Lupus eritematos sistemic la copii. Lupusul eritematos la copii este o boală autoimună complexă.

Din cauza lupusului eritematos, apar leziuni sistemice grave ale întregului organism (vase de sânge, țesuturi conjunctive, organe). Fetele aflate la pubertate sunt mai des expuse la această boală incurabilă. Doar aproximativ 5% din cazuri sunt băieți. Boala este foarte greu de diagnosticat, deoarece manifestările ei sunt foarte asemănătoare cu alte afecțiuni ale copilăriei.

Cauze

Tipuri de patologie

Acut

subacută

Cronic

Diagnosticare

Sfaturi preventive

Cauze

Practic, ele devin un declanșator al lupusului eritematos la copiii cu sensibilitate crescută la diverși factori externi. Impulsul pentru boală (dar nu cauza directă) poate fi:

expunerea la soare;
hipotermie;
situații stresante;
surmenaj;
traume fizice și psihologice.

Toți acești factori devin deosebit de importanți în perioada modificărilor hormonale din organism, alergizării sale fiziologice.

Un rol important în dezvoltarea lupusului eritematos îl joacă ereditatea. Indirect, natura genetică a bolii este evidențiată de cazurile „familiale” ale bolii, precum și cazurile de reumatism, artrită și alte patologii difuze ale țesutului conjunctiv care se întâlnesc adesea printre rude.

La copii, lupusul eritematos reprezintă 20% din toate cazurile de morbiditate. La copiii mici se întâmplă în cazuri excepționale. CV-ul se poate manifesta pe deplin la 9-10 ani. Datorită caracteristicilor genetice ale corpului feminin, lupusul este mai frecvent la fete decât la băieți.

Aflați doza și instrucțiunile de utilizare a medicamentului Immunal pentru copii.

Metode eficiente de tratare a sinechiei la fete sunt descrise pe această pagină.

Tipuri de patologie

Lupusul eritematos poate fi de 3 tipuri:

lupus eritematos discoid;
diseminat;
lupus eritematos sistemic.

Cu CV diseminat, nu se observă creșterea periferică a focarelor. O erupție cutanată dezordonată apare pe pielea feței sau pe urechi, piept, spate. Stratul de suprafață al pielii se atrofiază. Când capul este afectat de lupus, începe să chelie.

Notă! Cea mai periculoasă formă este lupusul eritematos sistemic. Afectează toate organele și sistemele și are o mulțime de manifestări.

Semne și simptome caracteristice

Este aproape imposibil să se determine imediat că un copil are lupus eritematos. Debutul bolii are loc ca o leziune a unui anumit organ sau sistem. Treptat, simptomele inflamatorii scad. Apoi încep și alte manifestări, care au semne ale unei boli complet diferite.

Următoarele simptome ale lupusului eritematos ar trebui să alerteze:

plângeri de dureri articulare și musculare;
slăbiciune;
febră;
erupție roșie sub formă de fluture pe obraji și podul nasului;
pete roșii pe spate, gât, cap, piept;
creșterea distrofiei;
inflamația ganglionilor limfatici;
leziuni ulcerative ale membranelor mucoase ale nasului și gurii;
nervozitate și depresie;
umflarea mâinilor și picioarelor.

Forme de lupus eritematos la copii

Simptomatologia CV depinde în mare măsură de caracteristicile cursului său. În acest sens, există 3 forme de boală.

Are un caracter progresiv. Copilul are:

mobilitate redusă;
febră;
dureri de cap severe;
intoxicație generală;
senzație de durere a articulațiilor;
erupție pe față ca un „fluture”.

In primele luni de CV, rinichii sunt implicati in procesul lezional. Simptomele bolii renale se adaugă manifestărilor clinice generale ale bolii.

subacută

Majoritatea cazurilor de lupus eritematos subacut încep ca poliartrită. Copilul are, la rândul său, inflamația mai multor articulații. Pe obraji și podul nasului apare o erupție cutanată caracteristică.

Alte simptome:

nefrită;
pierderea poftei de mâncare;
pierdere în greutate;
cardită;
poliserozită.

Cronic

Această formă de CV este cea mai dificil de diagnosticat. Apare în 1/3 din cazuri. Boala este mai întâi monosindromică, adică are semne de afectare a unui organ. Tabloul clinic este neclar. Alte organe și sisteme sunt implicate în proces foarte lent. Alternativ, apar recidive ale sindromului articular sau erupții cutanate. Acest proces poate dura mulți ani cu remisiuni lungi. Spre deosebire de adulți, CV la copii are adesea un debut acut și un curs malign, uneori poate duce la deces.

Diagnosticare

Diagnosticul de lupus eritematos poate fi pus doar într-un cadru spitalicesc, atunci când simptomele copilului de o boală sau alta nu pot fi tratate. Prin urmare, sunt atribuite multe studii, ale căror rezultate pot confirma prezența CV-ului. Nu există teste separate pentru lupusul eritematos. Boala este diagnosticată pe baza simptomelor specifice și a testelor de laborator.

Teste obligatorii pentru CV:

test biochimic și general de sânge;
Analiza urinei;
detectarea ANF, a celulelor LE și a anticorpilor la ADN în titruri mari în sânge.

Uneori, chiar și medicii cu experiență nu pot determina CV-ul și nu pot diagnostica alte boli (reumatism, nefrită, artrită). Și pot fi manifestări ale unei patologii mai grave - lupusul sistemic.

Metode și reguli generale de tratament

În prezent, boala este considerată incurabilă. Terapia vizează doar ameliorarea simptomelor și oprirea procesului autoimun și inflamator. Un copil cu simptome severe de recidivă a bolii trebuie tratat într-un spital.

Corticosteroizii sunt prima alegere pentru tratarea lupusului eritematos:

prednisolon;
Dexametazonă;
Urbazon și alții.

Tratamentul cu doza maximă de corticosteroizi trebuie continuat timp de 1-2 luni (cu simptome de nefrită nefrotică mai lungă), până la dispariția manifestărilor clinice ale lupusului. Treptat, pacientul este transferat la o doză mai mică de medicament ca terapie de întreținere. Poate fi de câțiva ani. O scădere bruscă sau anulare a medicamentului poate duce la o recidivă a patologiei.

În lupusul eritematos cronic fără afectarea sistemului nervos central, organele viscerale, corticosteroizii nu sunt prescriși sau utilizați în doze minime. (1/2 mg/kg). Medicamentul trebuie întrerupt pentru ulcer gastric, diabet, hipertensiune arterială, insuficiență renală.

Cu nefrita lupică, se prescrie ciclofosfamidă. Se administrează intravenos în doză maximă o dată pe lună (15-20 mg/kg greutate corporală) timp de 1-1,5 ani. După aceea, 1 dată în 3 luni pentru încă 1-1,5 ani. În caz de ineficiență a ciclofosfamidei, sindromul nefrotic este oprit cu ciclosporină (5 mg/kg). În prezența complicațiilor severe după administrarea de glucocorticoizi, azatioprina (1-2 mg/kg) este uneori utilizată pentru a menține remisia nefritei.

Consultați recenzia noastră despre picăturile pentru tuse ieftine, dar eficiente pentru copii.

Despre simptomele și metodele de tratament al meningitei purulente la copii este scris în acest articol.

Citiți despre beneficiile și beneficiile formulei pentru sugari Nutrilon Comfort.

Împreună cu corticosteroizi, copilului i se prescriu:

anticoagulante (acenocumarol, heparină);
agenți antihipertensivi;
antibiotice;
agenți antiplachetari.

Un copil cu lupus eritematos ar trebui să fie sub supravegherea și controlul constant al unui specialist.În plus față de terapia medicamentoasă, trebuie să urmați o dietă apropiată de anti-ulcer (restricționați carbohidrații, excludeți produsele extractive și sucuri, îmbogățiți meniul cu săruri de potasiu și proteine). Corpul copilului ar trebui să aibă suficiente vitamine, în special grupele B și C.

Dacă un copil suferă de lupus eritematos, atunci observarea regulată la dispensar de către un cardioreumatolog ar trebui să devină prevenire secundară pentru a preveni recăderile. El prescrie tratament anti-recădere care menține remisiunea și previne eventualele exacerbări ale CV.

Lupusul eritematos la copii este mult mai sever decât la adulți și practic nu este vindecat. Prin urmare, este foarte important să se determine corect tactica de tratament și să se respecte cu strictețe. Datorită dezvoltării medicinei moderne, astăzi cursul CV-ului este mai ușor, numărul recăderilor este în scădere.

Video. Emisiunea TV „Live Healthy” despre lupusul eritematos:

Lupusul eritematos sistemic la copii se dezvoltă în procesul de patologie a sistemului imunitar, ceea ce duce la imperfecțiunea funcțiilor de reglare. Există o producție a unui număr mare de anticorpi la propriile celule. Se dezvoltă o inflamație complexă a corpului.

Motivele

Semnele de lupus eritematos sunt observate cu o schimbare la nivel hormonal. Fetele suferă de boală mai des decât băieții. La fetele bolnave, există un fond crescut de activitate estrogenică. La băieți, cauza este o scădere a testosteronului și un fond crescut de estradiol.
Mediul poate declanșa simptomele lupusului eritematos la un copil. Radiațiile solare provoacă boli destul de des.
Cauza bolii copiilor este consumul de medicamente tetracicline, sulfonamide, medicamente antiaritmice și anticonvulsivante după alte boli.
Lupusul eritematos devine uneori o complicație a bolilor virale.

Forme

Acută și subacută

Boala se dezvoltă rapid într-o formă acută și afectează organele interne ale unui copil bolnav. În forma subacută, boala apare în valuri cu perioade de remisiuni și exacerbări. Leziunile organelor interne se vor uni după 3 ani de la debutul bolii.

Cronic

Forma cronică se caracterizează prin durata unui simptom, de exemplu, erupții cutanate sau hematopoieza afectată. După 5 ani de această formă de lupus eritematos, sistemul nervos va avea de suferit, iar rinichii vor fi afectați.

Simptome

La copii, lupusul eritematos este mai sever, la vârsta adultă este mai ușor. Incidența se notează de la vârsta de 9 ani, iar vârsta de la 12 la 14 ani devine vârf. Tabloul clinic se manifestă cu o creștere mare a temperaturii - febră, cu sindroame cutanate și articulare.

Pacientul are semne crescânde de distrofie și simptome de afectare a organelor interne, se dezvoltă vasculită generalizată difuză.

Pe piele observăm urticarie, eritem cu edem exudat. Sau se infiltrează cu ulcere necrotice sau vezicule care lasă urme, cicatrici sau pigmentare. Infiltratele sunt localizate în zone deschise ale corpului: piept, brațe, față. La adulți, apare o leziune a pielii sub formă de fluture lupus, se manifestă pe zone mici și dispare rapid. Lupusul este rar la copii.

Artrita lupică la copii este caracterizată ca sindromul inițial al lupusului eritematos, în care articulațiile sunt afectate. Cu artrita lupică se manifestă durere, slăbiciune și compactare musculară, care migrează în tot corpul și provoacă edem, țesut se infiltrează între mușchi. Sindromul articular este combinat cu miozită, mialgie.

La un copil cu lupus eritematos sistemic, membranele seroase sunt afectate din cauza pleureziei bilaterale, pericarditei. Simptomele leziunilor viscerale vor fi caracterizate prin cardită la adult, la copil - miocardită. Rareori, apare endocardita.

Cu leziuni în plămâni, apare pneumonita lupică. Plângeri: dureri în piept, tuse fără spută, dificultăți de respirație. Copiii au nefrită. La copiii adolescenți, 10% din boală începe cu nefrită.

Lupus neurolupus vorbește despre o boală a sistemului nervos. Apare în 50% din lupusul eritematos infantil. În creier, în subcortex, din cauza trombozei vasculare, substanța se înmoaie în focare. Există simptome de natură nevrotică, amețeli, dureri de cap, tulburări de somn. Nu sunt cazuri rare de epilepsie.

Simptome de afectare a tractului gastrointestinal. Dureri abdominale cauzate de pancreatită. Diaree repetată, vărsături, greață. Copilul va avea ficatul și splina mărite. Leziuni hematopoietice - anemie, trombocitopenie, limfopenie, VSH crescut și proteina C reactivă. În formele acute, subacute, temperatura corpului crește la 40 de grade. Starea copilului este letargică.

Diagnosticare

Pentru a identifica lupusul eritematos este nevoie de o analiză a plângerilor și de anamneză.

Identificarea erupțiilor cutanate, tuse, dureri în articulații și în spatele sternului, dificultăți de respirație, palpitații, creșterea tensiunii arteriale, umflare;
Examinarea pielii feței pentru prezența erupțiilor cutanate, roșeață, scuame;
Vene dilatate la nivelul picioarelor;
Semne inflamatorii ale articulațiilor;
tulburări neurologice;
Pentru a detecta pleurezia, diagnosticul organelor respiratorii se efectuează pe un aparat cu raze X;

Diagnosticul se face în prezența unei imagini tipice a bolii și a datelor de laborator dintr-un test de sânge. Markerii vor fi: anticorpi la ADN dublu catenar nativ, factor antinuclear, Anticorpi cu antigen CM, celule LE și anticoagulant lupus

Tratament

Tratamentul se efectuează într-un spital.

Cu glomerulonefrită, reumatism, o masă specială și repaus la pat sunt prescrise. Se prescriu glucocorticosteroizi - Prednisolon. Dacă pacientul are nefrită lupică, se prescrie ciclosporină A, cură de 6-8 săptămâni;
Prescrierea de antiinflamatoare nesteroidiene, cum ar fi Diclofenac, indometacin;
Este important să se îmbunătățească microcirculația sângelui, astfel încât tratamentul va fi medicamente antitrombotice - Trental;
Medicamentele antivirale sunt o parte integrantă a tratamentului, medicamente - gammaferon, reaferon;
Cu criza renală lupusă se efectuează plasmafereză;
Osteoporoza este tratată cu carbonat de calciu.

Complicații

Dacă boala este diagnosticată la timp și tratată în timp util, atunci 90% dintre copiii bolnavi experimentează remisie. În 10% din cazurile cu nefrită lupică, insuficiență renală, prognosticul bolii va fi nefavorabil.

Dacă copilul nu primește un tratament în timp util într-o formă acută, atunci un rezultat fatal este inevitabil. În forma cronică de lupus eritematos, oamenii pot trăi aproximativ 20 de ani.

Cu numeroase leziuni ale diferitelor organe și ale sistemului imunitar, sunt posibile și alte boli. Când scalpul este afectat, foliculii slăbesc, ceea ce poate duce la chelie completă sau parțială.

Fiioterapia copilului trebuie să fie precaută. Cuarțul este contraindicat copiilor și adulților cu lupus eritematos. Pentru copiii cu o evoluție cronică a bolii, plaja prelungită este contraindicată. Copii bolnavi cu lupus eritematos Terapia transfuzională de plasmă și sânge se utilizează numai când este indicată. Puteți folosi masaj și terapie cu exerciții fizice, dar numai când boala dispare.

După tratamentul internat, un copil bolnav are nevoie de reabilitare, care se poate face într-un sanatoriu.

Prevenirea

Prevenirea va fi recunoașterea în timp util a bolii copilului și trimiterea imediată a bebelușului bolnav la spital. Măsurile de prevenire vor fi prevenirea exacerbărilor dacă boala a apărut deja și prelungirea perioadelor favorabile. Controlul strict al unui specialist în timpul bolii și observarea după remisiune. Dieta echilibrata si suplimente de vitamine. Abstinența de la vaccinări care provoacă exacerbări ale bolii. Contactarea unui medic și tratarea bolilor infecțioase în timp util.

Lupusul eritematos nu este o sentință pentru copilărie.

Dacă se tratează la timp și se respectă măsurile preventive, se poate evita un prognostic nefavorabil. Rămâneți sănătoși și aveți grijă de copiii voștri.

Odată cu dezvoltarea activă a medicinei moderne, o boală autoimună numită lupus eritematos sistemic (un alt nume este boala Libman-Sachs) capătă amploare, ceea ce paralizează tot mai mult rândurile copiilor. Sistemul imunitar al copilului produce anticorpi care dăunează ADN-ului celulelor perfect sănătoase. Acest lucru implică leziuni grave ale țesutului conjunctiv, împreună cu vasele de sânge din tot corpul.

O boală periculoasă și greu de tratat apare cel mai adesea la fete (doar 5% din cazuri sunt băieți) în perioada pubertății. Diagnosticul este dificil, deoarece simptomele bolii sunt foarte asemănătoare cu alte afecțiuni ale copilăriei.

Simptome

Recunoașterea simptomelor lupusului eritematos la copii poate fi foarte dificilă chiar și pentru un medic cu experiență, ca să nu mai vorbim de părinți. La primele manifestări ale bolii, te poți gândi la orice altă nenorocire, dar nu și la lupus. Simptomele sale tipice pot fi după cum urmează:

febră cu frisoane și transpirație abundentă;
distrofie;
dermatită, cel mai adesea începând cu o leziune a podului nasului și a obrajilor și asemănătoare la aspect cu un fluture: edem, vezicule, ulcere necrotice, lăsând în urmă cicatrici sau pigmentare;
pielea devine mai subțire și devine fotosensibilă;
manifestări alergice pe tot corpul: marmorare, erupție cutanată morbiliformă, urticarie;
necroza sângelui apare pe vârful degetelor și pe palme;
căderea părului până la chelie;
distroficitatea, fragilitatea plăcilor de unghii;
dureri articulare;
stomatită persistentă și netratată;
tulburări în psihicul copilului, care devine nervos, iritabil, capricios, dezechilibrat;
convulsii (în acest caz, trebuie să știți: cum să acordați primul ajutor pentru convulsii).

Simptomele atât de numeroase ale lupusului eritematos se explică prin faptul că boala afectează progresiv diferite organe ale copilului. Ce sistem al unui mic organism va eșua - nimeni nu știe. Primele semne ale bolii pot semăna cu o alergie comună sau dermatită, care de fapt va fi doar o consecință a bolii de bază - lupusul. Acest lucru duce la dificultăți semnificative în diagnosticarea bolii.

Diagnosticare

Lupusul eritematos este diagnosticat la un copil într-un spital, atunci când numeroase simptome nu sunt susceptibile de nici un tratament, sunt prescrise o mulțime de teste, ale căror rezultate fac un diagnostic final. Dacă 4 dintre următoarele criterii sunt confirmate, medicii diagnostichează lupusul:

Erupție cutanată fluture pe obraji și nas.
Stomatită (prezența ulcerelor în cavitatea bucală).
Erupție cutanată discoidă pe piele (sub formă de pete roșii strălucitoare pe tot corpul).
Fotosensibilitate (sensibilitatea pielii la lumina soarelui).
Artrita (durere din cauza inflamației) a mai multor articulații.
Leziuni ale inimii și plămânilor: pleurezie, pericardită.
Boli de rinichi.
Probleme ale SNC: psihoze, convulsii.
Tulburări hematologice (boli ale sângelui).
Indicatori imunologici.

Lupusul eritematos cu simptomele sale poate induce in eroare chiar si pe cel mai experimentat medic. Atunci când diagnostichează reumatism, artrită, nefrită, toxicoză capilară, boala Werlhof, sepsis, epilepsie, boli abdominale acute, medicii de multe ori nici nu realizează că acestea sunt doar consecințele și manifestările unei boli mai grave și mai periculoase - lupusul sistemic. Probleme apar și cu tratamentul bolii.

Tratament

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii se efectuează într-un spital și implică utilizarea următoarei terapii:

corticosteroizi: prednison, triamcinolon, dexametazonă, urbazone etc.;
citostatice; azatioprină, ciclofosfamidă, clorbutină;
imunosupresoare;
terapia cu steroizi-chinolină;
o dietă cât mai apropiată de anti-ulcer: restricție de carbohidrați și fibre, excluderea completă a preparatelor cu sucuri; bază - proteine și săruri de potasiu;
terapie cu vitamine (accentul este pus pe acidul ascorbic și vitaminele din subgrupa B);
în etapele finale ale bolii - exerciții de masaj și fizioterapie;
terapia cu puls.

Nu ar trebui să luați lupusul eritematos sistemic la un copil ca propoziție. Medicina modernă face față cu succes progresiei sale, prelungind viața copiilor de zeci de ani. Moartea în copilărie este rară, dar speranța medie de viață a persoanelor cu acest diagnostic este scurtată semnificativ.

Lupus eritematos sistemic la copii: tratament și simptome

Lupusul eritematos sistemic la copii (lupus eritematos diseminat) este o boală imunocomplex caracterizată la copii prin generalizarea rapidă a procesului patologic, manifestări viscerale severe, sindroame periferice strălucitoare și crize hiperimune. Baza morfologică a bolii este o capilarită universală cu o patologie nucleară caracteristică și depunerea complexelor imune în focarele de afectare a țesuturilor.

Lupusul eritematos sistemic (LES) a depășit sfera unei patologii rare, cazuistice, dar încă apare în copilărie mult mai rar decât reumatismul acut și artrita reumatoidă.

Alături de cele sistemice, există și forme discoide și, respectiv, diseminate de lupus eritematos, cu leziuni eritematoase unice sau multiple pe piele fără semne de afectare a altor organe și sisteme, fără modificări imunologice ascuțite și celule lupice. Lupusul eritematos diseminat (DLE) ocupă, parcă, un loc intermediar între discoid și sistemic, astfel că acele cazuri care apar cu prezența celulelor lupusului pot fi atribuite LES. Cu toate acestea, toate aceste forme ar trebui considerate ca o manifestare a aceleiași boli, iar posibilitatea trecerii de la lupus discoid sau diseminat la lupus sistemic depinde aparent de gradul de sensibilizare a organismului, de puterea reacțiilor sale de protecție și de capacitatea de localizare. procesul.

Cauzele bolii

Etiologie. Cauza bolii este încă neclară. În ultimii ani, a fost discutată problema rolului infecției virale în dezvoltarea LES. Un anumit rol este atribuit unor medicamente: antibiotice, sulfonamide, anticonvulsivante și antihipertensive (hidralazina), precum și vaccinuri, gamma globuline. De regulă, aceștia dobândesc rolul de mecanism de declanșare la indivizii care au hipersensibilitate individuală la diferiți factori exogeni. Impulsul, dar nu adevărata cauză a bolii, poate fi, de asemenea, influențe ale mediului precum insolația prelungită, hipotermia, traumatismele psihice sau fizice etc., modificările hormonale și alergizarea fiziologică a organismului.

Studiile moderne au stabilit, de asemenea, caracteristici constituționale-familiale specifice ale reactivității organismului care contribuie la dezvoltarea LES. Dovezi indirecte ale predispoziției ereditare la boală sunt cazurile de lupus „de familie”, dezvoltarea LES la gemeni identici, precum și o incidență crescută a reumatismului, a artritei reumatoide și a altor forme de boli difuze ale țesutului conjunctiv în rândul rudelor probandilor.

Dezvoltarea bolii

Patogeneza.În prezent, este recunoscută în general teoria imunologică a dezvoltării LES, conform căreia activarea și progresia bolii se datorează formării de complexe imune, inclusiv autoanticorpi care pot interacționa cu nucleul celular (factor antinuclear - ANF) sau cu acesta. componente individuale. Un rol patogenetic deosebit este atribuit autoanticorpilor la acizii dezoxiribonucleici (ADN) ai nucleelor celulelor proprii ale macroorganismului. ADN-ul în sine este un antigen slab, dar capacitatea sa de a stimula producția de anticorpi este îmbunătățită prin introducerea virusului în celulă. Interacțiunea ADN-ului anticorpului cu nucleul celulei duce la moartea acestuia din urmă și la eliberarea detritusului nuclear în fluxul sanguin. Fragmente de nuclee găsite în țesuturi sunt așa-numitele corpuri de hematoxilină - un semn patognomonic al LES. Substanța nucleară amorfă suferă fagocitoză, care trece prin stadiul de rozetă: leucocitele se acumulează în jurul detritusului nuclear, apoi unul dintre leucocite fagocită detritusul și se transformă într-o celulă lupusică.

Intensitatea formării complexelor imune este judecată indirect de conținutul de complement seric sau de componentele acestuia, presupunând că scăderea nivelului acestuia din urmă reflectă utilizarea complementului în reacțiile antigen-anticorp. Un nivel scăzut al complementului, împreună cu un titru crescut de anticorpi la ADN sau ANF, este o dovadă a activității SLE.

Formarea complexelor imune, constând în principal din imunoglobuline G, mai rar M, precum și antigen ADN și complement, are loc în fluxul sanguin. Depunerea complexelor imune pe membrana bazală a vaselor microvasculare ale diferitelor organe și sisteme duce la inflamarea imună a acestora.

În plus, sindromul de coagulare intravasculară diseminată asociat, de regulă, contribuie la ischemia tisulară și la hemoragii în organe din cauza depozitelor de fibrină și a microtrombozei capilarelor, arteriolelor și venulelor. Acest sindrom este întotdeauna secundar procesului imunopatologic și modifică tabloul clinic al bolii în felul său.

Alături de caracteristicile imunității umorale, un anumit rol în patogeneza LES este atribuit hipersensibilității de tip întârziat. Este detectat prin sensibilizarea ridicată a limfocitelor la ADN, precum și prin alte teste. În același timp, se observă deprimarea selectivă a imunității celulare. Numărul de limfocite T supresoare din sângele periferic este redus, ceea ce predetermină producția excesivă de anticorpi de către limfocitele B.

În ciuda dezvoltării cu succes a teoriei imunologice, astăzi este încă imposibil să se răspundă la întrebarea care este începutul și cauza principală în lanțul patogenetic complex al dezvoltării LES. Aparent, virușii și, eventual, alți agenți dăunători (izolații, medicamente, vaccinuri etc.) și situațiile stresante, precum și restructurarea fiziologică a organismului în timpul pubertății, pot provoca un răspuns imunologic neobișnuit la un anumit grup de oameni. Prin urmare, toate particularitățile proceselor imunopatologice care se dezvoltă în LES, inclusiv hipersensibilitatea de tip întârziată și imediată, ar trebui luate în considerare în primul rând în lumina caracteristicilor răspunsului macroorganismului. În acest sens, rolul patogenetic al afecțiunilor congenitale și dobândite ale proceselor enzimatice și al tipurilor de acetilare este în prezent studiat. Ipoteza mimetismului molecular este intens dezvoltată și sunt investigate și alte aspecte ale predispoziției la boală.

