrális billentyű, I. fokú aorta és tricuspidalis regurgitáció. Az IVS mérsékelt hipokinéziáját mutatták ki a bazális és középső szegmensben. Az aorta falai tömörek és világosak. 2013 júliusában a beteg koszorúér-angiográfián esett át. Következtetés - megfelelő típus koszorúér véráramlás, szűkület akár 50% középső harmada A többi koszorúérben nincs jelentős szűkület. A BNP szint 1038 pkg/ml volt, míg a norma 100 pkg/ml alatt van. Az összkoleszterin szintje 5,1 mmol/l. Vér kreatinin - 109 µmol/l; A GFR (MDRD) 47 ml/perc/1,73 m², ami megfelel a 3. stádiumú CKD-nek. A Szövetségi Szív- és Érsebészeti Központban végzett vizsgálat eredményei alapján azt feltételezték, hogy a páciens HOCM-ben szenved magas vérnyomással kombinálva. A következő tények azonban a HOCM diagnózisa ellen tanúskodtak:

• magas vérnyomás hosszú története, örökletes stroke, ischaemiás szívbetegség, magas vérnyomás;
• egyidejű tüdőpatológia jelenléte, amely hozzájárul az IVS hipertrófia kialakulásához, valamint patológia pajzsmirigy;
• az LVH és az obstrukciós gradiens súlyosságának növekedése a megfigyelés során.
• Tehát a végső diagnózis:

Hipertóniás betegség szakasz III, normális vérnyomást ért el, kockázat 4.

IHD. Angina pectoris III FC. Csendes myocardialis ischaemia. Paroxizmális forma pitvarfibrilláció, EHRA-1, CHA2DS2-VASc - 4 pont, HAS-BLED - 1 pont. CHF IIa, FC III. Sebészeti kezelés nem javasolt a beteg számára. A diltiazem és a sztatinok szedésének folytatása javasolt. Orális antikoagulánsok javallt.

Figyelembe véve azt a tényt, hogy sportolóknál az LV szívizom vastagsága elérheti a 16 mm-t (férfiaknál még inkább), a HCM differenciáldiagnózisa és „ sport szív" Ez a sportolók fiatal kora és a fizikai aktivitás csúcsán bekövetkező hirtelen halál veszélye miatt fontos. A közelmúltban felmerült a HCM gyanúja olyan sportolóknál, akiknél a szívizom vastagsága meghaladja az 1,2-1,3 cm-t.. Nagy figyelmet fordítanak az EKG-szűrésre. A bal pitvar hipertrófiájának, az LVH jeleinek, a kóros Q-hullámoknak, a köteg elágazás blokkolásának, a QT-megnyúlásnak, a ritmus- és vezetési zavaroknak a kimutatása megköveteli a szívbetegségek kizárását sportolóknál. Adataink szerint a „sportos szívű” betegeknél volt a legkevésbé súlyos LVH, szívelégtelenség vagy remodelling megnyilvánulása nélkül. A „sportos szív” mellett az excentrikus átalakítás dominál megőrzött LV funkcióval. Csak erőtípusok az izometrikus terhelésű sportágak hozzájárulnak a koncentrikus átépülés kialakulásához. A „sportszívet” a sporttevékenység legalább 3 hónapos abbahagyása után fordított fejlődés jellemzi. Lehetséges, hogy ez magyarázza az LVH fordított fejlődésének leírását a HCM tanulmányozásának korai szakaszában, amikor diagnosztikai kritériumok ezt a betegséget kevéssé tanulmányozták. A 3. táblázat a HCM és az atléta szív differenciáldiagnózisának kritériumait mutatja be.

IVS hipertrófia a cor pulmonale-ban is előfordul. Ez a betegség elsősorban a szív jobb oldalát érinti, de a két kamra közös fala, az IVS is átalakul. Ezenkívül cor pulmonale esetén változások lépnek fel az LV-ben, különösen annak diasztolés diszfunkciójában. A 4. táblázat a HCM és a cor pulmonale fő differenciáldiagnosztikai jeleit mutatja be.

Így a különböző eredetű miokardiális hipertrófiák differenciáldiagnózisa jelentős nehézségeket okoz. Néhányat azonban kiemelhetünk megkülönböztető jellegzetességek különböző szívizom-hipertrófiák, alkalmasak a mindennapi klinikai gyakorlatban való használatra.

Irodalom

1. Belenkov Yu.N., Privalova E.V., Kaplunova V. Yu. Hipertrófiás kardiomiopátia. M.: GEOTAR-Media., 2011. 392 p.
2. Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O. et al. 2011. évi ACCF/AHA irányelv a A hipertrófiás kardiomiopátia diagnózisa és kezelése // Keringés. 2011. évf. 124. P. 2761-2796.
3. Shaposhnik I. I., Bogdanov D. V. Hipertrófiás kardiomiopátia. M.: "Medpraktika-M" Kiadó, 2008. 127 p.
4. Chazova I.E., Ratova L.G., Boytsov S.A., Nebieridze D.V. Az artériás hipertónia diagnózisa és kezelése // Szisztémás magas vérnyomás. 2010. 3. szám P. 5-26.
5. Javaslatok a szívüregek szerkezetének és működésének kvantitatív értékeléséhez / Szerk. Yu. A. Vasyuk // Ross. kardiológus. magazin. 2012. 3. szám (95). 28 pp.
6. Shaposhnik I.I., Sinitsyn S.P., Bubnova V.S., Chulkov V.S. Artériás magas vérnyomás Fiatal korban. M.: "Medpraktika-M" Kiadó, 2011. 140 p.
7. Gladysheva E.P., Bogdanov D.V., Ektova N.A. A jobb kamrai remodelling összehasonlítása hipertrófiás kardiomiopátiában és magas vérnyomásban // II végleges tudományos-gyakorlati konferencia a ChelSMA fiatal tudósai. Cseljabinszk, 2004. 104-105.
8. Alekseeva I.S., Sorokin A.V. A maladaptív reakciók és a szív átalakulása közötti kapcsolat magas munkaintenzitású és normál állapotban vérnyomás// A dél-uráli állam értesítője. un-ta. „Oktatás, egészségügy, testkultúra” sorozat. 2010. Kiadás. 25., 37. sz., 58-61.
9. Dmitriev V. L. A bal kamrai szívizom átalakítása betegekben stabil angina a ventrikulográfia és az echokardiográfia összehasonlítása szerint // From artériás magas vérnyomás szívelégtelenségre: Materials of Ros. konf. kardiológusok. M., 2001. 9. o.
10. Goodwin J. F. A kardiomiopátia határai // Br. Heart J. 1982. évf. 48. P. 1-18.