Truncus arteriosus i zakonshëm tek një i porsalindur. Trajtimi i trungut arterial të përbashkët

Fistula arteriovenoze ose fistula arteriovenoze - Janë tuba-tubula të zbrazëta të formuara në trup për shkak të lëndimeve ose proceseve patologjike.

Fistulat arteriovenoze (fistula) janë lidhje midis venave dhe arterieve. Si rezultat i shfaqjes së fistulave, gjaku nga venat fillon të rrjedhë drejtpërdrejt në arterie, ndërsa me mënyrë normale funksionimin Trupi i njeriut gjaku nga zemra duhet të kalojë përmes arterieve në sistemin kapilar dhe prej andej, përmes venave, të kthehet në zemër.

Fistulat arteriovenoze dhe aneurizmat janë vese serioze sistemi vaskular. Trajtimi i parakohshëm ose i pakualifikuar e çon pacientin në komplikime të rënda(si p.sh., dekompensimi i aktivitetit kardiak), paaftësi dhe shpesh vdekja në një moshë mjaft të re!

Në "MedicCity" kryhet diagnostikimi i zemrës dhe enëve të gjakut. Flebologët tanë, kirurgët vaskularë janë specialistë të klasit të lartë që zotërojnë metoda moderne të trajtimit sëmundjet vaskulare. Kërkoni ndihmë nga profesionistë!

Cilat janë fistulat arteriovenoze të rrezikshme

Shfaqja e fistulave ose fistulave arteriovenoze çon në një përkeqësim të furnizimit me gjak në zona dhe organe të rëndësishme të trupit të njeriut. Presioni i gjakut gjithashtu bie, ndërsa presioni në vena rritet. Ngarkesa në zemër rritet, e cila në të njëjtën kohë fillon të përjetojë rrjedhje të pamjaftueshme të gjakut për shkak të një shkelje të ciklit të qarkullimit të gjakut.

E gjithë kjo mund të çojë në zhvillimin e të ndryshme, duke përfshirë të rënda sëmundjet kardiovaskulare, aneurizma - ngarkesë e shtuar rrjedhja e gjakut në vena mund të shkaktojë shtrirjen dhe grisjen e tyre - dhe trombozë, e cila mund të zhvillohet në zonat e venave poshtë vendit të fistulës.

Një lloj tjetër i komplikimeve të shkaktuara nga fistulat (fistula) arteriovenoze është defekte kozmetike: njolla në lëkurë dhe ënjtje të indeve.

Llojet e fistulave arteriovenoze, simptomat e tyre

Fistula (fistula) arteriovenoze janë të lindura Dhe të fituara.

Kongjenitale fistula arteriovenoze mund të lokalizohen në çdo pjesë të trupit dhe shpesh shoqërohen me lokalizim nevi- shenjat e lindjes, melanoma etj.

Formimi në skenë zhvillimi para lindjes e embrionit njerëzor, fistulat kongjenitale arteriovenoze (fistula) tashmë në javët dhe muajt e parë pas lindjes mund të provokojnë patologjik ishemi(mungesa e furnizimit me gjak) në gjymtyrë dhe hipertensioni venoz(sindroma e rritjes së presionit venoz). Kjo mund të shoqërohet me pigmentim të lëkurës, zgjerim të gjymtyrëve, hiperhidrozë, ënjtje të venave safene dhe simptoma të tjera.

Pamja e jashtme fistulat e fituara arteriovenoze(fistula) mund të jetë rezultat i lëndimeve, plagëve, si dhe pasojë manipulimet mjekësore- për shembull, shuntimi. Gjithashtu gjatë operacionet kirurgjikale për hemodializën, mund të krijohen fistula arteriovenoze (fistula) në mënyrë specifike për të siguruar efektivitetin e këtij trajtimi. Prandaj, është e rëndësishme të operohet nga mjekë me përvojë të kualifikuar dhe me aftësi moderne teknike.

Shfaqja e fistulave (fistulave) të mëdha arteriovenoze shoqërohet me ënjtje dhe skuqje të indeve, megjithatë, fistulat (fistula) të vogla mund të mos shfaqen në asnjë mënyrë derisa të shfaqen. infrakt.

Diagnoza dhe trajtimi i fistulave arteriovenoze

Prania e fistulave arteriovenoze (fistula) diagnostikohet duke përdorur modernen hulumtimi me ultratinguj(dopplerografi, skanim me ultratinguj), imazhe kompjuterike dhe rezonancë magnetike. Nëse fistulat shtrihen thellë, atëherë mjekët mund të përdorin angiografinë me rreze x me kontrast.

Trajtimi i fistulave (fistulave) arteriovenoze kryhet në mënyrë kirurgjikale.

Fistulat e vogla kongjenitale mund të hiqen me koagulimi me lazer. Gjithashtu, fistulat arteriovenoze kongjenitale dhe të fituara mund të hiqen me metoda endovaskulare, kur janë nën ndikim. rrezet x një substancë e caktuar futet në enë, e cila bllokon komunikimin e drejtpërdrejtë midis venës dhe arteries.

Në më shumë raste të vështira mbajtur ndërhyrje kirurgjikale për të hequr një fistulë (fistulë).

