Hiperaldosteronismo secundario: causas, síntomas y principios de tratamiento. Aldosteronismo primario - enfermedad de Conn

El aldosteronismo secundario es el aumento correspondiente en la producción de aldosterona en respuesta a la activación del sistema renina-angiotensina (fig. 325-10). La tasa de producción de aldosterona en pacientes con aldosteronismo secundario suele ser mayor que en pacientes con aldosteronismo primario. El aldosteronismo secundario suele combinarse con el rápido desarrollo de hipertensión o surge como resultado de condiciones edematosas. Durante el embarazo, el aldosteronismo secundario es una respuesta fisiológica normal a los aumentos inducidos por los estrógenos en los niveles del sustrato de renina en sangre y la actividad de la renina en plasma, así como al efecto antialdosterónico de las progestinas.

Figura 325-10. Reacciones del circuito regulador de renina-aldosterona a los cambios de volumen en el aldosteronismo primario y secundario.

En condiciones de hipertensión, el aldosteronismo secundario se desarrolla como resultado de la hiperproducción primaria de renina (reninismo primario) o debido a su hiperproducción, que a su vez es causada por una disminución del flujo sanguíneo renal y/o de la presión de perfusión renal (v. fig. 325). -5). La hipersecreción secundaria de renina puede deberse al estrechamiento de una o ambas arterias renales principales causado por placa aterosclerótica o hiperplasia fibromuscular. La sobreproducción de renina por ambos riñones también se produce en la nefroesclerosis arteriolar grave (hipertensión maligna) o debido al estrechamiento de los vasos renales profundos (fase de aceleración de la hipertensión). El aldosteronismo secundario se caracteriza por alcalosis hipopotasémica, un aumento moderado a marcado de la actividad de la renina plasmática y un aumento moderado a marcado de las concentraciones de aldosterona (cap. 196).

El aldosteronismo secundario con hipertensión también puede ocurrir en tumores raros que producen renina (el llamado reninismo primario). Estos pacientes presentan signos bioquímicos de hipertensión renovascular, pero el trastorno primario es la secreción de renina por el tumor que emana de las células yuxtaglomerulares. El diagnóstico se establece sobre la base de la ausencia de cambios en los vasos renales y/o la detección radiológica de un proceso volumétrico en el riñón y un aumento unilateral de la actividad de la renina en la sangre de la vena renal.

El aldosteronismo secundario acompaña a muchos tipos de edema. Se produce un aumento en la tasa de secreción de aldosterona en pacientes con edema debido a cirrosis hepática o síndrome nefrótico. En la insuficiencia cardíaca congestiva, el grado de aumento de la secreción de aldosterona depende de la gravedad de la descompensación circulatoria. El estímulo para la secreción de aldosterona en estas condiciones parece ser la hipovolemia arterial y/o una disminución de la presión arterial. Los diuréticos a menudo aumentan el aldosteronismo secundario al reducir el volumen; en tales casos, la hipopotasemia y, a veces, la alcalosis pasan a primer plano.

El hiperaldosteronismo secundario rara vez ocurre en ausencia de edema o hipertensión (síndrome de Barter). Este síndrome se caracteriza por signos de hiperaldosteronismo grave (alcalosis hipopotasémica) con aumentos moderados a marcados de la actividad de la renina, pero presión arterial normal y sin edema. La biopsia renal revela hiperplasia del complejo yuxtaglomerular. La capacidad alterada de los riñones para retener sodio o cloruro puede desempeñar un papel patogénico. Se cree que la pérdida de sodio a través de los riñones estimula la secreción de renina y luego la producción de aldosterona. El hiperaldosteronismo provoca pérdida de potasio y la hipopotasemia aumenta aún más la actividad de la renina plasmática. En algunos casos, la hipopotasemia puede verse potenciada por una alteración de la retención renal de potasio. Uno de los defectos asociados es el aumento de la producción de prostaglandinas (capítulo 228).

El aldosteronismo es un proceso patológico en el sistema endocrino, generalmente de naturaleza secundaria. En la mayoría de los casos, la patología es causada por un proceso tumoral en la corteza suprarrenal, pero no se pueden excluir otros factores etiológicos.

La enfermedad no tiene restricciones claras en cuanto a género y edad, sin embargo, según las estadísticas, se diagnostica con mayor frecuencia en mujeres de entre 30 y 50 años. En los hombres, el aldosteronismo se presenta de forma más leve y, a menudo, se elimina mediante medidas conservadoras. El aldosteronismo infantil es extremadamente raro.

El cuadro clínico es inespecífico, a excepción de un síntoma. En este caso, se desarrolla hipertensión arterial, que no se puede eliminar con medicamentos.

Clasificación

Se distinguen los siguientes tipos de aldosteronismo:

• aldosteronismo primario o;
• aldosteronismo secundario o.

Lo que se diagnostica es principalmente aldosteronismo secundario.

Sólo un médico puede determinar exactamente qué forma del proceso patológico tiene lugar en un caso clínico particular mediante el diagnóstico, ya que aquí el cuadro clínico es similar.

