Patologjia e organeve të dëgjimit tek fëmijët. Patologjitë trashëgimore të dëgjimit Shkaqet e shurdhimit të trashëguar

Humbja e trashëguar e dëgjimit është një formë e humbjes së dëgjimit kongjenitale që është rezultat i mutacioneve gjenetike dhe trashëgohet nga prindërit te fëmijët. Sëmundja mund të shfaqë simptoma që në muajt e parë të jetës së fëmijës. Shpesh shoqërohet me çrregullime dytësore të të folurit.

Klasifikimi

Humbja e trashëguar e dëgjimit, si sëmundjet e tjera, nuk ka vetëm një manifestim - sëmundja është e shumëanshme dhe për këtë arsye duhet klasifikuar.

Klasifikimi i përgjithshëm i humbjes së dëgjimit trashëgues

Nga lloji sëmundja ndahet në:

• . Humbja e trashëguar e dëgjimit ndodh si pasojë e mosfunksionimit të strukturës së veshit të brendshëm.
• . Sëmundja shfaqet për shkak të anomalive të dy kockave të veshit të mesëm dhe të veshit të jashtëm.
• Të përziera.Është një kombinim i llojeve të sëmundjeve sensorineurale dhe përcjellëse.
• Qendrore. Dëmtimi i dëgjimit në këtë rast është pasojë e mosfunksionimit ose dëmtimit të nervit kranial, korteksit cerebral ose traktit dëgjimor të trungut të trurit.

Sipas koha e fillimit Humbja trashëgimore e dëgjimit ndahet në:

• Para-fjalimi (paragjuhësor). Në këtë rast, dëmtimi i dëgjimit shfaqet para zhvillimit të të folurit.
• Post-fjalimi (pasgjuhësor). Simptomat shoqëruese shfaqen pasi fëmija fillon të flasë.

Humbja e dëgjimit matet në decibel (dB). Pragu i dëgjimit, ose 0 dB, shënohet për çdo frekuencë në lidhje me nivelin në të cilin të rinjtë me dëgjim normal perceptojnë një ton që është gjysma e lartë sa është aktualisht. Dëgjimi konsiderohet brenda kufijve normalë nëse pragu i dëgjimit të një personi të caktuar është brenda 0-15 dB nga pragu normal i dëgjimit. Sipas kësaj, gradë Humbja e dëgjimit ndahet në:

• dritë– pragu i dëgjimit është në intervalin nga 26 deri në 40 dB;
• i moderuar- në rangun nga 41 në 55 dB;
• mesatarisht e rëndë- në rangun nga 56 në 70 dB;
• i rëndë- në rangun nga 71 në 90 dB;
• thellë– 90 dhe mbi dB.

Frekuenca e humbjes së dëgjimit kongjenitale përcakton se në çfarë frekuencash (e matur në Hertz, Hz) një person përjeton humbje dëgjimi. Në këtë drejtim, frekuenca e sëmundjes përfshin:

• frekuencë të ulët– një person ka vështirësi në dëgjimin e tingujve frekuenca e të cilave është nën 500 Hz;
• me frekuencë të mesme- në rangun nga 501 deri në 2000 Hz;
• Frekuencë e lartë– Frekuenca e zërit kalon 2000 Hz.

Sëmundja klasifikohet gjithashtu sipas kombinim me çrregullime të tjera në kuadrin e një patologjie gjenetike:

• Forma sindromike. Në këtë rast, sëmundja është një nga komponentët e një sindromi të përgjithshëm.
• Forma jo sindromike. Nuk është pjesë e sindromës.

Dhe nga mekanizmi i trashëgimisë Sëmundja e pasardhësve ndahet në:

• Autosomike dominante. Në këtë rast, humbja e trashëguar e dëgjimit do të shfaqet tek një fëmijë nëse të paktën njëri nga prindërit e tij ka një gjen "të dëmtuar" dhe ai nuk përmbahet në kromozomet e seksit (X dhe Y).
• Autosomale recesive. Në një formë autosomale recesive të sëmundjes, fëmija trashëgon humbjen e dëgjimit nga të dy prindërit që kanë gjenet e dëmtuara.
• i lidhur me X. Në këtë rast, humbja e trashëguar e dëgjimit shoqërohet me një defekt në ndonjë nga gjenet e vendosura në kromozomin X seksual. Ajo do të shfaqet tek një fëmijë vetëm nëse foshnja nuk ka një kromozom tjetër X me një kopje normale të të njëjtit gjen.

ICD-10

Sipas Klasifikimit Ndërkombëtar të Sëmundjeve, rishikimi i 10-të, i njohur me shkurtesën ICD-10, humbja e trashëguar e dëgjimit përfshihet në klasën VIII - "Sëmundjet e veshit dhe procesit mastoid", të karakterizuara nga kodet nga H60 në H95.

Në këtë klasifikim të humbjes së dëgjimit të trashëguar, në varësi të llojit dhe llojit të tij, korrespondojnë kodet e mëposhtme:

• 0 – Humbje përcjellëse e dëgjimit, bilaterale;
• 1 – Humbje përçuese e dëgjimit, e njëanshme me dëgjim normal në veshin e kundërt;
• 2 – Humbje përcjellëse e dëgjimit, e paspecifikuar;
• 3 – Humbje dëgjimi sensorineural, bilaterale;
• 4 – Humbja e dëgjimit sensorineural është e njëanshme me dëgjimin normal në veshin e kundërt;
• 5 – Humbje dëgjimi sensorineural, e paspecifikuar;
• 6 – Humbje dëgjimi e përzier përçuese dhe sensorineural, bilaterale;
• 7 – Humbje dëgjimi e përzier përçuese dhe sensorineural, e njëanshme, me dëgjim normal në veshin e kundërt;
• 8 – Humbje dëgjimi e përzier përcjellëse dhe sensorineural, e paspecifikuar.

Shkaqet

Humbja e trashëguar e dëgjimit ndodh tek një fëmijë në rastet kur tashmë ka pasur raste të dëmtimit të dëgjimit në familje. Me fjalë të tjera, faktori kryesor që shkakton sëmundjen është trashëgimia. Megjithatë, ekzistojnë një sërë arsyesh specifike që çojnë në zhvillimin e sëmundjes.

Humbja e izoluar e trashëguar e dëgjimit (forma jo sindromike) është shkaku më i zakonshëm i problemeve kongjenitale të dëgjimit. Si rregull, shkaktohet nga një mutacion në vetëm një gjen (GJB2), i cili kodon një proteinë që është e përfshirë në formimin e lidhjeve midis qelizave në aparatin neurosensor të veshit të brendshëm. Megjithatë, në raste të tjera, sëmundja mund të shkaktohet nga një sërë faktorësh me origjinë sindromike.

Shkaqet autosomale dominante

Në rastet e një lloji autosomik dominant të humbjes së dëgjimit të trashëguar, një nga katër sindromat mund të çojë në sëmundje:

• Sindroma Stickler. Ky është një çrregullim gjenetik që mund të shkaktojë probleme serioze të dëgjimit, shikimit dhe nyjeve. Sëmundja njihet edhe si “artro-oftalmopati progresive”. Shpesh, kjo diagnozë u bëhet foshnjave dhe fëmijëve të vegjël. Sindroma Stickler dallohet nga struktura e saj karakteristike e fytyrës: hunda e vogël, sytë e fryrë, mjekra që tërhiqet dhe tiparet e ashpra të fytyrës. Në lindje, këta fëmijë shpesh kanë një çarje të qiellzës.
• sindromi Waardenburg. Kjo është një sëmundje e trashëguar gjenetikisht heterogjene, e cila karakterizohet nga një kompleks i tërë defektesh dhe anomalish zhvillimi. Kjo rrjedhë e sëmundjes shkaktohet nga një shkelje e formimit të strukturës së kreshtës nervore në periudhën embrionale. Sindroma Waardenburg dallohet nga zhvendosja e këndit anësor të të dy syve, një urë e gjerë e hundës (i ashtuquajturi "profili grek"), anomalitë e pigmentit të irisit, lëkurës, flokëve dhe simptoma më e rëndësishme në kontekst - humbje dëgjimi.
• sindromi i gushës. Kjo sëmundje mund të shfaqet në mënyra të ndryshme, madje edhe brenda së njëjtës familje. Pacientët zhvillojnë harqe bronkiale (brakio-gushë). Njerëzit që vuajnë nga sindroma e gushës shpesh kanë veshë të mbështjellë dhe të dalë. Pa ndryshim shoqërohet me dëmtim të dëgjimit për shkak të vendndodhjes së sëmundjes.
• Neurofibromatoza e tipit 2. Një sëmundje trashëgimore që shfaqet dhe shfaqet në mënyrë spontane. Karakterizohet nga formimi i shumëfishtë i tumoreve beninje që lindin përgjatë nervave periferikë dhe në sistemin nervor qendror. Njerëzit me këtë sëmundje detyrohen t'i nënshtrohen operacioneve të përsëritura dhe të rregullta për të hequr tumoret, gjë që përfundimisht çon në.

Nëse një fëmijë diagnostikohet me ndonjë nga sëmundjet e listuara, ia vlen jo vetëm të përqendrohen të gjitha përpjekjet në trajtimin (lehtësimin) e tij, por edhe të kontrolloni urgjentisht dëgjimin me një pediatër ose otolaringolog.

Shkaqet autosomale recesive

Në rastet e një lloji autosomik recesiv të humbjes së dëgjimit të trashëguar, lista e mëposhtme e shkaqeve mund të çojë në sëmundje:

• Sindroma Usher. Një sëmundje trashëgimore e transmetuar në mënyrë autosomale recesive. Është një sëmundje mjaft e rrallë e shkaktuar nga një mutacion në një nga 10 gjenet që çojnë në humbje të dëgjimit sensorineural dhe humbje progresive të shikimit. Aktualisht, sindroma Usher, për fat të keq, është një sëmundje e pashërueshme.
• sindroma e Pendredit. Një sëmundje gjenetike që shkakton humbje të dëgjimit tek fëmijët në moshë të re. Ndonjëherë sëmundja prek edhe gjëndrën tiroide dhe, përveç kësaj, mund të çojë në çekuilibër.
• Sindromi Jervell dhe Lange-Nielsen.Është një lloj i sindromës kongjenitale të QT të gjatë - një çrregullim i mekanizmave molekularë të aktivitetit elektrik në membranën e qelizave të miokardit. Një simptomë shoqëruese e sindromës është zhvillimi i shurdhimit.
• Mungesa e biotinidazës. Kur niveli i kësaj enzime zvogëlohet në trup, ndodh akumulimi i substrateve - substancat fillestare të konvertuara nga këto enzima. Teprica e tyre çon në një efekt toksik në sistemin nervor qendror dhe indet, gjë që gjithashtu mund të çojë në humbje të dëgjimit.
• Sëmundja e Refsumit. Një çrregullim i përcaktuar gjenetikisht që çon në oksidimin e acidit fitanik dhe akumulimin e tij në indet e trupit. Si rezultat, zhvillohen çrregullime neurologjike, përkeqësim të shikimit, nuhatje, ndryshime ihtiotike të lëkurës, çrregullime kardiake dhe humbje të vazhdueshme të dëgjimit.

