Deri altı yağ dokusu semptomlarının iltihabı. Pannikülit: klinik belirtiler, tanı ve tedavi yöntemleri

Eritema nodozum, Weber-Christian panniküliti

RCHD (Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Cumhuriyeti Sağlığı Geliştirme Merkezi)
Sürüm: Klinik protokoller MH RK - 2017

Weber-Christian tekrarlayan pannikülit (M35.6), Eritema nodozum (L52)

Romatoloji

Genel bilgi

Kısa Açıklama

Tıbbi hizmetlerin kalitesine ilişkin ortak komisyon tarafından onaylandı
Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı
28 Kasım 2017 tarihli
Protokol #33

Pannikülit (yağlı granülom)- bu, deri altı yağ dokusuna verilen hasar ile karakterize edilen ve sıklıkla kas-iskelet sistemi sürecine dahil olarak ortaya çıkan bir grup heterojen inflamatuar hastalık ve iç organlar.

Eritema nodozum -çeşitli faktörlerin (enfeksiyonlar, ilaçlar, romatolojik ve diğer hastalıklar) etkisi altında gelişen spesifik olmayan bir immüno-inflamatuar süreç nedeniyle ağırlıklı olarak vaskülit olmadan ortaya çıkan septal pannikülit.

Weber-Hristiyan idiyopatik pannikülit(IPVC), deri altı yağ dokusunda (SAT) tekrarlayan nekrotik değişikliklerin yanı sıra iç organlarda hasar ile karakterize, nadir görülen ve az çalışılmış bir hastalıktır.

GİRİİŞ

ICD-10 kodu/kodları:

Protokolün geliştirme/revizyon tarihi: 2017

Protokolde kullanılan kısaltmalar:

Pzt	-	pannikülit
PVC	-	Weber-Hıristiyan panniküliti
GSIP	-	Weber-Hristiyan idiyopatik pannikülit
PZhK	-	deri altından yağ dokusu
SPn	-	septalpannikülit
LPn	-	lobüler pannikülit
UE	-	eritema nodozum
VUE	-	ikincil eritema nodozum
AG	-	arteriyel hipertansiyon
AT	-	antikorlar
ANCA	-	nötrofil sitoplazmasına karşı otoantikorlar
GK	-	glukokortikosteroidler
BT	-	CT tarama
KFK	-	kreatinin fosfokinaz
INR	-	Uluslararası normalleştirilmiş oran
NSAID'ler	-
GB	-	sistemik vaskülit
SRP-	-	C-reaktif protein
ESR	-	eritrositlerin sedimantasyon hızı
merkezi sinir sistemi	-	merkezi gergin sistem
UZDG	-	ultrason dopplerografi
ultrason	-	ultrason prosedürü
OGDS	-	fibrogastroduodenoskopi
EKG	-	elektrokardiyogram
EKOKG	-	ekokardiyografi
MR	-	Manyetik rezonans görüntüleme
HAN	-

Protokol Kullanıcıları: doktorlar Genel Pratik, terapistler, romatologlar, dermatologlar.

Kanıt düzeyi ölçeği:

ANCAK	Uygun bir popülasyona genelleştirilebilen yüksek kaliteli meta-analiz, RKÇ'lerin sistematik incelemesi veya çok düşük olasılıklı (++) yanlı sonuçlara sahip büyük RKÇ'ler.
AT	Kohort veya vaka kontrol çalışmalarının yüksek kaliteli (++) sistematik incelemesi veya kayırma hatası riski çok düşük olan Yüksek kaliteli (++) kohort veya vaka kontrol çalışmaları veya kayırma hatası riski düşük (+) olan RCT'ler, sonuçları uygun popülasyona genellenebilir.
İTİBAREN	Düşük kayırma hatası riski (+) ile randomize olmayan kohort veya vaka kontrollü veya kontrollü çalışma. Uygun bir popülasyona veya kayırma hatası riski çok düşük veya düşük (++ veya +) olan RKÇ'lere genellenebilen sonuçlar, doğrudan uygun bir popülasyona genellenemez.
D	Bir vaka serisinin veya kontrolsüz çalışmanın veya uzman görüşünün tanımı.
GPP	En İyi Klinik Uygulama.

sınıflandırma

sınıflandırma:
Pzt etiyoloji ve patomorfolojik tabloya bağlı olarak.
Bağ dokusu septa (septa) veya yağlı lobüllerdeki inflamatuar değişikliklerin baskın baskınlığına göre, septal (SPN) ve lobüler Pn (LPn) ayırt edilir. Her iki PN tipi de hastalığın klinik tablosuna yansıyan vaskülit belirtileri olsun veya olmasın ortaya çıkabilir.
septal;
· Lobüler;
· Farklılaşmamış.

eritema nodozum etiyolojik faktöre bağlı olarak, sürecin seyrinin doğasına ve düğümün aşamasına göre sınıflandırılır. Hastalığın seyrinin formları ve varyantları Tablo 1'de sunulmuştur.

Tablo 1.Thomas ve eritema nodozum seyrinin çeşitleri:

Etiyolojik bir faktörün varlığı ile	Enflamatuar sürecin ciddiyetine, seyrine ve reçetesine göre	klinik özellik, akış seçenekleri.
Öncelik (idiyopatik)- Altta yatan bir hastalık tanımlanmadı ikincil- Altta yatan hastalığı tanımladı	akut subakut (göçmen) Kronik	akut başlangıçlı ve hızlı gelişmeçevreleyen dokuların şişmesi ile bacaklarda parlak kırmızı ağrılı birleşik düğümler. Eşlik eden belirtiler: 38-39°C'ye kadar sıcaklık, halsizlik, baş ağrısı, artralji/artrit Hastalıktan önce genellikle asstreptokok tonsillit/farenjit viral enfeksiyonları gelir. Düğümler ülserasyon olmadan 3-4 hafta sonra iz bırakmadan kaybolur. Relapslar nadirdir. Klinik belirtiler akut seyirle benzerdir, ancak daha az belirgin bir asimetrik inflamatuar bileşene sahiptir. Ek olarak, karşı bacak da dahil olmak üzere tek küçük nodüller görünebilir. Düğümlerin çevresel büyümesi ve merkezde çözünürlükleri vardır. Hastalık birkaç aya kadar sürebilir. Genellikle orta yaşlı ve yaşlı kadınlarda, genellikle vasküler, alerjik, inflamatuar, bulaşıcı veya neoplastik hastalıkların arka planına karşı kalıcı tekrarlayan seyir. Alevlenme ilkbahar ve sonbaharda daha sık görülür. Düğümler bacaklarda (ön-yan yüzeyde) lokalizedir, boyutu Ceviz orta derecede ağrı ve bacaklarda / ayaklarda şişme ile. Nüksler aylarca sürer, bazı düğümler çözülebilir, diğerleri ortaya çıkar.

Weber-Christian pannikülitinin sınıflandırılması:
plak formu;
düğüm şekli;
İnfiltratif form;
Mezenterik form.

Plak formu. Plak panniküliti, büyük konglomeralar oluşturmak için yeterince hızlı büyüyen çoklu düğümlerin oluşumu ile kendini gösterir. Ağır vakalarda, konglomera tüm alana yayılır. deri altı doku etkilenen alan - omuz, uyluk, alt bacak. Bu durumda mühür, vasküler ve sinir demetlerinin sıkışmasına neden olur ve bu da şişmeye neden olur. Zamanla, lenf çıkışının ihlali nedeniyle lenfostaz gelişebilir.

Düğüm formu. Nodüler pannikülit ile 3 ila 50 mm çapında düğümler oluşur. Düğümlerin üzerindeki cilt kırmızı veya bordo bir renk alır. Düğümler, hastalığın gelişiminin bu varyantında füzyona eğilimli değildir.

infiltratif form. Pannikülit gelişiminin bu varyantında, ortaya çıkan konglomeralar dalgalanma oluşumu ile erir. Dışarıdan, lezyon bölgesi bir balgam veya apse gibi görünüyor. Aradaki fark, düğümler açıldığında irin görülmemesidir. Düğümden deşarj, yağlı bir kıvamda sarımsı bir sıvıdır. Düğüm açıldıktan sonra, yerinde uzun süre iyileşmeyen bir ülserasyon oluşur.

mezenterik pannikülit bağırsak mezenterinin yağ dokusunun, omentumun yanı sıra pre ve retroperitoneal bölgelerin yağ dokusunun kronik spesifik olmayan iltihabı ile karakterize edilen nispeten nadir bir patolojidir. Hastalık, idiyopatik Weber-Christian pannikülitinin sistemik bir varyantı olarak kabul edilir.

teşhis

YÖNTEMLER, YAKLAŞIMLAR VE TANI PROSEDÜRLERİ

tanı kriterleri UE [1,4-8,11,20, 21,27- 29]

Şikayetler:
yoğun ağrılı döküntüler kırmızı-pembe renk, ağırlıklı olarak alt ekstremitelerde;
eklemlerde ağrı ve şişlik.

Anamnez:
Akut, subakut başlangıçlı
farenks, bağırsakların önceki bir enfeksiyonunun varlığı;
ilaç almak (antibiyotikler, kontraseptifler);
kalıtsal yatkınlık;
pankreas ve karaciğer patolojisi;
yabancı geziler, vb.;
· aşı;
gebelik.

Fiziksel inceleme:
Muayene ve palpasyon sırasında, fizik muayenenin özellikleri olgunlaşma aşamaları, genişletilmiş aşama, düğümlerin çözülme aşaması ile belirlenir.
not!Olgunlaşma aşaması (İst.) orta derecede pembe ile karakterize ağrılı endurasyon net sınırlar olmadan, hastalığın ilk 3-7 günü içinde gelişir.
Genişletilmiş (olgun) aşama (IIst.) 10-12 gün hastalık süren, net sınırları ve macunsu çevre dokuları olan ağrılı, parlak kırmızı-mor bir düğümdür.
İzin aşaması (III.)- 7 ila 14 gün süren ağrısız deri altı veya mavi-sarı-yeşil renkte ("çürük" semptomu) belirgin sınırlar olmadan sertleşme.
· Ülser veya yara izi bırakmadan düğümlerin çözülmesi.

Weber-Christian panniküliti için tanı kriterleri
Şikayetler:
ateş 38-39°C;
esas olarak gövde, kalçalar, uyluklar, uzuvlarda yoğun ağrılı döküntüler;
eklemlerde ağrı ve şişlik;
yorgunluk, halsizlik;
· baş ağrısı;
· karın ağrısı;
· mide bulantısı;
ishal.

Anamnez:
altta yatan hastalık yok
akut başlangıç.

