Akútna steroidná myopatia. Pacient s AIDS, ktorý užíva zidovudín, sa sťažuje na myalgiu a slabosť

Myopatiu v medicíne predstavuje skupina ochorení, ktoré sú založené na metabolických poruchách v svalovom tkanive (najčastejšie v kostrovom svalstve). Počas vývoja svaly úplne alebo čiastočne strácajú svoju funkčnosť (oslabujú alebo strácajú pohyblivosť) a v kombinácii s metabolickými poruchami to všetko vedie k rednutiu svalové tkanivo a zbavuje pacienta možnosti vykonávať svoje obvyklé aktívny život.

Najčastejšie sa vývoj patológie začína v detstve, ale z negenetických dôvodov sa myopatia môže vyvinúť v dospelosti. Je dôležité pochopiť, že ide o ochorenie, ktoré je spojené s metabolickými poruchami. Preto, ak existujú precedensy v rodine, musíte byť vyšetrení včas a sledovať stav svalov.

Načrtneme hlavné príznaky, ktoré sú charakteristické pre vývoj patológie:

• Svalová slabosť sa stáva trvalou a nezmizne ani po odpočinku;
• Svaly sa stávajú neaktívnymi a nehybnými, čo môže mať vplyv na svalové skupiny aj jednotlivé oblasti na tele. Vo väčšine prípadov myopatia postihuje dolné alebo horné končatiny, ako aj svaly panvy alebo ramenného pletenca;
• Svalový tonus klesá - stávajú sa pomalými a ochabnutými;
• Zakrivenie chrbtice v dôsledku slabosti svalového rámu a jeho neschopnosti udržať telo v správnej polohe. Najčastejšie s myopatiou dochádza k zakriveniu chrbtice na stranu (skolióza) alebo dozadu (kyfóza);
• Pseudohypertrofia - rednutie končatín postihnutých patológiou vyvoláva rozvoj zväčšenia iných častí tela v dôsledku proliferácie tukového a spojivového tkaniva.

Typy myopatie

Pojem "myopatia" pochádza z grécky jazyk, kde „myo“ sú svaly a „pátos“ je utrpenie. V doslovnom preklade je patológia charakterizovaná utrpením a bolesťou svalového tkaniva. Myopatia je široká skupina chorôb, ktoré sú spojené spoločné znaky rastie svalová slabosť V rôznych oblastiach trupu, zníženie jeho tonusu a základných reflexov, ako aj postupná atrofia.

Záležiac ​​na vekovej kategórii pacienta, ako aj dôvody transformácie svalových skupín, patológia je rozdelená do niekoľkých typov:

1. - zvýšenie veľkosti svalov v dôsledku rastu tukového tkaniva, v V dôsledku toho sa stávajú veľkými, ale slabými. Tento formulár patológia je najzhubnejšia zo všetkých existujúcich, pretože rýchlo postupuje a má ťažké následky. Väčšina pacientov s Duchennovou myopatiou zostáva zdravotne postihnutá alebo zomiera v dôsledku bezprostredného rozvoja kardiálnych a respiračné zlyhanie. Je dôležité poznamenať, že táto forma patológie sa vyvíja už v prvých rokoch života a postihuje najmä chlapcov.
2. Erba Rota - dedičná forma patológia, ktorá sa často vyvíja u pacientov po 20 rokoch. Dochádza k premene panvových svalov, ktoré následne „prechádzajú“ do ramenného pletenca. Príznaky hyperlordózy (zakrivenie chrbtica dopredu v dôsledku atrofie svalových skupín chrbta a brucha). Mimika je narušená v dôsledku svalovej deformácie. Pysky vystupujú, pacient stráca schopnosť usmievať sa. Dochádza k zmene chôdze.
3. Beckerova myopatia- patológia postihuje svaly dolných končatín. Nástup ochorenia je charakterizovaný nárastom lýtkové svaly, potom sa atrofia rozšíri do oblasti bedrového pletenca. Ak sa na začiatku vývoja patológie môže pacient stále pohybovať, potom s progresiou Beckerovej myopatie túto schopnosť stráca. Vo väčšine prípadov je táto forma patológie sprevádzaná srdcovým zlyhaním.
4. Landouzi Dejerine— patológia sa vyvíja v dospievaní. Najprv začína atrofia tvárových svalov - výrazy tváre pacienta sa stávajú ťažkými, pery sa otvárajú, očné viečka sa neotvárajú, tvár je imobilizovaná. Neskôr atrofia „klesne“ do oblasti ramenného pletenca, ale pacient stále dlho udržiava normálny výkon.
5. Steroidná myopatia- prítomnosť proximálnej schopnosti a ochabovania svalov, symptómy patológie sú výraznejšie v horných končatinách. Táto forma patológie je klasifikovaná ako metabolická myopatia (ochorenie sa vyvíja v dôsledku dedičnej alebo získanej metabolickej poruchy).
6. Myopatia očí - dochádza k zníženiu pohyblivosti očné buľvy s uložením resp čiastočná porážka vizuálna funkcia, v niektorých prípadoch sa pozoruje pigmentácia sietnice. Existujú 2 typy očnej myopatie - očná a okulofaryngeálna (súčasne dochádza k poškodeniu svalov očí a hltanu).
7. Zápalová myopatia- vyskytuje sa ako komplikácia infekčné choroby. Zápalové látky prenikajú do kostrových svalov a poškodzujú tkanivá. Symptómy patológie - bolesť tela, všeobecná slabosť, opuch, znížená aktivita.

Existujú aj iné formy myopatie.

Diagnostika

Dedičná myopatia sa nedá liečiť úplné vyliečenie Preto sú hlavné metódy terapie zamerané na udržanie zdravia pacienta. Včasná diagnostika patológia môže zlepšiť kvalitu života pacienta.

Odborný názor

Bolesť a chrumkanie v chrbte a kĺboch ​​v priebehu času môže viesť k hrozné následky- lokálne alebo úplné obmedzenie pohybov v kĺbe a chrbtici až do invalidity. Ľudia, poučení trpkou skúsenosťou, využívajú prírodný liek, ktorý odporúča ortopéd Bubnovský... Čítaj viac"

Diagnostické metódy pre podozrenie na myopatiu:

• všeobecný a biochemický krvný test;
• biopsia svalových vlákien;
• elektromyogram;
• molekulárno-genetická analýza (v niektorých prípadoch).

Liečba

Medicína nevyvinula metódy, ktoré môžu úplne vyliečiť myopatiu, takže liečba patológie je založená na odstránení jej symptómov.

