Sarkoidoz önerileri. Sarkoidoz: klinik belirtiler, tedavi önerileri

Sarkoidoz, çeşitli organlarda epitel hücre granülomlarının oluştuğu sistemik bir hastalıktır. Granülomlar genellikle akciğerlerde, bronşların lenf düğümlerinde ve mediastende görülür, ancak diğer organlar da etkilenebilir: karaciğer, gözler, cilt, daha az sıklıkla kalp, dalak, kemikler, kaslar.

Klinik semptomlar granülomatöz lezyonun yeri ve şiddetine bağlıdır. Pulmoner semptomların şiddeti, hiç ile şiddetli dispne ve (nadiren) solunum yetmezliği arasında değişebilir.

• epidemiyoloji

  Sarkoidoz esas olarak 20 ila 40 yaşları arasında görülür. Kuzey ülkelerinde daha yaygın. İskandinav ülkelerinde maksimum prevalans 100.000 nüfus başına 60 hastadır. Rusya'da, Rusya Tıp Bilimleri Akademisi Tüberküloz Araştırma Enstitüsü'ne göre, 2001 yılında sarkoidoz prevalansı 100.000 nüfus başına 11.5 kişiydi. Amerika Birleşik Devletleri'nde ağırlıklı olarak Afrikalı Amerikalılar etkilenir (yaygınlık 100.000 nüfusta 5 ila 100 arasında değişir).

• sınıflandırma
  • Temel klinik ve radyolojik formlar
    • İntratorasik lenf düğümlerinin sarkoidozu.
    • Akciğerlerin sarkoidozu ve intratorasik lenf düğümleri.
    • Akciğerlerin sarkoidozu.
    • Diğer organlara zarar veren solunum sisteminin sarkoidozu.
  • Sarkoidozun Aşamaları
    • Aşama 0 - göğüs röntgeninde değişiklik yok (vakaların% 5'i).
    • Aşama 1 - torasik lenfadenopati, akciğer parankimi değişmez (% 50).
    • Aşama 2 - akciğer parankiminin patolojisi (% 30) ile birlikte akciğer ve mediastenin köklerinin lenfadenopatisi.
    • Aşama 3 - lenfadenopati olmadan akciğer parankiminin patolojisi (% 15).
    • Aşama 4 - geri dönüşümsüz pulmoner fibroz (% 20).

• ICD-10 kodu
  • Sarkoidoz D86.
  • Akciğer sarkoidozu D86.0.
  • Lenf düğümlerinin sarkoidozu D86.1.
  • Akciğer sarkoidozu ile lenf düğümlerinin sarkoidozu D86.2.
  • Derinin sarkoidozu D86.3.
  • Diğer tanımlanmış ve kombine lokalizasyonların sarkoidozu D86.8.
  • Sarkoidoz, tanımlanmamış D86.9.

Tedavi

• Tedavi planı

  Sarkoidozlu çok sayıda hasta spontan remisyon yaşar. Asemptomatik seyirli veya hafif klinik belirtileri olan hastalar dinamik gözlem ve tekrarlanan kontrol çalışmalarına tabi tutulur: göğüs röntgeni, dış solunum fonksiyonunun incelenmesi, akciğer dışı lezyonların taranması (genel klinik ve biyokimyasal kan testleri, EKG, karaciğer ultrasonu) ve böbrekler, bir göz doktoru tarafından yapılan muayeneler).

  İç organların (karaciğer, böbrekler, kalp) bozukluklarının ve endobronşiyal akciğer hasarı belirtilerinin (solunum fonksiyonunda obstrüktif değişiklikler) yokluğunda, tedaviye en az günlük dozda inhale GCS - budesonid (veya eşdeğeri) ile başlanabilir. 1200 mcg, ölçülü bir aerosol şeklinde veya nebulizatör aracılığıyla.

  Diğer durumlarda (karaciğer, böbrekler, kalp sürece dahil olduğunda) ve ayrıca inhalasyon tedavisinin etkisiz olduğu durumlarda, sistemik kortikosteroid kullanımı belirtilir. Prednizolon (veya eşdeğeri) tabletlerin olağan başlangıç ​​dozu günde 40 mg'dır.

  Hızla ilerleyen şiddetli alevlenme gibi hızlı bir terapötik etki istendiğinde, 60 mg/gün başlanabilir. Klinik tablonun iyileşmesi 2-4 hafta içinde gözlenir. Akciğer fonksiyonunda iyileşme - 4-12 hafta içinde. Pozitif dinamiklerle günlük prednizolon dozu kademeli olarak 10-15 mg/gün'e düşürülür ve tedaviye bu dozda 6-12 ay devam edilir.

  Yüksek doz prednizolonun zayıf toleransı durumunda, tedaviye 15 mg/gün ile başlanabilir, ancak bu rejim etkisiz olabilir ve ya dozun artırılmasını ya da diğer ilaçlara bağlı olarak arttırılmasını gerektirebilir.

  Optimal tedavi süresi bilinmemektedir. Tedavinin erken kesilmesi veya makul olmayan bir şekilde hızlı doz azaltılması, hastalığın tekrarlamasına neden olabilir.

  • Hastalar, hastalığın evresi ne olursa olsun, varsa tedaviye ihtiyaç duyarlar.
    • Artan semptomlar.
    • Fiziksel aktivitenin sınırlandırılması.
    • Önemli ölçüde bozulmuş veya kötüleşen solunum fonksiyonu.
    • Akciğerlerin röntgen görüntüsünün bozulması (kavernlerin oluşumu, pulmoner fibroz, artan granülomlar, pulmoner hipertansiyon belirtileri).
    • Kalbin patolojik sürecine katılım, gözler, sinir sistemi.
    • Bozulmuş fonksiyon veya böbrek ve karaciğer yetmezliği.

Alexander Andreevich Wiesel
Phthisiopulmonology Anabilim Dalı, Kazan Tıp Üniversitesi, Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı
Marina Elisovna Guryleva
Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı Kazan Tıp Üniversitesi Tıp Tarihi Kursu ile Biyomedikal Etik ve Tıp Hukuku Anabilim Dalı

Üçüncü yüzyıl boyunca doktorlar, Norveçli dermatolog Sezar Beck'in sarkoidoz olarak adlandırdığı hastalığın özünü anlamak için çaba sarf ediyor. Bunun vakasız granülomatozis olduğunu biliyoruz, büyük ihtimalle röntgen muayenesi sırasında tanıyabiliriz, Löfgren sendromunu oldukça iyi inceledik... Ancak bu hastalığa neyin neden olduğunu bilmiyoruz, bu nedenle tüm terapötik etkiler hedefleniyor. sebep değil sonuç. Böyle bir durumda, herhangi bir tıbbi veya diğer tıbbi tedavi, öncelikle “zarar verme” ilkesine göre yönlendirilmelidir. Bu nedenle sarkoidozlu hastaların nerede ve ne zaman tedavi edilmesi gerektiğini belirlemek gerekir.

Nerede tedavi edilir?

Tüberküloz servisinin intratorasik sarkoidozun erken saptanmasındaki öncü rolü önemini korumaya devam edecekse, bu hastaların tüberküloz hastanelerinde yatışları yeniden gözden geçirilmelidir. Tüberkülozu olmayan bir hastayı, balgamlarında anti-tüberküloz ilaçlara dirençli mikobakteri ekilen hastalarla aynı klinikte aynı klinikte tedavi etmek en azından insanlık dışıdır. Tüberküloz önleyici kurumlarda sarkoidozlu hastalara sıklıkla koruyucu veya ayırıcı tanı amacıyla tüberkülostatik ilaçlar reçete edilmekte ve bu da yeni sorunlar yaratmaktadır.

