Trombocitemia esenciale është një sëmundje tumorale e gjakut, sa e rrezikshme është dhe a nevojitet trajtim? Trombocitemia esenciale.

Trombocitemia (primare, thelbësore, idiopatike; trombocitemia hemorragjike, leuçemia kronike megakariocitare) karakterizohet nga hiperplazia e linjës megakariocitare dhe një rritje e numrit të trombociteve në gjakun periferik. Sëmundja zhvillohet në moshën 50-70 vjeç, tek të sëmurët me trombocitemi mbizotërojnë gratë.

Etiologjia

Studimi i glukoz-6-fosfat dehidrogjenazës (G-6-PD) në gratë heterozigote me trombocitemi, analiza e polimorfizmit të ADN-së së kromozomit X dhe zbulimi i anomalive kromozomale jo të rastësishme tregojnë natyrën tumorale të sëmundjes që mund të ndodhë në nivele të ndryshme të hematopoiezës. Por ndryshimet specifike në kariotipin në trombocitemi nuk janë vendosur. Në disa pacientë, të njëjtët shënues tumoralë u gjetën në limfocite si në megakariocitet, eritrocitet dhe granulocitet. Një rritje e konsiderueshme e trombociteve është për shkak të formimit të tyre intensiv.

Trombocitemia mund të jetë dytësore (simptomatike, reaktive). Trombocitoza reaktive zhvillohet me anemi të mungesës së hekurit; hemoliza; sëmundjet inflamatore kronike (artriti reumatoid, tuberkulozi, sarkoidoza, granulomatoza Wegener, sëmundjet inflamatore në zorrët); neoplazite (karcinoma, semundja Hodgkin, limfoma jo-Hodgkin) dhe pas splenektomise.

Simptomat

Manifestimet klinike të sëmundjes janë jospecifike. Pacientët ankohen për dobësi të përgjithshme, parestezi të duarve dhe këmbëve, marramendje. Disa pacientë kanë sindromë hemorragjike (gjakderdhje hundore dhe gastrointestinale, hemorragji me lëndime të lehta), ndërsa të tjerë kanë tendencë për trombozë të enëve të vogla (eritromelalgji, ishemi cerebrale kalimtare). Por rreziku i trombozës dhe gjakderdhjes është i lidhur dobët me numrin e trombociteve. Gjatë ekzaminimit fizik, në shumicën e pacientëve vërehet një zmadhim i moderuar i shpretkës dhe nganjëherë një zmadhim i mëlçisë.

Diagnostifikimi

Karakteristikë e trombocitemisë është rritja e ndjeshme e trombociteve në gjak nga 700 në 1000x10 9 /l dhe shpesh deri në 1500-3000x10 9 /l. Trombocitet zmadhohen, agregatet e trombociteve dhe fragmentet e megakariociteve mund të zbulohen. Megjithatë, në disa pacientë, vërehet një rritje në kohën e gjakderdhjes dhe një rënie në grumbullimin e trombociteve, duke reflektuar një ndryshim në aktivitetin funksional të trombociteve. Palca e eshtrave zakonisht ka hiperplazi të linjës megakariocitare me megakariocite gjigante dhe derdhje të gjerë të trombociteve.

Diagnoza diferenciale e trombocitemisë kryhet:

• me mielozë subleuçemike, në të cilën gjenden splenomegalia, leukocitoza e moderuar, neutrofilia, metaplazia mieloide, sindromat anemike dhe hemorragjike, trombocitopenia dhe mielofibroza në palcën e eshtrave.
• me sëmundje mieloproliferative, në të cilat ka rritje të numrit të trombociteve. Ndryshe nga trombocitemia, me policiteminë e vërtetë, masa totale e rruazave të kuqe rritet, me leuçeminë mieloide kronike, gjendet kromozomi i Filadelfias, me osteomielofibrozë idiopatike, fibrozë të theksuar të palcës kockore ose qeliza të kuqe të gjakut në formë loti.

Trombocitemia simptomatike diagnostikohet kur identifikohen sëmundjet që çuan në zhvillimin e saj (sipas studimeve klinike dhe laboratorike). Gjendja funksionale e trombociteve në trombociteminë simptomatike është zakonisht normale.

Mjekimi

Nëse sëmundja është asimptomatike, trajtimi nuk duhet të kryhet. Indikacionet për mjekim janë gjakderdhja dhe tromboza me numër të trombociteve më shumë se 1000x10 9/l.

Rekomandohet administrimi oral i hidroksiuresë në një dozë prej 10-15 mg / kg / ditë me një numër të detyrueshëm javor të trombociteve. Efekti vërehet me uljen e numrit të trombociteve në 600x10 9/l dhe zhdukjen e manifestimeve klinike të sëmundjes. Për të njëjtin qëllim, është e mundur të përdoret fosfori radioaktiv (32 P) në mënyrë intravenoze në një dozë prej 2.7 mCi për 1 m 2 sipërfaqe të trupit. Por ky trajtim mund të provokojë shndërrimin e trombocitemisë në leuçemi akute. Në disa pacientë, trajtimi me interferon alfa mund të jetë efektiv.

Anagrelidi përdoret për të zvogëluar numrin e trombociteve në gjak. Trajtimi fillon me administrimin oral të 0,5 mg çdo 6 orë.Në mungesë të efektit dhe tolerueshmërisë së mirë të barit, doza rritet gradualisht çdo javë me 0,5 mg derisa numri i trombociteve të ulet në 600x10 9/l ose më pak.

Gjakderdhja me trombocitemi trajtohet me acid aminokaproik. Me eritromelagji, përgatitjet e acidit acetilsalicilik janë efektive edhe pa një ulje të numrit të trombociteve. Në situata emergjente (gjakderdhje e rëndë dhe trombozë, përgatitje për kirurgji), përdoret trombocitetfereza.

Trombocitemia esenciale (ET) është një patologji e rrallë e karakterizuar nga një rritje e mprehtë e numrit të trombociteve. Formalisht, nuk vlen për sëmundjet onkologjike të gjakut, megjithatë, ka disa ngjashmëri me një lezion tumoral të sistemit hematopoietik.

Çfarë është një sëmundje

Trombocitemia esenciale (sinonimet: trombocitoza esenciale, trombocitemia primare, trombocitemia hemorragjike, leuçemia kronike megakariocitare) është një patologji e gjakut që konsiston në rritjen e numrit të trombociteve. Sëmundja është jashtëzakonisht e rrallë - 2-5 raste për 100,000 banorë. Ka një rritje të numrit të trombociteve për shkak të hiperplazisë, d.m.th. një rritje në numrin e megakariociteve - veçanërisht qelizat e mëdha të palcës së eshtrave të kuqe, nga të cilat trombocitet nisin, duke qenë, në fakt, fragmente të citoplazmës së këtyre qelizave amë, të rrethuara nga membrana e tyre.

Hematologët vërejnë dy lloje të sëmundjes - parësore dhe dytësore. Trombocitemia primare quhet trombocitemia esenciale. Shkaku i zhvillimit të tij ndonjëherë është i pamundur të përcaktohet, ndërsa trombocitemia dytësore, si rregull, është rezultat i infeksioneve të ndryshme, gjakderdhjeve, lezioneve tumorale malinje të trupit, mungesës së hekurit, artritit reumatoid, etj. Përveç kësaj, mund të rezultojë edhe nga heqja e shpretkës (splenektomia).

Në rrezik për këtë sëmundje janë gratë dhe burrat që kanë mbushur moshën 50 vjeç. Tek meshkujt, trombocitemia regjistrohet disi më rrallë se tek femrat.