Trochu o tajomstvách

Už ste niekedy zažili neustála bolesť v chrbte a kĺboch? Súdiac podľa toho, že čítate tento článok, osteochondrózu, artrózu a artritídu už osobne poznáte. Určite ste vyskúšali kopu liekov, krémov, mastí, injekcií, lekárov a zrejme vám nič z vyššie uvedeného nepomohlo... A má to vysvetlenie: pre lekárnikov sa jednoducho nevypláca predávať fungujúci produkt. , pretože prídu o zákazníkov! Napriek tomu čínska medicína už tisíce rokov pozná recept na zbavenie sa týchto chorôb a je jednoduchý a zrozumiteľný. Čítaj viac"

Hlavná lieky Anabolické hormóny sa používajú na liečbu svalovej dystrofie. Na podporu ochranné sily telo, pacientovi je predpísaný komplex vitamínov a minerály.

Okrem toho je pre myopatiu indikované:

1. Ortopedická korekcia je použitie špeciálnych zariadení, ktoré pomáhajú pacientovi chodiť samostatne (invalidné vozíky, ortézy).
2. Dychové cvičenia - komplexné špeciálne cvičenia pomáha zlepšiť ventiláciu pľúc, čo znižuje riziko vzniku zápalu pľúc.
3. Terapeutická gymnastika - stredne aktívna gymnastika pomáha udržiavať svaly motorická aktivita, to spomaľuje proces svalovej atrofie.
4. Správna výživa - vyvážená strava pomáha podporovať imunitu.
5. Plávanie v bazéne.

Všetky vyššie uvedené postupy sú predpísané pacientom na zmiernenie Všeobecná podmienka a spomalenie procesu odbúravania svalov, ale nemajú žiadny vplyv na priebeh patológie.

Komplikácie

S progresiou svalovej slabosti sa môžu vyvinúť nasledovné:

• zhoršená funkčnosť dýchacieho systému (zlyhanie) (s atrofiou svalov dýchacieho systému);
• strata motorickej aktivity;
• kongestívna pneumónia - v dôsledku dlhodobej nečinnosti pacienta existuje pravdepodobné riziko preťaženia, čo vedie k rozvoju zápalového procesu;
• zvýšené riziko predčasného smrteľný výsledok.

Prevencia

Vykonávanie účinná prevencia vrodená myopatia sa vykonáva v tých rodinách, kde už boli pozorované prípady vývoja podobná patológia. Základ preventívna metóda zahrnutá je lekárska a genetická konzultácia manželov s reálnym hodnotením rizika narodenia novorodenca s patológiou.

Facioskapulohumerálna myodystrofia. Odporúčané fyzioterapia. Pokles nohy sa môže liečiť metódami ortopedickej korekcie. Pre pacientov, ktorí sa nedokážu samostatne pohybovať, sú potrebné špeciálne motorizované invalidné vozíky, ktoré sa dajú prispôsobiť výške pacienta. Nosenie korzetu môže zabrániť vzniku hrubej lordózy s vyčnievaním brucha.

Na okulofaryngeálnu myodystrofiu na boj proti ptóze mierny stupeň Pacientom sa odporúča nosiť špeciálne navrhnuté okuliare. V závažnejších prípadoch sa používa blefaroplastika s excíziou svalu, ktorý zdvihne viečko. Spôsobom boja proti ťažkej dysfágii je krikofaryngeálna myotómia.

Vlastnosti liečby pletenca končatín myopatie podrobne rozoberáme v našom článku.
Pre myotonickú dystrofiu Fenytoín sa užíva v dávke 100 mg 3-krát denne perorálne. Indikáciou na jeho použitie je však len ťažká myotónia, ktorá zhoršuje normálne fungovanie chorý. Chinín sulfát a prokaínamid sa predpisujú s veľkou opatrnosťou, pretože môžu ovplyvniť srdcovú funkciu (predĺženie P-R interval). Pacienti s myotonickou dystrofiou sa zvyčajne nesťažujú na myotóniu.

Hlavným cieľom liečby je prevencia a kontrola sprievodných systémových prejavov.

Metabolické myopatie

Metabolické myopatie je veľká, heterogénna skupina dedičných a získaných porúch, ktorých základom sú metabolické poruchy. Táto časť zahŕňa endokrinné myopatie, malígnu hypertermiu, deficit kyslej maltázy, McArdleovu chorobu a deficit karnitín-O-palmityltransferázy. A. Priebeh ochorenia, prognóza a liečba

1. Endokrinné myopatie
Tyreotoxická myopatia. Hlavným príznakom je slabosť a mierne ochabovanie svalov. Vyskytuje sa aj patologická únava a neznášanlivosť tepla. Môže sa pozorovať zapojenie bulbárnych svalov a dýchacích svalov. Diferenciálna diagnóza by mala byť vykonaná z hypokaliemickej periodickej paralýzy a myasténie gravis v dôsledku hypertyreózy. Liečba je založená na korekcii stavu hypertyreózy.

Tiež môže byť stav pacienta zmierniť betablokátory. S ťažkou hyperfunkciou štítna žľaza predpisujú sa glukokortikoidy, ktoré blokujú periférnu premenu tyroxínu na trijódtyronín.

Na hypotyreoidnú myopatiu svalová pseudohypertrofia, slabosť, bolestivá svalové kŕče, opuch svalov a rýchla strata reflexov. Ženy sú náchylnejšie na túto chorobu. Môže sa vyskytnúť rabdomyolýza alebo postihnutie dýchacích svalov. Hladiny kreatínkinázy v sére môžu byť zvýšené. Diagnózu potvrdzujú výsledky testov funkcie štítnej žľazy. Liečba je zameraná na dosiahnutie euthyroidného stavu.

Steroidná myopatia charakterizované prítomnosťou proximálnej slabosti a ochabovania svalov, výraznejšie v horných končatinách. Pacienti pociťujú ťažkosti pri chôdzi po schodoch. Hladina kreatínkinázy je normálna. Pri steroidnej myopatii iatrogénneho pôvodu symptómy ustupujú po ukončení liečby steroidmi. Rozpustný steroidné lieky dexametazón a triamcinolón s väčšou pravdepodobnosťou spôsobia myopatiu. EMG odhaľuje normálnu aktivitu a absenciu spontánnej aktivity.

Liečba zahŕňa zníženie dávky steroidov na minimálnu terapeutickú úroveň, prechod na nerozpustné steroidy alebo liečbu s alternatívna schéma. Zlepšenie zvyčajne nenastane okamžite a môže trvať niekoľko mesiacov. Zotavenie uľahčuje správne zvolená strava a cvičenie.

2. Malígna hypertermia- Toto vážny stav, ktorý sa pozoruje počas celková anestézia a je charakterizovaný rýchly vzostup telesnej teploty v dôsledku nekontrolovaného, ​​rýchleho zvýšenia metabolizmu kostrového svalstva s rabdomyolýzou. Úmrtnosť pri syndróme malígnej hypertermie je vysoká. Tento syndróm je dôsledkom autozomálne dominantnej intolerancie na celkovú anestéziu, najmä pri použití halotanu alebo sukcinylcholínu. Telesná teplota vystúpi na 43 °C, zaznamená sa výrazná metabolická acidóza, tachykardia, svalová rigidita, diseminovaná intravaskulárna koagulácia, kóma, areflexia a smrť.

