Causas del síndrome del muslo en las manos. Clavos en forma de gafas de reloj.
Poteyko P.I., Jarkovskaya academia medica educación de posgrado, Departamento de Fisiología y Neumología
Ya en la antigüedad, hace 25 siglos, Hipócrates describió cambios de forma falanges distales dedos, que se encontraron en patología pulmonar crónica (absceso, tuberculosis, cáncer, empiema pleural), y los llamaron “baquetas”. Desde entonces, este síndrome lleva su nombre: dedos hipocráticos (dedos hipocráticos) (digiti hippocratici).
El síndrome del dedo de Hipócrates incluye dos signos: “reloj de arena” (uñas de Hipócrates - ungues Hippocraticus) y deformidad en forma de maza las falanges terminales de los dedos según el tipo de “baquetas” (Dedos en palillo de tambor).
Actualmente, la PG se considera la principal manifestación de la osteoartropatía hipertrófica (HOA, síndrome de Marie-Bamberger): periostosis osificante múltiple.
Actualmente no se comprenden completamente los mecanismos de desarrollo del PG. Sin embargo, se sabe que la formación de PG se produce debido a una alteración de la microcirculación, acompañada de hipoxia tisular local, alteración del trofismo del periostio y inervación autonómica en el contexto de intoxicación endógena prolongada e hipoxemia. En el proceso de formación de PG, primero cambia la forma de las placas ungueales (“relojes de arena”), luego la forma de las falanges distales de los dedos cambia a una forma de maza o de matraz. Cuanto más pronunciadas son la intoxicación endógena y la hipoxemia, más gravemente se modifican las falanges terminales de los dedos de manos y pies.
Los cambios en las falanges distales de los dedos según el tipo “baqueta” se pueden establecer de varias formas.
Es necesario identificar un alisado del ángulo normalmente existente entre la base de la uña y el pliegue ungueal. La desaparición de la “ventana”, que se forma cuando se comparan las falanges distales de los dedos con sus superficies dorsales enfrentadas, es la más señal temprana Engrosamiento de las falanges terminales. El ángulo entre las uñas normalmente no se extiende hacia arriba más de la mitad de la longitud del lecho ungueal. A medida que las falanges distales de los dedos se engrosan, el ángulo entre las placas ungueales se vuelve amplio y profundo (Fig. 1).
En los dedos no modificados, la distancia entre los puntos A y B debe exceder la distancia entre los puntos C y D. Con las “baquetas” la relación es la opuesta: C - D se vuelve más largo que A - B (Fig. 2).
Otro señal importante PG es el valor del ángulo ACE. En un dedo normal este ángulo es inferior a 180°, en las “baquetas” es superior a 180° (Fig. 2).
Junto con los "dedos de Hipócrates", en el síndrome paraneoplásico de Marie-Bamberger, la periostitis aparece en la zona de las secciones finales del largo huesos tubulares(normalmente los antebrazos y las piernas), así como los huesos de las manos y los pies. En lugares de cambios periósticos, se puede observar ossalgia o artralgia severa y dolor a la palpación local, con Examen de rayos x Se revela una doble capa cortical, debido a la presencia de una franja estrecha y densa separada de la sustancia ósea compacta por un ligero espacio (síntoma de “rieles de tranvía”) (Fig. 3). Se cree que el síndrome de Marie-Bamberger es patognomónico del cáncer de pulmón; con menos frecuencia ocurre con otros tumores intratorácicos primarios (neoplasias pulmonares benignas, mesotelioma pleural, teratoma, lipoma mediastínico). Ocasionalmente, este síndrome ocurre en cáncer del tracto gastrointestinal, linfoma con metástasis a los ganglios linfáticos mediastínicos y linfogranulomatosis. Al mismo tiempo, el síndrome de Marie-Bamberger también se desarrolla en enfermedades no oncológicas: amiloidosis, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, tuberculosis, bronquiectasias, defectos cardíacos congénitos y adquiridos, etc. características distintivas de este síndrome en enfermedades no tumorales hay un desarrollo largo (a lo largo de los años) cambios característicos aparato osteoarticular, mientras que con neoplasmas malignos este proceso se calcula en semanas y meses. Después radical Tratamiento quirúrgico El cáncer del síndrome de Marie-Bamberger puede retroceder y desaparecer por completo en unos pocos meses.
Actualmente, ha aumentado significativamente el número de enfermedades en las que los cambios en las falanges distales de los dedos se describen como “baquetas” y en las uñas como “lentes de reloj” (Tabla 1). La aparición del PG suele preceder a síntomas más específicos. Especialmente debemos recordar la conexión “siniestra” de este síndrome con el cáncer de pulmón. Por lo tanto, identificar los signos de PG requiere una correcta interpretación e implementación de métodos de examen instrumentales y de laboratorio para el establecimiento oportuno de un diagnóstico confiable.
Relación entre GEI y enfermedades crónicas pulmones, acompañado de intoxicación endógena prolongada y insuficiencia respiratoria(DN), se considera obvio: su formación se observa especialmente en abscesos pulmonares: 70 a 90% (en 1 a 2 meses), bronquiectasias, 60 a 70% (en varios años), empiema pleural: 40 a 60% ( durante 3 a 6 meses o más) (dedos “ásperos” de Hipócrates, Fig. 4).
En la tuberculosis de los órganos respiratorios, las PG se forman en el caso de un proceso destructivo generalizado (más de 3 a 4 segmentos) con un curso largo o crónico (6 a 12 meses o más) y se caracterizan principalmente por el "cristal de reloj". síntoma, engrosamiento, hiperemia y cianosis del pliegue ungueal (dedos "tiernos" de Hipócrates - 60-80%, Fig. 5).
En la alveolitis fibrosante idiopática (AFI), la PG ocurre en el 54% de los hombres y el 40% de las mujeres. Se ha establecido que la gravedad de la hiperemia y la cianosis del pliegue ungueal, así como la presencia misma de PG, indican un pronóstico desfavorable con ELISA, lo que refleja, en particular, la prevalencia de daño activo a los alvéolos (zonas en vidrio esmerilado). detectado con tomografía computarizada) y la gravedad de la proliferación de células del músculo liso vascular en áreas de fibrosis. PG es uno de los factores que indica de forma más fiable alto riesgo la formación de fibrosis pulmonar irreversible en pacientes con IFA, también asociada con una disminución de su supervivencia.
En enfermedades difusas tejido conectivo con afectación del parénquima pulmonar, la HP siempre refleja la gravedad de la DN y es un factor pronóstico extremadamente desfavorable.
Para otras enfermedades pulmonares intersticiales, la formación de PG es menos típica: su presencia casi siempre refleja la gravedad de la ND. J. Schulze et al. describieron este fenómeno clínico en una niña de 4 años con histiocitosis pulmonar rápidamente progresiva X. V. Holcomb et al. reveló cambios en las falanges distales de los dedos como “baquetas” y en las uñas como “lentes de reloj” en 5 de 11 pacientes examinados con enfermedad venooclusiva pulmonar.
A medida que progresan las lesiones pulmonares, aparecen PG en al menos el 50% de los pacientes con alveolitis alérgica exógena. Cabe destacar la importancia fundamental de una disminución persistente de la presión parcial de oxígeno en la sangre y la hipoxia tisular en el desarrollo de HOA en pacientes que padecen enfermedades pulmonares crónicas. Así, en niños con fibrosis quística, la presión parcial de oxígeno en sangre arterial y el volumen espiratorio forzado en 1 segundo fueron los más pequeños del grupo con los cambios más pronunciados en las falanges distales de los dedos y las uñas.
Existen informes aislados sobre la aparición de PG en la sarcoidosis ósea (J. Yancey et al., 1972). Observamos más de mil pacientes con sarcoidosis intratorácica. ganglios linfáticos y pulmones, incluso con manifestaciones cutáneas, y en ningún caso se detectó formación de PG. Por tanto, consideramos la presencia/ausencia de PG como criterio de diagnóstico diferencial de sarcoidosis y otras patologías de los órganos torácicos (alveolitis fibrosante, tumores, tuberculosis).
Los cambios en las falanges distales de los dedos como “baquetas de tambor” y en las uñas como “anteojos de reloj” a menudo se registran cuando enfermedades profesionales que ocurre con la afectación del intersticio pulmonar. La aparición relativamente temprana de GOA es típica de pacientes con asbestosis; este signo indica un alto riesgo de muerte. Según S. Markowitz et al. , durante un seguimiento de 10 años de 2709 pacientes con asbestosis, con el desarrollo de PG, su probabilidad de muerte aumentó al menos 2 veces.
Se detectaron PG en el 42% de los trabajadores de minas de carbón examinados que padecían silicosis; algunos de ellos, junto con neumoesclerosis difusa Se encontraron focos de alveolitis activa. Se han descrito cambios en las falanges distales de los dedos como “baquetas” y en las uñas como “gafas de reloj” en trabajadores de fábricas que producían fósforos que estuvieron en contacto con la rodamina utilizada en su producción.
La conexión entre el desarrollo de HP y la hipoxemia se confirma por la posibilidad descrita repetidamente de desaparición de este síntoma después del trasplante de pulmón. En niños con fibrosis quística, los cambios característicos en los dedos retrocedieron durante los primeros 3 meses. después del trasplante de pulmón.
La aparición de PG en un paciente con enfermedad intersticial pulmones, especialmente con larga experiencia enfermedad y en ausencia signos clínicos actividad del daño pulmonar, requiere una búsqueda persistente de un tumor maligno en Tejido pulmonar. Se ha demostrado que en el cáncer de pulmón que se desarrolla en el contexto de ELISA, la frecuencia de GOA alcanza el 95%, mientras que en los casos de daño al intersticio pulmonar sin signos de transformación neoplásica, ocurre con menos frecuencia: en el 63% de los pacientes. .
