Sindromat e sistemit hematopoietik. Sëmundjet e gjakut dhe sistemit hematopoietik

Sëmundjet e gjakut janë të rrezikshme, të përhapura, më të rëndat prej tyre janë përgjithësisht të pashërueshme dhe çojnë në vdekje. Pse një sistem kaq i rëndësishëm i trupit si sistemi i qarkullimit të gjakut i nënshtrohet patologjive? Arsyet janë shumë të ndryshme, ndonjëherë edhe jashtë kontrollit të personit, por që e shoqërojnë atë që në lindje.

Sëmundjet e gjakut

Sëmundjet e gjakut janë të shumta dhe të ndryshme në origjinën e tyre. Ato shoqërohen me patologji të strukturës së qelizave të gjakut ose shkelje të funksioneve që ata kryejnë. Gjithashtu, disa sëmundje prekin plazmën - përbërësin e lëngshëm në të cilin ndodhen qelizat. Sëmundjet e gjakut, një listë dhe shkaqet e shfaqjes së tyre janë studiuar me kujdes nga mjekët dhe shkencëtarët, disa ende nuk janë përcaktuar.

Qelizat e gjakut - qelizat e kuqe të gjakut, qelizat e bardha të gjakut dhe trombocitet. Eritrocitet - qelizat e kuqe të gjakut - transportojnë oksigjen në inde organet e brendshme. Leukocitet - qelizat e bardha të gjakut - luftojnë infeksionet dhe trupat e huaj që hyjnë në trup. Trombocitet janë qeliza pa ngjyrë përgjegjëse për koagulimin. Plazma është një lëng proteinik viskoz që përmban qeliza gjaku. Për shkak të funksionalitetit serioz sistemi i qarkullimit të gjakut, sëmundjet e gjakut janë kryesisht të rrezikshme dhe madje të vështira për t'u kuruar.

Klasifikimi i sëmundjeve të sistemit të qarkullimit të gjakut

Sëmundjet e gjakut, lista e të cilave është mjaft e madhe, mund të ndahen në grupe sipas zonës së tyre të shpërndarjes:

• Anemia. Një gjendje e niveleve patologjikisht të ulëta të hemoglobinës (ky është komponenti që mbart oksigjen i qelizave të kuqe të gjakut).
• Diateza hemorragjike - një çrregullim i koagulimit.
• Hemoblastozat (onkologjia e lidhur me dëmtimin e qelizave të gjakut, nyjet limfatike ose palcën e eshtrave).
• Sëmundje të tjera që nuk i përkasin tre të mësipërmeve.

Ky klasifikim është i përgjithshëm, ai ndan sëmundjet sipas parimit të të cilave qelizat preken nga proceset patologjike. Çdo grup përmban sëmundje të shumta të gjakut, një listë e të cilave përfshihet në Klasifikimin Ndërkombëtar të Sëmundjeve.

Lista e sëmundjeve që prekin gjakun

Nëse listoni të gjitha sëmundjet e gjakut, lista do të jetë e madhe. Ato ndryshojnë në arsyet e paraqitjes së tyre në trup, specifikat e dëmtimit të qelizave, simptomat dhe shumë faktorë të tjerë. Anemia është patologjia më e zakonshme që prek qelizat e kuqe të gjakut. Shenjat e anemisë janë ulja e numrit të qelizave të kuqe të gjakut dhe hemoglobinës. Arsyeja për këtë mund të jetë prodhimi i reduktuar ose humbja e madhe e gjakut. Hemoblastozat - pjesa më e madhe e këtij grupi sëmundjesh është e zënë nga leuçemia, ose leuçemia - kanceri i gjakut. Gjatë rrjedhës së sëmundjes, qelizat e gjakut shndërrohen në formacionet malinje. Shkaku i sëmundjes ende nuk është sqaruar. Limfoma është gjithashtu një sëmundje onkologjike; proceset patologjike ndodhin në sistemin limfatik dhe leukocitet bëhen malinje.

Mieloma është një kancer gjaku që prek plazmën. Sindromat hemorragjike të kësaj sëmundjeje shoqërohen me një problem koagulimi. Ato janë kryesisht të lindura, siç është hemofilia. Shfaqet si hemorragji në kyçe, muskuj dhe organe të brendshme. Agamaglobulinemia është një mungesë e trashëguar e proteinave të plazmës së gjakut. Ka të ashtuquajturat sëmundjet sistemike gjaku, lista e tyre përfshin patologji që prekin sistemet individuale të trupit (imun, limfatik) ose të gjithë trupin në tërësi.

Anemia

Le të shohim sëmundjet e gjakut që lidhen me patologjinë e qelizave të kuqe të gjakut (lista). Llojet më të zakonshme:

• Talasemia është një çrregullim i shkallës së formimit të hemoglobinës.
• Anemia hemolitike autoimune - zhvillohet si rezultat i një infeksioni viral, sifilisit. Anemia hemolitike jo-autoimune e shkaktuar nga ilaçet - për shkak të helmimit me alkool, helm gjarpëri dhe substanca toksike.
• Anemia nga mungesa e hekurit - ndodh kur ka mungesë hekuri në trup ose me humbje kronike të gjakut.
• Anemia e mungesës së B12. Arsyeja është mungesa e vitaminës B12 për shkak të marrjes së pamjaftueshme dietike ose përthithjes së dëmtuar. Rezultati është një shqetësim në sistemin nervor qendror dhe traktin gastrointestinal.
• Anemia e mungesës së folatit - ndodh për shkak të mungesës së acid folik.
• Anemia drapërocitare – qelizat e kuqe të gjakut kanë formën e një drapëri, gjë që është serioze patologji trashëgimore. Rezultati është rrjedhje e ngadaltë e gjakut, verdhëz.
• Anemia aplastike idiopatike është mungesa e indit që riprodhon qelizat e gjakut. E mundur për shkak të rrezatimit.
• Eritrocitoza familjare është një sëmundje trashëgimore e karakterizuar nga një rritje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut.

Sëmundjet e grupit të hemoblastozës

Këto janë kryesisht sëmundje onkologjike të gjakut; lista e më të zakonshmeve përfshin llojet e leukemisë. Këto të fundit, nga ana tjetër, ndahen në dy lloje - akute ( nje numer i madh i qelizat kancerogjene, nuk kryejnë funksione) dhe kronike (vazhdon ngadalë, funksionet e qelizave të gjakut kryhen).

Leuçemia akute mieloblastike është një çrregullim në ndarjen e qelizave të palcës kockore dhe maturimin e tyre. Në varësi të natyrës së sëmundjes, ekzistojnë llojet e mëposhtme leuçemia akute:

• pa u pjekur;
• me maturim;
• promielocitike;
• mielomonoblastike;
• monoblastike;
• eritroblastike;
• megakarioblastike;
• T-qeliza limfoblastike;
• qeliza B limfoblastike;
• leucemia panmieloide.

Format kronike të leukemisë:

• leuçemia mieloide;
• eritromieloza;
• leucemia monocitike;
• leucemia megakariocitike.

Sëmundjet kronike të mësipërme merren parasysh.

Sëmundja Letterer-Siwe është përhapja e qelizave të sistemit imunitar në organe të ndryshme; origjina e sëmundjes është e panjohur.

Sindroma mielodisplastike është një grup sëmundjesh që prekin palcën e eshtrave, të cilat përfshijnë, për shembull,

Sindromat hemorragjike

• Koagulimi i përhapur intravaskular (DIC) është një sëmundje e fituar e karakterizuar nga formimi i mpiksjes së gjakut.
• Sëmundja hemorragjike e të porsalindurit është një mungesë kongjenitale e faktorit të koagulimit për shkak të mungesës së vitaminës K.
• Mungesa e substancave që gjenden në plazmën e gjakut, kryesisht këto përfshijnë proteinat që sigurojnë koagulimin e gjakut. Ka 13 lloje.
• Idiopatike Karakterizohet nga ngjyrosja lëkurën për arsye të gjakderdhje e brendshme. Shoqërohet me nivele të ulëta të trombociteve në gjak.

Dëmtimi i të gjitha qelizave të gjakut

• Limfohistiocitoza hemofagocitare. Një sëmundje e rrallë gjenetike. Shkaktuar nga shkatërrimi i qelizave të gjakut nga limfocitet dhe makrofagët. Procesi patologjik ndodh në organe dhe inde të ndryshme, duke rezultuar në dëmtim të lëkurës, mushkërive, mëlçisë, shpretkës dhe trurit.
• shkaktuar nga infeksioni.
• Sëmundja citostatike. Ajo manifestohet si vdekje e qelizave që janë në proces të ndarjes.
• Anemia hipoplastike është një rënie në numrin e të gjitha qelizave të gjakut. E lidhur me vdekjen qelizore në palca e eshtrave.

Sëmundjet infektive

Sëmundjet e gjakut mund të shkaktohen nga infeksionet që hyjnë në trup. Cilat janë llojet e sëmundjeve infektive të gjakut? Lista e më të zakonshmeve:

• Malaria. Infeksioni ndodh gjatë pickimit të mushkonjave. Mikroorganizmat që depërtojnë në trup infektojnë qelizat e kuqe të gjakut, të cilat shkatërrohen si rezultat, duke shkaktuar kështu dëmtime në organet e brendshme, ethe dhe të dridhura. Zakonisht gjendet në tropikët.
• Sepsis - ky term përdoret për t'iu referuar proceseve patologjike në gjak, të cilat shkaktohen nga depërtimi i baktereve në gjak në sasi të mëdha. Sepsis shfaqet si rezultat i shumë sëmundjeve - diabeti, sëmundjet kronike, sëmundjet e organeve të brendshme, lëndimet dhe plagët. Mbrojtja më e mirë kundër sepsës është imuniteti i mirë.

Simptomat

Simptomat tipike të sëmundjeve të gjakut janë lodhja, gulçimi, marramendja, humbja e oreksit, takikardia. Me anemi për shkak të gjakderdhjes, ndodhin marramendje, dobësi të rëndë, të përziera dhe të fikët. Nëse flasim për sëmundjet infektive të gjakut, lista e simptomave të tyre është si më poshtë: ethe, të dridhura, kruajtje të lëkurës, humbje oreksi. Me një kurs të gjatë të sëmundjes, vërehet humbje peshe. Ndonjëherë ka raste të shijes dhe aromës së çoroditur, si për shembull me aneminë e mungesës së B12. Mund të ketë dhimbje në kocka kur shtypet (me leuçemi), nyjet limfatike të zmadhuara, dhimbje në hipokondriumin e djathtë ose të majtë (mëlçi ose shpretkë). Në disa raste, shfaqen skuqje të lëkurës dhe gjakderdhje nga hundët. Në fazat e hershme, sëmundjet e gjakut mund të mos shfaqin asnjë simptomë.

Mjekimi

Sëmundjet e gjakut zhvillohen shumë shpejt, kështu që trajtimi duhet të fillojë menjëherë pas diagnozës. Çdo sëmundje ka të sajën veçori specifike Prandaj, trajtimi përshkruhet në secilin rast ndryshe. Trajtimi i sëmundjeve të kancerit si leucemia bazohet në kimioterapi. Metoda të tjera trajtimi janë transfuzionet e gjakut, duke reduktuar efektet e dehjes. Në trajtimin e kancerit të gjakut, përdoren transplantet e qelizave staminale të marra nga palca e eshtrave ose gjaku. Kjo mënyrë më e re për të luftuar sëmundjen ndihmon në rivendosjen e sistemit imunitar dhe, nëse nuk e kapërcen sëmundjen, atëherë të paktën zgjat jetën e pacientit. Nëse testet bëjnë të mundur përcaktimin se cilat sëmundje infektive të gjakut ka pacienti, lista e procedurave synon kryesisht eliminimin e patogjenit. Këtu vijnë në shpëtim antibiotikët.

Shkaqet

Sëmundjet e gjakut janë të shumta, lista është e gjatë. Arsyet e shfaqjes së tyre janë të ndryshme. Për shembull, sëmundjet që lidhen me problemet e koagulimit të gjakut zakonisht janë të trashëguara. Ato diagnostikohen tek fëmijët e vegjël. Të gjitha sëmundjet infektive të gjakut, lista e të cilave përfshin malarinë, sifilizin dhe sëmundje të tjera, transmetohen përmes bartësit të infeksionit. Ky mund të jetë një insekt ose një person tjetër, një partner seksual. të tilla si leucemia, kanë etiologji e panjohur. Shkaku i sëmundjes së gjakut mund të jetë edhe rrezatimi, radioaktiv ose helmimi toksik. Anemia mund të ndodhë për shkak të të ushqyerit e dobët, i cili nuk parashikon elementet e nevojshme dhe vitamina për trupin.

Anemia Fanconi (pancitopenia Fanconi)

Panmyelophthisis Fanconi trashëgohet në mënyrë autosomale recesive.

Tiparet kryesore të sindromës janë pancitopenia, shtati i shkurtër, anomalitë e skeletit, hiperpigmentimi i lëkurës, neoplazitë e organeve hematopoietike dhe paqëndrueshmëria kromozomale.

Çrregullimet e rënda hematologjike, si rregull, shfaqen në vitet e para të jetës dhe janë të pranishme në të gjithë pacientët.

Të gjitha filizat e palcës së eshtrave preken deri në aplazinë e plotë të saj. Pancitopenia çon në gjakderdhje të shpeshtë, anemi, lodhje, dobësi dhe tendencë për sëmundje infektive. Shumica e pacientëve kanë anomali të skeletit.

Anomalitë më tipike gjymtyret e siperme: mungesa ose hipoplazia e rrezes, sindaktilia, dora ne forme shkopi, klinodaktilia, etj. Anomali te ijeve dhe tibia, si dhe shtyllën kurrizore (skolioza) dhe brinjët.

