Schéma liečby glomerulonefritídy - klinické usmernenia. Klinické usmernenia pre diagnostiku, liečbu a prognózu membranoproliferatívnej glomerulonefritídy

© E.M. Shilov, N.L. Kozlovskaya, Yu.V. Korotchaeva, 2015 UDC616.611-036.11-08

Vývojár: Vedecká spoločnosť Nefrológovia Ruska, Asociácia nefrológov Ruska

Pracovná skupina:

Shilov E.M. Viceprezident NORR, hlavný nefrológ Ruskej federácie, prednosta. Klinika nefrológie a

hemodialýza IPO GBOU VPO Prvá Moskovská štátna lekárska univerzita. ONI. Sechenov z Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie, dr zlato. vedy, profesor Kozlovskaja N.L. Profesor Katedry nefrológie a hemodialýzy, IPO, vedúci výskumník Oddelenie nefrológie, Národné výskumné centrum

Prvá Moskovská štátna lekárska univerzita pomenovaný po I. M. Sechenovovi, Dr. med. vedy, profesor Korotchaeva Yu.V. vedúci výskumník Katedra nefrológie, Výskumné centrum, docent Katedry nefrológie a hemodialýzy, Inštitút postgraduálneho vzdelávania, SBEI HPE Prvá Moskovská štátna lekárska univerzita. I.M., Ph.D. med. vedy

KLINICKÉ POKYNY PRE DIAGNOSTIKU A LIEČBU RÝCHLO PROGRESÍVNEJ GLOMERULONEFRITÍDY (EXTRAKAPILÁRNA GLOMERULONEFRITÍDA S TVORENÍM POLMESIKA)

Vývojár: Vedecká spoločnosť nefrológov Ruska, Asociácia nefrológov Ruska

Shilov E.M. Viceprezident SSNR, hlavný nefrológ Ruskej federácie, vedúci oddelenia

nefrológie a hemodialýzy FPPTP Prvej moskovskej štátnej lekárskej univerzity. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, profesor Kozlovskaya N.L. profesor Katedry nefrológie a hemodialýzy FPPTP, vedúci výskumný pracovník Katedry nefrológie Centra vedeckého výskumu Prvej moskovskej štátnej lekárskej univerzity. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, profesor Korotchaeva Ju.V. vedúci vedecký pracovník Katedry nefrológie vedecko-výskumného centra Prvej moskovskej štátnej lekárskej univerzity. MUDr.I. M. Sechenov, PhD

skratky:

BP - arteriálny tlak AZA-azatioprín

ANCA - protilátky proti cytoplazme neutrofilov ANCA-CB - ANCA-asociovaná systémová vaskulitída

ANCA-GN - ANCA-asociované glomerulo-

AT - protilátky

RPGN - rýchlo progresívna glomerulonefritída ARB - blokátory receptorov angiotenzínu URT - horná Dýchacie cesty GIG - intravenózny imunoglobulín HD - hemodialýza

GPA - granulomatóza s polyangiitídou (Wegenerova)

GC - glukokortikoidy

GN - glomerulonefritída

RRT - renálna substitučná terapia

a ACE inhibítory – inhibítory konvertujúce angiotenzín

enzým

ischemická choroba srdca - ischemickej choroby srdiečka

LS - lieky MMF - mykofenolát mofetil MPA - mikroskopická polyangiitída MPO - myeloperoxidáza MPA - kyselina mykofenolová NS - nefrotický syndróm PR-3 - proteináza-3 PF - plazmaferéza

eGFR - odhadovaná rýchlosť glomerulárnej filtrácie

SLE - ultrazvuk systémového lupus erythematosus - ultrasonografia HORE - periarteritis nodosa CKD - ​​chronické ochorenie obličiek CRF - chronické zlyhanie obličiek CNS - centrálne nervový systém CF - cyklofosfamidové EKG - elektrokardiogram EGPA - eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (synonymum - Churgov-Straussovej syndróm)

Strana pacienta Strana lekára Ďalší smer použitia

Úroveň 1 „Odborníci odporúčajú“ Prevažná väčšina pacientov v podobnej situácii by radšej nasledovala odporúčanú cestu a len malá časť z nich by túto cestu odmietla Lekár odporučí, aby prevažná väčšina jeho pacientov nasledovala túto cestu Odporúčanie možno prijať ako štandard konania zdravotnícky personál vo väčšine klinické situácie

Úroveň 2 „Odborníci veria“ Veľká časť pacientov v tejto situácii by uprednostnila odporúčanú cestu, ale významná časť by túto cestu odmietla. rôznych pacientov by sa malo vybrať rôzne možnosti odporúčania, ktoré sú pre nich vhodné. Každý pacient potrebuje pomoc pri výbere a rozhodovaní, ktoré je v súlade s hodnotami a preferenciami pacienta

No Grade (NG) Táto úroveň sa používa, keď je odporúčanie založené na zdravý rozum odborný výskumník alebo keď diskutovaná téma neumožňuje adekvátne uplatnenie systému dôkazov použitého v klinickej praxi

tabuľka 2

Kontrola kvality dôkazová základňa(zostavené v súlade s klinické usmernenia KYUO)

Kvalita dôkazovej základne Význam

A - vysoká Odborníci sú si istí, že očakávaný efekt sa blíži vypočítanému

B - priemer Odborníci sa domnievajú, že očakávaný účinok je blízky vypočítanému účinku, ale môže sa výrazne líšiť

C - nízky Očakávaný účinok sa môže výrazne líšiť od vypočítaného účinku

O - veľmi nízky Očakávaný účinok je veľmi neistý a môže byť veľmi vzdialený od vypočítaného.

2. Definícia, epidemiológia, etiológia (tabuľka 3)

Tabuľka 3

Definícia

Rýchlo progresívna glomerulonefritída (RPGN) je urgentná nefrologická situácia vyžadujúca urgentnú diagnostiku a lekárske opatrenia. RPGN je klinicky charakterizovaný akútnym nefritickým syndrómom s rýchlo progresívnym zlyhaním obličiek (zdvojnásobenie kreatinínu do 3 mesiacov), morfologicky - prítomnosťou extrakapilárnych bunkových alebo fibrocelulárnych mesiačikov vo viac ako 50% glomerulov.

Synonymá termínu: subakútna GN, malígna GN; všeobecne akceptovaný morfologický termín pre RPGN je extrakapilárna glomerulonefritída s mesiačikmi.

Epidemiológia

Frekvencia RPGN je 2-10% všetkých foriem glomerulonefritídy registrovaných v špecializovaných nefrologických nemocniciach.

Etiológia

RPGN môže byť idiopatický alebo sa môže vyvinúť ako súčasť systémových ochorení (ANCA-asociovaná vaskulitída, Goodpastureov syndróm, SLE).

3. Patogenéza (tabuľka 4)

Tabuľka 4

Polmesiačiky sú výsledkom vážneho poškodenia glomerulov s prasknutím kapilárnych stien a prienikom plazmatických bielkovín a zápalové bunky do priestoru kapsuly Shumlyansky-Bowman. Hlavným dôvodom tohto vážneho poškodenia je expozícia ANCA, anti-GMB protilátkam a imunitné komplexy. Bunkové zloženie mesiačikov je zastúpené najmä proliferujúcim parietálnym epitelové bunky a makrofágy. Vývoj mesiačikov - spätný vývoj alebo fibróza - závisí od stupňa akumulácie makrofágov v priestore kapsuly Shumlyansky-Bowman a jej štrukturálnej integrity. Prevaha makrofágov v bunkových mesiačikoch je sprevádzaná prasknutím puzdra, následným vstupom fibroblastov a myofibroblastov z interstícia, syntézou matrixových proteínov týmito bunkami - kolagén typu I a III, fibronektín, čo vedie k ireverzibilnej fibróze. z mesiačikov. Chemokíny, monocytový chemoatraktant proteín-I (MCP-I) a makrofágový zápalový proteín-1 (MIP-1), hrajú dôležitú úlohu pri regulácii náboru a akumulácie makrofágov v mesiačikoch. Vysoká expresia týchto chemokínov v miestach tvorby mesiačikov s vysoký obsah makrofágy sa nachádzajú v RPGN s najviac ťažký priebeh a zlá prognóza. Dôležitý faktor, čo vedie k fibróze mesiačikov, je fibrín, na ktorý sa premieňa fibrinogén, vstupujúci do dutiny kapsuly v dôsledku nekrózy kapilárnych slučiek glomerulu.

4. Klasifikácia

V závislosti od prevládajúceho mechanizmu poškodenia klinický obraz a laboratórnych parametrov bolo teraz identifikovaných päť imunopatogenetických typov RPGN (Glassock, 1997). Hlavnými imunopatologickými kritériami, ktoré určujú každý typ RPGN, sú typ luminiscencie imunoreaktantov v renálnej biopsii a prítomnosť poškodzujúceho faktora (protilátky proti GMB, imunitné komplexy, ANCA) v sére pacienta (tabuľka 5).

Tabuľka 5

Charakterizácia imunopatogenetických typov ECGN

Patogenetický typ ECGN séra

IF-mikroskopia obličkové tkanivo(svetlý typ) Anti-BMC Doplnok (zníženie) ANCA

I lineárny + - -

II zrnitý - + -

IV lineárny + - +

Typ I ("protilátka", "anti-GBM-nefritída"). V dôsledku škodlivého účinku protilátok proti BMK. Je charakterizovaná „lineárnou“ žiarou protilátok v renálnej biopsii a prítomnosťou cirkulujúcich protilátok proti BMC v krvnom sére. Existuje buď ako izolované (idiopatické) ochorenie obličiek, alebo ako ochorenie so súčasným poškodením pľúc a obličiek (Goodpastureov syndróm).

Typ II ("imunokomplex"). Spôsobené ukladaním imunitných komplexov v rôzne oddelenia obličkové glomeruly (v mezangiu a stene kapilár). Pri renálnej biopsii sa zisťuje najmä „granulárny“ typ luminiscencie, v sére chýbajú protilátky anti-GMB a ANCA, u mnohých pacientov môže byť znížená hladina komplementu. Najcharakteristickejšie pre RPGN spojené s infekciami (poststreptokoková RPGN), kryoglobulinémiou, systémovým lupus erythematosus (SLE).

Typ III ("slabá imunita"). Poškodenie je spôsobené bunkami imunitné reakcie vrátane neutrofilov a monocytov aktivovaných antineutrofilnými cytoplazmatickými protilátkami (ANCA). Luminiscencia imunoglobulínov a komplementu v biopsii chýba alebo je nevýznamná (rai-tshipne, „nízkoimunitné“ GN), v sére sa detegujú ANCA namierené proti proteináze-3 alebo myeloperoxidáze. Tento typ ECGN je prejavom vaskulitídy spojenej s ANCA (MPA, GPA, Wegener).

Typ IV je kombináciou dvoch patogenetických typov – protilátkových (typ I) a asociovaných s ANCA, alebo s nízkou imunitou (typ III). Súčasne sa v krvnom sére detegujú protilátky proti GMB aj ANCA a v renálnej biopsii sa zistí lineárna žiara protilátok proti GMB ako pri klasickej anti-GMB nefritíde. Zároveň je možná aj proliferácia mezangiálnych buniek, ktorá v klasickom protilátkovom type ECGN chýba.

Typ V (skutočný "idiopatický"). S týmto mimoriadne vzácnym typom imunitných faktorov poškodenie sa nedá zistiť ani v cirkulácii (žiadne anti-GBM protilátky a ANCA, hladina komplementu je v norme), ani v renálnej biopsii (neexistuje fluorescencia imunoglobulínov). Predpokladá sa, že je založený na bunkovom mechanizme poškodenia obličkového tkaniva.