Shkaqet e lidhura me X

Në rastet e humbjes së dëgjimit të trashëguar të lidhur me X, dy sindroma mund të çojnë në sëmundje:

• Sindroma Alport. Një sëmundje trashëgimore në të cilën funksioni i veshkave zvogëlohet dhe gjaku është i pranishëm në urinë. Sindroma shpesh shoqërohet jo vetëm me dëmtim të syrit, por edhe me shurdhim.
• Sindroma Mohr-Tranebjerg. Një sëmundje gjenetike që shkakton humbje të dëgjimit pasgjuhësor, dëmtim të shikimit, distoni, fraktura dhe prapambetje mendore.

Simptomat

Humbja e trashëguar e dëgjimit dallohet lehtë nga simptomat e saj shumë karakteristike:

• humbje e konsiderueshme e dëgjimit me një tendencë për t'u përkeqësuar;
• kumbues dhe ;
• dhe humbje ekuilibri.

Është mjaft e vështirë të dallohen simptomat shoqëruese tek një fëmijë, sepse në një moshë kaq të re ai nuk mund të shprehë verbalisht se dëgjimi i tij është përkeqësuar. Prandaj, ekziston një listë e shenjave që ndihmojnë në përcaktimin se dëgjimi i foshnjës është i mirë. Nëse prindi mund të përgjigjet pozitivisht për secilën nga pikat, atëherë gjithçka është në rregull.

Shenjat e dëgjimit të mirë tek një fëmijë nën 3 muajsh:

• zgjohet nga tingujt;
• reagon ndaj tingujve me zë të lartë;
• zgjeron sytë ose pulson në përgjigje të zhurmave të forta.

Mosha e fëmijës varion nga 3 deri në 4 muaj;

• ndalon së luajturi nëse dëgjon tinguj të rinj;
• qetësohet me zërin e nënës;
• kërkon burimin e tingujve të panjohur nëse janë në dukje.

Mosha e fëmijës nga 6 deri në 9 muaj:

• thotë fjalën “nënë”;
• luan me lodra muzikore.

Mosha e fëmijës nga 12 deri në 15 muaj:

• e di emrin e tij;
• kupton fjalën “jo”;
• përdor në mënyrë aktive një fjalor prej të paktën tre fjalësh;
• imiton disa tinguj.

Mosha e fëmijës nga 18 deri në 24 muaj:

• përdor në mënyrë aktive një fjalor me fraza të përbërë nga të paktën dy fjalë;
• fëmija di të paktën njëzet fjalë dhe i zbaton ato në mënyrë të përshtatshme për situatën;
• njeh pjesët e trupit;
• të huajt mund të kuptojnë të paktën gjysmën e asaj që thotë fëmija.

Për fëmijët nën 36 muaj:

• fjalimi i fëmijës tashmë përbëhet nga 4 fjali që përmbajnë të paktën 5 fjalë;
• fjalori është rreth 500 fjalë;
• të huajt janë në gjendje të kuptojnë 80% të të folurit të një fëmije;
• Fëmija kupton disa folje.

Komplikime të mundshme

Zhvillimi dëgjimor dhe i përgjithshëm mendor janë të lidhura ngushtë. Nëse një fëmijë nuk mund të dëgjojë, qendrat e dëgjimit dhe të të folurit të trurit të tij nuk marrin informacion dhe nuk mund të zhvillohen normalisht. Si rezultat, inteligjenca dhe të folurit vuajnë. Por kjo nuk do të thotë se fëmijët me humbje të dëgjimit janë më pak inteligjentë se bashkëmoshatarët e tyre me dëgjim të shëndetshëm. Vetëm atyre u duhet dhënë mundësia të dëgjojnë tinguj.

Mundësia e zhvillimit të komplikimeve dhe prognoza e përgjithshme varet drejtpërdrejt nga vigjilenca dhe shpejtësia e reagimit të prindërve. Sa më shpejt që ata t'i drejtohen specialistit për dyshimin më të vogël për probleme dëgjimi, aq më e favorshme do të jetë prognoza dhe aq më e ulët do të jetë mundësia e zhvillimit të ngadaltë, problemeve të të folurit ose zhvillimit të shurdhimit të pakthyeshëm.

Diagnostifikimi

Diagnoza e humbjes së dëgjimit të trashëguar fillon në zyrën e pediatrit. Atje, specialisti do të dëgjojë shqetësimet ose ankesat dhe, me shumë mundësi, do t'i referojë më tej prindërit dhe fëmijën te një otolaringolog pediatrik.

Për të konfirmuar ose hedhur poshtë një diagnozë paraprake, mjeku mund ta drejtojë fëmijën t'i nënshtrohet një ekzaminimi dëgjimi, i cili përfshin:

1. Audiometria e lojës. Procedura është e përshkruar për testimin e dëgjimit tek fëmijët nga dy deri në pesë vjeç. Thelbi i teknikës është të japë një tingull të njohur të dëgjueshëm në veshin e fëmijës. Në përgjigje të një sinjali zanor, foshnja duhet të përgjigjet me një veprim të caktuar, për shembull, duke hedhur një kub në një shportë, duke vendosur një unazë në një piramidë, etj. Pacienti i vogël gradualisht fillon të kuptojë kuptimin e diagnozës dhe intensiteti i zërit zvogëlohet gradualisht derisa të arrihet një përgjigje e pragut.

2. Testimi i sjelljes. Kuptimi i procedurës është që fëmija duhet t'i përgjigjet një tingulli të jashtëm që do të veprojë si irritues për të. Audiologët dhe otolaringologët thonë se teste të tilla mund të kryhen te fëmijët deri në gjashtë muajsh. Tek fëmijët më të rritur, testi kryhet në një mënyrë lozonjare, e ngjashme me audiometrinë e lojës.

3. Audiometria me ton të pastër. Një lloj audiometrie, e veçanta e së cilës është testimi në një fushë të lirë zanore. Kjo teknikë përfshin përdorimin e një audiometri - një pajisje që krijon tinguj me fuqi dhe lartësi të ndryshme. Tingujt jepen derisa të zbulohen sektorët problematikë - tonet ose frekuencat në të cilat vërehet humbja e dëgjimit të fëmijës. I përshtatshëm për fëmijët më të rritur.

4. Audiometria e përcjelljes së ajrit. Kjo metodë e hulumtimit të dëgjimit përfshin përdorimin e kufjeve, në kontrast me audiometrinë me ton të pastër.

5. Audiometria e përcjellshmërisë kockore. Procedura përfshin gjenerimin e tingujve specifikë të perceptuar nga pacienti i ri përmes një vibratori të vendosur në kockën mastoidale ose në ballë. Teknika lejon që zëri të kalojë përmes veshit të mesëm dhe të jashtëm, dhe qëllimi i saj ka për qëllim vlerësimin e gjendjes së veshit të brendshëm.

Audiometria standarde përdoret për të studiuar dëgjimin e fëmijëve të moshës 5 vjeç e lart, me fjalë të tjera, kur fëmija mund të raportojë në mënyrë të pavarur nëse dëgjon një sinjal apo jo.

6. Testet simuluese. Një lloj tjetër i audiometrisë që synon të vlerësojë gjendjen e sistemeve periferike të dëgjimit, për shembull, lëvizshmërinë e daulles së veshit, presionin në veshin e mesëm, lëvizshmërinë e kockave të veshit të mesëm, funksionin e tubit eustachian, etj.

7. Përgjigja e testit të trungut dëgjimor të trurit. Procedura ka për qëllim regjistrimin dhe studimin e aktivitetit neuroelektrik që ndodh në përgjigje të stimujve specifikë të zërit: ton, impuls, klikim, etj. Thelbi i teknikës është të bashkëngjitni elektroda në kokën e fëmijës, përmes të cilave regjistrohen përgjigjet ndaj tingullit. Më shpesh u përshkruhet të porsalindurve.

8. Emetimet e evokuara otoakustike. Në kanalin e jashtëm të dëgjimit vendoset një sondë akustike, ku dërgohet një sinjal i caktuar zanor, përgjigja e të cilit përforcohet, kalon përmes një mikrofoni dhe transmetohet në një kompjuter, ku analizohen të gjitha të dhënat. Rezultatet e studimit janë paraqitur në formën e kurbave të emetimit otoakustik dhe spektrit të frekuencës së tyre. Në të njëjtën kohë, grumbullohen një numër i madh mostrash dhe nxirren të dhëna mesatare, gjë që bën të mundur shtypjen e zhurmës dhe objekteve, burimi i të cilave mund të jetë kanali i dëgjimit ose veshi i mesëm.

Bazuar në të gjitha informacionet e marra, diagnoza e humbjes së dëgjimit të trashëguar ose do të konfirmohet ose do të kundërshtohet. Kur një fëmijë diagnostikohet me këtë sëmundje, atij i përshkruhet trajtimi në baza individuale.

Mjekimi

Edhe me trajtimin në kohë, prognoza për humbjen e trashëguar të dëgjimit është relativisht e pafavorshme - si rregull, humbja e dëgjimit do të vazhdojë gjatë gjithë jetës. Megjithatë, trajtimi të paktën do të zvogëlojë përparimin e simptomave dhe, në pjesën më të madhe, do të shtypë çdo zhvillim të sëmundjes. Përveç trajtimit të vetë sëmundjes, fëmija mund të kërkojë korrigjimin e defekteve të të folurit nga një terapist i të folurit nëse është diagnostikuar humbja e dëgjimit trashëgimore paragjuhësore.

Parimet e përgjithshme

Terapia për humbjen e trashëguar të dëgjimit është komplekse dhe konsiston në kryerjen e masave terapeutike që synojnë normalizimin e strukturës së veshit dhe përmirësimin e qarkullimit të gjakut në strukturat e analizuesit dëgjimor. Për të arritur këto qëllime përdoren metoda të ndryshme, si p.sh.

• terapi me ilaçe, qëllimi i së cilës është të përmirësojë qarkullimin e gjakut në strukturat e trurit dhe veshit, duke eliminuar faktorin shkaktar (për shembull, me mungesë të biotinidase);
• metoda fizioterapeutike që përdoren për të përmirësuar dëgjimin në përgjithësi;
• ushtrime dëgjimore të përshkruara për të ruajtur nivelet e dëgjimit dhe për të përmirësuar aftësitë e të folurit;
• aparat dëgjimi - përdorimi i aparateve të dëgjimit për të përmirësuar dëgjimin e pacientit;
• trajtim kirurgjik – operacione për të rivendosur strukturën normale të veshit të jashtëm dhe të mesëm, si dhe për të instaluar një aparat dëgjimi ose implant koklear.

Medikamente dhe terapi fizike

Terapia me barna- këtu fillon trajtimi i humbjes së dëgjimit të trashëguar tek një fëmijë dhe nganjëherë tek një i rritur. Një otolaringolog mund të emërohet për:

• medikamente që përmirësojnë qarkullimin cerebral - Stugeron, Vasobral, Cinnarizine, Eufillin, Papaverine, etj;
• barna që rrisin furnizimin me gjak në veshin e brendshëm - Plental, Pentoxifylline, etj.;
• neuroprotektorë që zvogëlojnë efektet negative të hipoksisë në qelizat nervore, për shembull, Preductal;
• medikamente që përmirësojnë metabolizmin në indet e trurit - Solcoseryl, Nootropil, Cerebrolysin, Pantocalcin, etj.