Desarrollo rápido Los cambios en las falanges distales de los dedos, como “baquetas de tambor”, son una de las indicaciones del desarrollo de cáncer de pulmón, incluso en ausencia de enfermedades precancerosas. En tal situación, los signos clínicos de hipoxia (cianosis, dificultad para respirar) pueden estar ausentes y este síntoma se desarrolla de acuerdo con las leyes de las reacciones paraneoplásicas. W. Hamilton y col. demostró que la probabilidad de que un paciente tenga PG aumenta 3,9 veces.
GOA es una de las manifestaciones paraneoplásicas más comunes del cáncer de pulmón; su prevalencia en esta categoría de pacientes puede superar el 30%. La dependencia de la frecuencia de detección de PG en forma morfológica Cáncer de pulmón: alcanza el 35% con la variante de células no pequeñas, con la variante de células pequeñas esta cifra es sólo del 5%.
El desarrollo de HOA en el cáncer de pulmón está asociado con la hiperproducción de la hormona del crecimiento y la prostaglandina E2 (PGE-2) por parte de las células tumorales. La presión parcial de oxígeno en la sangre periférica puede permanecer normal. Se ha establecido que en la sangre de los pacientes. cáncer de pulmón con un síntoma de PG, el nivel de factor de crecimiento transformante β (TGF-β) y PGE-2 excede significativamente el de pacientes sin cambios en las falanges distales de los dedos. Por tanto, TGF-β y PGE-2 pueden considerarse inductores relativos de la formación de PG, relativamente específicos del cáncer de pulmón; Al parecer, este mediador no interviene en el desarrollo del fenómeno clínico comentado en otras enfermedades pulmonares crónicas con DN.
La naturaleza paraneoplásica de los cambios tipo “baqueta” en las falanges distales de los dedos queda claramente demostrada por la desaparición de este fenómeno clínico después de una resección exitosa. tumores de pulmón. A su vez, la reaparición de este signo clínico en un paciente en el que el tratamiento del cáncer de pulmón fue exitoso es un indicio probable de recurrencia del tumor.
El PG puede ser una manifestación paraneoplásica de tumores localizados fuera del área pulmonar, pudiendo incluso preceder a las primeras manifestaciones clínicas. tumores malignos. Su formación se describe en tumores malignos del timo, cáncer de esófago, colon, gastrinoma, caracterizado por el síndrome de Zollinger-Ellison clínicamente típico y sarcoma de la arteria pulmonar.
Se ha demostrado repetidamente la posibilidad de formación de PG en tumores malignos de mama y mesotelioma pleural, que no se acompaña del desarrollo de DN.
PG se detecta en enfermedades linfoproliferativas y leucemias, incluidas las mieloblásticas agudas, en las que se observan en brazos y piernas. Después de la quimioterapia, que detuvo el primer ataque de leucemia, los signos de GOA desaparecieron, pero reaparecieron después de 21 meses. en caso de recurrencia del tumor. Una observación mostró una regresión de los cambios típicos en las falanges distales de los dedos con quimioterapia y radioterapia exitosas para la linfogranulomatosis.
Así, el PG, junto con diversos tipos de artritis, eritema nudoso y tromboflebitis migratoria, se encuentran entre las manifestaciones extraorgánicas frecuentes e inespecíficas de los tumores malignos. El origen paraneoplásico de los cambios en las falanges distales de los dedos como “baquetas” se puede suponer cuando se forman rápidamente (especialmente en pacientes sin DN, insuficiencia cardíaca y en ausencia de otras causas de hipoxemia), así como cuando se combinan con otros posibles signos inespecíficos extraorgánicos de un tumor maligno: aumento de la VSG, cambios en el cuadro de sangre periférica (especialmente trombocitosis), fiebre persistente, síndrome articular y trombosis recurrente de diversos lugares.
Uno de los más razones comunes La aparición de PG se considera defectos cardíacos congénitos, especialmente el tipo "azul". Entre 93 pacientes con fístulas arteriovenosas pulmonares observados en la Clínica Mauo durante 15 años, se registraron cambios similares en los dedos en el 19%; excedieron la hemoptisis en frecuencia (14%), pero fueron inferiores a los ruidos durante arteria pulmonar(34%) y dificultad para respirar (57%).
R. Khouzam et al. (2005) descrito accidente cerebrovascular isquémico origen embólico, que se desarrolló a las 6 semanas de nacido en una paciente de 18 años. La presencia de cambios característicos en los dedos y la hipoxia, que requirieron asistencia respiratoria, llevaron a la búsqueda de una anomalía en la estructura del corazón: la ecocardiografía transtorácica y transesofágica reveló que la vena cava inferior se desembocaba en la cavidad de la aurícula izquierda.
Los PG pueden “descubrir” la existencia de un cortocircuito patológico del lado izquierdo del corazón al derecho, incluido el que se forma como consecuencia cirugía cardíaca. M. Essop y col. (1995) observaron cambios característicos en las falanges distales de los dedos y aumento de la cianosis durante 4 años después de la dilatación con balón de la estenosis mitral reumática, cuya complicación fue un pequeño defecto. tabique interauricular. Durante el período transcurrido desde la operación, su importancia hemodinámica aumentó significativamente debido a que el paciente también desarrolló estenosis reumática de la válvula tricúspide, tras la corrección de la cual estos síntomas desaparecieron por completo. J. Dominik et al. notó la aparición de PG en una mujer de 39 años 25 años después eliminación exitosa comunicación interauricular. Resultó que durante la operación la vena cava inferior fue dirigida por error hacia la aurícula izquierda.
La PG se considera uno de los signos clínicos inespecíficos, denominados extracardíacos, más típicos de la endocarditis infecciosa (EI). La frecuencia de cambios en las falanges distales de los dedos como “baquetas” en EI puede superar el 50%. Evidencia a favor de la EI en un paciente con PG fiebre alta con escalofríos, aumento de la VSG, leucocitosis; A menudo se observan anemia, un aumento transitorio de la actividad sérica de las aminotransferasas hepáticas y diversos tipos de daño renal. Para confirmar la EI está indicada en todos los casos la ecocardiografía transesofágica.
Segun algunos centros clínicos, una de las causas más comunes del fenómeno del PG es la cirrosis hepática con hipertensión portal y dilatación progresiva de los vasos de la circulación pulmonar, que conduce a la hipoxemia (el llamado síndrome pulmonar-renal). En estos pacientes, la GOA suele combinarse con telangiectasias cutáneas, que a menudo forman “campos de venas de araña» .
Se ha establecido una conexión entre la formación de HOA en la cirrosis hepática y el abuso previo de alcohol. En pacientes con cirrosis hepática sin hipoxemia concomitante, generalmente no se detecta PG. Este fenómeno clínico también es característico de las lesiones hepáticas colestásicas primarias que requieren trasplante de hígado en la infancia, incluida la atresia congénita. conductos biliares.
Se han hecho repetidos intentos de descifrar los mecanismos de desarrollo de cambios en las falanges distales de los dedos como "baquetas" en enfermedades, incluidas las mencionadas anteriormente ( enfermedades crónicas pulmones, cardiopatías congénitas, IE, cirrosis hepática con hipertensión portal), acompañadas de hipoxemia persistente e hipoxia tisular. La activación de los factores de crecimiento tisular, incluidos los factores de crecimiento plaquetario, inducida por hipoxia, desempeña un papel principal en la formación de cambios en las falanges distales y las uñas. Además, en pacientes con HP se detectó un aumento en el nivel sérico del factor de crecimiento de hepatocitos, así como del factor de crecimiento vascular. La conexión más obvia entre el aumento de la actividad de este último y una disminución de la presión parcial de oxígeno en la sangre arterial se considera la más obvia. Además, en pacientes con HP se encuentra un aumento significativo en la expresión de factores inducibles por hipoxia tipo 1a y 2a.
En el desarrollo de cambios en las falanges distales de los dedos del tipo "baqueta", la disfunción endotelial asociada con una disminución de la presión parcial de oxígeno en la sangre arterial puede tener un cierto significado. Se ha demostrado que en pacientes con GOA, la concentración sérica de endotelina-1, cuya expresión es inducida principalmente por hipoxia, es significativamente mayor que en personas sanas.
Los mecanismos de formación de PG en enfermedades crónicas son difíciles de explicar. enfermedades inflamatorias intestinos, para los cuales la hipoxemia no es típica. Al mismo tiempo, se encuentran a menudo en la enfermedad de Crohn (no son típicos en la colitis ulcerosa), en la que cambios en los dedos como "baquetas" pueden preceder a las manifestaciones intestinales reales de la enfermedad.
Número causas probables, que provoca cambios en las falanges distales de los dedos a modo de “cristales de reloj”, sigue aumentando. Algunos de ellos son muy raros. K. Packard y col. (2004) observaron la formación de PG en un hombre de 78 años que tomó losartán durante 27 días. Este fenómeno clínico persistió cuando se sustituyó losartán por valsartán, lo que permite considerarlo reacción indeseable para toda la clase de bloqueadores de los receptores de angiotensina II. Después de cambiar a captopril, los cambios en los dedos retrocedieron por completo en 17 meses. .
A. Harris y col. encontró cambios característicos en las falanges distales de los dedos en un paciente con síndrome antifosfolípido primario, mientras que en él no se identificaron signos de lesiones trombóticas del lecho vascular pulmonar. La formación de PG también ha sido descrita en la enfermedad de Behçet, aunque no se puede descartar por completo que su aparición en esta enfermedad haya sido accidental.
Los PG se consideran entre los posibles marcadores indirectos del consumo de drogas. En algunos de estos pacientes, su desarrollo puede estar asociado a una variante de daño pulmonar o EI característica de los drogadictos. Los cambios en las falanges distales de los dedos, como “baquetas”, se describen en usuarios de drogas no sólo intravenosas sino también inhaladas, como por ejemplo en los fumadores de hachís.
