Metabolizmi fosfor-kalcium dhe rregullimi i tij. Funksionet kryesore të kalciumit në trup

Formimi i një skeleti kockor, i cili mban të gjithë trupin si një kornizë e fortë, është një proces shumë i gjatë. Efektiviteti i tij varet nga faktorë të tillë si funksionimi i organeve të brendshme, përmbajtja e disa substancave kimike në gjak dhe gjendjen e përgjithshme të trupit të fëmijës. E megjithatë, kushti më i rëndësishëm për zhvillimin normal dhe të plotë të kockave është funksionimi i duhur i metabolizmit fosfor-kalcium. Vitamina D nuk është më pak e rëndësishme për formimin e skeletit.
Kockat fillojnë të formohen gjatë zhvillimit intrauterin në javët e para të shtatzënisë dhe deri në fund të javës së 15-të trupi i fëmijës së palindur dhe aparati i tij skeletor tashmë janë formuar plotësisht. Por ky proces vazhdon mjaft kohe e gjate, deri në pubertet në adoleshencë. Prandaj, vëmendje shumë e rëndësishme duhet t'i kushtohet marrjes së mjaftueshme të kalciumit, fosforit dhe vitaminës D tashmë gjatë shtatzënisë.

Për rolin e kalciumit në trup:

Kalciumi është një element që është i pranishëm në sasi të mjaftueshme në trupin e njeriut. Kockat janë 99% kalcium. Përveç kësaj, është përgjegjës për funksionimin normal të nervave, muskujve dhe është i përfshirë në rregullimin e koagulimit të gjakut. Kalciumi është gjithashtu jashtëzakonisht i rëndësishëm për formimin dhe rritjen e duhur të dhëmbëve të një fëmije.

Kalciumi hyn në trup kryesisht përmes ushqimit - qumështit dhe produkteve të qumështit.

E rëndësishme! Kërkesa ditore për kalcium është:

Tek fëmijët nga 0 deri në 6 muaj, 400 mg në ditë;
- Tek foshnjat nga 6 muaj deri në 1 vit - 50 mg për 1 kg peshë trupore. Pra, një fëmijë në gjysmën e dytë të jetës duhet të marrë rreth 600 mg kalcium në ditë. Duhet pasur parasysh se 100 ml qumësht gjiri përmban 30 mg kalcium dhe 100 ml. qumështi i lopës– 120 mg kalcium;
- Nga 1 deri në 10 vjet – 800 mg kalcium në ditë;
- Fëmijët e moshës 11 deri në 25 vjeç – 1200 mg në ditë.

Për rolin e fosforit:

Fosfori përbën jo më shumë se 1% të peshës trupore të njeriut. Rreth 85% e tij është e përqendruar në kocka, dhe pjesa tjetër në muskuj dhe inde në formën e komponimeve. Ushqime të pasura me fosfor - mish dhe qumësht. Një element jashtëzakonisht i rëndësishëm për formimin e indit muskuloskeletor dhe dhëmbëve.

E rëndësishme! Kërkesa ditore e fëmijëve për fosfor është:

Nga 0 deri në 1 muaj – 120 mg;
- Nga 1 deri në 6 muaj – 400 mg;
- Nga 7 deri në 12 muaj – 500 mg;
- Nga 1 deri në 3 vjet – 800 mg;
- Nga 4 deri në 7 vjet – 1450 mg.

Është e rëndësishme të kuptohet se kur ushqehet me gji, nevoja e foshnjës për fosfor plotësohet plotësisht me qumështin e nënës.

Karakteristikat e formimit të kockave:

Thithja e fosforit dhe kalciumit ndodh në zorrët. Nga funksionimin normal suksesi dhe plotësia e përthithjes varet nga mukoza e sistemit tretës. Fosfori dhe kalciumi transportohen përmes mureve të zorrëve duke përdorur disa komponimet kimike-vitamina D3 ose hormoni paratiroid, i prodhuar nga gjëndrat paratiroide.

E rëndësishme! Para së gjithash, dieta është e rëndësishme për të ruajtur nivelet normale të kalciumit dhe fosforit në trup. Raporti optimal i kalciumit dhe fosforit në ushqimin e konsumuar duhet të jetë përkatësisht 2:1. Kjo do të thotë, kalciumi duhet të furnizohet 2 herë më shumë se fosfori.

Duhet të kihet parasysh se me një sasi të madhe kalciumi mund të zhvillohet hiperkalcemia. Kjo gjendje është e rrezikshme sepse, në sfondin e një rritje të sasisë së kalciumit, zhvillohet një mungesë akute e fosforit, si dhe ndodh edhe kalcifikimi i organeve të brendshme.
Me një tepricë të fosforit, zhvillohet hipokalcemia. Në fazat e hershme të një sëmundjeje të tillë, trupi mund të përballojë vetë, por me një kurs të zgjatur, ndodh një shkelje e mineralizimit të kockave dhe lakimit të tyre.
Ka një efekt shumë të fortë në formimin e skeletit kockor dhe në procesin e përthithjes së yndyrës. Si rezultat i sëmundjeve të mëlçisë dhe pankreasit, gjasat për shqetësime në formimin e skeletit kockor rriten.
Një faktor i rëndësishëm që pengon përthithjen normale të kalciumit është i ashtuquajturi alkalizimi i traktit tretës. Ky fenomen ndodh kur merrni ilaçe mbështjellëse, një rritje e tepruar e sasisë coli. Çrregullime të tilla prekin më shpesh fëmijët që ushqehen me shishe me formula të bazuara në qumështin e lopës. Kjo shpjegohet lehtësisht me faktin se kur ushqehet me një përzierje, kalciumi hyn në trup në formën e kripërave të patretshme dhe ekskretohet shumë shpejt.
Fosfori absorbohet shumë më pak mirë me rritjen e aciditetit të zorrëve, si dhe me një tepricë të kalciumit dhe magnezit në trup.

Depo e kalciumit dhe fosforit:

Pas përthithjes, kalciumi dhe fosfori shpërndahen në të gjithë trupin, duke përfshirë edhe kockat. Atje, kalciumi depozitohet në dy forma: depozitat që hiqen lehtësisht dhe depozitat e vështira për t'u hequr. Nga komponimet lehtësisht të tretshme, kalciumi kthehet lehtësisht në gjak kur ndodh hipokalcemia ose kur lëngjet brenda trupit janë shumë acid.

E rëndësishme! Rritja e aciditetit të gjakut zhvillohet me sëmundje të zgjatura të fëmijës, për shembull, me diarre. Kjo çon në një ulje të konsiderueshme të përmbajtjes së kalciumit dhe fosforit në ind kockor bebe. Falë këtij procesi në trup, është e mundur që kohë të shkurtër normalizimi i nivelit të pH. Rezervat e mikroelementeve të shpenzuara duhet të rikthehen me ushqimin e foshnjës.

Në fëmijët që vuajnë semundje kronike, në të cilat niveli i pH në gjak është i shqetësuar ndjeshëm (sëmundjet traktit gastrointestinal, veshkat) zhvillohen shkelje shumë të rrezikshme të këtij mekanizmi rregullator. Si rezultat, ka shkelje të rënda metabolizmi fosfor-kalcium, i cili çon në një ngadalësim të konsiderueshëm të rritjes së fëmijës për shkak të rrjedhjes së tepërt të kalciumit dhe fosforit nga indet e eshtrave.

Mekanizmi i sekretimit të fosforit dhe kalciumit:

Lidhja përfundimtare e metabolizmit fosfor-kalcium në trupin e një fëmije janë veshkat. Ata filtrojnë gjakun nga vital elemente të rëndësishme, duke përfshirë kalciumin dhe fosforin. Ato, në varësi të nevojave të organizmit, ose kthehen në gjak ose ekskretohen nga trupi nëpërmjet urinës.

E rëndësishme! Faktorët që sigurojnë funksionimin normal të këtij sistemi janë një sasi e mjaftueshme e vitaminës D3 dhe hormonit paratiroide, si dhe funksionimi i duhur i veshkave. Nëse një nga këta tre faktorë prishet, zhvillohet një shqetësim mjaft i fortë në metabolizmin e fosforit dhe kalciumit.

Tek fëmijët e vegjël, manifestimet kryesore të çrregullimeve të tilla janë zbutja e kockave okupitale dhe djersitja e tepërt.

Rreth vitaminës D:

Nën ndikimin e rrezeve ultravjollcë, 7-dehidrokolesteroli i përmbajtur në lëkurën e njeriut shndërrohet në formën e tij aktive - kolekalciferol (dhe në lëkurë shfaqet një djegie e lehtë, të cilën ne e quajmë cirk). Kjo është forma më e mirë e vitaminës D3 për trupin.

E rëndësishme! Është e pamundur të riprodhohet artificialisht kolekalciferoli. I marrë si pjesë e multivitaminave ose në produkte monokomponente, është joaktiv dhe depozitohet kryesisht në indet dhjamore dhe muskulore.

Një pjesë e vitaminës D3 metabolizohet në mëlçi dhe teprica e saj ekskretohet përmes biliare ose veshkave nga trupi. Pjesa tjetër metabolizohet në veshka. Është kjo formë që është aktive dhe ka një efekt të drejtpërdrejtë në organet që marrin pjesë në metabolizmin e fosfor-kalciumit. Metaboliti renal i vitaminës D3 është përgjegjës për përthithjen e duhur të kalciumit dhe fosforit dhe substancave të tjera në zorrë dhe fiksimin e tyre në indin kockor.
Kur ka një tepricë të vitaminës D3, një pjesë e saj depozitohet në muskuj formë aktive.

E rëndësishme! Me një rritje të konsiderueshme të përmbajtjes së vitaminës D3 në trup, zhvillohet helmimi i fëmijëve. Ka foshnja që përjetojnë shenja helmimi edhe me një sasi normale të vitaminës D3. Kjo është për shkak të karakteristikave dhe predispozicionit të tyre. Fëmijë të tillë kërkojnë më pak kolekalciferol.

Simptomat e çrregullimeve të metabolizmit të fosfor-kalciumit:

Pavarësisht nga shkaqet e çrregullimeve të tilla, në fazën fillestare ato janë praktikisht asimptomatike.

Simptomat e çrregullimeve në metabolizmin e fosforit dhe kalciumit në trup janë si më poshtë:

Djersitje e shtuar në pjesën e pasme të kokës ose në pjesë të tjera të kokës. Kjo është shenja e parë që mund të tregojë çrregullime në metabolizmin e fosforit dhe kalciumit. Kështu, trupi fillon të largojë më intensivisht jonet e klorit nga trupi si në urinë ashtu edhe në djersë, në mënyrë që të kompensojë çekuilibrin;
Pjesa e pasme e kokës së foshnjës bëhet e sheshtë dhe e butë në prekje. Nëse vërehen simptoma të tilla, atëherë mund të flasim me besim për praninë e një mosfunksionimi në metabolizmin e kalciumit dhe fosforit në trupin e foshnjës;
Deformim kockor. Si rregull, zhvillohet nëse nuk janë marrë masa për të eliminuar çrregullimet metabolike;
Frakturat e kockave. Ky është një ndërlikim shumë serioz dhe i rrezikshëm i sëmundjes, i cili kërkon trajtim mjaft të gjatë ose të përjetshëm.