Në trajtimin e sëmundjeve vaskulare ka një rëndësi të madhe diagnoza e hershme. Me çdo simptomë (ënjtje, dhimbje, rëndim në këmbë, ngërçe, vena të zgjatura në gjymtyrët e poshtme etj.) kontaktoni menjëherë një flebolog! Në "MedicCity" do t'ju vijnë në ndihmë specialistë, në arsenalin e të cilëve më së shumti teknikat moderne diagnostikimi dhe trajtimi i sëmundjeve vaskulare dhe venoze!

OSA karakterizohet nga fakti se një enë kryesore e vetme me një valvul të përbashkët gjysmëunare niset nga barkushet e djathta dhe të majta, nga e cila burojnë degët e harkut të aortës dhe LA. Nën valvulën e përbashkët gjysmëunare të kësaj anijeje është një VSD e madhe.

Klasifikimi anatomik SLA nga Van Praagh:

- Lloji A1- Arteriet pulmonare fillojnë nga një trung i shkurtër i LA, duke u shtrirë nga muri i OSA (i zakonshëm truncus arteriosus).

- Lloji A2- Arteriet pulmonare fillojnë si gojë të pavarura nga departamenti në rritje OAS.

- Lloji AZ- nje nga arteriet pulmonare, më shpesh i duhuri fillon nga OSA, i dyti furnizohet me gjak nëpërmjet PDA-së ose enës kolaterale.

- Lloji A4- një kombinim i OSA me një thyerje të harkut të aortës (aorta zbritëse furnizohet me gjak përmes PDA).

Në OSA, vetëm një largohet nga zemra enë arteriale, përmes së cilës sigurohet hemodinamika koronare, hemodinamika e ICC (qarkullimi më i vogël) dhe BCC (qarkullimi i madh). Meqenëse gjaku i përzier hyn në OSA, cianoza është simptoma kryesore dhe e parë e sëmundjes. Përndryshe, patofiziologjia e defektit do të varet nga prania e anomalive shoqëruese (çarje e harkut të aortës, keqformime të arterieve koronare) dhe lloji i LA (arteria pulmonare) me origjinë nga OSA. Në varësi të kësaj, mund të vërehet si pasurimi ashtu edhe shterimi i MCC (në raste të rralla), shkallë të ndryshme ashpërsia e dështimit të zemrës e shoqëruar me mbingarkesë dhe mungesë të vëllimit të ventrikulit rrjedhjen koronare të gjakut. Pamjaftueshmëria e valvulës OSA përparon vazhdimisht.

Shumica e pacientëve vdesin brenda dy javëve të para të jetës, 85% deri në fund të vitit të parë të jetës. OSA në 33% të rasteve është pjesë përbërëse e sindromës DiGeorge. Prognoza për jetën në pacientët me OSA është e pafavorshme.

KLINIKA

A. Manifestimet klinike të sëmundjes:

Cianozë me ashpërsi të ndryshme;

Shenjat e dështimit të zemrës (gulçim) që në ditët e para pas lindjes.

b. Ekzaminim fizik:

Presion i lartë i pulsit;

Pulsimi i theksuar i rajonit prekordial, rrahja e majës zhvendoset ndjeshëm në të majtë;

Zhurmë sistolike e ashpër (2-4/6) e shoqëruar me praninë e VSD, e cila më së miri dëgjohet përgjatë skajit të majtë të sternumit;

Me hipervoleminë e ICC në projeksionin e kulmit, dëgjohet një zhurmë e ashpër diastolike (“gjëmim”), e cila mund të kombinohet me “ritmin e galopit”;

Zhurmë e lehtë diastolike e pamjaftueshmërisë së valvulës OSA.

DIAGNOSTIKA

1. Elektrokardiografia

Shenjat EKG të hipertrofisë biventrikulare (më rrallë vërehet hipertrofia e njërit prej barkusheve);

Rrallë hipertrofia LA.

1. ekokardiografia

Kriteret diagnostikuese:

Zbulimi i një ene të gjerë që shtrihet nga të dy barkushet;

Zbulimi i arteries pulmonare që shtrihet nga OSA;

Prania e vazhdimit fibroz semilunar mitrale;

Prania e vetëm një valvule gjysmëunare.

TRAJTIMI DHE VËZHERIMI

1. Vëzhgimi dhe trajtimi i pacientëve me OSA të pakorrigjuar

A. Para operacionit, të gjithë pacientët duhet të kenë trajtim aktiv dështimi i zemrës (diuretikët, digoksina).

b. Meqenëse OSA në 33% të rasteve është manifestim i sindromës DiGeorge, duhet të ndiqen rekomandimet e mëposhtme:

Monitorimi i vazhdueshëm i niveleve të kaliumit dhe magnezit në serum dhe, nëse është e nevojshme, korrigjimi i tij,

Trajtimi dhe parandalimi i streptokokut dhe infeksionet pneumokokale, duke pasur parasysh praninë e mungesës së imunitetit të varur nga timusi;

Shmangni imunizimin me vaksina të gjalla.

V. Parandalimi endokardit bakterial sipas indikacioneve.

1. Kirurgjia

Indikacionet për trajtim kirurgjik:

Diagnoza e OSA lexim absolut për trajtimin kirurgjik.

Kundërindikimet për trajtimin kirurgjik:

Hipertensioni i lartë pulmonar (OLC > 10 U/m2 në bazë dhe > 7 U/m2 pas përdorimit të vazodilatorëve);

Disponueshmëria kundërindikacionet absolute mbi patologjinë somatike shoqëruese.

