Symptómy spazmofílie u detí. Karpopedálny kŕč a jeho vlastnosti

Spazmofília - hyperexcitabilita nervový systém, predispozícia ku kŕčom jednotlivých svalových skupín alebo celého tela.

Najčastejšie ide o detské ochorenie, ktoré postihuje deti od 2 mesiacov do 2 rokov. Deti, ktoré sú zapnuté umelé kŕmenie alebo predčasné. Ochorenie sa často vyskytuje na jar, v lete je veľmi zriedkavé. Spazmofília postihuje deti s príznakmi rachitídy. Spastické stavy a kŕče sa spravidla pozorujú u chlapcov.

Spazmofília sa prejavuje vo forme záchvatov a laryngospazmu (akútne zúženie hlasivkovej štrbiny), zástava dýchania, strata vedomia. IN krvný obeh prudko stúpa hladina vitamínu D, klesá hladina horčíka, sodíka, vitamínov B1 a B6, chloridov. Naliehavé resuscitácia. Predĺžený stav spazmofílie vedie k poškodeniu fungovania nervového systému, ako aj k oneskoreniu vývoja mentálny stav dieťa.

Príčiny

Za príčinu spazmofílie sa považuje zlyhanie metabolizmu fosforu a vápnika. Obsah vápnika v krvi je výrazne znížený. Súčasne stúpa obsah fosforu. To môže byť ovplyvnené používaním kravské mlieko s nadhodnotenou koncentráciou fosforu a nedostatočným odstraňovaním fosforu obličkami.

Nedostatok vápnika (hypokalciémia) vedie k zvýšenej svalovej a nervovej dráždivosti. V tomto stave môže akákoľvek dráždivá látka spôsobiť záchvat u dieťaťa.

K dôvodom spôsobuje rozvoj spazmofília zahŕňa:

1. Umelé kŕmenie.
2. Nepriaznivé sanitárne a hygienické prostredie, v ktorom sa dieťa musí nachádzať dlhé obdobiečas.

Symptómy

Symptómy spazmofílie sú spojené s klinickým priebehom ochorenia, ktoré má 2 formy:

1. Explicitne.
2. Skryté (latentné).

Skrytá forma vždy predchádza explicitnej forme. Preto je ťažké diagnostikovať ochorenie v počiatočnom štádiu.

Navonok sa to prejavuje vo vzhľade svalové kŕče, všetky druhy porúch fungovania nervového systému.

Nasledujúce príznaky sú charakteristické pre latentnú formu ochorenia:

• Konvulzívna kontrakcia rúk pri stlačení ramena dieťaťa (Trousseauov príznak);
• Pri dotyku lícnych kostí je nápadná mimovoľná kontrakcia svalov v kútikoch úst a očí (Chvostekov príznak);
• Mierna flexia a rýchla abdukcia na stranu chodidla so slabým poklepávaním (Lustov symptóm);
• Zvýšená nervová excitabilita (Erbov symptóm);
• Zastavenie dýchania s podráždením bolesti (Maslovov príznak);
• Svalová kontrakcia pri vystavení strednému nervu lakťového kĺbu.

Okrem toho sú často viditeľné určité príznaky krivice:

• zvýšené potenie;
• Porušenie funkcie trávenia;
• Nepokojný spánok.

Akýkoľvek príznak vyžaduje okamžité odvolanie k lekárovi.

Diagnostika

Diagnóza sa robí na základe nasledujúcich štúdií:

• Všeobecné a biochemická analýza krv;
• Alkalóza krvi (zvýšené pH);
• Analýza hypokalcémie a hyperfosfatémie;
• Röntgenové vyšetrenie.

Pri stanovení diagnózy sa berie do úvahy vek dieťaťa, druh kŕmenia a ročné obdobie.

Liečba

Liečba spazmofílie je prevažne medicínska. V závažných prípadoch je potrebná hospitalizácia dieťaťa. Liečba závisí od prejavov ochorenia a Všeobecná podmienka pacient.

Pri ťažkom laryngospazme (strata vedomia, zástava dýchania) je potrebná neodkladná resuscitácia. Pri dlhotrvajúcom laryngospazme sa objavuje asfyxia (dusenie). Na jej odstránenie je zobrazená kyslíková maska ​​a umelé dýchanie.

Dieťa by malo často piť (čaj, bobule a ovocné šťavy). Obmedzte príjem kravského mlieka. Prípravky vápnika sú povinné: glukonát vápenatý a roztok chloridu vápenatého 10%.

3 týždne po odstránení záchvatov sa vykonáva antirachitická liečba. Obmedzte alebo veľmi opatrne vykonajte všetky pre dieťa nepríjemné procedúry (injekcie, vyšetrenie hltana), ktoré môžu spôsobiť záchvat laryngospazmu. Veľmi silné záchvaty môžu skončiť smrteľný výsledok. Ale to sa stáva veľmi zriedka.

