Hemoragická choroba novorodenca je spôsobená porušením. hemoragické ochorenie
Narodenie dieťaťa je radostná udalosť, ktorú sprevádzajú starosti rodičov. Bábätko sa narodilo, získalo 10 bodov na stupnici Apgar, ale to vôbec neznamená, že dieťa je úplne zdravé. Jednou z bežných patológií novorodencov je hemoragická choroba.
Keď rodičia počuli diagnózu dlho očakávaných drobkov, začnú hľadať spôsoby, ako problém vyriešiť. Ak chcete nájsť riešenie, musíte vedieť, ako s týmto problémom žiť, a či je možné dieťa pred chorobou ochrániť.
Čo je hemoragická choroba?
hemoragické ochorenie novorodenci - patológia spojená s funkciou zrážania krvi. Vyvíja sa v dôsledku nedostatku vitamínu K v tele novorodenca. Incidencia je nízka - 0,3-0,5% všetkých detí sa narodí s chorobou. Vitamín K je dôležitou súčasťou procesu zrážania krvi. Vyrába sa u novorodenca 4-5 dní po narodení.
Nedostatok látky sa rýchlo prejaví. Kvalita koagulácie sa výrazne zhoršuje, vzniká zvýšené krvácanie. Na tomto pozadí dieťa prejavuje špeciálnu diatézu. Modriny, príznaky krvácania sú hlavnými príznakmi hemoragickej choroby.
Čo to spôsobuje u novorodencov?
Tento článok hovorí o typických spôsoboch riešenia vašich otázok, ale každý prípad je jedinečný! Ak chcete odo mňa vedieť, ako presne vyriešiť váš problém - položte svoju otázku. Je to rýchle a bezplatné!
Existuje niekoľko príčin ochorenia: primárne a sekundárne. Priradenie príčin patológie k jednému z týchto typov závisí od toho, v akom štádiu tehotenstva a pôrodu problém vznikol.
Na určenie príčiny hemoragickej choroby novorodenca je potrebné vykonať diagnózu.
Primárne patológie sú ľahko diagnostikované v prvých dňoch života a vyskytujú sa počas tehotenstva. Sekundárne sú závažnejšie, pretože existuje nedostatok faktorov zrážanlivosti plazmy.
Odrody a symptómy patológie
Symptomatológia ochorenia závisí od formy ochorenia. Je založená na 2 znakoch: krvácanie a tvorba modrín na tele dieťaťa. Porušenia môže ultrazvukový špecialista zaznamenať aj pri vnútromaternicovom vyšetrení plodu, kedy je možná diagnóza vnútorné krvácanie nenarodené dieťa.
Symptómy sa objavujú na 7. deň života dieťaťa. Príznaky sa delia na skorú a neskorú formu. Skorá forma je pomerne zriedkavá. Klinický obraz ochorenia sa prejaví do jedného dňa po narodení.
Skoré, klasické a neskoré formy
V závislosti od času nástupu príznakov sa rozlišuje niekoľko poddruhov ochorenia: skorá, klasická a neskorá forma hemoragickej choroby. Ak je dieťa ha dojčenie, príznaky sa môžu objaviť o niečo neskôr, keďže materské mlieko obsahuje tromboplastín, ktorý je zodpovedný za zrážanie krvi. Každý typ patológie je charakterizovaný svojimi prejavmi:
| Forma ochorenia | Charakteristický | Symptómy |
| Skoré |
|
|
| klasický |
|
|
| Neskoro |
| Klasickými príznakmi neskorej hemoragickej choroby novorodenca sú slabosť, bledosť kože, prudký pokles krvný tlakčo má za následok hemoragický šok. |
Primárne a sekundárne hemoragické ochorenie
Pri klasifikácii ochorenia sa rozlišuje primárne a sekundárne hemoragické ochorenie. Líšia sa znakmi toku a faktormi výskytu. Primárne nastáva, keď všeobecný obsah Vitamín K v krvi dieťaťa bol spočiatku malý a po narodení nezačal pôsobiť s materským mliekom. Aktívna produkcia črevnej mikroflóry začína 5. deň.
Sekundárny typ znamená patológiu spojenú s porušením syntézy zrážania krvi v dôsledku porušenia pečene. Ďalším dôvodom sekundárneho ochorenia je dlhý pobyt omrviniek parenterálnej výživy. Najťažšie formy ochorenia sú spravidla diagnostikované u veľmi predčasne narodených detí a detí s vážnymi patológiami pečene a čriev.
Pri najmenšom podozrení na hemoragickú chorobu po prepustení z nemocnice je naliehavé zavolať ambulancia. Rodičia by mali byť upozornení na neočakávané modriny na tele dieťaťa. Ďalším dôvodom návštevy lekára je, že pri odbere krvi z prsta sa veľmi dlho nezastaví. To všetko je príležitosťou na seriózne vyšetrenie.