Simptomele lupusului eritematos sistemic la copii

tablou clinic. Lupusul eritematos sistemic la copii afectează în principal fetele, precum și femeile în general; băieții și bărbații reprezintă doar 5-10% din numărul total de pacienți. Vârsta de activitate fiziologică maximă, inclusiv pubertatea, este considerată cea mai vulnerabilă. Cu toate acestea, LES apare ocazional în rândul copiilor în primele luni și primii ani de viață. Creșterea morbidității în rândul copiilor începe la vârsta de 9 ani, atingând vârful la vârsta de 12-14 ani.

Procesul patologic se caracterizează printr-o progresie constantă cu posibile remisiuni, uneori destul de lungi, pe termen lung, care apar sub influența tratamentului sau spontan. În perioada acută, există întotdeauna o febră de tip greșit, uneori căpătând un caracter agitat cu frisoane și transpirație abundentă. Caracterizat prin distrofie, ajungând adesea la cașexie, modificări semnificative ale sângelui și semne de afectare a diferitelor organe și sisteme. Acestea din urmă se pot manifesta fără o secvență definită, independent una de alta, în momente diferite de la debutul bolii și în orice combinație.

Aproximativ 2/3 dintre pacienti prezinta o leziune tipica a pielii, manifestata prin eritem exudativ cu edem, infiltratie cu hipercheratoza, adesea cu tendinta de a forma vezicule si ulcere necrotice, lasand in urma cicatrici superficiale atrofice sau pigmentari imbricate. Foarte caracteristică este o combinație de modificări discoide exudative acute și cronice sub formă de pete roz-roșii limitate, cu solzi gri-albici și subțierea pielii, care începe din centru și captează treptat întreaga focalizare.

Localizarea dermatitei lupice poate fi foarte diversă, dar zonele deschise ale pielii sunt un loc preferat: față, mâini, piept. Eritemul de pe față cu contururile sale seamănă cu un fluture, al cărui corp este situat pe nas, iar aripile sunt pe obraji. Poate dispărea rapid, poate apărea incomplet, în părți separate. Se atrage atenția asupra fotosensibilității crescute a pielii la pacienții cu lupus. Insolația este unul dintre cei mai frecventi factori care provoacă exacerbarea procesului patologic.

Pe pielea pacienților cu LES pot exista, de asemenea, manifestări alergice nespecifice, cum ar fi marmorare strălucitoare, urticarie sau o erupție cutanată asemănătoare rujeolei. Tulburările vasculare, sindromul DIC și trombocitopenia pot duce la apariția unei erupții cutanate hemoragice, dezvoltarea capilaritei cu micronecroză pe vârful degetelor și pe palme; distrofia generală duce la uscăciune și tulburări de pigmentare.

Alături de piele, sunt afectate și anexele acesteia. Părul cade intens, ceea ce se termină adesea cu chelie neregulată și chiar chelie completă. Unghiile devin distrofice, fragile, apar striații transversale. Procesul implică membranele mucoase ale buzelor, gurii, căilor respiratorii superioare și organelor genitale.

Unul dintre primele si cele mai frecvente semne clinice ale bolii este sindromul articular sub forma de artralgii volatile, artrita acuta sau subacuta si periartrita cu fenomene exudative usoare, uneori tranzitorii. Sunt afectate atât articulațiile mici, cât și cele mari. Artrita lupică nu este progresivă.

Cum evoluează lupusul eritematos sistemic la copii?

Deformarea articulației datorată modificărilor periarticulare se dezvoltă în cazuri excepțional de rare, chiar și cu o evoluție pe termen lung a bolii. Radiografiile arată de obicei cartilaj articular intact, osteoporoză de diferite grade.

Mialgia și miozita sunt adesea observate. Acestea din urmă sunt însoțite de scăderea tonusului muscular, slăbiciune musculară generală, până la imobilitate completă, atrofie, sigilii locale migratoare și reacție de durere musculară. Acestea se bazează pe infiltrate limfoide ale țesutului intermuscular și necroză fibrinoidă a pereților arterelor, însoțite de edem interstițial. Trebuie amintit că slăbiciunea și atrofia musculară se dezvoltă uneori din cauza distrofiei generale și a intoxicației.

Înfrângerea membranelor seroase este atât de comună încât, alături de artrita și dermatita, serozita constituie așa-numita triadă mică, care este foarte caracteristică LES. Pleurezia și pericardita sunt deosebit de des recunoscute în clinică, dar conform datelor autopsiei, fiecare dintre ele este rareori izolată și este aproape întotdeauna combinată cu peritonită, perihepatită sau perisplenită. Serozita lupică se caracterizează prin efemeritate; în cazuri rare, se întâmplă sever cu o acumulare mare de lichid în cavități.

Dintre manifestările viscerale ale LES, cardita este cea mai frecventă. Toate cele trei membrane ale inimii pot fi afectate, dar la copii și adolescenți domină fenomenele de miocardită. Cu miocardita difuză, există o extindere a limitelor și un tonuri înfundate ale inimii, apare un suflu sistolic moderat pronunțat și, uneori, ritmul cardiac este perturbat. Coronarita pronunțată este însoțită de durere în regiunea inimii. ECG dezvăluie aproape constant semne ale unei încălcări a proceselor regenerative ale miocardului (scăderea, netezimea, deformarea și inversarea undei G, mai rar o schimbare a intervalului ST). Posibilă încălcare a conducerii intraventriculare, precum și intra-atrial.

Radiologic, cu miocardită difuză, se poate observa o creștere a dimensiunii inimii, netezimea arcadelor cardiace și o scădere a contractilității miocardice. Insuficiența cardiacă acută se dezvoltă rar. Pe lângă miocardită, apare adesea și distrofia miocardică.

Endocardita lupică este aproape întotdeauna asociată cu miocardita; diagnosticul său pe viață este dificil. Spre deosebire de septice și reumatice, este desemnată ca endocardită bacteriană atipică Libman-Sachs(numit după cercetătorii care i-au descris primii caracteristicile). Se caracterizează prin localizare parietală, deși în același timp există implicarea supapelor în proces. Cel mai adesea, valva mitrală este afectată izolat sau în combinație cu valvele tricuspide și aortice. Endocardita nu are întotdeauna o reflectare clară în clinică și poate fi doar o constatare morfologică, mai ales cu modificări sclerotice moderate ale valvelor sau localizarea parietală a procesului. În unele cazuri, auscultarea și FCG relevă un suflu sistolic distinct de natură organică sau există o combinație de suflu sistolic „muscular” cu un suflu diastolic clar. În condițiile moderne, cardita lupică într-o parte semnificativă a cazurilor este complet vindecată și rareori duce la formarea unui defect organic cu tulburări hemodinamice.

Implicarea pulmonară în clinică este recunoscută mai rar decât afectarea pleurală și se caracterizează la majoritatea pacienților prin constatări fizice slabe. Cu toate acestea, la autopsie, se găsește în toate cazurile. Adesea, pneumonita lupică curentă ondulată cu îngroșare și necroză fibrinoidă focală a septurilor alveolare, edem intraalveolar și interstițial, fenomenele de pneumoscleroză pot duce la insuficiență respiratorie. Lipsa datelor clinice este contrastată de severitatea distinctă a modificărilor radiologice. Cel mai adesea, deformarea persistentă bilaterală a modelului vascular-interstițial se observă în toată câmpurile pulmonare, uneori detectată chiar și în perioada de remisiune clinică. În timpul exacerbărilor, apar multiple umbre asemănătoare focale de densitate medie cu contururi neuniforme, uneori fuzionate între ele, dar rareori însoțite de o reacție de la rădăcinile plămânilor. Constatările cu raze X pot fi infiltrate mari și atelectazie discoidă în țesutul pulmonar, care apar în tăcere, fără eozinofilie, cu dinamică rapidă și care nu duc la degradarea țesutului. Imaginea cu raze X este adesea completată de semne de leziuni pleurale și poziție ridicată a diafragmei din cauza diafragmatitei, aderențe și aderențe pleurodiafragmatice, scăderea tonusului mușchilor intestinului și diafragmei etc.

Pneumonita lupicăîn momentul exacerbării, nu este întotdeauna ușor de distins de pneumonia banală secundară, care este indicată de leucocitoză cu o schimbare neutrofilă, date cu raze X și efectul antibioticelor.

Nefrita lupică ocupă un loc special printre alte viscerite din LES, manifestând rezistență relativă la tratament și determinând adesea rezultatul bolii în ansamblu. Cu cât LES este mai sever, cu atât rinichii sunt afectați mai des. În medie, nefrita lupică apare la 2/3 dintre pacienți. Semnele acesteia pot apărea în orice moment al bolii, dar mai ales în primele luni și întotdeauna în perioada sa activă. În clinică, se poate manifesta în diferite moduri:

a) sub forma așa-numitei nefrite latente cu sindrom urinar minim, fără edem, hipertensiune arterială și tulburări funcționale;

b) ca nefrită pronunțată (manifestată) fără sindrom nefrotic, dar cu modificări semnificative ale urinei, modificări ale parametrilor funcționali și manifestări extrarenale;

c) ca nefrită nefrotică cu sindrom urinar sever, edem, hipertensiune arterială, hipercolesterolemie.

Majoritatea pacienților (cu excepția celor cu leziuni renale minime) în perioada activă de nefrită au hipertensiune arterială și hiperazotemie. Studiile funcționale indică faptul că, alături de o scădere a filtrării glomerulare, există disfuncții ale nefronului tubular și o scădere a fluxului plasmatic renal eficient.

sindromul urinar, observată în toate variantele, include proteinuria, a cărei severitate corespunde formei clinice de nefrită, precum și eritrocitare și leucociturie. Patologia sedimentului urinar este nespecifică.

Examenul morfologic evidențiază atât semne specifice de nefrită lupică (îngroșarea membranelor bazale - „bucle de sârmă”, patologia nucleară sub formă de corpuri hematoxiline și cariorexie, modificări fibrinoide, trombi hialini în lumenul capilarelor glomerulare), cât și modificări ale tip de glomerulonefrită membranoasă sau mezangială . Studiul specimenelor de nefrobiopsie folosind histochimia și microscopia electronică ajută la recunoașterea variantelor monosindromice ale LES care apar ca proces renal izolat („mască” nefritică a LES).

Evoluția nefritei lupice la copii și adolescenți este de obicei cronică cu perioade de exacerbări și tendință de progres, până la dezvoltarea insuficienței renale. Aproximativ 10% dintre pacienți au o evoluție rapidă progresivă a nefritei cu un rezultat fatal din cauza uremiei într-un timp scurt. La 1/3 dintre pacienti, nefrita are o evolutie complicata de eclampsie sau insuficienta renala acuta. Dezvoltarea unui rinichi ridat secundar cu simptome de uremie azotemică este rară, deoarece moartea are loc în stadii mai timpurii. În ultimii ani, cu un tratament oportun și intensiv, este din ce în ce mai posibilă reducerea activității nefritei, pentru a-i conferi caracterul unui proces cronic cu perioade lungi de activitate minimă (curs latent) sau remisiune completă clinică și de laborator.

Implicarea în procesul patologic al sistemului nervos este diagnosticată la mai mult de jumătate dintre copiii cu LES; o leziune organică a sistemului nervos central se numește neurolupus. În același timp, focare împrăștiate de înmuiere a substanței creierului se dezvoltă în cortex și în regiunea subcorticală, din cauza trombovasculitei vaselor mici. În același timp, pacienții se plâng adesea de dureri de cap, o senzație de greutate în cap, amețeli și tulburări de somn. Înfrângerea izolată a nervilor periferici dă un sindrom de durere și parestezii. O examinare obiectivă relevă o varietate de simptome neurologice focale sau difuze sub formă de polinevrite, radiculite, mieloradiculonevrite, mielite, encefalite, encefalomielorradiculonevrite etc.

În leziuni difuze severe ale sistemului nervos cu dezvoltarea hemoragiei, edem cerebral acut sau leptomeningită seroasă, sindrom encefalitic sau meningoencefalitic, se dezvoltă tulburări mintale, se dezvoltă pareză și paralizie, afazie, amnezie, poate exista pierderea conștienței, comă sau stare soporoasă. cu o amenințare gravă la adresa vieții. Vasculita lupică se poate prezenta cu epilepsie sau coree.

Ca urmare a leziunilor organice ale sistemului nervos central, pacienții pot dezvolta tulburări trofice severe ale pielii, țesutului subcutanat, de obicei situate simetric, predispuse la progresie rapidă și la formarea necrozei extinse și profunde, dificil de tratat. Accesarea unei infecții secundare duce cu ușurință la dezvoltarea sepsisului.

Trebuie subliniat faptul că neurolupusul, alături de nefrita lupică, este unul dintre cele mai severe și mai nefavorabile sindroame LES din punct de vedere prognostic, torpid la corticosteroizi.

Destul de des există simptome de afectare a tractului gastrointestinal. Uneori, un sindrom abdominal cu un tablou clinic al unui abdomen acut poate deveni semnul principal al LES. Aceste așa-numite crize gastrointestinale imită orice boală a cavității abdominale, precum apendicita, colecistita, peritonita, obstrucția intestinală, colita ulceroasă, dizenteria și alte infecții intestinale.

Baza sindromului abdominal în LES este cel mai adesea vasculita difuză sau focală larg răspândită a organelor abdominale cu posibilă tromboză a vaselor mici, ducând la deteriorarea pereților intestinali - hemoragii, uneori chiar la infarct miocardic și necroză, urmate de perforație și dezvoltarea hemoragiilor intestinale sau a peritonitei fibro-purulente. Este posibil un complex de simptome al bolii Crohn maligne (ileita terminală). Durerea abdominală poate fi cauzată și de perihepatită, perisplenită, pancreatită.

Patologia ficatului cu dezvoltarea lupusului cu modificări inflamatorii-distrofice propriu-zise (lupus-hepatita) este relativ rară. În cele mai multe cazuri, hepatomegalia reflectă implicarea ficatului ca organ al reticuloendoteliului în procesul imunopatologic. Plângerile se pot datora supraîntinderii capsulei cu o creștere semnificativă a organului, diskineziei biliare sau prezenței perihepatitei. Absența tulburărilor funcționale și dinamica inversă rapidă ca răspuns la terapia cu corticosteroizi indică o natură predominant reactivă a hepatomegaliei.

La toți pacienții se observă leziuni ale organelor hematopoietice și modificări ale sângelui periferic. Cel mai caracteristic simptom al LES este leucopenia cu o schimbare neutrofilă la mielocite și promielocite. În perioada activă a bolii, numărul de leucocite scade la 4 - 109 - 3 - 109 / l și este posibilă o leucopenie mai severă. Uneori este înlocuit cu leucocitoză, care reflectă influența terapiei cu corticosteroizi sau adăugarea unei infecții banale. Anemia hemolitică autoimună se poate dezvolta cu o scădere a numărului de eritrocite la 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, ceea ce are o valoare prognostică serioasă.

Alături de leucopenie și anemie, se observă adesea trombocitopenia. Diferă puțin ca prezentare clinică de purpura trombocitopenică idiopatică, având și origine autoimună. În același timp, o scădere a numărului de trombocite reflectă adesea procesul de coagulare intravasculară. Chiar și cu leucopenie semnificativă, măduva osoasă rămâne normoblastică. Atrage atenția plasmatizarea acestuia cu o creștere corespunzătoare a numărului de plasmocite din sângele periferic.

De regulă, perioada activă a LES se caracterizează prin creșterea VSH, ajungând la 50 - 70 - 90 mm / h. Odată cu îmbunătățirea stării, precum și sub influența tratamentului, VSH scade semnificativ, în perioada de remisiune se normalizează, deși la mulți pacienți rămâne în intervalul 16-25 mm/h. Semnele de lupus includ hiperproteinemia și disproteinemia. În perioada de activitate maximă, nivelul proteinei serice din sânge ajunge la 90 - PO g/l datorită creșterii fracțiilor grosier dispersate: fibrinogen, gama globulină, al căror conținut este de 2 ori mai mare decât norma de vârstă, ajungând la 30- 40 rel.%. În plus, se observă hipoalbuminemia, o creștere a oti-globulinelor și mai ales a2-globulinelor.

Disproteinemia și o creștere semnificativă a proteinelor grosiere sunt cauza pierderii reacțiilor sedimentare pozitive și a unui număr de teste serologice (reacția Vidal, Paul-Bunnel, Wasserman etc.). Odată cu aceasta, în perioada activă a LES, se detectează proteina C-reactivă, o creștere a reacției difenilaminei, a nivelului de seromucoid etc.. Niciuna dintre ele nu este specifică pentru LES, dar, determinată în dinamică, poate fi potrivită. pentru determinarea gradului de activitate a bolii și selectarea terapiei adecvate .

În timpul perioadei de remisiune, pacienții nu se plâng, duc un stil de viață activ, iar examinarea evidențiază rareori semne de LES. Uneori se pot observa modificări în sânge, indicând tensiunea continuă a imunogenezei (niveluri crescute de gama globuline și imunoglobuline, prezența factorului antinuclear și a anticorpilor la ADN, precum și o scădere a conținutului de complement în serul sanguin, disproteinemie). , etc.).

Curgere.În funcție de manifestările inițiale, se distinge o evoluție acută, subacută și cronică a bolii și, prin analogie cu reumatismul, se distinge activitatea sa ridicată, moderată sau scăzută. La marea majoritate a copiilor, LES este acut și mai malign decât la adulți, cu reacții alergice violente, febră mare de tip greșit, modificări severe inflamatorii și distrofice cu debut precoce la nivelul organelor interne și uneori se termină cu deces în primele luni. de la debutul bolii.

Moartea în astfel de cazuri apare cel mai adesea cu simptome de insuficiență cardiopulmonară sau renală pe fondul intoxicației și tulburări profunde ale homeostaziei, hemocoagulării, echilibrului hidric și electrolitic, precum și adăugarea unei infecții secundare. LES cronic cu o perioadă presistemică lungă de mai mulți ani la copii este rar. De obicei, în lunile următoare, mai rar - la sfârșitul primului an sau în al doilea an, are loc o generalizare a procesului patologic.

Cu toate acestea, trebuie amintit că adesea acut la început și chiar în curs de dezvoltare rapidă a LES mai târziu capătă o evoluție cronică cu perioade de remisiuni pe termen lung. În același timp, dezvoltarea generală și creșterea copiilor au loc relativ satisfăcător. În același timp, un curs malign acut cu dezvoltarea unei crize de lupus se poate încheia și cu un proces lupus în curs de desfășurare cronică.

Complicații. Acestea includ accidente vasculare cerebrale și hemoragii cerebrale cu pareză și paralizie, sepsis, flebită, ulcere trofice, necroză aseptică a capului femural.

Diagnostic și diagnostic diferențial

Cea mai tipică manifestare a bolii este considerată a fi o combinație de dermatită lupică cu distrofie progresivă, anorexie, febră de tip greșit, artropatii pe fondul leucopeniei, anemiei, VSH crescut și hipergammaglobulinemie semnificativă. Tabloul clinic poate fi completat de limfadenopatii, serozite, nefrite, endocardite, pneumonite. diagnosticul este mult simplificat dacă există un „fluture” lupus. Cu toate acestea, la copii, precum și la adulți, LES pentru o anumită perioadă de timp poate fi reprezentat de un monosindrom, care, atunci când dispare, poate fi înlocuit cu un alt semn al bolii.

Dacă luăm în considerare posibilitatea remisiilor spontane și prelungite, atunci astfel de episoade individuale nu sunt uneori legate între ele și lupusul eritematos sistemic la copii nu este recunoscut pentru o lungă perioadă de timp.

De o importanță deosebită diagnostică este prezența în sânge a pacienților cu celule lupus (celule LE), ANF și anticorpi la ADN la titruri mari. Căutarea celulelor LE trebuie efectuată în mod repetat nu numai în sângele pacientului, ci și în lichidele sinoviale, spinale, pleurale și pericardice, dacă este cazul. Dacă este necesar, apelați la o biopsie a pielii, mușchilor, ganglionilor limfatici, rinichilor. Caracteristic „fluturele” și dermatita, prezența celulelor lupusului în cantitate de cel puțin 0,4% și ANF la un titru mare fac diagnosticul de LES fiabil chiar și cu o clinică asimptomatică.

Cel mai adesea, LES trebuie diferențiat de reumatism, poliartrită reumatoidă, nefrită, toxicoză capilară, boala Werlhof, sepsis, epilepsie, boli abdominale acute, mai ales în prezența monosindroamelor.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii

Fiecare pacient cu semne clinice și de laborator severe de activitate a LES trebuie tratat într-un spital. Cei mai eficienți agenți terapeutici sunt corticosteroizii: prednisolon (1 comprimat - 5 mg), triamcinolon (1 comprimat - 4 mg), dexametazonă (1 comprimat - 0,5 mg), urbazona (1 comprimat - 4 mg) și alți analogi ai prednisolonului. Datorită utilizării corticosteroizilor, progresia rapidă a bolii se poate opri, activitatea acesteia poate scădea, poate apărea remisiunea, iar pacienții pot trăi mai mult.

Semnele de lupus eritematos sunt observate cu o schimbare la nivel hormonal. Fetele suferă de boală mai des decât băieții. La fetele bolnave, există un fond crescut de activitate estrogenică. La băieți, cauza este o scădere a testosteronului și un fond crescut de estradiol.
Mediul poate declanșa simptomele lupusului eritematos la un copil. Radiațiile solare provoacă boli destul de des.
Cauza bolii copiilor este consumul de medicamente tetracicline, sulfonamide, medicamente antiaritmice și anticonvulsivante după alte boli.
Lupusul eritematos devine uneori o complicație a bolilor virale.

Forme

Acută și subacută

Cronic

Simptome

Pacientul are semne crescânde de distrofie și simptome de afectare a organelor interne, se dezvoltă vasculită generalizată difuză.

Artrita lupică – la copii este caracteristic ca sindromul inițial al lupusului eritematos, în care articulațiile sunt afectate. Cu artrita lupică se manifestă durere, slăbiciune și compactare musculară, care migrează în tot corpul și provoacă edem, țesut se infiltrează între mușchi. Sindromul articular este combinat cu miozită, mialgie.

Lupus neurolupus vorbește despre o boală a sistemului nervos. Apare în 50% din lupusul eritematos infantil. În creier, în subcortex, din cauza trombozei vasculare, substanța se înmoaie în focare. Există simptome de natură nevrotică, amețeli, dureri de cap, tulburări de somn. Nu sunt cazuri rare de epilepsie.

Diagnosticare

Pentru a identifica lupusul eritematos este nevoie de o analiză a plângerilor și de anamneză.

Identificarea erupțiilor cutanate, tuse, dureri în articulații și în spatele sternului, dificultăți de respirație, palpitații, creșterea tensiunii arteriale, umflare;
Examinarea pielii feței pentru prezența erupțiilor cutanate, roșeață, scuame;
Vene dilatate la nivelul picioarelor;
Semne inflamatorii ale articulațiilor;
tulburări neurologice;
Pentru a detecta pleurezia, diagnosticul organelor respiratorii se efectuează pe un aparat cu raze X;

Tratament

Tratamentul se efectuează într-un spital.

Cu glomerulonefrită, reumatism, o masă specială și repaus la pat sunt prescrise. Se prescriu glucocorticosteroizi - Prednisolon. Dacă pacientul are nefrită lupică, se prescrie ciclosporină A, cură de 6-8 săptămâni;
Prescrierea de antiinflamatoare nesteroidiene, cum ar fi Diclofenac, indometacin;
Este important să se îmbunătățească microcirculația sângelui, astfel încât tratamentul va fi medicamente antitrombotice - Trental;
Medicamentele antivirale sunt o parte integrantă a tratamentului, medicamente - gammaferon, reaferon;
Cu criza renală lupusă se efectuează plasmafereză;
Osteoporoza este tratată cu carbonat de calciu.

Complicații

Dacă copilul nu primește un tratament în timp util într-o formă acută, atunci un rezultat fatal este inevitabil. În forma cronică de lupus eritematos, oamenii pot trăi aproximativ 20 de ani.

După tratamentul internat, un copil bolnav are nevoie de reabilitare, care se poate face într-un sanatoriu.

Prevenirea

Lupusul eritematos nu este o sentință pentru copilărie.

Dacă se tratează la timp și se respectă măsurile preventive, se poate evita un prognostic nefavorabil. Rămâneți sănătoși și aveți grijă de copiii voștri.

În lumea modernă, bolile care sunt asociate cu sistemul imunitar sunt din ce în ce mai frecvente. Unul dintre ele este lupusul eritematos (LE) la copii. Aceasta este o inflamație autoimună în care sistemul imunitar produce anticorpi care atacă ADN-ul propriilor celule sănătoase. Din cauza lupusului eritematos, apar leziuni sistemice grave ale întregului organism (vase de sânge, țesuturi conjunctive, organe). Fetele aflate la pubertate sunt mai des expuse la această boală incurabilă. Doar aproximativ 5% din cazuri sunt băieți. Boala este foarte greu de diagnosticat, deoarece manifestările ei sunt foarte asemănătoare cu alte afecțiuni ale copilăriei.

Cauze

Tipuri de patologie

Acut

subacută

Cronic

Diagnosticare

Sfaturi preventive

Cauze

Există multe teorii cu privire la motivul pentru care copiii dezvoltă lupus. Boala nu a fost încă studiată pe deplin, așa că nimeni nu poate numi cauzele exacte. Dar majoritatea experților tind să considere această tulburare autoimună o infecție virală. De asemenea, nu este exclusă influența medicamentelor asupra stării sistemului imunitar (antibiotice, vaccinuri, gama globuline). Practic, ele devin un declanșator al lupusului eritematos la copiii cu sensibilitate crescută la diverși factori externi. Impulsul pentru boală (dar nu cauza directă) poate fi:

expunerea la soare;
hipotermie;
situații stresante;
surmenaj;
traume fizice și psihologice.

