Pitvari septum defektus. Kamrai septum defektus - leírás, okok, tünetek (jelek), diagnózis, kezelés Qp qs számítás

A szív patológiájának elemzésekor Különféle speciális fogalmakat használnak, amelyek közül a legfontosabbakat ebben a részben tárgyaljuk.
Atresia és hypoplasia. Az "atresia" kifejezést olyan esetekben használják, amikor semmilyen szerkezet nem képződik. Leggyakrabban szelepekre vagy erekre alkalmazzák, amelyek teljesen hiányozhatnak, vagy membránnal (szelep) vagy rostos szövettel (ér) helyettesíthetők. A "hipoplázia" kifejezés a szívszerkezet átmérőjének, hosszának vagy térfogatának csökkenését tükrözi.

Tágulás, dilatáció, kamrai hipertrófia. A tágíthatóság határozza meg a kamrai üregekben a véráramlással szembeni ellenállás mértékét. Újszülötteknél a jobb kamra kevésbé hajlékony, ami nagyobb ellenállást határoz meg a jobb pitvarból belé áramló vérrel szemben, és a benne lévő viszonylag magas diasztolés nyomást.

Dilatáció az üreg megnagyobbodása, amely meghaladja a két szórást a gyermek adott testfelületére vonatkoztatva, és akut vagy krónikus térfogati túlterhelésre reagálva következik be. A hipertrófia a szívizom vagy az intracelluláris struktúrák össztömegének a normához képesti növekedésének mértékét jellemzi. Külsőleg a szívkamra falának megvastagodásaként nyilvánul meg, olykor térfogatának rovására.

Dilatáció és hipertrófia különféle kombinációkban kombinálható, és folyamatosan kíséri a veleszületett szívhibákat.

A keringő vér mennyisége.

Ezt a fogalmat a nagy (BCC) és a kis (MCC) körökre is használják vérkeringés. Az egészséges gyermek állapotát normovolémia - a keringő vér normál térfogata - jellemzi. Abban az esetben, ha a méhlepényből a köldökzsinór szorítása során túlzott véráramlás lép fel, szisztémás hipervolémia léphet fel. Veleszületett szívhibák esetén a változások leggyakrabban a tüdő véráramlását érintik. A pulmonalis artériás rendszerbe történő túlzott véráramlás az ICC hipervolémiájával, a csökkent véráramlás pedig hipovolémiával jár. A normál beáramlás az akadályozott kiáramlással kombinálva az ICC stagnáló jellegű hipervolémiájához vezet.

Megnövekedett nyomás be pulmonalis artériás rendszer ICC hipertóniának nevezik. Lehet artériás eredetű (túlzott véráramlás), vénás pangás következménye (kiáramlási akadály), vagy a tüdőerek falának elzáródásos folyamat által okozott károsodása.

Méghozzá jelentős hipervolémia Az MCC nem vezethet magas pulmonális hipertóniához (például pitvari sövény defektus esetén), és a magas vérnyomás viszont nem kombinálható hipervolémiával, sőt fordítva, hipovolémiával (olyan esetekben, amikor a magas pulmonális vaszkuláris rezisztencia korlátozza a volumetrist) véráramlás a tüdőn keresztül). Az újszülöttek és csecsemők kóros állapotainak kialakulása során fellépő folyamatok elemzéséhez fontos e fogalmak egyértelmű megkülönböztetése.

A véráramlás térfogata és a sönt mérete.

Ezek a paraméterek az UPS, valamint a kis és nagy medencék jellemzésére szolgálnak. keringés. A véráramlás térfogatát percenként milliliterben vagy literben határozzák meg, és a legtöbb esetben a testfelület négyzetméterére számítják. Egészséges újszülötteknél a normalizált szisztémás véráramlás 3,1+0,4 l/perc/m2.

Ha vérfolyás van a szisztémás keringésből a tüdőkeringésbe vagy fordítva, ennek a váladéknak a térfogatát a következő képletekkel számítják ki:
Sönt balról jobbra = Qp - Qs; Sönt jobbról balra = Qs - Qp,
ahol Qp a véráramlás térfogata a pulmonalis keringésben, Qs a véráramlás térfogata a szisztémás keringésben.

Mivel a gyakorlatban a pontos volumetrikus véráramlás mérése az oxigénfogyasztás elemzésével összefüggésbe hozható nehézkes, gyakrabban alkalmazzák a pulmonalis és a szisztémás véráramlás arányát (Qp/Qs). Ha ezek aránya 1:1, akkor nincs sönt, vagy mindkét irányban ugyanaz. Cianotikus defektusok esetén a pulmonalis véráramlás csökken, és a Qp/Qs például 0,8:1 lehet. A balról jobbra irányú kisüléseknél a Qp/Qs növekszik, és elérheti a 2:1-et vagy többet is, meghatározva a műtéti indikációkat. Ezen paraméterek kiszámítása echokardiográfiás kutatással lehetséges.

A veleszületett és gyermekkori szívbetegségek területén dolgozó klinikusoknak egységes nómenklatúrára van szükségük, amely alapján bármely életkorban osztályozhatóak a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek ebbe a csoportjába tartozó betegségek. Bármilyen besorolást idővel pontosítani és finomítani kell. Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) 1970-ben hagyta jóvá a Veleszületett Szívbetegségek Nemzetközi Osztályozását, amelyet az ICD 10. revíziója során használtak. Azonban a veleszületett szívbetegségek csoportja az ICD-10-ben nem volt kellően részletes, és sok visszatérő állapotot tartalmazott. Ezért az 1990-es években. A Mellkassebészek Társasága (STS), a European Association for Cardiothoracic Surgery (EACTS) és az Európai Gyermekkardiológiai Szövetség (AEPC) egymástól függetlenül fejlesztette ki a veleszületett szívbetegség nómenklatúráját.

