Trungu i përbashkët arterial. Hemodinamika në trungun e përbashkët arterial

Truncus arteriosus i zakonshëm përbën 1-4% të të gjithë CHD.

Anatomia

Një enë kryesore me një valvul të vetme gjysmëunare niset nga baza e zemrës dhe siguron qarkullimin sistemik, pulmonar dhe koronar.

Sipas klasifikimit të Collett dhe Edwards, ekzistojnë 4 lloje anomalish:

Arteria kryesore pulmonare niset nga trungu dhe më pas ndahet në degët e djathta dhe të majta.

Arteriet pulmonare të majta dhe të djathta lindin nga muri i pasmë trungu. Goja e tyre ndodhet afër.

Të dy arteriet pulmonare largohen nga muret anësore të trungut.

Arteriet pulmonare dalin nga aorta zbritëse.

Varianti i fundit, ose "truncus arteriosus i rremë i zakonshëm" siç quhet, është më shumë një tetralogji e rëndë e Fallot me ALA dhe kolaterale të aortës që furnizojnë mushkëritë. Llojet I dhe II përbëjnë 85% të të gjithë OSA. Van Praagh propozoi një klasifikim të modifikuar të OAS. Lloji A1 korrespondon me tipin I të klasifikimit Collett dhe Edwards, lloji A2 kombinon llojet II dhe III, pasi tipi III është jashtëzakonisht i rrallë dhe nga pikëpamja embriologjike dhe kirurgjikale ato nuk ndryshojnë. Tipi A3 përshkruan mungesën e një arterie pulmonare. Mushkëria furnizohet me gjak përmes duktusit arterioz ose anije kolaterale. Sipas klinikës Mayo, një arterie pulmonare mungon në 16% të pacientëve, zakonisht në anën e harkut të aortës. Tipi A4 përfaqëson një kombinim të OSA me hark aortik të ndërprerë.

Rrjedha e gjakut pulmonar rritet në tipin I, mbetet normale në tipet II dhe III dhe zvogëlohet në sëmundjen e tipit IV.

Direkt nën trungun është një VSD e madhe perimembranoze, e formuar për shkak të mungesës ose mungesës së rëndë të septumit infundibular. Defekti rrethohet nga dy degë të kërcellit septal dhe ngjitet me valvulat e trungut nga lart. Në shumicën e rasteve, bashkimi i degës inferiore dhe pedikulës parietale formon një masë muskulore që ndan valvulën trikuspidale nga valvula truncus. Kështu, septumi membranor është i paprekur. Nëse bashkimi nuk ndodh, ka kontakt midis valvulës trikuspidale dhe trungut të përbashkët. Në këto raste, defekti zë një pjesë të septumit membranor dhe septumit infundibular. Në shumë raste të rralla VSD në OSA mund të jetë i vogël ose edhe i munguar.

Valvula e trunkut mund të ketë nga dy deri në katër fletëpalosje. Në shumë raste, valvulat janë të trashur. Patologjia e valvulave manifestohet me pamjaftueshmëri ose stenozë dhe ka një të madhe rëndësinë klinike pasi ndikon në rrjedhën dhe rezultatet e trajtimit. Stenoza ndodh në një të tretën e pacientëve, dhe pamjaftueshmëria - në gjysmën e pacientëve. Shkaqet anatomike Pamjaftueshmëria e valvulës truncus është e ndryshme:

trashje dhe displazi nodulare e valvulave;

rënia e brezave të pambështetur;

shkrirja e tyre me plagët sipërfaqësore;

ndryshueshmëria e valvulave;

anomalitë komisurale dhe zgjerimi i trunkut.

Stenoza e valvulës OSA është zakonisht për shkak të displazisë së fletës. Sinuset e Valsalva shpesh formohen keq. Struktura e valvulës trikuspidale vihet re në 65-70% të pacientëve. Në 9-24% të rasteve, valvula përbëhet nga 4 fletëpalosje dhe rrallë - nga 5 ose më shumë. Valvula Trunkus gjithashtu mund të jetë me dy fletë dhe madje edhe me një fletë. Valvula semilunare është në komunikim fibroz me valvulën mitrale te të gjithë pacientët dhe rrallë me valvulën trikuspidale. I varur mbi septumin interventrikular, OSA në 60-80% të rasteve largohet nga të dy ventrikulat, në 10-30% - plotësisht nga e djathta dhe në 4-6% - nga barkushja e majtë.

OSA karakterizohet nga anomali të ndryshme arteriet koronare ne forme stenoze te gojeve, shkarkim te larte dhe te ulet te arterieve koronare. Varianti më i zakonshëm është më i lartë dhe vendndodhja e pasme vrimat e arteries koronare të majtë pranë grykave arteriet pulmonare. Në 13-18% të pacientëve, shfaqet një arterie e vetme koronare. Me ndryshueshmëri të grykës, degët distale janë zakonisht normale. Ndonjëherë ka të mëdha degë diagonale arteria koronare e djathtë. Ato shkojnë paralelisht dhe poshtë degës konike përgjatë sipërfaqes së përparme të barkushes së djathtë dhe për këtë arsye ndërlikohen shumë korrigjimi kirurgjik zv. Ka edhe anomali të gojës koronare, në veçanti, vrima të shumta në arterien koronare të djathtë intramurale, që hapen në arterien pulmonare. Vrimat e arterieve koronare mund të jenë të ngushtuara ose të çara, gjë që mund të jetë arsyeja e përkeqësimit të fluksit koronar të gjakut.

Defektet shoqëruese më të shpeshta janë anomalitë e harkut të aortës. Në 20-40% të pacientëve, harku i aortës është djathtas, me një rrjedhje pasqyre të arterieve brakiocefalike. Një hark i dyfishtë i aortës është shumë i rrallë. Në 3% të pacientëve vërehet hipoplazia e harkut me ose pa koarktim të istmusit. Relativisht e zakonshme është një thyerje në harkun e aortës, në të cilën PDA vazhdon në aortën zbritëse. Anasjelltas, në 12% të pacientëve, ndërprerja e harkut të aortës shoqërohet me OSA. Zakonisht ka një thyerje të llojit B të harkut - midis të përbashkët të majtë arteria karotide dhe arteria subklaviane e majtë. Ky kombinim përkeqëson rezultatet e korrigjimit të këtyre defekteve, ndaj duhet të ketë një shkallë të lartë vigjilence në fazën para operacionit. Trungu i përbashkët arterial mund të shoqërohet nga një vena kava e sipërme e majtë shtesë, FADLV, ATK, AVSD, barkushe e vetme e zemrës.

Hapur duktus arterioz gjysma e pacientëve mungojnë. Në prani të një kanali, ai vazhdon në dy të tretat e pacientëve.

Një e treta e pacientëve me OSA dhe 68% e pacientëve me rupturë të harkut të aortës tip B janë diagnostikuar me sindromën Di George. Pacientët me këtë sindromë kanë një pamje specifike, kanë hipoplazi timusi dhe aplazia gjëndrat paratiroide me hipokalcemi. Tiparet e karakterit fytyrat dhe shkalla e mosfunksionimit të timusit dhe të gjëndrave paratiroide ndryshojnë. Studimet citogjenetike zbuluan mungesën e kromozomit 22g 11. Përveç sa më sipër shenjat klinike disa pacientë kanë çarje të qiellzës.

