Feocromocitoma: síntomas, diagnóstico y tratamiento. Principales complejos de síntomas clínicos del feocromocitoma.

1. Los tumores producen diversas aminas biogénicas. Algunos feocromocitomas suprarrenales secretan adrenalina que, al interactuar con los receptores β-adrenérgicos, dilata los vasos sanguíneos y reduce la presión arterial.

Por otro lado, la mayoría de los feocromocitomas suprarrenales y todos los feocromocitomas extraadrenales secretan norepinefrina, que interactúa preferentemente con los receptores β-adrenérgicos y contrae los vasos sanguíneos, lo que lleva a un aumento presión arterial.

2. La concentración de catecolaminas en plasma depende en cierta medida del tamaño del tumor. Los tumores grandes (> 50 g) se caracterizan por una desaceleración en el recambio de catecolaminas y la secreción de sus productos de degradación, mientras que los pequeños (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.

3. Sensibilidad tejidos a los cambios de catecolemia. La exposición prolongada a altas concentraciones de catecolaminas se acompaña de una regulación negativa de los receptores α-adrenérgicos y un debilitamiento de los efectos de las catecolaminas. Por tanto, los niveles plasmáticos de catecolaminas no se correlacionan con la presión arterial media.

13. ¿Cómo se diagnostica el feocromocitoma?

La presencia de feocromocitoma está indicada por niveles elevados de catecolaminas en plasma u orina o sus productos de degradación en la orina. El mejor indicador de diagnóstico es un aumento del nivel de metanefrinas libres en plasma. Las determinaciones deben realizarse con el paciente acostado 15 minutos después de despertarse (en ayunas). El paracetamol y el labetalol pueden alterar los resultados de metanefrina y, por lo tanto, se suspenden antes de la prueba.

14. ¿Cómo se distingue la hipertensión arterial entre feocromocitoma e hipertensión?

Un aumento en el nivel de metanefrinas libres en plasma se confirma determinando metanefrina, normetanefrina, ácido vanililmandélico (VMA) y catecolaminas libres en orina de 24 horas. La confiabilidad de estos indicadores para el diagnóstico diferencial del feocromocitoma varía. Sensibilidad un signo como un nivel elevado de HIC oscila entre el 28 y el 56% y su especificidad es del 98%; para niveles elevados de metanefrina y normetanefrina, la sensibilidad es del 67% al 91% y la especificidad del 100%, y para las catecolaminas libres es del 100% y 98%, respectivamente. Muchas personas basan su diagnóstico diferencial en el contenido de metanefrinas en la orina de 24 horas. Su determinación en orina tras un ataque característico aumenta la fiabilidad. diagnóstico diferencial.

15. ¿Qué condiciones pueden cambiar los resultados de los estudios de diagnóstico enumerados?

Los resultados de la determinación del VMC con métodos antiguos dependían del contenido de vainillina y fenoles en los alimentos, lo que requería limitar el consumo de determinados alimentos. El uso de cromatografía líquida de alta resolución permite excluir la influencia de la mayoría de los medicamentos que modifican el metabolismo de las catecolaminas.

16. ¿Qué sustancias modifican el metabolismo de las catecolaminas?

La concentración de catecolaminas en plasma y orina se reduce con agonistas de los receptores adrenérgicos OCG, antagonistas (con uso prolongado), inhibidores de la ECA y bromocriptina.

• El nivel de HIC se reduce y el contenido de catecolaminas y metanefrinas aumenta con los inhibidores de la metildopa y la monoaminooxidasa.
• El nivel de catecolaminas en plasma u orina aumenta a- bloqueadores adrenérgicos, betabloqueantes, labetalol.

Las fenotiazinas, los antidepresivos tricíclicos1 y la levodopa modifican de forma diferente los resultados de las determinaciones de catecolaminas y sus metabolitos.

El contenido del artículo.

Feocromocitoma- tumor de tejido cromafín médula glándulas suprarrenales En el 10% de los casos, el feocromocitoma se desarrolla en los ganglios simpáticos del mediastino o cavidad abdominal. Algunos pacientes tienen múltiples ganglios tumorales.
El feocromocitoma secreta catecolaminas (adrenalina y noradrenalina), cuyo aumento en la sangre determina el cuadro clínico de la enfermedad. El feocromocitoma es la causa del aumento de la presión arterial en el 0,1% de todos los casos de hipertensión arterial, pero su diagnóstico es de gran importancia, ya que Tratamiento quirúrgico conduce a la normalización completa de la presión arterial.

Patogenia del feocromocitoma.

Normalmente, las catecolaminas (adrenalina, noradrenalina, dopamina) se sintetizan en las células cromafines de la médula suprarrenal. La noradrenalina también se produce en el sistema nervioso central y en las fibras simpáticas de las neuronas posganglionares. La dopamina actúa sobre los receptores dopaminérgicos, que se encuentran en el hipotálamo y otras partes del sistema nervioso central, y sobre los vasos de los riñones. La adrenalina actúa predominantemente sobre los receptores B-adrenérgicos y provoca un aumento de la frecuencia cardíaca y la contractilidad cardíaca, vasodilatación, aumenta los niveles de glucosa en sangre, inhibe la secreción de insulina y estimula la glucogenólisis en el hígado. La noradrenalina interactúa principalmente con los receptores α-adrenérgicos y provoca vasoconstricción. La adrenalectomía bilateral tiene un efecto relativamente pequeño sobre el nivel de noradrenalina en la sangre y se acompaña de una disminución significativa de los niveles de adrenalina. La mayoría de los feocromocitomas secretan noradrenalina y epinefrina. Los tumores extraadrenales producen exclusivamente noradrenalina. En los tumores malignos suele observarse un aumento de la secreción de dopamina, que a menudo se localiza en la glándula suprarrenal derecha. Su peso no suele superar los 100 g, su diámetro es de 7-8 cm Aproximadamente una décima parte de todos los feocromocitomas tienen un curso maligno con metástasis. En aproximadamente 1/20 de los casos, los feocromocitomas se heredan de forma autosómica dominante. A veces se combinan con tumores de otras glándulas endocrinas, en particular glándula tiroides(Síndrome de Sippl). La enfermedad es familiar en todos los casos de daño suprarrenal bilateral.

Clínica de feocromocitoma.

La enfermedad ocurre con mayor frecuencia en personas jóvenes y de mediana edad, principalmente en mujeres. Mayoría manifestación característica- hipertensión arterial, que en casos típicos tiene un carácter de crisis. En el 60% de los casos la hipertensión arterial es estable, aunque persiste la tendencia a las crisis. Puede ser maligno y resistente al tratamiento, que suele ser eficaz para la hipertensión. Las crisis hipertensivas ocurren en aproximadamente la mitad de los pacientes con frecuencia variable, a veces a intervalos de varios días o incluso semanas. Las crisis suelen aparecer repentinamente, duran desde varios minutos hasta varias horas y van acompañadas de dolor de cabeza, sudoración, palpitaciones, a menudo dolor abdominal, náuseas y vómitos. Durante una crisis, a menudo se observa hiperemia cutánea. La presión arterial aumenta a cifras muy altas y se nota una taquicardia aguda. Una característica de la hipertensión arterial en el feocromocitoma es la posibilidad de su intensificación bajo la influencia de tomar ciertos medicamentos(metildopa, guanetidina), que provocan la liberación de catecolaminas en terminaciones nerviosas o potenciar su efecto. A veces, con feocromocitoma hay una tendencia a desarrollar hipotensión arterial bajo la influencia del estrés, al cambiar la posición del cuerpo. El daño cardíaco se acompaña de arritmias frecuentes, principalmente supraventriculares, cambios en el ECG en forma de depresión del segmento ST, aparición de una onda Q y bloqueo de la rama izquierda del haz auriculoventricular. Estos pacientes pueden desarrollar un infarto de miocardio incluso en ausencia de aterosclerosis estenótica de las arterias coronarias. La progresión del daño cardíaco conduce a la aparición de insuficiencia cardíaca. Los síntomas importantes del feocromocitoma son hiperglucemia con glucosuria, pérdida de peso y temblores en las manos. El número de hematocrito suele estar aumentado.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial del feocromocitoma.

El feocromocitoma debe sospecharse principalmente en pacientes con hipertensión arterial en crisis, aunque se observa hipertensión arterial persistente en más de la mitad de los casos con esta enfermedad. Para confirmar el diagnóstico, se determina en la orina diaria el contenido de catecolaminas y sus metabolitos (ácido vanililmandélico y metadrenalina). Normalmente, se excretan con la orina hasta 50 mcg de adrenalina, hasta 100 mcg de norepinefrina, hasta 7 mg de ácido vanililmandélico y hasta 1,3 mg de metadrenalina por día. Con el feocromocitoma, el nivel de catecolaminas y sus metabolitos en la orina aumenta, especialmente después de una crisis hipertensiva. Es posible un aumento falso positivo en el nivel de catecolaminas en la orina durante el tratamiento con metildopa, levodopa, así como con hipoglucemia grave, estrés físico, aumento presión intracraneal y retirada de clonidina. El contenido de catecolaminas en sangre varía mucho, por lo que su determinación es menos informativa. El nivel de catecolaminas en la sangre disminuye bajo la influencia de agentes bloqueadores adrenérgicos, clonidina y bloqueadores de ganglios.
Las pruebas farmacológicas se utilizan para diagnosticar el feocromocitoma. Cuando se administran 5 mg de fentolamina, se observa una disminución de la presión arterial de al menos 25-35 mm Hg. Arte. La presión arterial disminuye en 2 a 3 minutos y vuelve a la normalidad en 10 a 15 minutos. Si la presión arterial es normal, no se realiza una prueba con fentolamina. Las pruebas con histamina o glucagón, que provocan un aumento de la presión arterial en pacientes con feocromocitoma, son peligrosas, por lo que su uso es inadecuado. A veces se realiza una prueba de provocación con la administración de 1 mg de glucagón para evaluar la idoneidad del bloqueo adrenérgico α preoperatorio. Un feocromocitoma suficientemente grande puede detectarse mediante tomografía computarizada. El diagnóstico de feocromocitomas extraadrenales puede ser un desafío. La toma de muestras de sangre en la vena cava inferior durante el cateterismo tiene valor diagnóstico. varios niveles y determinación del contenido de catecolaminas en estas muestras. También se utiliza para diagnosticar feocromocitoma. escaneo de radioisótopos con metiodobencilguanidina etiquetado como 1311.
Diagnóstico diferencial realizado con hipertensión arterial de diversos orígenes. Cabe recordar que la excreción de catecolaminas y sus metabolitos puede verse aumentada con formaciones intracraneales y hemorragias subaracnoideas acompañadas de hipertensión arterial. Estos pacientes suelen tener desórdenes neurológicos, aunque es necesario tener en cuenta la posibilidad de desarrollar un accidente cerebrovascular agudo en un paciente con feocromocitoma. En los trastornos diencefálicos pueden producirse crisis hipertensivas y aumento de la excreción de catecolaminas.