Ennek eredményeként 2000-ben megjelent a CHD nemzetközi szívsebészeti nómenklatúrája, és ezzel egy időben az Európai Gyermekkardiális Kódex is. E nómenklatúrák egységesítése érdekében létrehoztak egy Nemzetközi Munkacsoportot, amelyet Nómenklatúra Munkacsoport néven ismerünk. 2005-ben megjelent a gyermekek veleszületett szívhibáinak és szívbetegségeinek egységes nómenklatúrája (International Pediatric and Congenital Cardiac Code – IPCCC, http://www.ipccc.net), amelyet két korábbi nómenklatúra alapján hoztak létre. Az IPCCC szerint minden hiba hatjegyű digitális kóddal van kódolva. A rendszer létrehozásának szükségességét a többközpontú diagnosztikai és kezelési vizsgálatok és a kockázati rétegződés elemzésének szükségessége, az orvosi nyilvántartások univerzális kódoláson alapuló elektronikus vezetési technológiáinak az orvosi gyakorlatba való bevezetése, valamint a hosszú távú az ilyen betegek megfigyelése születéstől és bármely életkorban. 2006-ban Kanadában megalakult a Nemzetközi Szövetség a Veleszületett Szívbetegségek és Gyermekek Szívbetegségek Nómenklatúrájának További Munkájához, amely három munkacsoportból áll. A Nómenklatúra Fejlesztési Csoport létrehozza, terjeszti, frissíti és karbantartja a nemzetközi osztályozási kódokat. Hozzáférést biztosít ezekkel a kódokkal kapcsolatos információkhoz a gyermekgyógyászati, szív- és szívsebészeti szakmai szövetségek, az egészségügyi rendszer szervezetei, beleértve a kormányzati egészségügyi hatóságokat is. Az egyesület részeként működik egy betegségdefiníciókat kidolgozó csoport és egy új nemzetközi osztályozáshoz szükséges videoképek archiválása. Ezeket a fotó- és videófelvételeket patomorfológiai és műszeres vizsgálatok (echokardiográfia, angiográfia, MSCT és MRI, intraoperatív fotó- és videofelvételek) adatai mutatják be. A Veleszületett Szívbetegségek és Gyermek Szívbetegségek Nómenklatúrájának Fejlesztésének Nemzetközi Szövetsége a Nemzetközi Betegségek Osztályozásának 11. Revíziójának kidolgozását vezető szakértőkkel, a WHO vezetésével, valamint a Nemzetközi Betegségek Osztályozásának szakértőivel együttműködve működik együtt. Orvosi Terminológia Szabványok Fejlesztésének Szervezete (Systematized Nomenclature of Medicine – SNOMED).

Az új nemzetközi nómenklatúra listája az összes ismert IPU típust tartalmazza maximális pontossággal és teljességgel. Ugyanakkor ez az összetett lista több mint 10 000 kódot fed le, 7 fő csoportra osztva, és nagyon nehéz konkrét vice kódot találni benne. 2011-ben a francia gyermekkardiológusok egy csoportja nagy mennyiségű saját adat elemzése alapján javasolta az IPCCC-lista kényelmes átcsoportosítását 10 fő kategóriával és 23 alkategóriával, ami megkönnyíti az új nómenklatúra gyakorlati alkalmazását. gyakorlati munkában, valamint epidemiológiai és kutatási célokra használható.

A kardiológusok a gyakorlatban általában a CHD működő osztályozását alkalmazzák a hemodinamikai rendellenességek típusától függően, amely szerint a szívhibákat több fő csoportra osztják. A veleszületett szívelégtelenség legsúlyosabb klinikai rendellenességei a hipoxémia, a pulmonalis hypertonia és a szívelégtelenség.

A hipoxémia leggyakrabban intracardialis jobbról balra söntlés eredménye; ilyenkor a betegeknél disztális vagy diffúz cianózis alakul ki a kapilláriságy megnövekedett hemoglobintartalma miatt. Klinikailag cianózisról akkor beszélünk, ha az artériás vérben a csökkent hemoglobin koncentrációja meghaladja a 3-5 g/dl-t. A cianózis intenzitása a nyálkahártyák és a bőr kékestől a liláig terjed. Ennek a tulajdonságnak a meglététől vagy hiányától függően halvány CHD (cianózis nélkül) és kék (cianózissal) megkülönböztethető. A leggyakoribb, cianózis nélküli veleszületett szívbetegségek közé tartozik a VSD, ASD, PDA, az aorta coarctációja, az aorta szűkülete, az atrioventricularis csatorna, és a ritkábbak közé tartozik a megszakított aortaív, a mitralis szűkület és a mitrális billentyű elégtelensége. A cianózis nélküli szívhibákat pedig két alcsoportra osztják a patofiziológiai rendellenességek típusa szerint: 1) veleszületett szívbetegség balról jobbra shunttal (sövényhibák, nyitott ductus arteriosus, atrioventricularis csatorna, aortopulmonalis ablak) és 2. ) veleszületett szívbetegség bal-jobb shunt obstrukcióval.a szív egyes részei (coarctation és aorta stenosis, megszakított aortaív, mitralis szűkület).