Verem doktoru hastanın iddiasına karşı kendini savunmak isterse, hastanın tüberküloza yakalanma riskini açıkça belirten bilgilendirilmiş onamını almalıdır.

Oldukça uzun zaman önce, phthisiopediatristler, ayırıcı tanı döneminde (0. kayıt grubuna göre) anti-tüberküloz dispanserlerinde sarkoidozlu çocukların kayıtlarını tutmayı ve daha sonra bölge çocuk doktoru ile takip etmeyi, tekrarlayan tedavi kursları yürütmeyi önerdiler. çocuk hastaneleri. Ayrıca, anti-tüberküloz kurumlarında 8. grup dispanser kaydının iptal edilmesi ve sarkoidozlu hastalar hakkında ikamet yerindeki polikliniğe bilgi aktarılması önerilmektedir.

Bu soru hala cevapsız kalıyor, ancak gerçekte bazı hastalar hala phthisiatrics himayesinde ve prednizolon ile birlikte izoniazid alırken, diğer kısmı pulmonolojik merkezlerde veya enstitülerde gözlemleniyor.

Deneyimlerimiz, günlük hastanelerde 2-3 gün içinde gerekli tüm invaziv olmayan muayenelerin yapılabildiği multidisipliner tanı merkezlerinde hastaların izlenmesinin uygunluğunu göstermektedir. Tanının sitolojik ve histolojik doğrulaması en iyi onkoloji dispanserlerinin göğüs bölümlerinde yapılır.

Modern koşullarda göğüs hastalıkları bölümleri genellikle şiddetli yıkıcı pnömonisi olan hastalarla doldurulur ve bulaşıcı olmayan hastaların orada kalması, tüberküloz önleyici kurumlardan daha az tehlikeli değildir.

Sarkoidozlu hastaların tedavisi, bizim görüşümüze göre, en iyi ayakta tedavi bazında yapılır ve bu hastaların bölge başına 1-2 uzman gözetiminde bölgesel (bölgesel, bölgesel, cumhuriyetçi) merkezlerde yoğunlaştırılır. İstisnai durumlarda (% 10'dan az), hastalar özel bölümlerde hastaneye yatırılmalıdır: nörosarkoidozlu - nörolojik bölümde, kardiyosarkoidozlu - kardiyoloji bölümünde, nefrosarkoidozlu - nefroloji bölümünde vb. Bu hastalar, yalnızca bu tür "organ" uzmanlarının kullanabileceği yüksek nitelikli bakım ve pahalı izleme yöntemleri gerektirir. Böylece, kardiyak sarkoidozlu 3 hasta Holter monitorizasyonu ile beyin manyetik rezonans görüntüleme (MRG) kontrolü altında beyin cerrahisi bölümünde tedavi edilen nörosarkoidozlu bir genci gözlemledik. Aynı zamanda sürekli sarkoidozla uğraşan phthisiopulmonologist baş danışman olarak görev yaptı. ICD_10'a göre sarkoidozun “Kan hastalıkları, hematopoietik organlar ve bağışıklık mekanizmasını içeren bazı bozukluklar” sınıfına atandığı bir kez daha hatırlatılmalıdır.

Tedaviye ne zaman başlamalı?

Sarkoidozlu hastaların izlenmesine ilişkin dünya ve yerel deneyimler, yeni teşhis edilen vakaların %70'ine kadarının spontan remisyona eşlik edebileceğini göstermektedir. Bu nedenle, prognozu ve tedavi ihtiyacını belirlemek için sarkoidozlu hastaların gözleminin tespitten sonraki ilk iki yıl boyunca en yoğun olması gerektiğine göre 1999 tarihli uluslararası anlaşmaya uyulması tavsiye edilir. Evre I için 6 ayda bir gözlem yeterlidir. Aşama II, III, IV için bu daha sık yapılmalıdır (3 ayda bir). Şiddetli, aktif veya ilerleyici hastalığı olan hastalar için terapötik müdahale endikedir. Tedavinin kesilmesinden sonra, radyografik evreden bağımsız olarak tüm hastalar en az 3 yıl boyunca izlenmelidir.

Hastalığın yeni semptomları (eskinin alevlenmesi) veya ekstrapulmoner belirtileri ortaya çıkana kadar geç izleme gerekli olmayacaktır. Stabil asemptomatik evre I tedavi gerektirmez, ancak uzun süreli gözlem sağlar (yılda en az 1 kez). Tedavinin reçete edilip edilmediğine bakılmaksızın II., III. ve IV. evrelerde kalıcı seyri olan hastalar da yılda en az bir kez uzun süreli izleme gerektirir. Glukokortikosteroidlerin (GCS) atanması nedeniyle remisyona giren hastalarda, alevlenme ve relapsların daha sık görülmesi nedeniyle daha fazla dikkat gerekir. Spontan remisyonda olan hastalarda hastalık progresyonu veya relaps nadirdir. Ciddi ekstrapulmoner bulguları olan hastalar, sürecin radyolojik evresinden bağımsız olarak uzun süreli takip gerektirir.

Steroid veya sitostatik tedavinin atanmasını gerektiren semptomlar hakkındaki görüşler tartışmalıdır. Hastalığın cilt lezyonları, ön üveit veya öksürük gibi belirtileri olan hastalarda topikal kortikosteroidler (kremler, damlalar, inhalasyonlar) kullanılır. Sistemik lezyonu olan hastalarda artan şikayetlerin varlığında kortikosteroidlerin sistemik tedavisi yapılır. Lokal tedaviye yanıt vermeyen kalp, sinir sistemi tutulumu, hiperkalsemi ve göz hasarlarında sistemik hormon tedavisi mutlaka gereklidir. Kortikosteroidlerin sistemik tedavisinin diğer ekstrapulmoner belirtilerde ve akciğer lezyonlarında kullanılması, çoğu doktora göre sadece semptomların ilerlemesi ile belirtilir. Akciğerlerinde kalıcı değişiklikler (infiltrasyon) veya solunum fonksiyonunda ilerleyici bir bozulma (vital kapasite ve DLCO) olan hastalarda, diğer semptomların yokluğunda bile, kortikosteroidlerle sistemik tedavi gerekir.

Doktor, hormon tedavisine başlama kararı verirken, öngörülen advers reaksiyon riskini hastaya beklenen fayda ile dengelemelidir. Son zamanlarda alternatif, koruyucu rejimlerle tedaviye başlıyoruz ve bu cesaret verici sonuçlar veriyor.

Ne tedavi edilir?

Birçok çalışma, adrenokortikotropik hormon veya kortikosteroidlerle kısa süreli tedavinin radyografilerde saptanan infiltratif değişiklikleri olumlu yönde etkileyebileceğini ve kortikosteroidlerle uzun süreli tedavinin, tekrarlanan biyopsiler sırasında kanıtlanmış olan granülomların emilmesine yol açtığını göstermiştir. Her os başına kortikosteroid kullanımı genellikle solunum semptomlarının giderilmesine, röntgen görüntüsünün ve solunum fonksiyonunun (PFR) iyileşmesine yol açar.

Bununla birlikte, tedavinin kesilmesinden sonra, semptomların yeniden başlaması ve radyografik bozulma sıklıkla meydana gelir (bazı gruplarda, hastaların 1/3'ünden fazlasında tedavi bitiminden sonraki 2 yıl içinde nüksler kaydedilmiştir).

Sarkoidoz tedavisi için ana ilaçlar:

Sistemik GCS; inhale kortikosteroidler; metotreksat; klorokin ve hidroksiklorokin; pentoksifilin, infliximab; antioksidanlar.

