Kongenitalne anomalije uha. Anomalije u razvoju vanjskog uha

Znan veliki iznos(stotine!) nosoloških jedinica s generičkom riječi "Dysplasia". U ovom članku abecednim redom navedene su nozološke jedinice koje se nisu mogle smjestiti u druge članke priručnika koji karakteriziraju displaziju (Kraniofacijalna displazija, Ektodermalna displazija, Epifizna displazija, Poremećaji razvoja zuba, Hondrodisplazija, Ahondrogeneza). Mnoge displazije, poput velike većine genetske bolesti a fenotipove je također teško identificirati prema sustavu ICD-10.

Šifra prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10:

• C41 Zloćudna novotvorina kostiju i zglobne hrskavice drugih i nespecificiranih mjesta
• C41.8
• D48.0
• K00.8
• Q04.4
• Q16.5
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5
• Q77.7
• Q77.8
• Q78.3
• Q78.5
• Q78.8
• Q84.2
• Q87.0
• Q87.1
• Q87.5
• Q87.8

Acromicric dysplasia (102370, Â), kongenitalna akromikrija. Klinički: umjerene anomalije lica, skraćenje šaka i stopala, izražen zastoj u rastu, kratke kosti metakarpus i falange. Laboratorij: neorganiziran rast hrskavice. MKB-10. Q87.1 Sindromi kongenitalnih malformacija koji se pretežno manifestiraju patuljastim rastom

Arterijska fibromuskularna displazija, vidi Fibromuskularna displazija.

Dijastrofička displazija - skeletna displazija s teškom zakrivljenošću kostiju:

• Dijastrofična displazija (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, mutacije u genu transmembranskog transportera sulfata DTD, r). Klinički: kongenitalni patuljasti rast s kratkim udovima, poremećena osifikacija i kongenitalne epifizne ciste, hipertrofija ušne hrskavice, rascjep tvrdo nepce, kifoza, skolioza, abducirani palac, srastanje proksimalnog interfalangealnog zgloba, brahidaktilija, obostrano klupavo stopalo, kalcifikacija hrskavice rebara
• Dysplasia pseudodiastrophic (264180). Klinički: rizomelično skraćenje udova, interfalangealne i metakarpofalangealne dislokacije, dislokacije laktova, teška klupavost, povećan razmak između koronarnih šavova lubanje, hipoplazija srednja trećina lica, hipertermija, platispondilija, jezičasti deformiteti lumbalnih kralježaka, skolioza, hipoplazija 2. kralješka, izražena lumbalna lordoza
• Kongenitalna koštana displazija de la Chapelle (#256050, r). Klinički: smrtonosno pri rođenju, jaka mikromelija, kifoza cervikalni kralježnica, ekvinovarusno klupavo stopalo, abducirani palac, abducirani nožni prsti, udvostručenje srednjih falangi, rascjep nepca, otvoreni foramen ovale, zatajenje disanja, stenoza grkljana, omekšavanje hrskavice grkljana i dušnika, hipoplazija pluća, otežano disanje, mali prsni koš, kongenitalna koštana displazija, trokutasta fibula i ulna, platispondilija, patološke metafize i epifize, anomalije sakruma, dodatne točke okoštavanja zdjelice. Laboratorij: lakunarne aureole oko kondrocita u skeletnoj hrskavici. MKB-10. Q77.5 Dijastrofična displazija

Oko - maksilo - koštana displazija (* 164900, Â). Zamućenje rožnice i višestruke anomalije donja čeljust i udova. Sinonim: OMM sindrom (od: oftalmomandibulomelik). MKB-10. Q78.8 Druge specificirane osteohondrodisplazije

Greenbergova displazija (215140, r) - kongenitalni smrtonosni patuljasti rast. Klinička slika: patuljasti rast kratkih udova, prenatalna smrt, izražen fetalni hidrops, izrazito skraćene duge kosti izjedene moljcima, neobične ektopične osifikacije, izražena platispondilija, izražena ekstramedularna hematopoeza. Sinonim: hidropična hondrodistrofija. MKB-10. Q77.1.

de Morsierova displazija (septooptička displazija, 182230, Â?). Hipoplastični diskovi optički živac s dvostrukim rubom, bez prozirne pregrade, nedostatak hormona rasta, patologija corpus callosum i cerebeluma. MKB-10. Q04.4.

Dijafizna displazija (Engelmannova bolest) je progresivna simetrična hiperostoza dijafiza dugih cjevastih kostiju sa strane periosta i endosteuma sa sklerozom novostvorenog koštanog tkiva. Klinički: astenična tjelesna građa, izražena bol u kostima nogu, fuziformni otok potkoljenice, višestruka subungualna krvarenja, miopatija, gegajući hod, kompresija. kranijalnih živaca, slabost, umor mišića, skolioza, lumbalna hiperlordoza, hipogonadizam, anemija, leukopenija, povećana ESR, hepatosplenomegalija, početak u dobi od 10 do 30 godina, osjetljivost na HA, displazija, osteoskleroza i dijafizna hiperostoza. Sinonimi:

• Kamurati-Engelmannova bolest
• Ribbova bolest
• generalizirana hiperostoza
• hiperostoza sustavna dijafiza kongenitalna
• progresivna dijafizarna displazija
• sustavna nasljedna osteoskleroza s miopatijom. MKB-10. Q78.3.

Disegmentalna displazija je skupina nasljednih skeletnih displazija koje se očituju patuljastim rastom, oštećenjem mozga i unutarnji organi. Najmanje 2 oblika koji se razlikuju po kliničkim, radiološkim i morfološkim značajkama:

• Disegmentalna displazija Handmaker-Silvermann (224410, r) je smrtonosni oblik. Klinički: tijela kralježaka različitih veličina i oblika, rana smrt, klinika nalikuje Knistovom sindromu
• Disegmentalna displazija Rolland-Debucoy (224400, r) - više meki oblik. Klinički: kongenitalna hondrodistrofija, patuljast rast, abnormalna segmentacija kralježaka, ograničena pokretljivost zglobova, mikromelija, zakrivljenost udova, visoko nepce, rascjep nepca, hidrocefalus, hidronefroza, hipertrihoza. Sinonimi: disegmentalni patuljasti rast:
  • anizospondilički kampomikromelični patuljasti rast
  • Rolland-Debucoisov sindrom
• Disegmentalna displazija s glaukomom (601561) - fenotip nalikuje Knistovoj displaziji (156550) i dissegmentalnoj displaziji (224400, 224410), u kombinaciji s teškim glaukomom. MKB-10
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5 Dijastrofična displazija

Kampomelijska displazija (114290, V, češće *211970, 17q24.3–q25.1, gen SOX9, r) - kongenitalni letalni patuljasti rast s kratkim udovima, mala veličina hrskavične lubanje, platibazija, hipertelorizam, spušteni nosni hrbat, mikrognatija, rascjep nepca, retrakcijski jezik, hipoplazija pluća, hipoplazija dušnika, uska zdjelica, anomalije kukova, platispondilija, kifoskolioza, hipotenzija, nedostatak njušni živci, male hipoplastične lopatice, 11 pari rebara, kratke falange ruke i stopala, umjerena zakrivljenost bedrene kosti i tibija, ekvinovarusni deformitet nogu:

• Sindrom obitelji Grant (138930, Â) jedan je od oblika skeletne displazije kampomelijskog tipa. Klinički: plava bjeloočnica, hipoplazija čeljusti, kampomelija, zakrivljenost ključnih kostiju, femura i tibija, nagnuta ramena, dodatne kosti u šavovima lubanje. MKB-10.
• Q77.1.

