Shenjat karakteristike të dëmtimit të sistemit hematopoietik. Sëmundjet e gjakut dhe organeve të gjakut

Anemia

Anemia, ose anemia, është një gjendje e karakterizuar nga një ulje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut dhe një ulje e përmbajtjes së hemoglobinës për njësi vëllimi të gjakut. Në disa raste, me anemi, zbulohen edhe ndryshime cilësore në qelizat e kuqe të gjakut.

Në anemi, si rezultat i mosfunksionimit të transportit, dukuritë e hipoksisë, shenjat e të cilave janë gulçim, takikardi, shqetësime në zemër, marramendje, dobësi, lodhje, zbehje e lëkurës dhe mukozave të dukshme. Ashpërsia e këtyre simptomave varet nga shkalla e anemisë dhe shpejtësia e zhvillimit të saj. Në rast të anemisë së thellë, së bashku me simptomat e treguara. dëmtimi i shikimit.

Sipas treguesit të ngjyrave anemia ndahet në hipokromike, normokromike dhe hiperkrome. Në bazë të diametrit mesatar të eritrociteve, anemia ndahet në mikrocitare, normocitare dhe makrocitare. Në bazë të natyrës së rigjenerimit, anemia dallohet si rigjeneruese, hipogjenerative, hipo- dhe aplastike, displastike ose diseritropoetike.

Aktualisht klasifikimi i pranuar përgjithësisht, i ndërtuar mbi një parim patogjenetik, duke marrë parasysh format etiologjike dhe më të rëndësishme klinike dhe morfologjike, është klasifikimi i propozuar nga G. A. Alekseev (1970).

I. Anemia për shkak të humbjes së gjakut (posthemorragjike).
II. Anemia për shkak të qarkullimit të dobët:
A. Anemia nga mungesa e hekurit (“kloranemia”).
B. Anemia sideroakrestike e ngopur me hekur.
B. Mungesa e B12 (folatit), anemi “pernicioze”:
1. Mungesa ekzogjene e vitaminës B12 (acidi folik).
2. Mungesa endogjene e vitaminës B12 (acidi folik):
a) asimilimi i dëmtuar i vitaminës B12 dietike për shkak të humbjes së sekretimit të mukoproteinës gastrike;
b) asimilimi i dëmtuar i vitaminës B12 (acidi folik) në zorrët;
c) rritja e konsumit të vitaminës B12 (acidi folik).
G. B12 (folat) - anemi “akrestike”.
D. Anemia hipoaplastike:
1. Për shkak të ndikimit të faktorëve ekzogjenë.
2. Për shkak të aplazisë endogjene palca e eshtrave.
E. Anemia metaplastike.
III. Anemia për shkak të rritjes së shkatërrimit të gjakut (hemolitik):
A. Anemia e shkaktuar nga faktorët hemolitikë ekzoeritrocitarë.
B. Anemia e shkaktuar nga faktorët endoeritrocitar:
1. Eritrocitopati.
2. Enzimopenia:
a) mungesa e glukoz-6-fosfat dehidrogjenazës;
b) mungesa e piruvat kinazës;
c) mungesë e glutathione reduktazës.
3. Hemoglobinopati.

Më poshtë përshkruajmë tiparet karakteristike të formave individuale të anemisë, në të cilat simptomat e syrit janë më të zakonshme.

Anemia akute posthemorragjike zhvillohet si rezultat i humbjes akute të vetme dhe të përsëritur të gjakut nga dëmtimet, gjakderdhja nga trakti gastrointestinal, shtatzënia ektopike, gjakderdhja e mitrës, etj. Simptomat e sëmundjes shoqërohen patogjenetikisht me një ulje të masës së gjakut në qarkullim dhe mungesa e oksigjenit. Kuadri klinik në momentet e para pas humbjes masive të gjakut përshtatet në klinikën e shokut ose kolapsit posthemorragjik: zbehje e lëkurës, të fikët, marramendje, djersë e ftohtë, puls i shpejtë fije, ndonjëherë të vjella, konvulsione. Në të ardhmen, sa të përmirësohemi gjendjen e përgjithshme dhe stabilizimi presionin e gjakut pasqyra klinike fillon të dominohet nga simptomat e anemisë dhe hipoksisë. Është gjatë kësaj periudhe që më së shpeshti zbulohen shenjat e dëmtimit të shikimit, deri në amaurozën e plotë, pasi elementë të veçantë të retinës janë shumë të ndjeshëm ndaj anemisë.

Për kronike anemia hipokromike e mungesës së hekurit, duke përfshirë klorozën e hershme dhe të vonë, aneminë simptomatike të mungesës së hekurit (enteriti kronik, kloranemia gastrike, hernie pauzë diafragma, neoplazi malinje, infeksione kronike), si dhe anemi kronike hipokromike megaloblastike (anemi pernicioze me origjinë të ndryshme- Anemia Addison-Biermer, anemia helmintike, spruanemia, sëmundja celiac, etj.) ashpërsia e simptomave të syrit varet nga shkalla e anemisë, e cila, megjithatë, ndryshon shumë individualisht. Ndryshimet në fundus ndodhin veçanërisht shpesh kur përqendrimi i hemoglobinës është nën 5 g% dhe më rrallë 7 g%.

Fundus okular me anemi duket i zbehtë. Kjo simptomë nuk mund të vlerësohet gjithmonë për shkak të dallimeve në pigmentimin e retinës dhe koroidit. Dekolorimi i kokës së nervit optik dhe enëve të retinës është më i lehtë për t'u zbuluar. ku enët arteriale priren të zgjerohen dhe të afrohen me kalibrin e degëve të ngjashme venoze. Hemorragji të shumta në retinë - simptoma më karakteristike e retinopatisë në anemi (Fig. 34).

Oriz. 34. Fundusi i syrit në anemi pernicioze.

Shkaku i hemorragjive nuk është plotësisht i qartë. Me sa duket mungesa e oksigjenit shkakton rritje të përshkueshmërisë së kapilarëve. Në anemi pernicioze, trombocitopenia shoqëruese është gjithashtu e rëndësishme.

Në formë shiriti ose flakë lokalizohen hemoragjitë në shtresë fibrave nervore. Ato mund të lokalizohen në çdo pjesë të retinës, por nuk janë të pranishme makula. Prandaj, mprehtësia vizuale zakonisht ruhet. Ndonjëherë një qendër e bardhë është e dukshme në ekstravazate. Kjo simptomë vërehet më shpesh në anemi pernicioze. Në disa raste, ishemia mund të shkaktojë ënjtje të diskut optik dhe retinës ngjitur. Zakonisht ënjtja është e lehtë, por janë përshkruar edhe raste të ndenjjes së diskut. Përveç edemës, mund të ketë lezione të vogla të bardha në shtresën e fibrave nervore, të cilat përbëhen nga fibrina dhe zakonisht zgjidhen mirë kur gjendja e pacientit përmirësohet.

Me shume ndryshime të rënda vërehen retinat me anemia drepanocitare (drepanocitare).. Kjo sëmundje i përket anemisë hemolitike familjare trashëgimore, karakteristikë e së cilës është aftësia e rruazave të kuqe të gjakut për të marrë një formë drapëri - kjo sëmundje prek kryesisht zezakët dhe rrallë të bardhët. Raste të izoluara janë përshkruar në Bashkimin Sovjetik.

Sëmundja i përket grupit hemoglobinopatitë me inferioritet kongjenital të rruazave të kuqe të gjakut, veçanërisht me praninë e globulinës patologjike në to.

Sëmundja shfaqet tashmë në fëmijërinë dhe karakterizohet kursi kronik me acarime të shpeshta në formën e krizave hemolitike janë gjeneruese, trombotike dhe sekuestrale.

Gjatë krizave hemolitike përmbajtja e eritrociteve mund të bjerë në 1-2 milion në 1 mm3 gjak për një periudhë të shkurtër. Kriza shoqërohet me shfaqjen e verdhëzës dhe sindromës abdominale. Krizat rigjeneruese janë varfërim i përkohshëm funksional i hematopoiezës së palcës kockore. Krizat trombotike ose të dhimbshme, të cilat ndonjëherë dominojnë manifestimet e sëmundjes, ndodhin për shkak të trombozës së përgjithësuar të enëve të vogla, veçanërisht të zgavrës së barkut dhe ekstremiteteve. Krizat sekuestrale janë gjendje që i ngjajnë shokut zhvillimi i papritur anemi pa hemolizë [Tokarev Yu. N., 1966].

Ashtu si me anemitë e tjera hemolitike kongjenitale, i sëmurë anemia drapërocitare janë infantilë, vuajnë nga hipogonadizmi, kanë kafkë kullë etj. Me këtë sëmundje: është veçanërisht e theksuar sindroma osteoartikulare (daktillitet, dhimbje, deformime, nekroza të kokave artikulare dhe kockave). Shpesh zhvillohen në këmbë ulcerat kronike. Shpretka dhe mëlçia janë zgjeruar. Tromboza dhe embolia janë një shenjë shumë karakteristike. Lezionet e retinës lokalizohen kryesisht në zonat ekuatoriale dhe periferike dhe kalojnë në 5 faza. Stadi I karakterizohet nga obstruksioni periferik arteriolar, stadi II - shfaqja e anastomozave arteriovenoze. Në fazën III zhvillohet proliferimi neovaskular dhe fibroz, i cili në stadin IV çon në hemorragji në qelqore. Në fund (faza V), zhvillohet shkëputja e retinës.

Leuçemia

Leuçemia kuptohet si sëmundjet neoplazike, masa tumorale e së cilës përbëhet nga qeliza gjaku ose, në dukje më e saktë, nga qeliza të ngjashme në pamje me qelizat e gjakut.

Disa shkencëtarë tumoret e gjakut ndahen mbi hemoblastomat dhe hematosarkomat mbi bazën se në disa raste palca e kockave mund të popullohet kudo nga këto qeliza tumorale dhe në raste të tjera rritja e tyre ndodh ekstramedulare. Sipas mendimit tonë, një ndarje e tillë është shpesh shumë e vështirë për t'u kryer, pasi rritjet tumorale të qelizave leuçemike mund të kenë edhe lokalizim ekstramedular në pacientët tek të cilët sëmundja filloi me dëmtim të palcës kockore. Dhe anasjelltas, në disa raste të hematosarkomave, palca e eshtrave mund të përfshihet më pas në proces dhe mjekët janë të detyruar në këto raste të flasin për leuçeminë e procesit. Sipas mendimit tonë, është më e saktë të bashkohen të gjithë tumoret e indit hematopoietik nën emrin "leuçemi", pasi natyra neoplazike e këtyre sëmundjeve, e theksuar në emrat "hemoblastozë" ose "hematosarkomatozë", është praktikisht e padyshimtë.

Etiologjia e leucemisë nuk mund të konsiderohet përfundimisht i sqaruar, gjë që vlen, megjithatë, për tumoret e tjera njëlloj. Megjithatë, tani mund të konsiderohet e vërtetuar se faktorë të tillë si virusi, rrezatimi jonizues, disa substanca kimike, duke përfshirë disa substanca medicinale si kloramfenikoli, butadion dhe citostatikët, mund të kenë një efekt stimulues në shfaqjen e këtyre sëmundjeve. Rreth rolit faktorët trashëgues Ka edhe mendime të bazuara në lidhje me shfaqjen e leucemisë. Ato konfirmohen nga rastet e shfaqjes së të njëjtit lloj leuçemie te binjakët identikë, një ndjeshmëri e lartë ndaj zhvillimit të leuçemisë te pacientët me çrregullime trashëgimore aparati gjenetik - Sëmundja Down, sindroma Turner, sindroma Klinefelter, etj. Është vërejtur se disa lloje të leukemisë priren të kombinohen me lloje të caktuara çrregullime gjenetike. Duhet të kihet parasysh se të dhënat moderne shkencore janë shumë bindëse në favor të supozimit të paraqitur më parë në lidhje me origjinën e të gjithë masës leuçemike nga një qelizë e mutuar që shkoi përtej kontrollit të trupit të pacientit. Bëhet fjalë për praninë e një kromozomi unazor në qelizat tumorale të pacientëve me leuçemi akute që u zhvillua në individë të trajtuar me fosfor radioaktiv, një rritje e mprehtë e përmbajtjes së një proteine ​​të të njëjtit lloj për sa i përket vetive fiziko-kimike në pacientët me hemoblastoza paraproteinemike. Kromozomi i Filadelfisë në pacientët me leuçemi mieloide kronike.

Në praktikën klinike Leuçemitë zakonisht ndahen në varësi të llojit të qelizës që formon bazën e masës tumorale. Ato leuçemi që ndodhin me përhapjen e qelizave të diferencuara dobët dhe të paafta për diferencim të mëtejshëm zakonisht janë shumë malinje pa trajtim dhe quhen akute. Leuçemitë, masa tumorale e të cilave përbëhet nga qeliza diferencuese dhe të pjekura, zakonisht kanë një ecuri relativisht beninje dhe quhen leucemia kronike.

Leuçemitë akute dhe kronike nga ana tjetër ndahen në varësi të asaj se cila qelizë përbën substratin e tumorit. Aktualisht, përshkruhen leuçemitë që zhvillohen nga qelizat e të gjitha linjave hematopoietike - eritroide, trombocitet, etj. tip granulocitik dhe agranulocitar. Në këtë rast, leuçemitë akute dallohen midis llojeve mielo-, mono-, megakario-, eritro- dhe plazmablastike. Meqenëse diferencimi i leuçemisë akute kryhet vetëm në bazë të metodave të kërkimit citokimik, dhe metodat citokimike të identifikimit të qelizave kryhen duke përdorur një grup metodash të zgjedhura empirikisht, janë shfaqur raporte për ekzistencën e një forme të tillë të leuçemisë akute si e padiferencuar. Origjina e kësaj të fundit me sa duket mund t'i atribuohet përhapjes së qelizave që rrjedhin nga qelizat hematopoietike të hershme të padiferencuara. Ndër leuçemitë kronike janë identifikuar dhe vazhdojnë të identifikohen forma të leuçemisë, të cilat bazohen në përhapjen e çdo qelize të pjekur të gjakut. Këtu janë leuçemia limfocitare kronike, leuçemia kronike mieloide, leuçemia kronike monocitare, leuçemia kronike megakariocitare, eritromieloza, eritremia, plazmocitoma, leuçemia kronike e qelizave bazofile; Ka gjithashtu raporte për praninë e leucemisë kronike eozinofilike.

Në nivel modern shkencës mjekësore, e cila bën të mundur dallimin e detajeve më të mira të qelizave, nënndarjet bëhen në kuadrin e formave të leukemisë në dukje të krijuara prej kohësh. Kështu, në mesin e një grupi pacientësh me leucemia limfocitare kronike Aktualisht, grupet e njerëzve që vuajnë nga përhapja e limfociteve T dhe B janë tashmë të identifikuara, dhe në mesin e pacientëve leucemia mieloide kronike dallojnë grupet me proliferim qelizash që kanë kromozomin Filadelfia dhe ato që nuk e kanë. Është e mundur që identifikimi i leuçemisë të vazhdojë edhe në të ardhmen dhe kjo do të mundësojë trajtim më specifik dhe më efektiv të pacientëve.

Bazuar në sa më sipër, është mjaft e lehtë të flitet për diagnostikimin si për vetë leuçeminë, ashtu edhe për formën e saj specifike. Diagnoza e kësaj sëmundjeje kryhet kur zbulohet hiperplazia e indit hematopoietik, e cila mund të ndodhë si në gjakun periferik ashtu edhe në palcën e eshtrave. Për më tepër, në disa individë, hiperplazia e qelizave leuçemike ndodh vetëm në palcën e eshtrave, dhe në gjakun periferik këto qeliza shfaqen vetëm në fazat e mëvonshme të sëmundjes. Në këtë drejtim, gjatë procesit diagnostikues duhet të kryhen studime të hematopoiezës së palcës kockore duke përdorur analizën e të dhënave të punksionit të sternës, dhe nganjëherë strukturën e indit kockor duke përdorur trepanobiopsi. Përdorimi i metodave të kërkimit citokimik dhe citogjenetik zakonisht çon vetëm në një sqarim të llojit të leuçemisë.

Mundësia e ekzistencës reaksionet leuçemoide d.m.th., rritje të tilla të indit hematopoietik që ndodhin në përgjigje të pranisë në trupin e pacientit të ndonjë faktori që aktivizon hematopoiezën, ndonjëherë e bën të nevojshme kryerjen e studimeve speciale që përjashtojnë praninë e këtyre shkaqeve të hiperplazisë së indit hematopoietik.

Pamja klinike leucemia është shumë e larmishme. Në të njëjtën kohë, një pacient me leuçemi akute dhe kronike ka një sërë manifestimesh klinike. Parashikoni se çfarë do të ndodhë më pas kursi klinik, manifestimet klinike të leucemisë në një pacient individual, me sa duket, nuk mund të zgjidhen nga asnjë mjek me përvojë. Është pothuajse e pamundur të bëhet kjo për shkak të faktit se morfodinamiteti i lartë dhe shpërndarja pothuajse universale e mundshme e indit leuçemik në trupin e pacientit mund të demonstrojë një shumëllojshmëri të gjerë simptomash, simuluese, veçanërisht në fazat fillestare, sëmundje të një natyre të ndryshme. Një shembull i kësaj është puna e një prej themeluesve të hematologjisë ruse, Akad. I. A. Kassirsky, i cili, së bashku me kolegët e tij, kur analizoi diagnozat primare me të cilat pacientët u shtruan në klinikë dhe në të cilët u verifikua më pas leuçemia akute, zbuloi më shumë se 60 forma të ndryshme nozologjike, ndër të cilat ishin sepsis, kanceri i stomakut, reumatizmi dhe akute obstruksioni i zorrëve, infarkti miokardial, artrit rheumatoid, meningjiti akut dhe shumë sëmundje të tjera.

Në të njëjtën kohë, mund të flitet për klinikën e leuçemisë thjesht për faktin se të gjitha manifestimet klinike të këtyre sëmundjeve mund të kombinohen dhe kuptohen në bazë të njohjes së sindromave kryesore, të cilat zakonisht shfaqen në pamjen klinike. me një ose një tjetër mbizotërim në varësi të llojit të sëmundjeve të leuçemisë. Ndër këto sindroma më të zakonshmet janë: 1) sindroma e përgjithshme toksike (ose dehja); manifestimet e tij janë ethe, dobësi, djersitje, humbje peshe, mungesë oreksi etj.; 2) sindromi hemorragjik. Manifestimet e tij janë jashtëzakonisht të ndryshme, duke përfshirë menorragjinë, hemorragjitë e lëkurës dhe hemorragjitë cerebrale; 3) sindromi i lezioneve toksike-nekrotike të mukozave të traktit gastrointestinal; 4) sindromi anemik; 5) sindroma e rritjes së tumorit, e karakterizuar nga përhapja e indeve leuçemike në trup. Kjo gjithashtu përfshin zgjerimin e nyjeve limfatike, mëlçisë, shpretkës, mosfunksionim të organeve të brendshme për shkak të ngjeshjes së tyre ose shkeljes së integritetit të indit leuçemik në rritje.

Përveç manifestimeve të këtyre sindromave, të cilat janë karakteristike për të gjitha leuçemitë, disa lloje të leuçemive, në veçanti. hemoblastoza paraproteinemike(plazmocitoma, sëmundja Waldenström, sëmundje të zinxhirit të rëndë dhe të lehtë), eritremisë, kanë një numër karakteristikash në tablonë klinike që do të përshkruhen në seksione të veçanta. Kuadri klinik i leuçemisë (lloji limfatik) ndonjëherë mund t'i jepet një ngjyrë të veçantë reaksionet autoimune, manifestohet me anemi hemolitike, ethe, ndryshime të lëkurës etj.

Pa u ndalur në manifestimet e jashtme secilës prej sindromave të mësipërme, dua të theksoj se vitet e fundit, në kuadrin klinik të leuçemisë, kanë filluar të vërehen manifestime që mund të shpjegohen si terapi citostatike, dhe duke zgjatur jetëgjatësinë e pacientëve me këtë patologji. Këto përfshijnë një rritje të komplikimeve infektive, të cilat janë shkaku i vdekjes në pothuajse 40% të pacientëve me leuçemi limfocitare kronike, një rritje e simptomave neurologjike (veçanërisht në pacientët me leuçemi akute, e quajtur neuroleukemia e dhisë), si dhe zhvillimi i shpeshtë i nefropatia e acidit urik në pacientët me leuçemi me simptoma të gurëve në veshka.

Kështu, fotografia klinike e leuçemisë mund të karakterizohet nga me një shumëllojshmëri të gjerë simptomash, e cila është pasojë e një kombinimi të larmishëm të sindromave të mësipërme. Sigurisht, me lloje të caktuara të leuçemisë, mund të vërehet mbizotërimi i një ose një sindromi tjetër nga ato të listuara më sipër, megjithatë, asnjë klinik nuk mund të nënvlerësojë mundësinë e përfshirjes së ndonjë prej tyre në tabelën klinike për çdo lloj leuçemie.

Duke folur për leuçeminë, nuk mund të mos përmendet përparimi i madh që ka bërë mjekësia moderne në trajtimin e këtyre sëmundjeve. Në fund të fundit, pikërisht me këtë lloj tumori janë marrë rezultatet që na lejojnë të flasim për një shërim themelor të një personi nga një sëmundje neoplazike malinje. Kurimi i pacientëve me leuçemi limfoblastike akute dhe limfogranulomatozë na lejon të shpresojmë se këto suksese do të shtrihen në trajtimin e formave të tjera të leuçemisë.

Format akute dhe kronike të leucemisë shoqërohen nga e njëjta manifestimet okulare shkaktuar nga rritja e viskozitetit të gjakut, hipoksia dhe infiltrimi leuçemik i indeve. Këto ndryshime përfshijnë formimin e mikroaneurizmave në enët e retinës, hemorragjitë, infiltrimin qelizor të koroidit, retinës, nervit optik dhe strukturave periorbitale. Infiltrimi i meninges mund të çojë në paralizë të muskujve ekstraokularë dhe në zhvillimin e një disku kongjestiv. Gjithashtu është përshkruar infiltrimi i qepallave, konjuktivës dhe indit orbital me zhvillimin e ekzoftalmosit.

Në oftalmoskopi vihet re sfond i zbehtë i fundusit. Venat e retinës janë të zgjeruara, të përdredhura dhe vija të bardha janë shpesh të dukshme në retinë përgjatë rrjedhës së tyre, duke përfaqësuar infiltrimin leuçemik perivascular. Arteriet ndryshojnë dukshëm më pak se venat.

Madhësia dhe forma e hemorragjive ndryshojnë. Ato mund të jenë të thella, sipërfaqësore apo edhe preretinale. Nuk është e pazakontë të shohësh një zonë të bardhë në qendër të një hemorragjie të retinës, të shkaktuar nga një grumbullim i qelizave të bardha të gjakut. Në rastet më të rënda shfaqen lezione ishemike të ngjashme me leshin e pambukut në shtresën e fibrës nervore, ënjtje të rëndë të diskut optik dhe retinës peripapilare dhe enëve të retinës të sapoformuara.

Ndryshimet në fundus në leuçemi shfaqen në afërsisht 70% të rasteve, veçanërisht shpesh në forma akute. Ashpërsia e ndryshimeve lidhet pak a shumë me ashpërsinë e sëmundjes dhe kur trajtim efektiv sëmundja themelore gjithashtu përmirëson gjendjen e fundusit.

Policitemia

Termi "policitemia" përfshin grup sëmundjesh, të cilat manifestohen me një rritje të masës së qelizave të kuqe të gjakut në trup, d.m.th., një rritje të vëllimit të tyre për 1 kg peshë trupore. Numri i rruazave të kuqe të gjakut në 1 mm3 gjak me policitemi rritet në 7-10 milion, dhe përmbajtja e hemoglobinës në 180-240 g/l. Ka policitemi "të vërtetë" (erythremia, sëmundja Vaquez) dhe eritrocitoza dytësore (simptomatike).

