Prognoza pentru viitor. Definiţia disease

COD conform ICD-10G.61.0

Sinonime:poliradiculo(neur)opatie acută demielinizantă, polineuropatie acută postinfecțioasă, sindrom Landry-Guillain-Barré, învechit. Paralizia ascendentă a lui Landry.

Termenul sindrom Guillain-Barré este un eponim (adică, dând un nume) pentru a se referi la un set de sindroame de poliradiculoneuropatie inflamatorie acută de natură autoimună, a căror manifestare caracteristică este paralizia flască simetrică progresivă a mușchilor membrelor și a mușchilor inervați de nervi cranieni (cu posibila dezvoltare încălcări periculoase respirație și înghițire) cu sau fără tulburări senzoriale și autonome (tensiune arterială instabilă, aritmii etc.) .

În timp ce sindromul Guillain-Barré este prezentat în mod clasic ca o polineuropatie demielinizantă cu slăbiciune ascendentă, numită polineuropatie demielinizantă inflamatorie acută și reprezentând 75-80% din cazuri, Au fost descrise și identificate în literatură mai multe variante sau subtipuri atipice ale acestui sindrom, reprezentând un grup eterogen de neuropatii periferice imunodependente. : sindromul Miller-Fisher (3 - 5%), polineuropatia axonală acută motorie și polineuropatia axonală acută senzoriomotoră (reprezintă 15-20%) și, mai rare, polineuropatia senzitivă acută, pandisautonomia acută, polineuropatia craniană acută, varianta faringo-cervico-brahială . De regulă, aceste variante sunt clinic mai severe decât cea principală.

EPIDEMIOLOGIE

Sindromul Guillain Barre cea mai frecventă polineuropatie acută. Incidența este de 1,7 - 3,0 la 100.000 de locuitori pe an, aproximativ egală la bărbați și femei, nu are fluctuații sezoniere și este mai frecventă la bătrânețe. Incidența la 15 ani este de 0,8 - 1,5, iar la 70 - 79 de ani ajunge la 8,6 la 100.000. Mortalitatea variază de la 2 la 12%.

ETIOLOGIE și PATOGENEZĂ

Etiologia bolii necunoscut complet.

Sindromul Guillain-Barre este boală autoimună post-infecțioasă.

Cu 1 - 3 săptămâni înainte de dezvoltarea sindromului, 60 - 70% dintre pacienți prezintă infecții respiratorii sau gastrointestinale, care pot fi:
natura virala(citomegalovirus, virusul Epstein-Barr)
natura bacteriana(cauzată de Campylobacter jejuni)
natura micoplasmei

Sindromul se dezvoltă mult mai rar:
după leziuni ale nervilor periferici
interventii chirurgicale
vaccinari
pentru borreliolul transmis de căpușe (boala Lyme)
sarcoidoza
lupus eritematos sistemic
SIDA
tumori maligne

Atât mecanismele imune celulare, cât și umorale joacă probabil un rol în dezvoltarea bolii.

Agenti patogeni, aparent declanșează o reacție autoimună îndreptată împotriva antigenelor periferice țesut nervos(lemocite și mielina), în special cu formarea de anticorpi la mielina periferică - gangliozide și glicolipide, cum ar fi GM1 și GD1b, localizate pe mielina periferică sistem nervos.

!!! Titrul de anticorpi la GM1 și GD1b se corelează cu evoluția clinică a bolii.

De asemenea, aparent este posibilă o reacție încrucișată imunologică între lipopolizaharidele Campylobacter jejuni și gangliozida GM1. O opinie finală asupra naturii antigenului sau antigenilor care provoacă dezvoltarea cascadei reacții imune, inca nu.

Fibra nervoasă mielinică este formată dintr-un cilindru axial (procesul însuși care conține citoplasmă) acoperit cu o teacă de mielină.

În funcție de scopul leziunii, există:
varianta demielinizantă boli (mai frecvente)
variantă axonală boli

boala afectează tecile de mielină ale axonilor, se observă demielinizarea fără implicarea cilindrilor axiali ai axonilor și, prin urmare, viteza de conducere de-a lungul fibrei nervoase scade odată cu dezvoltarea parezei, dar această afecțiune este reversibilă. Aceste schimbari sunt detectate în primul rând la joncțiunea rădăcinilor anterioare și posterioare ale măduvei spinării și pot fi implicate doar rădăcinile anterioare (ceea ce explică variantele cu tulburări pur motorii), putând fi implicate și alte zone ale sistemului nervos periferic. Varianta demielinizantă este, în special, caracteristică sindromului Guillain-Barré clasic.

Varianta axonală a leziunii este mult mai rar întâlnită , mai severă, în care se dezvoltă degenerarea de tip Waller (distal de locul leziunii) a cilindrilor axiali ai axonilor cu dezvoltarea, de regulă, a parezei sau paraliziei severe. În varianta axonală, antigenele axonilor nervilor periferici sunt supuși în primul rând unui atac autoimun, iar un titru ridicat de anticorpi GM1 este adesea detectat în sânge. Această variantă, observată în special în polineuropatia axonală acută senzoriomotoră, se caracterizează printr-o evoluție mai severă și mai puțin reversibilă a sindromului decât în ​​primul caz.

Majoritatea cazurilor de sindrom Guillain-Barré sunt caracterizate de leziuni autoimune autolimitante, în special datorită eliminării autoanticorpilor prin anumit timp, adică natura reversibilă a leziunii. Pentru clinică asta înseamnă că, dacă unui pacient grav bolnav cu paralizie, tulburări de deglutiție și insuficiență respiratorie i se administrează o terapie de susținere nespecifică adecvată (ventilație mecanică prelungită, prevenirea complicațiilor infecțioase etc.), atunci recuperarea poate fi adesea la fel de completă ca atunci când se utilizează o terapie specifică, dar va avea loc în date mai târzii.

CLINICA

Principala manifestare a bolii este:
crescând în mai multe zile sau săptămâni (în medie 7 - 15 zile) tetrapareză flască relativ simetrică - slăbiciune la nivelul brațelor și picioarelor cu tonus muscular scăzut și reflexe tendinoase scăzute
tetrapareza implică inițial adesea picioarele proximale, care se manifestă prin dificultăți la urcat pe scări sau la ridicarea de pe scaun.
numai după câteva ore sau zile brațele devin implicate - „paralizie ascendentă”

Boala poate duce rapid (în câteva ore) la paralizia mușchilor respiratori.

Adesea, manifestarea inițială a sindromului Guillain-Barré este parestezia(senzație neplăcută de amorțeală, furnicături, arsură, târăre) în vârful degetelor de la mâini și de la picioare.

Următoarele variante de debut ale bolii sunt mai puțin frecvente::
Pareza se dezvoltă în primul rând în brațe („paralizie descendentă”).
Pareza se dezvoltă în brațe și picioare în același timp.
Mâinile rămân intacte în timpul bolii (varianta paraparetică a sindromului).
La început, paralizia este unilaterală, dar după un timp va avea loc cu siguranță înfrângerea celeilalte părți.

În funcție de severitatea simptomelor, există:
boala usoara- poate merge mai mult de 5 m fără ajutor din exterior
grad moderat de boală- se observă pareză moderată (pacientul nu poate merge cu încredere fără sprijin sau nu poate merge independent mai mult de 5 m), durere și tulburări senzoriale
boala severa- cazurile sunt considerate a fi însoțite de paralizie sau pareză severă a membrelor, adesea cu tulburări respiratorii

Cursul bolii
Faza de creștere a simptomelor in 7 - 15 zile este inlocuita cu o faza de platou (stabilizarea procesului), cu durata de 2 - 4 saptamani, iar apoi incepe recuperarea, cu durata de la cateva saptamani pana la luni (uneori pana la 1 - 2 ani).

Recuperarea completă are loc în 70% din cazuri.
Pareze reziduale severe ale membrelor și tulburările senzoriale persistă la 5-15% dintre pacienți.
În 5-10% din cazuri, sindromul reapare, adesea după terminarea tratamentului, sau este provocat de o infecție respiratorie sau intestinală.

Variante clinice ale bolii

Într-un caz tipic de sindrom Guillain-Barré:
tulburări senzoriale, de regulă, sunt moderat exprimate și sunt reprezentate de parestezii, hipalgezie (sensibilitate redusă), hiperestezie (sensibilitate crescută) la extremitățile distale de tip „șosete și mănuși”, uneori deficiențe ușoare sensibilitate profundă, dureri în mușchii umărului și ai centurii pelvine, spate, dureri radiculare, simptome de tensiune (pot persista pe fondul regresiei paraliziei).
mialgiile dispar de obicei spontan după o săptămână
cu o direcție ascendentă de dezvoltare, pareza implică mușchii
picioare, brațe, trunchi
muschii respiratori
mușchii cranieni, în principal: mușchii faciali (de obicei afectarea bilaterală a nervilor faciali)
bulbar cu dezvoltarea afoniei - pierderea sonorității vocii, disartrie - tulburări de vorbire, disfagie - tulburări de deglutiție până la afagie - incapacitate de a înghiți
mai rar muschii ochiului extern – pareza abductiei globul ocular
poate fi implicat flexori ai gâtului și mușchilor ridicatori ai umerilor, slăbiciune a mușchilor intercostali și a diafragmei odată cu dezvoltarea insuficiență respiratorie.
caracteristice sunt dificultăți de respirație la efort, scurtarea respirației, dificultăți la înghițire, tulburări de vorbire.
toti pacientii au pierderea sau suprimarea bruscă a reflexelor tendinoase profunde, al căror grad poate să nu corespundă cu severitatea paraliziei
se dezvoltă de asemenea hipotonie musculară și malnutriție (în perioada târzie)
tulburări autonomeîn perioada acută apar în mai mult de jumătate din cazurile de boală și sunt adesea cauza morții; se observă tulburări de transpirație, pareză intestinală, creștere sau scădere a tensiunii arteriale, hipotensiune ortostatică, tahicardie sau bradicardie, aritmii supraventriculare, ventriculare, stop cardiac.

La 17-30% dintre pacienți se poate dezvolta (acut, în câteva ore și zile) insuficiență respiratorie, care necesită ventilație mecanică, ca urmare a leziunii nervului frenic, a parezei diafragmei și a slăbiciunii mușchilor respiratori. Odată cu pareza diafragmei, respirația paradoxală se dezvoltă cu retragerea abdomenului în timpul inspirației.