Displazija kostiju s medularnim fibrosarkomom (112250, BDMF gen, 9p22–p21, r). Klinički: skeletna displazija, maligni fibrozni histiocitom, prijelomi kostiju s minimalnom traumom, multipla nekroza dijafize kosti, zbijanje kortikalnog sloja dijafize. MKB-10. C41 Zloćudna novotvorina kostiju i zglobne hrskavice drugih i nespecificiranih mjesta; C41.8.

Kranio-karpo-tarzalna displazija (*193700, Freeman-Sheldonov sindrom, B, r). Klinički: hipoplazija nosa, usta, duboko usađene oči, očni hipertelorizam, kamptodaktilija; skolioza. MKB-10. Q78.8 Druge specificirane osteohondrodisplazije

Kranio-metafizna displazija - displazija metafiza tubularnih kostiju u kombinaciji s teškom sklerozom i zadebljanjem kostiju lubanje (leontiasis ossea), hipertelorizam. MKB-10. Q78.8 Druge specificirane osteohondrodisplazije

Mezomelična Nivergeltova displazija (*163400, Nivergeltov sindrom). Klinički: kratki udovi, patuljasti rast prepoznat pri rođenju, radioulnarna sinostoza, romboidna tibija i fibula, sinostoza tarzalne i metatarzalne kosti. MKB-10. Q77.8.

Mezomelijska Reinhardt-Pfeifferova displazija (191400, Â). Kongenitalni patuljasti rast, hipoplazija kostiju podlaktice i potkoljenice. MKB-10. Q78.8 Druge specificirane osteohondrodisplazije

Metatropna displazija (displazija) - kongenitalna patuljastost s oštećenjem metafizne hrskavice:

• Nesmrtonosni oblik (156530, Â)
• Smrtonosan (*250600, r): smrt u maternici ili ubrzo nakon rođenja. Klinički: intrauterini zastoj u rastu, relativno kratka kralježnica, izražena skolioza, kifoza, anizospondilija, anomalije zdjelice, hiperplazija femoralnih epikondila, abnormalni oblik metafiza, respiratorno zatajenje. Laboratorij: kršenje formiranja hrskavice traheje i bronha, odsutnost spužvaste supstance metafiza. MKB-10. Q78.5.

Metatropna Knistova displazija je skupina nasljednih bolesti kostura koje se očituju rizomeličnim patuljastim rastom, vjerojatno zbog defekata kolagena (#156550, gen za kolagen COL2A1 , V): metatropski patuljasti rast, makrocefalija, ravno lice, kratkovidnost, ablacija retine, katarakta, gubitak sluha , rascjep nepca, platispondilija , nemogućnost stiskanja ruke u šaku. Laboratorij: patološki kolagen hrskavice elektronskom mikroskopijom, izlučivanje keratan sulfata mokraćom. MKB-10. Q78.5. metafizarna displazija. OMIM. Metatropska displazija:

• tip I (*250600)
• tip 2 Knist (#156550)
• s izbočenim usnama i ektopičnom lećom (245160)
• smrtonosan (245190).

metafizarna displazija. Kršenje transformacije u normalnu cjevastu strukturu metafiza dugih kostiju; u isto vrijeme, krajevi dugih cjevastih kostiju postaju zadebljani i porozni, kortikalni sloj postaje tanji. MKB-10. Q78.5.

Metafizalna multipla displazija - urođena bolest karakterizira zadebljanje dugih cjevastih kostiju, haluks valgus zglobovi koljena, fleksiona ankiloza zglobovi lakta, povećanje veličine i deformacija lubanje  kranijalno-metafizna displazija. MKB-10. Q78.5.

Mondinijeva displazija je kongenitalna anomalija kostiju i membranskog ušnog labirinta, karakterizirana aplazijom pužnice unutarnjeg uha i deformacijom vestibula i polukružnih kanala s djelomičnim ili potpunim gubitkom slušnih i vestibularnih funkcija. MKB-10. Q16.5 Kongenitalna malformacija unutarnjeg uha.

Oculo - auriculo - vertebralna displazija (*257700) - sindrom karakteriziran epibulbarnim dermoidom, anomalijom u razvoju ušne školjke, mikrognatijom, vertebralnim i drugim anomalijama Q18.8 Druge specificirane malformacije lica i vrata

Okulovertebralna displazija - mikroftalmus, kolobom ili anoftalmija s malom orbitom, jednostrana maksilarna displazija, makrostoma s nerazvijenim zubima i malokluzijom, malformacije kralježnice, rascjep i nerazvijenost rebara. MKB-10. Q87.8 Drugi specificirani sindromi kongenitalnih malformacija, nesvrstani drugdje

Otodentalna displazija (*166750, Â) - senzorineuralni gubitak sluha, dentalne anomalije (kuglasti zubi, nedostatak malih kutnjaka, kutnjaci s dvije pulpne komore, taurodoncija, pulpni kamenci). MKB-10. Q87.8 Drugi specificirani sindromi kongenitalnih malformacija, nesvrstani drugdje

Spondilometafizarna displazija je heterogena skupina bolesti kostura s poremećenim rastom i formiranjem kralježnice i dugih kostiju, koja se od spondiloepimetafizarne i spondiloepifizarne displazije razlikuje po tome što zahvaća samo metafize dugih kostiju. Za sve tri skupine displazija postoje anomalije kralježnice. Spondilometafizne displazije često se promatraju kao izolirani slučajevi, ali opisani su različiti nasljedni oblici s dominantnim, X-vezanim i recesivnim obrascima nasljeđivanja. MKB-10. Q77.8. OMIM: spondilometafizna displazija:

• Goldblatt (184260)
  • s kutnim prijelomima (184255)
  • Alžirski tip (184253)
  • s enhondromatozom (271550)
  • tip Richmond (313420).

Spondiloepimetafizna displazija (SEMD) je heterogena skupina bolesti kostura s poremećenim rastom i formiranjem kralježnice i dugih kostiju. SEMD se razlikuje od spondilometafiznih displazija (SMD) i spondiloepifiznih displazija (SED) po tome što zahvaća i metafize i epifize. Sve tri skupine displazija (SEMD, EDS i SMD) imaju spinalne anomalije. SEMD se često promatra kao izolirani slučajevi, ali opisani su različiti nasljedni oblici s dominantnim, X-vezanim i recesivnim tipom nasljeđivanja:

• Kozlovskyjeva spondiloepimetafizna displazija (*184252, Â): nizak rast, obično se manifestira između 1. i 4. godine života, kratak torzo, patološki vratovi bedrene kosti i njihov trohanter, opća platispondilija
• Spondiloepimetafizna displazija s Whiteovom hipotrihozom (183849, B): kongenitalna hipotrihoza, rizomski nizak rast, ograničenje abdukcije kuka, povećane metafize, odgođena osifikacija epifiza, područja raspadanja u metafizama, tijela kralješaka u torakalnom i lumbalne regije kralježnica u obliku kruške
• Strudwickova spondiloepimetafizna displazija (#184250, 12q13.11–q13.2, tip II kolagen a1 lanac gena COL2A1, V, eponim "Strudwick" dolazi od imena jednog od pacijenata): teška patuljastog rasta, "kokošja prsa", skolioza , rascjep tvrdog nepca, ablacija retine, hemangiom lica, ingvinalna kila, klupko stopalo, neproporcionalno kratki udovi, normalno mentalni razvoj, sklerotične promjene u metafizama dugih kostiju, lezija je više u ulni nego u radijusu iu fibuli više nego u tibiji, usporeno sazrijevanje epifiza
• Spondiloepimetafizna displazija s labavim zglobovima (*271640, r)
• Displazija spondiloepimetafiza s kratkim udovima (271665, r). MKB-10. Q77.8. OMIM: spondiloepimetafizna displazija
• Kozlovsky (184252)
• Bijela (183849)
• Strudwick (184250)
• s labavim spojevima (271640)
• s kratkim udovima (271665)
• X - povezano (300106)
• s abnormalnim razvojem dentina (601668)
• Vrsta Missouri (*602111)
• mikromelik (601096).