Diagnostické metódy
Účinná liečba hemoragickej choroby novorodenca začína diagnózou. Čím skôr sa uskutoční, tým väčšie sú šance na kvalitný život dieťaťa v budúcnosti. Krvný test sa považuje za najinformatívnejší, okrem neho je vždy predpísaný ultrazvuk. brušná dutina a neurosonografia:
| Diagnostika | Podstata štúdia |
| Kompletný krvný obraz (CBC) | Odhalí sa hladina hemoglobínu a erytrocytov, krvných doštičiek. O hemoragické ochorenie koncentrácia prvých dvoch faktorov je výrazne znížená a počet krvných doštičiek nepresahuje normálny rozsah. |
| Rozbor moču, vyšetrenie stolice | Vykonáva sa na zistenie skrytého krvácania a krvných nečistôt v biomateriáli. |
| Koagulogram alebo hodnotenie zrážanlivosti krvi | V prítomnosti patológie čas zrážania presahuje 4 minúty. |
| ultrazvuk, neurosonografia | Krvácanie sa zisťuje v perioste lebečných kostí, v tkanive centrálnej nervový systém a iných orgánov a systémov. |
Aby sa ochorenie odlíšilo od patologických stavov podobných symptómom, vrátane "syndrómu krvi prehĺtajúcej matky", hemofílie, trombocytopénie, von Willebrandovej choroby, dodatočne sa vykoná test Apt. Zvratky a výkaly s nečistotami krvi sa zriedia vodou a získa sa ružový roztok obsahujúci hemoglobín.
Vlastnosti liečby
Spôsoby liečby priamo závisia od závažnosti patológie.
O priemerná forma dieťatku bude predpísaná vitamínová terapia: do 3 dní dieťa umelo dostane syntetický vitamín K a jeho deficit bude plne doplnený. Pre lepšia asimilácia použite intramuskulárne alebo intravenózne injekcie.
Hlavné terapeutické metódy:
- pri zvracaní s prímesou krvi je povinný výplach žalúdka fyziologický roztok a orálne podávanie kyseliny aminokaprónovej;
- s vnútorným gastrointestinálne krvácanie je predpísaná enterálna zmes s trombínom, androxonom a kyselinou aminokaprónovou (odporúčame prečítať:);
- pri ťažké formy sprevádzané hemoragický šok je indikovaná okamžitá infúzia čerstvej zmrazenej plazmy;
- ako udržiavacia terapia sa predpisujú glukokortikosteroidy na posilnenie stien krvných ciev, vitamín A a glukonát vápenatý.
Predpoveď
Ak sa ochorenie vyskytne v mierna forma a vhodné na liečbu, prognóza je dobrá. Pri včasnej a primeranej liečbe neskorší život nič neohrozí dieťa, relapsy a komplikácie patológie so všeobecným klinickým obrazom sú vylúčené.
Život dieťaťa je vo vážnom ohrození, ak je diagnostikovaná závažná patológia silné krvácanie a krvácania. Smrteľné sú považované za prejavy, ktoré vyvolávajú poruchy srdca, poruchy nadobličiek. Zvlášť nebezpečné pre ich následky krvácania do mozgu.
Preventívne opatrenia
Prevencia ochorenia začína vo fáze plánovania dieťaťa. Počas tehotenstva musí žena sledovať svoje zdravie. Nie je nezvyčajné, že je potrebné použiť antibiotická terapia. Mala by sa vykonávať len pod dohľadom gynekológa za predpokladu, že prínos takejto liečby preváži riziká pre plod. Je potrebné navštíviť lekára včas a podstúpiť všetky potrebné štúdie.
Budúca matka by mala obsahovať potraviny obsahujúce veľké množstvo vitamín K. To všetko sú zelené druhy zeleniny: zelené fazuľky, kapusta, hrášok, špenát. Zavedenie umelého vitamínu je možné len tým lekárske indikácie keď je vážne nedostatok. Ohrozené sú predčasne narodené deti, deti s pôrodnými poraneniami alebo tie na umelé kŕmenie.
Ťažké tehotenstvo, antibiotiká, nedostatok vitamínov a iné negatívnych faktorov ovplyvňujú nielen zdravie ženy, ale vedú aj k tomu, že sa u dieťaťa vyvinie neskoré hemoragické ochorenie novorodenca.
Abnormálne zmeny v krvi začínajú, keď je plod ešte v maternici. Proces jeho zrážania a zahusťovania sa nezaobíde bez bielkovín, za tvorbu ktorých je zodpovedný vitamín K. Tento stopový prvok zadržiava vápnik, ktorý sa aktívne podieľa na tvorbe kostí.
Vo väčšine európskych krajín a USA sa hemoragickej chorobe novorodencov bráni. Keďže sú známe hlavné príčiny anomálie, deťom je okamžite predpísaný Vikasol, ktorý kompenzuje nedostatok v tele. prírodný vitamín TO.
Prečo dochádza k porušeniu?
Primárna patológia sa vyvíja u dieťaťa, keď je ešte v maternici alebo bezprostredne po narodení. Vyvolajte výskyt choroby:
- Problémy s tráviacimi orgánmi u tehotnej ženy.
- Prítomnosť predĺženej toxikózy.
- Nekontrolované používanie sulfónamidov, tetracyklínových antibiotík, cefalosporínov, antikoagulancií, karbamazepínu.
- Porušenie črevnej mikroflóry a dysbakterióza u dieťaťa.
Nedostatok vitamínov v materské mlieko prispieva k vzniku primárnej patológie. sekundárne ochorenie sa vyvíja s skorý pôrod ak pečeň a pankreas neplnia svoje funkcie. Pravdepodobná príčina porušenie syntézy vitamínu K - fetálna hypoxia. Táto zložka vstupuje cez placentu u dojčiat - s mliekom počas kŕmenia. Pri nedostatku takejto látky dochádza k abnormálnemu krvácaniu.
Patogenéza a formy porušenia
Pri nedostatočnej tvorbe vitamínu K v pečeni sa tvoria pasívne plazmatické faktory, ktoré nie sú schopné zadržiavať vápnik, nepodieľajú sa na syntéze látok podporujúcich zrážanlivosť krvi, v dôsledku čoho sa zvyšuje čas - protrombizované a tromboplastické.