A leggyakoribb cianózissal járó veleszületett szívbetegség a Fallot-tetralógia, a tüdőartéria súlyos szűkülete vagy atresia, a nagyartériák transzpozíciója, a tricuspidalis billentyű atresiája, a truncus arteriosus, a tüdővénák teljes rendellenes elvezetése, hypoplasiás bal szív szindróma, Ebstein-betegség.

A cianózissal járó CHD-k között két alcsoport is megkülönböztethető: 1) a pulmonális véráramlás kimerülése (Fallot-tetraád, pulmonalis artéria atresia, pulmonalis artéria szűkület, tricuspidalis billentyű atresia, Ebstein-kór) és 2) a tüdő véráramlásának növekedése, azaz pulmonalis hypertonia (a fő artériák transzpozíciója, közös truncus arteriosus, teljes anomáliás pulmonalis vénás drenázs, bal szív hypoplasiás szindróma).

A CHD ezen felosztása feltételes, mivel a nagyon nagy balról jobbra irányú shunttal rendelkező sápadt szívelégtelenségben tüdőödéma vagy pulmonalis vaszkuláris szklerózis miatt hypoxemia léphet fel, és ennek eredményeként az intrakardiális shunt iránya megváltozik. jobbról balra. Ugyanakkor a pulmonalis hipertónia jellemző mind a cianózis nélküli hibákra, mind pedig számos cianotikus defektusra.

Leggyakrabban a pulmonális hipertónia balról jobbra irányú shunttal járó hibákban fordul elő. A szülés utáni időszakban egy egészséges gyermekben azonos mennyiségű vér áramlik át a szisztémás és a pulmonalis keringésben, miközben a szisztémás keringésben a vaszkuláris rezisztencia körülbelül 6-szor nagyobb, mint a pulmonalis keringésben. Ez a szisztémás artériás nyomás és a szisztolés nyomás magasabb értékeivel jár együtt a bal kamrában. A nyomáskülönbség miatt a szív szakaszai közötti kóros kommunikáció jelenlétében a vér a bal oldali szakaszokból jobbra mozog. A söntött vér térfogatának iránya és nagysága a hiba nagyságától és a mindkét oldali nyomástól függ. A nagy és kis körök vérmennyiségének pontos meghatározása invazív módszereket igényel az oxigénfogyasztás elemzésére, ezért gyakrabban használják e térfogatok (Qp / Qs) arányának kiszámítását Doppler echokardiográfiával vagy mágneses rezonancia angiográfiával. A teljes pulmonális véráramlás térfogatának aránya a szisztémás véráramláshoz, i.e. a Qp/Qs arány kritériumként szolgálhat az intrakardiális defektuson keresztüli söntölés intenzitására. Normális esetben a Qp/Qs arány 1:1. Ha vér ürül a szisztémás keringésből a tüdőkeringésbe, vagy fordítva, akkor ennek a váladéknak a térfogata a következő képletekkel számítható ki:

Sönt térfogata balról jobbra = Qp - Qs;

Sönt térfogata jobbról balra = Qs - Qp.

Cianotikus defektusok tüdőhipovolémiával a tüdőben csökken a véráramlás, és a Qp/Qs arány 2,0-2,5:1. Ha a betegnek azonos nagyságú kétoldali (bal-jobb és jobb-bal) váladéka van, a Qp/Qs arány 1:1 lehet.

A hypoxaemia CHD-ben leggyakrabban a vénás vér bal oldali szakaszokba való beáramlásával és a szisztémás keringéssel jár, pl. jobb-bal visszaállítással. A vér jobbról balra folyása különböző szinteken történhet.

Így a szisztémás keringés vénáinak szintjén történő váladékozás abnormális áramlásuk miatt következik be, például a sinus coronaria hibája vagy a felső vena cava bal pitvarba való áramlása miatt. A pitvari szintű jobbról balra sönt tricuspidalis billentyű elzáródása vagy regurgitációja esetén fordul elő. Ez a tricuspidalis billentyű atresiájával vagy szűkületével és a jobb kamra ezzel együtt járó hypoplasiájával, Ebstein-féle anomáliával, és néha perinatális asphyxiával, a tricuspidalis billentyű papilláris izmainak ischaemiás károsodásával fordul elő. Ezekben az esetekben a jobb pitvarban megnő a nyomás, és azon keresztül, az ovális ablakon, vagy az interatrialis defektuson jobbról balra áramlik a vénás vér. A jobb kamra szintjén a jobb-bal shunt a Fallot tetralógiájában figyelhető meg, egy kétkamrás jobb kamra, i.e. a jobb kamra és a VSD kiáramlási traktusának elzáródásával járó hibákra. A pulmonalis artériák szintjén jobbról balra történő váladékozás az egyes betegeknél is előfordul - mind a Fallot-tetralógiával kombinálva, mind pedig elszigetelten (Alagille-szindrómával, Williams-szindrómával).

