Sëmundja e përzier e indit lidhor. Sëmundjet sistemike: metoda moderne të trajtimit
Sëmundjet sistemike të indit lidhor
1. Ide të përgjithshme
Lupus eritematoz sistemik, skleroderma sistemike, dermatomioziti-polimoziti i përkasin sëmundjeve sistemike të indit lidhor (SCTD) - një grup sëmundjesh nozologjikisht të pavarura që kanë një ngjashmëri të caktuar në etiologji, patogjenezë dhe manifestime klinike. Ata trajtohen me barna të ngjashme.
Pika e përbashkët në etiologjinë e të gjitha CTD-ve është infeksioni latent me viruse të ndryshme. Duke marrë parasysh tropizmin indor të viruseve dhe predispozicionin gjenetik të pacientit, i shprehur në bartjen e antigjeneve shumë specifike të histokompatibilitetit HLA, mund të zhvillohen sëmundje të ndryshme nga grupi në shqyrtim.
Mekanizmat fillestarë ose "shkaktues" për ndezjen e proceseve patogjenetike të CTD janë jospecifik. Më shpesh kjo është hipotermi, ndikim fizik (dridhje), vaksinim, infeksion viral interkurent.
Rritja e imunoreaktivitetit që ndodh nën ndikimin e një faktori nxitës në trupin e një pacienti të predispozuar nuk është në gjendje të zbehet vetë. Si rezultat i mimikës antigjenike të qelizave të infektuara me virus, formohet një rreth vicioz i procesit inflamator të vetëqëndrueshëm, duke çuar në degradimin e të gjithë sistemit të strukturave të specializuara të indeve në trupin e pacientit në nivelin e indit lidhor fibroz të pasur me kolagjen. . Prandaj emri i vjetër për këtë grup sëmundjesh - kolagjenoza.
Të gjitha CTD-të karakterizohen nga dëmtimi i strukturave epiteliale - lëkura, mukozat, gjëndrat epiteliale të sekretimit të jashtëm. Prandaj, një nga manifestimet klinike tipike të këtij grupi sëmundjesh është sindroma Sjogren.
Muskujt, membranat seroze dhe sinoviale përfshihen domosdoshmërisht në një shkallë ose në një tjetër, gjë që manifestohet me mialgji, artralgji dhe poliserozit.
Dëmtimi sistemik i organeve dhe indeve në CTD lehtësohet nga formimi i detyrueshëm i vaskulitit të kompleksit imunitar sekondar të enëve të mesme dhe të vogla në të gjitha sëmundjet e këtij grupi, përfshirë ato mikroskopike të përfshira në mikroqarkullim.
Një manifestim tipik i vaskulitit të kompleksit imunitar është sindroma angiospastike e Raynaud, një komponent i detyrueshëm i pasqyrës klinike të të gjitha sëmundjeve nga grupi në shqyrtim.
Lidhja e ngushtë midis të gjitha CTD-ve tregohet nga rastet klinike me shenja bindëse të disa sëmundjeve nga ky grup, për shembull, lupus eritematoz sistemik, skleroderma sistemike, dermatomioziti-polimoziti. Në raste të tilla, mund të flasim për një sëmundje difuze të përzier të indit lidhor - sindroma Sharpe.
. Lupus eritematoz sistemik
polimioziti i lupusit të sëmundjes lidhëse
Përkufizimi
Lupus eritematoz sistemik (SLE) është një sëmundje difuze e indit lidhës me formimin e autoantitrupave ndaj elementeve strukturore të indeve, përbërësve të bërthamave qelizore, qarkullimit në gjak të komplekseve imune të konjuguara me komplement aktiv, të aftë për të shkaktuar dëme të drejtpërdrejta të kompleksit imunitar dhe imunitar. tek strukturat qelizore, enët e gjakut, mosfunksionimi i organeve të brendshme.
Etiologjia
Sëmundja është më e zakonshme tek individët me HLA DR2 dhe DR3, në familjet me mungesë të trashëguar të komponentëve individualë të komplementit. Një rol etiologjik mund të luhet nga infeksioni me retroviruse që përmbajnë ARN nga grupi "i ngadalshëm". Mekanizmi patogjenetik i SLE mund të shkaktohet nga izolimi intensiv diellor, efektet infektive medicinale, toksike, jospecifike dhe shtatzënia. Gratë e moshës 15-35 vjeç janë të prirura ndaj sëmundjes.
Patogjeneza
Një defekt gjenetik dhe/ose modifikim i bazës gjenetike të sistemit imunitar nga retroviruset "të ngadalshëm" shkakton disrregullim të përgjigjes imune ndaj ndikimeve të caktuara të jashtme. Imunoreaktiviteti kryq ndodh me lëvizjen e indeve normale dhe strukturave ndërqelizore në kategorinë e antigjeneve.
Formohet një gamë e gjerë autoantitrupash që janë agresive ndaj indeve të tyre. Përfshirë autoantitrupat kundër ADN-së vendase, polipeptidet e shkurtra të ARN-së bërthamore (anti-Sm), polipeptidet ribonukleoproteinike (anti-RNP), ARN polimerazën (anti-Ro), proteinat në ARN (anti-La), kardiolipinën (antitrupat antifosfolipide), histonet, neuronet , qelizat e gjakut - limfocitet, eritrocitet, trombocitet etj.
Në gjak shfaqen komplekse imune që mund të kombinohen me komplementin dhe ta aktivizojnë atë. Para së gjithash, këto janë komplekse të IgM me ADN amtare. Konjugatët e komplekseve imune me komplement aktiv fiksohen në muret e enëve të gjakut dhe në indet e organeve të brendshme. Sistemi mikrofag përbëhet kryesisht nga neutrofile, të cilët, në procesin e shkatërrimit të komplekseve imune, çlirojnë një numër të madh proteazash nga citoplazma e tyre dhe lëshojnë oksigjen atomik. Së bashku me proteazat aktive të komplementit, këto substanca dëmtojnë indet dhe enët e gjakut. Në të njëjtën kohë, proceset e fibrinogjenezës aktivizohen përmes komponentit të komplementit C3, të ndjekura nga sinteza e kolagjenit.
Një sulm imun ndaj limfociteve nga autoantitrupat që reagojnë me kompleksin ADN-histone dhe komplementin aktiv përfundon me shkatërrimin e limfociteve dhe bërthamat e tyre fagocitohen nga neutrofilet. Neutrofilet që përmbajnë në citoplazmë materialin bërthamor të zhytur të limfociteve, ndoshta qeliza të tjera, quhen qeliza LE. Ky është një shënues klasik i lupusit eritematoz sistemik.
Pamja klinike
Ecuria klinike e SLE mund të jetë akute, subakute ose kronike.