Fiziksel inceleme:
Gövde, kalçalar, uyluklar ve ekstremitelerde elle hissedilen ağrılı deri altı düğümleri;
sarı yağlı bir kütlenin salınmasıyla düğümün olası açılması (sızıcı bir formla);
pankreasın iltihaplanma sonrası atrofisi (s-m "tabaklar");
nüksetme eğilimi;
palpasyonda epigastrik bölgede keskin ağrı.

Laboratuvar araştırması:
· UAC- normokromik anemi, trombositoz ve nötrofilik lökositoz ve ESR'de artış;
· biyokimyasal analiz kan(toplam protein ve protein fraksiyonları, aspartat aminotransferaz, alanin aminotransferaz, amilaz, lipaz, tripsin, α 1-antitripsin, kretin fosfokinaz, lipit spektrumu, CRP, glukoz) - CRP'de bir artış, alfa-2 immünogloublinler, amilaz, lipaz, tripsin;
· OAM- proteinüri, hematüri;
· serolojik çalışma(antistreplolizin-O, Yersinia'ya karşı antikorlar, Herpesviridae ailesi, vb.) - ASL "O" da bir artış, Yersinia'ya karşı antikorlar, HSV'ye karşı antikorlar.

Enstrümantal araştırma:
· Akciğerlerin düz radyografisi - sızıntıları, boşlukları, granülomatöz değişiklikleri, genişlemiş mediastinal lenf düğümlerini saptamak için;
· Karın organlarının ultrasonu- organlardaki organik hasarı tespit etmek için gastrointestinal sistem, mezenterik formda hepatosplenomegali;
· EKG- kalbe elektrofizyolojik hasarı tespit etmek;
· EKOKG- ARF şüphesi durumunda kalbin kapak ve kas lezyonlarını tespit etmek;
· Etkilenen eklemlerin röntgeni- eklemlerin aşındırıcı-yıkıcı lezyonlarını tespit etmek;
· Bilgisayarlı veya manyetik rezonans görüntüleme mezenterik pannikülit ve mezenterik lenf düğümlerinin lenfadenopati belirtilerini tespit etmek için karın boşluğu;
· Nodül biyopsisi: PVK ile - vaskülit belirtileri olmayan lobüler pannikülit. Deri altı dokusunun granülomatöz iltihabı. Belirgin lenfohistiyositik infiltrasyon, yabancı cisim gibi çok sayıda dev çok çekirdekli hücre. UE'de vaskülitsiz septal pannikülit.

Uzman tavsiyesi için endikasyonlar:
bir phthisiatrician danışmanlığı - öksürük, hemoptizi, kilo kaybı, ateş için;
bulaşıcı bir hastalık uzmanının konsültasyonu - yersiniosisi dışlamak için ishal, brusellozu dışlamak için eklem sendromu;
bir onkoloğun konsültasyonu - şüpheli lenfoma durumunda;
bir göğüs hastalıkları uzmanı ile konsültasyon - sarkoidozdan şüpheleniliyorsa;
Bir cerrahın konsültasyonu - mezenterik pannikülitten şüpheleniliyorsa.

Teşhis algoritması:

Ayırıcı tanı

Ayırıcı tanı ve ek çalışmalar için gerekçe [1,4-8, 11, 20, 21]:

Teşhis	Ayırıcı tanı için gerekçe	anketler	Tanı Dışlama Kriterleri
Yüzeysel göçmen tromboflebit	Altta çok sayıda lineer conta, daha az sıklıkla üst uzuvlarda. Ülser oluşumu gözlenmez.	USDG gemileri daha düşük ve üst uzuvlar. Bir damar cerrahı ile konsültasyon.	Damarlar boyunca trombüs ve tıkanıklıkların varlığı
sarkoidoz	UE'nin tekrarlayan doğası, nefes darlığı, akciğer hasarı ve mediastinal lenfadenopati, artiküler sendrom.	Solunum organlarının düz radyografisi; Cilt biyopsisi kas flebi; Akciğerlerin BT taraması; Fonksiyonel testler - spirografi, vücut pletismografisi
Enduratif tüberküloz veya Bazin'in eritemi	UE'nin tekrarlayan doğası, nefes darlığı, hemoptizi, fokal veya infiltratif akciğer hasarı, ateş.	Solunum organlarının düz radyografisi. Akciğerlerin CTG'si. Muskulokütan flep biyopsisi. İntradermal tüberkülin testi.	Derinin morfolojik incelemesinde sarkoid epitelioid hücreli granülomların kazeöz çürüme olmaksızın varlığı.
erizipel	Enflamatuar odağın çevresi boyunca bir silindir ile açık hiperemik sınırları olan cildin eritematöz asimetrik iltihabı. Arsanın kenarları düzensizdir, ana hatları anımsatır coğrafi harita. Lenfanjit ve bölgesel lenfadenit, kabarma, ateş ile karakterizedir.	Streptokok enfeksiyonu ile ilişki, ASL "O", ASA, AGR. Enfeksiyon uzmanı konsültasyonu.	Asimetrik lezyon, parlak kırmızı döküntü, net sınırlar, birleşik döküntü, streptokok enfeksiyonu ile birliktelik.
Behçet hastalığı	Aftöz stomatit, genital ülser, üveit, psödopüstüler döküntü, venöz ve arteriyel tromboz varlığı.	HLAB51, bir göz doktoru, jinekolog, dermatolog ile konsültasyon. OGDS	Tekrarlayan aftöz stomatit, genital organların mukoza zarının ülseratif lezyonları, üveit, gastrointestinal sistemin ülseratif lezyonları, arteriyel ve venöz tromboz.
Lupus panniküliti	Yüzde düğümlü ağrılı döküntüler, omuzlar (yüzde kelebek, artrit, nefrotik sendrom.	immünolojik çalışma(ANA, ENA, ds-DNA, ANCA, RF, kriyoglobulinlere karşı antikorlar) APL (lupus antikoagülanı, AT'den kardiyolipine) - ANA için pozitif; günlük proteinüri	ds-DNA, ANA, lupus antikoagülan antikorları, fosfolipidlere karşı antikorlar, proteinüri, hematüri, poliserozit için pozitiflik.
Crohn hastalığı	Mukus ve kanlı ishal, aftöz stomatit, tahribatsız artrit.	Calprotectin, kolonoskopi, bir gastroenterolog ile konsültasyon.	Gastrointestinal mukozanın ülseratif lezyonlarının varlığı, artan kalprotektin.

Sağlık turizmi

Kore, İsrail, Almanya, ABD'de tedavi olun

yurtdışında tedavi

Sizinle iletişim kurmanın en iyi yolu nedir?

Sağlık turizmi

Sağlık turizmi hakkında tavsiye alın

yurtdışında tedavi

Sizinle iletişim kurmanın en iyi yolu nedir?

Sağlık turizmi için başvuruda bulunun

Tedavi

Tedavide kullanılan ilaçlar (etkin maddeler)

Tedavi (ayaktan)

HASTA DÜZEYİNDE TEDAVİ TAKTİKLERİ
UE hastaları öncelikle ayaktan tedavi edilir. . 10 gün içinde ayaktan tedavi aşamasında herhangi bir etki olmazsa, UE'nin akut seyri durumunda yatarak tedaviye başvurmak gerekir. Bu hastalıkta etkili karmaşık terapi. Uyuşturucu kullanma taktikleri her zaman hastalığın şekline ve seyrinin doğasına göre belirlenir. Kapsamlı tedavi, hem ilaçsız hem de ilaçlı tedaviyi içerir.
UE için ana tedavi yöntemi, provoke edici faktörün ortadan kaldırılmasıdır. UE'yi indükleyebilecek ilaçlar, risk-yarar oranı değerlendirmesine ve reçeteyi yazan doktorun tavsiyesine dayanarak kesilmelidir. UE gelişiminin altında yatan enfeksiyonlar ve neoplazmalar uygun şekilde tedavi edilmelidir.
İlaç tedavisi genellikle semptomatiktir, çünkü çoğu durumda patolojik süreç kendiliğinden düzelir. Hastalar 2-3 ay içerisinde işlemin olası aktivasyonu konusunda uyarılmalıdır. Vakaların %33-41'inde UE nüksleri gelişir, hastalığın tetikleyici faktörü bilinmiyorsa gelişme olasılığı artar.
Tedavi rejimleri, altta yatan hastalığın tanı aşamasına ve tedavinin etkinliğine bağlıdır.
UE tedavisinde ana ilaçlar, streptokok enfeksiyonu varlığında antibakteriyel ilaçlar, viral yük varlığında antiviral ilaçlar; iltihap önleyici ilaçlar - steroid olmayan iltihap önleyici ilaçlar, glukokortikosteroidler; anjiyoprotektörler, antioksidanlar.

İlaçsız tedavi:
· Mod: UE'li hastalara yarım yatak istirahati verilir.
· Diyet: 15 numaralı tablo, ekstraktiflerin ortadan kaldırılmasıyla yeterli miktarda protein ve vitamin içeriğine sahiptir.
· Yaşam tarzındaki değişiklikler: kötü alışkanlıklardan vazgeçmek, hipotermiden kaçınmak, arada geçen enfeksiyonlar, önemli zihinsel ve fiziksel aşırı zorlama.

Tıbbi tedavi:
Terapi rejimleri altta yatan hastalığın tanı aşamasına ve tedavinin etkinliğine bağlıdır.

UE tedavisinin aşamaları .
I. aşamada, hastayı muayene etmeden önce ( ilk randevu hasta) steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) almak gerekir (düğümler alanındaki enflamatuar değişiklikleri azaltmak için):
1.5-2 ay boyunca 2-3 oral dozda günde 150 mg diklofenak sodyum (LE-D);
veya
Meloksikam 3 gün boyunca günde 15 mg IM, ardından 2 ay boyunca günde 15 mg oral yolla (LE-D).
Düğüm bölgesinde lokal tedavi (analjezik, emilebilir, antienflamatuar amaçlı):
10-15 gün boyunca günde 2 kez %33 dimetil sülfoksit solüsyonu ile uygulamalar
veya
Clobetasol dipropionate %0.05 merhem 1 ay boyunca lezyonlarda günde 2 kez.