Shenjat përmbajtje të lartë Vitamina D3 në trup:

Etje e fortë. Prandaj, fëmija shumë shpesh kërkon të përdorë tenxheren ose të urinojë në pelenë;
- Rritja e prodhimit të urinës;
- Mungesa e oreksit;
- Rritja e ankthit tek foshnja;
- Çrregullime të gjumit;
- Regurgitim;
- Të vjella;
- Ulje e tonit të muskujve;
- Nuk ka shtim në peshë;
- Simptoma të fshehura: kalcifikim i veshkave, gurë në veshka, presion i lartë i gjakut.

Diagnostifikimi:

Është shumë e rëndësishme që mjeku të përcaktojë sa më shpejt që të jetë e mundur arsyeja e saktëçrregullime të metabolizmit të fosfor-kalciumit tek një fëmijë. Kjo do të bëjë të mundur përshkrimin e trajtimit në kohë dhe korrekt.
Gjatë mbledhjes së anamnezës, mjeku duhet të pyesë prindërit se çfarë ha foshnja. Nëse fëmija ushqehet me gji, atëherë specifikohet dieta e nënës.
Më pas, bëhet e qartë nëse foshnja ka probleme me traktin tretës, pasi kjo mund të çojë në përthithje të dëmtuar të lëndëve ushqyese jetike. mikroelemente të rëndësishme. Si rezultat, formimi i kockave tek foshnja do të prishet.

Përveç anketës, mjeku përshkruan një numër testesh, ndër të cilat këto konsiderohen shumë informuese:

Ekzaminimet e jashtëqitjes;
Smears për ekzaminim bakteriologjik;
Analiza e urinës për të zbuluar kalciumin e ekskretuar nga trupi. Për këtë test, urina mblidhet në mëngjes në stomak bosh. Bazuar në rezultatet e kësaj analize, mjeku nxjerr një përfundim për praninë e hiperkalciurisë, e cila shoqërohet me një përmbajtje shumë të lartë të vitaminës D3 në organizëm;
Një test gjaku, i cili konsiston në përcaktimin e niveleve të kalciumit, fosforit dhe fosfataza alkaline- një enzimë që tregon rritjen e qelizave të reja në indin kockor të foshnjës). Falë kësaj analize, është gjithashtu e mundur të përcaktohet funksionimi i duhur i mëlçisë dhe veshkave;
Testet e gjakut dhe urinës për të përcaktuar nëse avulli funksionon siç duhet gjëndër tiroide;
Përcaktimi i nivelit të vitaminës D3 dhe metabolitëve të saj. Kjo analizë është fakultative. Por mund të jetë e nevojshme nëse nuk është e mundur të përcaktohet shkaku i shqetësimeve në metabolizmin e fosfor-kalciumit në trupin e fëmijës. Kjo analizë është shumë komplekse dhe kërkon pajisje moderne.

Trajtimi:

E rëndësishme! Asnjëherë mos i jepni fëmijës tuaj sipas dëshirës pika që përmbajnë vitaminë D3, pasi teprica e saj në trup është shumë e rrezikshme. Çdo trajtim duhet të përshkruhet vetëm nga një mjek pas një ekzaminimi paraprak.

Drejtimet kryesore të trajtimit për çdo çrregullim të metabolizmit të kalciumit dhe fosforit janë si më poshtë:

Dieta e duhur. Në varësi të problemit, mjeku do të rekomandojë produkte që duhet t'u jepet përparësi dhe cilat duhet të braktisen ose të kufizohen në përdorimin e tyre;
-         Kalciumi gjendet në sasi të mëdha në ushqimet e mëposhtme: perime të freskëta (panxhar, selino, karrota, tranguj), fruta dhe manaferra (rrush pa fara, rrush, luleshtrydhe, luleshtrydhe, kajsi, mollë, qershi, pisha). arra, mish, mëlçi, prodhime deti, produkte qumështi.

Ushqime të pasura me fosfor si djathi, gjiza, mëlçia, mishi, bishtajore, lulelakër, kastraveca, arra, vezë, fruta deti
- Marrje shtesë e vitaminës D3 në përbërje barna(multivitamina monokomponente ose komplekse) me mungesë të konstatuar;
- Marrja shtesë e medikamenteve që përmbajnë doza ditore ose të rritura të kalciumit dhe fosforit;
- Mjete për trajtimin e patologjive që shkaktojnë shqetësime në metabolizmin e fosfor-kalciumit në trupin e foshnjës.

Kërkesat për vitaminë D3:

Sasia e vitaminës D që ka marrë nëna gjatë shtatzënisë, veçanërisht në tremujorin e tretë, është shumë e rëndësishme për një fëmijë të vogël.

E rëndësishme! Foshnjat me moshë të plotë të shëndetshme, nënat e të cilëve morën sasi të mjaftueshme të vitaminës D, si rregull, nuk kërkojnë sasi shtesë nga ushqimi.

Foshnjat që ushqehen më shpesh me gji nuk kanë probleme me mungesën e kalciumit. Në fund të fundit, kalciumi që përmban qumështi i gjirit përthithet më së miri nga trupi i një foshnjeje të porsalindur.
Fëmijët që ushqehen plotësisht ose pjesërisht me shishe marrin vitaminë D shtesë nga qumështi formulë. Përqendrimi i tij në to është zakonisht rreth 400 IU. Domethënë, një litër përzierje përmban normë ditore vitaminë D
Vitamina D3, e pranishme në lëkurën e fëmijës, mbulon kërkesën ditore me 30%. Në zonat ku ka një numër shumë të madh ditësh me diell, është e mundur mbulimi deri në 100%.

E rëndësishme! Është e domosdoshme të monitoroni sasinë e vitaminës D3 që fëmija juaj merr nga ushqimi. Nëse ka një mangësi, sigurohuni që ta kompensoni atë.

E rëndësishme! Pikat orale përmbajnë 300 IU vitaminë D3.

Kujdesuni për shëndetin e fëmijëve tuaj! Ata janë më të mirët!

Kur flasim për rakitin, para së gjithash nënkuptojmë mungesën e vitaminës D (rakitizmi me mungesë të vitaminës D). Ky rakit klasik prek fëmijët në muajt e parë të jetës si pasojë e defekteve në të ushqyer dhe shkeljeve të rutinës së përgjithshme të përditshme.

Rakiti dikur ishte më i zakonshëm tek fëmijët që jetonin në kushte të këqija jetese, pa ajër të pastër të mjaftueshëm dhe rrezatim natyral ultravjollcë. Sigurisht, këta faktorë luajnë një rol kryesor në zhvillimin e sëmundjes. Megjithatë, tani rakitizmi shfaqet shumë më shpesh, pothuajse në çdo të dytën fëmijë, pasi faktorët predispozues janë bërë më të zakonshëm: vonesa. zhvillimi intrauterin, hipoksi fetale intrauterine dhe sëmundje të tjera perinatale.

Rakiti është një sëmundje e të gjithë organizmit dhe shoqërohet me ndryshime të rëndësishme në të gjitha llojet e metabolizmit. Edhe format e lehta të rakitave me manifestime delikate ndryshojnë reaktivitetin e trupit të fëmijës, duke zvogëluar rezistencën e tij. Egoja krijon parakushtet për shfaqjen e një sërë sëmundjesh të tjera, që shpesh ndodhin me komplikime të ndryshme. Prandaj, rakitizmi është një i ashtuquajtur "sfond i pafavorshëm". Rakiti nga mungesa e vitaminës D kontribuon në rrjedhën e rëndë të sëmundjeve shoqëruese, një ngadalësim të shkallës së zhvillimit fizik dhe neuropsikik dhe mund të shkaktojë të pakthyeshme ndryshimet e kockave, për shembull, kockat e legenit, që nuk ka rëndësi të vogël tek vajzat.

Shkaku kryesor i rakitit është mungesa, ose hipovitaminoza D, e cila shfaqet tek një fëmijë si pasojë e prishjes së sintezës natyrale të vitaminës D në lëkurë dhe marrjes së pamjaftueshme të saj me ushqim. Për foshnjat e plota që ushqehen me gji, nevoja ditore për vitaminë D është 150-400 IU/ditë, për foshnjat e lindura para kohe që ushqehen me shishe - 800 IU/ditë ose më shumë. Shkaqet e menjëhershme të mungesës së vitaminës D janë formimi i pamjaftueshëm i saj në lëkurë nga provitamina nën ndikimin e rrezeve ultravjollcë. Formimi i vitaminës D pengohet nga ekspozimi ndaj dritës së përhapur, ajrit me pluhur dhe mbështjelljes së tepërt të fëmijëve. Faktori i dytë i rëndësishëm nuk është Dietë të ekuilibruar, i pabalancuar në sasinë e proteinave, kalciumit dhe fosforit, me yndyrë të tepërt ose kryesisht bimore. Vitamina D gjendet në të verdhën e vezës, gjalpin, peshkun dhe mëlçinë e shpendëve. Ka pak në qumështin e njeriut dhe të lopës. Por në qumështin e njeriut është në formë aktive dhe absorbohet plotësisht nga trupi i fëmijës. Përveç kësaj, qumështi i gjirit përmban raportin më optimal të kalciumit dhe fosforit.

Rakitizmi nxitet nga rritja e shpejtë, karakteristike e fëmijëve në muajt e parë të jetës, por veçanërisht e parakohshme, si dhe sëmundjet e gjata infektive dhe gastrointestinale dhe mungesa e aktivitetit motorik dhe emocional te fëmijët.

Në zhvillimin e sëmundjes rolin kryesor e luajnë çrregullimet në metabolizmin e fosfor-kalciumit, çrregullimet në formimin e kockave dhe kalcifikimet e shkaktuara nga mungesa e vitaminës D. Ndryshimet kockore ndodhin në zonat me rritjen më intensive.

Rakitët mund të jenë dytësore për sëmundjet e sistemit të tretjes që dëmtojnë përthithjen e vitaminës D.

Manifestimet e para zakonisht shfaqen në muajin 2-3, tek foshnjat e parakohshme - më herët. Manifestimet e hershme shoqërohen me mosfunksionim sistemi nervor në sfondin e një niveli të reduktuar të fosforit (shqetësim, djersitje, ngacmueshmëri e lehtë në përgjigje të stimujve të butë, zbutje e qepjeve dhe skajeve të fontanelit, distoni muskulare). Pas 2-6 javësh fillon lartësia e rakitave, e cila karakterizohet nga çrregullime më të theksuara, fëmija bëhet letargjik, joaktiv, vërehet një rënie në tonin e muskujve, zhvillohen ndryshime skeletore (rrafshim i zverkut, ndryshime në konfigurim. gjoks, shfaqen tuberkula frontale dhe parietale, trashje në zonën e kyçit të dorës). Kur ekzaminoni një fëmijë, mund të shihni trashje në brinjë që ngjajnë me rruaza - "rruzare rakitike"; në krahët e fëmijës në zonën e kyçeve të dorës janë të dukshme trashjet e kockave - "byzylykë rakitikë"; si rezultat i relaksimit. e muskujve të murit të barkut, barku rritet - "barku i bretkosës". Rrezet X tregojnë humbje të indit kockor - osteoporozë. Nivelet e kalciumit (hipokalcemia) dhe fosforit (hipofosfatemia) në gjak janë ulur.