Në rastet akute, tipike për pacientët më të rinj, temperatura rritet papritur në 38 0Nga dhe lart, shfaqen dhimbje kyçesh, shfaqen ndryshime në lëkurë, membranat seroze dhe vaskuliti karakteristik për SLE. Shpejt formohen lezione të kombinuara të organeve të brendshme – mushkërive, veshkave, sistemit nervor etj.. Pa trajtim, pas 1-2 vitesh këto ndryshime bëhen të papajtueshme me jetën. Në variantin subakut, më tipik për SLE, sëmundja fillon me një përkeqësim gradual të mirëqenies së përgjithshme dhe ulje të aftësisë për të punuar. Shfaqet dhimbja e kyçeve. Ndodhin ndryshime të lëkurës dhe manifestime të tjera tipike të SLE. Sëmundja shfaqet në valë me periudha acarimi dhe faljeje. Çrregullimet e shumë organeve të papajtueshme me jetën ndodhin jo më herët se 2-4 vjet më vonë. Në rastet kronike, momenti i shfaqjes së SLE është i vështirë të përcaktohet. Sëmundja mbetet e panjohur për një kohë të gjatë, pasi shfaqet si simptoma të një prej sindromave të shumta karakteristike të kësaj sëmundjeje. Maskat klinike të SLE kronike mund të jenë lupus diskoide lokal, poliartrit beninj me etiologji të panjohur, poliseroziti me etiologji të panjohur, sindroma angiospastike e Raynaud, sindroma trombocitopenike e Werlhof, sika e Sjögren, etj. Me këtë variant të sëmundjes nuk shfaqet fotografia tipike e sëmundjes. më herët se pas 5-10 vjetësh. Faza e avancuar e SLE karakterizohet nga simptoma të shumta të dëmtimit të strukturave të ndryshme të indeve, enëve të gjakut dhe organeve të brendshme. Devijimet minimale tipike karakterizohen nga një treshe: dermatiti, poliseroziti, artriti. Ekzistojnë të paktën 28 variante të lezioneve të lëkurës në SLE. Më poshtë janë një sërë ndryshimesh patologjike më të zakonshme në lëkurë dhe shtojcat e saj, mukozën. · Dermatiti eritematoz i fytyrës. Një eritemë e vazhdueshme, që i ngjan një fluture në formë, formohet në faqet dhe shpinën e hundës. · Lezioni diskoide. Lezionet e ngritura të rrumbullakëta, të ngjashme me monedhat, me buzë hiperemike, depigmentim dhe ndryshime atrofike në qendër shfaqen në fytyrë, bust dhe gjymtyrë. · Lezionet nodulare (nodulare) të lëkurës. · Fotosensitiviteti është një mbindjeshmëri patologjike e lëkurës ndaj izolimit diellor. · Alopecia është tullaci e përgjithësuar ose fokale. · Vaskuliti i enëve të lëkurës në formë urtikarie, kapilariti (skuqje hemorragjike e theksuar në majë të gishtave, pëllëmbët, shtretërit e thonjve), ulçera në vendet e mikroinfarkteve të lëkurës. Një "flutur" vaskulare mund të shfaqet në fytyrë - skuqje pulsuese e urës së hundës dhe faqeve me një nuancë cianotike. · Erozioni në mukozën, cheilitis (trashje e vazhdueshme e buzëve me formimin e granulomave të vogla në trashësinë e tyre). Poliseroziti i lupusit përfshin dëmtimin e pleurës, perikardit dhe nganjëherë peritoneumit. Dëmtimi i kyçeve në SLE është i kufizuar në artralgji, artrit simetrik jo-eroziv pa deformim ose ankilozë. Artriti lupus karakterizohet nga lezione simetrike të nyjeve të vogla të dorës, nyjeve të gjurit dhe ngurtësim të rëndë në mëngjes. Mund të zhvillohet sindroma Jaccoud - artropati me deformime të vazhdueshme të kyçeve për shkak të dëmtimit të tendinave dhe ligamenteve, por pa artrit eroziv. Në lidhje me vaskulitin, shpesh zhvillohet nekroza aseptike e kokave të femurit, humerusit dhe kockave të tjera. Mioziti shoqërues i SLE manifestohet me mialgji dhe dobësi të muskujve. Mushkëritë dhe pleura shpesh preken. Prekja pleurale është zakonisht dypalëshe. Pleuriti ngjitës (ngjitës), i thatë, eksudativ është i mundur. Pleuriti ngjitës mund të mos shoqërohet me simptoma objektive. Pleuriti i thatë manifestohet me dhimbje në gjoks, zhurmë të fërkimit pleural. Mërzitja e tingullit të goditjes dhe lëvizshmëria e kufizuar e diafragmës tregojnë akumulimin e lëngjeve në zgavrat pleurale, zakonisht në një vëllim të vogël. Pneumoniti aseptik, karakteristik për SLE, manifestohet me kollë joproduktive dhe gulçim. Simptomat e saj objektive nuk janë të ndryshme nga pneumonia. Vaskuliti i arterieve pulmonare mund të shkaktojë hemoptizë, dështim pulmonar, rritje të presionit në arterien pulmonare me mbingarkesë të anës së djathtë të zemrës. Tromboza e degëve të arteries pulmonare me formimin e infarkteve pulmonare është e mundur. Manifestimet klinike të patologjisë kardiake shkaktohen nga pankarditi karakteristik për SLE: perikarditi, miokarditi, endokarditi, vaskuliti i arterieve koronare. Perikarditi në SLE është shpesh ngjitës (ngjitës) ose i thatë dhe mund të shfaqet si një fërkim me fërkim perikardial. Më rrallë, perikarditi eksudativ ndodh me një akumulim të lehtë të lëngjeve në zgavrën e perikardit. Miokarditi i lupusit është shkaku kryesor i çrregullimeve të ritmit, çrregullimeve të përcjellshmërisë dhe dështimit të zemrës. Endokarditi lythor Libman-Sachs mund të shoqërohet me tromboembolizma të shumëfishta në enët e organeve të brendshme me infarkt të mëvonshëm dhe të shkaktojë formimin e defekteve të zemrës. Në mënyrë tipike, ndodh pamjaftueshmëria e valvulës aortale dhe pamjaftueshmëria e valvulës mitrale. Stenoza e valvulave është e rrallë. Vaskuliti lupus i arterieve koronare shkakton dëmtim ishemik të muskulit të zemrës, duke përfshirë edhe infarktin e miokardit. Gama e ndryshimeve të mundshme në veshka është shumë e gjerë. Nefriti fokal mund të jetë asimptomatik ose me ndryshime minimale në sedimentin urinar (mikrohematuria, proteinuria, cilindruria). Format difuze të nefritit lupus mund të shkaktojnë sindromën nefrotike me edemë, hipoproteinemi, proteinuri, hiperkolesterolemi. Shpesh, dëmtimi i veshkave ndodh me hipertension arterial malinj. Në shumicën e rasteve të nefritit të lupusit difuz, ndodh insuficienca renale dhe dekompensohet shpejt. Hepatiti lupus është beninj, i manifestuar me hepatomegali të moderuar, mosfunksionim të moderuar të mëlçisë. Asnjëherë nuk çon në dështim të mëlçisë ose në cirrozë të mëlçisë. Dhimbja e barkut, ndonjëherë shumë intensive, tensioni i muskujve në murin e përparmë të barkut (kriza e lupusit abdominal) zakonisht shoqërohet me vaskulitin e enëve mezenterike. Shumica e pacientëve përjetojnë ndryshime fokale dhe difuze në sistemin nervor qendror të shkaktuara nga vaskuliti, tromboza e enëve cerebrale dhe dëmtimi i drejtpërdrejtë imunitar i qelizave nervore. Dhimbjet e kokës, depresioni janë tipike, psikoza, krizat epileptiforme, polineuropatia dhe mosfunksionimi motorik janë të mundshme. Në SLE, nyjet limfatike periferike zmadhohen dhe shfaqet splenomegalia, e cila nuk shoqërohet me shqetësime në hemodinamikën e portës. Pacientët me SLE janë anemikë. Shpesh shfaqet anemia hipokromike, e cila i përket grupit të rishpërndarjes së hekurit. Në sëmundjet komplekse imune, ku përfshihet SLE, makrofagët reagojnë intensivisht me trupat e hemosiderinës, të cilët janë depo hekuri, duke i larguar (rishpërndarë) ato nga palca e eshtrave. Mungesa e hekurit shfaqet për hematopoiezën, ndërsa përmbajtja totale e këtij elementi në organizëm mbetet brenda kufijve normalë. Anemia hemolitike në pacientët me SLE ndodh kur qelizat e kuqe të gjakut shkatërrohen në procesin e eliminimit të komplekseve imune të fiksuara në membranën e tyre, si dhe si rezultat i hiperreaktivitetit të makrofagëve në një shpretkë të zmadhuar (hipersplenizëm). SLE karakterizohet nga sindromat klinike të Raynaud, Sjögren, Werlhoff dhe antifosfolipide. Sindroma e Raynaud shkaktohet nga vaskuliti i kompleksit imunitar. Te pacientët, pas ekspozimit ndaj të ftohtit ose stresit emocional, shfaqet ishemi akute spastike e zonave të caktuara të trupit. Gishtat, përveç gishtit të madh, papritmas zbehen dhe bëhen të akullta, dhe më rrallë gishtat e këmbëve, mjekra, hunda dhe veshët. Pas një periudhe të shkurtër