Sistemik GCS

Sarkoidoz tedavisinde kullanılan başlıca ilaçlar prednizolon ve diğer kortikosteroidlerdir: 20-40 mg prednizolona eşdeğer dozlarda metilprednizolon, triamsinolon, deksametazon, betametazon. Khomenko A.G. ve arkadaşları 2-3 ay boyunca 20–40 mg prednizolon önerir, ardından 3-4 ay boyunca dozları kademeli olarak 4 gün boyunca 1/4 tablet (2 haftada bir 5 mg), idame dozları (5–10 mg) kullanın birkaç aydan 1-1,5 yıla kadar. İdame tedavisi için prednizolon tercih edilir. Hastalara protein ve potasyumla zenginleştirilmiş diyetler, vitaminler, diüretikler, sıvı alımının kısıtlanması, tuz, baharatlı yiyecekler önerilir. Aralıklı tedavi için şemalar geliştirilmiştir.

Kostina Z.I. ve diğerleri, diğer hormonal olmayan ilaçlarla kombinasyon halinde her 3-4 haftada bir 5 mg (toplam kür 2200-2500 mg) azaltılarak 25-30 mg/gün prednizolon veya metilprednizolon önermektedir. Borisov S.E. ve Kupavtseva E.A. Günde 0,5 mg/kg başlangıç ​​dozunda sarkoidozlu oral kortikosteroidleri olan hastaların tedavisinde olumlu bir deneyim bildiriniz.

Delagil ve E vitamini ile kombinasyon halinde küçük dozlarda kortikosteroidler (7.5 mg/gün'e kadar), yan etkilere 2-3 kat daha az sıklıkla neden oldu, ancak infiltratlar, birleşik odaklar, hipoventilasyon alanları, büyük yayılım ve ihlalleri olan hastalarda etkisizdi. bronşiyal sarkoidozlu solunum fonksiyonu (özellikle obstrüktif).

Yeni teşhis edilen sarkoidozlu ve hastalığın tekrarlayan seyri olan hastalarda nabız tedavisi yapılması için öneriler vardır. Teknik, prednizolonun intravenöz olarak 5 mg / kg dozunda (dakikada 40-60 damla hızında 200 ml izotonik sodyum klorür çözeltisi başına) 3 gün arayla üç kez ve oral olarak 0.5 dozda reçete edilmesini içerir. Her intravenöz enjeksiyondan sonra 2 gün boyunca günde mg/kg. Nabız tedavisinden sonra, günlük prednizolon dozu bir ay içinde kademeli olarak 0,5'ten 0,25 mg/kg'a düşürülür, ardından doz haftalık olarak 2,5 mg ila 0,15 mg/kg'a düşürülür.

Bu doz ile idame tedavisi 6 aya kadar sürdürülür.

Löfgren sendromunda sistemik kortikosteroidlerin kullanımı sadece aşırı durumlarda tavsiye edilir. Hastalığın seyrinin bu türü çoğu durumda iyi bir prognoza sahiptir, ancak kliniği hastayı çok rahatsız eder ve doktoru korkutur. Steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar, pentoksifilin, E vitamini kullanılması tavsiye edilir.

inhale kortikosteroidler

Bronşiyal astım tedavisi için inhale kortikosteroidlerin (IGCS) sürekli iyileştirilmesi, çoğu durumda hastalığın kontrol altına alınmasına izin verir. Sarkoidozda ICS kullanımının sonuçları daha az iyimserdir. Bununla birlikte, sistemik bir lezyonu olmayan akciğer sarkoidozunda inhale kortikosteroidlerle başlamanın tavsiye edildiği görüşüne katılabilirsiniz.

İlkovich M.M. ve ark., 5 ay boyunca evre I ve II sarkoidozu olan hastalarda günde iki kez 500 mcg flunisolid inhalasyonunun, tedavi edilmeyen hastalara kıyasla sürecin önemli ölçüde pozitif X-ışını dinamiğine, pulmoner arterde sistolik basınçta bir azalmaya yol açtığını gösterdi. . Araştırmacılara göre, ICS'nin avantajı, yalnızca sistemik ilaçların özelliği olan yan etkilerin olmamasıyla değil, aynı zamanda hedef organ üzerinde doğrudan bir etkiyle de ilişkilidir. Evre II ve üzerindeki sarkoidozda inhale ve sistemik kortikosteroidlerin sıralı ve kombine kullanımının uygunluğu not edilmiştir. Ayrıca, inhale flunisolid ile evre II sarkoidozun uzun süreli kontrolü konusunda da olumlu deneyime sahibiz. St. George Hastanesi (Londra) personeli, pulmoner sarkoidozda kortikosteroid kullanımına ilişkin literatür verilerinin bir meta-analizini gerçekleştirdi. Tedavi, 0.8-1.2 mg/gün dozunda ICS budesonid alan, histolojik olarak doğrulanmış pulmoner sarkoidozlu 66 yetişkin hastayı içermiştir. Sarkoidozun hafif formlarında, özellikle şiddetli öksürükte 6 ay süreyle budesonid kullanımının umut verici olduğu kanıtlanmıştır. Aynı zamanda, röntgen resmi üzerinde önemli bir etkisi olmadı.

metotreksat

Bu ilaç romatolojide geliştirilmiş ve iyi çalışılmıştır. Yapısal olarak folik aside yakın antimetabolitler grubuna aittir. Metotreksat ile tedavi sırasında ortaya çıkan terapötik etkinlik ve toksik reaksiyonlar, büyük ölçüde ilacın antifolat özellikleri ile belirlenir. Literatürde sarkoidozun metotreksat ile başarılı tedavisini anlatan birçok makale bulunmaktadır.

Düşük dozlarda (haftada bir kez 7.5-15 mg), metotreksat, özellikle kas-iskelet sistemi ve cilt lezyonlarında, sarkoidozun dirençli formlarının tedavisi için endikedir.

Yüksek etkililiği olan (vakaların %75'i) evre II-III sarkoidozlu hastalarda bu ilaçla sınırlı deneyime sahibiz. Küçük dozlarda metotreksat ile bile uzun süreli tedavide, 12 aydan uzun bir tedavi süresi ile karaciğer fonksiyonunun izlenmesi ve karaciğer biyopsisi zorunludur.

Klorokin ve hidroksiklorokin

Klorokin ve hidroksiklorokin sarkoidoz tedavisinde uzun süredir yaygın olarak kullanılmaktadır. Yurtiçi çalışmalarda, hormonlar reçete edilmeden önce sarkoidozun erken evrelerinde klorokin (Delagil) önerilmektedir. Sharma O.P. kortikosteroidlere toleranslı veya kortikosteroidlere karşı toleransı olmayan hastalarda nörosarkoidozda klorokin fosfatın etkinliğini göstermiştir. Gadolinyum bazlı kontrast maddelerinin kullanıldığı MRG'nin en bilgilendirici tanı ve gözlem yöntemi olduğu ortaya çıktı.

Hidroksiklorokin (Plaquenil) 9 ay gün aşırı 200 mg kutanöz sarkoidoz ve hiperkalsemi tedavisinde faydalı olabilir. Her iki ilaç da bir göz doktorunun sürekli izlemesini gerektiren geri dönüşü olmayan görsel hasara neden olabilir.

TNF antagonistleri

Tümör nekroz faktörü (TNF), granülomların oluşumunda ve sarkoidozun ilerlemesinde önemli rol oynar. Bu nedenle, son yıllarda bu sitokinin aktivitesini azaltan ilaçlarla ilgili yoğun bir çalışma yapılmıştır. Bunlar, talidomidin kötü şöhretli teratojenisitesi olan pentoksifilin ve TNF'yi spesifik olarak inhibe eden kimerik monoklonal antikorlar olan infliximab'ı içerir.