Na zmiernenie kŕčov sú predpísané antikonvulzíva. Uprednostňuje sa sedukxen. Funguje okamžite, ale krátkodobo. Používa sa kyselina gama-hydroxymaslová. Podáva sa intravenózne, intramuskulárne alebo perorálne. Súčasné podávanie týchto liekov je povolené. Pomocou klystíru je povolené zavedenie hydrochloridu.

Pri záchvate laryngospazmu potrebujete:

1. Položte dieťa na rovný a pevný povrch.
2. Rozopnúť oblečenie, zabezpečiť čerstvý vzduch.
3. špliechať si tvár studená voda, amoniak môže spôsobiť podráždenie nosovej sliznice.
4. Zadajte glukonát vápenatý intravenózne alebo intramuskulárne Relanium.

Ak nebolo možné zastaviť útok, potom nepriama masáž srdcový sval.

Ľudové prostriedky

Ako doplnkové náprava môžu byť podané chorému dieťaťu:

1. Teplá infúzia bylín harmančeka, rasce, mäty, odobratých v rovnakých častiach. Trvanie liečby - 10 dní.
2. Čakanka divoká. 1 lyžička korene čakanky naliať pohár vody, variť 10 minút, piť pred jedlom.
3. Eukalyptus. Každý deň aspoň 15 minút inhalujte nosom odvar z eukalyptu. Na kúpanie pridajte 20 gramov listov rastlín do 10 litrov vody.

Komplikácie

Pri spazmofílii sa výrazne zhoršuje priebeh všetkých ochorení. Pri dlhotrvajúcom ochorení je možná paralýza srdcového svalu.

Prevencia

Prevencia spazmofílie je totožná s prevenciou rachitídy a zahŕňa ďalší riadok Opatrenia:

• Vyvážená strava so zahrnutím tvarohu, fermentované mliečne výrobky, mäso, zelenina;
• Ak dojčenie nemožné, potom musia zmesi obsahovať vápnik, fosfor a horčík;
• Pre prevenciu je potrebný vitamín D. V jarných a letných mesiacoch sa vitamín D neužíva, aby nedošlo k predávkovaniu;
• Je potrebné užívať doplnky vápnika a neustále monitorovať jeho obsah v krvi;
• zobrazené preventívna masáž a každodenné prechádzky na čerstvom vzduchu;
• Vyšetrenie u pediatra - mesačne, u neurológa - 1x za štvrťrok.

Prognóza liečby spazmofílie je vo väčšine prípadov priaznivá. S včasným diagnostické činnosti a adekvátna liečba, nedochádza k relapsom a poškodenie zdravia dieťaťa je nepravdepodobné.

Spazmofília je skoré ochorenie detstva, ktorý pri včasná liečba má priaznivú prognózu. Ochorenie sa rýchlo rozvíja v dôsledku hypokalcémie (nedostatok Ca v organizme), pričom sa zvyšuje obsah vitamínu D v krvi.

Rýchly rozvoj spazmofílie u detí je uľahčený porušenia v práci prištítnych teliesok , znížené vstrebávanie vápnika v čreve, príp zvýšená hladina vylučovanie Ca spolu s močom. Časté záchvaty vyvolané nedostatkom hladín Mg, Na, chloridov, vitamínov B v krvi. Pri identifikácii najmenšie príznaky spazmofília je nevyhnutná urýchlene kontaktujte detského neurológa. Zapnuté skoré štádium medikamentózna terapia umožňuje eliminovať príznaky a chrániť dieťa pred negatívne dôsledky nabudúce. Bohužiaľ, neskoré odhalenie spazmofílie provokuje závažné komplikácie pre celý organizmus a zhoršenie kvality života dieťaťa. Liečba spazmofílie zahŕňa urgentnú hospitalizáciu pacienta.

Príčiny

Hlavnými príčinami spazmofílie sú tieto faktory:

• prebytok vitamínu D (na pozadí predávkovania liekom počas liečby alebo v dôsledku dlhodobého vystavenia slnku);
• podvýživa;
• náhrada za dojčenie umelé zmesi;
• kŕmenie dieťa kravský opar;
• rôzne ochorenie obličiek, ktoré spôsobujú problémy pri spracovaní minerálov spojených s veľkými nánosmi vápnika v moči;
• predčasný pôrod(v gestačnom veku 33 týždňov);
• nepriaznivé sanitárne a hygienické podmienky života.

Záchvaty pri spazmofílii môžu byť spravidla vyvolané stresom, hlasné zvuky, jasné svetlo atď.

