Defekti i septumit atrial. Defekti septal ventrikular - përshkrimi, shkaqet, simptomat (shenjat), diagnoza, trajtimi Llogaritja e Qp qs
Kur analizohet patologjia e zemrës përdoren koncepte të ndryshme të veçanta, më të rëndësishmet prej të cilave diskutohen në këtë pjesë.
Atresia dhe hipoplazia. Termi "atresia" përdoret në rastet kur nuk formohet ndonjë strukturë. Përdoret më shpesh në lidhje me valvulat ose enët, të cilat mund të mungojnë plotësisht ose mund të zëvendësohen nga një membranë (valvul) ose ind fijor (enë). Termi "hipoplazi" pasqyron një ulje të diametrit, gjatësisë ose vëllimit të strukturës kardiake.
Distenzibilitet, dilatim, hipertrofi ventrikulare. Pajtueshmëria përcakton shkallën e rezistencës ndaj rrjedhjes së gjakut në zgavrën e ventrikujve. Tek të porsalindurit, barkushja e djathtë është më pak e përputhshme, gjë që përcakton rezistencën e madhe ndaj rrjedhjes së gjakut në të nga atriumi i djathtë dhe presioni relativisht i lartë diastolik në të.
zgjerimiështë një rritje e zgavrës më e madhe se dy devijime standarde për një sipërfaqe të caktuar të trupit të fëmijës dhe ndodh në përgjigje të mbingarkesës akute ose kronike të vëllimit. Hipertrofia karakterizon shkallën e rritjes së masës totale të miokardit ose strukturave ndërqelizore në krahasim me normën. Nga pamja e jashtme, ajo manifestohet me një trashje të murit të dhomës së zemrës, ndonjëherë në dëm të vëllimit të saj.
Dilatimi dhe hipertrofia mund të kombinohen në kombinime të ndryshme dhe të shoqërojnë vazhdimisht defekte të lindura të zemrës.
Vëllimi i gjakut në qarkullim.
Ky koncept përdoret në lidhje me qarqet e mëdha (BKK) dhe të vogla (MKK). Qarkullimi i gjakut. Gjendja e një fëmije të shëndetshëm karakterizohet nga normovolemia - një vëllim normal i gjakut qarkullues. Në rastet e rrjedhjes së tepërt të gjakut nga placenta gjatë shtrëngimit të kordonit të kërthizës, mund të shfaqet hipervolemia sistemike. Me defekte kongjenitale të zemrës, ndryshimet më së shpeshti lidhen me rrjedhjen e gjakut pulmonar. Rrjedha e tepërt e gjakut në sistemin e arteries pulmonare shoqërohet me hipervolemi të ICC, rrjedhje të reduktuar të gjakut - hipovolemi. Fluksi normal në kombinim me daljen e vështirë çon në hipervolemi të ICC të një natyre kongjestive.
Rritja e presionit në sistemi i arterieve pulmonare i referuar si hipertensioni ICC. Mund të jetë me origjinë arteriale (rrjedhje e tepërt e gjakut), pasojë e stazës venoze (vështirësi në dalje) ose dëmtim i murit të enëve pulmonare nga një proces obstruktiv.
Madje domethënëse hipervolemia ICC mund të mos çojë në hipertension të lartë pulmonar (për shembull, me një defekt septal atrial), dhe hipertensioni, nga ana tjetër, mund të mos kombinohet me hipervoleminë, madje anasjelltas, të shoqërohet me hipovolemi (në rastet kur rezistenca e lartë vaskulare pulmonare kufizon rrjedhën vëllimore të gjakut nëpër mushkëri). Një dallim i qartë midis këtyre koncepteve është i rëndësishëm për analizën e proceseve që ndodhin gjatë zhvillimit të gjendjeve patologjike tek të porsalindurit dhe foshnjat.
Vëllimi i rrjedhjes së gjakut dhe madhësia e shuntit.
Këta parametra përdoren për të karakterizuar UML dhe basenet e vogla dhe të mëdha rrathët e qarkullimit të gjakut. Vëllimi i rrjedhjes së gjakut përcaktohet në mililitra ose litra në minutë dhe në shumicën e rasteve llogaritet për metër katror të sipërfaqes së trupit. Tek të porsalindurit e shëndetshëm qarkullimi i normalizuar i gjakut është 3,1+0,4 l/min/m2.
Nëse ka gjakderdhje nga një rreth i madh i qarkullimit të gjakut në një të vogël ose anasjelltas, vëllimi i këtij shkarkimi llogaritet duke përdorur formulat:
Shunt nga e majta në të djathtë = Qp - Qs; Shunt nga e djathta në të majtë = Qs - Qp,
ku Qp është vëllimi i rrjedhës së gjakut në qarkullimin pulmonar, Qs është vëllimi i rrjedhës së gjakut në qarkullimin sistemik.
Meqenëse në praktikë e saktë matja e fluksit vëllimor të gjakut, e lidhur me analizën e konsumit të oksigjenit, është e vështirë, raporti i flukseve pulmonare dhe sistemike të gjakut (Qp / Qs) përdoret më shpesh. Me një raport 1:1, nuk ka shant ose është i njëjtë në të dy drejtimet. Në keqformimet cianotike, fluksi pulmonar i gjakut zvogëlohet dhe Qp/Qs mund të jetë, për shembull, 0.8:1. Me rivendosjen nga e majta në të djathtë, Qp/Qs rritet, mund të arrijë 2:1 ose më shumë, duke përcaktuar indikacionet për kirurgji. Llogaritja e këtyre parametrave është e mundur duke përdorur një studim ekokardiografik.