Semnele clinice ale insuficientei respiratorii includ:
respirație crescută (tahipnee)
transpirație pe frunte
slăbirea vocii
nevoia de a face o pauză pentru a respira în timp ce vorbești
slăbirea vocii
tahicardie cu respirație forțată
De asemenea, cu pareza mușchilor bulbari, este posibilă dezvoltarea obstrucției permeabilității tractului respirator, tulburări de deglutiție (cu dezvoltarea aspirației) și vorbire

În stadiul inițial al bolii, de obicei nu există febră.

VARIANTE ATIPICE ale sindromului Guillain-Barré

Sindromul Miller-Fisher- apare în 5% din cazurile de sindrom Guillain-Barré.
Manifeste:
ataxie motorie - tulburări de mers și ataxie (tulburare de coordonare) a mușchilor trunchiului
oftalmoplegie care implică extern, mai rar muschii interni ochi
areflexie
conservarea tipică a forței musculare
de obicei se termină complet sau restaurare parțială de săptămâni sau luni
rar, în cazuri severe, pot apărea tetrapareză și paralizie a mușchilor respiratori

Polineuropatia senzorială acută
Manifeste:
debut rapid cu tulburări senzoriale pronunțate și areflexie, implicând rapid membrele și având un caracter simetric
Ataxie sensibilă (coordonare motorie afectată)
prognosticul este adesea favorabil

Polineuropatia axonală motorie acută
Strâns asociat cu infecția intestinală cauzată de C. jejuni, cu aproximativ 70% seropozitiv pentru C. jejuni.
Se manifestă clinic prin: tulburări pur motorii: pareze crescătoare de tip ascendent.
Diagnosticată conform electromiografiei ca axonopatie pur motorie.
Acest tip se caracterizează printr-o proporție mai mare de pacienți pediatrici.
În majoritatea cazurilor, prognosticul este favorabil.

Polineuropatia axonală acută senzoriomotorie
Este de obicei reprezentată de tetrapareză severă și cu dezvoltare rapidă, cu o recuperare lungă și slabă.
De asemenea, polineuropatia axonală motorie acută este asociată cu diareea cauzată de C. jejuni.

Pandisautonomie acută
Rareori văzut.
Apare fără afectare motrică sau senzorială semnificativă.
Disfuncțiile sistemului nervos autonom se manifestă prin:
hipotensiune posturală severă
tahicardie posturală
puls fix
constipație
retenție urinară
tulburări de transpirație
scăderea salivației și a producției de lacrimi
tulburări pupilare

Varianta faringo-cervico-brahială
Caracterizat prin slăbiciune izolată a mușchilor faciali, orofaringieni, cervicali și ai extremităților superioare fără implicare membrele inferioare.

Polineuropatia craniană acută
Se manifestă prin implicarea doar a nervilor cranieni în procesul patologic.

COMPLICATII
Pareze și paralizii la nivelul membrelor, gâtului.
Pierderea persistentă a sensibilității.
Tromboza venoasă profundă a piciorului.
5% dintre pacienți dezvoltă ulterior poliradiculoneuropatie demielinizantă inflamatorie cronică cu evoluție recidivantă sau progresivă, sensibilă la corticosteroizi.
Deces din cauza insuficienței respiratorii, pneumonie, tromboembolism artera pulmonara, stop cardiac, sepsis, sindrom de detresă respiratorie, disfuncție a sistemului nervos autonom.

DIAGNOSTICĂ

Trebuie suspectată poliradiculonevrita când pacientul dezvoltă slăbiciune musculară crescândă relativ simetrică la nivelul membrelor. Boala se caracterizează prin tetrapareză flască ascendentă în creștere acută sau subacută cu areflexie.

De bază criterii de diagnostic Sindromul Guillain Barre:
creșterea slăbiciunii musculare la cel puțin două membre
o scădere semnificativă a forței musculare, până la pierderea completă, a reflexelor tendinoase

Criteriile suplimentare de diagnostic sunt:
scăderea vitezei impulsurilor nervoase prin mușchi cu formarea unui bloc de conducere în timpul EMG
disocierea proteină-celulă în fluid cerebrospinal

Diagnosticul este susținut de:
progresia bolii în cel mult 4 săptămâni
recuperarea începe în 2-4 săptămâni
simetria relativă a simptomelor
absența tulburărilor senzoriale pronunțate
afectarea nervilor cranieni (în primul rând implicarea bilaterală a nervului facial)
disfuncție autonomă
absența febrei la debutul bolii
nu tipic pentru tulburările pelvine
(tulburări neurogenice urinare)

Examinarea lichidului cefalorahidian
în timpul primei săptămâni de boală, conținutul de proteine ​​din lichidul cefalorahidian rămâne normal
începând cu 2 săptămâni, se detectează disocierea proteină-celulă - conținut crescut de proteine ​​cu citoză normală sau ușor crescută (nu mai mult de 30 de celule la 1 μl.)
cu citoză mai mare trebuie căutată o altă boală
pe fondul nivelului ridicat de proteine, poate apărea congestia nervilor optici

Studiu electromiografic
Vă permite să identificați caracter periferic leziuni, precum și diferențierea între variantele demielinizante și axonale ale bolii.
Cu varianta demielinizantă boala se caracterizează prin: o scădere a amplitudinii răspunsului M pe fondul semnelor de demielinizare a fibrelor nervoase - o scădere a vitezei de conducere de-a lungul fibrelor motorii cu mai mult de 10% din normal, prelungirea latenței distale, parțială blocuri de conducere.
Cu variantă axonală o scădere a amplitudinii răspunsului M este detectată pe fundal viteza normala conducerea de-a lungul fibrelor motorii (sau o scădere a vitezei, dar nu mai mult de 10%), latența distală normală și răspunsul F.

Determinarea autoanticorpilor în plasma sanguină
Are valoare diagnostică limitată.
Nu se efectuează de obicei ca un test de rutină.
Este studiat în scopuri științifice și poate fi util în cazuri complexe, neclare din punct de vedere diagnostic, în special pentru diagnosticul leziunilor axonale acute.
Anticorpii la glicolipide (gangliozide GM-1 și GQ1b) sunt detectați în plasma sanguină la 60-70% dintre pacienții aflați în faza acută a bolii.
Anticorpii GM1 se găsesc adesea în neuropatia axonală motorie și în polineuropatia demielinizantă inflamatorie acută (varianta clasică). Infecția intestinală anterioară cu C. jejuni este strâns asociată cu titruri mari de anticorpi la GM-1.
Anticorpii la GQ1b se găsesc la pacienții cu sindrom Guillain-Barré cu oftalmoplegie, inclusiv la pacienții cu sindrom Miller-Fisher.

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

Ar trebui exclusă posibilitatea apariției următoarelor boli, care pot fi însoțite de un tablou clinic similar:
tumori si mielopatii vasculare ale maduvei spinarii
trunchiul cerebral sau accidentul vascular cerebral
polineuropatia difterică
paralizie periodică
polimiozită
poliomielita
botulismul
miastenia gravis
isterie
polineuropatia „condițiilor critice”
Encefalopatia Wernicke
encefalita trunchiului cerebral

TRATAMENT

Tratamentul sindromului Guillain-Barre include două componente:
nespecific- terapie de întreținere
specific - terapia cu plasmafereză sau terapia cu puls cu imunoglobuline de clasă G.

!!! Datorită posibilității decompensării cu insuficiență respiratorie severă în decurs de câteva ore, precum și a aritmiilor cardiace, este necesar să se trateze sindromul Guillain-Barré în faza acută ca o urgență.

În cazurile de dezvoltare a insuficienței respiratorii acute într-o instituție medicală, trebuie să fie posibilă efectuarea unei ventilații artificiale pe termen lung a plămânilor.

În cazurile severe cu dezvoltarea precoce a insuficienței respiratorii acute, tratamentul se efectuează într-o unitate de terapie intensivă sau într-o unitate de terapie intensivă:
efectuează monitorizarea orară VC, gaze din sânge, conținut de electroliți din sânge, ritm cardiac, tensiune arterială, starea mușchilor bulbari (apariția și creșterea tulburărilor de deglutiție care nu asigură ameliorarea tusei, răgușeală, tulburări de vorbire)
cu paralizie bulbară cu tulburări de deglutiție, sufocare, turnarea băuturii prin nas, este indicată introducerea sondei nazogastrice și adesea intubarea (pentru a preveni aspirația și pneumonie de aspirație)
indicata intubarea traheala cu ventilatie mecanica in cazul dezvoltarii insuficientei respiratorii, daca capacitatea vitala scade sub 12 - 15 ml/kg, si cu paralizii bulbare si tulburari de deglutitie si vorbire sub 15 - 18 ml/kg.
în absenţa unei tendinţe de recuperare respirație spontană în 2 săptămâni, se efectuează traheostomia

!!! Corticosteroizii nu sunt utilizați în prezent, deoarece s-au dovedit a fi ineficienți. Ele nu îmbunătățesc rezultatul bolii.

TERAPIA SPECIFICA

Terapia specifică folosind plasmafereză sau administrarea intravenoasă de doze mari de imunoglobulină începe imediat după diagnostic. Eficacitatea ambelor metode de tratament s-a dovedit a fi aproximativ egală, precum și lipsa unui efect suplimentar dintr-o combinație a acestor metode. În prezent, nu există un consens cu privire la alegerea terapiei specifice.

CU curent luminos Sindromul Guillain-Barré, având în vedere că există o probabilitate mare de recuperare spontană, tratamentul pacienților poate fi limitat la terapie nespecifică și de susținere.

Cu severitate moderată a procesului, și mai ales în cazurile severe terapie specificăîncepe cât mai devreme posibil.

Tratamentul cu imunoglobulina are unele avantaje față de plasmafereză, deoarece este mai ușor și mai convenabil de utilizat, are un număr semnificativ mai mic de efecte secundare și este mai ușor de tolerat de către pacient și, prin urmare, imunoglobulina este medicamentul de elecție în tratamentul Guillain. - Sindromul Barre.