kohe, zbehja zëvendësohet nga një ngjyrë vjollcë-cianotike dhe ënjtje e lëkurës si rezultat i parezës vaskulare post-ishemike. Sindroma Sjogren është një lezion autoimun i gjëndrave të pështymës, lakrimalit dhe gjëndrave të tjera ekzokrine me zhvillimin e stomatitit të thatë, keratokonjuktivitit, pankreatitit, pamjaftueshmërisë sekretore të mukozës gastrike. Tek pacientët, forma e fytyrës mund të ndryshojë për shkak të hipertrofisë kompensuese të gjëndrave të pështymës parotide. Sindroma Sjögren shpesh shfaqet së bashku me sindromën Raynaud. Sindroma Werlhof (purpura simptomatike trombocitopenike) në SLE shkaktohet nga frenimi autoimun i proceseve të formimit të trombociteve, konsumimi i madh i trombociteve në procesin e reaksioneve autoimune. Karakterizohet nga hemorragji petekiale intradermale – purpura. Në pacientët me një variant kronik të rrjedhës klinike të SLE, sindroma Werlhoff mund të jetë manifestimi i vetëm i kësaj sëmundjeje për një kohë të gjatë. Me lupus, edhe një rënie e thellë e nivelit të trombociteve në gjak shpesh nuk shoqërohet me hemorragji. Në praktikën e autorit të këtij libri, ka pasur raste kur në pacientët në periudhën fillestare të SLE, numri i trombociteve në gjakun periferik nuk ka shkuar mbi 8-12 për 1000 leukocite në mungesë të gjakderdhjes, ndërsa niveli nën të cilën zakonisht fillon purpura trombocitopenike është 50 për 1000. Sindroma antifosfolipide formohet për shkak të shfaqjes së autoantitrupave ndaj fosfolipideve dhe kardiolipinës. Antitrupat antifosfolipide quhen antikoagulantë të lupusit. Ato ndikojnë negativisht në disa faza të mpiksjes së gjakut, duke rritur kohën e tromboplastinës. Paradoksalisht, prania e antikoagulantit të lupusit në gjak karakterizohet nga një tendencë për trombozë dhe jo për gjakderdhje. Sindroma në fjalë zakonisht manifestohet si trombozë e thellë e venave të ekstremiteteve të poshtme. Livedo retikular është një model vaskular i ngjashëm me pemën në lëkurën e ekstremiteteve të poshtme; mund të formohet gjithashtu si rezultat i trombozës së venave të vogla të këmbëve. Në pacientët me SLE, sindroma antifosfolipide është një nga shkaqet kryesore të trombozës së venave cerebrale, pulmonare dhe venave hepatike. Shpesh kombinohet me sindromën Raynaud. Diagnostifikimi Testi i përgjithshëm i gjakut: ulje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut, hemoglobinës, në disa raste njëkohësisht me një ulje të vlerave të indeksit të ngjyrës (CI). Në disa raste, zbulohet retikulocitoza - dëshmi e anemisë hemolitike. Leukopenia, shpesh e theksuar. Trombocitopeni, shpesh e thellë. Rritja e ESR. Analiza e përgjithshme e urinës: hematuria, proteinuria, cilindruria. Testi biokimik i gjakut: rritje e përmbajtjes së fibrinogjenit, alfa-2- dhe gama-globulinave, bilirubinës totale dhe indirekte (për anemi hemolitike). Me dëmtim të veshkave, hipoproteinemi, hiperkolesterolemi, rritje të niveleve të uresë dhe kreatininës. Testimi imunologjik mundëson marrjen e rezultateve pozitive nga një numër reaksionesh që janë mjaft specifike për SLE. · Qelizat LE janë neutrofile që përmbajnë bërthamën e një limfociti të fagocituar në citoplazmë. Zbulimi i më shumë se pesë qelizave LE për një mijë leukocite është me vlerë diagnostike. · Rritja e niveleve të komplekseve imune qarkulluese (CIC). · Antitrupat ndaj antigjenit Sm - polipeptide të shkurtra të ARN-së bërthamore. · Faktori antinuklear është një kompleks autoantitrupash antinuklear specifik për komponentë të ndryshëm të bërthamës qelizore. · Antitrupat ndaj ADN-së vendase. · Fenomeni rozetë është identifikimi i grupeve të leukociteve që rrethojnë bërthamat e qelizave të shtrira lirisht. · Autoantitrupat antifosfolipide. · Testi Coombs pozitiv për anemi hemolitike. · Faktori reumatoid shfaqet në titrat e moderuar diagnostikues vetëm me manifestime artikulare të theksuara të SLE. EKG - shenja të hipertrofisë së miokardit të ventrikulit të majtë me defekte të formuara (insuficienca e valvulës mitrale dhe/ose aortale), hipertension arterial me origjinë renale, çrregullime të ndryshme të ritmit dhe përcjelljes, çrregullime ishemike. X-ray e mushkërive - derdhje në zgavrat pleurale, infiltrim fokal (pneumoniti), ndryshime intersticiale (vaskuliti pulmonar), hije trekëndore të infarkteve me emboli të degëve të arteries pulmonare. Radiografia e nyjeve të prekura tregon osteoporozë të moderuar pa usuracion ose ankilozë. Ekzaminimi me ultratinguj: derdhje në zgavrat pleurale, ndonjëherë një sasi e vogël e lëngut të lirë në zgavrën e barkut. Përcaktohet hepatomegalia e moderuar dhe splenomegalia pa shqetësime të hemodinamikës portale. Në disa raste, përcaktohen shenja të trombozës së venave hepatike - sindroma Bad Chiari. Ekokardiografi - derdhje në zgavrën e perikardit, shpesh domethënëse (deri në tamponadë kardiake), dilatim i dhomave të zemrës, një rënie në fraksionin e ejeksionit të barkushes së majtë, zona të hipokinezisë së murit të ventrikulit të majtë me origjinë ishemike, defekte të mitrales. dhe valvulat e aortës. Ekzaminimi me ultratinguj i veshkave: rritje difuze, simetrike e ekogjenitetit të parenkimës së të dy organeve, ndonjëherë shenja të nefrosklerozës. Një biopsi shpuese e veshkave përjashton ose konfirmon një nga variantet morfologjike të nefritit lupus. Shkalla e aktivitetit të SLE përcaktohet në bazë të kritereve të mëposhtme. · Unë Art. - aktivitet minimal. Temperatura e trupit është normale. Humbje e lehtë në peshë. Dëmtime diskoide në lëkurë. Artralgji. Perikarditi ngjitës. Distrofia e miokardit. Pleuriti ngjitës. Polineuriti. Hemoglobina më shumë se 120 g/l. ESR 16-20 mm/orë. Fibrinogjen më pak se 5 g/l. Gama globulinat 20-23%. Qelizat LE mungojnë ose janë të vetme. Faktori antinuklear më pak se 1:32. Titri i antitrupave anti-ADN është i ulët. Niveli i KQZ-së është i ulët. · II Art. - aktivitet i moderuar. Ethe deri në 38 0C. Humbje peshe e moderuar. Eritema jospecifike në lëkurë. Poliartriti subakut. Perikarditi i thatë. Miokarditi i moderuar. Pleuriti i thatë. Glomerulonefriti difuz i tipit miks me hipertension arterial, hematuri, proteinuri. Encefaloneuriti. Hemoglobinë 100-110 g/l. ESR 30-40 mm/orë. Fibrinogjen 5-6 g/l. Gama globulinat 24-25%. Qelizat LE 1-4 për 1000 leukocite. Faktori antinuklear 1:64. Titri i antitrupave ndaj ADN-së është mesatar. Niveli i KQZ-së është mesatar. · III Art. - aktivitet maksimal. Ethe mbi 38 0C. Rënie e theksuar në peshë. Lezionet e lëkurës në formën e eritemës së lupusit, "fluturës" në fytyrë, kapilaritit. Poliartriti akut ose subakut. Perikarditi i efuzionit. Miokarditi i rëndë. Endokarditi i lupusit. Pleuriti eksudativ. Glomerulonefriti difuz me sindromën nefrotike. Encefaloradikuloneuriti akut. Hemoglobina është më pak se 100 g/l. ESR më shumë se 45 mm/orë. Fibrinogjen më shumë se 6 g/l. Gama globulinat 30-35%. Qeliza LE më shumë se 5 për 1000 leukocite. Faktori antinuklear është më i lartë se 1:128. Titri i antitrupave ndaj ADN-së është i lartë. Niveli i KQZ-së është i lartë. Kriteret e rishikuara të diagnostikimit të Shoqatës Amerikane të Reumatologjisë për SLE:
Diagnoza konsiderohet e besueshme nëse plotësohen 4 ose kriteret e renditura më poshtë. Nëse ekzistojnë më pak kritere, diagnoza konsiderohet e supozuar (nuk përjashtohet). 1.
Flutur lupoide": eritemë fikse e sheshtë ose e ngritur në mollëza, me tendencë për t'u përhapur në zonën nasolabiale. 2.
Skuqje diskoide:pllaka eritematoze të ngritura me luspa ngjitur, tapa folikulare, cikatrice atrofike në lezione të vjetra. 3.
Fotodermatiti:skuqje të lëkurës që shfaqen si pasojë e ekspozimit ndaj dritës së diellit në lëkurë. 4.
Erozioni dhe ulçera në zgavrën me gojë:ulçera të dhimbshme të mukozës së gojës ose të nazofaringit. 5.