Trajtimi kryhet me vitaminë D për 30-45 ditë në sfondin e një diete dhe regjimi të përshtatshëm për moshën, terapi me vitaminë (C, B). Ofrohen kurse masazhi, terapi ushtrimore, rrezatim ultravjollcë, banjo me kripë dhe pishë.

Nën ndikimin e trajtimit, gjendja e përgjithshme përmirësohet, shenjat neurologjike eliminohen, tonusi i muskujve të dëmtuar (distonia) dhe deformimi i skeletit zgjat shumë më gjatë.

Me ushqimin e përzier dhe artificial, është i nevojshëm korrigjimi i duhur ushqimor. Përveç kësaj, për rakitin, rekomandohet futja e ushqimeve plotësuese 1-1,5 muaj më herët sesa për fëmijët e shëndetshëm. Ushqimet e para plotësuese futen nga 3,5-4 muajsh dhe gjithmonë në formën e puresë së perimeve me të verdhë veze; ushqimi i dytë plotësues - qull me supë perimesh - nga 4,5-5 muaj; në 5 muaj - mëlçi; në 6-6,5 muaj - mish në formën e puresë.

Parandalimi. Që në ditët e para të jetës, fëmijët kanë nevojë për një dietë dhe ushqim racional, kurse parandaluese të vitaminës D prej 500 IU një herë në ditë, duke përjashtuar muajt e verës.

Sëmundjet e trashëguara të ngjashme me rakitin

Sëmundjet e ngjashme me rakitin kanë simptoma të ngjashme me rakitin - një grup sëmundjesh simptomat e të cilave janë të ngjashme me rakitin, por nuk shoqërohen me mungesë të vitaminës D që hyn në trup. Manifestimi kryesor i tyre janë anomalitë skeletore.

Këto sëmundje përfshijnë diabetin me fosfat, hipofosfatasinë dhe akondroplazinë.

Diabeti me fosfat

(rakiti hipofosfatemik rezistent ndaj vitaminës D)

Fosfat-diabeti është një sëmundje trashëgimore, e transmetuar në mënyrë dominuese e lidhur me kromozomin X, e manifestuar me çrregullime të rënda të metabolizmit të fosfor-kalciumit, i cili nuk mund të rikthehet me doza të rregullta të vitaminës D. Ekziston supozimi se sëmundja shoqërohet me patologjia e enzimave që sigurojnë përthithjen e fosfateve në tubulat renale .

Shenjat karakteristike laboratorike të kësaj sëmundjeje janë ulja e fosfateve në gjak me rritje të njëkohshme të urinës (4-5 herë) dhe pa ndryshim të nivelit të kalciumit në gjak.

Diabeti fosfat ka karakteristika të ngjashme me rakitin me mungesë të vitaminës D, por ndryshon nga ai në atë që gjendja e përgjithshme e fëmijës mbetet e kënaqshme. Sëmundja prek kryesisht ekstremitetet e poshtme - kockat janë të përkulura dhe nyjet e gjurit dhe kyçit të këmbës deformohen.

Shenjat e sëmundjes fillojnë të shfaqen në fund të vitit të parë të jetës, kur foshnja fillon të qëndrojë në këmbë dhe të ecë, dhe duken qartë pas vitit të dytë të jetës.

Nëse diagnoza nuk bëhet në kohë dhe nuk ka trajtim, fëmija bëhet i paaftë - ai nuk mund të lëvizë.

Pasi të bëhet një diagnozë, fëmija trajtohet doza të mëdha vitaminë D, disa herë më e lartë se ato të rakitave klasike. Me përmirësimin e gjendjes së fëmijës, doza zvogëlohet gradualisht. Rëndësi e madhe ka marrjen shtesë të fosforit nga ushqimi dhe medikamentet.

Rreziku për të pasur sërish një fëmijë me këtë patologji është 50%.

Sindroma Debre-de-Toni-Fanconi

Sindroma Debre-de-Toni-Fanconi është një sëmundje trashëgimore, e karakterizuar edhe nga ndryshime të ngjashme me rakitin, por, ndryshe nga diabeti me fosfat, manifestohet me simptoma më të rënda - kequshqyerje, ulje të rezistencës ndaj infeksioneve. Shenjat e sëmundjes përfshijnë vonesën e rritjes (nanizëm) dhe ndryshimet në përbërjen e urinës. Një rritje e fosfateve të urinës, glukozës, aminoacideve dhe kalciumit është tipike.

Sëmundja fillon të shfaqet në fund të vitit të parë të jetës, kur fëmija fillon të qëndrojë në këmbë dhe të ecë. Ka një vonesë në rritjen e gjatësisë dhe peshës trupore, shenjat e rakitave dhe hipotonia e muskujve, sëmundje të shpeshta infektive.

Trajtimi konsiston në dhënien e dozave të larta të vitaminës D dhe rritjen e përmbajtjes së proteinave në dietën e foshnjës. Fëmija duhet të jetë nën mbikëqyrjen e një pediatri.

Prognoza mund të jetë e pafavorshme - vdekshmëria është e lartë për shkak të dështimit akut të veshkave.

Akondroplazia

Achondroplasia (kondrodistrofia, sëmundja Parrot-Marie) është një sëmundje e lindur gjenetikisht e përcaktuar, e manifestuar nga dëmtimi i indit kërc dhe çon në lloje te ndryshme deformimet dhe shkurtimet e kockave. Shkaku i sëmundjes është ende i paqartë.

Sëmundja manifestohet si xhuxh. Së bashku me vonesën e rritjes, deformimet në formë O të femurit dhe tibia(lloji "brekë"). Kockat janë të rrafshuara dhe të përdredhura. Pamja e kafkës është karakteristike: një kokë e madhe me tuberkula ballore dhe parietale të spikatura.

Trajtim kirurgjik për korrigjimin e deformimeve.

Prognoza për funksionin është zakonisht e favorshme.

Parandalimi i sëmundjes bëhet përmes këshillimit gjenetik mjekësor.

Hipofosfatasia

Hipofosfatasia është një sëmundje e rrallë trashëgimore, e transmetuar në mënyrë autosomale recesive, e shkaktuar nga mungesa ose zvogëlimi i aktivitetit të enzimës së fosfatazës.

Një formë e hershme malinje mund të zbulohet tashmë në periudhën neonatale dhe tek fëmijët nën një vjeç. Është e ngjashme me manifestimet e rakitave klasike në ndryshimet e kockave, ankthin e fëmijëve, rritjen e ndjeshmërisë ndaj irrituesve të jashtëm, hipotonizmin e miut, uljen e fosfateve në gjak, por ndryshon në një ecuri më malinje. Kockat e kafkës bëhen të buta, gjymtyrët bëhen të shkurtra dhe të deformuara. Mund të ketë ethe dhe konvulsione.

Shenjat e sëmundjes ndonjëherë zhduken spontanisht kur fëmija piqet. Në raste të rënda, vdekja mund të ndodhë herët nga dështimi i veshkave.

Parandalimi i sëmundjes bëhet përmes këshillimit gjenetik mjekësor.

Hipervitaminoza D (dehje me vitaminë D, helmim me vitaminë D)

Kjo është një sëmundje e shkaktuar nga një rritje e kalciumit në gjak dhe ndryshime në organe dhe inde për shkak të mbidozës së vitaminës D ose mbindjeshmërisë individuale ndaj saj.

Një mbidozë e vitaminës D mund të rezultojë nga përdorimi i kurseve të përsëritura të pakontrolluara të terapisë me vitaminë, përdorimi i vitaminës D në verë në kombinim me rrezatimi ultravjollcë, suplementet e kalciumit, konsumimi i sasive të mëdha të qumështit të lopës dhe gjizës. Zhvillimi i sëmundjes lehtësohet nga rritja e ndjeshmërisë ndaj këtij medikamenti si rezultat i parandalimit të rakitit në periudhën prenatale, veçanërisht në kushtet e hipoksisë së fetusit, ushqyerjes së pabalancuar të gruas shtatzënë me kalcium ose fosfor të tepërt në ushqim, mungesë të plotë. proteina, vitamina A, C dhe grupi B.

Kalciumi depozitohet në enët e gjakut, duke shkaktuar ndryshime të pakthyeshme në veshka dhe në zemër. Shfaqen ndryshime në metabolizëm, mungesë imuniteti dhe prirje ndaj llojeve të ndryshme të infeksioneve.

Intoksikimi akut nga vitamina D manifestohet me sindromën e toksikozës intestinale ose neurotoksikozës pas 2-10 javësh nga marrja e vitaminës D. Refuzimi i ushqimit, të vjella, humbja e peshës, dehidratimi dhe temperatura e lartë shfaqet. Konvulsione, zhvillim i dështimit të veshkave dhe çrregullime urinare janë të mundshme. Ka një rritje të mprehtë të kalciumit në gjak (hiperkalcemia), testi Sulkovich është pozitiv (përcakton kalciumin në urinë). Intoksikimi kronik i vitaminës D manifestohet në sfondin e 6-8 ose më shumë muajve të marrjes së vitaminës D në doza të moderuara, por që tejkalojnë nevojën fiziologjike. Shfaqet nervozizmi, mbyllja e parakohshme e fontanelës së madhe dhe shkrirja e qepjeve të kafkës, shenja pielonefriti kronik, fëmija nuk po shton peshë.

Trajtimi konsiston në reduktimin e dehjes, plotësimin e mungesës së lëngjeve, proteinave dhe kripërave. Ushqimet e pasura me kalcium, si gjiza dhe qumështi i lopës, përjashtohen nga dieta. Rekomandohet marrja e pjatave me perime, lëngje frutash, pirja e shumë lëngjeve, solucionet e glukozës-kripura, 3% solucion klorur amoniumi, i cili nxit sekretimin e kalciumit në urinë, ujërat minerale alkaline, terapinë me vitamina (C, A dhe grupi B. ).

Me trajtimin në kohë, prognoza është relativisht e favorshme.

99% e kalciumit dhe më shumë se 80% e fosforit gjenden në trup si hidroksiapatit kristalor në kocka. Kockat përbëhen nga matrica të përbëra nga fibrile kolagjeni dhe substanca të bluara (që përmbajnë mukoproteina dhe sulfate kondroitin, në të cilat kristalet e apatitit ndodhen në drejtim të fibrileve. Disa nga jonet e kalciumit dhe fosforit lidhen dobët dhe shkëmbehen relativisht lehtë me jonet përkatëse. të lëngut jashtëqelizor.