Spondiloepimetafizna displazija - skupina nasljednih bolesti kostura, razlikuje se od spondiloepimetafizne displazije u odsutnosti oštećenja metafiza dugih cjevastih kostiju:

• Kongenitalna spondiloepifizna displazija (#183900, gen za kolagen COL2A1, V). Klinički: kongenitalni patuljasti rast s kratkim trupom, normocefalija, ravno lice, miopija, ablacija retine, rascjep nepca, platispondilija, kratak vrat, subluksacija vratnih kralješaka, odontoidna hipoplazija, kifoza, skolioza, lumbalna lordoza, cervikalna mijelopatija, hipotenzija, mentalna retardacija , bačvasti prsni koš, senzorineuralni gubitak sluha, hipoplazija trbušnih mišića, abdominalni i ingvinalna kila, nedovoljna osifikacija stidnih kostiju, distalnih epifiza femura i proksimalne tibije, talusa i kalkaneusa, spljoštenost tijela kralješaka
• Spondiloepifizna displazija Maroto (184095, B): platispondilija, normalna inteligencija, skraćenje udova, deformacija nogu u obliku slova X, abnormalni oblik ulaza u zdjelicu
• Spondiloepifizna displazija s retinalnom distrofijom (183850, Â)
• Spondiloepifizna displazija, miopija i senzorineuralni gubitak sluha (184000, Â), moguće alel sa Sticklerovim sindromom
• Shimkeova spondiloepifizna displazija (*242900, r)
• Spondiloepifizna displazija, tip Irapa (*271650, r), česta je među Indijancima plemena Irapa u Venezueli i Meksiku. Klinički: skraćenje kralježnice, platispondilija, kratke kosti metakarpusa i metatarzusa, patološke proksimalne epifize femura i distalnog humerusa.
• Spondiloepifizna displazija s atlantoaksijalnom nestabilnošću (600561, Â)
• Pseudoahondroplastika spondiloepifizne displazije (3 vrste: 177150, V; 264150, r; #177170 ) jedna je od najčešćih skeletnih displazija. Bolesnici izgledaju normalno pri rođenju, a zastoj u rastu rijetko se prepoznaje do druge godine života ili kasnije. Za razliku od ahondroplazije, glava i lice su normalni. Prsti su kratki, ali nemaju trozupčani oblik tipičan za ahondroplaziju. Deformacije donjih ekstremiteta su različite, primjećuje se slabost ligamenata. Klinički: patuljasti rast s kratkim udovima, prepoznatljiv u djetinjstvu; lumbalna lordoza, kifoza, skolioza, dislokacije u atlantoaksijalnom zglobu, brahidaktilija, ulnarna devijacija zapešća, ograničenje ekstenzije u zglobovima lakta i kuka, slabost ligamenata, deformacija nogu u obliku slova X, kronična cervikalna mijelopatija leđna moždina, platispondilija, deformacija tijela kralježaka, skraćenje cjevastih kostiju, širenje metafiza, abnormalne epifize
• Kasna dominantna spondiloepifizna displazija (*184100, B): patuljasti rast s kratkim trupom, prepoznat u djetinjstvu, široko lice, platispondilija, kratak vrat, subluksacija vratnih kralježaka, odontoidna hipoplazija, kifoskolioza, lumbalna lordoza, bačvasti prsni koš, patologija glava bedrenih kostiju s degenerativnim promjenama
• Kasna spondiloepifizna displazija sa karakteristično lice(600093, r): mikrocefalija, zastoj u razvoju, široki korijen i vrh nosa, kratki široki filtar (philtrum), debele usne, progresivno sužavanje međukralješnih razmaka, spljoštene epifize koljena
• Kasna spondiloepifizna displazija s progresivnom artropatijom (*208230, 6q, PPAC gen, r). Sinonim: progresivna pseudoreumatoidna artropatija. Klinički: artropatija, progresivna jutarnja ukočenost, oticanje zglobova prstiju; histološki: normalna sinovijalna ovojnica, dob početka - oko 3 godine, smanjena pokretljivost vratne kralježnice, zaglađena tijela kralježaka, defekti okoštavanja, proširene proksimalne i srednje falange prstiju. Laboratorija: normalan ESR, negativni reumatoidni testovi, koštana displazija, abnormalni acetabulum, nizak rast kod odraslih (140-150 cm)
• Kasna spondiloepifizna displazija (*313400, A): kongenitalna patuljastost s kratkim udovima, normalan oblik lubanje, ravno lice, kratak vrat, platispondilija, subluksacija vratnih kralješaka, odontoidna hipoplazija, kifoskolioza, lumbalna lordoza, bačvasti prsni koš, degenerativni artritis kuka zglobova, dijagnoza se ne može postaviti prije 4-6 godina
• Spondiloepifizna displazija kasna recesivna (*271600, r)
• Kasna spondiloepifizna displazija s mentalnom retardacijom (271620, r). Klinički: mentalna retardacija blaga ili umjereni stupanj, lingvalni oblik tijela lumbalnih kralježaka, platispondilija, povećanje karlična kost, deformacija acetabuluma sa subluksacijom kuka i varus deformacijom u zglobu, tanki vratovi femura. MKB-10. Q77.7.

Trihodentalna displazija (601453, V) - hipodoncija i nenormalan rast dlaka. MKB-10.

• Q84.2 Ostale prirođene malformacije kose
• K00.8.

Vlaknasta displazija kostiju - kršenje strukture cjevasta kost kao zamjena fibrozno tkivo, što dovodi do njegove simetrične zakrivljenosti i zadebljanja; proces može biti ograničen na jednu kost ili uključiti mnoge kosti (multipla fibrozna osteodisplazija) "fibrozna osteodisplazija" Lichtenstein-Braitzova bolest "fibrozni osteom" osteofibrom "fibrozni osteitis lokalni. MKB-10.

• D48 Neoplazma nesigurne ili nepoznate prirode drugih i nespecificiranih mjesta
• D48.0.

Frontofacijazalna displazija (*229400, frontofacijalna disostoza, r) ​​- brahicefalija, cerebralna hernija, hipoplazija čeona kost, blefarofimoza, ptoza, kolobom zečjeg oka, kapaka i šarenice, hipertelorizam, katarakta, mikroftalmus, mikrokorneja, hipoplazija nosnih struktura, rascjep usne/nepca. MKB-10. Q87.0 Sindromi kongenitalnih malformacija koji zahvaćaju pretežno izgled lica.