Ndër metodat fizioterapeutike Më poshtë përdoren për të trajtuar humbjen kronike të dëgjimit:

• terapia hiperbarike me oksigjen;
• fonoelektroforeza endaurale;
• stimulimi me rryma luhatëse;
• rrezatimi me lazer i gjakut (lazeri helium-neon);
• hemoterapia kuantike.

Kirurgjia

Aktualisht po kryhen operacione për të trajtuar humbjen e dëgjimit dhe shurdhimin përçues dhe sensorineural.

Operacionet për të trajtuar shurdhim përcjellës përfshijnë rivendosjen e strukturës normale të organeve të veshit të mesëm dhe të jashtëm, duke rezultuar në përmirësimin e dëgjimit. Në varësi të strukturës që po restaurohet, operacionet emërtohen në përputhje me rrethanat:

• timpanoplastikë– restaurimi i kockave dëgjimore të veshit të mesëm (stapes, malleus dhe incus);
• myringoplastikë– restaurimi i daulles së veshit etj.

Pavarësisht se nuk është gjithmonë e mundur t'i rikthehet dëgjimi 100% një fëmije ose i rrituri, ndërhyrja kirurgjikale jep gjithmonë rezultate pozitive.

Ekzistojnë vetëm dy operacione për trajtimin e shurdhimit sensorineural:

• Instalimi i aparatit të dëgjimit. Një operacion relativisht i thjeshtë, por nuk do të ndihmojë në rivendosjen e dëgjimit tek ata pacientë, qelizat e ndjeshme të të cilëve në kokleën e veshit të brendshëm janë dëmtuar.
• Instalimi i një implanti koklear. Operacioni për instalimin e një implanti është teknikisht jashtëzakonisht kompleks, prandaj përdoret në një numër të kufizuar institucionesh mjekësore, veçanërisht nëse kryhet tek një fëmijë. Në këtë drejtim, procedura është mjaft e shtrenjtë, si rezultat i së cilës nuk është e arritshme për të gjithë.

Thelbi i protetikës kokleare është si vijon: mini-elektrodat futen në strukturat e veshit të brendshëm, të cilat rikodojnë tingujt në impulse nervore dhe i transmetojnë ato në nervin e dëgjimit. Këto elektroda janë të lidhura me një mini-mikrofon që kap tingujt, i cili vendoset në kockën e përkohshme.

Pas instalimit të një sistemi të tillë, një mikrofon regjistron tingujt dhe i transmeton ato në elektroda, të cilat, nga ana tjetër, i rikodojnë në impulse nervore dhe i dërgojnë në nervin e dëgjimit, i cili transmeton sinjale në tru, ku dallohen tingujt. Kjo do të thotë, implantimi koklear është formimi i një strukture të re që kryen funksionet e të gjitha strukturave të veshit.

Të dyja opsionet e ndërhyrjes kirurgjikale kryhen vetëm nëse terapia konservative është joefektive dhe me humbje të rëndë të trashëguar të dëgjimit, kur pacienti nuk është në gjendje të perceptojë të folurit normal edhe nga afër.

Aparatet e dëgjimit

Sot ekzistojnë dy lloje kryesore të aparateve të dëgjimit:

1. Analog. Këto janë pajisje të njohura për shumë njerëz që mund të përdoren për të monitoruar veshin e një personi të moshuar. Njësitë janë mjaft të lehta për t'u përdorur, por në të njëjtën kohë ato janë të mëdha, jo shumë të përshtatshme dhe mjaft të papërpunuara në sigurimin e amplifikimit të sinjalit të zërit.

Mund të blini një aparat dëgjimi analog dhe të filloni ta përdorni vetë, pa rregullime të veçanta nga një specialist. Ka disa mënyra funksionimi, të cilat mund të ndërrohen duke përdorur një levë të veçantë. Falë këtij çelësi, kushdo, madje edhe një fëmijë, mund të përcaktojë në mënyrë të pavarur mënyrën optimale të funksionimit të pajisjes dhe ta përdorë atë në të ardhmen.

Sidoqoftë, versioni analog i pajisjes ka gjithashtu disavantazhe: shpesh krijon ndërhyrje dhe zhurmë, pasi përforcon frekuenca të ndryshme, dhe jo ekskluzivisht ato që janë të vështira për t'u dëgjuar nga njerëzit, si rezultat i së cilës lehtësia e përdorimit të një aparati dëgjimi analog mbetet në pikëpyetje.

2. Dixhitale. Një aparat dëgjimi dixhital, ndryshe nga paraardhësi i tij, rregullohet ekskluzivisht nga një specialist i kujdesit të dëgjimit. Si rezultat, vetëm tingujt e perceptuar dobët nga njerëzit përforcohen, dhe jo ndonjë zhurmë.

Saktësia e aparatit dixhital të dëgjimit lejon një person të dëgjojë mjaft mirë pa asnjë ndërhyrje. Përveç kësaj, cilësimi ju lejon të rivendosni ndjeshmërinë ndaj spektrit të humbur të tingujve pa ndikuar në të gjitha tonet e tjera, gjë që është veçanërisht e rëndësishme për një fëmijë. Prandaj, nga pikëpamja e komoditetit, komoditetit, nevojave individuale dhe nivelit të korrigjimit, pajisjet dixhitale janë më të mira se ato analoge. Megjithatë, për të zgjedhur dhe konfiguruar, duhet të vizitoni një qendër dëgjimi, e cila nuk është e disponueshme për të gjithë.

Masat parandaluese

Parandalimi i humbjes së trashëguar të dëgjimit tek fëmijët e ardhshëm është mënyra më e rëndësishme për të zgjidhur problemin. Rolin kryesor në parandalimin e formës trashëgimore të kësaj sëmundjeje e kanë konsultat gjenetike mjekësore, gjatë të cilave anëtarët e familjeve në të cilat ka persona me patologji të dëgjimit mund të marrin informacion në lidhje me pasardhësit e mundshëm dhe shkallën e rrezikut për të pasur një fëmijë me dëmtim dëgjimi.

Humbja e trashëguar e dëgjimit është larg dënimit me vdekje për një fëmijë. Sigurisht, ka rreziqe dhe rreziqe të mundshme të shkaktuara nga kjo sëmundje. Sidoqoftë, me rritjen e vëmendjes së prindërve për shëndetin e fëmijës së tyre, përgjigjen në kohë dhe një specialist kompetent, foshnja ka çdo shans për një jetë të plotë.

Artikulli tjetër.

Rezultatet e studimeve epidemiologjike të kryera në Rusi vitet e fundit tregojnë se rreth 1 milion fëmijë dhe adoleshentë në vendin tonë kanë patologji të dëgjimit, dhe Shoqata Gjithë Bashkimi i të Shurdhërve dhe Memecëve numëron më shumë se 1.5 milion njerëz me dëmtim të dëgjimit. Llogaritjet tregojnë se në çdo 1000 lindje fiziologjike lind një fëmijë i shurdhër. Përveç kësaj, gjatë 2-3 viteve të para të jetës, 2-3 fëmijë të tjerë humbasin dëgjimin. 14% e njerëzve të moshës 45 deri në 64 vjeç dhe 30% e njerëzve mbi 65 vjeç kanë humbje dëgjimi. Sipas ekspertëve, deri në vitin 2020 më shumë se 30% e të gjithë popullsisë së botës do të ketë dëmtim të dëgjimit.

Dëgjimi i mirë është një parakusht për zhvillimin normal psiko-të folur të fëmijës. Një fëmijë me dëmtim të dëgjimit shpesh mbetet prapa moshatarëve të tij në zhvillimin mendor, e ka të vështirë të studiojë në shkollë dhe vështirësitë në komunikim dhe zgjedhjen e një profesioni të ardhshëm janë të pashmangshme. Humbja e dëgjimit në fëmijërinë e hershme, para se fëmija të zhvillojë të folurin, çon në memec dhe paaftësi.

Dëmtimi i dëgjimit në shumicën e rasteve në formën e një ulje të ashpërsisë së tij mund të shkaktohet nga arsye të ndryshme (të lindura dhe të fituara), ndër të cilat trashëgimia, prematuriteti, verdhëza e të porsalindurve, paraliza cerebrale, efektet anësore të disa ilaçeve (talidomid), kryesisht antibiotikët. (streptomicina, kanamicina, monomicina, veçanërisht në 3 muajt e parë të shtatzënisë) dhe diuretikët, helmimi nga kinina, konsumimi i alkoolit gjatë shtatzënisë, keqformimet, infektive (sifilizi), përfshirë sëmundjet virale (rubeola, lija e dhenve, fruthi, gripi), lëndimet e kokës, ekspozimi ndaj zhurmës, ndryshime të lidhura me moshën.

Ulja e mprehtësisë së dëgjimit në raste të tilla mund të arrijë një ashpërsi të konsiderueshme, deri në shurdhim. Ashpërsia e çrregullimeve dhe vështirësia (shpesh pamundësia) e rivendosjes së funksionit të dëgjimit shoqërohen kryesisht me dëmtimin e formacioneve që perceptojnë zërin (shqisor) të veshit të brendshëm dhe të nervit dëgjimor (humbja e dëgjimit sensorineural).

Shurdhimi absolut është i rrallë. Zakonisht ka mbetje të dëgjimit që lejojnë perceptimin e tingujve shumë intensivë, duke përfshirë disa tinguj të të folurit që thuhen me zë të lartë mbi vesh. Perceptimi i kuptueshëm i të folurit nuk arrihet me shurdhim; Kjo e dallon shurdhimin nga humbja e dëgjimit, në të cilën përforcimi i mjaftueshëm i zërit ofron mundësinë e komunikimit të të folurit. Dallimi i rreptë midis shurdhimit dhe humbjes së dëgjimit është një vështirësi e caktuar; varet nga metoda e hulumtimit të dëgjimit dhe është deri diku i kushtëzuar.

Zakonisht shurdhimështë një humbje e theksuar e vazhdueshme e dëgjimit që ndërhyn në komunikimin e të folurit në çdo kusht, madje edhe me përdorimin e pajisjeve përforcuese të zërit. Megjithatë, pacientë të tillë mund të dëgjojnë disa tinguj shumë të lartë. Pamundësia absolute për të perceptuar ndonjë tingull është jashtëzakonisht e rrallë.

Humbja e dëgjimit quhet ulje e mprehtësisë së dëgjimit me shkallë të ndryshme të ashpërsisë, në të cilën perceptimi i të folurit është i vështirë, por gjithsesi është i mundur kur krijohen kushte të caktuara (përafrimi i folësit me personin e shurdhër, përdorimi i aparatit të dëgjimit).

Dëmtimi i dëgjimit, në varësi të patogjenezës, mund të ketë natyrë neurosensore ose përcjellëse. Në rast të çrregullimit neurosensor, vërehet patologjia e aparatit të perceptimit të zërit (qelizat e ndjeshme të kokleës së nervit të dëgjimit dhe strukturave të trurit). Në shurdhim përcjellës (humbje dëgjimi), çrregullimi përfshin sistemin e përcjelljes së zërit (veshi i jashtëm dhe i mesëm, lëngu i veshit të mesëm).

