بیماری کوشینگ در کودک سندرم کوشینگ

بیماری Itsenko-Cushing در کودکان نقض غده هیپوفیز است که در آن مقدار بیش از حد هورمون ها مسئول کار معمولیغدد فوق کلیوی این منجر به افزایش اندازه غدد فوق کلیوی و تولید بیش از حد هورمون کورتیکواستروئید می شود.

بیماری و سندرم Itsenko-Cushing's

این بیماری و سندرم Itsenko-Cushing همان بیماری هستند که فقط در این است که بیماری دارای ضایعه برجسته غده هیپوفیز است و سندرم چنین علامتی ندارد. سندرم Itsenko-Cushing در کودکان ماهیت ارثی دارد. همه علائم و تظاهرات بیماری و سندرم یکسان است.

علل بیماری

قابل تشخیص است دلایل زیربیماری ایتسنکو کوشینگ:

• افزایش ترشح هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک توسط غده هیپوفیز، که توسط یک تومور خوش خیم تحریک می شود.
• آسیب به قشر آدرنال، که در آن تومور ایجاد می شود (اغلب خوش خیم).
• ترشح هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک توسط تومورها در سایر قسمت های بدن (بیشتر بیضه ها، تخمدان ها، تیروئید و پانکراس هستند).
• استفاده طولانی مدتداروها، به ویژه هورمونی؛
• اختلالات ژنتیکی

علائم بیماری

بیماری ایتسنکو کوشینگ دارد شکایات مشخصهو نشانه ها

اولین تظاهر آن در کودک سیری بیش از حد است.

تغییرات خارجی

این علامت اولیه نقض متابولیسم کربوهیدرات را گزارش می دهد. علائم به تدریج افزایش می یابد. پس از افزایش وزن بدن شروع به رشد می کند ضعف عمومی. کودک به سرعت خسته می شود و علاقه خود را به بازی های بیرون از خانه از دست می دهد. چاقی به سرعت در حال پیشرفت است. لایه چربی بیشتر در شکم، سینه و اطراف صورت تشکیل می شود.

گردن به دلیل رسوب چربی در مهره هفتم به طور قابل توجهی کوتاهتر می شود. صورت شکل ماه به خود می گیرد، حالات صورت بیان خود را از دست می دهند، رژگونه ای روشن در کل سطح گونه ها ظاهر می شود که عملاً از بین نمی رود.

بالا و اندام های تحتانیچاق نشوید، اما در مقابل پس زمینه افزایش کلیوزن ها دیستروفیک به نظر می رسند توجه داشته باشید که روی باسن چربی بدنگم شده عضلات پشت و کمر به تدریج آتروفی می شوند و نمی توانند به درستی از بدن حمایت کنند که منجر به بیماری های ستون فقرات می شود.

خشکی پوست افزایش یافته است که باعث ایجاد پیچ ​​خوردگی های نواری می شود که اغلب در قسمت پایین شکم و در سطح ران ها و قفسه سینه قرار دارند. خطوط راه راه قرمز روشن است. یک الگوی مرمری در سراسر پوست ظاهر می شود. همچنین شکنندگی و تغییر شدید در ساختار ناخن ها، ظاهر شدن خال و زگیل، آکنه و ... وجود دارد که موهای سر شکننده شده و به شدت می ریزند. در دختران، رشد بیش از حد مو در ناحیه شرمگاهی، روی باسن، پشت و صورت وجود دارد. در پسران، رشد موهای صورت از ساعت شروع می شود سن پایین. موها بسیار ضخیم و سفت هستند.

اسکلت دستخوش تغییرات قابل توجهی می شود. در اشعه ایکسپوکی استخوان به وضوح قابل مشاهده است، به خصوص لوله. منجر به شکستگی های مکرراندام ها و مهره ها که در اثر تغییر در ساختار استخوان ها و اضافه وزن. کودک اغلب از درددر اسکلت

تغییرات درونی

یکی دیگر یک علامت واضحبیماری Itsenko-Cushing یک نقض است کار کاربردی سیستم قلبی عروقی. این در افزایش قابل توجه فشار خون بیان می شود که به 220 میلی متر جیوه می رسد. هنر در معاینه کشتی های بزرگتغییر قابل توجهی در دیوارهای آنها وجود دارد. مویرگ ها متسع می شوند و اغلب می ترکند. عضله قلب ضعیف می شود و تن خود را از دست می دهد. این منجر به گردش خون ناکافی می شود که باعث کمبود اکسیژن در اندام های داخلی و پوست می شود. هنگام انجام اکوکاردیوگرافی، نقض ساختار بافت های عضله قلب به وضوح قابل مشاهده است.

یکی دیگر از علائم متمایز این بیماری، تاخیر در رشد جنسی کودک است، اگرچه ویژگی های جنسی ثانویه، برعکس، به سرعت رشد می کنند. به ویژه تاخیر در رشد جنسی در دختران مشاهده می شود که اغلب خود را کاملاً نشان می دهد دیر شروع چرخه قاعدگی(در بیشتر موارد در 14-15 سالگی).

انحراف در کار کلیه ها وجود دارد که منجر به سطح بالادر ادرار گلبول های قرمز و سیلندرهای هیالین. آزمایش خون نشان می دهد سطح بالاهموگلوبین، لکوسیتوز و لنفوپنی.

بیماری Itsenko-Cushing یک ویژگی پیشرونده دارد. علائم بدتر می شود. چاقی سریع بدن منجر به نقض تمام عملکردهای آن می شود. اگر درمان وجود نداشته باشد، پس از سه سال پس از شروع اولین علائم، کودک می میرد.