Pentoksifilin ile evre II sarkoidozlu hastaların tedavisinde olumlu deneyime sahibiz. Şekil, 1 yıl boyunca E vitamini ile kombinasyon halinde pentoksifilin (yemeklerden sonra günde 3 kez 200 mg) ile tedavinin etkisini göstermektedir. Baughman R.P. ve Aşağı E.E. varlığında kronik dirençli sarkoidoz için infliximab'ı önermektedir. lupus pernio.

antioksidanlar

Sarkoidozda, vücudun antioksidan arzının tükenmesinin arka planına karşı serbest radikal reaksiyonlarının keskin bir şekilde yoğunlaşması kurulmuştur. Bu gerçek, aralarında tokoferolün (E vitamini) en sık reçete edildiği antioksidanların kullanımının temelidir. Yerli uygulamada, intravenöz sodyum tiyosülfat uzun yıllardır kullanılmaktadır, ancak şimdiye kadar sarkoidozun seyri üzerindeki etkisini güvenilir bir şekilde kanıtlayabilecek hiçbir çalışma yapılmamıştır.

N-asetilsistein (ACC, fluimucil) ayrıca antioksidan özelliklere sahiptir.

Diğer ilaçlar ve yöntemler

Sarkoidoz tedavisinde, azatioprin (sitostatik ve immünosupresan), siklofosfamid (güçlü immünosupresif etkiye sahip anti-neoplastik bir ilaç), siklosporin A (hücresel ve humoral reaksiyonları inhibe eden bir immünosupresan) gibi çeşitli gruplardan ilaçlar kullanılır. bağışıklık), kolşisin (alkaloid), izotretinoin (dermatoprotektör), ketokonazol (mantar öldürücü ve antiandrojenik ilaç) ve diğerleri. Hepsi kontrollü çalışmalarda daha fazla çalışma gerektirir.

Çalışanları sarkoidoz tedavisi için ekstrakorporeal yöntemleri başarıyla kullanan Rusya Tıp Bilimleri Akademisi Merkez Tüberküloz Araştırma Enstitüsü'nün deneyimi özel ilgiyi hak ediyor. Tekrarlayan sarkoidoz nüksleri ve kandaki önemli miktarda bağışıklık kompleksi ile plazmaferez belirtilir. Lenfositlerin (EML) prednizolon ile ekstrakorporeal modifikasyonu, akciğer dokusundaki interstisyel süreci en aktif şekilde etkiler, alveolit ​​belirtilerinde önemli bir azalmaya yol açar ve siklosporin ile EML'nin aksine, granülomatöz süreç üzerinde daha büyük bir etkiye sahiptir. EML'nin etki mekanizması, T-lenfositlerin fonksiyonel aktivitesinde bir azalma ve proinflamatuar sitokinlerin sentezinin baskılanması yoluyla dolaylıdır.

10-14 gün boyunca boşaltma ve diyet tedavisi, adrenal korteks üzerinde uyarıcı bir etkiye, bir antioksidan etkiye sahiptir ve immünolojik durumu modüle eder. Hastalık süresi 1 yıldan fazla olmayan evre I ve II akciğer sarkoidozu olan hastalarda en etkilidir. Hasta olanlar için, GCS ile kombinasyon halinde daha uzun bir açlık süresi yardımcı bir yöntem olarak belirtilir.

Akciğer nakli son yıllarda dünyanın birçok ülkesinde gerçek bir operasyon haline geldi. Nakil endikasyonu, evre III-IV akciğer sarkoidozunun şiddetli formları olabilir. Akciğer nakli sonrası hayatta kalma, ilk yıl boyunca %80'e kadar, 4 yıl içinde ise %60'a kadardır. Transplant reddi ile mücadele önemlidir. ABD, İngiltere, Norveç, Fransa'daki klinikler sarkoidozda akciğer nakli konusunda olumlu deneyime sahiptir.

Çözüm

Sarkoidozun yeri ve tedavi yöntemleri sorusu açık kalmaktadır. Tıp biliminin mevcut gelişme düzeyi, yalnızca semptomlar üzerinde kontrol sağlar, ancak şu ana kadar herhangi bir tedavi yönteminin sarkoidozun seyrini değiştirebileceğine dair ikna edici bir kanıt yoktur.

Göğüs hastalıkları uzmanları, romatologlar, phthisiatrics, immünologlar ve tıbbın diğer birçok dalındaki uzmanların sarkoidoz etiyolojisini çözmek ve tedavisine dair ipuçları bulmak için yapacak çok işi var.

Referanslar

1. Amineva L.Kh. Sarkoidozlu hastaların tanı, tedavi ve dispanser gözlemi: Tez özeti. ... cand. bal. Bilimler. Ufa, 1999.

2. Borisov S.E., Kupavtseva E.A. // Oturdu. ilmi tr., adanmış Phthisiopulmonology MMA Araştırma Enstitüsü'nün 80. yıldönümü ONLARA. Sechenov. M., 1998. S. 62.

3. İlkoviç M.M. ve diğerleri // Ter. Arşiv. 1996. No. 3. S. 83.

4. İlkovich M.M. vb. // Pulmonoloji. 1999. No. 3. S. 71.

5. Kostina Z.I. ve diğerleri // Sorun. küvet. 1995. No. 3. S.34.

6. Lebedeva L.V., Olyanishin V.N. // Prob. küvet. 1982. No. 7. S. 37.

7. Özerova L.V. ve diğerleri // Sorun. küvet. 1999. No. 1. S. 44.

8. Romanov V.V. // Prob. küvet. 2001. No. 3. S. 45.

9. Khomenko A.G. Sistemik bir granülomatozis olarak sarkoidoz. M., 1999.

10. Shilova M.V. ve diğerleri // Sorun. küvet. 2001. No. 6. S. 6.

11. Baughman R.P., Aşağı E.E. // Sarkoidoz Vask. Diffüz Akciğer Dis. 2001. V. 18. No. 1. S. 70.

12. Belfer M.H., Stevens R.W. //Amer. dostum. Doktor. 1998. V. 58. No. 9. S. 2041.

13. Hunninghake G.W. et al. //Amer. J. Krit. Bakım Med. 1999. V. 160. S. 736.

14. Paramothayan N.S., Jones P.W. // Cochrane Veritabanı Sist. Rev. 2000. No. 2. CD 001114.

15. Sharma O.P. // Ark. Nörol. 1998. V. 55. No. 9. S. 1248.

16. Winterbauer R.H. et al. // klinik. Göğüs Med. 1997. V. 18. No. 4. S. 843.

Bunun vakasız granülomatozis olduğunu biliyoruz, büyük ihtimalle röntgen muayenesi sırasında tanıyabiliriz, Löfgren sendromunu oldukça iyi inceledik... Ancak bu hastalığa neyin neden olduğunu bilmiyoruz, bu nedenle tüm terapötik etkiler hedefleniyor. sebep değil sonuç. Böyle bir durumda, herhangi bir tıbbi veya diğer tıbbi tedavi, öncelikle “zarar verme” ilkesine göre yönlendirilmelidir. Bu nedenle sarkoidozlu hastaların nerede ve ne zaman tedavi edilmesi gerektiğini belirlemek gerekir.

Nerede tedavi edilir?

Tüberküloz servisinin intratorasik sarkoidozun erken saptanmasındaki öncü rolü önemini korumaya devam edecekse, bu hastaların tüberküloz hastanelerinde yatışları yeniden gözden geçirilmelidir. Tüberkülozu olmayan bir hastayı, balgamlarında anti-tüberküloz ilaçlara dirençli mikobakteri ekilen hastalarla aynı klinikte aynı klinikte tedavi etmek en azından insanlık dışıdır. Tüberküloz önleyici kurumlarda sarkoidozlu hastalara sıklıkla koruyucu veya ayırıcı tanı amacıyla tüberkülostatik ilaçlar reçete edilmekte ve bu da yeni sorunlar yaratmaktadır.