Etiología

El aldosteronismo primario (síndrome de Conn) tiene las siguientes causas:

• formaciones benignas en la corteza suprarrenal;
• mayor producción de aldosterona;
• Procesos patológicos que conducen a una mayor cantidad de sodio en los riñones.

El aldosteronismo primario puede eliminarse mediante terapia farmacológica, pero sólo en las primeras etapas de desarrollo.

El aldosteronismo secundario provoca su desarrollo como por ejemplo:

• alteración del sistema endocrino, varios tipos de trastornos hormonales;
• formación maligna en la corteza suprarrenal;
• aldosteronismo idiopático;
• uso prolongado e incontrolado de medicamentos;
• mala coagulación de la sangre.

El aldosteronismo primario y secundario difieren ligeramente en los síntomas.

Patogénesis

La patogénesis de este proceso patológico (aldosteronismo tanto primario como secundario) ha sido bastante bien estudiada.

En la forma primaria, ocurre lo siguiente en el cuerpo:

• debido a la mayor cantidad de aldosterona, la reabsorción de sodio en los túbulos renales comienza a aumentar, lo que resulta en un aumento en la excreción de potasio del cuerpo junto con la orina;
• la insuficiencia de potasio provoca debilidad muscular y síntomas de disfunción renal;
• se producen cambios distróficos en los túbulos renales, lo que imposibilita la respuesta a la hormona antidiurética;
• El potasio intracelular comienza a ser reemplazado por compuestos de hidrógeno y sodio, lo que conduce al desarrollo de acidosis y alcalosis intracelular.

Como resultado, todo esto conduce a canalicular.

La patogénesis del aldosteronismo secundario se basa en un aumento de la actividad de la renina plasmática y de los niveles de aldosterona como resultado de uno u otro factor etiológico.

Síntomas

Los síntomas del tipo secundario de esta enfermedad endocrina son inespecíficos, ya que el cuadro clínico dependerá en gran medida del factor subyacente.

En general, los síntomas del aldosteronismo son los siguientes:

• Debido a la retención de líquidos en el cuerpo, aparece hinchazón, que en las etapas iniciales del desarrollo de la enfermedad es insignificante y está presente solo por la mañana. Sin embargo, a medida que la enfermedad empeora, la hinchazón es permanente.
• Debilidad muscular. En las últimas etapas del desarrollo de la patología, el paciente queda prácticamente inmovilizado.
• Fatiga incluso con un descanso completo y prolongado.
• Malestar creciente.
• , que no se estabiliza incluso después de tomar medicamentos del espectro de acción adecuado.
• Dolores de cabeza, mareos.
• Sensación constante de sed.
• Micción frecuente, especialmente por la noche.
• Por breves periodos de tiempo, parálisis de las extremidades, entumecimiento de determinadas partes del cuerpo. Además, de vez en cuando el paciente puede sentir hormigueo en los dedos.
• Deterioro de la visión.
• Amarillez de la piel.
• Dolor cardíaco agudo y durante el diagnóstico se detectará un agrandamiento de los ventrículos del corazón.
• Ataques convulsivos.

A medida que la enfermedad avanza, los síntomas aparecerán con mayor frecuencia y gravedad.

Es importante comprender que la recuperación solo es posible si el tratamiento se inicia de manera oportuna. La aparición de tales síntomas requiere atención médica inmediata.

Diagnóstico

Para realizar un diagnóstico preciso, así como para determinar la forma y gravedad del proceso patológico, se utilizan métodos de investigación tanto de laboratorio como instrumentales. El diagnóstico incluye:

• análisis de sangre bioquímico clínico general y detallado;
• análisis general de orina;
• análisis de orina según Nechiporenko;
• Ultrasonido de los riñones;
• CT, MRI de los riñones;
• Ultrasonido del sistema genitourinario.

El médico también tiene en cuenta los síntomas actuales y los antecedentes personales y familiares recopilados durante el examen inicial. A partir de los datos obtenidos se realiza un diagnóstico final y se prescribe el tratamiento.

Tratamiento

El tratamiento puede ser conservador o radical; todo dependerá de la etapa de desarrollo del proceso patológico. Cabe señalar que en las etapas iniciales la enfermedad se puede eliminar tomando medicamentos. En casos más avanzados, sólo la cirugía será un método eficaz.

El curso del tratamiento dependerá de qué forma particular de aldosteronismo se presente y de qué forma se desarrolle el proceso patológico. En cualquier caso, las medidas terapéuticas deben llevarse a cabo de forma integral.

Si la causa de la enfermedad es un tumor, se realiza una cirugía para extirparlo. La terapia con medicamentos se puede prescribir tanto antes como después de la cirugía.

La toma de medicamentos tiene como objetivo:

• estabilización de la presión arterial;
• alivio de los síntomas del dolor;
• eliminación de convulsiones;
• normalización del flujo de orina.

El tratamiento incluye necesariamente una dieta. La dieta del paciente debe basarse en alimentos que contengan potasio y la ingesta de sal debe minimizarse o eliminarse por completo.