El feocromocitoma (o cromafinoma) es un tumor hormonalmente activo que se localiza con mayor frecuencia en la médula suprarrenal y produce hormonas como las catecolaminas (norepinefrina, adrenalina, dopamina). Un aumento significativo en el nivel de estas hormonas conduce a una crisis hipertensiva (un aumento crítico de la presión arterial) y complicaciones posteriores.

El feocromocitoma es una cápsula que tiene circulación sanguínea activa. Por fuera, este tumor está rodeado por una pared densa. La mayoría de las veces se trata de una estructura benigna, pero en el 10% de los casos esta neoplasia es un tumor maligno (feocromoblastoma), que contiene células cancerosas y produce dopamina.

La patología se observa en personas de 20 a 50 años. Pero también se han notificado casos de detección de feocromocitoma suprarrenal en niños. Además, la enfermedad se presenta con mayor frecuencia en niños (en el 60% de los casos diagnosticados) que en niñas. Si hablamos de adultos, el cromafinoma es más común en niñas que en hombres.

El feocromocitoma se puede formar en la glándula suprarrenal izquierda o derecha. Es extremadamente raro encontrar neoplasias en dos glándulas a la vez. Los sitios de localización más comunes son la médula (90% de todos los casos) de las glándulas suprarrenales, la región del paraganglio aórtico.

Los expertos aún no lo han determinado completamente razones reales Feocromocitoma de la glándula suprarrenal. Sin embargo, a la principal factores casuales incluir:

1. Herencia. El desarrollo de la enfermedad está estrechamente relacionado con la mutación de genes responsables del funcionamiento de las glándulas suprarrenales. Por eso, si en la familia ha habido casos de diagnóstico de formaciones tumorales de estas glándulas, entonces el riesgo de desarrollar feocromocitoma en los descendientes es muy alto.
2. Neoplasias endocrinas múltiples (tipos 2A y 2B). Este enfermedades hereditarias, expresado en una proliferación significativa de estructuras endocrinas.

Las personas con presión arterial diastólica alta corren el riesgo de desarrollar feocromocitoma suprarrenal. Los síntomas que presenta el tumor dependen directamente de la ubicación del tumor y del tipo de catecolaminas producidas.

Síntomas

Uno de los principales síntomas del feocromocitoma es la presencia de hipertensión arterial persistente, que se presenta en forma de crisis. Durante las crisis hipertensivas, la presión arterial de los pacientes aumenta considerablemente, lo que puede provocar a largo plazo La enfermedad tiene graves consecuencias. Al mismo tiempo, aumenta tanto la presión sistólica como la diastólica. Vale la pena señalar que los médicos han registrado casos en los que, durante el desarrollo de dicha enfermedad, la presión arterial se mantiene normal.

Una crisis hipertensiva con feocromocitoma conduce al desarrollo de anomalías en los sistemas cardiovascular, nervioso y gastrointestinal. Puede ser observado siguientes síntomas desarrollo de crisis hipertensiva:

• dolor de cabeza;
• escalofríos;
• aumento de la sudoración;
• ataques de pánico;
• convulsiones;
• color de piel pálido;
• dolor en el área del corazón;
• leucocitosis;
• linfocitosis;
• hiperglucemia;
• pérdida de peso significativa;
• discapacidad visual (también alta presión puede provocar desprendimiento de retina).

Las crisis hipertensivas duran desde varios minutos hasta varias horas. Una exacerbación puede causar un exceso emocional o estrés físico, hipotermia, sobrecalentamiento del cuerpo. Los movimientos corporales bruscos, el consumo de alcohol o la palpación profunda activa también pueden provocar el desarrollo de una crisis. Etapa final el paroxismo se caracteriza por un aumento de la micción (hasta 5 litros), aumento de la sudoración, debilidad.

Los ataques de crisis hipertensivas con feocromocitoma pueden ocurrir con frecuencia variable (de 1 durante varios meses a 15 por día). La frecuencia depende de la forma y gravedad de la enfermedad.

Un curso prolongado de la enfermedad puede provocar una complicación como un shock de catecolaminas (o una caída y un aumento incontrolados de la presión arterial que no se pueden corregir). Los trastornos metabólicos causados ​​​​por un mal funcionamiento de los niveles hormonales conducen al desarrollo de diabetes mellitus en los pacientes en el 10% de los casos. El feocromocitoma en las niñas embarazadas a menudo se disfraza de toxicosis o eclampsia. Cabe resaltar que esta patología durante el embarazo puede provocar la pérdida del feto, por lo que si se detectan signos de la enfermedad, es necesario contactar inmediatamente a un especialista.

Con un curso estable de feocromocitoma, se observa un aumento persistente de la presión arterial. Al mismo tiempo hay cambios destructivos riñones, cambios de humor incontrolables, aumento de la fatiga.

Se expresa feocromoblastoma (o feocromocitoma maligno) dolor severo en la zona abdominal, pérdida de peso corporal, metástasis a estructuras cercanas.

Diagnóstico

Dado que el feocromocitoma no secreta hormonas constantemente, varios estudios de diagnostico deben llevarse a cabo precisamente después de las crisis.

Para confirmar el diagnóstico, los médicos llevan a cabo las siguientes medidas de diagnóstico:

Tratamiento del feocromocitoma

Los remedios y métodos populares para tratar el feocromocitoma no son efectivos, ya que bajo su influencia el tumor no se resuelve ni retrocede. Además, algunas sustancias que forman parte de las hierbas medicinales pueden provocar un crecimiento acelerado de la formación.

La única forma de curar completamente el feocromocitoma suprarrenal es la cirugía de extirpación. Antes de la operación, los especialistas realizan una terapia con medicamentos, cuyo objetivo es aliviar los síntomas de una crisis hipertensiva. Para normalizar la presión arterial, los médicos prescriben alfabloqueantes (tropafeno, fentolamina), betabloqueantes (metoprolol) y un inhibidor de la síntesis de catecolaminas (metirosina). Su médico también puede recetarle medicamentos como bloqueadores de los canales de calcio.

La cirugía para extirpar el feocromocitoma de la glándula suprarrenal está indicada para un tumor que produce hormonas de forma activa. También se debe eliminar una gran estructura nodular hormonalmente inactiva (más de 4 centímetros) operativamente para evitar consecuencias (rotura de la cápsula).

Las contraindicaciones incluyen:

• baja coagulación sanguínea;
• Presión arterial que no se puede corregir;
• edad avanzada del paciente (más de 65 años);
• enfermedades del sistema cardiovascular.

La extirpación del feocromocitoma suprarrenal se realiza principalmente mediante laparotomía (o cirugía clásica). Para ello, el cirujano realiza una amplia incisión en el cuerpo del paciente, necesaria para acceder a la zona afectada. Esto se debe al hecho de que se pueden formar múltiples ganglios en el área de la glándula suprarrenal y los tejidos cercanos. En este caso, se recomienda realizar una adrenalectomía (extirpación de la glándula suprarrenal afectada).

Después de la cirugía de extirpación, los pacientes experimentan una normalización de la presión arterial, mientras que el riesgo de recaída de la patología y accidente cerebrovascular es mínimo. Si se descubre feocromocitoma suprarrenal en una mujer embarazada, después de normalizar la presión arterial con la ayuda de medicamentos, se interrumpe el embarazo. Sólo después de esto se extirpa el tumor.

Si se identifica un feocromocitoma maligno con metástasis, los médicos prescriben quimioterapia.

Pronóstico

El feocromocitoma es una patología peligrosa que es capaz de malignizarse (degeneración cancerosa). Sin embargo, con un diagnóstico oportuno y terapia efectiva el pronóstico es bastante favorable. La extirpación quirúrgica del feocromocitoma elimina los síntomas y normaliza la presión arterial. Las recaídas se observan solo en 1 de cada 10 pacientes. Si se detectan signos de feocromocitoma, no se automedique, consulte inmediatamente a un endocrinólogo para evitar consecuencias peligrosas.

Capítulo 8

Algunas formas de hipertensión arterial sintomática.

La hipertensión arterial sintomática (secundaria) representa alrededor del 10% numero total personas con presión arterial alta. La hipertensión puede ser un síntoma de una enfermedad específica o solo una de sus manifestaciones. Es prácticamente importante que algunos pacientes con diversas formas La hipertensión arterial sintomática, si se diagnostica a tiempo, se puede curar quirúrgicamente.