Taktikat kirurgjikale

Idealisht, diagnoza e OSA duhet të bëhet brenda orëve të para pas lindjes. Në këtë rast, trajtimi i planifikuar kirurgjik kryhet gjatë javës së parë të jetës. Nëse diagnoza është vonë, është e nevojshme të vlerësohet ALC.

Procedura e zgjedhur është korrigjimi kryesor radikal.

Ngushtimi i LA, edhe nëse është i mundur anatomikisht, nuk është klinikisht efektiv.

Teknika kirurgjikale

Qarkullim artificial. Kanulimi bikaval dhe kanulimi OSA. Arteriet pulmonare izolohen dhe merren me tunika. Gjatë kardioplegjisë, ato mbyllen shkurtimisht për të drejtuar tretësirën e kardioplegjisë në arteriet koronare. Mbërthimi i zgjatur i arterieve pulmonare mund të dëmtojë mushkëritë. Për të shmangur shmangien e rrjedhës nga kanula e aortës në LA, kapësi i aortës duhet të aplikohet mbi ostia e LA. Kur kardioplegjia rivendoset përmes një valvule trungu të paaftë, është e nevojshme të hapet lumeni i OSA dhe perfuzioni i tretësirës së kardioplegjisë kryhet direkt në vrimat e arterieve koronare.

LA janë shkëputur nga muri OSA. Defekti i murit qepet ose riparohet me një copëz kseno/autoperikardial. VSD-plastika kryhet nëpërmjet ventrikulotomisë në VOP (arteria pulmonare). Materiali plastik - dacron. Pas plastikës së VSD, trungu LA dhe valvula zëvendësohen me një kanal që përmban valvul. Para së gjithash, një anastomozë distale formohet midis kanalit dhe LA. Kryeni kirurgji plastike të OSA, duke zvogëluar diametrin e saj, dhe kirurgji plastike të valvulës trunkale për të parandaluar pamjaftueshmërinë e saj. DoK proteza me çdo teknikë të njohur çon në rezultate të pakënaqshme. Korrigjimi përfundon me formimin e një anastomoze proksimale midis kanalit që përmban valvul dhe RVOT përmes ventrikulotomisë. Në periudhën pas operacionit është karakteristik zhvillimi i "krizave pulmonare". Pavarësisht opsioneve të gjera për trajtimin mjekësor, këshillohet të lini një fistulë ndëratriale me diametër 3 mm për të siguruar hemodinamikën sistemike me një rritje të presionit në LA (veçanërisht nëse trajtimi kirurgjik është kryer në moshën më shumë se 6 muaj). .

Komplikimet specifike të trajtimit kirurgjik:

insuficienca pankreatike (kriza pulmonare);

Hipertensioni pulmonar i mbetur;

Takikardi ektopike nodale atrioventrikulare;

Mosfunksionimi i kanalit.

Ndjekja pas operacionit

1. Monitorimi postoperativ kryhet çdo 4-6 muaj gjatë gjithë jetës. Monitorohen gjendjet e valvulës trunkale, kanali, vlerësohet ashpërsia e aritmive.
2. Parandalimi i endokarditit bakterial kryhet sipas indikacioneve gjatë gjithë jetës.
3. Edukimi fizik dhe sportet nuk rekomandohen.

Kur dy enët kryesore që largohen nga zemra (aorta dhe arteriet e mushkërive) bashkohen në një autostradë të vetme, e cila siguron rrjedhjen e gjakut në të gjitha indet e trupit, formohet një trung arterial i përbashkët. Kjo patologji kongjenitale bebe. Defekti duhet të korrigjohet me operacion.

Lexoni në këtë artikull

Shkaqet e zhvillimit të sëmundjes kongjenitale të zemrës trungu arterial i zakonshëm në fetus

Formimi i enëve të mëdha ndodh në dekadën 3 - 5 të shtatzënisë. Për shkak të veprimit në këtë kohë të faktorëve dëmtues ose pranisë defekte gjenetike trungu i përbashkët nuk ndahet në aortë dhe arterie pulmonare. Mes tyre ka një mesazh të madh. Një enë e tillë vjen nga dy barkushe menjëherë, gjaku në të përbëhet nga gjak venoz dhe arterial, ushqen zemrën, trurin dhe gjithçka. organet e brendshme. Në të gjitha dhomat e zemrës dhe enët kryesore, regjistrohet i njëjti presion.

Në këtë rast, zemra e një të porsalinduri mund të ketë tre ose edhe dy dhoma, pasi zhvillimi i septumit kardiak gjithashtu pengohet. Nje nga shenja tipike me një zemër me katër dhoma, ka një zonë të madhe të defektit në murin ndërventrikular. Valvula e kësaj ene ka nga një deri në katër fletë, shpesh diagnostikohet ngushtimi ose pamjaftueshmëria e funksionit të saj.

Arsyet që provokojnë një anomali të zhvillimit janë:

• sëmundjet e nënës - gripi, herpesi, rubeola, fruthi, lija e dhenve, citomegalia, sifilizi, reumatizma, tuberkulozi, diabeti mellitus;
• veprim mjedisi i jashtëm- uji i ndotur, ajri, rreziqet profesionale tek nëna ose babai;
• njëri nga prindërit ose të dy - alkoolizmi, varësia nga droga, mosha nën 16 ose mbi 45 vjeç;
• marrja e hormoneve shtatzëna, sulfonamideve, antikonvulsantëve dhe droga psikotrope, citostatikë, antibiotikë antitumoralë;
• rastet e keqformimeve në familje;
• toksikoza, kërcënimi i abortit.