Aşama II - altta yatan hastalık doğrulanır (hastanın yeniden kabulü)
Evre I tedavi + UE'nin nedenine bağlı olarak devam eder:
Farinksin (bademcik iltihabı, farenjit) anjina veya bademcik iltihabı ile grup A β-streptokok enfeksiyonu ile ilişkili VUE'de, antibakteriyel ilaçlar reçete edilir: benzathinabenzilpenisilin 6 ay boyunca her 3 haftada bir 2.4 milyon ünite intramüsküler (LE - D) ve ikisinden biri 10 gün boyunca günde iki kez 1000 mg (LE-D).
Mikoplazma veya klamidyal enfeksiyon ile ilişkili VUE:
Doksisiklin 0.1 g 7 gün boyunca günde 2 kez
veya
· Klaritromisin 0.25 g 7 gün boyunca günde 2 defa.
VUE'dekarıştırmak- enfeksiyonlar: antibakteriyel ilaçlar reçete edilir (yukarıya bakın) ve/veya virostatik
· asiklovir 200 mg 7-10 gün boyunca günde 5 kez (LE - D).
Veya
Valasiklovir 7-10 gün boyunca günde iki kez 500 mg (LE: D).
Alerjik maruziyet nedeniyle VUE ile:
rahatsız edici ilacın geri çekilmesi veya kimyasal ajan vb.
· Sistemik antihistaminikler:
-Fexofenadine 2 hafta boyunca oral olarak günde 180 mg (LE-D)
veya
-setirizin 2 hafta boyunca ağızdan günde 1 mg.
Romatizmal hastalıklarda VUE, Crohn hastalığı vb.:
Altta yatan hastalık tedavi ediliyor.

Aşama III- gerçekleştirildi Aşama I ve II tedavisinden etki eksikliği, UE'nin uyuşuk seyri.
UE'nin nedeni olarak enfeksiyonların yokluğunda, altta yatan hastalığı netleştirmek için muayene kompleksini tekrarlamak ve ardından bir romatolog, göğüs hastalıkları uzmanı, gastroenterolog vb. İle konsültasyon yapmak gerekir.
Sistemik glukokortikoidler (anti-inflamatuar amaçlı):
Prednizolon 1.5-2 ay boyunca oral olarak günde 5-15 mg, daha sonra 7 günde bir ¼ tablet günde 10 mg'a, ardından ¼ tablet 14 günde bir günde 5 mg'a ve ¼ tablet iptal edilene kadar 21 günde bir

PVC Tedavisi kesin olarak geliştirilmemiştir ve esas olarak ampirik olarak yürütülmektedir. Tıbbi terapiPVC hastalığın şekline bağlıdır
Düğümlü şekil:
· NSAID'ler(diklofenak sodyum, lornoksikam, nimesulid, vb.) 2-3 hafta;
glukokortikoidler - 3-4 hafta boyunca 10-15 mg / gün prednizolon, daha sonra bir bakım dozuna geçiş kademeli düşüş 2.5-5 mg idame için 2.5 mg dozlar.
Tek düğümlerle, iyi tedavi edici etki pankreas atrofisi gelişmeden lezyonları parçalama yöntemiyle glukokortikoidlerin tanıtılmasından not edildi. Aynı zamanda, HA'nın kurs dozları, oral uygulamadan önemli ölçüde daha düşüktür.
· aminokinolin ilaçları(hidroksiklorokin 400-600 mg/gün);
· uygulama terapisi(klobetasol, hidrokortizon, heparin içeren kremler).

plaket form:
Glukokortikoidlerortada terapötik dozlar -prednizolon 20-30 mg/gün. ve sitostatik ilaçların atanması: siklofosfamid, metotreksat, azatioprin.

tıbbi grup	Uluslararası Genel isim	Uygulama şekli	Kanıt Düzeyi
antibakteriyel ilaçlar	benzatinbenzilpenisilin		UD-D
	Amoksisilin + klavulanik asit		UD-D
antiviraller	asiklovir		UD-D
Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar	diklofenak sodyum veya		UD-D
	meloksikam		UD-D
	metilprednizolon veya	Durum stabilize olana kadar oral olarak günde 8-16 mg	UD-D
	prednizolon	Durum stabilize olana kadar ağızdan günde 10-20 mg	UD-D
	Hidrokortizon %5	Dışa doğru, düğümler kaybolana kadar günde 2 kez	UD-D

tıbbi grup	Uluslararası tescilli olmayan isim	Uygulama şekli	Kanıt Düzeyi
antihistaminikler	feksofenadin veya		UD-D
	setirizin	10 mg. 10 gün boyunca günde 1 kez	UD-D
Antisekretuar ilaçlar	omeprazol veya	Günde 40 mg. NSAID veya GCS alırken sözlü olarak	UD-D
	pantoprazol	40 mg. tüm NSAID veya GCS alımının arka planına karşı günde	UD-D

Cerrahi müdahale: hayır.

Daha fazla yönetim:
Tüm hastalar dispanser gözlemine tabidir:
hastalığın akut seyri durumunda, bir yıl içinde önleyici muayene yılda 2 kez bir doktor, hastalığın nedenini belirlemek için bir muayene (tanımlanamayan durumlarda) veya antioksidanların (E vitamini) atanması ile pannikülit nedeni olarak tanımlanan faktörlerin izlenmesi;
Hastalığın kronik seyri durumunda, yılda 2 kez bir doktor tarafından önleyici muayene ile uzun süreli gözlem, hastalığın nedenini belirlemek için bir muayene (bilinmeyen bir durumda) veya izleme faktörleri Antioksidanların (E vitamini) atanmasıyla pannikülit nedeni olarak ve ilaç tedavisinin komplikasyonlarının düzeltilmesi ile kontrol tedavisi olarak kurulmuştur.

düğümlerin tam dönüşü;
Tekrarlamaların olmaması.

Tedavi (hastane)

SABİT DÜZEYDE TEDAVİ TAKTİKLERİ: etkisi olmayan hastalar ayakta tedavi, subakut ve kronik seyir durumunda olduğu gibi, konuların da dikkate alındığı parenteral uygulama glukokortikosteroidler.
PVK'lı hastalar, sistemik belirtileri olan pannikülit durumunda (ateş, retroperitoneal boşluğun PVK'sına hasar belirtileri) infiltratif bir şekilde hastaneye yatırılır.

Hasta takip kartı, hasta yönlendirme:


İlaçsız tedavi:
· Mod 2;
· Tablo No. 15, yeterli protein ve vitamin içeren bir diyet;
Yetersiz beslenme durumunda: hipoalerjenik diyet, vücut ağırlığı eksikliğinin belirlenmesi.

Diyet seçimi:
Aspirasyon durumunda: pnömoni, yutma bozukluklarının varlığını netleştirin.
Beslenme için bir pozisyon seçin, tükürüğü azaltın (ilaç tedavisi, botulinum toksin A'nın tükürük bezlerine girmesi ile ilgili bölüme bakın);
gastroözofageal reflü durumunda: kontrol ağrı sendromu, beslenme duruşları, artan kas tonusu. Özofajit veya gastrit varlığında (omeprazol alarak) diyet lifli hipoalerjenik bir diyetin seçimi şu yollarla mümkündür: mide tüpü veya gastrostomi;
· gastroözofageal reflü tedavisi etkili değilse - laparoskopik fundoplasti.

Tıbbi tedavi

İnfiltratif form: Glukokortikoidler sitostatik ilaçların kullanımı ile birlikte durum stabilize olana kadar günde 1-2 mg/kg'lık bir günlük dozda: azatioprin 1.5 mg/kg, mikofenolat mofetil (HA ile kombinasyon halinde) - 2 g/gün siklosporin A ≤5 mg/ glukokortikoidlerin tamamen ortadan kaldırılmasına kadar kg/gün.

Temel ilaçların listesi (%100 kullanım olasılığına sahip):

tıbbi grup	Uluslararası tescilli olmayan isim	Uygulama şekli	Kanıt Düzeyi
antibakteriyel ilaçlar	benzatinbenzilpenisilin	6 ay boyunca haftada bir 2,4 milyon IU IM.	UD-D
	Amoksisilin + klavulanik asit	10 gün boyunca günde 3 kez 625 mg. Ağızdan.	UD-D
antiviraller	asiklovir	7-10 gün boyunca günde 5 kez 200 mg Oral olarak.	UD-D
Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar	diklofenak sodyum veya	50 mg. 2 hafta boyunca günde 1-2 kez	UD-D
	meloksikam	2 hafta boyunca günde bir kez 15 mg	UD-D
Sistemik glukokortikosteroidler	metilprednizolon veya	Günde bir kez 250-1000 mg IV. 3 gün sonra hastanede kalış süresi boyunca oral yoldan günde 8-16 mg oral uygulamaya geçiş	UD-D
	prednizolon	30-180 mg Günde 1 kez, IV, IM 3-5 gün, ardından Oral alım Hastanede kalış süresi boyunca ağızdan günde 10-20 mg	UD-D
Lokal dış etkinin glukokortikosteroidleri	Hidrokortizon %5 veya Deksametazon %0.025 veya Klobetasol propiyonat %0.05 veya betametazon valerat	Dışarıdan, hastanede kalış süresi boyunca günde 2 kez	UD-D
immünosupresif ilaçlar	siklofosfamid veya	Çözelti için 200 mg toz Hastanede kalış süresi boyunca 1 kez 200-600 gr	UD-D
	Siklosporin A veya	içeri 25 mg., 50-100 mg Hastanede kalış süresi boyunca günde 1-2 kez	UD-D
	mikofenolatamofetil	Hastanede kalış süresi boyunca ağızdan günde 2000 mg	UD-D

Ek ilaçların listesi (%100'den az uygulama olasılığı):

tıbbi grup	Uluslararası tescilli olmayan isim	Uygulama şekli	Kanıt Düzeyi
antihistaminikler	Feksofenadinili veya	2 hafta boyunca oral olarak günde 180 mg.	UD-D
	setirizin	10 mg. 10 gün boyunca günde 1 kez	UD-D
Antisekretuar ilaçlar	omeprazol veya	Günde 40 mg. Ağızdan. NSAID veya GCS alma süresi boyunca	UD-D
	pantoprazol	40 mg. NSAID'lerin tüm alımının arka planına karşı günde veya	UD-D

Cerrahi müdahale: hayır.