Hemodinamika

Varianti dominues i qarkullimit të gjakut është shunti majtas-djathtas i gjakut në nivelin e enëve të mëdha, nëse nuk ka ngushtime të vrimave të arterieve pulmonare. Raporti i qarkullimit sistemik dhe pulmonar të gjakut varet nga rezistenca e shtratit vaskular pulmonar dhe sistemik. Meqenëse PVR është ngritur tek të porsalindurit, defekti nuk shfaqet në fillim. Ndërsa PVR zvogëlohet, rrjedha pulmonare e gjakut rritet dhe simptomat e dështimit kongjestiv të zemrës zhvillohen. po rritet presioni i pulsit për shkak të rrjedhjes së gjakut në arterien pulmonare gjatë diastolës.

Ngopja gjaku arterial oksigjeni varet nga vëllimi i qarkullimit të gjakut pulmonar. Për shkak të hipervolemisë së rëndë pulmonare, SaO2 u reduktua pak - mesatarisht deri në 90%. Pa korrigjimin e hershëm të defektit, sëmundja vaskulare pulmonare obstruktive zhvillohet shpejt.

Çrregullimet kryesore hemodinamike rëndohen nga prania e stenozës ose pamjaftueshmërisë së valvulës së trunkut, të cilat klinikisht manifestohen me zhurmë të trashë tashmë në periudhën neonatale. Stenoza e rëndë shoqërohet me mbingarkesë të ventrikulit me presion, pamjaftueshmëria e valvulave shoqërohet me mbingarkesë vëllimore të barkushes së majtë. Pas një ulje të PVR, barkushja e majtë përjeton një mbingarkesë të dyfishtë të vëllimit, e cila tolerohet dobët nga pacientët. Tek fëmijët me ndërprerje shoqëruese të harkut të aortës qarkullimi sistemik varet nga qëndrueshmëria e PDA. Kur mbyllet, prodhimi kardiak bie ndjeshëm.

Klinika

Tipike manifestimi klinik defekti është dështimi kongjestiv i zemrës që ndodh në ditët ose javët e para pas lindjes. Gjetjet objektive i ngjajnë një VSD me një PDA ose një defekti septal aortopulmonar me një VSD. Dëgjoni intensitetin mesatar zhurmë sistolike përgjatë skajit të majtë të sternumit, një klikim nxjerrjeje dhe një ton II i pandarë. Ndonjëherë dëgjohet proto zhurmë diastolike pamjaftueshmëria e valvulës dhe zhurma e vazhdueshme në prani të një gradient presioni midis trungut dhe degëve të arteries pulmonare. Në stadin hipervolemik të defektit, pulsi periferik është i lartë.

EKG tregon shenja të hipertrofisë biventrikulare. Hipertrofia e izoluar e barkushes së majtë ose të djathtë është më pak e zakonshme.

Në radiografi shenjë dallueseështë kardiomegali në lindje. Zemra vazhdon të rritet ndërsa PVR zvogëlohet. Atriumi i majtë është zgjeruar për shkak të rritjes së kthimit venoz pulmonar. Modeli vaskular është përmirësuar, megjithatë, në sfondin e kongjestionit pulmonar dhe edemës, silueta e enëve pulmonare mund të jetë e paqartë. Duhet të identifikohet pozicioni i harkut të aortës. Harku i dorës së djathtë me model të zgjeruar pulmonar jep arsye për të dyshuar për OSA. Me ngushtimin ose atrezinë e njërës prej arterieve pulmonare, është e dukshme një asimetri e modelit vaskular, ndonjëherë në kombinim me hipoplazinë e mushkërive.

ekokardiografia

Ekokardiografia 2D dhe ekokardiografia Doppler lejojnë anatominë e saktë dhe detajet hemodinamike. Bën të mundur diferencimin e OSA nga një dritare e hapur aortopulmonare, e cila ndonjëherë është e vështirë të dallohet në ekzaminimin angiokardiografik. Dritarja aortopulmonare zakonisht nuk shoqërohet me MGD dhe trakti i daljes së ventrikulit të djathtë lidhet drejtpërdrejt me trungu pulmonar. Me stenozën e valvulës truncus, ekokardiografia Doppler ju lejon të përcaktoni madhësinë e gradientit të presionit dhe ashpërsinë e pamjaftueshmërisë së valvulës duke përdorur ekokardiografinë me ngjyra.

Kateterizimi i zemrës dhe angiokardiografia

Kateterizimi kardiak kryhet për të vlerësuar gjendjen e hemodinamikës dhe angiokardiografia ju lejon të përcaktoni se çfarë lloj OSA ka ky pacient, për të sqaruar funksionin e valvulës dhe anatominë e arterieve koronare. Për shkak të rrjedhjes së madhe të gjakut në shtratin pulmonar, zakonisht kërkohet dozë të madhe agjent kontrasti për të zbuluar detajet e anatomisë. Në pacientët që i nënshtrohen operacionit të ngushtimit të arteries pulmonare, është e detyrueshme të kryhet studim i detajuar arteriet koronare, nëse është e nevojshme, duke përfshirë edhe selektive koronarografia. Kjo është e rëndësishme sepse ngjitjet epikardiale gjatë operacion radikal e bëjnë të vështirë vizualizimin e drejtpërdrejtë të arterieve koronare dhe përzgjedhjen hapesire e lire për të kryer ventrikulotomi dhe anastomozë proksimale të kanalit.

Angiokardiografia ju lejon të konfirmoni mungesën e njërës prej degëve të arteries pulmonare, e cila mund të dyshohet në x-ray. Në këta pacientë, mushkëria përkatëse është hipoplastike dhe nuk duhet të operohet. Në pacientët me thyerje të harkut të aortës, është e nevojshme të identifikohet vendi i thyerjes në lidhje me enët që shtrihen prej tij. Gjendja e harkut të aortës dhe lloji i OSA zakonisht studiohen në projeksionet anteroposteriore dhe anësore.

Një kateter i futur në barkushen e djathtë regjistron presion të barabartë sistemik dhe përmbajtje të lartë oksigjen. Më pas kalon lehtësisht në OSA, në hark dhe në aortën zbritëse. Është e nevojshme të futet një kateter në të dy arteriet pulmonare. Gradienti i presionit midis trungut dhe degëve tregon praninë e stenozës së gojës së tyre. Megjithëse të dy barkushet pompojnë gjak në CCA, ngopja në arteriet pulmonare mund të jetë më e ulët se në aortë për shkak të shpërndarjes së rrjedhave të gjakut arterial dhe venoz.

Në OSA, sëmundjet vaskulare pulmonare obstruktive zhvillohen herët, prandaj, për të përjashtuar inoperabilitetin, PVR llogaritet sipas të dhënave të kateterizimit.

Është e vështirë të vlerësohet shkalla e pamjaftueshmërisë së valvulës së trunkut me futjen e një agjenti kontrasti. Rrjedhja preferenciale e gjakut në shtratin pulmonar mund të maskojë pamjaftueshmërinë e valvulës, kështu që nëse në një angiokardiogram konstatohet pamjaftueshmëri e lehtë ose e moderuar, dështimi i rëndë i valvulës mund të zbulohet gjatë operacionit, që kërkon protetikë. Ekokardiografia Doppler ka një avantazh ndaj angiokardiografisë në këtë aspekt.

rrjedha natyrore

Pa trajtim, prognoza është absolutisht e pafavorshme. Edhe pse disa pacientë përjetojnë fëmijërinë, shumica e foshnjave vdesin midis moshës 6 dhe 12 muajsh nga dështimi i zemrës. Jetëgjatësia e gjatë në pacientët me rrjedhje normale të gjakut pulmonar. Kur zhvillohet sëmundja obstruktive vaskulare pulmonare, gjendja e pacientëve përmirësohet. Këta pacientë vdesin në dekadën e 3-të të jetës. Pamjaftueshmëria e valvulës së trunkut përparon me kalimin e kohës.