Medzi všetkými typmi RPGN je viac ako polovica (55 %) RPGN spojená s ANCA (typ III), ďalšie dva typy RPGN (I a II) sú distribuované približne rovnako (20 a 25 %). Charakteristiky hlavných typov BPGN sú uvedené v tabuľke. 6.

Prítomnosťou určitých sérologických markerov (a ich kombinácií) možno predpokladať typ luminiscencie v renálnej biopsii a podľa toho aj mechanizmus poškodenia - patogenetický typ RPGN, ktorý je dôležité zvážiť pri výbere liečebného programu.

Tabuľka 6

Klasifikácia typov BPGN

Typ RPGN Charakteristika Klinická Možnosti Frekvencia, %

I Sprostredkované anti-GBM: lineárne depozity IgG pri imunohistologickom vyšetrení tkaniva obličiek Goodpastureov syndróm Izolované ochorenie obličiek spojené s protilátkami proti GBM 5

II Imunokomplex: granulárne depozity imunoglobulínu v obličkových glomerulách Postinfekčné Poststreptokokové S viscerálnymi abscesmi Lupusová nefritída Hemoragická vaskulitída 1gA-nefropatia Zmiešaná kryoglobulinémia Membranoproliferatívna GN 30-40

III spojené s ANCA: slabo imúnny bez imunitných depozitov pri imunologickom vyšetrení GPA MPA EGPA 50

IV Kombinácia I a III typu - -

V ANCA-negatívna renálna vaskulitída: bez imunitných depozit Idiopatická 5-10

Odporúčanie 1: Vo všetkých prípadoch RPGN by sa mala čo najskôr vykonať biopsia obličky. Morfologické vyšetrenie tkaniva obličiek by sa malo vykonávať s povinným použitím fluorescenčnej mikroskopie.

Komentár: ANCA-SV je najviac spoločná príčina BPGN. Postihnutie obličiek pri týchto ochoreniach je zlým prognostickým faktorom pre obličkové aj celkové prežívanie. V tomto smere je biopsia obličiek mimoriadne dôležitá nielen z diagnostického, ale aj z prognostického hľadiska.

5. Klinické prejavy RPGN (tabuľka 7)

Tabuľka 7

Klinický syndróm BPGN obsahuje dve zložky:

1. akútny nefritický syndróm (syndróm akútny zápal obličiek);

2. rýchlo progresívne zlyhanie obličiek, ktoré z hľadiska rýchlosti straty funkcie obličiek zaberá medzipoloha medzi akútnym zlyhaním obličiek a CRF, t.j. znamená vývoj urémie do jedného roka od okamihu prvých príznakov ochorenia.

Táto rýchlosť progresie zodpovedá zdvojnásobeniu sérového kreatinínu za každé 3 mesiace choroby. K fatálnej strate funkcie však často dochádza už v priebehu niekoľkých (1-2) týždňov, čo spĺňa kritériá pre ARF.

6. Princípy diagnostiky RPGN

RPGN je diagnostikovaná na základe hodnotenia rýchlosti zhoršovania funkcie obličiek a identifikácie vedúceho nefrologického syndrómu (akútny nefritický a/alebo nefrotický).

6.1. Laboratórna diagnostika RPGN (tabuľka 8)

Tabuľka 8

Všeobecná analýza krv: je možná normochrómna anémia, neutrofilná leukocytóza alebo leukopénia, trombocytóza alebo trombocytopénia, zvýšenie ESR

Všeobecná analýza moču: proteinúria (od minimálnej po masívnu), erytrocytúria, spravidla výrazná, prítomnosť erytrocytových odliatkov, leukocytúria

Biochemická analýza krv: zvýšená koncentrácia kreatinínu, kyselina močová draslík, hypoproteín- a hypoalbuminémia, dyslipidémia v prípadoch nefrotického syndrómu

Zníženie GFR (určené klírensom kreatinínu – Rehbergov test a/alebo metódy výpočtu CKR-EP1, MRIai; použitie Cockcroft-Gaultovho vzorca je nežiaduce z dôvodu „nadhodnotenia“ GFR o 20-30 ml

Imunologické štúdie: definícia

Imunoglobulíny A, M a B

Doplniť

ANCA v krvnom sére nepriamou imunofluorescenciou alebo pomocou enzýmový imunotest so stanovením špecificity k PR-3 a MPO

Anti-BMC protilátky

6.2. Histologické štúdie biopsia obličiek

Komentár: Všetci pacienti s RPGN by mali podstúpiť biopsiu obličky. Najprv je potrebné vykonať to, aby bolo možné posúdiť prognózu a vybrať si najlepšia metóda liečba: včas aplikovaný agresívny režim imunosupresívna terapia niekedy umožňuje obnoviť filtračnú funkciu obličiek aj v situácii, keď stupeň jej zhoršenia dosiahol terminál zlyhanie obličiek(ESRD). V tomto ohľade by sa pri RPGN mala vykonať biopsia obličky aj pri ťažkom zlyhaní obličiek vyžadujúcom hemodialýzu (HD).

Morfologické charakteristiky odlišné typy Pre RPGN si pozrite odporúčania pre anti-GBM GN, ANCA-GN a lupusovú nefritídu.

6.3. Odlišná diagnóza

Pri identifikácii RPGN syndrómu je potrebné vylúčiť stavy, ktoré sa navonok podobajú (napodobňujú) RPGN, ale sú iného charakteru, a preto si vyžadujú odlišný terapeutický prístup. Vo svojej podstate ide o tri skupiny chorôb:

(1) nefritída - akútna postinfekčná a akútna intersticiálna, zvyčajne s priaznivou prognózou, pri ktorej sa len v niektorých prípadoch používajú imunosupresíva;

(2) akútna tubulárna nekróza s vlastným priebehom a liečbou;

(3) skupina cievnych ochorení obličiek, ktoré kombinujú poškodenie ciev rôzneho kalibru a rôznej povahy (trombóza a embólia veľké nádoby obličky, sklerodermická nefropatia, trombotická mikroangiopatia rôzneho pôvodu). Vo väčšine prípadov možno tieto stavy klinicky vylúčiť (pozri tabuľku 9).

Na druhej strane prítomnosť a charakteristika extrarenálnych symptómov môže naznačovať ochorenie, pri ktorom sa RPGN často vyvíja (SLE, systémová vaskulitída, lieková reakcia).

7. Liečba RPGN

7.1. Všeobecné zásady liečba RPGN (extrakapilárna GN)

RPGN je bežnejší ako prejav systémové ochorenie(SLE, systémová vaskulitída, esenciálna zmiešaná kryoglobulinémia atď.), menej často - napr. idiopatické ochorenie, zásady liečby sú však všeobecné.

Ak je to možné, je potrebný núdzový sérový test na anti-GMB protilátky a ANCA; biopsia obličky je nevyhnutná na včasnú diagnostiku (detekcia ECGN a typu luminiscencie protilátky – lineárna, granulárna, „nízka imunita“), posúdenie prognózy a voľba taktiky terapie.

Odporúčanie 1. Aby sa zabránilo nezvratnej katastrofálnej strate funkcie obličiek, je potrebné urýchlene začať a ihneď po založení klinická diagnóza RPGN (akútny nefritický syndróm v kombinácii s rýchlo progresívnym zlyhaním obličiek pri normálne veľkosti obličky a vylúčenie iných príčin AKI). (1B)

Poznámky: Oneskorenie liečby o niekoľko dní môže zhoršiť účinnosť liečby, pretože liečba je takmer vždy neúspešná, keď sa vyvinie anúria. Toto jednotný formulár GN, v ktorom je riziko voj vedľajšie účinky imunosupresívna liečba je neporovnateľná s možnosťou nepriaznivej prognózy pri prirodzenom priebehu ochorenia a včasnom nasadení liečby.

Tabuľka 9

Diferenciálna diagnostika RPGN

štáty reprodukujúce RPGN Charakteristické rysy

Antifosfolipínový syndróm (APS-nefropatia) Prítomnosť sérových protilátok proti kardiolipínu triedy 1dM a !dv a/alebo protilátok proti B2-glykoproteínu-du1, lupus antikoagulant. Zvýšenie plazmatickej koncentrácie y-diméru, produktov degradácie fibrínu. Absencia alebo mierne zmeny v analýze moču (zvyčajne "stopová" proteinúria, malý močový sediment) s výrazným znížením GFR. Klinické prejavy artérií (akútny koronárny syndróm / akútny infarkt myokardu, akútna porucha cerebrálny obeh) a venózne (hlboká žilová trombóza nôh, tromboembolizmus pľúcne tepny, trombóza renálnej žily) cievy, liveo reticularis

Hemolyticko-uremický syndróm Asociácia s infekčná hnačka(s typickým hemolyticko-uremickým syndrómom). Identifikácia spúšťačov aktivácie komplementu (vírusové a bakteriálne infekcie, trauma, tehotenstvo, lieky). Závažná anémia s príznakmi mikroangiopatickej hemolýzy (zvýšené hladiny LDH, znížený haptoglobín, schizocytóza), trombocytopénia

Sklerodermická nefropatia Kožné a orgánové príznaky systémová sklerodermia. Výrazné a nezvládnuteľné zvýšenie krvného tlaku. Žiadna zmena v analýze moču

Akútna tubulárna nekróza liek(najmä NSAID, nenarkotické analgetiká, antibiotiká). Hrubá hematúria (možný výtok krvných zrazenín). Rýchly vývoj oligúria

Akútna tubulointersticiálna nefritída Zvyčajne jasná príčina (lieky, sarkoidóza). Zníženie relatívnej hustoty moču pri absencii závažnej proteinúrie

Cholesterolová embólia intrarenálnych artérií a arteriol* Súvisí s endovaskulárnym zákrokom, trombolýzou, tupým poranením brucha. Výrazné zvýšenie krvného tlaku. Príznaky reakcie akútnej fázy (horúčka, strata chuti do jedla, telesná hmotnosť, artralgia, zvýšená ESR, sérová koncentrácia C-reaktívneho proteínu). Hypereozinofília, eozinofília. Mesh žil s trofické vredy(zvyčajne na koži) dolných končatín). Systémové znaky cholesterolová embólia (náhla jednostranná slepota, akútna pankreatitída gangréna čreva)

* IN zriedkavé prípady vedie k rozvoju RPGN, vrátane súvisiaceho s ANCA.

Odporúčanie 1. 1. Liečba RPGN by sa mala začať ešte pred výsledkami diagnostických štúdií (sérologických, morfologických) pulznou terapiou metylprednizolónom v dávke do 1000 mg počas 1-3 dní. (1A)

Komentáre:

Táto taktika je plne opodstatnená aj vtedy, ak nie je možné vykonať biopsiu obličiek u pacientov, ktorých stav tento postup vylučuje. Bezprostredne po verifikácii diagnózy RPGN by sa mali ku glukokortikoidom pridať alkylačné lieky [cyklofosfamid (CF) v ultravysokých dávkach], najmä u pacientov s vaskulitídou (lokálnou renálnou alebo systémovou) a cirkulujúcou ANCA a lupusovou nefritídou. Intenzívna plazmaferéza (PF) by sa mala kombinovať s imunosupresívami v nasledujúcich prípadoch:

a) nefritída proti GBM za predpokladu, že liečba sa začne skôr, ako sa objaví potreba hemodialýzy;

b) u pacientov s non-anti-GMD ECGN, ktorí majú známky zlyhania obličiek vyžadujúce hemodialýzu v čase diagnózy (SCr viac ako 500 µmol / l) pri absencii známok ireverzibilného poškodenia obličiek podľa renálnej biopsie (viac ako 50 % bunkových alebo fibrocelulárnych mesiačikov).