Simptomat tek një i porsalindur

Nëse arteria pulmonare ka një lumen të gjerë, atëherë fëmija që në minutat e para pas lindjes është në një gjendje jashtëzakonisht të vështirë për shkak të faktit se një rrjedhë gjaku hyn në mushkëri nën presion i madh. Kjo çon në çrregullime kritike të qarkullimit të gjakut dhe vdekjen e të porsalindurit. Nëse, megjithatë, foshnja mbijeton, atëherë ai ka një formë të rëndë. Shenjat klinike Trungu i përbashkët arterial mund të jetë:

• letargji;
• aktivitet i ulët fizik;
• lodhje e shpejtë gjatë ushqyerjes;
• shtim i dobët në peshë;
• gulçim dhe cianozë, madje edhe në pushim, me një rritje të tendosjes së lehtë;
• djersitje;
• rrahje të shpeshta të zemrës;
• zemra dhe mëlçia e zgjeruar;
• gunga e zemrës, gishtat në formë shkopinj daulle, pllaka gozhde, si gota e një ore.

Megjithatë, me ngushtimin e arteries pulmonare, simptomat janë më pak të rënda, pasi kjo mbron rrethin e vogël nga tejmbushja e tepërt, u lejon fëmijëve të tillë të jetojnë deri në 16 apo edhe 40 vjet (kjo ndodh jashtëzakonisht rrallë). Manifestimet e patologjisë në një situatë të tillë janë për shkak të zhvillimit të dështimit të qarkullimit të gjakut sipas lloj i përzier(ventrikular i djathtë dhe i majtë).

në çerdhe dhe mosha shkollore fëmija është shpesh i sëmurë, në sfond ftohjet ose pneumoni të përsëritura, gjendja përkeqësohet ndjeshëm.

Llojet e patologjisë

Në varësi të varianteve të degëzimit të arterieve të mushkërive, ekzistojnë katër lloje të kësaj anomalie kongjenitale të zhvillimit:

• niset anije e përbashkët, dhe më pas ndahet në 2 degë;
• nga vijnë dy degë muri i pasmë;
• enët e djathta dhe të majta nisen nga anët përkatëse;
• nuk ka arterie pulmonare dhe gjaku hyn përmes degëve bronkiale të aortës (një lloj i sëmundjes Fallot).

Gjeneral boshti kryesor të vendosura mbi të dy barkushet ose kryesisht mbi një. Forma anatomike e kësaj ene dhe shkalla e ngushtimit të arteries pulmonare çon në shfaqjen e tre llojeve të çrregullimeve të qarkullimit të gjakut:

• Rritja e qarkullimit të gjakut në mushkëri, hipertensioni pulmonar progresiv dhe dekompensimi kardiak rezistent ndaj terapisë;
• fluksi pulmonar i gjakut tejkalon pak normën, ka gulçim dhe cianozë të lëkurës gjatë stërvitjes, dështimi i qarkullimit të gjakut mungon ose jo më i lartë se 1 shkallë;
• rrjedhje e dobët e gjakut në mushkëri për shkak të një arterie të ngushtuar, cianozë intensive dhe të qëndrueshme, dështim të frymëmarrjes, uria nga oksigjeni organizëm.

Manifestimet në ultratinguj dhe metoda të tjera diagnostikuese

Mendimi i ekspertit

Alena Ariko

Ekspert në kardiologji

Me kualifikimin e mjaftueshëm të mjekut, zbulimi i një trungu të përbashkët ndodh edhe në fazën e diagnozës antenatale (prenatale). Në javën e 25-27 të shtatzënisë, ju mund të shihni një kanal të madh në qendër ose të zhvendosur në një nga barkushet. Në të njëjtën kohë, shpesh zbulohen anomali shoqëruese në zhvillimin e aortës, shkrirja e valvulave, hipoplazia ose mungesa e ventrikujve të zemrës. Më shpesh, në një situatë të tillë, një gruaje rekomandohet të ndërpresë shtatzëninë artificialisht.

Nëse diagnoza kryhet tek një i porsalindur, atëherë merren parasysh shenjat e mëposhtme:

• - më shpesh në sistol, toni i dytë i rritur;
• - mbingarkesa e të gjitha pjesëve të zemrës dhe devijimi i boshtit në anën e djathtë;
• ekzaminimi me rreze x- konfigurimi i zemrës i ngjan një topi, barkushet janë zgjeruar, hijet anijet kryesore dhe degët e arteries pulmonare janë zgjeruar;
• Ekografia e zemrës – metoda kryesore vizualizohet zbulimi i një defekti, një defekt i septumit ventrikular dhe një trung kryesor që shtrihet prej tij;
• - kateteri kalon lehtësisht nga barkushja e djathtë në trungun e përbashkët dhe aortën, i njëjti presion në zemër, me ngushtim të arteries pulmonare - rënie presioni, shkalla e ngopjes së gjakut me oksigjen është nën normale (me hipertension të lartë në mushkëri ajo zvogëlohet në vlera jashtëzakonisht të ulëta);
• aortografia- ndihmon në përcaktimin e nivelit të degëzimit të arterieve pulmonare dhe ngushtimit ose insuficiencës valvulare.