روش های تشخیصی

شایان ذکر است که بیماری Itsenko-Cushing در صورتی که پزشک معالج تجربه و حرفه ای مناسب را داشته باشد، به سرعت تشخیص داده می شود. با این حال، در کوچک بیمارستان های منطقهدر بیشتر موارد، کودک برای چاقی تحت درمان است. چنین درمانی نتیجه نمی دهد و به طور قابل توجهی تصویر بالینی را تشدید می کند. برای تایید تشخیص بیماری Itsenko-Cushing باید موارد زیر را انجام داد روش های تشخیصی:

1. پایش روزانه آزمایش ادرار برای تجزیه و تحلیل تولید کورتیزول.
2. انجام یک آزمایش کوچک دگزامتازون در صورت عدم وجود بیماری پس از تجویز دارو، سطح کورتیزول باید به میزان قابل توجهی کاهش یابد. در صورت وجود بیماری، سطح هورمون تغییر نمی کند یا برعکس افزایش می یابد.
3. انجام آزمایش دگزامتازون بزرگ. این به شما امکان می دهد وجود تومورهای غدد فوق کلیوی یا سایر اندام هایی را که بر تولید هورمون تأثیر می گذارند شناسایی کنید.
4. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی می تواند تومور هیپوفیز را تشخیص دهد.
5. برای تشخیص تومورهای آدرنال استفاده می شود روش سونوگرافیو تصویربرداری رزونانس مغناطیسی
6. اشعه ایکس از ستون فقرات به شما امکان می دهد ساختار اسکلت و میزان آسیب آن را ارزیابی کنید.
7. اکوکاردیوگرافی قلب.
8. سایر آزمایشات و روش های تشخیصی اضافی که به شما امکان می دهد وضعیت بدن کودک را ارزیابی کنید.

روش های درمانی

روش های درمان بیماری Itsenko-Cushing به علت آن بستگی دارد. اگر بیماری با استفاده طولانی مدت تحریک شده باشد داروها، سپس پذیرش آنها قطع می شود. کودک به مدت چند ماه توسط پزشک معالج با اقدامات تشخیصی دوره ای مشاهده می شود.

اگر بیماری ناشی از تغییرات ژنتیکی در بدن باشد که باعث افزایش ترشح هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک شود، مصرف مداوم دگزامتازون تجویز می شود. چنین کودکی باید دائماً توسط دکتری که سطح هورمون و دوز دارو را کنترل می کند، تحت نظر باشد.

اگر مشخص شود که علت بیماری تومور است، حذف آن تجویز می شود. چندین راه برای برداشتن تومور هیپوفیز یا غده فوق کلیوی وجود دارد:

1. جراحی. این موثرترین و رایج ترین روش درمانی است. جراح تومور را با چاقوی جراحی خارج می کند. اغلب، خوش خیم است، بنابراین اجازه متاستاز را نمی دهد. در موارد عدم تحمل احتمالی، جراحی نشان داده نمی شود مداخله جراحیو تومور هیپوفیز خیلی بزرگ که برداشتن آن می تواند به طور قابل توجهی وضعیت را بدتر کند و عملکردبیمار
2. پرتو درمانی. این روش نیز بسیار موثر است. تومور تحت تأثیر اشعه گامای ویژه از بین می رود.
3. شیمی درمانی به بیمار داروهای تهاجمی خاصی تزریق می شود که برای از بین بردن تومور طراحی شده اند.

همزمان با درمان اصلی، مجتمع های ویتامین و مواد معدنی خاصی برای کودک تجویز می شود که به بازسازی اندام های داخلی، پوست و ساختار استخوان کمک می کند. برای کاهش وزن بدن، رژیم غذایی و تربیت بدنی ترمیمی تجویز می شود.

چگونه از بیمار شدن جلوگیری کنیم

روش‌هایی برای پیشگیری از بیماری Itsenko-Cushing که از بروز این بیماری در کودکان محافظت می‌کند، امروزه وجود ندارد. فقط توجه دقیق والدین به فرزندانشان امکان تشخیص به موقع علائم بیماری و درمان را فراهم می کند.

اگر کودک بی دلیل شروع به افزایش وزن کرد، والدین باید فوراً هوشیار باشند و با پزشک مشورت کنند.

درمان این بیماری است مراحل اولیهبه شما امکان می دهد تا به سرعت میزان هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک را عادی کنید. با این حال، همانطور که قبلا ذکر شد، در بیشتر موارد مداخله جراحیبرای برداشتن تومور، و دلایل تشکیل آن امروزه به طور کامل شناخته نشده است.

- این ترکیبی پاتولوژیک از علائم است که در پس زمینه بیماری مانند هیپرکورتیزولیسم رخ می دهد. هیپرکورتیزولیسم به نوبه خود در نتیجه اختلال در کار قشر آدرنال با آزاد شدن ایجاد می شود. دوزهای بالاهورمون کورتیزول یا پس از استفاده طولانی مدت از گلوکوکورتیکوئیدها. سندرم Itsenko-Cushing را نباید با بیماری Itsenko-Cushing اشتباه گرفت، زیرا این بیماری نتیجه اختلالات در سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز است.

هورمون های استروئیدیگلوکوکورتیکوئیدها اهمیت زیادی برای عملکرد طبیعیبدن انسان. آنها به طور مستقیم در متابولیسم نقش دارند، مسئول حفظ هستند تعداد زیادی عملکردهای فیزیولوژیکی. بنابراین، هورمون ACTH مسئول کار غدد فوق کلیوی است که به تولید کورتیکوسترون و کورتیزول کمک می کند. هورمون های تولید شده توسط هیپوتالاموس، لیبرین ها و استاتین ها، مسئول عملکرد غده هیپوفیز هستند. در نتیجه، بدن به عنوان یک کل عمل می کند و اگر حداقل یک پیوند مختل شود، بسیاری از فرآیندها از جمله افزایش میزان تولید هورمون های گلوکوکورتیکوئیدی با شکست مواجه می شوند. در پس زمینه این وضعیت، سندرم Itsenko-Cushing ایجاد می شود.