Për të bërë një vlerësim të përafërt të gjendjes tuaj të dëgjimit, mund të përdorni të folurit me pëshpëritje dhe të folur (audiometria e të folurit). Me një shkallë të lehtë të humbjes së dëgjimit, të folurit e pëshpëritur perceptohet nga pacienti nga një distancë prej 1 - 3 m, fjalimi bisedor - nga një distancë prej 4 m ose më shumë. Me një shkallë mesatare të T., fjalimi i pëshpëritur perceptohet nga një distancë prej më pak se 1 m, fjalimi i folur - nga një distancë prej 2 - 4 m. Me humbje të rëndë të dëgjimit, të folurit e pëshpëritur, si rregull, nuk perceptohet fare, ndërsa fjalimi i folur perceptohet nga një distancë prej më pak se 1 m. Një përcaktim më i saktë i shkallës së humbjes së dëgjimit kryhet duke përdorur audiometrinë me ton të pastër. Një shkallë e lehtë e humbjes së dëgjimit përfshin humbjen e dëgjimit për tonet e diapazonit të të folurit brenda 40 dB, një shkallë të moderuar - rreth 60 dB dhe një shkallë të rëndë - rreth 80 dB. Humbje më e madhe e dëgjimit konsiderohet shurdhim.

Tuning pirunët nuk e kanë humbur rëndësinë e tyre në diagnostikimin e humbjes së dëgjimit. Ato përdoren kryesisht në një mjedis klinik, dhe veçanërisht kur është e nevojshme të ekzaminohet një pacient në shtëpi. Për të përcaktuar pragun e dëgjimit (intensiteti minimal i zërit i perceptuar ende nga veshi i subjektit gjatë përcjelljes së ajrit), i cili karakterizon mprehtësinë e dëgjimit, vendoset një pirun akordues në hyrje të kanalit të jashtëm të dëgjimit në mënyrë që boshti i pirunit akordues (tërthor. vija ndërmjet degëve të tij) është në linjë me boshtin e kanalit të dëgjimit.kalimi në afërsi të tij; në këtë rast, piruni akordues nuk duhet të prekë tragusin dhe flokët.

Zbulimi i humbjes së dëgjimit tek fëmijët e vegjël paraqet vështirësi të konsiderueshme, pasi fëmija nuk mund të përgjigjet për praninë ose mungesën e ndjesisë dëgjimore. Kohët e fundit, hulumtimi i dëgjimit tek fëmijët është kryer duke përdorur teknologjinë kompjuterike duke regjistruar potencialet e evokuara dëgjimore, të cilat janë një përgjigje elektrike ndaj stimulimit të zërit, që ndryshon në varësi të vendndodhjes së potencialit dhe parametrave të tij (audiometria kompjuterike).

Duke përdorur potencialet e evokuara dëgjimore, mund të gjykohet prania e një përgjigje dëgjimore në një fëmijë të çdo moshe dhe, nëse është e nevojshme, në një fetus. Për më tepër, ky studim na lejon të nxjerrim një përfundim objektiv në lidhje me shkallën e humbjes së dëgjimit, vendndodhjen e dëmtimit të rrugës së dëgjimit, si dhe të vlerësojmë perspektivat për masat e rehabilitimit. Metoda e vlerësimit objektiv të dëgjimit tek fëmijët bazuar në matjet e rezistencës akustike (impedans) të veshit të mesëm është bërë më e përhapur në praktikën audioologjike.

Humbja e dëgjimit mund të përcaktohet gjenetikisht. Të dy gjenet dominante dhe recesive janë përgjegjës për shurdhim trashëgues. Çrregullimet gjenetike janë ndoshta shkaku kryesor i humbjes së dëgjimit sensorineural tek fëmijët. Ata shpjegojnë afërsisht gjysmën e rasteve të shurdhimit të thellë tek fëmijët.

Çrregullimet gjenetike më të zakonshme: sindroma Usher, e cila shfaqet në 3-10% të pacientëve me shurdhim të lindur; 1 në 70 persona është bartës i gjenit të sindromës Usher recesive; Sindroma Waardenburg, e regjistruar në 1 - 2% të rasteve; Sindroma Elport - 1%. Në total njihen më shumë se 400 sindroma të ndryshme me lloje të ndryshme trashëgimie.

Në sindromi Usher Vihet re shurdhim, çrregullime vestibulare dhe degjenerim pigmentar i retinës që çon në verbëri. Shumica e njerëzve me sindromën Usher lindin me humbje të rëndë të dëgjimit. Një nga simptomat e para të dukshme të dëmtimit të shikimit është shikimi i dobët gjatë natës ose në zona të ndriçuara dobët - përshtatja e dëmtuar e errët (verbëria e natës).

Verbëria e natës në shumicën e rasteve shfaqet në adoleshencë. Më vonë, ka një humbje graduale të shikimit anësor (periferik) ndaj të ashtuquajturit vizion "tuneli", megjithëse shikimi qendror mund të jetë mjaft i lartë për një kohë të gjatë, praktikisht pa vuajtje.

Simptomat e sindromës Usher zakonisht përparojnë me kalimin e viteve. Shumë njerëz me sindromën Usher gjithashtu kanë disa probleme ekuilibri. Sindroma Usher trashëgohet në një mënyrë klasike recesive. Kur dy bartës heterozigotë të gjenit martohen, ekziston mundësia 1:4 që fëmija i lindur të vuajë nga sindroma Usher. Aktualisht, nuk ka asnjë mënyrë për të njohur bartësit e gjenit.

sindromi Waardenburg përshkruar nga Waardenburg në 1951. Në mesin e fëmijëve me shurdhim të lindur, pacientët me sindromën Waanrenburg përbëjnë rreth 3%. Shprehja e ndryshueshme e gjeneve është një arsye e rëndësishme për polimorfizmin e gjerë klinik të kësaj sindrome. Kjo sëmundje trashëgohet në mënyrë autosomale dominante. Me sindromën Waardenburg, vërehet si më poshtë:

1) zhvendosja e jashtme e qosheve të brendshme të syve dhe hapjeve lacrimal me një distancë normale midis bebëzave dhe qosheve të jashtme të syve (99%);

2) urë e lartë e gjerë e hundës (75%), hipoplazia e vrimave të hundës dhe vetullave të bashkuara (50%); "profili i një legjioneri romak";

3) çrregullimi i pigmentimit, i manifestuar në formën e fijeve të flokëve gri ose piebald në kokë, zakonisht mbi ballë (17 - 45%), heterokromi e irisit (50%), zona të depigmentuara në lëkurë dhe fundus të syrit ;

4) shurdhim kongjenital dypalësh sensorineural (20%) ose humbje dëgjimi për shkak të hipoplazisë së organit të Corti.

Përveç këtyre shenjave, shpesh konstatohen prapambetje mendore, qiellzë e lartë, ndonjëherë me çarje, anomali të vogla skeletore dhe defekte në zemër. Më e rënda nga të gjitha manifestimet e sindromës Waardenburg janë dëmtimi i dëgjimit, që ndodh në 20% të rasteve.

Shkalla e dëmtimit të dëgjimit mund të ndryshojë nga shurdhim i plotë subklinik në thellësi. Çrregullimet e perceptimit të zërit janë shpesh bilaterale dhe simetrike. Një tipar karakteristik i sëmundjes është hipotrofia e aparatit vestibular. Duke përdorur teste kalorike dhe rrotulluese, çrregullimet vestibulare zbulohen në pothuajse 75% të pacientëve, domethënë edhe më shpesh se dëmtimi i dëgjimit.

Të dhënat patologjike tregojnë se pacientët me sindromën Waardenburg mund të përjetojnë ndryshime të rënda morfologjike në veshin e brendshëm, për shembull, aplazi të tipit Scheibe ose edhe mungesë të plotë të organit spirale dhe neuroneve në ganglionin spirale. Këto ndryshime lindin si rezultat i një procesi degjenerues trashëgues që fillon në periudhën prenatale dhe shkatërron veshin e formuar normalisht. Me sa duket, gjeni dominues që shkakton këtë sindrom shkakton zhvillimin e dëmtuar të rudimentit, nga i cili më pas formohen qelizat që kanë funksione të ndryshme, përkatësisht qelizat e epitelit shqisor të organit spirale, neuronet e ganglionit spirale, qelizat e pigmentit dhe disa. grupet e qelizave mezenkimale. Formimi i dëmtuar i rudimentit çon në ndërprerjen e proceseve të migrimit dhe diferencimit të qelizave të formuara prej tij, dhe më pas në inferioritetin e sistemeve përkatëse.

Në Sindroma Alport shurdhimi kombinohet me glomerulonefritin, duke çuar në insuficiencë renale. Një nga simptomat e neurofibromatozës së tipit II është edhe shurdhim i shkaktuar nga formimi i schwannomës dypalëshe të nervit vestibulokoklear.

Sindroma Pendred përshkruar në 1896 E pezulluar. Sëmundja karakterizohet nga një kombinim i shurdhimit të lindur ose të zbuluar në fëmijërinë e hershme me goiter, i cili zhvillohet për shkak të një shkelje të biosintezës së hormoneve tiroide. Dëmtimi gjenetik i veshit të brendshëm ndodh në sindromën Pendred in utero; pas lindjes, ndryshimet degjenerative në koklea vazhdojnë të përparojnë vetëm. Ata përjetojnë humbje progresive të dëgjimit në vitin e parë të jetës. Përafërsisht në gjysmën e rasteve, fëmijët me sindromën Pendred përjetojnë shurdhim të plotë, pjesa tjetër kanë humbje të dëgjimit të shkallës II – III. Perceptimi i frekuencave të larta është më i dëmtuar. Defekti i dëgjimit është zakonisht dypalësh dhe simetrik. Pothuajse të gjithë pacientët kanë çrregullime vestibulare.

Për të diagnostikuar sindromën Pendred, përdoret një test perklorati për të konfirmuar mosfunksionimin e gjëndrës tiroide. Tek fëmijët me sindromën Pendred, radioaktiviteti i gjëndrës tiroide është i reduktuar. Terapia hormonale edhe pse nuk ndikon në defektin e dëgjimit, ndalon zhvillimin e gushës dhe normalizon funksionin e gjëndrës tiroide.

Sëmundja trashëgohet në mënyrë autosomale recesive, kështu që prindërit e fëmijëve të prekur janë zakonisht të shëndetshëm. Frekuenca e sindromës Pendred, për shembull, në mesin e popullsisë së Anglisë arrin 1: 13,000.

Krahas formave sindromike të shurdhimit të trashëguar, ekzistojnë edhe forma jo sindromike (të izoluara), prej të cilave disa janë zbuluar deri më sot. Gjeni i parë për shurdhim të izoluar të trashëguar u hartua në krahun e gjatë të kromozomit 5 në anëtarët e një familjeje nga Kosta Rika. Në këtë rast, lloji i trashëgimisë ishte autosomik dominant. Gjeni i hartuar për shurdhim të izoluar autosomale recesive përfshin gjenin GJB2/connexin26, i cili transmeton shurdhim sensorineural jo-sindromik DFNB1, i gjetur në popullatën Kaukaziane.