Daha fazla yönetim:
Hastaneden taburcu olduktan sonra hasta, durumun klinik ve laboratuvar stabilizasyonuna (düğümlerin kaybolması, akut faz göstergelerinin normalleşmesi) kadar kortikosteroid dozunda kademeli bir azalma ile hastane doktoru tarafından önerilen bir dozda glukokortikosteroid ve sitotoksik ilaçlar almaya devam eder. İltihaplanma), ardından glukokortikoid dozunda 2 haftada bir 2.5 mg prednizolon ile 10 mg arasında bir azalma, ardından her 2 ila 2 haftada bir 1.25 mg prednizon ile daha yavaş doz azaltımı. GCS dozunu azaltma süresinin tamamına, hastanede reçete edilen sitostatik bir ilacın alınması eşlik eder. 1-2 yıllık uzun bir süre için sitostatiklerin atanması. Kortikosteroidlerin ve sitostatiklerin sürekli kullanımı ile, bu ilaçların yan etkilerini izlemek için trombosit sayımı, karaciğer testleri ve kan kreatinin ile tam kan sayımı yapılmalıdır.
Hastalar, hastaneden taburcu olduktan 2 hafta sonra, daha sonra ayda bir - 3 ayda bir ve sonraki tüm gözlem süresi boyunca 3 ayda bir - hasta sitostatik tedavi alırken ayakta tedavi gören bir doktora gitmelidir. Hastanın durumunda istikrarlı bir iyileşme olması durumunda sitostatik almayı bıraktığınızda dispanser gözlemi(bkz. bölüm 3.4).

Tedavi etkinliği göstergeleri:
· başarı minimum aktivite ve/veya klinik ve laboratuvar remisyon;
mezenterik pannikülitte komplikasyon yok;
düğümlerin evrimi;
Tekrarlamaların olmaması.

hastaneye yatış

HASTANE TÜRÜNÜ GÖSTEREN HASTANE ENDİKASYONLARI

Planlı hastaneye yatış için endikasyonlar:
ayaktan tedavinin verimsizliği;
yeni döküntülerin nüksetmesi;
şiddetli sistemik belirtiler (ateş);
mezenterik lobüler pannikülit.

Acil hastaneye yatış için endikasyonlar: hayır.

Bilgi

Kaynaklar ve literatür

1. Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı'nın tıbbi hizmetlerinin kalitesine ilişkin Ortak Komisyon toplantılarının tutanakları, 2017
   1. 1) Blake T.., Manahan M., Rodins K. Eritema nodozum – nadir görülen bir pannikülitin gözden geçirilmesi. Dermatol. Onine J. 2014; 20 (4): 22376. 2) Belov B.S., Egorova O.N., Radenska-Lopovok S.G. Eritema nodozum: vaskülit veya pannikülit?Modern. Revmat., 2009;(3):45-49. 3) Requena L., Yus E. S. Erythemanodosum. Semin. Cutan. Med. Surg, 2007;26: 114–125. 4) Gilchrist H., Patterson J.W. Eritema nodozum ve eritema induratum(nodüler vaskülit): tanı ve tedavi. DermatolTher 2010; 23:320–327. 5) Cribier B., Caille A., Heid E., Grosshans E. Erythemanodosum ve ilişkili hastalıklar. 129 vakanın incelenmesi. IntJDermatol 1998;37:667–672. 6) Schwartz R.A., Nervi S.J. Eritema nodozum: sistemik bir hastalık belirtisi. Am Fam Physician 2007;75:695–700. 7) Belov B.S., Egorova O.N., Karpova Yu.A., Balabanova R.M. Eritema nodozum: modern yönler. Bilimsel ve pratik romatizma. 2010; 4:66-72. 8) Vermel A.E. İç hastalıkları kliniğinde eritema nodozum. Klin.med., 2004,4,4-9. 9) Belov B.S., Egorova O.N., Karpova Yu.A. Eritema nodozum (klinik ders). Consilium Medicum: Dermatoloji 2010;1: 3–6. 10) Mert A., Özaras R., Tabak F. et al. Eritema nodozum: 10 yıllık bir deneyim. Scand J Infect Dis 2004:36:424–427. 11) Mert A., Kumbasar H., Özaras R. et al. Eritema nodozum: 100 vakanın değerlendirilmesi. ClinExpRhematol, 2007:25:563–570. 12) Balabanova R.M., Karpova Yu.A. Meloksikam: eritema nodozumda kullanım beklentileri. Modern Romatoloji 2010;(1): 41–44. 13) Belov B.S., Egorova O.N., Balabanova R.M. İdiyopatik eritema nodozum ve gebelik: Olgu sunumu. Modern Romatoloji 2009; (2): 56-59. 14) Kosheleva, N.M., Khuzmieva S.I., Alekberova Z.S. Sistemik lupus eritematozus ve gebelik. Bilimsel-pratik. Romatoloji, 2006,2:52-59. 15) Belov B.S., Egorova O.N., S.G. Radenska-Lopovok. Bir romatolog pratiğinde pannikülit (ders). Bilimsel ve pratik romatoloji 2013; 51(4): 407-415. 16) Eritema nodozumlu hastaların yönetimi için federal klinik kılavuzlar. Moskova, 2016 .19 s. 17) Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Tekrarlayan p'nin metotreksat ile tedavisi. PrzeglDermatol 974;61:623-7. 18) Mashkunova O.V. "Romatolojik uygulamada eritema nodozumun karmaşık patogenetik tedavisinin karşılaştırmalı değerlendirilmesi". Bilimsel makalelerin toplanması " Gerçek sorunlar modern romatoloji”, Sayı No. 30, Volgograd, 2013. – S. 63-65. 19) Egorova O.N., Belov B.S., Karpova Yu.A. "Spontan pannikülit: modern yaklaşımlar tedaviye." Bilimsel ve pratik romatoloji 2012; 54 (5): 110-114 20) Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Orbitallobularpanniculitis in Weber-Christian hastalığı: anti-TNF tedavisine sürekli yanıt ve literatürün gözden geçirilmesi. SurvOphthalmol 2010;55(6):584–89. 21) Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. İdiyopatik lobularpannikülit: infliximab ile indüklenen ve sürdürülen remisyon.Br J Dermatol 2009;161:691–2.

Bilgi

PROTOKOLÜN ORGANİZASYONEL YÖNLERİ

Yeterlilik verilerine sahip protokol geliştiricilerinin listesi:
1) Mashkunova Olga Vasilievna - Tıp Bilimleri Adayı, 4 No'lu İç Hastalıkları Anabilim Dalı Doçenti, REM "Kazak Ulusal Cumhuriyeti Devlet Teşebbüsünün romatologu Medikal üniversite onlara. SD. Asfendiyarov".
2) Kalieva Gulnara Aitkazievna - Tıp Bilimleri Adayı, Cumhuriyet Devlet Teşebbüsünün 1 No'lu Genel Tıp Uygulaması Anabilim Dalı Doçenti, REM "Kazak Ulusal Tıp Üniversitesi. SD. Asfendiyarov".
3) Saipov Mamurzhan Kamilovich - romatolog, KGP'nin REM "Bölgesel Klinik Hastanesi", Shymkent'teki romatoloji bölümünün başkanı.
4) Yukhnevich Ekaterina Alexandrovna - oyunculuk Klinik Farmakoloji Anabilim Dalı Öğretim Üyesi Doç. kanıta dayalı tıp REM "Karaganda Devlet Tıp Üniversitesi" üzerine RSE, klinik farmakolog.

Çıkar çatışması olmadığına dair gösterge: hayır.

İnceleyenler: Gabdulina Gulzhan Khamzinichna - Tıp Bilimleri Adayı, Cumhuriyet Devlet Teşebbüsünün REM "Kazak Ulusal Tıp Üniversitesi'nde Ayakta Tedavi Anabilim Dalı Doçenti. SD. Asfendiyarov".

Protokolün revize edilmesi için koşulların belirtilmesi: Protokolün yürürlüğe girmesinden 5 yıl sonra ve/veya daha yüksek kanıt düzeyine sahip yeni tanı/tedavi yöntemleri ortaya çıktığında revizyon.

Mobil uygulama "Doctor.kz"

Doktor veya klinik mi arıyorsunuz?"Doctor.kz" yardımcı olacaktır!

Ücretsiz mobil uygulama "Doctor.kz", doğru doktorun nerede gördüğünü, nerede muayene olunacağını, nerede test yapılacağını, ilaçları nereden satın alacağınızı bulmanıza yardımcı olacaktır. Kazakistan'ın tüm şehirlerindeki en eksiksiz klinikler, uzmanlar ve eczaneler veritabanı.

İlaç seçimi ve dozajı bir uzmanla tartışılmalıdır. Hastalığı ve hastanın vücudunun durumunu dikkate alarak sadece bir doktor doğru ilacı ve dozajını reçete edebilir.

MedElement web sitesi yalnızca bir bilgi ve referans kaynağıdır. Bu sitede yayınlanan bilgiler, doktor reçetelerini keyfi olarak değiştirmek için kullanılmamalıdır.

MedElement editörleri, bu sitenin kullanımından kaynaklanan herhangi bir sağlık veya maddi hasardan sorumlu değildir.

Deri altı yağ dokusunun (SAT) iltihaplanmasına pannikülit denir (Latince'den çevrilmiştir, "IT" sonu iltihaplanma anlamına gelir). Şu anda tek bir pannikülit sınıflandırması yoktur, ancak etiyolojik endikasyonlara ve mikroskobik çalışmalara göre birleştirilirler.

Deri altı yağ dokusunun iltihaplanma türleri

1. Enflamatuar bir sürecin etkisi altında doğrudan deri altı yağ dokusu alanları arasındaki bağ dokusu bölümlerindeki değişikliklerle ilişkili pannikülit. Bu iltihaplanmaya deri altı yağ dokusunun septal iltihabı denir (Latince septum, - septumdan).

2. Deri altı doku lobüllerinde inflamatuar değişikliklerle ilişkili pannikülit. Ve bu durumda, lobüler pannikülit olacaktır (lat. Lobules - dilimden).

mikroskop altında

saat mikroskobik muayene deri altı yağ dokusunda, gelecekte çıplak gözle fark edilmesi zor olmayan artan düğümler bulunabilir. Bu tür düğümler aktif olarak büyür ve 1 - 6 cm çapa ulaşır. Ağrısız olabilirler ve lezyonda ağrının ortaya çıkması da mümkündür. Kural olarak, pankreastaki bu tür iltihaplı düğümler esas olarak cildin altında bulunur. farklı bölgeler gövde (genellikle simetrik), meme bezinde, alt bacak, uyluk ve kalçalar da etkilenebilir.

Neden

Bu hastalığın nedeni, metabolizmanın, özellikle yağ metabolizmasının ihlalidir. Pannikülit görülen yerlerde, ortak özellikler iltihap: kızarıklık, şişme, ağrı (ancak her zaman değil), ateş, doğrudan iltihap bölgesinde (lokal hipertermi).