طبق آمار، زنان 10 برابر بیشتر از تظاهرات رنج می برند این سندرمنسبت به مردان سنی که در آن پاتولوژی شروع به کار می کند می تواند از 25 تا 40 سال متفاوت باشد.

علائم سندرم Itsenko-Cushing

علائم سندرم Itsenko-Cushing متنوع است و به شرح زیر بیان می شود:

بیش از 90 درصد بیماران از چاقی رنج می برند. علاوه بر این، توزیع چربی بر اساس نوع خاصی انجام می شود که در پزشکی به آن کوشینگوئید می گویند. بزرگترین خوشهرسوبات چربی در گردن، صورت، شکم، پشت و سینه مشاهده می شود. در عین حال، اندام های بیمار به طور نامتناسبی نازک می مانند.

صورت بیمار گرد شده، مانند ماه می شود. رنگ صورت - بنفش مایل به قرمز، دارای رنگ سیانوتیک است.

اغلب، بیماران توسعه می یابند کوهان بوفالویا کوهان بوفالو به اصطلاح رسوبات چربی در ناحیه هفتم مهره گردنی.

پوست روی کف دست سمت عقببسیار نازک می شود، شفافیت به دست می آورد.

با پیشرفت بیماری، قدرت بیشتری پیدا می کند. این منجر به شکل گیری میوپاتی می شود.

علامت "شیب باسن" و "شکم قورباغه" نیز مشخصه این آسیب شناسی است. در همان زمان، عضلات باسن و ران ها حجم خود را از دست می دهند و معده به دلیل ضعف عضلات صفاق آویزان می شود.

اغلب یک فتق از خط سفید شکم ایجاد می شود که در آن کیسه در امتداد خط وسط صفاق بیرون زده است.

الگوی عروقی روی پوست بیشتر نمایان می شود، درم خود یک الگوی مرمری به دست می آورد. به دلیل افزایش خشکی پوست، مناطقی از لایه برداری مشاهده می شود. که در آن غدد عرقشروع به عملکرد قوی تر شکنندگی مویرگ ها منجر به این واقعیت می شود که کبودی ها به راحتی روی بدن بیمار ظاهر می شوند.

استریاهای زرشکی یا سیانوتیک شانه، شکم، سینه، ران و باسن بیمار را می پوشاند. علائم کشش می تواند به طول 80 میلی متر و عرض 20 میلی متر برسد.

پوست مستعد آکنه می شود، اغلب شروع به شکل گیری می کند رگهای عنکبوتی. نواحی پرپیگمانته مشاهده می شود.

پوکی استخوان همراه مکرر بیماران مبتلا به سندرم Itsenko-Cushing است. با نازک شدن همراه است بافت استخوانیو در بیان می شود درد شدید. مردم بیشتر مستعد شکستگی و بدشکلی استخوان می شوند. در پس زمینه پوکی استخوان، اسکولیوز، کیفوسکولیوز ایجاد می شود. آسیب پذیرتر در این زمینه قفسه سینه و کمریستون فقرات. با پیشرفت فشرده سازی مهره ها، بیماران بیشتر و بیشتر خم می شوند و در نهایت کوتاه تر می شوند.

اگر سندرم Itsenko-Cushing در ابتدا ظاهر شود دوران کودکی، در این صورت کودک نسبت به همسالان دارای تاخیر در رشد است. این به دلیل رشد آهسته غضروف های اپی فیزیال است.

به نتیجه کشندهممکن است علائم سندرم Itsenko-Cushing را مانند کاردیومیوپاتی همراه با آریتمی، نارسایی قلبی، فشار خون شریانی ایجاد کند.

بیماران اغلب مهار، مستعد، رنج می برند. تلاش های مکرر برای خودکشی

دیابتمستقل از بیماری های پانکراس، در 10-20٪ موارد تشخیص داده می شود. سیر دیابت استروئیدی کاملاً خفیف است و با مصرف آن قابل اصلاح است آماده سازی تخصصیو غذای رژیمی

توسعه احتمالی ادم محیطیدر پس زمینه شب ادراری یا پلی نوری. در این راستا بیماران از تشنگی مداوم رنج می برند.

مردان از آتروفی بیضه رنج می برند و مستعد زنانه شدن هستند. آنها اغلب دارای اختلالات قدرت، ژنیکوماستی هستند.

به دلیل ظلم مصونیت خاصنقص ایمنی ثانویه ایجاد می شود.

آدرنال - کوچک اندام جفت شدهکه نقش مهمی در عملکرد بدن دارد. اغلب، سندرم Itsenko-Cushing تشخیص داده می شود، که در آن قشر اندام داخلیهورمون های گلوکوکورتیکوئیدی به نام کورتیزول تولید می کند. در پزشکی، این آسیب شناسی هیپرکورتیزولیسم نامیده می شود. با چاقی شدید، فشار خون شریانی و تخلفات مختلفدر متابولیسم اغلب، انحراف در زنان زیر 40 سال مشاهده می شود، اما اغلب هیپرکورتیزولیسم در مردان تشخیص داده می شود.

اطلاعات کلی

هیپرکورتیزولیسم یک بیماری غدد فوق کلیوی است که منجر به افزایش قابل توجه سطح کورتیزول در بدن می شود. این هورمون های گلوکوکورتیکوئیدی به طور مستقیم در تنظیم متابولیسم و ​​بسیاری از عملکردهای فیزیولوژیکی نقش دارند. غدد آدرنال توسط غده هیپوفیز از طریق تولید هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک کنترل می شوند که سنتز کورتیزول و کورتیکوسترون را فعال می کند. برای اینکه غده هیپوفیز به طور طبیعی عمل کند، تولید کافی هورمون های خاص توسط هیپوتالاموس ضروری است. اگر این زنجیره شکسته شود، کل ارگانیسم آسیب می بیند و این بر وضعیت سلامت انسان تأثیر می گذارد.