Arsyet e zhvillimit

Siç u përmend tashmë, në disa raste nuk është e mundur të përcaktohet shkaku i trombocitemisë thelbësore, në kontrast me formën dytësore (simptomatike) të sëmundjes. Specialistët kanë vërtetuar faktin se procesi i rritjes së numrit të trombociteve fillon me fillimin e ndryshimeve patologjike në megakariocitet. Hematologët supozojnë se hiperplazia e megakariociteve mund të shkaktohet nga rritja e ndjeshmërisë ndaj proteinave dhe peptideve të ngjashme me hormonet e sintetizuara nga trupi (citokina), ose nga ndjeshmëria e reduktuar ndaj frenuesve - substanca që pengojnë rritjen e qelizave.

Ekziston gjithashtu një mendim se trombocitemia është rezultat i mutacioneve që ndodhin në qelizat staminale hematopoietike të vendosura në palcën e eshtrave, nga e cila burojnë të gjithë elementët e gjakut. Këto qeliza, që nuk kanë lidhje me poezinë, pavarësisht emrit, kanë pluripotencë, d.m.th. aftësia për t'u shndërruar më pas në qeliza të indeve dhe organeve të ndryshme. Qelizat staminale hematopoietike gjatë gjithë jetës sonë sigurojnë procesin e rinovimit të qelizave të gjakut për të zëvendësuar ato të vdekura.

Simptomat dhe shenjat

Në rreth 1/3 e pacientëve, manifestimet klinike janë ose të paqarta ose mungojnë fare. Në formën e saj klasike, sëmundja manifestohet nga një sërë sindromash dhe shenjash kryesore:

• ishemi cerebrovaskulare - dhimbje koke, marramendje, dëmtim njohës, vjellje, mosfunksionim i arterieve cerebrale;
• sindromi hemorragjik - hemorragji në lëkurë (petychia), gjakderdhje nga hunda, gjakderdhje e mishrave të dhëmbëve, gjakderdhje në traktin gastrointestinal dhe sistemin urinar;
• Sindroma e Raynaud - ndryshime nekrotike në falangat ekstreme të gishtërinjve të ekstremiteteve të sipërme dhe të poshtme për shkak të trombozës kapilare, të shoqëruara me dhimbje;
• erythromelalgia - një ndjenjë e nxehtësisë dhe dhimbjes pulsuese në krahë dhe këmbë gjatë ushtrimit fizik, një ndryshim në ngjyrën e lëkurës;
• ndjenja e rëndimit në të dy hipokondritë për shkak të zmadhimit të mëlçisë dhe shpretkës;
• anemi - dobësi, takikardi, gulçim, zbehje e lëkurës dhe mukozave;
• tromboza e enëve të gjakut (më shpesh arteriet, më rrallë venat).

Për gratë shtatzëna, kërcënimi i sëmundjes është rreziku i abortit spontan, sulmi në zemër dhe shkëputja e placentës, pamjaftueshmëria e placentës, duke çuar në një vonesë në zhvillimin e embrionit. Një fëmijë i lindur nga një nënë e tillë mund të shfaqë gjithashtu një vonesë në zhvillimin mendor, fizik dhe intelektual.

Me një ecuri të gjatë, sëmundja mund të kalojë në fazën e mielofibrozës (dëmtimi i qelizave të palcës kockore, në 20% të rasteve) dhe në fazën e transformimit blastik, duke shkaktuar leuçemi akute (2% të rasteve).

Diagnoza e patologjisë

Për diagnozën e trombocitemisë esenciale është e nevojshme të konsultoheni me një hematolog. Duhet të theksohet se formulimi i një diagnoze të saktë të diferencuar në shumicën e rasteve është me vështirësi të konsiderueshme. Anketat e mëposhtme përdoren zakonisht:

• ekzaminimi i pacientit - përcaktimi i zmadhimit të shpretkës dhe mëlçisë, prania e hemorragjive, shenjat e trombozës vaskulare;
• një test i përgjithshëm gjaku - ju lejon të rregulloni devijimet nga norma e përbërësve të gjakut (fragmentet e megakariociteve mund të jenë të pranishme në gjak, leukocitoza e rritur, një numër i madh trombocitesh me një ndryshim në formën dhe madhësinë e tyre, dhe nëse procesi i hematopoiezës është i shqetësuar, numri i retikulociteve - eritrocitet e rinj - zvogëlohet);
• - një analizë që vlerëson shkallën e koagulimit të gjakut;
• analiza laboratorike e indit të palcës së eshtrave të marra duke përdorur trepanobiopsi dhe biopsi aspiruese (zakonisht nga ilium dhe sternum) - ju lejon të zbuloni hiperplazinë megakariocitike;
• studime molekulare gjenetike dhe citogjenetike për praninë e mutacioneve të gjeneve, për shembull, V617F JAK2, JAK2V617F dhe MPLW515L/K;
• ekzaminime shtesë të pacientit (rëntgen e mushkërive, gastroduodenoskopi, kolonoskopi, ekografi abdominale, etj.) - ju lejojnë të konfirmoni ose kundërshtoni praninë e trombocitozës simptomatike (sekondare) të shkaktuar nga shkaqe të tilla si tumoret kanceroze, gjakderdhja, infeksionet, etj.

Për të bërë një diagnozë të diferencuar, hematologët duhet të marrin parasysh një sërë kriteresh formale të miratuara në të gjithë botën:

• numri i trombociteve > 600,000/mcL në dy analiza të njëpasnjëshme të gjakut të kryera me një distancë prej 1 deri në 2 muaj;
• mungesa e njohur;
• eritrocitet janë normale;
• mungesa e fibrozës në palcën e eshtrave;
• splenomegalia (zgjerimi i shpretkës);
• hipercelulariteti i palcës së eshtrave me hiperplazi të megakariociteve;
• prania në palcën e eshtrave të qelizave patologjike në formën e kolonive;
• nivele normale të proteinës C-reaktive dhe interleukinës-6;
• mungesa e anemisë së mungesës së hekurit;
• mungesa e kromozomit Filadelfia;
• tek gratë - polimorfizmi i gjeneve të kromozomit X.

Opsionet e trajtimit për trombociteminë thelbësore

Trajtimi i patologjisë përfshin një qasje të integruar.

Terapia mjekësore

Shumica e hematologëve janë të mendimit se në mungesë të një pasqyre klinike të theksuar të sëmundjes, ajo nuk ka nevojë për trajtim të veçantë. Në këtë rast, mjafton që pacienti të jetë nën mbikëqyrjen e një specialisti. Ju gjithashtu mund të përdorni terapi me ilaçe me përdorimin e aspirinës, e cila parandalon formimin e mpiksjes së gjakut - marrja e këtij ilaçi redukton ndjeshëm aftësinë e trombociteve për t'u ngjitur në muret e enëve të gjakut.

Përveç aspirinës, përdoren edhe një sërë analogësh të tjerë. Mësoni më shumë rreth trajtimeve me këtë dhe medikamente të tjera:

Me simptoma të rënda, mund të kryhet trajtim me ilaçe citostatike (kimioterapi). Në shumë raste, kjo terapi redukton numrin e trombociteve në nivelin e dëshiruar. Për më tepër, duhet pasur parasysh se ndonjëherë ky lloj trajtimi çon në shndërrimin e trombocitemisë esenciale në leuçemi akute dhe më pas e vetmja mundësi trajtimi është vetëm transplantimi i palcës kockore kirurgjikale.

Përveç kësaj, praktika e përdorimit të α-interferonit është dëshmuar mirë për trajtimin e ET. Interferoni përdoret gjerësisht për të trajtuar gratë shtatzëna dhe fëmijët, pasi nuk ndikon negativisht as në embrion dhe as në trupin e fëmijës. Por kimioterapia zakonisht nuk përdoret në asnjërin rast për shkak të toksicitetit të lartë.