Artriti:artriti jo-eroziv i dy ose më shumë nyjeve periferike, i manifestuar me dhimbje, ënjtje, eksudim. 6.
Serozitet:pleurit, i manifestuar me dhimbje pleurale, fërkim me fërkim pleural ose shenja të derdhjes pleurale; perikarditi, i manifestuar nga një fërkim me fërkim perikardial, rrjedhje intraperikardiale e zbuluar me ekokardiografi. 7.
Dëmtimi i veshkave:proteinuria e vazhdueshme 0,5 g/ditë ose më shumë ose hematuria, prania e gipseve në urinë (eritrocitare, tubulare, granulare, të përziera). 8.
Dëmtimi i sistemit nervor qendror:konvulsione - në mungesë të dehjes nga droga ose droga, çrregullime metabolike (ketoacidozë, uremia, çrregullime të elektroliteve); psikozë - në mungesë të marrjes së medikamenteve psikotrope, çrregullime të elektroliteve. 9.
Ndryshimet hematologjike:leukopeni 4·10 9/l ose më pak, i regjistruar dy ose më shumë herë; limfopenia 1.5 10 9/l ose më pak, i regjistruar të paktën dy herë; trombocitopeni më pak se 100 10 9/l nuk shkaktohet nga mjekimi. 10.
Çrregullime imunologjike:antitrupa kundër ADN-së vendase me titër të rritur; Antitrupa kundër muskujve të lëmuar (anti-Sm); Antitrupat antifosfolipidë (rritje e niveleve të antitrupave IgG ose IgM ndaj kardiolipinës, prania e koagulantit të lupusit në gjak; reagimi Wasserman-i fals pozitiv në mungesë të provave të infeksionit sifilitik (sipas rezultateve të RIT - testi i imobilizimit treponemal ose RIF - testi i identifikimit imunofluoreshent i antigjeneve treponemale). 11.
Antitrupat antinuklear:zbulimi i tyre në titra të ngritur në mungesë të marrjes së medikamenteve që mund të shkaktojnë sindromën e ngjashme me lupusin. Diagnoza diferenciale Kryesisht kryhet me hepatit lupoid (hepatit kronik autoimun me manifestime ekstrapenale), artrit reumatoid, si dhe me sëmundje të përzier sistemike të indit lidhor (sindroma Sharpe), glomerulonefrit kronik, vaskulit sistemik. Hepatiti kronik autoimun me manifestime ekstrahepatike quhet edhe lupoid, pasi shoqërohet me lezione të shumta të organeve të brendshme, artralgji, poliserozit, vaskulit etj., të ngjashme me SLE. Megjithatë, ndryshe nga hepatiti lupoid, në SLE dëmtimi i mëlçisë është beninj. Nuk ka nekrozë masive të hepatociteve. Hepatiti lupus nuk kalon në cirrozë të mëlçisë. Në të kundërt, me hepatitin lupoid, sipas biopsisë punksionale, ka dëmtime nekrotike të theksuara dhe të rënda të parenkimës së mëlçisë, të ndjekura nga kalimi në cirrozë. Gjatë periudhës së formimit të faljes së hepatitit lupoid, simptomat e lezioneve ekstrahepatike zhduken së pari, por të paktën mbeten shenja minimale të procesit inflamator në mëlçi. Me lupus eritematoz sistemik ndodh e kundërta. Shenjat e dëmtimit të mëlçisë zhduken së pari. Në fazat fillestare të sëmundjes, SLE dhe artriti reumatoid kanë manifestime klinike pothuajse identike: ethe, ngurtësi në mëngjes, artralgji, artrit simetrik të nyjeve të vogla të duarve. Megjithatë, me artritin reumatoid, dëmtimi i kyçeve është më i rëndë. Erozioni i sipërfaqeve artikulare, proceset proliferative të ndjekura nga ankiloza e kyçit të prekur janë tipike. Artriti ankilozues eroziv nuk është tipik për SLE. Diagnoza diferenciale e SLE dhe artritit reumatoid me manifestime sistemike paraqet vështirësi të konsiderueshme, veçanërisht në fazat fillestare të sëmundjes. Një manifestim i zakonshëm i SLE është glomerulonefriti i rëndë që çon në insuficiencë renale. Në artritin reumatoid, glomerulonefriti ndodh rrallë. Në rastet kur nuk është e mundur të bëhet dallimi midis SLE dhe artritit reumatoid, duhet menduar për sindromën Sharpe - një sëmundje e përzier sistemike e indit lidhor që kombinon shenjat e SLE, artritit reumatoid, sklerozës sistemike, polimiozitit etj. Plani i anketimit · Numërimi i plotë i gjakut me numërimin e trombociteve. · Analiza e përgjithshme e urinës. · Testi i Zimnitsky. · Testi biokimik i gjakut: fibrinogjen, proteina totale dhe fraksione, bilirubinë, kolesterol, ure, kreatininë. · Analiza imunologjike: qelizat LE, CEC, faktori reumatoid, antitrupat ndaj antigjenit Sm, faktori antinuklear, antitrupat ndaj ADN-së vendase, antitrupat antifosfolipide, reaksioni Wasserman, testet direkte dhe indirekte të Coombs. · X-ray e mushkërive. · X-ray e nyjeve të prekura. · EKG. · Ekografi e pleurit, zgavrave të barkut, mëlçisë, shpretkës, veshkave. · Ekokardiografia. · Biopsia e flapit muskulokutan (sipas indikacioneve - nëse diagnoza diferenciale është e nevojshme me sëmundje të tjera sistemike të indit lidhor, dëshmi e sëmundjes së përzier të indit lidhor - sindromi Sharp). · Biopsia e veshkave (sipas indikacioneve - nëse është e nevojshme, diagnoza diferenciale me sëmundje të tjera sistemike të veshkave, glomerulonefriti kronik). Mjekimi Taktikat e trajtimit për SLE përfshijnë: · Shtypja e hiperreaktivitetit të mekanizmave imunitarë, inflamacioni imunitar, lezionet e kompleksit imunitar. · Trajtimi i sindromave të zgjedhura klinikisht të rëndësishme. Për të reduktuar hiperreaktivitetin imunitar dhe proceset inflamatore, përdoren glukokortikosteroidet, imunosupresantët (citostatikët), ilaçet aminoquinoline dhe metodat eferente (plazmofereza, hemosorbimi). Baza për përshkrimin e barnave glukokortikoidale është dëshmi bindëse e diagnozës së SLE. Në fazat fillestare të sëmundjes me shenja minimale të aktivitetit, domosdoshmërisht përdoren barna glukokortikosteroide, por jo antiinflamatore jo-steroide. Në varësi të rrjedhës së SLE dhe aktivitetit të proceseve imuno-inflamatore, përdoren regjime të ndryshme të monoterapisë me glukokortikoid dhe përdorimi i tyre i kombinuar me barna të tjera. Trajtimi fillon me një dozë "shtypëse" të glukokortikoideve me një kalim gradual në një dozë mbështetëse ndërsa aktiviteti i procesit imunoinflamator ulet. Më shpesh, prednizoloni për administrim oral dhe metilprednizoloni për administrim parenteral përdoren për trajtimin e SLE. · Në rast të SLE kronike me aktivitet minimal të inflamacionit imunitar, prednizoloni oral përshkruhet në doza minimale mbajtëse - 5-7,5 mg / ditë. · Në rrjedhën klinike akut dhe subakut nga stadi II dhe III. aktiviteti i SLE, prednizoloni përshkruhet në një dozë prej 1 mg/kg/ditë. Nëse pas 1-2 ditësh gjendja e pacientit nuk përmirësohet, doza rritet në 1,2-1,3 mg/kg/ditë. Ky trajtim vazhdon për 3-6 javë. Kur aktiviteti i procesit imun-inflamator zvogëlohet, doza fillon të reduktohet fillimisht me 5 mg në javë. Kur arrihet një nivel prej 20-50 mg/ditë, shkalla e reduktimit zvogëlohet në 2,5 mg/javë derisa të arrihet një dozë minimale mbajtëse prej 5-7,5 mg/ditë. · Në SLE shumë aktive me vaskulit të rëndë, nefrit lupus, anemi të rëndë, leukopeni, trombocitopeni, encefaloradikulneurit lupus me çrregullime akute mendore dhe lëvizje, terapia e pulsit me metilprednizolon kryhet në sfondin e trajtimit sistematik me prednizolon. Për tre ditë rresht, 1000 mg metilprednizolon administrohet në mënyrë intravenoze për 30 minuta. Kjo