Entre las casi 70 variantes de hipertensión arterial secundaria, la de mayor interés es la vascular.

Feocromocitoma

El feocromocitoma es un tumor del tejido cromafín que secreta cantidades excesivas de catecolaminas.

El nombre "feocromocitoma" proviene del griego. phaios (color oscuro, marrón y croma) debido a la afinidad de las células cromafines por las sales de cromo. Son de color marrón con dicromato de potasio debido a la presencia de catecolaminas (adrenalina y noradrenalina), que son derivados del catecol (pirocatecol-3,4-dioxifenol), de ahí el nombre de todo el grupo de hormonas que contienen.

Los cirujanos representan la hipertensión vasorenal y la hipertensión causada por la hiperfunción suprarrenal (feocromocitoma, aldosteronismo primario, síndrome de Itsenko-Cushing), lesiones estenóticas suprarrenales congénitas o adquiridas de la aorta. A pesar de la relativa rareza de las formas quirúrgicas de hipertensión arterial sintomática, son significación clínica es excelente principalmente debido a la posibilidad de una recuperación completa de los pacientes operados con la ineficacia habitual del tratamiento conservador en tales casos.

compartiendo esta conexión. Además de las glándulas suprarrenales, las células cromafines están presentes en los ganglios y paraganglios simpáticos, el órgano de Zuckerkandl (ganglio simpático en la desembocadura del músculo inferior). arteria mesentérica), en las puertas de los riñones, tejido paraaórtico, mediastino anterior y posterior, cavidad abdominal y pleural, cerebro y vejiga, donde también es posible el crecimiento de tumores, parecidos en todos los aspectos al feocromocitoma. Estos grupos ectópicos de células cromafines tienen un origen embriológico común a partir de células madre ectodérmicas de la cresta neural y de

referirse a paragangliomas o al sistema APUD. Relacionados con los feocromocitomas y paragangliomas por una fuente embriológica común están los neuroblastomas y ganglioneuromas, que también pueden secretar catecolaminas y, en algunos casos, provocar aumentos de la presión arterial. Se debe estar de acuerdo con la opinión de V. N. Chernyshev (1998) de que desde un punto de vista práctico no es apropiado introducir términos diferentes para un tumor que es de naturaleza hormonalmente activa. Está más justificado utilizar el término único “feocromocitoma”, pero indicando su localización.

En el 80-95% de los casos, el tumor proviene de la médula suprarrenal, con la misma frecuencia en la derecha y en la izquierda. Se observan feocromocitomas bilaterales de las glándulas suprarrenales en el 12% de los pacientes. La localización del tumor extraadrenal se observa en 5-20% de los pacientes y, con mayor frecuencia, se ubica cerca de las glándulas suprarrenales y los riñones. La localización intratorácica del feocromocitoma se observa en menos del 1% de los pacientes.

Es prácticamente importante que casi el 99% del número total de feocromocitomas se localicen en el espacio retroperitoneal y la cavidad abdominal. En la mayoría de los casos, los feocromocitomas tienen crecimiento benigno Sin embargo, entre el 3 y el 11% de ellos son malignos, con mayor frecuencia con localización extraadrenal. Es típico que en los feocromocitomas bilaterales o múltiples el crecimiento del tumor maligno alcance el 30%. Lugares típicos metástasis: hígado, pulmones, huesos y Los ganglios linfáticos.

Cabe recordar que el feocromocitoma puede ser uno de los componentes del síndrome de adenomatosis endocrina múltiple (MEA), descrito en tres variantes.

En el síndrome MEA-I, hay una combinación de tumores de la glándula pituitaria, las glándulas paratiroides y el páncreas sin afectación de la glándula suprarrenal.

Chechniks. El síndrome tiene un cuadro clínico característico: hiperparatiroidismo, acromegalia, síntomas de un tumor pancreático.

El síndrome MEA-II (síndrome de Sippla) incluye carcinoma medular de tiroides, hiperplasia o adenomatosis múltiple de las glándulas paratiroides y feocromocitoma, que es bilateral en la mitad de los pacientes.

En el síndrome MEA-III, hay una combinación de un tumor maligno de la glándula tiroides, feocromocitoma y múltiples neuromas de las membranas mucosas (generalmente labios, lengua y mucosa oral).

En el 6-10% de los pacientes con feocromocitoma, hay indicios de la presencia de esta enfermedad en familiares (feocromocitoma familiar). En los casos en los que no se detecta crecimiento tumoral en la glándula suprarrenal, sino solo hiperplasia de la médula, quistes hemorrágicos o hemorragias en combinación con hiperplasia de la capa medular, se habla de pseudofeocromocitomas. Estos cambios también se manifiestan por un aumento de la actividad de las catecolaminas de la glándula suprarrenal y requieren tratamiento quirúrgico.

Frecuencia. La información sobre la incidencia del feocromocitoma es contradictoria. Según M.S. Kushakovsky (1983), en la población humana general, los feocromocitomas (de todas las variedades y ubicaciones) ocurren en una proporción de 1:10.000 de la población. Según los datos de la autopsia presentados por O. V. Nikolaev (1965), podemos suponer que en la población general hay 1 caso entre 3.000. V. A. Almazov (1997) indica que la tasa de detección de feocromocitomas no supera los 2 casos por 1 millón de habitantes por año.

Es importante que entre las personas con hipertensión arterial la frecuencia de detección de feocromocitomas aumente significativamente. Así, según N.T. Starkova (1996), el feocromocitoma está presente en el 1% de los pacientes con hipertensión arterial persistente. M.S.Ku-

Takovsky (1983) proporciona datos de que los feocromocitomas representan el 0,6% de todos los casos de hipertensión arterial. En este sentido, la conclusión de V. N. Chernyshev (1998) es prácticamente importante: "El feocromocitoma no es un tumor tan raro como se pensaba anteriormente; la frecuencia de detección del feocromocitoma está directamente relacionada con la perfección de los métodos para su diagnóstico y la contingente de pacientes en quienes se busca estos tumores."

Los feocromocitomas se encuentran en todos los individuos. grupos de edad, sin embargo, con mayor frecuencia entre las edades de 30 y 50 años, igualmente común en hombres y mujeres. Existen descripciones de este tumor en recién nacidos y ancianos. Entre todos los pacientes con tumores de tejido cromafín, el 12% son niños, con mayor frecuencia entre 12 y 14 años.

Etiología y patogénesis. La causa de los tumores de tejido cromafín aún no está clara. Se ha sugerido que la enfermedad tiene un origen hereditario.

Todas las manifestaciones del feocromocitoma están asociadas con la sobreproducción y la acción farmacológica de las catecolaminas sintetizadas por células cromafines a partir de tirosina (tirosina - do-fa - dopamina - norepinefrina - adrenalina). Es característico que las células cromafines de las glándulas suprarrenales, a diferencia de las células de otras localizaciones, puedan sintetizar adrenalina a partir de noradrenalina. En los tumores de localización extraadrenal, la síntesis suele terminar en la etapa de noradrenalina. Ésta es la razón de algunas diferencias en las manifestaciones clínicas de los feocromocitomas. varias localizaciones. Se ha observado que en los tumores malignos, las células cromafines, por regla general, liberan constantemente catecolaminas en la sangre. En los casos de tumores benignos, es posible la secreción de catecolaminas tanto constante como periódica. Causa

esta periodicidad no está del todo clara, pero muchas veces se basa en factores provocadores: estrés físico y emocional, tabaquismo, ingesta de medicamentos y alcohol, menstruación, micción y defecación, palpación del abdomen, intervenciones quirúrgicas, etc. Cuando se liberan catecolaminas en el sangre, su concentración es tan alta que teóricamente es incompatible con la vida. Sin embargo, la mayoría de los pacientes experimentan muchas veces “tormentas” de catecolaminas similares. Esto se explica por una disminución de la sensibilidad de los receptores adrenérgicos a medida que aumenta el nivel de catecolaminas y un debilitamiento de las respuestas. La hipersecreción de catecolaminas tiene un efecto poderoso sobre el sistema cardiovascular, los procesos metabólicos y la función de varios órganos. Con un exceso de adrenalina en la sangre, debido a la estimulación de los receptores b-adrenérgicos del corazón, aumentan la frecuencia cardíaca y el gasto cardíaco, aumenta predominantemente la presión arterial sistólica, disminuye el suministro de sangre al miocardio, aumenta su excitabilidad y tendencia a las arritmias. . La adrenalina aumenta el flujo sanguíneo hepático y muscular, lo que conduce a un aumento de la glucogenólisis, la aparición de hiperglucemia y glucosuria. El exceso de adrenalina excita el sistema nervioso central provocando ansiedad, miedo, etc. Relajante músculo liso intestinos, bronquios, la pupila se dilata, aumenta el consumo de oxígeno. La noradrenalina, a través de los receptores alfa-adrenérgicos, tiene un poderoso efecto vasoconstrictor, aumentando tanto la presión sistólica como la diastólica, pero no afecta la frecuencia del pulso, causando a veces incluso bradicardia. Debido al efecto vasoconstrictor del exceso de catecolaminas, se desarrolla hipovolemia relativa con una disminución del volumen sanguíneo del 15 al 30%.

Cuadro clinico en el feocromocitoma, es causada por alteraciones en el equilibrio hormonal del cuerpo debido a la producción de grandes cantidades de catecolaminas por las células tumorales. El efecto espástico de la adrenalina y la noradrenalina se manifiesta por muchos efectos farmacológicos, lo que lleva a una gran variabilidad en el cuadro clínico, lo que ha dado motivos para considerar al feocromocitoma como un "camaleón" o "gran imitador" entre las enfermedades. La validez de esto se ve confirmada por la variedad de síntomas clínicos del feocromocitoma. Se combinan en varios síndromes principales característicos del hiperadrenalismo:

Hipertenso;

Neuropsíquico;

Gastrointestinal;

Neurovegetativo;

Endocrino-metabólico;

Doloroso;

Cardíaco;

Alérgico (intolerancia frecuente a las drogas debido a la sensibilización por la adrenalina a los efectos de otras drogas).