Az egyirányú jobbról balra sönttel járó szívhibáknál a szívteljesítmény a szisztémás keringésbe nem csökken, de a pulmonalis véráramlás csökken a jobbról balra sönt hatására. A jobbról balra tolatás szövődménye a hipoxémia és annak következményei. Mivel a tüdővénák vére általában oxigénnel telített, az O2 inhalációnak nincs jelentős hatása, és az oldható frakciója miatt csak kismértékben növeli meg a vér oxigéntartalmát. Hosszan tartó hypoxaemia esetén az erythropoiesis kompenzációsan növekszik (Er száma > 5x1012/l) a hemoglobinszint egyidejű emelkedésével (Hb > 160-180 g/l). Ennek eredményeként a vér oxihemoglobin tartalma és hematokrit növekszik (Ht > 55%). A cianózisos defektusok elhúzódó súlyos hipoxémiáját olyan szövődmények kísérik, mint a másodlagos felszívódási zavar és a növekedési retardáció, valamint hipoxiás agykárosodás (piramiselégtelenség, hipertóniás-hidrocephaliás szindróma, kognitív zavarok stb.).

Néha a vashiány miatt vérszegénység figyelhető meg, amely a hemoglobin és a hematokrit normál vagy alacsony szintjében nyilvánul meg, megnövekedett vagy normál vörösvértestszámmal. A vérszegénység gyakrabban fordul elő csecsemőknél, különösen 2-3 hónapos korban, lappangó vagy nyilvánvaló vashiány miatt. A megnövekedett vagy normál vörösvértestszám ellenére hypochromia, mikrocitózis és a szérum vasszintjének csökkenése figyelhető meg. Vérszegénység esetén vaskészítményekkel történő kezelés előírása és a tápláltsági állapot kötelező figyelemmel kísérése (anyatejjel vagy adaptált tejtápszerekkel történő táplálás). Hosszan tartó hipoxémia és eritrocitózis esetén thrombocytopenia és véralvadási zavarok alakulhatnak ki idősebb gyermekeknél, beleértve a sebészeti beavatkozásokat is. A policitémia, anémia és a thrombocytopenia egyaránt veszélyezteti a stroke kialakulását, különösen kisgyermekeknél.

A vér viszkozitásának növekedése a belső szervek ereinek trombózisát fenyegeti, elsősorban az agyi, vese-, tüdő- és mesenterialis artériákban. A trombózis kockázata nő kiszáradás esetén (láz, meleg idő, dyspeptikus zavarok). A cianózissal járó szívhibák másik szövődménye az agyi tályogok. Ezek abból a tényből erednek, hogy a baktériumok, amelyek általában semlegesítve vannak a tüdő ereiben, a jobb-bal váladékozás során közvetlenül a szisztémás kör ereibe kerülnek, beleértve az agyiakat is.

A szívhibákkal járó szívelégtelenség elsősorban a szívüregek túlterhelt vérmennyiségével (például balról jobbra haladó söntekkel), a pulmonalis vagy szisztémás keringésben megnövekedett vaszkuláris rezisztencia, valamint a szívüreg elzáródása miatti csökkent perctérfogat miatt következik be. bal kamrai kiáramlási pálya. Ezeket a helyzeteket az alábbiakban tárgyaljuk, amikor az egyes konkrét hibák következtében fellépő hemodinamikai rendellenességeket tárgyaljuk.

A veleszületett szívelégtelenség tipikus szövődménye a másodlagos bakteriális endocarditis, amely elsősorban cianózissal járó defektusokkal jár, ezért ennek a szövődménynek a kötelező megelőzése szükséges a lehetséges bakteremiával járó orvosi eljárások során.

Kamrai septum defektus(VSD) - veleszületett szívbetegség a jobb és a bal kamra közötti kommunikációval.

Kód a betegségek nemzetközi osztályozása ICD-10 szerint:

• Q21.0

Okoz

Etiológia. Veleszületett rendellenességek (izolált VSD, kombinált veleszületett szívbetegség része, például Fallot-tetralógia, nagy erek transzpozíciója, közös truncus arteriosus, tricuspidalis billentyű atresia stb.). Bizonyítékok vannak az autoszomális domináns és recesszív öröklődési mintákra. Az esetek 3,3%-ában a VSD-ben szenvedő betegek közvetlen hozzátartozói is rendelkeznek ezzel a hibával. Az interventricularis septum szakadása traumában és MI-ben.

Statisztikai adat. A VSD a veleszületett szívhibák 9-25%-át teszi ki. A veleszületett szívbetegségben szenvedő, élve született gyermekek 15,7%-ánál mutatják ki. A transzmurális MI szövődményeként - 1-3%. A csecsemőknél az összes VSD-k 6%-át és a csecsemőknél a VSD-k 25%-át nyitott ductus arteriosus, az összes VSD-k 5%-át aorta coarctation, a veleszületett VSD-k 2%-át pedig aortabillentyű szűkület kíséri. Az esetek 1,7%-ában hiányzik az interventricularis septum, és ezt az állapotot a szív egyetlen kamrájaként jellemzik. A férfi-nő arány 1:1.

Patogenezis. A funkcionális károsodás mértéke a vérhullás mértékétől és a teljes pulmonalis vaszkuláris rezisztenciától (OLVR) függ. Ha balról jobbra állítja vissza, és a pulmonális percnyi véráramlás aránya a szisztémás véráramláshoz (Qp / Qs) kisebb, mint 1,5: 1, a pulmonális véráramlás enyhén növekszik, és nem nő a TLSS. A nagy VSD-k (Qp/Qs több, mint 2:1) esetén a pulmonális véráramlás és az OLSS jelentősen megnő, és a jobb és a bal kamrában a nyomás egybeesik. Ahogy az OLSS növekszik, lehetőség van a vérkibocsátás irányának megváltoztatására - jobbról balra kezd előfordulni. Kezelés nélkül jobb kamrai és bal kamrai elégtelenség és visszafordíthatatlan elváltozások alakulnak ki a tüdőerekben (Eisenmenger-szindróma).