Defekti shfaqet në 0,7-1,4% të fëmijëve me CHD. Tek të sapolindurit, OSA regjistrohet me një frekuencë 8-9 për 1000 (0,03-0,056%). Frekuenca e OSA është rritur tek fëmijët nga nënat me diabet mellitus (11 në 1000 të porsalindur), dhe tek foshnjat premature dhe tek fetuset e abortuara spontanisht arrin në 5%.

Morfologjia
OSA karakterizohet nga e vetmja arteria kryesore, duke u shtrirë nga baza e zemrës, e cila siguron sistemike, pulmonare dhe rrjedhjen koronare të gjakut, dhe defekti ndërventrikular. Të dyja këto anomali lindin nga çrregullimet e septacionit gjatë zhvillimit të trakteve dalëse ventrikulare dhe segmenteve arteriale proksimale të tubit të zemrës. Trungu arterial i zakonshëm në 42% të pacientëve ndodhet mbi septumin interventrikular, në 42% të tjerë zhvendoset drejt pankreasit dhe në 16% - drejt barkushes së majtë.

Sipas klasifikimit të Collet dhe Edwards, dallohen llojet e mëposhtme të OSA: tipi 1 - një trung i shkurtër i arteries pulmonare niset nga trungu i zakonshëm menjëherë pas valvulës së tij në të majtë, tipi 2 - mungon arteria kryesore pulmonare, dhe arteriet pulmonare të djathta dhe të majta nisen nga trungu i përbashkët arterial prapa dhe ndodhen pranë njëra-tjetrës, tipi 3 - djathtas dhe majtas degët pulmonare janë dukshëm të largëta nga njëra-tjetra dhe largohen nga sipërfaqet anësore të trungut të përbashkët arterial, tipi 4 - arteriet pulmonare largohen nga aorta zbritëse.

Klasifikimi R.Van Praagh (1965) ndan zv në mënyrën e mëposhtme: tipi A1 - një trung i shkurtër i arteries pulmonare largohet nga trungu i zakonshëm në të majtë, lloji A2 - arteriet pulmonare të djathta dhe të majta largohen veçmas nga trungu, lloji A3 - vetëm një arterie pulmonare largohet nga trungu (zakonisht e djathta një), dhe mushkëria tjetër furnizohet me gjak përmes duktusit arterioz ose enëve kolaterale, tipi A4 - një kombinim i një trungu me një hark aortik të ndërprerë. Valvula trunkal zakonisht deformohet dhe fletët trashen, gjë që shoqërohet me pamjaftueshmërinë e saj. Shumë rrallë është stenotik. Zakonisht valvula trunkale ka 2 fletëpalosje (60% të rasteve), më rrallë - 4 fletëpalosje (25%).

Si rregull, VSD ndodhet në pjesën e përparme të sipërme të septumit. Ka edhe anomali koronare; mes tyre më shpesh - largimi i të dy kryesoreve arteriet koronare një trung të vetëm ose vendndodhjen e gojës së tyre lart mbi sinuset koronare.

Çrregullime hemodinamike
Çrregullimi kryesor hemodinamik është një shant i madh nga e majta në të djathtë, i cili rritet në vëllim në fund të periudhës neonatale për shkak të rënie të moshës rezistenca vaskulare pulmonare. Për këtë arsye hipertensioni i rëndë pulmonar shfaqet herët.

Regurgitimi i valvulës trunkale ndodh në 50% të pacientëve dhe rezulton në mbipresion të ventrikulit të djathtë përveç mbingarkesës së vëllimit.

Koha e simptomave- javët e para të jetës.

Simptomat
Të porsalindurit me OSA shfaqin shenja të dështimit kongjestiv të zemrës për shkak të rritje e mprehtë volumi i qarkullimit pulmonar të gjakut dhe shpesh prania e insuficiencës së valvulës trunkale. Karakterizohet nga takikardia dhe takipnea e rëndë me tërheqje të sternumit dhe brinjëve, djersitje e rëndë, cianozë, hepatomegali, probleme me të ushqyerit (djersitje, thithje e ngadaltë, rritje e dispnesë dhe cianozës, shtim i dobët në peshë). Ashpërsia e dështimit të zemrës mbizotëron mbi ashpërsinë e cianozës në paraqitje e hershme simptomat. Simptomat e HF rriten paralelisht me uljen e rezistencës vaskulare pulmonare pas lindjes.

Shpesh përcaktohet nga pulsimi i zemrës, gunga kardiake në anën e majtë dhe dridhja sistolike. Tingulli I zemrës ka një tingull normal, dëgjohet një klikim sistolik i ejeksionit, toni II forcohet dhe nuk ndahet. Një zhurmë e vazhdueshme sistolike përgjatë kufirit të majtë të sternës është e rrallë dhe shkaktohet nga stenoza pulmonare ose atrezia e trungut të arteries pulmonare në kombinim me një VSD ose PDA ose kolaterale të mëdha aortopulmonare. Me regurgitim në valvulën e trungut, mund të dëgjohet gjithashtu një zhurmë diastolike e regurgitimit.

Diagnostifikimi
Në radiografinë ballore të kraharorit - kardiomegalia, modeli vaskular është rritur dukshëm, nuk ka hije të arteries pulmonare.

Në elektrokardiogramë ritmi sinus, shenjat e hipertrofisë biventrikulare dhe hipertrofisë LA. Shenjat e hipertrofisë LV mund të mbizotërojnë me një rritje të mprehtë të fluksit pulmonar të gjakut ose hipertrofisë RV me zhvillimin e dëmtimit obstruktiv të enëve të mushkërive.

Ekokardiografia Doppler - me ndihmën e aksesit subkostal dhe parasternal, zbulohen shenja të OSA që shtrihen nga barkushet, me lloj të ndryshëm shkarkimi i arterieve pulmonare, deformimi dhe trashja e kupave të valvulës trunkale, regurgitimi në valvulën trunkale, shenjat e një VSD të madhe membranore, anomalitë e arterieve koronare. Morfologjia e valvulës trunkale dhe origjina e arterieve koronare vizualizohet më së miri nga pamja parasternale me bosht të gjatë.

Pavarësisht verifikimit topik të defektit me ekokardiografi, shpesh kërkohet kateterizimi kardiak dhe angiokardiografia për të sqaruar llojin e OSA dhe ashpërsinë e hipertensionit pulmonar. Një studim angiokardiografik indikohet nëse ka defekte shtesë në strukturën e zemrës ose nëse është e nevojshme të sqarohen detajet e anatomisë së ventrikujve në rastet kur ekokardiografia dyshon për një defekt të përgjithshëm atrioventrikular, moszhvillim të njërit prej ventrikujve, nëse vetëm vizualizohet një arterie pulmonare, nëse dyshohet për anomali të arterieve koronare.

Të dhënat laboratorike - zvogëlimi i SpO2 në qetësi deri në
Diagnoza fetale
Me antenatale ekzaminimi me ultratinguj diagnoza vendoset më shpesh në periudhën 24-25 javë. Valvula e trungut zakonisht lidhet me të dy barkushet, por ndonjëherë mund të zhvendoset kryesisht drejt njërit prej barkusheve. Në rastin e atrezisë së njërës prej valvulave atrioventrikulare, trungu arterial i përbashkët largohet nga barkushe e vetme. Regurgitimi i valvulës së trungut ndodh në një të katërtën e pacientëve dhe afërsisht i njëjti proporcion kanë stenozë trunkale. Në një të tretën e fetuseve me këtë defekt, vërehen defekte shtesë në strukturën e zemrës, si harku i djathtë i aortës, ndërprerja e harkut të aortës, atrezia trikuspidale, atrezia mitrale, dekstrokardia, drenazhimi total anomal pulmonar venoz. Anomalitë ekstrakardiake ndodhin në gjysmën e fetuseve me OSA, duke përfshirë mikrodelecionet 22q11 (përfshirë manifestimet e sindromës DiGeorge, me hipoplazi timike ose aplazi).