Prapambetja e rritjes fillon në gjendjen para lindjes dhe vazhdon në vitet e mëvonshme. Nëse Solnye nuk vdes nga gjakderdhja ose neoplazia në moshë të re, atëherë ata përjetojnë pubertet të vonuar. Te pacientët janë përshkruar edhe defekte në zemër, defekte të veshkave, kriptorkizma, mikrocefali, shkëputje e retinës, strabizëm, shkrirje e kanalit të jashtëm të dëgjimit, shurdhim, shkrirje vaginale, mitër dykëndëshe etj.

Ngjyra e errët e lëkurës mund të jetë e përhapur ose e copëtuar. Prapambetja mendore është dytësore ndaj hemorragjisë intrakraniale. Pacientët shpesh zhvillojnë leuçemi. Adenomat dhe karcinomat e mëlçisë konsiderohen dytësore, të shkaktuara nga trajtimi afatgjatë me barna hormonale dhe kimioterapia. Kanceri i qelizave skuamoze të zonave kufitare midis lëkurës dhe mukozës (afër buzëve, anusit) gjendet gjithashtu.

Për qëllime parandaluese rekomandohet këshillimi gjenetik familjet. Sindroma mund të zbulohet në mënyrë prenatale me ekzaminim me ultratinguj në javën e 12-të të shtatzënisë nga anomalitë karakteristike skeletore të fetusit. Pacientët (nganjëherë që në muajt e parë të jetës) kanë nevojë për transfuzion gjaku ose trombocitesh.

Kryhet kimioterapia hormonale (androgjene, steroide). Ndonjëherë sugjerohet splenektomia. Për anomalitë e lindura të skeletit është i nevojshëm kujdesi ortopedik. Pacientët që vuajnë nga anemia Fanconi përbëjnë një grup me rrezik të shtuar të kancerit dhe duhet të jenë nën mbikëqyrjen e një onkologu.
Sindroma e Bloom. Trashëgohet në mënyrë autosomale recesive.

Sindroma karakterizohet nga karakteristikat e mëposhtme. Vonesa e rritjes fillon në gjendjen para lindjes, dhe lartësia mesatare e burrave të rritur është rreth 150 cm, e grave - rreth 145 cm. Të gjithë njerëzit e prekur kanë një formë dolikocefalike të kafkës dhe një ngjashmëri të fortë të tipareve të fytyrës: fytyra është e vogël, e ngushtë. , me një hundë të dalë fort dhe mjekër pak të larguar; vërehet shpesh pamja e ngjashme me harkun qiell i fortë, veshë të mëdhenj, ndonjëherë hipoplazi të mjekrës.

Telangiektazia, e vendosur në fytyrë në formën e një fluture, eritema zë mollëzat, faqet, hundën dhe intensifikohet nën ndikimin e dritës së diellit.Disa pacientë përjetojnë “njolla kafeje”, si dhe ihtiozë dhe hipertrikozë. Për shkak të imunosupresionit, pacientët janë të predispozuar ndaj sëmundjeve infektive, të cilat ndonjëherë çojnë në vdekje të hershme.

Anomalitë citogjenetike janë karakteristike në limfocitet dhe fibroblaste të lëkurës, si dhe në qelizat e palcës kockore, të cilat konsiderohen vendimtare në diagnostikimin e sindromës. Përveç veçorive të listuara, disa pacientë kanë defekte zhvillimi (poli-, klino-, sindaktili, shkurtim i ekstremiteteve të poshtme), si dhe të moderuara. moszhvillimi seksual dhe infertilitetit të lidhur. Intelekti nuk është i dëmtuar. Pacientët më shpesh kanë limfoma dhe leuçemi, më rrallë tumore të ngurta. Mosha mesatare shfaqja e neoplazive 19 vjeç.

Sindroma Chediak-Higashi

Trashëgohet në mënyrë autosomale recesive. Gjendja e mungesës së imunitetit pacientët e lidhur me arsim të ulët qelizat polinukleare. Për foto klinike karakterizohet nga albinizëm i pjesshëm: hipopigmentim i përgjithshëm dhe distrofi pigmentare në formën e lëkurës së lehtë, transparente, flokësh të lehtë, të rrallë dhe të thatë, iris i lehtë, fotofobi dhe ndonjëherë hiperpigmentim i zonave të lëkurës të ekspozuara ndaj dritës; nistagmus horizontal; ethe me ndërprerje, tendencë për të përsëritur infeksionet purulente(otitis, bronkit, bajame, pneumoni, lezione pustulare të lëkurës); hiperhidroza e përgjithshme; hepatosplenomegalia; anomalitë hematopoietike (anemi, leukopeni, trombocitopeni).

Ekzaminimi histologjik zbulon infiltrimin e indeve të ndryshme me limfocite dhe histiocite të papjekura. Bartësit e sindromës mund të zhvillojnë limfoma malinje dhe leuçemi akute. Rekomandohet këshillimi gjenetik familjar, parandalimi dhe trajtimi i sëmundjeve infektive dhe ekzaminimi periodik nga mjeku hematolog-onkolog. Për pacientët, prognoza e jetës është e pafavorshme: shumica vdesin para moshës 10 vjeç.

Agammaglobulinemia e Brutonit (sindroma Genway)

Trashëgohet në një mënyrë recesive të lidhur me X. Janë përshkruar variante autosomale recesive. Sëmundja është e rrallë. Si rregull, shfaqet në moshë të re, por sipas disa të dhënave mund të shfaqet në çdo moshë. Pacientët janë të mbindjeshëm ndaj baktereve, por jo ndaj infeksionet virale.

Në moshë të re, fëmijët vuajnë nga pneumonia e përsëritur, otiti dhe ndoshta meningjiti. Më vonë, zhvillohet një pamje e artritit reumatoid, lupus eritematoz ose kolagjenozës tjetër. Pamja e gjakut karakterizohet nga anemi dhe leukopeni. Manifestimi kryesor i sindromës është hipogamaglobulinemia, dhe më shpesh agamaglobulinemia.

Sinteza e pothuajse të gjitha imunoglobulinave është e dëmtuar. Këta pacientë mund të zhvillojnë leuçemi limfocitare akute dhe limfomë malinje. Për qëllime të parandalimit është i nevojshëm këshillimi gjenetik (ndonjëherë është i mundur diagnoza prenatale), parandalimi dhe trajtimi i infeksioneve, vëzhgim dispancer vizitoni një hematolog.

Sindroma Wiskott Aldrich

Trashëgohet në një mënyrë recesive, të lidhur me X. Sëmundja manifestohet në femijeria e hershme dhe çon në vdekjen e pacientëve nën 10 vjeç. Dëmi kryesor është imuniteti humoral dhe qelizor. Ekziston një ulje e funksionit të gjëndrës së timusit.

Edhe me një numër normal të qelizave B, prodhimi i antitrupave reduktohet shumë; nivele të ulëta të imunoglobulinave, veçanërisht IgM. Më pas, çrregullimet e imunitetit qelizor rriten, numri i limfociteve dhe trombociteve zvogëlohet.

Simptomat klinike përfshijnë infeksione të shpeshta, gjakderdhje (përfshirë gjakderdhje gastrointestinale), ekzemë kronike.

Tumoret vërehen në 10% të pacientëve. Më të zakonshmet janë neoplazitë retikuloendoteliale, limfomat malinje (shpesh në tru), leuçemia akute mieloide dhe kanceri i lëkurës dhe i mukozës. Për anëtarët e familjes rekomandohet monitorimi dhe këshillimi gjenetik. Diagnoza prenatale është e mundur. Prognoza për jetën është e pafavorshme

Mieloma e shumëfishtë (sëmundja Rustitsky-Kahler, mieloma e shumëfishtë)

Natyra e trashëgimisë së saj nuk është studiuar mjaftueshëm. Me sa duket, në shumicën e rasteve sëmundja është rezultat i një mutacioni somatik në limfocitet B. Në disa raste, trashëgimia autosomale recesive është e mundur. Rreziku i sëmundjes për të afërmit e drejtpërdrejtë rritet 5 herë. Burrat dhe gratë preken njësoj shpesh.

Mieloma është një tumor malinj i përgjithësuar i qelizave plazmatike të palcës kockore. Ka mieloma që sekretojnë imunoglobulina (paraproteina) të klasës G (forma më e zakonshme), A, D dhe E (më e rralla), si dhe mieloma Bence-Jones ("sëmundja e zinxhirit të lehtë"). Si rezultat i përhapjes së qelizave plazmatike të transformuara, klonet normale imunokompetente shtypen.

Plaemokpetochny infiltrates dhe mieloma shkatërrojnë kockat; në organe të ndryshme zhvillohen në mieloma jo të palcës kockore.Karakteristike është amiloidoza e rëndë e organeve të brendshme. Mieloma zakonisht zhvillohet pas moshës 40 vjeçare. Në fillim të sëmundjes, dhimbja shfaqet në kockat që përmbajnë palcën e eshtrave - shpinë, brinjë, sternum, kafkë, kockat tubulare.

Tipike fraktura patologjike kockat e prekura. Rritja e tumoreve jashtë kockës shoqërohet me përkatëse simptoma lokale: radikuliti, paraliza, pleuriti, asciti, zmadhimi i organit të prekur.

Pamja e leukemisë së qelizave plazmatike zhvillohet në gjak, rritet ndjeshëm shkalla e rendimetit te eritrociteve(ESR), raporti i imunoglobulinave është i shqetësuar, më vonë - anemi jo hemolitike dhe çrregullime të tjera; Niveli i kalciumit në gjak shpesh rritet. Mungesa e imunitetit manifestohet me infeksione të përsëritura.

Amiloidoza e veshkave çon në uremi, e miokardit - në dështim të zemrës. Pacientët rrallë jetojnë më shumë se 5-6 vjet nga fillimi i sëmundjes. Trajtimi ndonjëherë mund të zgjasë jetën deri në 10 vjet ose më shumë. Sidoqoftë, prognoza e përgjithshme është e pafavorshme.

sindromi DiGeorge

Trashëgohet në mënyrë autosomale recesive. Sëmundja bazohet në aplazinë e timusit dhe të gjëndrave paratiroide si rezultat i moszhvillimit të palëve III dhe IV të qeseve të gushës në embriogjenezë me mungesë të imunitetit T duke ruajtur imunitetin humoral.

Shoqërohet me moszhvillim të harkut të aortës, sternumit, veshkës dhe ndonjëherë me defekte të zemrës. Veçoritë karakteristike sëmundjet janë një ndjeshmëri e shtuar ndaj sëmundjeve infektive dhe ndjeshmëri ndaj sulmeve të konvulsioneve tetanike që nga fëmijëria.

Niveli i imunoglobulinave në gjak është normal, por prodhimi i antitrupave specifikë është i reduktuar ose mungon. Zhvillimi i tumoreve malinje është tipik: limfomat (përfshirë në tru), karcinomat skuamoze të lëkurës dhe mukozës së buzëve. Transplantimi i gjëndrës timus, i shoqëruar me futjen e hormonit paratiroid, jep rezultate pozitive.

makroglobulinemia e Waldenström-it

Trashëgohet në mënyrë autosomale dominante. përfaqëson leucemia mieloide kronike me një rritje të nivelit të gjakut të gama globulinave me peshë të lartë molekulare. Patogjeneza është e paqartë. Sëmundja zhvillohet mbi moshën 40 vjeç dhe manifestohet me dobësi të përgjithshme dhe rraskapitje, të cilave më vonë u bashkohet anemia normokromike, rritja e gjakderdhjes dhe dështimi i zemrës.

Gjaku zbulon shumë limfocite të ndryshuara, vërehet gjithashtu një rritje e konsiderueshme e nivelit të imunoglobulinës, si dhe një zmadhim i nyjeve limfatike, shpretkës dhe mëlçisë.

Ka forma beninje (asimptomatike), ngadalë progresive dhe progresive të sëmundjes. Mungesa e imunoglobulinave normale dhe infiltrimi i organeve nga qelizat limfoide rriten gradualisht. Zhvillohet insuficienca pulmonare, renale dhe e mëlçisë. Sëmundja mund të ndërlikohet nga malinje

Sëmundjet e gjakut përfaqësojnë një koleksion të gjerë të patologjive që janë shumë heterogjene në shkaqet, manifestimet klinike dhe rrjedhën e tyre, të kombinuara në një grupi i përgjithshëm prania e çrregullimeve në sasi, strukturë ose funksion elementet qelizore(eritrocitet, trombocitet, leukocitet) ose plazma e gjakut. Kapitulli Shkenca mjekesore Fusha që merret me sëmundjet e sistemit të gjakut quhet hematologji.

Sëmundjet e gjakut dhe sëmundjet e sistemit të gjakut

Thelbi i sëmundjeve të gjakut është një ndryshim në numrin, strukturën ose funksionet e qelizave të kuqe të gjakut, trombociteve ose leukociteve, si dhe shqetësime në vetitë e plazmës në gammopatitë. Kjo do të thotë, një sëmundje gjaku mund të konsistojë në një rritje ose ulje të numrit të qelizave të kuqe të gjakut, trombociteve ose leukociteve, si dhe një ndryshim në vetitë ose strukturën e tyre. Për më tepër, patologjia mund të konsistojë në një ndryshim në vetitë e plazmës për shkak të shfaqjes së proteinave patologjike në të ose një ulje / rritje sasi normale komponentët e pjesës së lëngshme të gjakut.

Shembuj tipikë të sëmundjeve të gjakut të shkaktuara nga ndryshimet në numrin e elementeve qelizore janë, për shembull, anemia ose eritremia (rritje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut në gjak). Një shembull i një sëmundjeje gjaku të shkaktuar nga ndryshimet në strukturën dhe funksionet e elementeve qelizore është anemia drapërocitare, sindroma e “rruzave të bardha të gjakut dembel”, etj. Patologjitë në të cilat ndryshon sasia, struktura dhe funksionet e elementeve qelizore janë hemoblastozat, të cilat zakonisht quhen kancer gjaku. Një sëmundje karakteristike e gjakut e shkaktuar nga ndryshimet në vetitë e plazmës është mieloma.