Toți acești factori devin deosebit de importanți în perioada modificărilor hormonale din organism, alergizării sale fiziologice. Un rol important în dezvoltarea lupusului eritematos îl joacă ereditatea. Indirect, natura genetică a bolii este evidențiată de cazurile „familiale” ale bolii, precum și cazurile de reumatism, artrită și alte patologii difuze ale țesutului conjunctiv care se întâlnesc adesea printre rude. La copii, lupusul eritematos reprezintă 20% din toate cazurile de morbiditate. La copiii mici se întâmplă în cazuri excepționale. CV-ul se poate manifesta pe deplin la 9-10 ani. Datorită caracteristicilor genetice ale corpului feminin, lupusul este mai frecvent la fete decât la băieți.

Aflați doza și instrucțiunile de utilizare a medicamentului Immunal pentru copii. Metode eficiente de tratare a sinechiei la fete sunt descrise pe această pagină.

Tipuri de patologie

Lupusul eritematos poate fi de 3 tipuri:

lupus eritematos discoid;
diseminat;
lupus eritematos sistemic.

Formele discoide și diseminate se caracterizează prin deteriorarea în principal a suprafeței pielii. Pe ea apare o erupție pe față, gât, spate, piept. Cu Discoid CV, acestea sunt pete roz și roșii care cresc în dimensiune și se transformă în plăci cu margine roșie. Pe față, erupția arată ca un fluture. Hiperkeratoza se formează în centrul plăcilor. Solzii sunt greu de îndepărtat. Cu CV diseminat, nu se observă creșterea periferică a focarelor. O erupție cutanată dezordonată apare pe pielea feței sau pe urechi, piept, spate. Stratul de suprafață al pielii se atrofiază. Când capul este afectat de lupus, începe să chelie. Notă! Cea mai periculoasă formă este lupusul eritematos sistemic. Afectează toate organele și sistemele și are o mulțime de manifestări.

Semne și simptome caracteristice

plângeri de dureri articulare și musculare;
slăbiciune;
febră;
erupție roșie sub formă de fluture pe obraji și podul nasului;
pete roșii pe spate, gât, cap, piept;
creșterea distrofiei;
inflamația ganglionilor limfatici;
leziuni ulcerative ale membranelor mucoase ale nasului și gurii;
nervozitate și depresie;
umflarea mâinilor și picioarelor.

Forme de lupus eritematos la copii

Simptomatologia CV depinde în mare măsură de caracteristicile cursului său. În acest sens, există 3 forme de boală.

Are un caracter progresiv. Copilul are:

mobilitate redusă;
febră;
dureri de cap severe;
intoxicație generală;
senzație de durere a articulațiilor;
erupție pe față ca un „fluture”.

In primele luni de CV, rinichii sunt implicati in procesul lezional. Simptomele bolii renale se adaugă manifestărilor clinice generale ale bolii.

subacută

nefrită;
pierderea poftei de mâncare;
pierdere în greutate;
cardită;
poliserozită.

Cronic

Diagnosticare

Teste obligatorii pentru CV:

test biochimic și general de sânge;
Analiza urinei;
detectarea ANF, a celulelor LE și a anticorpilor la ADN în titruri mari în sânge.

Metode și reguli generale de tratament

prednisolon;
Dexametazonă;
Urbazon și alții.

Corticosteroizii opresc progresul activ al CV-ului, reduc activitatea acestuia. Ele contribuie la debutul rapid al remisiunii. Doza de medicamente este determinată de gradul de activitate al procesului și nu de vârsta pacientului. Cu activitate lupică de 2-3 grade, în care organele interne sunt afectate, doza zilnică de Prednisolone este de 1-1,5 mg/kg greutate. Dacă există simptome de nefrită, neurolupus, pancardită, doza poate fi crescută. În unele cazuri, 1000 mg de corticosteroid se administrează simultan intravenos timp de 3 zile, apoi se trece la medicație internă în doze medii. Tratamentul cu doza maximă de corticosteroizi trebuie continuat timp de 1-2 luni (cu simptome de nefrită nefrotică mai lungă), până la dispariția manifestărilor clinice ale lupusului. Treptat, pacientul este transferat la o doză mai mică de medicament ca terapie de întreținere. Poate fi de câțiva ani. O scădere bruscă sau anulare a medicamentului poate duce la o recidivă a patologiei. În lupusul eritematos cronic fără afectarea sistemului nervos central, organele viscerale, corticosteroizii nu sunt prescriși sau utilizați în doze minime. (1/2 mg/kg). Medicamentul trebuie întrerupt pentru ulcer gastric, diabet, hipertensiune arterială, insuficiență renală. Cu nefrita lupică, se prescrie ciclofosfamidă. Se administrează intravenos în doză maximă o dată pe lună (15-20 mg/kg greutate corporală) timp de 1-1,5 ani. După aceea, 1 dată în 3 luni pentru încă 1-1,5 ani. În caz de ineficiență a ciclofosfamidei, sindromul nefrotic este oprit cu ciclosporină (5 mg/kg). În prezența complicațiilor severe după administrarea de glucocorticoizi, azatioprina (1-2 mg/kg) este uneori utilizată pentru a menține remisia nefritei.

Consultați recenzia noastră despre picăturile pentru tuse ieftine, dar eficiente pentru copii. Despre simptomele și metodele de tratament al meningitei purulente la copii este scris în acest articol. Citiți despre beneficiile și beneficiile formulei pentru sugari Nutrilon Comfort.

Împreună cu corticosteroizi, copilului i se prescriu:

anticoagulante (acenocumarol, heparină);
agenți antihipertensivi;
antibiotice;
agenți antiplachetari.

Măsurile de prevenire primare ar trebui să fie sănătatea generală a copiilor, precum şi identificarea printre acestea a grupurilor cu risc crescut de îmbolnăvire. Aceasta ar trebui să includă copiii cu simptome de diateză lupică și cei cu antecedente familiale de boală reumatică. Astfel de copii trebuie să respecte cu strictețe regulile de prescriere și utilizare a medicamentelor, vaccinări, măsuri de întărire. Dacă un copil suferă de lupus eritematos, atunci observarea regulată la dispensar de către un cardioreumatolog ar trebui să devină prevenire secundară pentru a preveni recăderile. El prescrie tratament anti-recădere care menține remisiunea și previne eventualele exacerbări ale CV. Lupusul eritematos la copii este mult mai sever decât la adulți și practic nu este vindecat. Prin urmare, este foarte important să se determine corect tactica de tratament și să se respecte cu strictețe. Datorită dezvoltării medicinei moderne, astăzi cursul CV-ului este mai ușor, numărul recăderilor este în scădere. Video. Emisiunea TV „Live Healthy” despre lupusul eritematos:

Simptome

febră cu frisoane și transpirație abundentă;
distrofie;
dermatită, cel mai adesea începând cu o leziune a podului nasului și a obrajilor și asemănătoare la aspect cu un fluture: edem, vezicule, ulcere necrotice, lăsând în urmă cicatrici sau pigmentare;
pielea devine mai subțire și devine fotosensibilă;
manifestări alergice pe tot corpul: marmorare, erupție cutanată morbiliformă, urticarie;
necroza sângelui apare pe vârful degetelor și pe palme;
căderea părului până la chelie;
distroficitatea, fragilitatea plăcilor de unghii;
dureri articulare;
stomatită persistentă și netratată;
tulburări în psihicul copilului, care devine nervos, iritabil, capricios, dezechilibrat;
convulsii (în acest caz, trebuie să știți: cum să acordați primul ajutor pentru convulsii).

Diagnosticare

Erupție cutanată fluture pe obraji și nas.
Stomatită (prezența ulcerelor în cavitatea bucală).
Erupție cutanată discoidă pe piele (sub formă de pete roșii strălucitoare pe tot corpul).
Fotosensibilitate (sensibilitatea pielii la lumina soarelui).
Artrita (durere din cauza inflamației) a mai multor articulații.
Leziuni ale inimii și plămânilor: pleurezie, pericardită.
Boli de rinichi.
Probleme ale SNC: psihoze, convulsii.
Tulburări hematologice (boli ale sângelui).
Indicatori imunologici.

Tratament

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii se efectuează într-un spital și implică utilizarea următoarei terapii:

corticosteroizi: prednison, triamcinolon, dexametazonă, urbazone etc.;
citostatice; azatioprină, ciclofosfamidă, clorbutină;
imunosupresoare;
terapia cu steroizi-chinolină;
o dietă cât mai apropiată de anti-ulcer: restricție de carbohidrați și fibre, excluderea completă a preparatelor cu sucuri; bază - proteine și săruri de potasiu;
terapie cu vitamine (accentul este pus pe acidul ascorbic și vitaminele din subgrupa B);
în etapele finale ale bolii - exerciții de masaj și fizioterapie;
terapia cu puls.

Lupusul eritematos sistemic este o boală autoimună deteriorarea celulelor ADN și a vaselor de sânge. Aceasta este o boală gravă care necesită o terapie complexă. Potrivit statisticilor, lupusul eritematos afectează în principal fetele în adolescență, când încep procesele trecerea la maturitate. Dintre toate cazurile de lupus eritematos sistemic la copii, doar 5% dintre pacienți sunt băieți.

Citiți mai multe despre simptomele și tratamentul poliartritei reumatoide la copii aici.

Descriere și caracteristici

Este o boală difuză a țesuturilor conjunctive umane caracterizată prin leziune imună vasele de sânge și ADN-ul celular produs de anticorpii produși de sistemul imunitar. Adică, sistemul imunitar percepe elementele țesutului conjunctiv și derivații săi ca corpi străini, apoi le atacă, provocând inflamații și alte procese. Denumirea oficială a bolii este boala Libman-Sachs, în cinstea celor doi medici care au descris prima boală.

Numele său neoficial - lupus eritematos - boala a primit-o datorită erupției sale caracteristice pe față, care seamănă cu un semn de mușcătură de la un palat despicat în formă de fluture.

Această boală este puțin înțeleasă și este adevărată cauzele sunt încă necunoscute ca majoritatea bolilor autoimune. Cu toate acestea, marea majoritate a experților sunt înclinați către versiunea originii virale a patologiei, deși nu sunt excluse variante ale reacției organismului la administrarea anumitor medicamente care afectează starea sistemului imunitar, deoarece numărul de cazuri de boala crește în paralel cu progresul în medicină. Cunoscut în prezent Mai mulți factori cauzali:

stres transferat;
hipotermie severă;
suprasolicitare fizică și emoțională frecventă;
expunerea la soare;
infectie virala;
luarea de medicamente;
modificări hormonale.

Cel mai adesea, apare lupusul în timpul adolescenței când în corpul uman apar modificări hormonale majore.

În cele mai multe cazuri, boala apare la fete cu o creștere a nivelului de estrogen - hormonul feminin, la băieți cauza este creșterea estradiolului și scăderea testosteronului.

Această boală apare sub 3 forme:

Acut- boala apare brusc și se dezvoltă rapid, afectând organele interne și provocând o serie de simptome dureroase: dureri articulare, febră, dureri de cap severe, o erupție pe față.
subacută- boala apare in valuri sub forma unor perioade de remisie si exacerbare. Înfrângerea organelor interne începe în 2-3 ani. Are propriile simptome speciale: pierderea poftei de mâncare, insuficiență renală, poliserozită, cardită.
Cronic– are loc o înfrângere lentă a organelor unul câte unul. Tabloul clinic este neclar. La început, poate exista o erupție cutanată și probleme cu unul dintre organe, ceea ce nu ridică suspiciuni de lupus, deoarece alte organe și sisteme sunt normale. Apoi boala afectează un alt organ și așa mai departe. Acest lucru poate dura ani de zile, cu perioade de ușurare. Cea mai dificilă formă a bolii de diagnosticat.

Cum este funcționarea bolii Hirschsprung la copii? Aflați despre asta din articolul nostru.

Lupusul eritematos sistemic are o serie de simptome similare cu alte boli. În plus, fiecare caz individual are propriile sale caracteristici. Evidențiați cele mai frecvente simptome pentru toate cazurile:

o erupție pe față sub formă de pete roșii în formă de fluture;
febră;
frisoane;
manifestări alergice la nivelul pielii (urticarie, căldură înțepătoare);
necroza vaselor de sânge la vârful degetelor (tampoane);
distrofia unghiilor;
dermatită de diferite forme;
căderea părului, chelie;
stomatită;
dezordine mentala;
subțierea pielii și sensibilitatea crescută a acestora la lumina soarelui;
convulsii;
distrofie generală.

Simptomele lupusului eritematos la copii - o fotografie: Varietatea simptomelor se explică prin faptul că boala poate afecta diverse organe și sisteme ale corpului uman. Principalul și primul simptom este o erupție cutanată. iar ce se întâmplă în continuare nu se știe.

Pentru a pune un diagnostic de lupus eritematos sistemic, trebuie să aveți cel puțin 4-5 dintre simptomele descrise mai sus. Studiile de laborator nu dau rezultate.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic implică o terapie complexă cu medicamente într-un cadru spitalicesc. Pentru aceasta, se folosesc următoarele tipuri de medicamente:

Glucocorticosteroizi- hormoni steroizi care suprimă activitatea sistemului imunitar și inhibă producția de anticorpi, ceea ce vă permite să eliminați procesele inflamatorii (Prednisolon, Urbazone, Dexametazonă, Triamcinolonă).
Citostatice- previne diviziunea celulară rapidă, care inhibă dezvoltarea lupusului (Clorbutină, Ciclofosfamidă, Ciclofosfamidă, Azatioprină).
blocante TNF-α- medicamente care suprimă activitatea anticorpilor (Adalimumab, Infliximab, Etanercept).
Anticoagulante- previne formarea cheagurilor de sânge (Heparină, Acenocumarol).
Antibiotice- sunt prescrise pentru a distruge infecția care poate însoți lupusul în timpul tratamentului, deoarece sistemul imunitar este suprimat, ceea ce face copilul vulnerabil la orice agenți patogeni.
Antiinflamator nesteroidian mijloace - ameliorează inflamația și sindromul durerii (Indometacin, Diclofenac).

Ca terapie suplimentară, pot fi prescrise medicamente complet diferite, deoarece boala poate afecta orice organ. Alegerea medicamentelor este efectuată de medicul curant, în funcție de tabloul clinic. În plus, pacientul poate fi supus unor proceduri speciale:

plasmafereza– colectarea și purificarea sângelui de toxine;
hemossorbtie– purificarea sângelui extrarenal de substanțe toxice hidrofobe;
crioplasmosorbția– reglarea și purificarea compoziției plasmei sanguine.

În etapa finală, pacientul este prescris complexe de vitamine pentru a restabili imunitatea deprimată, precum și pentru a prescrie exerciții de masaj și fizioterapie pentru reabilitarea funcțiilor corporale pierdute.

Cu îngrijire medicală în timp util, prognosticul favorabil în 90% din cazuri.

Rezultatele fatale sunt rare, în principal din insuficiența renală sau infecția secundară ca o complicație după supresia imună și debutul remisiunii. Printre posibile complicații ale bolii cele mai frecvente sunt:

hemoragie la nivelul creierului;
nefrită;
paralizie completă sau parțială;
flebită;
septicemie;
necroză;
ulcere trofice;
dermatita cronica.

Lupusul eritematos sistemic este dificil de diagnosticat și tratat. Este imposibil să te aperi împotriva ei sau să previi apariția lui. Este o boală prost înțeleasă periculos pentru viață. Este important doar să studiezi posibilele simptome ale acestei boli pentru a consulta la timp un medic pentru ajutor. In rest, in lipsa asistentei medicale posibil deces sau complicații grave care va avea un impact asupra calităţii întregii vieţi ulterioare a copilului.

Cum să tratezi balanopostita acută la un băiat? Află răspunsul chiar acum.

Puteți afla despre pericolele lupusului eritematos sistemic pentru copii din videoclip:

Lupus eritematos sistemic la copii: tratament și simptome

Lupusul eritematos sistemic (LES) a depășit sfera unei patologii rare, cazuistice, dar încă apare în copilărie mult mai rar decât reumatismul acut și artrita reumatoidă.

Cauzele bolii

Dezvoltarea bolii

Simptomele lupusului eritematos sistemic la copii

Cum evoluează lupusul eritematos sistemic la copii?

a) sub forma așa-numitei nefrite latente cu sindrom urinar minim, fără edem, hipertensiune arterială și tulburări funcționale;

b) ca nefrită pronunțată (manifestată) fără sindrom nefrotic, dar cu modificări semnificative ale urinei, modificări ale parametrilor funcționali și manifestări extrarenale;

c) ca nefrită nefrotică cu sindrom urinar sever, edem, hipertensiune arterială, hipercolesterolemie.

Trebuie subliniat faptul că neurolupusul, alături de nefrita lupică, este unul dintre cele mai severe și mai nefavorabile sindroame LES din punct de vedere prognostic, torpid la corticosteroizi.

Complicații. Acestea includ accidente vasculare cerebrale și hemoragii cerebrale cu pareză și paralizie, sepsis, flebită, ulcere trofice, necroză aseptică a capului femural.

Diagnostic și diagnostic diferențial

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii

Lupus eritematos sistemic (LES)- o boală cronică autoimună cauzată de o funcționare defectuoasă a mecanismelor imunitare cu formarea de anticorpi dăunători la propriile celule și țesuturi. LES se caracterizează prin afectarea articulațiilor, a pielii, a vaselor de sânge și a diferitelor organe (rinichi, inimă etc.).

Cauza și mecanismele dezvoltării bolii

Cauza bolii nu a fost elucidată. Se presupune că mecanismul declanșator al dezvoltării bolii sunt virușii (ARN și retrovirusuri). În plus, oamenii au o predispoziție genetică la LES. Femeile se îmbolnăvesc de 10 ori mai des, ceea ce este asociat cu particularitățile sistemului lor hormonal (concentrație mare de estrogen în sânge). Efectul protector al hormonilor sexuali masculini (androgeni) cu privire la LES a fost dovedit. Factorii care pot determina dezvoltarea bolii pot fi o infecție virală, bacteriană, medicamente.

Baza mecanismelor bolii este o încălcare a funcțiilor celulelor imune (T și B - limfocite), care este însoțită de formarea excesivă de anticorpi la celulele proprii ale corpului. Ca urmare a producției excesive și necontrolate de anticorpi, se formează complexe specifice care circulă în tot organismul. Complexele imune circulante (CIC) se instalează în piele, rinichi, pe membranele seroase ale organelor interne (inima, plămâni etc.) provocând reacții inflamatorii.

Simptomele bolii

LES se caracterizează printr-o gamă largă de simptome. Boala continuă cu exacerbări și remisiuni. Debutul bolii poate fi atât rapid cât și treptat.
Simptome generale

Oboseală
Pierdere în greutate
Temperatura
Performanță scăzută
Oboseală rapidă

Leziuni ale sistemului musculo-scheletic

Artrita - inflamație a articulațiilor
- Apare în 90% din cazuri, neerozive, nedeformante, sunt mai des afectate articulațiile degetelor, încheieturilor, genunchilor.
Osteoporoza - scaderea densitatii osoase
- Ca urmare a inflamației sau a tratamentului cu medicamente hormonale (corticosteroizi).

Dureri musculare (15-64% din cazuri), inflamație musculară (5-11%), slăbiciune musculară (5-10%)

Leziuni ale mucoasei și ale pielii

Leziunile cutanate la debutul bolii apar doar la 20-25% dintre pacienți, la 60-70% dintre pacienți apar mai târziu, la 10-15% din manifestările cutanate ale bolii nu apar deloc. Modificările pielii apar pe zonele corpului expuse la soare: față, gât, umeri. Leziunile au aspect de eritem (plăci roșiatice cu peeling), capilare dilatate de-a lungul marginilor, zone cu exces sau lipsă de pigment. Pe față, astfel de modificări seamănă cu aspectul unui fluture, deoarece partea din spate a nasului și obrajii sunt afectate.
Căderea părului (alopecia) este rară, afectând de obicei regiunea temporală. Părul cade într-o zonă limitată.
Sensibilitatea crescută a pielii la lumina soarelui (fotosensibilitate) apare la 30-60% dintre pacienți.
Afectarea mucoasei apare în 25% din cazuri.
- Roșeață, scăderea pigmentării, malnutriție a țesuturilor buzelor (cheilită)
- Mici hemoragii punctate, leziuni ulcerative ale mucoasei bucale

Leziuni respiratorii

Leziunile sistemului respirator în LES sunt diagnosticate în 65% din cazuri. Patologia pulmonară se poate dezvolta atât acut, cât și treptat, cu diverse complicații. Cea mai frecventă manifestare a afectarii sistemului pulmonar este inflamația membranei care acoperă plămânii (pleurezie). Se caracterizează prin durere în piept, dificultăți de respirație. LES poate provoca, de asemenea, dezvoltarea pneumoniei lupice (pneumonia lupusă), caracterizată prin: dificultăți de respirație, tuse cu spută sângeroasă. LES afectează adesea vasele plămânilor, ducând la hipertensiune pulmonară. Pe fondul LES, se dezvoltă adesea procese infecțioase în plămâni și, de asemenea, este posibil să se dezvolte o afecțiune gravă, cum ar fi blocarea arterei pulmonare de către un tromb (embolie pulmonară).

Leziuni ale sistemului cardiovascular

LES poate afecta toate structurile inimii, învelișul extern (pericard), stratul interior (endocard), direct mușchiul inimii (miocard), valvele și vasele coronare. Cel mai frecvent este afectat pericardul (pericardita).

Pericardita este o inflamație a membranelor seroase care acoperă mușchiul inimii.

Manifestări: simptomul principal este durerea surdă în stern. Pericardita (exudativă) se caracterizează prin formarea de lichid în cavitatea pericardică, cu LES, acumularea de lichid este mică, iar întregul proces inflamator durează de obicei nu mai mult de 1-2 săptămâni.

Miocardita este o inflamație a mușchiului inimii.

Manifestări: tulburări de ritm cardiac, tulburări de conducere a unui impuls nervos, insuficiență cardiacă acută sau cronică.

Înfrângerea valvelor inimii, valvele mitrale și aortice sunt mai des afectate.
Afectarea vaselor coronare poate duce la infarct miocardic, care se poate dezvolta și la pacienții tineri cu LES.
Deteriorarea căptușelii interioare a vaselor de sânge (endoteliu) crește riscul de ateroscleroză. Boala vasculară periferică se manifestă prin:
- Livedo reticularis (pete albastre pe piele care creează un model de grilă)
- Paniculita lupică (noduli subcutanați, adesea dureroși, pot ulcera)
- Tromboza vaselor extremităților și a organelor interne

Leziuni renale

Cel mai adesea în LES sunt afectați rinichii, la 50% dintre pacienți sunt determinate leziuni ale aparatului renal. Un simptom frecvent este prezența proteinelor în urină (proteinurie), eritrocitele și cilindrii nu sunt de obicei detectate la debutul bolii. Principalele manifestări ale afectarii rinichilor în LES sunt: glomerulonefrita proliferativă și nefrita mebrană, care se manifestă prin sindrom nefrotic (proteine în urină mai mult de 3,5 g/zi, scăderea proteinelor în sânge, edem).

Leziuni ale sistemului nervos central

Se presupune că tulburările SNC sunt cauzate de afectarea vaselor cerebrale, precum și de formarea de anticorpi la neuroni, la celulele responsabile cu protejarea și hrănirea neuronilor (celule gliale) și a celulelor imune (limfocite).
Principalele manifestări ale afectarii structurilor nervoase și a vaselor de sânge ale creierului:

Dureri de cap și migrene, cele mai frecvente simptome în LES
Iritabilitate, depresie - rare
Psihoze: paranoia sau halucinații
accident vascular cerebral
Coreea, parkinsonismul - rare
Mielopatie, neuropatie și alte tulburări ale formării tecilor nervoase (mielină)
Mononevrita, polinevrita, meningita aseptica

Leziuni ale tractului digestiv

Leziunile clinice ale tractului digestiv sunt diagnosticate la 20% dintre pacienții cu LES.

Deteriorarea esofagului, încălcarea actului de înghițire, extinderea esofagului are loc în 5% din cazuri
Ulcerele stomacale și ale intestinului al 12-lea sunt cauzate atât de boală în sine, cât și de efectele secundare ale tratamentului.
Durerea abdominală ca manifestare a LES și poate fi cauzată și de pancreatită, inflamarea vaselor intestinale, infarct intestinal
Greață, disconfort abdominal, indigestie

Anemia normocitară hipocromă apare la 50% dintre pacienți, severitatea depinde de activitatea LES. Anemia hemolitică este rară în LES.
Leucopenia este o scădere a celulelor albe din sânge. Este cauzată de scăderea numărului de limfocite și granulocite (neutrofile, eozinofile, bazofile).
Trombocitopenia este o scădere a trombocitelor din sânge. Apare în 25% din cazuri, cauzată de formarea de anticorpi împotriva trombocitelor, precum și a anticorpilor la fosfolipide (grăsimile care alcătuiesc membranele celulare).

De asemenea, la 50% dintre pacienții cu LES se determină ganglioni limfatici măriți, la 90% dintre pacienți este diagnosticată o splină antrenată (splenomegalie).

Diagnosticul LES

Diagnosticul LES se bazează pe datele manifestărilor clinice ale bolii, precum și pe datele studiilor de laborator și instrumentale. Colegiul American de Reumatologie a dezvoltat criterii speciale prin care este posibil să se pună un diagnostic - lupus eritematos sistemic.

Criterii de diagnostic al lupusului eritematos sistemic

Diagnosticul de LES se pune dacă sunt prezente cel puțin 4 din 11 criterii.

Artrită	Caracteristic: fără eroziune, periferic, manifestat prin durere, umflături, acumulare de lichid nesemnificativ în cavitatea articulară
erupții cutanate discoide	De culoare roșie, de formă ovală, rotundă sau inelară, plăcile cu contururi neuniforme pe suprafața lor sunt solzi, capilare dilatate în apropiere, solzii sunt greu de separat. Leziunile netratate lasă cicatrici.
Leziuni ale mucoasei	Mucoasa bucală sau mucoasa nazofaringiană este afectată sub formă de ulcerații. De obicei nedureroasă.
fotosensibilizare	Sensibilitate crescută la lumina soarelui. Ca urmare a expunerii la lumina soarelui, apare o erupție cutanată pe piele.
Erupție cutanată pe spatele nasului și pe obraji	Erupție cutanată specifică sub formă de fluture
Leziuni renale	Pierderea permanentă a proteinelor în urină 0,5 g/zi, excreția de gipsuri celulare
Leziuni ale membranelor seroase	Pleurezia este o inflamație a membranelor plămânilor. Se manifestă prin durere în piept, agravată prin inhalare. Pericardita - inflamație a mucoasei inimii
leziune SNC	Convulsii, Psihoze - în absența medicamentelor care le pot provoca sau tulburări metabolice (uremie etc.)
Modificări ale sistemului sanguin	Anemie hemolitică Reducerea leucocitelor sub 4000 celule/ml Reducerea limfocitelor sub 1500 celule/ml Scăderea trombocitelor sub 150 10 9 /l
Modificări ale sistemului imunitar	Cantitatea alterată de anticorpi anti-ADN Prezența anticorpilor cardiolipin Anticorpi antinucleari anti-Sm
Creșterea numărului de anticorpi specifici	Anticorpi antinucleari crescuti (ANA)

Gradul de activitate a bolii este determinat de indici speciali SLEDAI ( Lupus eritematos sistemic indicele de activitate a bolii). Indicele de activitate a bolii include 24 de parametri și reflectă starea a 9 sisteme și organe, exprimate în puncte care sunt rezumate. Maxim 105 puncte, ceea ce corespunde unei activități foarte ridicate a bolii.