Duhet të dini se në prani të trombocitemisë esenciale nuk duhen bërë vaksina, ndër kundërindikacionet për të cilat vërehen sëmundjet e gjakut është e ndaluar. Shembulli më i zakonshëm është vaksinimi i gripit sezonal.

tromboforeza

Me manifestimet klinike të sëmundjes që paraqesin rrezik për jetën e pacientit, mjekët i drejtohen tromboforezës - një procedurë harduerike që lejon heqjen mekanike të trombociteve të tepërta me ndarjen e gjakut. Kjo lejon për disa kohë për të përmirësuar ndjeshëm gjendjen e pacientit. Përveç kësaj, tromboforeza mund të përdoret para operacionit urgjent për të normalizuar nivelet e trombociteve.

Dietë me trombozë të shtuar

Me ET, dieta duhet të jetë e ekuilibruar, në gjendje të sigurojë trupin me proteina, vitamina dhe elementë gjurmë. Preferenca duhet t'u jepet produkteve që mund të hollojnë gjakun. Për më tepër, është shumë e rëndësishme të vëzhgoni regjimin e pirjes - sasia e lëngjeve të konsumuara në ditë duhet të jetë së paku 2–2,5 litra.

• mish pa dhjamë (lepuri, pule, gjeldeti);
• peshk, sidomos deti, prodhimet e detit, lakra e detit;
• vezë;
• produktet e qumështit;
• perime - domate, lakër turshi, panxhar, paprika, tranguj, kunguj të njomë;
• fruta - mollë, pjeshkë, agrume;
• manaferrat - mjedra, rrush pa fara (e kuqe dhe e zezë), luleshtrydhe, manaferrat e egra;
• arra, bajame, shqeme;
• erëza - piper djegës, xhenxhefil, hudhër, kopër, rrikë, kanellë;
• yndyrna - vajra bimore (luledielli, ulliri, liri), vaj peshku.

Ushqimet që duhet të përjashtohen nga dieta, ose të paktën të kufizohet përdorimi i tyre:

• yndyrna shtazore;
• ëmbëlsirat dhe ëmbëlsirat;
• banane, mango;
• supë të forta mishi;
• ushqim i konservuar, marinada, mish i tymosur;
• perime me gjethe, patate;
• vaj soje, kapsula vaj peshku;
• salcë kosi me yndyrë;
• alkoolit.

Produkte të ndaluara - galeri fotosh

Mjekësi tradicionale

Duhet të theksohet menjëherë se nuk ka asnjë provë për efektivitetin e recetave të tilla në trajtimin e trombocitemisë thelbësore. Për më tepër, një trajtim i tillë mund të përdoret vetëm pas marrëveshjes me mjekun që merr pjesë, dhe jo në dëm të atij tradicional.

Recetat e mëposhtme mund të zvogëlojnë manifestimin e simptomave dhe të përmirësojnë mirëqenien e pacientit:

1. Infuzion i boronicave, sophora, rrënjët e rodheve dhe agrimony. Përziejini përbërësit në pjesë të barabarta, më pas derdhni një lugë gjelle lëndë të parë me një gotë ujë të valë, insistoni, kullojeni dhe shtoni ujë të zier në vëllimin origjinal. Merrni 1/3 filxhan tri herë në ditë 30 minuta para ngrënies për 1-2 muaj.
2. Tinkturë e gështenjës së kalit. Për të përgatitur ilaçin, duhet të merrni 1 lugë gjelle gjethe, lule dhe fruta të bimës të grimcuara, të derdhni 300 ml ujë të vluar dhe ta mbani për 10-15 minuta në një banjë me ujë. Më pas kullojeni pijen dhe shtoni ujë të valuar në vëllimin origjinal. Merrni dy herë në ditë për gjysmë ore para ngrënies për një lugë gjelle. Kursi i trajtimit është 10 ditë, pas së cilës duhet të bëni një pushim për 10 ditë dhe të përsërisni përsëri.
3. Një zierje e celandinës, kantarionit, boronicave, farave mordovnik dhe rrënjës së kalamusit. Përziejini të gjithë përbërësit në pjesë të barabarta, më pas hidhni 1 lugë gjelle nga masa në një enë të emaluar me një gotë ujë të vluar dhe ziejini në zjarr të ulët për 5-7 minuta, më pas lëreni masën të ftohet, kullojeni dhe shtoni ujë të valuar. vëllimi origjinal. Merrni një zierje tre herë në ditë për një lugë gjelle gjysmë ore para ngrënies.
4. Infuzion i alkoolit me hudhër. Grini thelpinjtë e qëruar të 3 kokave mesatare të hudhrës, derdhni me 250 ml alkool ose vodka të fortë dhe insistoni në një vend të errët dhe të freskët për një muaj. Merrni infuzionin duhet të jetë 15 pika dy herë në ditë.

Prognoza, ndërlikimet e mundshme dhe parandalimi i sëmundjes

Ndër komplikimet më të zakonshme të trombocitemisë esenciale:

• tromboza e arterieve koronare, cerebrale dhe periferike;
• tromboembolizmi pulmonar;
• nekroza e indeve të ekstremiteteve të poshtme për shkak të trombozës së venave të thella;
• gjakderdhje, duke përfshirë të brendshme;
• nyjet limfatike të fryra;
• zmadhimi i mëlçisë dhe shpretkës;
• leuçemia akute (shumë e rrallë).

Për më tepër, hematologët besojnë se prognoza e sëmundjes është përgjithësisht e favorshme dhe trombocitemia thelbësore nuk ndikon në jetëgjatësinë e pacientëve. Në prani të shenjave të caktuara patologjike, sipas vendimit të VTEC, pacientit mund t'i caktohet një grup paaftësie - I, II ose III (në varësi të gjendjes). Pasi të përmirësohet shëndeti i pacientit, grupi mund të rishikohet ose hiqet.

Sa i përket çështjes së parandalimit, për fat të keq, nuk ka masa të tilla deri më sot.

Roli i trombociteve në procesin e koagulimit të gjakut - video

Trombocitemia esenciale është jashtëzakonisht e rrallë dhe duhet të dini se si mund të shfaqet kjo sëmundje. Kjo është e nevojshme për të kontaktuar me kohë një specialist, për të filluar terapinë dhe për të parandaluar pasojat dhe komplikimet e padëshiruara të kësaj patologjie.

Vatutin N.T., Doktor i Shkencave Mjekësore, Profesor, Drejtues. departamenti
Keting E.V., Kandidat i Shkencave Mjekësore, Profesor i Asociuar
Kalinkina N.V., Kandidat i Shkencave Mjekësore, Profesor i Asociuar
Sklyannaya E.V., Kandidat i Shkencave Mjekësore, Profesor i Asociuar
Departamenti i Terapisë Spitalore, Universiteti Kombëtar Mjekësor Donetsk me emrin M. Gorky.

Trombocitemia esenciale (ET) eshte nje semundje mieloproliferative kronike me demtim primar te embrionit megakariocit, rritje te proliferimit te megakariociteve dhe me pas prodhim te tepert te trombociteve.

Etiologjia dhe patogjeneza e ET. ET u përshkrua për herë të parë nga Epstein dhe Gödel në 1934, por etiologjia e tij dhe faktorët e rrezikut ende nuk janë përcaktuar qartë. Dihet se një qelizë paraardhëse pluripotente e palcës kockore është e përfshirë në proces. Rritja e prodhimit të trombociteve mund të jetë për shkak të rritjes së ndjeshmërisë së megakariociteve ndaj citokinave dhe, anasjelltas, uljes së saj në lidhje me faktorët frenues. Çrregullimi i mikromjedisit të palcës kockore mund të luajë një rol të caktuar. Mekanizmi i shfaqjes së simptomave trombohemorragjike në ET është i kuptuar mirë dhe përfshin si një ulje dhe një rritje të grumbullimit, akumulimin ndërqelizor të disa kimikateve, një ulje të aktivitetit të kofaktorit ristocetin von Willebrand, një rritje në peshën molekulare të faktorit von Willebrand. multimerë, mungesë e antitrombinës III, proteinave C dhe S.