Con una frecuencia cada vez mayor (al menos un 5%), se registra PG en personas infectadas por el VIH. Su formación puede basarse en diversas formas de infección asociada al VIH. enfermedades pulmonares, pero este fenómeno clínico se observa en pacientes infectados por el VIH con pulmones intactos. Se ha establecido que la presencia de cambios característicos en las falanges distales de los dedos en la infección por VIH se asocia con un menor número de linfocitos CD4 positivos en la sangre periférica, además, en estos pacientes se registra con mayor frecuencia neumonía linfocítica intersticial. En niños infectados por VIH, la aparición de PG es una indicación probable de tuberculosis pulmonar, lo cual es posible incluso en ausencia de Mycobacterium tuberculosis en las muestras de esputo.
Se conoce el llamado primario, no asociado a enfermedades. órganos internos una forma de GOA, a menudo familiar (síndrome de Touraine-Solant-Gole). Se diagnostica sólo después de excluir la mayoría de las causas que pueden provocar la aparición de PG. Los pacientes con la forma primaria de GOA a menudo se quejan de dolor en el área de las falanges modificadas. aumento de la sudoración. R. Seggewiss y col. (2003) observaron GOA primaria que involucraba solo los dedos miembros inferiores. Al mismo tiempo, a la hora de establecer la presencia de PG en miembros de una misma familia, es necesario tener en cuenta la posibilidad de que hayan heredado defectos de nacimiento corazón (por ejemplo, conducto persistente de botellus). La formación de cambios característicos en los dedos puede durar unos 20 años.
Reconocer las causas de los cambios en las falanges distales de los dedos según el tipo “muslo” requiere diagnóstico diferencial diversas enfermedades, entre las cuales la posición de liderazgo la ocupan las asociadas a la hipoxia, es decir. DN clínicamente manifestada y/o insuficiencia cardíaca, así como tumores malignos e EI subaguda. Las enfermedades pulmonares intersticiales, principalmente ELISA, son una de las causas más comunes de PG; la gravedad de este fenómeno clínico se puede utilizar para evaluar la actividad del daño pulmonar. La rápida formación o el aumento de la gravedad del GOA requiere la búsqueda de cáncer de pulmón y otros tumores malignos. Al mismo tiempo, hay que tener en cuenta la posibilidad de que este fenómeno clínico aparezca en otras enfermedades (enfermedad de Crohn, infección por VIH), en las que puede aparecer mucho antes que síntomas específicos.
Poteyko P.I., Academia Médica de Educación de Postgrado de Jarkov, Departamento de Fisiología y Neumología
Ya en la antigüedad, hace 25 siglos, Hipócrates describió cambios en la forma de las falanges distales de los dedos, que ocurrían en patología pulmonar crónica (abscesos, tuberculosis, cáncer, empiema pleural), y los llamó “baquetas”. Desde entonces, este síndrome lleva su nombre: dedos hipocráticos (dedos hipocráticos) (digiti hippocratici).
El síndrome del dedo de Hipócrates incluye dos signos: “relojes de arena” (uñas de Hipócrates - ungues Hippocraticus) y deformación en forma de maza de las falanges terminales de los dedos como “baquetas” (dedos en palillo de tambor).
Actualmente, la PG se considera la principal manifestación de la osteoartropatía hipertrófica (HOA, síndrome de Marie-Bamberger): periostosis osificante múltiple.
Actualmente no se comprenden completamente los mecanismos de desarrollo del PG. Sin embargo, se sabe que la formación de PG se produce como resultado de alteraciones de la microcirculación, acompañadas de hipoxia tisular local, alteración del trofismo perióstico y de la inervación autónoma en el contexto de una intoxicación endógena prolongada e hipoxemia. En el proceso de formación de PG, primero cambia la forma de las placas ungueales (“relojes de arena”), luego la forma de las falanges distales de los dedos cambia a una forma de maza o de matraz. Cuanto más pronunciadas son la intoxicación endógena y la hipoxemia, más gravemente se modifican las falanges terminales de los dedos de manos y pies.
Los cambios en las falanges distales de los dedos según el tipo “baqueta” se pueden establecer de varias formas.
Es necesario identificar un alisado del ángulo normalmente existente entre la base de la uña y el pliegue ungueal. La desaparición de la “ventana”, que se forma cuando las falanges distales de los dedos se yuxtaponen con sus superficies dorsales enfrentadas, es el signo más temprano de engrosamiento de las falanges terminales. El ángulo entre las uñas normalmente no se extiende hacia arriba más de la mitad de la longitud del lecho ungueal. A medida que las falanges distales de los dedos se engrosan, el ángulo entre las placas ungueales se vuelve amplio y profundo (Fig. 1).
En los dedos no modificados, la distancia entre los puntos A y B debe exceder la distancia entre los puntos C y D. Con las “baquetas” la relación es la opuesta: C - D se vuelve más largo que A - B (Fig. 2).
Otro signo importante de PG es el tamaño del ángulo ACE. En un dedo normal este ángulo es inferior a 180°, en las “baquetas” es superior a 180° (Fig. 2).
Junto con los "dedos de Hipócrates", en el síndrome paraneoplásico de Marie-Bamberger, la periostitis aparece en el área de las secciones terminales de los huesos tubulares largos (generalmente los antebrazos y las piernas), así como en los huesos de las manos y los pies. En los lugares de cambios periósticos, se pueden observar ossalgias o artralgias graves y dolor local a la palpación; el examen radiológico revela una doble capa cortical, debido a la presencia de una franja estrecha y densa separada de la sustancia ósea compacta por un ligero espacio (síntoma de “rieles de tranvía”) (Fig. 3). Se cree que el síndrome de Marie-Bamberger es patognomónico del cáncer de pulmón; con menos frecuencia ocurre con otros tumores intratorácicos primarios (neoplasias pulmonares benignas, mesotelioma pleural, teratoma, lipoma mediastínico). Ocasionalmente, este síndrome ocurre en cáncer del tracto gastrointestinal, linfoma con metástasis a los ganglios linfáticos mediastínicos y linfogranulomatosis. Al mismo tiempo, el síndrome de Marie-Bamberger también se desarrolla en enfermedades no oncológicas: amiloidosis, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, tuberculosis, bronquiectasias, defectos cardíacos congénitos y adquiridos, etc. Una de las características distintivas de este síndrome en enfermedades no tumorales es el desarrollo a largo plazo (a lo largo de años) de cambios característicos en el aparato osteoarticular, mientras que en el caso de neoplasias malignas este proceso se calcula en semanas y meses. Después de un tratamiento quirúrgico radical del cáncer, el síndrome de Marie-Bamberger puede retroceder y desaparecer por completo en unos pocos meses.
Actualmente, ha aumentado significativamente el número de enfermedades en las que los cambios en las falanges distales de los dedos se describen como “baquetas” y en las uñas como “lentes de reloj” (Tabla 1). La aparición del PG suele preceder a síntomas más específicos. Especialmente debemos recordar la conexión “siniestra” de este síndrome con el cáncer de pulmón. Por lo tanto, identificar los signos de PG requiere una correcta interpretación e implementación de métodos de examen instrumentales y de laboratorio para el establecimiento oportuno de un diagnóstico confiable.
La relación entre PG y enfermedades pulmonares crónicas, acompañadas de intoxicación endógena a largo plazo e insuficiencia respiratoria (RF), se considera obvia: su formación se observa especialmente en abscesos pulmonares: 70 a 90% (en 1 a 2 meses), bronquiectasias. - 60-70% (durante varios años), empiema pleural - 40-60% (durante 3-6 meses o más) (dedos "ásperos" de Hipócrates, Fig. 4).
En la tuberculosis de los órganos respiratorios, las PG se forman en el caso de un proceso destructivo generalizado (más de 3 a 4 segmentos) con un curso largo o crónico (6 a 12 meses o más) y se caracterizan principalmente por el "cristal de reloj". síntoma, engrosamiento, hiperemia y cianosis del pliegue ungueal (dedos "tiernos" de Hipócrates - 60-80%, Fig. 5).
En la alveolitis fibrosante idiopática (AFI), la PG ocurre en el 54% de los hombres y el 40% de las mujeres. Se ha establecido que la gravedad de la hiperemia y la cianosis del pliegue ungueal, así como la presencia misma de PG, indican un pronóstico desfavorable en ELISA, lo que refleja, en particular, la prevalencia de daño activo a los alvéolos (áreas en vidrio esmerilado detectadas en tomografía computarizada) y la gravedad de la proliferación de células del músculo liso vascular en focos de fibrosis. El PG es uno de los factores que indica de forma más fiable un alto riesgo de formación de fibrosis pulmonar irreversible en pacientes con IFA, lo que también se asocia con una disminución de su supervivencia.
En las enfermedades difusas del tejido conectivo que afectan al parénquima pulmonar, el PG siempre refleja la gravedad de la DN y es un factor pronóstico extremadamente desfavorable.
Para otras enfermedades pulmonares intersticiales, la formación de PG es menos típica: su presencia casi siempre refleja la gravedad de la ND. J. Schulze et al. describieron este fenómeno clínico en una niña de 4 años con histiocitosis pulmonar rápidamente progresiva X. V. Holcomb et al. reveló cambios en las falanges distales de los dedos como “baquetas” y en las uñas como “lentes de reloj” en 5 de 11 pacientes examinados con enfermedad venooclusiva pulmonar.
A medida que progresan las lesiones pulmonares, aparecen PG en al menos el 50% de los pacientes con alveolitis alérgica exógena. Cabe destacar la importancia fundamental de una disminución persistente de la presión parcial de oxígeno en la sangre y la hipoxia tisular en el desarrollo de HOA en pacientes que padecen enfermedades pulmonares crónicas. Así, en niños con fibrosis quística, los valores de presión parcial de oxígeno en sangre arterial y volumen espiratorio forzado en 1 segundo fueron los más pequeños del grupo con cambios más pronunciados en las falanges distales de dedos y uñas.