Klinikët që punojnë në fushën e sëmundjeve kongjenitale të zemrës dhe sëmundjeve të zemrës pediatrike kanë nevojë për një nomenklaturë të unifikuar që mund të përdoret për të klasifikuar këtë grup sëmundjesh në çdo moshë te pacientët me sëmundje kongjenitale të zemrës. Çdo klasifikim i nënshtrohet përsosjes dhe përsosjes me kalimin e kohës. Organizata Botërore e Shëndetësisë (OBSH) në vitin 1970 miratoi Klasifikimin Ndërkombëtar të Sëmundjeve Kongjenitale të Zemrës, i cili u përdor në rishikimin e 10-të të ICD. Megjithatë, grupi HTS në ICD-10 nuk ishte mjaft i detajuar dhe përmbante shumë kushte të përsëritura. Prandaj, në vitet 1990. Shoqata e Kirurgëve Torakale (STS), Shoqata Evropiane për Kirurgjinë Kardiotorakale (EACTS) dhe Shoqata Evropiane për Kardiologjinë Pediatrike (AEPC) zhvilluan në mënyrë të pavarur nomenklaturën CHD.Si rezultat, Nomenklatura Ndërkombëtare Kardiokirurgjike e CHD u botua në vitin 2000 dhe Kodi Evropian i Kardiokirurgjisë Pediatrike u botua në të njëjtën kohë. Për të bashkuar këto nomenklatura, u krijua një Grup Punues Ndërkombëtar i njohur si Grupi i Punës së Nomenklaturës. Në vitin 2005, u shfaq një nomenklaturë e unifikuar e defekteve kongjenitale të zemrës dhe sëmundjeve të zemrës tek fëmijët (International Pediatric and Congenital Cardiac Code - IPCCC, http://www.ipccc.net), bazuar në dy nomenklaturat e mëparshme. Sipas IPCCC, çdo defekt është i koduar me një kod numerik gjashtëshifror. Nevoja për të krijuar këtë sistem është për shkak të nevojës për të analizuar studimet diagnostike dhe terapeutike shumëqendrore dhe shtresimin e rrezikut, futjen e teknologjive elektronike për ruajtjen e të dhënave mjekësore në praktikën mjekësore bazuar në përdorimin e përcaktimeve të kodimit universal, nevojën për ndjekje afatgjatë të pacientëve të tillë që nga lindja dhe në çdo moshë. Në vitin 2006, Shoqata Ndërkombëtare për Punë të Mëtejshme në Nomenklaturën e Sëmundjeve Kongjenitale të Zemrës dhe Sëmundjeve të Zemrës tek Fëmijët u krijua në Kanada, e përbërë nga tre grupe pune. Grupi i Zhvillimit të Nomenklaturës krijon, shpërndan, përditëson dhe mirëmban kodet ndërkombëtare të klasifikimit. Ai siguron akses në informacionin rreth këtyre kodeve për shoqatat profesionale të pediatrisë, kardiokirurgjisë dhe kardiokirurgjisë, organizatat e sistemit shëndetësor, duke përfshirë autoritetet shtetërore shëndetësore. Si pjesë e shoqatës, ekziston një grup për zhvillimin e përkufizimeve të sëmundjeve dhe një grup për arkivimin e imazheve video për një klasifikim të ri ndërkombëtar. Këto imazhe foto dhe video prezantohen nga të dhënat e studimeve patomorfologjike dhe instrumentale (ekokardiografi, angiografi, MSCT dhe MRI, foto dhe video incizime intraoperative). Shoqata Ndërkombëtare për Zhvillimin e Nomenklaturës për Sëmundjet Kongjenitale të Zemrës dhe Sëmundjet e Zemrës Pediatrike punon në bashkëpunim me Klasifikimin Ndërkombëtar të Sëmundjeve, Rishikimi 11, nën udhëheqjen e OBSH-së, dhe me Organizatën Ndërkombëtare për Zhvillimin e Standardeve për Terminologjinë Mjekësore (Nomenklatura e sistemuar e mjekësisë - SNOMED).
Lista e nomenklaturës së re ndërkombëtare përfshin të gjitha llojet e njohura të IPU-ve me saktësi dhe plotësi maksimale. Në të njëjtën kohë, kjo listë komplekse mbulon më shumë se 10,000 kode, të ndara në 7 grupe kryesore dhe është shumë e vështirë të gjesh një kod të veçantë zëvendësues në të. Në vitin 2011, një grup kardiologësh pediatër nga Franca, bazuar në analizën e një sasie të madhe të të dhënave të tyre, propozuan një rigrupim të përshtatshëm të listës IPCCC me 10 kategori kryesore dhe 23 nënkategori, gjë që lehtëson përdorimin praktik të nomenklaturës së re për përdorim në punë praktike, si dhe për qëllime epidemiologjike dhe kërkimore.
Kardiologët zakonisht përdorin në praktikë një klasifikim pune të CHD në varësi të llojeve të çrregullimeve hemodinamike, sipas të cilit defektet e zemrës ndahen në disa grupe kryesore. Çrregullimet klinike më të frikshme në defektet kongjenitale të zemrës janë hipoksemia, hipertensioni pulmonar dhe dështimi i zemrës.
