Sclerodermie limitată la copii. Simptomele sclerodermiei localizate

Pentru citare: Grebenyuk V.N. SCLERODERMIA LIMITATA LA COPII // BC. 1998. nr 6. S. 2

Cuvinte cheie: Sclerodermie - etiologie - patogeneza - tulburări autoimune- clasificare - forme clinice - lichen scleros - penicilina - lidaza - biostimulante - preparate pirogene - vasoprotectoare.

Articolul descrie sclerodermia limitată la copii: etiologie, patogeneză, clasificarea bolii, forme clinice și manifestări. Sunt oferite recomandări practice privind abordările diagnostice și medicale.

Cuvinte cheie: Sclerodermie - etiologie - patogeneza - tulburari autoimune - clasificare - forme clinice - lichen sclerosus et atrophicus - penicilina - lidaza - biostimulanti - agenti pirogeni - vasoprotectori.

Lucrarea prezintă sclerodermia localizată la copii, etiologia, patogeneza, clasificarea, formele clinice și manifestările acesteia. Sunt oferite ghiduri practice pentru abordări diagnostice și medicale.

V. N. Grebenyuk, prof., Dr. med. Sci., șef al Departamentului de dermatologie pediatrică, TsNIKVI, Ministerul Sănătății al Federației Ruse

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, șef, Departament de dermatologie pediatrică, Institutul Central de Cercetare Dermatovenerologică, Ministerul Sănătății al Federației Ruse

Introducere

Sclerodermia limitată (OS) la copii este o problemă medicală și socială modernă serioasă. Spre deosebire de sclerodermia sistemică (SS), în care diferite organe sunt implicate în procesul patologic, OS este „limitat” doar la leziunile pielii. În același timp, boala capătă adesea un caracter sistemic, adică. devine un ssd. Cu toate acestea, opinia că aceste două boli reprezintă în esență un singur proces patologic nu este împărtășită de toți cercetătorii. Unii autori consideră că OS și SJS nu sunt identice și le diferențiază după patogeneză, clinică și curs. Și în acest caz, SJS este clasificată ca boală difuză a țesutului conjunctiv (DCTD), dar OS nu este.
Se știe că CCTD includ SJS, lupus eritematos sistemic (LES), dermatomiozită, periarterita nodoza iar poliartrita reumatoidă sunt boli redutabile care necesită o strategie și tactici specifice pentru gestionarea pacienților, desfășurarea unui complex intensiv de tratament și prevenire. SSJ este a doua cea mai frecventă boală după LES din grupul CTD (de la 32 la 45 de cazuri la 100.000 de locuitori). Trebuie subliniat încă o dată că posibilitatea tranziției OS la SDS nu poate fi ignorată.
În copilărie, OS domină. Apare la copii de peste 10 ori mai des decât LES. Fetele se îmbolnăvesc de mai mult decât băieții de mai mult de 3 ori.
Boala poate apărea la orice vârstă, chiar și la nou-născuți, debutând de obicei treptat, fără senzații subiective și tulburări ale stării generale. Datorită tendinței unui organism în creștere la o patologie larg răspândită, la reacții exudative și vasculare pronunțate la copii, această boală prezintă adesea o tendință la un curs progresiv, leziuni extinse, deși în stadiile incipiente se poate manifesta ca focare unice. În ultimul deceniu, incidența acestei patologii la copii a crescut. OS se caracterizează prin focare predominant localizate de inflamație cronică și leziuni fibro-atrofice ale pielii și mucoaselor.
Prima descriere a unei boli asemănătoare sclerodermiei, cunoscută de medicii antici greci și romani, îi aparține lui Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) a completat semnificativ caracteristicile acestei boli, pentru care E. Gintrac a propus termenul de „sclerodermie”.

Etiologie și patogeneză

Etiologia sclerodermiei nu a fost încă stabilită definitiv. Ipoteza genezei infectioase este interesanta din punct de vedere istoric, insa rolul bacilului Koch, pallidum spirochete, piococi ca posibila cauza fundamentala a sclerodermiei nu a fost confirmat. De asemenea, importanța Borrelia burgdorferi în dezvoltarea acestei boli nu este convingătoare. Deși structuri rezultate din influența indirectă a unei infecții virale au fost găsite în celule din diferite țesuturi la pacienții cu sclerodermie, virusul nu a fost izolat.
Rolul factorilor genetici nu este exclus.
Se presupune moștenirea multifactorială.
Patogenia sclerodermiei este asociată în principal cu ipotezele tulburărilor metabolice, vasculare și imune.
Apariția sclerodermiei este, de asemenea, afectată de tulburări ale sistemului nervos autonom și tulburări neuroendocrine.
Tulburările metabolismului țesutului conjunctiv se manifestă prin hiperproducție de colagen de către fibroblaste, un conținut crescut de hidroxiprolină în plasma sanguină și urină, o încălcare a raportului dintre fracțiile solubile și insolubile de colagen și acumularea de cupru în piele.
Modificările microcirculației au o importanță patogenetică deosebită în sclerodermie. Acestea se bazează în principal pe leziuni ale pereților arterelor mici, arteriolelor și capilarelor, proliferarea și distrugerea endoteliului, hiperplazia intimală, scleroza.

Atrofoderma Pasini - Pierini este combinată cu o formă de bandă (în regiunea lombară).

Datele din studiile clinice și de laborator ale tulburărilor imune (cu modificări atât ale imunității umorale, cât și ale imunității celulare) indică importanța acestora în patogenia sclerodermiei.
Peste 70% dintre pacienții cu sclerodermie au autoanticorpi care circulă în sânge. În sânge și țesuturi, este detectat un conținut crescut de CD4 +. -limfocite și niveluri ridicate de receptori de interleukină-2 (IL - 2) și IL-2. S-a stabilit o corelație între activitatea T-helpers și activitatea procesului sclerodermic.
R.V. Petrov consideră sclerodermia ca o boală autoimună, în care încălcările se bazează pe interacțiunea autoantigenelor cu celulele limfoide. În același timp, T-helperii, activați de factori exogeni sau endogeni, produc limfokine care stimulează fibroblastele. V.A. Vladimirtsev și colab. cred că nivel ridicat proteinele de colagen, fiind o sursă de stimulare antigenică activă, creează un fundal pe care, cu o predispoziție genetică, se realizează reacții autoimune. Cercul vicios emergent de influență reciprocă a celulelor limfoide și care sintetizează colagenul duce la progresia procesului fibros.
În sclerodermie, se observă o varietate de alte tulburări autoimune: diverși autoanticorpi, o scădere a nivelului de limfocite T cu conținut neschimbat sau crescut de limfocite B, o scădere a funcției supresoarelor T cu nemodificat sau funcție crescută T-helper, scădere activitate functionala ucigași naturali.
În 20 - 40% din cazurile cu sclerodermie în plăci sunt detectați anticorpi antinucleari, la 30 - 74% dintre pacienții cu sclerodermie, circulanți. complexe imune.

Clasificare

Varietatea formelor clinice și a variantelor de OS, precum și prezența manifestărilor obliterate (abortive) ale bolii, diferite grade de implicare a pielii și a țesuturilor subiacente în procesul patologic fac dificil de diagnosticat.
O clasificare practic acceptabilă a sistemului de operare bazată pe principiul clinic.
I. Forma de placă cu variantele (soiurile):
1) indurativ-atrofic (Wilson);
2) suprafață „liliac” (Gugereau);
3) asemănător cheloidului;
4) noduri, adânci;
5) bulos;
6) generalizat.
II. Formă liniară (în formă de bandă):
1) sabie;
2) ca o panglică;
3) zosteriform.
III. Lichen scleros (boala punctului alb).
IV. Atrofodermie idiopatică Pasini - Pierini.

Clinica

În dinamica dezvoltării, focarele de sclerodermie trec de obicei prin trei etape: eritem, îngroșarea pielii și atrofie. În unele forme clinice, indurația nu este întotdeauna pronunțată sau chiar absentă.
O caracteristică a OS este diversitatea sa clinică. Forma plăcii se caracterizează prin apariția pe diferite părți ale pielii (în unele cazuri, pe membranele mucoase). Plăcile sunt rotunde-ovale, mai rar cu contururi neregulate. Dimensiunea lor este de la unu la câțiva centimetri în diametru. Culoarea pielii din leziuni este roz-liliac, lichidă. În centrul plăcii, dermatoscleroza se formează de obicei sub forma unui disc de piele compactată sau densă, cenușiu-ceros sau fildeș, cu o suprafață netedă și lucioasă. La periferia focalizării, există adesea o margine de culoare lichidă, roz-albăstruie, cu o nuanță violet, care este un indicator al activității procesului.

Sclerodermie cu plăci multifocale (pe fondul hiperemiei congestive și pigmentării, focare de dermatoscleroză).

Creșterea plăcii periferice și apariția de noi leziuni apar de obicei lent și nu sunt însoțite de senzații subiective. În focarele și zonele adiacente ale pielii pot apărea pigmentări și telangiectazii.
Pe pielea afectată, transpirația este redusă sau absentă, funcția glandelor sebacee și creșterea părului sunt perturbate.
Un tip extrem de rar de OS este o formă buloasă, eroziv-ulcerativă, care apare de obicei pe fondul sclerozei cutanate în zonele periarticulare. Poate apărea pe orice focar de sclerodermie. Formarea succesivă a leziunilor veziculoase-buloase și eroziv-ulcerative este asociată cu modificări degenerative ale pielii sclerotice. Trauma și infecția secundară pot juca un rol cauzal.

Mai multe focare de sclerodermie în plăci cu dermatoscleroză severă; pe marginea unora dintre ele există un chenar de culoare roz-maroniu.

La placa superficială liliac OS (Gugereau), se observă o indurație superficială abia vizibilă, pielea din focar este roz-liliac cu o culoare mai intensă la marginea focarului.
Cu o formă de OS sub formă de bandă, focarele sunt liniare, sub formă de dungi, mai des localizate de-a lungul unui membru, adesea de-a lungul cursului fasciculului neurovascular. De asemenea, pot fi amplasate circular pe trunchi sau membre. Pe față, scalpul, localizarea leziunilor, adesea în formă de cicatricial-sabie (semănând cu o cicatrice după o lovitură de sabie), ceea ce nu este neobișnuit în această formă. Un fir dens de piele sclerozată poate avea o lungime și o lățime diferite, o culoare maronie și o suprafață strălucitoare.
În locul localizării sale pe scalp, nu există creșterea părului. Pe verticală, focalizarea poate trece de la scalp, traversând fruntea, spatele nasului, buzele, bărbia. Adesea, membrana mucoasă a cavității bucale este implicată în proces.
Când procesul este rezolvat, suprafața focalizării este netezită, se formează o retracție din cauza atrofiei pielii, mușchilor și țesutului osos.
Lichenul scleros (LS) din Zumbusch (sinonime: boala punctului alb, sclerodermia gutată) este considerată o boală care este aproape clinică de sclerodermia superficială limitată, dar nu complet identică cu aceasta.
Manifestări clinice: papule albicioase, aproape lăptoase, cu diametrul de 1 - 3 mm, de obicei rotunjite la contur, situate pe pielea nemodificată. La începutul apariției lor, au o culoare roșiatică, uneori înconjurate de un chenar liliac abia vizibil. Poate exista o adâncitură în centrul elementelor. La confluența papulelor grupate se formează focare cu contururi festonate. Aceste leziuni sunt localizate mai des pe gât, trunchi, organe genitale, precum și în alte zone ale pielii și mucoaselor. Erupția tinde să se rezolve spontan, lăsând pete hipopigmentate sau amelanotice atrofice. Suprafața lor este strălucitoare și încrețită. De obicei, erupția nu este însoțită de senzații subiective.
Varianta clinică a LAL este o formă asemănătoare plăcii cu focare care ajung la câțiva centimetri, cu contururi rotunjite sau neregulate. Pielea din astfel de focare este subțire, se adună cu ușurință în pliuri ca hârtie de țesut mototolit. În forma pemfigodă, se formează bule de mărimea unui bob de mazăre, conținutul transparent apare prin capacul lor subțire. Când bulele izbucnesc, se formează eroziuni.
Diagnosticul OS prezintă anumite dificultăți în stadiile incipiente ale bolii. Acest lucru este evidențiat de cazuri frecvente de erori de diagnostic. Întârziată cu luni, și uneori chiar cu ani, recunoașterea bolii implică riscul de a dezvolta forme severe care pot duce la dizabilitate. Consecința unui curs lung progresiv poate fi, de asemenea insuficienta functionala pielea si sistemul musculo-scheletic.
Sub influența tratamentului, rareori spontan, leziunile se rezolvă (densificarea, roșeața, strălucirea dispar) cu rezultatul atrofiei pielii, lăsând adesea pete vitiliginoase sau pigmentate.
În exterior, pielea seamănă cu pergamentul. Părul Vellus este absent în leziunile reziduale. Există o subțiere nu numai a pielii, ci și a țesuturilor subiacente. După rezolvarea procesului de sclerodermie în leziunile superficiale ale plăcii, modificările cutanate sunt mult mai puțin pronunțate.