Existen informes aislados sobre la aparición de PG en la sarcoidosis ósea (J. Yancey et al., 1972). Observamos a más de mil pacientes con sarcoidosis de los ganglios linfáticos intratorácicos y de los pulmones, incluidas manifestaciones cutáneas, y en ningún caso detectamos la formación de PG. Por tanto, consideramos la presencia/ausencia de PG como criterio de diagnóstico diferencial de sarcoidosis y otras patologías de los órganos torácicos (alveolitis fibrosante, tumores, tuberculosis).
Los cambios en las falanges distales de los dedos como "baquetas" y en las uñas como "lentes de reloj" se registran a menudo en enfermedades profesionales que afectan al intersticio pulmonar. La aparición relativamente temprana de GOA es típica de pacientes con asbestosis; este signo indica un alto riesgo de muerte. Según S. Markowitz et al. , durante un seguimiento de 10 años de 2709 pacientes con asbestosis, con el desarrollo de PG, su probabilidad de muerte aumentó al menos 2 veces.
Se detectaron PG en el 42% de los trabajadores de minas de carbón examinados que padecían silicosis; en algunos de ellos, junto con la neumoesclerosis difusa, se encontraron focos de alveolitis activa. Se han descrito cambios en las falanges distales de los dedos como “baquetas” y en las uñas como “gafas de reloj” en trabajadores de fábricas que producían fósforos que estuvieron en contacto con la rodamina utilizada en su producción.
La conexión entre el desarrollo de HP y la hipoxemia se confirma por la posibilidad descrita repetidamente de desaparición de este síntoma después del trasplante de pulmón. En niños con fibrosis quística, los cambios característicos en los dedos retrocedieron durante los primeros 3 meses. después del trasplante de pulmón.
La aparición de PG en un paciente con enfermedad pulmonar intersticial, especialmente con una larga historia de la enfermedad y en ausencia de signos clínicos de daño pulmonar activo, requiere una búsqueda persistente de un tumor maligno en el tejido pulmonar. Se ha demostrado que en el cáncer de pulmón que se desarrolla en el contexto de ELISA, la frecuencia de GOA alcanza el 95%, mientras que en los casos de daño al intersticio pulmonar sin signos de transformación neoplásica, ocurre con menos frecuencia: en el 63% de los pacientes. .
El rápido desarrollo de cambios en las falanges distales de los dedos, como "baquetas", es una de las indicaciones del desarrollo de cáncer de pulmón, incluso en ausencia de enfermedades precancerosas. En tal situación, los signos clínicos de hipoxia (cianosis, dificultad para respirar) pueden estar ausentes y este síntoma se desarrolla de acuerdo con las leyes de las reacciones paraneoplásicas. W. Hamilton y col. demostró que la probabilidad de que un paciente tenga PG aumenta 3,9 veces.
GOA es una de las manifestaciones paraneoplásicas más comunes del cáncer de pulmón; su prevalencia en esta categoría de pacientes puede superar el 30%. Se muestra la dependencia de la frecuencia de detección de PG de la forma morfológica del cáncer de pulmón: alcanza el 35% en la variante de células no pequeñas, en la variante de células pequeñas esta cifra es sólo del 5%.
El desarrollo de HOA en el cáncer de pulmón está asociado con la hiperproducción de la hormona del crecimiento y la prostaglandina E2 (PGE-2) por parte de las células tumorales. La presión parcial de oxígeno en la sangre periférica puede permanecer normal. Se encontró que en la sangre de pacientes con cáncer de pulmón con síntoma de PG, el nivel de factor de crecimiento transformante β (TGF-β) y PGE-2 excede significativamente al de pacientes sin cambios en las falanges distales de los dedos. Por tanto, TGF-β y PGE-2 pueden considerarse inductores relativos de la formación de PG, relativamente específicos del cáncer de pulmón; Al parecer, este mediador no interviene en el desarrollo del fenómeno clínico comentado en otras enfermedades pulmonares crónicas con DN.
La naturaleza paraneoplásica de los cambios tipo “baqueta” en las falanges distales de los dedos queda claramente demostrada por la desaparición de este fenómeno clínico después de la resección exitosa del tumor pulmonar. A su vez, la reaparición de este signo clínico en un paciente en el que el tratamiento del cáncer de pulmón fue exitoso es un indicio probable de recurrencia del tumor.
El PG puede ser una manifestación paraneoplásica de tumores localizados fuera del área pulmonar, pudiendo incluso preceder a las primeras manifestaciones clínicas de tumores malignos. Su formación se describe en tumores malignos del timo, cáncer de esófago, colon, gastrinoma, caracterizado por el síndrome de Zollinger-Ellison clínicamente típico y sarcoma de la arteria pulmonar.
Se ha demostrado repetidamente la posibilidad de formación de PG en tumores malignos de mama y mesotelioma pleural, que no se acompaña del desarrollo de DN.
PG se detecta en enfermedades linfoproliferativas y leucemias, incluidas las mieloblásticas agudas, en las que se observan en brazos y piernas. Después de la quimioterapia, que detuvo el primer ataque de leucemia, los signos de GOA desaparecieron, pero reaparecieron después de 21 meses. en caso de recurrencia del tumor. Una observación mostró una regresión de los cambios típicos en las falanges distales de los dedos con quimioterapia y radioterapia exitosas para la linfogranulomatosis.
Así, el PG, junto con diversos tipos de artritis, eritema nudoso y tromboflebitis migratoria, se encuentran entre las manifestaciones extraorgánicas frecuentes e inespecíficas de los tumores malignos. El origen paraneoplásico de los cambios en las falanges distales de los dedos como “baquetas” se puede suponer cuando se forman rápidamente (especialmente en pacientes sin DN, insuficiencia cardíaca y en ausencia de otras causas de hipoxemia), así como cuando se combinan con otros posibles signos inespecíficos extraorgánicos de un tumor maligno: aumento de la VSG, cambios en el cuadro de sangre periférica (especialmente trombocitosis), fiebre persistente, síndrome articular y trombosis recurrente de diversos lugares.
Se considera que una de las causas más comunes de HP son los defectos cardíacos congénitos, especialmente los de tipo “azul”. Entre 93 pacientes con fístulas arteriovenosas pulmonares observados en la Clínica Mauo durante 15 años, se registraron cambios similares en los dedos en el 19%; excedieron la frecuencia de hemoptisis (14%), pero fueron inferiores a los soplos sobre la arteria pulmonar (34%) y la dificultad para respirar (57%).
R. Khouzam et al. (2005) describieron un ictus isquémico de origen embólico que se desarrolló 6 semanas después del nacimiento en un paciente de 18 años. La presencia de cambios característicos en los dedos y la hipoxia, que requirieron asistencia respiratoria, llevaron a la búsqueda de una anomalía en la estructura del corazón: la ecocardiografía transtorácica y transesofágica reveló que la vena cava inferior se desembocaba en la cavidad de la aurícula izquierda.
Los PG pueden “descubrir” la existencia de un cortocircuito patológico del lado izquierdo al derecho del corazón, incluido el formado como consecuencia de una cirugía cardíaca. M. Essop y col. (1995) observaron cambios característicos en las falanges distales de los dedos y un aumento de la cianosis durante 4 años después de la dilatación con balón de la estenosis mitral reumática, cuya complicación fue una pequeña comunicación interauricular. Durante el período transcurrido desde la operación, su importancia hemodinámica aumentó significativamente debido a que el paciente también desarrolló estenosis reumática de la válvula tricúspide, tras la corrección de la cual estos síntomas desaparecieron por completo. J. Dominik et al. observaron la aparición de PG en una mujer de 39 años 25 años después de la reparación exitosa de una comunicación interauricular. Resultó que durante la operación la vena cava inferior fue dirigida por error hacia la aurícula izquierda.
La PG se considera uno de los signos clínicos inespecíficos, denominados extracardíacos, más típicos de la endocarditis infecciosa (EI). La frecuencia de cambios en las falanges distales de los dedos como “baquetas” en EI puede superar el 50%. La fiebre alta con escalofríos, aumento de la VSG y leucocitosis atestiguan a favor de la EI en un paciente con PG; A menudo se observan anemia, un aumento transitorio de la actividad sérica de las aminotransferasas hepáticas y diversos tipos de daño renal. Para confirmar la EI está indicada en todos los casos la ecocardiografía transesofágica.
Según algunos centros clínicos, una de las causas más comunes del fenómeno de la HP es la cirrosis hepática con hipertensión portal y dilatación progresiva de los vasos de la circulación pulmonar, que conduce a la hipoxemia (el llamado síndrome pulmonar-renal). En estos pacientes, la GOA suele combinarse con telangiectasias cutáneas, que a menudo forman “campos de arañas vasculares”.
Se ha establecido una conexión entre la formación de HOA en la cirrosis hepática y el abuso previo de alcohol. En pacientes con cirrosis hepática sin hipoxemia concomitante, generalmente no se detecta PG. Este fenómeno clínico también es característico de las lesiones hepáticas colestásicas primarias que requieren trasplante de hígado en la infancia, incluida la atresia congénita de las vías biliares.
Se han hecho repetidos intentos de descifrar los mecanismos de desarrollo de cambios en las falanges distales de los dedos como "baquetas" en enfermedades, incluidas las mencionadas anteriormente (enfermedades pulmonares crónicas, cardiopatías congénitas, EI, cirrosis hepática con hipertensión portal), acompañadas por hipoxemia persistente e hipoxia tisular. La activación de los factores de crecimiento tisular, incluidos los factores de crecimiento plaquetario, inducida por hipoxia, desempeña un papel principal en la formación de cambios en las falanges distales y las uñas. Además, en pacientes con HP se detectó un aumento en el nivel sérico del factor de crecimiento de hepatocitos, así como del factor de crecimiento vascular. La conexión más obvia entre el aumento de la actividad de este último y una disminución de la presión parcial de oxígeno en la sangre arterial se considera la más obvia. Además, en pacientes con HP se encuentra un aumento significativo en la expresión de factores inducibles por hipoxia tipo 1a y 2a.