DMZHP opciók. A membrános VSD-k (75%) az interventricularis septum felső részén, az aortabillentyű és a tricuspidalis billentyű septális csúcsa alatt helyezkednek el, és gyakran spontán záródnak. Az izmos VSD-k (10%) az interventricularis septum izmos részében találhatók, jelentős távolságra a billentyűktől és a vezetőrendszertől, többszörösek, fenestráltak és gyakran spontán záródnak. A szupracrestalis (a jobb kamra kiáramlási traktusának VSD-je, 5%) a szupraventrikuláris taréj felett helyezkedik el, gyakran az aortabillentyű aorta elégtelenségével együtt, és nem záródnak spontán. Nyitott AV-csatorna (10%) található az interventricularis septum hátsó részében, a mitrális és tricuspidalis billentyűk gyűrűinek rögzítési helyének közelében, gyakran Down-szindrómában, ostium primum típusú ASD-vel és malformációkkal kombinálva. a mitrális és tricuspidalis billentyűk szórólapjai és húrjai nem záródnak spontán módon. A VSD méretétől függően kis (Tolochinov-Roger-kór) és nagy (több mint 1 cm vagy az aortanyílás átmérőjének fele) defektusokat különböztetnek meg.

Tünetek (jelek)

Klinikai kép

. Panaszok:

. Tárgyilagosan. A bőr sápadtsága. Harrison barázdái. Fokozott apikális impulzus, remegés a szegycsont bal alsó szélének területén. A második hang kóros hasadása a jobb kamra kilökődési időszakának megnyúlása következtében. Durva panszisztolés zörej a bal alsó szegycsont határán. Szupracrestalis VSD-vel - aorta-elégtelenség diasztolés zöreje.

Diagnosztika

Műszeres diagnosztika

. EKG: a bal oldali részek hipertrófiájának és túlterhelésének jelei, valamint pulmonális hipertónia esetén - a jobb oldalon is.

. Juguláris flebográfia: nagy amplitúdójú A hullámok (pitvari összehúzódás merev jobb kamrával) és néha V hullám (tricuspidalis regurgitáció).

. EchoCG.. A bal oldali részek hipertrófiája és tágulása, pulmonalis hypertonia esetén a jobboké.. VSD vizualizálása Doppler és B-módban.. Kapcsolódó anomáliák (billentyűhibák, aorta koarktációja stb.) diagnosztikája. Határozza meg a szisztolés nyomást a jobb kamrában, a vérfolyás mértékét és a Qp/Qs-t. Felnőttek transoesophagealis echokardiográfián mennek keresztül.

. A mellkasi szervek röntgenfelvétele... Kis VSD-knél - normál röntgenkép.. Bal kamraív kidudorodása, fokozott pulmonalis érképződés. Pulmonalis hypertonia esetén - a tüdőartéria ívének kidudorodása, a tüdő gyökereinek kitágulása és szerkezethiánya élesen a disztális ágak beszűkülése és a pulmonalis vaszkuláris mintázat kimerülése.

. Radionuklid-ventrikulográfia: lásd pitvari septum defektus.

. A szívkamrák katéterezése.. Pulmonalis hypertonia gyanúja esetén, nyitott szívműtét előtt és ellentmondó klinikai adatok esetén javallott. Qp/Qs kiszámítása. A pulmonalis hypertonia reverzibilitásának prognózisának meghatározásához aminofillin és oxigén inhalációval végzett vizsgálatokat kell végezni.

. Bal kamra, koszorúér angiográfia: a váladék vizualizálása és mennyiségi meghatározása, a CAD diagnózisa tünetek jelenlétében vagy műtét előtt.

Orvosi kezelés. Tünetmentes lefolyással és normál nyomással a pulmonalis artériában (még nagy hibák esetén is) a konzervatív kezelés akár 3-5 évig is lehetséges. Ha a pulmonalis keringés pangása van, perifériás értágítókat (hidralazint vagy nátrium-nitroprusszidot) használjunk, amelyek csökkentik a balról jobbra történő váladékozást. Jobb kamrai elégtelenség esetén - diuretikumok. A VSD komplikációmentes műtéti korrekciója előtt és után 6 hónapig - a fertőző endocarditis megelőzése.

Kezelés

Sebészet

Javallatok. Tünetmentes - ha a defektus spontán bezáródása 3-5 éves korig nem következik be, bár 1 éves kor előtt műtéti kezeléssel jobb eredmény érhető el. Szívelégtelenség vagy pulmonális hipertónia kisgyermekeknél. Felnőtteknél a Qp/Qs arány 1,5 vagy több.

Ellenjavallatok: lásd pitvari septum defektus.