Eritremia- mieloproliferativ primar sëmundje të sistemit hematopoietik, e cila bazohet në hiperplazi totale të elementeve qelizore të palcës kockore, veçanërisht në filizin vizual të saj. Prandaj, një rritje e përmbajtjes së leukociteve (deri në 9000-15,000 milion në 1 mm3 gjak) dhe trombociteve (deri në 1 milion ose më shumë) në gjak, së bashku me një rritje më të dukshme të numrit të eritrociteve, është një karakteristikë shumë e rëndësishme. shenjë e eritremisë. G. F. Stroebe (1951) identifikoi tre variante hematologjike të eritremisë: 1) pa një rritje të konsiderueshme të numrit të leukociteve dhe ndryshime në formulën e gjakut; 2) me leukocitozë të moderuar, neutrofplezë dhe zhvendosje të brezit; 3) me leukocitozë të lartë, neutrofili dhe një zhvendosje të numërimit të gjakut në mielocitet. Me policiteminë "e vërtetë", gjenden shenja të mielofibrozës dhe osteomielosklerozës me metaplazi mieloide të shpretkës. Ashtu si me sëmundjet e tjera mieloproliferative, në serumin e gjakut të pacientëve me policitemi shpesh vërehet një rritje e përqendrimit të fosfataza alkaline, acidi urik dhe vitamina B12. Kuadri klinik i policitemisë vera ndryshon në varësi të fazës së sëmundjes dhe ashpërsisë së ecurisë.

Në fazën e avancuar, në fakt eritremike të sëmundjes Simptomat karakteristike janë: 1) ndryshimi i ngjyrës së lëkurës dhe mukozave të dukshme; 2) zmadhimi i shpretkës dhe mëlçisë; 3) rritje e presionit të gjakut; 4) tromboza dhe hemorragjia.

Ndryshimet e lëkurës në shumicën dërrmuese të pacientëve. Ata marrin një nuancë të kuqe-cianotike. Ngjyra e faqeve, majave të veshëve, buzëve dhe pëllëmbëve ndryshon veçanërisht qartë. Theksojmë se në ngjyrën e lëkurës dominon tonaliteti i kuq, por jo i ndezur, por vishnje. Membranat e dukshme të mukozës së buzëve, gjuhës dhe qiellzës së butë gjithashtu marrin një hije të ngjashme. Enët sklerale injektohen dukshëm (shenja e syrit të lepurit). Telangjiektazitë shpesh gjenden në faqe, buzë dhe në majë të hundës, veçanërisht tek gratë.

Shumë simptomë karakteristike eritremia është splenomegalia, e cila shoqërohet me metaplazi të mielomës dhe rritje të furnizimit me gjak. Pacientët me policitemi vera zakonisht zmadhohet edhe mëlçia. Rritja e përmasave të saj shoqërohet gjithashtu me rritje të furnizimit me gjak, metaplazi mieloide, proliferim IND lidhës deri në zhvillimin e cirrozës ose trombozës së venave intrahepatike (sindroma Budd-Chiari). Në një numër pacientësh, ecuria e sëmundjes ndërlikohet nga zhvillimi i kolelitiazës dhe kolecistohepatitit kronik. Zhvillimi i këtyre komplikacioneve shkaktohet nga plenokromia biliare, e cila është karakteristike për pacientët me eritremi.

Pothuajse në gjysmën e pacientëve me eritremi zbulohet hipertensioni, patogjeneza e të cilit konsiderohet në aspektin e reagimit kompensues të trupit në përgjigje të një uljeje të goditjes dhe vëllimit minutë të gjakut, një rritje të viskozitetit të tij dhe një rritje të rezistencës periferike (A. V. Demidova, E. M. Shcherbak). Kombinimi i presionit të lartë të gjakut me një shpretkë të zmadhuar është një shenjë kardinale e policitemisë vera. Nëse në të njëjtën kohë rritet masa e eritrociteve të pacientit, atëherë diagnoza e policitemisë bëhet e padyshimtë.

Karakterizohet nga paradoksale tendenca e pacientëve me policitemi dhe te tromboza (enët e mëdha arteriale dhe venoze të trurit, zemrës, mëlçisë dhe shpretkës, enët e vogla të duarve dhe këmbëve) dhe gjakderdhje të shtuar (nga ulçera e stomakut dhe duodenale, pas nxjerrjes së dhëmbëve, hemorragjitë e lëkurës dhe gjakderdhja nga mukozat ). Shkaku i gjakderdhjes në polycythemia vera është një rritje në masën e gjakut qarkullues me tejmbushje të enëve të gjakut dhe zgjerim paretik të kapilarëve, si dhe mungesë e faktorëve të koagulimit të plazmës, në veçanti fibrinogjenit [Machabeli M. S., 1962], serotoninës [Matveenko JI. A., 1965].

Zhvillimi i trombozës në eritremi e shoqëruar me një rritje të viskozitetit të gjakut, një ngadalësim të fluksit të gjakut, një rritje të numrit të trombociteve dhe rruazave të kuqe të gjakut, me dëmtim sklerotik të mureve të enëve të gjakut dhe hiperkoagulueshmëri të përgjithshme të gjakut.
Në pacientët me eritremi shpesh preken veshkat (në to zhvillohen infarkt për shkak të trombozës vaskulare ose gurëve në veshka si pasojë e dëmtimit të metabolizmit të purinës, karakteristikë e sëmundjeve mieloproliferative).

Policitemia Vera karakterizohet nga një kurs i gjatë të cilat mund të jenë të lehta, të moderuara ose të rënda. Ka tre periudha ose faza në zhvillimin e sëmundjes. Faza e parë e sëmundjes për një periudhë të gjatë mund të ndodhë latente ose me simptoma të lehta klinike. Në fazat e hershme, sëmundja shpesh ngatërrohet me hipertension.

Kuadri klinik i përshkruar më sipër karakterizon fazën e dytë të zhvilluar, të ashtuquajturën eritremike. Dhe në këtë fazë, ecuria e sëmundjes mund të jetë e ndryshme.

Faza terminale karakterizohet nga zhvillimi i pseudofibrozës dytësore me anemi dhe zhdukja e shenjave të jashtme të eritremisë ose zhvillimi i hemocitoblastozës akute, më rrallë, retikulozës.

Ndryshe nga policitemia vera, eritrocitozat sekondare nuk janë njësi nozologjike të pavarura, por vetëm simptomat e sëmundjeve të tjera. Rritja e numrit të qelizave të kuqe të gjakut dhe hemoglobinës shoqërohet jo me procesin proliferativ në palcën e eshtrave, por me acarimin funksional të saj (eritrocitoza absolute) ose me trashjen e gjakut pa rritur eritropoezën (eritrocitozë relative). Klasifikimi i mëposhtëm tregon llojet kryesore të eritrocitozës dytësore, variantet e rrjedhës së tyre, mekanizmat kryesorë patogjenetikë që qëndrojnë në themel të zhvillimit të tyre dhe sëmundje të veçanta, e shoqeruar me zhvillimin e eritrocitozes dytesore.

Simptoma më e dukshme e policitemisë është bollëk i fytyrës dhe konjuktivës. Enët konjuktivale dhe episklerale, veçanërisht venat, janë të zgjeruara, të përdredhura dhe me ngjyrë të kuqe të thellë. Anijet e retinës kanë të njëjtën pamje (Fig. 35).

Oriz. 35. Fundusi i syrit në policitemi.

Tërheq vëmendjen ngjyrë e kuqe e errët e fundusit. Disku optik ka gjithashtu ngjyrë të kuqe të pazakontë. Shpesh mund të shihni ënjtje pak a shumë të theksuar të diskut optik dhe retinës peripapillare dhe hemorragji të izoluara.

Në disa raste zhvillohet mbyllje venë qendrore retina. Mbyllja duket të jetë e paplotë. Prognoza në raste të tilla është zakonisht e favorshme, të paktën dukshëm më e mirë sesa me mbylljen e venës qendrore të retinës të një etiologjie tjetër.

Paraproteinemia

Ky grup sëmundjesh përfshin kryesisht mieloma e shumëfishtë(retikuloza paraproteinemike e qelizave plazmatike ose sëmundja Rustitsky) dhe retikulolimfomatoza makroglobulinike(Sëmundja Waldenström, ose purpura makroglobulinemike).

Mielomaështë një sëmundje sistemike e gjakut e tipit tumor-hiperplastik me proliferim malinj të qelizave të tipit retikuloplazmatik. Kjo është leuçemia-retikuloza, në veçanti retikuloza e qelizave plazmatike para-(ose pato-) proteinemike.

Në varësi të llojit mbizotërues të qelizave, ato dallohen tre lloje të mielomës: 1) retikuloplazmocitoma, 2) plazmablastoma dhe 3) plazmocitoma.

Proteinuria- një simptomë shumë e zakonshme e mielomës së shumëfishtë. Si rregull, një proteinë mikromolekulare (proteina Bence Jones) ekskretohet në urinë. Proteinuria shoqërohet me zhvillimin e nefropatisë mielomatike - nefrozës paraproteinemike, e cila zakonisht përfundon me vdekje për shkak të simptomave të uremisë azotemike.

Një përqendrim i lartë i proteinave në gjak shoqërohet gjithashtu me mieloma. viskozitet i lartë i gjakut.

Sëmundja e Waldenström aktualisht konsiderohet si retikulolimfomatozë makroglobulinike, karakteristikë e së cilës është aftësia sintetizojnë makroglobulinat: në gjak shfaqen globulina me peshë molekulare mbi 1.000.000. Sëmundja prek kryesisht personat e moshuar. Në praktikën klinike mbizotëron sindroma hemorragjike, ndonjëherë me gjakrrjedhje nga hundët jashtëzakonisht të rënda. Mekanizmi i sindromës hemorragjike është kompleks dhe i pa vendosur plotësisht. Besohet se shoqërohet, nga njëra anë, me inferioritetin e trombociteve që ndërveprojnë me makroglobulinat, dhe nga ana tjetër, me rritjen e përshkueshmërisë së mureve vaskulare për shkak të infiltrimit të tyre nga proteinat patologjike, viskozitetit të lartë të gjakut dhe aglutinimit intravaskular të eritrociteve. .

Alokuar kryesisht format skeletore dhe format skeleto-viscerale të sëmundjes. Në aspektin patogjenetik, tabloja klinike e sëmundjes zbret në dy sindroma, përkatësisht dëmtimin e kockave dhe patologjinë e proteinave të gjakut. Dëmtimi i kockave manifestohet me dhimbje, fraktura dhe zhvillim të tumoreve. Shpina, kockat e legenit, brinjët dhe kafka preken veçanërisht shpesh, me zhvillimin e simptomave neurologjike përkatëse.

Patologjia viscerale manifestohet që prek kryesisht mëlçinë, shpretkën, nyjet limfatike dhe veshkat. Zhvillimi i tij shoqërohet si me infiltrim specifik qelizor të këtyre organeve, ashtu edhe me ndryshime të theksuara në proteinat e gjakut, me grumbullimin e një proteine ​​jonormale në gjak - paraproteinës së prodhuar nga qelizat e mielomës. Në mielomë të shumëfishtë, proteinemia mund të arrijë 12-18 g%.

Retinopatia në format fillestare të mielomës dhe sëmundja Waldenström mungon. Në një numër pacientësh, fundusi paraqet një pamje unike të fundus paraproteinemicus. Karakterizohet nga zgjerimi i venave të retinës dhe rritja e rrotullimit të tyre. Zgjerohen edhe arteriet, por në një masë shumë më të vogël. Më pas shfaqet simptoma e kiazmës (ngjeshja e një vene nën një arterie), mikroaneurizmat, mbyllja e venave të vogla dhe hemorragjitë në retinë. Në disa raste, shfaqen edhe lezione të ngjashme me leshin e pambukut në shtresën e fibrës nervore të retinës dhe demë e papilave.

Besohet se këto shoqërohen ndryshimet në retinë si me hiperparaproteinemi ashtu edhe me viskozitet të lartë të gjakut. Në fazën azotemike të sëmundjes zhvillohet retinopatia, karakteristike e sëmundjes kronike të veshkave.

Sa i përket ndryshimeve në enët e retinës, lidhja e tyre me rritjen e viskozitetit të plazmës së gjakut është demonstruar eksperimentalisht. Pas injektimit të dekstranit me një masë relative të lartë për majmunët, në fundusin e syrit u zbuluan enët e retinës të zgjeruara dhe të përdredhura, veçanërisht venat, mikroaneurizmat dhe hemorragjitë.

Mieloma e shumëfishtë mund të ndikojë gjithashtu kockat orbitale, qepallat, gjëndra lacrimal, qesja lacrimal dhe konjuktiva, infiltrojnë sklerën, irisin, koroidin, retinën dhe nervin optik. Megjithatë, këto lezione nuk shoqërohen me rritje të viskozitetit të gjakut.

Diateza hemorragjike

Me diatezë hemorragjike kuptojmë të tilla gjendjet patologjike, të cilat manifestohen gjakderdhje e shtuar në mungesë të dëmtimit të konsiderueshëm të murit vaskular, d.m.th., gjakderdhja zhvillohet në situata kur njerëzit e tjerë të shëndetshëm nuk i kanë ato.

Rëndësia e problemit diateza hemorragjike është shumë e lartë. Së pari, kjo shpjegohet me faktin se numri i njerëzve që vuajnë nga gjakderdhja e shtuar në botë ka kaluar gjashtë shifra. Së dyti, njerëzit që vuajnë nga diateza hemorragjike nuk mund të konsiderohen anëtarë të plotë të shoqërisë, pasi aftësitë e tyre të mundshme janë të kufizuara ashpër si nga anemia, e cila shpesh shoqëron këtë patologji, ashtu edhe nga ato lloje aktivitetesh që mbrojnë enët e gjakut të pacientit nga dëmtime të ndryshme.

Së treti, rëndësia e informacionit për praninë e diatezës hemorragjike te pacientët përcaktohet nga fakti se shumë forma të kësaj vuajtjeje ndodhin latente ose shfaqen dobët, duke pasur një klinikë monosimptomatike. Nëse është e nevojshme nderhyrjet kirurgjikale, edhe diçka aq e vogël si nxjerrja e dhëmbëve apo tonsilektomia, si dhe kur përshkruhen medikamente të caktuara, si acidi acetilsalicilik, diateza hemorragjike mund të kërcënojë vetë jetën e pacientit.

Patogjeneza e diatezës hemorragjike aktualisht mund të konsiderohet mjaft mirë e studiuar. Siç dihet, kufizojnë gjakderdhjen në person i shëndetshëm në rast të dëmtimit të murit vaskular, kryhet për shkak të mekanizmave të mëposhtëm: tkurrja e enës në vendin e dëmtimit të saj, vendosja e trombociteve qarkulluese në vendin e dëmtimit të enës dhe formimi i tyre i një tape hemostatike parësore. dhe sigurimi i tij me një mur fibrin me formimin e tapës hemostatike “sekondare” përfundimtare. Shkelja e ndonjërit prej këtyre mekanizmave çon në ndërprerjen e procesit të hemostazës dhe zhvillimin e diatezës hemorragjike.

Idetë moderne rreth mekanizmave të koagulimit të gjakut na lejojnë të propozojmë klasifikimin e mëposhtëm të punës të diatezës hemorragjike.

KLASIFIKIMI I DIATEZAVE HEMORAGJIKE

I. Diateza hemorragjike shkaktuar nga një defekt në prokoagulantët (hemofili):
A) një sasi të pamjaftueshme një ose më shumë faktorë të përfshirë në formimin e fibrinës;
b) aktiviteti i pamjaftueshëm i faktorëve prokoagulantë;
c) prania e inhibitorëve të prokoagulantëve individualë në gjakun e pacientit.
II. Diateza hemorragjike shkaktuar nga një defekt në komponentin e trombociteve të hemostazës:
a) numri i pamjaftueshëm i trombociteve (trombocitopeni);
b) inferioriteti funksional i trombociteve (trombocitopatia);
c) një kombinim i patologjisë sasiore dhe cilësore të trombociteve.
III. Diateza hemorragjike, e manifestuar si rezultat i phpbrinolizës së tepërt:
a) endogjene;
b) ekzogjene.
IV. Diateza hemorragjike, e manifestuar si rezultat i patologjisë së murit vaskular:
a) kongjenitale;
b) të blera.
V. Diateza hemorragjike, i zhvilluar si rezultat i një kombinimi të disa shkaqeve (sindroma trombohemorragjike, sëmundja von Willebrand).

Shumica shkaku i përbashkët Diateza hemorragjike është një defekt në komponentin e trombociteve të hemostazës, i cili është shkaku i gjakderdhjes në 80% të pacientëve [Marquardt F., 1976]. Në grupin e pacientëve me diatezë hemorragjike që zhvillohet për shkak të inferioritetit të komponentit prokoagulant të hemostazës, më shpesh diagnostikohen hemofilia A (65-80%), hemofilia B (13-18%) dhe hemofilia C (1.4-9%). .

Historikisht, diateza hemorragjike e shkaktuar nga defekti i formimit të fibrinës. Tani dihet se formimi i fibrinës sigurohet nga ndërveprimi i saktë i proteinave prokoagulante, shumica e të cilave kanë numrin e tyre, të treguar me një numër romak. Ka 13 substanca, duke përfshirë fibrinogjenin (faktori I), protrombinën (II), proakcelerin-akcelerin (V), prokonvertinën (VII), globulinën antihemofile A (VIII), faktorin e Krishtlindjeve (IX), faktorin Stewart-Prower (X) prekursori i tromboplastinës plazmatike (XI), faktori Hageman (XII), faktori stabilizues i fibrinës (XIII). Përveç tyre, tre faktorë të zbuluar së fundmi nuk kanë një emërtim numerik. Këta janë faktorët Fletcher, Fitzgeralz dhe Passova.

Një defekt sasior ose cilësor në cilindo nga prokoagulantët e mësipërm, si dhe shfaqja e një frenuesi të këtij faktori në gjakun e pacientit, mund të shkaktojë një gjendje hemorragjike te pacienti.

Numri i madh i këtyre gjendjeve, që i afrohet numrit 30, si dhe ngjashmëria e madhe e manifestimeve të tyre klinike, bëjnë të mundur kombinimin e këtyre sëmundjeve nën emrin e përgjithshëm " hemofilia».

Hemofilia karakterizohet nga mavijosje dhe hematoma spontane të gjera, të thella, zakonisht të izoluara, hemorragji të shpeshta në kyçe me zhvillim jashtëzakonisht të rrallë të lëkurës dhe "purpura" mukoze në gjakderdhje të rrallë dhe të lehtë me dëmtime sipërfaqësore të lëkurës. Testet e papërpunuara laboratorike tregojnë një zgjatje të kohës së koagulimit të gjakut në mungesë të anomalive të kohës së gjakderdhjes. Praktikuesit duhet të kuptojnë qartë se diagnoza e saktë e shkakut të diatezës hemorragjike është e mundur vetëm me përdorimin e mjeteve speciale. metodat laboratorike hulumtim, pa të cilin terapia adekuate është pothuajse e pamundur.

Ndër diatezat hemorragjike që zhvillohen për shkak të inferioritetit të komponentit të trombociteve të hemostazës, më të shpeshtat janë ato që shkaktohen nga ulje e numrit të trombociteve në qarkullimin e gjakut të pacientit. Këto kushte, të quajtura sindroma Werlhoff, janë heterogjene në shkakun e tyre. Numri i trombociteve mund të ulet si si rezultat i formimit të autoantitrupave kundër tyre (trombocitopeni autoimune), ashtu edhe si rezultat i formimit joadekuat të tyre në palcën e eshtrave. Inferioriteti i membranës së trombociteve dhe citoliza e tyre janë gjithashtu të mundshme.

Vitet e fundit vëmendja e klinicistëve është përqendruar në të tilla gjendjet hemorragjike; të cilat shkaktohen nga inferioriteti funksional i trombociteve, të cilat nuk janë në gjendje të sigurojnë hemostazë të plotë edhe me një numër të mjaftueshëm të tyre në qarkullimin e gjakut të pacientit. Pasi një patologji e tillë u përshkrua për herë të parë nga Glyantsman, u zbulua nje numer i madh i forma patologjike që shkaktohen nga një shkelje e një ose një faze tjetër të formimit të prizës së trombociteve të kryera nga trombocitet: ngjitja e tyre, grumbullimi, aktivizimi i lidhjes prokoagulante, tërheqja e mpiksjes së gjakut.

Zbulimi i këtyre defekteve, identifikimi i kombinimeve të tyre me disa manifestime të tjera të sëmundjes çoi në përshkrimin e një sërë formash nozologjike individuale. Në të njëjtën kohë, studimi i funksioneve të trombociteve në një sërë sëmundjesh të përshkruara bëri të mundur që të vihet re mungesa e një lidhjeje midis çrregullimeve të funksioneve të trombociteve dhe simptomave të tjera që nuk lidhen me hemostazën.

Kombinimet e ndryshme të defekteve në funksionet e trombociteve bënë të mundur që të flitet për praninë e një tërësie grupet e trombocitopative, manifestuar nga një shumëllojshmëri e gjerë e çrregullimeve të funksioneve të trombociteve si ngjitja, grumbullimi, reaksioni i çlirimit, aktivizimi i prokoagulantëve, tërheqja. Kur sqarohet shkaku i diatezës hemorragjike, është i nevojshëm një studim i hollësishëm i gjendjes sasiore dhe cilësore të trombociteve në laborator.

Figura klinike e këtyre sëmundjeve karakterizohet nga: gjakderdhje e shpeshtë e zgjatur me lezione sipërfaqësore të lëkurës, janë të shpeshta “purpurat” e lëkurës dhe mukozës, ndërsa hemorragjitë në kyçe, mavijosjet spontane dhe hematomat janë mjaft të rralla.

Defektet e hemostazës të shkaktuara nga patologjia e murit vaskular diagnostikohen mjaft lehtë në rastet kur kjo patologji është e aksesueshme për vëzhgim vizual: me sëmundjen Randu-Osler, sindromën Ehlers-Danlos, sëmundjen Hippel-Lindau, sindromën Kasabach-Merritt, etj. Aktualisht, ka indikacione se diateza hemorragjike mund të zhvillohet kur kolagjeni i murit të enëve të gjakut është i pamjaftueshëm dhe si pasojë dëmtohet ngjitja e trombociteve. Sidoqoftë, kjo patologji mund të diagnostikohet vetëm duke përdorur metoda komplekse laboratorike.

Kohët e fundit, klinicistët kanë marrë shumë vëmendje rastet e zhvillimit të hemorragjisë në pacientët me mikrotrombozë të shumëfishtë të kapilarëve të organeve të brendshme. Këto gjendje quhen sindroma trombohemorragjike. Patogjeneza e tij shpjegohet me faktin se me formimin masiv të trombit të shpejtë në mpiksje, konsumohen shumë faktorë të koagulimit të gjakut, veçanërisht trombocitet dhe fibrinogjeni. Përveç kësaj, hipoksia e murit vaskular çon në lëshimin e një numri të madh të aktivizuesve të plazminogenit në qarkullimin e gjakut dhe një rritje të aktivitetit fibrinolitik të gjakut. Diagnoza e këtyre gjendjeve është shumë e rëndësishme, pasi kërkon përdorimin “paradoksal” të antikoagulantëve për trajtimin e hemorragjive.

Gjatë studimit u zbuluan gjetje interesante patogjeneza e gjakderdhjes në pacientët me sëmundjen von Willebrandt, e cila karakterizohet nga një kombinim i simptomave që pasqyrojnë çrregullime si të komponentëve prokoagulantë ashtu edhe të trombociteve të hemostazës. U zbulua se antigjeni faktori VIIIështë thelbësor për nxitjen e ngjitjes së trombociteve në sipërfaqen e dëmtuar dhe tregoi rëndësinë e marrëdhënies midis këtyre mekanizmave kryesorë për ndalimin e gjakderdhjes.

Shumëllojshmëria e gjerë e shkaqeve të diatezës hemorragjike dhe krijimi i metodave specifike për trajtimin e këtyre kushteve i detyron praktikuesit të kryejnë një studim të hollësishëm të çështjeve të diagnostikimit dhe trajtimit të pacientëve me gjakderdhje të shtuar.