Belirtiler

Enflamatuar süreç ayrıca hastanın genel durumunu da etkileyecektir, yani. zehirlenme belirtileri kötü bir his ateş, iştah azalması, olası bulantı ve kusma, kas ağrısı). Birkaç enflamatuar düğümün bir odağında görünüm vakaları olabilirken, aralarında adezyon oluşumu mümkündür. Bu tür düğümlerin çözülmesi, vücudun bağışıklık sisteminin yanı sıra deri altı yağ dokusunun ve cildin yenilenme yeteneğine (hasarlı alanların yeni doku ile değiştirilmesi) bağlı olarak ortaya çıkar. Oldukça sık, uzun yıllar boyunca, hastalığın alevlenme ve remisyon (zayıflama) dönemleri vardır. Rejenerasyon süreçlerini sürdürmek için bir doktorun önerdiği şekilde evde yetkin pansumanlar yapabilirsiniz. Bunlar, solcoseryl içeren merhemler veya doktor tarafından sizin için önerilen diğer merhemler olabilir.

Sonuç ve sonrası

Pannikülitin sonuçları: İlk durumda, cilt kusurları oluşmadan birkaç hafta içinde iyileşme gerçekleşir, ikinci durumda iyileşme bir yıla kadar sürebilir. İkinci durumda, cildin iltihaplanma ve doku atrofisi alanında geri çekilmesi gözlenebilir. Sonuç için başka bir seçenek, belirli içeriği vurgulayarak düğümü açmaktır. Kural olarak, nekroz ve ülser oluşumu süreçleri gözlenir. Sadece epidermis değil, dermis de zarar gördüğünden, bu durumda ciltte mutlaka bir yara izi oluşacaktır. Cerrahın doğru birincil cerrahi tedaviyi yapması ve mümkünse yara izini azaltmak için kozmetik sütür uygulaması gerekir.

Kireçlenme riski

Ayrıca erteleme olasılığını dışlamak da imkansızdır. iltihaplı düğümler kalsiyum ve bu gibi durumlarda kireçlenme olarak adlandırılacaktır. Bu hastalık öncelikle tehlikelidir, çünkü iç organlar (örneğin, böbreğin yağlı kapsülü) dahil olmak üzere çeşitli yerlerde düğümler oluşabilir. Bu, belirli bir organın işlevini olumsuz etkileyebilir. saat laboratuvar yöntemleri araştırma, içinde genel analiz kan, ESR indeksinde bir artış fenomeni olacak, lenfosit ve lökosit indeksleri azaltılacaktır.

Tedavi antibiyotiklerle (antibiyotikler) geniş bir yelpazede eylem) ve vitamin tedavisi, glukokortikoidler, merhemin etkilenen bölgeye topikal uygulaması.

2007'de, ön kolumda derinin derinliklerinde küçük, sert bir yumru oluştu. Büyümeye başladı. Apse olarak ameliyat ettiler ve 2 hafta sonra yakınlarda bir tane daha çıktı. Sonra vücudun her yerinde. Derin yaralar oluştu. Teşhis şudur: kronik Weber-Christian panniküliti. Nereden geliyor ve onunla nasıl yaşanır? Bana merhemler ve tabletler verildi. Ama yaralar acıyor ve kanıyor. Günde 2-3 saat uyuyorum.

Adres: Solovieva Nadezhda Vasilievna, 141007, Moskova bölgesi, Mytishchi, 2. Shelkovsky pr., 5, bldg. 1, uygun 140

Sevgili Nadezhda Vasilievna, pannikülitin karakteristik semptomları ilk olarak 1892'de Dr. Pfeifer tarafından kaydedildi. Daha sonra 1925'te hastalık Weber tarafından tekrarlayan pannikülitis nodozum olarak tanımlandı. Ve 1928'de Christian ateşe özel bir ilgi gösterdi. karakteristik semptom. O zamandan beri çok zaman geçmesine rağmen, hastalık nadir olarak kabul edilir ve yeterince anlaşılmaz. Şimdiye kadar, gelişiminin nedenleri hakkında tek bir bakış açısı yoktur. Ancak 30-60 yaş arası kadınların hastalanma olasılığının daha yüksek olduğu bilinmektedir. Pannikülit, çocuklarda bile her yaşta ortaya çıkabilir.

Pannikülit nedir? Bu, öncelikle subkutan yağ dokusunun sınırlı veya yaygın bir iltihabıdır. Deri döküntüleri ağrılı, değişen yoğunlukta ve boyutta (1-2 cm çapında veya daha fazla). Düğümlerin üzerindeki cilt ödemli, mor-kırmızıdır. Döküntü simetrik olarak bulunur. Çoğu zaman uyluklarda, inciklerde, daha az sıklıkla kollarda ve gövdede lokalizedir. Çok nadiren, düğümler sarımsı kahverengi yağlı bir sıvının salınmasıyla açılır. Düğümler düzleştiğinde, üzerlerindeki cilt daha az şişer, kızarıklık yerini hiperpigmentasyona bırakır. Bazen deri altı yağ dokusunun atrofisi gelişir ve cilt batar. Bu tür döküntüler genel semptomlarla birleştirilir: ateş, halsizlik, döküntüde ağrı. Derin lezyonlar mümkündür ve daha sonra hastanın hayatını tehdit eder. Bu tanım senin semptomlarınla ​​uyuşuyor mu, Nadezhda Vasilievna? Akut pannikülitin doğru teşhisi ancak histolojik incelemeden sonra mümkündür. Kan testinde ESR'de bir artış, lökosit seviyesi not edilir. Ayrıca doktor kan serumu ve idrardaki lipaz ve amilaz miktarına da dikkat etmelidir. Panniküliti pankreas hastalığından ayırt etmek için antitripsin seviyeleri de izlenmelidir. Pannikülit ile düşürülür.

Tüm testler ve kesin teşhisin konulmasından sonra, iltihabın nedenini aramak gerekir. Pannikülitin çeşitli nedenlerle tetiklenebilen bir otoimmün hastalık olduğuna inanılmaktadır: travma, hipotermi, enfeksiyonlar ve bazı ilaçlar.

Pannikülit de arka planda olur sistemik hastalıklar, örneğin, lupus veya skleroderma, ancak daha sık - hemorajik diyatezi, lenfoma. Bazen böyle bir rahatsızlık, pankreasın çalışmasındaki ihlaller, yetersiz enzim aktivitesi ile gelişir. Bu nedenle, yağ dokusunda yavaş bir iltihaplanma vardır. Bağışıklık sisteminde de bozukluklar olabilir.

Tedavi her zaman etkili değildir. Ancak döküntü tek başınaysa, steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar yardımcı olabilir. kullanılmış ve hormon tedavisi. Tüm ilaçlar bir doktor tarafından reçete edilmelidir. Ve tedavi sadece onun gözetimi altında mümkündür. Örneğin drenaj pompalarından gelen temiz içme suyunun günlük kullanımı çok yardımcı olur. Bazı hastalar uzun süreli remisyona girer. Tabii ki, hasta alevlenmelere neden olmazsa, aşırı soğumaz. Sık akut solunum yolu viral enfeksiyonları, bademcik iltihabı ve ayrıca yaralanmalar hastalığın seyri üzerinde kötü bir etkiye sahiptir. Bu nedenle kendinize iyi bakın ve doktor tavsiyelerine uyun.

Hastalık polietiyolojik olduğundan, farklı sebepler o zaman hayata karşı tutumunuz da önemlidir. Sık sık bundan ne kadar yorulduğunuzu düşünüyorsanız, iyileşmeye pek güvenemezsiniz. Hayatta sadece zor iş olduğunda ve ışık olmadığında, neşe olmadığında, hiçbir tedavi etkili değildir. Ve basit şeylere sevinebilirsiniz: bir çiçek, gün doğumu ve gün batımı.

Bu materyali beğendiyseniz, lütfen beğen düğmesine tıklayın (aşağıda bulunur) - böylece diğer insanlar bunu bilsin.

Çok minnettar olacağım! Teşekkürler!