El signo principal y principal del feocromocitoma es la arteria.

hipertensión. El curso de la hipertensión está determinado principalmente por la naturaleza de la secreción hormonal del tumor suprarrenal (periódica o constante), así como por la proporción de catecolaminas individuales. Con una sobreproducción predominante de norepinefrina, el curso de la hipertensión suele ser permanente.

Dependiendo de las manifestaciones clínicas y las características del curso del síndrome de hipertensión, se distinguen varias variantes del feocromocitoma [Kushakovsky M.S., 1983].

La variante "clásica" o paroxística se caracteriza por crisis hipertensivas en el contexto de un nivel normal de presión arterial (24-27,3% de los pacientes). Por lo general, los ataques comienzan repentinamente o bajo la influencia de factores provocadores. Algunos pacientes notan la presencia de signos prodrómicos de una crisis inminente: malestar, palidez, "piel de gallina" en la piel y calambres leves en las extremidades. En otros casos, adquieren un carácter visceral, expresado por dolor en la región del corazón de tipo angiótico, que se irradia hacia el mano izquierda(Figura 8.1). Durante una crisis, casi instantáneamente la presión arterial sistólica

Arroz. 8.1. Síntomas clínicos en crisis de feocromocitoma.

la presión real aumenta a 280-300 o más mm Hg, la presión diastólica, hasta 180-200 mm Hg. Al mismo tiempo, aparecen dolor de cabeza, pesadez en la nuca, mareos y alteraciones visuales. Los pacientes experimentan un sentimiento de miedo desmotivado, miedo a la muerte; Aparece palidez, sudoración ". piel de gallina"Se producen náuseas, vómitos, salivación, taquicardia, dificultad para respirar y micción frecuente. Es posible que se produzcan alucinaciones auditivas y visuales. Estas sensaciones se acompañan de dolor en el abdomen, detrás del esternón, debajo del omóplato izquierdo con irradiación al hombro. El número de latidos del corazón aumenta a 120-160 lpm.1 min, en el 20% de los casos se producen arritmias cardíacas, hasta fibrilación ventricular.Durante la crisis aparecen hiperglucemia, leucocitosis neutrofílica y un aumento significativo de la temperatura corporal.

La duración de los ataques varía: desde unos pocos segundos hasta varios días, normalmente menos de una hora. La frecuencia de las crisis también varía. En la mayoría de los pacientes, los ataques ocurren una o varias veces a la semana, mucho menos a menudo: de 5 a 10 o más ataques por día.

Los paroxismos de la hipertensión arterial terminan repentina o gradualmente y los síntomas desaparecen uno tras otro a medida que las catecolaminas circulantes se destruyen activamente. La presión arterial suele disminuir rápidamente, a menudo con hipotensión postural. La taquicardia cesa, la palidez del rostro da paso a enrojecimiento, sudoración, sensación de calor en el cuerpo, desaparece la sensación de ansiedad y rigidez y aparece una producción abundante de orina. Después de un ataque, la debilidad general y la debilidad persisten durante mucho tiempo. Las crisis suelen terminar en la muerte por accidente cerebrovascular hemorrágico, rotura aórtica, fibrilación cardíaca, edema pulmonar o colapso grave.

La segunda variante clínica del feocromocitoma (16,4% de los pacientes) se caracteriza por una hipertensión arterial constante, en cuyo contexto se producen crisis, pero menos pronunciadas que en la variante "clásica". Generalmente en el contexto de cifras 170-180/110-120 mmHg. La presión arterial aumenta periódicamente en varias decenas de milímetros de mercurio.

En la tercera variante, observada en el 30,9% de los pacientes, la hipertensión es constante, en promedio 220/110 mmHg. sin las típicas subidas pronunciadas. Las manifestaciones clínicas típicas son ataques de migraña, sudoración profusa, opresión en el pecho, dolor en el hipocondrio derecho, vómitos y complejo sintomático de Raynaud.

En pacientes con la cuarta variante de feocromocitoma, las cifras de presión arterial son normales, no hay crisis, a pesar de la alta secreción de catecolaminas (principalmente norepinefrina). Esta variante se observa en la forma familiar de feocromocitoma. La ausencia de hipertensión aparentemente se asocia con una sensibilidad reducida de los receptores adrenérgicos vasculares a las catecolaminas circulantes. Otra posible causa es la necrosis tumoral por trombosis de la vena suprarrenal central.

La quinta opción la llama "forense" M.S. Kushakovsky. En el contexto de la “salud”, los pacientes mueren repentinamente a causa de un shock, que va precedido de un aumento instantáneo de la presión arterial seguido de una fuerte disminución. Los pacientes mueren por colapso, edema pulmonar, hemorragia interna con shock irreversible.

En general, en más de la mitad de los pacientes, el feocromocitoma cursa con hipertensión constante y los síntomas clínicos son similares a la hipertensión, lo que dificulta su diagnóstico oportuno. Quizás la única razón

un signo que permite sospechar feocromocitoma en estos pacientes es la detección de un tumor en la zona del riñón a la palpación (8-15% de los pacientes). La palpación del tumor puede provocar el desarrollo de una crisis de feocromocitoma, que también es un signo diagnóstico.

La hipertensión permanente se acompaña de trastornos metabólicos y de carbohidratos. Por tanto, la combinación de niveles elevados de azúcar en sangre y orina, especialmente en pacientes jóvenes con hipertensión arterial persistente, debería alertarnos de la presencia de feocromocitoma.

La secreción excesiva de adrenalina estimula la producción de hormona estimulante de la tiroides por parte de la glándula pituitaria, lo que provoca hipertiroidismo y un aumento del metabolismo basal. El hipermetabolismo es la causa de la pérdida progresiva de peso en la mayoría de los pacientes (una media del 10%). Apariencia Los pacientes adquieren un aspecto muy característico: delgados, pálidos, quejándose a menudo de taquicardia, ansiedad sin causa y sudoración. La sudoración tiene un cierto diferencial. valor diagnóstico, ya que está ausente en la hipertensión.

Violaciones metabolismo de los carbohidratos Se observan en el 40% de los pacientes, de los cuales el 10% padece diabetes mellitus.

El curso del feocromocitoma suele ser lentamente progresivo, a lo largo de 8 a 10 años. Al inicio de la enfermedad, las crisis hipertensivas son breves y leves, pero después de 2 o 3 años se vuelven graves y prolongadas. Posteriormente se desarrolla hipertensión maligna persistente con sus complicaciones. La hipertensión grave permanente se caracteriza por cambios significativos en el fondo del ojo: vasoconstricción, exudados y hemorragias en la retina, hinchazón del pezón del nervio óptico. La ceguera ocurre a menudo en los niños.

La gravedad de la enfermedad no suele ser

Depende del tamaño del tumor, cuyo peso puede alcanzar varios kilogramos. Muy a menudo, el feocromocitoma tiene una masa de 50 a 150 g y un diámetro de 5 a 7 cm (fig. 8.2). Es prácticamente importante que un tumor no extirpado siempre provoque la muerte del paciente.

Diagnóstico. El reconocimiento de la enfermedad se basa en el conocimiento de las variantes del curso clínico del feocromocitoma y el establecimiento de niveles elevados de catecolaminas en la sangre y sus metabolitos en la orina. El examen instrumental posterior determina la ubicación del tumor. Esquema moderno examen

El diagnóstico de pacientes con sospecha de tumor de tejido cromafín fue propuesto por V.N. Chernyshev (1998): paciente hipertenso -> tomografía computarizada de las glándulas suprarrenales y otras "áreas de interés", si se detecta un tumor - un conjunto de estudios que confirman la presencia de un tumor hormonalmente activo. En su ausencia, el estudio continúa por el camino de la búsqueda de otras formas de hipertensión arterial sintomática.

En pacientes con sospecha de feocromocitoma, es de fundamental importancia desde el momento de la hospitalización iniciar una terapia preventiva dirigida a prevenir el desarrollo de crisis de feocromocitoma, principalmente con la ayuda de alfabloqueantes (fentolamina hasta 200 mg por día).

El examen de los pacientes comienza con el establecimiento de un diagnóstico tópico. La ecografía de las glándulas suprarrenales no proporciona información del 100% sobre la presencia y naturaleza de cambios patológicos y sirve como método de diagnóstico preliminar. Los más informativos son la tomografía computarizada, la resonancia magnética y la espiral. tomografía computarizada. Sin embargo, la tomografía computarizada es de suma importancia en el diagnóstico de la patología suprarrenal, ya que permite determinar con una precisión casi absoluta la ubicación, el tamaño, la estructura del tumor y su relación con los órganos y tejidos circundantes. Es recomendable realizar este estudio en condiciones de realce radiopaco con secciones de 2-4 mm. En algunos casos, la TC se utiliza en combinación con la urografía excretora, lo que permite aclarar la relación del tumor con el riñón y evaluar su función. En situaciones dudosas, se puede obtener información adicional mediante laparoscopia.

Los métodos de apoyo también son la gammagrafía suprarrenal con la introducción de 131 1-tirosina.

(un precursor de las catecolaminas, que tiene tropismo por el tejido cromafín), además de escanear las glándulas suprarrenales con 131 I-metiodobencilguanidina, que es absorbida selectivamente por el tumor.