Manifestimet më të zakonshme në sy të purpurës janë hemorragjitë nënlëkurore dhe konjuktivale. Hemorragjitë e retinës janë shumë të rralla. Në rastet kur ato ekzistojnë, hemorragjitë ndodhen në shtresën e fibrave nervore. Duhet të kihet parasysh se me traumat e syrit, përfshirë traumën kirurgjikale, është e mundur gjakderdhja e rëndë, veçanërisht në hemofilinë.

Një shembull i një sëmundjeje gjaku të shkaktuar nga ndryshimet në strukturën dhe funksionet e elementeve qelizore është anemia drapërocitare, sindroma e “rruzave të bardha të gjakut dembel”, etj.

Analiza e urinës. Kryer për të identifikuar patologji shoqëruese(sëmundjet). Gjakderdhja kryhet për të normalizuar numrin e qelizave të gjakut dhe për të zvogëluar viskozitetin e tij. Para rrjedhjes së gjakut, përshkruhen medikamente për të përmirësuar qarkullimin e gjakut dhe për të zvogëluar koagulimin e gjakut.

Një numër i tepërt i qelizave të kuqe të gjakut shfaqet në gjak, por numri i trombociteve dhe leukociteve neutrofile gjithashtu rritet (në një masë më të vogël). Manifestimet klinike të sëmundjes dominohen nga manifestimet e bollëkut (plethora) dhe nga komplikimet që lidhen me trombozën vaskulare. Gjuha dhe buzët janë kaltërosh-kuqe, sytë duken të gjakosur (konjuktiva e syve është hiperemike). Kjo është për shkak të furnizimit të tepërt me gjak dhe pjesëmarrjes së sistemit hepatolienal në procesin mieloproliferativ.

Pacientët kanë një tendencë për të formuar mpiksje gjaku për shkak të rritjes së viskozitetit të gjakut, trombocitozës dhe ndryshimeve në murin vaskular. Së bashku me rritjen e koagulimit të gjakut dhe formimin e trombit, në policitemi vërehet gjakderdhja nga mishrat e dhëmbëve dhe venat e zgjeruara të ezofagut. Trajtimi bazohet në uljen e viskozitetit të gjakut dhe luftimin e komplikimeve - mpiksjen e gjakut dhe gjakderdhjen.

Gjakderdhja redukton volumin e gjakut dhe normalizon hematokritin. Rezultati i sëmundjes mund të jetë zhvillimi i mielofibrozës dhe cirrozës së mëlçisë, dhe me anemi progresive të tipit hipoplastik - shndërrimi i sëmundjes në leuçemi mieloblastike kronike.

Shembuj tipikë të sëmundjeve të gjakut të shkaktuara nga ndryshimet në numrin e elementeve qelizore janë, për shembull, anemia ose eritremia (rritje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut në gjak).

Sindromat e sëmundjeve të gjakut

Sëmundjet e sistemit të gjakut dhe sëmundjet e gjakut janë emra të ndryshëm për të njëjtin grup patologjish. Por sëmundjet e gjakut janë një patologji e përbërësve të tij të menjëhershëm, si qelizat e kuqe të gjakut, leukocitet, trombocitet ose plazma.

Diateza hemorragjike ose patologji e sistemit të hemostazës (çrregullime të koagulimit të gjakut); 3. Sëmundje të tjera të gjakut (sëmundje që nuk lidhen me diatezën hemorragjike, aneminë ose hemoblastozën). Ky klasifikim është shumë i përgjithshëm, duke i ndarë të gjitha sëmundjet e gjakut në grupe në bazë të procesit të përgjithshëm patologjik që çon dhe cilat qeliza preken nga ndryshimet.

Forma e dytë më e zakonshme e anemisë e lidhur me sintezën e dëmtuar të hemoglobinës dhe rruazave të kuqe të gjakut është forma që zhvillohet në sëmundje të rënda kronike. Anemia hemolitike, e shkaktuar nga rritja e zbërthimit të qelizave të kuqe të gjakut, ndahet në trashëgimore dhe të fituar.

Sindroma anemike

II A - faza policitemike (d.m.th., me një rritje të numrit të të gjitha qelizave të gjakut). Një test i përgjithshëm i gjakut zbulon një rritje të numrit të qelizave të kuqe të gjakut dhe trombociteve ( trombocitet e gjakut), leukocitet (përveç limfociteve). Palpimi (palpimi) dhe perkusioni (përgjimi) zbulojnë një mëlçi dhe shpretkë të zmadhuar.

Numri i leukociteve (rruazat e bardha, normale 4-9x109 g/l) mund të rritet, normal ose ulet. Numri i trombociteve (trombocitet e gjakut, ngjitja e të cilave siguron koagulimin e gjakut) fillimisht mbetet normal, pastaj rritet dhe zvogëlohet përsëri (norma është 150-400x109 g/l). Shkalla e sedimentimit të eritrociteve (ESR, një test laboratorik jospecifik që pasqyron raportin e llojeve të ndryshme të proteinave të gjakut) zakonisht zvogëlohet. Ultrasonografia(ekografia) e organeve të brendshme vlerëson madhësinë e mëlçisë dhe shpretkës, strukturën e tyre për dëmtimin nga qelizat tumorale dhe praninë e hemorragjive.

Sëmundjet e sistemit të gjakut përbëjnë përmbajtjen e hematologjisë klinike, themelues të së cilës në vendin tonë janë I.I. Mechnikov, S.P. Botkin, M.I. Arinkin, A.I. Kryukov, I.A. Arkëtar. Këto sëmundje zhvillohen si pasojë e shqetësimeve në rregullimin e hematopoiezës dhe shkatërrimit të gjakut, gjë që reflektohet në përbërjen e gjakut periferik. Prandaj, bazuar në të dhënat nga studimi i përbërjes së gjakut periferik, mund të gjykohet përafërsisht gjendja e sistemit hematopoietik në tërësi. Mund të flasim për ndryshime në filizat e kuq dhe të bardhë, si dhe në plazmën e gjakut - si sasiore ashtu edhe cilësore.

Ndryshimet filiz i kuq sistemet e gjakut mund të përfaqësohen nga një rënie në përmbajtjen e hemoglobinës dhe numrit të qelizave të kuqe të gjakut (por jo- mii) ose rritja e tyre (Policitemia Vera, ose eritremia); shkelje e formës së qelizave të kuqe të gjakut - eritrocitopatitë(mikrosferocitoza, ovalocitoza) ose sinteza e hemoglobinës - hemoglobinopati, ose hemoglobinozat(talasemia, anemia drapërocitare).

Ndryshimet filiz i bardhë sistemet e gjakut mund të shqetësojnë si leukocitet ashtu edhe trombocitet. Numri i leukociteve në gjakun periferik mund të rritet (leukocitoza) ose ulet (leukopeni), ato mund të fitojnë cilësitë e një qelize tumorale (hemoblastoza). Njëlloj mund të flasim për një rritje të numrit të trombociteve (trombocitoza) ose rreth reduktimit të tyre (trombocitopeni) në gjakun periferik, si dhe ndryshime në cilësinë e tyre (trombocitopati).

Ndryshimet plazma e gjakut kanë të bëjnë kryesisht me proteinat e tij. Numri i tyre mund të rritet (hiperproteinemia) ose ulet (hipoproteinemia); cilësia e proteinave plazmatike gjithashtu mund të ndryshojë, atëherë ata flasin për disproteinemitë.

Pamja më e plotë e gjendjes së sistemit hematopoietik jepet duke studiuar pika e palcës së eshtrave (sternum) dhe trepanobiopsi (kreshta iliake), të cilat përdoren gjerësisht në klinikat hematologjike.

Sëmundjet e sistemit të gjakut janë jashtëzakonisht të ndryshme. Vlera më e lartë kanë anemi, hemoblastozë (sëmundje tumorale që dalin nga qelizat hematopoietike), trombocitopeni dhe trombocitopati.

Anemia

Anemia(greqisht një- parashtesa negative dhe haima- gjaku), ose anemi,- një grup sëmundjesh dhe gjendjesh të karakterizuara nga një rënie në sasinë totale të hemoglobinës; zakonisht manifestohet në një ulje të përmbajtjes së tij për njësi vëllimi gjaku. Në shumicën e rasteve, anemia shoqërohet me një ulje të numrit të qelizave të kuqe të gjakut për njësi vëllimi të gjakut (përjashtim është kushtet e mungesës së hekurit dhe talasemia). Me anemi, qelizat e kuqe të gjakut të madhësive të ndryshme shfaqen shpesh në gjakun periferik (poikilocitoza), forma (anizocitoza), shkallë të ndryshme ngjyrash (hipokromi, hiperkromi); ndonjëherë gjendet në qelizat e kuqe të gjakut përfshirjes- kokrra bazofile (të ashtuquajturat trupa Jolly), unaza bazofile (të ashtuquajturat unaza kabo) etj. Në disa anemi, zbulohet gjak përfaqësuesit bërthamor(eritroblaste, normoblaste, megaloblaste) dhe forma të papjekura(polikromatofile) qelizat e kuqe të gjakut.

Bazuar në studimin e sternumit të pikës, mund të gjykohet gjendja (hiper- ose hiporigjenerim) dhe lloji i eritropoezës (eritroblastike, normoblastike, megaloblastike), karakteristikë e një forme ose një tjetër të anemisë.

Etiologjia dhe patogjeneza. Shkaktarët e anemisë mund të jenë humbja e gjakut, funksioni i pamjaftueshëm eritropoetik i palcës së eshtrave dhe rritja e shkatërrimit të gjakut.

Në humbje gjaku anemia ndodh kur humbja e qelizave të kuqe të gjakut në gjak tejkalon aftësitë rigjeneruese të palcës së eshtrave. E njëjta gjë duhet thënë për shkatërrimi i gjakut, ato. hemoliza, të cilat mund të shoqërohen me faktorë ekzogjenë dhe endogjenë. Pamjaftueshmëria e funksionit eritropoetik të palcës kockore varet nga mungesa e substancave të nevojshme për hematopoiezën normale: hekuri, vitamina B 12, acidi folik (i ashtuquajturi anemia e mungesës), ose nga mospërthithja e këtyre substancave nga palca e eshtrave (të ashtuquajturat anemitë akrestike).

Klasifikimi. Në varësi të etiologjisë dhe kryesisht patogjenezës, dallohen tre grupe kryesore të anemisë (Alekseev G.A., 1970): 1) për shkak të humbjes së gjakut (anemia postemorragjike); 2) për shkak të formimit të gjakut të dëmtuar; 3) për shkak të rritjes së shkatërrimit të gjakut (anemia hemolitike). Në secilin grup dallohen format e anemisë. Në bazë të natyrës së kursit, anemia ndahet në pikante Dhe kronike. Në përputhje me gjendjen morfologjike dhe funksionale të palcës kockore, duke reflektuar aftësitë e saj rigjeneruese, anemia mund të jetë rigjenerues, hipogjenerues, hipoplastik, aplastik, displastik.

Anemia për shkak të humbjes së gjakut (posthemorragjike)

Anemia për shkak të humbjes së gjakut mund të ketë ecuri akute ose kronike.

Anemia akute posthemorragjike vërehet pas gjakderdhjes masive nga enët e stomakut në rast të ulçerës peptike, nga ulçera e zorrës së hollë në rast të etheve tifoide, në rast të këputjes së tubit fallopian në rast të shtatzënisë ektopike, korrozionit të një dege të mushkërive. arterie në rast të tuberkulozit pulmonar, këputje të aneurizmës së aortës ose dëmtim të murit të saj dhe degëve të mëdha që shtrihen nga aorta.

Sa më i madh të jetë kalibri i enës së prekur dhe sa më afër zemrës të jetë, aq më e rrezikshme për jetën është gjakderdhja. Kështu, kur harku i aortës çahet, mjafton të humbasësh më pak se 1 litër gjak që të ndodhë vdekja për shkak të rënies së mprehtë të presionit të gjakut dhe mungesës së mbushjes së zgavrave të zemrës. Vdekja në raste të tilla ndodh para se të ndodhë gjakderdhja e organeve dhe gjatë autopsisë anemia e organeve vështirë se vihet re. Me gjakderdhje nga enët e vogla, vdekja zakonisht ndodh kur humbet më shumë se gjysma e sasisë totale të gjakut. Në raste të tilla anemi posthemorragjike vërehet zbehje e lëkurës dhe organeve të brendshme; hipostazat postmortem janë të shprehura dobët.

Anatomia patologjike. Nëse gjakderdhja rezulton jo fatale, atëherë humbja e gjakut kompensohet nga proceset rigjeneruese në palcën e eshtrave. Qelizat e palcës kockore të skuamozes dhe epifizave kockat tubulare proliferohet intensivisht, palca e eshtrave bëhet e lëngshme dhe e ndritshme. Palca e kockave dhjamore (e verdhë) e kockave të gjata gjithashtu bëhet e kuqe, e pasur me qeliza eritropoetike dhe mieloide. Për më tepër, vatra të hematopoiezës ekstramedulare (ekstramedulare) shfaqen në shpretkë, nyjet limfatike, timus, indet perivaskulare, fibrat e hilumit renale, membranat mukoze dhe seroze dhe në lëkurë.

Anemia kronike posthemorragjike zhvillohet në rastet kur ka një humbje të ngadaltë por të zgjatur të gjakut. Kjo vërehet me gjakderdhje të lehtë nga një tumor shpërbërës i traktit gastrointestinal, një ulçerë stomaku me gjakderdhje, venat hemorroide të zorrëve, nga zgavra e mitrës, me sindromë hemorragjike, hemofili etj.

Anatomia patologjike. Lëkura dhe organet e brendshme janë të zbehta. Palca kockore e kockave të sheshta me pamje normale; në palcën kockore të kockave tubulare vërehen dukuritë e rigjenerimit dhe shndërrimit të palcës dhjamore të kockave në të kuqe, të shprehura në shkallë të ndryshme. Shpesh vërehen vatra të shumëfishta të hematopoiezës jashtëpalcës. Për shkak të humbjes kronike të gjakut, ndodh hipoksia e indeve dhe organeve, e cila shkakton zhvillimin e degjenerimit yndyror të miokardit, mëlçisë, veshkave dhe ndryshime distrofike në qelizat e trurit. Hemorragjitë e shumëfishta me pika shfaqen në membranat seroze dhe mukoze dhe në organet e brendshme.

Anemia për shkak të formimit të dëmtuar të gjakut përfaqësohen nga të ashtuquajturat anemi defiçitare që ndodhin me mungesë hekuri, vitamine B 12, acid folik, anemi hipo- dhe aplastike.

Anemia për shkak të mungesës së hekurit ose anemisë së mungesës së hekurit. Ato mund të zhvillohen kryesisht për shkak të marrjes së pamjaftueshme të hekurit nga ushqimi. (anemia ushqyese e mungesës së hekurit të fëmijërisë). Ato ndodhin gjithashtu me mungesë hekuri ekzogjene për shkak të kërkesave të shtuara të trupit tek gratë shtatzëna dhe në laktacion, në disa sëmundje infektive, te vajzat me "sëmundje të zbehtë". (kloroza e të miturve). Anemia e mungesës së hekurit mund të bazohet gjithashtu në mungesën e resorbimit të hekurit, e cila shfaqet në sëmundjet e traktit gastrointestinal, si dhe pas rezeksionit gastrik. (anemia gastrike) ose zorrët (anemi anenterike). Anemia për shkak të mungesës së hekurit - hipokromik.

Kohët e fundit janë vënë në pah anemi e shoqëruar me sintezë të dëmtuar ose përdorimi i porfirinave. Midis tyre, bëhet dallimi midis trashëguar (e lidhur me X) dhe të fituar (dehje nga plumbi).

Anemia për shkak të mungesës së vitaminës B 12 dhe/ose acidit folik. e tyre

karakterizon perversionin e eritropoezës. Kjo anemia hiperkromike megaloblastike.

Vitamina B 12 dhe acidi folik janë faktorë të domosdoshëm për hematopoiezën. Vitamina B 12 hyn në trup përmes traktit gastrointestinal ( faktor i jashtëm). Thithja e vitaminës B 12 në stomak është e mundur vetëm në prani të faktorit të brendshëm Castle, ose gastromukoproteinës, e cila prodhohet nga qelizat ndihmëse të gjëndrave fundore të stomakut. Kombinimi i vitaminës B 12 me gastromukoproteinën çon në formimin e një kompleksi protein-vitaminë, i cili absorbohet nga mukoza e stomakut dhe zorrës së hollë, depozitohet në mëlçi dhe aktivizon acidin folik. Hyrja e vitaminës B 12 dhe acidit folik të aktivizuar në palcën e eshtrave përcakton eritropoezën normale hormonale dhe stimulon maturimin e qelizave të kuqe të gjakut.

Mungesa endogjene e vitaminës B 12 dhe/ose acidit folik për shkak të humbjes së sekretimit të gastromukoproteinës dhe asimilimit të dëmtuar të vitaminës B 12 dietike çon në zhvillimin i dëmshëm Dhe anemi e demshme.

Anemi e demshme u përshkrua për herë të parë në 1855 nga Addison, në 1868 u përshkrua nga Birmer (Anemia Addison-Beermer). Sëmundja zakonisht zhvillohet në mosha e pjekur(pas 40 vjetësh). Për një kohë të gjatë, përpara se të vendosej roli i vitaminës B12, acidit folik dhe gastromukoproteinës në patogjenezën e anemisë pernicioze, ajo kishte një ecuri malinje. (anemi e demshme) dhe, si rregull, përfundonte me vdekjen e pacientëve.

Etiologjia Dhe patogjeneza. Zhvillimi i sëmundjes shkaktohet nga humbja e sekretimit të gastromukoproteinës për shkak të inferioritetit të trashëguar të gjëndrave fundore të stomakut, duke përfunduar me prematurën e tyre.

involucioni (janë përshkruar raste të anemisë pernicioze familjare). Proceset autoimune kanë një rëndësi të madhe - shfaqja e tre llojeve të autoantitrupave: i pari bllokon lidhjen e vitaminës B 12 me gastromukoproteinën, i dyti - gastromukoproteina ose kompleksi gastromukoprotein - vitaminë B 12, i treti - qelizat parietale. Këto antitrupa gjenden në 50-90% të pacientëve me anemi pernicioze. Si rezultat i bllokimit të gastromukoproteinës dhe vitaminës B 12, hematopoiesis shtrembërohet, eritropoeza ndodh sipas lloji megaloblastik, dhe proceset e shkatërrimit të gjakut mbizotërojnë mbi proceset e hematopoiezës. Shpërbërja e megaloblasteve dhe megalociteve ndodh kryesisht në palcën e eshtrave dhe në vatrat e hematopoiezës jashtëpalcës edhe para se qelizat të hyjnë në gjakun periferik. Prandaj, eritrofagocitoza në aneminë Addison-Biermer shprehet veçanërisht mirë në palcën e eshtrave; një pjesë e konsiderueshme e pigmenteve hemoglobinogjene (porfirina, hematina) nuk përdoret, por vetëm qarkullon në gjak dhe ekskretohet nga trupi.

Hemosideroza e përgjithshme shoqërohet me shkatërrimin e elementeve të kuqe të gjakut, dhe me rritjen e hipoksisë - degjenerimi yndyror organet parenkimale dhe shpesh obeziteti i përgjithshëm. Mungesa e vitaminës B 12 çon në ndryshime në formimin e mielinës në palcën kurrizore.

Anatomia patologjike. Një ekzaminim i jashtëm i kufomës zbulon zbehje të lëkurës (lëkurë me një nuancë të verdhë limoni) dhe zverdhje të sklerës. Shtresa e yndyrës nënlëkurore zakonisht është e zhvilluar mirë. Hipostazat kadaverike nuk shprehen. Sasia e gjakut në zemër dhe anije të mëdha pakësuar, gjaku i holluar me ujë. Hemorragjitë pikante janë të dukshme në lëkurë, mukozë dhe membranat seroze. Organet e brendshme, veçanërisht shpretka, mëlçia, veshkat, kanë një pamje të ndryshkur kur priten (hemosideroza). Ndryshimet janë më të theksuara në traktin gastrointestinal, kockat dhe palcën kurrizore.

NË traktit gastrointestinal në dispozicion ndryshime atrofike. Gjuhe i lëmuar, me shkëlqim, si i lëmuar, i mbuluar me njolla të kuqe. Ekzaminimi mikroskopik zbulon një atrofi të mprehtë të epitelit dhe folikulave limfoide, infiltrim difuz të indit subepitelial me qeliza limfoide dhe plazmatike. Këto ndryshime quhen si Glossiti i Gunterit(emërtuar sipas Gunther, i cili i pari i përshkroi këto ndryshime). Mukoza e stomakut (Fig. 127), veçanërisht pjesa fundore, është e holluar, e lëmuar dhe pa palosje. Gjëndrat zvogëlohen dhe ndodhen në një distancë të konsiderueshme nga njëra-tjetra; epiteli i tyre është atrofik, ruhen vetëm qelizat kryesore. Folikula limfoide janë gjithashtu atrofike. Këto ndryshime në mukozën e stomakut kulmojnë në sklerozë. Në membranën mukoze zorrët zhvillohen të njëjtat ndryshime atrofike.

Mëlçisë e zmadhuar, e dendur, në seksion ka një nuancë kafe-ndryshkur (hemosiderosis). Depozitat e hekurit gjenden jo vetëm në retikuloendoteliocitet yjor, por edhe në hepatocitet. Pankreasi i dendur, sklerotik.

Oriz. 127. Anemi e demshme:

a - atrofia e mukozës së stomakut; b - palca e eshtrave (biopsi trefine); Midis elementeve qelizore ka shumë megaloblaste

Palca e eshtrave kocka të sheshta me ngjyrë të kuqe të kuqe, me lëng; në kockat tubulare ka pamjen e peltesë së mjedrës. Në palcën e eshtrave hiperplastike, mbizotërojnë format e papjekura të eritropoezës - eritroblaste, normoblaste dhe sidomos megaloblaste(shih Fig. 127), të cilat gjenden edhe në gjakun periferik. Këta elementë gjaku i nënshtrohen fagocitozës nga makrofagët (eritropagji) jo vetëm të palcës kockore, por edhe të shpretkës, mëlçisë dhe nyjave limfatike, gjë që shkakton zhvillimin e hemosiderozës së përgjithshme.

Shpretkë i zmadhuar, por pak, i dobët, kapsula është e rrudhur, indi është rozë-kuqe, me një nuancë të ndryshkur. Ekzaminimi histologjik zbulon folikula atrofike me qendra germinale të përcaktuara keq dhe në pulpën e kuqe ka vatra hematopoieze ekstramedulare dhe një numër i madh siderofagësh.

Nyjet limfatike jo i zmadhuar, i butë, me vatra hematopoieze ekstramedulare, ndonjëherë duke zhvendosur indin limfoid për një distancë të konsiderueshme.

Në palcën kurrizore sidomos në kolonat e pasme dhe anësore është e theksuar shpërbërja e mielinës dhe cilindrave aksialë.

Ky proces quhet mieloza funikulare. Ndonjëherë zona të ishemisë dhe zbutjes shfaqen në palcën kurrizore. Të njëjtat ndryshime vërehen rrallë në korteksin cerebral.

Ecuria e anemisë Addison-Birmer është zakonisht progresive, por periudhat e përkeqësimit të sëmundjes alternojnë me remisione. Vitet e fundit, si klinike ashtu edhe tablo morfologjike anemi e demshme

Falë trajtimit me vitaminë B 12 dhe preparate të acidit folik, gjendja e saj ndryshoi në mënyrë dramatike. Rastet fatale janë të rralla.

Mungesa e gastromukoproteinës shoqërohet me zhvillimin anemi e mungesës së B12 të ngjashme me dëmtimin për kancer, limfogranulomatozë, sifiliz, polipozë, gastrit gërryes dhe procese të tjera patologjike në stomak. Me këto procese patologjike në stomak, ndryshimet inflamatore, distrofike dhe atrofike në gjëndrat e fundusit ndodhin në mënyrë dytësore me sekretim të dëmtuar të gastromukoproteinës dhe mungesë endogjene të vitaminës B 12. Anemia e ngjashme me atë të dëmshme, e cila shfaqet disa vite pas heqjes së stomakut, ka të njëjtën gjenezë. (anemia e mungesës B^-agastrike).

