Glomerülonefritin tedavi şeması - klinik kılavuzlar. Membranoproliferatif glomerülonefritin teşhisi, tedavisi ve prognozu için klinik kılavuzlar

© E.M. Shilov, N.L. Kozlovskaya, Yu.V. Korotchaeva, 2015 UDC616.611-036.11-08

Geliştirici: Bilimsel toplum Rusya Nefrologları, Rusya Nefrologları Derneği

Çalışma Grubu:

Shilov E.M. NORR Başkan Yardımcısı, Rusya Federasyonu Baş Nefroloğu, Başkan. Nefroloji Bölümü ve

hemodiyaliz IPO GBOU VPO İlk Moskova Devlet Tıp Üniversitesi. ONLARA. Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı'ndan Sechenov, doktor tatlım. Bilimler, Profesör Kozlovskaya N.L. Nefroloji ve Hemodiyaliz Anabilim Dalı Profesörü, IPO, Öncü Araştırmacı Nefroloji Bölümü, Ulusal Araştırma Merkezi

İlk Moskova Devlet Tıp Üniversitesi adını I.M. Sechenov, Dr. med. Bilimler, Profesör Korotchaeva Yu.V. Kıdemli araştırmacı Nefroloji Anabilim Dalı, Araştırma Merkezi, Nefroloji ve Hemodiyaliz Anabilim Dalı Doçenti, Lisansüstü Eğitim Enstitüsü, SBEI HPE Birinci Moskova Devlet Tıp Üniversitesi. IM, Ph.D. Bal. Bilimler

HIZLI İLERLEYEN GLOMERÜLONEFRİTİN (HİLAL OLUŞUMLU EKSTRAKAPİLLER GLOMERÜLONEFRİT) TANI VE TEDAVİSİ İÇİN KLİNİK İLKELER

Geliştirici: Rusya Nefrologları Bilimsel Topluluğu, Rusya Nefrologları Derneği

Shilov E.M. SSNR Başkan Yardımcısı, Rusya Federasyonu baş nefroloğu, Bölüm başkanı

Birinci Moskova Devlet Tıp Üniversitesi'nin Nefroloji ve Hemodiyaliz FPPTP Bölümü. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, profesör Kozlovskaya N.L. Nefroloji ve hemodiyaliz FPPTP Bölümü profesörü, Birinci Moskova Devlet Tıp Üniversitesi Bilimsel Araştırma Merkezi Nefroloji Bölümü'nün önde gelen araştırmacısı. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, profesör Korotchaeva Ju.V. Birinci Moskova Devlet Tıp Üniversitesi Bilimsel Araştırma Merkezi Nefroloji Bölümü Kıdemli Araştırmacısı. I. M. Sechenov, MD, PhD

Kısaltmalar:

BP - atardamar basıncı AZA-azatioprin

ANCA - nötrofillerin sitoplazmasına karşı antikorlar ANCA-CB - ANCA ile ilişkili sistemik vaskülit

ANCA-GN - ANCA ile ilişkili glomerülo-

AT - antikorlar

RPGN - hızlı ilerleyen glomerülonefrit ARB - anjiyotensin reseptör blokerleri URT - üst hava yolları GİG - intravenöz immünoglobulin HD - hemodiyaliz

GPA - polianjitli granülomatoz (Wegener's)

GC - glukokortikoidler

GN - glomerülonefrit

RRT - renal replasman tedavisi

ve ACE inhibitörleri - anjiyotensin dönüştürücü inhibitörler

enzim

koroner arter hastalığı - iskemik hastalık kalpler

LS- ilaçlar MMF - mikofenolat mofetil MPA - mikroskobik polianjitis MPO - miyeloperoksidaz MPA - mikofenolik asit NS - nefrotik sendrom PR-3 - proteinaz-3 PF - plazmaferez

eGFR - tahmini hız glomerüler filtrasyon

SLE - sistemik lupus eritematozus ultrasonu - ultrasonografi YUKARI - periarteritis nodosa KBH - ​​kronik böbrek hastalığı CRF - kronik böbrek yetmezliği CNS - merkezi gergin sistem CF - siklofosfamid EKG - elektrokardiyogram EGPA - polianjitli eozinofilik granülomatoz (eşanlamlı - Churg-Strauss sendromu)

Hasta tarafı Doktor tarafı Diğer kullanım yönü

Düzey 1 "Uzmanlar tavsiye ediyor" Benzer durumdaki hastaların büyük çoğunluğu önerilen yolu izlemeyi tercih eder ve sadece küçük bir kısmı bu yolu reddeder Klinisyen hastalarının büyük çoğunluğunun bu yolu izlemesini önerir Öneri bir eylem standardı olarak kabul edilebilir sağlık personeliçoğunlukla klinik durumlar

Düzey 2 "Uzmanlar" Bu durumdaki hastaların büyük bir kısmı önerilen yolu izlemeyi tercih eder, ancak önemli bir kısmı bu yolu reddeder. farklı hastalar seçilmeli Çeşitli seçenekler onlar için doğru olan öneriler. Her hastanın, hastanın değerleri ve tercihleriyle tutarlı bir seçim yapma ve karar verme konusunda yardıma ihtiyacı vardır.

Not Yok (NG) Bu seviye, tavsiye aşağıdakilere dayalı olduğunda kullanılır: sağduyu uzman araştırmacı veya tartışılan konu, kullanılan kanıt sisteminin yeterli bir şekilde uygulanmasına izin vermediğinde klinik uygulama

Tablo 2

Kalite kontrol kanıt tabanı(uygun olarak derlenmiştir klinik yönergeler KYUO)

Kanıt tabanının kalitesi Anlamı

A - yüksek Uzmanlar, beklenen etkinin hesaplanan etkiye yakın olduğundan emindir.

B - ortalama Uzmanlar, beklenen etkinin hesaplanan etkiye yakın olduğuna, ancak önemli ölçüde farklılık gösterebileceğine inanıyor

C - düşük Beklenen etki, hesaplanan etkiden önemli ölçüde farklı olabilir

O - çok düşük Beklenen etki çok belirsizdir ve hesaplanandan çok uzak olabilir.

2. Tanım, epidemiyoloji, etiyoloji (Tablo 3)

Tablo 3

Tanım

Hızlı ilerleyen glomerülonefrit (RPGN), acil tanı ve tedavi gerektiren acil bir nefrolojik durumdur. tıbbi önlemler. RPGN klinik olarak, morfolojik olarak - glomerüllerin %50'sinden fazlasında ekstrakapiller hücresel veya fibrosellüler hilallerin varlığı ile hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği (3 ay içinde kreatinin iki katına çıkar) ile akut nefritik sendrom ile karakterizedir.

Terimin eşanlamlıları: subakut GN, malign GN; RPGN için genel olarak kabul edilen morfolojik terim, hilalli ekstrakapiller glomerülonefrittir.

epidemiyoloji

RPGN sıklığı, uzmanlaşmış nefroloji hastanelerinde kayıtlı tüm glomerülonefrit formlarının %2-10'udur.

etiyoloji

RPGN idiyopatik olabilir veya sistemik hastalıkların (ANCA ile ilişkili vaskülit, Goodpasture sendromu, SLE) bir parçası olarak gelişebilir.

3. Patogenez (Tablo 4)

Tablo 4

Hilaller, kılcal duvarların yırtılması ve plazma proteinlerinin penetrasyonu ile glomerüllerdeki ciddi hasarın sonucudur ve enflamatuar hücreler Shumlyansky-Bowman kapsülünün boşluğuna. Bu ciddi hasarın ana nedeni ANCA, anti-GMB antikorları ve bağışıklık kompleksleri. Hilallerin hücresel bileşimi esas olarak çoğalan parietal ile temsil edilir. epitel hücreleri ve makrofajlar. Hilallerin evrimi - ters gelişme veya fibroz - Shumlyansky-Bowman kapsülünün boşluğunda makrofajların birikme derecesine ve yapısal bütünlüğüne bağlıdır. Hücresel hilallerdeki makrofajların baskınlığına, kapsülün yırtılması, ardından interstisyumdan fibroblastların ve miyofibroblastların girişi, bu hücreler tarafından matris proteinlerinin sentezi - kollajen tip I ve III, fibronektin eşlik eder, bu da geri dönüşümsüz fibroza yol açar Hilallerden. Kemokinler, monosit kemoatraktan protein-I (MCP-I) ve makrofaj inflamatuar protein-1 (MIP-1), hilallerde makrofaj alımı ve birikiminin düzenlenmesinde önemli bir rol oynar. Hilal oluşum yerlerinde bu kemokinlerin yüksek ekspresyonu yüksek içerik makrofajlar en çok RPGN'de bulunur. şiddetli kurs ve kötü prognoz. önemli bir faktör hilallerin fibrozuna yol açan, içine fibrinojenin dönüştüğü fibrindir ve glomerulusun kılcal halkalarının nekrozu nedeniyle kapsül boşluğuna girer.

4. Sınıflandırma

Baskın hasar mekanizmasına bağlı olarak, klinik tablo ve laboratuvar parametreleri, RPGN'nin beş immünopatogenetik tipi tanımlanmıştır (Glassock, 1997). Her bir RPGN tipini belirleyen ana immünopatolojik kriterler, böbrek biyopsisindeki immünoreaktanların lüminesans tipi ve hastanın serumunda zarar verici bir faktörün (GMB'ye karşı antikorlar, immün kompleksler, ANCA) varlığıdır (Tablo 5).

Tablo 5

EKGN'nin immünopatogenetik tiplerinin karakterizasyonu

EKGN Serumunun patojenetik tipi

IF-mikroskopi böbrek dokusu(hafif tip) Anti-BMC Tamamlayıcı (azaltma) ANCA

doğrusal + - -

II tanecikli - + -

IV lineer + - +

Tip I ("antikor", "anti-GBM-nefrit"). Antikorların BMK'ya zarar verici etkisi nedeniyle. Renal biyopside antikorların "doğrusal" parlaması ve kan serumunda dolaşımdaki BMC antikorlarının varlığı ile karakterize edilir. Ya izole (idiyopatik) bir böbrek hastalığı olarak ya da akciğerler ve böbreklerde (Goodpasture sendromu) birlikte hasar gören bir hastalık olarak bulunur.

Tip II ("immunokompleks"). Bağışıklık komplekslerinin birikintilerinin neden olduğu çeşitli bölümler renal glomerüller (mezangium ve kılcal duvarda). Renal biyopside, esas olarak "granüler" tipte bir lüminesans saptanır, serumda anti-GMB antikorları ve ANCA yoktur, birçok hastada kompleman seviyesi azalabilir. Enfeksiyonlar (poststreptokokal RPGN), kriyoglobulinemi, sistemik lupus eritematozus (SLE) ile ilişkili RPGN'nin en karakteristik özelliği.

Tip III ("zayıf bağışıklık"). Hasar hücresel kaynaklıdır bağışıklık reaksiyonları antinötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA) tarafından aktive edilen nötrofiller ve monositler dahil. Biyopside immünoglobulinlerin ve komplemanın lüminesansı yoktur veya önemsizdir (rai-tshipne, "düşük bağışıklık" GN), serumda proteinaz-3 veya miyeloperoksidaza yönelik ANCA saptanır. Bu tip EKGN, ANCA ile ilişkili vaskülitin (MPA, GPA, Wegener) bir tezahürüdür.

Tip IV, iki patogenetik tipin bir kombinasyonudur - antikor (tip I) ve ANCA ile ilişkili veya düşük bağışıklık (tip III). Aynı zamanda, kan serumunda hem GMB hem de ANCA'ya karşı antikorlar saptanır ve klasik anti-GMB nefritinde olduğu gibi böbrek biyopsisinde GMB'ye karşı doğrusal bir antikor parıltısı saptanır. Aynı zamanda, EKGN'nin klasik antikor tipinde olmayan mezangiyal hücrelerin proliferasyonu da mümkündür.