Evolucioni natyror i vesit
Në pacientët që nuk kanë marrë trajtim kirurgjik, një rezultat i pafavorshëm ndodh në gjysmën e parë të jetës në 65% të rasteve, dhe në 12 muaj - në 75% të rasteve. Disa pacientë me qarkullim relativisht të ekuilibruar të gjakut pulmonar mund të jetojnë deri në 10 vjet dhe ndonjëherë edhe më gjatë. Megjithatë, ata kanë tendencë të kenë HF dhe hipertension pulmonar.

Vëzhgimi para operacionit
Shumica e foshnjave vuajnë nga dështimi i vazhdueshëm i zemrës dhe kequshqyerja progresive pavarësisht trajtimit me digoksinë, diuretikë dhe frenues ACE.

Kushtet e trajtimit kirurgjikal
Nëse operacioni kryhet në periudhën 2-6 javë të jetës, atëherë shanset për mbijetesë janë më të larta.

Llojet e trajtimit kirurgjikal
Lidhja e arteries pulmonare është e paefektshme.

Në vitin 1968, për herë të parë u publikua një mesazh për të suksesshmit korrigjim radikal OSA e kryer nga D. McGoon bazuar në zhvillimin eksperimental të G. Rastelli mbi përdorimin e një kanali që përmban valvula që lidh barkushen dhe arterien pulmonare. Sukseset e para të korrigjimit kirurgjik u arritën tek fëmijët më të rritur, gjë që bëri që kirurgët e tjerë të shtynin operacionin. Megjithatë, shumë fëmijë nuk jetuan deri në këtë datë dhe nuk ishin në gjendje të arrinin peshën dhe lartësinë e dëshiruar të trupit. Më vonë, në 1984, P. Ebert et al. raportoi rezultate të shkëlqyera të hershme dhe të vonshme të riparimit radikal të truncus arteriosus tek foshnjat nën 6 muajsh. Më pas, një numër kirurgësh arritën të njëjtat rezultate edhe me rindërtimin e njëkohshëm të valvulës së trungut ose zëvendësimin e valvulës nëse ishte e nevojshme, pas së cilës u rekomandua korrigjimi i hershëm kirurgjik i OSA për të parandaluar dekompensimin e HF, i rëndë. hipertensioni pulmonar dhe kaheksi kardiake te pacientët e rinj. Në 10-15 vitet e fundit OSA është operuar në periudhën neonatale (pas javës së 2-të) me nivel i ulët vdekshmëria (5%) dhe një numër i ulët i komplikimeve. Operacioni konsiston në një korrigjim të plotë me plastikë VSD, lidhjen e trungut me ventrikulin e majtë dhe rindërtimin e traktit dalës të pankreasit.

Në pacientët me arterie pulmonare të djathtë dhe të majtë me origjinë direkt nga OSA, rindërtimi i traktit të daljes pankreatike mund të kryhet duke përdorur një kanal që përmban valvul. Për të rivendosur lidhjen e pankreasit me arteriet pulmonare, është e mundur të përdoret një alograft aortik ose pulmonar që përmban valvula të krioprezervuara ose një transplant pulmonar i bërë nga materiale sintetike ose duke përdorur një autovalvë, një ksenokonduit derri ose një valvul jugulare të gjedhit.

Nëse njëra arterie pulmonare largohet nga trungu, dhe e dyta nga pjesa e poshtme e harkut të aortës, të dyja shkëputen veçmas nga këto seksione, pastaj lidhen së bashku dhe më pas anastomozohen me kanalin ose veçmas në kanal.

Rezultatet e trajtimit kirurgjik
Sipas një numri klinikash, në vitet 60-70. Shekulli 20 mbijetesa pas korrigjimit radikal ishte 75%, dhe në periudhën 1995-2003. - deri në 93%. Teknika moderne përmirësoi ndjeshëm prognozën e pacientëve. baza fiziologjike Përmirësimi i rezultateve të trajtimit kirurgjik me një qasje të hershme është mungesa e komplikimeve nga dështimi i rëndë afatgjatë i zemrës dhe hipervolemia e qarkullimit pulmonar në momentin e operacionit. Taktikat agresive të riparimit të valvulës trunkale në vend të zëvendësimit të valvulës në prani të mosfunksionimit të valvulës dhe një qasje e individualizuar për rindërtimin e traktit dalës të pankreasit gjithashtu ndihmojnë në përmirësimin e rezultateve postoperative. Pesha e trupit ndikon ndjeshëm në rezultatin e korrigjimit - shkalla më e keqe e mbijetesës për fëmijët që peshojnë më pak se 2500 g që kërkojnë zëvendësim të valvulës. Aktualisht në botë vdekshmëria perioperative është 4-5% me korrigjim kirurgjik në moshën 2-6 javë.

Ndjekja pas operacionit
Vëzhgimet kanë treguar se homograftet, në krahasim me përçuesit Dacron që përmbajnë valvula e derrit, karakterizohen rezultati më i mirë korrigjimi kirurgjik tek foshnjat, më pak gjakderdhje postoperative dhe mbijetesë më e mirë pas operacionit. Të gjitha homograftet me madhësi valvulash më të vogël se 15 mm kërkojnë zëvendësim pas 7 vjetësh. Me një madhësi të valvulës së homograftit më shumë se 15 mm, zëvendësimi pas 10 vjetësh kërkohet vetëm për 20% të pacientëve.

Pas operacionit të suksesshëm rindërtues OSA, fëmijët kanë nevojë për kujdes ndjekja postoperative me një vlerësim të pamjaftueshmërisë së mundshme të aortës (trunkale) dhe funksionit të kanalit ndërmjet pankreasit dhe arteries pulmonare. Më pas, ata do të kenë nevojë për të paktën dy të tjera operacionet rindërtuese për të zëvendësuar kanalin, me bypass kardiopulmonar.

Edhe pse vonë vdekshmëria pas operacionit në pacientët që i nënshtrohen korrigjimit të hershëm kirurgjik, ai është minimal, mund të shoqërohet me shfaqjen e problemeve me gjendjen e traktit ekskretues të pankreasit në lidhje me rindërtimin (nevoja për të zëvendësuar kanalin, rishikimin ose zgjerimin). Në 64% të fëmijëve pa faktorë rreziku, liria nga rioperimi vërehet në moshën 7 vjeç, dhe në 36% të fëmijëve me faktorë rreziku - deri në 10 vjet.

Shkalla e mbijetesës së fëmijëve të operuar në qendrat kryesore kardiokirurgjike arrin në 90% 5 vjet pas operacionit, 85% pas 10 vjetësh dhe 83% pas 15 vjetësh. Ekzistojnë gjithashtu dëshmi se tek foshnjat deri në 4 muajsh, liria nga rindërhyrjet që lidhen me gjendjen e kanalit vërehet në 50% të rasteve.

Për shkak të zhvillimit të bioteknologjive të reja në të ardhmen, intervalet ndërmjet operacioneve duhet të rriten, dhe numri komplikime të mundshme zvogëlohet.

Kushtet e shkaktuara nga defektet e lindjes janë kërcënuese për jetën. Ata janë të ngarkuar kushte kritike. Trungu arterial i zakonshëm është një patologji që ekspertët i referohen kategorisë së parë për nga ashpërsia.