Hemoragický syndróm u novorodencov má niekoľko odrôd. Verí sa, že skorá forma nastáva, keď je dieťa v maternici. Vyvíja sa, ak žena v pozícii zaujme liečiv. Dieťa sa už narodí s hematómami, krvácaním na koži, nadobličkách, v slezine, pečeni a črevách. Stolica sa stáva čierna.
Dieťa môže zomrieť, ak mu nie je poskytnutá pomoc, ak krvácanie pokračuje nepretržite.
Najčastejšie je diagnostikovaná klasická forma patológie, ktorá sa vyskytuje u dojčiat v prvých dňoch narodenia a je často sprevádzaná nekrózou kože. Dieťa trpí krvavým zvracaním, červeným výtokom z pupka a nosa.
2-3 mesiace po narodení dieťaťa sa prejavuje neskorá forma ochorenia, pri ktorej:
- Hematómy pokrývajú väčšinu tela.
- Objavujú sa hnisavé útvary.
- Objem krvi klesá.
Pri takýchto príznakoch sa často vyskytujú závažné komplikácie. Vyvíja sa hypovolemický šok, tlak u dieťaťa klesá, plnenie srdcového svalu sa znižuje, čo je spojené s výskytom zlyhania viacerých orgánov.
Vlastnosti symptómov
Klinický obraz v skorej forme ochorenia sa objaví ihneď po narodení dieťaťa. Okrem prítomnosti hemoragických škvŕn na zadku a iných častiach tela sa v perioste tvorí kefalhematóm. Patológia je sprevádzaná krvácaním, príznaky sa objavujú v závislosti od orgánu, v ktorom sa objavujú:
- Pečeň sa zväčšuje, bábätko bolí bruško.
- Ak sa dostane do pľúc, objaví sa dýchavičnosť, pri kašli sa uvoľní červený spút.
- Dieťa slabne, odmieta jesť, ak došlo ku krvácaniu v nadobličkách.
S touto formou anomálie sa vyvíja anémia, pozorujú sa neurologické poruchy. Dieťa trpí hematemézou.
Pri klasickej odrode ochorenia červené škvrny pokrývajú celé telo, na črevnej sliznici sa tvoria vredy. V moči sa objavuje krv.
Neskorá forma sa prejavuje mnohopočetnými hematómami na koži, ťažkou anémiou. Hemoglobín prudko klesá, termoregulácia je narušená.
S absenciou núdzová pomoc pri vnútorné krvácania následky môžu byť veľmi smutné.
Diagnostické metódy
Ak existuje podozrenie na hemoragickú chorobu, laboratórne testy a vyšetrenie pomocou inštrumentálnych metód.
Externé vyšetrenie odhalí difúzne zmeny na koži. Krvný test určí hladinu hemoglobínu, počet červených krviniek, krvných doštičiek a fibrinogénu. V prítomnosti patológie v akejkoľvek forme sa tieto indikátory odchyľujú od normy.
Na kontrolu času zrážania je predpísaný koagulogram. U chorého novorodenca presahuje 4 minúty. Vypočíta sa trvanie krvácania.
Štúdium moču a výkalov vám umožňuje odhaliť necharakteristické nečistoty. Na identifikáciu vnútorných kefalhematómov a vredov sa dieťaťu podá ultrazvuk pobrušnice. Neurosonografia pomáha nájsť krvácanie v perioste.
Mnohé príznaky hemoragickej choroby sú podobné trombasténii a niektorým ďalším patologiám. Štúdia sa vykonáva s cieľom vylúčiť ich. Ak novorodenec prehltol krv ženy, môžu sa objaviť červené zvratky a čierna stolica. Na kontrolu je priradený Apta test.
Výkaly dieťaťa sa umiestnia do vody, zmiešajú sa a odošlú do odstredivky. Do kvapaliny získanej po odstránení zrazeniny sa prikvapká hydroxid sodný. Hnedá farba roztok indikuje prítomnosť krvi matky, ružová potvrdzuje odchýlku u dieťaťa.
Ako liečiť novorodenca?
Keď sa rodičia dozvedia, že dieťa má hemoragickú chorobu, často panikária, neveria v priaznivý výsledok, hoci včasná terapia a mierna forma poruchy, liečba končí zotavením. Je zameraná na odstránenie nedostatku vitamínu K. Bábätku sa podkožne alebo do žily podá injekcia s jednopercentným roztokom Vikasolu. Oba postupy sa vykonávajú raz denne počas troch dní.
V procese liečby hemoragickej choroby sa neustále kontrolujú hlavné parametre krvi a čas zrážania. Nie je možné povoliť prebytok normy vitamínu, inak sa vyvinie anémia, zvyšuje sa množstvo bilirubínu, čo je nebezpečné pri výskyte žltačky.
Rýchla transfúzia liekov s výrazným znížením hemoglobínu, silné krvácanie vyvoláva výskyt hypovolemického šoku, následky môžu mať za následok smrť novorodenca. Aby ste tomu zabránili, použite protrombínový komplex alebo čerstvej plazmy. Po zastavení krvácania začnú transfúzovať erytrocytovú hmotu, dieťaťu sa injekčne podávajú glukokortikosteroidy, predpisuje sa glukonát vápenatý.
Pri liečbe hemoragickej choroby novorodenca lekári dávajú klinické odporúčania. Aj keď sa dieťa nemôže dojčiť, musíte mu dať piť odsaté mlieko. Komponenty, na ktoré je tento produkt bohatý, prispievajú k normalizácii zrážanlivosti krvi.