Indicii de activitate a bolii deSLEDAI

Manifestări	Descriere	Punctuaţie
Criză pseudo-epileptică(dezvoltarea convulsiilor fără pierderea conștienței)	Este necesar să se excludă tulburările metabolice, infecțiile, medicamentele care l-ar putea provoca.	8
psihoze	Încălcarea capacității de a efectua acțiuni în modul obișnuit, percepția afectată a realității, halucinații, scăderea gândirii asociative, comportament dezorganizat.	8
Modificări organice în creier	Modificări ale gândirii logice, orientarea în spațiu este perturbată, memoria, inteligența, concentrarea, vorbirea incoerentă, insomnia sau somnolența sunt reduse.	8
Tulburări oculare	Inflamație a nervului optic, excluzând hipertensiunea arterială.	8
Leziuni ale nervilor cranieni	Lezarea nervilor cranieni a fost dezvăluită pentru prima dată.
Durere de cap	Severă, persistentă, poate fi migrenoasă, care nu răspunde la analgezicele narcotice	8
Tulburări circulatorii cerebrale	Mai întâi detectat, excluzând consecințele aterosclerozei	8
Vasculita-(leziune vasculară)	Ulcere, gangrena extremităților, noduri dureroase pe degete	8
Artrită- (inflamația articulațiilor)	Leziuni la mai mult de 2 articulații cu semne de inflamație și umflare.	4
Miozita- (inflamația mușchilor scheletici)	Dureri musculare, slăbiciune cu confirmarea studiilor instrumentale	4
Cilindri în urină	Hialină, granulară, eritrocitară	4
eritrocite în urină	Mai mult de 5 globule roșii în câmpul vizual exclud alte patologii	4
Proteine în urină	Mai mult de 150 mg pe zi	4
Leucocite în urină	Mai mult de 5 globule albe în câmpul vizual, excluzând infecțiile	4
Leziuni ale pielii	Leziuni inflamatorii	2
Pierderea parului	Mărirea leziunilor sau căderea completă a părului	2
Ulcere ale mucoasei	Ulcere pe mucoase și pe nas	2
Pleurezie- (inflamația membranelor plămânilor)	Dureri în piept, îngroșare pleurală	2
Pericardită-( inflamație a mucoasei inimii)	Detectat pe ECG, ecocardiografie	2
Scăderea complimentului	Scăderea C3 sau C4	2
AntiADN	Pozitiv	2
Temperatura	Peste 38 de grade C, cu excepția infecțiilor	1
Scăderea trombocitelor din sânge	Mai puțin de 150 10 9 /l, cu excepția medicamentelor	1
Scăderea numărului de celule albe din sânge	Mai puțin de 4,0 10 9 /l, cu excepția medicamentelor	1

Activitate ușoară: 1-5 puncte
Activitate moderată: 6-10 puncte
Activitate mare: 11-20 puncte
Activitate foarte mare: peste 20 de puncte

Teste de diagnostic utilizate pentru a detecta LES

ANA- test de screening, se determină anticorpi specifici la nucleele celulare, se determină la 95% dintre pacienți, nu confirmă diagnosticul în absența manifestărilor clinice ale lupusului eritematos sistemic
Anti ADN– anticorpi la ADN, determinati la 50% dintre pacienti, nivelul acestor anticorpi reflecta activitatea bolii
anti-sm- anticorpi specifici la antigenul Smith, care face parte din ARN scurt, sunt detectați în 30-40% din cazuri
anti-SSA sau anti-SSB, anticorpi la proteine specifice localizate în nucleul celulei, sunt prezenți la 55% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic, nu sunt specifici pentru LES și sunt detectați și în alte boli ale țesutului conjunctiv.
Anticardiolipină - anticorpi la membranele mitocondriale (stația energetică a celulelor)
Antihistonii- anticorpi împotriva proteinelor necesare pentru ambalarea ADN-ului în cromozomi, caracteristice LES indus de medicamente.

Alte teste de laborator

Markeri ai inflamației
- VSH - crescut
- C - proteina reactiva, crescuta

Nivelul de compliment a scăzut
- C3 și C4 sunt reduse ca urmare a formării excesive a complexelor imune
- Unii oameni se nasc cu niveluri reduse de compliment, un factor predispozant pentru dezvoltarea LES.

Sistemul compliment este un grup de proteine (C1, C3, C4 etc.) implicate în răspunsul imun al organismului.

Analize generale de sânge
- Posibilă scădere a globulelor roșii, globulelor albe, limfocitelor, trombocitelor

Analiza urinei
- Proteine în urină (proteinurie)
- Globule roșii în urină (hematurie)
- Gipsuri în urină (cilindrie)
- Globule albe din urină (piurie)

Chimia sângelui
- Creatinina - o creștere indică leziuni renale
- ALAT, ASAT - o creștere indică leziuni hepatice
- Creatin kinaza - crește cu afectarea aparatului muscular

Metode instrumentale de cercetare

Radiografia articulațiilor

Sunt detectate modificări minore, fără eroziune

Radiografia și tomografia computerizată a toracelui

Dezvăluie: afectarea pleurei (pleurezie), pneumonie lupică, embolie pulmonară.

Rezonanță magnetică nucleară și angiografie

Sunt detectate leziuni ale SNC, vasculite, accident vascular cerebral și alte modificări nespecifice.

ecocardiografie

Ele vă vor permite să determinați lichidul din cavitatea pericardică, deteriorarea pericardului, deteriorarea valvelor cardiace etc.
Proceduri specifice

O puncție lombară poate ajuta la excluderea cauzelor infecțioase ale simptomelor neurologice.
O biopsie (analiza țesutului de organ) a rinichilor vă permite să determinați tipul de glomerulonefrită și să facilitați alegerea tacticilor de tratament.
O biopsie de piele vă permite să clarificați diagnosticul și să excludeți boli dermatologice similare.

Tratamentul lupusului sistemic

În ciuda progreselor semnificative în tratamentul modern al lupusului eritematos sistemic, această sarcină rămâne foarte dificilă. Tratamentul care vizează eliminarea cauzei principale a bolii nu a fost găsit, la fel cum nu a fost găsită cauza în sine. Astfel, principiul tratamentului vizează eliminarea mecanismelor de dezvoltare a bolii, reducerea factorilor provocatori și prevenirea complicațiilor.

Eliminați condițiile de stres fizic și psihic
Reduceți expunerea la soare, folosiți protecție solară

Tratament medical

Glucocorticosteroizi cele mai eficiente medicamente în tratamentul LES.

S-a dovedit că terapia pe termen lung cu glucocorticosteroizi la pacienții cu LES menține o bună calitate a vieții și îi mărește durata.
Regimuri de dozare:

Interior:
- Doza inițială de prednisolon 0,5 - 1 mg/kg
- Doza de intretinere 5-10 mg
- Prednisolonul trebuie luat dimineața, doza este redusă cu 5 mg la fiecare 2-3 săptămâni.

Doze mari de metilprednisolon intravenos (terapie cu puls)
- Doza 500-1000 mg/zi, timp de 3-5 zile
- Sau 15-20 mg/kg greutate corporală

Acest mod de prescriere a medicamentului în primele zile reduce semnificativ activitatea excesivă a sistemului imunitar și ameliorează manifestările bolii.

Indicații pentru terapia cu puls: vârstă fragedă, nefrită lupică fulminantă, activitate imunologică ridicată, afectarea sistemului nervos.

1000 mg metilprednisolon și 1000 mg ciclofosfamidă în prima zi

Citostatice: ciclofosfamida (ciclofosfamida), azatioprina, metotrexatul sunt utilizate în tratamentul complex al LES.

Indicatii:

Nefrită lupică acută
Vasculita
Forme rezistente la tratamentul cu corticosteroizi
Necesitatea reducerii dozelor de corticosteroizi
Activitate ridicată de SLE
Curs progresiv sau fulminant al LES

Doze și căi de administrare a medicamentului:

Ciclofosfamidă cu puls terapie 1000 mg, apoi în fiecare zi 200 mg până se atinge o doză totală de 5000 mg.
Azatioprina 2-2,5 mg/kg/zi
Metotrexat 7,5-10 mg/săptămână, pe cale orală

Medicamente antiinflamatoare

Se folosesc la temperaturi ridicate, cu leziuni ale articulațiilor și serozită.

Naklofen, nimesil, aertal, catafast etc.

Medicamente aminochinoline

Au efect antiinflamator și imunosupresor, sunt folosite pentru creșterea sensibilității la lumina solară și a leziunilor pielii.

delagil, plaquenil etc.

Biologice sunt un tratament promițător pentru LES

Aceste medicamente au mult mai puține efecte secundare decât medicamentele hormonale. Ele au un efect strict vizat asupra mecanismelor de dezvoltare a bolilor imunitare. Eficient, dar costisitor.

Anti CD 20 - Rituximab
Factorul de necroză tumorală alfa - Remicade, Gumira, Embrel

Alte medicamente

Anticoagulante (heparină, warfarină, etc.)
Agenți antiplachetari (aspirina, clopidogrel, etc.)
Diuretice (furosemid, hidroclorotiazidă etc.)
Preparate cu calciu și potasiu

Metode de tratament extracorporal

Plasmafereza este o metodă de purificare a sângelui în afara corpului, în care o parte din plasma sanguină este îndepărtată și, odată cu aceasta, anticorpii care provoacă boala LES.
Hemosorbția este o metodă de purificare a sângelui în afara corpului folosind adsorbanți specifici (rășini schimbătoare de ioni, cărbune activ etc.).

Aceste metode sunt utilizate în cazul LES sever sau în absența efectului tratamentului clasic.

Care sunt complicațiile și prognosticul pe viață cu lupusul eritematos sistemic?

Riscul de a dezvolta complicații ale lupusului eritematos sistemic depinde direct de evoluția bolii.

Variante ale cursului lupusului eritematos sistemic:

1. Curs acut- se caracterizează printr-un debut fulgerător, un curs rapid și dezvoltarea rapidă concomitentă a simptomelor de afectare a multor organe interne (plămâni, inimă, sistemul nervos central și așa mai departe). Cursul acut al lupusului eritematos sistemic, din fericire, este rar, deoarece această opțiune duce rapid și aproape întotdeauna la complicații și poate provoca moartea pacientului.
2. Curs subacut- caracterizat printr-un debut treptat, o modificare a perioadelor de exacerbări și remisiuni, o predominanță a simptomelor generale (slăbiciune, scădere în greutate, temperatură subfebrilă (până la 38 0);

C) și altele), afectarea organelor interne și complicațiile apar treptat, nu mai devreme de 2-4 ani de la debutul bolii.
3. curs cronic- cursul cel mai favorabil al LES, există un debut gradual, afectarea în principal a pielii și articulațiilor, perioade mai lungi de remisie, afectarea organelor interne și complicațiile apar după decenii.

Deteriorarea organelor precum inima, rinichii, plămânii, sistemul nervos central și sângele, care sunt descrise ca simptome ale bolii, de fapt, sunt complicații ale lupusului eritematos sistemic.

Dar se poate distinge complicații care duc la consecințe ireversibile și pot duce la moartea pacientului:

1. Lupus eritematos sistemic- afectează țesutul conjunctiv al pielii, articulațiilor, rinichilor, vaselor de sânge și altor structuri ale corpului.

2. lupus eritematos medicinal- spre deosebire de forma sistemică a lupusului eritematos, un proces complet reversibil. Lupusul indus de medicamente se dezvoltă ca urmare a expunerii la anumite medicamente:

Medicamente pentru tratamentul bolilor cardiovasculare: grupe fenotiazinice (Apresină, Aminazină), Hidralazină, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololși unii alții;
medicament antiaritmic Novocainamidă;
sulfonamide: Biseptol si altii;
medicament antituberculos izoniazidă;
contraceptive orale;
preparate din plante pentru tratamentul bolilor venoase (tromboflebită, varice ale extremităților inferioare și așa mai departe): castan de cal, Doppelhertz venotonic, Detralex si altii unii.

Tabloul clinic în lupusul eritematos indus de medicamente nu diferă de lupusul eritematos sistemic. Toate manifestările de lupus dispar după întreruperea medicamentelor , foarte rar este necesar să se prescrie cure scurte de terapie hormonală (Prednisolon). Diagnostic Se stabilește prin metoda de excludere: dacă simptomele lupusului eritematos au început imediat după începerea administrării medicamentelor și au dispărut după retragerea acestora și au reapărut după utilizarea repetată a acestor medicamente, atunci vorbim de lupusul eritematos medicinal.

3. Lupus eritematos discoid (sau cutanat). poate precede dezvoltarea lupusului eritematos sistemic. Cu acest tip de boală, pielea feței este afectată într-o măsură mai mare. Modificările feței sunt similare cu cele din lupusul eritematos sistemic, dar analizele de sânge (biochimice și imunologice) nu prezintă modificări caracteristice LES, iar acesta va fi principalul criteriu de diagnostic diferențial cu alte tipuri de lupus eritematos. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să se efectueze o examinare histologică a pielii, care va ajuta la diferențierea de boli similare ca aspect (eczeme, psoriazis, formă cutanată de sarcoidoză și altele).

4. lupus eritematos neonatal apare la nou-născuții ale căror mame suferă de lupus eritematos sistemic sau alte boli autoimune sistemice. În același timp, mama poate să nu aibă simptome de LES, dar anticorpii autoimuni sunt detectați în timpul examinării lor.

Simptomele lupusului eritematos neonatal copilul se manifestă de obicei înainte de vârsta de 3 luni:

modificări ale pielii feței (de multe ori arată ca un fluture);
aritmia congenitală, care este adesea determinată de ultrasunete ale fătului în trimestrul II-III de sarcină;
lipsa celulelor sanguine în testul general de sânge (scăderea nivelului de eritrocite, hemoglobină, leucocite, trombocite);
detectarea anticorpilor autoimuni specifici pentru LES.

Toate aceste manifestări ale lupusului eritematos neonatal dispar după 3-6 luni și fără tratament special după ce anticorpii materni încetează să circule în sângele copilului. Dar este necesar să se respecte un anumit regim (evitați expunerea la soare și alte raze ultraviolete), cu manifestări severe pe piele, este posibil să utilizați unguent hidrocortizon 1%.

5. De asemenea, termenul "lupus" este folosit pentru tuberculoza pielii feței - lupus tuberculos. Tuberculoza pielii este foarte asemănătoare ca aspect cu fluturele lupus eritematos sistemic. Diagnosticul va ajuta la stabilirea unui examen histologic al pielii și examenul microscopic și bacteriologic al răzuirii - este detectată Mycobacterium tuberculosis (bacteriile acido-rezistente).

O fotografie: așa arată tuberculoza pielii feței sau lupusul tuberculos.

Lupus eritematos sistemic și alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv, cum se diferențiază?

Grup de boli sistemice ale țesutului conjunctiv:

Lupus eritematos sistemic.
Dermatomiozita idiopatică (polimiozită, boala Wagner)- înfrângerea de către anticorpi autoimuni a mușchilor netezi și scheletici.
Sclerodermie sistemică este o boală în care țesutul normal este înlocuit cu țesut conjunctiv (care nu poartă proprietăți funcționale), inclusiv vasele de sânge.
Fasciită difuză (eozinofilă)- afectarea fasciei - structuri care sunt cazuri pentru mușchii scheletici, în timp ce în sângele majorității pacienților există un număr crescut de eozinofile (celule sanguine responsabile de alergii).
sindromul Sjögren- afectarea diferitelor glande (lacrimale, salivare, sudoripare și așa mai departe), pentru care acest sindrom este numit și uscat.
Alte boli sistemice.

Lupusul eritematos sistemic trebuie diferențiat de sclerodermia sistemică și dermatomiozita, care sunt similare ca patogeneză și manifestări clinice.

Diagnosticul diferențial al bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv.

Criterii de diagnostic	Lupus eritematos sistemic	Sclerodermie sistemică	Dermatomiozita idiopatică
Debutul bolii	slăbiciune, oboseală; creșterea temperaturii corpului; pierdere în greutate; încălcarea sensibilității pielii; dureri articulare recurente.	slăbiciune, oboseală; creșterea temperaturii corpului; încălcarea sensibilității pielii, senzație de arsură a pielii și a membranelor mucoase; amorțeală a membrelor; pierdere în greutate durere la nivelul articulațiilor; Sindromul Raynaud - o încălcare accentuată a circulației sângelui la nivelul membrelor, în special în mâini și picioare. *O fotografie:* sindromul Raynaud	slăbiciune severă; creșterea temperaturii corpului; dureri musculare; poate exista dureri la nivelul articulațiilor; rigiditatea mișcărilor la nivelul membrelor; compactarea mușchilor scheletici, creșterea lor în volum datorită edemului; umflare, cianoză a pleoapelor; sindromul Raynaud.
Temperatura	Febră prelungită, temperatura corpului peste 38-39 0 C.	Stare subfebrilă prelungită (până la 38 0 С).	Febră moderată prelungită (până la 39 0 С).
Aspectul pacientului (la începutul bolii și în unele dintre formele acesteia, aspectul pacientului poate să nu fie modificat în toate aceste boli)	Leziuni ale pielii, mai ales ale feței, „fluture” (roșeață, scuame, cicatrici). Erupțiile pot apărea pe tot corpul și pe membranele mucoase. Piele uscată, căderea părului, unghiilor. Unghiile sunt plăci de unghii deformate, striate. De asemenea, pe tot corpul pot exista erupții cutanate hemoragice (echimoze și peteșii).	Fața poate dobândi o expresie „asemănătoare unei mască” fără expresii faciale, întinsă, pielea este strălucitoare, apar pliuri adânci în jurul gurii, pielea este nemișcată, strâns lipită de țesuturile adânci. Adesea există o încălcare a glandelor (membrane mucoase uscate, ca în sindromul Sjögren). Părul și unghiile cad. Pete întunecate pe pielea extremităților și a gâtului pe fundalul „pielei de bronz”.	Un simptom specific este umflarea pleoapelor, culoarea acestora poate fi roșie sau violet, pe față și în zona decolteului apar o erupție variată cu înroșire a pielii, scuame, hemoragii, cicatrici. Odată cu progresia bolii, fața capătă un „aspect asemănător unei mască”, fără expresii faciale, întinsă, poate fi înclinată și adesea se detectează căderea pleoapei superioare (ptoza).
Principalele simptome în timpul perioadei de activitate a bolii	leziuni ale pielii; fotosensibilitate - sensibilitatea pielii atunci când este expusă la lumina soarelui (cum ar fi arsurile); durere la nivelul articulațiilor, rigiditate a mișcărilor, flexie și extensie afectate ale degetelor; modificări ale oaselor; nefrită (edem, proteine în urină, creșterea tensiunii arteriale, retenție urinară și alte simptome); aritmii, angina pectorală, atac de cord și alte simptome cardiace și vasculare; dificultăți de respirație, spută cu sânge (edem pulmonar); motilitatea intestinală și alte simptome; afectarea sistemului nervos central.	modificări ale pielii; sindromul Raynaud; durere și rigiditate a mișcărilor în articulații; extensie și flexie dificilă a degetelor; modificări distrofice ale oaselor, vizibile pe radiografie (în special falangele degetelor, maxilarului); slăbiciune musculară (atrofie musculară); tulburări severe ale tractului intestinal (motilitate și absorbție); încălcarea ritmului cardiac (creșterea țesutului cicatricial în mușchiul inimii); dificultăți de respirație (creșterea excesivă a țesutului conjunctiv în plămâni și pleură) și alte simptome; afectarea sistemului nervos periferic.	modificări ale pielii; durere severă în mușchi, slăbiciune a acestora (uneori pacientul nu poate ridica o ceașcă mică); sindromul Raynaud; încălcarea mișcărilor, în timp, pacientul este complet imobilizat; cu afectarea mușchilor respiratori - dificultăți de respirație, până la paralizia completă a mușchilor și stopul respirator; cu afectarea mușchilor masticatori și a mușchilor faringelui - o încălcare a actului de înghițire; cu afectarea inimii - tulburări de ritm, până la stop cardiac; cu afectarea mușchilor netezi ai intestinului - pareza acestuia; încălcarea actului de defecare, urinare și multe alte manifestări.
Prognoza	Curs cronic, în timp, din ce în ce mai multe organe sunt afectate. Fără tratament, se dezvoltă complicații care amenință viața pacientului. Cu un tratament adecvat și regulat, este posibil să se obțină o remisie stabilă și pe termen lung.
Indicatori de laborator	creșterea gammaglobulinelor; Accelerarea VSH; proteină C-reactivă pozitivă; scăderea nivelului de celule imunitare ale sistemului complementar (C3, C4); cantitate mică de celule sanguine; nivelul celulelor LE este semnificativ crescut; test ANA pozitiv; anti-ADN și detectarea altor anticorpi autoimuni.		o creștere a gammaglobulinelor, precum și a mioglobinei, fibrinogenului, ALT, AST, creatininei - din cauza defalcării țesutului muscular; test pozitiv pentru celule LE; rareori anti-ADN.
Principii de tratament	Terapie hormonală pe termen lung (Prednisolon) + citostatice + terapie simptomatică și alte medicamente (vezi secțiunea articolului „Tratamentul lupusului sistemic”).

După cum puteți vedea, nu există o singură analiză care să diferențieze complet lupusul eritematos sistemic de alte boli sistemice, iar simptomele sunt foarte asemănătoare, mai ales în stadiile incipiente. Reumatologii cu experiență trebuie adesea să evalueze manifestările cutanate ale bolii pentru a diagnostica lupusul eritematos sistemic (dacă este prezent).

Lupusul eritematos sistemic la copii, care sunt caracteristicile simptomelor și tratamentului?

Lupusul eritematos sistemic este mai puțin frecvent la copii decât la adulți. În copilărie, artrita reumatoidă este mai des depistată din bolile autoimune. LES afectează predominant (în 90% din cazuri) fetele. Lupusul eritematos sistemic poate apărea la sugari și copiii mici, deși rar, cel mai mare număr de cazuri de această boală apare în perioada pubertății, și anume la vârsta de 11-15 ani.

Având în vedere particularitatea imunității, nivelurile hormonale, intensitatea creșterii, lupusul eritematos sistemic la copii continuă cu propriile sale caracteristici.

Caracteristici ale cursului lupusului eritematos sistemic în copilărie:

boală mai gravă , activitate ridicată a procesului autoimun;
curs cronic boala la copii apare doar într-o treime din cazuri;
mai frecvente curs acut sau subacut boli cu afectare rapidă a organelor interne;
izolat de asemenea numai la copii curs acut sau fulminant LES - afectarea aproape simultană a tuturor organelor, inclusiv a sistemului nervos central, care poate duce la moartea unui pacient mic în primele șase luni de la debutul bolii;
dezvoltarea frecventă a complicațiilor și mortalitate ridicată;
cea mai frecventă complicație este Tulburări de sângerare sub formă de sângerare internă, erupții hemoragice (vânătăi, hemoragii pe piele), ca urmare - dezvoltarea unei stări de șoc a DIC - coagulare intravasculară diseminată;
lupusul eritematos sistemic la copii apare adesea sub forma de vasculite - inflamația vaselor de sânge, care determină severitatea procesului;
copiii cu LES sunt de obicei malnutriți , au o deficiență pronunțată a greutății corporale, până la cașexie (grad extrem de distrofie).

Principalele simptome ale lupusului eritematos sistemic la copii:

1. Debutul bolii acută, cu creșterea temperaturii corpului până la un număr mare (peste 38-39 0 C), cu dureri la nivelul articulațiilor și slăbiciune severă, o scădere bruscă a greutății corporale.
2. Modificări ale pielii sub formă de „fluture” la copii sunt relativ rare. Dar, având în vedere dezvoltarea lipsei de trombocite, o erupție cutanată hemoragică este mai frecventă în tot corpul (vânătăi fără motiv, peteșii sau hemoragii punctuale). De asemenea, unul dintre semnele caracteristice ale bolilor sistemice este căderea părului, genele, sprâncenele, până la chelie completă. Pielea devine marmorata, foarte sensibila la lumina soarelui. Pot exista diverse erupții cutanate pe piele, care sunt caracteristice dermatitei alergice. În unele cazuri, se dezvoltă sindromul Raynaud - o încălcare a circulației mâinilor. În cavitatea bucală pot exista răni nevindecatoare pe termen lung - stomatită.
3. Dureri articulare- un sindrom tipic de lupus eritematos sistemic activ, durerea este periodică. Artrita este însoțită de acumularea de lichid în cavitatea articulară. Durerea articulațiilor de-a lungul timpului este combinată cu durerea în mușchi și rigiditatea mișcării, începând cu articulațiile mici ale degetelor.
4. Pentru copii caracterizată prin formarea pleureziei exudative(lichid în cavitatea pleurală), pericardită (lichid în pericard, mucoasa inimii), ascită și alte reacții exsudative (dropsie).
5. Insuficienta cardiaca la copii, se manifestă de obicei ca miocardită (inflamație a mușchiului inimii).
6. Leziuni renale sau nefrită se dezvoltă mult mai des în copilărie decât la adulți. O astfel de nefrită duce relativ rapid la dezvoltarea insuficienței renale acute (care necesită terapie intensivă și hemodializă).
7. Leziuni pulmonare este rar la copii.
8. În perioada incipientă a bolii la adolescenți, în cele mai multe cazuri, există leziuni ale tractului gastrointestinal(hepatită, peritonită etc.).
9. Leziuni ale sistemului nervos central la copii se caracterizează prin capriciu, iritabilitate, în cazurile severe se pot dezvolta convulsii.