Kranio-klavikularna displazija (#119600, 6p21, defekt gena faktora transkripcije CBFA1, V; 216330, r, teški oblik). Klinički: umjereni zastoj u rastu, brahicefalija, hipoplazija srednje trećine lica, usporeno nicanje mliječnih i trajnih zuba, prekobrojni zubi, spina bifida occulta, proširenje sakralnog - ilijačnih zglobova, hipoplazija ili aplazija ključne kosti, nenormalan položaj lopatica, uski prsni koš, skraćenje rebara, hipoplazija stidnih kostiju, proširenje simfize, hipoplazija zglob kuka s iščašenjem kuka, brahidaktilijom, akroosteolizom, labavošću zglobova, siringomijelijom, trajno otvorenim šavovima lubanje s izbočenjem fontanela, skraćenjem srednje falange petog prsta, tankim dijafizama falangi i metakarpalnih kostiju prstiju, epifize u obliku stošca, umjereno kašnjenje koštane dobi u djetinjstvu:

• Eunice-Varon sindrom (*216340, r): velika lubanja s rupturom šavova, mikrognatijom, slabo definiranim usnama, odsutnošću ključnih kostiju, palca, distalne falange prstiju, hipoplazija proksimalne falange palčevi stopala, displazija zdjelice, bilateralna subluksacija kuka. MKB-10. Q87.5 Ostali sindromi kongenitalnih malformacija s drugim abnormalnostima kostura

Epitelna displazija sluznice (*158310, Â). Klinički: oštećenje crvenog ruba usana, fotofobija, folikularna keratoza, nistagmus, keratokonjunktivitis, katarakta, umjerena alopecija, kronične infekcije noktiju, rekurentne upale pluća, cistično fibrozna bolest pluća, plućno tijelo, kandidijaza kože i sluznica, proljev u djetinjstvo, poremećaji imunosti T - i B stanica. Laboratorij: u brisevima iz vagine, usne šupljine, mokraćni put- velike nezrele stanice koje sadrže vakuole i trakaste inkluzije, histologija sluznice - diskeratoza i nedostatak keratinizacije, ultrastruktura epitelne stanice- nedostatak keratohijalina, smanjenje broja desmosoma. ICD-10: kodiran prema klinički najznačajnijem sindromu za ovo liječenje.

Anomalije u razvoju ušne školjke su relativno rijetke. Pod ružnoćom ljuske podrazumijeva se promjena njenog oblika, koja, prema Marchandu, ovisi o poremećajima "prve formacije", budući da kod ljudi normalno formiranje organa završava u trećem mjesecu života maternice.

Moguće je da upalni procesi u genezi deformacija igraju određenu ulogu; postoje slučajevi deformacije ušnih školjki i atrezije vanjskog zvukovoda, koji jasno proizlaze iz intrauterinih promjena u tlu kongenitalni sifilis(I. A. Romashev, 1928) ili druge bolesti

Jer razvoj ljudskog tijela nastavlja nakon rođenja, onda je prikladnije definirati pojam "ružnoće" kao bilo koji razvojni poremećaj. Deformiteti nemaju nikakve veze s individualnim varijacijama ušne školjke, koje su obično uobičajene i stoga ne privlače našu pozornost.

Deformacije odmah žuriti u očima s kozmetičkim nedostatkom koji stvaraju ili prekomjernom veličinom, ili udaljenošću od glave, ili smanjenjem veličine ušne školjke, prisutnošću izraslina, dodatnih formacija, nerazvijenošću pojedinih dijelova ili potpunim nedostatkom organa, cijepanje ljuske itd.

Marx(Marx, 1926.) sve deformitete ušne školjke dijeli u dvije skupine: deformitete uha kod normalno razvijenih osoba; to su primarni deformiteti; deformacije kod osoba koje imaju opći ili lokalni karakter; to su sekundarni deformiteti.

Među psihijatri Neko su vrijeme dominirali idealistički pogledi Morela (Morel), koji je vjerovao da je promjena u ušnoj školjki znak mentalne inferiornosti (Morelovo uho). Trenutno se vjeruje da anomalije ušne školjke nisu bitne u procjeni psihičkog stanja pojedinca.

Prema Valiju, anomalije uha opaženo češće u muškaraca nego u žena; obostrani prevladavaju nad jednostranim, a među potonjim lijevostrani. Trenutno se smatra dokazanim da se anomalije u razvoju ušne školjke mogu primijetiti i kod mentalno zdravih ljudi.

Prema istraživanju Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) i Van Alyea (1944), narkotično, srednje i unutarnje uho razvijaju se iz različitih baza. Prvo se razvija unutarnje uho. pojavljuje se kao rezultat invaginacije ektoderma, koji se odvaja od epitela i formira vezikulu zvanu otocista. Od njega se formira pužnica i vestibularni dio (labirint).

U pogledu da unutarnje uho razvija se ranije od srednjeg i vanjskog, njegovi kongenitalni nedostaci obično se javljaju bez popratnih nedostataka posljednja dva odjela. Takva deformacija je aplazija labirinta, koja uzrokuje kongenitalnu gluhoću djeteta. vanjskog uha i eustahijeve cijevi razvijaju se iz stražnjeg segmenta prvog škržnog proreza.

Razvoj ušne školjke do određenog razdoblja javlja se bez obzira na razvoj vanjskog zvukovoda i srednjeg uha; stoga ponekad može doći do izolirane malformacije ušne školjke. Međutim, češće se nerazvijenost proteže na stražnje segmente prve škržne pukotine, na mandibularni i hioidni škržni luk, a zatim se uočavaju deformacije i vanjskog zvukovoda i srednjeg uha (bubnjić, slušne koščice).

mikrotija- kongenitalna anomalija u kojoj postoji nerazvijenost ušne školjke. Stanje ima četiri stupnja ozbiljnosti (od blagog smanjenja organa do njegovog totalna odsutnost), može biti jednostrana ili dvostrana (u prvom slučaju je češće zahvaćena desno uho, bilateralna patologija je 9 puta rjeđa) i javlja se u približno 0,03% svih novorođenčadi (1 na 8000 rođenih). Dječaci pate od ovog problema 2 puta češće od djevojčica.

U otprilike polovici slučajeva kombinira se s drugim nedostacima lica i gotovo uvijek s kršenjem strukture drugih struktura uha. Često postoji pogoršanje sluha u jednom ili drugom stupnju (od blagog smanjenja do gluhoće), što može biti posljedica i suženja ušnog kanala i anomalija u razvoju srednjeg i unutarnjeg uha.

Uzroci, manifestacije, klasifikacija

Jedan uzrok patologije nije identificiran. Mikrotija često prati genetski uvjetovane bolesti kod kojih je poremećena izgradnja lica i vrata (hemifacijalna mikrosomija, Treacher-Collinsov sindrom, sindrom prvog granskog luka itd.) u vidu nerazvijenosti čeljusti i mekih tkiva (kože, ligamenata i mišići), često postoje prearikularni papilomi (dobroćudni izdanci u parotidnoj zoni). Ponekad se patologija javlja kada žena tijekom trudnoće uzima određene lijekove koji ometaju normalnu embriogenezu (razvoj fetusa) ili nakon što je doživjela virusne infekcije (rubeola, herpes). Istodobno je primijećeno da na učestalost pojave problema ne utječe uporaba alkohola, kave, pušenje i stres od strane buduće majke. Često se uzrok ne može pronaći. U kasnoj trudnoći moguća je prenatalna (prenatalna) dijagnoza anomalije ultrazvukom.