Tip V (gerçek "idiyopatik"). Bu son derece nadir tiple bağışıklık faktörleri Dolaşımda (anti-GBM antikorları ve ANCA yok, kompleman seviyesi normal) veya böbrek biyopsisinde (immünoglobulinlerin flüoresansı yok) hasar tespit edilemez. Renal doku hasarının hücresel mekanizmasına dayandığı varsayılmaktadır.

Tüm RPGN türlerinin yarısından fazlası (%55) ANCA ile ilişkili RPGN'dir (tip III), diğer iki RPGN türü (I ve II) yaklaşık olarak eşit olarak dağıtılır (%20 ve %25). Ana BPGN türlerinin özellikleri Tablo'da sunulmuştur. 6.

Belirli serolojik belirteçlerin (ve bunların kombinasyonlarının) varlığıyla, böbrek biyopsisindeki lüminesans tipi ve buna bağlı olarak hasar mekanizması - bir tedavi programı seçerken dikkate alınması gereken patogenetik RPGN tipi - varsayılabilir.

Tablo 6

BPGN türlerinin sınıflandırılması

RPGN Türü Karakteristik Klinik Seçenekler Frekans, %

I Anti-GBM aracılı: böbrek dokusunun immünohistolojik incelemesinde lineer IgG birikintileri Goodpasture sendromu Anti-GBM antikorları ile ilişkili izole böbrek hastalığı 5

II İmmünokompleks: böbreğin glomerüllerinde granüler immünoglobulin birikintileri Enfeksiyon sonrası Streptokok sonrası Visseral apseler Lupus nefriti Hemorajik vaskülit 1gA-nefropati Karışık kriyoglobulinemi Membranoproliferatif GN 30-40

III ANCA-ilişkili: İmmünolojik incelemede immün birikintiler olmadan zayıf bağışıklık GPA MPA EGPA 50

IV Tip I ve III kombinasyonu - -

V ANCA-negatif renal vaskülit: immün depozit yok İdiyopatik 5-10

Öneri 1: Tüm RPGN vakalarında, mümkün olan en kısa sürede bir böbrek biyopsisi yapılmalıdır. Böbrek dokusunun morfolojik incelemesi, zorunlu olarak floresan mikroskopi kullanılarak yapılmalıdır.

Yorum: ANCA-SV en yaygın neden BPGN. Bu hastalıklarda böbrek tutulumu, hem böbrek hem de genel sağkalım için kötü bir prognostik faktördür. Bu bağlamda, böbrek biyopsisi sadece teşhis açısından değil, aynı zamanda prognostik açıdan da son derece önemlidir.

5. Klinik bulgular RPGN (Tablo 7)

Tablo 7

Klinik Sendrom BPGN iki bileşen içerir:

1. akut nefritik sendrom (sendrom akut nefrit);

2. böbrek fonksiyon kaybı oranı açısından hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği ara pozisyon akut böbrek yetmezliği ile CRF arasında, yani hastalığın ilk belirtilerinin görüldüğü andan itibaren bir yıl içinde üremi gelişimini ifade eder.

Bu ilerleme hızı, hastalığın her 3 ayında serum kreatinin düzeyinin ikiye katlanmasına karşılık gelir. Bununla birlikte, genellikle sadece birkaç (1-2) hafta içinde ölümcül fonksiyon kaybı meydana gelir ve bu da ARA kriterlerini karşılar.

6. RPGN tanı ilkeleri

RPGN, böbrek fonksiyonundaki bozulma oranının değerlendirilmesine ve önde gelen nefrolojik sendromun (akut nefritik ve / veya nefrotik) tanımlanmasına dayanarak teşhis edilir.

6.1. Laboratuvar teşhisi RPGN (Tablo 8)

Tablo 8

genel analiz kan: normokromik anemi, nötrofilik lökositoz veya lökopeni, trombositoz veya trombositopeni mümkündür, ESR'de artış

Genel idrar analizi: proteinüri (minimumdan masif), eritrositüri, kural olarak, belirgin, eritrosit silendirlerinin varlığı, lökositüri

Biyokimyasal analiz kan: artan kreatinin konsantrasyonu, ürik asit, potasyum, hipoprotein- ve hipoalbuminemi, nefrotik sendrom vakalarında dislipidemi

GFR'de azalma (kreatinin klirensi ile belirlenir - Rehberg'in test ve / veya hesaplama yöntemleri CKR-EP1, MRIai; GFR'nin 20-30 ml "fazla tahmin edilmesi" nedeniyle Cockcroft-Gault formülünün kullanılması istenmez.

immünolojik çalışmalar: tanım

İmmünoglobulinler A, M ve B

Tamamlayıcı

Dolaylı immünofloresan yoluyla kan serumunda ANCA veya enzim immunoassay PR-3 ve MPO'ya özgüllüğün belirlenmesi ile

Anti-BMC antikorları

6.2. histolojik çalışmalar böbrek biyopsisi

Yorum: RPGN'li tüm hastalara böbrek biyopsisi yapılmalıdır. Prognozu değerlendirmek ve seçim yapmak için her şeyden önce yapılması gerekir. en iyi yöntem tedavi: zamanında uygulanan agresif rejim immünosüpresif tedavi bazen, bozulma derecesinin terminale ulaştığı bir durumda bile böbreklerin filtrasyon işlevini geri yüklemenize izin verir. böbrek yetmezliği(ESRD). Bu bakımdan RPGN'de hemodiyaliz (HD) gerektiren ağır böbrek yetmezliğinde de böbrek biyopsisi yapılmalıdır.

Morfolojik özellikler farklı şekiller RPGN için anti-GBM GN, ANCA-GN ve lupus nefrit önerilerine bakın.

6.3. Ayırıcı tanı

RPGN sendromunu tanımlarken, görünüşte RPGN'ye benzeyen (taklit eden), ancak farklı bir yapıya sahip olan ve bu nedenle farklı bir terapötik yaklaşım gerektiren koşulları dışlamak gerekir. Doğaları gereği bunlar üç hastalık grubudur:

(1) nefrit - akut enfeksiyon sonrası ve akut interstisyel, genellikle olumlu prognozlu, sadece bazı durumlarda immün baskılayıcıların kullanıldığı;

(2) kendi seyri ve tedavisi ile akut tübüler nekroz;

(3) farklı kalibre ve farklı yapıdaki damarların hasarını birleştiren böbreklerin bir grup vasküler hastalığı (tromboz ve emboli) büyük gemiler böbrekler, skleroderma nefropatisi, çeşitli kökenlerden trombotik mikroanjiyopati). Çoğu durumda, bu koşullar klinik olarak ekarte edilebilir (bkz. Tablo 9).

Öte yandan, ekstrarenal semptomların varlığı ve özellikleri, RPGN'nin sıklıkla geliştiği bir hastalığa işaret edebilir (SLE, sistemik vaskülit, ilaç reaksiyonu).

7. RPGN Tedavisi

7.1. Genel İlkeler RPGN (ekstrakapiller GN) tedavisi

RPGN bir tezahür olarak daha yaygındır sistemik hastalık(SLE, sistemik vaskülit, esansiyel karışık kriyoglobulinemi, vb.), daha az sıklıkla - idiyopatik hastalık Bununla birlikte, tedavi ilkeleri geneldir.

Mümkünse, anti-GMB antikorları ve ANCA için acil bir serum testi gereklidir; zamanında teşhis (ECGN'nin tespiti ve antikor lüminesans tipi - doğrusal, granüler, "düşük bağışıklık"), prognozun değerlendirilmesi ve tedavi taktiklerinin seçimi için bir böbrek biyopsisi gereklidir.

Öneri 1. Geri dönüşümsüz katastrofik böbrek fonksiyon kaybını önlemek için, kurulumdan hemen sonra acilen başlamak gerekir. klinik tanı RPGN (hızla ilerleyen böbrek yetmezliği ile birlikte akut nefritik sendrom) normal boyutlar böbrekler ve AKI'nın diğer nedenlerinin dışlanması). (1B)

Yorumlar: Tedaviyi birkaç gün geciktirmek, tedavinin etkinliğini bozabilir, çünkü anüri geliştiğinde tedavi neredeyse her zaman başarısız olur. Bu tek form gelişme riskinin olduğu GN yan etkilerİmmünsüpresif tedavi, hastalığın doğal seyrinde olumsuz bir prognoz olasılığı ve tedaviye erken başlanması ile karşılaştırılamaz.

Tablo 9

RPGN'nin ayırıcı tanısı

RPGN üreten eyaletler Ayırt edici özellikleri

Antifosfolipin sendromu (APS-nefropati) Kardiyolipin sınıfları 1dM ve !dv'ye karşı serum antikorlarının ve/veya B2-glikoprotein-du1, lupus antikoagülanına karşı antikorların varlığı. Y-dimer, fibrin bozunma ürünlerinin plazma konsantrasyonunda artış. GFR'de belirgin bir azalma ile idrar tahlilinde yokluk veya hafif değişiklikler (genellikle "iz" proteinüri, yetersiz idrar tortusu). Arteriyel (akut koroner sendrom / akut miyokard enfarktüsü, akut bozukluk serebral dolaşım) ve venöz (bacaklarda derin ven trombozu, tromboembolizm akciğer atardamarları, renal ven trombozu) damarlar, livedo reticularis

Hemolitik üremik sendrom ile birliktelik bulaşıcı ishal(tipik bir hemolitik-üremik sendrom ile). Tamamlayıcı aktivasyon tetikleyicilerinin tanımlanması (viral ve Bakteriyel enfeksiyonlar, travma, gebelik, ilaçlar). Mikroanjiyopatik hemoliz belirtileri (artmış LDH seviyeleri, azalmış haptoglobin, şizositoz), trombositopeni ile şiddetli anemi

Skleroderma nefropatisi Deri ve organ belirtileri sistemik skleroderma. Kan basıncında belirgin ve inatçı artış. İdrar tahlilinde değişiklik yok

Akut tübüler nekroz tıbbi ürün(özellikle NSAID'ler, narkotik olmayan analjezikler, antibiyotikler). Brüt hematüri (kan pıhtılarının olası akıntısı). hızlı geliştirme oligüri

Akut tubulointerstisyel nefrit Genellikle nedeni açıktır (ilaç tedavisi, sarkoidoz). Şiddetli proteinüri yokluğunda idrarın bağıl yoğunluğunda azalma

İntrarenal arterlerin ve arteriyollerin kolesterol embolisi* Endovasküler prosedür, tromboliz, künt karın travması ile ilişkili. Kan basıncında belirgin artış. Akut faz yanıtının belirtileri (ateş, iştah kaybı, vücut ağırlığı, artralji, artmış ESR, serum C-reaktif protein konsantrasyonu). Hipereozinofili, eozinofilüri. Mesh livedo ile trofik ülserler(genellikle ciltte) alt ekstremiteler). Sistem işaretleri kolesterol embolisi (ani tek taraflı körlük, akut pankreatit, bağırsak kangreni)

* İÇİNDE nadir durumlar ANCA ile ilişkili dahil olmak üzere RPGN'nin gelişmesine yol açar.

Öneri 1. 1. RPGN tedavisi, 1-3 gün boyunca 1000 mg'a kadar bir dozda metilprednizolon ile nabız tedavisi ile teşhis çalışmalarının (serolojik, morfolojik) sonuçlarından önce başlamalıdır. (1 A)

Yorumlar:

Durumu bu prosedürü engelleyen hastalarda böbrek biyopsisi yapmak imkansız olsa bile bu taktik tamamen haklıdır. RPGN tanısı doğrulandıktan hemen sonra, özellikle vaskülit (lokal renal veya sistemik) ve dolaşımdaki ANCA ve lupus nefriti olan hastalarda glukokortikoidlere alkile edici ilaçlar [çok yüksek dozlarda siklofosfamid (KF)] eklenmelidir. Yoğun plazmaferez (PF), aşağıdaki durumlarda immünosupresanlarla kombine edilmelidir:

a) tedaviye hemodiyaliz ihtiyacı ortaya çıkmadan önce başlanması koşuluyla anti-GBM nefriti;

b) Anti-GMD EKGN'si olan hastalarda, tanı anında hemodiyaliz tedavisi gerektiren böbrek yetmezliği belirtileri olan hastalarda (SCr 500 µmol / l'den fazla), böbrek biyopsisine göre geri dönüşümsüz böbrek hasarı belirtilerinin yokluğunda (fazla Hücresel veya fibrohücresel hilallerin %50'si).