Adică, la copii, lupusul eritematos sistemic se caracterizează și printr-o varietate de simptome. Și multe dintre aceste simptome sunt mascate sub masca altor patologii, diagnosticul de lupus eritematos sistemic nu este imediat asumat. Din păcate, până la urmă, tratamentul la timp este cheia succesului în tranziția unui proces activ într-o perioadă de remisie stabilă.

Principii de diagnostic lupusul eritematos sistemic sunt aceleași ca la adulți, bazate în principal pe studii imunologice (detecția anticorpilor autoimuni).
Într-un test general de sânge, în toate cazurile și încă de la începutul bolii, se determină o scădere a numărului tuturor celulelor sanguine (eritrocite, leucocite, trombocite), coagularea sângelui este afectată.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii, ca și la adulți, implică utilizarea pe termen lung a glucocorticoizilor, și anume Prednisolon, citostatice și medicamente antiinflamatoare. Lupusul eritematos sistemic este un diagnostic care necesită internarea de urgență a copilului într-un spital (secția de reumatologie, cu dezvoltarea complicațiilor severe - în secția de terapie intensivă sau în secția de terapie intensivă).
Într-un spital, se efectuează o examinare completă a pacientului și se selectează terapia necesară. În funcție de prezența complicațiilor, se efectuează terapie simptomatică și intensivă. Având în vedere prezența tulburărilor de sângerare la astfel de pacienți, injecțiile cu heparină sunt adesea prescrise.
În cazul tratamentului început în timp util și regulat, este posibil să se realizeze remisie stabilă, în timp ce copiii cresc și se dezvoltă în funcție de vârstă, inclusiv de pubertate normală. La fete se stabilește un ciclu menstrual normal, iar sarcina este posibilă în viitor. În acest caz prognoza favorabil vietii.

Lupusul eritematos sistemic și sarcina, care sunt riscurile și caracteristicile tratamentului?

După cum am menționat deja, femeile tinere suferă adesea de lupus eritematos sistemic, iar pentru orice femeie, problema maternității este foarte importantă. Dar LES și sarcina reprezintă întotdeauna un risc mare atât pentru mamă, cât și pentru copilul nenăscut.

Riscuri de sarcină pentru o femeie cu lupus eritematos sistemic:

1. Lupus eritematos sistemic În cele mai multe cazuri nu afectează capacitatea de a rămâne gravidă , precum și utilizarea pe termen lung a prednisolonului.
2. Când luați citostatice (Metotrexat, Ciclofosfamidă și altele), este absolut imposibil să rămâneți gravidă , deoarece aceste medicamente vor afecta celulele germinale și celulele embrionare; sarcina este posibilă numai nu mai devreme de șase luni de la eliminarea acestor medicamente.
3. Jumătate cazurile de sarcina cu LES se incheie cu nasterea copil sănătos, născut la termen . la 25% cazurile se nasc astfel de copii prematur , A într-un sfert din cazuri observat avort .
4. Posibile complicații ale sarcinii în lupusul eritematos sistemic, în cele mai multe cazuri asociate cu afectarea vaselor placentei:

moartea fetală;
. Deci, într-o treime din cazuri, se dezvoltă o agravare a cursului bolii. Riscul unei astfel de deteriorari este maxim in primele saptamani ale I, sau in trimestrul III de sarcina. Și în alte cazuri, se observă o retragere temporară a bolii, dar în cea mai mare parte ar trebui să ne așteptăm la o exacerbare puternică a lupusului eritematos sistemic la 1-3 luni după naștere. Nimeni nu știe pe ce cale va urma procesul autoimun.
6. Sarcina poate fi un declanșator în dezvoltarea debutului lupusului eritematos sistemic. De asemenea, sarcina poate provoca tranziția lupusului eritematos discoid (cutanat) la LES.
7. Mama cu lupus eritematos sistemic poate transmite gene copilului ei care îl predispun să dezvolte o boală autoimună sistemică în timpul vieții.
8. Copilul se poate dezvolta lupus eritematos neonatal asociat cu circulația anticorpilor autoimuni materni în sângele copilului; această condiție este temporară și reversibilă.
- Este necesar să planificați o sarcină sub supravegherea unor medici calificați , și anume medic reumatolog și ginecolog.
- Este indicat să planificați o sarcină într-o perioadă de remisie persistentă curs cronic de LES.
- În caz de acută lupus eritematos sistemic cu dezvoltarea complicațiilor, sarcina poate afecta negativ nu numai sănătatea, ci și poate duce la moartea unei femei.
- Și dacă, totuși, sarcina a avut loc în timpul unei exacerbări, atunci chestiunea posibilei sale conservari este decisă de medici, împreună cu pacientul. La urma urmei, exacerbarea LES necesită utilizarea pe termen lung a medicamentelor, dintre care unele sunt absolut contraindicate în timpul sarcinii.
- Sarcina este recomandată nu mai devreme 6 luni după întreruperea medicamentelor citotoxice (Metotrexat și altele).
- Cu leziune lupusă a rinichilor și a inimii nu se poate vorbi despre sarcină, acest lucru poate duce la moartea unei femei din cauza insuficienței renale și/sau cardiace, deoarece aceste organe sunt sub o sarcină uriașă atunci când poartă un copil.
Managementul sarcinii în lupusul eritematos sistemic:
1. Esențial pe toată durata sarcinii observate de un medic reumatolog si un medic obstetrician-ginecolog , abordarea fiecărui pacient este doar individuală.
2. Asigurați-vă că urmați regulile: nu suprasolicita, nu fi nervos, mananca normal.
3. Acordați o atenție deosebită oricăror schimbări în sănătatea dumneavoastră.
4. Livrarea în afara maternității este inacceptabilă , deoarece există riscul de a dezvolta complicații severe în timpul și după naștere.
7. Chiar la începutul sarcinii, un reumatolog prescrie sau corectează terapia. Prednisolonul este principalul medicament pentru tratamentul LES și nu este contraindicat în timpul sarcinii. Doza de medicament este selectată individual.
8. Recomandat si femeilor insarcinate cu LES luarea de vitamine, suplimente de potasiu, aspirina (până în a 35-a săptămână de sarcină) și alte medicamente simptomatice și antiinflamatoare.
9. Obligatoriu tratamentul toxicozei tardive și alte stări patologice ale sarcinii într-o maternitate.
10. După naștere reumatologul crește doza de hormoni; în unele cazuri, se recomandă oprirea alăptării, precum și numirea de citostatice și alte medicamente pentru tratamentul LES - terapia cu puls, deoarece perioada postpartum este periculoasă pentru dezvoltarea exacerbărilor severe ale bolii.
Anterior, tuturor femeilor cu lupus eritematos sistemic li s-a recomandat să nu rămână însărcinate, iar în cazul concepției, tuturor li s-a recomandat întreruperea artificială a sarcinii (avort medical). Acum, medicii și-au schimbat părerea cu privire la această chestiune, nu poți priva o femeie de maternitate, mai ales că există șanse considerabile de a da naștere unui copil normal sănătos. Dar totul trebuie făcut pentru a minimiza riscul pentru mamă și copil.
Lupusul eritematos este contagios?
Desigur, orice persoană care vede erupții ciudate pe față se gândește: „Poate că este contagioasă?”. Mai mult, persoanele cu aceste erupții cutanate merg atât de mult timp, se simt rău și iau în mod constant un fel de medicamente. Mai mult decât atât, medicii anteriori au presupus și că lupusul eritematos sistemic se transmite pe cale sexuală, prin contact sau chiar prin picături în aer. Dar, după ce au studiat mecanismul bolii mai detaliat, oamenii de știință au spulberat complet aceste mituri, deoarece acesta este un proces autoimun.
Cauza exactă a dezvoltării lupusului eritematos sistemic nu a fost încă stabilită, există doar teorii și presupuneri. Totul se rezumă la un singur lucru, că cauza de bază este prezența anumitor gene. Dar totuși, nu toți purtătorii acestor gene suferă de boli autoimune sistemice.
Mecanismul de declanșare pentru dezvoltarea lupusului eritematos sistemic poate fi:
- diverse infecții virale;
- infectii bacteriene (în special streptococul beta-hemolitic);
- factori de stres;
- modificări hormonale (sarcina, adolescenta);
- factori de mediu (de exemplu, radiații ultraviolete).
Dar infecțiile nu sunt agenți cauzali ai bolii, astfel încât lupusul eritematos sistemic nu este absolut contagios pentru alții.
Doar lupusul tuberculos poate fi contagios (tuberculoza pielii feței), deoarece pe piele sunt detectate un număr mare de bețișoare de tuberculoză, în timp ce calea de contact de transmitere a agentului patogen este izolată.

Lupus eritematos, ce dieta este recomandata si exista metode de tratament cu remedii populare?
Ca în cazul oricărei boli, nutriția joacă un rol important în lupusul eritematos. Mai mult, cu această boală, există aproape întotdeauna o deficiență, sau pe fondul terapiei hormonale - exces de greutate corporală, lipsă de vitamine, oligoelemente și substanțe biologic active.
Principala caracteristică a dietei LES este o dietă echilibrată și adecvată.
1. alimente care conțin acizi grași nesaturați (Omega-3):
- pește de mare;
- multe nuci și semințe;
- ulei vegetal într-o cantitate mică;
2. fructe si legume contin mai multe vitamine si microelemente, multe dintre ele contin antioxidanti naturali, necesarul de calciu si acid folic se gasesc in cantitati mari in legumele verzi si ierburi;
3. sucuri, băuturi din fructe;
4. carne slabă de pasăre: pui, file de curcan;
5. lactate cu conținut scăzut de grăsimi , în special produse lactate (brânză cu conținut scăzut de grăsimi, brânză de vaci, iaurt);
6. cereale și fibre vegetale (pâine cu cereale, hrișcă, fulgi de ovăz, germeni de grâu și multe altele).
1. Alimentele cu acizi grași saturați au un efect negativ asupra vaselor de sânge, ceea ce poate agrava cursul LES:
- grăsimi animale;
- mancare prajita;
- carne grasă (carne roșie);
- produse lactate cu conținut ridicat de grăsimi și așa mai departe.
2. Semințe și muguri de lucernă (cultura de fasole).

Foto: iarbă de lucernă.
3. Usturoi - stimulează puternic sistemul imunitar.
4. Mâncăruri sărate, picante, afumate reține lichidul în corp.
Dacă bolile tractului gastrointestinal apar pe fondul LES sau luarea de medicamente, atunci pacientului i se recomandă mese fracționate frecvente conform unei diete terapeutice - tabelul numărul 1. Toate medicamentele antiinflamatoare sunt cel mai bine luate cu sau imediat după masă.
Tratamentul lupusului eritematos sistemic la domiciliu este posibilă numai după selectarea unui regim de tratament individual într-un cadru spitalicesc și corectarea condițiilor care amenință viața pacientului. Medicamentele grele utilizate în tratamentul LES nu pot fi prescrise singure, auto-medicația nu va duce la nimic bun. Hormonii, citostaticele, antiinflamatoarele nesteroidiene și alte medicamente au propriile lor caracteristici și o grămadă de reacții adverse, iar doza acestor medicamente este foarte individuală. Terapia selectată de medici se ia acasă, respectând cu strictețe recomandările. Omisiunile și neregulile în administrarea medicamentelor sunt inacceptabile.
Cu privire la retete de medicina traditionala, atunci lupusul eritematos sistemic nu tolerează experimentele. Niciunul dintre aceste remedii nu va împiedica procesul autoimun, poți doar să pierzi timp prețios. Remediile populare își pot da eficacitatea dacă sunt utilizate în combinație cu metodele tradiționale de tratament, dar numai după consultarea medicului reumatolog.
Câteva medicamente tradiționale pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic:

Masuri de precautie! Toate remediile populare care conțin ierburi sau substanțe otrăvitoare nu trebuie să fie la îndemâna copiilor. Trebuie să fii atent la astfel de remedii, orice otravă este un medicament atâta timp cât este folosită în doze mici.
Fotografie, cum arată simptomele lupusului eritematos?

O fotografie: modificări ale pielii feței sub formă de fluture în LES.

Foto: leziuni cutanate ale palmelor cu lupus eritematos sistemic. Pe lângă modificările pielii, acest pacient prezintă îngroșarea articulațiilor falangelor degetelor - semne de artrită.

Modificări distrofice ale unghiilor cu lupus eritematos sistemic: fragilitate, decolorare, striare longitudinală a plăcii unghiale.

Leziuni lupice ale mucoasei bucale . Conform tabloului clinic, acestea sunt foarte asemănătoare cu stomatita infecțioasă, care nu se vindecă mult timp.

Și așa ar putea arăta simptome precoce ale discoidului sau lupus eritematos cutanat.

Și așa ar putea arăta lupus eritematos neonatal, aceste modificari, din fericire, sunt reversibile iar in viitor bebelusul va fi absolut sanatos.

Modificări ale pielii în lupusul eritematos sistemic caracteristice copilăriei. Erupția este de natură hemoragică, amintește de erupțiile cutanate de rujeolă, lasă pete pigmentare care nu dispar mult timp.

Fotografie cu simptomele lupusului eritematos

Lupusul eritematos la copii este o boală care este direct legată de activitatea sistemului imunitar al organismului. Medicii o descriu ca fiind o inflamație autoimună în care anticorpii produși de sistemul imunitar distrug celulele ADN-ului organismului.

În plus, anticorpii au capacitatea de a distruge țesuturile conjunctive ale organelor interne, ceea ce provoacă deteriorarea și întreruperea (până la încetarea) funcțiilor diferitelor organe și sisteme.

Imaginea generală a bolii

Boala este de natură sistemică, deci nu poate fi vindecată complet. Sunt cazuri când progresează și necesită măsuri urgente, altfel este posibil un rezultat fatal și se întâmplă ca slăbirea viitoare a bolii să se prelungească încet, de ani de zile.

Lupusul este mai frecvent la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani. S-a dovedit de mult că jumătatea feminină a populației este condamnată mai mult decât jumătatea masculină. Da vina pe caracteristicile genetice ale corpului feminin.

Copiii sunt diagnosticați cu lupus eritematos în 20% din toate cazurile, boala în sine și lupta împotriva acesteia sunt mult mai grele decât la adulți, adesea lupta se termină cu moartea. La copiii foarte mici, lupusul eritematos este clasificat ca o excepție, dar la vârsta de 9-10 ani, manifestarea sa completă este deja posibilă.

Această stare de fapt este asociată cu fondul hormonal al corpului. La pubertate, când există o eliberare activă de hormoni, există posibilitatea apariției și dezvoltării bolii.

Cauzele lupusului

Oamenii de știință au prezentat multe teorii, dar modul în care boala lupus nu este pe deplin înțeles. Cu toate acestea, majoritatea experților sunt de acord că cauza principală a acestei tulburări autoimune este o infecție virală.

Pe locul doi se află versiunea despre efectul medicamentelor.: vaccinuri, antibiotice, anticonvulsivante si antihipertensive, sulfonamide, gama globuline.

Al treilea loc este acordat factorilor care pot crește sensibilitatea individuală a organismului.: hipotermie, radiații solare excesive, stres sever etc.

Primele semne de lupus eritematos la copii

Este aproape imposibil să recunoști imediat lupusul la un copil. Nu există simptome clasice. Boala începe cu înfrângerea unui organ, apoi această așa-numită inflamație dispare, dar apar simptome ale unei boli complet diferite, caracteristice următorului organ afectat.

Considera primele semne de avertizare:

Diagnosticul medical al lupusului eritematos

Tabloul clinic complet al bolii este dat doar de teste suplimentare de laborator. Apropo, nu există teste separate special pentru lupusul eritematos. Medicul îndrumă pentru diagnostic și analiză, pe baza simptomelor specifice prezente.

Teste obligatorii pentru lupusul eritematos:

analize generale de sânge și urină;
chimia sângelui;
test de sânge pentru anticorpi antinucleari și anticorpi împotriva celulelor ADN.

Simptomele lupusului eritematos și formele acestei boli la copii

Simptomele lupusului eritematos depind de forma pe care o ia. În medicină, există trei variante ale cursului acestei boli.

Curs acut

Are un caracter progresiv. Simptome:

erupție roșie mică pe podul nasului și pe obraji;
dureri de cap ascuțite;
intoxicație generală a organismului;
febră severă;
dureri la nivelul articulațiilor;
scăderea semnificativă a activității generale.

În primele luni, rinichii sunt afectați, având ca rezultat adăugarea semnelor caracteristice ale bolii renale la imaginea generală a simptomelor.

Curs subacut

În cele mai multe cazuri, un astfel de lupus eritematos începe cu poliartrită.. Acestea. conditii cand mai multe articulatii se inflameaza in acelasi timp sau chiar alternativ. Alte simptome:

erupție roșie mică pe față (în principal obraji și podul nasului);
afectarea funcției renale;
cardită (una dintre tulburările inimii);
inflamație a membranelor mucoase;
pierdere vizibilă în greutate;
lipsa poftei de mâncare.

curs cronic

Cel mai greu de diagnosticat. Lupusul eritematos afectează mai întâi un organ. Pe față vor exista toate semnele de inflamație a acestui organ. Alternativ, apar recidive ale erupțiilor cutanate sau poliartritei. Foarte încet, boala va implica alte organe și sisteme în acest proces. Acest lucru poate dura ani de zile.

Ce medic ar trebui să mă adresez și ce tratament îmi poate oferi?

Principalul tratament pentru lupusul eritematos este un reumatolog.În primul rând, medicul va prescrie un tratament medicamentos hormonal complex. Se efectuează în condiții staționare, ceea ce vă permite să selectați în mod optim dozele de medicamente și să monitorizați. Antibioticele și multivitaminele sunt recomandate în cazurile în care o infecție este atașată suplimentar de boală.

Deoarece boala este sistemică și afectează multe organe, tratamentul este efectuat în paralel de un medic generalist, imunolog, neuropatolog și endocrinolog.

După externare, tratamentul nu este oprit. La domiciliu, pacientul trebuie să ia în orice moment medicamente cu corticosteroizi prescrise de medic. Un efect pozitiv este de așteptat abia după câteva luni.

La ora specificată, pacientul este obligat să vină pentru o examinare la medic (după externare - de două ori pe lună, un an mai târziu - de două ori pe an).

Ce să-ți amintești după ce ai citit articolul

Lupusul eritematos la copii (la fel ca si la adulti) este o boala sistemica si incurabila.
Se manifestă într-un raport procentual mai mult la femei/fete, deoarece acestea experimentează adesea emisii și modificări hormonale.
Cauzele lupusului: insuficiența sistemului imunitar atunci când anticorpii atacă celulele ADN, influența medicamentelor și a factorilor externi care cresc sensibilitatea individuală a organismului.
Primele semne de lupus la copii sunt foarte asemănătoare cu semnele oricărei alte boli, dar adulții ar trebui să fie cel mai atenți de o erupție cutanată pe podul nasului și pe obraji în formă de „fluture”.
Există trei variante ale evoluției bolii: acută, subacută, cronică. Fiecare poartă propriile simptome.
Este destul de dificil să stabiliți imediat un diagnostic de „lupus eritematos sistemic” pentru un copil. Boala nu este pe deplin înțeleasă. După cum sa menționat deja, nu există semne caracteristice unice și, de asemenea, nu există probe și analize speciale de laborator.
Atunci când face un diagnostic, medicul va proceda de la simptomele individuale ale pacientului și rezultatele testelor sale (pe baza manifestării tuturor acelorași simptome).

Oamenii de știință americani au făcut un pas înainte în tratamentul lupusului

Recent, medicii americani au dezvoltat un nou medicament care ar trebui să revoluționeze tratamentul lupusului eritematos sistemic (LES): aici. Acolo veți afla și despre perioada de incubație a meningitei.

Dacă aveți îndoieli cu privire la sănătatea bebelușului, citiți despre simptomele meningitei seroase aici: Dacă găsiți semne evidente, adresați-vă imediat medicului dumneavoastră!

RCHD (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2015

Alte forme de lupus eritematos sistemic (M32.8), Lupus eritematos sistemic indus de medicamente (M32.0), Lupus eritematos sistemic, nespecificat (M32.9), Lupus eritematos sistemic care afectează alte organe sau sisteme (M32.1+)

Pediatrie, Reumatologie pentru copii

informatii generale

Scurta descriere

Recomandat
Consiliul de experti
RSE pe REM „Centrul Republican
dezvoltarea sanatatii"
Ministerul Sanatatii
si dezvoltare sociala
Republica Kazahstan
din 6 noiembrie 2015
Protocolul #15

Nume protocol: Lupus eritematos sistemic

Lupus eritematos sistemic(LES) este o boală autoimună sistemică de etiologie necunoscută, care se bazează pe o încălcare determinată genetic a reglării imune, care determină formarea de anticorpi specifici de organ la antigenele nucleelor celulare cu dezvoltarea inflamației imune în țesuturile diferitelor organe. .

SLE- aceasta este una dintre cele mai severe boli din grupa bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv, caracterizată prin polimorfism clinic pronunțat, evoluție cronică progresivă și, în absența tratamentului, un prognostic nefavorabil.

Cod(uri) ICD-10:
M32 Lupus eritematos sistemic.
Exclude: lupus eritematos (discoid) (NOS) (L93.0).
M32.0 Lupus eritematos sistemic indus de medicamente
M32.1 Lupus eritematos sistemic care afectează alte organe sau sisteme.
M32.8 Alte forme de lupus eritematos sistemic
M32.9 Lupus eritematos sistemic, nespecificat

Abrevieri utilizate în protocol:

ACR-Colegiul American de Reumatologie, Colegiul American de Reumatologie
Αβ2-GP I -anticorpi la glicoproteina beta2
ALT -alanina aminotransferaza
AZAazatioprină
ANA -anticorpi antinucleari
Anti-Ro/SSA -anticorpi la antigenul Ro/SSA
Anti-Sm -anticorpi la antigenul Sm (Smith)
ACE -enzima de conversie a angiotensinei
ASLO -antistreptolizină O
AST -aspartat aminotransferaza
AFS -sindromul antifosfolipidic
ACCP -anticorpi la peptida citrulinată ciclică
APTT -timpul parțial de tromboplastină activat
ANCA-anticorpi împotriva citoplasmei neutrofile
ENA-anticorpi la antigenul nucleic extractibil
BILAG-Indicele British Isles Lupus Assessment Group, un indice specific care evaluează activitatea LES sau severitatea unei exacerbări în fiecare organ sau sistem individual
IVIGImunoglobulina intravenoasa
REZERVOR-biochimia sângelui
GIBP -preparat biologic modificat genetic
GIBT -terapie biologică modificată genetic
GK -glucocorticoizii
ADN -
GIT -Acidul dezoxiribonucleic
tract gastrointestinal
ELISA -test imunosorbent legat
KFK -creatin fosfokinaza
LE -celule lupusului
LDH -lactat dehidrogenază
terapie cu exerciții -fizioterapie
MMF -micofenolat de mofetil
MP -metilprednisolon
MTXmetotrexat
IPC -densitatea minerală osoasă
NMG -heparină cu greutate moleculară mică
ICD -clasificarea internațională a bolilor
INR -raportul internațional normalizat
RMN -Imagistică prin rezonanță magnetică
AINS -medicamente antiinflamatoare nesteroidiene
UAC -analize generale de sânge
OAM -analiza generală a urinei
PV -timpul de protrombină
vineri -terapia cu puls
PTI -indicele de protrombină
PCR -reacția în lanț a polimerazei
ARN - anticorpi la Acid ribonucleic
RPGA -reacție de hemaglutinare pasivă
RIBT - reacție de imobilizare a treponema pallidum
RIF -reacție de imunofluorescență
RF -factor reumatoid
EU INSUMI -sindromul de activare a macrofagelor
SELENA-SLEDAI-indicele de activitate LES validat, modificat în timpul studiului
SELENA SLICC/ACR-indicele de deteriorare dezvoltat de International SLE Clinic Collaboration cu asistența Colegiului American de Reumatologie
SLE -lupus eritematos sistemic
GFR -rată de filtrare glomerulară
SSD -sclerodermie sistemică
ESR -viteza de sedimentare a eritrocitelor
SRP -proteina C-reactiva
TV -timpul de trombină
TSH -hormon de stimulare a tiroidei
T3 -triiodotironina
T4 -tiroxina liberă
TPO -tiroperoxidaza
ecografie -procedura cu ultrasunete
ECG -electrocardiogramă
Echo KG -ecocardiograma
IgG, IgM, IgA -imunoglobuline G, M, A
UZDG -dopplerografia cu ultrasunete a vaselor de sânge
HPN -insuficienta renala cronica
CEC -imunocomplexe circulante
COX-2 -ciclooxigenaza-2
CsA -ciclosporina A
SNC -sistem nervos central
FEGDS -fibroesofagogastroduodenoscopia
JIA -artrita idiopatică juvenilă
EEG -electroencefalografie

Data dezvoltării protocolului: 2015

Utilizatori de protocol: pediatri, reumatologi, medici generalisti, medici urgentisti.

Evaluarea gradului de evidenta a recomandarilor date.
Scala nivelului de dovezi:

DAR	Meta-analiză de înaltă calitate, revizuire sistematică a RCT sau RCT mari cu o probabilitate foarte scăzută (++) de părtinire ale căror rezultate pot fi generalizate la o populație adecvată.
LA	Revizuirea sistematică de înaltă calitate (++) a studiilor de cohortă sau caz-control sau a studiilor de cohortă sau caz-control de înaltă calitate (++) cu risc foarte scăzut de părtinire sau RCT cu risc scăzut (+) de părtinire, rezultatele de care poate fi generalizat la populaţia adecvată .
DIN	Cohortă sau studiu caz-control sau controlat fără randomizare cu risc scăzut de părtinire (+). Rezultate care pot fi generalizate la o populație adecvată sau RCT cu risc foarte scăzut sau scăzut de părtinire (++ sau +) care nu pot fi generalizate direct la o populație adecvată.
D	Descrierea unei serii de cazuri sau a unui studiu necontrolat sau a opiniei unui expert.
GPP	Cea mai bună practică farmaceutică.