Terapia intravenoasă cu impulsuri cu imunoglobuline
Terapia intravenoasă cu puls cu imunoglobulină (IgG, medicamente - octagam, sandoglobulină, intraglobulină, imunoglobulină umană normală) este indicată la pacienții care nu pot merge mai mult de 5 m fără asistență sau la pacienții mai severi (cu paralizie, tulburări de respirație și deglutiție) pacienții cu eficacitatea maximă a medicamentului la începerea terapiei nu mai târziu de 2-4 săptămâni de la debutul bolii. Se administrează intravenos în doză de 0,4 g/kg/zi timp de 5 zile (doza totală a cursului de 2 g/kg sau aproximativ 140 g). Un regim de administrare alternativ pentru aceeași doză de curs: 1 g/kg/zi în două prize timp de două zile. Utilizarea sa este limitată cost ridicat.

Plasmafereza
Plasmafereza, prescrisă în faza de progresie a bolii (aproximativ în primele două săptămâni), aproape dublează procesul de recuperare și reduce defectul rezidual. Se prescrie în cazuri moderate și severe după o schemă de 4 - 6 ședințe la două zile, cu un schimb de 50 ml/kg pe ședință (cel puțin 35-40 ml plasmă pe kg greutate corporală), în total pe curs 200 - 250 ml/kg (cel puțin 160 ml de plasmă la 1 kg greutate corporală per curs). In cazurile usoare si in faza de recuperare, plasmafereza nu este indicata. Plasmafereza a demonstrat o eficacitate destul de mare atunci când este prescrisă pacienților grav bolnavi, când terapia este începută la mai mult de 30 de zile de la debutul bolii.

La 5-10% dintre pacienți, o recidivă a bolii apare după terminarea tratamentului cu plasmafereză sau imunoglobulină.. În acest caz, fie reluați tratamentul cu aceeași metodă, fie utilizați o metodă alternativă.

TERAPIE NESPECIFICA

Este necesară prevenirea trombozei venelor profunde ale piciorului la pacienții imobilizați la pat (în special cu paralizie la nivelul picioarelor):
utilizați anticoagulante orale acţiune indirectă fenilină sau warfarină în doze care stabilizează INR la 2,0 sau fraxiparină (nadroparină) 0,3 ml. subcutanat de 1 - 2 ori pe zi sau sulodexid (Wessel Due F) de 2 ori pe zi, 1 fiolă (600 LSU) IM timp de 5 zile, apoi oral 1 capsulă (250 LSU) de 2 ori pe zi
profilaxia se efectuează până când pacientul începe să se ridice din pat
dacă tromboza a apărut înainte de începerea terapiei, profilaxia se efectuează conform aceleiași scheme
se mai foloseste bandajarea bandaj elastic picioare până la jumătatea coapsei (sau folosiți ciorapi cu compresie gradată) și ridicați picioarele 10-15
„mersul în pat” pasiv și, dacă este posibil, activ este afișat cu îndoirea picioarelor, simulând mersul timp de 5 minute de 3-5 ori pe zi

In cazul parezei muschilor faciali se iau masuri de protejare a corneei:
îngropare picaturi de ochi
noapte legată la ochi

Prevenirea contracturilor și a paraliziei:
Pentru a face acest lucru, efectuați exerciții pasive de 1-2 ori pe zi
oferi pozitia corectaîn pat - pat confortabil, suporturi pentru picioare
masați membrele
include ulterior kinetoterapie activă

Prevenirea escarelor:
schimba pozitia in pat la fiecare 2 ore
sterge pielea compuși speciali
folosiți saltele anti-escare

Prevenirea infecției pulmonare:
exerciții de respirație
mobilizarea pacientului cât mai devreme

Cu scăderea capacității vitale a plămânilor, dificultate în separarea secrețiilor bronșice:
este indicat masaj (efleurage si vibratie cu rotatie simultana a corpului in pozitie culcat) la fiecare 2 ore in timpul zilei.

Terapie simptomatică:
antiaritmic
hipotensiv
analgezic

În caz de hipotensiune arterială, scăderea tensiunii arteriale (aproximativ 100 – 110/60 – 70 mm Hg și mai jos):
administrarea intravenoasă de soluții coloidale sau cristaloide – izotonice soluție de clorură sodiu, albumină, poliglucină
dacă efectul este insuficient în asociere cu corticosteroizi: prednisolon 120 - 150 mg, dexazonă 8 - 12 mg
dacă aceste medicamente sunt insuficiente, se folosesc vasopresoare: dopamină (50–200 mg diluată în 250 ml soluție izotonă de clorură de sodiu și administrată cu o viteză de 6–12 picături/min), sau norepinefrină, sau mesaton

Pentru utilizarea durerii moderate analgezice simple și antiinflamatoare nesteroidiene.

Cu pronunțat sindrom de durere aplica tramal sau cabamazepină (Tigretol) sau gabapentin (Neurontin), eventual în combinație cu antidepresive triciclice (imipramină, amitriptilină, azafen etc.).

Cursuri cu un logoped pentru tratamentul și prevenirea tulburărilor de vorbire și de deglutiție.

Reabilitare

Reabilitarea include masaj, exerciții terapeutice, proceduri fizioterapeutice. Stimularea musculară transcutanată se efectuează pentru durerile musculare și parazele membrelor.

PROGNOZA

Factorii de prognostic nefavorabil includ:
varsta in varsta
progresia rapidă a bolii în faza inițială
dezvoltarea insuficienței respiratorii acute cu necesitatea ventilației mecanice
indicaţii anamnestice ale infecţiei intestinale cauzate de C. jejuni

Deși majoritatea pacienților cu sindrom Guillain-Barré se recuperează bine cu terapie adecvată, 2-12% mor din cauza complicațiilor și o proporție semnificativă dintre pacienți păstrează deficite motorii persistente.

Aproximativ 75-85% au o recuperare bună, 15-20% au deficite motorii moderate, iar 1-10% rămân profund handicapați.

Viteza de recuperare a funcțiilor motorii poate varia și durează de la câteva săptămâni la luni. Pentru degenerarea axonală, recuperarea poate necesita 6 până la 18 luni. În general, la pacienții mai în vârstă va avea loc o recuperare mai lentă și mai puțin completă.

Mortalitatea în sindromul Guillain-Barré este determinată în mare măsură de capacitățile spitalului de a oferi terapie modernă de susținere nespecifică (ventilație mecanică prelungită, prevenirea complicațiilor infecțioase etc.) și în spitale moderne este de aproximativ 5%. Anterior, mortalitatea era de până la 30% din cauza dezvoltării insuficienței respiratorii și a complicațiilor secundare.

PREVENIRE

Metode specifice de prevenire nici unul.

Este recomandat pacienților Evitați vaccinările în termen de 1 an de la debutul bolii, deoarece acestea pot provoca o recidivă a sindromului.
În viitor, imunizările sunt efectuate dacă există o justificare adecvată pentru necesitatea lor.

Dacă sindromul Guillain-Barré se dezvoltă în decurs de 6 luni de la orice vaccinare, are sens să-i oferim pacientului o recomandare să se abțină de la această vaccinare pe viitor.

Sindromul Guillain-Barré este un grup de boli acute autoimune, cu progresie rapidă, în care atacul este îndreptat către celulele Schwann și mielina, care formează teaca fibrelor nervoase. Sindromul se manifesta prin pareza flasca, tulburari senzoriale si tulburari autonome. Se dezvoltă la 1-3 săptămâni după infecție tract gastrointestinal sau tractului respirator, deci se crede că reacția autoimună în unele cazuri este declanșată de boală anterioară. Sindromul provoacă complicații severe care anterior au fost fatale. Dar datorită metodelor moderne de terapie intensivă, mortalitatea a scăzut la 5%.

Cauze

Cauzele exacte ale sindromului Guillain-Barré nu au fost stabilite, dar există mai multe ipoteze pentru originea bolii.

• Leziuni cerebrale traumatice. Deteriorarea fizică duce la umflarea creierului și apariția unor tumori în acesta. Sindromul poate fi o consecință pe termen lung a acestui fapt, astfel încât diagnosticul ține cont de antecedentele de TCE.
• Infecţie. Mulți pacienți prezintă semne de infecție a tractului respirator și gastrointestinal cu 1-3 săptămâni înainte de apariția simptomelor sindromului. Prin urmare, există posibilitatea ca boala anterioară să declanșeze o reacție autoimună. Sub acest aspect, rolul patologic este atribuit Campylobacter jejuni, care provoacă enterită, virusuri herpetice, micoplasme, Haemophilus influenzae și infecție cu HIV. Chirurgia, vaccinarea și leziunile nervilor periferici pot juca un rol similar.
• Predispoziție ereditară. Pacienții care au antecedente familiale ale sindromului sunt expuși riscului. În cazurile de ereditate severă, factorul declanșator este adesea traumatismele craniene și bolile infecțioase.

Clasificare

În funcție de simptomele și zona leziunii, sindromul Guillain-Barré poate lua o formă clasică, axonală, atipică sau poate fi exprimat ca sindrom Miller-Fisher.

Forma clasică se observă în 80% din cazuri și este o poliradiculoneuropatie demielinizantă inflamatorie. Forma axonală apare în 15% din cazuri, cu neuropatie motorie sau motor-senzorială cu afectare a axonilor fibrelor nervoase responsabile de mișcarea și sensibilitatea musculară. Cu sindromul Miller-Fisher, care se observă în 3% din cazuri, există paralizie a mușchilor oculari, absența unuia sau mai multor reflexe, pareză ușoară și tulburări de coordonare și abilități motorii. În forma atipică, care este extrem de rară, se observă neuropatie senzorială și autonomă, precum și polineuropatie craniană.

Pe baza duratei perioadei de creștere a simptomelor, sindromul este împărțit în formă acută (7-14 zile), subacută (15-28 zile) și cronică (până la câteva luni cu perioade de remisie și deteriorare). Acesta din urmă este considerat cel mai grav, deoarece este mai dificil de diagnosticat și reduce șansele unui tratament în timp util.

Simptome

Simptomele sindromului Guillain-Barré sunt inițial similare cu cele ale unei infecții respiratorii virale. Temperatura corpului crește brusc, se observă inflamația tractului respirator superior, pacientul simte slăbiciune generală și articulații dureroase. Uneori se observă tulburări gastro-intestinale.