RPGN için ilk tedavi, bağışıklığına bağlıdır patojenik tip ve tanıdan itibaren diyaliz gereksinimleri (Tablo 10).

Tablo 10

Başlangıç ​​Tedavisi Patogenetik tipe bağlı olarak RPGN (EKGN)

Tip Seroloji Tedavisi / HD ihtiyacı

I Anti-GBM hastalığı (a-GBM +) (ANCA -) GC (1-3 gün boyunca 1000 mg'a kadar bir dozda oral olarak 0,5-1 mg/kg ± nabız tedavisi) PF (yoğun) Konservatif tedavi

II IR hastalığı (a-BMC-), (ANCA-) GC (oral veya "nabızlar") ± sitostatikler (CF) - oral (2 mg/kg/gün) veya intravenöz (15 mg/kg, ancak > 1 G değil) )

III "Düşük bağışıklık" (a-BMK -) (ANCA +) GC (iç veya "nabız") ZF GS (iç veya "nabız") ZF. Yoğun plazma değişimi - 50 ml / kg / gün değiştirme hacmi ile 14 gün boyunca günlük

IV Kombine (a-BMK+) (ANCA+) Tip I'deki gibi Tip I'deki gibi

V "İdiopatik" (a-BMK -) (ANCA -) Olduğu gibi III tipi Tip III'te olduğu gibi

7.2.1. Anti-GBM nefriti (Glasock, 1997'ye göre tip I), Goodpasture sendromu dahil.

yeterli böbrek biyopsisinde %100 hilal tanısı alan ve pulmoner kanama olmayan), siklofosfamid, kortikosteroidler ve plazmaferez ile immünsupresyon başlatılmalıdır. (1B)

Bir yorum:

Kan kreatinin düzeyi 600 µmol/l'nin altında ise, oral prednizolon 1 mg/kg/gün ve siklofosfamid 2-3 mg/kg/gün dozunda reçete edilir. Bir ahıra varınca klinik etki prednizolon dozu sonraki 12 hafta içinde kademeli olarak azaltılır ve 10 haftalık tedaviden sonra siklofosfamid tamamen iptal edilir. İmmünsüpresif ilaçlarla tedavi, günlük olarak gerçekleştirilen yoğun plazmaferez ile birleştirilir. Gelişme riski varsa akciğer kanaması uzaklaştırılan plazma hacminin bir kısmı taze donmuş plazma ile değiştirilir. 10-14 seans plazmaferezden sonra stabil bir etki elde edilir. Bu tedavi rejimi, hastaların neredeyse %80'inde böbrek fonksiyonunda bir iyileşme elde edilmesini sağlar ve azotemide azalma, plazmaferez başladıktan birkaç gün sonra başlar.

Kan kreatinin içeriği 600 µmol/l'den fazla olan agresif tedavi etkisizdir ve böbrek fonksiyonunda iyileşme ancak yakın zamanda hastalık öyküsü olan, hızlı ilerleyen (1-2 hafta içinde) ve az sayıda hastada mümkündür. böbrek biyopsisinde potansiyel olarak geri dönüşümlü değişikliklerin varlığı. Bu durumlarda, ana tedavi hemodiyaliz seansları ile birlikte gerçekleştirilir.

7.2.2. Bağışıklık kompleksi RPGN (Glasock, 1997'ye göre tip II).

Öneri 6: Hızlı ilerleyen lupus GN (tip IV) hastalarında 3 ay boyunca 2 haftada bir 500 mg (toplam doz 3 g) intravenöz siklofosfamid (KF) (1B) veya mikofenolik asit (MPA) preparatlarının verilmesi önerilir ( mikofenolat mofetil [MMF ] (1B) 6 ay boyunca 3 g/gün hedef dozda veya mikofenolat sodyum eşdeğer dozda) 500-750 dozda IV metilprednizolon "darbeleri" şeklinde kortikosteroidlerle kombinasyon halinde art arda 3 mg

gün ve ardından oral prednizolon 1.0-0.5 mg/kg/gün ile 4 hafta süreyle kademeli düşüşönce<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).

Glomerülonefrit, alerjik veya bulaşıcı bir yapıya bağlı olarak ortaya çıkan bir hastalıktır.

Hastalık geçmişi

hastalığın teşhisi

İlk ziyarette hasta muayene edilir. ilk işaretler için glomerülonefrit.

Glomerülonefritin görünür belirtileri şunları içerir: yüksek tansiyon ve yakın zamanda bulaşıcı bir hastalıktan veya böbrek bölgesinde iltihaplanmadan muzdarip olduğunun ve şiddetli hipotermiye maruz kalmış olabileceğinin hasta tarafından doğrulanması.

Şikayetler ve gözle görülür olanlar piyelonefrit belirtilerine benzeyebileceğinden, uzman hastalığın daha doğru bir tablosu için bir dizi test önerecektir.

Randevu sırasında doktor şikayetlerin belirtip göstermediğini anlamaya çalışır. böbreklerdeki inflamatuar süreçte Yoksa başka bir hastalığın belirtisi mi?

Akut glomerülonefriti tanımlamak için teşhis çalışmaları her zaman gerektirir kan ve idrarın genel analizinin kapsamlı bir çalışması hasta. Bunu yapmak için, hasta aşağıdaki test türlerini geçmelidir:

1. İdrarın klinik analizi.
2. Yönteme göre idrar analizi.
3. Kakovsky-Addis yöntemine göre idrar tahlili.

Analiz sonuçlarına göre, doktor glomerülonefriti aşağıdaki göstergelere göre belirleyecektir:

• oligüri, yani vücuttan atılan idrar miktarında azalma;
• idrardaki protein miktarı anlamına gelen proteinüri;
• hematüri, yani idrarda kan parçacıklarının varlığı.

Her şeyden önce, glomerülonefrit varlığı için proteinüriyi gösterir böbrekler tarafından uygunsuz filtrasyonun bir sonucudur. Hematüri ayrıca kan parçacıklarının idrara girmesi sonucu glomerüler aparattaki hasarı da gösterir.

Bazen almak gerekir böbrek dokusu biyopsisi ve bu hastalığa immünolojik yatkınlığı ortaya koyan testler.

Enflamasyonun glomerülonefrit olup olmadığını doğru bir şekilde belirlemek için doktor, bu hastalığın ana belirtilerini bulabilen bir ultrason taraması için sevk verecektir.

Bu tür işaretler şunları içerir: böbrek hacminde artış düzgün konturlar, doku yapılarının kalınlaşması ve tabii ki tübüllerde, glomerüler aparatlarda ve bağ dokusunda yaygın yapıda bir değişiklik ile.

Hastalık durumunda böbrek biyopsisi

Böbrek dokusu biyopsisi yöntemi, böbrek dokusundan alınan küçük bir parçanın ayrıntılı olarak incelenmesi için kullanılır. Çalışma sırasında, iltihaplanma sürecini başlatan faktörü ve diğer göstergeleri belirlemek için morfolojik bir analiz yapılacaktır.

Bu, patolojik bir sürecin varlığı için bir organın intravital muayene yöntemidir.

Bu tür bir çalışma, şekli ve boyutu ve aynı zamanda doğru bir şekilde belirlemek için bağışıklık kompleksini incelemenizi sağlar. hastalığın şiddeti ve şekli organizmada.

Glomerülonefrit tanımının zorlaştığı veya doktorun bu hastalığı diğerinden ayırt edemediği durumlarda bu yöntem bilgilendirici olması açısından vazgeçilmez hale gelmektedir.

Böyle bir çalışmayı yürütmenin birkaç yöntemi vardır. Bunlar şunları içerir:

1. Açık.

Bu tür örnekleme yapılır. ameliyat sırasında rezektabl tümörlerin çıkarılması gerektiğinde veya sadece bir böbrek olduğunda. Bu işlem genel anestezi altında gerçekleştirilir. Çoğu durumda, küçük bir doku parçasının alınması komplikasyon olmadan sona erer.

2. Üreteroskopi ile birlikte biyopsi.

Bu yöntem, ürolitiazis hastalarının yanı sıra hamile kadınlar ve çocuklar için yapılır. Bazen yapay böbreği olan hastalar için yapılır.

3. transjuguler.

Bu tür araştırmalar yapılır renal venin kateterizasyonu yoluyla. Doktor, hastanın belirgin obezitesi veya zayıf kan pıhtılaşması meydana gelmesi durumunda bu tür örneklemeyi reçete eder.

4. transkütanöz.

Bu yöntem, x-ışınlarının yanı sıra ultrason veya manyetik rezonans görüntülemenin kontrolü altında gerçekleştirilir.

Glomerülonefriti kalıcı olarak tedavi etmek mümkün mü?

Glomerülonefrit ilerleyebilir iki biçimde: akut ve kronik. Akut form, zamanında teşhis ve uygun tedavi yöntemleri ile tedavi edilebilir.


İlaç tedavisi için zaman kaçırılırsa ve hastalık sorunsuz bir şekilde kronik bir forma akarsa, o zaman bu hastalıktan tamamen kurtulamazsınız, ancak vücudunuzu hastalığın daha fazla gelişemeyeceği ve giderek daha fazla böbrekleri etkileyemeyeceği bir durumda tutabilirsiniz. elementler.

Bu durumda, doktor belirli bir diyet önerecek ve söyleyecektir. özel bir rejimin gözetilmesi üzerine, hastayı hastalığın yeni bir nüksetmesinin tezahüründen kurtarabilen.

Tam bir iyileşme sağlanamazsa, doktor semptomları daha az fark edilir hale getirmek için belirlenmiş tüm kurallara ve önleyici tedbirlere uymanızı önerir. Bazen, başarılı terapötik tedavi ile elde etmek mümkündür. semptomların geçici olarak kaybolması.

Yeni bir nüksetme ortaya çıkana kadar vücudu mümkün olduğu kadar uzun süre korumak gerekir.

Tedavi

Akut bir glomerülonefrit aşaması ortaya çıktığında, hasta hastanede yatan.

Aynı zamanda, mutlaka yatak istirahati verilecektir. Bu, böbreklerin belirli bir sıcaklıkta olması için önemlidir, yani özel bir sıcaklığı koruma rejimi dengelenmelidir. Zamanında hastaneye yatış ile bu yöntem, böbrek fonksiyonunu optimize etmek.

Ortalama hastanede kalış süresi iki haftadan bir aya kadar, yani semptomlar tamamen ortadan kalkana ve hastanın durumu düzelene kadar.

Doktor, yatan hasta rejimini uzatmak için ek bir ihtiyaç olduğunu düşünürse, hastanın serviste kalış süresi uzatılabilir.

Tıbbi

Çalışmaların sonuçlarına göre, hastalığa neden olduğu kanıtlanmışsa bulaşıcı yol daha sonra hastaya alması için antibiyotik reçete edilir.

Çoğu durumda, hastalığın akut fazının başlangıcından birkaç hafta önce, hasta bulaşıcı bir hastalık geçirmiştir. boğaz ağrısı veya başka bir hastalık. Neredeyse her zaman, hastalığın etken maddesi β-hemolitik streptokoktur.

Hastalığa neden olan ajandan kurtulmak için hastaya aşağıdaki ilaçlar verilir:

• ampisilin;
• Penisilin;
• oksasilin;
• Kas içi enjeksiyonlu ampiyotlar;
• Bazen doktorlar hızla ilerleyen glomerülonefrit için Interferon reçete eder.

Böyle bir hastalıkta sık görülen bir durum, vücuttaki kendi antikorlarının glomerüler aparata karşı yıkıcı etkisidir. Bu yüzden immünosupresanların kullanımı glomerülonefrite karşı karmaşık tedavinin ayrılmaz bir parçasıdır. Bu ilaçlar, bağışıklık tepkisinin iç karartıcı bir tepkisini oluşturabilir.