Studiu

Toți copiii cu OS, indiferent de forma clinică a bolii și de intensitatea leziunii, sunt supuși examinării instrumentale pentru a diagnostic precoce patologia viscerală, identificarea semnelor de boală sistemică. Și având în vedere posibilitatea unui curs latent de SJS, în special în stadiile incipiente ale apariției sale, o evaluare a stării organelor interne folosind metode instrumentale la copiii cu OS ar trebui efectuată cel puțin 1 dată în 3 ani.
Știind despre cursul frecvent subclinic al SJS la copii sau chiar despre absența semnelor sale clinice, care sunt de obicei nespecifice, medicul trebuie să fie atent la posibila dezvoltare a unui proces sistemic nu numai cu manifestări multifocale și pe scară largă, ci și cu un singur plăci limitate.
De mulți ani de observație N.N. Uvarova 173 de copii cu SJS, examinați clinic și instrumental, în 63% din cazuri boala a început cu leziuni ale pielii (sindrom cutanat). În același timp, la toți pacienții s-au observat modificări ale pielii la apogeul procesului sistemic. T.M. Vlasova, în timpul unui examen clinic și instrumental la 51 (25,1%) din 203 copii cu OS, a evidențiat modificări viscerale, i.e. semne ale unui proces sistemic. Printre acestea se numără leziunile cardiace (sclerodermia cardiacă - o încălcare a conducerii atrioventriculare și intraventriculare, tahicardie sinusală, aritmie, deplasarea intervalului S-T), plămâni (model bronhopulmonar crescut, pneumoscleroză difuză sau focală, chisturi la plămâni - plămân „celular”, îngroșarea pleurei interlobare), tractul gastrointestinal (gastrită, colită, atonie esofagului și stomac, tulburări de ritm, evacuare), rinichi (scăderea fluxului plasmatic renal eficient, proteinurie).
M.N. Nikitina, la examinarea a 259 de copii cu OS, au fost găsite tulburări viscerale similare. Din punct de vedere clinic, este imposibil să se tragă o linie între OS și sindromul pielii în SJS.
Copiii care suferă de OS, în procesul de tratament și observare cu mai multe cursuri, ar trebui să fie sub supravegherea constantă a unui medic pediatru, dermatolog și să consulte alți specialiști conform indicațiilor.

Tratament

Tratamentul copiilor cu OS rămâne o sarcină dificilă. Ar trebui să fie cuprinzător și pas cu curs. În același timp, este importantă o abordare diferențiată, care ține cont de anamneza și de rezultatele examenului clinic și de laborator, ceea ce vă permite să prescrieți măsuri terapeutice adecvate. Acestea, în special, includ igienizarea corpului, corectarea tulburări funcționale nervos, endocrin, imunitar, precum și medicamente patogenetice.
În stadiul progresiv, tratamentul în spital este de preferat folosind penicilină, lidază pentru dermatoscleroză, dimexidă (DMSO) și vitamine. Odată cu stabilizarea procesului patologic cu tendință de a rezolva indurația și scleroza, sunt indicate preparate enzimatice, imunomodulatoare, antispastice, biostimulatoare și preparate pirogene. Ele fixează și sporesc efectul terapeutic și au, de asemenea, un efect de reabilitare a fizioterapiei și tratamentului balnear.
Penicilina se recomandă a fi administrată în stadiul progresiv al bolii la 1 milion UI/zi în 2-3 injecții, pentru o cură de până la 15 milioane UI în 2-3 cure cu un interval între ele de 1,5-2 luni. Penicilinele semisintetice mai puțin utilizate (ampicilină, oxacilină).
Se presupune că efectul terapeutic al penicilinei se datorează componentei sale structurale - penicilamina, care inhibă formarea colagenului insolubil. Efectul de igienizare al penicilinei este permis și în prezența unei infecții focale.
Dintre preparatele enzimatice, lidaza și ronidază care conțin hialuronidază sunt utilizate pe scară largă. Efectul terapeutic este asociat cu proprietățile medicamentelor de a îmbunătăți microcirculația în țesuturi și de a contribui la rezolvarea sclerozei în focare. Pentru o cură de 15 - 20 de injecții. Lidazu injectat intramuscular în 1 ml cu 32 - 64 UE în 1 ml soluție de novocaină 0,5%. Efectul terapeutic este crescut prin combinarea administrării parenterale a medicamentului cu electroforetic. Cursurile se repetă după 1,5 - 2 luni în prezența dermatosclerozei.
Ronidaza se aplică extern, aplicând pulberea sa (0,5 - 1,0 g) pe cea umezită. salinăşerveţel. Aplicați un șervețel pe leziune, fixând cu un bandaj timp de o jumătate de zi. Cursul de aplicare este continuat timp de 2-3 săptămâni.
Influență favorabilă rezoluția focarelor de sclerodermie este asigurată prin electroforeză cu o soluție de sulfat de zinc 0,5%. Procedurile se efectuează o dată la două zile, timp de 7-20 de minute, pentru un curs de 10-12 ședințe.
Biostimulatorii (splenina, corpul vitros, aloe), activând procesele metabolice în țesutul conjunctiv, favorizează regenerarea țesuturilor și cresc reactivitatea organismului. Splenină injectată intramuscular 1 - 2 ml, corpul vitros - 1 - 2 ml subcutanat, aloe - 1 - 2 ml subcutanat, pentru un curs de 15 - 20 de injecții.
Medicamentele pirogene cresc rezistența organismului, stimulează legătura imunității cu celulele T. Dintre aceste medicamente, pirogenul este mai frecvent utilizat. Se foloseste de obicei dupa 2 zile pe a treia intramuscular, incepand de la 10 - 15 MPD. Doza, în funcție de reacția de temperatură, se mărește cu 5-10 MPD. Cursul constă din 10 - 15 injecții.
Efectul imunocorectiv este exercitat de imunomodulatorii, în special taktivină și timoptin. Sub influența lor, are loc normalizarea unui număr de parametri imuni și formarea de colagen. Taktivin se administrează zilnic sub piele, 1 ml de soluție 0,01%, timp de 1 până la 2 săptămâni, de 2 până la 3 ori pe an. Timoptin se administrează subcutanat la fiecare a 4-a zi timp de 3 săptămâni (la doză de 2 μg la 1 kg greutate corporală).
Angioprotectori, se ameliorează circulatie perifericași procesele trofice din leziuni, contribuie la rezolvarea modificărilor sclerotice ale pielii. Din acest grup, folosesc: pentoxifilină (0,05 - 0,1 g de 2 - 3 ori pe zi), nicotinat de xantinol (1/2 - 1 comprimat de 2 ori pe zi), nikospan (1/2 - 1 comprimat de 2 - 3 ori pe zi). ), apresină (0,005 - 0,015 g de 2 - 3 ori pe zi). Unul dintre aceste medicamente este luat într-un curs care durează 3 până la 4 săptămâni.
DMSO este prescris extern sub formă de soluție 33 - 50% de 1 - 2 ori pe zi în cure lunare repetate cu intervale între ele de 1 - 1,5 luni. Pansamentele sau aplicațiile compresive sunt aplicate pe plăcile dermatosclerotice până când acestea se rezolvă în mod vizibil. Medicamentul, pătrunzând adânc în țesuturi, are un efect antiinflamator pronunțat, inhibă hiperproducția de colagen.
Solcoseryl (un extract de sânge de bovine fără proteine), administrat intramuscular la 2 ml pe zi (20-25 injecții pe curs), îmbunătățește microcirculația și activează procesele trofice în focalizare.
În exterior, pe lângă DMSO și Ronidază, se folosesc medicamente care îmbunătățesc procesele metabolice ale pielii și stimulează regenerarea: solcoseril (jeleu și unguent), gel de troxevasin 2%, unguent vulnuzan, actovegin (unguent 5%, jeleu), 5% parmidină. unguent. Aplicați unul dintre aceste fonduri de 2 ori pe zi, frecând în leziuni. Puteți alterna aceste medicamente în fiecare săptămână, durata aplicațiilor locale este de 1-1,5 luni. Eficient în tratamentul copiilor cu sclerodermie, de asemenea, madecassol. Acest preparat din plante reglează formarea cantitativă și calitativă a țesutului conjunctiv, inhibă formarea excesivă de colagen.
Tratament extern adecvat în combinație cu vasodilatatoare este de mare importanță în tratamentul LAL al vulvei și vă permite să abandonați tratamentul cu mai multe cursuri cu penicilină și lidază.
La majoritatea fetelor, boala are un rezultat favorabil. Procesul este permis sau redus la semne subclinice de obicei în jurul perioadei menarhei. Cursul altor forme de SO este mai puțin previzibil. O scădere a activității bolii, stabilizarea procesului de sclerodermie și regresia acestuia sunt de obicei observate în condițiile diagnosticării precoce a sclerodermiei și implementării în timp util a tratamentului complex necesar.