El pronóstico puede ser favorable si el tratamiento se inicia a tiempo. El tipo primario de aldosteronismo a menudo se puede eliminar mediante medidas conservadoras y una dieta. La forma secundaria de la enfermedad tiene un pronóstico desfavorable si la etiología es una formación maligna.

En cuanto a la prevención, se deben tomar medidas para prevenir aquellas enfermedades que están incluidas en la lista etiológica. Las personas en riesgo deben someterse a un examen médico sistemático para diagnosticar el problema a tiempo.

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La diabetes mellitus es una enfermedad crónica en la que se ve afectado el funcionamiento del sistema endocrino. La diabetes mellitus, cuyos síntomas se basan en un aumento prolongado de la concentración de glucosa en sangre y en los procesos que acompañan a un estado metabólico alterado, se desarrolla en particular debido a una deficiencia de insulina, una hormona producida por el páncreas, debido a que el cuerpo regula el procesamiento de la glucosa en los tejidos del cuerpo y en sus células.

El aldosteronismo primario (síndrome de Conn) es el aldosteronismo causado por la producción autónoma de aldosterona por la corteza suprarrenal (debido a hiperplasia, adenoma o carcinoma). Los síntomas y signos incluyen debilidad ocasional, aumento de la presión arterial e hipopotasemia. El diagnóstico incluye la determinación de los niveles plasmáticos de aldosterona y la actividad de renina plasmática. El tratamiento depende de la causa. El tumor se extirpa si es posible; en caso de hiperplasia, la espironolactona o fármacos relacionados pueden normalizar la presión arterial y provocar la desaparición de otras manifestaciones clínicas.

La aldosterona es el mineralocorticoide más potente producido por las glándulas suprarrenales. Regula la retención de sodio y la pérdida de potasio. En los riñones, la aldosterona provoca la transferencia de sodio desde la luz de los túbulos distales hacia las células tubulares a cambio de potasio e hidrógeno. El mismo efecto se observa en las glándulas salivales y sudoríparas, en las células de la mucosa intestinal y en el intercambio entre el líquido intracelular y extracelular.

La secreción de aldosterona está regulada por el sistema renina-angiotensina y, en menor medida, por la ACTH. La renina, una enzima proteolítica, se acumula en las células yuxtaglomerulares de los riñones. Una disminución del volumen y la velocidad del flujo sanguíneo en las arteriolas renales aferentes induce la secreción de renina. La renina convierte el angiotensinógeno hepático en angiotensina I, que a su vez se convierte en angiotensina II mediante la enzima convertidora de angiotensina. La angiotensina II provoca la secreción de aldosterona y, en menor medida, la secreción de cortisol y desoxicorticosterona, que también tienen actividad presora. La retención de sodio y agua causada por una mayor secreción de aldosterona aumenta el volumen sanguíneo circulante y reduce la secreción de renina.

El síndrome de hiperaldosteronismo primario fue descrito por J. Conn (1955) en relación con un adenoma de la corteza suprarrenal productor de aldosterona (aldosteroma), cuya extirpación condujo a la recuperación completa del paciente. Actualmente, el concepto colectivo de hiperaldosteronismo primario une una serie de enfermedades similares en características clínicas y bioquímicas, pero diferentes en patogénesis, que se basan en una producción excesiva e independiente (o parcialmente dependiente) de aldosterona por parte del sistema renina-angiotensina. corteza suprarrenal.

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código ICD-10

E26.0 Hiperaldosteronismo primario

¿Qué causa el aldosteronismo primario?

El aldosteronismo primario puede ser causado por un adenoma, generalmente unilateral, de la capa glomerular de la corteza suprarrenal o, con menos frecuencia, por un carcinoma o una hiperplasia suprarrenal. En la hiperplasia suprarrenal, que se observa con mayor frecuencia en hombres mayores, ambas glándulas suprarrenales están hiperactivas y no hay adenoma. El cuadro clínico también se puede observar en la hiperplasia suprarrenal congénita debida a la deficiencia de 11-hidroxilasa y en el hiperaldosteronismo suprimido por dexametasona de herencia dominante.

Síntomas del aldosteronismo primario.

Caso clínico de hiperaldosteronismo primario.

La paciente M., una mujer de 43 años, ingresó en el departamento de endocrinología del Hospital Clínico Republicano de Kazán el 31 de enero de 2012 con quejas de dolores de cabeza y mareos cuando la presión arterial subió a un máximo de 200/100 mm Hg. Arte. (con una presión arterial confortable de 150/90 mm Hg), debilidad muscular generalizada, calambres en las piernas, debilidad general, fatiga.

Historia de la enfermedad. La enfermedad se desarrolló gradualmente. Durante cinco años, la paciente notó un aumento de la presión arterial, por lo que fue observada por un terapeuta en su lugar de residencia y recibió terapia antihipertensiva (enalapril). Hace aproximadamente 3 años, comencé a experimentar dolores periódicos en las piernas, calambres y debilidad muscular que ocurrían sin factores provocadores visibles y desaparecían por sí solos en 2 o 3 semanas. Desde 2009 recibió tratamiento hospitalario 6 veces en los departamentos de neurología de diversas instituciones médicas con diagnóstico de polineuropatía desmielinizante crónica, desarrollando de manera subaguda debilidad muscular generalizada. Uno de los episodios involucró debilidad de los músculos del cuello y caída de la cabeza.