هیپرکورتیزولیسم در زنان ده برابر بیشتر از نمایندگان جنس قوی تر تشخیص داده می شود. پزشکی همچنین بیماری Itsenko-Cushing را می شناسد که با آسیب اولیه به سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز همراه است و این سندرم دارای درجه ثانویه است. اغلب، پزشکان یک شبه سندرم را تشخیص می دهند که در پس زمینه سوء مصرف الکل یا افسردگی شدید رخ می دهد.

طبقه بندی

برون زا

هیپرکورتیزولیسم اگزوژن می تواند باعث استفاده طولانی مدت از هورمون های مصنوعی شود.

توسعه هیپرکورتیسیسم اگزوژن تحت تأثیر استفاده طولانی مدت از هورمون های مصنوعی است که منجر به افزایش سطح گلوکوکورتیکوئیدها در بدن می شود. این اغلب در صورتی مشاهده می شود که فرد بسیار بیمار باشد و نیاز به مصرف داشته باشد آماده سازی هورمونی. اغلب سندرم اگزوژن در بیماران مبتلا به آسم، آرتریت نوع روماتوئید خود را نشان می دهد. این مشکل می تواند در افراد پس از پیوند اعضا رخ دهد.

درون زا

ایجاد نوع درون زا سندرم تحت تأثیر اختلالاتی است که در داخل بدن رخ می دهد. اغلب، هیپرکورتیسیسم درون زا در بیماری Itsenko-Cushing ظاهر می شود، در نتیجه مقدار هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH) تولید شده توسط غده هیپوفیز افزایش می یابد. برای توسعه هیپرکورتیزولیسم درون زاتاثیر می گذارد تومورهای بدخیم(corticotropinomas) که در بیضه ها، برونش ها یا تخمدان ها تشکیل می شوند. در برخی موارد، انحرافات اولیه قشر اندام می تواند آسیب شناسی را تحریک کند.

عملکردی

هیپرکورتیزولیسم عملکردی یا شبه سندرم یک وضعیت موقتی است. انحراف عملکرد ممکن است به دلیل مسمومیت بدن، بارداری، اعتیاد به الکل یا اختلالات باشد حالت ذهنی. جوانی سندرم هیپوتالاموساغلب منجر به هیپرکورتیزولیسم عملکردی می شود.

در اختلال عملکردیعلائم مشابه در دوره کلاسیک هیپرکورتیزولیسم مشاهده می شود.

علل اصلی سندرم Itsenko-Cushing

آدنوم هیپوفیز به عنوان یک عامل تحریک کننده در تولید هورمون توسط غدد فوق کلیوی.

تا به امروز، پزشکان نتوانسته اند به طور کامل عللی را که بر نقض تأثیر می گذارد، مطالعه کنند. فقط مشخص است که با هر عاملی که باعث افزایش تولید هورمون توسط غدد فوق کلیوی شود، بیماری ایجاد می شود. عوامل تحریک کننده عبارتند از:

• آدنومی که در غده هیپوفیز ایجاد شده است.
• تومورهای ریه، پانکراس، درخت برونشکه ACTH تولید می کنند.
• استفاده طولانی مدت از هورمون های گلوکوکورتیکوئید؛
• عامل ارثی

علاوه بر عوامل فوق، بروز سندرم می تواند تحت تأثیر چنین شرایطی قرار گیرد:

• آسیب یا ضربه مغزی؛
• آسیب تروماتیک مغز؛
• التهاب عنکبوتیهنخاع یا مغز؛
• فرآیند التهابی در مغز؛
• مننژیت؛
• خونریزی در فضای زیر عنکبوتیه؛
• آسیب به سیستم عصبی مرکزی

مکانیسم توسعه

اگر حداقل یکی از عوامل فوق در فرد مشاهده شود، می توان یک فرآیند پاتولوژیک را شروع کرد. هیپوتالاموس شروع به تولید مقدار زیادی هورمون کورتیکولیبرین می کند که منجر به افزایش مقدار ACTH می شود. بنابراین، عملکرد بیش از حد قشر آدرنال رخ می دهد، مجبور می شود 5 برابر بیشتر گلوکوکورتیکوئید تولید کند. این امر باعث افزایش بیش از حد تمام هورمون ها در بدن می شود و در نتیجه عملکرد همه اندام ها مختل می شود.

تظاهرات و علائم خارجی

افزایش وزن از علائم سندرم کوشینگ آدرنال است.

سندرم کوشینگ آدرنال با علائم بسیاری آشکار می شود که نادیده گرفتن آنها دشوار است. اصلی انگهیپرکورتیزولیسم افزایش وزن است. یک فرد می تواند برای بازه کوتاهبه درجه 2 یا 3 چاقی دست یابد. علاوه بر این علامت، بیمار دارای انحرافات زیر است:

1. آتروفی عضلات پا و اندام فوقانی. فرد از خستگی و ضعف مداوم شکایت دارد.
2. وضعیت بدتر می شود پوست: خشک می شوند، رنگ مرمری به دست می آورند، خاصیت ارتجاعی پوست از بین می رود. یک فرد ممکن است متوجه علائم کشش شود، به کندی بهبود زخم ها توجه کنید.
3. رنج و عملکرد جنسیکه با کاهش میل جنسی خود را نشان می دهد.
4. AT بدن زنهیپرکورتیزولیسم با رشد مو در کنار آن آشکار می شود نوع مردانه، چرخه قاعدگی مختل می شود. در برخی موارد، پریودها ممکن است به طور کلی ناپدید شوند.
5. پوکی استخوان ایجاد می شود که در آن تراکم استخوان کاهش می یابد. در مراحل اول، بیمار نگران درد مفاصل است، به مرور زمان شکستگی های غیر منطقی پاها، بازوها و دنده ها ایجاد می شود.
6. کار سیستم قلبی عروقی مختل می شود که با منفی همراه است تاثیر هورمونی. با آنژین صدری، فشار خون بالا، نارسایی قلبی تشخیص داده شده است.
7. در بیشتر موارد، هیپرکورتیزولیسم دیابت شیرین استروئیدی را تحریک می کند.