Përkundër faktit se lëngu jashtëqelizor përmban vetëm një pjesë të vogël të kalciumit total, ai rëndësi fiziologjike e madhe: kalciumi luan një rol në përshkueshmërinë e membranës, përcjellshmërinë impuls nervor, në ngacmueshmërinë e muskujve, në proceset e koagulimit të gjakut. Fosfatet që janë në lidhje organike me proteinat janë elementet strukturore qelizat, marrin pjesë në mekanizmat e transportit, në veprimtarinë e enzimave, në proceset e shkëmbimit të energjisë, në transferimin e informacionit gjenetik. Fosfatet inorganike janë të rëndësishme për proceset e kockëzimit, si dhe në nxjerrjen renale të joneve H+, pra në rregullimin e ekuilibrit acido-bazik të lëngjeve trupore.

Homeostaza e kalciumit dhe fosforit. Përqendrimet e kalciumit në plazmë janë ndër më të ruajturat me kujdes konstantet e trupit: devijimet nga vlera mesatare - 10 mg% - nuk kalojnë 1 mg%. Më shumë se gjysma e kalciumit në gjak është në formën e joneve, rreth 1/3 është e lidhur me proteinat dhe një sasi e vogël gjendet në kripërat komplekse. Përmbajtja e fosforit inorganik në trupin e një fëmije në rritje është pak më e lartë se në trupin e një të rrituri; Tek një fëmijë, përqendrimi i fosforit luhatet rreth 5 mg%.

Hormoni paratiroid dhe vitamina D, të sintetizuara në gjëndër tiroide kalcitonin dhe kockat. Jonet e Ca dhe HPO4 hyjnë në kocka dhe mund të mobilizohen prej andej sipas nevojës në çdo moshë.

Niveli i kalciumit në plazmë ndikohet ndjeshëm nga sasia e përthithjes së zorrëve që korrespondon me kërkesën endogjene dhe jo nga sasia e sekretimit renale, e cila person i shëndetshëm pothuajse konstante. Është vërtetuar se vitamina D3 (kolekal-ciferol) e furnizuar me ushqim pëson transformime të njëpasnjëshme në trup. Hapi i parë është hidroksilimi i vitaminës D në karbonin 25, duke rezultuar në formimin e 25-hidroksikolekalciferolit, i cili rihidroksilohet në karbonin 1 në veshka. Është vërtetuar se 1,25-dihidroksivitamina D, e formuar si rezultat i këtyre transformimeve, ka vetitë e një hormoni, pasi ky përbërës ndikon drejtpërdrejt në aparatin gjenetik të qelizave të zorrëve dhe veshkave, duke stimuluar sintezën e një proteine ​​specifike që siguron transport aktiv i kalciumit.

Në një trup me rritje të shpejtë, në përputhje me nevojat kolosale të rritjes së kockave, një pjesë shumë më e madhe e kalciumit që hyn në trup absorbohet dhe mbahet sesa në trupin e një të rrituri. Me mungesë të vitaminës D dhe përmbajtje të lartë të fosforit në ushqim, përthithja e kalciumit zvogëlohet. Hormoni paratiroide ka një efekt relativisht të ngadaltë, kalcitonina mobilizohet shumë shpejt: për shkak të ndikimit të saj zvogëlohet përqendrimi i Ca, duke kompensuar kështu efektin e hormonit paratiroid, i cili rrit nivelin e Ca.

Niveli i fosforit në gjak ndikohet më shumë nga sasia e sekretimit nga veshkat sesa nga sasia e përthithjes enterale. Kjo e fundit varet kryesisht nga madhësia e përthithjes së Ca. Me një marrje të konsiderueshme të kalciumit ose me përthithje të reduktuar për shkak të mungesës së vitaminës D, fosfatet e kalciumit të dobët të tretshëm formohen në zorrë, gjë që zvogëlon thithjen e fosforit.

Nëse filtrimi glomerular është normal, atëherë ekskretimi renale i fosforit varet nga sasia e reabsorbimit tubular.

Riabsorbimi tubular, me fjalë të tjera, sasia e sekretimit të fosforit përcaktohet nga kapaciteti maksimal i riabsorbimit tubular (TtR) dhe sasia e sekretimit të hormonit paratiroid. Me një rritje të marrjes së fosforit, TTP arrihet shpejt dhe shumica e fosforit të gëlltitur lirohet. Ky proces rregullon kufirin e sipërm të përmbajtjes së fosforit. Sidoqoftë, me një rënie të mprehtë të filtrimit glomerular, përqendrimi i fosforit në gjak rritet. Hormoni paratiroide rrit sekretimin e fosforit nga veshkat dhe mungesa e tij e dobëson atë. Edhe pse fosfori mund të mobilizohet edhe nga kockat së bashku me kalciumin nën ndikimin e hormonit paratiroid, efekti renal i këtij hormoni është më i theksuar - duke rritur ekskretimin e fosforit. Prandaj, me hiperparatiroidizëm, së bashku me hiperkalceminë, zbulohet edhe hipofosfatemia, dhe me hipoparatiroidizëm, së bashku me hiperfosfateminë, zhvillohet hipokalcemia. Në gjendjet patologjike ndryshimet në përqendrimin e kalciumit dhe fosforit janë zakonisht të natyrës së kundërt.

Shumica rol i rendesishem vitamina D në këto procese është për të rritur resorbimin e zorrëve të kalciumit dhe fosforit, duke siguruar kështu substancat e nevojshme për rritjen e kockave. Hormoni paratiroid dhe vitamina D kanë efekte të kundërta në nivelet e kalciumit të kockave.

Një vlerësim i sasisë së sekretimit të kalciumit renale mund të bëhet në bazë të një të përshtatshme praktika klinike Testi gjysëm sasior i Sulkovich-it: reagjenti përgatitet duke tretur 2,5 g acid oksalik dhe oksalat amonium dhe 5 ml acid acetik në 150 ml ujë. Një pjesë e reagentit përzihet me 2 pjesë të urinës. Me hiperkalciuri, ndodh menjëherë turbullira e rëndë ose sedimenti. Me sekretim normal të kalciumit, turbullira e lehtë ndodh pas 1-2 minutash. Me hipokalciuri, testi Sulkovich është negativ.
revistë për femra www.

Kapitulli V. Rakit, shqetësim i metabolizmit fosfor-kalcium

RICKHS (R). Aktualisht, P kuptohet si një shkelje e mineralizimit të kockave në rritje, shkaktuar nga një mospërputhje e përkohshme midis nevojave të një organi në rritje isma në fosfate dhe kalcium dhe pamjaftueshmëri e sistemeve që sigurojnë dërgimin e tyre në trupin e fëmijës. P është më së shumti sëmundje të shpeshta të shoqëruara me çrregullime të homeostazës fosfor-kalcium tek fëmijët 1 vit të jetës. P dhe hipovitaminoza D janë koncepte të paqarta!

NË Klasifikimi ndërkombëtar sëmundjet e rishikimit të 10-të (ICD-10) P përfshihet në seksionin e sëmundjeve sistemi endokrin dhe metabolizmin (kodi E55.0). Në të njëjtën kohë, rëndësia e hipovitaminozës D në zhvillimin e saj nuk mohohet.

Zhvillimi i shenjave kockore të P tek fëmijët e vegjël është për shkak të ritmeve të rritjes së shpejtë, shkallës së lartë të modelimit të skeletit dhe mungesës së fosfateve dhe kalciumit në trupin në rritje me mënyra të papërsosura të transportit, metabolizmit dhe përdorimit të tyre (heterokronia e maturimit). Prandaj, aktualisht P është klasifikuar si një shtet kufitar.

Epidemiologjia. Frekuenca e R tek fëmijët mbetet e pastudiuar për shkak të ndryshimeve në idetë për natyrën e kësaj patologjie. Gjatë studimit të nivelit të kalcitriolit tek fëmijët me klinikën P, një ulje e nivelit të vitaminës D në gjak u zbulua vetëm në 7.5% të fëmijëve të ekzaminuar. Sipas autorëve modernë, P shfaqet tek fëmijët e vegjël me një frekuencë prej 1.6 deri në 35%.

Faktorët që kontribuojnë në zhvillimin e P:

1. Shkalla e lartë e rritjes dhe zhvillimit të fëmijëve, nevoja e shtuar për komponentë minerale (veçanërisht te foshnjat e lindura para kohe);

2. Mungesa e kalciumit dhe fosfateve në ushqim;

3. Dëmtimi i përthithjes së kalciumit dhe fosfateve në zorrët, rritje e sekretimit ato në urinë ose një shkelje e përdorimit të tyre në kocka;

4. Ulja e nivelit të kalciumit dhe fosfateve në gjak gjatë alkalozës së zgjatur, çekuilibër i zinkut, magnezit, stronciumit, aluminit, për arsye të ndryshme;

5. Mungesa ekzogjene dhe endogjene e vitaminës D;

6. Ngarkesa e reduktuar e motorit dhe mbështetëse;

7. Shkelja e raportit fiziologjik të hormoneve osteotropike - hormonit paratiroid dhe kalcitoninës.

Etiologjia

Metabolizmi i fosfor-kalciumit në trup përcaktohet nga:

1. përthithja e fosforit dhe kalciumit në zorrë;

2. shkëmbimi i tyre ndërmjet gjakut dhe indit kockor;

3. çlirimi i kalciumit dhe fosforit nga trupi - riabsorbimi në tubulat renale.

Të gjithë faktorët që çojnë në metabolizmin e dëmtuar të kalciumit kompensohen pjesërisht nga rrjedhja e kalciumit nga kockat në gjak, gjë që çon në zhvillimin e osteomalacisë ose osteoporozës.

Nevoja ditore për kalcium për foshnjat është 50 mg për 1 kg peshë trupore. Burimi më i rëndësishëm i kalciumit janë produktet e qumështit. Thithja e kalciumit në zorrë varet jo vetëm nga sasia e tij në ushqim, por edhe nga tretshmëria e tij, raporti me fosforin (optimal 2:1), prania e kripërave biliare, niveli i pH (sa më i theksuar reaksion alkalik, aq më i keq është përthithja). Rregullatori kryesor i përthithjes së kalciumit është vitamina D.

Pjesa më e madhe (më shumë se 90%) e kalciumit dhe 70% e fosforit gjendet në kocka në formën e kripërave inorganike. Gjatë gjithë jetës, indi kockor është në një proces të vazhdueshëm krijimi dhe shkatërrimi, i shkaktuar nga ndërveprimi i tre llojeve të qelizave: osteoblasteve, osteociteve dhe osteoklasteve. Kockat janë të përfshira në mënyrë aktive në rregullimin e metabolizmit të kalciumit dhe fosforit, duke ruajtur nivelet e tyre të qëndrueshme në gjak. Me një ulje të nivelit të kalciumit dhe fosforit në gjak (produkti Ca × P është një vlerë konstante dhe e barabartë me 4,5-5,0), zhvillohet resorbimi kockor për shkak të aktivizimit të veprimit të osteoklasteve, gjë që rrit rrjedhën e këtyre jonet në gjak; Kur ky koeficient rritet, ndodh depozitimi i tepërt i kripërave në kockë.