Verem doktoru hastanın iddiasına karşı kendini savunmak isterse, hastanın tüberküloza yakalanma riskini açıkça belirten bilgilendirilmiş onamını almalıdır.

Oldukça uzun zaman önce, phthisiopediatristler, ayırıcı tanı döneminde (0. kayıt grubuna göre) anti-tüberküloz dispanserlerinde sarkoidozlu çocukların kayıtlarını tutmayı ve daha sonra bölge çocuk doktoru ile takip etmeyi, tekrarlayan tedavi kursları yürütmeyi önerdiler. çocuk hastaneleri. Ayrıca, anti-tüberküloz kurumlarında 8. grup dispanser kaydının iptal edilmesi ve sarkoidozlu hastalar hakkında ikamet yerindeki polikliniğe bilgi aktarılması önerilmektedir.

Bu soru hala cevapsız kalıyor, ancak gerçekte bazı hastalar hala phthisiatrics himayesinde ve prednizolon ile birlikte izoniazid alırken, diğer kısmı pulmonolojik merkezlerde veya enstitülerde gözlemleniyor. Deneyimlerimiz, günlük hastanelerde 2-3 gün içinde gerekli tüm invaziv olmayan muayenelerin yapılabildiği multidisipliner tanı merkezlerinde hastaların izlenmesinin uygunluğunu göstermektedir. Tanının sitolojik ve histolojik doğrulaması en iyi onkoloji dispanserlerinin göğüs bölümlerinde yapılır.

Modern koşullarda göğüs hastalıkları bölümleri genellikle şiddetli yıkıcı pnömonisi olan hastalarla doldurulur ve bulaşıcı olmayan hastaların orada kalması, tüberküloz önleyici kurumlardan daha az tehlikeli değildir.

Sarkoidozlu hastaların tedavisi, bizim görüşümüze göre, en iyi ayakta tedavi bazında yapılır ve bu hastaların bölge başına 1-2 uzman gözetiminde bölgesel (bölgesel, bölgesel, cumhuriyetçi) merkezlerde yoğunlaştırılır. İstisnai durumlarda (% 10'dan az), hastalar özel bölümlerde hastaneye yatırılmalıdır: nörosarkoidozlu - nörolojik bölümde, kardiyosarkoidozlu - kardiyoloji bölümünde, nefrosarkoidozlu - nefroloji bölümünde vb. Bu hastalar, yalnızca bu tür "organ" uzmanlarının kullanabileceği yüksek nitelikli bakım ve pahalı izleme yöntemleri gerektirir. Böylece, kardiyak sarkoidozlu 3 hasta Holter monitorizasyonu ile beyin manyetik rezonans görüntüleme (MRG) kontrolü altında beyin cerrahisi bölümünde tedavi edilen nörosarkoidozlu bir genci gözlemledik. Aynı zamanda sürekli sarkoidozla uğraşan phthisiopulmonologist baş danışman olarak görev yaptı. ICD_10'a göre sarkoidozun “Kan hastalıkları, hematopoietik organlar ve bağışıklık mekanizmasını içeren bazı bozukluklar” sınıfına atandığı bir kez daha hatırlatılmalıdır.

Tedaviye ne zaman başlamalı?

Sarkoidozlu hastaların izlenmesine ilişkin dünya ve yerel deneyimler, yeni teşhis edilen vakaların %70'ine kadarının spontan remisyona eşlik edebileceğini göstermektedir. Bu nedenle, prognozu ve tedavi ihtiyacını belirlemek için sarkoidozlu hastaların gözleminin tespitten sonraki ilk iki yıl boyunca en yoğun olması gerektiğine göre 1999 tarihli uluslararası anlaşmaya uyulması tavsiye edilir. Evre I için 6 ayda bir gözlem yeterlidir. Aşama II, III, IV için bu daha sık yapılmalıdır (3 ayda bir). Şiddetli, aktif veya ilerleyici hastalığı olan hastalar için terapötik müdahale endikedir. Tedavinin kesilmesinden sonra, radyografik evreden bağımsız olarak tüm hastalar en az 3 yıl boyunca izlenmelidir. Hastalığın yeni semptomları (eskinin alevlenmesi) veya ekstrapulmoner belirtileri ortaya çıkana kadar geç izleme gerekli olmayacaktır. Stabil asemptomatik evre I tedavi gerektirmez, ancak uzun süreli gözlem sağlar (yılda en az 1 kez). Tedavinin reçete edilip edilmediğine bakılmaksızın II., III. ve IV. evrelerde kalıcı seyri olan hastalar da yılda en az bir kez uzun süreli izleme gerektirir. Glukokortikosteroidlerin (GCS) atanması nedeniyle remisyona giren hastalarda, alevlenme ve relapsların daha sık görülmesi nedeniyle daha fazla dikkat gerekir. Spontan remisyonda olan hastalarda hastalık progresyonu veya relaps nadirdir. Ciddi ekstrapulmoner bulguları olan hastalar, sürecin radyolojik evresinden bağımsız olarak uzun süreli takip gerektirir.

Steroid veya sitostatik tedavinin atanmasını gerektiren semptomlar hakkındaki görüşler tartışmalıdır. Hastalığın cilt lezyonları, ön üveit veya öksürük gibi belirtileri olan hastalarda topikal kortikosteroidler (kremler, damlalar, inhalasyonlar) kullanılır. Sistemik lezyonu olan hastalarda artan şikayetlerin varlığında kortikosteroidlerin sistemik tedavisi yapılır. Lokal tedaviye yanıt vermeyen kalp, sinir sistemi tutulumu, hiperkalsemi ve göz hasarlarında sistemik hormon tedavisi mutlaka gereklidir. Kortikosteroidlerin sistemik tedavisinin diğer ekstrapulmoner belirtilerde ve akciğer lezyonlarında kullanılması, çoğu doktora göre sadece semptomların ilerlemesi ile belirtilir. Akciğerlerinde kalıcı değişiklikler (infiltrasyon) veya solunum fonksiyonunda ilerleyici bir bozulma (vital kapasite ve DLCO) olan hastalarda, diğer semptomların yokluğunda bile, kortikosteroidlerle sistemik tedavi gerekir.

Doktor, hormon tedavisine başlama kararı verirken, öngörülen advers reaksiyon riskini hastaya beklenen fayda ile dengelemelidir. Son zamanlarda alternatif, koruyucu rejimlerle tedaviye başlıyoruz ve bu cesaret verici sonuçlar veriyor.

Ne tedavi edilir?

Birçok çalışma, adrenokortikotropik hormon veya kortikosteroidlerle kısa süreli tedavinin radyografilerde saptanan infiltratif değişiklikleri olumlu yönde etkileyebileceğini ve kortikosteroidlerle uzun süreli tedavinin, tekrarlanan biyopsiler sırasında kanıtlanmış olan granülomların emilmesine yol açtığını göstermiştir. Her os başına kortikosteroid kullanımı genellikle solunum semptomlarının giderilmesine, röntgen görüntüsünün ve solunum fonksiyonunun (PFR) iyileşmesine yol açar. Bununla birlikte, tedavinin kesilmesinden sonra, semptomların yeniden başlaması ve radyografik bozulma sıklıkla meydana gelir (bazı gruplarda, hastaların 1/3'ünden fazlasında tedavi bitiminden sonraki 2 yıl içinde nüksler kaydedilmiştir).

Sarkoidoz tedavisi için ana ilaçlar: sistemik kortikosteroidler; inhale kortikosteroidler; metotreksat; klorokin ve hidroksiklorokin; pentoksifilin, infliximab; antioksidanlar.