Sindromul diferă de ARVI prin slăbiciune a membrelor, scădere și pierderea sensibilității. Inițial, disconfortul apare la nivelul picioarelor inferioare, apoi se extinde la picioare și afectează degetele de la picioare. Există furnicături în articulațiile degetelor și durere dureroasă alternează cu amorțeală. Pe măsură ce boala progresează, controlul asupra mișcărilor simple mici se pierde, de exemplu, devine dificil să scrii de mână. Simptomele apar simetric la nivelul membrelor.

Un alt semn caracteristic este o mărire vizibilă a abdomenului. Datorită faptului că respirația este complet reorganizată de la tipul superior la cel abdominal, stomacul iese vizibil în față. Diafragma slăbește și devine din ce în ce mai dificil să respiri prin plămâni.

Atunci când mușchii faringieni sunt implicați în procesul patologic, slăbirea lor împiedică înghițirea normală. Pacientul se poate sufoca cu propria salivă. Mușchii gurii slăbiți îi fac dificil să mestece și să mănânce. Din cauza sindromului, pacientul are un control slab asupra retenției de gaze urinare și intestinale. Sindromul afectează aproape toate organele interne, provocând tahicardie, hipertensiune arterială, vedere încețoșată și alte manifestări.

Simptomele sindromului Guillain-Barré se agravează cel mai adesea în câteva săptămâni. Totul începe cu o ușoară slăbiciune a membrelor și duce la tulburări pronunțate. Acest lucru este plin de diagnosticare prematură și complicații în viitor. În forma acută a bolii, paralizia poate acoperi cea mai mare parte a corpului într-o zi. Inițial, există furnicături la nivelul membrelor, slăbiciune la umeri, spate și pelvis. Dificultăți evidente de respirație sunt observate după câteva ore. Pacientul trebuie transportat urgent la institutie medicala, unde îl pot ajuta, inclusiv conectându-l la un ventilator.

Fără tratament, sindromul duce la complicații cu un risc ridicat de deces. Aceasta este paralizia mușchilor respiratori și bulbari, a mușchilor oculari, a diafragmei, a abdomenului, a spatelui, precum și a pneumoniei, tromboembolismului, stopului cardiac și sepsisului.

Diagnosticare

Diagnosticul sindromului include efectuarea unei anamnezi (un rol important îl joacă simptomele actuale, leziuni recente, infecții virale respiratorii acute, tulburări gastrointestinale, vaccinare). Se efectuează un examen neurologic pentru identificarea tulburărilor senzoriale și motorii, precum și teste de laborator(serologie, analize generale și biochimice de sânge și urină).

Dacă se suspectează sindromul, este indicat un studiu al lichidului cefalorahidian prin puncție lombară sau occipitală. Daca este gasit concentrație mare proteine ​​(3–5 g/l), aceasta confirmă diagnosticul. În cazurile severe ale bolii, se monitorizează funcționarea sistemului cardiovascular și respirator.

Sindromul poate avea simptome similare cu porfiria, botulismul, accidentul vascular cerebral ischemic, miastenia gravis, poliomielita, bolile creierului și paralizia cauzată de antibiotice. Diagnosticul de „sindrom Guillain-Barré” este respins dacă pareza este asimetrică, tulburările sunt doar de natură senzorială, sunt persistente sau severe. tulburări pelvine dacă există antecedente recente de difterie, halucinații, iluzii sau otrăvire dovedită cu săruri de metale grele.

Tratament

Tratamentul sindromului Guillain-Barré se efectuează într-un cadru spitalicesc. Pacientul are nevoie îngrijire corespunzătoare, observare hardware, terapie medicamentoasă și, în unele cazuri, intervenție chirurgicală urgentă.

Terapia medicamentosă are ca scop oprirea reacției autoimune. Pacientului i se prezintă imunoglobuline din clasa G, care sunt administrate intravenos. Au efecte secundare precum greață, febră și dureri de cap, dar se ameliorează funcțiile respiratorii. Se efectuează și plasmafereza membranară, în care plasma sanguină a pacientului este înlocuită cu o soluție de clorură sau preopolinlukin. Acest lucru reduce severitatea parezei și reduce timpul de susținere a pacientului pe un ventilator.

Pentru tratamentul simptomatic al sindromului Guillain-Barré, vitaminele B, antihistaminice, antipiretice și analgezice, regulatori ale ritmului cardiac și ale presiunii, antitrombici și medicamente anticolinesterazice, preparate pentru lacrimi artificiale.

Cu tulburări bulbare prelungite și dezvoltarea insuficienței respiratorii, este posibilă traheo- sau gastrostomia. Slăbiciunea și paralizia mușchilor respiratori și bulbari necesită monitorizarea activității respiratorii, a ritmului cardiac și a tensiunii arteriale. Uneori este necesară instalarea unui stimulator cardiac; atunci când capacitatea pulmonară scade cu 25-30%, este indicată utilizarea unui ventilator. Paralizia bulbară necesită inserarea unei sonde nazogastrice. De asemenea, poate fi necesar să introduceți un cateter în vezică.

Îngrijirea pacientului include prevenirea complicațiilor asociate cu imobilitatea (escare de decubit, tromboză etc.). În acest scop, poziția corpului pacientului este schimbată la fiecare 2 ore. Curățarea pielii prescrisă, gimnastică pasivă, controlul funcției intestinale și Vezica urinara.

Reabilitare

Prognosticul bolii este în general pozitiv: 70% dintre pacienți se recuperează complet, 15% rămân cu pareză și paralizie, în care pacientul este considerat cu handicap. În 5% din cazuri boala poate avea moarte, riscul este crescut la copii și persoanele în vârstă.

Aproximativ 2-5% din cazuri sunt asociate cu tranziția formei acute a bolii la o formă recurentă cronică. Prin urmare, este important nu numai să urmați toate recomandările medicului, ci și să faceți eforturi în etapa de reabilitare. În sindromul Guillain-Barré, poate dura câteva luni sau ani. Pacienții învață să meargă din nou, să folosească tacâmuri și instrumente de scris. Măsurile de recuperare includ masaj, exerciții terapeutice, duș rece și fierbinte, băi cu radon și hidrogen sulfurat, terapie cu ozocherită, băi cu parafină, electroforeză, magnetoterapie, o dietă bogată în vitamine B, calciu, magneziu și potasiu.

Un pacient care a suferit sindromul ar trebui să fie supus în mod regulat electroneuromiografie pentru a evalua dinamica afecțiunii. Examinările efectuate de un neurolog sunt, de asemenea, necesare pentru a reduce riscul de recidivă. Vaccinarea este interzisă în termen de 12 luni de la debutul bolii.

Înscrieți-vă pentru o programare cu medicul

Sinonime pentru boala sunt sindromul Landry-Guillain-Barre sau sindromul Landry-Guillain-Barre-Strol. Sindromul Guillain-Barré este o boală autoimună inflamatorie acută caracterizată prin afectarea nervilor periferici și a rădăcinilor nervoase, infiltrarea lor limfocitară și macrofagică, ducând la distrugerea ulterioară a tecii de mielină și/sau degenerarea axonală.

Simptomele dezvoltării sindromului Guillain Barre

Aceasta este o poliradiculoneuropatie inflamatorie acută de natură autoimună. Simptomele bolii sunt demielinizarea acută a rădăcinilor nervilor spinali și cranieni. Mai puțin frecventă este varianta axonală a sindromului, care este de obicei mai severă. Cu 1-3 săptămâni înainte de debutul paraliziei, majoritatea pacienților prezintă simptome respiratorii sau infecție gastrointestinală, al cărui agent cauzal este cel mai adesea Campylobacter jejuni, citomegalovirus, micoplasmă, virus Epstein-Barr. Ocazional, sindromul apare după intervenție chirurgicală sau vaccinare.

De obicei, Guillain-Barré este o boală cu o singură fază cu debut acut. Primele semne ale bolii apar la 1-3 săptămâni după boala anterioară. Cea mai frecventă astfel de boală sunt infecțiile respiratorii acute cu simptome de gripă, reprezentând aproximativ 70% din cazuri și mai rar se dezvoltă după diaree abundentă, vaccinare sau proceduri chirurgicale. Cu toate acestea, boala se poate dezvolta pe fundalul unei bunăstări complete. În acest din urmă caz, aceasta este cel mai probabil cauzată de o infecție asimptomatică.

Principalul simptom al bolii este o tetrapareză flască relativ simetrică, care crește pe parcursul mai multor zile sau săptămâni (de obicei până la 4 săptămâni), care inițial implică adesea părțile proximale ale picioarelor, dar uneori slăbiciunea apare mai întâi la nivelul brațelor sau ambele în brate sau picioare. Uneori, mâinile rămân intacte pe toată durata bolii. Paralizia este însoțită de pierderea precoce a reflexelor profunde, tulburări ușoare ale sensibilității superficiale și profunde de tip „șosete și mănuși”, dureri musculare la umăr, centură pelviană și spate, dureri radiculare și simptome de tensiune.

Paralizia poate implica mușchii respiratori și cranieni, în principal mușchii faciali și bulbari, și mai rar mușchii oculari externi. Cu pareza diafragmei, apare respirația paradoxală cu retragerea abdomenului în timpul inspirației. Jumătate dintre pacienții din perioada acută prezintă simptome severe de tulburări autonome (creșterea sau scăderea tensiunii arteriale, hipotensiune arterială ortostatică, tahicardie sau bradicardie, tulburări de transpirație), care adesea provoacă moartea. Intubarea sau aspirarea mucusului poate provoca bradicardie bruscă și scăderea tensiunii arteriale.

În stadiul inițial, este posibilă retenția urinară tranzitorie. De obicei nu există febră. Începând din săptămâna a 2-a, se detectează o creștere a conținutului de proteine ​​în LCR cu citoză normală sau ușor crescută (disocierea proteină-celulă). După ce a atins vârful, starea se stabilizează temporar (faza de platou durează 2-4 săptămâni), apoi începe recuperarea, care durează de la câteva săptămâni la câteva luni (uneori până la 1-2 ani).

Moartea apare de obicei din insuficiență respiratorie asociată cu simptome ale sindromului Guillain-Barré, cum ar fi paralizia mușchilor respiratori și/sau bulbari, pneumonie, embolie pulmonară, stop cardiac și sepsis. Recuperarea completă are loc în 70% din cazuri. Paralizia reziduală severă persistă la nu mai mult de 15% dintre pacienți. În 2-5% din cazuri, sindromul Guillain-Barre reapare.