Diagnoza e hershme, mundësisht në periudha perinatale, do t'ju lejojë të përgatiteni mirë për ofrimin e ndihmës, planifikoni me kujdes atë. Kjo qasje do të përmirësojë prognozën e pacientit për zgjidhjen e problemit. Pra, le të kuptojmë se kjo është një anomali e sistemit të qarkullimit të gjakut, një trung arterial i zakonshëm.

Karakteristikat e sëmundjes

Struktura e pasaktë: në vend të dy autostradave që dalin nga çdo barkushe, ekziston një trung arterial, i cili merr gjak nga barkushet, ku përzihet. Kryesorja ndodhet më shpesh sipër ndarjes në vendin e defektit të saj.

Në periudhën perinatale fëmija nuk vuan nga çrregullime anormale në strukturën e zemrës. Pas lindjes bëhet blu. lëkurën, zhvillohen shenja të tjera: gulçim, djersitje.

Trupi përjeton uria nga oksigjeni. Gjysma e djathtë zemrat mbingarkohen, sepse për shkak të komunikimit të ventrikujve, në to fitohet i njëjti presion.

Ventrikuli i djathtë është krijuar natyrshëm për të presion i reduktuar. Për shkak të patologjisë, në enët pulmonare krijohet presion, dhe ato zhvillojnë rezistencë, e cila mund të rrezikojë jetën.

Është e mundur të ndihmohet fëmija nëse patologjia korrigjohet në kohë kirurgjikale. Nëse nuk trajtohet, prognoza është e keqe.
Proceset e pakthyeshme në mushkëri e bëjnë të pamundur operacionin korrigjues me kalimin e kohës. Në këtë rast, një transplant i mushkërive dhe zemrës mund të shpëtojë.

Skema e zhvillimit të trungut arterial të përbashkët

Format dhe klasifikimi

Përcaktohet vendndodhja e arteries pulmonare, duke përfshirë degët e saj forma të ndryshme patologji.

1. Nga pjesa e pasme e trungut, arteriet pulmonare të djathta dhe të majta janë vendosur. Ato dalin nga një trung i përbashkët dhe ndodhen pranë njëri-tjetrit në lidhje me njëri-tjetrin.
2. Arteriet pulmonare janë ngjitur në trung, të vendosura në anët.
3. Trungu ndahet në aortë dhe në arterien e shkurtër pulmonare. Arteriet e djathta dhe të majta dalin nga anija e përbashkët pulmonare.
4. Kur nuk ka arterie pulmonare, dhe mushkëritë furnizohen me gjak përmes arterieve të bronkeve. Ekspertët tani nuk ia atribuojnë këtë patologji llojit të trungut të zakonshëm arterial.

Shkaqet

Defekti formohet tek fëmija gjatë jetës së tij perinatale. Në tre muajt e parë, detajimi i zemrës sistemi vaskular. Kjo periudhë bëhet më e prekshme ndaj ndikimet e dëmshme të aftë për të kontribuar në shfaqjen e anomalive.

TE faktorë të dëmshëm gjatë lindjes së fëmijës përfshijnë:

• ekspozimi ndaj rrezatimit
• nikotinë,
• kontakti me të dëmshme kimikatet,
• alkoolit, substancave narkotike;
• marrja e barnave duhet të bëhet pas konsultimit me një specialist;
• formimi jo i duhur i organeve mund të ndodhë nëse nëna e ardhshme gjatë shtatzënisë do të sëmuren:
  • gripi,
  • sëmundjet autoimune,
  • rubeola,
  • sëmundje të tjera infektive;
• nga sëmundjet kronike, rreziku është diabeti mellitus; një grua shtatzënë që vuan nga ky çrregullim duhet të jetë nën mbikëqyrjen e ngushtë të një endokrinologu.

Simptomat

Defekti krijon një situatë të mungesës kronike të oksigjenit në gjak. Shfaqet në simptoma.

Pacienti ka:

• djersitje,
• ka një rritje të konsiderueshme të frymëmarrjes, veçanërisht gjatë një rritje të ngarkesës në trup;
• lëkura ka shkallë të ndryshme, në varësi të thellësisë së problemit, ngjyrë kaltërosh,
• ton i ulët,
• shpretka dhe mëlçia mund të zmadhohen,
• fëmija fillon të mbetet dukshëm prapa në zhvillimin fizik,
• Zemra e zmadhuar mund të shkaktojë deformim të gjoksit në formën e një gunga të zemrës,
• mund të ketë një ndryshim në formën e majave të gishtave, trashje të tyre;
• patologjia shkakton deformim të thonjve në formën e "syzeve të orës".

Diagnostifikimi

Një i porsalindur tashmë mund të ketë probleme shëndetësore të dyshuara nëse do të kryheshin ekzaminimet e fetusit. Diagnoza e hershme ju lejon të përgatiteni paraprakisht dhe të planifikoni ndihmë për fëmijën.

Nëse i porsalinduri ka simptoma: lodhje, gulçim, cianozë, atëherë specialisti përshkruan një ekzaminim sqarues. Mund të përfshijë procedurat:

• Fonokardiografia - pajisja regjistron tingujt e zemrës në letër. Jep përcaktim i saktë nëse ka shqetësime, zhurma në to. Sqaron ato tone që nuk mund të dëgjohen me stetoskop.
• Elektrokardiografia - jep informacion nëse ka një rritje në dhomat e zemrës, nëse ka një mbingarkesë në punën e tyre, zbulon një ndryshim në përçueshmëri.
• Aortografia është një ekzaminim i strukturës së aortës. Një agjent i veçantë kontrasti injektohet në të, i cili përcaktohet gjatë një ekzaminimi me rreze x të autostradës. metodë informative.
• X-ray - një ekzaminim i gjoksit. Shpesh, procedura plotësohet me përdorimin e një agjenti kontrasti, i cili bën të mundur shikimin e modelit pulmonar, detajet rreth çrregullimeve në punën e ventrikujve. Kjo metodë përdoret domosdoshmërisht për të diagnostikuar këtë defekt.
• Kateterizimi - në rajonin e zemrës me ndihmën e një kateteri, futen pajisje që transmetojnë informacion të plotë për strukturën dhe anomalitë e strukturave të brendshme.
• Ekokardiografia është një metodë e sigurt, ajo jep informacion të vlefshëm për strukturën e enëve kryesore dhe septumin midis ventrikujve.
• Testet - analizat e gjakut dhe urinës do të ndihmojnë për të kuptuar gjendjen e përgjithshme trupit dhe të përcaktojë nëse ka patologji të tjera.

Mjekimi

Metoda kryesore për të ndihmuar pacientët me një trung arterial të përbashkët është ndërhyrje kirurgjikale. Të gjitha procedurat e tjera kanë për qëllim ruajtjen gjendje normale para ose pas operacionit.

Mënyra terapeutike dhe medicinale

Pacientët e diagnostikuar me patologji trungu i përbashkët“, duhet ndjekur rekomandimet e specialistëve për të shmangur inflamacionin e membranave të zemrës.

Para operacionit, përdoren diuretikë dhe glikozide. Ato lehtësojnë gjendjen e të porsalindurve me simptoma. Kjo mund të jetë vetëm një masë e përkohshme.

Operacioni

Ngushtimi i degëve që dalin nga arteria pulmonare përmirësohet foto e madhe sëmundjeve, dhe bëjnë të mundur shtyrjen për disa kohë ndërhyrje radikale. Prandaj ekziston kirurgji paliative, e cila zgjidh problemin e lidhjes së arterieve pulmonare.