Mikrotija ušne školjke ima četiri stupnja (vrste):

• I - veličina ušne školjke je smanjena, a sve njene komponente su očuvane (režanj, uvojak, antiheliks, tragus i antitragus), ušni kanal sužen.
• II - ušna školjka je deformirana i djelomično nerazvijena, može biti u obliku slova S ili imati oblik kuke; ušni kanal je oštro sužen, opažen je gubitak sluha.
• III - vanjsko uho je rudiment (ima rudimentarnu strukturu u obliku kožno-hrskavičnog valjka); potpuni nedostatak zvukovoda (atrezija) i bubnjića.
• IV - ušna školjka je potpuno odsutna (anotija).

Dijagnoza i liječenje

Nerazvijena ušna školjka otkriva se prilično jednostavno, a za određivanje stanja unutarnjih struktura uha, dodatne metode ispitivanja. Vanjski slušni kanal može biti odsutan, ali srednje i unutarnje uho su normalno razvijeni, što je utvrđeno kompjutoriziranom tomografijom.

U prisutnosti jednostrane mikrotije, drugo uho je obično kompletno - i anatomski i funkcionalno. Istovremeno, roditelji bi trebali veliku pažnju dati redovito preventivni pregledi zdrav slušni organ kako bi se spriječile moguće komplikacije. Važno je pravodobno prepoznati i radikalno liječiti upalne bolesti dišnog sustava, usta, zuba, nosa i paranazalnih sinusa, budući da infekcija iz ovih žarišta može lako zahvatiti strukture uha i pogoršati već ozbiljnu ORL situaciju. Teški gubitak sluha može nepovoljno utjecati na cjelokupan razvoj djeteta, koje istovremeno ne dobiva dovoljno informacija i teško komunicira s drugim ljudima.

Liječenje mikrotije je težak problem iz nekoliko razloga:

• Zahtijeva kombinaciju korekcije estetski nedostatak s korekcijom gubitka sluha.
• Rastuća tkiva mogu uzrokovati promjenu dobivenih rezultata (primjerice, pomak ili potpuno zatvaranje formiranog zvukovoda), stoga je potrebno pravilno odabrati optimalno vrijeme za intervenciju. Mišljenja stručnjaka variraju između 6. i 10. godine djetetova života.
• Dječja dob bolesnika otežava provođenje dijagnostike i terapijske mjere koji se obično moraju izvoditi u općoj anesteziji.

Roditelji djeteta često postavljaju pitanje koju intervenciju prvo učiniti - vratiti sluh ili popraviti defekte vanjskog uha (prvenstveno funkcionalnoj ili estetskoj korekciji)? Ako su unutarnje strukture slušnog organa očuvane, najprije se mora rekonstruirati zvukovod, a potom plastika ušne školjke (otoplastika). Rekonstruirani zvukovod se s vremenom može deformirati, pomaknuti ili potpuno zatvoriti, pa se često ugrađuje slušni aparat za slanje zvuka koštano tkivo, fiksiran na pacijentovoj kosi ili izravno na njegovu sljepoočnu kost titanskim vijkom.

Otoplastika za mikrotiju sastoji se od nekoliko faza, čiji broj i trajanje ovisi o stupnju anomalije. Općenito, redoslijed radnji liječnika je sljedeći:

• Modeliranje ušnog okvira, materijal za koji može biti vlastita kostalna hrskavica ili fragment zdrave ušne školjke. Moguće je koristiti i umjetne (sintetičke) implantate od silikona, poliakrila ili donorske hrskavice, međutim, strani spojevi često izazivaju reakciju odbacivanja, pa se uvijek daje prednost "vlastitim" tkivima.
• U području nerazvijene ili odsutne ušne školjke formira se potkožni džep u koji se postavlja gotov okvir (njegovo usađivanje i formiranje tzv. ušnog bloka može trajati i do šest mjeseci).
• Stvorena je baza vanjskog uha.
• Potpuno oblikovani ušni blok se podiže i zaključava u ispravnom položaju. anatomski položaj. Pomicanjem kožno-hrskavičnog režnja (uzetog iz zdravog uha) rekonstruiraju se elementi normalne ušne školjke (trajanje stadija do šest mjeseci).

Kontraindikacije za operaciju ne razlikuju se od onih za bilo koju. U razdoblje rehabilitaciječesto dolazi do asimetrije ušiju, iskrivljenja "nove" ušne školjke zbog ožiljaka i pomaka transplantata itd. Ovi se problemi otklanjaju korektivnim zahvatima.

Psihološki aspekt Microtia

Djeca primjećuju abnormalnost u ušnoj šupljini u dobi od oko 3 godine (oni to obično zovu "malo uho"). Važno je ispravno ponašanje roditelja, koji se ne bi trebali usredotočiti na problem, što može dovesti do fiksacije djeteta na njega s kasnijim formiranjem kompleksa inferiornosti. Mora znati da ovo nije zauvijek - sada je samo bolestan, ali uskoro će ga liječnici izliječiti. Iako neki stručnjaci inzistiraju da se operacija radi ne prije 10 godina, rekonstrukciju vanjskog uha najbolje je obaviti do šeste godine života, prije polaska djeteta u školu, čime se izbjegavaju ismijavanja vršnjaka i dodatne psihičke traume.

Mikrotija je anomalija u razvoju ušne školjke koja je često u kombinaciji s oštećenjem sluha i gotovo uvijek zahtijeva funkcionalnu i estetsku korekciju. operativni način.

Poštovani posjetitelji naše stranice, ako ste radili ovu ili onu operaciju (postupak) ili koristili bilo koje sredstvo, ostavite svoje povratne informacije. Može biti vrlo korisno našim čitateljima!

Pošaljite svoj dobar rad u bazu znanja jednostavno je. Koristite obrazac u nastavku

Studenti, diplomanti, mladi znanstvenici koji koriste bazu znanja u svom studiju i radu bit će vam vrlo zahvalni.

Objavljeno na http://allbest.ru

Anomalije u razvoju vanjskog uha

Uvod

Kongenitalne malformacije uha nalaze se prvenstveno u njegovom vanjskom i srednjem dijelu. To je zbog činjenice da se elementi unutarnjeg i srednjeg uha razvijaju u različito vrijeme i unutar razna mjesta stoga, s teškim kongenitalnim anomalijama vanjskog ili srednjeg uha, unutarnje uho može biti sasvim normalno. Prema domaćim i stranim stručnjacima, na 10 000 ljudi ima 1-2 slučaja kongenitalnih anomalija u razvoju vanjskog i srednjeg uha (SN Lapchenko, 1972). Teratogeni čimbenici dijele se na endogene (genetske) i egzogene (ionizirajuće zračenje, lijekovi, beri-beri A, virusne infekcije – ospice, rubeola, ospice, vodene kozice, gripa).