Počiatočná liečba RPGN závisí od jeho imunity patogenetický typ a požiadavky na dialýzu od diagnózy (tabuľka 10).

Tabuľka 10

Počiatočná terapia RPGN (ECGN) v závislosti od patogenetického typu

Typ Sérologická terapia / potreba HD

I Anti-GBM choroba (a-GBM +) (ANCA -) GC (0,5-1 mg/kg perorálne ± pulzná terapia v dávke do 1000 mg počas 1-3 dní) PF (intenzívne) Konzervatívny manažment

II IR ochorenie (a-BMC -), (ANCA -) GC (orálne alebo "pulzy") ± cytostatiká (CF) - perorálne (2 mg / kg / deň) alebo intravenózne (15 mg / kg, ale nie > 1 G )

III "Nízka imunita" (a-BMK -) (ANCA +) GC (vnútri alebo "pulzy") ZF GS (vnútri alebo "impulzy") ZF. Intenzívna výmena plazmy - denne počas 14 dní s náhradným objemom 50 ml / kg / deň

IV Kombinované (a-BMK +) (ANCA +) Ako v type I Ako v type I

V "Idiopatický" (a-BMK -) (ANCA -) Ako s III typ Rovnako ako pri type III

7.2.1. Anti-GBM nefritída (typ I podľa Glassocka, 1997), vrátane Goodpastureovho syndrómu.

s diagnózou 100 % polmesiaca na adekvátnej renálnej biopsii a bez pľúcneho krvácania), má sa začať imunosupresia cyklofosfamidom, kortikosteroidmi a plazmaferézou. (1B)

komentár:

Pri hladine kreatinínu v krvi nižšej ako 600 µmol/l sa predpisuje perorálny prednizolón v dávke 1 mg/kg/deň a cyklofosfamid v dávke 2-3 mg/kg/deň. Po dosiahnutí stajne klinický účinok dávka prednizolónu sa počas nasledujúcich 12 týždňov postupne znižuje a cyklofosfamid sa úplne zruší po 10 týždňoch liečby. Liečba imunosupresívami je kombinovaná s intenzívnou plazmaferézou, ktorá sa vykonáva denne. V prípade rizika rozvoja pľúcne krvácaniečasť objemu odobratej plazmy sa nahradí čerstvou zmrazenou plazmou. Stabilný účinok sa dosiahne po 10-14 sedeniach plazmaferézy. Tento režim terapie umožňuje dosiahnuť zlepšenie funkcie obličiek u takmer 80% pacientov a pokles azotémie začína v priebehu niekoľkých dní po začatí plazmaferézy.

Pri obsahu kreatinínu v krvi viac ako 600 µmol/l je agresívna liečba neúčinná a zlepšenie funkcie obličiek je možné len u malého počtu pacientov s nedávnou anamnézou ochorenia, rýchlou progresiou (do 1-2 týždňov) a prítomnosť potenciálne reverzibilných zmien v biopsii obličiek. V týchto situáciách sa hlavná terapia uskutočňuje v kombinácii s hemodialýzou.

7.2.2. Imunitný komplex RPGN (typ II podľa Glassocka, 1997).

Odporúčanie 6: U pacientov s rýchlo progresívnym lupusom GN (typ IV) sa odporúča podávať intravenózne cyklofosfamid (CF) (1B) 500 mg každé 2 týždne počas 3 mesiacov (celková dávka 3 g) alebo prípravky kyseliny mykofenolovej (MPA) ( mykofenolát mofetil [MMF ] (1B) v cieľovej dávke 3 g/deň počas 6 mesiacov alebo mykofenolát sodný v ekvivalentnej dávke) v kombinácii s kortikosteroidmi vo forme IV „pulzov“ metylprednizolónu v dávke 500-750 mg počas 3 po sebe nasledujúcich

dní a potom perorálny prednizolón 1,0-0,5 mg / kg / deň počas 4 týždňov s postupný úpadok predtým<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).

Glomerulonefritída je ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku alergickej alebo infekčnej povahy.

História ochorenia

Diagnóza ochorenia

Pri prvej návšteve je pacient vyšetrený pre prvé príznaky glomerulonefritída.

Medzi viditeľné príznaky glomerulonefritídy patria vysoký krvný tlak a potvrdenie pacienta o skutočnosti, že nedávno trpel infekčným ochorením alebo zápalom v oblasti obličiek a mohol byť vystavený silnej hypotermii.

Keďže sťažnosti a viditeľné môžu byť podobné príznakom pyelonefritídy, špecialista predpíše sériu testov na presnejší obraz choroby.

Lekár počas vymenovania sa snaží pochopiť, či sťažnosti naznačujú na zápalový proces v obličkách Alebo je to príznak iného ochorenia?

Diagnostické štúdie na identifikáciu akútnej glomerulonefritídy si vždy vyžadujú dôkladné štúdium všeobecnej analýzy krvi a moču pacient. Na tento účel musí pacient prejsť nasledujúcimi typmi testov:

1. Klinická analýza moču.
2. Analýza moču podľa metódy.
3. Analýza moču podľa Kakovského-Addisovej metódy.

Na základe výsledkov analýzy lekár určí glomerulonefritídu podľa nasledujúcich ukazovateľov:

• oligúria, to znamená zníženie množstva moču vylučovaného z tela;
• proteinúria, čo znamená množstvo bielkovín v moči;
• hematúria, teda prítomnosť krvných častíc v moči.

V prvom rade na prítomnosť glomerulonefritídy indikuje proteinúriu, čo je dôsledok nesprávnej filtrácie obličkami. Hematúria tiež naznačuje poškodenie glomerulárneho aparátu, v dôsledku čoho krvné častice vstupujú do moču.

Niekedy je potrebné vziať biopsia obličkového tkaniva a testy, ktoré odhalia imunologickú predispozíciu k tomuto ochoreniu.

Aby bolo možné presne určiť, či ide o zápal glomerulonefritídy, lekár odošle odporúčanie na ultrazvukové vyšetrenie, ktoré dokáže nájsť hlavné príznaky tohto ochorenia.

Medzi takéto znaky patrí zvýšenie objemu obličiek s rovnomernými obrysmi, zhrubnutím tkanivových štruktúr a samozrejme zmenou difúzneho charakteru v tubuloch, glomerulárnom aparáte a spojivovom tkanive.

Biopsia obličiek v prípade ochorenia

Metóda biopsie tkaniva obličiek sa používa na podrobné štúdium malého fragmentu odobraného z tkaniva obličiek. Počas štúdie sa vykoná morfologická analýza na identifikáciu faktora, ktorý inicioval zápalový proces, a ďalších indikátorov.

Ide o metódu intravitálneho vyšetrenia orgánu na prítomnosť patologického procesu.

Tento typ štúdie vám umožňuje študovať imunitný komplex, aby ste presne určili tvar a veľkosť, ako aj závažnosť a formu ochorenia v organizme.

V prípadoch, keď je definícia glomerulonefritídy ťažká alebo lekár nedokáže odlíšiť túto chorobu od inej, stáva sa táto metóda z hľadiska jej informatívnosti nevyhnutná.

Existuje niekoľko metód na vykonanie takejto štúdie. Tie obsahujú:

1. OTVORENÉ.

Tento typ odberu vzoriek sa vykonáva počas operácie keď je potrebné odstrániť resekovateľné nádory alebo keď je len jedna oblička. Tento postup sa vykonáva v celkovej anestézii. Vo väčšine prípadov sa odber malého kúska tkaniva skončí bez komplikácií.

2. Biopsia v tandeme s ureteroskopiou.

Táto metóda sa robí pre ľudí trpiacich urolitiázou, ako aj pre tehotné ženy a deti. Niekedy sa vykonáva u pacientov, ktorí majú umelú obličku.

3. Transjugulární.

Tento typ výskumu sa vykonáva katetrizáciou renálnej žily. Lekár predpisuje tento typ odberu v prípade, keď má pacient zjavnú obezitu alebo dochádza k zlej zrážanlivosti krvi.

4. Transkutánne.

Táto metóda sa vykonáva pod kontrolou röntgenových lúčov, ako aj ultrazvuku alebo magnetickej rezonancie.

Je možné vyliečiť glomerulonefritídu natrvalo?

Glomerulonefritída môže progredovať v dvoch formách: akútne a chronické. Akútna forma je liečiteľná, s včasnou diagnózou a správnymi liečebnými metódami.


Ak sa premeškal čas na medikamentóznu liečbu a choroba plynule prešla do chronickej formy, potom sa tejto choroby nemôžete úplne zbaviť, ale môžete udržať svoje telo v stave, keď sa choroba nemôže ďalej rozvíjať a postihuje čoraz viac obličiek. prvkov.

V tomto prípade lekár predpíše špecifickú diétu a povie o dodržiavaní osobitného režimu, ktorý je schopný zachrániť pacienta pred prejavom nového relapsu choroby.

Ak nie je možné dosiahnuť úplné vyliečenie, lekár odporúča dodržiavať všetky stanovené pravidlá a preventívne opatrenia, aby sa príznaky znížili. Niekedy s úspešnou terapeutickou liečbou je možné dosiahnuť dočasné vymiznutie príznakov.

Pred objavením sa nového relapsu je potrebné udržiavať telo čo najdlhšie.

Liečba

Keď sa objaví akútne štádium glomerulonefritídy, pacient by mal byť hospitalizovaný.

Zároveň mu bude bezpodmienečne predpísaný pokoj na lôžku. To je dôležité, aby obličky mali určitú teplotu, to znamená, že režim udržiavania špeciálnej teploty musí byť vyvážený. Táto metóda s včasnou hospitalizáciou je schopná optimalizovať funkciu obličiek.

Priemerná dĺžka hospitalizácie je dva týždne až jeden mesiac, teda až do úplného odstránenia príznakov a zlepšenia stavu pacienta.

Ak lekár usúdi, že existuje dodatočná potreba predĺžiť režim stacionára, potom sa môže predĺžiť dĺžka pobytu pacienta na oddelení.

Lekárska

Ak sa podľa výsledkov štúdií dokázalo, že ochorenie je spôsobené infekčným spôsobom potom sú pacientovi predpísané antibiotiká, ktoré má užívať.

Vo väčšine prípadov mal pacient niekoľko týždňov pred nástupom akútnej fázy ochorenia infekčné bolesť hrdla alebo inej choroby. Takmer vždy je pôvodcom ochorenia β-hemolytický streptokok.

Aby sa zbavili pôvodcu ochorenia, pacientovi sú predpísané nasledujúce lieky:

• ampicilín;
• penicilín;
• oxacilín;
• Ampioks s intramuskulárnou injekciou;
• Niekedy lekári predpisujú interferón na rýchlo progresívnu glomerulonefritídu.

Častým výskytom pri takomto ochorení je škodlivý účinok proti glomerulárnemu aparátu vlastnými protilátkami v organizme. Preto užívanie imunosupresív je neoddeliteľnou súčasťou komplexnej liečby glomerulonefritídy. Tieto lieky sú schopné vyvolať depresívnu reakciu imunitnej odpovede.

S rýchlym vývojom ochorenia sa pacientovi niekoľko dní predpisujú veľké dávky kvapkadiel. Po niekoľkých dňoch podávania takéhoto lieku sa dávka postupne znižuje na obvyklú úroveň. Na takéto účely sa často predpisuje cytostatiká ako je prednizolón.