Metoda kryesore e zgjidhjes së problemeve është operim i hapur. Duhet ndërhyrja për të rregulluar anomalitë kongjenitale, duke e ndarë trungun e përbashkët në dy autostrada. Rikonstruktohet edhe defekti septal që shoqëron pothuajse gjithmonë këtë lloj defekti.

Protezat përdoren shpesh për të përfunduar detyrën. Ndërsa fëmija rritet, proteza ekzistuese duhet të zëvendësohet me një më të madhe.

Mjekësia moderne ka mësuar të bëjë kirurgji korrigjuese pa ndërhyrje paraprake paliative. Por kjo ndodh nëse gjendja e pacientit e lejon.

Ka raste kur një fëmijë nuk mund të operohet. Kjo vlen për pacientët tek të cilët rezistenca vaskulare pulmonare është rritur. Ata lindin me cianozë më të theksuar. Fëmijët e tillë do të mund të ndihmohen pas njëfarë kohe duke kryer një transplant të mushkërive dhe zemrës.

Videoja e mëposhtme do të tregojë me shembull se nga çfarë konsiston operacioni-korrigjimi i trungut të përbashkët arterial:

Parandalimi i sëmundjeve

Gjatë lindjes së një fëmije, një grua duhet të mbrohet sa më shumë që të jetë e mundur nga faktorët negativë:

• të mos jetë në një zonë ekologjie të pafavorshme,
• të mos ekspozohen ndaj kimikateve të dëmshme,
• merreni me kujdes barna, konsultohuni me një mjek;
• ndaloni pirjen e alkoolit dhe përjashtoni nga zakonet tuaja,
• mos e ekspozoni veten ndaj rrezatimit jonizues,
• të vëzhgohen nga specialistët, në mënyrë që nëse fetusi ka një trung arterial të përbashkët, të fitoni kohë për ta ndihmuar atë në një diagnozë të hershme.

Komplikimet

Është e rëndësishme të identifikoni sëmundjen sa më shpejt që të jetë e mundur në mënyrë që të keni kohë për të përgatitur pacientin për operacion dhe për ta kryer atë. Presioni i lartë i gjakut në barkushen e djathtë nuk është karakteristikë për të. Ndodh për faktin se ekziston një mesazh midis gjakut arterial dhe venoz, dhe presioni në barkushe barazohet.

Rritja e presionit në enët e mushkërive shkakton një reaksion rezistence që fillon hipertensionin pulmonar. Ky është një proces i pakthyeshëm në të cilin nuk kryhet asnjë operacion korrigjues. Situata është kërcënuese për jetën, vetëm transplanti i mushkërive dhe zemrës mund të ndihmojë.

Parashikim

Nëse një operacion korrigjues kryhet në kohë, atëherë prognoza është zakonisht pozitive. Duhet të vëzhgohet për një kohë të gjatë nga një specialist dhe, me kalimin e moshës, të zëvendësojë të qepurin femijeria e hershme proteza.

Rast i veçantë: truncus arteriosus dhe hipoplazia e ventrikulit të djathtë

Defektet e lindjes mund të ndodhin edhe në kombinim me njëri-tjetrin. Pra, nëse patologjia e përshkruar është gjithashtu e ngarkuar me dimensione të reduktuara, atëherë tensioni në të mund të rritet në mënyrë të panatyrshme.

Dhe trungu i zakonshëm bën të mundur hedhjen e gjakut venoz dhe uljen disi të tensionit anën e djathtë. Transferimi i gjakut venoz rrit cianozën. Kërkohet një operacion urgjent që të mos ndodhin fenomene të pakthyeshme.

Truncus arteriosus i zakonshëm (CA) është një çrregullim në punën e zemrës, i karakterizuar nga një shkallë e lartë e ashpërsisë dhe karakterit të lindur. Ky shtet e shprehur në faktin se vetëm një, jo e ndarë, largohet nga muskuli i zemrës, enë gjaku. OSA diagnostikohet në 2-3% të rasteve, dhe gjithmonë - paralelisht me një shkelje tjetër që shtrihet në zonë. septum interventrikular.

Trungu i përbashkët arterial është një devijim, i shprehur në bashkimin e arteries pulmonare dhe aortës në një. Çrregullimi ndodh kur fetusi zhvillohet në trupin e nënës. Ajo lidh arteriet dhe gjak i deoksigjenuar duke depërtuar në të dy qarqet e qarkullimit të gjakut.

Një devijim i kësaj natyre diagnostikohet tek të porsalindurit. Gjendja është shumë e rrezikshme dhe mund të provokojë vdekjen në rast të ndihmës së parakohshme, pasi shkakton një mosfunksionim vazhdimisht në zhvillim të shumicës së sistemeve të trupit.

OSA lokalizohet mbi barkushe në dy versione: mbi të dy ose vetëm mbi njërën prej tyre.

Formimi i OSA në shumicën e rasteve paraprihet nga anomali të tjera: një barkushe e vetme, si dhe disa shqetësime në funksionimin e aortës.

Trungu i zakonshëm arterial tek një i porsalindur në 75% është një faktor në vdekjen e një të porsalinduri edhe para se të mbushë një vjeç. Në 65% të rasteve vdekja ndodh para moshës gjashtë muajsh.

Niveli i lartë vdekshmëria në OSA për shkak të rëndë. Gjithashtu, një rol të rëndësishëm luhet nga mbushja e tepërt e enëve pulmonare me gjak. Përveç kësaj, me një shkelje të tillë, trupi përjeton urinë akute të oksigjenit.

Arsyet e refuzimit

Sëmundja e specifikuar e zemrës formohet gjatë periudhës kur fetusi zhvillohet në trupin e nënës. periudha e rrezikshme- tremujori i parë, kur ndodh formimi të sistemit kardio-vaskular.

Trungu arterial i zakonshëm tek një fëmijë është rezultat i arsyeve të tilla:

• efekti i rrezatimit në trupin e një gruaje shtatzënë;
• ekspozimi ndaj infeksioneve (viruseve) që prekin trupin e një gruaje shtatzënë në fazat e hershme zhvillimi i fetusit;
• kalimi i ekzaminimeve me rreze x nga një grua shtatzënë;
• pritje pijet alkoolike një grua që lind një fetus;
• sëmundjet autoimune një grua shtatzënë, të cilat shkaktojnë një konflikt midis organizmave të një gruaje dhe një fetusi;
• ndikim substancave toksike;
• ndërveprim me kimikate;
• diabeti;
• marrja e pakontrolluar e barnave.

Kjo është larg nga listën e plotë Shkaqet e formimit të OSA: shkencëtarët ende nuk kanë arritur opinion i përgjithshëm në lidhje me të gjithë faktorët që mund të provokojnë patologji të rënda.

Si klasifikohet patologjia?

Ekzistojnë 4 lloje të devijimeve. Ndryshimi varet nga vendi i origjinës së arterieve pulmonare kur ndodh një nga skenarët:

• anija, e ndarë nga trungu i përbashkët, ndahet në arteriet pulmonare të majtë dhe të djathtë;
• çdo arterie është e ndarë nga muri i pasmë i trungut të përbashkët;
• ato largohen nga muret anësore të trungut;
• nuk ka arterie dhe mushkëritë mbushen me gjak përmes arterieve që degëzohen nga aorta.

Lloji specifik i sëmundjes përcaktohet gjatë studimet diagnostike.

Karakteristikat dalluese të hemodinamikës

Nëse ka një trung arterial të zakonshëm në fetus, ndodhin çrregullime të theksuara: kur struktura ndryshon, në vend të dy autostradave që dalin nga çdo barkushe, ka vetëm një trung, në zonën e së cilës rrjedh gjak nga barkushet. .