Sindromul se referă la boli severe ale sistemului nervos periferic și este considerată cea mai frecventă cauză de tetrapareză și paralizie periferică. Este cea mai frecventă polineuropatie la copii și se poate dezvolta încă de la vârsta de patru luni. Simptomele bolii au fost descrise pentru prima dată de neurologul francez J. Landry în 1859. Ulterior, a fost studiat în detaliu de către alți neurologi francezi J. Guillen, J. A. Barre și A. Strol în 1916.

Spre deosebire de majoritatea bolilor autoimune, GBS are o dezvoltare unică. Auto-vindecarea are loc în câteva luni după numai ventilația artificială. Când se utilizează plasmafereză și imunoterapie cu IgG, timpul de recuperare este redus la câteva săptămâni, uneori chiar la câteva zile. Numărul total de pacienți recuperați ajunge la 85–90%.

Cele mai multe decese în acest sindrom cauzate de apariția escarelor și adăugarea unei infecții nosocomiale din cauza îngrijirii slabe a personalului pentru starea pacientului pe ventilator.

Formele sindromului Guillain-Barré și semnele acestora

Există trei forme de boală:

demielinizantă (polineuropatie acută inflamatorie demielinizantă - AIDP) – observată în 75–80% din cazuri, mai frecventă în țările dezvoltate: Europa, America, Australia;

sindrom axonal (acut neuropatie motorie– OMAN, neuropatie axonală acută motor-senzorială – OMSAN) – observată în 15–20% din cazuri, mai des în Asia;

Sindromul Miller-Fisher (MFS) este observat în 3% din cazuri.

Polineuropatia demielinizantă inflamatorie cu simptome ale sindromului Guillain-Barré se caracterizează prin varianta clasică a bolii - paraplegie și parapareză, afectarea frecventă a nervilor cranieni și a mușchilor respiratori. EMG-ul dezvăluie semne caracteristice de demielinizare fibra nervoasa. Pentru variantele cu afectare a cilindrului axial, polineuropatia acută motorie și acută motor-senzorială se caracterizează prin pură. tulburări de mișcare– parapareza (de obicei la nivelul picioarelor). Această formă este adesea asociată cu Campylobacter jejuni. Sindromul Fisher, care este asociat și cu Campylobacter jejuni, include pareze bilaterale ale mușchilor faciali și extraoculari, ptoză, ataxie și areflexie la nivelul membrelor afectate.

Cea mai severă formă a bolii se numește OMAN. Se manifestă predominant prin tulburări senzoriale și recuperare comparativ mai slabă. Potrivit unui studiu comun al oamenilor de știință chinezi și americani, la pacienții cu OMAN, cele mai timpurii modificări patologice apar în nodurile lui Ranvier din secțiunile terminale. fibre de motor. În aceste zone sunt depuse componente de complement și imunoglobulina, care stimulează dezvoltarea ulterioară a procesului inflamator.

Sindromul Guillain-Barre apare în toate părțile globului. În rândul populației adulte, frecvența de apariție este aceeași la bărbați și la femei, dar la copii sindromul apare de 1,5 ori mai des la băieți. Incidența medie este de 1-2 persoane la 100.000 de locuitori.

Diagnosticul sindromului Guillain-Barré

Conform OMS din 1993, sunt identificate semnele necesare pentru a pune un diagnostic de GBS; semne care susțin diagnosticul și semne care pun la îndoială diagnosticul. De menționat că aceste criterii nu țin cont de existența a trei forme de sindrom Guillain-Barré (demielinizant, axonal, sindrom Fisher).

Semne care susțin diagnosticul:

progresia tulburărilor motorii, dar nu mai mult de patru săptămâni (la aproximativ jumătate dintre pacienți, pareza atinge cea mai mare severitate în prima săptămână a bolii, în 30% - în a doua, în 10% - în a treia, în 10% - în al patrulea.Cu un curs recurent sau cu progresie persistentă a atrofiei, boala este desemnată ca poliradiculoneuropatie cronică progresivă sau inflamatorie cronică (recurente) demielinizantă;

simetria leziunii;

tulburări senzoriale (predomină motorii);

afectarea nervilor cranieni (cel mai adesea nervul facial);

perioada de recuperare începe la 2–4 ​​săptămâni după încetarea progresiei tulburărilor motorii (uneori întârziată până la 2–3 luni), majoritatea pacienților se recuperează bine;

tulburări ale sistemului nervos autonom, manifestate printr-un efect cronotrop pozitiv, hipo- sau hipertensiune arterială și alte simptome vasomotorii;

absența febrei și a simptomelor de intoxicație la majoritatea pacienților;

modificări ale lichidului cefalorahidian: nivel inalt proteină pe fondul citozei absente sau minime (10 sau mai puțin). Dacă numărul de leucocite mononucleare este mai mare de 50, diagnosticul nu este valid.

Semne care ridică îndoieli cu privire la diagnosticul sindromului Guillain-Barré

asimetrie stabilă a tulburărilor motorii;

disfuncție stabilă a organelor pelvine;

disfuncție a organelor pelvine la debutul bolii;

mai mult de 50 de leucocite mononucleare în lichidul cefalorahidian;

prezența leucocitelor polimorfonucleare în lichidul cefalorahidian;

tulburări senzoriale persistente.

Criterii alternative de diagnosticare a sindromului

Există un alt sistem de diagnosticare a GBS, ale cărui criterii sunt formulate de Institutul Național de Tulburări Neurologice și Comunicative și AVC (SUA):

Criterii obligatorii:

slăbiciune motorie progresivă la mai mult de un membru;

severitatea parezei variază de la slăbiciune minimă a picioarelor până la tetraplegie;

inhibarea reflexelor de diferite grade.

Criterii auxiliare de diagnosticare a sindromului:

slăbiciunea crește în 4 săptămâni de la debutul bolii;

simetria relativă a leziunii;

deficiență senzorială ușoară;

implicarea nervilor cranieni în procesul patologic;

recuperare;

simptome de disfuncție autonomă;

absența obișnuită a unei perioade febrile la debutul bolii;

o creștere a nivelului de proteine ​​din lichidul cefalorahidian (LCR) la 1 săptămână după debutul simptomelor bolii, cu condiția ca numărul de leucocite mononucleare să nu depășească, de obicei, 10 celule la 1 mm 3;

perturbarea funcției conductoare a nervilor în cursul bolii în aproximativ 80% din cazuri;

absența cauzelor stabilite de afectare a nervilor periferici, cum ar fi influența hexacarbonului, porfiria, difteria, alte boli toxice și infecțioase care imită ARDP.

Semne diferențiale ale sindromului Guillain-Barré

Diagnosticul diferențial trebuie făcut adesea cu leziuni ale măduvei spinării, care în stadiul acut se poate manifesta ca tetrapareză sau parapareză flască și pierderea reflexelor tendinoase. Patologia coloanei vertebrale este susținută de granița segmentară a deficienței senzoriale, tulburările pelvine persistente și lipsa de implicare a mușchilor faciali și respiratori în tetrapareza severă.

În plus, sindromul trebuie diferențiat de polineuropatia difterică, porfirie, paralizie periodică și polimiozită. Porfiria este susținută de combinația de polineuropatie predominant motorie cu dureri abdominale severe, pareză intestinală, hipertensiune arterială, tahicardie, severă schimbări mentale(de la depresie la delir), tulburări de somn, Crize de epilepsie. O valoare de diagnosticare importantă pentru porfirie este o modificare a culorii urinei, care la lumină capătă o nuanță roșiatică și apoi o culoare bogată brun-roșcată, care este comparată cu culoarea vinului de Burgundia.

Diagnosticul diferențial al simptomelor sindromului Guillain-Barré se realizează cu următoarele boli:

miastenia gravis, tulburări acute circulatia cerebrala;

hipokaliemie, isterie, porfirie, tetrapareză acută după mușcătura de căpușă, encefalomielita de trunchi cerebral, difterie, botulism, SIDA;

botulismul infantil (constipația precede simptomele neurologice; tulburări oculomotorii și diplopie);

miozită virală acută la copiii mai mari (rareori provoacă slăbiciune musculară și areflexie; activitate ridicată creatin fosfokinaza, nivelul proteinelor din LCR este normal, CRF din nervi este normal);

tumori ale măduvei spinării și mielită (rezultatele RMN și mielografie);

poliomielita și boli asemănătoare poliomielitei cauzate de enterovirusuri (prezența febrei, slăbiciune asimetrică, lipsa deficienței senzoriale);

leziune primară a cerebelului (ataxie evidentă, slăbiciune și areflexie; diagnosticul diferențial este complicat de posibila prezență a simptomelor pseudoatactice în stadiul inițial al GBS);

polineuropatie acută sau subacută, simulând GBS (excludeți posibilitatea contactului pacientului cu metale grele, compuși organofosforici, o serie de medicamente (vincristină, vinblastină, derivați de nitrofuran, fenitoină, izoniazidă și altele));

9) paralizie de la o mușcătură de căpușă (sezonalitatea leziunii, prezența unei insecte care conține sânge sau urme ale mușcăturii sale pe piele, nivelul proteinei din LCR este normal, electromiografia înregistrează mai des un defect presinaptic în transmiterea neuromusculară și mult mai rar neuropatie periferică).

Etapele sindromului

Evaluarea severității deficitului motor la copiii cu vârsta peste 3 ani se realizează folosind scala nord-americană:

• Etapa 0 Sindromul Guillain Barré este normal;
• Etapa 1 – deficiență motrică minimă;
• Etapa II – capacitatea de a merge 5m fără sprijin sau sprijin;
• Etapa III – capacitatea de a merge 5m cu sprijin sau sprijin;
• Etapa IV – incapacitatea de a merge 5m cu sprijin sau sprijin (imobilizat la pat sau scaun cu rotile);
• Stadiul V al sindromului Guillain-Barre – necesitatea ventilației artificiale;
• Etapa VI – moartea.

Caracteristicile tratamentului sindromului Guillain-Barre

După cum am menționat mai sus, această boală se caracterizează prin autovindecare, adică. Cu terapia de întreținere, recuperarea are loc în câteva luni. De o importanță deosebită este tratamentul formelor severe, care rămâne actual astăzi. Prin urmare, în ciuda faptului că s-a obținut un efect uriaș în tratamentul sindromului prin introducerea în practica de tratament a dispozitivelor de ventilație pulmonară artificială, există o serie de măsuri terapeutice care vizează reducerea numărului de paturi și recuperare rapidă toate funcțiile sistemului nervos periferic.