Se utilizan varios métodos de laboratorio para determinar la actividad hormonal del feocromocitoma. Cabe señalar que determinar el nivel de adrenalina y noradrenalina en el plasma sanguíneo es un método poco informativo, ya que su contenido en sangre está sujeto a fluctuaciones diarias significativas y multidependientes. El nivel de excreción urinaria de catecolaminas libres también depende de muchos factores, pero en los feocromocitomas este valor supera los 100 mcg. De gran importancia diagnóstica es el estudio de los productos metabólicos de las catecolaminas, el principal de los cuales es el ácido vanililmandélico (VMA). Normalmente, no se excretan más de 10 mg de ácido vanilil-mandélico por día con la orina (Tabla 8.1).

Pruebas farmacológicas diagnósticas. El objetivo de las pruebas farmacológicas del feocromocitoma es provocar crisis hipertensivas por catecolaminas utilizando diversos medicamentos. En pacientes sin feocromocitoma, la presión arterial en respuesta a la administración de fármacos que provocan una crisis no aumenta.

Tabla 8.1. Niveles normales de catecolaminas y sus metabolitos en sangre y orina.

sufre cambios significativos. Las pruebas de provocación se utilizan principalmente para la hipertensión paroxística. Cabe recordar que estas pruebas deben realizarse únicamente cuando la presión arterial sea normal, en como último recurso no superior a 160 mm Hg. (sistólica).

Para la realización de pruebas de provocación se utilizan histamina, tiramina, glucagón, etc.. Cabe destacar que las pruebas para provocar crisis de catecolaminas se asocian a un riesgo importante para el paciente debido a un posible aumento brusco de la presión arterial y el desarrollo. de complicaciones, por lo que deben realizarse según indicaciones estrictas, principalmente en pacientes con resultados negativos de pruebas de laboratorio y hormonales.

Prueba de histamina. EN Con el paciente en posición horizontal, después de medir la presión arterial, se administran por vía intravenosa 0,05 mg de histamina en 0,5 ml de solución isotónica de cloruro de sodio y se mide la presión cada minuto durante 15 minutos. En los primeros 30 segundos después de la administración de histamina, la presión arterial puede disminuir y luego aumentar. Aumento de la presión en 60/40 mm Hg. en comparación con las cifras originales indica la presencia de feocromocitoma. En ausencia de un tumor, no hay cambios significativos en los niveles de presión arterial.

Si hay un aumento excesivo de la presión arterial en el momento de la prueba, al paciente se le administran inmediatamente alfabloqueantes (fentolamina, reggitina, tropafeno).

Pruebas con tiramina(1 mg por vía intravenosa) y glucagón (0,5-1 mg por vía intravenosa) se realiza en las mismas condiciones. Sus resultados son los mismos que con la introducción de histamina.

es bastante informativo prueba con clonidina (clonidina). Se utiliza cuando está disponible. nivel fronterizo catecolaminas

en sangre y orina para confirmar la presencia de feocromocitoma. Después de determinar el nivel basal de catecolaminas en sangre y orina, el paciente toma 0,3 mg de clonidina. En personas sin feocromocitoma, el nivel de catecolaminas en la sangre (después de 2 y 3 horas) y en la orina (en el intervalo de hasta 10 horas) disminuye drásticamente. En presencia de un tumor, el contenido de catecolaminas en sangre y orina no cambia.

Bastante utilizado prueba con drogas adrenolíticas, en particular con fentolamina (Regitine). La prueba se realiza en pacientes con hipertensión estable superior a 160 mm Hg. Después de la administración intravenosa de 5 mg de fentolamina en presencia de feocromocitoma, se produce una rápida disminución de la presión arterial de al menos 35 mm Hg. En otras formas de hipertensión arterial sintomática, la administración de fentolamina en la mayoría de los pacientes no produce una disminución tan clara de la presión arterial.

Como señala V.N. Chernyshev (1998), el uso combinado de una prueba de histamina y fentolamina puede reducir el riesgo de su implementación y aumentar la precisión del diagnóstico.

Tratamiento. El único tratamiento para el feocromocitoma es la cirugía. La recuperación de los pacientes sólo es posible después eliminación completa tumores. El tratamiento farmacológico se utiliza únicamente como preparación preoperatoria, destinado a prevenir crisis hipertensivas, reducir el nivel de hipertensión arterial y mejorar Estado general enfermo.

Se debe prestar especial atención a la minuciosidad de la preparación preoperatoria. Su objetivo también es mitigar las consecuencias de la dilatación vascular repentina inmediatamente después de la extirpación del tumor y eliminar la hipovolemia relativa inicial.

Principios básicos de la preparación preoperatoria de pacientes con feo-

El cromocitoma está descrito por V.N. Chernyshev (1998). Se basa en el uso de bloqueadores a y b. Los bloqueadores os-adrenérgicos se prescriben entre 10 y 14 días antes de la cirugía. Generalmente se utiliza fentolamina - 25-50 mg por vía oral 3-4 veces al día, fenoxibenzamina - 40 mg/día. El pratisol, la prazosina y la doxazosina a menudo se prescriben en una dosis terapéutica promedio. En caso de simpaticotonia grave, se utilizan bloqueadores beta 2-3 días antes de la cirugía, normalmente propanolol en dosis de 40 o más mg/día. Propósito adecuado sedantes. La corrección de la hipovolemia es segura sólo si la presión arterial es baja y los bloqueadores adrenérgicos son eficaces. Para ello, se administran soluciones sustitutivas del plasma 1-2 días antes de la cirugía.

Para los feocromocitomas bilaterales, cuando se planifica la extirpación simultánea de los tumores, es necesario administrar glucocorticoides 1-2 días antes de la cirugía. Use hidrocortisona 100 mg por vía intravenosa 2-3 veces con una transición al reemplazo Terapia hormonal en el postoperatorio.

Para aliviar las crisis hipertensivas y estabilizar la hemodinámica, el bloqueador α-adrenérgico fentolamina se administra por vía intravenosa bajo control de la presión arterial (no más de 5 mg cada 5 minutos).

En algunos pacientes (alrededor del 3%) no es posible estabilizar de forma fiable la hemodinámica antes de la cirugía. Una crisis incesante de catecolaminas conduce al desarrollo del síndrome de "hemodinámica incontrolable", que se caracteriza por la persistencia persistente de hipertensión crítica o cambios abruptos en la hiper e hipotensión. Esta condición conduce casi inevitablemente a la muerte por insuficiencia cardíaca aguda. Cabe recordar que si la crisis no cesa en 2-3 horas, se puede solicitar una emergencia. Intervención quirúrgica para la eliminación del feocromocitoma.

Anestesia. Entre las características de la anestesia durante las operaciones en pacientes con feocromocitoma, cabe señalar la necesidad de excluir la atropina de la premedicación y la prescripción de sedantes potentes. El método de elección es la anestesia endotraqueal multicomponente. Se prefieren los barbitúricos para la inducción de la anestesia. debe ser excluido drogas narcóticas, que tienen propiedades arritmogénicas y potencian la secreción de catecolaminas (fluorotano, éter, ciclopropano). Al elegir relajantes musculares, se da preferencia a los medicamentos que no provocan la liberación de histamina. Durante la cirugía y en el postoperatorio es necesaria la monitorización de la presión arterial y venosa.

Antes de que comience la anestesia y la cirugía. administracion intravenosa alfabloqueantes. La dosis y la velocidad de administración dependen del nivel de presión arterial. El nitroprusiato de sodio se puede utilizar para la vasodilatación periférica. Cuando se desarrollan arritmias, se utilizan betabloqueantes (propanolol en una dosis de 0,5 a 2 mg).

La tarea principal después de la extirpación del tumor es mantener la hemodinámica estable y prevenir una disminución crítica de la presión arterial. Para ello, inmediatamente después de la extirpación del feocromocitoma, se suspende la administración de fármacos adrenolíticos y se administran rápidamente sustitutos del plasma para eliminar la hipovolemia (generalmente 1500-2000 ml de soluciones), sangre autóloga y, si es necesario, glucocorticoides y vasopresores.

Técnica de operación. El acceso óptimo para extirpar el feocromocitoma es la toracofrenolumbotomía a lo largo del décimo espacio intercostal. A diferencia de la lumbotomía, los abordajes extracavitarios con resección de la 11.ª o 12.ª costilla, la toracofrenolumbotomía proporciona velocidad y libertad de manipulación en la herida, buena visibilidad y control.

zonas de contacto del tumor con órganos adyacentes.

Al realizar toracofrenolumbotomía, la posición del paciente en la mesa de operaciones y la incisión en sí son similares a las de las operaciones en arterias renales y aorta. Sin embargo, no es necesaria una incisión amplia del diafragma para extirpar un tumor suprarrenal. Es suficiente una incisión que no llegue a su pedículo exterior de 5 a 6 cm, todas las manipulaciones para identificar, movilizar y extirpar el tumor deben realizarse de forma rápida y atraumática, lo que evita su liberación a la sangre. grandes cantidades catecolaminas y el desarrollo de crisis hipertensivas graves. Es necesario llegar a la capa entre la cápsula del tumor y el tejido circundante. En este caso, el feocromocitoma se suele aislar con un dedo sin mucha dificultad, ligando simultáneamente vasos importantes y coagulando vasos pequeños. Debe recordarse la tendencia del tejido suprarrenal a romperse, especialmente con cambios quísticos.

El momento más importante y crucial de la operación es el aislamiento y ligadura de la vena central de la glándula suprarrenal, que se cruza cuidadosamente entre las ligaduras, se extirpa el tumor y solo entonces se realiza la hemostasia final. A la izquierda, la vena desemboca en la vena renal y es bastante larga, lo que simplifica su ligadura. A la derecha vena central La glándula suprarrenal drena directamente en la vena cava inferior y su ligadura puede resultar difícil.