Klasifikácia

Spazmofília sa môže vyskytnúť v dvoch formách: latentná (skrytá) a explicitná.

latentná forma naznačuje absenciu závažných symptómov. Prvé príznaky spazmofílie možno pozorovať iba pri dôkladnej diagnóze skúseného neurológa. V explicitnej forme choroba prechádza pod vplyvom súvisiace faktory vrátane stresu, nadmernej námahy, infekcia orgánov a systémov tela. Priemerná dĺžka trvania spazmofília v latentná forma – 2 až 6 mesiacov. Pri absencii diagnózy a liečby sa choroba prejaví.

O explicitná forma spazmofília, pozoruje sa spasticita hlasivkovej štrbiny, oproti ktorej hlas dieťaťa hrubne, takmer nevyslovuje zvuky, je narušený hučací proces, dochádza k oneskoreniu vývin reči. Tiež často vyskytujú sa kŕče, ruky a nohy sú v redukovanej, ohnutej forme, ruky sú privedené k hrudníku. Kŕče môžu trvať minúty alebo hodiny. Aj pri tomto formulári je to poznamenané zrýchlené dýchanie a tlkot srdca, niekedy - dlhé meškania pri dýchaní (apnoe). V závažných prípadoch sa pozoruje spazmofília záchvaty sprevádzaná eklampsiou a stratou vedomia. Niekedy dieťa zaspí hneď po záchvate, ale svalové kŕče sú uložené. V takýchto prípadoch je to nevyhnutné urgentná hospitalizácia s kontrolou u neurológa.

Symptómy

Hlavné príznaky choroby sú:

• svalové kŕče rôznych skupín;
• ohnuté prsty nadol;
• "krútené" kefy;
• zášklby končatín;
• nesprávna tvorba ruky a prstov na rukách;
• chrapľavý hlas, zrýchlené dýchanie;
• zvýšené potenie;
• u detí;
• zvýšená neuromuskulárna excitabilita;
• znížená koncentrácia;
• poruchy kostry (zakrivenie chrbtice, výrazné čelné laloky, nohy v tvare O alebo X, zakrivený hrudník);
• porušenie tráviaceho procesu;
• zlý spánok;
• zášklby mimických svalov;
• všeobecná cyanóza;
• zvýšená citlivosť na bolesť.

Diagnostika

Na diagnostiku ochorenia sa vykonajú nasledujúce manipulácie:

• vyšetrenie neurológom;
• vyšetrenie pediatrom;
• kožné galvanické testy;
• chémia krvi;
• všeobecná analýza krvi;
• všeobecná analýza moču;
• mechanické skúšky.

Diagnózu spazmofílie musia vykonávať špecialisti v odbore pediatria a neurológia. Na základe výsledkov štúdií možno odporučiť optimálnu terapiu a prevenciu recidívy záchvatov.

Liečba

U detí by sa mala liečiť spazmofília výlučne pod dohľadom lekára. Vo väčšine prípadov je relevantná terapia v nemocnici s dôsledným pozorovaním pacienta.

Hlavné metódy konzervatívnej terapie:

• intravenózne podanie roztoky horčíka, vápnika;
• užívanie sedatív;
• diétna terapia(dojčatá majú predpísanú „čajovú diétu“ na 6-12 hodín, počas ktorých pijú slabý čaj v obmedzenom množstve, potom sa im zavedie materské mlieko, mliečne výrobky; dospelým deťom je predpísané ovocie a zelenina vo forme pyré, vitamínov);
• zavedenie roztoku chloralhydrátu (intramuskulárne alebo cez klystír).

Po ukončení kurzu preventívne akcie proti, vrátane masáže, gymnastiky a častých prechádzok na čerstvom vzduchu.

Naliehavá pomoc v prípade záchvatu záchvatu zahŕňa:

• položenie dieťaťa na rovný tvrdý vodorovný povrch (podlaha, gauč, stôl);
• uvoľniť hrudník z oblečenia;
• poskytovanie priameho prívodu čerstvého vzduchu;
• vloženie dýchacej trubice do hrdla;
• zvlhčenie tváre studenou vodou;
• nepriama masáž srdca;
• urgentné podanie antikonvulzív.