Úroveň sa výrazne zvyšuje kreatínkináza» niekedy 10 000-krát vyššie normálne ukazovatele. Charakteristická je aj myoglobinúria, zvýšená hladina rôznych svalových enzýmov a uvoľňovanie draslíka zo svalových buniek.

Predpoveď vo väčšine prípady sú sklamaním. Pravdepodobnosť úmrtia možno znížiť iba včasným rozpoznaním syndrómu a včasnou liečbou. Patogenéza je založená na dysfunkcii vápnikových kanálov sarkoplazmatické retikulum (ryanodínové receptory). Patológia ryanodínových receptorov môže zvýšiť uvoľňovanie vápnika. Gén zodpovedný za normálnu funkciu ryanidínových receptorov je lokalizovaný na chromozóme 19 (13-1). Malígnu hypertermiu možno pozorovať v kombinácii s dystrofinopatiami a vrodenou myopatiou (ochorenie centrálneho jadra).

Neuroleptický malígny syndróm(ZNS) sa tiež prejavuje vysoká teplota svalová rigidita, tachykardia a rabdomyolýza. Na rozdiel od malígnej hypertermie sa však vyvíja oveľa pomalšie – v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov, nie je familiárna a zvyčajne začína po užití liekov, ktoré blokujú centrálne dopamínergné dráhy, napríklad fenotiazínov, lítia, haloperidolu alebo po vysadení liekov levodopy pri Parkinsonovej chorobe.

Prevencia NMS je skorá diagnóza rozvíjajúca sa malígna hypertermia, keď sú symptómy stále lokalizované, pozoruje sa napríklad izolovaný trizmus. Anestéziológovia by mali poznať neuroleptický malígny syndróm a používať dantrolén, ktorý výrazne znižuje invaliditu a úmrtnosť na NMS. Barbituráty, oxid dusný a opiátové nedepolarizujúce relaxanciá používané na anestéziu nespôsobujú malígnu hypertermiu.

Liečba malígnej hypertermie závisí od závažnosti, ktorá je zase určená dávkou a dĺžkou pobytu pacienta v anestézii. V miernych prípadoch stačí len prerušenie anestézie. V závažnejších prípadoch by sa mala porucha okamžite upraviť acidobázickej rovnováhy s cieľom zachrániť život pacienta. Treba posilniť umelé vetranie pľúc a začnite intravenózne podávať hydrogénuhličitan sodný (2-4 mg/kg). Odporúča sa zabalenie do studených prikrývok a intravenózne podanie vychladených roztokov, kým telesná teplota neklesne na 38°C.

Podávanie tekutín a pri myoglobinúrii je nevyhnutné podávanie diuretík. Odporúča sa pri akútnych stresových reakciách steroidné hormóny. Dantrolén je liek špecifická terapia, pretože znižuje uvoľňovanie vápnika zo sarkoplazmatického retikula. Podáva sa intravenózne v dávke 2 mg/kg každých 5 minút až do 10 mg/kg. Pomáha korigovať sprievodnú hyperkaliémiu. Vápnik by sa nemal predpisovať na boj proti hyperkaliémii.

Vrodené myopatie sa zvyčajne prejavujú v detstvo syndróm „floppy baby“ so slabou svalovou silou. Hladiny kreatínkinázy v plazme sú normálne a EMG je myopatického typu. Ochorenie centrálneho jadra sa zvyčajne prejavuje miernou, neprogresívnou svalovou slabosťou v novorodeneckom období, čo vedie k oneskoreniu chôdze a ďalším ukazovateľom výkonnosti fyzický vývoj. Toto ochorenie sa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Nemalínová myopatia (vrodená neprogresívna myopatia, nitkovitá myopatia) je závažnejšie ochorenie prejavujúce sa svalovou slabosťou a hypotenziou. Ochorenie má za následok ťažkosti s kŕmením, oneskorenú chôdzu a niekedy slabosť dýchacích svalov. Choroba postupuje pomaly; u starších detí alebo dospelých s touto myopatiou pokles v svalová hmota a abnormálne dlhá tvár s výrazným spodná čeľusť. Nemalínová myopatia sa dedí buď dominantným alebo recesívnym spôsobom. Centronukleárna (myotubulárna) myopatia sa opäť prejavuje v novorodeneckom období. Charakteristická je porážka okohybné svaly.

Svalové dystrofie

Nástup a závažnosť ochorení sú rôzne. Na diagnostiku mnohých z týchto chorôb sú k dispozícii špecifické testy. genetické testy a mali by ho podstúpiť všetci pacienti/rodiny genetické poradenstvo. Nástup chorôb sa zvyčajne vyskytuje v detstva, aj keď niektoré formy sa objavia neskôr. Rozlišujú sa nasledujúce bežne sa vyskytujúce svalové dystrofie.

Myotonická dystrofia

Toto je najbežnejšie dedičné ochorenie svaly. Myotonická dystrofia typu 1 sa dedí autozomálne dominantným spôsobom a vyskytuje sa v dôsledku expanzie trinukleotidových repetícií cytozín-tymín-guanín (CTG) v 3" nepreloženej oblasti génu kódujúceho svalovú proteínkinázu (DMPK) umiestnenom na chromozóme 19q13 .3. Okrem myopatie, možné poruchy vedomia, subkapsulárna katarakta, poruchy srdcového vedenia, senzorineurálna strata sluchu, frontálna plešatosť a hypogonadizmus.Myotonická dystrofia typu 2 je tiež autozomálne dominantné ochorenie, ktoré je výsledkom expanzie cytozín-cytozín-tymín- guanínové nukleotidové repetície (CCTG ) v intróne 1 génu ZNF9, lokalizovaného na chromozóme 3q. Spôsobuje proximálnu svalovú dystrofiu, niekedy s bolesťou a hypertrofiou, ale bez poruchy vedomia.Myotonická dystrofia typu 1 a 2 vedie k alternatívnemu zostrihu napäťovo riadený chloridový kanál (C1C-1), a preto sa uvažuje spolu s kanálopatiami.

Duchennova svalová dystrofia

Ide o X-viazané ochorenie, a preto postihuje chlapcov; spojené s deléciou génu dystrofínu. Zvyčajne sa objavuje vo veku od 2 do 6 rokov. Spravidla pacient od raného dospievania pripútaný k invalidný vozík. Väčšina pacientov sa nedožije viac ako 20 rokov. Duchennova svalová dystrofia je charakterizovaná slabosťou proximálnych svalových skupín a svalov dolných a Horné končatiny, pseudohypertrofia lýtkových svalov, možné poruchy srdcového vedenia a skolióza.