Liečba Prednizolónom v počiatočných štádiách predpisuje lekár v pridelenom dávkovaní, ktoré predpisuje aj špecialista. Priebeh prijatia pokračuje jeden a pol alebo dva mesiace. V budúcnosti, s nástupom úľavy, sa dávka zníži až dvadsať miligramov za jeden deň, a ak príznaky začnú miznúť, potom je možné liek zrušiť.

Okrem tohto lieku lekári často odporúčajú užívať cyklofosfamid alebo chlorambucil v dávke predpísanej lekárom. Skúsení lekári predpisujú okrem imunosupresív aj antikoagulanciá, ako je Curantil alebo Heparin.

Kombinácia týchto prostriedkov by mala byť odôvodnená formou ochorenia a stupňom jeho zanedbania.

Po ústupe hlavných symptómov a začatí obdobia remisie v tele je povolené udržiavanie a liečba glomerulonefritídy. tradičná medicína.

cvičebná terapia

Fyzioterapeutické cvičenia pri liečbe a prevencii glomerulonefritídy by mal predpísať ošetrujúci špecialista, berúc do úvahy všetky analýzy a ukazovatele osoby.

V tejto veci sa lekár tiež zameriava do režimu aktivity pacienta, ktorý môže byť lôžkový, všeobecný alebo oddelený. Zvyčajne je súbor cvičení predpísaný pre stabilný stav počas akútneho priebehu ochorenia alebo pre chronickú glomerulonefritídu počas remisie.

Takéto typy fyzických cvičení sa vykonávajú s cieľom:

1. Zlepšenie prietoku krvi do obličiek a iných orgánov.
2. Znížiť krvný tlak a zlepšiť metabolizmus v tele.
3. Zvýšte silu tela na boj s chorobou.
4. Zvýšenie účinnosti.
5. Odstránenie preťaženia vytvoreného v ľudskom tele.
6. Vytvorenie všeobecného pozitívneho postoja k boju s chorobou.

Pred pokračovaním v cvičení sa odporúča zmerať hladinu krvného tlaku a až potom pokračovať v súbore cvičení.

Klasický komplex cvičebnej terapie na elimináciu glomerulonefritídy zahŕňa cvičenia vykonávané v polohe na chrbte alebo na stoličke. Pozornosť lekára by sa mala plne sústrediť na čas nádychu a výdychu.

Musia sa vykonávať všetky druhy pohybov pomalým tempom s hladkou amplitúdou. Druhy záťaže sa striedajú pre rôzne svalové skupiny, aby sa žiadna z nich nepreťažovala nadmerným objemom.

Trvanie takýchto lekcií by nemalo byť dlhšie ako pol hodiny, inak to môže byť pre pacienta negatívny vplyv a spôsobiť rôzne komplikácie.

etnoveda

Pri návšteve ošetrujúceho lekára môžu byť predpísané rôzne bylinné infúzie a odvary ktoré priaznivo ovplyvňujú činnosť obličkového systému.

• 100 gramov vlašských orechov;
• 100 gramov fíg;
• niekoľko lyžíc medu;
• tri citróny.

Všetky zložky sú rozdrvené a zmiešané. Zmes sa odoberie dovnútra trikrát za deň jedna polievková lyžica, zvyčajne pred jedlom. Tieto komponenty sa musia spotrebovať, kým testy nepreukážu lepšie výsledky.

Existujú špeciálne odvary určené na to odstrániť opuchy a vrátiť krvný tlak do normálu. Tieto odvary zahŕňajú nasledujúci recept:

• Ľanové semienko v množstve štyroch polievkových lyžíc sa zmieša s tromi polievkovými lyžicami sušených brezových listov.
• K tejto zmesi musíte pridať tri polievkové lyžice koreňa poľnej brány.
• Výsledná zmes sa odporúča naliať 0,5 litra vriacej vody a trvať dve hodiny.

Infúzia sa konzumuje trikrát denne na tretinu pohára. Účinok bude viditeľný za jeden týždeň.

Na prípravu liečivých infúzií budú vhodné všetky bylinky s antimikrobiálnym a protizápalovým účinkom. Tieto bylinky zahŕňajú:

• Šípka;
• nechtík;
• ľubovník bodkovaný;
• rakytník;
• šalvia;
• rebríček;
• brezové listy, ako aj jej púčiky;
• koreň lopúcha.

Bylinky je možné variť samostatne alebo navzájom kombinovať, samozrejme, podľa určitých receptúr.

Okrem odvarov a nálevov odborníci v oblasti tradičnej medicíny odporúčajú piť čo najviac. prírodné šťavy hlavne z uhorky a mrkvy, ako aj jesť veľa ovocia a zeleniny, ktoré dokážu naplniť oslabené telo vitamínmi.

Okrem toho lekár predpíše špeciálnu diétu, nazývanú, ktorá posilní telo pri boji s chorobou. Hlavným pravidlom stravy je vylúčiť zo stravy slané, údené a vyprážané jedlá. Konzumácia bielkovinových potravín by mala byť trochu obmedzená.

Alkohol počas liečby je zakázaný, rovnako ako káva.

Prevencia chorôb

Aby sa zabránilo ďalšiemu rozvoju ochorenia a jeho prechodu do chronickej formy, je potrebné dodržiavať diétnu výživu a plne vzdať sa alkoholických nápojov.

Ak človek pracuje v chemickom závode alebo sa venuje inej činnosti, pri ktorej môže byť ohrozený pôsobením ťažkých kovov, potrebuje chrániť svoj organizmus pred škodlivými vplyvmi alebo zmeniť povolanie.

Ak glomerulonefritída prešla do štádia, potom je potrebné vynaložiť maximálne úsilie vyhnúť sa opakovaniu choroba. Je potrebné zaočkovať sa podľa harmonogramu stanoveného odborníkom, ako aj zachovať pokoj z psychologického a fyzického hľadiska.

Pravidelné vyšetrenie v kancelárii špecialistu ochráni telo pred novým prejavom ochorenia. Hlavným pravidlom je zabrániť prenikaniu baktérií do ľudského tela. Je potrebné odmietnuť prácu vo vlhkej miestnosti alebo činnosti spojené so zdvíhaním závažia.

Pacient musí dodržiavať terapeutickú diétu a naplňte telo vitamínmi. Najlepšie aspoň raz za rok kúpeľná liečba.

Viac o príčinách vývoja ochorenia vám povie urológ vo videoklipe:

Lekárska veda nestojí, neustále sa aktualizuje o nové metódy diagnostiky rôznych chorôb, metódy ich liečby. Na základe najnovšieho vedeckého a praktického vývoja v každej krajine, vrátane našej, sa každoročne aktualizujú odporúčania pre lekárov pre mnohé choroby. Zvážte na základe diagnosticky a terapeuticky náročného renálneho ochorenia glomerulonefritídy klinické usmernenia, ktoré boli publikované v roku 2016.

Úvod

Tieto odporúčania, zhrňujúce diagnostické a terapeutické prístupy k niektorým formám glomerulonefritídy, sú zozbierané na základe progresívnej svetovej praxe. Boli zostavené s prihliadnutím na domáce a medzinárodné štandardy na liečbu tohto typu nefropatie na základe klinických pozorovaní a vedeckého výskumu.

Tieto odporúčania sa nepovažujú za akýsi štandard pri poskytovaní lekárskej starostlivosti vzhľadom na rôzne diagnostické možnosti kliník, dostupnosť určitých liekov a individuálne charakteristiky každého pacienta. Za vhodnosť nižšie uvedených odporúčaní je zodpovedný ošetrujúci lekár na individuálnom základe.

Charakteristika choroby

Akútna glomerulonefritída, ktorá vzniká po streptokokovej infekcii, sa morfologicky prejavuje ako difúzny zápal obličkovej drene s prevahou proliferácie intervaskulárneho tkaniva obličkového parenchýmu. Väčšinou sa táto forma ochorenia vyskytuje v detskom veku v období od 4 do 15 rokov (asi 70 % registrovaných prípadov). Tiež patológia je typická pre dospelých do 30 rokov, ale s nižšou frekvenciou výskytu pre určitý počet obyvateľov tejto vekovej skupiny.

Príčiny a mechanizmus patologických zmien

Hlavnou príčinou zápalu v obličkovej dreni je autoimunitný záchvat imunitných komplexov na báze imunoglobulínov (protilátok) produkovaných ako odpoveď na streptokokovú infekciu lokalizovanú v horných dýchacích cestách (faryngitída, tonzilitída). Keď sú imunitné komplexy v obličkovom intervaskulárnom tkanive, poškodzujú bunky spojivového tkaniva a súčasne vyvolávajú produkciu bioaktívnych látok, ktoré stimulujú proliferačné procesy. Výsledkom je, že niektoré bunky nekrotizujú, zatiaľ čo iné rastú. V tomto prípade dochádza k porušeniu kapilárneho obehu, dysfunkcii glomerulov a proximálnych tubulov obličkovej drene.

Morfológia

Histologické vyšetrenie tkaniva odobratého na biopsiu medulárnej vrstvy obličiek odhalí proliferatívny zápal s ukladaním imunitných komplexov, akumuláciou neutrofilných leukocytov v interkapilárnych bunkách a v endoteli glomerulárnych ciev. Ukladajú sa vo forme konfluentných granúl tvoriacich konglomeráty. Poškodené bunky sú naplnené fibrínom a inými látkami spojivového tkaniva. Bunkové membrány glomerulárnych a endotelových buniek sú stenčené.

Klinické prejavy

Závažnosť symptómov je veľmi variabilná – od mikrohematúrie až po rozvinutú formu nefrotického syndrómu. Symptómy sa objavia po určitom období po streptokokovej infekcii (2-4 týždne). Medzi prejavmi s podrobným klinickým obrazom sú zaznamenané nasledujúce príznaky vrátane laboratórnych:

• Znížené množstvo produkovaného moču spojené s porušením glomerulárnej filtrácie, oneskorením tekutín a sodíkových iónov v tele.
• Edém lokalizovaný na tvári a v oblasti členkov dolných končatín, ktorý sa tiež stáva výsledkom nedostatočného vylučovania tekutín z tela obličkami. Často dochádza aj k opuchu obličkového parenchýmu, čo je určené inštrumentálnymi diagnostickými metódami.
• Zvyšujúce sa čísla BP pozorované asi u polovice pacientov, čo je spojené so zvýšením objemu krvi, zvýšenou rezistenciou periférneho cievneho riečiska, zvýšenou srdcovou (ľavou komorou) ejekciou. Pozorujú sa rôzne stupne hypertenzie od mierneho zvýšenia krvného tlaku až po vysoké čísla, pri ktorých sú možné komplikácie vo forme encefalopatie hypertenzného typu a srdcového zlyhania kongestívneho typu. Tieto stavy vyžadujú okamžitú lekársku pomoc.
• Hematúria rôzneho stupňa závažnosť sprevádza takmer všetky prípady ochorenia. Približne 40% pacientov má hrubú hematúriu, vo zvyšných prípadoch - mikrohematúriu, stanovenú laboratóriom. Približne 70% erytrocytov je určených s porušením ich tvaru, čo je typické pri filtrácii cez glomerulárny epitel. Tiež sa nachádzajú valce červených krviniek, charakteristické pre príslušnú patológiu.
• Leukocytúria je prítomná približne u 50 % pacientov. V sedimente prevládajú neutrofilné leukocyty a malý počet lymfocytov.
• Proteinúria pri tomto type glomerulonefritídy je zriedkavo detekovaná, hlavne u dospelých pacientov. Obsah bielkovín v moči, ktorý je charakteristický z hľadiska počtu nefrotického syndrómu u detí, sa prakticky nezistí.
• Porušenie funkčnej aktivity obličiek(zvýšený titer kreatinínu v sére) sa zistí u štvrtiny pacientov. Veľmi zriedkavo sú zaznamenané prípady rýchleho rozvoja závažnej formy zlyhania obličiek s potrebou hemodialýzy.