Hipoksemia më së shpeshti shkaktohet nga shunti intrakardiak djathtas-majtas; në këtë rast, pacientët zhvillojnë cianozë distale ose difuze për shkak të rritjes së përmbajtjes së hemoglobinës në shtratin kapilar. Klinikisht, cianoza shihet nëse përqendrimi i hemoglobinës së reduktuar në gjakun arterial është më shumë se 3-5 g/dL. Cianoza ndryshon në intensitet nga ngjyra kaltërosh në vjollcë të mukozës dhe lëkurës. Në varësi të pranisë ose mungesës së kësaj veçorie, dallohen CHD e zbehtë (pa cianozë) dhe blu (me cianozë). CHD më të shpeshta pa cianozë përfshijnë VSD, ASD, PDA, koarktimin e aortës, stenozën e aortës, kanalin atrioventrikular, më të rrallat janë harku i aortës i ndërprerë, stenoza mitrale, pamjaftueshmëria e valvulës mitrale. Defektet e zemrës pa cianozë, nga ana tjetër, ndahen në dy nëngrupe sipas llojeve të çrregullimeve patofiziologjike: 1) CHD me një shant majtas-djathtas (defektet e septumit të zemrës, duktus arterioz i hapur, kanali atrioventrikular, dritarja aortopulmonare) dhe 2) CHD me pengim të stenokimit të zemrës, akotarktozën e majtë dhe stenoza ral).
CHD më e zakonshme me cianozë është tetralogjia e Fallot-it, stenoza e rëndë ose atrezia e arteries pulmonare, transpozimi i arterieve kryesore, atrezia e valvulës trikuspidale, truncus arteriosus, drenazhimi total anomal pulmonar venoz, sindroma hipoplastike e zemrës së majtë, sëmundja e Ebstein.
Ndër CHD me cianozë, mund të dallohen edhe dy nëngrupe: 1) me zvogëlim të fluksit pulmonar të gjakut (tetrada e Fallot, atrezia e arteries pulmonare, stenoza e arteries pulmonare, atrezia e valvulës trikuspidale, sëmundja e Ebstein) dhe 2) me një rritje të rrjedhjes së gjakut pulmonar. hipertensioni pulmonar (transpozimi i arterieve kryesore, truncus arteriosus i zakonshëm, drenazhimi total anomal pulmonar venoz, sindroma hipoplastike e zemrës së majtë).
Kjo nënndarje e CHD është e kushtëzuar, pasi në CHD të zbehtë me një shant shumë të madh majtas-djathtas, hipoksemia mund të ndodhë për shkak të edemës pulmonare ose sklerozës vaskulare pulmonare, dhe si rezultat, drejtimi i shantit intra-kardiak do të ndryshojë nga e djathta në të majtë. Në të njëjtën kohë, hipertensioni pulmonar është karakteristik për të dy defektet pa cianozë dhe një numër defektesh cianotike.
Më shpesh, hipertensioni pulmonar ndodh me defekte me një shant nga e majta në të djathtë. Në periudhën pas lindjes, në një fëmijë të shëndetshëm, të njëjtat vëllime gjaku rrjedhin nëpër qarkullimin sistemik dhe pulmonar, ndërsa rezistenca vaskulare në qarkullimin sistemik është afërsisht 6 herë më e madhe se në qarkullimin pulmonar. Kjo shoqërohet me vlera më të larta të presionit arterial sistemik dhe presionit sistolik në barkushen e majtë. Për shkak të ndryshimit në presion, në prani të një komunikimi patologjik midis seksioneve të zemrës, gjaku lëviz nga seksionet e majta në të djathtë. Drejtimi dhe madhësia e vëllimit të gjakut të shuntuar varet nga madhësia e defektit dhe presioni në të dy anët. Përcaktimi i saktë i vëllimeve të gjakut në rrathët e mëdhenj dhe të vegjël kërkon metoda invazive për analizimin e konsumit të oksigjenit, prandaj, më shpesh përdoret llogaritja e raportit të këtyre vëllimeve (Qp / Qs) duke përdorur ekokardiografinë Doppler ose angiografinë me rezonancë magnetike. Raporti i vëllimit të rrjedhës totale të gjakut pulmonar ndaj rrjedhjes sistemike të gjakut, d.m.th. raporti Qp/Qs mund të shërbejë si kriter për intensitetin e lëvizjes së gjakut përmes një defekti intrakardiak. Raporti normal Qp/Qs është 1:1. Nëse ka një rrjedhje gjaku nga qarkullimi sistemik në atë të vogël ose anasjelltas, vëllimi i këtij shkarkimi mund të llogaritet duke përdorur formulat:
Vëllimi i shuntit nga e majta në të djathtë = Qp - Qs;
Vëllimi i shuntit nga e djathta në të majtë = Qs - Qp.
Me defekte cianotike me hipovolemi të rrethit të vogël, fluksi i gjakut në mushkëri zvogëlohet, dhe raporti Qp / Qs është 2.0-2.5: 1. Nëse pacienti ka një rrjedhje dypalëshe (majtas-djathtas dhe djathtas-majtas) të së njëjtës magnitudë, raporti Qp/Qs mund të jetë i barabartë me 1:1.
Hipoksemia në CHD më së shpeshti shoqërohet me rrjedhjen e gjakut venoz në seksionet e majta dhe qarkullimin sistemik, d.m.th. me rivendosje djathtas-majtas. Shkarkimi i gjakut nga e djathta në të majtë mund të ndodhë në nivele të ndryshme.
Kështu, një rrjedhje në nivelin e venave të qarkullimit sistemik ndodh për shkak të bashkimit të tyre jonormal, për shembull, me një defekt në sinusin koronar ose kur vena kava e sipërme zbrazet në atriumin e majtë. Shunti nga e djathta në të majtë në nivelin e atriumeve ndodh me obstruksion ose insuficiencë të valvulës trikuspidale. Kjo ndodh me atrezinë e valvulës trikuspidale ose stenozën e saj dhe hipoplazinë e barkushes së djathtë që shoqëron këto defekte, anomalinë Ebstein dhe ndonjëherë me asfiksinë perinatale me dëmtim ishemik të muskujve papilarë të valvulës trikuspidale. Në këto raste, presioni në atriumin e djathtë rritet dhe gjaku venoz rrjedh nëpër të, përmes dritares ovale ose një defekt atrial nga e djathta në të majtë. Shunti djathtas-majtas në nivelin e barkushes së djathtë vërehet në tetradën e Fallot-it, një barkushe e djathtë me dy dhoma, d.m.th. me defekte me obstruksion të traktit dalës të ventrikulit të djathtë dhe VSD. Hedhja nga e djathta në të majtë në nivelin e arterieve pulmonare ndodh gjithashtu në pacientë individualë - si në kombinim me tetradën e Fallot, ashtu edhe në izolim (me sindromën Alagil, sindromën Williams).