procedurë mund të përsëritet çdo muaj për 3-6 muaj. Në ditët pas terapisë me puls, pacienti duhet të vazhdojë të marrë sistematikisht prednizolon oral për të shmangur dështimin e veshkave të shkaktuar nga një ulje e filtrimit glomerular. Imunosupresantët (citostatikët) përshkruhen për SLE vetëm së bashku me ilaçet glukokortikosteroide ose në sfondin e përdorimit të tyre sistematik. Imunosupresantët mund të rrisin efektin anti-inflamator dhe, në të njëjtën kohë, të zvogëlojnë dozën e kërkuar të glukokortikoideve, duke reduktuar kështu efektet anësore të përdorimit afatgjatë të tyre. Përdoren ciklofosfamidi, azatioprina dhe më rrallë citostatikë të tjerë. · Në rast të aktivitetit të lartë të SLE, vaskulit sistemik me lezione të përhapura ulcerative-nekrotike të lëkurës, ndryshime të rënda patologjike në mushkëri, sistemin nervor qendror, nefritin aktiv të lupusit, nëse është e pamundur të rritet më tej doza e glukokortikoideve, rekomandohet si më poshtë. : o Ciklofosfamidi 1-4 mg/kg/ditë nga goja, ose: o Azathioprine 2.5 mg/kg/ditë nga goja. · Për nefritin aktiv të lupusit: o Azathioprine 0.1 një herë në ditë nga goja dhe ciklofosfamid 1000 mg intravenoz një herë në 3 muaj. · Për të rritur efektivitetin e terapisë treditore të pulsit me metilprednizolon, 1000 mg ciklofosfamid administrohet në mënyrë intravenoze në ditën e dytë. Barnat aminoquinoline kanë vlerë ndihmëse. Ato janë të destinuara për përdorim afatgjatë me aktivitet të ulët të procesit inflamator, SLE kronike me lezione kryesisht të lëkurës. · · Për të eliminuar autoantitrupat e tepërt, komplekset imune dhe ndërmjetësit inflamatorë nga gjaku, përdoren këto: · Plazmafereza - 3-5 procedura me një heqje të vetme deri në 1000 ml plazma. · Hemosorbimi në karbonin e aktivizuar dhe sorbentët e fibrave - 3-5 procedura. Për trajtimin e sindromës trombocitopenike, përdoren këto: · preparate imunoglobulinike 0.4 g/kg/ditë për 5 ditë; · dinazol 10-15 mg/kg/ditë. Nëse shfaqet një tendencë për trombozë, heparina me peshë të ulët molekulare përshkruhet në një dozë prej 5 mijë njësi nën lëkurën e barkut 4 herë në ditë, agjentët antitrombocitar - tingëllon 150 mg në ditë. Nëse është e nevojshme, përdoren antibiotikë me spektër të gjerë, hormone anabolike, diuretikë, inhibitorë ACE dhe vazodilatorë periferikë. Parashikim. I pafavorshëm. Sidomos në rastet me nefrit lupus shumë aktiv, vaskulit cerebral. Prognozë relativisht e favorshme në pacientët me SLE kronike, joaktive. Në raste të tilla, trajtimi adekuat u siguron pacientëve një jetëgjatësi mbi 10 vjet. . Skleroderma sistemike
Përkufizimi Skleroderma sistemike (SS) ose skleroza sistemike është një sëmundje difuze e indit lidhor me ndryshime fibrosklerotike në lëkurë dhe organet e brendshme, vaskulit të enëve të vogla në formën e endarteritit fshirës. ICD 10:M 34 - Skleroza sistemike. M34.0 - Skleroza sistemike progresive. M34.1 - Sindroma CR(E) ST. Etiologjia. Sëmundja paraprihet nga infeksioni me një virus të panjohur që përmban ARN, kontakti i zgjatur profesional me polivinilklorurin dhe puna në kushte dridhjesh intensive. Individët me antigjene të histokompatibilitetit HLA të tipit B35 dhe Cw4 janë të predispozuar ndaj sëmundjes. Shumica dërrmuese e pacientëve me SS kanë aberacione kromozomale - thyerje kromatide, kromozome unazore, etj. Patogjeneza Si rezultat i ndikimit të një faktori etiologjik në qelizat endoteliale, ndodh një reaksion imunopatologjik. Limfocitet T, të sensibilizuar ndaj antigjeneve të qelizave endoteliale të dëmtuara, prodhojnë limfokina që stimulojnë sistemin makrofag. Nga ana tjetër, monokinet nga makrofagët e stimuluar dëmtojnë më tej endotelin dhe stimulojnë njëkohësisht funksionin e fibroblasteve. Shfaqet një rreth vicioz imuno-inflamator. Muret e dëmtuara të enëve të vogla muskulore bëhen tepër të ndjeshme ndaj ndikimeve vazokonstriktore. Formohen mekanizmat patogjenetike të sindromës ishemike të Raynaud-it vazospastik. Fibrogjeneza aktive në murin vaskular çon në një ulje të lumenit dhe zhdukje të enëve të prekura. Si rezultat i reaksioneve të ngjashme imuno-inflamatore, çrregullime të qarkullimit të gjakut në enët e vogla, shfaqet edema e indeve intersticiale, stimulimi i fibroblasteve të indeve me sklerozë të pakthyeshme të mëvonshme të lëkurës dhe organeve të brendshme. Në varësi të natyrës së ndryshimeve imune, formohen variante të ndryshme të sëmundjes. Shfaqja e antitrupave ndaj Scl-70 (Skleroderma-70) në gjak shoqërohet me formën difuze të SS. Antitrupat ndaj centromeres janë tipike për sindromën CREST. Antitrupat bërthamorë - për sëmundjen e veshkave skleroderma dhe sindromën e mbivendosjes me dermatomiozit-polimozit. Format e kufizuara dhe difuze të SS janë patogjenetikisht dukshëm të ndryshme: · Forma e kufizuar e SS njihet si KRESHT- sindromi. Shenjat e tij janë kalcifikimi ( Calcinosis), sindroma e Raynaud ( Reynaud), çrregullime të lëvizshmërisë së ezofagut ( Eçrregullime të lëvizshmërisë së sofagut), sklerodaktili ( Sklerodaktilia), telangjiektazia ( Teleangjiektazia). Ndryshimet patologjike janë karakteristike kryesisht për lëkurën e fytyrës dhe gishtave distale të nyjës metakarpofalangeale. Ky është një variant relativisht beninj i sëmundjes. Dëmtimi i organeve të brendshme është i rrallë dhe shfaqet vetëm gjatë një ecurie të gjatë të sëmundjes dhe nëse ndodh, është më e lehtë sesa me formën difuze të SS. · Forma difuze e SS (skleroza sistemike progresive) karakterizohet nga ndryshime sklerotike në lëkurën e ekstremiteteve të sipërme afër nyjeve metakarpofalangeale, pjesëve të tjera të trupit, deri në të gjithë sipërfaqen e saj. Dëmtimi i organeve të brendshme ndodh shumë më herët sesa në formën e kufizuar. Më shumë organe dhe struktura indore përfshihen në procesin patologjik. Veçanërisht shpesh dhe rëndë preken veshkat dhe mushkëritë. Pamja klinike Sëmundja mund të shfaqet në forma akute, subakute dhe kronike. Forma akute e SS difuze karakterizohet nga zhvillimi i shpejtë i të gjitha fazave të lezioneve të lëkurës brenda më pak se një viti. Në të njëjtën kohë shfaqen lezione të organeve të brendshme, kryesisht veshkave dhe mushkërive dhe arrijnë zhvillimin e tyre kulmor. Gjatë gjithë periudhës së sëmundjes, zbulohen devijime maksimale në parametrat e analizave të përgjithshme dhe biokimike të gjakut, duke treguar aktivitetin e lartë të procesit patologjik. Në ecurinë subakute, sëmundja zhvillohet me një ritëm relativisht të ngadaltë, por me praninë e të gjitha lezioneve të lëkurës, çrregullimeve vazomotore dhe dëmtimit të organeve të brendshme tipike për SS difuze. Ka devijime në parametrat laboratorikë dhe biokimikë, duke reflektuar aktivitet të moderuar të procesit patologjik. Ecuria kronike e SS karakterizohet nga një fillim gradual dhe progresion i ngadaltë për një periudhë të gjatë kohore. Më shpesh, shfaqet një formë e kufizuar e sëmundjes - sindroma CREST. Zakonisht nuk vërehen dëmtime