Sëmundjet e sistemit të gjakut dhe sëmundjet e gjakut janë variante të ndryshme emrat e të njëjtit grup patologjish. Sidoqoftë, termi "sëmundje të sistemit të gjakut" është më i saktë dhe më i saktë, pasi i gjithë grupi i patologjive të përfshira në ky grup, ka të bëjë jo vetëm me vetë gjakun, por edhe organet hematopoietike, të tilla si palca e eshtrave, shpretka dhe nyjet limfatike. Në fund të fundit, një sëmundje gjaku nuk është vetëm një ndryshim në cilësinë, sasinë, strukturën dhe funksionet e elementeve qelizore ose plazmës, por edhe çrregullime të caktuara në organet përgjegjëse për prodhimin e qelizave ose proteinave, si dhe për shkatërrimin e tyre. Prandaj, në fakt, me çdo sëmundje gjaku, pas një ndryshimi në parametrat e tij ka një ndërprerje në funksionimin e çdo organi të përfshirë drejtpërdrejt në sintezën, mirëmbajtjen dhe shkatërrimin e elementeve dhe proteinave të gjakut.

Gjaku është një ind i trupit që është shumë lakueshëm në parametrat e tij, pasi reagon ndaj tij faktorë të ndryshëm mjedisi, dhe gjithashtu sepse është në të që gamë të gjerë biokimike, imunologjike dhe proceset metabolike. Për shkak të këtij spektri relativisht "të gjerë" të ndjeshmërisë, parametrat e gjakut mund të ndryshojnë në kushte dhe sëmundje të ndryshme, gjë që nuk tregon vetë patologjinë e gjakut, por vetëm pasqyron reagimin që ndodh në të. Pas shërimit nga sëmundja, parametrat e gjakut kthehen në normale.

Por sëmundjet e gjakut janë një patologji e përbërësve të tij të menjëhershëm, si qelizat e kuqe të gjakut, leukocitet, trombocitet ose plazma. Kjo do të thotë se për të rikthyer parametrat e gjakut në normalitet, është e nevojshme të kurohet ose të neutralizohet patologjia ekzistuese, duke i afruar sa më shumë vlerat normale vetitë dhe numrin e qelizave (eritrocitet, trombocitet dhe leukocitet). Megjithatë, duke qenë se ndryshimi në parametrat e gjakut mund të jetë i njëjtë si në sëmundjet somatike, neurologjike dhe mendore, ashtu edhe në patologjitë e gjakut, duhet pak kohë dhe ekzaminime shtesë për të identifikuar këtë të fundit.

Sëmundjet e gjakut - lista

Aktualisht, mjekët dhe shkencëtarët identifikojnë sëmundjet e mëposhtme të gjakut të përfshira në listën e Klasifikimit Ndërkombëtar të Sëmundjeve, rishikimi i 10-të (ICD-10):
1. Anemia nga mungesa e hekurit;
2. Anemia e mungesës së B12;
3. Anemia e mungesës së folatit;
4. Anemia për shkak të mungesës së proteinave;
5. Anemia për shkak të skorbutit;
6. Anemi e paspecifikuar për shkak të dietës së dobët;
7. Anemia për shkak të mungesës së enzimës;
8. Talasemia (alfa talasemia, beta talasemia, delta beta talasemia);
9. Persistenca e trashëguar e hemoglobinës fetale;
10. Anemia drapërocitare;
11. Sferocitoza e trashëguar (anemia Minkowski-Choffard);
12. eliptocitoza trashëgimore;
13. Anemia hemolitike autoimune;
14. Anemia hemolitike jo-autoimune e shkaktuar nga barnat;
15. sindromi hemolitik-uremik;
16. Hemoglobinuria paroksizmale e natës (sëmundja Marchiafava-Micheli);
17. Aplazia e fituar e qelizave të kuqe të pastër (eritroblastopeni);
18. Anemia aplastike konstitucionale ose e shkaktuar nga droga;
19. Anemia aplastike idiopatike;
20. Akut anemi posthemorragjike(pas humbjes akute të gjakut);
21. Anemi për shkak të neoplazmave;
22. Anemia në sëmundjet kronike somatike;
23. Anemia sideroblastike (e trashëguar ose dytësore);
24. Anemia kongjenitale diseritropoetike;
25. Leuçemia akute mieloblastike e padiferencuar;
26. Leuçemia akute mieloblastike pa maturim;
27. Leuçemia akute mieloblastike me maturim;
28. Leuçemia akute promielocitare;
29. Leuçemia akute mielomonoblastike;
30. Leuçemia akute monoblastike;
31. Leuçemia akute eritroblastike;
32. Leuçemia akute megakarioblastike;
33. Leuçemia akute limfoblastike e qelizave T;
34. Leuçemia akute limfoblastike e qelizave B;
35. Leuçemia akute panmieloide;
36. Sëmundja Letterer-Siwe;
37. sindromi mielodisplastik;
38. Leuçemia mieloide kronike;
39. Eritromieloza kronike;
40. Leuçemia kronike monocitike;
41. Leuçemia kronike megakariocitare;
42. mieloza subleuçemike;
43. Leuçemia e qelizave mast;
44. Leuçemia makrofagjike;
45. Leuçemia kronike limfocitare;
46. Leuçemia e qelizave me qime;
47. Policitemia vera (eritremia, sëmundja Vaquez);
48. Sëmundja e Sézary (limfocitoma e lëkurës);
49. Mycosis fungoides;
50. Limfosarkoma Burkitt;
51. Limfoma e Lennert;
52. Histiocitoza është malinje;
53. Tumori malinj i mastociteve;
54. Limfoma e vërtetë histiocitike;
55. Limfoma MALT;
56. sëmundja e Hodgkin-it (limfogranulomatoza);
57. Limfomat jo-Hodgkin;
58. Mieloma e shumëfishtë (plazmocitoma e gjeneralizuar);
59. makroglobulinemia e Waldenström-it;
60. Sëmundja e zinxhirit të rëndë alfa;
61. Sëmundja e zinxhirit të rëndë gama;
62. Koagulimi intravaskular i shpërndarë (sindroma DIC);
63.
64. Mungesa e faktorëve të koagulimit të gjakut të varur nga vitamina K;
65. Mungesa e faktorit I të koagulimit dhe disfibrinogjenemia;
66. Mungesa e faktorit II të koagulimit;
67. Mungesa e faktorit V të koagulimit;
68. Mungesa faktori VII koagulimi i gjakut (hipoprokonvertinemia e trashëguar);
69. Mungesa trashëgimore e faktorit VIII të koagulimit të gjakut (sëmundja von Willebrand);
70. Mungesa trashëgimore e faktorit IX të koagulimit të gjakut (sëmundja e Krishtëlindjes, hemofilia B);
71. Mungesa trashëgimore e faktorit X të koagulimit të gjakut (sëmundja Stewart-Prower);
72. Mungesa trashëgimore e faktorit XI të koagulimit të gjakut (hemofilia C);
73. Mungesa e faktorit XII të koagulimit (defekt Hageman);
74. Mungesa e faktorit XIII të koagulimit;
75. Mungesa e komponentëve plazmatikë të sistemit kalikreinë-kininë;
76. Mungesa e antitrombinës III;
77. Telangiektazia hemorragjike e trashëguar (sëmundja Rendu-Osler);
78. trombastenia e Glanzmann;
79. sindroma Bernard-Soulier;
80. sindroma Wiskott-Aldrich;
81. sindromi Chediak-Higashi;
82. sindromi TAR;
83. sindromi Hegglin;
84. sindroma Kasabach-Merritt;
85.
86. sindroma Ehlers-Danlos;
87. sindromi Gasser;
88. Purpura alergjike;
89.
90. Gjakderdhje e rreme (sindroma Munchausen);
91. Agranulocitoza;
92. Çrregullime funksionale neutrofile polimorfonukleare;

93. Eozinofilia;
94. Methemoglobinemia;
95. Eritrocitoza familjare;
96. Trombocitoza esenciale;
97. Limfohistiocitoza hemofagocitare;
98. sindromi hemofagocitik për shkak të infeksionit;
99. Sëmundja citostatike.

Lista e mësipërme e sëmundjeve përfshin shumicën e patologjive të gjakut të njohura sot. Megjithatë, disa sëmundje të rralla ose forma të së njëjtës patologji nuk janë përfshirë në listë.

Sëmundjet e gjakut - llojet

I gjithë grupi i sëmundjeve të gjakut mund të ndahet me kusht në grupet e mëposhtme të mëdha, në varësi të llojit të elementeve qelizore ose proteinave të plazmës që rezultuan të ndryshuara patologjikisht:
1. Anemia (gjendje në të cilat niveli i hemoglobinës është nën normale);
2. Diateza hemorragjike ose patologji e sistemit të hemostazës (çrregullime të koagulimit të gjakut);
3. Hemoblastoza (të ndryshme sëmundjet tumorale qelizat e tyre të gjakut, palca e eshtrave ose nyjet limfatike);
4. Sëmundje të tjera të gjakut (sëmundje që nuk lidhen me diatezën hemorragjike, aneminë ose hemoblastozën).

Ky klasifikim është shumë i përgjithshëm, duke i ndarë të gjitha sëmundjet e gjakut në grupe në bazë të procesit të përgjithshëm patologjik që çon dhe cilat qeliza preken nga ndryshimet. Natyrisht, në secilin grup ekziston një gamë shumë e gjerë sëmundjesh specifike, të cilat, nga ana tjetër, ndahen gjithashtu në lloje dhe lloje. Le të shqyrtojmë veçmas klasifikimin e secilit grup të caktuar të sëmundjeve të gjakut, në mënyrë që të mos krijojmë konfuzion për shkak të sasisë së madhe të informacionit.

Anemia

Pra, anemia është një kombinim i të gjitha gjendjeve në të cilat ka një ulje të niveleve të hemoglobinës nën normale. Aktualisht, anemia klasifikohet në llojet e mëposhtme në varësi të shkakut kryesor patologjik të përgjithshëm të shfaqjes së saj:
1. Anemia për shkak të sintezës së dëmtuar të hemoglobinës ose qelizave të kuqe të gjakut;
2. Anemia hemolitike e shoqëruar me rritjen e prishjes së hemoglobinës ose rruazave të kuqe të gjakut;
3. Anemia hemorragjike e lidhur me humbjen e gjakut.
Anemia për shkak të humbjes së gjakut ndahen në dy lloje:

• Anemia akute posthemorragjike - ndodh pas një humbje të shpejtë, të njëkohshme të më shumë se 400 ml gjak;
• Anemia kronike posthemorragjike - ndodh si rezultat i humbjes së zgjatur dhe të vazhdueshme të gjakut për shkak të gjakderdhjes së vogël, por të vazhdueshme (për shembull, me menstruacione të rënda, gjakderdhje nga ulçera e stomakut, etj.).

Anemia e shkaktuar nga sinteza e dëmtuar e hemoglobinës ose formimi i qelizave të kuqe të gjakut, ndahen në llojet e mëposhtme:
1. Anemia aplastike:

• Aplazia e qelizave të kuqe (kushtetuese, e induktuar nga medikamentet, etj.);
• Aplazia e pjesshme e qelizave të kuqe të gjakut;
• Anemia Blackfan-Diamond;
• Anemia Fanconi.

2. Anemia kongjenitale diseritropoetike.
3. Sindromi mielodisplastik.
4. Anemitë e mungesës:

• Anemia nga mungesa e hekurit;
• Anemia e mungesës së folatit;
• Anemia e mungesës së B12;
• Anemia për shkak të skorbutit;
• Anemia për shkak të proteinave të pamjaftueshme në dietë (kwashiorkor);
• Anemia për shkak të mungesës së aminoacideve (anemia orotacidurike);
• Anemia për shkak të mungesës së bakrit, zinkut dhe molibdenit.

5. Anemia për shkak të sintezës së hemoglobinës së dëmtuar:

• Porfiritë – anemi sideroakristike (sindroma Kelly-Paterson, sindroma Plummer-Vinson).

6. Anemia semundje kronike(për dështimin e veshkave, kancerin, etj.).
7. Anemia me konsum të shtuar të hemoglobinës dhe substancave të tjera:

• Anemia e shtatzënisë;
• Anemia e ushqyerjes me gji;
• Anemia e sportistëve etj.

Siç mund ta shihni, spektri i anemisë së shkaktuar nga sinteza e dëmtuar e hemoglobinës dhe formimi i qelizave të kuqe të gjakut është shumë i gjerë. Megjithatë, në praktikë, shumica e këtyre anemive janë të rralla ose shumë të rralla. Dhe në jetën e përditshme, njerëzit më së shpeshti ndeshen opsione të ndryshme anemia e mungesës, si mungesa e hekurit, mungesa e B12, mungesa e folatit, etj. Këto anemi, siç nënkupton edhe emri, formohen për shkak të një sasie të pamjaftueshme të substancave të nevojshme për formimin e hemoglobinës dhe rruazave të kuqe të gjakut. Forma e dytë më e zakonshme e anemisë e lidhur me sintezën e dëmtuar të hemoglobinës dhe rruazave të kuqe të gjakut është forma që zhvillohet në sëmundje të rënda kronike.

Anemia hemolitike e shkaktuar nga rritja e prishjes së qelizave të kuqe të gjakut, ndahen në trashëgimore dhe të fituara. Prandaj, anemitë hemolitike trashëgimore shkaktohen nga çdo defekt gjenetik i transmetuar nga prindërit tek pasardhësit, dhe për këtë arsye janë të pashërueshme. Dhe anemia hemolitike e fituar shoqërohet me ndikimin e faktorëve mjedisorë, dhe për këtë arsye është plotësisht e shërueshme.

Limfomat aktualisht ndahen në dy lloje kryesore - Hodgkin (limfogranulomatoza) dhe jo-Hodgkin. Limfogranulomatoza (sëmundja Hodgkin, limfoma Hodgkin) nuk ndahet në lloje, por mund të ndodhë në të ndryshme format klinike, secila prej të cilave ka të sajën karakteristikat klinike dhe nuancat përkatëse të terapisë.