Keqpërthithja e vitaminës B 12 dhe/ose acidit folik në zorrë qëndron në themel të një numri Anemia e mungesës së B 12 (folatit). Ky është helmintik - difilobothriasis- anemi për shkak të infektimit me shirit, anemi për shkak të sprue - anemi sprue, si dhe anemi pas heqjes së zorrëve të vogla - anemi anenteral e mungesës së B 12 (folatit).

Shkaku i zhvillimit të anemisë së mungesës së B12 (folatit) mund të jetë gjithashtu një mungesë ekzogjene e vitaminës B 12 dhe/ose acidit folik të një natyre ushqyese, për shembull tek fëmijët kur ushqehen me gji. qumësht dhie (anemi ushqyese) ose gjatë trajtimit me medikamente të caktuara (anemia e shkaktuar nga droga).

Anemia hipo- dhe aplastike. Këto anemi janë pasojë e frenimit të thellë të hematopoiezës, veçanërisht elementëve të rinj të hematopoiezës.

Arsyeja Zhvillimi i një anemie të tillë mund të jetë për shkak të faktorëve endogjenë dhe ekzogjenë. Ndër endogjene faktorët Vend i bukur zënë ato trashëgimore, të cilat shoqërohen me zhvillimin e anemisë aplastike familjare (Fanconi) dhe anemisë hipoplastike (Ehrlich).

Anemia aplastike familjare(Fanconi) është shumë e rrallë, zakonisht tek fëmijët, shpesh në disa anëtarë të familjes. Anemia e rëndë hiperkromike kronike karakterizohet nga megalocitozë, retikulocitozë dhe mikrocitozë, leukopeni dhe trombopeni, hemorragji, aplazi të palcës kockore. Shpesh kombinohet me defekte zhvillimore.

Anemia hipoplastike(Ehrlich) ka një akute dhe kurs subakut, karakterizohet nga vdekja progresive e palcës kockore aktive, e shoqëruar me gjakderdhje dhe ndonjëherë shtim të sepsës. Në gjak ka një rënie të numrit të të gjithë elementëve të gjakut të formuar pa shenja rigjenerimi.

Për endogjene anemia hipo- dhe aplastike, lezioni më tipik është mikrob eritroblastik gjaku (erythron) me humbje të aftësisë së palcës kockore për t'u rigjeneruar. Palca aktive e eshtrave e kockave të sheshta dhe tubulare vdes dhe zëvendësohet nga palca e verdhë yndyrore (Fig. 128). Midis masës së yndyrës në palcën e eshtrave, ka qeliza të vetme hematopoietike. Në rastet e varfërimit të plotë të palcës së eshtrave dhe zëvendësimit të saj me yndyrë, ata flasin për "konsum" të palcës së eshtrave - panmieloftiza.

Si ekzogjene Faktorët që çojnë në zhvillimin e anemisë hipoplastike dhe aplastike mund të jenë energjia e rrezatimit (radio-

anemi tion), substancave toksike (toksike, Për shembull, anemia e benzenit), barna si citostatikët, amidopirina, atofani, barbituratet etj. (anemia e shkaktuar nga droga).

Me anemi ekzogjene hipo- dhe aplastike, ndryshe nga anemia endogjene, nuk ndodh shtypja e plotë e hematopoiezës; vërehet vetëm frenimi i kapacitetit rigjenerues të palcës kockore. Prandaj, në pikën nga sternumi mund të gjeni qeliza të reja

Oriz. 128. Anemia aplastike. Palca aktive e eshtrave zëvendësohet nga yndyra

format e sakta të eritro- dhe mielopo-

seri etike. Megjithatë, me ekspozim të zgjatur, palca aktive e eshtrave zbrazet dhe zëvendësohet nga yndyra dhe zhvillohet panmieloftiza. Ndodh hemoliza, ndodhin hemorragji të shumta në membranat seroze dhe mukoze, dukuria e hemosiderozës së përgjithshme, degjenerimi yndyror i miokardit, mëlçisë, veshkave, procese ulcerative nekrotike dhe purulente, veçanërisht në traktin gastrointestinal.

Anemia hipo- dhe aplastike ndodh gjithashtu me zëvendësim qelizat e leukemisë së palcës së eshtrave, metastazat e një tumori malinj, zakonisht kanceri (prostatës, gjirit, gjëndrat tiroide, stomak), ose indet kockore në osteosklerozë (anemi osteosklerotike). Anemia për shkak të osteosklerozës shfaqet kur displazia osteomielopoietike, semundja e mermerit(Anemia osteosklerotike Albers-Schönberg), etj. (shih. Sëmundjet e sistemit muskuloskeletor).

Anemia për shkak të rritjes së shkatërrimit të gjakut (anemia hemolitike)

Anemia hemolitike- një grup i madh i sëmundjeve të gjakut në të cilat proceset e shkatërrimit të gjakut mbizotërojnë mbi proceset e formimit të gjakut. Shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut, ose hemoliza, mund të jetë ose intravaskular ose ekstravaskular (intraqelizor). Në lidhje me hemolizën shfaqen vazhdimisht anemi hemolitike hemosideroza e përgjithshme Dhe verdhëza suprahepatike (hemolitike), te shprehura ne shkalle te ndryshme ne varesi te intensitetit te hemolizes. Në disa raste, zhvillohet "nefroza akute e lëshimit" të produkteve të hemolizës - nefroza hemoglobinurike. Palca e eshtrave reagon ndaj shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut hiperplazia dhe për këtë arsye bëhet rozë-e kuqe, e lëngshme në kockat sfungjerore dhe e kuqe në kockat tubulare. Foci shfaqen në shpretkë, nyjet limfatike dhe indin lidhor të lirshëm hematopoieza ekstramedulare.

Anemia hemolitike ndahet në anemi të shkaktuar kryesisht nga hemoliza intravaskulare ose kryesisht ekstravaskulare (intracelulare) (Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970).

Anemia hemolitike e shkaktuar kryesisht nga hemoliza intravaskulare. Ato lindin për arsye të ndryshme. Këto përfshijnë helme hemolitike, djegie të rënda (anemi toksike), malaria, sepsis (anemi infektive), Transfuzioni i grupit të gjakut dhe faktori Rh i papajtueshëm (anemia pas transfuzionit). Proceset imunopatologjike luajnë një rol të madh në zhvillimin e anemisë hemolitike (anemi hemolitike imune). Ndër këto anemi janë anemi hemolitike izoimune(sëmundja hemolitike e të porsalindurit) dhe anemi hemolitike autoimune(për leuçeminë limfocitare kronike, karcinomatozën e palcës kockore, lupus eritematoz sistemik, infeksionet virale, trajtimin me medikamente të caktuara; hemoglobinuria paroksizmale e ftohtë).

Anemia hemolitike e shkaktuar kryesisht nga hemoliza ekstravaskulare (intraqelizore). Kanë natyrë trashëgimore (familjare). Prishja e rruazave të kuqe të gjakut në këto raste ndodh në makrofagët kryesisht të shpretkës, dhe në një masë më të vogël në palcën e eshtrave, mëlçinë dhe nyjet limfatike. Splenomegalia bëhet një shenjë e qartë klinike dhe morfologjike e anemisë. Hemoliza shpjegon shfaqjen e hershme të verdhëzës dhe hemosiderozës. Kështu, ky grup anemish karakterizohet nga një treshe - anemia, splenomegalia dhe verdhëza.

Anemitë hemolitike, të shkaktuara kryesisht nga hemoliza ndërqelizore, ndahen në eritrocitopati, eritrocitoenzimopati dhe hemoglobinopati (hemoglobinoza).

TE eritrocitopatitë përfshijnë mikrosferocitozën trashëgimore (anemi hemolitike mikrosferocitare) dhe ovalocitozën trashëgimore, ose eliptocitozën (anemi hemolitike ovalocitare trashëgimore). Këto lloj anemish bazohen në një defekt në strukturën e membranës së eritrociteve, që shkakton paqëndrueshmërinë dhe hemolizën e tyre.

Eritrocitoenzimapatitë ndodhin kur aktiviteti i enzimave të qelizave të kuqe të gjakut është i ndërprerë. Mungesa e glukozë-6-fosfat dehidrogjenazës në eritrocite, enzima kryesore e rrugës së pentozofosfatit, karakterizohet nga akute krizat hemolitike me infeksione virale, marrja e medikamenteve, ngrënia e frutave të disa bishtajoreve (favizmi). Një pamje e ngjashme zhvillohet me mungesën e enzimave glikolitike (piruvat kinaza) në eritrocite. Në disa raste, me mungesë të glukozë-6-fosfat dehidrogjenazës, zhvillohet anemi hemolitike kronike.

Hemoglobinopati, ose hemoglobinoza, e lidhur me sintezën e dëmtuar të hemoglobinës (α- dhe β-talasemia) dhe zinxhirët e saj, gjë që çon në shfaqjen e hemoglobinave jonormale - S (anemia drapërocitare), C, D, E, etj. Shpesh një kombinim i anemisë drapërocitare (Fig. 129) me forma të tjera të hemoglobinopatisë (hemoglobinozat e grupit S ). Naru-

Oriz. 129. Anemia drapërocitare (ekzaminimi me mikroskop elektronik skanues):

a - qelizat e kuqe normale të gjakut. x5000; b - qelizat e kuqe të gjakut në formë drapëri. x1075; c - eritrocit në formë drapëri. x8930 (sipas Bessie et al.)

Ulja e sintezës së hemoglobinës dhe shfaqja e hemoglobinave jonormale shoqërohet me prishjen e qelizave të kuqe të gjakut dhe zhvillimin e anemisë hemolitike.

Tumoret e sistemit të gjakut, ose hemoblastoza

Tumoret e sistemit të gjakut ose hemoblastoza, ndahen në dy grupe: 1) leuçemia - sëmundjet tumorale sistemike të indit hematopoietik; 2) limfomat - sëmundje rajonale tumorale të indit hematopoietik dhe/ose limfatik.

Klasifikimi i tumoreve të indit hematopoietik dhe limfatikI. Leuçemia- sëmundjet tumorale sistemike. A. Leuçemia akute: 1) e padiferencuar; 2) mieloblastike; 3) limfoblastike; 4) plazmablastike; 5) monoblastike (mielomonoblastike); 6) eritromieloblastike (di Guglielmo); 7) megakarioblastike. B. Leuçemia kronike. Origjina mielocitike: 1) mieloide kronike; 2) eritromieloza kronike; 3) eritremia; 4) policitemia vera (sindroma Vaquez-Osler). Origjina limfocitare: 1) leuçemia limfocitare kronike; 2) limfomatoza e lëkurës (sëmundja Sezary); 3) leuçemia paraproteinemike: a) mieloma; b) makroglobulinemia primare (sëmundja Waldenström); c) sëmundja e zinxhirit të rëndë (sëmundja Franklin).

Origjina e monociteve: 1) leucemia monocitike kronike; 2) histiocitoza (histiocitoza X).

II. Limfomat- sëmundjet rajonale të tumorit.

1. Limfosarkoma: limfocitare, prolimfocitare, limfoblastike, imunoblastike, limfoplazmocitare, limfoma afrikane (tumori Burkitt).

2. Mycosis fungoides.

3. Sëmundja e Sezary.

4. Retikulosarkoma.

5. Limfogranulomatoza (sëmundja Hodgkin).

Leuçemitë janë sëmundje sistemike tumorale të indit hematopoietik

Leuçemia (leuçemia) karakterizohet nga një proliferim progresiv sistematik i qelizave hematopoietike të një natyre tumorale - qelizat e leukemisë. Së pari, qelizat e tumorit rriten në organet hematopoietike (palca e eshtrave, shpretka, nyjet limfatike), pastaj migrojnë hematogjenisht në organet dhe indet e tjera, duke formuar infiltrate leuçemike (leuçemike). përgjatë intersticit rreth enëve, në muret e tyre; elementet parenkimale pesojne distrofi, atrofi dhe vdesin. Infiltrimi i qelizave tumorale mund të jetë difuze (për shembull, infiltrimi leuçemik i shpretkës, mëlçisë, veshkave, mesenterit), i cili çon në një rritje të mprehtë të organeve dhe indeve, ose fokale - me formimin e nyjeve tumorale që rriten në kapsulën e organit dhe indet përreth. Në mënyrë tipike, nyjet tumorale shfaqen në sfondin e infiltrimit leuçemik difuz, por ato mund të lindin kryesisht dhe të jenë burimi i zhvillimit të infiltrimit leuçemik difuz.

Shumë tipike për leuçeminë shfaqja e qelizave të leuçemisë në gjak.

Përhapja e pakontrolluar e qelizave të leukemisë në organe dhe inde, "përmbytja" e tyre e gjakut çon në anemi dhe sindromë hemorragjike, ndryshime të rënda degjenerative në organet parenkimale. Si rezultat i shtypjes së imunitetit në leuçemi, e rëndë ndryshimet dhe komplikimet ulcerative-nekrotike natyra infektive - sepsis.

Etiologjia dhe patogjeneza.Çështjet e etiologjisë së leuçemisë dhe tumoreve janë të pandashme, pasi natyra tumorale e leuçemisë është pa dyshim. Leuçemia është një sëmundje polietiologjike. Faktorë të ndryshëm mund të jenë përgjegjës për shfaqjen e tyre. faktorët që mund të shkaktojnë mutacion të qelizave të sistemit hematopoietik.

Mutagjenët përfshijnë viruse, rrezatim jonizues dhe një numër kimikatesh.

Roli viruset në zhvillimin e leucemisë është treguar në eksperimentet e kafshëve. Tek njerëzit, është vërtetuar për leuçeminë akute endemike T-limfocitare (retrovirus HTLV-I), leuçeminë me qeliza leshore (retrovirus HTLV-II) dhe për limfomën Burkitt (virusi Epstein-Barr ADN).

Dihet se rrezatimi jonizues mund të shkaktojë zhvillimin e leuçemisë (rrezatimit, ose rreze, leuçemi), dhe shpeshtësia e mutacioneve varet drejtpërdrejt nga doza e rrezatimit jonizues. pas atomit-

Pas shpërthimit në Hiroshima dhe Nagasaki, incidenca e leuçemisë akute dhe mielozës kronike në mesin e atyre që u ekspozuan u rrit afërsisht 7.5 herë.

Ndër kimike substancat me ndihmën e të cilave mund të induktohet leuçemia, dibenzantraceni, benzopireni, metilkolantreni kanë rëndësi të madhe, d.m.th. substancat blastogjene.

Patogjeneza e leucemisë shoqërohet me aktivizimin e onkogjeneve qelizore (proto-onkogjene) nën ndikimin e faktorëve të ndryshëm etiologjikë, gjë që çon në dëmtim të proliferimit dhe diferencimit të qelizave hematopoietike dhe në transformimin malinj të tyre. Tek njerëzit, shprehja e shtuar e një numri proto-onkogjenësh është regjistruar në leuçemi; ras(kromozomi 1) - për leuçemi të ndryshme; motra(kromozomi 22) - për leuçeminë kronike; myc(kromozomi i 8-të) - me limfomën Burkitt.

Kuptimi faktorët trashëgues në zhvillimin e leucemisë shpesh theksohet nga natyra familjare e sëmundjes. Kur studiohen kariotipet e qelizave leuçemike, zbulohen ndryshime në grupin e kromozomeve të tyre - aberacionet kromozomale. Në leuçeminë mieloide kronike, për shembull, zbulohet vazhdimisht një rënie në autozomin e çiftit të 22-të të kromozomeve të qelizave leuçemike (kromozomi Ph" ose kromozomi i Filadelfias. Tek fëmijët me sëmundjen Down, në të cilin ndodhet kromozomi Ph" zbuluar gjithashtu, leucemia ndodh në 10-15 herë më shpesh.

Kështu, teoria e mutacionit Patogjeneza e leucemisë mund të konsiderohet si më e mundshme. Në të njëjtën kohë, zhvillimi i leukemisë (megjithëse jo të gjitha) i nënshtrohet rregullave përparimi i tumorit(Vorobiev A.I., 1965). Ndryshimi nga monoklonaliteti i qelizave të leuçemisë në poliklonalitet qëndron në themel të shfaqjes së qelizave kontrolluese, nxjerrjes së tyre nga palca e eshtrave dhe përparimit të sëmundjes - krizës blastike.

Klasifikimi. Duke marrë parasysh shkallën e rritjes së numrit të përgjithshëm të leukociteve në gjak, duke përfshirë qelizat leuçemike, ato dallojnë leuçemike(dhjetëra e qindra mijëra leukocite në 1 μl gjak), subleuçemike(jo më shumë se 15,000-25,000 në 1 μl gjak), leukopenike(numri i leukociteve zvogëlohet, por qelizat e leuçemisë janë të zbulueshme) dhe aleukemik(nuk ka qeliza leuçemie në gjak) opsione leucemia.

Varet nga shkalla e diferencimit (pjekuria) e qelizave të gjakut të tumorit dhe natyra e rrymës Leuçemitë (malinje dhe beninje) ndahen në akute dhe kronike.

Për leucemia akute karakterizohet nga proliferimi i qelizave blaste të padiferencuara ose të diferencuara keq (leuçemia "blastike") dhe malinjiteti i kursit, për leucemia kronike- proliferimi i qelizave të diferencuara të leuçemisë (leuçemitë "citike") dhe natyra relative beninje e kursit.

Të udhëhequr nga histo(cito)gjeneza e leucemisë qelizat, dallojnë format histo(cito)gjenetike të leucemisë akute dhe kronike. Klasifikimi histogjenetik i leuçemisë kohët e fundit ka pësuar ndryshime të rëndësishme në lidhje me idetë e reja rreth hematopoiezës. Dallimi themelor midis skemës së re hematopoietike

(Chertkov I.L., Vorobyov A.P., 1973) është identifikimi i klasave të qelizave pararendëse të mikrobeve të ndryshme hematopoietike.

Besohet se qeliza pluripotente e palcës kockore e ngjashme me limfocitin staminal është elementi i vetëm kambial për të gjitha mikrobet e hematopoiezës. Qeliza retikulare ka humbur kuptimin e "nënës", nuk është një qelizë hematopoietike, por një qelizë stromale e specializuar e palcës kockore. Një qelizë staminale hematopoietike i përket klasës I të qelizave pararendëse pluripotente. Klasa II përfaqësohet nga qeliza pararendëse pluripotente pjesërisht të përcaktuara të mielo- dhe limfopoezës. Klasa III përbëhet nga qeliza pararendëse unipotente të limfociteve B, limfociteve T, leukopoiezës, eritropoezës dhe trombocitopoiezës. Qelizat pararendëse të tre klasave të para nuk kanë karakteristika morfologjike që do t'i lejonin ato të klasifikohen si një linjë specifike e hematopoiezës. Klasa IV formohet nga qelizat proliferuese - kryesisht blaste (mieloblast, limfoblast, plazmablast, monoblast, eritroblast, megakarioblast), të cilat kanë një karakteristikë morfologjike, duke përfshirë citokimike, karakteristikë (përmbajtja e një numri enzimash, glikogjeni, glikozaminoglikanet). Klasa V përfaqësohet nga qelizat hematopoietike maturuese dhe VI - të pjekura.

Bazuar në idetë moderne rreth hematopoiezës ndër leucemia akute Dallohen format e mëposhtme histogjenetike: e padiferencuar, mieloblastike, limfoblastike, monoblastike (mielomonoblastike), eritromieloblastike Dhe megakarioblastike. Leuçemia akute e padiferencuar zhvillohet nga qelizat pararendëse të tre klasave të para, pa shenja morfologjike të përkatësisë në një ose një seri tjetër të hematopoiezës. Format e mbetura të leuçemisë akute e kanë origjinën nga qelizat paraardhëse të klasës IV, d.m.th. nga qelizat e shpërthimit.

Leuçemia kronike në varësi të numrit të qelizave hematopoietike të maturuara nga dalin, ato ndahen në: 1) leuçemi me origjinë mielocitare; 2) leuçemia me origjinë limfocitare; 3) leuçemia me origjinë monocitare. Për leuçeminë kronike origjinë mielocitare përfshijnë: leuçeminë kronike mieloide, eritromielozën kronike, eritreminë, policitemia vera. Për leuçeminë kronike seri limfocitare përfshijnë: leuçeminë limfocitare kronike, limfomatozën e lëkurës (sëmundja Sezary) dhe leuceminë paraproteinemike (mieloma; makroglobulinemia primare Waldenström; sëmundja e zinxhirit të rëndë Franklin). Për leuçeminë kronike origjinë monocitare përfshijnë leuçeminë monocitare (mielomonocitare) dhe histiocitozën (histiocitoza X) (shih klasifikimin e tumoreve të indeve hematopoietike dhe limfatike).

Patologjike anatomia ka një origjinalitet të caktuar, që lidhet me leuçeminë akute dhe kronike, dhe ka gjithashtu një specifikë të caktuar të formave të ndryshme të tyre.

Leuçemia akute

Diagnoza e leuçemisë akute bazohet në zbulimin në palcën e eshtrave (punkcioni i sternës) qelizat e shpërthimit. Ndonjëherë numri i tyre mund të jetë

mund të jetë 10-20%, por më pas në trefinën e iliumit gjendet një grup prej shumë dhjetëra shpërthimesh. Në leuçeminë akute, si në gjakun periferik ashtu edhe në mielogram, të ashtuquajturat. dështimi leuçemik (hiatus leucemicus)- rritje të mprehtë numri i shpërthimeve dhe elementëve të vetëm të pjekur në mungesë të formave kalimtare të maturimit.

Leuçemia akute karakterizohet nga zëvendësimi i palcës së eshtrave nga elementë të rinj të fuqishëm dhe infiltrimi i tyre në shpretkë, mëlçi, nyjet limfatike, veshka, tru, membranat e saj dhe organe të tjera, shkalla e së cilës ndryshon në forma të ndryshme të leukemisë. Forma e leuçemisë akute përcaktohet në bazë të karakteristikave citokimike të qelizave blaste (Tabela 11). Kur leuçemia akute trajtohet me ilaçe citostatike, shpesh zhvillohet aplazia e palcës së eshtrave dhe pancitopenia.

Leuçemia akute në fëmijët kanë disa veçori. Krahasuar me leuçeminë akute tek të rriturit, ato janë shumë më të zakonshme dhe karakterizohen nga një shpërndarje më e gjerë e infiltrimit leuçemik si në organet hematopoietike ashtu edhe në ato johematopoetike (me përjashtim të gonadave). Tek fëmijët, më shpesh se tek të rriturit, vërehet leuçemia me infiltrate nodulare (të ngjashme me tumoret), veçanërisht në zonën e gjëndrës timus. Leuçemia akute limfoblastike (T-varur) është më e zakonshme; Leuçemia mieloblastike, si format e tjera të leucemisë akute, zbulohet më rrallë. Forma të veçanta të leuçemisë akute tek fëmijët janë leuçemia kongjenitale dhe kloroleuçemia.

Leuçemia akute e padiferencuar. Karakterizohet nga infiltrimi i palcës së eshtrave (Fig. 130), shpretkës, nyjeve limfatike dhe formacioneve limfoide (bajamet, folikulat limfatike dhe të vetme), mukozave, mureve vaskulare, miokardit, veshkave, trurit, meningjeve dhe organeve të tjera të një tipi homogjen me hematopoiezë me qeliza të padiferencuara. Kuadri histologjik i këtij infiltrimi leuçemik është shumë uniform. Shpretka dhe mëlçia janë zmadhuar, por vetëm pak. Palca e eshtrave të kockave të sheshta dhe tubulare është e kuqe, lëng, ndonjëherë me një nuancë gri. Për shkak të infiltrimit leuçemik të mukozës së gojës dhe indit të bajameve, shfaqet gingiviti nekrotik dhe bajamet - tonsiliti nekrotizues. Ndonjëherë ndodh një infeksion dytësor dhe leuçemia akute e padiferencuar vazhdon si sëmundje septike.