Incidenca e humbjes së rëndë kongjenitale të dëgjimit ose shurdhimit është 1:1000 të porsalindur. Të paktën gjysma e këtyre rasteve janë të përcaktuara gjenetikisht. Më shpesh, dëmtimet trashëgimore të dëgjimit nuk janë të lindura, por zhvillohen në fëmijëri ose edhe më vonë. Në 80% të rasteve, këto çrregullime trashëgohen në mënyrë autosomale recesive, në 15-20% - autosomale dominante dhe në më pak se 1% - të lidhura me X në mënyrë recesive. Shurdhimi autosomik dominant është dypalësh dhe ndahet në 2 lloje: në fëmijëri, që shfaqet para moshës 15 vjeç dhe në të rritur, që zhvillohet në një moshë të mëvonshme. Shurdhimi i lidhur me X u zbulua në vitin 1965. Fraser Y.R. djemtë kishin një shqetësim të mprehtë në perceptim në frekuenca të larta me një prag prej 80 dB deri në 100 dB.

Kur një fëmijë ka humbje dëgjimi, ky nuk është vetëm një problem serioz mjekësor, por edhe social. Me humbjen e hershme të dëgjimit, vuan zhvillimi i të folurit, aftësitë intelektuale dhe komunikuese, të cilat nuk mund të mos ndikojnë në personalitetin në tërësi. Vëmendja më e madhe duhet t'u kushtohet të sapolindurve dhe fëmijëve të viteve të para të jetës që vuajnë nga humbja e dëgjimit ose shurdhimi.

Patologjia e dëgjimit mund të shprehet ose në humbje të plotë (surdh) ose të pjesshme (humbje dëgjimi). Humbja absolute e dëgjimit është e rrallë. Shpesh, të paktën një perceptim minimal i tingujve mbetet. Në të njëjtën kohë, njerëzit e konsiderojnë çdo problem me dëgjimin si shurdhim. Ka klasifikime të ndryshme të kësaj aftësie shumë të rëndësishme të trupit, që kanë të bëjnë me një nga pesë shqisat e jashtme. Humbja e dëgjimit mund të jetë e njëanshme ose dypalëshe, e lindur ose e fituar, dhe gjithashtu mund të shoqërohet me probleme me përcjelljen ose perceptimin e zërit.

Sipas statistikave, humbje e rëndë e dëgjimit diagnostikohet në një në një mijë fëmijë të porsalindur.

Problemet e përçueshmërisë

Shurdhimi i përcjelljes kuptohet si një gjendje patologjike kur ka një vonesë në vibrimet akustike (të zërit) për shkak të shfaqjes së një pengese. Ne rendisim situatat kryesore kur kjo mund të ndodhë:

• Prania e një trupi të huaj ose prizës së cerumenit zbulohet në kanalin e jashtëm të dëgjimit.
• Bashkimi kongjenital i kanalit të jashtëm të dëgjimit.
• Një proces inflamator akut i lokalizuar në veshin e mesëm.
• Otoskleroza, e karakterizuar nga palëvizshmëria e kockave kryesore të dëgjimit të vendosura në veshin e mesëm.
• Rritja e presionit në veshin e brendshëm, etj.

Ekzaminimi klinik zbulon se përçueshmëria e kockave është më e lartë se përçimi i ajrit. Nëse pjesa që përcjell zërin e aparatit të dëgjimit vuan, pacienti i percepton keq frekuencat e ulëta, por më mirë i percepton ato të larta. Në të njëjtën kohë, dëgjueshmëria e zanoreve të ulëta, si "o", "u", "y", është shumë më e keqe, në kontrast me ato të larta ("a", "e", "i").

Probleme me perceptimin

Nëse organi i Kortit dhe nervi i dëgjimit në nivelin e degës kokleare janë dëmtuar, atëherë zhvillohet shurdhim ose humbja e dëgjimit sensorineural. Kjo gjendje patologjike ka pamjen klinike të mëposhtme:

• Karakterizohet nga një humbje e konsiderueshme ose e plotë e dëgjimit.
• Pacienti nuk njeh të folur ose percepton tinguj të izoluar. Kjo gjendje është tipike për fëmijët e vegjël. Sepse në fëmijërinë e hershme, qendrat më të larta në tru përgjegjës për perceptimin e të folurit nuk janë formuar ende.
• Tonet e larta praktikisht nuk perceptohen.
• Proceset degjenerative në veshin e brendshëm mund të provokojnë, si rregull, dëmtime dypalëshe.
• Procesi patologjik është shpesh i pakthyeshëm.
• Përçimi kockor i zërit është i ndikuar.

Nëse humbja e dëgjimit shoqërohet me sëmundje të sistemit të dëgjimit (për shembull, inflamatore), atëherë falë terapisë speciale ky defekt mund të korrigjohet. Përveç kësaj, duhet të theksohet se restaurimi i dëgjimit është gjithashtu i mundur në rast të dëmtimit të nervit vestibulokoklear. Megjithatë, nëse organi i Kortit është i dëmtuar, është pothuajse e pamundur të rivendoset dëgjimi.

Më vete, do të doja të përmendja shurdhimin, i cili ka një origjinë qendrore. Sado e vështirë të jetë të hamendësohet, sëmundjet e sistemit nervor qendror çojnë në këtë patologji të dëgjimit, e cila do të ketë simptomat e mëposhtme:

• Vihen re vetëm lezione dypalëshe.
• Pacienti ka vështirësi në dëgjimin e toneve të larta dhe të ulëta.
• Nuk ka humbje izoluese të zërit.
• Pacienti nuk është në gjendje të lundrojë në tiparet e tingullit (lartësia, intensiteti, kohëzgjatja e tij, etj.).
• Mund të perceptojë zhurmën dhe tingujt individualë, por nuk njeh fjalimin e folur.

Në afërsisht 80% të fëmijëve me humbje dëgjimi, patologjia e dëgjimit fillon të zhvillohet në 12 muajt e parë të jetës.

Shurdhim i përzier

Lloji më i zakonshëm i dëmtimit të dëgjimit është shurdhim i përzier ose humbja e dëgjimit. Në fillim përcaktohen ndryshime të një natyre thjesht funksionale, por me kalimin e kohës ato bëhen më këmbëngulëse dhe çojnë në shurdhim të përzier. Ka një përkeqësim të përcjelljes së ajrit dhe kockave. Dëgjueshmëria e toneve të larta vuan më shumë. Nëse sëmundja prek vetëm organin e Corti në izolim, atëherë diagnostikimi i patologjisë së zërit do të jetë relativisht i lehtë.

Forma më e rëndë e dëmtimit të aparatit të dëgjimit konsiderohet shurdhimi i tipit të përzier në dy veshë. Ka probleme mjaft serioze me perceptimin e tingujve të të folurit. Nëse shkaku i sëmundjes nuk eliminohet, me kalimin e kohës, fjalimi i folur për pacientët bëhet plotësisht i pakuptueshëm.

Sëmundjet e dëgjimit

Është krejt e natyrshme që shumë sëmundje të dëgjimit mund të shkaktojnë shurdhim ose humbje të dëgjimit me ashpërsi të ndryshme tek fëmijët dhe të rriturit. Për shembull, problemet me përcjelljen e zërit mund të ndodhin nëse veshi i jashtëm zbulohet se ka:

• Dukuritë inflamatore.
• Neoplazitë kockore.
• Akumulimi i dyllit në veshë.
• Trupat e huaj etj.

Mbyllja kongjenitale e kanalit të jashtëm të dëgjimit shpesh kombinohet me deformimin e veshit dhe anomalitë e zhvillimit të pjesëve të tjera të organit të dëgjimit. Në situata të tilla, ne po flasim për shurdhim të përzier. Sëmundjet inflamatore dhe degjenerative të veshit të mesëm dhe të brendshëm, si otiti media, labirintiti, mastoiditi, otomikoza, sëmundja e Meniere dhe të tjera, mund të provokojnë shfaqjen e shurdhimit ose humbjes së dëgjimit të përzier.

Shurdhim traumatik

Problemet serioze të dëgjimit për shkak të lëndimeve janë mjaft të zakonshme. Ky lloj shurdhimi dhe humbja e dëgjimit mund të shkaktohet nga dëmtimet mekanike, traumat akustike dhe ndryshimet jashtëzakonisht të papritura të presionit atmosferik. Çdo lloj faktori traumatik ka karakteristikat e veta të ndikimit në aparatin e dëgjimit.

Thyerjet gjatësore të kafkës do të dëmtojnë strukturat e veshit të mesëm. Nëse vërehet një thyerje tërthore e kafkës, dëmtohet labirinti, i cili është veshi i brendshëm. Simptomat kryesore të traumës së sistemit dëgjimor dhe vestibular janë shfaqja e tringëllimë në veshët, marramendja, problemet me ekuilibrin dhe dobësimi gradual ose i papritur i dëgjimit deri në shurdhim të plotë.

Sot, trauma akustike e aparatit të dëgjimit si pasojë e zërit ose zhurmës jashtëzakonisht të fortë është një fenomen shumë i zakonshëm. Si rregull, vërehet humbje dypalëshe e dëgjimit. Ka një shqetësim në perceptimin e zërit. Përçueshmëria e kockave përkeqësohet më shumë se përçueshmëria e ajrit. Nëse nuk konsultoheni me një mjek në kohën e duhur, gjendja e pacientit vetëm do të përkeqësohet.

Audiologu është një mjek shumë i specializuar që merret me patologjinë e dëgjimit tek fëmijët dhe të rriturit.

Otoskleroza

Në përputhje me terminologjinë mjekësore, otoskleroza është një sëmundje kronike në të cilën ka një proces patologjik fokal në veshin e brendshëm, që përfundon me imobilizimin e kockave dëgjimore dhe zhvillimin e shurdhimit. Sëmundja prek të gjitha grupmoshat. Megjithatë, më së shpeshti gjendet në moshën e re dhe të mesme. Aktualisht, ende nuk është e mundur të përcaktohet shkaku i sëmundjes. Janë bërë sugjerime për ndikimin negativ të efekteve inflamatore dhe infektive në aparatin e dëgjimit. Simptomat kryesore klinike dhe shenjat e otosklerozës:

• Manifestimi kryesor i sëmundjes është përparimi i shpejtë ose gradual i humbjes së dëgjimit dhe tringëllimë në veshët.
• Ndonjëherë gjendja stabilizohet, por me kalimin e kohës dëgjimi vazhdon të përkeqësohet. Rimëkëmbja spontane ose përmirësimi i perceptimit të sinjaleve të zërit nuk është tipik si për humbjen e dëgjimit ashtu edhe për shurdhimin.