A sebészeti kezelés módszerei. Palliatív beavatkozás - a tüdőtörzs szűkítése mandzsettával, akkor kerül sor, ha sürgősségi műtétre van szükség 3 kg-nál kisebb súlyú gyermekeknél, akiknek egyidejű szívhibái vannak, és kevés klinikai tapasztalat van a defektus korai korban történő radikális korrekciójában. Az interatrialis septum membrános részének traumás hibája esetén a hiba varrása lehetséges. Más esetekben a hibát autopericardiumból vagy szintetikus anyagokból készült tapasszal javítják. Infarktus utáni VSD esetén a defektus plasztikai műtétje egyidejű coronaria bypass műtéttel történik.

Speciális posztoperatív szövődmények: fertőző endocarditis, AV-blokk, kamrai aritmiák, VSD rekanalizáció, tricuspidalis billentyű-elégtelenség.

Előrejelzés. A nagy VSD-ben szenvedő betegek 80% -ánál a hiba spontán bezáródása 1 hónapon belül következik be, 90% -ánál - 8 éves kor előtt, 21 és 31 éves kor között izolált esetek fordulnak elő a VSD spontán lezárására. Kisebb hibák esetén a várható élettartam nem változik számottevően, de nő a fertőző endocarditis kockázata (4%). Közepes méretű VSD esetén a szívelégtelenség általában gyermekkorban alakul ki, és ritka a súlyos pulmonális hipertónia. A kamrák közötti nyomásgradiens nélküli nagy VSD-k az esetek 10%-ában Eisenmenger-szindróma kialakulásához vezetnek; ezeknek a betegeknek a többsége gyermekkorban vagy serdülőkorban hal meg. Sürgős műtéti beavatkozásra a gyermekek 35%-ánál van szükség a születést követő 3 hónapon belül, 45%-ánál 1 éven belül. Az Eisenmenger-szindrómás terhesség és szülés alatti anyai mortalitás meghaladja az 50%-ot. Az infarktus utáni VSD-vel a betegek 7%-a 1 évig él túl műtéti kezelés hiányában. A tüdőartéria szűkülete utáni kórházi halálozás 7-9%, az 5 éves túlélési arány 80,7%, a 10 éves túlélési arány 70,6%. Az infarktus utáni VSD műtéti kezelése során a mortalitás 15-50%. A kórházi mortalitás az izolált veleszületett VSD lezárásakor alacsony LVVR mellett 2,5%, magas LVVR esetén kevesebb, mint 5,6%.

Rövidítések. A Qp/Qs a pulmonalis percnyi véráramlás és a szisztémás véráramlás aránya. TPVR – teljes pulmonalis vaszkuláris rezisztencia.

ICD-10. Q21.0 VSD

J. Hajós

Rövidítések

QP/QS - a pulmonalis véráramlás és a szisztémás véráramlás aránya

PPA - pulmonalis artériás nyomás

VSD - kamrai septum defektus

ASD - pitvari septum defektus

PH - pulmonális hipertónia

PDA - nyílt ductus arteriosus

Nyílt ductus arteriosus

Általános információ

A magzatban a ductus arteriosus a tüdőt összekötő működő ér

artéria a leszálló aortával, leggyakrabban közvetlenül a bal origója alatt

szubklavia artéria. Magas PVR, a magzati keringésre jellemző,

a vér jobbról balra (a pulmonalis artériából az aortába) történő kiürülését okozza

ductus arteriosus, aminek következtében az oxigénszegény vér megkerüli a hasnyálmirigyet

a magzat ki nem tágult tüdeje, belép a leszálló aortába és odamegy

placenta, ahol oxigénnel telített. Születés után PVR élesen

csökken, ami a véráramlás irányának megváltozását eredményezi

ductus arteriosus (az aortától a pulmonalis artériáig).

A ductus arteriosus a születés után is nyitott maradhat, különösen koraszülötteknél, tartós hipoxémiával vagy magzati rubeola szindrómával. Klinikai megjelenés A csecsemőkori szűk PDA-t gyakran nem ismerik fel; gyermekkorban vagy felnőtteknél fáradtsággal és légszomjjal jelentkezhet.

A széles PDA gyakran pangásos szívelégtelenség tüneteivel (orthopnea, nehézlégzés terheléskor, kardiális asztma éjszakai rohamai) nyilvánul meg, ami a balról jobbra irányú tolatás és a bal szív krónikus volumentúlterhelése következtében jelentkezik. Lehetséges PH jobb kamrai elégtelenség kialakulásával (nyaki vénák duzzanata, ascites, máj megnagyobbodás, lábak duzzanata). A PH előrehaladtával a váladékozás irányának változása lehetséges, ami a lábak izolált cianózisával, a lábak gyors kifáradásával terhelés közben és paradox embóliákkal nyilvánul meg Lefolyás és prognózis kezelés hiányában A szűk PDA általában nem befolyásolja várható élettartam, bár nő a fertőző endocarditis kockázata.

Közepes vagy széles PDA: Spontán záródás általában nem fordul elő. Idővel PH és pangásos szívelégtelenség lép fel, és magas a fertőző endocarditis kockázata.

A várható élettartam csökken, átlagosan 40 év. A fertőző endocarditis szinte mindig balról jobbra haladva fordul elő; A fertőzés kialakulásának helye a tüdőartéria azon szakasza, amely a csatorna szájával szemben helyezkedik el, és a véráram mechanikai hatásának van kitéve. A fertőző endocarditis egyik megnyilvánulása a tüdőartéria ágainak többszörös embóliája.