Al extirpar feocromocitomas malignos, que generalmente están estrechamente relacionados con el riñón, el páncreas, el bazo, el hígado y el duodeno, es posible dañar estos órganos, lo que enfatiza la necesidad de manipulaciones cuidadosas y bajo control visual al movilizar el tumor. La herida quirúrgica se sutura sólo después de una cuidadosa y definitiva

hemostasia efectiva, dejando drenajes activos en el espacio retroperitoneal y cavidad pleural.

El uso del acceso por laparotomía es aconsejable sólo para la localización bilateral de feocromocitomas y la localización intraabdominal del tumor. Es preferible la laparotomía supraumbilical transversal, ya que proporciona mejores condiciones para la manipulación de ambas glándulas suprarrenales. Uno de los mejores enfoques es la incisión de toracolaparotomía propuesta por H. Scott en 1965. Con este enfoque, primero se realiza una laparotomía transversal y luego se extiende la incisión hasta el arco costal en el lado del tumor. Se cruza el arco costal y se abre la cavidad pleural. Cuando se expone la glándula suprarrenal izquierda, se diseca la capa posterior del peritoneo a lo largo de la cola del páncreas y el bazo, que luego se desplazan hacia la derecha. Una buena guía a la hora de buscar la glándula suprarrenal izquierda es la aorta, a cuya pared lateral izquierda es adyacente. El estómago se retrae hacia arriba y hacia la derecha, y el intestino grueso, hacia abajo. Después de retraer la vena cava inferior, queda expuesta la glándula suprarrenal, que suele diferenciarse notablemente del tejido adiposo y tiene un característico color naranja limón. Por lo demás, la técnica quirúrgica no difiere de la descrita anteriormente.

Periodo postoperatorio. Hay que recordar que tras la cirugía la presión arterial puede bajar bruscamente en cualquier momento debido a la eliminación del efecto del exceso de catecolaminas. Por lo tanto, es necesaria una monitorización constante del nivel de presión arterial y venosa central, el volumen de sangre circulante, los parámetros hemostáticos y los electrolitos.

Para prevenir la hipotensión, se repone completamente la pérdida de sangre (autosangre, glóbulos rojos, sustitutos de la sangre) y se elimina la hipovolemia debido a lo inevitable después de la extirpación del feocromocitoma.

Zoplejía. BCC debe mantenerse dentro de los límites de exceder el nivel calculado en un 15-20% mediante transfusión de plasma y soluciones sustitutivas de plasma. En ausencia o eficacia insuficiente de estas medidas, es necesaria una prescripción cuidadosa de fármacos vasopresores, más a menudo dopamina en dosis de 5 a 20 mcg/(kg min), así como glucocorticoides (prednisolona, ​​hidrocortisona).

Resultados del tratamiento quirúrgico. Después de la eliminación radical del feocromocitoma, bastante regresión rápida todos los síntomas previamente existentes con una normalización final y duradera de los niveles de presión arterial. La persistencia de la hipertensión después de la cirugía puede deberse a una

extirpación del tumor, metástasis de feocromocitoma maligno o ser el resultado de hipertensión esencial, que entre el 14 y el 20% de los pacientes tenían antes del desarrollo del feocromocitoma. Para diferenciar estas condiciones es necesario realizar una prueba con fentolamina o clonidina.

Según la literatura, la mortalidad posoperatoria del feocromocitoma es del 0 al 5%. La principal causa de muerte, por regla general, es una violación de los principios de preparación preoperatoria, manejo anestésico y manejo postoperatorio pacientes, así como operaciones forzadas en el contexto de una "hemodinámica incontrolada" y complicaciones desarrolladas.

Fecha agregada: 2015-02-06 | Vistas: 1203 | infracción de copyright

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Al analizar el cuadro clínico de la crisis, D. Andreev identifica los siguientes síndromes clínicos principales característicos de los tumores de la médula suprarrenal: 1) , 2) , 3) ​​​​, 4) , 5) , 6) ; 7).

Creemos que esta distinción de síndromes clínicos no es descabellada. Además, también es bastante aplicable en aquellos casos de feocromocitoma que se caracterizan por un curso constante.

En primer lugar, aporta cierta armonía a nuestras ideas sobre la clínica del feocromocitoma. Esto por sí solo es beneficioso, dado el creciente número de informes de casos de feocromocitoma que ocurren con ciertas características. La identificación de síndromes ayuda a clasificar casos individuales, observar el predominio de un síndrome en particular y determinar el panorama general de la enfermedad. Hay casos en que los síndromes individuales adquieren una apariencia peculiar e inusual, lo que dificulta el diagnóstico. Se trata, por ejemplo, de crisis con predominio de un complejo de síntomas de dolor con hipoglucemia provocada por una liberación excesiva refleja de insulina.

Creemos que la clasificación de D. Andreev también está justificada desde el punto de vista patogenético, ya que corresponde a las principales manifestaciones de la acción de las catecolaminas en el organismo.

Teniendo todo esto en cuenta, analicemos con más detalle cada uno de estos síndromes.

Las hemorragias gastrointestinales, los infartos del intestino delgado y las hemorragias nasales se describen como complicaciones del feocromocitoma causadas por cambios en los vasos sanguíneos debido a su fuerte estrechamiento.

Un rasgo característico de los pacientes con feocromocitoma es la inestabilidad de la presión arterial, una tendencia aparentemente paradójica hacia una fuerte caída. A menudo, en estos pacientes, incluso cuando están de pie, la presión arterial cae rápidamente, hasta que se produce un colapso, y al volver a acostarse, la presión vuelve a aumentar. Este peculiar síntoma de hipotensión postural permitió a Smithwick proponerlo como prueba de diagnóstico diferencial para distinguir el feocromocitoma de la hipertensión. Cabe señalar que en algunos pacientes se desarrolla hipertensión al estar acostado.

Estos pacientes a menudo reaccionan con un colapso severo ante diversos estímulos fuertes, especialmente lesiones. Se presentan casos de muerte súbita de pacientes con feocromocitoma no reconocido durante operaciones por otro motivo, bajo anestesia, durante diversas manipulaciones (aortografía, cateterismo de la vena cava, etc.). Cotes y Regal informan de un caso trágico en el que una mujer joven desarrolló repentinamente taquicardia (160 latidos por minuto) durante una cirugía por un absceso en un dedo, seguida de fuerte caída presión arterial, edema pulmonar y muerte. Mihaud proporciona datos de que de 16 pacientes con feocromocitoma que fueron operados sin profilaxis especial, 15 desarrollaron shock con desenlace fatal dentro de los primeros 2 días después de la cirugía. Junto a la tendencia existente a la caída de la presión arterial tras una crisis hipertensiva o con un cambio brusco de posición corporal, también se conocen casos de feocromocitomas que cursan con hipotensión constante. Esta característica del curso de los feocromocitomas se explica por el predominio de la adrenalina en la secreción tumoral. Sack y Call describieron un feocromocitoma similar que secreta 239 μg de epinefrina y 21 μg de norepinefrina por día. Otras causas de hipotensión en el feocromocitoma incluyen una disminución del volumen sanguíneo, la naturaleza intermitente de la secreción de catecolaminas por parte del tumor, una disminución en la respuesta a las catecolaminas y la insuficiencia de la corteza suprarrenal.

Jones y Brunis señalan que el feocromocitoma se acompaña de una disminución en el volumen sanguíneo total, un cambio en la distribución relativa de los glóbulos rojos en el plasma (una disminución en la proporción entre el hematocrito total y el hematocrito venoso), como resultado de lo cual puede producirse un shock. desarrollarse después de la extirpación del tumor sin la administración de suficiente líquido.

La posibilidad de insuficiencia adrenocortical no fue confirmada por un gran número de observaciones. Sin embargo, es posible que reduzca la reactividad vascular a las catecolaminas en los casos en que el feocromocitoma también produzca hidrocortisona, que puede inhibir la secreción de ACTH. La reducida reactividad vascular a las catecolaminas en el feocromocitoma puede explicarse por el hecho de que un exceso prolongado de catecolaminas en el organismo conduce a la saturación de los receptores con formas inactivas de catecolaminas. Es posible que en cada caso individual la causa de la hipotensión en el feocromocitoma sea diferente. Creemos que el mecanismo más probable de hipotensión es una disminución de la sensibilidad de los vasos sanguíneos a la acción de las catecolaminas y la secreción predominantemente de adrenalina por parte del tumor. Hasta donde sabemos, la hemodinámica en el feocromocitoma aún no se ha estudiado sistemáticamente. Mientras tanto, sin duda resulta de cierto interés para comprender la patogénesis del síndrome cardiovascular en este tumor.

También hay que tener en cuenta el efecto directo de las catecolaminas sobre el corazón y los vasos sanguíneos. Aterosclerosis vasos grandes y arterias coronarias se ha observado repetidamente en pacientes con feocromocitoma, incluidos jóvenes e incluso niños. El desarrollo temprano de aterosclerosis en estos casos es obviamente el resultado de la hipertensión, y también posiblemente efecto tóxico catecolaminas en la íntima del vaso. Los cambios en el electrocardiograma durante las crisis de feocromocitoma no pueden explicarse únicamente por la hipertrofia del ventrículo izquierdo, y debemos reconocer la influencia de las catecolaminas en los procesos metabólicos del miocardio, que pueden provocar alteraciones. ritmo cardiaco.

Herald señaló que entre los 12 pacientes con feocromocitoma que observó, 2 padecían arritmias cardíacas y uno de ellos tenía hipopotasemia, lo que simulaba el síndrome de Conn. Las convulsiones causadas por feocromocitoma simulaban un síndrome de Adams-Stokes grave. Como posibles razones Las alteraciones del ritmo cardíaco causan hipopotasemia, sobreexcitación refleja. nervio vago, acción directa adrenalina en el corazón. El autor considera que el último mecanismo es el más probable.