Në defektet e zemrës me një shant me një drejtim nga e djathta në të majtë, prodhimi kardiak në qarkullimin sistemik nuk ndikohet, por fluksi pulmonar i gjakut zvogëlohet si rezultat i shantazhit nga e djathta në të majtë. Një ndërlikim i shuntimit djathtas-majtas është hipoksemia dhe pasojat e saj. Meqenëse gjaku në venat pulmonare normalisht është i ngopur me oksigjen, inhalimet e O2 nuk kanë një efekt domethënës dhe vetëm pak rrisin përmbajtjen e oksigjenit në gjak për shkak të fraksionit të tretshëm. Me hipoksemi afatgjatë, eritropoeza rritet kompensuese (numri Er > 5x1012/l) me një rritje të njëkohshme të niveleve të hemoglobinës (Hb > 160-180 g/l). Si rezultat, rritet përmbajtja e oksihemoglobinës në gjak dhe hematokriti (Ht> 55%). Hipoksemia e rëndë e zgjatur në keqformimet me cianozë shoqërohet me komplikime të tilla si malabsorbimi sekondar dhe ngadalësimi i rritjes, si dhe dëmtimi hipoksik i trurit (pamjaftueshmëria piramidale, sindroma hipertensive-hidrocefalike, çrregullime njohëse, etj.).
Ndonjëherë, për shkak të mungesës së hekurit, vërehet anemi, e cila manifestohet me një nivel normal ose të ulët të hemoglobinës dhe hematokritit me një numër të shtuar ose normal të rruazave të kuqe të gjakut. Anemia është më e zakonshme tek foshnjat, veçanërisht në moshën 2-3 muajshe, për shkak të mungesës latente ose të dukshme të hekurit. Pavarësisht nga një numër i rritur ose normal i rruazave të kuqe të gjakut, vërehen hipokromi, mikrocitozë dhe ulje të hekurit në serum. Në rast të anemisë, është e nevojshme të përshkruhet trajtimi me preparate hekuri dhe monitorimi i detyrueshëm i gjendjes ushqyese (ushqyerja me qumësht gjiri ose formula të përshtatura të qumështit). Me hipoksemi dhe eritrocitozë të zgjatur, fëmijët më të rritur mund të zhvillojnë trombocitopeni dhe çrregullime të koagulimit me gjakderdhje të mëvonshme, duke përfshirë edhe pas ndërhyrjeve kirurgjikale. Edhe policitemia, edhe anemia dhe trombocitopenia kërcënojnë zhvillimin e goditjeve në tru, veçanërisht te fëmijët e vegjël.
Rritja e viskozitetit të gjakut kërcënon trombozën e enëve të organeve të brendshme, në pishina, kryesisht në arteriet cerebrale, renale, pulmonare dhe mezenterike. Rreziku i trombozës rritet në një situatë dehidrimi (me temperaturë, në mot të nxehtë, me çrregullime dispeptike). Një ndërlikim tjetër i defekteve të zemrës me cianozë janë absceset e trurit. Ato lindin për faktin se bakteret, të cilat normalisht neutralizohen në enët e mushkërive, hyjnë në shkarkimin djathtas-majtas direkt në enët e rrethit të madh, përfshirë ato cerebral.
Dështimi i zemrës me defekte të zemrës ndodh kryesisht për shkak të mbingarkesës së dhomave të zemrës me një vëllim të tepërt gjaku (për shembull, me shuntime majtas-djathtas), një rritje të rezistencës vaskulare në qarkullimin pulmonar ose sistemik dhe një ulje të prodhimit kardiak për shkak të pengimit të traktit dalës të barkushes së majtë. Këto situata diskutohen më poshtë në diskutimin e çrregullimeve hemodinamike që vijnë nga çdo defekt specifik.
Një ndërlikim tipik i defekteve kongjenitale të zemrës është endokarditi bakterial sekondar, i cili shoqërohet kryesisht me defekte me cianozë, gjë që kërkon parandalimin e detyrueshëm të këtij ndërlikimi gjatë procedurave mjekësore të shoqëruara me bakteremi të mundshme.
Defekti i septumit ventrikular(VSD) - CHD me një mesazh midis barkushes së djathtë dhe të majtë.
Kodi sipas klasifikimit ndërkombëtar të sëmundjeve ICD-10:
- Q21.0
Shkaqet
Etiologjia. Keqformime kongjenitale (VSD e izoluar, pjesë përbërëse e sëmundjes së kombinuar kongjenitale të zemrës, për shembull, tetralogjia e Fallot, transpozimi i enëve të mëdha, trungu arterial i zakonshëm, atrezia e valvulës trikuspidale, etj.). Ka dëshmi të modeleve të trashëgimisë autosomale dominante dhe recesive. Në 3.3% të rasteve këtë defekt e kanë edhe të afërmit e drejtpërdrejtë të pacientëve me VSD. Ruptura e septumit interventrikular në trauma dhe MI.