Prevencia chorôb

Prevencia spazmofílie zahŕňa množstvo opatrení. V prvom rade je potrebné komplexné pravidelné jedlá , počítajúc do toho konzumácia mlieka, fermentované mliečne výrobky, tvaroh, zelenina, mäso pri zachovaní dojčenia. Ak to nie je možné, predpisujú sa zmesi s optimálnym obsahom vápnika, horčíka a fosforu. Deti so spazmofíliou sú tiež profylaktické užívanie vitamínu D v prvom roku života (1 kvapka denne), zatiaľ čo v lete a na jar sa odporúča prestať užívať tento vitamín, aby nedošlo k predávkovaniu. Je potrebné neustále kontrolovať hladinu vápnika v krvi, užívajte doplnky vápnika včas. dobrý efekt tiež poskytujú časté prechádzky na čerstvom vzduchu a terapeutické a profylaktické masáže. Ako prevencia spazmofílie by deti prvého roku života mali absolvovať mesačné vyšetrenia u pediatra; aspoň raz za štvrťrok - u neurológa.

Predpoveď

Ak dieťa malo včasná diagnóza, vykreslený komplexná liečba, potom prognóza pre spazmofíliu pozitívne. Je veľmi dôležité poskytnúť včasnú pomoc pri kŕčovom syndróme, napraviť poruchy elektrolytov v tele a zaviesť správnu a pravidelnú výživu. Pri absencii pomoci, najmä pri záchvatoch, môže dieťa zomrieť v dôsledku zástavy srdca alebo asfyxie. Liečbu spazmofílie by mal predpisovať výlučne skúsený neurológ, ako aj prevenciu. túto chorobu po zotavení.

Našli ste chybu? Vyberte ho a stlačte Ctrl + Enter

Obsah článku

Spazmofília(detská tetánia) - ochorenie spojené s rachitídou. Podstatou spazmofílie je narušenie minerálneho metabolizmu, zvýšenie mechanickej a galvanickej neuromuskulárnej excitability a výskyt záchvatov tonických a klonických kŕčov. Deti sú choré hlavne od 2 mesiacov do 2 rokov, pomerne zriedkavo - staršie ako 3 roky. konvulzívny syndróm u detí do 3 mesiacov je najčastejšie spojená s patológiou novorodeneckého obdobia ( intrakraniálne poranenie). Spazmofília sa vyskytuje u 3,5 – 4 % detí v prvých dvoch rokoch života.

Etiológia spazmofílie

Etiológia spazmofílie má veľa spoločného s etiológiou rachitídy.
Pri tetánii hrá dôležitú úlohu kŕmenie: deti kŕmili materské mlieko takmer nikdy nedostane tetániu. Predčasne narodené deti majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku spazmofílie. Existuje určitá sezónnosť - choroba sa často vyskytuje skoro na jar, takmer nikdy sa nevyskytuje v lete. U detí s krivicou sa rozvinie tetánia.
N. F. Filatov poukázal aj na súvislosť medzi rachitídou a kŕčmi bez horúčky u detí vo veku od 6 mesiacov do 2,5 roka. Vyvolajte záchvat spazmofílie, poruchy trávenia, vracanie, horúčka, dlhotrvajúci plač, rôzne choroby.

Patogenéza spazmofílie

Ochorenie je založené na porušení metabolizmu fosforu a vápnika na podklade nedostatku ergokalciferolu, porúch jeho metabolizmu, funkcie regulačných systémov(hyperparatyreóza), metabolické poruchy.
Hlavnými biochemickými zmenami sú hypokalciémia (hladina vápnika v krvi je pod normou – do 2 – 1,75 mmol/l (0,08 – 0,07 g/l), normálna – 2,25 – 2,5 mmol/l (0,09 – 0,1 g) / l); relatívna hyperfosfatémia nad 2,74 mmol / l (0,054 g / l) a alkalóza - pH 7,65 (normálne - pH 7,35) prispievajú k zníženiu množstva ionizovaný vápnik. Asi 50 % vápnika v krvi je viazaných na bielkoviny, neprechádza cez membrány a nemá žiadny vplyv na nervovosvalovú dráždivosť. Druhá časť je nekonzistentná. Asi 20% vápnika je v ionizovanom stave, 30% - vo forme hydrogénuhličitanov. Množstvo ionizovaného vápnika závisí od pH krvi. Pri alkalóze klesá dialyzačná (neviazaná na bielkoviny) časť vápnika a jeho ionizovaná časť, ktorá ovplyvňuje stav nervovosvalovej dráždivosti. Navyše pri spazmofílii pokles obsahu vápnika v cerebrospinálnej tekutiny do 0,5 mmol / l - 0,02 g / l (zvyčajne 1,25 mmol / l - 0,05 g / l). Zvyšuje sa obsah draslíka v krvi.
Na nervovosvalovú dráždivosť má vplyv aj množstvo iných elektrolytov. Takže ióny Na + a K + zvyšujú excitabilitu nervovosvalového aparátu, Ca2 + a Mg2 + - znižujú. Časté zvracanie, hyperventilácia s dlhotrvajúcim plačom, zvýšená telesná teplota atď. môže spôsobiť rýchly posun acidobázickej rovnováhy smerom k alkalóze a vyvolať záchvat kŕčov.
Na jar sa zvyšuje tvorba ergokalciferolu v koži dieťaťa, zvyšuje sa reabsorpcia fosfátov, ukladá sa vápnik a u dieťaťa s poruchou metabolizmus minerálov a na pozadí nedostatočnosti ergokalciferolu sa môže vyskytnúť hypokalciémia.
Určitú úlohu v patogenéze spazmofílie zohráva prištítnych teliesok, ktorého funkcia sa zvyšuje pri hypovitaminóze D. O pokročilé vzdelanie ergokalciferol, môže dôjsť k hypofunkcii prištítnych teliesok, čo vedie k hypokalciémii.