Trajtimi i trungut arterial të përbashkët

Terapia mjekësore është e paefektshme. I porsalinduri vendoset në një inkubator, ku ruhet temperatura e trupit, rregullohet qarkullimi i gjakut dhe përbërja e gjakut. Në gjendje kritike foshnja, faza e parë e operacionit konsiston në ngushtimin e lumenit të arteries pulmonare. Disa muaj më vonë, kryhet një korrigjim rrënjësor:

• ndarja e degëve pulmonare nga ena e përbashkët;
• instalimi i një proteze me një valvul në zemrën e djathtë;
• vrima plastike në septum midis barkusheve.

Suksesi i trajtimit përcaktohet nga ashpërsia e hipertensionit në enët pulmonare dhe prania e anomalive të tjera në strukturën e zemrës. Pa kirurgji, rreth 15% e fëmijëve mbijetojnë deri në adoleshencë. Pas operacionit, mbijetesa dhjetëvjeçare arrin në 70%, dhe zëvendësimi i protezës mund të jetë i nevojshëm.

Shikoni videon rreth trajtimit kirurgjik të trungut arterial të përbashkët:

Parandalimi

Është e mundur të parandalohet zhvillimi i sëmundjeve të zemrës gjatë planifikimit të shtatzënisë, kur prindërit e ardhshëm i nënshtrohen gjenetikës mjekësore në rastet e anomalive kongjenitale në familje. Gjatë shtatzënisë, është e nevojshme të përjashtohen aplikim i pavarurçdo medikament, pirja e alkoolit, pirja e duhanit, kontakti me komponimet toksike në punë.

Pacientët me këtë sëmundje kongjenitale të zemrës duhet të jenë nën mbikëqyrjen e një kardiologu gjatë gjithë jetës së tyre, të krijojnë kurse parandaluese të terapisë. Ata këshillohen të marrin antibiotikë edhe me të vogla procedurat kirurgjikale të parandalosh komplikime infektive. Kur kompensoni për dështimin e zemrës, është e rëndësishme që rutina e përditshme të përfshijë:

• pushoni gjatë ditës nga 1 deri në 2 orë;
• gjumë natën për të paktën 8 orë;
• ecni në ajër të pastër;
• ushtrime të frymëmarrjes;
• ushtrime fizioterapie;
• punojnë me një intensitet të arsyeshëm.

Mendimi i ekspertit

Alena Ariko

Ekspert në kardiologji

Është e nevojshme të paralajmërohet pacienti se si palëvizshmëria e plotë ashtu edhe lëvizjet e mprehta dhe të shpejta janë po aq të dëmshme, veçanërisht të rrezikshme me shpejtësi e lartë ngjit shkallët ose kodrat natyrore.

Për aq sa është e mundur, duhet të shmanget kontakti me pacientët e infektuar gjatë epidemive, si dhe udhëtimet me ndryshime të papritura klimatike. Ushqim dietik ofron:

• llogaritja e detyrueshme e përmbajtjes kalorike në varësi të shkallës aktiviteti motorik(për shembull, me pushim gjysmë shtrati - jo më shumë se 30 Kcal për 1 kg peshë);
• vakte të pjesshme - 5 herë në ditë në pjesë të vogla;
• përgatitja e ushqimeve lehtësisht të tretshme;
• përmbajtje të mjaftueshme të proteinave të ligët dhe vitaminave;
• në prani të edemës, është e nevojshme të zvogëlohet sasia e kripës dhe ujit, të caktohet periodikisht ditët e agjërimit në qumësht, oriz, patate.

Trungu i përbashkët arterial (aortopulmonar) është anomali kongjenitale zhvillim, në të cilin njeriu vjen nga zemra anije e madhe. Ai mbledh gjak nga dy barkushe dhe më pas hyn në enët pulmonare dhe rrjetin arterial rreth i madh qarkullimi.

Gjithmonë ka një hapje septale në pjesën ndërventrikulare. Të porsalindurit janë më shpesh në gjendje të rëndë për shkak të rrjedhjes së gjakut sistemi pulmonar. Rritja e dekompensimit kardiak çon në vdekjen e fëmijës pa operacion të hershëm.

Lexoni gjithashtu

Në moderne qendrat diagnostike Sëmundja e zemrës mund të përcaktohet me ultratinguj. Në fetus, është e dukshme nga 10-11 javë. Shenjat kongjenitale përcaktohen gjithashtu duke përdorur metoda shtesë ekzaminimet. Nuk përjashtohen gabimet në përcaktimin e strukturës.

Një patologji e tillë si transpozimi i enëve të mëdha manifestohet tek të porsalindurit pothuajse menjëherë. Arsyet për zhvillimin e CHD (të korrigjuara, të plota) mund të jenë në rrugën e gabuar jeta e nënës. Operacioni bëhet një shans për një jetë normale, ndonëse të kufizuar.

Gjatë formimit të fetusit, mund të zhvillohet hipoplazia e arteries pulmonare, agenesis. Shkaqet - duhani, alkooli, substancat toksike dhe të tjera faktorë të dëmshëm. I porsalinduri do të duhet t'i nënshtrohet një operacioni që të jetë në gjendje të jetojë dhe të marrë frymë normalisht.

Edhe të sapolindurit mund të diagnostikohen me defekte Fallot. Një patologji e tillë kongjenitale mund të jetë e disa llojeve: dyad, triadë, tetrad, pentad. E vetmja rrugëdalje është operacioni në zemër.