سندرم کوشینگ تأثیر نامطلوبی دارد پس زمینه هورمونیبیمار، ناپایدار وجود دارد وضعیت عاطفی: افسردگی با سرخوشی و روان پریشی متناوب می شود.

آسیب شناسی غدد فوق کلیوی در کودکان

در بدن کودک، ناهنجاری در کار غدد فوق کلیوی به همان دلایلی که در بزرگسالان رخ می دهد رخ می دهد. در کودکان مبتلا به هیپرکورتیزولیسم، چاقی دیسپلاستیک مشاهده می شود که در آن صورت به شکل ماه در می آید، لایه چربی روی سینه و شکم افزایش می یابد و اندام ها نازک می مانند. این بیماری با میوپاتی، فشار خون بالا، پوکی استخوان سیستمیک، انسفالوپاتی مشخص می شود. در کودکان، تاخیر در رشد جنسی و همچنین یک نوع ثانویه نقص ایمنی وجود دارد. هیپرکورتیزولیسم در کودکان باعث کندی رشد آنها می شود. در یک دختر نوجوان، پس از شروع سیکل قاعدگی، آمنوره ممکن است، که در آن ممکن است قاعدگی برای چندین سیکل وجود نداشته باشد.

سندرم Itsenko-Cushing در کودکان و بزرگسالان به دلایل مشابهی رخ می دهد و خود را هم در چاقی دیسپلاستیک و هم در اختلالات عصبی نشان می دهد.

هنگام تماس با متخصص، اولین چیزی که او به آن توجه می کند بزرگ شدن صورت کودک است، گونه ها به رنگ بنفش در می آیند. با توجه به این واقعیت که مقدار آندروژن در بدن بیش از حد اتفاق می افتد، یک نوجوان افزایش می یابد. آکنه، صدا خشن می شود. بدن کودکانضعیف تر و مستعدتر می شود ضایعات عفونی. اگر به موقع به این واقعیت توجه نکنید، سپسیس ممکن است ایجاد شود.

عوارض احتمالی

سندرم کوشینگ که پیشرفت کرده است فرم مزمنمی تواند منجر به مرگ یک فرد شود، زیرا تعدادی از آنها را تحریک می کند عوارض شدید، برای مثال:

• جبران خسارت قلبی؛
• سکته؛
• سپسیس
• پیلونفریت شدید؛
• نارسایی مزمن کلیه؛
• پوکی استخوان، که در آن شکستگی های متعدد ستون فقرات رخ می دهد.

هیپرکورتیزولیسم به تدریج منجر به یک بحران آدرنال می شود که در آن بیمار اختلالات هوشیاری را تجربه می کند. افت فشار خون شریانی، مشاهده شده استفراغ مکرر, دردکه در حفره شکمی. در حال کاهش هستند خواص حفاظتی سیستم ایمنیمنجر به فورونکولوز، چروک و عفونت قارچیپوشش های پوستی اگر زنی در وضعیتی قرار داشته باشد و به سندرم Itsenko-Cushing مبتلا شده باشد، در اغلب موارد سقط جنین رخ می دهد یا حاملگی با زایمانی سخت و با عوارض فراوان به پایان می رسد.

این بیماری، همراه با آسیب به ناحیه بین بافتی هیپوفیز، اولین بار در سال 1926 توسط N. I. Itsenko توصیف شد. کوشینگ در سال 1932 آن را به عنوان یک سندرم هیپوفیز توصیف کرد. اعتقاد بر این است که این بیماری می تواند پس از آنسفالیت یا مننژیت رخ دهد. نشانه هایی از وجود مکرر آدنوم بازوفیل غده هیپوفیز در بیماری Itsenko-Cushing و همچنین هیپرپلازی قشر آدرنال وجود دارد. با این حال، هنوز مشخص نشده است که آیا آدنوم اولیه بازوفیلیک یا هیپرپلازی قشر آدرنال رخ می دهد.

در ادبیات خارجی، بیماری Itsenko-Cushing معمولاً با سندرم کوشینگ شناسایی می شود. در این مورد، محلی سازی اولیه ضایعه در ناحیه بین بافتی- هیپوفیز، لوب قدامی غده هیپوفیز یا در قشر آدرنال فرض می شود.

در کشور ما بیماری Itsenko-Cushing تنها به عنوان یک بیماری همراه با آسیب به ناحیه بینابینی-هیپوفیز در نظر گرفته می شود و سندرم کوشینگ به عنوان یک بیماری شناخته می شود. گروه مشخصهعلائم با اختلالات متابولیکبا آسیب آدرنال دیده می شود.

پاتوژنز

پاتوژنز بیماری بسیار پیچیده است. و اگرچه مطالعات متعددی به این موضوع اختصاص یافته است، اما هنوز در نهایت حل نشده است. پیشنهاد می شود که تغییراتی که در غده هیپوفیز رخ می دهد با وجود تغییرات در ناحیه هیپوتالاموس (در هسته های هیپوتالاموس) همراه باشد. تغییرات در غده هیپوفیز، به ویژه ایجاد آدنوم بازوفیل در آن، منجر به افزایش تولید ACTH می شود که منجر به هیپرپلازی قشر آدرنال می شود.