Limfomat jo-Hodgkin ndahen në llojet e mëposhtme:
1. Limfoma folikulare:

• Qelizë e madhe dhe e vogël e përzier me bërthama të ndara;
• Qelizë e madhe.

2. Limfoma difuze:

• Qelizë e vogël;
• Qelizë e vogël me bërthama të ndara;
• Qelizë e vogël dhe e madhe e përzier;
• Retikulosarkoma;
• Imunoblastik;
• Limfoblastike;
• Tumori i Burkitt.

3. Limfomat e qelizave T periferike dhe të lëkurës:

• sëmundja e Sezary;
• Mycosis fungoides;
• Limfoma e Lennert;
• Limfoma periferike e qelizave T.

4. Limfoma të tjera:

• Limfosarkoma;
• Limfoma e qelizave B;
• Limfoma MALT.

Diateza hemorragjike (sëmundje të koagulimit të gjakut)

Diateza hemorragjike (sëmundjet e koagulimit të gjakut) janë një grup shumë i madh dhe i ndryshueshëm sëmundjesh, të cilat karakterizohen nga një ose një tjetër çrregullim i koagulimit të gjakut dhe, në përputhje me rrethanat, një tendencë për gjakderdhje. Në varësi të qelizave ose proceseve të sistemit të koagulimit të gjakut të dëmtuara, të gjitha diatezat hemorragjike ndahen në llojet e mëposhtme:
1. Sindroma e koagulimit intravaskular të shpërndarë (sindroma DIC).
2. Trombocitopeni (numri i trombociteve në gjak është më i ulët se normali):

• Purpura trombocitopenike idiopatike (sëmundja e Werlhof);
• Purpura alloimmune e të porsalindurve;
• Purpura transimune e të porsalindurve;
• Trombocitopeni heteroimune;
• Vaskuliti alergjik;
• sindromi Evans;
• Pseudohemofilia vaskulare.

3. Trombocitopatitë (trombocitet kanë një strukturë të dëmtuar dhe aktivitet funksional inferior):

• Sëmundja Hermansky-Pudlak;
• sindromi TAR;
• sindromi May-Hegglin;
• Sëmundja Wiskott-Aldrich;
• trombastenia e Glanzmann;
• sindroma Bernard-Soulier;
• sindromi Chediak-Higashi;
• Sëmundja e Von Willebrand.

4. Çrregullime të koagulimit të gjakut për shkak të patologjisë vaskulare dhe pamjaftueshmërisë së lidhjes së koagulimit të procesit të koagulimit:

• Sëmundja Rendu-Osler-Weber;
• sindroma Louis-Bar (ataksi-telangjiektazi);
• sindromi Kasabach-Merritt;
• sindroma Ehlers-Danlos;
• sindromi Gasser;
• Vaskuliti hemorragjik (sëmundja Scheinlein-Henoch);
• Purpura trombocitopenike trombotike.

5. Çrregullimet e koagulimit të gjakut të shkaktuara nga çrregullimet e sistemit kinin-kallikrein:

• defekti i Fletcher;
• defekti i Williams;
• defekt Fitzgerald;
• Defekt Phlojac.

6. Koagulopatitë e fituara (patologjia e koagulimit të gjakut në sfondin e çrregullimeve të komponentit të koagulimit të koagulimit):

• Afibrinogenemia;
• Koagulopatia konsumuese;
• Gjakderdhje fibrinolitike;
• purpura fibrinolitike;
• Purpura e rrufesë;
• Sëmundja hemorragjike e të porsalindurit;
• Mungesa e faktorëve të varur nga vitamina K;
• Çrregullime të koagulimit pas marrjes së antikoagulantëve dhe fibrinolitikëve.

7. Koagulopatitë trashëgimore (çrregullime të koagulimit të gjakut të shkaktuara nga mungesa e faktorëve të koagulimit):

• Mungesa e fibrinogjenit;
• Mungesa e faktorit II të koagulimit (protrombina);
• Mungesa e faktorit V të koagulimit (labil);
• Mungesa e faktorit VII;
• Mungesa e faktorit VIII (hemofilia A);
• Mungesa e faktorit IX të koagulimit (sëmundja e Krishtlindjeve, hemofilia B);
• Mungesa e faktorit X të koagulimit (Stuart-Prower);
• Mungesa e faktorit XI (hemofilia C);
• Mungesa e faktorit XII të koagulimit (sëmundja Hageman);
• Mungesa e faktorit XIII të koagulimit (fibrin-stabilizues);
• Mungesa e prekursorëve të tromboplastinës;
• mungesa e globulinës AC;
• mungesa e proakcelerinës;
• Hemofilia vaskulare;
• Disfibrinogenemia (e lindur);
• Hipoprokonvertinemia;
• sëmundja e Ovren;
• Rritja e përmbajtjes së antitrombinës;
• Rritja e niveleve të anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (faktorë kundër koagulimit).

Sëmundje të tjera të gjakut

Ky grup përfshin sëmundje që për disa arsye nuk mund të klasifikohen si diatezë hemorragjike, hemoblastozë dhe anemi. Sot, ky grup i sëmundjeve të gjakut përfshin këto patologji:
1. Agranulocitoza (mungesa e neutrofileve, bazofileve dhe eozinofileve në gjak);
2. Çrregullime funksionale të aktivitetit të neutrofileve të brezit;
3. Eozinofilia (rritje e numrit të eozinofileve në gjak);
4. Methemoglobinemia;
5. Eritrocitoza familjare (rritje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut);
6. Trombocitoza esenciale (rritje e numrit të trombociteve të gjakut);
7. Policitemia dytësore (rritje e numrit të të gjitha qelizave të gjakut);
8. Leukopenia (zvogëlimi i numrit të leukociteve në gjak);
9. Sëmundja citostatike (sëmundje e lidhur me marrjen e barnave citostatike).

Sëmundjet e gjakut - simptoma

Simptomat e sëmundjeve të gjakut janë shumë të ndryshueshme, pasi ato varen nga ato qeliza të përfshira në procesin patologjik. Kështu, me anemi, simptomat e mungesës së oksigjenit në inde dalin në pah, me vaskulitin hemorragjik - gjakderdhje të shtuar, etj. Kështu, nuk ka simptoma të vetme dhe të zakonshme për të gjitha sëmundjet e gjakut, pasi çdo patologji specifike karakterizohet nga një kombinim unik i shenjave klinike unike për të.

Sidoqoftë, është e mundur të identifikohen përafërsisht simptomat e sëmundjeve të gjakut që janë të natyrshme në të gjitha patologjitë dhe shkaktohen nga mosfunksionimi i gjakut. Pra, e zakonshme për sëmundje të ndryshme Simptomat e mëposhtme të gjakut mund të konsiderohen:

• Dobësi;
• Dispnea;
• Rrahjet e zemrës;
• Ulje e oreksit;
• Rritja e temperaturës së trupit, e cila zgjat pothuajse vazhdimisht;
• Proceset infektive dhe inflamatore të shpeshta dhe afatgjata;
• Kruarje e lëkurës;
• Perversion i shijes dhe erës (një person fillon të pëlqejë erërat dhe shijet specifike);
• Dhimbje kockash (me leuçemi);
• Gjakderdhje të tilla si petechia, mavijosje, etj.;
• Gjakderdhje e vazhdueshme nga mukozat e hundës, gojës dhe traktit gastrointestinal;
• Dhimbje në hipokondriumin e majtë ose të djathtë;
• Performancë e ulët.

Kjo listë e simptomave të sëmundjeve të gjakut është shumë e shkurtër, por ju lejon të lundroni në manifestimet klinike më tipike të patologjisë së sistemit të gjakut. Nëse një person përjeton ndonjë nga simptomat e mësipërme, ai duhet të konsultohet me një mjek për një ekzaminim të detajuar.

Sindromat e sëmundjeve të gjakut

Një sindromë është një grup i qëndrueshëm simptomash karakteristike për një sëmundje ose grup patologjish që kanë një patogjenezë të ngjashme. Kështu, sindromat e sëmundjeve të gjakut janë grupe simptomash klinike të bashkuara nga mekanizmi i përbashkët i zhvillimit të tyre. Për më tepër, çdo sindromë karakterizohet nga një kombinim i qëndrueshëm i simptomave që duhet të jenë të pranishme tek një person për të identifikuar ndonjë sindromë. Për sëmundjet e gjakut dallohen disa sindroma që zhvillohen në patologji të ndryshme.

Kështu, mjekët aktualisht identifikojnë sindromat e mëposhtme të sëmundjeve të gjakut:

• sindroma anemike;
• sindromi hemorragjik;
• Sindroma ulcerative nekrotizuese;
• sindromi i dehjes;
• sindromi Ossalgic;
• sindromi i patologjisë së proteinave;
• Sindroma Sideropenike;
• sindromi pletorik;
• sindromi i verdhëzës;
• sindromi i limfadenopatisë;
• sindromi hepato-splenomegalia;
• sindromi i humbjes së gjakut;
• sindromi i etheve;
• sindromi hematologjik;
• sindromi i palcës kockore;
• sindromi i Enteropatisë;
• Sindroma e Artropatisë.

Sindromat e listuara zhvillohen në sfondin e sëmundjeve të ndryshme të gjakut, disa prej tyre janë karakteristike vetëm për një gamë të ngushtë patologjish me një mekanizëm të ngjashëm zhvillimi, ndërsa të tjerët, përkundrazi, ndodhin pothuajse në çdo sëmundje të gjakut.

Sindroma anemike

Sindroma anemike karakterizohet nga një grup simptomash të provokuara nga anemia, domethënë një nivel i ulët i hemoglobinës në gjak, për shkak të së cilës indet përjetojnë urinë nga oksigjeni. Sindroma anemike zhvillohet në të gjitha sëmundjet e gjakut, por në disa patologji shfaqet në fazat fillestare, dhe për të tjerët - më vonë.

Kështu, manifestimet e sindromës anemike janë simptomat e mëposhtme:

• Zbehje e lëkurës dhe mukozave;
• Lëkurë e thatë dhe e krisur ose e lagur;
• Flokë dhe thonjtë e thatë, të brishtë;
• Gjakderdhje nga mukozat - mishrat, stomaku, zorrët, etj.;
• Marramendje;
• Ecje e paqëndrueshme;
• Errësim në sy;
• Zhurma në vesh;
• Lodhje;
• Përgjumje;
• Frymëmarrje gjatë ecjes;
• Rrahjet e zemrës.

Në rastet e rënda të anemisë, një person mund të pësojë ngjitje në këmbë, çoroditje të shijes (si gjëra të pangrënshme, si shkumësa), një ndjesi djegieje në gjuhë ose ngjyrën e saj të kuqe të ndezur, si dhe mbytje kur gëlltit copa ushqimi.

Sindroma hemorragjike

Sindroma hemorragjike manifestohet nga simptomat e mëposhtme:

• Gjakderdhja e mishrave të dhëmbëve dhe gjakderdhje e zgjatur kur hiqet një dhëmb dhe lëndohet mukoza e gojës;
• Ndjenja e shqetësimit në zonën e stomakut;
• Qelizat e kuqe të gjakut ose gjaku në urinë;
• Gjakderdhje nga punksionet me injeksion;
• Mavijosje dhe hemorragji të theksuara në lëkurë;
• Dhimbje koke;
• Dhimbje dhe ënjtje të kyçeve;
• Pamundësia për të lëvizur në mënyrë aktive për shkak të dhimbjes së shkaktuar nga hemorragjitë në muskuj dhe nyje.

Sindroma hemorragjike zhvillohet me sëmundjet e mëposhtme të gjakut:
1. Purpura trombocitopenike;
2. sëmundja e von Willebrand;
3. Sëmundja Rendu-Osler;
4. sëmundja e Glanzmann;
5. Hemofilia A, B dhe C;
6. Vaskuliti hemorragjik;
7. sindromi DIC;
8. Hemoblastoza;
9. Anemia aplastike;
10. Marrja e dozave të mëdha të antikoagulantëve.

Sindroma ulcerative nekrotizuese

Sindroma ulcerative nekrotizuese karakterizohet nga grupi i simptomave të mëposhtme:

• Dhimbje në mukozën e gojës;
• Gjakderdhje nga mishrat e dhëmbëve;
• Pamundësia për të ngrënë për shkak të dhimbjes në gojë;
• Rritja e temperaturës së trupit;
• Të dridhura;
• Fryma e keqe;
• Shkarkimi dhe parehati në vaginë;
• Vështirësi në defekim.

Sindroma ulcerative-nekrotike zhvillohet me hemoblastoza, anemi aplastike, si dhe sëmundje rrezatuese dhe citostatike.

Sindroma e dehjes

Sindroma e dehjes manifestohet nga simptomat e mëposhtme:

• Dobësi e përgjithshme;
• Ethe me të dridhura;
• Rritje e vazhdueshme e zgjatur e temperaturës së trupit;
• Sëmundje;
• Aftësia e zvogëluar për të punuar;
• Dhimbje në mukozën e gojës;
• Simptomat e banale sëmundje të frymëmarrjes traktit të sipërm respirator.

Sindroma e intoksikimit zhvillohet me hemoblastoza, hematosarkoma (sëmundja Hodgkin, limfosarkoma) dhe sëmundje citostatike.

Sindroma Ossalgjike

Sindroma Ossalgjike karakterizohet nga dhimbje në kocka të ndryshme, të cilat në fazat e para lehtësohen me qetësues kundër dhimbjeve. Ndërsa sëmundja përparon, dhimbja bëhet më intensive dhe nuk lehtësohet më nga analgjezikët, duke krijuar vështirësi në lëvizje. Në fazat e mëvonshme të sëmundjes, dhimbja është aq e fortë sa që personi nuk mund të lëvizë.

Sindroma Ossalgjike zhvillohet kur mieloma e shumëfishtë, si dhe metastazat e kockave me limfogranulomatozë dhe hemangioma.