Epidemiologjia e ET. Prevalenca në SHBA është 3 raste për 100,000 të rritur, me rreth 6,000 raste të reja në vit. Mosha mesatare e pacientëve në momentin e diagnostikimit është 65-70 vjeç, megjithëse raste të sëmundjes janë përshkruar tek të rinjtë (rreth 20% nën 40 vjeç) dhe madje edhe tek fëmijët (1 rast për 10 000 000 të popullsisë). Raporti i meshkujve dhe femrave është 1.5:2. Në shumicën dërrmuese të rasteve, ET është një sëmundje ngadalë progresive, në të cilën kalojnë shumë muaj dhe madje vite nga momenti i zbulimit të ndryshimeve në testin e gjakut deri në shfaqjen e simptomave klinike.

Diagnoza ET. Aktualisht, nuk ka një metodë mjaft të ndjeshme dhe specifike për diagnostikimin laboratorik të ET. Në analizën e përgjithshme të gjakut, regjistrohet trombocitoza me ashpërsi të ndryshme, mund të shfaqen trombocitet gjigante. Niveli i leukociteve dhe eritrociteve mbetet brenda intervalit normal, megjithatë, eritrocitoza e moderuar dhe leukocitoza me bazofili dhe eozinofili janë të mundshme. Në palcën e eshtrave ka rritje të qelizave (në 90% të rasteve) dhe megakariocitozë. Megakariocitet në ET janë displastikë, me përmasa gjigante dhe kanë ploidi të shtuar. Ndryshe nga policitemia vera dhe leucemia mieloide kronike, hiperplazia e mikrobeve të kuqe dhe granulocitike zakonisht nuk zbulohet. Numri i fibrave të retikulinës në biopsinë e palcës kockore është rritur, por fibroza e kolagjenit vërehet rrallë. Trombocitet janë funksionalisht me defekt, gjë që mund të konfirmohet nga testet laboratorike për aktivitetin ngjitës dhe grumbullues. Koha e protrombinës dhe koha e pjesshme e tromboplastinës së aktivizuar zakonisht janë brenda kufijve. Koha e gjakderdhjes mund të jetë normale ose e zgjatur. Jetëgjatësia e trombociteve nuk ndryshon. Më parë mendohej se ET nuk shoqërohej me ndonjë ndryshim gjenomik të rëndësishëm diagnostikisht, por kërkohen studime citogjenetike për të përjashtuar sëmundje të tjera mieloproliferative. Zbulimi i kromozomit të Filadelfias dhe zhvendosja ABL-BCR më së shpeshti indikohet në favor të leuçemisë mieloide kronike, e cila debutoi me trombocitozë, megjithëse rastet e pranisë së këtij çrregullimi gjenetik në pacientët me një diagnozë të mirë-vendosur të ET dhe një ndjekje të gjatë. periudha u përshkruan. Aktualisht, mutacionet JAK2V617F dhe MPLW515L/K janë identifikuar në pacientët me ET. Të njëjtat anomali gjenetike mund të gjenden në disa raste të policitemisë vera, mielofibrozës primare, domethënë nuk janë rreptësisht specifike.

Figura klinike e ET. Në lidhje me shkeljen e karakteristikave cilësore të trombociteve në pamjen klinike, vërehen manifestime jo vetëm trombotike, por edhe hemorragjike, pa një lidhje të qartë midis nivelit të trombocitozës dhe shpeshtësisë së trombozës. Në pacientët e moshuar, simptomat trombotike regjistrohen më shpesh për shkak të dëmtimit vaskular komorbid. Ndër komplikimet trombotike, trombozat arteriale cerebrale, koronare dhe periferike janë më të shpeshtat, emboli pulmonare dhe tromboza e venave të thella të ekstremiteteve të poshtme ndodhin disi më rrallë. Manifestimet hemorragjike shprehen në zhvillimin e gjakderdhjeve gastrointestinale, pulmonare, renale dhe hemorragjitë e lëkurës. Splenomegalia (40-50% e rasteve), zmadhimi i mëlçisë (20%), dobësi e përgjithshme, marramendje, dhimbje koke, çrregullime të kujtesës dhe përqendrimit, dukuri disforike, eritromelagji, mpirje e pjesëve distale të ekstremiteteve të sipërme dhe të poshtme, llapë të veshëve dhe majës së hundës. Nuk janë të rralla (për shkak të mikroqarkullimit të dëmtuar), dhimbje në epigastrium dhe përgjatë zorrëve (të shoqëruara kryesisht me një tendencë për procese erozive dhe ulcerative në traktin gastrointestinal). Herë pas here, mund të shfaqen limfadenopati, humbje peshe, djersitje, kruajtje të lëkurës, temperaturë të ulët. Rreth 30% e pacientëve janë asimptomatikë në momentin e diagnostikimit. Klasifikimi ET. Deri më sot, nuk ka asnjë klasifikim apo stad të sëmundjes.

Diagnoza diferenciale Trombocitoza primare dhe sekondare është mjaft e vështirë, ndaj Kolegji Amerikan i Hematologjisë propozoi kriteret e mëposhtme: 1) numri i trombociteve është më shumë se 600.000 për μl në dy analiza të njëpasnjëshme të gjakut të kryera me një interval prej 1 muaji; 2) mungesa e një shkaku të identifikueshëm të trombocitozës reaktive; 3) numri normal i eritrociteve; 4) mungesa e fibrozës domethënëse në palcën e eshtrave (më pak se 1/3 e preparatit); 5) mungesa e kromozomit Filadelfia; 6) splenomegalia sipas ekzaminimit fizik ose ekografik; 7) hipercelulariteti i palcës kockore me hiperplazi të megakariociteve; 8) prania në palcën e eshtrave të qelizave paraardhëse hematopoietike patologjike në formën e kolonive të serisë eritroide ose megakariocitike me ndjeshmëri të shtuar ndaj interleukinës-3; 9) nivele normale të proteinës C-reaktive dhe interleukinës-6; 10) mungesa e anemisë së mungesës së hekurit; 11) tek gratë - polimorfizmi i gjeneve të kromozomit X. Në prani të kritereve 1-5 dhe më shumë se tre kritereve 6-11, rekomandohet të konsiderohet trombocitoza si thelbësore.