Ritka szövődmény - PDA aneurizmák disszekciója és szakadása Fizikális vizsgálat megjelenés pulzus tapintás auskultáció Jobbról balra tolatáskor (súlyos PH következtében) - a lábak cianózisa és a lábujjak disztális falángjainak megvastagodása ("clubok"), ahogy a pulmonalis artéria a leszálló aorta oxigénszegény vérébe jut. Ha a PDA a bal szubklavia artéria eredetéhez közeli aortához kapcsolódik, a bal kar cianózisa léphet fel.

A fizikai aktivitás során fellépő perifériás értágulat a jobbról balra történő folyás fokozódásához vezet, ezért ezek a tünetek kifejezettebbekké válnak.Nagy folyásnál balról jobbra ugró impulzus és magas pulzusnyomás figyelhető meg.

HF hiányában a jugularis vénák pulzálása normális, az apikális impulzus fokozódik.

Állandó remegés a bal oldali 1. vagy 2. bordaközben, szisztolés növekedése A normál 1. és 2. szívhangok gyakran elvesznek az állandó „gép” zajban.

A zörej általában az első hang után kezdődik, a második hangra éri el a maximális intenzitást, és a diasztolé alatt gyengül. A zörej legjobban a bal oldali második bordaközi térben hallható; A zaj magas frekvenciájú, és széles körben sugárzik, beleértve a hátsót is.

A PH kialakulásával megszűnik a zaj (először a diasztolés, majd a szisztolés komponensek), mivel a perifériás vaszkuláris ellenállás és a pulzusszám szintje kiegyenlítődik Non-invazív vizsgálatok EKG mellkas radiográfia EchoCG Az elektromos tengely normál helyzete, esetenként - a megnyúlás PQ intervallum.

Nagy folyás balról jobbra - az LV és a bal pitvar túlterhelésének jelei.

A RV és a jobb pitvar túlterhelése súlyos PH-t jelez, nagy váladékozás esetén az LV és a bal pitvar növekedése, a pulmonalis vascularis mintázat növekedése, a felszálló aorta kidudorodása és a pulmonalis artéria proximális ágainak kitágulása. PH-val a hasnyálmirigy megnagyobbodik.A kétdimenziós vizsgálat alkalmanként lehetővé teszi a kitágult ductus arteriosus megjelenítését.

Doppler-vizsgálattal (beleértve a színtérképezést is) a pulmonalis artéria törzsében állandó, a teljes szisztolét és diasztolt elfoglaló áramlást észlelünk Invazív vizsgálatok, szívkatéterezés és aortográfia Aortográfia kontraszt bevezetésével a ductus csomópontja közelében arteriosus az aortával egy nagyon érzékeny módszer a PDA diagnosztizálására. További jelek közé tartozik a vér oxigénszaturációjának növekedése (a hasnyálmirigytől a tüdőartériáig) és a perifériás vér oxigénszaturációjának csökkenése (mindkét irányban vagy jobbról balra történő tolatáskor). Lehetőség van más veleszületett rendellenességek azonosítására.

Néha lehetőség van katétert átvezetni a PDA-n (a pulmonalis artériától a leszálló aortáig) A kezelés gyógyszeres és sebészi. Fertőző endocarditis megelőzése a műtéti korrekció előtt és 6 hónapig (lásd 465. oldal).

A HF kezelése általánosan elfogadott módszerekkel történik (lásd a 9. fejezetet).

Csecsemőknél a PDA záródását elősegítik a prosztaglandin szintézis gátlói (különösen az indometacin) A tervezett műtéti korrekció a ductus lekötésével biztonságos (halálozás)

A PDA-zárás endovaszkuláris módszereivel (a „kettős esernyő” használatával) végzett előzetes eredmények biztatóak, bár ezek a módszerek még kísérleti jellegűek Kamrai septum defektusok Általános információk A VSD a leggyakoribb veleszületett szívelégtelenség. A VSD-k mindkét nemnél azonos gyakorisággal fordulnak elő. A legtöbb esetben csecsemőkorban diagnosztizálják durva szívzörej miatt.

25-40%-ban a VSD spontán záródása következik be, melynek 90%-a egy éves kor előtt következik be.

A funkcionális károsodás mértéke a kisülés és a PVR nagyságától függ. Ha van balról jobbra sönt, de a QP/QS 2:1, a pulmonalis véráramlás és a PVR jelentősen megnő; az RV és LV nyomása kiegyenlítődik. A PVR növekedésével a kisülés iránya megváltozhat (jobbról balra), ami cianózissal, a „dobverő” tünetével nyilvánul meg;

megnő a paradox embólia kockázata. Kezelés nélkül jobb és bal kamrai elégtelenség, visszafordíthatatlan elváltozások alakulnak ki a tüdőerekben (Eisenmenger-szindróma) Típusok Membrános (75%): az interventricularis septum felső részében található közvetlenül az aortabillentyű és a tricuspidalis billentyű septális csücske alatt.

Gyakran spontán bezáródnak.

Izmos (10%): a septum izmos részében található, jelentős távolságra a szelepektől és a vezetőrendszertől. Az izmos VSD-k többszörösek, fenestráltak és gyakran spontán záródnak.

Supracrestal (a hasnyálmirigy kiáramlási traktusának VSD-je, 5%): a szupraventrikuláris crest (a hasnyálmirigy üregét elválasztó izomköteg) felett helyezkedik el. Gyakran aorta-elégtelenség kíséri.