Dôležité! Vzhľadom na širokú škálu klinických prejavov, a to aj u detí, si choroba vyžaduje starostlivú diagnostiku, kde z hľadiska informačného obsahu sú na prvom mieste moderné laboratórne a inštrumentálne metódy.

Pri stanovení diagnózy zohrávajú významnú úlohu pri stanovení diagnózy anamnestické údaje o akútnej infekcii horných dýchacích orgánov s potvrdením hemolytického streptokoka ako pôvodcu ochorenia. Ďalej sa vykonávajú potrebné laboratórne testy moču na zistenie zmien charakteristických pre chorobu. Vyšetruje sa aj krv, pričom diagnostickú hodnotu má zvýšenie titra protilátok proti streptokokom.

V prípadoch s rýchlym rozvojom klinických prejavov je na cytologické štúdie na potvrdenie diagnózy povolená punkčná biopsia tkanív drene obličiek. Ak klinický obraz nie je zaťažený a zodpovedá hlavným prejavom akútnej glomerulonefritídy streptokokového pôvodu, biopsia nie je indikovaná ako doplnková diagnostická metóda. Odber vzoriek tkaniva na výskum je povinný v týchto situáciách:

• výrazný dlhodobý (viac ako 2 mesiace) močový syndróm;
• závažné prejavy nefrotického syndrómu;
• rýchly postup zlyhania obličiek (prudký pokles glomerulárnej filtrácie spolu so zvýšením titra kreatinínu v sére).

S potvrdeným faktom o streptokokovej infekcii krátko pred objavením sa kliniky akútnej glomerulonefritídy, typickými klinickými a laboratórnymi príznakmi je správnosť diagnózy nepochybná. Ale s dlhodobo pretrvávajúcou hypertenziou, hematúriou, absenciou pozitívnej terapeutickej dynamiky alebo nezdokumentovanou streptokokovou infekciou je potrebné odlíšiť patológiu od iných foriem poškodenia drene obličiek, ako sú:

• IgA nefropatia;
• membranoproliferatívna glomerulonefritída;
• sekundárna glomerulonefritída na pozadí systémových autoimunitných ochorení spojivového tkaniva (hamoragická vaskulitída, SLE).

Liečba

Terapia tejto formy glomerulonefritídy zahŕňa etiotropné účinky (rehabilitácia ohniska streptokokovej infekcie), patogenetické (inhibícia imunitných odpovedí a proliferácie obličkových buniek) a symptomatickú liečbu.

Na ovplyvnenie streptokokovej mikroflóry sú predpísané antibiotiká, na ktoré sú tieto mikroorganizmy najcitlivejšie. Ide o makrolidy najnovších generácií a penicilínové prípravky.

Hormonálne lieky (glukokortikosteroidy) a cytostatiká (antineoplastické farmakologické látky) sa používajú na zmiernenie autoimunitného zápalu a zabránenie rastu tkanív obličiek. V prítomnosti neaktívneho zápalového procesu s minimálnymi príznakmi a bez príznakov zlyhania obličiek sa takéto lieky používajú s opatrnosťou alebo sú úplne opustené.

Na zmiernenie symptómov sa pri výraznom edému predpisujú antihypertenzíva (ACE inhibítory), diuretiká. Diuretiká sa predpisujú iba podľa indikácií, medzi ktoré patria tieto podmienky:

• ťažká forma arteriálnej hypertenzie (tlak nie je zmiernený antihypertenzívami);
• respiračné zlyhanie (opuch pľúcneho tkaniva);
• výrazný edém v dutinách, ktorý ohrozuje životnú činnosť orgánov (hydroperikard, ascites, hydrotorax).

Prognóza tejto formy glomerulonefritídy je priaznivá. Vzdialené prípady celkového zlyhania obličiek nepresahujú 1 %. Nepriaznivé faktory, ktoré určujú dlhodobú negatívnu prognózu, sú tieto podmienky:

• nekontrolovaná arteriálna hypertenzia;
• pokročilý vek pacienta;
• rýchly rozvoj renálnej insuficiencie;
• dlhodobá (viac ako 3 mesiace) proteinúria.

Asociácia všeobecných lekárov (rodinných lekárov) Ruskej federácie

PRE VŠEOBECNÝCH LEKÁROV

Glomerulonefritída: DIAGNOSTIKA, LIEČBA, PREVENCIA

1. Definícia, ICD, epidemiológia, rizikové faktory a skupiny, skríning.

2. Klasifikácia.

3. Princípy a algoritmus klinickej, laboratórnej a inštrumentálnej diagnostiky ochorenia u dospelých, detí, starých ľudí, tehotných žien a iných skupín pacientov ambulantne. Diferenciálna diagnostika (zoznam nosologických foriem).

4. Kritériá včasnej diagnózy.

5. Komplikácie choroby.

6. Všeobecné zásady ambulantnej terapie.

7. Liečba v závislosti od závažnosti, charakteristiky priebehu ochorenia a charakteru komorbidity.

8. Liečba u určitých kategórií pacientov: dospelí, deti, starší ľudia, tehotné ženy.

9. Manažment pacientov po liečbe v nemocnici.

10. Indikácie pre konzultácie s odborníkmi.

11. Indikácie pre hospitalizáciu pacienta.

12. Prevencia. Edukácia pacienta.

13. Predpoveď.

14. Postup pri poskytovaní lekárskej a diagnostickej starostlivosti v ambulantnom prostredí: vývojový diagram, organizácia trasy pacientov, monitorovanie, interakcia s orgánmi sociálneho zabezpečenia.

15. Zoznam odkazov.
Zoznam skratiek:

AH - arteriálna hypertenzia

AT - protilátky

RPGN - rýchlo progresívna glomerulonefritída

GN - glomerulonefritída

AGN - akútna glomerulonefritída

AKI - akútne poškodenie obličiek

NSAID - nesteroidné protizápalové lieky

MCTD - systémové ochorenia spojivového tkaniva

GFR - rýchlosť glomerulárnej filtrácie

CKD - ​​chronické ochorenie obličiek

CGN - chronická glomerulonefritída

Glomerulonefritída (GN)

1. Definícia.

Glomerulonefritída, presnejšie glomerulonefritída, je skupinový koncept, ktorý zahŕňa ochorenia glomerulov obličiek s imunitným mechanizmom poškodenia, charakterizované: pri akútnej glomerulonefritíde (AGN), nefritickým syndrómom, ktorý sa prvýkrát rozvinul po streptokokovej alebo inej infekcii výsledok obnovy; so subakútnym / rýchlo progresívnym GN (RPGN) - nefrotický alebo nefroticko-nefritický syndróm s rýchlo progresívnym zhoršovaním renálnych funkcií; pri chronickej GN (CGN) - pomaly progresívny priebeh s postupným rozvojom chronického zlyhania obličiek.

2. Kódy podľa ICD-10:

N00 Akútny nefritický syndróm. N03 Chronický nefritický syndróm.

Pri vykonávaní biopsie sa používajú morfologické klasifikačné kritériá pre CGN:

N03.0 Menšie glomerulárne poruchy;

N03.1 Fokálne a segmentálne glomerulárne lézie;

N03.2 Difúzna membránová glomerulonefritída; .

N03.3 Difúzna mezangiálna proliferatívna glomerulonefritída;

N03.4 Difúzna endokapilárna proliferatívna glomerulonefritída;

N03.5 Difúzna mesangiokapilárna glomerulonefritída;

N03.6 Ochorenie hustého sedimentu;

N03.7 Difúzna mesiačiková glomerulonefritída;

N03.8 Iné zmeny;

N03.9 Nešpecifikovaná zmena.
3. Epidemiológia.

Výskyt AGN u dospelých 1-2 ochorenia na 1000 prípadov CGN. AGN sa vyskytuje častejšie u detí vo veku 3–7 rokov (u 5–10 % detí s epidemickou faryngitídou au 25 % s kožnými infekciami) a menej často u dospelých vo veku 20–40 rokov. Muži ochorejú 2-3 krát častejšie ako ženy. Možné sú sporadické alebo epidemické prípady zápalu obličiek. Neexistujú žiadne rasové alebo etnické znaky. Vyššia chorobnosť v socioekonomických skupinách so zlými hygienickými postupmi. Výskyt CGN― 13 – 50 prípadov na 10 000 obyvateľov. CGN sa pozoruje častejšie u mužov. CGN sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku, ale najčastejšie sa vyskytuje u detí vo veku 3–7 rokov a dospelých vo veku 20–40 rokov. Úmrtnosť na GN je možná z komplikácií hypertenzie, nefrotického syndrómu: mŕtvica: akútne zlyhanie obličiek, hypovolemický šok, venózna trombóza ov. Úmrtnosť na CGN v III-V štádiách chronického ochorenia obličiek (CKD) je spôsobená kardiovaskulárnymi ochoreniami.

Rizikové faktory: streptokoková faryngitída, streptoderma, infekčná endokarditída, sepsa, pneumokoková pneumónia, týfus, meningokoková infekcia, vírusová hepatitída B, infekčná mononukleóza, mumps, ovčie kiahne, infekcie spôsobené vírusmi Coxsackie atď.). Rizikové skupiny: ľudia nedodržiavajúci hygienické pravidlá, s nízkym sociálnym postavením, trpiaci streptokokovými infekciami. Skríning pre GN nevykonané .

4. Klasifikácia.

Klinická klasifikácia GN

(E.M. Tareev, 1958; 1972; I.E. Tareeva, 1988).

S prietokom: 1. Akútne GN. 2. Subakútna (rýchlo progresívna). GN.

3. Chronický GN.

Autor: etiológie : a) po streptokokovej, b) poinfekčnej.

Podľa epidemiológie : a) epidémia; b) sporadické.

Podľa klinických foriem. latentná forma(zmeny len v moči; nie sú žiadne periférne edémy, krvný tlak nie je zvýšený) - až 50% prípadov chronického GN. Hematurická forma- Bergerova choroba, IgA nefritída (recidivujúca hematúria, edém a hypertenzia u 30-50% pacientov) - 20-30% prípadov chronického GN. Hypertonická forma(zmeny v moči, AH) - 20-30% prípadov. Nefrotická forma(nefrotický syndróm - masívna proteinúria, hypoalbuminúria, edém, hyperlipidémia; bez hypertenzie) - 10% prípadov chronického GN. S zmiešaná forma(nefrotický syndróm v kombinácii s hypertenziou a / alebo hematúriou a / alebo azotémiou) - 5% prípadov chronickej GN.

Podľa fázy.Zhoršenie(aktívna fáza, relaps) - objavenie sa nefritického alebo nefrotického syndrómu. Remisia(inaktívna fáza) - zlepšenie alebo normalizácia extrarenálnych prejavov (edém, hypertenzia), funkcie obličiek a zmeny v moči.

Podľa patogenézy.Primárna GN (idiopatická). Sekundárne GN spojené s celkovým alebo systémovým ochorením sa zistí, keď sa zistí príčinné ochorenie (systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, Schonlein-Genochova choroba, bakteriálna endokarditída a iné).