të rëndësishme klinikisht të organeve të brendshme dhe devijime në parametrat laboratorikë dhe biokimikë. Me kalimin e kohës, pacientët mund të zhvillojnë simptoma të hipertensionit pulmonar të shkaktuar nga endarteriti fshirës i arteries pulmonare dhe degëve të saj, si dhe shenja të fibrozës pulmonare. Në rastet tipike, SS fillon me ndryshime patologjike në lëkurë. Pacientët vërejnë shfaqjen e trashjes së dhimbshme të lëkurës së gishtave të të dy duarve (faza edematoze). Lëkura më pas trashet (faza indurative). Skleroza e mëvonshme shkakton hollimin e saj (faza atrofike). Lëkura sklerotike bëhet e lëmuar, me shkëlqim, e tendosur dhe shumë e thatë. Nuk mund të paloset, pasi është shkrirë me fascinë, periosteumin dhe strukturat periartikulare. Flokët velus zhduken. Thonjtë deformohen. Në lëkurën e holluar të duarve, lëndimet traumatike, ulçera spontane dhe pustula shfaqen lehtësisht dhe shërohen ngadalë. Shfaqen teleangiektazitë. Lezioni në lëkurën e fytyrës, i cili është shumë karakteristik për SS, nuk mund të ngatërrohet me asgjë. Fytyra bëhet miqësore, e ngjashme me maskën, me shkëlqim të panatyrshëm, pigmentuar në mënyrë të pabarabartë, shpesh me vatra të purpurta të telangjiektazive. Hunda është e theksuar në formën e sqepit të një zogu. Shfaqet një pamje “e habitur”, pasi shtrëngimi sklerotik i lëkurës së ballit dhe faqeve hap gjerësisht të çarat palpebrale dhe vështirëson pulsimin. Hendeku i gojës ngushtohet. Lëkura rreth gojës kontraktohet me formimin e rrudhave radiale që nuk drejtohen, duke i ngjan një forme "qese". Në formën e kufizuar të SS, lezionet janë të kufizuara vetëm në lëkurën e gishtërinjve dhe fytyrës. Në formën difuze, ndryshimet edematoze, indurative-sklerotike përhapen gradualisht në gjoks, shpinë, këmbë dhe në të gjithë trupin. Dëmtimi i lëkurës së gjoksit dhe shpinës krijon tek pacienti një ndjesi korse që ndërhyn në lëvizjet respiratore të gjoksit. Skleroza totale e të gjithë lëkurës formon një pamje të pseudo-mumifikimit të pacientit - fenomeni i "relikteve të gjalla". Në të njëjtën kohë me lëkurën, mukozat mund të preken. Pacientët shpesh raportojnë thatësi, mungesë pështymë në gojë, dhimbje në sy dhe paaftësi për të qarë. Shpesh këto ankesa tregojnë formimin e sindromës Sjögren "të thatë" në një pacient me SS. Së bashku me ndryshimet që shkaktojnë edematoze në lëkurë, dhe në disa raste edhe para lezioneve të lëkurës, mund të formohet sindroma angiospastike e Raynaud. Pacientët fillojnë të shqetësohen nga sulmet e zbehjes së papritur, mpirja e gishtërinjve, më rrallë e këmbëve, majave të hundës, veshëve pas ekspozimit ndaj të ftohtit, në sfondin e emocioneve dhe madje edhe pa arsye të dukshme. Zbehja shpejt kthehet në hiperemi të shndritshme, ënjtje të moderuar me shfaqjen e dhimbjes fillimisht dhe më pas ndjesi të nxehtësisë pulsuese. Mungesa e sindromës Raynaud zakonisht shoqërohet me zhvillimin e dëmtimit të rëndë të veshkave të sklerodermës tek pacienti. Sindroma artikulare është gjithashtu një manifestim i hershëm i SS. Mund të kufizohet në poliartralgji pa prekur nyjet dhe strukturat periartikulare. Në disa raste, ky është një poliartrit sklerodermik fibrozues simetrik i nyjeve të vogla të duarve me ankesa për ngurtësi dhe dhimbje. Karakterizohet nga ndryshime fillimisht eksudative dhe më pas proliferative, si në artritin reumatoid. Mund të formohet edhe pseudoartriti sklerodermik, i karakterizuar nga kufizime në lëvizshmërinë e kyçeve të shkaktuara jo nga dëmtimi i sipërfaqeve artikulare, por nga ngjitjet e kapsulës së kyçit dhe tendinave të muskujve me lëkurë të ndryshuar në mënyrë indurative ose sklerotike. Shpesh sindroma artikulare kombinohet me osteolizën, shkurtimin e falangave terminale të gishtërinjve - sklerodaktili. Sindroma e tunelit të kyçit të dorës mund të zhvillohet me parastezi të gishtit të mesit dhe treguesit, dhimbje që përhapet nga parakrahu deri në bërryl dhe kontraktime të përkuljes së dorës. Dobësia e muskujve është karakteristikë e formës difuze të SS. Shkaktarët e saj janë atrofia difuze e muskujve dhe fibroza muskulore jo-inflamatore. Në disa raste, ky është një manifestim i miopatisë inflamatore, identike me atë që ndodh në pacientët me dermatomiozit-polimozit (sindromi i kryqëzuar). Kalcifikimet nënlëkurore gjenden kryesisht në SS të kufizuar (sindroma CREST), dhe vetëm në një numër të vogël pacientësh me një formë difuze të sëmundjes. Kalcifikimet ndodhen më shpesh në vendet e traumave natyrore - majat e gishtave të duarve, sipërfaqja e jashtme e bërrylave, gjunjët - sindroma Tibierge-Weissenbach. Çrregullimet e gëlltitjes në SS shkaktohen nga shqetësimet në strukturën e murit dhe funksionin motorik të ezofagut. Në pacientët me SS, muskuli i lëmuar i të tretës së poshtme të ezofagut zëvendësohet nga kolagjeni. Muskujt e strijuar të të tretës së sipërme të ezofagut zakonisht nuk preken. Ndodh stenoza e pjesëve të poshtme të ezofagut dhe zgjerim kompensues i pjesëve të sipërme. Ndryshon struktura e mukozes se ezofagut - metaplazia Beretta. Si rezultat i refluksit gastroezofageal, shpesh shfaqet ezofagiti refluks eroziv, zhvillohen ulçera ezofageale dhe ngushtime pas ulçerës së kryqëzimit ezofagogastrik. Atonia dhe zgjerimi i stomakut dhe duodenit janë të mundshme. Kur shfaqet fibroza gastrike difuze, përthithja e hekurit mund të dëmtohet me formimin e sindromës sideropenike. Shpesh zhvillohet atonia dhe dilatimi i zorrës së hollë. Fibroza e murit të zorrës së hollë manifestohet me sindromën e malabsorbimit. Dëmtimi i zorrës së trashë çon në divertikulozë, e manifestuar me kapsllëk. Në pacientët me një formë të kufizuar të sëmundjes në formën e sindromës CREST, ndonjëherë mund të zhvillohet cirroza biliare parësore, simptoma e parë e së cilës mund të jetë kruajtje "pa shkak" e lëkurës. Në pacientët me SS difuze, dëmtimi i mushkërive në formën e pneumofibrozës bazale dhe më pas difuze manifestohet me insuficiencë pulmonare progresive. Pacientët ankohen për gulçim të vazhdueshëm, i cili përkeqësohet me aktivitetin fizik. Mund të shfaqet pleurit i thatë me dhimbje gjoksi dhe zhurmë nga fërkimi pleural. Në pacientët me CV të kufizuar, me formimin e endarteritit fshirës të arteries pulmonare dhe degëve të saj, shfaqet hipertensioni pulmonar me mbingarkesë të pjesëve të djathta të zemrës. Forma difuze e SS nganjëherë ndërlikohet nga dëmtimi kardiak. Miokarditi, fibroza e miokardit, ishemia e miokardit e shkaktuar nga vaskuliti fshirës i arterieve koronare, fibroza e gjetheve të valvulës mitrale me formimin e pamjaftueshmërisë së saj mund të shkaktojnë dekompensim hemodinamik. Dëmtimi i veshkave është karakteristik për formën difuze të SS. Patologjia e veshkave është një lloj alternativë ndaj sindromës Raynaud. Skleroderma e veshkave karakterizohet nga dëmtimi i enëve të gjakut, glomeruleve, tubulave dhe indeve intersticiale. Sipas manifestimeve klinike, veshka skleroderma nuk