Gjysma e djathtë e muskulit të zemrës me OSA është e mbingarkuar, sepse për shkak të komunikimit të ventrikujve vërehet i njëjti presion në to.

Në kushte normale, presioni në barkushen e djathtë zvogëlohet. Në rastin e trungut të përbashkët arterial, presioni lind në enët pulmonare, të cilat nga ana e tyre ofrojnë rezistencë. Kjo përbën një kërcënim për jetën.

Në rastin e OSA, vërehen 3 lloje të çrregullimeve hemodinamike:

1. Një ndryshim në vëllimin e rrjedhës së gjakut pulmonar lart dhe një rritje e presionit në enët e mushkërive. Si rezultat, presioni në mushkëri rritet dhe ndodh dështimi i zemrës. Këto dukuri janë rezistente ndaj trajtimit të vazhdueshëm.
2. Rritje e parëndësishme e fluksit të gjakut pulmonar ose normës, emetim jo shumë i theksuar i gjakut. Dështimi i zemrës në këtë rast mungon, cianoza vërehet gjatë stërvitjes.
3. Ulje e qarkullimit të gjakut pulmonar për shkak të stenozës së grykës së arteries pulmonare. Vihet re cianozë e rregullt.

Ekzistojnë dy lloje kryesore të operacioneve:

• Paliativ. Kjo është një ndërhyrje që lehtëson përkohësisht gjendjen e pacientit, por nuk e eliminon plotësisht patologjinë. Në këtë rast, një kapëse e veçantë aplikohet në arterien pulmonare, e cila ngushton lumenin e enës dhe në këtë mënyrë korrigjon shkarkimin e gjakut në kanalin e përgjithshëm.
• Radikale, domethënë duke eliminuar plotësisht patologjinë. Korrigjimi përfshin tre faza. Fillimisht ndërpritet komunikimi ndërmjet aortës dhe arteries pulmonare, më pas mbyllet me një copëz defekti i septumit atrial. Më pas, krijoni një trung artificial të arteries pulmonare. Për ta bërë këtë, drejtohuni në përdorimin e një stent për trungun.

Ky lloj ndërhyrjeje është i vështirë, pasi kryhet më zemer e hapur. Kjo përdor pajisjen bypass kardiopulmonar.

Nëse pas operacionit ka një tendencë pozitive, pacienti duhet të marrë rregullisht barna që rregullojnë qarkullimin e gjakut.

Parashikim

A është e mundur që një foshnjë me OSA të mbijetojë? Nëse operacioni nuk kryhet në kohë, vdekja do të ndodhë në mënyrë të pashmangshme brenda vitit të parë të jetës.

Rezultati është i suksesshëm nëse nuk ka ndryshime të theksuara në enët pulmonare gjatë devijimit.

Nëse operacioni është i suksesshëm, atëherë fëmija mbetet gjallë. Më pas, i rregullt kontroll mjekësor dhe pritje preparate speciale.

Vdekshmëria gjatë ose pas operacionit varion nga 10 në 30%.

Parandalimi

Masat kryesore për të parandaluar zhvillimin e patologjisë janë mbrojtja sa më e madhe e gruas shtatzënë nga ndikimet e dëmshme. Kjo vlen për ndikimin e radioaktivit dhe ndonjë substancave të dëmshme, alkool, nikotinë, substanca të ndryshme toksike. Është e rëndësishme që të mos ketë bartës të viruseve në mjedisin e një gruaje.

OSA është një patologji e rrallë por e rrezikshme që përhapet në zonën e muskulit të zemrës dhe shkakton nje numer i madh i vdekjet e foshnjave që nuk jetojnë 12 muajt e fundit. Diagnoza dhe trajtimi në kohë lënë një shans për mbijetesën e fëmijës.

Çfarë është truncus arteriosus i zakonshëm

Një devijim fiziologjik në të cilin trungu primitiv nuk ndahet nga një septum në arterien pulmonare dhe aortën, dhe formohet një trung i madh i vetëm arterial. Ndodhet mbi defektin e septumit ventrikular infundibular perimembranoz.

Për shkak të këtij defekti, gjaku i përzier hyn në qarkullimin sistemik, në trurin e njeriut dhe në mushkëri. Defekti manifestohet kryesisht me cianozë, djersitje, kequshqyerje dhe takipne. Diagnoza bëhet me kateterizimin kardiak ose ekokardiografinë. Në shumicën e rasteve, parandalimi i një sëmundjeje të tillë si endokarditi është i nevojshëm.

Ndër defektet kongjenitale të zemrës, trungu arterial i zakonshëm është, sipas statistikave, nga 1 në 2% (tek fëmijët dhe të rriturit). Më shumë se një e treta e pacientëve kanë sindromën palatokardiofaciale ose sindromën DiGeorge.

Katër lloje të sëmundjeve:

• Lloji I - arteria pulmonare niset nga trungu, pastaj ndahet në arteriet pulmonare të majtë dhe të djathtë.
• Lloji II - arteriet pulmonare të majtë dhe të djathtë largohen në mënyrë të pavarur nga pjesët e pasme dhe anësore të trungut, përkatësisht.
• Lloji III - i njëjtë si në llojin II.
• Lloji IV - arteriet nisen nga aorta zbritëse, sigurojnë gjak në mushkëri; kjo është një formë e rëndë e tetralogjisë së Fallot-it (siç besojnë klinicistët sot).

Fëmija mund të përjetojë anomali të tjera:

• anomalitë e arterieve koronare
• pamjaftueshmëria e valvulës së trungut
• harku i dyfishtë i aortës
• Komunikimi AV

Këto anomali rrisin mundësinë e vdekjes pas operacionit. Në llojin e parë të sëmundjes, ndër pasojat dallohen dështimi i zemrës, cianoza e lehtë dhe rritja e qarkullimit të gjakut në mushkëri. Në tipin e dytë dhe të tretë vihet re një shprehje më e fortë e cianozës dhe HF vërehet në raste të rralla, në ndryshim nga tipi i parë dhe rrjedhja e gjakut pulmonar mund të jetë normale ose do të ketë një rritje të lehtë të tij.

Çfarë provokon / Shkaqet e truncus arteriosus të përbashkët

Trungu i zakonshëm arterial i referohet defekteve të lindura të zemrës - ndodh kur fetusi është në mitër. Mund të shkaktohet nga ndikimi i faktorëve negativë në trupin e një gruaje shtatzënë, veçanërisht në tremujorin e parë të shtatzënisë. Ndër faktorë të rrezikshëm që provokojnë sëmundjen, alokojnë sëmundje të gruas shtatzënë. Për më tepër, fëmija i palindur formohet jo vetëm defekte te lindjes zemrës dhe sëmundjeve të tjera kërcënuese për jetën.

Ndikon negativisht në fetus, duke rritur rrezikun e një trungu arterial të zakonshëm tek një i porsalindur, alkoolizmi kronik nënë. Nëse një grua ka pasur rubeolë (një sëmundje infektive) gjatë shtatzënisë, kjo me shumë mundësi ndikojnë negativisht në zhvillimin e fetusit. Ndër faktorët negativë janë:

• diabetit
• gripi
• sëmundjet autoimune

Sëmundja provokohet faktorët fizikë, shpesh efekti i rrezatimit. Një faktor i tillë mund të shkaktojë deformime dhe mutacione të fetusit. Kjo përfshin gjithashtu metodat e rrezeve kërkime, një shembull kryesor- rreze x. Studimet e këtij lloji duhet të kryhen vetëm në mjeti i funditështë më mirë të përdoren metoda të tjera kërkimore.