Taktikat terapeutike në ET. Ndryshe nga trombocitoza sekondare, diagnoza e ET përfshin fillimin e terapisë, intensiteti i së cilës përcaktohet nga një sërë faktorësh. Pacientët e rinj asimptomatikë me një numër të trombociteve më pak se 1,500,000 mund të konsiderohen me rrezik të ulët dhe nuk kërkojnë terapi citoreduktive (doza të ulëta të barnave antitrombocitare janë të mjaftueshme). Prania e hipertensionit, dislipidemisë, diabetit mellitus, pirja e duhanit rrit rrezikun e trombozës së rëndë edhe në moshë të re dhe shërben si indikacion për emërimin e citostatikëve. Ilaçi më i studiuar dhe më i përdorur gjatë i këtij grupi është hidroksiurea (hidroksiurea), e cila i përket antimetabolitëve (frenon sintetazën deoksinukleotide). Doza fillestare është 500-1000 mg me titrim të mëtejshëm për të mbajtur nivelin e trombociteve nën 600,000 për mikrolitër. Në përgjithësi, hidroksiurea tolerohet mirë, me efekte anësore duke përfshirë mielosupresionin, mukozitin dhe ulcerat e këmbëve. Faktori kryesor kufizues është potenciali i tij leukogjen. Disa studime kanë treguar një rritje të rrezikut të zhvillimit të leukemisë akute mieloide me përdorimin afatgjatë të saj. Besohet se interferoni-alfa është i lirë nga ky disavantazh dhe efekt teratogjen, prandaj mund të përdoret gjerësisht në ET, veçanërisht në gratë shtatzëna. Doza fillestare e rekomanduar është 1 milion IU tri herë në javë me një rritje graduale të dozës në 3-6 milion IU tri herë në javë. Pika kufizuese është transportueshmëria e dobët. Disa pacientë (17-20%) refuzojnë trajtimin për shkak të simptomave të toksicitetit dhe shëndetit subjektiv - ethe, sindroma e ngjashme me gripin, dhimbje në nyje dhe muskuj, nauze, anoreksi, depresion, shqetësime të gjumit. Anagrelidi, duke qenë një derivat i imidazoquinazoline, frenon në mënyrë selektive maturimin e megakariociteve me efekt minimal në qelizat e tjera paraardhëse të palcës kockore. Në vitin 1997, anagrelidi u licencua në Shtetet e Bashkuara si një trajtim i linjës së parë për pacientët me trombocitozë të shoqëruar me procese mieloproliferative. Doza fillestare e rekomanduar e barit ishte 2 mg në ditë nga goja, me një rritje të mundshme të mëtejshme me 0,5 mg çdo 7 ditë derisa të arrihet doza maksimale prej 10 mg në ditë. Rreth 30% e pacientëve nuk tolerojnë as doza mesatare terapeutike të anagrelidit për shkak të efekteve të tij vazodiluese dhe pozitive inotropike. Përveç kësaj, ky ilaç mund të shkaktojë mbajtje të lëngjeve me zhvillimin e edemës, aritmive kardiake, dështimit të zemrës dhe përkeqësimit të rrjedhës së sëmundjeve kronike kardiovaskulare në pacientët e moshuar. Sipas shumë autorëve, anagrelidi nuk duhet t'u jepet pacientëve me sëmundje të verifikuar kardiovaskulare; pacientët që marrin anagrelid për një kohë të gjatë kanë nevojë për një ekzaminim të plotë (monitorim ditor i elektrokardiogramit, ekokardiogramit, përcaktimi i nivelit të troponinave dhe peptidit natriuretik të paktën një herë në 6 muaj). Janë 11 raste të dokumentuara të kardiomiopatisë që u zhvilluan gjatë terapisë me anagrelide në pacientët me ET dhe policitemi vera.

Kur krahasohet efektiviteti i hidroksiuresë dhe anagrelidit (në kombinim me aspirinë në secilin grup) në 809 pacientë me ET me rrezik të lartë dhe një periudhë ndjekjeje prej 39 muajsh, studimi u ndërpre herët për shkak të rritjes së ngjarjeve vaskulare dhe transformimit të sëmundja në mielofibrozë në grupin e anagrelideve. Frekuenca e efekteve të tjera anësore, përfshirë leuçeminë, ishte e ngjashme. Kështu, kombinimi i hidroksiuresë dhe aspirinës është superior në efikasitet dhe siguri ndaj anagrelidit. Aktualisht, anagrelidi rekomandohet si një terapi e linjës së dytë për intolerancën ndaj hidroksiuresë dhe interferon-alfa.

Shpresa të mëdha janë të lidhura me zhvillimin e terapisë së synuar molekulare e aftë për të frenuar mutacionin JAK2 ose për të vepruar në lidhje të ndryshme të rrugës sinjalizuese të aktivizuar JAK-STAT.

Prognoza ET. Ndër të gjitha sëmundjet mieloproliferative, ET ka prognozën më të favorshme dhe jetëgjatësia e pacientëve ndryshon pak nga ajo në një popullatë të shëndetshme. Transformimi i ET në njësi të tjera nozologjike të grupit mieloproliferativ duhet të sqarohet, pasi vetë terapia mielosupresive, e përdorur në ET dhe që synon parandalimin e komplikimeve trombohemorragjike, mund të rrisë rrezikun e zhvillimit të mielofibrozës dhe leuçemisë mieloide kronike.

Letërsia

1. Gaidukova S. M., Vidiborets S. V. Trombocitoza në praktikën mjekësore. Arti i gëzimit, Nr. 10 (2004).
2. Vannucchi A.M., Barbui T. Trombocitoza dhe tromboza. Hematology Am Soc Hematol Educ Program, (2007).
3. Tefferi A. Trombocitemia esenciale: përparimet shkencore dhe praktika aktuale. Curr Opin Hematol, Vëll. 13 (2) (2006).
4. Sanchez S., Ewton A. Trombocitemia thelbësore: një përmbledhje e veçorive diagnostike dhe patologjike. Arch Pathol Lab Med, vëll. 130 (8) (2006).
5 Brière J.B. Trombocitemia esenciale. Orphanet J Rare Dis, Vol. 2 (1) (2007).
6. Petrides P.E. Trombocitemia primare: diagnoza dhe terapia. Med Klin (Mynih), Vëll. 101 (8) (2006).
7. Steurer M., Gastl G., Jedrzejczak W.W., Pytlik R., Lin W., Schlogl E., Gisslinger H. Anagrelide për trombocitozën në çrregullimet mieloproliferative: një studim prospektiv për të vlerësuar efikasitetin dhe profilin e ngjarjeve negative. . Kanceri, vëll. 101 (10) (2004).

Nuk ka asnjë qasje të vetme trajtimi, një opsion trajtimi mund të përfshijë aspirinë. Pacientët mbi 60 vjeç, si dhe pacientët me një histori tromboze dhe sulmesh ishemike kalimtare, kërkojnë terapi citotoksike për të zvogëluar rrezikun e trombozës. Sipas të dhënave të disponueshme, rreziku i trombozës nuk lidhet me nivelet e trombociteve, megjithëse provat anekdotike sugjerojnë të kundërtën.

Patofiziologjia e trombocitozës esenciale

Trombocitoza esenciale zakonisht rezulton nga patologjia e një kloni të vetëm pluripotent të qelizave burimore. Megjithatë, disa gra që plotësojnë kriteret për diagnozën e ET kanë një lezion poliklonal. Shpërndarja moshore e trombocitozës esenciale është bimodale: njëra kulm ndodh në moshën 50-70 vjeç, tjetra - në një moshë të re (te gratë).

Jetëgjatësia e trombociteve zakonisht mbetet normale, por mund të reduktohet për shkak të sekuestrimit të tyre në shpretkë, si dhe në pacientët me eritromelagji të shoqëruar me ishemi dixhitale.

Në pacientët e moshuar me aterosklerozë, një numër i lartë i trombociteve mund të shkaktojë gjakderdhje serioze ose, më shpesh, trombozë. Studimet e fundit tregojnë se numri i lartë i qelizave të bardha të gjakut është një faktor i rëndësishëm rreziku i pavarur për trombozë. Megjithëse raportet anekdotike (dhe logjikisht) sugjerojnë se numri i lartë i trombociteve mund të rrisë rrezikun e trombozës, një studim tregoi një lidhje të kundërt midis numrit të trombociteve dhe rrezikut të trombozës. Gjakderdhja është një ndërlikim më i mundshëm i trombocitozës së rëndë (d.m.th., >1.5 milion trombocite/mcL).

Simptomat dhe shenjat e trombocitozës esenciale

Simptomat e zakonshme përfshijnë:

• dobësi;
• gjakderdhje;
• përdhes; “Migrena okulare;
• parestezia e duarve dhe e këmbëve.