Literatură:

1. Dovzhansky S.I. // Sclerodermie. - Editura Universității din Saratov. - 1979. - S. 195.
2. Gintrac M. Note sur la sclerodermie. Rev med Chir 1847;2:263-7.
3. Wienenecke R, Schliipen EM, Zochling N, et al. Nu există dovezi pentru Borrilia burgdorferi - ADN specific în leziunile de sclerodermie localizată. J In vest Derm 1995;104:23-6.
4. Guseva N.G. // Grupul de boli sclerodermii. - Ter. arc. - 1988. - Nr. 8. - S. 20-26.
5. Shlyapak E.A., Kuznetsov B.G. // Schimbări hormonale la copiii cu sclerodermie în timpul tratamentului balnear // Întrebări de balneologie, kinetoterapeut. și tratați. educație fizică. - 1985. - 6. - S. 40-42.
6. Jablonska S, Bubnow B, Lukusiak. Auswertung von Chronaxie messungen bei Scherodermie. Derm Wschir 1957; 136(31): 831-37.
7. Medsger TA. scleroză sistemică (sclerodermie); fuzeita și calanoza eozinofilă. În: McCarty D.J., editor. Artrita și afecțiunile conexe, ediția a 11-a. Philadelphia: Lea & Febiger 1989;1118-65.
8. Korn J.H. // Aspecte imunologice ale sclerodermiei. - Curr. Opur Rheumatol, 1991; 3:947-52.
9. Ferri C, Bernini L, Cecchetti R, et al. Subseturi cutanate și serologice ale sclerozei sistemice. Relevanța lor în diagnosticul, severitatea și prognosticul bolii. J Rheumatol 1991;18:1826-32.
10. Steen V. Tratamentul sclerozei sistemice. Curr Opin Rheum 1991;3:979-85.
11. Petrov R.V. // Imunologie și imunogenetică. - M. - 1976.
12. Vladimirtsev V.A., Avdeeva Zh.I., Guseva N.G. et al. // Studiul răspunsului imun celular la colagenul de tip I la pacienții cu sclerodermie sistemică. - Î. reumatism - 1982. - I. - S. 33-38.
13. Kalamkaryan A.A., Dolbin A.G., Fedorova E.G., Zaretskaya Yu.M. // Antigene HLA la pacienţii cu sclerodermie focală - atrofodermie Pasini - Pierini. -Mater. Plenul Unirii întregi dermatovenerologi. - M. - 1977.
14. Suchkova T.N. // Încălcarea T- imunitatea celulară la bolnavii cu sclerodermie focală // Vestn. dermatol. - 1986. - II. - S. 12-16.
15. Fedorova E.G. // Cuantificarea populațiilor de limfocite T-, B-, nule la pacienții cu sclerodermie focală // Vestn. dermatol. - 1980. - 6. - S. 17-19.
16. Butov Yu.S. // Anticorpi antinucleari la bolnavii cu boli sistemice // Vestn. dermatol. - 1980. - II. - 17-21.
17. Suvorov A.P., Zavyalov A.I., Grashkina I.G. // Sclerodermie limitată. - Metodic. recomandare, Saratov. - 1990. - S. 25.
18. Sonnichsen N. Vergleichende Unier suchuiigen zur pathogenese der Lupuserythematodes, der Scherodermic and der Dermatomyasitis - Dtsch Gesundheitswes 1983;39(14):526-30.
19. Ganchev B. // Terminologie dermato-venerologică. Sofia. - 1968.
20. Jablonska S. Clasificarea sclerodermiei. Clinic in Dermatology 1994;12(2):225-8.
21. Uvarova N.N. // Tabloul clinic și evoluția sclerodermiei sistemice la copii. - Rezumat. dis. doc. Miere. Științe. - M. - 1989. - S. 47.
22. Vlasova T.M. // Caracteristicile sclerodermiei limitate la copii și posibila ei legătură cu sclerodermia sistemică. - Rezumat. dis. cand. Miere. Științe. - M. - 1984. - S. 26.
23. Nikitina M.N. // Sclerodermie limitată la copii. Întrebări ale clinicii, patogeneză și tratament. - Rezumat. dis. doc. Miere. Științe. - M. - 1980. - S. 37.

Sclerodermie sistemică(DM) este o boală sistemică a țesutului conjunctiv și a vaselor mici, caracterizată prin modificări fibro-sclerotice pe scară largă ale pielii, stroma organelor interne și tulburări vasospastice răspândite precum sindromul Raynaud. DM ocupă locul al doilea ca frecvență de apariție printre DBST.

Fetele sunt mai des bolnave (cu forme focale, raportul dintre băieți și fete este de 1,5: 1, cu forme sistemice - 15: 1).

Etiologia și patogeneza bolii complex şi departe de a fi pe deplin înţeles. Etiologia SJS poate fi reprezentată ca o combinație a predispoziției genetice cu impactul factorilor exogeni și endogeni adversi. Dintre factorii de mediu, răcirea pe termen lung, vibrațiile, stres mental, contact cu viruși și toxine (la producerea de clorură de polivinil).

Dintre aspectele genetice, trebuie remarcată asocierea anumitor antigene și alele ale sistemului de histocompatibilitate HLA, 90% dintre pacienți prezintă anomalii cromozomiale (rupturi cromatidice, prezența fragmentelor de margine și a cromozomilor inelar).

Patogenia DM este asociată cu activarea excesivă a fibroblastelor și formarea excesivă a fibrelor de colagen imature, dezvoltarea fibrozei nereglementate și apoi scleroza organelor interne.

O creștere a activității funcționale a fibroblastelor și a altor celule care formează colagen (în special celulele musculare netede ale peretelui vascular) duce la creșterea producției de colagen imatur solubil de tip I și III, care este însoțită de deteriorarea celulelor vasculare endoteliale cu înlocuirea lor prin celule musculare netede (producători de colagen), în urma cărora crește capacitatea vaselor de sânge de a spasme și coroidă hiperplazie.

În plus, deteriorarea endoteliului în sine duce la aderența și agregarea trombocitelor, leucocitelor, eritrocitelor cu dezvoltarea stazei intravasculare, coagulare, microtromboză, care se manifestă clinic prin sindromul Raynaud generalizat.

Pe lângă mecanismul vascular, participarea celulelor imunocompetente în patogeneza locală și generală a bolii, a fost dovedită relația lor cu fibroblastele; prezența diferitelor reacții imune și autoimune, inclusiv detectarea anticorpilor anticentromerici specifici SJS (ACA) și a anticorpilor antipolimeraza-1 (ATA), autoanticorpi antinucleari și anticorpi la diferite componente ale țesutului conjunctiv.

Clasificare SD alocă forme clinice (focale și sistemice), diferite variante ale cursului, stadii, activitatea bolii.

Curs acut DZ se caracterizează prin leziuni periferice fibroase severe deja în primul an de boală, adesea cu dezvoltarea glomerulosclerozei (sclerodermie renală) și deces.

Curs subacut(mai des la copii) se caracterizează prin prezența edemului dens al pielii cu indurare (compactare) ulterioară, poliartrită recurentă (cum ar fi reumatoidă), mai rar miozită, poliserozită, viscerită (pneumonie interstițială cu rezultat în pneumoscleroză, miocardoză cu dezvoltarea). de cardioscleroză primară, esofagită sclerodermică, duodenită, glomerulonefrită). Tulburările trofice vasomotorii sunt exprimate neascuțit.

curs cronic(mai mult la adulți) se caracterizează prin tulburări vasomotorii progresive de tipul sindromului Raynaud și tulburările trofice cauzate de acestea de-a lungul unui număr de ani.

În viitor, ele predomină în imaginea bolii cu o îngroșare treptată a pielii și a țesuturilor periarticulare, formarea de contracturi, osteoliză și scleroză lentă a organelor interne (esofag, plămâni, inimă).

Printre stadiile SSJ se numără stadiul I al manifestărilor inițiale (în principal articulare în subacută și vasospastică în curs cronic), stadiul II al generalizării procesului (cu leziuni polisindromice și polisistemice și mai puțin pronunțate). efect de vindecare) și stadiul III al modificărilor avansate, terminale (cu predominanța proceselor sclerotice severe, distrofice sau vasculo-necrotice și a disfuncției organelor).

După activitate se distinge gradul I (minimal, în curs cronic și subacut, pe fondul tratament eficient), gradul II (moderat, cu evoluția subacută și exacerbarea cronică) și gradul III (maxim, cu cursul acut și subacut).

Tabloul clinic al DZ. SD focal se poate manifesta sub formă de placă și forme liniare.

La formă de placă pe primele etape observați apariția plăcilor eritematoase gălbui-rozaie care evoluează în leziuni focale dure, ceroase sau galben-alb (fildeș) (uneori cu margine). Violet), localizare diversă (mai des pe membre și trunchi).

ÎN stadiul inițial LED liniar natura modificărilor pielii este similară, dar apare rapid o configurație liniară, care arată ca o bandă largă, adesea situată de-a lungul mănunchiului neurovascular al oricăruia dintre membre.

O formă locală specială de SD este situată pe frunte și se numește „lovitură de sabie”. Forma liniară nu se limitează la înfrângerea doar a pielii - toate țesuturile subiacente (fibre, mușchi, fascie și chiar oase) sunt implicate în procesul patologic, ceea ce duce la deformări mari.

Pe lângă leziunile cutanate, în diabetul focal se poate observa artrita cu rigiditate matinală, limitarea mișcării, dar fără modificări inflamatorii pronunțate.

La unii pacienți, poate fi detectat sindromul Raynaud, caracterizat printr-o reacție vasomotorie trifazată (albire - cianoză - hiperemie) după răcire, excitare, surmenaj. La început, sindromul Raynaud apare episodic, cu implicarea părților distale ale mai multor degete, iar apoi sunt implicate toate degetele de la mâini și de la picioare, mai rar - nasul, buzele, urechile.

La 20% dintre pacienții cu DZ focal, semnele radiologice ale tulburărilor de motilitate esofagiană pot fi detectate în absența manifestari clinice esofagită. Aceste modificări sunt instabile (nu sunt detectate în timpul unei a doua examinări) și nu pot indica diabet sistemic.

Sistem SD este extrem de rar la copii. manifestare inițială acesta este sindromul Raynaud, care poate dura câteva luni sau chiar ani. Se mai pot observa și alte manifestări: senzație de amorțeală, parestezii ale extremităților, feței, trunchiului (mai ales după hipotermie); rigiditate la mâini, contracturi ale degetelor, o senzație de disconfort la nivelul articulațiilor; febră „nerezonabilă” (inițial subfebrilă); pierdere în greutate „nerezonabilă”.

Diagnosticul se stabilește atunci când apare o îngroșare difuză a degetelor de la mâini și de la picioare, iar aceste modificări devin proximale articulațiilor metocarpo- și metotarsofalangiene (această caracteristică este aproape patognomonică pentru a face distincția între formele sistemice și cele locale de DZ). Leziunile cutanate în DZ trec prin trei faze:

1. Faza de edem (precoce): apare din cauza deteriorarii endoteliul vascularși creșterea permeabilității peretelui vascular, ceea ce duce la umflarea bilaterală a mâinilor și a feței cu îngroșarea suplimentară a pielii.

2. Faza de indurație (întărire): caracterizată prin creșterea sintezei de colagen - culoarea pielii se schimbă („sare și piper”), pielea devine încordată, strălucitoare, modelul vaselor de sânge este clar vizibil, apar telangiectazii (expansiunea persistentă a capilarelor cu formarea de pete roșii închise pe piele) . In locurile care sunt adesea traumatizate (varful degetelor, coatelor, genunchilor) apar calcificari subcutanate. Pe măsură ce progresează, se dezvoltă tulburări trofice - alopecie, deformare a unghiilor, ulcerații, abcese.

3. Faza de atrofie a pielii și a anexelor cu o aderență caracteristică a pielii la țesuturile subiacente. Pielea este subtire, stralucitoare. Nasul este ascuțit. Un pliu în formă de poșetă în jurul gurii. Datorită îngroșării pielii de pe degete și mâini, se dezvoltă contracturi de flexie, urmate de scurtarea degetelor cu osteoliza flancurilor individuale.

De regulă, cu diabetul sistemic, organele interne sunt, de asemenea, implicate în proces - esofagul (esofagită), plămânii (fibroza țesutului pulmonar), inima (peri- și miocardită), rinichii (nefrită cu dezvoltarea hipertensiunii maligne).

Diagnosticul clinic și de laborator al DZ este important pentru stabilirea activităţii procesului. Moderat creșterea VSH, se gasesc anticorpi hiper-g-globulinemie, sclerodermie.

Criterii de diagnostic pentru DZ propus de A.T.Mazi et al. (1980):

mare criteriu: sclerodermia proximală - îngroșarea și indurarea simetrică a pielii degetelor, precum și a zonelor de piele situate proximal de articulațiile metacarpofalangiene și metatarsofalangiene; modificările pot afecta fața, gâtul, trunchiul, pieptul și abdomenul.

Criterii mici: 1. Sclerodactilie (modificările enumerate mai sus, limitate la implicarea doar a degetelor).

2. Cicatrici ale vârfurilor degetelor sau pierderea materialului tamponului.

3. Fibroza pulmonară bazală bilaterală - ochiuri bilaterale sau umbre liniar-nodulare, cele mai pronunțate în zonele bazale ale plămânilor (sunt posibile modificări ale tipului unui plămân „fagure de miere”) și nu există nicio legătură între aceste modificări și primarul leziune a plămânilor.