En el desarrollo de cambios en las falanges distales de los dedos del tipo "baqueta", la disfunción endotelial asociada con una disminución de la presión parcial de oxígeno en la sangre arterial puede tener un cierto significado. Se ha demostrado que en pacientes con GOA, la concentración sérica de endotelina-1, cuya expresión es inducida principalmente por hipoxia, es significativamente mayor que en personas sanas.
Los mecanismos de formación de PG en las enfermedades inflamatorias intestinales crónicas, en las que la hipoxemia no es típica, son difíciles de explicar. Al mismo tiempo, se encuentran a menudo en la enfermedad de Crohn (no son típicos en la colitis ulcerosa), en la que cambios en los dedos como "baquetas" pueden preceder a las manifestaciones intestinales reales de la enfermedad.
Sigue aumentando el número de causas probables que provocan cambios en las falanges distales de los dedos según el tipo “vidrio de reloj”. Algunos de ellos son muy raros. K. Packard y col. (2004) observaron la formación de PG en un hombre de 78 años que tomó losartán durante 27 días. Este fenómeno clínico persistió cuando losartán fue reemplazado por valsartán, lo que nos permite considerarlo una reacción indeseable a toda la clase de bloqueadores de los receptores de angiotensina II. Después de cambiar a captopril, los cambios en los dedos retrocedieron por completo en 17 meses. .
A. Harris y col. encontró cambios característicos en las falanges distales de los dedos en un paciente con síndrome antifosfolípido primario, mientras que en él no se identificaron signos de lesiones trombóticas del lecho vascular pulmonar. La formación de PG también ha sido descrita en la enfermedad de Behçet, aunque no se puede descartar por completo que su aparición en esta enfermedad haya sido accidental.
Los PG se consideran entre los posibles marcadores indirectos del consumo de drogas. En algunos de estos pacientes, su desarrollo puede estar asociado a una variante de daño pulmonar o EI característica de los drogadictos. Los cambios en las falanges distales de los dedos, como “baquetas”, se describen en usuarios de drogas no sólo intravenosas sino también inhaladas, como por ejemplo en los fumadores de hachís.
Con una frecuencia cada vez mayor (al menos un 5%), se registra PG en personas infectadas por el VIH. Su formación puede deberse a diversas formas de enfermedades pulmonares asociadas al VIH, pero este fenómeno clínico se observa en pacientes infectados por el VIH con pulmones intactos. Se ha establecido que la presencia de cambios característicos en las falanges distales de los dedos en la infección por VIH se asocia con un menor número de linfocitos CD4 positivos en la sangre periférica, además, en estos pacientes se registra con mayor frecuencia neumonía linfocítica intersticial. En los niños infectados por el VIH, la aparición de PG es un indicio probable de tuberculosis pulmonar, que es posible incluso en ausencia de Mycobacterium tuberculosis en las muestras de esputo.
Se conoce la llamada forma primaria de GOA, que no está asociada con enfermedades de los órganos internos, y que a menudo tiene un carácter familiar (síndrome de Touraine-Solant-Gole). Se diagnostica sólo después de excluir la mayoría de las causas que pueden provocar la aparición de PG. Los pacientes con la forma primaria de GOA a menudo se quejan de dolor en el área de las falanges modificadas y aumento de la sudoración. R. Seggewiss y col. (2003) observaron GOA primaria que involucraba solo los dedos de las extremidades inferiores. Al mismo tiempo, a la hora de establecer la presencia de HP en miembros de una misma familia, es necesario tener en cuenta la posibilidad de que hayan heredado defectos cardíacos congénitos (por ejemplo, conducto botal persistente). La formación de cambios característicos en los dedos puede durar unos 20 años.
Reconocer las causas de los cambios en las falanges distales de los dedos según el tipo “baqueta” requiere un diagnóstico diferencial de diversas enfermedades, entre las cuales la posición de liderazgo la ocupan las asociadas a la hipoxia, es decir, DN clínicamente manifestada y/o insuficiencia cardíaca, así como tumores malignos e EI subaguda. Las enfermedades pulmonares intersticiales, principalmente ELISA, son una de las causas más comunes de PG; la gravedad de este fenómeno clínico se puede utilizar para evaluar la actividad del daño pulmonar. La rápida formación o el aumento de la gravedad del GOA requiere la búsqueda de cáncer de pulmón y otros tumores malignos. Al mismo tiempo, hay que tener en cuenta la posibilidad de que este fenómeno clínico aparezca en otras enfermedades (enfermedad de Crohn, infección por VIH), en las que puede aparecer mucho antes que síntomas específicos.
Dedos cambiantes que ahora parecen "baquetas": ¿qué es esto? Este es el crecimiento del tejido conectivo de las falanges distales de los dedos de manos y pies. Los cambios son especialmente notorios en parte trasera superficies de los dedos. A veces, una persona puede tener uñas abultadas. Esto no se aplica de ninguna manera a las “baquetas”, porque... Las “baquetas” son el crecimiento de tejidos blandos con el ascenso de la base de la uña y la desaparición del ángulo subungueal.
Estos cambios se observaron por primera vez en tiempos de Hipócrates; en el siglo XIX se describió la osteoartropatía hipertrófica, que a menudo se combinaba con dicha modificación de las falanges distales. Luego se estableció una conexión entre la aparición de “muslos” y el carcinoma broncogénico, el asma bronquial, la fibrosis quística, los abscesos pulmonares y la endocarditis.
Las “baquetas” en sí mismas son indoloras, aunque en algunos casos los pacientes pueden notar molestias en los dedos. Se observa dolor con la osteoartropatía hipertrófica.
Como se mencionó anteriormente, las “baquetas” aparecen simultáneamente en las extremidades superiores e inferiores, pero en algunos casos se puede observar un cambio aislado (solo en los brazos o las piernas). Esto sucede si el paciente tiene formas cianóticas de cardiopatía congénita. En este caso, la sangre pobre en oxígeno ingresa a la parte superior o a la la parte de abajo cuerpos. Las razones de los cambios pueden incluir:
a) abierto ducto arterial Con hipertensión pulmonar. En este caso, la descarga inversa de sangre se acompaña de cianosis de los pies, pero no hay cianosis de las manos.
b) salida de la aorta/arteria pulmonar del ventrículo derecho. Esto último a menudo resulta en combinación con un defecto tabique interventricular, conducto arterioso persistente e hipertensión pulmonar. En este caso, la sangre oxigenada ingresa a la arteria pulmonar, se desvía a través del conducto arterioso persistente hacia la aorta descendente y los vasos braquiocefálicos y termina en las extremidades superiores. Como resultado, los dedos se vuelven cianóticos y deformes, mientras que los pies permanecen intactos.
Pero hay situaciones en las que Las "baquetas" aparecen en un solo lado. Las razones de esto son las siguientes:
- Aneurisma aortico
– aneurisma arterias subclavias
– Tumor de Pancoast
– linfangitis
– colocación de una fístula arteriovenosa para hemodiálisis.
Un aumento en la convexidad de las uñas es un síntoma separado que puede no estar asociado con las baquetas. Puede hablar con más frecuencia que este último de enfermedades crónicas que debilitan a una persona (cáncer de pulmón, tuberculosis pulmonar, artritis reumatoide). La transformación de las uñas se desarrolla mucho más lentamente que las baquetas. El cambio en el pliegue ungueal comienza 1 mes después del inicio del factor y finaliza aproximadamente 6 meses después. Durante este tiempo, se forma una nueva uña con deformación como un cristal de reloj.
Criterios diagnósticos de deformidades de los dedos tipo “muslo”.
El diagnóstico, como se dijo, no se realiza aumentando la convexidad de las uñas, sino mediante:
1) Desaparición del ángulo subungueal de Lovibond. Este es el ángulo entre la base de la uña y la piel circundante. Normalmente es menos de 180 gr. Si se desarrollan "baquetas", este ángulo desaparece o se vuelve más grande que la cifra indicada.
La desaparición del ángulo se puede demostrar claramente aplicando un lápiz en la uña. Normalmente, se ve claramente un espacio entre la uña y el lápiz. Con las “baquetas” este hueco no existirá y el lápiz se adherirá firmemente a la uña. Ver Figura 1.
Otra prueba es el signo de Shamroth. Con “baquetas”, en forma de diamante
La brecha desaparece. figura 3. Normalmente, cuando las falanges distales de un par de dedos se conectan, hay un espacio en forma de diamante entre ellas.
2) La capacidad del clavo para correr. Como resultado del aumento de la holgura de los tejidos blandos en la base de la uña, la placa ungueal adquiere una mayor elasticidad a la palpación. Si presiona la piel sobre la uña, se hundirá telas suaves y acercarse al hueso. Cuando se suelta la piel, la uña salta hacia atrás y hacia afuera. Esto es lo que es votar.
Esto se puede demostrar claramente de la siguiente manera. Hacer clic dedo índice en la piel del dedo medio izquierdo, justo encima de la uña. Si no hay cambios, la placa ungueal se sentirá como una estructura densa conectada al hueso. Ahora tira hacia atrás el borde libre de la uña de tu dedo medio. pulgar mano izquierda y repetir la presión. En este caso, la placa ungueal que se ha alejado del hueso se hundirá cuando se presione hacia abajo y, una vez que cese la presión, se enderezará, como si la uña estuviera sobre un cojín elástico.
Normalmente, el voto se puede encontrar en personas mayores.
3) Relación patológica del espesor de la falange. Se trata de un aumento en la relación entre el grosor de la falange distal en la región de la cutícula (DPF) y el grosor de la articulación interfalángica (IPJ). Normalmente, esta relación (TDP/TMS) es aproximadamente 0,895. Si se trata de "baquetas", entonces esta relación aumenta a 1,0 o más.
Esta relación es un indicador muy específico y sensible de las “baquetas”. Figura 2.
El tipo de falange terminal, dependiendo de dónde crece predominantemente el tejido conectivo, puede ser diferente. Dependiendo de este nombre, pueden existir varias opciones de “baquetas”:
– “pico de loro” – la parte proximal de la falange distal crece predominantemente.
– “gafas de reloj” – crece tejido en la base de la uña.