Prognóza a prevencia
Ľahká forma hemoragickej choroby správnou a včasnou terapiou je vyliečená. Dieťa sa úplne zotaví, koža sa vyčistí od škvŕn a hnisavých útvarov, hematómy zmiznú.
Pri komplikovanej patológii a absencii naliehavej starostlivosti dieťa zomrie:
- zo srdcového zlyhania;
- v dôsledku cerebrálneho krvácania;
- v rozpore s prácou nadobličiek.
Aby sa zabránilo rozvoju ochorenia, deťom sa podáva analóg vitamínu K, ktorý sa vyrába umelými prostriedkami. Liek je predpísaný pre predčasne narodené deti, ktoré boli zranené počas pôrodu, sú na parenterálnej výžive. Riziková skupina zahŕňa deti, ktoré sa narodili počas operácie cisársky rez trpel asfyxiou, hladovanie kyslíkom sa liečia liečivami.
V modernom perinatálnych centrách hĺbkové vyšetrenie novorodencov. Prevencia hemoragickej choroby je potrebná pre deti, ktorých matky trpeli toxikózou, mali problémy s črevami, komplikácie na posledné termíny tehotenstva vo forme preeklampsie a krvácania.
Vikasol sa predpisuje deťom, ak bola žena počas nosenia liečená antibiotikami, užívala sulfónamidy, antikoagulanciá a lieky proti tuberkulóze.
Hemoragické ochorenie, ktoré je sprevádzané silným krvácaním, vedie k výraznému zhoršeniu zdravotného stavu dieťaťa, poruche funkcie pečene, obličiek, tráviace orgány, srdcový sval. Keď sa objavia prvé príznaky patológie, je predpísaný novorodenec substitučná liečba zastaviť vývoj choroby.
Hemoragická choroba novorodenca (HRD) je hemoragická diatéza spôsobená nedostatkom faktorov zrážanlivosti krvi, ktorej aktivita je daná koncentráciou vitamínu K v organizme.
| ICD-10 | P53 |
|---|---|
| ICD-9 | 776.0 |
| eMedicine | ped/966 |
| MeSH | D006475 |
| ChorobyDB | 29544 |
| Medline Plus | 29544 |
Príčiny
Hemoragická choroba novorodencov je diagnostikovaná s frekvenciou 0,25-1,5% v postsovietskych krajinách. V tých štátoch, kde sa deťom preventívne podáva vitamín K hneď po narodení, nepresahuje výskyt 0,01 %.
Na základe mechanizmu vývoja sa rozlišuje primárna a sekundárna HrDN. Primárne hemoragické ochorenie novorodenca je spôsobené porušením syntézy faktorov zrážanlivosti krvi v dôsledku nedostatku vitamínu K. Tendencia k rozvoju patológie v prvých dňoch života je spojená s prirodzeným nedostatkom vitamínu K, ktorý sa vyskytuje pre nasledujúce dôvody:
- jeho syntéza sa vyskytuje v čreve, ktorého mikroflóra u dieťaťa je v procese tvorby;
- vitamín K prakticky neprechádza placentou;
- v materskom mlieku obsahuje veľmi málo - 2 mcg / l.
Ale bežať patologický proces tieto faktory nestačia. Hemoragická choroba novorodenca sa spravidla vyvíja v prítomnosti určitých predpokladov. Medzi nimi:
- príjem počas tehotenstva nepriame antikoagulanciá, antikonvulzíva a širokospektrálne antibiotiká;
- preeklampsia, toxikóza;
- ochorenia pečene a chronické nezápalové črevné patológie u budúcej matky.
Príčinami sekundárneho hemoragického ochorenia novorodenca je zníženie tvorby PPPF (polypeptidové prekurzory plazmatických faktorov) zrážanlivosti krvi, ku ktorej dochádza v pečeni. Okrem toho môže byť patológia spôsobená vymenovaním kumarínu a neodikumarínu (antagonisty vitamínu K).
Hlavné faktory na strane dieťaťa, ktoré môžu vyvolať zníženie syntézy PPPF a nedostatok vitamínu K:
- predčasnosť;
- hypoxia;
- dlhodobá intravenózna výživa;
- neskoré pripojenie k prsníku;
- zhoršenie absorpcie stopových prvkov v čreve v dôsledku dysbakteriózy alebo malabsorpčného syndrómu;
- ochorenia pankreasu, pečene, žlčových ciest, čriev;
- antibiotická liečba.
Patogenéza
Hematologické funkcie vitamínu K:
- aktivácia procesov gama-karboxylácie prebytočnej kyseliny glutámovej v protrombíne (II faktor zrážania krvi), prokonvertíne (VII), antihemofilnom globulíne B (IX) a Stuart Prower faktor (X);
- stimulácia plazmatických proteínov C a S, ktoré sa podieľajú na koagulačných mechanizmoch.
Pri nedostatku vitamínu K sa v pečeni tvoria pasívne faktory II, VII, IX a X: nie sú schopné viazať vápnik a podieľať sa na zrážaní krvi. V dôsledku toho sa predlžuje protrombínový a aktivovaný parciálny tromboplastický čas, čo sa prejavuje vo forme zvýšeného sklonu ku krvácaniu. Takto vzniká hemoragické ochorenie novorodenca.
Symptómy
V závislosti od špecifík klinický obraz prideliť skoré, klasické (typické) a neskoré formy hemoragickej choroby novorodencov.