Pentru a pune un diagnostic, este necesar un criteriu mare sau cel puțin două criterii mici (sensibilitatea metodei 97%, specificitatea 98%).

Dermatomiozita la copii

Dermatomiozita(DM) este o boală inflamatorie sistemică non-purulentă a scheletului și musculatura netedași pielea cu erupții cutanate tipice. În ¼ din cazuri, boala se limitează la sistemul muscular (polimiozită).

DZ este o boală rară (prevalență 0,5-0,8 la 100.000 de locuitori). Toate grupele de vârstă sunt bolnave (apogeul este la vârsta de 1-15 ani), fetele sunt mai des bolnave (raportul dintre fete și băieți este de 1,5:1,0).

Etiologia DZ nu este instalat. Există dovezi ale relației DM cu enterovirusurile (Coxsackie, ECHO) și toxoplasma. Se presupune o posibilă predispoziție genetică - au fost identificate asocieri ale DM cu antigenul HLA DQA1 (59-100%) și alela TNF-308A și corelarea acestora cu anticorpii specifici miozitei (AT). Predispozitia la boala se realizeaza in combinatie cu cele constitutionale (prag ridicat de stigmatizare, frecventa sindromul de hipermobilitate) și factori de mediu (infecțioși, endocrini).

Patogeneza. Se crede că virusul poate avea un efect dăunător direct asupra țesutului muscular, acționează printr-un răspuns imun la antigenele virale localizate la suprafața fibrelor musculare, prin mecanismul mimetismului antigenic. Se crede că vasculopatia imună joacă un rol central în patogeneza DZ. În primul rând, endoteliul vaselor de calibru mic (capilare, venule și artere mici) din piele, mușchi și tractul gastrointestinal are de suferit. Când sunt deteriorate, celulele endoteliale se umflă și se necrozează, îngustând, împreună cu tromboză, lumenul vaselor de sânge, provocând ischemie tisulară.

Tulburări imunitare dovedite la nivel celular și umoral: formarea Mi-2 (anticorpi antinucleari - AT) - în 20% din cazuri, AT la țesutul muscular, peretele vascular; limfocite și limfokine citotoxice. Conform unor date, anticorpii specifici miozitei sunt detectați în faza activă a bolii și rar (în 1/3 din cazuri) când activitatea scade. Rezultatul este dezvoltarea unui proces patologic inflamator și degenerativ în mușchi, vasculită sistemică.

Clasificarea DM distinge cursul acut, subacut și cronic al bolii.

La curs acut după 3-6 luni de la debutul bolii se observă o leziune generalizată în creștere catastrofal a mușchilor striați până la imobilitate completă, dezvoltarea disfagiei și a disartriei. Există o stare generală febril-toxică severă cu o varietate de erupții cutanate. Cauza morții este de obicei pneumonia de aspirație sau insuficiența cardiacă pulmonară din cauza leziunilor plămânilor sau inimii. Prognosticul se îmbunătățește cu tratamentul cu doze mari de glucocorticoizi GC).

Curs subacut ciclicitate diferită, dar adinamie în continuă creștere, leziuni ale pielii și organelor interne. Pe fondul utilizării HA, recuperarea este posibilă cu păstrarea unor amiotrofii, contracturi, calcificări pronunțate, care afectează capacitatea de lucru.

curs cronic este cel mai favorabil, doar anumite grupe musculare sunt afectate și, prin urmare, în ciuda unui număr semnificativ de exacerbări, stare generală de pacienți rămâne satisfăcătoare, își păstrează capacitatea de lucru pentru o perioadă lungă de timp.

Tabloul clinic al DZ diferă ca diversitate datorită unei leziuni generalizate a microvasculaturii, unui proces inflamator-necrotic progresiv la nivelul musculaturii striate și netede, slăbiciune musculară progresivă.Cu polimorfismul simptomatologiei clinice, principalele în DZ sunt pielea și sindroame musculare.

Leziuni ale mușchilor scheletici. Simptomul cardinal al DM este slăbiciunea simetrică a grupelor musculare proximale ale extremităților și mușchilor trunchiului de severitate variabilă. Cel mai adesea, mușchii umărului și ai centurii pelvine, flexorii gâtului și mușchii abdominali sunt afectați.

De regulă, părinții încep să observe că copilul are dificultăți în a desfășura activități pe care anterior le-a desfășurat fără dificultate: urcatul scărilor, ridicarea de pe scaun, din pat, de la olita, de pe podea. Pentru un copil este greu să stea pe podea din poziție în picioare, trebuie să se sprijine pe un scaun sau pe genunchi pentru a ridica o jucărie de pe podea. Progresia duce la faptul că copilul nu își ține bine capul, nu se poate îmbrăca singur, se pieptăna. Adesea părinții consideră aceste simptome ca o manifestare a slăbiciunii generale și nu fixează atenția asupra lor. Cu o slăbiciune musculară severă, copilul deseori nu își poate ridica capul sau piciorul din pat, nu se poate așeza din poziție culcat, iar în cazurile mai severe, nu poate merge.Implicarea mușchilor intercostali și a diafragmei poate duce la insuficiență respiratorie, iar mușchii faringieni până la disfagie și disfonie.

Nu este neobișnuit ca pacienții să se plângă de dureri musculare.Durerea poate veni de la mușchi, articulații, fascie, ligamente sau tendoane. Simptomele musculare pot preceda manifestările cutanate.

Modificări ale pielii. Manifestările cutanate clasice ale DZ sunt semnul Gottron și erupția heliotropă. Simptomul lui Gottron este elemente cutanate eritematoase și uneori solzoase, noduli și plăci care se ridică deasupra suprafeței pielii articulațiilor extensoare - interfalangiene, metacarpofalangiene, cotului, genunchiului, gleznei. Erupția heliotropă clasică este o erupție cutanată periorbitală purpurie sau eritematoasă pe pleoapa superioară și spațiul dintre pleoapa superioară și sprânceană (simptomul „ochelari violet”), adesea în asociere cu edem periorbitar.Erupția eritematoasă poate fi localizată și pe față. , piept și gât, dar nu partea superioară a spatelui și a brațelor (simptomul șal), abdomen, fese, coapse, picioare.Un semn precoce al bolii poate fi modificări ale patului unghial, cum ar fi hiperemia crestelor periungale și creșterea excesivă a cuticulă. Manifestările cutanate pot preceda cu un an sau mai mult implicarea musculară. Sindromul cutanat izolat la debut este mai frecvent decât debutul „muscular” sau „musculocutanat” al bolii.

calcificarea țesuturilor moi apare de obicei în anul 2-3 de boală, dar este posibil și în anul 5-8 și chiar în anul 10 de boală. Mai des această manifestare a DZ apare în vârsta preșcolară, cu un curs continuu recurent, ondulat și cronic. Calcinoza este depunerea de depozite de săruri de calciu (hidroxiapatite) în piele, țesutul subcutanat, mușchi sau fascia intermusculară sub formă de noduli unici, formațiuni mari asemănătoare tumorilor, plăci superficiale sau poate fi răspândită. Cu o localizare superficială a calcificărilor, este posibil răspuns inflamatorțesuturile înconjurătoare, supurația și respingerea sub formă de mase sfărâmicioase. Calcificările profunde pot fi detectate doar radiologic.

Insuficienta cardiaca. Sistemică proces muscular si vasculopatia sistemica determina implicarea frecventa in procesul patologic al miocardului, desi toate cele trei membrane ale inimii si vasele coronare pot suferi, pana la dezvoltarea unui infarct.Cu toate acestea, severitatea scazuta a simptomelor clinice si nespecificitatea acestora explica dificultatea diagnosticului clinic al carditei. ÎN perioada activă pacienții au tahicardie, tonuri înfundate ale inimii, extinderea limitelor inimii și tulburări ale ritmului cardiac. ECHOCG în cazul miocarditei relevă o expansiune a cavităților inimii, îngroșarea pereților, o scădere a funcțiilor contractile și de pompare ale miocardului, în prezența pericarditei - separarea foilor pericardului.

Leziuni ale tractului gastrointestinal. Principala cauză a afectarii tractului gastrointestinal în DM este vasculita larg răspândită cu dezvoltarea tulburărilor trofice, afectarea inervației și afectarea mușchilor netezi. Întotdeauna alarmantă în clinica DM este apariția plângerilor de durere în gât și de-a lungul esofagului, agravate de înghițire, dureri abdominale, care sunt neascuțite, difuze. Sindromul durerii la bază poate avea mai multe cauze. Cea mai gravă este dezvoltarea esofagitelor, gastroduodenitei, enterocolitei, din cauza inflamației catarale sau a procesului eroziv și ulcerativ. În acest caz, pot fi observate sângerări minore sau abundente, sunt posibile perforații, ducând la mediastinită, peritonită, care pot provoca moartea copilului.

Alte manifestări clinice. Pe lângă simptomele generale enumerate mai sus (febră, slăbiciune generală), DZ se caracterizează prin distrofie severă datorită severității generale a bolii, distrofie musculară și scleroză și atrofie a grăsimii subcutanate. Cu DM, se observă leziuni ale membranelor mucoase ale cavității bucale, tractului respirator superior, conjunctivei și vaginului.

Sindromul articular cu DZ se poate manifesta ca artralgie, mobilitate limitată la nivelul articulațiilor, rigiditate matinală. Modificările exudative ale articulațiilor sunt mai puțin frecvente. Mai tipică este formarea contracturilor tendino-musculare, mai des la nivelul încheieturii mâinii, cotului, șoldului și genunchiului, care, cu măsuri persistente de reabilitare în remisie, au posibilitatea unei dinamici inverse complete.

Leziuni pulmonare.Înfrângere sistemul respirator apare destul de des și se datorează implicării mușchilor respiratori în procesul cu dezvoltarea insuficienței respiratorii și a mușchilor faringieni cu afectare a deglutiției și posibilă dezvoltare pneumonie de aspirație. Rareori, există un „sindrom anti-sintetază”, care se caracterizează prin sezonalitate, un debut acut al miozitei, sindromul Raynaud, o „mână de mecanic” (hipercheratoză, rugozitate și crăpături în pielea palmelor).

flux DM poate fi acută (în 10,8% din cazuri), subacută (83%) și cronică primară (6,2%).

Curs acutînsoțită de febră mare, prosternare, îngroșare a mușchilor, dureri ale acestora. Uneori procesul patologic se limitează doar la țesutul muscular (polimiozită), dar mai des apar și modificările cutanate tipice DZ. Cea mai formidabilă complicație a variantei acute a debutului DM este afectarea mușchilor palatului și a mușchilor respiratori cu apariția incapacității de a înghiți și o scădere bruscă a volumului excursiei. cufăr.

Cu cele mai frecvente curs subacut se dezvoltă modificări tipice ale pielii - eritem roșu aprins sau violet-cianotic în jurul ochilor („pleoape heliotrope” sau „ochelari pentru dermatmiozită”) și în zonele deschise ale corpului (precum un decolteu), umflarea pleoapelor și a regiunii supraorbitale, erupții cutanate ermitematoase. peste articulații mici perii, coate, articulațiile genunchiului(Simptomul lui Gottron), roșeață și exfoliere a pielii palmelor („mâinile mecanicului”), telangiectazii verticale ale unghiilor, calcificarea pielii. Mai puțin frecvente sunt erupțiile cutanate generalizate, mai pronunțate pe piept. Această formă de debut se caracterizează prin artralgie.

La curs cronic primar caracterizată printr-un debut treptat și o progresie lentă a simptomelor pe parcursul mai multor ani sub formă de dermatită, hiperpigmentare, hiperkeratoză, patologie viscerală minimă. Predomină modificările distrofice generale, atrofia musculară și scleroza și există tendința de a dezvolta calcificari și contracturi.