Beckerova svalová dystrofia

Je to tiež porucha viazaná na X a má distribúciu svalovej slabosti podobnú Duchennovej svalovej dystrofii (považovanej za variant Duchennovej svalovej dystrofie). Je zvyčajne miernejšia ako Duchennova myopatia, ale jej závažnosť sa môže líšiť. Symptómy sa môžu objaviť až vo veku 10 rokov alebo neskôr a pacienti môžu mať dlhú očakávanú dĺžku života, aj keď s v rôznej miere zdravotného postihnutia.

Amery-Dreyfusova svalová dystrofia

X-viazané ochorenie spojené s mutáciou v emerínovom géne. Ochorenie sa prejavuje vo veku okolo 5 rokov ochabnutím svalstva horných a dolných končatín. Neskôr sa vyvíja slabosť proximálnej svalovej skupiny. Je možné vyvinúť kontraktúry a poruchy pohybu v kĺboch; pacienti sú vystavení riziku náhlej srdcovej smrti v dôsledku porúch vedenia vzruchu.

Panvovo-brachiálna svalová dystrofia Leiden-Moebius

Možné sú dominantné (typ I) aj recesívne (typ II) typy dedičnosti. Môže spôsobiť niekoľko génových abnormalít tento syndróm, takže prognóza je variabilná. Môžu sa vyskytnúť srdcové abnormality. Chlapci a dievčatá ochorejú rovnako často; príznaky sa zvyčajne objavujú v neskorom detstve.

Landouzy-Dejerine svalová dystrofia

Ide o autozomálne dominantné ochorenie, ktoré postihuje mužov aj ženy. Nástup sa zvyčajne vyskytuje v neskorom detstve alebo v ranej dospelosti. Symptómy môžu byť mierne, aj keď je možná generalizácia; dolných končatín sú ovplyvnené neskôr.

Kanalopatie sú nedávno identifikovanou skupinou chorôb, pri ktorých je defekt v génoch jedného z iónových kanálov zapojených do regulácie normálneho svalového tkaniva. Myotónia je spôsobená opakovanými výbuchmi akčných potenciálov, pri ktorých sa spontánne aktivuje svalová kontrakcia. Výsledkom je neschopnosť uvoľniť sval. Symptómy sa zvyčajne zlepšujú fyzickou aktivitou. Naopak, paramyotónia sa zhoršuje v chlade a po výkone fyzické cvičenie. Beckerova choroba je najviac spoločná forma, zatiaľ čo Thomsenova choroba, aj keď je menej častá, je zvyčajne charakterizovaná viacerými svetelný prúd. Hyperkalemická periodická paralýza môže byť spustená príjmom draslíka a glukóza môže pomôcť zmierniť príznaky ochorenia. Opak platí pre hypokaliemickú periodickú paralýzu. Andersenov syndróm je autozomálne dominantná porucha, pri ktorej sú záchvaty paralýzy spúšťané dlhotrvajúcou nečinnosťou (vrátane spánku), nedostatkom kalórií a chladom. Sprevádza ho predlžovanie Q-G interval na elektrokardiograme, sklon k tachykardii. Malígna hypertermia môže byť vyvolaná parnými anestetikami, depolarizujúcimi svalovými relaxanciami alebo nadmerným množstvom fyzická aktivita. Trvalé zvýšenie intracelulárnej koncentrácie vápnika v kostrového svalstva vedie k nadmernej svalovej kontrakcii s hypertermiou, metabolickou acidózou, hypoxiou a hyperkaliémiou.

Čoraz viac v klinickej praxi odhaliť mitochondriálne myopatie, no stále ide o zriedkavé ochorenia.

• MELAS syndróm - epizodická encefalopatia, epizódy podobné mŕtvici; progresívne neurodegeneratívne ochorenie, v mnohých prípadoch spôsobujúce aj diabetes mellitus.
• MERRF syndróm - atrofia optický nerv periférna neuropatia, demencia, myoklonická epilepsia, cerebelárna ataxia a senzorineurálna strata sluchu.
• Kearns-Sayreov syndróm - progresívne symptómy poškodenia extraokulárnych svalov, vrátane ptózy, pigmentovej degenerácie sietnice, senzorineurálnej straty sluchu, proximálnej myopatie a abnormalít srdcového vedenia.
• Syndróm CPEO (chronická progresívna externá oftalmoplégia) je podobný Kearns-Sayrovmu syndrómu, ale má neskorší začiatok a nie je sprevádzaný degeneráciou sietnice.

Vrodené metabolické ochorenia by sa mali brať do úvahy pri diferenciálnej diagnostike svalových lézií, najmä ak sa vyskytujú v nízky vek alebo keď existuje relevantná rodinná anamnéza. Odlišná diagnóza zahŕňa glykogenózy. Choroby uvedené nižšie sú: klinický obraz ktoré sa primárne prejavujú ako svalové symptómy.

• Pompeho choroba (glykogenóza typu II) vzniká v dôsledku nedostatku lyzozomálneho enzýmu α-1,4-glukozidázy (kyslá maltáza), čo vedie k neregulovanej akumulácii glykogénu s narušenou svalovou štruktúrou a funkciou.
• Ochorenie osýpok (glykogenóza III typ; limitná dextrinóza) sa vyskytuje v dôsledku nedostatku amylo-1,6-glukozidázy, čo vedie k akumulácii abnormálneho glykogénu, ktorý nemožno rozložiť na uvoľnenie glukózy.
• McArdleova choroba (glykogenóza typu V) sa vyskytuje v dôsledku nedostatku myofosforylázy, čo tiež vedie k narušeniu rozkladu glykogénu. Pozoruje sa opuch a citlivosť svalového tkaniva, koncentrácie kreatínkinázy sú vo všeobecnosti veľmi vysoké a môžu sa vyskytnúť epizódy rabdomyolýzy.
• Taruiho choroba (glykogenóza typu VII) má za následok klinické prejavy podobné McArdleovej chorobe a je spojená s nedostatkom svalovej fosfofruktokinázy.
• Nedostatok karnitín palmitoyltransferázy spôsobuje epizódy svalovej bolesti a slabosti, periodické zvyšovanie koncentrácie kreatínkinázy a myoglobinúria.

V ambulanciách pre dospelých sú okrem vysokošpecializovaných centier oveľa častejšie získané svalové ochorenia ako vrodené. Medzi nimi myopatia spôsobená abúzom alkoholu resp lieky vrátane glukokortikoidov.