Con la infusión de prednisolona y una mezcla polarizante, la mejoría se produjo en varios días. Según los análisis de sangre, el potasio es de 2,15 mmol/l.

Del 26/12/11 al 25/01/12 estuvo internada en el Hospital Clínico Republicano, donde ingresó con quejas de debilidad muscular generalizada y calambres periódicos en las piernas. Se realizó un examen que reveló: análisis de sangre el 27 de diciembre de 2011: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, creatinina - 53 µmol/L, potasio 2,8 mmol/L, urea - 4,3 mmol/L , total Proteínas 60 g/l, bilirrubina total. - 14,7 µmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, fósforo 1,27 mmol/l, calcio - 2,28 mmol/l.

Análisis de orina del 27/12/11; peso específico - 1002, proteínas - trazas, leucocitos - 9-10 por célula, epit. pl - 20-22 en p/z.

Hormonas en la sangre: T3sv - 4,8, T4sv - 13,8, TSH - 1,1 μmE/l, cortisol - 362,2 (normal 230-750 nmol/l).

Ultrasonido: Riñones izquierdos: 97x46 mm, parénquima 15 mm, ecogenicidad aumentada, FLS - 20 mm. La ecogenicidad aumenta. La cavidad no se expande. Derecha 98x40 mm. El parénquima es de 16 mm, la ecogenicidad aumenta, el CL es de 17 mm. La ecogenicidad aumenta. La cavidad no se expande. Se visualiza un borde hiperecoico alrededor de las pirámides en ambos lados. Con base en el examen físico y los datos de laboratorio, se recomendó un examen más detallado para excluir patología endocrina de origen suprarrenal.

Ecografía de las glándulas suprarrenales: en la proyección de la glándula suprarrenal izquierda se visualiza una formación redonda isoecoica de 23x19 mm. En la proyección de la glándula suprarrenal derecha, las formaciones patológicas no se visualizan de forma fiable.

Orina para catecolaminas: Diuresis - 2,2 l, adrenalina - 43,1 nmol/día (normal 30-80 nmol/día), noradrenalina - 127,6 nmol/l (normal 20-240 nmol/día). Estos resultados excluyeron la presencia de feocromocitoma como posible causa de hipertensión no controlada. Renina de 13/01/12-1,2 µUI/ml (N vertical - 4,4-46,1; horizontal 2,8-39,9), aldosterona 1102 pg/ml (normal: acostado 8-172, sentado 30 -355).

ECA del 18/01/12: ECA signos de una formación en la glándula suprarrenal izquierda (en el pedúnculo medial de la glándula suprarrenal izquierda una formación isodensa de forma ovalada con dimensiones de 25*22*18 mm, homogénea, con una densidad de Se determina 47 NU.

Con base en la anamnesis, el cuadro clínico, los datos de laboratorio y los métodos de investigación instrumental, se estableció el diagnóstico clínico: hiperaldosteronismo primario (aldosteroma de la glándula suprarrenal izquierda), identificado por primera vez como síndrome hipopotasémico, síntomas neurológicos y taquicardia sinusal. Convulsiones periódicas hipopotasémicas con debilidad muscular generalizada. Hipertensión, etapa 3, etapa 1. CHF 0. Taquicardia sinusal. La infección del tracto urinario se encuentra en etapa de resolución.

El síndrome de hiperaldosteronismo se presenta con manifestaciones clínicas causadas por tres complejos de síntomas principales: hipertensión arterial, que puede tener un curso de crisis (hasta un 50%) o persistente; deterioro de la conducción neuromuscular y la excitabilidad, que se asocia con hipopotasemia (en el 35-75% de los casos); alteración de la función tubular renal (50-70% de los casos).

Se recomendó al paciente un tratamiento quirúrgico para extirpar un tumor de la glándula suprarrenal que produce hormonas: adrenalectomía laparoscópica de la izquierda. Se realizó una operación: adrenalectomía laparoscópica del lado izquierdo en el departamento de cirugía abdominal del RCH. El postoperatorio transcurrió sin incidentes. El cuarto día después de la cirugía (11/02/12), el nivel de potasio en sangre era de 4,5 mmol/l. Presión arterial 130/80 mmHg. Arte.

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Aldosteronismo secundario

El aldosteronismo secundario es el aumento de la producción de aldosterona por las glándulas suprarrenales en respuesta a estímulos extraadrenales no pituitarios, incluida la estenosis de la arteria renal y la hipovolemia. Los síntomas son similares a los del aldosteronismo primario. El tratamiento incluye la corrección de la causa subyacente.