PN'nin dünyanın farklı bölgelerindeki sıklığı büyük ölçüde değişir ve bu belirli bölgedeki söz konusu patolojinin etiyolojik faktörü olan belirli bir hastalığın prevalansına bağlıdır.
Şu anda PN'nin etiyolojisi ve patogenezi konusunda birleşik bir kavram yoktur. Enfeksiyonlar (viral, bakteriyel), travma, hormonal ve bağışıklık bozuklukları, ilaçlar, pankreas hastalıkları, malign neoplazmalar ve benzeri. . PN patogenezinin kalbinde, lipid peroksidasyon süreçlerinin ihlali vardır. Aynı zamanda, organlarda ve dokularda oldukça aktif ara oksidasyon ürünleri birikir. İkincisi, bir dizi enzimin aktivitesini inhibe eder ve hücre zarlarının geçirgenliğini bozarak hücre yapılarının dejenerasyonuna ve sitolize yol açar. .
"Panikülit" terimi ilk olarak 1911'de J. Salin tarafından önerildi. Bununla birlikte, biraz daha önce, 1892'de V. Pfeifer ilk olarak "sendromu" tanımladı. fokal distrofi» Yanaklarda, meme bezlerinde, üst ve alt ekstremitelerde, ilerleyici zayıflığın eşlik ettiği düğümlerin lokalizasyonu ile PZhK. 1894'te M. Rotmann, alt ekstremitelerde ve göğüste iç organlara zarar vermeden benzer değişiklikleri gözlemledi. Daha sonra, G. Hen-schen ve A.I.'nin benzer oluşumları. Kayısılar "oleogranüloma" terimi ile adlandırılmıştır. Daha sonra A.I. Abri-ko-sov, daha sonra ortaya çıkan Pn sınıflandırmalarıyla neredeyse tamamen örtüşen bir oleogranülom sınıflandırması geliştirdi.
Bugün Mon için genel kabul görmüş tek bir sınıflandırma bulunmadığına dikkat edilmelidir. Bazı yazarlar, etiyoloji ve histomorfolojik tabloya bağlı olarak Mon'u gruplamayı önerdi. Özellikle septal (SPn) ve lobüler (LPn) Pn ayırt edilir. SPN'de inflamatuar değişiklikler ağırlıklı olarak yağ lobülleri arasındaki bağ dokusu septasında (septa) lokalizedir. LPN, esas olarak yağ lobüllerinin kendilerinin yenilgisi ile karakterize edilir. Her iki PN tipi de vaskülit ile birlikte veya vaskülit olmadan ortaya çıkabilir.
PN'nin ana klinik belirtisi, kural olarak, alt ve üst ekstremitelerde baskın lokalizasyona sahip çoklu düğümlerdir, daha az sıklıkla göğüs, karın ve ellerde. Düğümler farklı renklere (etten mavimsi-pembeye) ve boyutlara (5-10 mm ila 5-7 cm çapa kadar) sahiptir, bazen düzensiz konturlu ve engebeli bir yüzeye sahip konglomera ve geniş plakların oluşumu ile birleşir. Genellikle, düğümler birkaç hafta içinde çözülür ve kalsifikasyonların birikebileceği pankreas atrofisine bağlı olarak ciltte "tabak şeklinde" geri çekilmeler bırakır (Şekil 1). Bazen düğüm, yağ-nis-köpüğe bir kütlenin salınması ve zayıf iyileşen ülserlerin ve atrofik yara izlerinin oluşumu ile açılır.
Bu semptomlar LPN'nin daha karakteristik özelliğidir. SPN ile süreç genellikle sınırlıdır (3-5 düğüm).
Çoğu yayın hakkında cilt formları Pzt. Sadece son yıllarda iç organlardaki yağ dokusundaki değişiklikleri morfolojik olarak pankreastakilere benzer şekilde tanımlayan çalışmalar olmuştur. Hastalığın sistemik bir varyantı ile, retroperitoneal bölgenin ve omentumun (mezenterik pannikülit) yağ dokusu patolojik sürece dahil olur, hepatosplenomegali, pankreatit, nefropati, bazen cilt semptomlarının yokluğunda tespit edilir. Bazı durumlarda, PN gelişiminden önce ateş (41 ° C'ye kadar), halsizlik, bulantı, kusma, iştahsızlık, poliartralji, artrit ve miyalji gelir.
PN'deki laboratuvar parametrelerindeki değişiklikler spesifik değildir ve inflamatuar sürecin varlığını ve şiddetini yansıtır. Bu nedenle, (a1-antitripsin, amilaz ve lipaz hariç), nozolojik bağlantıyı değil, yalnızca hastalığın aktivitesini yargılamayı mümkün kılarlar.
PN'nin doğrulanması için büyük önem taşıyan, adiposit nekrozu, pankreas infiltrasyonu ile karakterize histomorfolojik tablodur. inflamatuar hücreler ve yağ dolu makrofajlar ("köpük hücreler").
PN teşhisinde başarı, her şeyden önce, önceki hastalıklar, alınan ilaçlar, arka plan patolojisi hakkında bilgileri gösteren dikkatlice toplanmış bir anamneze ve ayrıca klinik semptomların yeterli bir değerlendirmesine ve tipik morfolojik değişikliklerin tanımlanmasına bağlıdır. Belki atipik seyir hafif cilt semptomları olan ve karakteristik morfolojik özelliklerin bulunmadığı hastalıklar. Bu gibi durumlarda kesin tanı birkaç ay hatta yıllar sonra konur.
ES'nin klasik temsilcisi, aşağıdakilerden kaynaklanan spesifik olmayan bir immün-inflamatuar sendrom olan eritema nodozumdur (UE). çeşitli sebepler(enfeksiyonlar, sarkoidoz, otoimmün hastalıklar, ilaçlar, inflamatuar bağırsak hastalığı, gebelik, malign neoplazmalar vb.). UE her yaşta kadınlarda daha sık görülür. Diz bölgesinde, inciklerde lokalize, 1-5 cm çapında keskin ağrılı yumuşak tek (5'e kadar) eritemli düğümler şeklinde bir cilt lezyonu olarak kendini gösterir ve ayak bileği eklemleri(İncir. 2). Deri döküntülerine ateş, titreme, halsizlik, poliartralji ve miyalji eşlik edebilir. UE'nin karakteristiği, işlemin aşamasına bağlı olarak, cilt lezyonlarının soluk kırmızıdan sarı-yeşile ("çürük çiçeklenme") renk dinamikleridir. UE'de nodüller ülserasyon, atrofi veya skar bırakmadan tamamen geriler.
Lipodermatoskleroz - orta yaşlı kadınlarda kronik venöz yetmezlik arka planına karşı pankreasta dejeneratif-distrofik değişiklikler. Ciltte topaklar olarak görünür alt üçte alt bacak(lar), daha sık olarak medial malleol bölgesinde, daha sonra sertleşme, hiperpigmentasyon (Şekil 3) ve pankreas atrofisi. Gelecekte, venöz patolojinin tedavisinin yokluğunda trofik ülser oluşumu mümkündür.
Eozinofilik fasiit (Schulman sendromu), skleroderma hastalık grubuna aittir. Örneğin, vakaların 1/3'ünde gelişimi ile önceki fiziksel aktivite veya yaralanma arasında bir bağlantı vardır. Sistemik sklerodermanın aksine, proksimal uzuvlara ve gövdeye olası bir yayılma ile ön kollarda ve/veya alt bacaklarda doku sertleşmesi başlar. Parmaklar ve yüz sağlam kalır. "Portakal kabuğu" tipi cilt lezyonları, fleksiyon kontraktürleri, eozinofili, hipergamaglobulinemi ve artmış ESR karakteristiktir. Karpal tünel sendromu ve aplastik anemi gelişebilir. Bir histomorfolojik çalışmada, en belirgin değişiklikler deri altı ve kaslar arası fasyada bulunur. patolojik işaretler içinde iskelet kasları ve cilt zayıf bir şekilde ifade edilir veya yoktur.
Eozinofili-miyalji sendromu (EMS), cildin ve hematopoietik sistemin yanı sıra iç organların birincil lezyonu ile ortaya çıkan bir hastalıktır. 1980-90'ların başında. ABD'de 1600'den fazla KOBİ'li hasta vardı. Anlaşıldığı üzere, hastalığın birçok vakası, anksiyete ve depresyon ile bağlantılı olarak L-triptofan kullanımına bağlıydı. Ateş, halsizlik, yoğun jeneralize miyalji, verimsiz öksürük ve şiddetli eozinofili (1000/mm3'ten fazla) gelişimi ile akut bir başlangıç ​​ile karakterize kadınlarda daha yaygındır (%80'e kadar). Akut semptomlar glukokortikoidler tarafından hızla giderilir. Kronik bir süreç durumunda, hiperpigmentasyonlu enduratif ödemin tipine göre cilt lezyonları gözlenir. Proksimal ilerlemeler, daha az sıklıkla - genelleştirilmiş Kas Güçsüzlüğü genellikle nöbetler ve nöropati ile ilişkilidir. Kısıtlayıcı tipte solunum yetmezliği gelişmesiyle birlikte akciğer hasarı vardır. Belki de kardiyak patolojinin eşzamanlı görünümü (iletim bozuklukları, miyokardit, endokardit, dilate kardiyomiyopati), eozinofilik gastroenterit, hepatomegali. Olguların% 20'sinde artrit görülür,% 35-52 - artralji, bazı hastalarda baskın fasiit fenomeni ile fleksiyon kontraktürleri oluşur.
Yüzeysel göçmen tromboflebit (Şekil 4) en sık venöz yetmezliği olan hastalarda görülür. Organ trombozu ile birlikte yüzeysel tromboflebit, Behçet hastalığında ve ayrıca pankreas, mide, akciğer, prostat, bağırsak ve mesane kanserinin neden olduğu paraneoplastik sendromda (Trousseau sendromu) ortaya çıkar. Hastalık, alt (nadiren üst) uzuvlarda çok sayıda, genellikle doğrusal olarak düzenlenmiş mühürlerle karakterizedir. Contaların lokalizasyonu venöz yatağın etkilenen bölgeleri tarafından belirlenir. Ülser oluşumu gözlenmez.
Kutanöz poliarteritis nodosa, polimorfik bir döküntü ile karakterize edilen ve kural olarak sistemik patoloji belirtileri olmaksızın ortaya çıkan iyi huylu bir poliarterit şeklidir. Hastalık, palpasyonda hareketli ve ağrılı, deri nodüler ve nodüler infiltratlarla birlikte retiküler veya rasemöz livedo ile kendini gösterir. Üstlerindeki cilt kırmızı veya mor, daha az sıklıkla normal renk. Sızıntıların çapı birkaç santimetreye kadardır, 2-3 haftaya kadar devam eder, süpürme eğilimi göstermez, ancak merkezlerinde hemorajik nekroz oluşumu mümkündür. Baskın lokalizasyon alt uzuvlardır (baldır kasları, ayaklar, ayak bileği eklemleri alanı) (Şekil 5). Çoğu hastada genel rahatsızlıklar (halsizlik, halsizlik, migren benzeri baş ağrısı, paroksismal karın ağrısı, bazen ateş) olduğu belirtilir. aşırı duyarlılık bacaklar soğumaya, ayaklarda parestezi. Lezyonların histolojik incelemesi derinin derin damarlarında nekrotizan anjiiti ortaya çıkarır.