Akútna alkoholická myopatia je pomerne zriedkavá a vedie k svalovej nekróze s rôznym objemom zápalový infiltrát spôsobuje svalovú slabosť a bolesť svalov. Hladiny kreatínkinázy v plazme sú výrazne zvýšené a toto ochorenie môže spôsobiť myoglobinúriu a rabdomyolýzu s pridruženými zlyhanie obličiek. K zotaveniu vo väčšine prípadov dochádza po ukončení konzumácie alkoholu a použití podporných opatrení. Chronická alkoholická myopatia primárne postihuje vlákna typu II (rýchle zášklby, anaeróbne, glykolytické). Klasicky sa akútna alkoholická myopatia pozoruje po 10 rokoch denného pitia alkoholu v množstvách presahujúcich 100 g (10-12 jednotiek) v prepočte na etanol. Etiológia nie je presne známa. Medzi faktory patrí indukcia mitochondriálnej dysfunkcie etanolom, ktorá následne vedie k zhoršenej produkcii a využitiu ATP. mastné kyseliny; hromadenie acetaldehydu, ktorý potláča Syntézy bielkovín; zhoršená syntéza proteínov v dôsledku zníženej dostupnosti aminokyselín a aktivity rastového hormónu/IGF-1; vzdelanie voľné radikály spôsobuje poškodenie bunkových membrán.

Steroidná myopatia sa nie vždy vyskytuje pri dlhodobom používaní vysoké dávky glukokortikoidy. Vyvíja sa častejšie pri užívaní silných fluórovaných glukokortikoidov (dexametazón, betametazón a triamcinolón). Rovnako ako pri alkoholickej myopatii sa rozlišujú akútne a chronické formy. Akútna steroidná myopatia sa zvyčajne vyskytuje po akútna expozícia vysoké dávky glukokortikoidov a zotavenie môže trvať mnoho mesiacov. Pri užívaní glukokortikoidov bola opísaná subakútna, nekrotizujúca forma myopatie, ktorá je charakterizovaná závažnými symptómami, koncentrácia kreatínkinázy prekračuje normu viac ako 10-krát. Vystavenie myocytov glukokortikoidom zhoršuje syntézu proteínov a vedie k strate ochranných účinkov IGF-1. navyše zvýšená aktivita bunková proteáza zvyšuje rozklad svalových bielkovín. Biopsia odhalí rôzne veľkosti vlákien, stratu vlákien typu II a nekrotické a bazofilné vlákna v celom svale. Rovnako ako pri iných metabolických myopatiách sú zvyčajne postihnuté proximálne svaly, hoci v závažných prípadoch môže dôjsť k generalizovanejšiemu postihnutiu, vrátane dýchacie svaly. U pacientov, ktorí dlhodobo užívajú glukokortikoidy, sú zvyčajne iné klinické prejavy nadbytok glukokortikoidov v čase myopatie. Liečba spočíva v minimalizácii expozície glukokortikoidom znížením dávky, používaním lokálnych formulácií, užívaním lieku každý druhý deň a vyhýbaním sa fluórovaným glukokortikoidom. Cvičenie zvyšujúce odpor je prospešné pre regeneráciu normálna funkcia svalov a svalovej hmoty. Obnova v chronických prípadoch je pomalá, úplné zotavenie nemusí byť.

Plne rozvinutá forma akútnej myopatie s tetraparézou je zriedkavá. Pre tohto ochorenia charakterizovaný akútnym nástupom s generalizovanou slabosťou. Podobá sa steroidnej myopatii, má však závažnejší a generalizovanejší priebeh. V etiológii zohrávajú úlohu aj svalové relaxanciá.

EMG vykazuje nízke alebo normálne akčné potenciály. Biopsia môže odhaliť atrofiu alebo nekrózu vlákna typu II, podobnú steroidnej myopatii. Špecifická liečba neexistuje. Obnova je zvyčajne úplná, ale môže byť zdĺhavá.

Najnovšie výsledky výskumu

Myopatia kritického ochorenia je spojená s predĺženou hospitalizáciou, zvýšeným rizikom potreby mechanickej ventilácie a zvýšenou mortalitou. Pacienti sú v skupine zvýšené riziko rozvoj kritického ochorenia myopatia, ak majú sepsu, hyperglykémiu alebo ak potrebujú liečbu glukokortikoidmi. Medzi etiologické faktory rozlišovať medzi systémovým zápalom (najmä pri sepse), zvýšenou proteolýzou, oxidačným a metabolickým stresom. Často sa rozvíjajú neurologické symptómy a dochádza k poruchám elektromechanického spojenia. Intenzívna inzulínová terapia sa považuje za opatrenie na ochranu pacientov pred následkami kritickej myopatie.

Strata svalovej hmoty pri adynamii sa zvyšuje v kombinácii so stresom a predpokladá sa, že je spojená s hyperkortizolémiou. Esenciálne aminokyseliny, kombinované tak, aby reprodukovali pomer nachádzajúci sa vo svalovom tkanive, slúžia ako silný anabolický stimul pri myopatii spôsobenej adynamiou alebo užívaním glukokortikoidov. Stojí za to venovať pozornosť výžive pacientov užívajúcich glukokortikoidy, ktorí sú v kritický stav a pacienti, ktorí budú pravdepodobne imobilizovaní na dlhú dobu.

Pridávanie kreatínu zvyšuje fyzické schopnosti, ktorých porušenie sa pozoruje pri podávaní glukokortikoidov pokusným zvieratám v dávkach presahujúcich fyziologické dávky. Doplnok znižuje stratu svalovej hmoty pri užívaní glukokortikoidov. Požadovaný klinické výskumy pacientov užívajúcich glukokortikoidy alebo na jednotke intenzívnej starostlivosti na štúdium tohto lieku, ktorého podávanie by mohlo byť bezpečnou preventívnou metódou.

Steroidná myopatia je diagnostikovaná po vylúčení iných príčin svalovej slabosti a chradnutia. Okrem akútnej nekrotizujúcej formy steroidnej myopatie zvyčajne nedochádza k aktivácii systémový zápal alebo zvýšenie markerov cirkulujúceho svalstva. Aby sa zabránilo vzniku myopatie u pacienta, dávka glukokortikoidu by nemala byť vysoká a dĺžka podávania by nemala byť dlhá. Pre konečná diagnóza Môže byť potrebná svalová biopsia. Prognóza je rôzna a súvisí so závažnosťou ochorenia. Zlepšenie zvyčajne nastane, ak sa glukokortikoidy znížia alebo vysadia. Ak je to možné, mali by sa vylúčiť iné rizikové faktory straty svalovej hmoty. Tie obsahujú určité lieky a zneužívanie alkoholu. Špecifická liečba neexistuje. Odporúča sa vykonávať odporové cvičenie na obnovenie svalovej hmoty a využitie prídavné látky v potravinách, ale zatiaľ neexistujú žiadne RCT dokazujúce ich účinnosť.

preklad: Alexandra Varshal (preklad je vybavený štrukturálnymi preskupeniami a skratkami)

Upravené podľa Khana a Larsona: Akútna myopatia sekundárna k perorálnej liečbe steroidmi u 49-ročného muža: kazuistika. Journal of Medical Case Reports 2011 5:82.