Skorý variant patológie je zriedkavý a je charakterizovaný prejavom symptómov počas prvého dňa života dieťaťa. Hlavné prejavy:
- hemoragické škvrny (krvácanie) na koži, najmä v oblasti zadku;
- kefalhematóm - nahromadenie krvi medzi periostom a lebkou, na povrchu ktorého sú viditeľné bodové krvácania (petechie);
- krvácanie do pľúc;
- krvácanie v slezine, pečeni, nadobličkách;
- hemateméza - vracanie s krvou;
- intrakraniálne krvácania;
- anémia.
Známky krvácania vnútorné orgány:
- mozog - výskyt neurologických porúch;
- pľúca - dýchavičnosť, krv v spúte, oddelené kašľom;
- pečeň - zvýšenie jej veľkosti, bolesť brucha;
- nadobličky - slabosť, znížená aktivita, odmietanie jedla.
Klasické hemoragické ochorenie novorodenca vzniká 2-4 dni po narodení. Jeho príznaky sú podobné príznakom skorej formy. K nim sa pridávajú:
- hemoragické škvrny na koži po celom tele;
- krvácanie z nosa a pupka;
- melena - črevné krvácanie, ktorý sa objavuje v dôsledku tvorby vredov na črevnej sliznici a je diagnostikovaný, keď sa krv nachádza vo výkaloch;
- krvácanie v obličkách, sprevádzané výskytom krvi v moči.
- krvácanie z maternice.
Krvácanie spravidla nie je hojné. Ale v závažných prípadoch sa krv vylučuje nepretržite. Bez pomoci môže dieťa zomrieť na šok v dôsledku straty krvi.
Neskorá hemoragická choroba novorodenca začína v 2-8 týždni života dieťaťa. Jej znaky:
- modriny na epiteliálnych membránach a koži;
- vnútorné krvácanie;
- črevné krvácanie;
- krv vo zvratkoch;
- krvácanie do mozgu;
- ťažká anémia.
Možným dôsledkom hemoragickej choroby novorodenca je, ku ktorému dochádza v dôsledku výraznej straty krvi a anémie (hladina hemoglobínu sa zníži 2-3 krát). Je sprevádzaná bledosťou, slabosťou, poklesom krvného tlaku a porušením termoregulácie.
Diagnostika
Hemoragické ochorenie novorodenca je diagnostikované na základe klinické príznaky a laboratórne testy.
Hlavné výskumy:
- krvný test - umožňuje zistiť zníženie koncentrácie hemoglobínu a červených krviniek, ako aj normálny počet krvných doštičiek;
- testy moču a stolice - ukazujú nečistoty krvi;
- kontrola koagulačného systému (koagulogram) - preukazuje predĺženie protrombínového a aktivovaného parciálneho tromboplastického času pri normálnom trombínovom čase;
- hodnotenie času zrážania krvi - zvýšené (viac ako 4 minúty);
- výpočet času krvácania je normálny (2-4 minúty).
Inštrumentálne metódy, ktoré umožňujú identifikovať vnútorné hematómy a krvácanie:
- neurosonografia;
- Ultrazvuk brušnej dutiny a retroperitoneálnej zóny.
Hemoragické ochorenie novorodencov sa odlišuje od hemofílie, von Willebrandovej choroby, trombocytopenickej purpury a trombasténie.
Okrem toho, hemateméza a meléna môžu byť dôsledkom požitia materskej krvi dieťaťom. Overuje sa to pomocou testu Apt. K vzorke biomateriálu sa pridá voda a odstredí sa. Potom sa do tekutiny nakvapká roztok sodíka a sleduje sa farebná reakcia: žltohnedé sfarbenie indikuje prítomnosť hemoglobínu súvisiaceho s vekom z krvi matky a ružové indikuje prítomnosť fetálneho hemoglobínu z krvi dieťaťa.
Liečba
Základom liečby hemoragickej choroby novorodenca je kompenzácia nedostatku vitamínu K. Najčastejšie používaným liekom je "Vikasol" vo forme roztoku. Je to umelý analóg vitamínu K.
1% roztok vitamínu sa podáva intramuskulárne alebo intravenózne počas 2-3 dní. Približná dávka je 0,1-0,15 ml na 1 kg hmotnosti dieťaťa. Injekcie alebo infúzie sa vykonávajú 1 krát denne. Počas terapie sa sledujú hematologické parametre, hodnotia sa najmä zmeny faktorov zrážanlivosti krvi v závislosti od vitamínu K.
Počas liečby je dôležité kontrolovať dávkovanie vitamínu K. Pri jeho nadbytku sa môžu vyskytnúť komplikácie:
- anémia s intracelulárnymi inklúziami;
- zvýšenie hladiny bilirubínu, ktoré môže vyvolať kernikterus;
- hemolytická anémia.
Pri ťažkom krvácaní sa na kompenzáciu straty krvi vykoná bolusová (rýchla) intravenózna transfúzia jedného z dvoch liekov:
- čerstvá mrazená plazma - 15 ml / kg;
- koncentrovaný protrombínový komplex - 30 jednotiek / kg.
Na odstránenie následkov poklesu hemoglobínu sa uskutoční transfúzia hmoty erytrocytov (5-10 ml / kg). Okrem toho možno predpísať glukokortikoidy na posilnenie stien kapilár, vitamín A a glukonát vápenatý.
Pri hemoragickej chorobe novorodenca by sa dojčenie nemalo rušiť. Ak je dieťa veľmi slabé alebo je oddelené od matky, je kŕmené odsatým mliekom na základe vekových požiadaviek. Materské mlieko obsahuje trombokinázu, látku, ktorá má hemostatický účinok.