• Humbja e dëgjimit është zakonisht dypalëshe.
• Pacienti e percepton më mirë gjuhën e folur në zhurmë. Kjo është një shenjë karakteristike e sëmundjes, e cila quhet edhe simptoma e Willis. Zbulohet në afërsisht 50% të njerëzve që vuajnë nga otoskleroza.
• Është gjithashtu e vështirë për pacientin të perceptojë fjalimin kur disa njerëz flasin në të njëjtën kohë.
• Shenja e dytë konstante e sëmundjes është ndjesia e tringëllimë në veshët, e cila vërehet në proporcionin mbizotërues të pacientëve (nga 70 në 95%).
• Zhurma mund të lokalizohet në njërin ose të dy veshët, më rrallë në kokë.
• Në fazat e para të sëmundjes, ndjesia e zhurmës vërehet ekskluzivisht në heshtje, por ndërsa patologjia përparon, kjo simptomë jashtëzakonisht e pakëndshme fillon t'ju shqetësojë në çdo mjedis.
• Aparati vestibular, si rregull, nuk preket.

Për të konfirmuar diagnozën e otosklerozës, përdoren metoda të hulumtimit audiologjik dhe radiologjik. Një ekzaminim klinik mund të vërtetojë vetëm praninë e problemeve të dëgjimit dhe të vlerësojë gjendjen e kanalit të jashtëm të dëgjimit.

Shurdhim i trashëguar

Siç tregon praktika klinike, shurdhim i trashëguar diagnostikohet me një renditje të madhësisë më rrallë në krahasim me dëmtimin e dëgjimit të lindur dhe të fituar. Natyra trashëgimore e sëmundjes konfirmohet vetëm kur kjo patologji zbulohet në një nga të afërmit e ngushtë. Sëmundja karakterizohet si nga llojet dominante dhe recesive të trashëgimisë. Në opsionin e parë, përveç problemeve të dëgjimit, ka edhe anomali të tjera trashëgimore, duke përfshirë:

• Gishtat dhe/ose gishtat shtesë.
• Shkrirja e gishtave.
• Retiniti pigmentoz, etj.

Përveç mungesës së patologjisë shtesë, lloji recesiv i trashëgimisë ndryshon nga ai mbizotërues në atë që shurdhim shfaqet pas dy ose më shumë brezave. Kjo shkakton shumë vështirësi në diagnostikim, pasi mund të mos ketë të afërm që do të konfirmonin ose mohonin praninë e një trashëgimie të rënduar. Si rregull, fëmija ruan dëgjimin e mbetur, por shumë pak. Prandaj, ka shumë të ngjarë që ai të mos përjetojë humbje dëgjimi, por shurdhim. Në raste jashtëzakonisht të rralla, pacientët me shurdhim të trashëguar janë në gjendje të perceptojnë zërin e të folurit në një distancë shumë të shkurtër (mesatarisht deri në një metër).

Shurdhimi i lindur dhe humbja e dëgjimit

Java e pestë e shtatzënisë është periudha kur formohen organet e dëgjimit, të cilat vazhdojnë të zhvillohen deri në lindje. Vlen të theksohet se rajoni temporal i korteksit cerebral, i cili është qendra dëgjimore që analizon sinjalet e jashtme të zërit, vazhdon të maturohet deri në moshën 6 vjeçare.

Ne rendisim faktorët kryesorë që mund të çojnë në zhvillimin e humbjes së dëgjimit dhe shurdhimit kongjenital:

• Kursi i pafavorshëm i shtatzënisë. Është vërtetuar se në prani të toksikozës, anemisë, nefropatisë, kërcënimit të abortit dhe konfliktit Rh gjatë periudhës së lindjes së një fëmije, rreziku i patologjisë kongjenitale të organeve të dëgjimit rritet ndjeshëm.
• Gjatë shtatzënisë, gruaja vuante nga sëmundje infektive të natyrës virale ose bakteriale. Sëmundjet më të rrezikshme janë infeksioni herpes, rubeola, toksoplazmoza etj.
• Sëmundjet kronike të nënës (probleme serioze me zemrën, veshkat, mëlçinë, pankreasin, etj.).
• Gruaja, gjatë shtatzënisë, është trajtuar me barna që ndikojnë negativisht në zhvillimin e organeve të dëgjimit të fëmijës (aminoglikozide, tetraciklina, acid etakrinik, salicilate).
• Rrezatimi.

Nëse humbja e dëgjimit ose shurdhimi zhvillohet para ditës së 7-të të jetës së një fëmije, atëherë kjo ende konsiderohet një sëmundje kongjenitale. Faktorët që mund të shkaktojnë zhvillimin e patologjisë kongjenitale të organeve të dëgjimit tek fëmijët:

• Çdo manipulim gjatë lindjes që çoi në zhvillimin e asfiksisë së fëmijës ose traumës së lindjes.
• Lindja patologjike.
• Paraqitja dhe pozicioni jonormal i fetusit në mitër (për shembull, legenit ose fytyrës).
• Përdorimi i mjeteve ndihmëse kirurgjikale gjatë obstetrikës. Kjo mund të përfshijë përdorimin e pincës obstetrike, një nxjerrëse vakum, etj.
• Shfaqja e gjakderdhjes gjatë lindjes, shkëputja e parakohshme e placentës, etj.

Sot, shumë institucione mjekësore janë të pajisura me pajisje moderne që mundësojnë kryerjen e testeve të dëgjimit edhe tek të porsalindurit. Masat terapeutike për të rivendosur dëgjimin do të jenë efektive nëse sëmundja zbulohet në kohën e duhur. Periudha optimale për diagnostikimin e çrregullimeve tek një fëmijë është 3-4 ditë pas lindjes.

Patologjia e organeve të dëgjimit tek fëmijët është mjaft e vështirë për t'u diagnostikuar në foshnjëri dhe moshë të hershme.

Shurdhim i fituar dhe humbje dëgjimi

Nëse humbja e dëgjimit për shkak të ekspozimit ndaj faktorëve të pafavorshëm ndodh pas lindjes, atëherë ata flasin për një patologji të fituar. Shkak mund të jenë dëmtimet e organeve të aparatit të dëgjimit, si dhe sëmundjet inflamatore, infektive dhe degjenerative të çdo pjese të veshit. Për më tepër, humbja e dëgjimit dhe shurdhim janë shpesh një ndërlikim i një sërë sëmundjesh, në veçanti:

• Infeksionet virale të frymëmarrjes akute.
• Shytat.
• Difteria.
• Fruth i keq.
• Sepsis.
• Sëmundjet inflamatore dhe infektive të trurit dhe membranave të tij.

Gjithashtu, vaksinimet, dehja nga droga dhe lëndimet traumatike të trurit mund të çojnë gjithashtu në probleme dëgjimi. Përveç kësaj, rinia moderne shumë shpesh dëgjon muzikë me zë të lartë duke përdorur kufje, gjë që ndikon negativisht në aparatin e dëgjimit dhe krijon parakushtet për zhvillimin e humbjes së dëgjimit.

Prindërit duhet t'i kushtojnë vazhdimisht vëmendje sjelljes së fëmijës së tyre të vogël. Çfarë mund të tregojë një dëmtim të dëgjimit:

• Fëmija nuk e kupton se ku është burimi i zërit.
• Nuk ka asnjë reagim ndaj tingullit të të folurit të nënës së tij apo të ndonjë personi tjetër që e rrethon.
• Nuk ka absolutisht asnjë reagim ndaj tingujve me zë të lartë. Shumë shpesh kjo vërehet kur bie zilja e derës ose kur bie telefoni.

Rivendosja e dëgjimit

Pak specialistë do t'ju japin një përgjigje të qartë se trajtimi që ai përshkruan do të ndihmojë 100% një fëmijë që vuan nga humbja e dëgjimit. Në të njëjtën kohë, nëse ekziston edhe shpresa më e vogël për të përmirësuar gjendjen, duhet ta përdorni gjithmonë këtë shans. Cilët faktorë përcaktojnë fatin e fëmijëve me patologji të dëgjimit:

• Mosha e fëmijës në të cilën filloi të zhvillohej humbja e dëgjimit ose shurdhimi.
• Kur u zbulua një defekt.
• Ashpërsia e dëmtimit të aparatit të dëgjimit.
• Vlerësimi i saktë i dëgjimit të mbetur.
• Fillimi në kohë i masave terapeutike. Mundësia e përdorimit të disa metodave terapeutike dhe kirurgjikale për të rivendosur dëgjimin përcaktohet individualisht në çdo rast specifik.

Në përgjithësi, sot ata po përpiqen të trajtojnë humbjen e dëgjimit sensorineural dhe otosklerozën, si dhe sëmundjet primare inflamatore dhe infektive që çuan në dëmtim të dëgjimit.

Përdoren ilaçe që zgjerojnë enët e gjakut dhe përmirësojnë qarkullimin e gjakut në tru dhe veshin e brendshëm. Më shpesh ata përdorin emërimin e Complamin dhe Cavinton. Aminalon dhe Encephabol kanë një efekt pozitiv në funksionimin e sistemit nervor qendror. Për të përmirësuar përcjelljen e impulseve nervore, Galantamina përdoret në formën e elektroforezës. Prozerin dhe Dibazol kanë një efekt të ngjashëm.

Krahas terapisë medikamentoze përdoren metoda fizioterapeutike (lazer, magnet, oksigjenim hiperbarik etj.). Një efekt i dobishëm kanë edhe rehabilitimi defektologjik, shurdh-pedagogjik dhe motorik. Megjithatë, në shumicën e rasteve, zgjidhja e vetme e saktë për shumë fëmijë me humbje dëgjimi sensorineural është përdorimi i aparateve të dëgjimit.

Qëllimi kryesor i trajtimit të otosklerozës është rivendosja e përcjellshmërisë së zërit. Për të korrigjuar humbjen e dëgjimit të lidhur me otosklerozën, përdoren aparatet moderne të dëgjimit, të cilat përmirësojnë ndjeshëm cilësinë e jetës së pacientit. Shumë shpesh, korrigjimi elektroakustik i dëgjimit përdoret si një metodë trajtimi.

Përveç kësaj, në disa raste, kryhet një operacion kirurgjik, i cili quhet stapedoplastikë dhe konsiston në rivendosjen e lëvizshmërisë së kockave kryesore të dëgjimit. Paaftësia pas operacionit është rreth 30 ditë. Për disa muaj të tjerë, pacientit të operuar nuk rekomandohet të lëvizë kokën ashpër, të kërcejë, të vrapojë, të fluturojë në aeroplan ose të përdorë metronë. Prognoza për restaurimin e dëgjimit në otosklerozë do të varet kryesisht nga shtrirja e lezionit patologjik në veshin e brendshëm.

Ka dy grupe shkaqesh të shurdhimit: të lindur dhe të fituar.

Humbje kongjenitale të dëgjimit.

Tek të porsalindurit, defektet kongjenitale të dëgjimit ndodhin me një frekuencë prej 1:2000 lindje. Shurdhim i lindur përfaqësuar nga disa nëngrupe. Nëngrupi i parë kombinon rastet e dëmtimit të funksionit të dëgjimit për shkak të mutacione gjenetike. Aktualisht, janë zbuluar më shumë se 50 gjene përgjegjës për mprehtësinë e dëgjimit. Mutacionet e dëmshme që ndodhin fillimisht në këto gjene shkaktojnë shqetësime në perceptimin e zërit.

aparatet e dëgjimit, pra humbja e dëgjimit sensorineural. Për shembull, mutacionet në gjenin GJB2 çojnë në tepricë të joneve të kalciumit në qelizat e flokëve të kokleës, gjë që shkakton vdekjen e tyre. Ndonjëherë mutacionet e gjeneve, të tilla si gjeni N-AT2,

mund të provokojë dëmtim të dëgjimit vetëm nën ndikimin e ndonjë faktori të jashtëm, për shembull, marrja e barnave ototoksike nga një nënë ose fëmijë shtatzënë. Frekuenca e çrregullimeve gjenetike të dëgjimit varion nga 36 në 85% të të gjitha rasteve të shurdhimit kongjenital. Mutagjeneza e dëmshme shkaktohet nga rrezatimi, ndikimet kimike, efektet biologjike të baktereve dhe viruseve.