LDL'nin en belirgin temsilcisi idiyopatik lobüler pannikülit (ILPn) veya Weber-Christian hastalığıdır. Ana klinik belirtiler, alt ve üst ekstremitelerin pankreasında, daha az sıklıkla kalça, karın, göğüs ve yüzde bulunan ≥ 2 cm çapa ulaşan yumuşak, orta derecede ağrılı düğümlerdir. Düğümün şekline bağlı olarak, ILPN nodüler, plak ve infiltratif olarak ayrılır. Nodüler varyantta, contalar birbirinden izole edilir, birleşmez ve çevre dokudan net bir şekilde sınırlandırılır. Oluşum derinliğine bağlı olarak renkleri normal ten renginden parlak pembeye kadar değişir ve çapları birkaç milimetreden 5 cm veya daha fazlasına kadar değişir. Plak çeşitliliği, tek tek düğümlerin yoğun elastik, yumrulu bir konglomera halinde füzyonunun sonucudur, üstündeki ten rengi pembeden mavimsi-mora kadar değişir. Bazen contalar alt bacağın, uyluğun, omuzların vb. tüm yüzeyine yayılır, bu da nörovasküler demetlerin sıkışması nedeniyle sıklıkla şişmeye ve şiddetli ağrıya yol açar. İnfiltratif form, bireysel düğümler veya parlak kırmızı veya mor renkli konglomeralar bölgesinde dalgalanmaların ortaya çıkması ile karakterize edilir. Odağın açılması, sarı yağlı bir kütlenin salınması ve zayıf iyileşen ülserlerin oluşumu ile gerçekleşir (Şekil 6). SP'nin bu klinik formuna sahip hastalara sıklıkla bir "apse" veya "flegmon" teşhisi konur, ancak lezyonlar açıldığında pürülan içerikler elde edilmez.
Bazı hastalarda, yukarıdaki çeşitlerin (karışık form) kademeli olarak ortaya çıkması mümkündür.
Döküntülere sıklıkla ateş, halsizlik, bulantı, kusma, şiddetli miyalji, poliatralji ve artrit eşlik eder.
Sitofajik histiositik Mon, kural olarak, pansitopeni, bozulmuş karaciğer fonksiyonu ve kanama eğilimi ile sistemik histiyositoza dönüşür. Ağız boşluğunda tekrarlayan kırmızı deri nodülleri, hepatosplenomegali, seröz efüzyon, ekimoz, lenfadenopati, ülserasyon gelişimi ile karakterizedir. Hastalık ilerledikçe anemi, lökopeni, pıhtılaşma bozuklukları (trombositopeni, hipofibrinojenemi, düşük faktör VIII seviyeleri vb.) gelişir. Çoğu zaman ölümle biter.
Soğuk pannikülit genellikle çocuklarda ve ergenlerde, daha az sıklıkla yetişkinlerde, özellikle kadınlarda gelişir. İkinci durumda, Mon, ata, motosiklete vb. binerken hipotermiden sonra ortaya çıkar. Uyluklarda, kalçalarda, alt karında lezyonlar görülür. Cilt ödemli hale gelir, dokunuşa soğuk, mor-siyanotik bir renk alır. Burada 2-3 hafta boyunca var olan, iz bırakmadan gerileyen veya yüzeysel cilt atrofisi odaklarını geride bırakan deri altı düğümleri ortaya çıkar.
Yağ granülomu (oleogranüloma), terapötik veya kozmetik amaçlı çeşitli maddelerin (povidon, pentazosin, K vitamini, parafin, silikon, sentetik mikroküreler) pankreasa enjeksiyonundan sonra ortaya çıkan tuhaf bir PN tipidir. Birkaç ay veya yıl sonra, pankreasta genellikle çevre dokulara lehimlenen yoğun düğümler (plaklar) oluşur. nadir durumlarülserler oluşur. Belki de lezyonların vücudun diğer bölgelerine yaygın olarak yayılması, artraljinin ortaya çıkması, Raynaud fenomeni ve Sjögren sendromunun belirtileri. Biyopsi örneklerinin histolojik incelemesi, çeşitli boyut ve şekillerde çoklu yağ kistlerinin karakteristik oluşumunu ortaya çıkarır (İsviçre peyniri semptomu).
Pankreatik PN, pankreas enzimlerinin (lipaz, amilaz) serum konsantrasyonundaki bir artış ve bunun sonucunda pankreas nekrozu nedeniyle pankreasın enflamatuar veya tümör lezyonu ile gelişir. Bu durumda, vücudun çeşitli bölgelerinde pankreasta lokalize ağrılı inflamatuar düğümler oluşur. Genel olarak klinik tablo Weber-ra-Kris-chen hastalığındakine benzer (Şekil 7). Genellikle poliartrit ve poliserozit geliştirir. Tanı, histolojik inceleme verilerine (odaklar) dayanarak konur. yağ nekrozu) ve kan ve idrarda artan pankreas enzimleri seviyeleri.
Lupus-Mon, yüz ve omuzlardaki mühürlerin baskın lokalizasyonunda diğer Mon çeşitlerinden farklıdır. Lezyonların üzerindeki deri değişmez veya hiperemik, poikilodermik olabilir veya diskoid lupus eritematozus belirtileri olabilir. Düğümler, bir ila birkaç santimetre boyutunda, ağrısız, sert ve birkaç yıl boyunca değişmeden kalabilirler (Şekil 8). Düğümlerin gerilemesi ile bazen atrofi veya skar görülür. Teşhisi doğrulamak için kapsamlı bir immünolojik inceleme yapmak gerekir (kompleman C3 ve C4, antinükleer faktörün belirlenmesi, çift sarmallı DNA'ya karşı antikorlar, kriyopresipitinler, immünoglobulinler, kardiyolipinlere karşı antikorlar).
Sarkoidozdaki deri lezyonları, düğümler, plaklar, makülopapüler değişiklikler, lupus pernio (lupus pernio), sikatrisyel sarkoidoz ile karakterizedir. Değişiklikler, gövde, kalça, uzuvlar ve yüzdeki ağrısız simetrik kabarık kırmızı yumrular veya düğümlerdir. Yüksek, yoğun cilt lekeleri, çevrede morumsu-mavimsi ve daha soluk, merkezde atrofik, hiçbir zaman ağrı veya kaşıntı eşlik etmez ve ülserleşmez (Şekil 9). Plaklar genellikle kronik sarkoidozun sistemik belirtilerinden biridir, splenomegali, akciğer tutulumu, periferik lenf nodları, artrit veya artralji ile ilişkilidir, uzun süre devam eder ve tedavi gerektirir. Tipik morfolojik özellik Deri lezyonları ile ortaya çıkan sarkoidoz, “çıplak” (yani, inflamatuar bir bölge olmadan) epitelioid hücre granülomunun ve Pirogov-Langhans tipi ve tipinin farklı sayıda dev hücrelerinin varlığı ile değişmemiş veya atrofik bir epidermisin varlığıdır. yabancı cisimlerin. Granülomun merkezinde kazeosis belirtisi yoktur. Bu özellikler, Mon ve lupus eritematozus ile cilt sarkoidozunun ayırıcı tanısını yapmayı mümkün kılar.
Bir a-proteaz inhibitörü olan a1-antitripsin eksikliğinden kaynaklanan PN, kusurlu PiZZ aleli için homozigot hastalarda daha sık görülür. Hastalık her yaşta gelişir. Düğümler, uzuvların gövde ve proksimal kısımlarında lokalizedir, genellikle yağlı bir kütlenin salınması ve ülser oluşumu ile açılır. Diğer deri lezyonları vaskülit, anjiyoödem, nekroz ve kanamayı içerir. α1-antitripsin eksikliği ile ilişkili sistemik belirtiler arasında amfizem, hepatit, siroz, pankreatit ve membranöz proliferatif nefrit yer alır.
Enduratif tüberküloz veya Bazin'in eritemi, esas olarak bacakların arka yüzeyinde (baldır bölgesi) lokalizedir. Kadınlarda daha sık gelişir genç yaş organ tüberkülozu formlarından birinden muzdarip. Değişmeyen çevreleyen deriden keskin bir şekilde sınırlanmayan mavimsi-kırmızı renkte (Şekil 10) yavaş gelişen, hafif ağrılı (palpasyonda bile) düğümlerin oluşumu karakteristiktir. Sonuncusu sıklıkla zamanla ülserleşir ve arkasında sikatrisyel atrofi odakları bırakır. Histolojik inceleme, merkezde nekroz odakları olan tipik bir tüberküloit infiltratı ortaya koymaktadır.
Sonuç olarak, PN seyrinin çeşitli form ve varyantlarının, tanıyı doğrulamak için kapsamlı bir anket ve hastanın kapsamlı bir klinik, laboratuvar ve enstrümantal muayenesini gerektirdiği vurgulanmalıdır. 3. Poorten M.C., Thiers B.H. pannikülit. Dermatol.Clin., 2002, 20 (3), 421-33
4. Verbenko E.V. Spontan pannikülit. Kitapta. cilt ve zührevi hastalıklar: doktorlar için bir rehber. Ed. Skripkina Yu.K. M., Medicine, 1995, cilt 2, 399-410.
5. Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: terimlerin tanımı ve teşhis stratejisi. Ben. J. Dermatol., 2000,22,530-49
6. Issa I, Baydoun H. Mezenterik pannikülit: çeşitli sunumlar ve tedavi rejimleri. Dünya J Gastroenterol. 2009;15(30):3827-30.
7. Daghfous A, Bedioui H, Baraket O ve diğerleri. Maligniteyi simüle eden mezenterik pannikülit. Tunus Med. 2010.3.1023-27.
8. Requena L, Yus E.S. Eritema nodozum. Dermatol.Clin. 2008.26(4),425-38.
9. Shen L.Y., Edmonson M.B., Williams G.P. et al. Lipoatrofik pannikülit: olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi. Arch Dermatol., 2010,146(8),77-81.
10. Guseva N.G. sistemik skleroderma. İçinde: Romatoloji: Ulusal Rehber. Ed. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. M., Geotar-Medya, 2008: 447-466.
11. Nasonov E.L., Shtutman V.Z., Guseva N.G. Romatolojide eozinofili-miyalji sendromu. kama. bal. 1994; 2:17-24.
12. Goloeva R.G., Alekberova Z.S., Mach E.S. et al. Behçet hastalığının vasküler bulguları. Bilimsel ve pratik romatoloji, 2010,2,51-7.
13. Thayalasekaran S, Liddicoat H, Wood E. Pankreatik adenokarsinomalı bir erkekte tromboflebit migrans: bir olgu sunumu. Davalar J. 2009 ;2:6610.
14. Morgan AJ, Schwartz RA. Kutanöz poliarteritis nodosa: kapsamlı bir derleme. Int J Dermatol. 2010;49(7):750-6.
15. Narvaez J, Bianchi MM, Santo P. ve diğerleri. Pankreatit, pannikülit ve poliartrit. Semin Artrit Rheum. 2010;39(5):417-23.
16. Pankreas tümörü ve poliartrit ile başvuran bir hastada Chee C. Pannikülit: Olgu sunumu. J Med Vaka Raporları. 2009;3:7331.
17. Park HS, Choi JW, Kim BK, Cho KH. Lupus eritematozus panniküliti: klinikopatolojik, immünofenotipik ve moleküler çalışmalar. J Dermatopatol'um. 2010; 32(1):24-30.
18. Sarkoidoz: Uch.-yöntemi. ödenek. Ed. Vizel A.A., Amirov N.B. Kazan, 2010, 36-38.
19. Valverde R, Rosales B, Ortiz de Frutos FJ et al. Alfa-1-antitripsin eksikliği panniküliti. Dermatol Kliniği. 2008;26(4):447-51.
20. Daher Ede F, Silva Junior GB, Pinheiro HC, et al Erythema induratum of Bazin ve renal tüberküloz: bir dernek raporu. Rev Inst Med Trop Sao Paulo. 2004;46(5):295-8.