Ekskretimi i kalciumit dhe fosforit nga veshkat është paralel me përmbajtjen e tyre në gjak. Me një përmbajtje normale të kalciumit, sekretimi i tij në urinë është i parëndësishëm; me hipokalcemi, kjo sasi zvogëlohet ndjeshëm; hiperkalcemia rrit përmbajtjen e kalciumit në urinë.

Rregullatorët kryesorë të metabolizmit fosfor-kalcium, së bashku me vitaminë D janë hormoni paratiroid (PG) dhe kalcitonina (CT)– hormoni i tiroides.

Emri "vitamina D" i referohet një grupi substancash (rreth 10) të përfshira në ushqimet me origjinë bimore dhe shtazore që kanë një efekt në metabolizmin e fosfor-kalciumit. Më aktivët prej tyre janë ergokalciferoli (vitamina D 2) dhe kolekalciferoli (vitamina D 3). Ergokalciferoli gjendet në sasi të vogla në vaj perimesh, lakër gruri; kolekalciferol – në vaj peshku, qumësht, gjalpë, vezë. Kërkesa fiziologjike ditore për vitaminë D është mjaft e qëndrueshme dhe arrin në 400-500 IU. Gjatë shtatzënisë dhe laktacionit Qumështi i gjirit rritet me 1.5, maksimumi 2 herë.

Oriz. 1.19.Skema e rregullimit të metabolizmit fosfor-kalcium në trup

Mbështetje normale Furnizimi i trupit me vitaminë D lidhet jo vetëm me marrjen e saj nga ushqimi, por edhe me formimin e saj në lëkurë nën ndikimin e rrezeve UV. Në këtë rast, ergokalciferoli formohet nga ergosteroli (pararendës i vitaminës D 2), dhe kolekalciferoli formohet nga 7-dehidrokolesteroli (pararendës i vitaminës D 3).

Oriz. 1.20.Biotransformimi i vitaminës D

Me izolim të mjaftueshëm (mjafton rrezatimi 10-minutësh i duarve), lëkura sintetizohet të nevojshme për trupin sasia e vitaminës D. Në rast të izolimit të pamjaftueshëm natyror: veçoritë klimatike dhe gjeografike, kushtet e jetesës ( fshat ose qyteti industrial), faktorët e familjes, koha e vitit etj. sasia e munguar e vitaminës D duhet të vijë nga ushqimi ose në formën e medikamenteve. Tek gratë shtatzëna, vitamina D depozitohet në placentë, e cila i siguron të porsalindurit substanca antirakitike për disa kohë pas lindjes.

Vitaminat D 2 dhe D 3 kanë shumë pak aktiviteti biologjik. Veprim fiziologjik në organet e synuara (zorrët, kockat, veshkat) kryhet nga metabolitët e tyre të formuar në mëlçi dhe veshka si rezultat i hidroksilimit enzimatik. Në mëlçi, nën ndikimin e hidroksilazës, formohet 25-hidroksikolekalciferol 25(OH)D3-kalcidierol. Në veshka, si rezultat i një hidroksilimi tjetër, sintetizohet dihidroksikolekalciferoli - 1,25-(OH) 2 D 3 -kalcitrierol, i cili është metaboliti më aktiv i vitaminës D. Përveç këtyre dy metabolitëve kryesorë, vitamina të tjera D3 komponimet sintetizohen në trup - 24,25(OH) 2 D 3 , 25,26 (OH) 2 D 3 , 21,25 (OH) 2 D 3 , efekti i të cilave nuk është studiuar mjaftueshëm.

Funksioni kryesor fiziologjik i vitaminës D (d.m.th., metabolitëve të saj aktivë) në trup është rregullimi dhe ruajtja e homeostazës fosfor-kalcium në trup në nivelin e kërkuar. Kjo arrihet nëpërmjet ndikimit të tij në përthithjen e kalciumit në zorrë, depozitimit të kripërave të tij në kocka (mineralizimi i kockave) dhe riabsorbimi i kalciumit dhe fosforit në tubulat renale.

Mekanizmi i përthithjes së kalciumit në zorrë shoqërohet me sintezën e proteinës lidhëse të kalciumit (CBP) nga enterocitet. Sinteza e BSC nxitet nga kalcitrioli nëpërmjet aparatit gjenetik të qelizave, d.m.th. Mekanizmi i veprimit të 1,25(OH) 2 D 3 është i ngjashëm me hormonet.

Në kushtet e hipokalcemisë, vitamina D rrit përkohësisht resorbimin e kockave, rrit përthithjen e kalciumit në zorrë dhe rithithjen e tij në veshka, duke rritur kështu nivelin e kalciumit në gjak. Në normokalcemi, aktivizon aktivitetin e osteoblasteve, redukton resorbimin e kockave dhe porozitetin e saj kortikal.

NË vitet e funditËshtë treguar se qelizat e shumë organeve kanë receptorë për kalcitriol, i cili në këtë mënyrë merr pjesë në rregullimin universal të sistemeve enzimatike ndërqelizore. Aktivizimi i receptorëve përkatës nëpërmjet adenilate ciklazës dhe c-AMP mobilizon kalciumin dhe lidhjen e tij me proteinën kalmodulin, e cila nxit transmetimin e sinjalit dhe rrit funksionin e qelizës, dhe në përputhje me rrethanat, të gjithë organit.

Vitamina D stimulon reaksionin piruvat-citrat në ciklin Krebs, ka një efekt imunomodulues, rregullon nivelin e sekretimit hormoni stimulues i tiroides gjëndrra e hipofizës, drejtpërdrejt ose tërthorazi (nëpërmjet kalcemisë) ndikon në prodhimin e insulinës nga pankreasi.

Rregullatori i dytë më i rëndësishëm i metabolizmit të fosfor-kalciumit është hormoni paratiroid (PG). Prodhimi i këtij hormoni nga gjëndrat paratiroide rritet në prani të hipokalcemisë dhe veçanërisht kur ulet përqendrimi i kalciumit të jonizuar në plazmë dhe në lëngun jashtëqelizor. Organet kryesore të synuara për hormonin paratiroide janë veshkat, kockat dhe, në një masë më të vogël, trakti gastrointestinal.

Efekti i hormonit paratiroid në veshka manifestohet me një rritje të riabsorbimit të kalciumit dhe magnezit. Në të njëjtën kohë, reabsorbimi i fosforit zvogëlohet, gjë që çon në hiperfosfaturi dhe hipofosfatemi. Besohet gjithashtu se hormoni paratiroide rrit aftësinë e veshkave për të formuar kalcitriol, duke rritur kështu përthithjen e kalciumit në zorrët.

Në indin kockor, nën ndikimin e hormonit paratiroid, kalciumi nga apatitet e kockave kthehet në një formë të tretshme, për shkak të së cilës mobilizohet dhe lëshohet në gjak, gjë që shoqërohet me zhvillimin e osteomalacisë dhe madje edhe osteoporozës. Kështu, hormoni paratiroid është hormoni kryesor që kursen kalcium. Kryen rregullim të shpejtë të homeostazës së kalciumit, rregullim të vazhdueshëm të metabolizmit të kalciumit - funksion i vitaminës D dhe metabolitëve të saj. Formimi i PG stimulohet nga hipokalcemia, kur nivel të lartë kalciumi në gjak, prodhimi i tij zvogëlohet.

Rregullatori i tretë i metabolizmit të kalciumit është kalcitonin (CT)– një hormon i prodhuar nga qelizat C të aparatit parafollikular të gjëndrës tiroide. Për sa i përket efektit të tij në homeostazën e kalciumit, ai është një antagonist i hormonit paratiroid. Sekretimi i tij rritet kur niveli i kalciumit në gjak rritet dhe zvogëlohet kur zvogëlohet. Dietë me sasi e madhe kalciumi në ushqim stimulon edhe sekretimin e kalcitoninës. Ky efekt ndërmjetësohet nga glukagoni, i cili është kështu një aktivizues biokimik i prodhimit të CT. Kalcitonin mbron trupin nga gjendjet hiperkalcemike, zvogëlon numrin dhe aktivitetin e osteoklasteve, redukton resorbimin e kockave, rrit depozitimin e kalciumit në kocka, parandalon zhvillimin e osteomalacisë dhe osteoporozës dhe aktivizon ekskretimin e tij në urinë. Supozohet mundësia e një efekti frenues të CT në formimin e kalcitriolit në veshka.

Homeostaza fosfor-kalcium, përveç tre të përshkruara më sipër (vitamina D, hormoni paratiroide, kalcitonina), ndikohet nga shumë faktorë të tjerë. Mikroelementet Mg, Al janë konkurrentë të kalciumit në procesin e përthithjes; Ba, Pb, Sr dhe Si mund ta zëvendësojnë atë në kripërat që gjenden në indin kockor; hormonet e tiroides, hormoni i rritjes, androgjenet aktivizojnë depozitimin e kalciumit në kocka, zvogëlojnë përmbajtjen e tij në gjak, glukokortikoidet kontribuojnë në zhvillimin e osteoporozës dhe rrjedhjen e kalciumit në gjak; Vitamina A është një antagonist i vitaminës D gjatë përthithjes në zorrë. Megjithatë Ndikimi negativ Këta dhe shumë faktorë të tjerë në homeostazën e fosforit-kalciumit manifestohen, si rregull, me devijime të konsiderueshme në përmbajtjen e këtyre substancave në trup. Rregullimi i metabolizmit fosfor-kalcium në trup është paraqitur në Fig. 1.19.

Patogjeneza

Mekanizmat kryesorë të patogjenezës së P janë:

1. Dëmtimi i përthithjes së kalciumit dhe fosfateve në zorrë, rritja e sekretimit në urinë ose dëmtimi i përdorimit të tyre në kocka.

2. Nivelet e reduktuara të kalciumit dhe fosfatit në gjak dhe dëmtimi i mineralizimit të kockave. Kjo lehtësohet nga: alkaloza e zgjatur, mungesa e zinkut, magnezit, stronciumit, aluminit.

3. Shkelja e raportit fiziologjik të hormoneve osteotropike - hormonit paratiroid dhe kalcitoninës.

4. Mungesa e vitaminës D ekzo- dhe endogjene, si dhe më shumë nivel i ulët metaboliti i vitaminës D. Kjo lehtësohet nga: sëmundjet e veshkave, mëlçisë, zorrëve dhe defektet ushqyese.

Çrregullimet e metabolizmit fosfor-kalcium tek fëmijët e vegjël më së shpeshti manifestohen si hipokalcemi me origjinë të ndryshme me manifestime klinike te sistemit muskuloskeletor. Sëmundja më e shpeshtë është R. Shkak i hipokalcemisë mund të jetë mungesa e vitaminës D dhe shqetësimet në metabolizmin e saj, të shkaktuara nga papjekuria e përkohshme e sistemeve enzimatike të organeve (veshkat, mëlçia) që rregullojnë këtë proces. Më pak të zakonshme janë sëmundjet primare të përcaktuara gjenetikisht të veshkave, traktit gastrointestinal, gjëndrat paratiroide, sistemi skeletor, shoqëruar me çrregullime të homeostazës fosfor-kalcium me një pasqyrë të ngjashme klinike.