ndryshon nga glomerulonefriti, i cili shfaqet me hipertension arterial, sindromë urinar në formën e proteinurisë dhe hematurisë. Një rënie progresive e shkallës së filtrimit glomerular çon në insuficiencë renale kronike. Si rezultat i fibrozës fshirëse të arterieve ndërlobulare në kombinim me ndonjë efekt vazokonstriktiv (hipotermi, humbje gjaku, etj.), Nekroza kortikale e veshkave mund të ndodhë me tablonë klinike të insuficiencës renale akute - krizë renale skleroderma. Dëmtimi i sistemit nervor shkaktohet nga vaskuliti fshirës i arterieve cerebrale. Sulmet spastike që përfshijnë arteriet intrakraniale, si një nga manifestimet e sindromës Raynaud, mund të shkaktojnë konvulsione konvulsive, psikozë dhe hemiparezë kalimtare. Forma difuze e SS karakterizohet nga dëmtimi i gjëndrës tiroide në formën e tiroiditit autoimun dhe atrofisë fibroze të organit. Diagnostifikimi · Numërimi i plotë i gjakut: mund të jetë normal. Ndonjëherë shenja të anemisë hipokromike të moderuar, leukocitozë të lehtë ose leukopeni. Ka një rritje të ESR. · Analiza e përgjithshme e urinës: proteinuria, cilindruria, mikrohematuria, leukocituria, me insuficiencë renale kronike - një rënie në peshën specifike të urinës. Rritja e sekretimit të oskiprolinës është një shenjë e metabolizmit të dëmtuar të kolagjenit. · Testi biokimik i gjakut: mund të jetë normal. Procesi aktiv shoqërohet me një rritje të përmbajtjes së fibrinogjenit, alfa-2- dhe gama-globulinave, seromukoidit, haptoglobinave dhe hidroksiprolinës. · Analiza imunologjike: autoantitrupa specifikë ndaj Scl-70 në formën difuze të SS, autoantitrupa ndaj centromeres në formën e kufizuar të sëmundjes, antitrupa bërthamorë në dëmtimin e veshkave, sindroma e kryqëzimit të SS-dermatomiozit-polimozitit. Në shumicën e pacientëve, faktori reumatoid zbulohet, në disa raste, qelizat e vetme LE. · Biopsia e flapit muskulokutan: vaskuliti fshirës i enëve të vogla, ndryshime fibrosklerotike. · Biopsia punksionale e gjëndrës tiroide: identifikimi i shenjave morfologjike të tiroiditit autoimun, vaskulitit të enëve të vogla, artrozës fibroze të organit. · Ekzaminimi me rreze X: kalcifikime në indet e falangave fundore të nyjeve të gishtërinjve, bërrylit, gjurit; osteoliza e falangave distale të gishtave; osteoporoza, ngushtimi i hapësirës së kyçeve, ndonjëherë ankiloza e kyçeve të prekura. Gjoks – ngjitje ndërpleurale, pneumofibrozë bazale, difuze, shpesh cistike (qelizore). · EKG: shenja të distrofisë së miokardit, ishemi, kardiosklerozë fokale e madhe me çrregullime të përcjellshmërisë, ngacmueshmëri, hipertrofi miokardiale e barkushes së majtë dhe atriumit me pamjaftueshmëri të vendosur të valvulës mitrale. · Ekokardiografia: verifikimi i sëmundjes mitrale, mund të zbulohen çrregullime të funksionit kontraktues të miokardit, zgjerim i dhomave të zemrës, shenja të perikarditit. · Ekzaminimi me ultratinguj: identifikimi i shenjave strukturore të dëmtimit difuz të veshkave dypalëshe, karakteristike për nefritin, evidentimi i tiroiditit autoimun, atrofi fibroze e gjëndrës tiroide, në disa raste shenja të cirrozës biliare. Kriteret Klinike të Shoqatës Amerikane të Reumatologjisë për Njohjen e Sklerodermës Sistemike: · Kriteret "e mëdha": o Skleroderma proksimale - trashje dypalëshe, simetrike, ngjeshje, ngurtësim, skleroza e dermës së gishtave, lëkura e gjymtyrëve afër nyjeve metakarpofalangale dhe metatarsofalangeale, përfshirja e lëkurës së fytyrës, qafës, gjoksit dhe barkut në procesin patologjik. . · Kriteret "e vogla": o Sklerodaktili - ngurtësimi, skleroza, osteoliza e falangave terminale, deformimi i gishtërinjve; o Plagët, defektet e indeve në jastëkët e gishtërinjve; o Fibroza bazale pulmonare në të dy anët. Për t'u diagnostikuar me SS, një pacient duhet të ketë një kriter "të madh" ose të paktën dy kritere "të vogla". Shenjat klinike dhe laboratorike të aktivitetit të procesit sklerotik indurativ në pacientët me SS: · 0 lugë gjelle. - mungesa e aktivitetit. · Unë Art. - aktivitet minimal. Çrregullime trofike të moderuara, artralgji, sindroma vazospastike e Raynaud, ESR deri në 20 mm/orë. · II Art. - aktivitet i moderuar. Artralgji dhe/ose artrit, pleurit ngjitës, simptoma të kardiosklerozës, ESR - 20-35 mm/orë. · III Art. - aktivitet i lartë. Temperatura, poliartriti me lezione erozive, kardioskleroza e madhe fokale ose difuze, pamjaftueshmëria e valvulës mitrale, veshka skleroderma. ESR kalon 35 mm/orë. Diagnoza diferenciale Kryesisht kryhet me sklerodermë fokale, sëmundje të tjera difuze të indit lidhor - artrit reumatoid, lupus eritematoz sistemik, dermatomiozit-polimozit. Ekzistojnë forma lineare të sklerodermës fokale (lokale) të pllakës, në formë pika, në formë unaze. Në ndryshim nga format e kufizuara dhe difuze të SS, në sklerodermën fokale lëkura e gishtave dhe e fytyrës nuk përfshihet në procesin patologjik. Manifestimet sistemike ndodhin rrallë dhe vetëm me një rrjedhë të gjatë të sëmundjes. Artriti reumatoid dhe SS janë më të lehta për t'u diferencuar kur sindroma artikulare zhvillohet në pacientët me SS në formën e pseudoartritit me lezione sklerotike indurative të lëkurës periartikulare. Radiografia në këto raste nuk ka dëmtime serioze të vetë kyçit. Megjithatë, si në artritin SS ashtu edhe në atë reumatoid, mund të shfaqet poliartriti simetrik i nyjeve të vogla të duarve, me ngurtësi karakteristike dhe një tendencë për ankilozë. Në rrethana të tilla, diferencimi i sëmundjeve në favor të SS ndihmohet duke identifikuar simptomat e lezioneve induktive dhe më pas sklerotike të lëkurës së gishtave, fytyrës dhe, në formën difuze të SS, lëkurës së pjesëve të tjera të trupit. SS karakterizohet nga dëmtimi i mushkërive (pneumofibroza), e cila nuk shfaqet te pacientët me artrit reumatoid. Diagnoza diferenciale me lupus eritematoz sistemik bazohet në identifikimin e lezioneve të lëkurës specifike për SS. Në lupus, ndryshe nga SS, poliartriti është beninj dhe nuk çon kurrë në deformim ose ankilozë të kyçeve. Pseudoartriti i lupusit - sindroma Jaccoud - artropati me deformime të vazhdueshme të kyçeve për shkak të dëmtimit të tendinave dhe ligamenteve. Ndodh pa artrit eroziv. Ai ndryshon nga pseudoartriti sklerodermik në mungesë të shkrirjes së kapsulës artikulare me lëkurë të induruar ose sklerotike mbi kyçin e prekur. Forma difuze e sëmundjes mund të dallohet nga lupus eritematoz sistemik nga prania në gjak e autoantitrupave SS-specifik ndaj antigjenit Scl-70. Ndryshe nga dermatomioziti-polimoziti, SS karakterizohet nga lezione të lëkurës indurative dhe sklerotike dhe miopati dytësore të moderuar. Me dermatomiozit-polimiozit, në gjak zbulohen nivele të larta të aktivitetit të kreatinë fosfokinazës, gjë që nuk ndodh me variantet klasike të SS. Nëse ka një kombinim të simptomave të SS me shenjat e dermatomiozitit-polimiozitit, atëherë duhet të merret parasysh mundësia e një diagnoze të sindromës së mbivendosjes së