Date de laborator și instrumentale. Într-un curs acut, sunt relevate semne de activitate de laborator (VSH crescut, leucocitoză), în cazurile subacute pot fi absente.

Datorită leziunilor musculare din sânge de peste 50 de ori, conținutul de enzime miospecifice (creatin fosfokinaza, g-glutamat aminotransferaza, lactat dehidrogenază) crește, o creștere a concentrației de creatinină musculară este o dovadă a catabolismului muscular crescut. Mioglobina se găsește în sedimentul urinar, raportul dintre concentrația de creatină și suma concentrațiilor de creatină și creatinine se modifică (mai mult de 40%).

Studiile imunologice relevă titruri mari de factor reumatoid (AT care reacționează cu fragmentul Fe al Ig G), anticorpii antinucleari sunt pozitivi.

Electromiografia mușchilor afectați descrie creșterea excitabilității musculare, potențiale de acțiune cu amplitudine redusă, potențiale de acțiune polifazice, fibrilație (semne de miozită).

Pentru a clarifica diagnosticul, este posibilă efectuarea unei biopsii musculare (cvadriceps deltoid sau femural) cu identificarea modificărilor patomorfologice caracteristice.

Diagnosticul DZ stabilite pe baza dezvoltării unui copil sub 16 ani tipic complex de simptome clinice. Diagnosticul diferențial al DZ se realizează cu un grup mare de miopatii inflamatorii (miodistrofie Duchenne, miastenia gravis, miozită infecțioasă, miopatii toxice și medicamentoase etc.). Cel mai adesea, diagnosticul diferențial trebuie efectuat între DZ și sindromul de miozită în alte boli reumatice.

În general acceptate sunt criteriile de diagnostic propuse de Bohan și Peter (1975), revizuite și completate de Tahimoto și colab. (1995). Conform acestei clasificări, un diagnostic de DZ necesită cel puțin unul dintre criteriile cutanate în combinație cu 4 dintre criteriile pentru polimiozită.

Criterii de diagnostic pentru DZ și polimiozită (Tahimoto et al., 1995):

Criterii de piele:

1) erupție cutanată heliotropă (eritem edematos roșu-violet pe pleoapele superioare)

2) Semnul Gottron (eritem atrofic roșu-violet peste suprafețele extensoare ale articulațiilor degetelor)

3) eritem al suprafeței extensoare a articulațiilor

Criterii pentru polimiozită: următoarele:

1. Slăbiciune a mușchilor proximali timp de cel puțin 1 lună.

2. Mialgie în decurs de 1 lună în absența tulburărilor de sensibilitate.

3. Raportul dintre concentrația de creatină în urină și suma concentrațiilor de creatină și creatinina din urină este mai mare de 40%.

4. O creștere semnificativă a nivelului sanguin al creatin fosfokinazei sau transaminazelor în absența altor motive.

5. Modificări degenerative ale fibrelor musculare în timpul biopsiei.

Diagnosticul este considerat de încredere în prezența a 4 semne, probabil - în prezența a 3, posibil - 2.

Criterii similare sunt date de N.P. Shabalov (2001):

1. Erupție cutanată cu dermatomiozită clasică (criteriul principal).

2. Slăbiciune musculară proximală simetrică.

3. Creșterea nivelului de enzime musculare din serul sanguin.

4. Constatări electromiografice caracteristice DZ.

5. Constatări tipice pentru DZ în probele de biopsie musculară (biopsia musculară se efectuează numai în absența semnelor 2, 3 sau 4).

Diagnosticul necesită prezența criteriului principal (erupție cutanată caracteristică) în combinație cu oricare dintre celelalte 3 criterii.

Periarterita nodulară

Periarterita nodulară(UP) - vasculită sistemică necrozantă ca leziune segmentară a arterelor mici și mijlocii cu formare de proeminențe anevrismale. Aparține grupului de vasculite sistemice cu polimorfism clinic excepțional. Majoritatea băieților și tinerilor sunt bolnavi.

Etiologia UP. UP se dezvoltă după infecții respiratorii (inclusiv streptococice), intoleranță la medicamente (sulfonamide, peniciline, ioduri, tiouracil, preparate cu bismut, hipotiazidă), după introducerea vaccinurilor și a serurilor. Foarte des, în UP se găsesc markeri ai hepatitei cronice B.

UP patogeneza. Varietate de factori patogeni ( infecție cu streptococ, virusuri, seroterapia, antibiotice, sulfonamide) indică faptul că reacția hiperergică a organismului este de o importanță decisivă în dezvoltarea UP. Conform conceptelor moderne, UP are atât o reacție de hipersensibilitate imediată, cât și una întârziată, cu o încălcare a umoralului și celular. mecanisme imunitare. Principalele modificări ale reacției hiperergice se dezvoltă în arterele mici și mijlocii. Un rol important îl au complexele imune care conduc la activarea complementului și acumularea de leucocite în zona de fixare a acestora (în arterele medii și mici). În stadiul acut, neutrofilele se infiltrează în toate straturile peretelui vasului, ceea ce duce la degenerarea acestuia. Pe măsură ce procesul devine mai cronic, apare infiltrarea peretelui vascular de către celulele mononucleare cu dezvoltarea necrozei fibrinoide, care duce la îngustarea lumenului vasului, tromboză și atacuri de cord. Pe măsură ce rana se vindecă, colagenul se depune în zona afectată, ceea ce duce la ocluzia suplimentară a vaselor.

Astfel, în UP, există leziuni simultane a endoteliului vascular (depunerea de imunocomplexe), a membranei elastice interne (inflamația celulelor polimorfe) și a țesutului perivascular (infiltrație, cicatrizare).

O trăsătură morfologică caracteristică a UP este îngroșarea clară a arterelor afectate („periarterita nodulară”), anevrismele de până la 1 cm în diametru, găsite în vasele rinichilor, inimii, sistemului nervos central și organelor abdominale.

Clasificarea UE. La copii se disting următoarele variante clinice ale bolii: cu o leziune primară a vaselor periferice, cu o leziune predominantă a organelor interne și o leziune izolată a pielii sau a organelor interne. În aval - acut, subacut și cronic. Există și sindroame clinice: cutanate, tromboangitice, musculare, articulare, neurologice, cardiace, abdominale, renale și pulmonare. Complicații: hemoragie cerebrală, hemoragie pulmonară, ruptură a unui anevrism coronarian, ruptură a ficatului, splinei, rinichilor, perforarea unui ulcer intestinal, peritonită. Rezultate: remisiune completă, remisiune relativă clinică și de laborator, dizabilitate.

Tabloul clinic al UP. Datorită implicării extinse a arterelor mici și mijlocii, tabloul clinic este polimorf. Debutul este de obicei acut, cu febră, dureri musculare și pierdere în greutate rapid progresivă, slăbiciune, anorexie, transpirație, durere localizare diferită. Pe acest fond se dezvăluie sindroamele clinice caracteristice UP - cele conducătoare, care determină severitatea stării pacientului, și cele concomitente, reflectând natura sistemică a leziunii. La copii sunt mai frecvente sindroamele cutanate, tromboangitice, musculare, articulare, neurologice și cardiace. Sindroamele abdominale, renale și pulmonare sunt mai puțin frecvente.

Sindroame cutanate și tromboangitice sunt cauzate în principal de afectarea arterelor periferice mici și mijlocii și se caracterizează printr-o mare varietate de erupții cutanate, mai des hemoragice (eritematoase, maculopapulare, hemoragice, urticariene), noduli subcutanați și intradermici, livedo, edem local, necroză, gangrenă și ulterior necroza poate apărea la locul erupției cutanate, atrofie și chiar gangrena.

Cel mai des găsit livedo(„sindromul de stază”), care se manifestă în primele zile sau la apogeul bolii pe fondul febrei, poate fi precedat de hiperestezie. Livedo este un simptom cutanat persistent și prelungit, care amintește de o rețea sau ramuri ale unui arbore violet-cianotic de formă și este localizat pe suprafețele extensoare ale părților distale ale brațelor și picioarelor, uneori pe șolduri, fese, umeri, spate. , față.

dureros noduli subcutanați de până la 1 cm în diametru, palpate de-a lungul vaselor afectate (granuloame sau anevrisme), care au dat numele bolii, sunt localizate în zona antebrațelor, tibiei, șoldurilor, abdomenului, feței, scalpului, sunt nu întotdeauna determinată. Numărul de noduli este variabil - de la unic la multiplu; dimensiune de la mei la mazăre și nucă. De obicei, regresează în 1-2 săptămâni.

Edem local sunt situate deasupra articulațiilor mari sau răspândite la mâini, picioare, partea inferioară a spatelui, față sub formă de edem Quincke. Odată cu progresia, pielea din zona edemului devine cianotică, rece, apoi apar hemoragii difuze, la locul cărora necroză uscată. În cazurile severe se dezvoltă gangrena distală.

Odată cu modificările necrotice ale pielii și gangrena distală, la înălțimea activității procesului, există leziuni ale membranelor mucoase, stomatită, necroză în formă de pană a limbii, necroză. palat moale, angină necrotică.

Sindroame articulare și musculare- se manifesta sub forma de artralgii simetrice si mialgii de natura paroxistica. Aceste leziuni se caracterizează prin reversibilitate funcțională completă.

sindrom neurologic. Sistemul nervos este afectat simultan la toate nivelurile sau secvenţial la diferite niveluri. tulburări vasculare este o combinație a doi factori care interacționează - hipertensiunea arterială datorată afectarii rinichilor și vasculita cerebrală. Simptomele leziunii se dezvoltă acut, mai des sub forma unei tulburări tranzitorii. circulatia cerebrala si criza vasculara cerebrala (dureri de cap, varsaturi, sindrom meningeal, convulsii epileptiforme, sindrom convulsiv, pierderea cunostintei de la cateva ore la 2 zile urmata de afazie, tulburare psihica). Pe fondul unei crize cerebrale, pot apărea simptome ale unei leziuni cerebrale focale, în principal cu deficiențe motorii. În plus, pot exista semne de deteriorare a nervilor optici și auditivi. Interesul regiunii diencefalico-hipotalamice este evidențiat de astfel de simptome clinice precum anorexia, cașexia progresivă, marmurarea simetrică difuză a pielii și transpirația severă.

Afectarea sistemului nervos periferic este mai puțin frecventă. Se manifestă prin simptome de mononevrita, polinevrita asimetrică și poliradiculonevrita.

A sindromul bdominal. Sindromul abdominal poate fi cauzat de angiospasm, tulburări de circulație mezenterică compensată, pareză intestinală, arterita vaselor de sânge care se hrănesc apendiceși vezicii biliare, infarct și necroză a intestinului, peritonită.

La sindrom abdominalîmpreună cu erupțiile cutanate, există dureri în abdomen de natură paroxistică pe fondul creșterii temperaturii corpului, fără o localizare clară și sunt adesea însoțite de simptome dispeptice (anorexie, vărsături, alternarea diareei cu constipație). Pe măsură ce procesul se dezvoltă atacuri de durere apar mai des și devin mai persistente și imaginea se dezvoltă abdomen acut.

Leziunile organelor interne se unesc rapid - rinichii (sub forma unei forme hematurice de nefrită cu hipertensiune arterială persistentă), inima (miocardită), tractul gastrointestinal (leziuni ulcerative cu posibilă sângerare intestinală), sistemul nervos (nevrita periferică). , infarct cerebral, convulsii, psihoză), plămâni (sindrom de astm bronșic cu eozinofilie persistentă, vasculită pulmonară cu hemoptizie, dificultăți de respirație și infiltrate asemănătoare gripei), articulații (artralgii, artrită migratoare a articulațiilor mari), mușchi (mialgie) etc. . Hipertermia persistentă este caracteristică (la 2/3 dintre pacienți, antibioticele sunt ineficiente). Pierderea în greutate la pacienți (până la cașexie) se corelează cu activitatea procesului.