El aldosteronismo secundario es causado por una disminución del flujo sanguíneo renal, que estimula el mecanismo renina-angiotensina con la consiguiente hipersecreción de aldosterona. Las causas de la disminución del flujo sanguíneo renal incluyen enfermedades obstructivas de la arteria renal (por ejemplo, ateroma, estenosis), vasoconstricción renal (con hipertensión maligna), enfermedades acompañadas de edema (por ejemplo, insuficiencia cardíaca, cirrosis con ascitis, síndrome nefrótico). La secreción puede ser normal en la insuficiencia cardíaca, pero el flujo sanguíneo hepático y el metabolismo de la aldosterona están reducidos, por lo que los niveles circulantes de la hormona son altos.

Diagnóstico del aldosteronismo primario.

El diagnóstico se sospecha en pacientes con hipertensión e hipopotasemia. Las pruebas de laboratorio consisten en determinar los niveles plasmáticos de aldosterona y la actividad de renina plasmática (PRA). Las pruebas deben realizarse cuando el paciente no toma medicamentos que afectan el sistema renina-angiotensina (p. ej., diuréticos tiazídicos, inhibidores de la ECA, antagonistas de la angiotensina, bloqueadores) durante 4 a 6 semanas. La ARP generalmente se mide por la mañana con el paciente acostado. Normalmente, los pacientes con aldosteronismo primario tienen niveles plasmáticos de aldosterona superiores a 15 ng/dl (>0,42 nmol/l) y niveles bajos de ARP, con una proporción de aldosterona plasmática (en nanogramos/dl) a ARP [en nanogramos/(mLh) ] mayor que 20 .

– una condición patológica causada por una mayor producción de aldosterona, la principal hormona mineralocorticoide de la corteza suprarrenal. Con hiperaldosteronismo primario, se observan hipertensión arterial, dolores de cabeza, cardialgia y alteraciones del ritmo cardíaco, visión borrosa, debilidad muscular, parestesia y convulsiones. Con hiperaldosteronismo secundario, se desarrolla edema periférico, insuficiencia renal crónica y cambios en el fondo de ojo. El diagnóstico de varios tipos de hiperaldosteronismo incluye análisis bioquímicos de sangre y orina, pruebas de esfuerzo funcional, ecografía, gammagrafía, resonancia magnética, venografía selectiva, examen del corazón, hígado, riñones y arterias renales. El tratamiento del hiperaldosteronismo en el aldosteroma, el cáncer suprarrenal y el reninoma renal es quirúrgico; en otras formas, es medicinal.

CIE-10

E26

información general

El hiperaldosteronismo incluye todo un complejo de síndromes, diferentes en patogénesis, pero similares en signos clínicos, que ocurren con una secreción excesiva de aldosterona. El hiperaldosteronismo puede ser primario (causado por la patología de las propias glándulas suprarrenales) y secundario (causado por la hipersecreción de renina en otras enfermedades). El hiperaldosteronismo primario se diagnostica en 1-2% de los pacientes con hipertensión arterial sintomática. En endocrinología, el 60-70% de los pacientes con hiperaldosteronismo primario son mujeres de entre 30 y 50 años; Se han descrito algunos casos de hiperaldosteronismo entre niños.

Causas del hiperaldosteronismo

Dependiendo del factor etiológico, se distinguen varias formas de hiperaldosteronismo primario, de los cuales el 60-70% de los casos son el síndrome de Conn, cuya causa es el aldosteroma, un adenoma de la corteza suprarrenal que produce aldosterona. La presencia de hiperplasia nodular difusa bilateral de la corteza suprarrenal conduce al desarrollo de hiperaldosteronismo idiopático.

Existe una forma familiar rara de hiperaldosteronismo primario con un tipo de herencia autosómica dominante, causada por un defecto en la enzima 18-hidroxilasa, que está fuera del control del sistema renina-angiotensina y se corrige con glucocorticoides (ocurre en pacientes jóvenes con frecuentes casos de hipertensión arterial en la historia familiar). En casos raros, el hiperaldosteronismo primario puede ser causado por un cáncer suprarrenal, que puede producir aldosterona y desoxicorticosterona.

El hiperaldosteronismo secundario surge como una complicación de una serie de enfermedades del sistema cardiovascular, patologías hepáticas y renales. El hiperaldosteronismo secundario se observa en insuficiencia cardíaca, hipertensión maligna, cirrosis hepática, síndrome de Barter, displasia y estenosis de la arteria renal, síndrome nefrótico, reninoma renal e insuficiencia renal.

El aumento de la secreción de renina y el desarrollo de hiperaldosteronismo secundario son causados ​​por la pérdida de sodio (debido a la dieta, diarrea), una disminución del volumen sanguíneo circulante debido a la pérdida de sangre y la deshidratación, el consumo excesivo de potasio y el uso prolongado de ciertos medicamentos (diuréticos, AOC, laxantes). El pseudohiperaldosteronismo se desarrolla cuando se altera la respuesta de los túbulos renales distales a la aldosterona, cuando, a pesar de su alto nivel en el suero sanguíneo, se observa hiperpotasemia. El hiperaldosteronismo extraadrenal se observa con bastante poca frecuencia, por ejemplo, en patologías de los ovarios, la glándula tiroides y los intestinos.

Patogenia del hiperaldosteronismo.