در کودکان، این بیماری بسیار نادر است: برای 5 سال از وجود یک کودک بخش بالینیدر مؤسسه تجربی غدد درون ریز و شیمی هورمون های آکادمی علوم پزشکی، تنها 20 کودک مبتلا به بیماری Itsenko-Cushing را مشاهده کردیم.

علائم بیماری Itsenko-Cushing's

تصویر بالینی بیماری Itsenko-Cushing و شکایات چنین بیمارانی بسیار مشخص است. معمولاً والدین متوجه سیری بیش از حد کودک می شوند. این یکی از موارد مهم علائم اولیهمرتبط با تخلف متابولیسم کربوهیدرات. سپس ضعف عمومی ایجاد می شود، خستگی. چاقی پیشرفت می کند و چربی بیشتر در شکم، قفسه سینه، صورت، گردن رسوب می کند که کوتاه می شود. رسوب معمولی چربی در ناحیه VII مهره گردنی. رسوب چربی در صورت به ویژه مشخص است: شکلی به شکل ماه به خود می گیرد، تا حدودی شبیه به آن، رژ گونه قرمز مایل به قرمز روشن روی گونه ها وجود دارد، اندام ها تغییر نمی کنند، اما در مقابل پس زمینه نگاه می کنند. چاقی عمومیحتی کسانی که وزن کم کرده اند. همچنین چربی در ناحیه باسن رسوب نمی کند. آتروفی عضلات قسمت های پروگزیمال شانه و کمربند لگنی (آمیوتروفی پروگزیمال) وجود دارد.

بنابراین، توزیع مجدد چربی، یعنی رسوب بیش از حد آن در نواحی مشخص شده بدن، به ویژه برای بیماری Itsenko-Cushing معمول است.

توجه به افزایش خشکی پوست و تشکیل به اصطلاح نوارهای کششی که عمدتاً در شکم قرار دارند، جلب می شود. سطح داخلیران ها، سینه و اغلب قرمز روشن یا سیانوتیک. به طور کلی، پوست در این سندرم دارای یک الگوی مرمری مشخص است. آکروسیانوز ذکر شده است تغییرات دیستروفیکناخن، وجود زگیل، آکنه، و غیره. موهای سر کم است، اغلب می ریزد. مشخصه، به خصوص برای دختران، وجود هیرسوتیسم: رشد بیش از حد مو در ناحیه شرمگاهی، باسن، پشت. رشد بیش از حد مو متناسب با سن می تواند در پسران نیز رخ دهد.

در معاینه اشعه ایکستغییرات قابل توجهی در اسکلت پیدا کنید: پوکی استخوان کاملاً مشخص است استخوان های لوله ایو ستون فقرات؛ مهره ها شبیه شیشه هستند با بیماری Itsenko-Cushing، بی تفاوتی و کاهش تحرک کودکان مشاهده می شود، اما با این وجود، به دلیل پوکی استخوان، شکستگی استخوان های اندام به راحتی می تواند رخ دهد. شکستگی های فشاریمهره ها درد با موقعیت های مختلف با پدیده پوکی استخوان توضیح داده می شود.

یکی از علائم اصلی بیماری شکست سیستم قلبی عروقی است که در افزایش قابل توجه فشار خون بیان می شود. بیشترین فشار شریانیدر کودکان ممکن است بیش از 220 میلی متر جیوه باشد. هنر، و حداقل برای رسیدن به 160 میلی متر. تغییرات واضحی در دیواره رگ های خونی وجود دارد. وقتی کاپیلروسکوپی با پس زمینه ابری تعیین می شود، شاخه های مویرگ ها گشاد می شوند. داده های الکتروکاردیوگرافی نشان دهنده اختلال هدایت است. نیز نقض شد انقباض پذیریمیوکارد، که توسط مطالعات بالیستوکاردیوگرافی تایید شده است.

با بیماری Itsenko-Cushing، نارسایی سیستم قلبی عروقی در کودکان به وضوح مانند بزرگسالان ظاهر می شود. قلبی عروقی تست های عملکردیو روش های تحقیقات قلبی مانند بالیستوکاردیوگرافی، رونتگنوکیموگرافی و غیره تشخیص زودهنگام این اختلالات را ممکن می سازد.

در کودکان مبتلا به بیماری Itsenko-Cushing، همیشه با تأخیر همراه است رشد جنسی، اگرچه ممکن است ویژگی های جنسی ثانویه حتی افزایش یابد. همچنین ناهنجاری هایی در عملکرد کلیه وجود دارد: آلبومینوری مشاهده می شود، گلبول های قرمز و سیلندرهای هیالین در ادرار ظاهر می شوند.

آزمایش خون اغلب لکوسیتوز نوتروفیل، ائوزینوپنی و لنفوپنی را نشان می دهد. محتوای بالاهموگلوبین

سیر بیماری Itsenko-Cushing معمولاً پیشرونده است. به سرعت، سیری با توزیع مشخص چربی افزایش می یابد و کل بدن رشد می کند. تصویر بالینی. بدون درمان مناسب، این بیماری طی 2-3 سال کودک را به مرگ می کشاند.

از جانب روش های اضافیمطالعات انجام شده در این بیماری را باید نام برد: سوپراپنوموگرافی، تعیین دفع ادراری 17 کتوستروئیدها و 17 هیدروکسی کورتیکواستروئیدها، تعیین سدیم و پتاسیم در سرم خون و قند خون و ادرار، ساخت منحنی قند خون.