Infiltrimi leuçemik i organeve dhe indeve kombinohet me dukuritë sindromi hemorragjik, zhvillimi i të cilave shpjegohet jo vetëm me shkatërrimin e mureve të enëve të gjakut nga qelizat leuçemike, por edhe me aneminë, një shkelje e formimit të trombociteve si rezultat i zëvendësimit të palcës kockore nga qelizat hematopoietike të padiferencuara. Hemorragjitë të llojeve të ndryshme ndodhin në lëkurë, mukoza, organet e brendshme dhe mjaft shpesh në tru (shih Fig. 130). Pacientët vdesin nga hemorragjia cerebrale, gjakderdhja gastrointestinale, komplikimet ulcerative nekrotike dhe sepsis.

Tabela 11. Karakteristikat citokimike forma të ndryshme leucemia

Forma e leucemisë akute	Reaksionet e lëndëve ushqyese			Reagimet ndaj enzimave
	glikogjen (reagimi CHI)	glikozaminoglikanet	lipide (Sudani i zi)	peroksidaza	fosfataza acide	a-naftil esterazë	esteraza kloroacetate
I padiferencuar	Negativ	Negativ	Negativ	Negativ	Negativ	Negativ	Negativ
Mieloblastike	Pozitive	Njësoj	Pozitive	Pozitive	Pozitive	Dobët pozitive	Pozitive
Promielocitike	Tepër pozitive	Pozitive	Njësoj	Tepër pozitive	Dobët pozitive	Njësoj	Tepër pozitive
Limfoblastike	Pozitiv në formën e gunga	Negativ	Negativ	Negativ	Ndonjëherë pozitive	Negativ	Negativ
monoblastike	Dobët pozitive	Njësoj	Dobët pozitive	Dobët pozitive	Shumë pozitive	Pozitive	Njësoj
Mielomonoblastike	Difuze pozitive	» »	Njësoj	Shumë pozitive	Pozitive	Njësoj	Dobët pozitive
Eritromieloblastike	Pozitive	» »	Reaksionet varen nga përkatësia e elementeve të shpërthimit në një seri tjetër (mieloblaste, monoblaste, shpërthime të padiferencuara)
Plazmablastike	Identifikohet nga morfologjia karakteristike e qelizave dhe prania e paraproteinës në serumin e gjakut
Megakarioblastike	Identifikohet nga morfologjia karakteristike e qelizave

Oriz. 130. Leuçemia akute:

a - palca e eshtrave, e përbërë nga qeliza homogjene të padiferencuara; b - hemorragji në lobin frontal të trurit

Një lloj leuçemie akute e padiferencuar është kloroleuçemi, që shfaqet shpesh te fëmijët (zakonisht djemtë nën 2-3 vjeç). Kloroleuçemia manifestohet si rritje e tumorit në kocka kafka e fytyrës, më rrallë - në kockat e tjera të skeletit dhe shumë rrallë - në organet e brendshme (mëlçia, shpretka, veshkat). Nyjet tumorale kanë ngjyrë jeshile, e cila shërbeu si bazë për emërtimin e kësaj lloj leuçemie. Ngjyra e tumorit shoqërohet me praninë në të të produkteve të sintezës së hemoglobinës - protoporfirinave. Nyjet tumorale përbëhen nga qeliza atipike të padiferencuara të linjës mieloide.

Leuçemia akute mieloide (leuçemia akute mieloide). Kjo formë e leuçemisë akute manifestohet me infiltrim të palcës së eshtrave, shpretkës, mëlçisë, veshkave, mukozave dhe më rrallë nyjave limfatike dhe lëkurës me qeliza tumorale si mieloblaste. Këto qeliza kanë një numër karakteristikash citokimike (shih tabelën 11): ato përmbajnë glikogjen dhe përfshirje sudanofile dhe japin një reagim pozitiv ndaj peroksidazës, α-naftil esterazës dhe kloroacetate esterazës.

Palca e eshtrave bëhet e kuqe ose gri, ndonjëherë merr një nuancë të gjelbër (si qelb). (palca e eshtrave pioid). Shpretka dhe mëlçia zmadhohen si rezultat i infiltrimit leuçemik, por nuk arrijnë përmasa të mëdha. E njëjta gjë mund të thuhet për nyjet limfatike. Infiltrimi i qelizave blastike jo vetëm në palcën e eshtrave, shpretkë dhe mëlçi, por edhe në mukozën e traktit gastrointestinal është shumë karakteristik, duke rezultuar në nekrozë në zgavrën e gojës, bajamet, faringun (Fig. 131) dhe stomakun. Në veshka shfaqen si difuze,

dhe infiltrate fokale (tumorale). Në 1/3 e rasteve zhvillohet infiltrimi leuçemik i mushkërive (“pneumoniti leuçemik”), në 1/4 e rasteve infiltrimi leuçemik i meningjeve (“meningjiti leuçemik”). Shprehen ashpër dukuritë e diatezës hemorragjike. Hemorragjitë vërehen në membranat mukoze dhe seroze, në parenkimën e organeve të brendshme dhe shpesh në tru. Pacientët vdesin nga gjakderdhja, proceset ulcerative nekrotike, infeksionet shoqëruese dhe sepsa.

Vitet e fundit, terapia aktive (agjentët citostatikë, rrezatimi Υ, antibiotikët, anti-

barnat brinolitike) ndryshuan ndjeshëm pamjen e akute

leucemia e padiferencuar dhe mieloblastike. Nekroza e gjerë në zgavrën e gojës dhe faringut u zhduk dhe dukuritë e diatezës hemorragjike u bënë më pak të theksuara. Në të njëjtën kohë, si pasojë e rritjes së jetëgjatësisë së pacientëve me leuçemi akute, janë bërë më të shpeshta lezionet ekstramedulare si “pneumoniti leuçemik”, “meningjiti leuçemik” etj. Në lidhje me terapinë me agjentë citostatikë janë bërë më të shpeshta rastet e lezioneve ulcerative-nekrotike të stomakut dhe të zorrëve.

Leuçemia akute promielocitare. Dallohet nga malinjiteti, shpejtësia e ecurisë dhe ashpërsia e sindromës hemorragjike (trombocitopenia dhe hipofibrinogjenemia). Qelizat leuçemike që infiltrojnë organet dhe indet karakterizohen nga këto tipare morfologjike: polimorfizmi bërthamor dhe qelizor, prania e pseudopodeve dhe granulave të glikozaminoglikanit në citoplazmë (shih Tabelën 11). Pothuajse të gjithë pacientët me këtë formë të leuçemisë akute vdesin nga hemorragjia cerebrale ose gjakderdhja gastrointestinale.

Leuçemia akute limfoblastike. Ndodh shumë më shpesh tek fëmijët (80% e rasteve) sesa tek të rriturit. Infiltrimi leuçemik është më i theksuar në palcën e eshtrave, shpretkë, nyjet limfatike, sistemin limfatik të traktit gastrointestinal, veshkat dhe gjëndrën timus. Palca e eshtrave të kockave sfungjerore dhe tubulare është e kuqe e kuqe dhe e lëngshme. Shpretka rritet ndjeshëm, bëhet lëng dhe e kuqe, modeli i saj fshihet. Nyjet limfatike (mediastinum, mezenterike) gjithashtu rriten ndjeshëm; kur priten, indi i tyre është i bardhë-rozë dhe lëng. Të njëjtën pamje ka edhe gjëndra timus, e cila arrin në të huaj

ku përmasa gjigante. Shpesh infiltrati leuçemik shtrihet përtej gjëndrës timus dhe pushton indin mediastinum anterior, duke shtrydhur organet zgavrën e kraharorit(Fig. 132).

Infiltratet leuçemike në këtë formë leuçemie përbëhen nga limfoblaste, një tipar karakteristik citokimik i të cilave është prania e glikogjenit rreth bërthamës (shih Tabelën 11). Limfoblastet i përkasin sistemit T të limfopoezës, i cili mund të shpjegojë si vendosjen e shpejtë të blasteve në zonat T të varura të nyjeve limfatike dhe shpretkës, ashtu edhe rritjen e madhësisë së tyre njëkohësisht me infiltrimin leuçemik të palcës kockore. Infiltratet limfoblastike duhet të konsiderohen si shprehje e progresionit të leuçemisë natyra metastatike, duke u shfaqur jashtë indit limfatik. Infiltrate të tilla janë veçanërisht të zakonshme në membranat dhe substancën e trurit dhe palca kurrizore atë që ata e quajnë neuroleucemia.

Leuçemia akute limfoblastike i përgjigjet mirë trajtimit me agjentë citostatikë. Në 90% të fëmijëve, është e mundur të arrihet një falje e qëndrueshme, shpesh afatgjatë (5-10 vjet). Pa terapi, ecuria e kësaj forme, si format e tjera të leucemisë akute, përparon: rritet anemia, zhvillohet sindroma hemorragjike, shfaqen komplikime të natyrës infektive etj.

Leuçemia akute plazmablastike. Kjo formë e leuçemisë akute lind nga qelizat pararendëse të limfociteve B të afta për të prodhuar imunoglobulina. Kjo aftësi ruhet edhe nga plazmablastet e tumorit. Ata sekretojnë imunoglobulina patologjike - paraproteina, prandaj leuçemia akute plazmablastike i përket grupit hemoblastoza paraproteinemike. Infiltrimi leuçemik plazmablastik gjendet në palcën e eshtrave, shpretkë, nyjet limfatike, mëlçi, lëkurë dhe organe të tjera. Një numër i madh plazmablastesh gjenden gjithashtu në gjak.

Leuçemia akute monoblastike (mielomonoblastike). Nuk ndryshon shumë nga leuçemia akute mieloblastike.

Leuçemia akute eritromieloide (eritromieloza akute di Guglielmo). Kjo është një formë e rrallë (1-3% e të gjitha leuçemive akute), në të cilën në palcën e eshtrave ka një proliferim të dy eritroblasteve dhe qelizave të tjera me nukleare të eritropoezës, dhe mieloblasteve, monoblasteve.

Oriz. 132. Rritja e tumorit në gjëndrën timus në leuçeminë akute limfoblastike

dhe shpërthime të padiferencuara. Si rezultat i frenimit të hematopoiezës, shfaqet anemia, leukocitopenia dhe trombocitopenia. Shpretka dhe mëlçia janë zgjeruar.

Leuçemia akute megakarioblastike. Një nga format më të rralla të leuçemisë akute, e cila karakterizohet nga prania në gjak dhe në palcën e eshtrave, së bashku me blaste të padiferencuara, të megakarioblasteve, megakariociteve të keqformuara dhe akumulimeve të trombociteve. Numri i trombociteve në gjak rritet në 1000-1500x10 9 /l.

Leuçemia kongjenitale, zbulohet gjatë muajit të parë pas lindjes është jashtëzakonisht i rrallë. Zakonisht shfaqet në formën e leucemisë mieloblastike, rrjedh jashtëzakonisht shpejt, me spleno- dhe hepatomegali, nyjet limfatike të zmadhuara, infiltrim leuçemik të theksuar difuz dhe nodular të shumë organeve (mëlçisë, pankreasit, stomakut, veshkave, lëkurës, membranave seroze). Infiltrimi i rëndë leuçemik përgjatë vena e kërthizës dhe traktet portale të mëlçisë tregojnë përhapjen hematogjene të procesit nga nëna tek fetusi, megjithëse nënat e fëmijëve me leuçemi kongjenitale vuajnë rrallë nga leuçemia. Zakonisht fëmijët vdesin nga manifestimet e sindromës hemorragjike.

Leuçemia kronike

Leuçemitë kronike me origjinë mielocitare

Këto leuçemi janë të shumëllojshme, por vendin kryesor mes tyre e zë leuçemia mieloide kronike, eritromieloza kronike, eritremia dhe policitemia vera.

Leuçemia mieloide kronike (mieloza kronike). Kjo leuçemi kalon në dy faza: beninje monoklonale dhe malinje poliklonale. Faza e parë, e cila zgjat disa vite, karakterizohet nga rritja e leukocitozës neutrofilike me një zhvendosje në mielocitet dhe promielocitet, dhe një shpretkë e zmadhuar. Qelizat e palcës kockore në këtë fazë të leuçemisë nuk ndryshojnë morfologjikisht dhe në aftësinë e tyre për të fagocituar nga ato normale, megjithatë ato përmbajnë të ashtuquajturin kromozom Ph (Philadelphia), që rezulton nga fshirja e kromozomeve të çiftit të 22-të. Në fazën e dytë, e cila zgjat nga 3 deri në 6 muaj (faza terminale), monoklonaliteti zëvendësohet nga poliklonaliteti. Si rezultat, shfaqen forma blastet (mieloblaste, më rrallë eritroblaste, monoblaste dhe qeliza të padiferencuara të shpërthimit), numri i të cilave rritet si në palcën e eshtrave ashtu edhe në gjak. (kriza e shpërthimit). Ka një rritje të shpejtë të numrit të leukociteve në gjak (deri në disa milionë në 1 μl), zmadhimi i shpretkës, mëlçisë, nyjave limfatike, infiltrimi leuçemik i lëkurës, trungjet nervore, meningjet, shfaqet trombocitopenia dhe sindroma hemorragjike. zhvillohet.

Në autopsi Tek ata që kanë vdekur nga leuçemia mieloide kronike në fazën terminale, ndryshime të theksuara vërehen veçanërisht në palcën e eshtrave, gjakun, shpretkën, mëlçinë dhe nyjet limfatike. Palca e eshtrave kockat e sheshta, epifizat dhe diafizat e kockave të gjata purulente me lëng, gri-kuqe ose gri-verdhë! (palca e eshtrave pioid). Në

Ekzaminimi histologjik i palcës së eshtrave zbulon promielocitet dhe mielocitet, si dhe qeliza blaste. Ka qeliza me ndryshime në bërthama (bërthama të shëmtuara) dhe në citoplazmë, dukuri piknozë ose kariolizë. Shenjat e osteosklerozës reaktive vërehen ndonjëherë në indin kockor. Gjak gri-kuqe, organet janë anemike.

Shpretkë zmadhuar ndjeshëm (Fig. 133), ndonjëherë duke zënë pothuajse të gjithë zgavrën e barkut; pesha e tij arrin 6-8 kg. Në seksion ka ngjyrë të kuqe të errët, ndonjëherë konstatohen infarkt ishemik. Indi i shpretkës zhvendos infiltratin leuçemik kryesisht nga qelizat e serisë mieloide, ndër të cilat janë të dukshme blastet; folikulat janë atrofike. Shpesh gjenden skleroza dhe hemosideroza e pulpës. Mpiksjet leuçemike ndodhin në enët e gjakut.

Mëlçisë rritur ndjeshëm (pesha e tij arrin 5-6 kg). Sipërfaqja e saj është e lëmuar, indi është gri-kafe kur pritet. Infiltrimi leuçemik zakonisht vërehet përgjatë sinusoideve, shumë më rrallë është i dukshëm në traktet portale dhe kapsulë. Hepatocitet në gjendje degjenerimi yndyror; ndonjëherë vërehet hemosiderozë hepatike.

Nyjet limfatike i zmadhuar ndjeshëm, i butë, me ngjyrë gri-të kuqe. Infiltrimi leuçemik i indit të tyre shprehet në shkallë të ndryshme; vërehet edhe në bajamet, grup Dhe limfë e vetmuar

Oriz. 133. Leuçemia mieloide kronike:

a - shpretkë e zmadhuar (pesha 2800 g); b - stazë leuçemike dhe mpiksje gjaku në enët e zemrës

folikulat tic të zorrëve, veshkave, lëkurës, Ndonjehere trurit Dhe guaskat e saj (neuroleuçemia). Një numër i madh i qelizave të leukemisë shfaqen në lumenin e enëve të gjakut, ato formohen staza leuçemike dhe mpiksja e gjakut(shih Fig. 133) dhe infiltrojeni murin vaskular. Në lidhje me këto ndryshime vaskulare, janë të zakonshme si sulmet në zemër ashtu edhe hemorragjitë. Shumë shpesh, në leuçeminë mieloide kronike, shfaqen manifestime autoinfeksionet.

Grupi i lidhur me leuçeminë mieloide kronike përbëhet nga leucemia osteomieloide Dhe mielofibroza, në të cilën, krahas shenjave të leuçemisë mieloide, vërehet zëvendësimi i palcës së eshtrave me kockë ose ind lidhor. Procesi karakterizohet nga një ecuri beninje afatgjatë.

Terapia me agjentë citostatikë çon në ndryshime në morfologjinë e leuçemisë mieloide kronike. Krahas shtypjes së vatrave të infiltrimit leuçemik dhe zhvillimit të fibrozës në vend të tyre, vihet re përtëritja e formave qelizore, shfaqja e vatrave metastatike dhe rritjet e tumorit, ose aplazia dhe pancitopenia e palcës kockore.

Eritromieloza kronike- një formë e rrallë leuçemie. Ky është një tumor i filizave të kuq dhe të bardhë të indit hematopoietik, në të cilin rriten eritrokariocitet, mielocitet, promielocitet dhe blastet në palcën e eshtrave, shpretkën dhe mëlçinë. Një numër i madh i këtyre qelizave gjenden edhe në gjak. Vihet re splenomegalia e rëndë. Në disa raste shoqërohet mielofibroza (forma e eritromielozës kronike e Vaganit).

Eritremia. Zakonisht shfaqet tek të moshuarit dhe karakterizohet nga një rritje e masës së qelizave të kuqe të gjakut në qarkullimin e gjakut, bollëk. Rritet gjithashtu numri i trombociteve dhe granulociteve, shfaqet hipertensioni arterial, tendenca për trombozë dhe splenomegalia. Në palcën e eshtrave rriten të gjitha mikrobet, por kryesisht eritrocitet. Procesi zgjat për një kohë të gjatë në mënyrë beninje, por zakonisht përfundon me shndërrimin në leuçemi mieloide kronike me shfaqjen e vatrave të infiltrimit leuçemik në organe.

Pamje patologjike Eritremia është mjaft tipike. Të gjitha organet janë të ngjeshura fort, dhe mpiksjet e gjakut shpesh formohen në arterie dhe vena. Palca yndyrore e kockave të gjata bëhet e kuqe. Shpretka zmadhohet ndjeshëm. Shfaqet hipertrofia e miokardit, veçanërisht e barkushes së majtë. Në palcën e eshtrave, shpretkën dhe mëlçinë në fazën e hershme të eritremisë, gjenden vatra të hematopoiezës ekstramedulare me një numër të madh megakariocitesh, dhe në faza e vonë, kur procesi shndërrohet në leuçemi mieloide, ka vatra infiltrimi leuçemik.

Policitemia Vera(sëmundja Vaquez-Osler) është afër eritremisë. Ka edhe kronike leucemia megakariocitike, e cila është jashtëzakonisht e rrallë.

Leuçemitë kronike me origjinë limfocitare

Këto forma ndahen në dy grupe: e para përbëhet nga leuçemia limfocitare kronike dhe limfomatoza ngjitur e lëkurës (sëmundja Sézary), e dyta - leuçemia paraproteinemike.

Leuçemia limfocitare kronike.Zakonisht shfaqet te moshat e mesme dhe të moshuara, në disa raste në anëtarët e së njëjtës familje, zhvillohet nga limfocitet B dhe ka ecuri beninje afatgjatë. Përmbajtja e leukociteve në gjak rritet ndjeshëm (deri në 100x10 9 /l), ndër to mbizotërojnë limfocitet. Infiltratet leuçemike nga limfocitet tumorale janë më të theksuara në palcën e eshtrave, nyjet limfatike, shpretkën dhe mëlçinë, gjë që çon në një zmadhim të këtyre organeve. Limfocitet B të tumorit prodhojnë shumë pak imunoglobulinë. Në këtë drejtim, imuniteti humoral në leuçeminë limfocitare kronike shtypet ndjeshëm, dhe pacientët shpesh përjetojnë komplikime të një natyre infektive. Kjo formë e leuçemisë karakterizohet nga zhvillimi dhe reaksionet autoimune, sidomos gjendjet hemolitike dhe trombocitopenike autoimune.

Në sfondin e një ecurie beninje të leuçemisë limfocitare kronike, kriza e shpërthimit dhe përgjithësimi i procesit, i cili në disa raste çon në vdekje. Megjithatë, më shpesh pacientët vdesin nga infeksioni dhe komplikimet autoimune.

Aktiv autopsi ndryshimet kryesore gjenden në palcën e eshtrave, nyjet limfatike, shpretkë, mëlçi dhe veshka.

Palca e eshtrave kockat e sheshta dhe tubulare janë të kuqe, por ndryshe nga leuçemia mieloide, në diafizat e kockave tubulare ka zona të verdha midis palcës kockore të kuqe. Ekzaminimi histologjik zbulon vatra të proliferimit të qelizave tumorale në indin e palcës kockore (Fig. 134). Në raste ekstreme, të gjithë indet mieloide

Oriz. 134. Leuçemia limfocitare kronike:

a - palca e eshtrave, limfocitet tumorale; b - pako nyjet limfatike të zmadhuara përgjatë aortës

palca e eshtrave zëvendësohet nga infiltrati limfocitar leuçemik dhe vetëm ishujt e vegjël të hematopoiezës mieloide mbeten të paprekura.

Nyjet limfatike të gjitha zonat e trupit janë zgjeruar ndjeshëm, duke u bashkuar në pako të mëdha të buta ose të dendura (shih Fig. 134). Kur priten, ato janë të lëngshme, të bardha dhe rozë. Rritet madhësia e bajameve, grupit dhe folikulave limfatike të vetmuara të zorrëve, të cilat gjithashtu përfaqësojnë një ind me lëng të bardhë-rozë. Zgjerimi i nyjeve limfatike dhe formacioneve limfatike shoqërohet me infiltrimin e tyre leuçemik, i cili çon në një përçarje të mprehtë të strukturës së këtyre organeve dhe indeve; Limfocitet shpesh infiltrojnë kapsulën e nyjeve limfatike dhe indeve përreth.

Shpretkë arrin madhësi të konsiderueshme, pesha e tij rritet (deri në 1 kg). Ka një konsistencë mishi dhe është e kuqe kur pritet; folikulat mbahen ose humbasin në pulpë. Infiltrati limfocitar leuçemik prek kryesisht folikulat, të cilat bëhen të mëdha dhe bashkohen. Limfocitet më pas shumohen në pulpën e kuqe, muret e enëve, trabekulat dhe kapsulën e shpretkës.

Mëlçisë e zmadhuar, e dendur, kafe e çelur kur pritet. Shpesh nyjet e vogla gri-të bardha janë të dukshme nga sipërfaqja dhe në seksion. Infiltrimi limfocitar ndodh kryesisht përgjatë rrugëve portale (Fig. 135). Hepatocitet janë në gjendje të degjenerimit të proteinave ose yndyrave.

Veshkat e zgjeruar, e dendur, me ngjyrë gri-kafe. Infiltrimi i tyre leuçemik është aq i theksuar sa struktura e veshkave nuk zbulohet në seksion.

Infiltrimi leuçemik vërehet gjithashtu në shumë organe dhe inde (mediastinum, mezenteri, miokardi, membranat seroze dhe mukoze), dhe është jo vetëm difuz, por edhe fokal me formimin e nyjeve të madhësive të ndryshme.

Oriz. 135. Infiltrimi leuçemik i traktit portal të mëlçisë në leuçeminë limfocitare kronike

Ndryshimet e përshkruara karakteristike për leuçeminë limfocitare kronike plotësohen komplikime infektive, të tilla si pneumonia dhe manifestimet gjendjet hemolitike- verdhëz hemolitik, hemorragji diapedike, hemosiderozë e përgjithshme.

Duhet pasur parasysh se, përveç dëmtimit të përgjithësuar të nyjeve limfatike, zmadhimit të moderuar të shpretkës dhe mëlçisë në leuçeminë limfocitare kronike, ka raste të rritjes së mprehtë. vetëm grupe të caktuara të nyjeve limfatike(p.sh. mediastinum, mezenterik, cervikal, inguinal). Në raste të tilla, ekziston rreziku i ngjeshjes së organeve fqinje (për shembull, ngjeshja e zemrës, ezofagut, trakesë me dëmtim të nyjeve limfatike të mediastinumit; ngjeshja e venës porta dhe degëve të saj me zhvillimin e hipertensionit portal dhe asciti me dëmtim të nyjeve limfatike të mezenterit dhe porta hepatis).