Moguća su oštećenja: 1) ušne školjke; 2) ušna školjka, vanjski zvukovod, bubna šupljina; 3) vanjsko, srednje uho i defekt kostiju lica.

1.Učestalost anomalija uha

Sve anomalije u razvoju ušne školjke mogu se podijeliti u dvije skupine. Prva skupina se može vidjeti kao rezultat obraslost, a drugi, naprotiv, kao rezultat kašnjenja u njegovom rastu. Anomalije u razvoju ušne školjke, koje su nastale kao posljedica pretjeranog rasta, izražavaju se ili u obliku abnormalnog povećanja cijele školjke - to je takozvani makrotija (Macrotia), ili u obliku abnormalnog povećanje u njegovim pojedinim dijelovima, na primjer, ušni režanj.

Ponekad se abnormalni rast može izraziti u prisutnosti jednog ili više ušnih dodataka (appendices auriculae), koji se nalaze ili ispred tragusa ili iza ušne školjke, a ponekad postoji nekoliko ušnih školjki (poliotija), pri čemu je jedna školjka normalna, a ostatak - ružan - smješten blizu normale. Makrotija može biti jednostrana i obostrana.

Duljina uha približno odgovara duljini nosa. Prema Binderu i Schaefferu, veličina ušne školjke kreće se do 7 cm, a povećanje veličine ušne školjke često se događa zbog njenog gornjeg dijela. Makrotija obično ne uzrokuje funkcionalne smetnje, već samo remeti kozmetičku stranu, osobito kada je praćena protruzijom ušne školjke. Makrotija se uklanja kirurški. Najčešće korištene operacije su Trendelenburg, Gerzuni, Eitner i Lexer.

Makrotija se gotovo uvijek kombinira s izbočenjem ušne školjke. Prema Gradenigu, položaj ušne školjke smatra se nenormalnim ako kut između školjke i bočne površine glave prelazi 90 °. Wali pod normalnim omjerom ljuske s bočnom kranijalnom površinom podrazumijeva omjer u kojem je kut između njih oštar. Ako je ovaj kut pravi, dolazi do protruzije uha. Formiranje stršećeg uha povezano je s anomalijom u razvoju kovrče i antiheliksa. Kao rezultat, normalni encefalokranijski kut (30°) postaje tup; dobijete stršeće uho. Zanimljivo je da je izbočena ušna školjka obično izražena s obje strane.

Istureno uho kod djece.

U djece mlađe od 3 godine izbočeno uho može se korigirati jednostavnim dugotrajnim ortopedskim zavojima (Marx).

U starijoj životnoj dobi izbočeno uho ispravlja se samo kirurškim zahvatom. Za to su predložene mnoge metode. Ovu operaciju prvi je predložio Ely. Napravi se rez duž cijele duljine pripoja ušne školjke na hrskavicu, drugi lučni rez na stražnjoj površini ušne školjke, a krajevi ovih rezova se spoje. Koža između ova dva reza ovalnog oblika izrezati, nakon čega se rade dva reza duž hrskavice, paralelno s prvim, s ciljem njenog izrezivanja; rana se zašije kožno-hrskavičnim šavovima. Rezultati su dobri.

Gruber (Gruber) i Haug (Haug) ne izrezuju hrskavicu, već su ograničeni samo na izrezivanje kože između dva lučna reza napravljena s obje strane linije pričvršćivanja ljuske, rubovi defekta su šivani.

Ruttinova metoda. U početku trebate pričvrstiti ušnu školjku na bočnu površinu glave i zaokružiti je jodom duž ruba, zatim se ušna školjka otpusti i na stražnjoj površini se napravi lučni rez, a zatim, nakon odvajanja polumjesecastog režnja, je izrezan; nakon toga se skine sva zaostala koža do crte označene jodom, a rubovi rane se zašiju. Ako je potrebno, dva klinasta komada kože dodatno se izrezuju odozgo i odozdo. Nakon operacije, školjka se fiksira ljepljivim flasterom. Operacija Ruttin smatra se najjednostavnijom i najpouzdanijom; ne zahtijeva uklanjanje hrskavice, a veličina izrezane kože određuje se tijekom samog zahvata. Poznate su i metode rada Hoffera i Leidlera (Hoffer and Leidler), kao i Passova i Payera (Paier). Metoda Hoffera i Leidlera. Rez se napravi na stražnjoj površini aurikule u visini potkoljenice antiheliksa, odakle se pristupa supkutano i perihondralno po antiheliksu do antitragusa. Prema rezu, hrskavica se reže duž antiheliksa, do kože prednje površine, bez dodirivanja. Nakon toga se na isti način napravi drugi rez u razini kože i perihondrija konklijuma, od hrskavice potonjeg do režnja, a zatim se režu hrskavice antitragusa i konhe. Potonji se zareže s dva reza koji idu prema antiheliksu, tako da se stvorena srednja traka hrskavice pritiskom prsta oštro dislocira naprijed i prema van. Kada se hrskavica mobilizira na ovaj način, počinju je fiksirati. Potonje se postiže tako da se hrskavici i cijeloj ljusci daje drugačiji, suprotni smjer ubodom čeličnih igala kroz kožu, perihondrije i hrskavicu dijelova antiheliksa i antitragusa dobivenih rezom. kozmetički učinak ispadne dobro. Leonardo radi sličan rez na leđima, s tom razlikom što reže hrskavicu i kožu u razini antiheliksa, ne dodirujući prednju stijenku kože.

Akutno uho - Darwinov tuberkuloz

Od poznatog filogenetskog interesa je Darwinova kvrga ili "oštro uho". Kvržica se obično nalazi na gornjem kraju uzlaznog dijela spirale. Darwin je ovu kvrgu smatrao izrazom atavizma. Schwalbe razlikuje tri oblika Darwinovih tuberkula.

Ako je ušna školjka u gornjem dijelu rasklopljena, odnosno nema uvojka, školjka je izdužena vrhom prema gore i Darwinova kvržica jedva izražena, tada se takvo uho naziva uho satira ili uho satira. faun. Ako je uvojak također rasklopljen, au gornjem dijelu na njemu slobodno strši Darwinov tuberkul, tada se takvo uho obično naziva uho makaka.

Wildermuihovo uho i njegova varijanta, Sthalovo uho. U prvom slučaju, antiheliks je oštro proširen iznad kovrče, u drugom, abnormalni valjak prolazi natrag i do kovrče.

Najizraženija deformacija uočena je u mačjem uhu, kada je gornja mrlja spirale razvijenija od ostatka školjke, a istovremeno je snažno savijena prema naprijed i prema dolje. Postoji mačje uho različitog stupnja - od blagog uvijanja gornjeg ruba kovrče do visokog stupnja deformacije, sve do spajanja režnja kovrče s tragusom. Razdvojena ljuska ili režanj inače se naziva kolobom.

Od svih nabrojanih deformacija samo mačje uho i rascijepljena ušna resica. Za korekciju mačjeg uha predložene su operacije Kummel, Alexander, Hoffer (Hofferj i Leidler, Stetter, Joseph, itd.).

Kümmel metoda. Na medijalnoj površini ljuske i na mastoidnom nastavku izrežu se komadići kože i na odgovarajući način zašiju rubovi rane, a ponekad se izreže i komadić hrskavice. Gradenigo daje još 3 zapažanja: Virgilije Dikostenus i Lachmann. U prva dva slučaja radilo se o bilateralnoj anociji, au jednom slučaju o jednostranoj anociji.