Hastalığın hızlı gelişimi ile hastaya birkaç gün boyunca büyük dozlarda damlalık verilir. Böyle bir ilacın birkaç gün uygulanmasından sonra, doz kademeli olarak normal seviyeye düşürülür. Bu tür amaçlar için, genellikle reçete edilir. sitostatikler prednizolon gibi.

Prednisolone ile erken aşamalarda tedavi, yine bir uzman tarafından reçete edilen, tahsis edilen dozajda bir doktor tarafından reçete edilir. Kabul süreci bir buçuk veya iki ay devam eder. Gelecekte, rahatlamanın başlamasıyla birlikte doz azaltılır. bir günde yirmi miligrama kadar ve semptomlar kaybolmaya başlarsa ilaç iptal edilebilir.

Bu ilaca ek olarak, tıp uzmanları genellikle doktor tarafından reçete edilen dozda Siklofosfamid veya Klorambusil almayı tavsiye eder. Deneyimli tıp uzmanları, immün baskılayıcılara ek olarak Curantil veya Heparin gibi antikoagülanları reçete eder.

Bu fonların kombinasyonu, hastalığın şekli ve ihmal derecesi ile gerekçelendirilmelidir.

Ana semptomlar geriledikten ve vücutta bir remisyon dönemi başladıktan sonra glomerülonefritin idame ve tedavisine izin verilir. Geleneksel tıp.

egzersiz terapisi

Glomerülonefritin tedavisi ve önlenmesinde fizyoterapi egzersizleri, bir kişinin tüm analizlerini ve göstergelerini dikkate alarak ilgili uzman tarafından verilmelidir.

Bu konuda doktor da odaklanır aktivite moduna yatak, general veya koğuş olabilen hasta. Genellikle, hastalığın akut seyri sırasında stabil bir durum için veya remisyon sırasında kronik glomerülonefrit için bir dizi egzersiz reçete edilir.

Bu tür fiziksel egzersizler aşağıdaki amaçlarla gerçekleştirilir:

1. Böbreklere ve diğer organlara kan akışını iyileştirmek.
2. Kan basıncını düşürün ve vücuttaki metabolizmayı iyileştirin.
3. Hastalıkla savaşmak için vücudun gücünü artırın.
4. Artan verimlilik.
5. İnsan vücudunda oluşan tıkanıklıkların giderilmesi.
6. Hastalıkla savaşmak için genel olarak olumlu bir tutum oluşturmak.

Egzersize devam etmeden önce, kan basıncını ölçmeniz ve ancak bundan sonra egzersiz setine devam etmeniz önerilir.

Glomerülonefritin ortadan kaldırılması için klasik egzersiz terapisi kompleksi, sırtüstü pozisyonda veya bir sandalyede yapılan egzersizleri içerir. Uygulayıcının dikkati tamamen inhalasyon ve ekshalasyon zamanına odaklanmalıdır.

Her türlü hareket yapılmalı yavaş bir hızda pürüzsüz genlik ile. Hiçbirini aşırı hacimde aşırı yüklememek için farklı kas grupları için yük türleri değişir.

Bu tür derslerin süresi yarım saatten fazla olmamalı Aksi halde hasta için olumsuz etki yaratabilmekte ve çeşitli komplikasyonlara yol açabilmektedir.

etnobilim

Katılan hekimi ziyaret ederken, reçete edilebilirler çeşitli bitkisel infüzyonlar ve kaynatma böbrek sisteminin işleyişini olumlu yönde etkiler.

• 100 gram ceviz;
• 100 gram incir;
• birkaç kaşık bal;
• üç limon.

Tüm malzemeler ezilir ve karıştırılır. karışım içinde alınır günde üç defa bir yemek kaşığı, genellikle yemeklerden önce. Testler iyileştirilmiş sonuçlar gösterene kadar bu bileşenler tüketilmelidir.

için tasarlanmış özel decoctions vardır. şişlik ortadan kaldırmak ve kan basıncını normale döndürün. Bu kaynaşmalar aşağıdaki tarifi içerir:

• Dört yemek kaşığı keten tohumu, üç yemek kaşığı kuru huş ağacı yaprağı ile karıştırılır.
• Bu karışıma üç yemek kaşığı tırmık kökü eklemelisiniz.
• Elde edilen karışımın 0,5 litre kaynar su ile doldurulması ve iki saat ısrar edilmesi önerilir.

İnfüzyon, bir bardağın üçte biri için günde üç kez tüketilir. Etki görünür olacak bir hafta içinde.

Tıbbi infüzyonların hazırlanması için, antimikrobiyal ve antienflamatuar etkileri olan tüm otlar uygun olacaktır. Bu otlar şunları içerir:

• kuşburnu;
• nergis;
• Sarı Kantaron;
• deniz topalak;
• adaçayı;
• civanperçemi;
• huş ağacı yaprakları ve tomurcukları;
• dulavratotu kökü.

Otlar ayrı ayrı demlenebilir veya elbette belirli tariflere göre birbirleriyle birleştirilebilir.

Geleneksel tıp alanındaki uzmanlar, kaynatma ve infüzyonlara ek olarak, mümkün olduğunca çok içmeyi tavsiye ediyor. doğal meyve suları ağırlıklı olarak salatalık ve havuçtan, ayrıca zayıflamış bir vücudu vitaminlerle doldurabilen çok sayıda meyve ve sebze yiyin.

Ayrıca doktor, hastalıkla savaşırken vücudu güçlendirecek özel bir diyet reçete edecektir. Diyetin ana kuralı, tuzlu, tütsülenmiş ve kızartılmış yiyecekleri diyetten çıkarmaktır. Proteinli yiyecekler yemek biraz sınırlı olmalıdır.

Tedavi süresince alkol ve kahve yasaktır.

hastalık önleme

Hastalığın daha fazla gelişmesini ve kronik bir forma geçişini önlemek için, diyete bağlı kalmak ve tamamen beslenmek gerekir. alkollü içecekleri bırakmak.

Bir kişi bir kimya fabrikasında çalışıyorsa veya ağır metallerin etkisiyle tehdit edilebileceği başka faaliyetlerde bulunuyorsa, vücudunu zararlı etkilerden koruması veya mesleğini değiştirmesi gerekir.

Glomerülonefrit aşamaya geçtiyse, o zaman her türlü çabayı göstermek gerekir. tekrardan kaçınmak hastalık. Uzman hekimin belirlediği programa göre aşı olmak, psikolojik ve fiziksel açıdan sakin olmak gerekiyor.

Bir uzmanın ofisinde düzenli muayene, vücudu hastalığın yeni bir tezahüründen koruyacaktır. Ana kural, bakterilerin insan vücuduna girmesini önlemektir. Nemli bir odada çalışmayı veya ağırlık kaldırma ile ilgili faaliyetleri reddetmek gerekir.

hasta gerekir terapötik bir diyet uygulayın ve vücudu vitaminlerle doldurun. Tercihen yılda en az bir kez kaplıca tedavisi.

Bir ürolog, bir video klipte size hastalığın gelişiminin nedenleri hakkında daha fazla bilgi verecektir:

Tıp bilimi durmuyor, çeşitli hastalıkların teşhisinde yeni yöntemlerle, tedavi yöntemleriyle sürekli güncelleniyor. Bizimki de dahil olmak üzere her ülkedeki en son bilimsel ve pratik gelişmelere dayanarak, birçok hastalık için pratisyen hekimlere öneriler her yıl güncellenmektedir. Tanısal ve terapötik açıdan zor bir böbrek hastalığı olan glomerülonefrit temelinde, 2016'da yayınlanan klinik kılavuzları göz önünde bulundurun.

giriiş

Bazı glomerülonefrit formlarına tanısal ve terapötik yaklaşımları özetleyen bu öneriler, ilerici dünya pratiği temelinde toplanmıştır. Klinik gözlemlere ve bilimsel araştırmalara dayalı olarak, bu tür nefropatinin tedavisine ilişkin ulusal ve uluslararası standartlar dikkate alınarak derlenmiştir.

Kliniklerin çeşitli teşhis yetenekleri, belirli ilaçların mevcudiyeti ve her hastanın bireysel özellikleri göz önüne alındığında, bu tavsiyeler tıbbi bakım sağlanmasında bir tür standart olarak kabul edilmez. Aşağıdaki tavsiyelerin uygunluğuna ilişkin sorumluluk, bireysel olarak ilgili hekime aittir.

Hastalığın özelliği

Bir streptokok enfeksiyonundan sonra ortaya çıkan akut glomerülonefrit, morfolojik olarak böbrek parankiminin damarlar arası dokusunun çoğalmasının baskın olduğu renal medullanın diffüz bir enflamasyonu olarak kendini gösterir. Çoğunlukla hastalığın bu formu çocukluk döneminde 4 ila 15 yaşları arasında görülür (kayıtlı vakaların yaklaşık% 70'i). Ayrıca, patoloji 30 yaşın altındaki yetişkinler için tipiktir, ancak bu yaş grubundaki popülasyonun belirli bir bölümünde daha düşük bir sıklıkta görülür.

Patolojik değişikliklerin nedenleri ve mekanizması

Renal medulladaki iltihaplanmanın ana nedeni, üst solunum yollarında (farenjit, bademcik iltihabı) lokalize bir streptokok enfeksiyonuna yanıt olarak üretilen immünoglobulinlere (antikorlar) dayalı immün komplekslerin otoimmün saldırısıdır. Renal intervasküler dokuya girdikten sonra, bağışıklık kompleksleri bağ dokusu hücrelerine zarar verir ve aynı anda proliferatif süreçleri uyaran biyoaktif maddelerin üretimini tetikler. Sonuç olarak, bazı hücreler nekrotik hale gelirken diğerleri büyür. Bu durumda, kılcal dolaşımın ihlali, glomerüllerin işlev bozukluğu ve böbrek medullasının proksimal tübülleri vardır.

Morfoloji

Böbreğin medüller tabakasından biyopsi için alınan dokunun histolojik incelemesi, immün komplekslerin birikmesi ile proliferatif enflamasyonu, interkapiller hücrelerde ve glomerüler damarların endotelinde nötrofilik lökositlerin birikimini gösterir. Konglomeralar oluşturan konfluent granüller şeklinde biriktirilirler. Hasarlı hücreler fibrin ve diğer bağ dokusu maddeleri ile doldurulur. Glomerüler ve endotel hücrelerinin hücre zarları incelir.

Klinik bulgular

Semptomların şiddeti çok değişkendir - mikrohematüriden gelişmiş bir nefrotik sendrom formuna kadar. Semptomlar streptokok enfeksiyonundan belli bir süre sonra (2-4 hafta) ortaya çıkar. Ayrıntılı bir klinik tabloya sahip tezahürler arasında, laboratuvar belirtileri de dahil olmak üzere aşağıdaki belirtiler not edilir:

• Üretilen idrar miktarında azalma glomerüler filtrasyonun ihlali, sıvı ve sodyum iyonlarının vücuttaki gecikmesi ile ilişkili.
• Yüzde ve alt ekstremitelerin ayak bilekleri bölgesinde lokalize olan ödem, aynı zamanda böbrekler tarafından vücuttan yetersiz sıvı atılımının bir sonucu olur. Çoğu zaman, araçsal teşhis yöntemleriyle belirlenen böbrek parankimi de şişer.
• Artan kan basıncı sayıları hastaların yaklaşık yarısında gözlenen, kan hacmindeki artış, periferik damar yatağında artan direnç, artmış kardiyak (sol ventriküler) ejeksiyon ile ilişkilidir. Hipertansif tip ensefalopati ve konjestif tip kalp yetmezliği şeklinde komplikasyonların mümkün olduğu kan basıncındaki hafif artışlardan yüksek sayılara kadar çeşitli derecelerde hipertansiyon gözlenir. Bu koşullar acil tıbbi müdahale gerektirir.
• değişen derecelerde hematüriŞiddet, hastalığın neredeyse tüm vakalarına eşlik eder. Hastaların yaklaşık% 40'ında brüt hematüri vardır, geri kalan vakalarda - laboratuvar tarafından belirlenen mikrohematüri. Eritrositlerin yaklaşık% 70'i, glomerüler epitelden filtrelendiklerinde tipik olan şekillerinin ihlali ile belirlenir. Söz konusu patolojinin özelliği olan kırmızı kan hücrelerinin silindirleri de bulunur.
• Lökositüri hastaların yaklaşık %50'sinde mevcuttur. Tortuya nötrofilik lökositler ve az sayıda lenfosit hakimdir.
• Bu tip glomerülonefritte proteinüri, özellikle yetişkin hastalarda nadiren tespit edilir. Çocuklarda nefrotik sendrom sayısı açısından karakteristik olan idrardaki protein içeriği pratik olarak bulunmaz.
• Böbreklerin fonksiyonel aktivitesinin ihlali(artan serum kreatinin titresi) hastaların dörtte birinde saptanır. Çok nadiren, hemodiyalize ihtiyaç duyan ciddi bir böbrek yetmezliği formunun hızlı gelişmesi vakaları kaydedilir.