Sistemik GCS

Sarkoidoz tedavisinde kullanılan başlıca ilaçlar prednizolon ve diğer kortikosteroidlerdir: 20-40 mg prednizolona eşdeğer dozlarda metilprednizolon, triamsinolon, deksametazon, betametazon. Khomenko A.G. ve arkadaşları 2-3 ay boyunca 20–40 mg prednizolon önerir, ardından 3-4 ay boyunca dozları kademeli olarak 4 gün boyunca 1/4 tablet (2 haftada bir 5 mg), idame dozları (5–10 mg) kullanın birkaç aydan 1-1,5 yıla kadar. İdame tedavisi için prednizolon tercih edilir. Hastalara protein ve potasyumla zenginleştirilmiş diyetler, vitaminler, diüretikler, sıvı alımının kısıtlanması, tuz, baharatlı yiyecekler önerilir. Aralıklı tedavi için şemalar geliştirilmiştir.

Kostina Z.I. ve diğerleri, diğer hormonal olmayan ilaçlarla kombinasyon halinde her 3-4 haftada bir 5 mg (toplam kür 2200-2500 mg) azaltılarak 25-30 mg/gün prednizolon veya metilprednizolon önermektedir. Borisov S.E. ve Kupavtseva E.A. Günde 0,5 mg/kg başlangıç ​​dozunda sarkoidozlu oral kortikosteroidleri olan hastaların tedavisinde olumlu bir deneyim bildiriniz.

Delagil ve E vitamini ile kombinasyon halinde küçük dozlarda kortikosteroidler (7.5 mg/gün'e kadar), yan etkilere 2-3 kat daha az sıklıkla neden oldu, ancak infiltratlar, birleşik odaklar, hipoventilasyon alanları, büyük yayılım ve ihlalleri olan hastalarda etkisizdi. bronşiyal sarkoidozlu solunum fonksiyonu (özellikle obstrüktif).

Yeni teşhis edilen sarkoidozlu ve hastalığın tekrarlayan seyri olan hastalarda nabız tedavisi yapılması için öneriler vardır. Teknik, prednizolonun intravenöz olarak 5 mg / kg dozunda (dakikada 40-60 damla hızında 200 ml izotonik sodyum klorür çözeltisi başına) 3 gün arayla üç kez ve oral olarak 0.5 dozda reçete edilmesini içerir. Her intravenöz enjeksiyondan sonra 2 gün boyunca günde mg/kg. Nabız tedavisinden sonra, günlük prednizolon dozu bir ay içinde kademeli olarak 0,5'ten 0,25 mg/kg'a düşürülür, ardından doz haftalık olarak 2,5 mg ila 0,15 mg/kg'a düşürülür. Bu doz ile idame tedavisi 6 aya kadar sürdürülür.

Löfgren sendromunda sistemik kortikosteroidlerin kullanımı sadece aşırı durumlarda tavsiye edilir. Hastalığın seyrinin bu türü çoğu durumda iyi bir prognoza sahiptir, ancak kliniği hastayı çok rahatsız eder ve doktoru korkutur. Steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar, pentoksifilin, E vitamini kullanılması tavsiye edilir.

inhale kortikosteroidler

Bronşiyal astım tedavisi için inhale kortikosteroidlerin (IGCS) sürekli iyileştirilmesi, çoğu durumda hastalığın kontrol altına alınmasına izin verir. Sarkoidozda ICS kullanımının sonuçları daha az iyimserdir. Bununla birlikte, sistemik bir lezyonu olmayan akciğer sarkoidozunda inhale kortikosteroidlerle başlamanın tavsiye edildiği görüşüne katılabilirsiniz.

İlkovich M.M. ve ark., 5 ay boyunca evre I ve II sarkoidozu olan hastalarda günde iki kez 500 mcg flunisolid inhalasyonunun, tedavi edilmeyen hastalara kıyasla sürecin önemli ölçüde pozitif X-ışını dinamiğine, pulmoner arterde sistolik basınçta bir azalmaya yol açtığını gösterdi. . Araştırmacılara göre, ICS'nin avantajı, yalnızca sistemik ilaçların özelliği olan yan etkilerin olmamasıyla değil, aynı zamanda hedef organ üzerinde doğrudan bir etkiyle de ilişkilidir. Evre II ve üzerindeki sarkoidozda inhale ve sistemik kortikosteroidlerin sıralı ve kombine kullanımının uygunluğu not edilmiştir. Ayrıca, inhale flunisolid ile evre II sarkoidozun uzun süreli kontrolü konusunda da olumlu deneyime sahibiz. St. George Hastanesi (Londra) personeli, pulmoner sarkoidozda kortikosteroid kullanımına ilişkin literatür verilerinin bir meta-analizini gerçekleştirdi. Tedavi, 0.8-1.2 mg/gün dozunda ICS budesonid alan, histolojik olarak doğrulanmış pulmoner sarkoidozlu 66 yetişkin hastayı içermiştir. Sarkoidozun hafif formlarında, özellikle şiddetli öksürükte 6 ay süreyle budesonid kullanımının umut verici olduğu kanıtlanmıştır. Aynı zamanda, röntgen resmi üzerinde önemli bir etkisi olmadı.

metotreksat

Bu ilaç romatolojide geliştirilmiş ve iyi çalışılmıştır. Yapısal olarak folik aside yakın antimetabolitler grubuna aittir. Metotreksat ile tedavi sırasında ortaya çıkan terapötik etkinlik ve toksik reaksiyonlar, büyük ölçüde ilacın antifolat özellikleri ile belirlenir. Literatürde sarkoidozun metotreksat ile başarılı tedavisini anlatan birçok makale bulunmaktadır. Düşük dozlarda (haftada bir kez 7.5-15 mg), metotreksat, özellikle kas-iskelet sistemi ve cilt lezyonlarında, sarkoidozun dirençli formlarının tedavisi için endikedir.

Yüksek etkililiği olan (vakaların %75'i) evre II-III sarkoidozlu hastalarda bu ilaçla sınırlı deneyime sahibiz. Küçük dozlarda metotreksat ile bile uzun süreli tedavide, 12 aydan uzun bir tedavi süresi ile karaciğer fonksiyonunun izlenmesi ve karaciğer biyopsisi zorunludur.

Klorokin ve hidroksiklorokin

Klorokin ve hidroksiklorokin sarkoidoz tedavisinde uzun süredir yaygın olarak kullanılmaktadır. Yurtiçi çalışmalarda, hormonlar reçete edilmeden önce sarkoidozun erken evrelerinde klorokin (Delagil) önerilmektedir. Sharma O.P. kortikosteroidlere toleranslı veya kortikosteroidlere karşı toleransı olmayan hastalarda nörosarkoidozda klorokin fosfatın etkinliğini göstermiştir. Gadolinyum bazlı kontrast maddelerinin kullanıldığı MRG'nin en bilgilendirici tanı ve gözlem yöntemi olduğu ortaya çıktı.

Hidroksiklorokin (Plaquenil) 9 ay gün aşırı 200 mg kutanöz sarkoidoz ve hiperkalsemi tedavisinde faydalı olabilir. Her iki ilaç da bir göz doktorunun sürekli izlemesini gerektiren geri dönüşü olmayan görsel hasara neden olabilir.

TNF antagonistleri

Tümör nekroz faktörü (TNF), granülomların oluşumunda ve sarkoidozun ilerlemesinde önemli rol oynar. Bu nedenle, son yıllarda bu sitokinin aktivitesini azaltan ilaçlarla ilgili yoğun bir çalışma yapılmıştır. Bunlar, talidomidin kötü şöhretli teratojenisitesi olan pentoksifilin ve TNF'yi spesifik olarak inhibe eden kimerik monoklonal antikorlar olan infliximab'ı içerir.