Tratamentul de urgență al sindromului

Suspiciunea de GBS, chiar și cu simptome minime, este motiv pentru spitalizare de urgență. Pacientul și rudele sale trebuie avertizate cu privire la posibilitatea deteriorării rapide a stării. În timpul transportului, este important să aveți grijă să mențineți permeabilitatea căilor respiratorii și să monitorizați cu atenție tensiunea arterială și ritmul cardiac. Dacă tensiunea arterială crește, se poate prescrie nifedipină, 10-20 mg sublingual. Pentru a reduce tahicardia, se folosește anaprilina, iar pentru bradicardie se folosește atropina. Pentru a reduce durerea, analgezicele, medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene și, uneori analgezice narcotice. În cazurile severe, internarea precoce în secția de terapie intensivă, monitorizarea capacității vitale și inițierea ventilației mecanice înainte de apariția dispneei sau hipoxemiei sunt critice.

Pentru paralizia bulbară, o sondă nazogastrică și intubația sunt necesare pentru a oferi nutriție și pentru a preveni aspirația. Dacă este începută devreme (nu mai târziu de 2 săptămâni de la debutul primelor simptome), plasmafereza favorizează recuperarea. Este recomandabil pentru pacienții care și-au pierdut sau aproape au pierdut capacitatea de a se mișca independent. Corticosteroizii sunt ineficienți pentru sindrom. Pe acest moment Cele mai eficiente metode includ cele imunosupresoare.

Toate măsurile terapeutice efectuate în tratamentul sindromului Guillain-Barré sunt împărțite în specifice (plasmafereză, terapia cu imunoglobuline clasa 0) și nespecifice (metode de terapie de întreținere), dar numai cu combinația potrivită se poate realiza recuperare rapidă rabdator.

În urmă cu aproximativ zece ani, în tratamentul GBS, ca și în alte cazuri acute boli inflamatorii, Glucocorticoizii au fost folosiți pe scară largă. Studiile efectuate de diverși oameni de știință au arătat ineficacitatea utilizării corticosteroizilor (Prednisolon, Methylprednisolone). O cură scurtă de prednison poate fi folosită doar pentru a ameliora durerea severă, dar utilizarea chininei și codeinei în aceste scopuri nu dă rezultate mai puține. În prezent, utilizarea corticosteroizilor pentru această boală este considerată o eroare medicală.

Plasmafereza în tratamentul sindromului Guillain-Barré

Studiile privind utilizarea plasmaferezei la copiii cu vârsta peste 12 ani au arătat că timpul de restabilire a capacității de a se deplasa independent în grupul care a primit plasmafereză (29,5 zile) a fost la jumătate mai lung decât în ​​grupul de control (60,2 zile).

În acest sens, se recomandă efectuarea programului de plasmafereză la adulți și la copiii mai mari cu evoluție progresivă a bolii. Astfel, indicațiile plasmaferezei sunt: ​​creșterea simptomelor neurologice care necesită ventilație mecanică; incapacitatea de a merge mai mult de 5 m cu sprijin sau sprijin sau incapacitatea de a sta și de a merge 5 m independent. Volumul plasmaferezei este de cel puțin 35–40 ml de plasmă/kg greutate corporală per operație și de cel puțin 140–160 ml de plasmă/kg greutate corporală per curs de tratament.

Un curs de tratament:

4-5 operații cu un interval de cel mult 24 de ore pentru pacienții cu ventilație mecanică sau pentru pacienții care nu pot merge mai mult de 5 m cu sprijin sau sprijin (grad IV de deficiență motrică);

cel puțin 2 operații pentru pacienții care sunt capabili să stea în picioare sau să meargă independent peste 5 m (grad II–III deficiență motrică).

Terapia intravenoasă cu puls cu imunoglobulină pentru sindromul Guillain-Barré

De când F. van der Meck și colab. au descoperit că perfuziile cu IgIV au fost la fel de eficiente ca și schimbul de plasmă la adulții cu ARDP, imunoglobulina intravenoasă (IVIG) a fost introdusă cu succes în populația pediatrică și apoi în populația adultă. practica neurologica. În prezent, IgIV se află pe primul loc în tratament ca metodă de tratament mai accesibilă, mai accesibilă și mai ușor de utilizat.

Tratamentul sindromului se efectuează de obicei cu doze de 0,4 g/kg greutate corporală per administrare. Cursul de tratament este de 5 zile la rând. Există opinia că administrarea dublă a imunoglobulinei la o doză de 1g/kg este mai eficientă. Recomandări privind momentul începerii terapiei nu au fost elaborate. Efectele secundare ale terapiei cu imunoglobuline includ dureri de cap, anafilaxie, dispnee din cauza stagnareîn plămâni, meningită aseptică și insuficiență renală acută la pacienții cu un fond comorbid corespunzător. Dar, în ciuda tuturor efectelor secundare posibile, IVIG este „standardul de aur” în tratamentul GBS.

Metode nespecifice de tratare a sindromului

Aproape toți pacienții cu GBS sever dezvoltă slăbiciune a mușchilor respiratori și insuficiență respiratorie asociată. În acest sens, se pune întrebarea cu privire la momentul plasării pacientului pe un ventilator. Indicație absolutăÎnceperea ventilației mecanice este indicată de o scădere a capacității vitale la un nivel de 15 ml/kg din greutatea corporală a pacientului. ÎN în prezent Mulți experți recomandă efectuarea ventilației mecanice la un nivel de capacitate vitală de 16-18 ml/kg din greutatea corporală a pacientului. Durata ventilației mecanice este de obicei de 5-7 zile, în funcție de severitatea și natura bolii.

LA metode nespecifice sistemul de tratament include, de asemenea îngrijire zilnică pentru un pacient pe ventilator: schimbarea poziției corpului, îngrijirea piele, igienizarea căilor respiratorii superioare și a arborelui traheobronșic, hrănirea pacientului prin sonda nazogastrică, monitorizarea stării vezicii urinare și a intestinelor; gimnastica pasiva si masaj zilnic; suport psihologic, prevenirea dezvoltării infecțiilor repetate și nosocomiale.

Prognosticul tratamentului pentru sindromul Guillain-Barré

Prognosticul este în general favorabil.

În ciuda prognosticului favorabil al pacientului, mulți pacienți pediatrici rămân cu un defect neurologic; conform unui număr de cercetători, 17 din 69 de pacienți dezvoltă limitări motorii persistente, care în majoritatea cazurilor sunt caracter moderat. Există și defecte ortopedice reziduale: căderea piciorului, piciorul gol.

În ciuda capacității sistemului nervos de a se autovindeca în această boală, recuperarea completă a defectelor reziduale chiar și după un an este observată doar într-un număr mic de cazuri.

Rata mortalității pentru sindromul Guillain-Barré este în medie de aproximativ 5%, în Australia - 1,7%, în Franța - 1%. În copilărie, cele mai multe decese apar din cauza complicațiilor de la sistemul respirator. La adulți, cea mai frecventă cauză de deces este embolia pulmonară sau aritmia cardiacă.

Cauzele sindromului Guillain-Barré

Boala se bazează pe un mecanism autoimun, al cărui factor de activare este considerat a fi viral anterior sau infecții bacteriene. În prezent, principalii agenți provocatori ai sindromului Guillain-Barré includ:

Campylobacter jejuni (aproximativ 1/3 din cazuri);

citomegalovirus (aproximativ 15% din cazuri);

virusul Epstein-Barr (aproximativ 10% din cazuri);

în cazuri mai rare sunt detectate titruri mari de anticorpi împotriva virusurilor micoplasmei, varicelei și variolei, virusurilor herpes zoster, rujeolei, hepatitei A și B, rubeolei, gripei A și B, Coxsackie și ECHO.

În cazuri excepționale, cauza sindromului Guillain-Barré poate fi prezența unui agent patogen în lichidul cefalorahidian. Dovada participării microorganismelor de mai sus la inflamație este detectarea la pacienți a unui titru ridicat de anticorpi la gangliozidele GM1 și GQ1b pe fondul unui titru crescut de anticorpi la presupusul agent patogen.

Cauzele sindromului Guillain-Barré sever

Un nivel ridicat de anticorpi la gangliozida GM1 este un factor de risc pentru dezvoltarea OMAN, cea mai severă formă a bolii.

Un alt motiv pentru dezvoltarea OMAN este considerat a fi infecția cu micoplasmă (această variantă apare în zone ruralețările în curs de dezvoltare, mai des la copiii adolescenți vara). Anticorpii la gangliozidele GQ1b au fost detectați la pacienții cu MFS. Producerea acestor anticorpi este asociată cu deformarea ganglionară a axolemei perechilor III, IV, VI de nervi cranieni.

Experimente in vitro a arătat că anticorpii la gangliozidele GM1 promovează deschiderea canalelor de potasiu și, în prezența complementului, blochează canalele de sodiu, ceea ce duce la degenerarea axonală.

La pacienții cu sindrom Guillain-Barré sever, macrofagele au fost găsite în teaca de mielină care înconjoară axonul sau în interiorul axonului însuși, prin urmare, în această patologie, acțiunea imună vizează în mod specific componentele axonale.

Patogenia sindromului Guillain-Barré

Patogenia sindromului nu a fost încă determinată în mod fiabil. Asemănarea strânsă a acestei forme cu nevrita alergică experimentală (EAN) la animale sugerează rolul atât al imunității celulare, cât și al imunității umorale. EAN poate fi cauzată de imunizarea activă a unui animal cu mielină eterogenă, care stimulează răspunsurile celulelor T și B.

După cum au arătat experimentele, mecanismele de demielinizare la om necesită implicarea anticorpilor în patogeneza leziunii, iar accesul acestora la endoneuri este asigurat de celulele T activate și de produsele lor. Țintele antigenice specifice pentru celulele T sau anticorpii din AIDP nu au fost stabilite, dar un număr mic de observații au evidențiat hipersensibilitate a celulelor T la proteinele mielinei P2 și P0.

Toți oamenii se îmbolnăvesc raceli. Recuperarea, de regulă, nu durează mult să apară, iar majoritatea acestor pacienți nici măcar nu caută ajutor de la un medic. Acest lucru se întâmplă cel mai des, dar uneori evenimentele nu se dezvoltă atât de favorabil.