Tromboza mund të shkaktojë simptoma në zonën e prekur (p.sh. anomali neurologjike në goditje në tru ose sulme ishemike kalimtare, dhimbje në këmbë, ënjtje në këmbë ose të dyja në trombozë të gjymtyrëve të poshtme, dhimbje gjoksi dhe dispne në emboli pulmonare). Gjakderdhja është zakonisht e vogël. Mund të ndodhë ishemia e gishtit dhe splenomegalia. Kjo e fundit gjendet në<50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Diagnoza e trombocitozës esenciale

Duhet të dyshohet për trombocitozë esenciale në ata pacientë në të cilët janë përjashtuar shkaqet e trombocitozës reaktive. Nëse dyshohet për trombocitozë esenciale, duhet të kryhet një test gjaku, një njollë gjaku periferik dhe studime citogjenetike, duke përfshirë një test kromozomi Filadelfia dhe një mutacion BCR-ABL. Pavarësisht ekzistencës së ndryshimeve morfologjike klasike të ET, vlera diagnostike e ekzaminimit të palcës kockore nuk është vendosur. Nivelet e trombociteve mund të ulen spontanisht gjatë shtatzënisë. Palca e eshtrave karakterizohet nga hiperplazia e trombociteve me një bollëk trombocitesh të çliruara. Hekuri është i pranishëm në palcën e eshtrave. Trombocitoza esenciale ndryshon nga sëmundjet e tjera mieloproliferative me trombocitozë në atë që ka hematokrit normal, vëllim mesatar normal të qelizave të kuqe të gjakut, vlera normale të hekurit dhe mungesë të rruazave të kuqe të gjakut. Në këtë rast, mund të ketë një rritje të theksuar të fibrozës së palcës kockore (që shfaqet në mielofibrozën idiopatike). Mutacioni JAK2 V617F ndodh në afërsisht 50% të pacientëve. Një pjesë e vogël e pacientëve me ET kanë fituar mutacione në gjenin e receptorit të trombopoetinës (c-mpl).

Prognoza e trombocitozës esenciale

Jetëgjatësia është afër normales. Edhe pse sëmundja shoqërohet shpesh me simptoma, ecuria e saj zakonisht është beninje. Komplikimet serioze për shkak të trombozës së arterieve dhe venave janë të rralla, por mund të jenë kërcënuese për jetën. Vërehet transformimi në leuçemi<2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Trajtimi i trombocitozës esenciale

• Aspirina.
• Barna për uljen e trombociteve (p.sh., hidroksiurea, anagrelide).
• Ndonjëherë - trombocitofereza.

Shumica e grave shtatzëna u rekomandohet aspirinë.

Për shkak se prognoza është shpesh e mirë, ilaçet potencialisht toksike për uljen e trombociteve duhet të përdoren në doza të arsyeshme. Indikacionet e zakonshme për përdorimin e tyre janë:

• episodet e mëparshme të trombozës ose sulmeve ishemike kalimtare;
• mosha > 60 vjeç.

Indikacionet e tjera janë kontradiktore. Pacientët me gjakderdhje të konsiderueshme dhe trombocitozë të rëndë (pacientë me rrezik të lartë) mund të kenë nevojë të trajtohen me përqendrime më të ulëta të trombociteve. A kanë nevojë pacientët për barna për të ulur nivelet e trombociteve?<60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

Dozat dhe monitorimi diskutohen në seksionin e trajtimit të policitemisë vera. Qëllimi tradicional i trajtimit është ulja e niveleve të trombociteve.<450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

Trombocitofereza përdoret në pacientë të përzgjedhur me gjakderdhje të rëndë, trombozë të përsëritur ose para operacionit urgjent për të ulur menjëherë përqendrimet e trombociteve.

trombocitoza

Trombocitoza mund të ndodhë në sfondin e:

• inflamacion kronik, si artriti reumatoid, tuberkulozi, sarkoidoza, granulomatoza Wegener;
• infeksion akut;
• gjakderdhje;
• mungesa e hekurit;
• hemoliza;
• neoplazitë malinje (veçanërisht limfomat Hodgkin dhe jo-Hodgkin);
• splenektomia;
• sëmundjet mieloproliferative dhe hematologjike.

Përveç kësaj, ekzistojnë forma familjare të trombocitozës, për shembull, për shkak të mutacioneve në gjenin e trombopoetinës ose gjenin e receptorit të tij.

Funksioni i trombociteve zakonisht nuk ndikohet. Ndryshe nga trombocitoza esenciale, trombocitemia dytësore nuk shoqërohet me një rrezik të shtuar të trombozës ose gjakderdhjes, përveç nëse pacientët janë të imobilizuar për një kohë të gjatë ose kanë dëmtime të rënda arteriale. Në trombocitozën dytësore, zakonisht numri i trombociteve është<1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

Heqja e shkakut zakonisht rezulton në normalizimin e numrit të trombociteve.

trombocitozaështë një rritje e numrit të trombociteve në gjak. Me trombocitozë, numri i trombociteve mund të arrijë rreth 500,000 për cc. mm. Arsyet e zhvillimit të kësaj sëmundjeje mund të jenë: prodhimi shumë i shpejtë i trombociteve në vetë palcën e eshtrave, ngadalësimi i prishjes së tyre, ndryshimi i shpërndarjes së tyre në qarkullimin e gjakut etj.

Trombocitoza e gjakut është një faktor provokues në formimin e mpiksjes së gjakut. Në raste të caktuara, trombocitoza mund të çojë në gjakderdhje për shkak të defekteve në trombocitet dhe për shkak të mikroqarkullimit të dëmtuar të gjakut. Terapia e trombocitozës konsiston në parandalimin e trombozës dhe trajtimin e sëmundjes themelore, e cila shkakton një rritje të niveleve të trombociteve.

Shkaqet e trombocitozës

Zbulimi i llojit të trombocitozës konsiderohet jashtëzakonisht i rëndësishëm, sepse trombocitoza klonale e gjakut shpesh shoqërohet me formimin e komplikimeve trombotike dhe kërkon një ekzaminim të plotë terapeutik.

Në patologjitë e tjera mieloproliferative (policitemia vera, trombocitemia kronike, esenciale, etj.), trombocitoza vepron si ndërlikimi kryesor, i cili ndikon në natyrën e sëmundjes themelore dhe çon në komplikime me formimin e mpiksjes së gjakut.

Ekzistojnë disa lloje të trombocitozës: trombocitoza klonale, trombocitoza primare, trombocitoza sekondare. Në thelbin e saj, trombocitoza klonale dhe primare kanë një model të ngjashëm zhvillimi.

Në trombocitozën klonale, shkaku i zhvillimit është defekti i vetë qelizave staminale hematopoietike. Këto qeliza staminale janë të natyrës neoplazike në kushte mieloproliferative kronike. Ata gjithashtu kanë një ndjeshmëri të lartë ndaj trombopoetinës dhe nuk varen veçanërisht nga stimulimi i sistemit ekzokrin. Prodhimi i trombociteve në këtë rast është një proces i pakontrolluar, ndërsa vetë trombocitet janë funksionalisht me defekte, si pasojë e të cilit ndërpritet ndërveprimi i tyre me substanca dhe qeliza të tjera që stimulojnë trombozën.

Trombocitoza primare i referohet të ashtuquajturës sindromë mieloproliferative, në të cilën puna e qelizave staminale në palcën e eshtrave është ndërprerë dhe ka një rritje në disa zona të hematopoiezës në këtë organ. Prandaj, një numër i madh i trombociteve lëshohen në gjakun periferik.

Trombocitoza sekondare zhvillohet për shkak të rritjes së numrit të trombociteve në një sëmundje kronike. Aktualisht, ka disa arsye për zhvillimin e saj.