Limfomatoza e lëkurës, ose sëmundja e Sézary. Kjo është një formë e veçantë e leuçemisë limfocitare kronike, e cila karakterizohet nga infiltrimi i limfociteve T tumorale kryesisht në lëkurë. Me kalimin e kohës, palca e eshtrave përfshihet në proces, përmbajtja e leukociteve në gjak rritet, shfaqen qelizat karakteristike (qelizat Sezary), nyjet limfatike periferike dhe shpretka zmadhohen.

Leuçemia paraproteinemike. Ky grup përfshin tumoret që dalin nga qelizat e sistemit të limfociteve B (pararendësit e qelizave plazmatike), funksioni i të cilëve dihet se shoqërohet me përgjigjet imune humorale. Karakteristika kryesore e leuçemisë paraproteinemike, e cila quhet edhe sëmundjet malinje imunoproliferative,është aftësia e qelizave tumorale për të sintetizuar imunoglobulina homogjene ose fragmente të saj - paraproteinat(imunoglobulina P/g-patologjike, ose monoklonale). Patologjia e imunoglobulinave përcakton si veçantinë klinike ashtu edhe morfologjike të leuçemive paraproteinemike, të cilat përfshijnë mielomën, makroglobulineminë parësore (Waldenström) dhe sëmundjen e zinxhirit të rëndë (Franklin).

Më e rëndësishmja ndër leuçemitë paraproteinemike është mieloma.

Mieloma- një sëmundje mjaft e zakonshme, e përshkruar për herë të parë nga O.A. Rustitsky (1873) dhe Kaler (1887). Sëmundja bazohet në përhapjen e qelizave tumorale të serisë limfoplazmocitare - qelizat e mielomës(Fig. 136) si në palcën e eshtrave ashtu edhe jashtë saj. Mielomatoza e palcës së eshtrave çon në shkatërrimin e kockave.

Në varësi të natyrës së qelizave të mielomës, ato dallohen qelizë plazmocitike, plazmablastike, polimorfike Dhe mieloma me qeliza të vogla(Strukov A.I., 1959). Mieloma me qeliza polimorfike dhe me qeliza të vogla klasifikohen si tumore të diferencuara dobët. Qelizat e mielomës sekretojnë paraproteinat, të cilat gjenden në gjakun dhe urinën e pacientëve, si dhe në vetë qelizat e mielomës. Për shkak të faktit se në mielomë në serumin e gjakut dhe urinën zbulohet biokimikisht

Oriz. 136. Qeliza e mielomës. Tubulat e zgjeruara ashpër të retikulit endoplazmatik (ER) janë të mbushura me akumulime të proteinave - paraproteinës.

Unë jam thelbi. Modeli i difraksionit të elektroneve. x23,000.

Ekzistojnë lloje të ndryshme të imunoglobulinave patologjike, ka disa opsionet biokimike mieloma (A-, D-, E-mieloma, Bence-Jones mieloma). Proteina Bence Jones, e gjetur në urinë, është një nga llojet e paraproteinës së sekretuar nga qeliza e mielomës; ajo kalon lirshëm përmes filtrit glomerular të veshkave, pasi ka një peshë molekulare jashtëzakonisht të ulët.

Zakonisht mieloma shfaqet në variantin aleukemik, por është gjithashtu e mundur që qelizat e mielomës të jenë të pranishme në gjak.

Morfologjikisht Në varësi të natyrës së infiltrateve të mielomës, të cilat zakonisht lokalizohen në palcën e eshtrave dhe kockat, dallohen format difuze, difuze nodulare dhe multinodulare të mielomës.

RRETH formë difuze thonë ata kur infiltrimi difuz i mielomës së palcës kockore kombinohet me osteoporozën. Në formë difuze nodulare në sfondin e mielomatozës difuze të palcës së eshtrave, shfaqen nyjet e tumorit; në forma me shumë nyje Nuk ka infiltrim difuz të mielomës.

Përhapja e qelizave të mielomës vërehet më shpesh në kockat e sheshta (brinjët, kockat e kafkës) dhe shtylla kurrizore, më rrallë - në kockat tubulare (humerus, femur). Ajo çon në shkatërrimi indi kockor (Fig. 137).

Në zonat e përhapjes së qelizave të mielomës në lumenin e kanalit qendror të osteonit ose në rrezen kockore nën endosteum, substanca kockore bëhet e imët, më pas lëngëzohet, në të shfaqen osteoklastet dhe endosteumi eksfoliohet. Gradualisht, e gjithë tufa kockore shndërrohet në të ashtuquajturën kockë të lëngshme dhe absorbohet plotësisht, kanalet e osteonit bëhen të gjera. Zhvillohet “resorbimi axilar” i kockës, gjë që shpjegon karakteristikën e mielomës së shumëfishtë osteoliza Dhe osteoporoza- formimi i defekteve me mure të lëmuara, sikur të stampuara në mungesë ose formim kockor shumë i dobët. Kockat bëhen

Oriz. 137. Mieloma:

a - shtyllë kurrizore në një prerje - hemorragji në disqet ndërvertebrale; b - radiografi e së njëjtës shtyllë kurrizore: osteoporoza; c - tabloja histologjike: infiltrim me qeliza mielome; d - kockat e kafkës me defekte të shumta, sikur të stampuara, të substancës kockore; d - resorbimi sqetullor i rrezes kockore; e - nefroza paraproteinemike, grumbullim i masave proteinike në lumenin e tubulave të veshkave; g - mielomatoza e brinjëve

i brishtë, gjë që shpjegon frakturat e shpeshta në mielomë të shumëfishtë. Për shkak të shkatërrimit të kockave në mieloma, zhvillohet hiperkalcemia, e cila shoqërohet me zhvillimin e shpeshtë të metastazave gëlqerore.

Përveç palcës së eshtrave dhe kockave, infiltrimi i qelizave mielomatike vërehet pothuajse vazhdimisht në organet e brendshme: shpretka, nyjet limfatike, mëlçia, veshkat, mushkëritë etj.

Një sërë ndryshimesh në mielomë shoqërohen me sekretimin nga qelizat tumorale paraproteina. Këtu përfshihen: 1) amiloidoza (AL-amiloidoza); 2) depozitimi i substancave të ngjashme me amiloidin dhe kristalin në inde; 3) zhvillimi i edemës paraproteinemike, ose paraproteinozës së organeve (paraproteinoza e miokardit, mushkërive, nefroza paraproteinemike), e cila shoqërohet me dështimin e tyre funksional. Më e rëndësishmja ndër ndryshimet paraproteinemike është nefroza paraproteinemike, ose nefropati mielomatik, që është shkaku i vdekjes në 1/3 e të sëmurëve me mielomë. Nefroza paraproteinemike bazohet në "mbylljen" e veshkave me paraproteinën Bence-Jones (shih Fig. 137), duke çuar në sklerozë të medullës dhe më pas të korteksit dhe në rrudhje të veshkave. (veshka të rrudhura me mieloma). Në disa raste, nefroza paraproteinemike kombinohet me amiloidozën renale.

Në mielomë të shumëfishtë, për shkak të akumulimit të paraproteinave në gjak dhe stazës së proteinave në enët e gjakut, një e veçantë sindroma e hiperviskozitetit Dhe koma paraproteinemike.

Për shkak të pambrojtjes imunologjike në plazmocitomë, nuk është e pazakontë ndryshimet inflamatore (pneumoni, pielonefrit), të cilat shfaqen në sfondin e paraproteinozës indore dhe janë shprehje e autoinfeksionit.

Makroglobulinemia primare- sëmundje e rrallë, e cila u përshkrua për herë të parë nga Waldenström në vitin 1944. Kjo është një nga llojet e leucemisë kronike me origjinë limfocitare, në të cilën qelizat tumorale sekretojnë makroglobulinë patologjike - IgM. Sëmundja karakterizohet nga zmadhimi i shpretkës, mëlçisë dhe nyjeve limfatike, që shoqërohet me infiltrimin e tyre leuotik. Shkatërrimi i kockave është i rrallë. Një sindromë hemorragjike shumë tipike zhvillohet në lidhje me hiperproteineminë, një rritje të mprehtë të viskozitetit të gjakut, inferioritetin funksional të trombociteve, ngadalësimin e rrjedhjes së gjakut dhe stazën në enët e vogla. Komplikimet më të shpeshta janë hemorragjitë, retinopatia paraproteinemike, koma paraproteinemike; amiloidoza është e mundur.

Sëmundja e zinxhirit të rëndë përshkruar nga Franklin në vitin 1963. Qelizat tumorale të serisë limfoplazmocitare prodhojnë në këtë sëmundje një lloj paraproteine ​​që korrespondon me fragmentin Fc të zinxhirit të rëndë IgG (prandaj dhe emri i sëmundjes). Si rregull, ka një rritje të nyjeve limfatike, mëlçisë dhe shpretkës si rezultat i infiltrimit të këtyre organeve nga qelizat tumorale. Nuk ka ndryshime kockore, përfshirja e palcës kockore nuk është rregull. Të sëmurët vdesin

nga infeksioni i shoqëruar (sepsis) për shkak të hipogamaglobulinemisë (gjendja e mungesës së imunitetit).

Leuçemitë kronike me origjinë monocitare

Këto leuçemi përfshijnë leuçeminë monocitare kronike dhe histiocitozën.

Leuçemia kronike monocitare zakonisht shfaqet tek të moshuarit, ka një ecuri afatgjatë dhe beninje, ndonjëherë me një zmadhim të shpretkës, por pa ndërprerje të hematopoiezës së palcës kockore. Megjithatë, kjo leuçemi zakonisht përfundon me një krizë blastike me përhapjen e qelizave blastike në palcën e eshtrave dhe shfaqjen e tyre në gjak dhe në organet e brendshme.

Histiocitoza (histiocitoza X) kombinojnë një grup të të ashtuquajturave sëmundje limfoproliferative kufitare të indit hematopoietik. Ai përfshin granulomën eozinofilike, sëmundjen Letterer-Sieve, sëmundjen Hand-Schüller-Christian.

Limfomat janë sëmundje rajonale tumorale të indit hematopoietik dhe limfatik

Në këtë grup sëmundjesh bëjnë pjesë limfosarkoma, mycosis fungoides, sëmundja e Sézary, retikulosarkoma, limfogranulomatoza (sëmundja Hodgkin).

Limfomat mund të jenë me origjinë nga qelizat B ose T-qelizat. Kjo është baza për klasifikimin e limfomave të propozuar nga Lukez dhe Collins. Sipas këtij klasifikimi, limfomat me qeliza B mund të jenë: qeliza të vogla (B), centrocitare, imunoblastike (B), limfocitare plazmatike dhe limfomat me qeliza T - qeliza të vogla (T), nga limfocitet me bërthama të përdredhura, imunoblastike (T) , dhe gjithashtu prezantoi mycosis fungoides dhe sëmundjen Sezary. Përveç kësaj, ka limfoma të paklasifikuara. Nga ky klasifikim rezulton se limfomat me qeliza të vogla dhe imunoblastike mund të vijnë nga qelizat B dhe T. Limfomat limfocitare centrocitare dhe plazmatike zhvillohen vetëm nga qelizat B, dhe vetëm nga qelizat T - limfoma nga limfocitet me bërthama të përdredhura, mycosis fungoides dhe sëmundja e Sezary.

Etiologjia dhe patogjeneza. Limfomat nuk kanë asnjë veçori në krahasim me leuçeminë. Duhet theksuar se në kushtet e terapisë moderne me medikamente citostatike, disa limfoma (limfosarkoma) shpesh “përfundojnë” fazën terminale të leuçemisë. Në të njëjtën kohë, ata vetë janë në gjendje të "transformohen" në leuçemi. Nga kjo rezulton se dallimi midis tumoreve të sistemit të gjakut në "difuz" dhe "rajonal", i cili është i nevojshëm për interesat e nozologjisë, është shumë i kushtëzuar nga pikëpamja e onkogjenezës.

Anatomia patologjike.Çdo limfomë ka një pamje morfologjike karakteristike.

Limfosarkoma- tumor malinj, që dalin nga qelizat e serisë limfocitare. Ky tumor prek sistemin limfatik

nyjet, më shpesh - mediastinale dhe retroperitoneale, më rrallë - inguinale dhe aksilare. Është e mundur që një tumor të zhvillohet në indin limfatik të traktit gastrointestinal, shpretkës dhe organeve të tjera. Fillimisht, tumori është lokal dhe me natyrë të kufizuar. Nyjet limfatike rriten ndjeshëm, bashkohen dhe formojnë pako që shtypin indet përreth. Nyjet janë të dendura, në seksion gri-rozë, me zona nekroze dhe hemorragjie. Më pas, ndodh përgjithësimi i procesit, d.m.th. metastaza limfogjene dhe hematogjene me formimin e ekzaminimeve të shumta në nyjet limfatike, mushkëri, lëkurë, kocka dhe organe të tjera. Qelizat tumorale si limfocitet B- ose T, prolimfocitet, limfoblastet dhe imunoblastet rriten në nyjet limfatike.

Mbi këtë bazë, dallohen këto: variante histo(cito)logjike limfoma: Limfoma limfocitare, prolimfocitare, limfoblastike, imunoblastike, limfoplazmocitare, afrikane (tumori Burkitt). Tumoret që përbëhen nga limfocite dhe prolimfocite të pjekur quhen limfocitoma, ato të limfoblasteve dhe imunoblastet quhen limfosarkoma (Vorobiev A.I., 1985).

Ndër limfosarkoma, limfoma afrikane ose tumori i Burkitt-it, meriton vëmendje të veçantë.

Tumori i Burkitt- një sëmundje endemike e gjetur në popullatën e Afrikës Ekuatoriale (Ugandë, Guinea-Bissau, Nigeri), raste sporadike janë vërejtur në vende të ndryshme. Zakonisht preken fëmijët e moshës 4-8 vjeç. Më shpesh tumori lokalizohet në nofullën e sipërme ose të poshtme (Fig. 138), si dhe në vezore. Më rrallë, veshkat, gjëndrat mbiveshkore dhe nyjet limfatike përfshihen në proces. Shumë shpesh, vërehet përgjithësimi i tumorit që prek shumë organe. Tumori përbëhet nga qeliza të vogla të ngjashme me limfocite, midis të cilave shpërndahen makrofagë të mëdhenj me citoplazmë të lehtë, gjë që krijon një pamje të veçantë të një "qielli me yje". (qielli me yje)(shih Fig. 138). Zhvillimi i limfomës afrikane shoqërohet me një virus të ngjashëm me herpesin, i cili u identifikua nga nyjet limfatike të pacientëve me këtë tumor. Përfshirje të ngjashme me virusin gjenden në limfoblastet e limfomës.

Mycosis fungoides- Limfoma relativisht beninje e qelizave T të lëkurës, i referohet të ashtuquajturës limfomatozë të lëkurës. Nyjet e shumta tumorale në lëkurë përbëhen nga shumimi i qelizave të mëdha me një numër të madh mitozash. Në infiltratin e tumorit gjenden gjithashtu qelizat plazmatike, histiocitet, eozinofilet dhe fibroblastet. Nyjet kanë një konsistencë të butë, dalin mbi sipërfaqen e lëkurës, nganjëherë ngjajnë me formën e një kërpudhe, kanë një ngjyrë të kaltërosh dhe ulcerojnë lehtësisht. Nyjet tumorale gjenden jo vetëm në lëkurë, por edhe në mukozën, muskujt dhe organet e brendshme. Më parë, zhvillimi i tumorit shoqërohej me pushtimin e miceli kërpudhave, prandaj emri i gabuar i sëmundjes.

Sëmundja e Sezary- Limfoma T-limfocitare e lëkurës me leuçemi; i referohet limfomatozës së lëkurës. Dëmtimi i palcës kockore, prania

Oriz. 138. Limfoma afrikane (tumori i Burkitt):

a - lokalizimi i tumorit në nofullën e sipërme; b - fotografia histologjike e tumorit - "qielli me yje" (përgatitja nga G.V. Savelyev)

qelizat tumorale në gjak të vëzhguara në sëmundjen Sézary shërbyen si bazë për klasifikimin e saj në disa raste si leuçemi limfocitare kronike.

Infiltrimi limfocitar i lëkurës përfundon me formimin e nyjeve tumorale, më së shpeshti në fytyrë, shpinë dhe këmbë. Në infiltratin e tumorit të lëkurës, palcës kockore dhe gjakut, gjenden qeliza mononukleare atipike me bërthama në formë drapëri - Qelizat Cesari. Infiltrimi tumoral i nyjeve limfatike, shpretkës, mëlçisë dhe veshkave është i mundur, por nuk është kurrë i rëndësishëm.

Retikulosarkoma- tumor malinj nga qelizat retikulare dhe histiocitet. Duhet theksuar se kriteret morfologjike për qelizat tumorale që i përkasin retikularëve dhe histiociteve janë shumë jo të besueshme. Dallimi kryesor histologjik midis retikulosarkomës dhe limfosarkomës konsiderohet të jetë prodhimi i fibrave retikulare nga qelizat tumorale, të cilat ndërthurin qelizat retikulosarkoma.

Limfogranulomatoza (sëmundja Hodgkin)- një sëmundje kronike, e përsëritur, më rrallë akute, në të cilën rritja e tumorit ndodh kryesisht në nyjet limfatike.

Morfologjikisht Ka limfogranulomatoza të izoluara dhe të gjeneralizuara. Në limfogranulomatoza e izoluar (lokale). preket një grup nyjesh limfatike. Më shpesh këto janë cervikale, media

stinale ose retroperitoneale, më rrallë - nyjet limfatike aksilare, inguinale, të cilat rriten në madhësi dhe shkrihen së bashku. Në fillim ato janë të buta, me lëng, gri ose gri-rozë, me një model strukturë të fshirë kur priten. Më pas, nyjet bëhen të dendura, të thata, me zona nekroze dhe skleroze. Lokalizimi primar i tumorit është i mundur jo në nyjet limfatike, por në shpretkë, mëlçi, mushkëri, stomak dhe lëkurë. Në limfogranulomatoza e gjeneralizuar përhapja e indeve tumorale zbulohet jo vetëm në vendin e lokalizimit primar, por edhe shumë përtej kufijve të saj. Në të njëjtën kohë, si rregull, rritet shpretkë. Pulpa e saj është e kuqe kur pritet, me vatra të shumta të nekrozës dhe sklerozës në ngjyrë të bardhë-verdhë, e cila i jep indit të shpretkës një pamje të larmishme, "porfirite" ("shpretkë porfirite"). Zhvillimi i limfogranulomatozës së gjeneralizuar shpjegohet me metastazën e tumorit nga vendi primar.

Në ekzaminim mikroskopik si në vatrat e lokalizimit parësor të tumorit (zakonisht në nyjet limfatike) ashtu edhe në ekzaminimet metastatike të tij, konstatohet proliferim i limfociteve, histiociteve dhe qelizave retikulare, ndër të cilat ka qeliza gjigande, eozinofile, qeliza plazmatike dhe neutrofile. leukocitet. Formohen elemente qelizore polimorfike shumëfishuese formacione nodulare, subjekt i sklerozës dhe nekrozës, shpesh kazeoze (Fig. 139). Shenja më karakteristike e limfogranulomatozës është proliferimi qelizat atipike, ndër të cilat ka: 1) qeliza të vogla Hodgkin (të ngjashme me limfoblastet); 2) me një bërthamë

Oriz. 139. Limfogranulomatoza:

a - formacione granulomatoze të qelizave polimorfike në nyjen limfatike; b - nekroza dhe proliferimi i indit granulues me qeliza atipike

qeliza të reja gjigante, ose qeliza të mëdha Hodgkin; 3) qelizat shumëbërthamore Reed-Berezovsky-Sternberg, të cilat zakonisht marrin përmasa gjigante. Origjina e këtyre qelizave është ndoshta limfocitare, megjithëse natyra e tyre makrofag nuk mund të përjashtohet, pasi enzimat marker për makrofagët - fosfataza acide dhe esteraza jospecifike - gjenden në qeliza.

Vatra limfogranulomatoze pësojnë një evolucion të caktuar, duke reflektuar ecurinë e tumorit, ndërsa përbërja qelizore e vatrave ndryshon natyrshëm. Duke përdorur një biopsi (zakonisht një nyje limfatike), është e mundur të krahasohen tiparet histologjike dhe klinike të limfogranulomatozës. Krahasime të tilla formuan bazën e klasifikimeve moderne klinike dhe morfologjike të limfogranulomatozës.

Klasifikimi klinik dhe morfologjik. Ekzistojnë 4 variante (faza) të sëmundjes: 1) variant me mbizotërim të indit limfoid (limfohistiocitik); 2) skleroza nodulare (nodulare); 3) variant i qelizave të përziera; 4) opsioni me shtypje indet limfoide.

Opsioni me një mbizotërim të indit limfoid karakteristike për fazën e hershme të sëmundjes dhe format e saj të lokalizuara. Ajo korrespondon me fazat I-II të sëmundjes. Ekzaminimi mikroskopik zbulon vetëm proliferim të limfociteve të pjekura dhe pjesërisht të histiociteve, gjë që çon në turbullim të modelit të nyjeve limfatike. Ndërsa sëmundja përparon, varianti limfohistiocitar bëhet miks-qelizor.

Skleroza nodulare (nodulare).është karakteristikë e një ecurie relativisht beninje të sëmundjes dhe procesi primar shpesh lokalizohet në mediastinum. Ekzaminimi mikroskopik zbulon përhapjen e indeve fibroze që rrethojnë vatrat e akumulimeve qelizore, ndër të cilat gjenden qelizat Reed-Berezovsky-Sternberg, dhe përgjatë periferisë - limfocitet dhe qeliza të tjera.

Varianti i qelizave të përziera pasqyron përgjithësimin e sëmundjes dhe i përgjigjet fazave II-III të saj. Ekzaminimi mikroskopik zbulon shenja karakteristike: proliferim i elementeve limfoide me shkallë të ndryshme pjekurie, qeliza gjigante Hodgkin dhe Reed-Berezovsky-Sternberg; akumulimet e limfociteve, eozinofileve, plazmociteve, leukociteve neutrofile; vatra nekroze dhe fibroze.

Opsioni me shtypjen (zhvendosjen) e indit limfoid ndodh në rrjedhën e pafavorshme të sëmundjes. Ajo pasqyron përgjithësimin e limfogranulomatozës. Në disa raste, ka një përhapje difuze të indit lidhës, midis fibrave të të cilit ka disa qeliza atipike; në të tjera, indi limfoid zëvendësohet nga qelizat atipike, ndër të cilat mbizotërojnë qelizat Hodgkin dhe qelizat gjigante Reed-Berezovsky-Sternberg. ; skleroza mungon. Varianti me zhvendosjen e indit limfoid nga qelizat jashtëzakonisht atipike quhet Sarkoma e Hodgkin.

Kështu, përparimi i limfogranulomatozës shprehet morfologjikisht në ndryshimin sekuencial të tre varianteve të saj: me para-

posedimi i indit limfoid, të përzier-qelizor dhe me shtypje të indit limfoid. Këto variante klinike dhe morfologjike mund të konsiderohen si faza të limfogranulomatozës.

Trombocitopeni dhe trombocitopati

Trombocitopeni- një grup sëmundjesh në të cilat ka një ulje të numrit të trombociteve (norma është 150x10 9 / l) për shkak të rritjes së shkatërrimit ose konsumit të tyre, si dhe formimit të pamjaftueshëm. Rritja e shkatërrimit të trombociteve - mekanizmi më i zakonshëm për zhvillimin e trombocitopenisë.