dëmtimit sistemik të indit lidhor. Plani i anketimit · Analiza e përgjithshme e gjakut. · Analiza e përgjithshme e urinës. · Përmbajtja e hidroksiprolinës në urinë. · Analiza imunologjike: autoantitrupa ndaj Scl-70, autoantitrupa ndaj centromereve, antitrupa antinuklear, faktori reumatoid, qelizat LE, CEC. · Biopsia e flapit muskulokutan. · Biopsia e gjëndrës tiroide me gjilpërë të imët. · Ekzaminimi me rreze X i duarve, bërrylave të prekura, nyjeve të gjurit. · X-ray e gjoksit. · EKG. · Ekokardiografia. · Ekzaminimi me ultratinguj i organeve të barkut, veshkave, gjëndrës tiroide. Mjekimi Taktikat e trajtimit përfshijnë kryerjen e efekteve të mëposhtme në trupin e pacientit: · Frenimi i aktivitetit të endarteritit fshirës të enëve të vogla, sklerozës së lëkurës, fibrozës së organeve të brendshme. · Trajtimi simptomatik i dhimbjes (artralgji, mialgji) dhe sindroma të tjera, funksione të dëmtuara të organeve të brendshme. Për të shtypur formimin e tepërt të kolagjenit në pacientët me një proces inflamator aktiv, SS subakut, përshkruhet si më poshtë: · D-penicilamine (cuprenil) nga goja 0,125-0,25 në ditë çdo ditë tjetër. Nëse është joefektive, doza rritet në 0,3-0,6 në ditë. Nëse marrja e D-penicilamine shoqërohet me shfaqjen e skuqjeve të lëkurës, doza e saj zvogëlohet dhe terapisë i shtohet prednizolon - 10-15 mg/ditë nga goja. Shfaqja e proteinurisë në rritje gjatë një trajtimi të tillë është baza për tërheqjen e plotë të D-penicilaminës. Për të zvogëluar aktivitetin e mekanizmave të sintezës së kolagjenit, veçanërisht nëse D-penicilamina është joefektive ose ka kundërindikacione, mund të përdorni: · kolchicine - 0,5 mg/ditë (3,5 mg në javë) me një rritje graduale të dozës në 1-1,5 mg/ditë (rreth 10 mg në javë). Ilaçi mund të merret për një e gjysmë deri në katër vjet rresht. Në formën difuze të SS me manifestime sistemike të theksuara dhe të rënda, këshillohet përdorimi i dozave imunosupresive të glukokortikoideve dhe citostatikëve. · prednizolon nga goja 20-30 mg/ditë derisa të arrihet efekti klinik. Më pas doza e barit zvogëlohet ngadalë në një dozë mbajtëse 5-7,5 mg/ditë, e cila rekomandohet të merret për 1 vit. Nëse nuk ka efekt ose ndodhin reaksione të padëshiruara gjatë marrjes së dozave të mëdha të glukokortikoideve, përdoren citostatikë: · Azathioprine 150-200 mg/ditë nga goja në kombinim me prednizolon oral 15-20 mg/ditë për 2-3 muaj. Në rrjedhën kronike të SS me manifestime kryesisht të lëkurës dhe aktivitet minimal të procesit të fibrozimit, duhet të përshkruhen ilaçe aminoquinoline: · Hydroksichloroquine (Plaquenil) 0.2 - 1-2 tableta në ditë për 6-12 muaj. · Chloroquine (delagil) 0,25 - 1-2 tableta në ditë për 6-12 muaj. Mjetet simptomatike synojnë kryesisht të kompensojnë reaktivitetin vazopastik, të trajtojnë sindromën Raynaud dhe çrregullime të tjera vaskulare. Për këtë qëllim, përdoren bllokuesit e kanalit të kalciumit, frenuesit ACE dhe agjentët antitrombocitar: · Nifedipinë - deri në 100 mg / ditë. · Verapapil - deri në 200-240 mg / ditë. · Kaptopril - deri në 100-150 mg / ditë. · Lisinopril - deri në 10-20 mg / ditë. · Curantil - 200-300 mg/ditë. Për sindromën artikulare, tregohen ilaçe nga grupi i barnave anti-inflamatore jo-steroide: · Diklofenak natriumi (ortofen) 0,025-0,05 - 3 herë në ditë nga goja. · Ibuprofen 0.8 - 3-4 herë në ditë nga goja. · Naproxen 0,5-0,75 - 2 herë në ditë nga goja. · Indometacina 0,025-0,05 - 3 herë në ditë nga goja. · Nimesulide 0.1 - 2 herë në ditë nga goja. Ky medikament vepron në mënyrë selektive në COX-2 dhe për këtë arsye mund të përdoret në pacientët me lezione erozive dhe ulcerative të ezofagut, stomakut dhe duodenit, për të cilët antiinflamatorët jo-steroidë jo selektivë janë kundërindikuar. Për trajtim lokal, mund të përdorni një zgjidhje 25-50% të dimeksidit në formën e aplikimeve në zonat e prekura të lëkurës për 20-30 minuta në ditë - deri në 30 aplikime për kurs trajtimi. Indikohen glikozaminoglikanet e sulfatuara në pomada. Lidaza mund të përdoret me injeksion intradermal, elektroforezë, fonoforezë në zonat e lëkurës të ndryshuara në mënyrë induktive. Parashikim Përcaktohet nga varianti patomorfologjik i sëmundjes. Me një formë të kufizuar, prognoza është mjaft e favorshme. Në formën difuze, varet nga zhvillimi dhe dekompensimi i dëmtimit të veshkave, mushkërive dhe zemrës. Trajtimi në kohë dhe adekuat zgjat ndjeshëm jetën e pacientëve me SS. 4. Dermatomiozit-polimozit
Përkufizimi Dermatomioziti (DM) ose dermatopolimoziti është një sëmundje inflamatore sistemike me zëvendësimin e indeve të prekura nga struktura fibroze me përfshirjen mbizotëruese të muskujve skeletorë dhe të lëmuar, lëkurës dhe enëve të vogla në procesin patologjik. Në mungesë të lezioneve të lëkurës, përdoret termi "polimiozit" (PM). ICD 10:M33 - Dermatopolimioziti. M33.2 - Polimioziti. Etiologjia Faktori etiologjik i DM-PM mund të jetë një infeksion latent me picarnoviruse, disa viruse nga grupi Coxsackie me futjen e patogjenit në gjenomën e qelizave muskulore. Lidhja e DM-PM me një numër procesesh tumorale mund të tregojë ose një etiologji virale të këtyre tumoreve, ose të jetë një demonstrim i mimikës antigjenike të strukturave të tumorit dhe indeve të muskujve. Individët me antigjene të histokompatibilitetit HLA të tipit B8 ose DR3 janë të predispozuar ndaj sëmundjes. Patogjeneza Mekanizmat patogjenetikë të sëmundjes tek individët e infektuar dhe të predispozuar gjenetikisht mund të shkaktohen nga ndikime jo specifike: hipotermia, izolimi i tepërt diellor, vaksinimet, dehja akute, etj. Ndodh një reaksion imunitar-inflamator që synon shkatërrimin e strukturave intranukleare të infektuara me virusin në. qelizat e indit muskulor, lëkurës, reaksionet e kryqëzuara me dëmtimin imunitar të popullatave qelizore të lidhura me antigjene. Përfshirja e mekanizmave mikrofag për eliminimin e komplekseve imune nga trupi shkakton aktivizimin e proceseve të fibrogjenezës, inflamacion sistematik shoqërues të enëve të vogla. Për shkak të hiperreaktivitetit të sistemit imunitar, që synon shkatërrimin e pozicioneve intranukleare të virionit, në gjak shfaqen antitrupat Mi2, Jo1, SRP, autoantitrupat ndaj nukleoproteinave dhe antigjenet bërthamore të tretshme. Pamja klinike Sëmundja mund të shfaqet në forma akute, subakute dhe kronike. Forma akute karakterizohet nga fillimi i papritur i etheve me temperaturë trupore deri në 39-40. 0C. Dhimbja, dobësia e muskujve, artralgjia, artriti dhe eritema e lëkurës shfaqen menjëherë. Dëmtimi i përgjithësuar i të gjithë muskujve skeletorë zhvillohet me shpejtësi. Miopatia përparon me shpejtësi. Në një periudhë të shkurtër kohe, pacienti bëhet pothuajse plotësisht i palëvizshëm. Shfaqen probleme të rënda të gëlltitjes dhe frymëmarrjes. Dëmtimi i organeve të brendshme, kryesisht zemrës, shfaqet dhe dekompensohet me shpejtësi. Jetëgjatësia në formën akute të sëmundjes nuk kalon 2-6 muaj.