Shurdhim i trashëguar(kur trashëgohet një gjen dëgjimi me defekt gjenetik) ndodh, si rregull, në familjet e prindërve që nuk dëgjojnë. Frekuenca e martesave tek personat e shurdhër është 4-6 herë më e lartë se në popullatën në tërësi. Kjo është arsyeja pse

format familjare ndodhin mjaft shpesh dhe, sipas autorëve të ndryshëm, variojnë nga 30 deri në 50% të të gjitha rasteve të shurdhimit kongjenital (B.V. Konigsmark, R.D. Gorlin, I.V. Koroleva). Janë të njohura edhe raste të martesave farefisnore në mesin e njerëzve dëgjues, në të cilat trashëguese

gjeni i shurdhimit shfaqet me forcë shkatërruese. Kështu, në Tunizi, në mesin e banorëve të fshatit Burjak al-Salkhi, shumica e banorëve - të afërm të gjakut - janë të shurdhër. I njëjti fenomen është tipik për shtëpitë mbretërore të Evropës, të famshme për martesat e tyre të ngushta, duke përfshirë shtëpitë e Spanjës dhe Britanisë së Madhe.

Tek nëngrupi i dytë i shurdhimit kongjenital përfshijnë çrregullime intrauterine të dëgjimit në mungesë të ngarkesës gjenetike dhe trashëgimore. Arsyet janë:

– sëmundjet infektive të nënës në tre muajt e parë të shtatzënisë: rubeola, gripi, skarlatina, fruthi, herpesi, shytat, lija e dhenve, tuberkulozi, poliomieliti, sifilizi, toksoplazmoza;

– marrja nga nëna e barnave ototoksike (antibiotikë, derivate të kininës, furosemide, aspirinë);

– alkoolizmi dhe varësia nga droga e nënës;

– lëndime;

- mospërputhje në faktorin Rh të gjakut të fetusit dhe nënës;

- diabeti;

– alergji të rënda të nënës.

Nëngrupi i tretë (do ta caktojmë me kusht si kufi) i shurdhimit kongjenital është shurdhimi i një të porsalinduri për shkak të lëndimet e lindjes. Këto të fundit janë një faktor rreziku i rëndësishëm për dëmtimin e dëgjimit. Kjo perfshin:

– asfiksia fetale;

– dëmtim traumatik i trurit në rast të aplikimit të pincës;

- kryerja e kujdesit intensiv për një të porsalindur në një inkubator: ventilim artificial i mushkërive me shkelje të regjimit të oksigjenit ose tejkalim të periudhës prej më shumë se 5 ditësh.

Format sindromike të dëmtimit kongjenital të dëgjimit. Defekti i dëgjimit si defekt i kombinuar ndijor shfaqet në 250 sëmundje të përcaktuara gjenetikisht dhe të fituara. Një mësues i të shurdhërve duhet të dijë për të paktën disa prej tyre, më të zakonshmet.

Sindroma Usher.Është një sëmundje e trashëguar. Në mesin e fëmijëve me shurdhim të lindur dërguesit përbëjnë 3-10%. Sindroma karakterizohet nga shurdhim kongjenital sensorineural (humbje dëgjimi) dhe verbëri (vizion i ulët) që shfaqet në dekadën e parë ose të dytë të jetës. Prapambetja mendore ose psikozat e ngjashme me skizofreninë mund të ndodhin në 25% të pacientëve. Studimet e fundit kanë treguar se gjenet përgjegjëse për sindromën Usher janë të lokalizuara në shumë kromozome: 14, 11, 10, 21, 5, 3. Njohja e sindromës është e mundur vetëm nga fillimi i simptomave të veçanta të dëmtimit të shikimit, të cilat shfaqen më shpesh. në adoleshencë (ngushtim i fushave vizuale, d.m.th. shikimi i tunelit, çrregullimi i përshtatjes së errët

tionet, ecja e lëkundur "e dehur", "sytë e zhvendosur", etj.). Ekziston një variant tjetër i manifestimit të sindromës Usher (i rritur): në një individ të lindur plotësisht normal në aspektin shqisor, me kalimin e kohës, në moshën madhore, dëmtimi i dëgjimit dhe shikimit ndodhin njëkohësisht.

Meqenëse zhvillimi i proceseve patologjike janë të pakthyeshme, thelbi i ndihmës së fëmijëve (individëve) të tillë qëndron në masat korrektuese dhe pedagogjike, duke përfshirë përgatitjen për jetën në kushte verbërie, zotërimin e fontit Braille.

sindromi Waardenburg ndodh me frekuencë 1:4000 lindje. Në mesin e fëmijëve me shurdhim të lindur, fëmijët me këtë sindromë zënë 3%. Është një sëmundje e trashëguar. Gjeni lokalizohet në kromozomin 2 (2q). shpeshherë

këta fëmijë klasifikohen si të shurdhër me etiologji të panjohur. Megjithatë, ato mund të identifikohen nga një grup mjaft i qartë shenjash klinike: shkurtimi i çarjes palpebrale, ura e lartë e hundës (“profili i legjionarëve romak”), depigmentimi i flokëve dhe lëkurës, e gjitha kjo në kombinim me shurdhim ose humbje dëgjimi. Disa fëmijë me këtë sindromë mund të përjetojnë prapambetje mendore ose vonesë parësore, ndaj është e nevojshme të përcaktohet një trajektore adekuate për korrigjimin e zhvillimit të tyre sa më shpejt që të jetë e mundur.

Le t'i kushtojmë vëmendje të veçantë sindromës Gregg-Swan (treshe Gregg), që ndodh kur nëna sëmuret me rubeolë në të tretën e parë të shtatzënisë (probabiliteti i dëmtimit të fetusit është shumë i lartë: 50–80% të rasteve). Tek fëmijët me këtë sindromë vërehet një kombinim: prapambetje mendore, shurdhim (50% e rasteve), dëmtim i shikimit (80%), dëmtim i koordinimit motorik, qëndrueshmëri emocionale.

Dëmtim i fituar i dëgjimit.

Ekziston një varësi e qartë e prevalencës së shurdhimit të fituar nga mosha. Nëse shurdhimi kongjenital mbizotëron në vitin e parë të jetës, atëherë shurdhimi i fituar mbizotëron me moshën. Kështu, studimet epidemiologjike në SHBA në vitin 1999 treguan se tek të moshuarit

36% e personave të moshës 36% vuajnë nga dëmtime të dëgjimit që pengojnë kontaktin normal social, ndërsa tek personat nën 25 vjeç kjo përqindje nuk kalon 1%. Sipas Organizatës Botërore të Shëndetësisë, është faktori i moshës ai që shpjegon diferencën e madhe epidemiologjike midis frekuencës së shurdhimit në fëmijëri (0.18% e popullsisë së fëmijëve) dhe shpeshtësisë së dëmtimit të dëgjimit, i cili parandalon kontaktet sociale midis popullsisë së botës (5- 6%). Shkaku kryesor i patologjive të dëgjimit të lidhura me moshën është neuriti, d.m.th., nekroza e nervit të dëgjimit për shkak të përkeqësimit të qarkullimit të gjakut në lidhje me moshën.

Shkaqet e shurdhimit të fituar janë të ndryshme. Këto përfshijnë sa vijon. Otiti akut, p.sh. inflamacion, zakonisht i veshit të mesëm,

në të cilën grumbullimi i qelbit shkatërron kockat e dëgjimit ose shpon daullen e veshit. Prognoza për trajtimin e pasojave të otitit media është e favorshme, pasi aktualisht po kryhet me sukses proteza e daulleve të veshit të dëmtuar dhe kockave të dëgjimit.

Sëmundjet infektive: meningjiti, fruthi, skarlatina, gripi, shytat, në të cilat, si rregull, pjesët që marrin tingullin e analizuesit të dëgjimit në veshin e brendshëm infektohen dhe inflamohen dhe më pas preken funksionalisht: receptorët e kokleës dhe nervi i dëgjimit. Parashikim

restaurimi i funksionit të dëgjimit të humbur për shkak të sëmundjeve infektive është i favorshëm në rastin kur koklea është dëmtuar, por nervi i dëgjimit ruhet: në këtë rast, një lloj i veçantë aparat dëgjimi vjen në shpëtim - një implant koklear i implantueshëm. Në rast disfate

Për nervin e dëgjimit, prognoza është e pafavorshme, pasi mjekësia moderne nuk ka metoda medicinale ose kirurgjikale për rivendosjen e funksionit të nervit dhe përpjekjet për protezimin e tij deri më tani kanë qenë të pasuksesshme ose janë në fazën e testimit eksperimental. Marrja e barnave ototoksike nga një fëmijë: antibiotikë, kininë dhe derivatet e saj, aspirinë, furosemid; Këto medikamente kanë një efekt toksik në pjesët që marrin tingullin e analizuesit të dëgjimit në veshin e brendshëm. Prognoza për rivendosjen e funksionit të dëgjimit të humbur për shkak të lezioneve toksike është aktualisht e ngjashme me atë të mëparshme.

Otoskleroza, në të cilën kockat e dëgjimit kalcifikohen dhe bëhen të palëvizshme; Si rezultat, ata humbasin aftësinë për të transmetuar valët e zërit në pjesën e brendshme të analizuesit dëgjimor. Prognoza është e favorshme, pasi ndërhyrja kirurgjikale aktualisht po kryhet me sukses, d.m.th., proteza e komponentëve të treguar të analizuesit auditor. Neuriti është vdekja e nervit të dëgjimit të lidhur me moshën për shkak të

qarkullimi i gjakut i dobësuar, gjë që çon në mungesë të ushqyerjes së qelizave nervore. Prognoza është e pafavorshme për arsyet e përmendura më lart.

Lëndimet që çojnë në çrregullime morfologjike të analizatorit dëgjimor. Keqformime kongjenitale të veshit: shkrirja e kanalit të veshit, mungesa e veshëve. Yu. B. Preobrazhensky dhe L. S. Gordin (1973) identifikuan shpeshtësinë e shkaqeve të anomalive të dëgjimit (në%):

– anomali kongjenitale e zhvillimit të veshit – 0,8;

– shurdhim në të afërmit e afërt – 2.0;

– prematuriteti – 4,4;

– lindja e zgjatur – 1,3;

– asfiksia gjatë lindjes – 5,1;

– përdorimi i pincës obstetrike ose vakumit – 1.6;

– trauma e lindjes –2,1;

– shkak i panjohur – 8,2;

– sëmundja e veshit të mesëm – 18,0;

– meningjiti –3,0;

– gripi – 9,5;__

– fruthi – 9,4;

– shytat – 3,7;

– kollë e mirë – 0,7;

– trajtimi me antibiotikë – 0,8;

– alergjitë e fëmijëve – 0,4;

– lëndim mekanik – 2,3;

– arsyeja nuk është vërtetuar – 21.1.