Klasifikimi(shih tabelën 1.40).

Tabela 1.40.Klasifikimi i rakitave

Hulumtimi: analiza e përgjithshme gjaku dhe urina, fosfataza alkaline e gjakut, kalciumi dhe fosfori në gjak, radiografia e kockave.

Klinika. Aktualisht besohet se fëmijët me Shkalla P I Vetëm prania e ndryshimeve kockore është e detyrueshme. QE. Ndryshimet neurologjike të përshkruara më parë për këtë ashpërsi rakitash nuk vlejnë për P.

Për Shkalla P II Karakterizohet nga ndryshime të theksuara në kocka: tuberkula ballore dhe parietale, rruzare, deformim i gjoksit, shpesh deformim varus i gjymtyrëve. Radiologjikisht vihet re zgjerimi i metafizave të kockave tubulare dhe deformimi i tyre në formë kupe.

Për P shkalla III Karakterizohet nga deformime të mëdha të kafkës, gjoksit, ekstremiteteve të poshtme dhe zhvillimit të vonuar të funksioneve statike. Përveç kësaj, përcaktohen: gulçim, takikardi, zmadhimi i mëlçisë.

Shenjat fillestare të P– zbutje e skajeve të fontanelës së madhe, craniotabes. Pyetje në lidhje me të ashtuquajturat shenjat fillestare R në formën e djersitjes, ankthit, dridhjes etj nuk është zgjidhur plotësisht.

Periudha e lartë– shenjat e osteomalacisë së kockave ose hiperplazisë osteoide, osteoporozës. Ndryshimet më të theksuara klinike dhe radiologjike përkojnë me hipofosfateminë e rëndë.

Periudha e konvaleshencës – zhvillimi i kundërt klinika R. Pri ekzaminim me rreze x Një vijë e qartë kalcifikimi shfaqet në zonën metafizare, nivelet e fosfatit janë normalizuar, mbetet hipokalcemia e lehtë dhe një rritje e moderuar e niveleve të fosfatazës alkaline.

P aktuale– akute dhe subakute, Në kursi akut mbizotërojnë manifestimet e osteomalacisë, dhe në rrjedhën subakute - hiperplazia osteoide. Manifestimet e osteomalacisë janë: zbutja e skajeve të fontanelit të madh, kraniotabet, kifoza rakitike, lakimi i gjymtyrëve, deformimi rakitik i gjoksit.

Shenjat e hiperplazisë osteoide përfshijnë: rruzare rakitike, frontale dhe protuberancat okupitale, “vargjet e perlave” etj.

Diagnoza. NË vendosje ambulatore Manifestimet klinike janë të mjaftueshme për të vendosur një diagnozë të P.

Vërtetim laboratorik i shkallës P I– hipofosfatemi e lehtë dhe rritje e aktivitetit të fosfatazës alkaline.

Konfirmimi laboratorik i shkallës P II– ulje e nivelit të fosfateve, kalciumit, rritje e aktivitetit të fosfatazës alkaline.

Konfirmimi laboratorik i shkallës P III– Ekzaminimi me rreze X zbulon një ristrukturim të madh të modelit dhe zhvillimit të kockave, zgjerim dhe turbullim të metafizave, fraktura ose zhvendosje të mundshme. Në gjak, përcaktohet një rënie e theksuar e niveleve të fosfateve dhe kalciumit dhe një rritje e nivelit të fosfatazës alkaline.

Shenja e vetme e besueshme për diagnostikimin e P është ulja e nivelit të vitaminës D në gjak (përcaktimi i nivelit të 25-OH-D 3).

Diagnoza diferenciale R kryhet me: forma rakitash rezistente ndaj D, forma të rakitave të tipit I dhe II të varura nga D, diabeti fosfat, sindroma de Toni-Debreu-Fanconi, acidozë tubulare renale, osteoporozë.

Tabela 1.41.Diagnoza diferenciale e rakitave

Shenjat	Rakiti nga mungesa e vitaminës D	Diabeti me fosfat	Acidoza tubulare renale	Sëmundja De Toni-Debreu-Fanconi
Lloji i trashëgimisë	Nr	Dominuese. i lidhur me X	Mundësisht autosomike recesive ose autosomale dominante	autosomike recesive ose autosomale dominante
Koha e manifestimit	1.5-3 muaj	Mbi 1 vjeç	6 muaj-2 vjet	Mbi 1-2 vjeç
Së pari manifestimet klinike	Dëmtimi i sistemit skeletor	Deformim i rëndë i ekstremiteteve të poshtme, byzylykë, hipotension,	Polyuria, polidipsia, lot, dhimbje muskulore, hipotension	Temperatura e paarsyeshme, poliuria, polidipsia, dhimbje muskulore
Shenja specifike	Kraniotabet, protuberancat ballore dhe okupitale, byzylykët, deformimi i gjymtyrëve	Deformim progresiv varus i gjymtyrëve	Polyuria, polidipsia, hipotensioni deri në atoni, adinamia, zmadhimi i mëlçisë, kapsllëku, deformimi valgus i këmbëve	Ethe, deformime të shumta progresive të kockave, mëlçi e zmadhuar, ulje e presionit të gjakut, kapsllëk
Zhvillimi fizik	Pa veçori	Mungesa e rritjes në peshë normale	Ulje në gjatësi dhe peshë	Ulje në gjatësi dhe peshë
Kalciumi i gjakut	reduktuar	Norma	Norma	Më shpesh norma
Fosfori	reduktuar	Reduktuar ndjeshëm	reduktuar	Reduktuar ndjeshëm
Kaliumi	normë	normë	reduktuar	reduktuar
Natriumi	Norma	normë	reduktuar	reduktuar
CBS	Më shpesh acidoza	Acidoza metabolike		Acidozë e rëndë metabolike
Aminoaciduria	ka	normë	normë	shprehur
Fosfaturia	ka	E shprehur ashpër	i moderuar	e theksuar
Kalciuria	reduktuar	normë	domethënëse	domethënëse
X-ray e kockave të skeletit	Zgjerime në formë kupe të metafizave	Zgjerim i përafërt në formë gote të metafizave, trashje e shtresës kortikale të periosteumit	pikante osteoporoza sistemike. Konturet e paqarta të metafizave, atrofi koncentrike kockore	Osteoporoza, striacione trabekulare në diafizën distale dhe proksimale
Efekti i trajtimit me vitaminë D	Efekt i mirë		Të mitur	Efekt i kënaqshëm në doza të larta

Osteoporoza– ulja e masës kockore dhe prishja e strukturës së indit kockor – mund të shoqërohet jo vetëm me P, por edhe me faktorë të tjerë. Shkaqet e osteoporozës janë: endokrine -çrregullime metabolike; çrregullime të të ngrënit dhe të tretjes; përdorimi i një sërë ilaçesh (hormonet, antikonvulsantët, antacidet, heparina); faktorët gjenetikë(osteogenesis imperfecta, sindroma Marfan, homocistinuria); imobilizimi afatgjatë; tumoret malinje; dështimi kronik i veshkave. Në këto raste diagnoza e P është e pasaktë, pavarësisht ngjashmërisë klinike.

Mjekimi. Objektivat e trajtimit: restaurimi i mungesës së vitaminës D në trup, korrigjimi i çrregullimeve të metabolizmit fosfor-kalcium, lehtësimi i manifestimeve të vitaminës D (deformimi i kockave, hipotensioni muskulor, mosfunksionimi i organeve të brendshme).

Skema e trajtimit.Aktivitetet e detyrueshme: preparatet e vitaminës D, regjimi, procedurat diellore dhe ajrore.

Trajtimi ndihmës: dietë, terapi me vitamina, procedurat e ujit, masazhoni preparatet e kalciumit.

nevoja për një ekzaminim të thelluar (diagnozë diferenciale), mungesa e efektit nga përshkrimi i barnave me vitaminë D.

Modaliteti, i përshtatshëm për moshën e fëmijës, ekspozimi i zgjatur në ajër me izolim të mjaftueshëm (të paktën 2-3 orë në ditë).

Dietë - ushqyerja natyrale; gjatë ushqyerjes artificiale, përdorni formula të përshtatura të përshtatshme për moshën e fëmijës. Futja në kohë e ushqimeve plotësuese është e rëndësishme.

Tabela1. 42. Ilaçet me vitaminë D

Emri i barit	Përmbajtja e vitaminës D
Aquadetrim Vitamina D 3, Zgjidhje uji	1 ml – 30 pika; 1 pikë – 500 IU
Videhol, tretësirë ​​vaji D 3, 0,125%	1 pikë 500 IU
Videhol, tretësirë ​​vaji, 0.25%	1 pikë -1000 IU
Tretësirë ​​vaji ergokalciferol (vitaminë D 2), 0.0625%	1 pikë – 625 IU
Tretësirë ​​e ergokalciferolit (vitamina D 2) në vaj në kapsula	1 kapsulë - 500 IU
Tableta Ergokalciferol (vitaminë D 2).	1 tabletë – 500 IU
Tretësirë ​​ergokalciferol (vitaminë D 2 në vaj, 0,125%	1 pikë – 1250 IU
Tretësirë ​​ergokalciferol (vitaminë D 2 në vaj, 0.5%	1 pikë - 5000 IU
Oksidevit (kalcitriol, 1,25 (OH) 2D 2	1 kapsulë – 1 mcg 0.00025 mg
Yndyra e peshkut në kapsula (Norvegji), Meller	1 kapsulë – 52 IU

Aktualisht, pothuajse të gjithë pediatrit pajtohen me këtë trajtim specifik Këshillohet që të kryhen doza të vogla terapeutike të vitaminës D. Doza ditore e vitaminës D për shkallën I-II P në të njëjtën kohë është 1500-2000 IU, kursi është 100,000–150,000 IU; në shkallë II-III – 3000-4000 IU, kursi 200000-400000 IU. Ky trajtim kryhet gjatë periudhës së pikut, të konfirmuar nga të dhënat biokimike (ulje e kalciumit dhe fosforit në gjak, rritje e fosfatazës alkaline). Në fund të kursit, nëse është e nevojshme, këshillohet kalimi në një dozë parandaluese (fiziologjike) të vitaminës D. Metodat me ndikim, gjysmë ndikimi të rekomanduara në të kaluarën, të përsëritura kurse trajtimi aktualisht nuk është në përdorim. Gjatë kryerjes së terapisë specifike, niveli i kalciumit në gjak duhet të monitorohet rregullisht (një herë në 10-14 ditë) me reaksionin Sulkovich (shkalla e kalciurisë).