Nodulii subcutanați dureroși cu diametrul de până la 1 cm, palpabili de-a lungul vaselor afectate (granuloame sau anevrisme), care au dat denumirea bolii, se determină doar în 5-10% din cazuri.

Diagnosticul clinic și de laborator al UP. Boala se caracterizează printr-o activitate mare de laborator. În sângele periferic se determină leucocitoză, trombocitoză, o creștere a VSH, în serul sanguin - o creștere a ureei, în sedimentul urinar - proteinurie, hematurie.

Studiile imunologice în jumătate din cazuri dezvăluie markeri pozitivi hepatita virala B. Factori reumatoizi și antinucleari la titru scăzut sau absenți. Un titru ridicat de complement este caracteristic leziunilor cutanate sau renale.

Angiografia viscerală evidențiază microanevrisme ale arterelor afectate.

Principalele criterii clinice de diagnosticare pentru UP includ:

1. Febra persistenta si scadere in greutate la un pacient cu semne de patologie sistemica.

2. Afectarea ischemică inexplicabilă a inimii și a sistemului nervos central (coronită, infarct miocardic, crize vasculare cerebrale).

3. Semne clinice ale unui abdomen acut (arterita apendiculara, ulcer intestinal perforat acut, infarcte intestinale multiple).

4. Sediment urinar activ și/sau hipertensiune arterială acut dezvoltată.

5. Miopatie sau neuropatie, hiperestezie.

6. Modificări ale pielii (inclusiv purpură, arbore de livedo, necroză a pielii și a mucoaselor, cangrenă acută uscată a degetelor, noduli subcutanați sau intradermici).

7. Date de laborator: leucocitoză semnificativă, VSH crescut până la 50-70 mm/h, disproteinemie, CRP, niveluri crescute de seromucoid, fibrinogen.

Tratamentul DBST la copii. Scopul tratamentului BDST este de a obține și menține o remisiune pe termen lung a bolilor pentru a crește durata și a îmbunătăți calitatea vieții pacienților.

Principii de bază ale tratamentului: 1) o abordare individuală în alegerea metodelor de tratament, ținând cont de clinică, de gradul de activitate și de natura evoluției bolii, de răspunsul corpului copilului la tratament; 2) complexitatea efectelor terapeutice; 3) program (corectitudinea și succesiunea implementării tuturor componentelor programului terapeutic ales pentru tratament); 4) continuitate (tranziție în timp util de la terapia imunosupresoare intensivă la terapia de întreținere, ținând cont de stadiul bolii); 5) monitorizarea eficacității și siguranței terapiei; 6) etape (staționare și tratament ambulatoriu); 7) durata și continuitatea tratamentului.

Eficacitatea este determinată de tratamentul început cât mai curând posibil după diagnostic. Deoarece etiologia DBST nu a fost stabilită în final, terapia se bazează pe baze patogenetice.

Tratamentul pacienților cu DBST trebuie efectuat într-un spital, de preferință într-un departament specializat.

La începutul bolii, repausul la pat este prescris, cu toate acestea, în absența leziunilor organelor interne și a tulburărilor funcționale grave, nu este necesară respectarea strictă a repausului la pat.

Medicamentele de primă linie pentru DBST sunt glucocorticoizii(HA), care au efecte antiinflamatoare, imunomodulatoare și antidistructive. La sclerodermie se prescrie numai după indicații (forme difuze rapid progresive sau comune).

GC-urile sunt luate în considerare ținând cont de ritmul circadian (ritmul fiziologic) al eliberării lor dimineața, ceea ce reduce gradul de oprimare a sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenal. Când se prescrie o doză zilnică mare de HA, aceasta este împărțită în 3-4 doze, 2/3 din aceasta este prescrisă în prima jumătate a zilei.

Atunci când alegeți o doză individuală de GC, acestea sunt ghidate de severitatea stării și de caracteristicile individuale ale pacientului, de gradul de activitate și de principalele manifestări clinice.

rezumat

Lucrarea este dedicată problemelor de actualitate de diagnostic și tratament al sclerodermiei la copii. Sunt prezentate date moderne despre patogeneza, epidemiologia, clasificarea, nomenclatura bolii. Pentru a ilustra, le prezentăm pe ale noastre observatii clinice autorii. Deși prognosticul pentru eficacitatea tratamentului pentru stadiul inițial managementul pacienților cu sclerodermie este dificil de realizat, eficacitatea tratamentului este în mare măsură determinată nu numai de începerea timpurie a tratamentului, ci și de continuitatea acestuia.

Cuvinte cheie

Copii, sclerodermie.

Sclerodermia (SD) este o boală polisindromică manifestată prin fibroză progresivă a pielii, organelor interne și patologie vasculară.

Patogeneza

Patogenia DZ include următoarele puncte principale:

1. Încălcarea funcției fibroblastelor: accelerarea biosintezei colagenului, formarea de fibre de colagen anormale.

2. Deteriorarea vaselor mici: obliterarea arterelor mici, arteriolelor, capilarelor, microcirculația afectată, structura și funcția afectate ale țesutului afectat.

3. Schimbări autoimune: formarea de autoanticorpi la colagen, nuclei celulari, endoteliu vascular, mușchi.

Clasificare și nomenclatură

DZ la copii a fost în mod tradițional clasificat ca scleroză localizată juvenilă (JLS) și scleroză sistemică juvenilă (JSS). JLS a fost clasificat în continuare ca DM focal (morfea), localizat sau generalizat și liniar, incluzând leziuni în coup de sabre pe frunte și atrofie hemifacială Parry-Romberg. S-a emis ipoteza că JLS este o afecțiune benignă, autolimitată, cu manifestări limitate la piele și/sau la țesutul subcutanat. in orice caz ultimele cercetări a arătat că în principal în forma localizată pot exista artrită și leziuni neurologice, nu neapărat asociate cu leziunile laterale ale pielii, sugerând un proces autoimun sistemic. F. Zulian şi colab. sugerează că în cadrul clasificării sclerodermiei infantile există o clasa a treia - sclerodermia juvenilă localizată cu manifestări extracardiace.

Sclerodermia limitată poate fi în formă de placă și bandă. Se distinge forma focală (1-5 focare), diseminată (6-30 focare), răspândită - confluentă (placile și dungile afectează fața, membrele și o parte semnificativă a corpului) și generalizată (fără afectarea organelor interne) (Nikitina) , 1980).

Epidemiologie

SD - boala rara cu o frecvenţă de 0,05 la 100.000 de copii. Vârsta medie a pacienților este de 8 ani, 90% dintre pacienții pediatrici au leziuni difuze. Implicarea organelor interne în procesul patologic diferă de cea la adulți. Rata de supraviețuire la copii și adolescenți este mai mare decât la adulți. Majoritatea pacienților care au murit în primii 5 ani au avut leziuni difuze.

Unii autori disting forma de sclerodermie focală în placă asociată cu Borrelia, caracterizată prin debutul bolii la o vârstă fragedă, infecția cu B. Burgedorfi și un fenomen autoimun pronunțat, care se manifestă printr-un titru ridicat de anticorpi antinucleari. Boala are curs severși necesită tratament atât pentru infecție, cât și pentru inflamația pielii.

Se pune problema sclerodermiei congenitale. După cum a afirmat dr. Lawrence Schachner de la Conferința anuală de pediatrie a Universității din Miami, sclerodermia congenitală localizată este un diagnostic rar care poate fi observat la copiii mici. El a raportat că într-o analiză multinațională a anamnezelor a 750 de copii cu DZ liniar juvenil, s-a constatat că la 6 pacienți (0,8%) au fost depistate pentru prima dată semnele clinice și serologice de sclerodermie imediat după naștere. Raportul femeie-băieți a fost de 2: 1. Părinții au descris leziunile cutanate la naștere ca fiind eritematoase și ușor pigmentate și ferme la atingere în 2 și pur și simplu eritematoase în 1. Toți cei 6 copii au avut un model liniar de leziuni, iar 4 dintre ei înfrângerile au capturat chipul sub forma unei „lovituri de sabie”. Pentru montare diagnostic corect la copiii cu diabet zaharat congenital localizat, a fost nevoie în medie de aproape 4 ani (L. Schachner, 2006).

Caracteristicile clinice ale sclerodermiei la copii

Sclerodermia juvenilă localizată este în general considerată o boală limitată la piele și la țesutul subcutanat. Grupul de autori (F. Zulian et al.) și grupul de lucru pentru sclerodermia juvenilă al Societății Europene de Reumatologie Pediatrică (PRES) au studiat prevalența și simptomele clinice ale manifestărilor extracutanate în grup mare copii cu sclerodermie juvenilă localizată. 750 de pacienți au fost sub observație. La 168 dintre acestea (22,4%) au fost identificate 193 de leziuni extracutanate, inclusiv articulare (47,2%), neurologice (17,1%), vasculare (9,3%), oculare (8,3%), gastrointestinale (6,2%), respiratorii (2,6%). ), cardiace (1%) și renale (1%). Alte afectiuni autoimune au fost prezente in 7,3% din cazuri. Leziuni neurologice au inclus epilepsie, vasculită, SNC, neuropatie periferică, anomalii vasculare, cefalee și percepție afectată. Manifestările tipice au fost episclerita, uveita, xeroftalmia, glaucomul, papiledemul. Mai mult de un sfert dintre acești pacienți prezentau leziuni articulare, neurologice și oculare, indiferent de localizarea manifestărilor cutanate. Sindromul Raynaud a fost observat la 16 pacienţi. Patologia respiratorie s-a manifestat în boala pulmonară restrictivă. Leziunile gastrointestinale la 12 pacienţi s-au manifestat exclusiv prin reflux gastroesofagian. 30 de pacienți (4%) au prezentat manifestări extracutanate multiple, dar doar 1 copil a dezvoltat scleroză sistemică (JSS). La pacienții cu manifestări extracutanate, nivelul anticorpilor antinucleari și al factorului reumatoid a fost semnificativ mai mare decât la copiii cu doar leziuni cutanate. Cu toate acestea, Scl1-70 și markerii anticentromeri ai CC nu au fost semnificativ crescute. Diagnosticul de laborator include: indicatori ai fazei acute a inflamației, nivel inalt anticorpi anticentromerici (Scl-70), topoizomeri anti-DNS, anti-PmScl, anti-Ul-nRNP, anti-Fibrilarin, anti-RNS I, II, III și altele, rezultate biopsie cutanată. Autorii concluzionează că subgrupul de copii cu JSS și leziuni extradermice, în ciuda unui risc foarte scăzut de a dezvolta JSS, ar trebui studiat cu atenție, tratat mai agresiv și monitorizat cu foarte multă atenție.

În comparație cu adulții, copiii cu atac de scleroză sistemică juvenilă prezintă mai des sindroame mixte (suprapunere) cu polimiozită (RM) - dermatomiozită, o incidență mai mare a implicării mușchilor scheletici, prezența anti-PM-DM și anti-U1-RNP. anticorpi, patologie cardiacă fatală și o rată de supraviețuire mai mare.

O analiză multivariată a factorilor care influențează supraviețuirea în DZ, bazată pe un studiu de 134 de cazuri din 40 de centre, a dat următoarele rezultate: 16 pacienți au decedat, 4 în decurs de 1 an de la diagnostic și 10 în 5 ani. Fibroza la radiografie toracică, creatinina crescută și pericardita au fost observate ca predictori semnificativi ai mortalității. Toți pacienții cu un rezultat fatal au fost afectați de o formă difuză a bolii, iar cei mai mulți dintre ei au prezentat o progresie rapidă și semne precoce de implicare a organelor interne în proces. Autorul concluzionează că la copiii cu DZ pot avea loc două cursuri posibile: dezvoltarea rapidă a insuficienței viscerale, care duce la o afecțiune gravă și în cele din urmă deces, și evoluția lentă a bolii cu mortalitate scăzută.