Se describe un paciente con feocromocitoma, cuyo electrocardiograma mostró bloqueo completo pierna derecha Su paquete. Durante el ataque, el paciente registró extrasístoles del ventrículo derecho de tipo bigeminiano, luego taquicardia, con extrasístoles politópicas que emanaban del ventrículo izquierdo. Posteriormente, la naturaleza politópica de las extrasístoles desapareció y se observó extrasístole del ventrículo izquierdo, que fue reemplazada por la forma ventricular de taquicardia paroxística con una frecuencia de contracción de hasta 160 por minuto. La administración de regitine restableció el ritmo después de sólo 6 latidos. Después del ataque, el electrocardiograma mostró múltiples extrasístoles ventriculares y el intervalo S-T cambió.

Por tanto, el síndrome hipertensivo es más común con el feocromocitoma. Es esencialmente una parte integral de un complejo de síntomas más general: el síndrome cardiovascular.

Síndrome neuropsiquiátrico . En el cuadro de la crisis del feocromocitoma. trastornos neuropsiquiátricos son uno de los primeros síntomas. Al inicio de la crisis, estos trastornos se expresan en parestesia, ansiedad y miedo a la muerte; en el punto álgido de la crisis, se acompañan de dolor de cabeza intenso, mareos, convulsiones epileptiformes y, a veces, coma. Durante las crisis, a menudo se desarrollan hemorragias intracraneales con síntomas de daño al sistema central. sistema nervioso, característico de la hemorragia de esta localización. La hemorragia cerebral puede ser causa inmediata muerte de los pacientes. De los 10 pacientes con feocromocitoma que murieron, 2 murieron por hemorragia cerebral (observaciones de los autores).

Con el tiempo, los pacientes con feocromocitoma pueden desarrollar problemas de audición y visión. Entre ataques, los pacientes presentan un tipo algo neurasténico. actividad nerviosa: aumento de la excitabilidad, fatiga, dolores de cabeza, inestabilidad del comportamiento, disminución de la memoria. Algunos pacientes experimentan depresión e incapacidad para trabajar. V. D. Usik describió un caso de feocromocitoma cuando trastorno mental fue el principal síndrome clínico. V. I. Zhuravleva y E. M. Shimkus citan casos similares con el desarrollo en pacientes, además de crisis cerebrales, alucinaciones visuales y auditivas, psicosis e incluso idiotez.

M. M. Averbakh informó sobre un caso de feocromocitoma con daño a los vasos de la médula espinal, que provocó una degeneración aguda de las fibras del sistema de conducción e inflamación de las vainas de mielina, paraplejía de las extremidades inferiores, trastornos pélvicos. Se describe un caso de síndrome de Fovill, que se desarrolló como complicación de un feocromocitoma.

Síndrome neurovegetativo. Este complejo sintomático consiste en cambios en el color de la piel y las mucosas, frialdad de las extremidades, reacción pilomotora, sofocos, pupilas dilatadas, sudoración y tendencia a sufrir espasmos musculares. Los elementos de este síndrome son bastante heterogéneos: algunos de ellos están asociados con la acción directa de las catecolaminas, algunos con la excitación de la parte simpática del sistema nervioso y otros con la excitación reactiva de la parte parasimpática.

Síndrome metabólico endocrino. Uno de los rasgos característicos del cuadro clínico del feocromocitoma es, junto con la hipertensión, los trastornos metabólicos.

Los cambios en el metabolismo de los carbohidratos en pacientes con feocromocitoma fueron observados por primera vez en 1913 por Helly. Desde entonces han sido estudiados por muchos autores.

En el 41% de los pacientes con feocromocitoma, los niveles de azúcar en sangre estaban elevados y durante las crisis, en el 74%. Entre el 10% de los pacientes con feocromocitoma que tenían diabetes mellitus manifiesta, en 6 de 8 pacientes desapareció después de la extirpación del feocromocitoma. Kval, habiendo descubierto hiperglucemia en la mitad de los casos de feocromocitoma que estudió, notó una frecuencia ligeramente mayor de este síntoma en pacientes con hipertensión persistente. En los niños, se observó hiperglucemia en el 40% de los casos.

No todos los pacientes con feocromocitoma tienen los mismos cambios en el metabolismo de los carbohidratos, lo que puede deberse a influencia diferente adrenalina y norepinefrina a glucógeno. Y mientras que el nivel de azúcar en la sangre de algunas personas apenas cambia durante los ataques, otras a veces desarrollan una verdadera diabetes mellitus, incluso hasta el punto de una cetosis diabética pronunciada.

En 1941, Biskind informó por primera vez de la cura de la diabetes mellitus tras la extirpación de un feocromocitoma. Sin embargo, la extirpación del tumor no siempre conduce a la desaparición de la diabetes. Lafette y Hazard recopilaron 33 casos de diabetes mellitus clínica en pacientes con feocromocitoma en la literatura mundial. En sólo 12 de estos pacientes, la extirpación del tumor condujo a la recuperación de la diabetes.

La patogénesis de la diabetes mellitus persistente en el feocromocitoma es bastante difícil de explicar. Aunque el efecto hiperglucemiante de las catecolaminas es bien conocido, no puede inducirse en animales mediante la administración crónica de epinefrina.

Intentan interpretar esta contradicción diciendo que la adrenalina exógena, por un lado, inhibe la producción de la hormona endógena y, por otro, se destruye rápidamente. Goldner sugirió que la epinefrina puede ser un antagonista de la insulina en su acción sobre la glándula pituitaria anterior, provocando un aumento de la secreción de ACTH y una mayor liberación de corticosteroides. Esto puede explicar la resistencia de la adrenalina a la insulina.

Finalmente, Duncan y Lamann explican la diabetes persistente en el feocromocitoma por el agotamiento del aparato de los islotes del páncreas debido a una hiperglucemia prolongada. Sin embargo, esta hipótesis requiere una justificación morfológica suficiente. Mientras tanto, todavía hay muy poca información sobre el estado del páncreas en los casos de combinación de feocromocitoma con diabetes mellitus.

Blacklook observó que un paciente con indicadores normales En la prueba de tolerancia a la glucosa, el tejido de los islotes del páncreas resultó ser hiperplásico y el número de islotes era mayor de lo habitual. En otro paciente (no se determinó el nivel de azúcar en sangre) se encontraron fibrosis interlobulillar difusa e hialinosis de las paredes de pequeñas arterias y arteriolas en el páncreas, junto con hiperplasia y aumento del número de islotes. Los autores sugieren que la fibrosis interlobular conduce a la contracción de los órganos y a la aparición de un aumento en el número de islotes. Warren y De Compte no encontraron cambios significativos en el tejido pancreático en 3 pacientes con diabetes mellitus a los que se les diagnosticó póstumamente feocromocitoma.

Lukens en 1950 y 1956 publicaron los resultados de la biopsia pancreática en 3 pacientes con feocromocitoma y diabetes. Llamó la atención sobre la marcada degranulación y posible degeneración edematosa temprana de las células de los islotes de Langerhans, y también indicó que estos cambios no son tan grandes como para ser irreversibles. Al mismo tiempo, no hubo proporcionalidad entre la gravedad del cuadro clínico y los cambios morfológicos. Obviamente, es necesario un estudio más completo y profundo del estado del aparato de los islotes del páncreas en el feocromocitoma utilizando métodos histoquímicos modernos.

Debe señalarse nivel alto tasa metabólica basal en aproximadamente la mitad de los casos en los que este indicador se estudió específicamente. Kval lo encontró elevado sólo en 1/5 de los pacientes con hipertensión paroxística y en 3/4 de los pacientes con hipertensión persistente. En los niños, que sufren con mayor frecuencia hipertensión persistente debido al feocromocitoma, la tasa metabólica basal aumenta en el 83% de los casos. A diferencia de la tirotoxicosis en el feocromocitoma, este indicador es contrario a las cifras normales de colesterol unido a la proteína yodo y la absorción de yodo radiactivo. Gilbert afirma que el aumento de la excitabilidad, la taquicardia, la termofobia y el aumento del metabolismo basal en la mayoría de los casos de feocromocitomas se asocian exclusivamente con hiperadrenalinemia. A veces, con el feocromocitoma, se produce un agrandamiento de la glándula tiroides con síntomas de tirotoxicosis y un aumento en la absorción de yodo radiactivo. Esta condición puede ser consecuencia de la influencia estimulante de la adrenalina directamente sobre la glándula tiroides o a través del hipotálamo y la glándula pituitaria. En algunos casos, después de la extirpación del feocromocitoma, los síntomas del hipertiroidismo desaparecen. El desarrollo de la verdadera enfermedad de Graves durante o después de un feocromocitoma es un caso muy raro.

La pérdida de peso o la obesidad en los pacientes también pueden considerarse una manifestación de trastornos metabólicos en el feocromocitoma. Kval no observó pacientes obesos con feocromocitoma; Graham encontró pacientes obesos en el 4% de los pacientes. Hum informa de 2 pacientes con hipertensión paroxística que pesaban 200 y 210 libras.

El peso máximo de un paciente con hipertensión persistente es de 169 libras. Priestley afirmó específicamente que los pacientes con feocromocitoma eran "invariablemente delgados". Hum llega a la misma conclusión, argumentando que la mayoría de los pacientes con feocromocitoma están predispuestos a la delgadez, especialmente los pacientes con hipertensión persistente.

Según Gifford, el 41% de los pacientes con feocromocitoma persistente pesan un 10% por debajo de su peso estimado.