BPGN

Rozlišujte medzi idiopatickým RPGN a RPGN syndrómom, ktorý sa vyvíja počas exacerbácie CGN - „ako RPGN“. Diferenciálna diagnostika medzi týmito variantmi je možná na základe bioptických nálezov.

Morfologická klasifikácia GN

1. Difúzna proliferatívna GN. 2. GN s „mesiačikmi“ (subakútne, rýchlo progresívne). 3. Mesangioproliferatívna GN. 4. Membranózna GN. 5. Membránovo-proliferatívny alebo mesangiokapilárny GN. 6. GN s minimálnymi zmenami alebo lipoidnou nefrózou. 7. Fokálna segmentálna glomeruloskleróza. 8. Fibroplastický GN.

Difúzna proliferatívna GN zodpovedá akútnej glomerulonefritíde, GN s mesiačikmi zodpovedá rýchlo progresívnej GN, ostatné morfologické formy zodpovedajú chronickej GN. Pri absencii chorôb, ktoré by mohli spôsobiť rozvoj GN, je stanovená diagnóza primárneho GN.
4. Princípy a algoritmus pre ambulantnú diagnostiku.
Pre diagnostiku GN je bezpodmienečne potrebná biopsia obličky, umožňuje určiť morfologický typ (variant) GN, jedinou výnimkou je steroid-senzitívny NS u detí, keď je diagnóza stanovená klinicky, biopsia u takýchto pacientov zostáva v r. rezerva v prípade atypického NS (KDIGO GN, 2012).

V ambulantnom štádiu by malo byť podozrenie na GN a pacient by mal byť odoslaný na nefrologické oddelenie na biopsiu a definitívnu diagnózu GN. Avšak pri absencii alebo obmedzenej dostupnosti biopsie je diagnóza GN stanovená klinicky.

Diagnóza GN v ambulantnom štádiu

Sťažnosti bolesť hlavy, tmavý moč, opuch alebo pastovitosť nôh, tváre alebo očných viečok. Môžu sa vyskytnúť sťažnosti na nevoľnosť, vracanie, bolesti hlavy.

OGN by malo byť podozrenie na prvý rozvinutý nefritický syndróm C - objavenie sa 1-3 týždňov po streptokokovej alebo inej infekcii triády symptómov: hematúria s proteinúriou, hypertenzia a edém. Pri neskorej návšteve lekára (týždeň od vzniku a neskôr) je možné zistiť zmeny len v moči bez edému a AH C. Izolovaná hematúria pri postinfekčnom zápale obličiek je vyriešená do 6 mesiacov.

O CGN vychádza na svetlo niektorý z klinických a laboratórnych syndrómov (močový, hematurický, hypertonický, nefrotický, zmiešaný). S exacerbáciou objavujú sa alebo zvyšujú opuchy očných viečok / dolných končatín, znižuje sa diuréza, stmavne moč, zvyšuje sa krvný tlak, bolesť hlavy; s latentným CGN, nemusia byť žiadne klinické prejavy ochorenia. V remisii klinické prejavy a sťažnosti môžu chýbať. Pre IgA nefritídu, ako pre OGN, charakteristická je hematúria, ale perzistujúca mikrohematúria je typická skôr pre IgA nefropatiu. Pri IgA nefritíde je inkubačná doba často krátka – menej ako 5 dní.

Pri CGN sa na rozdiel od AGN zistí hypertrofia ľavej komory; angioretinopatia II-III stupňa; príznaky CKD. Pre BPGN charakterizovaný akútnym nástupom s nefritickým, nefrotickým alebo zmiešaným syndrómom, progresívnym priebehom s objavením sa príznakov zlyhania obličiek počas prvých mesiacov choroby. Klinické prejavy ochorenia sa neustále zvyšujú; azotémia, oligoanúria, anémia, noktúria, rezistentná arteriálna hypertenzia, srdcové zlyhanie pripojiť. Progresia do terminálneho zlyhania obličiek je možná v priebehu 6-12 mesiacov, s účinnosťou liečby je možné zlepšenie prognózy.

Anamnéza a fyzikálne vyšetrenie

História môžu existovať náznaky predchádzajúcej streptokokovej (faryngitídy) alebo inej infekcie 1-3 týždne pred exacerbáciou. Príčina GN môže ísť o hemoragickú vaskulitídu, chronickú vírusovú hepatitídu B a C, Crohnovu chorobu, Sjögrenov syndróm, ankylozujúcu spondylitídu, karcinómy, non-Hodgkinov lymfóm, leukémiu, SLE, syfilis, filariózu, maláriu, schistosomiázu, lieky (pecyklosporiamín, zlatollymínium a pecyklosporiamín, zlato) NSAID, rifampicín); kryoglobulinémia, interferón-alfa, Fabryho choroba, lymfoproliferatívna patológia; kosáčikovitá anémia, odmietnutie obličkového transplantátu, chirurgická excízia časti obličkového parenchýmu, vezikoureterálny reflux, užívanie heroínu, dysgenéza nefrónov, infekcia HIV. Zároveň môže byť GN aj idiopatická. S históriou CGN Môžu sa zistiť symptómy/syndrómy CGN (edém, hematúria, hypertenzia).

Fyzikálne vyšetrenie umožňuje odhaliť klinické príznaky nefritického syndrómu: moč farby „káva“, „čaj“ alebo „mäsové šupky“; opuch na tvári, očných viečkach, nohách; zvýšený krvný tlak, príznaky srdcového zlyhania ľavej komory. CGN sa často zistí náhodne zmenami v analýze moču. U niektorých pacientov sa CGN najskôr zistí v neskorších štádiách CKD. Telesná teplota je zvyčajne normálna, symptóm Pasternatského je negatívny. Pri sekundárnom GN sa môžu zistiť príznaky ochorenia, ktoré spôsobilo CGN. Keď sa CGN prvýkrát zistí v štádiu CRF, zistia sa príznaky uremického syndrómu: suchá, bledá koža so žltkastým nádychom, škrabanie, ortopnoe, hypertrofia ľavej komory.

Laboratórny a inštrumentálny výskum. Pomáha potvrdiť diagnózu GN

S ohňom a exacerbácia CGN v UAC mierne zvýšenie ESR, ktoré môže byť významné pri sekundárnom GN. Anémia sa zisťuje pri hydrémii, autoimunitnom ochorení alebo CKD štádiu III-V.

Biochemický krvný test: pri poststreptokokovom AGN je titer antistreptokokových protilátok (antistreptolyzín-O, antistreptokináza, antihyaluronidáza) zvýšený, pri CGN sa zvyšuje zriedkavo. Hypokomplementémia zložky C3, v menšej miere C4 a celkového kryoglobulínu, sa niekedy zistí pri primárnej, konštantne pri lupuse a kryoglobulinemickej nefritíde. Zvýšenie titra IgA pri Bergerovej chorobe, Ig G - v sekundárnom GN s CTD. Zvýšené koncentrácie C-reaktívneho proteínu, kyseliny sialovej, fibrinogénu; znížená - celková bielkovina, albumín, najmä - s nefrotickým syndrómom. V proteinograme hyper-al- a a2-globulinémia; s nefrotickým syndrómom - hypo-γ-globulinémia; so sekundárnym GN spôsobeným systémovými ochoreniami spojivového tkaniva - hyper-γ-globulinémia. Zníženie GFR, zvýšenie plazmatickej koncentrácie kreatinínu a / alebo močoviny - s AKI alebo CKD.

Pri sekundárnom GN sa zisťujú zmeny v krvi špecifické pre primárne ochorenie: pri lupusovej nefritíde antinukleárne protilátky, mierne zvýšenie titra protilátok proti DNA, LE bunky, antifosfolipidové protilátky. S CGN spojenou s vírusovou hepatitídou C, B - pozitívna HBV, HCV, kryoglobulinémia; pri membránovo-proliferatívnom a kryoglobulinemickom GN je zvýšená hladina zmiešaných kryoglobulínov. Pri Goodpastureovom syndróme sa zisťujú protilátky proti bazálnej glomerulárnej membráne.

V moči počas exacerbácie: zvýšenie osmotickej hustoty, zníženie denného objemu; v sedimente zmenené erytrocyty z jednotlivých na pokrývajúce celé zorné pole; leukocyty - v menšom množstve, ale môžu prevládať nad erytrocytmi pri lupusovej nefritíde, nefrotickom syndróme, pričom sú zastúpené najmä lymfocytmi; valce; proteinúria od minimálnej do 1–3 g/deň; proteinúria viac ako 3 g/deň sa vyvíja s nefrotickým syndrómom. Výsev z mandlí, krv niekedy umožňuje objasniť etiológiu AGN. S

Špeciálne štúdie. Biopsia obličiek je zlatým štandardom na diagnostiku CGN. Indikácie k nefrobiopsii: objasnenie morfologickej formy GN, aktivita, diferenciálna diagnostika. Vykonáva sa ultrazvuk obličiek, do vylúčiť ložiskové ochorenia obličiek, obštrukciu močových ciest: pri GN sú obličky symetrické, kontúry hladké, rozmery nezmenené ani zmenšené (pri CKD), zvýšená echogenita. EKG: príznaky hypertrofie ľavej komory pri CGN s AH.

Včasná diagnóza. Je to možné pri dynamickom monitorovaní pacientov po akútnej infekcii a ochorení v priebehu 2-3 týždňov. Výskyt nefritického syndrómu (AH, edém, hematúria) naznačuje vývoj GN alebo jeho exacerbáciu.

5. Diferenciálna diagnostika.

Pyelonefritída: charakteristické sú epizódy infekcie močových ciest v anamnéze, horúčka, bolesti chrbta, dyzúria; v moči - leukocytúria, bakteriúria, hypostenúria, ultrazvuk obličiek - je možná deformácia a expanzia pyelocaliceal systému, asymetria a deformácia kontúr obličiek; vylučovacia urografia - deformácia panvového systému a asymetria funkcie obličiek, rádioizotopová renografia - možné sú urodynamické poruchy.

Nefropatia tehotenstva: charakteristická triáda - edém, proteinúria, arteriálna hypertenzia; žiadna anamnéza chronickej GN, vývoj v druhom alebo treťom trimestri tehotenstva.

Tubulo-intersticiálna nefritída: horúčka, hypostenúria, leukocytúria, bolesti chrbta, zvýšená ESR.

Alkoholické ochorenie obličiek: anamnéza, hematúria, hypostenúria, bolesti chrbta.

Amyloidóza: anamnéza chronických hnisavých ochorení, reumatoidnej artritídy, helmintiáz; systémové lézie, proteinúria, často absencia erytrocytúrie.

diabetická nefropatia: diabetes mellitus, postupné zvyšovanie proteinúrie, často neprítomnosť hematúrie.