Të dhëna statistikore. VSD është 9-25% e të gjithë CHD. Zbuluar në 15.7% të lindjeve të gjalla me CHD. Si një ndërlikim i MI transmurale - 1-3%. 6% e të gjitha VSD-ve dhe 25% e VSD-ve tek foshnjat shoqërohen nga duktus arterioz i hapur, 5% e të gjitha VSD-ve nga koarktimi i aortës dhe 2% e VSD-ve kongjenitale nga stenoza e valvulës aortale. Në 1.7% të rasteve mungon septumi interventrikular dhe kjo gjendje karakterizohet si barkushe e vetme e zemrës. Raporti mashkull-femër është 1:1.
Patogjeneza. Shkalla e dëmtimit funksional varet nga sasia e gjakderdhjes dhe rezistenca totale vaskulare pulmonare (OLVR). Kur rivendoset nga e majta në të djathtë dhe raporti i vëllimit minutë pulmonar të rrjedhjes së gjakut me atë sistemik (Qp / Qs) është më pak se 1.5: 1, fluksi pulmonar i gjakut rritet pak dhe nuk ka rritje të TLSS. Me VSD të mëdha (Qp/Qs më shumë se 2:1), fluksi pulmonar i gjakut dhe OLSS rriten ndjeshëm dhe presionet në barkushet e djathta dhe të majta janë në një linjë. Me rritjen e OLSS, është e mundur të ndryshohet drejtimi i shkarkimit të gjakut - ai fillon të ndodhë nga e djathta në të majtë. Pa trajtim, zhvillohet dështimi i ventrikulit të djathtë dhe të majtë dhe ndryshime të pakthyeshme në enët pulmonare (sindroma Eisenmenger).
Opsionet DMZHP. VSD-të membranore (75%) janë të vendosura në pjesën e sipërme të septumit interventrikular, nën valvulën aortale dhe fletën septale të valvulës trikuspidale dhe shpesh mbyllen spontanisht. VSD-të muskulare (10%) ndodhen në pjesën muskulare të septumit ndërventrikular, në një distancë të konsiderueshme nga valvulat dhe sistemi i përcjelljes, janë të shumëfishta, të mbështjellura dhe shpesh mbyllen spontanisht. Suprakrestalët (VSD i traktit dalës të barkushes së djathtë, 5%) ndodhen mbi kreshtën supraventrikulare, shpesh të shoqëruara me insuficiencë të valvulës aortale aortale, nuk mbyllen spontanisht. Një kanal i hapur AV (10%) gjendet në pjesën e pasme të septumit interventrikular, afër vendit të ngjitjes së unazave të valvulave mitrale dhe trikuspidale, shpesh shfaqet në sindromën Down, kombinohet me ASD të tipit ostium primum dhe keqformime të fletëve dhe kordave të ngushta trikuspidale. Në varësi të madhësisë së VSD-së, izolohen defekte të vogla (sëmundja Tolochinov-Roger) dhe të mëdha (më shumë se 1 cm ose gjysma e diametrit të grykës së aortës).
Simptomat (shenjat)
Pamja klinike
. Ankesat:
. Objektivisht. Zbehja e lëkurës. brazda të Harrisonit. Forcimi i rrahjes së majës, dridhje në rajonin e skajit të poshtëm të majtë të sternumit. Ndarja patologjike e tonit II si rezultat i një zgjatjeje të periudhës së ejeksionit të ventrikulit të djathtë. Zhurmë e ashpër pansistolike në skajin e poshtëm të majtë të sternumit. Me VSD suprakrestale - zhurmë diastolike e insuficiencës së aortës.
Diagnostifikimi
Diagnostifikimi instrumental
. EKG: shenjat e hipertrofisë dhe mbingarkesës së seksioneve të majta, dhe në rast të hipertensionit pulmonar - dhe ato të djathta.
. Flebografia jugulare: valë A me amplitudë të lartë (tkurrje atriale me barkushe të ngurtë të djathtë) dhe, ndonjëherë, valë V (regurgitim trikuspidale).
. EchoCG.. Hipertrofia dhe dilatimi i seksioneve të majta, dhe në rast të hipertensionit pulmonar - edhe atyre të djathtë.
. Radiografia e gjoksit.. Me VSD të vogël - një pamje normale radiologjike .. Fryrje e harkut të barkushes së majtë, rritje e modelit vaskular pulmonar .. Me hipertension pulmonar - fryrje e harkut të arteries pulmonare, zgjerim dhe rrënjë të pastrukturuara të mushkërive me një ngushtim të mprehtë të degëve distale dhe varfërim pulmonar të modelit vaskular.
. Ventrikulografia radionuklidike: shih Defekt septal atrial.
. Kateterizimi i zemrës. Indikuar për hipertension pulmonar të dyshuar, përpara operacionit në zemër të hapur dhe të dhëna klinike të paqëndrueshme. Llogaritni Qp/Qs.
. Ventrikulografia e majtë, koronarografia: imazhe dhe kuantifikimi i derdhjes, diagnoza e CAD në prani të simptomave ose para operacionit.
Trajtim mjekësor. Me një kurs asimptomatik dhe presion normal në arterien pulmonare (madje edhe me defekte të mëdha), trajtimi konservativ është i mundur deri në 3-5 vjet jetë. Me stagnim në qarkullimin pulmonar - vazodilatorë periferikë (hidralazinë ose nitroprusid natriumi), të cilët zvogëlojnë shkarkimin nga e majta në të djathtë. Me dështim të ventrikulit të djathtë - diuretikë. Para dhe brenda 6 muajve pas korrigjimit kirurgjik të pakomplikuar të VSD - parandalimi i endokarditit infektiv.
Mjekimi
Kirurgjia
Indikacionet. Me një kurs asimptomatik - nëse deri në moshën 3-5 vjeç nuk ka mbyllje spontane të defektit, megjithëse rezultatet më të mira arrihen me trajtim kirurgjik në moshën deri në 1 vjeç. Dështimi i zemrës ose hipertensioni pulmonar tek fëmijët e vegjël. Tek të rriturit, raporti Qp/Qs është 1.5 ose më shumë.