V roku 1932 Cushing opísal myopatiu ako jeden zo symptómov hyperkortizolizmu. Vstúpili kortikosteroidy lekárska prax v roku 1948 a v roku 1958 Dubois opísal prvého pacienta s iatrogénnou myopatiou spôsobenou kortikosteroidmi. Odkedy sa kortikosteroidy v praxi široko používajú, lekári sa pomerne často stretávajú s akútnymi a chronické formy steroidná myopatia. Chronická steroidná myopatia vyvíjajúca sa na pozadí dlhodobé užívanie steroidy, je bežnejší. Akútna steroidná myopatia (ASM) je menej častá a vyvinie sa na začiatku liečby, zvyčajne s intravenózne podanie vysoké dávky steroidov.

Prvé prípady ASM boli opísané u astmatikov, ktorí dostávali intravenózne kortikosteroidy. vysoké dávkovanie o astmatický stav. MacFarlane a Rosenthal uviedli pacienta, ktorý dostával intravenózny hydrokortizón, u ktorého sa ACM prejavil ako ťažkosti s odvykaním od mechanickej ventilácie. O OSM, ktoré nastane, keď perorálny príjem steroidy sú zriedkavo hlásené. Kumar opísal pacienta, u ktorého sa vyvinula myopatia po jednej dávke kortikosteroidu. Uvádzame podobný prípad, kedy sa u pacienta vyvinula akútna myopatia po dvojnásobnom užití metylprednizolónu.

História ochorenia

49-ročný muž sa dostavil na ortopedickú kliniku so sťažnosťami na bolesť v plantárnom povrchu chodidla. Bol diagnostikovaný plantárna fasciitída a bol predpísaný metylprednizolón. Na druhý deň terapie pocítil neurčitú bolesť v krku. Najprv tomu nevenoval pozornosť, no bolesť zosilnela a rozšírila sa.

Na tretí deň liečby myalgia a svalová slabosť postihli ramenné a stehenné svaly a pacientka prestala užívať lieky. Štvrtý deň liečby ho vyšetril lekár: bolesť a svalová slabosť pokročili a šírili sa viac a viac. Pacient uviedol, že nemohol otvoriť dvere auta pre svalovú slabosť a bolesť v ruke. Svaly boli bolestivé pri palpácii a bolesť sa nezmenšila ani pri užívaní paracetamolu - 500 mg každých 6 hodín. Nemal horúčku, dýchavičnosť, príznaky podobné chrípke, slabosť tváre, ťažkosti s prehĺtaním, ani močové či gastrointestinálne príznaky. V anamnéze bola iba gastroezofageálna refluxná choroba.

Pri kontrole: Krvný tlak - 130/85 mm Hg, pulz - 80 úderov za minútu, frekvencia dýchania - 15 za minútu, telesná teplota - 37,2 ° C, saturácia krvi kyslíkom 98% (normálne: 96-98%). Svaly paže, vrátane malých svalov ruky, sú bolestivé pri palpácii. Citlivosť lebečnej a periférne nervy neporušené a symetrické. Svalová sila ramena a predlaktia je výrazne znížená: 2 body z 5. Tón svalov tváre je normálny. Pacientov stisk ruky bol slabý a mal problém vstať zo sedu. Chôdza sa nezmenila, hlboké šľachové reflexy neboli ovplyvnené, Babinského príznak bol negatívny. kardiovaskulárne, dýchací systém a brucho pri vyšetrení nebolo pozoruhodné.

Výsledky testu: UAC a hlavné biochemické parametre- bez odchýlok od normy. IN biochemická analýza krvi bolo zaznamenané výrazné zvýšenie hladiny CPK - 891 U/l (normálne - 22-198 U/l) a C-reaktívneho proteínu - 14,86 mg/l (normálne<5 mg/L). Незначительно повышены АСТ - 64 МЕд/л (норма 10-40 МЕд/л) и АЛТ - 69 МЕд/л (норма 9-60 МЕд/л). Биопсия мышц и электромиография не проводились.

Liečba

Pacientovi bolo predpísaných 400 mg ibuprofénu každých 6 hodín, ako zvyčajne pri myalgiách, a po týždni bol znovu vyšetrený. O sedem dní neskôr pri rutinnom vyšetrení pacient zaznamenal, že jeho zdravotný stav sa výrazne zlepšil: bolesť svalov sa znížila a svalová sila sa obnovila. Pri vyšetrení bol tonus vo všetkých svalových skupinách 5 bodov z 5. Opakovaný biochemický krvný test odhalil, že CPK a AST sa znížili na normálnu úroveň a ALT zostala mierne zvýšená (82 IU/l). Myoglobín v moči je negatívny.

Lekár sa s pacientom opäť stretol po 30 dňoch od začiatku ochorenia. Pacient sa cítil dobre a vrátil sa k svojmu obvyklému životnému štýlu a poľnohospodárskej práci. Bolesť v nohe pretrvávala, zhoršovala sa fyzickou aktivitou. Z tohto dôvodu pacient pokračoval v užívaní ibuprofénu v dávke 400 mg podľa potreby.

Diskusia

ASM je zriedkavá patológia a jej patogenéza je nejasná. Existuje niekoľko teórií, jednou z nich je, že kortikosteroidy aktivujú proteolytický systém závislý od ubikvitínu, ktorý ovplyvňuje svalové bunky. Ďalší model naznačuje, že inzulínu podobný rastový faktor-1 (IGF-1), ktorý zabraňuje apoptóze buniek, je inhibovaný steroidmi, čo vedie k zvýšenej apoptóze vo svalových bunkách.

Askari a kol. zaznamenali ASM u šiestich z deviatich pacientov, ktorí dostávali perorálny prednizolón od júla 1972 do novembra 1973. U jedného z pacientov sa ASM začala niekoľko dní po začiatku liečby. Piati pacienti užívali udržiavacie dávky (15-60 mg) počas 60-240 dní bez akéhokoľvek dôkazu myopatie. U štyroch z týchto piatich pacientov sa však pri zvýšení udržiavacej dávky vyskytli príznaky kortikosteroidnej myopatie. Vedci dospeli k záveru, že vývoj myopatie u pacientov užívajúcich kortikosteroidy nezávisí od veku pacienta, dávkovania alebo trvania užívania.

Typickým obrazom s ASM je difúzna myalgia a svalová slabosť. Najčastejšie je postihnutie panvového pletenca. U niektorých pacientov sa ASM prejavuje v tom, že je pre nich ťažké zostať bez ventilátora kvôli poškodeniu dýchacích svalov.