Önemli! Çocuklar da dahil olmak üzere çok çeşitli klinik belirtiler nedeniyle hastalık, bilgi içeriği açısından modern laboratuvar ve enstrümantal yöntemlerin ilk sırada yer aldığı dikkatli bir teşhis gerektirir.

Teşhis yapılırken, nedensel ajan olarak hemolitik streptokokların doğrulanması ile üst solunum organlarının akut enfeksiyonuna ilişkin anamnestik veriler, teşhis koymada önemli bir rol oynar. Ayrıca, hastalığın karakteristik değişikliklerini tespit etmek için gerekli laboratuvar idrar testleri yapılır. Kan da incelenirken, streptokoklara karşı antikor titresindeki artışın tanısal bir değeri vardır.

Klinik belirtilerin hızlı gelişmesi durumunda, tanıyı doğrulamak için sitolojik çalışmalar için böbreklerin medulla dokularının delinme biyopsisine izin verilir. Klinik tablo ağır değilse ve streptokok kökenli akut glomerülonefritin ana belirtilerine karşılık geliyorsa, ek bir tanı yöntemi olarak biyopsi gösterilmez. Araştırma için doku örneklemesi aşağıdaki durumlarda zorunludur:

• belirgin uzun süreli (2 aydan fazla) üriner sendrom;
• nefrotik sendromun şiddetli belirtileri;
• böbrek yetmezliğinin hızlı ilerlemesi (serum kreatinin titresinde bir artış ile birlikte glomerüler filtrasyonda keskin bir düşüş).

Akut glomerülonefrit kliniğinin ortaya çıkmasından kısa bir süre önce streptokok enfeksiyonunun doğrulanmış bir gerçeği, tipik klinik ve laboratuvar semptomları ile tanının doğruluğu şüphesizdir. Ancak uzun süreli kalıcı hipertansiyon, hematüri, pozitif terapötik dinamiklerin olmaması veya belgelenmemiş streptokok enfeksiyonu ile, patolojiyi böbrek medullasındaki diğer hasar biçimlerinden ayırmak gerekir, örneğin:

• IgA nefropatisi;
• membranoproliferatif glomerülonefrit;
• sistemik otoimmün bağ dokusu hastalıklarının (hamorajik vaskülit, SLE) arka planına karşı sekonder glomerülonefrit.

Tedavi

Bu glomerülonefrit formunun tedavisi, etiyotropik etkileri (streptokokal enfeksiyon odağının rehabilitasyonu), patogenetik (immün tepkilerin inhibisyonu ve renal hücrelerin proliferasyonunu) ve semptomatik tedaviyi içerir.

Streptokokal mikroflorayı etkilemek için, bu mikroorganizmaların en duyarlı olduğu antibiyotikler reçete edilir. Bunlar son nesil makrolidler ve penisilin preparatlarıdır.

Otoimmün iltihabı hafifletmek ve böbrek dokularının büyümesini önlemek için hormonal ilaçlar (glukokortikosteroidler) ve sitostatikler (antineoplastik farmakolojik ajanlar) kullanılır. Minimal semptomları olan ve böbrek yetmezliği belirtisi olmayan aktif olmayan bir enflamatuar sürecin varlığında, bu tür ilaçlar dikkatle kullanılır veya tamamen terk edilir.

Semptomları hafifletmek için, önemli ödem için antihipertansif ilaçlar (ACE inhibitörleri), diüretikler reçete edilir. Diüretikler, yalnızca endikasyonlara göre reçete edilir, bunlar arasında aşağıdaki koşullar vardır:

• şiddetli arteriyel hipertansiyon formu (antihipertansif ilaçlar basınç düşürmez);
• solunum yetmezliği (akciğer dokusunun şişmesi);
• boşluklarda belirgin ödem, organların hayati aktivitesini tehdit eder (hidroperikardiyum, asit, hidrotoraks).

Bu glomerülonefrit formunun prognozu olumludur. Uzak toplam böbrek yetmezliği vakaları% 1'i geçmez. Uzun vadeli olumsuz prognozu belirleyen olumsuz faktörler aşağıdaki koşullardır:

• kontrolsüz arteriyel hipertansiyon;
• hastanın ileri yaşı;
• böbrek yetmezliğinin hızlı gelişimi;
• uzun süreli (3 aydan fazla) proteinüri.

Rusya Federasyonu Pratisyen Hekimler Derneği (Aile Hekimleri)

pratisyen hekimler için

Glomerülonefrit: TANI, TEDAVİ, ÖNLEME

1. Tanım, ICD, epidemiyoloji, risk faktörleri ve grupları, tarama.

2. Sınıflandırma.

3. Erişkinlerde, çocuklarda, yaşlılarda, hamile kadınlarda ve diğer hasta gruplarında ayakta tedavi bazında hastalığın klinik, laboratuvar ve enstrümantal teşhisi için prensipler ve algoritma. Ayırıcı tanı (nozolojik formların listesi).

4. Erken tanı kriterleri.

5. Hastalığın komplikasyonları.

6. Ayakta tedavi bazında tedavinin genel ilkeleri.

7. Hastalığın ciddiyetine, seyrinin özelliklerine ve komorbiditenin doğasına bağlı olarak tedavi.

8. Belirli hasta kategorilerinde tedavi: yetişkinler, çocuklar, yaşlılar, hamile kadınlar.

9. Bir hastanede tedaviden sonra hastaların yönetimi.

10. Uzmanlara danışmak için endikasyonlar.

11. Hastanın hastaneye yatırılması için endikasyonlar.

12. Önleme. Hasta eğitimi.

13. Tahmin.

14. Ayakta tedavi ortamında tıbbi ve teşhis bakımı sağlama prosedürü: akış şeması, hasta rotasının organizasyonu, izleme, sosyal güvenlik makamlarıyla etkileşim.

15. Referans listesi.
Kısaltmaların listesi:

AH - arteriyel hipertansiyon

AT - antikorlar

RPGN - hızla ilerleyen glomerülonefrit

GN - glomerülonefrit

AGN - akut glomerülonefrit

AKI - akut böbrek hasarı

NSAID'ler - steroidal olmayan anti-inflamatuar ilaçlar

MCTD - sistemik bağ dokusu hastalıkları

GFR - glomerüler filtrasyon hızı

KBH - ​​kronik böbrek hastalığı

CGN - kronik glomerülonefrit

Glomerülonefrit (GN)

1. Tanım.

Glomerülonefrit, daha kesin olarak glomerülonefrit, böbreklerin glomerüllerinin bağışıklık mekanizmasına sahip hastalıklarını içeren bir grup kavramıdır, karakterize edici özelliği: akut glomerülonefritte (AGN), ilk olarak streptokok veya başka bir enfeksiyondan sonra gelişen bir nefritik sendrom. iyileşme sonucu; subakut / hızlı ilerleyen GN (RPGN) - böbrek fonksiyonlarında hızla ilerleyen bozulma ile nefrotik veya nefrotik-nefritik sendrom; kronik GN'de (CGN) - kronik böbrek yetmezliğinin kademeli gelişimi ile yavaş ilerleyen bir seyir.

2. ICD-10'a göre kodlar:

N00 Akut nefritik sendrom. N03 Kronik nefritik sendrom.

Bir biyopsi yapılırken, CGN için morfolojik sınıflandırma kriterleri kullanılır:

N03.0 Minör glomerüler bozukluklar;

N03.1 Fokal ve segmental glomerüler lezyonlar;

N03.2 Diffüz membranöz glomerülonefrit; .

N03.3 Diffüz mesangial proliferatif glomerülonefrit;

N03.4 Diffüz endokapiller proliferatif glomerülonefrit;

N03.5 Diffüz mezanjiyokapiller glomerülonefrit;

N03.6 Yoğun tortu hastalığı;

N03.7 Diffüz kresentik glomerülonefrit;

N03.8 Diğer değişiklikler;

N03.9 Belirtilmemiş değişiklik.
3. Epidemiyoloji.

AGN insidansı yetişkinlerde, 1000 CGN vakası başına 1-2 hastalık. AGN, 3-7 yaş arası çocuklarda daha sık (salgın farenjitli çocukların %5-10'unda ve cilt enfeksiyonlu çocukların %25'inde) ve 20-40 yaş arası erişkinlerde daha az görülür. Erkekler kadınlardan 2-3 kat daha sık hastalanır. Sporadik veya epidemik nefrit vakaları mümkündür. Herhangi bir ırk veya etnik özellik yoktur. Yetersiz hijyen uygulamalarına sahip sosyoekonomik gruplarda daha yüksek morbidite. CGN insidansı― 10.000 kişi başına 13–50 vaka. CGN erkeklerde daha sık görülür. CGN her yaşta gelişebilir, ancak en sık 3-7 yaş arası çocuklarda ve 20-40 yaş arası erişkinlerde görülür. GN'de ölüm, hipertansiyon, nefrotik sendrom komplikasyonlarından mümkündür: inme: akut böbrek yetmezliği, hipovolemik şok, venöz tromboz ov. Kronik böbrek hastalığının (KBH) III-V evrelerinde CGN'deki ölüm, kardiyovasküler hastalıklara bağlıdır.

Risk faktörleri: streptokokal farenjit, streptoderma, enfektif endokardit, sepsis, pnömokokal pnömoni, tifo, meningokokal enfeksiyon, viral hepatit B, enfeksiyöz mononükleoz, kabakulak, suçiçeği, Coxsackie virüslerinin neden olduğu enfeksiyonlar, vb.). risk altındaki gruplar: hijyen kurallarına uymayan, sosyal statüsü düşük, streptokok enfeksiyonlu kişiler. GN için tarama yapılmadı .

4. Sınıflandırma.

GN'nin klinik sınıflandırması

(E.M. Tareev, 1958; 1972; I.E. Tareeva, 1988).

Akışla birlikte: 1. Akut GN. 2. Subakut (hızla ilerleyen). GN.

3. Kronik GN.

İle etiyoloji : a) post-streptokokal, b) post-enfeksiyöz.

epidemiyolojiye göre : a) salgın; b) sporadik.

Klinik formlara göre. gizli biçim(sadece idrarda değişiklikler; periferik ödem yoktur, kan basıncı yükselmez) - kronik GN vakalarının% 50'sine kadar. hematürik form- Berger hastalığı, IgA nefriti (hastaların %30-50'sinde tekrarlayan hematüri, ödem ve hipertansiyon) - Kronik GN vakalarının %20-30'u. hipertonik form(idrardaki değişiklikler, AH) - vakaların% 20-30'u. nefrotik form(nefrotik sendrom - masif proteinüri, hipoalbüminüri, ödem, hiperlipidemi; hipertansiyon yok) - kronik GN vakalarının %10'u. İLE karışık form(hipertansiyon ve/veya hematüri ve/veya azotemi ile birlikte nefrotik sendrom) - kronik GN vakalarının %5'i.