Sindroma e patologjisë së proteinave

Sindroma e patologjisë së proteinave shkaktohet nga prania e një sasie të madhe të proteinave patologjike (paraproteinave) në gjak dhe karakterizohet nga simptomat e mëposhtme:

• Përkeqësimi i kujtesës dhe vëmendjes;
• Dhimbje dhe mpirje në këmbë dhe krahë;
• Gjakderdhje e mukozave të hundës, mishrave të dhëmbëve dhe gjuhës;
• Retinopatia (funksionimi i dëmtuar i syve);
• Dështimi i veshkave (në fazat e mëvonshme të sëmundjes);
• Mosfunksionim i zemrës, gjuhës, kyçeve, gjëndrave të pështymës dhe lëkurës.

Sindroma e patologjisë së proteinave zhvillohet në mieloma dhe sëmundjen e Waldenström.

Sindroma Sideropenike

Sindroma sideropenike shkaktohet nga mungesa e hekurit në trupin e njeriut dhe karakterizohet nga simptomat e mëposhtme:

• Perversion i shqisës së nuhatjes (një personi i pëlqen erërat e tymrave të shkarkimit, dyshemetë e lara të betonit, etj.);
• Perversioni i shijes (një personi i pëlqen shijen e shkumës, gëlqeres, qymyr druri, drithëra të thata, etj.);
• Vështirësi në gëlltitjen e ushqimit;
• Dobësi muskulore;
• Lëkurë e zbehtë dhe e thatë;
• Konvulsione në qoshet e gojës;
• Thonj të hollë, të brishtë, konkavë me vija tërthore;
• Flokë të hollë, të brishtë dhe të thatë.

Sindroma sideropenike zhvillohet në sëmundjet Werlhof dhe Randu-Osler.

Sindromi pletorik

Sindroma Pletorike manifestohet nga simptomat e mëposhtme:

• Dhimbje koke;
• Ndjenja e nxehtësisë në trup;
• Vrull gjaku në kokë;
• Fytyra e kuqe;
• Djegia në gishta;
• Parestezia (ndjenja e gungës së patës, etj.);
• Lëkura që kruhet, më keq pas banjës ose dushit;
• Intoleranca ndaj nxehtësisë;

Sindroma zhvillohet me eritreminë dhe sëmundjen Vaquez.

Sindroma e verdhëzës

Sindroma e verdhëzës manifestohet me një ngjyrim karakteristik të verdhë të lëkurës dhe mukozave. Zhvillohet me anemi hemolitike.

Sindroma e limfadenopatisë

Sindroma e limfadenopatisë manifestohet nga simptomat e mëposhtme:

• Zmadhimi dhe dhimbjet e nyjeve limfatike të ndryshme;
• Simptomat e dehjes (ethe, dhimbje koke, përgjumje, etj.);
• Djersitje;
• Dobësi;
• Humbje e fortë në peshë;
• Dhimbje në zonën e një nyje limfatike të zgjeruar për shkak të ngjeshjes së organeve të afërta;
• Fistula me shkarkim të përmbajtjes purulente.

Sindroma zhvillohet në leuçemi limfocitare kronike, limfogranulomatozë, limfosarkoma, leuçemi akute limfoblastike dhe mononukleozë infektive.

Sindromi hepato-splenomegalia

Sindroma hepato-splenomegalia shkaktohet nga një rritje në madhësinë e mëlçisë dhe shpretkës dhe manifestohet nga simptomat e mëposhtme:

• Ndjenja e rëndesës në pjesën e sipërme të barkut;
• Dhimbje në pjesën e sipërme të barkut;
• Rritja e vëllimit të barkut;
• Dobësi;
• Performanca e reduktuar;
• Verdhëza (në faza e vonë sëmundjet).

Sindroma zhvillohet me mononukleozë infektive, mikrosferocitoza trashëgimore, anemi hemolitike autoimune, anemi drapërqelizore dhe me mungesë B12, talasemia, trombocitopeni, leuçemia akute, leuçemia kronike limfo- dhe mieloide, mieloza subleuçemike, si dhe eritremia dhe sëmundja e Waldenström.

Sindromi i humbjes së gjakut

Sindroma e humbjes së gjakut karakterizohet nga e tepruar ose gjakderdhje të shpeshta në të kaluarën nga organe të ndryshme dhe manifestohet nga simptomat e mëposhtme:

• Mavijosje në lëkurë;
• Hematoma në muskuj;
• Ënjtje dhe dhimbje në kyçe për shkak të hemorragjive;
• Venat merimangë në lëkurë;

Sindroma zhvillohet me hemoblastoza, diatezë hemorragjike dhe anemi aplastike.

Sindroma e temperaturës

Sindroma e etheve manifestohet me një rritje të zgjatur dhe të vazhdueshme të temperaturës me të dridhura. Në disa raste, në sfondin e temperaturës, një person shqetësohet nga kruajtje e vazhdueshme e lëkurës dhe djersitje të rënda. Sindroma shoqëron hemoblastozën dhe aneminë.

Sindromat hematologjike dhe të palcës kockore

Sindromat hematologjike dhe të palcës kockore nuk janë klinike, pasi ato nuk marrin parasysh simptomat dhe zbulohen vetëm në bazë të ndryshimeve në analizat e gjakut dhe njollave të palcës së eshtrave. Sindroma hematologjike karakterizohet nga ndryshime në numrin normal të qelizave të kuqe të gjakut, trombociteve, hemoglobinës, leukociteve dhe ESR të gjakut. Gjithashtu karakteristik është ndryshimi përqindje lloje të ndryshme të leukociteve në formulën e leukociteve (bazofile, eozinofile, neutrofile, monocite, limfocite, etj.). Sindroma e palcës kockore karakterizohet nga një ndryshim në raportin normal të elementeve qelizore të mikrobeve të ndryshme hematopoietike. Sindromat hematologjike dhe të palcës kockore zhvillohen në të gjitha sëmundjet e gjakut.

Sindroma e Enteropatisë

Sindroma e Enteropatisë zhvillohet me një sëmundje citostatike dhe manifestohet me çrregullime të ndryshme të zorrëve për shkak të lezioneve ulcerative-nekrotike të mukozës së saj.

Sindroma e Artropatisë

Sindroma e artropatisë zhvillohet në sëmundjet e gjakut, të cilat karakterizohen nga përkeqësimi i mpiksjes së gjakut dhe, në përputhje me rrethanat, një tendencë për gjakderdhje (hemofili, leuçemia, vaskuliti). Sindroma zhvillohet për shkak të hyrjes së gjakut në nyje, gjë që provokon simptomat e mëposhtme karakteristike:

• Ënjtje dhe trashje e kyçit të prekur;
• Dhimbje në nyjen e prekur;

Testet për sëmundjet e gjakut (parametrat e gjakut)

Për të zbuluar sëmundjet e gjakut, mjaft teste të thjeshta me përcaktimin e treguesve të caktuar në secilin prej tyre. Pra, sot përdoren testet e mëposhtme për të identifikuar sëmundje të ndryshme të gjakut:
1. Analiza e përgjithshme e gjakut

• Numri total i leukociteve, eritrociteve dhe trombociteve;
• Numri i leukoformulave (përqindja e bazofileve, eozinofileve, neutrofileve brezore dhe të segmentuara, monociteve dhe limfociteve në 100 qeliza të numëruara);
• përqendrimi i hemoglobinës në gjak;
• Studimi i formës, madhësisë, ngjyrës dhe të tjera karakteristikat e cilësisë qelizat e kuqe te gjakut

2. Numri i retikulociteve.
3. Numri i trombociteve.
4. Testi me majë.
5. Koha e gjakderdhjes së Dukës.
6. Koagulogrami me përcaktimin e parametrave të tillë si:

• Sasia e fibrinogjenit;
• Indeksi i protrombinës (PTI);
• Raporti ndërkombëtar i normalizuar (INR);
• Koha e tromboplastinës e pjesshme e aktivizuar (aPTT);
• koha e kaolinës;
• Koha e trombinës (TV).

7. Përcaktimi i përqendrimit të faktorëve të koagulimit.
8. Mielogram - marrja e palcës së eshtrave duke përdorur një punksion, e ndjekur nga përgatitja e një njollosje dhe numërimi i numrit të elementeve të ndryshme qelizore, si dhe përqindja e tyre për 300 qeliza.

Në parim, testet e thjeshta të listuara më sipër ju lejojnë të diagnostikoni çdo sëmundje gjaku.

Identifikimi i disa çrregullimeve të zakonshme të gjakut

Shumë shpesh në të folurit e përditshëm njerëzit i quajnë sëmundje të caktuara dhe reaksione gjaku, gjë që nuk është e vërtetë. Sidoqoftë, pa i ditur hollësitë terminologjia mjekësore dhe karakteristikat e sëmundjeve të gjakut, njerëzit përdorin termat e tyre për të përcaktuar gjendjen që kanë ata ose të dashurit e tyre. Le të shohim termat e ngjashëm më të zakonshëm, si dhe çfarë nënkuptohet me to, çfarë lloj gjendjeje është në realitet dhe si quhet saktë nga mjekët.

Sëmundjet infektive të gjakut

Në mënyrë të rreptë, sëmundjet infektive të gjakut përfshijnë vetëm mononukleozën, e cila është relativisht e rrallë. Me termin "sëmundje infektive të gjakut", njerëzit nënkuptojnë reagimet e sistemit të gjakut në sëmundje të ndryshme infektive të çdo organi dhe sistemi. Kjo është, një sëmundje infektive shfaqet në çdo organ (për shembull, bajamet, bronkit, uretrit, hepatit, etj.), Dhe disa ndryshime shfaqen në gjak, duke reflektuar reagimin e sistemit imunitar.

Sëmundje virale të gjakut

Një sëmundje virale e gjakut është një variacion i asaj që njerëzit e quajnë sëmundje infektive të gjakut. Në këtë rast proces infektiv në çdo organ, i cili reflektohet në parametrat e gjakut, është shkaktuar nga një virus.

Patologjia kronike e gjakut

Me këtë term, njerëzit zakonisht nënkuptojnë çdo ndryshim në parametrat e gjakut që ekzistojnë për një kohë të gjatë. Për shembull, një person mund të ketë një ESR të ngritur për një kohë të gjatë, por nuk ka simptoma klinike ose sëmundje të dukshme. Në këtë rast, njerëzit besojnë se po flasim për një sëmundje kronike të gjakut. Megjithatë, ky është një keqinterpretim i të dhënave në dispozicion. Në situata të tilla, ekziston një reagim i sistemit të gjakut ndaj disa proceseve patologjike që ndodhin në organe të tjera dhe thjesht nuk janë identifikuar ende për shkak të mungesës së simptomat klinike, e cila do t'i lejonte mjekut dhe pacientit të lundrojnë në drejtimin e kërkimit diagnostik.

Sëmundjet trashëgimore (gjenetike) të gjakut

Sëmundjet trashëgimore (gjenetike) të gjakut në jeta e përditshme Ato janë mjaft të rralla, por diapazoni i tyre është mjaft i gjerë. Kështu, sëmundjet trashëgimore të gjakut përfshijnë hemofilinë e njohur, si dhe sëmundjen Marchiafava-Miceli, talaseminë, aneminë drapërocitare, sindromat Wiskott-Aldrich, Chediak-Higashi etj. Këto sëmundje të gjakut zakonisht shfaqen që në lindje.

Sëmundjet sistemike të gjakut

"Sëmundjet e sistemit të gjakut" - mjekët zakonisht shkruajnë një formulim të ngjashëm kur janë zbuluar ndryshime në testet e një personi dhe nënkuptojnë patologjinë e gjakut, dhe jo të ndonjë organi tjetër. Më shpesh, ky formulim fsheh një dyshim për leuçemi. Megjithatë, si e tillë, nuk ka sëmundje sistemike të gjakut, pasi pothuajse të gjitha patologjitë e gjakut janë sistemike. Prandaj, ky formulim përdoret për të treguar dyshimin e mjekut për një sëmundje gjaku.

Sëmundjet autoimune të gjakut

Sëmundjet autoimune të gjakut janë patologji në të cilat sistemi imunitar shkatërron qelizat e veta të gjakut. Ky grup i patologjive përfshin si më poshtë:

• Anemia hemolitike autoimune;
• Hemoliza e shkaktuar nga droga;
• Sëmundja hemolitike e të porsalindurit;
• hemoliza pas transfuzionit të gjakut;
• Purpura trombocitopenike autoimune idiopatike;
• Neutropenia autoimune.

Sëmundjet e gjakut - shkaqet

Shkaqet e sëmundjeve të gjakut ndryshojnë dhe në shumë raste nuk dihen saktësisht. Për shembull, me anemi të mungesës, shkaku i sëmundjes shoqërohet me mungesën e çdo substance të nevojshme për formimin e hemoglobinës. Në sëmundjet autoimune të gjakut, shkaku lidhet me një mosfunksionim të sistemit imunitar. Me tumoret malinje hematologjike, shkaqet e sakta, si me çdo tumor tjetër, nuk dihen. Në rastin e patologjisë së koagulimit të gjakut, shkaktarët janë mungesa e faktorëve të koagulimit, defektet e trombociteve etj. Kështu, është thjesht e pamundur të flitet për disa shkaqe të zakonshme për të gjitha sëmundjet e gjakut.

Trajtimi i sëmundjeve të gjakut

Trajtimi i sëmundjeve të gjakut synon korrigjimin e çrregullimeve dhe rivendosjen sa më të plotë të të gjitha funksioneve të tij. Megjithatë, nuk ka trajtim të përgjithshëm për të gjitha sëmundjet e gjakut dhe taktikat e trajtimit për secilën patologji specifike zhvillohen individualisht.