Përveç agjentëve infektivë, ka edhe faktorë të tjerë: hematologjik (mungesa e hekurit në anemi, përdorimi i kimioterapisë në kushte onkologjike); heqja e shpretkës (në këtë organ grumbullohet 1/3 e numrit të përgjithshëm të trombociteve, pas heqjes së të cilave vëllimi i gjakut zvogëlohet me një rritje artificiale të trombociteve); kirurgji dhe trauma; proceset inflamatore provokojnë një rritje të trombociteve (niveli i interleukinës rritet, gjë që provokon rritjen e prodhimit të trombopoetinës); kushtet onkologjike; barna (kortikosteroide, simpatomimetikë, antimitotikë, kontraceptivë).

Trombocitoza gjatë shtatzënisë është në shumicën e rasteve një gjendje e kthyeshme dhe shpjegohet me proceset fiziologjike gjatë lindjes së fëmijës. Këto përfshijnë: një ngadalësim të metabolizmit, një rritje të vëllimit të gjakut, anemi nga mungesa e hekurit tek gratë shtatzëna, etj.

Simptomat e trombocitozës

Trombocitoza primare klasifikohet si sëmundje mieloproliferative, e cila manifestohet me një rritje të ndjeshme të numrit të trombociteve në gjak. Si rezultat, pacientët zhvillojnë sindromën trombohemorragjike. Kjo trombocitozë bazohet në zhvillimin e koagulimit të përhapur intravaskular të qelizave të gjakut dhe çrregullimeve të mikroqarkullimit. Aftësia e grumbullimit të trombociteve është gjithashtu e dëmtuar. Shkalla e incidencës tek burrat dhe gratë është e njëjtë. Shenjat e para të trombocitozës së gjakut shfaqen më shpesh në moshën 50 vjeçare.

Pacientët ankohen për gjakderdhje (mitrës, hundës, zorrëve, renale etj.), ekimozave, hemorragjive të lokalizimit nënlëkuror, lëkurës dhe mukozave, ndjesi shpimi gjilpërash në gishta dhe këmbë. Në disa raste, zhvillohet gangrena. Përveç gjakderdhjes, pacientët me trombocitozë mund të kenë sëmundje të tilla si (gjymtyrë të ftohta, dhimbje koke migrene, paqëndrueshmëri të presionit të gjakut, gulçim, etj.), trombozë të venave (shpretkë, portal, hepatike, uterine (deri në 15 mm)).

Por shfaqja e mpiksjes së gjakut mund të jetë jo vetëm në vena, por edhe në arterie (karotide, mezenterike, pulmonare, cerebrale, etj.). Përmbajtja e trombociteve në gjak arrin nga 800 deri në 1250. Në analizat mikroskopike të gjakut trombocitet paraqiten në formë të agregateve të mëdha. Në disa raste, trombocitet arrijnë përmasa gjigante, me vakuolizim dhe formë të ndryshuar, me zbulimin e megakariociteve ose fragmenteve të tyre. Përmbajtja e leukociteve zakonisht nuk arrin nivele të larta (10-15), formula e leukociteve nuk ndryshon. Përmbajtja e hemoglobinës dhe eritrociteve mund të rritet.

Me gjakderdhje të përsëritur, mund të zhvillohet anemia nga mungesa e hekurit. Gjatë studimit, nuk ka hiperplazi të theksuar me tre rreshta në trepanobioptatin e palcës së eshtrave, zbulohet një rritje në nivelin e megakariociteve (më shumë se 5 për fushë shikimi). Në disa raste vërehet mielofibroza, si dhe një rritje e shpretkës në tregues të pashprehur.

Trombocitoza dytësore zhvillohet si në kushte patologjike ashtu edhe në ato fiziologjike. Karakterizohet nga të njëjtat simptoma si për primare.

Trombocitoza zbulohet gjatë një ekzaminimi fizik nga një mjek, një test gjaku laboratorik, një biopsi aspirimi dhe një biopsi të palcës kockore (trepanobiopsi).

Trombocitoza reaktive

Trombocitoza reaktive karakterizohet nga një rritje e nivelit të trombociteve për shkak të aktivizimit jospecifik të trombopoetinës (një hormon që rregullon maturimin, ndarjen dhe hyrjen e trombociteve në gjak). Ky proces stimulon formimin e një numri të madh të trombociteve pa ndryshime patologjike në vetitë e tyre funksionale.

Për trombocitozën reaktive, shkaqet e shfaqjes së tyre mund të jenë procese akute dhe kronike. Proceset akute përfshijnë: humbjen e gjakut, sëmundjet akute inflamatore ose infektive, aktivitetin e tepërt fizik, rikuperimin e trombociteve pas trombocitopenisë. Proceset kronike përfshijnë: anemi nga mungesa e hekurit, anemi hemolitike, asplenia, procesi onkologjik, reumatizma, pezmatimi i zorrëve, sëmundjet e mushkërive, reaksionet ndaj barnave të caktuara (Vinkristin, Citokinat, etj.).

Në kushte të caktuara, sëmundja shfaqet për shkak të helmimit me etanol (alkoolizmi kronik). Është shumë e rëndësishme të diferencohet saktë trombocitoza reaktive sepse shpesh ngatërrohet me trombocitozën klonale. Nëse me trombocitozën klonale shkaqet e sëmundjes janë të vështira për t'u diagnostikuar, atëherë për trombocitozën reaktive kjo nuk shkakton ndonjë vështirësi të veçantë, megjithëse klinikisht ato janë të shprehura dobët. Trombocitoza klonale karakterizohet gjithashtu nga: ishemi periferike ose qendrore, tromboza e arterieve dhe/ose venave të mëdha, gjakderdhje, splenomegalia, trombocitet gjigante dhe funksioni i dëmtuar, rritje e megakariociteve. Gjithashtu, trombocitoza klonale karakterizohet nga zbulimi i formave poliploide gjigante displastike me një përmbajtje të madhe të gjurmëve të trombociteve në studimin e morfologjisë së tyre.

Trombocitoza reaktive karakterizohet nga: një pasqyrë morfologjike normale, mungesë e ishemisë qendrore ose periferike, mungesë gjakderdhjeje dhe splenomegalie, rritje të megakariociteve në biopsinë e palcës kockore, nuk ka rrezik për të zhvilluar trombozë venoze dhe arteriale.

Vëzhgimi dinamik mund të lejojë të konstatohet trombocitoza reaktive me nivele normale të trombociteve gjatë trajtimit të sëmundjes që shkaktoi trombocitozën. Për shembull, me lëndime dhe patologji neurologjike, trombocitoza formohet gjatë ditëve të para të sëmundjes dhe, falë trajtimit korrekt, zhduket shpejt brenda dy javësh.

Përshkruhen raste të trombocitozës reaktive për shkak të përdorimit të barnave, të cilat, pavarësisht nga numri i konsiderueshëm i trombociteve (rreth 500), nuk përbën rrezik për shfaqjen e komplikimeve trombotike dhe zhduket pas trajtimit.

Prandaj, në trajtimin e trombocitozës reaktive, është e nevojshme të identifikohet sëmundja shkaktare. Për ta bërë këtë, është e nevojshme të mblidhet një anamnezë me identifikimin e episodeve të çrregullimeve të mikroqarkullimit dhe trombozës në të kaluarën; analizat laboratorike të gjakut, studimet biokimike për shënuesit e proceseve inflamatore (proteina C-reaktive, seromucoid, test timol, fibrinogjen); Ultratinguj - ekzaminimi i organeve të brendshme.

Duke u mbështetur në rezultatet e marra me të dhënat diagnostike, ato formojnë taktikat e trajtimit. Me trombocitozë të lehtë (deri në 600), pa rrezik për trombozë, pacientit i përshkruhet terapi për sëmundjen themelore me monitorim të vazhdueshëm të numrit të trombociteve.

Trombocitoza esenciale

Trombocitoza esenciale karakterizohet nga një rritje e theksuar e trombociteve, funksioni dhe morfologjia e të cilave shpesh ndryshohen, gjë që duket të jetë shkaku i manifestimeve të tilla si tromboza dhe gjakderdhja.