Klinika spazmofílie

Autor: klinický priebeh Existujú latentné (skryté) a explicitné (zjavné) formy spazmofílie. Latentná spazmofília predchádza explicitne, môže trvať niekoľko týždňov až niekoľko mesiacov. Pod vplyvom provokujúcich momentov sa latentná spazmofília môže zmeniť na explicitnú.
Latentná spazmofília je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi.
Chvostkov príznak- pri miernom poklepaní prstom na líce v oblasti fossae caninae sa redukujú svaly tváre zodpovedajúcej strany.
Trousseauov znak. Pri stlačení neurovaskulárneho zväzku ramena po 3-5 minútach sa ruka kŕčovito stiahne - „ruka pôrodníka“.
Erbov znak trvalejšie. Podráždenie stredný nerv v ohybe lakťa galvanickým prúdom spôsobí kontrakciu pri sile prúdu menšej ako 5 mA (normálne viac ako 5 mA).
Fenomén Maslov. Pod vplyvom podráždenia bolesti injekciou dochádza ku krátkodobému zastaveniu dýchania, ktoré nie je pozorované v zdravé dieťa.
Pri spazmofílii sa zvyčajne určujú príznaky krivice: tachykardia, angiospastické javy, nadmerné potenie a dysfunkcia tráviaceho traktu. Dochádza k porušeniu funkcie centrálneho nervového systému - deti sú plaché, nepokojné, úzkostlivo spia.
Explicitná spazmofília vyskytuje sa na pozadí latentného priebehu, niekedy celkom náhle a prejavuje sa laryngospazmom, karpopedálnymi kŕčmi a záchvatom eklampsie.
laryngospazmus prebieha záchvatovito vo forme ľahkého spazmu hlasivkovej štrbiny alebo jej úplného, ​​no krátkodobého uzavretia. Objavuje sa cyanóza, vypúlené oči, dieťa je vystrašené, pokryté lepkavým potom. Po kŕči nasleduje hlučný dych – „výkrik kohúta“. Útok môže trvať niekoľko sekúnd až 1 - 2 minúty, opakuje sa počas dňa.
Karpopedálny kŕč- tonická kontrakcia svalov nôh a rúk. Môže to trvať hodiny, niekedy aj niekoľko dní. Zároveň sú kefy maximálne ohnuté, palec privedené do dlane, v metakarpofalangeálnych kĺboch ​​sú prsty ohnuté do pravého uhla, v interfalangeálnych kĺboch ​​sú neohnuté („ruka pôrodníka“). Chodidlá v stave ostrej plantárnej flexie. Pri dlhotrvajúcom spazme sa môže objaviť edém na zadnej strane nôh a rúk. Nie je tam žiadna bolesť.
Tonické kŕče tváre vytvárajú dojem masky. Môžu sa vyskytnúť kŕče - kŕče mimovoľných svalov: poruchy močenia, defekácie. Nebezpečný je najmä bronchospazmus Najťažším prejavom zjavnej tetánie je eklampsia – celkový záchvat tonicko-klonických kŕčov so stratou vedomia. V miernych prípadoch môže byť útok obmedzený na bledosť dieťaťa, necitlivosť, letargiu, zášklby svalov tváre. Silný záchvat často začína aj zášklbami svalov tváre. Ďalej sa kŕče šíria do iných svalových skupín a zachytávajú dýchacie. Dýchanie sa stáva prerušovaným, vzlykaním, objavuje sa cyanóza. Dieťa stratí vedomie, objaví sa mimovoľné močenie a defekácii. Po záchvate dieťa väčšinou zaspí. Trvanie útoku je od niekoľkých sekúnd do 20 - 30 minút. Časté útoky môžu vytvoriť obraz status eklampticus.
U detí v prvej polovici roka sa častejšie zaznamenáva laryngospazmus a záchvaty všeobecných kŕčov vo veku jedného roka - karpopedálny kŕč. O predčasná liečba spazmofília sa môže opakovať.