– “verdaderas baquetas” – la falange aumenta a lo largo de toda la circunferencia.
"gafas de reloj"
Mencionamos anteriormente que la deformación del lecho ungueal cuando aparecen “gafas de reloj” tarda bastante en formarse. En cuanto a las “baquetas”, los cambios se están produciendo muy rápidamente. Por ejemplo, con un absceso pulmonar, aproximadamente 10 días después de la aspiración se observa la desaparición del ángulo y la protrusión del lecho ungueal.
“Baquetas” con periostosis.
Se trata de osteoartropatía pulmonar hipertrófica, una enfermedad sistémica de los tejidos blandos, las articulaciones y los huesos, que a menudo se asocia con tumores. cavidad torácica(linfomas, cáncer broncogénico, metástasis tumorales). En este caso, las “muslos” se combinan con la proliferación perióstica. tejido óseo, que es especialmente pronunciado en los huesos tubulares. Además, GOA se manifiesta:
– cambios simétricos similares a los de la artritis en una o más articulaciones(tobillo, rodilla, codo, muñeca).
– engrosamiento de los tejidos subcutáneos en las partes distales de brazos y piernas y, en algunos casos, en la cara.
– trastornos neurovasculares en manos y pies(eritema crónico, parestesia, aumento de la sudoración).
GOA se puede combinar con “clubes” (fibrosis quística, bronquiectasias, empiema crónico, absceso pulmonar), o no pueden combinarse (alveolitis fibrosante); aquí habrá "muslos", pero GOA no. A diferencia de las simples “muslos”, el diagnóstico se realiza mediante rayos X y gammagrafía.
GOA se acompaña de un dolor pronunciado en los huesos en reposo y a la palpación. La piel de la zona pretibial se vuelve cálida al tacto; Pueden observarse alteraciones autonómicas (parestesia, fiebre, sudoración) que desaparecen tras el tratamiento quirúrgico o terapéutico.
Enfermedades acompañadas de la aparición de “muslos”
| Enfermedades de los pulmones y mediastino. | Enfermedades cardiovasculares |
| Cáncer broncogénico* | Defectos cardíacos congénitos acompañados de cianosis (defectos "azules") |
| Cáncer de pulmón metastásico* | Endocarditis bacteriana subaguda |
| Mesotelioma* | Infección del injerto de derivación de arteria coronaria* |
| Bronquiectasias* | Enfermedades del hígado y del tracto gastrointestinal: |
| Absceso pulmonar | Cirrosis del higado* |
| empiema | Enfermedades inflamatorias del intestino |
| Fibrosis quística | Cáncer de esófago o colon. |
| Alveolitis fibrosante | |
| neumoconiosis | |
| Malformaciones arteriovenosas |
* – generalmente combinado con GOA.
Síntoma del cristal de reloj (uña de Hipócrates)- deformación característica de las placas ungueales en forma de gafas de reloj con engrosamiento en forma de matraz de las falanges terminales de los dedos de manos y pies en enfermedades crónicas del corazón, los pulmones y el hígado. En este caso, el ángulo entre el pliegue ungueal posterior y la placa ungueal, visto desde un lado, supera los 180°. El tejido entre la uña y el hueso subyacente adquiere un carácter esponjoso, por lo que, al presionar la base de la uña, surge una sensación de movilidad de la placa ungueal. En un paciente con el síntoma del cristal de reloj, cuando se juntan las uñas de manos opuestas, el espacio entre ellas desaparece (síntoma de Shamroth).
Al parecer, este síntoma fue descrito por primera vez por Hipócrates, lo que explica uno de los nombres del síntoma del cristal de reloj: la uña de Hipócrates.
Significación clínica
Cuando aparece este síntoma, es necesario un examen completo y exhaustivo del paciente para determinar la causa de su aparición.
Escribe una reseña sobre el artículo "Síntoma de las gafas de reloj"
Literatura
- Strutynsky A.V., Baranov A.P., Roitberg G.E., Gaponenkov Yu.P. Fundamentos de semiótica de las enfermedades de los órganos internos. - M.: MEDpress-inform, 2004. - P. 66-67. - ISBN 5-98322-012-8.
- Trakhtenberg A. Kh., Chissov V. I. Oncopulmonología clínica. - M.: MEDICINA GEOTAR, 2000. - P. 109. - ISBN 5-9231-0017-7.
- Chernorutsky M.V. Diagnóstico de enfermedades internas. - Cuarta edición, revisada y ampliada. - L.: MEDGIZ, 1954. - P. 279. - 50.000 ejemplares.
ver también
Extracto que caracteriza el síntoma de los cristales de reloj.
- Bueno, ¡ahora la recitación! - dijo Speransky, saliendo de la oficina. - ¡Talento increíble! - se volvió hacia el príncipe Andrei. Magnitsky inmediatamente adoptó una pose y comenzó a recitar poemas humorísticos en francés que había compuesto para algunos personajes famosos de San Petersburgo, y fue interrumpido varias veces por aplausos. El príncipe Andrei, al final de los poemas, se acercó a Speransky y se despidió de él.-¿A dónde vas tan temprano? - dijo Speransky.
- Lo prometí para la noche...
Ellos guardaron silencio. El príncipe Andréi miró atentamente aquellos ojos espejados e impenetrables y se le hizo divertido cómo podía esperar cualquier cosa de Speransky y de todas sus actividades relacionadas con él, y cómo podía atribuir importancia a lo que Speransky hacía. Esta risa limpia y triste no dejó de sonar en los oídos del príncipe Andrei durante mucho tiempo después de que dejó Speransky.
Al regresar a casa, el príncipe Andrés empezó a recordar su vida en San Petersburgo durante estos cuatro meses, como si fuera algo nuevo. Recordó sus esfuerzos, sus búsquedas, la historia de sus proyectos de reglamento militar, que fueron tenidos en cuenta y sobre los cuales intentaron guardar silencio sólo porque ya se habían hecho otros trabajos, muy malos, y presentados al soberano; recordó las reuniones del comité del que Berg era miembro; Recordé cómo en estas reuniones se discutía cuidadosa y extensamente todo lo relacionado con la forma y el proceso de las reuniones del comité, y con qué cuidado y brevedad se discutía todo lo relacionado con la esencia del asunto. Recordaba su labor legislativa, cómo traducía ansiosamente al ruso artículos de los códigos romano y francés, y se avergonzaba de sí mismo. Luego se imaginó vívidamente a Bogucharovo, sus actividades en el pueblo, su viaje a Riazán, se acordó de los campesinos, del jefe Drona, y al asignarles los derechos de las personas, que distribuyó en párrafos, se sorprendió de cómo podía comprometerse. en un trabajo tan ocioso durante tanto tiempo.
Al día siguiente, el príncipe Andréi visitó algunas casas en las que aún no había estado, incluida la de los Rostov, con quienes renovó su amistad en el último baile. Además de las leyes de cortesía, según las cuales necesitaba estar con los Rostov, el príncipe Andrei quería ver en casa a esta chica especial y vivaz, que le dejó un grato recuerdo.
Resumen
Los cambios en las falanges distales de los dedos como “baquetas” y en las uñas como “gafas de reloj” (dedos hipocráticos) son un fenómeno clínico bien conocido, que indica la posible presencia de diversas enfermedades, entre las cuales la posición principal la ocupan las asociadas con La intoxicación prolongada endógena y la hipoxemia, también los tumores malignos. Sin embargo, se debe tener en cuenta la posibilidad de esta manifestación. síndrome clínico y para otras enfermedades (enfermedad de Crohn, infección por VIH, etc.).
La aparición de los dedos de Hipócrates a menudo precede a síntomas más específicos y, por lo tanto, la interpretación correcta de este signo clínico, complementada con los resultados de los métodos de investigación de laboratorio, permite establecer oportunamente un diagnóstico confiable.
Dedos de Hipócrates, diagnóstico diferencial, hipoxemia.
Ya en la antigüedad, hace 25 siglos, Hipócrates describió cambios en la forma de las falanges distales de los dedos, que ocurrían en patología pulmonar crónica (abscesos, tuberculosis, cáncer, empiema pleural), y los llamó “baquetas”. Desde entonces, este síndrome lleva su nombre: dedos hipocráticos (dedos hipocráticos) (digiti hippocratici).
El síndrome del dedo de Hipócrates incluye dos signos: “relojes de arena” (uñas de Hipócrates - ungues Hippocraticus) y una deformación en forma de maza de las falanges terminales de los dedos como “baquetas” (dedos en palillo de tambor).
Actualmente, la PG se considera la principal manifestación de la osteoartropatía hipertrófica (HOA, síndrome de Marie-Bamberger): periostosis osificante múltiple.
Actualmente no se comprenden completamente los mecanismos de desarrollo del PG. Sin embargo, se sabe que la formación de PG se produce como resultado de alteraciones de la microcirculación, acompañadas de hipoxia tisular local, alteración del trofismo perióstico y de la inervación autónoma en el contexto de una intoxicación endógena prolongada e hipoxemia. En el proceso de formación de PG, primero cambia la forma de las placas ungueales (“relojes de arena”), luego la forma de las falanges distales de los dedos cambia a una forma de maza o de matraz. Cuanto más pronunciadas son la intoxicación endógena y la hipoxemia, más gravemente se modifican las falanges terminales de los dedos de manos y pies.
Los cambios en las falanges distales de los dedos según el tipo “baqueta” se pueden establecer de varias formas.
Es necesario identificar un alisado del ángulo normalmente existente entre la base de la uña y el pliegue ungueal. La desaparición de la “ventana”, que se forma cuando las falanges distales de los dedos se yuxtaponen con sus superficies dorsales enfrentadas, es el signo más temprano de engrosamiento de las falanges terminales. El ángulo entre las uñas normalmente no se extiende hacia arriba más de la mitad de la longitud del lecho ungueal. A medida que las falanges distales de los dedos se engrosan, el ángulo entre las placas ungueales se vuelve amplio y profundo (Fig. 1).