Kundërindikimet: shih Defekt septal atrial.
Metodat e trajtimit kirurgjikal. Ndërhyrja paliative - ngushtimi i trungut pulmonar me manshetë, nëse është e nevojshme, kryhet një operacion urgjent për fëmijët me peshë më të vogël se 3 kg, me defekte shoqëruese të zemrës dhe pak përvojë klinike në korrigjimin radikal të defektit në moshë të hershme. Me një defekt traumatik në zonën e pjesës membranore të septumit ndëratrial, defekti mund të qepet. Në raste të tjera, defekti riparohet me një copë autoperikardi ose materialesh sintetike. Në VSD pas infarktit, defekti riparohet me transplantim të njëkohshëm koronar.
Komplikime specifike postoperative: endokarditi infektiv, bllokimi AV, aritmitë ventrikulare, rikanalizimi i VSD, pamjaftueshmëria e valvulës trikuspidale.
Parashikim. Në 80% të pacientëve me VSD të madhe mbyllja spontane e defektit ndodh brenda 1 muaji, në 90% në moshën deri në 8 vjeç ka raste të izoluara të mbylljes spontane të VSD nga mosha 21 deri në 31 vjeç. Me defekte të vogla, jetëgjatësia nuk ndryshon ndjeshëm, por rreziku i endokarditit infektiv rritet (4%). Në VSD me madhësi të mesme, dështimi i zemrës zakonisht zhvillohet në fëmijëri dhe hipertensioni i rëndë pulmonar është i rrallë. VSD i madh pa një gradient presioni midis ventrikujve në 10% të rasteve çon në zhvillimin e sindromës Eisenmenger, shumica e këtyre pacientëve vdesin në fëmijëri ose adoleshencë. Kirurgjia urgjente është e nevojshme në 35% të fëmijëve brenda 3 muajve pas lindjes, 45% brenda 1 viti. Vdekshmëria e nënave gjatë shtatzënisë dhe lindjes me sindromën Eisenmenger tejkalon 50%. Me VSD pas infarktit pas 1 viti, në mungesë të trajtimit kirurgjik, 7% e pacientëve mbijetojnë. Vdekshmëria spitalore pas ngushtimit të arteries pulmonare është 7-9%, shkalla e mbijetesës 5-vjeçare është 80.7%, shkalla e mbijetesës 10-vjeçare është 70.6%. Vdekshmëria në trajtimin kirurgjik të VSD pas infarktit është 15-50%. Vdekshmëria spitalore në rast të mbylljes së VSD të izoluar kongjenitale me OLVR të ulët është 2.5%, me OLVR të lartë - më pak se 5.6%.
Shkurtesat. Qp/Qs është raporti i volumit minutë pulmonar të rrjedhjes së gjakut me atë sistemik. TRL është rezistenca totale vaskulare pulmonare.
ICD-10. Q21.0 VSD
J. Boatman
Shkurtesat
QP/QS - raporti i qarkullimit pulmonar me atë sistemik
PLA - presioni në arterien pulmonare
VSD - defekt septal ventrikular
ASD - defekt septal atrial
PH - hipertension pulmonar
PDA - duktus arterioz i hapur
Duktus arterioz i hapur
Informacion i pergjithshem
Në fetus, ductus arteriosus është një enë funksionale që lidh pulmonarin
arteria me aortën zbritëse, më së shpeshti - pikërisht nën vendin e origjinës së majtë
arteria subklaviane. PVR e lartë, karakteristikë e qarkullimit të fetusit,
bën që gjaku të rrjedhë nga e djathta në të majtë (nga arteria pulmonare në aortë) përmes
kanal arterial, si rezultat i të cilit gjaku i varfër me oksigjen nga pankreasi anashkalon
mushkëritë e pazgjeruara të fetusit, hyjnë në aortën zbritëse dhe shkojnë në
placenta, ku është e ngopur me oksigjen. Pas lindjes së LSS, befas
zvogëlohet, duke rezultuar në një ndryshim në drejtimin e rrjedhjes së gjakut përmes
ductus arteriosus (nga aorta në arterien pulmonare).
Ductus arteriosus mund të mbetet i hapur pas lindjes, veçanërisht në foshnjat e parakohshme, me hipoksemi të vazhdueshme ose me sindromën e rubeolës fetale. mund të shfaqet në fëmijëri ose tek të rriturit me lodhje dhe gulçim.
Një PDA e gjerë shpesh shfaqet me simptoma të HF kongjestive (ortopnea, dispnea gjatë sforcimeve, sulmet e natës të astmës kardiake), e cila vjen si rezultat i lëvizjes nga e majta në të djathtë dhe nga mbingarkesa kronike e volumit në anën e majtë. PH i mundshëm me zhvillimin e dështimit të ventrikulit të djathtë (ënjtje të venave të qafës së mitrës, ascit, mëlçi të zmadhuar, ënjtje të këmbëve). Me përparimin e PH, është i mundur një ndryshim në drejtimin e shuntimit, i cili manifestohet me cianozë të izoluar të këmbëve, lodhje të shpejtë të këmbëve gjatë stërvitjes dhe emboli paradoksale. Kursi dhe prognoza në mungesë të trajtimit PDA e ngushtë në përgjithësi nuk ndikon në jetëgjatësinë, megjithëse rreziku i endokarditit infektiv rritet.
PDA mesatare ose e gjerë: Zakonisht mbyllja spontane nuk ndodh. Me kalimin e kohës, PH zhvillohet, ndodh dështimi kongjestiv i zemrës dhe rreziku i endokarditit infektiv është i lartë.