Aşamaya göre.ağırlaştırma(aktif faz, nüks) - nefritik veya nefrotik sendromun ortaya çıkışı. remisyon(inaktif faz) - ekstrarenal belirtilerin (ödem, hipertansiyon), böbrek fonksiyonunun ve idrardaki değişikliklerin iyileştirilmesi veya normalleştirilmesi.

Patogenez ile.Primer GN (idiyopatik). İkincil GN nedensel bir hastalık (sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, Schonlein-Genoch hastalığı, bakteriyel endokardit ve diğerleri) tespit edildiğinde genel veya sistemik bir hastalıkla ilişkili olarak belirlenir.

BPGN

İdiyopatik RPGN ile CGN'nin alevlenmesi sırasında gelişen RPGN sendromu - “RPGN gibi” arasında ayrım yapın. Biyopsi bulgularına dayanarak bu varyantlar arasında ayırıcı tanı mümkündür.

GN'nin morfolojik sınıflandırması

1. Diffüz proliferatif GN. 2. "hilal" ile GN (subakut, hızla ilerleyen). 3. Mesanjiyoproliferatif GN. 4. Membranöz GN. 5. Membran proliferatif veya mezanjiyokapiller GN. 6. Minimal değişiklikler veya lipoid nefrozu olan GN. 7. Fokal segmental glomerüloskleroz. 8. Fibroplastik GN.

Yaygın proliferatif GN, akut glomerülonefrite karşılık gelir, hilalli GN, hızlı ilerleyen GN'ye karşılık gelir, diğer morfolojik formlar, kronik GN'ye karşılık gelir. GN gelişimine neden olabilecek hastalıkların yokluğunda primer GN tanısı konur.
4. Ayakta teşhis için prensipler ve algoritma.
Böbrek biyopsisi GN tanısı için mutlaka gereklidir, GN'nin morfolojik tipini (varyantını) belirlemeye olanak tanır, tek istisna çocuklarda steroide duyarlı NS'dir, klinik olarak tanı konulduğunda bu tür hastalarda biyopsi kalır. atipik NS durumunda rezerv (KDIGO GN, 2012).

Ayakta tedavi aşamasında GN'den şüphelenilmeli ve hasta biyopsi ve kesin GN tanısı için nefroloji bölümüne yönlendirilmelidir. Bununla birlikte, bir biyopsinin olmaması veya sınırlı olması durumunda, GN tanısı klinik olarak konur.

Ayakta tedavi aşamasında GN teşhisi

Şikayetler baş ağrısı, koyu renkli idrar, bacaklarda, yüzde veya göz kapaklarında şişlik veya hamur kıvamı. Bulantı, kusma, baş ağrısı şikayetleri olabilir.

OGN ilk gelişen nefritik sendrom C'de şüphelenilmelidir - streptokok veya başka bir enfeksiyondan 1-3 hafta sonra bir semptom üçlüsünün ortaya çıkması: proteinüri ile hematüri, hipertansiyon ve ödem. Doktora geç gidildiğinde (başlangıçtan itibaren bir hafta ve daha sonra), ödem ve AH C olmadan sadece idrardaki değişiklikleri saptamak mümkündür. Postenfeksiyöz nefritte izole hematüri 6 ay içinde düzelir.

-de CGN gün ışığına çıkıyor klinik ve laboratuvar sendromlarından biri (üriner, hematürik, hipertonik, nefrotik, mikst). alevlenme ile göz kapaklarının / alt ekstremitelerin şişmesi ortaya çıkar veya artar, diürez azalır, idrar koyulaşır, kan basıncı yükselir, baş ağrısı; gizli CGN ile, hastalığın klinik belirtileri olmayabilir. remisyonda klinik belirtiler ve şikayetler olmayabilir. IgA nefriti için için OGN, hematüri karakteristiktir, ancak kalıcı mikrohematüri IgA nefropatisi için daha tipiktir. IgA nefriti ile inkübasyon süresi genellikle kısadır - 5 günden az.

CGN ile AGN'den farklı olarak sol ventrikül hipertrofisi saptanır; anjiyoretinopati II–III derecesi; KBH belirtileri. İçin BPGN nefritik, nefrotik veya mikst sendromlarla akut başlangıçlı, hastalığın ilk aylarında böbrek yetmezliği belirtilerinin ortaya çıktığı ilerleyici bir seyir ile karakterize edilir. Hastalığın klinik belirtileri giderek artmaktadır; azotemi, oligoanüri, anemi, noktüri, dirençli arteriyel hipertansiyon, kalp yetmezliği birleşir. 6-12 ay içinde terminal böbrek yetmezliğine ilerlemek mümkündür, tedavinin etkinliği ile prognozda iyileşme mümkündür.

Tarih ve fizik muayene

Tarih alevlenmeden 1-3 hafta önce geçirilmiş bir streptokok (farenjit) veya başka bir enfeksiyonun belirtileri olabilir. GN'nin nedeni hemorajik vaskülit, kronik viral hepatit B ve C, Crohn hastalığı, Sjögren sendromu, ankilozan spondilit, karsinomlar, non-Hodgkin lenfoma, lösemi, SLE, sifiliz, filaryaz, sıtma, şistozomiyaz, ilaçlar (altın ve cıva müstahzarları, penisilamin, siklosporin) olabilir , NSAID'ler , rifampisin); kriyoglobulinemi, interferon-alfa, Fabry hastalığı, lenfoproliferatif patoloji; orak hücreli anemi, renal transplant reddi, renal parankimin bir kısmının cerrahi eksizyonu, vezikoüreteral reflü, eroin kullanımı, nefron disgenezisi, HIV enfeksiyonu. Aynı zamanda GN idiyopatik de olabilir. CGN geçmişi olan CGN semptomları/sendromları (ödem, hematüri, hipertansiyon) saptanabilir.

Fiziksel Muayene nefritik sendromun klinik semptomlarını tespit etmenizi sağlar: "kahve", "çay" veya "et slops" rengindeki idrar; yüzünde şişlik, göz kapakları, bacaklar; artan kan basıncı, sol ventrikül kalp yetmezliği belirtileri. CGN genellikle tesadüfen idrar tahlilindeki değişikliklerle saptanır. Bazı hastalarda CGN ilk olarak KBH'nin sonraki aşamalarında saptanır. Vücut ısısı genellikle normaldir, Pasternatsky'nin semptomu negatiftir. Sekonder GN ile CGN'ye neden olan hastalığın semptomları saptanabilir. CGN ilk olarak CRF aşamasında tespit edildiğinde, üremik sendromun semptomları tespit edilir: sarımsı bir belirti ile kuru, soluk cilt, kaşınma, ortopne, sol ventrikül hipertrofisi.

Laboratuvar ve enstrümantal araştırma. GN tanısını doğrulamaya yardımcı olur

ateşle ve alevlenme UAC'de CGN ikincil GN'de önemli olabilen ESR'de orta derecede artış. Anemi, hidremi, otoimmün hastalık veya KBH evre III-V'de saptanır.

Biyokimyasal kan testi: poststreptokokal AGN ile antistreptokokal antikor titresi (antistreptolizin-O, antistreptokinaz, antihiyalüronidaz) artar, CGN ile nadiren artar. C3 bileşeninin hipokomplementemisi, daha az miktarda C4 ve toplam kriyoglobülin, bazen primer olarak, sürekli olarak lupus ve kriyoglobulinemik nefritte saptanır. Berger hastalığında IgA titresinde bir artış, Ig G - CTD ile sekonder GN'de. Artan C-reaktif protein, sialik asit, fibrinojen konsantrasyonları; azaltılmış - toplam protein, albümin, özellikle - nefrotik sendromlu. Proteinogramda hiper-α1- ve α2-globulinemi; nefrotik sendromlu - hipo-γ-globulinemi; bağ dokusunun sistemik hastalıklarının neden olduğu ikincil GN ile - hiper-γ-globulinemi. AKI veya KBH ile GFR'de azalma, kreatinin ve / veya üre plazma konsantrasyonunda artış.

İkincil GN'de, birincil hastalığa özgü kandaki değişiklikler tespit edilir: lupus nefritinde, antinükleer antikorlar, DNA'ya karşı antikor titresinde orta derecede bir artış, LE hücreleri, antifosfolipid antikorları. Viral hepatit C, B ile ilişkili CGN ile - pozitif HBV, HCV, kriyoglobulinemi; membran proliferatif ve kriyoglobulinemik GN ile karışık kriyoglobulinlerin seviyesi artar. Goodpasture sendromunda bazal glomerüler membrana karşı antikorlar saptanır.

Alevlenme sırasında idrarda: ozmotik yoğunlukta artış, günlük hacimde azalma; tortuda, eritrositler tekten tüm görüş alanını kaplayacak şekilde değişti; lökositler - daha az miktarda, ancak lupus nefritinde, nefrotik sendromda eritrositlere üstün gelebilirken, bunlar esas olarak lenfositlerle temsil edilir; silindirler; minimumdan 1-3 g/güne kadar proteinüri; 3 gr/gün'den fazla proteinüri nefrotik sendromla birlikte gelişir. Bademciklerden ekim, kan bazen AGN'nin etiyolojisini netleştirmenizi sağlar. İLE

Özel çalışmalar. Böbrek biyopsisi, CGN teşhisinde altın standarttır. Nefrobiyopsi endikasyonları: GN'nin morfolojik formunun netleştirilmesi, aktivite, ayırıcı tanı. Böbreklerin ultrasonu yapılır, ile fokal böbrek hastalıklarını, idrar yolu tıkanıklığını hariç tutun: GN'de böbrekler simetriktir, konturlar düzgündür, boyutlar değişmez veya küçülmez (KBH'de), ekojenite artar. EKG: AH ile CGN'de sol ventrikül hipertrofisi belirtileri.

Erken tanı. Akut enfeksiyon ve hastalıktan sonra 2-3 hafta içinde hastaların dinamik izlenmesi ile mümkündür. Nefritik sendromun (AH, ödem, hematüri) ortaya çıkışı, GN gelişimini veya alevlenmesini gösterir.

5. Ayırıcı tanı.

Piyelonefrit: Tarihte idrar yolu enfeksiyonu atakları, ateş, sırt ağrısı, dizüri karakteristiktir; idrarda - lökositüri, bakteriüri, hipostenüri, böbreklerin ultrasonu - pyelokaliseal sistemin deformasyonu ve genişlemesi, böbreklerin konturlarının asimetrisi ve deformasyonu mümkündür; boşaltım ürografisi - pelvikalisiyel sistemin deformasyonu ve böbrek fonksiyonunun asimetrisi, radyoizotop renografi - ürodinamik bozukluklar mümkündür.

gebelik nefropatisi: karakteristik üçlü - ödem, proteinüri, arteriyel hipertansiyon; kronik GN öyküsü yok, gebeliğin ikinci veya üçüncü trimesterinde gelişme.

Tubulo-interstisyel nefrit: ateş, hipostenüri, lökositüri, sırt ağrısı, artmış ESR.

Alkolik böbrek hastalığı: öykü, hematüri, hipostenüri, sırt ağrısı.

amiloidoz: kronik cerahatli hastalık öyküsü, romatoid artrit, helmintiyaz; sistemik lezyonlar, proteinüri, sıklıkla eritrositürinin olmaması.

diyabetik nefropati: diabetes mellitus, proteinüride kademeli bir artış, genellikle hematürinin olmaması.