En los dedos no modificados, la distancia entre los puntos A y B debe exceder la distancia entre los puntos C y D. Con las “baquetas” la relación es la opuesta: C - D se vuelve más largo que A - B (Fig. 2).
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Otro signo importante de PG es el tamaño del ángulo ACE. En un dedo normal este ángulo es inferior a 180°, en las “baquetas” es superior a 180° (Fig. 2).
Junto con los "dedos de Hipócrates", en el síndrome paraneoplásico de Marie-Bamberger, la periostitis aparece en el área de las secciones terminales de los huesos tubulares largos (generalmente los antebrazos y las piernas), así como en los huesos de las manos y los pies. En los lugares de cambios periósticos, se pueden observar ossalgias o artralgias graves y dolor local a la palpación; el examen radiológico revela una doble capa cortical, debido a la presencia de una franja estrecha y densa separada de la sustancia ósea compacta por un ligero espacio (síntoma de “rieles de tranvía”) (Fig. 3). Se cree que el síndrome de Marie-Bamberger es patognomónico del cáncer de pulmón; con menos frecuencia ocurre con otros tumores intratorácicos primarios (neoplasias pulmonares benignas, mesotelioma pleural, teratoma, lipoma mediastínico). Ocasionalmente, este síndrome ocurre en cáncer del tracto gastrointestinal, linfoma con metástasis a los ganglios linfáticos mediastínicos y linfogranulomatosis. Al mismo tiempo, el síndrome de Marie-Bamberger también se desarrolla en enfermedades no oncológicas: amiloidosis, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, tuberculosis, bronquiectasias, defectos cardíacos congénitos y adquiridos, etc. Una de las características distintivas de este síndrome en enfermedades no tumorales es el desarrollo a largo plazo (a lo largo de años) de cambios característicos en el aparato osteoarticular, mientras que en el caso de neoplasias malignas este proceso se calcula en semanas y meses. Después de un tratamiento quirúrgico radical del cáncer, el síndrome de Marie-Bamberger puede retroceder y desaparecer por completo en unos pocos meses.
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Actualmente, ha aumentado significativamente el número de enfermedades en las que los cambios en las falanges distales de los dedos se describen como “baquetas” y en las uñas como “lentes de reloj” (Tabla 1). La aparición del PG suele preceder a síntomas más específicos. Especialmente debemos recordar la conexión “siniestra” de este síndrome con el cáncer de pulmón. Por lo tanto, identificar los signos de PG requiere una correcta interpretación e implementación de métodos de examen instrumentales y de laboratorio para el establecimiento oportuno de un diagnóstico confiable.
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La relación entre PG y enfermedades pulmonares crónicas, acompañadas de intoxicación endógena a largo plazo e insuficiencia respiratoria (RF), se considera obvia: su formación se observa especialmente en abscesos pulmonares: 70-90% (en 1-2 meses), bronquiectasias. - 60-70% (durante varios años), empiema pleural - 40-60% (durante 3-6 meses o más) (dedos "ásperos" de Hipócrates, Fig. 4).
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En la tuberculosis del sistema respiratorio, las PG se forman en el caso de un proceso destructivo generalizado (más de 3-4 segmentos) con un curso largo o crónico (6-12 meses o más) y se caracterizan principalmente por el "cristal de reloj". síntoma, engrosamiento, hiperemia y cianosis del pliegue ungueal (dedos "suaves" de Hipócrates - 60-80%, Fig. 5).
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En la alveolitis fibrosante idiopática (AFI), la PG ocurre en el 54% de los hombres y el 40% de las mujeres. Se ha establecido que la gravedad de la hiperemia y la cianosis del pliegue ungueal, así como la presencia misma de PG, indican un pronóstico desfavorable en ELISA, lo que refleja, en particular, la prevalencia de daño activo a los alvéolos (áreas en vidrio esmerilado detectadas en tomografía computarizada) y la gravedad de la proliferación de células del músculo liso vascular en focos de fibrosis. La HP es uno de los factores que indica de forma más fiable un alto riesgo de formación de fibrosis pulmonar irreversible en pacientes con IFA, lo que también se asocia con una disminución de su supervivencia.
En las enfermedades difusas del tejido conectivo que afectan al parénquima pulmonar, el PG siempre refleja la gravedad de la DN y es un factor pronóstico extremadamente desfavorable.
Para otras enfermedades pulmonares intersticiales, la formación de PG es menos típica: su presencia casi siempre refleja la gravedad de la ND. J. Schulze et al. describieron este fenómeno clínico en una niña de 4 años con histiocitosis pulmonar rápidamente progresiva X. V. Holcomb et al. reveló cambios en las falanges distales de los dedos como “baquetas” y en las uñas como “lentes de reloj” en 5 de 11 pacientes examinados con enfermedad venooclusiva pulmonar.
A medida que progresan las lesiones pulmonares, aparecen PG en al menos el 50% de los pacientes con alveolitis alérgica exógena. Cabe destacar la importancia fundamental de una disminución persistente de la presión parcial de oxígeno en la sangre y la hipoxia tisular en el desarrollo de HOA en pacientes que padecen enfermedades pulmonares crónicas. Así, en niños con fibrosis quística, los valores de presión parcial de oxígeno en sangre arterial y volumen espiratorio forzado en 1 segundo fueron los más pequeños del grupo con cambios más pronunciados en las falanges distales de dedos y uñas.
Existen informes aislados sobre la aparición de PG en la sarcoidosis ósea (J. Yancey et al., 1972). Observamos a más de mil pacientes con sarcoidosis de los ganglios linfáticos intratorácicos y de los pulmones, incluidas manifestaciones cutáneas, y en ningún caso detectamos la formación de PG. Por tanto, consideramos la presencia/ausencia de PG como criterio de diagnóstico diferencial de sarcoidosis y otras patologías de los órganos torácicos (alveolitis fibrosante, tumores, tuberculosis).
Los cambios en las falanges distales de los dedos como "baquetas" y en las uñas como "lentes de reloj" se registran a menudo en enfermedades profesionales que afectan al intersticio pulmonar. La aparición relativamente temprana de GOA es típica de pacientes con asbestosis; este signo indica un alto riesgo de muerte. Según S. Markowitz et al. , durante un seguimiento de 10 años de 2709 pacientes con asbestosis, con el desarrollo de PG, su probabilidad de muerte aumentó al menos 2 veces.
Se detectaron PG en el 42% de los trabajadores de minas de carbón examinados que padecían silicosis; en algunos de ellos, junto con la neumoesclerosis difusa, se encontraron focos de alveolitis activa. Se han descrito cambios en las falanges distales de los dedos como “baquetas” y en las uñas como “gafas de reloj” en trabajadores de fábricas que producían fósforos que estuvieron en contacto con la rodamina utilizada en su producción.
La conexión entre el desarrollo de HP y la hipoxemia se confirma por la posibilidad descrita repetidamente de desaparición de este síntoma después del trasplante de pulmón. En niños con fibrosis quística, los cambios característicos en los dedos retrocedieron durante los primeros 3 meses. después del trasplante de pulmón.
La aparición de PG en un paciente con enfermedad pulmonar intersticial, especialmente con una larga historia de la enfermedad y en ausencia de signos clínicos de daño pulmonar activo, requiere una búsqueda persistente de un tumor maligno en el tejido pulmonar. Se ha demostrado que en el cáncer de pulmón que se desarrolla en el contexto de ELISA, la frecuencia de GOA alcanza el 95%, mientras que en los casos de daño al intersticio pulmonar sin signos de transformación neoplásica, ocurre con menos frecuencia: en el 63% de los pacientes. .
El rápido desarrollo de cambios tipo "baqueta" en las falanges distales de los dedos es una de las indicaciones del desarrollo de cáncer de pulmón, incluso en ausencia de enfermedades precancerosas. En tal situación, los signos clínicos de hipoxia (cianosis, dificultad para respirar) pueden estar ausentes y este síntoma se desarrolla de acuerdo con las leyes de las reacciones paraneoplásicas. W. Hamilton y col. demostró que la probabilidad de que un paciente tenga PG aumenta 3,9 veces.
GOA es una de las manifestaciones paraneoplásicas más comunes del cáncer de pulmón; su prevalencia en esta categoría de pacientes puede superar el 30%. Se muestra la dependencia de la frecuencia de detección de PG de la forma morfológica del cáncer de pulmón: alcanza el 35% en la variante de células no pequeñas, en la variante de células pequeñas esta cifra es sólo del 5%.
El desarrollo de HOA en el cáncer de pulmón está asociado con la hiperproducción de la hormona del crecimiento y la prostaglandina E2 (PGE-2) por parte de las células tumorales. La presión parcial de oxígeno en la sangre periférica puede permanecer normal. Se encontró que en la sangre de pacientes con cáncer de pulmón con síntoma de PG, el nivel de factor de crecimiento transformante β (TGF-β) y PGE-2 excede significativamente al de pacientes sin cambios en las falanges distales de los dedos. Por tanto, TGF-β y PGE-2 pueden considerarse inductores relativos de la formación de PG, relativamente específicos del cáncer de pulmón; Al parecer, este mediador no interviene en el desarrollo del fenómeno clínico comentado en otras enfermedades pulmonares crónicas con DN.
La naturaleza paraneoplásica de los cambios tipo “baqueta” en las falanges distales de los dedos queda claramente demostrada por la desaparición de este fenómeno clínico después de la resección exitosa del tumor pulmonar. A su vez, la reaparición de este signo clínico en un paciente en el que el tratamiento del cáncer de pulmón ha sido exitoso es un indicio probable de recurrencia del tumor.
El PG puede ser una manifestación paraneoplásica de tumores localizados fuera del área pulmonar, pudiendo incluso preceder a las primeras manifestaciones clínicas de tumores malignos. Su formación se describe en tumores malignos del timo, cáncer de esófago, colon, gastrinoma, caracterizado por el síndrome de Zollinger-Ellison clínicamente típico y sarcoma de la arteria pulmonar.