Prognóza spazmofílie

Prognóza je vo väčšine prípadov priaznivá. Nebezpečenstvom pre dieťa je záchvat celkových tonických kŕčov, pri ktorých môže dôjsť k zástave dýchania a oslabeniu srdcovej činnosti.

Liečba spazmofílie

Dojčatá by mali obmedziť kravské mlieko vždy, keď je to možné.
Pri všeobecných kŕčoch sa chloralhydrát používa v klystíre (0,1-0,3 g každý v prvej polovici života a 0,3-0,5 g každý v druhej polovici na 30-50 g vody); 25 % roztok síranu horečnatého (0,2 ml/kg) intramuskulárne. Ak sú tieto opatrenia neúčinné, pomalá intravenózna injekcia hydroxybutyrátu sodného (GHB) (50 – 120 mg/kg v 20 % roztoku). Droga spôsobuje stav, ktorý je najbližší prirodzenému spánku, ale často tlmí dýchanie.
Pri laryngospazme je dieťa vytiahnuté do Čerstvý vzduch, pokropené studenou vodou, dráždia koreň jazyka.
Patogeneticky opodstatnené pri všetkých formách spazmofílie je vymenovanie prípravkov vápnika na zvýšenie obsahu jeho ionizovanej časti v krvi. Aplikujte 10% roztok chloridu amónneho, ale čajovú lyžičku alebo dezertnú lyžičku 3-4 krát denne, 10% roztok chloridu vápenatého 1 dezertnú lyžičku 3x denne po dobu 2-3 týždňov. Všetky tieto prostriedky sú symptomatické.
Antirachitická liečba začína 2 až 3 dni po vymenovaní doplnkov vápnika.
Prevencia spazmofílie identické s prevenciou rachitídy. Zvláštny význam Má dojčenie dieťa.

) - Toto patologický stav, charakterizované zvýšením nervovosvalovej dráždivosti a tendenciou ku klonickým kŕčom. Pozoruje sa hlavne u detí od 3 mesiacov do 2 rokov. Chlapci ochorejú častejšie.

Spazmofília sa vyskytuje v dôsledku porušenia metabolizmu vápnika a fosforu v tele dieťaťa (pokles obsahu vápnika v krvi). Existujú latentné (latentné) a explicitné (zjavné) formy spazmofílie. Latentná spazmofília sa niekedy prejaví, ak dieťa dostáva malé dávky vitamínu D; choroba je v určitej súvislosti s rachitídou (pozri).

Latentná spazmofília charakterizované vzhľadom rušivý spánok, motorický nepokoj, hanblivosť, zvýšené potenie a rôzne porušenia gastrointestinálny trakt. Pri vyšetrovaní dieťaťa množstvo charakteristické znaky vo forme symptómov Chvostek, Trousseau, Lust a Erb.

Khvostekov príznak (fenomén tváre) - pri miernom poklepaní prstom po líci medzi jarmovým oblúkom a kútikom úst sa objaví bleskurýchle zášklby úst, nosa a viečok. Trousseauov príznak - pri stlačení neurovaskulárneho zväzku na ramene dochádza ku kŕčovitému sťahu svalov ruky a zaujme polohu "ruky pôrodníka". Fenomén žiadostivosti – pri ťukaní pod hlavu je málo holennej kosti dochádza k rýchlej abdukcii a miernej flexii chodidla. Erbov príznak, alebo zvýšená galvanická nervosvalová dráždivosť, - pri otvorení katódy prúdom 3-2 a dokonca 1 ma je podráždenie nervu v ohybe lakťa sprevádzané svalovou kontrakciou a flexiou prstov.

Explicitná spazmofília sa prejavuje vo forme laryngospazmu - kŕče hlasiviek, niekedy vznikajúceho počas plaču a plaču dieťaťa; laryngospazmus sa prejavuje sťaženým dýchaním (inhaláciou), niekedy zástavou dýchania; počas dňa sa môžu vyskytnúť opakované záchvaty. Menej časté sú karpopedálne („pôrodnícka ruka“), záchvaty kŕčov tvárových svalov. Najťažšia forma spazmofílie sa vyskytuje vo forme a prejavuje sa celkovými klonickými kŕčmi so stratou vedomia. Dochádza ku kŕčovitým sťahom srdcového svalu s možnou zástavou srdca a neočakávaná smrť. Mimo záchvatov zostáva zvýšená neuromuskulárna excitabilita, pozitívne symptómy Khvostek, Trousseau, Lust. Výslovná forma spazmofílie môže trvať niekoľko dní až 2-3 týždne.

Diagnóza sa stanovuje na základe uvedených symptómov a biochemických údajov. Je dôležité včas identifikovať latentnú formu spazmofílie.