Tabela 1.43. Preparate moderne që përmbajnë kalcium

Emri	Përmbajtja e Ca	Vendi i prodhuesit
Preparate që përmbajnë karbonat kalciumi
UPSAVIT kalcium		Franca
Kalcium aditiv		Polonia
Kalcium-D 3 -Nycomed	1250+D 3200 njësi	Norvegjia
Kalciumi Vitrum	1250+D 3200 njësi	SHBA
Idetë	1250+D 3400 njësi	Franca
Vitakalcina		Sllovakia
Osteocea		Britania e Madhe
Ca-Sandoz forte		Zvicra
Droga komplekse
Osteogenon	Ca 178, P 82, faktorët e rritjes	Franca
Vitrum osteomag	Ca, Mg, Zn, Cu, D 3	SHBA
Berocca Ca dhe Mg	Ca, Mg dhe vitamina	Zvicra
Kalciumi SEDICO	Ca, D 3, vit. ME	Egjipti
Kaltsinova	Ca, P, vit. D, A, C, B 6	Sllovenia

Përgatitjet e kalciumit indikohen për foshnjat e lindura para kohe dhe fëmijët me gji në kurse 2-3 javësh. Doza zgjidhet në varësi të moshës, ashpërsisë së P dhe shkallës së çrregullimeve metabolike.

Këshillohet që preparatet e vitaminës D të kombinohen me vitaminat e grupit B (B 1, B 2, B 6), C, A, E.

Për të reduktuar ashpërsinë e çrregullimeve autonome, indikohet përdorimi i preparateve të kaliumit dhe magnezit (panangin, asparkam) në masën 10 mg/kg/ditë për 3-4 javë.

Parandalimi. Aktualisht, parandalimi jospecifik antenatal i R konsiston në krijimin e kushteve optimale për gruan shtatzënë për rritjen dhe zhvillimin e fetusit: ushqim i ekuilibruar me një furnizim të mjaftueshëm jo vetëm me proteina, yndyrna, karbohidrate, por edhe mikro- dhe makroelementë (përfshirë kalciumin dhe fosfor), vitamina (përfshirë vitaminën D); ndalimi i një gruaje shtatzënë për të marrë substanca toksike (veçanërisht për fetusin) - duhan, alkool, drogë; eliminimi i mundësisë së kontaktit të një gruaje shtatzënë me substanca të tjera toksike - kimikate, barna, pesticide, etj. Një grua shtatzënë duhet të jetë fizikisht imazh aktiv jetë, sa më shumë që të jetë e mundur (të paktën 4-5 orë në ditë) të jetë në ajer i paster, mbani një rutinë të përditshme me pushim të mjaftueshëm ditën dhe natën. Në këtë rast, gruaja shtatzënë nuk ka nevojë për administrim shtesë të vitaminës D.

Antenatal parandalimi specifik R duke përshkruar 200-400 IU vitaminë D në ditë nga java e 32-të e shtatzënisë për 8 javë (të kryhen vetëm në periudhën dimërore ose pranverore të vitit). Për gratë shtatzëna në rrezik, profilaksia specifike P kryhet pavarësisht nga stina e vitit.

Parandalimi postnatal jospecifik i P përfshin: ushqyerjen me gji; futja në kohë e ushqimeve plotësuese (është më mirë të filloni me pure perimesh), lëngje; qëndrimi i përditshëm në ajër të pastër, mbështjellje falas, masazh, gjimnastikë, banjo me ajër të lehtë dhe higjienike.

Nevoja fiziologjike e një fëmije për vitaminë D është 200 IU në ditë.

Parandalimi specifik pas lindjes i P kryhet për fëmijët vetëm në periudhën e vonë të vjeshtës - pranverën e hershme në një dozë prej 400 IU në ditë, duke filluar nga 4. një javëshe. Administrimi shtesë i vitaminës D në vitin e 2-të të jetës nuk këshillohet. Përzierjet e përdorura për ushqim artificial përmbajnë të gjitha vitaminat dhe mikroelementet e nevojshme në doza fiziologjike dhe për këtë arsye nuk ka nevojë për hyrje shtesë vitamina D. Për fëmijët me fontanele të vogla, preferohet përdorimi i metodave jospecifike të parandalimit të R.

Për foshnjat e lindura para kohe, çështja e administrimit profilaktik të vitaminës D duhet të vendoset vetëm pas optimizimit të marrjes dietike të kalciumit dhe fosforit. Është vërtetuar se hipovitaminoza D është praktikisht e pazbulueshme tek foshnjat e lindura para kohe. Në zhvillimin e osteopenisë në to vendimtare ka mungesë të kalciumit dhe fosfatit. Tradicionalisht besohet se doza profilaktike e vitaminës D për foshnjat e lindura para kohe është 400-1000 IU në ditë.

SPAZMOFILI (C)- një gjendje e veçantë e fëmijëve të vegjël me shenja rakitizmi, e shkaktuar nga një shkelje metabolizmin e mineraleve, hipofunksioni i gjëndrave paratiroide, i manifestuar me shenja të rritjes së ngacmueshmërisë neuromuskulare dhe tendencë për kriza.

Epidemiologjia. C ndodh pothuajse ekskluzivisht tek fëmijët në moshën 2 vjeçare, afërsisht në 3.5-4% të të gjithë fëmijëve.

Patogjeneza.Çrregullimet e metabolizmit mineral në C janë më të theksuara se në rakit dhe karakterizohen nga veçori të caktuara. Treguesit e ndryshimeve metabolike janë hipokalcemia, hipofosfatemia e rëndë, hipomagnesemia, hiponatremia, hipokloremia, hiperkalemia dhe alkaloza. Mungesa e kalciumit zhvillohet për shkak të një rënie në përmbajtjen e kalciumit të lirë dhe të lidhur. Kryesor çrregullime metabolike me C janë hipokalcemia dhe alkaloza, të cilat shpjegohen me uljen e funksionit të gjëndrave paratiroide. Manifestimet kryesore klinike të C (spazma dhe konvulsione) shpjegohen nga mungesa e mprehtë e kalciumit dhe rritja e ngacmueshmërisë së nervave që rezulton. Faktorë shtesë, që kontribuojnë në shfaqjen e konfiskimeve konsiderohen mungesa e natriumit dhe klorit, si dhe mungesa e theksuar e magnezit dhe një përqendrim i shtuar i kaliumit (pasi natriumi zvogëlon ngacmueshmërinë e sistemit neuromuskular). Shfaqja e krizave mund të shpjegohet edhe me mungesën e vitaminës B1, e cila është e pranishme në C. Me mungesën e saj të rëndë, ndodhin shqetësime të mprehta në zinxhirin glikolitik me formimin acidi piruvik, e cila luan një rol të madh në shfaqjen e krizave.

C shfaqet në çdo stinë të vitit, por zhvillohet më shpesh në pranverë.

Sulmi C mund të provokohet nga zhvillimi i ndonjë sëmundjeje me temperaturë të lartë, të vjella të shpeshta për shkak të sëmundjeve gastrointestinale, si dhe të qara të forta, agjitacion, frikë etj. Në këto kushte, një zhvendosje e ekuilibri acido-bazik drejt alkalozës, me krijimin e kushteve për manifestimet e S.

Klasifikimi(E.M. Lepsky, 1945):

1. Forma e fshehur;

2. Forma eksplicite (laringospazma, spazma e karpo-pedalit, eklampsia).

Hulumtimi. Përcaktimi i përmbajtjes së kalciumit dhe fosforit në plazmën e gjakut; përcaktimi i aktivitetit të fosfatazës alkaline në plazmën e gjakut, studimi CBS, EKG.

Historia, klinikë. Në anamnezë, është e mundur të identifikohet ushqimi artificial i hershëm jo i duhur, abuzimi me qumështin e lopës, produktet e miellit, mungesa e parandalimit të rakitave. Sulmi C provokohet kushtet febrile, të vjella të shpeshta për shkak të sëmundjeve gastrointestinale, frikë, agjitacion, të qara të forta, rritje të rrezatimit ultravjollcë.

Gjatë ekzaminimit të një fëmije me C, duhet të zbulohen shenjat e rakitit.

Shenjat e C të fshehura(simptomat e rritjes së ngacmueshmërisë së sistemit neuromuskular):

A) Shenja e Chvostek- trokitje e lehtë në vendin e daljes nervi i fytyrës(midis harkut zigomatik dhe cepit të gojës) shkakton tkurrje ose dridhje muskulaturën e muskujve anën përkatëse të personit;

b) Shenja peroneale e Lusta - trokitja pas dhe pak poshtë kokës së fibulës shkakton përkulje dorsi dhe rrëmbim të këmbës nga jashtë;

V) Shenja e Trousseau - ngjeshja e tufës neurovaskulare në shpatull shkakton tkurrje konvulsive të muskujve të dorës - "dora e obstetërit";

G) Simptoma e Maslovit - një injeksion në thembër shkakton ndalimin e frymëmarrjes në vend të rritjes së shpejtësisë (kryhet nën kontrollin e një pneumogrami);

d) Shenja e Erbit - hapja e katodës së bashkangjitur nervi mesatar, shkakton tkurrje të muskujve me një intensitet aktual më të vogël se 5 mA.

Shenjat e C të dukshme:

A) laringospazma - vështirësi e papritur në frymëmarrje me shfaqjen e një frymëmarrjeje të veçantë të zhurmshme. Me një ngushtim më të theksuar të glottit - një shprehje e frikësuar në fytyrë, fëmijë hape gojen"kapja e ajrit", cianoza e lëkurës, djerse te ftohta në fytyrë dhe në bust. Pas disa sekondash, shfaqet një thithje e zhurmshme dhe frymëmarrja normale rikthehet. Sulmet e laringospazmës mund të përsëriten gjatë gjithë ditës;

b) spazma e karpo-pedalit - tkurrje tonike e muskujve të gjymtyrëve, veçanërisht në duar dhe këmbë, nga disa minuta deri në disa ditë, e cila mund të përsëritet. Me spazma të zgjatur, shfaqet ënjtje elastike në pjesën e pasme të duarve dhe këmbëve.

Gjendja spastike mund të përhapet edhe në grupe të tjera muskulore: okulare, përtypëse (strabizëm ose trizmus i përkohshëm), spazmat e muskujve të frymëmarrjes (apnea inspiratore ose ekspirative) janë prognostikisht të pafavorshme, më rrallë - një gjendje spastike e muskujve të zemrës (arrest kardiak dhe vdekje e papritur). Ndodhin spazma muskul i lëmuar organet e brendshme, gjë që çon në çrregullime të urinimit dhe jashtëqitjes;

V) eklampsia - konvulsione klonike-tonike që përfshijnë muskujt e strijuar dhe të lëmuar të të gjithë trupit; sulmi fillon me dridhje të muskujve të fytyrës, pastaj bashkohen kontraktimet konvulsive të gjymtyrëve dhe muskujve të frymëmarrjes dhe shfaqet cianoza. Vetëdija zakonisht humbet në fillim të sulmit. Kohëzgjatja e sulmit është nga disa minuta në disa orë. Krizat tonike dhe klonike mund të jenë të izoluara, të kombinuara ose sekuenciale. Krizat klonike vërehen më shpesh tek fëmijët në vitin e parë të jetës, tonik - tek fëmijët më të vjetër se një vit.

Diagnoza C bazohet në identifikimin e shenjave të S. të dukshme ose latente te një fëmijë me rakit.