همچنین باید این واقعیت را در نظر گرفت که بیماری Itsenko-Cushing در دوران کودکی و پیش از بلوغ منحصرا بیماری نادر. اگر کودکی تصویری از هیپرکورتیزولیسم کامل دارد، به خصوص اگر کل مجموعه علائم به سرعت رشد کرده باشد - در طی چند ماه، همیشه باید ابتدا به یک تومور آدرنال فکر کنید.

رفتار

درمان بیماری Itsenko-Cushing یک مشکل پیچیده و حل نشده است. تاکنون درمان شامل تابش ناحیه بین بافتی هیپوفیز در مجموع 2500-3000 گرم است که معمولاً از 80 تا 100 گرم یک روز در میان تجویز می شود.

AT سال های گذشتهرزکسیون ساب کل دو طرفه غدد فوق کلیوی را با میل بیشتر انجام دهید. ما تأثیر درمان با اشعه ایکس و برداشتن ساب کل غدد فوق کلیوی را مشاهده کردیم. هدف از درمان باید نه تنها از بین بردن علائم بیماری Itsenko-Cushing، بلکه همچنین علائم نارسایی سیستم قلبی عروقی و سایر علائم باشد. با این حال، پیش آگهی این بیماری همیشه بسیار جدی است.

سندرم Itsenko-Cushing در کودکان مکانیسمی است که گروهی از بیماری ها را که به دلیل افزایش تولید هورمون هیدروکوردیزون در بدن ظاهر می شوند، متحد می کند. هیدروکوردیسون توسط قشر آدرنال تولید می شود. رابا این سندرم هیپرکورتیزولیسم نیز نامیده می شود.

با هیپرکورتیزولیسم، متفاوت است فرآیندهای پاتولوژیکبه تولید تعداد زیادی هورمون کمک می کند. این فرآیندها شامل هیپرپلازی، آدنوم، تومور سرطانیقشر آدرنال

علائم سندرم Itsenko-Cushing در کودکان نادر است، اگرچه شدت دوره کمتر از هیچ یک نیست. بیماری غدد درون ریز. این بیماری معمولا کودکان بزرگتر را تحت تاثیر قرار می دهد.

علل و علل ایجاد این بیماری در کودکان:

• استفاده طولانی مدت از داروهای حاوی هورمون گلوکوکورتیکوئید؛
• تولید بیش از حد کورتیزول در قشر آدرنال؛
• علل 15-19٪ موارد سندرم، ترومای اولیه قشر آدرنال در نتیجه تشکیل تومورهای هیپرپلاستیک - آدنوم، آدنوماتوز، آدنوکارسینوم است.
• علل بیماری در سندرم ACTH-اکتوپیک - تورم هورمون کورتیکوتروپیک ترشح کننده نهفته است.
• علت نادر - وراثت؛
• علل مشخصه توسعه بیماری اختلالات الکترولیتی است.

علائم

علائم اصلی این سندرم: چاقی دیسپلاستیک، فشار خون بالا، ضایعات پوستی، پوکی استخوان، انسفالوپاتی، میوپاتی، اختلالات متابولیک.

علائم سندرم Itsenko-Cushing در کودکان شامل تولید بیش از حد کورتیزول است. این ماده بر ساختارهای پروتئینی اکثر بافت های بدن (استخوان ها، ماهیچه ها، پوست و ...) تأثیر می گذارد. پاتوژنز علائم زیر را دارد: در برخی از قسمت‌های بدن، چربی بیش از حد رسوب می‌کند (اغلب روی صورت تأثیر می‌گذارد)، در حالی که در برخی دیگر اصلاً چربی وجود ندارد. با بررسی علائم پاتوژنز، پزشکان دقیقاً چگونگی ایجاد این سندرم در کودکان را تشخیص می دهند.

چاقی دیسپلاستیک - صورت در مقایسه با سایر قسمت های بدن افزایش می یابد.

علائم تغییر تغذیه ایپوست: هیرسوتیسم - ظاهر رشد بیش از حدموهای انتهایی در سراسر بدن، استریا - علائم کشش به شکل راه راه. استریا یکی از اشکال آتروفی پوست در نظر گرفته می شود، رنگی از سفید تا قرمز مایل به بنفش دارد و در مناطقی قرار دارد که بیشتر مستعد کشش هستند. آنها باعث ناراحتی فیزیکی نمی شوند و در نهایت نامرئی می شوند.

مکانیسم آسیب به سیستم قلبی عروقی: فشار خون شریانی، هیپرتروفی بطن چپ، فشار خون بالا.

علائم مشخصه از پوکی استخوان سیستمیک: هیپوگنادیسم ثانویه و نقص ایمنی، انسفالوپاتی، میوپاتی، اختلالات متابولیسم الکترولیت ها و کربوهیدرات ها.

انسفالوپاتی می تواند مادرزادی و اکتسابی باشد (تخریب مغز که مربوط به بوتولیسم، عفونت، الکلیسم، قطع عضو، هیپوویتامینوز، بیماری های عروقی). با انسفالوپاتی، بافت ها به طور کامل تغییر شکل می دهند و عملکرد مغز مختل می شود.

میوپاتی یک بیماری عصبی عضلانی ارثی در حال رشد است که معمولاً با این بیماری مشخص می شود ضایعه اولیهماهیچه ها

تشخیص

برای تشخیص بیماری از:

• دفع روزانه کورتیزول آزاد از طریق ادرار؛
• تشخیص بر اساس محاسبه گام به گام مقدار دارو در خون قبل از مصرف (دارای خواص ضد التهابی و ضد حساسیت) و پس از آن است. اگر مقدار کورتیزول بیش از نصف کاهش یابد، قابل قبول در نظر گرفته می شود.
• تشخیص افتراقی بین انواع پاتوژنتیک سندرم و کورتیکواستروم ستون فقرات.
• MRI - تشخیص آدنوم هیپوفیز را نشان می دهد.
• توموگرافی کامپیوتری و MRI غدد فوق کلیوی.
• رادیوگرافی ستون فقرات - تشخیص برای تشخیص تشدید بیماری استفاده می شود.
• تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی - شناسایی نقص در بدن و تعیین وجود دیابت.