Predpoveď
Nekomplikovaná HRD má priaznivú prognózu pri adekvátnej liečbe. Patológia sa v budúcnosti spravidla netransformuje na iné hemoragické ochorenia.
Riziko úmrtia nastáva, keď:
- masívne krvácanie;
- narušenie činnosti srdca;
- rozvoj nedostatočnosti nadobličiek;
- krvácania do mozgu.
Prevencia
Prevencia hemoragickej choroby novorodencov spočíva v preventívnom podávaní vitamínu K. Dávkovanie pre roztok Vikasolu je 0,1 ml / kg. Schéma terapie je 1-krát denne počas 1-3 dní.
Vitamín K sa podáva rizikovým deťom vrátane:
- narodený výrazne pred časom;
- príjem antibiotík;
- byť na parenterálnej výžive;
- vydržal pôrodná trauma hypoxia alebo asfyxia;
- narodený cisárskym rezom.
Okrem toho sú novorodenci ohrození, ak počas tehotenstva žena:
- užívali antikoagulanciá, antibiotiká, lieky proti tuberkulóze alebo antikonvulzíva;
- trpel preeklampsiou na pozadí nedostatku estrogénu, enteropatie, hepatopatie alebo črevnej dysbakteriózy.
V týchto prípadoch môže byť vitamín K podávaný budúcim mamičkám krátko pred pôrodom a po ňom.
Včasné dojčenie a dojčenie sa navyše považuje za preventívne opatrenie pri HrDN.
nedostatok vitamínu K u novorodenca, hemoragická diatéza
Jedna z pekných nebezpečné stavy v pediatrii je hemoragické ochorenie novorodenca, ktoré sa prejavuje znížením zrážanlivosti krvi a výskytom krvácania odlišná lokalizácia. Dôvodom je zníženie syntézy niektorých faktorov koagulačného systému, čo je do značnej miery spôsobené nedostatkom vitamínu K v tele dieťaťa. Nebezpečenstvo choroby je vysoké riziko komplikácie, ktoré môžu viesť k smrti. Moderné metódy Prevencia vo väčšine prípadov môže zabrániť tomuto hroznému stavu a jeho následkom.
Táto patológia je pomerne zriedkavá - je diagnostikovaná len u menej ako 1,5% novorodencov. V západoeurópskych krajinách a USA je hemoragické ochorenie ešte zriedkavejšie (menej ako 0,1 %). Je to spôsobené povinným používaním vitamínu K na jeho prevenciu u všetkých novorodencov v prvý deň po narodení.
Úloha vitamínu K
Hlavný dôvod patologický stav- ide o nedostatočný príjem alebo tvorbu vitamínu K v tele bábätka. Preto v ICD-10 má táto choroba aj druhý názov "nedostatok vitamínu K u novorodenca". V roku 1943 dostali vedci, ktorí objavili príčinu hemoragickej choroby, Nobelovu cenu.
Vitamín K účinkuje dôležitá funkcia v ľudskom tele. Táto látka je primárne zodpovedná za aktiváciu niektorých zložiek systému zrážania krvi.
Vitamín K zohráva rozhodujúcu úlohu pri realizácii ich koagulačných vlastností krvi, pri jeho nedostatku sa výrazne zvyšuje riziko krvácania.
Bezprostrednou príčinou zvýšeného krvácania je v tomto prípade nedostatok nasledujúcich zložiek koagulačného systému:
- antihemofilný proteín B;
- protrombín;
- Stewartov faktor.
Okrem toho je pri hemoragickej chorobe narušený aj proces aktivácie iných koagulačných faktorov. V tomto prípade nie sú vápenaté ióny zahrnuté do procesu tvorby krvných zrazenín, čo spôsobuje krvácanie.
Príčiny hemoragickej choroby u novorodencov
Bohužiaľ, vitamín K počas tehotenstva neprechádza dobre placentou. Materské mlieko ho navyše prvý deň obsahuje veľmi málo, koncentrácia vitamínu sa postupne zvyšuje až v nasledujúcich dňoch. Práve preto sú na jeho nedostatok mimoriadne citlivé malé deti v prvých dňoch po narodení, najmä tie, ktoré sú dojčené.
V závislosti od základnej príčiny túto patológiu môže byť primárny alebo sekundárny. Hlavná primárne príčiny hemoragické ochorenie novorodenca:
- matka užívajúca antikoagulačné lieky počas tehotenstva;
- predčasný pôrod;
- pôrod cisárskym rezom;
- užívanie tehotných antibiotík alebo antikonvulzív;
- ochorenia pečene, čriev u ženy;
- dysbakterióza matky;
- neskorá toxikóza tehotných žien.
Sekundárna patológia je často spojená s poruchou funkcie pečene dieťaťa. Môže sa to vyskytnúť pri infekčnej lézii (hepatitída), vrodené patológie. V tomto prípade nedochádza k dostatočnej tvorbe faktorov potrebných pre správnu zrážanlivosť krvi, čo spôsobuje krvácanie.
Ako sa choroba prejavuje
V závislosti od času výskytu charakteristické príznaky hemoragické ochorenie je:
- skoré - hemoragické ochorenie novorodenca sa prejavuje v prvých 24-48 hodinách po narodení;
- klasické - príznaky sa objavia na tretí alebo piaty deň;
- neskoro - krvácanie sa vyskytuje v prvých týždňoch alebo mesiacoch života dieťaťa.