Klasifikimi. Ekzistojnë forma të trashëguara dhe të fituara të trombocitopenisë. Me shumë trombocitopeni trashëgimore Vërehen ndryshime në vetitë e ndryshme të trombociteve, gjë që bën të mundur që këto sëmundje të konsiderohen në grupin e trombocitopative (shih. Trombocitopatitë). Të udhëhequr nga mekanizmi i dëmtimit të megakariociteve dhe trombociteve, trombocitopeni e fituar ndahet në imune dhe joimune. Ndër trombocitopeni imune dallojnë aloimune(papajtueshmëria në një nga sistemet e gjakut), transimune(depërtimi i autoantitrupave të një nëne që vuan nga trombocitopenia autoimune përmes placentës), heteroimune(shkelje e strukturës antigjenike të trombociteve) dhe autoimune(prodhimi i antitrupave kundër antigjeneve të trombociteve të pandryshuara). Në rastet kur nuk mund të identifikohet shkaku i autoagresionit ndaj trombociteve, flasin trombocitopeni autoimune idiopatike. Trombocitopeni jo-imune mund të shkaktohet nga dëmtimi mekanik i trombociteve (me splenomegali), frenimi i përhapjes së qelizave të palcës kockore (me rrezatim ose dëmtim kimik të palcës së eshtrave, anemi aplastike), zëvendësimi i palcës së eshtrave (përhapja e qelizave tumorale), mutacioni somatik (Marchiafava -Sëmundja Micheli), rritja e konsumit të trombociteve ( trombozë - shih sindromi DIC), mungesa e vitaminës B 12 ose acidit folik (shih. Anemia). Format imune të trombocitopenisë janë më të zakonshme se format jo-imune, dhe ndër të parat, forma autoimune vërehet më shpesh, zakonisht tek të rriturit.

Anatomia patologjike. Trombocitopenia karakterizohet nga sindroma hemorragjike me hemorragji dhe gjakderdhje. Hemorragjitë ndodhin më shpesh në lëkurë në formën e petekive dhe ekimozave, më rrallë në mukozën dhe akoma më rrallë në parenkimën e organeve të brendshme (për shembull, hemorragjia në tru). Gjakderdhja është e mundur si në stomak ashtu edhe në zorrë dhe pulmonare. Shpesh vihet re një zmadhim i shpretkës si rezultat i hiperplazisë së indit limfoid të saj dhe një rritje në numrin e megakariociteve në palcën e eshtrave. Disa forma të trombocitopenisë kanë veçoritë e tyre morfologjike. Për shembull, me disa trombocitopeni autoimune, vërehet një rritje në nyjet limfatike (limfadenopati) dhe madhësisë së trombociteve, dhe një rritje në

Nuk ka asnjë identifikim të shpretkës. Hemorragjitë me trombocitopeni mund të çojnë në zhvillimin e anemisë (shih. Anemia).

Trombocitopatitë- një grup i madh sëmundjesh dhe sindromash të bazuara në çrregullime të hemostazës të shkaktuara nga inferioriteti cilësor ose mosfunksionimi i trombociteve. Në thelb, ky është një grup diatezash hemorragjike me manifestime hemorragjike në nivelin e enëve të mikroqarkullimit.

Klasifikimi. Trombocitopatitë ndahen në të trashëguara dhe të fituara. Ndër trombocitopati trashëgimore dallohen një sërë formash, të udhëhequra nga lloji i mosfunksionimit, ndryshimet morfologjike dhe çrregullimet biokimike të trombociteve. Shumë nga këto forma konsiderohen si sëmundje ose sindroma të pavarura (për shembull, trombastenia e Glanzmann-it, e shoqëruar me anomalitë membranore të trombociteve; sindroma Chediak-Higashi, e cila zhvillohet me mungesë të trupave të dendur të tipit I dhe përbërësve të tyre në trombocitet).

Anatomia patologjike. Karakteristikat e trombocitopatisë zbresin në manifestimet morfologjike të sindromës hemorragjike. Duhet të kihet parasysh se trombocitopatitë mund të ndodhin me trombocitopeni pak a shumë të rëndë.

Kur vendoset për përparësinë e trombocitopatisë ose trombocitopenisë në diagnozën, duhet të udhëhiqet nga dispozitat e mëposhtme (Barkagan Z.S., 1985): 1) trombocitopatitë përfshijnë të gjitha format në të cilat zbulohen çrregullime të qëndrueshme funksionale, morfologjike dhe biokimike të trombociteve, të cilat bëjnë nuk zhduket kur numri i tyre normalizohet në gjak; 2) trombocitopatia karakterizohet nga një mospërputhje midis ashpërsisë së sindromës hemorragjike dhe shkallës së trombocitopenisë; 3) format e përcaktuara gjenetikisht të patologjisë së trombociteve në shumicën dërrmuese të rasteve klasifikohen si trombocitopati, veçanërisht nëse ato kombinohen me defekte të tjera trashëgimore; 4) trombocitopatia duhet të konsiderohet dytësore nëse defekti cilësor i trombociteve është i paqëndrueshëm, dobësohet ose zhduket plotësisht pas eliminimit të trombocitopenisë.

Sëmundjet e gjakut tek të rriturit konsiderohen si një nga më të rrezikshmet, pasi ato zhvillohen jashtëzakonisht shpejt dhe janë të rënda, të dëmshme. sisteme të ndryshme dhe organeve. Një person mund të dyshojë në mënyrë të pavarur për një patologji progresive, por është e pamundur ta diferencosh atë pa një specialist.

Rreziku më i madh në rrjedhën e sëmundjeve të gjakut është vështirësia e diagnostikimit të hershëm, pasi shumica e simptomave nuk janë specifike për këtë. grup nozologjik, dhe lloje të ndryshme sëmundjesh pacienti më së shpeshti ia atribuon punës së tepërt, mungesës së vitaminave sezonale dhe i konsideron ato si një fenomen kalimtar. Ndërkohë, sëmundja vazhdon të përparojë dhe mungesa e trajtimit mund të jetë fatale.

Një çrregullim i sistemit hematopoietik mund të supozohet nga shenjat e mëposhtme:

• lodhje e shtuar, përgjumje, në asnjë mënyrë e lidhur me ngarkesën gjatë ditës, gjendjen psiko-emocionale dhe cilësinë e pushimit;
• ndryshimet në lëkurë - në varësi të diagnozës, lëkura dhe mukozat mund të bëhen të zbehta, gri ose të mbuluara me një skuqje hemorragjike;
• tharje e lëkurës dhe mukozave, rënie e flokëve, thonj të brishtë;
• marramendje, dobësi;
• djersitje gjatë natës;
• nyjet limfatike të fryra;
• shfaqja e mavijosjeve spontane;
• rritja e temperaturës së trupit pa simptoma të një sëmundjeje virale të frymëmarrjes;
• mishrat me gjakderdhje, mund të ketë gjakderdhje nga hundët.

Për të vendosur një diagnozë, është e nevojshme të kryhen teste laboratorike, të cilat do të përfshijnë klinike dhe analiza biokimike gjaku, koagulogrami duke marrë parasysh vlerat e RFMC dhe d-dimerit (sipas indikacioneve) dhe shënuesve patologjikë shtesë si homocisteina, antitrupat antifosfolipide, proteina C-reaktive, disa antigjene, tromboelastogrami, faktorët e koagulimit dhe grumbullimi i trombociteve mund të jenë. të përshkruara.

Klasifikimi i sëmundjeve të gjakut:

Pika kryesore në zhvillimin e sëmundjes është patologjia në një nga nivelet e hematopoiezës.

Gama e sëmundjeve që mund të zbulohen përfshin:

Anemia:

• anemia e mungesës (mungesa e hekurit, mungesa e B12, mungesa e folatit);
• anemi dizeritropoietike trashëgimore;
• posthemorragjike;
• hemolitik;
• hemoglobinopatitë (talasemia, anemia drapërocitare, autoimune, etj.);
• anemi aplastike.

Diateza hemorragjike:

• koagulopatitë trashëgimore (hemofilia, sëmundja von Willebrand, koagulopatitë e rralla trashëgimore);
• koagulopatitë e fituara (sëmundja hemorragjike e të porsalindurve, mungesa e faktorëve të varur nga vitamina K, sindroma DIC);
• çrregullime të hemostazës vaskulare dhe origjinë të përzier(Sëmundja Rendu-Osler, hemangioma, vaskuliti hemorragjik, etj.);
• trombocitopeni (purpura trombocitopenike ideopatike, purpura alloimmune e të porsalindurve, purpura transimune e të porsalindurve, trombocitopeni heteroimune);
• trombocitopatitë (të trashëguara dhe të fituara).

Hemoblastoza:

• sëmundjet mieloproliferative;
• sëmundjet mielodisplastike;
• sindromat mielodisplastike;
• leuçemia akute mieloide;
• Neoplazitë e qelizave B;
• Neoplazitë e qelizave histiocitare dhe dendritike

Patologjitë e sistemit të qarkullimit të gjakut karakterizohen nga ndryshime në sasinë e elementeve të gjakut, cilësinë, strukturën dhe formën e tyre me një rënie paralele të funksioneve të tyre. Diagnoza është mjaft e ndërlikuar, pasi një devijim nga numërimi normal i gjakut mund të ndodhë me pothuajse çdo sëmundje tjetër të trupit. Një sëmundje e diagnostikuar kërkon ndërhyrje të menjëhershme mjekësore dhe ndryshime në dietë.

sindromi DIC

Koagulimi intravaskular i shpërndarë zhvillohet si pasojë e një patologjie shoqëruese, e cila stimulon hiperkoagulimin e organeve të sistemit të qarkullimit të gjakut. Ecuria e gjatë e fazës akute të DIC çon në destabilizimin e plotë të hemostazës, ku hiperkoagulimi zëvendësohet nga hipokoagulimi kritik. Në këtë drejtim, terapia ndryshon në varësi të fazës së sëmundjes - në një fazë do të përdoren antikoagulantë dhe agjentë antitrombocitar, ndërsa një fazë tjetër mund të kërkojë transfuzion gjaku.

Koagulimi i përhapur intravaskular shoqërohet me dehje të përgjithshme, dobësi, marramendje dhe termorregullim të dëmtuar.

Sindroma DIC mund të provokohet nga:

• infeksion akut bakterial;
• shkelje e periudhës së gravitetit të shkaktuar nga vdekja e fetusit, shkëputja e placentës, eklampsia, embolia e amnionit;
• lëndim i rëndë;
• nekroza e indeve;
• transplantimi i organeve, transfuzioni;
• sëmundje akute nga rrezatimi, hemoblastozë.

Trajtimi i sindromës ka për qëllim stabilizimin e sistemeve të koagulimit dhe antikoagulimit, neutralizimin e mpiksjes së gjakut dhe mikrokoagulimit, rivendosjen e funksionit adekuat dhe numrin e trombociteve me normalizimin e kohës së aPTT. Kriteret laboratorike për suksesin e terapisë konsiderohen të jenë brenda vlerave të referencës së d-dimerit, APTT, RFMC, fibrinogjenit dhe numrit të trombociteve.

Anemia

Një lloj anemie mund të gjendet në çdo person të katërt në Tokë dhe më së shpeshti shkaktohet nga mungesa e vitaminave ose mikroelementeve. Anemia është një sëmundje në të cilën ose zvogëlohet numri i qelizave të kuqe të gjakut në plazmë ose përmbajtja e hemoglobinës brenda qelizave të kuqe të gjakut. Zhvillimi i patologjisë mund t'i detyrohet ose një diete me cilësi të dobët, ose dëmtimit të organeve hematopoietike, ose humbjes masive të gjakut, në të cilën niveli i hemoglobinës në gjak nuk mund të rikthehet në normalitet pas gjakderdhjes. Ka edhe lloje të tjera të anemisë, më pak të zakonshme, por më të rrezikshme (gjenetike, infektive).

Për të diagnostikuar aneminë, si dhe për të sqaruar llojin e saj, është e nevojshme të vlerësohet niveli i hemoglobinës, numri i rruazave të kuqe të gjakut, hematokriti, vëllimi i qelizave të kuqe të gjakut dhe përqendrimi mesatar i hemoglobinës në një qelizë të kuqe të gjakut.

Anemia e shkaktuar infektimi helmintik, kërkon jo vetëm trajtim anthelmintik, por edhe përdorimin e një kompleksi vitaminash për të eliminuar mungesën e vitaminave.

Për të sqaruar natyrën e anemisë, përshkruhen teste për të vlerësuar nivelin e mikroelementeve në gjak - ekzaminohet sasia e cianokobalaminës, acidit folik dhe hekurit në plazmë. Nëse ka mungesë të një ose një komponenti tjetër, ai është i përshkruar medikament mjekësor dhe ushqimi është i rregulluar.

Video - Anemia: si ta trajtojmë

Trombofilia

Trombofilia është një grup sëmundjesh në të cilat sistemi i koagulimit të gjakut mbi-aktivizohet, gjë që shkakton formimin patologjik të mpiksjes dhe mpiksjes së gjakut. Trombofilia mund të fitohet - si sindroma antifosfolipide, si dhe kongjenitale ose gjenetike - në prani të mutacioneve aktive (të shkaktuara) të gjeneve të hemostazës. Prania e një predispozicioni - zbulimi i gjeneve mutante, nivelet e larta të homocisteinës, prania e antitrupave antifosfolipide - është një faktor rreziku i rëndësishëm për zhvillimin e trombozës në vende të ndryshme.

Rreziku i trombozës rritet ndjeshëm nëse keni predispozicion për të pirë duhan, jeni mbipeshë, keni mungesë folate, merrni kontraceptivë oralë ose bëni një mënyrë jetese të ulur. Në gratë shtatzëna, rreziku i trombozës në prani të mutacioneve në gjenet e hemostazës është edhe më i lartë; përveç kësaj, gjasat e humbjes së fetusit në çdo fazë të shtatzënisë rriten.

Në varësi të llojit të trombofilisë, është e mundur të parandaloni zhvillimin e patologjisë duke marrë acid folik dhe vitamina të tjera B, duke mbajtur një mënyrë jetese aktive, duke shmangur përdorimin e kontracepsionit oral dhe duke monitoruar hemostazën në përgatitjen dhe gjatë shtatzënisë. Mund të nevojiten gjithashtu doza profilaktike të agjentëve antitrombocitar dhe antikoagulantëve - gjithçka varet nga situata aktuale dhe historia mjekësore.

Për të diagnostikuar trombofilinë, mjeku përshkruan:

• gjenet e hemostazës: F2, F5, PAI-1, fibrinogjen;
• gjenet e ciklit folat, homocisteina;
• antitrupa ndaj fosfolipideve, kardiolipinës, glikoproteinës;
• antikoagulant lupus;
• hemostaziogram me RFMC dhe d-dimer.

Trombofilia mund të shprehet në trombozë të venave të ekstremiteteve të poshtme, tromboflebitis, hiperhomocisteinemi, tromboembolizëm, tek gratë shtatzëna - gestozë dhe eklampsi, sklerozë dhe trombozë të vileve korionike, e cila çon në hipoksi fetale, madje edhe vdekje fetale, oligohidratamnios. Nëse gratë shtatzëna me një histori të ngarkuar obstetrike nuk kanë pasur kurrë prova të trombozës, atëherë për të rritur shanset e shtatzënisë është e mundur të përshkruhen agjentë antitrombocitar, pasi në këtë grup pacientësh vërehet grumbullim i tepruar i mpiksjes së gjakut që në tremujorin e parë.

Por hemofilia është një sëmundje krejtësisht e kundërt dhe format e saj të rënda, si rregull, përfundojnë me dështim. Hemofilia është një grup sëmundjesh trashëgimore në të cilat ka një mutacion në gjenet e koagulimit, i cili çon në Rreziku i lartë zhvillimi i gjakderdhjes me një përfundim fatal.

Trombocitopeni dhe trombocitopati

Trombocitopenia mund të jetë ose një sëmundje e pavarur për shkak të ndërprerjes së palcës së eshtrave ose shpretkës, ose e provokuar nga përdorimi i barnave antikoagulante. Trombocitopenia karakterizohet nga një ulje e numrit të trombociteve. Nëse kjo patologji u shfaq gjatë marrjes së heparinës, veçanërisht në 15 ditët e para nga fillimi i terapisë, është e nevojshme të ndërpritet urgjentisht ilaçi. Më shpesh, ky ndërlikim shkaktohet nga heparina e natriumit, prandaj, me këtë lloj trajtimi antikoagulant, kërkohet monitorim i numrit të trombociteve, nivelit të antitrombinës 3 dhe aPTT për të shmangur zhvillimin e gjakderdhjes.

Si një sëmundje e pavarur, trombocitopenia vepron si purpura, e cila shpesh është e lindur dhe autoimune në natyrë. Trajtimi përdor barna që stabilizojnë hemostazën, si dhe ilaçe që ndihmojnë aktivitetin imunitar.

Trombocitopatia mund të veprojë si sëmundje trashëgimore me të dobët simptoma të rënda, i trajtueshëm duke marrë vitamina dhe duke rregulluar dietën.

Në rastin e trombocitopenisë, prodhohet një numër adekuat i qelizave të gjakut, por ato kanë një strukturë të ndryshuar dhe kanë funksionalitet inferior. Më shpesh, trombocitopatia shkaktohet ose nga marrja e barnave për hollimin e gjakut ose nga një mosfunksionim i palcës së eshtrave. Si pasojë e sëmundjes dëmtohet aftësia agreguese e trombociteve dhe ngjitja e tyre. Trajtimi ka për qëllim reduktimin e humbjes së gjakut duke marrë vitamina dhe agregate.

Çrregullime më pak të zakonshme të gjakut

Ka edhe patologji gjaku që janë shumë më pak të zakonshme se anemia, sindroma e koagulimit intravaskular të përhapur dhe trombocitopenia. Kjo frekuencë e reduktuar është për shkak të specifikës së sëmundjeve. Patologji të tilla përfshijnë:

• sëmundje gjenetike talasemia me prodhim të dëmtuar të hemoglobinës;
• malaria me shkatërrimin e qelizave të kuqe të gjakut;
• leukopenia, neutropenia - një rënie e ndjeshme patologjike në numrin e leukociteve - më shpesh vepron si një ndërlikim i sëmundjes themelore;

• agranulocitoza që zhvillohet në sfondin e një reaksioni autoimun;
• policitemia - një rritje e mprehtë anormalisht e lartë në numrin e qelizave të kuqe të gjakut dhe trombociteve;
• lezione onkologjike të gjakut - leuçemia ose leuçemia, hemoblastoza;
• Sepsis është një sëmundje e njohur akute infektive, e njohur gjerësisht si helmimi i gjakut.

Kur sqaroni diagnozën, duhet mbajtur mend se një sëmundje gjaku mund të shndërrohet gradualisht në një tjetër (leukopenia me përparimin e sindromës së lupusit eritematoz mund të zhvillohet në agranulocitoz), dhe gjithashtu mund të jetë jo një fenomen i pavarur, por një ndërlikim ose shenjë e një procesi patologjik.

Gjetja e një gjendjeje të dhimbshme duke përdorur analizat e gjakut është një detyrë shumë shpërblyese, pasi ju lejon të konfirmoni ose përjashtoni sëmundje të rënda sistemi i qarkullimit të gjakut. Edhe nëse hemostaza është brenda kufijve normalë, por një analizë e përgjithshme klinike tregon një proces patologjik aktual, atëherë kërkimi i burimit të shqetësimeve lehtësohet shumë. Simptomat e sëmundjeve të gjakut tek një i rritur janë shumë jospecifike dhe lehtë mund të ngatërrohen me shenja të një sëmundjeje tjetër, kështu që studimi i parametrave bazë hematologjikë duhet të jetë një pikënisje për eliminimin e sëmundjes.

Në praktikën klinike dallohen sindromat e mëposhtme që pasqyrojnë ndryshime në sistemin e gjakut. Anemike. Hemorragjike. Hemolitik. sindromi DIC. SINDROMI ANEMIK Anemia është një gjendje e karakterizuar nga një ulje e përmbajtjes së hemoglobinës për njësi vëllimi të gjakut (shpesh me një ulje të njëkohshme të numrit të rruazave të kuqe të gjakut), që shoqëron si vetë sëmundjet hematologjike ashtu edhe shumë sëmundje të tjera. Gjatë studimit të historisë mjekësore, vëmendje i kushtohet kontaktit të pacientit me substanca toksike, marrjes së barnave dhe simptomave të sëmundjeve të tjera që mund të çojnë në anemi. Përveç kësaj, është e nevojshme të vlerësohen zakonet dietike të pacientit dhe sasia e alkoolit të konsumuar. Ju gjithashtu duhet të kontrolloni për një histori familjare të anemisë.

Shkaqet. Anemia mund të shoqërojë sëmundje të ndryshme natyra infektive dhe inflamatore, sëmundjet e mëlçisë, veshkave, indit lidhës, tumoreve, sëmundjet endokrine. Anemia mund të shfaqet në mënyrë akute si rezultat i humbjes së gjakut dhe hemolizës ose mund të zhvillohet gradualisht. Shkaqet e anemisë mikrocitike mund të jenë mungesa e hekurit në trup, inkorporimi i dëmtuar i hekurit në qelizat e kuqe të gjakut për shkak të ndryshimeve në sintezën e porfinave (anemia sideroblastike), një defekt në sintezën e globinës në talasemi, sëmundje kronike dhe intoksikim me plumb. . Anemia makrocitare ndodh kur ka mungesë të vitaminës B 12 ose acidit folik, si dhe për shkak të efekt toksik barna.

Manifestimet Sindroma anemike shoqërohet kryesisht me shenja klinike të shkaktuara nga "uria" e oksigjenit e shumë organeve. Furnizimi i pamjaftueshëm i oksigjenit në indet periferike - zbehje e lëkurës dhe mukozave; simptomat e hipoksisë cerebrale truri - marramendje, të fikët. Përkeqësimi i tolerancës ndaj ushtrimeve, dobësi, lodhje e shtuar, gulçim. Ndryshimet kompensuese nga ana e sistemit kardiovaskular (shtimi i punës për të përmirësuar furnizimin me oksigjen në indet periferike). Ndryshimet laboratorike(kryesisht një ulje e përmbajtjes së hemoglobinës). Kur përqendrimi i hemoglobinës është nën 50 hl, mund të zhvillohet insuficienca kardiake. Duhet mbajtur mend se në rastin e një rritje graduale të anemisë derisa niveli i hemoglobinës të ulet në më pak se 70 -80 hl, përfshirja e mekanizmave kompensues do të vonojë shfaqjen e shenjave klinike te pacienti. Përveç manifestimeve të mësipërme, është e mundur të zbulohet limfadenopatia, zmadhimi i shpretkës dhe mëlçisë.

Ndryshimet kompensuese. Anemia karakterizohet shumë nga manifestime nga sistemi kardiovaskular i shoqëruar me një reaksion kompensues ndaj furnizimit të pamjaftueshëm të oksigjenit në indet periferike (zakonisht kur përmbajtja e hemoglobinës është më pak se 100 hl) - rritja e rrahjeve të zemrës dhe vëllimit minutë; shpesh këto ndryshime shoqërohen me shfaqjen e një zhurmë sistolike në majën e zemrës. Një rënie në rezistencën vaskulare periferike për shkak të hipoksisë së indeve dhe një rënie në viskozitetin e gjakut është gjithashtu karakteristike. Një nga këta mekanizma kompensues më të rëndësishëm përfshin një zhvendosje në kurbën e disociimit të oksihemoglobinës, e cila lehtëson procesin e transportit të oksigjenit në inde. Ndryshimet laboratorike. Për aneminë, përveç treguesve të hemoglobinës dhe numrit të rruazave të kuqe të gjakut, duhet të ketë të dhëna për hematokritin, numrin e retikulociteve, leukociteve dhe trombociteve në gjakun periferik. Anemitë klasifikohen sipas shenjave laboratorike në mikrocitare, makrocitare dhe monocitare. Përcaktimi i treguesit të ngjyrës së gjakut dhe MCH (ky kriter është më objektiv) bën të mundur klasifikimin e anemisë në hiper-, hipo- dhe normokromike. Sipas përmbajtjes. Anemia retikulocitare në gjak ndahet në hipogjenerative dhe hipergjenerative.