El cuadro clínico del feocromocitoma a veces se mezcla con signos. aumento de actividad corteza suprarrenal.

La combinación de feocromocitoma con síndrome de Cushing se conoce desde 1908. I. I. Rusetsky señaló que esto se observa con mayor frecuencia a una edad temprana.

Neff y sus colegas describieron un caso de virilismo que fue sometido a desarrollo inverso después de la escisión de un feocromocitoma, y ​​Mac Gavak y colaboradores informaron de un feocromocitoma maligno que simulaba un carcinoma de la corteza suprarrenal.

Hay otras indicaciones en la literatura de la presencia de hiperfunción de la corteza suprarrenal en el feocromocitoma. La posibilidad de tal hiperfunción es obvia, ya que la adrenalina estimula la actividad secretora de la corteza suprarrenal tanto a través de la glándula pituitaria como influyendo directamente en la corteza suprarrenal. Sin embargo, Hum e Iversen generalmente encontraron una excreción urinaria normal de 17-hidroxicorticosteroides y 17-cetosteroides en los feocromocitomas. De los 3 pacientes con feocromocitoma observados por Chenault, solo en 1 paciente se encontró un aumento en la cantidad de 17-hidroxicorticosteroides en la orina y un aumento en la respuesta a la ACTH. Después de la extirpación del tumor, estos indicadores volvieron a la normalidad. Cuando se administraron juntas adrenalina y ACTH no se observó ningún aumento en los valores. Los autores creen que el aumento de la respuesta a la ACTH en este paciente en presencia de un tumor en la glándula suprarrenal no fue el resultado del aumento de la secreción de adrenalina por el feocromocitoma.

También es posible el desarrollo de tumores suprarrenales mixtos, cuya composición celular contiene células de ambas capas. con verdad tumores mixtos Se mejora la función hormonal no solo de la médula, sino también de la corteza suprarrenal con todos los síntomas consiguientes.

O. V. Nikolaev operó a un paciente de 20 años que ingresó con quejas de dolor de cabeza, mareos, dolor en el hipocondrio izquierdo. Se observaron enrojecimiento y redondez de la cara y exceso de peso. Presión arterial 160/100 mmHg. Arte. La neumorradiografía reveló un tumor de la glándula suprarrenal izquierda. Sobre el. Durante la operación se extirpó un tumor que pesaba 66 g. El examen morfológico reveló que el tumor era mixto: feocromocitoma y corticosteroma.

Mucha evidencia sugiere una disminución en la función de la corteza suprarrenal en el feocromocitoma.

Volkhard describió un caso de atrofia de la corteza de una de las glándulas suprarrenales debido a la compresión por feocromocitoma, que provocaba hipertrofia de la corteza de la segunda glándula suprarrenal. Se presentan casos de combinación de feocromocitoma con enfermedad de Addison. En algunos casos, después de la administración de ACTH, disminuyó la liberación de 17-cetosteroides y 17-hidroxicorticosteroides. Muy a menudo, con el feocromocitoma, la función de la corteza suprarrenal para secretar glucocorticoides es normal y, en ocasiones, la función androgénica puede estar reducida.

síndrome gastrointestinal. Con feocromocitoma, se observan diversos trastornos. tracto gastrointestinal: náuseas, vómitos, dolor abdominal, babeo, estreñimiento. Durante una crisis, los síntomas a veces se asemejan a un cuadro de abdomen agudo, lo que da lugar a Intervención quirúrgica. Entre crisis, los pacientes pueden experimentar sensación de pesadez en la región epigástrica después de comer, dolor abdominal, náuseas y estreñimiento.

En la literatura nacional, de 103 casos de crisis, 46 tuvieron náuseas y vómitos y 5 pacientes estreñimiento. Entre las observaciones de los propios autores, se produjeron náuseas y vómitos en 12 de 27 pacientes y estreñimiento en 4.

Los casos de feocromocitoma con síndrome gastrointestinal pronunciado se clasifican como una forma especial, abdominal, de tumores cromafines. Hugis describió un caso de feocromocitoma, cuyo cuadro clínico estaba dominado por fenómenos característicos de las lesiones. varios órganos cavidad abdominal. A lo largo de 5 años, la paciente fue sometida a 4 operaciones: alpendectomía, histerectomía y 2 laparotomías por íleo paralítico. Al parecer, el íleo era el resultado de la acción del exceso de catecolaminas, que inhibían el tono y la motilidad intestinal.

S. L. Gorelik y M. Ya. Lichten citan un caso en el que el feocromoblastoma, que se presentó con presión arterial baja, caquexia, fiebre y dolor abdominal, simulaba una enfermedad tifoidea.

El síndrome gastrointestinal, obviamente, fue uno de los principales en el paciente G., quien falleció a causa de un sangrado gastrointestinal masivo. La autopsia reveló un feocromocitoma de la glándula suprarrenal izquierda. Al examinar los órganos digestivos, se encontraron numerosas hemorragias puntuales en la mucosa gástrica; un gran número de Líquidos mezclados con contenidos del color de los posos del café. En la parte inicial del duodeno se localizaba úlcera crónica de 2,4 x 1,4 x 0,2 cm, con bordes densos en forma de rollo y dos vasos arrodados en el fondo. En el resto de la mucosa duodenal se observaron erosiones cubiertas de pigmento rojo oscuro. Las asas del intestino delgado están distendidas, en su luz hay una gran cantidad de masas parecidas al alquitrán del color de los posos del café. La luz del intestino grueso está libre de contenido sanguinolento.

De la historia de la enfermedad se desprende claramente que desde 1951 el paciente padecía un aumento persistente de la presión arterial, que obstinadamente no respondía al tratamiento antihipertensivo. Un año después del inicio de la hipertensión, el paciente desarrolló síntomas de úlcera duodenal con repetidas hemorragia gastrointestinal. Al parecer, el aumento de la presión arterial fue el primer síntoma del feocromocitoma. Se puede imaginar que el paciente, junto con un tumor de tejido cromafín, padecía una segunda enfermedad independiente: la úlcera duodenal. El aumento de la presión arterial provocó la rotura de los vasos sanguíneos en la zona del fondo de la úlcera y el sangrado. Sin embargo, no menos lógica es otra suposición: una úlcera sintomática como manifestación del síndrome de feocromocitoma gastrointestinal. Es de destacar que la úlcera apareció después del desarrollo de hipertensión, es decir, en el contexto de un feocromocitoma clínicamente pronunciado. Además de la úlcera, duodeno Se encontraron erosiones y múltiples hemorragias en el estómago. Es posible que la úlcera y el sangrado repetido estén genéticamente relacionados con el feocromocitoma, que produce enormes cantidades catecolaminas.

Esta observación sugiere que el síndrome gastrointestinal puede ser fatal en los tumores cromafines.

síndrome hematológico . Durante las crisis se puede observar leucocitosis con linfocitosis y un aumento en el número de glóbulos rojos. Así, O. V. Nikolaev observó a un paciente cuya leucocitosis durante las crisis alcanzó 22 000. En algunos casos, se observa una aceleración de la ROE, especialmente en los tumores malignos.

De las 103 observaciones en la literatura nacional durante la crisis, se detectó leucocitosis en 31 y aceleración del ROE en 25. La leucocitosis durante las crisis ocurrió en la mayoría de los pacientes que observamos; en 5, el ROE se aceleró.

Algunos autores encuentran que la leucocitosis durante un ataque se acompaña de eosinofilia, y 5 horas después de la crisis, la eosinofilia disminuye 2 veces. Mirsky propuso utilizar estos cambios en la cantidad de eosinófilos en la sangre durante y después de un ataque como prueba de diagnóstico del feocromocitoma.

Un aumento en la cantidad de glóbulos rojos durante una crisis se asocia con la contracción del bazo bajo la influencia de la adrenalina. EN Últimamente Hubo informes de feocromocitomas que aparecían constantemente con policitemia. Waldmann y Bradley estudiaron en detalle un caso de feocromocitoma en un niño de 10 años con los siguientes indicadores: hematocrito 65%, hemoglobina 21g%; glóbulos rojos 8.300.000; La hiperplasia eritroide se observa en la médula ósea, el bazo. tallas normales. Durante la operación se extirparon 4 tumores: 2 de la zona de la glándula suprarrenal izquierda, 1 de la glándula suprarrenal derecha, 1 de la zona de la bifurcación aórtica. Después de la extirpación del tumor, la hemoglobina fue de 13,8 g%; hematocrito 39%, glóbulos rojos 4 650 000. Se examinó el suero sanguíneo del paciente en extractos salinos y lipídicos de homogeneizados de tumores extirpados para detectar la presencia de factor eritropoyético. La eritropoyetina inalterada e insoluble en grasa tuvo la mayor actividad.

En las crisis de feocromocitoma, se observó un aumento de la coagulación sanguínea y de la actividad fibrinolítica.

Síndrome de tumor suprarrenal. Este síndrome puede manifestarse con dolor localizado en Región lumbar, a menudo más pronunciado en el lado del tumor. Signos neurológicos Los tumores suprarrenales pueden ser causados ​​​​por la ausencia de reflejos abdominales y la presencia de una zona de hiperalgesia en forma de cinturón en el área de inervación D12-L2. En algunos casos, se palpa algún tipo de formación en la cavidad abdominal, que puede ser el propio tumor, lo cual es extremadamente raro, o un hígado desplazado (con un tumor de la glándula suprarrenal derecha).

En 39 casos de 103 publicados en la literatura nacional y en 9 de 27 observados por nosotros, se observó dolor en el área del tumor que surgió o se intensificó durante una crisis. En 23 casos descritos por autores nacionales se pudo palpar el tumor.

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