Jetëgjatësia është zvogëluar dhe mesatarisht është 40 vjet. Endokarditi infektiv ndodh pothuajse gjithmonë në një shant nga e majta në të djathtë; vendi i infeksionit është vendi i arteries pulmonare, i vendosur përballë grykës së kanalit dhe i nënshtrohet veprimit mekanik të rrjedhës së gjakut. Një nga manifestimet e endokarditit infektiv është embolia e shumëfishtë e degëve të arteries pulmonare.
Një ndërlikim i rrallë është diseksioni dhe këputja e aneurizmave të PDA Ekzaminimi fizik Pamja palpimi i pulsit auskultim Kur hidhet nga e djathta në të majtë (si rezultat i PH-së së rëndë) - cianozë e këmbëve dhe trashje e falangave distale të gishtërinjve ("gjakderdhjet e pulsit" - derdhjen e pulseve të gjakut nga pulmonet. orta. Nëse PDA lidhet me aortën proksimale me origjinën e arteries së majtë subklaviane, është e mundur cianoza e krahut të majtë.
Vazodilatimi periferik që ndodh gjatë stërvitjes çon në një rritje të shantit nga e djathta në të majtë dhe për këtë arsye këto simptoma bëhen më të dallueshme.Me një shant të madh nga e majta në të djathtë, ka një puls kërcyes dhe presion të lartë pulsi.
Në mungesë të HF, pulsimi i venave jugulare është normal, rrahja e majës rritet.
Dridhje e vazhdueshme në hapësirën I ose II ndër brinjëve në të majtë, rritje në sistollë Tingujt normalë I dhe II të zemrës shpesh humbasin në zhurmën e vazhdueshme "makine".
Zhurma zakonisht fillon pas tonit I, arrin një intensitet maksimal në tonin II dhe dobësohet gjatë diastolës. Më e mira nga të gjitha, zhurma dëgjohet në hapësirën II ndër brinjësh në të majtë; zhurma është me frekuencë të lartë, rrezatuese gjerësisht, duke përfshirë edhe pjesën e pasme.
Me zhvillimin e PH, zhurma zhduket (së pari përbërësit diastolik dhe më pas sistolik) ndërsa rezistenca vaskulare periferike dhe PVR barazohen.
Me një rivendosje të madhe nga e majta në të djathtë - shenja të mbingarkesës së barkushes së majtë dhe atriumit të majtë.
Mbingarkesa e barkushes së djathtë dhe atriumit të djathtë tregon një PH të theksuar Me një rivendosje të madhe - një rritje në barkushen e majtë dhe atriumin e majtë, rritje të modelit vaskular pulmonar, fryrje të aortës ngjitëse dhe zgjerim të degëve proksimale të arteries pulmonare. Në PH, RV rritet.Në një studim dydimensional, herë pas here është e mundur të vizualizohet një duktus arterioz i zmadhuar.
Studimet e Dopplerit (përfshirë hartën e ngjyrave) zbulojnë një rrjedhje konstante, që zë të gjithë sistollën dhe diastolën, në trungun e arteries pulmonare. Shenja të tjera përfshijnë një rritje të ngopjes së oksigjenit (nga pankreasi në arterien pulmonare) dhe një rënie në ngopjen e gjakut periferik me oksigjen (kur kaloni në të dy drejtimet ose nga e djathta në të majtë). Është e mundur të identifikohen keqformime të tjera kongjenitale.
Ndonjëherë është e mundur të kalohet një kateter përmes PDA (nga arteria pulmonare në aortën zbritëse) Trajtimi kirurgjik mjekësor Parandalimi i endokarditit infektiv para dhe brenda 6 muajve pas korrigjimit kirurgjik (shih f. 465).
HF trajtohet me metoda konvencionale (shih Kapitullin 9).
Tek foshnjat, mbyllja e PDA lehtësohet nga frenuesit e sintezës së prostaglandinës (veçanërisht indometacina) Riparimi kirurgjik elektiv me lidhjen e kanalit është i sigurt (vdekshmëria
Rezultatet paraprake me metodat endovaskulare për mbylljen e PDA-së (ombrella e dyfishtë) janë premtuese, megjithëse këto metoda ende konsiderohen eksperimentale Defekte septal ventrikulare Sfondi VSD është sëmundja kongjenitale më e zakonshme e zemrës. VSD-të ndodhin me frekuencë të barabartë në të dy gjinitë. Në shumicën e rasteve, ato diagnostikohen në foshnjëri për shkak të një zhurmë të ashpër në zemër.
Në 25-40%, ndodh mbyllja spontane e VSD, nga të cilat 90% - para moshës vjeçare.
Shkalla e dëmtimit funksional varet nga madhësia e rivendosjes dhe LSS. Nëse ka shant nga e majta në të djathtë, por QP/QS 2:1), fluksi pulmonar i gjakut dhe PVR rriten ndjeshëm; Presionet RV dhe LV barazohen. Me rritjen e PVR-së, është e mundur të ndryshohet drejtimi i shkarkimit (nga e djathta në të majtë), që manifestohet me cianozë, një simptomë e "shkopinjve";
rritet rreziku i embolive paradoksale. Nëse nuk trajtohet, zhvillohet insuficienca ventrikulare e djathtë dhe e majtë dhe ndryshime të pakthyeshme në enët pulmonare (sindroma Eisenmenger).
Shpesh mbyllen spontanisht.
Muskulare (10%): ndodhet në pjesën muskulare të septumit, në një distancë të konsiderueshme nga valvulat dhe sistemi i përcjelljes. VSD-të muskulare janë të shumëfishta, të strehuara dhe shpesh mbyllen spontanisht.