Clasificare

Clasificare clinică:
În conformitate cu clasificarea V.A. Nasonova (1972,1986), stabilesc natura cursului, gradul de activitate și caracteristicile clinice și morfologice ale leziunilor de organe și sisteme.

Tabelul 2.- Clasificarea de lucru a variantelor clinice de LES (Nasonova V.A., 1979 - 1986)

Caracter curenti boala	Fază si gradul de activitate al procesului	Caracteristicile clinice și morfologice ale leziunilor
Caracter curenti boala	Fază si gradul de activitate al procesului	piele	articulațiilor	membrane seroase	inimile	plămânii	rinichi	sistem nervos
Picant Subacută Cronic: - recurente poliartrita; - sindromul lupus discoid; - sindrom Raynaud; - sindromul Werlhof; - sindrom Shegren	Fază; activ Nivelul de activitate: ridicat (III); Moderat (II); Minimum (I); Fază; inactiv (iertare)	Simptom "fluturi" capilla Rita Eritem exudativ, purpură lupusul discoid etc.	Artralgie Poliartrita acută, subacută și cronică	Poliserozită (pleurezie, pericardită revărsată, perihepatită uscată, adezivă, perisplenită)	Miocardită Endocardita insuficiența valvei mitrale	Picant, Cronic pneumonită pneumoscleroza	Lupus Jade nefrotic, iris mixt sindromul urinar	Meningoencefalopiradiculonevrita, polinevrita

Gradul de activitate:
activitate foarte mare - IV (20 de puncte și mai sus);
activitate mare - III (11-19 puncte);
activitate moderată - II (6-10 puncte);
activitate minima - I (1-5 puncte);
Lipsa de activitate - 0 puncte.

Manifestari clinice:
Eritem;
Leziuni discoide
Fotosensibilizare;
Înfrângerea membranelor mucoase;
artrită neerozivă;
· serozita;
· Leziuni ale rinichilor;
afectarea sistemului nervos;
Tulburări hematologice;
Tulburări imunologice;
· Anticorpi antinucleari pozitivi.

Crize de lupus:
Monoorganice: renale, cerebrale, hemolitice, cardiace, pulmonare, abdominale;
Multi-organ: renal-abdominal, renal-cardiac, cerebrocardic.

Tabloul clinic

Simptome, desigur

Criterii de diagnosticare pentru a face un diagnostic[ 2- 7 ]:

Plângeri și anamneză:
În general, LES la copii se caracterizează printr-un debut și curs mai acut al bolii, o generalizare mai precoce și mai rapidă și un rezultat mai puțin favorabil decât la adulți. . Debutul LES poate fi fie înfrângerea unui organ sau sistem, fie implicarea mai multor organe în procesul patologic deodată.

Reclamații:
Slăbiciune în creștere, pierderea poftei de mâncare și a greutății corporale, febră intermitentă sau persistentă;
Oligoartrita sau monoartrita tranzitorie; durere migrantă de intensitate diferită în articulațiile mari;
· Durere în mușchi;
Roșeață (eritem) a pielii obrajilor și a podului nasului - un simptom al unui „fluture”, roșeață a zonei decolteului, agravată de emoție, expunerea la soare, expunerea la îngheț și vânt; erupții cutanate polimorfe pe piele;
Alopecie focală, difuză, cicatricială și necicatrice, ulcere moderat dureroase pe mucoasele buzelor, cavitatea bucală, nazofaringe;
Dureri de inimă, dificultăți de respirație, palpitații, tuse, dureri în piept, cefalee, convulsii (cu excepția cauzelor metabolice, infecțioase și medicinale);
Pastositatea sau umflarea pleoapelor, feței;
pierdere recentă în greutate;
· Diverse alte plângeri.

Anamneză:
· Infecție virală trecută, vaccinare, expunere prelungită la soare, înot și plajă în apă, suferință emoțională severă, alergii la medicamente și produse alimentare;
Informații despre prezența în familie a rudelor care suferă de RH, alergii;
Prezența obiceiurilor proaste (fumatul, alcoolul);
Luarea anumitor medicamente, medicamente hormonale
Tromboza la copil și la mamă.

Examinare fizică:
În funcție de organele sau sistemele afectate:
· Febră;
Erupție cutanată pe pielea obrajilor: eritem fix care se răspândește la puntea nasului până la zona nazolabială.
· Erupție cutanată discoidă: plăci eritematoase în relief cu scuame cutanate aderente și dopuri foliculare, pot apărea cicatrici atrofice pe leziunile mai vechi.
· Erupție cutanată rezultată dintr-o reacție la lumina soarelui.
· Ulcere la nivelul cavităţii bucale: ulceraţii ale gurii, nasului sau nazofaringelui, nedureroase.
· Artrita: artrita neeroziva care afecteaza una sau doua articulatii periferice.
Serozită: pleurezie - durere pleurală și/sau frecare pleurală, pericardită - frecare pericardică în timpul auscultației.
Leziuni renale: edem renal, hipertensiune arterială;
Leziuni ale SNC: manifestări neuropsihice (convulsii, psihoze etc.);
Leziuni ale tractului digestiv: greață, vărsături, disfagie, dureri abdominale.
Diagnosticul de LES poate fi pus cu 95% specificitate și 85% sensibilitate dacă pacientul are 4 din 11 criterii ACR, 1997. Dacă pacientul are mai puțin de 4 criterii de diagnostic, atunci diagnosticul de LES este probabil. Dacă testul ANA este negativ, atunci pacientul are o probabilitate foarte mică de a avea LES. Pacienții cu un test ANA pozitiv izolat, fără implicarea organelor sau rezultate tipice de laborator, au o probabilitate scăzută de a avea LES.

Natura fluxului:
. picant- cu debut brusc, generalizare rapidă și formarea unui tablou clinic polisindrom, inclusiv afectarea rinichilor și/sau a sistemului nervos central, activitate imunologică ridicată și, adesea, un rezultat nefavorabil în absența tratamentului;
. subacută- cu debut gradual, generalizare ulterioară, ondulare cu posibila dezvoltare a remisiilor și prognostic mai favorabil;
. cronică primară- cu debut monosindrom, generalizare tardivă şi clinic asimptomatică şi prognostic relativ favorabil.
Evaluarea gradului de activitate a LES se efectuează pentru a lua o decizie la alegerea unei strategii de tratament conform Indexului internațional de activitate SLE SELENA / SLEDAI, în conformitate cu severitatea simptomelor clinice și nivelul parametrilor de laborator.
Semnele de LES la un pacient în cursul celor 10 zile premergătoare examinării sunt luate în considerare, indiferent de severitatea, ameliorarea sau deteriorarea acestora (vezi Anexa). Interpretarea valorii scorului total se realizează conform clasificării gradului de activitate a LES (vezi paragraful 9 „Clasificarea clinică”, secțiunea III). Frecvența evaluării gradului de activitate a LES se efectuează la fiecare vizită a pacientului. O creștere a scorurilor între două vizite de 3-12 puncte este interpretată ca o exacerbare moderată, mai mult de 12 puncte - ca o exacerbare severă a LES.
Evaluarea gradului de afectare a organelor - afectarea cumulativă a organelor și sistemelor asociate cu LES în sine, terapia în curs sau prezența bolilor concomitente se efectuează folosind Indicele de daune SLICC/ACR. Determină prognosticul pe termen lung al bolii și tratamentul adecvat al organelor afectate; este important pentru examenul medical si social. Leziunile tisulare ireversibile sunt afectarea organelor în LES care se dezvoltă după diagnosticul de LES și continuă mai mult de 6 luni. Frecvența evaluării este o dată pe an (vezi Anexa). Sunt luate în considerare semnele care persistă mai mult de 6 luni. Numărul de puncte determină gradul de afectare a organelor (vezi Tabelul 3)

Tabelul 3. Estimarea indicelui de afectare (DI) al organelor

Criterii de diagnostic pentru APS secundar în LES :
· Tromboză - unul sau mai multe episoade de tromboză arterială, venoasă sau de vase mici în orice organ.
Patologia sarcinii - unul sau mai multe cazuri de deces intrauterin al unui făt morfologic normal după a 10-a săptămână de gestație sau unul sau mai multe cazuri de naștere prematură a unui făt morfologic normal înainte de a 34-a săptămână de gestație sau trei sau mai multe cazuri consecutive de avorturi spontane înainte de a 10-a săptămână de gestație.

Criterii de laborator pentru API:
AT la cardiolipină (IgG și/sau IgM) în sânge în titruri medii sau mari în 2 sau mai multe studii cu un interval de cel puțin 12 săptămâni.
Anticoagulant lupus plasmatic în 2 sau mai multe studii la interval de cel puțin 6 săptămâni.
Izotipurile AT la β2-GP I IgG sau IgM în titruri medii sau mari în 2 sau mai multe studii cu un interval de cel puțin 12 săptămâni (ELISA standard).

Caracteristicile LES la nou-născuți(Oxford Handbook of Rheumatology - Handbook of Rheumatology, ed. A. Hakim, G. Clunie I. Haq, Marea Britanie 2010):
LES neonatal este o afecțiune rară caracterizată prin leziuni cutanate discoide, anemie hemolitică, hepatită, trombocitopenie, bloc cardiac congenital.
Condiție asociată cu transmiterea transplacentară a anticorpilor materni anti-Ro și anti-La
Manifestările non-cardiace se rezolvă în primul an de viață. Bolile de inimă necesită adesea plasarea timpurie a unui stimulator cardiac artificial, iar mortalitatea în primii 3 ani de viață ajunge la 30%.
Femeile cu anticorpi anti-Ro și anti-La au șanse de 5% să aibă primul copil cu bloc cardiac congenital, sarcinile ulterioare crescând riscul la 15%
· În perioada antenatală, este important să se monitorizeze fătul, inclusiv DEHOKG.

Diagnosticare

Studii de diagnosticare:

Principalele examinări de diagnostic (obligatorii) efectuate la nivel ambulatoriu:
· Hemograma completă 6 parametri pe analizor;
· Test biochimic de sânge (determinarea CRP, ASLO, RF, glucoză, proteine totale, uree, creatinina, ALT, ACT);
· Determinarea ANA, anticorpi la ADN dublu catenar;

· OAM;
EKG.

Examinări diagnostice suplimentare efectuate la nivel ambulatoriu:
· Analiza biochimică a sângelui (determinarea fracțiilor proteice, colesterolului, fracțiilor lipidice, CPK, LDH potasiu, sodiu, calciu, cloruri, fosfatază alcalină);

· Determinarea RF, ACCP prin ELISA;

ELISA (determinarea antigenului și a anticorpilor la virusurile hepatitei B și C);
ELISA (determinarea anticorpilor totali la HIV);
Examen bacteriologic al scurgerii din faringe și nas (izolarea culturii pure) cu determinarea sensibilității la antibiotice;
Microscopie pentru Mycobacterium tuberculosis a urinei și sputei de 3 ori (cu modificări radiologice specifice);
ECHOCG;
Ecografia organelor abdominale și a rinichilor;
radiografie a pieptului;
Densitometria cu raze X a coloanei vertebrale și a femurului proximal (densitometrie DEXA centrală sau axială);
Testul la tuberculina - testul Mantoux.

Lista minimă de examinări care trebuie efectuate la trimiterea pentru internarea planificată: în conformitate cu regulamentul intern al spitalului, ținând cont de ordinul actual al organismului abilitat în domeniul sănătății.

Examene de diagnostic de bază (obligatorii) efectuate la nivel de spital(în caz de spitalizare de urgență):
· Hemoleucograma completă a 6 parametri pe analizor (cel puțin 10 zile);
Test biochimic de sânge (determinarea CRP, ASLO, RF, glucoză, proteine totale, uree, creatinina, ALT, ACT) (cel puțin 10 zile);
· Studiul analizei generale a urinei pe analizor (proprietăți fizice și chimice cu calculul numărului de elemente celulare ale sedimentului urinar);
Determinarea proteinuriei zilnice;
Coagulograma: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFC, fibrinogen;
· Determinarea autoanticorpilor antinucleari (ANA), a anticorpilor la ADN dublu catenar;
· Determinarea anticoagulantului lupus (LA1/LA2) în plasma sanguină;
· Determinarea anticorpilor la cardiolipină în serul sanguin prin metoda ELISA;
Test de sânge imunologic (imunogramă, CEC, imunoglobuline A, M, G, componente ale complementului (C3, C4);
· Reacție de microprecipitare cu antigenul cardiolipin seric;
Examinarea cu ultrasunete a unei articulații a membrelor;
Studiu cu raze X a toracelui (1 proiecție);
ECG;
ecocardiografie;
Ecografia organelor abdominale și a rinichilor.

Examene suplimentare de diagnostic efectuate la nivel de spital:
Test biochimic de sânge (determinarea CPK, LDH, fier seric, feritina, amilază, trigliceride, lipoproteine cu densitate mare și joasă, fosfatază alcalină) în serul de sânge pe analizor;
celule LE;
Determinarea filtrării glomerulare după Schwartz;
· Electroforeza fracțiilor proteice din serul sanguin și alte fluide biologice pe analizor;
Determinarea anticorpilor anti-TPO, la TG, TSH, T4, T3 în serul sanguin prin metoda ELISA (după indicații);
Determinarea cortizolului în serul sanguin prin metoda ELISA (după indicații);
Determinarea HBsAg în serul sanguin prin metoda ELISA (confirmatoare);
Determinarea anticorpilor totali la virusul hepatitei C în serul sanguin prin metoda ELISA (după indicații);
· Determinarea Ig G, Ig M la virusurile herpes simplex tip 1 și 2 (HSV-I, II), la antigenul nuclear al virusului Epstein Barr (HSV-IV), la citomegalovirus (CMV-V) în serul sanguin prin metoda ELISA;
Examinarea bacteriologică a sângelui pentru sterilitate pe analizor (după indicații);
· Examinarea bacteriologică a scurgerilor din faringe, răni, ochi, urechi, urină, bilă etc. prin metodă manuală (izolarea culturii pure);
· Determinarea sensibilității la preparatele antimicrobiene a culturilor izolate prin metoda manuală;
· Detectarea sângelui ocult în materiile fecale (test hemocult) prin metoda expresă (după indicații);
· Rezervor de urocultură;
· Examen bacteriologic al transudatului, exsudatului pentru sterilitate pe analizor (după indicaţii);
· Puncția sternului - diagnosticare (după indicații);
· Biopsie renală cu examinarea biopsiei cu lumină, imm-fluor, electr. microscopie;
· Calculul mielogramei și caracterizarea hematopoiezei măduvei osoase prin metoda manuală (pentru toți pacienții - în stare gravă care nu corespunde severității LES);
Trepanobiopsie - diagnostic (în prezența distrugerii articulațiilor și oaselor scheletului, atipică pentru LES);
Biopsie deschisă a ganglionului limfatic (cu limfadenopatie severă sau stare generală severă atipică);
Fibroesofagogastroduodenoscopia;
Ecografia glandei tiroide (după indicații);
· Monitorizarea Holter a electrocardiogramei (24 de ore) (cu încălcarea ritmului și conducerii inimii);
Ecografia vaselor extremităților superioare și inferioare (după indicații);
Tomografia computerizată a toracelui și mediastinului (dacă se suspectează un neoplasm malign);
Tomografia computerizată a cavității abdominale și a spațiului retroperitoneal cu contrast (dacă se suspectează un neoplasm malign);
Imagistica prin rezonanță magnetică a creierului (la recomandarea unui neurolog);
· Imagistica prin rezonanță magnetică a cavității abdominale și a spațiului retroperitoneal cu contrast (dacă se suspectează un neoplasm malign);
Radiografia articulațiilor (după indicații);
densitometrie cu raze X a coloanei lombare (pentru pacienții care primesc terapie cu glucocorticoizi);
Electroencelografie (în caz de afectare a sistemului nervos central);
Electromiografie cu ac (după indicații);
Oftalmoscopie (la recomandarea medicului oftalmolog);
· Consultarea specialistilor (dupa indicatii).

Măsuri de diagnostic luate în etapa de îngrijire de urgență:
UAC;
EKG.

Examen instrumental:
· Raze x la piept- semne de infiltrate, pleurezie (exudativă și uscată), mai des bilaterală, mai rar semne de pneumonită. Rareori, semne de hipertensiune pulmonară, de obicei ca o consecință a emboliei pulmonare recurente în APS. De asemenea, pentru a exclude tuberculoza la prescrierea GIBT
· Electrocardiografie - evaluarea activității cardiace;
· Ecografia organelor abdominale și a rinichilor - determinarea stării organelor abdominale, diagnosticul de viscerită;
· Ecocardiografia inimii- semne de pericardită, miocardită și endocardită, precum și semne de hipertensiune pulmonară.
· Radiografia articulațiilor, oaselor - osteoporoza epifizară, în principal la nivelul articulațiilor mâinilor, mai rar la nivelul articulațiilor carpometacarpiene și radiocarpiene, subțierea plăcilor subcondrale, uzură mică a oaselor articulare (doar în 1-5% din cazuri) cu subluxații;
· Radiografia oaselor pelvine- depistarea necrozei aseptice a capului femural.
· Ecografia articulațiilor - posibilă prezență a efuziunii și îngroșării membranei sinoviale a articulațiilor
· Esofagogastroduodenoscopia- afectarea esofagului se manifestă prin dilatarea acestuia, modificări erozive și ulcerative ale mucoasei; adesea găsit ulcerație a membranei mucoase a stomacului și duodenului.
· Tomografie computerizată de înaltă rezoluție- semne de pleurezie cu sau fără revărsat, pneumonie interstițială, miopatie diafragmatică (miozită), atelectazie discoidă bazală (subsegmentară), pneumonie lupică acută (pe bază de vasculită pulmonară) (după indicații)
· Biopsie de rinichi- conform rezultatelor unei biopsii renale se poate stabili severitatea si activitatea leziunii renale, implicarea vaselor si a aparatului tubular al rinichiului; pot fi identificate și cauze alternative ale insuficienței renale (de exemplu, medicamentul tubular).
· Absorbțiometrie cu raze X cu energie duală (DXA) -în osteoporoză, nivelul criteriului T BMD este ≤-2,5 SD.

Indicații pentru consultarea specialiștilor restrânși:
Consultație cu un medic nefrolog - pentru a determina tactica de tratament pentru LN;
consultarea unui neurolog - cu dezvoltarea simptomelor neurologice; precum și cu dezvoltarea LMP, la pacienții sub terapie imunosupresoare, inclusiv rituximab;
consultarea unui psihiatru - în prezența tulburărilor psihotice pentru a rezolva problema prescrierii terapiei psihotrope, necesitatea tratamentului într-un spital specializat (psihoză, depresie, însoțită de gânduri suicidare);
consultarea unui medic oftalmolog - în caz de tulburări de vedere;
consultarea unui medic obstetrician-ginecolog - conform indicațiilor;
Consultarea unui chirurg - în prezența durerilor abdominale cu vărsături „zaț de cafea” și diaree;
consultarea unui angiochirurg - în caz de APS cu tromboză vasculară;
consultarea unui medic endocrinolog - cu tiroidită autoimună și alte patologii endocrine;
consultarea unui specialist in boli infectioase - in cazul suspiciunii de dezvoltare a unei infectii intercurente;
consultarea unui medic hematolog, oncolog - în caz de suspiciune de boală oncohematologică
consultarea unui gastroenterolog - cu afectarea mucoasei bucale, cu disfagie (deseori asociată cu fenomenul Raynaud), cu anorexie, greață, vărsături, diaree, ulcere peptice.

Diagnosticul de laborator

Examen de laborator [2 - 4, 6,10]:

Nespecific:
· UAC: VSH crescut, leucopenie (de obicei limfopenie), trombocitopenie;
posibila dezvoltare a anemiei hemolitice autoimune, anemie hipocromă asociată cu inflamație cronică, sângerare gastrică latentă sau administrarea anumitor medicamente.
· OAM: proteinurie, hematurie, leucociturie, cilindrurie.
· REZERVOR: cu afectare predominantă a organelor interne în diferite perioade ale bolii: ficat, pancreas.
· Coagulograma, determinarea funcțiilor de aderență și agregare plachetar: controlul hemostazei, markerii trombozei în APS, controlul legăturii trombocitelor hemostazei;

Specific:
Studii imunologice:
· ANA- un grup eterogen de anticorpi care reacţionează cu diverse componente ale nucleului. Sensibilitatea acestui test este foarte semnificativă (depistată la 95% dintre pacienții cu LES), dar specificitatea este scăzută. Adesea, ANA este detectată la pacienții cu alte boli reumatismale și non-reumatice.
· Anti-dsDNA- este esențială pentru evaluarea activității bolii, prezicerea dezvoltării exacerbărilor și eficacității terapiei. Testul anti-dsDNA poate fi negativ la începutul cursului bolii, după tratament sau în timpul unei perioade de remisie clinică. Un rezultat negativ în orice perioadă a bolii nu exclude LES (detectat la 20-70% dintre pacienții cu LES).
· DAR anticorpi antifosfolipidici(AT la cardiolipină, AT la b2-glicoproteina 1, anticoagulant lupus) este detectată la 35-60% dintre copiii cu LES și sunt markeri ai sindromului antifosfolipidic.
· Scăderea activității hemolitice totale a complementului(CH50) și componentele sale (C3 și C4) se corelează de obicei cu activitatea nefritei lupice, în unele cazuri poate fi rezultatul unei deficiențe determinate genetic.
· Factorul reumatoid- autoanticorpii din clasa IgM, care reacţionează cu fragmentul Fc al IgG, sunt adesea detectaţi la pacienţii cu LES cu sindrom articular sever.
· LE- celule- neutrofile polimorfonucleare (mai rar eozinofile sau bazofile) cu nucleu celular fagocitat sau fragmente individuale ale acestuia - se formează în prezența anticorpilor la complexul ADN-histone și sunt detectate în medie la 60-70% dintre copiii cu LES.

Diagnostic diferentiat

Diagnostic diferentiat

Tabelul 4 - Diagnostic diferenţial.

Boala	Diferența cu SLE
JIA	Leziunile articulare sunt persistente, progresive. Mare rigiditate matinală. Pe măsură ce boala progresează, se dezvoltă distrugerea suprafețelor articulare și deformarea articulațiilor. Modificări erozive tipice pe R-mm. Leziuni severe ale organelor interne.
Dermatomiozita juvenila	Manifestări caracteristice ale pielii (eritem liliac periorbital, sindrom Gottron, eritem peste articulațiile cotului și genunchiului), slăbiciune musculară progresivă, creșterea transaminazelor, CPK, aldolază.
Vasculita sistemica	Simptomele clinice sunt determinate de modificările ischemice ale organelor și țesuturilor din cauza inflamației și necrozei peretelui vascular. Înfrângerea sistemului nervos în principal sub formă de mononevrite multiple. Leucocitoză, trombocitoză, ANCA pozitiv
sclerodermie juvenilă	Modificări tipice ale pielii și grăsimii subcutanate, leziuni ale tractului gastrointestinal. Semne cu raze X (osteoliza, resorbția falangelor terminale), calcificarea țesuturilor moi.
Purpura trombocitopenică idiopatică	Hemoragii pe piele și mucoase (de la peteșii până la echimoze mari). Sângerări de la mucoasele nasului, gingiilor etc. Teste endoteliale pozitive Trombocitopenie Creșteți timpul de sângerare Scăderea retracției cheagului de sânge
Artrita virală	istoric epidemiologic. Regresia spontană a simptomelor clinice.
sindromul lupus medicamentos	Utilizarea pe termen lung a medicamentelor care pot induce sindrom lupus-like (medicamente antihipertensive, antiaritmice, anticonvulsivante, contraceptive periorale). Leziuni severe ale rinichilor, sistemul nervos central, trombocitopenia sunt rare. După întreruperea administrării medicamentului, simptomele clinice regresează în 4-6 săptămâni. (testul ANA pozitiv durează până la 1 an)
Neoplasme maligne	Rezultatele căutării oncologice.

Este extrem de important să distingem o exacerbare a LES de o boală infecțioasă acută (endocardită infecțioasă, tuberculoză, yersinioză, boala Lyme etc.).

Turism medical

Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Turism medical

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament

Scopul tratamentului :
Scăderea activității bolii
prevenirea daunelor ireversibile și a morții;
Îmbunătățirea calității vieții și adaptarea socială (D);
Reducerea riscului de efecte secundare, mai ales la prescrierea HA și CT (C);
· Scopurile tratamentului trebuie convenite cu pacientul, în funcție de manifestările individuale ale LES (D);

Principiile de bază ale tratamentului LES la copii:
abordare individuală în alegerea celui mai rațional regim de tratament, luând în considerare manifestările clinice, gradul de activitate și natura evoluției bolii, precum și caracteristicile constituționale și răspunsul corpului copilului la tratament;
complexitate;
Programare (implementarea corectă și consecventă a tuturor componentelor programului terapeutic ales pentru tratament);
continuitate (alternarea în timp util a terapiei imunosupresoare intensive și de întreținere, ținând cont de faza bolii);
Monitorizarea constantă a eficacității și siguranței terapiei;
Durata si continuitatea
treptarea.

Tactici de tratament:
Odată cu scăderea activității și dezvoltarea remisiunii, se recomandă tratamentul ambulatoriu;
În perioada acută a LES se decide chestiunea tratamentului internat.

Tratament non-medicament:
Scăderea încărcăturii psiho-emoționale;
Reducerea expunerii la soare, tratamentul activ al bolilor concomitente;
evitarea introducerii de vaccinuri si seruri terapeutice;
Pentru a preveni osteoporoza, se recomandă renunțarea la fumat (gradul de recomandare D), consumul de alimente bogate în calciu, potasiu și exercițiile fizice;
sunt indicate dieta saraca in grasimi si colesterol, controlul greutatii si exercitiile fizice (grad de recomandare D);
Luați în considerare riscul de tromboză și necesitatea terapiei anticoagulante.

Tratament medical:
Terapia pentru LES se bazează pe principii patogenetice și are ca scop suprimarea sintezei autoanticorpilor, reducerea activității inflamației imune și corectarea hemostazei;
Determinat pentru fiecare copil în mod individual, ținând cont de trăsăturile sale constituționale, manifestările clinice și activitatea LES;
eficacitatea terapiei anterioare și tolerabilitatea acesteia, precum și alți parametri;
tratamentul se efectuează pe o perioadă lungă de timp și continuu;
terapie imunosupresivă alternativă în timp util, intensivă și de întreținere, ținând cont de faza bolii;
Pentru a-i monitoriza în mod constant eficacitatea și siguranța.