Një rritje e lehtë në përqindjen e fëmijëve me dëmtime dëgjimi shpjegohet me një sërë arsyesh që do të vazhdojnë të veprojnë me forcë në rritje:

– përmirësimi i kujdesit mjekësor, kujdesit obstetrik (kur, në vend të vdekjes, për shembull, nga meningjiti, fëmija mbijeton, por mbetet me dëgjim të dëmtuar);

– arritjet e diagnostikimit të hershëm, metodat e të cilave po bëhen gjithnjë e më efektive dhe vetë diagnoza e hershme po bëhet një politikë e detyrueshme mjekësore dhe pedagogjike e vendeve të zhvilluara;

– përkeqësimi i shëndetit të nënës;

– përkeqësimi i habitatit.

Patologjia trashëgimore e organeve të dëgjimit Shurdhimi është një persistent i theksuar
Humbja e dëgjimit që ndërhyn me
komunikim verbal në çdo kusht.
Humbja e dëgjimit është një ulje e dëgjimit të llojeve të ndryshme
shkalla e shprehjes në të cilën
perceptimi i të folurit është i vështirë, por gjithsesi
e mundur kur krijohen të caktuara
kushtet

sindromi Meniere

një sëmundje e karakterizuar nga dëmtimi i strukturave të brendshme
veshi, i manifestuar me zhurmë në vesh, marramendje dhe kalimtare
çrregullimi i dëgjimit.
Mosha mesatare e pacientëve varion nga 20 deri në 50 vjeç, por sëmundja mundet
ndodhin edhe tek fëmijët. Sëmundja është disi më e zakonshme tek njerëzit
punë intelektuale dhe mes banorëve të qyteteve të mëdha.
nuk u identifikua asnjë lidhje me një gjen specifik, familjar
predispozicion për zhvillimin e sëmundjes

Teoria më e zakonshme për shfaqjen e sëmundjes është një ndryshim në presionin e lëngjeve në veshin e brendshëm. membranat,

Shkaqet dhe simptomat
Teoria më e zakonshme për shfaqjen e sëmundjes është një ndryshim
presioni i lëngut në veshin e brendshëm. Membranat e vendosura në labirint
shtrihet gradualisht ndërsa presioni rritet, duke çuar në përçarje
koordinim, dëgjim dhe çrregullime të tjera.
Faktorët e rrezikut përfshijnë gjithashtu:
Sëmundjet vaskulare
Pasojat e kokës, veshit,
Sëmundjet inflamatore të veshit të brendshëm,
Proceset infektive.
Simptomat kryesore:
Sulmet periodike të marramendjes sistemike;
Çrregullimi i ekuilibrit (pacienti nuk mund të ecë, të qëndrojë apo edhe të ulet);
Nauze, të vjella;
Djersitje e shtuar;
Ulje e presionit të gjakut, zbehje e lëkurës;
Zile, zhurmë në vesh(ve).

Otoskleroza

Otoskleroza është një rritje patologjike e indit kockor
në veshin e brendshëm dhe komponentët e tjerë të sistemit të dëgjimit
person, në të cilin ndodh një ndryshim në përbërjen e kockës
pëlhura. Me otosklerozë, lëvizshmëria e veshëve të dëgjimit është e dëmtuar.
shfaqet kocka, transmetimi i koordinuar i tingujve
ndjesia e zhurmës në vesh, si rezultat i së cilës ndodh
humbje progresive e dëgjimit.

Shkaqet

Aktualisht, shkaqet e otosklerozës nuk janë
studiuar. Sëmundja shfaqet më shpesh tek gratë, në
puberteti, menstruacionet,
shtatzënia, ushqyerja me gji dhe menopauza.
Tiparet gjenetike:
te trasheguara ne menyre autosomale dominante
lloji
Binjakët monozigotikë kanë pothuajse
100% përputhje për otosklerozën.
Virusi i fruthit (shkaku i mundshëm) (Pas hetimit)
mostra arkivore dhe të fundit të pllakave stapes
ARN e virusit u zbulua)

Simptomat

marramendje, veçanërisht me të papritura
duke anuar ose kthyer kokën,
sulmet e të vjellave dhe të përzierave,
kongjestion i kanalit të veshit,
dhimbje koke,
shqetësimi i gjumit,
ulje e vëmendjes dhe kujtesës.

sindromi Waardenburg

sëmundje trashëgimore. Ka këto shenja klinike:
telecanthus (zhvendosja anësore e këndit të brendshëm të syrit),
heterokromi irisit,
fije gri mbi ballë
humbje kongjenitale e dëgjimit të shkallëve të ndryshme.
Patologjia e ekstremiteteve përfshin anomali të tilla si
hipoplazia e duarve dhe muskujve,
lëvizshmëria e kufizuar e bërrylit, kyçit të dorës dhe muskujve interfalangeal
nyje,
shkrirja e kockave individuale të karpusit dhe metatarsusit.
Humbja e dëgjimit në këtë sëmundje është e lindur, e tipit perceptues,
shoqerohet me atrofi te organit vestibulokoklear (organit te Corti). shurdhim
të shkaktuara nga çrregullimet e organit spiral (korti) me atrofik
ndryshimet në ganglionin spirale dhe nervin e dëgjimit.
Sindroma Waardenburg shfaqet me një frekuencë prej 1:40,000.
Tek fëmijët me shurdhim të lindur është 3%. Sindroma është përcaktuar
një gjen autosomik dominant me penetrencë jo të plotë dhe
ekspresivitet të ndryshëm

sindroma e Pendredit

sëmundje e përcaktuar gjenetikisht, e karakterizuar nga kongjenitale
Humbja dypalëshe e dëgjimit sensorineural e kombinuar me
çrregullime vestibulare dhe goiter (gjëndra tiroide e zmadhuar)
gjëndra), në disa raste të kombinuara me hipotiroidizëm
(ulja e funksionit të tiroides).
Etiologjia
një sëmundje me një model të trashëgimisë autosomale recesive. gjen,
përgjegjës për zhvillimin e sindromës lokalizohet në
7q31 kromozom dhe shprehet kryesisht në tiroide
gjëndër
Ky gjen kodon sintezën e proteinës pendrin, fiziologjike
funksioni i të cilit është transportimi i klorit dhe jodit përmes
membrana e tirociteve

Humbja e dëgjimit në sindromën Pendred zakonisht zhvillohet gjatë vitit të parë të jetës dhe mund të jetë graduale dhe e provokuar.

lëndim i lehtë në kokë. Nëse shurdhim
është e lindur, atëherë mjeshtëria e të folurit përfaqëson
problem serioz (memeci e shurdhër) - marramendje mund
ndodhin edhe me lëndime të lehta në kokë. Gusha
prezente ne 75% te rasteve.

Patologjia trashëgimore e organeve të shikimit

Katarakt
gjendje patologjike e lidhur me turbullimin e thjerrëzës së syrit dhe
duke shkaktuar shkallë të ndryshme të dëmtimit të shikimit deri në fund
humbjen e tij.
Simptomat:
objektet shihen në mënyrë të paqartë, me konturet e paqarta.
Imazhi mund të duket i dyfishtë.
Bebëza, e cila normalisht duket e zezë, mund të bëhet gri
ose nuancë të verdhë.
Me një katarakt të ënjtur, bebëza bëhet e bardhë.
rritja ose pakësimi i fotosensitivitetit.
Kataraktet kongjenitale tek një fëmijë mund të shfaqen si strabizëm,
prania e një bebe të bardhë, ulje e shikimit, e cila zbulohet nga
mungesa e reagimit ndaj lodrave të heshtura.

Infeksionet prenatale
1. Rubeola kongjenitale shoqërohet me katarakte në rreth 15%
rastet. Pas 6 javësh të shtatzënisë, kapsula e lenteve është e padepërtueshme
për virusin. Opacitetet e lenteve (të cilat mund të jenë
të njëanshme dhe të dyanshme) më së shpeshti ndodhin tashmë me
lindje, por mund të zhvillohet pas disa javësh apo edhe
muaj. Errësirat e dendura margaritar mund të përfshijnë thelbin
ose të vendosura në mënyrë difuze në të gjithë thjerrëzën. Virusi është i aftë
vazhdojnë në lente për 3 vjet pas lindjes.
2. Infeksione të tjera intrauterine që mund të shoqërohen
kataraktet janë toksoplazmoza, citomegalovirusi, virusi simplex
herpes dhe lisë së dhenve
Çrregullime kromozomale
1. Sindroma Down
2. Çrregullime të tjera kromozomale,
shoqëruar me katarakte: sindroma Patau dhe
Eduard

Glaukoma

Glaukoma (greqja e lashtë γλαύκωμα "mjegullimi blu i syrit"; nga γλαυκός "blu e lehtë,
blu" + -ομα "tumor") - një grup i madh sëmundjesh të syrit,
karakterizohet nga një rritje konstante ose periodike në intraokular
presioni me rënie të mëvonshme të mprehtësisë së shikimit dhe atrofisë së nervit optik
Shkaku gjenetik:
Një histori familjare pozitive është një faktor rreziku për glaukomën.
Rreziku relativ i zhvillimit të glaukomës primare me kënd të hapur (POAG)
rritet afërsisht dy deri në katër herë për individët që kanë një motër me
glaukoma. Glaukoma, veçanërisht me kënd të hapur primar, shoqërohet me mutacione në
disa gjene të ndryshme
Simptomat:
dhimbje sysh,
dhimbje koke,
shfaqja e aureolëve rreth burimeve të dritës,
zgjerimi i bebëzës,
ulje e shikimit,
skuqje e syve,
nauze dhe të vjella.
Këto manifestime mund të zgjasin për një orë ose derisa IOP të ulet.

Miopi (miopi)

Kjo është një patologji e zakonshme e përthyerjes së syrit në të cilën imazhi i objekteve
e formuar PARA retinës. Te personat me miopi ose të rritur
gjatësia e syve - miopi boshtore, ose kornea ka një të madhe
fuqia refraktive, e cila rezulton në një gjatësi të vogël fokale, miopi refraktive
Faktorët trashëgues përcaktojnë një sërë defektesh në sintezën e proteinave
ind lidhor (kolagjen), i nevojshëm për strukturën e guaskës së syrit
sklera. Mangësi dietike në mikroelementë të ndryshëm (si p.sh
Zn, Mn, Cu, Cr, etj.), të nevojshme për sintezën e sklerës, mund të kontribuojnë
përparimi i miopisë.

Parandalimi dhe trajtimi

MODI I NDRIÇIMIT
Korrigjimi i saktë i shikimit
MODERA VIZUALE DHE
AKTIVITETI FIZIK -
TRAJNIMI I MUSKUJVE
Gjimnastikë për sytë
Aktivitete të përgjithshme forcuese noti, masazh me jakë
zona, dush me kontrast
USHQIMI I PLOTE –
i balancuar në proteina,
vitamina dhe mikroelemente
si Zn, Mn, Cu, Cr etj.