Të dhënat laboratorike: A) kërkime biokimike gjaku - hipokalcemia (deri në 1,2-1,5 mmol/l) në sfondin e një niveli relativisht të rritur të fosforit inorganik.

b) rritja e shifrave të numëruesit ose zvogëlimi i emëruesit në formulën e György: P0 4 -- HC0 3 –K +

Ca++Mg++H+

Diagnoza diferenciale C kryhet me sëmundje të manifestuara me hipokalcemi: kronike insuficienca renale, hipoparatiroidizmi, sindroma e malabsorbimit, marrja e barnave që ulin nivelet e kalciumit

Tabela 1.44. Diagnoza diferenciale e spazmofilisë

Shenjë	Spazmofilia	Hipoparatiroidizmi	dështimi kronik i veshkave	Sindroma e keqpërthithjes
Konvulsione	po	po	+/-	E mundshme
Ndryshimet e kockave rakitike	Karakteristike	Nr	Osteoporoza	Osteoporoza
Diarre kronike	Nr	Nr	+/-	tipike
Uv. ure, kreatininë	Nr	Nr	po	Nr
Simptomat e rritjes së ngacmueshmërisë neuromuskulare	po	po	po	po
Niveli i PTH↓, fosfor	Nr	Nr	Nr	po
Kalciumi në gjak ↓	po	po	po	po

Mjekimi. Objektivat e trajtimit: normalizimi i ngacmueshmërisë neuromuskulare, treguesve të metabolizmit mineral; lehtësimi i krizave dhe manifestimeve të tjera të C, trajtimi i rakitave.

Regjimi i trajtimit

Aktivitetet e detyrueshme: lehtësimi i hipokalcemisë, terapi sindromike për manifestimet e C, trajtimi i rakitit.

Metodat ndihmëse trajtimi: regjimin, dietën, terapinë me vitamina.

Indikacionet për shtrimin në spital: konvulsione, eklampsi, laringospazma.

Modaliteti: kufizoni sa më shumë që të jetë e mundur ose kryeni me shumë kujdes procedura që janë të pakëndshme për fëmijën.

Dieta: përjashtimi i qumështit të lopës për 3-5 ditë, dietë me karbohidrate, kalim gradual në ushqim të ekuilibruar, të përshtatshëm për moshën.

Për eklampsinë: Klorur kalciumi ose tretësirë ​​glukonate 10%, 2-3 ml, mikro-jet intravenoz. Hidroksibutirat natriumi 50-100 mg/kg intravenoz i ngadalshëm ose droperidol 0.25% tretësirë ​​0.1 mg/kg, tretësirë ​​intravenoze e ngadaltë ose Seduxen 0.5%, 0.15 mg/kg, intramuskulare ose intravenoze, ose sulfat magnezi Tretësirë ​​25%, 0,8 ml/kg, në mënyrë intramuskulare, por jo më shumë se 8,0 ml.

Për spazmën e karpo-pedalit: brenda klorurit të kalciumit ose glukonatit, fenobarbitalit, bromiteve.

Për laringospazmën: Spërkateni pacientin me ujë të ftohtë, shtypni gishtin në rrënjën e gjuhës, sipas indikacioneve - frymëmarrje artificiale, terapi medikamentoze, si në eklampsia.

Pas paraqitjes kujdesi emergjent : preparate kalciumi nga goja, solucion klorur amoniumi 10%, 1 lugë. 3 herë në ditë, vitaminë D 4000 IU në ditë nga 4-5 ditë; terapi me vitamina.

Parandalimi C të lidhura kryesisht me identifikimin dhe trajtimin e rakitave. Ushqimi racional i fëmijës është i rëndësishëm. Vëmendje e veçantë kushtojini vëmendje futjes së hershme të produkteve të qumështit të lopës në dietë. Është e nevojshme për të parandaluar të qarat dhe frikën e fortë.

HIPERVITAMINOZA E VITAMINËS D (HD) ndodh me mbidozë të vitaminës D ose me mbindjeshmëri individuale ndaj saj.

Epidemiologjia. Aktualisht, falë rishikimit të qasjeve për parandalimin dhe trajtimin e rakitit, HD tek fëmijët është i rrallë.

Fiziologjia
Çrregullimet e metabolizmit mineral janë ndryshime në nivelet e kalciumit, fosforit ose magnezit. Kalciumi është i një rëndësie parësore në funksionin e qelizave. Në procesin e rregullimit të homeostazës së këtyre makroelementeve bazë minerale, marrin pjesë kryesisht tre organe - veshkat, kockat dhe zorrët - dhe dy hormone - kalcitrioli dhe hormoni paratiroid.

Roli i kalciumit në organizëm
Rreth 1 kg kalcium përmbahet në skelet. vetëm 1% përmbajtjen e përgjithshme Kalciumi qarkullon në trup midis lëngut ndërqelizor dhe jashtëqelizor. Kalciumi i jonizuar është rreth 50% kalcium total, që qarkullon në gjak, rreth 40% e së cilës shoqërohet me proteina (albumina, globulina).

Gjatë vlerësimit të nivelit të kalciumit në gjak, është e nevojshme të matet fraksioni i jonizuar ose njëkohësisht kalciumi total dhe albumina e gjakut, në bazë të së cilës niveli i kalciumit të jonizuar mund të llogaritet duke përdorur formulën (Ca, mmol/l + 0,02 x (40 - albuminë, g/l).

Niveli normal i kalciumit total në serumin e gjakut është 2,1-2,6 mmol/L (8,5-10,5 mg/dL).

Roli i kalciumit në organizëm është i larmishëm. Ne rendisim proceset kryesore në të cilat merr pjesë kalciumi:
siguron densitetin kockor, duke qenë përbërësi mineral më i rëndësishëm në formën e hidroksiapatitit dhe apatitit karbonat;
merr pjesë në transmetimin neuromuskular;
rregullon sistemet e sinjalizimit të qelizave nëpërmjet funksionimit kanalet e kalciumit,
rregullon aktivitetin e kalmodulinës, e cila ndikon në funksionimin e sistemeve enzimë, pompave jonike dhe komponentëve citoskeletorë;
merr pjesë në rregullimin e sistemit të koagulimit.

Homeostaza e kalciumit dhe fosforit
Më poshtë janë mekanizmat kryesorë të përfshirë në rregullimin e niveleve të kalciumit.
Metaboliti aktiv i vitaminës D - hormoni kalcitriol (1,25 (OH) 2 kalciferol) formohet gjatë hidroksilimit të kolekalciferolit nën ndikimin e dritës së diellit dhe me pjesëmarrjen e dy enzimave kryesore hidroksiluese - 25-hidroksilaza në mëlçi dhe 1- a-hidroksilaza në veshka. Kalcitrioli është hormoni kryesor që stimulon përthithjen e kalciumit dhe fosforit në zorrë. Përveç kësaj, rrit rithithjen e kalciumit dhe sekretimin e fosforit në veshka, si dhe resorbimin e kalciumit dhe fosforit nga kockat, si hormoni paratiroid. Niveli i kalcitriolit rregullohet drejtpërdrejt nga kalciumi në gjak, si dhe nga niveli i hormonit paratiroid, i cili ndikon në aktivitetin e 1-a-hidroksilazës.
Receptori që ndjen kalciumin ndodhet në sipërfaqen e qelizave të gjëndrave paratiroide dhe në veshka. Aktiviteti i tij normalisht varet nga niveli i kalciumit të jonizuar në gjak. Një rritje e nivelit të kalciumit në gjak çon në një ulje të aktivitetit të tij dhe, si pasojë, një ulje të nivelit të sekretimit të hormonit paratiroide në gjëndrën paratiroide dhe një rritje të sekretimit të kalciumit në urinë. Përkundrazi, kur ulet niveli i kalciumit në gjak, aktivizohet receptori, rritet niveli i sekretimit të hormonit paratiroid dhe zvogëlohet ekskretimi i kalciumit në urinë. Defektet në receptorin që ndjen kalciumin çojnë në ndërprerje të homeostazës së kalciumit (hipokalcemia hiperkalciurike, hiperkalcemia hipokalciurike familjare).
Hormoni paratiroid sintetizohet nga qelizat e gjëndrave paratiroide. Ai ushtron efektin e tij përmes një receptori të lidhur me proteinën G në sipërfaqen e qelizave të organeve të synuara - kockat, veshkat, zorrët. Në veshka, hormoni paratiroid stimulon hidroksilimin e 25(OH)D për të formuar hormonin kalcitriol, i cili luan një rol të madh në rregullimin e homeostazës së kalciumit. Përveç kësaj, hormoni paratiroide rrit riabsorbimin e kalciumit në nefron distal dhe rrit përthithjen e kalciumit në zorrë. Efekti i hormonit paratiroid në metabolizmin e kockave është i dyfishtë: ai rrit si resorbimin e kockave ashtu edhe formimin e kockave. Në varësi të nivelit të hormonit paratiroid dhe kohëzgjatjes së ekspozimit ndaj përqendrimit të tij të lartë, gjendja e indit kockor ndryshon ndryshe në departamente të ndryshme(kortikale dhe trabekulare). Në homeostazën e kalciumit, efekti dominues i hormonit paratiroid është rritja e resorbimit të kockave.
Peptidi i ngjashëm me hormonin paratiroid është strukturor identik me hormonin paratiroid vetëm në tetë aminoacidet e para. Megjithatë, mund të lidhet me receptorin e hormonit paratiroid dhe të ketë të njëjtat efekte. Hormoni paratiroide ka rëndësi klinike vetëm për tumoret malinje që mund ta sintetizojnë atë. Në praktikën rutinë, niveli i peptidit të ngjashëm me hormonin paratiroid nuk përcaktohet.
Kalcitonina sintetizohet në qelizat C të gjëndrës tiroide, stimulon sekretimin e kalciumit në urinë dhe shtyp funksionin e osteoklasteve. Roli thelbësor i kalcitoninës në homeostazën e kalciumit tek peshqit dhe minjtë është i njohur. Tek njerëzit, kalcitonin nuk ka një efekt të rëndësishëm në nivelet e kalciumit në gjak. Kjo konfirmohet nga mungesa e shqetësimeve në homeostazën e kalciumit pas tiroidektomisë, kur hiqen qelizat C. Nivelet e kalcitoninës kanë rëndësinë klinike vetëm për diagnostikimin e tumoreve malinje - kanceri i tiroides me qeliza C dhe tumoret neuroendokrine, të cilat mund të sintetizojnë edhe kalcitoninën (insulinoma, gastrinoma, VIPoma, etj.).
Glukokortikoidet normalisht nuk ndikojnë ndjeshëm në nivelin e kalciumit në gjak. NË doza farmakologjike glukokortikoidet reduktojnë ndjeshëm përthithjen e kalciumit në zorrë dhe rithithjen në veshka, duke ulur kështu nivelet e kalciumit në gjak. Doza të larta glukokortikoidet gjithashtu ndikojnë në metabolizmin e kockave, duke rritur resorbimin e kockave dhe duke zvogëluar formimin e kockave. Këto efekte janë të rëndësishme në pacientët që marrin terapi me glukokortikoid.