Spazmofília (grécky spazmus - kŕč, spazmus a fília - predispozícia, sklon; rachitická tetánia) - ochorenie najmä detí nízky vek, charakterizované sklonom k ​​tonickým a tonicko-klonickým kŕčom a prejavmi zvýšenej nervovosvalovej excitability v dôsledku zníženia hladiny ionizovaného vápnika v extracelulárnej tekutine.Často sa to vyskytuje na pozadí alkalózy.

Symptómy

Prideľte latentnú (latentnú) a explicitnú spazmofíliu, ktoré sa navzájom líšia stupňom závažnosti toho istého patologický proces. Najčastejšie sa choroba pozoruje na jar v období zotavovania sa z rachiet.

O latentná forma deti sú navonok prakticky zdravé, často normálne a niekedy až nadmerne kŕmené, psychomotorický vývin je v rámci normy; takmer vždy majú príznaky rachitídy, najčastejšie v období reparácie. Je možné mať podozrenie na latentnú (latentnú) spazmofíliu u dieťaťa prítomnosťou príznakov hyperexcitability - úzkosť, tras, hyperestézia.

Väčšina časté príznaky sú: tvárový fenomén Khvostek (pri poklepaní pred uchom, v oblasti distribúcie tvárový nerv, bleskurýchle kontrakcie tvárových svalov sa objavia v ústach, nose, dolnej časti a niekedy horné viečko); Trousseauov fenomén (keď je rameno stlačené elastickým turniketom na 3 minúty, dochádza ku kŕčovitému sťahu prstov vo forme "ruky pôrodníka"); Maslovov príznak (pri miernom pichaní kože dieťaťa so spazmofíliou, zástava dýchania vo výške nádychu; u zdravého dieťaťa takéto podráždenie spôsobuje zvýšenie a prehĺbenie dýchacie pohyby; tento jav je jasne viditeľný na pneumograme); peroneus-fenomén (rýchla abdukcia nohy pri dopade pod hlavičku fibuly v oblasti n. fibularis superficialis).

Pri zjavnej spazmofílii u dieťaťa, najčastejšie pri plači alebo úľaku, vzniká laryngospazmus – kŕč hlasiviek. Prejavuje sa zvučným alebo chrapľavým dychom pri plači a kriku a prerušením dýchania na niekoľko sekúnd: v tejto chvíli dieťa najskôr zbledne, potom sa u neho objaví cyanóza, strata vedomia, niekedy klonické kŕče. Záchvat končí hlbokým zvučným nádychom, po ktorom sa dieťa takmer vždy rozplače, no po niekoľkých minútach sa vráti do normálu a často zaspí, často dochádza k opuchu zadnej časti rúk. Menej často dochádza k zástave dýchania nie pri nádychu, ale pri výdychu. V najťažších prípadoch je možná smrť v dôsledku náhleho zastavenia srdca (srdcovej tetánie).

Karpopedálny spazmus - kŕč distálnych svalov ruky a nohy, zaujatie charakteristickej polohy (ruka má polohu "ruky pôrodníka", noha - poloha konskej nohy (pretrvávajúca plantárna flexia, najmä palce). Tento stav rúk a nôh môže byť krátkodobý, ale môže pretrvávať dlho, niekoľko hodín a dokonca dní; so spazmom m. orbicularis oris pery zaujímajú polohu „rybie tlamy“.

V najťažších prípadoch dochádza k záchvatom eklampsie – klonicko-tonickým kŕčom, ktoré vznikajú pri strate vedomia. Vznikajú po krátkodobých tonických kŕčoch. Eklamptické kŕče môžu byť predĺžené alebo na krátky čas prerušené. Niekedy, ako už bolo spomenuté, sa k záchvatu laryngospazmu pripájajú klonické kŕče.

Diagnostika

Diagnóza nespôsobuje výrazné ťažkosti. Prítomnosť klinických, biochemických a rádiologických údajov u dieťaťa vo veku 4-18 mesiacov, ktoré naznačujú rachitídu, a symptómy zvýšenej nervovosvalovej dráždivosti to uľahčujú. typický útok laryngospazmus nám takmer vždy umožňuje považovať diagnózu za nespochybniteľnú. Výsledky EKG naznačujú hypokalciémiu (zvýšená komplex Q-T viac ako 0,3 s).

Všetci pacienti majú pokles koncentrácie ionizovaného vápnika v krvnom sére (pod 0,85 mmol / l rýchlosťou 1,0-1,4 mmol / l) v kombinácii s alkalózou (respiračná, menej často metabolická). Znížená koncentrácia celkový vápnik v krvnom sére (menej ako 1,75 mmol/l rýchlosťou 2,5 – 2,7 mmol/l) je menej častý ako nízky level ionizovaný vápnik.