Pentoksifilin ile evre II sarkoidozlu hastaların tedavisinde olumlu deneyime sahibiz. Şekil, 1 yıl boyunca E vitamini ile kombinasyon halinde pentoksifilin (yemeklerden sonra günde 3 kez 200 mg) ile tedavinin etkisini göstermektedir. Baughman R.P. ve Aşağı E.E. lupus pernio varlığında kronik dirençli sarkoidoz için infliximab önermektedir.

antioksidanlar

Sarkoidozda, vücudun antioksidan arzının tükenmesinin arka planına karşı serbest radikal reaksiyonlarının keskin bir şekilde yoğunlaşması kurulmuştur. Bu gerçek, aralarında tokoferolün (E vitamini) en sık reçete edildiği antioksidanların kullanımının temelidir. Yerli uygulamada, intravenöz sodyum tiyosülfat uzun yıllardır kullanılmaktadır, ancak şimdiye kadar sarkoidozun seyri üzerindeki etkisini güvenilir bir şekilde kanıtlayabilecek hiçbir çalışma yapılmamıştır. N-asetilsistein (ACC, fluimucil) ayrıca antioksidan özelliklere sahiptir.

Diğer ilaçlar ve yöntemler

Sarkoidoz tedavisinde, azatioprin (sitostatik ve immünosupresan), siklofosfamid (güçlü immünosupresif etkiye sahip anti-neoplastik bir ilaç), siklosporin A (hücresel ve humoral reaksiyonları inhibe eden bir immünosupresan) gibi çeşitli gruplardan ilaçlar kullanılır. bağışıklık), kolşisin (alkaloid), izotretinoin (dermatoprotektör), ketokonazol (mantar öldürücü ve antiandrojenik ilaç) ve diğerleri. Hepsi kontrollü çalışmalarda daha fazla çalışma gerektirir.

Çalışanları sarkoidoz tedavisi için ekstrakorporeal yöntemleri başarıyla kullanan Rusya Tıp Bilimleri Akademisi Merkez Tüberküloz Araştırma Enstitüsü'nün deneyimi özel ilgiyi hak ediyor. Tekrarlayan sarkoidoz nüksleri ve kandaki önemli miktarda bağışıklık kompleksi ile plazmaferez belirtilir. Lenfositlerin (EML) prednizolon ile ekstrakorporeal modifikasyonu, akciğer dokusundaki interstisyel süreci en aktif şekilde etkiler, alveolit ​​belirtilerinde önemli bir azalmaya yol açar ve siklosporin ile EML'nin aksine, granülomatöz süreç üzerinde daha büyük bir etkiye sahiptir. EML'nin etki mekanizması, T-lenfositlerin fonksiyonel aktivitesinde bir azalma ve proinflamatuar sitokinlerin sentezinin baskılanması yoluyla dolaylıdır.

10-14 gün boyunca boşaltma ve diyet tedavisi, adrenal korteks üzerinde uyarıcı bir etkiye, bir antioksidan etkiye sahiptir ve immünolojik durumu modüle eder. Hastalık süresi 1 yıldan fazla olmayan evre I ve II akciğer sarkoidozu olan hastalarda en etkilidir. Hasta olanlar için, GCS ile kombinasyon halinde daha uzun bir açlık süresi yardımcı bir yöntem olarak belirtilir.

Akciğer nakli son yıllarda dünyanın birçok ülkesinde gerçek bir operasyon haline geldi. Nakil endikasyonu, evre III-IV akciğer sarkoidozunun şiddetli formları olabilir. Akciğer nakli sonrası hayatta kalma, ilk yıl boyunca %80'e kadar, 4 yıl içinde ise %60'a kadardır. Transplant reddi ile mücadele önemlidir. ABD, İngiltere, Norveç, Fransa'daki klinikler sarkoidozda akciğer nakli konusunda olumlu deneyime sahiptir.

Çözüm

Sarkoidozun yeri ve tedavi yöntemleri sorusu açık kalmaktadır. Tıp biliminin mevcut gelişme düzeyi, yalnızca semptomlar üzerinde kontrol sağlar, ancak şu ana kadar herhangi bir tedavi yönteminin sarkoidozun seyrini değiştirebileceğine dair ikna edici bir kanıt yoktur.

Göğüs hastalıkları uzmanları, romatologlar, phthisiatrics, immünologlar ve tıbbın diğer birçok dalındaki uzmanların sarkoidoz etiyolojisini çözmek ve tedavisine dair ipuçları bulmak için yapacak çok işi var.

Referanslar

1. Amineva L.Kh. Sarkoidozlu hastaların tanı, tedavi ve dispanser gözlemi: Tez özeti. ... cand. bal. Bilimler. Ufa, 1999.

2. Borisov S.E., Kupavtseva E.A. // Oturdu. ilmi tr., adanmış Phthisiopulmonology MMA Araştırma Enstitüsü'nün 80. yıldönümü ONLARA. Sechenov. M., 1998. S. 62.

3. İlkoviç M.M. ve diğerleri // Ter. Arşiv. 1996. No. 3. S. 83.

4. İlkovich M.M. vb. // Pulmonoloji. 1999. No. 3. S. 71.

5. Kostina Z.I. ve diğerleri // Sorun. küvet. 1995. No. 3. S.34.

6. Lebedeva L.V., Olyanishin V.N. // Prob. küvet. 1982. No. 7. S. 37.

7. Özerova L.V. ve diğerleri // Sorun. küvet. 1999. No. 1. S. 44.

8. Romanov V.V. // Prob. küvet. 2001. No. 3. S. 45.

9. Khomenko A.G. Sistemik bir granülomatozis olarak sarkoidoz. M., 1999.

10. Shilova M.V. ve diğerleri // Sorun. küvet. 2001. No. 6. S. 6.

11. Baughman R.P., Aşağı E.E. // Sarkoidoz Vask. Diffüz Akciğer Dis. 2001. V. 18. No. 1. S. 70.

12. Belfer M.H., Stevens R.W. //Amer. dostum. Doktor. 1998. V. 58. No. 9. S. 2041.

13. Hunninghake G.W. et al. //Amer. J. Krit. Bakım Med. 1999. V. 160. S. 736.

14. Paramothayan N.S., Jones P.W. // Cochrane Veritabanı Sist. Rev. 2000. No. 2. CD 001114.

15. Sharma O.P. // Ark. Nörol. 1998. V. 55. No. 9. S. 1248.

16. Winterbauer R.H. et al. // klinik. Göğüs Med. 1997. V. 18. No. 4. S. 843.

Epiteloid hücre granülomatozisidir. Kökeni henüz belirlenmemiştir. Sarkoidoz sadece akciğerleri etkilemez. Hastalık çok organlıdır. Yani birçok organa zarar verebilir.

epidemiyoloji

Çoğu zaman sarkoidoz, 20 ila 40 yaş arasındaki yetişkinlerde gelişir, ancak bu, diğer yaş gruplarındaki insanların hastalanamayacağı anlamına gelmez. Dağılımdaki sarkoidoz için cinsiyet, ırk şeklinde sınır yoktur.

En şiddetli patoloji vakaları, Afrika ülkelerinin sakinlerinde ve Negroid ırkının temsilcilerinde bulunur. Bu kişilerde üveit sık görülen bir durum olarak kabul edilir. Avrupalılar böyle sarkoidoz belirtileri, Asyalı temsilcilerde çok ağrılı cilt lezyonları olarak gözler ve kalp etkilenir.

Rusya'da sarkoidoz, akciğer hastalıklarını içeren intratorasik hastalıklar ile kendini gösterir.