Të dëmshme dhe faktorët kimikë:

• nikotina (pirja e duhanit: aktive dhe pasive)
• marrja e alkoolit
• pjesë e barnave
• droga

Patogjeneza (çfarë ndodh?) gjatë truncus arteriosus të përbashkët

Trungu i përbashkët arterial shfaqet për shkak të një shkelje të formimit të enëve kryesore në faza fillestare embriogjeneza (5-6 javë e zhvillimit të fetusit) dhe mungesa e ndarjes së trungut primitiv në enët kryesore - aorta dhe arteria pulmonare.

Për shkak të mungesës së një septumi normal midis aortës dhe arteries pulmonare, ato komunikohen gjerësisht. Prandaj, trungu i përbashkët niset menjëherë nga të dy barkushet, përzihet gjaku arterial dhe venoz në zemër, mushkëri, mëlçi dhe organe të tjera të fëmijës. Presioni është i njëjtë në barkushe, trungu arterial dhe arteriet e mushkërive.

Në shumicën e rasteve, ka një vonesë në zhvillimin e mureve të zemrës, sepse zemra mund të përbëhet nga tre ose dy dhoma. Valvula e trungut të përbashkët arterial mund të ketë një, dy, tre ose katër fletëpalosje. NË rastet e shpeshta zhvillohet pamjaftueshmëria e valvulave ose stenoza. Gjithashtu, një defekt i gjerë septal ventrikular luan një rol në patogjenezën.

Simptomat e truncus arteriosus të zakonshëm

Në tipin I, foshnja ka simptoma të dështimit të zemrës:

• kequshqyerja
• takipnea
• djersitje e tepruar

Gjithashtu një simptomë tipike e llojit të parë të trungut arterial të zakonshëm është cianoza në formë e lehtë. Kjo dhe shenjat e listuara më sipër shfaqen kur fëmija është vetëm 1-3 javësh. Në II dhe Lloji III cianoza është më e theksuar dhe insuficienca kardiake vërehet në raste jashtëzakonisht të rralla.

Ekzaminimi fizik zbulon simptoma të tilla të trungut të përbashkët arterial:

• me zë të lartë dhe të vetëm II ton dhe klikim i nxjerrjes
• rritje e presionit të pulsit
• rritje të rrahjeve të zemrës

Në anën e majtë të sternumit dëgjohet një zhurmë holosistolike me intensitet 2-4/6. Në kulm, me një rritje të fluksit të gjakut në qarkullimin pulmonar, në disa raste, zhurma dëgjohet në valvula mitrale në mes të diastolës. Me pamjaftueshmëri të valvulës së trungut arterial, dëgjohet një zhurmë diastolike në rënie e një timbri të lartë. Dëgjohet në hapësirën III ndërbrinjore në të majtë të sternumit.

Diagnoza e trungut arterial të përbashkët

Diagnoza e valvulës arteriale të zakonshme tek foshnjat kërkon të dhëna klinike, siç është detajuar më sipër. Të dhënat e rëntgenit të kraharorit dhe të dhënat e marra nga elektrokardiogrami merren parasysh. Ekokardiografia dydimensionale me kardiografi me ngjyra Doppler ndihmon për të sqaruar diagnozën. Para operacionit shpeshherë është e nevojshme të sqarohen edhe anomali të tjera që pacienti mund të ketë, përveç sëmundjes në fjalë. Më pas kryhet kateterizimi i zemrës.

Metodat me rreze X ju lejojnë të zbuloni kardiomegalinë (mund të shprehet pak ose ashpër), modeli pulmonar është përmirësuar, harku i djathtë i aortës ndodhet në një të tretën e pacientëve, arteriet pulmonare janë relativisht të larta. Me një rritje të konsiderueshme të rritjes së fluksit pulmonar të gjakut, mund të shfaqen shenja të hipertrofisë së atriumit të majtë, e cila merret parasysh edhe në diagnozë.

Metodat më të rëndësishme diagnostike

ekokardiografia- Ekokardiografia - një metodë që është një studim i zemrës duke përdorur ultratinguj. Me një trung arterial të përbashkët, zbulohet një lidhje e drejtpërdrejtë e një ose dy arterieve pulmonare me një trung të vetëm arterial.

FKG- fonokardiografi - një metodë për diagnostikimin e sëmundjeve dhe patologjive të zemrës. Zhurmat dhe tingujt e zemrës regjistrohen në letër, të cilat mjekët nuk mund t'i dallojnë me stetoskop ose fonendoskop. Metoda përdoret për të konfirmuar diagnozën e sëmundjes në fjalë.

EKG- elektrokardiografi - ju lejon të zbuloni një rritje në atriumin e djathtë, një ngadalësim në përcjelljen e zemrës, një rritje dhe mbingarkesë të të dy ventrikujve.

Aortografia — ekzaminim me rreze x aortës dhe degëve të saj duke injektuar një agjent kontrasti në lumenin e aortës. Metoda është e nevojshme për të identifikuar nivelin e shkarkimit të trungut të arteries pulmonare, për të përcaktuar gjendjen e aparatit valvular, etj.

Angiokardiografia- radiografia e gjoksit me kontrast - ju lejon të zbuloni ndryshime specifike në shtrat vaskular në pacientët me truncus arterioz të dyshuar të zakonshëm. Gjendet një strukturë e pazakontë ose e paqartë e rrënjëve të mushkërive, varfërim ose rritje e modelit të mushkërive, rrjedhje jonormale e gjakut si rezultat i defekteve të zbuluara. Të dy barkushet janë të zmadhuara dhe atriumi i djathtë. Kjo metodë është udhëheqëse për sa i përket diagnostikimit të një patologjie të tillë si trungu arterial i zakonshëm tek të porsalindurit.

Trajtimi i truncus arteriosus të përbashkët

Për trajtimin e dështimit të zemrës, i cili shpesh shoqëron një valvul arterial të zakonshëm, përdoret terapi aktive barna. Është e nevojshme të merren digoksina, diuretikët, frenuesit ACE. Pas kursit të drogës, përshkruhet një operacion. Përfitimet infuzion intravenoz(infuzion) i prostaglandinës nuk u zbulua.

Korrigjimi primar i trungut arterial është trajtim kirurgjik. Defekti i septumit ventrikular mbyllet gjatë operacionit në mënyrë që gjaku të hyjë në trungun arterial vetëm nga barkushja e majtë. Një kanal me ose pa valvul vendoset midis origjinës së arterieve pulmonare dhe barkushes së djathtë. Vdekshmëria gjatë ose pas operacionit varion nga 10 në 30%, sipas statistikave të vendeve të CIS dhe vendeve të tjera të botës.

Të gjithë pacientët e diagnostikuar me një truncus arterioz të zakonshëm duhet t'i përmbahen masat parandaluese endokardit para operacionit dhe vizitave te dentisti, pasi ekziston mundësia e zhvillimit të bakteremisë. Bakteremia i referohet hyrjes së baktereve në gjak. Bakteremia ka pasoja të rënda për shëndetin dhe jetën e një personi, veçanërisht të një fëmije të vogël.

Parandalimi i truncus arteriosus të përbashkët

Masat parandaluese janë për të minimizuar ndikimin e faktorëve negativë tek gruaja shtatzënë:

• shmangni ndikimin faktorët kimikë, duke përfshirë kimikate, droga, substanca narkotike dhe alkool të ndryshëm
• shmangni ndikimin e kushteve të pafavorshme mjedisore
• në kohë për të diagnostikuar keqformimet tek një fëmijë ndërsa ai është ende në mitër - kjo mund të bëhet me metoda moderne të diagnostikimit gjenetik