Një patologji e tillë si një duktus arterioz i hapur ndodh tek fëmijët që nga lindja. Cilat janë shenjat, hemodinamika? Çfarë do të tregojnë zhurmat kur dëgjoni? Cili është trajtimi për fëmijët përveç operacionit?

Trungu i përbashkët arterial - CHD, në të cilin një enë e madhe largohet nga baza e zemrës përmes një valvule të vetme gjysmëunare dhe siguron qarkullimin koronar, pulmonar dhe sistemik. Emra të tjerë: trungu i zakonshëm, trungu aortopulmonar i zakonshëm, trunku arterial i vazhdueshëm (persistent truncus arteriosus). Përshkrimi i parë i vesit i përket A. Buchanan (1864). Ky defekt përbën 3.9% të të gjithë CHD sipas rezultateve të studimeve patoanatomike dhe 0.8-

1. 7% - sipas të dhënave klinike.

Anatomia, klasifikimi. Kriteret anatomike trungu arterial i zakonshëm janë: largimi nga baza e zemrës së një ene, duke siguruar furnizimin me gjak sistemik, koronar dhe pulmonar; arteriet pulmonare largohen nga pjesa ngjitëse e trungut; ekziston një unazë e vetme e trungut të valvulës. Termi "pseudotruncus" i referohet anomalive në të cilat arteria pulmonare ose aorta është atretike dhe shfaqet me tufa fibroze. R. W. Collett dhe J. E. Edwards (1949) dallojnë 4 lloje të trungut arterial të përbashkët (Fig. 65): I - një trung i vetëm i arteries pulmonare dhe aorta ascendente niset nga trungu i përbashkët, arteriet pulmonare të djathta dhe të majta - nga i shkurtër trungu pulmonar; II - arteriet pulmonare të majta dhe të djathta janë të vendosura krah për krah dhe secila largohet nga muri i pasmë i trungut;

1. - origjina e arterieve pulmonare të djathta, të majta ose të dyja nga muret anësore të trungut; IV - mungesa e arterieve pulmonare, për shkak të së cilës furnizimi me gjak në mushkëri kryhet përmes arterieve bronkiale që shtrihen nga aorta zbritëse. Ky variant aktualisht nuk njihet si një lloj truncus arteriosus i vërtetë, në të cilin të paktën një degë e arteries pulmonare duhet të ketë origjinën nga trunkusi. Kështu, mund të flasim kryesisht për dy lloje defektesh: I dhe II-III.

Me trungun arterial të zakonshëm të tipit I, gjatësia e trungut të përbashkët të arteries pulmonare është 0,4-2 cm, anomalitë në zhvillimin e arteries pulmonare janë të mundshme: mungesa e degës së djathtë ose të majtë, stenoza e gojës së arteries së zakonshme. trungu. Në opsionin II, përmasat e arterieve pulmonare janë të barabarta dhe janë 2-8 mm, ndonjëherë njëra është më e vogël se tjetra. Valvula e trungut arterial të përbashkët mund të jetë një- (4%), dy- (32%), tre- (49%) dhe katër fletësh (15%). F. Butto et al. (1986) ishin të parët që përshkruan një valvul me një komisurë të vetme në një truncus arteriosus të zakonshëm, i cili, si në stenozën e aortës, krijon një efekt hemodinamik skenotik. Gjethet mund të jenë normale, të trasha (22%) (nyje të vogla, ndryshime miksomatoze janë të dukshme përgjatë buzës), displastike (50%). Kjo strukturë e valvulave predispozon për insuficienca valvulare. Me moshën, deformimi i valvulave rritet; tek fëmijët më të rritur, zhvillimi i gurit është i mundur.

cinoza. Fletëzat e valvulës së trungut të përbashkët janë të lidhura në mënyrë fibroze me valvulën mitrale, prandaj konsiderohet të jetë kryesisht aortike.
Vendndodhja e trunkut mbi ventrikuj është e rëndësishme në përzgjedhjen e pacientëve për korrigjimin radikal të defektit. Në vëzhgimet e F. Butto et al (1986), në 42% ishte vendosur në në mënyrë të barabartë mbi të dy ventrikulat, në 42% - kryesisht mbi të djathtën dhe 16% - kryesisht mbi barkushen e majtë. Në këto raste, dalja nga barkushe, e cila nuk është e lidhur me trungun, është VSD. Sipas vëzhgimeve të tjera, shkarkimi i trungut nga barkushja e djathtë ndodh në 80% të rasteve, ndërsa mbyllja e VSD gjatë operacionit çon në obstruksion subaortik.
VSD është gjithmonë i pranishëm në trungun e përbashkët arterial, nuk ka një skaj të sipërm, shtrihet drejtpërdrejt nën valvulat dhe bashkohet me grykën e trungut, nuk ka septum infundibular.
Ky defekt shpesh kombinohet me anomali të harkut të aortës: ndërprerje, atrezi, harku i djathtë, unaza vaskulare, koarktacion.
UPU-të e tjera shoqëruese janë të hapura atm të përgjithshme.
kanali rioventrikular, barkushe e vetme, arterie pulmonare e vetme, drenazh anomal pulmonar venoz. Anomalitë ndodhin midis defekteve ekstrakardiake traktit gastrointestinal, anomali urogjenitale dhe skeletore.
Hemodinamika. Gjaku nga barkushet e djathta dhe të majta hyn në një enë të vetme përmes VSD; presioni në të dy barkushet, trungun dhe degët e arteries pulmonare është i barabartë, gjë që shpjegon zhvillimi i hershëm hipertensioni pulmonar; Përjashtim bëjnë rastet me stenozë të grykës së arteries pulmonare dhe të degëve të saj ose me diametër të vogël të tyre. Ventrikuli i djathtë, me trung arterial të përbashkët, kapërcen rezistencën sistemike, e cila shkakton hipertrofi të miokardit të saj, zgjerim të zgavrës. Karakteristikat hemodinamike të defektit përcaktohen kryesisht nga gjendja e qarkullimit në qarkullimin pulmonar. Mund të dallohen opsionet e mëposhtme.