Tratamentul sclerodermiei la copii

Legăturile patogenetice ale diferitelor forme de DM sunt identificate doar parțial, dar principalul defect al DM este depozitele anormale de colagen, care duc în cele din urmă la fibroza pielii, precum și a organelor interne - inima, plămânii - în JSS. Prin urmare, intervențiile terapeutice pentru tratamentul DZ pot fi împărțite în 3 grupe principale: antifibrotice, antiinflamatoare și vasodilatatoare. Pentru formele localizate ale bolii, sunt în studiu agenți antiinflamatori, analogi de vitamina D și UVR. Cu toate acestea, apariția rar întâlnită a DZ la copii, plus faptul că boala produce foarte des remisiuni spontane, îngreunează foarte mult studiile randomizate controlate. Din acest motiv, majoritatea datelor privind programele terapeutice pentru această boală la copii au fost obținute din studii la adulți. S-a dovedit că niciuna metoda terapeutica pentru JLS și JSS nu a fost foarte eficientă sau a schimbat semnificativ cursul bolii. Cu toate acestea, strategiile terapeutice actuale trebuie inițiate devreme în cursul bolii pentru a obține un beneficiu clinic maxim.

Noi tratamente pentru aceasta sunt în studiu. boală complexă, ca transplant de celule stem autologe și terapie corectivă cu citokine .

Pentru a studia caracteristicile evoluției DZ în stadiul actual și eficacitatea terapiei, am efectuat un studiu special, în cadrul căruia am studiat caracteristicile bolii la 3 copii care au fost tratați pentru DZ în departamentul somatic al Spitalul Clinic de Copii nr. 16 din Harkov. Dintre aceștia, 2 fete și 1 băiat în vârstă de 9-14 ani.

La a devenit primul semne timpurii bolile la toți copiii au fost leziuni focale ale pielii și țesuturilor subcutanate, localizate pe o parte (conform reovasografiei). Proces patologicînsoțită de leziuni ale tractului gastrointestinal (sub formă de gastroduodenită cronică, reflux duodenogastric, diskinezie biliară la 1 copil), afectare renală (sub formă de nefropatie dismetabolică la toți copiii), afectare cardiacă (sub formă de cardiopatie displazică, disfuncție vegetovasculară la 2 copii), afectare tiroidiană (sub formă de difuză). gușă, eutiroidism la 1 copil), o modificare a adezivității funcționale a trombocitelor (sub formă de trombocitopatie) la toți copiii studiați. În analiza clinică a sângelui, s-a observat o creștere a VSH până la 20-30 mm/h la 3 copii. Factorul reumatoid și anticorpii antinucleari au fost găsiți la 1 copil. Toți copiii au prezentat modificări ale imunității celulare și umorale, o creștere a nivelului de CEC, anticorpi naturali și limfocitotoxici, s-a efectuat o biopsie a zonelor de piele depigmentate la 1 copil. Tratamentul a fost efectuat cu agenți incluzând soluție 5% de unithiol 0,1 mg/kg IM nr. 20-25, lidază 32-64 UI s/c sau intramuscular la două zile nr. 14, Wobenzym pentru o lungă perioadă de timp, agenți antiplachetari ( trental 10 - 15 mg/kg IV Nr. 10-12, apoi peos, sau chimes 5-10 mg/kg), inhibitori ai ECA, anticoagulante, AINS, medicamente cardiotrope, medicamente care îmbunătățesc metabolismul tisular și microcirculația. Dinamica pozitivă în stare a apărut la 10-15 zile după începerea terapiei.

concluzii

Cu ajutorul studiilor cu raze X, poate fi detectată dismotilitatea esofagului și a intestinului subțire. Examinarea funcțională a plămânilor, ECG, radiografia poate detecta afectarea sistemului cardiac și respirator. Cu afectarea rinichilor, se observă modificări ale testelor de urină și afectarea funcției renale.

Eficacitatea tratamentului este în mare măsură determinată nu numai de începerea timpurie a terapiei, ci și de continuitatea acesteia, lucru important de luat în considerare atunci când gestionați un copil.

Bibliografie

1. Bernstein R.M., Pereira R.S., Holden A.J., Black C.M., Howard A., Ansell B.M. Autoanticorpi în sclerodermia copilăriei, Ann. Rheum. Dis. - 1985. - 44 (8). — 503-6.

2. Christen-Zaech S., Hakim M.D., Afsar F.S., Paller A.S. Morfeea pediatrică (sclerodermie localizată): revizuirea a 136 de pacienți. — Departamentul de Dermatologie, Universitatea Northwestern Feinberg School of Medicine, Chicago, Illinois 60611-2997, SUA. - 2008. - 59 (3). — 385-96.

3. De Macedo P.A., Shinjo S.K., Goldenstein-Schainberg C. Juvenile scleroderma //Acta Reumatol Port. - 2008. - 33 (3). — 289-97.

4. Foeldvari I. Dezvoltarea actuală în scleroza sistemică pediatrică // Curr. Reumatol Rep. - 2009. - 11 (2). — 97-102.

5. Martini G., Vittadello F., Kasapcopul O. et al. Factori care afectează supraviețuirea în scleroza sistemică juvenilă // Reumatologie (Oxford). - 2009. - 48 (2). — 119-22.

6. Prinz J.K., Kutasi Z., Weisenseel P., Poto L., Battyani Z., Ruzicka T. Borrelia — asociată cu debut precoce — morfee: un anumit tip de sclerodermie în copilărie și adolescență cu anticorpi antinucleari cu titru ridicat? Rezultatele unei analize de cohortă și prezentarea a trei cazuri // J. am Acad. Dermatol. - 2009. - 60 (2). — 248-55.

7. Rosenkranz M.E., Agic L.M., Efthimiou P., Lehman T.J. Sclerodermia sistemică și localizată la copii: opțiuni de tratament actuale și viitoare // Pediatr. droguri. - 2006. - 8 (4). — 270.

8. Scalapino K., Arkachaisr i T., Lucas M., Fertig N. Scleroza sistemică cu debut în copilărie: clasificare, caracteristici clinice și serologice și supraviețuire în comparație cu boala cu debut la adulți // J. Rheumatol. - 2006. - 33 (5). — 1004-13.

9. Woo P. Baze teoretice și practice pentru terapia agresivă precoce în tulburările autoimune pediatrice // Curr. Opinează. Reumatol. - 2009. - 29.

10. Zulian F., Martini G. Childhood systemic sclerosis // Curr. Opinează. Reumatol. - 2007. - 19 (6). — 592-7.

11. Zulian F., Vallongo C., Woo P., Russo R. et al. Sclerodermia localizată în copilărie nu este doar o boală de piele // Artrita Rheum. - 2005. - 52 (9). — 2873-81.

Sclerodermia, o patologie a țesutului conjunctiv, se manifestă cel mai adesea la fete, mai rar diagnosticată la băieți. O serie de motive nu pot fi enumerate ca factori etiologici, deoarece nu au fost încă stabilite. Conform statisticilor, sclerodermia la copii este pe locul 2 printre toate bolile țesutului conjunctiv.

Până în prezent, etiologia bolii nu a fost încă stabilită. Mecanismul de declanșare este:

• conditii stresante.
• Hipotermie.
• Tulburări ale sistemului endocrin.
• Lupus eritematos.
• Infecții virale sau bacteriene.
• predispozitie genetica.

La formă focală remarcat producție crescută colagenul responsabil pentru elasticitatea pielii. Cu un exces, pielea se îngroașă și devine aspră.

Manifestări caracteristice

Sclerodermia sistemică la copii este extrem de rară. Manifestarea sa este caracterizată, în primul rând, de sindromul Raynaud și durează de la 2 luni până la 4 ani. Alte semne însoțitoare de patologie includ:

• Amorţeală.
• Pierdere în greutate.
• Parestezii ale feței, membrelor, trunchiului.
• Febră nerezonabilă.
• Rigiditate în zona mâinilor.
• Contractura degetelor.

În timp, întreaga piele este expusă unei leziuni difuze, care provoacă calcificări subcutanate și telangiectazii. În primul rând, boala afectează mâinile și fața. După aceea, patologia trece la gât, picioare, piept și abdomen. În aproape toate cazurile, sunt afectate și organele interne. Esofagita începe să se dezvolte în esofag. Despre încălcări ale inimii spun miocardită și pericardită.

Sclerodermia focală la copii este împărțită în mai multe tipuri, fiecare dintre acestea fiind caracterizată de propriile simptome însoțitoare.

Forma plăcii în stadiul inițial al bolii este însoțită de apariția unor pete eritematoase roz-gălbui. Ulterior, ele sunt transformate în leziuni, devin dense și ceroase, au o culoare fildeș cu o margine violetă. În cele mai multe cazuri, locul de localizare a acestora cade pe picioare, brațe și trunchi.

Forma liniară a patologiei este marcată de aceleași modificări ca și placa. Dar, în timp, o configurație de tip liniar iese în evidență. Se prezintă sub forma unei benzi late situate de-a lungul fasciculului neurovascular al oricărui membru.

Apariția sclerodermiei la un copil este posibilă pe frunte și scalp. Acest fenomen a învățat numele de „lovitură cu sabia”.

Nu numai pielea, ci și țesuturile pot fi afectate, ceea ce provoacă deformări extinse.

Pe lângă asta sclerodermie focală la copii afecteaza pielea, este posibila si artrita, insotita de restrictionarea miscarii si rigiditate.

Un pacient cu sclerodermie simte rigiditate în articulații

Măsuri terapeutice

Terapia bolii formei focale la copii constă într-o abordare integrată și durata cursului. Numărul de cursuri nu este mai mic de 6, pauza este de până la 60 de zile. Dacă evoluția bolii scade, intervalul dintre ședințe poate crește până la 4 luni.

Odată cu evoluția activă a bolii, sunt prescrise medicamente din următoarele grupuri:

• Antihistaminice - Tavegil, Pipolfen.
• Vascular - Acid nicotinic, Aescusan, Trental, Madecassol.
• Antibiotice - Oxacilină, Amoxicilină.
• Antagonişti ai ionilor de calciu - Corinfar, Verapamil.
• Agenți care suprimă sinteza excesivă de colagen - Aloe, Lidaza, Actinogyal.

În prezența lichenului scleroatrofic, la cursul tratamentului se adaugă Actovegin, o cremă care conține vitamina E, Trental.

Ca terapie locală se folosesc aplicații de unguent și fizioterapie. Medicamente prescrise:

• Tripsină.
• Unithiol.
• Troxevasin.
• Unguente cu heparină și butadionă.

Lidaza poate fi utilizată pentru fonoforeză sau electroforeză.

• Terapia cu laser.
• Magnetoterapia.
• Decompresie în vid.

Tratamentul sclerodermiei sistemice la copii constă în administrarea de medicamente precum:

• Vasodilatatoare - papaverină, anginină.
• Vitaminele A, B, E.
• Agenți antiplachetari - Curantyl.
• Antiinflamator - Indometacin.
• Imunosupresoare.

Un rol semnificativ în acest tip de boală îl au exercițiile terapeutice, kinetoterapie și masaj. Astfel de proceduri îmbunătățesc alimentarea cu sânge a țesuturilor și extind mișcarea.

Pe lângă toate măsurile de mai sus, pacienții trebuie să urmeze o dietă completă.

Etapa finală a tratamentului sclerodermiei la copii poate fi completată cu băi cu radon sau hidrogen sulfurat.

ÎN În ultima vreme unii experți tind să reducă cantitatea de medicamente utilizată. Astfel de medicamente pot fi înlocuite cu agenți cu acțiune largă, cum ar fi polienzimele sistemice, Wobenzym.