Parandalimi i sëmundjeve të gjakut

Parandalimi i sëmundjeve të gjakut konsiston në mbajtjen e një stili jetese të shëndetshëm dhe kufizimin e ndikimit të faktorëve negativë mjedisorë, përkatësisht:

• Identifikimi dhe trajtimi i sëmundjeve të shoqëruara me gjakderdhje;
• Trajtimi në kohë i infeksioneve helmintike;
• Trajtimi në kohë i sëmundjeve infektive;
• Ushqimi i mirë dhe marrja e vitaminave;
• Shmangia e rrezatimit jonizues;
• Shmangia e kontaktit me të dëmshme kimikatet(bojra, metale të rënda, benzinë ​​etj.);
• Shmangia e stresit;
• Parandalimi i hipotermisë dhe mbinxehjes.

Sëmundjet e zakonshme të gjakut, trajtimi dhe parandalimi i tyre - video

Sëmundjet e gjakut: përshkrimi, shenjat dhe simptomat, rrjedha dhe pasojat, diagnoza dhe trajtimi - video

Sëmundjet e gjakut (anemia, sindroma hemorragjike, hemoblastoza): shkaqet, shenjat dhe simptomat, diagnoza dhe trajtimi - video

Policitemia (policitemia), niveli i rritur i hemoglobinës në gjak: shkaqet dhe simptomat e sëmundjes, diagnoza dhe trajtimi - video

Para përdorimit, duhet të konsultoheni me një specialist.

NË praktika klinike Dallohen sindromat e mëposhtme që pasqyrojnë ndryshimet në sistemin e gjakut. Anemike. Hemorragjike. Hemolitik. sindromi DIC. SINDROMI ANEMIK Anemia është një gjendje e karakterizuar nga një ulje e përmbajtjes së hemoglobinës për njësi vëllimi të gjakut (shpesh me një ulje të njëkohshme të numrit të rruazave të kuqe të gjakut), që shoqëron si vetë sëmundjet hematologjike ashtu edhe shumë sëmundje të tjera. Gjatë studimit të historisë mjekësore, vëmendje i kushtohet kontaktit të pacientit me substanca toksike, marrjes së barnave dhe simptomave të sëmundjeve të tjera që mund të çojnë në anemi. Përveç kësaj, është e nevojshme të vlerësohen zakonet dietike të pacientit dhe sasia e alkoolit të konsumuar. Ju gjithashtu duhet të kontrolloni për një histori familjare të anemisë.

Shkaqet. Anemia mund të shoqërojë sëmundje të ndryshme të natyrës infektive dhe inflamatore, sëmundje të mëlçisë, veshkave, indit lidhës, tumoreve, sëmundjet endokrine. Anemia mund të shfaqet në mënyrë akute si rezultat i humbjes së gjakut dhe hemolizës ose mund të zhvillohet gradualisht. Shkaqet e anemisë mikrocitike mund të jenë mungesa e hekurit në trup, inkorporimi i dëmtuar i hekurit në qelizat e kuqe të gjakut për shkak të ndryshimeve në sintezën e porfinave (anemia sideroblastike), një defekt në sintezën e globinës në talasemi, sëmundje kronike dhe intoksikim me plumb. . Anemia makrocitare ndodh për shkak të mungesës së vitaminës B 12 ose acidit folik, si dhe për shkak të efekteve toksike barna.

Manifestimet Sindroma anemike shoqërohet kryesisht me shenja klinike të shkaktuara nga "uria" e oksigjenit e shumë organeve. Furnizimi i pamjaftueshëm i oksigjenit në indet periferike - zbehje e lëkurës dhe mukozave; simptomat e hipoksisë cerebrale truri - marramendje, të fikët. Përkeqësimi i tolerancës ndaj ushtrimeve, dobësi, lodhje e shtuar, gulçim. Ndryshimet kompensuese nga ana e sistemit kardiovaskular (shtimi i punës për të përmirësuar furnizimin me oksigjen në indet periferike). Ndryshimet laboratorike(kryesisht një ulje e përmbajtjes së hemoglobinës). Kur përqendrimi i hemoglobinës është nën 50 hl, mund të zhvillohet insuficienca kardiake. Duhet mbajtur mend se në rastin e një rritje graduale të anemisë derisa niveli i hemoglobinës të ulet në më pak se 70 -80 hl, përfshirja e mekanizmave kompensues do të vonojë shfaqjen e shenjave klinike te pacienti. Përveç manifestimeve të mësipërme, është e mundur të zbulohet limfadenopatia, zmadhimi i shpretkës dhe mëlçisë.

Ndryshimet kompensuese. Anemia karakterizohet shumë nga manifestime nga sistemi kardiovaskular i shoqëruar me një reaksion kompensues ndaj furnizimit të pamjaftueshëm të oksigjenit në indet periferike (zakonisht kur përmbajtja e hemoglobinës është më pak se 100 hl) - rritja e rrahjeve të zemrës dhe vëllimit minutë; shpesh këto ndryshime shoqërohen me shfaqjen e një zhurmë sistolike në majën e zemrës. Një rënie në rezistencën vaskulare periferike për shkak të hipoksisë së indeve dhe një rënie në viskozitetin e gjakut është gjithashtu karakteristike. Një nga këta mekanizma kompensues më të rëndësishëm përfshin një zhvendosje në kurbën e disociimit të oksihemoglobinës, e cila lehtëson procesin e transportit të oksigjenit në inde. Ndryshimet laboratorike. Për aneminë, përveç treguesve të hemoglobinës dhe numrit të rruazave të kuqe të gjakut, duhet të ketë të dhëna për hematokritin, numrin e retikulociteve, leukociteve dhe trombociteve në gjakun periferik. Anemitë klasifikohen sipas shenja laboratorike në mikrocitike, makrocitare dhe monocitare. Përcaktimi i treguesit të ngjyrës së gjakut dhe MCH (ky kriter është më objektiv) bën të mundur klasifikimin e anemisë në hiper-, hipo- dhe normokromike. Sipas përmbajtjes. Anemia retikulocitare në gjak ndahet në hipogjenerative dhe hipergjenerative.

Klasifikimi i anemisë. Ka disa qasje për ndarjen e anemisë. Nga pikëpamja praktike, është e përshtatshme të dallojmë aneminë që rezulton nga: Humbja e gjakut (akute dhe kronike); Formimi i pamjaftueshëm i qelizave të kuqe të gjakut; Shkatërrim i shtuar (hemolizë); Kombinimet e faktorëve të mësipërm. Pamjaftueshmëria e eritropoezës mund të çojë në llojet e mëposhtme të anemisë. Anemia hipokromiko-mikrocitare: me mungesë hekuri, çrregullime të transportit dhe përdorimit të tij. Anemia normokromike-normocitare: në kushte hipoproliferative (për shembull, në sëmundjet e veshkave, patologji endokrine), hipoplazi dhe aplazi të palcës së eshtrave, mieloftiza (shkelje selektive e mielopezës, procesi i formimit të granulociteve, trombociteve dhe qelizave të kuqe të gjakut në palcën e eshtrave) . Anemia makrocitike hiperkromike: me mungesë të vitaminës B 12, acidit folik. Hemoliza e eritrociteve është e mundur me çrregullime imunologjike, defekte të brendshme të eritrociteve (membranopati, enzimopati kongjenitale, hemoglobinopati).

ANEMIA E MUNGESËS SË HEKURIT Anemia e mungesës së hekurit është anemi hipokromike (mikrocitare), që vjen si rezultat i një rënie absolute të burimeve të hekurit në trup. Mungesa e hekurit në trup (me një ulje të përmbajtjes së tij në plazmën e gjakut - sideropenia) mbetet e zakonshme, duke çuar shpesh në anemi. Shkaqet. Mungesa e hekurit ndodh si rezultat i tre grupeve të arsyeve. Marrja e pamjaftueshme e hekurit në trup. - përmbajtje e ulët në ushqim. - malabsorbimi gjëndër - kronike sëmundjet gastrointestinale, si dhe resekcioni gastrik, sindroma e malabsorbimit, sëmundja celiac. 2. Humbja kronike e gjakut. - gjakderdhje nga trakti gastrointestinal (venat me variçe të ezofagut, ulçera gastrike dhe duodenum, hemorroide, jospecifike koliti ulceroz, polipoza, kanceri, etj.) - sëmundje të mushkërive (për shembull, një tumor malinj i mushkërive me kalbje). - Patologjia e sferës gjinekologjike (për shembull, gjakderdhja jofunksionale e mitrës). 3. Rritja e konsumit të hekurit: gjatë shtatzënisë dhe laktacionit, gjatë rritjes dhe pubertetit, gjatë infeksionet kronike, sëmundjet onkologjike, gjatë trajtimit me eritropoietinë.

Manifestimet klinike. Manifestimet e sëmundjes mund të shoqërohen me sëmundjen që shkaktoi shfaqjen e sindromës anemike. Mungesa e hekurit manifestohet me çrregullime neurologjike në formën e parestezisë, kryesisht një ndjesi djegieje të gjuhës. Atrofia e mukozës së gjuhës, ezofagut, stomakut dhe zorrëve është e mundur. Atrofia e mukozës së laringut dhe faringut mund të çojë në disfagi; konsiderohet si gjendje prekanceroze. Me zhvillimin gradual të anemisë, siç ndodh në rastin e humbjes së zgjatur të gjakut, si rezultat i përfshirjes së një numri mekanizmash kompensues, ankesat mund të mungojnë për një kohë të gjatë edhe me anemi të rëndë, por toleranca ndaj Aktiviteti fizik në individë të tillë zakonisht reduktohet dhe kthehet në normalitet pas trajtimit. Ankesat. Karakteristike ankesat - rritur lodhje dhe ngacmueshmëri, dhimbje koke të shoqëruara jo aq me një ulje të përmbajtjes së hemoglobinës, por me mungesë të enzimave që përmbajnë hekur. Një çoroditje e shijes në formën e dëshirës për të ngrënë balte, shkumës dhe ngjitës shoqërohet gjithashtu me të njëjtin faktor. Ekzaminim fizik. Zbehet zbehja e lëkurës dhe mukozave, glositi atrofik dhe stomatiti. Deformimi i thonjve Kohët e fundit vërehet rrallë. Janë identifikuar gjithashtu ndryshime tipike në sistemin kardiovaskular.

Të dhënat laboratorike Gjenden në gjak shenjat e mëposhtme anemi nga mungesa e hekurit. Një rënie në numrin e qelizave të kuqe të gjakut me hipokromi dhe, më shpesh, mikrocitozë. Anizocitoza është e mundur. Ulje e përmbajtjes së hekurit në serumin e gjakut (më pak se 10 μmol). Rritja e niveleve të transferrinës së lirë në gjak dhe zvogëlimi i ngopjes së transferrinës me hekur. Përmbajtja e ulët e ferritinës në plazmën e gjakut. Me një mungesë të lehtë hekuri, anemia mund të jetë e parëndësishme dhe shpesh normokromike. Vërehet anizocitoza dhe poikilocitoza, më vonë shfaqet mikrocitoza dhe hipokromia. Në disa pacientë, shfaqet leukopenia, trombocitopenia dhe trombocitoza janë të mundshme. Numri i retikulociteve është brenda kufijve normalë dhe i reduktuar. Në palcën e eshtrave, hiperplazia eritroide është e mundur, ashpërsia e së cilës nuk korrespondon me ashpërsinë e anemisë. Nivelet e hekurit në serum gjithashtu reduktohen zakonisht në akute dhe inflamacion kronik, procesi i tumorit. Gjatë ekzaminimit të gjakut pas fillimit të trajtimit me preparate hekuri, mund të zbulohet një rritje e përmbajtjes së tij në serumin e gjakut. Marrja e suplementeve të hekurit nga goja duhet të ndërpritet të paktën 24 orë para analizës së gjakut.

Diagnostifikimi. Në raste të dyshimta vlera diagnostike kanë rezultatet e një trajtimi provues me preparate hekuri nga goja. Terapia adekuateçon në një rritje të numrit të retikulociteve në gjak me një kulm në ditën e 7-10 të trajtimit. Një rritje e konsiderueshme e niveleve të hemoglobinës vërehet pas 3-4 javësh, normalizimi i saj ndodh brenda 2 muajsh. Mjekimi. Janë të përshkruara suplemente hekuri. ekziston sasi të konsiderueshme përgatitjet e kripërave të hekurit që ju lejojnë të eliminoni shpejt mungesën e tij. Përgatitjet e hekurit duhet të përshkruhen parenteralisht vetëm në rast të përthithjes së dëmtuar në zorrë, si dhe gjatë acarimeve. ulçera peptike. Pacientit rekomandohet të hajë një dietë të larmishme, kryesisht me produkte mishi.

ANEMIA MEGALOBLASTIKE Ky është një grup sëmundjesh që karakterizohen nga lloji megaloblastik i hematopoiezës, kur në palcën e eshtrave shfaqen qeliza të mëdha të veçanta, megaloblaste. Anemia megaloblastike shkaktohet nga sinteza e dëmtuar e ADN-së. Shkaku kryesor i hematopoezës megaloblastike është mungesa e vitaminës B 12 dhe acidit folik. Në secilin rast specifik, është e nevojshme të sqarohet etiologjia e mungesës që rezulton.

Metabolizmi normal i vitaminës B 12 dhe acidit folik Vitamina B 12 është i pranishëm në produkte ushqimore origjina shtazore - vezët, qumështi, mëlçia, veshkat. Përthithja e saj në stomak kërkon pjesëmarrjen e të ashtuquajturit faktor Castle, një glikoproteinë e sekretuar nga qelizat parietale të stomakut. Kërkesa minimale ditore për vitaminë B 12 është 2.5 mcg. Meqenëse rezervat e tij në trup janë zakonisht mjaft të mëdha, mungesa ndodh vite pas fillimit të ndërprerjes së marrjes së tij në trup. Një mungesë e B 12 krijon një gjendje të mungesës së folatit në qelizë. Në të njëjtën kohë, doza të mëdha të acidit folik mund të korrigjojnë përkohësisht pjesërisht megaloblastozën e shkaktuar nga mungesa e B12. Acidi folik (acidi pteroylglutamic) është një vitaminë e tretshme në ujë që gjendet në pjesët jeshile të bimëve, disa fruta, perime, drithëra, produkte shtazore (mëlçi , veshkat) dhe është i përfshirë në biosintezën e bazave purine dhe pirimidine. Thithja e tij ndodh në zorrën e vogël proksimale. Kërkesa ditoreështë 50 mg. Acidi folik vepron si një koenzimë në reaksionet e transferimit të atomit të karbonit.