Klasifikimi i anemisë. Ka disa qasje për ndarjen e anemisë. Nga pikëpamja praktike, është e përshtatshme të dallojmë aneminë që rezulton nga: Humbja e gjakut (akute dhe kronike); Formimi i pamjaftueshëm i qelizave të kuqe të gjakut; Shkatërrim i shtuar (hemolizë); Kombinimet e faktorëve të mësipërm. Pamjaftueshmëria e eritropoezës mund të çojë në llojet e mëposhtme të anemisë. Anemia hipokromiko-mikrocitare: me mungesë hekuri, çrregullime të transportit dhe përdorimit të tij. Anemia normokromike-normocitare: në kushte hipoproliferative (për shembull, në sëmundjet e veshkave, patologjinë endokrine), hipoplazi dhe aplazi të palcës së eshtrave, mieloftizë (shkelje selektive e mielopezës, procesi i formimit të granulociteve, trombociteve dhe qelizave të kuqe të gjakut në kockë. palca). Anemia makrocitike hiperkromike: me mungesë të vitaminës B 12, acidit folik. Hemoliza e eritrociteve është e mundur me çrregullime imunologjike, defekte të brendshme të eritrociteve (membranopati, enzimopati kongjenitale, hemoglobinopati).

ANEMIA E MUNGESËS SË HEKURIT Anemia e mungesës së hekurit është anemi hipokromike (mikrocitare), që vjen si rezultat i një rënie absolute të burimeve të hekurit në trup. Mungesa e hekurit në trup (me një ulje të përmbajtjes së tij në plazmën e gjakut - sideropenia) mbetet e zakonshme, duke çuar shpesh në anemi. Shkaqet. Mungesa e hekurit ndodh si rezultat i tre grupeve të arsyeve. Marrja e pamjaftueshme e hekurit në trup. - përmbajtje e ulët në ushqim. - malabsorbimi gjëndër - kronike sëmundjet gastrointestinale, si dhe resekcioni gastrik, sindroma e malabsorbimit, sëmundja celiac. 2. Humbja kronike e gjakut. - gjakderdhje nga trakti gastrointestinal (venat me variçe të ezofagut, ulçera peptike e stomakut dhe duodenit, hemorroidet, koliti ulceroz, polipoza, kanceri, etj.) - sëmundjet e mushkërive (për shembull, malinje tumor i mushkërive me kalbje). - Patologjia e sferës gjinekologjike (për shembull, gjakderdhja jofunksionale e mitrës). 3. Rritja e konsumit të hekurit: gjatë shtatzënisë dhe laktacionit, gjatë rritjes dhe pubertetit, me infeksione kronike, sëmundjet onkologjike, gjatë trajtimit me eritropoietinë.

Manifestimet klinike. Manifestimet e sëmundjes mund të shoqërohen me sëmundjen që shkaktoi shfaqjen e sindromës anemike. Mungesa e hekurit manifestohet me çrregullime neurologjike në formën e parestezisë, kryesisht një ndjesi djegieje të gjuhës. Atrofia e mukozës së gjuhës, ezofagut, stomakut dhe zorrëve është e mundur. Atrofia e mukozës së laringut dhe faringut mund të çojë në disfagi; konsiderohet si gjendje prekanceroze. Me zhvillimin gradual të anemisë, siç ndodh në rastin e humbjes së zgjatur të gjakut, si rezultat i përfshirjes së një numri mekanizmash kompensues, ankesat mund të mungojnë për një kohë të gjatë edhe me anemi të rëndë, megjithatë, toleranca ndaj ushtrimeve në individë të tillë. zakonisht reduktohet dhe kthehet në normalitet pas trajtimit. Ankesat. Karakteristike ankesat - rritur lodhje dhe ngacmueshmëri, dhimbje koke të shoqëruara jo aq me një ulje të përmbajtjes së hemoglobinës, por me mungesë të enzimave që përmbajnë hekur. Një çoroditje e shijes në formën e dëshirës për të ngrënë balte, shkumës dhe ngjitës shoqërohet gjithashtu me të njëjtin faktor. Ekzaminim fizik. Zbehet zbehja e lëkurës dhe mukozave, glositi atrofik dhe stomatiti. Deformimi i thonjve është vërejtur rrallë kohët e fundit. Janë identifikuar gjithashtu ndryshime tipike në sistemin kardiovaskular.

Të dhënat laboratorike Gjenden në gjak shenjat e mëposhtme anemi nga mungesa e hekurit. Një rënie në numrin e qelizave të kuqe të gjakut me hipokromi dhe, më shpesh, mikrocitozë. Anizocitoza është e mundur. Ulje e përmbajtjes së hekurit në serumin e gjakut (më pak se 10 μmol). Rritja e niveleve të transferrinës së lirë në gjak dhe zvogëlimi i ngopjes së transferrinës me hekur. Përmbajtja e ulët e ferritinës në plazmën e gjakut. Me një mungesë të lehtë hekuri, anemia mund të jetë e parëndësishme dhe shpesh normokromike. Vërehet anizocitoza dhe poikilocitoza, më vonë shfaqet mikrocitoza dhe hipokromia. Në disa pacientë, shfaqet leukopenia, trombocitopenia dhe trombocitoza janë të mundshme. Numri i retikulociteve është brenda kufijve normalë dhe i reduktuar. Në palcën e eshtrave, hiperplazia eritroide është e mundur, ashpërsia e së cilës nuk korrespondon me ashpërsinë e anemisë. Nivelet e hekurit në serum gjithashtu reduktohen zakonisht në akute dhe inflamacion kronik, procesi i tumorit. Gjatë ekzaminimit të gjakut pas fillimit të trajtimit me preparate hekuri, mund të zbulohet një rritje e përmbajtjes së tij në serumin e gjakut. Marrja e suplementeve të hekurit nga goja duhet të ndërpritet të paktën 24 orë para analizës së gjakut.

Diagnostifikimi. Në raste të dyshimta, rezultatet e trajtimit provues me preparate hekuri nga goja kanë vlerë diagnostike. Terapia adekuate çon në një rritje të numrit të retikulociteve në gjak me një kulm në ditën e 7-10 të trajtimit. Një rritje e konsiderueshme e niveleve të hemoglobinës vërehet pas 3-4 javësh, normalizimi i saj ndodh brenda 2 muajsh. Mjekimi. Janë të përshkruara suplemente hekuri. Ekziston një numër i konsiderueshëm i preparateve të kripës së hekurit që mund të eliminojnë shpejt mungesën e hekurit. Përgatitjet e hekurit duhet të përshkruhen parenteralisht vetëm në rast të përthithjes së dëmtuar në zorrë, si dhe gjatë përkeqësimeve të sëmundjes së ulçerës peptike. Pacientit rekomandohet të hajë një dietë të larmishme, kryesisht me produkte mishi.

ANEMIA MEGALOBLASTIKE Ky është një grup sëmundjesh që karakterizohen nga lloji megaloblastik i hematopoiezës, kur në palcën e eshtrave shfaqen qeliza të mëdha të veçanta, megaloblaste. Anemia megaloblastike shkaktohet nga sinteza e dëmtuar e ADN-së. Shkaku kryesor i hematopoezës megaloblastike është mungesa e vitaminës B 12 dhe acidit folik. Në secilin rast specifik, është e nevojshme të sqarohet etiologjia e mungesës që rezulton.

Metabolizmi normal i vitaminës B 12 dhe acidit folik Vitamina B 12 është e pranishme në produktet ushqimore me origjinë shtazore - vezë, qumësht, mëlçi, veshka. Përthithja e saj në stomak kërkon pjesëmarrjen e të ashtuquajturit faktor Castle, një glikoproteinë e sekretuar nga qelizat parietale të stomakut. Kërkesa minimale ditore për vitaminë B 12 është 2.5 mcg. Meqenëse rezervat e tij në trup janë zakonisht mjaft të mëdha, mungesa ndodh vite pas fillimit të ndërprerjes së marrjes së tij në trup. Një mungesë e B 12 krijon një gjendje të mungesës së folatit në qelizë. Në të njëjtën kohë, doza të mëdha të acidit folik mund të korrigjojnë përkohësisht pjesërisht megaloblastozën e shkaktuar nga mungesa e B12. Acidi folik (acidi pteroylglutamic) është një vitaminë e tretshme në ujë që gjendet në pjesët jeshile të bimëve, disa fruta, perime, drithëra, produkte shtazore (mëlçi , veshkat) dhe është i përfshirë në biosintezën e bazave purine dhe pirimidine. Thithja e tij ndodh në zorrën e vogël proksimale. Kërkesa ditore është 50 mg. Acidi folik vepron si një koenzimë në reaksionet e transferimit të atomit të karbonit.

Shkaqet e mungesës së vitaminës B 12 dhe acidit folik Mungesa e vitaminës B 12 mund të ndodhë në rastet e mëposhtme. Kufizimi i konsumit të produkteve shtazore. Absorbimi i dëmtuar i vitaminës B 12 në të ashtuquajturën anemi pernicioze. Në rast të pushtimit të zorrëve nga një krimb shirit i gjerë, i cili thith një sasi të madhe të vitaminës B 12. Pas operacioneve në zorrën e hollë me zhvillimin e sindromës së syrit të verbër - në zonat e zorrëve nëpër të cilat ushqimi nuk kalon, mikroflora e zorrëve thith një sasi e madhe e vitaminës B 12. Gastrektomia. Rezeksioni i zorrëve të vogla, ileiti, sprue, sëmundjet e pankreasit. Efekti i barnave të caktuara (për shembull, antikonvulsantët). Shkaqet e mungesës së acidit folik. Gabimet në dietë. Konsumimi i pamjaftueshëm i ushqimeve bimore, veçanërisht me abuzimin me alkoolin dhe tek fëmijët. Përthithja e dëmtuar e acidit folik për shkak të dëmtimit të zorrëve të vogla (për shembull, sprue tropikale). Një nevojë e shtuar për vitaminë B 12 dhe acid folik ndodh gjatë shtatzënisë, hipertiroidizmit dhe sëmundjeve tumorale.

Manifestimet klinike. Në pamjen klinike të sëmundjes vërehen manifestime si të mungesës së vitaminës B12 në vetvete, ashtu edhe të anemisë megaloblastike. Manifestimet e mungesës së vitaminës B 12. Me mungesë të vitaminës B 12 vërehet glositi karakteristik i Gunter-it, humbja e peshës, çrregullimet neurologjike dhe reagimi pozitiv ndaj dhënies së vitaminës B 12 me një nivel fillimisht të ulët në serumin e gjakut. Çrregullimet neurologjike të shkaktuara nga demielinizimi janë shumë karakteristike - e ashtuquajtura mieloza funikulare, e manifestuar kryesisht me parestezi simetrike në këmbë dhe gishta, shqetësime në ndjeshmërinë ndaj dridhjeve dhe proprioceptim dhe ataksi spastike progresive. Gjithashtu duke parë nervozizëm i rritur, përgjumje, ndryshime në shije, erë, shikim.

Manifestimet e anemisë megaloblastike. Manifestimet kryesore klinike të anemisë megaloblastike të çdo origjine janë të njëjta dhe varen nga shkalla e ashpërsisë së saj. Zhvillimi i anemisë zakonisht ndodh mjaft ngadalë, kështu që një kurs asimptomatik është i mundur derisa hematokriti të ulet ndjeshëm. Në këtë fazë, simptomat klinike të anemisë janë jospecifike - dobësi, lodhje, rrahje zemre, gulçim gjatë stërvitjes, pastaj dëmtimi i muskujve të zemrës rritet me shfaqjen e ndryshimeve të ndryshme në EKG, zgjerimi i dhomave të zemrës deri në zhvillimi i dështimit kongjestiv të zemrës. Pacientët janë të zbehtë, subikterikë dhe kanë një fytyrë të fryrë. Ndonjëherë vërehet një rritje e temperaturës së trupit në nivele subfebrile. Sekretimi gastrik në shumicën e pacientëve me mungesë të vitaminës B12 dhe anemi megaloblastike është reduktuar ndjeshëm. Gastroskopia zbulon atrofi të mukozës, të konfirmuar histologjikisht.

Metodat e hulumtimit laboratorik dhe instrumental. Ndryshimet më të zakonshme në aneminë megaloblastike në gjakun periferik përfshijnë si më poshtë: Makrocitoza, simptoma kryesore e anemisë megaloblastike, mund t'i paraprijë zhvillimit të vetë anemisë dhe simptomave të tjera mungesa e vitaminës. Makrocitoza në gjakun periferik vlerësohet nga indeksi i ngjyrës ose, më e besueshme, nga MCV. Poikilocitoza dhe anizocitoza gjithashtu zbulohen. Në njollën e gjakut, gjenden trupa Jolly - mbetjet e bërthamave normoblaste të zbuluara në eritrocite (qelizat e kuqe të gjakut normalisht nuk përmbajnë bërthama). Unazat e kabotit janë formacione morfologjike në qelizat e kuqe të gjakut në formën e një unaze, figurës tetë ose të trefishtë, të cilat ndoshta janë mbetje të membranës bërthamore. Ulja e përmbajtjes së hemoglobinës. Rëndësi të veçantë ka rritja e retikulociteve, e cila ndodh në ditët 3-5 të trajtimit dhe arrin maksimumin në ditën e 10-të.

Ekzaminimi i palcës së eshtrave. Megaloblastet gjenden në palcën e eshtrave. Qelizat mieloide zakonisht zmadhohen: zbulohen metamyelocitet gjigante dhe hiperplazia eritroide. Një test i rëndësishëm diagnostikues është reagimi ndaj dhënies së vitaminës B 12; me punksion të përsëritur të sternës pas 8-12 orësh, vihet re një kalim nga hematopoeza megaloblastike në eritroblastike. Përcaktimi i përmbajtjes në gjak të vitaminës B 12. Përveç studimit të hematopoiezës së palcës kockore, për diagnostikimin e gjendjeve të mungesës së B 12 dhe acidit folik, aktualisht përdoret përcaktimi i përqendrimit të këtyre substancave në gjak. Nivele të ulëta të vitaminës në gjak vërehen me mungesë të vitaminës B 12 në ushqim, mungesë të acidit folik, shtatzënisë, marrjes së kontraceptivëve preoral, shumë doza të mëdha vitaminë C, mungesë transkobalamine, mieloma. Arsyet për një rritje të rreme të vitaminës B 12 në gjak janë sëmundjet mieloproliferative, hepatokarcinoma dhe sëmundje të tjera të mëlçisë, sëmundjet autoimune, limfomat.

Anemia pernicioze (anemia pernicioze) është shembulli klasik dhe më i mrekullueshëm i anemisë me mungesë B 12. Kjo është një sëmundje që zhvillohet si pasojë e përthithjes së pamjaftueshme të vitaminës B 12, e shkaktuar nga sekretimi i dëmtuar i faktorit të brendshëm të Kalasë dhe manifestohet me anemi hiperkromike, shenja të dëmtimit gastrointestinal dhe sistemi nervor. Çrregullimet në sintezën e faktorit Castle shoqërohen me dëmtime autoimune të mukozës gastrike për shkak të predispozicionit trashëgues, atrofi të mukozës gastrike me aklorhidri. Natyra autoimune e sëmundjes tregohet nga faktorët e mëposhtëm: Zbulimi i antitrupave ndaj qelizave parietale të mukozës gastrike në serumin e gjakut të 90% të pacientëve dhe vetëm 10% të njerëzve në grupin e kontrollit që vuajnë nga gastriti atrofik pa anemi. Identifikimi i antitrupave që lidhen me faktorin e brendshëm ose kompleksin "të brendshëm". faktor-vitaminë NË 12" . Kombinimi i anemisë pernicioze me tirotoksikozën, hipotiroidizmin dhe strumën e Hoshimotos, në patogjenezën e së cilës përfshihet një mekanizëm autoimun, shpesh zbulohen njëkohësisht edhe autoantitrupa ndaj tiroglobulinës dhe faktorit reumatoid. Kthimi i simptomave të sëmundjes nën ndikimin e glukokortikoideve.

Enzimopatia e eritrociteve Mungesa e trashëguar e enzimave të eritrociteve shfaqet më shpesh kur trupi është i ekspozuar ndaj disa toksinave dhe barnave në formën e hemolizës akute, më rrallë kronike. Midis tyre, më e zakonshme është mungesa e enzimës G-6-PD, e cila është e përfshirë në ruajtjen e përmbajtjes normale ndërqelizore të nukleotideve të reduktuara. Ashpërsia e sëmundjes varet nga ashpërsia e mungesës. Një mangësi e lehtë manifestohet nga hemoliza akute gjatë marrjes së barnave që shfaqin veti oksiduese, e cila u përshkrua për herë të parë gjatë trajtimit me prihamin. Më vonë, u bënë të njohura efektet e antimalarialëve të tjerë, ilaçeve sulfonamide dhe derivateve të nitrofuranit. Dështimi i mëlçisë dhe veshkave favorizon hemolizën akute për shkak të mungesës së G-6-PD. Mungesa e rëndë e enzimës karakterizohet nga zhvillimi i verdhëzës së porsalindur, si dhe hemoliza kronike spontane. Një test i thjeshtë diagnostikues tregues është zbulimi i trupave të Heinz-Ehrlich në qelizat e kuqe të gjakut. Në mënyrë spontane ose pas inkubimit në prani të fenilhidrazinës, përfshirjet që përfaqësojnë precipitate të derivateve të hemoglobinës gjenden në një pjesë të konsiderueshme të eritrociteve me mungesë të G-6-PD.

Hematologjia (nga gjaku dhe studimi grek) është një seksion i mjekësisë së brendshme që studion etiologjinë, patomorfologjinë, patogjenezën, pamjen klinike dhe trajtimin e sëmundjeve të sistemit të gjakut. Hematologjia studion embriogjenezën, morfogjenezën, morfologjinë dhe fiziologjinë e elementeve qelizore të gjakut dhe organeve hematopoietike, vetitë e plazmës dhe serumit, ndryshimet simptomatike në hematopoiezë në sëmundjet jo hematologjike dhe ekspozimin ndaj rrezatimit jonizues. Në vitin 1939, G. F. Lang përfshiu në konceptin e sistemit të gjakut: gjakun, organet hematopoietike, hematopoiezën dhe aparatin neurohumoral për rregullimin e hematopoiezës dhe hemodestruksionit.

Shpesh ankesat kryesore të pacientëve janë dobësi e përgjithshme, lodhje, përgjumje, dhimbje koke, marramendje. Një rritje e temperaturës mund të ndodhë me anemi hemolitike për shkak të efektit pirogjenik të produkteve të zbërthimit të eritrociteve, si dhe me leuçeminë, veçanërisht me format leuçemike. Shpesh bashkohen komplikimet septike në formën e tonsilitit nekrotik, gingivitit, stomatitit. Limfogranulomatoza karakterizohet nga ethet e valëzuara, me rritje graduale dhe më pas ulje të temperaturës për 8-15 ditë. Tipike për sëmundjet e gjakut është sindroma hemorragjike, e cila karakterizohet nga një tendencë për gjakderdhje hundore, gastrointestinale, renale, të mitrës, si dhe shfaqjen e skuqjeve hemorragjike në lëkurë në formën e elementëve të pikëzuar - petekie dhe mavijosje (ekhimoza). Kruarja e lëkurës mund t'i paraprijë shfaqjes së simptomave klinike të detajuara, e cila është veçanërisht tipike për limfogranulomatozën, hematosarkomat dhe eritreminë. Dhimbja në kocka, kryesisht në kockat e sheshta, është tipike për leuçeminë akute tek fëmijët. Dhimbjet e kockave dhe frakturat patologjike janë karakteristike për mielomën.

Një sërë simptomash shoqërohen me një mëlçi dhe shpretkë të zgjeruar. Unë jam i shqetësuar për dhimbjet në hipokondriumin e djathtë ose të majtë. Dhimbja mund të jetë e shurdhër, dhimbje të forta akute ndodhin me një infarkt të shpretkës, me këputjen e saj, me perisplenit. Me anemi, në veçanti mungesë hekuri dhe klorozë, ndodhin shtrembërime të shijes: pacientët hanë shkumës, argjilë, tokë (gjeofagji). Mund të ketë shqetësime në shqisën e nuhatjes: pacientëve u pëlqen të thithin avujt e benzinës, eterit dhe substancave të tjera me erë. Pacienti mund të vërejë një rritje të nyjeve limfatike dhe të konsultohet me një mjek me këtë ankesë. Një ndjesi djegieje në majë të gjuhës dhe përgjatë skajeve të saj ndodh periodikisht dhe shpesh arrin një shkallë të tillë që bëhet e vështirë për të ngrënë ushqim pikant dhe të nxehtë. Këto ndjesi shoqërohen me ndryshime inflamatore në mukozën e gjuhës (glossiti i Gunterit), i cili është shenjë tipike B-12 - anemi e mungesës së folatit. Është e nevojshme të zbulohet nga historia e jetës së pacientit nëse pacienti ka hasur në rreziqe profesionale: duke punuar me benzen, kripëra merkur, plumb, fosfor, të cilat mund të shkaktojnë agranulocitozë; Përcaktoni praninë e ekspozimit ndaj rrezatimit (leuçemia akute, leuçemia kronike mieloide). Disa sëmundje të gjakut si hemofilia dhe anemia hemolitike mund të trashëgohen.Gjakderdhja dhe sëmundjet kronike të organeve të brendshme luajnë rol në zhvillimin e anemisë. Marrja e medikamenteve, në veçanti kloramfenikolit, piramidonit dhe butadionit, mund të kontribuojë në zhvillimin e agranulocitozës.

Trombocitopenia (trombopenia) - një ulje e numrit të trombociteve të gjakut - është karakteristikë e purpurës trombopenike, shpesh ndodh me forma të rënda anemi dhe leuçemi. Do të ishte gabim të mendosh se bazuar në vetëm veçoritë morfologjike gjaku, gjithmonë mund të bëni diagnozën dhe prognozën e saktë të sëmundjes; kjo është e mundur vetëm në raste të izoluara. Në shumicën e rasteve, hemogrami fiton vlerë diagnostike dhe prognostike vetëm nëse vlerësohen njëkohësisht të gjitha shenjat klinike; Me vlerë të veçantë është marrja parasysh e dinamikës së ndryshimeve në gjak gjatë rrjedhës së sëmundjes. Për një vlerësim të saktë të gjendjes së hematopoiezës, është veçanërisht i rëndësishëm studimi i punksioneve intravitale të palcës kockore (mielogrami), nyjeve limfatike dhe shpretkës.

Neutropenia (ulja e numrit të neutrofileve) vërehet tek fëmijët me limfatikë, me tuberkuloz, shoku anafilaktik, forma të rënda të gripit dhe etheve tifoide; neutropenia me leukopeni - në forma të rënda të infeksioneve të ndryshme dhe sepsës, si dhe me administrimin afatgjatë të barnave sulfonamide, embiquin, etj. Neutropenia arrin shkallë të mprehtë me agranulocitozë dhe aleukia. Eozinofilia mund të shprehet (edhe pse jo gjithmonë) me diatezë eksudative, astmë bronkiale, pas injektimit të serumeve të huaja, me ethe të kuqe flakë, trikinozë, ekinokokë dhe disa forma të tjera helminthiazash, me limfogranulomatozë dhe me të ashtuquajturat "eos". infiltrate pulmonare". Rritja e numrit të eozinofileve me infeksionet akute- një shenjë në shumicën e rasteve është prognostikisht e favorshme. Eozinopenia (ulja e numrit të eozinofileve) vërehet në sëmundjet akute infektive (me përjashtim të skarlatinës), veçanërisht në ethet e tifos, fruthit, sepsës, pneumonisë etj. Zhdukja e plotë e eozinofileve (aneozinofilia) vërehet shpesh te malaria. leishmanioza; në infeksione të tjera, kjo është një shenjë e pafavorshme prognostike.

Limfocitoza vërehet me diatezë limfatike dhe eksudative, me rakit (shpesh me monocitozë), rubeolë dhe disa infeksione të tjera. Limfopenia shfaqet me shumicën e sëmundjeve infektive febrile, me limfogranulomatozë, tuberkuloz miliar dhe disa mieloza. Monocitoza është më e theksuar në bajamet monocitare, shpesh me fruth, skarlatinë, malarie dhe infeksione të tjera. Monocitopenia shfaqet në sëmundjet e rënda septike dhe infektive, format malinje të anemisë dhe leuçemisë. Trombocitoza shpesh ndodh me pneumoni, reumatizëm dhe sëmundje të tjera infektive.