Na stanovenie diagnózy ASM môže pomôcť množstvo laboratórnych testov. Ide najmä o sérové ​​CPK, AST, ALT a myoglobín v moči. K objasneniu diagnózy môže pomôcť aj elektromyografia a svalová biopsia. Žiadna analýza však nie je konkrétna. Zvýšenie sérových enzýmov je nekonzistentným nálezom pri ACM. U nášho pacienta, ako aj v iných opísaných prípadoch, boli zvýšené hladiny CPK, AST a ALT. Avšak Askari a spol. nie všetci pacienti s ASM vykazovali zvýšenie CPK. Dôslednejším znakom ASM u ich pacientov bola zvýšená hladina vylučovania kreatinínu močom. Elektromyografia môže byť normálna, často sa zistí znížená amplitúda svalového akčného potenciálu so zachovanou rýchlosťou senzorických a motorických impulzov.

Svalová biopsia na ASM zvyčajne ukazuje difúznu nekrózu vlákien typu 1 a typu 2; biopsia však často nepomôže stanoviť diagnózu.

V súčasnosti neexistujú žiadne odporúčania týkajúce sa dávok steroidov, ktoré by znížili pravdepodobnosť vzniku myopatie. Náš pacient užil metylprednizolón dvakrát: 24 mg a 20 mg. Podobný prípad bol popísaný pri užívaní 40 mg prednizolónu. V literatúre sa nám nepodarilo nájsť popisy prípadov rozvoja ASM pri užívaní prednizolónu v nižšej dávke.

Neexistuje žiadna špecifická liečba steroidnej myopatie. V literatúre sa popisujú najmä prípady, keď myopatia po ukončení liečby steroidmi sama odíde bez akéhokoľvek zásahu.

Záver

Steroidy, ako trieda liekov, sú liečbou voľby pre množstvo chorôb. Predpisujú ich lekári takmer všetkých špecializácií. Aj keď je ASM veľmi zriedkavý, mal by byť rozpoznaný čo najskôr, aby sa glukokortikoidy vysadili včas.

Pacient dal písomný súhlas na zverejnenie svojho prípadu. Kópia písomného súhlasu je k dispozícii u šéfredaktora časopisu (VESTNÍK LEKÁRSKYCH KAZUISTICKÝCH SPRÁV).

1. Cushing H: Bazofilné adenómy tela hypofýzy a ich

klinické prejavy. Bull Hopkins Hosp 1932, 50:137.

2. Dubois EL: Triamcinolón v liečbe systémového lupusu

erythematosus. J Am Med Assoc 1958, 167 (13): 1590-1599.

3. Golding DN, Murray SM, Pearce GW, Thompson M: Kortikosteroid

myopatia Ann Phys Med 1961, 6:171.

4. Naim MY, Reed AM: Elevácia enzýmov u pacientov s mladistvými

dermatomyozitída a steroidná myopatia. J Rheumatol 2006

33(7):1392-1394.

5. MacFarlane IA, Rosenthal FD: Ťažká myopatia po status astmaticus.

Lancet 1977, 2(8038):615.

6. Van Marle W, Woods KL: Akútna hydrokortizónová myopatia. Br Med J 1980

281(6235):271-272.

prednizolón Neurol India 2003, 51 (4): 554-556.

8. Mitch WE, Goldberg AL: Mechanizmy ochabovania svalov. Úloha

ubikvitín-proteazómová dráha. N Engl J Med 1996, 335 (25): 1897-1905.

9. Singleton JR, Baker BL, Thorburn A: Dexametazón inhibuje inzulín podobný

signalizáciu rastového faktora a potenciuje apoptózu myoblastov.

Endocrinology 2000, 141 (8): 2945-2950.

10. Askari A, Vignos PJ Jr, Moskowitz RW: Steroidná myopatia v spojivovom

ochorenie tkaniva. Am J Med 1976, 61(4):485-492.

11. Hanson P, Dive A, Brucher JM, Bisteau M, Dangoisse M, Deltombe T: Akútna kortikosteroidná myopatia u pacientov na jednotke intenzívnej starostlivosti. Muscle Nerve 1997

Steroidná myopatia (SM) je výskyt symptómov myopatie (zníženie svalovej hmoty, svalového tonusu a sily) u pacientov, ktorí majú masívne a/alebo dlhodobé (chronické; exogénne [lieky] aj endogénne [napríklad pri syndróme /choroba Cushing]) účinky glukokortikoidov (GC).

SM je jednou z častých príčin porúch chôdze u starších ľudí, SM zhoršuje respiračné poruchy pri liečbe GC u pacientov s bronchiálnou astmou; dlhodobé používanie inhalačných GC je spojené s rozvojom dysfónie v dôsledku tvorby myopatických zmien v svaloch hrtana; SM je príčinou niektorých prípadov "". Aj pri absencii klinicky výrazných symptómov myopatie u pacientov, ktorí dlhodobo užívajú GC v nízkych dávkach, histologické štúdie odhaľujú príznaky myopatie (zvýšenie koncentrácie glykogénu vo svalových vláknach v kombinácii s inhibíciou aktivity hlavných regulačných enzýmov ktoré riadia procesy degradácie glykogénu na pozadí chronickej expozície GC). SM je teda dôležitým medicínskym problémom, ktorý si vyžaduje hĺbkové štúdium.

Poznámka! Praktizujúci by mali [ 1 ] uvedomte si nebezpečenstvá dlhých cyklov perorálnych alebo parenterálnych GC a [ 2 ] uchýliť sa k hormonálnej liečbe len vtedy, keď potenciálny terapeutický účinok GC preváži riziko vzniku závažných komplikácií ochorenia (vyžadujúcich použitie GC).

Fyziologickou funkciou kortikosteroidných hormónov je mobilizácia telesných zdrojov pod stresom inhibíciou homeostatických procesov. GC znižujú rýchlosť syntézy a podporujú rozklad svalových bielkovín, čo vedie k svalovej atrofii. GC potláčajú transport aminokyselín do svalov, blokujú stimulačné účinky inzulínu, inzulínu podobného rastového faktora a aminokyselín na syntézu bielkovín a potláčajú myogenézu inhibíciou syntézy myogenínu. Okrem toho GC inhibujú produkciu rastových faktorov, ktoré kontrolujú nárast svalovej hmoty na lokálnej úrovni. Inhibícia svalovej proliferácie a diferenciácie pod vplyvom GC nastáva v dôsledku zvýšenej produkcie myostatínu vo svaloch.