Gradenigo je opisao slučaj u kojem je nedostajala ušna školjka, a na njenom mjestu bila je izbočina u obliku slova S okrenuta naopako, duga 7 cm i vertikalni smjer. Postoji zapažanje kada je ušna školjka bila odsutna, a na obrazu ispod kože ležala je nerazvijena ušna školjka okrenuta naopako; obje čeljusti također su nedovoljno razvijene. Scherzer ih pripisuje sedimentima ostaci uha ili takozvani Meloten.

Stoga Scherzer smatra samo 5 slučajeva koje spominje Gradenigo (i Marx) kao pravu potpunu anotiju, a kao šesti navodi njegov slučaj, kada se u 5-mjesečne djevojčice potpuna anotija kombinirala s jednostranom aplazijom krajnika, hipoplazijom mekano nepce na istoj strani i nerazvijenost srednjeg uha. Oko dvije njegove stečene anotike pokušalo se obnoviti uho plastična operacija(Lexer, Joseph, Esser, Eicken i drugi). Međutim, dobiveni rezultati su daleko od zadovoljavajućih. Kod kongenitalne anotike rezultati su još gori. Stoga L. T. Levin i Holden (Holden, 1941) radije pribjegavaju protetici. U tu svrhu, točan model se uklanja iz pacijentovog normalnog uha.

Plastični materijal je prilično fleksibilan, simulira bojom normalno uho a proteza se može pričvrstiti naočalama ili drugim pomagalima koje pacijent nosi ili posebnim ljepilom. Proteza može trajati nekoliko dana dok je ne treba zamijeniti i podmazati novim slojem ljepila. Kao materijal za izradu proteze koristi se umjetni vosak - paladon ili elastični, lako savitljivi umjetni materijal nalik gumi - polivinil klorid.

Iako ove proteze mogu biti vrlo lijepe i predstavljati točan model normalnog uha, pacijenti često preferiraju manje lijepo, ali svoje pravo uho. Stoga je potrebno unaprijediti metode plastične kirurgije. Veliki uspjeh postigao je talijanski kirurg Taliacozzi, koji je tako dobro obnovio ušne školjke da ih je bilo teško razlikovati od normalnih. Od sovjetskih otokirurga S. A. Proskuryakov preporučio je korištenje spiralnog režnja za obnavljanje ušne školjke. Promicanje proteza za ušnu školjku ne može se smatrati dovoljno utemeljenim jer obeshrabruje kirurga da izvodi ovu složenu operaciju.

2. Plastika uha. Tehnika popravka vanjskog uha

anomalija uha plastika

Cijela složenost plastične obnove ušne školjke ne leži samo u stvaranju dovoljno kože, ali uglavnom u formiranju elastičnog kostura oko kojeg se mora formirati ušna školjka.

Koristi se za obnavljanje ušne školjke ušna hrskavica, koji je uzet od donora (ili čak od majke), opran sterilnim sapunom i vodom, zatim stavljen u toplu fiziološka otopina, staviti pod kožu u gornjem dijelu trbuha pacijenta i tako sačuvati do sljedeće operacije. Osim toga, koristi se ušna hrskavica, uzeta sa svježeg leša (A. G. Lapgansky i drugi), ili konzervirana. Također se koristi rebrasta hrskavica. Dyke je, kada je pripremao Filatovsky režanj, uzeo kostalnu hrskavicu i stavio je u nožicu režnja.

Preporučljivo je koristiti četverokutastu hrskavicu iz tuđeg nosnog septuma, koja se tijekom operacije uzima za njegovu zakrivljenost. Ova hrskavica tako dobro preživljava da se elastičnost umjetno oblikovane školjke ne razlikuje od elastičnosti normalnog uha.

Berson (Berson, 1943) predložio je dvofaznu operaciju za potpunu rekonstrukciju ušne školjke.

U prvoj fazi priprema se model normalnog uha pacijenta, prema kojem se mjesto buduće školjke označava 1,5% otopinom briljantne zelene, a zatim se napravi rez kako bi se stvorio režanj iz kranijalnog periosta, koji je presavijen prema vanjskom zvukovodu. Nakon toga se iz torakalnog dijela izrezuje hrskavica VII-IX rebra prema obliku modela; postavlja se pod kožu na temporomandibularnu fasciju prema modelu; rana se zašije i stavi zavoj na pritisak.

Druga faza. Nakon 4 tjedna napravi se polumjesečev rez koji se povlači 1,5 cm od ruba buduće školjke, a režanj kože i hrskavice se odlijepi do ušnog kanala. Vanjska strana novonastale ušne školjke i donja površina temporomandibularne regije prekriveni su kožnim režnjem koji se uzima s dijela bedra bez dlaka. Prva faza operacije traje 7 dana, druga - 5 dana s mjesec dana pauze između njih.

Za opuštanje rekonstruktivne operacije aurikula Fuchs predlaže da se prethodno naprave rendgenske snimke obiju aurikula prema posebnoj tehnici koju je on preporučio. Uz pomoć rendgenskih snimaka, tvrdi autor, moguće je ustanoviti oblik i veličinu školjke, njezinu hrskavicu.

Domaćin na Allbest.ru

Slični dokumenti

Klasifikacija kongenitalnih malformacija i anomalija u razvoju vanjskog nosa i paranazalnih sinusa. Uzroci kongenitalnih anomalija u razvoju ždrijela i ušne školjke. Malformacije grkljana. Klinička slika i dijagnoza. Liječenje ageneze i nerazvijenosti nosa.

prezentacija, dodano 16.03.2017


Obilježja etiologije, simptoma i stadija liječenja vanjskog otitisa - upalne bolesti ušne školjke, membrano-hrskavičnog i koštanog vanjskog zvukovoda. Karakteristike vanjskog, otitis media i unutarnjeg - labirintitisa.

sažetak, dodan 06.06.2010


Upala kože ušne školjke i vanjskog zvukovoda kod mačaka. Pregled zvukovoda i kratak opis bolest. Diferencijalna dijagnoza, klinički znakovi, atološkoanatomske promjene, medicinska njega, prognoza i prevencija.

seminarski rad, dodan 15.12.2011


učinci genske mutacije. Prevalencija kongenitalnih anomalija u zemljama svijeta. Kongenitalne anomalije razvoja. Kvalitativne promjene koje se prenose s koljena na koljeno. Štetne dominantne mutacije. Klasifikacija kongenitalnih anomalija razvoja.

prezentacija, dodano 18.02.2016


Teorije o nastanku atrezije. Kongenitalne mane i anomalije u razvoju vanjskog nosa i njegove šupljine prema klasifikaciji B.V. Ševrigin. Prevalencija i kliničke karakteristike distopije, anomalije paranazalnih sinusa. Rascjep mekog i tvrdog nepca.

prezentacija, dodano 03.03.2016


Malformacije (anomalije) fetalnog razvoja, čimbenici koji pridonose njihovom nastanku (teratogeni čimbenici). Identifikacija genetskih abnormalnosti u budućim roditeljima, uklanjanje djelovanja teratogenih čimbenika. Klasifikacija urođenih mana i njihove karakteristike.