Shkaqet e mungesës së vitaminës B 12 dhe acidit folik Mungesa e vitaminës B 12 mund të ndodhë në rastet e mëposhtme. Kufizimi i konsumit të produkteve shtazore. Absorbimi i dëmtuar i vitaminës B 12 me të ashtuquajturat anemi e demshme. Në rast të invazionit të zorrëve nga një krimb shirit i gjerë, i cili thith sasi të mëdha të vitaminës B 12. Pas operacioneve në zorrën e hollë me zhvillimin e sindromës së lakut të verbër - në zonat e zorrëve nëpër të cilat ushqimi nuk kalon, mikroflora e zorrëve thith sasi të mëdha të vitaminës B 12. Gastrektomia. Rezeksioni i zorrëve të vogla, ileiti, sprue, sëmundjet e pankreasit. Efekti i barnave të caktuara (për shembull, antikonvulsantët). Shkaqet e mungesës së acidit folik. Gabimet në dietë. Konsumimi i pamjaftueshëm i ushqimeve bimore, veçanërisht me abuzimin me alkoolin dhe tek fëmijët. Përthithja e dëmtuar e acidit folik për shkak të dëmtimit të zorrëve të vogla (për shembull, sprue tropikale). Një nevojë e shtuar për vitaminë B 12 dhe acid folik ndodh gjatë shtatzënisë, hipertiroidizmit dhe sëmundjeve tumorale.

Manifestimet klinike. Në pamjen klinike të sëmundjes vërehen manifestime si të mungesës së vitaminës B12 në vetvete, ashtu edhe të anemisë megaloblastike. Manifestimet e mungesës së vitaminës B 12. Me mungesë të vitaminës B 12 vërehet glositi karakteristik i Gunter-it, humbja e peshës, çrregullimet neurologjike dhe reagimi pozitiv ndaj dhënies së vitaminës B 12 me një nivel fillimisht të ulët në serumin e gjakut. Çrregullimet neurologjike të shkaktuara nga demielinizimi janë shumë karakteristike - e ashtuquajtura mieloza funikulare, e manifestuar kryesisht me parestezi simetrike në këmbë dhe gishta, shqetësime në ndjeshmërinë ndaj dridhjeve dhe proprioceptim dhe ataksi spastike progresive. Ai gjithashtu vëren nervozizëm të shtuar, përgjumje, ndryshime në shije, erë dhe vizion.

Manifestimet e anemisë megaloblastike. bazë manifestimet klinike Anemia megaloblastike e çdo origjine janë të të njëjtit lloj dhe varen nga shkalla e ashpërsisë së saj. Zhvillimi i anemisë zakonisht ndodh mjaft ngadalë, kështu që një kurs asimptomatik është i mundur derisa hematokriti të ulet ndjeshëm. Në këtë fazë, simptomat klinike të anemisë janë jospecifike - dobësi, lodhje, rrahje zemre, gulçim gjatë stërvitjes, pastaj dëmtimi i muskujve të zemrës rritet me shfaqjen e ndryshimeve të ndryshme në EKG, zgjerimi i dhomave të zemrës deri në zhvillimi i dështimit kongjestiv të zemrës. Pacientët janë të zbehtë, subikterikë dhe kanë një fytyrë të fryrë. Ndonjëherë vërehet një rritje e temperaturës së trupit në nivele subfebrile. Sekretimi gastrik në shumicën e pacientëve me mungesë të vitaminës B12 dhe anemi megaloblastike është reduktuar ndjeshëm. Gastroskopia zbulon atrofi të mukozës, të konfirmuar histologjikisht.

Metodat e hulumtimit laboratorik dhe instrumental. Ndryshimet më të zakonshme në aneminë megaloblastike në gjakun periferik përfshijnë si më poshtë: Makrocitoza, simptoma kryesore e anemisë megaloblastike, mund t'i paraprijë zhvillimit të vetë anemisë dhe simptomave të tjera mungesa e vitaminës. Makrocitoza në gjakun periferik vlerësohet nga indeksi i ngjyrës ose, më e besueshme, nga MCV. Poikilocitoza dhe anizocitoza gjithashtu zbulohen. Në njollosjen e gjakut, gjenden trupa Jolly - mbetjet e bërthamave normoblaste të zbuluara në eritrocite (qelizat e kuqe të gjakut normalisht nuk përmbajnë bërthama). Unazat e kabotit janë formacione morfologjike në qelizat e kuqe të gjakut në formën e një unaze, figurës tetë ose të trefishtë, të cilat ndoshta janë mbetje të membranës bërthamore. Ulja e përmbajtjes së hemoglobinës. Rëndësi të veçantë ka rritja e retikulociteve, e cila ndodh në ditët 3-5 të trajtimit dhe arrin maksimumin në ditën e 10-të.

Ekzaminimi i palcës së eshtrave. Megaloblastet gjenden në palcën e eshtrave. Qelizat mieloide zakonisht zmadhohen: zbulohen metamyelocitet gjigante dhe hiperplazia eritroide. Një test i rëndësishëm diagnostikues është reagimi ndaj dhënies së vitaminës B 12; me punksion të përsëritur të sternës pas 8-12 orësh, vihet re një kalim nga hematopoeza megaloblastike në eritroblastike. Përcaktimi i përmbajtjes në gjak të vitaminës B 12. Përveç studimit të hematopoiezës së palcës kockore, për diagnostikimin e gjendjeve të mungesës së B 12 dhe acidit folik, aktualisht përdoret përcaktimi i përqendrimit të këtyre substancave në gjak. Përmbajtja e ulët e vitaminës në gjak vërehet me mungesë të vitaminës B 12 në ushqim, mungesë të acidit folik, shtatzëni, marrja e kontraceptivëve oralë, doza shumë të mëdha të vitaminës C, mungesë transkobalamine, mieloma e shumëfishtë. Arsyet për një rritje të rreme të vitaminës B 12 në gjak janë sëmundjet mieloproliferative, hepatokarcinoma dhe sëmundje të tjera të mëlçisë, sëmundjet autoimune, limfomat.

Anemia pernicioze (anemia pernicioze) është shembulli klasik dhe më i mrekullueshëm i anemisë me mungesë B 12. Kjo është një sëmundje që zhvillohet si pasojë e përthithjes së pamjaftueshme të vitaminës B 12, e shkaktuar nga sekretimi i dëmtuar i faktorit të brendshëm të Kalasë dhe manifestohet me anemi hiperkromike, shenja të dëmtimit të traktit gastrointestinal dhe sistemit nervor. Çrregullimet në sintezën e faktorit Castle shoqërohen me dëmtime autoimune të mukozës gastrike për shkak të predispozicionit trashëgues, atrofi të mukozës gastrike me aklorhidri. Natyra autoimune e sëmundjes tregohet nga faktorët e mëposhtëm: Zbulimi i antitrupave ndaj qelizave parietale të mukozës gastrike në serumin e gjakut të 90% të pacientëve dhe vetëm 10% të njerëzve në grupin e kontrollit që vuajnë nga gastriti atrofik pa anemi. Identifikimi i antitrupave që lidhen me faktor i brendshëm ose kompleksi “faktor i brendshëm-vitaminë B 12”. Kombinimi i anemisë pernicioze me tirotoksikozën, hipotiroidizmin dhe strumën e Hoshimotos, në patogjenezën e së cilës është i përfshirë mekanizmi autoimun, dhe autoantitrupat ndaj tiroglobulinës dhe faktorit reumatoid shpesh zbulohen njëkohësisht. Kthimi i simptomave të sëmundjes nën ndikimin e glukokortikoideve.

Enzimopatia e eritrociteve Mungesa e trashëguar e enzimave të eritrociteve shfaqet më shpesh kur trupi është i ekspozuar ndaj toksinave të caktuara dhe substancat medicinale në formën e hemolizës akute, më rrallë kronike. Midis tyre, më e zakonshme është mungesa e enzimës G-6-PD, e cila është e përfshirë në ruajtjen e përmbajtjes normale ndërqelizore të nukleotideve të reduktuara. Ashpërsia e sëmundjes varet nga ashpërsia e mungesës. Një mangësi e lehtë manifestohet nga hemoliza akute gjatë marrjes së barnave që shfaqin veti oksiduese, e cila u përshkrua për herë të parë gjatë trajtimit me prihamin. Më vonë, u bënë të njohura efektet e antimalarialëve të tjerë, ilaçeve sulfonamide dhe derivateve të nitrofuranit. Dështimi i mëlçisë dhe veshkave favorizon hemolizën akute për shkak të mungesës së G-6-PD. Mungesa e rëndë e enzimës karakterizohet nga zhvillimi i verdhëzës së porsalindur, si dhe hemoliza kronike spontane. Një test i thjeshtë diagnostikues tregues është zbulimi i trupave të Heinz-Ehrlich në qelizat e kuqe të gjakut. Në mënyrë spontane ose pas inkubimit në prani të fenilhidrazinës, përfshirjet që përfaqësojnë precipitate të derivateve të hemoglobinës gjenden në një pjesë të konsiderueshme të eritrociteve me mungesë të G-6-PD.

Hematologjia (nga gjaku dhe studimi grek) është një seksion i mjekësisë së brendshme që studion etiologjinë, patomorfologjinë, patogjenezën, pamjen klinike dhe trajtimin e sëmundjeve të sistemit të gjakut. Hematologjia studion embriogjenezën, morfogjenezën, morfologjinë dhe fiziologjinë e elementeve qelizore të gjakut dhe organeve hematopoietike, vetitë e plazmës dhe serumit, ndryshimet simptomatike në hematopoiezë në sëmundjet jo hematologjike dhe ekspozimin ndaj rrezatimit jonizues. Në vitin 1939, G. F. Lang përfshiu në konceptin e sistemit të gjakut: gjakun, organet hematopoietike, hematopoiezën dhe aparatin neurohumoral për rregullimin e hematopoiezës dhe hemodestruksionit.

Shpesh ankesat kryesore të pacientëve janë dobësia e përgjithshme, lodhja, përgjumja, dhimbje koke, marramendje. Një rritje e temperaturës mund të ndodhë me anemi hemolitike për shkak të efektit pirogjenik të produkteve të zbërthimit të eritrociteve, si dhe me leuçeminë, veçanërisht me format leuçemike. Komplikimet septike në formën e bajameve nekrotizuese, gingivitit dhe stomatitit shpesh shoqërohen. Limfogranulomatoza karakterizohet nga ethet e valëzuara, me rritje graduale dhe më pas ulje të temperaturës për 8-15 ditë. Tipike për sëmundjet e gjakut është sindroma hemorragjike, e cila karakterizohet nga një tendencë për gjakderdhje hundore, gastrointestinale, renale, të mitrës, si dhe shfaqjen e skuqjeve hemorragjike në lëkurë në formën e elementëve të pikëzuar - petekie dhe mavijosje (ekhimoza). Lëkura e kruar mund t'i paraprijë shfaqjes së simptomave klinike të detajuara, e cila është veçanërisht tipike për limfogranulomatozën, hematosarkomat dhe eritreminë. Dhimbja në kocka, kryesisht në kockat e sheshta, është tipike për leuçeminë akute tek fëmijët. Dhimbjet e kockave dhe frakturat patologjike janë karakteristike për mielomën.

Një sërë simptomash shoqërohen me një mëlçi dhe shpretkë të zgjeruar. Unë jam i shqetësuar për dhimbjet në hipokondriumin e djathtë ose të majtë. Dhimbja mund të jetë e shurdhër ose e rëndë dhimbje të mprehta ndodhin kur shpretka është me infarkt, kur çahet ose kur shfaqet perispleniti. Me anemi, në veçanti mungesë hekuri dhe klorozë, ndodhin shtrembërime të shijes: pacientët hanë shkumës, argjilë, tokë (gjeofagji). Mund të ketë shqetësime në shqisën e nuhatjes: pacientëve u pëlqen të thithin avujt e benzinës, eterit dhe të tjerëve. substanca me erë të keqe. Pacienti mund të vërejë një rritje të nyjeve limfatike dhe të konsultohet me një mjek me këtë ankesë. Një ndjesi djegieje në majë të gjuhës dhe përgjatë skajeve të saj ndodh periodikisht dhe shpesh arrin një shkallë të tillë që bëhet e vështirë për të ngrënë ushqim pikant dhe të nxehtë. Këto ndjesi shoqërohen me ndryshime inflamatore në mukozën e gjuhës (glossiti i Gunterit), i cili është shenjë tipike B-12 - anemi e mungesës së folatit. Është e nevojshme të zbulohet nga historia e jetës së pacientit nëse pacienti është takuar me rreziqet profesionale: duke punuar me benzen, kripëra të merkurit, plumb, fosfor, të cilat mund të shkaktojnë agranulocitozë; Përcaktoni praninë e ekspozimit ndaj rrezatimit (leuçemia akute, leuçemia kronike mieloide). Disa sëmundje të gjakut si hemofilia dhe anemia hemolitike mund të trashëgohen.Gjakderdhja dhe sëmundjet kronike të organeve të brendshme luajnë rol në zhvillimin e anemisë. Marrja e medikamenteve, në veçanti kloramfenikolit, piramidonit dhe butadionit, mund të kontribuojë në zhvillimin e agranulocitozës.