So skorým resp klasická verzia Príznaky hemoragickej choroby novorodenca sú nasledovné:
- vracanie s krvou;
- prítomnosť krvi v stolici (melena);
- subkutánne krvácania rôznych veľkostí (hematómy, "modriny");
- hematómy v oblasti hlavy;
- zvýšené krvácanie v pupočnej rane;
- prímes krvi v moči;
- vnútorné krvácanie (pľúcne, intrakraniálne).
Neskorá hemoragická choroba novorodenca je vo väčšine prípadov spôsobená nedostatočným príjmom vitamínu K s materským mliekom, ako aj porušením jeho tvorby v čreve. V tomto prípade môže byť dôvodom recepcia antibakteriálne látky, dysbakterióza, vrodená fermentopatia. Prejavuje sa počas prvých mesiacov života dieťaťa rovnakými príznakmi ako skorá forma ochorenia.
Intracerebrálne hematómy
Hemoragická choroba novorodenca je obzvlášť nebezpečná, pretože môže spôsobiť intracerebrálne krvácanie. V niektorých prípadoch je tento stav príčinou vážneho neurologického deficitu a dokonca aj smrti.
Najčastejšie je krvácanie lokalizované pod membránami (subarachnoidálne krvácanie) alebo v látke mozgu. V tomto prípade sa na pozadí príznakov porušenia zrážanlivosti krvi objavia ďalšie príznaky, ktoré naznačujú zapojenie intrakraniálnych štruktúr:
- zhoršené vedomie rôzneho stupňa;
- častá regurgitácia, vracanie;
- neustály bezdôvodný plač dieťaťa;
- napätie fontanelu;
- divergencia stehov lebky;
- konvulzívny syndróm.
Ak existujú náznaky intrakraniálne krvácanie potrebné urgentná hospitalizácia dieťa v neurochirurgické oddelenie a nasadením špecifickej terapie zameranej na odstránenie nedostatku vitamínu K. Neskorá liečba výrazne zhoršuje prognózu u dieťaťa s. neurologické prejavy a život.
Ako sa diagnostikuje
Je možné podozrenie na prítomnosť hemoragickej choroby u dieťaťa prítomnosťou charakteristického vonkajšie znaky: výskyt "modrín" na koži aj pri miernom tlaku, petechiálna vyrážka na podnebí, zvýšené krvácanie v pupočnej rane alebo injekcii. U niektorých detí sa objaví aj žltačka koža spojené s krvácaním tráviaci trakt, rozpad krvi a zvýšené hladiny bilirubínu.
Pre dodatočná diagnostika je zobrazených niekoľko laboratórnych testov:
- všeobecný klinický krvný test s počtom krvných doštičiek;
- koagulogram a stanovenie protrombínového indexu;
- stanovenie času krvácania;
- APTT (aktivovaný parciálny protrombínový čas).
Hemoragické ochorenie novorodenca sa vyznačuje tým normálny výkončas krvácania, počet krvných doštičiek. Čas zrážania a APTT sú však predĺžené. O predĺžené krvácanie možno zistiť pokles hemoglobínu a počtu červených krviniek.
Dostupnosť intrakraniálny hematóm stanovená neurosonografiou. Ak máte podozrenie intraabdominálne krvácanie zobrazené endoskopia, ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov.
Terapia
Podľa moderných klinické usmernenia Hlavnou liečbou hemoragickej choroby novorodenca sú injekcie vitamínu K3 (Vikasol). Liek sa podáva intramuskulárne, dávku vypočítava neonatológ individuálne na základe hmotnosti dieťaťa, max. denná dávka nie je viac ako 4 mg. Liek sa predpisuje raz denne, trvanie liečby zvyčajne nepresiahne tri až štyri dni.
Okrem toho sa v prípade potreby používajú nasledujúce lieky a krvné produkty:
- čerstvá mrazená plazma;
- hmotnosť erytrocytov;
- plazmové náhrady;
- protrombínový komplex ("UMAN-komplex D.I.");
- lieky na podporu kardiovaskulárnej činnosti.
O ťažký priebeh ochorenia a prítomnosť komplikácií, liečba hemoragickej choroby novorodenca sa vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti. Prítomnosť intrakraniálneho krvácania s príznakmi dislokácie stredových štruktúr mozgu vyžaduje urgentnú potrebu chirurgická intervencia a odstránenie hematómu.
Predpoveď
Ak sa ochorenie zistí v skoré štádia a vykonaná špecifická terapia, prognóza je priaznivá. V budúcnosti sa spravidla nevyskytujú relapsy hemoragickej choroby.
Neskoré štádiá hemoragickej choroby novorodenca môžu u niektorých detí spôsobiť komplikácie v podobe poškodenia centrálneho nervového systému. Zriedkavo sa choroba končí smrťou.
Prevencia
Preventívne opatrenia sú indikované predovšetkým pre ohrozené deti:
- majúce rôznej miere predčasnosť;
- príjem antibiotickej liečby;
- s pôrodnou traumou
- narodené v asfyxii alebo v dôsledku cisárskeho rezu;
- ak tehotenstvo matky prebiehalo s komplikáciami;
- ktorých matky trpeli chorobami pečene, dysbakteriózou, užívali antikoagulanciá alebo antibakteriálne lieky.
Pre deti, ktoré sú kŕmené z fľaše, je navyše indikovaná prevencia. Napriek tomu, že materské mlieko obsahuje malé množstvo vitamínu K, obsahuje ho dostatok vysoký stupeň faktory potrebné na zrážanie krvi. Preto deti, ktoré nedostávajú materské mlieko, požadovaný dodatočný úvod umelý vitamín K.