Trombocitoza esenciale shfaqet tek të moshuarit dhe njerëzit e moshuar. Manifestimet klinike të sëmundjes janë shumë jo specifike, ndonjëherë trombocitoza esenciale zbulohet rastësisht tek ata individë që nuk ankohen. Megjithatë, simptomat e para klinike të sëmundjes janë gjakderdhja spontane me ashpërsi të ndryshme, e cila ndodh shpesh në traktin gastrointestinal dhe shpesh përsëritet gjatë disa viteve. Mund të ketë edhe hemorragji nën lëkurë, trombozat që prekin vazat e vogla mund të shoqërohen me shfaqjen e gangrenës ose ulcerave periferike, zonave eritromelagjike dhe të dridhura. Disa pacientë përjetojnë shfaqjen e splenomegalisë - ndonjëherë shumë e rëndë dhe e kombinuar me hepatomegalinë. Mund të ketë infarkt të shpretkës.

Diagnostifikimi laboratorik tregon një rritje të trombociteve deri në 3000, dhe vetë trombocitet janë për shkak të çrregullimeve morfologjike dhe funksionale. Këto çrregullime shpjegojnë kombinimin paradoksal të gjakderdhjes dhe trombozës. Vlerat e hemoglobinës dhe tabloja morfologjike e trombociteve janë brenda kufijve normalë, me kusht që pak para diagnozës të mos kishte gjakderdhje. Numri i leukociteve është gjithashtu brenda intervalit normal. Kohëzgjatja e gjakderdhjes mund të jetë e theksuar, por koha e mpiksjes së gjakut nuk i kalon kufijtë e vlerave normale. Një biopsi e palcës kockore zbulon një ndryshim të theksuar në madhësinë dhe numrin e megakariociteve, përveç hiperplazisë së mikrobeve eritroide dhe mieloide.

Trombocitoza esenciale ka tendencë të jetë kronike me një rritje graduale të trombociteve në ata pacientë që nuk marrin trajtim. Vdekja është për shkak të gjakderdhjes ose tromboembolisë. Trajtimi është për të arritur një numër normal të trombociteve. Si rregull, Melphalan përdoret për këtë në një dozë prej 375-450 MBq. Për të zvogëluar rrezikun e gjakderdhjes, terapia duhet të fillohet edhe te pacientët asimptomatikë. Me patologjitë trombotike, emërimi i Aspirinës ose acidit acetilsalicilik mund të ndihmojë.

trombocitoza në një fëmijë

Dihet se trombocitet janë element përbërës i gjakut apo qelizave të prodhuara nga palca e eshtrave dhe shërbejnë për mpiksjen e gjakut. Ekzistenca e trombociteve individuale zgjat deri në 8 ditë, pas së cilës ato hyjnë në shpretkë, ku shkatërrohen. Në varësi të moshës, numri i trombociteve që formohen në palcën e eshtrave mund të ketë dallime të konsiderueshme. Tek të porsalindurit, numri i tyre është afërsisht 100-400, tek fëmijët nën një vjeç - 150-360, tek fëmijët më të vjetër se një vit - 200-300.

Shkaku i zhvillimit të trombocitozës primare tek fëmijët mund të jetë ose leuçemia. Shkaktarët e trombocitozës dytësore, të cilat nuk shoqërohen me funksionin hematopoietik, janë: pneumonia (pneumonia), osteomieliti (procesi inflamator i palcës kockore, i ndjekur nga shkatërrimi i kockave), anemia (hemoglobina e ulët në gjak).

Përveç kësaj, trombocitoza tek fëmijët mund të tregojë praninë e një infeksioni bakterial ose viral. Mund të jetë encefaliti viral ose i lindur nga rriqrat ose virusi i lisë së dhenve. Çdo sëmundje infektive mund të rrisë numrin e trombociteve.

Trombocitoza tek një fëmijë mund të shkaktohet nga një thyerje e kockave tubulare. Kjo gjendje vërehet në pacientë të tillë që i janë nënshtruar operacionit për heqjen e shpretkës. Shpretka nuk është pjesa e fundit në metabolizmin e qelizave të kuqe të gjakut, dhe heqja e saj mund të kryhet vetëm në ato sëmundje që ndërhyjnë në koagulimin normal të gjakut. Këto sëmundje përfshijnë, e cila shfaqet kryesisht te meshkujt, dhe mbetet ende e pashërueshme. Në hemofili, ka prodhim të pamjaftueshëm të trombociteve.

Trajtimi i trombocitozës tek fëmijët duhet të kryhet duke trajtuar sëmundjen që shkaktoi rritjen e niveleve të trombociteve, sepse këtu një rol të madh luan diagnostifikimi me cilësi të lartë.

trajtimi i trombocitozës

Nëse është e pranishme trombocitoza klonale, trajtimi duhet të bëhet me agjentë antitrombocitar. Këtu përfshihen: Acidi acetilsalicilik 500 mg 3 herë në ditë për 7 ditë; Clobidogrel ose Ticlopidin, ku doza merret parasysh me moshën dhe peshën trupore të pacientit. Duhet të kihet parasysh se administrimi afatshkurtër i Aspirinës mund të përcaktojë efektin ulcerogjen në të, i cili ndodh kur ilaçi përshkruhet në doza minimale. Është e nevojshme të përjashtohet prania e lezioneve erozive dhe ulcerative të traktit gastrointestinal përpara se të përshkruhet Aspirina (acidi acetilsalicilik), sepse administrimi i tij mund të provokojë gjakderdhje.

Nëse tromboza ose ishemia ndodh për shkak të zhvillimit të trombocitozës, atëherë është e nevojshme të kryhet terapi e theksuar antitrombocitare duke përdorur antikoagulantë të drejtuar (Heparin, Bivalirudin, Livarudin, Argotoban) dhe teste laboratorike të përditshme të niveleve të trombociteve. Në trombocitozë të rëndë, ata përdorin terapi citostatike dhe trombocitoferezë (heqja e trombociteve nga gjaku me ndarje). Për trajtimin e suksesshëm të trombocitozës, është e nevojshme të kryhet një ekzaminim gjithëpërfshirës i pacientit për të identifikuar sëmundjet shoqëruese dhe shkaktare.

Gjatë shtatzënisë, trombocitoza korrigjohet me Dipyridamole 1 tab. 2 herë në ditë, i cili përveç efektit antitrombotik, ka një efekt imunomodulues dhe përmirëson qarkullimin e gjakut uteroplacental. Por ia vlen të kujtojmë se trombocitoza gjatë shtatzënisë është një fenomen fiziologjik dhe rrallë kërkon korrigjim.

Përveç terapisë me ilaçe për trombocitozën, është e rëndësishme të ndiqni një dietë që përcaktohet nga një dietë e ekuilibruar kompetente dhe të ndiqni parimet e një stili jetese të shëndetshëm. Kusht i rëndësishëm për këtë është ndërprerja e pirjes së duhanit dhe përdorimi i etanolit (alkoolit).

Është e nevojshme të hani ushqime të pasura me jod (leshterik, arra, fruta deti), kalcium (produkte të qumështit), hekur (mish të kuq dhe të brendshme), vitamina B (perime jeshile). Nuk do të jetë e tepërt të përdorni lëngje të freskëta të shtrydhura me përmbajtje të lartë të vitaminës C (limoni, portokalli, shega, manaferra, etj.). Lëngje të tilla duhet të hollohen me ujë në një raport 1:1.

Nga mjekësia tradicionale për trajtimin e trombocitozës rekomandohet përdorimi i tinkturës së hudhrës, kakaos, xhenxhefilit dhe hirudoterapisë (trajtimi me shushunja).