Yaygın bağ dokusu hastalıklarında böbrek hasarı: sistemik bir hastalık belirtileri - ateş, kardit, artrit, pulmonit, hepato-lienal sendromu, vb.; yüksek ESR, hiper-gamaglobulinemi, pozitif serolojik testler. Lupus nefriti: kadın hakimdir; sistemik bir hastalığın belirtileri ortaya çıkar: artralji, artrit, ateş, "kelebek" tipi yüz eritemi, kardit, hepatolienal sendrom, akciğer hasarı, Raynaud sendromu, alopesi, psikoz; tipik laboratuvar değişiklikleri: lökopeni, trombositopeni, anemi, lupus hücreleri (LE-hücreleri), lupus antikoagülanı, yüksek ESR; SLE başlangıcından birkaç yıl sonra nefrit gelişimi; spesifik morfolojik değişiklikler: kılcal halkaların fibrinoid nekrozu, karyoreksis ve karyopiknoz, hematoksilin cisimleri, hiyalin trombüs, "tel halkalar". Nodüler periarterit: erkek cinsiyeti hakimdir; sistemik hastalık belirtileri saptandı: ateş, miyalji, artralji, kilo kaybı, şiddetli hipertansiyon, cilt belirtileri, asimetrik polinörit, karın sendromu, miyokardit, anjina pektoris ve miyokard enfarktüsü ile koronerit, bronşiyal astım; tipik laboratuvar değişiklikleri: lökositoz, bazen eozinofili, yüksek ESR; kas-iskelet flebi biyopsisinde spesifik değişiklikler; böbrek biyopsisi endike değildir. Wegener granülomatozu: sistemik hastalık belirtileri: gözlerde hasar, üst solunum yolu, sızıntılı akciğerler ve yıkım; tipik laboratuvar değişiklikleri: lökopeni, anemi, yüksek ESR, antinötrofil antikorları; nazofarenks, akciğer, böbrek mukozasının biyopsisinde spesifik değişiklikler. Goodpasture sendromu: sistemik hastalık belirtileri: ateş, hemoptizi veya pulmoner kanama, akciğerlerde infiltratlar, kilo kaybı; hemoptiziden sonra böbrek hasarı meydana gelir, böbrek yetmezliği oligüri ve anüri ile hızla ilerler; anemi, artmış ESR, serolojik inceleme - renal glomerüllerin bazal zarına karşı antikorların varlığı. Hemorajik vaskülit: sistemik belirtiler (deri ve mukoza zarlarında hemorajik purpura, artrit, karın sendromu), artan ESR.

ürolitiyazis hastalığı: bir taş tespiti, renal kolik öyküsü, tıkanıklık belirtileri ve proteinüri olmaksızın hematüri.

Böbrek ve idrar yollarının tümörü: idrar yolunda fokal oluşum, böbrek fonksiyonunun asimetrisi, biyopsi verileri.

Birincil antifosfolipid sendromu Anahtar Kelimeler: livedo, düşükler, fosfolipidlere karşı antikorlar.

aşırı duyarlılık vasküliti: Aşağıdaki kriterlerden ikisinin varlığı - palpe edilebilir purpura, karın ağrısı, gastrointestinal kanama, hematüri, 20 yaşından büyük olmayan yaş.

kalıtsal nefrit (Alport sendromu); ince zar hastalığı: öykü, aile üyelerinde idrar tahlili - masif hematüri, IgA nefritinin ve kalıtsal nefritin karakteristiğidir ve ince zar hastalığında nadirdir. Kalıtsal nefrit, ailesel böbrek yetmezliği, sağırlık ve kromozomal baskın kalıtım ile ilişkilidir. İnce zar hastalığında, izole vakalarda - IgA nefritinde ailede hematüri öyküsü de bulunur. Brüt hematüri atakları ve negatif aile öyküsü olan bir hastada IgA nefriti olma olasılığı yüksektir. Böbrek yetmezliği olmayan bir hastada kalıcı mikrohematüri ve aile üyelerinde hematüri varsa, büyük olasılıkla ince zar hastalığıdır. Ailesinde böbrek yetmezliği ve sağırlık öyküsü olan bir hastada kalıtsal nefrit vardır. Deri biyopsisi, x'e bağlı kalıtsal nefritin saptanmasına yönelik bir yöntemdir. Kesin tanı ancak nefrobiyopsiden sonra konulabilir. İzole hematüri ile son dönem böbrek yetmezliğine ilerleme olasılığının düşük olması nedeniyle, idrar, böbrek fonksiyonu ve proteinüri çalışması tanı koymak için yeterlidir.
6. Hastalığın komplikasyonları.

Hipertansif kriz, eklampsi, akut sol ventrikül yetmezliği veya akut böbrek yetmezliği (yüksek GN aktivitesi ile), hipovolemik nefrotik kriz, araya giren enfeksiyonlar, nadiren - inme, vasküler komplikasyonlar (tromboz, kalp krizi, beyin ödemi).
7. Ayakta tedavi bazında tedavinin genel ilkeleri.

Ayakta tedavi aşamasında, aktif GN'den şüphelenmek ve hastayı terapötik veya nefroloji bölümüne yatarak tedavi için yönlendirmek önemlidir. Komplikasyonların varlığında veya tehdidinde, acil endikasyonlara göre, diğer durumlarda - planlı bir şekilde hastaneye yatış gerçekleştirilir. Hastaneye yatmadan önce hastaya diyet, rejim önerileri verilir, dar uzmanların konsültasyonları yapılır. Akut enfeksiyonda, antimikrobiyal tedavi reçete edilir.
Hastane tedavisinden sonra hastaların yönetimi.

Sıvı dengesi izlenir, rejime ve diyete uyum, kan basıncı ölçümü; doktor tarafından reçete edilen ilaçları almak Fitoterapi kullanılmaz, kısa süreli yabani gül, chokeberry kaynatma alımı mümkündür. Hipotermi, stres, fiziksel aşırı yüklenmenin hariç tutulması. Rejim ve diyete uyum, sigarayı bırakma, kan basıncını kendi kendine kontrol etme.

Diyete uyum, ödem ve hacme bağlı hipertansiyonda tuz C kısıtlaması. Protein kısıtlaması, A nefropatilerinin ilerlemesini biraz yavaşlatır. Baharatlı baharatları, et, balık ve sebze sularını, sosları, güçlü kahve ve çayı, konserve yiyecekleri hariç tutun. Alkol, tütün kullanımının yasaklanması C.

GN'li üreme çağındaki kadınlarda gebelik, GN remisyon döneminde, böbrek fonksiyonu ve AH düzeyleri dikkate alınarak, gebeliğin seyri ve GN'nin öngörülmesi yanında gebelik planlanmalıdır. Hamilelik sırasında GN alevlenmeleri, kural olarak, fizyolojik özellikler - yüksek düzeyde glukokortikoidler - nedeniyle ortaya çıkmaz. Gebelik genellikle IgA nefropatisi ile iyi taşınır. GFR'si 70 mL/dak'nın altında olan, kontrolsüz hipertansiyonu olan veya böbrek biyopsisinde ciddi vasküler ve tübülointerstisyel değişiklikleri olan kadınlar böbrek fonksiyonlarında azalma riski altındadır.
8. Uzman konsültasyonu için endikasyonlar

Uzman konsültasyonları C tanısını koymaya yardımcı olur. Fokal bir enfeksiyondan şüpheleniliyorsa, gerekirse hastaya danışılabilir. kulak burun boğaz uzmanı, jinekolog, dermatolog. Anjiyopatiyi tanımlamak ve reçetesini değerlendirmek için (AGN ve CGN'nin ayırıcı tanısı için), bir konsültasyon endikedir optometrist Danışma enfeksiyon uzmanışüpheli viral hepatit veya HIV enfeksiyonu vakalarında gerçekleştirilir. Sistemik bir hastalık belirtileri varsa (AGN C ile başlayabilir), konsültasyon romatolog tanıyı netleştirecek ve hastalığın tedavisine karar vermek. Enflamasyonun yüksek klinik ve laboratuvar aktivitesi, ateşli ateş, kalp üfürümleri ile konsültasyon endikedir. kardiyolog.

9. Hastaneye yatış endikasyonları.

Aktif veya yeni teşhis edilmiş GN (AGN, CGN, RPGN) veya şüpheli GN, hastaneye yatış morfolojik teşhisi ve GN aktivitesinin değerlendirilmesi), akran değerlendirmesi ve immünosüpresif tedavi ve aktif tedavinin başlatılması için bir göstergedir.

10. Önleme.

etki çalışmaları öncelikli korunma GN relapsları, uzun süreli prognoz, böbrek sağkalımı yetersizdir. Öncelikli korunma yapılmadı. Ancak farenjit ve temaslı hastaların antibakteriyel tedavisi (1), ilk 36 saat içinde başlanması negatif kültürlerle sonuçlanır ve (mutlaka değil) nefrit D'yi önleyebilir kanıt düzeyi: 1)

ikincil önleme. Bazen siklofosfamid ile kombinasyon halinde prednizolon tedavisi, IGA nefritinde nefrotik sendromun tekrarlama olasılığını azaltır. Uzun süre (4 aya kadar) ağız yoluyla IGA nefropatisi için steroidler, nefritik sendromun remisyon sayısını artırır. Prednizolon ve siklofosfamid GMI ile kombinasyon tedavisi, prednizolon monoterapisine kıyasla hastalığın tekrarlama insidansını azaltır.

Bazı glomerülonefrit formlarında, özellikle idiyopatik membranöz glomerülonefritte, alkile edici ilaçların (klorambusil veya siklofosfamid), glukokortikoidlerin aksine, proteinüriyi azaltmada ve tedaviden sonraki 24-36 ay içinde nüks riskini azaltmadaki önleyici rolü kanıtlanmıştır. kanıtlanmıştır. Çocuklarda nefrotik sendromun ilk atağında uzun süreli (3 ay ve üzeri) kullanılan prednizolon 12-24 ay nüks riskini önlerken, 8 haftalık siklofosfamid veya klorambusil kürü ile uzun süreli siklosporin ve levamisol kürlerini azaltır. glukokortikoid monoterapisine kıyasla steroide duyarlı nefrotik sendromlu çocuklarda nüks riski.

Hasta eğitimi. Sıvı dengesinin kontrolü, rejime ve diyete bağlılık, kan basıncının ölçülmesi; doktor tarafından reçete edilen ilaçları almak Fitoterapi kullanılmaz, kısa süreli yabani gül, chokeberry kaynatma alımı mümkündür. Hipotermi, stres, fiziksel aşırı yüklenmenin hariç tutulması. Rejim ve diyete uyum, sigarayı bırakma, kan basıncını kendi kendine kontrol etme. Hasta, GFR ve kan kreatinin düzeyini kontrol etme ihtiyacı, potansiyel olarak nefrotoksik ilaçların, radyoopak ilaçların dışlanması hakkında bilgilendirilmelidir.
11. Hastanede tedavi

(hastalığın ciddiyetine, seyrinin özelliklerine ve komorbiditenin doğasına bağlı olarak).

Tedavinin amacı.-de OGN: iyileşmenin sağlanması, komplikasyonların ortadan kaldırılması. -de CGN: remisyonun başlatılması, ilerleme hızının yavaşlatılması, komplikasyonların önlenmesi ve ortadan kaldırılması. -de BPGN- Hastalık aktivitesinde ve son dönem böbrek yetmezliğine ilerleme hızında azalma.

İlaçsız tedavi. Aktif GN, yarı yatak veya yatak rejimi ile ödem kaybolana ve kan basıncı normalleşene kadar (1-3 hafta), ardından rejimin genişlemesi izlenir. Uzun süreli yatak istirahati GN'nin prognozunu iyileştirmez Diyet: ödem ile - sofra tuzunun kısıtlanması (günde 4-6 g'a kadar), masif ödemli sıvı ve nefrotik sendrom (alınan sıvı hacmi diürez dikkate alınarak hesaplanır) önceki gün için + 300 ml), günde 0,5-1 g/kg'a kadar protein. GN remisyonunda, tuz ve protein kısıtlaması daha az katıdır. Protein kısıtlaması, nefropatilerin ilerlemesini biraz yavaşlatır, ancak kronik GN ilerledikçe etki derecesi biraz zayıflar. Acı baharatları, et, balık ve sebze sularını, sosları, koyu kahve ve çayı, konserve yiyecekleri hariç tutun. Alkol, tütün kullanımının yasaklanması. GN için fizyoterapi tedavisi endike değildir.

İlaca bağlı MGN ile, ilacın kesilmesi bazen spontan remisyona yol açar: penisilamin ve altının kaldırılmasından sonra - 1-12 ay ila 2-3 yıl arasında, NSAID'lerin kaldırılmasından sonra - 1-36 haftaya kadar. Eşlik eden diabetes mellituslu hastalarda, domuz insülininin insan insülini ile değiştirilmesi endikedir.