Se ha demostrado repetidamente la posibilidad de formación de PG en tumores malignos de mama y mesotelioma pleural, que no se acompaña del desarrollo de DN.
PG se detecta en enfermedades linfoproliferativas y leucemias, incluidas las mieloblásticas agudas, en las que se observan en brazos y piernas. Después de la quimioterapia, que detuvo el primer ataque de leucemia, los signos de GOA desaparecieron, pero reaparecieron después de 21 meses. en caso de recurrencia del tumor. Una observación mostró una regresión de los cambios típicos en las falanges distales de los dedos con quimioterapia y radioterapia exitosas para la linfogranulomatosis.
Así, el PG, junto con diversos tipos de artritis, eritema nudoso y tromboflebitis migratoria, se encuentran entre las manifestaciones extraorgánicas frecuentes e inespecíficas de los tumores malignos. El origen paraneoplásico de los cambios en las falanges distales de los dedos como “baquetas” se puede suponer cuando se forman rápidamente (especialmente en pacientes sin ND, insuficiencia cardíaca y en ausencia de otras causas de hipoxemia), así como cuando se combinan con Otros posibles signos no específicos extraorgánicos de un tumor maligno son un aumento de la VSG, cambios en el cuadro de sangre periférica (especialmente trombocitosis), fiebre persistente, síndrome articular y trombosis recurrente de diversos lugares.
Se considera que una de las causas más comunes de HP son los defectos cardíacos congénitos, especialmente los de tipo “azul”. Entre 93 pacientes con fístulas arteriovenosas pulmonares observados en la Clínica Mauo durante 15 años, se registraron cambios similares en los dedos en el 19%; excedieron la frecuencia de hemoptisis (14%), pero fueron inferiores a los soplos sobre la arteria pulmonar (34%) y la dificultad para respirar (57%).
R. Khouzam et al. (2005) describieron un ictus isquémico de origen embólico que se desarrolló 6 semanas después del nacimiento en un paciente de 18 años. La presencia de cambios característicos en los dedos y la hipoxia, que requirieron asistencia respiratoria, llevaron a la búsqueda de una anomalía en la estructura del corazón: la ecocardiografía transtorácica y transesofágica reveló que la vena cava inferior se desembocaba en la cavidad de la aurícula izquierda.
Los PG pueden “descubrir” la existencia de un cortocircuito patológico del lado izquierdo al derecho del corazón, incluido el formado como consecuencia de una cirugía cardíaca. M. Essop y col. (1995) observaron cambios característicos en las falanges distales de los dedos y un aumento de la cianosis durante 4 años después de la dilatación con balón de la estenosis mitral reumática, cuya complicación fue una pequeña comunicación interauricular. Durante el período transcurrido desde la operación, su importancia hemodinámica aumentó significativamente debido a que el paciente también desarrolló estenosis reumática de la válvula tricúspide, tras la corrección de la cual estos síntomas desaparecieron por completo. J. Dominik et al. observaron la aparición de PG en una mujer de 39 años 25 años después de la reparación exitosa de una comunicación interauricular. Resultó que durante la operación la vena cava inferior fue dirigida por error hacia la aurícula izquierda.
La PG se considera uno de los signos clínicos inespecíficos, denominados extracardíacos, más típicos de la endocarditis infecciosa (EI). La frecuencia de cambios en las falanges distales de los dedos como “baquetas” en EI puede superar el 50%. La fiebre alta con escalofríos, aumento de la VSG y leucocitosis atestiguan a favor de la EI en un paciente con PG; A menudo se observan anemia, un aumento transitorio de la actividad sérica de las aminotransferasas hepáticas y diversos tipos de daño renal. Para confirmar la EI está indicada en todos los casos la ecocardiografía transesofágica.
Según algunos centros clínicos, una de las causas más comunes del fenómeno de la HP es la cirrosis hepática con hipertensión portal y dilatación progresiva de los vasos de la circulación pulmonar, que conduce a la hipoxemia (el llamado síndrome pulmonar-renal). En estos pacientes, la GOA suele combinarse con telangiectasias cutáneas, que a menudo forman “campos de arañas vasculares”.
Se ha establecido una conexión entre la formación de HOA en la cirrosis hepática y el abuso previo de alcohol. En pacientes con cirrosis hepática sin hipoxemia concomitante, generalmente no se detecta PG. Este fenómeno clínico también es característico de las lesiones hepáticas colestásicas primarias que requieren trasplante de hígado en la infancia, incluida la atresia congénita de las vías biliares.
Se han hecho repetidos intentos de descifrar los mecanismos de desarrollo de cambios en las falanges distales de los dedos como "baquetas" en enfermedades, incluidas las mencionadas anteriormente (enfermedades pulmonares crónicas, cardiopatías congénitas, EI, cirrosis hepática con hipertensión portal), acompañadas por hipoxemia persistente e hipoxia tisular. La activación de los factores de crecimiento tisular, incluidos los factores de crecimiento plaquetario, inducida por hipoxia, desempeña un papel principal en la formación de cambios en las falanges distales y las uñas. Además, en pacientes con HP se detectó un aumento en el nivel sérico del factor de crecimiento de hepatocitos, así como del factor de crecimiento vascular. La conexión más obvia entre el aumento de la actividad de este último y una disminución de la presión parcial de oxígeno en la sangre arterial se considera la más obvia. Además, en pacientes con HP se encuentra un aumento significativo en la expresión de factores inducibles por hipoxia tipo 1a y 2a.
En el desarrollo de cambios en las falanges distales de los dedos del tipo "baqueta", la disfunción endotelial asociada con una disminución de la presión parcial de oxígeno en la sangre arterial puede tener un cierto significado. Se ha demostrado que en pacientes con GOA, la concentración sérica de endotelina-1, cuya expresión es inducida principalmente por hipoxia, es significativamente mayor que en personas sanas.
Los mecanismos de formación de PG en las enfermedades inflamatorias intestinales crónicas, en las que la hipoxemia no es típica, son difíciles de explicar. Al mismo tiempo, se encuentran a menudo en la enfermedad de Crohn (no son típicos en la colitis ulcerosa), en la que cambios en los dedos como "baquetas" pueden preceder a las manifestaciones intestinales reales de la enfermedad.
Sigue aumentando el número de causas probables que provocan cambios en las falanges distales de los dedos según el tipo “vidrio de reloj”. Algunos de ellos son muy raros. K. Packard y col. (2004) observaron la formación de PG en un hombre de 78 años que tomó losartán durante 27 días. Este fenómeno clínico persistió cuando losartán fue reemplazado por valsartán, lo que nos permite considerarlo una reacción indeseable a toda la clase de bloqueadores de los receptores de angiotensina II. Después de cambiar a captopril, los cambios en los dedos retrocedieron por completo en 17 meses. .
A. Harris y col. encontró cambios característicos en las falanges distales de los dedos en un paciente con síndrome antifosfolípido primario, mientras que en él no se identificaron signos de lesiones trombóticas del lecho vascular pulmonar. La formación de PG también ha sido descrita en la enfermedad de Behçet, aunque no se puede descartar por completo que su aparición en esta enfermedad haya sido accidental.
Los PG se consideran entre los posibles marcadores indirectos del consumo de drogas. En algunos de estos pacientes, su desarrollo puede estar asociado a una variante de daño pulmonar o EI característica de los drogadictos. Los cambios en las falanges distales de los dedos, como “baquetas”, se describen en usuarios de drogas no sólo intravenosas sino también inhaladas, como por ejemplo en los fumadores de hachís.
Con una frecuencia cada vez mayor (al menos un 5%), se registra PG en personas infectadas por el VIH. Su formación puede deberse a diversas formas de enfermedades pulmonares asociadas al VIH, pero este fenómeno clínico se observa en pacientes infectados por el VIH con pulmones intactos. Se ha establecido que la presencia de cambios característicos en las falanges distales de los dedos en la infección por VIH se asocia con un menor número de linfocitos CD4 positivos en la sangre periférica, además, en estos pacientes se registra con mayor frecuencia neumonía linfocítica intersticial. En los niños infectados por el VIH, la aparición de PG es un indicio probable de tuberculosis pulmonar, que es posible incluso en ausencia de Mycobacterium tuberculosis en las muestras de esputo.
Se conoce la llamada forma primaria de GOA, que no está asociada con enfermedades de los órganos internos, y que a menudo tiene un carácter familiar (síndrome de Touraine-Solant-Gole). Se diagnostica sólo después de excluir la mayoría de las causas que pueden provocar la aparición de PG. Los pacientes con la forma primaria de GOA a menudo se quejan de dolor en el área de las falanges modificadas y aumento de la sudoración. R. Seggewiss y col. (2003) observaron GOA primaria que involucraba solo los dedos de las extremidades inferiores. Al mismo tiempo, a la hora de establecer la presencia de HP en miembros de una misma familia, es necesario tener en cuenta la posibilidad de que hayan heredado defectos cardíacos congénitos (por ejemplo, conducto botal persistente). La formación de cambios característicos en los dedos puede durar unos 20 años.
Reconocer las causas de los cambios en las falanges distales de los dedos según el tipo “baqueta” requiere un diagnóstico diferencial de diversas enfermedades, entre las cuales la posición de liderazgo la ocupan las asociadas a la hipoxia, es decir, DN clínicamente manifestada y/o insuficiencia cardíaca, así como tumores malignos e EI subaguda. Las enfermedades pulmonares intersticiales, principalmente ELISA, son una de las causas más comunes de PG; la gravedad de este fenómeno clínico se puede utilizar para evaluar la actividad del daño pulmonar. La rápida formación o el aumento de la gravedad del GOA requiere la búsqueda de cáncer de pulmón y otros tumores malignos. Al mismo tiempo, hay que tener en cuenta la posibilidad de que este fenómeno clínico aparezca en otras enfermedades (enfermedad de Crohn, infección por VIH), en las que puede aparecer mucho antes que síntomas específicos.
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