Poškodenie obličiek pri difúznych ochoreniach spojivového tkaniva: príznaky systémového ochorenia - horúčka, karditída, artritída, pulmonitída, hepato-lienálny syndróm atď.; vysoká ESR, hyper-gamaglobulinémia, pozitívne sérologické testy. Lupusová nefritída: prevláda žena; prejavujú sa príznaky systémového ochorenia: artralgia, artritída, horúčka, erytém tváre typu "motýľa", karditída, hepatolienálny syndróm, poškodenie pľúc, Raynaudov syndróm, alopécia, psychóza; typické laboratórne zmeny: leukopénia, trombocytopénia, anémia, bunky lupusu (LE-bunky), lupus antikoagulans, vysoká ESR; rozvoj nefritídy niekoľko rokov po nástupe SLE; špecifické morfologické zmeny: fibrinoidná nekróza kapilárnych slučiek, karyorrhexia a karyopyknóza, hematoxylínové telieska, hyalínové tromby, „drôtové slučky“. Nodulárna periarteritída: prevláda mužské pohlavie; zisťujú sa príznaky systémového ochorenia: horúčka, myalgia, artralgia, chudnutie, ťažká hypertenzia, kožné prejavy, asymetrická polyneuritída, brušný syndróm, myokarditída, koronaryitída s angínou pectoris a infarktom myokardu, bronchiálna astma; typické laboratórne zmeny: leukocytóza, niekedy eozinofília, vysoká ESR; špecifické zmeny v biopsii muskuloskeletálnej chlopne; renálna biopsia nie je indikovaná. Wegenerova granulomatóza: príznaky systémového ochorenia: poškodenie očí, horných dýchacích ciest, pľúc s infiltrátmi a deštrukciou; typické laboratórne zmeny: leukopénia, anémia, vysoká ESR, antineutrofilné protilátky; špecifické zmeny v biopsii sliznice nosohltanu, pľúc, obličiek. Goodpastureov syndróm: príznaky systémového ochorenia: horúčka, hemoptýza alebo pľúcne krvácanie, infiltráty v pľúcach, strata hmotnosti; poškodenie obličiek nastáva po hemoptýze, zlyhanie obličiek rýchlo progreduje s oligúriou a anúriou; anémia, zvýšená ESR, sérologické vyšetrenie – prítomnosť protilátok na bazálnu membránu obličkových glomerulov. Hemoragická vaskulitída: príznaky systemiky (hemoragická purpura na koži a slizniciach, artritída, abdominálny syndróm), zvýšená ESR.

Choroba urolitiázy: detekcia zubného kameňa, renálna kolika v anamnéze, známky obštrukcie a hematúrie bez proteinúrie.

Nádor obličiek a močových ciest: fokálna tvorba v močovom trakte, asymetria funkcie obličiek, údaje z biopsie.

Primárny antifosfolipidový syndróm Kľúčové slová: liveo, potraty, protilátky proti fosfolipidom.

Hypersenzitívna vaskulitída: prítomnosť dvoch z nasledujúcich kritérií - hmatateľná purpura, bolesť brucha, gastrointestinálne krvácanie, hematúria, vek nie starší ako 20 rokov.

dedičná nefritída (Alportov syndróm); ochorenie tenkej membrány: anamnéza, analýza moču u rodinných príslušníkov - masívna hematúria je charakteristická pre IgA nefritídu a dedičnú nefritídu a je zriedkavá pri ochorení tenkej membrány. Dedičná nefritída je spojená s familiárnym zlyhaním obličiek, hluchotou a chromozomálnou dominantnou dedičnosťou. Rodinná anamnéza hematúrie sa nachádza aj pri ochorení tenkej membrány, v ojedinelých prípadoch - pri IgA nefritíde. Pacient s epizódami hrubej hematúrie a negatívnou rodinnou anamnézou má s najväčšou pravdepodobnosťou IgA nefritídu. Pri pretrvávajúcej mikrohematúrii u pacienta a hematúrii u rodinných príslušníkov bez renálnej insuficiencie je najpravdepodobnejšia choroba tenkej membrány. Pacient s rodinnou anamnézou zlyhania obličiek a hluchoty má dedičnú nefritídu. Biopsia kože je metóda na stanovenie x-viazanej dedičnej nefritídy. Konečná diagnóza môže byť stanovená až po nefrobiopsii. Vzhľadom na nízku pravdepodobnosť progresie do konečného štádia zlyhania obličiek s izolovanou hematúriou postačuje na stanovenie diagnózy štúdia moču, funkcie obličiek a proteinúrie.
6. Komplikácie choroby.

Hypertenzná kríza, eklampsia, akútne zlyhanie ľavej komory alebo akútne zlyhanie obličiek (s vysokou aktivitou GN), hypovolemická nefrotická kríza, interkurentné infekcie, zriedka - mŕtvica, vaskulárne komplikácie (trombóza, infarkty, edém mozgu).
7. Všeobecné zásady ambulantnej terapie.

V ambulantnom štádiu je dôležité podozrenie na aktívnu GN a odoslať pacienta na hospitalizáciu na terapeutické alebo nefrologické oddelenie. V prítomnosti alebo hrozbe komplikácií sa hospitalizácia uskutočňuje podľa naliehavých indikácií, v iných prípadoch - plánovaným spôsobom. Pred prijatím do nemocnice sa pacientovi dávajú odporúčania týkajúce sa stravy, režimu, konajú sa konzultácie úzkych špecialistov. Pri akútnej infekcii je predpísaná antimikrobiálna liečba.
Manažment pacientov po nemocničnej liečbe.

Sleduje sa bilancia tekutín, dodržiavanie režimu a stravy, meranie krvného tlaku; užívanie liekov predpísaných lekárom.Fytoterapia sa nepoužíva, je možný krátkodobý príjem odvaru z divej ruže, arónie. Vylúčenie hypotermie, stresu, fyzického preťaženia. Dodržiavanie režimu a stravy, odvykanie od fajčenia, sebakontrola krvného tlaku.

Dodržiavanie diéty, obmedzenie soli C pri edéme a objemovo závislej hypertenzii. Obmedzenie proteínov trochu spomaľuje progresiu A nefropatie. Vylúčte pikantné koreniny, mäsové, rybie a zeleninové vývary, prívarky, silnú kávu a čaj, konzervy. Zákaz požívania alkoholu, tabaku C.

U žien v reprodukčnom veku s GN by sa tehotenstvo malo plánovať počas obdobia remisie GN, berúc do úvahy funkciu obličiek a hladiny AH, ako aj predikciu priebehu tehotenstva a GN. Exacerbácie GN počas tehotenstva sa spravidla nevyskytujú v dôsledku fyziologických znakov - vysokej hladiny glukokortikoidov. Tehotenstvo zvyčajne prebieha dobre s IgA nefropatiou. Ženy s GFR pod 70 ml/min, nekontrolovanou hypertenziou alebo závažnými vaskulárnymi a tubulointersticiálnymi zmenami pri renálnej biopsii sú vystavené riziku zníženej funkcie obličiek.
8. Indikácie pre odbornú konzultáciu

Konzultácie so špecialistom pomáhajú pri stanovení diagnózy C. Pri podozrení na fokálnu infekciu možno v prípade potreby konzultovať s pacientom. otorinolaryngológ, gynekológ, dermatológ. Na identifikáciu angiopatie a posúdenie jej predpisovania (na diferenciálnu diagnostiku AGN a CGN) je indikovaná konzultácia optometrista Konzultácia infektiológ vykonávané v prípadoch podozrenia na vírusovú hepatitídu alebo infekciu HIV. Ak existujú príznaky systémového ochorenia (môže debutovať s AGN C), konzultácia reumatológ objasní diagnózu a rozhodnúť o liečbe choroby. Pri vysokej klinickej a laboratórnej aktivite zápalu, febrilnej horúčke, srdcových šelestoch je indikovaná konzultácia. kardiológ.

9. Indikácie pre hospitalizáciu.

Aktívna alebo novodiagnostikovaná GN (AGN, CGN, RPGN) alebo suspektná GN sú indikáciou pre hospitalizačnú morfologickú diagnostiku a hodnotenie aktivity GN), peer review a imunosupresívnu liečbu a začatie aktívnej liečby.

10. Prevencia.

dopadové štúdie primárna prevencia relapsy GN, dlhodobá prognóza, renálne prežívanie je nedostatočné. Primárna prevencia nevykonané. Antibakteriálna liečba pacientov s faryngitídou a kontaktnými osobami (1), zahájená počas prvých 36 hodín vedie k negatívnym kultúram a môže (ale nie nevyhnutne) zabrániť nefritíde D úroveň dôkazov: 1)

sekundárna prevencia. Liečba prednizolónom, niekedy v kombinácii s cyklofosfamidom, znižuje pravdepodobnosť recidívy nefrotického syndrómu pri IGA nefritíde. Steroidy na IGA nefropatiu ústami po dlhú dobu (až 4 mesiace) zlepšujú počet remisií nefritického syndrómu. Kombinovaná liečba prednizolónom a cyklofosfamidom GMI znižuje výskyt recidívy ochorenia v porovnaní s monoterapiou prednizolónom.

Pri niektorých formách glomerulonefritídy, najmä pri idiopatickej membránovej glomerulonefritíde, preventívna úloha alkylačných liekov (chlorambucil alebo cyklofosfamid), na rozdiel od glukokortikoidov, pri znižovaní proteinúrie a znižovaní rizika relapsov v nasledujúcich 24-36 mesiacoch po liečbe bolo preukázané. Prednizolón užívaný dlhodobo (3 mesiace a viac) pri prvej epizóde nefrotického syndrómu u detí zabraňuje riziku relapsu počas 12-24 mesiacov a 8-týždňové cykly cyklofosfamidu alebo chlorambucilu a predĺžené cykly cyklosporínu a levamizolu znižujú riziko relapsu u detí s nefrotickým syndrómom citlivým na steroidy v porovnaní s monoterapiou glukokortikoidmi.

Edukácia pacienta. Kontrola rovnováhy tekutín, dodržiavanie režimu a stravy, meranie krvného tlaku; užívanie liekov predpísaných lekárom.Fytoterapia sa nepoužíva, je možný krátkodobý príjem odvaru z divej ruže, arónie. Vylúčenie hypotermie, stresu, fyzického preťaženia. Dodržiavanie režimu a stravy, odvykanie od fajčenia, sebakontrola krvného tlaku. Pacient by mal byť informovaný o potrebe kontroly hladiny GFR a kreatinínu v krvi, o vylúčení potenciálne nefrotoxických liekov, rádiopáknych liekov.
11. Liečba v nemocnici

(v závislosti od závažnosti, charakteristiky priebehu ochorenia a charakteru komorbidity).

Účel liečby. O OGN: dosiahnutie zotavenia, odstránenie komplikácií. O CGN: navodenie remisie, spomalenie rýchlosti progresie, prevencia a eliminácia komplikácií. O BPGN- Znížená aktivita ochorenia a rýchlosť progresie do konečného štádia zlyhania obličiek.

Nemedikamentózna liečba. Pri aktívnej GN, poloľahkom alebo lôžkovom režime do vymiznutia edémov a normalizácie krvného tlaku (1-3 týždne), potom nasleduje rozšírenie režimu. Predĺžený pokoj na lôžku nezlepšuje prognózu GN Diéta: pri opuchoch - obmedzenie kuchynskej soli (do 4-6 g / deň), tekutiny s masívnym edémom a nefrotickým syndrómom (objem prijatej tekutiny sa vypočíta s prihliadnutím na diurézu za predchádzajúci deň + 300 ml), bielkoviny do 0,5-1 g / kg / deň. Pri remisii GN je obmedzenie soli a bielkovín menej prísne. Obmedzenie bielkovín do istej miery spomaľuje progresiu nefropatií, hoci stupeň účinku sa s progresiou chronickej GN trochu znižuje. Zákaz požívania alkoholu, tabaku. Fyzioterapeutická liečba GN nie je indikovaná.

Pri liekmi vyvolanom MGN vedie vysadenie lieku niekedy k spontánnej remisii: po zrušení penicilamínu a zlata - v priebehu 1-12 mesiacov až 2-3 rokov, po zrušení NSAID - až 1-36 týždňov. U pacientov so súčasným diabetes mellitus je indikovaná náhrada bravčového inzulínu ľudským inzulínom.