Geliştirici: Birinci St. Petersburg Devlet Tıp Üniversitesi Nefroloji Araştırma Enstitüsü. akad. IP Pavlova (2013)

Smirnov A.V. - Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör, Nefrolog Dobronravov V.A. – Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör, Nefrolog Sipovsky V.G. – kıdemli araştırmacı, patolog Trofimenko I.I. – Tıp Bilimleri Adayı, Doçent, Nefrolog

Pirozhkov I.A. – genç araştırmacı, patolog, immünomorfoloji uzmanı Kayukov I.G. – Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör, Nefrolog, Klinik Fizyolog Lebedev K.I. - genç araştırmacı, patolog, immünomorfolog

		Yandan		Yandan	Daha öte
		hastalar			yön
					kullanmak
	1. Düzey Uzmanlar	ezici		ezici
		çoğunluk		en	Belki
		hastalar		onların hastaları	olarak kabul edildi
		kapana kısılmış		doktor yapacak	standart
		böylesi bir durum			hareketler
		tercih ederdim		takip etmek	tıbbi
		takip etmek		Bu	personel
					en
		ve sadece küçük			klinik
		bazıları reddedildi			durumlar
		bu şekilde olur mu
	Seviye 2	Çoğu		farklı için
	"Uzmanlar inanıyor"	hastalar		hastalar	muhtemelen,
		kapana kısılmış			talep etmek
		benzer		toplamak	ile tartışmalar
		durum, konuştu		çeşitli	herkesin katılımı
		için olurdu		seçenekler	ilgili
		takip etmek			evlat edinmeden önce taraflar
				uygun	onları
		aracılığıyla, ancak		sadece onlara.	klinik
		Önemli kısım			standart
		bu yolu reddeder		hasta
				gerekli
				seçmede yardım
				ve kabul
				çözüm, hangi
				karşılık
				değerler ve
				tercihler
				bu hasta
	"farklılaşmamış	Bu seviye şu durumlarda geçerlidir:
	seviye"
		uzman veya tartışılan konu izin vermediğinde
	“Derecelendirilmemiş”- NG
		Kullanılan kanıt sisteminin yeterli şekilde uygulanması
		klinik pratikte.

	Karakteristik	Anlam/Tanım
	kestirimcilik
		Uzmanlar, gerçekleştirirken kesinlikle eminler.
		tam olarak beklendiği gibi.
	Ilıman	Uzmanlar, bunun uygulanmasıyla birlikte
		beklenene yakın, ancak olasılık dışlanmadı
		ondan önemli ölçüde farklı olacaktır.
		Öngörülen etki önemli ölçüde değişebilir
		gerçek olandan
	Çok düşük	Etki tahmini son derece güvenilir değildir ve sıklıkla
		gerçek olandan farklı olacaktır.

Not: * klinik kılavuzlara uygun olarak derlenmiştir

Bölüm 1. Membranoproliferatif glomerülonefritin tanımı.

benzer özelliklere sahip bir grup glomerülopatiyi birleştiren terim ("morfolojik sendrom")

biyopsi örneklerinin ışık mikroskobu ile morfolojik resmi, ancak etiyolojide farklılık gösteren,

patogenez, immünohistokimyasal ve ultrastrüktürel (elektron mikroskobu) değişiklikler

böbrek parankimi (NG).

Yorum Etiyolojinin anlaşılmasında önemli ilerlemeler kaydedilmiştir ve

özellikle MBPHN'nin patogenezi, bu morfolojik formu çok heterojen bir hastalık grubu olarak görmemizi sağlar.

MBPGN'nin idiyopatik (nedeni bilinmeyen) ve ikincil formlara klinik olarak bölünmesi hakkındaki önceki fikirler korunmuştur, ikincisi baskındır. Bu bağlamda, MBGN'nin popülasyondaki prevalansına ilişkin geçmiş veriler dikkatle alınmalıdır.

Batı Avrupa ülkelerindeki geniş morfolojik kayıtlara göre, MBPGN'nin prevalansı %4,6 ile %11,3 arasında değişmektedir ve ABD'de bu oranı geçmemektedir.

%1,2, 1 milyon nüfus başına yaklaşık 1-6 kişi. Aksine, Doğu Avrupa, Afrika ve Asya ülkelerinde, bazı verilere göre, MBPGN prevalansı %30'a ulaşmaktadır ve bu, başta viral hepatit B ve C olmak üzere daha yüksek enfeksiyon prevalansı ile ilişkilidir. çoğu bölgede son 15-20 yılda ortaya çıkan MBGN prevalansında belirgin bir düşüş eğilimini açıklamak

Bununla birlikte, MBPH, diğer tüm primer glomerülonefrit formları arasında son dönem böbrek hastalığının (ESRD) 3. ve 4. nedeni olmaya devam etmektedir.

Membranoproliferatif glomerülonefrit teriminin eşanlamlıları mesanjiyokapiller glomerülonefrit ve yerli literatürde - membranoproliferatif glomerülonefrittir. Tercih edilen terim, membranoproliferatif glomerülonefrittir.

Bölüm 2. MBGN'nin klinik sunumu

Bir yorum:

MBPGN'nin patogenetik ve morfolojik heterojenliğine rağmen, böbreklerdeki klinik sunum aynıdır. Hastaların yarısında yakın zamanda (bir haftaya kadar) üst solunum yolu enfeksiyonu belirtileri öyküsü vardır. Bazı durumlarda, klinik bir fenomen ortaya çıkar - IgA nefropatisi ile ayırıcı tanıyı zorlayan sinfarenjit makrohematüri. Klinik semptomlar arasında hakim olan: ilk başta birden fazla not edilen arteriyel hipertansiyon

hastaların %30'undan daha fazla görülür, ancak hemen hemen tüm hastalarda zamanla gelişir,

bazen kötü huylu bir seyir izlemek; makro ve mikrohematüri

(neredeyse %100); yüksek proteinüri (nefrotik); glomerüler filtrasyon hızında (GFR) ilerleyici azalma. Vakaların %20-30'unda hastalığın başlangıcında önde gelen klinik sendrom, akut veya hızla ilerleyen nefrotik sendrom (ANS, BPNS) ile temsil edilir. İlk durumda, akut post-streptokokal glomerülonefrit ile ayırıcı tanıya ihtiyaç vardır, özellikle MBPGN vakalarının% 20-40'ında yüksek bir ASL-O titresi olduğundan, ikinci durumda ayırıcı tanı yapılır. anti-GBM-nefriti olan ANCA-

ilişkili vaskülit ve trombotik mikroanjiyopatiler. Hastaların %40-70'inde nefrotik sendrom en baştan gelişir (mevcut değilse, çoğu hastada daha sonra ortaya çıkar, vakaların %10-20'sinde)

tekrarlayan büyük hematüri (sıklıkla sinfarenjit) vardır.

Ancak, hastaların %20 - 30'unda kayıt yaptırmak mümkündür (genellikle tesadüfen)

sadece proteinüri ile mikrohematüri ve silindirüri (izole üriner sendrom) kombinasyonu şeklinde idrarın genel analizinde değişiklikler. ANS, BPNS'li tüm hastalarda ve diğer klinik sunum varyantlarına sahip vakaların %50'sinde, GFR'de bir azalma (BPNS'de ilerleyici) ve

tübüler fonksiyonların çok biçimli bozuklukları ortaya çıkar (böbreklerin konsantrasyon yeteneğinde azalma, aminoasidüri, glukozüri,

hiperkalemi vb.). Böbrek hasarının klinik tablosuna dayanarak, MBPGN'nin tipini tahmin etmek veya kesin olarak nedeni hakkında konuşmak imkansızdır. Daha sık (en fazla

Tüm vakaların %80'ine) immünoglobulin pozitif MBGN tip I teşhisi konur,

her yaştan ve cinsiyetten insanı etkiler. Tip III MBPGN'nin immünoglobulin-pozitif bir varyantı daha az sıklıkta (%5-10) saptanır. Şu anda nefrologlar arasında idiyopatik,

immünoglobulin-pozitif tip I MBGNN (daha az sıklıkla tip III), tanısı ancak ikincil nedenlerin dışlanmasından sonra konulabilir (Tablo 3). İÇİNDE

C3-negatif glomerülopatinin klinik tablosu, kural olarak, altta yatan hastalığın klinik ve laboratuvar semptomları başlangıçta hakimdir (Tablo 4)

akut böbrek hasarı ile birlikte, çoğunlukla BPNS şeklinde. Ancak akut dönemden sonra yüksek proteinüri birleşir,

mikrohematüri veya nefrotik sendrom oluşur. Yoğun mevduat hastalığının (DDD) klinik teşhisi, renal sendromlara ek olarak, edinilmiş kısmi lipodistrofi ve / veya retinanın maküler dejenerasyonu şeklinde ilişkili durumlar tespit edilirse kolaylaştırılır (aşağıya bakınız).

MBPGN'nin ayırıcı tanısı

Öneri 3.1. MBPH'nin dünya standartlarına uygun olarak teşhisi için, böbrek dokusunun intravital biyopsi örneklerinin çeşitli morfolojik çalışma yöntemlerinin bir kombinasyonu gereklidir, yani: ışık mikroskobu, immünomorfoloji, ultrastrüktürel analiz (transmisyon elektron mikroskobu) (NG).

Masson'un trikromik boyaması, PAS reaksiyonu, Congo-mouth, elastik lifler ve fibrin için boyama (AFOG) (1A).

Öneri 3.3. İmmünomorfolojik çalışmalarda, teşhis açısından önemli epitopları tespit etmek için aşağıdaki antikorlar kullanılmalıdır: IgA, M, G, lambda hafif zincirler, kappa ve fibrinojen, kompleman fraksiyonları C3, C1g, C2 ve C4 (2B).

ayırt edilmelidir: tip I membranoproliferatif glomerülonefrit, yoğun birikinti hastalığı ve tip III membranoproliferatif glomerülonefrit (1A).

pozitif MBGN I veya III, immünoglobulin-negatif, C3-pozitif MBGN I veya III

türleri ve yoğun depozit hastalığı, immünoglobulin- ve C3-negatif MBGN (1A).

Öneri 3.7. Bir immünomorfolojik çalışma yürütürken, hem flüoresan hem de ışık-optik (geçirilen ışıkta) mikroskopi ile glomerül ≥2+ yapılarında immünoglobulinler A, M, G'ye reaksiyon ürününün biriktirme yoğunluğunu dikkate almak gerekir ( MBPGN'nin immünoglobulin-pozitif varyantı) teşhis açısından anlamlıdır. İmmünoglobulinlere (2+'den az) reaksiyon ürününün birikme yoğunluğunun kalan varyantları negatif (MBGN'nin immünoglobulin-negatif varyantı) (2B) olarak kabul edilmelidir.

Öneri 3.8. Bir immünomorfolojik çalışma yürütürken, glomerül ≥2+ yapılarında tamamlayıcının C3 fraksiyonuna reaksiyon ürününün biriktirme yoğunluğunun hem flüoresan hem de hafif optik (içinde) ile teşhis açısından anlamlı olduğunu düşünmek gerekir.

iletilen ışık) mikroskopisi (MBPGN'nin C3-pozitif varyantı). İmmünoglobulinlere (2+'den az) reaksiyon ürününün birikme yoğunluğunun kalan varyantları negatif (MBPGN'nin C3-negatif varyantı) (2B) olarak kabul edilmelidir.

(elektron mikroskobu), ışık mikroskobu ve immünomorfoloji verilerine (2B) dayalı olarak morfolojik bir tanı formüle edilmelidir.

immünoglobulin ve C3-pozitif MBPGN;

C3 glomerulopati;

immünoglobulin ve C3-negatif MBPGN.

pozitif MBGN, daha fazla ultrayapısal analiz üzerine şu şekilde rafine edilebilen 2 MBGN formu dahil: immünoglobulin-negatif, C3-pozitif MBGN I veya III

tip veya yoğun depozit hastalığı (1A).