Medicamente de bază(tabelele 3 și 4):
Imunosupresoare hormonale: glucocorticoizii (metipred, prednisolon, 6-MP) sunt medicamente de primă linie pentru LES. Au efecte antiinflamatorii, imunomodulatoare și antidistructive. Ele inhibă toate fazele inflamației, proliferarea țesutului limfoid, reduc activitatea citotoxică a limfocitelor T, concentrația de imunoglobuline (nivel de evidență A). Reacții adverse: hiperglicemie, osteoporoză, hipertensiune arterială, glaucom, manifestări gastrointestinale, miopatie, ateroscleroză progresivă.
derivați de aminochinolină ( sulfat de hidroxiclorochină, difosfat de clorochină ) previne dezvoltarea exacerbărilor LES, reduce nivelul lipidelor și reduce riscul de a dezvolta leziuni viscerale, complicații trombotice, riscul de a dezvolta complicații cardiovasculare și îmbunătățește supraviețuirea. Medicamentele aminochinoline în absența contraindicațiilor ar trebui prescrise tuturor pacienților cu LES fără excepție (nivel de evidență A). Efect secundar: scotom central în orice stadiu al bolii.
Medicamente suplimentare (tabelele 3 și 4):
Imunosupresoare non-hormonale, citostatice(CF, AZA, MTX, MMF, Cs A) au un efect antiinflamator, capacitatea de a suprima procesul antiinflamator al complexului imun și formarea de autoanticorpi. Citostaticele sunt o componentă esențială a tratamentului LES, în special în crizele lupice, o evoluție amenințătoare cu afectarea rinichilor, a sistemului nervos central, vasculite generalizate, alveolite. Numirea citostaticelor, atât în faza de inducție, cât și în timpul terapiei de întreținere, trebuie să fie sub control constant. Reacții adverse: infecții severe, alopecie, suprimarea funcției măduvei osoase, neoplasme maligne, infertilitate, hepatită, nefrotoxicitate etc.
Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS)(ibuprofen, diclofenac, nimesulid) au un efect antiinflamator pronunțat, un efect imunosupresor moderat și stabilizează membranele lizozomale. În doze terapeutice standard, poate fi utilizat pentru a trata manifestările musculo-scheletice ale LES, febră și serozita moderată. În APS secundar, trebuie folosit cu prudență, deoarece. poate contribui la dezvoltarea trombozei.
Imunoterapie ( imunoglobulină intravenoasă, rituximab ).
Imunoglobulina intravenoasa indicat pentru a crește conținutul de anticorpi din sânge la un nivel fiziologic, pentru a preveni bolile infecțioase și pentru a crea imunitate pasivă. Promovează o scădere mai rapidă a activității bolii, reduce riscul de posibile efecte secundare și complicații infecțioase, vă permite să reduceți doza de prednisolon.
Rituximab (mabthera)- un medicament biologic modificat genetic inhibă proliferarea celulelor B - crește eficiența și reduce riscul de complicații în tratamentul LES.
Se recomandă prescrierea pacienților cu LES cu activitate imunologică și clinică ridicată (nivel ridicat de anti-ADN, scăderea componentelor complementului C3 și C4, SLEDAI 6-10 puncte.
Numirea GIBP este posibilă în caz de ineficacitate dovedită (la ședința CWC) a terapiei standard și cu acordul scris al reprezentanților legali ai copilului.
Pacienții trebuie informați cu privire la necesitatea recunoașterii precoce a simptomelor complicațiilor infecțioase, iar dacă apar semne adecvate (frisoane, febră, simptome de infecție a tractului urinar, infecție a căilor respiratorii superioare, hepatită, herpes, tulburări neurologice), consultați imediat un medic. Instrucțiunile de utilizare medicală trebuie să fie întotdeauna cu pacientul atunci când prescrie Rituximab.
Asigurarea continuității în numirea GIBT prin:
menținerea unei baze de date cu pacienții cu LES selectați pentru GIBT;
eliberarea unui pacient care primește GIBT a unui rezumat de externare către clinica de la locul atașării;
informarea AMP cu privire la toate cazurile de refuz/anulare a GIBT.
· Monitorizarea eficacității GIBT este efectuată de un reumatolog la fiecare 1-3 luni de tratament. Când scopul terapiei este atins, monitorizarea poate fi efectuată mai rar - la fiecare 6-12 luni.
· Pacienții care urmează GIBT ar trebui să fie sub observație la dispensar la locul de reședință.
· Pacienții care încalcă sistematic regimul GIBT și recomandările preventive ale medicului curant sunt excluși de la primirea volumului garantat de îngrijiri medicale de înlocuire a spitalului prin decizie a Comisiei.

În plus, în tratamentul LES, conform indicațiilor, se folosesc următoarele:
- anticoagulant, antiagregant plachetar, JIC antihipertensive, hepato-gastroprotectoare, diuretice, antibiotice, acid folic, medicamente pentru prevenirea și tratamentul osteoporozei și alte medicamente simptomatice.

Tratament medical oferit în regim ambulatoriu:

Tabelul 5 - Medicamente de bază și suplimentare:

HAN	Gama terapeutică	Un curs de tratament
Folosit în combinație.
Metilprednisolon (UD - A)
Sulfat de hidroxiclorochină (UD - A)
Micofenolat de mofetil (UD - D)
100% șansă de aruncare): monoterapie, se recomandă unul dintre următoarele medicamente
	De la 6 ani și adolescenților li se prescrie o doză de 0,5-2 mg/kg greutate corporală pe zi, împărțită în 2-3 doze.	In medie 4-6 saptamani
ibuprofen	Alocați o doză de 5 - 10 mg / kg / zi în 3 - 4 doze. Doza zilnică maximă este de 20 mg/kg.	În medie 4-6 săptămâni.
Nimesulid (Nimesil)	3-5 mg/kg greutate corporală de 2-3 ori/zi, doza maximă este de 5 mg/kg/zi în 2-3 prize. Adolescenților care cântăresc peste 40 kg li se prescrie 100 mg de 2 ori pe zi.	In medie 2 saptamani
Naproxen	de la 1 la 5 ani - 2,5-10 mg/kg greutate corporală în 1-3 doze, copii peste 5 ani - 10 mg/kg pe zi în 2 prize	2 saptamani
Micofenolat de mofetil (UD - D)	400 - 600 mg / m2 de 2 ori pe zi cu un interval de 12 ore, (nu mai mult de 2 g)	9 luni și mai mult pe fondul terapiei combinate cu GC, o doză de întreținere de 1 g/zi.
Ciclofosfamidă (UD - A)	Doze mici 500 mg IV timp de o oră; Doze mari 0,5 mg - 1,0 g/m2 IV	La fiecare 2 săptămâni, în total 6 perfuzii, în combinație cu GCS, apoi 1 dată în 3 luni. până la 2 ani, urmată de terapie de întreținere cu MMF sau AZA Lunar, 6 perfuzii in combinatie cu corticosteroizi
Azatioprină (UD - C)
Metotrexat (UD - A)	5-10,0 mg/m2 suprafață corporală pe săptămână pe cale orală sau IM	In termen de 6 luni și altele
Ciclosporina A

Tratament medical asigurat la nivel de spitalizare:

Tabelul 6 - Medicamente de bază și suplimentare:

HAN	Gama terapeutică	Un curs de tratament
Medicamente esențiale (100% șanse de utilizare): sunt utilizate în combinație cu metilprednzolonă și sulfatul de hidroxiclorochină.
Metilprednisolon (UD - A)	0,5-1,0-1,5 mg/kg oral (2/3 DM dimineata)	Doza copleșitoare de 4-6 săptămâni (nu mai mult de 8), doza de întreținere nu trebuie să fie mai mică de 10-15 mg / zi. (mai puțin de 0,2 mg/kg/zi)
Sulfat de hidroxiclorochină (Plaquenil) (UD-A)	0,1 -0,4 g / zi (până la 5 mg / kg pe zi)	In 2-4 luni. apoi doza este redusă de 2 ori și se recomandă utilizarea medicamentului pentru o perioadă lungă de timp (1-2 ani sau mai mult).
Terapia cu puls 6 MP (UD - A)	250 - 1000 mg/zi. (nu mai)	in/in timp de 45 de minute, 3 zile la rand, conform indicatiilor - repeta dupa 10 - 14 zile
Medicamente suplimentare (mai puțin de100% șansă de aruncare). Se recomandă monoterapia: unul dintre următoarele medicamente.
Micofenolat de mofetil (UD - D)	400 - 600 mg / m2 de 2 ori pe zi cu un interval de 12 ore, (nu mai mult de 2 g)		9 luni și mai mult pe fondul terapiei combinate cu GC, o doză de întreținere de 1 g/zi.
Azatioprină (UD - C)	1,0-3,0 mg / kg pe zi (numărul de leucocite din sânge nu trebuie să fie mai mic de 4,5-5,0 x 109 / l)		Durata admiterii - cel puțin 2 ani pe fondul terapiei combinate cu GC
Diclofenac (Voltaren, Ortofen)	De la 6 ani și adolescenților li se prescrie o doză de 1-2 mg/kg greutate corporală pe zi, împărțită în 2-3 doze.
ibuprofen	Alocați la o doză de 5 - 10 mg / kg / zi în 3 - 4 prize, doza zilnică maximă de 20 mg / kg.		În medie 4-6 săptămâni, până la obținerea unui efect terapeutic
Metotrexat, oral, Methoject, IM (LE - A)	7,5-10,0 mg/m2 suprafață corporală pe săptămână oral sau IM		Timp de 6 luni sau mai mult pe fondul terapiei combinate cu GC
Ciclosporina A	de la 2,0-2,5 mg / kg pe zi pe cale orală și mai mult, ținând cont de tolerabilitatea medicamentului, dar mai puțin de 5 mg / kg pe zi.		18-24 de luni sau mai mult pe fondul terapiei combinate cu GC
Imunoglobulină umană normală (UD - C)	1,0-2,0 g/kg per curs; 0,4-0,5 g/kg pentru tratamentul infecţiilor		3 - 5 zile
Rituximab	în doză de 375 mg/m2 o dată pe săptămână		In termen de 18 luni. și altele
Pentoxifilină	Picurare intravenoasă la o doză de 20 mg pe an de viață pe zi, administrarea medicamentului este împărțită în 2 doze		În 12-14 zile, atunci este necesar să treceți la administrarea orală a medicamentului în aceeași doză. Durata tratamentului este de 1-3 luni. Și mai mult, pe fondul terapiei principale
Heparine cu greutate moleculară mică: 1. Heparina	1. 200 - 400 UI / kg pe zi sau mai mult (prelungind timpul de coagulare a sângelui de 2 ori), injectat subcutanat la fiecare 6-8 ore.		1. Durata terapiei cu heparină este de 4-8 săptămâni. (în absența efectului, terapia se continuă cu anticoagulante indirecte)
anticoagulante indirecte (warfarină)	2,5-10 mg o dată pe zi în același timp. Doza inițială pentru pacienții care nu au utilizat anterior warfarină este de 5 mg pe zi (2 comprimate) în primele 4 zile. În a 5-a zi de tratament se determină MHO.		Doza de întreținere a medicamentului ar trebui să mențină INR la nivelul de 2,0-3,0.
JIC antihipertensive: Inhibitori ECA: 1. Captopril (capoten) 2. Enalapril 3. Fosinopril ARB (blocante ale receptorilor de angiotensină): 1. Losartan beta-blocante: 1. Atenolol : 1. Nifedipină (Corinfar)	Inhibitori ECA: 1. 0,3-1,5 mg/kg/zi, 2,0,1-0,6 mg/kg/zi, 3. 5-10 mg/zi. SUTIEN: 1. 0,7-1,4 mg/kg/zi, maxim 100 mg/zi, de la 6 ani (D) beta-blocante: 1. 1-2 mg/kg, doza maxima 100 mg/zi. Blocante ale canalelor de calciu : 1. 0,5-2 mg/kg/zi în 2-3 prize.
diuretice; 1. Furosemid 2. Spirinolactona 3. Combinație de diuretice și albumină 20%	1. 4 - 6 mg / kg / zi intravenos de 3-4 ori pe zi la intervale regulate. 2. 2 - 4 mg/kg de 3-4 ori pe zi 3. 20% albumină 1g/kg 2-4 ore + furosemid 1-2mg/kg IV)		Aceste medicamente sunt utilizate ca monoterapie, în absența efectului în combinație până la obținerea unui efect terapeutic.
Terapie concomitentă: 1. Antibiotice; 2. Antifungic; 3. Hepatoprotectoare; 4. Gastroprotectoare; 5. Anti-osteoporotic; 6. Preparate de fier; 7. Acid folic (cu excepția zilei de a lua MTX); 8. Statine; 9. Neuroprotectori; 10. Plasma proaspata congelata; 11. Dextrani.	Dozele de medicamente sunt selectate în funcție de kg/greutatea corporală a copiilor, antibioticele după sensibilitate		Conform indicațiilor, până la obținerea unui efect terapeutic

Tabelul 7 - Terapie diferențiată pentru LES (Recomandările APP, 2012):

Opțiuni SLE	Standarde de tratament
Seroza:	Doze moderate de HA oral (25-40 mg/zi) sau terapie cu puls, Plaquenil 200-400 mg/zi sau Azatioprine 100-150 mg/zi sunt utilizate pentru a menține efectul și a reduce doza de HA (C)
Cu serozită recurentă sau care pune viața în pericol	MMF utilizat (2 g/zi), ciclofosfamidă (până la 3-4 g în total) sau Rituximab 1000-2000 mg per curs (C)
Artrita lupică:	GC-uri în doză medie și mică, azatioprină, plaquenil și methorexat (C) în absența unui efect de durată: MMF, Ciclosporină. Rituximab (C)
Manifestări neuropsihiatrice: sindrom convulsiv, mielită transversală, psihoză, afectare a nervului optic, vasculită cerebrală	Imediat: se administrează doze mari de HA (0,5–1,0 mg/kg), terapie cu puls 6-MP și perfuzii cu ciclofosfamidă (500–1000 mg) (A) Cu o eficiență insuficientă și o afecțiune care pune viața în pericol, se prescriu următoarele: - Rituximab (perfuzie 500 mg x 4); - IgIV (0,5-1,0 g/kg 3-5 zile) - Plasmafereză/imunosorbție (C)
Anemie hemolitică, trombocitopenie, leucopenie:	HA 0,5 până la 1,0 mg/kg pe zi + azatioprină 100-200 mg pe zi (C) Ciclofosfamida (perfuzii de 500-1000 mg), IgIV (0,5 mg/kg timp de 1-3 zile), Rituximab (perfuzii de 500 mg x 4 sau 1000 mg de 1-2 ori) pot fi utilizate dacă nu există efect suficient și sunt detectați anticorpi specifici (C) Dacă este ineficient la pacienți individuali: imunosorbție, MMF, ciclosporină, splenectomie (C) Standard de îngrijire pentru ITTP: HA oral în doză mare, terapie cu puls, imunosorbție, plasmafereză, CF sau Rituximab
Pneumonita lupică: Alveolită hemoragică: Pneumonită interstițială, evoluție cronică:	HA 0,5 până la 1,0 mg/kg zilnic + ciclofosfamidă 500-1000 mg perfuzie lunară (C) Terapie cu puls imediat 6-MP + Ciclofosfamidă (perfuzii de 500–1000 mg), Plasmafereză, IgIV (0,5 mg/kg 1–3 zile), Rituximab (perfuzii de 500 mg x 4 sau 1000 mg de 1–2 ori) (C) perfuzii lunare de ciclofosfamidă 500-1000 mg + 6-MP 500-1000 mg Dacă nu este eficient: Rituximab 500-1000 mg la fiecare 3-6 luni
Nefrita lupică în funcție de tipul morfologic de nefrită:	Dacă se detectează clasa I sau II, terapia imunosupresoare și GC nu este prescrisă (C) În prezența clasei III sau IV, este prescrisă terapia cu doze masive de HA și CF (A) sau MMF (B). În cazul combinației V cu clasele III \ IV, se efectuează aceeași terapie ca și în IV (B) Clasa V - "VL membranar pur" - sunt prescrise doze mari de HA și MMF (C)
Terapie de inducție pentru LN clasa III/IV	1. Terapie cu puls 6-MP (3 zile, 500-1000 mg, nu mai mult) Opțiuni IT - MMF 2-3 g/zi min. - 6 luni "doze mari" - infuzie ZF 0,5g - 1g + 6-MP 0,5g - 1g - 6 luni. "doze mici" - ZF 500 mg 1 dată în 2 săptămâni - 6 doze 2. Glucocorticoizi - 0,5-1,0 mg/kg 3. INEFICIENTA RITUXIMAB
VN cu clasa IV sau IV \ V cu prezența semilunelor	Terapie cu puls cu 6 metilprednisolon și GC orale în doze de cel puțin 1 mg/kg/zi. doze „înalte” sau „scăzute” de CF sau MMF 3 g/zi Nivelul dovezilor C NB! Prezența semilunelor agravează semnificativ viața și prognosticul „renal”, chiar și cu începerea la timp a terapiei de inducție.
Dacă este detectată nefrită lupică activă, în plus față de terapia principală cu GC și citostatice:	1. Plaquenil 200-400 mg/zi - Risc redus de exacerbări - Reducerea indicelui de deteriorare si hipercoagulabilitate; 2. Blocante ale receptorilor de angiotensină (losartan 24-50 mg/zi) - Reduce proteinuria cu 30% - Reduceți riscul de a dezvolta IRST 3.Statinele - Reduce nivelul LDL - Reduce riscul de a dezvolta complicatii cardiovasculare
APS	Anticoagulante pentru prevenirea trombozei (A) ÎN DEZVOLTAREA APS CATASTROFICE se prescriu suplimentar doze mari de HA, IgIV și plasmafereză, ceea ce reduce mortalitatea (C) DACĂ TERAPIA STANDARD NU EFECTEAZĂ, se poate utiliza rituximab sau plasmafereza (C)

Tratamentul medicamentos în stadiul de îngrijire de urgență: prevăzute de protocolul relevant pentru acordarea asistenței medicale de urgență.

Alte tipuri de tratament:

Alte tipuri de tratament ambulatoriu: Nu.

Alte tipuri de tratament oferite la nivel de spitalizare: Plasmafereza este concepută pentru a elimina CEC din sânge, pentru a reduce nivelul seric de imunoglobuline G, mediatori inflamatori. , restabilirea activității fagocitare.
Sedinte de plasmafereza(PF) ar trebui efectuată ca parte a așa-numitei „terapii sincrone” - o combinație de sesiuni de plasmafereză, terapie cu puls cu metilprednisolon și ciclofosfamidă.
Indicații pentru „terapie sincronă” sunt: LES cu activitate ridicată sau de criză, însoțită de intoxicație endogenă severă; nefrită foarte activă cu insuficiență renală; leziuni severe ale sistemului nervos central; lipsa efectului terapiei combinate cu puls cu glucocorticoizi și ciclofosfamidă; prezența APS rezistent la terapia standard (LE - D).

Alte tipuri de tratament oferite în faza de urgență: Nu.

Intervenție chirurgicală :

Interventie chirurgicala asigurata in regim ambulatoriu: Nu.

Intervenția chirurgicală efectuată într-un spital:
Endoprotezarea articulațiilor - în caz de afectare severă a sistemului musculo-scheletic (necroză aseptică a capului femural).

Indicatori de eficacitate a tratamentului:
Se consideră că un pacient a răspuns la terapie dacă se observă următoarele modificări ale dinamicii:
Indicele de activitate SELENA-SLEDAI scăzut ≥ 4 puncte față de valoarea inițială;
absența unei leziuni de organ noi corespunzătoare clasei BILAG A sau absența a două sau mai multe semne noi de afectare a unui organ din clasa BILAG B în comparație cu valoarea inițială;
nicio deteriorare pe scara Evaluării globale a stării pacientului de către un medic (este acceptabilă o creștere de cel mult 0,3 puncte față de nivelul inițial);

Medicamente (substanțe active) utilizate în tratament

Azatioprină (Azatioprină)
Albumină umană (albumină umană)
Atenolol (Atenolol)
Warfarina (Warfarina)
Heparina de sodiu (Heparina de sodiu)
Hidroxiclorochina (Hidroxiclorochina)
Dextran (Dextran)
Diclofenac (Diclofenac)
Ibuprofen (Ibuprofen)
Imunoglobulină umană normală (Imunoglobulină umană normală)
Captopril (Captopril)
Losartan (Losartan)
Metilprednisolon (Metilprednisolon)
Metotrexat (Metotrexat)
Acid micofenolic (Mycophenolate mofetil) (Acid micofenolic (Mycophenolate mofetil))
Naproxen (Naproxen)
Nimesulid (Nimesulid)
Nifedipină (Nifedipină)
Pentoxifilina (Pentoxifilina)
Plasmă, proaspăt congelată
Rituximab (Rituximab)
Spironolactonă (Spironolactonă)
Fosinopril (Fosinopril)
Acid folic
Furosemid (Furosemid)
Ciclosporină (ciclosporină)
Ciclofosfamidă (Ciclofosfamidă)
Enalapril (Enalapril)

Grupe de medicamente în funcție de ATC utilizate în tratament

Spitalizare

Indicații pentru spitalizare, indicând tipul de spitalizare:
(planificat, urgență) :

Indicații pentru spitalizarea planificată într-un spital non-stop:
clarificarea diagnosticului;
Monitorizarea eficacității tratamentului și selectarea terapiei imunosupresoare;
Terapia cu puls planificată programată pentru a obține inducerea remisiunii;
· efectuarea planificată a terapiei biologice modificate genetic.

Indicații pentru spitalizarea de urgență într-un spital non-stop:
LES nou diagnosticat
SLE de orice grad de activitate;
sindromul antifosfolipidic secundar;
Activitate crescută a bolii, complicații ale bolii și terapie medicamentoasă;

Indicații pentru tratamentul într-un spital de zi (ASP, paturi de îngrijire de zi într-un spital non-stop):
Gradul I și II de activitate LES în curs cronic;
continuarea planificată a perfuziilor ulterioare de GIBT.

Prevenirea

Acțiuni preventive:
Prevenirea primară a LESpresupune identificarea și monitorizarea activă a copiilor cu risc pentru această boală. Având în vedere predispoziția genetică, un grup care necesită o atenție specială ar trebui să includă copiii ale căror rude apropiate suferă de LES sau alte boli reumatismale, inclusiv APS primar, precum și copiii cu defecte genetice în sistemul complementului. Acești copii, în special fetele aflate la pubertate, ar trebui sfătuiți același regim de protecție ca și pentru pacienții cu LES: evitați expunerea excesivă la soare, tratamentul cu UVR și medicamentele care provoacă lupus indus de medicamente etc. Este necesar să se efectueze periodic examinări clinice și de laborator pentru astfel de copii.
Prevenție secundarăare ca scop prevenirea recidivelor, progresiei bolii și dizabilității și include un complex de măsuri terapeutice și recreative:
observație la dispensar de către un medic cardioreumatolog;
examinare clinică și instrumentală de laborator periodică pentru a identifica primele semne de activare a bolii sau complicații ale tratamentului;
Efectuarea terapiei anti-recădere, inclusiv utilizarea pe termen lung și continuă a corticosteroizilor în doze de întreținere, dacă este necesar, medicamente de bază și alte medicamente în dozele recomandate;
Respectarea regimului de protecție: pacienții sunt sfătuiți să evite insolația (nu face plajă, sta mult timp în aer liber), să folosească creme de protecție solară primăvara și vara, să nu se răcească excesiv sau să se supraîncălzească, să evite stresul fizic și emoțional; evitați expunerea la radiații UV, contactul cu substanțe chimice, alimente și alergeni de uz casnic; nu luați medicamente fără prescripție medicală, în special cele care provoacă lupus indus de medicamente;
Stabilirea unui mod individual de studiu, ținând cont de starea generală (învățarea acasă sau la școală, dar cu reducerea sarcinii didactice, dacă este cazul, scutirea de examene);
Igienizarea focarelor de infecție cronică, ținând cont de posibila activare a infecției cu tuberculoză, teste regulate de tuberculină;
retragerea de la vaccinare și administrarea serurilor (cu excepția celor vitale) în perioada activă a bolii; este posibil să se inoculeze pacienții în prezența indicațiilor numai după ce ajung într-o stare de remisie, cu mare grijă trebuie decisă problema posibilității de a utiliza vaccinuri vii.
Ținând cont de varianta clinică a bolii, se efectuează documente privind dizabilitățile.