Pannikülit ile deri altı yağ iltihabı görülür. Yağlı lobüllerde veya interlobüler septada lokalizedir ve nekroz ve füzyona yol açar. bağ dokusu. BT dermatolojik hastalık ilerleyici bir seyir izler ve düğümlerin, sızıntıların veya plakların oluşumuna yol açar. Ve visseral formu ile iç doku ve organların yağlı dokuları zarar görür: pankreas, böbrekler, karaciğer, retroperitoneal boşluk ve omentum.

Bu yazıda, pannikülit teşhisi ve tedavisi için iddia edilen nedenler, çeşitler, ana belirtiler, yöntemler hakkında sizi bilgilendireceğiz. Bu bilgi, bir uzman tarafından tedavi gerekip gerekmediği konusunda zamanında karar vermenize yardımcı olacak ve ona ilginizi çeken soruları sorabileceksiniz.

Pannikülite, artan yağ peroksidasyonu eşlik eder. Vakaların yarısında, hastalığın idiyopatik bir formu gözlenir (veya Weber-Christian panniküliti, primer pannikülit) ve daha sık olarak 20-40 yaş arası kadınlarda (genellikle aşırı kilolu) tespit edilir. Diğer durumlarda, hastalık ikincildir ve çeşitli provoke edici faktörlerin veya hastalıkların arka planına karşı gelişir - immünolojik bozukluklar, dermatolojik ve sistemik rahatsızlıklar, bazı ilaçların alınması, soğuğa maruz kalma vb.

Nedenler

Bu hastalık ilk olarak 1925'te Weber tarafından tanımlanmıştır, ancak semptomlarına referanslar 1892 tarihli açıklamalarda da bulunur. Modern tıbbın gelişmesine rağmen Büyük bir sayı pannikülit çalışması üzerine yapılan çalışmalarda, bilim adamları bu hastalığın gelişim mekanizmaları hakkında doğru bir fikir edinemediler.

Hastalığın çeşitli mikrotravmalar yoluyla deri altı yağına nüfuz eden ve cilde zarar veren çeşitli bakteriler (genellikle streptokoklar ve stafilokoklar) tarafından kışkırtıldığı bilinmektedir. Çoğu durumda, bacak bölgesinde doku hasarı meydana gelir, ancak vücudun diğer bölgelerinde de oluşabilir.

Gelişimi için predispozan faktörler olabilir çeşitli hastalıklar ve devletler:

• cilt hastalıkları - ve sporcu ayağı vb.;
• yaralanmalar - herhangi bir, hatta en küçük yaralanmalar (böcek ısırıkları, çizikler, sıyrıklar, yaralar, yanıklar vb.) enfeksiyon riskini artırır;
• lenfojen ödem - ödemli dokular çatlamaya eğilimlidir ve bu gerçek deri altı yağının enfeksiyon olasılığını artırır;
• bağışıklık sistemini zayıflatan hastalıklar -, kanserli tümörler, ve benzeri.;
• önceki pannikülit;
• intravenöz ilaç kullanımı;
• obezite.

sınıflandırma

Pannikülit olabilir:

• birincil (veya idiyopatik, Weber-Hristiyan panniküliti);
• ikincil.

İkincil pannikülit aşağıdaki şekillerde ortaya çıkabilir:

• soğuk - güçlü soğuğa maruz kalmanın neden olduğu ve pembe yoğun düğümlerin ortaya çıkmasıyla kendini gösteren yerel bir hasar şekli (14-21 gün sonra kaybolurlar);
• lupus panniküliti (veya lupus) - şiddetli sistemik lupus eritematozusta gözlenir ve iki hastalığın tezahürlerinin bir kombinasyonu ile kendini gösterir;
• steroid - çocuklukta gözlenir, kortikosteroidlerin oral uygulamasından 1-2 hafta sonra gelişir, özel tedaviye ihtiyaç duymaz ve kendi kendine iyileşir;
• yapay - çeşitli ilaçların alınmasından kaynaklanan;
• enzimatik - pankreas enzimlerinin seviyesindeki bir artışın arka planına karşı pankreatitte gözlenir;
• immünolojik - genellikle eşlik eder sistemik vaskülit, ve çocuklarda ile birlikte görülebilir;
• proliferatif-hücresel - lösemi, histositoz, lenfoma vb. Arka plana karşı gelişir;
• eozinofilik - bazı sistemik veya cilt hastalıklarında (cilt vasküliti, enjeksiyon lipofatik granülom, sistemik lenfoma, böcek ısırıkları, eozinofilik selülit) spesifik olmayan bir reaksiyon olarak kendini gösterir;
• kristal - böbrek yetmezliğinde veya Meneridin, Pentazosin uygulamasından sonra kalsifikasyon ve ürat dokularındaki tortulardan kaynaklanır;
• bir α-proteaz inhibitörünün eksikliği ile ilişkili - ile gözlemlenen kalıtsal hastalık nefrit, hepatit, kanamalar ve vaskülit eşlik eder.

Pannikülit sırasında ciltte oluşan değişikliklerin şekline göre, aşağıdaki seçenekler ayırt edilir:

• düğümlü;
• plak;
• infiltratif;
• karışık.

Pannikülit seyri olabilir:

• akut inflamatuar;
• subakut;
• kronik (veya tekrarlayan).

Belirtiler

Bu tür hastalarda, deri altı dokusunda birbirleriyle birleşmeye eğilimli ağrılı düğümler oluşur.

Spontan pannikülitin ana belirtileri aşağıdaki semptomları içerir:

• üzerinde bulunan cilt altında görünüm farklı derinlik düğümler;
• etkilenen bölgede kızarıklık ve şişlik;
• etkilenen bölgede ateş ve gerginlik ve ağrı hissi;
• ciltte kırmızı noktalar, döküntü veya kabarcıklar.

Daha sıklıkla cilt lezyonları bacaklarda görülür. Daha nadir durumlarda, kollarda, yüzde veya gövdede lezyonlar görülür.

Pannikülitli deri altı yağ lezyonlarına ek olarak, hastalar genellikle akut bulaşıcı hastalıklarda ortaya çıkan genel halsizlik belirtileri gösterir:

• ateş;
• zayıflık;
• kaslarda ve eklemlerde rahatsızlık ve ağrı, vb.

Derideki düğümlerin kaybolmasından sonra, batık cildin yuvarlak odakları olan atrofi alanları oluşur.

Hastalığın visseral formunda tüm yağ hücreleri etkilenir. Bu tür pannikülit ile hepatit, nefrit ve pankreatit semptomları gelişir ve retroperitoneal boşlukta ve omentumda karakteristik düğümler oluşur.

düğümlü pannikülit

Hastalığa, boyutları birkaç milimetreden 10 veya daha fazla santimetreye (genellikle 3-4 mm ila 5 cm) kadar değişen sağlıklı dokulardan sınırlı düğüm oluşumu eşlik eder. Üstlerindeki derinin rengi parlak pembeden ete kadar değişebilir.

plak panniküliti

Hastalığa, düğümlerin yoğun elastik bir konglomera halinde füzyonu eşlik eder. Üstündeki renk mavimsi-mordan pembeye kadar değişebilir. Bazen lezyon alt bacağın, uyluğun veya omuzun tüm yüzeyini yakalar. Böyle bir seyir ile, nörovasküler demetlerin sıkışması meydana gelir ve bu da şiddetli acı ve belirgin şişlik.

infiltratif pannikülit

Hastalığa, ayrı erimiş konglomeralarda ve düğümlerde sıradan balgam veya apselerde gözlenen dalgalanmaların ortaya çıkması eşlik eder. Bu tür lezyonların üzerindeki derinin rengi morumsudan parlak kırmızıya kadar değişebilir. Sızıntıyı açtıktan sonra, köpüklü veya yağlı sarı renkli bir kütle dökülür. Ülserasyon, odak alanında, uzun süre süpürülen ve iyileşmeyen görünür.

karışık pannikülit

Hastalığın bu varyantı nadiren görülür. Kursuna, nodüler varyantın plak ve ardından infiltratif geçişi eşlik eder.

Pannikülit seyri

Pannikülit olabilir şiddetli seyir ve hatta yol açar ölümcül sonuç.

saat akut seyir hastalığa genel durumda belirgin bir bozulma eşlik eder. Tedavinin arka planında bile, hastanın sağlığı sürekli kötüleşiyor ve remisyonlar nadirdir ve uzun sürmez. Bir yıl sonra, hastalık ölüme yol açar.

Subakut pannikülit formuna böyle bir eşlik etmez. şiddetli semptomlar ama tedavisi de zor. Hastalığın tekrarlayan bir bölümü ile daha olumlu bir seyir gözlenir. Bu gibi durumlarda, pannikülit alevlenmeleri daha az şiddetlidir, genellikle genel iyilik halinin ihlali eşlik etmez ve uzun süreli remisyonlarla değiştirilir.

Pannikülit süresi 2-3 hafta ile birkaç yıl arasında değişebilir.

Olası Komplikasyonlar

Pannikülit, aşağıdaki hastalıklar ve durumlarla komplike olabilir:

• balgam;
• apse;
• cilt nekrozu;
• kangren;
• bakteriyemi;
• lenfanjit;
• sepsis;
• (yüze zarar vererek).

teşhis

Panniküliti teşhis etmek için bir dermatolog hastaya aşağıdaki muayeneleri reçete eder;

• Kan tahlili;
• biyokimyasal analiz;
• Reberg'in testi;
• pankreas enzimleri ve karaciğer testleri için kan testleri;
• İdrar analizi;
• kısırlık için kan kültürü;
• düğüm biyopsisi;
• düğümlerden deşarjın bakteriyolojik muayenesi;
• immünolojik testler: ds-DNA'ya karşı antikorlar, SS-A'ya karşı antikorlar, ANF, tamamlayıcı C3 ve C4 vb.;
• İç organların ultrasonu (düğümleri tanımlamak için).

Pannikülit teşhisi sadece tespitini değil, aynı zamanda gelişiminin nedenlerini (yani arka plan hastalıkları) belirlemeyi amaçlar. Gelecekte, bu verilere dayanarak doktor daha etkili bir tedavi planı hazırlayabilecektir.

Ayırıcı tanı aşağıdaki hastalıklarla yapılır:

• lipom;
• patomi;
• insülin lipodistrofisi;
• oleogranülom;
• cilt kireçlenmesi;
• derin lupus eritematozus;
• aktinomikoz;
• sporotrikoz;
• yenidoğanların deri altı yağının nekrozu;
• gut düğümleri;
• Farber hastalığı;
• cilt sarkoidleri Darier-Roussy;
• vasküler hipodermatit;
• eozinofilik fasiit;
• diğer pannikülit formları.

Tedavi

Pannikülit tedavisi her zaman kapsamlı olmalıdır. Terapinin taktikleri, her zaman biçimine ve kursun doğasına göre belirlenir.

Hastalara aşağıdaki ilaçlar reçete edilir:

• C ve E vitaminleri;
• antihistaminikler;
• geniş spektrumlu antibakteriyel ilaçlar;
• hepatoprotektörler.

Subakut veya akut seyirde kortikosteroidler (Prednisolone vb.) tedavi planına dahil edilir. Başlangıçta, yüksek bir doz reçete edilir ve 10-12 gün sonra yavaş yavaş azalır. Hastalık şiddetli ise, hastaya sitostatik reçete edilir (Metotreksat, Prospidin, vb.).

Sekonder pannikülit ile, hastalığın gelişimine katkıda bulunan bir hastalığın tedavisi zorunludur.