Informații generale despre sindromul Guillain-Barré

În perioada de recuperare, este important să se efectueze terapie fizică (masaj), stimulare electrică a mușchilor faringieni (dacă există tulburări de deglutiție) și terapie cu exerciții fizice. Starea pacientului este evaluată atât clinic, cât și obiectiv folosind electroneuromiografie.

După o perioadă scurtă de boală cu simptome de ARVI, pot apărea amorțeală la nivelul brațelor și picioarelor și o senzație de târăre (parestezie). După 1-2 zile, începe slăbiciune la nivelul brațelor și picioarelor; persoana devine treptat complet imobilizată și își pierde capacitatea de a se autoîngriji. Adesea există o durere în gât, răgușeală și mișcări ale ochilor afectate. Pacienții sunt pe deplin conștienți, aud și văd totul, aspect Astfel de pacienți erau numiți „capete vorbitoare”. Contractilitatea mușchilor intercostali și a diafragmei scade treptat, volumul scade mișcări de respirație iar capacitatea vitală a plămânilor (VC) scade. În acest sens, sângele din plămâni nu este suficient de îmbogățit cu oxigen și lipsa de oxigen, din cauza insuficienței respiratorii, se poate dezvolta moartea. Pacienții sunt indicați pentru tratament în unitatea de terapie intensivă, deoarece din cauza insuficienței respiratorii poate fi întotdeauna nevoie de ventilație artificială a plămânilor.

Boala a fost descrisă pentru prima dată de Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) și Andre Strohl (1887-1977). Articolul descrie un caz a doi soldați, un husar și un infanterist, care au dezvoltat paralizie în decurs de două săptămâni din cauza absenței reflexelor tendinoase. Atenția autorilor a fost atrasă și asupra creșterii proteinelor din lichidul cefalorahidian la acești pacienți. După cum sa menționat deja, astfel de pacienți necesită adesea ventilație artificială a plămânilor și astfel, pentru prima dată, acest lucru a fost făcut în Rusia. În 1912, medicul rus Golovinsky a folosit pentru prima dată respirația artificială manuală la un țăran la vârsta de 21 de ani, care suferea de poliradiculonevrita cu paralizie a mușchilor respiratori. Timp de 18 zile, medicul, împreună cu paramedicii seniori, au susținut în mod continuu respirația pacientului în acest fel.

Boala apare cu aproximativ aceeași frecvență pe toate continentele globului. Este de 1-2 cazuri la 100.000 de oameni. Bărbații și femeile se îmbolnăvesc cu aceeași frecvență. Cel mai tânăr pacient avea 3 săptămâni, iar cel mai în vârstă 95 de ani. Cea mai răspândită incidență a fost observată în SUA în perioada 1976-1977. ca urmare a vaccinării naționale antigripală.

Simptomele sindromului Guillain-Barré

Tabloul clinic în stadiul inițial se caracterizează prin prezența paresteziei (senzația de târăre) împreună sau separat, durere la înghițire, tulburări de sensibilitate (în primul rând, sensibilitatea profundă este afectată - vibrație și așa-numita sensibilitate proprioceptivă - adică , sentimentul articular-muscular, datorită căruia simțim poziția unor părți ale corpului nostru.De obicei nu acordăm prea multă atenție acestui sentiment, dar datorită lui putem merge și, fără să ne gândim, să facem alte acțiuni cu maini si picioare). În cazuri rare, există doar slăbiciune la nivelul brațelor și/sau picioarelor. Slăbiciunea se dezvoltă cel mai adesea în acele părți ale membrelor care sunt mai aproape de axa mediană a corpului (proximal). In scadere tonusului muscular, în cazurile severe, apar tulburări pelvine (dificiență urinară și defecare).

În stadiul avansat apar tulburări motorii și senzoriale, absența reflexelor tendinoase (areflexie) și tulburări autonome, care includ tulburări de ritm cardiac, hipertensiune arterială, hipotensiune arterială, constipație, obstrucție intestinală, diaree, retenție urinară, transpirație afectată. În stadiul avansat, slăbiciunea mușchilor respiratori poate ajunge la punctul în care pacientul trebuie transferat la ventilație artificială. Resuscitarea respiratorie ajută pacienții să supraviețuiască fazei critice a bolii, care continuă până la legătura dintre central și părțile periferice sistem nervos.

Subtipuri clinice ale sindromului Guillain-Barré.

Principalul subtip clinic al sindromului Guillain-Barré este polineuropatia acută demielinizantă ascendentă. Leziunea se ridică de jos în sus, de la membre la nervii cranieni. De obicei, atunci când oamenii vorbesc despre GBS, se referă la acest subtip (tip Landry ascendent). Mai sunt și altele forme atipice, în care există leziuni severe ale axonului (procesul unui neuron prin care impulsurile nervoase sunt transportate de la corpul celular la alți neuroni, ale căror corpuri se află fie în trunchiul cerebral, fie în măduva spinării). Iar procesele acelor neuroni, la rândul lor, merg la mușchi și organe interne. Aceste forme includ polineuropatia senzorială acută, polineuropatia motorie acută, pandisautonomia acută (insuficiență autonomă) și alte câteva subtipuri. Aceste subtipuri clinice se găsesc în principal în provinciile Chinei, Japoniei și Spaniei.

Există și așa-numitul sindrom Miller-Fisher, care apare în țările non-asiatice și se caracterizează prin slăbiciune muschii oculomotori, ptoză (căzută pleoapa superioară), ataxie cerebeloasă. Aceste simptome îl determină pe medic să se gândească la posibilitatea de deteriorare a sistemului nervos central, dar, conform imagisticii prin rezonanță magnetică și studiilor secționale, nu există. Pentru a determina subtipurile bolii și dinamica cursului acesteia, metoda electroneuromiografiei este utilizată pe scară largă. Aceasta este o metodă care vă permite să evaluați gradul și natura tulburării în conducerea impulsurilor nervoase de-a lungul nervilor deteriorați.

Cauzele și riscurile sindromului Guillain-Barré

Nu este complet cunoscut de știință. Se presupune că mecanismele autoimune stau la baza bolii. Aceasta înseamnă că sistemul imunitar uman „se revoltă” împotriva propriului său corp prin producerea de anticorpi la anumite molecule din teaca nervoasă. Nervii înșiși și rădăcinile lor sunt afectați (sunt localizați la joncțiunea sistemului nervos central și periferic). Creierul și măduva spinării nu sunt afectate. Factorul declanșator Virușii contribuie la dezvoltarea bolii (printre ele sunt importante citomegalovirusul și virusul Epstein-Barr); bacterii (Campylobacter jejuni). Sistemul imunitar reacționează întotdeauna la orice agent străin care pătrunde în organism, dar uneori, la nivel molecular, apare o defecțiune în sistemul „prieten sau dușman”, iar apoi sistemul imunitar începe să lupte cu celulele corpului său. În știință, acest fenomen se numește „mimetism molecular”.

Diagnosticul sindromului Guillain-Barré

Este foarte important să recunoașteți boala în stadiile incipiente și să începeți tratamentul adecvat la timp. La întrebări, devine clar că simptomele pacientului au progresat pe parcursul mai multor zile după o perioadă scurtă de febră, însoțită de simptome de infecție virală respiratorie acută sau scaune moale.

Criteriile necesare pentru stabilirea unui diagnostic de sindrom Guillain-Barré sunt slăbiciune musculară progresivă la nivelul brațelor și/sau picioarelor și areflexia tendonului. Este important să se acorde atenție simetriei leziunii, tulburărilor senzoriale, afectarea nervilor cranieni (pot fi afectați toți nervii cranieni cu excepția perechilor I, II și VIII); tulburări autonome (tahicardie, aritmie, hipotensiune posturală etc., vezi mai sus), absența febrei la debutul bolii (unii pacienți au febră din cauza bolilor concomitente). Simptomele bolii se dezvoltă rapid, dar încetează să crească până la sfârșitul a 4 săptămâni. Recuperarea începe de obicei la 2-4 săptămâni după ce boala încetează să crească, dar uneori poate fi amânată cu câteva luni.

Sindromul Guillain-Barré are o serie de simptome similare cu alte boli; trebuie distins de: miastenia gravis, botulism, paralizii cauzate de antibiotice, boli ale măduvei spinării, mielita transversală, mielita acută necrozantă, leziuni ale trunchiului cerebral, sindromul blocat, trunchiul cerebral. encefalită, hipermagnezemie; polineuropatie porfiritică (pentru a o diagnostica, ar trebui să faceți un test de urină pentru porfobilinogen), polineuropatie de boală critică, neuroborelioză (boala Lyme), tetrapareză acută (acesta este atunci când toate cele 4 membre sunt paralizate), mușcătură de căpușă, otrăvire cu săruri de metale grele ( plumb, aur, arsenic, taliu) , intoxicații cu medicamente (vincristină etc.).

Tratamentul sindromului Guillain-Barré

Din păcate, terapia este adesea întreprinsă hormoni steroizi, ceea ce înrăutățește prognosticul la astfel de pacienți.

Pacientul trebuie dus cât mai curând la secția de terapie intensivă a unui spital specializat, unde se va pune un diagnostic final și se va începe tratamentul. tratament specific. Pentru sindromul Guillain-Barré, aceasta este plasmafereză în etape. Plasmafereza este o procedură pentru îndepărtarea sângelui de la un pacient și separarea elementelor formate din plasmă prin centrifugare. Elemente modelate se întoarce înapoi în fluxul sanguin, plasma este îndepărtată. În loc de plasmă, pacientul este transfuzat cu soluție de albumină și soluții de electroliți. Împreună cu plasma, anticorpii și alți factori moleculari care duc la deteriorarea autoimună a tecii de mielină a nervilor sunt îndepărtați din corpul pacientului. Plasmafereza „întrerupe” dezvoltarea inflamației autoimune, iar starea pacientului se stabilizează. După stabilizarea stării pacientului, acesta începe să-și revină.

Metoda de tratament este folosită și cu imunoglobulinele de tip G, care sunt obținute din serul de sânge a aproximativ 9.000 de donatori. Din acest motiv, tratamentul este foarte costisitor și rar folosit.

Este necesară îngrijire atentă, monitorizarea indicatorilor unui test general de sânge, coagulogramă și biochimie.