Management suplimentar:
Toți pacienții sunt supuși observației la dispensar:
· recunoașterea în timp util a exacerbărilor bolii și a complicațiilor terapiei medicamentoase prin monitorizarea activității clinice și de laborator a LES și prevenirea efectelor secundare ale terapiei prin evaluare.
Vizita la reumatolog de 2 ori in 3 luni (cel putin): la fiecare 3 luni - UAC, OAM, BAC; anual: studiul profilului lipidic, densitometrie, examen oftalmologic, determinarea titrurilor de aPL (în prezența APS secundar și planificarea sarcinii), radiografia oaselor pelvine (detecția necrozei aseptice a capului femural);
Când se prescriu doze mari de corticosteroizi și citostatice în faza de inducție, este necesar să se controleze KLA, OAM, BAC de 2 ori pe lună (cel puțin). Când efectul este atins și este prescrisă terapia de întreținere - 1 dată în 2 luni (cel puțin). La atingerea remisiunii - 1 dată pe an;
Necesitatea spitalizării unui pacient cu LES este determinată de un medic reumatolog sau de urgență; durata și frecvența readmisărilor depind de cursul, activitatea și severitatea LES; spitalizările repetate sunt justificate în LN activ; cu leziuni multiple de organe; în prezența unui număr mare de criterii de diagnostic pentru LES conform ACR; în caz de eșec al terapiei agresive, când nu se realizează controlul activității procesului; cu dezvoltarea complicațiilor asociate cu LES și toxicitatea medicamentului
· Evaluarea prognozei SLE.

informație

Surse și literatură

Procesele-verbale ale ședințelor Consiliului de experți al RCHD MHSD RK, 2015
1. Lista literaturii folosite: 1. OMS. Clasificarea internațională a bolilor a 10-a revizuire. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. Ghid pentru reumatologie pediatrică / ed. N.A. Geppe, N.S. Podchernyaeva, G.A. Lyskina M.: GEOTAR-Media, 2011 - p. 333 - 393. 3. Reumatologie: ghiduri naționale / ed. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. M.: GEOTAR-Media, 2010 - p. 478. 4. Podchernyaeva N. S. Lupus eritematos sistemic la copii. Ghiduri clinice. - M.: GEOTAR-Media, 2005.- 20 p. 5. Evaluarea remisiunii în lupusul eritematos sistemic. M. Mosca, S. Bombardieri. Clin Exp Rheumatol. 2006 noiembrie-dec; 24(6 Suppl 43):S-99-104. 6. Podchernyaeva N. S. Lupus eritematos sistemic / Reumatologie pentru copii: un ghid pentru medici / ed. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. - M.: Medicină, 2002.-S. 64-137. 7. Recomandări EULAR pentru managementul lupusului eritematos sistemic. Raportul unui grup de lucru al Comitetului permanent EULAR pentru studii clinice internaționale, inclusiv terapie. G. Bertsias, J.P.A. Ioannidis, J. Boletis et. al. Analele bolilor reumatice, 2008; 67: 195-205 8. Spitalizarea persoanelor cu lupus eritematos sistemic: caracteristici și predictori ai evoluției. C J Edwards, T Y Lian, H Badsha, C L Teh, N Arden și H H Chng. Lupus 2003 12: 672 9. Abdellatif A. A., Waris S., Lakhani A. True vasculitis in lupus nephritis // Clin. Nefrol. - 2010; 74(2): 106-112. 10. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED. Caracteristici clinice și de laborator și rezultatul pe termen lung al lupusului eritematos sistemic pediatric: un studiu longitudinal. J Pediatr, 2008;152:550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. O scădere a complementului este asociată cu creșterea activității renale și hematologice la pacienții cu lupus eritematos sistemic. Artrita Rheum. 2001;44(10):2350–7. 12.E.A. Aseeva, S.K. Solovyov, E.L. Nasonov. Metode moderne de evaluare a activității lupusului eritematos sistemic. Reumatologie științifică și practică 2013; 51(2): 186–200. 13. Crow M. K. Evoluții în înțelegerea clinică a lupusului // Arthritis Res. Acolo. - 2009; 11(5): 245. 14. Ronald F van Vollenhoven. et al. Tratament la țintă în lupusul eritematos sistemic: recomandări de la un grup de lucru internațional. Ann Rheum Dis 2014; 00:1-10 doi: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. Podchernyaeva N. S. Lupus eritematos sistemic În cartea: Farmacoterapie rațională a bolilor copilăriei: un ghid pentru medicii practicieni / ed. ed. A. A. Baranova, N. N. Volodina, G. A. Samsygina. - M.: Litterra, -2007, T. 1. - S. 878-902. 16. Lupus eritematos sistemic. În cartea: Farmacoterapia rațională a bolilor reumatismale / Ghid pentru practicieni / ed. V. A. Nasonova și E. L. Nasonova. - M.: Literra, 2003. - 507 p. 17. Moore A., Deny S. Revizuire sistematică și meta-analiză a studiilor randomizate și a studiilor de cohortă ale micofenolatului de mofetil în nefrita lupică // Arthritis Res. și Ther. - 2006. - Vol. 8. - P. 182. 18. Ranchin B. Fargue S. New treatment strategii pentru proliferative lupus nefrita: keep children in mind: Rewiew // Lupus. - 2007. - Vol. 16. - P. 684-691. 19. Alekseeva E.I., Denisova R.V., Valieva S.I. RITUXIMAB ÎN REUMATOLOGIE PEDIATRICĂ / Journal of Contemporary Pediatrics Nr.3 / volumul 9 / 2010 20. Grom AA. sindromul de activare a macrofagelor. În: Manual de reumatologie pediatrică. a 6-a ed. Cassidy JT, Petty RE, Laxer R, Lindsley C, editori. Philadelphia: Saunders, Elsevier; 2011:674–81. 21. Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Sindromul de activare a macrofagelor: o complicație potențial fatală a tulburărilor reumatice. Arch Dis LITERATURĂ 207 Programul de Educație Postuniversitară Continuă pentru Copilul Medicilor. 2001;85(5):421–6. DOI 22. Dall "Era M., Wofsy D. Biologic therapy for systemic lupus erythematosus // Discov. Med. - 2010; 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. New treatment strategies for proliferative lupus nefrită: ține cont de copii: Rewiew // Lupus.- 2007. - Vol. 16. - P. 684-691. 24. Tratamentul bolilor reumatice: Companion to Kelly's Textbook of Rheumatology / Eds. M.H. Weisman, M.E. Weinblatt, J.S. Louie. - Ed. a II-a. - W.B. Compania Saunders, 2001. - 563 p. 25. Recomandări Liga Europeană Împotriva Reumatismului pentru monitorizarea pacienţilor cu lupus eritematos sistemic în practica clinică şi în studiile observaţionale. M Mosca și colab. Ann Rheum Dis. iulie 2010; 69(7): 1269–1274

informație

Dezvoltatori:
1) Ishuova Pahitkanym Kabdukaevna - doctor în științe medicale, cercetător șef, doctor de cea mai înaltă categorie al Departamentului de cardioreumatologie al Întreprinderii de Stat „Centrul Științific de Pediatrie și Chirurgie Pediatrică”.
2) Maitbasova Raikhan Sadykpekovna - doctor în științe medicale, cercetător șef, doctor de cea mai înaltă categorie, șef al Departamentului de cardioreumatologie al Întreprinderii de Stat „Centrul Științific de Pediatrie și Chirurgie Pediatrică”.
3) Bugybai Aliya Aitbaevna. - Medic cardioreumatolog, Secția de cardioreumatologie, Întreprinderea de Stat „Centrul Științific de Pediatrie și Chirurgie Pediatrică”.
4) Liya Ravilievna Litvinova - farmacolog clinician al JSC „Centrul Național de Chirurgie Cardiacă Științifică”.

Conflict de interese: dispărut.

Recenzători:
1) Khabizhanov B.Kh. - Doctor în Științe Medicale, Profesor al Departamentului de stagiu al RSE pe REM „Universitatea Națională de Medicină Kazahă numită după S.D. Asfendiyarov”.
2) Saatova G.M. - Doctor în științe medicale, profesor, șef al Departamentului de reumatologie și boli cardiace non-reumatice din „Centrul Național pentru Protecția Maternei și Copilării” al Ministerului Sănătății al Republicii Kârgâzstan (Republica Kârgâzstan, Bishkek).

Condiții pentru revizuirea protocolului: revizuirea protocolului după 3 ani și/sau când apar noi metode de diagnostic și/sau tratament cu un nivel de evidență mai ridicat.

Aplicație

Monitorizarea activitate SLE

Conform recomandărilor EULAR din 2010 și regulilor GCP, următoarele ar trebui incluse în examinarea standard a unui pacient cu LES în practica clinică reală:
Evaluarea activității bolii utilizând orice indici validați de activitate a LES:
evaluarea gradului de afectare a organelor;
evaluarea calității vieții pacientului;
prezența bolilor concomitente;
toxicitatea medicamentului.
Evaluarea activității LES este de mare importanță pentru alegerea terapiei. Monitorizarea activității LES în stadiul actual de dezvoltare a reumatologiei include instrumente special create - indici de activitate. Toți indicii moderni de activitate a LES, care sunt o combinație de semne clinice și de laborator ale lupusului, au fost dezvoltați pentru a standardiza evaluarea activității bolii, 5 indici de activitate a LES au fost validați și sunt utilizați pe scară largă în tratamentul medical mondial și practica științifică:
1. Indicele de activitate a bolii SLE (SLEDAI), (Bombardier et al. 1992)
2. Măsurarea activității lupusului sistemic (SLAM), (Liang și colab. 1989)
3. Măsurarea activității lupusului prin consens european (ECLAM), (Vitali și colab. 1992)
4. Indicele de activitate lupus, (LAI) (Petri et al. 1992)
5. Indexul clasic al grupului de evaluare a lupusului din Insulele Britanice (Classic BILAG) (Hay et al. 1993)

Scorul de activitate al bolii lupus eritematos sistemic (SLEDAI) acest indice include 24 de parametri (16 indicatori clinici și 8 de laborator ai LES). Fiecărui indicator i s-au atribuit scoruri de la 1 la 8 pentru fiecare dintre caracteristicile SLE incluse în index. Manifestările mai severe ale LES, precum: afectarea sistemului nervos, afectarea rinichilor, vasculita, sunt evaluate mai sus decât alte semne. Punctajul maxim total posibil pentru SLEDAI este de 105 puncte. La evaluarea activității conform indicelui SLEDAI, este necesar să se noteze semnele de LES care au fost prezente la pacient în cele 10 zile premergătoare examinării, indiferent de severitatea acestora sau ameliorarea/agravarea stării. Un scor > 20 este rar. O creștere a SLEDAI > 8 indică prezența bolii active. O creștere a SLEDAI între două vizite cu >3 puncte este interpretată ca o exacerbare moderată, cu >12 puncte ca o exacerbare severă a LES. În prezent, 3 modificări ale indexului SLEDAI sunt utilizate pe scară largă: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), SELENA-SLEDAI și Mex-SLEDAI. În studiile clinice, indicele SELENA-SLEDAI este mai frecvent utilizat.
SELENA-SLEDAI, precum și SLEDAI 2K, ia în considerare activitatea persistentă asociată cu prezența erupțiilor cutanate, ulcerelor mucoase și alopeciei și introduce următoarele modificări: include „amețeli” în „tulburarea nervilor cranieni”, face modificări semnului „ creșterea proteinuriei cu 0,5 g/zi” pentru nou apărute și permite să se ia în considerare doar prezența unuia dintre semnele de pleurezie sau pericardită, în contrast cu necesitatea preexistentă a unui complex de simptome. SELENA-SLEDAI, precum și SLEDAI 2K, ia în considerare activitatea persistentă asociată cu prezența erupțiilor cutanate, ulcerelor mucoase și alopeciei și introduce următoarele modificări: include „amețeli” în „tulburarea nervilor cranieni”, face modificări semnului „ creșterea proteinuriei cu 0,5 g/zi” pentru nou apărute și permite să se ia în considerare doar prezența unuia dintre semnele de pleurezie sau pericardită, în contrast cu necesitatea preexistentă a unui complex de simptome.

Determinarea activității LES la scarăSELENA- SLEDAI.
(Încercuiește punctajul corespunzător manifestării survenite la momentul examinării sau în termen de 10 zile premergătoare examinării).

Scor	Manifestare	Definiție
8	criză de epilepsie	Recent (ultimele 10 zile). Excludeți cauzele metabolice, infecțioase și medicamentoase
8	Psihoză	Încălcarea capacității de a efectua acțiuni normale într-un mod normal din cauza unei schimbări pronunțate în percepția realității, inclusiv halucinații, incoerență, o scădere semnificativă a abilităților asociative, epuizarea activității mentale, gândire ilogică pronunțată; comportament ciudat, dezorganizat sau catatonic. Excludeți afecțiuni similare cauzate de uremie sau medicamente
8	Sindroame organice ale creierului	Tulburări mintale cu orientare, memorie sau alte abilități intelectuale afectate cu debut acut și manifestări clinice nepersistente, inclusiv conștiință încețoșată cu capacitate redusă de concentrare și incapacitate de a acorda atenție mediului, plus cel puțin 2 dintre următoarele: percepție afectată, vorbire incoerentă, insomnie sau somnolență în timpul zilei, scăderea sau creșterea activității psihomotorii. Excludeți efectele metabolice, infecțioase și medicinale.
8	Tulburări vizuale	Modificări ale ochiului sau retinei, inclusiv corpuri celulare, hemoragie, exudat seros sau hemoragie la nivelul coroidei sau nevrite optice, sclerită, episclerită. Excludeți cazurile de astfel de modificări cu hipertensiune arterială, infecție și expunere la medicamente.
8	Tulburări ale nervilor cranieni	Neuropatie senzitivă sau motrică nouă a nervilor cranieni, inclusiv amețeli din cauza LES.
8	Durere de cap	Cefalee persistentă severă (poate fi migrenoasă) care nu răspunde la analgezicele narcotice
8	Încălcarea circulației cerebrale	A apărut prima dată. Excludeți-l din cauza aterosclerozei sau a hipertensiunii arteriale.
8	Vasculita	Ulcere, cangrenă, noduli dureroși pe degete, infarcte și hemoragii periungale, sau biopsie sau angiografie dovezi de vasculită

4	Artrită	Mai mult de 2 articulații afectate cu semne de inflamație (sensibilitate, umflare sau revărsat)
4	Miozita	Durere/slăbiciune musculară proximală asociată cu creatin fosfokinaze/aldolaze crescute sau EMG sau biopsie dovezi de miozită
4	Cilindrurie	Gipsuri granulare sau eritrocitare
4	Hematurie	>5 eritrocite pe câmp vizual. Excludeți urolitiaza, cauzele infecțioase și alte cauze
4	Proteinurie	Debut acut sau apariție recentă a proteinelor în urină în cantitate > 0,5 grame pe zi
4	Piuria	>5 leucocite pe câmp vizual. Excludeți cauzele infecțioase
2	erupții cutanate	Erupții cutanate inflamatorii noi sau în curs de desfășurare
2	Alopecie	Căderea focală sau difuză crescută nouă sau continuă a părului din cauza activității LES
2	Ulcere ale mucoasei	Ulcerație nouă sau continuă a membranelor mucoase ale gurii și nasului din cauza activității LES
2	Pleurezie	Dureri toracice cu frecare pleurală, sau efuziune sau îngroșare pleurală din cauza LES
2	Pericardită	Durere pericardică cu una dintre următoarele: frecare pericardică, confirmare electrocardiografică a pericarditei
2	Complement scăzut	Scăderea CH50, C3 sau C4 sub limita normală a laboratorului de testare
2	Creșterea nivelului de anticorpi la ADN	>25% legare prin metoda Farr sau peste valorile normale ale laboratorului de testare
1	Febră	>38ºС. Excludeți cauzele infecțioase
1	Trombocitopenie	<100 000 клеток /мм 3
1	leucopenie	<3000 клеток /мм 3 Исключить лекарственные причины
	Scorul total (suma punctelor manifestărilor marcate)

SELENA Flare Index (SFI) Studiul SELENA definește pentru prima dată SELENA Flare Index (SFI), cu ajutorul căruia devine posibilă diferențierea gradului de exacerbare a LES în moderat și sever. SFI ia în considerare dinamica activității bolii conform scalei SELENA SLEDAI, modificările în evaluarea globală de către medic a stării pacientului (scala vizual-analogică de evaluare globală a medicului, PGA), modificarea regimurilor de tratament și o serie de parametri clinici. .
SELENA prevede utilizarea unei evaluări generale a stării pacientului de către un medic, pe o scară vizuală analogică de 100 mm, dar care este marcată cu gradații de la 0 la 3 (unde 0 înseamnă o boală inactivă, iar 3 înseamnă o boală cu grad ridicat de activitate). Mai recent, termenul „SELENA SLEDAI Activity Score” include Scorul de activitate SELENA-SLEDAI, Physicians VAS Global Patient Assessment și SFI Exacerbation Index.

sistemicălupusEritematosRăspunsIndex, SRIcapabil să detecteze simultan îmbunătățiri și deteriorări ale acelorași și/sau diferite organe și sisteme.

Indicele de răspuns la terapia LES,SRI
Pacientul dumneavoastră este considerat un răspuns la terapie dacă următoarele principii sunt respectate în timp:

Index deterioraIndicele de daune SLICC/ACR
Stabilește prezența leziunilor potențial ireversibile ale diferitelor organe. Indicele de deteriorare include o descriere a stării a 12 sisteme de organe, scorul maxim pentru sistemele individuale de organe este de la 1 la 7 puncte, în funcție de numărul de parametri evaluați. Punctajul maxim total posibil este de 47 de puncte. Scorul include toate tipurile de leziuni de la debutul bolii (datorite direct LES sau dezvoltate ca urmare a terapiei), luând în considerare doar semnele care persistă timp de 6 luni sau mai mult.

Indicele de deteriorare a LESSLICC/ ACRindicele de deteriorare.
(Pacienții trebuie să fi avut următoarele simptome timp de cel puțin 6 luni.)

semn	Puncte
*Organul vederii (fiecare ochi) la evaluarea clinică*
Orice cataractă	1
Modificări ale retinei sau atrofie a nervului optic	1
*Sistem nervos*
Tulburări cognitive (scăderea memoriei, dificultăți de numărare, concentrare slabă, dificultăți de vorbire sau de scris, performanță redusă) sau psihoze majore	1
Convulsii care necesită tratament mai mult de 6 luni	1
Accident vascular cerebral vreodată (scorează 2 puncte dacă >1)	1 2
Neuropatie craniană sau periferică (cu excepția vizuală)	1
Mielita transversală	1
*rinichi*
Filtrare glomerulară< 50 мл/мин	1
Proteinurie >3,5 g/24 ore	1
SAU
Boală renală în stadiu terminal (indiferent de dializă sau transplant)	3
*Plămânii*
Hipertensiune arterială pulmonară (bombare a ventriculului drept sau ton de apel II)	1
Fibroza pulmonara (fizica si radiologica)	1
Plămân mic (radiografie)	1
Fibroza pleurală (radiografie)	1
Infarct pulmonar (radiografie)	1
*Sistemul cardiovascular*
Angina pectorală sau intervenția chirurgicală de bypass coronarian	1
Infarct miocardic vreodată (scor 2 dacă >1)	1 2
Cardiomiopatie (disfuncție ventriculară)	1
Boală valvulară (suflu diastolic sau sistolic > 3/6)	1
Pericardită în decurs de 6 luni (sau pericardectomie)	1
*vasele periferice*
Claudicație intermitentă timp de 6 luni	1
Pierdere ușoară de țesut („pad” a degetului)	1
Pierderea semnificativă de țesut (pierderea unui deget sau a unui membru) (scor 2 dacă > decât la un loc)	1 2
Tromboză venoasă cu edem, ulcerație sau stază venoasă	1
*Tract gastrointestinal*
Atacul de cord, rezecția intestinului (sub duoden), splina, ficatul sau vezica biliară, oricând din orice motiv (scor 2 dacă mai mult de un loc)	1 2
insuficienta mezenterica	1
Peritonita cronica	1
Stricturi sau intervenții chirurgicale în tractul digestiv superior	1
*SIstemul musculoscheletal*
Atrofie sau slăbiciune musculară	1
Artrita deformantă sau erozivă (inclusiv deformări reductibile, excluzând necroza avasculară)	1
Osteoporoză cu fracturi sau colaps vertebral (excluzând necroza avasculară)	1
Necroză avasculară (scor 2 puncte dacă >1)	1 2
Osteomielita	1
*Piele*
Alopecia cronică cicatricială	1
Cicatrici extinse sau paniculită (altele decât scalpul și vârful degetelor)	1
Ulcerații ale pielii (excluzând tromboza) în decurs de 6 luni	1
Deteriorarea sistemului reproducător	1
Diabet zaharat (indiferent de tratament)	1
Malignitate (excluzând displazia) (scor 2 dacă mai multe locuri)	1
Scorul total

Evaluarea calității vieții (QOL).
Chestionarul Short form Medical Outcomes Study (MOS SF-36) este considerat standardul pentru evaluarea QoL la pacienții cu LES. Versiunea rusă a SF-36 a fost validată de Centrul Internațional pentru Studiul Calității Vieții din Sankt Petersburg și Moscova. Există un alt chestionar, mai specific, conceput special pentru a evalua calitatea vieții la pacienții cu LES. Calitatea vieții lupusului (LUPUSQOL). Acesta este singurul chestionar tradus în rusă de Corporate Translation Inc. conform tuturor regulilor GCP.
Lupus-Qol este un chestionar care include 34 de întrebări, unite de 2-8 întrebări pe scale separate. Evaluează: sănătatea fizică (sănătatea fizică); sănătate emoțională (sănătate emoțională); imagine corporală - imagine corporală (aprecierea pacientului asupra corpului său și percepția acestuia de către ceilalți); durere (durere); planificare (planificare); oboseala (oboseala); relații intime (relații intime); povara pentru ceilalti (dependenta de alti oameni).

Chestionar privind calitatea vieții lupus (LupusQoL) *Data VIZITĂ Nume Vârsta ani*
Chestionarul de mai jos este conceput pentru a măsura modul în care lupusul eritematos sistemic (LES) vă afectează viața. Citit fiecare afirmație și marcați răspunsul, reflectă cel mai exact starea ta de bine. Vă rugăm să încercați să răspundeți la toate întrebările cât mai sincer posibil.
Cât de des în ultimele 4 săptămâni
1. Din cauza lupusului, am nevoie de ajutor cu munca fizică grea, cum ar fi săpatul unei grădini, pictarea și/sau redecorarea, rearanjarea mobilierului	1 În mod constant
	2 Aproape întotdeauna
	3 Destul de des
	4 Ocazional
	5 Niciodată
2. Din cauza lupusului, am nevoie de ajutor pentru a face muncă fizică moderată, cum ar fi aspiratorul, călcatul, cumpărăturile, curățarea băii	1 În mod constant
	2 Aproape întotdeauna
	3 Destul de des
	4 Ocazional
	5 Niciodată
3. Din cauza lupusului, am nevoie de ajutor cu munca fizică ușoară, cum ar fi gătitul/gătitul, deschiderea borcanelor, curățarea prafului, pieptănarea părului sau efectuarea igienei personale.	1 În mod constant
	2 Aproape întotdeauna
	3 Destul de des
	4 Ocazional
	5 Niciodată
4. Din cauza lupusului, nu pot efectua activități zilnice, cum ar fi munca, îngrijirea copiilor, treburile casnice, așa cum mi-aș dori.	1 În mod constant
	2 Aproape întotdeauna
	3 Destul de des
	4 Ocazional
	5 Niciodată
5. Am dificultăți în urcarea scărilor din cauza lupusului.	1 În mod constant
	2 Aproape întotdeauna
	3 Destul de des
	4 Ocazional
	5 Niciodată
6. Din cauza lupusului, mi-am pierdut o parte din independență și am depins de alți oameni	1 În mod constant
	2 Aproape întotdeauna
	3 Destul de des
	4 Ocazional
	5 Niciodată
7. Lupusul mă face să fac totul mai încet.	1 În mod constant
	2 Aproape întotdeauna
	3 Destul de des
	4 Ocazional
	5 Niciodată
8. Am o tulburare de somn din cauza lupusului.	1 În mod constant
	2 Aproape întotdeauna
	3 Destul de des
	4 Ocazional
	5 Niciodată
9. Din cauza durerii cauzate de lupus, nu-mi pot face treaba așa cum mi-aș dori. Alegerea medicamentelor și dozajul acestora trebuie discutate cu un specialist. Doar un medic poate prescrie medicamentul potrivit și doza acestuia, ținând cont de boala și de starea corpului pacientului. Site-ul web MedElement este doar o resursă de informare și referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie folosite pentru a schimba în mod arbitrar prescripțiile medicului. Editorii MedElement nu sunt răspunzători pentru nicio daune aduse sănătății sau daune materiale rezultate din utilizarea acestui site.

CATEGORII

Screening

Ecografia extremităților

Tipuri de ultrasunete

ecografie abdominală

ecografie toracică

ARTICOLE POPULARE

	Înțelegem cât câștigă Putin
	Agresiunea verbală și presiunea psihologică: cum să ripostezi un nebun sau un manipulator Caracteristici ale comportamentului într-o situație de presiune psihologică
	Cum să găsești un sponsor și de ce dau bani
	model de contract de închiriere
	Tehnici psihologice de influenţare a interlocutorului Tehnici de atragere a atenţiei într-o prezentare orală

2022 "kingad.ru" - examinarea cu ultrasunete a organelor umane

Lupus eritematos sistemic la copii. Lupusul eritematos la copii este o boală autoimună complexă.

Motivele

Forme

Acută și subacută

Cronic

Simptome

Diagnosticare

Tratament

Complicații

Prevenirea

Simptome

Diagnosticare

Tratament

Forme

Acută și subacută

Cronic

Simptome

Diagnosticare

Tratament

Complicații

Prevenirea

Cauze

Tipuri de patologie

Semne și simptome caracteristice

Forme de lupus eritematos la copii

Diagnosticare

Metode și reguli generale de tratament

Simptome

Diagnosticare

Tratament

Cauza și mecanismele dezvoltării bolii

Simptomele bolii

Leziuni ale sistemului musculo-scheletic

Leziuni ale mucoasei și ale pielii

Leziuni respiratorii

Leziuni ale sistemului cardiovascular

Leziuni renale

Leziuni ale sistemului nervos central

Leziuni ale tractului digestiv

Diagnosticul LES

Tratamentul lupusului sistemic

Care sunt complicațiile și prognosticul pe viață cu lupusul eritematos sistemic?

Lupus eritematos sistemic și alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv, cum se diferențiază?

Lupusul eritematos sistemic la copii, care sunt caracteristicile simptomelor și tratamentului?

Lupusul eritematos sistemic și sarcina, care sunt riscurile și caracteristicile tratamentului?

Lupusul eritematos este contagios?

Lupus eritematos, ce dieta este recomandata si exista metode de tratament cu remedii populare?

Fotografie, cum arată simptomele lupusului eritematos?

Imaginea generală a bolii

Cauzele lupusului

Primele semne de lupus eritematos la copii

Diagnosticul medical al lupusului eritematos

Simptomele lupusului eritematos și formele acestei boli la copii

Curs acut

Curs subacut

curs cronic

Ce medic ar trebui să mă adresez și ce tratament îmi poate oferi?

Ce să-ți amintești după ce ai citit articolul

Oamenii de știință americani au făcut un pas înainte în tratamentul lupusului

informatii generale

Scurta descriere

Clasificare

Tabloul clinic

Simptome, desigur

Diagnosticare

Diagnosticul de laborator

Diagnostic diferentiat

Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Tratament

Medicamente (substanțe active) utilizate în tratament

Grupe de medicamente în funcție de ATC utilizate în tratament

Spitalizare

Prevenirea

informație

Surse și literatură

informație