1. Rritja e qarkullimit pulmonar të gjakut me rezistencë të ulët në enët e mushkërive, presioni në arteriet pulmonare është i barabartë me atë sistemik, gjë që tregon hipertension të lartë pulmonar. Është më e zakonshme tek fëmijët e vegjël, e shoqëruar me insuficiencë kardiake rezistente ndaj terapisë. cianoza mund të mos jetë nje numer i madh i gjaku është i oksigjenuar në mushkëri dhe i përzier në barkushe për shkak të madhësia e madhe VSD. Një shkarkim i madh në trungun e zakonshëm, veçanërisht me një valvul shumëfletëshe, kontribuon në shfaqjen e insuficiencës valvulare me kalimin e kohës, gjë që përkeqëson më tej ashpërsinë e ecurisë klinike të sëmundjes.
2. Rrjedha normale ose pak e rritur e gjakut pulmonar për shkak të rezistencës së re në enët e rrethit të vogël, duke parandaluar një shkarkim të madh gjaku në trungun e përbashkët. Nuk ka dështim të zemrës, cianoza shfaqet gjatë stërvitjes.
3. Rrjedhja e reduktuar e gjakut pulmonar (hipovolemia) mund të ndodhë kur goja e trungut ose degët e arteries pulmonare ngushtohet ose me sklerozë progresive të enëve pulmonare. Cianoza e rëndë vihet re vazhdimisht, pasi një pjesë e vogël e gjakut është e oksigjenuar në mushkëri.

Dështimi i zemrës është i natyrës biventrikulare; pamjaftueshmëria e rëndë e barkushes së majtë shpjegohet nga një kthim i madh i gjakut në zgavrën e tij dhe shpesh një pengesë e nxjerrjes me një largim mbizotërues të trungut të përbashkët nga barkushja e djathtë. Me zhvillimin e hipertensionit të lartë pulmonar, fazën e tij sklerotike, gjendja e pacientëve përmirësohet, madhësia e zemrës dhe manifestimet e dështimit të zemrës zvogëlohen, por ashpërsia e cianozës rritet. Duke marrë parasysh struktura anatomike mund të zhvillohen kupat e valvulave të trungut, pamjaftueshmëria dhe/ose stenoza e tyre.
Klinika, diagnostifikimi. Sipas manifestimeve klinike, fëmijët me këtë defekt u ngjajnë pacientëve me VSD të madhe. Shenja kryesore duhet të konsiderohet gulçimi nga lloji i takipnesë deri në 50-100 në minutë. Në rastet e fluksit të zvogëluar të gjakut pulmonar, gulçimi është shumë më pak i theksuar. Cianoza ne trungun arterial te perbashket eshte e ndryshme: eshte minimale ose mungon me rritje te qarkullimit te gjakut pulmonar, e shprehur me ndryshime sklerotike ne vazat pulmonare (reaksioni Eisenmenger) ose stenoze e arteries pulmonare. Në rastet e fundit, ajo