prezentacija, dodano 25.09.2015


Upala srednjeg uha kao što je upala srednjeg uha, njezini znakovi i simptomi, rizik od razvoja. Komplikacije i posljedice upale srednjeg uha. Otitis vanjski Kako upalna bolest ušna školjka, vanjski zvukovod odn vanjska površina PB, njegova etiologija.

izvješće, dodano 05/10/2009


nasljedni poremećaji razvoj dentoalveolarnog sustava i stečene anomalije. Mjere za osiguranje prevencije dentalne anomalije. Dobna razdoblja razvoja. Intrauterini i postnatalni čimbenici rizika. Uklanjanje loših navika.

prezentacija, dodano 01.05.2016


Uzroci i posljedice pojave anomalija u razvoju grkljana. Razvoj bolesti povezanih s kongenitalnom malformacijom grkljana. Razlozi za rađanje djece s rascjepom nepca (rascjep nepca). Suvremene metode liječenja rascjepa nepca i anomalija grkljana.

prezentacija, dodano 10.3.2015


Proučavanje bolesti vanjskog uha: opekline i ozebline ušne školjke, erizipele, čirevi, upala ušnog kanala, ekcem, sumporni čep. Upalni i gnojne bolesti srednjeg uha, njihove intrakranijalne komplikacije. Akustični neuritis.

Iz dijela fiziologije znamo da u slušnom organu postoje aparati za provođenje i primanje zvuka. Aparat za provođenje zvuka uključuje vanjsko i srednje uho, kao i neke dijelove unutarnjeg uha (labirintsku tekućinu i glavnu membranu); do onih za opažanje zvuka - svi ostali dijelovi organa sluha, počevši od dlakavih stanica Cortijevog organa i završavajući sa živčanim stanicama slušne regije kore velikog mozga. I labirintska tekućina i bazna membrana odnose se na aparate za provođenje zvuka; međutim, izolirane bolesti labirintske tekućine ili glavne membrane gotovo se nikada ne nalaze, a obično su popraćene i kršenjem funkcije Cortijeva organa; stoga se gotovo sve bolesti unutarnjeg uha mogu pripisati porazu aparata za percepciju zvuka.

Na broj urođene mane uključuju anomalije u razvoju unutarnjeg uha, koje mogu biti različite. Bilo je slučajeva potpunog odsustva labirinta ili nerazvijenosti njegovih pojedinih dijelova. Kod većine urođenih mana unutarnjeg uha primjećuje se nerazvijenost Cortijevog organa, a nerazvijen je upravo specifični završni aparat slušnog živca, dlakaste stanice. Umjesto Cortijeva organa, u tim slučajevima, formira se tuberkul koji se sastoji od nespecifičnih epitelnih stanica, a ponekad taj tuberkul ne postoji, a glavna membrana je potpuno glatka. U nekim slučajevima, nerazvijenost stanica dlake primjećuje se samo u određenim dijelovima Cortijeva organa, au ostatku duljine pati relativno malo. U takvim slučajevima može se raditi o djelomično očuvanoj slušnoj funkciji u vidu slušnih otoka.

U nastanku urođenih nedostataka u razvoju slušnog organa važni su svi čimbenici koji remete normalan tijek razvoja embrija. Ovi čimbenici uključuju patološki učinak na fetus iz majčinog tijela (opijanje, infekcija, trauma fetusa). Određenu ulogu može igrati nasljedna predispozicija.

Oštećenje unutarnjeg uha, koje ponekad nastaje tijekom poroda, treba razlikovati od prirođenih mana u razvoju. Takvo oštećenje može biti posljedica kompresije glave fetusa uskom rodni kanal ili posljedica nametanja opstetrička pinceta kod patološkog poroda.

Oštećenje unutarnjeg uha ponekad se opaža kod male djece s modricama glave (pad s visine); istodobno se opažaju krvarenja u labirint i pomicanje pojedinih dijelova njegovog sadržaja. Ponekad u tim slučajevima istovremeno mogu biti oštećeni i srednje uho i slušni živac. Stupanj kršenja slušna funkcija kod ozljeda unutarnjeg uha ovisi o opsegu oštećenja i može varirati od djelomičnog gubitka sluha na jednom uhu do potpune obostrane gluhoće.

Upala unutarnjeg uha (labirinta) nastaje na tri načina:

1) zbog prijelaza upalnog procesa iz srednjeg uha;

2) zbog širenja upale sa strane moždane ovojnice;

3) zbog unošenja infekcije protokom krvi (s uobičajenim zaraznim bolestima).

Na gnojna upala infekcija srednjeg uha može ući u unutarnje uho kroz okrugli ili ovalni prozor kao posljedica oštećenja njihovih membranskih tvorevina (sekundarne membrane bubnjića ili anularnog ligamenta). S kroničnim gnojni otitis media infekcija može proći u unutarnje uho kroz uništavanje upalnog procesa koštani zid odvajajući bubna šupljina iz labirinta.

Sa strane moždane opne infekcija ulazi u labirint, obično kroz unutarnji slušni kanal duž ovojnica slušnog živca. Takav se labirint naziva meningogenim i opaža se najčešće u ranom djetinjstvu s epidemijskim cerebralnim meningitisom (gnojna upala moždanih ovojnica). Potrebno je razlikovati cerebrospinalni meningitis od meningitisa ušnog prolaza ili tzv. otogenog meningitisa. Prvi je oštar zarazna bolest i daje česte komplikacije kao oštećenje unutarnjeg uha.

Prema prevalenciji upalnog procesa razlikuju se difuzni (difuzni) i ograničeni labirinti. Kao rezultat difuznog gnojnog labirinta, Cortijev organ odumire, a pužnica je ispunjena fibroznim vezivnim tkivom.

S ograničenim labirintom, gnojni proces ne zahvaća cijelu pužnicu, već samo dio, ponekad samo jednu kovrču ili čak dio kovrče.

U nekim slučajevima, kod upale srednjeg uha i meningitisa, u labirint ne ulaze sami mikrobi, već njihovi toksini (otrovi). Razvijanje u tim slučajevima upalni proces nastavlja se bez gnojenja (serozni labirint) i obično ne dovodi do smrti živčanih elemenata unutarnjeg uha.

Stoga se nakon seroznog labirinta obično ne događa potpuna gluhoća, međutim, često se opaža značajno smanjenje sluha zbog stvaranja ožiljaka i priraslica u unutarnjem uhu.

Difuzni gnojni labirint dovodi do potpune gluhoće; rezultat ograničenog labirinta je djelomični gubitak sluha za određene tonove, ovisno o mjestu lezije u pužnici. Jer mrtvi nervne ćelije Cortijev organ nije obnovljen, gluhoća, potpuna ili djelomična, koja je nastala nakon gnojnog labirinta, pokazuje se otpornom.

U slučajevima kada je vestibularni dio unutarnjeg uha također uključen u labirint, osim oslabljene slušne funkcije, bilježe se i simptomi oštećenja vestibularnog aparata: vrtoglavica, mučnina, povraćanje, gubitak ravnoteže. Ove pojave postupno jenjavaju. Sa seroznim labirintom vestibularna funkcija na ovaj ili onaj način se obnavlja, a kod gnojnih - kao posljedica odumiranja receptorskih stanica, funkcija vestibularnog analizatora potpuno opada, pa pacijent ostaje dugo ili zauvijek nesiguran u hodu, lagana neravnoteža.