El hiperaldosteronismo primario (renina baja) generalmente se asocia con un tumor o lesión hiperplásica de la corteza suprarrenal y se caracteriza por una combinación de aumento de la secreción de aldosterona con hipopotasemia e hipertensión arterial.

La base de la patogénesis del hiperaldosteronismo primario es el efecto del exceso de aldosterona sobre el equilibrio hidroelectrolítico: aumento de la reabsorción de iones de sodio y agua en los túbulos renales y aumento de la excreción de iones de potasio en la orina, lo que provoca retención de líquidos e hipervolemia, metabólica. alcalosis, disminución de la producción y actividad de la renina plasmática. Hay una alteración hemodinámica: mayor sensibilidad de la pared vascular a la acción de factores presores endógenos y resistencia de los vasos periféricos al flujo sanguíneo. En el hiperaldosteronismo primario, el síndrome hipopotasémico grave y prolongado provoca cambios distróficos en los túbulos renales (nefropatía caliopénica) y los músculos.

El hiperaldosteronismo secundario (aldosteronismo alto) ocurre de forma compensatoria, en respuesta a una disminución en el volumen del flujo sanguíneo renal en diversas enfermedades de los riñones, el hígado y el corazón. El hiperaldosteronismo secundario se desarrolla debido a la activación del sistema renina-angiotensina y al aumento de la producción de renina por las células del aparato yuxtaglomerular de los riñones, que proporcionan una estimulación excesiva de la corteza suprarrenal. Las alteraciones electrolíticas graves características del hiperaldosteronismo primario no ocurren en la forma secundaria.

Síntomas del hiperaldosteronismo

El cuadro clínico del hiperaldosteronismo primario refleja alteraciones en el equilibrio hídrico y electrolítico causado por la hipersecreción de aldosterona. Debido a la retención de sodio y agua, los pacientes con hiperaldosteronismo primario experimentan hipertensión arterial grave o moderada, dolores de cabeza, dolor cardíaco (cardialgia), alteraciones del ritmo cardíaco, cambios en el fondo del ojo con deterioro de la función visual (angiopatía hipertensiva, angiosclerosis , retinopatía).

La deficiencia de potasio provoca fatiga rápida, debilidad muscular, parestesia, convulsiones en varios grupos de músculos y pseudoparálisis periódica; en casos graves, hasta el desarrollo de distrofia miocárdica, nefropatía calipénica y diabetes insípida nefrogénica. En el hiperaldosteronismo primario en ausencia de insuficiencia cardíaca, no se observa edema periférico.

En el hiperaldosteronismo secundario, se observa un nivel alto de presión arterial (con presión arterial diastólica > 120 mm Hg), lo que conduce gradualmente a daño de la pared vascular e isquemia tisular, deterioro de la función renal y desarrollo de insuficiencia renal crónica, cambios en la fondo de ojo (hemorragias, neurorretinopatía). El signo más común de hiperaldosteronismo secundario es el edema; en casos raros se produce hipopotasemia. El hiperaldosteronismo secundario puede ocurrir sin hipertensión arterial (por ejemplo, con síndrome de Barter y pseudohiperaldosteronismo). Algunos pacientes experimentan hiperaldosteronismo asintomático.

Diagnóstico de hiperaldosteronismo

El diagnóstico implica diferenciar varias formas de hiperaldosteronismo y determinar su etiología. Como parte del diagnóstico inicial se realiza un análisis del estado funcional del sistema renina-angiotensina-aldosterona con la determinación de aldosterona y renina en sangre y orina en reposo y después de pruebas de esfuerzo, equilibrio potasio-sodio y ACTH. que regulan la secreción de aldosterona.

El hiperaldosteronismo primario se caracteriza por un aumento del nivel de aldosterona en el suero sanguíneo, una disminución de la actividad de la renina plasmática (PRA), una relación aldosterona/renina elevada, hipopotasemia e hipernatremia, baja densidad relativa de la orina, un aumento significativo de la orina diaria. excreción de potasio y aldosterona en la orina. El principal criterio de diagnóstico del hiperaldosteronismo secundario es un nivel elevado de ARP (en el caso del reninoma, más de 20 a 30 ng/ml/h).

Para diferenciar formas individuales de hiperaldosteronismo, se realiza una prueba con espironolactona, una prueba con carga de hipotiazida y una prueba de "marcha". Para identificar la forma familiar de hiperaldosteronismo, la tipificación genómica se realiza mediante PCR. En el hiperaldosteronismo corregido con glucocorticoides, el valor diagnóstico es el tratamiento de prueba con dexametasona (prednisolona), que elimina las manifestaciones de la enfermedad y normaliza la presión arterial.

Para determinar la naturaleza de la lesión (aldosteroma, hiperplasia nodular difusa, cáncer), se utilizan métodos de diagnóstico tópicos: ecografía de las glándulas suprarrenales, gammagrafía, tomografía computarizada y resonancia magnética de las glándulas suprarrenales, venografía selectiva con determinación simultánea de los niveles de aldosterona y cortisol en la sangre de las venas suprarrenales. También es importante establecer la enfermedad que provocó el desarrollo del hiperaldosteronismo secundario mediante estudios del estado del corazón, hígado, riñones y arterias renales (EchoCG, ECG, ecografía hepática, ecografía renal, ecografía Doppler y exploración dúplex de las arterias renales). , TC multicorte, angiografía por resonancia magnética).