Medicina modernă oferă, de asemenea, o procedură cum ar fi terapia cu oxigen hiperbaric. Datorită acestei metode, țesutul este saturat cu oxigen, care activează metabolismul în mitocondrii, îmbunătățește microcirculația sângelui și are un efect antimicrobian.

Sclerodermia la copii- a doua boală ca frecvență de apariție printre bolile difuze ale țesutului conjunctiv la copii, se bazează pe afectarea țesutului conjunctiv cu predominanța fibrozei și a patologiei vasculare de tipul endarteritei obliterante.

Această boală în copilărie este mai des înregistrată la fete decât la băieți.

Tipuri de sclerodermie

• sistemică
• focal

placa

Liniar

Ce provoacă / cauzele sclerodermiei la copii:

Cauza bolii rămâne un mister pentru cercetători până în prezent. În dezvoltarea bolii, pot exista două mecanisme: imun și vascular. În sistemul imunitar, anticorpii împotriva colagenului se formează ca urmare a unui proces autoimun ciclic, care apare și în alte boli difuze ale țesutului conjunctiv la copii și adulți. Dacă vorbesc despre mecanism vascular, aici rolul este jucat de celulele endoteliale alterate. Cercetătorii mai spun că două mecanisme se pot dezvolta simultan.

Patogenie (ce se întâmplă?) în timpul sclerodermiei la copii:

Cu o formă sistemică de sclerodermie la copii, colagenul și alte proteine ​​ale substanței intercelulare sunt excesiv de formate și depuse în piele și alte organe.

Leziuni vasculare

Fibroza în forma sistemică a bolii se dezvoltă după înfrângerea arterelor mici, capilarelor pielii, rinichilor, tractului gastro-intestinal, plămânilor și inimii copilului. Fluxul sanguin este perturbat, apare sindromul Raynaud, care în cele mai multe cazuri este considerat primul semn al bolii. După afectarea endoteliului și a membranei bazale, intima se îngroașă, se îngustează și crește în lumenul vaselor.

Simptomele de mai sus progresează, deoarece numărul de vase mici devine mai mic. Ca urmare, apare ischemia cronică a pielii și a organelor interne. La capilaroscopia pliurilor unghiei se înregistrează o scădere a numărului de capilare, precum și extinderea și tortuozitatea capilarelor rămase. Capilarele neafectate cresc, apar telangiectazii.

Leziuni endoteliale

În sclerodermia sistemică, leziunile endoteliale pot fi declanșate de diverși factori. În unele cazuri, serul conține granzima A-enzimă, care duce la deteriorarea membranei bazale a vaselor de sânge. În alte cazuri, serul dăunează endoteliului.

Spasm vascular

În urma acestuia, restabilirea fluxului sanguin poate declanșa mecanisme care conduc la fibroză și ocluzie vasculară. Substanțele vasoactive joacă un rol semnificativ în dezvoltarea spasmului vascular.

Leziuni ale nervilor senzoriali

Acest factor duce, de asemenea, la vasospasm, deoarece provoacă o lipsă de neuropeptide vasodilatatoare. În multe cazuri, afectarea endotelială este însoțită de o creștere a nivelului factorului coagularea VIIIși factorul von Willebrand seric.

Tulburări imunitare în sclerodermia sistemică

Încălcarea imunității celulare joacă un rol în dezvoltarea fibrozei în sclerodermia sistemică la copii. Rolul principal îi revine T-helpers. Indicele imunoregulator din sângele unui copil bolnav, care este determinat de raportul dintre limfocite CD4 și CD8, este mai mare decât în ​​mod normal.

În patogeneză, moleculele de adeziune joacă un rol, care mediază interacțiunea limfocitelor T cu endoteliul. În serul sanguin, nivelul de IR-1 și TNF-a este crescut, ceea ce poate indica activarea monocitelor. Împreună cu o varietate de alte funcții, aceste citokine au capacitatea de a activa fibroblastele. Fibroza cutanată poate apărea și cu participarea mastocitelor. În derm se găsește un conținut crescut al acestora, și chiar în afara leziunii. Unul dintre motivele degranulării mastocitelor poate fi interacțiunea lor cu limfocitele T activate.

Cu sclerodermia sistemică la copii, există încălcări ale imunității nu numai celulare, ci și umorale. Anticorpii antinucleari se găsesc la marea majoritate a pacienților în serul sanguin.

Disfuncția fibroblastelor

În cultura fibroblastelor izolate din zonele afectate ale pielii la pacienții cu sclerodermie sistemică, sinteza de colagen în exces continuă. La pacienții cu sclerodermie sistemică, colagenul de tip VII este localizat pe toată grosimea dermului, ceea ce nu este normal. Se crede că acesta este motivul îngroșării pielii și al coeziunii sale cu țesuturile care se află la niveluri mai profunde.

Fibroblastele, care sunt localizate în zonele afectate și neafectate ale pielii copilului, poartă receptori pentru factorul de creștere a trombocitelor, ceea ce nu este, de asemenea, o normă. Peste 90% dintre pacienții cu sclerodermie sistemică dezvoltă anomalii cromozomiale:

• cromozomi inel
• fragmente acentrice
• rupturi de cromatide

Anatomia patologică a sclerodermiei sistemice

Piele

La debutul bolii, conținutul de monocite, limfocite T, mastocite și celule plasmatice este crescut în piele. În plus, epiderma devine mai subțire, paralel cu ea în dermă sunt îngroșate mănunchiuri omogene de colagen. Ele cresc în țesutul subcutanat, ceea ce determină coeziune cu țesuturile de bază. Atrofia anexelor cutanate, pene interpapilare ale epidermei dispar.

În tractul gastrointestinal, fibroza nu este la fel de pronunțată ca în piele. Mucoasa devine foarte subțire, mijlocie și treimi inferioare esofag, în stratul mucos cantitatea de colagen este mai mare decât în ​​mod normal. Este afectată membrana musculară a esofagului și a altor părți ale tractului gastrointestinal. Ca urmare a subțierii mucoasei, apar ulcere. În etapele ulterioare ale sclerodermiei, are loc dilatarea zonelor afectate ale tractului gastrointestinal.

Plămânii

Apare fibroza interstițială și peribronșică difuză, proliferarea epiteliului bronșic crește, pereții alviolilor se îngroașă. Ruptura pereților alveolelor poate duce la apariția unor chisturi mici și a emfizemului bulos.

SIstemul musculoscheletal

Edemul sinovial se găsește dacă există artrită și este, de asemenea, infiltrat de limfocite și plasmocite. Fibrina se depune in grosimea membranei sinoviale, la suprafata acesteia, pe tecile tendonului. În stadiile ulterioare ale bolii, poate exista fibroză sinovială.

Miopatie

Cu sclerodermia sistemică, se manifestă infiltrarea limfocitară interstițială și perivasculară, degenerarea fibrelor musculare și fibroza interstițială. Poate exista o îngroșare a pereților arteriolelor, o scădere a numărului de capilare.

inima

În miocard se înregistrează degenerarea cardiomiocitelor și fibroza interstițială, care este cel mai pronunțată în jurul vaselor. Fibroza sistemului de conducere al inimii provoacă bloc AV și aritmii.

rinichi

Cu sclerodermia sistemică, mai mult de 50% dintre copiii bolnavi sunt aproape afectați. Histologia evidențiază hiperplazie intimală a arterelor interlobulare, necroză fibrinoidă a glomerulilor și arteriolelor aferente și îngroșarea membranei bazale glomerulare. Pot exista, de asemenea, glomeruloscleroză și mici atacuri de cord în cortexul renal. Dacă un copil cu sclerodermie are sindromul Raynaud, atunci fluxul sanguin renal este redus.

Alte organe

În boala luată în considerare, ficatul este afectat în cazuri rare. Dar se poate dezvolta ciroza biliară primară a ficatului. Fibroza glandei tiroide poate apărea atât pe fondul tiroiditei limfocitare cronice, cât și în absența acesteia.

Simptomele sclerodermiei la copii:

sclerodermie focală

Pentru forma plăcii, plăcile eritematoase roz-gălbui apar la începutul bolii, care apoi devin leziuni focale - dure, cerate sau fildeș, pot avea o margine violetă. Cel mai adesea, astfel de focare sunt localizate pe brațe, picioare, trunchi.

Pentru sclerodermia liniară la debutul bolii, aceeași natură (descrisă mai sus) a modificărilor pielii este tipică. Dar în curând apare o configurație liniară. arată ca o bandă largă, adesea situată de-a lungul fasciculului neurovascular al oricăruia dintre membre. Sclerodermia poate apărea pe frunte și pe scalp, ceea ce se numește „lovitură de sabie”. Cu sclerodermia liniară la copii, nu numai pielea este afectată, ci și țesuturile care se află sub ea, ceea ce provoacă deformări mari. Dacă fața și capul sunt afectate, pot exista astfel de uveită și convulsii epileptice la un copil.

Pe lângă leziunile cutanate, poate exista și artrită cu rigiditate matinală, restricție de mișcare, dar cu acestea modificările inflamatorii nu sunt pronunțate. Cu o formă focală de sclerodermie, poate exista sindromul Raynaud.

Sclerodermie sistemică

Această formă a bolii în copilărie apare în cazuri extrem de rare. La început, sindromul Raynaud se manifestă întotdeauna cu o durată de la 2 luni până la 3-4 ani. Alte manifestări includ:

• parestezii ale membrelor, trunchiului, feței
• amorţeală
• „febră nerezonabilă”, la început subfebrilă
• contractura degetelor
• rigiditate în mâini
• disconfort articular
• pierdere în greutate

În timp, se dezvoltă o leziune difuză a tuturor tegumentelor cutanate, în care pot apărea telangiectazii și calcificări subcutanate. În primul rând, în majoritatea cazurilor, pielea feței și a mâinilor este afectată, iar apoi acoperă gâtul, abdomenul, pieptul și picioarele. Organele interne sunt aproape întotdeauna afectate. Esofagita se dezvoltă în esofag. Modificările inimii se manifestă prin pericardită sau miocardită.

Diagnosticul sclerodermiei la copii:

Dacă un copil are modificări tipice ale pielii pentru sclerodermie, diagnosticul travaliului nu este dificil. Este necesar să se distingă boala de astfel de sindroame: sindromul Buschke, sindromul Chinei, precum și fasciita eozinofilă. Dezvoltarea simultană a edemului indurativ al gâtului, feței, umerilor cu dezvoltare inversă fără atrofie cutanată.

Tratamentul sclerodermiei la copii:

Terapia principală este aplicare topicăînseamnă îmbunătățirea microcirculației. Medicii pot prescrie copilului dimexidă, unguent cu heparină sau demixid + heparină. În prezența sindromului Raynaud, medicii pot prescrie pacientului agenți antiplachetari - aspirină în doze de 10-15 mg / kg greutate corporală pe zi, clopoței, medicamente care conțin acid nicotinic, nifedipină.

Dacă modificările cutanate ale sclerodermiei la copii progresează, medicii prescriu glucocorticoizi într-o doză moderată - la o rată de 0,5 mg per 1 kg de greutate corporală pe zi. D-penicilamina poate fi administrată în aceeași doză ca și pentru JXA. Tratamentul sclerodermiei sistemice nu este complet fără utilizarea corticosteroizilor în doză de 0,5-1 mg / kg de greutate corporală pe zi, D-penicilamină. În ultimii ani, metotrexatul a fost utilizat cu succes din ce în ce mai mare.

Prevenirea sclerodermiei la copii:

Prevenirea sclerodermiei la copii consta in protejarea pielii de degeraturi, evitarea leziunilor pielii si mucoaselor, precum si de arsuri. Copilul ar trebui să fie cât mai nervos posibil. Când diagnosticați sclerodermia la un copil, acesta trebuie să fie constant sub supravegherea dispensarului.