Az AV-csatorna nem záródik spontán módon (AV septum defektus, a hasnyálmirigy afferens traktusának VSD, 10%):

az interventricularis septum hátsó részében található, a mitrális és tricuspidalis billentyűk gyűrűinek csatlakozásánál. Gyakran Down-szindrómában fordul elő. A VSD kombinálódik az ostium primum típusú ASD-vel, valamint a mitrális és tricuspidalis billentyűk csücskeinek és húrjainak malformációival.

Nem záródik be spontán Klinikai kép Az első megnyilvánulás általában durva szívzörej. A kis VSD-k gyakran tünetmentesek, és fel nem ismerhetők. Nagy VSD-k esetén gyakran késik a fizikai fejlődés és gyakori légúti fertőzések lépnek fel.

Azokban a ritka esetekben, amikor egy nagy VSD-vel rendelkező beteg túléli a serdülőkort és a felnőttkort, a jobb és bal kamrai elégtelenség tünetei (légszomj, lábduzzanat, ortopnoe) jelentkeznek.

Az Eisenmenger-szindróma (balról-jobbra irányú söntölés következtében irreverzibilis PH) szédüléssel, ájulással, vérzéscsillapítással, agyi tályogokkal és mellkasi fájdalommal járhat Lefolyás és prognózis kezelés hiányában Kis VSD: a várható élettartam nem változik jelentősen, de a kockázat a fertőző endocarditis növekedése.

Közepes méretű VSD: A HF általában gyermekkorban alakul ki; spontán záródással vagy méretcsökkenéssel javulás következik be. A súlyos PH ritka.

Nagy (a kamrák közötti nyomásgradiens vagy nem korlátozó) VSD-k:

a legtöbb esetben korai életkorban diagnosztizálják, 10%-ban Eisenmenger-szindrómához vezetnek; a legtöbb beteg gyermekkorban vagy serdülőkorban hal meg.

Az Eisenmenger-szindrómával járó terhesség és szülés alatti anyai mortalitás meghaladja az 50%-ot; az esetek 3,3%-ában a VSD-ben szenvedő betegek közvetlen hozzátartozói is rendelkeznek ezzel a hibával Fizikális vizsgálat, megjelenés, pulzus, tapintás, auskultáció HF-ben gyengeség és cachexia figyelhető meg; gyakran találhatók mélyedések az elülső mellkasfal alsó részén, az úgynevezett Harrison-barázdákban (krónikus légszomj miatt).

Jobbról balra történő ürítéskor - cianózis és „dobverő” Kis VSD-k esetén a perifériás artériák pulzusa normális, a jugularis vénák pulzálása szintén nem változik. PH-ban a jugularis vénák tágulása, nagy amplitúdójú A hullámok (pitvari összehúzódás merev RV-vel) és esetenként V hullám (tricuspidalis regurgitáció) figyelhetők meg a jugularis venogramon Fokozott apikális impulzus. Remegés a szegycsont bal alsó szélén, durva holosystolés zörej a szegycsont bal alsó szélén. A második hang kóros hasadása a hasnyálmirigy kilökődési időszakának megnyúlása következtében.

Supracrestalis VSD esetén aorta elégtelenség diasztolés zöreje Nem invazív vizsgálatok EKG mellkas radiográfia EchoCG Balról jobbra nagy kisüléssel: a bal pitvar és az LV túlterhelése, az elektromos tengely balra való eltérése.

PH-val: RV túlterhelése, elektromos tengely jobbra való eltérése Kis VSD-kkel: normál.

Nagy bal-jobb sönt esetén: bal kamrai megnagyobbodás, megnövekedett pulmonalis vaszkuláris mintázat a megnövekedett pulmonalis véráramlás miatt.

PH-ban: a pulmonalis artéria törzsének és proximális részének kifejezett megnagyobbodása a disztális ágak éles szűkülésével, a pulmonalis vaszkuláris mintázat kimerülése Kétdimenziós echokardiográfiát végeznek a VSD közvetlen vizualizálása, a patológia kimutatása céljából a mitrális és aortabillentyűk, a szívkamrák megnagyobbodása és az egyidejű veleszületett rendellenességek.

Doppler-vizsgálat (beleértve a színtérképezést is) segítségével felmérik a váladék nagyságát és irányát, és kiszámítják a PAP-t Invazív vizsgálatok A diagnózis megerősítésére, a PAP mérésére és a koszorúér-betegség kizárására szívkatéterezést és koszorúér angiográfiát végeznek. megfelelő tünetekkel és műtét előtt).

A váladék mennyisége minőségileg a bal kamra segítségével, kvantitatívan pedig a jobb pitvar vér oxigénszaturációjával értékelhető (lásd 516. o.; az ASD-vel ellentétben a kevert vénás vér oxigénszaturációja helyett a jobb pitvar átlagos szaturációs értéke használt) A kezelés gyógyszeres és sebészi A tünetmentes és normál PAP (még nagy VSD esetén is) konzervatív módon kezelhető. Ha 3-5 éves korig nem következik be spontán záródás, műtéti korrekció indokolt.

Tüdőtorlódás esetén hidralazint (vagy sürgősségi kezelésre nátrium-nitroprusszidot) alkalmaznak, amely nagyobb mértékben csökkenti a perifériás vaszkuláris ellenállást, mint a PVR, ami a balról jobbra irányú tolatás csökkenéséhez és az állapot javulásához vezet. Jobb kamrai elégtelenség esetén diuretikumokat írnak fel.