Tratamiento del hiperaldosteronismo

La elección del método y las tácticas para tratar el hiperaldosteronismo depende de la causa de la hipersecreción de aldosterona. Los pacientes son examinados por un endocrinólogo, cardiólogo, nefrólogo y oftalmólogo. El tratamiento farmacológico con diuréticos ahorradores de potasio (espirolactona) se lleva a cabo para diversas formas de hiperaldosteronismo hiporreninémico (hiperplasia suprarrenal, aldosteroma) como etapa preparatoria para la cirugía, que ayuda a normalizar la presión arterial y eliminar la hipopotasemia. Está indicada una dieta baja en sal con un mayor contenido de alimentos ricos en potasio en la dieta, así como la administración de suplementos de potasio.

El tratamiento del aldosteroma y del cáncer suprarrenal es quirúrgico y consiste en extirpar la glándula suprarrenal afectada (adrenalectomía) con restablecimiento preliminar del equilibrio hídrico y electrolítico. Los pacientes con hiperplasia suprarrenal bilateral suelen recibir tratamiento conservador (espironolactona) en combinación con inhibidores de la ECA y antagonistas de los canales de calcio (nifedipina). En las formas hiperplásicas de hiperaldosteronismo, la adrenalectomía bilateral completa y la adrenalectomía derecha en combinación con la resección subtotal de la glándula suprarrenal izquierda son ineficaces. La hipopotasemia desaparece, pero el efecto hipotensor deseado está ausente (la presión arterial se normaliza solo en el 18% de los casos) y existe un alto riesgo de desarrollar insuficiencia suprarrenal aguda.

En caso de hiperaldosteronismo, que puede corregirse con terapia con glucocorticoides, se prescribe hidrocortisona o dexametasona para eliminar los trastornos hormonales y metabólicos y normalizar la presión arterial. En caso de hiperaldosteronismo secundario, la terapia antihipertensiva combinada se lleva a cabo en el contexto del tratamiento patogénico de la enfermedad subyacente bajo control obligatorio del ECG y los niveles de potasio en el plasma sanguíneo.

En el caso de hiperaldosteronismo secundario debido a estenosis de la arteria renal, para normalizar la circulación sanguínea y la función renal, es posible la dilatación endovascular percutánea con balón de rayos X, la colocación de un stent en la arteria renal afectada o la cirugía reconstructiva abierta. Si se detecta reninoma renal, está indicado tratamiento quirúrgico.

Pronóstico y prevención del hiperaldosteronismo.

El pronóstico del hiperaldosteronismo depende de la gravedad de la enfermedad subyacente, el grado de daño a los sistemas cardiovascular y urinario, la oportunidad y el tratamiento. El tratamiento quirúrgico radical o la terapia farmacológica adecuada proporcionan una alta probabilidad de recuperación. El cáncer suprarrenal tiene un mal pronóstico.

Para prevenir el hiperaldosteronismo, es necesario un seguimiento clínico constante de las personas con hipertensión arterial, enfermedades hepáticas y renales; Cumplimiento de las recomendaciones médicas en cuanto a medicación y dieta.

El aldosteronismo es un síndrome clínico asociado con una mayor producción de la hormona suprarrenal aldosterona en el cuerpo. Hay aldosteronismo primario y secundario. El aldosteronismo primario (síndrome de Conn) ocurre con un tumor de la glándula suprarrenal. Se manifiesta por aumento de la presión arterial, cambios en el metabolismo mineral (el contenido en sangre disminuye drásticamente), debilidad muscular, convulsiones y aumento de la excreción de aldosterona en la orina. El aldosteronismo secundario se asocia con una mayor producción de aldosterona por parte de las glándulas suprarrenales normales debido a estímulos excesivos que regulan su secreción. Se observa en insuficiencia cardíaca, algunas formas de nefritis crónica y cirrosis hepática.

Las alteraciones del metabolismo mineral en el aldosteronismo secundario se acompañan del desarrollo de edema. Con daño renal, aumenta el aldosteronismo. El tratamiento del aldosteronismo primario es quirúrgico: la extirpación del tumor suprarrenal conduce a la recuperación. En caso de aldosteronismo secundario, junto con el tratamiento de la enfermedad que provocó el aldosteronismo, se prescriben bloqueadores de aldosterona (aldactona 100-200 mg 4 veces al día por vía oral durante una semana) y diuréticos.

El aldosteronismo es un complejo de cambios en el cuerpo causado por una mayor secreción de aldosterona. El aldosteronismo puede ser primario o secundario. El aldosteronismo primario (síndrome de Conn) es causado por la sobreproducción de aldosterona por un tumor hormonalmente activo de la glándula suprarrenal. Clínicamente se manifiesta por hipertensión, debilidad muscular, convulsiones, poliuria, una fuerte disminución del contenido de potasio en el suero sanguíneo y una mayor excreción de aldosterona en la orina; Como regla general, no hay hinchazón. La extirpación del tumor conduce a una disminución de la presión arterial y a la normalización del metabolismo de los electrolitos.