Suprakrestal (VSD i traktit të daljes së pankreasit, 5%): ndodhet sipër kreshtës supraventrikulare (tufa e muskujve që ndan zgavrën e pankreasit nga trakti i tij i daljes). Shpesh shoqërohet me insuficiencë të aortës.
Kanali AV nuk mbyllet spontanisht (defekti septal AV, VSD i traktit të hyrjes RV, 10%):
gjendet në pjesën e pasme të septumit interventrikular pranë vendit të ngjitjes së unazave të valvulave mitrale dhe trikuspidale. Shpesh shihet në sindromën Down. VSD kombinohet me ASD të tipit ostium primum dhe keqformime të fletëve dhe kordave të valvulave mitrale dhe trikuspidale.
Nuk mbyllet spontanisht Fotografia klinike Manifestimi i parë është zakonisht një zhurmë e ashpër në zemër. VSD-të e vogla shpesh janë asimptomatike dhe mund të mos njihen. Me VSD të mëdha, shpesh ka një vonesë në zhvillimin fizik dhe infeksione të shpeshta të frymëmarrjes.
Në ato raste të rralla, kur një pacient me VSD të madhe mbijeton deri në adoleshencë dhe moshë madhore, ka simptoma të dështimit të ventrikulit të djathtë dhe të majtë (dispne, ënjtje të këmbëve, ortopne).
Sindroma Eisenmenger (PH i pakthyeshëm për shkak të shuntit majtas-djathtas) mund të shfaqet me marramendje, sinkopë, hemoptizë, abscese të trurit dhe dhimbje gjoksi. Kursi dhe prognoza nëse nuk trajtohet VSD e vogël: jetëgjatësia nuk ndryshon ndjeshëm, por rreziku i endokarditit infektiv rritet.
VSD me madhësi të mesme: HF zakonisht zhvillohet në fëmijëri; me mbyllje spontane ose zvogëlim të madhësisë, ndodh përmirësim. PH i rëndë është i rrallë.
VSD të mëdha (pa gradient presioni midis barkusheve, ose jo kufizuese):
në shumicën e rasteve diagnostikohen në moshë të hershme, në 10% ato çojnë në sindromën Eisenmenger; shumica e pacientëve vdesin në fëmijëri ose adoleshencë.
Vdekshmëria e nënave gjatë shtatzënisë dhe lindjes me sindromën Eisenmenger kalon 50%; në 3,3% të rasteve këtë defekt e kanë edhe të afërmit e drejtpërdrejtë të pacientëve me VSD Ekzaminimi fizik Pamja palpimi i pulsit auskultim Në HF vërehet dobësi, kaheksi; shpesh gjejnë depresione në pjesën e poshtme të murit të përparmë të kraharorit, të ashtuquajturat brazda të Harrison-it (lindin për shkak të gulçimit kronik).
Kur hidhni nga e djathta në të majtë - cianozë dhe "daulle" Me VSD të vogla, pulsi në arteriet periferike është normal, pulsimi i venave jugulare gjithashtu nuk ndryshon. Në PH, ka ënjtje të venave jugulare, valë A me amplitudë të lartë (tkurrje atriale në një RV të ngurtë) dhe, ndonjëherë, një valë V (regurgitim trikuspidale) në flebogramën jugulare Rrahje e përforcuar e majës. Dridhje në skajin e poshtëm të majtë të sternumit Zhurmërim i ashpër holosistolik në skajin e poshtëm të majtë të sternumit. Ndarja patologjike e tonit II si rezultat i zgjatjes së periudhës së dëbimit të pankreasit.
Me VSD suprakrestale, ka një zhurmë diastolike të pamjaftueshmërisë së aortës Studimet EKG jo-invazive me rreze x të gjoksit Ekokardiografia Me një rivendosje të madhe nga e majta në të djathtë: mbingarkesë e atriumit të majtë dhe LV, devijimi i boshtit elektrik në të majtë.
Me PH: mbingarkesë RV, devijimi i boshtit elektrik djathtas Me VSD të vogël: normal.
Me një rivendosje të madhe nga e majta në të djathtë: një rritje në barkushen e majtë, një rritje në modelin vaskular pulmonar për shkak të një rritje të rrjedhës pulmonare të gjakut.
Në PH: një rritje e theksuar e trungut dhe pjesëve proksimale të arteries pulmonare me një ngushtim të mprehtë të degëve distale, zbrazje e modelit vaskular pulmonar.
Studimet Doppler (përfshirë hartën e ngjyrave) vlerësojnë madhësinë dhe drejtimin e shuntit, llogaritin PAP Studimet invazive Kateterizimi kardiak dhe angiografia koronare kryhen për të konfirmuar diagnozën, për të matur PAP dhe për të përjashtuar CAD (me simptoma të përshtatshme dhe para operacionit).
Madhësia e shkarkimit mund të vlerësohet në mënyrë cilësore duke përdorur ventrikulografinë e majtë dhe në mënyrë sasiore nga ngopja e oksigjenit në gjak në pankreas (shiko f. 516; ndryshe nga ASD, ngopja mesatare në atriumin e djathtë përdoret në vend të ngopjes së oksigjenit të gjakut të përzier venoz) trajtim mjekësor me kurs asiptomatik dhe PAP normal PAP (madje me VSD të madhe), trajtimi konservator është i mundur. Nëse mbyllja spontane nuk ndodh deri në moshën 3-5 vjeç, indikohet korrigjimi kirurgjik.
Në kongjestion pulmonar, përdoret hydralazine (ose nitroprusid natriumi për terapi urgjente), e cila redukton TPVR në një masë më të madhe se PVR, gjë që çon në një ulje të shuntit nga e majta në të djathtë dhe në përmirësim. Me dështimin e ventrikulit të djathtë, përshkruhen diuretikë.