Reabilitarea și prognosticul sindromului Guillain-Barré

Majoritatea pacienților au perspective de recuperare bună.

Cu un tratament corect și în timp util, prognosticul este favorabil. Pacienții se recuperează, au grijă de ei înșiși complet și trăiesc o viață plină, deși slăbiciunea moderată a brațelor și picioarelor poate persista pentru tot restul vieții.

Bolile de natură autoimună nu au fost pe deplin studiate până în prezent. Ele pot fi diagnosticate atât la un copil, cât și la un adult și se manifestă în moduri diferite. O astfel de problemă este sindromul Guillain-Barré. Este însoțită de deteriorarea tecii de mielină a nervilor, ceea ce duce la formarea simptomelor de tulburări motorii și senzoriale.

De regulă, această tulburare este o consecință a unei infecții anterioare sau a depresiei prelungite forte de protectie corp. Este mai bine să începeți tratamentul sindromului cât mai curând posibil după ce apar primele semne. Are ca scop combaterea tulburărilor de mișcare și curățarea sângelui de anormale complexe imune.

Principalele semne ale sindromului Guillain-Barré

Inițial, patologia are multe în comun cu infecțiile virale și se manifestă prin oboseală și slăbiciune, o creștere a temperaturii corpului și dureri ale articulațiilor. Pe măsură ce boala Guillain-Barré progresează, aceasta capătă simptome specifice pronunțate:

1. Slăbiciune a brațelor și picioarelor, care începe cu disconfort la nivelul picioarelor, apoi se extinde la picioare și mâini. Durerea cedează absență completă sensibilitatea și amorțeala extremităților, iar atât stânga, cât și dreapta sunt afectate simultan. Pacientul își pierde controlul asupra propriilor mișcări: nu poate să se ridice din pat și să țină obiecte în mâini.
2. Deoarece afectarea musculară este principalul factor în patogeneza bolii, apare dificultăți la înghițire. O persoană se sufocă nu numai cu mâncare și băutură, ci și cu propria salivă. În același timp, împreună cu paralizia laringiană, se dezvoltă și slăbirea mușchilor masticatori.
3. Boala Guillain-Barre este însoțită de un simptom precum incontinența. Vezica urinară și sfincterii uretrali se relaxează, ceea ce duce la consecințe neplăcute. În 90% din cazuri, o astfel de manifestare este asociată cu flatulență, precum și cu incapacitatea de a controla trecerea gazelor din intestine.
4. Pacienții prezintă o creștere semnificativă a volumului abdominal. Le este greu să respire prin piept din cauza diafragmei slăbite, așa că trebuie să folosească mușchii abdominali. Consecințele unui astfel de simptom pot fi amenințătoare, deoarece duce la asfixie.
5. Cele mai periculoase sunt tulburările vegetative, manifestate prin scăderea tensiunii arteriale, scăderea frecvenței mișcărilor respiratorii și tahicardie.

Poliradiculoneuropatia (afectarea multiplă a nervilor periferici, manifestată prin paralizie flască, tulburări senzoriale, tulburări trofice și vegetativ-vasculare) afectează în mod difuz organismul, adică mulți nervi, atât centrali, cât și periferici, sunt implicați în proces. Acesta este ceea ce provoacă o astfel de varietate de simptome.

De asemenea, este obișnuit să distingem mai multe forme ale bolii. Poliradiculoneuropatia reprezintă până la 90% din cazurile de identificare a problemei și este însoțită de diferite manifestări de disfuncție a structurilor nervoase. Tipul axonal tulburarea apare cu afectarea selectivă a fibrelor motorii. Sindromul Miller-Fisher este un alt tip de boală care se manifestă prin ataxie cerebeloasă și lipsa reacțiilor reflexe.

Cauzele patologiei

Patogenia exactă a formării sindromului Guillain-Barré este în prezent necunoscută. Doar prezența unui factor provocator, care este o reacție imunologică, a fost confirmată. Autopsiile pacienților la care a fost pus acest diagnostic au relevat un număr mare de macrofage care au fost implicate în deteriorarea tecii de mielină a structurilor nervoase. Astfel se explică atât infecțiile care preced sindromul, cât și manifestările clinice ale problemei.

Unul dintre cei mai studiati factori declanșatori ai bolii este Campylobacter juni, o bacterie care provoacă dezvoltarea tulburări gastrointestinale. Citomegalovirusul joacă, de asemenea, un rol activ în formarea proceselor autoimune care oferă manifestări clinice ale bolii. În mod normal, are loc doar formarea de anticorpi împotriva acestor agenți patogeni. La pacienții cu sindrom Guillain-Barré, se înregistrează activitatea patologică a complementului, una dintre componentele răspunsului imun, precum și macrofagele. Reacţionează cu propriile glicolipide care alcătuiesc teaca nervoasă, ceea ce determină manifestarea semnelor clinice. Această patogeneză explică succesul metodelor bazate pe înlocuirea plasma sanguină a pacientului.

Deoarece boala este de natură autoimună, factorii care influențează apariția ei sunt într-un fel sau altul legați de activitatea de apărare a organismului.

1. Diverse infecții, atât bacteriene cât și virale, provoacă dezvoltarea polinevritei. În mod normal, se formează anticorpi care au ca scop combaterea agentului patogen, dar în sindromul Guillain-Barre, acești compuși atacă și celulele sănătoase ale sistemului nervos, determinând dezvoltarea tabloului clinic. Mai mult, unul dintre motivele, de asemenea, indirect legate de pătrunderea unui agent străin în organism este vaccinarea. Cel mai mare pericol este manifestarea polinevritei la pacientii seropozitivi.
2. Deteriorarea structurilor nervoase, cum ar fi leziuni cerebrale traumatice sau perturbarea integrității conexiunilor periferice, provoacă dezvoltarea procesului inflamator. Deoarece sistemul imunitar participă activ în această cascadă de reacții, se produce deteriorarea neuronilor normali, ceea ce atrage după sine deficite neurologice suplimentare.
3. Semnificația predispoziției genetice nu are dovezi medicale precise, dar prezența în istoricul familial al pacientului a cazurilor de polinevrită autoimună crește riscul diagnosticării acesteia în viitor.
4. Suprimarea reacției naturale de protecție asociată cu intervențiile chirurgicale, un curs de administrare a medicamentelor cu corticosteroizi, precum și tratamentul cu chimioterapie crește riscul de dezvoltare a bolii.

Diagnosticare

Identificarea sindromului Guillain-Barré nu este de obicei dificilă. Important are o istorie amănunțită și durata manifestărilor clinice, precum și problemele infecțioase anterioare. Diagnosticul este efectuat de un neurolog care examinează pacientul pentru a determina severitatea tulburărilor motorii și senzoriale. Examinarea include teste nespecifice de urină și sânge, precum și electromiografie, care poate confirma prezența anomaliilor în transmiterea impulsului neuromuscular.

Diagnosticul diferențial este de mare importanță, care vizează excluderea patologiilor caracterizate de similare semne clinice. Acestea includ sindromul Epstein-Barr, pareza periferica pe fondul poliomielitei, accident vascular cerebral. Acest lucru poate necesita o serie de teste specifice, precum și fotografii ale creierului folosind imagistica prin rezonanță magnetică dacă se suspectează o origine centrală a anomaliei. Este important să se determine cauza principală a simptomelor, deoarece prognosticul suplimentar depinde de aceasta.

Măsuri terapeutice

Baza tratamentului pentru sindromul Guillain-Barré este oprirea proceselor autoimune și menținerea funcționării organelor vitale. Toți pacienții cu un diagnostic confirmat necesită spitalizare.

Metode non-medicamentale

Cea mai periculoasă complicație a polineuropatiei care însoțește boala este întreruperea activității respiratorii normale. Acest lucru se datorează paraliziei diafragmei și a mușchilor intercostali. În astfel de cazuri, pacienții au nevoie de oxigenoterapie menită să prevină hipoxia. Se efectuează intubația, care presupune instalarea unui tub special pentru ventilația artificială a plămânilor. O astfel de procedură este posibilă numai în condiţiile de internareși necesită internarea pacientului în secția de terapie intensivă.

Îngrijirea adecvată este, de asemenea, importantă. Se efectuează cateterismul vezical, care evită complicațiile asociate incontinenței. De asemenea, este important să se prevină formarea escarelor la pacienții care nu pot schimba în mod independent poziția.

Medicamente și plasmafereză

bază tratament medicamentos este utilizarea imunoglobulinelor de clasa G. Utilizarea lor îmbunătățește evoluția bolii și permite restabilirea respirației spontane la pacienții supuși ventilației artificiale. Efectele secundare de la administrarea medicamentului sunt rare.

O metodă eficientă este plasmafereza - înlocuirea părții lichide a sângelui pacientului. Acest lucru vă permite să curățați corpul de complexele imune patologice care provoacă perturbarea sistemului nervos.

Tratament chirurgical

Intervenția chirurgicală este indicată în absența restabilirii activității respiratorii normale. Implică formarea unei traheostomii. Instalarea sa este indicată și pentru spasmul laringelui, când apare asfixia ca urmare a paraliziei. secțiunile superioare tractului respirator. Mulți pacienți consideră că este destul de dificil să se hrănească. Dacă o persoană nu primește alimentatie adecvata, este indicata gastrostomia. Este un tub instalat în stomac. Tratamentul chirurgical este în multe cazuri asociat cu un prognostic prost și perioada lunga reabilitare.

Terapie simptomatică

Acest tip de tratament are ca scop refacerea echilibru de sare prin perfuzii intravenoase de soluţii. Cu pronunțat hipertensiune arterialași tahicardie, sunt utilizați agenți specifici, de exemplu, blocante adrenergice. Adesea, sindromul Guillain-Barré este asociat și cu durerea, care este ameliorată cu ajutorul antiinflamatoarelor nesteroidiene. Feedback bun Utilizarea antidepresivelor are, de asemenea, implicații, deoarece mulți pacienți sunt diagnosticați cu anxietate severă.

Prognoza

Rezultatul depinde de severitatea manifestărilor clinice și de motivele care au provocat manifestarea acestora. Rata de mortalitate a bolii este scăzută, dar procentul de complicații este mare. După ce pacientul este externat din spital, el are nevoie de asistență pe termen lung pentru a restabili un stil de viață normal. Prognosticul este, de asemenea, legat de acuratețea conformării cu recomandările medicului.