رفتار

درمان باعث تسریع بازسازی می شود مقدار مجازهورمون های قشر آدرنال در بدن درمان به چندین روش انجام می شود: درمان بیماری زایی, درمان علامتیهیپرکورتیزولیسم

پرتو درمانی

برای درمان بیماری از مکانیزمی استفاده می شود که اجزا را به هم متصل می کند رادیوتراپی، یعنی گاما درمانی و تابش پروتون غده هیپوفیز.

گاماتراپی یک بیماری خفیف و درجه متوسطبا دسته های کوچکی از ذرات باردار سنگین درمان می شود. نسبت به اثربخشی درمان بیماری و تابش پروتون غده هیپوفیز کمتر نیست. تفاوت بین تابش پروتون غده هیپوفیز و گاما درمانی:

• دوز زیاد تابش؛
• اندام های مجاور آسیب نمی بینند.
• فقط یک روش انجام می شود.
• تابش بعدی غده هیپوفیز را می توان پس از نیم سال انجام داد.
• پروتون درمانی

جراحی

درمان جراحی ترکیبی از آدنومکتومی ترانس اسفنوئید، تجزیه غدد فوق کلیوی و آدرنالکتومی است. با توجه به پیشرفت سریع تکنیک های میکروجراحی، پزشکان بیشترین پیشرفت را داشته اند راه مناسببرای درمان بیماری Itsenko-Cushing که مبتنی بر استفاده از آدنومکتومی ترانس اسفنوئیدال است.

آدرنالکتومی در طول بیماری به دو صورت یک طرفه و دو طرفه انجام می شود.از ترکیب پرتودرمانی و آدرنالکتومی یک طرفه استفاده می شود مرحله میانیبیماری ها آدرنالکتومی دو طرفه برای آخرین مرحلهیا ایجاد تشدید هیپرکورتیزولیسم.

درمان پزشکی

برای درمان بیماری Itsenko-Cushing از داروهایی استفاده می شود که می توانند ترشح کورتیکوتروپین توسط غده هیپوفیز را سرکوب کنند. درمان بیماری با این داروها قبل از استفاده از پرتودرمانی ممنوع است، در غیر این صورت اثربخشی آن کاهش می یابد.

داروهایی که ترشح کورتیکوتروپین - ماده ای از این نوع را سرکوب می کنند، ترشح آن را کاهش می دهند و روند بیماری را تسهیل می کنند.

پارلودل درمان می شود - دارو باعث کاهش ترشح هورمون های آدنوهیپوفیز می شود.این دارو برای درمان سندرم Itsenko-Cushing استفاده می شود، اما تنها پس از پایان پرتودرمانی. توصیه می شود زمانی که دوز پرولاکتین در بدن افزایش می یابد از پارلودل استفاده شود.

پریتول یک داروی ضد سروتونین است که با تأثیر بر سیستم سروتونرژیک، ترشح کورتیکوتروپین را کاهش می دهد.

بسیاری از بیماران از سندرم نلسون، یکی از همراهان مکرر بیماری Itsenko-Cushing شکایت دارند. برای درمان این سندرم از داروهایی استفاده می شود که از ترشح کورتیکوتروپین جلوگیری می کند.

تخریب غدد آدرنال شامل شکست اندام هیپرپلاستیک با نفوذ یک مایع خاص یا اتانول به آن است. این روش منحصراً برای درمان عمومی استفاده می شود.

داروهای GABAergic

داروهای GABA-ergic جایگاه پیشرو را در بین انتقال دهنده های عصبی متوقف می کنند و در طول آنسفالوپاتی اثر مفیدی دارند. در صورتی که سندرم نلسون پس از پرتودرمانی تشخیص داده شود، از داروهای GABAergic استفاده می شود.اینها عبارتند از: minalon، convullex.

مسدود کننده های استروئیدوژنز

مسدود کننده های موجود در غدد فوق کلیوی را می توان به دو دسته تقسیم کرد: داروهایی که بیوسنتز کورتیکواستروئیدها را حذف می کنند و باعث تجزیه ذرات قشر آدرنال می شوند و داروهایی که بیوسنتز استروئیدها را حذف می کنند.

کلودیتان - باید برای بهبود عملکرد قشر آدرنال در هنگام آماده سازی بیماران شدیداً بیمار برای آدرنالکتومی یک طرفه و دو طرفه مصرف شود.

آمینوگلوتیتیمید

درمان آمینوگلوتیتیمید لازم است همزمان با کنترل مصنوعی کبد و وجود پلاکت در خون انجام شود. برای درمان بیماری با مسدود کننده های استروئیدوژنز، همزمان محافظ های کبدی (Essentiale یا Carsil) تجویز می شود.

فرضیه درمانی

درمان علامتی هیپرکورتیزولیسم و فشار خون شریانی، بهتر است از آدلفان، آدلفان-ازدرکس و کلرید پتاسیم استفاده شود. در همان زمان، کاردیوپاتی استروئیدی، هاپوکالی امپی، دیابت شیرین استروئیدی درمان می شود.

درمان علامتی فشار خون بالا با هدف عادی سازی فشار خون، اصلاح پروتئین، الکترولیت، متابولیسم کربوهیدرات انجام می شود. بدون درمان فشار خون بالا، فرآیندها در تمام سیستم های بدن مختل می شوند. انواع فشار خون بالا وجود دارد: کلیوی، مرکزی، همودینامیک، ریوی، غدد درون ریز.