e nxitur nga zhvillimi i simptomave të "syzeve të orës" dhe "shkopinjve", iolicitemia. Me kardiomegalinë, shfaqet një gungë në zemër. Tingujt e zemrës janë të forta, toni II mbi arterien pulmonare është i theksuar, mund të jetë i vetëm dhe i ndarë në prani të më shumë se tre valvulave. Shpesh përcaktohet një klik sistolik apikal. Zhurma e ashpër, e zgjatur e VSD përcaktohet në hapësirat e treta dhe të katërta ndër brinjëve në anën e majtë të sternumit, në majë mund të ketë një zhurmë mesodiastolike të stenozës relative. valvula mitrale- një shenjë e hipervolemisë së qarkullimit pulmonar. Nëse struktura e fletëpalosjes shkakton një efekt stenotik në hapësirat e dyta dhe të treta ndërkostale, dëgjohet një zhurmë sistolike e tipit ejeksion majtas ose djathtas. Me zhvillimin e pamjaftueshmërisë së valvulave të trungut përgjatë skajit të majtë të sternumit, shfaqet një zhurmë protodiastolike. Dështimi i zemrës shprehet sipas tipit të ventrikulit të djathtë dhe të majtë deri në foto edemë pulmonare; është më pak ose mungon në hipovoleminë e qarkullimit pulmonar dhe ndryshimet sklerotike në vazat pulmonare.
Nuk ka karakteristika specifike elektrokardiografike të defektit. Boshti elektrik zemra ndodhet normalisht ose e devijuar djathtas (nga - (-60 në 4-120 °). Gjysma e pacientëve janë rritur. atriumi i djathtë, barkushe e djathtë (në caktimin e kompleksit QRS të tipit R ose qR), më rrallë të dy barkushet. Me hipertensionin pulmonar, EKG-ja tregon shenja të mbingarkesës "sforcuese" në shpimet e djathta të kraharorit (ulje e intervalit ST me 0,3-0,8 cm, valë T negative në plumba
Vi-h).
Në FCG, amplituda e zakonshme e tonit në kulm është e dukshme, në hapësirën e dytë ndërkostale janë të fiksuara klikimet e aortës; Toni II është shpesh i vetëm, por mund të jetë i gjerë dhe përbëhet nga disa komponentë me amplitudë të lartë; regjistrohet një zhurmë pansistolike, ndonjëherë me frekuencë të lartë me një maksimum në hapësirat e treta dhe të katërta ndër brinjëve në të majtë, dhe një zhurmë protodiastolike është shenjë e insuficiencës valvulare.
Në radiografi të organeve gjoks modeli pulmonar zakonisht rritet, me stenozë të grykës së arteries pulmonare është i varfëruar në të dy anët, me stenozë ose atrezi të njërës prej degëve - në njërën, me fazën sklerotike të hipertensionit pulmonar - varfërohet kryesisht përgjatë periferi dhe i zgjeruar në zonën rrënjësore. Zemra shpesh zmadhohet mesatarisht (raporti kardiotorakal - nga 52 në 80%), mund të bëhet vezak me një të ngushtë tufë vaskulare, e cila ngjan me transpozimin e enëve të mëdha, por me një diferencë të sipërme majtas më të drejtë. Të dy barkushet zakonisht zmadhohen. Ndonjëherë zemra është e ngjashme në formë me atë të tetradës së Fallot-it, ekziston një bazë karakteristike e gjerë e anijes me një kurs në formë S. Vendndodhja në anën e djathtë të harkut të aortës gjendet në një të tretën e pacientëve, e cila, e kombinuar me rritjen e fluksit pulmonar të gjakut dhe cianozës, duhet të ngrejë dyshimin për një trung arterial të zakonshëm.
Vlera nostike mund të ketë një pozicion të lartë të arteries pulmonare të majtë.
Shenjë karakteristike M-ekokardiografike e defektit është mungesa e vazhdimit të vazhdueshëm septal-aortik (anterior), ndërkohë që anija e gjerë “ulet sipër” VSD. Me një largim mbizotërues të trungut të përbashkët nga barkushja e majtë, ruhet vazhdimi i pasmë (mitral-lunat). Kur trungu arterial komunikon kryesisht me barkushen e djathtë, regjistrohet një shkelje e vazhdimeve të vazhdueshme të përparme dhe të pasme. Shenja të tjera M-ekokardiografike të defektit janë: pamundësia për të përcaktuar valvulën e dytë gjysmëunare; dridhje diastolike e fletës së përparme të valvulës mitrale për shkak të pamjaftueshmërisë së valvulës gjysmëunare të trungut arterial të përbashkët; zgjerimi i atriumit të majtë.
Ekzaminimi ekokardiografik dydimensional në projeksionin e boshtit të gjatë të barkushes së majtë zbulon një enë kryesore të gjerë që përshkon septumin ("sipër ulur"), një VSD e madhe, vazhdimi i pasmë ruhet. Në një projeksion të shkurtër në nivelin e bazës së zemrës, trakti i daljes ventrikulare dhe valvula pulmonare nuk identifikohen. Nga qasja suprasternale, në disa raste është e mundur të përcaktohet vendi i origjinës së arteries pulmonare ose degëve të saj nga trungu.
Kateterizimi kardiak dhe angiokardiografia kanë vendimtare në diagnostifikim. Kateteri venoz hyn në barkushen e djathtë, ku presioni është i barabartë me atë sistemik, por në kombinim me një rritje të ngopjes së oksigjenit në gjak tregon
rreth DMZHP. Më tej, kateteri kalohet lirshëm në truncus, ku presioni është i njëjtë si në ventrikuj. Ngopja e gjakut me oksigjen në trungun e përbashkët arterial zakonisht varion nga 90-96% në rastet me hipervolemi. Dallimi në ngopjen e oksigjenit të gjakut të arteries pulmonare dhe trunkut nuk kalon 10%. Një ulje e ngopjes së oksigjenit të gjakut në 80% tregon ndryshime sklerotike në enët pulmonare dhe mosoperabilitet të pacientëve. Me hyrjen mjet kontrasti në barkushen e djathtë është e dukshme (mundësisht në një projeksion anësor) një trung arterial i zakonshëm, nga i cili largohen enët koronare dhe arteria pulmonare (ose degët e saj). Aortografia ju lejon të konfirmoni përfundimisht origjinën e arterieve pulmonare të vërteta drejtpërdrejt nga trungu, të detajoni llojin e defektit dhe të përcaktoni shkallën e pamjaftueshmërisë së valvulës së trunkut (Fig. 66).
Diagnoza diferenciale duhet të kryhet në rastet pa cianozë me VSD, me cianozë - me tetradë Fallot (sidomos me atrezi të arteries pulmonare), transpozim të enëve të mëdha, sindromën Eisenmenger.
Kursi, trajtimi. Ecuria e defektit është e rëndë që në ditët e para të jetës së pacientit për shkak të dështimit të rëndë të zemrës dhe

1
hipervolemia pulmonare; në cianozë, ashpërsia e gjendjes së pacientit përcaktohet nga shkalla e hipoksemisë. Shumica e fëmijëve vdesin në muajt e parë të jetës dhe vetëm "/5 prej tyre mbijetojnë vitin e parë, dhe 10% mbijetojnë deri në dekadën 1-3).