El aldosteronismo secundario se asocia con una desregulación de la secreción de aldosterona en la zona glomerulosa de las glándulas suprarrenales. Una disminución en el volumen del lecho intravascular (como resultado de trastornos hemodinámicos, hipoproteinemia o cambios en la concentración de electrolitos en el suero sanguíneo), un aumento en la secreción de renina, adrenoglomerulotropina y ACTH conduce a una hipersecreción de aldosterona. El aldosteronismo secundario se observa en insuficiencia cardíaca (congestión), cirrosis hepática, formas edematosas y edematosas-hipertensivas de glomerulonefritis crónica difusa. El aumento del contenido de aldosterona en estos casos provoca una mayor reabsorción de sodio en los túbulos renales y, por tanto, puede contribuir al desarrollo de edema. Además, un aumento de la secreción de aldosterona en la forma hipertensiva de glomerulonefritis difusa, pielonefritis o lesiones oclusivas de las arterias renales, así como en la hipertensión en las últimas etapas de su desarrollo y en la versión maligna del curso conduce a la redistribución de electrolitos. en las paredes de las arteriolas y al aumento de la hipertensión. La supresión de la acción de la aldosterona a nivel de los túbulos renales se logra mediante el uso de su antagonista, la aldactona, 400-800 mg por día por vía oral durante una semana (bajo el control de la excreción de electrolitos en la orina) en combinación con medicamentos convencionales. diuréticos. Para suprimir la secreción de aldosterona (en formas edematosas y edematosas-hipertensivas de glomerulonefritis crónica difusa, cirrosis hepática), se prescribe prednisolona.

Aldosteronismo. Hay hiperaldosteronismo primario (síndrome de Conn) y secundario. El hiperaldosteronismo primario fue descrito por J. Conn en 1955. El papel principal en la aparición de este síndrome clínico pertenece a la producción de exceso de aldosterona por la corteza suprarrenal.

En la mayoría de los pacientes (85%), la causa de la enfermedad es un adenoma (sinónimo de "aldosteroma"), con menos frecuencia, hiperplasia bilateral (9%) o carcinoma de la corteza suprarrenal de la zona glomerulosa y la zona fasciculada.

Más a menudo el síndrome se desarrolla en mujeres.

Cuadro clínico (síntomas y signos). Con la enfermedad, se observan ataques periódicos de calambres en varios grupos de músculos con niveles normales de calcio y fósforo en la sangre, pero con presencia de alcalosis fuera de las células y acidosis dentro de las células, signos positivos de Trousseau y Chvostek, dolores de cabeza agudos, a veces ataques de debilidad muscular que duran desde varias horas hasta tres semanas. El desarrollo de este fenómeno está asociado con hipopotasemia y agotamiento de las reservas de potasio en el cuerpo.

La enfermedad se desarrolla hipertensión arterial, poliuria, polidipsia, nicturia, incapacidad grave para concentrar la orina durante la alimentación seca, resistencia a los fármacos antidiuréticos, etc. El nivel de hormona antidiurética es normal. También se observan hipocloremia, aquilia, reacción alcalina de la orina, proteinuria periódica y niveles reducidos de potasio y magnesio en la sangre. El contenido de sodio aumenta, con menos frecuencia permanece sin cambios. Como regla general, no hay hinchazón. El ECG muestra cambios miocárdicos característicos de la hipopotasemia (ver síndrome de Hegglin).

Los niveles urinarios de 17-hidroxicorticoides y 17-cetosteroides son normales, al igual que los niveles plasmáticos de ACTH.

Los niños con síndrome de Conn tienen retraso en el crecimiento.

Se reduce el contenido de oxígeno en la sangre arterial. El contenido de uropepsina en los pacientes aumenta.

Métodos de diagnóstico. Supraneumoreno-radiografía y tomografía, determinación de aldosterona y potasio en orina y sangre.

El tratamiento es quirúrgico, se realiza adrenalectomía.

El pronóstico es favorable, pero sólo hasta que se desarrolle hipertensión maligna.

Hiperaldosteronismo secundario. Los síntomas son los mismos que los del síndrome de Conn, que se desarrolla en diversas afecciones en forma de hipersecreción de aldosterona en respuesta a estímulos que se originan fuera de las glándulas suprarrenales y actúan a través de mecanismos fisiológicos que regulan la secreción de aldosterona. El hiperaldosteronismo secundario asociado con condiciones edematosas conduce a: 1) insuficiencia cardíaca congestiva; 2) síndrome nefrótico; 3) cirrosis del hígado; 4) edema “idiopático”.

La pérdida de cantidades significativas de líquidos debido a diabetes insípida y diabetes mellitus no tratadas, nefritis perdedora de sal, restricción de sodio en la dieta, uso de diuréticos y estrés físico excesivo también causan hiperaldosteronismo secundario.