Rôzne svalové skupiny majú zároveň rôznu citlivosť na nepriaznivé účinky GC: najčastejšie sa atrofické zmeny vyvíjajú vo svaloch obsahujúcich veľké množstvo rýchlych vlákien – vlákna 2. typu. Najmä tibialis alebo digitálne extenzory sú náchylnejšie na ochabnutie pri SM v porovnaní so svalom soleus. Tieto rozdiely sú spôsobené minimálnym obsahom vlákien typu 2 v m. soleus. V štúdii M. Minetta a kol. (2010) po týždni podávania dexametazónu u zdravých osôb sa rýchlosť vedenia pozdĺž svalových vlákien znížila v najväčšej miere (o 10,5 %) v m. biceps brachii, v o niečo menšom rozsahu v m. vastus medialis (o 10 %) a ešte menej v m. vastus medialis.laterálnom svale (o 9 %) a v najmenšom rozsahu - v musculus tibialis anterior (o 6 %). Tento trend zodpovedá distribúcii vlákien typu 2 v uvedených svaloch: 60 % vlákien typu 2 obsahuje biceps, 50 % vastus femoris a 30 % tibialis anterior.

Akútne formy SM sa prejavujú slabosťou proximálnych svalov končatín, myalgiou so súčasným zvýšením sérovej kreatínfosfokinázy (CPK) a kreatínu v dennom moči (treba však pamätať na to, že aj pri ťažkých motorických alebo respiračných poruchách hladina CPK v SM môže zostať normálna, takže hladina kreatínu v dennom moči v moči môže byť spoľahlivejším markerom SM). U veľkej väčšiny týchto pacientov sa pri dlhodobom užívaní zvyšovaním dávky GC rozvinie akútne svalové poškodenie. Napriek tomu boli popísané kazuistické prípady akútnej SM po jednorazovej perorálnej dávke GC v relatívne malých dávkach (20 - 24 mg metylprednizolónu). Ťažké formy akútnej SM u pacientov so status asthmaticus môžu byť sprevádzané rabdomyolýzou so zvýšením sérových hladín CPK, myoglobinúriou a rozvojom akútneho zlyhania obličiek. V typických prípadoch vzniká rabdomyolýza po užití masívnych dávok GC v kombinácii so svalovými relaxanciami alebo inými liekmi s myotoxickým účinkom (aminoglykozidy atď.).

prečítajte si aj článok: Kreatínkináza: príručka pre neurológov(na webovú stránku)

Predpokladá sa, že najťažšie poškodenie pri akútnej SM sa vyvíja v štvorhlavom stehennom svale. Rabdomyolýza však môže postihnúť aj dýchacie svaly v dôsledku výrazného zaťaženia tejto svalovej skupiny pri status astmaticus. SM môže byť základom niektorých prípadov „rezistentnej“ [bronchiálnej] astmy. Je potrebné zdôrazniť, že mierna slabosť dýchacích svalov je typická pre pacientov s bronchiálnou astmou, ktorí dostávajú GC systémovo aj vo forme inhalácií. Treba tiež poznamenať, že pokusy na zvieratách preukázali schopnosť GC vyvolať atrofické zmeny v bránici.

Chronické formy SM sú charakterizované znížením hladiny CPK a myoglobínu v krvnom sére. Tiež u pacientov, ktorí dostávajú GC (vrátane inhalovaných GC) počas dlhého/chronického času (viac ako rok alebo dlhšie obdobia), je slabosť svalov nôh bežnou sťažnosťou. U pacientov s bronchiálnou astmou, ktorí pravidelne používajú inhalačné GC, sú časté sťažnosti na dysfóniu a rýchlu únavu laryngeálnych svalov počas reči (u takýchto pacientov najviac trpí krikotyroidný sval a v menšej miere tyreoarytenoidný sval).

Systémové vedľajšie účinky GC sú výraznejšie u pacientov s nízkou telesnou hmotnosťou. U veľmi obéznych pacientov nemusí byť ani dlhoročné užívanie GC sprevádzané pocitmi slabosti v nohách ani zmenami svalového objemu. Tento trend je logický, pretože v týchto prípadoch sú GC vstupujúce do krvného obehu distribuované v tkanivách tela vo výrazne nižších koncentráciách. Obézni pacienti však nie sú ušetrení takých lokálnych účinkov GC, ako je kandidóza dýchacích ciest a pažeráka, dysfónia atď.

Poznámka! Všeobecne sa uznáva, že inhalované GC sú z hľadiska bezpečnosti výrazne lepšie ako systémové GC. Mierne prejavy SM sú však vyjadrené rovnako u pacientov, ktorí dostávajú GC systémovo aj pri použití inhalovaných GC.

Terapeutická taktika rozvoja SM zahŕňa zníženie dávky alebo vysadenie GC (zvyčajne s rozvojom ťažkej SM). Zrušenie GC vedie k zlepšeniu motorických funkcií a elektrofyziologických vzorcov. Pravidelná fyzická aktivita môže tiež znížiť myopatické účinky GC. Množstvo štúdií preukázalo významné korelácie medzi hladinami vitamínu D a svalovou funkciou. Nepriaznivé katabolické účinky GC znižujú príjem zmesí aminokyselín (najmä leucínu a glutamínu), ktoré zvyšujú syntézu bielkovín vo svaloch.

viac informácií o SM v článku „Steroidná myopatia“ od A.G. Polunina, F.V. Isaev, M.A. Demyanova; Hlavná vojenská klinická nemocnica FSB Ruska, Golitsyno; Moskovské vedecké a praktické centrum pre narkológiu, Moskva (Journal of Neurology and Psychiatry, No. 10, 2012) [čítať].

prečítajte si tiežčlánok: Poškodenie svalov spôsobené užívaním statínov (na stránke) a článok: Steroidná myopatia (na http://polymyosit.livejournal.com) [čítať]

© Laesus De Liro

Vážení autori vedeckých materiálov, ktoré používam vo svojich správach! Ak to považujete za porušenie „Ruského autorského zákona“ alebo by ste chceli, aby bol váš materiál prezentovaný v inej forme (alebo v inom kontexte), v tomto prípade mi napíšte (na poštovú adresu: [e-mail chránený]) a všetky porušenia a nepresnosti okamžite odstránim. Ale keďže môj blog nemá [pre mňa osobne] žiadny komerčný účel (ani základ), ale má čisto vzdelávací účel (a spravidla má vždy aktívny odkaz na autora a jeho vedeckú prácu), tak by som som vám vďačný za možnosť urobiť nejaké výnimky pre moje správy (v rozpore s existujúcimi právnymi normami). S pozdravom, Laesus De Liro.

Príspevky z tohto denníka od značky „myopatia“.

• Dysferlinopatie

  Dysferlinopatie (DP) sú skupinou neuromuskulárnych ochorení (myopatií) autozomálne recesívnej dedičnosti, ktoré vznikajú v dôsledku…

• Hypotyreóza (neurologické poruchy)

• Lambertov-Eatonov myastenický syndróm

• 
  Laminopatia

  Úvod. V posledných rokoch vďaka pokroku v molekulárnej genetike, ktorý viedol k mapovaniu a identifikácii génov značného počtu...