V niektorých európskych krajinách a Spojených štátoch je profylaxia hemoragickej choroby povinná pre všetkých novorodencov. V tomto prípade sa vitamín K podáva perorálne v dávke výrazne vyššej, ako je jeho obsah v materskom mlieku. Tento úvod sa opakuje trikrát:
- v prvý deň po narodení;
- na štvrtý alebo siedmy deň;
- v treťom alebo šiestom týždni života.
Novorodencom s rizikom sa ukazuje zavedenie liekov s vitamínom K, a to aj pri absencii zjavné znaky hemoragické ochorenie. "Vikasol" sa im podáva intramuskulárne počas jedného až troch dní. Dĺžka liečby sa určuje individuálne podľa laboratórnych parametrov.
Následky hemoragickej choroby novorodenca môžu byť pre dieťa dosť vážne a život ohrozujúce. S absenciou včasná liečba choroba môže spôsobiť ťažké komplikácie s následným postihnutím alebo aj s smrteľný výsledok. Preto je také dôležité včas identifikovať patológiu a začať terapeutické opatrenia čo najskôr.
vytlačiť
U novorodencov je hemoragická choroba diagnostikovaná častejšie. V prvých dňoch života spôsobuje u dieťaťa modriny. Viac závažná komplikácia choroby sú krvácania do vnútorných orgánov, ktoré sú plné smrti. Toto ochorenie je nebezpečné najmä pre predčasne narodené deti.
Príčiny
Hlavným dôvodom vzniku hemoragického syndrómu je nedostatok vitamínu K, pod vplyvom ktorého sa tvoria koagulačné faktory II, VII, IX a X. K tomu dochádza v tkanivách pečene y-karboxyláciou kyseliny glutámovej. V dôsledku toho sa zrážacie faktory produkujú funkčne nezrelé, čo im bráni vo väzbe na vápnik. V dôsledku toho sa nevytvorí červený trombus.
Nedostatok vitamínu K u novorodencov môže byť primárny alebo sekundárny. V prvom prípade je dôvodom nedostatok jeho príjmu počas tehotenstva. Na strane matky sú provokujúce faktory:
- užívanie nepriamych antikoagulancií počas tehotenstva;
- preeklampsia;
- črevná dysbióza u tehotnej ženy;
- enteropatie;
- podvýživa;
- hypoxia a asfyxia plodu počas pôrodu;
- predčasnosť;
- užívanie antikonvulzív a antibiotík počas tehotenstva.
Sekundárny nedostatok vitamínu K spôsobuje zníženie produkcie PPPF pečeňovými tkanivami novorodenca. Táto patológia je spôsobená nasledujúce choroby:
- hepatitída;
- anomálie v štruktúre žlčových ciest;
- malabsorpčný syndróm;
- nie úplne vytvorená črevná mikroflóra u dieťaťa;
- funkčná nezrelosť pečeňového parenchýmu;
- nedostatok profylaktického podávania Vikasolu po pôrode;
- dlhodobá intravenózna výživa.
Formuláre
Existuje niekoľko foriem hemoragickej choroby. Rozlišujú sa v závislosti od obdobia výskytu prvých príznakov patológie u novorodencov:
- Skoré. Je diagnostikovaná, keď sú príznaky zistené počas prvých 12-26 hodín po pôrode. Táto forma je zriedkavá, častejšie na pozadí medikamentózna liečba matka.
- klasické. Symptómy sa prejavujú 2-6 deň po narodení dieťaťa. Táto forma ochorenia je bežnejšia.
- Neskoro. Prvé príznaky sa objavia po prvom týždni života novorodenca. Zriedkavo sa zaznamenávajú prípady, keď sa choroba vyvinie pred dosiahnutím veku 4 mesiacov. Neskorá hemoragická choroba novorodenca sa často vyskytuje v dôsledku provokujúcich chorôb a nedostatku profylaktických injekcií Vikasolu.
Symptómy
Hemoragický syndróm u novorodencov sa prejavuje rôzne v závislosti od formy ochorenia. Líši sa aj čas nástupu príznakov. Hlavné príznaky tejto patológie u novorodencov:
| Formy hemoragickej choroby | Symptómy | Keď sa objavia |
| Najčastejšie v prvých 24 hodinách života. |
|
| klasický |
| Častejšie po dobu 4 dní. |
| Častejšie 7-14 dní po narodení. |
Diagnostika
Prvou etapou diagnostiky je zber anamnézy. Pediatr alebo neonatológ okamžite zaznamená faktory, ktoré vyvolávajú vývoj ochorenia: porušenie stravy matky, lieky, komorbidity. Je dôležité, aby lekár určil čas nástupu prvých príznakov a ich závažnosť. Na potvrdenie diagnózy, nasledujúce štúdie:
- neurosonografia;
- všeobecná analýza krv;
- koagulogram;
- fekálny rozbor pre Okultná krv;
- Analýza moču.
Liečba
O hemoragický syndróm novorodencovi je predpísaná etiotropná liečba. Je zameraná na odstránenie príčiny ochorenia - nedostatku vitamínu K. Na to sú predpísané prípravky, ktoré ho obsahujú. Vo všeobecnosti sa používajú nasledujúce lieky:
| Použité drogy | Dávkovanie | Trvanie liečby |
| Čerstvá mrazená plazma | 10-15 ml/kg intravenózne. | Raz. |
| Vikasol 1% |