Trombocitopenia (trombopenia) - një rënie në numrin e trombociteve të gjakut - është karakteristikë e purpurës trombopenike, shpesh shfaqet në forma të rënda të anemisë dhe leuçemisë. Do të ishte gabim të mendosh se bazuar në vetëm veçoritë morfologjike gjaku, gjithmonë mund të bëni diagnozën dhe prognozën e saktë të sëmundjes; kjo është e mundur vetëm në raste të izoluara. Në shumicën e rasteve, hemogrami fiton vlerë diagnostike dhe prognostike vetëm nëse vlerësohen njëkohësisht të gjitha shenjat klinike; Me vlerë të veçantë është marrja parasysh e dinamikës së ndryshimeve në gjak gjatë rrjedhës së sëmundjes. Për një vlerësim të saktë të gjendjes së hematopoiezës, është veçanërisht i rëndësishëm studimi i punksioneve intravitale të palcës kockore (mielogrami), nyjeve limfatike dhe shpretkës.

Neutropenia (ulja e numrit të neutrofileve) vërehet te fëmijët limfatikë, me tuberkuloz, shok anafilaktik, forma të rënda të gripit dhe ethe tifoide; neutropenia me leukopeni - në forma të rënda infeksione të ndryshme dhe sepsis, si dhe me administrimin afatgjatë të barnave sulfonamide, embiquin etj. Neutropenia arrin shkallë të mprehtë me agranulocitozë dhe aleukia. Eozinofilia mund të shprehet (edhe pse jo gjithmonë) me diatezë eksudative, astmë bronkiale, pas injektimit të serumeve të huaja, me ethe të kuqe flakë, trikinozë, ekinokokë dhe disa forma të tjera helminthiazash, me limfogranulomatozë dhe me të ashtuquajturat "eos". infiltrate pulmonare". Rritja e numrit të eozinofileve gjatë infeksioneve akute është një shenjë prognostike në shumicën e rasteve. Eozinopenia (ulja e numrit të eozinofileve) vërehet në sëmundjet akute infektive (me përjashtim të skarlatinës), veçanërisht në ethet e tifos, fruthit, sepsës, pneumonisë etj. Zhdukja e plotë e eozinofileve (aneozinofilia) vërehet shpesh te malaria. leishmanioza; në infeksione të tjera, kjo është një shenjë e pafavorshme prognostike.

Limfocitoza vërehet me diatezë limfatike dhe eksudative, me rakit (shpesh me monocitozë), rubeolë dhe disa infeksione të tjera. Limfopenia shfaqet me shumicën e sëmundjeve infektive febrile, me limfogranulomatozë, tuberkuloz miliar dhe disa mieloza. Monocitoza është më e theksuar në bajamet monocitare, shpesh me fruth, skarlatinë, malarie dhe infeksione të tjera. Monocitopenia shfaqet në sëmundjet e rënda septike dhe infektive, format malinje të anemisë dhe leuçemisë. Trombocitoza shpesh ndodh me pneumoni, reumatizëm dhe sëmundje të tjera infektive.

Hematolog

Arsimi i lartë:

Hematolog

Universiteti Mjekësor Shtetëror Samara (SamSMU, KMI)

Niveli i arsimimit - Specialist
1993-1999

Arsim shtesë:

"Hematologji"

Akademia Mjekësore Ruse e Arsimit Pasuniversitar

Sëmundjet e gjakut janë një grup sëmundjesh që shkaktohen nga arsye të ndryshme dhe kanë paraqitje dhe ecuri klinike të ndryshme. Ata janë të bashkuar nga shqetësimet në numrin, strukturën dhe aktivitetin e qelizave të gjakut dhe plazmës. Shkenca e hematologjisë studion sëmundjet e gjakut.

Llojet e patologjive

Sëmundjet klasike të gjakut të karakterizuara nga ndryshime në numrin e elementeve të gjakut janë anemia dhe eritremia. Sëmundjet që lidhen me keqfunksionimet në strukturën dhe funksionimin e qelizave të gjakut përfshijnë aneminë drapërocitare dhe sindromën e leukociteve dembelë. Patologjitë që ndryshojnë njëkohësisht numrin, strukturën dhe funksionet e elementeve qelizore (hemoblastoza) quhen kancer gjaku. Një sëmundje e zakonshme me ndryshime në funksionet plazmatike është mieloma.

Sëmundjet e sistemit të gjakut dhe sëmundjet e gjakut janë sinonime mjekësore. Termi i parë është më gjithëpërfshirës, ​​pasi përfshin jo vetëm sëmundjet e qelizave të gjakut dhe plazmës, por edhe organet hematopoietike. Origjina e çdo sëmundje hematologjike është një mosfunksionim i një prej këtyre organeve. Gjak në Trupi i njeriut shumë label, ajo reagon për gjithçka faktorët e jashtëm. Kryen një sërë procesesh biokimike, imune dhe metabolike.

Kur sëmundja shërohet, parametrat e gjakut kthehen shpejt në normale. Nëse ka një çrregullim të gjakut, është e nevojshme trajtim të veçantë, qëllimi i të cilit do të jetë afrimi i të gjithë treguesve me normën. Për të dalluar sëmundjet hematologjike nga sëmundjet e tjera, është e nevojshme të kryhen ekzaminime shtesë.

Patologjitë kryesore të gjakut përfshihen në ICD-10. Ai përmban lloje të ndryshme të anemisë (mungesë hekuri, mungesë folate) dhe leuçemi (mieloblastike, promielocitike). Sëmundjet e gjakut janë limfosarkoma, histocitoza, limfogranulomatoza, sëmundja hemorragjike e të porsalindurit, mungesa e faktorit të koagulimit, mungesa e komponentëve plazmatike, trombastenia.

Kjo listë përbëhet nga 100 artikuj të ndryshëm dhe ju lejon të kuptoni se çfarë lloje të sëmundjeve të gjakut ekzistojnë. Disa patologji të gjakut nuk përfshihen në këtë listë sepse janë sëmundje jashtëzakonisht të rralla ose forma të ndryshme sëmundje specifike.

Parimet e klasifikimit

Të gjitha sëmundjet e gjakut në praktikën ambulatore ndahen në mënyrë konvencionale në disa grupe të gjera (bazuar në elementët e gjakut që kanë pësuar ndryshime):

1. Anemia.
2. Diateza hemorragjike ose patologji të sistemit të homeostazës.
3. Hemoblastoza: tumoret e qelizave të gjakut, palcës së eshtrave dhe nyjeve limfatike.
4. Sëmundje të tjera.

Sëmundjet e sistemit të gjakut që përfshihen në këto grupe ndahen në nëngrupe. Llojet e anemisë (sipas arsyeve të shfaqjes):

• e shoqëruar me sekretim të dëmtuar të hemoglobinës ose prodhimin e qelizave të kuqe të gjakut (aplastike, kongjenitale);
• shkaktuar nga shpërbërja e përshpejtuar e hemoglobinës dhe rruazave të kuqe të gjakut (struktura e dëmtuar e hemoglobinës);
• provokuar nga humbja e gjakut (anemia postthemorragjike).

Anemia më e zakonshme është anemia e mungesës, e cila shkaktohet nga mungesa e substancave thelbësore për sekretimin e hemoglobinës dhe rruazave të kuqe të gjakut nga organet hematopoietike. Sëmundjet e rënda kronike të sistemit të qarkullimit të gjakut zënë vendin e dytë në prevalencë.

Çfarë janë hemoblastozat?

Hemoblastozat janë tumoret kancerogjene gjaku, me origjinë nga organet hematopoietike dhe nyjet limfatike. Ato ndahen në 2 grupe të gjera:

1. Limfomat.

Leuçemia shkakton lezione parësore organet hematopoietike (palca e kockave) dhe shfaqja në gjak e një numri të konsiderueshëm qelizash patogjene (blaste). Limfomat çojnë në lezione të indeve limfoide, prishje të strukturës dhe aktivitetit të limfociteve. Në këtë rast, shfaqet shfaqja e nyjeve malinje dhe dëmtimi i palcës së eshtrave. Leuçemitë ndahen në akute (limfoblastike T- ose B-qeliza) dhe kronike (limfoproliferative, monocitoproliferative).

Të gjitha llojet e leukemisë akute dhe kronike lindin për shkak të zhvillimi patologjik qelizat. Kjo ndodh në palcën e eshtrave faza të ndryshme. Forma akute Leuçemia është malinje, kështu që është më pak e përgjegjshme ndaj terapisë dhe shpesh ka një prognozë të keqe.

Limfomat mund të jenë Hodgkin (limfogranulomatoza) dhe jo-Hodgkin. E para mund të ndodhë në mënyra të ndryshme, duke pasur manifestimet dhe indikacionet e tyre për trajtim. Llojet e limfomave jo-Hodgkin:

• folikulare;
• difuze;
• periferike.

Diateza hemorragjike çon në çrregullime të koagulimit të gjakut. Këto sëmundje gjaku, lista e të cilave është shumë e gjatë, shpesh provokojnë gjakderdhje. Këto patologji përfshijnë:

• trombocitopeni;
• trombocitopatia;
• dështimet e sistemit kinin-kallikrein (defektet Fletcher dhe Williams);
• koagulopatitë e fituara dhe trashëgimore.

Simptomat e patologjive

Sëmundjet e gjakut dhe të organeve gjakformuese kanë simptoma shumë të ndryshme. Varet nga përfshirja e qelizave në ndryshimet patologjike. Anemia manifestohet me simptoma të mungesës së oksigjenit në trup, dhe vaskuliti hemorragjik shkaktojnë gjakderdhje. Në këtë drejtim, nuk ka një pasqyrë të përgjithshme klinike për të gjitha sëmundjet e gjakut.

Në mënyrë konvencionale, dallohen manifestimet e sëmundjeve të gjakut dhe organeve hematopoietike, të cilat në një shkallë ose në një tjetër janë të natyrshme në të gjitha. Shumica e këtyre sëmundjeve shkaktojnë dobësi e përgjithshme, lodhje e shtuar, marramendje, gulçim, takikardi, probleme me oreksin. Ka një rritje të qëndrueshme të temperaturës së trupit, inflamacion të zgjatur, kruajtje, ndërprerje në shqisën e shijes dhe nuhatjes, dhimbje kockash, hemorragji nënlëkurore, gjakderdhje të mukozave të organeve të ndryshme, dhimbje në mëlçi dhe ulje të performancës. Nëse shfaqen shenjat e përmendura të sëmundjes së gjakut, një person duhet të konsultohet me një specialist sa më shpejt të jetë e mundur.

Një grup i qëndrueshëm simptomash shoqërohet me shfaqjen e sindromave të ndryshme (anemike, hemorragjike). Simptoma të tilla tek të rriturit dhe fëmijët shfaqen kur sëmundje të ndryshme gjaku. Sëmundjet anemike të gjakut kanë simptomat e mëposhtme:

• zbehje e lëkurës dhe mukozave;
• tharje ose mbytje e lëkurës;
• gjakderdhje;
• marramendje;
• probleme me ecjen;
• sexhde;
• takikardi.

Diagnostifikimi laboratorik

Për të përcaktuar sëmundjet e gjakut dhe sistemit hematopoietik, kryhen teste të veçanta laboratorike. Analiza e përgjithshme gjaku ju lejon të përcaktoni numrin e leukociteve, eritrociteve dhe trombociteve. Llogariten parametrat e ESR, formula e leukociteve dhe sasia e hemoglobinës. Janë studiuar parametrat e qelizave të kuqe të gjakut. Për diagnostikim sëmundje të ngjashme numëroni numrin e retikulociteve dhe trombociteve.

Ndër studimet e tjera bëhet edhe pinch test dhe llogaritet kohëzgjatja e gjakderdhjes sipas Dukës. Në këtë rast, një koagulogram do të jetë informativ për të përcaktuar parametrat e fibrinogjenit, indeksin e protrombinës etj. Përqendrimi i faktorëve të koagulimit përcaktohet në laborator. Shpesh është e nevojshme të drejtoheni në punksionin e palcës së eshtrave.

Sëmundjet e sistemit hematopoietik përfshijnë patologji të një natyre infektive (mononukleoza). Ndonjëherë sëmundjet infektive të gjakut i atribuohen gabimisht reagimit të tij ndaj shfaqjes së infeksionit në organe dhe sisteme të tjera të trupit.

Me një dhimbje të thjeshtë të fytit, disa ndryshime fillojnë në gjak, si një reagim adekuat ndaj proces inflamator. Kjo gjendje është absolutisht normale dhe nuk tregon një patologji të gjakut. Ndonjëherë njerëzit i konsiderojnë ndryshimet në përbërjen e gjakut, të cilat shkaktohen nga një virus që hyn në trup, si sëmundje infektive të gjakut.

Identifikimi i proceseve kronike

Me të drejtë patologji kronike gjaku, është e gabuar të nënkuptohen ndryshime afatgjata në parametrat e tij që shkaktohen nga faktorë të tjerë. Ky fenomen mund të shkaktohet nga shfaqja e një sëmundjeje që nuk lidhet me gjakun. Sëmundjet trashëgimore analizat e gjakut në praktikën ambulatore janë më pak të përhapura. Ato fillojnë që në lindje dhe përfaqësojnë një grup të madh sëmundjesh.

Emri sëmundje sistemike të gjakut shpesh fsheh mundësinë e leukemisë. Mjekët e bëjnë këtë diagnozë kur analizat e gjakut tregojnë devijime të konsiderueshme nga norma. Kjo diagnozë nuk është plotësisht e saktë, pasi çdo patologji e gjakut është sistematike. Një specialist mund të formulojë vetëm një dyshim për një patologji të caktuar. Gjatë çrregullimeve autoimune, sistemi imunitar i njeriut eliminon qelizat e tij të gjakut: anemi hemolitike autoimune, hemoliza e shkaktuar nga ilaçet, neutropenia autoimune.

Burimet e problemeve dhe trajtimi i tyre

Shkaqet e sëmundjeve të gjakut janë shumë të ndryshme, ndonjëherë ato nuk mund të përcaktohen. Shpesh shfaqja e sëmundjes mund të shkaktohet nga mungesa e disa substancave dhe çrregullime të imunitetit. Është e pamundur të identifikohen shkaqet e përgjithshme patologjitë e gjakut. Gjithashtu nuk ka metoda universale për trajtimin e sëmundjeve të gjakut. Ato zgjidhen individualisht për çdo lloj sëmundjeje.