Vývojár: Výskumný ústav nefrológie 1. Petrohradskej štátnej lekárskej univerzity. akad. I.P. Pavlova (2013)

Smirnov A.V. - doktor lekárskych vied, profesor, nefrológ Dobronravov V.A. – doktor lekárskych vied, profesor, nefrológ Sipovsky V.G. – vedúci výskumník, patológ Trofimenko I.I. – kandidát lekárskych vied, docent, nefrológ

Pirozhkov I.A. – mladší výskumník, patológ, špecialista na imunomorfológiu Kayukov I.G. – doktor lekárskych vied, profesor, nefrológ, klinický fyziológ Lebedev K.I. – mladší vedecký pracovník, patológ, imunomorfológ

		Zo strany		Zo strany	Ďalej
		pacientov			smer
					použitie
	Odborníci 1. úrovne	ohromujúci		ohromujúci
		väčšina		najviac	Možno
		pacientov		ich pacientov	prijaté ako
		uväznený v		lekár bude	štandardné
		takáto situácia			akcie
		preferoval by		sledovať	lekárske
		sledovať		toto	personál v
					najviac
		a len malý			klinický
		niektoré z nich boli zamietnuté			situácie
		by týmto spôsobom
	Úroveň 2	Väčšina z		Pre rôzne
	"Odborníci veria"	pacientov		pacientov	pravdepodobne,
		uväznený v			dopyt
		podobný		zdvihnúť	diskusie s
		situáciu, prehovoril		rôzne	účasť všetkých
		by bolo pre		možnosti	záujem
		sledovať			strany pred adopciou
				vhodné	oni ako
		prostredníctvom však		len im.	klinický
		Podstatná časť			štandardné
		by túto cestu odmietol		pacient
				potrebné
				pomoc pri výbere
				a prijatie
				riešenie, ktoré
				korešpondovať
				hodnoty a
				preferencie
				tohto pacienta
	„Nediferencovaný	Táto úroveň platí, keď
	úroveň"
		odborník alebo keď to diskutovaná téma neumožňuje
	"Nehodnotené" - NG
		primerané uplatňovanie systému dôkazov
		v klinickej praxi.

	Charakteristický	Význam/Popis
	predvídateľnosť
		Odborníci sú si úplne istí, že pri výkone
		presne podľa očakávania.
	Mierne	Odborníci očakávajú, že s implementáciou tohto
		blízko očakávanému, ale táto možnosť nie je vylúčená
		že sa od nej bude výrazne líšiť.
		Predpokladaný účinok sa môže výrazne líšiť
		od skutočného.
	Veľmi nízky	Predpoveď účinku je veľmi nespoľahlivá a veľmi často
		sa bude líšiť od toho skutočného.

Poznámka: * zostavené v súlade s klinickými usmerneniami

Časť 1. Definícia membranoproliferatívnej glomerulonefritídy.

termín („morfologický syndróm“), ktorý spája skupinu glomerulopatií, ktoré majú podobné

morfologický obraz so svetelnou mikroskopiou bioptických vzoriek, ktorý sa však líši v etiológii,

patogenézy, imunohistochemických a ultraštrukturálnych (elektrónová mikroskopia) zmien

obličkový parenchým (NG).

Komentár Značný pokrok sa dosiahol v pochopení etiológie a

najmä patogenéza MBPHN, čo nám umožňuje považovať túto morfologickú formu za veľmi heterogénnu skupinu ochorení.

Doterajšie predstavy o klinickom rozdelení MBPGN na idiopatické (s neznámou etiológiou) a sekundárne formy sa zachovali, pričom prevládajúce. V tejto súvislosti by sa minulé údaje o prevalencii MBGN v populácii mali brať s opatrnosťou.

Podľa veľkých morfologických registrov v západoeurópskych krajinách sa prevalencia MPGGN pohybuje od 4,6 % do 11,3 % a v USA nepresahuje

1,2 %, čo predstavuje približne 1-6 ľudí na 1 milión obyvateľov. Naopak, v krajinách východnej Európy, Afriky a Ázie dosahuje podľa niektorých údajov prevalencia MBPGN 30 %, čo súvisí s vyššou prevalenciou infekcií, predovšetkým vírusových hepatitíd B a C. Aktívne opatrenia na prevenciu infekcií sa zdajú byť vysvetliť, že za posledných 15 – 20 rokov sa objavil jasný klesajúci trend v prevalencii MBGN vo väčšine regiónov

MBPH však zostáva 3. a 4. príčinou konečného štádia renálneho ochorenia (ESRD) spomedzi všetkých ostatných foriem primárnej glomerulonefritídy.

Synonymá pre termín membranoproliferatívna glomerulonefritída sú mesangiokapilárna glomerulonefritída a v domácej literatúre - membranoproliferatívna glomerulonefritída. Výhodným termínom je membranoproliferatívna glomerulonefritída.

Časť 2. Klinická prezentácia MBGN

komentár:

Napriek patogenetickej a morfologickej heterogenite MBPGN je klinický obraz na strane obličiek identický. Polovica pacientov má v anamnéze náznaky nedávnej (až jeden týždeň) infekcie horných dýchacích ciest. V niektorých prípadoch sa odhalí klinický jav - makrohematúria synfaryngitídy, ktorá si vynúti diferenciálnu diagnostiku s IgA nefropatiou. Medzi klinickými príznakmi prevláda: arteriálna hypertenzia, ktorá je v debute zaznamenaná viac ako

ako u 30 % pacientov, ale časom sa vyvinie takmer u všetkých pacientov,

niekedy získať malígny priebeh; makro- a mikrohematúria

(takmer 100 %); vysoká proteinúria (nefrotická); progresívny pokles rýchlosti glomerulárnej filtrácie (GFR). Vedúcim klinickým syndrómom na začiatku ochorenia je v 20–30 % prípadov akútny alebo rýchlo progresívny nefrotický syndróm (ANS, BPNS). V prvom prípade je potrebná diferenciálna diagnostika s akútnou poststreptokokovou glomerulonefritídou, najmä preto, že v 20-40% prípadov MBPGN je vysoký titer ASL-O, v druhom prípade sa vykonáva diferenciálna diagnostika s anti-GBM-nefritídou, ANCA-

pridružená vaskulitída a trombotické mikroangiopatie. U 40 - 70% pacientov sa nefrotický syndróm rozvinie od samého začiatku (ak nie je prítomný, potom sa u väčšiny pacientov objaví neskôr, v 10 - 20% prípadov

existuje recidivujúca hrubá hematúria (často synfaryngitída).

U 20 - 30% pacientov je však možné zaregistrovať sa (zvyčajne náhodne)

len zmeny vo všeobecnom rozbore moču vo forme kombinácie proteinúrie s mikrohematúriou a cylindúriou (syndróm izolovaného močenia). U všetkých pacientov s ANS, BPNS a v 50 % prípadov s inými variantmi klinického obrazu dochádza k poklesu GFR (progresívny v BPNS) resp.

odhalia sa multiformné poruchy tubulárnych funkcií (zníženie koncentračnej schopnosti obličiek, aminoacidúria, glukozúria,

hyperkaliémia atď.). Na základe klinického obrazu poškodenia obličiek nie je možné predpovedať typ MBPGN ani jednoznačne povedať o jeho príčine. Častejšie (až

80 % všetkých prípadov) je diagnostikovaných s imunoglobulínovo-pozitívnym MBGN typu I,

ktorý postihuje ľudí všetkých vekových kategórií a pohlaví. Imunoglobulín-pozitívny variant MPGGN typu III sa deteguje menej často (5-10 %). V súčasnosti existuje medzi nefrológmi konsenzus týkajúci sa idiopatickej,

imunoglobulín-pozitívny typ I MBGNN (menej často typ III), ktorého diagnózu možno stanoviť až po vylúčení sekundárnych príčin (tabuľka 3). IN

klinický obraz C3-negatívnej glomerulopatie, spravidla prevládajú klinické a laboratórne príznaky základného ochorenia v debute (tab. 4) v r.

v kombinácii s akútnym poškodením obličiek, najčastejšie vo forme BPNS. Až po akútnom období sa pridruží vysoká proteinúria,

vzniká mikrohematúria alebo nefrotický syndróm. Klinická diagnóza denzného ložiskového ochorenia (DDD) je uľahčená, ak sa okrem renálnych syndrómov zistia pridružené stavy vo forme získanej parciálnej lipodystrofie a/alebo makulárnej degenerácie sietnice (pozri nižšie).

diferenciálna diagnostika MBPGN

Odporúčanie 3.1. Pre diagnostiku MBPH v súlade so svetovými štandardmi je potrebná kombinácia viacerých metód morfologického štúdia intravitálnych bioptických vzoriek obličkového tkaniva, a to: svetelná mikroskopia, imunomorfológia, ultraštrukturálna analýza (transmisná elektrónová mikroskopia) (NG).

Massonovo trichrómne farbenie, PAS reakcia, Kongo-ústa, farbenie na elastické vlákna a fibrín (AFOG) (1A).

Odporúčanie 3.3. Pre imunomorfologické štúdie by sa na detekciu diagnosticky významných epitopov mali použiť tieto protilátky: IgA, M, G, ľahké reťazce lambda, kappa a fibrinogén, komplementové frakcie C3, C1g, C2 a C4 (2B).

treba rozlišovať: membránoproliferatívnu glomerulonefritídu I. typu, denzné ložiskové ochorenie a membranoproliferatívnu glomerulonefritídu typu III (1A).

pozitívny MBGN I alebo III, imunoglobulínový negatívny, C3 pozitívny MBGN I alebo III

typy a denzné ložiskové ochorenie, imunoglobulín- a C3-negatívny MBGN (1A).

Odporúčanie 3.7. Pri vykonávaní imunomorfologickej štúdie je potrebné zvážiť intenzitu ukladania produktu reakcie na imunoglobulíny A, M, G v štruktúrach glomerulov ≥2+ pri fluorescenčnej aj svetelno-optickej (v prechádzajúcom svetle) mikroskopii ( imunoglobulín-pozitívny variant MPGGN) ako diagnosticky významný. Zostávajúce varianty intenzity ukladania produktu reakcie na imunoglobulíny (menej ako 2+) treba považovať za negatívne (imunoglobulínnegatívny variant MBGN) (2B).

Odporúčanie 3.8. Pri realizácii imunomorfologickej štúdie je potrebné považovať intenzitu ukladania produktu reakcie na C3 frakciu komplementu v štruktúrach glomerulov ≥2+ za diagnosticky významnú tak pri fluorescenčnom, ako aj pri svetelnom optickom (v

v prechádzajúcom svetle) mikroskopia (C3-pozitívny variant MBPGN). Zostávajúce varianty intenzity ukladania produktu reakcie na imunoglobulíny (menej ako 2+) by sa mali považovať za negatívne (C3-negatívny variant MBPGN) (2B).

(elektrónová mikroskopia), morfologická diagnóza by mala byť formulovaná na základe údajov zo svetelnej mikroskopie a imunomorfológie (2B).

imunoglobulín a C3-pozitívny MPGGN;

C3 glomerulopatiu;

imunoglobulín a C3-negatívny MPGGN.

pozitívny MBGN, vrátane 2 foriem MBGN, ktoré sa po ďalšej ultraštrukturálnej analýze môžu spresniť ako: imunoglobulín-negatívny, C3-pozitívny MBGN I alebo III

typu alebo hustej ložiskovej choroby (1A).