Spazmofília sa odlišuje od chorôb, ktoré môžu spôsobiť tetánia, záchvaty.

S hypoparatyreózou, ktorá je veľmi zriedkavá dojčatá charakterizované ťažkou hypokalciémiou a hyperfosfatémiou. Pri renálnej osteodystrofii dochádza k zníženiu obsahu vápnika v krvnom sére na pozadí acidózy, hyperfosfatémie, azotémie a iných prejavov chronickej zlyhanie obličiek. Transfúzia veľkého množstva citrátom stabilizovanej krvi v nemocnici môže viesť k väzbe vápnika v krvi, čo na pozadí hyperkaliémie vysvetľuje záchvaty. Tetánia môže byť spôsobená aj hypomagneziémiou.

Eklamptickú formu treba odlíšiť od epilepsie, ktorej záchvaty sa môžu vyskytnúť u detí v akomkoľvek veku; historické údaje, klinický obraz a vek dieťaťa a EEG uľahčujú diagnostiku.

Liečba

Pri laryngospazme vzniká dominantné ohnisko vzruchu v mozgu dráždením nosovej sliznice (fúkanie do nosa, šteklenie, prinášanie amoniak), koža (pichanie, potľapkanie a oblievanie tváre studenou vodou), vestibulárny analyzátor („trasenie“ dieťaťom), zmeny polohy tela. V prípade kŕčov sa podáva intramuskulárne seluxen(0,1 ml 0,5 % roztoku na 1 kg telesnej hmotnosti) príp síran horečnatý(0,5 ml/kg 25 % roztoku), GHB(0,5 ml / kg 20% ​​roztoku) a vždy v rovnakom čase - intravenózne glukonát vápenatý(1-2 ml/kg 10% roztoku), vykonajte inhaláciu kyslíka. Po vymiznutí záchvatov je dieťa hospitalizované.

Umelo kŕmené dieťa je žiaduce preniesť na kŕmenie odsatým mliekom od darcu. Ak to nie je možné, je potrebné čo najviac obmedziť obsah kravského mlieka v strave (kvôli Vysoké číslo fosfáty) a zvýšiť množstvo rastlinných doplnkových potravín.

U dojčiat je potreba vápnika 50-55 mg / kg denne. 10 % roztoky glukonátu vápenatého a chloridu vápenatého obsahujú 1 ml, respektíve 9 mg a 36 mg vápnika. Laktát vápenatý obsahuje 13% iónov vápnika. Z prípravkov vápnika sa perorálne predpisuje 5% roztok glukonátu vápenatého, laktátu vápenatého a 1-2% roztok chloridu vápenatého s mliekom. Použitie koncentrovanejších roztokov chloridu vápenatého na perorálne podávanie môže spôsobiť vážne podráždenie žalúdočnej sliznice a dokonca jej ulceráciu. Tu je vhodné pripomenúť, že rýchle vnútrožilové podanie kalciových preparátov môže spôsobiť bradykardiu až zástavu srdca.

3-4 dni po záchvatoch by sa pacientom so zjavnou spazmofíliou mal podávať vitamín D 3 v dávke 2000-4000 IU 2-krát denne; na pozadí intenzívnej liečby vápnikom je možné súčasne predpísať 40 000 - 60 000 IU vitamínu D. Metódou voľby môže byť aj vymenovanie 0,1% roztoku dihydrotachysterolu vo vnútri 0,05-0,1 mg / deň (1-2 kvapky 2 krát). Pozitívne ovplyvňuje hypokalciémiu, liek nemá aktivitu vitamínu D. Na vytvorenie acidózy je predpísaný 10% roztok chloridu amónneho (1 čajová lyžička 3 krát denne).

Liečba vápnikom a obmedzenie kravského mlieka má pokračovať až do úplného vymiznutia príznakov. latentná spazmofília. Všetky pre dieťa nepríjemné zákroky (vyšetrenie hltana, injekcie a pod.), ktoré môžu spôsobiť, je potrebné čo najviac obmedziť alebo vykonať veľmi opatrne. ťažký útok laryngospazmus.

Prevencia

V podstate rovnako ako pri rachitách. Je dôležité snažiť sa čo najviac udržať dojčenie. Na jar, keď sa objavia príznaky latentná spazmofília je potrebné predpísať doplnky vápnika.

Predpoveď

Prognóza je priaznivá. Veľmi zriedkavo závažný záchvat laryngospazmu (ak nie je poskytnutý urgentná starostlivosť) končí fatálne. Silne zdĺhavý eklamptický stav môže nepriaznivo ovplyvniť centrálny nervový systém – v budúcnosti môže dôjsť k oneskoreniu duševného vývoja.