Modern tıbbın sarkoidozla ilgili olanakları

Günümüzde sarkoidoz, modern muayene yöntemleri kullanılarak kolaylıkla teşhis edilebilmektedir. Her şey yoluna girecek, ancak hastalığın tedavisinde, hastalığın bilinmeyen kökeniyle ilgili birçok tuzak var. Patolojiye neyin neden olduğunu bilmiyorsak, onu nasıl etkili bir şekilde tedavi edeceğimizi de bilemeyiz.

Sarkoidozda akciğer tutulumu

Akciğerlerde granülomatöz inflamasyon birçok nedenden dolayı ortaya çıkabilir. Bunlardan, inflamatuar sürecin gelişmesine neden olan spesifik bir antijenin varlığını ayırt etmek mümkündür.

Bu reaksiyon akciğer tüberkülozundaki reaksiyona çok benzer, ancak tüberkülozda mikropun kendisi bağışıklık sisteminin granülomatöz tepkisini tetikleyen bir antijendir. Bilinen bir mikroorganizma olduğu için tüberkülozun antibiyotiklerle tedavi edilmesi gerektiği açıktır.

Sarkoidozlu bir hasta için kim tedavi edilmelidir?

Sarkoidoz her zaman bir göğüs hastalıkları uzmanının katılımıyla yönetilmelidir. Bununla birlikte, gözlerden, kalpten, sinir sisteminden, böbreklerden semptomlar varsa, prensip olarak hasta doktora gittiğinde ve uygun bir teşhis yapıldığında gerçekleştirilen dar uzmanların konsültasyonları gereklidir. Birçok doktor, tedaviye ihtiyaç duymayan sarkoidozlu hastalar olduğuna inanmaktadır.

Sarkoidozu değerlendirme kriterleri

Bu kriterlere göre doktorlar hastalığın aktivitesini, olumsuz dinamiklerini belirleyebilir. Bunlardan en önemlileri şunlardır:

• solunum fonksiyonunun bozulması;
• akciğerlerin röntgen görüntüsünün bozulması;
• hafif eforla ve istirahatte artan nefes darlığı;
• tedavi ihtiyacı arttı.

İmmünosupresif tedavi (hastanın bağışıklık sisteminin aktivitesini baskılayan tedavi) kesilirse, vakaların %15-75'inde hastalığın tekrarı meydana gelir, ancak bazı uzmanlar bu tür relapsların hepsini relapslar olarak tedavi etmemeye dikkat eder, çünkü bu bir hastalığın yaygın alevlenmesi. Bir nüks, bir alevlenmeden farklıdır, çünkü patoloji tamamen iyileştikten sonra meydana gelir. Alevlenme, kronik olarak devam eden bir sürecin arka planına karşı gelişir.

İşlemin aktivitesini ve tedavinin etkinliğini doğru bir şekilde değerlendirmek için çözünür interlökin seviyesinin belirlenmesi kullanılır.

Sarkoidoz için hangi ilaçlar kullanılır?

Glukokortikosteroidler

için ilk ilaçlar sarkoidoz tedavisi glukokortikosteroidler (GCS) olarak kabul edilir. Birçok hastada oral kortikosteroidler kullanıldığında, sistemik inflamasyon azalır ve bu da organı geri dönüşü olmayan hasarlardan kurtarmaya yardımcı olur. Bu ilaçlar tek bir seçenek olarak veya diğer ilaçlarla birlikte reçete edilebilir. GCS, günde 3 ila 40 mg / kg'lık bir dozajda reçete edilir ve yıl boyunca dozajda bir azalma meydana gelir.

GCS ilaçları oldukça tehlikelidir ve kullanımlarının sonuçları şunlar olabilir:

• diyabet;
• vücut ağırlığında önemli bir artış;
• gelişim .

Klinik olarak kanıtlanmış bronş hiperreaktivitesi varsa inhalasyon şeklinde kortikosteroidler kullanılabilir.

antimalaryaller

Hidroksiklorokin sarkoidoz tedavisinde başarıyla kullanılmıştır. Ancak pulmoner lezyonlarda neredeyse hiç kullanılmaz. Bu ilaç esas olarak cilt lezyonlarında, hipokalsemide ve eklem hasarlarında etkilidir. Hidroklorokinin yan etkilerinden en belirgin olanı göz, deri ve karaciğer hastalıklarıdır. Göz hastalıklarının oluşmasını önlemek için altı ayda bir göz muayenesi yapılır.

Pulmoner sarkoidozda bu gruptan başka bir ilaç kullanılır - klorokin. Sıtma önleyici ilacın bu formu daha toksiktir ve bu nedenle nadiren kullanılır.

metotreksat

Bu ilaç sarkoidozda kortikosteroidlerin yerini alır ve sitotoksiktir. Etkinliği yüksek, toksisitesi düşük, ilaç da uygun fiyatlı. Metotreksat kullanımı, yalnızca kortikosteroidlerin etkisizliği durumunda, bunların neden olduğu advers reaksiyonların varlığında, kortikosteroid dozunun azaltılmasına yardımcı olan bir araç olarak önerilir.

Metotreksat ayrıca baz ilaç olarak da kullanılabilir, ancak sadece GCS ile kombinasyon halinde.

Toksisiteyi en aza indirmek için metotreksat ile birlikte folik asit reçete edilir.

Azatiyoprin

İlaç çalışmaları gösteriyor. Yukarıda açıklanan metotreksat kadar etkili olduğunu. Azatioprin, metotreksata karşı toleranssızlık durumunda kullanılır. Metotreksat kullanımına kontrendikasyonlardan böbrek ve karaciğer yetmezliği ayırt edilebilir.

Azatiyoprinin yan etkileri:

• dispepsi;
• ağız ülserleri;
• kas ağrısı;
• sarılık;
• zayıflık;
• bulanık görme.

Bununla birlikte, azatioprinin fırsatçı enfeksiyonlara ve kansere neden olma olasılığı daha yüksektir.

mikofenolat mofetil

İlaç ilk olarak organ naklinden sonra reddetme reaksiyonunu durdurmak için sentezlendi. Şu anda kullanımı daha geniştir: otoimmün hastalıklar, lupus nefriti, romatoid artrit gibi sistemik bir doğanın enflamatuar süreçleri.

İlacın yan etkilerinden ishal, kusma, sepsis not edilir. Her 3 ayda bir uygulandığında, laboratuvar kan testi yapılması gerekir.

özellikler sarkoidoz tedavisi akciğerler

Doktor, semptomların, fonksiyonel bozuklukların varlığına bağlı olarak akciğer sarkoidozunun tedavisine bireysel olarak yaklaşacaktır. Herhangi bir semptom yoksa ve hastalığın radyasyon evresi 0-1 aralığında ise böyle bir hastalığı tedavi etmeye gerek yoktur. Patolojik sürecin aktivasyonunu kaçırmamak için dinamik izleme yapmak gerekir.

Evre 2-4 sarkoidozlu hastalarda dispne yoksa glukokortikosteroidler reçete edilmemelidir. Bu hastayı yönetme taktiği Avrupalı ​​doktorlar tarafından kullanılmaktadır. Dış solunum fonksiyonunu sürdürürken veya hafif bir azalma ile hasta ancak ilaç kullanmadan gözlemlenebilir. Uygulama, bu hastaların% 70'inin durumunun sabit bir seviyede kaldığını ve hatta bazılarının düzeldiğini göstermektedir.

Evre 0-1 sarkoidoz ve dispnesi olan hastalara, dispnenin nedenlerini belirlemek için altı ayda bir kardiyak ultrasona girmeleri tavsiye edilir. Akciğerlerdeki konvansiyonel radyografi ile ayırt edilemeyen değişiklikleri tespit etmenizi sağlayan X-ray bilgisayarlı tomografi de kullanılır.